PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS VULGAR
Definitie:
boala inflamatorie mostenita, cu exacerbari acute
sau evolutie cronica stationara
morfologie variata a leziunilor
leziuni eritematoscuamoase (derm, epiderm)
poate afecta unghiile, articulatiile
exista forme atipice
presiune eruptiva culminarea factorilor de
exacerbare, perpetuare si remitere
PSORIAZIS VULGAR
Epidemiologie:
1-2% in lume
factori geografici:
Feroe (2,8-3%), Suedia (2,3%), America de Sud
(0,97%)
Tropice, Ecuator incidenta mica
varsta:
22,8 ani (10-30 ani);
la copii 8,1 ani;
debut in copilarie -> evolutie mai grava

PSORIAZIS VULGAR
Predispozitie si mostenire:
exista un element familial 3 teorii:
boala monogenica (determinata de o gena dominanta)
transmitere recesiva
transmitere multifactoriala (factori genetici si de mediu)
sustinere:
incidenta crescuta la rude
incidenta crescuta la copiii celor afectati
concordanta mare la gemenii monozigoti, cand unul
este afectat
dezechilibrul unor antigene majore HLA

PSORIAZIS VULGAR
Predispozitie si mostenire:
asociere foarte mare psoriazis Ag Cw6 (marker genetic al genei ce
determina susceptibilitatea la psoriazis); asocierile cu B13, B17 par sa
fie datorate unor dezechilibre de legatura cu Ag Cw6
pso. tip I (debut precoce) Cw6 mare aparitie familiala
pso. tip II (debut tardiv) lipsa asociere cu Cw6
asocieri frecvente cu psoriazis: B13, B17, Bw16, B37, DR7
debut precoce, suprafata mare, raspuns slab la tratament B17
pso. gutat Cw6, B17
pso. pustulos NU B13, B17, B16
pso. eritrodermic B13, B17 (NU pso inversat)
pso + artrita B13, B17, B28, B38; artrita severa DR4, artrita usoara
A3, B7
artrita reumatoida DR4, B40
artrita periferica B38
spondilita B27, Cw1

PSORIAZIS VULGAR
Studii de dezvoltare:
psoriazis genotipic sau latent diateza sau dispozitia (in
prezent nu se poate pune acest diagnostic)
psoriazis geno-fenotipic sau subclinic:
fara manifestari clinice
cresterea sintezei ADN epidermic
hiperregenerare epidermica
glicoliza epidermica crescuta
modificari ale lipidelor
nr. crescut de mastocite si macrofage in derm
psoriazis fenotipic sau manifest psoriazis manifest clinic
PSORIAZIS VULGAR
Psoriazisul era considerat o boala cu localizare strict cutanata => doar
implicatii estetice

Recent, tot mai multe studii demonstreaza afectarea sistemica a
pacientilor cu psoriazis (in special prin mecanism inflamator)

Comorbititati asociate psoriazisului:
Boli cardiovasculare: ateroscleroza precoce si accelerata => BCI, IMA, AVC
Afectare metabolica: obezitate, sindrom metabolic (sindromul X metabolic), diabet
zaharat
Boli inflamatorii intestinale (Crohn)
Afectare articulara: artropatia psoriazica
Afectare oculara: boli inflamatorii ale camerei anterioare (uveite, irite, iridociclite)
Afectare neuropsihica: depresii, depresie majora, psihoze
PSORIAZIS VULGAR
Factori trigger:
exogeni: fen Koebner (10-14 zile) necesita afectare epidermica si
dermica
factori fizici
factori chimici
dermatoze inflamatorii cu implicare epidermica
endogeni
infectii
stres
consum de alcool
locuri anatomice
medicamente
sarcina
dieta
hipocalcemie
virusuri -HIV

PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza:
psoriazis genotipic
psoriazis fenotipic
provocare exo/endo
reducerea duratei ciclului celular de la 311 la 36h (in stratul bazal)
dublarea populatiei celulelor proliferative
cresterea fract. de crestere de la 60% la 100%
in pielea aparent sanatoasa alterare a proliferarii epid. (>2X)
vol. epididermic in lez. de pso. de 4-6 ori normalul
tulburari in diferentierea celulara: hiperkeratoza + parakeratoza
capilare toruoase, permeabilitate capilara crescuta
modificari inflamatorii macrofage, limfocite, PMN, mastocite, NU
plasmocite/eozinofile
fenomene imunologice
PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza:
psoriazis genotipic
psoriazis fenotipic
provocare exo/endo
Anomalii legate de sistemele ce traduc semnalul
transmembranar:
reducerea cascadei AMPc
nivele crescute de GMPc lezional
nivel crescute de calmodulina
cresterea activitatii fosfolipazei C
cresterea activitatii tirozinKinazei si cresterea EGF in paturile superioare ale
epidermului implicat

PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza:
psoriazis genotipic
psoriazis fenotipic
provocare exo/endo
Cascada AMPc:
cauze ale deficitului : defecte ale activarii receptorilor celulelor de suprafata,
nr scazut de jonctiuni gap in straturile profunde, cresterea activitatii
fosfodiesterazei AMPc
consecinte ale deficitului: proliferarea crescuta a stratului bazal, crestere a
continutului de glicogen in stratul malpighian, scaderea diferentierii celulelor in
portiunea externa a epidermului
medicamente ce afecteaza AMPc in psoriazis:
Li inhiba Ac -> scade AMPc -> agravare
beta blocante blocare rec. de suprafata ai AC -> scade AMPc ->
agravare
inhibitorii fosfodiesterazei (teofilina) creste AMPc -> remisiune
PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza:
psoriazis genotipic
psoriazis fenotipic
provocare exo/endo
GMPc:
cantitati crescute : >30 ori datorita:
EGF, histamina, acid arahidonic, cu 12-HETE
activitate crescuta a guanilat ciclazei (10 ori, 3 ori)
metabolizare GMPc efect mai mare in diferentiere decat in proliferarea
epidermica

sunt anormale: schelet membranar, lipide membranare, proteine si
glicoproteine membranare, receptori pentru citokine, receptori de legare ai
celulelor (rec keratinocitelor pentru limfocite sunt indusi de IFN gama)
PSORIAZIS VULGAR
Membrana keratinocitelor:
receptori pentru citokine : crescuti
anomalii in transducerea semnalului
defecte in str. membranei
prezenta Ag:
afectare calitativa a desmozomilor
lipsa jonctiunilor gap
cresterea jonctiunilor tight
rata mai mare de glicozilare a glicoconj. membranari

anvelopa keratinocitelor in psoriazis difera de cea normala (loricrina si
glicoproteina de 40kDa scad, involucrina creste)

receptorii:
rec. beta2 adrenergici scazuti
rec. pentru EGF crescuti (alfa TGF, FGF)
fosfolipaza C crescuta -> IP3 -> eliberare de Ca
DG -> 12 HETE, LTB4
stimulare proteinkinaza C




PSORIAZIS VULGAR
Clinic:
variatii mari de marime, configurare, localizare a leziunilor
leziuni eritemato-scuamoase
fen. spermantet
fen. Auspitz
leziuni acute, subacute, cronice
morfologie clinica:
psoriazis gutat
folicular (papulos)
numular
geografic
eritrodermic
girat
serpiginos
PSORIAZIS VULGAR
PSORIAZIS VULGAR
PSORIAZIS GUTAT
PSORIAZIS VULGAR
Clinic:
localizare:
scalp (sebopsoriazis)
inversat (+ Candida)
retroauricular
penis (papuloza bowenoida, eritroplazie Queyrat, Zoon, Candida)
sacrat (inveterat, verucos)
palmo-plantar
palmo-plantar (sifilide, LP, b. Reiter, eczema, micoza)

