GLUCOGENO: GENESIS: 1) GLUCOS + ATP (GLUCO/HEXOQUIN) G6P + ADP 2) G6P (FOSFOGLUCOMUT) G1P 3) G1P + UDP(G1P URIDILTRANS) UDP-GLUC + PPI

4) (GLUC)n + UDP-GLUC(GLUCOG
SINT) (GLUC)n+1 + UDP 5)EZ. RAMIF REGULAC: GLUCOG SINT (+ G6P, --FOSFORIL. ESTIM POR GLUCAGON) LISIS: 1) (GLUC)n + Pi(GLUCOG. FOSFORIL) (GLUC)n-1 + G1P 2) EZ. DESRR LIBERA 1 GLUCOSA 3)
G1P(FGMUT) G6P 4) HIGADO: VA A RE POR TRANSLOCASA A LA G6 FOSFATASA MUSCULO: GLUCOLISIS: (GLUC)n + 3ADP(GLUC)n-1 + 3ATP + 2LACTATO ENFERMEDADES: 1(VON GIERKE) A) FALLA
G6FOSFATASA B) FALLA TRANSLOCASA // HIPOGLUC, ESTRUCT NORMAL, ALIMENT. FRACCIONAD 2(POMPE) FALLA MALTASA AC. // ACUMULAC GLUCOG, CARDIOMEGAL, ESTRUCT NORMAL 3(CORI) FALLA EZ.
DESRRAM // ESTR. AFECTADA 4(MCARDIE) FALLA FOSFORIL. MUSC // TOLERANCIA BAJA AL EJERC.
LIPIDOS: SINTESIS: SALIDA DE ACETIL-COA x LANZ CITRATO: 1) PIRUVATO + CO2 + ATP (PIR. CARBOX) OXALACETAT 2) OXALAC + ACETIL-COA(CITR SINTASA)CITRATO + CoASH 3) SALE EL CITRATO CITRAT +
ATP + CoASH(CITR LIASA) OXALAC + ACETIL-CoA 4) OXALO + NADH(MALICO DH) MALATO + NAD 5) MALATO + NADP(EZ. MALICA) PIRUVATO + NADPH FORMAC MALONIL-CoA: ATP + CO2 +
ACET-CoA(ACCarbox) MALON-CoA + ADP //REG: ALOST: (+CITRATO, --PALMITOIL-CoA) COVAL: FOSFOR(INACT, POR GLUCAG) DESFOS(ACTIV, INSULIN) POR AMPc GENET: +DIETAS CHid DIET GRAS, AYUNO
SINT.PALMIT: POR AGSint / AGREGADO DE MALONIL-CoA A UN PRIMER ACETIL-CoA CON PERDIDA DE 1CO2 Y UTILIZAC DE 2 NADPH POR UNION (BALANCE: 8ACET-CoA + 7 ATP +14 NADPHetc)
DEGRADACION: 1)EN MITOC (NECESITA SER ACTIVADO EN CITOS: 1) AG+ ATP (TIOQUIN) ACIL-AMP + PPi 2) ACIL-AMP + CoASH(TIOQ) ACIL-CoA + AMP) 2) TRANSPORTE A MIT. POR CPT 1 Y 2 Y
TRANSLOCASA(CON CARNITINA, NO USAN ATP) REGULACION: CPT1 (UNICA REG. B-OXID) INHIBIDA POR MALONIL-CoA (PROD DE SINTESIS DE AG) B-OXID: SACA DE A 1 ACET-CoA (2C) 1) ACIL-CoA DH (REDUCE
CoQ) HACE 1 FADH2 2) ENOIL-CoA HIDRATAS 3) B-HIDROXIACIL-CoA DH HACE 1 NADH 4) TIOLASA CLIVA (SI ES IMPAR, TAMBIEN ACTUA LA PROPIONIL-CoA CARBOX. QUE DA SUCCINIL-CoA) 5) BALANCE DEGR
