NEONATOLOGA

El recin nacido normal

1. CLASIFICACIN DEL RN
Segn el peso al nacimiento, se habla de:
- RN de extremado bajo peso (RNEBP), peso < 1000 g.
- RN de muy bajo peso (RNMBP), peso menor de 1.500 g.
- RN de bajo peso (RNBP), peso inferior a 2.500 g, pero superior a 1.500 g.
- RN macrosmicos, peso mayor de 4.000 g.

Segn la edad gestacional, se habla de pretrminos cuando es inferior a 37 semanas
y postrmino si es superior a 42 semanas.
Del uso combinado de ambas clasificaciones, se obtienen tablas percentiladas, que nos
permiten hablar de peso adecuado para la edad gestacional cuando este se sita entre
el percentil 10 y 90. Bajo peso, si es inferior al percentil 10, y peso elevado, si es
superior al percentil 90.

2. EXPLORACIN DEL RN
Test de Apgar. La valoracin del test de Apgar al primer minuto de vida nos indica la
necesidad de reanimacin. Deben sumarse las puntuaciones de los 5 signos. Una
puntuacin de 10 indica condiciones ptimas; entre 0 y 3, necesidad de reanimacin
inmediata.




Medidas generales (profilaxis ocular y hematolgica). Deben aplicarse a todo recin
nacido con el fin de evitar o detectar problemas neonatales.

Conjuntivitis neonatal. Se previene aplicando colirios de Eritromicina o Tetraciclinas.
Enfermedad hemorrgica. Se administra 1 mg de vitamina K1 intramuscular.
Cuidado umbilical. Asepsia y aplicacin de antispticos no yodados.
Deteccin neonatal de enfermedades metablicas. Se debe obtener una muestra de
sangre para deteccin de hipotiroidismo (entre 48 horas y 5 das posparto) y
metabolopatas (entre 3 - 5 da).
Deteccin de hipoacusia. Prueba de emisin otoacstica.

Datos antropomtricos. Valorar el peso, la talla y el permetro ceflico.
Piel. El color normal de la piel de un RN es sonrosado. La aparicin de cianosis, la
ictericia precoz y la palidez suponen un signo de alarma. Se consideran fisiolgicos
determinados hallazgos cutneo-mucosos en el RN: cutis marmorata, cutis arlequn,
quistes de milium, mancha monglica o nevus vasculares planos.
Tampoco tienen significacin patolgica el eritema txico ni la melanosis pustulosa.
Eritema txico vs. Melanosis pustulosa



Crneo. Lo habitual es palpar una fontanela anterior mayor o bregmtica (su cierre
acontece a los 9-18 meses) y una posterior menor o lambdoidea (palpable hasta las 6-8
semanas).
Es frecuente, sobre todo en los pretrminos, palpar a nivel de los parietales unas reas
de reblandecimiento seo (craneotabes fisiolgica); la presencia de craneotabes
occipital es patolgica.
La persistencia, a la semana de vida, de suturas acabalgadas con aristas seas a la
palpacin se denomina craneosinostosis (la ms frecuente es la escafocefalia, por
fusin de la sutura sagital).
Cara. La presencia de petequias o pequeas hemorragias conjuntivales es normal. La
aparicin de una leucocoria debe hacernos pensar en una catarata congnita, un
retinoblastoma, una retinopata de la prematuridad o una coriorretinitis severa.
Las malformaciones a nivel de los pabellones auriculares se han asociado a anomalas
renales.
A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar.
Podemos encontrarnos con quistes puntiformes, por retencin de clulas epiteliales,
llamados perlas de Ebstein o ndulos de Bonh cuando se sitan sobre encas.
Cuello. Descartar la presencia de masas cervicales, que pueden corresponder con
quistes del conducto tirogloso (en la lnea media), quistes branquiales o hematomas del
ECM (localizacin lateral).
Trax. Adems de la exploracin cardiopulmonar de rutina, podemos encontrar otros
hallazgos, como una discreta ginecomastia con secrecin lctea, debido al paso
transplacentario de estrgenos maternos.
Abdomen. El cordn umbilical debe tener 2 arterias, 1 vena, la alantoides
rudimentaria, los restos del conducto onfalomesentrico y una sustancia llamada
gelatina de Wharton.
A nivel umbilical, podemos distinguir dos grupos de patologas:
PATOLOGA UMBILICAL ESTRUCTURAL.
Arteria umbilical nica. Se ha asociado a malformaciones congnitas y
cromosomopatas (entre ellas, la trisoma 18)
Persistencia del uraco. Emisin de un lquido amarillo transparente similar a la orina
(pH cido). La fstula puede asociarse a la presencia de plipos o quistes (quistes de
uraco) (PE).
Persistencia del conducto onfalomesentrico. Secrecin de material fecaloideo (Ph
bsico) y presencia de ruidos hidroareos (PE).

MASAS UMBILICALES.
Segn su tamao, diferenciamos dos tipos:
Pequeas y rojas
Plipos. De color rojo brillante y consistencia dura. Pueden aparecer aislados o
asociados a la persistencia del uraco o del conducto onfalomesentrico.
Granulomas. Masas de coloracin plida y consistencia blanda. Aspecto vascular.
Grandes. Consecuencia de defectos de la pared abdominal.
- Hernia. Presentan cubierta de piel. La mayora desaparecen espontneamente
durante el primer ao de vida.
- Onfalocele. El saco herniario est recubierto por peritoneo.
Localizacin central (Sndrome de Beckwith: onfalocele + macrosoma + macroglosia).
- Gastrosquisis: Herniacin de vsceras abodominales sin envuelta externa. Localizacin
lateral.

La palpacin del abdomen permite descartar la presencia de masas o visceromegalias.
En el RN es frecuente palpar el hgado a unos 1,5-2 cm del reborde costal derecho. La
masa abdominal ms frecuente en un RN se debe a la hidronefrosis.

Extremidades. Descartar la luxacin congnita de cadera mediante las maniobras de
Ortolani y Barlow.

3. CARACTERSTICAS FISIOLGICAS DEL RN
Aparato cardiovascular. La sangre oxigenada procedente de la placenta llega al feto
a travs de la vena umbilical, el 50% de esta sangre penetra en el hgado, y el resto le
sortea y alcanza la cava inferior a travs del conducto venoso (PE). Llega a la aurcula
derecha y desde all la sangre puede seguir varios caminos:
a) la mayor parte pasa a la aurcula izquierda a travs del foramen oval; de ah pasa al
ventrculo izquierdo. b) Otra parte pasa al ventrculo derecho, a la arteria pulmonar, y a
travs del ductus pasa a la aorta; una pequea parte de esta sangre llegar por la
arteria pulmonar al pulmn (PE).
En el RN, la frecuencia cardiaca normal oscila entre 90 lpm en reposo (hasta 140 lpm en
prematuros) y 180 lpm.
Existe un predominio de cavidades derechas.
Aparato respiratorio. La frecuencia respiratoria en el RN oscila entre 30 y 40 rpm. Se
denomina polipnea a la existencia de ms de 60 rpm.
Aparato digestivo. La expulsin de meconio (primera deposicin, estril) (PE) debe
realizarse en las primeras 48 horas de vida; en caso contrario, debemos descartar,
principalmente, oclusin intestinal o ano imperforado.
Aparato urinario. La primera miccin ocurre en el 95% de los nios en el primer da
de vida. En el RN la filtracin glomerular, as como la capacidad para concentrar la
orina, estn disminuidas.
Hematologa.
Serie roja: Hb oscilan en torno a los 16 g/dl, con un hematocrito entre 45% - 60%.
Serie blanca: leucocitosis fisiolgica durante los primeros das de vida
Plaquetas: se consideran normales cifras >150.000/mm
3
.
Coagulacin: existe una disminucin de los factores vitamina K dependientes.


Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal
DEFINICIN.
El trmino hipoxia hace referencia a una concentracin baja de oxgeno tisular, y la
anoxia a la ausencia completa de oxgeno.

DIAGNSTICO.
Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal.
Expulsin de meconio.
Electrocardiotocografa: DIPS II, disminucin de la variabilidad, alteraciones de la FCF
y desaceleraciones espontneas.
pH fetal: el pH en el cuero cabelludo tiene unos valores normales entre 7,25 y 7,35.
Valoracin clnica del RN y test de Apgar.

MEDIDAS DE REANIMACIN NEONATAL
Su necesidad de aplicacin se basa en la situacin clnica del recin nacido, valorando
en primer lugar el Apgar al primer minuto.
Medidas de reanimacin neonatal (PE)


- Ventilacin inmediata con O al 100%con mascarilla y presin positiva intermitente.
- Intubacin endotraqueal y ventilacin.
- Masaje cardaco.
- Reanimacin qumica: bicarbonato 1 M, adrenalina 1:10000, gluconato clcico 10%.
- Expansin de la volemia.
- Naloxona si la madre recibi frmacos que deprimen el SNC.

A nivel del SNC, los estados de hipoxia neonatal pueden provocar distintos cuadros
lesionales:

ENCEFALOPATA HIPXICO-ISQUMICA.
De forma caracterstica, se trata de un RNT en el que la hipoxia produce un dao difuso
a nivel de la sustancia gris cortical y subcortical.

CLNICA.
Son muy frecuentes los estados convulsivos durante las primeras 24 horas de vida.
Formas leves: hiperexcitabilidad y temblores.
Formas graves: estupor, ausencia de reflejos arcaicos, coma.

TRATAMIENTO.
Aportes adecuados de O
2
.
Tratamiento de las convulsiones: fenobarbital; si no ceden, se emplea la fenitona o
la perfusin continua de midazolan.
Aportes adecuados de lquido, glucosa, etc.

HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR (HIV) Y LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR (LVP).
Fundamentalmente aparece de forma secundaria a una hipoxia en un RNPT.

CLNICA.
Su incidencia es inversamente proporcional al peso al nacimiento.
HIV: debido a lesin de la matriz germinal. Clnicamente aparece un brusco deterioro
del estado general a partir del 2-3
er
da de vida
LPV: se produce una necrosis de la sustancia blanca periventricular y posterior
dilatacin ventricular. Suele ser asintomtica hasta que aparecen las secuelas, sobre
todo en forma de dipleja espstica.

DIAGNSTICO.
A todos los RN menores de 1500 gramos se les debe realizar una ecografa cerebral en
los primeros 3-5 das de vida, que posteriormente se repetir en el plazo aproximado
de una semana (PE).

PRONSTICO.
Entre las posibles complicaciones, un 10-15% de los RN con HIV desarrollan
hidrocefalia.

PREVENCIN.
Evitar el parto pretrmino, las coagulopatas y las oscilaciones bruscas de tensin
arterial. La administracin de corticoides maternos disminuye su incidencia.

TRATAMIENTO.
Sintomtico. Si se desarrolla hidrocefalia obstructiva: vlvula de derivacin.

Traumatismos obsttricos
Lesiones craneales
HEMORRAGIA SUBGALEAL
Hemorragia masiva del cuero cabelludo no delimitada por suturas.

FRACTURAS CRANEALES
Las ms frecuentes son las lineales, que son asintomticas y no precisan tratamiento.

CAPUT SUCCEDANEUM/CEFALOHEMATOMA (PE).


HEMORRAGIAS INTRACRANEALES
Hemorragias subaracnoideas: Son ms frecuentes en RNPT.
- Clnica: generalmente son asintomticas o con sintomatologa mnima, como
convulsiones.
- Diagnstico: puncin lumbar.
- Pronstico: en general es favorable. En los casos ms graves puede aparecer como
complicacin una hidrocefalia que precise derivacin.
- Tratamiento: sintomtico (anticonvulsivantes, fototerapia, etc.).

Hemorragias subdurales: sobre todo en RNT.
- Clnica: depende de la localizacin y magnitud del hematoma.
-Diagnstico: ecografa. TC (mayor sensibilidad).
- Tratamiento: conservador. En las hemorragias de la fosa posterior suele ser necesaria
su evacuacin.


