Contenido Plog. Preface ose ae esi Coptue 1, 6ENERALIOADES ete Rr La opto 2. RUTAS DIAGNOSTIOAS DE LAS NEOPLASIAS [MALIGNAS EN FEDIATIA a De Reb Rr Captulo 3. Leucenmas soun4s. neuer: De ego Pate Agen Capita a. uNFoMA DE HooGKN 8 Deas Cuy ss Capitulo 5. UNFOMA NO HODGKIN : 18 Capit 6 HISTOGTOSS DE CELULAS DE LANGERHANS .......... 98: opitul 7. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL... 109 vq pen ir Capita 8 RETINOBLASTOMA, iiv Ceres Capitulo 8. OSTEOSARCOMA. Cyto 10, SARCOMA DE EWING es Spb tens Case Copituty 1. SARCOMA DE TENDOS BLANDOS a Rs Ces Care Capitulo 12, NEOPLASIAS PIMMATAS DE RON Capitulo 13. NEUROBLASTOMA, .....eess eee Dr a ate Wee Coptulo 14, WMORES HEPANICOS. osc seve Or Hi Rie ier Cepia 15. TUMORES GERMIMALES DE OVARIO YTesticuto ese Da, Sent Sn Ov. Sara Pe Aire Copitulo 17. RGENCIAS ONCDLBGICA. De ein Maier es Get er Gort Cintulo 18, ASPECTOS PICOLOGICOS DEL NIKO ‘CON cance, Capital 18. CUIDADOS PALATIVOS EN EL NO CON CANCER a a is te ai inoce ausnaerieo..... i 195, m3 201 an Prologo pals sradece a quienes se toman tempo dene de sue mils cu paciones pra realizar Iaboes de docerca ala comunidad aue abort, en primer contact, 9 os tes cn cnc Por cla a Acadia recanace el stra tan valaa del Comité Eo Fermedades Hemato-Oncolgias en Pediat, en pateula del Dr. Robe to Rivera Luna, Sublrector de Herato-Oncologla det institute Nacional de Peal, quien es Coorinaor del Comite yAcadémico Tul dele Aco mis Nacenal de Medina, Bajo su iderago, se ha pido agua la experiencia de ots Inst tutosyespeciistas de tercer ahve, colegastfetosos que cube casi tds ls pedatria oncolgie conf que el mca de rier contact se enfenta, {bro deen Ielo tos los qu practican a medina de pier con ‘acto, internists pecatas y onclogs, ya que su contenido es urifome, a ualiado, de fii etre, con teferencis muy recientes que proporcionan i informacin qu el méco de primer contac require sobre problemas que ungueeonaedosy comunes en edadesavanendas son también un probe ma de sl en infarc dems de es temas pedrcooncolgies, Hr cuenta con tpios poco frecuentes que nos ven en ors tedtos. Po ejemplo, vaiccsconeep- {0s sobre generaldades y aspectos pats, ai como aspects picolii- 05 denis cn ences, aa ae a [ese Nacionl de Medicina, igual que a comunisad medica etCapitulo 1 Generalidades Dr. Roberto Rivera Luna INTRODUCCION tome acu cs ieee ts i. ets Soc eerste reyes tos descend foe de® tre es meyer btn pS Testa Cargo patchnmneigrnes arrann tr spus elaine Sa Shc hina ana mo mrt ot in ‘oat clpmorur saints rere ota Castes orate ini ei emo hd i se i isan cc tocres hn eante meer coc pean Stas Spetn miscoc yo ses er ro rere cin on bo eel st eects pes (ls et aod nyt ecb ns a witpmsun area poets eet Sytner tarps pe cara mee sein ope ei spc pn ect shanSane tepy iae e eaen $2 tos ees al mn pad Sins ono tuner es ohne isin cn menace ts ate rte ee {Mesa sets pr cones sn rs os 4 a tre tn en & Pe aa, {sao ses nce arent ince mo 19h ea HO cao nae ee crs bee em aa hasa upc simp qin caorontaoeen ree ‘ea cn se po plement eb nan a hoy emote se ptcin mene ean ernie son rene {15 Seno ata ne Ms No os Una morasér nines tabs ce sahnde aon ae bia ho einao gehatacatooyomerseuieree ee {Gono aor g keen yee Se fini elena ~~ tees oe Ibs rnc et w dg mmo ne a fee boson su emeie Lot tecen preburner sr fot ees fans pe ees re ns (lato 1. seri cae nas 15 sn Méc, ‘en cmp on ogee | cacy vr ] | ___sinternsenos olin Po alien er eneo Pansat ete “mov, Brisoconcioer 3 ie bs nsttusionesy so a tecera prt estan alcanzabatass de cue ‘0n comparables con nis tatads en pases desarotiads, Sin embargo, ns cobertura nacional de este progam ls expectatas de euaisn en Js poblocionabietta se nan inerementadosignfatiamente, Debido estas cicunstneias ef médica no especialista debe tener en nente que cuando se sospecha cincer en un nite fe ndcada ser a refe- Jeon temprana aun cent espciazad. Esta observacin, aun cuando Joes. un consjorutinario tiene impicaioes en reae6n a un pronto Yovorbl, yo que indscutiblement es diferente en etapas temas dele nfermedad que en ls tarlas. sto condicioa un costo-benecia qu mej a1 conform fa educaiin mca continua Se proc ene faculativ. DATOS EPIDEMIOLOGICOS Ls publaiin de Mico esti compuesta por 103 milones de hadtantes de sever a atime censo del NEG enelano 2005; deestapblaclo, 47% iene Inenos de 18 30s de eta Por tanto, estas cas obliganal Seto Salus omtcamiento del ccer infantil como un problema eacioal de salud. Con sic enfoque se puede decir quel incidencia de cancer infantil en México es ‘nu importante En conclu, se presentaon 7685 casos nuevos de cancer or ao en menores de 18 3s ene =f 200 , por cosiguene enero eum tesco ya tendens einrementan cada ato 1-1). fstasciias or supusto denotan una tendencia hacia el alfa cual, en Forma dsp porcioada cone! ndmero de espcilisas,fementelepar a cub esta jemand tan recente Anke mundi, sha considerado que a tendencia de los neplsis maigasen la pli infantil ven aumento SupUES Incluyendoa México, debido alos factors previamentesraizades a Repibliee Mexicana cuenta eon 2000 000 de klmetes curs y | product intern brut PB 2s de 4 de ua solo 0.29% se deca 2 lovestgaion en sal incuyendoel tema de cincer. Seq el Banco Mun Jol, isin tiene un ingreso per cpita de $4 40000 ablres smericsnos) Wo y cuenta solamente con 120 médios y 180 enfermeras por cada 100 20 hbitantes Por otro ad, Ray menos de 85 onclogos pears y menos Je 50 emateogos palatras en toda Republica Mexicans. Sin embargo, ho hoy une disirbuciba geogrifica armtnica y estratéghcansente distbulde.(4 Roberto Rivera Luna igure 1-1. Proyeccin y erence ison muon dante pevoy se 1970 4 200 de itos con cdncer en Mie, en emaparsci, con ot ‘namero propecia de ote peat Ela actus hay ocho estados que no cuenta con una coberturs méi- ‘a especializada para ests padecimientos ena poblacin abit. De tl ma Pera que, dento de les objetves futuos det sector lu, se deberd dese. ‘lar une pleneaién y dsibcin regional uniorme para la atenisn de «sts problemas. Desafortunadmente, trea de dterminr I incienca de los pes ‘ientes maligne de a infanciamexiczna cone sitacines cfs de pre- ‘sary fuera del contexto det presente captle.E Reso Nacional de eo. Diasias Moligna? dela Dieccion General de nel, es probablemente documento mas cercano para la soli de un registro national fiedign, £s nispensable conta con informacdn nacional completa y etuszada, ya {ue de esta manera se ps jercer una sere deacons en as Seas sus tances del einer infant, incuyendo melds eidemiokgicas as como eis sis geogratcs os factors exsecos asxiadosaestegrupode pa ‘ecimientescome ejemplo se puede menconarexposicion @ materiales ado. Hnivoconcincer 5 icon nsec, ertiizantes,ocunauier oro agente nocivo para a salud elo poblain infant or tanto, desl de sistemas de viglanciaepiemilagca es ial enable pala tora de deisionesen el campo del Sector sal. El conc Inento de este sistema es inasgensable para entender a importanci ela even, peso sobre tao ene aso del nce infantil y en contl de ‘ste grupo de enfermedades. Le Secretaria de Salud ha desaralado un Sis- ‘oma Nacional de Vigilancia Epidemiologic el ual constitu una estrate- io de a epdemiolgiaapicada que permite tener el conaciento sobre la ‘notildady mortalidad en Mezco, en el ubro de ree concept de vjlancia eile se define como la accion de cbser- ‘ot ecoletary anal ssemtcaenteinfnmacio de eventos relasonados 1a salud, en especial los dios que se presentan en la poli, En 1s paises en vis e desarl,el conocimiento de prevencién y de lcci temranaes lita. Indsctbiement, esta stuncdn se debe a I restcn de recursos Hants y tengo, l poco conocimietoepide- roti del nce en estos pales. in dud, la prevension y detec tem rama requierendeespeciists en i materia, quienes a su vez eben prt- ipa estechamente eon los servicios de salu locals federaes, de man ue el lic general familar y esata se Sensice con este problema ‘ie sala cad la ms creciente El abode a este probes debe evarse 3 ‘alo 2 tras del conasmientocompartdo dl eidemitiogo v de personl Je sal muy importante del hematolonesago y del médco de primer con- luc, y fot tnt, los profesional dea slud pon emi programas de ‘ducacon mea continua, Dichos programas deten también inclu ls po- acon general Can estas acne, es esfurzos faclitaran en aqui en- lidades faces de detecén temprana,funciones mis efectivas en benef- ‘lode la comida y de los pacientes en particu a serie de eventos que estan pesentes en la carcinogenesis pueden sconteer en eusluier momenta def ontogena renovacin de os eos el espera, condiionando la Foacién de un tumor, el cal est com ues de clas con cracteisticas de desarrolo y potencies cferenes a 1s de tea sar, Se ha documenta que in ito, a carcnagénesis es un ‘eso de mulls F250 deidos como inicaié, pramocin y roare- in, Estos pasos sn el resultado de una serie de alteracones en ls genes15 fob Rr tina que funciona ena tranaducin que regu por 1 meno 1s cut a srr niles dea ella y su interact con su micoambient sredes cone: a) reguacin dea progrestn el i cela) apntesi Terencacn y )migracin y angiogenesis En cl caso de una neoplasia slatgna, estas fanones eles se encuenuon muy erads mosvando ah potencal diferent as de as cls nomial nel ence de a poblacion pedicel facor causa es multifactor con et predomini de utaciones somite 256 de odoslos a8 mi serges en el 1 strato por genes: as a proprio de nopiasas vresacen peau que poseen un componente eaten es edu €9 ae eo octal ete evdencia que sein que el cncer ese estado sremutciones malts en el AON (cio desoxribonucc) de a c= ae reerales A eferenas aes neplsas qu enen un fatr hereditary te re dec qu a aleracion genética sth tari de agon Bote tho que fue und ase mutacin presente ene evo oC ee 9° vane antes deta fecundaién, Por tanto, un io puede ene una reds fone heredtar para desaroar cnet con Ia uses enters vores de cancer Eto puce deere 2 una ateratn constituconl de sarvyrmesomes («el sinaome de Down} oa una neva mucin en Um igen com predispose 9 una neoplasia (pe eh gen ROT ‘otewureenteenecotecode ia corcingenessesnecesaio stat ue os factors cesencaderants se esconecenepeatment en FNS si pec, embargo, Ws atres xgenos cones for condo a ger en ltr human, eit ene adult ircuyen 2aos rosy amblentals 7} estos de vid, 3) ocupaioales 4 nget Bro saan traces 8) blige y 6) genetics, robstimente se otc pro pncpalmet os geen, 015 UE <9 a ewnencs ve pueden coxetaona con cece duane a nfsn. N) restr una comparacin de os factoresgenéicfaiiares de 1981 cons sora 200, en ns pases insiizads, a mortaad no suo voi oe ai on infantil det a ests Factores Eta inancia, a REFN Aieconciner 7 La ocopaion patra yo materna ent Xap de reconcene, sn canta, autre ca cia ms relevanca, par poser expla a tain caus: crn dt eancer infantil en algutas instars. Proto fo, ha menio~ sto ur estado nubiconl de es ios con cnc tampoce se relacans om fet predisponente pero se crreéaciona pincpamente como factor Sr poe toerari a Ta quimioerai, 0 cal muy rcablement 5 aoc mane alteracn del metabolsmo de bs sustaeiasantineoplsicasy tm Gen con infecn n stuacones recientes sha setalado, pot pate do tomsmcsimteracorale que exis vel mundial ue tenaenl versa eel recur de os principales cceres infantis v la de ineiones ta pblecin fatto signa que aque regiones del mundo con sus tas de proceso infects en fa pobacion ifatipaecen master aa as baja de cdner infantil y que en pales con un af nie de infec= rcs comin derorinado ea pobreza. Dc ahi se infer que att co mortal en estos nfs no les permielegar a grupo ead ce mixima prevlenia de cincer peeitico. Ta pest de qu os ectores ata estos de vis yacpsonales son prop de plain ut ecsaioaepa se 180 €r 0s Pak en vis de desaroll, que cad ia es mayor enim denis menores die anos que eonstiuyen una Fuerza d tao mur importante En fos vee ea documenta un mero cada vez mds sgiiativo de ritos ‘como ender total de coos def enfermedad-cncer en una p th momento en ques efectia fe investigacion? Se puede wiz formule: mero de persons sfectatas Preainc = poblain enestusio rn oscontsopuso ulcesi emees de suas ns sl env lo op Seats mgs msc peda Sg core hse Seaton y expan stress -agipsncs Sct eines stig entra eum oma ssc ron ons ens wr 5 6 a Tew eet dees op sn MORTALIDAD da causa de mortlded en ls El cbncer ena ea pectin ocupa la segund pulses industiizados, Ena Replies Mexican, en lao de 1977, ocupaba ‘lcuarto lugar entre os Sy 14305 dee6a,Gricarente ances po pa- “decimiertos gestvointestineles, procesosinfecciosos y congénitos. No fue sino10 hetero bea Lone (hare 1-4 Ine dl ace inn en Mico tras 135 Ore mo hasta 1996 ques inform un aumento ena mortals. En actual es a segunds causa de muct entelos Sy 14a de edad, drcamente antes ‘or acidente ua 1] sta stuscion es muy semen a le observada tenlos Estados Unidos de Norteamére. En pblacn mescana, etre io les cuatro ates de edad el nce esa sexta causa de mortalido, con una "ssn de 8 por 100 00 haitanteslan, Enel lactate, ence represents I ‘cause mero 18en motalitat ron una tsa de 29 por 109000 nacido ios. reaisracos, Tanto en a Unién Americana como ents Repabice Mexican, fs morta dad por ince es de 56 en pacertesente ls 15 y 19 fos de edad, an- ur 18 Marta en pobre) a epics Meweana ae oy i ras 2 fear Te 78 2 rrena eran [a 2 oinconcincer 1 tecedda por seidertes Sin embargo al hacer una comparaeén entre estos hos pases fa merida en nios stadunenses de 1216 aos e de 1%, antecea por acientes, mientras queen ritos mescaros es de 5, 2 tecedda por padecinientasinferocantagiosos, en los primeroseuate aos vida. Probablemente, por esta raz (inidenci- morale se tenga I interpetacion erénea de qu el cincer en México ro consttye un proble- rma de sal Lamont isd por cincren pases en vis de desta para toda po biacén es de 57 casos/100 Coo en comparatén on pases industri 2ads, en os cuales fa mortal es de 4 cans C0 COO, Er Meo rmortalidad pr aso de les 18 aos gatos es neoplsias maligna, de 1980 8 2000, musta un aumento de 20.3% (de 481 COO 000 1880, 256.31 000 O80 en e200, existe algunas diferencias por grupos de aay ger unde 1-6) a tendencia de mortals px ence en Me ‘0 ena edad pesca denote un aumento fig. 1-2 excepto en e ca80 es linfomas defo cual rose encuentra una expcaion. Esta tendencia 4 ls eisminucin es seejame gaa todas las neoplasia de fina en pa ‘es industalzados" robablement, lo que es indicando Son siagndsics tempranos, referencia a cents especalzados yexclencia en las seis alta espeiaied para a atencién multisisipinari de estas enfermads es de i infnes, Fs importante mencionar que a tender de morslidaten los plesin- ustralzads tarben es 2a aa; de manera muy emrjantea lo que hems bservado con os infos en ris mexicano, Dentro de as aspectos importantes se debe sear, enrelcin a amor tad px cancer infant que en Mio est Indice se puede ober gor un lado, qu os nif con ence y sin preci social IMSS, ISTE son referiostardamente a centros hosptalriosespecalaaés. Et tambien se debe a ura falta de intastucturas tecnica y humane, a como de int cionesespciizadas en diferente parts del pas. Por oto lado, sun en el aso dela referenciatemprana a centos médicos en pas en was de de- Sarl es necesario sear que Unicamente 75% de todas as neopasias RA OREe ets Wes eee12 Rabe he ana Eiidoconcéocer 13, ‘hae 16. Marti por et, sede + grap ee Yea en Mee en af 200) me ay Sar Pearle fs | ata | or | sito | nse | wor | 2 oa eens rer ae | eel ae : @ CC = TT i woo [ ana [eet : 5 Teta i | 8 es dl vate mismo Mens qe en os pes desolass- a periverciesmyer™ ‘contin se mencanan agus apc doles ds : if cops mags ns comunesen Moco yu lease eo, c0 A sigunos casos ¢ “Lie. Cmca. lisa GA lca mao ni 3 i Rcele et ind Nereee tee 3 : fe? nas de fos 0.18 os de eae.” Est tio de eucemiacotesponde a 758 de todas ts formas de eucemia agus, Su incdenca vara de 3a § casos or 100 Oooafa, siendo mis comin en el género mascuina, En os pale ee Ses con muy poco desarrollo yen pabreza se estima la eucemiaaguds en 3 03/10 020; nos pales industalaades y algunos en vias de de- sao," como México, I incidences de § cess/100 OOdfatio en meno- res de 16 afos de edad. 1 maximo deeded de mayor fecuenci e entre os os cinco acs. La frecuencia es cs igual en toda Replica Mexcaa, eds bandos @ 2 & ‘on algunos estados en os que se ha infrmado un aumento (eracauz,Pue- a ia, Sinaia, Gerero, Jasco, Nuevo Le, Michoscény el Ditto Federal : 7 {En forma por demas interesante se ha relacinado la mayor pevaenca con ygeen Tee bs estadosen ls qe hay grands etesianes agicolas que utlizan nsec aRRAR SSO tiie yfertiizantes pero también ens estadoe donde se entre ptrleo ado —Tabasee, Vere Leucemia aguds no linfoblistica (LANL). Est ipo de Ices re ‘presenta entre 20 y 254% de todas las leucemias aguas en la poblacién pe- Gora TB. Tendciciaoralided/millia de babtenica cn monorce Ge 1B alos con cine on Mexico, d= 1080robablemente nica excepetn lo constitye la Aan el period eo. "rata en donde se observa una incidencia mayor La fecuencia de ests leu, emiaspemanee estab durante la edad peescaar y eco, pars poste, "ume tener un ligerocremento ents adolescenc. Su incidenci de 3.9 SS casosimiln,correspondiend esta ama cia fo que en late. ‘atura se refer como “ispnios; debemos menconar que, denta de este ‘io ae feucemis, fa aguda promisacice parece tener une sla incideneis El ginero mescuino est igeramente mis afectado. En Méxc, freuen. «aes sermejante ao infrmada con LAL, aun cuando hay datos de que se ler ser ms comin en Sinaloa eracrz Tabasco, Unfoma de Hodgkin. tstaenfermedse tine como cates una Descntacin bimadlEn Mico y el esto de ls pass ltncemeicano i Imanfstacin misma es antes del adoesceni, ya segunda desputs de los 50 aos de edad.” Egénero masclno es lms afta; sin embargo, rate la adokescencia no hay predomi. Esta enfermedad en la dod pe, {trea se ha retaconado con nits de Famili grande y de nivel soioce. mio baja Fn Mexico es un paco mis recente que las infomas no Hodgkin A= mas dt Distro Federal, es comin en los etados de Puta, Veracruz Nuero ‘con, Colima, Soncra, Sinaloa, axacsy Chiapas. Unfors no Hodgkin. Este grupo de enfermedades representa de 10» 15 de todos ls cnceres dla infarc, Los infomas(nlye el no Hod ‘nye Hodgkin) son is segunds neoplasia ms comin en Maco, cesputs «LAL La incidenia anual es de 11 000 ona: sin embargo, en los pt 5 en vias de desarrol, a incidencasealada es hasta de 26 casos C00 oa. rango de edad para su manfestacion es de los res anos haste 's adolescencia, en ura media de site aos. Ene nero masclino es cox wees mas comin, Debio a as grandes varledades hstopatoliicas de estos nfomas fo edd iene variciones” Se ha infrmad que ests aotadoo se Drecipta cuando hay cuaros de atoiaen la poblacis peitica” a correc causaefecto des lintmas 8 cone vius de Epstein-Barr ‘ha vinculado slidamete, sobre todo en el infoma de Burkit gel Cont nents Afiano —endémico—; sn embargo esta varia también se obser 18 en Latinoamérica ~esporcico— En Mexico, as endadesfederatvas con Etnito.con concer 15, te nin de son ito Fel Ha en a, eb Soa Yrs y oh "Torre eet qt de tgp ne pre 3 0 2 nde ecu seo tered ita an co hose tn sua ia ager es ona te ean aga inci eninge mln Apacs poner fuomatne may ossbeone ees ones «pends as jonas qt vanes aceon ms Tun auton spas to en ME ae cote Sch conte cno far peg teen pct qa an et a atmo de luce au Int sumed sermons ig nen shone de manatees tiny cd eco eshte een Conde ume mastitis ps 12a Ie enone tis ale es eon, nome Ge cyl vr ep Uns En Rie Mesa cto rept ss scan en cb ei, edominando bs Ciomes Peete ic sid em penn ete 8 a ston Soa con ecsrcae s ands ude ep Cz Mesana,poabeerte arueerona on poi eos andes es ces de cocaine eto, Ode Mose oso eu s- put ela neo el sons eda ema ef stl ue ene ede ruse OD De ieee en os No har pean coc te, y end de wa» Ctr ua med de aos ercona ete peta on ena edn i sen urself eet tas smaens Portas qe etn obo alien, de prt de ta ep enigma ota onl et eas de a eg Ss x lor eh con nonobs conse corse pla here niprots cra fh ernogene peste Ct congtis ems ladon corner pgeror Is epee Moca pena ens anes ese16 Robert River tno vero las de fs estados de Msc, Tcl, Guerero, Oaxaca, Chia, Que rétaro, Guanajuato, Jaco y San Luis Fotos. lara nero de casos en el rea metvopoltana de a Cudsd de Mic ett en elacin con la canta e inmiarates dels Seas rurale a eta zona ‘Neuroblastoma. Esta neoplsa geeralment se presenta los paises industratzados, con una fecuencis de 1 casa por cea 7 000 recién ncidos vos, fo cual cotesponde a una incidenia ce 10 casos en menoes de 18 aos de edad Hay un lier predomino ene género masculino, Aun ‘vando su causa se desconoce, Sha informade su reacn eon el sindrome de alohotsmo fetal, antconvusios, artic, ranquilzantes,analesces, hormones ingesta por parte de 2 madre de meicamentos par i et had, si como colorants para pelo La expan de os pes pitas, {tatoos de eetricad a ineciones vals en ios expuestos 2 guard. rls eifecciones, se han relconado con la probabilied dela producccn de neurclastom, Se cesconoce 5 efectvamente exten algunos esados el sen los cuales este padecimiento sea mas recuene; e observa pinipal- mente en las grandes ciudades Esto probable se relacione con centros hospitalarios qué recien referencia de interior de! cas, Tumor de Wilms. La ircdercia es de 7.5 casino en menores de 15 aos. Paecefa que el sexo femerino es cieretamente mis reuente fen os Estados Unidos de Nortezmiia sin embargo, en México se cserva una lgeraprdisposicén ore enero masculina, La edad media de presen- tac es de 41 meses para nies y 46 meses para ifs, y pra enfermedad bioterat es de 29 meses Seba aseciado con varios snromes como el de WARG, que incuye ade ims del tumor de Wins) ani, malfrmaciones genitourinary retra- so metal ste sindome se asia con una dlc del comosoma Nip. Oto sinarome con el que se acca ese de Denys-Dash, que incuye seudoer- ‘mafotsmo yenfermedea degenratva renal Asmisa, fos pacientes con hemiipetfia se van a considerareventualmente con este tumor, ademis. de presentarse con otas aromas, [En Mico constiuye e tumor soido mas fecuente de retopetone Sha informado con la misma frecuencia en Sonora, Chih, Tama, ‘y Nuevo Lebn que en fs estados del centro y del sur del pas. viboconcicer V7 (Osteosarcoma, St incidence at, infousndose una incidencia e 5:5 asosiillonfatio en menores de 20 05. Fr Mes agua queen el mundo ‘feo, el tumor 65e0 mis fecuente yl eee neoplasia maligna mis omin entre los 13.41 aos de edad. ns ios menianos a edad media te presentacion es de 1 aa, ferencia de os pases ndusiaizados en los que la madi s de 14 aos de eda. A nivel muna, predomina en varo- es Como factrespredsponents para la aparicin de este tumor estin is ‘momaliss musuloesqueetis,administracin de antraccicns, pro pin- cipalmente ie radacion sobre estructuras seas a dois mayores de 60 Oy, observads de 73 10 acs desputs desu administracén. Parecela, sean fo informado por el Registro Nacional de Neopasias Malgnas, qu este padec- into es mis comin en ls estatos cel norte de Mésco que en el suc ‘Sarcoma de Ewing. Aun cuando consttuye el segundo tumor eo més ‘recut en poli, esta neopisa tambien se presenta en tees landos Su meena anual en los gases industrtizados se encuentra ene 23 28 30% permite conta el diagndstica. Cuando un niocon leucemia aguda rece tratamiento deinducié,l porcentaje ce bis tosen amiga oes puede redusisea 1a menos Enese momento! mimeo totale tues euctmiasen el organism tedavi ost ete 10¥y 1° no Se amistraalgin tratamiento subsecuentey se pactia moitree sao de -AliOen os siguientes seismeses puede oserarequeel porentaie de baste aumentapauainamente ena mayor parted oes mientias que os prs. ‘mevo5 a biometria hema foncenraisn de hemogiobina, ecuento de newts plaquetasl contin dentro de ints ormalesy sla seafectan ‘cuando el pocentae de basosexede e180 en ls M.Deahen aden se observa un descersopaultno de ls nivels de emoglotna y del recvento fe neures y laqutas,siendo el evento fall aparcion de tasos en los rots de sangre prfria, lteracones que se pesenan frcuentemente en ee orden conolgio. Es razonabe supaner qe a misma secuentia de ‘rents oeuri en los meses que precediron el ico e a enfemeday _ndministacion cel primer cic dequimiotrapia." GABINETE La presencia de sores seas en LAL varia entre 25 y 08h segin divers e5- tudios Desaforturadament,asalteraciones que se presentan més menudo som inespecifias, coma a estenporeis el sdelgezamento de as crtiaes elrevaso ena edad sea. Las otras, aunque menos frecuentes, son altamente Sugerentes de LAL com ls bands de radilucenciametafsaria, a eacibn periostica mitipl, fs leslonesosteatiteas yurtaatcuaresy las facturas atolias La rasigratia de trax puede evel una masa en el messing anterior en 30 5% de os suetos con LAL tipo“? RUTA CRITICA PARA EL DIAGNOSTICO peelings Aeneas terrace ee) hay me sop etre) fotan wean ttn fewest nab on so ay ty pcos iscsi pty en aes on Geo Ipacinens nis teens efcens pup tt ‘sovamonasthssonemptanere eget Ng Le i pues su osetia rowan camo eo: ts tecetsevts entity lope aniston opt soy hse apts iso ton oy simi poe do argo soos ee ican hpi yeeros "ators po door de Are naga eo end iat neta pore >20% 6D weed emt tir mio de ct pa rit ont tah qo eter inane epreing ws a Stren er ap al Beri eset ete ‘cape su cou slo ee pase resto pecs su ans eee porate rate Gua aude dest: rics ands pce do tare puree taper ens et aga cet uo48 Poteet os instumentos mis faces del msc de contacto primar, para eercer ‘certo grado de contol sobre a enfermedad; pes a itr que una leuremia “reciente se conveta en una leuceri “avanzada, e manipula uno de os indcadores de valor pronéstico mis importante: 1b magnite y distoucn ea poblocion cllorlevetmica inci. La detecin temprana peritrs en un futuro na slo estatiica un mayor numero de pacientes de LAL en los gugos can caacteristieas clin 1s y hematldiesfavrabes, sino cuaos probablemente con protoclos terapeutins diferentes, utlizanée quimioterpia en regimenesteraptuticos “atenuado’ de igual eficaca, pero menos intensiosy tics que ls apli- ‘aos a os ris que parecer tener menos prbabildades de curacn, con Ie esperanza de poder evra fs Secuels adversasaocics con Ios re taints £1 pedita oe mécico fair prestré un buen servicio su pacente Yala comunidad si, tras una adeuadaorentacin dagrastic, recomend un centro detercer rive! que eisponga dea instalicons peti nece- sarasy personal médco con ampla experiencia en el atamiento dela en- ‘exmedsdy sus complcaions, acta de acuerdo con las dtectvas de ét ‘clabora con el seuimiento de a evolu y apart Su apeyo mara af fa mila. Al mismo tempo, es iqualmente importante que los centros méscos Y los meeos de cbecera a cargo del cua del pciente se mantengan en contaeto cone! médic de fa comunidad qu refi al pacente. En vita de que ls metsupesin y la iasnosupreson generalzada Son una con- secuencis prev, tanta de fa leucemia agus come de su tratamiento con ‘uimiteapia, es mpeatvo que los pacientes Sean vigladoscuidaosaen- te durante el vatamienta fl mantener fuerte yestrechos 20s de comni- «scion eon el méco de contacto primaro permite optimiza cualquier cui- ‘ado urgent ointerino que el ni pusirs necesita, una vex que esté de regeso en casa CLASIFICACION MORFOLOGICA r las LA se han casfezdo de ane radicinal en LAL y LAM, en base 2 as ‘aractersteas mocoliasycitoqimias dels cls leucéeicas que per- idan Slesoar ten iis etiniign de pubieenieess Wandbenetectides Wl ferenciodaso come devas de os recrsees de ranuiocts y monoctos. Elsistema de dasfcaion del grupo po eolaboracin ranen-ameicano-b ico (FAB vie ls linfobiastosen tres eategrias. 1) Los linfobastos Lt son ‘lus de menoe tama, tienen escaso citoplasma yrucoos poco visible. 