ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL

En general tienen consecuencias muy graves

Pueden producir dficits sensitivos, motores o
alteraciones vegetativas mucho ms intensos que los que
se produciran por lesiones en otras partes del SN
Ello se debe a contener en un rea pequea , casi la
totalidad de los sistemas aferentes y eferentes de tronco
y extremidades
Muchas de las enfermedades medulares son reversibles
si se diagnostican a tiempo

Por ello constituyen una urgencia neurolgica crtica
MEDULA ESPINAL:
ANATOMIA
Se extiende desde atlas hasta 1 v. lumbar
(31 segmentos: 8C, 12D, 5L, 5S, 1C)
Races lumbares y sacras tienen un trayecto
intrarraqudeo muy largo: cola de caballo
Races anteriores y posteriores (8C, 12D,
5L, 5S, 1C): nervio raqudeo
ME rodeada de leptomeninges y duramadre,
entre ambas espacio epidural (grasa y Pl. v)
ME:sntomas y signos

De la raz posterior: la lesin irritativa produce un
dolor caracterstico elctrico o lancinante, que
irradia en territorio radicular
De la raz anterior: produce prdida de fuerza y
atrofia muscular.
Signos y sntomas disautonmicos: alteraciones
vasomotoras, sndrome de Horner, alteraciones
sexuales y esfinterianas.


Estudio del paciente: determinar nivel de la
lesin
Una lesin medular nivel horizontal por debajo del cual
hay dao de la funcin sensitiva, motora y vegetativa.
Exploracin nivel sensitivo: identificar pinchazo, alteracin
de percepcin del frio o vibracin (de zona lumbar hacia
cuello en cada lado)
El nivel ms alto tb se puede localizar por signos
segmentarios: a)sensitivo banda de hiperalgesia o
hiperpatia, b) motor fasciculaciones, atrofia o alterac.
reflejos

Lesiones agudas: flaccidez (choque espinal)
Lesiones crnicas: espasticidad
Lesiones mdula cervical
Nivel superior: cuadriplejia y debilidad de diafragma

C4-C5: cuadriplejia

C5-C6: tetraparesia y alteracin reflejo biceps

C7: Debilidad extensin dedos y mueca, alterac. reflejo
trceps

C8: dficit flexin dedos y mueca.
En cualquier nivel puede aparecer un S. Horner
(miosis, ptosis e hipohidrosis)
Lesiones mdula torcica
Se localizan con base al nivel sensitivo de tronco. Puntos
localizadores son:
Nivel T4: hipoestesia a nivel de pezones

Nivel T10: hipoestesia a nivel del ombligo

La parlisis se acompaa de debilidad de extremidades
inferiores + alteracin de la funcin vesical e intestinal.
Las lesiones de T9-T10 paralizan ms. abdominales
inferiores y no superiores, por lo cual el ombligo se
desplaza hacia arriba al contraer la pared abdominal

Signo de Beevor
Lesiones mdula lumbar
Nivel L2 a L4: se paraliza
la flexin y la aduccin
del muslo, debilidad
extensin rodilla y
alteracin de reflejo
rotuliano
Nivel L5 a S1: se paraliza
extensin cadera, flexion
muslo y flexo-extensin
tobillo. Se anula el reflejo
aquileo.

Lesiones mdula sacra/ cono medular
Anestesia bilateral en silla de
montar (de S3-S5)
Disfuncin de vejiga y recto
(retencin orina e incontinencia
anal), impotencia.
Desaparecen reflejos
bulbocavernoso y anal
En gran medida se conserva la
potencia muscular
Lesiones cola caballo: lumbalgia,
dolor radicular, debilidad
asimtrica, prdida sensitiva y
arreflexia con indemnidad relativa
de la funcin anal y vesical
Caractersticas especiales de las mielopatias
Casi todos los fascculos , incluidas las columnas
posteriores y los fascculos espinocerebelosos y piramidal
estn situados en la mitad lateral del cuerpo que inervan.