Hemorragias intracraneales

Lesiones nerviosas.
PARLISIS BRAQUIAL. Ver Traumatologa.

PARLISIS FACIAL.
Es el nervio perifrico que se daa con ms frecuencia en el parto. Ver Traumatologa.

Lesiones viscerales
ROTURA HEPTICA.
El hgado es la vscera que se lesiona con mayor frecuencia durante el parto.
Generalmente se forma un hematoma subcapsular que tapona la hemorragia.
Diagnstico: ecografa.
Tratamiento: conservador. Si existe rotura de la cpsula heptica, ser necesaria la
ciruga.

HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
Aparece sobre todo en RN macrosmicos y en partos de nalgas.
Pueden cursar de forma asintomtica, pero en los casos ms graves puede provocar un
cuadro de shock y de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemia).

Lesiones seas
FRACTURA DE CLAVCULA.
Es el hueso que con ms frecuencia se lesiona durante el parto. No suele requerir
tratamiento.

Lesiones de tejidos blandos
HEMATOMA DELECM.
Como consecuencia de partos en los que se produce una hiperextensin del msculo,
puede aparecer un hematoma que da lugar a una masa palpable (ndulo de
Stroemayer), que normalmente tiende a la resolucin espontnea. El tratamiento se
basa en la realizacin de fisioterapia.


Trastornos respiratorios del RN
Apnea
DEFINICIN.
La apnea se define como el cese del flujo de aire pulmonar o interrupcin de la
respiracin durante unos 10-20 segundos. Las apneas prolongadas (>20 segundos)
suelen acompaarse de bradicardia sinusal.

CLASIFICACIN DE LOS CESES DE RESPIRACIN EN EL RN
Duracin < 10: respiracin peridica del RN. Segn la definicin de apnea, no puede
ser considerada como tal por su escasa duracin. La pausa respiratoria suele estar
seguida por respiraciones rpidas durante 10-15 seg.
Duracin > 10: existen dos grandes grupos.

- Apneas primarias o idiopticas. Suelen comenzar entre el 2 y 7 da. Su tratamiento
consiste en:
Aspiracin de secreciones.
Estimulacin cutnea.
Teofilina, cafena.
Transfusin de concentrado de hemates, eritropoyetina.
CPAP o ventilacin mecnica.

- Apneas secundarias. Sospechar de patologa subyacente en aquellas apneas que
aparecen en el primer da de vida o ms all de la 2 semana. El tratamiento debe ser el
del proceso causal.

Diagnstico diferencial de las apneas
RESPIRACIN PERIDICA
Definicin: Apnea 5 10 + Polipnea 5 10
Grupo de riesgo: +F en Pretermino (tb termino)
Inicio: 1 semana
Variaciones durante el sueo: en fases 3 4 del sueo No-REM
Fin: 36 semanas postconcepcin
Bradicardia/Cianosis: Raro
Pronstico: N
Tratamiento: -

APNEA IDIOPTICA DEL PREMATURO
Definicin: Apnea >10 con Bradicardia y Cianosis.
Grupo de riesgo: +F en Pretermino
Inicio: 1 semana. NO al nacimiento
Variaciones durante el sueo: en el sueo REM
Fin: 36 semanas postconcepcin
Bradicardia/Cianosis: Si
Pronstico: Depende de la gravedad de la apnea
Tratamiento: Cafena/Teofilina/CPAP/VM

Dificultad respiratoria
Para evaluar la dificultad respiratoria en el RN se emplea el test de Silverman, as como
la presencia o no de polipnea, definida por la existencia de ms de 60 rpm. El test de
Silverman valora cinco parmetros:
Disociacin trax-abdomen
Tiraje
Retraccin xifoidea
Aleteo nasal
Quejido respiratorio
Una mayor puntuacin en el test de Silverman, implica un mayor grado de dificultad
respiratoria.

RECUERDA
El test de Apgar indica, en el primer minuto de vida, la necesidad de reanimacin. En
el Apgar, cuantos ms puntos obtengamos es mejor.
El test de Silverman evala el grado de distrs respiratorio del RN. En el Silverman,
cuantos ms puntos es peor.

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN (SNDROME DE AVERY, PULMN HMEDO O SDR
II).
Epidemiologa. RNT o RNPT> 35 semanas nacidos por cesrea o parto vaginal rpido.
Fisiopatologa. Retraso en la absorcin de lquido de los pulmones fetales.
Clnica. Dificultad respiratoria de leve a moderada que mejora en das con pequeas
cantidades de oxgeno.
Radiologa tpica.
- Marcas vasculares pulmonares prominentes.
- Lquido en las cisuras.
- Hiperaireacin.
- Diafragmas planos.
- No broncograma areo (PE).
Tratamiento. Atmsfera enriquecida en oxgeno (PE).

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (SDR TIPO I).
Epidemiologa. RNPT (menores de 35 semanas), hijos de madres diabticas y
embarazos mltiples.
Fisiopatologa. Ausencia o dficit de surfactante que provoca un aumento de la
tensin superficial y una tendencia de los pulmones hacia el colapso.
Clnica. Distrs precoz, cianosis progresiva y estertores inspiratorios.
Radiologa tpica:
- Infiltracin retculo-granular (en vidrio esmerilado) de predominio bibasal.
- Broncograma areo en unos pulmones poco ventilados.
- Imagen de pulmn blanco en casos ms graves.
Prevencin:
- Corticoides i.m. 48-72 horas antes del parto a mujeres embarazadas de 24 a 34
semanas en las que se considere probable el parto en una semana.
- Surfactante profilctico a todo RN <28 semanas.
Tratamiento:
- Soporte ventilatorio y oxigenacin adecuada.
- Surfactante endotraqueal (PE).
- Antibioterapia (gentamicina + ampicilina).
Complicaciones:
- Ductus arterioso persistente. Muchos de los factores que favorecen la EMH provocan
asimismo un retraso en el cierre del ductus. Suele manifestarse como apneas
inexplicables en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones, soplo sistlico o
continuo, aumento de las necesidades de O
2
, hepatomegalia, etc. Para su tratamiento,
est indicado la administracin de Indometacina; si est contraindicada, Ibuprofeno
(PE).
- Extravasacin extraalveolar de aire.
- Enfermedad pulmonar crnica.
- Fibroplasia retrolental.

MUY IMPORTANTE
Patologas que reducen su incidencia con la administracin materna de corticoides en
partos pretrmino: (PE).
Enfermedad de membrana hialina.
Ductus arterioso persistente.
Hemorragia intraventricular.
NEC.
Neumotrax.

SNDROME DE ASPIRACIN MECONIAL.
Epidemiologa. RN a trmino o postrmino que ha padecido un sufrimiento fetal
agudo.
Fisiopatologa:
- Aspiracin de meconio que ocasiona obstruccin area por formacin de tapones y
atrapamiento areo.
- Neumonitis qumica provocada por la accin irritante del meconio (agente estril)
que favorece la sobreinfeccin bacteriana (PE).
Clnica. Hiperinsuflacin pulmonar y clnica de sufrimiento fetal.
Radiologa tpica:
- Hiperinsuflacin pulmonar.
- Infiltrados algodonosos parcheados.
- Aire ectpico (neumotrax, neumomediastino, neumopericardio, etc).
Prevencin: evitar episodios de sufrimiento fetal.
Aspirar la orofaringe antes del llanto del RN (PE).
Tratamiento:
- Medidas generales y ventilacin asistida, si fuese necesario.
- Antibioterapia.

FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL (DISPLASIA BRONCOPULMONAR, SD. DE WILSON-
MIKITY).
Epidemiologa. RNMBP que han padecido un distrs respiratorio importante
(generalmente una EMH) que requiere oxigenoterapia y ventilacin prolongadas (PE).
Fisiopatologa. Contribuyen a su desarrollo la toxicidad del O
2
, la inmadurez y el
barotrauma.
Clnica. La dependencia del oxgeno al mes de vida es lo que define a la DBP; a los 28
das de vida se mantiene una PaO
2
< 60 mmHg con una FiO
2
de 0,21.
Radiologa tpica. Patrn en esponja.
Tratamiento:
- Restriccin de lquidos y diurticos.
- Aporte calrico adecuado, tratamiento de las infecciones concomitantes, beta-2
agonistas en aerosol, aporte adecuado de O
2
, fisioterapia respiratoria, etc.
- En DBP muy graves, corticoides.


Aparato digestivo del RN
Vmitos
La causa ms frecuente de vmitos en un RN es la inadecuada tcnica alimentaria; sin
embargo, unos vmitos que persistan nos deben hacer descartar:
Lesiones obstructivas, siendo el esfago y el intestino las localizaciones ms
frecuentes.
Procesos extradigestivos, como alteraciones metablicas, infecciones, procesos de
SNC.
Hay patrones radiolgicos caractersticos, como la doble burbuja en la atresia duodenal
(tpica en el sndrome de Down) y el neumoperitoneo en la perforacin intestinal (PE).

Eliminacin del meconio
En condiciones normales, el recin nacido expulsa meconio en las primeras 24-48 horas
de vida.

TAPN MECONIAL.
Si la eliminacin de meconio no se produce, se acumula una masa compacta a nivel
anorrectal que impide la expulsin.
ETIOLOGA.
Sndrome del colon izquierdo hipoplsico (frecuente en hijos de madre diabtica).
Fibrosis qustica.
Aganglionosis rectal.
Drogadiccin materna.
Prematuridad.
Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia materna.

TRATAMIENTO.
Irrigacin con una solucin isotnica de salino fisiolgico o acetilcistena o mediante
enema de gastrografn.

LEO MECONIAL.
La impactacin de meconio espeso en la luz intestinal provoca un cuadro de
obstruccin intestinal. El leo meconial se encuentra como antecedente en el 15% de
las fibrosis qusticas (es obligatorio descartarla ante un cuadro de leo meconial).

CLNICA.
Obstruccin intestinal congnita (distensin abdominal ms vmitos biliosos
persistentes). Se palparn masas pastosas alargadas a nivel abdominal.

DIAGNSTICO.
Rx abdomen: distensin variable de asas intestinales y en los puntos de concentracin
meconial aparece un patrn granular espumoso (imagen en pompa de jabn).

TRATAMIENTO.
Enemas de gastrografn.
Ciruga: si el gastrografn fracasa o si existe perforacin intestinal asociada.

Enterocolitis necrotizante (NEC)
Es una lesin isqumico-necrtica que suele afectar a leon distal y colon proximal, y
que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir de foco digestivo. Afecta,
fundamentalmente, a prematuros ingresados en Cuidados Intensivos, siendo los
RNMBP con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo. Parece que la lactancia
materna puede ser un factor protector (PE).

CLNICA.
Se sospecha ante un prematuro que desarrolla una repentina distensin abdominal y
retencin gstrica, a menudo con deposiciones sanguinolentas en la 2 semana de vida.
Con frecuencia es un cuadro de inicio insidioso, que acaba dando lugar a una sepsis,
pudiendo acabar en shock y muerte (PE). Entre las secuelas de la NEC hay que recordar
el sndrome de intestino corto y la estenosis clica (PE).

DIAGNSTICO.
Rx simple de abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (signo diagnstico de la
NEC), patrn en miga de pan, asa fija, gas en la vena porta; si existe perforacin:
neumoperitoneo (PE).

TRATAMIENTO.
Dieta absoluta, fluidoterapia y descompresin nasogstrica.
Antibiticos que cubran grmenes anaerobios y gramnegativos.
Tratamiento quirrgico en caso de:
- Perforacin (PE).
- Peritonitis.
- Sepsis refractaria al tratamiento mdico.

Ictericia neonatal.
La hiperbilirrubinemia en la mayora de los casos es benigna. No obstante, los casos de
aumento intenso de la fraccin indirecta son potencialmente neurotxicos, y casos de
aumento de la fraccin directa a menudo indican enfermedad grave.

