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  • Desarrollo Craneo-Facial

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    Desarrollo Craneo-facial

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    © Maria Luisa Herndindez, Milagros Romero, 2011 Todos los derechos reservados. Queda prohibida la reproduccién 0 transmisién total o parcial de este material por cualquier medio 0 procedimiento, electrénico 6 mecénico, fotocopiado © grabado por cualquier sistema de almacenamiento informatico sin le autorizacién y permiso escrito de las autoras. DESARROLLO CRANEOFACIAL Desde el punto de vista embrionario, los primordios de la region craneofacial estén constituidos por: * Células de la cresta neural * Mesodermo paraxial * Mesodermo lateral * Endodermo (intestino faringeo) DESARROLLO DE LA CARA La morfogénesis de la cara ocurre entre la cuarta y octava semana por la formacién, crecimiento y fusién de las prominencias 0 procesos faciales. Los procesos faciales, representan los primordios de la cara y estén constituidos principalmente por mesénquima derivado de las células de la cresta neural y en la parte inferior del primer par de arcos faringeos. Desarrollo durante la cuarta semana. Al final de la cuarta semana, en la regién cefélica y alrededor de la membrana bucofaringea se localizan 5 procesos faciales. La prominencia frontonasal, impar y localizada en el borde superior del estomodeo, esta constituida por la proliferacién del mesénquima ventral a las vesiculas cerebrales. (Fig.1) Lateral al estomodeo, se encuentra el par de procesos maxilares y el par de procesos mandibulares se localiza caudalmente a éste. Los procesos maxilares y mandibulares se originan por el crecimiento y divisién del primer par de arcos faringeos. (Fig.1) Durante este periodo la membrana bucofaringea desaparece por muerte celular programada. © Maria Luisa Hernandez, Milagros Romero, 2011 Proceso frontonasal Procesos maxilares Estomodeo Procesos mandibulares Figura No. 1. Prominencias faciales. Embrién de 4 semanas. Imagen modificada de Sadler Desarrollo durante la quinta semana. En la region lateral y caudal de la prominencia frontonasal, cercana al estomodeo, aparecen engrosamientos locales del ectodermo superficial, que se denominan placodas nasales (olfatorias). (Fig.2) A medida que transcurre el desarrollo, durante la quinta semana, las placodas nasales se invaginan, esto es, se profundizan sobre el proceso frontonasal para formar las fositas olfatorias, cada una rodeada por engrosamientos 0 rebordes de tejido que constituyen las prominencias nasales, laterales y mediales, del lado externo e interno de las fositas olfatorias, respectivamente. (Fig.2) Al final de la quinta semana, en la cara embrionaria se pueden identificar la prominencia frontonasal, dos prominencias nasales mediales, dos prominencias nasales laterales, dos procesos maxilares y dos procesos mandibulares. Asi como, las dos fositas olfatorias y el estomodeo. (Fig.2) Es de hacer notar, que los procesos faciales se encuentran separados por surcos 0 hendiduras. Entre los cuales se describen: (Fig.3) Surcos impares y mediales: + Internasal o subnasal (entre las prominencias nasales mediales) * Intermandibular (entre las prominencias mandibulares) Surcos pares y laterales: © Maria Luisa Heméndez, Milagros Romero, 2011 * Nasolagrimal (entre las prominencias nasales laterales y maxilares) * Intermaxilomandibular (entre las prominencias maxilares y mandibulares) * Nasobucal o nasomaxilar (entre las prominencias nasales mediales y las maxilares) Proceso frontonasal Fosa nasal Desintegracién.de ta membrana orofaringea Procesos. maxilares — Procesos mandibulares 2do. Arco faringeo Figura No. 2. Prominencias faciales. Embrién de 5 semanas. Imagen modificada de Larsen, W. Desarrollo durante la sexta a séptima semana. En las primeras etapas, los procesos maxilares sdlo establecen contacto con las prominencias nasales laterales o externas. Posteriormente, estos procesos (maxilares) crecen diferencialmente en direccién medial y comprimen a los procesos nasales internos hacia la linea media. (Fig.3) Este crecimiento trae como consecuencia: 1) Los procesos nasales mediales se fusionan y se forma el segmento intermaxilar, Este segmento dard origen a filtrum, porcién media del labio superior, la regién del maxilar donde se insertan los cuatro incisivos superiores y el paladar primario. (Fig.4) 2) El labio superior quedaré formado en la parte central, por los procesos nasales mediales y las porciones laterales por los procesos maxilares. Por lo tanto, las prominencias nasales laterales no participan en la formacién del labio superior. (Fig.4) 3) El desarrollo del conducto nasolagrimal © Maria Luisa Herndindez, Milagros Romero, 2011 Los procesos maxilares crecen y forman la parte superior de las mejillas y los maxilares superiores. Los procesos mandibulares se fusionan en la linea media y daran origen a todo el labio inferior, la parte inferior de las mejillas, la mandibula y el menton. Proceso nasal medial | Proceso frontonasal Proceso nasal lateral oe rosa nasal rviore : nae SRSrat maxilares 6 ae Procesos NasStSFimal nae Rei mandibulares extemodes Figura No. 3. Prominencias faciales. Embrién de 6 semanas. Imagenes modificadas de Larsen y Sadler. La nariz se origina de los cinco procesos faciales: 1) La prominencia frontonasal (impar) da origen al puente nasal 2) Los procesos nasales mediales (pares) fusionados forman el dorso y la punta de la nariz y el lado interno de los orificios nasales. 3) Los procesos nasales laterales (pares) constituyen las alas de la nariz y el lado externo de los orificios nasales. Proceso nasal lateral Proceso nasal medial Procesos maxilares Segmento intermaxilar ee) Figura No. 4. Prominencias faciales. Embrién de 7 semanas. Imagen modificada de Larsen, W. Procesos mandibulares Desarrollo durante la octava semana Es importante resaltar, que cada proceso facial esta separado por un surco profundo y que al finalizar la octava semana del desarrollo, estos surcos 4 © Maria Luisa Heméndez, Milagros Romero, 2011 desaparecen por crecimiento y fusién de las estructuras que separan. De esta forma, al comienzo del periodo fetal se aprecia el aspecto facial caracteristico del ser humano. (Fig.5) ~/ Aa Filtrum Figura No. 5. Prominencias faciales. Feto de 10 semanas. Imagen modificada de Larsen, W. DESARROLLO DEL PALADAR En el desarrollo del paladar definitivo participan las siguientes estructuras embrionarias: (Fig.6) * Segmento intermaxilar > paladar primario * Crestas palatinas > paladar secundario El segmento intermaxilar se origina de la fusién interna de las prominencias nasales mediales, durante las semanas 5 a 6 del desarrollo. Esta constituido por tres regiones: * Componente labial: formara el filtrum (surco en la linea media que se extiende desde la base de la nariz hasta el labio superior) y la porcién media del labio superior. * Componente maxilar: se diferenciaré en la arcada dental donde se insertan los cuatro incisivos superiores. * Componente palatino: dard origen al paladar primario, estructura triangular que se extiende hasta el agujero incisivo. Las crestas palatinas o procesos palatinos se originan de la superficie interna de los procesos maxilares, aparecen durante la sexta semana como proyecciones verticales dentro de la cavidad oral primitiva a cada lado de la lengua. Durante la séptima semana, las crestas palatinas se elevan (ascienden) y toman una posicién horizontal. Luego se fusionan entre si y con el paladar primario. El proceso de fusién en la linea media comienza durante la semana 8 y continua durante el periodo fetal para algunos, se completa durante la semana 10 5 © Maria Luisa Heméndez, Milagros Romero, 2011 y para otros en la semana 12 post fecundacién. De esta manera, el paladar secundario deriva de las crestas palatinas y se extiende posterior al agujero incisivo. Es importante resaltar que el paladar también se fusiona con el tabique