A n n . r h e u m . D i s . ( 1 9 5 9 ) , 1 8 , 2 4 9 .

TIETZE'S SYND ROME

BY
J . LA ND ON a n d J . S. MA LPA S
Me d i c a l D i v i s i o n , R. A . F . H o s p i t a l , C o s f o r d
Li t t l e h a s a p p e a r e d a b o u t t h i s c o n d i t i o n i n r e c e n t
y e a r s i n G r e a t Br i t a i n , b u t o u r e x p e r i e n c e s u g g e s t s
t h a t i t m a y b e m o r e c o m m o n t h a n s u p p o s e d , a n d
m a y n e e d t o b e c o n s i d e r e d i n a d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s
o f c h e s t p a i n .
Ti e t z e ( 1 9 2 1 ) d e s c r i b e d a c o n d i t i o n o f p a i n f u l
n o n - s u p p u r a t i v e s w e l l i n g o f t h e c o s t o c h o n d r a l o r
s t e r n o c l a v i c u l a r j o i n t s . Th e f o l l o w i n g c r i t e r i a
s h o u l d b e m e t :
( 1 ) Pa i n f u l a n d t e n d e r e n l a r g e m e n t i n t h e
r e g i o n o f o n e o r m o r e o f t h e c o s t o s t e r n a l
j u n c t i o n s ;
( 2 ) Th i s e n l a r g e m e n t s h o u l d n o t h a v e b e e n
p r e s e n t p r e v i o u s l y , a n d s h o u l d r e g r e s s
w i t h o u t t h e r a p y .
Ti e t z e f o u n d n o o t h e r a b n o r m a l f i n d i n g s , a n d t h e
c o n d i t i o n w a s s e l f - l i m i t i n g a n d o f u n kn o w n
a e t i o l o g y .
A r e v i v a l o f i n t e r e s t o c c u r r e d a t t h e b e g i n n i n g o f
t h e s e c o n d w o r l d w a r , w h e n G i l l , J o n e s , a n d Po l l a k
( 1 9 4 2 ) d e s c r i b e d t h e s y n d r o m e i n f i v e y o u n g
s o l d i e r s . H e n o t i c e d t h e p e r s i s t e n c e o f t h e s y m p t o m s
a n d a b s e n c e o f p a t h o l o g i c a l c h a n g e s .
G e d d e s ( 1 9 4 5 ) o b s e r v e d a s e r i e s o f 3 5 c a s e s i n
C a n a d i a n s o l d i e r s w h o w e r e o t h e r w i s e i n g o o d
p h y s i c a l c o n d i t i o n . D e a n e ( 1 9 5 1 ) d e s c r i b e d s e v e n
c a s e s , a n d K a y s e r ( 1 9 5 6 ) w a s a b l e t o r e v i e w 1 5 9
c a s e s i n t h e w o r l d l i t e r a t u r e , w i t h s p e c i a l a t t e n t i o n
t o 2 4 i n w h i c h b i o p s i e s w e r e t a ke n .
Th e l a t e s t r e v i e w i s t h a t o f K a r o n , A c h o r , a n d
J a n e s ( 1 9 5 8 ) , w h o r e p o r t e d t h e i r f i n d i n g s i n s i x
f e m a l e s a n d s e v e n m a l e s , i n w h o m t h e s y m p t o m s o f
s w e l l i n g h a d p e r s i s t e d f o r f r o m 3 d a y s t o m o r e t h a n
3 y e a r s .
Pr e s e n t In v e s t i g a t i o n s
Th r e e c a s e s r e c e n t l y s t u d i e d a r e d e s c r i b e d b e l o w :
C a s e 1 , a p r e v i o u s l y f i t b u t s l i g h t l y o b e s e m a l e a g e d 2 5 ,
c o m p l a i n e d o f p a i n i n t h e r i g h t a n t e r i o r r e g i o n o f t h e
c h e s t f o r 2 m o n t h s . Th i s h a d f o l l o w e d a n u p p e r r e s p i r a -
t o r y t r a c t i n f e c t i o n a n d u n p r o d u c t i v e c o u g h . Sh o r t l y
a f t e r t h i s , h e h a d n o t i c e d t e n d e r s w e l l i n g s o v e r t h e r i g h t
s e c o n d , t h i r d , a n d f o u r t h c o s t o s t e r n a l j u n c t i o n s . Th e s e
h a d p e r s i s t e d d e s p i t e l o c a l a p p l i c a t i o n o f h e a t a n d a
c o u r s e o f a c h r o m y c i n .