MANIFESTACIONES CLNICAS.
La ictericia suele comenzar en la cara (bilirrubina total en sangre superior a 5 mg/dl) y
progresa en sentido descendente a medida que se elevan las cifras plasmticas de
bilirrubina (pies con valores superiores a 20 mg/dl).
Segn el momento en el que aparece la ictericia, podemos hacer un primer diagnstico
diferencial.Cuando la ictericia aparece entre el tercer da y la primera semana, hay que
pensar siempre en la posibilidad de una sepsis o en infecciones urinarias (PE).

Hiperbilirrubinemia indirecta

ICTERICIA FISIOLGICA
Se inicia entre el 2 y 3 da de vida y alcanza una concentracin mxima de 12 mg/dl.
Desaparece en una semana.
En los RNPT, la ictericia fisiolgica suele ser de inicio algo ms tardo que en el RNT, y
tambin suele ser algo ms prolongada (PE). No obstante, son raros los casos de
prolongacin de una ictericia fisiolgica durante varias semanas, hecho que nos debe
hacer sospechar un hipotiroidismo congnito o una estenosis pilrica.

CARACTERSTICAS DE LA ICTERICIA NO FISIOLGICA
Bilirrubina en sangre de cordn > 3mg/dl.
Inicio en las primeras 24-48 horas de vida.
Bilirrubina total > 12 mg/dl en RNT o > 14 mg/dl en RNPT.
Duracin superior a 7-10 das.
Incremento de la bilirrubina > 5 mg/dl/24 horas.
Bilirrubina directa > 1 mg/dl.
Aunque no se cumplan los criterios anteriores, siempre que exista cualquier razn
por la que el riesgo de neurotoxicidad sea mayor.

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA (SD. DEARIAS)
Se considera una ictericia patolgica (ha de cumplir algn criterio de ictericia no
fisiolgica) en la cual la nica causa de ictericia es la lactancia materna.

CAUSAS.
No estn totalmente aclaradas. Se cree que est relacionada con una disminucin de la
actividad de la glucuronil transferasa que provocara alteraciones en el proceso de
conjugacin de la bilirrubina.

CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse entre el 4 y el 7 da de vida. Pueden llegar a
alcanzarse cifras mximas de bilirrubina entre 10 y 30 mg/dl.
Si se mantiene la lactancia materna, las cifras de bilirrubina van descendiendo
progresivamente, aunque la ictericia puede persistir varias semanas.
Aunque se ha descrito algn caso aislado de kerncterus asociado a la ictericia por
lactancia materna, este hecho no es la norma, por lo cual no est indicado retirar este
tipo de alimentacin.

Fisiolgica vs. Sd. Arias (PE)
FISIOLOGICA
Momento de aparicin: 2 - 3 da (3 - 4 en prematuros)
Duracin: < 10 das
Concentracin Mx: 12 mg/dl a los 2 o 3 das (14 mg/dl en RNPT)
Tipo: Indirecta
TTO: NO precisa (fototerapia ocasionalmente)

Sd. Arias
Momento de aparicin: Finales de la 1 semana
Duracin: 2 a 10 semanas
Concentracin Mx: 10 a 30 mg/dl a la 2 o 3 semana
Tipo: Indirecta
TTO: NO precisa, pero a veces se suspende la lactancia materna transitoriamente

ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH
PATOGENIA.
La enfermedad hemoltica se produce cuando una madre Rh(-) con una pareja Rh(+)
alberga un feto Rh(+). Si hay isoinmunizacin Rh, la madre desarrolla anticuerpos anti-
Rh en respuesta al antgeno presente en el feto, fundamentalmente el antgeno D, que
atraviesan la placenta y destruyen los hemates fetales. Generalmente el producto del
primer embarazo no se afecta, ya que los ttulos de anticuerpos no son muy elevados y
son de tipo IgM. En posteriores embarazos, dosis menores de antgeno inducen una
mayor respuesta de anticuerpos de la clase IgG, y por lo tanto aumenta el riesgo de
afectacin fetal.
Se debe realizar a toda embarazada determinacin del grupo AB0, factor Rh y test
Coombs indirecto. Si la madre es Rh(-), se estudia fenotipo de los eritrocitos de la
pareja.

CLNICA.
El espectro clnico es variable, y oscila entre el RN asintomtico con datos analticos de
anemia hemoltica leve (15% de los casos) hasta los casos ms graves de anemia severa
e hidrops fetal. La gravedad de la afectacin intratero se correlaciona con el nivel de
bilirrubina en lquido amnitico.
Hidrops fetal: es la presencia de cantidades excesivas de lquido en dos o ms
compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, peritoneo) asociado a anemia intensa
con sus consecuencias: aumento de la fraccin indirecta de la bilirrubina y
trombopenia.

DIAGNSTICO.
1) Prenatal: evaluacin de las cifras de bilirrubina en lquido amnitico mediante
anlisis espectrofotomtrico. Los resultados permiten valorar el riesgo fetal (PE).
2) Postnatal:
- Grupo y Rh del RN.
- Hb y hematocrito.
- Coombs directo.
- Bilirrubina.

PROFILAXIS.
Se debe administrar Ig anti-D en gestantes Rh(-) con test de Coombs indirecto negativo
si la pareja es Rh(+) o desconocido, en la 28 semana de gestacin, y posteriormente, si
el feto es Rh(+), una nueva dosis dentro de las primeras 72 horas posparto. Si el
Coombs indirecto es positivo, la madre ya est sensibilizada y la profilaxis no tiene valor
Diagnstico y Profilaxis de la isoinmunizacin Rh (PE).





TRATAMIENTO.
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an no se ha alcanzado la madurez pulmonar,
est indicada la realizacin de una transfusin intrauterina de concentrado de
hemates. Si ya se ha alcanzado la madurez pulmonar, la presencia de sufrimiento fetal,
las complicaciones de la cordocentesis y la edad gestacional de 35-37 semanas, son
indicaciones de induccin del parto. Tambin pueden administrarse a la madre dosis
masivas de gammaglobulina inespecfica.
Postnatal:
- Anemia hemoltica leve e hiperbilirrubinemia: fototerapia.
- Anemia hemoltica moderada-grave: exanguinotransfusin.
- En los casos ms graves de hidrops fetal: estabilizacin del RN y exanguinotransfusin
con sangre 0 Rh negativa.

ICTERICIA PORINCOMPATIBILIDADABO.
Es una forma mucho ms frecuente y menos grave de isoinmunizacin. Aparece
cuando la madre es 0 y el RN es A o B (generalmente A1). A diferencia de lo que ocurra
en la isoinmunizacin anti-D, el primer feto puede resultar afecto, ya que existen
anticuerpos naturales de la clase IgG, sin necesidad de que la madre haya sido
sensibilizada previamente (PE).

CLNICA.
Las manifestaciones son leves, y generalmente slo aparece ictericia; sin presentar
hidrops.

DIAGNSTICO.
Grupo sanguneo materno y del RN.
Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en algunos casos es
negativo. Coombs indirecto positivo, esferocitosis en frotis.
Valores de bilirrubina.

TRATAMIENTO.
Fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que se precise realizar una
exanguinotransfusin.

RECUERDA
La enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO es 4-5 veces ms frecuente que por
incompatibilidad Rh, puede aparecer ya desde el primer embarazo y nunca produce
hidrops fetal.

KERNCTERUS
Cuadro neurolgico secundario a la acumulacin de bilirrubina en el SNC. La bilirrubina
txica, desde el punto de vista neurolgico, es la bilirrubina indirecta o no conjugada,
ya que es liposoluble y atraviesa la barrera hematoenceflica.
Las cifras de bilirrubina indirecta > 25-30 mg/dl en los RNT suponen un importante
riesgo. En los RNPT, la susceptibilidad es mayor y puede aparecer afectacin
neurolgica con cifras ms bajas.

Colestasis neonatal
Anemia neonatal
El RNT tiene unas cifras de Hb 14-20 g/dl, el RN de muy bajo peso tiene 1-2 g/dl menos.
A partir de las 48 h de vida, comienza a descender la Hb. En el RNT, hacia las 8-12
semanas de vida se produce un descenso fisiolgico de Hb, alcanzando cifras mnimas
de 9-11 g/dl, y hacia las 6 semanas en RNPT con cifras de 7-10 g/dl (PE).
La anemia en los primeros das generalmente es causada por hemlisis de los glbulos
rojos y dficit de eritropoyetina en el RN (mientras que en el resto de la infancia suele
ser ferropnica) (PE).

CLNICA.
Dependiendo de la rapidez de su instauracin: palidez, insuficiencia cardiaca o shock;
en los prematuros, una anemia crnica se traduce por apnea, rechazo del alimento,
hipoactividad, taquicardia.

TRATAMIENTO.
Especfico segn la causa.
En la anemia fisiolgica del prematuro puede estar indicado transfundir, si tiene
repercusin clnica. En estos pacientes tambin se puede utilizar eritropoyetina
humana recombinante, junto con aportes de hierro y vitamina E.
En los prematuros, se debe administrar sulfato ferroso 2 mg/Kg/da a partir de las 8
semanas para prevenir la anemia ferropnica tarda de la prematuridad (debido a su
menor reserva frrica).

Policitemia neonatal
DEFINICIN.
Viene determinada por la existencia de un hematocrito central mayor o igual a 65% (los
valores perifricos suelen ser mayores que los centrales) (PE).

ETIOLOGA.
Sobretransfusin placentaria.
Insuficiencia placentaria (eritropoyesis fetal aumentada).
Otras causas. Hijo de madre diabtica (eritropoyesis aumentada).

CLNICA.
Aunque puede ser asintomtico, lo ms frecuente es que exista clnica como temblores
(por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas), cianosis o acrocianosis, letargia,
taquipnea, ictericia, trombopenia...

TRATAMIENTO.
Exanguinotransfusin parcial por la vena umbilical para conseguir un Hto del 50% (se
recambia sangre por albmina o suero).

PRONSTICO.
A largo plazo pueden presentar dficits del habla, dficits neurolgicos finos, o cociente
intelectual bajo.

Hemorragias neonatales
ETIOLOGA.
Por traumatismos.
Dficit transitorio (se recupera a los 7-10 das) de los factores de la coagulacin
vitamina K dependientes.
Dficits hereditarios de factores de la coagulacin.
Coagulacin intravascular diseminada, que puede aparecer en caso de infeccin,
shock o hipoxia.
Trombocitopenia. Por fallo central o por mecanismo perifrico: trombopenia
isoinmune transitoria y trombopenia neonatal transitoria (en hijos de madres con
prpura trombocitopnica idioptica o 2 a infeccin connatal).
Sndrome de la sangre deglutida. Eliminacin de deposiciones sanguinolentas hacia el
2 3
er
da de vida por sangre materna deglutida durante el parto. Para diferenciarlo
de una hemorragia digestiva, se hace el test de Apt.

ENFERMEDAD HEMORRGICA DELRN
Se denomina as al cuadro hemorrgico del RN, secundario a dficit de factores
vitamina K dependientes.
Clnica: se describen tres patrones de presentacin:
- Comienzo precoz en las primeras 24 horas de vida en hijos de madres que tomaron
Fenobarbital y Fenitona durante la gestacin o portadoras de coagulopata.
- Enfermedad clsica, de inicio a los 2-7 das, con sangrado digestivo o mucoso.
- Comienzo tardo ms all de una semana, donde procesos que alteran la absorcin de
vitamina K o el funcionalismo heptico aumentan el riesgo de sangrado, sobre todo
intracraneal.
Profilaxis: administracin de vitamina K intramuscular a todos los RN (PE).
Tratamiento: se administra una segunda dosis de vitamina K 1-2 mg i.v. y plasma
fresco congelado.

