INTRODUCCIN El abordaje de los dficit cognitivos ha sido clsicamente domi- nio de la psicopedagoga y las ciencias de la educacin, discipli- nas que durante largo tiempo han indagado en los procesos de asimilacin del lenguaje y las operaciones lgicas, y han estudia- do las dificultades que surgen en la enseanza de la lectoescritura, en los clculos y en el dominio de los conceptos complejos. Sus investigaciones sobre la asimilacin de conocimientos en el nio y el anlisis de las etapas del desarrollo de las operaciones men- tales han sido muy fructferas, pero han tropezado con dificulta- des en el anlisis de la estructura interna y de la base fisiolgica de las funciones psicolgicas que intervienen en los procesos de asimilacin de conocimientos. La neuropsicologa pretende interrelacionar los conocimien- tos de la psicologa cognitiva con las neurociencias, desvelar la fisiopatologa del trastorno y, sobre esta base, encarar racional- mente la estrategia de tratamiento. En este sentido, constituye un valioso auxiliar de la psicopedagoga, de manera que sus hallaz- gos van a proveer elementos para disear estrategias de trata- miento con base cientfica. En sentido amplio, el concepto bsico de la neuropsicologa se asienta en que toda conducta tiene su origen en el cerebro; segn Luria [1], se realiza a travs de sistemas funcionales (SF) o mdulos constituidos por distintas reas interrelacionadas de la corteza. Cada rea aporta una funcin determinada, que le es propia y necesaria para el SF dado (p. ej., el rea cortical de la visin, para el SF de la lectura). Las reas corticales que integran un SF dependen de la forma en que el individuo ha adquirido un comportamiento dado. El modelo neuropsicolgico aplicado a los trastornos de apren- dizaje asume que stos son la expresin de una disfuncin cere- bral especfica, causada por factores genticos o ambientales que alteran el neurodesarrollo [2]. Pennington [3] reconoce cinco mdulos relacionados con fun- ciones cognitivas (Tabla I), cada uno de ellos correspondiente a reas o circuitos definidos del cerebro cuyo mal funcionamiento origina trastornos especficos del aprendizaje. As, la regin peri- silviana izquierda tiene funciones neurolingsticas y su disfun- cin ocasiona trastornos dislxicos (Fig.1). El rea hipocmpica de ambos hemisferios tiene relacin con la memoria a largo plazo y su alteracin origina trastornos mnsicos. El sndrome de disfun- cin hemisfrica derecha provoca sntomas discalclicos y disgra- fa (regin posterior del hemisferio derecho), as como alteraciones conductuales, cuya expresin ms grave entra en el espectro autista (sistema lmbico, regin orbitofrontal). El sndrome disejecutivo se debe a alteraciones del lbulo frontal y se caracteriza por dficit atencional, fallos en la planificacin y anticipacin, dficit en las abstracciones y otras manifestaciones conductuales. Si bien estos sndromes son los que mejor se definen y ms frecuentemente se observan en la prctica clnica, es lgico supo- ner que pueden existir tantos cuadros como sistemas o subsiste- mas neurales participen de un determinado aprendizaje o conduc- ta y afecten su funcionamiento. Para ilustrar estos conceptos presentaremos casos clnicos ex- trados de nuestra prctica en el Hospital Italiano de Buenos Aires. CASOS CLNICOS Caso 1. Paciente de 17 aos de edad, que refera trastornos de aprendizaje, con dificultades de adaptacin escolar desde el comienzo de la escuela primaria. Por ese motivo, los padres consultaron con una psicopedagoga, que lo evalu con una batera de tests incluido el WISC (escala de inteligencia para nios Aportes de la neuropsicologa al diagnstico y tratamiento de los trastornos de aprendizaje J. Castao THE CONTRIBUTION OF NEUROPSYCHOLOGY TO THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF LEARNING DISORDERS Summary. Introduction. In its broadest sense, the basic concept of Neuropsychology is that all behaviour originates in the brain; according to Luria, it depends on functional systems constituted by different areas of the brain which are inter-related. Each area deals with a particular function which is part of the whole (for example, the cortical area for vision deals with reading). Which cortical areas make up the functional system depends on how the person acquired a certain type of behaviour. Development. The neuropsychological model, when applied to learning disorders, assumes that they are the expression of specific cerebral dysfunction due to genetic or environmental factors which have altered the development of the nervous system. Pennington recognizes five functional systems or nodules related to intellectual function. Each of these corresponds to a clearly defined zone of the cerebrum and impaired function of any zone causes specific learning disorders. Thus, the left perisylvan region deals with neurolinguistic function and disorders of this causes dyslexia. The hippocampal area of both hemispheres is related to memory and changes in this lead to disorders of memory. Right hemisphere dysfunction causes dyscalculia (posterior right hemisphere) and behaviour disorders (anterior right hemisphere) which may present together or separately. The dysexecutive syndrome is due to frontal lobe changes and is characterized by attention deficit, poor planning and anticipation, defective abstraction and other behaviour disorders. Although these are the best defined and most commonly seen syndromes in clinical practice, it would be logical to expect that there may be as many types of disorder as there are neural systems or subsystems involved in particular types of learning or behaviour, which may be altered. In support of these concepts we report four clinical cases seen by us in the Italian Hospital, Buenos Aires. