Normas Pediatría HCSBA

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MINISTERIO DE SALUD UNIVERSIDAD DE CHILE

SERVICIO DE SALUD M. CENTRAL FACULTAD DE MEDICINA
C. HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN CAMPUS CENTRO
SERVICIO DE PEDIATRIA DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
GUIAS DE PRACTICA
CLINICA EN PEDIATRIA
COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN
Dr. FRANCISCO BARRERA QUEZADA
Editor Cientfico
FUNDACION PARA LA ASISTENCIA E INVESTIGACION
CLINICA PEDIATRICA
Quinta Edicin
Santiago de Chile
2004
2
Portada: Complejo Hospitalario San Borja - Arriarn
Contraportada: Hospital Manuel Arriarn Barros
Fotografa y Diseo Grfico:
Juan Silva Riveros / 635 2053 / jusilva2@terra.cl
Impresin:
Xxxxxxx
Santiago de Chile, Marzo 2004
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La presente Guas de Prctica Clnica Peditrica corresponde a la Quinta Edicin de las Normas
de Pediatra del Hospital Clnico San Borja Arriarn, en un nuevo intento de fortalecer la red de
asistencia clnica peditrica, tanto en nuestro complejo hospitalario como en los niveles primario y
secundario de atencin del Servicio de Salud Metropolitano Central y las correspondientes X, XI y XII
regiones de referencia.
Contribuyeron a la Quinta Edicin profesionales mdicos y de colaboracin mdica del Complejo
Hospitalario San Borja Arriarn, as como especialistas del Departamento de Pediatra de la Universidad
de Chile, Campus Centro, Instituto de Ciencias Biomdicas de la Universidad de Chile, Instituto de
Nutricin y Tecnologa de los Alimentos, Hospital Luis Calvo Mackenna, Hospital Exequiel Gonzalez
Corts Hospital Luis Tizn y Hospital San Juan de Dios.
Se agradece a todos los mdicos especialistas y profesionales de colaboracin mdica que contribuyeron
a la Quinta Edicin, con la esperanza de que el esfuerzo que ha significado su realizacin vaya en
beneficio de los nios, sus familias y del equipo de salud que les otorga atencin
Nuevamente un especial reconocimiento a Laboratorio PEDIAPHARM, Divisin Peditrica de la
Corporacin Farmacutica Recalcine, sin cuya colaboracin esta obra no hubiera podido llevarse a
cabo.
Editor
Prefacio
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Doctores
Pedro Advis V.
Carmen Alvarado G.
Enrique Alvarez L.
Ins Araneda A.
Patricio Arnguiz Z.
Sofa Aros A.
Ignacio Arteche G.
Carmen Avils L.
Alvaro Barrera P.
Francisco Barrera Q.
Andrs Barrios R
Francisco Beas F.
M. Lina Boza C.
Patricia Cabezas B.
Cristina Casado F.
Fernando Cassorla G.
Carlos Castillo D
Ethel Codner D.
Silvia Cruchet M.
Eduardo Chvez C.
Marcela Daz C.
Rosa Daz C.
Luis Delpiano M.
Elizabeth Fernndez M.
Laura Garca de Cortzar. G. de C.
Sandra Garca G.
Jean Grandy H.
Marcela Godoy P.
Mara A. Godoy M.
Oscar Gmez V.
Pablo Gmez L.
Gladys Guevara P
Cecilia Henrquez del V.
Andrs Koppmann A.
Patricio Lira C.
Erna Lueg F.
Anglica Marinovic M
Alejandro Martnez A.
Vernica Mericq O.
Francisco Moraga M
Isabel Noem H.
Irina Ocheretin P.
Mara R. Olgu D.
Jaime Palacios A.
Vernica Pea G.
Fernando Pinto L.
Francisco Prado A.
Carmen Quijada G.
Mara J. Rebollo G.
Loreto Ros P.
Katherine Rossel
Liana Schlessinger F.
A. Mara Seplveda B.
Pamela Silva G.
Patricio Torres E.
Mnica Troncoso S.
Ledia Troncoso A.
Jorge Ubilla M.
Nancy Unanue M.
Patricia Urrutia G.
Pamela Urrutia S.
Elosa Vizueta R.
Johnny Yaez S.
Enfermeras:
Sonia Escobar M.
Juana Abello G.
Luz Angulo D.
Vctor Concha O.
Cinthia Galli T.
Betty Hernndez A.
Edith Vergara B.
Nutricionistas:
Ximena Daz S.
Karina Castillo V.
Kinesilogos:
Luisa Cancino D.
M. Cecilia Hervias R.
Abogado
Constanza Letelier C.
Periodista
Pablo Jofr L.
Colaboradores
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El actual Complejo Hospitalario San Borja Arriarn, nace de la fusin de los hospitales San Francisco
de Borja y Manuel Arriarn Barros. En sus comienzos denominado Hospital Paula Jaraquemada, luego
de varios aos de construccin, inicia sus funciones en 1975. Recupera el nombre de sus hospitales de
origen en 1990, bajo la Direccin del Dr. Miguel de la Fuente Villaln.
El Hospital San Francisco de Borja, tuvo su origen como Hospital de Mujeres en 1768, ao en que
personas en Chile y el Rey Carlos III de Espaa analizaron la necesidad de crear un hospital exclusivo
para mujeres, dado lo poco decoroso de la hospitalizacin conjunta en un mismo nosocomio con los
varones. A pesar de eso, durante mucho tiempo fue llamado Militar de San Borja.
Ubicado en sus inicios en las construcciones del Noviciado (Alameda esquina Vergara), en 1857 se
traslada a su construccin definitiva en la Alameda Bernardo OHiggins. El progreso urbanstico y de
transporte impulsara su demolicin, dando paso a las Torres de Remodelacin San Borja y al Metro de
Santiago. Se conserva su Capilla que hoy corresponde a la Capilla de Carabineros de Chile y recuerda
la influencia francesa en la cultura chilena y la arquitectura durante el siglo XIX.
El Hospital Manuel Arriarn Barros, nace en 1911 como el Segundo Hospital de Nios en Chile (luego
del Hospital de Nios de Calle Matucana, fundado en 1901 y base del actual Hospital Roberto del Ro),
atendiendo las necesidades del Sector Sur de Santiago. En su creacin tuvieron entre otros, destacada
participacin el Dr. Alejandro del Ro Soto Aguilar y el Filntropo Don Manuel Arriarn Barros. El Dr.
Alfredo Enrique Commentz Lffler, ayudante del Dr. Roberto del Ro Soto Aguilar, fue su primer Mdico
Jefe y le cupo destacada participacin en el diseo, construccin y organizacin inicial del moderno
Hospital. Pronto se integra el Dr. Eugenio Cienfuegos Bravo, quien participa en las primeras
hospitalizaciones peditricas. Un busto recordatorio, escultura del Dr. Eduardo Keymer, inmortalizara
su recuerdo en los jardines del Arriarn. Otro busto recordatorio se erigira para el Dr. Alfredo Commentz
L, en 1946.
El Hospital Arriarn naci como un centro renovador: rpidamente -y en gran medida por iniciativa del
Dr. Commentz - empez a producir los primeros trabajos cientficos del pas. Por ejemplo, datos del
Consultorio del Arriarn mostraban a comienzos de los aos 1920 que 1.500 madres haban tenido
en promedio: 5,5 gestaciones cada una. De estos embarazos, 15,1% haba terminado en aborto, parto
prematuro o mortinato. Las madres haban perdido 2.537 hijos del total de 7.036 nacidos vivos (30,6%
de los embarazos). El total de prdidas sumaba 3.786 (45,7%). De esta manera casi la mitad de los
embarazos no llegaba a producir un hijo vivo y las madres conservaban vivos 4.449 hijos (54,3% de los
embarazos), es decir, 2,9 cada una. Al excluir las prdidas antes del parto, los nios tenan una mortalidad
de 36%. En aquellos tiempos, la mortalidad prenatal e infantil causaba estragos en el pas.
Introduccin
Nelson Vargas Cataln
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Despus, en un Chile inmerso en una gran crisis socioeconmica (dcada de 1930), el hospital vio
surgir y desarrollarse un lactario. Baeza Goi, Rafael Thalma y Teresa Miquel ponan en marcha el
primero de ellos, con postulados modernos y $200, prestados por Adalberto Steeger. Se pretenda
combatir la lactancia mercenaria y tener leche humana para los nios. El primer mes termin con 12
litros y al finalizar el primer ao se complet la cifra no despreciable de 2.700 litros. La leche se
compraba a las dadoras a $15 el litro y se venda a $30. La mayor parte iba a los lactantes del Hospital
y una tercera parte se venda al pblico, con receta mdica. A la dadora se le daba desayuno y onces y
$25 por cada nueva dadora que trajese. Se exiga que el nio propio de la mujer estuviese inscrito en
una Gota de Leche para no perjudicarlo. Con el tiempo el funcionamiento se reglament muy bien y
consigui un resultado exitoso. En 1940, se reciba leche dos veces al da; no ms de 600 g diarios por
mujer. Se prefera la ordea manual y la leche recibida se distribua en 24 horas, siendo refrigerada a
5 C. El mdico del lactario era el Dr. Oscar Undurraga. Las condiciones de las mujeres eran deficientes
y cerca del 50% era madre soltera o abandonada. Solan ser de mediana condicin social y acudan al
llamado de avisos en diarios y policlnicos. Vivan en las vecindades y hacan un parntesis en sus
quehaceres, para concurrir a extraerse leche y volver a sus actividades consiguiendo una ayuda pecuniaria
sin abandonar el hogar.
Teresa Miquel relataba facetas de la lactancia mercenaria por nodrizas, combatida por el lactario: La
familia X, de posicin acomodada, tiene un hijo recin nacido y se necesita leche de mujer, que no puede
ser suministrada por su madre. Se inicia la busca de una nodriza en las maternidades y con avisos en
los diarios. El resultado es el siguiente: concurre regular nmero de mujeres, pues la profesin es
lucrativa; suelen ser madres solteras o casadas indigentes. La agraciada recibe entre $80 a $150
mensuales, habitacin y comida. Abandonan al hijo propio en manos extraas, mediante un pago de
$20 o $30 mensuales, el cual es sometido a diettica artificial y, generalmente el nio enferma o muere.
Este es el caso ms crudo y frecuente.
Una nodriza con hijo poda cotizarse entre $35 y $50 mensuales, habitacin y comida, amn de la
obligacin de realizar pequeos quehaceres domsticos relativos al cuidado e higiene de las ropas de
los nios. Pero la familia que pagaba haca consideraciones econmicas: por cinco o seis meses de
lactancia, aunque el gasto fuese mayor, era preferible librarse de un nio suplementario en la casa y,
adems, tener toda la leche de la nodriza para el nio del que paga, argumentando, claro est, que para
eso paga. No era raro que el mdico oyese estas palabras: Como la leche no alcanzaba para los dos
nios y como no disponemos de comodidades para los dos, la nodriza ha buscado una familia muy
bondadosa donde le cuidarn muy bien a su hijo por muy poco dinero: por otra parte, ese gasto lo
pagaremos nosotros y a la nodriza le hemos aumentado el sueldo.
As, junto a la profesin de nodriza, exista la profesin de cuidadora de nios, quien mantena un
verdadero resumidero de nios abandonados, no por muerte de sus padres, sino por otras causas; nodrizas,
madres solteras que ocultaban su situacin, etc. La cuidadora reciba $20 o $30 mensuales por nio y
reuna 10 o 15, de todas las edades, hacinados y mal alimentados, con mayor riesgo de muerte y
reemplazados por otros, sucesivos.
Muchas dcadas despus, el San Borja Arriarn sera pionero en incorporar a las madres al cuidado de
sus hijos hospitalizados.
Con frecuencia, destacados pediatras de los dos nicos hospitales peditricos de la poca, asuman
funciones en nuevos hospitales y servicios clnicos. Entre ellos, desde el hospital Manuel Arriarn y
prematuramente el Dr. Julio Schwarzenberg Lobeck, quien se trasladara al Hospital Luis Calvo
Mackenna. Los Drs. Adalberto Steeger Schaeffer y Eduardo Cassorla Levy, quienes, despus de
perfeccionamiento en el extranjero asumiran funciones en los hospitales San Juan de Dios y Exequiel
Gonzalez Corts respectivamente. El Dr. Julio Meneghello Rivera, junto a un destacado grupo de pediatras
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se trasladara en 1962 al flamante Hospital de Nios Roberto del Ro Soto Aguilar, junto a ello, llega al
hospital Manuel Arriarn el Dr. Jos Bauz Frau. El recordado profesor Arturo Baeza Goi, gran
impulsador de la pediatra social en Chile, luego de 43 aos de desempeo en el Hospital Arriarn,
asumira como jefe de servicio en el naciente hospital Exequiel Gonzalez Corts. Ms reciente an, el
Dr. Fernando Monckeberg Barros creara el Instituto de Nutricin y Tecnologa de los Alimentos de la
Universidad de Chile (INTA). Junto a ellos, los recordados maestros de muchos de aquellos que fueron
becados del Arriarn, Dr. Alejandro Maccioni Seisdedos que abandonara prematuramente la Medicina
(y calificado por muchos como poseedor de una mente brillante) y Santiago Rubio Arce que se traslad
a ejercer la jefatura de pediatra del Hospital Militar. El Dr. Francisco Beas Franco, iniciador de la
endocrinologa infantil en nuestro pas, an contina con genuino entusiasmo contribuyendo al desarrollo
del Instituto de Investigaciones Materno Infantil (IDIMI) del Complejo Hospitalario San Borja Arriarn.
Recientemente el reconocido neurlogo infantil Dr. Fernando Novoa Sotta, optara por trasladarse al
hospital Carlos Van Buren de Valparaso.
Terminada la construccin del moderno edificio y an incompleto su acondicionamiento, se traslada
inicialmente en 1977 el Servicio de Obstetricia, Ginecologa y Neonatologa del Hospital San Borja,
dado que su funcionamiento con la construccin del Metro era imposible (Neonatologa y la Maternidad
estaban sobre los forados del futuro metro). Luego le seguiran los otros servicios. Finalmente y ante la
presin administrativa, el Jefe de Servicio de Pediatra, Dr. Alejandro Maccioni Seisdedos acepta
trasladarse al octavo piso de las nuevas dependencias.
La Torre peditrica prometida en la dcada del 60, con los importantes cambios ocurridos en la dcada
del 70, quedara esperando para siempre.
En 1999 culmina la construccin del Centro Diagnstico Teraputico (CDT), destinado a albergar todas
las especialidades de adultos y nios en una sola torre, ocupando la ltima posibilidad de construir la
ansiada y merecida Torre Peditrica.
Nota del Editor: El Dr. Nelson Vargas Cataln, es mdico pediatra y Profesor de Pediatra del Hospital
San Juan de Dios y Universidad de Chile. Autor del Libro Historia de la Pediatra Chilena: Crnica de
una Alegra. Editorial Universitaria, S.A. Ao 2002.
8
Postulados en 1924 en Ginebra, han sido perfeccionados posteriormente en 1930, 1942 y 1948.
Extracto Declaracin de los derechos del Nio.
Principio 1. El nio disfrutar de todos los derechos enunciados en esta Declaracin. Estos derechos
sern reconocidos sin excepcin alguna.
Principio 2. El nio gozar de una proteccin especial y dispondr de oportunidades y servicios,
dispensado todo ello por la ley y por otros medios, para que pueda desarrollarse fsica,
mental, moral, espiritual y socialmente en forma saludable y normal, as como en
condiciones de libertad y dignidad.
Principio 3. El nio tiene derecho desde su nacimiento a un nombre y a una nacionalidad.
Principio 4. El nio debe gozar de los beneficios de la seguridad social
Principio 5. El nio fsica o mentalmente impedido o que sufra algn impedimento social, debe recibir
el tratamiento, la educacin y el cuidado especial que requiere su caso particular.
Principio 6. El nio, para el pleno y armonioso desarrollo de su personalidad, necesita amor y
comprensin.
Principio 7. El nio tiene derecho a recibir educacin, que ser gratuita y obligatoria por lo menos en
las etapas elementales.
Principio 8. El nio debe, en todas las circunstancias, figurar entre los primeros que reciban proteccin
y socorro.
Principio 9. El nio debe ser protegido contra toda forma de abandono, crueldad y explotacin.
Principio 10. El nio debe ser protegido contra las prcticas que puedan fomentar la discriminacin
racial, religiosa o de cualquiera otra ndole.
Fuente: Unicef: La futura convencin de las Naciones Unidas sobre los Derechos del Nio, Nueva
York, 1987.
Derechos del Nio
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Coordinador Pgina
Captulo 1 Francisco Barrera Q.
GENERALIDADES 15
Generalidades SSMC 15
Comits de Etica en Servicios de Salud 17
Etica de la relacin clnica 20
Servicios Clnicos Peditricos 23
Especialidades 23
Generalidades Servicio Clnico Pediatra 24
Organizacin General del Servicio 24
Programas y actividades 26
Captulo 2 Julio Espinoza M.
SISTEMA DE REGISTRO CLINICO 27
Historia clnica 27
Epicrisis 30
Epicrisis paciente respiratorio agudo 31
Historia clnica abreviada 32
Traslado de pacientes 33
Captulo 3 Mara J. Rebollo G.
NUTRICION 34
EVALUACION NUTRICIONAL 35
Antropometra e interpretacin de Tablas 35
Crecimiento en situaciones especiales 38
ALIMENTACION NORMAL 49
Recomendaciones (tablas) 49
Alimentacin menor de 2 aos 51
Alimentacin preescolar y escolar 54
Alimentacin del adolescente 55
Indice
10
TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA 57
Trastornos de la conducta alimentaria 57
PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO 60
Obesidad 60
Dislipidemias 62
APOYO NUTRICIONAL DEL NIO HOSPITALIZADO 64
Rol de la nutricionista en el servicio clnico 65
Evaluacin nutricional del paciente hospitalizado 65
Frmulas de alimentacin del servicio clnico 65
Alimentacin Enteral 65
Nutricin Parenteral 69
Asistencia nutricional del paciente crticamente enfermo 73
BIBLIOGRAFA TEMATICA 76
Captulo 4 Vernica Pea N.
NEONATOLOGIA 78
Atencin inmediata del RN 78
Reanimacin neonatal 81
Asfixia perinatal 85
Problemas frecuentes en puericultura 90
Nutricin 92
Balance hidro-electroltico 100
Trastornos del equilibrio cido-base 104
Trastornos metablicos agudos 106
Ictericia 114
Poliglobulia 119
Patologa respiratoria y diagnstico diferencial 121
Uso de surfactante 127
Infecciones neonatales 129
Sndrome de Down 137
Manejo del duelo en Neonatologa 139
Seguimiento RN de muy bajo peso 141
Transporte 144
Captulo 5 Julio Espinoza M.
SINDROME DIARREICO 147
Diarrea Aguda 147
Tratamiento 152
Soluciones de hidratacin oral 156
Captulo 6 Enrique Alvarez L.
TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS
Y ACIDO BASE 157
Hidratacin parenteral 157
Alteraciones metabolismo cido base 165
11
Alteraciones en metabolismo del potasio 170
Captulo 7 Lina Boza C.
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 174
Laringitis aguda 174
Sndrome bronquial obstructivo 177
Asma 180
Neumona adquirida en la comunidad 183
Neumopata supurativa 187
Apnea 190
Displasia broncopulmonar 193
Tuberculosis 195
Fibrosis qustica 198
Oxgenoterapia 200
Tos 203
Manejo respiratorio de la Enfermedad Neuromuscular 205
Captulo 8 Carmen L. Avils L.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS 207
Inmunizaciones 207
Aislamiento de pacientes 217
Coqueluche 221
Fiebre Tifodea y Salmonelosis 224
Infecciones invasoras por Estreptococcus Pyogenes (SbHGA) 227
Meningitis aguda 230
Encefalitis aguda viral 236
Infeccin por Virus de Inmunodeficiencia Humana 240
Captulo 9 Eduardo Chvez C.
GASTROENTEROLOGIA 245
Ictericia colestsica del primer trimestre 245
Lactante vomitador 248
Urgencias esofgicas 251
Constipacin 254
Hemorragia digestiva 256
Insuficiencia heptica aguda 259
Sndrome de mala absorcin y Diarrea crnica 263
Captulo 10 Isabel Noem H.
PARASITOSIS 265
Enteroparasitosis 265
Histo-hemoparasitosis 273
Ectoparasitosis 277
Parasitosis del tracto gnito-urinario 278
Agentes emergentes 278
12
Captulo 11 Enrique Alvarez L.
NEFROLOGIA 280
Infeccin urinaria 280
Hipertensin arterial 284
Sndrome nefrtico 290
Hematuria 292
Insuficiencia renal aguda 296
Sndrome Hemoltico Urmico 299
Dilisis peritoneal 302
Insuficiencia renal crnica 305
Glomrulonefritis Aguda 307
Captulo 12 Erna Lueg F.
CARDIOLOGIA 311
Insuficiencia cardaca 311
Ductus arterioso 316
Cardiopatas congnitas 318
Tratamiento quirrgico de las cardiopatas congnitas 327
Arritmias 336
Endocarditis infecciosa 341
Miocarditis 349
Pericarditis 353
Dolor precordial 358
Sncope 361
Enfermedad reumtica 364
Compromiso cardiovascular en Enfermedad de Kawasaki 368
Captulo 13 Fernando Cassorla G.
ENDOCRINOLOGIA 371
Patologa de la tiroides 371
Alteraciones del metabolismo Calcio-Fsforo- Magnesio 375
Genitales ambiguos 380
Pubertad precoz 383
Retardo del desarrollo puberal 387
Criptorquidia 390
Hipoglicemia 393
Sndrome hiperglicmico y Diabetes Mellitus 397
Insuficiencia suprarrenal 403
Captulo 14 Mara Rosa Olgu D.
GINECOLOGIA 407
Vulvovaginitis 407
Sinequia vulvar 410
Metrorragia disfuncional en la infancia 411
Dismenorrea 414
13
Captulo 15 Ledia Troncoso A.
NEUROLOGIA 416
Desarrollo psicomotor y sus trastornos 416
Coma 421
Sndrome convulsivo 425
Epilepsia 428
Maltrato en la infancia y la familia 432
Nomenclatura alteraciones severas de conciencia 434
Captulo 16 Sofa Aros A.
ENFERMEDADES METABOLICAS 436
Generalidades 436
Manifestaciones clnicas 437
Laboratorio 439
Terapia de urgencia 441
Tcnica toma de muestra de laboratorio 443
Captulo 17 Johnny Yaez S.
DOLOR EN EL NIO 446
Captulo 18 Liana Schlessinger F.
INMUNOLOGIA 451
Estudio y manejo del nio con sospecha de inmunodeficiencia 451
Evaluacin del paciente con infecciones a repeticin 457
Alergia a drogas 459
Eritema multiforme 464
Captulo 19 Patricio Arnguiz Z.
ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS
VASCULITIS Y KAWASAKI 468
Generalidades 468
Artritis idiopticas infantiles 468
Vasculitis y Kawasaki 471
Miopatas inflamatorias de la infancia 474
Lupus eritematoso sistmico 476
Captulo 20 Pedro Advis V.
HEMATO-ONCOLOGIA 477
Introduccin a las anemias 477
Anemias hemolticas 488
Anemia hipocroma ferropriva 490
Desrdenes de la hemostasia 493
Hemofilias 495
Enfermedad de Von Willebrand 497
Coagulacin intravascular diseminada 500
Enfermedad tromboemblica 503
14
Introduccin a las enfermedades de los ganglios y bazo 507
Leucemia 512
Linfoma 516
Tumores del SNC 522
Histiocitosis 526
Terapia coadyuvante del paciente oncolgico 529
Prpura trombocitopnico idioptico 532
Terapia transfusional 537
Captulo 21 Mara A. Godoy R.
PACIENTE EN ESTADO CRITICO 541
Derivacin de Pacientes 541
Traslado de paciente crtico 543
Insuficiencia respiratoria aguda 547
Asistencia ventilatoria 552
Sndrome sptico y shock 554
Intoxicaciones agudas 562
Paro cardiorespiratorio 575
Captulo 22 Enfermera Sonia Escobar M.
EL PROCESO DE ENFERMERIA 580
Generalidades 580
Apnea 581
Oxgenoterapia ambulatoria 584
Traqueostoma 586
Catter venoso central 588
Nutricin parenteral 591
Dialisis peritoneal 593
Traslado de pacientes 595
Captulo 23 Kinesiloga Luisa Cancino D.
KINESITERAPIA 598
Kinesiterapia motora 598
Kinesiterapia respiratoria 600
Anexo Nancy Unanue M /Marcela Godoy P.
LABORATORIO 603
Valores de referencia Hospital Clnico San Borja Arriarn 603
Valores de laboratorio IDIMI 606
Otros valores de laboratorio 608
15
SERVICIO DE SALUD METROPOLITANO
CENTRAL
Director: Dr. Jorge Lastra Torres
Subdirector: Dra. M. Eugenia Chadwick Sendra
Direccin: Victoria Subercaseaux N 381, San-tiago
Fonos: 3952202 - 3952205, Fax: 6381493, Mail:
vaguila@ssmc.cl
COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA
ARRIARAN
Director: Dr. Alfonso Jorquera Rojas
Subdirector: Dr. Alvaro Morales Adaro
Direccin: Santa Rosa N 1234, Santiago
Fono: 5446000, Fax: Mail:
UNIVERSIDAD DE CHILE
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA CAMPUS
CENTRO
Director: Dr. Julio Espinoza Madariaga
Fono/fax: 5566792
Mail:pedicent@canela.med.uchile.cl
ASISTENCIA PUBLICA DR. ALEJANDRO DEL
RIO
Director: Dr. Leonardo Ristori
Direccin: Portugal 125, Santiago
Fonos: 4633800-6341639, Fax: 6342284
Fono SAMU: 131
CENTROS DE ATENCION AMBULATORIA
CENTRO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO
(CDT)
Director: Dra. Lei Bahamondes Avils
Amazonas N 619, Santiago
Fono: 4609660, Fax: 5446438, Mail:
Captulo 1
Generalidades
CENTRO REFERENCIA DE SALUD MAIPU
(CRS)
Director (a): Dr. Jorge Martnez M.
Subdirector: Sra. Lorna Suazo.
Fono: Direccin 5315405, Admision 5312428
Residencia mdica: 5312404
Direccin: Camino Rinconada N1001 (Maip)
DIRECCION ATENCION PRIMARIA (DAP)
Director Atencin Primaria: Dr. Carlos Molina
Bustos
Fono: 3944400
Subdirector Mdico: Dra. Nancy Dawson Reveco
Fono: 3944501
Direccin: Nueva York N17 (5, 6y 7Piso),
Stgo. Centro
RUT Direccin de Atencin Primaria:
61.608.605-7
CONSULTORIOS
CONSULTORIO N 1 y S.A.P.U.
Director(a): Dra. Sidia Matus Flores
Fono: 6983697
Direccin: Copiap N 1323, Santiago.
CONSULTORIO MAIPU
Director(a): Dra. M. Eugenia Martnez Snchez
Fonos: 5312464-5348194
Direccin: Ramn Freire N 2470, Maip
CONSULTORIO N 5
Director(a): Dr. Jaime Bastas Salvatierra
Fonos: 6892431-6890091 M.Central
Direccin: U. Latinoamericana N 98, Santiago.
16
CONSULT., S.A.P.U. y CENTRO DE SALUD DR.
N. VOULLIEME
Director(a): Dra. Carolina Cern Reyes
Fono: 5380902, Fax: 5380584
SAPU
Direccin: Salomn Sack N 6376, Cerrillos.
CONSULT. y S.A.P.U. SAN JOSE DE CHU-
CHUNCO
Director(a): Dra. Mara Cristina Moscoso Daza
Fonos:7413668-7421967-7413611
Coordinador (SAPU), Fax 7410028
Direccin: Coyaique N 6025, Estacin Central.
CONSULTORIO LOS NOGALES
Director(a): Dra. Ivania Arias Williamson
Fono: 7791694, Fax 7769602
Direccin: 21 de Mayo N 1854, Estacin Central
CONSULTORIO LO VALLEDOR NORTE
Director(a): Dra. Elba Salinas Puelles
Fono: 5216402 Direccin (Secret.)
Direccin: Av. Central N 400, Pedro Aguirre Cerda
CONSULT. CENTRO DE SALUD DR. JOSE E.
AHUES
Director(a): Dra. Alicia Zamorano Vsquez
Fono: 5329440, Fax 5329140
Fono Posta Rinconada: 5313392
Direccin: Independencia N 2200, Maip
CONSULTORIO y S.A.P.U. DRA. ANA MARIA
JURISIC LA ESPERANZA
Director(a): Dra. Leslie Vargas Hun
Fono: 5144235, Fax: 5144154
Direccin: El Conquistador N1841 c/Agua Santa,
Maip
CONSULTORIO ENFERMERA SOFIA PIN-
CHEIRA
Director(a): Dr. Mario Quintanilla Muoz
Fono: 5572078
Direccin: Av. Las Torres N7590 c/El Mirador ,
Cerrillos
CONSULTORIOS MUNICIPALES
COMUNA DE SANTIAGO
CONSULTORIO DR. BENJAMIN VIEL
Director(a): Oda Dellerba
Fono: 5541015
Direccin: San Ignacio 1217
CONSULTORIO PADRE ORELLANA
Director(a): Helga Hermosilla
Fono: 5541511
Direccin: Padre Orellana 1708
CONSULTORIO SAN VICENTE
Director(a): Gloria Mrquez
Fono: 6836259
Direccin: Espieira 2830
CONSULTORIO IGNACIO DOMEYKO
Director(a): Miriam Lpez
Fono: 6822240
Direccin: Cueto 543
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LA ETICA EN LOS SERVICIOS DE SALUD
Abogado Constanza Letelier C.
El 14 de noviembre del ao 2000 se public en el Diario Oficial el decreto supremo N494 de fecha 19
de julio de 1999, del Ministerio de Salud, que vino a modificar la normativa existente a esa fecha,
relativa a los Comits de Etica.
Hasta ese momento, el decreto supremo N42, de 1986, del Ministerio de Salud, que aprueba reglamento
de los Servicios de Salud, slo contemplaba la creacin de un Comit de Etica Mdica, a nivel de los
hospitales, cuya existencia era obligatoria en los establecimientos tipo 1 y 2.
Estos Comits de Etica Mdica deban evaluar toda la problemtica tica relacionada al quehacer mdico,
es decir, tanto la investigacin cientfica cuanto la tica clnica u hospitalaria.
Con la modificacin introducida por el decreto supremo N494 de 1999, ambas funciones se separaron
en Comits distintos.
En efecto, este decreto 494/99, contempl que en las Direcciones de los Servicios de Salud deben existir
Comits de Evaluacin Etico Cientfico destinados a informar las investigaciones a efectuarse con
pacientes de hospitales pblicos o privados ubicados en su territorio de competencia, utilizando
medicamentos an no registrado en el pas.
Asimismo, el decreto en referencia tambin contempl agregar al art. 91 del reglamento de los Servicios
de Salud ya citado, al Comit de Evaluacin Etico Cientfico, como Comit de existencia obligatoria,
entre otros comits, en los hospitales tipo 1 y 2.
Es decir, el decreto N494/99 modific el decreto N42/86 contemplando la existencia de los Comits
de Evaluacin EticoCientfico, en dos niveles, a saber: en las Direcciones de Servicios de Salud y en
los Hospitales tipo 1 y 2, y mantuvo inclume la existencia de los antiguos Comits de Etica Mdica en
los Hospitales, pero como se ver, se circunscribi su actividad a la tica clnica u hospitalaria.
Cabe agregar que otra modificacin introducida por este decreto N494/99 en relacin a este tema, se
refiere al art. 107 del reglamento de los Servicios de Salud, que regula lo atingente a las funciones de
investigacin que deben cumplir los Servicios Clnicos en los Hospitales.
Al efecto, debemos recordar que este art. 107 en letra a) defini como funcin de investigacin en los
Servicios Clnicos, proponer a la Direccin del Hospital los proyectos de investigacin en su especialidad,
en la medida que puedan contribuir al perfeccionamiento de la funcin asistencial y cuenten con recursos
asignados especialmente para estos fines, agregndose que todo proyecto de investigacin deber ser
aprobado por el Director del establecimiento, previo informe de su comit de investigaciones y que
ninguna investigacin podr efectuarse si no se ha dado cumplimiento a lo sealado. Ahora bien, el
decreto N494/99 agreg adems que aquellos proyectos que tiendan a la utilizacin de medicamentos
no registrados, exclusivamente en pacientes de su Hospital debern ser informados por el Comit de
Evaluacin Etico - Cientfico del Hospital o del Servicio de Salud, en su caso, y aprobados por el
Instituto de Salud Pblica, antes de que puedan ser llevados a la prctica.
O sea, en conformidad a estas modificaciones, los Comits Etico Cientficos de los Servicios de Salud
analizarn protocolos de investigacin que contemplen la utilizacin de medicamentos an no registrados
en el pas, que se lleven a cabo en Hospitales pblicos o privados (ubicados dentro de su territorio de
competencia) y los Comits Etico Cientficos de los Hospitales deben analizar, exclusivamente, los
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protocolos referidos, que se apliquen a pacientes de su Hospital.
An cuando esta nueva normativa asigna como funcin de estos Comits Etico Cientficos, slo el
pronunciamiento en casos de protocolos con medicamentos no registrados, creemos que sin duda alguna
tambin deben pronunciarse en protocolos de investigacin que no contemplen la utilizacin de
medicamentos no registrados, pues como se ver, la normativa ministerial que regul sobre estas
modificaciones y el posterior proceso de acreditacin, estableci que los Comits de Etica Mdica (clnica)
no analizarn protocolos de investigacin.
Es necesario precisar aqu, que el art. 92 del decreto supremo N42, de 1986, ya citado, estableci que
los Comits de Etica Mdica deben atender, en su funcionamiento, principalmente al bien del paciente y
supletoriamente al del equipo de salud y al prestigio del Hospital. Se agrega que con este objeto se
considerarn los antecedentes clnicos, la opinin informada del paciente o sus representantes legales
cuando proceda y las normas nacionales que rigen la materia o las recomendaciones internacionales que
puedan existir al respecto.
Por su parte, la Norma Tcnica sobre Regulacin de la ejecucin de ensayos clnicos que utilizan
productos farmacuticos en seres humanos, aprobada mediante resolucin exenta N 57 del ao 2001
del Ministerio de Salud, establece los requisitos que deben cumplir tanto los ensayos clnicos segn la
fase de investigacin, como los investigadores, las instituciones, y los patrocinantes.
Asimismo, esta norma regula lo relacionado a la Constitucin de Comit de Evaluacin Etico Cientfico,
estableciendo que debe estar integrado a lo menos por ocho miembros, en carcter de permanentes,
cumpliendo uno de ellos la funcin de Presidente y otro de Secretario del Comit.
Estos miembros sern nominados cada cuatro aos por la autoridad del nivel correspondiente de que se
trate (Director del Servicio de Salud o Director del Hospital) sobre la base de su conocimiento y experiencia
cientfica y tica reconocidas, en trminos amplios, pudiendo reiterarse su designacin slo por una vez.
Adems, el Presidente del Comit puede convocar a expertos, a las sesiones de evaluacin de protocolos,
en caso necesario.
La autoridad correspondiente puede elegir los miembros del Comit dentro de los profesionales capacitados
de su institucin, pudiendo tambin solicitar apoyo a las facultades de medicina y/o sociedades cientficas
acreditadas en la Sociedad Mdica de Chile A.G. y/o organismos dependientes del Ministerio de Salud,
para que propongan a un profesional capacitado.
Los Comits Etico Cientficos deben estar integrados por representantes de ambos sexos, y por
profesionales de la salud, mdicos y no mdicos, adems de juristas y un representante de alguna
organizacin de base extrainstitucional que acte como representante de la comunidad.
Actualmente, el Servicio de Salud Metropolitano Central constituy un Comit Etico Cientfico, mediante
resolucin N1303 de fecha 26 de septiembre de 2002, compuesto por los siguientes integrantes:
- Dr. Santiago Cornejo, Mdico Cirujano (Presidente del Comit)
Hospital Clnico San Borja Arriarn.
- 1 Mdico representante del SSMC
- 4 Mdicos especialistas clnicos del HCSBA
- 1 Mdico especialista del HUAP
- 1 Mdico cirujano del Consultorio N 5
- 1 Abogado
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- 1 Asistente Social
- 1 Enfermera Universitaria (Secretaria del Comit)
- 1 Qumico Farmacutico
- 1 Representante de la Comunidad (Presidenta de voluntariado)
Por su parte, el Comit Hospitalario de Etica (continuador de parte de las funciones de los antiguos
Comits de Etica mdica), se constituy para este Hospital, mediante resolucin exenta del Director del
establecimiento, N1892 de fecha 17 de Octubre de 2002, modificada por resolucin 1929 de fecha 19
de diciembre de 2002, mediante las cuales se designaron a los siguientes integrantes:
- Dr. Alvaro Morales Adaro, Jefe Servicio UCI Adultos (Presidente Comit)
- 5 Mdicos representantes de servicios clnicos*
- 1 Representante Servicio Social (Secretario del comit)
- 1 Representante Servicio Social Externo
* Medicina, Pediatra, Ciruga, Neuropsiquiatra, Ginecologa- Obstetricia- Neonatologa
Como se dijo anteriormente, estos Comits Hospitalarios de Etica slo evalan situaciones clnicas,
muchas de ellas directamente relacionadas con los derechos de las personas, y adems tienen la
responsabilidad de elaborar guas para el proceso de consentimiento informado. As por lo dems qued
establecido en el oficio Ord. N4A/1002 de 18 de agosto de 2002, del Subsecretario de Salud, referido
a la acreditacin de Comits de Etica, en el cual adems se reitera que estos Comits no evalan protocolos
de investigacin; pudiendo excepcionalmente evaluar proyectos locales, sin intervencin en seres
humanos.
Para concluir, podemos sealar que nos parece beneficioso, desde el punto de vista de la reflexin tica,
el que se haya separado la funcin de evaluar situaciones clnicas que involucran un dilema tico, de
aquella relativa al anlisis de investigacin cientfica, puesto que la metodologa a emplearse en ambos
casos es diversa, por lo que la separacin de tareas favorece una mayor especializacin de las personas
que deben desarrollarlas.
20
ETICA DE LA RELACION CLINICA
Ins Araneda Aranda
Mdico Pediatra
Diplomada Biotica Clnica
Se analiza la relacin clnica desde el punto de vista tico, para lo cual es indispensable definir algunos
conceptos.
tica: Es la parte de la Filosofa que realiza reflexin valrica sobre actos humanos realizados en libertad
y con responsabilidad.
Relacin Clnica: Es la que tiene lugar entre alguien que considera que su salud est amenazada y un
profesional de la salud. En la relacin clnica se distinguen elementos que interactan entre s, y diferentes
modos o modelos como ellos se relacionan.
Elementos: - Profesional de la Salud. - Enfermedad
- Usuario -Terceras Partes (Sistemas de Salud).
Modelos de Relacin Clnica
Dependiendo de la forma como se relacionan estos diferentes elementos, se conforman los modelos de
relacin clnica, cuya evolucin va directamente relacionada con los avances tecnolgicos de la medicina.
Desde la historia de la medicina Hipocrtica hasta la dcada pasada el modelo de salud conocido, era el
Paternalista, el mdico busca el bien de la otra persona segn su propio parecer sin considerar la
opinin del paciente en las decisiones mdicas, no se solicita consentimiento, es un modelo oligrquico,
vertical. Es anlogo a la relacin de los padres con sus hijos. El modelo Paternalista evoluciona en el
tiempo para llegar al actual modelo de Autonoma.
Autonmico. Este modelo de relacin est basado en la informacin, que debe ser completa, y posterior
a ella el consentimiento del paciente, para realizar diversos actos de intervencin, sean stos relacionados
con procedimientos de diagnstico o de terapia. Es un modelo horizontal, en el cual el mdico y el
paciente enfrentan sus valores, y juntos toman decisiones.
En el modelo actual la informacin mdica cobra un especial inters, pasa a ser el centro de una buena
relacin mdico paciente. Parte importante de ella es el Consentimiento Informado.
Consentimiento Informado: En los casos que fuera necesario recurrir a tratamientos que entraen riesgos
o mutilacin grave para el paciente, el mdico deber contar con el consentimiento expreso, dado con
conocimiento de causa, por el enfermo o sus familiares responsables. Cdigo de tica, Titulo II, art. 15.
Colegio Mdico de Chile (AG), 1997.
El Consentimiento Informado, no es slo un papel firmado por el paciente, no exime de responsabilidad
(civil o penal), no es un salvoconducto de impunidad, no es una instancia de un momento nico.
Relacin Mdico Paciente
El encuentro entre dos personas, con un objetivo final que es el diagnosticar y o recuperar la salud. Este
encuentro se debe llevar a cabo con confianza y empata entre las partes. Existen algunos riesgos en esta
relacin por ambas partes: por parte del mdico de brindar una atencin despersonalizada, y por parte del
paciente de tener excesivas expectativas de este encuentro.
21
Del punto de vista de la Jurisprudencia, La relacin contractual entre el paciente y su mdico
se caracteriza por ser una obligacin de medios. No es un contrato de resultados.
Al establecer una relacin mdico paciente, obliga a ambas partes a cumplir con algunos requisitos, por
parte del mdico, de respetar la autonoma del paciente, de informar adecuadamente sobre la enfermedad
y de no discriminar. De parte del paciente hay obligacin de respetar la conciencia del mdico (por ej, no
exigir un aborto), de no ocultar informacin relevante y pertinente y de cumplir las indicaciones de ste.
La relacin mdico paciente abarca distintos mbitos, como son: Temas de Salud, Secreto Profesional,
Derecho a la Verdad, Honorarios Mdicos, Servicios de Salud.
Temas de Salud
Uno de los puntos importantes sobre temas de salud que preocupa tanto institucional como personalmente
al mdico son los derechos a la salud, y entre ellos la igualdad de oportunidades para todas las personas.
Cabe aclarar que esta igualdad debe darse en situaciones y lugares homologables, evitando diferencias
entre igual patologa en el mismo lugar. No es aconsejable el desgaste de intentar conseguir elementos
diagnsticos o de tratamientos, inalcanzables o en experimentacin.
Las medidas sanitarias acordadas por las autoridades de salud, deben cubrir a la totalidad de la poblacin,
y analizadas ticamente de acuerdo a los principios de beneficencia, y justicia prioritariamente antes de
ser instauradas
Secreto Profesional
El secreto profesional ha sido conocido desde el Juramento Hipocrtico, Todo lo que viere y oyere en
mi profesin y que no debe ser divulgado, lo callar y lo guardar. Ha traspasado el tiempo, siendo
cada da ms difcil de cumplir, aunque mantenga su total vigencia.
En los tiempos Hipocrticos, dicho Juramento se cumpla ms fcilmente, debido a que la relacin
mdico paciente se daba uno a uno, es decir un mdico llevaba sus registros privados, guardados, y
mantena el secreto guardado celosamente.
Actualmente la medicina moderna ha trado algunos problemas con el secreto profesional. El trabajo
actual es en equipo, muchas personas informadas de diagnsticos o problemas personales de los pacientes,
que no siempre permite que el secreto profesional sea resguardado.
Han entrado a participar terceras personas, interesadas en conocer estas informaciones, la mayora de
las veces por motivos econmicos, como son las aseguradoras o las Instituciones Privadas de Salud.
La creacin de fichas electrnicas, ha puesto la informacin de los pacientes en red, protegindola
supuestamente con claves de acceso, creando incertidumbre sobre quienes podrn acceder a la
informacin. Sin desconocer la utilidad que este sistema pueda prestar, se debe tener extremo celo en
cautelar la inviolabilidad del diagnstico mdico, el cual slo pertenece al paciente y su equipo de salud.
Por otro lado es de todos conocido, que el inters por informarse de las patologas de las personas ha
pasado a ser un elemento de informe diario en la prensa escrita, y en la televisin. Se hace uso de la
informacin mdica, no siempre transmitida en forma correcta ni veraz, con propsitos a veces alejados
de la medicina, como lo es el rating o la publicidad.
Cules son los lmites del secreto mdico, ha sido materia de profundo y extenso debate entre los
especialistas en Biotica y ha llevado a opiniones unnimes. El mdico se encuentra liberado de esta
obligacin, cuando guardar el secreto implica ocasionar daos a terceros o crear problemas
22
epidemiolgicos en la poblacin.
Derecho a la Verdad
Ante todo existe la obligacin de ser veraz y tratar al paciente adulto como tal. De igual modo se debe
proceder con los tutores responsables de los pacientes peditricos. A los nios debe informrseles de
acuerdo a su edad y capacidad en forma clara y sencilla.
Se debe apoyar al paciente, a aceptar la verdad, cuando esta implica un mal pronstico, acompaar al
paciente, no ocultar la verdad de la muerte.
La informacin aportada debe ser veraz, completa, suficiente, adecuada, sin sesgo.
Existen algunos errores en el modo de informar que deben ser evitados, como es el dar informacin
incompleta o incorrecta, tener una actitud complaciente por compasin malentendida, informar sin disponer
del tiempo necesario, o en un lugar inadecuado (por ejemplo en los pasillos). No haber evaluado
adecuadamente la capacidad intelectual o psquica del interlocutor. Informar de elementos diagnsticos
o tratamientos fuera del alcance del paciente o de su sistema de salud. Se debe evitar el autoritarismo en
el modo de informar. Una informacin adecuada, crea confianza en el mdico, y optimiza la relacin
mdico paciente.
Honorarios Mdicos
El Mdico como profesional de la salud acta por vocacin de servicio, pero tiene derecho a una
remuneracin justa. Cul sera esta?: Aquella que permita solventar sus gastos de manutencin y
educacin de su familia.
Se cree justo evitar grandes desproporciones, y diferencias entre mdicos de similares caractersticas.
Dentro de su desempeo profesional el mdico debe hacerse responsable en lo civil y penal, ante algn
dao directamente relacionado con su actuar.
La ultra especializacin no puede ser alcanzada por todos los mdicos, su acceso debe ser restringido a
un nmero adecuado a las necesidades del medio y lugar.
Servicios de Salud
La salud es un objeto ms de consumo, la tecnologa y la alta medicina est disponible a aquellos con
nivel socioeconmico alto, y aquellos con recursos escasos acceden a la medicina estatal, por lo cual el
acceso es desigual.
Los distintos modelos de salud imperantes en los diferentes pases influyen directamente en la posibilidad
de acceder a las prestaciones complejas de salud. La medicina Socializada, en la cual la totalidad de las
prestaciones de salud estn en manos estatales, permite el acceso de todas los personas a un mismo nivel
de tecnologa.
La Medicina Liberal, en la cual la salud se encuentra en su totalidad en manos de privados, los accesos
son muy desiguales, y dependen directamente de la capacidad de pago.
En nuestro pas existe un modelo mixto, en los cuales existen diferencias en los accesos de los diversos
grupos socioeconmicos.
EL MEDICO ANTE EL ENFERMO: CURAR..A VECES.
ALIVIARA MENUDO.
CONSOLAR..SIEMPRE.
23
SERVICIOS CLINICOS AREA PEDIATRICA
HOSPITAL CLINICO SAN BORJA ARRIARAN
Especialidad Jefe Servicio
Urgencia Infantil Dr. Patricio Vera C.
Pediatra Dr. Francisco Barrera Q.
Residencia de Pediatra Dr. Raul Fuentes S.
Neonatologa Dr. Eduardo Muoz C.
Neuropediatra Dra. Ledia Troncoso A.
Ciruga Infantil Dr. Patricio Barraza R.
Quemados y Ciruga Plstica Dr. Gastn Monsalves V.
Intensivo Peditrico Dr. Eduardo Ferreiro A.
Ortopedia y Traumatologa Dr. Carlos Saavedra V.
Radiologa Dr. Germn Baados L.
Otorrinolaringologa Dr. Sergio Alarcn O.
Oftalmologa Dr. Antonio Cornejo F.
Neurociruga Dr. Lautaro Rodrguez L.
Endocrinologa Dr. Fernando Cassorla G.
Anatoma Patolgica Dra. Wanda Fernndez M.
Laboratorio Dr. Hernn Corvaln V.
ESPECIALIDADES PEDIATRICAS
HOSPITAL CLINICO SAN BORJA ARRIARAN
JEFE ESPECIALIDADES Dr.Francisco Moraga M.
Especialidad Jefe Especialidad
Enfermedades Respiratorias Dra. Lina Boza C.
Nefrologa Dr. Enrique Alvarez L..
Cardiologa Dra. Erna Lueg F.
Endocrinologa y Gentica Dr. Fernando Cassorla G.
Ginecologa y Adolescencia Dra. Mara Rosa Olgu D.
Gastroenterologa Dr. Eduardo Chvez C.
Nutricin Dra. Maria Jess Rebollo G.
Infectologa Dra. Carmen Luz Avils L.
Reumatologa Dr. Patricio Arnguiz Z.
Inmunologa Dra. Nana Schlessinger F.
Hemato-oncologa Dr. Pedro Advis V.
Dermatologa Dr. Manuel Melis de la V.
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GENERALIDADES SERVICIO CLINICO
SERVICIO DE PEDIATRIA COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN
Pamela Urrutia S. / Enfermera. Sonia Escobar M.
El Servicio de Pediatra del Complejo Hospitalario San Borja Arriarn, con una planta fsica definida
para atender a un mximo de 103 nios hospitalizados, corresponde al Servicio de Salud Metropolitano
Central, cuya poblacin menor de 14 aos alcanza en el ao 2003 a 214.767 nios. Ello incluye las
comunas de Santiago (un sector), Maip, Cerrillos, Estacin Central y un sector de Pedro Aguirre Cerda.
Debe atender adems por derivacin a aquellos pacientes provenientes de la X regin (de los Lagos), XI
(del General Carlos Ibez del Campo), y XII (Magallanes) regiones, habitualmente pacientes de alta
complejidad diagnstica y teraputica. Adems del Servicio de Pediatra, el Complejo Hospitalario San
Borja Arriarn cuenta con los servicios Peditricos de: Urgencia Infantil, Quemados, Tratamiento Intensivo,
Ciruga Infantil, Ortopedia-Traumatologa y Neuropsiquiatra Infantil. Las subespecialidades peditricas
o especialidades derivadas incluyen: Neuropsiquiatra Infantil, Endocrinologa y gentica, Enfermedades
Respiratorias, Nefrologa, Gastroenterologa, Nutricin, Ginecologa y Adolescencia, Infectologa,
Inmunologa, Reumatologa, Cardiologa y Hemato-oncologa. El Complejo Hospitalario es Centro de
Referencia Nacional en Neurologa Infantil, Ortopedia y Traumatologa y Quemados. El anexo resume
algunos programas que se desarrollan al interior del servicio clnico y Complejo hospitalario.
La evolucin de la medicina peditrica en nuestro pas, las cambiantes necesidades del servicio, la
ampliacin de los enfoques de la patologa de los pacientes que ha llevado a una medicina ms integral,
ms personalizada y en estrecha colaboracin con los padres y familia, dando prioridad al bienestar
psquico y emocional como recurso teraputico, ha culminado en un cambio organizacional clnico. El
servicio de pediatra del HCSBA, ha implementado desde 1997 un sistema de atencin progresiva, que
considera unidades con objetivos precisos y con tiempos de estada definidos, configurndose as la
unidad de Ingresos, la unidad de Agudos y la unidad de Estudio y Paciente Crnico.
El sistema de atencin progresiva se demostr eficiente y se readecu a un esquema ms funcional an
el ao 1998, incluyendo cambios en el espacio fsico de funcionamiento de las distintas unidades,
adquiriendo su perfil definitivo cada una de ellas, lo que creemos nos permitir enfrentar en mejor forma
los desafos del futuro.