unghii:
matrice (suprafata modificata, depresiuni striate, ondulare
neregulata -> onicodistrofie psoriazica)
psoriazis pat unghial pata de ulei = onicoliza distala
psoriazis pat unghial + paronichie psoriazica -> psoriazis artropatic
PSORIAZIS VULGAR
PSORIAZIS VULGAR
PSORIAZIS VULGAR
PSORIAZIS INVERSAT
PSORIAZIS INVERSAT
PSORIAZIS VULGAR
PSORIAZIS VULGAR
PSORIAZIS VULGAR
Clinic:
mucoase:
buze doar in psoriazis pustulos generalizat
topografie preferata
semne de vindecare
hiperpigmentare temporara sau leucodermie psoriazica
psoriazis si boli interne
guta, diabet, sdr. de malabsorbtie, hiperlipoproteinemie
simptome
prurit (dupa stres, antralina, PUVA, plici)
Inflamaie oculara
Uveita / episclerita
Psoriazis artropatic
730%
Artrite periferice
Spondilita / sacroileita
Dactilita / tenosinovita
Entezita
Osteita / periostita
Boala Crohn 9.611%
Colita ulcerativa 5.7%

Sindrom dismetabolic:
Dislipidemie
Rezistenta la insulina
Obezitate
Mortalitate cardio
vasculara crescuta
Afectare
unghiala
PSORIAZIS
COMORBIDITATI MULTIPLE
Efecte psihologice:
Depresie reactiva
Abuz de alcool
Stigmatizare
PSORIAZIS VULGAR
Histopatologic:
epiderm:
acantoza (4-5 ori mai mare)
papilomatoza
disparitia stratului granulos suprapapilar
hiperkeratoza+parakeratoza
microabcese Munro
derm papilar
papile alungite
infiltrat inflamator perivascular (limfocite, histiocite, PMN)
capilare toruoase
Evolutie:
variata, cronica ani
Tipuri:
psoriazis exantematic eruptiv (10-30 ani, dupa infectii acute)
psoriazis stationar cronic
psoriazis exsudativ
PSORIAZIS VULGAR
Forme speciale:
psoriazis eritrodermic:
spontan, saruri de aur, raspuns izomorfic la UV sau tratament topic
clinic: manifestari severe unghiale, adenopatie, prurit
complicatii: pierderi de apa, proteine, caldura
+/- asociere cu celule Sezary
psoriazis pustulos
modificari inflamatorii severe, pustule amicrobiene
diagnostic diferential: candida, stafilococ
Psoriazis pustulos generalizat (von Zumbusch) palmo-plantar,
mucoasa orala, tract respirator superior, mucoasa genitala, semne
generale, activare infectii, hormoni, droguri; complicatii sistemice
Psoriazis vulgar cu pustule
Psoriazis pustulos palmo-plantar (Barber-Konigsbeck) cronic,
focar infectios, tutun
Acrodermatitis continua Hallopeau
PSORIAZIS VULGAR
Forme speciale:
psoriazis artropatic
mai ales la articulatiile distale
in 60% din cazuri precedat de leziuni cutanate
FR negativ (80%), spondilita HLA B27 prezent
rara la copii
Tipuri:
artropatie psoriazica distala 30%, asimetrie, putine articulatii
(interfalangiene), modificari inflamatorii periarticulare, modificari
unghiale (80%)
artropatie psoriazica mutilanta multe articulatii mici, sacroiliace si
spinale, modificari distructive periferice, osteoliza, eroziuni osoase
-> deformari, retractii; dupa psoriazis pustulos, eritrodermic,
extensiv, rezistent
poliartrita psoriazica asemanatoare PCE (mai putin pronuntata),
asociere sacroiliaca, anemie, VSH crescut, noduli reumatoizi
Spondilita ankilozanta apare la cei cu psoriazis vulgar + psoriazis
artropatic
PSORIAZIS VULGAR
Profilaxie:
dieta, infectii streptococice, obezitate, diabet