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-7] Key words. Visual agnosia. Semantic dysphasia. Neuropsychgology. Dysexecutive syndrome. Right hemisphere syndrome. Learning disorders. Recibido: 21.01.02. Aceptado: 22.02.02. Servicio de Neuropediatra. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires, Argentina. Correspondencia: Dr. Julio Castao. Cuba 3275 (1429) Buenos Aires. Ar- gentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail: jcastano@fibertel.com.ar 2002, REVISTA DE NEUROLOGA TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-S7 J. CASTAO S2 de Wechsler), sin revelar anormalidades; por ello, se interpret que sus dificultades eran de origen emocional. Se le puso en psicoterapia, que se mantuvo por varios aos, sin resultados positivos. Llevado a la consulta en nuestro servicio en abril de 1996, se realiz la evaluacin a travs de las siguientes pruebas: escala de inteligencia para nios de Wechsler revisada (WISC-R), batera de evaluacin neuropsicolgica de Luria-Nebraska (LNNB), escala CBCL de Achenbach y WCST (del ingls, Wisconsin Card Sorting Test) [4]. El WISC-R dio un cociente de inteligencia (CI) de 95 normal, sin dife- rencias significativas entre las escalas verbal y de ejecucin y sin alteraciones en los diferentes tems. En cambio, el CBCL demostr un nivel significativo de dficit atencional y la batera LNNB permiti detectar una forma leve de disfasia dinmica, dificultades para frenar el impulso motor e incapacidad para cambiar estrategias en la realizacin de una determinada tarea, lo que aumenta el tiempo requerido para realizarla. Estas caractersticas se corres- ponden con un sndrome disejecutivo causado por una disfuncin del lbulo frontal [5], lo que se corrobor en el WCST, que dio una puntuacin anormal y puso de manifiesto perseveraciones y dificultad para cambiar de serie. El tratamiento orientado a paliar estas dificultades consisti en abordaje farmacolgico y apoyo teraputico. Se administr metilfenidato, con el ob- jeto de mejorar su concentracin. El apoyo teraputico se canaliz a travs de un tutor, con la funcin de ayudarlo a organizar sus actividades mediante recursos de la terapia cognitiva. A lo largo de los controles clnicos efectuados peridicamente durante el Figura 1. M odelo neurocognitivo de Pennington. Localizacin anatm ica de les funciones cerebrales. Funciones ejecutivas Procesam iento fonolgico M em oria rem ota Funciones cognitivas sociales Funciones ejecutivas R azonam iento espacial Tabla I. M dulos neurocognitivos y trastornos de aprendizaje (segn Pen- nington). Funcin Localizacin Trastorno Procesam iento R egin perisilviana D islexia fonolgico izquierda Funciones Prefrontal Sndrom e disejecutivo ejecutivas dficit de atencin C ognicin R egin posterior D ficit visuoespacial espacial de hem isferio derecho D isgrafia, discalculia C ognicin Sistem a lm bico. Trastornos de conducta social R egin orbitaria Espectro autista hem isferio derecho M em oria H ipocam po y am gdala Trastornos de la m em oria de largo plazo bilaterales Tabla II. U nidades funcionales (segn Luria). U nidad Funciones principales I Procesos de alerta y atencin II R ecepcin sensorial/integracin III Planeam iento/ejecucin Figura 2. U nidades funcionales del SN C (segn Luria). U nidad 3 U nidad 2 U nidad 1 U nidad 2 U nidad 3 U nidad 3 U nidad 1 U nidad 2 Lbulo occipital Lbulo tem poral TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE S3 REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-S7 etapas tempranas de la educacin primaria, cuando el aprendizaje tiene ms pautas y lo asisten los docentes, que asumen el papel auxiliar que reem- plaza, en cierto modo, al lbulo frontal. Esto tam- bin se ve en tests como el WISC, donde el profe- sional evaluador acta como lbulo frontal del pa- ciente, al darle las consignas y pautas que debe respetar en las pruebas. Cuanto ms avanzamos en los niveles educativos, el educando se encuentra cada vez ms librado a su propia iniciativa, a la toma de decisiones y a la planificacin, y se hace, por tanto, ms sensible al mal funcionamiento de las estructuras de la unidad 3. En nuestro paciente del caso 1, las dificultades escolares comenzaron temprano, probablemente por alteracin en otras funciones frontales, como la capacidad de concentracin, la inhibicin del im- pulso motor (impulsividad) y la falta de flexibili- dad para cambiar estrategias. En este sentido, en la fisiopatogenia