Sección 24

REUMATOLOGIA

Autores
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
Dra. CARMEN GOMEZ VAQUERO
Residentes de Reumatología
Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge
L’ Hospitalet de Llobregat. Barcelona

Jefe de Servicio: Dr. D. Roig Escofet

Director de la Sección: Dr. J. M. Nolla Solé
INDICE

REUMAT OLOGIA

Capítulo I. GENERALIDADES Epidemiología

Anamnesis y exploración física Etiopatogenia
Analítica Anatomía patológica
Líquido sinovial Manifestaciones clínicas: articulares. Ex-
Radiología trarticular
Pruebas de laboratorio
Capítulo II. ARTROSIS Radiología
Concepto Diagnóstico
Epidemiología Evolución y pronóstico
Etiopatogenia Tratamiento
Anatomía patológica Capítulo VII. ARTRITIS CRONICA JUVENIL
Clasificación
Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
Clínica
Diagnóstico Artritis crónica juvenil (ACI)
Tratamiento Enfermedad de Still del adulto

Capítulo III. SINDROMES PSICOGENOS Capítulo VIII. ESPONDILOARTROPATIAS

DEL APARATO LOCOMOTOR SERONEGATIVAS

Fibromialgia o Fibrositis Introducción

Síndrome cervicocefálico o síndrome de
Barre-Lieou
Dolores de crecimiento
Capítulo IV. ARTRITIS MICROCRISTALINAS
Hiperuricemia y gota
Artropatía por depósito de cristales de
pirofosfato cálcico
Artropatía por cristales de hidroxiapatita
Otras artritis microcristalinas
Capítulo V. ARTRITIS SEPTICA
Concepto y fisiopatología
Factores predisponentes
Etiología.
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Evolución y pronóstico
Tratamiento
Capítulo VI. ARTRITIS REUMATOIDE
Concepto
Espondilitis anquilosante
Artritis psoriásica
Artritis reactiva
Artritis enteropáticas
Artritis en la enfermedad de Whipple
Síndrome de SAPHO
Capítulo IX. ENFERMEDADES SISTEMICAS
Lupus eritematoso sistémico
Esclerosis sistémica y síndromes esclero-
dermiformes
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Síndrome de Sjögren
Policondritis recidivante
Capítulo X. VASCULITIS
Concepto y etiopatogenia
Clasificación
Panarteritis nudosa (PAN)
Vasculitis por hipersensibilidad
Enfermedad de Churg-Strauss
Granulomatosis de Wegener
 INDICE

Arteritis de células gigantes

Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Kawasaki
Tromboangeítis obliterante
(enfermedad de Buerger)

Capítulo XI. ENFERMEDADES DEL TEJIDO

CONJUNTIVO
Osteogénesis imperfecta
Síndrome de Marfan
Homocistinuria
Síndrome de Ehler-Danlos
Laxitud articular

Capítulo XII. ENFERMEDADES OSEAS

Osteoporosis
Osteomalacia
Enfermedad del Paget
Osteodistrofia renal
Osteosclerosis

Capítulo XIII. MISCELANEA

Hiperostosis anquilosante vertebral
Distrofia simpática refleja
Osteonecrosis
Artropatía neuropática
Osteoartropatía hipertrofiante
Poliartritis paraneoplásica
Síndrome de Sweet
Síndrome de Tietze
Hidrartrosis intermitente
Fiebre mediterránea familiar
Sarcoidosis

BIBLIOGRAFIA
INDICE DE MATERIAS
 Capítulo I
GENERALIDADES
Indice
Anamnesis y exploración física
Analitica
ANAMNESIS Y EXPLORACION FISICA
El motivo de consulta del enfermo reumático suele ser el do-
lor. La anamnesis debe ir dirigida a establecer su cronología,
los factores desencadenantes y las circunstancias que lo exa-
cerban o lo disminuyen. Es fundamental intentar relacionar es-
te síntoma con la presencia de otros datos clínicos que, con
frecuencia, el enfermo infravalora. Por lo tanto, tras la anam-
nesis dirigida, se hará una anamnesis por aparatos y se reco-
gerán los antecedentes patológicos. De hecho, el diagnóstico
de muchas enfermedades reumáticas se realiza a partir de ma-
nifestaciones extraarticulares.
La exploración física no se centrará en la articulación o es-
tructura dolorosa; se explorarán todas las articulaciones y se
realizará una exploración física general.
ANALITICA
Reactantes de fase aguda
Son sumamente inespecíficos, pero útiles para seguir la
evolución de las enfermedades inflamatorias.
La velocidad de sedimentación globular (VSG) es una medi-
Líquido sinovial
Radiología
Dra. CARMEN GOMEZ VAQUERO
da indirecta del aumento en plasma de las proteínas de fase
aguda.
La proteína que más influye en su valor es el fibrinógeno.
Los valores normales son 10 mm/1.a h en hombres y 20 mm/1.a
h en mujeres, aunque aumenta con la edad, la anemia y la hi-
pergammaglobulinemia. Su determinación es fácil y barata. La
proteína C reactiva (PCR) es más sensible que la VSG. Se rela-
ciona estrechamente con el grado de inflamación.
Factor reumatoide
El factor reumatoide (FR) es un anticuerpo dirigido contra la
fracción Fc de la inmunoglobulina G (IgG). Existen anticuerpos
IgG, IgM e IgA. Las dos técnicas utilizadas clásicamente para
su determinación (pruebas de látex y Waaler-Rose) sólo detec-
tan los anticuerpos IgM.
La presencia de FR es uno de los criterios diagnósticos de la
artritis reumatoide (AR). Puede constatarse en otras circuns-
tancias:
— Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65
años).
— Familiares de pacientes con AR.
1545
GENERALIDADES

TABLA I
Frecuencia de autoanticuerpos en las enfermedades sistémicas

FR ANA AntiDNA AntiSm AntiRNP AntiRo AntiLa

Normal 5-10% <5%

P. homogéneo — — <5% <5% —

AR 70-90% 15-35%
P. homogéneo <5% — 10% 10% 5%

LES 15-35% 95-99% 20-30% 30% 30-50% 30% 15%

P. periférico Muy específico
o moteado

LES farmacológico — 100% — <5% <5% <5% —

P. homogéneo

S. Sjögren 75-95% 75% <5% — 15% 50% 25%

P. homogéneo

EMTC 50-60% 95-99% — — 95% <5% <5%

P. moteado

Esclerodermia — 60-90% — — 30% 5% 1%

P. nucleolar

— Enfermedades reumáticas: nes se asocia a un espectro característico de autoanticuerpos

que reaccionan con determinados antígenos intracelulares.
• AR: 70-90%.
También están presentes en un pequeño tanto por ciento en la
• Síndrome de Sjögren (SS): 75-95% (a títulos altos).
población normal, aunque a títulos bajos.
• Crioglobulinemia mixta: 40-100% (a títulos altos).
En la tabla I se presentan los principales autoanticuerpos y
• Enfermedad mixta del tejido conectivo: 50-60%.
su frecuencia en algunas enfermedades autoinmunes.
• Lupus eritematoso sistémico: 15-35%.
• Dermatopolimiositis: 5-10%.
LIQUIDO SINOVIAL
— Enfermedades infecciosas (baterianas, víricas y para-
El líquido sinovial es un dializado del plasma. Su análisis
sitarias).
proporciona datos fundamentales para el diagnóstico diferen-
— Enfermedades inflamatorias crónicas: hepatopatía
cial de muchas enfermedades y es la clave diagnóstica de las
crónica, sarcoidosis, bronquitis crónica ...
artritis sépticas y microcristalinas. En la Tabla II, se exponen
— Neoplasias.
las características de los diferentes tipos de líquido sinovial.
Autoanticuerpos
RADIOLOGIA
Los autoanticuerpos son inmunoglobulinas dirigidas contra
antígenos autólogos. Cada una de las enfermedades autoinmu- La imagen radiológica es siempre orientativa y no se debe

1546
 REUMATOLOGIA

24
sobrevalorar, fundamentalmente si no se correlaciona con el
cuadro clínico. Así, la presencia de signos degenerativos en 1
una radiografía es indicativo de la existencia de artrosis, pero Señale la respuesta verdadera respecto a los reactantes de fase aguda:
no descarta en absoluto la posibilidad de un proceso séptico
sobreañadido. Tampoco una radiografía normal descarta la 1. Son muy específicos y poco sensibles.
2. La VSG es más sensible que la PCR y ambas son inespecíficas.
existencia de patología osteoarticular, ya que muchas lesiones
3. La PCR es más sensible que la VSG y ambas son inespecíficas.
tardan en manifestarse radiológicamente. 4. La VSG es más específica que la PCR y ambas son poco sensi-
En aquellos casos en que no sea suficiente la información bles.
que proporciona la radiología convencional, se utilizarán tomo- 5. La PCR es más específica que la VSG y ambas son poco sensi-
grafías convencionales, tomografía axial computarizada, reso- bles.
nancia magnética o ecografía de partes blandas. La gamma-
grafía ósea es especialmente útil para la detección de lesiones 2
inflamatorias y metastásicas. Señale cuál de las siguientes respuestas es falsa:
1. Todos los pacientes con artritis reumatoide tienen el factor reu-
matoide positivo.
2. El factor reumatoide es uno de los criterios diagnósticos de artri-
tis reumatoide.
3. La detección de factor reumatoide a títulos altos es sugestivo de
síndrome de Sjögren o de crioglobulinemia mixta.
4. Los familiares de pacientes con artritis reumatoide pueden tener
factor reumatoide positivo sin enfermedad articular.
5. Las personas sanas y los pacientes con enfermedades crónicas
pueden tener el factor reumatoide positivo.

3
¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos es más específico de lupus erite-
matoso sistémico?:
1. Anticuerpos antinucleares.
2. Anticuerpos anti-histonas.
3. Anticuerpos anti-Sm.
4. Anticuerpos anti-Ro.
5. Anticuerpos anti-La.

4
El análisis del líquido sinovial es suficiente para el diagnóstico en las si-
guientes enfermedades excepto:
1. Gota
2. Condrocalcinosis
3. Artritis séptica
4. Artritis tuberculosa
5. Artritis reumatoide

5
Señale cuál de las siguientes respuestas es verdadera:
1. Una radiografía normal excluye patología osteoarticular.
2. Algunas enfermedades reumáticas tardan en manifestarse ra-
diológicamente.
3. La presencia de signos degenerativos es diagnóstica de artrosis
y descarta un proceso séptico sobreañadido.
4. Las artritis siempre cursan con alteraciones radiológicas.
5. La gammagrafía ósea no suele aportar información útil.

RESPUESTAS: 1: 3; 2: 1; 3: 3; 4: 5; 5: 2.

1547
GENERALIDADES

TABLA II
Características del líquido sinovial

Normal No inflamatorio Inflamatorio Séptico Hemorrágico

(Mecánico)

Patologías Artrosis A. reumatoide A. sépticas A. traumática

A. traumática A. psoriásica A. microcristalinas Condrocalcinosis
Osteonecrosis Espondiloartropatías Sinovitis
Mixedema Vasculitis vellonodular
Condromatosis A. microcristalinas Coagulopatías
Osteocondritis A. neuropática
Amiloidosis Neoplasias
A. neuropática sinoviales
A. hipertrófica

Aspecto Transparente Transparente Turbio Opaco Opaco

Color Amarillo Amarillo Amarillo Purulento Rojo
Viscosidad Muy alta Alta Baja Variable Variable
Coágulo Bueno Bueno Regular Malo —
de mucina

Leucocitos/mm3 <200 <2.000 2.000-50.000 50.000-100.000 Id. sangre

Porcentaje de PMN<25% <25% >50% >85% Id. sangre

Glucosa Id. plasma Id. plasma < plasma < plasma Id. plasma
Proteínas 1,8 g/dl 1,8 g/dl Aumentadas Aumentadas —

1548
 Capítulo II

ARTROSIS

Indice
Concepto Clasificación
Epidemiologia Clínica
Etiopatogenia Diagnóstico
Anatomía patológica Tratamiento

Dra. CARMEN GOMEZ VAQUERO

CONCEPTO rios factores; el más importante de ellos es la edad. La obesi-

La artrosis es un trastorno degenerativo, no inflamatorio, ca-
racterizado por un deterioro progresivo del cartílago articular y
por la existencia de proliferación ósea en los márgenes y la su-
perficie articulares.
EPIDEMIOLOGIA
La artrosis es la enfermedad articular más prevalente y la
causa más frecuente de incapacidad laboral. Su incidencia es
relativamente baja en menores de 50 años, pero se eleva rápi-
damente a partir de esta edad. En menores de 45 años, la pre-
valencia es mayor en varones; después de los 55 años, es ma-
yor en mujeres.
La artrosis de manos y la gonartrosis son más frecuentes en
mujeres mientras que la coxartrosis es más frecuente en varones.
ETIOPATOGENIA
La forma idiopática de la artrosis se ha relacionado con va-
dad se asocia a gonartrosis. Los nódulos de Heberden presen-
tan agregación genética. La actividad física favorece la artrosis
por microtraumatismos de repetición.
La primera alteración identificable en el cartílago artrósico
es un aumento en el contenido de agua. Los condrocitos se or-
ganizan en acúmulos y las fibras de colágeno (tipo II) se acor-
tan y pierden su estructura ordenada. Sin embargo, el cambio
más marcado se produce en los proteoglicanos, cuya concen-
tración disminuye notablemente; además, hay cambios en la
concentración relativa de los diferentes tipos de proteoglica-
nos. El promotor principal de la degradación de la matriz del
cartílago es la interleuquina 1, que favorece la producción de
metaloproteasas por los condrocitos y su activación.
ANATOMIA PATOLOGICA
La alteración macroscópica más precoz es el reblandeci-
miento del cartílago articular, que adopta una superficie vello-
sa de color amarillento. Posteriormente, se producen fisuras y
úlceras que, de forma progresiva, permiten visualizar el hueso

1549
ARTROSIS

TABLA III
Clasificación de la artrosis

1. Artrosis idiopática
A. Localizada
B. Generalizada
2. Artrosis secundaria. Puede ser unilateral, ocurrir en jóvenes y afectar a articulaciones
poco frecuentes.
A. Traumática
B. Congénita (luxación congénita de cadera, displasias, síndromes de hipermovilidad...)
C. Metabólica o endocrina (ocronosis, hemocromatosis, enfermedad de Wilson, acromega-
lia, hiperparatiroidismo...)
D. Enfermedades hematológicas (hemofilia, enfermedad de Von Willebrandt...)
E. Enfermedades óseas y articulares (artritis reumatoide, artritis microcristalinas,
osteonecrosis...)
F. Abuso de corticoides intraarticulares
G. Otras

subcondral esclerótico. Los osteofitos suelen estar recubiertos
de cartílago blanquecino, liso o granuloso; en ocasiones, dejan
la superficie ósea al descubierto o muestran una capa de teji-
do fibroso. Los quistes subcondrales suelen tener márgenes
escleróticos y un contenido gelatinoso.
El aspecto microscópico se corresponde con estos cambios.
El cartílago muestra las irregularidades superficiales descritas,
se constata un aumento del número de condrocitos, organiza-
dos en acúmulos, y la matriz se tiñe irregularmente con hema-
toxilina-eosina. La membrana sinovial presenta cambios ines-
pecíficos de inflamación crónica leve.
CLASIFICACIÓN
En la tabla III, se expone la clasificación de la artrosis.
CLINICA
El comienzo suele ser insidioso. La intensidad del dolor no
se relaciona con el grado de afección radiológica. El dolor apa-
rece tras el reposo y desaparece con la movilización; puede re-
aparecer tras actividad intensa y aliviarse con el reposo. A es-
te ritmo de dolor se le denomina dolor mecánico o de función.
Si progresa, el dolor puede ser continuo. Es típica la presencia
de rigidez matutina de corta duración.
En la exploración articular, se puede hallar deformación
ósea, crepitación y disminución del arco de movilidad articular.
Ocasionalmente, puede haber derrame articular. El líquido si-
novial es viscoso y contiene menos de 2.000 células/mm3.
A continuación se describen las peculiaridades clínicas de la
afección de las distintas articulaciones corporales.
Nódulos de Heberden
Son la forma de afección de las articulaciones interfalángi-
cas distales (IFD). Suelen ser múltiples y se presentan con ma-
yor frecuencia en mujeres (10:1) y en mayores de 45 años. Se
heredan de forma autosómica dominante en mujeres y autosó-
mica recesiva en varones. Es el tipo más frecuente de artrosis
idiopática.
Nódulos de Bouchard
Son la forma de afección de las articulaciones interfalángi-
cas proximales (IFP) y aparecen después que los nódulos de
Heberden. Existe un síndrome caracterizado por crisis recurren-
tes de inflamación aguda y deformación progresiva que afecta
IFD e IFP. Se le denomina artrosis erosiva.
Rizartrosis
Es la artrosis de la articulación trapezo-metacarpiana y la
segunda forma más frecuente de artrosis idiopática.

1550
 REUMATOLOGIA

24
Coxartrosis
La coxartrosis es más frecuente en varones. Suele ser unila- 6
teral, aunque el 20% evoluciona hacia la afección bilateral. En ¿Cuál de los siguientes factores no se ha relacionado con la artrosis?:
la mayoría de casos es secundaria a anomalías congénitas o 1. Edad.
del desarrollo. 2. Sexo.
El dolor suele ser referido a cara interna de rodilla o a nal- 3. Herencia.
gas. Los enfermos tienen una típica marcha antiálgica. En la 4. Dieta.
exploración, lo primero que se afecta es la rotación interna. 5. Actividad física.
Existen tres tipos de coxartrosis: la superoexterna es el tipo
más frecuente y predomina en varones; los otros dos tipos, in-
feroexterna y concéntrica, son más frecuentes en mujeres, se 7
asocian a artrosis de manos y tienen mejor pronóstico. ¿Cuál de los siguientes signos no es característico de la artrosis?:
1. Deformación ósea.
Gonartrosis 2. Crepitación.
Es bilateral en más del 75% de los casos. La afección del 3. Disminución del arco de movilidad articular.
compartimento femorotibial interno es más frecuente en varo- 4. Derrame articular.
5. Elevación de los reactantes de fase aguda.
nes; se asocia a alteraciones meniscales y a la obesidad. Con-
trariamente, la afección femorotibial lateral es poco frecuente
y suele ser secundaria. La artrosis patelofemoral es más fre-
cuente en mujeres y se asocia con más frecuencia a artrosis de 8
manos que a artrosis de los otros compartimentos de la rodilla. Señale la respueta verdadera:
Si se afectan los tres compartimentos, se asocia frecuente- 1. Los nódulos de Heberden son consecuencia de la afección de las
mente a condrocalcinosis. articulaciones interfalángicas proximales.
2. La coxartrosis es más frecuente en mujeres.
Espondiloartrosis 3. El dolor de la articulación coxofemoral puede referirse a rodilla o
nalga.
Afecta con mayor frecuencia a columna cervical y lumbar. 4. La gonartrosis suele ser unilateral.
Se pueden diferenciar tres tipos de espondiloartrosis: 5. La espondiloartrosis afecta prefrentemente a la columna dorsal.
— La espondilosis es la afección de los discos y cuerpos
vertebrales
— La artrosis de las articulaciones interapofisarias puede 9
producir estenosis de los agujeros de conjunción y radi- ¿Cuál los siguientes signos radiológicos no es característico de la artro-
culopatías sis?:
— La artrosis interespinosa lumbar se denomina enferme- 1. Disminución del espacio articular.
dad de Baastrup 2. Esclerosis del hueso subcondral.
3. Osteofitos.
Artrosis generalizada 4. Quistes y geodas.
5. Erosiones.
Se denomina artrosis generalizada a una forma poliarticular
de artrosis caracterizada por episodios de inflamación recu-
rrentes. Es más frecuente en mujeres de edad media y afecta,
10
predominantemente, a las manos; otras articulaciones que
también se afectan son las rodillas, caderas y columna. La VSG Señale la respuesta verdadera:
puede ser normal o estar ligeramente aumentada. 1. El reposo es perjudicial para los pacientes con artrosis.
2. La fisioterapia no aporta beneficios en el tratamiento de la artrosis.
DIAGNOSTICO 3. El tratamiento de elección de la artrosis son los antiinflamatorios
no esteroideos.
En la artrosis no existe ninguna alteración en las determina- 4. La infiltración intraarticular con glucocorticoides debe ser una
medida excepcional.
ciones analíticas. El líquido articular es no inflamatorio. En la 5. La única cirugía indicada en la artrosis es el recambio protésico.
radiología simple, la primera alteración es la disminución del
espacio articular. Con posterioridad, se produce esclerosis del
hueso subcondral y formación de osteofitos y quistes o geodas RESPUESTAS: 6: 4; 7: 5; 8: 3; 9: 5; 10: 4.
subcondrales.

1551
ARTROSIS
TRATAMIENTO
Para el tratamiento de la artrosis es fundamental la adop-
ción de medidas generales que tiendan a disminuir la sobre-
carga articular: pérdida de peso, reposo, utilización de férulas
de descarga, bastón o muletas.
La fisioterapia tiene como objetivo el mantenimiento de la
movilidad articular y el fortalecimiento de la musculatura. La
aplicación previa de frío o calor disminuye el dolor y facilita la
realización de los ejercicios.
1552
El tratamiento farmacológico de la artrosis es sintomático.
El paracetamol es el compuesto más utilizado. En períodos de
reagudización, pueden utilizarse antiinflamatorios no esteroi-
deos (AINE) durante unos días. Como medida excepcional, en
casos de derrame articular persistente, puede realizarse una
infiltración intraarticular de glucocorticoides.
La cirugía se utiliza en pacientes con dolor persistente e im-
potencia funcional grave. Pueden realizarse osteotomías de
alineamiento y eliminación de cuerpos intraarticulares. La im-
plantación de prótesis articulares totales es el último recurso.
 Capítulo III
SINDROMES
PSICOGENOS DEL
APARAT O LOCOMOT OR
Indice
Fibromialgia o fibrositis
Sindrome cervicocefálico o Síndrome de
Barre-Lieou
FIBROMIALGIA O FIBROSITIS
Concepto
Es una forma de dolor crónico músculo-esquelético generali-
zado, benigno, de origen no articular. Se caracteriza por la pre-
sencia de dolor generalizado, de más de tres meses de dura-
ción y una sensibilidad anormal a la palpación en zonas mus-
culares típicas.
Epidemiología y etiopatogenia
Prevalencia del 5-7% en una consulta general. El 80-90%
son mujeres entre 12-45 años. Raro en > 60 años. Su etiopato-
genia es desconocida. Posiblemente se trata de un transtorno
de naturaleza psicosomática. Algunos factores que podrían es-
tar implicados en su génesis son:
— Alteraciones de la personalidad (ansiedad, depresión),
— Mala adaptación al ejercicio aeróbico,
— Alteraciones de la fase IV no REM del sueño,
Dolores de crecimiento
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
— Trastorno en los procesos de transmisión del dolor,
— Disregulación de los neuropéptidos SNC (¿serotonina?) o.
— Anomalías funcionales inmunológicas (niveles eleva-
dos de IL-2, aumento del cociente CD4/CD8, alteracio-
nes en la actividad de las células NK).
Es frecuente un factor desencadenante (social, laboral, fa-
miliar).
Manifestaciones clínicas y exploración física
Se caracteriza por dolores generalizados desde la cabeza
hasta los pies. Al paciente le duele todo desde siempre. El do-
lor es difuso, intenso, profundo y difícil de definir. Refieren em-
peoramiento con el ejercicio, con los cambios atmosféricos, la
ansiedad o el estrés, sensación subjetiva de tumefacción y ri-
gidez matutina, astenia y cansancio matutino, alteraciones del
sueño (dificultad para conciliarlo y sueño no reparador), pares-
tesias nocturnas con EMG normal, mareos, cefalea tensional,
palpitaciones, precordialgias y colon irritable. A la exploración
física la movilidad articular es normal, sin tumefacciones ni de-
1553
SINDROMES PSICOGENOS DEL APARATO LOCOMOTOR

rrame articular. Existe hiperalgesia generalizada al tacto, sobre

11
todo en los puntos gatillo (supraescapular, región cervical, bor-
de externo del hombro, epicóndilo, estiloides radial, región ¿Cuál de los siguientes no se encuadra dentro de los síndromes psicógenos
del apatato locomotor?:
lumbar, región trocantérea y borde interno de rodilla).
1. Fibromialgia.
Diagnóstico y pronóstico 2. Dolores de crecimiento.
3. Sd. de Barre-Lieou.
Es clínico y de exclusión. Una historia clínica completa, ex- 4. Fibrositis.
5. Polimialgia reumática.
ploración física general, analítica (con VSG y PCR), así como
unas creatin-P-quinasas, unos anticuerpos antinucleares (ANA)
y una función tiroidea cuando exista sospecha permiten des-
cartar otras enfermedades. El pronóstico vital y funcional es 12
bueno. Suele seguir un curso crónico con algunas exacerbacio- El grupo de población que con mayor frecuencia se encuentra afecto de una
nes. fibromialgia es:
1. Mujeres entre 12-45 años.
Tratamiento 2. Varones entre 12-45 años.
3. Mujeres mayores de 60 años.
Es difícil. Lo importante es la forma de tratar al enfermo. 4. Varones mayores de 60 años.
Son medidas útiles el ejercicio regular no fatigante, calor local, 5. Niños.
principios de economía articular (consejos), analgésicos (para-
cetamol) y ansiolíticos (benzodiacepinas), antidepresivos tricí-
clicos a dosis bajas (amitriptilina) o serotoninérgicos (fluoxeti- 13
na) y AINE (se duda de su eficacia). Una de las siguientes manifestaciones clínicas no es característica de la fi-
bromialgia:
SINDROME CERVICOCEFALICO O 1. Dolores generalizados.
SINDROME DE BARRE-LIEOU 2. Astenia y cansancio matutino.
3. Alteraciones del sueño.
Aparece tras una situación conflictiva o de estrés nervioso. 4. Artritis.
5. Mareos.
Más frecuente en mujeres entre 35-45 años. Se presenta
como cervicalgia crónica junto a cefalea holocraneal y pseudo-
vértigo, acúfenos, cansancio y parestesias en la zona del vér-
14
tex craneal. Se diagnostican erróneamente de cervicoartrosis o
de síndrome vértebro-basilar. Las exploraciones neurológica, Todos excepto uno de los siguientes tratamientos están justificados en la
fibromialgia:
ORL y vascular son normales. La evolución es hacia la mejoría;
los síntomas desaparecen cuando se soluciona el conflicto o 1. Ejercicio regular.
2. Calor local.
estrés desencadenante. El tratamiento consiste en tranquilizar
3. Analgésicos.
al paciente, psicoterapia de apoyo, ansiolíticos y miorrelajan- 4. Ansiolíticos.
tes y medidas físicas (calor local, fisioterapia). 5. Glucocorticoides a dosis bajas.

DOLORES DE CRECIMIENTO 15
Referente al síndrome de Barre-Lieou, una de las siguientes afirmaciones
Aparecen en niños de 6 y 12 años. Se caracterizan por epi- es falsa:
sodios de dolor suficientemente intenso como para despertar
1. Es más frecuente en mujeres entre 35-45 años.
al niño por la noche o interrumpir su actividad. El dolor se loca- 2. Cursa como cervicalgia crónica.
liza en extremidades inferiores sobrepasando las áreas articu- 3. Con frecuencia se diagnostican de cervicoartrosis.
lares. Es de instauración rápida, dura 20-30 minutos y desapa- 4. El tratamiento consiste en AINE a dosis plenas.
rece con la fricción de la zona afecta. La exploración física y 5. La exploración neurológica, otorrinolaringológica y vascular son
normales.
los estudios de laboratorio son normales. Suelen ser niños con
rasgos de ansiedad y alta conflictividad familiar.
No requiere tratamiento, únicamente tranquilizar a los pa- RESPUESTAS: 11: 5; 12: 1; 13: 4; 14: 5; 15: 4.
dres.

1554
 Capítulo IV
ARTRITIS
MICROCRISTALINAS
Indice
Hiperuricemia y gota
Artropatía por depósito de cristales de pirofosfato
cálcico
HIPERURICEMIA Y GOTA
Concepto
Se denomina gota a un grupo heterogéneo de enfermedades
resultantes de la acumulación tisular de cristales de urato mo-
nosódico (UMS). Puede presentarse en forma de: hiperuricemia
asintomática, ataques agudos recurrentes de artritis, depósitos
de cristales (tofos) en articulaciones o estructuras cercanas,
nefropatía o urolitiasis.
Epidemiología
La elevación de la concentración plasmática de UMS se
asocia al sexo masculino, clase social alta, coeficiente intelec-
tual elevado, obesidad, ingesta de alcohol y aumento de las ci-
fras de creatinina en plasma.
El UMS se considera normal por debajo de 7 mg/dl (416
µmol/l) en hombres y 6 mg/dl (357 µmol/l) en mujeres. Si es >
9 mg/dl (535 µmol/l), la incidencia de gota es de un 4.9%; en-
tre 7-8.9 mg/dl, es de un 0.5% y si es < 7 mg/dl, de un 0.1%.
La prevalencia de la hiperuricemia asintomática es del 5%.
Artropatia por cristales de hidroxiapatita
Otras artritis microcristalinas
Dra. CARMEN GOMEZ VAQUERO
La prevalencia de gota es de un 0.2% (1.5% en hombres de 35-
44 años) y la incidencia es de 0.02-0.035%.
Patogenia
El UMS se produce a partir de la síntesis endógena de purinas,
de la dieta y de la degradación de los ácidos nucleicos. En la fi-
gura 1 se expone la vía metabólica. Existen dos puntos clave:
— Los niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP) se rela-
cionan directamente con los niveles de UMS.
— La enzima hipoxantin-guanin-fosforribosil transferasa
(HGPRt) es una vía de eliminación de UMS.
El UMS tiende a precipitar cuando sus niveles en plasma al-
canzan 8-9 mg/dl (476-535 µmol/l). La cristalización en el es-
pacio articular pone en marcha una reacción inflamatoria con
predominio de la activación de leucocitos polimorfonucleares.
Anatomía patológica
Los cristales de UMS pueden observarse en el líquido sino-
vial y en los tofos en forma de agujas con intensa birrefringen-
1555
ARTRITIS MICROCRISTALINAS

Síntesis de purinas endógenas

Ribosa-P+ ATP
Degradación de 1
ácidos nucleicos

PRPP

Acidos nucleicos ⇔ Guanina ⇔ Acido inosínico Purinas

de la
dieta
PRPP 2 Hipoxantina

Acido úrico

Riñón Intestino
250-600 mg./día 200-300 mg./día
Enzimas clave:
1 PRPP Sintetasa
2 Hipoxantin-guanin-fosforribosiltransferasa

Fig. 1. Esquema de la vía metabólica del ácido úrico

cia y elongación negativa. Las zonas donde cristalizan con ma- Déficit de PRPP sintetasa.
yor frecuencia los cristales de UMS son: cartílago articular y
Herencia ligada al cromosoma X. Se caracteriza por gota de
auricular, hueso epifisario, estructuras periarticulares e inters-
inicio entre 20-40 años sin presencia de tofos. Algunos pacien-
ticio renal. Los tofos consisten en un depósito multicéntrico de
cristales de UMS con una matriz intercristalina y una reacción tes tienen cálculos de UMS.
a cuerpo extraño.
Hiperuricemia y gota secundarias.
Clasificación Representan el 5% de los casos de gota. Están en relación
Hiperuricemia primaria. con otra enfermedad (tabla IV).

Es la forma más frecuente. Se debe a un trastorno metabó- Clínica

lico que no puede determinarse en el 95% de pacientes. Los
dos únicos déficit metabólicos conocidos, de presentacion ex-
cepcional, son:
Déficit de HGPRt.
Herencia ligada al cromosoma X. La gota se inicia en la
adolescencia. Se han descrito alteraciones neurológicas aso-
ciadas (síndrome espinocerebeloso, espasticidad) y megalo-
blastosis en sangre periférica y médula ósea.
El déficit completo de HGPRt se denomina síndrome de
Lesh-Nyhan y se caracteriza por: hiperuricemia marcada y cál-
culos de UMS en la infancia, retraso mental, tendencia a la au-
tomutilación, espasticidad y coreoatetosis.
Artrits gotosa aguda
La crisis de gota suele iniciarse bruscamente por la noche
con intenso dolor y prominentes signos inflamatorios. Puede
cursar con fiebre alta, elevación de la VSG y leucocitosis con
desviación a la izquierda. En el 50% de casos, afecta la 1.a ar-
ticulación MTF (podagra). Son muy frecuentes las bursitis pre-
rrotuliana y olecraniana. Dejado a su libre evolución, el episo-
dio remite en 5-14 días.
Gota tofácea crónica
En el 15% de los casos, la artritis gotosa evoluciona a gota

1556
 REUMATOLOGIA

24
tofácea crónica. El porcentaje aumenta con el grado de hiperu-
ricemia y con el tiempo de evolución de la enfermedad. Se tra- 16
ta de una poliartritis simétrica de grandes y pequeñas articula- ¿Cuál de los siguientes factores no se asocia a gota?:
ciones con presencia de tofos. Las localizaciones más frecuen- 1. Sexo masculino.
tes de los tofos son el tejido subcutáneo (hélix, antehélix, ten- 2. Clase social baja.
dones extensores de la mano, bursa olecraniana, tendón de 3. Obesidad.
Aquiles), articulaciones, huesos e intersticio renal. Los tofos 4. Ingesta de alcohol.
pueden ulcerarse pero raramente se infectan. 5. Cifras elevadas de creatinina en plasma.