Sin embargo, las fibras aferentes que transportan los
estmulos de dolor y temperatura al neuroeje ascienden
por el fascculo espinotalmico en sentido contralateral
al que captaron las sensaciones
Sustancia gris
motoneuronas
Cordones posteriores
(posicin, vibracin, presin)
Tractos ET:
Dolor y
temperatura
Esquema seccin transversal ME
Via piramidal
Tracto corticoespinal anterior
Funciones de la ME

1) inervacin motora de la m. esqueltica
por parte de las neuronas del asta anterior
2) recoger las aferencias sensitivas que
entran por la raz posterior
3) participar en los reflejos segmentarios, el
miottico que condiciona el tono muscular y
el de estiramiento (el que se obtiene en la
exploracin clnica con el martillo).
Sndrome de la seccin
medular completa

Interrupcin completa de la funcin medular es
una parapleja o tetraplejia.
Alteracin de todos los tipos de sensibilidad por
debajo de la lesin.
Interrupcin de actividad vegetativa y refleja por
debajo lesin.
hipotona, arreflexia muscular y cutnea,
distensin abdominal e leo paraltico, distensin
vesical con globo y miccin con rebosamiento ),
trastornos vasomotores de la piel con edema y
tendencia a la hipotermia.


Sndrome de hemiseccin
medular (Brown-Sequard)

En el lado que ocurre la lesin: debilidad
ipsilateral (fascculo corticoespinal) y prdida del
sentido vibracin y posicin (columna posterior)
En el lado contrario de la lesin se altera la
sensibilidad trmica y algsica (fascculo
espinotalmico), uno o dos niveles por debajo de
la lesin .
Los signos segmentarios:dolor radicular,atrofia
muscular o arreflexia tendinosa son unilaterales.
Sndrome centromedular

Se observa en lesiones que crecen en el interior de
la ME, como en quistes siringo-milicos,
ependimomas, hematomielia.
En la mdula cervical hay debilidad de las ES
que no guarda proporcin con la de las inferiores y
una prdida sensitiva disociada que denota
prdida de la T y dolor en manto o capa sobre
los hombros parte inferior de cuello y superior de
tronco. Tacto ligero, posicin y vibracin quedan
intactos.
Causas: traumatismos, siringomielia,
tumores e isquemia de la arteria espinal
anterior.
Sndrome de la arteria espinal anterior
(de Adamkievicz)
Consecuencia de la oclusin de la arteria del mismo nombre
Infarto de 2/ anteriores medulares alteracin de las funciones
(motora, sensitiva y del sistema nervioso autnomo ) por
debajo del nivel, con excepcin de la vibracin y posicin
(que van por los cordones posteriores)
Sndrome del agujero occipital

cefalea nucal provocada por maniobraValsalva
borrosidad visual, sncope, vrtigo con nistagmo
vertical, inestabilidad marcha,
parlisis de los pares craneales bulbares (disfona,
disfagia, disartria)
signos piramidales y alteracin de la sensibilidad
en las extremidades
progresin "en reloj"
signo de Lhermite
ME:Vascularizacin
3 ejes principales: arteria espinal anterior y
dos arterias espinales posteriores
Se alimentan de arterias segmentarias que
entran con las races a varios niveles.
Aporte fundamental de la regin inferior: a.
de Adamkiewicz
Isquemia medular

Compromiso hemodinmico regional por
alteracin mecnica de la aorta (40%). En estados
de shock, aneurismas disecantes de aorta o durante
la ciruga de aneurismas abdominales e incluso en
aortografas
Hipotensin sistmica
Fenmenos emblicos o aterotrombticos
raramente afectan a la circulacin medular
Vasculitis
Diseccin arterial
Oclusin venosa
Isquemia ME: Clnica
varan con el nivel del infarto
Los sntomas se desarrollan bruscamente o a lo
largo de una o dos horas, ms rpido que en la
mielitis.
Hay alteracin de la sensibilidad termoalgsica
(por interrupcin del tracto espinotalmico) y
preservacin de la vibratoria y posicional (por
respeto de las columnas posteriores).
Al principio las extremidades estn flccidas y
arreflxicas debido al shock espinal
Diagnstico y trto
Es clnico, hay que descartar compresin
extrnseca o mielitis inflamatoria con RM
medular y examen de LCR.
La TAC o ecografa abdominal permiten
diagnosticar los aneurismas de aorta.
Tratamiento :los cuidados mdicos del
paciente con para o tetraplejia. Reducir
riesgo de recurrencia