SECTOR DE PACIENTE DE INGRESO O CRITICAMENTE ENFERMO
Unidad de Ingreso
Unidad destinada a recibir aquellos pacientes que ingresan desde servicio de urgencia y/o que requieran
dada su condicin clnica de una mayor vigilancia de enfermera y/o mdica, manejo agudo de paciente
grave o crtico, sin requerimiento de ventilacin mecnica. Ella concentra mayor cantidad de personal
capacitado en estas funciones.
Su promedio de hospitalizacin es de 48-72 hrs., siendo luego egresados o derivados a las distintas
unidades de acuerdo a su evolucin. Su capacidad total es de 24 camas y dispone de 6 unidades de
aislamiento para pacientes respiratorios que generalmente tienen permanencias ms prolongadas.
Unidad de Intermedio Mdico-quirrgico
Unidad inserta en el Servicio de Pediatra y absolutamente integrada a su quehacer. Ha contribuido a
mejorar el manejo peditrico general, unificando criterios teraputicos y constituyendo un foco de
desarrollo de nuevos proyectos, tales como monitorizacin clnica, asistencia ventilatoria no invasiva,
procedimientos de dilisis, endoscopa, estimulando el perfeccionamiento de todos los profesionales que
pertenecen a este servicio y unidad.
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Destinada al manejo de pacientes graves que no requieren de manejo en Intensivo peditrico, referidos
desde terapia intensiva, salas de pediatra, servicios de urgencias peditricos del sistema de salud pblica,
servicios de Ciruga infantil, Ortopedia y Traumatologa, Quemados, Neuropsiquiatra.
Consta de 10 camas de las cuales 3 son unidades de aislamiento.
Esta unidad, de alta eficiencia, ha disminuido notablemente la derivacin peditrica a las unidades de
intensivo del sistema pblico y privado, permitiendo adems un ms rpido retorno de los pacientes.
SECTOR DE PACIENTES AGUDOS
Unidad de agudos
Destinada a la atencin de lactantes, preescolares y escolares que cursan con patologa aguda o paciente
crnico con intercurrencia aguda, derivados desde la unidad de ingreso o desde servicio de urgencia
cuando su condicin clnica es de menor gravedad o estable. Su estada aproximada es de 5 das de
hospitalizacin.
Esta unidad consta de 24 camas.
Unidad de Aislamiento
Unidad atendida por los Especialistas de Infectologa peditrica del servicio. Consta de 4 unidades de
aislamiento y 3 camas en sala. Concentra pacientes con necesidad de aislamiento respiratorio, entrico u
otro, pacientes portadores de grmenes multiresistentes y tambin destinada al manejo de pacientes con
Infeccin VIH.
Su equipo de infectlogos participa adems en Comit normativo de Infecciones intrahospitalarias, Comit
de Antibiticoterapia, realiza actividades de interconsultas y policlnico de especialidad.
Sector de paciente crnico
Unidad de Nutricin
A cargo del equipo de Nutricin peditrica, concentra todo el estudio y manejo de pacientes con
insuficiencia nutricional, por dficit o exceso, trastornos metablicos, nutricin enteral prolongada y
nutricin parenteral secundaria a mltiples patologas. Consta de 6 camas. Estos especialistas adems
efectan interconsultas en todo el hospital, policlnico y participan en los respectivos comits ministeriales.
Unidad de Hemato-oncologa
A cargo del equipo de Hemato-oncologa peditrica, consta de 6 camas, 2 de ellas unidades de aislamiento.
Dispone adems de box de procedimientos. Dedicada al estudio y tratamiento de la patologa oncolgica
del nio durante la hospitalizacin y en su seguimiento ambulatorio .
Unidad de Estudios y del Nio con Necesidades Especiales de Cuidado
Unidad que se ha originado en los cambios observados en las enfermedades propias de la infancia, con
mayor prevalencia de pacientes crnicos, mejor resolucin de las patologas a nivel primario y la superacin
de problemas como la desnutricin y enfermedades infecciosas y sus complicaciones (enfermedad
reumtica, sndrome nefrtico). Ello ha hecho relevante la necesidad de un manejo integral y
multidisciplinario del nio con enfermedad crnica y necesidades especiales de cuidado, involucrando
al pediatra general como elemento integrador. Concentra pacientes en estudio de Enfermedad Metablica,
inmunodeficiencias, pacientes que requieren mayor tiempo de hospitalizacin por terapias prolongadas
o para completar estudio diagnstico de variada ndole. Nios y familias en proceso de capacitacin en
Autocuidado: oxgenoterapia, manejo de sonda nasoduodenal, ostomas, pacientes neurolgicos. Adems
26
nios con enfermedad crnica e irreversible y necesidad de asistencia en su fase terminal con apoyo a la
familia.
Consta de una sala de lactantes, una sala de preescolares y escolares, y un sector de 6 aislamientos. (18
camas).
Transcurridos seis aos de funcionamiento con el modelo de atencin progresiva, se considera que
responde mejor a los requerimientos y necesidades actuales del nio hospitalizado.
ANEXO
SERVICIO DE PEDIATRIA
PROGRAMAS Y ACTIVIDADES
- PROGRAMA DE APOYO AL NIO HOSPITALIZADO
- HOSPITALIZACION MADRE-HIJO
- COMITE DE INFECCION INTRAHOSPITALARIA
- COMITE NORMATIVO USO DE ANTIBIOTICOS
- RIESGO BIOPSICOSOCIAL
- NUTRICION CLINICA
- PLAN DE INVIERNO
- MALTRATO INFANTIL Y VIOLENCIA INTRAFAMILIAR
- OXIGENOTERAPIA AMBULATORIA
- INFECCION VIH EN LA INFANCIA
- FIBROSIS QUISTICA
- ENFERMEDADES CRONICAS
- ADOLESCENCIA
- CURSOS DE EXTENSION A CONSULTORIOS (XII CURSO)
- NORMAS DE PEDIATRIA (5 EDICION)
- NORMAS DE ATENCION EN ENFERMERIA
- NORMAS DE NUTRICION
- NORMAS DE PROCEDIMIENTOS MEDICOS Y DE ENFERMERIA
- NORMAS DE MANEJO UNIDAD DE ATENCION INTERMEDIA
- OTROS
CENTRO DE ASISTENCIA E INVESTIGACION CLINICA PEDIATRICA (FUNDACION
PEDIATRICA)
Su propsito fundamental es apoyar el desarrollo asistencial, clnico y de investigacin del Servicio de
Pediatra.
Institucin de derecho privado, sin fines de lucro, personera jurdica N 1217 del 29 de agosto de 1994.
27
OBSERVACION CLINICA EN PEDIATRIA
Marcela Gonzlez P., Nancy Unanue M.
I. HISTORIA CLINICA
Es el documento legal que registra el historial mdico del paciente, por tanto exige en su contenido
informacin completa, clara y oportuna. Debe recordarse que este documento puede ser examinado por
el paciente, sus guardianes legales o por sus herederos si falleciera.
Adems, es de gran utilidad en optimizar el manejo del paciente y una fuente valiosa de aprendizaje, que
permite organizar y mejorar los servicios asistenciales.
FICHA CLINICA DE INGRESO SERVICIO PEDIATRIA HCSBA
Ficha N:.....................
Fecha de admisin............................Hora..................Procedencia.................
1. IDENTIFICACION
Nombre completo:.......................................................................................................................................
Sexo.......... Edad. Informante(s)..................................................................................
Relacin con el menor.............................................................................................................................
Domicilio.............................
Telfono..................................................................................................................
Motivo de Ingreso...............................................................................................................
.....................................................................................................................................................................
2. ANTECEDENTES PERSONALES
Perinatales
Embarazo: Normal.............Patolgico......................................................................................................
Mes1er control....................Lugar.......................................................................................
Estado nutricional embarazada.............................................................................
Consanguinidad.......................................................................................................................................
Patologa/hospitalizaciones.................................
Alcohol..........Tabaco..................Otros........................................................
Captulo 2
Sistema de Registro Clnico
Julio Espinoza Madariaga
28
Frmacos.................................................................................................................
Fecha Nacimiento ...........................................................................................................................
Lugar.............................................................................................................................................
Tipo de parto/causa.............................................................................................................................
Edad gestacional: .......................................................................................................................................
Peso Talla ...... CC ....... Apgar...............................................................
Patologa perinatal ......................................................................................................................................
Nutricionales
Lactancia materna /duracin ............Lactancia artificial (fecha inicio, tipo, duracin)
.....................................................................................................................................................................
Introduccin slidos (edad, secuencia) ..............................................................................
Alimentacin actual....................................................................................................
Ultimo peso ..... Diagnstico nutricional...........................................................................
Lugar control de Salud..........................................Inmunizaciones......................................
Desarrollo psicomotor (edades) Fija mirada...Sonrisa social...................................................
Control ceflico.................Sedestacin............Prensin voluntaria de objetos..................................
Marcha independiente....................Lenguaje: Gorjeo...........................Dislabos.......................................
Tres palabras.....................Escolaridad/rendimiento...............
Denticin...... Desarrollo puberal (Edades)..............................................................
Antecedentes Patolgicos
Enfermedades (cuales, fechas, tratamientos)..............................................................................................
.........................................................................................................................
Hospitalizaciones (cuales, fechas, tratamientos).............................................
Control de especialidad......................Diagnsticos y Tratamientos...........................................................
Alergias.Tratamientos actuales................
3. ANTECEDENTES FAMILIARES
Madre (nombre, edad, actividad, escolaridad, previsin, Nde gest aciones, Nde hijos vivos, Nde
abortos, enfermedades).
Padre (nombre, edad, actividad, escolaridad, previsin, enfermedades), Vnculo actual.
Hermanos (nombre, edad, escolaridad, enfermedades).
Otros integrantes del grupo familiar (nombre, edad, actividad, escolaridad, enfermedades, relacin).
Enfermedades familiares (asma, alergias, TBC, epilepsia, retardo mental, muerte sbita, abortos
frecuentes, enfermedades metablicas, malformaciones, diabetes, obesidad, dislipidemias, cnceres y
otras).
Hbitos (tabaquismo, alcohol, drogas) (quienes, cuanto).
Vivienda (nmero de habitantes, nmero de piezas, servicios bsicos).
Factores de riesgo biopsicosocial de la madre y el hijo (madre soltera, adolescente, alcoholismo,
drogadiccin, analfabetismo, cesanta, vagancia, abandono, maltrato, abuso sexual, allegados, ruralidad,
desnutricin, enfermedades crnicas, hospitalizacin repetida, trastorno de personalidad.)
Apgar familiar: El puntaje se calcula de acuerdo a las respuestas del cuestionario contestado que se
encuentra al final de este captulo. Debe entregarse al enfermo para que l lo lea y responda (siempre que
sea mayor de 10 aos y tenga un desarrollo intelectual promedio). De lo contrario debe ser contestado
por la madre. A=0 puntos B=1punto C=2 puntos. Resultados del puntaje total: >6= familia funcional,
<6= familia disfuncional.
Este cuestionario desea conocer su nivel de satisfaccin con su familia.
Conteste las siguientes preguntas segn las siguientes calificaciones:
A: casi nunca B: A veces C: Casi siempre
Est satisfecho con la ayuda que recibe de su familia cuando tiene un problema?...................................
29
Conversan entre ustedes los problemas que tienen en casa?......................................................................
Las decisiones importantes se toman en conjunto en la casa?....................................................................
Est satisfecho con el tiempo que su familia y usted pasan juntos?...........................................................
Siente que su familia le quiere?..................................................................................................................
4. ENFERMEDAD ACTUAL
Sntoma principal (inicio y evolucin), sntomas asociados, factores desencadenantes, agravantes o
atenuantes, consultas previas, exmenes realizados y tratamiento (dosis / duracin / respuesta)
5. EXAMEN FISICO
Examen general
Aspecto general: Apreciacin global inicial. Posicin corporal. Estado emocional en reposo y ante el
examen. Signos de gravedad: Alteracin de conciencia (Glasgow), palidez intensa, dificultad respiratoria,
mala perfusin, deshidratacin, entre otros.
Antropometra: Peso, talla, circunferencia craneana.
Signos vitales: Frecuencia cardaca y respiratoria, presin arterial, temperatura, saturometra (consignar
FIO2).
Piel y fanreos: Color, turgor y elasticidad, alteraciones en pigmentacin, edema, signos hemorrgicos,
vello corporal y uas. Lesiones.
Sistema linftico: Adenopatas patolgicas: ubicacin, tamao, sensibilidad, consistencia, movilidad,
caractersticas de la piel circundante.
Sistema esqueltico: Postura, limitaciones a la movilidad, puntos dolorosos y signos inflamatorios.
Simetra.
Examen segmentario.
Cabeza y crneo: relacin permetro/talla, proporcin craneofacial, situacin de suturas y fontanelas,
implante y caractersticas del cabello, ectoparsitos, auscultacin.
Cara: Facies: simetra, tona muscular. Facies caractersticas.
Ojos: Coloracin de escleras y conjuntivas, simetra pupilar, reflejos, estrabismos, movimientos anormales.
Nariz: Permeabilidad narinas, posicin, aleteo nasal, secrecin.
Pabelln auricular: Forma, simetra, implantacin, papilomas, secrecin. Otoscopa: Caractersticas del
conducto auditivo externo y tmpanos.
Boca y faringe: Labios, mucosa oral, denticin (piezas existentes y condicin), lengua, aspecto faringe y
amgdalas, exudados, movilidad lingual, vula y paladar.
Cuello: Movilidad, palpacin del tiroides, pulsos y soplos, adenopatas. Masas.
Columna: Desviaciones, defectos lnea media, movilidad.
Trax: Simetra, forma, movilidad, retracciones, esternn. Vello. Posicin areolas, desarrollo mamario
(Tanner), ginecomastia, areolas supernumerarias, masas.
Pulmonar: Matidez, vibraciones vocales, murmullo pulmonar, signos de obstruccin y/o condensacin.
Corazn: Localizacin del choque de la punta. Ruidos cardacos: Ritmo, intensidad, regularidad, variacin
con el ciclo respiratorio, soplos, foco de mxima intensidad, irradiacin, tonalidad.
Abdomen: Forma y simetra, permetro, aumentos de volumen de la pared, circulacin venosa colateral,
zona umbilical, resistencia muscular, dolor, masas, timpanismo, matidez desplazable, bazuqueo, signos
peritoneales. Palpar fosas lumbares y conductos inguinales.
Hgado/bazo: Proyeccin, lmites en relacin a reborde costal (cm), superficie, consistencia, sensibilidad.
Genitoanal: Anatoma, desarrollo puberal, anormalidades, secreciones, fisuras, caractersticas de la piel.
Si corresponde; tacto rectal: tonicidad del esfnter, ampolla rectal: masas, fecalomas. Caractersticas de
la deposicin.
Extremidades: Simetra, trofismo, edema, pulsos, malformaciones, signos inflamatorios.
Neurolgico: Conciencia, lenguaje, posicin, actividad, tono, reflejos arcaicos, reflejos, convulsiones,
temblores, rigidez de nuca, signos menngeos (Kernig, Brudzinski), paresias, sensibilidad. Pares craneanos:
II (campo visual, Fondo de ojo) III IV- VI (oculomotilidad, pupilas) V (trigmino) VII (facial) VIII
30
(ccleo vestibular) IX-X (deglucin, voz, motilidad, velo farngeo) XI (espinal) XII (movimientos y
fasciculaciones de la lengua). Cerebelo: Marcha, equilibrio, dismetras.
IV. HIPOTESIS DIAGNOSTICA Y FUNDAMENTOS
A. Estado nutricional
B. Desarrollo psicomotor
C. Enfermedad principal que motiva el ingreso
D. Enfermedad(es) concomitante(s)
E. Condiciones patolgicas previas
F. Condicin de riesgo social
G. Plan de vacunacin incompleto
V.- PLAN DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO INICIAL
A. Posicin, aislamiento
B. Nutricin, hidratacin
C. Oxgenoterapia (de requerirlo)
D. Tratamiento farmacolgico
E. Terapias complementarias (transfusiones, otros)
F. Monitorizacin requerida y manejo de enfermera
G. Exmenes, procedimientos, interconsultas
H. Estado general del paciente
I. Identificacin del mdico tratante responsable.
VI.- EVOLUCION CLINICA
Debe consignarse el plan de estudio por problemas, incluyendo: estado actual del enfermo, logros
obtenidos, manejo teraputico, opiniones fundamentadas de especialistas, proyecciones inmediatas y
mediatas, entrevistas e informacin entregada a familiares. Consentimiento(s) informado (s). Identificacin
del mdico tratante y profesionales de colaboracin mdica que efecten procedimientos.
II. EPICRISIS
1. Identificacin
Nombre
Edad
Ficha clnica N
Fecha de ingreso - Unidad de ingreso
Fecha de egreso Unidad de egreso
Referido a policlnico perifrico, de especialidad, otro servicio clnico
2. Motivo de hospitalizacin
Aspectos ms relevantes que condicionaron el ingreso del paciente
3. Evolucin y tratamiento
Sntesis del curso clnico del paciente, del estudio, tratamiento (tipo, dosificacin y duracin, incluye
oxgenoterapia), manejo.
Comentar problemas en el diagnstico o terapia durante la hospitalizacin.
Precisar estado de salud, grado de recuperabilidad al momento del alta (relatar sntomas persistentes).
4. Exmenes y/o procedimientos relevantes
5. Diagnsticos y fundamentos
a. Estado nutricional
b. Desarrollo psicomotor
c. Enfermedad o sndrome principal
d. Enfermedad(es) concomitantes o preexistentes
31
e. Enfermedades intercurrentes y/o infecciones intrahospitalarias
f. Contacto con portadores de patologas de riesgo (identificar fecha de contacto y riesgos)
6. Indicaciones y controles
7. Nombre y firma legible del mdico tratante
III. EPICRISIS EN PACIENTE RESPIRATORIO AGUDO
Francisco Prado A.
EPICRISIS
SERVICIO PEDIATRIA HOSPITAL CLINICO SAN BORJA-ARRIARAN
PACIENTE RESPIRATORIO AGUDO
IDENTIFICACION
NOMBRE
F. NACIMIENTO INGRESO EGRESO
IF Viral: EDAD FICHA N
DOMICILIO COMUNA FONO
POLICLINICO ATENCIN PRIMARIA
FACTORES DE RIESGO RESPIRATORIO
1. DBP menor de 2 AOS con O2 domiciliario.
2. DBP sin O2 domiciliario
3. Menor de 1 ao y prematuro con edad gestacional menor a 35 semanas
4. Cardiopata Congnita
5. Inmunodeficiencias
6. Menores de 6 meses de edad.
7. Enfermedades neurolgicas o metablicas crnicas.
DERIVACION AL ALTA
Atencin Primaria Policlnico de alta precoz Broncopulmonar
Menores de 1 ao sin Menores de 6 meses, apneas, Prematuros menores de 35 semanas,
Comorbilidad atelectasia en reexpansin DBP, oxgenodependiente,
cardipatas, evolucin trpida,
antecedente de VM.
Necesidad de fibrobroncoscopa.
Atelectasia persistente.
EVOLUCION (Das de Hospitalizacin) :
Sala Intermedio UTI das VM
Das de oxgeno Das de FIO2 mayor 0,4
TRATAMIENTO:
Salbutamol Inhalador Nebulizacin
Adrenalina NBZ
Esteroides: Hidrocortisona Metilprednisolona Prednisona
Antibiticos (Cul y duracin?)
Fibrobroncoscopa
COMPLICACIONES:
Apneas Atelectasia (especifique localizacin) Neumona
Neumotrax Neumomediastino Otros
32
RADIOLOGIA
Hiperinsuflacin Imgenes peribronquiales Rellene alveolar
Imgenes Intersticiales (reticulares-reticonodulares)
DIAGNOSTICO DE EGRESO: N de Ficha.
Sndrome bronquial obstructivo
Bronquiolitis (primer episodio obstructivo, menor de 1 ao, hiperinsuflacin)
Neumona Viral Neumona Probablemente Bacteriana
Neumona bacteriana (microbiologa +)
Otro (especifique):
COMORBILIDAD:
SBOR (mayor 3 episodios) DBP Dao Pulmonar Crnico
Cardiopata Otro Especifique
INDICACIONES:
1. .................................................................................................................................................................
2. ...............................................................................................................................................................
3. ...............................................................................................................................................................
4. ...............................................................................................................................................................
5. ...............................................................................................................................................................
6. ...............................................................................................................................................................
7. ...............................................................................................................................................................
OBSERVACIONES:
MEDICO TRATANTE
SANTIAGO,
IV. HISTORIA CLINICA ABREVIADA
La historia clnica abreviada tiene por finalidad actualizar datos de un paciente, que generalmente padece
una patologa crnica, y que reingresa con un objetivo puntual (realizar un examen o procedimiento
especfico, monitorizar una terapia, etc.).
N FICHA CLINICA:................................
Fecha........................................................ Hora.............................................
1. IDENTIFICACION DEL PACIENTE
Nombre completo..........................................................................................
Fecha de nacimiento ................................Edad.............................................
Direccin ..............................Lugar de procedencia......................................
Informante ................................................Telfono......................................
Motivo de Hospitalizacin............................................................................
2. ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES RELEVANTES
3. ENFERMEDAD ACTUAL
4. ALIMENTACION /TRATAMIENTO(S)
33
5. EXAMEN FSICO
Peso..............Talla.......... CC......... FR.............. FC ............PA...........T........
General.............................................................................................................
Segmentario.....................................................................................................
6. DIAGNOSTICOS
7. PLAN DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO
NOMBRE Y FIRMA LEGIBLE DEL MEDICO
V. FICHA TRASLADO DE PACIENTES
1. Procedencia Destino..............................................
(Servicio, Hospital, Institucin, Ciudad)
2. Estada previa en lugar de origen: Desde...................... hasta...............................................................
3. Identificacin del paciente: Nombre completo.............................................. Edad..................
Nde ficha clnica..............................Previsin....................................................................................
Direccin residencia habitual................................ Fono...................................................
Nombre completo de los padres (o tutores legales ).............................................................................
.............................................
4. Objetivo principal del traslado (estudio y diagnstico, exmenes especializados, procedimientos
especficos, rehabilitacin, intervencin quirrgica, control, otros)
5. Antecedentes
a. Perinatales, nutricionales, antropometra, inmunizaciones, desarrollo psicomotor, patolgicos,
hospitalizaciones, alergias, familiares, socioculturales.
b. Enfermedad actual: registro cronolgico de manifestaciones clnicas, hiptesis diagnsticas iniciales,
estudio, evolucin, diagnsticos diferenciales estudiados, resumen de exmenes y procedimientos
efectuados (enviar estudios anatmicos), tratamientos recibidos (dosis/tiempo/fundamentos) y en
uso al momento del traslado. Complicaciones en el curso de la evolucin. Infecciones y enfermedades
intercurrentes.
c. Situacin del paciente al momento del traslado. Consignar condiciones del traslado
d. Consentimiento Informado. Carta de respaldo.
e. Nombre completo y firma del mdico tratante: Hospital, Servicio o Unidad referente, Telfono y
Fax. Fecha.
BIBLIOGRAFIA
1. Gonzlez G., Lpez I. Apuntes docentes Semiologa Peditrica, Departamento Pediatra y Ciruga
Infantil Campus Centro, 1999
2. Martn A., Cano J. Principios de Atencin Primaria en Salud. Historia clnica, sistemas de registro de
informacin Madrid Mosby Poyma Libros SA 141-157, 1994
3. Meneghello J., Fanta E., Paris E., Puga T. Pediatra Meneghello Editorial Mdica Panamericana
Semiologa en Clnica Peditrica: historia y examen fsico 134-6, 1997
4. Tagle S. Relacin mdico-paciente en pediatra. Pediatra al da vol.13 n 1 , 41-4, 1997
5. Smilkstein G. The family APGAR: a proposal for a family function test and its use by physicians. J
Fam Pract; 6:1231-9; 1978
6. Bellon JA., et al. Validez y fiabilidad del cuestionario de funcin familiar APGAR-familia. Aten.
Primaria; 18 (6): 289-96; 1996.
34
1. EVALUACION NUTRICIONAL
a. Antropometra e interpretacin de tablas
b. Crecimiento en situaciones especiales
2. ALIMENTACION NORMAL
a. Recomendaciones nutricionales (tablas)
b. Alimentacin lactante menor de 2 aos
c. Alimentacin preescolar-escolar
d. Alimentacin adolescente
3. TRASTORNOS DE LA ALIMENTACION
a. Trastornos de la conducta alimentaria
4. PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO
a. Obesidad infantil
b. Dislipidemias
5. APOYO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO
a. Evaluacin nutricional del paciente hospitalizado
b. Rol de la Nutricionista en el Servicio Clnico
c. Frmulas del Servicio
d. Alimentacin Enteral
e. Alimentacin Parenteral
f. Asistencia nutricional del paciente crticamente enfermo.
6. BIBLIOGRAFIA TEMATICA
Captulo 3
Nutricin
Dra. Mara Jess Rebollo Garca, Dr. Francisco Moraga Mardones, Dr. Carlos Castillo Durn
Nutr. Ximena Daz San Martn, Nutr. Karina Castillo Varela
35
1. EVALUACION NUTRICIONAL
a) INTERPRETACION DE TABLAS DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO
INTRODUCCION
El crecimiento, es un proceso complejo, determinado por factores genticos, nutricionales y ambientales.
La antropometra representa el elemento diagnstico ms simple para evaluar la calidad del crecimiento
y la situacin nutricional de la poblacin infantil. Por sus limitaciones, se estima necesario trabajar con
al menos tres indicadores antropomtricos: peso para la edad (P/E), talla para la edad (T/E) y peso para
la talla (P/T). El uso de otros indicadores antropomtricos y de composicin corporal, la determinacin
de edad sea, u otros exmenes especializados deben estar disponibles en centros de referencia a donde
derivar alteraciones del estado nutricional o del crecimiento que se sospechen como secundarias.
Cualquiera sean los indicadores elegidos, una correcta valoracin depender de establecer comparaciones
con estndares de referencia. La recomendacin actual de la OMS, en ausencia de patrones nacionales
adecuados, es la utilizacin como referencia de las tablas de la NCHS (National Center for Health
Statistics), obtenida de muestras representativas de Estados Unidos. Establecidos los indicadores y
conocida la poblacin de referencia, se define los puntos de corte por fuera de los cuales caen aquellos
nios que muy probablemente sufren de alteraciones significativas del estado nutricional y que permita
focalizar recursos para su adecuada recuperacin. Debe recordarse que, inseparable de la evaluacin del
nio en riesgo nutricional (riesgo de desnutrir, desnutrido, sobrepeso y obeso), est la adecuada valoracin
de los riesgos psicosociales asociados, bien conocidos durante el periodo del primer ao de vida: bajo
peso de nacimiento, madre de edades extremas, inestabilidad familiar, allegados, baja escolaridad, etc.
El desarrollo puberal es un concepto cualitativo, hace referencia a las etapas de maduracin del orga-
nismo, y utiliza como patrn las tablas o grficos de Tanner. Actualmente se encuentran en revisin,
definiendo la diferencia por nivel socioeconmico y considerando la variacin de la edad de inicio de la
pubertad (ver Tablas).
DEFINICIONES
1. Curva: representacin grafica de las mediciones de un parmetro de una muestra representativa de
individuos.
- PERCENTIL (Pc) es una medida de dispersin que corresponde a la posicin de una medicin
determinada dentro de un orden correlativo. Por ejemplo Pc 90 de talla para una determinada edad,
significa que el 10% de los nios de esa edad son ms altos y el 90% ms bajos que el valor encon-
trado. Es por tanto, una unidad desigual de medicin, no tratable matemticamente, no es correcto
promediarlo o combinarlo.
- DESVIACION ESTANDAR (DE) es una medida de dispersin que muestra cmo se distribuye los
valores alrededor de un promedio en una distribucin normal. En una distribucin normal o Gaussiana,
el 95% de la poblacin se encuentra entre +2 y -2 ds. Es un nmero fijo, calculado, que siempre se
mueve a una distancia constante a cada lado del promedio o mediana. Se puede expresar como
puntaje z.
- PUNTAJE Z (PZ) La OMS lo considera el criterio ms conveniente en la evaluacin de programas
de salud y nutricin de una poblacin o para el control individual, porque a diferencia del porcentaje
de adecuacin, es una medida lineal lo que permite su trato estadstico y matemtico y permite
iguales puntos de corte frente a cualquier indicador antropomtrico, ambas cosas no realizables con
los percentiles.
Se obtiene desarrollando la frmula:
36
PZ = (X - P50) / DE
donde
X= peso o talla del nio a una edad cronolgica dada
P50= peso o talla que le asigna la mediana matemtica a una edad cronolgica dada.
DE = Varianza de peso o talla a una edad cronolgica dada.
2. Antropometra: es la medicin de dimensiones corporales a diferentes edades. Dentro de la antro-
pometra de rutina se considera las siguientes mediciones: peso (P), talla (T), circunferencia craneana
(CC), circunferencia braquial (CB) y pliegue tricipital (Pt); como indicadores antropomtricos se
usan principalmente las siguientes relaciones: peso en relacin a la edad (P/E), talla en relacin a la
edad (T/E) y el peso en relacin a la talla (P/T).
Relacin Peso / edad
peso real
Relacin peso / edad (P/E) = -- x 100
peso ideal (Pc 50)
Tiene limitaciones en nios con talla baja, dando falsos positivos de desnutricin; tambin en nios
de bajo peso al nacer, los que deben evaluarse por edad corregida segn edad gestacional. Una
precaucin especial hay que tener con los lactantes exclusivamente amamantados, ya que algunos de
ellos siendo perfectamente normales pueden cursar por un canal sospechosamente bajo. Una adecuada
historia clnica, la combinacin con otros parmetros antropomtricos, el seguimiento de la curva de
crecimiento individual y la correccin por edad gestacional permiten soslayar estos problemas. Estas
condiciones se analizan posteriormente.
Relacin Talla / edad
talla real
Relacin talla / edad (T/E) = - x 100
talla ideal (Pc 50)
Los factores genticos explican gran parte de los retardos de crecimiento en los pases desarrollados,
en tanto que en los pases subdesarrollados se agregan los factores ambientales, especialmente los
nutricionales, bajo la forma de deficiencia calrico-proteica. Otro factor a considerar es el denominado
factor paragentico que se refiere a la influencia biolgica y psicosocial que ejerce la familia sobre
el crecimiento y desarrollo del nio.
Habiendo prcticamente desaparecido la desnutricin grave primaria en lactantes, los compromisos
en talla pueden deberse a alguno de los siguientes factores: a) deficiencias prolongadas de micronutrien-
tes (p. ej.: Zn) o dficit de macronutrientes que no alcancen a cubrir los perodos de crecimiento
acelerado o de recuperacin; b) retraso en el crecimiento intrauterino (factores nutricionales agudos,
trastornos placentarios, drogas, alt. genticas); c) factores genticos: talla baja familiar, retraso
constitucional, cromosomopatas (Down, Turner), enfermedades metablicas; y d) enfermedades
sistmicas: cardiopatas, nefropatas, gastrointestinales, seas, etc. La orientacin diagnstica inicial
puede hacerse con una anamnesis apropiada, una historia de crecimiento y un examen fsico dirigido,
con apoyo de un nmero limitado de exmenes de laboratorio.
37
Relacin Peso / talla
peso real
Relacin peso / talla (P/T) = - x 100
peso ideal para la talla
Es relativamente independiente de la edad, considerndose un indicador del estado nutricional actual.
Todo nio con P/T normal no es desnutrido cualquiera sea su relacin P/E o T/E; si P/T es baja debe
considerarse al menos subalimentado, y si es alta debe considerarse al menos sobrealimentado.
OTROS INDICADORES
- Circunferencia craneana: refleja el crecimiento del encfalo, el que es afectado por el estado nutri-
cional hasta los 36 meses; su medicin de rutina sirve para pesquisa de otras patologas. Mediciones
sobre Pc 90 o bajo Pc 5 de los estndares NCHS pueden significar enfermedad.
- Pliegue tricipital y circunferencia braquial: proporcionan ndices sobre la proporcin de grasa cor-
poral. Como referencia existen las tablas de Kalberg (lactantes 1 a 36 meses) y las de Frisancho (nios
mayores), para ambos sexos.
EVALUACION NUTRICIONAL
La antropometra constituye un tamizaje para seleccionar aquellos casos en que es ms probable que se
presenten problemas nutricionales y someterlos a observacin y si es necesario a otro tipo de evaluaciones
para decidir la intervencin ms adecuada.
La recomendacin del Ministerio de Salud para ser aplicada en evaluacin de poblaciones es la si-
guiente: para evaluacin nutricional en nios menores de 6 aos se usar como patrn de referencia las
curvas NCHS, y como indicadores las relaciones P/E, T/E y P/T con los puntos de corte que se sealan:
Riesgo de desnutrir
Nios menores de 2 aos: P/E entre -1 y -2 ds
Nios mayores de 2 aos: P/T entre -1 y -2 ds
Desnutricin
Nios menores de 2 aos: P/E bajo -2 ds
Nios mayores de 2 aos: P/T bajo -2 ds
Sobrepeso
Indice P/T entre +1 y +2 ds
Obesidad
Indice P/T sobre +2 ds
Combinacin de Indicadores Interpretacin
1. P/T N + P/E + T/E Normal. Historia de desnutricin
2. P/T N + P/E N + T/E N Normal
3. P/T N + P/E + T/E Normal alto
4. P/T + P/E + T/E Subalimentado o desnutrido
5. P/T + P/E + T/E N Subalimentado o desnutrido
6. P/T + P/E N + T/E Subalimentado o desnutrido
7. P/T + P/E + T/E Sobrepeso u obesidad
8. P/T + P/E N + T/E Sobrepeso. Antecedente de desnutricin
9. P/T + P/E + T/E N Sobrepeso
38
En el caso de la evaluacin y seguimiento individual, debe usarse los mismos indicadores considerando
el porcentaje de adecuacin respecto del Pc 50 o el clculo del Puntaje Z.
El Ministerio de Salud ha adoptado como norma utilizar el ndice de Masa Corporal (IMC) en la evaluacin
de sobrepeso y obesidad en el nio mayor de 6 aos y utilizando los estndares de IMC en percentiles
segn edad de la NCHS; antes de los 6 aos sigue siendo la relacin P/T quin califica el grado de exceso
nutricional. (ver captulo de Obesidad). En la valoracin individual se recomienda hacer el ajuste co-
rrespondiente de acuerdo a los grados de maduracin de Tanner
b) EVALUACION DEL ESTADO NUTRICIONAL EN CONDICIONES ESPECIALES
1. Nio de bajo peso de nacimiento
1.1. Definiciones
- Recin nacido de trmino (RNT): es aquel que nace entre las 37 y 41 sem. de gestacin.
- Recin nacido de bajo peso al nacer (RNBPN): aquel cuyo peso al nacer (PN) es inferior a 2500 g.
Si el PN es inferior a 1500 g se denomina de muy bajo peso al nacer (RNMBPN).
- Recin nacido prematuro o de pretrmino (RNPT): es el que nace antes de las 37 sem.
- Recin nacido de peso adecuado a la edad gestacional (AEG): aquel cuyo PN se sita entre los Pc
10 y 90 de la curva de crecimiento intrauterino en recin nacidos chilenos.
- Recin nacido pequeo para la edad gestacional (PEG): aquel cuyo PN cae bajo el Pc 10 de la
curva de crecimiento intrauterino en recin nacidos chilenos.
1.2 Crecimiento del RNPT AEG
En el perodo postnatal inmediato sufre una prdida de peso proporcionalmente mayor mientras menos
sea la edad gestacional (y el peso al nacer), cercano al 10 % del PN; el peso mnimo se alcanza al 5 o 6
da. Tras una fase de estabilizacin del peso que los lleva a recuperar el PN entre los 5 y 20 das (ms
tardo a mayor magnitud de prematurez), se reinicia el crecimiento entrando en una fase de aceleracin
o recuperacional de 25 a 40 g/da para luego mantener una velocidad de crecimiento similar al RN
normal, ubicndose en su propio canal de crecimiento. Duplican el PN a los 3 - 4 meses y lo triplican a
los 6 - 7 meses.
En el RNPT AEG de muy bajo peso de nacimiento (PN < 1500 g) la prdida de peso inicial es del 12 - 15
%, se recupera entre 20 - 25 das, pero se duplica y triplica ms rpidamente.
Si durante el primer ao de vida no presentan patologa intercurrente grave y reciben un aporte adecuado,
ambos grupos tienen una velocidad de incremento mayor al RN normal, permitiendo acercarse o alcanzar
los promedios de peso normales para la edad entre los 6 y 24 meses de edad postnatal.
En el RNPT AEG el incremento en talla y permetro craneano es lineal y paralelo desde el nacimiento de
tal manera que el 50% se normaliza a los 6 meses de vida, y slo los de MBPN no han alcanzado lo
normal antes del ao. Para los nacidos con peso < 1000 g, la recuperacin en talla puede continuar
incluso hasta la edad escolar.
1.3 Crecimiento del RN PEG
Se denomina tambin desnutrido fetal y se distinguen 2 grupos:
- PEG hipoplsico, de crecimiento intrauterino proporcional o simtrico, con ndices comprometidos
proporcionalmente. La noxa ha sido precoz, por causas que afectan al feto y su multiplicacin celular,
tales como una infeccin intrauterina o las genopatas. En general son nios con alteraciones
morfolgicas y alteraciones del desarrollo neurolgico.
- PEG hipotrfico, de crecimiento intrauterino asimtrico, presentan talla y permetro craneano conser-
vado o menos comprometidos que el peso. El retraso de crecimiento intrauterino se inicia en el tercer
39
trimestre y se debe a causas que generan una insuficiencia placentaria, incluyendo el tabaquismo; la
desnutricin materna grave y la altura sobre el nivel del mar pueden ser tambin causales.
El crecimiento de recuperacin postnatal no difiere en ambos grupos, lo mismo en cuanto a desarrollo
neurolgico. La fase de prdida de peso inicial es leve y el crecimiento es precoz, con una velocidad de
crecimiento en peso y talla que requiere de un aporte energtico mayor considerando la falta de reservas
energticas, sin embargo debe considerarse el potencial riesgo de obesidad a esta edad, ya que tiene
alta correlacin con obesidad y sndrome metablico en el adulto.
1.4 Evaluacin nutricional del lactante con bajo peso al nacer.
- Si se dispone de los antecedentes de PN y EG
- RNPT AEG: corregir Edad post natal (EP) por Edad Gestacional (EG)
(EP) - (40 - EG) = Edad post natal corregida (EPC)
Edad post natal y gestacional se expresan en semanas, y en las mismas unidades se obtiene la EPC. La
EPC se utiliza para hacer la evaluacin nutricional P/E, utilizando grficos y tablas NCHS hasta los 12
meses para los RNPT con peso entre 1500 y 2500 g, y hasta los 24 meses para los RNPT con PN <
1500 g. Pasados estos perodos la evaluacin se hace utilizando la edad cronolgica.
En nios de poca EG que se evalan en los primeros meses de vida, el clculo de EPC tal como se ha
expresado, da valores negativos; este valor negativo se suma a 40 semanas y la edad obtenida (inferior
a 40 semanas) se usa para determinar estado nutricional utilizando las tablas de crecimiento intrauterino.
- RN PEG
Por el anlisis conjunto de examen fsico, historia clnica y peso, talla y cc, al nacer puede sospecharse
que se trate de un PEG de causa fetal, los que deben referirse a la especialidad correspondiente para
seguimiento.
Los PEG que no pertenecen al grupo anterior, pueden ser de trmino o PT; ellos se evalan de acuerdo
a los parmetros NCHS, haciendo la correccin por EG en los PT.
Pasan a integrar el grupo de desnutridos y se incorporan a los Programas especficos; si despus de 6
meses de observacin no se observa crecimiento de recuperacin cabe suponer que se mantendr un
menor ritmo de crecimiento como secuela de desnutricin temprana intrauterina o un retraso de
crecimiento de etiologa no precisada. Si la relacin P/T es normal y se mantiene la curva de creci-
miento dentro de su canal se da de alta.
- Si se dispone slo de PN sin la EG
Se adjudica al nio la EG cuya mediana de peso corresponde al PN; con esta edad gestacional se
corrige la edad cronolgica y se evala el estado nutricional por la relacin P/E, en la misma forma que
para RNPT AEG.
2. El nio con lactancia materna exclusiva
El patrn de referencia OMS est basado, para el segmento de 0 a 36 meses de edad, en poblaciones de
nios alimentados con frmulas. El crecimiento de los nios con lactancia exclusiva difiere del de los
alimentados con frmulas artificiales, por lo que se requiere ser muy cauteloso ante la sospecha de falla
de crecimiento ya que siguen patrones de crecimiento diferentes. Considerando lo anterior, la interpretacin
del estndar NCHS para la evaluacin antropomtrica debe tener en cuenta lo siguiente:
- Los incrementos de peso mensuales en el primer ao de vida en el lactante muestran un patrn de
mayor velocidad de crecimiento durante el primer trimestre, que desciende progresivamente en coin-
cidencia con el logro de pesos absolutos apropiados para la edad;
- La ganancia de peso en el control peridico del nio debe ser analizada en relacin al peso absoluto y
el canal de crecimiento que el nio sigue.
40
- El enlentecimiento de la curva de crecimiento despus del 4 mes no debe ser motivo de suspensin de
la lactancia materna exclusiva o de decidir la introduccin de suplementos lcteos. Se debe analizar la
evolucin de cada caso en particular, tomando en consideracin el canal de crecimiento y el examen
fsico.
PRECAUCIONES AL UTILIZAR PATRONES DE CRECIMIENTO A NIVEL INDIVIDUAL
Siempre van a existir nios que crecen a una velocidad baja: si mantienen a lo largo del tiempo su canal
de crecimiento y su salud es aparentemente buena, lo ms probable es que sean normales.
Si la curva de crecimiento tiende a salir de su canal habitual, es probable que existan problemas: la
historia clnica y de alimentacin junto con las medidas antropomtricas, encontrarn la causa en la
mayora de los casos, pesquisando a travs de la historia clnica enfermedades infecciosas intercurrentes,
cambios en la alimentacin (una dieta aparentemente normal puede ser limitante en perodos de crecimiento
acelerado) problemas emocionales o cambios en el ambiente social. Consejos simples y personalizados,
recurriendo a los recursos disponibles por la familia, bastan para corregir la mayor parte de los problemas.
CRECIMIENTO EN CONDICIONES PATOLOGICAS ESPECIALES
Hay varias enfermedades con patrones de crecimiento diferente al normal: esto ha originado que se
hayan propuesto diversas Tablas internacionales. Para el objetivo de estas normas hemos incorporado las
tablas para sndrome de Down, dentro de las cuales estn las tablas norteamericanas de Cronk y las
Tablas Catalanas; estudios recientes muestran que en nios chilenos con sndrome de Down, las Tablas
Catalanas muestran mejor concordancia. Dado que ambos patrones no presentan distribucin de peso/
talla, proponen mantener los estndares de la NCHS para este indicador.
En el caso de los nios con dao neurolgico cuya estatura no sea determinable, existen frmulas que
permiten estimarla a partir de la medicin de segmentos corporales:
1. (4,35 x longitud hombro-codo) + 21,8
2. (3,26 x longitud tibia) + 30,8
3. (2,96 x longitud rodilla-taln) + 24,2
Todos los valores de longitud en cm.
Nota: Para la revisin de Tablas de Evaluacin Nutricional referirse a:
1. Estndares Antropomtricos para Evaluacin del Estado Nutritivo. M. Gladys Barrera A. INTA.
Universidad de Chile, Edicin 2004.
2. http://www.cdc.gov/growthcharts
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2. ALIMENTACION NORMAL
2.1 RECOMENDACIONES NUTRICIONALES
Las recomendaciones nutricionales permiten efectuar proposiciones de alimentacin para los distintos
grupos etarios de una poblacin.
OBJETIVOS DE LA NUTRICION EN LA INFANCIA
a) Permitir un crecimiento y desarrollo psicomotor ptimos, de acuerdo al potencial gentico de cada
individuo.
b) Utilizar adecuadamente capacidades digestivas, metablicas y excretoras a lo largo de los aos.
c) Prevencin de enfermedades crnicas de la infancia y del adulto: diabetes, osteoporosis, hipertensin
arterial, dislipidemias, caries dentarias
d) Contribuir a la formacin de hbitos de alimentacin y a disminuir el riesgo de enfermedades asociadas
a la conducta alimentaria.
e) Disminucin del riesgo alrgico.
Con el fin de cumplir estos objetivos, grupos de expertos han elaborado requerimientos y recomenda-
ciones de los distintos nutrientes para cada grupo etario.
El trmino RDIs (Dietary Referente intakes), responde a un extenso estudio sobre los roles de los nutrientes
y otros componentes de los alimentos, realizado por la Food and Nutrition Board; considera el concepto
de eficacia, seguridad, riesgo de enfermedades crnicas debidas a una inadecuada nutricin y limita
rango superior de ingesta. Completa y reemplaza las recomendaciones hasta ahora en uso, RDA,
(Recommended Dietary Allowance) cuya ltima revisin fue en 1989.
Incluye cuatro conceptos:
- Recommended Dietary Allowance (RDA): nivel suficiente de nutrientes para satisfacer los
requerimientos del 97-98% de los individuos sanos de una poblacin.
- Estimated Average Requeriment (EAR): nivel de ingesta de nutrientes que satisface los requerimientos
de la mitad de los individuos sanos de una poblacin.
- Adequate Intake (AI): satisface las necesidades de todos los individuos de un grupo existiendo pocos
datos clnicos para establecer RDA.
- Tolerable Upper Intake Level (UL): mximo nivel de ingesta diario que no causar efectos adversos en
la salud de los individuos sanos de una poblacin.
Dependiendo de la informacin cientfica disponible para cada nutriente se establecer una recomendacin
ya sea un EAR con determinacin de RDA o un AI; adems la mayora de los nutrientes tienen establecido
un UL.
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Recomendaciones de ingesta energtica y proteica
EDAD Energa (cal/k/d) Protena (gr/k/d)
RN - 6 meses 108 2,2
6 meses - 12 meses 98 1,6
1 ao - 3 aos 102 1,2
4 aos - 6 aos 90 1,1
7 aos - 10 aos 70 1,0
Hombres
11 - 14 aos 55 1,0
15 - 18 aos 45 0,9
Mujeres
11 - 14 aos 47 1,0
15 - 18 aos 40 0,8
Recomendaciones de Vitaminas por da (RDA, 1989)
VITAMINAS LIPOSOLUBLES VITAMINAS HIDROSOLUBLES
Edad
Sexo aos Vit A Vit D Vit E Vit K Vit C TiaminaRiboflavinaNiacina Vit B6 Folato Vit B12
Ug ug mg ug mg mg mg mg mg ug ug
Retinol a - TF NE
0 0,5 375 7,5 3 5 30 0,3 0,4 5 0,3 25 0,3
0,5 1 375 10 4 10 35 0,4 0,5 6 0,6 35 0,5
1 3 400 10 6 15 40 0,7 0,8 9 1,0 50 0,7
4 6 500 10 7 20 45 0,9 1,1 12 1,1 75 1,0
7 10 700 10 7 30 45 1,0 1,2 13 1,4 100 1,4
Hombres 11 14 1000 10 10 45 50 1,3 1,5 17 1,7 150 2,0
15 18 1000 10 10 65 60 1,5 1,8 20 2,0 200 2,0
Mujeres 11 14 800 10 8 45 50 1,1 1,3 15 1,4 150 2,0
15 18 800 10 8 55 60 1,1 1,3 15 1,5 180 2,0
Recomendaciones de Minerales por da (RDA, 1989)
Edad
Sexo aos Calcio Fosforo Magnesio Fierro Zinc Yodo Selenio
mg mg mg mg mg mg mg
0 0,5 400 300 40 6 5 40 10
0,5 1 600 500 60 10 5 50 15
1 3 800 800 80 10 10 70 20
4 6 800 800 120 10 10 90 20
7 10 800 800 170 10 10 120 30
Hombres 11 14 1200 1200 270 12 15 150 40
15 18 1200 1200 400 12 15 150 50
Mujeres 11 14 1200 1200 280 15 12 150 45
15 18 1200 1200 300 15 12 150 50
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2.2 ALIMENTACION DEL NIO MENOR DE DOS AOS
Debe agotarse toda estrategia para estimular la lactancia materna exclusiva antes de recomendar un
complemento. En la madre que trabaja, debe posibilitarse la extraccin y conservacin de la leche materna.
Debe ser un objetivo prioritario incrementar el porcentaje de madres que logra una lactancia materna
exclusiva hasta los 6 meses de edad.
La anemia ferropriva del lactante y la carencia de zinc en gran parte de la niez son de los pocos problemas
nutricionales que an persisten a nivel poblacional. La incorporacin de la Leche Purita Fortificada
(fortificacin con Fe 10 mg/l, Zn 5 mg/l, Cu 0,5 mg/l y vitamina C 70 mg/l) en el Programa Nacional de
Alimentacin Complementaria (PNAC) por el Ministerio de Salud est contribuyendo en forma
significativa a la prevencin y control de estas carencias en los menores de 2 aos. Este producto est
destinado a la alimentacin de nios menores de 18 meses y de mujeres embarazadas.
0 a 5 Meses
La primera opcin a esta edad debe ser la lactancia materna. En caso de que sea realmente necesario un
suplemento se puede utilizar: a) una frmula modificada, adaptada industrialmente a partir de leche de
vaca, a las necesidades y madurez gastrointestinal y renal de esta etapa de la vida (frmula de inicio); o
b) Purita Fortificada. La leche de vaca no modificada es inadecuada para los menores de un ao ya que
tiene una concentracin excesiva de protenas, calcio, fsforo y sodio, es deficiente en cidos grasos
esenciales, vitaminas C, E, D y niacina; el hierro, zinc y cobre son insuficientes.
La adecuacin de una frmula lctea usa como patrn de referencia las normas tcnicas de las frmulas
de inicio, definidas por diferentes organismos internacionales. (Tabla 1)
En el caso de usar purita fortificada se recomienda su dilucin al 7,5%, para evitar un aporte excesivo de
protenas, calcio, fsforo y sodio, que puede afectar negativamente la funcin renal. Para aumentar la
densidad energtica se requiere agregar hidratos de carbono y/o aceite. La adicin de 5% de azcar o 5%
de maltosa-dextrina corrige el aporte energtico, pero no las necesidades de cido linoleico por lo que
debe agregarse aceite al 1,5% (de preferencia maravilla, maz o soya), condicin que debe revalorarse en
presencia de reflujo gastroesofgico grave. Despus de iniciada la alimentacin no lctea, se reemplaza
el aceite por polisacridos tipo almidn (maicena, cereales dextrinados), ya que l se agregar a la papilla.
6 a 11 Meses
De ser insuficiente la leche materna, usar frmulas de continuacin (referencia: normas para frmulas de
continuacin del Reglamento Sanitario de los Alimentos) o leche Purita Fortificada. Se reemplaza el
aceite de las mamaderas por cereales (que aumentan adems al aporte de micronutrientes) y se incorpora
el aceite en la alimentacin no lctea. La frmula propuesta para esta edad es: leche purita fortificada
7,5%, azcar 5% y cereales 3 a 5%. Ver Tabla 2.
12 a 24 Meses
Referencia: normas para leches de continuacin o seguimiento. Se podra mantener por lo tanto la dilu-
cin al 7,5% pero considerando el menor nmero de mamaderas diarias, no habra problemas en au-
mentar la concentracin al 10%. Se requiere continuar el agregado de hidratos de carbono (azcar y
cereales), cuya concentracin puede ser modificada en funcin de la ganancia de peso.