Nefropatía
Nefropatía urática crónica 17
Se produce por el depósito de UMS en el intersticio de la Señale la respuesta falsa respecto a las crisis gotosas:
médula y las pirámides renales. El 20-40% de los pacientes
tiene proteinuria. Una uricemia de 13 mg/dl (773 µmol/l) en 1. Suelen iniciarse por la noche.
2. Los signos inflamatorios son prominentes.
hombres y 10 mg/dl (595 µmol/l) en mujeres puede ser causa 3. Pueden cursar con fiebre.
de daño renal. La administración de AINE y la hipertensión ar- 4. En la analítica, puede detectarse elevación de la VSG y leucoci-
terial (HTA) favorecen el deterioro de la función renal. tosis.
5. Sin tratamiento, siempre evolucionan hacia la cronicidad.
Nefropatía aguda por ácido árico
Se produce en pacientes con procesos linfoproliferativos du-
rante la quimioterapia por precipitación de UMS en los túbulos 18
distales y colectores. Puede cursar con oligoanuria y azotemia.
El diagnóstico se realiza por la relación ácido úrico/creatinina ¿Qué articulación se afecta con más frecuencia en la artritis gotosa agu-
en orina, siempre > 1, mientras que en otras causas de insufi- da?:
ciencia renal aguda es siempre < 0.7. 1. Primera metatarso-falángica.
2. Tarso.
Urolitiasis 3. Rodilla.
4. Carpo.
La prevalencia en pacientes con gota primaria es del 10- 5. Codo.
25% (1.000 veces más que en la población general). Llega al
50% si la uricemia es > 13 mg/dl (773 µmol/l). El riesgo de
precipitación aumenta en orina con pH ácido.
19
Diagnóstico Señalar la falsa respecto a la radiología de un paciente afecto de gota:
Durante el ataque agudo, en la analítica se detectan pará- 1. Puede ser normal.
metros inflamatorios inespecíficos. En la fase intercrítica, la 2. Puede mostrar la presencia de erosiones.
única alteración analítica es la hiperuricemia. El líquido sino- 3. Pueden existir geodas.
vial puede presentar aspecto puriforme; el hallazgo de crista- 4. Puede existir artrosis.
les de UMS es patognomónico. La radiología es normal con ex- 5. Puede observarse calcificación del cartílago articular.
cepción del aumento de partes blandas. Tras ataques repeti-
dos de gota, pueden aparecer geodas, erosiones en sacaboca-
dos y artrosis secundaria. La respuesta al tratamiento con col-
chicina puede suponer una ayuda diagnóstica; no obstante, 20
otras artritis microcristalinas y la artritis de la sarcoidosis tam-
Señale la respuesta verdadera respecto a la hiperuricemia asintomática:
bién mejoran.
El diagnóstico diferencial siempre debe realizarse con la ar- 1. No debe tratarse nunca.
tritis séptica. 2. Se trata si hay riesgo de nefropatía.
3. Se trata con colchicina.
4. Se trata con antiinflamatorios no esteroideos.
Tratamiento 5. Se trata con corticoides.
Hiperuricemia asintomática
Sólo debe tratarse si los niveles de UMS son >13 mg/dl (773 RESPUESTAS: 16: 2; 17: 5; 18: 1; 19: 5; 20: 2.
µmol/l) o si la uricosuria es >1200 mg/24 h.

1557
ARTRITIS MICROCRISTALINAS

TABLA IV
Causas de hiperuricemia y gota secundarias

1. Por aumento de la producción de UMS

A. Aumento de la degradación de ATP
- Déficit de glucosa 6P deshidrogenasa
- Hipoxia
- Enolismo
B. Aumento de la degradación de ácidos nucleicos
- Enfermedades mieloproliferativas
- Neoplasias
- Psoriasis
C. Ingesta excesiva de purinas

2. Por disminución de la eliminación renal de UMS

A. Disminución de la filtración
- Insuficiencia renal
B. Aumento de la reabsorción
- Deshidratación
- Diabetes insípida
- Diuréticos y otros fármacos (pirazinamida, etambutol, ciclosporina, dosis bajas de AAS)
C. Disminución de la secreción
- Cetoacidosis diabética
- Acidosis láctica
- Toxemia
D. Mecanismo desconocido
- Intoxicación por plomo
- Hiper e hipoparatiroidismo
- Hipotiroidismo

Artritis gotosa aguda — Función renal normal.

Los dos fármacos utilizados son la indometacina y la colchi-
cina. En casos especiales, se puede administrar una inyección
intraarticular de glucocorticoides.
Nunca se iniciará tratamiento hipouricemiante ni se modifi-
cará la dosis de éste durante el ataque agudo.
— Uricosuria <700 mg/24 h con dieta normal.
— No antecedentes de cálculos renales.
Es conveniente mantener una ingesta hídrica abundante pa-
ra evitar la formación de cálculos renales.

Tratamiento hipouricemiante Alopurinol

Uricosúricos, Probenecid, sulfinpirazona, Disminuye la síntesis de ácido úrico por inhibición de la xan-
benzbromarona. tinooxidasa. Sus indicaciones son:
Aumentan la excreción renal de ácido úrico. Indicaciones: — Uricosuria >700 mg/24 h.
— Menores de 60 años. — Alteración de la función renal.

1558
 REUMATOLOGIA

24
— Presencia de tofos o urolitiasis.
— Intolerancia a uricosúricos. 21
¿Cuál de los siguientes fármacos no es hipouricemiante?:
Tanto el alopurinol como los uricosúricos pueden desenca-
1. Probenecid.
denar un ataque agudo de gota por cambio brusco en la con-
2. Sulfinpirazona.
centración plasmática de UMS. Se recomienda administrar col- 3. Benzbromarona.
chicina durante los primeros 6 meses de tratamiento. 4. Furosemida.
5. Alopurinol.
Prevención y tratamiento de la nefropatía
aguda por UMS
Forzar la diuresis con hidratación y diurético.
Alcalinizar la orina. 22
Alopurinol. Señale la respuesta falsa en relación al tratamiento con alopurinol:
1. Es un inhibidor de la xantino-oxidasa.
ARTROPATIA POR DEPOSITO DE CRISTALES 2. Está indicado durante el ataque agudo de gota.
DE PIROFOSFATO CALCICO 3. Debe administrarse en caso de tofos o urolitiasis.
4. Puede desencadenar un atque de gota.
Epidemiología 5. Al inicio del tratamiento, debe administrarse colchicina.
La artropatía por depósito de cristales de pirofosfato cálcico
(PFC) o condrocalcinosis aparece fundamentalmente en pacien-
tes de edad avanzada (10-15% entre 65-75 años; 30-60% en
mayores de 85 años). 23
Predomina en mujeres, las cuales suelen presentar la forma ¿Cuál de los siguientes fármacos no produce hiperuricemia?:
crónica y un inicio tardío. En los hombres, es más común la mo-
1. Isoniacida.
noartritis aguda recurrente y el inicio a edades más tempranas.
2. Pirazinamida.
3. Etambutol.
Clasificación 4. Ciclosporina A.
Condrocalcinosis esporádica 5. Aspirina a dosis bajas.

Es la forma más frecuente. (Ver epidemiología)

Condrocalcinosis familiar
24
Se han descrito varios tipos de condrocalcinosis familiar con ¿Cuál es la articulación que se afecta con más frecuencia en la artropatía
diferentes patrones de herencia y de gravedad. por depósito de cristales de pirofosfato cálcico?:
Condrocalcinosis asociada a otras enfermedades 1. Primera metatarso-falángica.
2. Rodilla.
Enfermedades como el hiperparatiroidismo, la hipofosfata- 3. Tobillo.
sia, la hemocromatosis, el hipotiroidismo, la hipomagnesemia, 4. Tarso.
la amiloidosis y la gota. El tratamiento de la enfermedad aso- 5. Carpo.
ciada no modifica el curso de la condrocalcinosis.

Clínica
Ataque agudo 25
Las localizaciones habituales, por orden de frecuencia, son ¿Qué tratamiento no es útil en la artropatía por cristales de pirofosfato cál-
cico?:
rodilla, carpo y tobillo. Es muy típica su presentación en pa-
cientes de edad avanzada inmovilizados por cualquier proceso. 1. Analgésicos.
El episodio es más duradero que en la gota y puede persistir 2. Antiinflamatorios no esteroideos.
indefinidamente un derrame articular de tipo inflamatorio. 3. Colchicina.
4. Alopurinol.
Artropatía crónica por cristales de PFC 5. Glucocorticoides intraarticulares.

Adopta una forma poliarticular, semejante a la artrosis, con

afección de articulaciones típicamente respetadas por ésta, RESPUESTAS: 21: 4; 22: 2; 23: 1; 24: 2; 25: 4.
como metacarpofalángicas, hombros y codos.

1559
ARTRITIS MICROCRISTALINAS
Diagnóstico
El líquido articular es inflamatorio con presencia de cristales
de PFC; son romboidales con birrefringencia débil y elongación
positiva. La radiología muestra la calcificación lineal del cartí-
lago hialino articular; suele observarse en rodillas, ligamento
triangular del carpo y sínfisis púbica. En la artropatía crónica,
la radiología es similar a la de la artrosis con mayor tendencia
a la formación de quistes y osteofitos y a la destrucción y an-
quilosis articular.
Tratamiento
El tratamiento analgésico y la fisioterapia son efectivos. En
el ataque agudo se usan AINE; la colchicina se utiliza sobre to-
do para la prevención de nuevos ataques. La inyección intraar-
ticular de corticoides también es útil. A veces, es necesaria la
cirugía.
ARTROPATIA POR CRISTALES
DE HIDROXIAPATITA
El depósito de estos cristales en articulaciones o en tejidos
1560
periarticulares produce cuadros agudos con signos inflamato-
rios prominentes. Un ejemplo es la tendinitis cálcica del hom-
bro; su tratamiento es la inyección intraarticular de corticoides.
La identificación de cristales de hidroxiapatita se hace con
microscopia electrónica o con difracción por rayos X. La tinción
con rojo de alizarín para microscopia óptica tiene falsos (+). El
tratamiento es similar al de la condrocalcinosis.
El síndrome de Milwaukee es una artropatía degenerativa
glenohumeral con ruptura del manguito de los rotadores. Se
han demostrado cristales de hidroxiapatita en la membrana si-
novial, aunque se desconoce si son causa o efecto del proceso.
Es más frecuente en mujeres mayores de 60 años, puede ser
bilateral y afectar a rodillas.
OTRAS ARTRITIS MICROCRISTALINAS
En pacientes con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis
se ha descrito una artropatía por depósito de cristales de oxa-
lato cálcico.
En el líquido sinovial pueden identificarse, esporádicamen-
te, cristales de colesterol. No tienen significación patológica.
 Capítulo V
ARTRITIS SEPTICA
Indice
Concepto y fisiopatologia
Factores predisponentes
Etiología
Manifestaciones clínicas
CONCEPTO Y FISIOPATOLOGIA
La artritis séptica (AS) es una reacción inflamatoria de la si-
novial secundaria a la colonización de la cavidad articular por
un germen, con tendencia a la supuración y a la destrucción ar-
ticular. La vía de contaminación más frecuente es la hemató-
gena a partir de un foco primario. Menos frecuentes son la ino-
culación directa y la extensión local a partir de un foco vecino.
La respuesta inflamatoria que se produce depende tanto de
factores del huésped (estado de los mecanismos de defensa)
como del microorganismo (virulencia y tamaño del inóculo).
FACTORES PREDISPONENTES
La incidencia de AS es relativamente baja si se tiene en
cuenta el número de bacteriemias. Esta resistencia a la coloni-
zación infecciosa se debe a que en los individuos inmunocom-
petentes, las células sinoviales fagocitan rápidamente las bac-
terias que llegan a la cavidad articular. Por ello, la mayoría de
AS aparecen en individuos con factores de riesgo (tabla V).
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Evolución y pronóstico
Tratamiento
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
ETIOLOGIA
En este apartado diferenciaremos entre la afección de las
articulaciones periféricas y la afección axial.
Artritis séptica periférica
Gérmenes piógenos
Son los agentes infecciosos que producen con mayor rapi-
dez destrucción articular. Clasificaremos las artritis en gonocó-
cicas (AG) y no gonocócicas (ANG) por las sustanciales diferen-
cias clínico-terapéuticas existentes entre ambas.
Artritis gonocócicas (AG)
La AG forma parte de la infección gonocócica diseminada y
es la causa más frecuente de AS entre la población joven, se-
xualmente activa, con un ligero predominio femenino. Su fre-
cuencia es de menos de 1 caso/año en un hospital general. En-
tre los factores predisponentes destacan la menstruación, el
1561
ARTRITIS SEPTICA

que sólo un 5% de las bacteriemias por gramnegativos provo-

TABLA V can una AS. Entre los gram-positivos, S. aureus es el germen
Factores que predisponen que se aísla con mayor frecuencia. La frecuencia con que se
aíslan otros gérmenes depende de la edad y de la existencia o
a la aparición de una artritis no de una enfermedad de base (tabla VI). El Streptococcus
infecciosa pneumoniae se observa con relativa frecuencia en pacientes
alcohólicos. Raramente pueden ser polimicrobianas (pacientes
con enfermedad de base, generalmente una neoplasia). Entre
los gramnegativos destacan la E. coli, Enterobacterias y la
Pseudomona, todos ellos más frecuentes en ancianos y pacien-
1. Factores locales
tes con enfermedad de base (enfermedades crónicas y proce-
- Artropatía previa. sos mieloproliferativos).
- Artrotomía.
Micobacterias
- Artroscopia.
- Infiltraciones articulares. La tuberculosis osteoarticular supone la tercera forma más
frecuente de infección tuberculosa extrapulmonar tras la afec-
- Artrocentesis. ción ganglionar y del tracto genitourinario. El 1% de los pa-
- Prótesis articulares. cientes con tuberculosis presentan afección esquelética. El
grupo de edad afecto con mayor frecuencia es el de 40-50
2. Factores generales años. En el 10-15% de los casos coexiste una tuberculosis pul-
monar activa en el momento del diagnóstico. La forma clásica
- Neoplasias sólidas y hematológicas. de presentación es la monoartritis crónica (90%) en pacientes
- Cirrosis hepática. con antecedentes de tuberculosis, dato que en la anamnesis
- Conectivopatías. puede faltar. En el 70% de casos se localiza en articulaciones
- Diabetes mellitus. del miembro inferior más frecuentemente la cadera en niños y
la rodilla en adultos. Una forma clínica cuestionada de tuber-
- Insuficiencia renal. culosis es la enfermedad de Ponçet (poliartritis aséptica en un
- Inmunodeficiencias. paciente con un foco de tuberculosis activa). En los ADVP pue-
- Hemoglobinopatías. de afectar articulaciones de la pared torácica anterior en forma
- Terapéuticas inmunosupresoras. de tumoración fluctuante con escasos signos inflamatorios.
- Adicción a drogas por vía parenteral. Las micobacterias atípicas son raras como causa de infec-
ción osteoarticular. Suelen presentar localización periarticular
- Alcoholismo.
en forma de bursitis. Aparecen en jardineros, pescadores o tra-
bajadores del campo así como en VIH positivos.
La artritis leprosa suele ser consecuencia de la extensión ar-
ticular de un foco óseo o periarticular, o el resultado de una
siembra hematógena. Es casi exclusiva de la lepra lepromato-
embarazo y el déficit de los factores finales del complemento sa y afecta sobre todo rodillas y otras grandes articulaciones
(C5-C9). La forma de presentación más frecuente es la monoar- de forma pauciarticular o poliarticular.
tritis (40%) y el hallazgo de lesiones cutáneas aisladas en for-
ma de pústulas orienta mucho el diagnóstico. Brucelosis
El germen que con mayor frecuencia causa brucelosis en
Artritis no gonocócica nuestro medio es la B. melitensis. La afección osteoarticular es
Dentro del grupo de ANG puede establecerse una subdivi- la complicación más frecuente de la brucelosis (40%). La sa-
sión según el enfermo presente o no adicción a drogas por vía croilíaca es la articulación que se afecta con mayor frecuencia.
parenteral (ADVP).
En nuestro medio, Staphylococcus aureus (S. aureus) es el Hongos
agente causal por excelencia de las ANG en población adicta. La artritis fúngica es rara en nuestro medio. Afecta sobre to-
Afecta sobre todo articulaciones subcondrales (esternoclavicu- do a pacientes inmunosuprimidos sometidos a cateterizaciones
lar, sacroilíaca, acromioclavicular y sínfisis pubiana). vasculares prolongadas y a antibioticoterapia de amplio espec-
Los gérmenes grampositivos (responsables del 75% de las tro. Candida albicans es el agente productor más frecuente.
ANG) poseen mayor capacidad de colonización de la sinovial Entre 1984-1987 se observó un gran número de casos de infec-
que los gramnegativos (20% de las ANG). Así, el 15% de las ción candidiásica diseminada en pacientes ADVP. Clínicamen-
bacteriemias por grampositivos desarrollan una AS, mientras te destacaban la afección osteoarticular (costocondritis), cutá-

1562
 REUMATOLOGIA

24
nea (foliculitis y nódulos subcutáneos) y ocular (coriorretinitis).
Su causa era la presencia del hongo en el limón utilizado para 26
disolver la heroína marrón.
Uno de los siguientes no se considera factor de riesgo de la artritis sépti-
Espiroquetas ca:
1. Alcoholismo.
El 5-10% de pacientes con sífilis secundaria tienen artral- 2. Hipertensión arterial.
gias. Más rara es la poliartritis simétrica no migratoria. En la 3. Insuficiencia renal.
terciaria, aparte de la artropatía neuropática, puede haber 4. Diabetes mellitus.
afección gomatosa de la sinovial y del hueso subcondral. 5. Infiltraciones articulares.
La enfermedad de Lyme se trata de una infección por Borre-
lia burgdorferi transmitida por mordedura de garrapata. El
agente etiológico ha sido aislado en el líquido sinovial. Las 27
manifestaciones articulares aparecen en el tercer estadio de la
El germen que con más frecuencia produce artritis séptica es:
enfermedad en forma de artritis aguda intermitente, artritis
crónica con predominio en rodillas o artralgias migratorias. 1. Staphylococcus aureus.
2. Neisseria gonorrhoeae.
Virus 3. Staphylococcus epidermidis.
4. Escherichia coli.
Las más frecuentes son las provocadas por el virus de la he- 5. Streptococcus agalactiae.
patitis B, la rubéola y el parvovirus B19. Más raros son el virus
del herpes, adenovirus, picornavirus y alfavirus.
Suelen ser poliarticulares, con fiebre y erupción cutánea. 28
Tienden a autolimitarse. La artritis herpética suele ser monoar-
ticular o pauciarticular de grandes articulaciones. Referente a la infección osteoarticular por micobacterias uno de los si-
guientes enunciados es falso:
Espondilodiscitis séptica 1. El 1% de los pacientes con TBC presentan afección esquelética.
2. La forma clásica de presentación es la monoartritis crónica.
Su incidencia es de 0,5-4 casos/100.000 habitantes/año. 3. En los ADVP, pueden afectarse articulaciones de la pared toráci-
Predomina en pacientes varones (2:1) que se encuentran en la ca anterior.
5.a o 6.a década de la vida, aunque se han descrito casos en 4. Las micobacterias atípicas son causa frecuente de artritis.
todas las edades. El microorganismo alcanza la columna verte- 5. La artritis leprosa es casi exclusiva de la lepra lepromatosa.
bral por vía hematógena llegando a la región subcondral del
cuerpo vertebral y desde allí al disco intervertebral. A veces
puede haber una inoculación directa y excepcionalmente pue- 29
de producirse por contigüidad. Los pacientes afectos de proce-
Señalar la respuesta falsa respecto a la espondilodiscitis séptica:
sos infecciosos que comportan bacteriemias (endocarditis, in-
fecciones urinarias) tienen mayor riesgo de sufrir una espondi- 1. El microorganismo llega a la columna vertebral por vía hemató-
litis séptica (ES). Ciertas anomalías de la columna como la es- gena.
pondilosis pueden favorecer la infección. La localización más 2. El microorganismo también puede llegar por inoculación directa
habitual es la columna lumbar (60%). o contigüidad.
Los gémenes causantes más frecuentes son: 3. La localización más frecuente es la dorsal.
4. Ciertas anomalías de la columna pueden favorecer la infección.
5. Predomina en pacientes varones.
Gérmenes piógenos
Staphylococcus aureus es el agente causal más frecuente.
Los gérmenes gramnegativos (E. coli, Proteus mirabilis, Pseu-
domona aeruginosa) han adquirido una gran relevancia en pa- 30
cientes de edad avanzada afectos de una enfermedad debili-
tante. En pacientes ADVP el agente etiológico más frecuente El agente causal más frecuente de las espondilodiscitis sépticas es:
es el S. aureus. La presencia de anaerobios es excepcional y 1. Echerichia coli.
su presencia obliga a descartar la existencia de una neoplasia 2. Staphylococcus aureus.
intestinal subyacente. 3. Pseudomona aeruginosa.
4. Streptococcus neumoniae.
Micobacterias 5. Staphylococcus epidermidis.

La tuberculosis osteoarticular representa el 1% de las diver-

sas formas de presentación de la enfermedad, constituyendo RESPUESTAS: 26: 2; 27: 1; 28: 4; 29: 3; 30: 2.
la afección vertebral (enfermedad de Pott) el 50% de los casos.

1563
ARTRITIS SEPTICA

TABLA VI
Gérmenes más frecuentes causantes de ANG en pacientes
no adictos a drogas por vía parenteral

< 3 meses S. aureus

Estreptococo grupo B
Enterobacterias

3 meses - 2 años Haemophilus influenzae

S. aureus

3 años - 15 años S. aureus

Estreptococo β-hemolítico

Adultos Neisseria gonorrhoeae

S. aureus
Enterobacterias (ancianos)

Portadores de prótesis S. epidermidis (inmediata postQ)

S. aureus (largo plazo postQ)
Enterobacterias (ancianos)

Brucella flamatorio, rigidez, contractura paravertebral y gran limitación

En el 7% de las brucellosis se produce espondilodiscitis,
siendo la manifestación osteoarticular más frecuente después
de la sacroileítis. Afecta sobre todo varones entre 40 y 60
años.
Hongos
La infección candidiásica ha adquirido una gran relevancia
en los últimos años entre los ADVP.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La mayoría de las AS se manifiestan en forma de monoartri-
tis aguda (80-85%) que, por orden de frecuencia, afectan: rodi-
lla, cadera, hombro, muñeca y tobillo. En los ADVP se afectan
con mayor frecuencia las articulaciones axiales (esternoclavi-
culares, sacroilíacas y condrosternales). En el 10% de casos
pueden afectarse dos o más articulaciones, aunque esto es
más frecuente en las AS por micobacterias y hongos. La articu-
lación afecta suele ser dolorosa, tumefacta y con gran limita-
ción de la movilidad. La rubefacción debe hacernos sospechar
la existencia de una AS, si bien no es una característica exclu-
siva de la misma. A nivel vertebral se manifiesta con dolor in-
funcional.
El 75% de los pacientes presentan fiebre > - 38°C. Un 10-
15% de los pacientes presentan compromiso del sistema ner-
vioso. La leucocitosis falta en >50% de pacientes, dependien-
do del germen (más alta en las infecciones por cocos grampo-
sitivos) y la enfermedad de base.
DIAGNOSTICO
Lo primero es pensar en ella.
Identificación del germen
El segundo paso es la identificación del germen localmente,
en sangre o en algún foco a distancia. Se debe realizar artro-
centesis, remitiendo muestra a anatomía patológica (para de-
terminación de cristales y recuento celular) y microbiología
(tinciones Gram y Z-N así como cultivo convencional y para mi-
cobacterias). Si hay sospecha de brucelosis el cultivo debe ser
en medio de Ruiz Castañeda y si es de gonococo en Agar Cho-
colate. Así mismo en este último caso se deben recoger mues-
tras uretral, faríngea, de cérvix, recto y cualquier lesión cutá-
nea sospechosa para cultivo en medio de Thayer-Martin. El
cultivo del líquido articular es positivo en el 70-90% de ANG y
en el 30% de las AG.

1564
 REUMATOLOGIA

24
Antes de iniciar tratamiento antibiótico realizaremos como
mínimo dos hemocultivos seriados y cultivos de todos los focos 31
sospechosos. En ocasiones, sobre todo en la afección verte- Señalar la respuesta verdadera referente a la infección articular por Bruce-
bral, recurriremos a la punción-biopsia, cuya rentabilidad es lla:
del 60%. También realizaremos un PPD (positivo en el 90% de
los casos de tuberculosis) y serologías a virus, hepatitis, ente- 1. Ocurre en el 40% de los pacientes afectos de brucelosis.
2. La manifestación osteoarticular más frecuente es la espondilo-
robacterias, chlamydia y brucela si existen sospechas. discitis.
3. La sacroilitis es poco frecuente.
Radiología simple 4. El germen causal más frecuente es la Brucella abortus.
5. El tratamiento es con penicilina endovenosa.
Es negativa al comienzo de la artritis pero es importante su
realización para comparaciones posteriores. Entre la segunda y
tercera semana aparece osteopenia yuxtaarticular y pinza- 32
miento articular. Posteriormente aparecen erosiones subcon-
drales con destrucción de las epífisis y evolución a la fusión y Indicar cuál de las siguientes respuestas es falsa:
anquilosis ósea. 1. La manifestación clínica más frecuente de la artitis séptica es la
monoartritis aguda.
Gammagrafía 2. La articulación que se afecta con mayor frecuencia es la rodilla.
3. En los ADVP con frecuencia existe afección axial.
La gammagrafía ósea con Tc* combinando las fases vascu- 4. En el 10% de casos se afectan dos o más articulaciones.
lar (precoz) y ósea (tardía) permite distinguir entre la afección 5. La rubefacción de una articulación siempre implica infección.
de partes blandas y la articular en las fases iniciales de la en-
fermedad. También permite localizar exactamente la afección
(alta sensibilidad) aunque es poco específica y no sirve para el 33
seguimiento. La gammagrafía con Ga* es más específica y per-
Señalar la respuesta falsa respecto a la artritis séptica:
mite hacer un seguimiento. La utilización de leucocitos marca-
dos con indio* tiene interés en el diagnóstico de infecciones 1. La radiología simple suele ser negativa al inicio.
sobre prótesis articulares. 2. La gammagrafía ósea con tecnecio es poco específica.
3. La gammagrafía ósea con galio es útil en el seguimiento.
4. La resonancia magnética es la prueba de elección.
Otros
5. La tomografía pone de manifiesto erosiones precoces.
Otras ténicas de imagen son: la tomografía, que pone de
manifiesto erosiones precoces; la TC, que valora de forma más 34
precisa la extensión de la destrucción y de la posible afección
ósea (osteomielitis) y la RM, sobre todo útil en los casos de Señalar la respuesta correcta rspecto al tratamiento de la artritis séptica:
afección axial con objeto de descartar la existencia de absce- 1. Siempre requiere hospitalización.
sos y de compromiso medular. 2. Se debe posponer el tratamiento antibiótico hasta conocer el
germen.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 3. El tratamiento antibiótico siempre se realiza por vía endovenosa
durante 6 semanas.
4. No es necesaria la inmovilización de la articulación.
Incluye todas las artritis agudas, fundamentalmente las re- 5. Nunca se debe drenar la articulación.
activas y las microcristalinas. Debe tenerse en cuenta que una
AS y una microcristalina pueden coincidir en una misma articu-
lación.
35
EVOLUCION Y PRONOSTICO Se consideran indicaciones de tratamiento quirúrgico de la artritis séptica
todos menos uno de los siguientes supuestos:
El curso es más agudo y explosivo en las infecciones por 1. Mala respuesta clínica tras una semana de tratamiento.
grampositivos, siendo más indolente en los casos de infección 2. Artritis séptica no tratada de más de 15 días de evolución.
por gram-negativos, tuberculosis y brucelosis. El 30% de los 3. Artritis séptica de cadera en un niño.
pacientes presentarán una alteración funcional residual, sien- 4. Adherencias intraarticulares que dificulten el vaciado.
5. Siempre que exista afección axial.
do fundamental un tratamiento precoz para evitarlo. La morta-
lidad de las ANG es del 10% y está en relación con la enfer-
medad subyacente. Factores de mal pronóstico son una edad RESPUESTAS: 31: 1; 32: 5; 33: 4; 34: 1; 35: 5.
>70 años, infección protésica y presencia de enfermedades

1565
ARTRITIS SEPTICA
subyacentes graves (como la AR). Las AS en drogadictos sue-
len evolucionar bien.
TRATAMIENTO
La AS es siempre una urgencia y requiere siempre hospitali-
zación.
Tratamiento antibiótico
Siempre debe ser por vía endovenosa (excepto si se confir-
ma tuberculosis o brucelosis). Si no disponemos del Gram ni
del cultivo (30%) iniciaremos tratamiento empírico según la
edad y factores de riesgo con cloxacilina 2 gramos/4 h ev y
ceftriaxona 1 gramo/24 h ev. El tratamiento se modificará de-
pendiendo del antibiograma posterior manteniéndose durante
un mínimo de 4 semanas endovenoso y 2 semanas más por vía
oral.
En el caso de la AG el tratamiento de elección es la penicili-
na durante 15 días por vía oral. En la brucelosis el tratamiento
puede ser por vía oral con doxiciclina durante 45 días y estrep-
tomicina los primeros 15 días. Si el diagnóstico es de tubercu-
losis, el tratamiento es el mismo que en la afección pulmonar
por vía oral, aunque se recomienda la pauta de 9 meses. En la
1566
enfermedad de Lyme se utiliza la ceftriaxona, en la sífilis peni-
cilina y en los hongos se pautará tratamiento antifúngico.
Otras medidas
Inmovilización durante las primeras 48-72 horas para evitar
el dolor y la inflamación. Movilización pasiva al disminuir el
dolor para evitar contracturas, adherencias y fibrosis.
Drenaje de la articulación diariamente mediante artrocente-
sis con aguja mientras la articulación esté tumefacta.
Tratamiento quirúrgico
Como indicaciones de un drenaje quirúrgico pueden consi-
derarse:
Mala respuesta clínica a los 4-7 días de tratamiento.
Persistencia de cultivos del líquido articular positivos.
Tabiques intraarticulares que dificultan el vaciado.
AS no tratada de más de 15 días de evolución.
AS de cadera en niños siempre es quirúrgica debido a la lo-
calización intraarticular del cartílago de crecimiento.
Afecciones axiales con compromiso medular con objeto de
tratar los abcesos voluminosos, los síntomas neurológicos y la
inestabilidad vertebral posterior.
 Capítulo VI
ARTRITIS REUMAT OIDE
Indice
Concepto
Epidemiología
Etiopatogenia
Anatomía patológica
Manifestaciones clínicas: Articulares
Extrarticulares
CONCEPTO
La artritis reumatoide (AR) es una afección poliarticular, in-
flamatoria, no supurada, con tendencia a la simetría, con pre-
ferencia por las pequeñas articulaciones de las manos y de los
pies. Su curso es variable, pero habitualmente crónico, con os-
cilaciones en su actividad y evolución ocasionalmente hacia
deformidades y rigideces articulares.
EPIDEMIOLOGIA
Es la enfermedad articular crónica inflamatoria más frecuen-
te, afectando alrededor del 1% de la población.
Su máxima incidencia se sitúa entre 40-60 años y predomi-
na en la mujer (3:1); este predominio femenino no es tan acu-
sado en la AR de inicio en el anciano.
ETIOPATOGENIA
La AR es el resultado de la acción de un antígeno cuya natu-
Pruebas de laboratorio
Radiología
Diagnóstico
Evolución y pronóstico
Tratamiento
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
raleza es desconocida, en un individuo genéticamente predis-
puesto.
Predisposición genética
Así lo indican la tendencia a la agregación familiar, la eleva-
da concordancia para la AR en los gemelos monocigóticos y la
asociación significativa con el antígeno HLA-DR4 (70%). La ac-
tivación de los linfocitos está supeditada a la formación de un
complejo entre el antígeno, las moléculas del HLA de clase II y
los receptores de los linfocitos T. El HLA-DR4 se asocia con la
AR erosiva (más grave) y el HLA-DR3 con la aparición de efec-
tos adversos a la crisoterapia y al uso de D-penicilamina.
Factores ambientales e infecciosos
No se han identificado. Recientemente, se consideran los
lentivirus (subfamilia de los retrovirus).
Respuesta inmunológica y reacción inflamatoria
Se considera que un antígeno activa los linfocitos T. A con-
1567
ARTRITIS REUMATOIDE
secuencia de este estímulo, las células T producen linfocinas
como la interleucina 2 (IL-2), el interferon gamma, el factor in-
hibidor de la migración de los macrófagos y el factor inhibidor
de la migración de los leucocitos. Asimismo, estimulan la proli-
feración y la activación de los linfocitos B, los cuales se dife-
rencian a células plasmáticas secretoras de anticuerpos como
el factor reumatoide (FR). La función de los macrófagos es pre-
sentar el antígeno en conjunción con las moléculas del HLA de
clase II a los linfocitos T.
Toda esta respuesta inmune provoca una respuesta inflama-
toria perpetuada por el sistema del complemento, las cininas y
los sistemas de coagulación y de fibrinólisis. Los polimorfonu-
cleares atraídos por los factores quimiotácticos liberados fago-
citan los complejos inmunes en el líquido sinovial y se auto-
destruyen. Con ello se liberan enzimas lisosómicas que tam-
bién perpetúan la respuesta inflamatoria.
ANATOMIA PATOLOGICA
Las lesiones más precoces en la sinovitis reumatoide son el
daño microvascular y el aumento del número de células de la
membrana sinovial. La histología de la sinovial en la AR es ca-
racterística pero no específica. Destaca:
Hiperplasia de los sinoviocitos A (de estirpe macrofágica) y
sinoviocitos B (de estirpe fibroblástica),
Aumento de la vascularización con vasodilatación y edema,
Infiltración por linfocitos y células plasmáticas. Las células
CD4 predominan sobre las CD8,
Focos de necrosis fibrinoide tanto en la superficie como en
el espesor de la sinovial,
Depósitos de fibrina en la superficie y de hemosiderina en
las zonas profundas.
El tejido sinovial engrosado y edematoso se adhiere a los
bordes del tejido hialino y se transforma en un tejido de granu-
lación o pannus (compuesto por fibroblastos proliferantes, va-
sos y células redondas), que destruye y reemplaza el cartílago y
el hueso subcondral. Como resultado de ello, se produce pérdi-
da del cartílago, erosiones, geodas y modificaciones fibrosas.
La sinovial de las vainas tendinosas se comporta de manera
similar (tendosinovitis), pudiendo llegar a la necrosis y rotura.
En la anatomía patológica del nódulo reumatoide se distinguen
tres zonas: una zona central de necrosis fibrinoide rodeada de
células histiocitarias en empalizada y a su alrededor una zona
de límites imprecisos con células redondas, tejido fibroso y va-
sos sanguíneos; es el denominado granuloma reumatoide.
La histología de la vasculitis es la del tipo PAN (ver capítulo
10). También se ha descrito la vasculitis leucocitoclástica.
MANIFESTACIONES CLINICAS: ARTICULARES
Y EXTRAARTICULARES
Articulares
En la evolución anatomoclínica se distinguen tres períodos:
De inicio
La forma de inicio más frecuente es aquella en la que la ar-
1568
tritis afecta varias articulaciones de forma simultánea o aditiva
(muñecas, manos, pies y rodillas) con tendencia a la simetría.
En otros casos empieza siendo biarticular simétrica, monoarti-
cular, en forma de tendosinovitis, como poliartralgias o con
manifestaciones viscerales.
El reumatismo palindrómico constituye una forma de inicio
caracterizada por la presencia de dolor, tumefacción y rubefac-
ción articular que desaparece en 24-48 horas; la afección es
migratoria. Un 50% de los casos de reumatismo palindrómico
acabarán convirtiéndose en AR; el 25% de casos permanece-
rán como palindrómico y el otro 25% remitirán.
De estado
Viene determinado por la afirmación de los caracteres clíni-
cos y radiológicos típicos de la enfermedad. Clínicamente la si-
novitis se manifiesta por dolor, tumefacción y disminución de la
movilidad articular. No suele haber rubefacción pero sí aumen-
to de calor local. La rigidez articular después de la inactividad
es muy frecuente. Es característica la duración >1 hora (diag-
nóstico diferencial con artrosis: dura menos de 15 minutos).
Las articulaciones que se afectan con más frecuencia son
las MCF y las más raras las IFD de las manos y las interfalángi-
cas de los pies, excepto la del primer dedo. Existe una clara
tendencia a la simetría. No obstante, las caderas y las rodillas
se afectan de forma unilateral con relativa frecuencia.
De secuelas
En esta fase observamos atrofia muscular, deformaciones
articulares y actitudes viciosas. La anquilosis fibrosa y ósea
son frecuentes en la muñeca. Las deformidades más típicas de
la mano son la desviación radial de la muñeca y cubital de los
dedos (en Z) y las deformidades en cuello de cisne y en bou-
tonniêre de los dedos. En el pie las deformidades más caracte-
rísticas son: hundimiento del antepié, ensanchamiento del
metatarso, hallux valgus, subluxación plantar de la cabeza de
los metatarsianos, dedos en martillo y desviación lateral de los
mismos. En la rodilla lo más frecuente es una actitud en fle-
xión. La columna cervical es el único segmento vertebral que
se afecta en la AR; pudiéndose producir una luxación atloaxoi-
dea (distancia >2,5 cm. entre el arco anterior del atlas y la
odontoides del axis en la radiología de columna cervical en fle-
xión forzada). Es rara la compresión medular sintomática.
Extrarticulares
Son frecuentes la astenia y la anorexia. La pérdida de peso
es común en las formas más graves y de larga duración. La fie-
bre aparece en formas de inicio agudo, cuando existen mani-
festaciones extrarticulares como vasculitis o serositis, por la
supresión brusca de glucocorticoides y por infección. Otras ma-
nifestaciones extrarticulares son:
Nódulos reumatoides (20% de pacientes)
Se localizan en el tejido subcutáneo a nivel del olécranon y
 REUMATOLOGIA