ME: Hemorragias (subaracnoidea,
intramedular, subdural y epidural).
HSA medular: <1% de todas las HSA, la causa
ms frec es un angioma medular. Otras : PL,
discrasias sanguineas, trt con anticoag
Las intramedulares casi siempre son 2 a una
malformacin o a un tumor que sangra
Las extramedulares suelen asentar en el espacio
epidural, pueden ser 2 a malformaciones,
tratamiento anticoagulante y coagulopatas.
La clnica es aguda con dolor y posteriormente
afectacin radiculopatica o mielopatica.
Diagnstico:se realiza por imagen (RM)

Malformaciones vasculares
ME: clasificacin

Tipo I: Fistulas AV de la duramadre (FAV), la
mayora de las veces en la regin dorsolumbar
Tipo II: MAV intramedular tipo glomus
Tipo III: MAV tipo juvenil (mayor que la tipo
glomus) a veces componente extramedular.
Tipo IV: FAV intradural extramedular
Otras: angiomas cavernosos, angiomas venosos.


Malformaciones intramedulares

Los sntomas se desarrollan en la infancia/
juventud suele ser una MAV tipo II o III .Se
manifiestan alrededor de los 20 aos
Suelen debutar como hemorragia intramedular, a
veces tb isquemia o en algunos casos la
hemorragia es subaracnoidea.
Diagnstico: RM
Tratamiento : Las de tipo capilar son inextir-
pables. En las venosas y AV el tratamiento puede
ser: terapia endovascular con embolizacin o
quirrgico; a veces terapia combinada.

Marformaciones EM:Fstulas A-V
Sntomas sensitivos: prdida, parestesias, dolor.
Sntomas motores: alteracin marcha, a veces empeora con el
ejercicio, despus se hace fija.
Reflejos: generalmente aumentados, CP extensor
Alteracin control esfnteres
Progresin: meses o aos
Diagnstico: RM + en 90% (mejor T1 +cte)
Tratamiento: Endovascular
Ciruga
Recurrencia de los sntomas: 2 a desarrollo de colaterales

Se nutren de una/varias art radiculares y el drenaje venoso se realiza
por grandes venas dilatadas que recorren los segmentos de la cara
dorsal de ME
Enfermedad de Caisson:
mielopata por descompresin
La clnica ocurre generalmente en el ascenso
inmediatamente despus, a veces se puede retrasar
horas o das.
Afecta sobre todo al segmento superior de la
mdula torcica.
Es el resultado del atrapamiento de las burbujas de
nitrgeno en plexo venoso
Tratamiento: respirar oxigeno 100% y cmaras de
recomprensin
Enfermedades inflamatorias e
infecciosas de la ME: VIRUS
Poliomielitis (captulo enf. motoneuronas)
Mielopata por herpes zoster: el herpes zoster
suele lesionar ganglio y la raz posterior, pero en
ocasiones produce lesiones medulares extensas. Se
sospecha vesculas cutneas. El diagnstico es
serolgico. El tratamiento es el aciclovir.
Mielopata por retrovirus: asociada a infeccin
por HIV, el curso de la enfermedad es subagudo.
En la patologa la sustancia blanca de la ME est
vacuolada, ms en los segmentos torcicos.
Paraparesia espstica tropical (HTLV-I)
Infecciones bacterianas ME

Brucelosis, tuberculosis y borreliosis pueden producir
lesiones mieloradiculares
Anlisis citobioqum. del LCR es anormal (clulas,
protenas y descenso de la glucosa)
Dx es por cultivo, estudio de Ac o PCR de LCR.
Abscesos y granulomas: subdurales o epidurales, en
septicemias (Staph), Dx por RM, ATB y ciruga
Espondilodiscitis (Staph, Tbc, Bruc), suelen tener un
desarrollo ms lento que los empiemas

Otras enfermedades ME
Mielitis inflamatoria no infecciosa (Mielitis aguda
transversa)

Sntomas sensitivos, motores y autonmicos atribuibles
a ME (no necesaria/ simtricos)
Nivel sensitivo claramente definido
Excluir otra etiologa por neuroimagen
Demostrar inflamacin en LCR (pleocitosis o aumento
ndice IgG) o realce por Gadolinio
Progresin entre 4horasy 21 dias tras inicio.