del dficit de atencin (ADD) se reconoce el papel de la corteza frontal como regu- lador o modulador en la focalizacin de la atencin y en la inhibicin de estmulos que pueden interfe- rir con la misma. Caso 2. Nio de 11 aos de edad, de sexo mascu- lino, diestro; no presentaba antecedentes perinato- lgicos de importancia y su historia madurativa locomotora era normal. La historia personal del nio destacaba por dificultades en la adaptacin escolar y social desde su ingreso en el jardn de infancia, donde se le consider portador de una disfuncin cerebral mnima. Se realiz tratamiento psicope- daggico hasta los 9 aos de edad y, en ese momento, se agreg tratamiento farmacolgico con pemolina para mejorar su concentracin. Sin embargo, persista su dificultad para adaptarse al entorno y se referan conductas des- ubicadas, como ponerse a cantar mientras se izaba la bandera en la escuela o hablar por telfono desnudo, en presencia de extraos. Mientras cursaba sexto grado, sufri un accidente cerebrovascular (ACV) hemorrgico por sangrado de una malformacin arteriovenosa (MAV) en el rea parietotemporooccipital (correspondiente al giro angular) del hemisferio derecho (Fig.3). Tras extrarsele el cogulo y clipada la MAV, se recuper favorablemente y se medic profilcticamente con fenitona. El electroence- falograma (EEG) mostraba un foco lesional parietal derecho. Despus del alta, sigui por consulta externa de neurologa infantil. Como parte de su control evolutivo, se realizaron los siguientes estudios: batera de evaluacin neuropsicolgica de Luria-Nebraska modificada para nios (LNNB-C), WISC-R, test de Peabody y audicin dictica. Su comportamiento durante los tests fue desinhibido, interrumpindolos frecuentemente con asociaciones irrelevantes y bromas. Su CI, determinado a travs del WISC-R, fue de 85, y l a LNNB-C demostr la presencia de alteracin en la barestesia (discriminacin de la presin) en el miembro superior izquierdo y en la discriminacin de dos puntos, as como grafiestesia (discriminacin por medio del tacto de letras o figuras geomtri- cas dibujadas sobre la piel, sin ayuda de la vista) para ambos miembros superiores. El discurso receptivo demostr dificultad en la comprensin de las estruc- turas gramaticales lgicas que implican relacin espacial. Tambin se hall alterado su esquema corporal. La escala de aritmtica demostr una discalculia operacional [8,9], carac- terizada por alterar el orden de los factores al realizar las operaciones aritm- ticas. Tambin presentaba una negligencia o negacin del lado izquierdo de la hoja, y utilizaba slo el lado derecho de la misma. Los hallazgos descritos son caractersticos del cuadro conocido como dis- funcin hemisfrica derecha. Se decidi entonces reemplazar la fenitona por carbamacepina (CBZ) como anticonvulsionante para aprovechar sus efectos psicofarmacolgicos y se le indic terapia cognitiva. Comentario Si bien es evidente que gran parte de los hallazgos neuropsicolgicos posto- peratorios se correlacionan con la lesin hemorrgica y la provocada por la accin quirrgica, no puede desconocerse que los sntomas premrbidos re- Figura 3. a) H em atom a parietal derecho por sangrado de M A V (caso 2); b) TA C cerebral que m uestra el lecho quirrgico despues de la evacuacin del hem atom a y la reseccin de la M A V. a b ao siguiente a nuestra evaluacin, se observ un significativo progreso en su disposicin para el estudio y los deportes, mejor sus calificaciones escolares y tuvo mayor participacin en lo social, lo que le hizo sentirse ms seguro. Comentario En este paciente, la evaluacin mostr un test de WISC-R normal, pero sus dificultades residan en funciones ejecutivas correspondientes al lbulo fron- tal, que se pusieron de manifiesto en el LNNB, el WCST y el CBCL. Dentro de esta disfuncin frontal, el dficit atencional mejor con el tratamiento farmacolgico (metilfenidato). En lo referente a sus dificultades ejecutivas, la ayuda brindada por el tutor tuvo como finalidad organizarlo en sus tareas, que puede cumplir con eficiencia cuando se le gua en ese sentido. Al mejorar su rendimiento, aument tambin su autoestima y su esfera psicoafectiva se benefici. En realidad, sus dificultades emocionales eran secundarias a la frustracin y el fracaso en un individuo con un buen potencial intelectual. Para comprender mejor el sndrome disejecutivo que ilustra el caso 1 se precisa conocer algunos principios sobre la forma en que trabaja el cerebro. Las teoras modernas sobre el funcionamiento cerebral que se basan en gran parte en los aportes de Luria y su escuela [6] consideran que, en el sistema nervioso central (SNC), participan tres unidades anatomofuncionales bsicas (Fig. 2) (Tabla II): 1. El sistema activante reticular ascendente (SARA), cuya misin es el man- tenimiento de la vigilia y el estado de alerta. 2. El cerebro posterior, constituido por los lbulos parietales, temporales y occipitales, encargados de la recepcin e integracin sensoriales. 