24
de otras prominencias óseas sometidas a presión. Son casi ex-
clusivos de enfermos seropositivos. Pueden desaparecer es- 36
pontáneamente o con el tratamiento; no obstante, el metotre- Uno de los siguientes enunciados es falso en relación a la epidemiología
xato podría estar implicado en el desarrollo de nuevos nódulos. de la artritis reumatoide:
También han sido descritos como una entidad aislada, sin
1. Es la enfermedad articular crónica inflamatoria más frecuente.
relación con la AR (nodulosis reumatoide).
2. Afecta al 1% de la población.
3. Es más frecuente en mujeres.
Vasculitis 4. El predominio femenino es más importante en la artritis reuma-
Arteritis necrotizante tipo PAN. Aparece en pacientes gra- toide de inicio en el anciano.
ves con títulos altos de FR y disminución del complemento sé- 5. La edad más frecuente de inicio es entre 40-60 años.
rico. También está descrita la leucocitoclástica. 37
Pleuropulmonares Uno de los siguientes enunciados es falso respecto a la histología de la
artritis reumatoide:
Incluyen pleuritis con glucosa y complemento bajos y LDH y
ADA elevadas en líquido pleural (diagnóstico diferencial con la 1. La histología sinovial es específica.
TBC), fibrosis intersticial, bronquiolitis obliterante, nódulos 2. Existe hiperplasia de los sinoviocitos A.
3. Existe hiperplasia de los sinoviocitos B.
pleuropulmonares, neumonitis, arteritis e hipertensión pulmo-
4. Existen focos de necrosis fibrinoide.
nar. En los mineros de carbón con AR, la asociación de nódulos 5. La sinovial de las vainas tendinosas se comporta igual que la ar-
y fibrosis pulmonar se conoce con el nombre de síndrome de ticular.
Caplan. Los nódulos pueden cavitarse y producir fístulas bron-
copleurales y neumotórax. 38
Señalar la respuesta incorrecta respecto a la artritis reumatoide:
Cardíacas
1. La forma clínica más frecuente es la poliarticular simétrica.
La pericarditis es frecuente pero la mayoría de veces asinto- 2. Las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia son las
mática. Se han descrito casos de bloqueo completo provoca- MCF.
dos por granulomas reumatoides. 3. La columna cervical es el único segmento vertebral que se afec-
ta.
Neurológicas 4. La compresión medular sintomática es frecuente.
5. Puede cursar con síndrome febril.
Polineuropatía o mononeuritis múltiple relacionadas con la
vasculitis (vasa nervorum). Polineuritis por compresión de ner- 39
vios periféricos próximos a una sinovial engrosada o conse-
cuentes a alteraciones cervicales. Señalar la respuesta correcta respecto a la artritis reumatoide:
1. El 50% de pacientes presentan nódulos subcutáneos.
Oculares 2. Con frecuencia existe vasculitis asociada.
3. El líquido pleural cursa con LDH y ADA elevados.
Epiescleritis y escleritis; incluso se puede producir la perfo- 4. Nunca existe afección de las articulaciones laríngeas.
ración ocular. La queratoconjuntivitis seca es la manifestación 5. El 50% de los pacientes con sd. de Felty son HLA-DR4 positivos.
característica del síndrome de Sjögren que a menudo acompa-
ña a la AR. El síndrome de Brown consiste en diplopía por ten- 40
dinitis del oblicuo superior. ¿Ante que tipo de paciente con artritis reumatoide debemos sospechar la
coexistencia de una PAN?:
Laríngeas
1. Paciente grave con títulos bajos de factor reumatoide y altos de
Artritis cricoaritenoidea; provoca estridor. complemento sérico.
2. Paciente grave con títulos altos de factor reumatoide y de com-
Síndrome de Felty (1%) plemento sérico.
3. Paciente grave con títulos altos de factor reumatoide y bajos de
Asociación de AR, esplenomegalia y neutropenia (< 2.000 complemento sérico.
cél/mm3). Se suele acompañar de anemia, trombopenia, ade- 4. Paciente grave con títulos bajos de factor reumatoide y comple-
nopatías e hiperplasia nodular regenerativa. El 95% de los pa- mento sérico.
cientes son HLA-DR4. 5. Paciente grave independientemente de los títulos de factor reu-
matoide y del complemento sérico.
Bursitis
La más frecuente es la retroolecraniana. Un caso particular RESPUESTAS: 36: 4; 37: 1; 38: 4; 39: 3; 40: 3.
lo constituye el quiste de Baker (bolsa serosa del hueco poplí-

1569
ARTRITIS REUMATOIDE
teo que comunica con la cavidad articular); se puede romper
provocando un dolor brusco y tumefacción en la pantorrilla que
hacen pensar en una tromboflebitis (DD por artrografía o eco-
grafía).
Tendosinovitis
Muy frecuente en la mano y muñeca ocasionando dolor, tu-
mefacción y alteración funcional. Una complicación es la rotu-
ra de los tendones extensores de los dedos por la fricción con
el extremo distal del cúbito luxado dorsalmente. Los nódulos
reumatoides en los tendones flexores provocan un dedo en re-
sorte.
Osteoporosis
Por la escasa actividad física y el tratamiento glucocorti-
coideo.
Nefropatía
Amiloidosis, GN membranosa (por D-penicilamina o sales de
oro), AINE, disfunción tubular propia del síndrome de Sjögren
secundario. Existe controversia sobre la existencia de una GN
membranosa como manifestación de AR.
PRUEBAS DE LABORATORIO
La VSG y la proteína C reactiva están aumentadas.
Es habitual la anemia de proceso crónico, que guarda rela-
ción con el grado de actividad y es refractaria a la ferroterapia.
La Hb no suele ser < 9 g/dl; caso de que así sea, se debe des-
cartar la existencia de pérdidas hemáticas por el tubo digesti-
vo, generalmente yatrogénicas.
El 60-70% de los enfermos tienen FR positivo (autoanticuer-
pos dirigidos contra determinantes antigénicos Fc de las molé-
culas de IgG; dichos anticuerpos pueden ser IgM, IgG e IgA). El
FR IgM se detecta por las pruebas clásicas de Waaler-Rose y
del látex. En la población sana es positivo en el 5% de los indi-
viduos y en > 65 años en el 20%. Hay casos de falsos negati-
vos porque estas pruebas no detectan los FR IgG e IgA. No es
específico de la AR pero su presencia o ausencia permite divi-
dir la AR en dos grupos: seropositivas y seronegativas (mejor
pronóstico). El 25% de los pacientes son ANA (+) a títulos ba-
jos con patrón homogéneo. Los anticuerpos anti-DNA son (-). El
complemento es normal excepto en casos graves, seropositi-
vos, con serositis o vasculitis.
El líquido sinovial es de tipo inflamatorio con predominio de
polimorfonucleares. La actividad del complemento hemolítico
total, del C3, del C2 y del C4 está disminuida en relación con la
concentración de proteínas en el líquido sinovial.
RADIOLOGIA
En la mayoría de los casos hay alteraciones radiológicas en-
tre los 3 y 6 primeros meses, pero los signos inequívocos apa-
recen más tarde. La sinovitis por sí misma no da imagen radio-
lógica; tan sólo se puede observar aumento de partes blandas.
1570
El primer signo radiológico suele ser la desmineralización
epifisaria. Cuando la sinovitis destruye el cartílago articular,
disminuye el espacio articular y la penetración del pannus en
el hueso se traduce en la aparición de erosiones. La progresión
de las lesiones provoca destrucción, constatándose imágenes
radiológicas osteolíticas. Las alteraciones radiológicas en la
AR suelen objetivarse predominantemente en las muñecas,
MCF, IFP y MTF. Cuando se sospecha esta enfermedad es obli-
gado practicar radiografías de manos (palmaplaca) y de pies
(plantaplaca).
DIAGNOSTICO
Los criterios de diagnóstico establecidos por el American
College of Rheumatology (1988) son los siguientes:
— Rigidez matutina articular > 1 hora de duración,
— Artritis de tres o más áreas articulares; las 14 posi-
bles áreas articulares son las IFP, MCF, muñecas, co-
dos, rodillas, tobillos y MTF de ambas extremidades,
— Artritis de las articulaciones de las manos con tume-
facción en al menos una de las siguientes áreas: mu-
ñecas, MCF o IFP,
— Artritis simétrica, se acepta sin necesidad de simetría
absoluta en IFP, MCF o MTF,
— Nódulos reumatoides subcutáneos,
— FR sérico positivo por cualquier método que sea posi-
tivo en menos del 5% de los controles normales.
— Alteraciones típicas de AR en las radiografías de ma-
nos y muñecas, que deben incluir erosiones u osteo-
penia marcada en zonas adyacentes a las articulacio-
nes afectas.
Son necesarios 4 de los 7 criterios para establecer el diag-
nóstico. Los primeros cuatro criterios deben estar presentes al
menos 6 semanas.
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Ante un caso concreto, no es posible conocer cuál será la
evolución. En general, es más grave cuando hay manifestacio-
nes extrarticulares, nódulos subcutáneos, FR (+) y erosiones ar-
ticulares tempranas. El comienzo agudo con fiebre y las remi-
siones periódicas implican un mejor pronóstico.
En un 10% de pacientes se constata una remisión total que
suele acontecer en el primer año. Durante el embarazo se ob-
serva una remisión con recaída post-parto. En ocasiones, la en-
fermedad se inicia después de un parto.
Existe un subgrupo de pacientes en los que la enfermedad
comienza después de los 60 años, con VSG muy elevada, inicio
similar al de la polimialgia reumática con buena evolución y
respuesta espectacular a los glucocorticoides. El FR suele ser
negativo.
Las complicaciones más frecuentes son las AS (S. aureus),
que causan la muerte en el 35% de los casos, y la amiloidosis
secundaria AA (60% de autopsias). La amiloidosis se suele
 REUMATOLOGIA

24
manifestar con signos de afección renal (proteinuria) y el diag-
nóstico se obtiene mediante su demostración en el tejido sub- 41
cutáneo abdominal o en los vasos, tras biopsia rectal o renal. Señalar la respuesta FALSA respecto a la artritis reumatoide:
La esperanza de vida de los pacientes con AR es inferior a la
de la población general. Las causas de mortalidad más fre- 1. La VSG y la PCR están aumentadas.
cuentes son la yatrogénica, la infecciosa y la amiloidosis. 2. Es habitual la anemia de proceso crónico con Hb < 9 gr./dl.
3. El 65% de pacientes tienen el factor reumatoide positivo.
4. El 25% son ANA positivos a títulos bajos.
TRATAMIENTO 5. El líquido sinovial es de tipo inflamatorio.

Programa básico
Explicar al enfermo la naturaleza de la enfermedad, los ob-
jetivos del tratamiento y la necesidad de su colaboración. De- 42
be quedar claro que el objetivo no es la curación sino la dismi- Son criterios diagnósticos de artritis reumatoide todos menos uno de los
nución del dolor, la mejoría de la función y la prevención de se- siguentes:
cuelas. Alternar reposo y ejercicio. 1. Rigidez matutina articular de más de 30 minutos.
2. Artritis de 3 o más articulaciones durante más de 6 semanas.
AINE 3. Artritis de las articulaciones de las manos durante más de 6 se-
manas.
Inhiben la ciclooxigenasa y con ello la síntesis de prosta-
4. Artritis simétrica durante más de 6 semanas..
glandinas. No interfieren en la evolución de la enfermedad a 5. Factor reumatoide positivo
largo plazo pero determinan un alivio rápido del dolor, disminu-
yen la inflamación y mejoran la calidad de vida. Los principales
efectos secundarios son la intolerancia gástrica y la insuficien-
cia renal en pacientes de riesgo. 43
Uno de los siguientes no es factor pronóstico en la artritis reumatoide:
Fármacos antirreumáticos de acción lenta (ARAL)
1. Factor reumatoide positivo.
Con ellos se pretende frenar la progresión de la enferme- 2. Existencia de manifestaciones extrarticulares.
dad. Sus efectos beneficiosos no suelen apreciarse hasta pa- 3. Existencia de nódulos subcutáneos.
sados 3 meses, excepto con el metotrexato, que tiene una ac- 4. Erosiones articulares de aparición temprana.
ción más rápida. Provocan remisión a corto plazo en el 60% de 5. Inicio explosivo con síndrome febril.
casos, pero está en discusión si a largo plazo influyen sobre la
evolución. Los fármacos utilizados son:
44
Aurotiomalato sódico
Uno de los siguientes enunciados es falso respecto al tratamiento de la
Sal de oro que se administra por vía parenteral. Aparecen artritis reumatoide:
efectos secundarios en el 30% de pacientes (sobre todo cutá-
neos, en ocasiones acompañados de estomatitis con úlceras y 1. Nunca se debe recomendar reposo.
sabor metálico). La complicación más importante es la nefro- 2. Los AINE están indicados.
3. Los glucocorticoides a bajas dosis están indicados.
patía por depósitos extramembranosos de inmunocomplejos
4. Se utilizan antirreumáticos de acción lenta.
que cursa con proteinuria hasta síndrome nefrótico y desapare- 5. La cirugía ayuda a mejorar la capacidad funcional.
ce al cesar el tratamiento. Las alteraciones hemáticas son las
más graves aunque son poco frecuentes. Estos efectos secun-
darios determinan la supresión del tratamiento.
45
Auranofina El antirreumático de acción lenta de elección en la artritis reumatoide es:
Oro orgánico que se absorbe por vía oral. Entre las acciones 1. La D-penicilamina.
adversas destacan la diarrea y la erupción cutánea. 2. Las sales de oro.
3. El metotrexato.
D-penicilamina 4. La sulfasalazina.
5. El sulfato de cloroquina.
Se administra por vía oral. Las acciones indeseables son fre-
cuentes. Las más frecuentes son las mucocutáneas, hematoló-
gicas (más graves), proteinuria (10-20%) y disgeusia. Se han RESPUESTAS: 41: 2; 42: 1; 43: 5; 44: 1; 45: 3.
descrito diversos síndromes autoinmunes como pénfigo, mias-

1571
ARTRITIS REUMATOIDE
tenia gravis, LES, síndrome de Goodpasture, síndrome de Sjö-
gren, dermatomiositis y polimiositis.
Sulfato de cloroquina
Antipalúdico de síntesis que se administra por vía oral. Es
menos eficaz pero presenta con menor frecuencia efectos se-
cundarios. Debe prestarse especial atención a las alteraciones
oculares (depósitos corneales, transtornos de la acomodación
y retinopatía).
Sulfasalazina
Se administra por vía oral. Los efectos secundarios son po-
co importantes (digestivos y mucocutáneos), excepto la posible
infertilidad en varones (reversible).
Metotrexato
Se está imponiendo como ARAL de elección. Se administra
por vía oral o intramuscular. La respuesta se observa en los
dos primeros meses de tratamiento. Los efectos secundarios
más frecuentes son el aumento de transaminasas, la fibrosis
hepática y la neumonitis por hipersensibilidad. Los suplemen-
tos de ácido fólico disminuyen su toxicidad.
Glucocorticoides
Se utilizan si las medidas anteriores no son efectivas o co-
mo terapéutica puente cuando se pautan ARAL. Se debe inten-
tar no sobrepasar la dosis de 7,5 mg de prednisona/día o equi-
valentes.
1572
Tratamientos locales
Se utilizan en casos de monoartritis aisladas rebeldes al tra-
tamiento sistémico y consisten en la inyección intraarticular de
glucocorticoides con intervalos superiores a 3 meses. También
puede ser útil la inyección local de isótopos radiactivos (con-
traindicado en jóvenes y en la articulación de la cadera).
Cirugía
La colocación de prótesis (cadera, rodilla) mejoran el dolor y
la capacidad funcional. La resección de las cabezas de los me-
tatarsianos, la artrodesis de tobillo, del tarso o de la muñeca
también mejoran el estadio funcional de los pacientes.
Otros
En el síndrome de Felty, la esplenectomía está indicada
cuando existen antecedentes de infecciones graves y recurren-
tes, esplenomegalias gigantes, varices esofágicas, úlceras de
estasis en extremidades inferiores y cifras de leucocitos <
500/mm3.
En casos de vasculitis, se utiliza la ciclofosfamida junto con
prednisona. La pleuritis, la pericarditis, la epiescleritis y la es-
cleritis suelen remitir con tratamiento glucocorticoideo.
El tratamiento de la amiloidosis secundaria a AR está en
permanente discusión. Actualmente se están ensayando otros
fármacos en el tratamiento de la AR: ciclosporina, combinación
de ARAL, anticuerpos monoclonales; todos ellos están en fase
experimental.
 Capítulo VII
ARTRITIS CRONICA
JUVENIL Y ENFERMEDAD
DE STILL DEL ADULT O
Indice
Artritis crónica juvenil (ACJ)
ARTRITIS CRONICA JUVENIL (ACJ)
Epidemiología
La ACJ es poco frecuente. Afecta fundamentalmente a ni-
ñas entre 1-3 años. La frecuencia en los niños aumenta en la
pubertad a expensas de un grupo HLA-B27 (+). Los pacientes
con ACJ son seronegativos (FR negativo) pero existe un sub-
grupo de niñas >10 años con afección poliarticular que son se-
ropositivas y evolucionan de forma similar a la AR del adulto.
Etiología
La causa es desconocida. Se han propuesto teorías como la
infecciosa, la inmunológica, la traumática y la hereditaria. Se
podría considerar que su etiopatogenia sería la acción de un
estímulo inespecífico sobre un sujeto genéticamente predis-
puesto.
Anatomía patológica
Sinovitis similar a la de la AR del adulto. Las erosiones del
Enfermedad de Still del adulto
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
hueso subcondral son más tardías por el mayor espesor del
cartílago articular en el niño. Los nódulos subcutáneos son po-
co frecuentes; si el paciente es seropositivo histológicamente
se parecen a los de la AR del adulto y si es seronegativo a los
de la fiebre reumática. La arteritis tipo PAN aparece en el 1%
de los pacientes seropositivos.
Criterios para el diagnóstico y clasificación de la ACJ
Inicio anterior a los 16 años.
— Artritis de ≥ 1 articulaciones de > 6 semanas de evo-
lución,
— Se deben excluir otras entidades como la artropatía
psoriásica, hipogammaglobulinemia, LES, fiebre reu-
mática, fIebre mediterránea y dermatomiositis.
Teniendo en cuenta la sintomatología durante los 4-6 prime-
ros meses de evolución se clasifican en sistémicas, poliarticu-
lares (≥ 5 articulaciones) y pauciarticulares (< 5 articulaciones).
1573
ARTRITIS CRONICA JUVENIL Y ENF. DE STILL DEL ADULTO
Manifestaciones clínicas
Inicio sistémico (Enfermedad de Still) (30%)
Igual frecuencia en niños que en niñas. Más frecuente en
<5 años. Se caracteriza por la tríada: fiebre, exantema y artri-
tis. La fiebre es alta, remitente, vespertina y no responde a los
antibióticos. El exantema consiste en máculas pequeñas (2-5
mm) asalmonadas en brazos, muslos, cara y tronco. No son
pruriginosas y suelen coincidir con la fiebre. Presentan fenó-
meno de Köebner. La artritis puede ser evidente, limitarse a ar-
tralgias o quedar enmascarada. También puede existir hepato-
megalia (por la enfermedad, fármacos o amiloidosis), adenopa-
tías, esplenomegalia, pericarditis, pleuritis y más raramente
miocarditis, enfermedad pulmonar, encefalitis y nefropatía (por
amiloide o por fármacos).
Inicio poliarticular (20%)
Más frecuente en niñas con FR negativo. No existe pico de
incidencia según la edad. Las que se inician en la adolescencia
son más erosivas. La poliartritis suele ser simétrica. Hay un
gran número de niñas >10 años, seropositivas ya a los pocos
meses de evolución y con HLA-DR4, que siguen un curso su-
perponible a la AR del adulto.
Inicio pauciarticular (50%)
La afección es asimétrica y se comprometen sobre todo las
grandes articulaciones de extremidades inferiores. Un 40%
evolucionan a formas poliarticulares asimétricas de las que la
mitad tienen un curso agresivo. Las formas pauciarticulares
suelen ser HLA-DR8 (+) y se pueden dividir en subtipos:
— ANA (+) y HLA-DR5 (gran riesgo de iridociclitis crónica).
— HLA B27 (+) (espondilitis anquilosante o artritis reacti-
vas).
— Afectos de psoriasis o con antecedentes familiares
(con frecuencia desarrollarán una artritis psoriásica).
— Niñas pauciarticulares persistentes (mejor pronóstico).
Manifestaciones extraarticulares
Nódulos subcutáneos
Ver capítulo 6.
Iridociclitis (10%)
Aguda o crónica, siendo esta última más frecuente. La agu-
da se asocia con frecuencia al HLA-B27. La crónica se caracte-
riza por queratitis punctata, queratopatía en banda y catarata
(tríada típica de la ACJ). Suele ser poco sintomática, por lo que
es obligado el examen oftalmológico de los pacientes de ries-
go (inicio precoz, niñas, pauciarticular ANA (+) y HLA DR5 (+).
Amiloidosis
La más seria y casi siempre fatal. Aparece en enfermedades
activas y de larga evolución. Se detecta por proteinuria y rara-
1574
mente por anemia o diarreas. Evoluciona a síndrome nefrótico,
uremia y muerte en una media de 8 años.
Alteraciones del crecimiento
En las formas severas; se agrava por el uso de glucocorticoi-
des. La sinovitis puede producir el cierre prematuro del cartíla-
go de crecimiento y el aumento del crecimiento de las epífisis.
Fracturas
en pacientes <5 años, inmovilizados, tratados con glucocor-
ticoides y sometidos a rehabilitación enérgica.
Pruebas de laboratorio y radiología
La VSG y PCR están elevadas, a veces son normales en la
forma pauciarticular. Anemia (raro <9 gr/dl sin otra causa).
Leucocitosis y trombocitosis. Ferritina elevada. ANA (+) en el
30% de ACJ. Anticuerpos anti-DNA (-).
La radiología, inicialmente muestra tumefacción de partes
blandas y posteriormente osteoporosis yuxtaarticular, disminu-
ción del espacio articular, periostitis y erosiones más tardías
que en el adulto. También se pueden observar alteraciones del
crecimiento, luxación atloaxoidea (sistémicos y poliarticulares)
y anquilosis vertebral cervical.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
No existen marcadores específicos. La consideración con-
junta de la clínica, analítica y radiología permiten hacer el
diagnóstico.
La biopsia sinovial permite en las formas pauciarticulares
descartar tuberculosis, micosis, sinovitis vellonodular y sinovi-
tis por cuerpo extraño. El diagnóstico diferencial debe realizar-
se con traumatismos, infecciones, fiebre reumática, conectivo-
patías, Enfermedad de Lyme, neoplasias, anomalías metabóli-
cas y estados deficitarios.
Pronóstico
La forma sistémica tiene el peor pronóstico y la pauciarticu-
lar, sobre todo la asociada al HLA-B27, el mejor. La muerte se
produce por amiloidosis, miocarditis o infecciones.
Tratamiento
— General: reposo cuando la enfermedad está activa,
prevenir las deformidades articulares y ejercicios arti-
culares.
— Médico: aspirina (80 mg/kg/día), otros AINE (excepto
la indometacina en <5 años), glucocorticoides (no al-
teran evolución de la enfermedad; están indicados en
casos severos, sin respuesta a tratamientos previos y
en iridociclitis que no responden a tratamiento tópi-
co), ARAL en las persistentes e inmunosupresores en
amiloidosis, inefectividad de los previos, iridociclitis
grave y vasculitis tipo PAN.
 REUMATOLOGIA

24
— Quirúrgico: indicado para corregir las deformidades y
destrucciones articulares (sinovectomías, osteotomías, 46
prótesis totales, desinserciones musculares). Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico y de clasificación de la
ACJ:
ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO 1. Inicio anterior a los 16 años.
2. Artritis de más de 6 semanas de evolución.
Cuando la ACJ en su forma de inicio sistémica aparece des- 3. Exclusión de los diagnósticos de artritis psoriásica, LES y fiebre
pués de los 16 años, se la denomina Enfermedad de Still del reumática.
4. Exclusión de los diagnósticos de fiebre mediterranea familiar y
adulto o de inicio tardío. Los hechos más característicos son el dermatomiositis.
exantema y la elevación de los niveles séricos de ferritina. 5. Rash cutáneo y fiebre.
Evoluciona en forma de brotes y tiene peor pronóstico que la
forma juvenil. El tratamiento es con glucocorticoides o inmuno-
supresores. 47
Respecto a la enfermedad de Still no es cierto:
1. Se denomina así a la ACJ de inicio sistémico.
2. Afecta al 30% de pacientes con ACJ.
3. Su tríada es fiebre, exantema y artritis.
4. Si aparece después de los 16 años de edad se la denomina en-
fermedad de Still del adulto.
5. La fiebre desaparece con el tratamiento antibiótico.

48
Una de las respuestas enunciadas es falsa respecto al exantema de la en-
fermedad de Still:
1. Consiste en máculas pequeñas asalmonadas.
2. Es pruriginoso.
3. Se localiza en brazos, muslos, cara y tronco.
4. Suele coincidir con la fiebre.
5. Presenta fenómeno de Köebner.

49
La forma clínica de inicio más frecuente de la ACJ es:
1. Pauciarticular.
2. Poliarticular.
3. Monoarticular.
4. Sistémica.
5. Espondiloarticular.

50
Señalar la respuesta verdadera respecto al diagnóstico de la ACJ:
1. Se realiza por biopsia sinovial.
2. La radiología es diagnóstica.
3. No existen marcadores específicos.
4. El diagnóstico es analítico.
5. El diagnóstico es exclusivamente clínico; los datos de laborato-
rio y la radiología no ayudan.

RESPUESTAS: 46: 5; 47: 5; 48: 2; 49: 1; 50: 3.

1575
 Capítulo VIII

ESPONDILOARTROPATIAS
SERONEGATIVAS
Indice
Introducción Artritis enteropáticas
Espondilitis anquilosante Artritis en la enfermedad de Whipple
Artritis psoriásica Síndrome de SAPHO
Artritis reactiva

Dr. SERGIO ROS EXPOSITO

INTRODUCCION
Las espondiloartropatías inflamatorias son artropatías de
etiología desconocida que se caracterizan por presentar sacroi-
leítis radiológica con afección vertebral o sin ella, artritis peri-
férica asimétrica de predominio en extremidades inferiores,
manifestaciones mucocutáneas, oculares, intestinales o geni-
tourinarias, entesopatía, FR (-), agregación familiar y asocia-
ción al HLA-B27.
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Concepto y epidemiología
La espondilitis anquilosante (EA) es un trastorno inflamato-
rio crónico y progresivo que afecta siempre las articulaciones
sacroilíacas y con menor frecuencia las periféricas. Tiene una
prevalencia del 0,2%. Se presenta entre los 20-40 años de
edad (70%) preferentemente en varones (3:1). Más frecuente
en blancos.
Etiología
Desconocida. Se han invocado factores genéticos y ambien-
tales:
— 90% de pacientes con EA son HLA-B27 (+). Sólo un
7% de la población general es HLA-B27 (+). El 20% de
los familiares de primer grado de un paciente afecto
presentan EA. Los HLA-DR4 (+) tienen mayor frecuen-
cia de artritis periférica.
— Se ha postulado la existencia de un agente infeccioso
(Klebsiella pneumoniae) como desencadenante.
Anatomía patológica
La EA es una afección de las entesis (zonas de inserción li-
gamentosa en los huesos). Posteriormente se producen lesio-
nes reactivas en el hueso adyacente. La lesión inflamatoria ini-
cial va seguida de una reacción fibroblástica con gran tenden-
cia a la calcificación y osificación. Las lesiones se inician en el
cartílago articular de la sacroilíaca y en el disco intervertebral.
En las articulaciones periféricas hay una sinovitis con pannus
similar al de la AR.