TROMBOCITOPENIA ISOINMUNE O ALOINMUNITARIA
Se debe a anticuerpos antiplaquetarios producidos por la madre PLA1 negativa,
despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario especfico paterno (PLA1 positivo)
que se expresa en las plaquetas del feto. El Ac pasa al feto y le produce trombopenia.
Clnica: el riesgo de sangrado es alto.
Tratamiento: est indicada la cesrea. Puede ser til administrar gammaglobulina i.v.
al RN afecto. Si hay sntomas hemorrgicos, se deben transfundir plaquetas de la
madre previamente lavadas e irradiadas.

TROMBOPENIA NEONATAL EN HIJOS DE MADRE CONPTI
Se debe al paso de anticuerpos IgG maternos.
Clnica: el riesgo de sangrado suele ser menor que en la trombopenia isoinmune.
Profilaxis: la administracin de corticoides a la madre una semana antes del parto o
gammaglobulina i.v. al final del embarazo.
Tratamiento: inmunoglobulina i.v. y, si hay sangrado importante, corticoides e incluso
transfusin de plaquetas.

Enfermedades metablicas en el RN
Hijos de madres diabticas (HMD)
El exceso de glucosa atraviesa la placenta, lo que conlleva la aparicin de hiperglucemia
fetal con hiperinsulinismo reactivo.

PROBLEMASOBSERVADOSFRECUENTEMENTE EN HMD
1. Mayor mortalidad fetal y neonatal (ocurre en aproximadamente el 4% de los casos,
fundamentalmente relacionada con las malformaciones congnitas).
2. Polihidramnios.
3. Macrosoma con visceromegalia (si la madre no tiene vasculopata; si la tiene, CIR).
4. Hipertrofia cardaca; lo ms frecuente es la hipertrofia asimtrica del tabique, que se
manifiesta por estenosis hipertrfica subartica idioptica.
5. EMH (disminuye la sntesis de surfactante).
6. Alteraciones metablicas: hipoglucemia (mxima en las 3-6 horas de vida y con
frecuencia asintomtica) (PE), hipocalcemia. La hipoglucemia es la manifestacin
patolgica ms frecuente en el hijo de madre diabtica.
7. Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal (sospecharlo si existe masa en
costado, hematuria y trombocitopenia).
8. Mayor incidencia de malformaciones congnitas: las ms frecuentes, cardacas; la
ms caracterstica, la agenesia lumbosacra. El sndrome del colon izquierdo hipoplsico
es la malformacin digestiva ms frecuente del hijo de madre diabtica.



Durante el parto, aumenta la incidencia de rotura prematura de membranas, parto
pretrmino y prolapso de cordn.

TRATAMIENTO
Se debe mantener un adecuado control de la diabetes materna, puesto que ste,
conseguido desde antes de la concepcin, disminuye el riesgo de muerte fetal y el de
malformaciones congnitas.
Durante el parto, el control de la glucemia materna disminuye el riesgo de
hipoglucemia neonatal. Una vez nacido, hay que someter a un control peridico de
glucemias al RN, y un inicio precoz de la alimentacin. En caso de aparecer valores
bajos de glucemias, se deber proceder a la infusin de glucosa iv, evitando el uso de
bolos.

Hipoglucemia
DEFINICIN
Se considera hipoglucemia a cifras de glucosa sangunea inferiores a 40 mg/dl.

ETIOLOGA.
1) Hiperinsulinismo.
- Hijo de madre diabtica.
- Eritroblastosis (hipoglucemia de rebote tras una exanguinotransfusin con sangre
citratada con altos valores de dextrosa).
- Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o hiperfuncin de las clulas
beta).

2) Depsitos disminuidos.
- Prematuridad.
- CIR.

3) Enfermedades metablicas.

4) Otras.
- Policitemia.
- Sepsis.
- Asfixia.

CLNICA.
Sntomas inespecficos y comunes a otras patologas: temblores, hipotona, letargia,
apnea, convulsiones, llanto dbil o agudo, rechazo del alimento, sudoracin,
taquicardia, hipotermia.

Hipocalcemia
DEFINICIN
Nivel srico de calcio total inferior a 7 mg/dl o un nivel de calcio ionizado menor de 3-
3,5 mg/dl. Todos los RN muestran un descenso de la calcemia despus del nacimiento,
alcanzndose los niveles mnimos a las 24-48 horas.
Existen mltiples causas de hipocalcemia. De todas ellas, la ms frecuente es una dieta
rica en fosfatos, que provoca un cuadro de hipocalcemia tarda (pasados los 3 primeros
das).

CLNICA.
Inespecfica. Lo ms frecuente son temblores, irritabilidad, mioclonas y convulsiones.
Los signos de Chvostek y el espasmo carpopedal suelen faltar.

TRATAMIENTO.
Aporte correcto de calcio.

RECUERDA
Los prematuros de muy bajo peso desarrollan con frecuencia osteopenia (desarrollando
fracturas y desmineralizacin sea), siendo fundamental que reciban aportes
adecuados de calcio, fsforo y vitamina D.

Alteraciones tiroideas maternofetales. Ver Endocrinologa.

Infecciones intra y postnatales del recin
nacido
CLASIFICACIN.
1) Infeccin transplacentaria a partir de la madre (infeccin connatal o prenatal). Uno
de los factores ms relacionados con la aparicin de CIR simtricos (PE).
2) Infeccin a partir del lquido amnitico y del canal del parto (infeccin ascendente).
3) Infeccin adquirida despus del parto (postnatal).

Sepsis y meningitis neonatal. Ver Infecciosas.
PROFILAXIS EN GESTANTES COLONIZADAS POR ESTREPTOCOCO B. Ver Ginecologa.

Infeccin urinaria (ITU)
ETIOLOGA.
Ms del 75% son por Escherichia coli.

TRATAMIENTO.
Ampicilina ms gentamicina.

Osteoartritis
Puede ser secundaria a sepsis; o provenir de inoculacin al efectuar las extracciones de
sangre del taln.

ETIOLOGA.
Los grmenes ms frecuentes son: S. aureusy los gramnegativos.

TRATAMIENTO.
Si estuvo ingresado: vancomicina ms cefotaxima. Si no estuvo ingresado: cloxacilina
ms cefotaxima. Drenaje quirrgico, en caso de afectacin de hombro o cadera.

Imptigo. Ver Dermatologa.

Onfalitis
ETIOLOGA.
Los ms frecuentes son: bacilos gramnegativos y estafilococo.

CLNICA.
Puede variar desde un leve eritema periumbilical hasta una sepsis o hepatitis.

TRATAMIENTO.
Cloxacilina ms gentamicina.

Conjuntivitis. Ver captulo de Oftalmologa.

Infecciones connatales. Ver Infecciosas.

Txicos durante el embarazo. Sndrome de
abstinencia
Opiceos: herona y metadona
La herona y la metadona son las drogas que con mayor frecuencia originan un
sndrome de abstinencia.
Herona. Aproximadamente el 50% de los hijos de madres adictas a herona presentan
bajo peso al nacimiento. Las manifestaciones del sndrome de abstinencia aparecen en
un 50-75% de los casos, y suelen comenzar a las 48 h de vida.
Estos RN, aunque tienen mayor riesgo de muerte intratero, no tienen una incidencia
aumentada de malformaciones congnitas.
Tienen una menor incidencia de hiperbilirrubinemia y de enfermedad de membrana
hialina, y una incidencia aumentada de muerte sbita.
Metadona. Las manifestaciones de la abstinencia a la metadona (ms frecuentes que
con herona) suelen iniciarse de manera ms tarda, tiene una mayor duracin y es ms
frecuente la aparicin de convulsiones.

TRATAMIENTO
Se indica ante la presencia de convulsiones y diarrea o irritabilidad tal que impida el
crecimiento normal del RN. El fenobarbital ha demostrado ser de utilidad en estos
nios, al igual que la tintura de opio o el paregrico. La administracin de naloxona est
contraindicada, ya que puede precipitar un sndrome de abstinencia inmediato.

Cocana
La cocana no suele producir sndrome de abstinencia, aunque s puede provocar
complicaciones durante la gestacin (prematuridad, desprendimiento de placenta, etc.)
y RN patolgicos.

Sndrome alcohlico fetal (PE).
Se caracteriza por:
Retraso del peso, talla y permetro ceflico.
Alteraciones faciales.
Anomalas cardacas: defectos del septo.
Anomalas de las articulaciones y extremidades (alteraciones de los surcos y pliegues
palmares).
Retraso del desarrollo y retraso mental.



DESARROLLO Y NUTRICIN
Crecimiento y desarrollo
Para evaluar el crecimiento y desarrollo de un paciente, todas las medidas
antropomtricas que tomemos deben valorarse en relacin con las tablas de
percentiles. Se consideran dentro de la normalidad los valores que se encuentran entre
la media y +/- 2DS.

PESO EN RNT
Peso al nacimiento: 2.500-4.500 g.
Duplican el peso del nacimiento: 5 mes.
Triplican el peso del nacimiento: 12 mes.
Cuadruplican el peso del nacimiento: 2 ao.

En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir un 5-10% (patolgica una
prdida superior al 15%).
Para el clculo del peso de un nio normal entre 1 y 6 aos, se puede usar la frmula:
edad (aos) X 2 + 8 (PE).

TALLA EN RNT
Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.
Crecimiento durante el primer ao: suelen crecer un 50% de la talla al nacimiento
(unos 25 cm).
Duplican la talla del nacimiento: 4 aos.
El indicador ms sensible para detectar precozmente las alteraciones del crecimiento
es la velocidad de crecimiento.
En las ltimas generaciones se observa un importante aumento de la talla media
poblacional, que se debe, sobre todo, al mejor aporte alimentario (PE).

PERMETRO CEFLICO EN RNT
El PC al nacimiento es de 35 cm, aproximadamente, y es mayor que el permetro
torcico. Al final del primer ao, ambos permetros se igualan, y posteriormente el
permetro torcico es mayor.

MADURACIN SEA
La edad sea refleja fielmente la edad biolgica. Los ncleos de osificacin distal del
fmur y proximal de la tibia suelen estar presentes al nacer; posteriormente, para
valorar la edad sea, se comparan los ncleos de osificacin con los atlas de Greulich y
Pyle, utilizando en los nios menores de 1 ao una radiografa de tibia izquierda, y en
los mayores de 1 ao, una radiografa de mueca izquierda.
Se considera patolgica la existencia de un decalaje entre la edad sea y la cronolgica
superior a 2 aos.

FONTANELAS
Cierre de la fontanela posterior o lambdoidea: 2-4 meses.
Cierre de la fontanela anterior o bregmtica: 12-18 meses.

DENTICIN
La erupcin dentaria comienza con los incisivos centrales a los 5 - 7 meses. La cada
empieza alrededor de los 6 aos, seguida de la erupcin de los primeros molares como
primeros dientes definitivos.
Se considera retraso de la erupcin a la ausencia de piezas dentarias a los 13 meses,
siendo la causa idioptica la ms frecuente (PE).

MADURACIN NEUROLGICA
Reflejos arcaicos. Engloban una conducta neonatal puramente refleja. Existen un gran
nmero de reflejos, aunque los ms habituales en el reconocimiento rutinario del RN
son:
Reflejo de Moro. La extensin sbita de la cabeza provoca un movimiento de
abrazo.
Reflejo de prensin palmar.
Reflejo de prensin plantar.
Reflejo de succin.
Reflejo de Galant o de incurvacin del tronco. El nio evita los estmulos de roce a los
lados del tronco.

La mayora de los reflejos arcaicos suelen desaparecer alrededor del 4-6 mes de vida,
salvo dos excepciones: el reflejo de Landau (la flexin de la cabeza induce la flexin del
resto del tronco cuando el lactante est en decbito prono), que desaparece hacia los
15-24 meses, y el reflejo de paracadas, que no desaparece nunca.