3. El cerebro anterior, constituido por los lbulos frontales, cuyas funciones son la evaluacin de la informacin recibida por la unidad 2, el planeamien- to y la ejecucin motora. Si bien las tres unidades participan en toda conducta sin excepcin, la mayor parte de los tests psicomtricos habituales incluido el WISC exploran funcio- nes inherentes a la segunda unidad, encargada de recibir, procesar y memorizar la informacin que recibimos en el aprendizaje a travs de las distintas moda- lidades sensoriales. De ello se infiere que resultados normales en esos tests no descartan la posibilidad de una disfuncin frontal en un individuo con dificul- tades en su rendimiento acadmico o laboral, ya que esas dificultades pueden relacionarse con aspectos ligados a las funciones ejecutivas inherentes a la tercera unidad, como es la toma de decisiones, la iniciativa, la planificacin, la anticipacin, etc. [7]. Estas disfunciones ejecutivas son ms aparentes despus de los 10 aos de edad, cuando entran en juego esas funciones en el aprendizaje sistemtico, y especialmente despus de los 12 aos, cuando las exigencias del pensamiento formal implican el mayor uso de abstracciones. Pueden no evidenciarse en REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-S7 J. CASTAO S4 feridos a la conducta y las dificultades de aprendizaje se relacionan con el sndrome de disfuncin hemisfrica derecha [10]; puede argumentarse en su etiologa los efectos circulatorios y de masa atribuibles a la MAV en esa localizacin. El sndrome hemisfrico derecho efectivamente se caracteriza por trastor- nos del aprendizaje y la conducta social, que pueden presentarse de forma conjunta o disociada (Tabla III). Los trastornos en la conducta se atribuyen, en parte, a la dificultad para extraer significado a los componentes no verbales de una situacin o contexto. Son funciones inherentes al hemisferio derecho la prosodia, el pragmatismo y la percepcin emocional [11]; su dficit con- lleva alteraciones en esas capacidades, que se necesitan para la adaptacin social del individuo a las cambiantes situaciones del entorno. Es habitual que este tipo de trastornos conductuales se interpreten como de causa emocional o psicolgica y, por tanto, se deriven a psicoterapia, sin resultados efectivos. Un aporte valioso de esta evaluacin neuropsicolgica fue esclarecer la base orgnica de sus conductas anormales y aliviar los sentimientos de culpa de la familia. Como resultado, se aconsej instrumentar tcnicas de modifi- cacin de conductas de conocida eficacia en este tipo de trastornos (terapia cognitiva). Asimismo, el uso de CBZ para reemplazar fenitona se fund en su conocida eficacia en cuadros distmicos de base orgnica. Este caso tiene el atractivo de presentar un complejo sindrmico caracte- rstico de disfuncin hemisfrica derecha, en el cual, por un accidente hemo- rrgico no traumtico, se evidenci una lesin (MAV) en el hemisferio dere- cho, cuyo sangrado llev al internamiento de urgencia, al estudio por imge- nes y a la intervencin quirrgica. La aparicin de cuadros de disfuncin hemisfrica derecha, sin embargo, no requiere la presencia de una lesin estructural reconocible por los habituales estudios de imgenes. La caracterizacin de este cuadro fue posible a partir de los experimentos de Sperry et al [12] en pacientes comisurotomizados. Estos trabajos permitie- ron identificar funciones neuropsicolgicas correspondientes a cada hemis- ferio por separado. Se sabe que el hemisferio izquierdo, adems de ser el dominante para las funciones del lenguaje en la gran mayora de los indivi- duos, es un hemisferio analtico, con capacidad para elaborar e interpretar secuencias. El hemisferio derecho, en cambio, constituye el asiento de las funciones visuoespaciales, de la recepcin y la memoria musical; tambin es un hemisferio fundamentalmente gestltico, con capacidad para procesar mltiple informacin simultneamente y, por tanto, interpretar situaciones nuevas de forma holstica y rpida [13]. Se interpreta que la afectacin de estas funciones es la responsable de conductas de inadecuacin social en individuos con lesiones hemisfricas derechas: al afectarse la captacin de una situacin o contexto, el individuo no se comporta de acuerdo con lo que exige dicha situacin o contexto [14-15]. Caso 3. Paciente de 15 aos de edad, que consult a nuestro servicio por presentar trastornos de aprendizaje. Su historia escolar mostraba que, desde el comienzo, present dificultades de aprendizaje, por lo que recibi tratamiento psicolgico y psicopedaggico durante varios aos. Repiti el primer curso de la escuela secundaria en dos aos consecutivos. La evaluacin neuropsicolgica realizada a travs de la LNNB eviden- ci la dificultad en la comprensin de palabras que exigen un adecuado co- nocimiento del esquema corporal (p. ej., codo). La comprensin de estructu- ras gramaticales se perturb, ya que no poda captar el significado de una frase que se infera a partir de una preposicin. As, por ejemplo, al plantearse si tom el desayuno despus de cortar lea, qu cosa hice primero?, contestaba tom el desayuno, ignorando el significado de la palabra despus. Estas dificultades, obviamente, perturban la comprensin de la gramtica en el lenguaje, lo