1576
 REUMATOLOGIA

24
Manifestaciones clínicas articulares
51
Las primeras manifestaciones clínicas son raquídeas en el
75% de casos en forma de dolor y rigidez lumbar o dolor en Entre las espondiloartropatías seronegativas no se incluye:
nalgas y cara posterior de muslos por afección de las articula- 1. La espondilitis anquilosante.
ciones sacroilíacas. El dolor no pasa de la rodilla, no existen 2. La artritis psoriásica.
parestesias (DD ciatalgia), es de predominio en reposo y obliga 3. La artritis reactiva.
al enfermo a levantarse por la noche y dar unos pasos. 4. Las artritis enteropáticas.
5. Las espondilodiscitis infecciosas.
En el 15% de casos la primera manifestación es extraes-
pinal; artritis periférica de extremidades inferiores y, en el
2% de los casos la enfermedad se inicia con una iridociclitis
aguda. 52
En la fase de inicio, cuya duración media es de 7 años, la
exploración puede ser normal. En la fase de estado los dolores Señalar la respuesta falsa respecto a la espondilitis anquilosante:
lumbares son continuos y desaparece la lordosis lumbar fisio- 1. Afecta siempre las articulaciones sacroilíacas.
lógica. Posteriormente los dolores son dorsales y tras 10-15 2. Es más frecuente en varones.
años de evolución la cifosis dorsal se acentúa, con lo que se li- 3. Puede existir artritis periférica.
mita la expansión torácica. También la región cervical pierde 4. El 30% de pacientes con espondilitis anquilosante son HLA-B27
positivos.
movilidad. Cuando se instaura la anquilosis desaparecen los
5. Se ha postulado un agente infeccioso como desencadenante.
dolores y quedan las deformidades, que varían mucho de un
enfermo a otro según la intensidad de la enfermedad y el tra-
tamiento.
En el 50% de EA hay artritis periféricas asimétricas en los 53
primeros 10 años de evolución que no suelen dejar secuelas (la
Entre las manifestaciones clínicas extrarticulares de la espondilitis anqui-
más importante es la de caderas). En un 5% de pacientes la
losante no se encuentra una de las siguientes:
enfermedad adopta un curso desfavorable desde el comienzo.
1. Iritis aguda.
Manifestaciones clínicas extrarticulares 2. Afección cardíaca.
3. Afección neurológica.
Iritis aguda (30%): es una uveítis anterior aguda no granulo- 4. Amiloidosis.
matosa. Generalmente es unilateral recidivante o no. No tiene 5. Nefropatía por IgG.
relación con la intensidad de la EA, no suele dejar secuelas y
el hipopión es poco frecuente.
Afección cardíaca (1-3%): la más característica es la insufi-
54
ciencia aórtica. Más frecuente en EA de larga evolución.
Afección pulmonar: las alteraciones de la mecánica respira- Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico de espondilitis anquilo-
toria pueden alterar las pruebas funcionales respiratorias. La sante.
fibrosis apical bilateral es excepcional, a veces se cavita. 1. Limitación de la movilidad del raquis lumbar.
Afección neurológica: la rigidez los hace susceptibles a frac- 2. Historia o presencia de dolor dorsolumbar.
turas traumáticas. La subluxación atloaxoidea puede motivar 3. Limitación de la expansión torácica.
lesiones de la médula cervical. Raramente presentan un sín- 4. HLA-B27 positivo.
drome de la cola de caballo por divertículos o quistes aracnoi- 5. Sacroilitis radiológica.
deos.
Afección renal: nefropatía por IgA; cursa con hematuria.
Osteoporosis.
55
Amiloidosis (<5%): poco frecuente.
¿Cuál es la forma clínica más frecuente de artritis psoriásica?:
Radiología 1. Espondiloarticular.
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroi- 2. Poliarticular simétrica.
líacas son fundamentales para el diagnóstico (tabla VII). Los 3. Oligoarticular.
4. Poliarticular asimétrica.
cambios iniciales se observan en el pie de la articulación con 5. Mutilante.
ensanchamiento, posterior esclerosis del hueso ilíaco y apari-
ción de erosiones. La evolución es hacia la fusión.
En el raquis es característica la erosión del ángulo anterior RESPUESTAS: 51: 5; 52: 4; 53: 5; 54: 4; 55: 3.
del cuerpo vertebral, la cuadratura vertebral y la posterior for-

1577
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

TABLA VII
Evaluación radiológica de la articulación sacroiliaca

GRADO 0 : Normal
GRADO 1 : Dudosa
GRADO 2 : Sacroileítis mínima con pérdida de definición de los
márgenes articulares, pequeño pinzamiento, mínimas
erosiones y discreta esclerosis
GRADO 3 : Sacroileítis moderada con borramiento de márgenes,
pinzamiento articular, erosiones y esclerosis
acusada
GRADO 4 : Anquilosis (fusión completa)

mación de sindesmofitos (DD osteofitos e hiperostosis). Todo
ello se inicia en la región lumbar y en la unión dorsolumbar. La
proliferación sindesmofitaria da lugar a la columna de bambú.
En ocasiones se producen espondilodiscitis asépticas sobre to-
do en la zona dorsal baja. Las artritis periféricas pueden ser
destructivas.
La radiología simple es la exploración radiológica de elec-
ción. La gammagrafía ósea detecta la sacroíleitis de forma pre-
coz. La TC y la RM sólo están indicadas en imágenes radiológi-
cas dudosas.
Pruebas de laboratorio
La VSG está acelerada en las fases de actividad. A veces se
observa un incremento inespecífico de la IgA sérica. El HLA-
B27 se halla presente en más del 90% de los pacientes pero
su positividad no es diagnóstica de enfermedad.
Diagnóstico
Los criterios diagnósticos se exponen en la tabla VIII.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye la osteítis condensante del
ilíaco, sacroileítis y espondilitis infecciosas, metástasis, hernia
discal, espondilólisis y espondilolistesis, la hiperostosis verte-
bral difusa, la enfermedad de Scheuermann, raquialgias ines-
pecíficas, el mieloma y el hemangioma vertebral.
Pronóstico
Con una terapéutica correcta la evolución es buena. Sólo un
5% de los pacientes empeoran a pesar del tratamiento. La ca-
pacidad funcional se afecta poco. El problema más grave e in-
validante es la artritis de cadera. Las mujeres presentan mejor
evolución que los hombres. El embarazo no produce remisio-
nes.
Tratamiento
Con el objetivo de suprimir la inflamación y prevenir y evitar
las actitudes viciosas y la anquilosis, se utilizan:
AINE: no detiene la progresión de la enfermedad pero alivia
el dolor, mejora la calidad de vida y facilita los ejercicios.
Salazopirina: se han obtenido buenos resultados, sobre todo
en formas con evolución no excesivamente prolongada y con
afección periférica predominante.
Esteroides intraoculares y midriáticos: en las iritis.
Precauciones: el reposo absoluto está contraindicado. Si es-
tá en brote deberá ingresarse para realizar rehabilitación du-
rante el encamamiento. Reposo en cama dura para evitar la ci-
fosis dorsal. Ejercicios de raquis y de expansión respiratoria.
Cirugía: artroplastia de cadera cuando incapacita al paciente.
ARTRITIS PSORIASICA
Artropatía inflamatoria y seronegativa que se manifiesta en
pacientes afectos de psoriasis.
Epidemiología
La psoriasis cutánea se observa en el 1-2% de la población.
Su prevalencia en pacientes con artritis seronegativa es del
20%. El 7-10% de los pacientes afectos de psoriasis tienen

1578
 REUMATOLOGIA

24
manifestaciones articulares. La artritis psorásica (APs) se da
en el 0,1% de la población. 56
Existe un ligero predominio masculino y la edad de inicio es Respecto a la afección axial de la artritis psoriásica señalar la falsa:
a los 30 años en varones y a los 40 en mujeres.
1. Existe sacroilitis sin espondilitis en el 25% de pacientes.
El cuadro cutáneo no guarda relación con la existencia de 2. En el 10% de los casos se establece una epondilitis anquilosan-
artritis ni con la intensidad de la misma. Las manifestaciones te.
cutáneas preceden las articulares en el 60% de casos y en el 3. En el 50% de casos, los pacientes son HLA-B27 positivos.
25% de casos es a la inversa. En el 8% el inicio es simultáneo. 4. En ocasiones el paciente no refiere sintomatología axial.
La onicopatía aparece en el 80% de los enfermos con APs y 5. Se asocia con fecuencia a artritis mutilante.
en el 20% de pacientes con psoriasis no complicada.

Etiología 57
Desconocida. Existen factores hereditarios y ambientales. Señalar la correcta de las siguientes:
La psoriasis está claramente asociada a los antígenos de 1. Las imágenes radiológicas de la artritis reumatoide y la artritis
histocompatibilidad B13, B17, B37 y Cw6. Al parecer se requie- psoriásica son morfológicamente diferentes.
re un mínimo de dos genes para la aparición de la enfermedad 2. La localización de las lesiones es parecida.
cutánea. La APs se relaciona con el A26, B38, Cw6 y DR7a. El 3. Puede existir afección axial radiológica.
HLA-B27 se encuentra en el 30-60% de los enfermos afectos 4. No se observa proliferación perióstica.
de psoriasis que presentan sacroileítis o EA. El HLA-DR4 po- 5. La distribución de las lesiones suele ser simétrica.
dría ser un marcador de gravedad de la artritis.
Parece ser que influyen factores ambientales desencadenan-
tes como infecciones virales (incluido el VIH) y traumatismos. 58
¿Cuál de las siguientes formas clínicas de la artritis psoriásica tiene peor
Manifestaciones clínicas pronóstico?:
La afección cutánea se describe en la sección dermatología. 1. Monoarticular.
Los patrones de afección articular son los siguientes: 2. Oligoarticular.
3. Poliarticular.
Oligoartritis asimétrica (30-70%) 4. Espondiloarticular.
5. No existen diferencias.
Es el patrón más frecuente. La evolución es en forma de
brotes que pueden dejar lesiones residuales. Es típica la afec-
ción de manos y pies. La afección de las IF y el derrame de las 59
vainas tendinosas de los flexores condiciona la aparición de un
Señalar la respuesta falsa respecto al tratamiento de la artritis psoriásica:
dedo en salchicha (dactilitis).
1. Los AINE son útiles.
Poliartritis simétrica (15%) 2. Se utilizan antirreumáticos de acción lenta.
3. El reposo puede ser beneficioso durante los brotes.
Seronegativa. Parecida a la AR pero menos invalidante y 4. Los glucocorticoides a altas dosis están indicados durante los
más leve. El 26% de estos enfermos se hacen seropositivos y brotes.
siguen una evolución similar a la AR. 5. La fisioterapia es importante.

Afección axial
En el 10% de casos se establece una EA, aunque el 25% de 60
APs tienen sacroilitis sin espondilitis. Estos pacientes son Señale cuál de las siguientes respuestas es falsa:
HLA-B27 en el 30-60% de casos.
1. La artritis reactiva es una artritis séptica.
2. La artritis reactiva es secundaria a una infección simultánea pe-
Artritis exclusiva de las IFD (5%)
ro a distancia.
Se asocia a onicopatía. 3. La infección puede ser de origen orofaríngeo. gastrointestinal o
genitourinario.
Forma mutilante (5%) 4. El 80% de los pacientes es HLA B27 positivo.
5. El síndrome de Reiter es un tipo de artritis reactiva.
Lisis de los huesos y articulaciones de los dedos de las ma-
nos y los pies, MCF y MTF.
En todas las formas clínicas es frecuente la afección de las RESPUESTAS: 56: 5; 57: 3; 58:3; 59: 4; 60: 1.
IFD y la dactilitis de manos y pies.

1579
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

TABLA VIII
Criterios diagnósticos de la espondilitis anquilosante
(Nueva York, 1966).

1. Diagnóstico
A. Limitación de la movilidad del raquis lumbar en los tres planos: flexión anterior, flexión late-
ral y extensión
B. Historia o presencia de dolor en la charnela dorsolumbar o en el raquis lumbar
C. Limitación de la expansión torácica < 2,5 cm, medido en el cuarto espacio intercostal

2. Grados
- EA definida:
A. Sacroileítis bilateral grado 3-4 con al menos un criterio clínico
B. Sacroileítis unilateral grado 3-4 o bilateral grado 2
con el criterio clínico 1 o con los criterios clínicos 2 y 3

- EA probable:
Sacroileítis bilateral grado 3-4 sin criterios clínicos

Otra clasificación considera únicamente tres formas: la oli- Tratamiento

goarticular asimétrica, la poliarticular y la espondilítica.
Radiología
Los signos radiológicos se distinguen de los de la AR más
por su localización que por su aspecto. Destacan una osteopo-
rosis leve, asimetría de las lesiones, erosiones en los penachos
de las falanges distales, afección de IFD, sacroileítis y espondi-
litis, proliferaciones periósticas y mayor frecuencia de absorcio-
nes óseas (acrosteólisis) que en casos extremos provocan una
artritis mutilante (aspecto de lápiz dentro de una copa).
Diagnóstico
No toda artritis asociada a psoriasis es una APs, cabe des-
cartar otras etiologías. El diagnóstico es clínico, analítico (se-
ronegativos, aunque en la forma poliarticular pueden ser sero-
positivos) y radiológico.
Pronóstico
Mejor que el de la AR. La evolución es episódica y modera-
damente progresiva, aunque pueden existir casos graves. La
alteración de la capacidad funcional es moderada; incluso pue-
de observarse mejoría tras años de evolución. Las formas con
peor pronóstico son las poliarticulares y algunas EA.
Se basa en el uso de AINE y ARAL. A veces, puede ser útil
la inyección intraarticular de corticoides.
Nunca se debe sobrepasar la dosis de 7,5 mg de predniso-
na/día o equivalentes por vía oral pues pueden provocar un
brote cutáneo. Se recomendará reposo en los períodos de bro-
te articular.
ARTRITIS REACTIVA
Concepto
Se define artritis reactiva (ARe) como toda sinovitis aséptica
que se asocia, con un período de latencia variable, a una infec-
ción previa genitourinaria, gastrointestinal u orofaríngea. El
80% de los pacientes afectos de ARe es HLA-B27 (+).
El síndrome de Reiter es una ARe que presenta la tríada clá-
sica de artritis, conjuntivitis y uretritis.
Etiología
Los gérmenes causantes de ARe, según el origen, son:
— Origen genitourinario: Chlamydia trachomatis, Neisse-
ria gonorrheae, Ureaplasma urealyticum.

1580
 REUMATOLOGIA

24
— Origen gastrointestinal: Yersinia enterocoíitica, Shigella
flexneri, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni. 61
— Origen orofaríngeo: Estreptococo β-hemolítico (artritis ¿Qué articulaciones se afectan con más frecuencia en las artritis reacti-
post-estreptocócica). vas?:
1. Metatarsofalángicas y tobillos.
Patogenia 2. Metatarsofalángicas y rodillas.
Se han propuesto varios mecanismos: 3. Metatarsofalángicas y caderas.
4. Tobillos y rodillas.
— Predisposición genética (HLA-B27) 5. Tobillos y caderas.
— Depósito en la articulación de inmunocomplejos circu-
lantes
62
— Reacción autoinmune por la similitud de ciertos antí-
genos bacterianos con la secuencia del HLA-B27. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones cutáneas no se asocia a las artri-
tis reactivas?:
— Depósito de antígenos bacterianos en la articulación
1. Balanitis circinada.
Clínica 2. Queratodermia blenorrágica.
La infección previa puede pasar inadvertida clínicamente. Al 3. Pustulosis palmo-plantar.
cabo de 1-4 semanas de latencia, se inicia el cuadro de ARe. 4. Eritema nodoso.
Se trata, generalmente, de una oligoartritis aditiva asimétrica 5. Hiperqueratosis ungueal.
de predominio en extremidades inferiores y con entesopatía. El
estado general suele estar conservado y, si existe fiebre, no es
alta y cursa sin escalofríos francos. La presencia de manifesta- 63
ciones extraarticulares facilita el diagnóstico. En las artritis reactivas, la conjuntivitis se asocia con mucha frecuencia a
infección por:
Características de la afección de los diferentes 1. Chlamydia.
órganos 2. Yersinia.
Aparato locomotor 3. Shigella.
4. Salmonella.
— Las articulaciones que más se afectan son rodillas y 5. Campylobacter.
tobillos
— La marcha es dolorosa por afección de las articulacio-
nes MTF 64
— La entesopatía se manifiesta como talalgia, fascitis Señale la respuesta verdadera respecto a la fiebre reumática:
plantar o tendinitis de Aquiles. Es típica la presencia
de dactilitis. 1. Es una artritis séptica.
— Un gran número de pacientes desarrollará afección 2. El agente causal es el Streptococcus pyogenes.
3. La artritis es más frecuente en niños que en adultos.
axial ligada al HLA-B27 4. La afección articular tiene un carácter aditivo.
5. Deja secuelas.
Tracto urogenital
— La uretritis puede ser previa al cuadro o una manifes-
tación reactiva; cursa con disuria y polaquiuria aunque 65
puede pasar inadvertida, sobre todo, en mujeres. Señale la respuesta verdadera respecto a la artritis reactiva asociada a in-
— Hasta un 80% de los casos presenta prostatitis. fección por VIH:
— Existen casos de cistitis hemorrágica y de salpingitis
1. No se asocia al HLA B27.
reactiva.
2. El 50% de los pacientes son HLA B27 positivos y se asocia con
frecuencia a afección axial.
Piel y mucosas 3. El 50% de los pacientes son HLA B27 positivos y no suele pre-
— Balanitis circinada. Erosiones confluentes que circun- sentar afección axial.
dan el glande. Poco dolorosa. Frecuente en formas de 4. El 75% de los pacientes son HLA B27 positivos y se asocia con
frecuencia a afección axial.
origen urogenital y por Shigella.
5. El 75% de los pacientes son HLA B27 positivos y no suele pre-
— Queratodermia blenorrágica. Pústulas hiperqueratósi- sentar afección axial.
cas confluyentes psoriasiformes que, sobre todo, apa-
recen en palmas y plantas. Casi exclusiva de las for-
mas de origen urogenital RESPUESTAS: 61: 4; 62: 5; 63: 3; 64: 2; 65: 5.
— Aftas orales. Suelen ser indoloras.

1581
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

TABLA IX
Diagnóstico diferencial de las artritis reactivas

Artritis reactiva Enfermedad gonocócica Artropatía psoriásica

diseminada

Sexo Mujeres > hombres Hombres > mujeres Hombres = mujeres

Artritis EEII >> EESS EESS = EEII EESS = EEII

Espondilitis Sí. Tardía No Sí

Sacroileítis ± No ±

Tenosinovitis Sí Sí Sí

Periostitis Sí No No

Piel y mucosas Aftas orales no dolorosas Vesículas palmoplantares Psoriasis

Balanitis circinada Onicopatía
Queratodermia blenorrágica
Onicopatía

Ojo Conjuntivitis No No
Uveítis

HLA B27 80% 10% 50%*

Cultivo gonocócico Posible Sí No

Curso Recurrente-crónico Agudo Crónico

* Si cursa con espondilitis.

— Eritema nodoso. Siempre en relación con infección por
Yersinia.
— Lesiones ungueales: onicolisis e hiperqueratosis.
Afección ocular
— La conjuntivitis es leve. Muy frecuente asociada a
Shigella y muy poco a Yersinia. Puede ser la primera
manifestación de la enfermedad
— La uveítis aparece en casos crónicos HLA-B27 (+).
Puede producir ceguera
— Otras formas: queratitis, neuritis óptica, úlceras cor-
neales
Afección cardíaca
Las alteraciones más frecuentes son trastornos de la con-
ducción e insuficiencia aórtica. Se asocia a HLA-B27 (+)
Fiebre reumática
Ver capítulo de Cardiología
Es un tipo de ARe postestreptocócica. El agente causal es el

1582
 REUMATOLOGIA

24
Steptococcus pyogenes. La artritis es la manifestación más
frecuente de la enfermedad y su incidencia aumenta con la 66
edad. El inicio es agudo, afecta a grandes articulaciones y tie- El diagnóstico de artritis reactiva se establece por...
ne un carácter migratorio. Suele curar sin secuelas.
1. Cultivo del líquido sinovial.
2. Coprocultivo, urocultivo o frotis faríngeo.
Artritis reactiva asociada a infección por VIH
3. Serologías.
Fue la primera manifestación reumatológica descrita en pa- 4. Radiología.
cientes infectados por el VIH. Se trata de una oligoartritis asimé- 5. Cuadro clínico compatible.
trica de curso crónico y agresivo que raramente se asocia a uveí-
tis o afección axial. El 75% de los pacientes son HLA-B27 (+).
67
Diagnóstico ¿Qué tratamiento puede ser útil en las artritis reactivas?:
No existe ninguna exploración complementaria que nos pro- 1. Betalactámicos.
porcione un diagnóstico definitivo. La VSG está elevada duran- 2. Sulfamidas.
te el ataque agudo y puede existir cierto grado de anemia. El 3. Macrólidos.
HLA-B27 (+) es una ayuda diagnóstica. En ocasiones, es posi- 4. Tetraciclinas.
ble recuperar el germen causal por medio de coprocultivos, 5. Quinolonas.
urocultivos o frotis faríngeos. El cultivo del líquido sinovial es
negativo. Las serologías son positivas si detectan anticuerpos
IgM o elevación de los títulos iniciales de IgG (seroconversión). 68
La radiología en el episodio inicial sólo muestra tumefacción Señalar la respuesta falsa respecto a las artritis enteropáticas:
de partes blandas. Tras ataques repetidos en una misma arti-
1. Aparecen en el 15% de los pacientes con enfermedad inflamato-
culación, pueden aparecer erosiones y disminución del espacio ria intestinal.
articular. Es típica la presencia de periostitis con formación re- 2. Suelen aparecer primero las manifestaciones intestinales que
activa de hueso, sobre todo, en prominencias óseas como el las articulares.
calcáneo, metatarsianos y falanges. La afección axial se carac- 3. En el 7% de los pacientes existe afección axial similar a la de la
teriza por la aparición de sindesmofitos groseros y asimétricos. espondilitis anquilosante.
La sacroileítis puede ser uni o bilateral. 4. La evolución suele ser episódica sin dejar secuelas.
5. El tratamiento es siempre con AINE a dosis plenas.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se expone en la tabla IX. 69

Pronóstico y tratamiento Uno de los siguientes enunciados es falso respecto a la enfermedad de

Whipple:
Aunque en cierto número de casos tiende a autolimitarse
1. El agente causal es la tropheryma whippelii.
tras uno o varios episodios de artritis, la mayor parte de los en- 2. Más del 60% de pacientes presentan artritis.
fermos se cronifican. El HLA-B27 (+) se asocia a afección axial 3. La artritis suele ser erosiva.
crónica. Recientemente, se ha sugerido que una tanda de tra- 4. El diagnóstico consiste en demostrar la existencia del actinomi-
tamiento con tetraciclinas durante 3 meses puede acortar el ceto en los macrófagos del intestino delgado.
curso de la ARe post-Chlamydia. No hay indicios de que otros 5. El tratamiento es antibiótico.
antibióticos puedan ser útiles para otros gérmenes.
El tratamiento inicial de la ARe son los AINE. La inyección 70
intraarticular de glucocorticoides suele ser eficaz.
Uno de los siguientes enunciados es falso respecto al síndrome de
La sulfasalazina puede ser útil pero no para la afección SAPHO:
axial. El siguiente paso lo constituyen el metotrexato o la aza-
tioprina. Antes de iniciarse cualquiera de estos dos tratamien- 1. El acrónimo significa sinovitis, acné, periostitis, hiperostosis y
tos, debe descartarse la infección por VIH, ya que su adminis- osteítis.
2. Cursa con artritis de articulaciones de la cara anterior del tórax.
tración podría inducir el desarrollo de un SIDA latente.
3. El 35% de pacientes presentan sacroileítis.
4. El curso clínico es variable.
ARTRITIS ENTEROPATICAS 5. El tratamiento es sintomático.

Las manifestaciones articulares de la enfermedad inflama-

toria intestinal (EII) aparecen en el 10-20% de casos. RESPUESTAS: 66: 5; 67: 4; 68: 5; 69: 3; 70: 1.
Las manifestaciones articulares de la enfermedad de Crohn

1583
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS
y de la colitis ulcerosa son muy semejantes. Por lo general, pri-
mero aparece la afección intestinal y con posterioridad la artri-
tis. La afección articular suele aparecer entre los 25-45 años,
sin diferencias por sexo. Existe cierto grado de sincronismo en-
tre los brotes de artritis y de enteritis.
La artritis se localiza predominantemente en rodillas y tobi-
llos de forma asimétrica. En la colitis ulcerosa, la artritis se da
con más frecuencia en enfermos con seudopólipos, enferme-
dad perianal, eritema nudoso, úlceras orales o uveítis.
El 10-20% de pacientes con EII que presentan artritis tienen
alteraciones radiológicas a nivel de las sacroilíacas, a menudo
asintomáticas. El 7% de los casos con manifestaciones articu-
lares presentan una EA que sigue un curso independiente de la
enteritis (50-75% de estos enfermos son HLA-B27 (+).
La evolución es episódica y no deja secuelas aunque siem-
pre existen casos de artritis crónica con deformidades. Se han
observado remisiones persistentes con la colectomía; no obs-
tante, la afección articular no es una indicación de colectomía.
El tratamiento entraña el riesgo de agravar la enfermedad
intestinal (AINE), por ello es mejor administrar glucocorticoides
a dosis bajas durante los brotes de artritis.
ARTRITIS EN LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE
El causante de esta enfermedad es el actinomiceto Trop-
heryma whippelii. Más frecuente en varones blancos de me-
diana edad.
1584
El 60-90% de los pacientes presentan una oligoartritis o una
poliartritis. En el 30% de casos precede al cuadro intestinal.
La artritis (rodillas y tobillos) es episódica y puede simular
un reumatismo palindrómico. No suele ser erosiva aunque en
un 3% de casos deja lesiones permanentes. En la enfermedad
de Whipple también puede haber serositis, afección del SNC,
linfadenopatía, malabsorción e hiperpigmentación cutánea. El
28% de los pacientes son HLA-B27 (+) y el 25% presentan sa-
croileítis radiológica.
El diagnóstico se efectúa demostrando la existencia del ac-
tinomiceto en los macrófagos del intestino delgado (bacilos
PAS positivos).
El tratamiento es antibiótico (penicilina, tetraciclinas) duran-
te un año.
SINDROME SAPHO
El acrónimo SAPHO significa sinovitis, acné, pustulosis, hi-
perostosis y osteítis. Se trata de pacientes con pustulosis pal-
moplantar, acné fulminans, acné conglobata, hidrosadenitis
supurada o celulitis del cuero cabelludo que presentan tume-
facción de articulaciones de la cara anterior del tórax (costo-
condrales, esternoclaviculares y manubrioesternales).
La radiología muestra hiperostosis con esclerosis y a veces
osteólisis. El 35% de los pacientes presentan sacroileítis (uni-
lateral en el 50% de casos) con una acusada esclerosis.
El curso es variable y el tratamiento sintomático.
 Capítulo IX
ENFERMEDADES
SISTEMICAS
Indice
Lupus eritematoso sistémico
Esclerosis sistémica y síndromes
esclerodermiformes
Miopatías inflamatorias idiopáticas
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Concepto
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad in-
flamatoria multisistémica de base autoimnune que se caracte-
riza por la producción de autoanticuerpos contra múltiples antí-
genos.
Su incidencia es de 7 casos/100.000 habitantes y su preva-
lencia, de 1 caso/2.000 habitantes. Predomina en mujeres
(5:1), aunque las diferencias por sexo disminuyen en la infan-
cia y en la vejez. La máxima incidencia se da en mujeres de 17-
35 años. En EEUU, los individuos de raza negra e hispánica tie-
nen mayor incidencia de LES que los de raza blanca.
Etiopatogenia
El LES se debe a una predisposición genética a padecer al-
teraciones de la inmunorregulación que pueden ser provocadas
por factores hormonales y ambientales. La predisposición ge-
nética se demuestra por la concordancia en la aparición de LES
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Sindrome de Sjögren
Policondritis recidivante
Dra. CARMEN GOMEZ VAQUERO
en gemelos homocigotos; los factores más importantes son la
asociación con los antígenos de clase II DR2 y DR3, el déficit
de ciertos factores del complemento y la existencia de alelos
nulos del C4A. Las alteraciones hormonales se sintetizan en un
hiperestrogenismo que favorece la actividad T facilitadora e in-
hibe la T supresora. Factores ambientales como la ingesta de
fármacos o la luz ultravioleta producen exacerbaciones de la
enfermedad. La teoría del desencadenamiento del proceso au-
toinmune por un agente infeccioso no ha sido confirmada.
Las alteraciones de la inmunorregulación se caracterizan por
una hiperactividad de los linfocitos B con producción de múlti-
ples anticuerpos T-dependientes (por aumento de la actividad
T facilitadora). Los anticuerpos son de dos tipos: anticuerpos
antinucleares, que producen la lesión tisular por medio de in-
munocomplejos, y anticuerpos antimembrana celular. Estos úl-
timos lesionan las células directamente y son los que producen
anemia hemolítica, leucolinfopenia y trombopenia.
Anatomía patológica
Las lesiones características de LES son los cuerpos de he-
1585
ENFERMEDADES SISTEMICAS
matoxilina, la endocarditis de Libman-Sacks y la necrosis fibri-
noide que afecta las arteriolas. La afección renal es inespecífi-
ca y se clasifica en:
— Tipo I: cambios mínimos.
— Tipo II: nefritis mesangial.
— Tipo III: glomerulonefritis proliferativa focal.
— Tipo IV: glomerulonefritis proliferativa difusa.
— Tipo V: glomerulonefritis extramembranosa.
Clínica
La expresión clínica del LES es muy variada. La frecuencia de
presentación de las distintas manifestaciones es la siguiente:
— Artralgias-itis: 85%.
— Lesiones cutáneas: 80%.
— Afección renal: 50%.
— Pleuritis: 50%.
— Afección neuropsiquiátrica: 45%.
— Adenopatías: 40%.
— Pericarditis: 40%.
La enfermedad cursa a brotes y de forma imprevisible. La
afección renal y la del SNC son signos de mal pronóstico.
Manifestaciones generales
La astenia es un síntoma precoz y casi constante. La pérdida
de peso es frecuente. La fiebre obliga a descartar un proceso
infeccioso; se sospechará infección si existe leucocitosis con
desviación a la izquierda, escalofríos y elevación de la PCR. La
presencia de hipocomplementemia y la elevación de los anti-
cuerpos antiDNA abogará por fiebre relacionada con la enfer-
medad de base.
Manifestaciones musculoesqueléticas
Las artralgias y las artritis son muy frecuentes. La artritis
suele ser en forma de poliartritis simétrica de manos y rodillas.
Es no erosiva y puede producir deformidades reductibles por
afección de partes blandas (artropatía de Jaccoud). También
pueden presentar miositis similares a las observadas en la po-
limiositis. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la mio-
patía secundaria a corticoides o antipalúdicos.
La osteonecrosis es poco frecuente. Se asocia al fenómeno de
Raynaud y a la terapéutica con altas dosis de glucocorticoides.
La ruptura tendinosa espontánea es una complicación ex-
cepcional de las tenosinovitis de extremidades inferiores.
Manifestaciones cutáneas
Las lesiones mucocutáneas se clasifican en específicas e
inespecíficas. Las lesiones específicas son:
Lupus cutáneo agudo
Eritema en alas de mariposa y erupción maculopapular difu-
1586
sa en zonas fotoexpuestas. No dejan cicatriz y aparecen duran-
te los brotes de la enfermedad.
Lupus cutáneo subagudo
Lesiones eritematosas papuloescamosas o anulares que
afectan cuello, hombros, tórax y brazos. Pueden dejar hipopig-
mentación residual. Se asocia a anticuerpos antiRo.
Lupus discoide
Placa eritematosa hiperqueratósica que cura con atrofia y
alopecia residuales.
Las lesiones inespecíficas son: aftas orales, fotosensibili-
dad, alopecia (no residual), lesiones ungueales, lívedo reticula-
ris, urticaria.
Manifestaciones renales
Prácticamente todos los pacientes afectos de LES tienen al-
teraciones de la biopsia renal aunque sólo la mitad presentan
clínica. Los títulos altos de anticuerpos antiDNA y la hipocom-
plementemia se asocian a afección renal. Cualquier alteración
mantenida del sedimento urinario, proteinuria > 0.5 g/24 horas
o elevación de la creatinina sérica obliga a la práctica de una
biopsia renal. La GN mesangial y la GN extramembranosa tie-
nen buen pronóstico. Las GN proliferativas son tributarias de
tratamiento agresivo si hay signos de actividad en la biopsia
renal. Cuando los signos de cronicidad son acusados, la evolu-
ción hacia la insuficiencia renal es irreversible. Si se realiza
trasplante renal, no suele haber recurrencias en forma de ne-
fritis lúpica.
Manifestaciones pleuropulmonares
La pleuritis es muy frecuente. Si hay derrame pleural, suele
ser bilateral y escaso. Se trata de un exudado con glucosa nor-
mal.
La neumonitis lúpica aguda se presenta con insuficiencia
respiratoria aguda, fiebre e infiltrados pulmonares bibasales.
Sin embargo, ante este cuadro clínico, cabe descartar siempre
la existencia de un proceso infeccioso.
La hipertensión pulmonar y la hemorragia pulmonar son ex-
cepcionales y tienen muy mal pronóstico.
Manifestaciones cardiovasculares
La pericarditis es menos frecuente que la pleuritis y puede
pasar inadvertida clínicamente; se diagnostica por ecocardio-
grafía.
La miocarditis debe sospecharse ante una cardiomegalia
con o sin insuficiencia cardíaca o una arritmia. La endocarditis
de Libman-Sacks suele ser subclínica.
Es frecuente la cardiopatía isquémica por arteriosclerosis
coronaria secundaria al tratamiento con corticoides.
Las trombosis venosas y arteriales se asocian a anticuerpos
antifosfolípido. El fenómeno de Raynaud se asocia a anticuer-
pos antiRNP y puede producir gangrena digital.
 REUMATOLOGIA