PALMITATO: 108 ATP- 2ATP (ACTIVACION) TAG: A PARTIR DE AG Y GLICEROL-3-P (EN HIGADO DESDE GLICEROL POR LA GLICEROL QUINASA, EN T.ADIP POR DHAP-DE GLUCOLISIS- POR LA GLICEROL-3-P DH)
INSULINA: +LPL Y GLUCOLISIS ,--LHS GLUCAGON: --LPL, +LHS(TAMB POR CATECOLAM, GH, CORTIS)
CCET: SINT EN MITOC. HEPAT 1) 2 ACET-CoA(TIOLASA) ACETOACET-CoA + CoASH 2) ACETOACET-CoA + ACET-CoA (HMG-CoA SINTET +Xayuno xCoASH) HMG-CoA + CoASH 3) HMG-CoA(HMG LIASA)
ACETOACETATO + ACET-CoA 4) ALTA RELAC NADH/NAD HACE ACETOACETAT + NADH(DHidrog) B-HIDROXIB + NAD DEGR: EN MIT 1) SUCCINIL-CoA + ACETOACET(SUCC-CoA ACETOAC CoA
TRANSFER-NO ESTA EN HIGADO) ACETOACETIL-CoA + SUCCINAT 2) ACETOACET-CoA + CoASH(TIOLASA) 2 ACET-CoA
PATOLOG LIPIDOS: SI SE CAGA LA B-OX HAY ACILCARNITINA EN ORINA, SI SE CAGA CPT2 HAY DEBILIDAD MUSC E HIPOGLUCEM HIPOCETOGENICA
PIRUVATO: VIENE DE GLICOLISIS, DE LACTATO Y DE ALANINA Y SUS DESTINOS SON PDH, TRANSAMINACION (A ALANINA) CARBOXILACION A OXALOACET (GLUCONEO) O REDUCC A LACTATO PDH:
MULTIENZIMAT, MITOCONDRIAL PIRUV + CoASH + NAD(PDH) ACETIL-CoA + CO2 + NADH / COMO DELTA G MUY NEGAT, AG NO PUEDEN FORMAR CHidr REGULAC: SI HAY B-OX, NO FUNCA PDH / ALOST
(--ACETIL-CoA Y NADH) COVALENTE: PDH QUINASA CUANDO ESTA ACTIVA, PDH NO (+ATP, NADH, ACET-CoA-INACTIVAN PDH- --ADP, NAD, PIRUV, CoASH ) PDH FOSFATASA ACTIVADA, ACTIVA PDH
(+Ca-MUSCULAR)
ACETIL-COA: GLUCOLISIS, B-OXID, CCET, AMINOAC Y PUEDE IR A SINT. AG, KREBS O CCET KREBS: 1) OXALAC (4C) + ACET-CoA (2C) +H20(CITRAT SINT) CITRATO(6C) +CoASH 2) CITRAT(ACONITASA)
ISOCITRAT 3) ISOCITR + NAD(IDH) aC.GLUTAR (5C) + CO2 + NADH 4) aCG + NAD + CoASH(aCG DH) SUCCIN-CoA (4C) + CO2 + NADH 5) SUCCIN-CoA + GDP(STK) SUCCINATO + GTP + CoASH 6) SUCCINATO
+ FAD(SUCCINAT DH-REDUCE CoQ xq ES EL COMPLEJO 2) FADH2 + FUMARATO 7) FUMARAT(FUMARAS) MALATO 8) MALATO + NAD(MALATO DH) OXALA + NADH PUNTOS DE FUGA: LOS PRODUCT DE
1 (SINT AG, REGULA FFQ1 Y ACCarbox), 3 (TRANS A GLUTAM), 4 (CCet Y SINT HEMO) Y 7 (A OXALAC EN CITOSOL-GLUCONEO) REGULAC: DISPONIB. SUSTRAT, ACUMULAC PROD, ENZIMAS DE 1 (+ADP, --NADH,