A t t h i s t i m e t h e p a t i e n t w a s i n n o r m a l h e a l t h a p a r t
f r o m t h e s w e l l i n g s . Th e e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e
w a s 5 4 m m . / h r ( W e s t e r g r e n ) , a n d t h e t o t a l w h i t e
c e l l c o u n t 1 4 , 7 0 0 / c . m m . , w i t h 4 3 p e r c e n t . l y m p h o c y t e s .
Th e r e w a s a p y r e x i a o f 9 9 . 4 0 F . A n o v a l , t e n d e r
s w e l l i n g , 3 i n . b y 2 i n . , w a s f i x e d t o t h e d e e p s t r u c t u r e s
o v e r t h e s e c o n d r i g h t c o s t o c h o n d r a l j u n c t i o n , a n d t h e s e
c h a n g e s w e r e f o u n d t o a l e s s e r d e g r e e o v e r t h e t h i r d a n d
f o u r t h c o s t o s t e r n a l j u n c t i o n s . A d i a g n o s i s o f Ti e t z e 's
s y n d r o m e w a s m a d e , b u t i n v i e w o f a p e r s i s t e n t s l i g h t
p y r e x i a a n d r a i s e d e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e n o t
p r e v i o u s l y f o u n d i n t h i s c o n d i t i o n , a f u l l s e r i e s o f i n v e s -
t i g a t i o n s w e r e c a r r i e d o u t .
La b o r a t o r y Te s t s . - A c h e s t r a d i o g r a p h a n d t o m o -
g r a p h y o f t h e c o s t o c h o n d r a l j u n c t i o n s h o w e d n o a b n o r -
m a l i t y . Th e W a s s e r m a n n r e a c t i o n a n d K a h n t e s t w e r e
n e g a t i v e . Th e b l o o d c h o l e s t e r o l , u r i c a c i d , a n d e l e c t r o -
l y t e s w e r e n o r m a l . Th e a g g l u t i n a t i o n t e s t s f o r Br u c e l l a
a b o r t u s a n d B. m e l i t e n s i s , t y p h o i d , a n d p a r a t y p h o i d
s h o w e d n o r i s e i n t h e a n t i b o d i e s t o t h e s e i n f e c t i o n s . Th e
Pa u l Bu n n e l l r e a c t i o n w a s n e g a t i v e . Th e r e w a s n o
i n c r e a s e i n t h e c o l d a g g l u t i n i n s . Th e Ro s e - W a a l e r t e s t
w a s n e g a t i v e , a n d t h e a n t i s t r e p t o l y s i n t i t r e w a s o n l y
9 0 To d d u n i t s / c . m m .
Th e r a p y . - Lo c a l p a i n a n d s w e l l i n g p e r s i s t e d , a n d
c o n t i n u e d t o b e a c c o m p a n i e d b y a m i l d p y r e x i a w i t h a
r a i s e d e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e a n d l y m p h o -
c y t o s i s . Be c a u s e o f t h i s , o r a l p r e d n i s o l o n e 5 m g . t h r e e
t i m e s d a i l y w a s p r e s c r i b e d , a n d w i t h i n 3 d a y s t h e r e w a s
a m a r ke d i m p r o v e m e n t , w i t h d i s a p p e a r a n c e o f p a i n ,
d i m i n u t i o n o f t h e s w e l l i n g , a n d a f a l l i n t h e t e m p e r a t u r e
a n d e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e .
Bi o p s y . - A b i o p s y o f t h e t h i r d c o s t a l c a r t i l a g e w a s
t a ke n t h r o u g h a t r a n s v e r s e a n t e r i o r c h e s t i n c i s i o n . Th e
s u r r o u n d i n g s o f t t i s s u e a n d p e r i c h o n d r a l t i s s u e w a s
o e d e m a t o u s . Th e c o s t a l c a r t i l a g e a p p e a r e d n o r m a l , b u t
b u c kl e d r e a d i l y o n e x p o s u r e n e a r e s t t h e j u n c t i o n w i t h t h e
2 4 9 7
2 5 0 A NNA LS OF TH E RH EUMA TIC D ISEA SES
s t e r n u m . Th e c a r t i l a g e w a s r e m o v e d ,
t o g e t h e r w i t h s o m e g r a n u l o m a t o u s t i s s u e
f o u n d b e n e a t h i t . Mi c r o s c o p i c a l l y t h e
2 t ~l ~t
c o s t a l c a r t i l a g e w a s n o r m a l , b u t i n t h e
s u r r o u n d i n g s o f t t i s s u e a n d l i g a m e n t t h e r e
; .