24
Manifestaciones neuropsiquiátricas
71
Pueden presentar cualquier manifestación focal o difusa del
¿Cuál de las siguientes manifestaciones se presenta con mayor frecuencia
SNC o periférico. La epilepsia y la cefalea son frecuentes. El
en el lupus eritematoso sistémico (LES)?:
síndrome mental orgánico se presenta como una demencia o
como un trastorno orgánico de la personalidad y puede simular 1. Artralgias/artritis.
una esquizofrenia o una depresión mayor. El diagnóstico dife- 2. Lesiones cutáneas.
rencial debe realizarse con la psicosis por glucocorticoides. 3. Afección renal.
4. Pleuritis.
La psicosis del LES se asocia a anticuerpos antiproteína P ri- 5. Pericarditis.
bosomal. Los trastornos reactivos de ansiedad-depresión son
muy frecuentes.
La lesión anatomo-patológica que se detecta con mayor fre- 72
cuencia en el LES del SNC son los microinfartos. El LCR puede ¿Cuál de las siguientes manifestaciones cutáneas del LES deja lesiones
presentar alteraciones inespecíficas. En casos de afección di- residuales de forma invariable?:
fusa del SNC, la resonancia magnética es la técnica diagnósti- 1. Eritema en alas de mariposa.
ca más sensible. 2. Lupus cutáneo subagudo.
3. Lupus discoide.
Manifestaciones hematológicas 4. Aftas orales.
5. Alopecia.
La causa de anemia más frecuente es la anemia de proceso
crónico. Aunque el test de Coombs es (+) en un alto porcentaje
de casos, sólo un 10% presentan anemia hemolítica. La leuco- 73
penia es causa de infecciones recurrentes. La linfopenia y la En caso de fiebre e infiltrados pulmonares en el LES, ¿cuál de las siguien-
trombopenia no suelen dar problemas clínicos. tes respuestas es falsa?:
La esplenomegalia y la linfadenopatía se consideran mani- 1. El diagnóstico diferencial es entre neumonitis lúpica aguda e in-
festaciones inespecíficas. fección respiratoria.
2. La hipocomplementemia sugiere neumonitis lúpica.
Manifestaciones gastrointestinales 3. La elevacion de los anticuerpos anti-DNA sugiere neumonitis lú-
pica.
Suelen ser inespecíficas o secundarias al tratamiento. La hi-
4. La elevación de la PCR sugiere neumonitis lúpica.
pertransaminemia inicial se normaliza con el tratamiento. La 5. La leucocitosis con desviación a la izquierda sugiere infección
vasculitis intestinal es el cuadro más grave por su alta mortali- respiratoria.
dad y porque puede verse enmascarada por el tratamiento con
glucocorticoides.
74
Manifestaciones oculares Respecto a las manifestaciones neuro-psiquiátricas del LES, señale la res-
puesta falsa:
Poco frecuentes: vasculitis retiniana, síndrome seco, epies-
cleritis, neuritis óptica. 1. Pueden ser focales o difusas.
2. El diagnóstico diferencial del síndrome mental orgánico debe rea-
lizarse con la psicosis por glucocorticoides.
Exploraciones complementarias 3. La psicosis se asocia a anticuerpos antiproteína P ribosomal.
La VSG suele estar aumentada en los brotes de la enferme- 4. La lesión anatomo-patológica que se detecta con mayor frecuen-
dad pero no es un buen parámetro de seguimiento de la activi- cia es la vasculitis.
5. La técnica diagnóstica de elección es la resonancia magnética
dad del LES. cerebral.
La anemia suele ser multifactorial: de proceso crónico, se-
cundaria al tratamiento farmacológico, por insuficiencia renal.
Sin embargo, la forma más típica es la anemia hemolítica con 75
test de Coombs (+). También puede ser Coombs (-) del mismo Señale la respuesta falsa con respecto al LES ANA negativo:
modo que existen tests de Coombs (+) sin hemólisis. La leuco- 1. La clínica cutánea es prominente.
linfopenia es muy frecuente. La trombocitopenia es secundaria 2. El fenómeno de Raynaud es más frecuente.
a la existencia de anticuerpos antiplaquetares. 3. La pleuritis es más frecuente.
La hipocomplementemia se relaciona estrechamente con la 4. La pericarditis es menos frecuente.
actividad del LES y, sobre todo, con la afección renal. El 95% 5. Los anticuerpos anti-Ro suelen ser positivos.
de los casos son ANA (+). Cuando el LES es ANA (-), se carac-
teriza por un predominio de la clínica cutánea, por la existencia
de fenómeno de Raynaud y de serositis y por ser anti-Ro (+). RESPUESTAS: 71: 1; 72: 3; 73: 4; 74: 4; 75: 4.
Los anticuerpos antiDNA y antiSm son muy específicos de

1587
ENFERMEDADES SISTEMICAS

TABLA X
Criterios del American College of Rheumatology para el diagnóstico de
LES

1. Eritema malar
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
4. Aftas orales
5. Artritis no erosiva que afecta 2 o más articulaciones
6. Serositis:
— Pleuritis
— Pericarditis
7. Nefropatía:
— Proteinuria > 0,5 g/24 h.
— Cilindros celulares
8. Afección neurológica:
— Convulsiones
— Psicosis
9. Afección hematológica:
— Anemia hemolítica con reticulocitos
— Leucopenia < 4.000/mm3 en dos o más determinaciones
— Linfopenia < 1.500/mm3 en dos o más determinaciones
3
— Trombopenia < 100.000/mm en ausencia de tratamiento con fármacos que la produzcan
10. Alteración inmunológica:
— Células LE positivas
— Anticuerpos antiDNA
— Anticuerpos antiSm
— Serología de sífilis falsamente positiva
11. Anticuerpos antinucleares

LES. La frecuencia de presentación de los diferentes autoanti-
cuerpos en el LES se refleja en la tabla I de esta misma sec-
ción.
Diagnóstico
Un paciente puede ser diagnosticado de LES si cumple 4 o
más criterios de los 11 propuestos por el American College of
Reumatology en 1982 (tabla X). De este modo, se consigue una
sensibilidad y una especificidad del 96%.
Tratamiento
El tratamiento del LES debe ser individualizado para cada
enfermo aunque siguiendo unas directrices generales.
Una parte importante del abordaje terapéutico radica en la
prevención de los factores desencadenantes de brotes: la foto-
exposición y la ingesta de fármacos asociados a las exacerba-
ciones de LES (Ver Lupus inducido por fármacos).
Los AINE y los antipalúdicos son útiles para el tratamiento
de las manifestaciones menores del LES (fiebre, astenia, artri-
tis, serositis, afección cutánea). Si un paciente afecto de LES
en tratamiento con AINE presenta deterioro de la función re-
nal, deben retirarse los AINE y esperar evolución antes de ini-
ciar el estudio diagnóstico de la posible nefropatía.
Los glucocorticoides son los fármacos más utilizados en el
LES. A dosis bajas, tienen las mismas indicaciones que los AI-
NE y producen una mejoría franca y rápida. A dosis altas, más
de 1 mg/kg/día, son el tratamiento de elección en las manifes-
taciones mayores o graves del LES. Una vez controlado el bro-
te, debe disminuirse la dosis paulatinamente hasta llegar a la

1588
 REUMATOLOGIA

24
menor dosis posible, a días alternos o, incluso, hasta suspen-
derse. 76
Los inmunosupresores (ciclofosfamida, clorambucil, azatio- ¿Cuál de los siguientes tipos de anemia es criterio diagnóstico de LES?:
prina, metotrexato) se usan asociados a los glucocorticoides 1. Anemia ferropénica.
en casos graves que no responden a éstos, para intentar redu- 2. Anemia de proceso crónico.
cir la dosis de mantenimiento de los mismos y en caso de GN 3. Anemia megaloblástica.
proliferativa difusa, en la que se ha demostrado la eficacia de 4. Anemia hemolítica Coombs positivo.
la asociación glucocorticoides-inmunosupresores. 5. Anemia hemolítica con reticulocitos.

LES y embarazo
La fertilidad no está disminuida en las enfermas de LES. Sin 77
embargo, la incidencia de abortos, especialmente en casos de Señale cuál de los siguientes tratamientos no está indicado en el trata-
síndrome antifosfolípido, y de partos prematuros es mayor que miento de las manifestaciones menores del LES:
la de la población general. Aunque se ha venido aceptando
que la frecuencia de brotes aumenta durante el embarazo y 1. Prevención de factores desencadenantes.
postparto, este hecho no se ha confirmado en los estudios re- 2. Antiinflamatorios no esteroideos.
cientes. 3. Antipalúdicos.
4. Glucocorticoides.
El embarazo debe producirse en fase inactiva de LES. Si es
5. Imunosupresores.
necesario, pueden administrarse corticoides no fluorados a la
madre sin que ello suponga un peligro adicional para el feto.

Lupus inducido por fármacos 78

Se trata de una afección menos grave que el LES con predo- Señale la respuesta falsa con respecto al LES y embarazo:
minio de formas articulares y de serositis y escasa frecuencia 1.
de afección renal y neurológica. Los fármacos cuya asociación 2.
está demostrada son: clorpromacina, metildopa, hidralacina,
procainamida e isoniacida. Otros fármacos, cuya asociación es 3.
dudosa, son: fenitoína, penicilamina, quinidina, sales de oro,
griseofulvina. La clínica remite al retirar el fármaco causante 4.
del cuadro. La característica serológica fundamental es la alta
frecuencia de anticuerpos antihistona. Los ANA también son 5.
positivos y tardan años en negativizarse.
La fertilidad está disminuida en las pacientes con LES.
La incidencia de abortos es mayor que la de la población gene-
ral.
La incidencia de partos prematuros es mayor que la de la pobla-
ción general.
No se ha demostrado que la presencia de brotes aumente duran-
te el embarazo y postparto.
Es conveniente que el embarazo se produzca en fase inactiva de
LES.

Síndrome antifosfolípido
Se caracteriza por la existencia de trombosis venosa o arte- 79
rial recurrente, abortos de repetición y trombopenia con antico- ¿Cuál de los siguientes fármacos no está comprobado que produzca LES?:
agulante lúpico y/o anticuerpos anticardiolipina positivos.
Cuando se asocia a LES, se le denomina síndrome antifosfolí- 1. Clorpromacina.
pido secundario; el término síndrome antifosfolípido primario 2. Metildopa.
se reserva para los casos que no presentan ningún rasgo de 3. Procainamida.
4. Quinidina.
LES ni de otra enfermedad autoinmune. En el síndrome antifos-
5. Isoniacida.
folípido primario, se ha descrito la existencia de lívedo reticu-
laris, vegetaciones vasculares, migraña, anemia hemolítica,
corea y mielitis transversa. Sólo el 30% de los pacientes con 80
anticoagulante lúpico (+) desarrollarán una trombosis.
Señale cuál de los siguientes supuestos no es criterio para el diagnóstico
El tratamiento es la anticoagulación con dicumarínicos. Du-
de síndrome antifosfolípido:
rante el embarazo, se han utilizado varias pautas de profilaxis
del aborto consistentes en la administración de dosis bajas de 1. Trombosis venosa o arterial recurrente.
prednisona, ácido acetilsalicílico y heparina. 2. Abortos de repetición.
3. Trombopenia.
ESCLEROSIS SISTEMICA Y 4. ANA positivo.
SINDROMES ESCLERODERMIFORMES 5. Anticoagulante lúpico o anticuerpos anticardiolipina positivos.

Concepto
RESPUESTAS: 76: 5; 77: 5; 78: 1; 79: 4; 80: 4.
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune

1589
ENFERMEDADES SISTEMICAS

TABLA XI
Clasificación de la esclerosis sistémica y síndromes esclerodermifor-
mes.

A. Esclerosis sistémica generalizada

a) Difusa
b) Limitada: síndrome CREST
c) Síndromes de superposición: presentan rasgos de otras enfermedades autoinmunes

B. Esclerodermia localizada (afecta sólo piel, tejido subcutáneo y músculo)

a) Morfea
b) Esclerodermia lineal
c) Fascitis eosinofílica

C. Síndromes esclerodermiformes por inducción química

a) Síndrome del aceite tóxico
b) Síndrome de la eosinofilia-mialgia
c) Fibrosis por pentazocina
d) Fibrosis por resina de epoxi
e) Esclerodermia por enfermedad del injerto contra el huésped

D. Enfermedades con cambios cutáneos similares a la ES

- Escleredema
- Liquen escleroso atrófico
- Porfiria cutánea tarda
- Fenilcetonuria
- Síndrome de Werner
- Queiroartropatía diabética
- Escleromixedema
- Acromegalia
- Amilodosis primaria
- Síndrome carcinoide
- Síndrome POEMS

caracterizada por la existencia de fibrosis. La mayor incidencia
se produce entre los 45 y 64 años con una predominio femeni-
no (3:1), que aún es mayor en la edad fértil. La supervivencia
es menor en varones mayores de 50 años y en casos de afec-
ción renal, pulmonar o cardíaca. Su etiología es desconocida.
Patogenia
La patogenia autoinmune de la ES se demuestra por la pre-
sencia en suero de ANA con un patrón característico, el patrón
anticentrómero, y por anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl 70).
La función de los linfocitos T está alterada y podría explicar las
anomalías vasculares típicas de la ES: alteraciones endotelia-
les y reacción proliferativa de la íntima. Un buen marcador de
la lesión endotelial es la elevación del factor von Willebrand
sérico. Sin embargo, lo que distingue a la ES de las otras en-
fermedades autoinmunes es el depósito exagerado de matriz
extracelular en la íntima de los vasos sanguíneos, el espacio
pericapilar y el intersticio de la piel. Los fibroblastos de pa-
cientes afectos de ES en cultivo expresan un estado activado
persistente con aumento de la secreción de matriz, prolifera-
ción exagerada y adhesión potenciada.
La ES puede ser desencadenada por la exposición a ciertos
agentes exógenos como la sílice o el cloruro de vinilo.
Anatomía patológica
La lesión fundamental en todos los órganos afectos es la fi-
brosis. En la piel, se acompaña de adelgazamiento de la epi-
dermis y desaparición de la capa reticular de la dermis. Existen
infiltrados linfomonocitarios.
Las lesiones vasculares también son universales. En el ri-
ñón, son indistinguibles de las presentes en la hipertensión
maligna. Los cambios vasculares pueden observarse in vivo por
medio de la capilaroscopia del lecho ungueal.
Clasificación
Se resume en la tabla XI

1590
 REUMATOLOGIA

24
Clínica
81
Fenómeno de Raynaud
¿Cuál de las siguientes alteraciones endocrinológicas no produce una al-
Consta de 3 fases: palidez, cianosis (por isquemia) y eritema teración cutánea similar a la de la esclerosis sistémica (ES)?:
(por reperfusión). El factor desencadenante más frecuente es
el frío, pero hay otros como la tensión emocional o las vibra- 1. Diabetes mellitus.
2. Hipotiroidismo.
ciones. 3. Síndrome de Cushing.
La isquemia distal puede producir úlceras necróticas en 4. Acromegalia.
mordedura de rata y reabsorción de las falanges distales. 5. Síndrome carcinoide.
En la ES difusa, está presente en el 75% de los casos y se
asocia a afección renal. En el síndrome CREST es constante y
puede preceder en muchos años al resto de la clínica.
82
Afección cutánea
Las fases del fenómeno de Raynaud, por orden de aparición, son...
La afección cutánea inicial de la ES se caracteriza por ede-
1. Palidez, eritema y cianosis.
ma indoloro de manos (puffy hands). Después, desaparece el 2. Eritema, cianosis y palidez.
edema y aparece la esclerosis, que va progresando de forma 3. Cianosis, eritema y palidez.
centrípeta hasta afectar cara y tronco. En el síndrome CREST, 4. Palidez, cianosis y eritema.
la esclerosis se detiene en los antebrazos. En las manos, la es- 5. Eritema, palidez y cianosis.
clerosis produce limitación de la movilidad articular; en la cara,
microstomía y facies de pájaro; en tronco, la típica coraza de
romano. Puede existir hiper o hipopigmentación cutánea.
La fase final es la atrofia cutánea con aparición de múltiples 83
telangiectasias y calcificaciones subcutáneas. ¿Cuál de las siguientes lesiones cutáneas no es característica de la afec-
ción cutánea de la ES?:
Afección gastrointestinal
1. Edema indoloro de manos.
Es similar en la ES difusa y en el síndrome CREST. La altera- 2. Lesiones urticariformes.
ción fundamental es la hipomotilidad del tercio inferior esofá- 3. Esclerosis cutánea.
gico por atrofia de la musculatura lisa. La clínica habitual es 4. Atrofia cutánea.
disfagia a sólidos, reflujo gastroesofágico y pirosis. 5. Hiperpigmentación.
La afección del intestino delgado produce sobrecrecimiento
bacteriano y síndrome de malabsorción, crisis pseudooclusi-
vas, neumatosis intestinalis y neumoperitoneo. En intestino
grueso produce divertículos de boca ancha y estreñimiento 84
crónico. Señale la respuesta falsa respecto a la afección gastrointestinal de la ES:
Afección osteoarticular 1. Se produce por afección de la musculatura lisa.
2. Produce hipomotilidad del tercio superior del esófago.
Aunque la mayoría de pacientes presenta artralgias y rigidez 3. Produce disfagia y pirosis.
matutina, sólo algunos desarrollan una poliartritis crónica ero- 4. Puede producir diarrea.
siva semejante a la AR. La afección tendinosa produce roces 5. Puede producir estreñimiento.
que se pueden palpar y auscultar.
La debilidad muscular presente en estos pacientes se debe
a desuso y atrofia muscular pero, a veces, aparece una miosi-
tis con aumento de enzimas musculares indistinguible de la 85
polimiositis. Señale la respuesta falsa respecto a la hipertensión pulmonar en la ES:
Afección pulmonar 1. Se socia a anticuerpos antocentrómero.
2. Se asocia al síndrome CREST.
La fibrosis pulmonar bibasal es un hallazgo frecuente en la 3. Se diagnostica por la RX simple de tórax.
radiología de pacientes afectos de ES y suele manifestarse clí- 4. La clínica puede ser de inicio brusco.
nicamente por disnea de esfuerzo. Evoluciona hacia cor pulmo- 5. Es un factor de mal pronóstico.
nale y puede complicarse con un carcinoma bronquioalveolar.
La hipertensión pulmonar se asocia a los anticuerpos anticen-
trómero y al síndrome CREST. Puede presentarse de forma RESPUESTAS: 81: 3; 82: 4; 83: 2; 84: 2; 85: 3.
brusca con disnea intensa. Es un factor de mal pronóstico.

1591
ENFERMEDADES SISTEMICAS
Afección renal
Es la causa de muerte más frecuente en la ES. La crisis re-
nal suele producirse en invierno y en fase de progresión proxi-
mal de la esclerosis cutánea. Se caracteriza por hipertensión
maligna con insuficiencia renal oligúrica, hematuria y proteinu-
ria. A veces, la tensión arterial es normal; en estos casos, la
anemia hemolítica microangiopática es prominente y hay trom-
bopenia.
Afección cardíaca
Sólo una pequeña proporción de enfermos con ES presenta
clínica de disfunción cardíaca en forma de insuficiencia ventri-
cular izquierda o arritmia. La pericarditis crónica con derrame
pericárdico es infrecuente y debe monitorizarse porque predis-
pone a la afección renal por disminución del flujo plasmático
renal.
Otras manifestaciones
Son el síndrome de Sjögren secundario, la tiroiditis de Has-
himoto, la neuralgia del trigémino y la cirrosis biliar primaria
(su asociación al síndrome CREST se denomina síndrome de
Reynolds).
Diagnóstico
Las alteraciones analíticas son escasas:
— La VSG puede ser normal o ligeramente elevada.
— Si existe anemia, suele ser de proceso crónico. Otras
causas son: pérdidas hemáticas por esofagitis y ane-
mia microangiopática
— Hipergammaglobulinemia policlonal.
— Los anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl 70) se detec-
tan en el 20% de los pacientes con ES difusa.
— Los anticuerpos anticentrómero se asocian a síndrome
CREST. Son positivos en el 10% de los pacientes con
ES difusa. Para cifras referentes al resto de autoanti-
cuerpos, consultar la tabla I.
— La capilaroscopia es útil para visualizar las alteracio-
nes de los capilares del lecho ungueal y permite hacer
el diagnóstico diferencial entre un fenómeno de Ray-
naud primario y uno asociado a una enfermedad au-
toinmune.
Según los criterios del American College of Rheumatology,
para el diagnóstico de ES es preciso tener esclerodermia proxi-
mal o dos de los tres criterios siguientes: esclerodactilia, úlce-
ras digitales puntiformes o fibrosis pulmonar bibasal.
Tratamiento
El fenómeno de Raynaud suele responder bien a la adopción
de medidas físicas como protegerse del frío y dejar de fumar.
En caso necesario, pueden utilizarse antagonistas del calcio,
nitroglicerina tópica, bloqueantes simpáticos o, incluso, pros-
taciclina endovenosa.
1592
La afección cutánea mejora con D-penicilamina. La colchici-
na es útil en las crisis agudas de calcinosis. Las úlceras cutá-
neas precisan tratamiento tópico y evitar la sobreinfección.
Las poliartralgias-itis se tratan con AINE. Si es preciso, pue-
den usarse glucocorticoides a dosis bajas. A dosis altas, su in-
dicación principal es la miositis aguda.
La afección pulmonar en fase inflamatoria, no fibrótica, pue-
de responder a tratamiento inmunosupresor. La hipertensión
pulmonar tiene el peor pronóstico en cuanto a supervivencia
de todas las afecciones viscerales.
La supervivencia tras una crisis renal ha mejorado sensible-
mente desde el uso de los inhibidores de la enzima de conver-
sión de la angiotensina sérica.
La afección esofágica y cardíaca no precisan un tratamiento
especial por el hecho de presentarse en pacientes con ES.
El síndrome CREST (ES limitada)
Es el acrónimo de Calcinosis, Raynaud, afección Esofágica,
eSclerodactilia y Telangiectasias. Se presenta con la misma
frecuencia que la ES difusa y se considera una forma benigna.
La forma de inicio más frecuente es el fenómeno de Raynaud;
se asocia con mayor frecuencia que la ES difusa a hipertensión
pulmonar y cirrosis biliar primaria. Se caracteriza por la pre-
sencia de anticuerpos anticentrómero hasta en un 85% de los
casos.
Al cabo de los años, pueden aparecer las afecciones visce-
rales típicas de la ES y el pronóstico se equilibra.
Fascitis eosinofílica
Suele inciciarse tras un esfuerzo físico importante y se ca-
racteriza por mialgias en extremidades e induración dérmica
en tronco y extremidades. En la analítica, hay elevación de la
VSG, hipergammaglobulinemia y eosinofilia. El diagnóstico se
realiza por biopsia cutánea profunda en la que existe infiltra-
ción linfoplasmocitaria y a veces eosinofílica de la fascia mus-
cular y los tejidos adyacentes. El tratamiento de elección son
los glucocorticoides. Suele remitir en meses o años. Puede
asociarse a anemia aplásica o trombopenia severa rebeldes al
tratamiento.
Escleredema
Caracterizado por el engrosamiento indoloro de la piel de
cara, cuello, tronco y parte proximal de extremidades por acu-
mulación de colágeno y proteoglicanos en la dermis. Su etiolo-
gía es desconocida y su evolución autolimitada excepto cuan-
do se asocia a diabetes.
Síndrome de eosinofilia-mialgia
Se describió en EE.UU. tras la ingesta de un lote contamina-
do de L-triptófano en pacientes susceptibles. Se caracteriza por
mialgias intensas con calambres musculares y rash cutáneo.
Raramente ocasiona fiebre, disnea autolimitada y artralgias.
La anatomía patológica es semejante a la de la fascitis eosi-
 REUMATOLOGIA

24
nofílica. La respuesta a los diversos tratamientos es escasa. En
la fase crónica, las lesiones cutáneas son similares a las de la 86
ES y producen contracturas. También existe debilidad muscular ¿Cuál es la causa de muerte más frecuente en la ES?:
y polineuropatía sensitivo-motora. 1. Afección cutánea.
2. Afección gastrointestinal.
Síndrome del aceite tóxico 3. Hipertensión pulmonar.
4. Crisis renal.
Se describió en España asociado al consumo de aceite de 5. Afección cardíaca.
colza desnaturalizado con anilinas. En la fase aguda, la clínica
consiste en fiebre con tos, expectoración y disnea, rash cutá-
neo y artromialgias. En la radiología pulmonar se aprecia un in-
filtrado intersticial bilateral. En la analítica, eosinofilia y au- 87
mento de las IgE. La anatomía patológica es de vasculitis no
necrotizante con aumento del tejido fibroso. Un 10% de los pa- ¿Cuál de las siguientes enfermedades no se socia a ES?:
cientes evolucionan a una fase crónica caracterizada por un 1. Síndrome de Sjögren.
síndrome esclerodermiforme (disfagia, hipertensión pulmonar, 2. Tiroiditis de Hashimoto.
Raynaud, artralgias y contracturas articulares) con neuropatía 3. Neuralgia del trigémino.
sensitivo-motora. El tratamiento es sintomático. 4. Cirrosis biliar primaria.
5. Mielitis transversa.
Síndrome fascitis-poliartritis
Es un cuadro de probable etiología autoinmune que se ca-
88
racteriza por una fascitis palmar intensa con poliartritis, siem-
pre asociado a una tumoración maligna (ovárica con mayor fre- ¿Cuál de las siguientes causas de anemia no es típica de la ES?:
cuencia; páncreas, pulmón, mama, colon, vejiga urinaria, leu-
cemias y linfomas). El tratamiento de elección son los gluco- 1. Anemia de proceso crónico.
2. Anemia ferropénica por pérdidas hemáticas por esofagitis.
corticoides y la fisioterapia. 3. Anemia macrocítica por malabsorción.
4. Anemia microangiopática.
MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS 5. Anemia hemolítica Coombs positiva.

Concepto
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo 89
de enfermedades caracterizadas por debilidad proximal de
cuello y extremidades con o sin dolor muscular y con infiltrado ¿Cuál de las siguientes parejas de manifestación-tratamiento en la ES no
es correcta?:
inflamatorio linfocitario en la biopsia muscular. Las MII clási-
cas son la dermatomiositis y la polimiositis (DM/PM); su inci- 1. Fenómeno de Raynaud-antagonistas del calcio.
dencia es de 5 casos por cada millón de habitantes al año. 2. Calcinosis-colchicina.
3. Afección cutánea-D-penicilamina.
4. Hipertensión pulmonar-inhibidor de la ECA.
Etiopatogenia
5. Poliartritis-antiinflamatorio no esteroideo.
Los casos de DM/PM presentan una cierta agregación fami-
liar que hace suponer una predisposición genética. Por otra
parte, algún tipo de MII se ha relacionado con una etiología ví-
90
rica.
La patogenia autoinmune parece lógica por la presencia de ¿Cuál de las siguientes respuestas es falsa con respecto al síndrome
autoanticuerpos en el suero de los pacientes afectos de Crest?:
DM/PM. Sin embargo, no se ha demostrado que estos anti- 1. Es igual de frecuente que la ES.
cuerpos sean responsables del daño tisular. Por último, la pre- 2. Suele iniciarse con el fenómeno de Raynaud.
sencia de alteraciones endoteliales y trombosis en las biopsias 3. Tiene mayor incidencia de hipertensión pulmonar que la ES.
musculares de estos pacientes va a favor de la participación 4. Hasta el 85% de los pacientes tiene los anticuerpos anticentró-
de un mecanismo vascular en la patogenia de las MII. mero positivos.
5. El pronóstico a largo plazo es mejor que el de la ES.
Clínica
El rasgo fundamental es la aparición progresiva de debilidad RESPUESTAS: 86: 4; 87: 5; 88: 5; 89: 4; 90: 5.
muscular en cinturas pelviana y escapular con afección poste-

1593
ENFERMEDADES SISTEMICAS
rior de musculatura flexora cervical. El enfermo aqueja imposi-
bilidad para levantarse sin ayuda de la silla, subir escaleras y
levantar los brazos por encima de la cabeza. Aproximadamente
la mitad presentan mialgias. No suele existir atrofia muscular.
Las lesiones cutáneas patognomónicas de DM son: eritema
periorbitario en heliotropo y pápulas de Gotron en el dorso de
los dedos de las manos
Otras lesiones son: poiquilodermia, eritema y telangiecta-
sias periungueales y calcinosis. El fenómeno de Raynaud sólo
aparece en casos de asociación con otras enfermedades au-
toinmunes.
La disfagia se debe a la afección del músculo cricofaríngeo
o de la musculatura estriada del esófago.
La disnea es un síntoma relativamente frecuente. Aunque
puede existir hipoventilación por debilidad del diafragma y la
musculatura intercostal, la causa más frecuente de disnea es
la fibrosis bibasal que se da en el 5-10% de los pacientes
afectos de DM/PM y que se asocia a los anticuerpos antiJo-1.
Las manifestaciones cardíacas son leves e inespecíficas y
casi nunca son secundarias a miocardiopatía, que suele ser
subclínica.
Exploraciones complementarias
La VSG puede estar elevada pero no se relaciona con la ac-
tividad de la enfermedad. Las enzimas musculares están au-
mentadas en suero. De ellas, la creatincinasa es la que mejor
refleja la actividad de la enfermedad. En casos de PM aguda,
puede existir mioglobinuria con riesgo de insuficiencia renal
aguda.
Los anticuerpos antiJo-1 están presentes en la PM asociada
a enfermedad pulmonar intersticial, los antiMi-2 a la DM. Los
antiPM-1 se observan en el 10% de los casos de miositis (el
50% tiene, además, rasgos de ES). Para el resto de autoanti-
cuerpos, consultar la tabla I.
La electromiografía es muy útil para confirmar el diagnósti-
co y descartar las miopatías por denervación. Se objetiva algu-
na alteración electromiográfica en el 90% de los casos.
La biopsia muscular está indicada ante la sospecha de
DM/PM. El músculo biopsiado debe tener actividad moderada,
sin atrofia severa y sin traumatismo reciente. Los músculos
biopsiados con mayor frecuencia son cuádriceps, bíceps y del-
toides.
Diagnóstico
Para el diagnóstico de PM se exigen 4 criterios (clínico, se-
rológico, electromiográfico e histológico). Si falta alguno, el
diagnóstico se considera probable o posible. Para el diagnósti-
co de DM, los criterios son los mismos más un quinto criterio
imprescindible (erupción cutánea típica).
Criterio clínico
Debilidad muscular proximal con disfagia y debilidad muscu-
lar respiratoria o sin ellas.
1594
Critero sérico
Elevación de las enzimas musculares: creatincinasa, transa-
minasas, lactato deshidrogenasa y aldolasas.
Criterio electromiográfico
Potenciales de unidad motora polifásicos de pequeña ampli-
tud y corta duración. Fibrilaciones, ondas positivas, irritabilidad
insercional aumentada. Descargas espontáneas de alta fre-
cuencia.
Criterio histológico
Presencia en la biopsia muscular de degeneración, regenera-
ción, necrosis, fagocitosis e infiltrado intersticial mononuclear.
Clasificación
La clasificación más aceptada actualmente es la siguiente:
— Tipo I: Polimiositis idiopática primaria del adulto.
— Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria del adulto.
— Tipo III: DM o PM asociadas a neoplasias.
La incidencia de neoplasias en pacientes afectos de
DM/PM es unas 5-7 veces superior a la de la pobla-
ción general y esta proporción se incrementa en varo-
nes mayores de 40 años con DM. Aunque la miositis y
la neoplasia pueden presentarse juntas, es habitual
que la miositis preceda a la neoplasia 1-2 años. Las
neoplasias más frecuentes son: pulmón, ovario, mama
y estómago. La debilidad muscular puede remitir con
el tratamiento de la neoplasia.
— Tipo IV: DM o PM infantil o juvenil
Es más frecuente la DM y en varones. Se asocia a
vasculitis y calcinosis pero no a neoplasia. La vasculi-
tis puede producir hemorragia digestiva y perforación
con un alto porcentaje de mortalidad. El pronóstico es
mejor que en adultos.
— Tipo V: DM o PM asociadas a otra enfermedades au-
toinmunes
Los pacientes cumplen los criterios diagnósticos de
DM/PM pero también de otras enfermedades autoin-
munes. La más frecuente es la ES, seguida por LES y
AR. También, enfermedad mixta del tejido conectivo y
fiebre reumática. La relación mujer:hombre es 9:1.
El pronóstico suele ser peor que el de DM/PM pura.
— Tipo VI: Miositis por cuerpos de inclusión
El diagnóstico se realiza por la observación en micros-
copia óptica y electrónica de inclusiones citoplasmáti-
cas y nucleares que podrían corresponder al antígeno
del virus de la parotiditis, aunque no se han identifica-
do anticuerpos séricos frente al virus. Las diferencias
fundamentales respecto a la DM/PM son:
• Predominancia en varones de edad avanzada.
• Presentación insidiosa.
• Debilidad muscular distal y asimétricas .
• Hiporreflexia y atrofia muscular.
 REUMATOLOGIA

24
• Patrón electromiográfico mixto: miopático y neu-
ropático. 91
• Escasa o nula respuesta a los tratamientos. ¿Cuál de las siguientes lesiones cutáneas no es típica de la dermatomiosi-
tis (DM)?:
— Tipo VII
1. Eritema en heliotropo.
Otras: miositis eosinofílica, miositis nodular. 2. Pápulas de Gotron.
3. Esclerosis cutánea.
Diagnóstico diferencial 4. Calcinosis.
5. Telangiectasias periungueales.
Debe realizarse con todas las miopatías:
Alteraciones neuromusculares (distrofias musculares genéti-
cas, atrofias musculares espinales, neuropatías, miastenia gra-
92
vis, esclerosis lateral amiotrófica, miotonía).
Alteraciones endocrinas (hipo e hipertiroidismo, hipo e hiper- ¿Cuál de los siguientes criterios no es válido para el diagnóstico de DM?:
paratiroidismo, síndrome de Cushing, enfermedad de Addison) y
electrolíticas (hipocaliemia, hipocalcemia, hipomagnesemia). 1. Clínico.
2. Radiológico.
Miopatías metabólicas. 3. Sérico.
Miopatías tóxicas. 4. Electromiográfico.
Infecciones. 5. Histológico.
Otras: PMR, vasculitis, síndrome eosinofilia-mialgia.

Pronóstico
93
El peor pronóstico es el de DM/PM asociada a neoplasia.
Otros factores de mal pronóstico son: ¿Cuál de las siguientes características no es típica de la miositis por cuer-
pos de inclusión?:
— Inicio por encima de los 55 años.
— Afección cardiopulmonar. 1. Predominancia en varones de edad avanzada.
— Disfagia. 2. Inicio brusco.
3. Atrofia muscular.
— En los niños, la presencia de vasculitis. 4. Debilidad distal.
5. Patrón neuropático en el electromiograma.
Tratamiento
El tratamiento de elección en las DM/PM son los glucocorti-
coides a dosis elevadas (1-2 mg/día). En caso de ausencia de 94
respuesta, se añaden inmunosupresores (azatioprina o meto-
trexato). ¿Cuál de las siguientes enfermedades no forma parte del diagnóstico di-
ferencial de la polimiositis (PM)?:
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO 1. Polimialgia reumática.
CONECTIVO 2. Fibromialgia.
3. Distrofias musculares.
Concepto 4. Miastenia gravis.
5. Síndrome de Cushing.
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) se define
por la superposición de las manifestaciones clínicas de LES, ES
y DM/PM. Es más frecuente en mujeres (8:1) en la 3.a década
de la vida. 95

Clínica ¿Cuál de los siguientes no es factor de mal pronóstico en la DM/PM?:

1. Neoplasia asociada.
El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial más fre- 2. Inicio por encima de los 55 años.
cuente, seguida del edema de manos (puffy hands). A veces 3. Afección cardiopulmonar.
hay esclerodactilia, pero la esclerosis difusa es rara. 4. Disfagia.
Los nódulos subcutáneos son frecuentes y pueden existir 5. Elevación severa y persistente de las enzimas musculares.
otras lesiones cutáneas: eritema malar, lupus discoide, erite-
ma en heliotropo.
Las artralgias y la rigidez matutina son casi constantes y un RESPUESTAS: 91: 3; 92: 2; 93: 2; 94: 2; 95: 5.
60% desarrolla un artritis que puede ser erosiva y deformante.

