TUMORES DO MEDIASTINO

1. Descreva sucintamente a anatomia topográfica do mediastino.

O mediastino é limitado lateralmente pelas duas cavidades pleurais,

superiormente pelas estruturas ósseas do estreito torácico e inferiormente
pelo diafragma. E descrito classicamente em três divisões:

1 - Mediastino anterior - limitado pelo esterno, pelo estreito torácico, pelo

diafragma e, posteriormente pelo pericárdio e pelos corpos das quatro
primeiras vértebras torácicas. Contém o timo, o arco aórtico e seus
principais ramos! as veias inominadas e o tecido linfático e areolar.

2 - Mediastino médio - e limitado pelos saco pericárdico e superiormente

se estende até a quarta vértebra torácica. Contém o coração e pericárdio.
a traquéia, o hilo de cada pulmão e os gânglios linfáticos traqueo-
brônquicos.

3 - Mediastino posterior - fica entre a pericárdio e a coluna vertebral e se

estende superiormente até o mediastino anterior. Contém o esôfago,
nervos vagos, cadeias nervosas simpáticas, ducto torácico, aorta
descendente, sistema venoso ázigos e hemi-ázigos, gânglios linfáticos
paravertebrais e tecido areolar.

2. Classificação e incidência de lesões primárias do mediastino.

- Tumores neurogênicos, timomas e cistos congênitos são os mais

comuns e perfazem 6O% das lesões. Outros distúrbios encontrados
freqüentemente são os linfomas mediastinicos localizados (13%) e os
tumores de células germinativas (11%). A freqüência relativa de tumores
mediastínicos específicos é diferente nos pacientes adultos e pediátricos.
Os tumores neurogênicos são mais prevalentes em crianças com menos
de 4 anos, enquanto que durante a adolescência a incidência de linfoma
aumenta muito. Dos cistos congênitos. os cistos broncogênicos e
entéricos são diagnosticados em todas as idades. enquanto os cistos
pericárdicos são infreqüentes em crianças. Além disso, timomas e
tumores endócrinos representam raridades na infância.

- Os tumores e cistos primários do mediastino representam lesões que

em geral devem ser tratadas por meios cirúrgicos no entanto existem
muitos outros processos patológicos que se manifestam com massas
mediastinicas secundárias O prolongamento substernal do bócio cervical.
os aneurismas da aorta e de seus principais ramos. os tumores
metastáticos. os granulomas sistêmicos. as hérnias diafragmáticas. os
carcinomas esofagianos. os abscessos paravertebrais, a meningocele e
 muitos outros distúrbios devem ser diferenciados dos tumores e cistos
primários.

3. Principais sinais e sintomas associados aos tumores do mediastino.

A maioria das séries relata 56 a 65% de pacientes sintomáticos e a

presença de sintomas se correlaciona muito bem com o tipo histológico
de lesão mediastínica. Das massas mediastínicas sintomáticas 50% são
malignas, enquanto que, das massas assintomáticas, 90% são benignas.

As queixas mais freqüentes são dor torácica, tosse, dispnéia, infecções

respiratórias recidivantes e disfagia, que em geral é devida à compressão
exercida pela lesão ou o resultados da invasão das estruturas
mediastínicas adjacentes. Menos freqüentemente, observa-se obstrução
da veia cava superior, paralisia das cordas vocais, síndrome de Horner ou
compressão medular. Um grupo interessante de pacientes apresenta
tumores ou cistos mediastínicos primários que exercem pressão sobre o
coração ou grandes vasos, impedem o desempenho cardíaco e produzem
sintomas que simulam doença cardíaca primária.

4. Sintomas associados a síndromes sistêmicas secundárias à função

endócrina de tumores mediastínicos.

Doença de Cushing  Carcinóde, timoma

Ginecomastia  Tumor de células germinativas

Hipertensão  Feocromocitoma, ganglioneuroma, quemodectoma

Diarréia  Ganglioneuroma

Hipercalcemia  Adenoma da paratireóide, linfoma

Tireotoxicose  Bócio intratorácico

Hipoglicemia  Mesotelioma, teratoma, fibrossarcoma, neurossarcoma

5. Síndromes sistêmicas associadas com tumores e cistos

mediastínicos primários.

