Tetralogy of Fallot

Kelompok F1
Rumusan masalah
Seorang anak laki-laki berusia 2.5 tahun tiba-
tiba bertambah biru setelah menangis.
Hipotesis
Anak laki-laki tersebut menderita penyakit
cyanotik jantung bawahan Tetralogi Fallot.
Anamnesis
Cyanosis
Where is the bluish color skin?
How long have you noticed it?
Did is seem to happen suddenly or gradually?
Does anyone else in your family has this condition?
What makes the bluish skin color better or worse?
Has he had any chest pain, cough, or bleeding associated with the
bluish color skin?
Prenatal and perinatal history.
Maternal illness eg. rubella
Gestational history
Family history of congenital heart disease
Nutrition
Immunization


Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan tanda-tanda vital
Pemeriksaan fisik jantung
Antropometrik
Pemeriksaan penunjang
Blood studies
Hemoglobin&hematokrit
Platelet count
ABG
Oximetry
Radiology
ECG



Diagnosis Kerja
Tetralogy Fallot
Penyakit Definisi Manifestasi klinis
3. Atresia Pulmonal (i)Dengan VSD
-Bentuk ekstrem TOF
-Katup pulmonal atresiacurah ventrikel
kananaorta. Aliran darah pulmonal bergantung
pada PDA.
(ii)Sekat ventrikel utuh
-Daun katup pulmonal membentuk membran, VSD
tidak ada Tekanan atrium kanan bertambahshunt
darah melalui foramen ovale ke dalam atrium kiri.
Sumber aliran darah pulmonal melalui PDA.
Sianosis berat
Poor feeding
Dyspnea
Takipnea
Penurunan vaskularisasi
paru.
4.Transposisi Arteri-
arteri besar(TGA)

Pemindahan tempat aorta dan a.pulmonalis.
Aorta berasal dari ventrikel kanan, a.pulmonalis dari
ventrikel kiri.
Sianosis.
Clubbing
Dyspnea
Pertumbuhan jelek.
Jantung lebih besar
daripada TOF.
Vaskularisasi paru
meningkat.
Diagnosis Banding


Etiology
Genetic eg. Down syndrome
Maternal illness
Poor prenatal nutrition
Maternal alcohol use
Maternal diabetes

Epidemiology
10% - penyakit jantung kongenital
3-6 kasus dari 10000 kelahiran
Penyakit cianosis yang paling sering
lelaki>perempuan
Pathology
PS
VSD
OA
RVH
Anatomy and pathophysiology

Clinical Manifestation
Cyanosis
RV predominance pada palpasi jantung
Squatting position
Scoliosis
Hemoptysis
Clubbing fingers
Failure to thrive
Difficulty feeding
TET spell

Radiology
Boot-shaped
Diminished
pulmonary
vascularity
Right sided aortic
arch
Elevation apex
jantung
Electrocardiogram

Penatalaksanaan
hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) :
Knee Chest Position atau dengan menahan bayi
dengan tungkai fleksi pada abdomen
Pemberian oksigen
Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau
subkutan.
Natrium bikarbonat 1-2 meq/kg BB, intravena diberi
jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak
berespons terhadap terapi sebelumnya--- asidosis
metabolik.
Phenylephrine, 0.02 mg/kg IV, is used to increase SVR.

Non Medika Mentosa
Surgery
Palliative
Corrective
Komplikasi
Trombosis Otak - extreme polycythemia and
dehydration
Abses Otak
Gagal Jantung
Endokarditis Bakterial


Pencegahan
Kaunseling Genetik
Imunisasi Rubella pada ibu mengandung.
Tidak mengambil obat tanpa resep dokter.
Mengelakkan kehamilan usia lewat.
Mengkonsumsi acid folic.
Ibu yang hamil harus mengawasi kadar gula
dalam darah mereka.



Kesimpulan
Hipotesis diterima