1595
ENFERMEDADES SISTEMICAS
Las mialgias son frecuentes. Cuando existe miositis, es
idéntica a la PM.
La disnea es muy poco frecuente, pero se detectan altera-
ciones de la difusión en las pruebas funcionales respiratorias
en el 70% de los casos. Si esto se acompaña de patrón escle-
rodérmico en la capilaroscopia, el riesgo de padecer hiperten-
sión pulmonar es elevado. La hipertensión pulmonar es la cau-
sa más frecuente de muerte. La pleuritis aguda no es rara y se
resuelve espontánea y rápidamente. Existen casos de fibrosis
pulmonar bibasal.
La afección gastrointestinal es similar a la de la ES.
La afección renal sólo ocurre en el 25% de los casos y suele
ser una GN extramembranosa.
La pericarditis es la afección cardíaca más frecuente. La
miocarditis de asocia a PM periférica.
Diagnóstico
La VSG suele estar elevada y es frecuente la presencia de
anemia de proceso crónico y de trombopenia autoinmune.
Los autoanticuerpos típicos de la EMTC son los anti-RNP.
Los ANA suelen ser positivos y a títulos altos. En los criterios
propuestos para el diagnóstico de EMTC, es imprescindible te-
ner los anticuerpos anti-RNP (+) y tres de los 5 datos siguien-
tes: edema de manos, sinovitis, miositis, fenómeno de Ray-
naud o acrosclerosis.
Tratamiento
El tratamiento varía según la clínica dominante:
— Las artralgias-itis se tratan con AINE, glucocorticoides
a dosis bajas y, si es preciso, con fármacos de segun-
da línea.
— El fenómeno de Raynaud puede ser tributario de trata-
miento con antagonistas del calcio.
— La miositis responde al tratamiento con glucocorticoi-
des; la afección pulmonar, la esofágica y la ES cutá-
nea no lo hacen.
SINDROME DE SJÖGREN
Concepto
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune
de etiología desconocida que se caracteriza por la infiltración
linfocitaria de las glándulas exocrinas. Es la segunda enferme-
dad autoinmune por orden de frecuencia después de la AR. Si
se asocia a otras enfermedades autoinmunes, se denomina SS
secundario.
Afecta preferentemente a mujeres (9:1) de mediana edad. El
cuadro clínico va desde la presencia de xerostomía-xeroftalmía
aisladas hasta la afección sistémica generalizada.
Clínica
La queratoconjuntivitis seca se presenta como prurito ocular
1596
y sensación de cuerpo extraño. La disminución de la secreción
lacrimal se confirma con el test de Schirmer. La prueba del ro-
sa de Bengala muestra las posibles ulceraciones corneales. La
xerostomía obliga al paciente a la ingesta continua de líquidos.
La caries dental, las fisuras labiales y la disminución del gusto
son frecuentes. Existe aumento del tamaño parotídeo y brotes
ocasionales de parotiditis aguda. La afección de las glándulas
traqueales y bronquiales produce xerotráquea y tos seca per-
sistente. También puede aparecer sequedad nasal, epistaxis,
atelectasias laminares, bronquiolitis obliterante y fibrosis pul-
monar. La piel seca y la dispareunia son otras de las manifes-
taciones glandulares del SS.
Las manifestaciones digestivas incluyen la disminución de
la secreción gástrica y aclorhidria. La afección del páncreas
exocrino produce pancreatitis recidivantes.
Las artralgias son muy frecuentes y puede desarrollarse una
poliartritis no erosiva. La elevación de enzimas musculares es
frecuente pero suele pasar inadvertida clínicamente.
La manifestación neurológica más frecuente es la neuropa-
tía periférica. La alteración renal más frecuente es la disminu-
ción de la capacidad de acidificación de la orina por afección
tubular. La nefritis intersticial es similar a la existente en otras
enfermedades autoinmunes. En algún caso, existe GN mem-
branosa o membranoproliferativa asociada a la presencia de
crioglobulinas e hipocomplementemia. La vasculitis del SS si-
mula una PAN. La manifestación más frecuente es la púrpura
palpable.
Exploraciones complementarias
La VSG suele estar elevada y existe anemia de proceso cró-
nico. La hipergammaglobulinemia policlonal es casi constante.
El FR es positivo a títulos altos. También pueden ser positivos
los ANA, antiRo y antiLa. La biopsia de glándula salival mues-
tra un infiltrado linfocitario, atrofia acinar y dilatación ductal.
Diagnóstico
Para el diagnóstico de SS deben cumplirse 4 de los 6 crite-
rios siguientes:
Clínica compatible con xeroftalmía.
Clínica compatible con xerostomía.
Test de Schirmer o prueba del rosa de Bengala positivos.
Gammagrafía salival o sialografía parotídea compatibles o
disminución del flujo salival.
Biopsia de glándula menor salival positiva.
Presencia de uno o más de los siguientes autoanticuerpos:
factor reumatoide, ANA, antiRo o antiLa.
Pronóstico
En general, el pronóstico es bueno y aún es mejor en el SS
secundario.
La complicación más grave del SS es la evolución a linfoma
de los infiltrados linfocitarios. El riesgo de padecer un linfoma
es 40 veces superior al de la población general. Los signos de
 REUMATOLOGIA

24
alarma son: empeoramiento del estado general, aumento del
tamaño parotídeo, esplenomegalia, linfadenopatía generaliza- 96
da, disminución de la hipergammaglobulinemia, negativización La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) se define por la superpo-
del FR, banda monoclonal y la crioglobulinemia. sición de las manifestaciones clínicas de...
1. AR, LES y ES.
Tratamiento 2. AR, LES y DM/PM.
3. LES, ES y DM/PM.
El tratamiento es sintomático: 4. LES, DM/PM y SS.
— Lágrimas artificiales, ingesta abundante de agua. 5. LES, ES y SS.
— Para la artritis, AINE y antipalúdicos.
— Los glucocorticoides están indicados en la afección
97
renal o pulmonar grave y en la vasculitis sistémica. En
caso necesario, pueden usarse inmunosupresores. En la EMTC, el tratamiento con glucocorticoides es efectivo únicamente
en...
POLICONDRITIS RECIDIVANTE 1. Fenómeno de Raynaud.
2. Miositis.
3. Afección pulmonar.
La policondritis recidivante (PR) es un trastorno inflamatorio 4. Afección esofágica.
de probable etiología autoinmune que se caracteriza por brotes 5. ES cutánea.
recurrentes de inflamación de las estructuras cartilaginosas.
Suele iniciarse en la 5.a-6.a década de la vida con episodios de
inflamación de uno o ambos pabellones auriculares. La afec- 98
ción puede progresar hasta el oído interno y producir hipoacu- ¿Cuál de los siguientes no es criterio diagnóstico de síndrome de Sjögren
sia. (SS)?:
La condritis nasal puede provocar epistaxis y rinorrea. Tras
1. Xeroftalmía.
varios episodios, se produce una deformidad de la pirámide 2. Xerostomía.
nasal en silla de montar. 3. Test de Schirmer o prueba del rosa de Bengala positivos.
La afección ocular es en forma de conjuntivitis, epiescleritis, 4. Biopsia de glándula menor salival positiva.
escleritis y queratitis. 5. Anticuerpos anti-DNA positivos.
La manifestación clínica con peor pronóstico es la respirato-
ria. Son frecuentes la voz ronca y los sibilantes. El colapso de
99
la tráquea requiere traqueostomía urgente y tratamiento con
dosis altas de corticoides. ¿Cuál de los siguientes no es un signo de alarma para el desarrollo de un
Pueden existir artralgias o artritis que responden al trata- linfoma en el SS?:
miento con AINE. La afección cardíaca suele ser secundaria a 1. Aumento del tamaño parotídeo.
la dilatación del anillo aórtico aunque también pueden existir 2. Linfadenopatía generalizada.
3. Disminución de la hipergammaglobulinemia.
insuficiencia mitral y tricuspídea, pericarditis y miocarditis.
4. Factor reumatoide persistentemente elevado.
En la piel, se manifiesta en forma de vasculitis leucocito- 5. Crioglobulinemia.
clástica, livedo reticularis, eritema nodoso o lesiones inespecí-
ficas.
En la analítica puede haber elevación de la VSG, anemia y 100
leucocitosis durante los brotes de la enfermedad. El FR y los Señale la respuesta falsa con respecto a la policondritis recidivante:
ANA son positivos en un 10-15% de casos.
El tratamiento de la PR son AINE y glucocorticoides. En ca- 1. La afección auricular puede producir hipoacusia.
2. La afección nasal puede producir deformidades.
sos de afección grave (respiratoria o cardíaca), se utilizan in- 3. La afección respiratoria es grave.
munosupresores. 4. El factor reumatoide y los ANA son positivos en un alto tanto por
La PR se asocia con mucha frecuencia a otros trastornos au- ciento de casos.
toinmunes y a neoplasias. 5. Se asocia con frecuencia a otros trastornos autoinmunes y neo-
plasias.

RESPUESTAS: 96: 3; 97: 2; 98: 5; 99: 4; 100: 4.

1597
 Capítulo X
VASCULITIS
Indice
Concepto y etiopatogenia
Clasificación
Panarteritis nudosa (PAN)
Vasculitis por hipersensibilidad
Enfermedad de Churg-Strauss
Granulomatosis de Wegener
CONCEPTO Y ETIOPATOGENIA
Las vasculitis son procesos inflamatorios no supurativos de
la pared vascular que determinan isquemia y necrosis en los
tejidos a los que afectan. Se considerarán aquellas en las que
la inflamación vascular es el distintivo primario (tabla XII).
Su etiología es desconocida. Se han sugerido distintos
agentes etiológicos que actuarían sobre un paciente predis-
puesto genéticamente. Con independencia de su etiología, la
patogenia de las vasculitis se debe a mecanismos inmunes; en
este sentido, hay que destacar el papel desempeñado por los
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Los ANCA se
dirigen contra los gránulos de los neutrófilos produciendo la li-
beración de mieloperoxidasa (p-ANCA o patrón perinuclear) o
proteinasa-3 (c-ANCA o patrón citoplasmático). Histológica-
mente se diferencian las vasculitis necrotizantes, las granulo-
matosas y las mixtas.
1598
Arteritis de células gigantes
Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Kawasaki
Tromboangeítis obliterante (enfermedad de
Buerger)
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
CLASIFICACION
La mayoría de las clasificaciones son útiles sólo para el pro-
nóstico y el tratamiento, y no implican necesariamente que ca-
da síndrome constituya una entidad distinta. La siguiente es la
clasificación modificada de Fauci, Haynes y Katz.
Panarteritis nudosa o de vaso mediano
Idiopática, asociada al virus de la hepatitis B y otros (cito-
megalovirus), asociada a enfermedades reumáticas (AR, Sjö-
gren) y asociada a neoplasias (leucemia de células peludas).
Vasculitis por hipersensibilidad, de pequeño vaso o
leucocitoclásticas
Enfermedad del suero, enfermedad de Schönlein-Henoch,
hipocomplementémica, crioglobulinemia mixta esencial, aso-
ciada a enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo, aso-
 REUMATOLOGIA

24
ciada a los procesos inflamatorios (como la cirrosis biliar pri-
maria) y asociada a neoplasias. 101
Señalar la respuesta incorrecta respecto al concepto de vasculitis:
Enfermedad de Churg-Strauss
1. Es un proceso inflamatorio.
Granulomatosis de Wegener 2. Es un proceso supurativo.
Arteritis de grandes vasos: 3. Se afecta la pared vascular.
4. Se produce isquemia de los tejidos afectos.
Arteritis de la temporal, de Takayasu y asociada a enferme- 5. Se produce necrosis de los tejidos afectos.
dades como la policondritis recidivante y el síndrome de Co-
gan.

Enfermedad de Behçet 102

Enfermedad de Kawasaki Señalar la respuesta incorrecta respecto a los anticuerpos anticitoplasma
Granulomatosis linfomatoide de neutrófilo (ANCA):
Vasculitis cerebral aislada 1. Se dirigen contra los gránulos de los neutrófilos.
Vasculitis infecciosa 2. Cuando producen liberación de mieloperoxidasa se denominan
Tromboangeítis obliterante p-ANCA.
3. Cuando producen liberación de proteinasa-5 se denominan c-
PANARTERITIS NUDOSA (PAN) ANCA.
4. Los p-ANCA presentan un patrón perinuclear.
5. Los c-ANCA presentan un patrón citoplasmático.
Se trata de una vasculitis necrotizante de arterias pequeñas
y medianas (Arterias Musculares) que afecta a cualquier órga-
no de la economía corporal.
103
Es más frecuente en varones (2:1) de entre 40-50 años de
edad. Respecto a la PAN, señalar la respuesta incorrecta:
Su etiología es desconocida (depósito de inmunocomplejos 1. Nunca es idiopática.
en el subendotelio vascular, antigenemia por virus de la hepa- 2. En ocasiones se asocia a la infección por el virus de la hepatitis
titis B en el 8% casos). Histológicamente, las lesiones de la B.
PAN son segmentarias, con preferencia por las bifurcaciones 3. En ocasiones se asocia a la artritis reumatoide.
4. En ocasiones se asocia a procesos neioplásicos.
de arterias musculares de pequeño y mediano calibre, afectan- 5. Puede asociarse al síndrome de Sjögren.
do la totalidad de la pared del vaso y las áreas perivasculares.
La inflamación se caracteriza por necrosis fibrinoide e infiltra-
ción pleomórfica pero sin células gigantes. Suelen aparecer le-
104
siones en varias fases de inflamación simultáneamente y son
frecuentes las trombosis y las dilataciones aneurismáticas. ¿Cuál de las siguientes patologías no se incluyen entre las vasculitis por
hipersensibilidad?:
Manifestaciones clínicas y de laboratorio 1. La enfermedad del suero.
2. La enfermedad de Schönlein-Henoch.
Los primeros síntomas son muy inespecíficos: astenia, ma- 3. La crioglobulinemia mixta esencial.
lestar, dolor abdominal, mialgias, cefalea, febrícula (70%) y 4. La vasculitis de Churg-Strauss.
pérdida de peso (50%). Las manifestaciones clínicas son las 5. La vasculitis hipocomplementémica.
derivadas del órgano afecto, que es con mayor frecuencia el ri-
ñón.
105
Afección renal (80%) ¿Cuál de las siguientes vasculitis no se considera de gran vaso?:
Alteración analítica de la función renal o del sedimento de 1. Arteritis de la arteria temporal.
orina en forma de proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos 2. Enfermedad de Takayasu.
(por vasculitis o HTA). También puede manifestarse como GN 3. Enfermedad de Kawasaki.
focal necrotizante o difusa con semilunas e incluso como sín- 4. Vasculitis asociada a la policondritis recidivante.
5. Vasculitis asociada al síndrome de Cogan.
drome nefrótico (raro) e insuficiencia renal.
La afección renal es la causa mas frecuente de muerte.
Suele estar ausente en las vasculitis tipo PAN asociadas a RESPUESTAS: 101: 2; 102: 3; 103: 1; 104: 4; 105: 3.
enfermedades reumáticas como la AR.

1599
VASCULITIS

TABLA XII
Cuadro comparativo de las caracteristicas patológicas de las distintas
vasculitis

PAN Enfermedad Granulom. Enfermedad Arteritis

Churg-Str. Wegener S-Henoch Takayasu

Tipo vasos Pequeñas Pequeñas Pequeño Arteriolas Arterias

y medianas arterias tamaño. y vénulas. elásticas.
arterias. y venas. (grandes)

Localizac. Visceral Trac. resp. Trac. resp. Piel Aorta

y cutánea. Piel Riñón G-I Coronarias
Muy rara Vísceras frecuente. Riñón Renales
pulmonar. Corazón Sinovial Pulmonares

Tipo Necrosante Necrosante Necrosante Leucocito- Granuloma-

vasculitis o granulo. o gránulo. clástica tosa.

Infiltrado Mixto. Mixto. Mixto. Sobre todo C. gigantes y

celular Pocos eos. Muchos eos. Algún eos. PMN fibrosis

Caract. Lesiones Granulomas Muy Depósitos Aneurismas

especiales segmenta. necrosant. destructi. tisulares en 20%
Distintos extravasc. ANCA (+) de IgA casos
estadios. Hay formas Hay formas
Micro- limitadas limitadas
aneurismas

Predispos. En niños Historia Toda edad. Predominio Mujeres en

ambiental es la Enf. de asma o Ligero en niños y edad
y demográf. Kawasaki alergia predominio jóvenes fértil y
varones. en países
HLA-DR2 orientales

Afección cardíaca (35%) masivo o secundaria al virus de la hepatitis B. La afección es-

Secundaria a HTA o vasculitis coronaria. Se presenta como
insuficiencia cardíaca, cardiopatía isquémica, arritmias y peri-
carditis (raro). Junto con la insuficiencia renal son las dos cau-
sas más frecuentes de muerte.
Afección hepática
Por la propia vasculitis, pudiendo llegar al infarto hepático
plénica es excepcional.
Afección gastrointestinal (40%)
El dolor abdominal es la manifestación más frecuente. Otras
son náuseas, vómitos, hemorragias, malabsorción y perfora-
ción intestinal secundaria a isquemia mesentérica (grave).

1600
 REUMATOLOGIA

24
Afección neurológica periférica (50%)
106
Mononeuritis múltiple sensitivo-motora distal por alteración
de los vasa nervorum. Respecto a la PAN señalar la respuesta incorrecta:
1. Afecta arterias de pequeño y mediano calibre.
Afección del SNC (< 20%) 2. Los primeros síntomas son inespecíficos.
3. Existe afección renal en el 80% de casos.
Rara. En forma de crisis comiciales, AVC por lesiones vascu- 4. La afección de arterias pulmonares es frecuente.
líticas o HTA y psicosis. 5. El 30% de pacientes tienen HBsAg positivo.

Afección cutánea (40%)

Menos importante que en la vasculitis por hipersensibilidad. 107
Los nódulos subcutáneos y la livedo reticularis son las más
frecuentes. Señalar la respuesta verdadera respecto a la vasculitis por hipersensibili-
dad:
Afección testicular (30%) 1. Es la menos frecuente.
Es muy característica en esta enfermedad. Presente en el 2. Es la más benigna.
100% de estudios anatomopatológicos. Se manifiesta por do- 3. Es característico el hallazgo de lesiones en diferente fase infla-
matoria.
lor; la induración y el edema son raros. 4. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las renales.
5. El diagnóstico es clínico.
Afección musculoesquelética (30%)
Artromialgias o poliartritis asimétrica episódica no erosiva
de las grandes articulaciones de las extremidades inferiores.
108
HTA (50%) El tratamiento de la PAN es:
Por la propia vasculitis o secundaria. 1. Prednisona 0.5 mg./kg./día más ciclosporina.
2. Prednisona 1 mg./kg./día más ciclosporina.
Afección de arterias pulmonares 3. Prednisona 1 mg./kg./día más ciclofosfamida.
4. Prednisona 0.5 mg./kg./día más plasmaféresis.
Es excepcional. No obstante, se pueden afectar las arterias 5. Prednisona 0.5 mg./Kg./día más azatioprina.
bronquiales.
Las pruebas de laboratorio son inespecíficas. La VSG está
elevada, leucocitosis, anemia crónica y HBsAg (+) (30%).
109
Diagnóstico Respecto a la enfermedad de Schönlein-Henoch es falso que:
El diagnóstico es por sospecha clínica, arteriografía renal y 1. Es una vasculitis por hipersensibilidad.
mesentérica con la demostración de microaneurismas (no es 2. Es frecuente en niños.
patognomónico) y la biopsia de los órganos afectos (cutánea, 3. En el 50% de casos los pacientes presentan dolor abdominal.
muscular, testicular, renal o neural). 4. El diagnóstico es mediante biopsia cutánea o renal.
5. Tiene mal pronóstico y requiere tratamiento agresivo.
Pronóstico y tratamiento
La PAN suele seguir un curso agudo con un mal pronóstico.
La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia renal. Con 110
tratamiento la expectativa de vida a los 5 años llega al 50-60%. Señalar la respuesta correcta referente a la crioglobulinemia mixta esen-
El tratamiento consiste es prednisona 1 mg/kg/día asociada a cial:
ciclofosfamida 2 mg/kg/día. La plasmaféresis puede estar indi-
cada cuando existe evidencia de inmunocomplejos circulantes. 1. El tratamiento es similar al de la PAN.
2. Predomina en varones.
3. Existen 5 tipos de crioglobulinemias.
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD 4. El pronóstico es bueno.
5. Es característica la ausencia de lesiones cutáneas.
En este grupo se engloban una gran cantidad de vasculitis
en cuya patogenia parece demostrada una clara relación cau-
sa-efecto. Son las más frecuentes y benignas. Afectan cual- RESPUESTAS: 106: 4; 107: 2; 108: 3; 109: 5; 110: 1.
quier edad y sexo.

1601
VASCULITIS
Su histología muestra un infiltrado polimorfonuclear de la
pared de Pequeños Vasos (sobre todo vénulas postcapilares)
con destrucción de la pared y fragmentación de los polimorfo-
nucleares (leucocitoclásticas). Es característico el hallazgo de
lesiones en la misma fase inflamatoria (DD PAN).
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las cutá-
neas (púrpura palpable) que afectan sobre todo las extremida-
des inferiores y las nalgas, pudiendo llegar a ulcerarse. Otras
manifestaciones clínicas incluyen: síndrome constitucional, ar-
tralgias y con menor frecuencia y siempre con menor gravedad
que en la PAN, afección visceral como la insuficiencia renal
(40%), hemorragia digestiva, síntomas neurológicos (12%),
afección cardíaca e infiltrados pulmonares.
La analítica puede demostrar la existencia de anemia cróni-
ca, elevación de la VSG y eosinofilia en los brotes agudos.
El diagnóstico es por biopsia cutánea.
El pronóstico suele ser favorable aunque a veces son recu-
rrentes.
El tratamiento consiste en retirar el antígeno desencadenan-
te si se conoce e instaurar tratamiento glucocorticoideo o sólo
sintomático dependiendo de la gravedad del cuadro.
Dentro de este grupo de vasculitis destacan la enfermedad
de Schönlein-Henoch y la crioglobulinemia mixta esencial.
Enfermedad de Schönlein-Henoch
Vasculitis por hipersensibilidad frecuente en niños, sobre to-
do varones, que cursa a brotes y en cuya patogenia se ha im-
plicado la participación de virus o bacterias.
Clínica
Púrpura no trombocitopénica de predominio en nalgas y ex-
tremidades inferiores (EEII).
Artralgias no migratorias de predominio en EEII (50%).
Dolor abdominal cólico (50%), a veces asociado a hemorra-
gia digestiva, pérdida de proteínas y ocasionalmente perfora-
ción.
Enfermedad renal (40%), que se manifiesta en forma de he-
maturia microscópica o síndrome nefrítico semejante a una GN
mesangial por depósito de IgA y a veces IgG. En algunos casos
puede evolucionar hacia GN difusa rápidamente progresiva y
determinar una insuficiencia renal permanente.
Otras manifestaciones como fiebre, afección pulmonar, sín-
tomas neurológicos y orquitis son menos frecuentes.
Diagnóstico
Biopsia cutánea o renal, demostrando por inmunofluores-
cencia depósitos de IgA en los vasos; los niveles de comple-
mento sérico son normales. Por lo general es una enfermedad
autolimitada, con una duración variable entre 6-16 semanas. El
pronóstico depende del grado de afección renal, la cual es más
grave si la enfermedad aparece en edades adultas. Habitual-
mente sólo se requiere tratamiento sintomático y en los casos
graves se utilizan glucocorticoides.
1602
Crioglobulinemia mixta esencial
Vasculitis por hipersensibilidad que se caracteriza por la
presencia en sangre de crioglobulinas; globulinas que precipi-
tan con el frío (4°C). Predomina en mujeres de edad media.
Su etiología es desconocida, si bien se encuentra íntima-
mente relacionada con la infección por el virus de la hepatitis
B y C.
Existen tres tipos de crioglobulinemias:
— I (monoclonal): 25% de casos. Se asocia al mieloma
múltiple y la macroglobulinemia de Waldenström. La
más frecuente es la IgM.
— II (mixta - monoclonal o policlonal -): 25% de casos.
Frecuente en el síndrome de Sjögren. La más frecuen-
te es la IgM-IgG.
-— III (mixta - siempre policlonales -): es el tipo más fre-
cuente (50% de casos). La más frecuente es la IgM-
IgG.
Las manifestaciones clínicas son cutáneas (púrpura disemi-
nada de predominio en EEII), artralgias y debilidad, fenómeno
de Raynaud (50%), mononeuritis múltiple, hepatoesplenome-
galia moderada, linfadenopatías y, a menudo, GN progresiva.
La analítica pone de manifiesto la existencia de crioglobuli-
nas, FR positivo e hipocomplementemia.
El tratamiento es similar al de la PAN.
ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
Esta rara enfermedad, también conocida como angeítis gra-
nulomatosa alérgica, se caracteriza por la asociación de asma,
vasculitis, eosinofilia y granulomas extravasculares.
Es más frecuente en varones (3:1), predominando en la 4.a
década de la vida.
Su etiopatogenia es desconocida, aunque su estrecha rela-
ción con el asma y su similitud en algunos aspectos a la PAN
sugieren la existencia de fenómenos inmunitarios.
Histológicamente se caracteriza por la presencia de peque-
ños granulomas necrosantes junto a una vasculitis idéntica a
la PAN pero de pequeñas arterias y vénulas. Las lesiones pue-
den estar en distintos estadios. El infiltrado muestra un predo-
minio de eosinófilos y pueden existir trombosis y aneurismas.
Entre las manifestaciones clínicas destaca la constante presen-
cia de asma y manifestaciones respiratorias (DD PAN) junto a:
Síntomas generales (síndrome tóxico, fiebre...).
Afección respiratoria, causante de las primeras manifesta-
ciones de la enfermedad en forma de asma, bronquitis o neu-
monitis que evolucionan durante años antes de la aparición de
infiltrados neumónicos, infiltrados nodulares no cavitados o un
patrón intersticial difuso.
Cutánea (60%): nódulos subcutáneos y con menor frecuen-
cia petequias, púrpura o infartos cutáneos.
Neurológica: muy similar a la PAN.
Cardíaca: más frecuente que en la PAN (insuficiencia cardía-
ca).
 REUMATOLOGIA

24
Articular: poliartralgias. Las artritis no erosivas semejantes
a las de la granulomatosis de Wegener son poco frecuentes. 111
Otras: abdominal (poco frecuente), renal (muy rara) y del Señalar la respuesta incorrecta respecto a la vasculitis de Churg-Strauss:
tracto urinario (próstata).
Analíticamente destacan la hipereosinofília (80%) y el au- 1. Se suele asociar a asma.
mento de la IgE sérica. 2. Es una angeitis granulomatosa.
El diagnóstico definitivo es por biopsia cutánea o de otros 3. Es más frecuente en varones.
4. El pulmón y el riñón son los órganos que se afectan con mayor
órganos afectos. El pronóstico es mejor que el de la PAN, sien- frecuencia.
do la principal causa de muerte la enfermedad pulmonar segui- 5. El tratamiento de elección son los glucocorticoides.
da de la cardíaca.
El tratamiento de elección son los glucocorticoides.
112
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Respecto a la granulomatosis de Wegener uno de los siguientes enuncia-
Vasculitis granulomatosa de vías respiratorias superiores e dos es falso:
inferiores asociada a glomerulonefritis (GN). Su incidencia es 1. Se afectan las vías respiratorias superiores e inferiores.
muy baja, afecta a varones (2:1), entre 30-40 años. 2. La afección renal aparece en el 10% de los casos.
3. Su etiología es desconocida.
Etiología 4. En el 95% de los casos existe afección pulmonar.
5. En el 20% de los casos se afecta el sistema nervioso central.
Es desconocida, pero se sospecha la importancia en su evo-
lución de un mecanismo de hipersensibilidad a un antígeno
desconocido que penetre en las vías respiratorias y desenca- 113
dene la respuesta inmune.
La biopsia más rentable en el diagnóstico de granulomatosis de Wegener
es:
Histologia
1. Renal.
Se caracteriza por granulomas necrosantes en las vías aéreas, 2. Cutánea.
vasculitis necrosante sistémica con afección de pequeños va- 3. Transbronquial.
sos pulmonares y de otros órganos y GN focal, segmentaria o 4. Mucosa nasal.
con formación de semilunas. La infiltración es mononuclear y 5. Sinovial.
no por eosinófilos.

Manifestaciones clínicas 114

La afección del tracto respiratorio superior es responsable Uno de los siguientes enunciados es cierto respecto al tratamiento de la
de las primeras manifestaciones de la enfermedad en forma de granulomatosis de Wegener:
sinusitis crónica, úlceras nasales u otitis media serosa. Pueden 1. Consiste en glucocorticoides.
aparecer otitis supurativas, deformidad de la nariz en silla de 2. La remisión se consigue en el 90% de casos.
montar, colesteatomas e hipoacusia. 3. No existen parámetros analíticos válidos de seguimiento.
Afección pulmonar (95%) en forma de tos, hemoptisis, dis- 4. El tratamiento de elección después de los glucocorticoides es la
nea, dolor pleurítico y obstrucción traqueal. La radiología ciclosporina.
muestra infiltrados nodulares cavitados que raramente se so- 5. En el seguimiento hemos de vigilar la toxicidad hepática de la ci-
breinfectan. En un 20% de casos existe derrame pleural. closporina.
Afección renal (85%): en ocasiones hay casos de enferme-
dad limitada al riñón. Incluye proteinuria, hematuria, cilindros 115
hemáticos, insuficiencia renal y menos frecuentemente HTA. Entre las arteritis de células gigantes se incluyen las siguientes entidades
En el 80% de casos el sedimento es normal. La lesión renal excepto una:
más típica es una GN focal necrosante. No se suelen encontrar
granulomas en la biopsia renal. 1. Polimialgia reumática.
Afección ocular (60%): conjuntivitis, escleritis, úlceras cor- 2. Arteritis de la temporal.
3. Arteritis de Takayasu.
neales, uveítis, neuritis óptica, oclusión de la arteria central de 4. Enfermedad de Kawasaki.
la retina y proptosis. 5. Arteritis de Horton.
Afección cutánea (45%): en forma principalmente de púrpura.
Afección neurológica (22%): afección de pares craneales, de
la hipófisis, mononeuritis múltiple y granulomas o vasculitis en RESPUESTAS: 111: 4; 112: 2; 113: 4; 114: 2; 115: 4.
encéfalo.

1603
VASCULITIS

TABLA XIII
Criterios diagnósticos de la polimialgia reumática y de la arteritis de la
temporal (ACR, 1990)

1. Criterios diagnósticos de polimialgia reumática:

A. Dolor y rigidez matutina en al menos dos de las siguientes áreas corporales: cuello, cintu-
ra escapular y cintura pélvica.
B. Duración de las molestias por un período superior a un mes, con objeto de excluir proce-
sos víricos
C. Ausencia de atrofia y/o debilidad muscular
D. Edad superior a 50 años y VSG > 50 mm/h
E. Excelente respuesta a los corticoides

2. Criterios diagnósticos de la arteritis de la temporal:

A. Edad de comienzo igual o superior a 50 años
B. Cefalea de reciente comienzo
C. Alteración de la arteria temporal: dolor a la palpación o ausencia del latido arterial no de-
bidos a arteriosclerosis.
D. VSG elevada: > 50 mm/h
E. Biopsia anormal de la arteria: vasculitis con predominio de células mononucleares o con
formación de granulomas que contienen células gigantes multinucleadas.

Se puede considerar que un paciente tiene una arteritis de la temporal si reúne al menos 3 de
estos 5 criterios.

La afección cardíaca es rara e incluye arteritis coronaria e Evolución

insuficiencia cardíaca congestiva.
La afección articular suele presentarse de forma temprana
como una artritis no deformante de miembros inferiores sin se-
cuelas. Excepcionalmente, puede cursar con artritis erosiva se-
mejante a la de la AR.
Otras manifestaciones son síntomas constitucionales (fie-
bre, pérdida de peso, anorexia) y las sobreinfecciones por S.
aureus.
Suele respetar el aparato gastrointestinal y el genitourinario.
Analítica
Es inespecífica y únicamente destaca la existencia de c-
ANCA (90% de casos según algunas series), los cuales tienen
una alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico.
Diagnóstico
Es clinicopatológico; la biopsia más rentable es la de muco-
sa nasal. Una clínica sugestiva junto a la positividad de los c-
ANCA probablemente harían innecesaria la biopsia.
Es fulminante sin tratamiento; la principal causa de muerte
es por compromiso renal.
Tratamiento
Consiste en ciclofosfamida que debe continuarse durante un
año después de la remisión completa junto con glucocorticoi-
des. Las dosis son las utilizadas en la PAN. La remisión se con-
sigue en el 90% de los casos.
En el seguimiento se debe prestar atención a las manifesta-
ciones clínicas, la VSG y la cuantificación de los c-ANCA. Tam-
bién es preciso vigilar la cifra de leucocitos y la presencia de
hematuria que probablemente reflejarían un efecto secundario
de los inmunosupresores.
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Se incluyen en este grupo tres entidades: la polimialgia reu-
mática (PMR) y la arteritis de la temporal o de Horton (AT), am-
bas íntimamente relacionadas, y la arteritis de Takayasu.

