Pediatra 1 2012

Grupo B
Clase 1: Problemas del crecimiento
Cuando hablamos de crecimiento, nosotros sabemos que existen una serie de situaciones
que hacen que el humano crezca normalmente, si hay una buena situacin nutricional, si
hay una buena situacin de que no existen enfermedades crnicas, todo eso hace que la
persona crezca normalmente, pero, si queremos particularizar y hablar muy en detalle de un
pptido realmente importante del crecimiento, tenemos que hablar de lo que se conoce
como hormona del crecimiento.
La hormona del crecimiento (GH: growth hormone) es un pptido que se genera y se
produce prcticamente en la parte anterior de la pituitaria con la estimulacin del factor
liberador inmunodependiente (se observa primera diapositiva) <aqu nosotros vemos la
parte anterior de la pituitaria y existen dos factores que son importantes para que se libere la
hormona del crecimiento, por una parte, el factor liberador de GH que lo ven aqu como
positivo, porque estimula la liberacin y por otro lado, el factor modulador, el que se opone
a eso, que se conoce como somatostatina, entonces por el balance de estos dos factores es
que la GH se va a producir; una vez se produce, se va a los tejidos, especialmente al hgado
y ah se produce lo que antes se conoca como la somatomedina, pero que en realidad,
ahora los conocemos como factores de crecimiento parecidos a la insulina (IGF 1 y2), esto
es lo que se conoce como: factores liberadores de hormona del crecimiento, y estos IGF son
los que van a hacer que el hueso crezca tanto por aumento en la sntesis de protenas, como
por aumento en la proliferacin celular ya les haba hablado de los factores liberadores
de la GH, ya les haba hablado de la somatostatina, de tal manera que la hormona del
crecimiento llegue al hgado donde se producir IGF 1, y para que esto camine a travs
del torrente circulatorio y evite ser hidrolizado o destruido, debe unirse a estas otras dos
protenas lo que se llama la subunidad cido lbil, el IGFBP3 (que es como el carrier) y el
IGF 1, de tal manera que estas tres protenas van dentro del torrente circulatorio y cuando
llegan a los sitios clave, donde debe dejarse solamente el IGF 1 para que crezcan (por
ejemplo el hueso y msculo particularmente). El problema del crecimiento es realmente
complejo nosotros vemos como el eje GH- IGF 1 que es la realidad, en ltimo trmino en
importancia del crecimiento, lo podemos ver diagramado ac (seala diapo) y cada uno de
estas X son problemas lo que hace que el crecimiento no se d por diferentes motivos: 1-
Podra ser que se den a nivel del receptor (en la parte interna) de la GH, entonces puede ser
que se den problemas de crecimiento, esto ya lo conocemos, se han reportado 250 casos
estos dos receptores, cuando la GH llega se unen, se dimerizan de tal manera que si esto no
ocurre, tambin vamos a tener problemas en el crecimiento. 2. Tambin tenemos problemas
en esta porcin transmembrana. 3. Problemas en la porcin intracelular del receptor. 4.
Tambin suele haber problemas en el JAK 2 que es una protena que fosforila este
proceso, una vez que esto ha ocurrido, viene la traduccin del IGF 1, si esto no ocurre,
tambin tendremos problemas en la produccin del IGF 1. (Explica otra diapo) Si no hay
traduccin de la IGF 1 hasta el centro del crecimiento, pueden haber problemas, pero nunca
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se ha podido demostrar a este nivel (pero se intuye) y si ustedes tienen problema ah, todo
el sistema anterior, aunque est trabajando puede que no tenga en algn momento el
resultado esperado.
El hueso crece en especial en esta porcin en longitud, lo que se llama el centro de
crecimiento (seala epfisis, difisis y metfisis) y es esta parte de ac donde el hueso
crece (metfisis). Tenemos la zona germinal, donde se encuentran los precondrocitos, la
zona proliferativa, la zona hipertrfica y la zona de osificacin. De tal manera que en la
zona germinal acta GH, lo que sensibiliza al precondrocito, hay una expansin clonal para
que empiecen a diferenciarse; aqu tenemos la zona proliferativa en donde acta el IGF 1;
de ah tenemos la zona hipertrfica, la zona de osificacin, donde acta la testosterona, el
estrgeno, la TSH
Cuando tenemos un paciente cuyo problema principal, es la velocidad del crecimiento en
altura, pero su peso se mantiene mas o menos normal, entonces entendemos que ese
problema es endocrinolgico; pero si tenemos un paciente que no gana peso, que va
cayendo la curva de crecimiento y esta se altera, entonces podemos decir que esta persona
tiene un trastorno crnico sistmico (nio que crece y crece pero no gana peso).
