Está en la página 1de 15

Acalazia cardiei

DR. Buzatu Cerasela


Etiopatogenie
afectiune neuro-musculara caracterizata prin:
- dilatatia si hipertrofia esofagului fara stenoza
organica
- SEI nu se relaxeaza ca raspuns la deglutitie
fara predispozitie in functie de sex
mai frecventa la rasa alba, 25-60 ani
incidenta: 0,4-0,6/100000 locuitori
etiologia necunoscuta: factori multipli implicati
(familiali, autoimuni, infectiosi
Etiopatogenie
teorii patogenice:
1. Teoria cardiospasmului (Mickulitz)
- crestere permanenta a tonusului SEI sub influenta unor agenti
biochimici: gastrina, pentagastrina, substante colinergice,
inhibitori de colinesteraza
2. Teoria achalaziei (Hurst)
- neconcordanta intre segmentul de propulsie si cel de evacuare al
esofagului
- unda peristaltica primara nu determina relaxarea SEI si cardiei
aspect microscopic:
- degenerescenta plexurilor nervoase mielinice
- inflamatia cronica a musculaturii netede esofagiene
- manifestari similare: in boala Chagas (Trypanosoma cruzi
Fiziopatologie
presiune crescuta la nivelul SEI: 1557 mmHg, cu media
242mmHg (valori normale 102 mmHg)
evacuarea esofagiana depinde de factori multipli:
- presiunea generata de coloana de lichid din esofagul distal
- variatiile in timp ale presiunii SEI
- sensibilitatea si statusul contractil al esofagului
- efectul presional al bolului alimentar asupra contractilitatii
musculaturii netede a esofagului inferior
severitatea simptomatologiei nu e direct proportionala cu
presiunea SEI
raspunsul SEI la hormonii endogeni: anormal
fiziologia undelor peristaltice: alterata
- rezistenta crescuta la pasajul alimentelor prin SEI

Fiziopatologie
Evolutie stadiala:
1. Faza I (sistolica):
- hipertrofia muscularei esofagiene
- activitate peristaltica crescuta
- spasme etajate, vizibile radiologic
2. Faza II ( asistolica):
- decompensare progresiva
- esofag aperistaltic, cu diametru mult marit
- compliantei parietale, cu presiunii generate de
coloana de alimente asupra SEI
- accentuarea stazei

Morfopatologie
Aspect macroscopic:
- esofag dilatat, fuziform
- megaesofag, dolicoesofag
- capacitatea creste de le
500ml la 1500ml
- initial: hipertrofia muscularei
- ulterior: decompensare prin
staza si infectie, cu atonie
- mucoasa: ulceratii, eroziuni
Aspect microscopic:
- leziuni inflamatorii subacute,
interesand plexul Auerbach,
cu disparitia celulelor
ganglionare in esofagul
inferior
- modificari degenerative ale
nervului vag

- modificari cantitative si
calitative ale nucleului dorsal
motor al vagului
- scaderea accentuata a
numarului de fibre nervoase
mici intramusculare
- reducerea veziculelor in fibrele
nervoase
- incluziuni intracitoplasmatice
(corpi Lewy) in nucleul motor
dorsal al vagului si plexul
mienteric

Aspecte clinice
Sindromul esofagian
- debut progresiv, prin disfagie, regurgitatii, scadere ponderala
1. Disfagia (100%):
- caracter capricios, paradoxal
- senzatie de plenitudine retrosternala, de nod in gat
- initial intermitenta, ulterior permanenta
- accentuata de stress, alimentatie rapida
- ameliorata de manevre posturale (bolnavul mananca
in timp ce se plimba sau isi extinde posterior umerii)
2. Regurgitatii (60-90%):
- aspirarea continutului esofagian determina:
- senzatie de sufocare nocturna
- bronsite, pneumopatii cronice (abcese, bronsiectazii)
- manifestari pseudoastmatice

Aspecte clinice
3. Durerea retrosternala (35-50%):
- jena dureroasa, obstacol, nod in gat
- determinata de distensia brusca a esofagului de catre
bolul alimentar
- nu raspunde la antiacide sau antianginoase
- ameliorata de regurgitatii
- frica de alimentatie scadere ponderala prin aport
redus
- dispare in stadiile tardive, de megaesofag
4. Alte manifestari: determinate de distensia esofagului
- sughit persistent (iritatia frenicului)
- disfonie (iritatie recurentiala)
- palpitatii (comprimarea atriului stang)