1604
 REUMATOLOGIA

24
Polimialgia reumática y arteritis de la temporal
La AT/PMR son dos entidades clínicas que se describen 116
conjuntamente por el alto grado de asociación clínica que pre- Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico de arteritis de la temporal:
sentan. No obstante, la AT puede cursar sin o con PMR (en 1. Edad de inicio mayor de 50 años.
ocasiones la PMR es una manifestación inicial de la AT) y tam- 2. VSG mayor de 50 mm./h.
bién puede existir PMR sin AT. 3. Cefalea de reciente comienzo.
Es más frecuente la PMR que la AT, presentándose sobre 4. Biopsia anormal de la arteria temporal.
todo en mujeres > 50 años y aumentando su prevalencia con la 5. Dolor y rigidez matutina de cinturas.
edad.
Su etiología es desconocida. La histología de la AT se carac-
teriza por una panarteritis con inflamación granulomatosa, con
histiocitos y células gigantes multinucleadas que afecta la pa- 117
red interna de la media y la capa elástica. No obstante, la pre-
sencia de un infiltrado linfocitario con fragmentación de la En los datos de laboratorio de los pacientes con arteritis de Horton no se
observa:
elástica interna es suficiente para el diagnóstico. La afección
es parcelar (segmentaria) y las arterias afectas son las de me- 1. VSG elevada.
dio y gran calibre, sobre todo las ramas craneales originadas 2. PCR y fibrinógeno elevados.
en el cayado aórtico (la más frecuente es la temporal). La PMR 3. Anemia normocítica y normocroma.
es consecuencia de la existencia de una sinovitis en las articu- 4. CPK elevadas.
laciones proximales. 5. Fosfatasas alcalinas elevadas.

Manifestaciones clínicas
Cefalea temporal (60%), a veces con hiperalgesia y signos 118
visibles de inflamación de la propia arteria.
Fiebre (42%) o febrícula persistente. El tratamiento de elección de la arteritis de la temporal es:
Astenia, debilidad y afección del estado general (40%). 1. Prednisona a dosis de 0.5 mg./kg./día.
Trastornos visuales (30%) como diplopía, ptosis palpebral, 2. AINE.
disminución de la agudeza visual, amaurosis o ceguera (16%) 3. Ciclosporina.
Claudicación masetera con la masticación (45%). 4. Ciclofosfamida.
PMR (40%): consiste en un síndrome doloroso muscular de 5. Prednisona a dosis de 1 mg./kg./día.
las cinturas escapular y/o pélvica con rigidez matutina y au-
sencia de debilidad muscular. Puede ser la única manifesta-
ción de la arteritis, siendo en estos casos la biopsia temporal
la que indica la existencia de una AT asociada o no. 119
Señalar la respuesta incorrecta respecto a la enfermedad de Takayasu:
Analítica
1. Afecta a los grandes vasos.
Destaca la elevación de la VSG >50 mm/h y, a menudo, en 2. Es más frecuente en las mujeres jóvenes y niñas.
la AT >100 mm/h. También aumentan otros reactantes de fase 3. Su histología es una panarteritis con inflamación granulomatosa.
aguda (PCR, fibrinógeno) y puede existir anemia normocítica y 4. La afección de vasos pulmonares de forma aislada es frecuente.
normocrómica y aumento de fosfatasa alcalina por hepatitis 5. La forma de afección más frecuente es la III.
granulomatosa. Se han descrito casos con VSG normal.
En la PMR las CPK son normales y la biopsia muscular
muestra atrofia sin datos de necrosis ni inflamación.
120
Diagnóstico
Señalar la respuesta falsa respecto a la enfermedad de Behçet:
Se realiza por criterios clínicos (tabla XIII), siendo en ocasio-
nes la biopsia innecesaria. No obstante, dado que ésta no se 1. Afecta sobre todo a varones.
puede excluir, la realización de una biopsia sigue siendo útil 2. Se asocia al HLA-B5.
3. Es una vasculitis que afecta capilares y vénulas.
pues el planteamiento terapéutico cambia de forma sustancial.
4. Su tríada incluye aftas orales, úlceras genitales y uveítis.
Cuando el cuadro clínico consiste en una PMR pura, la detec- 5. La afección cutánea es poco frecuente.
ción de arteritis en la biopsia se cifra en el 7%. La biopsia de-
be ser amplia (4-6 cm) debido al carácter parcheado de la afec-
ción y si es normal y la sospecha es alta se debe biopsiar la RESPUESTAS: 116: 5; 117: 4; 118: 5; 119: 4; 120: 5.
contralateral.

1605
VASCULITIS

TABLA XIV
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet (O’Duffy and
Goldstein)

Criterios:
- Estomatitis aftosa
- Ulceras genitales
- Uveítis
- Vasculitis cutánea
- Sinovitis
- Meningoencefalitis

Diagnóstico:
- Forma completa: un mínimo de tres criterios, incluyendo la aftosis oral.
- Forma incompleta: dos criterios, incluyendo la aftosis oral.

Exclusiones: Enfermedad inflamatoria intestinal, LES, síndrome de Reiter,

infección oral por el virus del herpes.

El pronóstico es bueno; la complicación más temida es la
ceguera secundaria a una isquemia del nervio óptico.
El tratamiento de elección son los glucocorticoides; supri-
men la sintomatología y normalizan la analítica en 7 días. Las
dosis son de 1mg/kg/día en la AT y entre 10-20 mg/día de
prednisona en la PMR con disminución progresiva de la dosis
hasta la supresión en un año y 8 meses respectivamente.
Arteritis de Takayasu
También denominada enfermedad sin pulso. Se afectan los
grandes vasos, fundamentalmente la aorta y sus ramas princi-
pales.
Es más frecuente en niñas o mujeres jóvenes y tiene una
prevalencia alta en Japón. Su etiología es desconocida (¿me-
canismos inmunes?). Se asocia al HLA-DR2 en Japón y al HLA-
DR4 en EEUU.
Histología
Se constata una panarteritis con inflamación granulomatosa
e infiltración de mononucleares y células gigantes, que condu-
cen a una proliferación de la íntima y al estrechamiento de la
luz vascular; puede inducir trombosis. La lesión y rotura de las
fibras elásticas producen aneurismas y dilataciones de los ani-
llos valvulares. Los vasos afectos con más frecuencia son la
aorta en todas sus porciones y sus ramas principales.
Las formas de afección son:
I (18%): cayado y grandes vasos
II (11%): aorta abdominal y renales. Cursa con HTA.
III (60%): I más II. Es la forma más frecuente.
IV: I, II ó III junto afección de los vasos pulmonares.
La afección aislada de los vasos pulmonares no se produce.
Clínica
Podemos diferenciar una fase temprana o preoclusiva y una
fase tardía u oclusiva. En la primera fase predominan los sínto-
mas sistémicos sobre los específicos (fiebre, síndrome tóxico,
manifestaciones cutáneas, modificaciones discretas del pulso,
artralgias o artritis leve). En la segunda fase y después de es-
tablecerse la enfermedad, existe disminución generalizada de
los pulsos o soplos en las grandes arterias, frialdad de extre-
midades y claudicación de los órganos afectos.
Diagnóstico
Precoz es difícil; se basa en la detección de signos de isque-
mia y arteriografías que confirmen la afección de las grandes
arterias. El estudio del fondo de ojo puede ser de utilidad. La
biopsia no suele ser posible. Si el diagnóstico es precoz los
glucocorticoides son efectivos en el tratamiento, pero si ya
existe trombosis establecida, sólo las angioplastias o los pon-
tajes de las regiones afectas pueden tener éxito. Los vasodila-
tadores y los anticoagulantes no son eficaces.
Evolución
Cursa con exacerbaciones intermitentes; puede remitir de

1606
 REUMATOLOGIA

24
forma espontánea. La retinopatía con microaneurismas, la
HTA, la insuficiencia aórtica y los grandes aneurismas son fac- 121
tores de mal pronóstico. Las causas más frecuentes de muerte Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico de enfermedad de Behçet:
son la insuficiencia cardíaca y los AVC; la rotura de aneuris-
mas es rara. 1. Estomatitis aftosa.
2. Ulceras genitales.
ENFERMEDAD DE BEHÇET 3. Uretritis.
4. Meningoencefalitis.
5. Sinovitis.
Es un trastorno multisistémico de naturaleza desconocida.
Afecta preferentemente a varones entre 20-30 años; cuando
afecta a mujeres lo hace a edades más tardías. Su incidencia
es mayor en países mediterráneos (Turquía). Su etiopatogenia 122
es desconocida. Se asocia al HLA-B5 y B51. Histológicamente
se trata de una vasculitis, con afinidad por capilares y vénulas, ¿Cuál de las siguientes entidades no cursa con aftas orales?:
con infiltración de mononucleares y posteriormente polimorfo- 1. Enfermedad inflamatoria intestinal.
nucleares y células plasmáticas. 2. LES.
3. Sd. de Reiter.
4. Espondilitis anquilosante.
Clínica
5. Infección oral por el virus del herpes.
Clínicamente se caracteriza por la tríada aftas orales, úlce-
ras genitales y uveítis; característicamente estas manifestacio-
nes son recidivantes.
123
Aftosis oral (100%) Uno de los siguientes tratamientos no es útil en la enfermedad de Behçet:
En el 70% de los casos es la manifestación inicial. Son dolo- 1. Metotrexato.
rosas, pequeñas, recurrentes y duran 7-10 días curando sin 2. Glucocorticoides.
dejar cicatriz. 3. Colchicina.
4. Talidomida.
Ulceras genitales (85%) 5. Ciclosporina.

Son menos dolorosas y frecuentes. Pueden pasar inadverti-

das sobre todo en la mujer, duran de 10 días a 4 semanas y cu-
ran dejando cicatriz . 124

Afección ocular (45-85%) Respecto a la enfermedad de Kawasaki, uno de los siguentes enunciados
es cierto:
En el Behçet es una de las más graves por sus secuelas. 1. Afecta a varones mayores de 50 años.
Uveítis anterior (con hipopión) o posterior. Las lesiones suelen 2. Su inicio es subagudo.
ser bilaterales y recidivantes. 3. No existe afección cutánea.
4. El corazón puede afectarse de forma precoz o tardía.
Afección cutánea (80-90%) 5. El tratamiento es con glucocorticoides a dosis altas.
La foliculitis y el eritema nudoso.

Reacción de patergia (60%)

125
Característica de esta enfermedad. Respecto a la enfermedad de Buerger, uno de los siguientes enunciados
es cierto:
Manifestaciones articulares (artralgias o artritis)
1. Es una vasculitis de grandes vasos.
Afecta las grandes articulaciones de forma subaguda y no 2. Predomina en varones fumadores.
deformante (50%). La afección de sacroilíacas es poco fre- 3. No se asocia a tromboflebitis.
cuente. 4. La afección articular es frecuente.
5. La abstinencia tabáquica no produce mejoría.
Afección vascular venosa
Tromboflebitis superficial y a veces profunda. La afección RESPUESTAS:121: 3; 122: 5; 123: 1; 124: 4; 125: 2.
arterial (oclusiones, aneurismas) es rara.

1607
VASCULITIS
Gastrointestinales
En forma de dolor abdominal y diarrea (50%).
Afección neurológica
Es la que tiene mayor mortalidad (20%). Es proteiforme en
cuanto a su expresión y en el 5% de casos es la primera mani-
festación.
Otras manifestaciones
Son cardíacas, renales (GN), hemoptisis, epididimitis, ami-
loidosis secundaria (excepcional)
Analíticamente, no existe ningún marcador patognomónico.
El diagnóstico es por criterios clínicos (tabla XIV).
El pronóstico viene determinado por la afección ocular. El
sexo masculino tiene peor pronóstico.
Tratamiento
Debe ser individualizado, la colchicina y la talidomida son
efectivas y habitualmente suficientes para el tratamiento de la
afección cutánea y articular. En la afección ocular y del SNC
están indicados los glucocorticoides a dosis altas, el clorambu-
cilo y recientemente se están ensayando la ciclosporina en la
afección ocular y la azatioprina en la afección del SNC. En las
manifestaciones vasculares se usan esteroides y anticoagulan-
tes. En la vasculitis, ciclofosfamida.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
También conocida como síndrome mucocutáneo ganglionar.
Afecta fundamentalmente a varones lactantes y a <5 años. La
mayoría de los casos han sido descritos en Japón y con fre-
cuencia se asocian al HLA-Bw22.
Anatomía patológica
Se observa una panarteritis con infiltración de granulocitos
y mononucleares; puede llegar a necrosis y formación de aneu-
rismas y trombosis. Para muchos autores sería la forma infantil
de la PAN.
1608
Clínica
Se caracteriza por un inicio brusco con fiebre, conjuntivitis,
enantema orofaríngeo y lengua aframbuesada. A los pocos días
aparece una erupción morbiliforme en cara y tronco con adeno-
patías cervicales; las manos y los pies se edematizan, se vuel-
ven eritematosos y descaman a las 2 semanas.
En ocasiones se acompaña de artritis pauciarticular no defor-
mante e iridociclitis. De forma precoz o más tardíamente se
afecta el corazón (pancarditis o aneurismas de las coronarias).
Los aneurismas aparecen a las 3-4 semanas de evolución en el
17-31% de casos produciendo una mortalidad global del 0,5-
3%. Otras manifestaciones son: retención urinaria, diarrea, me-
ningitis aséptica, encefalopatía y parálisis de pares craneales.
Analítica
Es inespecífica. Se autolimita en 4-6 semanas, excepto en
el 3% mencionado anteriormente.
Tratamiento
Es sintomático. El uso precoz de AAS puede impedir la for-
mación de aneurismas y prevenir la trombosis coronaria. Tam-
bién se ha utilizado la gammaglobulina intravenosa con éxito.
TROMBOANGEITIS OBLITERANTE
(ENFERMEDAD DE BUERGER)
Se trata de una vasculitis de pequeñas y medianas arterias
y venas sobre todo de EEII asociada a la formación de trombos.
Predomina en varones de edad media, fumadores.
Clínicamente se presenta como una trombosis vascular peri-
férica (frialdad, dolor y ausencia de pulso) recurrente. Se aso-
cia con frecuencia a tromboflebitis superficial migratoria y sín-
drome de Raynaud.
El tratamiento es la abstinencia tabáquica y los cuidados lo-
cales.
 Capítulo XI
ENFERMEDADES DEL
TEJIDO CONJUNTIVO
Indice
Osteogénesis imperfecta
Síndrome de Marfan
Homocistinuria
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Con este término se designan los procesos hereditarios del
tejido conjuntivo que cursan con fragilidad ósea. Esta fragili-
dad se suele asociar a escleróticas azules, fracturas en edades
tempranas de la vida, anomalías dentarias y sordera.
El defecto molecular se debe a una mutación genética del
procolágeno tipo I. Se clasifican en cuatro tipos:
Clasificación
Tipo I: autosómica dominante (AD). Se debe a una disminu-
ción del colágeno en la piel. Afecta de forma leve a los huesos
largos con fragilidad ósea ligera, que puede no detectarse; li-
mita la actividad física. Las escleras son azules y existe sorde-
ra. La dentinogénesis es normal.
Tipo II: autosómica recesiva (AR). Es consecuencia de una
disminución del colágeno I y aumento de la hidroxilina en el
colágeno. Es la forma más grave y conlleva la muerte perina-
tal. La fragilidad ósea es extrema, las escleróticas azules y en
ocasiones existe dentinogénesis imperfecta.
Tipo III y IV: son formas intermedias. La tipo III es AR y la IV
Síndrome de Ehler-Danlos
Laxitud articular
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
es AD. Las fracturas se producen por contracturas musculares
o traumatismos mínimos (hombres de cristal). Los adultos pre-
sentan piernas cortas y cifoescoliosis que condiciona insufi-
ciencia respiratoria y predisposición a infecciones. La cara sue-
le ser triangular y las orejas se desplazan hacia fuera y abajo.
Las escleras son azules, excepto en el tipo IV.
Radiología
Todos los huesos tienen una cortical delgada y los fémures
presentan un aspecto en cayado de pastor. Las vértebras simu-
lan un reloj de arena por la presión ejercida por el núcleo pul-
poso sobre el cuerpo vertebral blando.
Las escleróticas son azules porque por el adelgazamiento de
las fibras colágenas de la esclera se ve la coroides subyacen-
te. Los dientes son pardo-amarillentos por el escaso depósito
de dentina. La sordera es el rasgo menos frecuente. También
se pueden afectar otras estructuras ricas en colágeno como
son los vasos (fragilidad capilar) y las válvulas cardíacas.
1609
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO

TABLA XV
Clasificación de los tipos de síndrome de Ehler-Danlos.

I. Herencia AD. Grave. Hiperextensibilidad, baja tendencia a la cicatrización. Nacimiento pre-

maturo.
II. Herencia AD. Más leve que el anterior.
III. Herencia AD. Predomina la hiperlaxitud articular sobre las alteraciones cutáneas.
IV. Herencia heterogénea (AD o AR). Alteraciones vasculares.
V. Herencia ligada al cromosoma X. Semejante al tipo II.
VI. Herencia AR. Escoliosis y alteraciones oculares.
VII. Herencia heterogénea. Artrocalasia múltiple congénita.
VIII. Herencia AD. Periodontitis.
IX. Vacante
X. Herencia AR. Anomalía de la fibronectina.
XI. Vacante

Tratamiento Otras alteraciones

Es el de las fracturas y el consejo genético, que es difícil en
los casos de herencia recesiva.
SINDROME DE MARFAN
Es un trastorno congénito del tejido conjuntivo que se trans-
mite de forma AD. Afecta a ambos sexos por igual. El defecto
se localiza en el cromosoma 15. Se caracteriza por la afección
del esqueleto, del aparato cardiocirculatorio, del ocular y por la
existencia de ectasia dural.
Alteraciones esqueléticas
Talla grande y extremidades largas. Aracnodactilia (dedos
largos), dolicoestenomelia (extremidades largas y delgadas),
pectus excavatum o pectus carinatum y escoliosis.
Alteraciones cardiovasculares:
La debilidad de la túnica media de la aorta provoca dilata-
ción de la aorta ascendente o de la arteria pulmonar, aneuris-
ma disecante o ambas cosas. El prolapso mitral es frecuente.
Alteraciones oculares
Ectopia del cristalino bilateral (subluxación superotemporal)
por rotura de los ligamentos suspensorios, miopía, desprendi-
miento de retina y glaucoma.
Hernias inguinales, hallux valgus, paladar ojival, debilidad
mental (no retraso mental)
El diagnóstico es clínico y es preciso practicar controles of-
talmológicos y cardiovasculares anuales.
El diagnóstico diferencial es con la homocistinuria. No exis-
te tratamiento. La cirugía cardíaca es efectiva en ocasiones.
HOMOCISTINURIA
La causa es un déficit de cistationina-beta-sintetasa. La he-
rencia es AR. Clínicamente se manifiesta en el SNC en forma
de convulsiones tipo gran mal, retraso mental y alteraciones
psíquicas como conductas esquizoides y transtornos obsesivo-
compulsivos. Son pacientes altos con cifoescoliosis y pectus
excavatum. La luxación del cristalino (inferior) es el hallazgo
oftalmológico más frecuente (DD síndrome de Marfan). Son
frecuentes los accidentes tromboembólicos cerebrales y pul-
monares a edad temprana, por lo que suelen fallecer en la in-
fancia o al inicio de la edad adulta.
El diagnóstico se realiza mediante la demostración de una
excesiva eliminación de homocisteína en orina. El tratamiento
se basa en el seguimiento de una dieta pobre en metionina y
en la administración de vitamina B6 a dosis farmacológicas,
pues en muchos casos la enfermedad es vitaminodependiente.

1610
 REUMATOLOGIA

24
SINDROME DE EHLER-DANLOS
126
Grupo de trastornos hereditarios del tejido conjuntivo carac- Señalar la respuesta falsa respecto a la osteogénesis imperfecta:
terizados por alteraciones cutáneas y laxitud articular. 1. Cursa con fragilidad ósea.
La causa es una alteración de la síntesis del colágeno. 2. El defecto se encuentra en el procolágeno tipo I.
Clínicamente destacan: 3. Se asocia a escleras azules, sordera y anomalías dentarias.
Alteraciones faciales (epicantus, puente nasal plano). 4. La sordera es el rasgo más frecuente.
Piel brillante, delgada, frágil, hiperpigmentada e hiperexten- 5. El tratamiento es el consejo genético.
sible.
Retraso de cicatrización de heridas, con aspecto papiráceo
Pie plano y escoliosis por hiperlaxitud articular. Luxaciones 127
frecuentes, artrosis y deformidades. Respecto al síndrome de Marfan uno de los siguientes enunciados es falso:
Calcificaciones subcutáneas.
Fragilidad vascular y cardiopatía congénita (CIA, FALLOT). 1. Se transmite por herencia autosómica dominante.
Miopía, queratocono, microhemorragias retinianas. 2. Cursa con alteraciones esqueléticas, cardiovasculares y ocula-
res.
Hipotonía muscular.
3. El defecto se localiza en el cromosoma 15.
Se clasifica en distintos tipos (tabla XV). 4. El diagnóstico es clínico.
El diagnóstico es clínico y no existe tratamiento específico. 5. Nunca se debe indicar la cirugía cardíaca.

LAXITUD ARTICULAR
128
Consiste en un aumento de la distensión de los ligamentos
por una disminución de las fibras de colágeno gruesas y un au- En la homocistinuria uno de los siguientes enunciados es incorrecto:
mento de las finas, de sustancia matriz y de fibrocitos. 1. La herencia es autosómica dominante.
Su prevalencia es del 13% con proporción 3:1 a favor de las 2. Las manifestaciones son principalmente neurológicas y ocula-
mujeres. Clínicamente se caracteriza por pie plano, equimosis res.
fáciles, torceduras frecuentes de tobillos, poliartralgias, tortí- 3. Se diagnostica por la presencia de valores elevados de homocis-
colis aguda, hernias y prolapso uterino, rectal y valvular mitral. teína en orina.
Se ha atribuido a la laxitud articular la presencia de artrosis 4. Son frecuentes los accidentes tromboembólicos.
5. El tratamiento es dietético.
precoz y de trastornos de ansiedad, como las crisis de pánico y
la agorafobia.
El diagnóstico se realiza por los criterios de Beighton basa-
dos en la capacidad del individuo para realizar ciertas pruebas 129
que se valoran de 0 a 9. Se considera laxo a un individuo cuan- Uno de los siguientes enunciados es cierto respecto al síndrome de Ehler-
do cumple cinco puntos o más. Danlos:
El tratamiento es rehabilitador. 1. Se caracteriza por la formación de cicatrices queloides.
2. El diagnóstico es radiológico.
3. Su causa es una alteración de la síntesis de colágeno.
4. No existe afección cardiovascular.
5. El tratamiento es con precursores del colágeno.

130
Señalar la respuesta falsa respecto a la laxitud articular:
1. Cursa con un aumento de la distensión de los ligamentos.
2. Su prevalencia es del 13%.
3. Clínicamente se caracteriza, entre otros cuadros clínicos, por en-
torsis frecuentes de tobillos.
4. El diagnóstico se realiza según los criterios de Beighton.
5. El tratamiento es la cirugía reparadora de los ligamentos afec-
tos.

RESPUESTAS: 126: 4; 127: 5; 128: 1; 129: 3; 130: 5.

1611
 Capítulo XII

ENFERMEDADES OSEAS

Indice
Osteoporosis Osteodistrofia renal
Osteomalacia Osteosclerosis
Enfermedad del Paget

Dra. CARMEN GOMEZ VAQUERO

OSTEOPOROSIS OP del adulto

Concepto
La osteoporosis (OP) es la disminución de la densidad mine-
ral ósea (cantidad de masa ósea/unidad de volumen) respecto
a unos valores normales calculados por edad y sexo. Implica
un riesgo aumentado para padecer fracturas óseas. Se trata de
un trastorno cuantitativo que se produce por un desequilibrio
en el remodelado óseo a favor de la resorción y en detrimento
de la formación.
La aparición de OP está determinada por el capital mineral
óseo al final del crecimiento y por la velocidad de pérdida ósea
a partir de ese momento. Tanto uno como el otro pueden verse
influidos por muchos factores, que condicionan la denominada
OP secundaria. En las mujeres, el factor de aceleración de pér-
dida ósea más importante es la menopausia.
Clasificación
Osteoporosis primaria
OP idiopática juvenil
— Tipo I: mujeres postmenopáusicas con aceleración de
la pérdida de hueso predominantemente trabecular;
las fracturas más frecuentes son vertebrales.
— Tipo II: hombres y mujeres > 75 años con velocidad de
pérdida ósea normal; pérdida de hueso cortical y tra-
becular; las fracturas más frecuentes son vertebrales
y de cuello de fémur.
Osteoporosis secundaria
Trastornos dietéticos
Como la ingesta baja de calcio o vitamina D, dieta rica en
proteínas, consumo de alcohol y cafeína, anorexia y bulimia.
Alteraciones digestivas
Como el síndrome de malabsorción y la hepatopatía crónica.
Endocrinopatías
Como el hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipogonadis-
mo y el síndrome de Cushing.

1612
 REUMATOLOGIA

24
Alteraciones metabólicas
131
Como la diabetes mellitus o la acidosis.
¿Cuál es el factor de aceleración de pérdida ósea más importante en la
mujer?:
Nefropatías
1. Obesidad.
Trastornos genéticos 2. Vida sedentaria.
3. Menopausia.
Sd. de Turner. Sd. de Klinefelter. 4. Tabaco.
Sd. de Marfan. Homocistinuria. 5. Alcohol.
Osteogénesis imperfecta. Hipofosfatasia.

Enfermedades hematológicas
132
Como las leucemias, linfomas y el mieloma.
¿Cuál de los siguientes factores no produce osteoporosis secundaria?:

Fármacos 1. Ingesta baja de calcio o vitamina D.

2. Dieta rica en fibra.
Como los glucocorticoides, heparina, fósforo, hidantoínas, 3. Hiperparatiroidismo.
barbitúricos, metotrexate, furosemida y teofilina. 4. Diabetes mellitus.
5. Leucemia.
Tumores primarios o metastásicos
Otros 133
AR. ¿Cuál de los siguientes fármacos no produce osteoporosis?:
Enfermedades vasculares.
1. Glucocorticoides.
Esclerosis múltiple.
2. Heparina.
Inmovilización prolongada. 3. Hidantoínas.
Bronquitis crónicas.. 4. Etidronato.
Nuliparidad. 5. Metotrexato.

Clínica y diagnóstico
La OP es asintomática. El dolor aparece únicamente con las 134
fracturas y tiene tendencia a la mejoría espontánea. Con las ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la clínica de la osteoporo-
fracturas sucesivas, la talla del paciente va disminuyendo sis es falsa?:
mientras que aumenta la cifosis dorsal. En este punto, es fre- 1. La osteoporosis produce dolor crónico aunque no existan fractu-
cuente la presencia de dolor crónico por contractura muscular ras.
y artrosis secundaria. El compromiso neurológico secundario a 2. El dolor aparece con las fracturas.
fractura vertebral osteoporótica es excepcional y debe hacer 3. La talla va disminuyendo progresivamente.
sospechar una etiología no osteoporótica del aplastamiento. 4. El compromiso neurológico es excepcional.
En la OP no existe ninguna alteración analítica. 5. Las determinaciones analíticas son normales.

Diagnóstico
135
Se hace mediante la determinación de la densidad mineral
ósea (DMO) o por la presencia de fracturas múltiples en la ra- El diagnóstico de osteporosis puede establecerse por todas excepto una
diología: de las técnicas siguientes. Señale cuál:
1. Densitometría ósea.
Acuñamientos vertebrales. 2. Presencia de acuñamientos vertebrales en la radiología ósea.
Vértebras bicóncavas. 3. Presencia de vértebras bicóncavas en la radiología ósea.
Vértebras en galleta. 4. Presencia de vértebras en galleta en la radiología ósea.
5. Presencia de osteopenia en la radiología ósea.
Radiología
No permite valorar la DMO; es necesario que ésta disminu- RESPUESTAS: 131: 3; 132: 2; 133: 4; 134: 1; 135: 5.
ya un 30% para que el trastorno sea detectable.

1613
ENFERMEDADES OSEAS
Tratamiento
Prevención
Abstinencia de café, tabaco y alcohol.
Ingesta moderada de proteínas.
Ingesta adecuada de calcio y vitamina D.
Ejercicio físico moderado.
Estrógenos en el período peri o postmenopáusico; son la
medida más eficaz para retrasar la pérdida ósea en la meno-
pausia.
Fármacos antirresortivos
Como son los estrógenos, la calcitonina y los difosfonatos.
Producen un aumento ligero y transitorio de la DMO del
hueso trabecular reduciendo el riesgo de fractura.
Fármacos activadores de la formación ósea
Como los fluoruros y los anabolizantes. Producen un au-
mento persistente de la DMO del hueso trabecular, pero se
plantean dudas respecto a la disminución o no del riesgo de
fractura, ya que el hueso neoformado parece ser de baja cali-
dad.
OSTEOMALACIA
Concepto
La osteomalacia (OM) es un trastorno de la mineralización
ósea en el que aumenta la proporción de osteoide respecto al
hueso mineralizado sin variación de la masa ósea total. Cuan-
do se produce en la infancia, se denomina raquitismo.
Etiología
Alteración del metabolismo de la vitamina D
Déficit de vitamina D
Aporte insuficiente, malabsorción, baja exposición a la luz
solar, aumento del catabolismo hepático por administración
prolongada de hidantoínas o barbitúricos.
Fallo de la 25-hidroxilasa:
Trastornos hepáticos
Fallo de la 1-hidroxilasa
OM vitamina D-dependiente tipo I.
Trastornos renales.
Hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo.
OM hipofosfatémica vitaminorresistente ligada al cromoso-
ma X.
Respuesta insuficiente de los receptores
de la vitamina D:
OM vitamina D-dependiente tipo II.
1614
Fallo de la 24-hidroxilasa:
OM vitamino D-dependiente tipo III.
Alteraciones del metabolismo del fósforo
Aporte insuficiente de fósforo.
Trastornos tubulares.
OM hipofosfatémica vitaminorresistente ligada al cromoso-
ma X.
OM hipofosfatémica no familiar.
OM hipofosfatémica tumoral.
Síndrome de Fanconi.
Otros
Como los fármacos inhibidores de la mineralización, la hipo-
fosfatasia, la OM axial atípica, la neurofibromatosis, la displa-
sia fibrosa y la intoxicación por aluminio.
Clínica
Fatiga, malestar general y dolores óseos difusos.
Dolor a la presión de las estructuras óseas.
Miopatía de predominio proximal y en extremidades inferio-
res.
Marcha dandinante (de pato).
Fracturas óseas y deformidades esqueléticas. Disminución
de estatura.
En el raquitismo:
Irritabilidad. Hipotonía muscular;
Craneotabes (zonas de reblandecimiento craneal). Fontane-
las amplias y suturas abiertas. Prominencias faciales y parieta-
les. Paladar ojival con erupción tardía de piezas dentales y de-
fectos del esmalte.
Rosario costal, surco de Harrison y tórax en campana o en
quilla.
Deformidades en extremidades. Pelvis en trébol.
Analítica
Bioquímica en sangre: lo más constante es la hipofosfate-
mia con calcemia normal o baja y elevación de la fosfatasa al-
calina.
Bioquímica urinaria: calciuria baja o normal con fosfaturia
normal o elevada.
Radiología
Disminución del número de trabéculas óseas y de la defini-
ción de sus bordes: aspecto de vidrio esmerilado.
Cortical de espesor reducido. Reacción subperióstica en fa-
langes.
Acuñamientos vertebrales.
Deformidades óseas.
Pseudofracturas de Looser-Milkman: bandas de rarefacción
en la cortical de huesos largos dispuestas perpendicularmente
a la superficie. Frecuentes en costillas, cara interna de fémur,
 REUMATOLOGIA

24
cúbito y radio, clavícula. Es la manifestación radiológica más
característica de OM. 136
En el raquitismo, además, existe alteración del cartílago de Todos los fármacos siguientes son antirresortivos excepto uno. Señale
crecimiento. cuál:

Tratamiento 1. Estrógenos.
2. Fluoruro sódico.
El tratamiento de la OM es individualizado en cada una de 3. Calcitonina.
sus formas. Consiste en la administración de vitamina D y/o 4. Etidronato.
fósforo. En la OM hipofosfatémica tumoral, el tratamiento es 5. Alendronato.
la extirpación de la neoplasia.

ENFERMEDAD DE PAGET 137

Concepto La osteomalacia se define por:
1. Disminución de la masa ósea.
La enfermedad de Paget (EP) es un trastorno óseo focal que 2. Masa ósea normal y disminución de la mineralización.
consiste en un aumento del remodelado óseo con un incremen- 3. Masa ósea normal y mineralización normal.
to tanto de la resorción como de la neoformación. Puede ser 4. Masa ósea normal y aumento de la mineralización.
mono o poliostótico. Afecta al 3% de la población mayor de 40 5. Aumento de la masa ósea y disminución de la mineralización.
años y al 10% de los mayors de 70 años con un ligero predomi-
nio en varones. Una posible infeccion vírica es la teoría etiopa-
togénica más aceptada actualmente; se apoya en la presencia 138
de inclusiones intranucleares y citoplasmáticas en los osteo-
clastos de los huesos afectos. ¿Cuál de los siguientes factores no produce osteomalacia?:
1. Intoxicación por vitamina D.
Anatomía patológica 2. Fallo de la 25-hidroxilasa.
El aspecto macroscópico del hueso pagético es un mosaico 3. Fallo de la 1-hidroxilasa.
con incremento del número de trabéculas, que se disponen de 4. Fallo de la 24-hidroxilasa.
5. Respuesta insuficiente de receptores de la vitamina D.
forma anárquica, y aumento de la porosidad, por el alto núme-
ro de zonas en fase resortiva. Las lesiones están hipervascula-
rizadas. Tanto los osteoclastos, que contienen más de 100 nú-
cleos por sección, como los osteoblastos están aumentados en 139
número y en tamaño. ¿Cuál es la lesión radiológica más característica de la osteomalacia?:
Clínica 1. Pelvis en trébol.
2. Tórax en campana.
Los pacientes afectos de EP se hallan asintomáticos en la 3. Aspecto de vidrio esmerilado.
mayoría de casos o bien presentan clínica compatible con un 4. Pseudofracturas de Looser-Milkman.
proceso degenerativo concomitante. Cuando el dolor es secun- 5. Acuñamientos vertebrales.
dario a la EP, es de características inflamatorias y afecta a ca-
dera, columna lumbar o cráneo, entre otras localizaciones.
Es típico el aumento de volumen del cráneo y las deformi-
dades de huesos largos: fémur, tibia (tibia en sable). 140
La enfermedad de Paget se caracteriza por...
Complicaciones de la enfermedad de Paget 1. Disminución del remodelado óseo.
Fisuras y fracturas. 2. Remodelado óseo normal.
Degeneración sarcomatosa (en menos del 1% de los casos). 3. Aumento del remodelado óseo con aumento de la formación y
Suelen ser osteosarcomas pero también se han descrito fibro y diminución de la resorción.
4. Aumento del remodelado óseo con aumento de la resorción y
condrosarcomas. Las localizaciones más frecuentes son pelvis, disminución de la formación.
fémur y húmero. La clínica inicial es el dolor y, en la radiología, 5. Aumento del remodelado óseo con aumento de la formación y la
se aprecia una lesión osteolítica mal definida. El pronóstico es resorción.
malo.
Alteraciones neurológicas: compresión de nervios craneales
por aumento del tamaño del cráneo. El par craneal afecto con RESPUESTAS: 136: 2; 137: 2; 138: 1; 139: 4; 140: 5.
mayor frecuencia es el VIII y produce sordera.

