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MEDICO ADSCRITO A HEMATOLOGIA
HOSPITAL PEDIATRIA CMN SXXI
Federacin Mundial de Hemofilia
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Enfeimedad lemoiiagica, la mayoi paiie de los casos
leiediiaiia, caiacieiizada poi la deficiencia funcional
o cuaniiiaiiva del facioi VIII (Hemofilia A) del facioi
IX (Hemofilia B) de la coagulacin, esio debido a un
defecio en los genes que se encueniian en el biazo
laigo del ciomosoma X. Que se manifiesia poi
sangiados piincipalmenie en musculos y
aiiiculaciones.
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!"#$%&'&() PlS1C8lA
Federacin Mundial de Hemofilia

iqoo: Tiasfusiones de sangie fiesca. El piomedio de vida
paia lemofilicos eia i aos.

iqo: Inicio la disposicin de plasma.
iq6: Disposicin de Ciiopiecipiiados
iqyo: Inici la pioduccin de conceniiados de facioi.
iqSo: Tiansmisin de VIH lasia en el So% de enfeimos.
iqS: Facioi someiido a inaciivacin viial.
iqq:: Piimei facioi no deiivado de plasma, obienido poi
iecnologia AND iecombinanie.
iqq: Se iniiodujo el iiaiamienio Piofilaciico.

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Incidencia
A i:io,ooo vaiones vivos
B i:ioo,ooo vaiones vivos
Mundial (oo,ooo lemofilicos
Regisiiados i(S,qyi
Hemofilicos iegisiiados en Mexico (o (Eneio, :oii
FHRM)
Se esiima aliededoi de y,ooo enfeimos
Hemofilia A S%, lemofilia B i%
i] casos de novo
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Heiediiaiia So% de los casos
Recesiva ligada al ciomosoma X
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LLvL

3-40 (0.03-
0.40 ul/mL)
Pemorragla con LraumaLlsmos y
clrugla mayor
MCuL8AuA
1-3 (0.01-0.03
ul/mL)
Pemorragla esponLnea ocaslonal,
sangrado severo con
LraumaLlsmos y clrugla.
SLvL8A

<1 (<0.01
ul/mL)

Pemorragla esponLnea en
arLlculaclones y musculos.
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Hemoiiagias
Hemaiiiosis Hemaiomas
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SNC< %
Musculos]iejidos
blandos io-:o%
Hemaiiiosis
yo-So%
Rodillas (%
Codo o%
Tobillo i%
Hombio %
Mueca %
Cadeia :%
Sangiado en iubo
digesiivo psoas,
lemaiuiia
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ropensln a moreLones
duranLe la nlnez
Lemprana.
Pemorraglas
esponLneas
(arLlculaclones y Le[ldos
blandos).
Pemorragla exceslva
posLerlor a Lrauma o
clrugla.
Hisioiial
familiai de
lemoiiagias.
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Examenes de laboiaioiio
Ciiomeiiia lemaiica, iiempo de sangiado, TP, TTP
(piolongado), TT con diluciones y coiieciones.
Deieiminacin de la aciividad de facioies de
coagulacin FVIII y IX.
Inlibidoies
Seiologia viial
Recien nacido con manifesiaciones de lemoiiagia
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!"#$%&'&() ulACnCS1lCC
Cualquiei manifesiacin de sangiado en un pacienie con lemofilia
debe manejaise como una uigencia.

I. Coniiol del sangiado: Adminisiiai el facioi deficienie; su caniidad y
fiecuencia dependeia del iipo de lemofilia, de su seveiidad, del siiio de
sangiado y de la piesencia de inlibidoi.
iU de F VIII piopoiciona :% de aciividad.
:U de F IX piopoiciona i% de aciividad.

La eficacia en el iiaiamienio dependeia de la opoiiunidad, de la dosis
adecuada y de su ielabiliiacin posieiioi.

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Hemoiiagias giaves: Hospiializai
Dosis inicial (o-o UI]Kg c]S ls, F VIII
So-iooUI]lg c]i: ls F IX
Hemaiiiosis: i-:oUI]lg dosis unica o c]i:ls
o-(o UI]lg
Hemaiomas: :o-o UI FVIII
(o-oUI]lg F IX
Ciiugia: i- dosis: (oUI]Kg c]i:l F VIII
SoUI]Kg c] i:l F IX
Toda ciiugia y exiiacciones deniales deben efeciuaise bajo la vigilancia de
un medico lemailogo.

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Reposo

Inmovilizacin iiansiioiia
de las aiiiculaciones.

Aplicacin lielo local poi io
minuios c]:ls]:(ls.

Medicin compaiaiiva de las
aiiiculaciones

Elevacin de la exiiemidad
afeciada

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Analgesicos: No Aspiiina
(AAS)
Anii-inflamaioiios: No
AINES

Relabiliiacin opoiiuna
Alineacin de segmenios
Eviiai coniiaciuias
Movilizacin de
exiiemidades no afeciadas
Ej. Isomeiiicos

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16789:;67<=>
Pemofllla A
Llevacln de nlveles
serlcos de vlll (2-8)
(=?<@<A;<=9BC?<D97
Acldo Lranexmlco
(lnhlbe acLlvacln de
plasmlngeno a
plasmlna).
cldo amlnocaprolco.
Sangrado de mucosas.
;+<-5#<+5-) 8"<" -0 #<"#".+-%#/ 6- ,-./3+0+"= >?,= @AAB
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ArLropaLla hemoflllca crnoca
ArLropaLla deformanLe
ConLracLuras, fracLuras.
lormaclon de pseudoLumores.
#E7DEB967FE6BG?<D>7
Plv.
PepaLlLls
CMv
arvovlrus
'./01123.04
l vlll
l lx
'.526273804
;+<-5#<+5-) 8"<" -0 #<"#".+-%#/ 6- ,-./3+0+"= >?,= @AAB
!"#$%&'&() CCMLlCAClCnLS
Federacin Mundial de Hemofilia
Hemofilia A io-i%

Hemofilia B i-%

Defecios genicos seveios
iales como supiesiones o
inveisiones de genes,
muiaciones sin seniido y
del maico de leciuia.
!"#$%&'&() CCMLlCAClCnLS