A esta edad puede tambin usarse leche fluida, la que trae ms materia grasa (32%), por lo cual debe
tenerse precaucin, lo mismo con el uso de sacarosa y/o cereal si hay tendencia al sobrepeso. Se re-
comienda suspender la mamadera nocturna entre los 12 y 18 meses, en un nio con buen estado nutri-
cional, para quedar con los 4 horarios definitivos para prevenir defectos en salud bucal y malos hbitos
nutricionales que predisponen a obesidad.
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ALIMENTACION NO LACTEA
1. En condiciones de lactancia materna adecuada, se recomienda iniciar al sexto mes de edad sopa-pur
mixta y postres de fruta. Esta papilla debiera contener en su composicin cereales, verduras, aceite
vegetal y alimentos proteicos de origen animal (carnes). No debe agregarse sal.
2. En nios con alimentacin lctea artificial, la papilla o sopa-pur podr iniciarse a los 4 a 5 meses.
La introduccin de la alimentacin mixta no depende slo de la edad sino del grado de desarrollo y
maduracin fisiolgica individual.
La segunda comida puede iniciarse dos meses despus de la primera.
Despus de los 6 meses agregar cereales que contengan gluten (trigo, avena, cebada); postergar esta
indicacin hasta despus de los 8 meses si hay antecedentes familiares de enfermedad celaca, edad en la
que se puede iniciar la introduccin de otros alimentos potencialmente antignicos como las legumbres,
el huevo y el pescado, dada la maduracin alcanzada por la barrera intestinal y a los procesos de digestin
intraluminal (secreciones pancreticas y biliares).
No est demostrado que la fibra vegetal sea indispensable en el primer ao de la vida, pero los alimentos
que la contienen contribuyen a favorecer mayor variedad de sabores y texturas, lo que va preparando al
nio para la adquisicin de hbitos saludables de alimentacin.
Durante el segundo ao (12 a 24 meses), debe incorporarse progresivamente a la comida y a la mesa
familiar. Se recomienda carnes 2 a 3 veces por semana, pescado 1a 2 veces, fruta y verdura cruda
diariamente. Consistencia molida desde los 12 meses y picada desde los 18 meses (asociado a la salida
de los molares), la desaparicin del reflejo de extrusin y desarrollo de la coordinacin masticacin-
deglucin.
Esta edad es de formacin de hbitos y preferencias alimentarias, por lo que se debe evitar el consumo de
golosinas. No es indispensable una colacin a media maana, y en caso de entregarla hacerlo en base a
frutas. Lquidos adicionales deben ser agua o jugos de fruta sin sacarosa adicional. Restringir el aporte
extra de sal, en especial el aportado en la mesa (salero), el consumo de azcares refinados y la ingestin
excesiva de grasas saturadas; por otro lado estimular la ingesta de vegetales y fibra, introduciendo la
verdura cruda.
SUPLEMENTOS NUTRICIONALES
Hierro
La frmula fortificada, al 7,5%, aporta aproximadamente 1,1-1,2 mg de hierro por kg de peso, cantidad
adecuada para prevenir la anemia ferropriva y la carencia de hierro en un lactante nacido de trmino. Lo
mismo ocurre si se usan frmulas adaptadas, las que cuentan con hierro adicional.
En el prematuro, se recomiendan 2 a 3 mg/kg/da de hierro elemental, desde los 2 meses de edad, para
prevenir la anemia ferropriva, cantidad superior a la aportada por la leche fortificada. En el recin nacido
de trmino alimentado en forma exclusiva al pecho la suplementacin con Fe 1mg/kg/da se justifica a
partir de los 4 meses, hasta el ao de edad, salvo cambio a leche fortificada.
Vitamina C
La leche fortificada la aporta en valores ligeramente inferiores a lo recomendado para las frmulas de
inicio y continuacin. Esa diferencia no justifica la adicin de suplementos de vitamina C, ni la incorpo-
racin precoz de jugos ctricos. En el segundo semestre de la vida, la incorporacin de verduras y frutas
mejora en forma significativa su aporte.
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Vitamina D
Se recomienda suplementar en lactantes que reciben lactancia materna y leche Purita Fortificada.
Dosis:400 UI/da. No es necesaria si se usa una frmula lctea adaptada ya sea de inicio o seguimiento.
No son recomendables los golpes vitamnicos de 600.000 o 300.000 UI, y en caso de requerirse es ms
adecuado dar dosis repetidas ms pequeas (3 dosis durante el primer ao de 100.000 UI cada una).
Fluor
Su uso va a depender de la fluoracin del agua potable en la localidad donde viva la familia.
Tabla 1. Normas especficas sobre el contenido de energa y nutrientes en las leches artificiales para
lactantes menores (frmulas de inicio), segn diversas Instituciones.
Nutriente CCE ESPGAN Codex FDA RSA
1991 (1) 1990 (2) 1984 (3) 1985 (4) 1998 (5)
Energa kcal/dl 60-75 64-72 - - 60-75
Protenas g/100 kcal 2,2-3,0 1,8-2,8 1,8-4,0 1,8-4,5 1,8-3,0
Grasas g/100 kcal 3,3-6,5 4,4-6,0 3,3-6,0 3,3-6,0 3,3-6,5 Ac
Linoleico g/100 kcal 0,3-1,2 0,5-1,2 >0,3 > 0,3 0,3-1,2
Hierro mg/100 kcal 0,5-1,5 0,5-1,5 > 0,15 0,15-3,0 0,5-1,5
Zinc mg/100 kcal 0,5-1,5 0,5-1,5 > 0,5 > 0,5 0,5-1,5
Vitamina C mg/100 kcal 8 8 8 8 8
1. Comisin de la Comunidad Europea, 1991
2. Comit de Nutricin, Sociedad Europea de Nutricin y Gastroenterologa Peditrica, 1990.
3. Codex Alimentarius, FAO/OMS, 1984.
4. Food and Drug Administration, EEUU, 1985.
5. Reglamento Sanitario de los Alimentos, Chile, 1998
Tabla 2. Aporte de frmulas preparadas con Leche Purita Fortificada con relacin a las recomen-
daciones de la Reglamento Sanitario de los Alimentos (RSA) de 1998 para las frmulas de inicio y
de continuacin
Nutriente RSA 1998 LPF 7,5% RSA 1998 LPF 7,5%
inicio (1) continuacin (2)
Energa kcal/dl 60-75 70 60-80 75
Protenas g/100 kcal 2,2-3,0 3,0 2,2-4,5 2,8
Grasas g/100 kcal 3,3-6,5 4,8 3,3-6,5 4,6
A. Linolico g/100 kcal 0,3-1,2 1,2 0,3 0,1
Hierro mg/100 kcal 0,5-1,5 1,1 1,0-2,0 1,0
Zinc mg/100 kcal 0,5-1,5 0,5 0,5 0,5
Vitamina C mg/100 kcal 8 7,5 8 7,0
(1) 0 a 5 meses: Leche Purita fortificada al 7,5% + 5% de sacarosa + 1,5% de aceite de maravilla
(2) 6 a 11 meses: Leche Purita fortificada al 7,5% + 5% de sacarosa + 5% de cereales
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Tabla 3. Recomendaciones para la preparacin de la Leche Purita Fortificada en el menor de 18 meses
Ingredientes 0 a 5 meses 6 a 11 meses 12 a 24 meses
Leche Purita Fortificada % 7,5 7,5 10
Azcar % 5 5 5
Aceite % 1,5 - -
Cereales % - 3-5 3-5
Energa Kcal/dl 70 68-75 80-88
2.3 ALIMENTACION NORMAL DEL PREESCOLAR, ESCOLAR Y ADOLESCENTE
Tabla 1. Recomendacin de distribucin de la energa aportada por la alimentacin del pre-escolar,
escolar y adolescente.
Horario %Para el Pre-escolar % Para el Escolar % Para el Adolescente
Desayuno 20 20 20
Almuerzo 35 30 35
Once 15 15 -
Cena 20-25 25-30 30-35
Colacin 5-10 5-10 10-15
PREESCOLAR
Esta etapa de la vida se caracteriza por un cambio progresivo en el modo de alimentacin que tiene el
lactante y que se manifiesta por los siguientes aspectos:
a. Disminucin relativa del volumen de alimentos ingeridos, en proporcin a su tamao
b. Completa su patrn de autoalimentacin
c. Desarrolla un modo emergente de preferencias y aversiones alimentarias
d. Incorpora la posibilidad de satisfacer el hambre con golosinas
e. Hay una asociacin parcial del modo de alimentarse con el estrato socioeconmico y con rasgos
psicolgicos y afectivos individuales.
En el transcurso de este perodo de la vida, el nio debe incorporarse a los alimentos y a las interacciones
de la mesa familiar, debe haber suspendido la mamadera de la noche y debe estar recibiendo los lquidos
en taza. Se recomienda el uso de leche semidescremada.
La pirmide de los alimentos adaptada a la realidad nacional es una gua adecuada para las recomen-
daciones de alimentos a ingerir por un preescolar, de su cantidad y frecuencia.
Se parte de la base de recomendar 4 alimentaciones diarias, a las que se puede agregar un quinto horario
de colacin. El horario de colacin es una prctica asentada en nuestro medio, en especial para aquellos
nios que asisten a jardn infantil. Es habitual que est constituido por golosinas (galletas, chocolates,
derivados lcteos, jugos envasados), o por pan con algn agregado. El mensaje a entregar a los padres es
que no es un horario indispensable nutricionalmente; si se ocupa, debe restringirse a frutas y, en forma
intermitente, a derivados lcteos (yogurt).
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Ejemplo
Desayuno recomendado: 1/4 de pan con agregado (mermelada, mantequilla), 1 taza de leche semides-
cremada (200 ml) con una cucharadita de azcar, 1/4 de taza de cereales. Total aportado: 255 Kcal.
Almuerzo: Porcin de ensalada (1/4 de taza) aliada con 1/2 cucharadita de aceite + jugo de limn;
guiso. Postre de frutas. Total aportado: 460 Kcal. En el guiso se incluye carnes y pescados 4 das a la
semana, leguminosas 1 o 2 das a la semana, cereales (arroz, fideos, maz, 3 o 4 das a la semana, papas
2 o 3 das a la semana).
Once: 1 taza de leche semidescremada + 1 cucharadita de azcar o saborizante, 5 galletas chicas. Total:
200 Kcal.
Cena: Ensalada 1/2 taza aliada con 1/2 cucharadita de aceite + jugo de limn; guiso. Postre: fruta a
diario o bien yogurt (2 das a la semana). Total: 340 Kcal.
Colacin: 1 manzana o 1 pltano.
Las 1250 Kcal diarias de este ejemplo son adecuadas para un preescolar de 2 a 3 aos de edad.
Las porciones establecidas en la pirmide son estndares para cualquier edad y estn estipuladas en
medidas caseras. Para el caso de los cereales, papas y legumbres la medida corresponde a 3/4 de taza;
para el pan es 1/2 unidad; verduras 1/2 a 1 taza (dependiendo del tipo de verdura); frutas 1 unidad; leche
1 taza (200 mL), yogurt 1 unidad; pescado o carnes 1/2 bistec o presa pequea; aceites 4 cucharaditas (se
incluye lo que va en las preparaciones de comidas); azcar 1 cucharadita de t (5 g).
ESCOLAR Y ADOLESCENTE
Las prcticas de alimentacin de un escolar o adolescente incluyen: 4 comidas diarias y 1 colacin
recibida en el colegio, o bien 3 comidas diarias y 2 colaciones. En esta segunda situacin, lo habitual es
que sea desayuno, almuerzo y once-cena, 1 las 2 colaciones recibidas en el colegio, 1 ingerida en ese
lugar y la otra al llegar al hogar. El almuerzo tambin es recibido en el colegio llevndolo desde su hogar
o con almuerzos en casino.
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Un ejemplo de alimentacin con 4 horarios y 1 colacin:
Desayuno: 1 taza de leche semidescremada con 2 cucharaditas de azcar y 1 pan con agregado
Almuerzo: Ensalada 1/2 taza aliada con 1/2 cucharadita de aceite y jugo de limn; guiso: pur de papas
con carne (1 taza para el escolar; 1 1/2 tazas para el adolescente). Postre de frutas frescas.
Once: Igual que al desayuno
Cena: ensalada 1/2 taza aliada con 1/2 cucharadita de aceite y jugo de limn; guiso: pur de papas con
carne (3/4 taza para el escolar; 1 taza para el adolescente). Postre de frutas frescas.
Colacin: 1 fruta (o 1 leche o yogurt dos veces a la semana).
En un ejemplo de alimentacin con 3 horarios y 2 colaciones no hay variaciones al desayuno; al al-
muerzo y cena, adems de la ensalada y postre de frutas aumenta la porcin de guiso a 1 taza para el
escolar y a 1 1/2 tazas para el adolescente. Colacin 1: fruta; colacin 2: leche o yogurt.
Con aportes de este tipo se estn cubriendo las necesidades de energa, sin un exceso de protenas, con
buen aporte de los nutrientes ms limitantes en nuestro medio, como son: calcio, zinc y hierro. Las
mayores dificultades actuales son la disponibilidad de golosinas a bajo precio y la dificultad para dispo-
ner de variedades de preparaciones cuando se enva al nio con almuerzo al colegio.
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3. TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA
El proceso de ingestin de alimentos est muy regulado, permitiendo lograr un equilibrio con las prdi-
das sumadas a lo depositado como crecimiento. Participan en su regulacin aspectos metablicos, psi-
colgicos, sociales, culturales; sin embargo se observan muchas enfermedades que alteran ese equili-
brio. El manual de diagnstico y estadstico de los trastornos mentales (DSM-IV, 1995) distingue en la
actualidad:
a. Alteraciones de conducta alimentaria del lactante y preescolar
b. Anorexia nerviosa: Forma restrictiva
Forma bulmica
c. Bulimia: Asociada a vmitos
No asociada con vmitos
Smil de bulimia (atracones de comida aislados)
d. Rumiacin
Hay otros trastornos de la conducta alimentaria an no considerados como tales, pero que se observan en
la clnica. Por ej. Ingesta en atracones (binge eating), hacer dieta, alimentacin nocturna, ingesta selectiva.
3.1 TRASTORNOS DE CONDUCTA ALIMENTARIA DEL LACTANTE Y PREESCOLAR.
La DSM-IV propone como elementos de diagnstico a:
Incapacidad persistente para comer adecuadamente, una incapacidad significativa para ganar peso o
una prdida de peso con una duracin mayor a 1 mes.
Ausencia de enfermedad digestiva u otra enfermedad mdica (ej. reflujo gastroesofgico).
El trastorno alimentario no se explica por la presencia de otro trastorno mental (ej. rumiacin) o por no
disponibilidad de alimentos.
El inicio del trastorno ha de ser antes de los 6 aos de edad.
Aspectos ms importantes al evaluar un nio que no quiere comer
Al momento de consultar evaluar si:
- Presenta alteraciones funcionales orales: coordinacin succin-deglucin, fuerza de succin, desarrollo
asociado a las propiedades organolpticas de los alimentos.
- El lactante no come cantidades adecuadas en relacin a las recomendaciones para edad, sexo y activi-
dad fsica,
- No come todo lo que la madre o persona al cuidado del nio quiere que coma, o bien no come
solamente algunos alimentos,
- Hay signos de enfermedad orgnica,
- si est asociado a retraso de crecimiento o a signos de desnutricin y
- La edad del paciente y desde cuando est presente el problema. La presencia de alteraciones de la
conducta alimentaria desde el primer semestre de vida obliga a pensar en patologa orgnica.
Para responder esto se debe evaluar: la ingesta calrico-proteica y de micronutrientes mediante encuesta,
y el estado nutricional mediante la antropometra clsica.
Efectuar una anamnesis dirigida sobre las relaciones del nio con sus mayores, en especial su madre o la
persona que est a su cuidado, adems ser capaz de reconocer si hay algn problema psicolgico del
entorno familiar y del nio.
Rol de la madre en el origen de los trastornos de conducta alimentaria de un lactante o preescolar.
Es muy importante el papel de la madre en el desarrollo de una conducta alimentaria adecuada, rol que
puede ser compartido con otras personas: abuelos, hermanos mayores, servicio domstico, personal de
jardines infantiles. Muchos de los trastornos alimentarios se deben a manejos inadecuados por parte de la
58
madre, partiendo a veces en las primeras semanas de vida cuando est amamantando a su hijo. Ms
frecuentemente la educacin alimentaria inadecuada por parte de la madre se da durante las etapas
psicolgicas del nio de separacin o individualizacin, que va desde los 6 meses de edad y que se
completa alrededor de los 3 aos. En esta etapa el nio debe ir adquiriendo independencia progresiva en
su alimentacin, proceso que a veces la madre no est muy dispuesta a aceptar, generando con ello
tensiones en el nio y rechazo alimentario. En la evaluacin de la madre es necesario indagar trastornos
serios de su personalidad o familiares (violencia intrafamiliar, dificultades conyugales). Sin embargo, no
se puede descartar que los trastornos de conducta alimentaria sean primariamente del nio y que la
actitud alterada de la madre sea secundaria a ello.
Manejo bsico del lactante o preescolar que presenta dificultades de alimentacin
Si la anamnesis y el examen fsico y descartan otra enfermedad, los esfuerzos deben dirigirse a reorientar
prcticas alimentarias en el hogar: establecer horarios de alimentacin, restringir el consumo de golosinas
y jugos, adecuar los horarios de televisin u otras entretenciones, reorientar el modo de relacin madre-
hijo en general y en especial durante los horarios de alimentacin, aliviar la tensin familiar y materna
ante el nio que no se come todo lo que se le est ofreciendo y que no presenta problemas de crecimiento,
proponer modificaciones dietarias si ellas se justifican. Tambin debe considerarse el rol que pueden
tener otras personas responsables del cuidado del nio: abuelos, asesora del hogar
Exmenes de laboratorio
Es frecuente la solicitud de exmenes de laboratorio, como hemograma, coproparasitolgico y el examen
de orina.
En ausencia de elementos anamnsticos o del examen fsico orientadores de enfermedad es de muy poco
valor el hemograma, ya que la deficiencia de hierro no tiene relacin con alteracin del apetito. Los
parsitos podran asociarse con anorexia debida a prdidas de nutrientes que son clnicamente detectables
(diarrea aguda o crnica) que llevan a un compromiso del estado nutritivo; los parsitos ms comunes en
chile (giardia lamblia, oxyuros, scaris y amebas) son agentes poco probables causantes de anorexia en
ausencia de diarrea o compromiso sistmico. El examen de orina permite comprobar si hay una infeccin
urinaria u otras alteraciones sugerentes de enfermedad renal; la infeccin urinaria puede estar asociada a
anorexia si hay signos clnicos tales como fiebre y compromiso del estado general. Por lo tanto no
existen exmenes de laboratorio de rutina y slo se solicitarn:
- Si de la evaluacin epidemiolgica local, edad del paciente o de la clnica (anamnesis o examen fsico)
se sospecha patologa de base del nio; en estos casos se solicitarn los exmenes que correspondan.
- Si en la encuesta nutricional se sospecha deficiencia de nutrientes especficos.
Uso de frmacos
De uso poco fundamentado, podra justificarse como efecto placebo no bien evaluado. Los medicamentos
ms utilizados son:
Ciproheptadina. Frmaco con una estructura semejante a los antagonistas fenotiaznicos H1; tiene
accin anticolinrgica y depresora leve del SNC y un efecto no uniforme sobre el crecimiento y la
ganancia de peso. Estudios clnicos controvertidos.
Dihexazina. Hay poca informacin sobre sus mecanismos de accin y sobre potenciales efectos adver-
sos. Antihistamnico y depresor del SNC; tiene escasos estudios clnicos favorables.
L-Carnitina. Diversos medicamentos la contienen entre 200-250 mg por dosis. Es un aminocido no
esencial para el ser humano. La deficiencia primaria de carnitina, de causa gentica, lleva desde los
primeros meses de vida a miocardiopata dilatada, adems de otros signos sistmicos. Las deficiencias
secundarias de carnitina por alimentaciones parenterales prolongadas, por frmulas de soya o
hidrolizados de casena no fortificadas, enfermedades renales (ej. sndrome de Fanconi), algunas
aminoacidopatas, hemodilisis y uso de algunos anticonvulsivantes, pueden cursar con anorexia. No
hay causas aisladas de deficiencia de carnitina que no estn asociadas a estos mecanismos y que
justifiquen as su uso como estimulante del apetito.
59
Vitaminas. Existe una asociacin con desnutricin del dficit grave de piridoxina (beri-beri) y tambin
una asociacin con anorexia del dficit grave de cido nicotnico (pelagra). Actualmente no existe
riesgo de deficiencia nutricional de vitaminas, a menos que se trate de enfermedades con malabsorcin
o el uso de ciertos anticonvulsivantes.
Minerales. No hay evidencias de minerales u oligoelementos con relacin a estmulo del apetito. El
Zinc tiene antecedentes suficientes para relacionarlo con alteracin de la conducta alimentaria pero
ese efecto est asociado a deficiencia de zinc, la que se observa en estratos socioeconmicos pobres,
asociado a una alimentacin basada en leche de vaca entera y alimentos slidos con bajo contenido de
carnes, pescados, mariscos y semillas, y tambin es posible sospechar deficiencia de zinc asociado a
enfermedades con aumento de su excrecin: cuadros malabsortivos, dilisis crnica.
Medidas a sugerir para prevenir los trastornos de la conducta alimentaria
La educacin alimentaria es una de las acciones ms importantes de prevencin y como tal debe com-
patibilizarse con otras acciones educativas y preventivas (desarrollo psicomotor, higiene, vacunas, etc).
Debe ser efectuada por profesionales entrenados en este campo (mdicos, nutricionistas, enfermeras) y
comenzar desde el control de embarazo y continuar en los controles de nio sano.
3.2 ANOREXIA NERVIOSA
Los componentes centrales del diagnstico son:
Prdida de peso autoindicada
Imagen corporal distorsionada (autopercepcin de obesidad)
Temor intenso a ganar peso
Amenorrea (sexo femenino), til como criterio asociado.
Los centrales para el diagnstico durante la adolescencia son los 2 primeros. El temor intenso a ganar
peso puede no ser muy consciente al inicio del diagnstico y la amenorrea puede no ser muy evidente en
las primeras etapas postmenarquia. Descrita por sobre los 10 aos de edad, principalmente en mujeres
(incidencia en varones < 5%); se da principalmente en estratos socioeconmicos altos.
Una vez sospechado o efectuado el diagnstico debe ser referido a grupo especializado, constituido por
psiquiatra, mdico nutrilogo y nutricionista; otros profesionales colaboradores pueden ser: psiclogo,
terapeuta ocupacional, endocrinlogo, enfermera.
El manejo debe ser primariamente ambulatorio. La necesidad de hospitalizar est dada por sospecha o
comprobacin de alteraciones hidroelectrolticas, imposibilidad de manejo en el hogar y magnitud del
deterioro nutricional. Los aportes alimentarios son por va oral, siendo excepcional la necesidad de
alimentacin por sonda nasogstrica.
3.3 BULIMIA NERVIOSA
Se define como un modo de comer desmesurado, con sensacin subjetiva de falta de control sobre la
alimentacin, preocupacin sobre el peso corporal y un comportamiento compensatorio para controlar la
ganancia de peso asociada a los hartazgos de comida. Se exige para el diagnstico que se d en una
frecuencia mnima de 2 episodios semanales por al menos 3 meses. La edad peditrica en que se presenta
es hacia el final de la adolescencia.
3.4 RUMIACION
Se observa en enfermos con deprivacin socioafectiva, principalmente en nios con dao neurolgico.
Se suele confundir con reflujo gastroesofgico, tambin frecuente en los mismos pacientes. El manejo es
estimulacin psicomotora.
60
4. PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO
4.1 OBESIDAD INFANTIL
Es una enfermedad por cuanto provoca dao al organismo directamente; es de curso crnico siendo el
principal factor de riesgo epidemiolgico para la mayor cantidad de las enfermedades crnicas no
transmisibles del adulto como enfermedades cardiovasculares, hipertensin, diabetes tipo II, algunas
formas de cncer, etc.
DEFINICION
Se considera un aumento maladaptativo del contenido graso del organismo, que puede ser definido de
varias maneras: antropomtrico, en relacin a patrones o normas preestablecidas; funcional, por la
existencia de comorbilidades relacionadas con el exceso de grasa o estadstico: mayor mortalidad.
Peso (kg)
IMC=
Talla
2
(cm)
Antropomtricamente, la mejor correlacin con morbilidad est dada por el ndice de masa corporal
(IMC) para el cual existen estndares validados con tablas de referencia, es fcil de usar y mantiene una
buena correlacin con la grasa corporal as como con marcadores de complicaciones secundarias de
obesidad: presin arterial actual, lpidos y lipoprotenas sricas y con mortalidad a largo plazo, y es fcil
de establecer en la consulta habitual. La distribucin central (troncal o androide) del exceso graso se
asocia a mayor riesgo de comorbilidad como hipertensin o diabetes, siendo ms til como medida
discriminatoria el pliegue tricipital, subescapular y el suprailaco. As, para un diagnstico completo,
importa cuantificar el peso, la masa grasa y la distribucin de la grasa corporal, lo que nos permite hacer
el diagnstico, reconocer riesgos de salud asociado y pronstico.
El contenido graso a toda edad refleja la interaccin gentica e influencias ambientales pasadas y ac-
tuales. El nmero y tipo de genes relevantemente comprometidos no estn an completamente identifi-
cados los factores ambientales como facilidad de acceso a los alimentos, su densidad calrica, actividad
fsica, son fcilmente identificables pero difciles de controlar para propsitos teraputicos o preventivos
a largo plazo.
Desde el punto de vista ambiental se identifican: el sedentarismo (epidemiolgicamente entendido como
no efectuar ejercicio al menos 15 minutos dos veces a la semana); la raza: la etnia mapuche tiene 15
veces ms riesgo de obesidad; ambiente familiar: el hijo menor en familias numerosas, familias extendidas,
hijo nico, hijos de padres separados, presencia de familiares obesos.
DIAGNOSTICO
El uso de la relacin P/T es el estndar antropomtrico en el menor de 6 aos, definiendo obesidad con
P/T > 120% sobre el Pc 50 a nivel individual o sobre +2 DS a nivel poblacional; sobre esta edad, el IMC
para la edad (IMC/E) usando como patrn las tablas CDC de 6 a 18 aos por edad:
IMC < p 10 : Bajo peso
IMC entre p10 y < p 85 : Normal
IMC entre p 85 y < p 95: Riesgo de obesidad
IMC p 95 : Obesidad
Seales de alarma se consideran: cambio del canal de crecimiento del IMC en dos controles (por ejemplo
61
cambio del IMC desde el rango percentil 50-75 a percentil 75-85) y aumento del IMC 1,5 puntos en 6
meses; idealmente, a nivel individual, la valoracin del IMC debe corregirse por los grados de maduracin
puberal de Tanner.
Nios y adolescentes con IMC Pc 95 deben ser evaluados detalladamente ya que este valor se asocia
con mantencin de obesidad hacia adulto y a morbilidad relacionada con la obesidad. Los nios con
IMC entre Pc 85 y Pc 95 requieren de evaluacin orientada a pesquisar comorbilidad como hipertensin
e hiperlipidemia, los que de estar presentes, requerirn evaluacin e intervencin mdica.
TRATAMIENTO
Evaluar la presencia de complicaciones y de causas secundarias de obesidad las que representan menos
del 5 % . Algunos sndromes genticos pueden cursar con obesidad, sin embargo se asocian a dismorfias
como en Lawrence-Moon-Biedl y Cohen, tienen talla baja e hipogonadismo como el Prader-Willi, o
presentan retraso del desarrollo psicomotor. Entre las causas endocrinolgicas est el hipotiroidismo y el
sndrome de Cushing, ambos con talla baja y en el ltimo con hallazgos caractersticos al examen fsico
(estras violceas, obesidad centrpeta, hirsutismo). El examen fsico y un anlisis de la curva de crecimiento
descartan estas condiciones.
Se debe motivar al grupo familiar, para esto, el pediatra debe estar familiarizado con los tipos de familia
e identificar aquellas cuya organizacin ofrece mayores riesgos. La anamnesis nutricional incluye
estimacin de las caloras ingeridas, determinacin de quienes preparan la comida, quin la administra,
reconocer fuentes externas como colegio, horarios de la familia y supervisin de la ingesta. Historia de
la actividad fsica, perodos de inactividad y horarios de ejercicios, para cuantificar aproximadamente el
gasto energtico.
Finalmente, hay que proponerse metas alcanzables y sostenibles en el tiempo, especialmente en la obesidad
no complicada, orientadas a la modificacin de hbitos no saludables identificados en la historia obte-
nida, teniendo como propsito modificaciones graduales, que se mantengan antes de introducir nuevos
cambios; modificaciones en la dieta reforzando horarios de alimentacin y sustituyendo las golosinas y
asegurando la cantidad de caloras necesarias para un crecimiento normal de acuerdo a la edad. Lo ideal
es prevenir el desarrollo de obesidad o efectuar la sospecha precoz de su instauracin ya que el inicio de
hbitos parte desde el ao y el establecimiento de stos (alimentarios y otros) se logra entre los 5 y los 7
aos, posteriormente muy difcil lograr cambios de hbitos. El objetivo final ser lograr una alimentacin
y estilo de vida saludable, obtener un IMC < Pc 85 o, en pacientes con obesidad mrbida y complicaciones
metablicas asociadas, lograr una baja de peso tal que signifique el control de estas complicaciones (Ver
grfico).
Los mejores resultados son aquellos que se obtienen dentro del mbito de un equipo multidisciplinario
que incluya nutrilogo, nutricionista, psiclogo - psiquiatra, kinesilogo, terapeuta y asistente social.
La prevencin de la obesidad es responsabilidad del pediatra general. Aquellos nios con obesidad mrbida
an sin complicaciones y aquellos en que se detecte comorbilidad (hipertensin, dislipidemias), deben
referirse al especialista. Los nios menores de 2 aos muy obesos requieren ser evaluados antes de
decidir iniciar tratamiento nutricional. El resto de los nios y adolescentes en riesgo y obesos deben ser
tratados segn disponibilidad de recursos pudiendo ser tratados por el pediatra general en Atencin
Primaria .
La terapia farmacolgica, ampliamente usada en adultos ha motivado el uso de frmacos anorexgenos,
especficamente fenfluramina. En los estudios bien controlados no ha habido mejores resultados que con
placebo y dieta, por lo cual no hay evidencia que confirme su utilidad en obesidad infantil. El uso de
62
Complicaciones de la Obesidad Infantil
Problemas psicosociales
- Depresin Suicidio adolescente
- Falta de autoestima
Trastornos respiratorios
- Hipoventilacin Insuficiencia respiratoria
- Apnea
Trastornos ortopdicos
- Necrosis asptica de la cadera (Perthes)
- Deformidad en varo (Blount) o valgo de las extremidades
- Pie plano
Trastornos neurolgicos
- Pseudotumor cerebrii
- Sndrome de fatiga crnica adolescente
Trastornos metablicos
- Hiperlipidemias
- Esteatohepatitis
- Diabetes Tipo II
- Enfermedad ovrica poliqustica
Trastornos cardiovasculares
- Hipertensin arterial
- Aterosclerosis
Enfermedades malignas
- Cncer de mama
- Cncer vescula biliar
hGH recombinantes en el Sndrome de Prader Willie es una costosa pero aparentemente buena
alternativa teraputica.
4.2 DISLIPIDEMIA EN LOS NIOS
Colesterol Total LDL
(mg/dl) (mg/dl)
Normal < 170 < 110
Riesgo 170 199 110 - 129
Anormal > 200 > 130
Valores de lpidos sricos aceptados como lmites en edad peditrica. Un HDL < 35 mg % tambin es
anormal.
La aterosclerosis comienza durante la infancia, y uno de los principales factores de riesgo, las concen-
traciones elevadas de colesterol en la sangre, aparece ya en el segundo ao de vida cuando existen
63
antecedentes familiares de la enfermedad.
Los nios mayores de 2 aos con factores de riesgo: antecedente de enfermedad cardiovascular precoz -
antes de los 55 aos- en padres o abuelos, la determinacin de colesterol > 240 mg% en familiares
directos, el diagnstico de dislipidemia en hermanos y la presencia de obesidad, deben ser sometidos a
exmenes para determinar sus niveles sanguneos de colesterol LDL y colesterol total. Si hay
hipercolesterolemia, debe prescribirse la dieta de Etapa I: no ms de 30 % de las caloras como grasa, de
las cuales las grasas saturadas deben constituir menos del 10 % de las caloras totales, y menos de 300
mg de colesterol por da, el nivel de cidos grasos poliinsaturados sobre 10% y los monoinsaturados
entre 10 y 15% del total de caloras. Si luego de 6 meses los valores se mantienen elevados, debe
prescribirse la dieta de Etapa II: no ms del 30 % de las caloras en forma de grasas, de las cuales las
grasas saturadas deben constituir menos del 7 % de las caloras totales, y reducir la ingesta de colesterol
a menos de 200 mg al da. Si sigue sin mejorar, puede considerarse el empleo de frmacos secuestradores
de sales biliares (colestiramina y colestipol) en nios de ms de 10 aos de edad. La niacina, bloqueadores
de la hidroximetilglutaril CoA reductasa (astatinas), probucol, gemfibrozilo, tiroxina y clofibrato siguen
siendo un campo de controversia en pediatra. Procedimientos como serofresis intermitente de lpidos y
trasplante heptico son alternativas en casos extremos de formas homocigotas.
El Comit de Nutricin de la Academia Americana de Pediatra advierte que no se debe reducir la ingesta
de grasas y colesterol en lactantes desde el nacimiento hasta los 2 aos de edad, ya que tal reduccin
podra influir adversamente sobre el rpido desarrollo y crecimiento propios de este perodo, salvo en el
caso de dislipidemias graves La recomendacin de ingesta de fibra dietaria vara entre 0,5 gr/kg y 12 gr/
1000kcal; estos valores protegeran del aumento exagerado de lpidos sricos.
Para convertir mg/dl a mMol/l multiplicar por 0,02586.
64
5. APOYO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO
5.1 EVALUACION DEL ESTADO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO
La disponibilidad de administrar nutrientes por va enteral y parenteral exige que en todo paciente
hospitalizado se efecte una evaluacin nutricional que identifique aquellos de alto riesgo de presentar
complicaciones y se les ofrezca un apoyo nutricional adecuado y oportuno ya que el dficit nutricional
se asocia con mayor frecuencia de complicaciones tanto infecciosas (sepsis, bronconeumonia, absceso
intra-abdominal, infeccin de la herida operatoria), como no infecciosas (mayor nmero de das de
ventilacin mecnica y requerimientos de oxgeno, dehiscencia de sutura, rotura de anastomosis y fstulas),
y a mayor gravedad del compromiso del estado nutricional mayor riesgo de presentar complicaciones
graves y morir si no se manejan adecuadamente los dficit nutricionales.
OBJETIVOS DE LA EVALUACION NUTRICIONAL
1. Servir de indicador pronstico, al identificar aquellos pacientes de alto riesgo de complicarse;
2. Ayudar a prescribir el apoyo nutricional ms adecuado en cuanto a composicin y cantidad de nu-
trientes a aportar y va a utilizar;
3. Permitir valorar objetivamente el apoyo nutricional entregado, con el fin de modificarlo si es necesa-
rio.
1. Anamnesis que debe consignar datos de: enfermedad de base, peso, talla y circunferencia craneana
de nacimiento; curva de crecimiento; historia alimentaria y datos de ingesta desde que se inicia la
enfermedad. Durante la hospitalizacin se debe medir la ingesta real de energa y protenas.
2. Examen fsico: fundamental en la pesquisa de trastornos de la hidratacin y presencia de edema,
adems de alteraciones de la piel, mucosas y fanreos sugerentes de deficiencias especficas.
Antropometra: Peso diario, til como parmetro nutricional una vez que el paciente est
adecuadamente hidratado. Talla semanal en lactantes, los escolares se medirn una sola vez; otros
parmetros antropomtricos se realizarn dependiendo del paciente.
3. Laboratorio: Albuminemia: ser evaluada en todos los pacientes que se prevea una hospitalizacin
de 5 o ms das; Prealbmina plasmtica, IGF-1, balance nitrogenado y otros exmenes espec-
ficos, se efectuarn excepcionalmente y sern solicitados por el equipo de nutricin. (ver captulo
de evaluacin del paciente crtico)
CRITERIOS DE RIESGO NUTRICIONAL
A. Se considera paciente de riesgo nutricional y por lo tanto debe ser evaluado por el equipo de nutricin,
quin presente alguno de los siguientes hechos:
1. Historia de ingesta menor del 50% de lo habitual, la semana previa a la hospitalizacin o 5 das
durante la hospitalizacin;
2. Prdida de peso > del 5% de su peso habitual, durante el mes previo o durante la hospitalizacin;
3. Relacin P/T < 90% o > del 120% del estndar NCHS;
4. Relacin T/E < Pc 5;
5. Albuminemia < 3,5 g/dl;
6. Patologa de base con compromiso nutricional y/o metablico conocido (ej: Fibrosis qustica,
sndrome de mala absorcin, insuficiencia renal, cncer, dao neurolgico etc) .
B. Se considerarn de alto riesgo y deben ser evaluados en forma urgente:
1. Rgimen 0 de 5 o ms da de evolucin;
2. Prdida de peso > del 10% del peso habitual;
3. Relacin P/T < 80% del estndar NCHS;
4. Albuminemia < 3 g/dl.
65
5.2 ROL DEL NUTRICIONISTA EN EL SERVICIO CLINICO
La vigilancia y la asistencia nutricional requiere de un trabajo en equipo multiprofesional debido a la
complejidad de algunas tcnicas y el estado de gravedad y cuidado de los pacientes.
El nutricionista contribuye en una forma especial con el equipo da asistencia nutricional a travs de su
entrenamiento y experiencia sobre las interacciones entre alimentos y nutrientes especficos, y su rela-
cin con la salud y la enfermedad.
En este contexto el rol del nutricionista se puede resumir as:
1. Vigilancia nutricional identificando a los pacientes con riesgo nutricional, por dficit o por exceso,
comunicando al resto del equipo de nutricin clnica para su valoracin conjunta.
2. Realizar evaluacin y diagnstico del estado nutricional inicial y segn necesidad durante la
hospitalizacin.
3. Determinar necesidades nutricionales de acuerdo a edad, patologa y estado nutricional y sugerir
indicacin de alimentacin.
4. Formular la prescripcin diettica, adaptndose a la va de acceso de posible utilizacin, de acuerdo
con la evaluacin del equipo multiprofesional.
5. Realizar control de ingesta en aquellas pacientes que as lo requieren, evaluando tolerancia alimentaria
y eficacia del soporte entregado.
6. Proporcionar educacin nutricional al paciente y/o familiares a travs de la visita diaria y al alta
mdica.
7. Participar en las actividades didcticas y cientficas del equipo de nutricin y del Servicio con el
propsito de establecer un determinado estndar de calidad en el soporte nutricional.
5.3 FORMULAS LACTEAS SERVICIOS PEDIATRICOS H.C.S.B.A.
Debe privilegiarse y dar todas las facilidades para mantener lactancia materna en aquellos lactantes que
la estn recibiendo (Ver tablas).
Observacin: Las modificaciones en las frmulas presentadas o el uso de otras frmulas especiales
deben ser previamente autorizadas por el Equipo de Nutricin.
5.4 ALIMENTACION ENTERAL
La alimentacin enteral (AE) consiste en administrar nutrientes, a travs de un tubo, usando el tracto
gastrointestinal. Las ventajas de la AE son tanto econmicas como evolutivas, es ms segura que la
alimentacin parenteral (AP) e igualmente efectiva en mantener y restablecer el estado nutricional.
INDICACIONES
Pacientes desnutridos o en riesgo de desnutricin, cuyas necesidades no sean satisfechas por la va
oral, con indemnidad total o parcial de la funcin digestiva:
1. Nios con funcin digestiva intacta que no pueden o no quieren ingerir alimentos (patologa respi-
ratoria aguda, enfermedades, neurolgicas, coma, politraumatizados, malformaciones orofaciales,
anorexia nerviosa).
2. Pacientes con funcin digestiva intacta y con demandas aumentadas que no son cubiertas por
la va oral: estados hipermetablicos (sepsis, quemados, postquirrgicos etc.); enfermedades crnicas
(cardipatas, respiratorios, oncolgicos, SIDA, etc.).
3. Malformaciones anatmicas del tubo digestivo (atresia esfago, diafragma duodenal, etc.).
4. Pacientes que no pueden recibir dietas habituales por alteracin de la funcin intestinal o metablica
(diarrea intratable, enfermedades inflamatorias crnicas del intestino, sndrome de intestino corto,
fibrosis qustica, glucogenosis etc.)
5. Recin nacidos de bajo peso de nacimiento.
66
Frmulas lcteas de uso habitual en el Servicio de Pediatra, Complejo Hospitalario San Borja -
Arriarn
CALO- PROTE- LIPIDOS H. DE C. P % G % CH % Na K
RIAS INAS
(gramos) (gramos) (gramos) (mg/mEq) (mg/mEq)
Frmula Modificada para
Prematuros 16% (1) 83 2 4,5 8,7 10 48 42 35,3/1,5 86/2,2
Prematuro y lactante de bajo
peso de nacimiento
FORMULA 1
(2)
Frmula Modificada 16,5% 86 2 4,6 9,2 9 48 43 20,8/0,9 90,9/2,3
Menores de 6 meses
FORMULA 2
Nidal 12,5% 60 2,5 2,7 6,4
Azcar 5% 20 - - 5 13 30 57 3,5/1,5 115/2,9
TOTALES 80 2,5 2,7 11,4
Mayores de 6 meses
FORMULA 3
Nidal 12,5% 59,8 2,5 2,7 6,4 35/1,5 115/2,9
Azcar 5% 20 - - 5 12 28 60 - -
Avena 4% 15,2 0,4 0,2 2,9 12,8/0,5 9,2/0,2
TOTALES 95 2,9 2,9 14,3 47,8/2 124/3,1
Mayores de 6 meses con con-
stipacin y aumento de reque-
rimientos
Frmula sin lactosa (3)
con protena leche de vaca 16% 78 2,1 3,6 9,3 11 41 48 31,2/1,4 95,2/2,4
Intolerancia demostrada a lactosa
(1) La frmula comercial puede variar dependiendo de la disponibilidad del Hospital. Aportes basados en S-26 prematuro
(2) Calculado en base a S-26 estndar.
(3) Calculado en base a ADN peditrico
Frmulas especiales de uso habitual en el Servicio de Pediatra, Complejo Hospitalario San
Borja - Arriarn
CALO- PROTE- LIPIDOS H. DE C. P % G % CH % Na K
RIAS INAS
(gramos) (gramos) (gramos) (mg/mEq) (mg/mEq)
Frmula Hipercalrica
con lactosa 99 3 4,8 11,2 12 43 45 36/1,6 106/2,7
PreNAN 20%
Caseinato Calcio 0,2%
Frmula Hipercalrica
protena leche de vaca sin lactosa
ADN 20% 102 3 4,8 11,7 12 43 45 39/1,7 11/3
Aceite 0,3%
Caseinato Calcio 0,4%
Valores referidos a 100 ml de frmula reconstituida
(4) clculos en base a Pre-Nan.
(5) clculos en base a ADN peditrico
67
6. Transicin de nutricin parenteral total a alimentacin oral.
CONTRAINDICACIONES
1. Inestabilidad hemodinmica grave.
2. Condiciones que inhabiliten completamente el uso del tubo digestivo.
ELECCION DE LA FORMULA
Considerar en cada caso: edad del paciente, estado nutricional, requerimientos, estado funcional del
aparato digestivo, intolerancias especficas, trastornos metablicos y costo.
Clasificacin de las preparaciones
Las frmulas disponibles se pueden agrupar segn la complejidad molecular de los nutrientes en:
- Frmulas polimricas: compuestas por nutrientes de alto peso molecular y baja osmolaridad, protena
entera y carbohidratos complejos. Se usan en pacientes con funcin digestiva normal y/o con
intolerancias especficas. Se incluyen las frmulas convencionales de baja osmolaridad y frmulas
especiales de alta densidad calrica.
- Frmulas modulares: aquellas en que se dispone de los nutrientes en forma individual, como mdulos
proteicos, de lpidos o carbohidratos, para usarse como complemento de otras frmulas.
- Frmulas elementales o parcialmente hidrolizadas: contienen protena hidrolizada como dipptidos
y oligopptidos, carbohidratos como oligosacridos y monosacridos y un porcentaje de grasa como
triglicridos de cadena media (TCM). Reducen la necesidad de digestin, indicadas en pacientes con
malabsorcin grave y yeyunostomas. Poseen alta osmolaridad.
- Preparaciones de objetivo especfico: productos diseados para enfermedades o deficiencias
metablicas especficas como frmulas para enfermedades metablicas, insuficiencia heptica, renal,
pacientes crticos y otras.
- Nutrientes especficos Uso de nutrientes para mejorar funciones especficas, principalmente la funcin
inmune en situaciones especiales; los resultados han sido beneficiosos al suplementar tanto la nutricin
enteral como parenteral:
Glutamina: fuente energtica preferente para el intestino y sustrato oxidativo de linfocitos y macrfagos,
es un aminocido condicionalmente esencial en estrs. En pacientes crticos, su suplementacin pa-
renteral o enteral, mejora la permeabilidad intestinal, disminuye la translocacin bacteriana, aumenta
la altura de las vellosidades intestinales y logra efecto trfico heptico. El balance nitrogenado mejorara
en pacientes que recibieron suplementacin parenteral.
Arginina: aminocido condicionalmente esencial en estrs metablico agudo por insuficiente produccin
endgena y gran demanda. Posee efectos sobre la inmunidad linfocito T dependiente, en el balance
nitrogenado y cicatrizacin.
cidos grasos poliinsaturados: dietas ricas en cido linolnico (w-6) son precursoras de cido araquid-
nico y prostaglandinas dienoicas (PGE2) con efectos inmunosupresores a altas concentraciones. Dietas
ricas en cido linolnico (w-3) promueven va de prostaglandinas trienoicas que mejoran la funcin
inmunolgica en situaciones de estrs metablico.
Lpidos estructurados: estn formados por una mezcla de 50% de triglicridos de cadena larga (TCL)
y 50% de cidos grasos de cadena corta. Los TCM ayudan al tratamiento de los trastornos malabsortivos.
La depuracin y oxidacin de los TCM es ms rpida pero son los TCL los que contienen cidos
grasos esenciales por lo que combinarlos proporciona los beneficios de ambos.
VIA DE ADMINISTRACION
- Va nasogstrica: de primera eleccin, es ms fisiolgica al incorporar el estmago e intestino alto en
el proceso de digestin, permite adems mecanismos antiinfecciosos al considerar la barrera gstrica.
Permite el uso de frmulas de mayor osmolaridad y es fcil de instalar.
Contraindicaciones: retardo de vaciamiento gstrico, reflujo gastroesofgico, riesgo de aspiracin
pulmonar, vmitos incoercibles.
68
- Va transpilrica: cuando est contraindicada la va nasogstrica (nasoduodenal, nasoyeyunal).
- Enterostomas: en pacientes con enfermedades crnicas que requieren alimentacin enteral por perodos
prolongados (mayores a 3 4 semanas) o que presentan malformaciones del aparato gastrointestinal
(gastrostoma, duodenostoma, yeyunostoma). Puede ser una va transitoria en pacientes que se estima
un perodo de inhabilidad digestiva moderado, o una opcin definitiva. (incoordinacin farngea).
TIPO DE SONDA
Son preferibles los tubos de poliuretano y silicona, por ser ms flexibles, causan menos irritacin local y
pueden mantenerse por perodos prolongados (4 semanas o ms). El grosor depende de la edad: recin
nacidos 4 French, lactantes y preescolares 5-6 French y escolares 8 French.
MODALIDAD DE INFUSION
Alimentacin enteral intermitente: se asemeja ms a la alimentacin normal, no requiere bomba de
infusin y permite mayor movilidad del paciente.
Alimentacin enteral contnua: es mejor tolerada en el paciente crtico, permite una mejor absorcin
de los nutrientes. Tiene la desventaja de requerir idealmente bomba de infusin y presentar mayor riesgo
de contaminacin bacteriana.
COMPLICACIONES, PREVENCION Y MANEJO
Mecnicas
Obstruccin de la sonda Uso de la sonda exclusivamente para administrar nutrientes.
Irrigar con agua o suero despus de cada alimentacin o cada 8 horas si la
alimentacin es continua. Registrar volmenes extra para balance.
Aspiracin pulmonar Uso de sonda transpilrica en pacientes de riesgo.
Medir residuo gstrico indicando retrasar prxima alimentacin si ste es igual
o mayor al 30% de lo administrado en las ltimas 3 horas.
Perforacin intestinal Uso de sonda adecuada en calidad y grosor.
Instalacin de sonda transpilrica bajo visin radiolgica o endoscopa.
Digestivas
Nuseas y vmitos Posicin adecuada: Fowler 40 grados, decbito lateral derecho. Verificar posi-
cin de la sonda. Evaluar frmula (osmolaridad, grasa) velocidad de infusin
y residuo. Retardo de vaciamiento gstrico: uso de proquinticos (metoclopra-
mida, domperidona, cisaprida, macrlidos).)
Diarrea Evaluar: velocidad de infusin, osmolaridad de la frmula, intolerancias
especficas a nutrientes (hidratos de carbono) e infeccin entrica. Indicar ali-
mentacin enteral continua.
Prevenir contaminacin de la frmula mantenindola mximo 3 horas a
temperatura ambiente. Desnutricin severa con hipoalbuminemia indicar ali-
mentacin mixta enteral y parenteral.
Constipacin Uso de frmulas con fibra y adecuado aporte hdrico.
Metablicas Evaluacin cuidadosa de las necesidades del paciente (agua, electrolitos, macro
y micronutrientes) .
Control seriado, segn las necesidades del paciente de parmetros bioqumi-
cos.
69
5.5 NUTRICION PARENTERAL DEL LACTANTE DE TERMINO Y NIO MAYOR
INTRODUCCION
En 1944, Helfrick y Abelson fueron los primeros en informar la posibilidad de alimentacin endovenosa
en un lactante con una enfermedad de Hirschprung; pero slo a fines de 1960, Ddrick y Wilmore
obtienen crecimiento y desarrollo con esta tcnica. Desde 1973, con el uso de catteres de silicona, se
logra alimentacin parenteral crnica. Sin embargo persisten hoy varios aspectos no totalmente aclarados
y bajo revisin.
INDICACIONES
1. Prdida de peso >10% del peso previo con va digestiva no funcionante o insuficiente.
2. Ms de 5 das de ayuno, o ms de 3 das si hay desnutricin previa.
3. Aumento de requerimientos nutricionales por enfermedad o prdidas excesivas que no pueden apor-
tarse totalmente por va enteral
ELECCION DE LA VIA
REGIMEN 0
INADECUADA ADECUADA MAS DE 3-5 DIAS
FUNCION DIGESTIVA FUNCION DIGESTIVA
INADECUADA ADECUADA
NO FUNCIONAL PARCIALMENTE INCAPAZ CAPAZ
FUNCIONAL DE COMER DE COMER
>14 DIAS < 14 DIAS
NUTRICION NUTRICION NUTRICION FORMULA
PARENTERAL PARENTERAL PARENTERAL + nasogstrica DIETA
TOTAL TOTAL PERIFERICA transpilrica REGULAR
CENTRAL PERIFERICA ostomas
Fig. 1. Criterios de seleccin del tipo de apoyo nutricional.
CONTRAINDICACIONES
1. Inestabilidad hemodinmica grave (post operatorio inmediato)
2. Defectos congnitos (comnmente genticos) graves: Trisoma 13 y 18, Pentaloga de Cantrell.
3. Cncer en etapa terminal.
4. Condiciones clnicas con expectativas y calidad de vida muy disminuidas: consulta a Comit de
Etica.