Medidas adicionales para evaluar talla baja: el permetro craneano es importante, medicin
de las proporciones corporales para hacer diagnstico especialmente de acondroplasia,
hipocrondoplasia, o sea, trastornos de osteodistrofia; la maduracin sexual y la maduracin
esqueltica.
Una de las cosas importantes cuando analizamos la talla de un nio, es lo que se conoce
como edad sea (un nio puede tener una edad de 10 aos, pero tener una edad
esqueltica de un nio de 7 aos) lo que se hace es tomar una radiografa de la mano
izquierda y compararla con un atlas el hecho de determinar si la edad esqueltica est
disminuida o aumentada, no es bueno ni malo, sino que depende de lo que est detrs de
ese retraso (problemas con la GH, con el hipotiroidismo) el nio no va a crecer y va a
aumentar la edad esqueltica; pero si tenemos lo que se denomina retardo constitucional del
crecimiento, determinar la edad sea es beneficioso porque a la larga, el nio va a terminar
con ms altura de lo que uno piensa es decir, si vemos un nio con 4 aos de edad
esqueltica, pero sabemos que en realidad tiene 7 aos de edad y no tienen ningn
problema adicional, a ese nio no lo vamos a comparar con un nio de 7 aos, sino con
nios de 4 aos de edad, porque esa es su edad esqueltica, de tal manera que a la larga, l
va a terminar ganando altura porque tiene edad esqueltica de reserva
Esto es importante que lo vean: en los primeros seis meses, un nio crece de 16 a 17 cm, es
el perodo en el que ms crece el humano en la vida; 12 meses crece 8 cm. en el segundo
ao va a crecer diez centmetros, en el tercer ao 8 cm, en el cuarto ao 7 cm y desde ah al
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dcimo ao, debe crecer 5 a 6 cm por ao, de tal manera que esto es independientemente
para cualquier nio, no importa que el nio venga de una familia alta o de una baja.
Algunas consideraciones: las alturas absolutas varan a las diferentes edades (explico algo
de los percentiles, que los pediatras se equivocan porque le dicen a la seora este mes
qued debiendo tanto para ese nio puede ser que esto sea normal, siempre y cuando este
siguiendo una lnea de crecimiento, porque si traducimos esto a adultos, si vemos la curva
de la tabla que tenemos, la altura media de hombre puede andar en 1.72 a 1.75, cosa que es
normal en nuestro medio, no es que la persona les qued debiendo, sino que realmente
estamos en un crecimiento un tanto diferente); otra cosa importante es que el patrn de
crecimiento es relativamente consistente y una velocidad de crecimiento menor de 5 cm por
ao despus de los 4 aos, necesita una valoracin endocrinolgica.
Las causas mas frecuentes del retardo de crecimiento se pueden ver por los periodos de
edad, por ejemplo, los lactantes, la deprivacin materna es un factor importante, los
alimentos no se les preparan adecuadamente, problemas de la absorcin (intolerancia a la
lactosa), infecciones frecuentes (IVU, IRA) o si tienen retardo de crecimiento intrauterino
(1.5 kg al nacimiento o con una talla de 38 cm); en los escolares, el retardo de crecimiento
constitucional es importante, la talla familiar es importante, problemas pulmonares a
repeticin, hipotiroidismo; en la pubertad, el retardo constitucional del crecimiento se
puede observar por la talla baja familiar, lo que suele confundir a pediatras y padres de
familia, displasias esquelticas, deficiencia de GH
Causas no endcrinas de talla baja: displasias esquelticas, retardo de crecimiento
intrauterino, trastornos cromosmicos y causas idiopticas.
La talla baja familiar: velocidad de crecimiento anual normal, nio llega a la clnica pero su
lnea de crecimiento sigue normal, no enfermedades sistmicas y aparecimiento de su
pubertad en edades adecuadas; la edad esqueltica es igual a su edad cronolgica y tiene
familiares de talla baja. Es el caso ms sencillo de determinar.
El otro grupo es el retardo constitucional del crecimiento: el paciente tienen una velocidad
de crecimiento anual, nace con talla normal, empieza a crecer normal, entre los 6 meses y
los dos aos cae en la curva de crecimiento, cuando llega a los 3 aos se detiene y empieza
a crecer normalmente, desde ese momento vuelve a seguir la lnea, pero no paralela a la
lnea anterior con la que comenz, si no que empieza a notarse su crecimiento desde la
lnea a la que lleg el exmen fsico es normal, hay retardo en la edad esqueltica (nio
con 15 aos cronolgicos con edad esqueltica de 12), el volumen testicular es 6, 5, o 4
cuando debera tener 15 ml. (el nio empieza creciendo, se detiene, vuelve a crecer en un
momento determinado y crece y crece y crece y recupera la altura).