SUCC-CoA, CITRAT, ATP), 3 (+Ca, ADP, --ATP) Y 4 (+Ca, -- SUCC-CoA, NADH) ANAPLEROT: 1)PIRUVATO(PIR CARBOX) OXAL 2) PROPIONIL-CoA(PROP COA CARBOX) SUCCINIL-CoA 3) aCG(GLUT DH)
GLUTAMAT 4) PIRUV(EZ MALIC) MALATO LANZADERAS: DEL GLIC-3-P PRODUCE 1,5ATP XQ REDUCE CoQ (G3P DH 2) DEL MALAT-ASPART PRODUCE 2,5 ATP
CADENA TRANSP e: DEL DE MENOR AL DE MAYOR POT. REDOX. COMPLEJO 1 (NADH DH): BOMBEA 4 H+ Y REDUCE CoQ COMPLEJO 2 (SUCCINATO-CoQ DH) REDUCE CoQ COMPLEJO3 (CoQ CITOCR C
OXIDO-REDUCTASA) ACEPTA e DE CoQ Y BOMBEA 4 H+ COMPLEJO 4 (CITOC C OXIDAS) PASA LOS e AL O2 FORMANDO H2O Y BOMBEA 2 H+ INHIBIDORES: ROTENON/AMITAL (INHIBEN COMPL 1),
ANTIMICINA, AZIDA/CIANURO (INHIBEN COMPL 4) REDUCTORES DE CoQ COMPLEJO 1, 2, ACIL-CoA DH (B-OX) Y GLICEROL-3-P DH (LANZADERA)
FOSFORILAC. OXIDAT: ATP SINTASA (F1 HACIA MATRIZ, Fo TRANSMEMBRANA) TIENE 3 ESTADOS L (UNE ADP + Pi), T (FORMA ATP), O (LIBERA ATP-ES EL QUE NECESITA ENERGIA) INHIBIDORES: OLIGOMICINA
(EVITA ENTRADA DE H+ A MITOC) DESACOPLANTES: IONOFOROS (AC. DEBILES, VALINOMIC, DNP) ENTRAN A MIT Y DICIPAN EL GRAD ELECTRONICO, NO SINTESIS ATP PERO SI HAY TRANSPORTE e Y CONS O2
COMO ENTRAN LAS COSAS A MIT? TRANSLOCASA DE NUCLEOT (INTERCAMBIA ADP CIT POR ATP MIT), TRANSLOC DE FOSFAT (ENTRA H2PO3 JUNTO A GRAD H+) REGULACION: DISPONIBILIDAD DE ADP
CREAT.FOSFATO: EN CORAZON SE USA PARA TRANSPORTAR ATP (ISOENZIMAS) EN MIT (CREAT + ATP(C.KINAS) CREAT FOSF + ADP) EN CITOSOL (CREAT FOSF + ADP(ISOENZ) CREATIN + ATP)
MITOCONDROPAT (LEIGH): POR MUTACIONES EN ADN (SE CAGA CAD. TRANSPORTE), HAY ACIDOSIS LACTICA, LESIONES NEUROL., HAY +++AC. LACTICO SERICO, TRATAMIENTO SINTOMATICO
CATECOLAM: 1)FENILALANINA + NADH(HIDROXILAS) TIROSINA 2) TIROSIN(TIROS HIDROXIL) L-DOPA 3) L-DOPA(DECARBOXIL) DOPAMINA 4) DA + O2 + ASCORBATO(B-HIDROXIL) NA 5) NA + SAM (DE
LA METIONINA)(METILTRANSF) ADRENALINA PATOLOGIAS: FENILCETONUR(FALLA 1 Y HAY AC. FENIL-PIRUVICO EN ORINA), ALCAPTONUR (NO SE DEGRADA HOMOGENISATO) Y ALBINISMO ( FALLA 2)