DEFINICION
Es un procedimiento mediante el cual se aporta, va venosa, los macronutrientes (aminocidos, glucosa
y lpidos), micronutrientes minerales (Na, K, Ca, P, Mg), vitaminas lipo e hidrosolubles y oligoele-
mentos (Fe, Cu, Zn, Cr, Mn) en cantidad y proporcin tales que, junto con cubrir los requerimientos
permitan revertir el balance nitrogenado negativo del ayuno y estrs y eventualmente lograr ganancia
70
ponderal dependiendo del grado de catabolismo de la condicin de base, en pacientes que no pueden
usar su tubo digestivo, o como complemento de la alimentacin oral o enteral.
- Nutricin parenteral total (NPT) es aquella usada como fuente nutritiva exclusiva para el paciente.
- Nutricin parenteral parcial, usada como complemento de la va enteral.
- Nutricin parenteral modular, usa slo algunos componentes de la NP como complemento del aporte
oral o enteral.
- NP perifrica (NPP) se administra va venosa perifrica por puncin simple con aguja, mariposa,
brnulas o catteres.
- NP central (NPC) se administra va venosa central por catteres de instalacin quirrgica con exterioriza-
cin por contrabertura o instalados por puncin percutnea.
La NPP se usa para aporte parcial o total por perodos de hasta 14 das en pacientes que no pueden
ingerir o absorber va enteral, o cuando la va central no es accesible. Perodos DE tiempo mayores
requieren de un acceso central.
El cuadro siguiente muestra una comparacin entre ambas vas.
Fig. 2. Claves para la eleccin de la va de administracin de alimentacin parenteral.
Uno de los factores involucrados en la decisin del tipo de va, es la densidad calrica que se quiera
obtener, considerando la osmolaridad que la solucin final debe cumplir. La tabla siguiente muestra una
comparacin por nutrientes y sus concentraciones, que servir para establecer el clculo de la osmola-
ridad.
INDICACIONES DESVENTAJAS
Estado nutricional previo Soluciones < 900 mOs/L
adecuado S. glucosada < 12,5%
Requerimientos no mucho Puede requerir mltiples
mayores a lo normal punciones venosas para
Rgimen 0 va enteral mantener la va.
no suficiente por un perodo No permite mantener aportes
estimado inferior elevados por mucho
10 - 14 das tiempo.
Desnutricin previa Mayor riesgo de infeccin
Requerimientos muy sobre Ms complicaciones metablicas
lo normal y mecnicas
Restricciones de volumen Requiere:
que requiera sol. hipertnicas - Colocacin por personal
Reg. 0 va enteral insuficiente entrenado
sobre 2 semanas - Condiciones de asepsia
Imposibilidad de mantener quirrgica
va venosa perifrica - Control radiolgico
P
E
R
I
F
E
R
I
C
A
C
E
N
T
R
A
L
71
Solucin Densidad calrica Osmolalidad
Aminocidos 2 % 0,07 cal/ml 200 mOsm/L
Aminocidos 8,5 % 0,32 cal/ml 760 mOsm/L
Aminocidos 10 % 0,38 cal/ml 1000 mOsm/L
Glucosa10 % 0,34 cal/ml 523 mOsm/L
Glucosa12,5 % 0,43 cal/ml 635 mOsm/L
Glucosa20 % 0,68 cal/ml 1155 mOsm/L
Lpidos10 % 1,1 cal/ml 276 mOsm/L
Lpidos20 % 2,0 cal/ml 258 mOsm/L
Fig. 3: Densidad calrica v/s osmolalidad segn tipo de solucin usada en alimentacin parenteral.
FORMULACION
Una vez determinada la via a usar, el volumen total de lquidos a aportar y si ste ser aportado total o
parcialmente para la N.P., descontando el volumen destinado a antibiticos u otros aportes, se proceder
a prescribir segn ciertas premisas:
Hidratos de Carbono. Glucosa es la base de la formulacin. La tolerancia en cantidad y progresin del
aporte es variable, especialmente en prematuros y enfermos graves.
Iniciar con velocidades de infusin entre 5-8 mg/kg/min midiendo glucosuria y glicemia hasta estabilizar
el aporte.
Va perifrica usar concentraciones hasta 12,5% para no exceder 900 mOs/l de solucin. Si se requiere
restriccin de volumen se puede usar soluciones hasta el 30%, por va central. Evitar exceso de aporte
calrico en H de C que podra contribuir a esteatosis: 30 - 50 % de las caloras.
1 gramo de glucosa = 3,4 cal = 50 mOsm/%/l.
Aminocidos. Para asegurar crecimiento aportar 2,5-3 g/kg/da en lactantes y 1,5-2 g/kg/dia en nios
mayores. El estrs mayor aumenta requerimientos. Iniciar con 0,5-1 g/k/da y aumentar 0,5 g/kg/da
segn tolerancia. Altas concentraciones pueden condicionar azotemia e hiperamonemia (prematuros y
patologa renal o heptica). La utilizacin ms eficiente se obtiene con relaciones caloras no proteicas /
g de nitrgeno entre 150-250:1, pero puede llegar a 100-150:1 en condiciones de estrs importante.
1 gramo de protena = 5,0 cal = +/- 90 mOs/%/l.
Lpidos. Aporta caloras y cidos grasos esenciales (linoleico y araquidnico) los que se aseguran con
0,5-1 g/kg/da de lpido endovenoso. Hoy se administra en mezclas 3:1 que adicionan lpidos, aminocidos
y carbohidratos en la misma bolsa.
Iniciar infusin con 0,5 g/kg/da y aumentar gradualmente hasta 2 - 3 g/kg/da idealmente de mezclas
que contengan 50% de MCT y 50% de cadena larga lo que favorece depuracin y betaoxidacin. No
exceder 60 % de caloras totales 3 g/kg/da (depuracin en prematuro <32 semanas y < 1500 gr = 0,16
g/kg/hora; > 33 semanas +/- 0,3 g/kg/hr.).
Precaucin en: lactante con hiperbilirrubinemia > 8-10 mg% (con albmina entre 2,5-3 g/dl por riesgo
de kernicterus, restringir a 0,5-1 g/kg/da); alergia al huevo (fosfolpido del huevo acta como emulsio-
nante); hiperlipidemias familiares; sndrome nefrtico (prdida de lipoprotenlipasa, LPL, enzima del
endotelio capilar que metaboliza cidos grasos libres y glicerol).
72
1 g de lpido ev = 11 cal. 1 ml de lpido 10% = 1.1 cal.
Vitaminas y minerales. Las vitaminas son micronutrientes esenciales cuyos requerimientos y formula-
ciones se ven en tablas anexas. La fototerapia oxida las vitaminas hidrosolubles debiendo aumentarse
los aportes; la bolsa de alimentacin y el recorrido deben protegerse de la luz por este motivo, salvo uso
de bolsas trilaminares (EVA).
Na y K se aportan de acuerdo a los requerimientos habituales; la N.P. no debe ser una va de correccin
de los trastornos hidroelectrolticos o cido-base. El bicarbonato no es compatible en la mezcla, pudiendo
reemplazarse por acetato (1 mEq de acetato = 1 mEq de bicarbonato).
Ca y P pueden mezclarse en la misma solucin hasta una suma mxima de 45 mEq/l (ver gua de con-
versin).
Elementos traza. Cuando la N.P. es solo complementaria o se proyecta a menos de 2 semanas, slo se
requiere aportar Zn. Si se prolonga ms de 4 semanas debera aadirse Se, Cu, (si no hay colestasia) Mn,
I, Cr, y ocasionalmente Fe endovenoso.
Otros. Heparina 0,5-1 U/ml de frmula estimula LPL y previene obstruccin del catter. Frmacos con
informacin conocida cimetidina, ranitidina, insulina, metoclopramida, ciclofosfamida, dopamina, metil-
prednisolona, etc. Algunos antibiticos estn en revisin, as como el aadir glutamina, arginina,
nucletidos y carnitina.
APORTES DE VITAMINAS Y MICROELEMENTOS EN ALIMENTACION PARENTERAL
Lact. Trmino Pretrmino
1
Form. Disponible
2
Nios >11 aos
Vitaminas a Nio <11 aos mx.: lact. trm. MV1 MV2 y Adultos
Liposolubles (dosis/da) (dosis x k) (5ml) (5ml) (dosis/da)
A (g/UI) 700/2300 280 990/3300 -- 1200/4000
D (g/UI) 10/400 4 5/200 -- 10/400
E (mg=UI) 7 2,8 10 -- 12-15
K (mg) 0,2 0,08 -- --
Hidrosolubles
C (mg) 40-80 32 100 -- 45
Folato (g) 100-300 56 -- 400 400
Niacina (mg) 9-17 6,8 40 -- 12-20
B2 Riboflav. (mg) 0,8-1,4 0,5 3,6 -- 1,1-1,8
B1 Tiamina (mg) 0,7-1,2 0,5 3 -- 1-1,5
B6 Piridox. (mg) 0,6-1,2 0,4 4 -- 1,6-2
B12 Cianocob. (g) 1-2 0,4 -- 5 3
Pantoteno (mg) 5 2 15 -- 5-10
Biotina (g) 20 8 -- 60 150-300
Microelementos Tracelyte
3
(2 cc) dosis/da max./da
Zn (g x k) <3m: 250 / >3m:100 400 2000 50 5 mg
Cobre 20 20 1000 20 0,3 mg
Cromo 0,2 0,2 10 0,2 5 g
Manganeso 1 1 400 1 50 g
Selenio 2 2 -- 2 30 g
Molibdeno 0,25 0,25 -- 0,25 5 g
Yodo 1 1 -- 1
1 Equivale al 40% de la ampolla de MVI peditrico. No disponible en Chile.
2 Con 2,5 cc de cada frasco se obtiene aportes adecuados en nios < 11 aos. Solo queda en dficit de vit. D.
3 Con aporte de 0,1-0,2 ml/k se obtiene concentraciones de Zn adecuadas. Normal en suero: Zn 55-150g %: Cu 70-150 g/ml;
Cr 1-3 ng/ml.
73
5.6 MANEJO NUTRICIONAL DEL PACIENTE CRITICO
En respuesta a la injuria ocurren una serie de cambios metablicos cuyo propsito es promover la recu-
peracin del paciente, pero que si se prolongan o intensifican provocan dao orgnico.
Estas respuestas estn mediadas por la liberacin temprana de citoquinas y hormonas de contrarregu-
lacin ; la secuencia de estos eventos metablicos lleva al organismo a un estado de hipercatabolismo de
protenas, carbohidratos y grasas que proveen de intermediarios y combustible para facilitar las res-
puestas inmunolgicas y de cicatrizacin.
Esta respuesta beneficiosa para la recuperacin del paciente puede tener consecuencias adversas cuando
el husped no es capaz de satisfacer las demandas impuestas ya sea por disminucin de las reservas
(malnutricin) o por severidad y duracin de la injuria. Est ampliamente demostrado que la malnutricin
prolonga la ventilacin y aumenta la incidencia de sepsis y muerte.
El propsito del apoyo nutricional en estos casos se engloba dentro del concepto de resucitacin me-
tablica y pretende modular la respuesta frente al estrs mediante la nutricin, minimizando la perdida
de masa endgena y estimulando precozmente el anabolismo.
Es necesario considerar la evaluacin nutricional y metablica del paciente para determinar sus necesi-
dades y evaluar nuestras acciones.
Evaluacin nutricional:
Anamnesis: peso y talla RN (menores de un ao)
Antropometra: peso (edema), talla, pliegues y circunferencias; si el paciente no puede ser pesado usar
permetro braquial.
Examen fsico: presencia de signos carenciales.
Anlisis de impedancia bioelctrica.( Composicin corporal )
Recuento de linfocitos.
Pruebas cutneas de hipersensibilidad tarda.
Protenas viscerales.
Evaluacin metablica:
Aumento de protenas de fase aguda: PCR
Disminucin de protenas viscerales: albmina (vida media 20 das), trasferrina (8-10 das), prealbu-
mina (1-2 das), protena ligadora de retinol (10 h); ms tiles las de vida media ms corta.
Calorimetra indirecta.
Balance nitrogenado y medicin de nitrgeno total urinario. Cifras sobre 250 mg N2/k/d son indicadoras
GUIA DE CONVERSION
mM/M a mEq/g de M a mEq Requerimientos Aportar
1
multiplique x multiplique x mEq/mg k x da ml/k/da
Na 23 1 3-5 1,7-3
K 39 1 3-5 2,3-3,8
Cl 35,5 1 segn elg
Ca 40 2 0,4 - 4,0 / 8-80 0,1-10
P 31 0,43-0,73 / 30-50 0,1-0,3
Mg 24 2 0,53-0,88 / 30-50 0,1-0,2
1 Usando NaCl y KCl 10%, gluconato calcio 10%, fosfato monopotsico 15% y sulfato Mg 25%.
74
de aumento del catabolismo.
IGF-1
MANEJO NUTRICIONAL
El apoyo nutricional debe realizarse teniendo presente los otros tratamientos (manejo de volmenes,
medicamentos) y perodos de ayuno por estudio. Debe iniciarse precozmente una vez estabilizadas las
funciones vitales y habiendo asegurado un normal transporte de O2.
Los requerimientos nutricionales durante el estado de estrs metablico son diferentes a las necesidades
del individuo sano tanto en lo que se refiere a energa como macro y micro nutrientes.
Energa: Los aportes deben ser los necesarios para satisfacer las demandas metablicas impuestas por la
enfermedad, no considerar crecimiento ni actividad fsica en el periodo agudo ya que generalmente se
encuentra reducida al mnimo. La estimacin de requerimiento de energa considera el gasto metablico
en reposo ms un gasto adicional dado por el factor de estrs de la enfermedad de base (ver tabla). El
clculo del gasto energtico en reposo se puede medir mediante calorimetra indirecta o si no se dispone
de sta el uso de frmulas existentes para tal efecto siendo las ms recomendadas en pediatra las de
Schofield o FAO/OMS/UNU (ver apndice). En el caso de nios con dao neurolgico, la estimacin de
las necesidades de energa deben hacerse considerando factores como tono muscular, presencia de
movimientos anormales (corea) y grado de actividad, para lo cual existen frmulas (ver anexo)
Protenas: Su administracin debe proveer sustrato para sntesis proteica, aportar N para funcin in-
mune y reparacin tisular. Debe aportarse 20% de las caloras totales, en estos pacientes los requeri-
mientos pueden aumentar hasta 300% dependiendo de la magnitud del estrs metablico debiendo adecuar
aportes segn magnitud del catabolismo (prdidas por nitrgeno total urinario) y balance nitrogenado.
Carbohidratos: El aporte exgeno de hidratos de carbono debe reducir el catabolismo y satisfacer en
parte las necesidades de energa cubriendo entre 50-55% del total de caloras. La hiperglicemia es fre-
cuente en pacientes estresados debido al aumento de hormonas contrarreguladoras (hiperglicemiantes) y
resistencia parcial a la insulina. El exceso de suplementacin de hidratos de carbono puede llevar a un
aumento en la produccin de CO2, esteatosis heptica, hiperosmolaridad y diuresis osmtica; por lo que
se debe llevar un control riguroso.
Lpidos: Buscan proveer de cidos grasos esenciales y aportar sustrato energtico. Son suficientes aportes
entre 2030% de las caloras totales. La deficiencia de cidos grasos esenciales se previene con 0,5 g/k/
d, representando como mnimo 2% de las caloras totales. La oxidacin puede estar alterada por
disminucin de la actividad de la lipoproteinlipasa. Una excesiva infusin de lpidos se ha asociado a
depsito heptico, en el sistema retculo endotelial y alteracin de la fagocitosis, por lo que su monitoreo
es fundamental. Altas concentraciones de cido linoleico pueden tener efecto inmunosupresor.
Micronutrientes: Aporte segn RDA, considerando que los siguientes nutrientes tienen efecto sobre
cicatrizacin y respuesta inmune:
Vit A : formacin de colgeno y cicatrizacin.
Vit B1 : cicatrizacin.
Vit E : efecto antioxidante.
Vit C : cofactor para la hidrlisis de prolina y lisina para sntesis de colgeno.
Zinc : cofactor enzimtico con efecto sobre cicatrizacin y respuesta inmune.
RUTA DE ADMINISTRACION
La informacin disponible preconiza el uso de la va enteral dentro de las primeras 36 hrs. de ingreso a
UTI. La indicacin de alimentacin parenteral queda reducida a aquellas situaciones en las cuales no es
75
posible utilizar la va enteral o sta es insuficiente.
Ventajas de la va enteral: mantencin estructural y funcional de la mucosa intestinal, aumento de la IgA
secretora, disminucin del riesgo de translocacin de bacterias y endotoxinas, disminuye el tiempo de
alimentacin parenteral, las complicaciones y el costo en de la va parenteral.
INMUNONUTRICION
Determinados nutrientes poseen efectos especficos sobre el sistema inmune (ver nutricin enteral), lo
que ha llevado a la incorporacin de stos en frmulas comerciales. Existen resultados preliminares que
las asocian con reduccin de la incidencia de infecciones y acortamiento de la estada hospitalaria.
Figura 1. Aumento de las necesidades de energa con stress. (Adaptado de Wilmore D., Manejo Metablico
del Paciente Crtico. New York Plenum, 1997).
76
APENDICE
Frmula de Schofield para estimacin de gasto energtico en reposo (Kcal por da)
para peso (P) y talla (T) en hombres y mujeres.
Edad (aos) Hombres Mujeres
<3 =0.167 P + 1517.4 T - 617.6 =16.252 P + 1023.2 T - 413.5
3-10 =19.59 P + 130.3 T + 414.9 =16.969 P + 161.8 T + 371.2
10-18 =16.25 P + 137.2 T + 515.5 =8.365 P + 465. T + 200.0
>18 =15.057 P + 10.04 T + 705.8 =13.623 P + 283.0 T + 98.2
Referencia: Schofield WN. Human Nutrition: Clinical Nutrition 1985;39c(1s):5-42.
APENDICE
Frmula de OMS/FAO/UNU para estimacin de gasto energtico en reposo
(Kcal por da) para peso (P) en hombres y mujeres.
Edad (aos) Hombres Mujeres
<3 = 60,9 x Peso 54 = 61 x Peso 51
3-10 = 22,7 x Peso + 495 = 22,5 x Peso + 499
10-18 = 17,5 x Peso + 651 = 12,2 x Peso + 746
Frmulas Fundacin Kennedy-Krieger para estimacin de clculo energtico en nios con parlisis
cerebral (Kcel/dc)
1. (Gasto metablico basal x tono x actividad) + crecimiento
Tono: Isotona: 1 Actividad: Psxxxx: 1,15
Hipertona: 1,1 Ndulo: 1,5
Hipotona: 0,9
2. Frmula abreviada: Parlisis cerebral segn talla
10 cel x cm con actividad restringida
15 cel x cm con actividad leve a moderada
3. En mielomeningocele: 50% RDA 7 cel x cm
En SI Prader-Willie: 8 cel x cm
Ref.: J Am Diet Assoc. 1996; 96:680-685.
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78
Captulo 4
Neonatologa
ATENCION INMEDIATA DEL RECIEN NACIDO
Patricio Lira C.
Este captulo se refiere bsicamente al recin nacido (RN) normal. La vigilancia deber iniciarse antes
del parto; es fundamental que el pediatra se informe acerca del perodo prenatal: edad de gestacin, peso
esperado para el RN, patologa materna durante el embarazo (diabetes, hipertensin arterial, colestasia,
disfuncin placentaria). Es importante averiguar sobre consanguinidad y patologas en hijos previos:
malformaciones congnitas, infecciones, va del parto (cesrea, parto vaginal).
Otro paso muy importante antes del parto es la revisin minuciosa de todo el equipo a usar, para asegurar
que todo lo que eventualmente se puede necesitar est en perfecto funcionamiento. Mantener la sala
donde se recibe al RN temperada con temperatura mayor a 28C, cuna radiante funcionando, colchn
tibio, paos secos y tibios para limpiar y secar al RN.
Los aspectos ms importantes de la atencin inmediata del RN son:
EVITAR ENFRIAMIENTO
Mantener la sala de parto con una temperatura ambiental de 28 grados o ms, al igual que la sala de
atencin inmediata.
La recepcin del RN se har con mantilla o pao tibio seco. Se coloca al RN en una cuna sobre colchn
tibio y bajo una fuente de calor radiante. se seca en forma activa al RN, lo que actuar como estmulo
para el inicio de la respiracin y disminuir la prdida de calor por evaporacin y radiacin. Especial
cuidado requiere el secar, cubrir la cabeza y evitar corrientes de aire en el rea de atencin inmediata
para evitar prdidas de calor por conveccin.
EVALUAR FRECUENCIA RESPIRATORIA, FRECUENCIA CARDIACA, COLOR
El equipo neonatal debe evaluar los cambios respiratorios, hemodinmicos, color de la piel, y reactividad
para tomar conductas. En el caso que el RN est llorando se proceder a aspirar suavemente la cavidad
bucal con pera o con una sonda conectada a la aspiracin central, luego ligar cordn y realizar los
primeros cuidados. Debe evitarse la succin vigorosa en faringe y fosas nasales ya que produce reflejos
vagales produciendo apnea y bradicardia. Si hay meconio en la va area la tcnica de aspiracin ser
diferente.
79
Si el RN responde e inicia una respiracin adecuada presentando latidos cardacos normales, se proceder
a continuar con los cuidados habituales (terminar el secado y ligar cordn).
Si el RN presenta cianosis, respiracin lenta o ausente, se proceder de acuerdo a lo sealado en Captulo
de Reanimacin Neonatal.
Una vez estabilizado el RN, el mdico proceder a realizar el examen fsico completo y detallado para
descartar malformaciones menores y mayores, poniendo especial atencin a imperforacin anal, atresia
esofgica, malformaciones renales, atresia de coanas, hipoplasia pulmonar, hernia diafragmtica,
cromosomopatas, etc.
Durante el examen fsico se evaluar edad gestacional para saber si es adecuado, grande o pequeo.
La atencin inmediata contina con la ligadura del cordn. Se mide la temperatura axilar y rectal con
precaucin ya que puede producir reflejos vagales. Se pesa, se mide la talla y la circunferencia craneana.
PROFILAXIS OCULAR
Su aplicacin es controvertida ya que actualmente se usa colirio de cloramfenicol, una gota en cada ojo,
que no acta sobre el gonococo. Probablemente la limpieza con suero fisiolgico de ambos ojos bastara
y de ser posible debiera usarse un colirio oftalmolgico con un antibitico que realmente tuviera algn
efecto sobre el gonococo (eritromicina o tobramicina por ejemplo).
PROFILAXIS DE LA ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RN
Se administra vitamina K en la cara anterior del muslo, si pesa ms de 2000 g se pone 1 mg intramuscular
(im) y si pesa menos de 2000 g, 0,5 mg im.
PROFILAXIS EN EL CORDON UMBILICAL
Alcohol sobre la superficie cortada del cordn y se cubre con gasa estril.
IDENTIFICACION DEL RN
Se procede a verificar el nombre y los apellidos, los que se escriben en una pulsera que se pone en la
mueca del RN y no se puede retirar hasta abandonar la maternidad.
Se viste y se enva con su madre al puerperio conjunto por dos horas para observacin al lado de su
madre. En este momento se inicia el apego, acto maravilloso de la naturaleza en que se inicia un lazo
de amor, entrega y responsabilidad que unir a estos dos seres por el resto de sus das.
Si presenta alguna patologa se hospitalizar.
EVALUACION DEL APGAR
Se evala al primer minuto y a los 5 minutos. Evala cambios fisiolgicos de adaptacin en el RN,
tambin indemnidad de algunos sistemas.
La puntuacin APGAR considera la frecuencia cardaca, respiracin, tono, irritabilidad refleja y color.
Se le asigna un mximo de dos puntos a cada parmetro (ver tabla 1).
El APGAR al minuto igual o menor de tres orienta a mala adaptacin producto de alguna noxa que se
puede originar en el periparto o antes. La rapidez en la recuperacin del APGAR indicar cuan intensa o
prolongada fue la noxa (ver captulo de asfixia neonatal).
80
El APGAR considerado normal es aquel que tiene 7 puntos o ms al minuto, valores entre 4 y 6 indican
que existe una depresin neonatal y valores bajo 3 al minuto hablan de una asfixia neonatal.
En realidad an no hay consenso sobre como el APGAR evala la asfixia.
Puntuacin APGAR
Signo 0 1 2
F.C. Ausente < 100 lat/min > 100 lat/min
Esfuerzo respiratorio Ausente Lento (irregular) Llanto fuerte
Tono muscular Flaccidez Cierta flexin de Movimientos activos
las extremidades
Irritabilidad refleja Sin respuesta Muecas Tos o estornudos
Color Cianosis o Palidez Cuerpo rosado con Rosado
cianosis distal
BIBLIOGRAFIA
1. Fanaroff-Martin. Neonatal-Perinatal Medicine. Diseases of the Fetus and Infant. Sexta Edicin. 1998.
2. Avery GB, Fletcher MA, Mc Donald MG. Neonatology. Pathophisiology and Management of the
Newborn. Quinta Edicin. 1999
81
REANIMACION NEONATAL
Jorge Ubilla M.
Aproximadamente el 10% de los recin nacidos (RN) requiere algn tipo de asistencia para iniciar la
respiracin al nacer; cerca del 1% necesitar medidas ms complejas de reanimacin para sobrevivir. En
la Unidad de Neonatologa del Hospital San Borja Arriarn esto significa cada ao, aproximadamente
850 y 85 RN respectivamente, considerando que en los ltimos aos el nmero de partos anuales es
8.500 a 9.000.
Preparacin para la reanimacin
En cada nacimiento se debe estar preparado para reanimar, por lo tanto, siempre debe estar presente al
menos una persona capacitada en reanimacin neonatal.
Con una consideracin cuidadosa de los factores de riesgo, ms de la mitad de todos los recin nacidos
que requieren reanimacin pueden ser identificados antes del nacimiento. Si se anticipa la posibilidad de
requerir reanimacin neonatal se debe:
1. Reclutar personal adicional capacitado
2. Preparar el equipo necesario
Factores de riesgo anteparto
Diabetes materna Gestacin post-trmino
Hipertensin inducida por el embarazo Gestacin mltiple
Hipertensin Crnica Edad < 16 o > 35 aos
Muerte fetal o neonatal previa Malformacin fetal
Metrorragia II o III trimestre Enf.materna cardaca, renal, neurolgica o pulmonar
Oligo o Polihidroamnios Falta control prenatal
Infeccin materna Uso materno de drogas
Ruptura prematura de membranas
Factores de riesgo intraparto
Cesrea de urgencia Bradicardia fetal
Frceps L.A con meconio
Parto prematuro Narcticos 4 h antes nacimiento
Presentacin de cara u otra distocia Uso de anestesia general
Corioamnionitis Prolapso de cordn
Ruptura prematura de membranas DPPNI o placenta previa
Pasos iniciales en la reanimacin (primeros 30 seg):
1. Prevenir prdida de calor:
- Cuna radiante
- Secar al RN con paos previamente entibiados
- Retirar paos humedecidos
2. Favorecer permeabilidad de la va area:
- Posicin adecuada: en decbito dorsal, cabeza lnea media, con cuello levemente extendido (posicin
de olfateo)
- Limpiar va area: aspirar primero boca y luego nariz
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3. Iniciar respiracin:
- Estimulacin tctil: percutir plantas de pies y/o frotar espalda
- Dar flujo libre de O2 entre 5 a 10 l/min por medio de mascarilla o corrugado colocados a 1 cm de
fosas nasales, si hay cianosis central (labios y tronco) con respiraciones espontneas y adecuada
frecuencia cardaca
Luego de estos pasos iniciales, evaluar:
- Frecuencia cardaca (FC), esfuerzo respiratorio (ER) y color
Si hay apnea o mal esfuerzo respiratorio, o si la frecuencia cardaca es menor de 100 latidos/min:
ventilacin a presin (+) con bolsa y mscara.
Ventilacin a presin (+), requiere:
Bolsa autoinflable con reservorio. El reservorio es una bolsa o un corrugado incorporado en la entrada de
aire del sistema para asegurar que llegue al paciente FiO2 de 0,9 a 1. Al no tener conectado un reservorio,
la FiO2 que se entrega al paciente no es mayor de 0,4 ya que se diluye la concentracin de O2 por el aire
que entra a la bolsa cada vez que sta se infla.
La bolsa debe contar adems con elementos de seguridad : vlvula de liberacin de presin que se abre
al generarse presiones muy altas. Algunas bolsas tienen un sitio para conectar un manmetro de presin.
Mscara de reanimacin: Debe ser de un tamao adecuado al peso del nio para que cubra adecuadamente
barbilla, boca y nariz. Se preferir las de borde almohadillado y forma anatmica.
- Frecuencia de ventilacin: 40 a 60 / min.
(apretar-dos-tres-apretar)
- Presin de ventilacin : Primera respiracin: 30 a 40 cm de H2O
Respiraciones siguientes en pulmn sano: 15 a 20 cm de H2O
Respiraciones siguientes en pulmn enfermo: 20 a 40 cm de H2O
Si no se cuenta con manmetro de presin en la bolsa: usar presiones que produzcan un suave ascenso y
descenso del trax y que no activen la vlvula de liberacin de presin.
La accin ms importante y eficaz para reanimar a un RN comprometido es asistir la ventilacin.
La ventilacin debe ser efectiva, es decir, debe haber una adecuada expansin torcica con cada compresin
de la bolsa. Si no la hay, podra deberse a: - sello inadecuado de la mascarilla
- va area obstruda
- insuficiente presin
Despus de ventilar 15 a 30 seg controlar FC:
Si FC es mayor a 100 FC entre 60 - 100 FC menor de 60
y resp. espontneas

Interrumpir vent. Continuar Continuar vent.
presin (+) vent. presin (+) presin (+)
Iniciar masaje cardaco (MC)

Si se est ventilando con presin (+) con bolsa y mscara por ms de dos minutos: colocar sonda
83
orogstrica, aspirar y dejarla abierta.
La FC se determina en 6 seg y se multiplica por 10.
Si a pesar de la ventilacin a presin (+) efectiva y masaje cardaco, la frecuencia cardaca contina
menor de 60 se iniciar administracin de adrenalina.
Masaje Cardaco (MC):
Compresin rtmica del esternn para comprimir corazn contra la columna.
Tcnica:
- De los pulgares (uno junto al otro o uno sobre el otro)
- De los dos dedos (medio ms ndice o anular)
La presin se aplica sobre tercio inferior del esternn justo debajo de lnea que une ambas mamilas (no
sobre el xifoides). El esternn se debe deprimir 1 a 2 cm.
Frecuencia: Despus de cada tres masajes cardacos se debe interponer una ventilacin sumando un
total de 30 ventilaciones y 90 masajes por minuto (120 eventos por minuto).
La persona que da el masaje cardaco debe contar en voz alta: uno, dos, tres, ventila, y la persona que
est ventilando aprieta la bolsa en ventila y la libera en uno,dos,tres para que la ventilacin no
ocurra cuando el trax es comprimido.
Despus de los primeros 30 seg de MC y ventilacin bien coordinados se debe controlar FC: si es > 60 se
puede suspender el MC pero debe continuar la ventilacin a presin (+).
Intubacin endotraqueal:
Indicaciones:
1. Ventilacin a presin (+) por tiempo prolongado
2. Ventilacin con bolsa y mscara inefectiva (expansin torcica inadecuada o FC que contina baja)
3. Se requiere aspiracin de trquea (meconio, leche u otro)
4. Sospecha de hernia diafragmtica
Laringoscopio:
Las ramas deben ser rectas y de la siguiente numeracin:
- 1 para RN de trmino o peso de 2000 g o ms
- 0 para pretrmino o peso menor de 2000 g
- 00 para prematuros extremos.
Tamao del tubo endotraqueal:
<1000 g (<28 sem) 2,5
1000 a 2000 g (28 a 34 sem) 3,0
2000 a 3000 g (34 a 38 sem) 3,5
>3000 g (>38 sem) 3,5 - 4,0
Distancia tubo-comisura labial = 6 + el peso en kg (para 1 kg: 7 cm).
Cada intento de intubacin debe limitarse a no ms de 20 segundos.
Medicamentos
1. Adrenalina:
Indicaciones:
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FC menor de 60 a pesar de ventilacin presin (+) y MC durante un tiempo mnimo de 30 seg
FC ausente
Dosis: 0,1 a 0,3 ml/kg de solucin 1:10.000 (0,1 ml de la ampolla ms 0,9 ml de suero fisiolgico)
Va: endovenoso (ev) rpido o endotraqueal
Si FC permanece bajo 100 despus de 30 seg de administrada, dar nuevas dosis cada 5 min.
Si la respuesta es inadecuada considerar expansores de volumen y/o bicarbonato.
2. Expansores de volumen:
Indicaciones :
Evidencia de sangramiento con signos de hipovolemia (palidez persistente, pulsos dbiles con buena
FC o pobre respuesta a los esfuerzos de reanimacin)
Tipos: Suero Fisiolgico o Sangre 0 (-)
Dosis: 10 cc/kg
Va: ev en 5 a 10 min
3. Bicarbonato:
Indicaciones:
Uso excepcional. Slo si se ha logrado ventilacin adecuada y existe alta sospecha de acidosis
metablica o ms exacto an, con acidosis documentada.
Dosis: 1-2 mEq /kg
Va: ev lento, en ms de 2 min (0,5 mEq/kg/min).
4. Naloxona:
Indicaciones:
Depresin respiratoria severa y pobre tono muscular despus que ventilacin a presin (+) adecuada
ha restablecido FC y color normales.
Antecedente de administracin a la madre de narcticos en las 4 h previas al parto.
Dosis: 0,1 mg/ kg
Va: ev rpido o endotraqueal. Tambin IM o SC
BIBLIOGRAFIA
1. Neonatal Resuscitation Program of American Heart Association and American Academy of Pediatric.
Cuarta Edicin; 2000.
2. Clinics in Perinatology : Resuscitation of the Fetus and Newborn. Septiembre 1999.
3. Spitzer A. Intensive Care of the Fetus and Neonate. Primera Edicin; 1996, pp 83-98.
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ASFIXIA PERINATAL
Jorge Ubilla M.
DEFINICION
Depresin cardiorespiratoria que afecta al feto o recin nacido (RN) debido a hipoxia e isquemia en
diversos rganos.
ETIOLOGIA
La gran mayora de las causas son de origen intrauterino. Un 20% antes del inicio del trabajo de parto,
70% durante el parto y perodo expulsivo y el 10% restante durante el perodo neonatal.
Causas ms frecuentemente asociadas:
- Parto prematuro y embarazo prolongado
- Hipertensin arterial con toxemia gravdica
- Distocia de presentacin
- Placenta previa sangrante, desprendimiento placentario
- Prolapso de cordn y/o circular irreductible
- Infecciones intrauterinas
- Embarazo mltiple
- Diabetes grave
- Eritroblastosis fetal
DIAGNOSTICO
Se basa en al menos dos de los siguientes criterios:
1. Evidencia de asfixia prenatal, sufrimiento fetal agudo, meconio, alteracin de latidos cardiofetales
2. Apgar 3 al minuto y/o 6 a los cinco minutos
3. Gases de cordn con pH < 7,11
4. Evidencias clnicas asfcticas: encefalopata hipxico isqumica (EHI), hipertensin pulmonar
persistente (HTPP), insuficiencia renal aguda (IRA), shock cardiognico, entre otras
Casey et al.en un estudio retrospectivo en 151.891 RN mayores de 26 sem de edad gestacional, encuentra
en aquellos RNT con Apgar de 0 a 3 a los 5 minutos una tasa de mortalidad de 244 por 1000 en comparacin
a 0,2 por 1000 si el Apgar es de 7 a 10.
Si al Apgar de 0 a 3 se agrega un pH de cordn menor de 7,0, el riesgo relativo para la mortalidad se
triplica.
FISIOPATOLOGIA
Lesin cerebral por hipoxia-isquemia es la consecuencia ms importante de la asfixia.
Hipoxia breve alteracin metabolismo oxidativo cerebral se recurre a gliclisis anaerbica
aumento del lactato y disminucin de pH.
Acidosis creciente lleva a prdida de la autoregulacin vascular cerebral y disminucin de la funcin
cardaca isquemia local.
Durante la hipoxia prolongada: Cada del gasto cardaco que lleva a disminucin del flujo sanguneo
cerebral (FSC). La hipoxia, isquemia combinada, aumenta la falla de fosforilacin oxidativa y de la
produccin de ATP se alteran bombas inicas acumulacin intracelular de Na ,Cl , H2O y Ca y
86
extracelular de K y aminocidos excitatorios de la neurotransmisin (glutamato y aspartato ) que a travs
de receptores abren canales inicos Na y Cl entran a la clula muerte neuronal inmediata por la
carga osmolar.
La reperfusin de tejidos previamente isqumicos lleva a produccin excesiva de radicales libres de O2
(in superxido, perxido de hidrgeno, radicales hidroxilo) que pueden provocar dao en lpidos,
protenas, cidos nucleicos celulares y en la barrera hematoenceflica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
A. Encefalopata hipxico isqumica
Evaluacin de acuerdo a estadios clnicos de Sarnat (tabla 1)
Manejo:
1. Inicial: En sala de partos (ver Reanimacin).
Casi ningn RN requiere bicarbonato para su reanimacin. Si la funcin hemodinmica, perfusin
perifrica y funcin renal son adecuadas, la acidosis se corregir espontneamente con el correr de las
horas.
Podra considerarse su uso si pH < 7,10, pCO2 30 y BE -18 con un bicarbonato de 8 mEq/l, despus
de la primera hora de vida.
Nunca administrar ms rpido que 0,5 mEq/kg/min.
Se debe hospitalizar a todo nio que a los 5 minutos mantenga un apgar 6 y /o tenga un pH de cordn
de 7,0 o menos. Un nio con pH cordn entre 7,0 y 7,1 podra no hospitalizarse si el Apgar no cae en los
rangos de los criterios diagnsticos de asfixia enunciados al principio.
2. Medidas generales, una vez hospitalizado:
Cabeza lnea media
Posicin fowler
Monitoreo presin arterial, FC y FR. Oximetra de pulso.
Balance hdrico con medicin de diuresis.
Toma de exmenes: glicemia, hematocrito, gases arteriales, calcemia, creatinfosfoquinasa total y MB
(CK total y CK-MB), pruebas de coagulacin .
Evaluacin neurolgica y ecografa de crneo.
Evaluacin cardiolgica y ecocardiografa.
TAC de crneo, EEG.
Ecografa renal segn evolucin.
3. Soporte ventilatorio:
Mantener oxemia adecuada: Basta con que se mantenga en rangos normales.La hiperoxia puede producir
FSC o de lesiones por radicales libres. Mantener pCO2 normal, no se recomienda la hiperventilacin
(la hipocapnia excesiva FSC). Por otro lado, la hipercapnia puede producir vasodilatacin cerebral con
aumento de flujo a zonas no lesionadas e isquemia relativa a zonas afectadas aumentando el rea infartada.
4. Perfusin:
Mantener adecuada presin de perfusin cerebral (PPC).
Para esto mantener niveles adecuados de presin arterial media (PAM):
- 30 a 35 mmHg en RN < 1000g
- 35 a 40 mmHg en RN 1000-2000g
- 45 a 50 mmHg en RN de trmino
Reducir al mnimo la administracin en bolo de coloides o bicarbonato.
Efectuar lentamente la reposicin de volumen.
87
Minimizar la administracin de lquidos reponiendo las prdidas insensibles ms la diuresis (si la diuresis
es baja, asegurarse que el volumen intravascular es suficiente antes de restringir lquidos).
5. Correccin trastornos metablicos:
Glicemia: Mantenerla entre 75 a 100 mg/dl
Evitar bolos rpidos de glucosa y disminuir carga lentamente para evitar hipoglicemia de rebote.
Acidosis: Mantener pH sobre 7,25
Calcemia: se recomienda el uso de gluconato de calcio (40 mg/kg/da endovenoso (ev)) cuando existe
hiperexcitabilidad, hipertona y/o convulsiones, a no ser que el calcio total y el inico sean normales.
6. Convulsiones:
Pueden ser focales o multifocales.
Descartar causas metablicas, dficit de piridoxina o accin txica de anestsicos locales.
No debiera usarse anticonvulsivantes en forma profilctica.
Hacer diferencia entre convulsin y tendencia a los temblores que es frecuente de ver en Sarnat I.
Manejo :
Fenobarbital : - Dosis de ataque: 20 mg /kg ev
- Dosis de mantencin : 3-5 mg/kg/da
Si persisten: - Fenitona 20 mg/kg dosis de ataque
- Dosis de mantencin : 4-8 mg/Kg /da
Si persisten: - Benzodiazepinas
Si no hay va venosa considerar uso de diazepam o cido valproico rectal.
Si el RN permanece estable por 3-4 das: retirar los anticonvulsivantes excepto fenobarbital. Convulsiones
(-) con examen neurolgico normal y EEG normal: suspender fenobarbital a los 14 das de vida.
Si no es as : continuar con fenobarbital por 1 a 3 meses.
7. Edema cerebral:
Minimizar edema evitando sobrecarga de lquidos, pero la mantencin de la estabilidad cardiovascular y
de la PPC deben tener prioridad.
Pueden predisponer a la sobrecarga de lquidos el sndrome de secrecin inapropiada de hormona
antidiurtica (SSIHAD) y la necrosis tubular aguda (NTA).
En estos casos hay que reemplazar slo las prdidas insensibles ms la diuresis (alrededor de 60 cc/kg en
el primer da).
Evaluacin con Eco de crneo las primeras 48 h de vida, a los 7 das y previo al alta.
TAC cerebral: ms til para valorar edema si se realiza precozmente (primeras 72 h). Para evaluar extensin
de la lesin cerebral hacerlo alrededor de la tercera semana.
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Tabla 1
Estadios clnicos de Sarnat para estimar la severidad del compromiso neurolgico
(Grados I a III)
Grado I Grado II Grado III
Nivel de conciencia Irritable Somnoliento Estupor/coma
Tono muscular Normal Leve hipotona Flaccidez
Reflejos osteotendneos Ausentes
Moro Dbil Ausente
Succin Dbil Dbil o ausente Ausente
Pupilas Midriasis Miosis Intermedias
Frec. Cardaca Taquicardia Bradicardia Variable
Convulsiones Ausentes Frecuentes Raras
EEG Normal Anormal Anormal
Duracin sntomas < 24 hr 2 a 14 das Horas a semanas
Evolucin Normal en Normal en Muerte en 50 %
aprox. 100% aprox. 80 % Resto secuelas graves.
Moster et al. en Noruega evala a 235.165 RN, aquellos con Apgar de 3 o menos a los 5 min y signos de
encefalopata neonatal (seguidos hasta los 8 a 13 aos) comparados con nios con Apgar > 7 y sin
sntomas neonatales, tenan riesgo significativamente aumentado de desarrollar trastornos motores menores
(RR 12,8 - IC: 2,6 a 63,2), epilepsia (RR 7,0 - IC: 1,3 a 39,2), alteraciones de lectoescritura (RR 4,6 - IC:
2,3 a 9,5) y alteraciones de clculo matemtico (RR 3,3 - IC : 1,5 a 7,3).
B. Efectos Cardacos
Puede haber isquemia miocrdica transitoria que se manifiesta poco despus del nacimiento por distress
respiratorio, signos de insuficiencia cardaca y soplo de insuficiencia tricuspdea o mitral.
Exmenes:
- Rx de trax puede mostrar cardiomegalia y a veces congestin venosa pulmonar
- ECG : depresin de ST o inversin de T
- CK-MB sobre 5 a 10 % de la CK total
- Ecocardio-doppler: puede mostrar disminucin de la contractilidad del ventrculo izquierdo y quizs
persistencia de hipertensin pulmonar. A veces insuficiencia tricuspdea con shunt de derecha a izquierda
a nivel auricular
Manejo:
- Adecuada ventilacin
- Correccin trastornos metablicos
- Evitar sobrecarga de volumen
- Drogas inotrpicas (dopa y/o dobutamina) en falla cardaca
C. Efectos Renales
- Riesgo de NTA y SIHAD
- Atona de vas urinarias puede llevar a parlisis vesical
Monitorizar: Diuresis, densidad urinaria y osmolaridad, electrolitos sricos y urinarios y creatinina para
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calcular la fraccin excretada de sodio y el ndice de funcin renal.
Manejo:
- Si hay oliguria (<0.5 cc/kg/h) descartar falla pre-renal administrando 10 a 20 cc/kg de suero fisiolgico
en 2 h (slo si no hay falla cardaca o sobrecarga de volumen)
- Si al cabo de 2 h no mejora la diuresis: administrar furosemida 1mg/kg ev
- Si la respuesta es (+) la falla es pre-renal: administrar dopamina 2 a 3 g/kg/min
Una respuesta (-) sugiere falla parenquimatosa.
En caso de SIHAD (aumento de peso, oliguria, aumento osmolaridad urinaria e hiponatremia): restriccin
de lquidos.
Si el sodio srico es <120 mEq/l o existen convulsiones, adems de la restriccin hdrica usar furosemida
y aportar NaCl.
D. Efectos Gastrointestinales
Riesgos: Enterocolitis necrotizante y lceras de stress
Manejo: Rgimen cero por al menos 48 h en aquellos con apgar menor de 6 a los 5 minutos y con
compromiso de uno o ms rganos. Iniciar ranitidina 0,5 mg/kg cada 6 h ev.
E. Efectos Hematolgicos
Por hipoxia y stress medular se puede producir leucopenia o leucocitosis con desviacin a izquierda y
trombocitopenia. En los casos ms graves: coagulacin intravascular diseminada.
Monitorizar pruebas de coagulacin
Manejo: Vitamina K y/o transfusin de plasma fresco cuando corresponda.
F. Efectos Hepticos
Frecuente el aumento de transaminasas, gammaglutamiltranspeptidasa y amonio. La protrombina puede
estar disminuida.
Monitorizacin estricta de niveles plasmticos de frmacos que se detoxifican a nivel heptico.
G. Efectos Respiratorios
Hipoxemia y acidosis (vasoconstriccin de la vasculatura pulmonar con aumento de la resistencia arterial
pulmonar y shunt der-izq (hipertensin pulmonar persistente)
Puede haber hemorragia pulmonar y edema pulmonar secundario a insuficiencia cardaca. Tambin puede
haber aspiracin meconial y falla en la produccin de surfactante.
Manejo:
- Mtodo de ventilacin mecnica segn el problema
- Eventualmente uso de surfactante y ventilacin de alta frecuencia.
BIBLIOGRAFIA
1. Clinics in Perinatology. Resuscitation of the Fetus and Newborn. Septiembre 1999.
2. Moster D et al . Arch. Dis. Child. Enero 2002
3. Casey BM et al . N Engl J Med. 2001; 344 : 467-71
4. Spitzer A . Intensive Care of the Fetus and Neonate Mosby. Primera Edicin; 1996, pp 685-92.
5. Volpe J. Neurology of the Newborn. Tercera Edicin 1995 pp 314-60.
6. Tapia J.L. , Ventura -Junc P. Manual de Neonatologa. 1999.
90
PROBLEMAS FRECUENTES EN PUERICULTURA
Patricio Lira C.
1. DERIVADOS DE LA TERMORREGULACION
Alzas trmicas
Si la elevacin de la temperatura axilar cursa con temperatura rectal normal, probablemente se trate de
exceso de ropa o de calor ambiental, especialmente en verano y en habitaciones con calefaccin. Bastar
con desabrigar al neonato y controlar en forma peridica la temperatura axilar hasta que sta se normalice.
Si la temperatura axilar y rectal estn elevadas, descartar falta de aporte de lquidos (fiebre por sed) y
tambin posibilidad de infeccin neonatal. Si la hidratacin adecuada normaliza la temperatura el
pronstico es bueno. La fiebre por sed se acompaa frecuentemente de baja de peso importante
(hipoalimentacin) y su diagnstico exige un estudio de infeccin negativo. La natremia suele estar
elevada por hemoconcentracin y puede haber acidosis metablica.
Si presenta cualquier signo clnico sugerente de infeccin y/o un hemograma y protena C reactiva
alterados debe hospitalizarse, tomar hemocultivos, realizar puncin lumbar e iniciar antibiticos
endovenosos.
Hipotermia
Obliga a descartar falta de abrigo, trastornos metablicos como hipoglicemia, acidosis metablica o
infeccin. Si es por falta de abrigo, poner al RN bajo calor radiante y evaluar la respuesta, esto no
necesariamente requiere hospitalizacin. Si es por otra causa hospitalizar para estudio y manejo clnico
segn la causa.
2. DERIVADOS DE LA ALIMENTACION
Dependen tanto de la madre como del RN. Los tres primeros das el RN recibe cantidades crecientes de
calostro y leche de transicin que cubren sus necesidades fisiolgicas.
Si por alguna razn la madre no ha podido aportar la cantidad suficiente de leche y /o el recin nacido
tiene algn factor de riesgo como ser un RN pequeo para edad gestacional (PEG), evaluar el descenso
ponderal, que no debe ser ms de un 10% en los primeros das. Si el descenso es mayor revisar la tcnica
de lactancia y reforzar el apoyo a la madre para la lactancia exclusiva. Slo en casos extremos indicar
aporte extra con frmula adems de la leche materna, en forma transitoria.
Condiciones adversas para el amamantamiento como pezn umbilicado se pueden superar con el uso de
pezoneras o con la extraccin manual de la leche que luego se dar al RN.
3. TRASTORNOS GASTROINTESTINALES
Con frecuencia se observan deposiciones lquidas y espumosas, debido a una disacaridosis transitoria.
Esto es normal y mejora al pasar los das. Es importante instruir a la madre sobre el mecanismo por el
que se produce, recomendar cambio frecuente de paales y aseo con agua. El agua con bicarbonato suele
ser til para el aseo de la zona y evitar lesiones de la piel. Tambin se puede recomendar el uso de
pomadas protectoras para evitar dermatitis del paal.
Clicos
Tambin se observan en forma frecuente pero un poco ms tarde. Pueden durar un par de meses.
Exige descartar otros diagnsticos.
91
Aerofagia y regurgitacin
En general se relaciona con mala tcnica de alimentacin, lo que permite la ingesta de cantidades
importantes de aire durante la alimentacin.
4. TRAUMATISMOS OBSTETRICOS
Cefalohematoma
Tienen una evolucin favorable dentro del primer mes de vida. Si es de gran tamao, observar ictericia
o anemia, a veces pueden calcificarse al pasar el tiempo. Si hay antecedentes de frceps y una duda
razonable de fractura, debe estudiarse con radiografa de crneo.
Fractura de clavcula
Diagnosticada la lesin en los primeros das de vida por antecedentes de un parto traumtico, un reflejo
de Moro asimtrico, intenso llanto por dolor al examen fsico, inmovilidad del brazo del lado de la
fractura, signo de la tecla o crepitacin, proceder a inmovilizar la extremidad superior comprometida
para disminuir el dolor. Completar el estudio con radiografa de clavcula.
Parlisis facial
Si se sospecha por asimetra facial, pedir evaluacin neurolgica para control y tratamiento, ya que ese
RN debe quedar en control en neurologa para el seguimiento de su patologa.
5. MALFORMACIONES CONGENITAS
La mayora de las malformaciones mayores tienen hoy da diagnstico prenatal por lo que en general no
son sorpresa y el equipo neonatal est coordinado para su manejo.
6. INFECCIONES
Conjuntivitis aguda
Se debera tomar muestra para cultivo, tincin gram y antibiograma. El estafilococo aureus y la escherichia
coli son grmenes frecuentes. Adems del aseo ocular, indicar colirio o ungento de antibitico cada 6
horas por 5 das. Si el edema periorbitario y la secrecin es muy abundante, sospechar infeccin gonoccica
y tratar con antibiticos adecuados.
Imptigo neonatal
Lesiones pustulosas especialmente en zona del paal y a veces alrededor del ombligo.