@' : ; i ;
' w a s a c h r o n i c i n f l a m m a t o r y r o u n d c e l l i n -
A K
r:/^ > : * ^ - : f i l t r a t i o n ( F i g s 1 - 4 ) . Th e r e w a s n o e v i d e n c e
o f t u b e r c u l o s i s .
F i g s 1 - 4 . Ph o t o m i c r o g r a p h s s h o w i n g n r ko m a l c a r t i -
' m _ ~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~i n f l a m m a t o r y r o u n d c e l l i n f i l t r a t i o n .
: n * N. W~~~~~~~~~~~~~~~~i . I x 2 a r i a e
F i g . 2 . x 1 2 0 Pe r i c h o n d r i u m .
r w f f l
TIETZE'S SYND ROME
F i g . 3 . x 3 0 0 D e t a i l o f F i g . 2 .
F i g . 4 . x 1 2 0 D e t a c h e d a d j a c e n t t i s s u e
s h o w i n g i n f l a m m a t o r y i n f i l t r a t i o n .
2 5 1
A NNA LS OF TH E RH EUMA TIC D ISEA SES
Re s u l t . Re c o v e r y w a s r a p i d , a n d w h e n s e e n 8 w e e ks
l a t e r t h e p a t i e n t h a d b e c o m e s y m p t o m - f r e e w i t h n o
r e c u r r e n c e o f t h e s w e l l i n g ; t h e e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n
r a t e a n d d i f f e r e n t i a l w h i t e c e l l c o u n t w e r e n o r m a l .
C a s e 2 , a n 1 8 - y e a r - o l d m a l e , c o m p l a i n e d o f o c c a s i o n a l
c h e s t p a i n o v e r a s w e l l i n g t h a t h a d a p p e a r e d i n s i d i o u s l y
s o m e 7 w e e ks p r e v i o u s l y w i t h n o a n t e c e d e n t i l l n e s s o r
t r a u m a . Ex a m i n a t i o n s h o w e d n o a b n o r m a l i t y e x c e p t
f o r a s m a l l , p a l p a b l e , t e n d e r s w e l l i n g o v e r t h e r e g i o n o f
t h e s e c o n d a n d t h i r d r i g h t c o s t o s t e r n a l j u n c t i o n s .
A r a d i o g r a p h o f t h e c h e s t w a s n o r m a l , a n d t h e h a e m o -
g l o b i n e s t i m a t i o n , w h i t e c e l l c o u n t , a n d e r y t h r o c y t e
s e d i m e n t a t i o n r a t e w e r e n o r m a l . Th e p a t i e n t s a i d t h a t
t h e c o n d i t i o n w a s i m p r o v i n g , a n d 8 w e e ks l a t e r a l l s i g n s
a n d s y m p t o m s h a d c o m p l e t e l y c l e a r e d .
C a s e 3 , a 5 0 - y e a r - o l d m a l e , c o m p l a i n e d o f r i g h t a n t e r i o r
c h e s t p a i n o f 2 m o n t h s ' d u r a t i o n . H e a t t r i b u t e d t h i s
t o r i d i n g a f r i s ky h o r s e w h e n n o t f e e l i n g w e l l a f t e r a n
u p p e r r e s p i r a t o r y t r a c t i n f e c t i o n . Th e p a i n a n d t e n d e r -
n e s s h a d p e r s i s t e d , b u t h a d b e e n c o n s i d e r a b l y r e l i e v e d
b y a c o u r s e o f r a d i a n t h e a t . A s m a l l , t e n d e r l u m p h a d
b e e n n o t i c e d , a n d h e w a s a n x i o u s a b o u t i t .
Th e p a t i e n t h a d a m i l d g e n e r a l i z e d b r o n c h o s p a s m
a n d t h e r e w a s a s m a l l , t e n d e r , s m o o t h , f u s i f o r m l u m p
o v e r t h e s e c o n d r i g h t c o s t o s t e r n a l j u n c t i o n ; i t w a s
a t t a c h e d t o d e e p s t r u c t u r e s , a n d w a s r u b b e r y i n c o n -
s i s t e n c y .
A r a d i o g r a p h o f t h e c h e s t w a s n o r m a l . Th e W a s s e r -
m a n n r e a c t i o n a n d K a h n t e s t w e r e n e g a t i v e . Th e
Ro s e - W a a l e r a n d b l o o d u r i c a c i d e s t i m a t i o n s w e r e
n o r m a l . Th e p a t i e n t w a s g i v e n a f u r t h e r c o u r s e o f
r a d i a n t h e a t , t h e s w e l l i n g g r a d u a l l y s u b s i d e d , a n d h e h a s
h a d n o f u r t h e r t r o u b l e .