DESARROLLO PSICOMOTOR
Existen numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrollo psicomotor:
RN: en decbito prono, gira la cabeza de un lado a otro, pero sin sostn ceflico,
pudiendo fijar la mirada en una fuente de luz, pero con movimiento ocular en ojos de
mueca al girar el cuerpo.
1,5 meses: sonrisa social.
3 meses: sostn ceflico.
6 meses: inicia la sedestacin, que se completa a los 8 meses (PE).
9-10 meses: reptacin.
10-11 meses: bipedestacin.
12 meses: da los primeros pasos.
15-22 meses: realiza torres con dos o seis cubos, respectivamente (PE).
16-19 meses: corre y realiza combinaciones de dos palabras.

Alimentacin del lactante
LACTANCIA
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a la artificial. La
leche de madre aporta los nutrientes necesarios al lactante, salvo Flor y vitamina K.
Asimismo, la vitamina D puede ser suficiente, pero en ocasiones se requieren
suplementos de 400UI al da, si la exposicin solar no es adecuada. El aporte de Hierro
es suficiente hasta el 4-6 mes (PE).

COMPARACIN LECHE HUMANA/LECHE DE VACA
Calostro. Corresponde a la secrecin mamaria durante la ltima parte del embarazo y
los 2-4 primeros das despus del parto. Se caracteriza por un color amarillo limn
fuerte, pH alcalino y una densidad mayor que la de la leche madura. Contiene ms
protenas y minerales que la leche madura, pero menos grasas e hidratos de carbono.
El calostro contiene adems una serie de factores inmunitarios importantes en la
defensa del RN.
Poco a poco es sustituido por una leche de transicin que se convierte en madura hacia
la 3-4 semana.
Leche humana/leche de vaca .La diferencia en la composicin proteica entre ambos
tipos de leche implica que la leche materna sea ms digestiva, ms nutritiva y menos
alergnica que la de vaca, debido a su menor proporcin de casena. Adems transmite
inmunoglobulinas y factores protectores frente a distintas infecciones. A pesar de que
las cantidades de hierro son similares en ambos tipos de leche, la mayor
biodisponibilidad en la materna hace que se produzca una mayor absorcin en sta.
Los cidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que contiene la leche materna han
demostrado ser un importante componente de las membranas celulares,
especialmente en las clulas retinianas y en las neuronas (PE).



CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA. Ver en Ginecologa.

ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA
La alimentacin complementaria no debe iniciarse antes del 4 mes, y preferiblemente
no despus del 6 mes. A los 6 meses, la alimentacin complementaria debe suponer el
50% del contenido energtico de la dieta.
Hierro: indicado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso, anemia neonatal. Se
administra a partir de los 2 meses.
Flor: se recomienda un suplemento de flor en los nios alimentados al pecho (0,25
mg/da). En los nios alimentados con frmulas artificiales, la necesidad del
suplemento depender del nivel de fluoracin de las aguas.
El gluten no debe introducirse antes del sexto mes (puede producir formas graves de
celiaca) ni despus del noveno mes (favorece las formas larvadas) (PE).
Se desaconseja que el nio duerma mientras chupa intermitente de un bibern con
zumo de fruta o leche, pues se produce la destruccin precoz de los dientes. Esto se ha
definido como el sndrome del beb con bibern (PE).

Talla baja
Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o menos del P3 para
su edad (PE).
El hipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes grupos:
1. Variantes de la normalidad (80% de las tallas inferiores al percentil 3):
a) Retraso constitucional del crecimiento.
b) Talla baja familiar (es la causa ms frecuente de talla baja).

2. Patolgicos:
a) Armnicos:
Prenatal: CIR.
Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, alteraciones metablicas
y endocrinas.
b) Disarmnicos: displasias seas, cromosomopatas (Turner), otros sndromes, etc.
(PE).

Talla baja familiar vs. retraso constitucional del crecimiento (PE)



Malnutricin. Ver Endocrinologa.

Raquitismo. Ver Reumatologa.

Deshidrataciones. Ver Nefrologa.


APARATO DIGESTIVO
Hernias diafragmticas congnitas
Hernia de Bochdalek
Se localiza en la zona posterolateral del trax, ms en el lado izquierdo. Casi todos los
nios asocian malrotacin intestinal con hipoplasia pulmonar (PE).
En su tratamientose considera prioritario minimizar las consecuencias secundarias a la
hipoplasia e hipertensin pulmonar (conseguir estado de alcalosis, administrar
inotropos y disminuir al mnimo el cortocircuito derecha-izquierda) para
posteriormente proceder al cierre quirrgico en 24-72 horas o cuando se controle el
shunt derecha-izquierda.

Hernia de Morgagni
Se localiza en la zona anterior del trax, generalmente a nivel del ngulo cardiofrnico
derecho. Suelen ser asintomticas y diagnosticarse de forma incidental, incluso durante
la vida adulta. El tratamientoha de ser quirrgico, por va abdominal, por el riesgo de
estrangulacin.

Estenosis hipertrfica de ploro
INCIDENCIA.
Es ms frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son los primognitos. Existe
una incidencia familiar en torno al 15% de los casos. Aunque su etiologa es
desconocida, existen datos que apuntan a un origen congnito.

ANATOMA PATOLGICA.
Se produce una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa de todo el antro gstrico
hacia el duodeno.

CLNICA.
El sntoma principal es el vmito, que suele comenzar en torno a los 20 das de vida. Se
trata de vmitos no biliosos inmediatamente despus de las tomas. Tras vomitar, el
nio queda irritable y hambriento (PE).
Como consecuencia de los vmitos se produce una alcalosis metablica hipoclormica.
Es rara la existencia de hipocaliemia, sin embargo existe tendencia a ella por la difusin
del potasio al interior de la clula y como respuesta a un hiperaldosteronismo que
pretende compensar la hiponatremia (PE).

EXPLORACIN FSICA.
En algunos casos puede palparse la oliva pilrica a nivel epigstrico.

DIAGNSTICO.
Clnica, pH, iones.
Ecografa abdominal. De eleccin.
Rx con bario: signo de la cuerda.

TRATAMIENTO.
Preoperatorio: correccin de las alteraciones hidroelectrolticas con fluidoterapia i.v.
Quirrgico: piloromiotoma de Ramsted (PE).

Megacolon congnito. Enfermedad de
Hirschprung
INCIDENCIA.
Supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal baja en el RN.

ETIOLOGA.
Ausencia de clulas ganglionares en el segmento intestinal afecto (recto-sigma en la
mayora de casos) debida a una migracin anmala de neuroblastos. (PE).

CLNICA.
Suele manifestarse en el perodo neonatal como un retraso en la eliminacin del
meconio. En algunos nios aparece posteriormente un estreimiento crnico de inicio
postnatal. En algunos casos pueden aparecer vmitos biliosos o fecaloideos
acompaados de signos de deshidratacin y de prdida de peso.

EXPLORACIN FSICA.
Se aprecia importante distensin abdominal y puede palparse una gran masa fecal en
fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal la ampolla se encuentra vaca de heces.

DIAGNSTICO.
Radiografa simple: distensin importante de asas con ausencia de aire a nivel rectal.
Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el dimetro del colon entre el
segmento afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida). En el segmento
aganglinico aparecen contracciones en dientes de sierra. Existe tambin un retraso en
la eliminacin del contraste.
Manometra anorrectal: contraccin del esfnter anal interno ante un aumento de
presin a ese nivel (lo normal es la relajacin del mismo). Una manometra normal
excluye el diagnstico de Hirschprung (PE).
Biopsia: da el diagnstico definitivo.En el segmento afectado se observa una
ausencia de clulas ganglionares (ausencia de plexo de Meissner y Auerbach) con
aumento de la acetilcolinesterasa y aumento de las terminaciones nerviosas. En la zona
previa a la zona daada existe hipertrofia muscular (PE).

Diagnstico diferencial del estreimiento



TRATAMIENTO.
Quirrgico, con reseccin de todo el segmento aganglinico y anastomosis en uno o
dos tiempos (PE).

Divertculo de Meckel
DEFINICIN.
Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto vitelino. Es la
anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo.
El divertculo contiene tejido gstrico o pancretico ectpico. Se encuentra localizada a
unos 50-75 cm de la vlvula leo-cecal.

CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros aos de vida, y la forma ms
frecuente de hacerlo es como una hemorragia rectal indolora e intermitente. En
algunos casos aparece una hemorragia oculta en heces que origina una anemia
ferropnica. En la edad adulta suelen ser asintomticos (PE).

DIAGNSTICO.
Gammagrafa con pertecnetato de Tc99m.

TRATAMIENTO.
Consiste en la ciruga.

Invaginacin intestinal
El cuadro de invaginacin aparece cuando un segmento intestinal se introduce en otro
segmento inmediatamente distal a l. Es la causa ms frecuente de obstruccin
intestinal entre los 3 meses y los 6 aos.
Aunque la gran mayora de los casos son de etiologa desconocida, cuando aparece en
mayores de 6 aos debemos descartar que sea secundaria a ciertos procesos (lo
prioritario es descartar la presencia de un linfoma). La forma ms frecuente de
invaginacin es la ileoclica. Cuando una porcin intestinal se invagina, arrastra con ella
su meso, que queda comprimido. Esto origina una dificultad del retorno venoso, un
edema de la pared y, si no se instaura tratamiento, una hemorragia, obstruccin
intestinal y gangrena.

CLNICA.
Se manifiesta con aparicin brusca de dolor abdominal intenso de tipo clico, crisis de
llanto, encogimiento de miembros inferiores y palidez cutnea. A medida que el
proceso avanza, el nio se encuentra ms dbil, somnoliento y aletargado. En fases
iniciales suelen aparecer vmitos.
En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin de heces que, de forma
caracterstica, pueden asociar sangre roja fresca y moco (heces en jalea de grosella).
Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede aparecer un estado
parecido al shock (PE).

EXPLORACIN FSICA.
Masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho.

DIAGNSTICO.
Anamnesis y exploracin fsica.
Rx simple de abdomen: rea de aumento de densidad en el hemiabdomen derecho y
de distensin de asas en el izquierdo.
Enema opaco: signo del muelle enrollado.
Ecografa abdominal: imagen en rosquilla o diana en un corte transversal (PE).

TRATAMIENTO.
Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su reduccin:
Evolucin < 48 horas: reduccin hidrosttica.
Evolucin > 48 horas y/o signos de perforacin: correccin quirrgica.

RECUERDA
La estenosis hipertrfica de ploro provoca alteraciones caractersticas en el
ionograma secundarias a los vmitos progresivos: alcalosis metablica hipoclormica,
hiponatrenia y tendencia a la hipopotasemia. Los vmitos en esta patologa NUNCA son
biliosos.
Las causas ms frecuentes de obstruccin intestinal baja son:
- En el RN: megacolon congnito.
- Entre los 3 meses y 6 aos: invaginacin intestinal.

Sndrome de Reye
El sndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una encefalopata aguda y
degeneracin grasa heptica.

ETIOLOGA.
Es un cuadro de afectacin multiorgnica en el que la lesin ocurre fundamentalmente
a nivel mitocondrial.
Se ha sugerido una relacin etiolgica entre este sndrome y el padecimiento de
infecciones virales (gripe o varicela) tratadas con aspirina (PE).

MANIFESTACIONES CLNICAS.
Nio que va mejorando tras gripe o varicela (por la que tom AAS) y sufre un cuadro de
encefalopata aguda (delirio, estupor, convulsiones y coma) ms esteatosis heptica
anictrica por fallo mitocondrial severo (PE).

DIAGNSTICO.
Laboratorio: existe aumento de transaminasas, CPK y LDH y datos de insuficiencia
heptica (alteraciones de la coagulacin e incremento de la amoniemia). La actividad
de la enzima mitocondrial glutamato-deshidrogenasa (GDH) est muy aumentada en
suero. Posible hipoglucemia.
Lquido cefalorraqudeo: aumento de presin.
Anatoma patolgica: hgado con acmulo de grasa microvesiculosa, y en la imagen
ultraestructural, una hinchazn de las mitocondrias tanto en el hgado como en
cerebro.

