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Queratosis pilar atrofiante facial

(Ulerythema ophryogenes)
A propósi to de tres casos
Maria Inés Garlatti\a M. Lorenz^, Luis Bollea^y Adriana Liatto de Nógalo'*
RESUMEN: La queratosis pilar atrofiante facial está Incluida dentro del grupo de las queratosis
pilares atrofiantes, junto con la queratosis folicular decalvante y la atrofodermia vermiculante.
Presentamos estos tres casos por su importancia y escasa frecuencia.
Palabras clave: Queratosis pilar atrofiante (QPA) - Ulerytema ophryogenes (UO)
ABSTRACT: Keratosis pilaris atrophicans faciei is included among the keratosis pilaris atro-
phians group, together with the keratosis follicularis spinulosa decalvans and atrophodermia
vermiculans.
We present three cases because their importance and frecuency.
Arch. Argent. Dermatol. 57:73-76, 2007
INTRODUCCION
El Uleritema ofhógeno (cejas) es una displasia pilo-
sa que forma parte del grupo de las "Queratosis Pilosas
Atróficas" junto con la Atrofodermia Vermicular (mejillas)
(AV) y la Queratosis Folicular E spinulosa Decalvante
(cuero cabelludo) (QFE D).
Algunos autores consideran que las mismas son sólo
etapas de un mismo proceso y están determinadas ge-
néticamente\
CASOS CLINICOS
Caso N21:
Paciente de 4 años de edad que concurre a la consulta
traído por su madre, quien relata aparición de lesiones pun-
tiformes "rugosa al tacto tipo rallador", que evolucionan con
disminución y ausencia de pelos desde el primer año de
vida.
Se acompaña además de lesiones papulosas peque-
ñas rugosas en la superficie de extensión de brazos y de
lesiones hipocrómicas de superficie escamosa en mejillas
(Figs. 1 y 2).
' Docente Autorizada Cátedra de Dermatología de la Universidad
Nacional de Tucumán.
^ProfesoraTitular Cátedra de Dermatología de la Universidad Na-
cional de Tucumán.
^Médico Dermatólogo.
"J efe Trabajos Prácticos Semidedicación. Cátedra de Dermatolo-
gía de la Universidad Nacional de Tucumán.
Recibido: 31-3-2007.
Aceptado para publicación: 10-4-2007.
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María Inés Garlatti y colaboradores
Fig. 3: Caso 2: alopecia de cejas y xerosis.
Caso Ns 2:
Hermano mayor de 9 años con iguales características
clínicas, con mayor alopecia en cejas y cuero cabelludo
(Fig. 3).
Caso Ns 3:
Paciente de 20 años que concurre a la consulta para
solicitar tratamiento de lesiones eritematosas puntiformes
duras y eritematosas en cejas y parte alta de mejillas,
reunidas en placas.
Comienza con esta patología de niño y se mantie-
ne estable desde ese momento (Figs. 4 y 5).
COMENTARIO
Los síndromes de queratosis pilares se caracte-
rizan por tres alteraciones fundamentales: querato-
sis folicular, vasodilatación y atrofia^.
El uleritema ofriógeno, también llamado "quera-
tosis folicular atrófica de la cara", se caracteriza por
presentar eritema perifoliculare interfolicular, pápu-
las pequeñas callosas que pueden dejar cicatrices
deprimidas y alopecia^.
Asienta preferentemente en las cejas y puede
extenderse a áreas cercanas formando placas eri-
tematosas, pudiendo comprometer otras áreas como
mejillas, labio superior y frente.
Puede aparecer durante la infancia o en la edad
adulta''.
La histología no es diagnóstica: inicialmente se ob-
serva hiperqueratosis de los infundibulos pilosos aso-
ciada a fibrosis dérmica e inflamación inespecífica; des-
pués se observa atrofia de los folículos y atrofia dérmi-
ca^. Se encuentra también respuesta inflamatoria secun-
daria al bloqueo de la salida del pelo y su penetración
en la pared del folículo^(Fig. 6).
La atrofodermia vermiculada (comida por los gusa-
nos) aparece en las mejillas pero con la cicatrización en
panal de abeja.
La queratosis espinulosa decalvante se caracteriza
por alopecia cicatrizal del cuero cabelludo con tapones
foliculares eritematosos; puede observarse en cejas y
muestra predisposición a las infecciones cutáneas^.
Las atrofodermias foliculares se caracterizan por pre-
sentar depresiones similares a hoyuelos en los orificios
foliculares y pueden ocurrir: a) como hecho aislado; b)
asociarse con distintos trastornos de los folículos pilo-
sos taponados con queratina; c) con otras genoderma-
tosis raras^.
Además, el uleritema se considera un marcador cu-
táneo de varios síndromes congénitos^.
Revisando la literatura se encuentran varias asocia-
ciones con múltiples anomalías congénitas'": el síndro-
me de Cornelia de Lange", monosomia parcial del bra-
zo corto del cromosoma 18'^'^, síndrome de Rubinstein-
Taybi^'*, anormalidades nerviosas, retardos mentales,
enfermedades oculares funcionales'^.
La asociación con el síndrome de Noonan es tan fre-
cuente que la presencia de uleritema figura como un cri-
terio dentro de esa enfermedad, que obliga a investigar
anomalías cardiacas propias del mismo, sobre todo de
la arteria pulmonar^'''•'^ con asociación o no de pelo la-
noso'^
Algunos autores relacionan al uleritema con atopia^.
74 Arch. Argent. Dermatol.
Queratosis pilar atrofiante facial (Uieryttiema ophryogenes)
FIg.4: Caso 3; eritema y lesiones papulosas foliculares en frente y cejas.
Fig. 5: Caso 3: queratosis folicular sobre fondo eritematoso en mejillas.
Fig. 6: Hiperqueratosis de los infundibulos pilosos asociada a fibrosis dérmica e
inflamación inespecífica; luego se observa atrofia de los folículos y atrofia dérmica.
Se lo considera una genodermatosis autosó-
mica dominante.
Los diagnósticos diferenciales en primer lugar
son con las otras queratosis foliculares de la cara
ya mencionadas: atrofodermia vermiculada y que-
ratosis folicular espinulosa decalvante^.
TRATAMIENTO
Es generalmente inefectivo.
Dentro de los tratamientos tópicos se mencio-
nan queratolíticos y corticoides'^; existen algunas
publicaciones acerca de trasplantes de pelo en alo-
pecias de cejas'^.
Como tratamientos sistémico se ha descrito el
uso de isotretinoína con resultados moderados^".
Recientemente se lograron algunos resultados,
sobre todo en el eritema más que en lo rugoso,
con el Dye Laser^^
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Dirección postal:
M.l. Garlatti
Don Bosco 1618
4000. San Miguel de Tucumán
Email; lobollea@tucbbs.com.ar
migarlatti@gmail.com
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