2) nessa 2 son de mayer amano, muestan gran eterogensidaden 15 dimensones,toplasa ms abundance y con fecver'apesentan undo os eos prominentes 3) Lo rasgos dstitivos de ls linfodastes 2 so Suge tama, facromatina fia de aspecto reticular del nace a presencia ‘Neu amés utiles vesicular prominentes, a intensa aso ya notable ‘secuotadon etplsmica ‘Sel exableco seis varantes de LAM ese puna devs mest icon func de ines celular predominant y el grado de ifereniaion; ies de elas (M1, MO y MS) se caracteian por su diferencicin arenvl kay oferen entre spare gra de maduraion, Oras dos se cracteian po presetar un componente monotie ty MS) yl eritraleuemia ME) que se caractarin pola presencia de precusoreserides 50M de os ee- rmentosnuceado totals de a MO y>208 de milblsts. Posteriorment se recoroc® una rueva vada la UA megacorobistc IMA, en T9915 esrb a AM con fereneacién minima (Mo, caracterizadss amas po a hegativdd pare las dstints teenies etogumicas y que requleren para su ‘entiicacién de tecnologia de mareadores con anticuerpos manoctnakes neal, usando antcuerpos conta moléulas 6 super. CLASIFICACION INMUNITARIA Los primerosestutics de inmunofenciifcain con ténicas relatvamente stindor para coraterizacién de marcadores de superficie dels cus ermitierom a ientficecign de es subgrupesinmunitaris de LAL En pro medio, se observ que 70% de os enermas tenia inflata io T; 12 6 tenian mareaderes de tipo 8, y 80% no expresaba marcadores mT Bo que st om’ evcemiono-T no ferent dels efuas Ty 8. Con el uso de heteroantisueros se demstro que stastos deste tpo de euceiapseian lun antigen carn opi de a LAL hurana [CALLA por sus ils en ingles, ‘commen acute mphabesticleutemie antigen y estuosposterires cn ‘edisposicin de genes de inmunogloulna yl sod dversos Ao especi>.50 Rate ano os para diferentes tapas def iferenciacion des tnfocitos 8, eonemaron ‘ue la mayor grt de os kinfobastos de est ubtigo de LAL ean precursres ea tne cellar B PCB), En fs actualidad, las LAL de este 8s clsifican ‘en PCB-CDTO, PCB-CDIDs, pre-B cracteriz5éa por la demosracion de in- rmunoslobulin itoptsmica,y 8 por a demosracién de nmunonobulna de superficie en algunos ce os infblstos De marerasini, con eluso de AeWo, ‘ue covresponde las diferentes taps de siferenciacién intatimiea, ha 80 posible ientifcrleucemas de lirfcitesT que devon de eads une de los tis fses de dferencacin normal de fs cls To ea "Yemprana” (apa “inermeds” (tpi y taal (ea Aunque la mayer part eos casos de LALO LAM empresa antigenos (a) esupercieymaradores molecules que los identifica com procedentes de un linge especie, hay cass de “iaeead” dela este olin. Las LA tifentipices son aquels en que los blasts coepresan marcedors de dos stipes otal celular, y han sid lamadas también euceias hii 0 “Feueemias 6 nae mito: ates autores nan docuentado situacones donde las clas expresan Ag de superficie y mareadores molecules tanto ‘eceluas come de cells. as como casos donde ls macadores tanto n= Foides como miodes estin presents en a misma eeula®® Las LA tifenatpicas son representatives de leucemias de cuss hems topayéticas plugotenales on genatipoy ifrencacénfenoiiea cores- pondientea varios inaes. También se conocen suet cn U, en quer as subpoblaciones de cells leucics expresan maradoresinfoideso ml es, peto no ambos, eucemias que se han denominadobilnealesobctonaies Estas putden ser sincronicas (luce en las que hay de manera simutsnes oblciones dint de clas ucicas demas de un nae metacéni= 2s ales una este se identi despues de otra ‘A alzr a impoctanea cicada muncfenotipfeacin, val a pena ining os sbtposinmunitaros que deinen emia cinias con 35 905 stintvosgrtculates y los subtpas con cpaciad prectira en cua to al prondstio, Durante el deen 61970, hizo aparente que ls LAL T 1B tenian un pear prondstico qu ls LAL no-T o-B, allaagos que tion ‘Un impacto cansicerable sobre el pensamiento cco ysivieron como punto Elnitocon.incer 81 £1 eiagnstico de CAM Mi y 7s bao prinpamente ene inure rotpa, debi a que sus asgos marfolgicosy ctaquimicas na son espe ‘icon Los lastos MD se earaetrizan porque expresan por lo menas un Aa ‘lide CD19 6 CDS egresan cas siempre HLA-DR, y son generamente onto a marcadores de inmaduez como C034, TT y CD17 lgunos a ores fan deserito expresionatetante de CD56 y CD7 Los megacarclos lcs ienificon por la expeson incrementada 0 intensa dels atigenos cost, cay Cb42" No obstant, ly araterizain de Las cls miloides a sublsifea- ton de os tastos de acuerdo as diferentes sips miles es ure cues- li que debe ivestigarse en e futur, ebido a que con excepetn de fs Inatadores asccados a extepe megacatioctica COBY, CDAt y CD42 no Jan encontrado buenas marcadores para dstingu cuss dees gan loca y monastic CLASIFICACION CITOGENETICA Los avances en inmunofenatipifeacin,ctegenéicoy gentica molecular y su plein combinada en la caraterizacién de as cll euch roporeonado sdelantos no ol ene conccimiento de fsopatologia de as [sina que ha contrbito también a estabecr ura clsificacin mis perf: ‘moda de estos paceciients a identifear entidsées clnic-patlicas tieentes Enos LA suele produce cst ateraciones ctonenteas dt tstos fs mds eeuentes son ls ateraions numérica yas rarlocciones (0 En 1978, Secker-lerycoldboradoes se perataron qu pla de os ‘eviotpos de as ceuasleucicas era un factor prondstic impetante en a LAL del infnea Las nitos con mis de 50 cromosomas en su crops ie cules leucemicastenian un prondsticoreativamente favorable. Los co inipos de estos pacientes genealmente tenn names modales de $1 860 ‘iomosemas con una media de 5 crrasomas or cella eucia For oir porte aproxmadamente 1d losiscon LAL resentan cesleureicas que musta hipociplilaconmenos de 45crmosomas Estos pacientes cO- ‘enum iesgo ato dem responder a tratamienta En Ia actalidad econo en was transocacones especies que se ascian con un tipo particular die UA y su estudio molecular he permitido identiticar algunos genes que52 Ratert fiver tune eden intervene el proceso dea eucemogensis en ls mecanémos de equlaion de a pobiteracinydiferenciain de ells hematopoyétias. La {11221 esun desplazamientocriptico quc no se detect con estos itoge- nics convenconaes, por lo que se require de estos molecules ara su ‘etecein, como el método de hiridacién i itu con forescenea FSH, por sus ils en inl Los pacientes con este recegio womosmic,fecien- {ementeexpresan inmuncfenotpo de PCB-CD1D« (AL ame ytenen por lo general un ponds favorable: Las tue leucemicas dels LAL B (gS) Secaractrzan porta morolgi 3 y mestan de manera invariable a tf) (a2; q32} en P5858 de ls pacientes o una de as wanlacaions varintes Alaa) fpr-r2; 924) 0:2) (4; q 1)” Hasta nals del deceio de 1980, los pacientes con estas translecacones tenia un pronto muy male, pera ‘tuts més recentes indian una mejoa notable en suervvencia La anomala cromostmica vinulaa com ett) (92; 23) 2 observa en 2.2 [Sb de nifioscon LAL y se presenta aproximadementeen 70% de lactantes <1 ato que manifesta caractersticas innit de tapas de ferenciacén mis tempranas de cut B (PCB-CO10-) ys ascian con ragoscliios de ma prondstic, come reeuentoleuaetie ale ietemento en inidencia te infra a SNC y enfermedad vluminosa al momento del ciagnésti- «senda el pronsticosumamente destavorabi en este grupo de eo. tromosoma Flaelfa Ps] of t:72 (g34a] se observa en 3.2 Se de los ris cn LAL y se soca a inmurofenotio PCB-CD 04 pre-B ges) yu presencia lesconee un pls no pondsio aoe pacentes a 1:9) 422612) Se presenta en a6 dels ries con UAL y se ha obsevado una asociacin tstadstcamentesigneatva con ls LAL pre-B (ge y, haste hace els os se consderaba que este tpe de leuceia se sccaba con un prondsico estaverable, pro algunos estos receresapicando una terepdutica mis incense inaican qe el ponds ha mejoreda En las LAM tain se han encontrado algunas correacones ene ls anomalia cromosiieas y os subtipos morolgius dela lasficacién FA Las alterations cromasémicas con mayor impacto pronstico en las AML Son tes: at 1577} (@2290.2) que se asoia a LAM Ma U2) (2.1 223) que se soca ala LAM M2, a inversion det eromesome 16 (9132; 1922) que se asoia ala LAM MAlEo (mielomnonoctica con eosinofia. La pre daioconciner 53 ca de cual de esta alteaconescromosémias se retacora con un onsen favorable PRONOSTICO. Lair init de eacectosyledad de paciente en lmomento del ignéstico 1 osindicadares més fidedigres del prondstico ena LAL La relacién entre ‘1 ecuent nal de leucoses yl prondstio es ditectamente proparcinal, fs dei entre masa el numer de leucoites, pore pronéstc. Los nines “ao 0 10 aos de ead, en el momento dl cagnstico, tienen un peor ondstico que lsnidos de una nuevos Porraronetodeviadesconocias, con ft85 excepiones, los nits tlenen un per pronéstio que las ifasen ‘mayor parte de protocols de trtamient, En el deseo de 1980s sujetos ‘op LAL TB tenia, por la regulay, un peor ponds que os ios con LAL tie PCB. Estos més ecetes tan derostado qu los pacientes con LAL \lados con quimioterapiaintersiva en tegimenes oativs decorta dracon (ves nueve meses) base de cco, metteratoyeitarabin (a-C) Jan alkorzado tsas de cuacn de 742 87%. De a mina mane, bs nis “on ALT vatadosconreaimenes smiles ena fase de cersobdaccny econ ‘oldaci 6 con dss altas de L-asparaninasa durante a consolidacin pr 20 10 semanas, han pesenado aes de cura Semejantes.** os pacientes ona; 22 (34; gl), lslactantes con atm) (gztg23) <1 ato de edad los qu tienen caiotpes con hipoipoisi por lo regular responder mal ala ‘erapeutica estindar para la Alen consecuenca son candidatosa taspante Ui MO en seguida de haces dagnstco, agua que aquellos que no es- onde oresponden letament al vatamiento de induc, La presencia de (U\ovanzada oreancmegaliaylinfadenomegai importante y de eucemia ‘vamedlar(umoracién meiestnica,inflvacon a SNCytestiulosen"0Q 000) en momento del dag, tenen un riesgo ato de recisva TRATAMIENTO Tan pronto un print lege a Serio de Ugencias de INP, se reaiza una rapid evauacin daanésia, se estbleen ls roids terapeuias vse ntipan problemas potencies Alguns pacientes tienen unciesg ato de esata comglcacionespotencaknente ees por loquelas riers hoes esputs del iagnsticodebenceicarsea prevent yatar estas complicaco= res Los signs de hemoreais acta gor rombositepena, CID y septicemia, son compliaciones frecuentes en estos pacientes, quel que ls trastornos leioltices,metablcns, el shdrome de ss tumoral aguday la levostss cereal y pulmona, Cuando numero de paquets es <10 00 [le es90, avo de una hemoragia grave es de 30%, en promedio, gor o que algunos autores recomiendan la adninstracin de concetroos plaques con f- res profits. argument para juste esta conduct, aca en que la hemorrgiaespantines, meiéa 2 wavs de pecida sanguinea en heces, 00 auenta de manera sigrificatva asta que lea de plaques descend pot ‘ebsjo de§ O20, la hemoraga coma causa de muerte es poco protatle deouameene vi tittle! tin teknikoa Etnite con céncer $5 Pnguetsdebenmadulase més bien en funcin das caracersticas cna de Jos sujetoscontomboitopeni, que con base en ura cia deterinada de pl ues Po eemplo,sesabe qu riesgo de emorapa se ncrementa cuando ny Hee, infect, septicemia, OD, hepatcesplenomegaa, aloinmuniacn eta osiel pacientes reibendo quimioterapia. Estos enfomos, sin th eukren un apoyo tansfusional mis intensive” Para respaldr lo an- Jevoimente seid est un esti conducido en pacientes eucemios con enovoni importante eisai protus incorvolabl, hematemess meena Yewataial en quienes las manifestacions clas se contoaron en 83% es ocasiones, cuando se obtuiren incementos en la cite de plquetas 4) CeO) sb 398% de as casiones cuando ls inereentas fron 20 (Oo) nism sucee con ls pacientes con LAM MS en quienes 3€ ‘combenda tansusen de concentados de plaques para conserar ur ira rsmanentemente 220000), sndonohaymarifesacioneshemerrgiasy “0 Ooo uande cursan con signs de sangrado activo Sse sspecha MIC Joven anise eoncenttadosplaguetarios 426 U's cada 12a24h,y vty een Frmacos que afecten ta funcon panuetatia?” I sindrome defi tumoral aguda es consteuenia dela eacin r= pli de metabolitos intracellares fdo rico, potasioy fosats] en can tides que exceden a capac excetora dels ritones, vse cbsenia con Invor frecuencia en sujetos que presentan euads cinicos compatibles on "UA avanaada, © LA con afaneapaciad proifertiva como la ipo Ty Is Los piles anormadades metaboticas que surgen con la pia fet amor son hpecuicemia hipepotasemia,hiperfosfatemis ¢ hipocale tv oy que evalua funn renaly emprender medidas proflcties para jveven a formacin de cists de Seido treo y de fosatos en a porcién “ial de os tbls renal, que pusten ocasionaruropatia obstuctiva 35 ness pre preven el sindrome deli tumoral aguda son alopurinl 3 Ja dosis de 300 a £00 mgjisjla durante tres a sete is, hipeirato~ in 3 000 3 600 mista y bcarbonato de soso 120 menfnsca, Sen término de horas hay mejora nica y persisten 0 se acentan las yvormaidades metabices (K>7 mcll id ico fstatos >10 mala) se produce sobrecatga htc o dats de insur renal incipient, se ‘coisa hiprtension arterial de fl corto ozparecen sintamas neuro- \oncos araves debe relate iiss peritonea por espacio de 42 1 ia,56 haters rea tune hasta ques estaberca una funcén renal adecuals La complcaion que ones el is90 mis alto en cuanto a muerte temprana son is infec es. El factor de riesgo de infecion ms importante es a eta absouta de neutin; cuando la cia es 15 neuflosl. Teds os ep sods de septicemia y miossprofunda se han observado en mis cn re cuentas de neutdis 385° durante dos horas seu aso termperaturas >38°C en tres ocasomes ita ene ntervalo de 24 horas, deben ser sometidos 2 ura revision eins exhaustia yuna bisque- a sisematica de focoinfecios ocult mediante cutvs de snare heces ‘fina esput ylesones en fos ofcios naturales y debe practcrstes, ade ims una ide tray el paciete no presenta focoinfeciso comproa- Go inca dete init a acministracon de tratarientoanttidtic emg ‘ico de amplo especto, ante a sosoecha de proceso septictmica a geren esconocido. Enel INP, se tli un esquera a base de cefaotna (ag) a) y amikacina (450 mall Si en el teming de esa cng dis, pacientecontnia neutropencay feb con el mismo nimero de eisodos, de igual intensida, os el pation de Is cuva fei se he hecho continuo ‘han empeorado iss condiciones cinicas de paciente,habrd qu conside- rar elusode un esquema anibidtco empiticoaemativo,ampland a pro- teccdn contra baclos gramnegatios como en los regimens de menate- rapia a base de ce‘taziima,ceepima, imipenem o meropenem 0 de dotle «esque agregando un aminogucisdo. Se puede adkconar a varcomicina 2 cualuira de estos dos grupos, peo en general suele reserva sy utl- _acin parainfeciones por merorganismos grampositivgseslstenesSta- hyococcus oureus coagulasa negetvo. Es importants continua el tt tmlento antbidtico emplrica de amelie espectso on tanto el ifio tenga fecbre nioconciner 57 ¥ neutropenia, de fo conta se cote resgo de que sua una sequnda Infecc bacterin. En algunos centios se recamiendo que ie problema Fst despues de una sana de Watamient, no so investiga intencio= Famente Ia posted de nfeccon mits mediante Nemoto, cule tos de hess y ina, sino también adminstrar tratamiento emprico con Fonaza oanfoteriina B= ‘tra complica importante que amerita tratamiento de urgenci sla Ibvoostasi cerebral que se presenta ean mayer frecuencia ennifios con LANL IMs,» 100000 kucoctos, cries >30 0 que sufen modiieacions bus- os dels vcoidad sangulaca, Hay que evar resis que puedan cont lira Ta presentacin de este comiacén oa gravis, como trnsfusio~ ss de poqueeeroctica imneessias oe uso decrees. a leucolresis Yl eanguinaansfusion pueden dsminuir en forma pda y fc la vis “sil sanguine ye mero de eucolios geo dace que el efecto esto ‘enpora, debe insttuse un programa de quimioteapia con agentes cto- os inmedatamente después de! procediniena. Ota media que puede lao ura reduc pia de a ete ge ucoctos esi adminsacin de iwvoiarea a dosis de 1 5002 3 000 engmela durante esa cinco das snes de procera esquema de induccion de erst’? {tratamiento de a LAL se divide en cut fases 0 etapa piciaes 1) nduein de a tems, 2) eansoidacion, 3) eraicacion de lus tex ‘micas alojadas en la aracnides (profi al SNC] y 4) tratamiento de c- ‘ovreduen progeesia[sstén materi. Ene pasado recente, el echo de saber que determinate cararerstias demogefcas eda, género oe) elnicas, ematlégjcsy bikiieas de las eas eucémias (orf lnicos.inmuntarasy citogentias) tenianeapacidad predictive en cuanto 1 plomésico y que se podlan identifica dese a evaluacén inca, orupos Je pacientes con caractersca que Ran derostado tener un valor ponds ‘ico favorable 0 desfavorabl, cambio de manera disticae modo de enfo- ‘a tratamiento de la enfermedad. Hoy en di, la mayors de os cenos| ‘specials utlzan los factres de riesgo pata estate a os pacientes grupos deriesgo diferentes y“adatan” el ratamiento sein ls distin os rupos de riesgo" los avances en el ratamiento de a LAN no han so igual de stresa Secs cree tn bs LA. damage te on tone onkdinet encummtoa lexan‘SB Roberto Rivera Lune ‘dod predict de 1s factoresderesaoen LAL, no ha sce ois en la LAM en este caso nose ha peo confrmar el impacto de eros fa: ‘ores pronostcs For ota parte, alunos Factores prondstcesporecen ee cer influencia urdamentaknente en ls asa de induccion dele remision, rmerivas quotes precen rene infueneapiniplente en le duracn de lo remisién Los factorespronéstcas deen str evade a a des tat mientos ecbidos y estos fctres han legago 8 modifiers cand se io «jeron cambios en los programs de watamlento, Por eemplo los etudos Inkiles que idestan ura tasa més alta de reidvas pra nifos <2 aos oa os sutpos M4 y M5, no se han pod confmar cuando se han utile 1200 tatamientos més intensvos, Desde introducin de a ctarabina yas antracktinas ches agentes han convertdo en a peda angular del atamiento de indueisn de as LAM en exquemas de 3x 7. Can esta combinacén asoades a atosfémaco, Se obtiene una eisén completa en 703 80% de las a0. a maya de los centrosse utliza un esquer de conslidscion ate de ds alts de tarbina ode tapi Stone, sequido de terapa de sos, ade trasplan- te auttogo o alogéica de cues progenitors hematopoytcas, en pcien- tes de reso alto informandose tasas de supervvencia acuta af de 40 60% En los itimas deceios, apart el Gescubimiento del mecans- mode accion dee retnoo yutiiardo el edo-ransretinoeo[ATRA) en la LAM MG, se han estabesd as bases molecules para laborer un mode lo de terapa de dfeercacién. Esta teria, mediante el desbloquea del me ‘anismo de a difeencacién cela, induce derenctacon terminal de la cella leuceiea, etn al a apis meer. Como hen demostago ci- ‘ers estuios mulicentro, entrees que dstacan ls del grupo franco-curo- eo espaleRalano, los mejores resultados se obtienen con a adminstra- clon simutires de ATA y uimioterapia dese el momento det sages, ‘cia con cuimiterapa continua a cosis baja can metoteatoy mer aplopuria y cis cortos de ATRA de dos semanas de duracin, cada tes meses, con lo que se logran tas de supervivencia largo paz iy probble- rent curacén} en aprximadamente 7% de as enfemes”" ini con cincer 9 BIBLIOGRAFIA 1 arisen ewes otis no, in Pecan 1985386: et elena eon ore A ea Se Wie ian a an omy yd ene reaps rp vtec Jota tannasent Satan thc erie ae A en a Nopore Asrra cen hn tan aren oe (onset cota i ange ter Beers i Pola arr Neti ea i oes shrwns putes Cun ea sss suchas? cc dea een anges keen els (issn eae Woe Sonal Ep + Gers eninge tr el ein Dnt a Hadras, oraneet Scee 0 150 st Lt nn i hr on 853 70-72 1, pate Roman tarot Cate 1 Gon 06 Lt. ton ni ema er Nene ra ea 1 on ne or pl eee 3 1 ona ne ee i Om Le te cbs {moreno since ncn CRNoeo 80 vi tne am he Ape mee een ‘Nolet Gna tava et Eto ots Heres socp or ‘Steee 0 ules ey sesnpinharolncis [Selina ana pons ee Chak Gepost ec yn peasants60 % Rote tne inte erie: a. de Castes gn ei kceis sus ena one p22 Aces A, Soap Mernn M etl grove enter ein cond Bt psn ikineefton dt heap perf Bri Fano Mose (Govp a aH ARN foo Tn eazse ae Pte Apn Micton el he Sait Fre Ont Pave M8 49 tat igh tecive mugen emetepy tale una ten ciata ‘soot osc oe wt chyna ans Br Sven Gee 0, Knbal atone mre atone cite witha Iyopotsiclewen: essences 1-21 oo tena Toner .uces Defic dessus aps eure cain fo vq San Miguel Atancne lcein MeneoEt Paamecans 196 9 0 canpan, rans Chthut acts pmprt een ‘eae peste Late Ono 20,2357. (ez Zeta er ne ah lH etl Don fs ae ort you hen ith AML Bena 040-8 ‘Alege. Wesnan Awa A gees ccs. in ed atom 2653 ooo ‘Alege, iran 5 mn lige acca gun fre Cin ream 13531669, Deacon yc ea el He Olgtcn ees ators oe esa 66 p12 Fees gulea even apua nists eee bial eeu edb enao-Oncig bute Nes: Earls Wear 20069130212, vu Race oguda inl eat esi eat ‘ng Psitien Mba: ots ates Meseoy 205. 21528 ev Tearent of ae meek in cite Eu, Taber cate enema ea New ey Maman Pes 2p. 237258 {oe Ov; ees RL Teme of thud ase mil esc Pe eater ef ztledei eb New ey amas res 20 25 285 Pues gue ata LM ei Pra sv db Ate ct Mean ste Heaton AC heatag, eal, Capitulo 4 Linfoma de Hodgkin Dr. Alberto Olaya Vargas INTRODUCCION 1851,enalagospost-maten, Posterormenten 1832, Thomas Hod in a describ histlogieamente come una afeccon dt itera into conuna dstrbuin predeible nla actudad, se define como una nenpasic riaigna con una iseminacin por eontghidad gangliorar, su orgen ha sito sjto de maliples contoveshssn ebarc,eintemente se retaconao rns infde 8 |: escrigcién nical del infoa de Hodgkin (LH a reaib Mali cn DATOS EPIDEMIOLOGICOS. [studios epidemics han demostade que ay tes tpos de Enfoms de odgkin primero es lnfoma de Hodgkin infant, uel se refer 3 la presencia de esta enfermedad en pacientes menores de 14 ato; nfoa de lodakn en adultos ven, qu fects a pacientes etre 1s 15 y os 24 aos cca, yl infra de Hodgkin de los adultos, qu presenta en sujts de ‘3 74 aos de edad La diferencia entre los tres grupos de ed 6 permite Infere que exten substanciies cferencis en ls causa. La nederdel nfo de Hodgkin ene una distibucion bimodal en os pases dessrolsdos como 6s Estados Unidas de Nortaméra a mia inden ene ugara Sendo aunt decesiosdea vido olsen vis de deal como ote a maxima incdenca se manifesta duane sequndo dees de tev resentindoseconunaatfecuenca chance ime derenie Dang, est grupo de paientessinportanlconideraralesnisosmensrcce es num esto razon IN, econ ue 478 de os pacers on enfermedad de Hodatinconespnti a suctos mens de 0 afin ce ‘los, 256 eran nits de menos de cinco aos? E'Uinfoma de Hodolin se presenta con mayor trecvenca en! gbero Iasclin so es mas event en el rupo de ead de menres de 10 ato 2 ¢l grupo de autos fvenes,ecsiucién pr géneos es pactinmen te sina? 1a presencia de Len fois o grupos tncos deteminadossuiren rs Besson genta oa expos aagetes causes ene le gue Gestacan la presencia de atigncs HLA espectios. Por oto lad, hay enc de prespasicion fei, ya que en algunos informe se donee 13 6 en hermanos, Este una mayor precisposcon en pacientes inmunodeficntes a des "lar nfoma de Hodgkin (ag caso de pacientes con ataxia logit, 3 oben en nmunadeciencas aqua (pel some de merece, {len sé DANS Ceseament eh laonado elvis de tse Bar (EB) en etiolala, ya que se han encanto tits altos de antcues, Bos en pacientes con fora de Hodgins coro en particule de ADM wre) en as etude Reed-Sterberg (]* os patrons de incdend, asl como las nue sacoeconmices, han ‘ugeido un posible vine lasdo a este agente infecioga, Ls evidence ne ‘ican que el VB uega un papel importante enl patapénes et bn PATOLOGIA Uno dls agnostics histopatolgicos mas ofces de esablecer ese del fnfoma de Hodgin ya que st puede confunie con una gama muy amps Al posbildades que ncuyen desde citoestxcturadeun gang “reve hnstologi se caractriza por un inftrado de linfoites eats prictcomenta ‘normals compafads ecu pasmiticesyeonbiosascome de cebiag Reed Seber RE. Estas dinas son clus Grandes (>18 24 pm de Anion ines 63 em on abun ctoplsma ynceos mails muchos, a ‘embrana ucla sett intense Predominio linfoettico (PL) [2 itu el sang into puede estar parc o completamente desta we Toten de tfc de spare benign cono sin honky (ution sr eroneament interpreta come hippies teactvoteanen eneUeran clas de Red Stenberg y Roos ee Colularidad mixta (CM) cna inc ct invade fama fs pa nfo hse, ‘oni edule lsat; ensten abundantes clas de ect. \ Pequeosfoos de bios y necrosis focal, Eselerosis nodular (EN)64 fete Rerun Deplecién linfocitiea (DL) Esta forma mésagresiv del enfermedad de Hodgkin; presenta escasosbno ‘tos yabundates cells de Ree d-Sterberg 0 desis varcdadespleomérins ips; asc fecuentemente a nmunodefcenias” a elsficociénnstolgia de Rye poral enfermedad de Hodgkin ha sido ln bose pra 5ulasiicaion en os timos 20 fos. Recentemente aos - temas define lpedomini linfoctco nodular ya Ht lsia escleross n= that y cela mista tos grup dentiiean el grado ye det es- ‘eos modula. Sin embargo, nila dasfeacén de yeni sus varantes han temostado tener un impacto jronésico en la supevivenio ni en 0 e5- puesta al atamiento." MANIFESTACIONES CLINICAS ‘cand tic se caacteriza por la presensa de un conglomerado gato ra generalmente calzedo de manera iil nla region anterior el utlo {tia 4-1, generalmente unilateral. En caso de crecimiento aelerado pdt ‘cctsona dlr, sn ervarge, en la mayoria de [os cass el cesimiento gan Sionarpasainadvetido porno asodarse a ingin tro sintoma én easones, OO Figura 11, Adcnomeypin cera ea cl cello, Obes en tele: eee a eects diceancahs booted ne inioconconcer 65 1 erecmiento sue ser subagudo dur meses sin ota anifestacon En ‘108 cao, el ereciento del conalamerogo ganglion ese forma lenta proms, a consistencia det connlomerado es reritete, fre o hula, aherdo genealmenteaplanosprofundos sin alteasianesen estado de suger En 23 6 los case, el conglomerado del ceo puede estar cam- parodo def presencia de un conglomerado medistinico que dependent seu tafe puede pose inadvetdoo condicinsrsntmas de ompresion wong tos cténica. El dagnéstica de una masa medistica se feta ‘ote toc enpacents menaesdcrco aes en quienes a resecialtimo cde confund al ino; ent enfermedad de Hodhin infants, menos del "de los cass presentan adenomas subsatagmetias come sta inkl deta enfermedad” tne Instituto Nacional de Petia, 20% de les pacientes ‘nid conta preseria de una masa en el cue, esto de les pacientes ean usa masa medastinca. I tiempo de evolu se pesentd nun rengo de 3 218 meses. Los sintomas sitémics Son inespeccos €incuyen fats, anor ra estado genera os sintomasespelcos Son le presencia de febre de asta 26°, met gor la aca sin causa agoent, a pda de peso de "ben un peied de ses meses previosy afore retusa de preominio roctena Esta ida sintomataligca es corocda como sirtomas i cual line valor ponéstico, sta manifestaciones B son secundaras etre oras situacones, af pode de inteeuins, espeilmente el factor de ne ‘roms tamara come intereuces 1 y 6 n tasiones, os pacientes pue- en presenta put o dol posterior@ la ingesta de alcohol sn constiuir un Factor pronto, Los pacientes con UH presentan una see de alteracones inmunitaras sl dagndtio ene las que destacan una disminucon en ia activi cto teca de as fotos NK Le sensed eles noc Tpresentadores ve eneuentta alterada, lo qu repecute en la fumunied celular. sto puede cna ta pesencla de pocesos infeccioss por agentes itacllres nuestro meso, desta f ubeeuoss (Te). Mo es rare que un pacente om UH presente Toa misma ergo, Una gran varidad be tocins,y sore ‘odo su interaceén, seven aterades; esto trae como consecuencia Ia pre- Senia de un infitrado infamatro, aconpatado de una respuesta inmni- tara en contra del tumor infiiente,y como ya se menciond una deficienciasen muna cea genraads Despus dt vation munited humoral puede estar tanstariamenteaterada, DIAGNOsTICO {Bbiometia ema ya quia sanguinea mueston ambos inespeccos ue burden celaconars on as tapas avanzdas el lH Ls atracony etal sanare petits ince ucostossacspensasde netetig hiperlasi normoblstica en fo médla 6a” {infra de Hogar, come yx se mecion en est cept, est e30- ‘tae tere, arena henoita atcimunitaria, eutopenay per £3 tomboctpéricaautinmunivia (Pl). LaF se informa en 1 «2 ag (ase: de Uy abiuamente, se aseca con anemia hemolica utenmens sip En muchas ocsons fa vombocitopena se puede pesentaydeopes (haber conic el tratamiento evan eto sce, esinccatve de ng inminente recat" Otros pares que ¢ encuentran alterados snl velaidd de rto- sedimentacion, cbr stro, etna strcav nice de deshidronene tic como conscuencia de la zthacin del stem retiwoendoteli Foss infect 0 mea 5a po infra de Hoag sara dage osteo Y eso infer nmediatamente I presencia de un eto array Pinfltacén puse ser ditsao local y comunmente ests acompand ds ‘beesis ‘Actas, ls ests de gaint no sa bstanapoya el agns- "0 €eLH sno que tambin son base fundamental en la exadfcecldnce ‘Anisoconséner 67 fifermedat. estudio nical det conglomerado gangonay, vando te se alia ene cuca, puede ealizase con una ulvasonoraia ue junto cx loan fia, puede ofc importante informackn Sle ulemsonn, Mad muesta un pat ioftativ al interior de ts adenamepohac one Wud, puede sustenta a deesién de tomar una bop, a tcerosionrafia de tax posteroanteior lateral puede oc in Ioracin primar ste fa presen 0 ode un conglomerodo gang "a nl mecasin yt presencia de enfemedad en ls esrctrs to (las in. 4-2) ya que el parénquima puimona, pleura yl prea cop srt extranodal mis afectadas. Sin embargo, alguns autoresa Imosaron que el studi ida para detectar enfermedad en tl tray, es Parénauina pulmonar en donde le resonacia magnica nicer FRA) fe fora Te {2 fei a azo oc en 302 409% dels casos en pacetes con {Hsin embargo, en ocsons i corelain entre la imagen y a afccon 2-2. Tecoma de wax antropemicror que ame lomerado spnglonnt en el mucin, bo que sensing ioehistopatodyics sue no corelaionarse. La imagen 6 a acc a higado fecuentemente se crrelaciona con la akeracin dels pruebas de funciin hepa La principal imitate de a TC y de a RMN para demosvar afec- clén a esos dos dganos esque cient detectanlesones menoes de 1 no ual se pues remeditexcusvmente eon la combi histo ratolgica def ausencia de le enfermedod, por lo gue seria necesriorea- lizar una aparotomiaesadfeato, Estas etutios en edit han queda- ‘fo en desuso pr su riesgo y mobildad concomitant, po lo que se pefere or tratamiento ssémico cn quinoterepa 3 pesar de no haber evdencia radogrfica de enfermedad intrasiatagmstica. Enel INF con el objetivo de mina la apaotomiaestasfcador la estdifccin inaciatragmatica se hacompementa con lreaizaio dun ulasonidehepatoesplnico que ha mostra uted para detectar enfermedad an estos 6xgonos, sin necesicad eleva a cabo una lopsretom, los estudios de mesicna nul Son diesen pacientes con Li tnto me iagndstco camo durante cseqiient. Erase con gaio-67 (6, Darticularmente en a evaluacin de enfermedad suprctrogmstic, ene un porel muy importante, aunque e aio? noes capa de estolece aif rence entre eid intamatori y Infos de Hodekin. Sin embaige, ie afridae or el glo en los conalomeradossecundarios a Ls increment en un 60.2 70P%a esa de haber rectbido tratamiento, lo quel hace un estudio igor ‘ante enelseguiiento dels enfermedad de Hodgkin supradatragmtia* a ulidsd dela tomograia por emison de postranes se encuentra actual- mente en evalzacién gra el estudio de LH El astro 60 con terecio- 28 puede ser ti en pacientes con dolor deo e incremento en os nivel sri- os de fesfatasa alain fo que pol este asia a nfitacinalhueso La neesid de emit un ruta erica es coaveniente debi 2 f ompl- ad de st infra (i. 4-2. ESTADIFICACION tltinfoma de Hodakin parece comportarst como una afeesn progresiva a fo largo de las cadens ganglonares en ditecin ceflocaudal durante su eal clin sistema de Ann-Abr, agtadoen 17, s€us pra aignri etapa ia inna concincer 69 ‘nme i aan Ling SADRCAGON exo ed Figure 2-3, Reta critic eno info de Hedin tap Infitracin de una sla regi inte © de un sl sto extra inte en el miso td del atraga, tapas infitracdn de dos © ms regineslnftieas en el mismo ldo ‘ic diafagma oinfitracin alana de un érgan extalinftiee yuna mis ‘regione o itis inftcos ene ism lade del diafagma. tap Il: infitracién en egjanesIintticas en ambos lads dl tag 109, que puede estar acompahada poe inftracion de azo, infitacn lo calaada de éxganos 0 sts ecalintics 0 ambos. -Etapa NV nfitacdn uso dsemineda de uno o ms Gganos extal- lnvaeas con os afecion ganna. La inflracin incuyehigado, hues, nla bea sistema nervioso cent pie. [sta dasieacin se compemertaanregando los suo AB yE que no inrifiean oa esa que comportamiento clic de la enfermedad. sufo ‘A significa asintomdtico;e suo B implica la presencia dela rida sito70 itera reo tune tic, conacda como sntoras (bre mayor 338°C por tes das consece tos ya sudan natura pofusa vo ees de peso de mis de 10 a, cen un pio desis meses su Edenota la aecciin a bganos cata Iintcos. La enfermedad limitads taro 0 a iio epénico oa los ganalos| porta hepsticosdenota un pronsstic favorade, en compsracion cone esto de las estas INA, par lo que se designa como estado IIA.” DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1 infoma de Hodgkin debe dierncase de ots causes comures (cuatro 4-1] de adenomegalias inflamatoras, particularmente de adenomegais asintomateas (6) nfeccén por micobaceris atpcasy toxoplasmosis) {os linfomas no Hodgkin tambien pueden tener una presentacén sini al odoin sin embargo un dato que establece la ference fa veloc de ‘uecimiento, por tanto, los lnfomas no Hodgkin se acompaan con mayor ‘Hequenca de rvs ates de id rico y desidrogenaselctica en sngre Em ocasions, informe inal de ua bopsa puede ser solamente el de une riperplsiareaetva; no obstante, cuando fs adenomenais son recivantes nate 41. Diagn dele info 6 Hossa aera Intesoes | inmstores | Siansares ects | ossos ois mers Tres con | Heese eens ss tee) | tart stpee | imepecio | erargomn Unsnes ins Grate de |Hseciess | ensttetogomas scimee) | iotnamess | emits |p tretesoss ‘eer poctesterioe| Maras gr este eA aces “recan evasatessaie A enna fos fora ato rinoconcioer 71 1s importante considera a posbildad de IH. El agnéstico diferencia de los adenoptisceruiales debe inci posibdad de ots neoplasia, sobre {od de carcinoma nasofringoy sarcomas de partes binds. [Hlagodstic diferencia més df de establecer ela presencia de una ‘sa medastoea en pacientes menores de cinco aos yo que fa hiperpl- “i dl to puede confurdsse con gran facia por el, fa Urica mane- oe pacer dagndstico ern sr veaizndo ura bopsa dea mass en ¢/neiastina. Como se coment casi todas is cusas que puecen product enomegalsinamatarias en euelo deen desartase antes de consdeat lo postbidad de pensar en PRONGSTICO a superviveni fg paz en el se ve afetada bisicamente por uato Joeoresque pueden determina elicit fnal els enfermta, Lapresencia nln ausencia de ests factores aya 9 estabecer la terapeutica masadecvad, \ivciendo als enfetmos con LH en dos grandes grupos: 1 es de alto risa 12) lose bajo sg. Evidentement,e primer fator que nos ayuda a clasiar 2 ls pacen- {eser olquno de estos ares ese estado. La superiveciaglotal para os cents con UH estatios I I es de 100 y 0, espectivamente la super vivene2 dlsminuye entre un $2 y 80% para los esti ly. Fr ell, ae otlmente se establee que os pasentes eon esti Il y IY pertenecen a Yup de ta igo, sin necsitad de presentar otras carters. Prot ad, los pacientes con estas | yl habivalmente comrespon- ‘dn arp deo resgo, siempre y cuando no presenten a menos una de los siguientes eorctersicas: asenamegalia cervical nica de ms de 6 cm, prvenca de una mase mediastinia que abarque por fo menos un tei del ‘olumen total de medias v, por utim, la presen 0 ausenca de snto- rvs En eas de presenta cunlesquiera de estas cracteistias, los pcien- les com estat | den ser consiserados como deat riesgo ydeten ser lados de la misma forma que esos pacertes Hay algunos estudas que histrieamente han considrado al varedad hsctgia de deplecin info- ‘ilk soma de mal prondstio; sin embargo, slo eit eidencia que ite con seeniinsenmnde edhenelamnieliies72 abero tinea ona TRATAMIENTO Et tratamiento petro pra et LH ital loeaiado ha evoluconado con et so de terapétes combina que incluye menos cusas de quimiateragia radian, 2 dss redid als dreasafectadas po a enfeimead. 