Puede expandirse en forma rpida con ampollas y constituir el imptigo ampollar del RN.
Si las lesiones pustulosas son escasas, bastar con un aseo prolijo con povidona.
Si las lesiones se extienden y aumentan, tratar con antibiticos del tipo de la cloxacilina en forma sistmica.
Perionfalitis
Lesin eritematosa de la base del cordn que se acompaa de infeccin. Puede o no presentar secrecin
purulenta y mal olor. El RN que cursa con una perionfalitis siempre debe hospitalizarse y recibir antibiticos
sistmicos endovenosos. El grmen ms frecuente es estafilococo aureus, aunque tambin puede ser
estreptococo grupo B o escherichia coli. Puede dar un cuadro sptico grave.
BIBLIOGRAFIA
2. Avery GB, Fletcher MA, Mc Donald MG. Neonatology. Pathophisiology and Management of the
newborn. Quinta Edicin. 1999.
92
NUTRICION EN EL RECIEN NACIDO
Vernica Pea N.
El principal objetivo de la terapia nutricional en el recin nacido de trmino (RNT) es asegurar una
transicin adecuada en crecimiento desde la vida fetal a la postnatal.
En el recin nacido prematuro (RNPT) el objetivo ser continuar el proceso de crecimiento intrauterino
en el medio extrauterino en el que se encuentra, obtener velocidades de crecimiento similar a la intrauterina
en ganancia de peso, crecimiento lineal y crecimiento cerebral.
ASPECTOS BASICOS DEL SOPORTE NUTRICIONAL
El crecimiento fetal en el ltimo trimestre del embarazo es aproximadamente 15 g/kg/da.
El RNT pierde inicialmente entre 7 - 10% del peso a expensas del volumen extra celular (LEC)
principalmente. Recupera su peso aproximadamente a los 7-10 das.
El RNPT pierde entre 10-20% de peso con mayor prdida de agua extra celular debido a inmadurez renal
y de la piel. El peso se recupera ms tardamente, a los 12-18 das dependiendo de la edad gestacional
(EG), manejo nutricional , manejo hidroelectroltico y la patologa asociada.
Evaluacin nutricional
Parmetros de crecimiento: Generalmente se utiliza el peso diario, talla y permetro ceflico una vez a la
semana. Para los RNT se usan tablas del NIHS y para los RNPT hasta las 40 semanas de edad corregida
se usan tablas de crecimiento intrauterino.
Parmetros metablicos: Se usa en todo RN con alimentacin parenteral y en RN con riesgo nutricional
elevado. Se evala glicemia, electrolitos, gases, nitrgeno ureico (BUN), creatinina, calcio, fsforo,
magnesio, protenas, albmina, transaminasas, bilirrubina, fosfatasas alcalinas, colesterol, triglicridos,
hematocrito, densidad urinaria.
Indicadores de nutricin inapropiada: falta de crecimiento, acidosis metablica, BUN disminuido, albmina
disminuida, aumento de fosf. alcalinas, calcio y fsforo bajos, colesterol y triglicridos
aumentados.Tambin lesiones cutneas, falta de cicatrizacin, prdida del cabello, inmunosupresin.
REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES
- Agua: Los requerimientos de agua varan de acuerdo a la EG, peso, edad cronolgica, condiciones
ambientales y patologa asociada. En RNT se recomienda partir con 60 ml/kg/da el primer da, 80 ml/
kg el segundo da y 100 ml/kg el tercer da, aumentando luego segn tolerancia.
En el RNPT se recomienda partir con 70-80 ml/kg el primer da; posteriormente aumentar de 20 ml/
kg/da segn el balance hidroelectroltico cada 12 h. (Captulo de balance hidroelectroltico del RN).
- Energa: Los requerimientos de energa (E) varan de acuerdo a la EG, peso, patologa asociada y
ambiente del RN. El RNT sano requiere 100 cal/kg/da para crecer en forma adecuada. El RNPT y
aquel con restriccin de crecimiento intrauterino (RCIU) tienen mayor demanda. El crecimiento normal
del RNPT es de 15 g/kg/d, para esto necesita 50 cal/kg/d de mantenimiento, ms 75 - 90 cal/kg/d para
crecer, esto da un requerimiento de 125 - 140 cal/kg/d si el gasto energtico es mnimo. El lmite
superior recomendado es de 165-180 cal/kg/d, aportes superiores pueden no ser utilizados en forma
adecuada.
- Protena: La cantidad recomendada para los RNT es de 2,2 g/kg/d y en los RNPT es de 3,5-4,0 g/kg/
d, con esto se lograra una adecuada tasa de acrecin proteica. Un adecuado aporte de energa no
proteica es necesario para obtener una ptima utilizacin de las protenas, (25 cal no proteicas por
gramo/kg de protenas, o 200 cal no proteicas por gramo de nitrgeno). Se recomienda que un 7-12%
del aporte total de energa sea como protena. Un bajo aporte proteico produce disminucin o detencin
93
del crecimiento craneano y disminucin en la ganancia de peso. Un aporte excesivo producir azoemia,
hiperamonemia y desbalance de aminocidos plasmticos.
- Lpidos: El 50% de las caloras aportadas por la leche materna y las frmulas derivan de las grasas, la
ingesta del 60% o ms genera cetosis. El cido linoleico (omega-6, 18:2) y el cido linolnico (omega-
3, 18:3) son cidos grasos esenciales y deben ser administrados por la dieta. La falta de aporte de estos
cidos grasos por ms de tres das, produce dficit de cidos grasos esenciales que se puede traducir en
detencin del crecimiento y lesiones en la piel. Basta aportar 0,5 g/kg/da de cidos grasos esenciales
o 50 ml de leche materna para evitar el dficit. Se recomienda que un 4% de las caloras totales sea
aportada como cido linoleico y un 1% como cido linolnico
- Hidratos de carbono: La lactosa es el principal hidrato de carbono de la leche materna. Un 40% de las
caloras deben ser aportadas como hidratos de carbono.
Minerales
- Sodio: Los requerimientos generales de sodio son 2-3 mEq/kg/da, pudiendo esto variar de acuerdo al
balance hidroelectroltico, la edad gestacional y cronolgica, la patologa asociada, magnitud del estado
catablico. Los RN de menor edad gestacional pueden llegar a requerir aportes diarios ms elevados,
6-8 mEq/kg/d, por sus elevadas prdidas renales. Las recomendaciones de potasio y cloro son 2-3
mEq/kg/d.
- Calcio y fsforo: Los requerimientos son 120 y 60 mg/kg/d respectivamente. Los prematuros tienen
un dficit importante en los depsitos de calcio, los aportes de calcio de la leche materna son insuficientes
ya que los requerimientos de calcio son altos 150-200 mg/kg/d, cantidad imposible de aportar por
leche materna o alimentacin parenteral. La leche materna debe fortificarse con calcio y fsforo al
igual que con sodio y protenas, con un fortificante de leche humana (FLH). Las frmulas para prematuro
tienen mayor cantidad de calcio y pueden cubrir sus requerimientos si se aporta volmenes suficientes
150-200 ml/kg/da.
- Fierro: Los RNT tienen adecuados depsitos y sus necesidades son cubiertas por la leche materna
hasta los 4-6 meses de edad. Los prematuros, principalmente los menores de 1500 g, tienen escasos
depsitos de fierro por lo que debe suplementarse con fierro una vez alcanzada la alimentacin oral
completa o a los 15 das de vida, con el objetivo de llenar depsitos y as poder enfrentar mejor el
perodo de recuperacin de la eritropoyesis, conducta que an es controvertida. El aporte debe ser de
3-4 mg/kg/d total, descontando el aporte de la alimentacin, no debe superar los 15 mg/d y debe
mantenerse por todo el primer ao de vida. Una vez iniciado el fierro asegurar aporte adecuado de
vitamina E (10 UI/d)
- Vitaminas y oligoelementos: Ver tablas de recomendaciones
SUPLEMENTOS NUTRICIONALES CALORICOS Y PROTEICOS
- Aceite MCT (triglicrido de cadena mediana). Se aporta para aumentar las caloras de la dieta. Es
bien tolerado, de fcil absorcin. La adicin de un 1% de MCT a la frmula o leche materna entrega un
aporte calrico extra de 8 cal por 100 ml de frmula o leche. En RN puede administrarse hasta un 2-
3% de MCT si es necesario. El exceso de aceite puede producir cetosis.
- Maltosadextrina (polmero de glucosa). Se absorbe mejor que la lactosa y la sacarosa. 1 g aporta 4
cal. Puede darse hasta el 5% sin problemas. Puede aumentar la motilidad intestinal y producir diarrea,
si se da en exceso.
- Caseinato de calcio. Se usa para aportar mas protenas a la dieta, principalmente en prematuros. 1 g
aporta 0,9 g de protenas. En general se usa al 0,5-1%.Tiene poco valor calrico (2-4 cal/100 ml).
- Fortificante de leche humana (FLH). Se usa en RN muy bajo peso de nacimiento (MBPN) que se
alimenta con leche materna, para estimular el crecimiento y promover la mineralizacin sea. Contiene
principalmente protena, sodio, calcio y fsforo. Hay diversas marcas disponibles. Se usa FLH a partir
de los 14 das de edad o cuando estn tolerando un volumen adecuado de leche materna (100 ml/kg/d).
En general se usa 4 g de FLH por 100 ml de leche materna. En caso de residuos, dar al 2% inicialmente
y aumentar hasta el 4% segn tolerancia.
94
ALIMENTACION ENTERAL DEL RECIEN NACIDO DE TERMINO
La alimentacin ideal del RNT es la leche materna. La lactancia se inicia precozmente despus del parto.
Si el RN no puede alimentarse con leche materna deber darse frmula maternizada, cuidando el volumen
inicial y aumentando en forma progresiva.
Leche materna
Es la leche ideal para el RNT y enriquecida es ideal tambin para el prematuro. Aporta ptima cantidad
de nutrientes en la proporcin adecuada, la calidad de los nutrientes es la ideal, cubre las necesidades del
RNT en forma adecuada. Estimula el Apego, vnculo afectivo muy importante entre la madre y su hijo.
Aporta adems factores de defensa que protegen al RN, estimula la maduracin del intestino a travs de
factores de crecimiento. La leche materna es deficitaria en vitamina D, por lo que se aporta desde muy
precoz.
Factores que pueden alterar la composicin de la leche materna:
- El contenido de protenas, sodio e inmunoglobulinas es mayor en el calostro, es regular en la leche de
transicin y menor en la leche madura
- La leche final de la mamada es ms rica en grasa que la leche inicial
- La leche de la madre de un prematuro tiene mayor cantidad de sodio, protenas, zinc, durante las 2-3
primeras semanas de vida, luego se parece a la leche del RNT
Contraindicaciones de lactancia materna
Del RN:
- Galactosemia
- Intolerancia congnita a la lactosa
De la madre:
- Tuberculosis materna bacilfera
- Infeccin materna por HIV
- Varicela (solo mientras est activa)
- Herpes simple en la regin mamaria
- Enfermedad psiquitrica de la madre que ponga en peligro al RN
- Algunas drogas: litio, metrotrexate, istopos radioactivos, ciclosporina, ergotamina, ciclofosfamida,
adriamicina, ipofosfamida, PTU, yodo radioactivo
- Abuso de drogas: anfetaminas, cocana, marihuana, herona
ALIMENTACION ENTERAL EN EL PREMATURO Y RNMBP
Los prematuros presentan caractersticas fisiolgicas y bioqumicas distintas de los RNT, requieren
consideraciones especiales para su alimentacin. La maduracin del tubo digestivo puede estimularse
con el uso de corticoides prenatales y el estmulo enteral precoz (alimentacin mnima) en la vida postnatal,
que tambin estimula el trofismo intestinal.
La leche materna sigue siendo el alimento ideal para el prematuro.
La leche materna del prematuro es diferente de la del RNT desde el punto de vista nutricional. Al menos
durante las primeras semanas, contiene mayor cantidad de protenas, sodio, calcio y fsforo, posteriormente
se hace insuficiente para el adecuado crecimiento del prematuro, por lo que hay que suplementarla con
FLH. Las frmulas para prematuros contienen un adecuado aporte de nutrientes.
En general, la alimentacion debe iniciarse precozmente desde el primer da de vida en un prematuro sin
problemas hemodinmicos ni respiratorios, idealmente con leche materna (LM) y si no hubiera, est
indicada LM de banco previamente pasteurizada y congelada. Empezar con 20 ml/kg/da, si la tolerancia
es buena (sin residuos gstricos aumentados) incrementar el volumen en los das sucesivos en no ms de
20 ml/kg/d y completar el volumen con alimentacin parenteral o glucosa con electrolitos.
95
En el prematuro menor de 1500 g, intentar iniciar desde el primer da estmulo enteral con LM o frmula
para prematuros diluida al medio (20 ml/kg/da), mantener este esquema por tres das, si el RN est
grave prolongar hasta que se estabilice. Al tercer da de estmulo enteral, iniciar aumento diario de leche
de no ms de 20 ml/kg/d con LM o frmula. No se recomienda aumentar el volumen diario mas all de
20 ml/kg/da, algunos estudios demuestran que el aumento brusco (ms de 30 ml/kg/d) de la alimentacin
en prematuros aumenta el riesgo de enterocolitis necrosante. Para completar volumen total diario se
administra alimentacin parenteral. Los prematuros pueden llegar a tomar 180-220ml/kg/da va oral.
Cuando el RN recibe 100 cc/kg/da va oral de leche materna o a las 2 semanas de vida, se debe fortificar
LM con fortificante de leche al 4%. El objetivo es permitir un crecimiento y una mineralizacin sea
adecuados. Cuando el RN recibe menos del 50% del volumen como LM parece no ser necesario fortificarla,
ya que no se ha demostrado ventajas nutricionales. Existen diversas marcas de fortificantes, en polvo y
lquido, siendo mejor la presentacin en polvo ya que el fortificante lquido diluye la LM.
Se ha descrito hipercalcemia en RN prematuros que se alimentan con leche materna y FLH, por lo que
debe ser usado con precaucin.
En los prematuros asfixiados, con retardo de crecimiento, con poliglobulia o con cualquier factor de
riesgo de enterocolitis necrotizante, la alimentacin se difiere 24-48 h, ya que en algunos casos se
describe un flujo mesentrico disminuido. Si presenta ecodoppler prenatal de los vasos umbilicales o
uterinos alterados (disminucin del flujo de fin de distole, amputacin de flujo o flujo reverso) es
conveniente dejar con rgimen cero por 48-72 horas.
Otras contraindicaciones para iniciar estmulo enteral en un prematuro son la inestabilidad hemodinmica
y la insuficiencia respiratoria severa con requerimientos altos de oxgeno.
No son contraindicacin de alimentacin: la infeccin, la ventilacin mecnica, los catteres umbilicales
ni la polipnea.
Evaluacin de la tolerancia a la alimentacin: Es muy importante consignar la presencia de residuos,
tipo y cantidad. La presencia de un residuo lcteo sin otro sntoma asociado no es indicacin de suspender
la alimentacin. Si persiste con residuos lcteos se puede usar un prokintico como la cisaprida, 0,8 mg/
kg/d, la cisaprida suele mejorar el vaciamiento gstrico, pero hay estudios contradictorios al respecto, y
en pediatra se ha restringido su uso porque produce alteraciones cardacas, esto no est del todo demostrado
en RN. La eritromicina tambin es considerado un prokintico pero no se ha demostrado beneficio en
prematuros. Si el residuo es bilioso, se debe evaluar cuidadosamente al RN, condiciones generales,
termorregulacin, distensin abdominal; si presenta buen estado general observar, pero si persiste con
residuos biliosos se debe suspender la alimentacin. Para evaluar tolerancia, adems del residuo, se debe
evaluar distensin abdominal, eliminacin de meconio, presencia de apneas durante la alimentacin,
vmitos, aspecto de las deposiciones.
Forma de alimentacin: Sonda nasoduodenal si es menor de 34-35 semanas de EG, idealmente en bolo
cada 2 h en menores de 1000 g y cada 3 h en mayores de 1000 g. Tambin puede indicarse enteral
continua si es mejor tolerada que el bolo, en los menores de 1000 g. La alimentacin enteral continua no
ha demostrado ser ms beneficiosa que el bolo para los prematuros.
Se debe iniciar la succin no nutritiva entre las 30-32 semanas de EG corregida, la evidencia muestra que
sta favorece la maduracin de la succin, produce mayor ganancia de peso y estimula la motilidad
intestinal.
Almacenamiento de leche materna: Para que un prematuro menor de 1500 g pueda alimentarse con
96
leche materna se debe estimular a la madre y ensearle a extraer la leche en forma manual, para almacenarla
en un refrigerador a no ms de 4C, as dura 24 -48 horas.
Evaluacin nutricional: Importante consignar el peso diario, la talla y el permetro ceflico semanal, e
ir comparando en una curva de crecimiento intrauterino, la variacin respecto a valores normales. El
incremento esperado es alrededor de 15 g/kg/da, la talla debe aumentar en 1 cm a la semana y el permetro
ceflico 1 cm por semana.
Los prematuros extremos pueden bajar entre un 12-15% del peso de nacimiento en los primeros 10-14
das, este descenso depender del manejo hidroelectroltico y nutricional de los primeros das, no deben
perder ms de 2-3% del peso cada da.
Adems de las medidas antropomtricas se evala con parmetros de laboratorio cada 15 das o segn
sea necesario: proteinemia, albuminemia, nitrgeno ureico, calcemia, fosfemia, fosfatasas alcalinas, gases,
electrolitos y tambin hematocrito.
ALIMENTACION PARENTERAL EN RECIEN NACIDOS
La alimentacin parenteral (ALPAR) es una mezcla homognea de nutrientes hecha para ser administrada
por va parenteral. Esta mezcla contiene aminocidos, glucosa, lpidos, electrolitos, minerales,
oligoelementos y vitaminas (Tabla 1).
Indicaciones
En RN que no recibe dieta enteral adecuada:
- RN con < 1800 g que no va a recibir alimentacin enteral adecuada por lo menos durante tres das
- RN con > 1800 g que no recibir alimentacin adecuada durante ms de 5-7 das
Componentes de la alimentacin parenteral
1. Glucosa. Principal fuente de energa de la ALPAR. Aporta 40-50% de las caloras. La glucosa parenteral
tiene un valor calrico de 3,4 cal/g. El aporte normal a un RN es de 5 mg/kg/min. Cantidades mayores
pueden producir hiperglicemia, aumento de la secrecin de insulina, mayor depsito de grasa, mayor
consumo de oxgeno y mayor produccin de CO2 por lo que debe administrarse con precaucin.
Los RNT toleran cargas ms altas de glucosa (6-8 mg/kg/min) los primeros das, y al pasar los das
rpidamente aumentan la tolerancia frente a cargas mayores. El porcentaje de glucosa parenteral tolerada
por va perifrica es hasta el 12,5%, al usar concentraciones mayores debe usarse va venosa central que
puede tolerar hasta 20-25%.
2. Protenas: Son soluciones de aminocidos cristalinos, fuente de nitrgeno. Existen soluciones
neonatales, peditricas y de adulto. La solucin neonatal es de eleccin, es al 10% y el valor calrico es
de 4 cal/g. Se inicia el primer da de vida con 1 g/kg/da y se aumenta en los das sucesivos hasta llegar
a 2,5 g/kg/ da en RNT y 3,5 - 4,0 g/kg/da en RN prematuro. Se debe mantener la relacin de 1 g de
protenas por cada 25 cal no proteicas. Es recomendable el uso precoz de aminocidos (primer da) ya
que frena el catabolismo proteico, mejora el manejo de la glucosa y estimula la produccin de insulina.
Debe evaluarse la presencia de acidosis.
3. Lpidos: Fuente importante de energa. La Academia Americana de Pediatra recomienda aportar 3-
4% del total de energa en forma de cido linoleico. Las emulsiones lpidicas que existen son al 10% y al
20% segn la proporcin de triglicridos que contengan. Las mezclas actuales contienen MCT y LCT en
igual proporcin, no contienen cido docosahexaenoico (DHA) ni cido araquidnico (AA) que seran
fundamentales para el desarrollo del cerebro y retina en los prematuros. Actualmente se usan las emulsiones
al 20% ya que tienen mejor tolerancia, producen menor hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, por
97
lo que se puede aportar cantidades algo mayores. Las emulsiones al 10% contienen un valor energtico
de 1,1 kcal/ml y las emulsiones al 20% aportan 2 kcal/ml. El aporte de lpidos se iniciar lo antes posible
si el RN est estable. Generalmente a partir del primer o segundo da y se inicia con 0,5 -1 g/kg/da, luego
se va aumentando diariamente de 0,5 g/kg/da hasta 3,5 g/kg/da. Es til agregar heparina a la solucin
parenteral para mejorar la tolerancia a los lpidos ya que estimula la lipasa lipoproteica. Se usa 0,25-0,5
U por cada ml de solucin parenteral, sin riesgo de sangramiento. Estudios han demostrado que la
alimentacin parenteral con lpidos debe protegerse de la luz para evitar la produccin de lipoperxidos
que produciran efectos dainos en algunos parnquimas (pulmn), pero tambin se ha visto que este
efecto de la luz ultravioleta sobre los lpidos puede minimizarse con la adicin de cido ascrbico (vitamina
C). Los lpidos deben darse con cautela cuando hay insuficiencia respiratoria, hiperbilirrubinemia,
infeccin, hemorragia (trom-bopenia), extrema prematurez, disfuncin heptica y RCIU. En casos crticos,
aportar 0,5 g/kg/d de lpidos y no suspender, con esto se evita el dficit de cidos grasos esenciales. Est
demostrado que despus de 15 das de ALPAR exclusiva se produce un dficit de carnitina, por lo que se
debe aportar carnitina 15mg/kg/da ev o por va oral.
Energa: En ALPAR se requiere menos energa que la alimentacin enteral para crecer lo mismo. El
aporte de 60 cal/kg/da con 2 g/kg/da de aminocidos, logra frenar el catabolismo e incluso se puede
obtener un pequeo balance nitrogenado positivo. Con 90 cal/kg/da se logra crecimiento adecuado.
4. Electrolitos: Sodio, potasio y cloro. El aporte de sodio debe cubrir los requerimientos diarios que en
recin nacidos es 2-3 mEq/kg/da. El aporte diario se regula segn el balance hidroelectroltico.
El potasio tambin se administra segn requerimientos diarios 1-2 mEq/kg/da.
El cloro puede producir acidosis metablica hiperclormica si se administran sobre 6 mEq/kg/da. La
dosis diaria recomendada es de 2-3 mEq/kg/da. No olvidar que los preparados de sodio y potasio
habitualmente se acompaan de cloro. El uso de acetato de sodio permite aportar sodio por un lado y
disminuir la acidosis metablica por otro (1 ml acetato de sodio= 3 mEq de sodio).
5. Calcio, fsforo y magnesio: La cantidad de calcio y fsforo que se debe administrar en ALPAR est
limitada por la precipitacin del fosfato clcico. Las dosis que se aportan no van ms all de 60 mg/kg/
da, como gluconato de calcio al 10% y 30 mg/kg/da como fosfato cido de potasio. Este aporte no es
suficiente, sobre todo en prematuros con ALPAR prolongada lo que produce mayor riesgo de osteopenia.
La solucin en general debiera contener 30 mg/dl de calcio y 20 mg/dl de fsforo.
Magnesio: Concentraciones mayores a 1 mg/dl se asocian a hipermagnesemia. Basta el aporte de 0,6
mg/dl.
6. Oligoelementos: Las formulaciones de oligoelementos disponibles en Chile para ALPAR en RN y
principalmente en prematuros, no son adecuadas ya que no cubren sus requerimientos en forma equilibrada.
La cantidad se debe fijar por el requerimiento de cobre, 20 g/kg/da, pero queda muy bajo el aporte de
zinc, por lo tanto se debe adicionar sulfato de zinc, hasta aportar 400 g /kg/da total. En los RNT debe
iniciarse oligoelementos a los 15 das de edad, en los prematuros adicionar oligoelementos en pequeas
cantidades desde el principio, fundamentalmente zinc.
7. Vitaminas: Las formulaciones de vitaminas para recin nacidos tampoco son adecuadas, tienen poca
cantidad de vitaminas liposolubles y mucha vitamina hidrosoluble. Las vitaminas interactan con la luz
y se producen perxidos. La vitamina A se fotodegrada y adems se pega en la pared del recipiente de
vidrio o plstico, por lo que se pierde parte de lo que se aporta. Si se fija la dosis segn requerimiento de
vitamina A, el resto de las vitaminas quedarn en exceso.
Monitorizacin: De acuerdo a Tabla 2.
Vas de administracin: La alimentacin parenteral idealmente debe administrarse a travs de un catter
percutneo. Si se va a usar ALPAR por 2-3 das se puede usar la va perifrica, pero si es por ms das
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debe administrarse por va central. El catter arterial umbilical puede ser usado para ALPAR si es necesario
y no se tiene otra va central, pero no es lo ideal.
La va debe ser exclusiva para la ALPAR, no debe abrirse el sistema para exmenes u otro procedimiento
ya que aumenta el riesgo de infeccin.
Tabla 1
Recomendacin de Nutrientes en la Alimentacin Parenteral Total
Nutriente Aporte inicial Aporte mximo
Volumen ml/kg/da variable 120-150
Protenas g/kg/da 1,0 2,5-4,0
Lpidos g/kg/da 0,5- 1,0 2,5-3,5
Caloras cal/kg/da variable 90-110
Sodio mEq/kg/da 2-3 2-3 o segn necesidad
Potasio mEq/kg/da 2-3 2-3 o segn necesidad
Calcio mEq/kg/da 45 45
Fsforo mg/kg/da 20-30 20-30
Magnesio ml/kg/da 0,1 0,1
Multivitaminas ml/kg/da 1,5-2,0 1,5-2,0
Los lpidos parenterales se pueden administrar en forma separada con una conexin en Y o junto al resto
de la mezcla en una sola bolsa. Este ltimo sistema es el que se usa en nuestros hospitales y tiene
beneficios como impedir la adsorcin de la vitamina A, a las paredes de la bolsa, y disminuir los efectos
de fotooxidacin.
La ALPAR debe usarse con heparina 0,25-0,5 UI/ml y as evitar las microtrombosis.
La bolsa de ALPAR debe tener filtro para la luz al igual que la bajada (color naranja), as se evita la
fotooxidacin. Si no tiene filtro la bolsa, debe cubrirse con papel aluminio al igual que la bajada, no tiene
mayor utilidad cubrir la bolsa si la bajada no est protegida de la luz.
Complicaciones:
1. Complicaciones derivadas de la tcnica: filtracin con dao de tejidos, trombosis, oclusin, migracin
del catter, extravasacin, etc.
2. Infecciosas: frecuentemente por estafilococo epidermidis. Si la ALPAR es de mayor duracin puede
aparecer sepsis por hongos.
3. Metablicas:
A corto plazo: Puede producirse exceso o dficit de cualquier elemento de la ALPAR: hiper o
hipoglicemia, hiper o hiponatremia, hiper o hipokalemia, acidosis metablica, hipertrigliceridemia,
hipercolesterolemia, dficit de cidos grasos esenciales.
Si hay dficit, aportar ms cantidad o averiguar la causa. La acidosis metablica se corrige aportando
menos aminocidos o poniendo acetato de sodio en la mezcla. El exceso de triglicridos y colesterol
se corrigen bajando el aporte de lpidos y estimulando la lipasa lipoproteica con heparina.
A largo plazo: Colestasia intraheptica, de origen multifactorial, puede ser transitoria o progresiva.
Se asocia a prematurez, nutricin parenteral prolongada, alto aporte de aminocidos, ayuno (concentra
la bilis), infecciones, uso de aminocidos formulados para adultos. Se pesquisa por aumento de la
bilirrubina directa y fosfatasas alcalinas , las transaminasas no siempre estn elevadas.
Manejo: bajar aporte de aminocidos a 2,0 g/kg/da o menos, usar preparados de aminocidos
neonatales, mantener aporte de lpidos, usar parenteral cclica, administrar estmulo enteral, evitar
aportes excesivos de glucosa (produce esteatosis), suspender los oligoelementos ya que hay que
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suspender el cobre. Tambin se puede administrar cido ursodeoxiclico, 10 - 15 mg /kg/d, que
tendra efectos beneficiosos, pero se requiere ms estudios, ya que la mayora adolece de muestras
pequeas.
El uso de la colecistoquinina podra ser promisorio.
Enfermedad metablica sea, se ve en prematuros con alimentacin parenteral ms prolongada. Esto
ocurre por el bajo aporte de calcio y fsforo con respecto a sus requerimientos diarios. Debe tratarse
con mayor aporte de calcio y fsforo cuando se pueda alimentar y controlar en forma seriada con
fosfatasas alcalinas para evaluar respuesta.
Tabla 2
Monitorizacin durante la Alimentacin parenteral
Evaluacin Primera semana Perodo estable
Peso Diario Diario
Talla y CC Semanal Semanal
Electrolitos Diarios hasta que est estable 2 veces por semana
Gases Diarios hasta que est estable 2 veces por semana
Glicemia Diaria o segn necesidad 2 veces por semana
Glucosuria 2 - 3 veces al da Diaria
Nitrgeno ureico 2 veces a la semana Semanal
Triglicridos Con el aumento de carga Semanal
Calcemia 1 vez a la semana Semanal
Fosfemia 1 vez a la semana Semanal
F. alcalina Cada 15 das Cada 15 das
Amonio 1 vez a la semana Cada 15 das
Bilirrubina D y T Semanal Semanal
Albmina Inicialmente Cada 15 das
Transaminasas Cada 7-15 das Cada 7 -15 das
Recuento de blancos semanal Semanal
Candiduria no Diario si es
necesario
BIBLIOGRAFIA
1. Clinics in Perinatology. 2/ 2002.
2. Clinics in Perinatology. 3/ 2002.
3. Tsang, R.C., et al. Nutritional needs of the Premature Infant: Scientific Basis and Practical Guidelines.
Baltimore. 1993
4. American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Pediatric Nutrition Handbook.1998
100
BALANCE HIDROELECTRICO
Marcela Daz C.
La produccin de orina aumenta con la edad gestacional, desde 5 ml/h a las 20 semanas hasta 50 ml/h en
el recin nacido de trmino (RNT). El desarrollo glomerular se completa a las 34 semanas. Los tbulos
son de menor tamao y con menor capacidad para manejar una carga de solutos. Al nacer la resistencia
vascular renal est elevada y disminuye progresivamente con la edad, principalmente en los primeros 45
das en que llega a bajar hasta 18 veces el valor inicial. El flujo plasmtico renal medido por Doppler,
alcanza 60 ml/min en el RNT. En el RNPT de menos de 30 semanas, es 10-20 ml/min y no se modifica
hasta cumplir las 35 semanas de edad gestacional. En el RN de muy bajo peso (MBP) la velocidad de
filtracin glomerular alcanza un 25% de la velocidad de filtracin glomerular del RNT. La presin de
filtracin es baja porque el flujo plsmatico renal y la presin arterial sistmica son bajas.
La creatinina plasmtica se encuentra elevada al nacer reflejando la creatinina materna durante los primeros
5 a 7 das de vida. La concentracin de creatinina alcanza en el RNT niveles de 1 mg/dl y en el RNPT
puede llegar a 1,5 mg/dl incluso hasta el mes de vida.
Manejo del Sodio
Se postula un desbalance funcional tbulo glomerular que lleva a una alta fraccin excretada de sodio
(FeNa) que se ve desde el perodo fetal. Esto explica que en prematuros de 30 semanas, la FeNa pueda
exceder el 5% en los primeros 3 das, mientras que en el RNT alcanza el 0,2% entre el 3al 5da.
Existe, por lo tanto, un balance (-) de sodio en los primeros das de vida, que permite la contraccin del
extracelular, lo que constituye un evento obligatorio y autolimitado. Actualmente no hay consenso con
respecto al aporte de sodio en los primeros das de vida y ste vara entre 2 - 8 mEq/kg/da. En la primera
semana de vida se produce menor reabsorcin de sodio por: menor filtracin glomerular, menor tamao
del tbulo proximal e inmadurez tubular, presencia de factores natriurticos circulantes, insensibilidad
tubular relativa a factores que promueven la reabsorcin de sodio como aldosterona, menor superficie de
absorcin y bomba de sodio parcialmente operante.
Manejo del Potasio
La excrecin de potasio (K) se produce en el tbulo colector, mediado por aldosterona. En el RNT las
concentraciones son elevadas (6 a 6,5 mEq/l), debido a una menor respuesta a la hormona y menor actividad
de la bomba Na/K ATPasa, la fraccin excretada de potasio (FeK) es baja. El RNT y el RNPT tienen
balance (+) alrededor del 10da de vida. El aporte debera comenzar al 2-3da con 2 mEq/kg/da.
Capacidad de Acidificacin
El pH del plasma del RNT es 7,24 a 7,38 y la concentracin de bicarbonato del 21 a 22 mEq/l. En el
RNPT el pH es 7,2 y el bicarbonato de 14 a 18 mEq/l, ya que hay inmadurez en el manejo de hidrogeniones
por parte del tbulo distal y proximal.
Composicin Corporal
El agua corporal total (ACT) es mayor a menor edad gestacional (EG). A menor EG, mayor el agua
extracelular (AEC) en relacin al agua intracelular (AIC). Se produce una disminucin del ACT a expensas
de AEC, por aumento fisiolgico de la diuresis a expensas del AEC, los primeros 3 a 5 das de vida,
siendo en los RNMBP ms tarda. A menor EG, el AEC es responsable de una proporcin mayor del
peso. La prdida neta de agua determina as el descenso de peso corporal, que en los RNT es de un 5 a
10% y en los RNMBP de 10 a 15%.
Causas extrarenales de prdidas hidroelectrolticas
Las prdidas insensibles son mayores a menor EG, pudiendo superar los 150 ml/kg/da en el RNMBP,
101
debido a una mayor superficie corporal y una piel ms fina y permeable. En general considerar:
- 750 - 1000 g: 80 ml/kg/da - 1250 - 1500 g: 45 ml/kg/da
- 1000 - 1250 g: 55 ml/kg/da - Ms de 1500 g: 25 ml/kg/da
Aumentan prdidas insensibles: Disminuyen prdidas insensibles:
- Inmadurez 100 - 300% - Cobertor plstico 30 - 50%
- Lesiones cutneas 30 - 100 % - Aumento humedad ambiental 50 - 100%
- Fototerapia y cuna radiante 30 - 50% - Incubadora doble pared 30 - 50%
- Fiebre 30 - 50% - VM con humidificacin 20 - 30%
BALANCE HIDROELECTROLITICO Y SUS COMPONENTES
El balance consiste en evaluar los ingresos y egresos de lquido y electrolitos cada cierto lapso de tiempo,
para calcular los requerimientos individuales del neonato. Se debe precisar si se requiere un balance
positivo, negativo o equilibrado, para esto se considera el peso y condicin clnica del prematuro o RNT.
Lo fisiolgico en los primeros das es tener un balance negativo por lo ya explicado. En la evaluacin del
balance se considera peso, ingresos, egresos (diuresis, prdidas insensibles) y elementos clnicos como
edema, turgor de piel, tensin de fontanelas y humedad de mucosas. Los elementos de laboratorio que
nos ayudan son: electrolitos plasmticos, densidad urinaria (normal: 1005 - 1015), osmolaridad plasmtica
en orina y fraccin excretada de sodio.
En nuestra unidad recomendamos el siguiente aporte de fluidos que varan segn balance:
Peso (g) Rango de Da 1 Da 2-3 Da 4-7
prdida de agua
<1250 Pr. Ins. 40-170
Orina 50-100
Depos. 5-10
Total 95-280 80-90 110-130 140-150
1250-1750 Pr. Ins. 20-50
Orina 50-100
Depos. 5-10
Total 75-160 80 100 120-140
>1750 Pr.Ins. 15-40
Orina 50-100
Depos. 5-10
Total 70-150 70-80 100 120-140
Incremento por fototerapia o cuna radiente: 20 - 30 ml/kg/da
TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO
Sodio
Las alteraciones del sodio (Na) pueden ser por cambios del Na corporal total, del agua o ambos. Al
comienzo se espera un balance (-) de Na asociado a contraccin del LEC.
El balance de agua tiende a ser (+) el primer da. Posteriormente hay aumento en la diuresis con balance
(-) de agua. Los dos parmetros ms tiles en la evaluacin del balance del Na y agua son la NATREMIA
y las variaciones de PESO CORPORAL.
102
Hipernatremia
Na mayor de 150 mEq/l.
Puede ser por dficit de agua o por exceso de Na.
La hipernatremia requiere de la evaluacin del estado del LEC:
Hipovolmica: Por disminucin tanto de agua como de Na, secundaria a prdidas renales (diuresis
osmtica, uropata obstructiva) y extrarrenales (diarrea, sudoracin).
La hipernatremia en un RNMBP en las primeras 24 h de vida generalmente es por dficit de agua libre.
Isovolmica: Por disminucin del agua corporal, con Na corporal normal, se debe a prdidas renales de
agua aumentadas (diabetes inspida) o aumento de prdidas insensibles.
Hipervolmica: Por aumento del Na corporal total con agua normal, generalmente por aporte de frmulas
hipertnicas (bicarbonato, NaCI) o hiperaldosteronismo.
Clnica: Si hay dficit de volumen puede haber prdida de peso, taquicardia, hipotensin, acidosis
metablica y aumento de la densidad urinaria. En caso de exceso de volumen puede aparecer edema y
aumento de peso. Letargia, irritabilidad neuromuscular, fiebre, convulsin, hipertona, coma y hemorragia
subaracnodea son hallazgos inespecficos.
Tratamiento: La correccin no debe ser mayor de 10 - 12 mEq/l/da.
Si hay dficit de LEC se aportan expansores de volumen, si el volumen es normal se aumenta el aporte
de agua libre. En caso de hipervolemia se restringe el aporte de Na, uso de diurticos como la furosemida
1 mg/kg/dosis y eventualmente uso de dilisis.
Hiponatremia
Na menor de 130 mEq/l.
Puede ser con:
- Balance (+) de agua: descenso insuficiente o ganancia de peso. Generalmente por exceso de aporte
- Sndrome de secrecin inapropiada de ADH (SIADH): secundario a asfixia, enfermedad de membrana
hialina, hemorragia intracraneana, dolor
- Balance (-) Na: prdida de Na mayor a lo esperado, es de aparicin ms tarda
- Pseudohiponatremia: hiperlipidemia, hiperproteinemia
- Hiponatremia hipertnica: hiperglicemia, uso de Manitol
Al igual que en la hipernatremia hay que evaluar el estado del LEC.
Hipovolmica: Tanto el Na como el agua corporal total estn disminuidos. Se debe a prdidas renales
(diurticos, diuresis osmtica, nefropata perdedora de sal, etc) y extrarrenales (gastrointestinales, piel,
tercer espacio).
Isovolmica: El agua total se encuentra aumentada (SIADH, hipotiroidismo, intoxicacin acuosa).
Hipervolmica: El Na y agua total estn aumentados. Puede ser secundaria a insuficiencia renal y sndrome
edematoso.
Clnica: Depende si la volemia est normal, disminuida o aumentada, lo que condicionar prdida o
ganancia de peso, deshidratacin o sobrecarga de volumen. En caso de disminucin de volumen puede
haber diuresis disminuida, aumento de la densidad urinaria y FeNa bajo.
Cuando la natremia es menor de 120 mEq/l la sobrehidratacin cerebral causa apata, letargia, compromiso
de conciencia, convulsiones y coma. Signos inespecficos son nuseas, vmitos y anorexia.
El SIADH se manifiesta por aumento de peso, oliguria y aumento de densidad urinaria.
Tratamiento: La correccin debe ser lenta, entre 24 a 48 h, por el posible riesgo de Mielolisis Pontina.
La terapia a seguir depende del estado del LEC.
Los mEq que se necesita aportar se calculan de la siguiente manera (en caso de Na menor de 120):
mEq de Na = 125 - Na actual x (0,6 - 0,9) x peso
* 0,6 - 0,9 corresponde al espacio de distribucin del Na, que es mayor a menor edad gestacional.
En la correcin de la hiponatremia, se utilizan los siguientes parmetros:
103
1. Por dficit de Na:
Clculo del dficit de sodio: Na normal - Na real x (0,6 - 0,9) x kg
Clculo del Na de mantenimiento
2. Por exceso de agua:
Clculo de exceso hdrico: (0,6 - 0,9) x Kg x (1 - Na real/140) = Litros de agua en exceso
Restringir el aporte hdrico para obtener balance negativo
Uso de diurticos: furosemida
Aporte de Na de mantenimiento como mnimo
Potasio
Hiperkalemia
Los niveles sricos de potasio (K) estn elevados en el RN, siendo ms altos en el RNPT. Se considera
hiperkalemia una concentracin de K mayor de 6 mEq/l en el RNT y mayor de 7,5 en el RNPT.
Causas:
- Pseudohiperkalemia: por liberacin de K en la muestra de sangre
- Aumento en el aporte
- Acidosis metablica
- Catabolismo tisular
- Drogas: digitlicos, beta bloqueadores, diurticos ahorradores de K
- Excrecin renal disminuida
- Hiperkalemia no oligrica del prematuro
Tratamiento:
Lo primero es suspender aporte de potasio y corregir acidosis metablica. Luego agregar:
- Gluconato de Calcio 10% 1 a 2 ml/kg
- Kayexalate: 1 g/kg en enema en solucin glucosada 10% por 30 min. Contraindicada la va oral en
Enterocolitis Necrosante
- Insulina + Glucosa hipertnica: 0,05 U/kg + gluc 10% 2 ml/kg seguido de 2 - 4 mg/kg/h + 10 U/100 ml
a 1 ml/kg/h
- Diurticos: Furosemida 1 mg/kg endovenoso (ev)
- Dilisis
Hipokalemia
Se considera hipokalemia a una concentracin de K plasmtico menor de 3,5 mEq/l.
Causas:
- Dficit de aporte
- Captacin intracelular aumentada: alcalosis, hiperinsulinismo
- Prdidas gastrointestinales: diarrea, vmitos
- Prdidas renales: poliuria, diuresis osmtica, hipercalcemia, hipomagnesemia
Tratamiento:
Reposicin lenta de potasio, 3 a 5 mEq/kg. Incluso infusin 0,3 mEq/kg ev.
BIBLIOGRAFIA
1. Kavvadia V y col. Randomized trial of two level of fluid input in the perinatal period-effect on fluid balance,
electrolyte and metabolic disturbances in ventilated VLBW infants. Acta Paediatr. 2000; 89(2): 237-41.
2. Baumgart S, Costarino AT. Water and electrolyte metabolism of the micropremie. Clin Perinatol 2000; 27 (1):
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3. Gaylord MS y col. Improved fluid management utilizing humidified incubators in extremely low birth weight
infants. J Perinatol. 2001; 21(7): 438-43.
104
TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO ACIDO-BASE
Vernica Pea N.
En el perodo neonatal se observa la ms alta frecuencia de trastornos del equilibrio cido-base en relacin
con otras edades. Esta situacin se debe en parte a mecanismos renales compensatorios inmaduros
(especialmente en prematuros), a la presencia de patologas que exageran la produccin endgena de
cidos o bases, y por ltimo, a frecuentes situaciones de disregulacin de este equilibrio producidas
durante el manejo mdico del RN enfermo.
Definicin: Durante la etapa neonatal, los valores normales de pH en sangre arterial son entre 7,35 y 7,45
a excepcin del perodo neonatal inmediato en que son ms bajos. Bajo 7,35 se considera acidtico y
puede ser de origen metablico o respiratorio. Por otro lado, pH con valores sobre 7,45 se denomina
alcalemia y puede ser causada por alcalosis metablica o respiratoria. Habitualmente, los mecanismos
internos permiten compensar parcialmente estas alteraciones en un corto plazo.
REGULACION ACIDO-BASICA EN EL RN
El rin juega un papel fundamental en la mantencin del pH plasmtico a travs de tres funciones: la
conservacin del bicarbonato (HCO3) filtrado; la produccin y secrecin de NH3, que al combinarse
con hidrgeno (H), formar NH4 en el lumen tubular; y la secrecin de cidos titulables.
Aunque los aspectos respiratorios y metablicos del balance cido-bsico en el feto son manejados por
la placenta, el rin neonatal debe asumir abruptamente el control de las funciones metablicas al nacer.
As, los RN tienen una reducida capacidad de acidificar la orina a los niveles del adulto; el pH urinario en
prematuros es comnmente sobre 6,0, promediando 5,4 al final de la primera semana y 5,0 al final de la
segunda semana de vida, indicando que la capacidad de acidificar la orina va aumentando con la
maduracin. Esta situacin se debe, al menos, a tres razones:
1. El RN, prematuro o de trmino, tiene un menor umbral de reabsorcin de HCO3, variando de alrededor
de 18 mEq/l en el pretrmino, 21 mEq/l en el de trmino, y alcanzando los valores del adulto (24 a 26
mEq/l) durante el primer ao de vida. Adems, tiene una permeabilidad aumentada de los canales
intracelulares que puede permitir flujo retrgrado de HCO3, disminuyendo la absorcin neta.
2. El rin inmaduro posee una disminuida capacidad de secretar hidrogeniones al tbulo, debido a una
menor capacidad de produccin de NH3 y NH4, y a una reducida disponibilidad de cidos titulables,
especialmente fosfatos.
3. Existe en esta etapa una menor habilidad tubular para secretar cidos orgnicos, lo que adquiere
especial relevancia en problemas metablicos congnitos e intoxicaciones por drogas. Pese a las
razones descritas, el pH sanguneo del RN est slo marginalmente disminuido debido a un aumento
de la frecuencia respiratoria que disminuye la pCO2 y compensa la disminucin de HCO3.
ACIDOSIS METABOLICA
La acidosis metablica (AM) es comn en este grupo etario, y puede resultar bsicamente de una
produccin de cidos mayor que su excrecin, o de prdidas aumentadas de base, ya sea por va renal o
extrarrenal. El clculo del anion gap (AG) srico: Na - (HCO3 + CI), nos permite diferenciar esta
alteracin en 2 grupos:
a) AM con AG elevado, que corresponde a la adicin, aumento en la produccin o retencin de un cido
fuerte, como ocurre en la acidosis lctica o en algunos errores congnitos del metabolismo
b) AM con AG normal, en que se eleva la cloremia debido a prdidas de HCO3
Cuadro clnico:
La mayora de los episodios son asintomticos. Puede presentarse taquipnea e hiperpnea. En casos graves
hay vmitos, letargia, espasticidad y estado de coma, como manifestacin de la acidosis grave en el
105
sistema nervioso central.
Tratamiento:
La correccin de la causa etiolgica es la medida teraputica ms importante. En los casos de AM con
AG aumentado, el uso indiscriminado de HCO3 puede ser riesgoso para el RN, por lo que debe reservarse
su uso para acidemias severas con pH menor a 7,2. Por otro lado, el uso de base tiene un importante rol
teraputico en la AM con AG normal, particularmente la acidosis tubular renal. Debernos recordar que la
mantencin de una AM crnica produce, entre otras cosas, retraso del desarrollo pondoestatural.
Frmula para calcular el HCO3 a infundir:
HC03 deseado - HCO3 actual x peso (kg) x 0,6 (volumen de distribucin del HCO3)
Se considera al HCO3 deseado como 15 mEq/l. Se infunde la mitad de lo calculado en 1 h y el resto en
las prximas 6 horas.
ALCALOSIS METABOLICA
La alcalosis metablica se produce por prdidas exageradas de cidos corporales, o por ingestin excesiva
de base. El rin es generalmente efectivo en excretar excesos de base, pero esto puede ser interferido
por dos razones: contraccin de volumen intravascular e hipokalemia, que favorecen la prdida de
hidrogeniones (H) al inducir un aumento en la reabsorcin proximal de sodio e indirectamente estimulando
el eje renina-angiotensina-aldosterona. Tambin en las situaciones de sobreproduccin de
mineralocorticoides que estimula la secrecin distal de H, y por ende, de cloro (cloro urinario >20 mEq/
l). En aquellos casos en que se detecta produccin anmala de mineralocorticoides, la terapia debe
encaminarse hacia la remocin del tejido que produce esta alteracin.
ACIDOSIS RESPIRATORIA Y ALCALOSIS RESPIRATORIA
La acidosis respiratoria resulta de cualquier alteracin que disminuya la ventilacin alveolar y produzca
retencin de CO2, ya sea por patologa pulmonar o de va area, o por inadecuada expansin pulmonar.
Este cuadro est fuertemente comandado por el problema primario, a lo que se agrega sintomatologa
propia de la hipoxemia y/o retencin de CO2 (letargia). La terapia depender de la causa etiolgica, pero
comnmente requiere de asistencia ventilatoria que permita remover el CO2. La adicin de HCO3 en
esta alteracin puede elevar an ms la pCO2.
La alcalosis respiratoria es rara en neonatologa, a excepcin de la producida iatrognicamente por
ventilacin asistida. Tambin puede ser causada por estimulacin de centros respiratorios (enfermedades
del SNC, fiebre, saliclicos, epinefrina, insuficiencia heptica, sepsis), de quimioreceptores perifricos
(hipoxia por diversas causas) y de receptores intratorcicos (embola pulmonar, neumona). El cuadro
clnico depender de la causa subyacente. En general, la alcalosis respiratoria no iatrognica no es severa
y no requiere terapia especfica.
BIBLIOGRAFIA
1. Spitzer AR. Intensive Care of the Fetus and the Neonate. Primera Edicin 1997.
2. Practical Neonatology. 2002
3. Avery M. Tratado de Neonatologa. Sptima Edicin 2000. pp 387-92.
106
TRASTORNOS METABOLICOS AGUDOS EN EL RECIEN NACIDO
Sofa Aros A.
Los Errores Congnitos del Metabolismo son tratados en el Captulo 16 de este libro.
En este captulo se incluye:
1. Trastornos agudos de la Glicemia del Recin Nacido
2. Trastornos agudos del metabolismo del Calcio
3. Trastornos del metabolismo del Magnesio
1. TRASTORNOS AGUDOS DE LA GLICEMIA DEL RECIEN NACIDO
La homeostasis de la glucosa en el recin nacido (RN) representa un complejo balance, modulado por
diversos factores, entre la utilizacin por parte de los rganos y la capacidad de produccin de glucosa.
La hipoglicemia y la hiperglicemia son problemas comunes en el neonato, especialmente en nios de
bajo peso de nacimiento.
Al considerar los requerimientos de glucosa en el RN, debemos entender el concepto fisiolgico de
recambio de glucosa, que representa la velocidad de produccin de glucosa por el hgado y la utilizacin
simultnea o la captacin de sta por el cerebro y otros rganos. Estos se expresan en mg de glucosa/kg
de peso corporal/min. La produccin heptica de glucosa en el RN sano es de 4 mg/kg/min y es fundamental
para satisfacer las necesidades energticas del cerebro, que slo pueden ser apoyadas en parte por la
oxidacin de ketonas y lactato. Al nacer, se interrumpe la transferencia placentaria de glucosa y es
necesario recurrir al glucgeno endgeno, a travs de cambios hormonales, en los receptores y en la
actividad de diferentes enzimas (epinefrina, glucagn y hormona de crecimiento, que aumentan; insulina
que disminuye).
La glicemia al nacer es un 60-80% de la glicemia materna simultnea; luego cae hasta un mnimo de 40
mg/dl a las dos horas y logra estabilizarse, por glicgenolisis, entre 45 y 60 mg/dl antes de las 4 horas de
vida.
Los depsitos de glucgeno se alteran en la restriccin de crecimiento intrauterino (RCIU), en la asfixia
neonatal y en el RN prematuro, en el que adems existe una mayor velocidad de recambio de glucosa en
relacin con el peso corporal.