- Timoma: miastenia grave, aplasia pura das hemáceas,

hipogamaglobulinemia, Doença de Whipple, megaesôfago. doença
vascular do colágeno. malignidade, miocardite.

- Carcinóide, timoma: adenomatose endócrina múltipla.

 - Neurofibroma, neurilemoma, mesotelioma: osteoartropatia.

- Cistos entéricos: anomalias vertebrais.

- Linfoma: febre de origem desconhecida.

- Doença de Hodgkin: dor induzida pelo álcool.

- Neuriblastoma: opsomioclonia.

6. Localizações mais comuns das massas mediastínicas.

- Mediastino anterior: Timoma, teratoma, seminoma, linfoma, carcinoma,

adenoma da paratireóide, bócio intratorácico, lipoma, linfangioma,
aneurisma aórtico.

- Mediastino médio: Linfoma. casto pericárdico, cisto broncogênico, tumor

metastático, granuloma sistêmico.

- Mediastino posterior: Tumor neurogênico, cisto broncogênico, cisto

entérico, xantogranuloma, hérnia diafragmática, meningocele, abscesso
paravertebral.

7. Quais os métodos diagnósticos possíveis de serem utilizados para o

esclarecimento das massas mediastínicas?

- Radiografia de tórax (PA e P): Talvez seja o procedimento diagnóstico

mais útil, pois demonstra o tamanho, a densidade, a presença de
calcificação e a localização anatômica do tu.

- Tomografla biplana ou frontal: Pode estabelecer a diferenciação entre

massas mediastinicas e estruturas normais, sendo útil na avaliação de
deformidades vertebrais ou costais associadas.

- Fluoroscopia: Pode ser utilizada para diferenciar uma lesão mediastínica

do parênquima pulmonar adjacente.

- Radiografia com ingestão de bário: Para demonstrar invasão,

compressão extrínseca ou deslocamento do esôfago.

- Angiocardiografla e Aortografia Torácica: Realizada em pacientes

selecionados para diferenciação de lesões vasculares das não-
vasculares.

- Mielografia: Para documentar a extensão intramedular por tumores

posteriores ou para diferenciar um tu neurogênico de uma meningocele.
 - Pneumomediastinografia: Realizada principalmente em crianças para a
diferenciação entre timoma e hiperplasia tímica.

- Tomografia axial computadorizada: Fornece imagens precisas em corte

transversal de áreas anatômicas previamente visualizadas ao RX. Trata-
se de um exame de alta precisão para definir quase a totalidade das
massas mediastinais.

- Mapeamento com radioisótopos: é extremamente útil na avaliação de

massas mediastínicas anteriores em busca da presença de tecido
tireoidiano ectópico.

- Aspiração transtorácica com agulha fina: procedimento de baixo risco

para obtenção de amostras para diagnóstico histológico. O inconveniente
está, algumas vezes, na insuficiência de material para exame,

- Exploração do mediastino anterior e a mediastinoscopia: Representam

procedimentos alternativos para a biópsia de lesões que não são
passíveis de ressecção cirúrgica.

8. Quais os principais tipos de tumores neurogênicos do mediastino?

- Neurilemoma - E o tu mais comum, origina-se da bainha neural, ocorre

na terceira e quinta décadas e aparece como uma densidade homogênea
ao RX. Quando ocorre degeneração mucóide e hemorragia pode-se
observar formações císticas e calcificações. Podem crescer para dentro
dos brames intervertebrais até mesmo na ausência de evidência clinica
de prolongamento para dentro da coluna vertebral.

- Neurofibroma - Contêm elementos nervosos assim como células da

bainha nervosa. Diferentemente dos neurilemomas estas lesões são ma!
encapsuladas. Pode representar uma manifestação da neurofibromatose
generalizada, no entanto se um paciente apresenta a doença de von
Recklinghausen, é mais provável que uma massa mediastínica posterior
seja uma meningocele.