nasal en crecimiento. (Fig.6) Figura No. 6. Desarrollo del paladar. Imagen modificada de Larsen, W. Periodo critico del desarrollo de la cara y paladar Embriolégicamente, se considera como periodo critico para el desarrollo de la cara y el paladar entre las semanas 4 y 10 post fecundacién. Anomalias de la cara y paladar El labio hendido con o sin paladar hendido representa la anomalia congénita craneofacial més comin y se encuentra en el cuarto lugar de los defectos congénitos més frecuentes en el humano. Labio hendido superior El labio hendido superior se refiere a la presencia de una fisura labial. La severidad de la fisura puede variar desde sélo una escotadura en el labio, hasta la hendidura completa que se extiende a las fosas nasales. Estos defectos pueden ser mediales 0 laterales. (Fig.7) la hendidura media del labio superior es muy poco frecuente y generalmente se observa en la holoprosencefalia. Se origina como consecuencia de una falla en la fusién entre si de los procesos nasales mediales (derecho e izquierdo) o persistencia del surco subnasal o internasal. (Fig.7) 6 © Maria Luisa Herdindez, Milagros Romero, 2011 Los defectos laterales del labio superior pueden ser unilaterales si afectan un solo lado de la cara 6 bilaterales, si afectan ambos lados. Embriolégicamente se origina por la falla en la fusién entre la prominencia maxilar y los procesos nasomedianos, lo que genera la persistencia del surco (nasomaxilar 0 nasobucal) que separa ambas estructuras, si ocurre de un solo lado, el defecto serd unilateral, labio hendido unilateral (80 %) y si la falla se produce en los dos lados, el defecto seré bilateral, labio hendido bilateral (20%).(Fig.7) Labio hendido inferior Es una anomalia muy poco frecuente y si esta presente se localiza en la regién media del labio inferior y puede extenderse hasta la mandibula, debido a la falla en la fusién de los procesos mandibulares o persistencla del surco intermandibular. (Fig.7) Labio hendido con o sin paladar hendido Las hendiduras en el labio superior pueden acompafiarse 0 no de paladar hendido, esto se presenta en aproximadamente el 45 % de los pacientes. El labio hendido con o sin paladar hendido (L/P hendido) es una anomalia congénita caracterizada por la fisura parcial o completa del labio superior con o sin fisura del borde alveolar o del paladar éseo. (Fig.8) Se excluyen las hendiduras mediales del labio superior o inferior y la hendidura facial oblicua. En relaciin a su mecanismo, cuando el labio hendido se acompafia de paladar hendido, se evidencia: + Externamente: falla en la fusién de los procesos nasomedianos con el proceso maxilar * Internamente: falta de fusién de la porcién platina del segmento intermaxilar con los procesos palatinos. © Marla Luisa Hernéndez, Milagros Romero, 2011 Figura No. 7. Anomalias orofaciales. (A) Labio Hendido superior Unilateral. (B) Labio Hendido Bilateral. (C) Hendidura facial oblicua. (D) Labio Hendido medial y nariz bifida. (E) Labio hendido inferior con hendidura mandibular. (F) Macrostomia unilateral. Imagen modificada de Mooney y Seigel. Paladar hendido (Lateral, anterior) Se caracteriza por la fisura del paladar anterior o primario, es decir, el defecto se extiende por delante del agujero incisivo. Puede ser unilateral o bilateral. Se origina por la falla en la fusién del segmento intermaxilar con uno o ambos procesos palatinos. (Fig.8) Paladar hendido (medial, posterior) sin hendidura labial. Se refiere a la presencia de una fisura medial en el paladar éseo, en el blando o en ambos. Desde el punto de vista embriolégico, la alteracién se origina por falla en la fusi6n entre las crestas palatinas. £! defecto en el cierre ocurre posterior al agujero incisivo y se considera una anomalia del paladar secundario 0 posterior. (Fig.8) Paladar hendido completo Esta anomalia incluye el defecto del paladar anterior y posterior (en relacién con el agujero incisivo). Se debe a la falta de fusién de las crestas palatinas entre si y con