Tratament:
forma clinica, factori trigger, localizare
keratolitic: acid salicilic 3% in petrolatum (trunchi, extremitati), acid salicilic in ulei
de masline 5-10% (cap)
tratament antipsoriazic: antralina, gudron, corticoizi +/- UV
Antralina (Unna 1916) inhiba sinteza de ADN, incorp. uridinei in ARN, protejare de
oxidare prin acid salicilic; se asociaza cu acid salicilic in petrolatum, acid salicilic in pasta de
zinc, bai de gudron si UV, corticosteroizi
Gudron 2-5-10% in petrolatum sau detergent carbonic; r. Goeckerman, r. Ingram
Tretinoin, Fototerapie, Climatoterapie, PUVA, Rx

Tratament sistemic:
corticoterapie
citostatic MTX, AZT, H.u, ciclosporina A
retinoizi
calcipotriol 1,25 di-OH-colecalciferol
sedative, dieta, antibiotice, antiinflamatorii, ACTH, somatostatin
hipertermie
LICHEN PLAN
Definitie:
boala papuloasa cutanata subacuta sau progresiva
cronica
tipica histopatologic si clinic
boala inflamatorie
prurit, mucoase, fen. izomorfic Koebner
frecv. (1% din consult. de dermatologie)
susceptibilitate genetica la LP HLA A3, B3, B5,
DR1
20-60 ani (60% din pacienti)
LICHEN PLAN
Etiopatogenie:
viral: eruptie simatrica, asociere cu hepatita virala,
lichenom
neurologic: asociere cu siringomielia, nevrita
periferica, paralizie bulbara
psihogenic: stres, trauma psihica, vindecare
spontana cand este scos din mediu
medicamente: antimalarice, Au, HIN, As
fenomen autoimun: asociere cu ciroza biliara
primitiva, morfee, LE, reactie grefa contra gazda
LICHEN PLAN
Clinic:
papula: 1-3 mm, poligonala, margine neta, ridicata,
suprafata plana, lucioasa
prin coalescenta -> focare mari cu diverse configuratii
culoare rosu inflamator -> rosu violaceu -> brun
(hiperpigmentare secundara)
striatii Wickham caracteristice (datorita hipergranulozei
circumscrise)
LP exantematic:
subacut, lez. confluente, simetric
localizari: pe supraf. flexoare, parti laterale gat, fese, sacru, reg.
ano-genitala, penis; NU scalp, fata, palmo-plantar
generalizare -> eritrodermie secundara
LICHEN PLAN EXANTEMATIC
LICHEN PLAN
Clinic:
Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal
in cavitatea bucala:
forme erozive -> carcinom spinocelular
NU papule
striatii Wickham -> arborizatii albicioase
limba focare striate, atrofii ale papilelor
LP eroziv dureros
diagn. dif: LE, alergii de contact, ulcere de decubit de la proteze
dentare, lues

LICHEN PLAN ORAL
LICHEN PLAN LINGUAL
LICHEN PLAN EROZIV
LICHEN PLAN
Clinic:
Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal
genital:
LP inelar (gland, scrot)
diagn. dif: b. Bowen, papuloza bowenoida,
eritroplazia Queyrat, candidoza, lues
LICHEN PLAN GENITAL
LICHEN PLAN INELAR
LICHEN PLAN
Clinic:
Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal
anal:
striatii albicioase, arborizatii
cauza de prurit rebel la tratament
diagn. dif: candidoza, hemoroizi etc