- Neurossarcoma - Pode surgir como degeneração maligna ao

neurilemoma e do neurofibroma. A. idade avançada e a neurofibromatose
aumentam muito o risco desta possibilidade, que é de prognóstico
sombrio.

- Ganglioneuroma - Originam se de gânglios simpáticos e são mais

comuns em crianças. É formado por células ganglionares maduras e
fibras nervosas. São bem encapsulados e alcançam um tamanho
considerável antes de causar sintomas. É uma lesão benigna.
 - Ganglioneuroblastoma - É formado por células ganglionares imaturas e
pode metastizar amplamente.

- Neuroblastoma - E o tu do SN simpático mais indiferenciado. Apresenta-

se como células pequenas em roseta, sendo que 10% aparecem como
lesão mediastínica primária. As crianças em geral apresentam febre,
anorexia, tosse e diarréia. Por ocasião do diagnóstico a maioria das vezes
já existem metástases ósseas, cerebrais, hepáticas e para os gânglios
linfáticos regionais.

- Feocromocitoma - É raro no mediastino. sendo clinicamente

indiferenciável de uma lesão abdominal. Pela sua vascularização este tu
é, freqüentemente, visualizado pela aortografia torácica.

- Paraganglioma ou Quimiodectoma - Originam-se de tecido

quimioreceptor existente ao redor do arco aórtico e do nervo vago. A
evidencia recente confirma que estes tumores podem secretar
catecolamínas como os feocromocitomas. Embora histologicamente
pareçam benignos e só produzam metástases raramente, a disseminação
local agressiva do tu pode produzir morbidez e mortalidade significativas.

* Os tu benignos devem ser excisados cirurgicamente. Quando a

extensão intramedular, a mesma deve ser excisada antes ou
simultaneamente à toracotomia. Se a ressecção cirúrgica é incompleta, a
radioterapia

9. Características clínicas, diagnóstico e tratamento do timoma.

Características clínicas e Diagnóstico

É a neoplasia mais freqüente no mediastino anterior. Seu reconhecimento

tem aumentado pela abordagem cirúrgica mais agressiva em pacientes
podadores de miastenia gravis.

Ocorrem com freqüência igual em homens e mulheres. são raros em

crianças. e a sua incidência máxima ocorre entre os 40 e 60 anos.

Dois terços dos portadores são sintomáticos, com dor inespecífica, tosse
ou dispnéia e 70% dos pacientes exibem uma síndrome sistêmica. 10 a
50% apresentam miastenia grave. Evidências recentes sugerem que os
pacientes miastênicos apresentam um defeito na junção neuromuscular e
que o timo elabora um complexo imunológico que inibe a transmissão
sináptica por mascarar os receptores da acetilcolina.
 É incerta a ligação do timoma com outras patologias: neoplasias tímicas,
aplasia hemática, hipogamaglobulinemia, doença vascular do colágeno,
megaesôfago, miocardite e as malignidades não-tímicas.

Histologicamente podem ser confundidos com seminoma. carcinóide e

linfomas. Muitas vezes é necessária a microscopia eletrônica para esta
diferenciação.

Não existem critérios histológicos fidedignos para a definição de

malignidade. Clinicamente é mais importante classificar as timomas em
encapsulados e invasivos.

Tratamento: O tratamento é cirúrgico por esternotomia. retirando-se o tu

encapsulado e o resto da glândula. Se o tumor for invasivo é de difícil
ressecção deve-se complementar o tratamento com radioterapia. A
quimioterapia é ineficaz.

O uso de prostigmina é importante no pós-operatório, a atropina deve ser

evitada e altas doses de corticóides durante o período perioperatório é
importante para a realização de extubação precoce.

O prognóstico depende da natureza invasiva do tumor: Os invasivos tem

uma taxa de sobrevida de 12,5% a longo prazo, enquanto que os
encapsulados apresentam sobrevida semelhante à população norma!
(Mayo Clinic).