D i s c u s s i o n
Tw e n t y c a s e s r e p o r t e d i n d e t a i l i n t h e l i t e r a t u r e ,
a n d a f u r t h e r 4 7 o c c u r r i n g i n
s e r i e s ,
h a v e b e e n
s t u d i e d , i n a d d i t i o n t o t h r e e r e p o r t e d a b o v e . It i s
l i ke l y t h a t t h e s y n d r o m e i s m o r e c o m m o n t h a n w o u l d
a p p e a r f r o m t h e f r e q u e n c y o f c a s e r e p o r t s . Th i s
m a y b e d u e t o u n a w a r e n e s s o f t h e d i a g n o s i s , b u t
s y m p t o m s a n d s i g n s a r e o f t e n
t r i v i a l ,
a n d o u r
s e c o n d p a t i e n t h a d n o t e v e n m e n t i o n e d h i s
s y m p t o m s
a t h i s i n i t i a l m e d i c a l e x a m i n a t i o n .
Pa i n i s t h e m o s t u s u a l s y m p t o m . Th i s i s s i t u a t e d
i n t h e f r o n t o f t h e c h e s t , a n d o c c u r s m o s t
c o m m o n l y
o n t h e l e f t s i d e . It m a y b e o f a c u t e o r
g r a d u a l o n s e t ,
a n d m a y v a r y f r o m a d u l l a c h e t o a s e v e r e
p a i n
w h i c h i s s o m e t i m e s d e s c r i b e d a s
c r u s h i n g
o r
b o r i n g
i n n a t u r e . It m a y r e s e m b l e p l e u r i t i c p a i n ,
a n d t h e
t i m e o f d a y , p o s t u r e ,
n a t u r e o f
w o r k,
a n d t h e
e x i s t e n c e o f i n t e r c u r r e n t i l l n e s s
m a y
a f f e c t i t s
s e v e r i t y . It m a y b e c o m e w o r s e o n
m o v e m e n t ,
o r o n
i n c r e a s e d r e s p i r a t o r y e x c u r s i o n . Th i s ,
i f i t a c c o m -
p a n i e s e x e r c i s e , m a y l e a d t o c o n f u s i o n w i t h
a n g i n a l
p a i n , b u t i t i s u s u a l l y c l e a r l y
d i f f e r e n t i a t e d
b y
i t s
p e r s i s t e n t c h a r a c t e r .
Th e p a t i e n t m a y a l s o n o t i c e a l u m p . Th i s u s u a l l y
l i e s o v e r t h e s t e r n o c l a v i c u l a r o r c o s t o s t e r n a l j o i n t s
o n e i t h e r s i d e , a s f a r d o w n a s t h e n i n t h r i b . On e
o r m o r e s w e l l i n g s m a y o c c u r , a n d t h e y v a r y f r o m
a b o u t 1 c m . i n d i a m e t e r , t o a f u s i f o r m s w e l l i n g
1 0 c m . o r m o r e i n l e n g t h . Th e r e i s n o e r y t h e m a o f
t h e o v e r l y i n g s ki n , w h i c h i s u s u a l l y t e n d e r o n p a l -
p a t i o n . K a y s e r n o t e d t h a t i n 6 9 p e r c e n t . o f p a t i e n t s
i n h i s s e r i e s o n l y s i n g l e s w e l l i n g s w e r e p r e s e n t ,
w h e r e a s i n t h e o t h e r 3 1 p e r c e n t . t h e r e w e r e m u l t i p l e
s w e l l i n g s . Of 6 6 s w e l l i n g s , e q u a l n u m b e r s w e r e
r i g h t - a n d l e f t - s i d e d , a n d t h e c o m m o n e s t s i t e w a s t h e
s e c o n d c o s t o s t e r n a l j u n c t i o n . C o n s i d e r a b l e v a r i -
a t i o n i n t h e d u r a t i o n o f t h e s w e l l i n g h a s b e e n n o t e d .
It m a y l a s t f o r o n l y a f e w d a y s , o r i t m a y p e r s i s t ,
v a r y i n g i n s i z e , f o r o v e r a y e a r .