cual influye decididamente en su rendimiento escolar. Se consi- dera que la alteracin responsable de este trastorno sera la imposibilidad de realizar una sntesis espacial simultnea, que se requiere para el lenguaje y que se atribuye al rea parietooccipital del hemisferio dominante. Esta pato- loga forma parte del sndrome de afasia semntica de Luria. Tambin se le realizaron el WCST y el test de atencin continua, que no revelaron anormalidades. Se le efectu un EEG con distribucin del mapa cerebral computarizado, que mostr signos de disfuncin en el rea parietooccipital derecha. Comentario Dado que este aspecto del lenguaje se relaciona con la experiencia no verbal del individuo en el conocimiento del espacio, la estrategia teraputica consis- te en ejercitar estas capacidades a travs de ejercicios que pongan de relieve lo espacial. As, se pide al paciente que siga instrucciones espaciales con el movimiento sin usar el lenguaje, y que pase luego a la comprensin de estruc- turas gramaticales, desde las ms simples a las ms complejas. En este ejemplo se expone una situacin poco conocida en el mbito peda- ggico, ya que la literatura que trata el tema corresponde a la neurologa y neuropsicologa de adultos, y la casustica ms abundante proviene de pacientes con secuelas lesionales, generalmente vasculares (afasia semntica de Luria). Es probable que esta condicin en la edad escolar sea ms frecuente de lo que suele reconocerse; lo cierto es que estos nios se someten infructuosamente a tratamientos centrados en los aspectos lingsticos, lo que parecera razonable ya que su dificultad estriba en la comprensin de estructuras gramaticales relacionadas con lo espacial (p. ej., las preposiciones antes y despus), pero sin tener en cuenta que en la adquisicin del lenguaje intervienen otros apren- dizajes que involucran funciones no lingsticas, pero semnticamente deter- minantes. Por ejemplo, cuando decimos cielo, aportamos la informacin es- pacial arriba, as como el vocablo suelo conlleva la nocin de abajo. Esta nocin desempea un papel primordial en el uso de preposiciones y en la sintaxis de las oraciones. As, si alteramos el orden de las palabras o cambiamos una preposicin, provocamos un cambio radical del significado, que estos pa- cientes tendrn dificultad para comprender. Esto se evidencia, por ejemplo, con las frases Juan peg a Pedro y Pedro peg a Juan, o con la pregunta anterior (si tom el desayuno despus de cortar lea, qu cosa hice primero?). Ahora bien, la dificultad que subyace a este trastorno parece ser un dficit en la sntesis simultnea de lo espacial con lo lingstico. Queda de manifiesto, entonces, la importancia que tienen para el lenguaje otras funciones corticales, como en este caso el conocimiento de lo espacial. De no haberse realizado una evaluacin completa de las funciones superiores, esta disfuncin quedara sin diagnstico. En lo que se refiere al tratamiento, estas consideraciones tienen significativa relevancia, ya que como seala Tsvdkova [16] antes es preciso trabajar sobre lo espacial para incorporar gradualmente este aspecto al lenguaje. El trabajo con el espacio implica diversos niveles: desde las nociones bsicas arriba, abajo, atrs, adelante, hasta la confeccin de mapas del lugar, planos representativos de una habitacin, el trazado de un trayecto recorrido en la ciudad, etc. Una vez consolidado este aspecto, se pasa a lo lingstico: se comienza por la comprensin de estructuras gramaticales simples y se avanza gradualmente en complejidad, de acuerdo con la respuesta del paciente. Caso 4. Paciente de sexo femenino, zurda, de 14 aos de edad. Su historia perinatal, madurativa y pondoestatural fueron normales hasta los 18 meses de edad; en esa poca, present un cuadro grave de sndrome urmico hemoltico con afectacin neurolgica (entr en estado convulsivo y permaneci en coma Tabla III. D isfuncin hem isfrica derecha. D ficit visuoespacial y del razonam iento espacial D iscalculia operacional Trastornos del esquem a corporal Trastornos de la gnosia digital y de la lateralidad D ficit de la prosodia D ficit pragm tico D ficit en la decodificacin em ocional Inadaptacin social Tabla IV. Sndrom e de A ntn. Trastorno visual cortical A nosognosia C onfabulacin Prdida de m em oria TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE S5 REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-S7 durante siete das). Por TAC se detect un infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior y qued con una lesin bitemporoparietooccipital con pre- dominio izquierdo (Fig. 4). Inmediatamente despus de recuperada la conciencia, se evidenci una ceguera cortical, de la cual se recuper ms tarde parcialmente y qued como remanente una agnosia visual. Su evolucin madurativa fue inicialmente lenta y, al llegar a la edad esco- lar, present problemas de aprendizaje, que motivaron mltiples consultas y cambios de escuela. As, en el ao 1988, otro profesional aconsej su ubica- cin en un colegio nivelador. Posteriormente, debido a sus dificultades visua- les, pas a un colegio para no videntes, cuya enseanza result