10. Características clínicas, diagnóstico e tratamento dos linfomas.

Características clínicas e diagnóstico

50% a 60% dos doentes com doença de Hodgkin apresentam

comprometimento dos gânglios linfáticos mediastínicos por ocasião do
diagnóstico, porém procedimentos de estadiamento clinico mostram que
apenas 5% está confinada ao mediastino.

Em geral localizam-se no mediastino anterior ou no hilo.

Ocorrem, freqüentemente, na terceira ou quarta décadas de vida e

constituem a segunda massa mediastínica mais comum em crianças.

Muitos pacientes exibem sintomas de tosse dor torácica, febre ou dor

ponderal. a obstrução da veia cava superior e a invasão traqueal podem
surgir rapidamente.

Tratamento: A ressecção cirúrgica agressiva não se justifica, pois a

radioterapia com ou sem quimioterapia coadjuvante produz remissão,
 significativa e, com freqüência, cura. Tratamentos curtos com
quimioterapia podem ser utilizados para produzir uma resposta rápida e
aliviar a pressão sobres estruturas vitais com a veia cava, traquéia ou
medula. A manipulação imunológica destes tumores é uma possibilidade
emergente em nossos dias.

11. Quais os principais tumores de células germinativas?

- Teratoma: é o mais comum pode ser cístico ou sólido, contendo todos os

derivados de células germinativas, apesar da predominância de
elementos ectodérmicos. Ocorrem em todas as idades, mais em adultos
jovens e cerca de 80% são benignos. Dor , tosse ou dispnéia são os
sintomas mais freqüentes. Quando se rompem para brônquios pode
haver expectoração de pêlos e material sebáceo. A ruptura para
pericárdio pode causar tamponamento cardíaco. As lesões benignas são
curadas pela cirurgia, ao passo que os teratocarcinomas possuem
prognóstico sombrio.

- Seminomas: existem cerca de 100 casos relatados na literatura todos no

mediastino anterior. 95% ocorrem em homens entre 20 e 40 anos de
idade. Os sintomas são raros podendo ocorrer tosse, dor torácica e
disfagia. A obstrução da veia cava superior ocorre em 10% dos casos. A
ressecção cirúrgica agressiva não deve ser realizada, pois este tumores
são extremamente radiosensíveis com taxas de sobrevida de até 75% em
5 anos, mesmo na presença de metástases esqueléticas, pulmonares e
ganglionares.

- Coriocarcinoma e Carcinoma embrionário: são neoplasias altamente

malignas de pacientes jovens do sexo masculino com sintomas
fulminantes de tosse, dor e dispnéia. A ginecomastia é freqüente. Os
coriocarcinomas secretam gonadotrofina coriônica humana, e os
carcinomas embrionários produzem alfa-feto-proteína ou antígeno
carcinembriônico. Por ocasião do diagnóstico já se detectam metástases,
com evolução fatal rápida apesar da radioquimioterapia.

12. Quais os principais tumores de células mesenquimais?

Incluem um grupo diversificado um grupo diversificado de neoplasias que

se originam do tecido conjuntivo, gordura. músculo liso e estriado, vasos
sangüíneos e canais linfáticos. Quando se observam sintomas, o tumor
costuma ser maligno.

- Lipomas - São os mais freqüentes dos tumores mesenquimais, ocupam

o mediastino anterior, são assintomáticos e a cirurgia é curativa.
 - Fibromas - São assintomáticos, bem encapsulados, podendo adquirir
grandes volumes e ocupar todo um hemitórax. Com mais freqüência do
que os neurofibromas podem sofrer degeneração maligna. Os benignos
são curados por cirurgia. Os fibrossarcomas causam hipoglicemia por
secreção hormonal e respondem mal á radioquimioterapia.

- Mesotelioma - São mais comumente pleurais podendo se localizado ou

disseminados difusamente ao longo da pleura e do pericárdio. As lesões
discretas são excisadas facilmente, ao passo que os tumores difusos são
irressecáveis e resistentes à terapia paliativa.

- Hemangioma e Linfangioma - Os hemangiomas dos tipos capilar ou

cavernoso são os tumores vasculares mais comuns dos vasos
sangüíneos do mediastino, podendo alcançar enormes proporções. Os
linfangiomas cervicais podem se estenderem para o mediastino anterior.
Embora esta lesões sejam de difícil extirpação total, a cirurgia deve ser
tentada, pois a regressão espontânea não foi descrita e a radioterapia é
ineficaz.