HIPOGLICEMIA
Definicin
Ha sido difcil establecer un valor nico que defina hipoglicemia, ya que no depende solamente de un
nivel de glicemia, sino tambin de la duracin del episodio y de la vulnerabilidad del cerebro de cada
RN. La definicin puede ser de acuerdo a la clnica, los cambios agudos que se producen o el seguimiento
neurolgico a largo plazo. Si bien las manifestaciones y las secuelas son mucho ms probables con
niveles de glicemia menores de 30 mg/dl, hay evidencia de que algunos nios con niveles entre 30 y 45
mg/dl pueden tener sntomas compatibles con hipoglicemia que son reversibles con la administracin de
glucosa, por lo que CUALQUIER NIVEL DE GLICEMIA MENOR DE 45 mg/dl DEBE SER
CONSIDERADO HIPOGLICEMIA. An existe controversia sobre ese lmite y por esto el nivel que
requiere intervencin depende de la condicin basal de cada paciente. El valor ptimo de glicemia es
entre 60 y 90 mg/dl, por esto se sugiere considerar glicemia segura valores sobre 60 mg/dl.
Etiologas
I. Utilizacin aumentada de glucosa - Hiperinsulinismo
- Hijo de madre diabtica
- Eritroblastosis
107
- Hiperplasia o hiperfuncin de clulas pancreticas
- Sndrome de Beckwitt-Wiedemann
- Tumor productor de insulina
- Terapia materna con simpaticomimticos, clorpropamida, tiazidas
- Cteter arterial umbilical mal ubicado (salida del tronco celaco)
- Suspensin brusca de infusin endovenosa con alta concentracin de glucosa
II. Disminucin de la produccin o de los depsitos de glucosa
- Prematurez; especialmente en RN pequeos para edad gestacional (PEG) en quienes la incidencia de
hipoglicemia alcanza hasta un 67%
- Restriccin de crecimiento intrauterino (RCIU)
- Desnutricin
III. Aumento de la utilizacin y/o disminucin de la produccin u otras
Stress perinatal (sepsis, shock, asfixia, hipotermia)
Errores congnitos del metabolismo
- Defectos del metabolismo de Hidratos de Carbono: Glicogenosis, Galactosemia
- Defectos del metabolismo de Aminocidos: Acidurias Orgnicas, Alteraciones del ciclo de la
Urea, Tirosinemia
- Defectos de oxidacin de cidos grasos
Deficiencias endocrinolgicas
- Insuficiencia adrenal
- Dficit hipotalmico
- Hipopituitarismo, dficit aislado de GH (hormona de crecimiento)
Poliglobulia
Terapia materna con propanolol
Consumo materno de alcohol
Cardiopatas congnitas.
* La forma ms frecuente es la Hipoglicemia Neonatal Transitoria, que se presenta en prematuros y
pequeos para edad gestacional (PEG), con mayor probabilidad de ser asintomtica que otras causas y
que generalmente aparece precozmente (2 horas de vida). En este grupo se suman las bajas reservas de
glucosa al alto requerimiento de energa. Debe prevenirse con alimentacin precoz y buscarse
dirigidamente.
Diagnstico
La principal dificultad clnica es la naturaleza inespecfica de los sntomas, esto complicado adems
porque los mismos sntomas pueden aparecer con diferentes concentraciones de glucosa en cada nio y
por la ausencia de un umbral universal por debajo o por encima del cual est establecido que se pueden
originar los sntomas.
I. Manifestaciones Clnicas
Las ms frecuentes son: Asintomtica (siempre buscar en grupos de riesgo); cianosis; temblores; apata,
letargia, debilidad; apneas; convulsiones. Tambin puede presentarse como: dificultad para alimentarse,
llanto anormal (dbil o agudo), hipotona, taquipnea, inestabilidad trmica, movimientos oculares
anormales, coma.
II. Laboratorio
En la toma de muestra es importante considerar que:
- La glucosa plasmtica es 15% mayor que la de sangre total
- La muestra de sangre para glicemia debe colocarse en hielo, ya que a temperatura ambiente disminuye
108
tanto como 18 mg/dl/hora
- La cinta de Dextro, Accutrend (ACT) o Haemoglukotest (HGT) es til para monitorizacin, pero en
niveles bajo 40 mg/dl es un mtodo inexacto
- Los valores de ACT o HGT deben ser siempre corroborados con glicemia (proceso de laboratorio
tarda 20 minutos), pero si hay manifestaciones clnicas se debe actuar de inmediato de acuerdo al valor
obtenido en la cinta.
Cuando la hipoglicemia es prolongada, recurrente, de difcil manejo o de etiologa incierta, deber
realizarse determinaciones de valores plasmticos de: Gases-Electrolitos; Lactacidemia, Amonemia;
Cetonemia; Insulina, GH, ACTH, T4, Cortisol, Glucagn; Aminoacidemia; Muestra de sangre en papel
filtro para Espectrometra de Masa en Tandem. En orina realizar Aminoaciduria; Sustancias reductoras
en orina; Cetonuria. Estas muestras deben ser obtenidas en el momento de la hipoglicemia (muestra
crtica).
* Muestra crtica requiere 3-5 cc de sangre, centrifugada para separar el plasma y congelar a -20C, 10-
15 cc de orina refrigerada y en lo posible sangre en papel filtro (5 gotas).
Diagnstico Diferencial
- Sepsis
- Insuficiencia cardaca (cardiopatas congnitas, arritmias)
- Alteraciones del Sistema Nervioso Central (asfixia, infecciones, alteraciones estructurales)
- Poliglobulia
- Insuficiencia suprarrenal
- Alteraciones metablicas (hipocalcemia, hiponatremia, hipernatremia, hipomagnesemia, dependencia
de piridoxina)
- Hipo o hipertermia
- Insuficiencia heptica
- Falla renal
Recomendaciones de Manejo y Tratamiento
1. RN de trmino, sano, con embarazo y parto normal no requiere monitorizacin
2. Cualquier nio sin factores de riesgo que tenga algn sntoma sugerente de hipoglicemia ACT o
HGT, si es 45 tratar con glucosa endovenosa (ev), buscar otras condiciones y despus mantener
niveles sobre 45 mg/dl
3. RN con factores de riesgo anticipacin y prevencin
Nios en Riesgo: Restriccin de crecimiento intrauterino - PEG; Prematuro; Hijo de madre diabtica,
especialmente insulinodependiente; Asfixia perinatal; Infeccin; Hipotermia; Poliglobulia; Cardiopatas;
Administracin de glucosa a la madre durante el parto; Madre con efecto de propranolol, hipoglicemiantes,
alcohol; Hidrops fetal.
- A todos ellos medicin de rutina a las 2 horas de vida
- En hijo de madre diabtica y en RN GEG > 4250 g, a la 1 hora de vida y repetir a las 2 horas
- Seguir con medicin preprandial cada 2-4 h, hasta que el perodo de riesgo haya pasado
- Con valores lmites mantener monitorizacin hasta estabilizacin
En RN de riesgo asintomtico:
- Valores lmites de 40-60: alimentacin precoz, idealmente con lactancia materna precoz y vigilada, y
control hasta pasar perodo de riesgo
- Con ACT 40 tratar con infusin ev y mantener glicemia sobre 45 mg/dl (margen de seguridad)
109
En RN de riesgo sintomtico con ACT 45 tratar con infusin ev y mantener valores sobre 60 mg/dl.
El aporte ev debe partir con carga de 5 a 8 mg/kg/min, con control de HGT 30-60 minutos despus. Se
prefiere la va venosa perifrica y es recomendable evitar soluciones con concentraciones de glucosa
superiores a 12,5%.
Si no hay convulsiones pero s otros sntomas relevantes, debe administrarse una dosis nica inicial de
glucosa, en forma de minibolo endovenoso, de 100 mg/kg (1 ml/kg de solucin glucosada al 10%) en un
minuto.
Si hay convulsiones se indica 4 ml/kg de solucin glucosada al 10% como bolo.
En ambas situaciones se contina con infusin parenteral de glucosa con carga de 5 a 8 mg/kg/min,
controlando glicemia a los 30 a 60 minutos de haber iniciado esta carga y luego en forma regular hasta
lograr la estabilizacin.
Otro esquema utilizado en RN hipoglicmicos sin convulsiones es comenzar con una carga de glucosa
de 15 a 20 mg/kg/min por 15 minutos y luego disminuir el goteo de la fleboclisis, manteniendo aportes
habituales (5 a 8 mg/kg/min) y controlando con glicemia cada 2 a 4 horas hasta obtener valores normales
constantes. Este esquema puede utilizarse especialmente en nios que estn recibiendo aporte parenteral
de glucosa y presentan hipoglicemia.
Es importante recordar que dosis altas de glucosa en bolos o cargas de glucosa mantenidamente elevadas
estimulan la produccin de insulina, lo que puede traducirse en hipoglicemia de rebote al suspender el
aporte adicional endovenoso de glucosa.
Despus de estabilizar la glicemia, la carga ev debe disminuirse en 1 a 2 mg/kg/min cada 12 horas.
Si la hipoglicemia recurre, si se requiere infusin de glucosa de 15 a 20 mg/kg/min para mantener
valores adecuados de glicemia o si stas medidas no son suficientes para eliminar los sntomas, debe
completarse el estudio ya mencionado para precisar etiologa y se puede utilizar como apoyo teraputico:
- Corticoides
Hidrocortisona ev 5 a 10 mg/kg/da en 2 dosis o Prednisona vo 2 mg/kg/da
- Glucagn 0,1 mg/kg IM (mximo 1 mg)
Puede utilizarse en situaciones de emergencia en nio con buenos depsitos de glucgeno
- Otros medicamentos deben ser indicados por endocrinlogo
Es muy importante en el manejo asegurar el ambiente trmico neutral, evitar la acidosis e iniciar
alimentacin cuando el nio est estabilizado para ir disminuyendo prudentemente la infusin endovenosa,
segn los controles de glicemia lo permitan.
Pronstico
El dao neurolgico se produce ms frecuentemente en nios con otros factores agregados (RCIU severo,
asfixia, infeccin) y depende de la magnitud y duracin de la hipoglicemia y de la capacidad de respuesta
del flujo cerebral y compuestos metablicos alternativos.
La presencia de convulsiones agrava el pronstico.
En hipoglicemia neonatal transitoria asintomtica no se ha descrito secuelas significativas. En hipoglicemia
sintomtica se ha informado de hasta un 30 a 50% de alteraciones neurolgicas secuelares de distinta
severidad y un 10% de hipoglicemia recurrente.
HIPERGLICEMIA
Definicin
Glicemia sobre 125 mg/dl.
110
En las primeras 24 horas de vida de un RN puede aparecer frecuentemente una hiperglicemia leve
autolimitada.
Es ms frecuente en nios pretrmino con bajo peso de nacimiento que estn con alguna patologa y
recibiendo infusin ev de glucosa, durante los primeros das de vida. El RN de muy bajo peso (<1500 g)
no es capaz de inhibir la produccin endgena de glucosa por inadecuada secrecin de insulina sumada
a resistencia perifrica a su efecto, lo que lo pone en alto riesgo de sufrir hiperglicemia. El uso precoz de
aminocidos parenterales y fundamentalmente de alimentacin por va enteral estimulan la produccin
de insulina y disminuyen ese riesgo.
Los principales problemas relacionados con la hiperglicemia son la hiperosmolaridad que se asocia a
mayor riesgo de hemorragia intracraneana y la diuresis osmtica que puede llevar rpidamente a un RN
prematuro a la deshidratacin.
Etiologas
Excesiva administracin parenteral de glucosa
Infusin endovenosa de lpidos
Respuesta anormal a la administracin de glucosa
- RN de muy bajo peso de nacimiento
- Sepsis
- Stress
- Hipoxia
- Diabetes Mellitus Neonatal transitoria (ms frecuente en RN PEG, por retardo temporal de la
maduracin de clulas Beta)
- Hiperglicemia transitoria asociada a la ingestin de frmula hiperosmolar
- Anestesia - Ciruga
Drogas
- Teofilina, corticoides, fenitona
El inicio de Diabetes Mellitus permanente en el perodo de RN es muy inusual.
Tratamiento
1. Ajustar el aporte de glucosa parenteral (bajar la carga en 2 mg/kg/min cada 2 a 4 horas) controlando
frecuentemente con glicemia y glucosuria (cada 1 a 2 h dependiendo de la severidad).
Las soluciones hipotnicas (suero glucosado con concentraciones menores del 5%) deben ser evitadas
o usadas con precaucin.
2. Insulina, no hay acuerdo acerca de su indicacin y por la respuesta errtica que se presenta en algunos
neonatos, hay autores que no recomiendan su uso.
De requerirse debe utilizarse solucin de insulina en albmina: 5 U de Insulina en 40 cc de solucin
glucosada al 12,5% y 10 cc de Albmina al 20% (0,05 U/cc)
Dosis: 0,01 a 0,1 U/kg/h. Suspender con glicemia <150 mg/dl.
2. TRASTORNOS AGUDOS DEL METABOLISMO DEL CALCIO
Generalidades
Si bien es frecuente encontrar alteraciones en la calcemia del RN, es importante considerar que existen
cambios normales en los primeros 2 a 3 das de vida. Durante el tercer trimestre del embarazo el feto est
sometido a una hipercalcemia crnica, al nacer el nivel es de 10 a 11 mg/dl, disminuye en las primeras 24
a 48 horas de vida llegando a un mnimo de 7,5 a 8,5 mg/dl y finalmente aumenta en forma progresiva
hasta los valores de nios mayores (8,8-10,6 mg/dl). Estos niveles de calcemia en los primeros 3 das de
vida son menores en el RN pretrmino.
111
Las sales de calcio en el hueso proporcionan la integridad estructural. Los iones calcio son indispensables
para varios procesos bioqumicos en el espacio extracelular y en la clula. El 1% del calcio total circula
en el suero y se distribuye en 3 fracciones:
1. Calcio inico (50% del calcio srico) que es la nica forma biolgicamente disponible
2. Calcio unido a protenas principalmente albmina (40%)
3. Calcio unido a aniones sricos como fosfatos, citrato y sulfatos (10%)
La regulacin del calcio depende fundamentalmente de la paratohormona (PTH) y el calcitriol. Bajo
condiciones de estado cido-base y albuminemia normal, el nivel srico de calcio total y el calcio inico,
se correlacionan en forma lineal, por lo que la medicin de calcemia total sigue siendo til. En nios con
patologa y especialmente en prematuros, lo ideal es determinar calcio inico porque los algoritmos para
calcularlo no son fidedignos.
HIPOCALCEMIA
Definicin: Calcio total <7,5 mg/dl o inico <4 mg/dl
Etiologas
I. De inicio precoz (primeros 3 das de vida)
- RN pretrmino
Altos requerimientos, bajo traspaso materno, sensibilidad disminuida a PTH, prdida urinaria.
- Hijo de madre diabtica
25 a 50% la presentan, etiologa no aclarada.
- Asfixia perinatal
- Restriccin de crecimiento intrauterino
Baja ingesta, alteracin de funcin renal, acidosis, sensibilidad a PTH alterada.
II. De inicio tardo (habitualmente al terminar primera semana de vida o despus)
Hipoparatiroidismo
- Idioptico transitorio
- Agenesia de paratiroides
- Secuencia de Di George (CATCH 22)
- Seudohipoparatiroidismo neonatal transitorio (resistencia a PTH)
- Neonatal transitorio por hiperparatiroidismo materno
- Dficit de magnesio que altera la secrecin de PTH
- Hipoparatiroidismo aislado familiar (mutacin gen de la PTH o del receptor de calcio)
- Sndrome autoinmune poliglandular
Dficit de vitamina D
- Por dficit materno de vitamina D
- Sndrome de mala absorcin de inicio precoz
- Anticonvulsivantes durante el embarazo
- Enfermedades hepticas y renales
Otros
- Hiperfosfatemia en nios con dieta rica en fosfatos (poco probable en la actualidad), insuficiencia
renal, hipervitaminosis D
- Alcalosis y tratamiento con bicarbonato
- Transfusin rpida de sangre citratada
- Furosemida
- Infusin muy rpida de albmina
- Uso de lpidos endovenosos
- Asociada a Displasia esqueltica
- Pancreatitis
112
Diagnstico
Es muy frecuente que en RN sea asintomtica u oligosintomtica. Las manifestaciones clnicas pueden
ser irritabilidad, hiperactividad, respuesta exagerada a ruidos ambientales, taquicardia, taquipnea, apnea,
espasmos y sacudidas musculares, convulsiones generalizadas o focales, hipertona, hiperreflexia, clonus,
laringoespasmo, vmitos, pseudo obstruccin intestinal. Pocas veces se ve espasmo carpopedal y signo
de Chvostek. Son ms sintomticas las causas de inicio tardo.
Se sugiere monitorizar calcemia en los nios de riesgo (prematuro, PEG, hijo de madre diabtica, con
asfixia perinatal) en las primeras 48 horas de vida.
Un electrocardiograma con intervalo Q-Tc > 0,4 segundos es un indicador til.
En la hipocalcemia tarda debe determinarse fsforo, magnesio, albmina, calciuria, pruebas de funcin
renal y realizar interconsulta a Endocrinologa.
Tratamiento
La decisin de tratar depende de la gravedad de la hipocalcemia y de la presencia de signos y sntomas.
Los prematuros asintomticos, sin patologa y con calcemia 6,5, no requieren tratamiento.
Se prefiere la solucin de Gluconato de calcio al 10% para uso endovenoso (9 mg/ml de calcio elemental).
Alternativa Cloruro clcico al 10% (27,2 mg/ml).
Debe ponerse especial atencin en la indicacin correcta, la infusin lenta con control de frecuencia
cardaca, evitar extravasacin y no infundir por catteres umbilicales.
Siempre que la calcemia es 6,5 mg/dl o menos se recomienda gluconato de calcio 5 ml/kg/da en infusin
continua (reservar los bolos para la tetania y convulsiones).
En RN con compromiso cardiovascular (asfixia, sepsis, hipertensin pulmonar persistente) se recomienda
prevenir hipocalcemia con infusin continua.
Si hay crisis con convulsiones, apnea o tetania el tratamiento de urgencia es gluconato 1 a 2 ml/kg
endovenoso en 10 minutos. Se puede repetir despus de 10 minutos y siempre dejar dosis de mantencin.
Si no responde a la terapia pensar en hipomagnesemia.
HIPERCALCEMIA
Definicin: Calcemia >11 mg/dl o calcio inico >5 mg/dl
Etiologas
Bsicamente se produce por 2 mecanismos:
I. Aumento de resorcin sea
- Hiperparatiroidismo congnito secundario a hipoparatiroidismo materno
- Hiperparatiroidismo primario neonatal, alteracin gentica en que las paratiroides son refractarias
a la regulacin por el calcio
- Hipertiroidismo
- Hipervitaminosis A
- Deplecin de fosfato, en prematuros alimentados slo con leche materna o nutricin parenteral
- Acidosis tubular renal
II. Aumento de absorcin intestinal de calcio
- Hipervitaminosis D por ingesta materna o del RN
III. Disminucin de la excrecin renal
- Diurticos tiazdicos
113
- Hipercalcemia hipercalcirica familiar o hipercalcemia benigna familiar
IV. Otros
- Sndrome de Williams
- Necrosis grasa subcutnea secundaria a asfixia, hipotermia o traumatismo
- Insuficiencia renal aguda
- Hipercalcemia infantil idioptica
- Asociada a Displasia esqueltica
- Insuficiencia suprarrenal aguda
Diagnstico
Habitualmente asintomtica con valores <14 mg/dl. Ocasionalmente rechazo alimentario y mal progreso
ponderal. Con calcemia (14 se produce hipotona, letargia o irritabilidad, convulsiones, hipertensin
arterial, vmitos, calcificaciones extraesquelticas y alto riesgo de mortalidad.
Tratamiento
Pretende aumentar la excrecin urinaria de calcio:
- Expansin con suero fisiolgico 10-20 ml/kg en 30 minutos, la hidratacin y el sodio estimulan la
excrecin urinaria de calcio. Despus volumen de mantencin de 1 a 2 veces las necesidades basales,
con sodio y potasio
- Furosemida 1 mg/kg cada 6-8 h. ev
- Hidrocortisona 10 mg/kg/d o Prednisona 2 mg/kg/d en casos graves y refractarios a tratamientos
- Dieta baja en calcio y vitamina D
- Limitacin de exposicin solar
3. TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL MAGNESIO
La hipomagnesemia es poco frecuente en el perodo neonatal. Puede originarse en mala absorcin, diabetes
gestacional, enfermedad hipertensiva del embarazo, restriccin del crecimiento intrauterino, acidosis
tubular. Valores bajo 1,2 mg/dl se consideran graves. Para su correccin se utiliza sulfato de magnesio al
50% 0,1 a 0,2 ml/kg/dosis ev o im lenta, con control de frecuencia cardaca. Puede repetirse la dosis 6 a
12 h despus, siempre con vigilancia de concentracin srica.
La hipermagnesemia puede producirse despus de tratamiento materno con sulfato de Mg (preeclampsia
o parto prematuro) o exceso de Mg en la parenteral. Con valores <6 mg/dl generalmente no hay sntomas.
Estos cuando aparecen pueden ser apnea, insuficiencia respiratoria, hipotona, leo paraltico con retraso
de la eliminacin de meconio, mala succin. Por alto riesgo de compromiso respiratorio no debe
administrarse aminoglucsidos a estos pacientes. El tratamiento es interrumpir el aporte de Mg y si los
sntomas son graves dar calcio ev, excepcionalmente se requiere exanguineotransfusin o dilisis
peritoneal.
BIBLIOGRAFIA
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2. Cloherty J., Stark A. Manual of Neonatal Care Third Edition, 1999.
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Mouton R. Neonatal and Perinatal Medicine, Sixth Edition, 1997.
114
ICTERICIA NEONATAL
Marcela Daz C.
Es una de las manifestaciones clnicas ms frecuentes en el perodo neonatal.
El 60% de los RNT y 80% RNPT presentan ictericia durante la primera semana de vida.
Se evidencia cuando los valores de bilirrubina exceden 5 mg/dl.
Se ha planteado que la hiperbilirrubinemia del RN tendra un rol fisiolgico como antioxidante y por
otro lado como inductor de vas metablicas a nivel heptico para la conjugacin y excrecin de pequeas
molculas, especulndose si es de beneficio teraputico tratar o prevenir hiperbilirrubinemia fisiolgica
en poblaciones de nios vulnerables a injuria oxidativa y grados menores de disfuncin heptica. A la luz
de la investigacin de los ltimos aos parece plausible que la bilirrubina pueda representar un papel
beneficioso, particularmente en el posparto inmediato cuando puede producirse estrs oxidativo y cuando
existen niveles bajos de vitamina E endgena y otras enzimas antioxidantes.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
La bilirrubina proviene del metabolismo del grupo Hem, que deriva del catabolismo de los glbulos
rojos y de la eritropoyesis ineficaz. El Hem por accin enzimtica se transforma en biliverdina, que
luego es transformada en bilirrubina. Circula unida a la albmina, y en esta condicin no atraviesa la
barrera hematoenceflica. Es captada por el hepatocito y conjugada a cido glucurnico por accin de la
glucuroniltransferasa, enzima cuya actividad se encuentra disminuida en los primeros das de vida, sobre
todo en prematuros. La bilirrubina es liberada hacia los conductos biliares por un proceso de transporte
activo hacia el intestino. Una vez que llega al tracto gastrointestinal se desconjuga por accin de la
enzima betaglucoronidasa, retornando al hgado para ser nuevamente conjugada (circulacin
enteroheptica).
Diversos factores disminuyen la capacidad de unin de la albmina con la bilirrubina: Prematurez, Asfixia
y Acidosis, Hipotermia, Hipoalbuminemia, Infeccin, Hemlisis, Frmacos: indometacina, saliclicos,
aminoglucsidos, sulfonamidas.
HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
La hiperbilirrubinemia neonatal resulta de una mayor produccin de bilirrubina por el RN y una limitacin
en la excrecin de sta. Se considera fisiolgico un ascenso de la bilirrubina hasta 12 mg/dl al tercer da
de vida. En los RNPT puede alcanzar 10-12 mg/dl al quinto da.
Valores sobre 17 mg/dl en RNT no son considerados fisiolgicos y obligan a realizar estudio.
Factores
- Aumento de la carga de bilirrubina: disminucin de la sobrevida del glbulo rojo (GR), incremento de
volumen de GR (como ocurre en los prematuros)
- Aumento de la circulacin enteroheptica: aumento de betaglucoronidasa intestinal, disminucin de
bacterias intestinales, disminucin de motilidad intestinal
- Defecto de la captacin: disminucin de ligandina Y y Z por unin a otros aniones
- Conjugacin defectuosa: menor actividad de la glucoroniltransferasa e incremento de la actividad de
la difosfoglucosa deshidrogenasa
- Disminucin de la excrecin heptica
HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
Existen situaciones para considerar que el aumento del pigmento no es fisiolgico:
- Aparicin precoz, antes de las 24 h de vida
- Aparicin tarda, despus del tercer da
- Aumento mayor de 0,5 mg/ h o 5-8 mg/24 h
- Requerimiento de fototerapia
115
Causas
1. Aumento en la produccin de bilirrubina: incompatibilidad grupo ABO y RH, poliglobulia, sangre
extravascular, aumento de circulacin enteroheptica: atresia intestinal, enfermedad de Hirschprung,
leo meconial, ayuno, estenosis pilrica; coagulacin intravascular diseminada, hemlisis adquirida,
frmacos (ocitocina, penicilinas), infeccin, dficit enzimtico del GR ( Glucosa- 6-fosfato
deshidrogenasa, piruvatoquinasa, hemoglobinopatas), hijo de madre diabtica
2. Dficit de conjugacin y excrecin: ictericia no hemoltica: Ej. Criggler Najar, hipotiroidismo,
panhipopituitarismo, prematurez, enfermedades metablicas: tirosinemia, galactosemia
3. Mixta: sepsis, asfixia, sndrome de distress respiratorio
4. Mecanismo controversial: Ictericia por leche materna, se presenta generalmente sobre el quinto da de
vida, postulndose como causa un aumento de la circulacin enteroheptica y la presencia de
betaglucoronidasa materna y una gran cantidad de cidos grasos no saturados que inhiben la conjugacin
a travs de un mecanismo que involucra una actividad elevada de lipoproteinlipasa. La tasa de
recurrencia dentro de un grupo familiar es de un 70%. El diagnstico es de exclusin.
Evaluacin clnica
Considerar los siguentes elementos clnicos al enfrentar un paciente con ictericia:
Antecedentes. Historia familiar de ictericia, anemia, esplenectoma, hepatopata, que puedan sugerir
galactosemia, tirosinemia. Hermanos con ictericia o anemia, infecciones congnitas, mecanismo del
parto (traumatismo,antecedentes de asfixia, retraso pinzamiento cordn).
Examen fsico. La ictericia progresa en direccin cefalocaudal y la magnitud del compromiso corporal
se correlaciona con los niveles en sangre, as un compromiso hasta abdomen equivale a niveles entre 6-
11 mg/dl; hasta la rodilla 9-13 mg/dl,compromiso hasta los pies > 15 mg/dl. Se debe buscar prematuridad,
PEG, microcefalia, sangre extravascular, palidez, petequias, hepatoesplenomegalia, coriorretinitis,
hipotiroidismo.
Laboratorio. Al inicio pedir los siguientes exmenes: bilirrubinemia total, grupo - Rh, coombs RN y
madre, hemograma con morfologa de glbulos rojos, recuento de reticulocitos. Si ictericia persiste ms
de 2 semanas bilirrubinemia diferencial. Test de unin albmina - bilirrubina servira para evaluar riesgo
de kernicterus y por lo tanto de exanguineotransfusin.
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
Actualmente no hay consenso sobre los niveles con los cuales se produce. No solo tiene potencial
efecto neurotxico sino que causa injuria celular general, inhibe enzimas mitocondriales lo que interfiere
con la sntesis de DNA e inhibe la sntesis proteica y la fosforilacin. Tambin inhibe el intercambio de
iones y transporte de agua a nivel renal, lo cual explicara el edema celular neuronal asociado con
kernicterus. La bilirrubina libre es la que penetra en el cerebro o unida a la albmina cuando se altera la
barrera hematoenceflica. La acidosis altera la solubilidad de la bilirrubina y su depsito en el tejido
cerebral. La barrera hematoenceflica se afecta con la hiperosmolaridad, hipoxia, hipercapnia, entre
otros factores.
Kernicterus
Diagnstico anatomopatolgico que define la tincin ictrica de tejido cerebral junto con lesin neuronal
provocada por la impregnacin con bilirrubina. Esta tincin se ubica macroscpicamente en ganglios
basales, pares craneales, ncleos cerebelosos, hipocampo y clulas del asta anterior de la mdula. A la
microscopa se observa necrosis, prdida neuronal y gliosis. Las caractersticas clnicas varan y hasta
15% de los nios no presentan manifestaciones neurolgicas. Se divide en una fase aguda y crnica. La
mortalidad alcanza 4%.
Encefalopata aguda por bilirrubina
Se divide en tres fases:
1. Hipotona, letargia, mala succin, llanto agudo ( 1-2 das)
116
2. Hipertona de msculos extensores con opisttonos, fiebre, convulsiones. Muchos fallecen en esta
etapa y los que sobreviven desarrollan encefalopata crnica (primera semana)
3. Hipotona que reemplaza la hipertona despus de una semana
Encefalopata crnica por bilirrubina
Se caracteriza por atetosis, sordera sensorioneural, limitacin de la mirada vertical, displasia dental y
dficit intelectual.
Se puede reducir la bilirrubina en la circulacin enteroheptica, evitando el ayuno. No est demostrado
el uso benfico de colestiramina que tericamente incrementa la excrecin de bilirrubina por su unin a
cidos biliares y la formacin de complejos no absorbibles.
El uso de metaloporfirinas sintticas limita la produccin de bilirrubina por inhibicin competitiva de la
hemeoxigenasa, su uso es promisorio pero no est aprobado en RN.
Tratamiento de la hiperbilirrubinemia no conjugada
El tratamiento est orientado a prevenir las complicaciones del kernicterus y de la encefalopata
bilirrubnica. Es complejo desarrollar un algoritmo de intervencin dado que los niveles txicos de
bilirrubina son difciles de determinar y dependen de las caractersticas individuales y las condiciones
asociadas (acidosis, hipoxemia, hipercapnia, sepsis, hipoalbuminemia) y de la etiologa, ya que nios
con enfermedad hemoltica y prematuros deberan recibir tratamiento con niveles ms bajos.
Existen varios esquemas de manejo de acuerdo a los valores de bilirrubina, sin embargo dichos valores
no estn basados en grandes estudios prospectivos y no pueden ser aplicables a todos los nios. La
hiperbilirrubinemia puede ser tratada con fototerapia y exanguinotransfusin. Terapias farmacolgicas
como uso de fenobarbital no han sido aprobadas por sus posibles efectos neurotxicos.
Tabla 1: Recomendaciones de la Academia Americana de Pediatra (1994)
RNT Sanos
Edad Considerar Fototerapia Exanguino ET y FT
(horas) Fototerapia (FT) Tranfusin
25 - 48 h. >12 mg/dl >15 mg/dl >20 mg/dl >25 mg/dl
49 - 72 h. > 15 mg/dl >18 mg/dl >25 mg/dl >30 mg/dl
> 72 h. > 17 mg/dl >20 mg/dl >25 mg/dl >30 mg/dl
RNMBPN
Peso (g) Fototerapia (mg/dl) Exanguinotransf. (mg/ dl)
500-750 5-8 12-15
750-1000 6-10 >15
1000-1250 8-10 15-18
1250-1500 10-12 17-20
Fototerapia
Es el tratamiento mas comnmente empleado con la idea de evitar la exanguinotransfusin. La bilirrubina
absorbe la luz visible en longitudes de onda de 400-500 nm, produciendo tres tipos de reacciones
fotoqumicas: fotoisomerizacin y fotooxidacin que resultan en la formacin de un ismero polar soluble
que difunde a la sangre sin conjugacin y la tercera reaccin, la ms importante, es la isomerizacin
estructural que forma limirrubina de estructura estable que no requiere conjugacin y se excreta en bilis
y orina. En estudios se ha confirmado que la hiperbilirrubinemia de rebote, despus de descontinuacin
de la terapia, es rara.
117
Tcnica
- El RN debe estar desnudo, con proteccin ocular, cambiando de posicin cada dos horas, con control
de temperatura y peso diario.
- La luz debe estar a 30 cm del cuerpo y consiste en 6 tubos fluorescentes de 20 W cada uno
- Administrar 20% de volumen extra sobre las necesidades basales
- Monitorizar niveles de bilirrubina cada 12-24 h (en lo posible con micromtodo)
- La fototerapia debiera suspenderse con niveles considerados bajo el riesgo de efectos txicos asegurando
2 niveles al menos en descenso
Puede producir algunos efectos secundarios: deshidratacin ya que las prdidas insensibles pueden llegar
al 40% en RNT y 80% en el RNPT, hipocalcemia, sndrome del nio bronceado, quemadura ocular y
cutnea, dao de retina potencial, intolerancia transitoria a la lactosa, disminucin del recuento de
plaquetas, rush cutneo e interferencia en la relacin madre-hijo.
Exanguinotransfusin
Remueve los hemates hemolizados revestidos de anticuerpos en la enfermedad hemoltica, corrige anemia
severa, elimina el exceso de bilirrubina no conjugada.
Indicaciones:
- Falla de fototerapia
- Cuando bilirrubina en sangre de cordn es > a 5 mg/dl y Hb es < a 11g/dl
- Aumento de bilirrubina > 1 mg/dl/h a pesar de la fototerapia
- Niveles de exanguinotransfusin segn tablas
Tcnica:
- Extraccin e inyeccin a travs de cateterizacin venosa umbilical
- La sangre a usar debe ser O IV RH (-) y debe ser calentada a 37C
- El RN debe estar bajo fuente de calor con control trmico y monitorizacin cardiovascular
- El tiempo mnimo recomendado para el procedimiento es de 1 hora
- El volumen a recambiar es de 2 volemias lo que equivale a 160/ 180 ml/kg. Se efectuar en alcuotas
de 3 ml en nios menores de 1 kg, 5ml en RN de entre 1 y 1,5 kg, 10 ml en mayores de 1,5 kg
- En nios graves o muy prematuros se debe efectuar recambios isovolumtricos extrayendo sangre por
la arteria umbilical y a la vez inyectando igual volumen por la vena umbilical
- Administrar calcio por cada 100 ml de sangre utilizada
- Despus del procedimiento se debe efectuar fototerapia y medicin de bilirrubina cada 8 horas
Complicaciones:
- Vasculares: embolizacin, trombosis, vasoespasmo
- Cardacas: disrritmias, infarto, sobrecarga de volumen, paro cardiorrespiratorio
- Electrolticas y Metablicas: hipernatremia, hiperkalemia, acidosis y alcalosis tarda, hipoglicemia,
hipotermia
- Hemorragias: trombocitopenia, sobreheparinizacin y dficit de factores de coagulacin
- Infeccin: sepsis, bacteremia, citomegalovirus, virus de Inmunodeficiencia Humana.
- Otras: hemlisis, perforacin de vasos y vsceras, enterocolitis necrotizante, enfermedad de injerto
contra husped
Enfermedad hemoltica por incompatibilidad Rh-ABO
La exposicin materna a antgenos extraos de glbulos rojos del feto produce formacin de anticuerpos
del tipo IgG por parte de la madre, que atraviesan la placenta y llevan a destruccin inmune de los
hemates fetales, lo que aumenta la carga de bilirrubina. En la actualidad la incompatibilidad ABO es la
causa ms frecuente de enfermedad hemoltica isoinmune. Se describe alrededor de 20% de embarazos
118
con incompatibilidad ABO y de estos un 10% requerirn tratamiento.
Diagnstico:
Puede existir antecedentes de enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO en otros embarazos.
Se presenta en una madre O, con un RN grupo A o B que presenta ictericia en las primeras 24 horas. Del
grupo de neonatos ABO incompatibles slo un pequeo porcentaje presenta enfermedad hemoltica.
Puede presentarse solo ictericia en casos leves, en casos de mayor gravedad palidez y
hepatoesplenomegalia.
Laboratorio:
Coombs Directo, que mide presencia de anticuerpos en hemates del RN, cuando se realiza en sangre de
cordn tienen sensibilidad de 40 - 50%. Indica presencia de enfermedad pero no es ndice de gravedad.
Coombs Indirecto, tiene mejor sensibilidad pero menos especificidad y bajo valor predictivo.
Hemograma, presencia de glbulos rojos crenados, policromatofilia, frecuentemente aparecen
microesferocitos. Recuento de reticulocitos elevados (>6%). Grados variables de anemia.
Incompatibilidad Rh o Eritroblastosis
La enfermedad hemoltica Rh se produce en una madre Rh (-) y feto Rh (+). El 85% de nuestra poblacin
es Rh (+). Los antecedentes obsttricos son de gran importancia para adelantarse a la gravedad de la
enfermedad, sobre todo la existencia de hijos previos con la enfermedad. En casos severos la enfermedad
se produce intrauterina, requiriendo un manejo que no trataremos en este captulo.
Al igual que en la incompatibilidad ABO el test de Coombs se realiza de rutina.
El examen fsico del RN vara segn la gravedad de la enfermedad, siendo su mxima expresin el
hidrops fetal (RN anmico, edematoso, hipoalbuminemia, acumulacin de lquidos en las serosas),
enfermedad poco frecuente hoy en da. En general el RN se presenta con ictericia precoz, dentro de las
24 primeras horas, que asciende rpidamente; palidez, hepatoesplenomegalia.
Laboratorio:
En sangre de cordn bilirrubina total y directa, Grupo Rh y Coombs, hematocrito.
Hemograma con recuento reticulocitos. Bilirrubina segn evolucin.
Tratamiento
- Incompatibilidad grupo clsico: La mayora de los RN slo requieren fototerapia, con los niveles que
se indican en las tablas. Se realiza exanguinotransfusin con niveles mayores de 20 mg/dl en los
primeros 2 das de vida en el RNT, o con aumentos de bilirrubina superiores a 0,5 - 1 mg/h
- Incompatibilidad Rh: En casos severos, con bilirrubina mayor de 4 mg/dl en cordn y hemoglobina
< 12 mg/dl el tratamiento debe comenzar en la sala de partos. De existir anemia grave y/o inestabilidad
cardiovascular, se efecta transfusin de glbulos rojos OIV Rh (-) 10 ml/kg. Solicitar exmenes antes
mencionados, ingreso a UTI.
Los objetivos del tratamiento son bsicamente estabilizar signos vitales, funcin cardiovascular,
respiratoria, metablica y cido base, corregir anemia, remover anticuerpos anti Rh y evitar que se produzca
toxicidad o niveles elevados de bilirrubina. Para cumplir este objetivo el tratamiento especfico es la
exanguinotransfusin, idealmente realizada en forma precoz para corregir la anemia y evitar ascenso de
bilirrubina a cifras txicas.
BIBLIOGRAFIA
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2. Karpen SJ. Clinics in Perinatology 2002;29:159-77
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5. William J. Cashore MD. Bilirrubin and Jaundice in the Micropremie. Clinics in Perinatology. 2000.
119
POLIGLOBULIA
Patricio Torres E.
DEFINICION
Poliglobulia neonatal es el hematocrito (Hto) venoso mayor de 65%.
La viscosidad de la sangre es directamente proporcional al hematocrito, pero tambin depende de otros
factores como: protenas plasmticas (fibringeno), plaquetas y factores endoteliales.
Puesto que en ninguna unidad de neonatologa se dispone de instrumento para medir la viscosidad, sta
se diagnostica por medio de la combinacin de sntomas y hematocrito anormalmente alto.
Causas
- Factores placentarios: pinzamiento tardo del cordn, transfusin de un gemelo a otro, transfusin
materno fetal, asfixia perinatal
- Hipoxia intrauterina: retraso del crecimiento intrauterino, hijo de madre diabtica, hipertensin materna,
tabaquismo materno, cardiopata ciantica materna
- Factores fetales: trisoma 13, 18 y 21, hipotiroidismo, tirotoxicosis materna, hiperplasia suprarrenal
congnita, sndrome de Beckwith Wiedemann, situacin de gran altitud
Incidencia
Vara entre 1 y 5%. La incidencia de policitemia e hiperviscosidad es mayor tanto en RN pequeo para
edad gestacional (PEG) como grande para edad gestacional (GEG). La incidencia es de un 15% para
PEG comparado con un 2 a 4% para adecuado a edad gestacional (AEG), mientras que en los GEG es de
6 a 8%.
Manifestaciones Clnicas
- Sistema Nervioso Central: letargia, rechazo alimentario, temblores, inquietud, rara vez convulsiones
- Metablicas: hipoglicemia (12 a 40%), hipocalcemia (1 a 11%), hipomagnesemia
- Cardiopulmonares: taquipnea, cianosis, taquicardia, cardiomegalia
- Gastrointestinales: mala tolerancia alimentaria, enterocolitis necrotisante
- Coagulacin: coagulacin intravascular diseminada
Tratamiento
Si el RN es asintomtico, requiere tratamiento si el hematocrito es 70% o ms. Si presenta alguna
manifestacin atribuible a la poliglobulia, debe tratarse con valores de 65% o mayores. El objetivo es
disminuir el hematocrito hasta un valor de 50 - 55% con una sueroferesis o eritroferesis. El volumen a
sustituir se calcula a partir de la frmula:
Volumen sanguneo x Hto observado - Hto deseado
Hto observado
El volumen sanguneo del RNT se estima en general en 80 a 90 ml/kg.
Las soluciones que se usan habitualmente son el suero fisiolgico, albmina, sustitutos comerciales de
plasma, plasma fresco congelado, soluciones cristaloides.
El momento de inicio de la realimentacin, despus de la eritroferesis, depende de la causa de la
120
poliglobulia. Existe controversia al respecto. En general, en los RN PEG y/o asfixiados se sugiere
realimentar 24 horas despus del procedimiento. Un RN sin mayor factor de riesgo puede realimentarse
antes. En algunos centros se inicia la realimentacin inmediatamente despus del procedimiento.
BIBLIOGRAFIA
1. Fanaroff. Martin. Neonatal - Perinatal Medicine. Sixth Edition, 1997.
2. Gordon B. Avery. Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. Fifth Edition,
1999.
3. Cloherty J. Manual de Cuidados Neonatales. Tercera Edicin, 2000.
121
PATOLOGIA RESPIRATORIA Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Claudia Snchez R.
NEUMONIA NEONATAL (NNN)
La NNN ocurre como una complicacin de infecciones connatales o de infecciones nosocomiales. La
incidencia en recin nacido de trmino (RNT) es menos de 1% y en nio pretrmino (RNPT) de 10%,
dependiendo de cada UCI neonatal. El pulmn es el rgano que con mayor frecuencia se compromete en
infecciones que se desarrollan en las primeras 24 horas de vida.
Factores de Riesgo
1. Maternos: rotura prematura de membranas, infeccin del tracto urinario materno dentro de 15 das
antes del parto, colonizacin vaginal patolgica (estreptococo grupo B (SGB), Lysteria, E.coli, Herpes,
etc), corioamnionitis
2. Recin Nacido: menor dimetro del rbol bronquial y escaso desarrollo del aparato ciliar, bajos niveles
de IgM, complemento, opsoninas y funcin linfocitaria, trauma de la va area (intubacin prolongada,
aspiraciones profundas) y presencia de meconio en la va area
Clnica
Se manifiesta por dificultad respiratoria (polipnea, quejido y cianosis) asociado o no a un signo clnico
de infeccin (palidez, mal llene capilar, alteraciones de la termorregulacin, etc) que se agrava rpidamente
si no se instaura un tratamiento adecuado.
Diagnstico
- Considerar factores de riesgo descritos
- Exmenes de laboratorio: hemograma, protena C reactiva, mini VHS, gasometra, glicemia, test de
ltex para antgenos capsulares (orina, lquido cefalorraqudeo)
- Cultivos: de sangre, secrecin traqueal (este ltimo til slo si se toma precozmente)
- Radiografa de trax
Etiologa
- NNN de inicio precoz: SGB, E.coli, Lysteria y menos frecuentemente agentes virales (Herpes simple,
citomegalovirus (CMV), influenza, rubola, adenovirus y echovirus)
- NNN de inicio tardo: Staphylococcus, Klebsiella, Pseudomonas, Enterococcus, E.coli, Cndida
albicans y algunos virus como CMV (por transfusiones)
Tratamiento
1. Medidas generales: monitorizacin, ambiente trmico neutral, balance hidroelectroltico y cido-base
2. Antibiticos: iniciar terapia de amplio espectro y luego si existe confirmacin adecuar terapia especfica
segn la epidemiologa de cada unidad
- NNN inicio precoz: Ampicilina y Amikacina
- NNN inicio tardo: Cefotaxima y Amikacina
3. Manejo respiratorio: segn gravedad, oxigenoterapia, ventilacin mecnica y otras medidas como
xido ntrico inhalado
Pronstico
En general, si el tratamiento es iniciado en forma oportuna y si la patologa respiratoria es la principal, el
resultado es favorable, pero muchas veces el compromiso respiratorio se suma a otras patologas
o puede ser la causa de muerte en nios con malformaciones de SNC, corazn o tubo digestivo.
122
ESCAPE AEREO
Acumulacin de aire extraalveolar secundaria a la ruptura del alvolo, comprometiendo al intersticio
(enfisema intersticial), mediastino anterior (neumomediastino), pleura (neumotrax) y/o pericardio
(neumopericardio). Entre un 1 a 2 % de los RNT desarrollan neumotrax espontneo durante el perodo
neonatal, pero un cierto porcentaje presenta los siguientes factores de riesgo:
- Edad gestacional: en relacin a patologas pulmonares que requieren ventilacin mecnica, siendo
ms frecuente el enfisema intersticial
- Enfermedad de membrana hialina: durante el manejo ventilatorio
- Asfixia perinatal y aspiracin de meconio: secundario a la reanimacin y por la obstruccin de la va
area en forma espontnea o secundaria al manejo ventilatorio
- Ventilacin mecnica: secundario al uso de presiones de va area elevadas
Patogenia
Ocurre un aumento de la presin intralveolar provocando que el aire que escapa del alvolo diseque el
espacio intersticial y progrese al mediastino, espacio pleural y pericardio.
Tipos de Escapes Areos
1) Neumotrax
Se produce un colapso parcial o total del pulmn con desplazamiento del mediastino hacia el lado
contralateral con disminucin del retorno venoso y a veces shock. Se debe sospechar en cualquier RN
con factores de riesgo y que presenta un deterioro brusco de su funcin respiratoria.
El examen fsico puede mostrar asimetra del trax, disminucin de la entrada de aire al lado afectado
y desplazamiento del corazn hacia el lado contralateral.
Se confirma con una radiografa de trax o en casos crticos con una puncin diagnstica.
Si es espontneo, no hay patologa pulmonar y el distress respiratorio no es grave se puede observar,
pero si el RN tiene un neumotrax a tensin, est en ventilacin mecnica y/o tiene patologa pulmonar
se debe instalar un drenaje pleural con trampa de agua.
Complicaciones: Compromiso ventilatorio y cardaco severo que si no se trata puede llevar a la muerte,
hemorragia intraventricular y secrecin inapropiada de ADH.
2) Enfisema intersticial
Puede comprometer el drenaje linftico y el flujo sanguneo pulmonar, alterar la compliance pulmonar
y aumentar el volumen residual con deterioro de la relacin V/Q.
Se ve ms frecuentemente en RNPT con SDR (enfermedad de membrana hialina) en ventilacin
mecnica.
El pronstico se relaciona con la edad de presentacin, peso al nacer y presiones inspiratorias mximas
usadas.
El diagnstico slo se hace con Rx de trax
El manejo consiste en disminuir, en la medida que se pueda, la presin media de va area, colocar al
RN sobre el lado comprometido, uso de ventilacin de alta frecuencia o en casos refractarios la oclusin
del lado afectado.
Complicaciones: Puede preceder al neumotrax, neumopericardio o embolas areas.
3) Neumomediastino
Con frecuencia se asocia a neumotrax. Generalmente asintomtico y aparece en la radiografa lateral.
Tratamiento conservador, rara vez puede requerir un drenaje mediastnico.
Complicaciones: Otros escapes areos
4) Neumopericardio
Es el menos frecuente y en casos severos puede producir taponamiento cardaco el cual requiere
puncin inmediata o si se reacumula, instalacin de un drenaje a permanencia.
Complicaciones: Recurrencia (80%).
123
MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VIA AEREA
Malformaciones Broncopulmonares
Causa poco frecuente de dificultad respiratoria en el RN, se presentan como un hallazgo radiolgico.
Para comprenderlas se debe considerar la embriologa pulmonar.
Clasificacin
1) Quistes broncognicos
Masas qusticas producto de un brote anormal del tejido bronquial desde el intestino anterior.
En general son nicos, uniloculares y esfricos, se ubican en mediastino y pulmn y no tienen
comunicacin con el rbol bronquial.
La mayora son asintmaticos, se diagnostican por Rx de trax y TAC con medio de contraste.
El tratamiento es la reseccin.
2) Quistes pulmonares
Son nicos, multiloculares y comunicados con el rbol traqueobronquial.
Pueden producir sntomas por la expansin del quiste y generalmente comprometen un lbulo inferior.
Diagnstico por Rx y TAC.
Tratamiento: quirrgico
3) Malformacin adenomatodea qustica
Crecimiento excesivo de los bronquolos terminales.
Se clasifica en tres tipos, Tipo I: quiste nico, grande o mltiples con escaso componente adenomatodeo,
Tipo II: mltiples quistes menores de 1 cm con formacin adenomatosa y Tipo III: masa adenomatosa
con quistes de menos de 0,3 cm
En el RN se presenta con dificultad respiratoria secundaria al crecimiento del quiste y compresin,
diagnstico diferencial con Hernia diafragmtica.
Diagnstico con Rx y TAC.
Tratamiento: lobectoma
4) Secuestro pulmonar
Tejido pulmonar no funcionante con irrigacin propia sistmica sin comunicacin con el rbol bronquial.
Son extralobares (asociados a malformaciones esofgicas, bronquiales y diafragmticas) o intralobares
(ms frecuentes).
Asintomticos en el perodo neonatal, 70% en lbulo inferior izquierdo.
Diagnstico con Rx, TAC con medio de contraste, Eco doppler, angiografa.
5) Enfisema lobar congnito
Hiperinsuflacin progresiva de un lbulo pulmonar secundario a un desarrollo anormal de un bronquio
lobar o segmentario. Afecta a lbulos superiores y puede ser bilateral.
Se asocia con frecuencia a cardiopatas.
Diagnstico con Rx, TAC, Cintigrafa.
6) Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar
En general afectan a un pulmn y el otro se hiperplasia para lograr compensar.
Se relacionan con malformaciones cardacas y gastrointestinales.
Mayor gravedad cuando hay ausencia del pulmn derecho por desplazamiento del corazn y compresin
de grandes vasos.
Diagnstico con Rx, TAC, fibrobroncoscopa.
Tratamiento: mdico para evitar infecciones y obstruccin bronquial (en casos de hipoplasia).
7) Linfangiectasia pulmonar congnita
Causa poco frecuente de dificultad respiratoria grave.
Existe un aumento del nmero de linfticos pulmonares que estn muy dilatados.
124
En la Rx aparece hiperinsuflacin y reticulado nodular difuso.
Mal pronstico con alta mortalidad.
ALTERACIONES CONGENITAS DE LA VIA AEREA SUPERIOR
Se pueden asociar a polihidroamnios, producen obstruccin parcial de la va area y estridor.
Dentro de stas se encuentran:
- Atresia de coanas
- Anomala de Robin
- Laringotraqueomalacia
- Parlisis de cuerdas vocales
- Fstula traqueoesofgica
- Estenosis subgltica
- Obstruccin larngea
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
Definicin y fisiopatologa
Cuadro de dificultad respiratoria de intensidad variable, propio del prematuro, asociado a dficit de
surfactante pulmonar.
