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MICROFTALMIA

MICROFTALMIA

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causa - clasificacion- cuadro clinico - tratamiento
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CAUSAS DE PERDIDA DEL GLOBO OCULAR

Microftalmia
Presentado por:

JACKY ROA

DEFINICIONES Microftalmía Microftalmos / Nanoftalmía Anomalía congénita en donde se encuentra una notoria reducción del diámetro del globo ocular en uno o ambos ojos y generalmente hundido en una orbita también pequeña.
Cuando aparece esta anomalía en ausencia de otros defectos oculares se denomina microftalmos puro o nanoftalmos.

Anoftalmía / Anoftalmos extremadamente Anomalía congénita
anormal en la cual faltan uno o ambos G.O o se encuentran en estado rudimentario con presencia de escaso tejido ocular orbitario no funcionante. Puede haber ausencia congénita de cualquier estructura ocular, o suspensión del desarrollo al grado en que sólo hay demostración histológica. La Anoftalmía se asocia con una alteración cromosómica.

Anoftalmo EL G.O. NO SE LLEGA A
DESARROLLAR

Criptoftal mo Microftalm o

EL G.O. APARENTEMENTE NO EXISTE DESARROLLO INSUFICIENTE DEL OJO

RELACION
• S. de Fraser (autosómica recesiva con criptoftalmo, sindactilia, atresia del canal auditivo, palatosquisis y defectos de los genitales externos). • T. de Goldenhar-Gorlin (microsomía hemifacial). • Se asocia frecuentemente a otras anomalías (micrognatía, sindactilia, camptodactilia, talipes, defectos vertebrales y cardíacos). • Criptoftalmo. • Polidactilia, sindactilia, pie zambo, riñón poliquístico, hígado poliquístico, paladar hendido y meningoencefalocele.

- ETIOPATOGENIA Trastornos alimenticios acompañados de agentes teratógenos (carencia o exceso de vitamina A). - Uveítis grave, donde se produce la ceguera y el G.O. se degenera y se retrae. - Uveítis purulenta, la masa purulenta degenera produciendo D.R. y ablandamiento del G.O. - Rubéola. - Anomalías sistémicas. - Adquirida - Glaucoma congenito ( corticoides, rayos x)

Frecuente en
asociación CHARGE Rubéola Secuencia displásica frontonasal Goldenhar-Gorlin Goltz Hallermann-Streiff Meckel Gruber Oculo-dento-digital Pena-Shokeir tipo II Triploidía Trisomía parcial 10q Trisomía 13 4p13q-

Ocasional en
Cohen Alcohol Fenilcetonuria materna Varicela Facio-aurículo-vertebral Anemia de Fanconi Hipertermia Toxoplasmosis Trisomía 4p Trisomía 9 a mosaico Trisomía 18 18q   

Anatomía patológica
• CONGENITA: el G.O tiene todos los tejidos normales pero poco desarrollados. • ADQUIRIDA: deformación ocular, desorganización intraocular, cicatrización, metaplasia ósea.

Cuadro Clínico:
• • • • • • • • • • Opacificación corneal. Catarata. Quistes orbitarios. Hipermetropía elevada.Signos ecográficos: • Diámetro orbital inferior Orbita pequeña. al quinto porcentil (5%) del Amaurosis. G.O. Displacía retiniana. • Se asocia con Glaucoma. anormalidades Aniridia. intracranianas. Coloboma.

TRATAMIENTO

• Microftalmo leve asintomático: Rx • Microftalmo con Amaurosis: Prótesis ocular • Criptoftalmo: enucleación y adaptación de prótesis ocular.

El globo ocular y córnea son congénitamente pequeños. Hay generalmente un desarrollo anormal del cristalino el cual puede ser esférico, cataratoso o estar ausente.

Microftalmos extremos dando la apariencia de anoftalmía. Los remanentes opacos de la córnea indican la existencia de un globo ocular pequeño lo cual fué confirmado por ultrasonido

El microftalmos congénito es una condición rara a menudo asociada con otras anomalías craneofaciales. El ojo y las estructuras anexiales usualmente estan presentes. pero son pequeñas y en forma rudimentaria.

Anoftalmía Unilateral

Anoftalmía Bilateral

Criptoftalmia Bilateral

Criptoftalmia Bilateral

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