infructuosa. En evaluaciones previas se haba interpretado que sus dificultades eran de origen emocional, dado que sus respuestas en pruebas de reconocimiento visual mostraban aparentes inconsistencias. La paciente tena grandes varia- ciones en su rendimiento. Segn los profesionales que la evaluaban, en oca- siones pareca ver bien, y en otras, manifestaba no poder reconocer el material de las pruebas u ofreca respuestas de tipo confabulatorio. Como resultado de esa evaluacin, se le indic psicoterapia. Ms tarde, se inici en una escuela de educacin especial. El informe de dicha escuela, en octubre de 1995, manifestaba que la nia realizaba operaciones sin dificultad y resolva problemas, contaba hasta 50 y poda deletrear verbalmente sin dificultad, pero al pasar al plano escrito surgan las dificultades. En noviembre de 1995, la nia lleg a nuestra consulta; realizamos una eva- luacin neuropsicolgica a travs de la LNNB, WISC, audicin dictica y reco- nocimiento de colores. Dentro de los dficit encontrados tiene especial significacin el hallazgo de una agnosia visual para objetos en el plano bi- dimensional: la nia nombraba correctamente ob- jetos reales, pero era incapaz de reconocer la repre- sentacin grfica de los mismos presentados en figuras o fotos. Por ejemplo, al mostrarle una silla, un lpiz y unas tijeras en el consultorio, los nom- braba correctamente, pero al mostrarle una foto o dibujo de esos objetos, no poda identificarlos. Esta situacin se conoce como agnosia visual de formas (en ingls, visual form agnosia) y puede explicarse por la conservacin de la corteza visual primaria, con afectacin lesional del rea temporo- occipital izquierda, correspondiente a la corteza asociativa visual relacionada con la percepcin visual bidimensional. Comentario Como la actividad escolar implica el uso de mate- rial bidimensional a travs de figuras, libros, piza- rra, etc., es lgico suponer que, con estas dificulta- des, la nia no pudiera asimilar el aprendizaje corriente, por lo que se aconsej implementar una estrategia basada en el uso de material tridimensio- nal que incluyera letras para la lectoescritura y n- meros para el aprendizaje de las matemticas. Se define como agnosia visual la incapacidad de percibir visualmente un objeto (reconocimiento visual), sin que haya una prdida sensorial que lo justifique. Es decir, se trata de una alteracin cor- tical con preservacin de la va ptica [17]. La agnosia visual no es un hallazgo habitual den- tro de los trastornos de aprendizaje. La paciente haba sufrido una lesin vascular en su infancia y tena el antecedente de ceguera cortical previa, de la que se haba recuperado, pero dej como secuela una agno- sia visual, que con el tiempo se limit a objetos bidimensionales figuras y fotografas. A travs de la resonancia magntica (RM) y de la tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) del cerebro pudo comprobarse que la corteza visual primaria (rea 17 de Brodman) no se daaba, lo que explica que su visin se preservara incluso para objetos tridimensionales, mientras que la corteza visual secundaria se afectaba bilateralmente e in- clua las proyecciones occipitotemporales y occipitoparietales, lo que explica- ra sus dificultades en el plano bidimensional. Sin embargo, en evaluaciones previas no se reconoci la alteracin y, por tanto, no se la consider al disear estrategias de tratamiento. Ms an, se ubic a la nia en establecimientos educacionales inadecuados y se le indic psicoterapia porque sus respuestas a los estmulos visuales eran irregulares o aparentemente inconsistentes, y mos- traba por momentos cierta confabulacin. Es importante sealar que, en pa- cientes con este tipo de afectacin, resulta habitual la observacin de aprecia- bles variaciones en su capacidad de reconocimiento visual, a veces en una misma sesin de trabajo y frecuentemente en relacin con la fatiga. Tambin se describe el fenmeno de la confabulacin en pacientes con desventaja visual de origen cortical, lo que se conoce como sndrome de Antn; su expli- cacin no es de base psicolgica, sino por mecanismos de desinhibicin de causa orgnica o lesional (Tabla IV). Esto pone de relieve la importancia de una adecuada evaluacin de las funciones cerebrales superiores en los pacientes con secuelas lesionales, pre- viamente a la indicacin de los tratamientos de rehabilitacin. Debe contem- plarse el estado de las funciones remanentes para disear, a medida de cada caso, los mtodos adecuados para la recuperacin, compensacin o sustitu- cin de las funciones afectadas. CONCLUSIONES Con estos cuatro casos extrados de nuestra prctica clnica inten- tamos mostrar ejemplos de situaciones en las que el abordaje Figura 4. R M de cerebro que m uestra secuelas de infarto en regin occipitotem poroparietal bilateral de predom inio izquierdo (caso 4). REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-S7 J. CASTAO S6 APORTES DE LA NEUROPSICOLOGA AL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DE APRENDIZAJE Resumen. Introduccin. En sentido amplio, el concepto bsico de la Neuropsicologa asienta en que