In m o s t c a s e s r e p o r t e d , t h e e r y t h r o c y t e s e d i -
m e n t a t i o n r a t e s a n d w h i t e b l o o d c e l l c o u n t s w e r e
n o r m a l . F r e y ( 1 9 5 6 ) f o u n d t h a t i n f o u r o f h i s c a s e s
a l y m p h o c y t o s i s w a s p r e s e n t . Ex a m i n a t i o n o f t h e
b l o o d f o r t h e p r e s e n c e o f c o l d a g g l u t i n i n s s h o w e d n o
a b n o r m a l i t y . Th e b l o o d c h e m i s t r y w a s r e p o r t e d
t o b e a b n o r m a l b y d e H a a s ( 1 9 5 2 ) , i n t h a t t h e s e r u m
u r i c a c i d w a s 4 - 5 m g . / 1 0 0 m l . a n d t h e c h o l e s t e r o l
w a s 3 0 0 - 4 0 0 m g . / 1 0 0 m l . Th i s w a s n o t c o n f i r m e d
l a t e r , a n d K l a g e s ( 1 9 5 7 ) f o u n d n o a b n o r m a l i t y i n
t h e b l o o d u r e a , t o t a l p r o t e i n , f a s t i n g b l o o d s u g a r ,
c a l c i u m u r i c a c i d , c h o l e s t e r o l , i n o r g a n i c p h o s p h o r u s ,
o r t h e l i v e r f u n c t i o n t e s t s . On e o f o u r t h r e e c a s e s
h a d a r a i s e d e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e a n d
l y m p h o c y t o s i s .
Ra d i o g r a p h y o f t h e c h e s t i s n o r m a l , t h o u g h
o c c a s i o n a l d e p o s i t s o f c a l c i u m a r e n o t e d ; t o m o -
g r a p h y o f t h e a f f e c t e d a r e a a n d e l e c t r o c a r d i o g r a p h y ,
d o n e w h e n p a i n w a s t h e d o m i n a n t s y m p t o m , h a v e
s h o w n n o a b n o r m a l i t y .
Th e f i n d i n g s i n b i o p s y s p e c i m e n s f r o m 2 4 c a s e s
h a v e b e e n s u m m a r i z e d b y K a y s e r ( 1 9 5 6 ) . It i s
d i f f i c u l t t o a s s e s s t h e s e f i n d i n g s , a s i n m a n y c a s e s
t h e b i o p s y w a s l i m i t e d t o t h e c o s t a l c a r t i l a g e i t s e l f ,
a n d d i d n o t i n c l u d e t h e s u r r o u n d i n g s o f t t i s s u e s ;
i n n o c a s e w a s t h e i n t e r a r t i c u l a r s t e r n o c o s t a l l i g a -
m e n t e x a m i r e d . No a b n o r m a l i t y w a s f o u n d i n s i x
s p e c i m e n s e x a m i n e d . In t h e m a j o r i t y o f s p e c i m e n s ,
t h e c a r t i l a g e w a s n o r m a l m i c r o s c o p i c a l l y a n d m a c r o -
s c o p i c a l l y . F i v e s p e c i m e n s w e r e s a i d t o s h o w
s w e l l i n g , p a l l o r , o r b u c kl i n g . In t h r e e c a s e s t h e
c a r t i l a g e w a s a b n o r m a l , c h o n d r o m a , f i b r o t i c c h a n g e ,
a n d d e g e n e r a t i o n b e i n g r e p o r t e d . It i s t h e r e f o r e
p o s s i b l e , a s K a y s e r s u g g e s t e d , t h a t d i s e a s e o f t h e
c a r t i l a g e d o e s n o t o c c u r , a n d i n o u r c a s e i t w a s
n o r m a l . In s e v e n s p e c i m e n s , a b n o r m a l i t y o f t h e
s u r r o u n d i n g s o f t t i s s u e s w a s f o u n d , v a r y i n g f r o m
r o u n d - c e l l i n f i l t r a t i o n w i t h t h i c ke n i n g o f t h e p e r i -
c h o n d r i u m t o f i b r o s i s .
2 5 2
TIETZE'S SYND ROME
No p a r t i c u l a r a g e o r s e x d i s t r i b u t i o n h a s b e e n
n o t e d . C a s e s h a v e b e e n r e p o r t e d i n W e s t e r n
Eu r o p e , J a p a n , a n d i n t h e Un i t e d St a t e s , w h e r e i t
o c c u r s i n b o t h t h e w h i t e a n d b l a c k r a c e s . It w a s
f i r s t n o t e d b y G i l l a n d o t h e r s ( 1 9 4 2 ) , a n d l a t e r c o n -
f i r m e d b y G e d d e s ( 1 9 4 5 ) , t h a t t h e s y n d r o m e i s
f r e q u e n t l y p r e c e d e d b y r e s p i r a t o r y i n f e c t i o n , u s u a l l y
o f t h e u p p e r r e s p i r a t o r y t r a c t , b u t i n s o m e , b y
b r o n c h i t i s o r p n e u m o n i a . Th u s K a y s e r ( 1 9 5 6 ) , i n
h i s r e v i e w o f t h e w o r l d l i t e r a t u r e , s h o w e d t h a t 5 1
o f 6 5 c a s e s w h e r e a s p e c i f i c i n q u i r y h a d b e e n m a d e
h a d h a d a r e c e n t r e s p i r a t o r y i n f e c t i o n a n d t h a t t h e
o t h e r f o u r t e e n c a s e s h a d n o t . C o u g h i s a p o s s i b l e
f a c t o r , b u t t h e s w e l l i n g s a p p e a r i n s o m e c a s e s b e f o r e
t h e p a t i e n t d e v e l o p s a c o u g h a n d t h e m a r ke d u n i -
l a t e r a l o c c u r r e n c e i n a n y i n d i v i d u a l w o u l d n o t s e e m
t o s u p p o r t t h i s t h e o r y .