1615
ENFERMEDADES OSEAS
Impresión basilar.
Compresión medular y de cola de caballo.
Insuficiencia cardíaca congestiva por aumento del gasto car-
díaco por hipervascularización de las lesiones.
Hipercalcemia e hipercalciuria sobre todo después de perío-
dos de inmovilización y fracturas.
Calcificaciones periarticulares y condrocalcinosis.
Hiperuricemia y gota.
Pseudoxantoma elástico y estrías angiodes por ruptura de la
membrana de Bruch.
Diagnóstico
Analítica
Cuando la resorción ósea está incrementada, elevación de
hidroxiprolina en sangre y orina. Cuando la actividad osteo-
blástica está aumentada, elevación de la fosfatasa alcalina y
de la osteocalcina séricas. En condiciones basales, el calcio y
el fósforo plasmáticos son normales.
Radiología
La EP se caracteriza por presentar lesiones osteoblásticas al-
ternando con lesiones líticas con aumento del volumen del hue-
so y engrosamiento de las trabéculas. En el cráneo, la osteopo-
rosis circunscrita es un signo típico y precoz; después, suele
aparecer esclerosis en bolas de algodón con ensanchamiento
del díploe. En la pelvis, es característico el engrosamiento de la
línea innominada. En los huesos largos, se observa una pérdida
de la diferenciación corticoesponjosa. Si el hueso no se afecta
en su totalidad, la unión del hueso pagético y el hueso normal
está marcada por una línea de avance en forma de V.
Tratamiento
Puesto que la mayoría de pacientes se encuentran asinto-
máticos, el tratamiento está indicado sólo en caso de dolor
óseo persistente, compresión neurológica, insuficiencia cardía-
1616
ca, fractura patológica o inmovilización; también está indicado
como prevención de complicaciones cuando afecta a cráneo,
columna o extremidades inferiores. Puede estar indicado el
tratamiento de pacientes asintomáticos con elevaciones muy
marcadas de las fosfatasas alcalinas.
Los agentes terapéuticos usados son la calcitonina, los di-
fosfonatos y la mitramicina.
OSTEODISTROFIA RENAL
Osteodistrofia renal es el término que se utiliza para desig-
nar el conjunto de alteraciones metabólicas que se producen
en el hueso de los pacientes afectos de insuficiencia renal cró-
nica. El resultado de estas alteraciones es una combinación de
osteoporosis, osteomalacia e hiperparatiroidismo secundario.
La alteración más frecuente es la osteoporosis.
OSTEOSCLEROSIS
Se define por el aumento de la masa ósea por unidad de vo-
lumen. Puede producir anemia por invasión de la médula ósea
y compresión de pares craneales en la base del cráneo. Los
procesos que cursan con osteosclerosis son:
Enfermedad de Paget.
Metástasis óseas.
Trastornos hematológicos (síndromes mieloproliferativos,
leucosis, mastocitosis sistémica).
Trastornos endocrinológicos (hipoparatiroidismo, hipotiroi-
dismo, acromegalia).
Osteítis radiógena
Intoxicación por flúor, fósforo, vitamina A...
Osteopetrosis.
Picnodisostosis.
Osteopoiquilosis.
Osteopatía estriata.
Melorreostosis.
Displasia diafisaria progresiva.
 Capítulo XIII
MISCELANEA
Indice
Hiperostosis anquilosante vertebral
Distrofia simpática refleja
Osteonecrosis
Artropatia neuropática
Osteoartropatía hipertrofiante
Poliartritis paraneoplásica
HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE VERTEBRAL
También conocida con el acrónimo de DISH (diffuse idiopat-
hic skeletal hyperostosis). Se caracteriza por la calcificación
del ligamento vertebral común anterior y de los ligamentos,
tendones y periostio de la pelvis y de las articulaciones perifé-
ricas.
Su etiología es desconocida; sin relación con la espondiloar-
trosis.
Afecta por igual ambos sexos entre los 50-80 años. El proce-
so es indoloro y en ocasiones puede provocar rigidez lumbar o
dorsal. Afecta con frecuencia a diabéticos.
La radiología muestra puentes parecidos a los sindesmofitos
en el lado derecho de la columna dorsal (sobre todo entre D4 y
D13), lumbar y cervical en este orden de frecuencia. Para el
diagnóstico se requieren tres criterios: la calcificación del liga-
mento vertebral anterior en la cara anterolateral de cuatro seg-
mentos vertebrales contiguos como mínimo, la indemnidad de
los espacios intersomáticos en los segmentos vertebrales
Síndrome de Sweet
Síndrome de Tietze
Hidrartrosis intermitente
Fiebre mediterránea familiar
Sarcoidosis
Dr. SERGIO ROS EXPOSITO
afectos y la normalidad radiológica de las sacroilíacas. El pro-
nóstico es benigno y no requiere tratamiento aunque, en oca-
siones, es necesario el tratamiento analgésico.
DISTROFIA SIMPATICA REFLEJA
Es un síndrome de etiología múltiple caracterizado por un
proceso regional de vasodilatación y estasis, seguido por otro
de vasoconstricción y atrofia, que se traducen clínicamente
con manifestaciones atróficas y distróficas. La afección puede
ser uni o politópica. Suele remitir de forma total, aunque en
ocasiones deja secuelas importantes.
Afecta por igual ambos sexos entre los 40-60 años.
Su patogenia es desconocida; se relaciona con un proceso
vascular simpático. Puede asociarse a factores locales (trau-
matismos...) que podrían actuar como desencadenantes y loca-
lizadores del proceso y a factores generales (diabetes...) como
circunstancias favorecedoras. Las localizaciones más frecuen-
tes son la extremidad superior (síndrome hombro-mano) y el
1617
MISCELANEA
TABLA XVI
Estadios radiológicos de la osteonecrosis
Estadio I: la radiología puede ser normal.
Estadio II: osteopenia seguida de un aspecto moteado por la existencia de áreas líticas y densas.
Estadio III: destaca la imagen en “media luna” o “en cáscara de huevo” debida al colapso del
hueso cortical situado bajo la plataforma subcondral.
Estadio IV: colapso de la superficie articular.
Estadio V: disminución del espacio articular.
Estadio VI: aparición de cambios degenerativos secundarios.
pie (síndrome de Sudeck); con menor frecuencia puede presen-
tarse en la rodilla y en la cadera. La radiología muestra una ra-
refacción ósea regional con aspecto de osteoporosis moteada
y en la gammagrafía ósea es constante la hipercaptación. Aun-
que suele remitir espontáneamente, se pueden administrar
analgésicos, calcitonina, glucocorticoides o beta-bloqueantes
en la primera fase con objeto de acortar su duración y dismi-
nuir el dolor. En la fase atrófica es útil la movilización articular
suave. En casos rebeldes se puede realizar una simpatectomía.
OSTEONECROSIS
También llamada necrosis avascular. Se produce el deterio-
ro circulatorio de un área ósea con su consiguiente desvitaliza-
ción. Suele afectar entre los 30-40 años. La etiología es múlti-
ple. La causa más frecuente es la postraumática o tras luxa-
ción (consecuencia de la rotura del vaso que irriga la región
afecta), localizándose sobre todo en la cabeza femoral. Otras
causas son: la drepanocitosis, la gota, por inmersión en los bu-
zos, glucocorticoterapia, hiperlipemia, alcoholismo, pancreati-
tis crónica, arteriosclerosis, enfermedad de Gaucher, quema-
duras, irradiación pélvica e idiopática.
Muchos pacientes permanecen asintomáticos y otros pre-
sentan dolor por el aumento de la presión intraósea, isquemia
tisular, microfracturas y en estadíos finales colapso de la su-
perficie articular. Posteriormente aparece limitación de la mo-
vilidad. Los síntomas mejoran con el reposo. Las pruebas de la-
boratorio son normales. La radiología es el método de elección
para el diagnóstico (tabla XVI). La gammagrafía ósea tiene su
utilidad cuando se sospechan varias localizaciones y la RM es
el mejor método para el diagnóstico precoz cuando la radiolo-
gía es normal y la clínica muy sugestiva. El tratamiento en las
fases iniciales va dirigido a evitar la sobrecarga mediante el
reposo y férulas de descarga. En los estadios avanzados es
preciso el tratamiento quirúrgico (osteotomías, prótesis tota-
les).
1618
Otras formas de osteonecrosis son las asépticas juveniles u
osteocondrosis, que se diferencian de las anteriormente des-
critas en la edad de presentación (5-18 años), pronóstico y tra-
tamiento (suele ser conservador). En su etiología se han impli-
cado los traumatismos y el retraso de osificación. Destacan la
enfermedad de Perthes-Calvé-Legg (cabeza de fémur), Köhler
(escafoides tarsiano), Freiberger (cabeza de un metatarsiano),
Osgood-Schlatter (tuberosidad tibial anterior), Sever (apófisis
del calcáneo), Scheuermann (vértebras), Thiemann (múltiples
displasias epifisarias) y Kiemböck (semilunar).
ARTROPATIA NEUROPATICA
Es consecuencia de la pérdida de la sensibilidad propiocep-
tiva y dolorosa articular y, consecuentemente, de los mecanis-
mos normales de protección ante las sobrecargas y los trauma-
tismos.
Histológicamente se caracteriza por la combinación de le-
siones destructivas e hipertróficas. Los derrames articulares
son frecuentes; se trata de líquidos no inflamatorios, con fre-
cuencia hemorrágicos.
Es más frecuente en varones de edad media o avanzada.
La diabetes es la causa más frecuente; se manifiesta en el
6% de los pacientes afectos de neuropatía diabética, locali-
zándose preferentemente en los pies. Anteriormente se veía
en el 5% de tabes dorsal con localización en extremidades in-
feriores, vértebras lumbares y dorsales bajas, también en ni-
ños con mielomeningocele, adultos con siringomielia, mielopa-
tías, paraplejía, lepra, pian y neuropatías periféricas.
El inicio y la evolución son lentos y progresivos, cursa sin
dolor y en la exploración se observa tumefacción, deformación
e inestabilidad articular. En estadios finales existe alteración
de la morfología articular e hipermovilidad. El diagnóstico es
clínico y radiológico (combinación de imágenes destructivas e
hipertróficas con proliferación del hueso neoformado en los
bordes articulares). Las fracturas patológicas y los cuerpos li-
 REUMATOLOGIA

bres intrarticulares son frecuentes. La gammagrafía ósea hi-
percapta y la RM es útil si se sospecha infección articular. 141
El tratamiento de la enfermedad neurológica no influye en la Respecto a la distrofia simpático refleja, señalar la respuesta falsa:
artropatía, que progresa con el tiempo. Conviene inmovilizar 1.
las articulaciones afectas y evitar su sobrecarga. En formas 2.
graves se pueden practicar artrodesis. La artroplastia de cade- 3.
ra y rodilla están, en principio, contraindicadas. 4.
5.
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIANTE
24
La afección puede ser uni o politópica.
Suele remitir totalmente pero a veces deja secuelas.
Las localizaciones más frecuentes son las EESS y los pies.
La radiología no suele poner de manifiesto alteraciones.
El tratamiento en casos rebeldes puede ser la simpatectomía.

Se manifiesta generalmente en la edad media de la vida y 142

se caracteriza por una hipertrofia de manos y pies.
Su patogenia es desconocida y con frecuencia se halla rela- Respecto a la osteonecrosis uno de los siguientes enunciados es falso:
cionada con la aparición de patología intratorácica (cardiopul- 1.
monar). En la mayoría de casos el carcinoma broncógeno es el 2.
responsable (6% cursan con artropatía hipertrófica); otras posi- 3.
bles causas son cardiopatías, enfermedades del aparato di-
gestivo y hepáticas, hematológicas y nefropatías. El hipocratis- 4.
mo digital familiar se inicia en la pubertad, es menos progresi- 5.
vo y evoluciona sin signos inflamatorios.
La anatomía patológica se caracteriza por periostitis en vai-
143
na de las extremidades sobre todo en los huesos distales. El
carácter común de todas las lesiones en las partes blandas y Respecto a la artropatía neuropática, señalar la respuesta falsa:
de la periostitis es la hipervascularización. 1.
2.
Clínica 3.
4.
Podríamos diferenciar cuatro síndromes además de la gine- 5.
comastia existente en casos de carcinoma broncógeno. Estos
cuatro síndromes son:
La causa más frecuente es la traumática.
La localización más frecuente es la cabeza femoral.
Existe una elevación de los reactantes de fase aguda en la analí-
tica.
El tratamiento en fases iniciales debe evitar la sobrecarga.
En casos avanzados se hace necesaria la cirugía.
Es más frecuente en varones.
La diabetes mellitus es la causa más frecuente.
Cursa con dolor, tumefacción y deformidad articular.
El diagnóstico es clínico y radiológico.
El tratamiento de la enfermedad neurológica no influye en la ar-
tropatía.

Articular 144
Artritis de articulaciones distales (poliartritis simétrica suba- Respecto a la osteoartropatía hipertrofiante uno de los siguientes enun-
guda o crónica). El líquido no es inflamatorio. ciados es falso:
Morfológico 1. El líquido articular es inflamatorio.
2. Se suele relacionar con patología intratorácica.
Incurvación de la uña en forma de vidrio de reloj y ensan- 3. En la mayoría de casos la causa es el carcinoma broncógeno.
chamiento de la falange terminal (acropaquía). 4. La periostitis es típica.
5. Si cura la enfermedad de base, desaparecen la periostitis y las
Vasomotor manifestaciones articulares.
No es constante. Cianosis local, hipertermia de los tegu-
mentos, alteración de la sudación, parestesias y modificación 145
del índice oscilométrico arterial.
En relación con la poliartritis paraneoplásica, señalar la respuesta falsa:
Radiológico 1. Suele cursar con un patrón de distribución similar al de la artritis
Las diáfisis afectas presentan doble, triple o cuádruple con- reumatoide.
torno óseo. Las nuevas capas periósticas están separadas en- 2. El estudio del líquido articular es inespecífico.
3. La radiología es inespecífica.
tre sí por una fina hendidura clara. La gammagrafía ósea
4. No predomina ninguna neoplasia especialmente.
muestra una hipercaptación lineal precortical. 5. A diferencia de la osteoartropatía hipertrofiante, no desaparece
La instauración del proceso es rapidísima con formación de tras tratar el tumor.
acropaquía en 15 días, sobre todo si se debe a un tumor malig-
no. Posteriormente, la evolución depende de la enfermedad de
base y si ésta cura, las manifestaciones articulares y la perios- RESPUESTAS: 141: 4; 142: 3; 143: 3; 144: 1; 145: 5.
titis pueden desaparecer. El tratamiento depende de la enfer-

1619
MISCELANEA
medad de base, aunque es interesante el hecho de que la sec-
ción del nervio vago a nivel torácico determine la desaparición
de los síntomas igual que la exéresis del tumor primitivo. Co-
mo tratamiento sintomático se utilizan analgésicos, AINE y
glucocorticoides.
POLIARTRITIS PARANEOPLASICA
No se dispone de estudios epidemiológicos que establezcan
la frecuencia de la poliartritis paraneoplásica. Existen pruebas
clínicas de que la artritis iniciada unos meses antes del descu-
brimiento de un tumor maligno desaparece al tratar éste con
éxito y reaparece si recidiva la neoplasia.
La causa es deconocida. Generalmente cursa como una AR,
pero cuando causa fiebre inexplicada se confunde con la enfer-
medad de Still del adulto. Existen algunos datos que obligan a
sospechar que una poliartritis sea paraneoplásica: inicio tar-
dío, asimetría articular, inicio brusco, predominio en extremi-
dades inferiores respetando muñecas y pequeñas articulacio-
nes de las manos, ausencia de nódulos reumatoides y ausen-
cia de FR. No obstante, se han descrito casos con nódulos, tí-
tulos elevados de FR, ANA (+) e incluso anti-DNA (+). El estu-
dio del líquido articular y la radiología son inespecíficos. No
parece predominar un tipo de tumor. Se han implicado los cán-
ceres pulmonar, gástrico, colon, mama, ovario, páncreas, esó-
fago, seminoma y neoplasias hematológicas.
SINDROME DE SWEET
También conocido como dermatosis febril neutrofílica. Afec-
ta a adultos entre 30-60 años con cierto predominio en mujeres.
Histología
Se aprecia una infiltración dérmica por neutrófilos maduros
localizados en las zonas perivasculares.
Su patogenia es desconocida.
Clínica
Existe un proceso prodrómico; el 90% de los pacientes pre-
sentan fiebre, generalmente de forma concomitante con lesio-
nes cutáneas (maculopápulas eritematosas de distribución asi-
métrica que afectan extremidades superiores y tronco).
En el 50% de casos aparece afección articular en forma de
artralgias difusas; cuando existe artritis predomina en grandes
articulaciones de forma asimétrica y adoptando un patrón mi-
gratorio. Su aparición suele ser de forma simultánea con la
afección cutánea. El líquido sinovial es inflamatorio con predo-
minio de neutrófilos.
El 30% presentan conjuntivitis o epiescleritis, el 10% hema-
turia o proteinuria y otros dolor abdominal. De forma excepcio-
nal puede haber infiltrados pulmonares o hepáticos.
El 10% de los casos se asocia a neoplasias hematológicas
(leucemia mieloide aguda) o a tumores sólidos. También se ha
descrito asociado a otras entidades sistémicas.
1620
La VSG está elevada y el 80% de pacientes presentan neu-
trofilia. Radiológicamente no hay lesiones destructivas.
Tratamiento
De elección es prednisona (0,5 mg/kg/día) durante 4 sema-
nas para evitar recidivas. En casos recidivantes o glucorresis-
tentes se usan el yoduro potásico, la dapsona, la colchicina y
la ciclosporina.
SINDROME DE TIETZE
Proceso inflamatorio de etiología desconocida que afecta la
unión condrosternal (2.°, 3.° y 4.° con mayor frecuencia) y los
tejidos blandos que lo rodean. Afecta adultos entre 20-40 años
sin diferencias entre sexos.
Clínicamente se manifiesta por tumefacciones dolorosas en
la región torácica anterior. También puede afectarse la articu-
lación esternoclavicular. En el 80% de casos el compromiso es
único. El dolor es inflamatorio y su inicio insidioso o agudo. La
VSG puede estar acelerada o ser normal y la radiología es nor-
mal. El diagnóstico diferencial incluye la AR, las artritis infec-
ciosas, las espondiloartropatías y la gota.
El pronóstico es bueno con tendencia a la autolimitación. El
tratamiento es con AINE o infiltraciones locales de anestésicos
o glucocorticoides. En casos excepcionales está indicada la re-
sección quirúrgica.
HIDRARTROSIS INTERMITENTE
La hidrartrosis intermitente es un trastorno de etiología des-
conocida consistente en la aparición de derrames articulares
mecánicos en una articulación determinada a intervalos de
tiempo exactos. Generalmente, se afecta la rodilla y los signos
inflamatorios son escasos; si se afectan dos articulaciones, los
intervalos son diferentes pero constantes. El episodio suele
durar una semana y remite. No existe un tratamiento efectivo.
FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR
La fiebre mediterránea familiar (FMF) es una enfermedad de
etiología desconocida caracterizada por la aparición de crisis
febriles autolimitadas de 24-48 horas de duración que se aso-
cian a dolor abdominal, torácico o articular. Se transmite por
herencia autosómica recesiva de penetrancia incompleta y
existe un cierto predominio masculino. El cuadro clínico se ini-
cia en la infancia. Cada ataque se acompaña de fiebre y una o
más de las siguientes manifestaciones:
Dolor abdominal peritonítico.
Artritis de una o varias articulaciones grandes con escasos
signos inflamatorios pero muy dolorosa; suele durar una semana.
Pleuritis aguda de 24-48 horas de duración.
Erupción cutánea erisipeloide
El diagnóstico de la FMF se realiza por el cuadro clínico y el
entorno étnico (judíos sefardíes y armenios). El pronóstico vie-
 REUMATOLOGIA

24
ne determinado por la frecuente aparición de amiloidosis se-
cundaria. El tratamiento de elección es la colchicina, que dis- 146
minuye la frecuencia de los ataques y reduce la incidencia de Señalar la respuesta falsa respecto al síndrome de Sweet:
amiloidosis. 1. La histología pone de manifiesto una infiltración dérmica por
neutrófilos.
SARCOIDOSIS 2. En el líquido articular predominan los neutrófilos.
3. Suelen afectarse las articulaciones costoesternales.
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología 4. Cursa con conjuntivitis y epiescleritis en el 30% de casos.
desconocida que afecta principalmente al adulto joven (predo- 5. El 80% de pacientes presentan neutrofilia.
minio de mujeres) y cuyas manifestaciones clínicas más fre-
cuentes son adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados pulmo-
nares, adenopatías periféricas, lesiones cutánes, oculares y ar-
ticulares. Mayor incidencia del HLA-B8. 147
Anatomía patológica Señalar la respuesta correcta respecto a la hidrartrosis intermitente:
Granuloma tuberculoide o sarcoideo, es decir, con células 1. Su etiología es desconocida.
epitelioides y una pequeña cantidad de células gigantes sin 2. El líquido articular es inflamatorio.
caseum pero en ocasiones con necrosis central de aspecto si- 3. La articulación afecta con mayor frecuencia es la coxofemoral.
milar al de la tuberculosis. Las células gigantes pueden conte- 4. El episodio remite en 2-3 días.
5. El tratamiento es con glucocorticoides.
ner una serie de inclusiones (cuerpos asteroides, cuerpos de
Schaumann). Este granuloma no es específico de sarcoidosis.

Formas de presentación
148
Síndrome de Löfgren
Señale qué manifestación clínica no es característica de la fiebre medite-
Forma más frecuente en nuestro país (94%). Cursa con erite- rránea familiar:
ma nudoso junto a adenopatías hiliares bilaterales y paratra-
1. Fiebre.
queal derecha. 2. Abdomen agudo no quirúrgico.
3. Artritis.
Síndrome respiratorio 4. Pleuritis aguda.
Cursa con tos, disnea o dolor torácico. Es la segunda forma 5. Erupción cutánea urticariforme.
más frecuente. La afección pleuropulmonar se presenta en el
90% de los casos de sarcoidosis.

Hallazgo casual 149

Al realizar una radiografía de tórax (40%).
Sndrome de Heerfordt-Waldenström
Forma más frecuente en EE.UU. Cursa con fiebre, tumefac-
ción parotídea, uveítis anterior y parálisis facial bilateral (fie-
bre uveoparotídea).
Respecto a la sarcoidosis uno de los siguientes enunciados es cierto:
1. La forma de presentación más frecuente es el hallazgo casual.
2. Cursa con eritema nudoso y adenopatías hiliares.
3. Existen manifestaciones oculares en el 2% de pacientes.
4. Nunca aparecen adenopatías periféricas.
5. El diagnóstico siempre es radiológico.

Manifestaciones clínicas
Pleuropulmonares (90%) 150

El 40% no presentan síntomas respiratorios y un 20% los
presentan de forma grave. Provocan un patrón restrictivo con
disminución de la difusión. Se diferencian cuatro estadios:
— Estadio 0 (10%): con radiología normal.
— Estadio I (75-90%): adenopatías hiliares bilaterales y
paratraqueal derecha.
— Estadio II: IIa: el I junto a infiltrados pulmonares y; IIb:
infiltrados pulmonares sin adenopatías.
— Estadio III: fibrosis pulmonar (10%).
El síndrome de Heerfordt-Waldenström consiste en:
1. Fiebre, parotiditis, uveítis y parálisis facial bilateral.
2. Fiebre, parotiditis y uveítis anterior.
3. Fiebre, poliartritis y parálisis facial.
4. Fiebre, poliartritis, uveítis y parálisis facial bilateral.
5. Fiebre, poliartritis y uveítis anterior.
RESPUESTAS: 146: 3; 147: 1; 148: 5; 149: 2; 150: 1.

1621
MISCELANEA
Cutáneas
Eritema nudoso, nódulos cutáneos, placas, lupus pernio (le-
siones papulosas crónicas, costrosas y hemorrágicas).
Oculares (9-25%)
Uveítis anterior granulomatosa o no (6%), uveítis posterior
(manchas de cera, periflebitis retinianas), epiescleritis o con-
juntivitis granulomatosa.
Poliadenopatías periféricas (16%)
Laterocervicales, supraclaviculares y más raramente axila-
res e inguinales.
Hepatoesplenomegalia moderada
Aparato locomotor
Miositis proximal asintomática o no, poliartralgias, inflama-
ción periarticular de tobillo y artritis (5-37%). Las anomalías ra-
diológicas son más frecuentes en las formas crónicas; se afec-
tan las manos y los pies en forma de geodas osteolíticas (osteí-
tis hística). Suelen ser asintomáticas.
Cardiológicas
Miocardiopatía infiltrativa congestiva, bloqueo de rama de-
recha y atrioventriculares (granulomas en septum interventri-
cular alto), arritmias.
Neurológicas (1-5%)
Parálisis facial periférica bilateral, multineuritis craneal
(muy raramente afecta el V par y los oculomotores), diabetes
insípida, convulsiones focales y síndromes diencefálicos.
BIBLIOGRAFIA
DANIEL J. MC CARTY, WILLIAM J. KOOPMAN: “Arthritis and allied condi-
tions”. 12.a edition. 1993
FARRERAS-ROZMAN: “Medicina Interna”. 11.a edición. Editorial Doyma,
S.A. Barcelona, 1988
HARRISON T.R.: “Principles of Internal Medicine”. Mc Graw-Hill edi-
tions. 11.a edition. 1987
HERRERO-BEAUMONT, G.; MARTIN MOLA, E. RIESTRA NORIEGA, J. L.
1622
Endocrinológicas
Diabetes insípida y síndromes diencefálicos.
Hipercalcemia con nefrocalcinosis por aumento de vitamina D.
Parotiditis
Diagnóstico
No existe una prueba diagnóstica de certeza; el diagnóstico es:
Clínico,
Bioquímico: aumento de la enzima conversora de la angio-
tensina (ECA) en el 63% de casos (parámetro útil para el segui-
miento), hipercalcemia, aumento de la VSG y de las fosfatasas
alcalinas,
Inmunológico: linfopenia periférica del tipo T helper, eosino-
filia, monocitosis y anergia cutánea,
Radiológico: mediante una radiografía de tórax y una gam-
magrafía torácica con galio,
Histológico: la biopsia muscular es la más accesible con un
60% de rentabilidad,
Test de Kweim (actualmente no se suele realizar).
Tratamiento
Las formas de síndrome de Löfgren y los estadios I suelen
autolimitarse en 6-8 meses y únicamente requieren tratamien-
to sintomático con AINE. En los casos de estadio II ó III, con lo-
calización de granulomas en lugares peligrosos o secuelas gra-
ves (oculares, cardíacas, miopatía severa proximal, hipercalce-
mia severa, grandes esplenomegalias, afección del SNC y for-
mas cutáneas u óseas deformantes y crónicas) pautar predni-
sona 20-60 mg/día, que debe disminuirse lo antes posible. En
los pacientes que no responden se ha ensayado el metotrexato
y la azatioprina.
Un 10% de las formas parenquimatosas pulmonares evolu-
cionan a fibrosis pulmonar y cor pulmonale crónico.
TORNERO MOLINA, J.: “Manual de Enfermedades Reumáticas de la
Sociedad Española de Reumatología”. Laboratorios Prodes. 1992.
ROIG ESCOFET, D.: “Enfermedades óseas metabólicas”. J. R. Prous edito-
res, S.A. 1992.
WILLIAM N. KELLEY, EDWARD D. HARRIS, SHAUN RUDDY, CLEMENT B.
SLEDGE: “Textbook of Rheumatology”. 4.a edition. 1994
 Sección 24

INDICE
DE
MATERIAS

aftas orales, 1586 reactiva, 1580

Alopurinol, 1558 reumatoide, 1567
ANA, 1546 séptica periférica, 1561
anticoagulante lúpico, 1589 artropatía,
anticuerpo, de Jaccoud, 1586
antiRo, 1586 neuropática, 1618
anticardiolipina, 1589 por cristales de hidroxiapatita, 1560
antiJo-1, 1594 por depósito de cristales de pirofosfato cálcico, 1559
antiproteína P ribosomal, 1587 artrosis, 1549
AntiDNA, 1546 Autoanticuerpos, 1546
AntiLa, 1546 Azatioprina, 1589
antiMi-2, 1594 Balanitis circinada, 1581
antipalúdicos, 1588 benzbromarona, 1558
AntiRNP, 1546 bursitis, 1556
AntiRo, 1546 Calcinosis, 1592
AntiSm, 1546 capilaroscopia, 1590, 1592
Arteritis de células gigantes, 1604 Ciclofosfamida, 1589
Arteritis de Takayasu, 1606 Clorambucil, 1589
Articulares, 1568, 1577 condrocalcinosis, 1559
Artritis, Crioglobulinemia mixta esencial, 1602
crónica juvenil (ACJ), 1573 Cristales,
en la enfermedad de Whipple, 1584 de hidroxiapatita, 1560
enteropáticas, 1583 de oxalato cálcico, 1560
gotosa aguda, 1556 de pirofosfato cálcico, 1559
psoriásica, 1578 de urato monosódico, 1555

1623
INDICE DE MATERIAS

dermatomiositis, 1593 Osteoartropatía hipertrofiante, 1619

Distrofia simpática refleja, 1617 Osteodistrofia renal, 1616
endocarditis de Libman-Sacks, 1586 Osteogénesis imperfecta, 1609
Enfermedad, osteomalacia, 1614
de Baastrup, 1551
de Behçet, 1607 Osteonecrosis, 1618
de Buerger, 1608 osteoporosis, 1612
de Churg-Strauss, 1602 Osteosclerosis, 1616
de Kawasaki, 1608 Panarteritis nudosa (PAN), 1599
de Paget, 1615 pápula de Gotron, 1594
de Schönlein-Henoch, 1602 Poliartritis paraneoplásica, 1620
de Still del adulto, 1575
policondritis recidivante, 1597
mixta del tejido conectivo, 1595
Eritema, Polimialgia reumática y arteritis de la temporal, 1605
en alas de mariposa, 1586 polimiositis, 1593
nodoso, 1582 Probenecid, 1558
periorbitario en heliotropo, 1594 proteína C reactiva (PCR), 1545
Escleredema, 1592 psicosis por glucocorticoides, 1587
esclerodactilia, 1592 queratoconjuntivitis seca, 1596
Esclerosis sistemica, 1589
Queratodermia blenorrágica, 1581
Espondilitis anquilosante, 1576
Espondilodiscitis séptica, 1563 raquitismo, 1614
Factor reumatoide, 1545 Reactantes de fase aguda, 1545
Fármacos antirreumáticos de acción lenta (ARAL), 1571 Sarcoidosis, 1621
Fascitis eosinofílica, 1592 Síndrome,
fenómeno de Raynaud, 1586, 1591 antifosfolípido, 1589
Fibromialgia, 1553 Crest, 1590
Fiebre mediterránea familiar, 1620
Fiebre reumática, 1582 de Ehler-Danlos, 1611
fotosensibilidad, 1586 de eosinofilia-mialgia, 1592
gota, 1555 de Heerfordt-Waldenström, 1621
tofácea crónica, 1556 de Lesh-Nyhan, 1556
Granulomatosis de Wegener, 1603 de Löfgren, 1621
Hidrartrosis intermitente, 1620 de Marfan, 1610
Hiperostosis anquilosante vertebral, 1617
de Milwaukee, 1560
hipertensión pulmonar, 1586, 1591
hiperuricemia, 1555 de Reiter, 1580
hipocomplementemia, 1586, 1587 de Reynolds, 1592
Homocistinuria, 1610 de Sjögren, 1596
inmunosupresores, 1589 de Sweet, 1620
Laxitud articular, 1611 de Tietze, 1620
LES y embarazo, 1589 del aceite tóxico, 1593
Líquido sinovial, 1546
fascitis-poliartritis, 1593
lívedo reticularis, 1586
Lupus, mental orgánico, 1587
cutáneo agudo, 1586 SAPHO, 1584
eritematoso sistémico, 1585 Síndromes esclerodermiformes, 1589
inducido por fármacos, 1589 sulfinpirazona, 1558
Metotrexato, 1589 test de Coombs, 1587
miopatías inflamatorias idiopáticas, 1593 tofos, 1557
Miositis por cuerpos de inclusión, 1594
Nefropatía aguda por ácido úrico, 1557 Uricosúricos, 1558
Nefropatía urática crónica, 1557 Urolitiasis, 1557
Nódulos de Bouchard, 1550 Vasculitis por hipersensibilidad, 1601
Nódulos de Heberden, 1550 xerostomía, 1596

1624