- Outros tumores - Mixoma mesenquimoma. leiomioma, leiomiossarcoma,

xantogranuloma e o rabdomiossarcoma.

13. Quais os principais tipos de tumores endócrinos do mediastino?

- Bócio intratorácico - O verdadeiro é raro, na maioria das vezes originam-

se na região cervical. Os verdadeiros se devem, provavelmente, a tecido
tireoidiano ectópico e tem seu suprimento sangüíneo intratorácico. A
cintilografia com I131 faz o diagnóstico. A cirurgia nem sempre é
necessária se a lesão é assintomática.

- Adenoma da paratireolde - Constituem-se em 10% dos casos de

hiperparatireoldismo. Os adenomas encontram-se no mediastino superior
em íntimo contato com o timo. Causam quadro de hipercalcemia. Os
casos recidivantes após tratamento cirúrgico são um problema
diagnóstico, em geral solucionado por arteriografia da AMI ou tireoidiana
inferior. Além da cirurgia é possível em doentes de alto risco, a
embolização seletiva com infarto da glândula hiperfuncionante.

- Tumores carcinóides - Ocorrem raramente no mediastino. Podem causar

síndrome de Cushing, pela produção de ACTH ou podem estar
associados a uma variante da adenomatose endócrina múltipla. São
localmente invasivos, tornando difícil a excisão cirúrgica completa.
Entretanto, a evolução clínica nos pacientes com tumor residual local ou
metastático costuma ser prolongada.
 14. Malignidade primária dos tumores do mediastino.

O carcinoma primário que se origina no mediastino deve ser diferenciado

de outros tipos de malignidade primárias do mediastino e do
comprometimento contíguo por carcinoma broncogênico. Em homens
adultos ocorrem no mediastino anterior ou médio, assemelham-se ao
carcinoma de células escamosas, e são rapidamente fatais. Em crianças
os tumores sarcomatosos ocorrem mais freqüentemente no mediastino
posterior e, são rapidamente fatais.

15. Quais os principais tipos de cistos do mediastino?

Constituem cerca de 20% das lesões mediastínicas primárias e apresentam uma

incidência igual em crianças e adultos.

Nos adultos são, em geral, assintomáticos; nos bebês podem causar dificuldade
respiratória por compressão da traquéia e nas crianças maiores podem causar
disfagia por compressão esofágica.

Os cistos congênitos devem ser operados mesmo quando assintomáticos,

devido a sua tendência de infectarem-se, aumentarem de volume e para D.D.
com outras lesões do mediastino.

- Cistos pericárdicos - Ocupam, em geral, o angulo cardiofrênico. são solitários e

costumam ser diagnosticados na viva adulta. Raramente se comunicam com o
pericárdio. O CT e o ultra-som diferenciam estes cistos das hérnias de Morgagni.

- Cistos broncogênicos - São comumente encontrados atrás da carina. podem

estar aderidos ao esôfago ou localizados no pericárdio. Raramente se
comunicam com a árvore tráqueo-brônquica. O CT e a fluoroscopia podem ser
necessários para a diferenciação com estruturas biliares adjacentes. O
tratamento é cirúrgico.

- Cistos entéricos ou de duplicação - Ocorrem no mediastino posterior, são

revestidos por epitélio do tubo digestivo e ficam adjacentes ou englobados no
esôfago. 6D% ocorrem em bebes. Os cistos revestidos por mucosa gástrica
podem apresentar ulceração. hemorragia e perfuração. Raramente são múltiplos
ou estão associados com duplicações abdominais de outras porções do trato
alimentar.

- Cistos tímicos - São raras e ocorrem como massas assintornáticas do

mediastino anterior.

- Cistos do ducto torácico - Ocorrem no mediastino posterior.

- Cistos inespecíficos - São, provavelmente cistos benignos de uma natureza
definida que sofreram degeneração inflamatória.