W h i l s t r e s p i r a t o r y i n f e c t i o n m a y b e c o i n c i d e n t a l ,
i t i s i n t e r e s t i n g t o s p e c u l a t e o n t h e s i m i l a r f i n d i n g s
o f Ro s e ( 1 9 5 7 ) i n t h e r e l a t i o n s h i p o f r e s p i r a t o r y
i n f e c t i o n t o p o l y a r t e r i t i s n o d o s a . On t h e o t h e r
h a n d , D u b e n ( 1 9 5 2 ) , i n a l l t h e t e n c a s e s i n h i s s e r i e s ,
f o u n d n o e v i d e n c e o f p r e v i o u s u p p e r r e s p i r a t o r y
t r a c t i n f e c t i o n .
Ti e t z e c o n s i d e r e d t h e c o n d i t i o n t o b e a d y s t r o p h y
o f t h e c a r t i l a g e , s e c o n d a r y t o t u b e r c u l o s i s o r m a l -
n u t r i t i o n , a l t h o u g h n o c h a n g e w a s f o u n d i n t h e
c a r t i l a g e t a ke n b y b i o p s y f r o m o n e o f h i s c a s e s . No
e v i d e n c e o f t u b e r c u l o s i s h a s e v e r b e e n s h o w n , w h i l e
m a l n u t r i t i o n i s u n l i ke l y b e c a u s e o f t h e f r e q u e n c y o f
t h e s y n d r o m e i n w e l l - n o u r i s h e d y o u n g m e n i n
G e d d e s ' s e r i e s . Be c k a n d Be r kh e i s e r ( 1 9 5 4 ) t h o u g h t
t h a t t h e i n t e r a r t i c u l a r s t e r n o c o s t a l l i g a m e n t c o n -
t r a c t e d a n d c a u s e d a b u c kl i n g o f t h e c a r t i l a g e .
Mo t u l s ky a n d Ro h n ( 1 9 5 3 ) s u g g e s t e d t h a t t r a u m a
o f t h i s l i g a m e n t g a v e r i s e t o a c l i n i c a l p i c t u r e
a n a l o g o u s t o a s p r a i n i n a p e r i p h e r a l j o i n t . Be r n -
r e i t e r ( 1 9 5 6 ) t h o u g h t t h a t t r a u m a w a s t h e m o s t
l i ke l y c a u s e . Bu c kl i n g o f t h e c a r t i l a g e s e e m s a n
i m p r o b a b l e c a u s e , a s i t h a s b e e n r e p o r t e d i n r e l a -
t i v e l y f e w c a s e s a n d m a y o c c u r i n n o r m a l p e o p l e
a f t e r r e t r a c t i o n o f t h e p e r i c h o n d r i u m f o r b i o p s y
p u r p o s e s . It i s d i f f i c u l t t o s e e h o w b u c kl i n g o f
e v e n a f e w r e l a t i v e l y s m a l l c o s t a l c a r t i l a g e s c o u l d
p r o d u c e t h e m a r ke d s w e l l i n g o f 1 0 c m . l e n g t h
s o m e t i m e s s e e n .
In o u r c a s e , t h e s w e l l i n g w a s d u e t o r o u n d - c e l l
i n f i l t r a t i o n a n d t h i c ke n i n g o f t h e s u r r o u n d i n g s o f t
t i s s u e . Th e r a p i d r e s p o n s e t o l o c a l a n d s y s t e m i c
c o r t i c o s t e r o i d s m i g h t s u g g e s t t h a t a l o c a l d i s e a s e o f
c a r t i l a g e i s p r e s e n t .