1 uso e quimiterapia sola se est evaiando La meta a sido mantener una ata tasa de curacin a mismo tiempo, edu os efectos tarts que e man estan espeiimente en nifios.” En general los adolescents can Lt infat localiza [patoligicamenteeesicado com etapas ly que han akanzedo lerecimientomSximo, pueden sr tatadoscomo datos con radoteapa sla «dos estima de 35 345 Gy Alguns de ests pacientes presentan ecldva ¥ requieten de quimioterpiasubsecuent para su tratamiento En el estudio el ntergrupo del Unfoma ce Hodgkin, se observ una tas alta de aida en pacientes tratados con raioterapia sla en el campo afctod0 Pata os ocentes que no han alcanzado su desarrollo total seconded el uso de |quimiterapia junto con ura desis nor de raditeraga que puede ser hasta de 155 a 24 Gy, dependiendo dela respuesta iil al quimioterapia. En algunos centos det nttioe dee Replica Mexiana, sha evaluac euro eclusio de la quiioterapia con lg ito" exper acumuiada en ‘ta modal suite que se logan resultados equivalents als btendos con terapia combinada Los esfuers por elimina la radian del wata- ‘mento Son importantes en va 6 a evideneisustancal desu relcin con ef esarrlo posterior de tumors sos, especialmente despus 6 10 aos fe haber apcae a terapia Las pacientes cue enfermedad en el medisting es masa, es des, que ceupe mas de un terso et eto tordcco maim, con turer que ae: ‘al percarcio a pared tarda, deben tratarse con quimoterapa y rai ‘erapia aun cuando se trate de estas |y IS Sin emtargo, el tamato tu ‘moral por sale puede tambin sr insicativo de terpiacombinada aunque se trate de una adenomegalia rics en cul, siempre y cuando Eta tenga un volumen mayor de 6 cm mejor tratamiento para infloma de Hodgkin infant eanzado para los pacientes con recaidacespus de a radterapia. 55 quimiateraplacombirada con uno as regimenes, que han mosraso ‘sufi al lograrremisions prolongadas, ya corsléacion con traslan- bliin dient i tial tereetemsllienn: Lnvaconcincer 73 BIBLIOGRAFIA ln ec Herts nor Haas ese Ne Yo: McG t eet 86 Doan Hodgins see EF PA Polk. ies So Priel et Only Pen ince Compe 2 Pea, ln YA Min ea Rte Hain en Panes enor 1008 ‘it A aod RA Gere of many ieanseseey es: A ere een Gone 171.28 8 ase Hooper ME Hen yeas en ih i aad mare ‘etry sme NDS AS 2 casts Coe 1985262012 ‘ks. MabestA ole BA Decent pein valgenonesinfes ten eve gi use Wie BEAS20512 506, Fon EPs ern tee Sembee rv ieiitting ane one rt ep 9-8 ie foe Fonts Thece gin Hin ease Sri Ones YE ups amano Mandy oralityand gem enter Bl deter of Iinteecs Serta alin Hahn: arse An Gres 98; Sp 557-520 lle Has Mand Dein oi Hey grstn esifetin !ptonas kn poe fon On SE SSIp)SI5- 0 “sin Prk 5, ch eis ee peri Bo te dan rev SCO! 985,88 Tan C1 Deva Mh Good RA Deingcingfenes he rmrny a at's the inher Cnet ep 826983, akin Pest Aine ect Cnetonofanena mina: rcinohenetn Hoshi guendter msgsartiyrganes Cro Ms (acon P42, Fone Leer Mts tel Soup ein phon ar etei: "peal Heaps dae Cone TBI 78 ce WA tev 0, CA et Caan sas 5 9 ant 1 ss Utena esl wes meen psate pens i hin sae hed oes rip sy Cre 191827 ese: Gaon IM, Uo el egos asian of ons asin Fee soe t td on ni conden od T7768, ich 8 Oren Crce GoPets agatow- Doe Alomerapy No sor therapy Cen wh Nedghn diesen CR flowyae er ROE tot sie yl ae aay bs asd St clinical al clsed, 12/1119, oes et Peseta re tof ie cite os teas Annals of Oncology 1996:)Sueql 4), o "Get th Stan lo te poy He cnc of stages Ian Concer 199035:2429, a gee! 2 So 8 nt al ens ene ex Srey eget ay ment ey ea Sati on Ado cy eee 2 tf Bans Leen enn fd en eee tnt ‘neopets 22 ogo, Stn, Day Fl ig MOP a ND cent pus anf Sten hoy pers wk ras mend Ngee ‘pera el coy 7158 Capitulo 5 Linfoma no Hodgkin Dr. Roberto Rivera Luna INTRODUCCION tees un grupo de noplsis aligns de presetacio linia istopto=| ona pronésticoy watamientoheterogénecs’ En Mexico, grteulrmente Ia poblacin menot de 18 aos de edad, junta con las infos oe Hedger, consttuyen las neoplsos maligna mds comunes slo superadas por los eucems agudas” Se ha sefalado que a frecuencia de este padecimento de 9.1 280s uev0 por mili por ao en menores 15 aos de edad Los varonesson losmisafectadosen edades de 2 IUaos en nuesto medio. Aun Actuaiment, para ls astoitomes de tito god, eestin usa esquemas denitosoureas yen ots cents, a esfamid,e eatbopatina y el etopésido. Para los medulblastomas se ha demostado fa utd del carbpltino y el etopésdo ascomo una meee ‘nla sperivencia al ineorporat fosmid en el clisico exquera ICE En lo octuaiad, eestincorende aves estudio incrporando af temoz0- lemicka, que ¢s un agente alguilante oral de segunda generacion con amplio120° Rte verano ‘spect de activiod antitumor cul fue sntetizado en 1984 por Ste ens colaboradores Fst es un derivado imidao-tetzanco del dcarbo- Zina, que no require del metabolism bepatico dado qu en un pl soli- «ose transforma al forma ativa (MTC, send su principal means de ‘accion a aula de a guaning en a poscién 0-6 ta sustanci ha po- twdo su uildad en algunos casos de astaitomas de ato grado de mal nid, ya que potencaiza su atid anttumeraleusndo se combina can ‘os agentes quimioteripcos En peciatia se ha incoyporado est frmaco 2 esquem ICE para ls astocitomes de alto grado de maligidn, mejoran- oa superivena Sin embargo, deen efectvarse nucwos esfurzos yet3- ‘egias traps para mejorar la supensvenca, En actuliad esti levando a cao dvrss estutios en un inter de mejorar superivencia de estos pacientes utlizando nuevas esratcoasterapeieas comm muna ‘moduladores y anticverpos monaconaes; sin embargo, es sn duds en los tumorescerebraesen lo que menos se ha avanzada a nivel mundial, sobre {odo sf comparamos con los logos cbteidos en ots tpos de cance en aed pedis como en as eucemiasy infos, algunos tunes sl- os come tum de Ws y los sarcomas as nuevas recone ene ti3- tamenta de fos tumorescereraesapuntan hacia un mene mts ‘io incorporano vars estates terapeuteas e indiduazendo ls casos, ‘segin se la este hstlilea de a tumoraco, Ia locale a exteasin Y i edad del pacerte Se est pocurando que en cad cao en particular se olezcan tas mejores tcrieas quitaicas, de raloterpia y ls mejores es- quemas de quimoterapa BIBLIOGRAFIA, 1. Wa 6x¢- sept, 0 125-1281 2 Fn OM St CA Dope ete CA wterborleinceot shinee 2 ics Mie BS MA Caen chien e049 EB ies tan Ht say CL. Noras ADs Soars Be USA SEA Coc Shs ese 17318 Wh Na 3-789 ees MD Uo ane, 8 peau A. ROR SAORI Renilla tatalitiitt tale ‘ninco caer 121 A. Mt Gone Rayna hod cancer nt south etaFane De iy ona, Ose sing Sebel le Oho fears ‘aren Doma 11984 me RIESE, et See | Naga omen Can en, Fuh kel 7-17 othe Vino Cme Rast plone 80.2784 Dt, Heiden niet hdc Carin a Pt Agent 197 Jab Ic ts 040 npc Gere etna Ges ead, Menten, Go [pin Mariner Geb CEng deestelseseagnsen nsec ‘ett fol Me apt Me 2507-16. ‘et, Shs emis cnn chien Fei Ae 98572-42 1 vee Lge A Fords neni bstrersdeltema reve cea es eee lat Fea Bo es Hn Mr 1965312813. 1) Wer Yo Nowe 8 Chitosan Cane 189575995 405. Pate, Sle oX, Dap Ber CA Te eral ese oon nce 1 ete gan masa sen fourth Ten 197.195 fe "ono Comer Rest Hepama 502728 1, ere Poti nce of Olan cancer Pat, Aer 197 Cane 198A AE 7 Sats Marana Meals sits Mee: tr amen, 188 Foe ates, avs Rett Rn fe Wt He Oat easieatin i una af enna Caner ESSE 66. en ME Duta resin ten 2 UK aves Pes 586 fe a umees Ste res ce Renae Henan los Pei Pcp Genes Mex Ete de ts Mesen 200 Sule .Cashig Heaton cee Aconmon ge of ier ome ot hts Mr enc 12-28 al nage ests amore, eye Cin 198885 2) Selita apy of Ones Cone 197538987956 2 omer ey Hone Mtl Pe edn pin an etapsiein ee. clit moet adee marantetinal ercFes vossaptA ps ty. Ot 293832036. ik ch clad laced122 Roberto Retna ‘ith opin lapse bre ster they ch Mes 98292 25 pe rE, hes MH Sqled VA Pct esti, apa ad ide fhe ener igh ae aston: Pas sty Ae? Mees ‘ADO Aig S| 2 five Lge fr os Onegai A Saf en ner yas wth madara: om te Mean one op | (Gans magarces AMO Cee Sten 702. 838-0 Capitulo 8 Retinoblastoma Carlos Leal Leal INTRODUCCION | etinoblstma (RB) es una neoplasia malign congenita dead del Fists tana ase 5 nacimients. Se orgie tina de uno ambos os. yas en un Si isco en miles Fees. ta exe de presenta val ents prime os as devia ys 40 meses, con una mia de 20 meses sin preieccon for sev de caus desconccid. En os casos itera, puede presentase forma sierra 0 hasta con una diferencia de 2 meses ene segundo ‘o> Imetocricl, sien état misma enfermedad y no una peogeson ‘resists deo feta iniaent te recuencia de presentocién en series dt exraeto esta, 10 casos! rion con ura prevalenis de 1 cade 18.00 a 20000 recién nacidos vos Ln Estados Unidos de Norteaméica, se clela ques presentan 200 casos ‘evo a ata? En el Institut Naonal de Pda (Nes a neoplasia - ia mas fecventeen ls ingesos a departamento de onccloaa, slo pre- eck as eves aguas ceue segundo lugar de todas les ener Inedades malionas. Desde 1980 hasta la fecha el nimero de nevos eas ha vain enormement, de 5 2 $8 con una media de 34, mata ee 32 61 SGiupo Mexicano de Retnoblstoma (ReoMed, que rencesenta 216 cetros Epephetocks del ps, resfct-un prior estado mackal den fecucnice deTB, encontrando 90 nuevos easoslao en un peodo de esto de cinco aos [Ei serie del INP ae observa queen 27% de los pints I ferme se presenta de fra bilateral yen 738 se marisa como enfermedad ui teal Estos datos coincien on lsinfrados pore RtbMexy con ots yan- ‘des srs publiada. Ene INP elacion por greta es de 1.1 varanes por cada mujer. lien geograico6e Ios pacientes tiene una reacién rurat- tana de 1.0910, pot tant, ms de $08 de os pacientes tne rgen rural ETIOLOGIA [IT se debe a une mutacin ene gene que egress a protsna que regula et ‘lo cellar de a tina sta ateracén puede oc deforma hevedtariao ‘sporti, Cerca de ade es etinodastomasocuten ce maneraespxaic, ‘lob restante es rien familiar, Desde el decenio de 1960, sha descrto que {IAT presenta un patén genio autasiicodominantede ata pnetrancia ? eroximadament, 60 de todos los casas Son no heretrios yunateraes 1 son heretarios y uniter, y 25% son herectaros yates" Las rincialescerencias ene el Rt hereaioy eno ered sonel primero ‘cure de forna ms temprana,es malice, bilateral y resents un mayor riesgo de desrola otros cnceres no ceules PATOLOGIA [Unb ereonocefcimente ena setién de as os eruclksdos pr sua rienciatipica de esionesblanqueinas bes con fcos de calcficsci. Los patlogos describe gerfetamente el odode crecimiento de esos tumores dentro del ojo, omndalas endoitios cuando producen 0 avanzan hci el vite. El patrn eof tee a empuara a etin en itecin anterior y 2 ‘esprit para posterirmente adil covoies utoresextrareos ‘alan que e patton mis comne isto” nese medi, csi todos os tumaresceupon una oan parte dl ojo, por fo queetio decrecimiento dent 0 loo no ere importanca crea, dlagndstic,prondstica ni terapéutia. fn contads acasones el RT puede presenta una reatesi escontines| a eaclcceadel aepeinaallieceaneceiiiiaiie Ta eee saul I aiocon cheer 125 ‘os ocwte por onus de a atera cena de a etn, como un primer evento precursor dela necrosis generlizada del tumor y del oa ‘A eamen microscpio se obsena un turce fermade pr us eon- os paquets yale cn grads dstintas de basi, necrosis yeacfea- ‘in prateristicos de uma, MANIFESTACIONES CLINICAS [cud cio depende bascamente de estado ene que else encuentra et ‘era El signa crac ela eucocors, sino conoedo comoreeo de ‘jn dono, pupa banca Fig. 8-1) que indica el espreniniento deena ola Visualizaion del tumor tras de os medio asparentes deta segundo, Signo reeuenca ese estrabism, debi 3a pers del vision central ot nfitaciin macular Cuando se presenta un ifema (clei hematica (a ciara anterin no secundaria treumatisme, debe descartase la pre- cade Rb ese signa se debe a a neovasculaizacén ders lruteosisiels Jiutecss ein) Oto signo comin es linemen de a pesn ntaceular ‘5 gaucoma; puede ser securdario is neovsculrzaién dela cma anterior126 Aoterto verdana ‘par obstruccn mecca de esta itima debido a grandes masascr elite. glaucoma y a ubeoss els cantando el cham de os Después de eso, en a historia o evolu natural dela enfermedad, se resent cl sindrme otitari con ineremento ds! tama cel; este dato indica un estado avanzato, generaimentescompsfid de door osu. La eseria de un sindrome otro eomo mative de consulta es dato de que In enfermesad inci hace algunos meses, Intent saa avi en ese es- lato es pricticomente imposible En algunas ocasione, el iagnéstico se rai en estat metastisia fn la sete det INP, cerca de 108 de es pacientes on dagrosticados con enfr- ‘edad a dstaneia El io de metistass ms comin ¢ el sistema nervioso central (SNC) por continua l infiltrate nero pico, ya sea con a pe Sseneia de masa turra por inflaton mies a quo eefaloeaqul , Pr via initia pueden diseminarse metdstassganglonaesen a cadena ‘umaclary de ahi al cull, Foe via hematégena, os sitios mis fecuen- "es de metéstais son el hueso, a mua sea ye gad. LABORATORIO Y GABINETE Ellaboratoro nocuena con un examen espefio paral sospecha dagnstc. los estos de gaineejuegan un papel importante en a estaiicacon de oven con ATR utraonid ocular eel metodo ro invasor mis eonico \etea para lagostcr un pacente con eucocraen quien sesospecta RIB on enfermedad liitada al globo cela Esta maaldad es de ajo costo y aces a casi cualquier lugar: su sensi y especiason ats os métodos de tomogrfia omputariza y de resonancia mognttica nur lear dita de SNC son herramientas necesris para conocer a exe sid sista cet RT, especialmente en estaiosavanzads La imagen mis coin en el RIB avanzado es la extension citi y la enfermedad al SNC cena, siguiendo et wayecto el Sptco hacia el quiasma ESTADIFICACION No hay una casicaciin mundalmenteaceptaea ct TB Algunas estdiea- ciones s6lo incluyen la enfermedad intraocular, vas infieren la enucleacién Bridoconcioce 127 rani a estadtcain dl entero. ne institut Nacional de Pediat, ve creado una casfiaein anatamopatoigisa modifcada de Grebonsh ra conocer prondstioyextabecer el tratamiento cuado 1. Loe oftal- sg utlizan fs Casifeacién Irtermaional Oftalmol, lava se besa ‘io extensin de a afecidn dena de oj vita mediante el ftamoscopio (evado 8-24 ENFERMEDAD BILATERAL De manera genera, el siagnéscco de fa enfermedad bisteral se hace en ‘ves mas tempranas queen sfecidn unilateral, que el pacente con slandestumoracines est incapacitado para deambular. Portal mative fs pours acuen = pedi ayuda médica aproximademente entre os 12 7 16 veses de eda, El uatamiento tambin es distin al de enfermeded uni loool Antiguament se asus que la enulacion Sebi ealizarse eno mis afectad. En algunas ocasons se sabe quel respesta teraputia al Salvament de los ojos puede sex mejor en elds aanzado, Por ant, sie pon Cerapbutic inluyeeslvamento con quiniaterpia, mbes ojos pueden eomaneersnresecsrls, para poder observar la respuesta terapética ala ‘uate 0-1. Sistema de eta del ett Main de ei SS Tate eres nana ash cates comers emesis gees wan iba Termes oe alter oo sso cate Deemed gets econ sNeacamte ces coe128 Roberto Rivero una no 82. Cliesoén ABC Cen temas Otameig ‘Peto umaes * gio nea seer es e200 a) eer 021 DO(LS wml rer pe + Sisenias ie 1 Sn cesar dels a (Soe Tuma conrad 2 rt en saver ssn Sn sentas vist | shar gee uma Erg “Haye rls eins seta iyo * Depeimert cee mar eto lange 8 yo coprensments a dee ‘onoy ram ners cole tl de neve ene | “wnat esin stein fex500 Sento teat ation aa dee man evince ‘lupe Bo spent dena on tan Gapoe ‘he ay pen vio 1 Seppe ua om ea seers fs Presets a ets ine nitoconcicer 129 ‘uniter, Ls esquemas con patna protegen antral invasin al SNC, Jot 0 que psponer la enuceacén no representa un sesgo para et indi ‘iyo euando rete est tipo de watamiento, a raclonal tragic en estos scents comprende utilizar la menor canta de Farmaco inductoes de Sequndas neoplasia. i gronostico paral ida noes ferente ene a presenacon nltera J bilateral, teriendo mayor peso el estas ene que se encuente el pa- ‘ene al momento del lagnstco DIAGNOsTICO [ste es nico fig 6-1]. Laleacocriaen un pactente menor de euato ates 2s ult suciente (ig. 8-2} para sospechar Ia entered y eazy, menos, \nutasonido ccular que rita hacer un diagndstca de mayor pedi. Ls ‘pleracn del fondo del oj importante para per emi un siagndstio, /\examinare refi dtp ditao, en una hbitacion oscua, i resancia el reflo oj indica la integriad dele retina en contrast, el refjo de ‘jp blanco al iuminar el ojo en las mismas condiciones, es sospecha de una umeracion. Fara fines de diagnstico tempo, sempre cue un gacente enor de custo afos present estabismo, debe descartarserazonablemen- eA ‘Actunimente, no esnecesatioelzar un sagndstiohistopatolgio para iognosticary tata el RTB; ya desde 1977 Bedford describe que el agnds- co del RTB es clinic." Enucer el oo con fines iagnstcns no se consi- ‘era ura prdticaadeeuas, ya que eimig la posibiidad de conserva Is vi- sid Del mismo mo, no es neces realizar ura opi per aspiracion con nua fra, procedimiento que puede sembrar e tumor todo el ayecto dela ula, or fo que no se recomienda esta moaldad ni se justia suuiiea- ion €ldlagnstc aferenil debe contemplarse ote todo cuando seu lan tratamients necodyuvantes eon quimoterapia. tn custo 8-3 se mues- ro as eticades con ts ques dete leva a cabo el iaondsteo french fs importante sefar que aunque tenen que consists el cagréstin di- ‘enc estas entades en tdo paiente con leucocora, ol RTE es mas Seana wrested ches.130 Roberto Rive tuna i Tira 82, Rota ition dagabatico trap dnmoconconer 131 Cane 02. Ding dic pa tnt ne Aetna el rer “opasness emarans dies ferme ge Cone Coton cn ima leo arte combed Neeser losers ones Fetrasa crea peas pina peste oe DIAGNOSTICO TEMPRANO. [nla teretra mundaescasiuna consent datodeque lasestadas tatdos con aretersticoselospaesen dear." Méicoroesiecepion; amet Ue empode evolu prvial Eagnéstico paral stride! Grupo Mexicano de etnalaoma ure 36 meses dosaiosy medion queen pss como st ‘hostUnids de Noceamiéicaen done amelines decuatro meses Etiempode ‘lucin dels signes st ectamenteigado al estado avanac dea efer= smedad lo quese raduce en mayrcost eondmio soca tanto paral fain como ara les Seis desl, Quiz lasminacinen elmer de easosen estadosavancados sea un et msc de veneer que elencontar cure el canes Un pas informado, el esaroa de una cultura mésia en la poblcin bert, méaios de primer contacto con infeemaién sufente para sospechar diagno yl corecto erie los pacientes aloscentrosde conentacn, permiian un dlagndstco mas temprana PRONOSTICO Actualmente tratamiento para retinoblastoma puede digits tanto seseprauslieWicaiibiaasaasasticatinast tctdlilin cecrtaacdarsnieladillesdl:132 Abert Reena os fatorespronéstcos. 1] Factores protic pa a pestrvacidn del ojo festa, entelos que se encventran a lcalizain del tumor en ones fuera el fe, as como a presencia de tues pequenos stds por ats de evar yin sembras reas, son fatoresfavoabes eral preserva de ‘xgano stectad, 2 Factores prorésticos para la vida del pacente: entrees Se considera quel afecisn det rerio Sica al corte esl factor pronético negative més importante yunivesaimentesceptado en pacentes con A Lo afecién ais ala coro y a euanticacion desu infitracion han ido motivo de maliples estudio los sn embargo. 0 existe un acuerdo sabe 5 papel como factor pronésico. Igual suet tee a afecin 2 la mina ribose, dado queen series contlacas noha mostado se estadisicrrete Sioifiativa como vial ronda. La enfermesadmetastisiaexceptuando 'afeeidn a gangio como Gic sito de metastases incurable reserva de Ser watada con megaodosis de quimioteapay rescate con elas made, a afeccén gangonar es susceptible de str vatads con racteapia y dos convercionales de quimiterapia ® ‘TRATAMIENTO [tratamiento actu par el RT tee vari finales 4} Tratamiento local para preserva el ojo afctao:en ls casos deen fexmecsd biateral puede ntertatse en ambos oj. 1) Tratamiento regional y sisemico para presen fa via Tratamiento sistemico gaa presear fa uncon El tratamiento local pare a preservacin del op afetado dependers ae "umafo del tumor La fotacagulcén con ler" sive para tratr la ener ‘meta mite a etna con seouehostumeres gra ellos tiza un ser Be agen 0 xenbn. I uso de esta medidas est ita ola enfermedad rmatia con dimensiones meres sin viencia de slembras vives eta ios termranos de fa enferedas}.%E ratamieno consist encoagul as jason que nutes zon aera Las esiones se phan mensuaimente La ierto de enfermedad ecuatarial o esones pevitéricas menores, La técnica se Beva a cabo congelando la lesién en sesio. crcterapia se ule para ait conedcer 129 ‘es mersuales con epic hasta en tres ocasiones. st contrindcaa si ‘ay siemiras vines. La pineal camplicacin es ldesprediento de re= lin Lo termoterapi uti ulvasonid, mcreondas 0 radeaién itraroja Joo calentar a zona aectada del oj La enerja calories puede admirer 4 too el ojo 0a zonasespecieas con la intencin de aleancartempera- lus asta de GO" en la zona de enfermedad, Aunada a esta moda se le liza quimioerapia termoguimioterapia es dec, produiendo con ‘lor un ineremento de a absoeén de a quimioteapia pr as cus ma- Iinas'"C earbplatino o sus aloges son rscos que adminstraes ss- Wuinicament,pugden aumentre efecto Gtoxce mediante este procesi- nenta® a quimioerapi subconjuntiva® se ha administrado enn intento por yess la unc dl oo afta, Sin embargo, en a experiencia el INP, 7 ests casos limita, por lo que no se puede evalua su eescia ens posites 13 radioterapia eterna eon cobalto 6D es una medida tizada en eps Inraoculaesavanzadas en un intnto de escatar os en esados de Reese- [ismorth NV, ta dosis para nifos mayores a dos afos es de 26-40 Gy en QUIMIOTERAPIA PARA LA PRESERVACION DE LA FUNCION. patina ye caropatina son qui os famacos nds uiizadas con buenos "esas par eltrataminto del ta Algunos grupos utlzan estas sustancias ‘ncombinein cn a5, sefalan buenas resultados La respuesta depend iscamente dl tamato de tumor més que de a combincion de firmacos sates. ‘Se recomiends a apielén de carbopatna mds topside, seguda de lo evauaiin gor parte de ofskmblog para valorary mes f respuesta. En «so de respuesta favorable, pee consolidarse hasta consis cursos totals utlza modalidsdes no raticaes a uo de oftaimblog, dependiendo de ‘amano yloalizaién intraocular de a enfermeded residual134 Robert Avert QUIMIOTERAPIA POR ESTADIO Y RESULTADOS Set pavente fue enucieado ya enfermedad estaba lmitada aco el proce ‘mento quirrico es sufiente para ofecereuracin en 87% de os casos en la see del NP Sin duda alguna, en ct estado obit, cusnd enfermedad ha rebasdo ls brreras anatéieas del oj present enfermedad epesita alcote det pico oen ibis (miscuos yas) es ndspensable la rao terapia en aria con quimioteroiacoadjuvante. La excriencia en cl INP, nls aos recientes, e basa ene uso de carboptio y etopssiso; con eb se ha logrado una ata supervencia En el INP se ha observado que la enfermedad metstsica al SNC 3 la médula da es incurable, a esa de cslquir spo de auimioterapa apis a. Enel momento actual, a nics fra de cuar alos pacientes con RY metasttico es uliando ats doss de quimioerapia con rescate de clas rmacte de médula ese." rina conconcer 135 [Himpacto del superivenci en eR se baa en el estan, donde as ‘pas empranas tina y oc (con sin infra at cores) i= er um rondo cexean al 100% (fig, 8-2). En cambio, os estas erbi- Tavos mo metasttkos, que a pesr de recibir radioterapa a dita mas qui- Interop, no alkane el 6 de supervivenca, La enfermedad metasisica \vorbtaria loge apenas un 20% en nesta sere de cura, especamen- less ganglion ya que cuando alcanza a SNC yo médul eae pronos- ico fa muerte 2 corto paca BIBLIOGRAFIA, cu eran fer eins sf kta oda ou ta Sn berg A838 ‘Sore One ssf mn ee > stip corte rao Pet 108091 Drs einen tons pt 7020-285 Giese Dopod inant aoe no em 98 ee te pi ei Sin ee Se Sota tome cyeo, Bop Gren Otel Ded rence of mart mos ‘tomate on 50 Spins ems, Wn et enon pi soa ens 87 toon a Mena nc: ssi sy rom Mea nd Scene ers apie copious eenbtene bem Sfeueermle Rear peisy Sesones 2616. ono oon Daan ac Retr ett Goanaenta7a 6 1 ash Rape for Mo et tora 17808 {1 epee A ape tne ra afin srt Ente er pond ue Pertin nye fet Oo Ih ha yp 1 Cnt Ct re Rea Sateen Heme peeeriietaneny a ea136 Roberto Rivero Lune SS is. tH, eats ate eins wine syhttnop php Aa eo Se ie "Stet aang es phonon ite ons 183 {hist re ema cee etn has 18 Sita eso Gn eer erties eters Aca ba ee 1. apni Acon ex tg epee en then ‘ep esr Pll eae "Baas Set Otel "Mr, ies Mee ant eteceaogsnad grt “imei epee Ss 2%. Roamsn hf OM Dama go say fet ‘sc eiebsara pica os 2 fia Mb EE ea BgsCA SuPer ‘gin Kot Pat aie ofa nanos ad cxtapn Jone ama suis 2 ese en 0 Aart se reef neat esana Set 2 Mh a ak Capitulo 9 Osteosarcoma Dr. Armando Martinez Avalos INTRODUCCION \oseona (08s esti pir eh se FEssitnspin pt tn roa de a pacha rapa tte smc ie cvs dg een pte eh es 3 pen ‘esas peas ons ot’ an rs aap eta sn op mapa alee Corgranins bal tne con eid ve ae Tnuy mee quien psa ecu he tnioyth donee eluant sro eeu coe on 2 oe Ohne deen ou ntl ns pea a pesos pe ts Smee amo oso Fv amide amity es scene cone ee tas nq ci aon eesti Inari ny ea se cnc a prc ens rae mc porate agro Ree Gis en EN b gue onal nl gulinan eae tee138 Roberto Rivera tuna ts de hecho olagnstco,y 2) que el tumor primario ere mor mar. ‘adore respuesta 2 quiminterpia. sts ds descents incon a «a terapeuticaneaadywante, oe, la adinstiacion de antineopiscos con tumor primario present y, de esa manera tener un monitor de respuesta, ito de este metodo teraptutic rin a opcon de preservar ba ext ad afectad como segundo abetvo2* Defntvamente; este avance va dela mano de un clagnétco opr no que permita al especiasta no slo prolorga la supervivenciay atta {cura sin tambien preserva a extremidad hasta en un S08 dels pa sienes! DATOS EPIDEMIOLOGICOS 105 es un tumor matigno primario de hues deivado del mesénguis caraceriado por a producién de estecde malign, Enel insituto Nacional de Pesstra oeup seta lugar en frecuencia ent de las neoplasia maligna; e| 7% entre os 10 18 aos de edad, y un 29% en menores de 10 ais Esta cia dee con lo public en I ‘eratus internacional Su mayer incgencia es en segundo decenia del vs, perodo de mayor aceeracin del recent. Aunque las mujeres se afectan en ete as mds tempranas, el sexo masculiao predomina en cuanto 2 frecuencia, on una telacion de 16:1. Exist una ream eiecta entre OS y crecimien. to, que afecta prefeentemente ls mets de os hues de mayor vel ad de cesiienta® FACTORES PREDISPONENTES /hunque no podemos enunciaresecicament la causa del osteosarcoma, hay ‘ais fctores predsponentes, entre los, a raacion ioniant,e uso de ‘aoisétops espe para tej deo yd algunos agentes alqulartes® Certospadecimentas come Is exostosis multiple enfermedad de Paget ‘sc, oseocondroma, enfermedad de li, css se, osteomelits ré- "ic, nfrtos dos eimplantesmetlcns.s¢ han relaconaio con mayor pre- isposicion” aia concer 139 1 retinoblastoma hereditanoes quiet el principal fatorprecsponente; ws visgo es de 80 a 907 Muchos ests revlon quel aterscién cromo- sca que iol a banda G4 det eromosoma 13 (Senominado gen Rl ‘sth acid cana presentain de OS. Adfereci el esto de assequnias reopen el 0S se increments con tempo de vigancia" Un paint cur ‘ado deretnotastoma heredtario sempre tend el esgo de pacer. £1 traumatisma rept es un factor cotrovertido predsponente, y sro- sblement prtiipe mas coe everta de aleta que como agente Bus Usindtome det Faumeni se ha sefalado como factor deiesgo par a vos eoplsas, entre elas 5, a mutalon cet 3 se detect en uns de los pacientes pedtrcas con 0S yes ctalogado como cancer falar” HISTOPATOLOGIA I siagndstcohistopatliic ese pardmetioestndar en e105. lpatlogose ‘ve obliga nformar dela producin de osteoie maligno" ante presencia eto sarcomatoso malig ‘Se debe cifeencar la terinologl, el osteosarcoma prtenece 3 far ila de ls sarcomas ostegénios, pero sto el OSes capae de produc ma eval osteo La vated hstopatligca mas Fecuentees osteosarcoma convencio= ro osteoblastic, fivobistcaycondeobistc),caractelzado po eas de cers, mitosis atipicas yl presencia de osteoide maligno Los ots sbi cos son mens comune, epresetan en 5% cela poblacon pedi, 10S twangiectsico se puede contundiradioréicamente con un aneursma 60 ‘6 con um tumor de ts gigantes; sin embargo, eta variate debe cnsi= clears dentro de eeatgoria de OS eonvencional. Su pronésico es sina ol eto de as vaiedades mencionadas* Debemos clasfia perfectamente env el oscosarcma tien difeenia~ io ye praostes debi a su excelente prondstico,requrendo sb esec= cin quae. periosteal tine un pronestico intermedi su rtemien- to debe decide en base asu diferencia. ** ‘A pesar de no ser una varante histolgica 15 mules ine vars coraeersleas que obigan 2 corel de manera especial. a primera de ‘elles es que su presentactén en varios uesos se debe a la presencia de clones.140 tere na tumoraes ferentes, aunque alguns autores reeren qu se tat de ene ‘edad metasisica sin afecin pulmonar visible.” La oto es que no existe ringuna modalidad del 05 convenconal en especial, que predomine Hay diferentes vaiedadeshsttgias de 05, dependiendo del edo pre dominate, eartage, hueo o mater ibtico. Ea su clasifcacin se tna en cuenta también su aprinciaraiogrdfiay crigen sea este limo ints melt 0 cortical usdro 9-1 MANIFESTACIONES CLINICAS ‘Dolores sintoma cardinal en Sb de s caso de OS e eval se ocala en sito primaro y puede estar pecedido 0 no de traumatimaE iempo de ia 91. Seam stctnics CONDESA sain em oon Pte ts, [ao Osteobistico 10-20 aos sclera E ‘antiad ce a tai co cto tess seo ttc Sree anes Mies CaUSTEOURAS | — soso —[Patornane Ws | ttn poe women | ———— [iss Teen na sa + [eereieres [Bonne Ra Witenes [oarmbarea [Reomee vena ts Modes cent Gera N.Mees Osco a FFs psa Pe sat OE ph irs ees pS Hoitoconconcer 141 -olucn oso ene loses ysis meses, con excepcin dela varied condto- istea que enaessones ws indoor ysumanfstacn nal es presencia ‘tumor stuacn que dsaforunadamenteretrass su dagndsio. 