Incidencia
50% en menores de 1500 g al nacer. 5 a 10% de todos los recin nacidos pretrmino. A menor edad
gestacional y peso, mayor incidencia, pudiendo llegar a 75% en menores de 750 g.
Factores de riesgo
Aumentan el riesgo: menor edad gestacional (EG), cesrea sin trabajo de parto, asfixia perinatal, hijo de
madre diabtica, sexo masculino.
Disminuyen el riesgo: mayor EG, parto vaginal, sndrome hipertensivo del embarazo, rotura prematura
de membranas ovulares (RPO), retardo del crecimiento intrauterino, uso de corticoides prenatales.
Diagnstico
- Antecedentes de factores de riesgo y determinacin de madurez pulmonar fetal en lquido amnitico
(Test de Clements; Indice Lecitina-Esfingomielina, valor superior a 2 sugiere madurez; Determinacin
de Fosfatidilglicerol)
- Dificultad respiratoria progresiva, generalmente de aparicin precoz, en ocasiones de aparicin ms
tarda, caracterizado por quejido, polipnea, retraccin,cianosis, requerimiento de oxgeno
- Radiografa de Trax compatible: menor volumen pulmonar, broncograma areo, densidad homognea
en vidrio esmerilado.
- Gases arteriales, con hipoxemia e hipercapnia de grado variable
Tratamiento
Prevencin:
- Manejo y prevencin del parto prematuro
- Derivacin oportuna a centro terciario
- Aceleracin de madurez pulmonar fetal con corticoides, que estadsticamente ha demostrado
disminucin del 50% de enfermedad de membrana hialina (EMH), 40% de mortalidad y 60% de
hemorragia intracerebral. La terapia con corticoides est indicada en mujeres cursando embarazos
entre 24 y 34 semanas de gestacin con muy pocas excepciones. La efectividad es mayor si es
administrada 24 horas antes del parto.
125
Manejo Neonatal:
- Surfactante exgeno: se puede usar en forma profilctica o de rescate, surfactante natural o sinttico.
Nuestra recomendacin es tratamiento de rescate precoz, de preferencia antes de las 2 h de vida, con el
recin nacido (RN) estabilizado en UTI. La dosis es 100 mg/kg/dosis de fosfolpidos que puede repetirse
cada 6-12 h segn evolucin y hasta un mximo de 4 dosis. El surfactante cambia la historia natural de
la enfermedad, mejorando y acortando la evolucin
- Terapia respiratoria, segn gravedad y gases arteriales: oxgeno en Hood, CPAP nasal, ventilacin
mecnica. En general, el RN que es intubado para recibir surfactante permanece conectado al respirador
mecnico hasta lograr FiO2 menor de 0,3-0,4 y frecuencia respiratoria del respirador menor de 20 por
minuto. Ver captulo Uso de surfactante
Manejo General
- Monitorizacin permanente cardiorespiratoria, presin arterial y saturacin de oxgeno
- Balance hidroelectroltico estricto
- Muchas veces es difcil la diferenciacin entre EMH y Bronconeumona connatal, por lo que en la
prctica, se indica tratamiento antibitico en la mayor parte de los casos de prematurez asociado a
dificultad respiratoria
- Gases arteriales para evaluar terapia
TAQUIPNEA TRANSITORIA NEONATAL
Definicion y Fisiopatologa
Tambin conocido como Pulmn Hmedo, es un cuadro de dificultad respiratoria de evolucin corta,
benigna, autolimitada, caracterizada por taquipnea. Se debera a una lentitud en la reabsorcin de lquido
pulmonar fetal por parte de los linfticos pulmonares.
Diagnstico
- Factores de riesgo: Cesrea electiva sin trabajo de parto, macrosoma fetal, sexo masculino
- Afecta a RN cercanos a trmino o de trmino
- Dificultad respiratoria moderada: taquipnea de 80 por minuto o ms, retraccin, aleteo nasal, quejido,
cianosis. Requerimiento de oxgeno en general no mayor a 40%
- Radiografa de Trax que muestra congestin vascular perihiliar y a veces lquido en fisuras. Gases
arteriales con hipoxemia leve o normoxmicos
Tratamiento
-Oxgenoterapia segn requerimientos
-Ayuno segn evolucin de dificultad respiratoria
- No descartar posibilidad de infeccin (bronconeumona connatal) en especial si la evolucin no es
habitual o hay antecentes que lo sugieran (RPO prolongada)
- Enfermedad de Membrana Hialina
- Pulmn Asfctico
Evolucin
Hacia la mejora en 24-48 h. Ocasionalmente ms prolongado.
SINDROME ASPIRATIVO MECONIAL
Definicin
Es la aspiracin de meconio a la va area terminal que se produce al iniciar la respiracin.
126
La prevalencia de lquido amnitico (LA) con meconio vara segn las series entre 5 y 15%. La incidencia
de Sndrome Aspirativo Meconial (SAM) en el Hospital San Borja Arriarn es de 1,4 por mil nacidos
vivos, similar a lo descrito en la literatura internacional.
Fisiopatologa
El lquido amnitico teido con meconio es un indicador de sufrimiento fetal agudo (SFA). La hipoxia
fetal desencadena movimientos respiratorios con aspiracin de LA con meconio a la va area que con el
inicio de la respiracin migra e impacta en la va area fina produciendo un mecanismo de vlvula que
deja entrar pero no salir el aire. Adems se compromete la integridad del alvelo con alteracin de la
ventilacin y oxigenacin y consumo de surfactante.
Diagnstico
- Antecedentes de LA con meconio espeso
- Dificultad respiratoria de inicio precoz, con polipnea, retraccin, cianosis, abombamiento torcico,
disminucin del murmullo pulmonar
- Radiografa de Trax: infiltrados gruesos perihiliares, hiperinsuflacin pulmonar o alternancia de reas
hiperinsufladas y atelectsicas
- Gases arteriales con hipoxemia e hipercapnia de grado variable
Tratamiento
- Manejo en sala de parto: aspiracin de LA con meconio espeso o fluido de orofaringe y nariz antes de
que inicie primera respiracin. La evidencia actual sugiere aspiracin traqueal (con tubo endotraqueal)
en RN con depresin cardiorespiratoria, no as en RN con llanto vigoroso
- Manejo general: monitorizacin cardiorespiratoria, presin arterial, saturacin de oxgeno, balance
hdrico. Soporte cardiovascular cuando sea necesario. Uso de sedacin y paralizacin en caso de
hipertensin pulmonar persistente. Uso de antibiticos es controversial.
- Manejo respiratorio: oxigenoterapia segn necesidades, puede ser necesario solamente Hood y
eventualmente ventilacin mecnica y manejo de hipertensin pulmonar. La administracin de
surfactante exgeno constituye una de las indicaciones no convencionales del mismo.
BIBLIOGRAFIA
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6. Findlay RD y col. Surfactant Replacement Therapy for Meconium Aspiration Syndrome. Pediatrics
1996;97:48-52.
127
USO DE SURFACTANTE EN NEONATOLOGIA
Jorge Ubilla M.
El agente tensoactivo o surfactante de mamferos consiste en 80 % de fosfolpidos, 8 % de lpidos
neutros y 12 % de protenas. La clase predominante de fosfolpidos, con casi un 60%, es
dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC) con cantidades menores de fosfatidilcolina insaturada, fosfatidilglicerol
y fosfatidilinositol. La DPPC sola, tiene las propiedades adecuadas para funcionar como agente tensoactivo
pulmonar, pero las protenas u otros lpidos del agente tensoactivo facilitan su adsorcin. Entre las
protenas, destacan las cuatro apoprotenas del surfactante (SP-A, SP-B, SP-C y SP-D). La cantidad de
DPPC en el pulmn fetal humano aumenta considerablemente despus de las 22 semanas. Por lo tanto,
los prematuros estn expuestos a desarrollar membrana hialina como consecuencia del dficit de surfactante
y habr que proporcionarle ste en forma exgena. En la unidad de neonatologa del Hospital Clnico
San Borja Arriarn, nacen anualmente entre 100 a 110 RN menores de 1500 g y en un 40 a 50 % de ellos
se ha utilizado surfactante por enfermedad de membrana hialina (EMH).
Se dispone en la actualidad de dos tipos de agente tensoactivo: naturales y sintticos. En Chile se ha
utilizado Survanta, un agente natural derivado de bovino y Exosurf, un agente sinttico. Otros surfactantes
naturales en uso en el mundo son el Infasurf tambin derivado de bovino y el Curosurf derivado de
porcino y en opinin de muchos, el mejor surfactante natural.
Actualmente, esta unidad participa de un gran estudio multinacional y multicntrico que intenta probar
la efectividad de un nuevo surfactante artificial (Surfaxin) que contiene un pptido sinttico que simula
la protena SP-B (el exosurf no contiene protenas). El seguimiento de estos pacientes se contempla hasta
el ao de edad. De resultar ms efectivo que Survanta y Exosurf , con los cuales se compara en este
estudio, el Surfaxin se convertira probablemente en una alternativa ms econmica y libre de efectos
antignicos y de transmisin de enfermedades, que est haciendo cuestionable en la actualidad el uso de
surfactantes derivados de animales.
La evidencia actual indica que el surfactante natural en comparacin con el sinttico disminuye el riesgo
de escape areo (RR 0,63 IC 0,53-0,75) y disminuye la mortalidad (RR 0,87 IC 0,76-0,98). Esto, en un
metaanlisis de 11 estudios que usaron en su mayora Survanta y Exosurf como rescate en prematuros
menores de 1500 g. Tambin hay evidencias de que dos dosis son mejor que una y que tres dosis no
producen aumento significativo del beneficio en relacin a dos.
Otro metaanlisis muestra que con surfactante natural en comparacin a sinttico, es ms rpida la
respuesta, lo que se traduce en alcanzar fraccin inspirada de oxgeno (FiO2) y presin media va area
ms bajas precozmente despus de la administracin.
En relacin al uso profilctico, a los pocos minutos de nacido, o de rescate, es decir cuando la EMH est
establecida clnica y radiolgicamente, las evidencias actuales apuntan a que el uso profilctico se asocia
a menos neumotrax y enfisema intersticial (RR 0,54 IC 0,36-0,82) y a un menor riesgo de mortalidad
(RR 0,6 IC 0,48-0,77) y de displasia broncopulmonar (RR 0,85 IC 0,76-0,95). Este metaanlisis incluy
8 estudios con nios entre 25 y 32 semanas administrando a todos surfactante natural.
La administracin de surfactante es va tubo endotraqueal (TET), tan rpido como el nio tolere,
suspendiendo la instilacin momentneamente si el paciente desatura o refluye surfactante en forma
importante a travs del tubo. La dosis es de 4 cc/kg si se trata de Survanta o de 5cc/kg en el caso de
Exosurf. El intervalo entre las dosis es de 6 h para Survanta y de 12 h para Exosurf.
128
Parmetros ventilatorios iniciales:
En RNmenores de 1000 gramos: En mayores de 1000 gramos:
PIM: 16 - 18 / PEEP : 4 - 5 PIM: 20 - 22/ PEEP : 4 - 5
TIM: 0,30 - 0,35 TIM: 0,30 - 0,35
FR : 40 - 60 FR : 40 - 60
FiO2: 1 FiO2: 1
PIM=Presin inspiratoria mxima, PEEP=Presin de final de espiracin, FR=Frecuencia respiratoria
Posterior a la administracin de surfactante, es muy importante tener una conducta activa en relacin al
manejo de los parmetros ventilatorios para bajarlos tan rpido como sea posible. Se modificarn con la
siguiente secuencia: disminucin PIM - disminucin FiO2 - disminucin FR - aumento de tiempo
inspiratorio mximo (TIM) y disminucin de PEEP.
Se considerarn por lo tanto, parmetros de extubacin los siguientes :
En menores de 1000 gramos: En mayores de 1000 gramos:
PIM : < 16 - 18 / PEEP : 4 PIM : 18 - 20 / PEEP : 4
Fi O2 : 0,30 - 0,35 Fi O2 : 0,30 - 0,35
FR : 10 - 15 FR : 10 - 15
A la luz de la evidencia actual se puede sugerir el uso profilctico de surfactante, dentro de los primeros
30 minutos de vida en aquellos prematuros 30 semanas . Despus de esta edad gestacional, se recomienda
usarlo en la modalidad de rescate precoz es decir alrededor de las 2 horas de vida con el nio ya estabilizado
en el ventilador y cateterizado.
Otros usos del surfactante
Se ha postulado el uso de surfactante en otras patologas neonatales como el sndrome aspirativo meconial,
hemorragia pulmonar, neumona y hernia diafragmtica. Sin embargo, no hay evidencias slidas para su
aplicacin en ninguna de ellas. La lnea de investigacin ms avanzada est relacionada con el sndrome
de aspiracin meconial y habr que estar atento a sus resultados.
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129
INFECCIONES NEONATALES
Elizabeth Fernndez M.
1. Sepsis Bacteriana
2. Meningitis Neonatal
SEPSIS BACTERIANA NEONATAL
Definicin
Sndrome clnico caracterizado por manifestaciones de infeccin sistmica que puede presentarse durante
las cuatro primeras semanas de vida.
Epidemiologa
La incidencia global oscila entre 1- 8 por 1.000 recin nacidos vivos (RNV). En nuestra unidad alcanza
4 -6 por 1.000 RNV. En RN de muy bajo peso (RNMBP) la incidencia de sepsis precoz es de 19 por
1.000 RNV y la incidencia de sepsis intrahospitalaria (nosocomial) es de 250 por 1.000 RNV.
La mortalidad actual es 10-15% en RN de trmino, siendo la mortalidad por sepsis precoz ms alta que
la mortalidad por sepsis tarda. En RN prematuros la mortalidad alcanza el 30%.
Factores de Riesgo Neonatal
Factores maternos: rotura prematura de membranas, parto prematuro, corioamnionitis, colonizacin
materna por estreptococo beta hemoltico grupo B (SGB), infeccin del tracto urinario.
Factores neonatales: el bajo peso de nacimiento y la prematuridad son los factores predisponentes ms
importantes en la sepsis neonatal. En RNMBP la incidencia de sepsis bacteriana es 8 veces mayor que en
el RN de mayor peso al nacer. Alrededor de un 20% de los RNMBP desarrollan una sepsis tarda y en el
RN de ms de 2 kilos, sta ocurre en el 1%.
Otros factores son estada prolongada en UTI neonatal, procedimientos invasivos, malformaciones
congnitas, ciruga.
Clasificacin
La sepsis neonatal puede ser clasificada en precoz y tarda.
Sepsis de inicio precoz: Es aquella que aparece desde el nacimiento hasta los 7 das de vida. El 85% de
los RN con sepsis precoz tienen manifestaciones clnicas antes de las 24 horas de vida; el 5% a las 24 -
48 horas de vida y un pequeo porcentaje de pacientes presentan sintomatologa entre 48 horas y 6 das
de vida. Est asociada con la adquisicin de microorganismos desde la madre, fundamentalmente por
pasaje a travs del canal del parto colonizado. La infeccin transplacentaria o infeccin ascendente
desde el crvix puede ser causada por organismos que colonizan el tracto genitourinario materno.
Sepsis de inicio tardo: Es aquella que aparece desde el 7da de vida hasta 60 das despus del nacimiento.
Est asociada con la adquisicin de microorganismos nosocomiales (intrahospitalarios); la exposicin es
post natal, aunque existen formas tardas de adquisicin perinatal como la sepsis por SGB o Listeria
monocytogenes.
Etiologa y Patogenia
Se describe varios agentes etiolgicos en septicemia neonatal.
El ms frecuente es SGB. En su forma precoz tiene una edad media de aparicin de sntomas menor de
12 horas post parto y una forma tarda con una edad media de 25 das. Se ha descrito 5 serotipos capsulares
en sepsis de inicio precoz. En la forma tarda y en meningitis, predominantemente es el serotipo III. La
colonizacin materna por SGB es alta (20-30%), es el factor predisponente ms importante de septicemia.
130
El 1% de los RN hijos de madres portadoras desarrollan una sepsis grave. El 50% quedan colonizados.
Se ha descrito tambin una correlacin con el nivel de anticuerpos maternos anticapsulares para SGB.
El segundo agente etiolgico es Escherichia Coli. Especialmente aquellas cepas poseedoras de poliscarido
capsular K1 (ECK1). Su virulencia se explicara por ser poco estimuladora de la produccin de anticuerpos
maternos y de la activacin del complemento.
Menos frecuente es Listeria monocytogenes. El compromiso materno puede pasar inadvertido semejando
un cuadro gripal y ser causa de aborto. Puede ser agente etiolgico de sepsis precoz o tarda. La forma
precoz es de alta letalidad. La forma tarda se manifiesta generalmente como meningitis y es de mejor
pronstico.
Los agentes etiolgicos ms frecuentes de sepsis tarda intrahospitalaria o nosocomial continan siendo
estafilococo coagulasa negativo (50%), cepas multirresistentes de estafilococo aureus, pseudomona
aeruginosa y hongos.
Cuadro Clnico
La observacin clnica cuidadosa ser importante para detectar precozmente una sepsis. Los signos y
sntomas son a menudo sutiles y poco especficos. Habitualmente se trata de un RN que no se alimenta
bien, hipoactivo, plido y tiene inestabilidad trmica.
La sepsis de inicio precoz se asocia frecuentemente a sndrome de dificultad respiratoria (90%) que
puede llevar rpidamente a insuficiencia respiratoria, hipertensin pulmonar y requerir ventilacin
mecnica. Otros sntomas y signos asociados incluyen: vmitos, distensin abdominal, leo intestinal,
ictericia, lesiones de piel, hipertensin, acidosis metablica, hiperglicemia, convulsiones, signos de shock
sptico e hipovolemia.
En sepsis de inicio tardo, la sintomatologa puede ser ms insidiosa. La fiebre se presenta en el 50% de
los RN de trmino. Aparecen crisis de cianosis, apnea, hepatoesplenomegalia, hipotermia especialmente
en prematuros, y convulsiones. Se asocia ms a foco urinario o articular.
Considerar otras etiologas que semejan un cuadro sptico; como shock hipovolmico secundario a una
hemorragia oculta (intracraneana o abdominal), shock cardiognico secundario a hipoplasia de ventrculo
izquierdo o coartacin artica y errores congnitos del metabolismo.
Diagnstico
El RN que cursa con una sepsis puede tener una evolucin fulminante. El tratamiento por lo tanto debe
iniciarse ante la sospecha. Sin embargo, de 9 nios tratados con antibiticos, slo uno estar realmente
sptico. El diagnstico es difcil de realizar basado solo en la historia y factores clnicos; de ah la
importancia de contar con mtodos de laboratorio que apoyen un adecuado diagnstico.
Laboratorio: Los cultivos de sangre, lquido cefalorraqudeo y orina, confirman el diagnstico. Sin
embargo el resultado puede estar influenciado por el tratamiento antibitico recibido por la madre.
Mtodos Especficos:
- Hemocultivos, tomados de sangre venosa o arterial deben ser 2 para confirmar el diagnstico (el
rendimiento aumenta al 99% con 2 hemocultivos automatizados). Pueden ser tomados simultneamente,
pero de distintos sitios de puncin perifrica. El volumen mnimo de extraccin para mejorar la
positividad es de 1 cc por frasco.
Si se aisla un mismo agente de distintos sitios de puncin es una infeccin real.
Si el crecimiento bacteriano es de slo un sitio de puncin es contaminacin.
131
El hemocultivo debe ser incubado al menos 48 horas antes de considerarlo negativo (99%).
En la unidad de neonatologa del Hospital San Borja Arriarn, la positividad de los hemocultivos
automatizados alcanza al 5%.
Los hemocultivos cuantitativos y la tcnica de Maki pueden distinguir una sepsis asociada a
procedimientos invasivos.
- Puncin Lumbar, debe realizarse en todo RN con sntomas y una vez estabilizado. Solicitar Gram,
Citoqumico y Cultivo. No ha sido probada su utilidad en RN con factores de riesgo pero sin sntomas
Entre el 15 - 30% de los RN con sepsis de inicio precoz tienen cultivo de LCR positivo y un 10% de los
RN con sepsis de inicio tardo
- Urocultivo, el examen debe realizarse por puncin suprapbica; como alternativa se puede tomar la
muestra por catter urinario. Este examen tiene escaso valor en el perodo neonatal inmediato, excepto
en RN con malformacin del tracto urinario. Su valor aumenta en la sepsis de inicio tardo
- Cultivo de aspirado traqueal, puede ser til solo si la muestra es obtenida durante la primera intubacin
y antes de las 12 horas de vida
- Ltex, para determinacin de antgenos bacterianos SGB y E.coli. Se puede realizar en sangre, orina y
LCR. Solo son de ayuda si estn positivos, especialmente cuando la madre ha recibido antibiticos en
el perodo prenatal
- Reaccin en cadena de la Polimerasa, es una tcnica que se realiza en laboratorios especializados.
Detecta especficamente DNA bacteriano.
Otros exmenes de inters son el gram y cultivo de lquido amnitico. Cuando existe corioamnionitis el
20-25% de los RN desarrollan sepsis.
El examen histolgico de la placenta y el cordn umbilical (funisitis) apoyan el diagnstico de infeccin.
La tincin de gram y cultivo de aspirado gstrico no es indicador til de infeccin neonatal.
Mtodos de diagnstico coadyuvantes e inespecficos:
- Recuento de Leucocitos, debe realizarse a las 24 horas de vida y no antes. Su uso es limitado para
evaluar infeccin. Un tercio de todos los RN con sepsis tienen recuento normal. El recuento absoluto
de neutrfilos ha sido usado como medida alternativa. El rango normal de neutrofilos vara segn las
horas de vida (existen tablas).
La neutropenia menor de 1.750/mm3 es sugerente de infeccin severa y es un signo de mal pronstico
(valor predictivo negativo 96 - 99%). Sin embargo, la neutropenia es observada en hipertensin materna,
asfixia perinatal severa y hemorragia periventricular o intraventricular.
La proporcin de neutrfilos inmaduros y neutrfilos totales (ndice I/T), ha sido de mayor utilidad en
el diagnstico y exclusin de sepsis neonatal. Tiene una sensibilidad de 60-90% y especificidad de
80% para sepsis de inicio precoz (I/T < 0.2 LR 0.12). El valor normal al nacer es de 0,16 y disminuye
hasta 0,12 a las 72 horas de vida. El valor I/T menor de 0,2 tiene valor predictivo negativo de 98-99%
para sepsis de inicio precoz y de 50-55% en sepsis de inicio tardo.
- Recuento Plaquetario, solo el 10-60% de los RN con sepsis tienen trombocitopenia.
Un recuento menor de 100.000 es significativo para sepsis
- Protena C Reactiva (PCR), es una protena de fase aguda asociada a injuria tisular. Generalmente
aumenta a los 12-24 horas de vida, con un peak a los 2-3 das y permanece elevada hasta que la
inflamacin est resuelta. La PCR no est recomendada como un indicador aislado de sepsis neonatal,
pero s es de utilidad en determinar la respuesta a la terapia antibitica y su duracin (valor predictivo
negativo 99-100% cuando 2 PCR sucesivas son negativas)
- Citoquinas, la interleukina 6 (IL 6) es un importante mediador inflamatorio producido en respuesta
a la infeccin bacteriana. Es la ms ampliamente estudiada. Puede ser medida en suero por test de
Elisa. Es un parmetro sensible (93%) con especificidad de 86% y de aparicin muy precoz en sepsis
neonatal.
Tiene un valor predictico negativo de 97%.
132
Otros marcadores inflamatorios como la interleukina 8 y procalcitonina tienen una sensibilidad de 100%
y especificidad de 92 y 100% respectivamente. Se detectan muy precoz en el curso de una sepsis neonatal.
Requieren de laboratorio especializado.
De menor utilidad son el ndice de microsedimentacin, haptoglobina y fibronectina.
Los estudios sobre mtodos de diagnstico muestran claramente que el rendimiento de las pruebas
coadyuvantes es mayor cuando se usan en forma combinada.
La PCR y el ndice I/T son las parmetros de sensibilidad ms alta en sepsis de inicio precoz.
La decisin de tratar y suspender antibiticos debe basarse en ms de una prueba diagnstica.
Profilaxis
Las medidas de prevencin, en este perodo vulnerable, incluyen el lavado de manos como la medida
ms importante y eficaz, y la profilaxis intraparto.
La Academia Americana de Pediatra y la Academia Americana de Ginecologa y Obstetricia recomiendan
la profilaxis selectiva intra parto con un antibitico activo para la prevencin de septicemia por SGB. El
uso de antibiticos durante el embarazo en madres portadoras de SGB no ha sido efectivo. No se erradica
completamente el patgeno del tracto genitourinario y puede haber una readquisicin luego de descontinuar
el tratamiento.
La administracin intraparto ha sido efectiva en disminuir la incidencia de sepsis neonatal por SGB. Se
utiliza ampicilina endovenosa (ev), una primera dosis de 2 gramos y luego 1g ev cada 4 horas hasta el
parto, al menos 4 horas antes del parto y mnimo 2 dosis.
Constituye una alternativa aceptable la estrategia profilctica en el RN, basada exclusivamente en la
presencia de factores de riesgo como: edad gestacional (< 37semanas), rotura prolongada de membranas
( > 18 horas), fiebre materna intraparto ( > 38C), signos de corioamnionitis y hermano previo con
infeccin neonatal por SGB.
La inmunizacin activa en las madres ha sido estudiado por ms de una dcada. La vacuna estimula la
produccin de Ig G en la madre en cantidades suficientes para que al atravesar la placenta protejan al feto
de la infeccin. La vacuna anti SGB est todava en fase de desarrollo y puede jugar un rol importante en
la prevencin de sepsis neonatal.
Las evidencias demuestran que los antibiticos profilcticos en procedimientos como cateterismo arterial,
umbilical, venoso central y percutneo, no previenen la sepsis.
Se utiliza tambin profilaxis en el RN con anormalidades del tracto urinario, y en el RN de muy bajo
peso donde la nistatina oral y el fluconazol han reducido la colonizacin e infeccin por hongos.
Tratamiento
Incluye medidas de soporte y antibiticos.
El RN va a requerir medidas de apoyo segn la evolucin clnica y las complicaciones asociadas.
Debe ser monitorizado en UTI neonatal, con apoyo cardiovascular (intropos), adecuado balance
hidroelectroltico, correccin de la acidosis metablica, transfusin de hemoderivados. Debe
proporcionarse un apoyo nutricional parenteral y manejo de las convulsiones.
Otras medidas como transfusin de neutrfilos puede ser beneficioso y mejorar la sobrevida en RN,
especialmente neutropnicos. Su efectividad no est completamente probada. Adems pueden existir
efectos adversos como reaccin injerto-husped, transmisin de VIH, hepatitis B y secuestro pulmonar
de leucocitos.
133
Existe alguna evidencia de que la inmunoterapia con gamaglobulina endovenosa pudiera ser de utilidad,
sin embargo sus efectos son transitorios y los ensayos clnicos no han demostrado su real efectividad en
aumentar la sobrevida del RN sptico.
El uso de factores estimulantes de colonias de gramulocitos (GM-CSF) ha sido estudiado en ensayos
clnicos, pero su uso en neonatologa an est en etapa de experimentacin.
Antibiticoterapia
Ante la sospecha clnica de sepsis se iniciar tratamiento antibitico emprico con cobertura adecuada
para los agentes ms frecuentes (SGB, Listeria M, gram negativos). Este incluye ampicilina y un
aminoglicsido (tabla 1) por un total de 10 a 14 das, segn si se aisla un grmen gram (+) o gram (-).
Si hay meningitis se utilizar la dosis mxima de ampicilina junto con cefalosporina de 3generacin
por un total de 14 (gram +) a 21 das (gram -).
Si se aisla SGB, cambiar ampicilina por penicilina sdica; se puede asociar a amikacina (tabla 2) por 7
das para sinergismo.
En infecciones intrahospitalarias el esquema debe considerar la flora bacteriana local. Actualmente se
inicia terapia de cefotaxima y amikacina. Luego se adeca segn resultados de cultivos y antibiograma.
Solo se utilizar vancomicina si se comprueba en cultivos la presencia de estafilococo aureus
multiresistente o estafilococo coagulasa (-).
En pseudomona aeruginosa se utiliza ceftazidima.
La utilizacin de antibiticos restringidos como ceftazidima, vancomicina y meropenem debern ser
visados por el comit de infecciones intrahospitalarias (I.I.H.).
La conducta frente a un prematuro con RPO > 18 horas o con factores de riesgo, es hospitalizacin
con diagnstico de observacin sepsis neonatal. Se debe realizar hemocultivos (2), iniciar antibiticoterapia
y controlar hemograma y PCR a las 24 horas de vida.
- Si a las 72 horas la clnica y los exmenes son negativos se suspender los antibiticos
- Si la clnica y hemograma son compatibles con infeccin, aunque los hemocultivos resulten negativos,
deber completarse el tratamiento por 10 - 14 das
La conducta en un RN a trmino asintomtico con RPO > 18 horas y sin factores de riesgo, es
observar al RN junto a su madre. Controlar hemograma y PCR a las 24 horas de vida, hospitalizar y tratar
si los exmenes estn alterados.
En un RN a trmino asintomtico con RPO > 18 horas con factores de riesgo, hospitalizar; si los
exmenes son negativos, suspender antibiticos. Si la madre ha recibido antibiticos prenatales, y el
hemograma y PCR estn alterados, aunque hemocultivos sean negativos completar tratamiento.
La PCR es til para evaluar terapia antibitica y su suspensin.
134
Tabla 1
Antibiticos recomendados en Sepsis y Meningitis Neonatal
Agente Antibitico/Dosis/kg/da Duracin (das)
Desconocido
Sangre Ampicilina 100-200 mg + Aminoglicsido 10-14
SNC Ampicilina 200 mg + Cefatoxima 100 mg 14
SGB
Sangre PN Sdica 200.000 U 10-14
SNC PN Sdica 400.000 U + Aminoglicsido 14 y 7
E. Coli
Sangre Cefotaxima 100 mg 14
SNC Cefotaxima 150 mg + Aminoglicsido 21 y 7-10
Listeria M
Sangre Ampicilina 100 - 200 mg + Aminoglicsido 14 y 7
SNC Ampicilina 100 - 200 mg + Aminoglicsido 14 y 7
Pseudomona
Sangre Ceftazidima 100 - 150 mg + Aminoglicsido 14 y 7
SNC Ceftazidima 100 - 150 mg + Aminoglicsido 21 y 7-10
Estafilococo
aureus Meticili-
noresistente o
Coagulasa (-)
Sangre Vancomicina 20 - 30 mg 14
SNC Vancomicina 30 - 45 mg 21
Tabla 2
Dosis de Amikacina durante Primera semana de vida
Edad Gestacional (sem) Dosis (mg/kg/dosis) Intervalo (horas)
27 semanas 18 48
28 - 30 semanas 18 36
31 - 33 semanas 16 36
34 semanas 15 24
MENINGITIS BACTERIANA NEONATAL
Incidencia
La meningitis bacteriana es ms frecuente en el primer mes de vida que en cualquier otra edad. Su
incidencia alcanza a 0,2-0,5 por 1.000 RN vivos y se ha mantenido sin variacin en las ltimas 2 dcadas.
La presentacin en la primera semana de vida (inicio precoz) refleja una transmisin vertical, mientras
que la infeccin tarda sugiere una transmisin nosocomial o adquirida.
Cursan con meningitis el 10-30% de los RN con sepsis bacteriana de inicio precoz y 10% de los RN con
sepsis de inicio tardo. Los RNMBP tienen mayor riesgo de meningitis.
135
Etiologa
Los agentes etilogicos de meningitis son variados.
La meningitis de inicio precoz es frecuentemente causada por SGB en el 35-50%, por E.coli en el 20-
30% y Listeria monocytogenes en el 6-10% de los casos.
Meningitis de inicio tardo se asocia ms frecuentemente a otras cepas gram (-) como pseudomona,
klebsiella pneumoniae y a gram (+) como estafilococo coagulasa (-) o aureus.
Meningitis asociada a mielomeningocele es causada principalmente por bacilos entricos gram (-) y en
los shunt ventrculo-peritoneal predomina el estafilococo coagulasa (-), estafilococo aureus y hongos.
El aislamiento de patgenos poco habituales alertarn al mdico sobre alguna complicacin, por ejemplo
el hallazgo de Citrobacter o Proteus se asocia a abscesos cerebrales.
Meningitis por hongos es ms frecuente en el RNMBP.
Cuadro clnico
No existe el cuadro clsico en el neonato. Los sntomas y signos son variados e inespecficos.
Fiebre (60%), letargia (50%), dificultad respiratoria (47%), convulsiones (40%), irritabilidad (30%),
fontanela abombada (30%), rigidez de nuca (15%).
En el 30% de los casos forma parte del cuadro sptico general sin evidencias de compromiso menngeo.
Diagnstico
La puncin lumbar (PL) es el nico procedimiento para confirmar meningitis.
Los hemocultivos pueden ser negativos hasta en el 55% de los casos.
La puncin lumbar debe ser realizada en todo RN con sospecha de infeccin.
La puncin lumbar rutinaria en RN asintomtico con factores de riesgo no es de utilidad.
Son pocas las contraindicaciones para realizar PL en el RN. El compromiso cardiorespiratorio durante el
procedimiento puede ser minimizado realizndose en posicin lateral. En un neonato inestable el
procedimiento puede ser diferido hasta que est estabilizado.
Los valores de LCR en el RN sano varan en el RNT y en el RNPT.
El valor del recuento de glbulos blancos se modifica segn los das de vida, en el RNPT flucta entre
0-12 clulas (50% neutrfilos) y en el RNT entre 5-10 clulas. La glucorraquia es el 60% de la glicemia.
Las protenas en el LCR fluctan entre 0,5-2,9 g/l en el RNPT y 0,3-2,4 en el RNT.
En meningitis bacteriana hay aumento de la celularidad, aumento de protenas e hipoglucorraquia.
El recuento de glbulos blancos es ms elevado en meningitis a gram (-) que en SGB.
En los abscesos cerebrales puede haber un moderado aumento del recuento de glbulos blancos con
celularidad menor de 100, predominantemente mononucleares. La ventriculitis puede ser diagnosticada
por un recuento celular mayor de 100 clulas en el LCR obtenido por puncin ventricular.
El estudio por neuroimgenes est recomendado para detectar complicaciones. El mtodo ms sencillo y
no invasivo es la ultrasonografa de crneo. La tomografa axial computarizada (TAC) y la resonancia
nuclear magntica (RNM) son de utilidad en detectar complicaciones como abscesos cerebrales, reas
de encefalomalacia, zonas de infarto, entre otras.
Tratamiento
El objetivo de la terapia antibitica es llevar precozmente a la esterilizacin del LCR. La esterilizacin
retardada es una particular caracterstica de la meningitis a gram (-).
No hay estudios controlados que indiquen la duracin ptima del tratamiento antibitico. En meningitis
por SGB y Listeria M se recomienda 14 das y en meningitis por gram (-) 21 das.
El tratamiento en meningitis neonatal incluye una terapia inicial emprica con ampicilina y cefotaxima.
Luego ajustar segn etiologa (tabla 1).
Ceftriaxona, en general, no es recomendada (poca experiencia en neonatos). Meropenem no es
136
recomendable a menos que se identifique un patgeno productor de Beta lactamasa, en este caso deber
asociarse a un aminoglicsido.
En general, la PL se repetir a las 24-48 horas de iniciado el tratamiento antibitico. Si persisten los
signos de infeccin puede significar un foco persistente como ventriculitis, empiema subdural o trombosis
de pequeos vasos. Si los cultivos son positivos luego de una apropiada terapia antibitica, se recomienda
el estudio con imgenes. El retardo en la esterilizacin del LCR y/o anormalidades en el estudio de
neuroimgenes requieren prolongar la terapia.
La puncin lumbar al finalizar el tratamiento es innecesaria si la respuesta clnica es satisfactoria.
Terapia de Soporte
Un apropiado y precoz apoyo de soporte intensivo incluye manejo de fluidos, intropos, anticonvulsivantes,
ventilacin mecnica y monitorizacin con electroencefalograma, especialmente en RN en coma.
El uso de corticoides (estudios controlados) no ha tenido un rol en la terapia.
Complicaciones
Pueden existir en meningitis neonatal pequeas colecciones que raramente necesitan intervencin.
La presencia de convulsiones en general es de mal pronstico, especialmente si no son controladas con
anticonvulsivantes.
Las infecciones del shunt ventrculo peritoneal o ventrculo atrial, ocurren en promedio en el 15% de los
casos. Es frecuente aislar estafilococo coagulasa (-) y multiresistente (50%), en esos casos la terapia es
vancomicina completando 21 das. El shunt debe ser retirado si no hay respuesta.
Mortalidad
Varios estudios han concluido que la mortalidad y la morbilidad no han cambiado significativamente en
las ltimas 2 dcadas. En nuestro medio alcanza un 20%. En pases como Inglaterra y EEUU alcanza al
8-12%. La prematuridad aumenta la mortalidad a 30 - 40%.
Aproximadamente un tercio de los pacientes quedan con secuelas neurolgicas.
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137
SINDROME DE DOWN Y EQUIPO DE SALUD NEONATAL
Katherine Rossel C.
En la maternidad del Hospital Clnico San Borja Arriarn, nacen anualmente 15 a 18 nios con Sndrome
de Down, ello traduce una tasa aproximada de 1/460 recin nacidos vivos (ao 2002), bastante mayor a
lo estimado por la literatura (1 por cada 700 recin nacidos vivos). Al ser la cromosomopata viable ms
frecuente del ser humano, es fundamental idear estrategias de salud que permitan asistir al paciente y a la
vez orientar, educar y guiar a sus padres precozmente, con la finalidad de minimizar los efectos que
provoca en ellos su condicin de base. El equipo de salud neonatal debe actuar en forma temprana y
programada, coordinando sus acciones con el equipo peditrico y de atencin primaria, para as lograr
un adecuado diagnstico, control y vigilancia del nio con Sndrome de Down.
DIAGNOSTICO PRENATAL
La sospecha diagnstica prenatal es poco frecuente, sin embargo existe y genera gran angustia por parte
de los padres. Es conveniente que antes del nacimiento el neonatlogo se acerque a conversar con los
padres, para esclarecer dudas y a la vez explicar los pasos que deban seguir posterior al parto, en caso
que se confirme el diagnstico. Se sugiere emplear un lenguaje simple, ser breve y no entrar en detalles,
insistiendo a los padres en que vern a su hijo inmediatamente posterior al parto o lo antes posible, en
caso que ste nazca por cesrea o requiera ser estabilizado.
DIAGNOSTICO POSTNATAL
Asistencia a los padres
El diagnstico de Sndrome de Down trae consigo un sinnmero de prejuicios, temores y fantasas, que
suelen desgastar a los padres. Es un momento de profundo dolor con sentimientos de ambivalencia, de
amor y rechazo, de amor y tristeza, de gran angustia, confusin y mmima esperanza. Es por ello que el
equipo de salud perinatal debe ser muy cuidadoso con la informacin que entrega, el lenguaje que emplea
y la actitud que demuestra hacia el nio y sus padres. Se sugiere respetar las siguientes recomendaciones:
1. La primera noticia:
De inmediato ofrecer a los padres la oportunidad de estar con su beb (apego precoz), con la finalidad
de reforzar el vnculo afectivo con el recin nacido (RN). Estando con el nio en brazos (o el pecho
materno), informar del diagnstico, con frases cortas, sin entrar en largas explicaciones cientficas de
etiologa ni pronstico. Emplear un lenguaje claro no peyorativo (nio monglico) evitando frases
como tiene una enfermedad..., o a diferencia de nios normales, es preferible decir tiene una
condicin especial que se llama... o a diferencia de otros nios (de lo contrario se refuerza la
condicin de minusvala que los padres ya estn sintiendo por su hijo). Ofrecer una oportunidad para
que expresen lo que saben, sus dudas y temores al respecto, dejando abierta la puerta para una
conversacin posterior, ya que el bloqueo emocional del momento les impide comprender muchos
detalles.
2. Los primeros das:
La matronas en puericultura coordinar las acciones, para que durante la permanencia de la madre,
sta reciba el Trptico Los primeros pasos, la visita de una mam especial (que ya ha tenido un
nio con sndrome de Down), y de un integrante del equipo de salud neonatal, quin conversar con
los padres en forma ms extensa del cuadro y de los pasos a seguir. Al alta deben ser referidos a la
unidad de neonatologa donde recibirn orientacin verbal junto a la Gua para padres de recin
nacidos con Sndrome de Down, material educativo que les ayudar a enfrentar con menos angustia
y ms esperanza la condicin de su hijo. Si el beb es hospitalizado, contactarlos lo antes posible con
el equipo de salud neonatal encargado de continuar el proceso de asistencia y apoyo emocional.
3. El momento del alta:
138
En este momento adems de dar las indicaciones de alta, el equipo de salud neonatal (mdico y
matrona de puericultura o neonatologa) debe reforzar la importancia de:
- La vinculacin afectiva y el rol de una familia integradora
- La participacin activa y responsable de los padres en el cuidado de su hijo, leyendo, aprendiendo
e informndose (ver gua para padres) con el objeto de facilitar a futuro la autonoma e integracin
del nio
- Los controles de salud combinados, entre atencin primaria y de especialidad, especialmente Gentica
que actuar como supervisor y gua
- El inicio precoz de los programas de estimulacin temprana y la necesidad de contactarse con otros
padres mediante las redes de ayuda local (UNPADE; centros de estimulacin, colegios y escuelas
diferenciadas e integradas)
- Ante alguna duda, contactar al equipo de salud neonatal
ASISTENCIA DEL RECIEN NACIDO
1. Perodo de RN inmediato: Estabilizar, efectuar examen fsico orientado a descartar la existencia de
problemas cardacos (soplo, pulsos, dificultad respiratoria, cianosis), digestivos (ano imperforado),
metablicos (poliglobulia, hipoglicemia), hematolgicos (petequias, visceromegalia, equimosis). Vigilar
efectividad del apego, inicio de la lactancia, y eliminacin de meconio (descartar cuadros oclusivos
intestinales)
2. Puericultura: Solicitar evaluacin gentica durante la permanencia del RN en puerperio, no diferir al
alta (ofrecer a los padres la oportunidad de hablar precozmente con el genetista), descartar cardiopatas
(ecocardiografa y evaluacin cardiolgica antes del alta), problemas oclusivos intestinales (vmitos,
ausencia de eliminacin de meconio, ictericia acentuada), metablicos (poliglobulia, hipoglicemia,
hipotiroidismo). Al momento del alta solicitar la evaluacin por oftalmologa (fondo de ojo),
otorrinolaringologa (emisiones otoacsticas), ortopedia (ecografa de caderas) y endocrinologa y
gentica (bsqueda de hipotiroidismo y seguimiento gentico). Si el parto se produce en da festivo
sealar en la interconsulta a gentica, en forma destacada, que no fue evaluado durante la hospitalizacin
de la madre, para ofrecer prioridad de atencin y no entorpecer el seguimiento
3. Hospitalizacin: Completar el estudio cardiolgico, digestivo, hematolgico, metablico, gentico,
visual y auditivo en todo beb con sndrome de Down que requiera ser hospitalizado. Facilitar las
instancias de contacto afectivo de los padres con el nio (horario flexible), con la finalidad de fortalecer
la etapa de vinculacin. Verificar que se establezca una lactancia materna eficiente, una ganancia de
peso creciente y la red de asistencia afectiva de la Unidad Neonatal, (mam especial, trptico, gua
para padres y entrevista con ellos), antes de otorgar el alta.
BIBLIOGRAFIA
1. Saenz R.B. Primary care of infants and young children with Down Syndrome. American Family
Physician 1999;59 (2):381-93
2. American Academy of Pediatrics.Committee on Genetics. Health supervision for children with Down
Syndrome. Pediatrics 1994; 93:885-9
3. American Academy of Pediatrics.Commettee on Genetics. Health supervision for children with Down
Syndrome.Pediatrics 2001;107:442-9
4. Stray-Gundersen K. Bebs con Sndrome de Down. Gua para padres. Segunda Edicin. Woodbine
House 1998.
139
MANEJO DEL DUELO EN NEONATOLOGIA
Katherine Rossel C.
La muerte de un recin nacido, es una situacin extremadamente difcil de comprender y aceptar. La
falta de habilidad emocional para poder enfrentar adecuadamente la situacin, lleva al equipo de salud a
realizar medidas extraordinarias, que prolongan innecesariamente la agona del paciente, mientras los
padres manifiestan actitudes ambivalentes de aceptacin, negacin, tristeza, agresividad, etc., que
entorpecen la relacin con el personal de salud. El equipo neonatal conciente de las etapas del duelo por
las cuales atraviesan los padres, debe informar, consolar y orientar, para as ayudar en la consolidacin y
trmino del duelo.
RECIEN NACIDO EN ESTADO CRITICO (en riesgo de muerte)
1. Verificar que exista en la ficha clnica un registro del telfono y/o domicilio de los padres, para
comunicarse en forma expedita con ellos, ante un eventual fallecimiento
2. Frente a un recin nacido (RN) en estado crtico, el mdico tratante debe mantener a los padres siempre
informados del estado de salud de su hijo, empleando un lenguaje sencillo y no tcnico, facilitando a
la vez las oportunidades de visita y contacto directo (tomarlo en brazos, orar en familia, bautizarlo).
Esto les brinda la oportunidad de despedirse en vida y contribuye a aplacar el dolor en las etapas que
siguen al duelo
3. Ante el agravamiento del RN y su muerte inminente, avisar a los padres lo antes posible,
independientemente del da y la hora
RECIEN NACIDO QUE FALLECE Y MORTINATO
1. Si se trata de un mortinato o de un recin nacido que fallece a los pocos minutos de vida, al informar
a los padres, ofrecer la oportunidad de ver despedirse de su hijo antes de ir a anatoma patolgica. Esta
actividad los ayuda a consolidar el duelo. Posteriormente, en puerperio es recomendable mantener a
estas madres en la seccin de ginecologa, alejada de otros recin nacidos
2. Para entregar la informacin a los padres es preferible buscar un sector privado (no en el pasillo) y
emplear un lenguaje sencillo para informar la causa de muerte, sin entrar en explicaciones complejas.
Siempre es preferible que lo haga el mdico que asisti la muerte y a la brevedad posible
3. Para consolar en los primeros momentos, es prudente hablar poco, expresando sentimientos mediante
frases cortas (lo siento mucho) y evitando caer en grandes consejos. A veces basta una expresin
fsica de afecto para expresar consuelo. Esperar las preguntas y responder lo ms breve y simple
posible, dejando abierto un espacio para una conversacin posterior
4. Se les puede sugerir a los padres que lleven recuerdos de su hijo (mechn de pelo, huella plantar,
tarjeta de identificacin de la unidad, brazalete, etc)
5. Orientar a los padres respecto de los trmites que siguen al fallecimiento. En el hospital San Borja
Arriarn, entregar Los pasos a seguir que se encuentra adjunto al libro de fallecidos
6. No solicitar la autorizacin de autopsia, hasta que los padres superen las primeras emociones. Si ellos
expresan una negativa, (que es natural y esperable), antes de contradecirlos, es conveniente preguntar
la razn y luego proceder a explicar en que consiste el procedimiento, resaltando que se hace bajo un
140
marco de respeto y que busca aclarar la causa de muerte, para luego emitir el certificado de defuncin.
No imponer las leyes en primera instancia, eso cierra la comunicacin y dificulta el dilogo
7. Ofrecer a los padres una entrevista en el curso de la siguiente semana (con el mdico jefe de unidad o
neonatlogo asignado) para escuchar sus dudas y preguntas y entregarles la epicrisis, un informe
preliminar de la autopsia, y un sobre que contiene la Carta a mis padres (consejos sobre como
enfrentar el duelo, cuando pedir ayuda y acudir), sugirindoles que la lean primero en privado y luego
la compartan en familia
Esta norma pretende ayudar a consolidar el duelo que sigue a la muerte de un nio, tanto en los padres
como en el equipo de salud neonatal, dado que inevitablemente ambas partes resultan afectadas. Este
esfuerzo facilita la reconstruccin emocional de los padres y satisface la necesidad del equipo de salud
de actuar en forma humana e integral.
141
SEGUIMIENTO DEL RECIEN NACIDO DE MUY BAJO PESO (<1500 g)
Vernica Pea N.
Los avances en los cuidados obsttricos y neonatales son responsables de una mayor sobrevida en los
recin nacidos (RN) de alto riesgo, entre ellos los recin nacidos de muy bajo peso (RNMBP). Esta
mayor sobrevida se asocia a un mayor nmero de nios con secuelas fsicas y neurolgicas, principalmente
los recin nacidos menores de 1000 g o de extremo bajo peso (RNMMBP). En general, la proporcin de
secuelas en este grupo no ha variado, pero como el nmero de RNMBP ha aumentado, tambin se
imcrementa el nmero de nios secuelados.
Los factores de riesgo que aumentan las posibilidades de secuelas son: asfixia severa, hemorragia
intracraneana grado 3 y 4, meningitis, convulsiones, falla respiratoria severa por bronconeumona,
hipertensin pulmonar persistente o enfermedad de membrana hialina, malformaciones congnitas y
peso nacimiento < 1000 g. A menor edad gestacional mayor frecuencia de alteraciones del neurodesarrollo.
En esta rea (SSMC) de Santiago, la sobrevida en RN < de 1500 g es de 80% y en < de 1000 g es de
70%, cifra an por debajo de lo publicado en centros ms avanzados. Esto implica anualmente un promedio
de 70 RNMBP que deben incorporarse al policlnico de seguimiento.
La situacin ideal es que el programa de seguimiento sea una extensin integral de los cuidados de la
unidad de neonatologa (UN), este debe evaluar problemas de crecimiento, neurodesarrollo y
enfermedades crnicas, as como tambin el medio ambiente al que llegar el RN. Las actividades debern
ser planificadas en conjunto con matronas, enfermeras, auxiliares, mdicos, asistente social, padres de
los prematuros y entidades de la comunidad. Tambin debe existir una red de apoyo multiprofesional:
neurlogo, asistente social, oftalmlogo, cardilogo, otorrinolaringlogo, siclogo, kinesilogo, etc.
La familia del RNMBP debe recibir atencin especial, que le permita enfrentar a su hijo en forma adecuada.
No hay que olvidar que los padres de estos nios tienen un nivel de angustia que puede condicionar
conductas patolgicas hacia su hijo.
En general la evaluacin bsica comprende: crecimiento (peso, talla, circunferencia craneana, segn
edad gestacional corregida y tablas NIHS), desarrollo neurolgico y sicomotor, visin, audicin y manejo
de enfermedades crnicas.
El perodo mnimo de seguimiento es de 2 aos, lo ideal es hasta la etapa escolar (7-8 aos).
Un 50% son rehospitalizados durante el primer ao de vida y un 20-30% durante el segundo ao.
Los RNMBP con secuelas neurolgicas y con enfermedad pulmonar crnica tienen la mayor frecuencia
de hospitalizaciones, ya que presentan con mayor frecuencia infecciones respiratorias, malnutricin y
falla en el crecimiento.
CRECIMIENTO EN EL RNMBP
Mas de un 50% de stos RN, son pequeos para la edad gestacional (PEG) y la mayora tienen un
crecimiento inadecuado durante su hospitalizacin. El perodo de recuperacin rpida del crecimiento
(catch-up growth) ocurre, entre 2-3 meses de edad aunque puede ocurrir ms tardamente (4-6 meses).
Lo primero que se recupera es la circunferencia craneana, luego el peso y por ltimo la talla.
Un 10% de los nios adecuados para edad gestacional (AEG) y un 25% de los PEG tendrn un tamao
craneano subnormal a los 2-3 aos y esto persistir hasta entrar al colegio. Para un ptimo crecimiento
post alta y para promover un adecuado perodo de recuperacin rpido, las necesidades nutricionales
deben ser maximizadas y habr que aportar suficientes caloras proteicas y no proteicas durante toda la
fase de recuperacin (primer ao de vida).