Explorari paraclinice
1. Rx toracica simpla:
largirea mediastinului
nivel hidro-aeric esofagian
pneumopatii de aspiratie
absenta pungii cu aer a stomacului (anaerogastri
2. Tranzitul baritat eso-gastric:
clearence intarziat/absent al substantei de contrast
contractii repetitive non-peristaltice (spasme etajate) faza sistolica
aperistaltism faza asistolica
deschiderea SEI: partiala, intermitenta, nesincrona cu deglutitia
(depinde de raportul dintre presiunea SEI si cea a coloanei de lichid)
esofag dilatat, cilindric/fuziform, cu portiunea terminala in cioc de
pasare
traiectul esofagian: rectiliniu/in S (megadolicoesofag)
contur foarte net/ dublu contur (dilatatii mari)
bariul cade in fulgi de zapada
uneori, nivel lichidian la 3-4 cm subclavicular, care se mentine constant

Explorari paraclinice
3. Evaluarea manometrica:
- absenta totala a peristalticii in esofagul distal: obligatorie pentru
diagnosticul de acalazie
- relaxarea incompleta/anormala a SEI
- presiune crescuta la nivelul cardiei
- presiune intraesofagiana crescuta fata de cea gastrica
4. Endoscopia digestiva superioara:
- utila in dg diferential cu pseudoacalazia (substrat organic:
infiltrarea neoplazica a cardiei)
- metoda de screening (achalazia: stare precanceroasa)
- leziuni ale mucoasei (ulceratii, esofagita difuza la nivelul coloanei
de staza)
- SEI nu se deschide la insuflarea de aer (ca la subiectii normali)
- endoscopul trece liber prin SEI ( nu exista obstacol organic)

Complicatii
1. esofagite peptice
2. ulcer peptic esofagian
3. esofag Barrett
4. cancer esofagian scuamocelular ( dupa 15-20 ani de
evolutie)
5. fistulizarea
6. diverticul esofagian distal
7. pneumonia de aspiratie (Mycobacterium fortuitum)
8. pericardita supurativa
9. varice esofagiene
10. disectia submucoasa a esofagului

Diagnostic diferential
1. boala Chagas:
manifestari clinice identice
agentul etiologic: Trypanosoma cruzi
2. pseudoacalazia (acalazia simptomatica):
infiltrarea neoplazica a cardiei si a esofagului distal
a) adenocarcinomul fundusului gastric (extensie directa)
b) mts. de la: Ca. prostata, pancreas, plaman, ficat, limfoame
criterii de diferentiere:
- apare frecvent dupa 60 ani
- ponderala masiva (>10 kg) in timp scurt
- nitritul de amil: fara efect asupra SEI
atitudine:
- tratament chirurgical
- se evita dilatatiile pneumatice

Tratament
1. Tratamentul medical:
nitrati
- blocante de canale de calciu
rezultate inconstante
2. Tratamentul dilatator:
a) sonde olivare (tip Celestin): rigide, forta axiala
b) dilatatoare pneumatice: introduse pe fir ghid
sau endoscopic (tip Witzel)
(mai elastice, dilatatie radiara, uniforma, scade
riscul perforatiilor esofagiene

recidive frecvente

Tratament
3. Tratamentul chirurgical:
esocardiomiotomia extramucoasa Heller
- 2 cm pe versantul gastric al cardiei
- 6 cm pe versantul esofagului
procedeu antireflux
- Dor: pe cale abdominala (hemifundoplicatura ant)
- Toupet (hemifundoplicatura post.)
- Belsey: pe cale toracica (fundoplicatura pe 270)
miomectomia ventrala extramucoasa a pilorului
(leziuni degenerative extinse ale plexului Auerbach
pot determina si hipertrofia pilorului, favorizand
Tratament
4. Tratamentul minim invaziv:
esocardiomiotomia extramucoasa Heller pe
cale laparoscopica
permite pastrarea mezoesofagului posterior
nu necesita asocierea unei tehnici antireflux
principala complicatie: perforatia mucoasei
esofagiene