toda conducta tiene su origen en el cerebro; segn Luria, esto se realiza a travs de sistemas funcionales constituidos por distintas reas de la corteza, interrelacionadas entre s. Cada rea aporta una funcin determinada que le es propia y necesaria para el sistema funcional dado (por ejemplo el rea corti- cal de la visin para el sistema funcional de la lectura). Las reas corticales que integran un sistema funcional dependen de la forma en que el individuo haya adquirido un comportamiento dado. Desarro- llo. El modelo neuropsicolgico aplicado a los trastornos de apren- dizaje asume que stos son la expresin de una disfuncin cerebral especfica causada por factores genticos o ambientales que alteran el neurodesarrollo. Pennington reconoce cinco sistemas funcionales o mdulos relacionados con funciones cognitivas, cada uno de ellos correspondiente a una zona bien definida del cerebro y cuyo mal neuropsicolgico aporta elementos nuevos y significativos para comprender los mecanismos subyacentes a trastornos diversos del aprendizaje y, por tanto, para disear estrategias de tratamien- to basadas en la fisiopatogenia. El caso 4, a diferencia del resto, se refiere a la situacin que plantea la rehabilitacin del dficit ocasionado por una lesin adquirida. Tanto en ste como en el caso 2, se conoca la ubica- cin y naturaleza de la lesin a travs de los estudios imaginol- gicos, y fue posible establecer la correlacin anatomoclnica mediante los tests neuropsicolgicos. Los pacientes de los casos 1 y 3, en cambio, llegaron a la consulta por dificultades en el aprendizaje, y fue mediante la evaluacin neuropsicolgica que se detectaron las funciones alteradas y se infiri su probable sus- trato anatmico, pero sin evidencia de alteracin estructural por los estudios imaginolgicos. Los dos primeros casos encuentran su ubicacin dentro del esquema de Pennington (Tabla): el caso 1, en el sndrome diseje- cutivo frontal, y el caso 2, en el de disfuncin hemisfrica derecha. En la clasificacin de Pennington, los sndromes perisilvianos y, dentro de ellos, las dislexias, representan un sector importante en los trastornos cognitivos, tanto por su frecuencia como por la sig- nificacin de la lectoescritura en el desarrollo de los aprendizajes. Las alteraciones de la memoria comienzan a reconocerse como fuente de dificultades en la adquisicin de conocimientos en la niez [18], y los avances ms recientes sobre su fisiopatogenia, as como el esclarecimiento de los distintos tipos de memoria y su papel en las distintas funciones neuropsquicas, abren perspectivas BIBLIOGRAFA 1. Luria AR. El cerebro en Accin. Barcelona: Editorial Fontanella; 1977. 2. Denckla MB. Childhood learning disabilities. In Clinical Neuro- psychology. New York: Oxford University Press; 1979. p. 535-73. 3. Pennington, B. Diagnosing Learning Disorders. New York: Guilford Press; 1991. 4. Golden CJ. The Luria-Nebraska Childrens Battery: Theory and formulation. In Neuropsychological assessment and the school-age child. New York: Grune and Stratton; 1981. p. 277-302. 5. Stuss D, Benson D. The frontal lobes. New York: Raven Press; 1986. 6. Luria AR. Higher cortical functions in man. New York: Basic Books; 1966. 7. Perecman E. The frontal lobes revisited. New York: IRBN Press; 1987. 8. Rourke, B.P. Non verbal learning disabilities. The syndrome and the model. New York: Guilford Press; 1989. 9. Strang J, Rourke, B. Arithmetic disability subtypes. In Neuropsychology of learning disabilities. New York: Guilford Press; 1985. p. 167-83. 10. Semrud-Clikeman M, Hynd G. Right hemispheric dysfunction in nonverbal learning disabilities: social, academic and adaptive functioning in adults and children. Psychological Bulletin 1990; 107: 196-209. 11. Denckla MB. The neuropsychology of social-emotional learning disabilities. Arch Neurology 1983; 40: 461-2. 12. Sperry RW.The great cerebral commisure. Sci Am 1964; 210: 42-52. 13. Tranel D, Hall L, Olson S. Evidence for a right-hemisphere deve- lopmental learning disability. Developmental Neuropsychology 1987; 3: 113-27. 14. Bryden MP. The neuropsychology of human emotion. New York: Guilford Press; 1983. p. 6-44. 15. Gardner H. Frames of mind. The theory of multiple intelligences. New York: Basic Books; 1983. 16. Damasio AR, Tranel D, Damasio H. Disorders of visual perception. In Handbook of Neuropsychology. Vol 2. Amsterdam: Elsevier; 1989. p. 317-32. 17. Tsvtkova LS. Reeducacin del lenguaje, la lectura y la escritura. Barcelona: Editorial Fontanella; 1977. 18. Lynch G, McGaugh J, Weinberger N. Neurobiology of learning and memory. New York: Guilford Press; 1984. 