1. A.

DEFINISI
Retinoblastoma merupakan tumor ganas intraokular yang ditemukan pada anak-anak, terutama
pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retino embrional (Mansjoer, 2005).
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka terhadap
cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun (www.medicastore.com).
Retinoblastoma adalah Kanker mata pada anak-anak. Kanker ini asli berasal dari jaringan Retina
suatu jaringan mata yang sensitif terhadap cahaya atau sinar (www.crb.elga.net.id).
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang)
atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada
anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina
embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral
bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Retino Blastoma adalah Tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai 5
tahun (Pedoman Diagnosis Dan Therapi Lab / UPF Ilmu Penyakit Mata RSUD Dr. Soetomo
Surabaya)
Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa retinoblastoma adalah penyakit kanker
mata (retina) pada anak usia kurang dari 5 tahun.
1. B. ANATOMI FISIOLOGI MATA
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar ke
dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : (1) sklera/kornea, (2) koroid/badan siliaris/iris, dan (3)
retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar,
sklera, yang membentuk bagian putih mata. Di anterior (ke arah depan), lapisan luar terdiri atas
kornea transparan tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah
dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh
darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang
terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf di dalam.
Retina mengandung sel batang dan sel kerucut, fotoreseptor yang mengubah energi cahaya
menjadi impuls syaraf.
Struktur mata manusia berfungsi utama untuk memfokuskan cahaya ke retina. Semua
komponenkomponen yang dilewati cahaya sebelum sampai ke retina mayoritas berwarna gelap
untuk meminimalisir pembentukan bayangan gelap dari cahaya. Kornea dan lensa berguna
untuk mengumpulkan cahaya yang akan difokuskan ke retina, cahaya ini akan menyebabkan
perubahan kimiawi pada sel fotosensitif di retina. Hal ini akan merangsang impulsimpuls syaraf
ini dan menjalarkannya ke otak.
1.
Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan masuk ke
dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat
pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih
yang menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk
konveks dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk
endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin
berwarna dari serabut otot. Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil.
Ukuran pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan
level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang
masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam
melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan
cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.
Untuk dapat melihat dengan jelas objek yang jauh, susunan otot siliare yang teratur secara
sirkular akan akan mendorong lensa dan membuatnya lebih pipih. Tanpa otot tersebut, lensa
akan tetap menjadi lebih tebal, dan berbentuk lebih konveks. Manusia secara perlahan akan
kehilangan fleksibilitas karena usia, yang dapat mengakibatkan kesulitan untuk memfokuskan
objek yang dekat yang disebut juga presbiopi. Ada beberapa gangguan refraksi lainnya yang
mempengaruhi bantuk kornea dan lensa atau bola mata, yaitu miopi, hipermetropi dan
astigmatisma.
Selain lensa, terdapat humor kedua yaitu vitreous humor yang semua bagiannya dikelilingi oleh
lensa, badan siliar, ligamentum suspensorium dan retina. Dia membiarkan cahaya lewat tanpa
refraksi dan membantu mempertahankan bentuk mata.
Bola mata terbenam dalam corpus adiposum orbitae, namun terpisah darinya oleh selubung
fascia bola mata. Bola mata terdiri atas tiga lapisan dari luar ke dalam, yaitu :
1. Tunica Fibrosa
Tunica fibrosa terdiri atas bagian posterior yang opaque atau sklera dan bagian anterior yang
transparan atau kornea. Sklera merupakan jaringan ikat padat fibrosa dan tampak putih. Daerah
ini relatif lemah dan dapat menonjol ke dalam bola mata oleh perbesaran cavum subarachnoidea
yang mengelilingi nervus opticus. Jika tekanan intraokular meningkat, lamina fibrosa akan
menonjol ke luar yang menyebabkan discus menjadi cekung bila dilihat melalui oftalmoskop.
Sklera juga ditembus oleh n. ciliaris dan pembuluh balik yang terkait yaitu vv.vorticosae. Sklera
langsung tersambung dengan kornea di depannya pada batas limbus. Kornea yang transparan,
mempunyai fungsi utama merefraksikan cahaya yang masuk ke mata. Tersusun atas lapisan-
lapisan berikut ini dari luar ke dalam sama dengan: (1) epitel kornea (epithelium anterius) yang
bersambung dengan epitel konjungtiva. (2) substansia propria, terdiri atas jaringan ikat
transparan. (3) lamina limitans posterior dan (4) endothel (epithelium posterius) yang
berhubungan dengan aqueous humour.