1 dolor localiza en una exremidad, se preceldo 0 no de tauma- mo, debe consderese como una auténtia seal de alr, ya que puede \atarse de un tus maligna. Su investiacin cine nos Hvar aun ig sotentemprano ya un pronéstio favorable para la way la consenacon| 1 miembroatectado, los stlos mas fecuentes som ls regiones metals del femur distal ‘iia proximal y mero proximal, aunque puede aftr ottos hese, nld- So ess panos como el esquelete ail yl mandioula. Hay ecass in Foemes de 05 extraéseo,cuo dagnéstio se ha fundamentad antelope Sela de material osteoid algno™ a audeacén y el aumento de vlumen son marifestacionestarais* Ln etapas ines son sumamente ars los dates de afeccion sistica como ateia, fibre y canes; generale, los observames en etapa tt~ ‘ins La snes se presenta traconalmente en presencia de mips metss- losis pulmonares,o bien a recuecsn de neumerdrax arte a otura de una sin meopisia a nivel pulmonary pleural La fiere noes indicat de ac ‘iad tumoral, como en os circeres Sin embargo, ante enfermecad me- tosnca masa frecuente™ El pulcn es el principe sitio de metastasis. Al hacerse el dagndstin, nt de os pacientes las presenan. De éstos, cond se mencond previamente, Solo es ween el 350, Lesions en ottos husosaforturedament se en- “uenvan con mene recur (7) con afecén pumona. Cuando el pu nd est Pre, se considera una entered multictntrica, Cusluera de as sos staciones imple un peso gronéstica* Se mencionan eos sts susceptibles de metistasis como cerebro yan los suprtrenaies DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 2 mtad de es tumors éstos en pediatis san maigns, Adem dl este ‘sarcoma, que es tl mis trecuente, debemas mencionar ei sarcoma de Ewing,142 ert vero tuna fivohstiactoma maligna, sarcoma dco de us giants, besacoma y ‘ondosaromenite otis £1 dolor eo, manifestacn de alerta en S, se pute presenta env rs Fesonesberigrasy maligna por lo que es neces el estutio de ima ‘er, para corral sospecha de maligna |a pint caacterstiea de magidad que comparten estos tues «sa cestrucion del periosto, que can excep de a osteo ning: a otra lesién benign lo reset, Sin ser sano patognoménico, a imagen enradgraia simple de“ na tiene, que ee resultado def infra a parts lands es comin en osteosarcoma oteolist, LABORATORIO Y GABINETE “Separtemrs setuid paracnicosen res evalucindagnsica 2 eva Iuacion det respuesta durante el tratamiento y 3) los estutos de viglanca, Evaluacion diagnéstca. (Ruta crea). Arte la sospech clea de tar 850 por doar localzado, o bien de aumento de volamen, lesa inc esa reaograta simple en proyecions anteroposterior tera com. oats. ste esto revel nivel metafisari a destructn del patron ‘tabula, roture del priosti a preseria de hueso de neoformaidn con \espegamiento del pesto, formardo el trangul de Cadman, a como la Dresencia de zor eceotics en tes landos que son sua deine ‘wai a partes lan fig. 2-1) Ante ia sospecha se inkiarén los Squientes estudio de extension Deshisogeraso ite, Puede estar ierementada en 30% de los pacien- ‘ess falta de descenso durante el vatamienta es considerado por algunos autores camo factor pronéstico. Fostatsa coins. Sean informes, se cbserva en mis dl 40% de ls lentes Niembroy colaboradors‘nocoroboraran ese hago, su aumen. {0 na tee ning factor prondstica* los demis estuios de gobrete determina el tamaio def esi, ka teccén en partes blonds intrameia, a presen de lesones metas ‘seas en ots sitios Estos estutos Sor de tal importa pre evalua a resouesta al tratamiento. ribo concincer 149 Feeney ece Gommogroia con tececi. Ayuda a detectar la afectén a oros hues, ante enfermedad metastsic. Ternografo cmputarizao (0. Sempre simple y con contaste: def rel afeci ntaésea y extras, Variando las ventas de exploration se puede estudar el dea cortical espacio intramedua,s tes adyace. tes bandos y muscles. esononcia mognéica (RM) Es deal para defi el margen med de ‘tumor y su componente extradseo; mayor sensibilidad para lesiones peque-144 Roberto River Lune Pager 9-4 Pca le de oi Ta dl Fm ene del pert, cor ay estnclin tae a ee #95 pata detect sons stators. Dina a on anu a Angiografa lnc estudio de tifa ante nein de presen ia ‘remit determina os ptronesvasclares anes de esecton meres del eri proximal de ies een ya ques aera ares son frecuentes:® é (una mor evaluation oe rencia de uno de to, valuacin dea respuesta serpre deers naceze cn el stl rasta la TOY RM son fos estos que debenanaiarse para deft con exe 1 vlan tumoral. Concept incuestionabe, ya que un volume tur rol superior aes 160 ml (es es mal pronto. pia Inteneionadamente, gescribimose akorsjequirgcotagnts io despa de haber realiado fs estusis de imagen del primero, yo que ‘uke procedmiento cruent que lo ineluseafectar a imagen ycon- uentemente dicular #! dagen EVALUACION DE LA RESPUESTA valuscibnclica se antepae acualgut eso paral. La pssistencia ov ined claro de lta de respuesta al Yatamiento, mientras que ama dl tumor corece de important dogo simple. Exste una adecvad correc ene ls vesputsta niogeica yf canted de necrosis” lesononcia magnéca Ls evaluaion de a recaduvante por RM com henge los margenes del tumor, amegeneiad, hematomas por quimioer in aarti, ras, caleieacion y edema (9-2) ‘Gammegrata con tai 20 Es uno dels ejces tad para demos: nr espuesta al tratamiento Angiogratia Se puede uti come prueba cignéstica, como matcador fe espuesta y ante quiiotraiaintrartera® (fg 9-3. ESTADIFICACION Heaimente nose dispone de una estaifieaconadecuas para osteosarcoma re eda dtr actors protic yea, adem, consecuenia dt andi icigico de esta neoplasia mations evadro 8-2), FACTORES PRONOSTICOS, Como en todas las neplisias maignas, el rincpal factor pronstico ese ‘tratamiento, aungue este factoresindependientes st, los cuales merci saremos ms adelante, Es pertinent efi que dese nico def era pro preservacin a ostinacin mecca por realizar procedimientescorservadores146 Roberto Rivero Lune Revonancia magica que mucedra wil daar reas de necrosis en un patente om astconarcona de ha levado a menoseei a bjt dea igi evalucin require, ‘comprometendo a calied de vida la vde misma de los pacientes qu son ‘diate af crugi radical acelin trap dete ser tomade por un ‘quo mltispinaro que incu ts areas médias y paramétias, pero ‘ote odo, ante une explain dca que vrta os pros contas de ambos rocedimientos, que el pacientey sus padres tomen a decision; resumiondo “o importante no es preserva? El erincipa ator prontstico contin sind la extensn de a enferme= ad io presencia de metistsisvisbles al dagnésticn: as pulmonares que «sminuyen la posbiliéad de curacién a menos de 408 (i, 9-4] yl oeas {ue précticomente son incompatbls con Ia vida volume tumoral, cali con TCy RM, mayor de 160 a (c tene ‘un mal pronto para a preseracin y a vida oitoconciner 47 Th Anevigla plan cupric deol aim com tena von rota bri Fae rer era ca ner ‘uato 9-2, Eien quien de scams Eo ao = ween tater en cerrarcel [mete ‘scorn tomer we |iojen [eiero i" ola eating WE Spr Goran MA Rapa ore ge tap oF nem laa ie aan ny148 Aoberto Rivero Luna i889 Figura 9-4, Metisini pulmonar obacrvada on im TO de Wear dro cite con steam eee tle a edad menor de 12 afos sobre todo ante presentacién en extremity ss infvores, representa un prontstcodestavorble paral reservacin, ‘ero femerio ene mejor pronéstica2 {ts presentation ava por la ncapacidad quiigica gaa una resection fompleta, est asotags@ una mal evolu. El conociminto de pronésia en base ala Nstogetologia se ha mo ‘20. En acts a vareds condrbistica representa un ator dest, vorabe extrafamente esa que lego a presentarse sin alr en stos poco abies como ls isis y huesosplanos Enfermedades factors presponertes coma son le rediacn orizante, €! retinoblastoma yla enfermedad de Ole, no representan un facto desta, ‘vorable bio se ha descrito coma al ls enfermedad de Page sea qe aon, tunadamente nose presenta en Ie poblacon pediatric" A pesar de que en México nose tealzan sistematcamente estudis de Biologia moleua, exten maradores emo la pda de hetrxigo dad Ge comosoma 13, denominada Rf, que se presenta con mayor fecuercia er pacientes con enfermedad metastisca, Tambien la expresion del recep. Bema crown po 8 Factor e erecimentoepidtrmico hurano compromete nega {nel cao 3 se erumean bs ators de mayor mgt ands pubicatos por Seay cobbrsdes. TRATAMIENTO ‘integrase un grupo mulicipinai en al watamients del osteosarcoma, log incementar el porcetaedecuracin a mas de BOR y ps ios de preserva acorlment a exemiad en mes de a mitad de estos sD gp ee eee pe nto coe 2, oncclogia med, osoogia intervencionsta, psicoogia rehabilc sn yeti {comportaminto profesional nose conerelsexusnamet a des coin de nce sino que pete que el pacinte conserve al mimo su iad bilgi, sicogiay sei : Ela actuahdad e cuenta con recursos clinies paatnicos que es ier evalu einividualiza a cota pacinte para ofrecer a meor alterna va de curacién, menor morta, or ende, mejor calidad de vido Las "armas tenis” que son ciugeay Ia quiioterapa deen de ser omplementarig,patendo de a base que ten ls liinacin del tumor 1 obtene eon reseccin camel, lo quiioterapia ta logrado increment » posi de curacén de un 202 un 60% Los esquas de quimiaterapia son varios pero los agetesquimiotrii on, en orden de efectivisd os siguientes: doxacubiia, cpa, c- fofosfamida,etopdsido, metotrexato, osfomida y carboplatina. La eammbina~180 Robert Rivera Luna ln de sts dss citotias yin sii em efectos secuntaios, pei tee conto dea enfrmeda, su necrosis ya oportunidad de que el cian ogre una ciupia menos mutant, sn compromster a supevivenca Toxo paciente debra se sometido a quimiotrapia neoajvante, 0 sea om el pimaco presente para evaluar la espuesta a tratamiento. Probable ‘ent a nia indeaién de cua ral, coma primer procedenient, es la facturacxpusta oinferion de fa reién del tumor Uno de fos aspctos de mayor contrevesia es via de ainsi de ‘a quimoterapia neoadyvant, espcifcamente cl eispatina por va ita ‘alo intravensa, Si bien le maya de ls aticues coneluyen que loses tados son similares, también menionan que ena administra introvenasa la canta de rmacos es mayer, inerementando la motildad por efectos Secundari Lava intraarea brinda mayor efecto del cipatno a ai- nistraro rectamente sobre cl tur Laangiogala que se reaiza antes de ‘roprcinar el isplatin es un excelente marador de respuesta >" El incon ‘veient que sonescasos los cents hospitlrias que cuntan con prso~ na copactao pra rela’ estos procedimintos a decisdnquirtaica cepende det grupo muitisicpSnari eleva debra ‘rl a eda cel paciente yf estaturaespeada ls loaliecién del tumor su exersion loca I funsonaliiad y cali de vida comparano lacus 199 radial conn preservacin de a etremidad, ya presencia de metstasis 8 atres huesos,Debentomarse en cuenta la matbfdaderonica que produ: ‘ela colocacin de endoprotess a sea metalic, de metacritoo trsclan- ede hueso de caver, como el echo, riesgo de infec, fractra de los huesos de conesin y dfcutas pare la deambulacion BIBLIOGRAFIA 1 Cate ose sons 45 ao 128 pnts RC Say ein 19851 2. ses and ing IL Anpiton Eg Jed 17425: 99-10 2 on Marre Cpooss ary eto Tere peoptie hematepy ndlpedsur CotrP4422168 272, 4 fen cohen Mahzen age sncerm Neat og een se201 366 nino consincer 181 te ep 1m Otc nai ef iy Wh annie err Cer 0 1 nhs 2 Coen Gas a Cds Cs INC eae as ets ene ot earn {evs isoracote nna ano mona 1 re: Ser A Bate Nat rr es A Set A Sry ent Gc ne et se ig un set ne inst Pyam erp ea hr ete Eh eo 1b, om A tc: hy ihre Oke: opin bee ce nd lr pte Nealon aM ne ee uence tabi erste Pets ihe ot sce cc 8 1 Jn Oe 8 1 gir Sm Bon Magara inset. Ce 18847: 1 te Lnman Conn A tome tgirls fomeumeaenan ao 1 hen en Tes, ec mets of tne seein ye en See 0250175603 1) Scape Sons Sob Te od es Ogun tton sonetans hewmen oe een. Cone SEINE 1 Frohne RC eagemonrgriaame rewrote vena 1s ce 6 Pg 6 0 nay ented spy tnt ‘eee gta esegracoromoroeetene Ome 6 noe Hae ow gacatge oon ain ad atice ‘Sow tin n/n 03a 1 uu ab, Dea Neo ea pens it peri tnt atc ass eon 0 EI. Sth Att te are spon OOM Wiehe ont eC 255 60m, 1 Ou Die btn eM Oat fin trmiaecesaré 0 tine ee tse Ose Aap eet i sg ansepenpeammennainnnpemniabennCapitulo 10 Sarcoma de Ewing Dr. Sergio Gallegos Castorena INTRODUCCION os uns ol saad ta oe sane |_ teat nase conan saan ssa maeces tase irre guar st tn sees ccnp mao emai yes torus ete Cv nt ame ry = pen on tener sane on any cer aera ‘oaros nop pss Pons loan no mae tora pep hence nes. Sinn sen eg hs ee on pedo sora maces! caput nile so me aie ono tear CAUSAS Y ETIOPATOGENIA Nose infrmado como pate dlossinromes de cnce familial tmpoco «nasacacion a otasmalforacionso siteracones aeneticas.186 Roberto Rivera tuna Nose ha detetado vinedacin con factnesambietales que aumenten liesgo de presenta estos tumoces. nun estat de cans y conte de 153 nos no fue posible identifica un factor de isgo ambient foi ra el desarol de est tox? {os tumeres dea fami de socom de ing pueden presents como Segunda neoplasia en sbrevientes de oto tumors pecs sume 5 incidences ba Se a hallo en pacientes querer raditeapia om parte de vatamiento previ. CONCEPTOS GENERALES DE HISTOPATOLOGIA. los tumoces de a fai dl sarcoma de Ewing perterecen a grupo de neo- losis de cls pequetasredondas yazues ye considera l tumor fenti- Picamente menos ciferenciado. Desde l punto de sta microscpic, se cbsens como una neopasis ea ‘anos, cn infitraciny destrucén etenss del hues, elevacn y rom imienta det peistio, con gran afecién de tes blandos. Microcipta ‘mente, es.un tumor de ella pequtas redondesv azul deaspecto mond ‘ono e ineferencado Los nicleos son centrale evoites, de cantornos iso on uno © mas nuclolosinconspieus y con comin fina. E topos 5 escasoy dar, con eBuls mds ours entrereziada con ls primera as fguas mites son esas, can poca mati ince. Hay miltipes focos de necrosis eonfuentes. Se han desrto cinco patroneshistolégicos dius, lol, en flr "na, cn Seoorrosetas y endoelial. | macloo patrin de filigana se asoia 3 peor prondstie. La presencia de seuorrsets 0 neuropit no re fac lor pronésteo, { inmunohistogumica es itl para evdenca diagnostic el Fenoti- Po neural es posto para enelasa neural especies, Pop 9 S100, CD87, i- raptoinay neuoflamentos La vimentin es positva de manera uniforme "algunos casos pueden exresarcoqurating El anticuerpo mis dil ene agnéstic es CD 99 (mie 2) que esta posto en 94% dels casos Este ‘marcador también puede encontrosepostvo en tuner dsmoplsico sarc 1a sinovl, tumor rabdode extrarenal, eopasasneuroendornasy con- sarcoma mesenquimateso? {ino conciner 157 BIOLOGIA MOLECULAR [a otacteristica que unite fos tumores deka fama dt sarcoma de Ewing «© 0 tronshoeacin especie (1;22K24n12 presente en 88H de las casos Five Sy 10% de os casos muestra otras tansloaciones 121 22\qz28912) Jno variate ms infect esl 722192272). MANIFESTACIONES CLINICAS Se calcul que a presentaciénésraabarea EO yt extadsea 0 de tjdos ‘vonds 40% cuatro 10-1-Los lugares deerign ees manifestacones éeas compen: evremiaces distal 27), proxies 25, peli (20%3 ras (20) spina dorsal yerneo (88) En cuanto a a presentacion extradsen, los dos mas comunes son: tronce 52%, extremes (260), cabeza y cello (100 etrperitneo (16) y ben ls der tis® Los stos mas recuentes ‘los TNEPson trax [4 abdomen-pedis 26%) etremidaces (20% cabera ceo () v4 en fos des usaes. Except el uel yl cabal ub ‘avons de igen del sarcoma de Ewing eta y los TNEP son simiaes, Las manifestaciones nies ines Sule retconarse eon el so pri ‘nano de afecin y posteriormente se agreqan sonosy sintomsconstitue onal. Los sintamas mas comunes san doo inflamacién en lito cel uate 10-1. Stn eta scm de Eng ‘ete ease om eves es > eres einaes a Cavemavenconiycieco | ‘te Beate crises 2 (coma yea 1% seers 1158 fst eran tumor pimaro, Novena y cinco po cent de fos pacientes con present én dea refer dolor en 60% se encxntra masa palpable También es po sible halla racturapatokgin en 18% ibe en 21% En la pesertacn ‘trade, 75% ten ase palpable y 6M, dolor. Quiz se pesente aun to dela temperatura local y edema que se relciona con necrosis emarra, ja imratumeral, polo que se puede cntundcon infec, ial vez aparezca door lumbar como stoma inal and hay tues pimariosparcspinales que ocasonan canpresén medulla cua const 'uye una urgenca Ademas del dolr lumbar, se puede ares debildad de cextremidades steraion de los esfntees analy vesical,anmala dels re lejos esteateniness ydsminucén de a fuerza ya mova de extrem ates Es nspensoble refer ests paints aun cent de aencin pesilzado antes que se desire dai neurcgico eves os tumoresprmatos de lapels preducen dolor rte a extrem ad inferior homelateal consecutiv a acid del nero perio. fe ‘vente que el dlagnstico se erase; 494 de los iio vatadosen un esto internacional tenis mis de res meses de evolucin al momento de raliar el dagnéstico; en ot estuto tempo promesio de fos sntomas antes del \lagndstico fe de pueve meses” El mayor easo sulle cui en los to "es pvcasdebido a que ircaknent soit pagar ests masa, diagno diferencia se debe elaborar con dverss padecimientos rmalignos enignas. En caso de detecta eb, se debe descatar osteomie- Inc, mejor der, en casos de osteomiits se debe descartar sarcoma tse, Deven tomate en cuenta as neoplasia benignas de hueso que se pesentan om Kesones tas, como el tumor de cela gigntes oe granuloma eos rfl. Asmismo,debencorsiderase eras neolais maignas, como osteo- sarcoms, Infra rimaio de Muto, hsactoms firoso malign 0 metds ass das de tumors extrabseos Ventcinco a ei y cine po ciento de los casos se presenta con metstsisdetectcbes por mesio de imagen al mo- mento del diagnstc; sin embargo, se considera que al meres Ot de los acentes tiene mieoretstasis Los sts mds frecuentes ce metistais son ulin, hueso y méGula 6st, La columns vertebral es ura de as ubcacio- res dss mas habituses de metitosis Las metistass a genie lifts, oisenpeneradaeeneenteaenpney meaty EVALUACION DIAGNOSTICA {elo sopecta dun tuna sco, esnecesai realizar estucisraionsfios les cuando estes locale en extemidades el stu ha de ser compa Jato, ya que Iesiones paquets pueden pasar adverts si sl se eliza Jui de a extrema aecada (fg. 10-1 La radiogratia simple de un rae Ewing extroéseo wsucnente revi ur sin ia dela itisisdel elit de manera escasa La invasin ala cortez ytd lands sguras veces se acompata de eccén periéstcamulismingy lava genera lv imagen caracterstiea de ciscara de eo ligule de Coda pce ro presente Tal we se detect un hao de esl peiesiona sobre lio en hues9s paras Es if ierenear un steosarcs de un sarcoma de [ina pot media de imagen, no obstante, el primera tiene mayor presentacin oeatsria yl otimo ols, LABORATORIO Y GABINETE No hay putas de laboretoro que puedan proporconar marcaderes tmo vis lesen el lage de tumores de a fami del sarcoma de Ewing Simple de bia que manent Fentoncs omic lel i, eval correspond um asco ada160 fer Rives te Sin embargo, ta medicon dela deshirogenasa letiea puede prporeionar Informacion para! prondstico. Se deten leat cabo biometria est, pruebas de uncon hepdtica y eal de eects como bases, antes de Io quimiterapia. ‘Se ha informatio ta detecion de as trarslocaciones especies de los "mores del ania del sarcoma de Eng; sin emago, est estudio dete fectuatse en ls eettos de atencion especaizada? {a imagen por resonancia magntica ese esti paral ives ‘2c del tumor primar, ye que ofece mejor efncén def inlraion 3 tees blandos, de a afecin intramelaryde a extensn entramedulr de lu neoplasi. Tamiénconsttuye un etude que ofece visuzaion mile na, a cles importante para planar el ratamieto kcal con inten de salvamento de a extrema. La imagen de TY permite aprecar mejor a ex tersin intramedulr; la magen de T2 race posible mejor aprelaion de as ‘structures neurovascular en ren con el tums ss como la denn dela entered inrocompartamenta ya etracompartamental No kstan- tecant a sospecha de una tumoracin ésea maligna que aumenta con fa ratigtala simple el mécco de prime contacto debe rete al paiente aun ‘cenizo de atencon espeiizada para evar retass en el dagnéstio, importante efertuar estas de extensin de a enfermedad y debido 8 que pun esl to mas fecuente de metistasis es indispensable le ‘ar a cabo tomogrtia computarzde de trax 6 segundo sito de metas sls el esqueleto, por lo queen todo sujeto, st indcade realizar gamms- grama o5c0 con teenecio 98 Se debe complementar a estasfiacin con aspivao y biopia dle mé- ul bea bilateral ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD Nofayunsisema de tapas usa comnmerte La Casfcason uid por la mayoria de os guposs le iterenciacon ene enfermedad localiza a rmetastsie Fig 10-2) fininoconcincer 161 ‘Bionionaeana 1 Tera cen oc ota pein pr ‘cae seed ya epoca igus 10-2, Ha een pars ol dag, PRONOSTICO los pacientes con sarcoma de Ewing sto en fs etremiades estes ren Lun pronésticomas favorable qu aqutis con tumor de ubiaeén central), «rine lav, vertebra costa (ua 10-2. extremes praxis de pelvis” El tamaf es también sgt," aunque ls lesiones mis volisninosastenden a presentrseenlos sis menos aorales Los ios mis equenos tienen una supenivercia sin complicationes mucho mejor qu os dolescetes mayores os adultos Las rife muestanreorpronéstico que los nites! Cancentraciones series alas de destidrogenasalctica Se orela- uae 10-2. actresses nso Eg Feces Rerane es Nevo 15 | Min ee i Tus te sb Fen as Pon Sipe Resp squnateaga [Gatos es 18162 faterto erature conan con tumor primar rane o enfermedad metastisica, y upervivene sin enfermedad més cota." a reseoion quran constituye ura variable importante, pero se basa na tespuesta ala quiiotraiapreopertoia, st es apicabe a ambos resecin totaly la aril con so enfermedod residual micrscpicn'® factor pondstico mds importante a momento diagndstio es pr senca de enfermedad metastisiea A pesar de que st considera que el pro nostic es desfavorebl a superivnca en pacientes que drcamentetenen ‘metitasi pulmonar es un poco mas ata que goa getsoras con mets de huesoo médla dea TRATAMIENTO objeto del vataento de los tumors ela tain de sarcoma de Ewing ‘ete poser ntencdneurativa, om en euslue ntoplie pectic. Se debe ‘reservar a funcionaldad el paiente yea al mimo Ios ecules lrg0 ‘azo. Pare obtener mores resultados en el tratamiento, envio debe eviarse aun cero de atencfn espeilizada dons patie un grupo mul {iiscpiarioexerimentao en el ratamiento de este tipo de paecimientos Se dee consderar que a fra de realizar Is biopsis puede alterar panes de reseracin de extremidades; por elo, s prefer que éta se lee a cabo ‘mun centro especazad, A pes de quel enfermedsd se eneuertre oca- Izads, siempre ser inaspensal a tilacén de tratamiento sistmico con ulcer, a mayerla de los regimenes tereptutics inca con quimioterapia necadyuvante que controlar las miremetistasi, a enfermedad metasts- sic visible la dsminucén de volume del tar gran, Postricrmnts, Sse coninda con contol lca con eu, siempre que sea posible radi. ‘eri, la eval debe i sequids de quimiotraia adnate, Gran parte de ls esquems de quimiterapia se basa eno utizacin de risa, eidofstaida, actinmicin Dy aiming a supervivencia que se oben es de 23 978%, deendiendo de grupo de tratamiento e a extern de a enfermedad, ftnitoconcser 163 BIBLIOGRAFIA 1 Coes monn PM, aes Csr Tees sen Hest inl de Iso ses dens Fes a cee depsaia mei Dion Iu eee aio or edn, UM septente de20 shy Poss Be Ee piety af osteamo sans seomsin cho study !6s ees beers Go Cane 1 ye Mig Mtg estamos pss areas mi eens [ina fo) Aces ent gt cies Cana: sta net y Gc areas Cra, 2081-46 4 cot cote’ Man ea Here oti cemotepy in ng’ {un We Seon United nga Charen Cac Suaty Gey area ea (anata lama Su eh dea 5812-3. caf Deer LF ewe uo of se Cort A bees ty ete es mona tan heat yet te, ams iis 197 90- re ty agen Ul IE vig rama one Ee wih Ja ents ee 6 2861-258. pe. LM Pseig ston are wexient dey een ant ons coma, ea lO! 100420180162 1 tes mgs Min eal Sent dettin fect Evi els by he ‘es tain mee Con eatin 6! oe 125729610. 1 ite ems tase a Perec latasining star es mth uopen tergoup Compete ig Sona Sty Gah. Jen Oncor e308 m6 1 0 oi Lai tars eae orgs itn tsi cs etd nth dreamers a2 pales etd at Ao en 2a 192 Fr) one 2047383. 1 Panes MAbs Out cae Eiger eat te {hone ies ie SCS 8 Cin rc 20:10 106-12, yc ec Mer Ma Pde to oka ges 6 rimy hens fung cor Aa Oct 80-87-67. 