TRATAMIENTO.
Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema cerebral.
1) En casos leves (la mayora de los casos) basta con la observacin.
2) En casos de gravedad:
- Aporte de glucosa intravenosa.
- Tratar la coagulopata.
- Tratar el edema cerebral restringiendo el aporte de lquidos, y en los casos graves,
con hiperventilacin; incluso manitol e induccin de coma barbitrico.


Atresia y fstula traqueoesofgica. Ver neumologa.
Reflujo gastroesofgico (calasia).Ver Digestivo.
Intolerancia-alergia a las protenas de la leche de vaca. Ver Digestivo.
Enfermedad celaca (enteropata sensible al gluten). Ver Digestivo.
Diarrea crnica. Ver Digestivo.


APARATO RESPIRATORIO
Bronquiolitis aguda
La bronquiolitis es una enfermedad viral que cursa con obstruccin inflamatoria de las
pequeas vas areas. Se define como el primer episodio de dificultad respiratoria con
sibilantes espiratorios que tiene lugar en un nio < 2 aos, con sntomas de infeccin
de va respiratoria de tipo vrica.

ETIOLOGA.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es el agente causal ms frecuente.

EPIDEMIOLOGA.
La fuente de infeccin suele ser familiar y la transmisin se produce va respiratoria.
Se ha descrito durante los dos primeros aos de vida, con una incidencia mxima a los
seis meses de edad.
Durante una epidemia de VRS, no todos los lactantes infectados presentan sntomas.

FISIOPATOLOGA.
Durante una infeccin por VRS se produce una obstruccin bronquiolar causada por
edema, acmulo de moco y detritus celulares, con el resultado final de disminucin del
radio de la va area y un aumento de la resistencia al paso de aire.
Esta obstruccin bronquiolar ocasionar por un lado un mecanismo vlvula,
permitiendo la entrada de aire pero no su salida, as como, en casos de obstruccin
completa, la formacin de ate lectasias. Todo ello alterar el cociente ventilacin-
perfusin con el desarrollo de una hipoxemia progresiva. El carbnico se mantendr en
rango normal, e incluso bajo, debido a la polipnea asociada.

MANIFESTACIONES CLNICAS (PE).
Inicio con sntomas de infeccin respiratoria leve, que posteriormente evoluciona a
tos y dificultad respiratoria.
Taquipnea.
Hgado y bazo descendidos por hiperinsuflacin pulmonar.
Espiracin alargada, estertores y sibilancias.
Cuando est causado por un adenovirus, puede asociarse con complicaciones a largo
plazo como bronquiolitis obliterante y sndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral
(sndrome de Swyer-James).

DIAGNSTICO.
Clnico.
Radiolgico: hiperinsuflacin pulmonar.
Demostracin del virus: en secreciones nasofarngeas por inmunofluorescencia, y
elevacin de los ttulos de anticuerpos en sangre o cultivo (PE).

TRATAMIENTO.
La hospitalizacin estar en funcin del grado de dificultad respiratoria y la presencia
de patologa de base que pueda ensombrecer el pronstico:
Tratamiento de soporte con adecuada hidratacin.
Broncodilatadores. Es muy dudosa su eficacia, pues en la fisiopatologa de la
enfermedad no tiene cabida la broncoconstriccin; no obstante puede intentarse una
prueba teraputica con una dosis de broncodilatadores, dependiendo su continuidad
de la respuesta.
En ocasiones, es til el uso de adrenalina inhalada con intencin de disminuir el edema
de la pared.
Ribavirina. En lactantes muy graves o en aquellos con riesgo especial, como son
portadores de cardiopatas cianosantes, displasias broncopulmonares o
inmunodeficiencias (PE).

PROFILAXIS.
Para proteger a los nios de alto riesgo, se podra usar palivizumab (anticuerpo
monoclonal antiVRS de administracin mensual im.) o inmunoglobulina intravenosa
con ttulos elevados anti-VRS. De estas dos opciones, la primera es la ms aceptada.

PRONSTICO.
El porcentaje de mortalidad es inferior al 2%.Una proporcin significativa de lactantes
con bronquiolitis presenta hiperreactividad de las vas areas posteriormente durante
la infancia.

Fibrosis qustica
La fibrosis qustica (FQ) es una patologa multisistmica hereditaria, que se debe a la
disfuncin de las glndulas exocrinas. Se caracteriza, principalmente, por obstruccin
crnica e infeccin de las vas areas y maldigestin.
Es la principal causa de enfermedad pulmonar crnica grave en la infancia y la
responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreticas exocrinas en las
primeras etapas de la vida.

GENTICA.
La FQ se hereda de forma autosmica recesiva, estando el gen responsable localizado
en el brazo largo del cromosoma 7.
Este gen codifica una protena denominada regulador transmembrana (CRTF) que
esten las membranas celulares y acta como un canal o bomba aninica. La alteracin
ms frecuente (70-80%) es la deleccin de un residuo de fenilalanina en el aminocido
508 (508F). Sin embargo, se han descrito mltiples mutaciones (PE).

PATOGENIA.
Existen alteraciones en las secreciones, debidas a la alteracin de la regulacin de los
canales inicos de las membranas celulares (PE).

Se producen secreciones deshidratadas, espesas, lo que ocasiona obstruccin al flujo
areo pulmonar, obstruccin ductal con destruccin secundaria del tejido exocrino del
pncreas, as como un contenido luminal excesivamente viscoso y un leo meconial en
el tubo digestivo. Puede haber tambin problemas obstructivos en aparato
genitourinario, hgado, vescula biliar y otros rganos.
En las glndulas sudorparas ocurre el fenmeno contrario; al no ser capaces de
reabsorber el cloro, producen un sudor con cantidades excesivas de sal.

MUY IMPORTANTE
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de retraso ponderoestatural en la infancia
(RPE):
RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschprung.
RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reflujo gastroesofgico.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Aparato respiratorio
Bronquiolitis y bronquitis responsables de un cuadro crnico de tos productiva y
sibilancias
Bronquiectasias pulmonares con gran tendencia a la sobreinfeccin bacteriana,
sobre todo por Pseudomonas (PE) y S. aureus. La colonizacin por B. cepaceaes de
difcil erradicacin y de muy mal pronstico, pues est asociada a enfermedad
avanzada y a un deterioro pulmonar rpido.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponderoestatural. Por ltimo,
sobreviene cor pulmonale, insuficiencia respiratoria y muerte (PE).

COMPLICACIONES (PE).
Son frecuentes despus del primer decenio de vida.
Atelectasias.
Hemoptisis.
Neumotrax.
Osteoartropata hipertrfica.
Insuficiencia respiratoria aguda, que puede aparecer en el seno de una enfermedad
viral grave como la gripe.
Insuficiencia respiratoria crnica, ms frecuente en pacientes adolescentes y adultos.
Estos pacientes desarrollan casi siempre un cor pulmonale (PE).
Insuficiencia cardaca derecha.
Aspergilosis alrgica: se llega al diagnstico ante la presencia de esputo
herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus o la presencia de eosinfilos en una
muestra fresca de esputo.
La concentracin srica de IgE puede estar muy elevada.
Poliposis nasal.

Aparato digestivo
leo meconial: el tapn de meconio, aunque es ms frecuente en el RN con FQ, es
menos especfico que el leo meconial. Todo lactante con leo meconial debe ser
tratado como un afectado por fibrosis qustica hasta poder realizar la prueba del sudor
(2-3 semanas tras el nacimiento). En los pacientes de mayor edad puede haber
obstruccin ileal por materia fecal.
Prolapso rectal.
Ocasionalmente pueden presentar hipoproteinemia con anasarca y sntomas por
dficit de vitaminas A, D, K y E (liposolubles).
Vas biliares: el 2-3% presentan sntomas por cirrosis biliar (ictericia, ascitis,
hematemesis e hiperesplenismo).

Pncreas
Maldigestin: cursa con esteatorrea y escaso aumento de
peso.
Diabetes: en el 8-10%, a partir de los 10 aos.

Aparato genitourinario
Varones: azoospermia (por fracaso en el desarrollo de las es- tructuras derivadas de
los conductos de Wolf ).
Mujeres: acmulo de moco en crvix que da lugar a episodios de cervicitis y
salpingitis de repeticin.

Glndulas sudorparas
Alcalosis hipoclormica con hiponatremia, coincidiendo con gastroenteritis o en
pocas de calor (por prdida excesiva de sal).
Con frecuencia los padres notan una escarcha de sal en la piel o un sabor salado
cuando besan al nio.

DIAGNSTICO
Diagnstico de fibrosis qustica

*Poco fiable en las 2 primeras semanas de vida

TRATAMIENTORESPIRATORIO.
1. Fisioterapia respiratoria (percusin del trax combinada con drenaje postural) para
movilizar las secreciones.
2. Antibiticos: son el punto principal del tratamiento para controlar la progresin de
la infeccin pulmonar. Requieren dosis elevadas.
3. Broncodilatadores: son tiles los agonistas betaadrenrgicos en aerosol, los agentes
simpaticomimticos orales o la teofilina oral de liberacin sostenida.
4. Corticoides: en dosis bajas en aerosol, pueden ser tiles en los pacientes con
hiperreactividad refractaria de las vas areas.

TRATAMIENTONUTRICIONAL.
1. Dieta. Los lactantes evolucionan bien con frmulas habituales.
Posteriormente requieren dietas hipercalricas.
2. Enzimas pancreticas. Administradas durante las comidas, permiten una dieta
liberal.
3. Se recomiendan suplementos vitamnicos (A, D, E y K).

RECUERDA
El microorganismo que con ms frecuencia coloniza los pulmones de los pacientes con
FQ es la Pseudomonas aeruginosa, y el 2 es Staphylococcus aureus, que es el ms
precoz. Si aparece Burkholderia cepacia, es signo de mal pronstico.

OTROS TRATAMIENTOS
1. Poliposis nasal. Los pacientes suelen mejorar con corticoides y descongestionantes
nasales. Cuando la obstruccin es completa o la rinorrea constante, est indicada la
ciruga.
2. Si el paciente desarrolla cirrosis biliar primaria, pueden aparecer: hemorragia
digestiva alta secundaria a varices esofgicas, que se tratar con escleroterapia;
hiperesplenismo que puede requerir esplenectoma; y ascitis. La hepatopata terminal
se considera en la actualidad una indicacin de trasplante heptico en los nios con FQ.
3. En los nios con afectacin pulmonar moderada o grave a los que se va a someter a
ciruga, se necesita un ciclo de 1-2 semanas de tratamiento antibitico masivo antes de
sta, mantenindose los antibiticos 7-14 das despus.

PRONSTICO
En la actualidad, existe una supervivencia media acumulativa cercana a los 30 aos,
siendo algo mejor en varones.


Estridor larngeo congnito (laringomalacia y traqueomalacia). Ver
ORL.
Crup infeccioso (infecciones agudas no diftricas). Ver ORL.


NEFROLOGA Y UROLOGA
Reflujo vesicoureteral
Esta patologa viene condicionada por el fallo del mecanismo valvular, permitiendo el
paso de orina desde la vejiga hacia el urter. El dao renal viene determinado por la
frecuencia de infecciones, que conducirn a la existencia de cicatrices renales (PE).
La nefropata por reflujo era responsable del 15-20% de los casos de insuficiencia renal
terminal en nios y adultos jvenes. Sigue constituyendo la primera causa de
hipertensin en la infancia. El RVU posee una cierta incidencia familiar.

FISIOPATOLOGA.
Reflujo primario. Anomalas en la unin ureterovesical.
Reflujo secundario. Existen mltiples causas, como son:
- Duplicacin de urteres.
- Divertculo (en la desembocadura del urter): siempre hay reflujo.
- Ureterocele.
- Vejiga neurgena.
- Yatrgeno.
- Vlvulas de uretra posterior: esta es la causa ms frecuente de uropata obstructiva
grave en los nios (PE).