D i a g n o s i s . - Th e r e c o g n i t i o n o f t h i s s y n d r o m e
a l l o w s t h e e a r l y a n d c o m p l e t e r e a s s u r a n c e o f t h e
p a t i e n t . It h a s t o b e d i s t i n g u i s h e d f r o m d i s e a s e s
o f t h e c o s t a l c a r t i l a g e s u c h a s o s t e o c h o n d r i t i s ,
c h o n d r o m a , o r m a l i g n a n t c h a n g e i n t h e c a r t i l a g e o r
c h e s t w a l l . Th e p a i n m a y h a v e t o b e d i f f e r e n t i a t e d
f r o m t h a t d u e t o p u l m o n a r y o r c a r d i a c d i s e a s e .
Th e s y n d r o m e m a y o c c a s i o n a l l y s i m u l a t e s u c h
m i s c e l l a n e o u s c o n d i t i o n s a s H o d g ki n 's d i s e a s e ,
m u l t i p l e m y e l o m a t a , s y p h i l i t i c p e r i o s t i t i s , p r e s t e m a l
o e d e m a o f m u m p s , h e r p e s z o s t e r , r h e u m a t o i d
a r t h r i t i s a f f e c t i n g t h e s e c o n d t o f i f t h c o s t o s t e m a l
j o i n t s , t y p h o i d , p a r a t y p h o i d , a n d b r u c e l l o s i s . In
w o m e n , t h i s s y n d r o m e m a y g i v e r i s e t o c o n s i d e r a b l e
a n x i e t y w h e n i t o c c u r s b e n e a t h b r e a s t t i s s u e s , a s i t
m a y a p p e a r t o b e a n e o p l a s m .
Tr e a t m e n t . - Th i s c o n s i s t s o f l o c a l m e a s u r e s a n d
r e a s s u r a n c e . In m i l d c a s e s , r a d i a n t h e a t i s o f t e n
s u f f i c i e n t . Pr o c a i n e i n f i l t r a t i o n h a s b e e n t r i e d w i t h
t e m p o r a r y r e l i e f . C e l i o a n d Ni g s t ( 1 9 5 6 ) r e p o r t e d
t h e s u c c e s s f u l r e l i e f o f p a i n w i t h a l o c a l i n j e c t i o n o f
2 0 - 3 7 5 m g . h y d r o c o r t i s o n e . F r e y ( 1 9 5 6 ) t r e a t e d
o n e p a t i e n t w i t h t h y r o i d e x t r a c t a n d o b t a i n e d s o m e
i m p r o v e m e n t . In o n e o f o u r p a t i e n t s w i t h s e v e r e
l o c a l s y m p t o m s a n d e v i d e n c e o f s y s t e m i c u p s e t ,
a n e x c e l l e n t r e s p o n s e w a s m a d e t o p r e d n i s o l o n e
i n d o s e s o f 1 5 m g . d a i l y f o r 7 d a y s .
Su m m a r y
Th r e e c a s e s o f Ti e t z e 's s y n d r o m e a r e r e p o r t e d ,
w i t h t h e b i o p s y f i n d i n g i n o n e c a s e .
Th e s y m p t o m a t o l o g y i n 6 7 c a s e s f r o m t h e l i t e r a -
t u r e a n d t h e p a t h o l o g i c a l f i n d i n g s i n 2 4 b i o p s i e s a r e
d i s c u s s e d . It i s c o n c l u d e d t h a t t h e p a t h o l o g i c a l
c h a n g e s o c c u r n o t i n t h e c a r t i l a g e b u t i n t h e s o f t
t i s s u e s . Th e a e t i o l o g y o f t h e c o n d i t i o n i s u n kn o w n ;
i t s p o s s i b l e c a u s a t i o n i s d i s c u s s e d . Su c c e s s f u l
t h e r a p y w i t h l o c a l a n d s y s t e m i c c o r t i c o s t e r o i d s i s
r e p o r t e d .
Ou r t h a n ks a r e d u e t o t h e D . G . M. S. ( R. A . F . ) f o r
p e r m i s s i o n t o p u b l i s h t h i s r e p o r t , a n d t o W i n g - C m d r .
C r o s s a n d t h e s t a f f o f t h e R. A . F . In s t i t u t e o f Pa t h o l o g y
a n d Tr o p i c a l Me d i c i n e w h o p r o v i d e d t h e p h o t o m i c r o -
g r a p h s .
REF ERENC ES
Be c k, W . C . , a n d Be r kh e i s e r , S. ( 1 9 5 4 ) . Su r g e r y , 3 5 , 7 6 2 .
Be r n r e i t e r , M. ( 1 9 5 6 ) . A n n . i n t e r n . Me d . , 4 5 , 1 3 2 .