1) Sort A eka RA tata Hapa ce fas ineh st ‘nn erst soma ntetgdom Ciensare Say Choy ANCES ar Cone 69510078 1 ie Fer angie Progr spice DH ings so one: re Re 1856807 1 TL dens’ toenten Wd, sat Iobegmnenserenvenea cae164 Aadero vera tana ttm mera 92161, JO 5 Capitulo 11 1 Mie 5, al MO, abe, extent fmt ning scar ini ‘octal uo of tne Elon of etn stants ep) he re eu and ere ney Con Sta Jee Oo 0.2228. Sarcomas de tejidos blandos Dra. Rocio Cardenas Cardés inesademo icles neoplasia el miscuo estado y se jd cone (ro ao) los eds de soporte noi oi] tio vaszt vasossanguinens nts tos ure pueden surg ‘sculpted orpacisnee sos ms eeverese pesetasén son emiades ein de cater uc vs gettin i eatdomiesrcomo (US) es lume de tes tandos més heuer ‘onion Det de eg ob qu sgn emma de oc ymin "ms uo Weer desi en E54, yo furast 46 ue Stout ef Ua cla stn Nite cuando ene morgane de sts neo- sa: bs rebaoioblestes ‘ng csun tumor era cel mesénquira imi ys cee que su sgen st encventa ents es muscu pitas sta neopasa pede sate en ug art del rgenismo, on excep et Pues Ls Jos ms feeuentescomprenden cabeza cue (25), tremiades (2%) 9 735 geritoiaras (1); vs sto mens habia son: onc 9, it del 9 yretopertono (6 {rabéonessreama esl saroa de jes Bandos més comin Ciera anual vata e437 cases pr min en causes y 13 por wiiinan sien dese sage | ec tejids blonds (18) se cxigran dl mestnquimaprimitio68 Roberto Rivero Lana En Mésco, barca un grupo heterogénco de neaplsas tanto en edd ‘como en sitio anatimico de presenta; a iedencia anal promedio de los SN es de 25 por millon yl proporin etre gémetos masculino fee ‘ino es de 2:7. Ene Instituto Nacional de Pediat, aca et sei haar total de as neoplasia matgnas® CAUSAS la causa de RMS se desconoce; Fan aseiado algunos fatores genéticos Yyambientaes** que pueden inererenta su frecuencia Algunas dees son es siuientes 1. Sindomesgentios * Neurofbromatesis ¢ 2 SH de riesgo para cualquier enfermedad maligna. * Sindrome de U-fraumeni (mutacin germinal del gen supresoe TP 5A, + Sindrome de Rubistein-aybi + Sindome de Seckvith- Wiedemann, + Anovmaldades del cromosoma 11p15 fen RMS embrionaro) + Ouasateratoneseromosémieas, coma 113) @95 414), y 2614 cr RMS alee. 2 Malfrmacions congritas ssid + Vlas genitoutnaris * Sistems nervioso cent (pj. malfrmacion de Anol-Chia Vis gastiintesinales ‘Sistema cadiovasculae, Factores ambiental que pueden tener iluenca cone surginento ce AS 1 Uso parenteral de marnuara y cocaine ‘ Expositn inrauterina 3705 X. + Exposicin previa a agentes alguns. Aprenimadamente 87% de ls pacientes con RNS es menot de 15 acs 113% tene entre 15 y 21 aos de edad. Esta neoplasia casi nunca afecta la Hoivocon incer 167 oben ada. liu que e ger, hay diferencias reaconadss con a Foy el ito primar de a enfermesta: §.Genitourinaris: en personas con tumor primario de weigay post 1a, 75% menor de cinco aos de edad. >. Oiita 42% de las pacientes tiene enre cinco y nueve aos de ead 1 tremidodes: 2 de fs enfermos ten rs de 10 ats de edad FISIOPATOGENIA [Wf 5 un trae que deriva del mesEnquima pinto y puede cigars en ‘olguie siti, can excep dl hues. Hay cortelcn entre a presentacion ‘inca ya ated Pistopatoléia la variate botrode de RMS ecriina en ‘cavidades mucosa, como weg, vagina, rasfaringe as bias vido medi, la voredad aheoar porto general aparece en extremnidades y trnco. 1 AMS ‘un tumor que genera mesa predominantemerte a pulmones, gnglos lntcos médla ea y ceed. HistoLocia Con ta raliad de crear un sistema uniform para establce os subipos istolgiens se han propesto varias tasicaciones a casfcacin dl ns- ‘tuto Nacional el Cancer (HO) en Estados Unidos, del Hosptl de San Judas ie cho pats [SICA lade un grupo internacional de attiogesreconacen lies subtpos sios: 1, Rabéomcsarcme embrionaria. Ete tiene un pat rca en esto ‘ma, menos dense, con cus en husoy sn datos de paren aleoa las variantes de ese RMS incluyen os tips boro y leomioms toso(eeuas en hus) sts variantes se han relciona con la: Cialdad emtrionaria convencianalytlenen una caraciersica cinco { patologca. EMS botoide tend a surgi cas excsiamente en In vagina y la vein en acantes peescolares, en la nesfaringe ‘en ifos mayores. Micrstépicamente se observe una masa poipoide168 foterto ier tuna «reciendo bajo una superficie epitel de cao transicionad) fg 1 1. La variate de ces en hus ten a dstiuirse de mod des ninoconciner 169, i embrionara; pacientes con un RMS presumiblemente embrena: io, tata inicitmente como ta los prtecolas traps fla- roporcionao en a ean pratesticu, pea tami sha visto en ‘aba, cue ébita ocular yetremitodes, Estas us son longa «8s iene a disttuise junto con aburdante cligea entre las ula tumoraes. tegen sha vinculado siempre con enfere ad limita; e menos agresivo come el isco embrionarin de muy ten pronistco.Aproximadamente dos eceras pares de los cs08 nuevos de RMS pertenecen a ubtipo embronaria, 2. Robdonisorcma avec De manera clic, ee se compone de «tlulas paquets, edondos, densamente empaquetidas, aliens en tabiques que dan una apariencia isoldgica de avolopuimonat. La variante conocita como RIMS alveolar slid se presenta en tumors ‘ue carecen de una earacterstic estructural fa. tabiqus alo es) peo qe nen clus pequetasyredondasdensimente emp quetadss. Dette de los aspects cricos de eta variante alecar sb ld, se identifica al subtipo alelar convenciona. ta diferencia aca en qu lst abeolr puede confundise fiimente eon histo ron, debi a ques atenzeron come tumares abol sios. Hoy niente 20 y 30% de os casos uewosagrestiados como RMS correspond al subi ao, 5, Rabdomisareomapleomovtien, Cas nunc se dagnostice: se caracte- Fea pola presencia de ctulas anaplisias en grandes conglomerados 0 en capas dfs. ste subtipo ene un prondstico malo, y evando presenta en rites generatmente se ubia en ls extremidades PRESENTACION CLINICA cunt einen depended losiasn del tumor cas siempre éte se yesenta come ura masa expansiva sn antecedent de raumatismo alguna ‘iva causa aparent; tal vez aya dolar; en cao de enfermedad metas, "leds se enewenzensintomas de dol: 6st, dieu respirators (const- uta 2 metstss pulmonares ya derrame pleural anema, neutropenia y ‘ombocitopena cuando est iva la médula sea y haya rabdomiblastos |e pueden semejar ura lee oy dos pins de edad que tender a axncase con diferentes sitios de resentcin: en tates ypreescolares (dos ss fs de edad con tumo- "es pimaris en la region decabera y culo, y vias genitournaias; en ado- lescentes (16 318 as de edad) con neoplsias primarias de extemidaces ‘ono region poratesticla Ens tes primers estos del intergroup RhabdomyosarcoraStues (i) sproximasamente 352 4s crigind en la region de cabeza y cello (orita oct, des parameninges ots sitios de cabeza y cue), 25% en vias geitouinarias (vega, pésata, vagina y atv y paratesicuaes, 20% ‘§ cn entemiades,y 1080 cade uno en lest de tone y ota stios!* 7 Cabeza y cuello el toad a ean de cabeze cue (CVC, 29% surge del tt ocular, 5b de a region prameningea y 25% de sts no ebitarios no parameni Se ee eC ae170 Revert vera tune ‘elcin entre abs géneros eas igual ya edad mei del agnstco es te seis aos. (os sarcomas no oritarios parameningeossugen canine tena nasotaringg les eros paranazales el odo med, reién mastoidea ya fosapsigoidesintatempora esos tumoresusualmente poden obsti Cid snusal ica y rasa, con sin secerén mucopurtent en oasone, Sanguinolenta. Quis hay pads be pres craneles, a veces mail, que Intea extension deca as meninges Los dats de higetensin intracraneal, ‘como cefaea, vimitoe hipetesionstémia tal vee eslen de infitacion invacraneal por erosion de hueso del base dl cnt, as metstsis que pucen generar estas neoplasias Sona puny hues. los setcomas cr reoervicales ecrignan en Seas diferentes ata yparameningeas; se esentancon doo ceclento progesvaytenden a pertanece aia (igs. 1-2y 1-3, Vias genitourinarias os tumorespaatesticlres cas sempre prosuen dole, aumento dela = ‘fn estrotal oingural unilateral en nis prepubescentesopospubescentes; Figera 11-8, Pacteate com rabdomioarcon Tiger 10, Pacicnte com mdomiosarcome ovina angles linicos retroperitoneal con fecuenc est nvoluratcs, as 1 2 os sareomas de péstat, En sarcomas de eis 0 vagina, ia aferion ‘analionar esmenasFecuente que eles tumoresparaestuares Ls histloia velar es co habitual en sarcomas devas genitournaris. Ls manifeta- jones inca se observa con mayor Trecuensa en vejiga yprstata En a ol tumor rece ntaluinaente el tgono acerca de ytene una pie plipode siempre hayhematuriacstucion wrinaia veces rsdn de ted mucosanguiolent, en particu sia neoplasia esbotoide |i ed de presentacin mas habitual es en merores de euato ais Extremidades oy sarcomas dels etremidades se craceian por crecimiento ene parte nica, y pode haber dolor hiperestsia enrjeciniento dela ean; as ‘epee a mitad de ests tumereses alveolar os gangs inftico regionals on eevee etn afectades, ote odo aistologla es lela, ms que ‘ve umes embrinaroo el inferendada La enfermedad sue ser extesa ot a tendenciainfitvar es plaros de fsa Elhecho de que muchos as teneda escolar son proclves a traumatsmas en exremidades, quia ccasione snes neuercl diagpdalien172 abe Bere tuna Estudios de laboratorio y gabinete Paral dagnstico de RMS no se cuenta con estudio de hbratria especies |quedeterminen a enfemeds. Hay algunas prucas que puedenestar ateradys no sbloen RS sno también en ois umeres sls oma e newoblstma, los meoplass neuoectodérmieas, ores. Cando se encuentran alta slgunos de aes estos, debe sospechars a posed de nferma ‘emia. Es necesario cfetua los siguientes estos de borate con nada de evalua al paiente previo alin de un atamiento rultisisih 1. Biometrahemética compet: puede haber anemia, bien panstope na que manifesta metastasis a médula ea 2. Pruebas ae funcionamient hepsico: con inclusin de desidrogens= 5a ttc, amintransferasa de aspartto (AS, aminotransferase alanine (AT) fosfatasa alla, y valores de bieubiasEnenferm ad metastisia, afuncion hepa quit se encventre aera, en ‘speci as prctas de sintess de protenas 3. Pruebas de furcionomienta rent soe todo nittogeno ueco en san- (BUN) yconcenzaciores de ceatinia, 4 Andis dor: puede haber hematuria, cal indice efecion de ‘as genitouriariasespciimente vega) 5 Flectitossrcas yquimie songulnes: Sol, goasa coo, cok y testo los estuios de imagen ayudan aubica el sito de crign, ai como ls ‘structures vecinasinvolcrads pore tur adem de proportion tos, como cosistenia de mas, ganas afectadosytamafo de a neopls, on ib fnaliad de determinar la accesliad quae para Io vestcion completa oa bipsia, ya extensin de la enfermedad para extablece su es tat. tos estuiosineuen 1. Raiogrfos simples del ture primarioy de ax. 2 Tamogafoscomputorizades "© De térax: evalda la presencia de metsstasis pulmonares. Britoconcioer 173 * et tumor primar: ademas de proporcionar ls earactristieas de Sito tamaf yafecsn de estructura vecnas, eval a presencia de ersin dea ye segimient dea respuesta al tatamiento * De abdomen y retopertone: para evalua a dseminacion abdo- minal, especialmente ganglonar y hepa, 4. Resonancia magntie: permite mejor defricin ela masa 2! como ‘ea invasion de esrctresadyaentes; es idspensabecontar con ‘ste estuio en tumoresparaespinales de las regines paramenin= ea. En ots wicaciones de cabeza y cue es necesari efector ste estudio cuando el gaiente presente sintomas al momento de slagndsica, 4. Gammagrafoéso: para la busqued de leslones metastases. 5 Blopsio birt: st es a mer clecn, ya que pete obtener un muestra adecusia para estaiece el lagndstioylosestuos molecu les 6. Blopsioy asprado de médla ben: pare evaluat enfermedad metas- tasca, CLASIFICACION oy en ll estatificacin de fos pacientes con RMS yoo sarcomas ete- Jos bandos se establece en lresgo obtendo seaun|aevaluscién nical que inlay, por ejemplo el sto del tur primar, histloga ls resuitados quigis, os pacertes eon riesgo tao een mej pronéstico, mientras que los sujtos con sg intermedi @ alto mutstan mayor opcturiad de recu= wel ode Incurblda. Evalue extension oe tumor de cada paiente es citi, y que el ataent yl pronéstic dependen del grado ene que la nasa tural se desarolle mis ali de sito primar. ay des importantes Sistemas de estaaiecion que se utlzan en com Dinan: el antigua “sstema quirico-ptotnico de estaficacin® de (les Oncology Group (C06) desigrado grupo clinic: 0 W, dss ncliado por el RS en 1972 Cuadto 11-1); y mas reciente sistema pret miento de estadifieacién, INM (tumor, ganglio linfatico, metastasis) sitio-mo-174 Roberto her Lina to 1-1 Tames dt stems GC arap lio). edie pees por a ‘tin de enfermind ei mcocips (GC co in gar res Invoices, Co IA rexpectvanent) Stem de exsiacon (ope Sin) wie teary Ahblomyaacons Stas) I ee eer] Ter oats tac ds al 0 de re pe nitoconcincer 75 ak 1-2. stoma TNMs ry pect ens eae: i a os cents sepin ls sta eee yesavrtls maps om oc veri (ete ila ganglons reer (Los ts vrs sn ri, prado crs str de ner elm prego ce lcalacin sia rt y lve gil oui), exe en a> pba. Si desea enemies (on sn de UES y pein vege rt, "ein ane parang, Yes eerie [ee reversed ‘oi | Seo no [Tian | Temomm | Huns Wes 11 [timer ets van mace i mala 1 [oo Mie _| 360 [wawione] mo | rest meron [cea vee {Tansee ene (esr gan iti, a legate congeners [i tat ie a Tuma nese ara a grgis Wition regal in S ae avossges oa pa ever et mines seni Tee ete so psi en nem oy Tums eo ero amet, etre rt oes eae eps ese mayer EO 2 |Win | ee [| co TW | fre rma ae iu ura, con oa gales [Teresa Wee |» [rawreme| wo | ‘aa: con mets date reat ore qin del mor ar amen os Te Tew [ee | ow | En vista de Ia ausencia de consanguinided, el modelo de herencia generalmen-182 Roterto Rivera una ses atic dinar con pret sas eno pentin oin t n asonas eka asin ds ates Con anf xo bear en inst Hares comunicados en la literatura tienen vole tne tne econ ae bse 3 es may empresa mero dant omg con bs ess eprsdon” Se cana fas de eos ent ins orem eta 154 30m PATOLOGIA Smee Wirp cones ode bse ein tana esi ees ey again pavers enel in remanent sad, eps Car contere so ge por genlnseear ce mtacos “onomialcepaia cayenne cen pen es pc srl pnt ers ntretico genie ores eet Ms st a ios tres "io eae spo ie ala "Noy peeing anes nope ‘ure aloe ler is tect danas po ep stores de ins exter en ao verb eran neopets wet pont Simos eta gue suge de emer mead pds ‘remanentes mesonéfricos o de teratomas, a Iota de Wins sempre gen con ns masa ‘da y relativamente esférica, radeada por ide mesa sete itor ate a clears maces heap {a hemorragia y la necrosis con frect +s en mgaruafren Des pra det ge alge mies mes tt eee Wr dest tc Eun cM te tom ec stomped ices a de es ps ees vase esvona retin pe tr os enon £5 de nots ws egies on sts os pees tse ei sen y esta tan eran a Mano es fie once uaa perdu deateanac ater caee G Eaiiocon cdncer 183 guns neoplsias (458% os casns Kay cambios nuceares anaplsicos que determinan un prondstico adver y son Uamadas de histolgia desfvorable; “uando estos cambios no est presente, la histologic lamada favorable ‘por lo generals pacientes teen un buen pronstica* ‘halizgo de lesions pecusoas det tumor de Wis 0 rests nefroge- oss regs en casi 18 de as necrosis peditcas no slecconadas en 1h de los iene con tumor de Wims unilateral yen casi 100% de les fo re con est neoplasia eo bilateral Toles lsones se asian como restos refigenos inralobares que pueden ser causa del da temprano en el de- ‘avo dln y estas nefageresperlbares que presumiblement ma- rifestan fs altetacone tla dela refrogénesis® E térmi nefobas- tomato se uso ara refer a presencia de multiples restos netrogens. Lt rrayola de esas lesones quad ivolucone de manera espontnes. Cuando hay eetosnefégenas entre un it resecad por un tur de Wis sg- nia que es necesario igre rin contaateral por a probebided deta pari de otto tumor de Wis. Sarcoma de células claras del rid seroma deca claras del inn (SCC) es una neopasainfecuente y Sumamente maligna 3] sequnocAncer real mi comin en pesto y€ soci 2 na alta frecuencia de mtistasis6seas” eeurenciay muerte Su robe e basa carats 8 cokracén dl tipo eu redominante, TISCCR tie una distrbucin de metistasis amply frente af del tumor de Wl de nstoigi faverabe por edad y por sto Aros se dseminan + pulones de manera ms rata, pero el SCCR tne un notable rimero de rests a cerebro, huesoytjids binds Tumor rabdoide del rifén tumor eabdoide det itn (TR) es altamente matigo ycaracterstic, ave ‘eure de manera mis feczeteenfctantes, con 25% de casos queocuren tos prmeros ds fs de vida. comin hallr metastasis seminal momento del daanstca Restos ce estudio del NWISG yn SJOPmuestan {Que mas de 8 de nfs con TRR muro un ao desps del iagndstca184 Roberto Rivera tuna Presentacin clinica Para estas neptasiasrenales y princpalmente para el tumor de Wms sintoma mds frecuentes a distensién abdominal ola presencia de una sa aominal Foro regula esta anomala es detectads por uno de los patos ‘merrasbafaoviste arto Dolrabsominal pematura mactscpca ee ‘20 ato allaros frecuentes a momento dl danni.” ta ipertensinn 5€ presenta en aproximadamente 258 de los casos, yha sido atibuid aun ‘sumentoen fetid del ein Ramsey y colboradores™ deserieron una presentacion einica crac ‘erizada por crecimiento abdominal pido, anemi, biertensn y, algunas ces, fibre: Estos hallzgs se vinelron con clean visible ent a tata simple de abdomen y quid se relacionen con ls presencia de he mora subeapauiar repent, Durante ln exloracén clinica, puede abservars la ubicaciony el tma- fo de a masa abdominal y sus movimietas durante l respi. El tumor ‘fe Wms con tecueeia es una mas alga ene anco que no Se mucve 0m a resprci fig. 12-1) Estos halagos ayuda a ferences tron (una esplenomegalay del newoblstoma, Tambien es importante tener en Apariencts cine dew tam de Win cae Dunso Br fer en a eB ase edad aioconcicer 105 ent y buscar de modo interconado tos signos dels sndomes asa os ol tumor de Wms, come anv, heminpervoray anormaldsdes ge DIAGNOSTICO ‘ici agnostic ditereril que debe haces escon aeucbastma. Por Jo peneral es fei stings ya que el newcobiastema sige de gkndla cena dea cadena gaglonaSimpiaporeverebral mientras. quel mor de Wis es intrarenal. Algunes padecinientosbenignos y os neo loss malig inarenales pueden presentar datos einicos yradigrsicos jmores os desritos para el tumer de Wim lo vac de Inberataria debe incur bien hemdtiea compe |o_pruebas de funcon hepatic, prueba de funeidn renal y examen gene- Tol de orna La waoracion de cali sérico be realzarse de manera ste- rica ante i posibiad de ota tanoracén malign diferente al tumor de Wins © benign intrarenal pe, tum rabid renal o refs meso- sic congeni. os estudios de imagen deben efectusrse de acuerdo a as caratrisicas “crocs del tumor a momento del dagndstico yd as patrenes de me lostass dl misma, Han 6 levarse cabo restengindose a aquels aut son scesarios para establecet presencia de una lsd intareralydeben pro eer informacion sutlente pata lnc ye sujan, estusioraiogrific iii «5s exporacion pr utasondosbdomina ste stu es sensible de demos sa mas sli 0 quia, ya ide fen del trgaro donde se gina la tumevacion asi como la meen de sus dimensions, La tomoorafia xl computariada (AC), con cntase, det abomen hace posible evar naturale yl extension de a nese y quis sugira ‘nicamentef extensin aparente del tumor det de as estrus 2y2- cents (gs. 12-2y 123) La TAC tiene escasa colin con la etaifiea- ‘on histologic y, po tant, el trtamiento basao slo en la imagen radi. rca puede evar a slguros pacientes reir terapéutcas mas intensas Sues by antenna aiatailha: alieieeaen chemntepenhiilin:alimenes:N86 Roberto Rivere Luna tos suerte La evalacisnhistoligiea del tumor pad debe Primanecer como el stand para lo estaificacon de os turores renaes La exploracén con estos métodos de imagen puede demos esnes Jequeias que tal vex comprendan rests nerSgenos 0 un tumor de Wis ‘16 contralateral ™ EH ultrasonid de tempo ral puede detect la presencia de un trombo le ioplsia en a uz dela vena cava infer. Cunndo se entfica el tumor ‘te esos aso, a extern proxi de! trombo debe estabecerse ates ea cua por a postblided de au extensién al aurcua derecha La raga simple de ax de obtenerse pata conocer las mets- loss pulmonares estan presents al hacer digndstica. | ganwragrama éseo debe reaizase sto ene cas0 de tatase de un is que mca drones 1CCR,y puede hair lesions eas, Una tomografia cerebral 0 ue imagen or esonaneia magnéties de cerebro tain han de eves 3 cabo slo en «2505 de SCCR oe un tumor rabdoide rena ya que ambos neopisias Tomoyraa ial compatara ten axe ‘tin asacadas a metistasisntaraneles. ESTADIFICACION Fi conoemiento de la enters del enfermets a memento de aagnéstico indspensble para earacteriar estado del tumor y sss habitua- ie dseminaién del mismo v, came cansecueni, realizar la asgnacon recta dl tratamiento, Desde el primer Estucio Naor para el Tumor de ms (NWI, pr sus siglas en ng) se estableeon estos lineaments que resumen en el cao 12-1 PRONOSTICO und yelsboradres han idemicado posites factors ponstos eo moses, quienes evalsaron aumento la dzinucin de cio dso ‘rvonueleio ADN), dbservando que a pli de hetrorigociod del 164 2:08 a bajospacentajes de supenvenci laa ves de ecurenca 3 rs 12-8 CN) Core aaa que msi mor de Wine cw cl alo os afta Elconenio de ADN ef as thas dee reyes tomb se ha seal spr.) Hl core coal te mac bende melacionado con el prondstio ene tumor de Wis, La ane ccu- Pot real ii Fik.con mayer frensercia ee neoplesias dc Nisiakagie sraplisics™™ « tasin188 Rube Roa ano ‘iat 12-1, Sse de tice atin Taner Stay Gop Pt tuner nals (VS: Troe il a By St TRAST] aor into corte rad ren ips ara Ge ops por ion con ode bt ‘eta de eet Lorene esol mo 8 feos oy dos anc nee de ron FGA Woo xed wo i pera rs rc ayers orl ce reap pc pretacina ipa vente een eer os as sinus putin ea coin Sera pase coer mo co na pe les spain an pj eo dea roto curt oa, oe any ne Safe etal Na hay euecia cenr eno gees de espe crag eon cin duno rege. ln sine sacs pe ci 1b ganas tes et sbtamer ode pets ln feats pro 216), "anor eet sips petra eyes es Sesh spec etn a et tum race ‘inspite dele meer urge mages ‘iio path nes oi ea oe nr er ncn ll Geto desta vine ig fects ope pesto 7 rou bed Bante | ino restulvaenaisro poe yortnaio aan | Train | Wess erate lr hs hsm eo clo etisalat eae eye sbornies Tieaoy | Toor de Wis ra Oe eae ne sca gor ‘pra 1 momento, a hstloaia arapisca permanece come el mis importante Aeteinante pronéstico, Investigaciones recientes han demostado que lt ‘expres de a potena Bc-2 ene bisterma es un matcador de pronéstico independiente paral ronresin cia y que os alteraciones ene equiltrio suuwhel-aiiecquasien ted en epsenedns Cet de baclerteatactenr nitoconcsncer 109 J ls, por desregulcin dea mere celular prosramads. Prin, un uo recente de a SPO demos que los pacientes con tumer de Wins unatetal noanaplsico que mostaran necrosis total despues del uo de ir noterapapreoperatori, presentron resultados excelent, proponendo que ios pacientes podtion benefice de un tratamiento posquitaico menos ‘enémico en futurasinvestigacionesy que otras repli con menos de 10% ‘ie tumor val también deberian vars. TRATAMIENTO [estudio del tumor de Wilmsha propercionado un modelo parla evaluacon vel histopatolgia, os factors prondsticcs ks regimenes de tratamiento on mips modalidades en tos yadutes con ora neoplasia aligns inreeuentes® E NWISG he proporcionae la esrutura Gentes yadminsta- ‘iva parla evaluacn e varios esquems teraputcs en nifios con tuores renal ura meta de investigacdn que no podria hatese realizado usandoles recurs disponibles 6 ura soa Istiucén © un pequeo grupo de instit= ‘ones. Eelosestutos han genera muy altos porcenses e supevvecia ‘intros demastraban quel atamiento puede iedvidualarse e acuerdo a Factores de lego ben deinios, entfcados con mis pecs en tumores no pretratados. Ase ha fundamentado que as eraputicas vical con sioifcatia motilidad ago 09 lego plazo no son necesaris en pacientes ‘on statis | Il de un turer de Wis de histo favrabe. a 1860 también ha proprcorado una estructura aministativay cin tia simi a a det NWTSG, ha entorado sus imvesigaciones a ratamen- to prequirgico, ests andes apertaciones han lado ala modificacin ie conducts terapéutcas que han estado en es altos porcentaes de su- Dervivenci para este tamer. Hoy en da, os resultados logrados gor ambos “upDE rig as putas pare atamiento el tumor de Wins, de as cua les posible menionar las mds relevants 1. eiminacin quiigica de fa neoplasia sigue send la pido an- ular del tratamiento del tuor de Ws" La responsabilidad de ci rujano no sb sla extipacon ce la reopaia primar intact, sino tambidn peecsar la extensién de la misma. La estadiicsciin minuco-190 haters ero one 5 esencil para la aorcin poster det uso de radotrpi y apicacin del régimen de quimioterapiaapropiado, 2. ta tdenica quiugis de sera areca para eliminate! mor sin ‘usar tseminacin o derrame por rotura inaderié dea cps "8 Qu 5 ha demasiado que la rotura del tumor yt contamina Prrtoneal son Factores risao para una recuteci ala 3 En tumors de gran volume iresecables al eagnesto, I cgi como primera modaldad de watamiente debe etre por el alte. go de otra des cps yderrame pertoneal. En estos casos, se pe ‘ere evr cabo un bopsia renal prcutnea lagna poset Yatra y la tiizacién de quimioterapa necadyuvante fants de lo interencion quiargica defntva) cone ebetiva de dsminure wo lumen, enepsular ia neoplasia en un tej do menos table y permit ls reseeiinqurgicaen un tempo posterior sin el esgo de rotura Ycontaminacionpertonea. 4 La raditerepia posquitigice debe propercionarse todos os pcien- {esque nol recitern como parte cel vatamento preaperatorio ya ‘oxo os estatios Il, pore ako riesgo de ecrtencias intraday mates en sujetos no radia. 5. El tatamient recomendado para el tumor de Wims bilateral inl: ‘ye una biopsia reral bilateral rc con fa estaficacén de cada uno ls rftones. La escsén prmara de la neoplasia no debe efetuar cy hade proporcionarse quimioterapiaprequiic pare presevar la mayor pace del te renal sano y funcional 6. Todos os tumeres de Wins han de rei quimlterapiacombinada e acuerdo a su estado yal tip de histlaia forthe y desfvo- abi" 7 uncon las madifiaciones actules hechas por el NWVISG yi into lduccon de quimioterpiacombiada ms inten los resulta en acentes con SCOR siguen siendo menores en comparacin con aque- los con tumor de Wins de istoiog favorabe, 8. Hosta memento no hayun terapeutic satisctoria para elTAR tacos los estos ctinics son tatados con lo lnaients el NAS", que ‘chaven shins dcais ce tadenkstocagta comtinacie v endioasceeae ‘ni concincer 191 BIBLIOGRAFIA 1 Spann ina We mae pia ett ste Dg WHE 31 Moya 197185, SR gram Sher A Rsonal Cre ese, 1s a: Come umes of nts WM 15122445 4 4 er XP OM, esti vain inthe ie ion ol us, Wiener ogee wesw 9 Ooh A Scat Gee DI penny of Wi te st uh Fume F., Maning ND. Asti of i tan wth ai yet al ecg malas Merge 9602972 forages ane ASptene cnn Din. Sten rma, ard MA sytone af events hs mn pen ad epee ren Gee, Pea TOES Doyo Maha van See ange W,Pocsmans Asin a one imo gathogguedepecsherptatanmansre Sure tumer Sins te ghee ache Cun mean OD Ah Fee 19572479 pps Pete. Ons Osh stone Rebg aces srt eee Nenosinteanersuppe gene eo TERE ec, Say, Seth A, ance Comba imac inthe si \instume aseionMp eral deen Pets 178519 2. ewan Marga mpc, tena rage iste and ypop cone Det 9618 1 Poinanhtede MLAS Stee oes wultanatonaandeesectsinns hn er oe 5351212, 14 es Cae lam elon Maes Ekman Sts 5 1 inv A news Gen Sito sb .vlrstanar theaters it oar seme eso 4 6. key eh Heer tal etn beau cane fy, (Co ent pee HED 8135. 