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ME.

Zahynee Mendoza
Medicina Interna - Nefrologa
HIPFISIS
Produccin Hormonal Deficiente
Produccin Hormonal Excesiva
Produccin de Hormonas Anmalas
Resistencia a la Accin Hormonal
Alteracin Mltiple.
HIPFISIS
Peso aproximado 1g.
> en la Mujer.
El hipotlamo es el centro de la
regulacin neuroendocrina, autnoma
y homeostsica.

HIPFISIS
La unidad hipotlamo-hipofisaria regula,
a travs de la neurohipfisis o hipfisis
posterior, el balance hdrico y algunos
componentes de la funcin reproductiva,
y a travs de la adenohipfisis o hipfisis
anterior, el estado metablico, la funcin
reproductiva, el crecimiento y la respuesta
hormonal al estrs
Hormonas hipotalmicas que
regulan la funcin hipofisaria:
ESTIMULADORAS
GHRH: growth hormone releasing hormone.
CRH: corticotropin releasing hormone.
TRH: thyrotrophin releasing hormone.
Gn-RH: gonadotrophin releasing hormone.

INHIBIDORAS
SOMATOSTATINA: growth hormone release inhibiting
hormone.
DOPAMINA: inhibe la secrecin PRL.

Hormonas Adenohipofisarias:
GH: hormona del crecimiento .
PRL: prolactina.
ACTH: hormona corticotropa o adrenocorticotropina, cuya
funcin es estimular la corteza suprarrenal.
TSH: o tirotropa, hormona tirostimulante.
LH: hormona luteinizante o luteostimulante,
FSH: hormona foliculostimulante. Estimula el folculo de
De Graaf en la gnada femenina y las clulas de Sertoli en la
masculina.

Hormonas Neurohipofisarias:
Oxitocina: Produce contraccin uterina y la del
alvolo mamario.
Tiene una posible funcin en el orgasmo.

Hormona antidiurtica (ADH) o Vasopresina:
Con potente accin presora y notable papel en la
regulacin hdrica.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hipersecrecin de hormona
del crecimiento.
Acromegalia y gigantismo


Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hipersecrecin de hormona del crecimiento.
Acromegalia y gigantismo

La acromegalia es una enfermedad producida por la
hipersecrecin crnica e inapropiada de GH que se
inicia despus del cierre de los cartlagos de
conjuncin.
El Gigantismo es antes del cierre de los cartlagos de
conjuncin.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hipersecrecin de hormona del crecimiento.
Acromegalia y gigantismo

Etiologa:

> 99% son TU de Hipfisis
Otras causas poco frecuentes.

Causas de Hipersecrecin de GH
HIPOFISARIA SECRECIN EXCESIVA DE GHRH
Adenoma Productor de GH Tu Hipotalmicos
Adenoma Mixto GH y PRL Tu extrahipotalmicos de:
Adenoma Plurihormonal Islotes de Pncreas
Hiperplasia Somatotropa Carcinoide: bronquial - Intestinal
Carcinoma Productor de GH Feocromocitoma
Tu Hipofisario Ectpico Ca de Pulmn
Ca medular de Tiroides
Adenoma Suprarrenal
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hipersecrecin de hormona del crecimiento.
Acromegalia y gigantismo
Fisiopatologa:
Produccin excesiva de GH.
La tasa de secrecin en 24h est aumentada.
Con carcter pulsatil y pico nocturno.
El GH ocasiona una elevacin en las
concentraciones circulantes de IGF-1.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hipersecrecin de hormona del crecimiento.
Acromegalia y gigantismo
Fisiopatologa:
La accin de GH e IGF-I provoca un crecimiento de
las partes acras del esqueleto (hueso peristico) y de
todos los tejidos blandos.
La accin antiinsulnica de la GH ocasiona el
empeoramiento de una diabetes mellitus preexistente
o su aparicin.
La compresin del tallo hipofisario por el adenoma
puede causar una discreta hiperprolactinemia.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Acromegalia
Manifestaciones Clnicas:

La acromegalia presenta inicio insidioso.
Entre la 3ra y 5ta dcada de la vida.
Por estar cerrados los cartlagos de conjuncin no
existe crecimiento longitudinal.
Aumento de tejido blando y luego en extremo distal.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Acromegalia
Manifestaciones Clnicas:
Crecimiento progresivo de nariz, labios, orejas,
lengua, manos, pies, mandbula, arcos
superciliares y cigomticos.
Prognatismo, mal oclusin dentaria
(diastema) y aumento de manos, pies y cabeza.
El grosor de la piel aumenta de manera
generalizada por glucosaminoglicanos.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Acromegalia
Manifestaciones Clnicas:
Hiperhidrosis, hirsutismo y acn.
Apnea del sueo (60%) y arritmias cardacas.
HVI, bloque de ramas e ICC.
20-60% alteracin de los HC.
Alteraciones menstruales en la mujer y
disminucin de potencia y libido en el
hombre.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo
Manifestaciones Clnicas:

Aceleracin del crecimiento lineal.
Inicio de determinacin mas alta.
Casi siempre asociado con hipogonadismo.
Neuropata perifrica y debilidad muscular.
Tu de mayor tamao que en acromegalia.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo y Acromegalia
Diagnstico:

Manifestaciones clnicas.
Determinacin de GH e IGF-I basal e
inhibicin de la GH tras la sobrecarga oral de
glucosa.
GH > 5ng/ml, No muy especifica.
Sobrecarga oral con 75 g de glucosa reduce, en
el sujeto normal, la GH a valores inferiores a 2
ng/mL. (Positiva casi en el 100%).