LICHEN PLAN
ANAL
LICHEN PLAN
Clinic:
LP folicular:
decalvanrt al pielii capului
sdr. Graham-Little-Lassueur
Unghii
10%
striatii logitudinale
onicodistrofie
cu puncte mici deprimate
keratoza subunghiala
onicoatrofie completa
LICHEN PLAN PLANOPILAR
LICHEN PLAN UNGHIAL
LICHEN PLAN
Tipuri de leziuni:
LP focal:
leziuni localizate; mucoase-rar
LP inelar
LP linear
zosteriform, segmentat
diagn. dif: pso linear, NEVIL, lichen striat
LP folicular
LP legat de foliculul pilosebaceu -> NU afectare mucoasa
leziuni acuminate (papule rosii cu hiperkeratoza acuminata) -> rugoase
dezvoltare gradata a pigmentarii
localizare: plici, trunchi sup, gat, coapse, reg. sacrata
diagn. dif: l. scroful., l. tricofitic, l. sifilitic, pso. lichenoid, pit. rubra pilar,
keratoza pilara, Darier, LE
l. folicular scalp -> scuame aderente -> alopecie cicatriciala (LP folicular
decalvant)
sdr. Graham-Little-Lassueur LP trunchi+scalp+onicodistrofie
LICHEN PLAN
LICHEN PLAN
LICHEN PLAN
LICHEN PLAN FOLICULAR
LICHEN PLAN
Clinic:
LP hipertrofic:
papulo-noduli multipli + hiperkeratoza veruciforma de culoare rosie-bruna
pe suprafete de extensie, insuf. venoasa, cicatrici
diagn. dif: l. simplex cronic, ecz. lichenoida, l. amiloid
LP nodular
noduli cu suprafata ingrosata sau keratozica
LP atrofic
extremitati inf, papula -> placi atrofice albe -> lichen scleroatrofic
LP bulos
LP -> transf. in bule (LP pemfigoid), cazuri de papule coexistand cu bule
in forme severe doar bule (prin degenerare de lichefiere a celulelor bazale)
modif. buloase primare apar pe mucoase -> eroziuni dureroase
coexist cu p. vulgar si p. bulos a LP
LP bulos asociere cu tumori sistemice
diagn. dif: mal. buloase, amiloidoza buloasa
LICHEN PLAN BULOS
LICHEN PLAN HIPERTROFIC
LICHEN PLAN
Clinic:
LP eroziv:
pe plante dat. r. buloase -> eroziuni si ulceratii
foarte dureroase
nu au tendinta de vindecare
asoc. cu lez. de pseudopelada scalp
LP ulceros - necesita grefe cutanate
LP actinic:
copii, tineri reg. tropicale
lez. inelare
evol. subacuta
vindecare spontana
provocat de soare (?)
LP palmo-plantar:
focare papuloK. sau papulonod. compacte, galbui
seamana cu calozitatile, au halou inflamator
diagn. dif: pso., calus, veruci, poroK. Mibelli, lues 2, ecz. hiperK. fisurativa,
tinea de tip hiperK
LICHEN PLAN
EROZIV
LICHEN PLAN PALMO-PLANTAR
LICHEN PLAN
Simptomatologie:
prurit intens:

Efect izomorfic Koebner

HP:
epiderm
hiperortokeratoza cu insule de parakeratoza
hipergranuloza -> str. Wickham
acantoza
degenerare hidropica in stratul bazal (form. ocaz. de bule)
corpi hialini coloizi (Civatte)
melanina eliberata din stratul bazal -> preluata de macrofagele dermice ->
hiperpigmentare
derm
papile dermice subtiate, ingustate
infiltrat limfohistiocitar in banda
LICHEN PLAN
Evolutie:
acut, subacut: 6-12 luni
l. oral ani
l. hipertrofic cronic
LP folicular scalp alopecie cicatriciala

Prognostic bun

Diagn. dif:
lues 2, pso gutat, ecz. foliculara, l. scrofulosorum, l. sifil, l. tricof, l.
amiloid (papule keratozice inconj. de pigment), exantem postmedic.
mucoase: leucoplazie, leuco. paroasa (HIV +), lues 2, LE

Tratament:
general: corticoizi, antimalarice, sed., antihist., HIN