1 un A, Mason and cancer Sta tidy tastes Pa Wt emmaCapitulo 13 Neuroblastoma Dr, Luis Judrez Villegas GENERALIDADES Eee196 tea Pre ano sis; sin embargo, s€ han logado idetifica factoresprondstcosbasodos enalgosbiolgios, nico y genio DATOS EPIDEMIOLOGICOS npulsesndustiizados el ewrtastoma ese turer sd extacranel ns recuente emf eda pedir; abarea entre 8 y 18 de todas las necpisas maligas en los sujetos menos de 18 acs de eda. En naiones en vias de ‘esarol,ceupa ene el exo y sétimo lugar de frecuen, En os Estados Unidos, se cagrestan 550 csos nueves en promedio anuslment, lo eual coresponde & una incidenci de 0 por min pot ato en ios de raze blanca 87 en nos de aza negra menoes de 15 afoe de co sia dstrBucion es mas © menos unifrme altededor de! mundo in “tusraizao,aurque se informe ua inedenca mayor en sgunos pases del \ejano Oriente neuroblastoma es geramente rs comin en nits queen rias con una elaion de 12:1 en a mayoria dels estudio! La edad mea al dagnostico es de 22 meses de acuerdo 2 un estudio ‘edizado por el Grupo Oncoiea Petco POG, por sus sigs en inglés) le los Estas Unidos en 1 01 pacientes consecutiv con el saga de neurblasioma de 1881 2 1885; 37% de los sujtes fe diagnasticado antes lato de edad, 81% antes de cumpli los cuatro aos de wide y 97% de os patients habia sido dapnostiado antes ces 10 aos de edad. lgunases- lugs han detect sstibucion bimodal con et maximo de inedenc, al ‘enconvar el primera al afo de eddy el seaund entre ls ds y os custo aos de vida sto sugiee que haya menos dos subpeblaciones de nero- ‘Yastoma a primera de elas manifesta una predspescon genetic pare ita al dl retinoblastoma, CAUSAS, Estudios ambientales causa del neuroblastoma se cescnocesin mbar, secre uel epasicion ‘mbientol de spaces desempeta un papel importante; or empl, algunos Sia ek Dita cleeliademnemtinianiiindiademadhsleanstiie Atoinoconcsncer 197 {Je deniidanoiay de ferobaital leshotsmo feta o eva suger que lv expsiidn prenatal a estas sustaneias se laciona con neremento en el ‘ego de pesenare tumor. Un esac most vitclocio etre expan ‘nama adic rangiizantesyaalguncsanalgéscoscon a presentaciin de nobastoma? Dtrasinvestigaciones han indcado la asociactn e Ia expos pat ‘sa campos clectromagnéticosy exposicibn mater a tints colrantes de ‘ello, que no han sido encontrado en otos estas Ninguna dels investigacones tealzadas hasta el momento he conf ‘noo levine equiva dela eposicion 2 factors ambiental fe tieamentos,compuestesquimiosv rain), tanto prenatales como post ‘atl con aumert en f inidencia de newrblstoma, Precisposiién genética Una pequei pate os pacientes con neuroblastoma marist un i de edspcscgn a generar a enfermedad y esta prdisposcon sigue un pattin ‘ic herenciaautosémiea daminante Knudson Strong suieen ta hpbtsis cel ob ole” en 229delossujetoscon eutabastors, send el rine golpe en clas precgotieas ye! segundo en cuts somatcas. Hay algunos informes de neuroblastoma fami, 2 como neurblasto- ‘ra multifocal o bilateral, que son conayuentes con preisposicin Familiy, en los quel ed de presenacn es alrededor de ks nue meses de ede? Al igual queen 025 neoplasasatignas, a coneordanca dei tumor en geme- los monoaigdtcns durante el primer af de vida suai facores hereto, rmigntas que la dscodanca en gemelos de mayor edad suaere mutacones teatro a asacacion a otros faire, sobre todo ambiental. ‘ehh demostaco la resnca de neutobastomaen personas con altera> ‘ones cromasomics constituconales en el bazo cote det eromasoma ‘ual se encuentaFecuentemente con reartelos 0 deecones en indvsuos on est ror También se vincuae newoblastoma con neurofiematsis, pe 1 enfermedad de Hischsprung,198 Roberto Riera tne PATOGENESIS CELULAR Y MOLECULAR Embriologia £1969, Beckwithy Perrin informaron que en lctantesmenoresc es meses deeded, en quienes se lew a cabo ecrpsiay habia allecido de tas causa ‘se encntiaron feos de neurobastoma microsépics que aparentaban ne "oblstoma in stu sos halazgos pueden indica que el tumor se desta «con mayor frecuencia de lo que se deteta cnicamente? no obstante, sts ‘muestra regresin espontinea ena maya deloscasox Oto studies han hallo que tales focos de newobastamaoeuren en todos ets eles 17, 120 semanos de gestaciny tienen eresion al momento del nacinientooun Poco después Sin embargo ests feos de acuroblstoma no san detecabes ‘imiamente ie localzan por medi detamizado ye considera qu le itd e los neurcblstomas que se encuentran por meso de tamizado sure ura ‘eaten espontines mientras que ees ze detect ciniamente? Diferenciacién neuronal y receptores de neurotropina Las cus del neuroblastoma dervan de os neuroblasts simgsticosposgan ‘lores que algunas veces muestra diferenciaion neuronal y que pueden ‘mostra en ovos cass ifeeneaion espantiresoinducita a ganglion uo !iastoma gangfoneuroma, local sgire que a ransformacin magna de (tas ells qui resulted una fla ena respuesta completa a as sees normals para lafereciacionmorflia. Serge que un vi imgortanteen proceso de requlacon de a ferenciaceén esl factor dcrecimento nervioso (wy sueceptor queademss repeesnta una ami de euro trpinas hos ‘ogasque pueden tener un papel importante ena egutcon de superna, clereciiento ya diferenietn de las nevobastossimstcos! a cromogranina Ay e neuropétdo ¥ son des marcedores aitiona- les de eiferencacién neuronal y algunas veces se asocan al neuroblstora, a somatostatina ye péptointestina vasoactive (IP) sonatas hormanas Deptiies que se elaconan con el neurobistora, fini conconcer 199) ALTERACIONES GENETICAS {neuroblastoma se caracera po ura deen de azo corto deletomosom |, corpas de romatina de “able minuto" y por eeiones homogeneamente -ooteadas La pimera pres lida de un gen supresor de tumor iets jue biscdos tina efljan arian nica Bearotip de tumor cassien- ves lipid aunque algunos presentan hipedipiia un mera cercanoa lo vipa, que tere signed pronstica enocito;nocbstante a detect estas aleraonesnuméricas sl se loara en 258 dels casas Se ha demastvado que el nice de OA lcd desoxriboruclecorea- londo 8 wavs de tometia de Fujo, manifesta el nimera modal de ro- ‘movomas ye meu en a Yespuesta a Watamiento con algunos firmacos ‘wimioterapéutices: ya que cuand el indice de DNA es mayor de 1 5€ 350 8 tumors en etapa nical qu reacconan de manera favorable a a> tomienta, Los cuepas de “eoble minuo™ yas regions homogéneamente clots ‘hs expesan a amplfiacn gnc aunque no de un gen especifco, procn © newobsstoma, la region amplfcad est cei slepre en reacén cone (220 oro del romesema 2, qu contiene el rotooncogén WAC Brodeur y colaboredors" demostaronqucest oncogé se ampli en cerca de 25% ‘eos palentesdagnosticados con neuroblastoma artes de init e eata- rent, y eta ampicacion se vical con etapas avanzada de a enerme- Jad, rogresién rida del tumor y pronéstico lo. La expresn de MAIC Y de atfos oncogenes 3 rive! del cdo risonuceico (ARN) 0 las roteinas, uid sea de wide para el lagnosticoy el pront. La deen det trazo corto de cromosoma 1 [Ip se ha encontrado en 70 8 AM de as tumorescereeno5 a epi que han sido sues caioti- 0, st halaago generalment se asoia 3 reopasis en taps avazades, los tumares de pacientes en etapas iis de mato mis nabitual Son hi- erciploideso tildes con pocasrearenosestruturaes. PATOLOGIA newoblastome es ura neoplasia malign de “tuts pequers redondasy ceuksl'an le sili: mennleciclahahdl is Rn a200 Roberto ira ane Hadakn os toes newotetodénicosprimiths peritticos sarcomas indiferenciados de partes bandas E neuroblastoma deriva de ls cls pli "potencies simatias que dan rigen as culos dels gals simpsticos tspinals ya as cuss romafines dea mua suprasenl pl, os sub pos histolgies det neuroblastoma parecen correlacionarse con os ptrones difereneiaion normal del sistema nervosa simp. (os tes patones 0 adeleshstolginsesies del acuoblstma r= "gan un espetro de maduractn de ciferencacién. El neuroblastoma ca racers se compone de clus pequetasy uformes que catienen un ceo densoehipersomitic y esas citoplssma; 2 presencia de process neues © newroplo es un halazgo ptognoménico de las neuroblastomas mis primitvos as seudrtsetas de Homer-Whight son tambien dagnst- 3s de neuroblastoma ls cuales Se encvertan en 16 3 SO loe casos y Se componen de neblastas que redean seas ce neuropil esiofie a conrapartebenigna y completamente diferencias del neuroblst- 1a es el ganglonewoma, que se compone principalmente por céuls gan- sonar maduas, neuropil y clus de Schwann, El gengleneurebsstoma Constitaye un grupo heterogénea de neplsias que muesanearacterisicas histolnias que abaean desde ios extremos del reutblatoms al del gan- ‘ioncuroma. Estas cracteristies van de un predomino de elementos neu roblsticos con escsas clas maduras hata neoplasas compuestas csi de manera excusva de gangoneuroma con nidos oasionaes de neurcblates. Algunos investigates ulizan e trmine“neuroblstoma en maduraté’ te aqueos tures que contenen menos de SO de clas ganglorares, ‘madurasoen maduacény eld “gangionewotastoma” para aquellos con rmadacisn mds extesa las earactestcs histopatoligieas pueden varia dent dela nesplai; ‘es mecesari evar 3 cabo miltiglescortshistoldgics, sobre ado en las = ones donde hy diferente aprieca micrseépie, Para stngu ef neuro- liastoma del resto de los tumoees de cells pequras redondasyz2ues 8 rnecsario realizar estudos de inmunahistogulmica yd micoscop eet (2, EIneuoblastome se colorea con atevrpos monoclonals que reconacen los newroflarentos la sinaptoisinsy la enlasa neurone especie NSE) la ehasificacién pronstics del reureblastoma basa en ts hallangas Silica ateedai de acabids apie dhs Cienticsmiadbendea nnoconcsncer 201 que toma en cuenta a edad del paint y los siguenes atargosWstopa- Tologeos: presen 0 ausenca de estrone de cuts de Schwann, grado de “sleeneaede eintce de mitss-carinexs Una evahaciin retrospective de Iv clsitcacin de Shimada en 295 sujet watods por un ype coopera (stad Unidos, enti los grupos favorable v desfovorabiesy,cuan- tho compa con otras carats elias, los halargoshstopatelgias Irom independientementepresitios de ta evolu, ya etapa del tumor {uo un prondstico menos importante que e grado hstlgi.” PRESENTACION CLINICA Dede a que el neurcbastoma pucde cece en cualgui sto 2 10 lrgo de Ssiema nero simp, audio es vida y cambia con la ca noyoria de os tumres rece en el iden (6), pro la recenci pre cin primaragn gland sprarrenaesmscondn en ifs mayares que ‘vctantes (49% en comparacion con 25% respectivarentl Ls lattes sesentan de mo m8 habitual neoplsiastrdicaso ceria. Er. 1M de los enters eimpasil encontrar esi del tumor primar. los signs os sintoras det neuroblastoma manifesta esto de pre sentacion de le efermedad, ya ea tuner prima, extension eqional ome a enfermedad abdominal ecsion senseclon de plenituc, molest ven ocasionesdsfuncinde vias gastrointestnalesjaeyporcnfscemvesta una ‘nasa day fi. Cuando nenfermedadse presenta enc érgano deZuckrtan, la vig oe intestinal sntomas que apaecen son por compresin de un ‘gana. A veces, una gran tumaracién abdominal puede comprire ena- to linftico y venoso det las eatremibadesinerires ycausr edema esro- lal y de entemidades; en acasiones, los sujetos presenta hipertenson m= tiada por reina cuando hay compresin d os vos renaes bdo alo de catecolaminasHberadas pore neuobiastas [hipsters a taquicr a a sudan son sintoras poco eomunes. Un increment sitio de a rmaho del turer acompatiada de distensién abdominal dolor qui se dea ‘ emarragiaespontinea dentra del tumor. a enfermedad metastisica ma «ive del Figado que se observa generaimente en recién nacido y lactante, se202 Roberto River tuo st fan pn one a en mae sous po mete ar pee Pe en snopes oes pina son de a de acy etn err soma dls ts os missy son ig Eres gente kos precede decomposes cs Is umes creer er oto hn 1 tres espe oon ms pve ei re en alae mal a scorer ont sees iors en empeate ece ross menace tae sap see o sanyo n meng pt eg pha lo eee ae ‘tua eo sean ones us was esve eine {ersten nes pany denna is sect eoe ‘scm al vamos pre emcee Figure 1 Pacieate cou windrose de Homes nioconcsicer 203, lumiento can quenoterapia en ugar de laminectomis 0 radoterapa, ya que ts secuelsoervadas en estas dos dtimas opciones terepéutias son mu as ye 0 de quimiterapia ha demostrao sufi, Los sntomas eanstituonaes asides enfermedad asennad inc eo fallen el erent y Febre, esta lima enconrada con mayor fe una en pietes con seninacén a hues 1 neuroblastoma se dlsemina por dos vas principalmete, que son la lntca yl emetegena. La sseminacion Unftca regional se encuentra en "86 de las sees con enfermedad aparentemente localiza: la extension ‘ungliorar fea ela caida deerigen de ure se considera enfermedod iseminada, La dlseminacion henatogena ocute principalmente 2 médua sca, hese higad piel Rara vez el tumor se dsemin = pulmén o cee vo, peo cuando esto ccureusualmente es maifestaion de enfermedad en apa terminal oe recurrenca 2 proporcin de ndviduos con enfermedad localiza, regional © metasisicacepende de a edd, y parece loralzada ‘con mayor frecuencia en pacientes meres de un ao de edad ymetasisi= «a, en ndhiducs mayors de un aio de ead Sindromes paraneoplasicos Sea deseito una varied esindomes praneoplisins ovata 12-1asoea ‘tos 2 neurtlastoms leclzadoometasésc, la mayoca dels cuales sulen ‘urate contrat! tamarprimati;aunqueelepsoclonas-miclonos quiz no desepacezea yes un sndrome relacionado con buen pronéstico, METODOS DE DIAGNOSTICO Para cenfimar el agnostic de neuroblastomas require evidenci histlo- ica, que demuesre el oxigen a erenaconrewal de manera inequvoc, or medio de microsopia de luz con o sin microseopia electrics, o nm abistaquimia 0 incremento gels metaboios Ge catecolaminasurinarios 0 sticos La frecuencia de inva a médulaésea es conan en algunos pacientes, que pueden considers con neuoblistoma cuando se detetan ‘Hus tumoralesen médla ea, ages de aumento de ls metabolias aera204 Roberto veo tame Snes pancopsos bs eset paints fon meron J] stone nase maicoca ps nec ‘eae 9 ee ep tsa mat. ‘Seats bn nica yrodeapare cone Diente sao yma ie in nab sens dr nec ene. igo “eel nn et resonate comets 1 ‘erate myobaons, pete bates y Un eee eriteriousado para el agrésticoe compa de la neo asia por meso de estudos de imagen que incluyen gammagraa e incre mento de los metbolios de caecolaminas wnat; sin embargo, pacientes on gangloneuromas. feocomoccomas u otros tumors eurales pueden ro ‘ir uatamiento que no equeen, Silos halangos histopatologios san equlvocos, 5 necesario reais e- \ucios 6 earotpo en el tumor para bisquea def elena! po ampli Aeacién de MYC que apayen e agndstico. Deben mise at menos os cateolamings y metaboltos como el ido vanimandico y homovaniico © degaminay norateralina sia ss con. cenacones mayoves de tes desviacianes estindat paral edad se consi ram ats. ste de los écidos homovanfico y vanimandelio als excecin ‘de creatinina hace innecesatia una recolecién de orina.® ini conconcer 205, Pruebas de laboratorio y estudios de imagen Losestutios de imagen dagnésticosincyenradogrtiossimplesenlas cuales pueden detect akiaciones atdominles iniadoras del tums ad yoo de traxque puece demostermasamedlastrics serie sea metsts= "oligual queel gammagrama toes sensible ei i infitracin a hueso ‘ora ltrasondo ya tomogatacompuarianca (0 proven nformacin seta del tumor admin. can inhsn de cecsimientoce gratis infatcos merstsshepaticas a tomograla de trax es de lida para desartar ermedad por aria de aagma. La tomograta de cello cro agua ue la esonancia magnetica [M) deinen de manera tridimensional cuando yy enfermedad en estos tos En a enfermedad przespinal el método ms es de dagnestio esa resonancia magnética 1 gammagram con merayedo-berci-qunidina (MBG) cs sumamen sensible yesectio para detector enermedad da y de tj lands. ste compuesto es capado por Is uaseatecaminéies con inclusion de as de neuroblastoma. La realzacin de bisa yasprad de méua dea es necsai para eva lua i mayo no infvacion hoy en a, grupo Interacinal desu del neuroblastoma recamienda I ealecion de dos bipsasy dos aspzads de ambos expinas aca, De tal manera que se require sequir una ruta ctica i, 13-2) para lege a una evauacén yun agnstcocoectos ESTADIFICACION La estafeacion de este tumor a sido moti dears propusts as cuales revean el sentigo de confusion en aras de encontrar una lsificacn que ‘Smplifque historia natural de a enfermedad biog del tuner y 1s Factores prontstieas que pemitan al cic austen cada cos0,un estado Correct, Con nintenein de nioumar arta el dagnstico como osresultagos de os ifeentes estas efetuads en os pacientes con neuroblastoma, ha decid tial estaicacio revisada pr el Sistema de Estadfcacon Internacional de Neuroblastoma que se base en a evaluacion circa, raio- rice y qatrgia™ cvao 13-2)208 Roberto Fiver tuna ass gabe Taioaar (orgies canes ‘icy ra loner fon) 22 Sanus runs oteeln unions cw nana ica hn eng iar 9-2, Roa rien para cl cline yal atamion del now nblatons, SIG, tpadoeetann Te, seal eye ‘rianda, a aoee PRONGSTICO Variables clinicas os ws actoes princes compre a edad cel pacientes eap del iagnéstic esto de tumor prima. La supervenca bce de enfrmeded ‘a tresatios en sujetos en etapas 1, 2-7 4S es de 75a 90%, mientras que pars los oitocon einer 207 safc tern 6 ewes | ure ited aa debe eb conplea raven ‘vines ada ices gi ites etal tends 2 2) sn ese eon een compa maces nfo Kein iea artes eee mcopamet 20 toma una eon rein eeepc conga ea: co ges Fela ote no tert sto, gs into eis Scanataats nates menspevrete ‘ur irate ses Sela neni ese vl oo Si ges ‘nese int tuner nite en gos ites oners inva omer dee ine con gs tenses ines ina eer por von «tenia el moa eons tare asa ed es eke ‘tos greta ce eio ncn) tamer pmar ene see dpa 0 2c Serine tas > Piaf amet ae eam 8 en nares menses du oo tans 3 y 4 depended la e654; pacientes en etapa 3,menoes de un ao de ‘clad tienen entre 60 y 20% de posbiisades de curscin,yaqules en etapa 418s psilidades se eer etre 6 y 75%" En contrast, los indhlduos mayors de un ato de edad en tapas 3 y 4 presentan supervivencia Hore deenfemedd 3 es aos de alrededor 50 y 15%, respectvamente Los paelentes con tumor suprarenalevluio- ran peor que los que tienen tumores primarias en otos sts, particular- mente en toan!| Variables biolégicas ‘Muchas variables bilégcas hn sdoestuiados en sujetosconneurblestoma pore define su alr como marcadoesprondsticsindependientes Patlogia del tumor. La istologa diferencias el tumer, como enelgan- ‘lioneurobiastoma, por lo general se asocia a tunores localiza, pero este tino Mstogio no agrega valor pronestc Ia dado a etapa. a eases ‘cin de Shimada parece proveer informacisn prondstien importenee:®208 Roberto Avera Luna Morcodores sco. a feriina sca puede incrementase cn pcs "es con neuroblastoma de crecimiento api y parece se de mayor wid ‘cuando se combina con a histolia del tumor; ha encontado que es ne vos con valores altos defer tenen peo pons Laenoasa net ‘ono especfia (NSE es una proeina itopismica que se soca las cells neurales tho encontrado taf vcorain srica de NSE en pacentes co {rin concéncer 208 TRATAMIENTO tamiento de neurclastoma comprende las es estates terapéutias| icipals ere control cet pacente pearco con cncer, que son la cg, lo quimiowsapia yl atiocerapi. a funcon de ada una de eis est deter- nina por I istoria natural oe cada uno de los cso, considerando tap, day caractersicas bolas «nfmedad avanzada Aunque otros tunoresgeidties puden aumentar Druin de NSE en sujetcs con neurblastoms, se cnsitera Que su dsm i ‘nucion una vez iniciad el tratamiento se vincula con respuesta favorable, BIBLIOGRAFIA ‘Nunes anticverpos monocionles, como e ganglsido GD2 que es un ‘sanalisido de membrana celar de neuroblastoma humano, se mien en Plasma; se eneventvan altos en pacientes cn neuroblastoma y sive de mot ‘adore sete y de respuesta al ratamienta, Aunque no e especie ce ‘neuroblastoma, se ha ropuesto le deshidrgenasa lactis (DHL stiea como, Iarcador de atvidad celular def neoplasia; concentacines alts de OH $n comines en sujetas con enfermedad extensao progres ye han a0, 4 ado cas mayores df 1 $00 gil con mal ponds. Marcadores genética Las cls morales con hpediplidia © ind 8 de DNA mayor de 1 se vincuan con pronstic feorebe en personas on newobiestoma, ste yeneralmente es Un tumor en tapas inciales con buena respuesta ala quimioterapa Las acoplasiasdiphies se asocian a tu. ‘mores avanzados con poca reacii 2a quimiteapa vale predict de ¢stoshallzgescromosémics parece fimtarse als suetos menores de un ao deed. a amplieacin de MYC en cells tumcrales se encuentra cal sien re en picentes con tumores en etapasavanzadssy s¢relciona con pia A Progtesion del tumor y mal prondsic,independentement def edad ola toa del enfema. Se h halldo deecisn del romosoma Ip en varios est ios como fata de mal pronéstin; a ascicin de delecn dl Ip a" ampiificaion de WMCes muy ats (tres morcoooresviotigcos Se han popueste otros factors bcli- a ‘05 relacionados conf expreson gina come informacion pronttica a= ional, etre os cuales se inlwyen Ia exgesn de NFR, THA y fa exe 2 sion de genes vinulas con el fenotna de resistencia @ ultigls timacos (oon y ae, es Cet es: A i nan pocketed ose step pe ene i ene ee ea oun ce sh sehen A oo Ne ee BT {ete 9X tc erie Ge eau ‘atpn nates One nero? isean Af Orme esigsicethsebsams Pres rere Ach sn tact Acree mrt ier cera tn hah ce se Ls Br Cog mentors sor ‘aa ara ke me ade voy 8 ef ane KW fae ne in ee! ‘Store annt nsec ont s ae ae ae Areas Rp ig tet eve gee ‘Coruna ooh O99 tug Aiea Sa Wr tA Bo taotaim en ignore ‘oan ges a Cepheid A Rt enone ‘orale aes ate mts mA sons two, rer Gee A aA ions ans A Geeta ‘thon antes ner Sina ten etn pg pont ewe ‘ros ten of ye tre en casa210 ert Rivero Lino "2 doi ta A Aue Pogo spatane tipi ees ‘ssionaa greg stm bdo te ev 2 es ome ete Oey (ra Pec Se Ci re 2019031 1 Langs Show A ani 8 ta erst Mie want ie metabo oncentatosadrogns n eeletome ais 170271 15, Bode Gt ich Bertolet nestor neato Sores stig a espns tteatmen Cin de. 468 "6H Me Hi Span bone snr erson iis 1 br retype Men Age and propia mesons 2 ens younger on 2 yes Am] ea Hartel Ore 3846235, "8 Cn AL ie CH Eon IM Sony Neeser pat gn, Soe tumor St aceon rag ene a8 880, 18 Boa etre pots dels eps mln er: ere) respec cnet bass ynces Macnee 202 9835 Capitulo 14 Tumores hepaticos Dr, Hugo F. Rivera Marquez INTRODUCCION a212 pote verona CAUSAS {Estas permanecendesconocids aunque quiz presente una soca con algunos sinaromes genétios Hastaen 78 ees tos se conoce una lai cone! sindrome de Bectwih- Wiedemann o con hemibipetofia(cudos 4-1 9 14-2). Asimismo, eran eva a cabo andi genétios en fos que se ha ‘munca anoealadescromosomicas en el baz cata del cromosona tla region del endl fator2 ge reciienta pereso rsa, asco et lbexpresion BRCA-2,en inteaccén cone gen supresa 2 att lecalad ‘nel4ga5 También sean encontrado anormalidades en el cariotipo dl teido "mora al etctarse hasta en 74% a wisomia 20 yen 42%, rearreglsen eh ‘azo latgo del eromoscma 1g? y 1421). Hay ots entidaes patois ‘ncaa como a cspasia eral la asteoporosis oe dvertculo de Meck ‘ata than tlacionado con ingestion de anticanceptivs, abuso enelconss- ‘mode alcohol etilio y tratamiento hormonal, asi como eposicin a metals esads derivado del etrlen ycsohertes” (fig, 4-1, HISTOPATOLOGIA Desde punto de wists isto los tures heptices se viene dos ‘os principales: hepatobiastoma y el hesatecarcinoma, La dasifcacin histopatolegi esa siguientes 1. Hepatobiastm: 2) Tipo eit += Con pattén embrionaro + Con pat fetal ) pitta mie y tipo mesenquimstozo 2. Hepatocatcinoma o carcinoma hepatocellat 2. Carcinoma fbolamela MANIFESTACIONES CLINICAS. Tanto para hepatblstoa como para el hepatorachnoma, los sgnosy ks ee Baitoconcincer 213 Caro 11 Faker ui mee epics es FB yhemoarnons| ‘e212 tone dares [RFR one ators [9 aia He = ie epcrcnona aroma [88 en, aa, incinan genome at fora ee Hestsone ea lig. 14-2), deiferenes dimensiones. E hgedotene consstenca sumed, 1 dolorosoy de superficie Rabitualmente firme; se Man asocado sito, come gstensin dsdominal vito, anorexia reduecin de peso enrelcin om eiapas avanzadas de a enfermedad a itera ya osteopenia grave se Dyesentan en 5 210% de os pacietesy es una concn de enfermedad ‘vanzada, que manifesta, al momento del dagnostio, que ene 20 y 40H ‘kel acients tal ver presente metistasispulnares, fo cual se elaions ‘lao 142, Oa seasons scat 3 aes eas Geos louie i Chr cena satel aE “rr eeu seats ener de ws hei Insiders ‘apoesns atop ‘apo s maavete214 Roberta River Lana = scr a ar orcs eee mone] ger T8-1, Ka erica on tamones hepa ninsconcicer 218 obastoma wna, ‘con menor supensvencia a largo pla ys caleuta qu sta puede dismiuir ‘de 9a menos de 2549 cinco sos La dlseminscn es po va ematsgers ‘yafecta pul v vena por; tambitn se ha infrmado en tumoresquinio- resistentes el sndrome de compesin de la médla espinal consecutva 3 leenson epi! PRUEBAS DE LABORATORIO Y ESTUDIOS DE GABINETE ‘De manera primordial ens dos tumors epatieos paris mas frecuentes, los pacientes pueden presentardiversos qratos de anemia con leucoctsis, moderate, de acerdoa a extensitn dela enfermedad, asicomo vorboctosis, con cites mayres de 500 caf’. Las pros de funcionarento hepstco slo se ateran cuando la alrdula hepatica se encvetiaafectada pr la tu moran en rds de 78% del parenquima,o bien cua la sin es cent Y obstrye fa via biliar,ocasionando ice La veloracén de ibrnégen, tiempo parcial de tromboplstina yl iempo de protrombinaraitalmente se sasiieeslimuiigeasiimasersaseliitacinaiediases tities heii ite‘ano ta enfermedad es avanzada pueden encontrarsaltetados. ta mee deamigerosde hepatitis Besimprescingbve, ya que ta ue sera gins la enfermedad, En particular ene hepatblastma, ls concentraccnes sea ‘ealfafeoprotcna (NP) se encuentran alas al moreno de diagnostic amis, este mareador stl pra el sequimiento i valoacin en cuanto la suspension del tatamiento yf viganes del paciente para detect re rrencia de a enfermedad, En ecasionese antgenacacincemionaio CEA) Yl fracién beta de gonadotropin cotdnica humana pueden inerementase < incluso el pacentequzd manifest dats de preccidd sexu {os estos de imagen que han sido de uilidad en! ciagnstio de esta enfermedad son la raiogratia ile de abdomen, que demuestra la presen ‘a de una opacidad en e cadrante superior derecho, que pus aparece {om cakifcacions hasta en 33% de os casos. ultrasonido abdominal hace Pose a iferenciacion entre una tumoracion sey une quis, une le ‘on tumors Unies © una multiple s reacones cn sto nates, serciao ausenci de vaseularidad,o bin a detec de hepatomegai ro orien as caractesticas del hpatblastoma pot ultasorigo son: pe Sencia de tumor tio, slid, ce ecogencdad aumetaco. Le tomogttio, vial computatizads (fg. 14-3) e imagen por resanancia magic nace ‘on importantes gra defile aectaeén regional del tury la detec ce metstsis 2 otros nivees enfermedad eatrahestic), dems de se ti fra programar la estategia quia, ya que de acuerdo 2 dca evalua ‘fn jano puede defi ene preaeratoria a posbad de eseccin |ulturgica complet, oben ofecrttamentoquirdaico con fre de fe: unr bopsiaexcasamente EVALUACION DIAGNOSTICA LE dlaynostico detntvn se esabece medante el estuiohistopatoigico de material cbtenido a tras de biopsia por asiracin con agua delgado, en Su cao, por minaparotomia, ya que enka mayors de a pacientes la pos tiga de resecinquiigia de primera intencion es poco faci, én un ‘studio realizado pr fa Sciedodineracioral de Oncoons Pei, eho onderodo que el daanstio de hepatoblstoma puede relarse mediante ‘studios de faboratorioe imagen, enti los cuales esti ls siguientes: alfe- me com pati 8 Tonga compara en wn ye Treximente waza, fetoprotein ata, trmbockosis con conteo de plaquetas mayor de S00 per Tov yuna imagen de maso tumoral en glandla hepa, que coniere una probabidad dagnistica de ms de 90%, sin egal bionsia hepa es posible iia watamiento nicadnuranteycvaluar de acuerdoaaclasifcacin {de SOR, denominads FRETEXT, donde el pacientes valoray estes anes te procedimieno quiiaico. Los sujetos con hepatoblstoma se pueden evar de acuerdo a estasio Pi iad 0 presenci 0 auserta de me posoperatoi, al grado de esecailiad : tistasissegin e Grupo Oncolgio Pedivco" POG, par us soles en rats tear 143 El aps ierencal de hepattastoms-hepatixrcino ra ofrece mips entidadespaoigies que es necesario que eciniea co oz (vats 14-2 y 14-4. PRONOSTIC factor prondstioo mis importante para la supervivenc de este grupo oe pacientes es la resection quitirgjica de primer inten, bo cual se relaciona218 Roberto Rivera Luna uc 143 Ete entered ‘sod er copier vocoder into i 1 aro conphtonet rao lacie So onc ATG Estadio WA: enfermedad que ivalucra on a creme pes Soa se el eg tise een reo ein ecto esa nob rece nome Issel mart spears nase Ceo ee eer amet at some fe ine cauncipe oar gepedectancanenee ee Yebsmeion oman rnp tree ate see hase ae pees sere fen. aninasindlacoenaconsseenae Saag notana ronan ueaen uma stent ey other mea eps al tonnwconsonccre TRATAMIENTO £1 tratamiento de quinioterpianeoad ¥ adtamicina. Ovestirmacos efcae comprenden vicina, fwante mis usadoinlue cspatino 5 en Ia teraplutica de esta neopls Yesfamida,S-fuorouracioy etapa Foy otro Co Diagnoses de tures heptns co Carenons pst Fabioninicara Someone ninoconcincer 219 lid, tomando en event toi por quimbotrapia, se ha utizado equi nemboksmo tansrteri preoperatoroen quel tumoresinesecabes on Iniigenesindstinguiblesysehaconsiderado un modo adecuado que pemite isin ef volume tumoral 30 2 63% con lo cual Lge una resecin "craic completa. Sin embaigo, se equere chug para a caocacon del ‘atte, por eos ha iid mds en adultos queen ios* ole a sospecha de tumoracion hepatica, se debenefctust estos de imagen, came radiografas de trax en dos pasion, adagrata simles Ue stdomen,uitasonido abdominal, tomogafascomputaizadas simple y rastada de ean toraoabdominal biometia hemstca complet, est ios pre opeataris concenvaciones seca alfa-etoprtenapreopeato. rosy deci janto cone cujaro ses posible efecturreseccibn dea to ‘oon de manera completa segura, 0 efectuar slo bopsia Con est de> Jon, eleva a cab recon de Ia neoplsa de modo compeo, seo tienen conroles de afe-feteprotena posperataria ete ois desputs)y i se detectan valores strc normaes pare la ed, pod considerarse que cl cent pas avgianca sin inguin oto tratamiento anitumaa. E950 ‘ie haber efectuas slo Wgpsaoreseccén incomplete se proporcara qi ‘miterapaneosdywante por un minimo de res clos de manera ionea con los dos compuests de mayer efecia en este tipo de neoplaias y de aver io ala espuesta, Desputs de tres cicos competos se revara la posibilidad de reseccion complet; lors, se completa’ el atamiento de qumio ‘erapia por tes clos miso hasta i nortaizacion de a af-ftopote, Encaso de que tatamientoneoadyuvante ro furcione vl paiente ro se itneo para une segunda cua con fines de eseccon,entonces se decir cambio de quimiterapia por tr esquema ce pieraelecinyseaplicae rig procedimieno, cons terapeuticas necadhnvantes eho observa alta eeacia en fea ala quimioterapia ms de 75% de os pacen- tes qe ariginalmente no eran idneos a restcin qurgica de primera in- ‘ene, present ta eouecién tural que fue poste un seguro intents ‘uitraia co resutadossatisfactrios Con esta metadologi, a posi) de superivencia a cinco aos rebass 90% £1 trataientoquitraicoen personas con enfermedad lament ives cable esl trasplanteheptio?"el problems en estos pcienteses a doacin ‘de Caganes que en México es muy Seiteda, aunque ha mejorad,”220 Roberto Rivera tuna {araiteapi como vatamientoen st os paces ritcamenteno tere lis 2 que la desis utlzada con efecto terapetco es mayor au Ia dave tort sido nomates make sse parte de uefa mayor de kn enters 6 latante menor v que estos recursos préctkamentesoninesstentes En cuanto al carcinoma hepatocely,es muy importante eer que es neetsario promover el uso de vacuna conta a hepatitis 6, ya Quel arco ‘ncpal de ta es csminuic a incdercia de hepatocarcnama, En evant os tamientos, Ets on simaes los de tito yl evaluation en ge era es parecida lade hepatoblastoma. El carcinoma fialamelr es ona \arlante det hepatocarcinama que de manera habitual tiene una loa loee, lade, de evolcin mis lntay con mayer faced en resection, stuns «én que determina una mejor posbidad de supervienia BIBLIOGRAFIA, ter Sonn Stet Hector fe, Sth Grey eta. cs) Coc ine aur amon chen nf eco Uno sen "gram 187-108 eth Wt Coce suse hogae 2 Gt F Flr Gres iets in dln in he pra eto eqns ss Pest canons here henden of eta ey Secion Sane 174 Peta 875 osteo, 3 Debio ME, Tuer MA Races th fs oye hn cen om Schith ieera Syme esr. Peo ts to, + Bove Sot. ea eatin chi thamy cpap "aarti nda reve: et ei LM on ak 5. Haine Kala ae ta Pel pee mth delta gt) oct wth easton Act 9} a0 Fe Basti Saber H Rc etc cen uf fs re tem Argo or Cher Caney up. re ane ese 7. Twine M Mal te ttre hpetcezons mons meen "ave tt eight Caceres ee ee 5 Wek Nene Nowe etestna tele aro 09 Sov Pry umas ie Sig Oe! 9621:01-08 "Hate 8. kU oe Seni Dente ren gh ant ‘ec betes dine tegration a Pei 2032159) ieksand sto says toitoconcneer 221 on Hk ttn pen tie "cto trian urate ee ‘runt esetacic CnC ron oe ee tt ana doanse kaa ica a ct iy 2. eg ari i apes cinema che wah weal ett Pee areca ga eS uta om oie ic Factors for caren with fo Stott heemm oes 1 ten urnsrstsaatente oy migierecneee "et naka esccronseumaret pe Scania eee “I Cs ine an faci therapy fo Senator erm > nate oer ao te tate ener ecesSianeoy ono” 1 soe et Siena ier ce OA, Ortega iA. Feasibility and tty af chermoerbo- Metres thew 0812 Soest = a ss nears tue ice a Gabon ato in ctdeen Chica review an mde proteus eS nT ag rnc oun apr crt Net en es ‘istogie subtypes. Am J Surg Poth! 1982;6589-612,Capitulo 15 Tumores germinales de ovario y testiculo Dra, Sandra A. Sanchez Félix INTRODUCCION cs tua es emis pci ego males S | tas gma rae i coer esos ose meet ae Lapoptn gtr eR dec rps ets erat epnclitocs ner cgtcoy chat pene EMBRIOGENESIS FEnlosembriones humana ls lls germina primaries aparecen en fs Tercera semana de getasin en las celuasendosmics del paced dl sco ‘en cetca del aantoids; migra por mavimients ameboideos 20 argo el mesenterio dorsal el intestino posterior yHegan alas ginads primis fl comienzo de a quinta semana de desarrollo, Ea seta seman, invader las restasgeiales ys identifica el eptelio germinal de as ginads donde Sedesartolen os testeulosy los ovarosjen aso den legar a est ina as ‘gbnadas nose desarolan ntl praceso de migracion descendent, algunas lula quiz siden de modo ectopto al largo dea linea media en sistema224 Roberto Rivero Luna nervioso contol, mediating, zona sacrocceigea retvoperitoen cut. En BE, Teil soit su Figen a destrir un esquema pao ene cu tas cuts grminales, en cualquier dels ubiaciones, tl vez paifieh "xperimenten una transormacisnneoplsca, dando luger a un tumor cute tipo dependeé del ara de diferenclacin que las cls geminaes haya ‘rpetimentado a temo del episoaio maligne, con tascendencia pnt sioiicativentcifeentsaain su presentcin cnc, asicomo sums. iy bologin® Las cul germirales que degenean sin ga aiferencirse ‘arin ugar 2s germina, yas que han experimentado dicen ‘bona previamentegenerarncanomaerrionriooteratomas sto kimos se presenta tras haber pasado por difeencacin celular completa, or tanto. contienen tds delas tes apasgerminaesectodermo, mesade "moyendodeeme, La diferencacén neopisea hci tejdos etraembeonarios Produ neopesas ce senos encodermicos y cariocarinoma fi. 11) —_—____ Diagerminona inaico dorecho sa potene de i wow ad Radiograla simple de ale com agen em "va despa lebid ata presencia he guido Ie ee presenta com I iran Desc om extn abril ino con concer 225 INCIDENCIA. tumors geminals pun ser gonads estculey varie) yetragena> sey conetituyen aproximadorente de edo sefermedadesmaiges nos yaolescentes merores de aos de ead? pero aumentan a 7s imple spectra ce edd hasta 1 aos sto se debe aa at incidencia Je umeresgeminaes str od estas nel pero de os S318 aos de Jo.en que lean ae segunda neoplasia mas feuente? Hay dos etades ences mia en a infacia, una en as dos primers aos devia, de sicaionhabtalmenteestragonadal, tal ve sean teratomastenignos 0 tumores de senos edodermicas; otra en a adalescencla, ts neoplasia ce loalizan de referencia nivel gonadal, y Sule ser malignas con compo reteshistoligics mistos* a ncideria es mayor en ritas que en nfs en una velacion de 4:1 en ef espectr de eae de Oa 14 aos, mientras que en a adcescecia ene sulto joven aqua cambia hacia ls nis en una relacin de 2: No hay predsposcion cal para estas neoplesis nl prediecién geo fea signa CAUSAS Las causs del sugimient de tumoves de clas geminaes nose conoce om enact, eros vinclan con fan canta de defects heredados; por to general, aqutlos son ciples o tetrplids y carecen del socomosom= elbrazo corto delcromosora 12, que escaracteristio del cince testicle adult joven®” ‘ehh cbservado que a suptesion dees comosomas 1p 149, 6 a ga rancia ce os eroosomas 93 204 son anomalias recientes en este Up de tumores 2” £1 factor més documenta ela rporquisia (testicles no descend os, con un risgo 10. 