CLASIFICACIN.
Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificacin en cinco grados que
tiene implicaciones pronsticas y teraputicas (a mayor grado de reflujo, mayor
probabilidad de lesin renal):
Grados del reflujo vesicoureteral



EVOLUCIN
En el reflujo de grado I y II, en pacientes que no presentan dilatacin ureteral y, en la
mayora de los casos, el reflujo desaparece de forma espontnea al madurar el nio.

DIAGNSTICO.
El estudio suele iniciarse tras el diagnstico de una infeccin urinaria.
Cistografa: es el procedimiento de eleccin para el diagnstico del reflujo, su grado
y la existencia de procesos asociados (divertculos, malformaciones, etc) (PE). Est
indicada en todos los menores de 5 aos con una ITU, los afectos de una ITU febril y las
nias en edades posteriores que hayan presentado dos o ms ITU.
Ecografa: valora el tamao renal y la existencia de obstruccin.
Su normalidad no descarta el RVU. Su empleo tras un episodio de ITU puede detectar
datos de pielonefritis e identificar lesiones cicatriciales.
Gammagrafa renal con DMSA, que es el mtodo ms sensible de demostrar la
presencia de defectos de relleno (cicatriz). Las cicatrices renales se consideran
permanentes cuando persisten ms de 5 meses tras el episodio de infeccin urinaria
(PE).

En los hermanos de pacientes afectos se recomienda estudio si han sufrido una ITU,
pero en caso contrario, se aconseja cistografa a los hermanos menores de 3 aos, y en
los mayores, ecografa renal, procediendo a cistografa si sta estuviese alterada.

TRATAMIENTO.
Tratamiento mdico: grados leves (I y II) y sin secuelas morfolgicas renales en la
Gammagrafa. Se administra una dosis nica nocturna de antispticos urinarios o
trimetropin-sulfametoxazol hasta la resolucin del proceso.
Tratamiento quirrgico: en los casos secundarios y en aquellos primarios que por su
grado y repercusiones morfolgicas a nivel renal es de esperar que no desaparezcan
y/o lesionen an ms el rin (PE).

Enfermedades y anomalas del contenido
escrotal
Criptorquidia
Descenso incompleto de uno o ambos testculos a travs del conducto inguinal, de
modo que no alcanzan su localizacin definitiva en el saco escrotal y quedan ubicados
en algn punto de su trayecto de descenso. La criptorquidia puede ser palpable o no
palpable (cuando los testes no descendidos estn proximales al anillo inguinal interno,
y por ello no son palpables).

EPIDEMIOLOGA.
La criptorquidia es el trastorno ms frecuente de la diferenciacin sexual en varones.
Afecta al 4.5% de los varones al nacimiento (100% de los RN de muy bajo peso), pero el
descenso se puede completar en los 3 primeros meses de vida. Se considera que si un
testculo no ha descendido a los 6 meses, es poco probable que lo haga de forma
espontnea.

CONSECUENCIAS.
Infertilidad en la vida adulta: sobre todo en casos de criptorquidia bilateral no
tratada.
Aparicin de tumores testiculares (seminoma). Persiste un mnimo riesgo tras la
ciruga.
Hernias inguinales indirectas.
Torsin testicular.
Efectos psicolgicos secundarios al escroto vaco.

DIAGNSTICODIFERENCIAL.
En caso de testculos no palpables, se debe hacer el diagnstico diferencial entre
criptorquidia abdominal y ausencia testicular, y para ello:
Se determinan los valores de hormona antimulleriana que estarn bajos en caso de
ausencia e incluso indetectables.
Se administra gonadotropina corinica humana y se determinan los valores de
testosterona antes y despus, no encontrando ascenso en el caso de ausencia.

TRATAMIENTO.
Orquidopexia: es el tratamiento de eleccin. Consiste en situar el testculo en el
escroto, corrigiendo la hernia asociada.
Orquiectoma: slo en casos de intensa atrofia testicular.

Sndrome hemoltico urmico. Ver Nefrologa.
Infeccin del tracto urinario. Ver Urologa.


HEMATO-ONCOLOGA
PEDITRICA
Generalidades sobre tumores en la
infancia.
INCIDENCIA.
Por orden de frecuencia:
1) Leucemias: constituyen la patologa oncolgica ms frecuente en la infancia.
2) Tumores cerebrales: astrocitoma, el ms frecuente. La localiza cin ms frecuente
de los tumores cerebrales es infratentorial (en fosa posterior).
3) Linfomas.
4) Sistema nervioso simptico: neuroblastomas.
5) Tumores renales: Wilms y sarcomas de partes blandas.
6) Tumores seos: osteosarcoma y Sarcoma de Ewing.
7) Otros: retinoblastoma. (PE).

Neuroblastoma
INCIDENCIA
Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la infancia. Es un tumor derivado de
las clulas de la cresta neural que, como dato especfico, se caracteriza por la
produccin de catecolaminas (cido homovalnico y cido vanilmandlico). El
parnquima tumoral presenta tendencia a la hemorragia que se manifiesta por zonas
de necrosis y calcificacin.

LOCALIZACIN
La localizacin ms frecuente es el abdomen, sobre todo a nivel de la glndula
suprarrenal. Puede metastatizar a hgado, mdula sea, piel y hueso.

CLNICA
Depende de la localizacin y de la produccin de catecolaminas.
Masa asintomtica o asociada a un cuadro compresivo, segn localizacin (la masa
abdominal es la forma ms frecuente de presentacin).
Sndromes paraneoplsicos:
- Sndrome del opsoclono-mioclono.
- Diarrea intensa, como consecuencia de la produccin de VIP.
- Hipertensin.
- Hematoma lineal en prpado (PE).
Estos sntomas no influyen en el pronstico (PE).

TRATAMIENTO.
La extirpacin quirrgica debe considerarse siempre, si es necesario administrando
previamente quimioterapia en los tumores no resecables. Posteriormente, y en funcin
del estadiaje, pueden ser utilizadas distintas pautas que incluyan quimioterapia y/o
radioterapia sobre la enfermedad residual.

Tumores renales
TUMOR DE WILMS
Es el tumor abdominal ms frecuente en la infancia y el tumor renal ms frecuente.
Es importante su asociacin con malformaciones congnitas.
Las ms frecuentes son las anomalas genitourinarias, seguidas de la hemihipertrofia y
la aniridia (PE). Se pueden encontrar delecciones del cromosoma 11. Puede ser
bilateral (sobre todo en las formas familiares) (PE).

CLNICA.
El promedio de edad al diagnstico es de 3 aos (mayores que los nios con
neuroblastoma). Puede manifestarse como:
Masa abdominal asintomtica: es el signo ms frecuente (PE).
Hipertensin arterial por compresin de la arteria renal por el tumor.
Hematuria macro o microscpica.
En ocasiones, policitemia por produccin de eritropoyetina.
Hemorragia intratumoral tras traumatismos.

DISEMINACIN.
El lugar ms frecuente de metstasis es el pulmn (ms frecuentes que en el
neuroblastoma).

DIAGNSTICO.
TC: masas no homogneas con zonas de menor densidad debidas a necrosis.
Rodeado de una pseudocpsula.
Puncin aspiracin de la masa. No se debe hacer biopsia, porque la rotura de la
cpsula renal cambia el estadio. Histolgicamente es un tumor de clulas pequeas
redondas.

TRATAMIENTO.
Segn el estadio, se trata con ciruga, quimio y/o radioterapia.

NEFROMA MESOBLSTICO (TUMOR DE BOLANDE O HAMARTOMA FETAL)
Es un tumor congnito benigno que deriva de tejidos fetales. Es el tumor benigno ms
frecuente en recin nacidos y lactantes. Se manifiesta como una gran masa renal que
produce renina. El tratamiento es quirrgico.


Ttanos en Pediatra
EPIDEMIOLOGA.
Incidencia mundial. Su incidencia est relacionada con las condiciones
socioculturales e higinico-sanitarias y con el estado inmunitario de la poblacin.
Reservorio. El tracto intestinal humano y de algunos animales es el hbitat normal e
inocuo de Clostridium tetani.
Es frecuente detectar sus esporas en la tierra y en el polvo domstico.
Mecanismo de transmisin. Cualquier solucin de continuidad puede ser la puerta de
entrada del microorganismo. El ttanos no se transmite de persona a persona, sino por
contaminacin a travs del ambiente. El hecho de haber padecido la enfermedad no
confiere inmunidad total frente a la misma, por lo que los enfermos tambin deben ser
vacunados.

AGENTE ETIOLGICO.
El agente causal de la enfermedad tetnica es la exotoxina de Clostridium tetani, bacilo
esporulado y anaerobio estricto (PE). C. Tetani infecta heridas sucias, donde se produce
la toxina (tetanoespasmina) que centrpetamente por va nerviosa alcanza la mdula
espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA (neurotransmisor inhibidor
de la motoneurona alfa). Por tanto, al inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar a
una hiperactivacin de la neurona motora, responsable del cuadro clnico de espasmos
e hipertona muscular (ttanos).

CLNICA.
Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular.
El perodo de estado se caracteriza por la presencia de trismus, risa sardnica, posicin
en opisttonos y espasmos. Adems se acompaa de alteraciones vegetativas. Cabe
destacar que el nivel de conciencia es normal (la toxina acta a nivel de la mdula
espinal). La mortalidad depende de las complicaciones que surjan, como dificultad
ventilatoria o infecciones, sobre todo neumona.

DIAGNSTICO.
Es clnico. En ocasiones se asla la bacteria en la herida.

TRATAMIENTO.
Se debe desbridar bien la herida y administrar gammaglobulina humana antitetnica;
pero lo ms importante es el tratamiento de soporte, tratando precozmente las
complicaciones que vayan surgiendo.

Ver Infecciosas.


INMUNIZACIONES Y VACUNAS
Generalidades
Se denomina inmunizacin activa a la estimulacin de las defensas naturales de un
individuo mediante la administracin de antgenos.
La inmunizacin pasiva consiste en conferir inmunidad temporal a una persona no
inmunizada y expuesta.

Clasificacin de las vacunas
A) Microbiolgica.
1. Vivas atenuadas. La inmunidad provocada por estas vacunas es de larga duracin y
muy intensa, parecida a la debida a la enfermedad natural. En general, suele ser
suficiente una dosis, salvo que se administre por va oral. La administracin por va
respiratoria o digestiva confiere inmunidad tanto humoral como local. La infeccin
vacunal puede ser contagiosa para el entorno y pueden resultar peligrosas en
inmunocomprometidos.
- Bacterianas: tuberculosis (BCG), clera y fiebre tifoidea.
- Vrica: triple vrica combinada o monovalente, polio oral (VPO), varicela y fiebre
amarilla.
2. Muertas o inactivadas. La respuesta inmunitaria es menos intensa y duradera; y es
fundamentalmente de tipo humoral. Se necesitan varias dosis para la primovacunacin
y, por lo general, se administran por va parenteral. No es posible la difusin de la
infeccin a los no vacunados.
- Bacteriana: tos ferina de clulas enteras, clera parenteral y fiebre tifoidea
parenteral.
- Vrica: ooliomielitis parenteral (VPI), gripe, hepatitis A y rabia.
3. Polisacridos: Neumococo 23-valente, meningococo A + C.
4. Conjugadas bacterianas (polisacrido + protenas): H.influenzaeb, neumococo
heptavalente, meningococo C.
5. Protenas purificadas bacterianas: difteria, ttanos y tos ferina acelular.

B) Sanitaria.
Segn los objetivos epidemiolgicos a conseguir con la aplicacin de la vacuna en la
poblacin, se clasifican en:
1. Sistemticas. Presentan un inters individual y comunitario, por lo que se aplican a
la totalidad de la poblacin para conseguir elevadas coberturas vacunales que aseguren
niveles adecuados de inmunidad colectiva frente a esas enfermedades. Estn incluidas
en el calendario vacunal.