2. Lamina vasculosa
Dari belakang ke depan disusun oleh sama dengan : (1) choroidea (terdiri atas lapis luar
berpigmen dan lapis dalam yang sangat vaskular) (2) corpus ciliare (ke belakang bersambung
dengan choroidea dan ke anterior terletak di belakang tepi perifer iris) terdiri atas corona ciliaris,
procesus ciliaris dan musculus ciliaris (3) iris (adalah diafragma berpigmen yang tipis dan
kontraktil dengan lubang di pusatnya yaitu pupil) iris membagi ruang diantara lensa dan kornea
menjadi camera anterior dan posterior, serat-serat otot iris bersifat involunter dan terdiri atas
serat-serat sirkuler dan radier.
3. Tunica sensoria (retina)
Retina terdiri atas pars pigmentosa luar dan pars nervosa di dalamnya. Permukaan luarnya
melekat pada choroidea dan permukaan dalamnya berkontak dengan corpus vitreum. Tiga
perempat posterior retina merupakan organ reseptornya. Ujung anterior membentuk cincin
berombak, yaitu ora serrata, di tempat inilah jaringan syaraf berakhir. Bagian anterior retina
bersifat non-reseptif dan hanya terdiri atas sel-sel pigmen dengan lapisan epitel silindris di
bawahnya. Bagian anterior retina ini menutupi procesus ciliaris dan bagian belakang iris.
Di pusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, macula lutea, merupakan
daerah retina untuk penglihatan paling jelas. Bagian tengahnya berlekuk disebut fovea sentralis.
Nervus opticus meninggalkan retina lebih kurang 3 mm medial dari macula lutea melalui discus
nervus optici. Discus nervus optici agak berlekuk di pusatnya yaitu tempat dimana ditembus oleh
a. centralis retinae. Pada discus ini sama sekali tidak ditemui coni dan bacili, sehingga tidak peka
terhadap cahaya dan disebut sebagai bintik buta. Pada pengamatan dengan oftalmoskop, bintik
buta ini tampak berwarna merah muda pucat, jauh lebih pucat dari retina di sekitarnya.
1. D. ETIOLOGI
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan.
Sekitar 10% penderita retinoblastoma memiliki saudara yang juga menderita retinoblastoma dan
mendapatkan gennya dari orang tua. Kanker bisa menyerang salah satu maupun kedua mata.
Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif yang
berada dalam pita kromosom 13 dan 14. Bisa karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya
adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa
menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan
kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata
dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).
1. E. MANIFESTASI KLINIS
a) Gejala
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata.
1.
1. Strabismus karena penurunan penglihatan dan apabila letak tumor di makula.
2. Kadang mata merah yang nyeri
3. Massa tumor yang makin membesar akan memperlihatkan leukokoria
4. Mundurnya visus sampai buta
5. Mata Juling
6. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut amurotic cats eye.
b) Tanda
Funduskopi dengan pupil yang dilebarkan memperlihatkan massa merah muda keputihan yang
menonjol keluar dari retina ke dalam ruang vitreous. Bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke
segmen anterior mata, akan menyebabkan glukoma atau tanda-tanda peradangan berupa
hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi
tumor melalui nervus optikus ke otak melalui sklera ke jarinngan orbita dan sinus pranasal,
metastasis jauh kes sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning
mengkilat, dapat menonjol kedalam badan kaca. Dipermukaan terdapt neovaskularisasi dan
perdarahan. Warna iris tidak normal.
1. F. PATOFISIOLOGI
Asal tumor masih belum jelas kemungkinan berasal dari :
v Medula epitelioma
v Neuro epitelioma
v Glyoma
v Retino Blastoma
Retino Blastoma berasal dari jaringan embrional retinal bersifat malignancy, kongenital dan
herediter serta dapat menyerang atau tumbuh 1 atau kedua mata. Tumor tumbuh melalui mutasi
genetik secara spontan atau sporadis atau diturunkan melalui autosomal dominant.
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin
membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan vitreus yang
menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan
menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan
tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak,
sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum tulang melalui
pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke badan kaca.
Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran
secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke
sumsum tulang dan visera , terutama hati.
Klasifikasi
Golongan I
Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil.
Terdapat pada atau dibelakang ekuator
Prognosis sangat baik
Golongan II
Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil
Prognosis baik
Golongan III
Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil
Prognosis meragukan
Golongan IV
Tumor multiple sampai ora serata
Prognisis tidak baik
Golongan V
Setengah retina terkena benih di badan kaca
Prognosis buruk
Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma :
Stadium tenang
Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut automatic cats eye.
Stadium glaucoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meninggi.
Stadium ekstraokuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapat
pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya
1. G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi
anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis
digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
1. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah
pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
2. X Ray : Hampir 60 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan kalsifikasi. Bila tumor
mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
3. USG : Adanya massa intraokuler
4. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila ratsio lebih besar dari
1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intaokuler (Normal ratsio Kurang dari 1)
5. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastasis ke
luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
1. H. KOMPLIKASI
Komplikasi pada retinoblastoma adalah lepasnya Retina (ablasio retina), peninggian tekanan
bola mata (glucoma)
Komplikasi lain berupa terhambatnya pematusan aqous humor sehingga timbul glaukoma
sekunder.
Metastase melalui beberapa jalan antara lain :
v Lamina kribosa, saraf optik kemudian mengadakan infiltrasi ke arah vaginal sheat
subarachnoid untuk menuju ke intracranial
v Jaringan choroid, dengan melalui pembuluh darah tumor menyebar ke seluruh tubuh.
v Pembuluh emisari, tumor menyebabr ke bagian posterior orbita
1. I. PENATALAKSANAAN MEDIS DAN KEPERAWATAN
Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila
retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi orbita
disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk, 2002).
Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan keturunan
berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua yang pernah
mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).
Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik.
Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular dapat dilakukan
krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk
mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus
nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita,
dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi
seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas
primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005).
Beberapa cara terapi adalah :
1. Enukleasi mengangkat boila mata dan dioganti dengan bola mata prothese (buatan).
2. Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini sangat
efelktipo. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.
3. Photocoagulation : terapi dengan sinar Laser ini sangat efektip pada ukuran Kanker yang
kecil.
4. Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran kecil terapi
ini berhasil baik.
5. Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran kanker.
Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :
1. Ukuran kanker
2. Lokasi kanker
3. Apakah sudah menjalar atauy belum
4. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
5. Adanya komplikasi
6. Riwayat keluarga
7. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.
Pembedahan
Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan mengangkat
seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin.
Ekssentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dengan
mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya
Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa sisa sel tumor
Prognosis
Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %
Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %
Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %
1. J. PENGKAJIAN KEPERAWATAN
1. Biodata
2. Riwayat Penyakit sekarang
Tidak ada keluhan spesifik kecuali visusu menurun, kemungkinan adanya nyeri.
1. Riwayat Riwayat Keluarga : Penyakit mata dalam keluarga, DM atau alergi.
2. penyakit dahulu : Penyebab timbulnya Retino Blastoma
3. Riwayat Psikososial dan Spiritual : Meliputi informasi dan tanggapan klien dan keluarganya
tentang penyakit dan pengaruh sakitnya terhadap cara hidup, perasaan terhadap penyakit dan
therapinya,
4. Pemeriksaan fisik :
v Visus : Untuk melihat ketajaman penglihatan (menurun)
v Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah
pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
v X Ray : Hampir 60 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan kalsifikasi. Bila tumor
mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
v USG : Adanya massa intraokuler
v LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila ratsio lebih besar
dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intaokuler (Normal ratsio Kurang dari 1)
1. K. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Nyeri b/d inflamasi
2. Kurang pengetahuan tentang kondisi, prognosis, pengobatan b/d tidak mengenal sumber
informasi
3. Isolasi sosial b/d keterbatasan kemampuan untuk berpartisipasi dalam aktifitas sosial akibat
kerusakan penglihatan
4. Ketakutan sehubungan dengan pembedahan dan ketidakpastian hasil
5. Resiko terjadinya infeksi sehubungan dengan Pembedahan
6. Resiko terhadap cidera sehubungan dengan keterbatasan penglihatan
7. Kecemasan sehubngan dengan kehilangan mata dan efeknya terhadap gaya hidup
8. Gangguan rasa nyaman sehubungan dengan pembedahan.