40 veces mayer de presenta nce en comaracin om ta poblaion normal esta anomala se asocin 10 de postbiiades de ener neoplasia testicular * ‘Algus sindromes genéticns causados por exceso 0 fala de coms: mas senuales, pueden dar como resultado dsarlloincmplet 0 anormal226 hepert Rivero tuna esses reprducto. Ash en a dsgenesia gonadal (45 XA se increment ‘esp fs ids con anomoisdelintrsexo son eof ti. ‘amentemasculinosy5e han vino con gonaobesomaso esgemino. ‘masts También erelciona con pacientes con sndromemileriano pe Stent yverdaeroshermaftokias Se ha informado sndome ce Kinefter, (47 109 en 20% de sijetos del género masclina con tumores testicles Yetraponadales” Aimismo, se ha vincuado casos de hernia inguinal oo. 'municacin intervnvcular y atava-telangiectasia ‘ay datos com probado de presspsicin fair genética pore gener lumor de uss germinal,” pero no se han comunicado graces seis que eterminen en deft el increment en el eso, Se han esti acters eres ocupecional socioeconmico Indust ero ringuno tiene fur amen, asi como consumo de aeorelo tabacoy expos a toxins, ta Poco taumatsmo mayor ene escoto actividades traumaticasrepetas, ‘como cilsmo 0 montar a cabal, ls cuss pueden ascease HISTOPATOLOGIA Lostumores de clas germiales gonads ennitosabarcan varios diagnos ‘oss asian como teratoma maduroso inmaduosytumoresgermiales ‘malgoos I tipo morolgico y is crecteisticesvriarn en funcin del localzacin ya edad del pacint i. 15-21 Teratomas tos consituyen a varied ms conroveria debs neopasis de cles ‘grminals; se pueden elastic hstopatologicmente ents sublipos: me rs inmaduros y mignos” Los teratomas mars sn frecuentes ene ovaro;corespondena tipo mas coun delostumores de cells geminal” cin de una masa abdominal baja que puede ser de gran tama. El signo Hara o motivo de consuta mis fecuente es dolor bdo, cual ‘ud 50 de tipo brio pore aumento progres a tumorat, echo (que ocasiona obstruci intestinal, esrrimienta y sntomas urinario. De ‘modo menos habitual, tal er aparezca con door aqudoeitenso que ser la una spends y que suele deere a torsin oviica induce por lec: ‘mento oe la masa tamara; en oeasiones, leg ase tan grande quel sin le inspec sul detcta su presencia Estos tumors tal ez generen confsisn por e aumento de a fraecion| lets de gunadotropia crnica humana (B-HGCL.Ocsionansroumalodes cendocrnas que ineuyen pubertad prec [menarquay velo pbc tema ro otal vez sersjen un embarzo en as adoescents. Testiculos fs ls loclacin 6 108 de los tumors germinate yen mas de 5 de los ‘cass eltumor es maligno, sabe tad en las neoplasias de senos endoderm cos Stele relaionats con ancmalis genitourinarias!” en 25% dels pacientes Ss asocia a hiorocele que aif a ceteccn del tor yen ocasones, se encuentra hernia inguinal. or a gerera se observa come ur masa tumoral ‘ecrecinienolentosin dolor notiassntomas concomiantes;ala expieracion ‘sca, papa una mas dura no dolooss, Siempre debe levarse 2 cabo una historia cca completa en cuslaui ‘a de las ubicacones tested y ovr. Esnecesari investiga los atece- dentesoncoincos faire (narmano eon cncertestiulae tempo de ‘eolucia y ls sintomas acompafants. Es importante tener especial interes230 Roberto Rivera Lune «0 testcuos no descends ocuondo haya aumento 0 dsmincion sgn tins crv on iia nl, hae acs a ‘medad metastisica, ee Bis: “a | gloat hades mca i ye tna en ar otc Gt ee ae furl seo apart tesa La obec a dstun i et ee arc as aa crema orate misc tihla nese ord \opetrests ds ean lly punenaes ose LABORATORIO. En todo paciente con sspecha de tumor germinal gonadal, se debe reaiar ometra herd compet. quimica sanguine para evalvarfuncién renal y Pruebas de funcoraenta hep. Lois importante sf valoracin de os mareadorestumorales que son Sustancias relacionadas con el tumor detectable en sangteperivc, aunque chs mareadores se desrbieron hace mis de 50 aos" as apicaiones de ‘tos emf nia sstematica son mds recientes; hoy end, eutzan para confmar dagnéstios,deectarrecias, ig respuesta al tistamientoy ‘xtimarprondtc, A continued, se detalii fuckin yi tla enicas fos macadores tumoalesasponibie paca el médco de atencén primar, {tos comprenen el antigen carcinoertionri (CEA, afa-etoprotene (9671 la fracion beta de Ia gonadotopina cornice hunara (P-6}* ‘Ale-etopotina. Es ura globulin af, con peso molecular de 70 C00, similar af afaumina, a cul remplaza a alfa-fetopotin en el desarola fetal tao y esputs det nacimienta. Alpini, es produiéa pore 3800, viteliov posteronment, por el higae ya sistema gastrointestinal Las ve lores novmates ene aduito son menores de 20 ng En 1963 Avec y 2 Loradores fueron ls prmeros en demastrarla socio ene a AFP los ‘meres de cus germinate.” la vida media de eta protena en acu Tocom es de cuato a mucve dias y los valores dsminuyen a concentraciones rinoconconcer 231 rormales ene ls cunt yas ses semanas desputs dea resecion yl lamienta de un tumor productr de AP, o amas situaciones. posible ha- lata en cases no maligna, como hepatitis vil y en lb modalidsd c= rica activa, coma poise, cinossy cots lerosa* ‘Antigen carcinoembrionaria ste antigen se tlza poco en a ad pe tte, ya que noe alters en fs neoplasia germinal. Se mcrementa en's patologiatamora del aut céncer gastrointestinal ce creas, de oand 's maa, de pulmén y en el carcinoma meds de tides) Sus concen traciones normals son 2 rj" ‘Gonadotropin cornea huranaraccén bee) Es una hormona que se duce norralmente en el snctetroobasto dea placenta su vids mess 1 de 26 hares y los valores ties oeales son menares de I mal. Se in- ‘rementa en el eorocareinoa ye geinona (seminoma 0 dsgerminoms ure] puede umentar en el carcino embronari. Hay otos marcadores com la isoenzmat de la deshidrogenasa cts (010, encima alucolca que aunque es ispecies, cuando est aumenta- ‘6 a momento del agnosie para el sequimient eveluvo de tumor ado que es expresion de actidad tumoral GABINETE los estulos de imagen son un componente esencia en a evalu iia: proporcionan dagnéstica de presuncén e informa vasa respecto de la extensién de la enfermedad a, regional © metastisea. Les radogaias simples anteroposterior y tera cel stdomen star eecto de masa pe- ‘con osincalefeacones en ocasones imagen de “vidio despulidot ig. 15-1) lasrasiogratias de tiraxestin indcaasen la dteccin de mets tass pumonares, El ulrasoriso sel metodo ies de explora no iwasor tema deteccin de masa abdominal o pve sospechada; tambien es muy ti ara evalua ls tumoraionestesiculreso aratesticlaes. sta tenia sie stings esonesqustices de fs sd que habtualnent son malgnas (a 15-382 La tomograiacomputrzads es J uid para coroborr la soxpeha linia defini laextensin de a enfermedad (estado Se uiza meso de contrase intvavenoso para intesfia’ los tumoresy estrecturas ant"ra 18-8, Tumor de sim cndinleemicos on touealo dona miei del nero masculine a de eda, Neon: ane fm exctl de aise se observ tinnornctin igercoigen ape £25; contrast oa opacs el intestna y permite vsulizroinfodenoptia "etoperitonea Tambien se debe raster trax po este métod en hace de lesions metassieas queen ocasiones, nos detetan con as raion. fa simples gs. 15-4 y 15-5) ESTADIFICACION Con estestema, se defines extenstn dels enfermedad ye eval a funcén 3 los eierentes Oxganos el paciente,en el momento de dagntstc,y e+ ote panifiar el watamients de una manera mis recs, fn 1974, a Federacén Internacional de Ginecoliay Obstet (60) Propuso una casieaién para los tures de ovari, que fue modifica por £1 Grupo para Estusio del Circe en Peaiatia CCSGIPOG fuss 15-1 tn ‘nis casi siempre se uta la dasicaion dee Academia American de Pe, atria (euadeo 15-2) to con grin ycaleificaconce cnet torioad CU) en fe conta mae Ling com ri ue shi si eee ee ee234 Roberto Rivera Lune ‘ik 15-1, Stems de sien pe tures goin de no as enon oer T rm neta st maar wert Serpents moe on cena mani ‘iti ep to pire postin sean oo ett pnts yl mas umrl Hess én er ps RUTA CRITICA, Ane septa de un toe oc, | mic de rns contact dete torr ura sta cia ompta cone popsto oe eres neolsices ue pcan enmasvar dares unde pcsenan con ot como en ape n sl oe ple mon ise van yor ‘sande aye pore ere deel pat revere Site nope’ Wane Amana Paya tee eect cons adolescents qucon ue se preston ones bia as Yet ota deena Enders laine eo ket qe laurent de lumens dts trates cose uti preduin de BCS dun tumor gma magna Aden ects consier bs tos de puter rear i & oon. Ws mass estes se pden detect eon ss dl ‘anicadr augue dando eh ect cua se se 3 he ante 182, Sites de saan pr tumaes ois de etl Tiel ase uno nnn ive afeepeeens ea posers ‘ru rae de tro agen epee ermal ate of ee one ein mp [nema eprte mis exopeareo ‘niconcicer 235 “rocele, el cua presenta en 25% e os casos entones, hay que dar 3€ ‘winiento 2 os mios con testeules ro desenddos Posterorment, se ‘a @ cabo estutos de gabinet, sobre too ulrasonido abdominal en nas Ye teticuo en nif; los marcadares tumors san atamente especies, or To que siempre an de vaorarse ates ydesputs del iu por esto, {I crjano que reac la extipeion del tumor, debe estar amplarent ca acitado ene estat d los tumores gonads. En os tore testicular, 1a orquiectomia rial seré por aproxmacion inguinal, nunca pr aborseje ‘ransescrota ni lve a cabo biogsia por el riesgo de iseminecin tumo- tala piety tee subcutineo, Mis adelante, se eect estuohistopteld ‘co sf tumorasion es de ratualeza benign, se egies al pacientes se Corrobor la mabgnidad es ncesra a xaluacon de un oncdlogo pei, ‘quien decided el watamieto PRONOSTICO Las perspectives de prondstic supervvena de os turores germiales en la infanca tan rad cde manera corsierabe; oy end, se se qu a o= Calzaion es factor independent de mayor vale pons" ai como el tratamiento, cvando se usan tegimnes de quimiteapa efiaces®Comoson rneoplsas de ato grado de magia su pronstico depended det i tole, pero principaimente del estadia® Hay un factor que confiere mal pronbstico yes el hecha de encontarciptorquii, ena cual OW se asocia 12 tumor testa Paro ad, les tumors germinal son curable se Setectan de manera oportuna, gr lo qu el prondstico de supervivencia re de enfermedad es de 75.2 XP para ls esas temprancs, pero se reduce 3 Ja mitaden los estas avanaces, DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ‘cuatquler tumor de os anexas debe se motivo de valoacin dagntca por “dems euidaosayextensa, no sl para identical yearn, sno para tstablecer el diagndstico diferencia st debe ser eon respect dertiuos, spends problemas vesicles, embarao etipe,seudoembatzo,quistes ‘de oar ytorsién avdrica236 Roden er tina Cane 15-3. aps feel de i ames tts en Ws es Tae Tasree rc ies Nenana! |Untone Torn ester | amor de cts desert Leen Ene cso de noplasis de testiulo, # iagnstic diferencia eabo- *2 con regecto a anoraisbenignasy aligns (custo 15-3) ‘TRATAMIENTO Hoy end, se tlzan tres recursos terapeuicsbsices cag, raiteapia ¥ quimioterap, 0 una combineion de clas, para el c650 de seminoma 0 ‘lsgerminoma. Unicamente se use quimiotrapa en lo tumores geminales ‘wen ocasiones slo viglanca en etapa sempre y cuando ls arcadores ‘tumors yl TC de abdomen stan rermales, seule eben aplcarse bajo conto estco de un grupo oncotogicoexpetinentd, cual los adecuars fen furcién de tipo de neopasi, su lcalizacion y pronéstica>™* BIBLIOGRAFIA tn eager gen cel reali of lds, Hu es Dee cant sana ans Ge tamer rm) eta 185 aS 1352-58 Shei OF, aaa fh, ea perish of | 62 chien nd ‘ors gered te Geman gm el rer pot eo: Bo Coc 2008-17, Smite hues seni tl Magi ning aasececoran ecco foal nd anor ee gum cal ter Cone 0 8. 5 Bayt ne ino eotMebyatenpatersia gue unos artecton ‘of pion er cel deepen. Genes Chtonones Coe! 2001.32:902-282, triiocon concer 237 eum Csi fens ss mar (mcsoma vil ad cated ronan byork 94864407 ‘pe RL Youn Ls, Hale B idan cnc Cone 1B 98-5 Thi Sex 108 Ae Heh 200208-45. se C plement et rc 20029 49-85 eth casted SD an af pay gmc amo ts Fdogente and inka Lob es HE. 12. Foimn€ Chg. etl Crone asf chihod nse eis ors Aes ry Oop Suy Pet Me! 16140 H5-1 ‘She DY, Sense a, eich NK 9 Gears fide el rs wi Compare guna hybcaton:A Pee Ono Gnu Stay Gee ‘remanence EGE. gon Mea Choosone hangs in gem ues ones as Ae (co Gem omar En gaan Ps 8618 eon 8rd Kas Pe agra pti of cnr sts Me Gino 1m 8372 ta Wstnre LEHR Copeman 40,24 Aonin 0 Germialcel unc ote ate een. 9P121 422 ses pts Chong tol Gn aoeaiesnmen whence mas urs 994080 Cesta WR. ea tenis thorn eafosoraandconmate ‘Spmrmbom, ire 158936708- 182 nein Beco Bar nbc a esr anes. GUNES tanger ep aan rove af eee Oncagy 2878407977 Ser A tS, rth te inne fess are ee to tm tempest? Brit S18 en ck DO Rnclesed pico pedaicsoeegy "Pini oie Company, (eels fret ol Teaontsifry leno MeO ‘aonane neh Rag Rowse toc ees ont stra eh {st tunot fte oa Nee ae Ae 0882-25, (Gurnee Ps, Gros etal Mencnaraet muchas nites fect C4126 Jul 9840-10, Fa neon, Sena eseinorammebe ane. Ce ep 8 ‘hstet mone 1999 3620-204230 vert verona 26 Seki tarde cre Oct 2 ti emo a Pa es ny 2% Rue Omg piven Cnc os) eos Mec eo 2 Sindee Maen Water 6 nea es tums dc Felts nose eel ee heer Sen fate et me 22 Cet MF ahi ema nis Gm cet ns Ei {6 Picpsanpccf pes onegy Ph 31 oat Rumi AR tt Harn gm cl uae hc Reto tea an ep uy RG MoO Sa 22. AE. apr pagan an ince 22ye fps snk et. edo eno On so ah 2: aio. af eta Ot Oco ep Dato ea edcoférssoexanguintranstusin, metodo de alicin contovertio, est Indica cuando irae eno eas os 300 000 nen kucoios. aN ‘sca ita no es mga ys piers uta el proceimient ate mena ita ro hay manifestations ciniasen SHC opulmares : tec eso de songrado as laquetas den esa sobre 20000 im! lev recordar que au transsin ne aumenta la vscosiad sanguine. Obvia nt, con monitreo estrecho def coaglacion pare resgo de oagul ‘bn invaxaseular dserinada. £1 tatamiento antineplsco se tbe incr tan pronto estado rt co se esuea dems def quimioterapiadebemos considera a raiacion 1 SNC 40D By, para preven sangrado™ LURGENCIAS COMPRESIVAS Sindrome de compresién de vena cava superior ‘ye mediastino superior defines una ugereia oncolgica cua soucién se antepne al dagnds- cotati as estructura ators com sonTosarardes 205 ronan se enesetan eden orn a computa os costa externd ys reba por lo que elérmin Ge comprestn ‘ge attibuye a estas caracterlsticas.266 Raberto Area una Ate del aia pce pein x prs on mai ttaciones clinicas, tanto de sindrome de compresin de nea nS en ee spon 5 nse snore sie) 00 my cz pice io mi yg, oo Sabre todo arazonesaatésmicas come Son laine del trays Aes ey stom opr an ms ge spe ‘os por ef didmetro de la triquea y de los bronquios. a ests tin pu tens) mies nbs nts opis olga nla inp cain de CVSS” As de ik gan nk 7 estar. plan 721 loco SESS y meson oa pncalcaia Se targa exsen on stares Qo crore el alecgo™ {estos ue amen de esi near oekaran pangs 4 mess oma cli i oa a neces y res geri orien a eda pred a eno ci ren inns dro seicatcaane inemenand in preson 3s a cbc, peste ena 5 de Ia cabezs, cueilo y trax superior. i as ‘hoe 17-3. iden emi men ySEVES! sens oy aia or) Tevena api = oa ° Fever dene | 358 aaa ETT se m0 ZK si ste m2 e008 20 ve 1 ee) ze) Sense os an ain “eso eng 6 6 tpt DI Sipe es pte sae aumuuamammeuatamn aah Ernie con concer 267 Evoluacién os sntomas mas frecuentes son ts, snes, dolor torcio y rtopnea Lt viedo, confusn, sommosenea cea, aleracones visuals sncpe sn Ihanestaiones muy graves yrtejo de un dagnstico tarda Po efecto de tras a psi supina empeoralasntomatokgia ola hace manifesta os tumores que erecen a pat del meiastno poster, como son e eurblastoma, mores neuraectodérmics primitives ysereomas, puede areas de SEVES. Sin embargo, tamafo que deen alanzar para prov= {reste eur es tal que ots maifestaciones cnc inherenes a tuner Jo anteceden examen fico se observan edema facil tora yuguacanoifacia se uc etemidades superiors Distension de a pared dl tra ed ve: ows eolateat afloress sian y estridr son manfestacions av com poten a SMS {a tomograiacomputrzada de trax define clramente el orien deb neoplasia, se sgiere rear a toma en decibit supin para evitar ms om resin tos eximenes de sboraorioidspersbles por su orentacon i= ste inhayen: biometi ematc, desnirogenasa cia, af-fetoprote- ray racin beta de gonadetropina cori. Las pruebas de urcones era ( epaica,ademds de sr ils para estaleer el estado del pact, tam ‘en nos pueden ubiar ante un cuadto cmp com el sndrome de I tumoral en caso de uceia-fnfoma La toma de aspcado de md cay ipsa bilateral dea misma, as como tiogia con agua fina del tum, se pueden rela bajo anestsi cat El ratamienta dela urgenca se anteponeel someterabopsa ajo anes tesa genet lejos de benef al pacentecomprometesuvdadebido al es- to anatsico™ Durante ln anestesa, el tono muscular disminuy, eb movi- nents caudal dl daagma desapaece, eb miscul liso tronqul 5 rela {volume pulmonar dlsminuye. Trotamiento ‘Una vez result estad critico de! paciente ABO, se pu nici conto ‘eda terapéuticaente la uiacn de aiterpia, modo fi de apes, Tpcal y que resuetve la compresin casi de inmediato (24 n}*268 Robeno er tana ‘Sindrome de compresign medular ‘Un tumer qu compromet a interidas de la médl espinal, cono mela 0 ea cola. catallo, require una atencié urgente para sminur is secs rneurokigicas 2 largo plo. A diferencia del ado, e nifio con compresiin medulrtene todas as posibildades de recupers sus furccres casi en ‘ota, independiente del tempo de evoluin; quiz ena falar Aue contratiga esta aseveraion el afecin en el contol desires, a compresn medulr por un tumor magna en nines 2 poco frecuen "Tanto los tumoresinolcraos como f extension dl dao de fo cou ‘na vertebral son feretes en nis yen adultos. Frecuerterente,e tumor en esti se identifica antes gel compromiso al canal espinal Sin embargo, hay nis con afecci grave del canal espinal que nen un logueo completa en este case, Se cee paneer en base 9 esgo-benef- ‘io qué arma terapeutca acta siihmente” los tumores que con mis frecuencia provecan compresion medul, Sain el informe de Klein SLy co. sn e sarcoma de Ewing, neurdias- toma, osteosacome, ratdoriosscama sarcomas de tejidos bandos y otros, ‘Aungue se mencona que ls compresion med puede ser provocad or e- slon metatisia de cualquier otro tumor * Eveluacién {dolores a manifesacin clinical ene SCM anteceiend al agndstico hasta seis mess stonos eva a pensar en un lagndstico taro stan impor ‘ante ia presenta de este sintoma, que varios lias refieen que el dolor Se nkia en el sito exacta dea compresin hasta en 60% de os pacientes La ‘volucn del enfermedad hac presentesla debi akeractones sensors _ arestesis en etapa ms tac, parapleayeundpea examen neurlégicoaigid proprosona el so eacto de a comre- ‘on (euaso 17 a resonancia magnética simple y con gadalnia, sn controvesi algu- 1a, 1 mejor esti para defini locazacin, a extension yl afeccion eT rein, Etnito con concer 269 ano 17-4, aan esd compen mda [ae rea Gama oa aa anc cnie [Sta sine Yanai r ma cnc eco pe [Raa [eee [em Poe reat is gs A, ne re Ec Pe i seeps of kai recy or pot Wins 3 NHS Tratamiento ea degen de estcse sin pier een aren rca mnsinconedeanetsomeboe 122098) attr am pr dns eames ua ds e075 som cath aia nie den desis Ns octets pte dra de nar ec 1 Sonera cian pra eno (Skreet yam 1s dean deen bene ses cts plo rlbaicas mis gfavs que ls powocadas por el mismo tun secoeis et met oui # este rive 5 -Norunadomente en f actulda, 12 ne taso vespeciladorealzando laminator, respetando asa furcicn net «clic seohistopateliic, se tina ver contando eon el agnéstio histo taintevenién iii eb de Quimioterapia 0 radoterapia, en base af da ‘del paciente yal diagndstico definitiva.* ber dec270 Robert Rerun Tamponamiento cardiaco tamponamienta cardiac (Tl se presenta cuando la resin extinsec evita «ffuneionamiento nora del venisculozquiero; est caracttizado po do- lor precordial hipotensn isminucin dels ruids cariaos, snes, por _supuesto, los pulsos pradjics Puede presentrse también plétorayugua, ‘aquicaraa hepatoma y edema perio el puso paajico, le presén Sistlca coe mis de 10 mm Hg durante la inspacén normalmente la pre- Sion sisca no dsminuye mds de S mm Ho): este sign se detects mediante uso del boumanémetro, Ant esta evden, el paiente esa crtkamente terme No sueleser la maifestacin iia ene acenteconcéncersnemtar- 99, debe tenerse en cuenta en pacientes con infitacin leucémea, inflam ‘ono nfeccn del pericado, ross constictia por raicin y, en a 3e- ‘waldo, ante la colocacion de caters de cimetro mayor a requeda™ Evaluacion la raiogatia de erax musta laimagen tia “detosa de agus" enlasomtra ‘cardia en a proyeccion anteroposterior yun espacio anoumal en a grasa riceca ye percrdioenaproeci ater lelectvocardoarama muesta _isminucién ene voi cuando el derame es abundant El egmento ST est teva jnicialmente, Ia onda T est desviad hacia derecha y ostercrmente el segmento ST se normatza yaaa Tse aplna. £ exocadograma esa principal heramienta dagnéstica, ya qu a sn- tomatologia noes en retacdn con la cantiod de guido del derrame. Tratamiento tratamiento consis en el ABC de a reaniacién y, ademas, mantener un ten estado dehidratacion, ogenacion yuna posi adecued pas opti- rizar # gst caraaco, El ratamiento defini €inmesito es quiiaicoe ideslmente guido or ecocardoarata, Este cotroversia en cuanto a cual sel procednento ‘uid idea ventana peice, percardacentes, denae percsrdco sutifoideo,v percarcoscpi); robablemene la periatiocetesis guiada ‘por eocardiografia sea el procedimiento de eleccién, nino con cncer an272 potetoReratene Ate inition epi, ie pst con me sea wap ei te ct ue eo nao oe doen clue einen se eva» a sgt ah ‘mica y microbiolégico. Bi BIBLIOGRAFIA 1 tn Aden MS eg es. Ey, apr Sends ae} Coton east yee md ene nr Ss 2: Mate Fal Stein heey Ce ayn RE aman Fa oe ea neat ese Sere a9 2 kta Tamar noe Se eens 4 ant. Netar Ae una stone eng etl ae ‘cette ert eae Ome 5 YHA nsomtone cesar Heer 7 6 pa Sen a Une one: ane he ‘etre Cre hah Pre 283) 7- Wo in Fo Wee a pA. Spores ir ‘eestor ce: an tee 2076 Re pgs ys a Ch 9: Morita 2he Rec sos UA Yaesu ee ‘sume pie se Moos kad pe Bouts rns oe Ags nanan 18 FesionA Sti ener an een ft saan Chien e- ‘eosin erat en pets ne i 1 C8 Mari gas Fee See Chin att thorn cant rte eee sateen Suing cin cena of agp nang’ pans Res te {Rat Suen a as °2 lees DF. Mahou Chesney uma tone: eogesand mangement. Pe ep 1952062, "1 aw aka 1 Aas pera in Dien ith Aabemyocns cis emote! 98204227 2 95 Seam ROE Teed torent icaumteenemen ibe concincee 273 ts pees and ced aca 7-H Oa roan. aE Cn dss of ater ets Hotes ashy. ee nn 05423-36. 1 0d WO, Nae AR Yonte Eto peptiesyte: Uesalcononin of ese, kon esc mye 1979020020 17 ago HS, Gang OR. etal SAL wang in le: Te lof ia aie 1 ele IR ndonly.nSy X osone Re Hat Lane Pann eine. Moa 2008921: 1 tae Stl nt WM. Compexions an xo in chat em ose wit peeves sd 18278871878 20. ano, van Goh eeu eta hype es ape ace of etree Spee An Aad Srggee 20053420010 2 acy, Fay, Mee Calne, ere WS, Bisel eset fo ese. erage 2021623 22. Bain Fi OE Te ecole hyperactive Iumpets arsiterenyaist elena JC One. 1 12, Pau on CEOaiA Hema NA Cb TG MCathy Tepes ‘nhyeclact lense ot eordaar beter freiton ar ey roraty te Bret 187 9859-96 14 toneELAZ ans ML eg Ran Sn LE eget iden cepts eke sn hype eB Cae 28, Fel eA Seon, Blumen Sti Ry, Yai ats Meson tunorin Oren Assan gree Cn el 0281218.23. 2, At Ata hea uj Maa MS tum ARagowaPimsy ‘redial ters in Che: Cpanel mrs in 30. pan [be ek a eas 41210-2186 1, tam 4 Oi Dsben AS, Tn A tph V Mnen mei sci n ‘i an aay tes aS 200420 10-18. 1 Para Runge Cres Chae ros Poe ec Le reaen Ing eset edi eas’ est 7 eect ait 0 Tee Wed 00573762 28, Got Skee WA Reo Fh, est Sees Neds tuners in Dien rete th ce Say On! 9820-12 50, Ceres Crs Marine hl AB Uneaten Deg: ere eh [ots dle ces sn, Mesy-Doma bas 9 p 9-8 aes tha one icaemeaiatenielieieaeeememna insides274 hbo Rrertino nol Pites of esto, ene an otome Med ei Onc 1080 32, Pere Tri, rat ane 0 Fee Ce 1 Sina compe ‘ew 0peaate pet Het One 20 ane 29. eS Saf RA Muue MS Rate Sha tual Nase. J Nowe 2 ei en Peter, Cael Salo ongesion ey Imusic mst Pasleain tw Chien wth nde Wis x Con Ionzgaane2m9. 235 Mosk Lope fino as M, Cont Ge Marinoni ee do Sy Cc comgesion in ilren wth Cres nip Pi 290322946 36. Det neo Ge, em Se Se Ferner Siar Gere, Sate eCard anpoate Ase aré anal angina certs Anois rd 20600, Capitulo 18 Aspectos psicolégicos del nifio con cancer Psico-onedlogo José Méndez Venegas INTRODUCCION criti an doris pc eran Evens sorters ooo cspustisncsee Sonar gucaratrnanedeesaeaniabaeecess ‘mopar enero wena Sapo ane och ‘adenine denser lon ‘mel typeset ‘tien ena once ya eon serene “ects ohon apes tes ye oe ‘lameness spf coalesce sx ben igs svn esos ooo at oe Tistnte nce cece acme cng Smear in ge poon tneoe msc earn cen shoe tn tra hts dae moon seh rt ec os ine Cte te eect Pee216 Robe Ree ura ‘de os cuidads ptatios ies que ost est seri ya que de no ser a5 imagiremos lo problemstco que es a atenetn integral de un rio y sf iis ante céncet. (a pscooncoogiaes una dsilna relativamenterueva que surge come ‘respuesta ols diferentes retospicoseciales que panea i atencion de ferme oncokgio:prolemstiea emaciona el aecuado manejo del dla la _adherecia a tratamiento oncléic, los euidadospalitvs et. Las com las stuncines personales, micas y trapeuticas 2 que an de enren- tare los pacientes, que les hace mas susceptible al desrolo de problemas Y complicacones emocenses 0 pstosociles de importancia ya una franca isminucion en su calidad de vid {dest de la pscooncologl se planes como un campo mule: plinaro, de apoyo al grupo de ono, donde trabajo de la especie Se ccupa de os aspects picgios, squitriens, sacks y conductales _ssacades al cncer desde dos perspec 1) spor denominare ‘spe: to pscosocia” que covresponde a as respuesias picolgias de los pacen- {es y de ss fairs en ls diferentes foes dela enfermedad, y 2) e-35- ecto pscobickgico, qu comprender el corjunto de factors pscoldices, ‘onductuses y sales que inuyen de algur forma sobre I morbid y ‘morta y que hacen que deterinados esis devs, hibits o conduc- ‘35 pueda afecar a génessyevlucion dela enermedod El cncer es un padecimientopertereiente ala categoria dfs tuo "es sendo sts detnidos como mass tures anormaes, de crecimiento {xeesve €incordiando con el de fs tees nrmals, El cncer es tain