19. Posner MI, Petersen S, Fox P. Localization of cognitive operations in the human brain. Science 1988; 240: 1627-31. para su tratamiento. Sin embargo, es razonable pensar que puedan existir tantos cuadros de alteraciones en el aprendizaje como fun- ciones neuropsquicas intervienen en l. As lo ejemplifican los dos ltimos casos clnicos, que no entran en las categoras sealadas por Pennington y que representan trastornos del aprendizaje asen- tados en un fallo de funciones cerebrales especficas: en el caso 3 , disfasia semntica (espacial) por dficit en la sntesis simultnea de una funcin hemisfrica derecha orientacin espacial y una fun- cin hemisfrica izquierda lingstica, y en el caso 4, agnosia visual para percepciones en el plano bidimensional, por afectacin de la corteza de proyeccin occipitotemporal izquierda. En general, los tests diseados que siguen la orientacin neu- ropsicolgica presentan algunas diferencias con los que se usan habitualmente en psicopedagoga, en cuanto que exploran fun- ciones puntuales de la mente que corresponden, a su vez, a reas y circuitos bien identificados del cerebro [19]. Pero, en realidad, la diferencia de abordaje que propone la neuropsicologa no es- triba tanto en el tipo de tests utilizados, sino en el reconocimiento de los sndromes y cuadros clnicos caracterizados sobre la base del conocimiento de las bases anatomofuncionales del cerebro. En otras palabras, el diagnstico de un sndrome neuropsico- lgico puede hacerse a travs de una evaluacin que utilice bate- ras de tests comunes, como el WISC, siempre y cuando el pro- fesional evaluador sepa interpretar los dficit del paciente a travs de una lectura sustentada en el adecuado conocimiento de las funciones cerebrales superiores y de las manifestaciones que producen sus alteraciones. CONTRIBUTOS DA NEUROPSICOLOGIA PARA O DIAGNSTICO E TRATAMENTO DAS PERTURBAES DE APRENDIZAGEM Resumo. Introduo. Em sentido amplo, o conceito bsico da Neurop- sicologia define que todo o comportamento tem a sua origem no cre- bro; segundo Luria, este realiza-se atravs de sistemas funcionais cons- titudos por reas distintas do crtex, interrelacionadas entre si. Cada rea desempenha uma determinada funo que lhe prpria e neces- sria para o dado sistema funcional (por exemplo: a rea cortical da viso para o sistema funcional da leitura). As reas corticais que inte- gram um sistema funcional dependem da forma como o indivduo ad- quiriu um dado comportamento. Desenvolvimento. O modelo neurop- sicolgico aplicado s perturbaes da aprendizagem assume que estes constituem a expresso de uma disfuno cerebral especfica causada por factores genticos ou ambientais que alteram o neuro- desenvolvimento. Pennington reconhece cinco sistemas funcionais ou mdulos relacionados com funes cognitivas, cada um dos quais TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE S7 REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-S7 funcionamiento da lugar a trastornos especficos del aprendizaje. As, la regin perisilviana izquierda tiene funciones neurolingusti- cas y su disfuncin ocasionar trastornos dislxicos. El rea hipo- cmpica de ambos hemisferios tiene que ver con la memoria y su alteracin dar origen a trastornos amnsicos. El sndrome de dis- funcin hemisfrica derecha da sntomas discalclicos (HD poste- rior) y alteraciones conductuales (HD anterior) que pueden presen- tarse asociadas o por separado. El sndrome disejecutivo se debe a alteraciones del lbulo frontal y est caracterizado por dficit aten- cional, fallos en la planificacin y anticipacin, dficit en las abstrac- ciones y otras manifestaciones conductuales. Si bien estos sndromes son los mejor definidos y ms frecuentemente observados en la prc- tica clnica, es lgico suponer que pueden existir tantos cuadros como sistemas o subsistemas neurales participen de un determinado apren- dizaje o conducta y estn comprometidos en su funcionamiento. Para ilustrar estos conceptos presentamos cuatro casos clnicos extrados de nuestra prctica clnica en el Hospital Italiano de Buenos Aires. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-7] Palabras clave. Agnosia visual. Disfasia semntica. Neuropsicolo- ga. Sndrome disejecutivo. Sndrome hemisfrico derecho. Trastor- nos de aprendizaje. correspondentes a uma zona bem definida do crebro e cujo mal fun- cionamento d lugar a perturbaes especficas da aprendizagem. Assim, a regio perislvica esquerda tem funes neurolingusticas e a sua disfuno ocasionar perturbaes dislxicas. A rea hipocmpi- ca de ambos os hemisfrios est relacionada com a memria e a sua alterao dar origem a perturbaes amnsicas. A sndroma de dis- funo hemisfrica direita d sintomas de discalculia (HD posterior) e alteraes comportamentais (HD anterior) que podem surgir asso- ciadas ou isoladamente. A sndroma disexecutiva deve-se a alteraes do lobo frontal e caracterizada por um dfice atencional, falhas na planificao e noutras manifestaes comportamentais. Embora estas sndromas sejam as melhor definidas e mais frequentemente observa- das na prtica clnica, lgico supor que podem existir tantos quadros como sistemas ou subsistemas neuronais que participem numa deter- minada aprendizagem ou conduta e estejam comprometidos no seu funcionamento. Para ilustrar estes conceitos, apresentamos quatro casos clnicos extrados da nossa prtica clnica no Hospital Italiano de Buenos Aires. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S1-7] Palavras chave. Agnosia visual. Disfasia semntica. Neuropsicologia. Sndroma disexecutiva. Sndroma do hemisfrio direito. Perturbaes da aprendizagem.