S.radiculares (dolor) y medulares (paraparesia)
2 meningitis previa, introduccin de sustancias,
hemorragia subaracnoidea, raquianestesia.
Aracnoiditis espinal crnica

Degeneracin combinada
subaguda

debida a dficit de vitamina B12
comienza por parestesias distales de extremidades,
frecuentemente por las manos.
la marcha se hace inestable y se desarrolla una
paraparesia espstica
Dx es por la clnica y la demostracin de un dficit
de vitamina B12 en suero
RM:aumento seal en cordones posteriores
Tratamiento: aporte vitamnico
Mielopata debida a descarga
elctrica y rayos

Los efectos de la corriente elctrica pueden ser
inmediatos y retardados.
Inmediatos: parlisis flcida (keanuparlisis) que
afecta a EI ms que a brazos, generalmente se
resuelve en 24h.
Sndrome retardado: atrofia ms segmentaria, que
simula una ELA o mielopata transversa. RM:
normal.
Rayos: cuando entran por la cabeza son muy
peligrosos ocasionando la muerte en el 30%


Mielopata tras irradiacin
Mielopata transitoria
3-6 meses post-rt
parestesias de extrem
no hay debilidad
Parest desaparecen
tras pocos meses
no se sigue de una
mielopata retardada
Mielopata retardada
progresiva
Incidencia entre 2-3%
Clnica:12-60 meses
Parestesias/paraparesi
LCR normal
Iatrognica: evitable!
<6000 rads, fraccionar
Mielopata paraneoplsica

Afecta primero a la mdula torcica y despus asciende o
desciende. Algunos tienen dolor, otros no.
Se puede asociar a varios tipos de cncer : pulmn, linfoma
enfermedad de Hodgkin, cncer de ovario y otros
LCR : aumento de protenas
RM: dilatac ME, anomalias en T2, a veces normal.
Diagnstico: por exclusin, hay que descartar otras causas
(metstasis, postirradiacin, posquimioterapia, etc)
No es una enfermedad curable, no ha respondido a
plasmafresis ni esteroides.

Espondilosis cervical con
mielopata

La causa ms frecuente de mielopata
Enfermedad degenerativa de la que afecta a
las ltimas vrtebras cervicales
Clnica: 1) dolor y rigidez de cuello; 2)
braquialgia, 3) debilidad espstica + ataxia
Patogenia :el mecanismo de dao medular
parece ser la simple compresin.
Tratamiento: collarn o ciruga

Siringomielia

Dilatacin cavitada de la ME que puede producir una
mielopata progresiva

Aparece regin cervical baja y dorsal alta
En ms de de casos se asocia a Chiari

Etiopatogenia:alteracin del flujo normal de LCR desde el
IV ventrculo al espacio subaracnoideo

Hay casos de SR adquirida, se pueden producir por
traumatismos, mielopatas inflamatorias, aracnoiditis
crnica secundaria a tuberculosis u otras enfermedades, o
a tumores intramedulares.

Siringomielia-Siringobulbia
Sndrome centromedular: dficit de la sensibilidad
disociado y prdida de fuerza y arreflexia en ES
Sensibilidad termoalgsica se pierde con una
distribucin suspendida en forma de capa, sobre
la nuca, hombros y parte superior de los brazos, o
manos. Vibratoria y posicional estn conservadas
A medida que la cavidad aumenta de tamao
aparece espasticidad de EI, disfuncin vesical o
intestinal y en algunos casos sndrome de Horner.
Siringobulbia : parlisis del paladar o cuerdas
vocales, disartria, vrtigo o amiotrofia de lengua.

Siringomielia
Diagnstico: Mediante RM, en todos los casos
debe obtenerse RM enceflica y ME para ver si
existe hidrocefalia y delimitar por completo la
lesin
Si no hay malformacin de Chiari debe hacerse
RM con contraste para descartar tumor medular
Tratamiento: quirrgico, descomprimir la fosa
posterior, si hay hidrocefalia derivarla. Si hay
tumor, adems habr que resecarlo.