También podría gustarte

• The Subtle Art of Not Giving a F*ck: A Counterintuitive Approach to Living a Good Life

  

  De Everand

  The Subtle Art of Not Giving a F*ck: A Counterintuitive Approach to Living a Good Life

  Mark Manson

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (5814)
• Rich Dad Poor Dad

  

  De Everand

  Rich Dad Poor Dad

  Robert T. Kiyosaki

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (1115)
• The Perfect Marriage: A Completely Gripping Psychological Suspense

  

  De Everand

  The Perfect Marriage: A Completely Gripping Psychological Suspense

  Jeneva Rose

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (1133)
• • Revistas
  • Podcasts
  • Partituras
• The Courage to Be Disliked: The Japanese Phenomenon That Shows You How to Change Your Life and Achieve Real Happiness

  

  De Everand

  The Courage to Be Disliked: The Japanese Phenomenon That Shows You How to Change Your Life and Achieve Real Happiness

  Ichiro Kishimi

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (398)
• The 48 Laws of Power

  

  De Everand

  The 48 Laws of Power

  Robert Greene

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (2287)
• The Art of War: A New Translation

  

  De Everand

  The Art of War: A New Translation

  Sun Tzu

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (3045)
• Orgullo y prejuicio: Clásicos de la literatura

  

  De Everand

  Orgullo y prejuicio: Clásicos de la literatura

  Jane Austen

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (20551)
• The Subtle Art of Not Giving a F*ck: A Counterintuitive Approach to Living a Good Life

  

  De Everand

  The Subtle Art of Not Giving a F*ck: A Counterintuitive Approach to Living a Good Life

  Mark Manson

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (20099)
• How to Win Friends and Influence People: Updated For the Next Generation of Leaders

  

  De Everand

  How to Win Friends and Influence People: Updated For the Next Generation of Leaders

  Dale Carnegie

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (2340)
• The Handmaid's Tale

  

  De Everand

  The Handmaid's Tale

  Margaret Atwood

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (13228)
• The Big Book of 30-Day Challenges: 60 Habit-Forming Programs to Live an Infinitely Better Life

  

  De Everand

  The Big Book of 30-Day Challenges: 60 Habit-Forming Programs to Live an Infinitely Better Life

  Rosanna Casper

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (64)
• To Kill a Mockingbird \ Matar a un ruiseñor (Spanish edition)

  

  De Everand

  To Kill a Mockingbird \ Matar a un ruiseñor (Spanish edition)

  Harper Lee

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (22958)
• Pride and Prejudice: Bestsellers and famous Books

  

  De Everand

  Pride and Prejudice: Bestsellers and famous Books

  Jane Austen

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (20479)
• Remarkably Bright Creatures: A Novel

  

  De Everand

  Remarkably Bright Creatures: A Novel

  Shelby Van Pelt

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (5721)
• Good Omens: A Full Cast Production

  

  De Everand

  Good Omens: A Full Cast Production

  Neil Gaiman

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (10941)
• Never Split the Difference: Negotiating As If Your Life Depended On It

  

  De Everand

  Never Split the Difference: Negotiating As If Your Life Depended On It

  Chris Voss

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (3310)
• The Hobbit

  

  De Everand

  The Hobbit

  J.R.R. Tolkien

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (25200)
• Art of War: The Definitive Interpretation of Sun Tzu's Classic Book of Strategy

  

  De Everand

  Art of War: The Definitive Interpretation of Sun Tzu's Classic Book of Strategy

  Stephen F. Kaufman

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (3321)
• The 7 Habits of Highly Effective People: The Infographics Edition

  

  De Everand

  The 7 Habits of Highly Effective People: The Infographics Edition

  Stephen R. Covey

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (2487)
• The Hobbit

  

  De Everand

  The Hobbit

  J.R.R. Tolkien

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (24588)
• Freakonomics Rev Ed

  

  De Everand

  Freakonomics Rev Ed

  Steven D. Levitt

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (7867)
• American Gods: The Tenth Anniversary Edition

  

  De Everand

  American Gods: The Tenth Anniversary Edition

  Neil Gaiman

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (12956)
• Matar a un ruisenor (To Kill a Mockingbird - Spanish Edition)

  

  De Everand

  Matar a un ruisenor (To Kill a Mockingbird - Spanish Edition)

  Harper Lee

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (23062)
• How To Win Friends And Influence People

  

  De Everand

  How To Win Friends And Influence People

  Dale Carnegie

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (6538)
• American Gods [TV Tie-In]: A Novel

  

  De Everand

  American Gods [TV Tie-In]: A Novel

  Neil Gaiman

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (12556)
• The 7 Habits of Highly Effective People

  

  De Everand

  The 7 Habits of Highly Effective People

  Stephen R. Covey

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (2571)
• And Then There Were None

  

  De Everand

  And Then There Were None

  Agatha Christie

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (6792)
• Good Omens

  

  De Everand

  Good Omens

  Neil Gaiman

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (12042)
• Wuthering Heights (Seasons Edition -- Winter)

  

  De Everand

  Wuthering Heights (Seasons Edition -- Winter)

  Emily Brontë

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (9974)