El otro gran grupo son las displasias esquelticas: caractersticamente es la acondroplasia,
la cual se caracteriza por rizomelia (no estoy seguro pero creo que as dijo) , o sea, hay
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acortamiento de la parte proximal del brazo, tambin hay mesomelia (brazo pequeo) y
acromelia (mano pequea), el problemas ms marcado es en el brazo y tambin en el
muslo, hay una marcada lordosis, prominencia de la frente y depresin del puente nasal y al
medir los segmentos corporales, se determina que son anormales. La causa de estos
problemas es mutacin en el gen que codifica el receptor 3 del factor de crecimiento del
fibroblasto localizado en el brazo corto del cromosoma 4. La hipocrondoplasia (solo el 50%
se detecta por estudios genticos), el brazo se acorta, en las caractersticas faciales, no hay
prominencia de la frente ni puente nasal deprimido. El retardo de crecimiento intrauterino,
les presentar el sndrome de Silver Russel, son nios de baja talla, desproporcin
craneoenceflica (se confunde con hidrocefalia), la calota craneana es demasiado grande,
marcadamente delgados, cara triangular, pubertad precoz, hipoglicemia en los primeros
aos de la vida, baja cantidad de glucgeno, cara alargada.; sus causas son infecciones
fetales, anormalidades cromosmicas, espacio intrauterino reducido, y a veces no se sabe la
causa.
Otro grupo son los trastornos cromosmicos: ejemplo, sndrome de Turner (1938 por Henry
Turner) talla baja, infantilismo sexual, cuello alado, cubito valgo; el problema principal es
una disgenesia ovrica, no hay produccin de estrgeno, el diagnstico es por cariotipo, el
problema es que hay hembras que no tienen estas caractersticas, por eso en las nias
extremadamente pequeas, hay que mandar cariotipo; hay linfedema en miembros
inferiores marcado al momento del nacimiento, micrognatia, gran cantidad de tejido
suplementario, anormalidades a nivel de las orejas, hay hipoplasia de labios menores, por lo
que el cltoris se ve mas grande (aunque no es as).
No se vieron otros sistemas porque la desnutricin es la causa principal y se sobre entiende
(palabras del doctor).
Causas endcrinas de talla baja: exceso de andrgenos, exceso de glucocorticoides,
hipotiroidismo, pubertad precoz deficiencia de IGF1, deficiencia de GH. Sndrome
metablico: ancantosis nigricans, gran produccin de insulina, obesidad centrpeta. El
hipotiroidismo es una de las causas fundamentales de problemas del crecimiento, nio de 4
aos con marcada macroglosia, puente nasal deprimido, pelo quebradizo, no se puede
sostener por el solo.
En cuanto a la hormona del crecimiento (GH), tenemos que diferenciar la talla baja
familiar, el retraso constitucional del crecimiento y la deficiencia de la hormona. Nio que
comienza con una lnea de crecimiento normal, que se detiene, y se le diagnostica
deficiencia de hormona del crecimiento, se le administra GH, y vuelve a crecer
normalmente, termina pequeo, pero no tan pequeo como debera haber terminado si no se
le hubiera administrado GH. No tiene vello bico, se detiene el crecimiento testicular, se le
da tratamiento, ha y cambios en la masa muscular, desarrollo de los genitales. Menciona el
caso de una nia en el hospital que l diagnstico deficiencia de GH, que una iglesia ayud
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para darle hormona del crecimiento durante 8 aos, que la reciben en Alabama (), el costo
fue ms o menos de $160,000. Menciona el caso de otra nia, y menciona que los nios a
los que se les administra la GH tienen ms tejido adiposo, porque la GH es una hormona
lipoltica que destruye la grasa (?) y si no hay GH vamos a tener nios ms gorditos pero
con baja talla.
En la evaluacin de la deficiencia de GH debemos observar la curva de crecimiento, la edad
esqueltica, medir el IGF 1, el IGBP3. Las indicaciones para recibir GH son:
Deficiencia de GH, sndrome de Turner, Insuficiencia renal crnica antes de transplante
renal, sndrome de Prader Willis, SIDA en casos de inanicin, talla baja idioptica.
Efectos adversos de la GH: el principal es la cartera de los papas D: problemas de
pancreatitis que disminuye con la dosis no hay efectos colaterales significativos.

NOTA: trat de escribir lo que yo tena en el audio, si a veces se confunden, no se
preocupen, que yo tambin me confund varias veces pero todo va a estar bien .
Bendiciones.