el paladar primario y con el tabique nasal. © Marfa Luisa Hemandez, Milagros Romero, 2011 Peleg non adormedtal poston ¢ Figura No. 8. Anomalias del Paladar. Imagen modificada de Larsen, W. Hendidura facial oblicua Es una anomalia facial extremadamente rara. Se extiende desde el labio superior, abarca la nariz, hasta el ojo (ocasionando anoftalmia o microftalmia), puede involucrar la frente o la sien. El mecanismo embriolégico se relaciona con la persistencia del surco nasolagrimal y falla en la fusién de los procesos maxilares con nasolaterales y nasomediales. (Fig.7) Microstomia Se refiere a la abertura oral rudimentaria. Frecuentemente se asocia a holoprosencefalia. Se origina por la fusion exagerada de los procesos maxilares y mandibulares. Macrostomia Boca con apertura exageradamente amplia. Algunos la denominan hendidura facial transversa, es muy poco frecuente y puede asociarse a sindromes del primer arco. Se origina por la fusin incompleta de los procesos maxilares y mandibulares. (Fig.7) Nariz bifida Se aprecia un surco central en la nariz y su apariencia es bifurcada. Probablemente se origina por una invaginacién en el proceso nasal medial o falla en su fusién. (Fig.7) Narina Gnica Se caracteriza por la presencia de nariz aplanada y pequefia con un solo orificio nasal, forma parte de las anomalias faciales asociadas a la holoprosencefalia. © Maria Luisa Herdndez, Milagros Romero, 2011 Tabla No. 1, Desarrollo de la cara. Estructuras embrionarias y derivados definitivos Estructura embrionaria| Prominencia frontonasal | Frente Puente nasal Prominencias nasales mediales y laterales Procesos nasales _| Dorso y punta de la nariz mediales Parte media del labio superior Lado interno de los orificios nasales Procesos nasales Alas de la nariz laterales Lado externo de los orificios nasales Procesos maxilares Parte superior de las mejillas Porciones laterales del labio superior Maxilares superiores Procesos mandibulares Labio inferior Parte inferior de las mejillas Maxilar inferior Menton DESARROLLO DEL CRANEO El crdneo se origina del mesénquima situado alrededor de las vesiculas encefalicas, derivado de las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial. Se divide en (Fig.9 y 10): * Neurocraneo relacionado con el encéfalo * Viscerocraneo 6 esqueleto de la cara © Maria Luisa Heméndez, Milagros Romero, 2011 Neurocraéneo EI Neurocraneo representa la cubierta protectora y la parte donde se aloja el Encéfalo, estdé constituido por la base o condrocréneo y la béveda 6 neurocraéneo membranoso. A) Condrocraneo 6 neurocraneo cartilaginoso Los huesos de la base del craneo se originan del mesénquima derivado de las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial de las somitas occipitales organizados alrededor del notocordo. Este mesénquima forma los cartilagos, que luego se fusionan y por osificacién endocondral originan los huesos de la base del crdneo. (Tabla 2 y Fig. 11) Craneo: se divide en constituido por constituye Embriored,2011 Figura No. 9. Esquema que representa la constitucién del craneo [B_Nerncomeanes L_ consezseneo Bh Vso Figura No. 10. Constitucién del craneo. © Maria Luisa Hernandez, Milagros Romero, 2011 Tabla No. 2. Cartilagos y sus derivados de la base del craneo. © Capsula nasal ° + Trabéculas craneales Esfenoides: + Ala 6 caépsula Or * Alas menores. * Ala temporal * Alas mayores. * Cartilago Hipofisario * Cuerpo del esfenoides + Cépsula Otica 6 auditiva > Porcién petrosa y mastoidea del temporal + Cartilago paracordal ‘© Base del Occipital 6 porcién basilar B) Neurocréneo membranoso Los huesos planos de la béveda craneal: frontal, parietales, la concha del temporal y la escama del occipital, se originan también del mesénquima que deriva de las células de Ia cresta neural y de las somitas occipitales, pero, el mecanismo de osificacién es. membranoso. Etmoides Cépsuila nasal ‘Ala menor Cartlago precordial s otrabecu Sarass 9 uf arn 4 on"

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