CAUSAS DE GH AUMENTADA
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo y Acromegalia
Diagnstico:

El diagnstico de acromegalia activa se
establece en presencia de IGF-I superior a 450
ng/mL.
Se determinarn las concentraciones de PRL,
ya que entre un 20 y un 40% de los
acromeglicos presentan hiperprolactinemia.
RMN (macro y microadenomas).
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo y Acromegalia
Diagnstico Diferencial:


Acromegaloidismo o seudoacromegaloidismo.
Gigantismo cerebral o Sindrome de Sotos.
Prognatismo.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo y Acromegalia
Tratamiento:

> Morbi-mortalidad.
Eliminar el Tu.
Preservar la funcin de la Hipfisis.
Tto quirrgico: Primera lnea.
de GH basal a concentraciones inferiores a 5
ng/mL, en el 55 a 60% de los casos.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo y Acromegalia
Tratamiento:

Radioterapia:
Luego del tto Qx.
Durante 5 o 6 semanas.
El descenso de GH es lento, logrndose controlar la
enfermedad en el 70% de los pacientes a los 10 aos.
50% de insuficiencia hipofisaria a los 10 aos.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo y Acromegalia
Tratamiento:

Mdico:
Anlogos de la Somatostatina.

Cifras de GH 50%.
EA: dolor abdominal, distensin, flatulencia y
nauseas.
Formacin o crecimiento de clculos biliares.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Gigantismo y Acromegalia
Tratamiento:

Mdico:
Anlogos de la Somatostatina.
Bromocriptina 20-30mg/da. En 3 tomas.
Cabergolina 0.4-4.5mg/semanal.
Octreotide 300-1500mg/da

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hipersecrecin de hormona
Prolactina
Hiperprolactinemia


Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Concentraciones de PRL superiores a 20-25 g/L.
La hiperprolactinemia es la alteracin
hipotlamo-hipofisaria ms frecuente en
endocrinologa clnica.
La PRL es segregada en diversas situaciones
fisiolgicas, en especial durante el embarazo y la
lactancia, el sueo, el ejercicio fsico y el estrs


Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Etiologa
Los prolactinomas son los tumores hipofisarios ms
comunes, representando ms del 50% del total.
> en sexo femenino.

El 25% de los pacientes con Enf. de Cushing y el 50%
con S. de Nelson presentan una hiperprolactinemia.

Causas de Hiperprolactinemia
Enf.
Hipotalmicas
Enf. Hipofisarias Frmacos Otras
Tu primario o MT Prolactinomas Bloqueadores
dopaminergicos
Hipotiroidismo
primario
Enf Infiltrativas:
sarcoidisis, TBC,
Leucemias
Tu Mixto GH y PRL Antidepresivos ERC
Tx e irradiacin Enf. De Cushing Estrgenos Cirrosis Heptica
Tu secretor de TSH Opioides Estimulo de la
Mama
Enfermedades
Infiltrativas
Verapamilo SOPA
Estrs
Pseudociesis
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Fisiopatologa

HIPERPROLACTINEMIA
Alteracin Gonadal
LH
Ovario
Inhibicin de
Estradiol
y Progesterona
Testculo
Inhibicin de la
Espermatognesis
Mma
Galactorrea
Estimulacin previa de estrgenos
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Manifestaciones Clnicas
Femenino: Alteraciones Menstruales:
oligomenorrea, amenorrea e infertilidad.
40-80% galactorrea.
Masculino: Perdida de Libido, impotencia e
infertilidad.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Diagnstico
Determinacin de PRL en sangre.
Repetir en 1 semana.
> 20-25 g/L es patolgica.
> 100 g/L sugiere la presencia de un
prolactinoma.
Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Diagnstico Diferencial

Embarazo.
Medicamentos Psicotrpicos.
Hepatopatas y Nefropatas.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Tratamiento

Objetivos:
a) supresin de la produccin excesiva de PRL
b) reduccin de la masa tumoral
c) preservacin de la funcin de otras hormonas
hipofisarias
d) evitar la recurrencia.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Tratamiento Mdico
Anlogos de la Somatostatina. (agonista
dopamininergicos)

Bromocriptina 20-30mg/da. En 3 tomas.
Cabergolina 0.4-4.5mg/semanal.

Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Tratamiento Quirrgico

Adenomectoma selectiva por va transesfenoidal.
Resistencia al tto farmacolgico.
> beneficio en microadenomas.


Enfermedades por hiperfuncin
adenohipofisaria
Hiperprolactinemia

Tratamiento con Radiotepia

Prolactinomas resistentes, invasivos o con crecimiento
rpido.
Respuesta lenta.




Gracias