Esferocitosis

Hereditaria
Vctor H. Valencia Prez
Consideraciones
generales
El eritrocito normal es un disco bicncavo con u
dimetro de 7 a 8 m.
Los eritrocitos deben ser tanto fuertes como
deformables, fuertes para soportar el esfuerzo de
circular durante 120 das y deformables para
pasar a travs de capilares de 3 m de dimetro.
El esqueleto de los eritrocitos esta constituido
por las protenas: espectrina y actina.
Definicin
La esferocitosis hereditaria es un trastorno de la
membrana de los eritrocitos que causa anemia
hemoltica crnica.
Definicin
El defecto de la
membrana es una
anomala de la espectrina,
la protena que constituye
la mayor parte del
eritrocito. Ello resulta en
una disminucin de la
relacin entre supercie y
volumen que origina una
forma esfrica de las
clulas .
Las clulas esfricas son menos
deformables e incapaces de pasar a
travs de las fenestraciones de 2 m en
la pulpa roja esplnica.
Manifestaciones
clnicas
A. Signos y sntomas
La esferocitosis hereditaria es una enfermedad
autosmica dominante de gravedad variable y a
menudo se diagnostica en la niez.
Puede o no haber anemia ya que la mdula sea
es capaz de compensar la supervivencia mas
corta de los eritrocitos.
A. Signos y sntomas
A veces ocurre anemia grave (crisis aplsica) en
casos de carencia de cido flico o cuando se
deteriora de manera temporal la compensacin
que realiza la mdula sea por una infeccion.
La hemlisis crnica causa ictericia y clculos
biliares de pigmento que ocasionan cuadros de
colecistitis.
La exploracin puede revelar ictericia y un bazo
palpable.
Diagnostico
Citometra hemtica: Anemia de gravedad variable y el
hematocrito puede ser normal. Siempre hay reticulocitosis
Frotis en sangre perifrica: muestra la presencia de
esferocitos.
Igual que otros trastornos hemoliticos puede aumentar la
bilirrubina indirecta.
Pba de fragilidad osmtica por la ectacitometra, ofrece
mayor seguridad y la posibilidad de distinguir entre
esferocitos y otras anomalas como eliptocitosis.
Tratamiento
Acido flico; 1mg/dia sin interrupcin.
El tratamiento de eleccin es la esplenectoma
que elimina el sitio de hemlisis.
Bibliografa
Oskar Schindler
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