C e l i o , A . , a n d Ni g s t , H . ( 1 9 5 5 ) . Sc h w e i z . m e d . W s c h r . , 8 5 , 1 1 5 0 ;
A b s . i n J . A m e r . m e d . A s s . ( 1 9 5 6 ) , 1 6 0 , 2 4 1 .
D e a n e , E. H . W . ( 1 9 5 1 ) . La n c e t , 1 , 8 8 3 .
D u b e n , W . ( 1 9 5 2 ) . D t s c h . m e d . W s c h r . , 7 3 , 8 7 2 .
F r e y , G . H . ( 1 9 5 6 ) . A . M. A . A r c h . Su r g . , 7 3 , 9 5 1 .
G e d d e s , A . K . ( 1 9 4 5 ) . C a n a d . m e d . A s s . J . , 5 3 , 5 7 1 .
G i l l , A . M. , J o n e s , R. A . , a n d Po l l a k, L. ( 1 9 4 2 ) . Br i t . m e d . J . , 2 , 1 5 5 .
H a a s , W . H . D . d e ( 1 9 5 2 ) . Ne d . T. G e n e e s k. , 9 6 , 2 5 4 . ( Q u o t e d b y
K a y s e r , 1 9 5 6 . )
K a y s e r , H . L. ( 1 9 5 6 ) . A m e r . J . Me d . , 2 1 , 9 8 2 .
K a r o n , E. H . , A c h o r , R. W . P. , a n d J a n e s , J . M. ( 1 9 5 8 ) . Pr o c . Ma y o
C l i n . , 3 3 , 4 5 .
K l a g e s , R. E. ( 1 9 5 7 ) . U. S. a r m e d F o r c e s m e d . J . , 8 , 1 2 5 .
Mo t u l s ky , A . G . , a n d Ro h n , R. J . ( 1 9 5 3 ) . J . A m e r . m e d . A s s . , 1 5 2 ,
5 0 4 .
Ro s e , G . A . ( 1 9 5 7 ) . Br i t . m e d . J . , 2 , 1 1 4 8 .
Ti e t z e , A . ( 1 9 2 1 ) . Be r l . kl i n . W s c h r . , 5 8 , 8 2 9 .
2 5 3
A NNA LS OF TH E RH EUMA TIC D ISEA SES
Sy n d r o m e d e Ti e t z e
RESUME
On r e l a t e t r o i s c a s d e s y n d r o m e d e Ti e t z e , y c o m p r i s
l e r d s u l t a t d e l a b i o p s i e d a n s u n c a s .
On d i s c u t e l a s y m p t o m a t o l o g i e d a n s 6 7 c a s t r o u v e s
d a n s l a l i t t e r a t u r e e t l e s r e s u l t a t s a n a t o m o - p a t h o l o g i q u e s
d e s 2 4 b i o p s i e s . On c o n c l u t q u e l e s a l t e r a t i o n s a n a t o m o -
p a t h o l o g i q u e s s u r v i e n n e n t n o n p a s d a n s l e c a r t i l a g e m a i s
d a n s l e t i s s u m o u . L'e t i o l o g i e d e c e t t e a f f e c t i o n n 'e s t
p a s c o n n u e ; o n e n d i s c u t e l e s c a u s e s p r o b a b l e s . On
r e l a t e l e s u c c e s d u t r a i t e m e n t c o r t i c o s t e r o i d e , l o c a l e t
g e n e r a l .
Si n d r o m e d e Ti e t z e
SUMA RIO
Se r e l a t a n t r e s c a s o s d e s i n d r o m e d e Ti e t z e , i n c l u y e n d o
e l r e s u l t a d o d e l a b i o p s i a e n u n c a s o .
Se d i s c u t e l a s i n t o m a t o l o g i a e n 6 7 c a s o s e n c o n t r a d o s
e n l a l i t e r a t u r e y l o s r e s u l t a d o s a n a t o m o - p a t o l o g i c o s
d e 2 4 b i o p s i a s . Se c o n c l u y e q u e l a s a l t e r a c i o n e s
a n a t o m o - p a t o l 6 g i c a s n o o c u r r e n e n e l c a r t i l a g o , s i n o
e n e l t e j i d o b l a n d o . La e t i o l o g i a d e e s t a a f e c c i 6 n s e
d e s c o n o c e ; s e d i s c u t e n s u s c a u s a s p r o b a b l e s . Se r e l a t a
e l e x i t o t e r a p e u t i c o c o n c o r t i c o s t e r o i d e s l o c a l e s y
g e n e r a t e s .
2 5 4