2. No sistmicas. Aplicacin individual, basndose en las circunstancias individuales o
ambientales del paciente (PE).

Contraindicaciones generales para la
inmunizacin
Reaccin anafilctica a dosis previas de una vacuna.
Hipersensibilidad previa a algn componente de la vacuna (alergia al huevo en triple
vrica y antigripal) (PE).
Embarazo: estn contraindicadas todas las vacunas de microorganismos vivos
atenuados, mientras que la lactancia no es una contraindicacin de la vacunacin;
pueden emplearse sin ningn problema las vacunas frente al ttanos y hepatitis B,
cuando estn indicadas (PE).
Enfermedad aguda grave, con o sin fiebre y afectacin del estado general.
Alteraciones inmunitarias: inmunodeficiencias, tratamiento inmunosupresor intenso
y prolongado, radioterapia: contraindicadas las vacunas de microorganismos vivos
atenuados (PE).
Administracin de inmunoglobulinas, sangre u otros productos que contengan
anticuerpos que puedan interferir la respuesta vacunal.

No son contraindicaciones, entre otras: reacciones leves y locales a dosis previas, una
enfermedad aguda y benigna, la prematuridad, historia de alergia no anafilctica a
alguno de los componentes, historia de atopia o la corticoterapia de corta duracin.

Reacciones adversas y efectos secundarios


Vacuna DTP
Las contraindicaciones de esta vacuna combinada son, adems de las generales, la
presencia de una enfermedad neurolgica progresiva o el desarrollo de una
encefalopata en los 7 das siguientes a una dosis.
Vacuna de la difteria
Tipo: toxoide diftrico, se comercializa combinada con la vacuna de la tos ferina y el
toxoide tetnico (DTPa) o exclusivamente con el toxoide tetnico en dosis de vacuna
antidiftrica tipo peditrico (TD) o de tipo adulto (Td).
Indicaciones: 5 dosis en los nios a partir de los 2 meses de vida, segn pauta del
calendario vacunal. A partir de los 14 aos, revacunacin cada 10 aos con el toxoide
diftrico de carga antignica reducida (Td).
La forma DT debe evitarse en mayores de 7 aos y embarazo.
En forma Td s puede administrarse durante el embarazo, preferiblemente a partir del
primer trimestre.

Vacuna de la tos ferina
Tipo: existen dos tipos, bacilos completos inactivados de pared entera (DTPe) y
acelular (DTPa), y todas ellas en forma combinada.
Indicaciones: en la actualidad se administran 5 dosis. La ausencia de una dosis de
refuerzo a partir de los 6 aos determina que se vayan perdiendo progresivamente los
anticuerpos protectores, as los adolescentes y adultos se encuentran desprotegidos.
Se recomienda el uso exclusivo de vacunas acelulares en todas las dosis del calendario
vacunal por su menor reactogenicidad.

Vacuna del ttanos
El ttanos es provocado por la exotoxina de C. tetani (PE), denominada
tetanospasmina. C. tetanies una bacteria ubicua en la naturaleza, infecta heridas
sucias, donde se produce la toxina que centrpetamente por va nerviosa alcanza la
mdula espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA a nivel de la clula
inhibidora internuncial. El GABA es un neurotransmisor que fisiolgicamente acta
inhibiendo la actividad de la motoneurona alfa. Por tanto, al inhibir la liberacin de un
inhibidor, da lugar a una hiperactivacin de la neurona motora, responsable del cuadro
clnico de espasmos e hipertona muscular (ttanos).
Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular tras una incubacin
de dos semanas. El perodo de estado se caracteriza por la presencia de trismus, risa
sardnica, posicin en opisttonos y espasmos que pueden afectar a las extremidades
o a la musculatura respiratoria o larngea. Adems se acompaa de alteraciones
vegetativas: fiebre, sudoracin, taquicardia, hiper o hipotensin. Cabe destacar que el
nivel de conciencia es normal (la toxina acta a nivel de la mdula espinal). El cuadro
evoluciona hacia la mejora en 5-7 das. La mortalidad depende de las complicaciones
que surjan, como dificultad ventilatoria o infecciones, sobre todo neumona.
Tipo: toxoide tetnico.
Indicaciones: a partir de los 2 meses de vida. La eficacia clnica del toxoide tetnico
se estima en aproximadamente 100%. Tras una serie primaria de vacunacin
antitetnica, prcticamente todas las personas desarrollan niveles protectores de
antitoxina. Estos niveles caen con el tiempo y, en la mayora, a los 10 aos de la ltima
dosis, los niveles de proteccin de antitoxina son mnimos.
- Administracin en la edad infantil. 5 dosis del toxoide empleando la forma
combinada DTPa. Debe administrarse una dosis de recuerdo cada 10 aos (dT) .
- Administracin en nios mayores de 7 aos y en adultos. Se administran dos dosis de
toxoide tetnico o dT separadas por un intervalo de 1-2 meses, seguidas de una tercera
dosis de administracin a los 6-12 meses. Se debe administrar una dosis de recuerdo
cada 10 aos (dT) (PE).
- Conducta a seguir en caso de heridas.





En individuos con alteraciones de la respuesta inmunitaria (SIDA,
hipogammaglobulinemias, etc.) deber administrarse una dosis de gammaglobulina
antitetnica siempre que exista una herida potencialmente tetangena, aunque estn
correctamente vacunados.
Las principales recomendaciones para su empleo son los menores de 24 meses que
padezcan enfermedades crnicas (cardiopata, neumopata, diabetes mellitus o fstula
de LCR), anemia de clulas falciformes u otras hemoglobinopatas, asplenia, VIH,
inmunodeficiencias o condiciones de inmunosupresin. En los mayores de 24 meses, el
Ministerio recomienda administrar la forma 23-valente.

Vacuna antineumoccica 23-valente polisacrida
Tipo de vacuna: polisacridos capsulares de 23 serotipos de neumococo. Al no
contener protenas, no es eficaz en menores de 24 meses.
Indicaciones:
- Todas aquellas situaciones recomendadas para la forma conjugada, cuando se trate
de mayores de 24 meses.
- Pacientes mayores de 65 aos, alcohlicos y personas que vivan en instituciones (PE).
Se administra en dosis nica subcutnea o intramuscular, valorando nueva dosis de
recuerdo a los 3-5 aos si el riesgo de infeccin es muy elevado.

Vacuna antipoliomielitis
Vacuna de la polio oral (tipo Sabin)
Tipo de vacuna: vacuna de virus atenuados.
Indicaciones: 3 dosis incluidas en el calendario vacunal. Consigue una inmunidad
local (intestinal y farngea) que impide la reinfeccin por poliovirus y una inmunidad
sistmica.
Contraindicaciones: inmunodeficiencias, incluida la infeccin por VIH o contacto con
personas inmunodeprimidas, por el riesgo de diseminacin fecal-oral. Debe evitarse
durante el embarazo, una enfermedad aguda digestiva o pacientes hospitalizados.
Efectos secundarios: poliomielitis paraltica en el vacunado o sus contactos.

Vacuna de la polio intramuscular (tipo Salk)
Tipo de vacuna: mezcla de los tres poliovirus inactivados.
Indicaciones: En Espaa, se pretende que la VPI sustituya a la VPO en el calendario
vacunal, con intencin de evitar los casos de parlisis flcida secundaria al uso de VPO.
Contraindicaciones: alrgicos a la neomicina y estreptomicina.

Varicela
Tipo de vacuna: virus vivos atenuados.
Indicaciones: en Espaa se indica en pacientes de alto riesgo y sus contactos, si son
seronegativos a partir de los 9 meses de edad:
1. Nios con inmunodepresin celular o mixta, siempre que sta se haya recuperado.
2. Nios con inmunodepresin humoral pura.
3. Nios con enfermedades crnicas.
4. Nios en programa de transplante de rganos slidos.
5. Nios VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepresin.
6. Personas seronegativas a cargo del cuidado de estos pacientes.
Contraindicaciones: inmunodepresiones celulares o mixtas, hasta que estas hayan
sido recuperadas.

Inmunizacin pasiva
Consiste en la administracin de anticuerpos preformados (inmunoglobulinas). La
mayora se obtiene de sueros humanos (homlogos), o de animales (heterlogos). De
stos, slo se emplea la gammaglobulina frente al botulismo.
Indicaciones.
Virus hepatitis por DG.

Profilaxis postexposicin a enfermedades
infecciosas




Casos especiales
Vacunacin durante el embarazo
Estn contraindicadas las vacunas de virus atenuados (sarampin, rubola, parotiditis,
VPO, varicela, tifoidea oral, clera oral) (PE). El resto de vacunas, aunque no estn
contraindicadas, no se recomiendan durante el embarazo por la posibilidad de
respuesta inmune inferior a la esperada (PE). Las vacunas antitetnica y antidiftrica no
slo no estn contraindicadas, sino que estn especficamente indicadas en la gestante
susceptible.
Se puede administrar la vacuna combinada Td.
Las inmunoglobulinas, estndar o hiperinmunes, pueden administrarse cuando estn
indicadas (PE).

Lactancia
No estn contraindicadas las vacunas vivas ni inactivadas.

Vacunacin en infeccin VIH y esplenectomizados
Las vacunas de virus vivos estn, como en todos los pacientes inmunodeprimidos,
contraindicadas. En los pacientes con infeccin VIH, como una excepcin, est indicada
la vacuna triple vrica y la de la varicela siempre y cuando el grado de inmunosupresin
no sea avanzado. La vacunacin de la polio se hace con la vacuna parenteral (VPI).
La vacuna parenteral de la polio est tambin indicada en los hijos no infectados de
personas con VIH+ con el fin de evitar el contagio de los padres por el virus eliminado
por las heces del nio que toma la vacuna oral de virus atenuados. En reas de baja
prevalencia de TBC, como Espaa, no est indicado el uso sistemtico de BCG en los
nios VIH. Cuando un nio VIH sintomtico se expone a una enfermedad prevenible, se
puede administrar gammaglobulina, independientemente de su estado de vacunacin
(PE).
En los pacientes esplenectomizados, debe realizarse profilaxis activa frente a
microorganismos encapsulados (meningococo, neumococo y H. influenzae) y frente a la
gripe (PE).

Lactante pretrmino
Reciben las vacunas a la misma edad que otros nios y con el mismo nmero de dosis,
con la salvedad de que, en caso de corresponder administrar la vacuna de la polio si se
encuentran hospitalizados, se har en forma VPI, adems de esperar a alcanzar pesos
superiores a 2.000 g para administrar la vacuna VHB.



SNDROME DE MUERTE SBITA
DEL LACTANTE (SMSL)

Es la muerte repentina de un nio menor de un ao (95% de los casos son menores de
6 meses) de forma no esperable y que carece de explicacin. La hiptesis ms aceptada
sera la de un lactante que por una inmadurez/disfuncin del tronco enceflico
presentara una incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de
hipoxemia.

Factores de riesgo biolgico
Prematuridad.
Alteraciones en el patrn de respiracin.
Regulacin trmica: el aumento de la temperatura corporal o ambiental se relaciona
con SMSL.
Control cardaco: estos lactantes presentan una frecuencia cardaca mayor en todas
las fases sueo-vigilia con menor variabilidad de la misma durante la vigilia.
Defectos autonmicos.

Factores de riesgo epidemiolgico
Madres fumadoras durante la gestacin, que despus de haber modificado la
postura de dormir del lactante, se ha convertido en el siguiente factor de riesgo.
Exposicin materna a drogas durante la gestacin.
Cuidados antenatales inadecuados con menor nmero de visitas prenatales.
Del propio lactante: edad y sexo masculino, retraso del crecimiento, alimentacin
con bibern, exposicin postnatal a tabaco, enfermedad febril reciente y falta de
chupete.
Sociales-ambientales:
- Hermano de lactante con SMSL.
- Episodio previo amenazante para la vida.
- Posicin para dormir: mayor riesgo en decbito prono y el lateral (PE).
- Cama blanda.
- Temperatura, ya que un excesivo calor no central del lactante se ha relacionado con
el SMSL.