1. Manejo nutricional
El objetivo es alcanzar igual velocidad de crecimiento que un feto de igual edad gestacional y luego la de
un nio de igual edad corregida.
En general requieren entre 120 a 140 cal/kg/da para crecer en forma adecuada, aunque pueden requerir
mayor aporte calrico al presentar enfermedades crnicas como displasia broncopulmonar.
142
Tipos de alimentacin
1. Lactancia materna exclusiva:
- Pecho libre demanda
- Suplemento vitamnico: solucin de vitaminas ACD, idealmente con complejo B
- Suplemento de minerales:
Fierro: 2 mg/kg/da, mximo 15 mg/da, durante un ao
Zinc: 0,5 mg/kg/da, mximo 4 mg/da, hasta establecer la alimentacin mixta
Acido flico: 0,25 mg da por medio y cobre 0,1 mg/kg/da, hasta establecer la alimentacin mixta.
Calcio y fsforo: La suplementacion de calcio y fsforo deber darse en caso de presentar osteopenia,
aunque la leche materna se suplementa siempre con calcio y fsforo hasta las 40 semanas de edad
corregida. 60-80 mg/kg/da de calcio y 30-40 mg/kg/da de fsforo.
2. Si el volumen de leche materna es insuficiente, se debe completar con frmulas lcteas con alto
contenido de protenas, calcio y fsforo. En orden de preferencia:
- Frmula para prematuro
- Frmula de continuacin
- Mezcla de frmula para prematuro con frmula adaptada de RN de trmino
- Leche modificada
3. Si el volumen de leche es suficiente pero el crecimiento es inadecuado, se debe fortificar la leche
materna con protenas, calcio y fsforo.
El inicio de la alimentacin mixta depender del nio, madurez motora, inters por la comida, condicin
nutricional y calidad de la alimentacin. En general se considera entre los 4-5 meses de edad gestacional
corregida.
La evaluacin del estado nutritivo se realiza segn edad corregida hasta los dos aos.
2. Vacunas:
En la unidad de neonatologa poner:
- BCG cuando alcance 2 kg, idealmente antes del alta
- DPT (Difteria, Pertussis, Ttanos) y Haemophilus influenza B (Hib) segn edad cronolgica a los 2
meses.
Evitar vacuna polio oral en RN hospitalizado. Ponerla el da del alta o posterior al alta, o colocar vacuna
antipolio inyectable.
Resto de las vacunas segn edad cronolgica de acuerdo al calendario nacional.
Vacunas especiales:
- Antiinfluenza a partir de los 6 meses en RN con enfermedad pulmonar crnica y/o cardiopata
congnita sintomtica
- Antineumococo a partir de los 2 aos (excepto que se use vacuna conjugada)
- Anticuerpos monoclonales para virus respiratorio sincicial (VRS): primera dosis al alta, luego una
dosis al mes por 6 veces, en perodo de riesgo de infeccin por VRS. Es de alto costo pero se ha
demostrado su utilidad en prematuros de alto riesgo, en quienes disminuye la frecuencia de
rehospitalizacion por VRS.
NEURODESARROLLO
La incidencia de alteraciones neurolgicas en este grupo es alta, va de un 40% a un 80%.
Estas pueden ser transitorias: hipertona o hipotona, pobre control de tronco, aumento de tono de las
extremidades. Un 10% presenta secuelas neurolgicas severas.
A menor edad gestacional mayor frecuencia y severidad de secuelas neurolgicas
La observacin del mdico durante los controles es muy importante para detectar pequeas alteraciones
La evaluacin del desarrollo sicomotor debe hacerse a los 6 meses, 1, 2 y 3 aos con el test de Bayley.
La evaluacin neurolgica debe ser hecha por un especialista al momento del ingreso al policlnico y
143
posteriormente debe ser seguido segn patologa(s) que presente.
Debe trabajarse en conjunto con kinesioterapia para una rehabilitacin precoz y adecuada.
AUDICION
Los prematuros presentan una mayor frecuencia (1%-3%) que los RNT, de problemas auditivos como
sordera o hipoacusia debido a mltiples factores (ruido ambiental permanente, hipoxia, fluctuaciones de
la presin arterial, drogas ototxicas, niveles altos de bilirrubina, etc).
El periodo crtico para pesquisar hipoacusia es alrededor de los 3 meses, por lo que deber realizarse
alrededor del mes, o antes del alta, un examen de screening de hipoacusia , las emisiones otoacsticas
(EOA). Si las EOA salen alteradas deber repetirse el examen y si vuelven a presentarse alteradas debe
pedirse potenciales auditivos evocados (BERA) y controlar con otorrinolaringlogo para su diagnstico
definitivo y tratamiento precoz.
Si la hipoacusia no se trata precozmente, antes de los 6 meses con audfonos, el riesgo de sordera es alto.
Los prematuros deben tener por lo menos un control en otorrino durante su primer ao de vida y ste
debe hacerse antes de los 6 meses.
VISION
Mayor riesgo de ceguera por retinopata del prematuro, durante los primeros meses de vida y en la
infancia tienen una tasa alta de patologas oftalmolgicas que deben ser precozmente diagnosticadas.
El control oftalmolgico despus del alta debe realizarse una vez al ao para pesquisar vicios de refraccin,
ambliopa y estrabismo, patologas ms frecuentes en prematuros que en RNT. El primer control post
alta debe hacerse a los 6 meses de edad.
Los prematuros < 1500 g son evaluados con un fondo de ojo cada 14 das desde las 34 semanas de edad
gestacional corregida hasta el alta, para detectar retinopata.
Manejo de enfermedades crnicas
Las ms frecuentes son las respiratorias y neurolgicas, que sern manejadas por el especialista y el
mdico a cargo del seguimiento. Adems con alguna frecuencia se ve osteopenia o enfermedad metablica
sea del prematuro, con elevacin persistente de fosfatasas alcalinas, 1000 a 1500 UI, sto se trata con
aportes extra de calcio y fsforo, adems del aporte de calcio y fsforo que aporta la leche. Damos 60 mg
/kg/d de calcio y 30 mg/kg/d de fsforo, hasta un mes despus de normalizarse las fosfatasas alcalinas.
El manejo familiar del prematuro, la red de apoyo, el apoyo a los padres y la vigilancia permanente del
crecimiento y desarrollo de estos nios les permitir crecer en forma normal y desarrollarse sin problemas.
Actualmente funciona la red nacional de seguimiento del prematuro extremo dependiente del Ministerio
de Salud, que tiene computarizados todos los datos de los prematuros desde Arica a Punta Arenas, y que
convoca anualmente a una Jornada nacional con el fin de evaluar este seguimiento e ir modificando
conductas segn la evidencia que se encuentre.
BIBLIOGRAFIA
2. American Academy of Pediatrics. Committee on Fetus and Newborn: Hospital discharge of the high-
risk neonate prosed guidelines. Pediatrics 1998
3. Programa de seguimiento del recin nacido de alto riesgo: Grupo Colaborativo de Seguimiento
Neonatal. 2002
144
TRANSPORTE NEONATAL
Sandra Garca G.
INTRODUCCION
Un porcentaje importante de recin nacidos presenta algn tipo de problema de asistencia neonatal
especializada. El concepto preventivo basado en el criterio de Riesgo Perinatal permite hasta en un
60% de las gestaciones predecir si el RN va a necesitar asistencia especializada. Estas gestaciones de
riesgo y los partos que de ellas se derivan, deben ser atendidos en hospitales que dispongan de Unidades
de Neonatologa bien dotadas. Alrededor del 40% de los problemas perinatales, entre los que se encuentran
los que tienen lugar en el curso del parto, no son predecibles y tienen que ser atendidos inicialmente en
el lugar en que se presentan. Sin embargo, ante cualquier eventualidad que pudiera significar un riesgo
para el binomio madre - hijo, es necesario disponer de un sistema de un transporte neonatal que permita
trasladar a los pacientes al centro de neonatologa ms prximo y ms adecuado al nivel de asistencia
que requiera. El transporte ideal del neonato es in tero. La estabilizacin apropiada iniciada al
reconocer el problema es necesaria a lo largo del proceso de traslado. El transporte informal y
desorganizado es arriesgado y compromete an ms el estado del neonato, por lo cual deben seguirse
ciertos pasos para hacerlo en forma oportuna y segura. El proporcionar a los recin nacidos una atencin
adecuada en la sala de partos y un traslado en buenas condiciones consigue una disminucin de la
morbimortalidad perinatal y de las minusvalas de origen perinatal de un 50% aproximadamente.
El Sistema de Transporte Perinatal es un componente esencial de un sistema de salud perinatal y las
indicaciones generales para transporte son:
- Madre embarazada de alto riesgo perinatal.
- Neonato que requiere cuidados intensivos o especializados
- Transporte de regreso de un enfermo convaleciente.
DEFINICION
Sistema organizado para trasladar al recin nacido (RN) de alto riesgo a centros de mayor complejidad
de atencin, que le puedan brindar una evaluacin e intervencin especializada.
OBJETIVOS
Objetivo General
Realizar el traslado del RN en las mejores condiciones posibles, de modo que ste no signifique un
deterioro adicional de su condicin clnica o interrupcin de un tratamiento ya establecido. El objetivo y
filosofa del transporte neonatal debe ser: Equipo organizado/experimentado y Equipamiento adecuado
Objetivos especficos
- Detectar tempranamente el feto de alto riesgo y el envo materno a centro especializado
- Establecer normas clnicas de estabilizacin neonatal ptimas antes y durante el traslado
- Establecer normas administrativas del transporte neonatal, delimitando responsabilidades en la red de
asistencia perinatal
- Elaborar pauta de evaluacin del transporte sistematizada que refleje resultados a corto plazo
- Implementar un programa educativo de amplio alcance.
- Confeccionar calendario del mantenimiento de equipos utilizados en el transporte
145
MISION
- Contribuir con la regionalizacin de los cuidados perinatales como un medio potencial para reducir la
mortalidad y morbilidad perinatal
- Debe optimizarse dentro del Servicio de Salud, la Red de Asistencia Perinatal con un centro terciario
perinatal y diferentes niveles de cuidados de todos los Establecimientos Asistenciales del Servicio
- Enlazar todas estas estrategias con un organizado y operativo transporte neonatal - perinatal
RECURSOS HUMANOS
El personal de transporte debe estar completamente capacitado en el cuidado de los RN de alto riesgo
La composicin del Equipo de transporte es variable, dependiendo de la gravedad del paciente a trasladar;
incluyendo mdicos, matronas, terapista respiratorio; enfermeras, tcnicos paramdicos.
Todos o algunos de los miembros del equipo deben poseer destrezas y/o conocimientos para manejo
de:
- ABC de la Reanimacin Cardiopulmonar avanzada.
- Va area, accesos vasculares, osteoclisis y monitoreo dentro del transporte
- Hipotermia, hipoglicemia, acidosis metablica, hipoxemia
- Toracocentesis de urgencia en neumotrax
- Patologas especficas que requieren cuidados intensivos
Dado que siempre que sea posible es mejor el traslado de la gestante de alto riesgo que el del RN, el
equipo de transporte debe estar preparado para atender cualquier emergencia que pueda presentarse en
la madre en el curso del traslado
EL PROCESO DE TRANSPORTE
Consultas y Transporte
Las comunicaciones rpidas y confiables son componentes esenciales de todo sistema de transporte:
- Equipo del centro asistencial referente
- Equipo de transporte neonatal
- Equipo del centro asistencial receptor
La decisin para transportar un nio depende de una variedad de factores:
- Disponibilidad de equipo de salud capacitado las 24 horas
- Terapia respiratoria
- Equipos (monitores cardiorrespiratorios, ventilador mecnico convencional, respirador de alta
frecuencia)
- Apoyo de imgenes y de laboratorio
La eleccin de la forma de Transporte se determina segn:
- Gravedad del paciente
- Tiempo que toma el transporte
- Seguridad
- Disponibilidad de transporte y personal
- Geografa regional
- Condicin climatolgica y de trnsito
- Costos
Distancias: Se recomienda idealmente:
- Ambulancia: para distancias cortas (hasta 180 kms.)
- Helicptero (180-270 kms.)
146
- Avin de alas fijas (distancias mayores).
AMBULANCIA ADAPTADA PARA TRANSPORTE NEONATAL: es lo ms comn.
- Alta y espacio suficiente para atencin (incluso de pie) y equipamiento
- Adecuada iluminacin interior y de color claro
- Sistema de calefaccin apropiado (T interior de 23-24 C).
- Equipada con balones de oxgeno y aire, equipo de aspiracin y soportes de fleboclisis
- Sistema de fijacin para incubadora de transporte
- Enchufes para conexin a batera del vehculo
- Sistema de comunicacin
- Armarios para el material
- Asientos seguros para el personal asistencial
- Espacio para la cama o camilla si se efecta transporte simultneo materno
VEHICULOS DE TRANSPORTE AEREO
Helicpteros y Aviones. Puntos bsicos sobre el rescate areo-mdico:
- Mayor costo
- Coordinacin con transporte terrestre
- Altitud: Disminuye presin baromtrica, Ty humedad en grados variables segn altitud
- Por existir menor presin atmosfrica el aire se expande, lo cual no hace aconsejable el Transporte de
RN con neumotrax, enterocolitis necrotizante y obstruccin intestinal en aeronaves sin cabina
presurizada. La altitud tambin disminuye presin parcial de oxgeno
- Impacto de fuerzas de aceleracin hace necesario tener especial cuidado con posicin y fijacin del
RN
- Se debe optimizar el sistema de alarma y comunicaciones
- En caso de distancias mayores de 150 Km. del Centro receptor est indicado el uso de aviones con
cabina presurizada
Padres. Aspectos ticos - legales
- En el lugar de nacimiento, antes de iniciar el transporte, es de gran importancia informar a la familia de
la situacin del RN. y las razones de su traslado, obteniendo el consentimiento de sta
- El RN debe de ir convenientemente identificado
- Si es posible, el padre debe acompaar al RN
- Se debe estimular la lactancia materna y ensear a la madre a extraerse la leche lo antes posible
- Si las condiciones lo permiten, hay que trasladar a la madre junto con el RN. para que pueda estar
cerca de l
BIBLIOGRAFIA
1. Normas de la Unidad de Neonatologa del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espaa
(2003).
2. Normas de la Unidad Neonatal del Hospital de Cruces, Bilbao - Pas Vasco (septiembre, 2001).
3. Curso Traslado de paciente crtico del sur, Clnica Alemana de Temuco, 21 de 0ctubre de 2002.
4. Documentacin: Transporte Neonatal. Unidad de Neonatologa., Pontificia Universidad Catlica de
Chile (2001).
5. Documentacin: Transporte Neonatal Neored (2003).
147
SINDROME DIARREICO. HIDRATACION ORAL DEL LACTANTE CON DIARREA AGUDA.
El Sndrome diarreico agudo (SDA) es una alteracin en la absorcin de agua, nutrientes y electrolitos,
que determina aumento del contenido lquido de las deposiciones (aumento de volumen) y generalmente
de su frecuencia. Es una importante causa de morbi-mortalidad en los pases subdesarrollados, con
variaciones significativas entre ellos, dependiendo de las condiciones sanitarias y de higiene ambiental.
Provoca 3,2 millones de muertes al ao a nivel mundial, 80% de las muertes ocurren en el menor de un
ao, y la principal causa es la deshidratacin. En Chile se ha observado un paulatino descenso en su
incidencia debido principalmente a: estmulo de la lactancia materna exclusiva por 6 meses, mejora de
la higiene en la preparacin y manipulacin de los alimentos, mejor disposicin de las excretas y
disminucin de la desnutricin. Las muertes por diarrea aguda en nios bajo 5 aos de edad es de 1,7 x
100000 en 1998. La mortalidad observada en nuestro servicio clnico es menor a 1 x 1000 episodios de
diarrea, secundario a deshidratacin severa con shock hipovolmico o en el lactante menor de tres
meses con factores de riesgo que determinan una evolucin a diarrea persistente y refractaria al tratamiento
mdico.
Definicin
Diarrea Aguda: aumento de la frecuencia de evacuaciones por ms de 2 o 3 por da por sobre el hbito
intestinal del nio. Pueden ser deposiciones lquidas, pastosas o an normales. Duracin: 5 a 7 das.
Diarrea Persistente: prolongacin por ms de 14 das. Diarrea Crnica: duracin de ms de 1 mes.
Etiologa
Segn su etiologa la diarrea puede clasificarse en infecciosa (enteral y no enteral) y no infecciosa.
La diarrea aguda infecciosa enteral (tabla 1) puede ser causada por virus, en un 30 a 50 %, dependiendo
de la estacin del ao y las condiciones sanitarias. Si bien la etiologa viral ms frecuente demostrada en
Chile corresponde a Rotavirus, tambin ha podido identificarse Adenovirus entricos, serotipos 40 y 41
en un 2,5%. Los agentes bacterianos son causa de aproximadamente el 30 a 40 % de los casos, aislndose
con mayor frecuencia E. Coli, Shigella, Salmonella y Campylobacter. Otros agentes bacterianos,
observados slo ocasionalmente, corresponden a Yersinia enterocoltica, Aeromona, Clostridium,
Estafilococo aureus, Klebsiella y Pseudomona. No ms de un 10% de los casos de diarrea aguda pueden
ser provocados por protozoos y parsitos, entre ellos Cryptosporidium, Giardia lamblia y Entoameba
histoltica. En algunas circunstancias especiales (inmunodeficiencia, terapia antibitica), puede plantearse
etiologa por Cndida albicans y Clostridium difficile (Enterocolitis pseudomembranosa).
Rotavirus es el principal agente viral de diarrea aguda en el nio y la primera causa de brotes
Captulo 5
Sndrome diarreico
G. Guevara P., M.C. Casado F., J. Espinoza M.
148
intrahospitalarios. Es responsable del 10 a 50% de las diarreas que requieren hospitalizacin en el menor
de 2 aos. En un estudio realizado en nuestro pas entre 1997 y 1998 este virus aparece en el 34 % de los
pacientes ambulatorios y 47 % de los hospitalizados. Se han identificado al menos 6 grupos de rotavirus
(A - F) y dos sub-grupos (1 y 2), tres de los cuales (A, B y C) han sido descritos en humanos. El grupo A
es el ms relacionado con la diarrea aguda infantil. Se trasmite por va fecal-oral y afecta principalmente
al menor de 2 aos con una incidencia mxima entre los 9 y 12 meses; debido a la presencia de anticuerpos
maternos es poco frecuente en el menor de tres meses. El perodo de incubacin es de 2 a 3 das y se
caracteriza por fiebre, diarrea y vmitos, a veces precedido o acompaado por sntomas del tracto
respiratorio superior, las deposiciones suelen ser lquidas abundantes, en general sin mucosidades ni
sangre y ceden aproximadamente a la semana. Con frecuencia se asocia a intolerancia a hidratos de
carbono, que muchas veces prolonga el cuadro clnico.
E. coli: son ya conocidos sus diferentes tipos: Enteropatgena (ECEP) Enterotoxignica (ECET),
Enteroinvasiva (ECEI), Enteroagregativa (ECEAgg), Enterohemorrgica (ECEH) y E coli de adherencia
difusa (ECAD). La ECEH tiene reservorio animal, especialmente en productos de carne bovina. Se
estima que causa el 1% de las diarreas acuosas y 30% de las diarreas disentricas en nios de la Regin
Metropolitana. Aproximadamente 10% de los nios infectados desarrollan sndrome hemoltico urmico
(SHU). Se requiere la demostracin de la produccin de toxina de Shiga: Stx1 Stx2 (tambin denominada
verotoxina 1 y 2), presencia del gen eae y enterohemolisina para confirmar la etiologa. Al menos 10
serogrupos y 55 serotipos de ECEH han sido descritos, de ellos los ms comnmente encontrados son
los serogrupos 0157, O111, 026 y O55 y los serotipos 0157: H7, 026: H11, 026: H 32, 0111: H8 y 0111:
H 30. En Chile el SHU representa la principal causa de insuficiencia renal aguda en el menor de 5 aos.
El rol de ECAD como un patgeno no ha sido bien definido. La E coli entero patgena (ECEP) produce
diarrea acuosa severa con deshidratacin, se observa con mayor frecuencia bajo 1 ao de edad y por su
gran transmisibilidad, ocasiona frecuentemente brotes intrahospitalarios. La E coli enteroinvasora (ECEI)
se encontr en 2 a 3% de las diarreas agudas en nios de bajo nivel socioeconmico en Chile. La diarrea
puede ser secretora o disentrica, similar a la ocasionada por Shigella.
Un tipo especial de diarrea infecciosa es el sndrome disentrico o enteroclico: deposiciones disgregadas,
con pus y sangre, compromiso del estado general, dolor abdominal, pujo, tenesmo, fiebre y en algunos
casos compromiso neurolgico. Los leucocitos polimorfonucleares en deposiciones estn presentes.
Etiologa: Shigella, Campylobacter, Salmonella no thypi, ECEI, ECEH, Yersinia enterocoltica y
Entamoeba histolytica. Ocasionalmente puede confundirse con invaginacin intestinal y sndrome
hemoltico urmico.
La Shigella se asocia a mal saneamiento ambiental en pases en desarrollo y a grupos de riesgo o personas
que viajan desde pases industrializados a sitios de endemia. Existen alrededor de 41 serotipos de Shigella
que se encuentran en 4 especies o grupos: Shigella flexnery, Shigella sonnei, Shigella boydii, y Shigella
dysenteriae (que es la ms virulenta). En Chile predominan dos especies: Shigella flexnery (66,6%) y
Shigella sonnei (32.7%). En un estudio etiolgico del sndrome disentrico en 153 nios bajo 5 aos de
edad, se identific agentes enteropatgenos en 58%, el ms frecuente fue E coli enterohemorrgica
(37%), seguido por Shigella flexnery (30%), E coli enteroagregativa (4%), Salmonella enteritidis (2%) y
muy poco frecuente E coli enteroinvasora, no se encontr Campylobacter jejuni ni Yersinia enterocoltica.
La frecuencia de clera es variable de acuerdo a situaciones de brote epidmico. El vibrio clera 01 tiene
2 tipos el Tor y el clsico, el tipo Tor es el responsable de las epidemias ms recientes de clera. En Chile,
el Vibrio cholerae ha sido observado en forma excepcional.
149
Tabla 1
Frecuencia relativa de enteropatgenos asociados con Gastroenteritis Aguda en nios de
Amrica Latina
Patgeno Frecuencia relativa (% )
Bacteria
E. Coli
ECEP 4
ECET 13
ECEAgg Desconocida
ECEI 2 - 3
ECEH 1
ECAD Desconocida
Shiguella 10
Campylobacter 7,5
Salmonella (no typhi) 0.5 - 4
Yersinia 1 - 2
V. cholerae Variable
Aeromona Desconocida
Clostridium dificile Desconocida
Virus
Rotavirus 10 - 50
Adenovirus entricos 2,5
Virus pequeos redondos
Astrovirus 3 - 5
Norwalk Desconocida
Calicivirus Desconocida
Parsitos
Cryptosporidium Desconocida
Giardia lamblia 2
Entoameba histolytica 1
Infecciones mixtas 10 - 20
Nios con infecciones del odo medio, del tracto respiratorio, de va urinaria, enfermedades exantemticas
(sarampin) y algunas afecciones neurolgicas, pueden presentar deposiciones diarreicas. Su incidencia
es inferior al 5%. Muchas de estas diarreas, presumiblemente correspondan a agentes virales entricos
no identificados que comprometen el tracto gastrointestinal.
Las diarreas no infecciosas pueden ser:
- Alimentarias: hipo alimentacin o diarrea de hambre; transgresin alimentaria (sobrecarga osmtica)
- Constitucionales (diarrea de transicin del recin nacido).
- Alergia a nutrientes (protena de la leche de vaca o de soya)
- Metablicas (intolerancia a hidratos de carbono, clorurorrea congnita)
- Irritativas (qumicos, venenos y purgantes).
Desde el punto de vista fisiopatolgico, la diarrea puede clasificarse en diarrea osmtica, secretora o
mixta.
150
La diarrea osmtica es producida por sustancias osmticamente activas por ejemplo lactosa y sacarosa
mal digeridas y frmacos. Es una diarrea acuosa y produce frecuentemente hiponatremia
La diarrea secretora es producida por agentes: rotavirus, adenovirus, ECEP, ECET, ECEAgg,
Campylobacter jejuni, Vibrion colrico por accin de toxinas. Tambin puede ser producida por sales
biliares deconjugadas, hormonas, cidos grasos de cadena larga dehidroxilados, que alteran la secrecin
de Na y Cl.
En la diarrea persistente se han determinado algunos factores de riesgo. Estos son: lactantes menores,
ausencia o suspensin precoz de lactancia materna, cambios de alimentacin (paso de lactancia materna
a mixta, ingreso de slidos), antecedentes de hospitalizaciones, episodios de diarrea aguda o prolongada,
desnutricin, enfermedades con inmunodeficiencia (sarampin, varicela) o inmuno-supresin (SIDA),
uso de antibiticos o antiparasitarios a repeticin o por perodos prolongados.
EVALUACION
La historia clnica es fundamental:
Anamnesis: Valorar las prdidas de lquidos, ya sea vmitos o diarrea, precisar la ingesta de lquidos y
sus caractersticas, diuresis. Siempre que sea posible debe evaluarse la prdida aguda de peso y el estado
nutricional, una vez que se alcance una adecuada hidratacin. En algunos casos puede existir compromiso
neurolgico (irritabilidad, trastorno de conciencia o convulsiones).
Examen fsico: Enfasis en el estado de hidratacin, caractersticas de la piel, respiracin, compromiso
neurolgico, manifestaciones abdominales (distensin, borborigmo, presencia de dolor abdominal, masas
palpables), manifestaciones de shock en cualquiera de sus etapas. Visualizar atentamente las deposiciones,
buscando la presencia de mucus, pus o sangre. Concomitantemente debe investigarse compromiso de
otros sistemas. No olvidar hacer otoscopa.
La prdida normal de agua por deposiciones en el lactante alcanza a 10 ml x 100 Cal. o kg. de peso. En
la diarrea leve las prdidas aumentan hasta 50 ml x kg., en la diarrea moderada hasta 75 ml x kg. y en la
diarrea grave sobre 75 ml x kg. Con alguna frecuencia, sobretodo en diarreas secretoras, puede observarse
prdidas por va digestiva baja de 200 a 300 ml x kg.
Prdidas por debajo de 5 % de peso corporal dan signos de deshidratacin clnica leve, hasta 10 % dan
signos de deshidratacin moderada, sobre 10 % deshidratacin severa, sobre 15%: shock. La tabla 2
resea las prdidas de electrolitos por deposiciones en nios con diarrea aguda de diversas etiologas.
Tabla 2
Prdida de Electrolitos en deposiciones diarreicas (Molla et al.)
Promedio de contenido electroltico (mEq / L)
Patgeno Na+ K+ Cl- HCO3-
Clera 88 30 86 32
E.C.enterotoxignico 53 37 24 18
Rotavirus 37 38 22 6
E. C. enteropatgeno 63 24
Giardia lamblia 36 11
La osmolaridad de las deposiciones fue aproximadamente 300 mosm/L, independientemente del patgeno.
Otros autores han demostrado prdidas de sodio de hasta 140 mEq/L en adultos y 111 mEq/L de deposicin
en nios con diarrea ocasionada por V. cholerae.
151
Tabla 3
Evaluacin clnica de los grados de deshidratacin
Leve 5- 6% Diarrea lquida
Aumento de la sed
Mucosas levemente secas.
Moderada 7-9% Prdida del turgor de la piel
Ojos hundidos
Mucosas muy secas
Fontanela anterior deprimida
Severa >9% Signos de deshidratacin moderada ms uno o ms de los
- Siguientes:
- Pulso rpido y dbil
- Extremidades fras
- Coma
LABORATORIO
En diarrea aguda:
Exmenes orientados a evaluar la condicin general:
- Electrolitos plasmticos y gases en sangre
- Hemograma, VHS y Protena C Reactiva (en sospecha de infeccin grave o sistmica).
- Evaluar necesidad de balance hdrico (cama metablica, peso paal) para precisar ingresos, dficit
y prdidas por las distintas vas.
- Nitrgeno ureico, creatinina, si hay deshidratacin
Exmenes de orientacin etiolgica:
- Coprocultivo: considerando que el SDA puede ser causado por una amplia gama de agentes
enteropatgenos, que el coprocultivo es un examen complejo de alto costo y que requiere personal
especializado, se recomienda realizar coprocultivo frente a las siguientes situaciones clnicas:
a. episodio de ms de 5-7 das de evolucin
b. SDA en un paciente con factores de riesgo especiales: diarrea severa que no cede a tratamiento,
diarrea con sangre, diarrea prolongada en inmunosuprimidos, diarrea en neonatos, cuando existen
antecedentes de viajes recientes.
c. Estudio de brotes de gastroenteritis asociada al consumo de agua o alimentos o a enfermedades
transmitidas por alimentos.
d. Estudios epidemiolgicos
- Rotaforesis (solicitar despus de 24 hrs. de iniciada la diarrea)
- Coproparasitolgico seriado: si estudios epidemiolgicos muestran esa rea con alta inciden-
cia de algn parsito o si otras hiptesis diagnsticas han resultado negativas.
Habitualmente la mayora de los laboratorios microbiolgicos enfocan el diagnstico etiolgico en el
sndrome diarreico agudo a tan slo algunos agentes, principalmente Shiguella, Salmonella, Rotavirus y
algunos serogrupos de E. Coli, lo que se traduce en un alto % de diarreas sin demostracin etiolgica.
Debe optimizarse la oportunidad y calidad de la muestra microbiolgica, y solicitar si la situacin lo
aconseja, la bsqueda dirigida de otros agentes etiolgicos.
En diarrea persistente:
Balance metablico
Investigacin de intolerancia a hidratos de carbono
a. pH seriado en deposicin fresca recin emitida (mnimo tres muestras)
152
b. Bsqueda de sustancias reductoras en deposicin fresca: Fehling o Benedict (mnimo dos muestras)
c. Determinacin de cido lctico en deposicin de 12 o 24 hrs. (valor normal: bajo 300 mgrs/24
hrs.).
d. Determinacin de hidrgeno espirado
Evaluacin de funcin renal: creatinina y N ureico, si es que no se ha medido con anterioridad.
Bsqueda de otros focos infecciosos o infeccin sistmica (examen de orina completo, urocultivo,
hemocultivos, puncin lumbar, Rx. de trax, Rx. de abdomen, ecografa abdominal).
En un episodio de diarrea persistente es necesario repetir los exmenes que pudieran haberse realizado al
comienzo del cuadro clnico. Alrededor del 64% de los episodios tienen uno o ms agentes patgenos
presentes en las deposiciones y en ms del 12% puede demostrarse intolerancia a hidratos de carbono.
Ha llamado la atencin la mayor frecuencia actual de aparicin de alergias alimentarias (a la protena de
la leche de vaca, soya y otras) en relacin a diarrea persistente; sobretodo si se agrega desnutricin o
cada del canal de la curva de crecimiento. Tambin, se observa con frecuencia la adicin de diarrea por
deconjugacin de sales biliares. Todas stas deben ser buscadas y tratadas con la asesora del especialista.
El tiempo de 14 das para definir diarrea persistente, es para llamar la atencin al clnico sobre la necesidad
de definir la causa de dicho episodio. Si en la historia clnica del enfermo se observa: ms de un episodio
de diarrea, desnutricin, compromiso del estado nutricional, deshidratacin iterativa, trastornos del
equilibrio hidroelectroltico a repeticin o de difcil tratamiento u otros que oriente a que este es el
comienzo de una etiologa de carcter crnico, debe iniciarse en ese momento su estudio como tal.
TRATAMIENTO DEL SDA
Lo ms importante es la prevencin. El ideal es el manejo ambulatorio. Las complicaciones derivadas de
la hospitalizacin, incluyen el riesgo de desencadenar un brote intrahospitalario de diarrea (habitualmente
por rotavirus) y la sobreinfeccin para el recin ingresado.
La Sociedad de Gastroenterologa Infantil, Hepatologa y Nutricin (ESPGHAN) recomienda 9 pilares
bsicos para el tratamiento del SDA :
I. Uso de sales de hidratacin oral (SHO)
II. Uso de soluciones hipoosmolares (60 meq de Na, glucosa 74-111 mmol/L).
III. Hidratacin oral rpida en 3 a 4 hrs.
IV. Continuacin de la lactancia materna en todo momento
V. Realimentacin precoz: esto es restablecer la dieta normal (sin restriccin de lactosa) despus de
las 4 hrs. de rehidratacin.
VI. No se justifica el uso de frmulas especiales
VII. No se justifica el uso de frmulas diluidas
VIII. Prevencin de nueva deshidratacin aportando SHO despus de cada deposicin diarreica.
IX. No es necesario el uso de antibiticos
En nuestro medio, por su costo deben evitarse las frmulas especiales. Podra usarse frmulas diluidas
en casos que hubiera una mala evolucin y por un perodo lo ms breve posible.
Terapia de hidratacin oral (THO): Es la medida ms eficaz para evitar las complicaciones y mortalidad
por SDA. Se le atribuye una importancia similar a la aparicin de los antibiticos, siendo considerado el
avance mdico ms importante del siglo 20. La base fundamental de THO, es la optimizacin de los
mecanismos de absorcin de agua, a travs de la bomba acoplada de sodio-glucosa mediada por el
sistema de adenilciclasa en la pared intestinal.
Debe aportarse el mximo de lquidos segn tolerancia, idealmente a travs de SHO, que deben aportar
bsicamente 60mEq de Sodio y 111mosm de glucosa por litro de solucin. En caso de prdida estimada
de electrolitos por deposiciones muy alta como en el clera, debe utilizarse soluciones con sodio 90mEq/
l. Las soluciones disponibles incluyen adems cloruro de potasio y lactato o citrato. La tolerancia, con
una adecuada orientacin de la madre, es habitualmente buena, sobretodo en condiciones de deshidratacin
153
clnica. En aquellos casos de diarrea inicial, sin deshidratacin, puede alternarse las soluciones de
hidratacin oral con la administracin de muclago de arroz al 3 %, con maltosa dextrina y azcar,
manteniendo siempre la alimentacin.
La THO est indicada en el tratamiento de cualquier lactante con diarrea aguda y deshidratacin clnica
leve o moderada. Requiere equipamiento mnimo, vigilancia de enfermera y, en caso de participacin
de la madre, capacitacin de ella bajo supervisin por equipo entrenado.
Sus contraindicaciones son: compromiso de conciencia, deshidratacin severa, leo paraltico, obstruccin
y perforacin intestinal, insuficiencia renal establecida y vmitos que no ceden en las primeras dos horas
de terapia. No constituyen contraindicaciones, la acidosis clnica o de laboratorio ni los vmitos
precedentes. Puede instalarse esta terapia a pacientes que, habiendo ingresado en shock, recibieron
tratamiento intravenoso y se recuperaron de l.
En los servicios de urgencia y unidades de hospitalizacin, los pacientes que han recibido hidratacin
oral pueden ser dados precozmente de alta, siempre que se encuentre en adecuado estado de hidratacin,
haya reiniciado la alimentacin con buena tolerancia y haya garantas de un adecuado control y
cumplimiento de indicaciones en el nivel ambulatorio por la madre y la familia.
Frente al fracaso de la THO debe iniciarse la hidratacin parenteral y considerar nuevamente las causas
de este fracaso. No olvidar la eventualidad de un sndrome sptico, la presencia de un tercer espacio, e
incluso la posibilidad de un sndrome polirico asociado o como patologa de base.
La THO contina siendo una terapia subutilizada. Los motivos que se han argumentado son los
siguientes:
- Preferencia por el uso de la va endovenosa, costo de la THO versus el tratamiento endovenoso
- Falta de entrenamiento del personal de emergencia en el uso de la THO
- Fracaso de sonda naso-gstrica, principalmente en el nio con vmitos.
- Observacin de pocos efectos en el corto plazo: persistencia de los vmitos y la diarrea a pesar de
lograr una buena hidratacin lo que lleva a creer equivocadamente que el tratamiento ha fracasado.
Es por estos motivos que recientemente se han hecho intentos para modificar la composicin estndar de
las SHO (45 mmol de sodio y 74 mmol de glucosa). Son tiles tambin: uso de frmula hipoosmolar
con el agregado de H. de Carbono (arroz), uso de probiticos (lactobacilus GG) agregado a la SHO.
PROCEDIMIENTO
Durante la permanencia en la sala de observacin debe cumplirse dos etapas: rehidratacin y mantencin
de la hidratacin y la nutricin.
Si al ingresar el nio est hidratado, se salta la primera etapa y se contina con la mantencin de la
hidratacin y nutricin. Si hay deshidratacin leve o moderada se inicia rehidratacin oral. Si presenta
deshidratacin grave o shock, se inicia terapia ev. La rehidratacin dura 4 a 6 horas. Si la deshidratacin
es leve se indican 75 ml por kg si es moderada 150 ml por kg, (de SHO con Na 60mEq/l para ser diluidos
en 250 ml. de agua), de a cucharaditas, en pequeos sorbos o mediante gastroclisis, colocando al nio en
posicin Fowler. Si el paciente vomita, se disminuye a la mitad el volumen de las dos primeras horas y
luego se aumenta, recalculndolo para que el total preestablecido se complete en las siguientes 4 horas.
Controlar cada dos horas el volumen aportado hasta el momento, para aumentar o disminuir el volumen
segn sea el caso. Al completar seis horas el mdico debe reevaluar al paciente, y decidir la conducta
para las horas siguientes, que puede corresponder a rehidratacin, mantencin de la hidratacin y
alimentacin o recurrir a la va e.v.
La fase de mantencin de la hidratacin y nutricin dura, por lo general 24 horas, de las cuales 18 o ms
transcurren en la unidad donde se est hidratando y el resto, en lo posible, en el hogar. En ella se aporta
un volumen total de 200 ml por kg/da, 100 en solucin hidratante y 100 en alimentos, por va oral para
asegurar una tolerancia satisfactoria antes de decidir el alta.
Las indicaciones de alta incluyen: controlar al da siguiente en el consultorio, proseguir ofreciendo la
alimentacin descrita, con un mnimo de 100 ml por kg/ da y ofrecerle solucin hidratante a voluntad.
154
Nutricin: Mantener la alimentacin, sobretodo si corresponde a lactancia materna, ya que la absorcin
de nutrientes est relativamente bien conservada. La lactancia materna presenta varias ventajas: suministra
agua y nutrientes en cantidades y proporciones que son de fcil digestin y absorcin, aporta factores
antimicrobianos y de crecimiento celular.
La alimentacin artificial lctea y fraccionada segn tolerancia debe ofrecerse con frmulas de igual
volumen, o menor volumen manteniendo, en lo posible, la concentracin de leche y otros nutrientes.
Los nios que adems de la formula lctea ingeran nutrientes slidos antes del inicio del episodio de
diarrea, deben ingerir un rgimen con bajo contenido de fibra, no se debe reducir la ingesta de lpidos ya
que tienen una alta densidad calrica y se absorben en proporciones considerables an en al perodo
agudo.
La tcnica de alimentacin puede ser la natural, o por instalacin de sonda naso-gstrica o duodenal. La
alimentacin debe continuar aunque las deposiciones sean lquidas, debiendo considerarse su interrupcin
solo en caso de vmitos repetidos y compromiso sensorial.
Es importante aumentar la ingesta lo ms rpidamente posible para aprovechar con eficacia el perodo de
mayor apetito y de balance positivo que acompaa a la fase de recuperacin (ventana de recuperacin
nutricional) lo que permite evitar el deterioro nutricional.
La recomendacin de mantener el aporte de nutrientes est basada en que la capacidad absorptiva intestinal
se conserva en un 40 a 90 % de lo normal, dependiendo de la etiologa y del nutriente que se trate.
Tratamiento sintomtico: No tienen base fisiopatolgica y son de poca utilidad prctica.
Los vmitos ceden con las medidas anteriores, en caso de persistencia puede recurrirse excepcionalmente
al lavado gstrico con agua bicarbonatada al 2 %.
Los absorbentes como la atapulgita y caolin pectina no deben ser utilizados, provocan slo una mejora
esttica de las deposiciones, sin disminuir las prdidas de lquidos, electrolitos y nutrientes.
Los antiespasmdicos y anticolinrgicos estn contraindicados.
Si hay fiebre debe considerarse las medidas fsicas y en caso necesario el paracetamol oral a dosis
habituales. El uso de antipirticos por va rectal puede aumentar la diarrea, o ser intil, dada su pronta
eliminacin.
Los probiticos han demostrado ser tiles en el tratamiento de la diarrea por Clostridium difficile y
rotavirus. Previenen la diarrea asociada a antibiticos.
Los micros nutrientes como el Zinc utilizados en forma preventiva o como parte del tratamiento producen
una disminucin de la duracin y la severidad del episodio de diarrea aguda en nios desnutridos y
previene su dficit posterior.
Tratamiento etiolgico: Debe tenerse presente que la mayora de las diarreas son virales o de curso
autolimitado por lo que no se aconseja el uso de antibiticos. El uso indiscriminado de ellos aumenta el
costo de la terapia, puede prolongar la enfermedad y prolongar el estado de portador en algunas infecciones
como salmonella. El tratamiento de pacientes con ECEH con antibiticos puede aumentar el riesgo de
desarrollar SHU. Adems los antibiticos inducen la aparicin de cepas resistentes, causan alteraciones
de la flora bacteriana residente, generan reacciones alrgicas y daan el epitelio intestinal. Se recomienda
tratamiento con antibiticos en el paciente inmunocompetente en los siguientes casos:
1. Agentes en los que el tratamiento antibitico est siempre indicado: en S. disentrico y V colera.
2. Agentes en que el tratamiento antibitico est indicado en determinadas circunstancias: E Coli (ECEP
si es persistente; ECET con diarrea moderada a severa a pesar de rehidratacin y medidas de
mantencin); Campylobacter en husped comprometidos; Yersinia enterocoltica en pacientes con
enfermedad de clulas falciformes (sickle cell) o con hemocultivos positivos; salmonella en lactante
menor febril o con hemocultivos positivos.
En shiguellosis, en diferentes publicaciones en los ltimos aos, destaca una clara tendencia a la
adquisicin de resistencia microbiana a los frmacos de prescripcin tradicional como ampicilina,
cloranfenicol, y cotrimoxasol. Destaca en una serie analizada entre 1997- 1999 que la resistencia para
ampicilina fue de 30 a 95%, para cloranfenicol de 10 a 84%, en tanto se mantienen cifras intermedias
155
para clotrimoxasol de 41 a 44% y aparecen resistencias poco significativas an (3,7%) para furazolidona,
no se ha detectado resistencia para ciprofloxacina. Para los aminoglicsidos hay una muy buena
susceptibilidad in vitro, pero no in vivo. Estudios muy recientes recomiendan el uso de Ciprofloxacino,
como primera lnea en sndromes disentricos que requieren hospitalizacin, incluso en lactantes a dosis
de 20 a 30 mg/kg/da, dada su efectividad y el menor temor actual a sus efectos secundarios. En nios
mayores puede utilizarse el Ciprofloxacino 0.5 a 1 g/da, dosis total, cada 12 hrs., por dos a tres das. En
sndromes disentricos ambulatorios todava sera Furoxona la primera eleccin. En Campylobacter se
recomienda el uso de Eritromicina 50 mg/kg/da. En infecciones por Yersinia sp., Cotrimoxazol 40 mg/
kg/da (de sulfa) o Cloramfenicol 50 mg/kg/da. En infecciones por E. Coli, que requieran tratamiento
puede recurrirse a Neomicina, Furoxona o Sulfato de Colistin.
En nios con SDA las indicaciones para hospitalizacin son:
1. Pacientes con deshidratacin severa o en shock
2. Pacientes que no toleran la hidratacin oral (vmitos, insuficiente ingesta, compromiso sensorial).
3. Falla del tratamiento: agravamiento de la diarrea o de la deshidratacin a pesar de la hidratacin oral.
4. Duda diagnstica, abdomen agudo, compromiso de conciencia, o nios menores de 2 meses.
Diarrea persistente: Su tratamiento es fundamentalmente preventivo, basado en un adecuado manejo
del sndrome diarreico agudo. En el sndrome postgastroenteritis es importante la adecuada intervencin
nutricional por va enteral, con formulaciones adecuadas a la tolerancia. Esto mantiene el trofismo a
travs de mecanismos neuroendocrinos, disminucin de alteraciones de la flora saprfita y su repercusin
en el metabolismo de las sales biliares. El tipo de frmula a utilizar corresponde a leches sin lactosa,
frmulas modulares o semi-elementales en cuyo caso debe ser complementada con nutricin parenteral.
Recurrir precozmente a esta ltima si la alimentacin enteral no cubre requerimientos en breve plazo, o
los niveles de albmina estn bajo 3 g/dl.
Finalmente dentro de las medidas preventivas del SDA se ha tratado de encontrar vacunas de eficacia
garantizada para algunas causas especficas. Recientes estudios haban demostrado eficacia y seguridad
en vacuna anti rotavirus, sin embargo su uso masivo ha evidenciado posible asociacin con invaginacin
intestinal, por lo cual se ha dado una voz de alerta.
BIBLIOGRAFIA
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33(7-8):833-839.
156
SOLUCIONES DE HIDRATACION ORAL DISPONIBLES
1. PEDIALYTE L. ABOTT
Cada 100 ml de solucin contiene:
Cloruro de sodio 11.7 mg.
Cloruro de potasio 149,1 mg.
Cloruro de calcio 22.0 mg.
Cloruro de magnesio 19 mg.
Dextrosa 5 gr.
Lactato de sodio 314 mg.
Vehculo csp 100 ml.
Cada 1000 ml suministra en iones: sodio 30 mEq., potasio 20 mEq., magnesio 4 mEq., calcio 4 mEq.,
cloruro 30 mEq., lactato 28 mEq., Contenido calrico 20 caloras/l00 ml.
Presentacin: Frascos de 500 ml.
2. REHSAL CHILE LAB.
Cuatro sobres de REHSAL 60 de 6,56g, en 1000 ml de lquido proporcionan:
Sodio 60 mEq/l
Potasio 20 mEq/l
Cloruro 50 mEq/l
Citrato 30 mEq/l
Glucosa 111 mmol./l
Nota: 1 sobre de REHSAL 60 en 250 ml de lquido proporciona igual cantidad de electrolitos y glucosa.
Cada sachet de REHSAL 90 de 27,94 g, para un litro de solucin proporciona:
Sodio 90 mEq/l
Potasio 20 mEq/l
Cloruro 80 mEq/l
Citrato 30 mEq/l
Glucosa 111 mEq/l
157
HIDRATACION PARENTERAL
Enrique Alvarez L.
1. Agua corporal total y su distribucin
El agua corporal total (A.C.T.) se distribuye en dos grandes compartimentos: intracelular y extracelular
separados ambos por la membrana celular. El compartimento extracelular comprende a su vez otros dos
subcompartimentos separados por la pared vascular: intersticial e intravascular. Tanto el A.C.T. como su
distribucin, varan de acuerdo a la edad de la siguiente manera:
R.N. 6 meses 1 ao 15 aos
A.C.T; 78% 70% 65% 60%
A.l.C.: 33% 38% 40% 40%
A.E.C.: 45% 32% 25% 20%
2. Requerimientos
Al efectuar cualquier plan de hidratacin parenteral, los aportes de agua, electrolitos y caloras, deben
considerar tres situaciones a) requerimientos de mantencin normal, b) correccin del dficit (si existiera),
y c) reemplazo de prdidas anormales.
2. a) Requerimientos de mantencin normal: Como se supone que el programa de hidratacin parenteral
es de corta duracin, en los requerimientos slo se considera agua, electrolitos y aporte calrico. El
objetivo de cubrir estos requerimientos es mantener el balance de agua y electrolitos en cero, sin
exigir al rin un trabajo de dilucin o de concentracin exagerados y entregar un aporte calrico tal,
que evite la quetosis y minimice el catabolismo proteico.
Hay varios mtodos para calcular estos requerimientos (por kg de peso, superficie corporal, gasto
energtico etc.) pero como ellas bsicamente dependen del consumo metablico, parece ms
fisiopatolgico calcularlos como expresin del gasto metablico.
En el nio hospitalizado, este gasto metablico est representado por el gasto basal ms un adicional
destinado a cubrir la mnima actividad fsica del paciente en cama, y corresponde a:
de 3 a l0 kg de peso l00 cal x kg
11 a 20 kg de peso 50 cal x kg
+ de 20 kg 20 cal x kg
Captulo 6
Trastorno hidroelectrolticos y cido base
Enrique Alvarez L.
158
- Requerimientos de agua: estn representados por prdidas insensibles y diuresis. No se consideran
prdidas por deposiciones (a menos que stas sean anormales) dado que tampoco se considera en los
aportes el agua de oxidacin (en pacientes crticos o en situaciones de oligoanuria por insuficiencia
renal se debe considerar agua de oxidacin, 15 ml x 100 cal metabolizadas). Tampoco se considera
prdidas por sudoracin, dado que en las condiciones ambientales normales de una sala de
hospitalizacin este fenmeno es mnimo o est ausente.
Prdidas insensibles: 45 cc x 100 cal (30 cc x piel y 15 cc x pulmones)
Diuresis: 55 cc x 100 cal
Total requerimientos de agua: 100 cc x 100 cal metabolizadas.
Cuando se asigna a diuresis un volumen de 55 cc x 100 cal, se est aportando un volumen tal que
permite al rin excretar un amplio rango de carga renal de solutos (entre 10 a 40 Mosm x 100
caloras) sin variar extremadamente la osmolaridad urinaria.
Estos requerimientos de agua se modifican en las siguientas situaciones:
- Por cada grado de temperatura ambiente sobre 31aumenta el aporte de agua en 30 cc x l00 cal y el
aporte de Na y Cl en 1 mEq x 100 cal.
- Por cada grado de temperatura corporal sobre 37,5aumentar el aporte en 12%.
- Respiradores, cmaras hmedas, disminuir prdidas insensibles a 20 cc x 100 cal.
- Hipernatremias con eje ADH-rin normal, disminuye requerimiento total de agua a 75cc x 100
cal.
- Nios con edema (renales, cardacos etc), disminuye el aporte de Na a 1-1.5 mEq x 100 caloras.
- En situaciones de oliguria obligada (SIADH, insuficiencia renal aguda) disminuye el aporte de
agua a prdidas insensibles ms prdidas medibles, lo mismo que en situaciones de poliuria obligada
(diabetes inspida central o nefrognica).
- En pacientes crticos o en pacientes cursando con insuficiencia renal aguda, considere entre los
ingresos el agua de oxidacin, que corresponde a 15 cc x 100 cal.
- Requerimientos de electrolitos: corresponden al promedio del contenido de la leche materna y la
leche de vaca:
- Na 2.5 mEq/100 cal
- K 2.5 mEq/100 cal
- Cl 5.0 mEq/100 cal
- Requerimientos calricos: aporte en glucosa el 20% del gasto metablico calculado, esto se consigue
aportando 5 gr de glucosa por 100 caloras metabolizadas. Debe vigilarse peridicamente la glicemia
durante el perodo de hidratacin parenteral.
2. b) Correccin del dficit: requiere conocer magnitud del dficit y su tipo osmolar. El tiempo de
correccin y el tipo de solucin empleada para corregir el dficit depender de la severidad de la
deshidratacin y de su tipo osmolar.
- Magnitud del dficit (grado de deshidratacin). En una deshidratacin isotnica, el dficit estimado
en porcentaje del peso, se aproxima a:
Lactante Preescolar-Escolar
Deshidratacin leve 5% 3%
Deshidratacin moderada 10% 6%
Deshidratacin severa 15% 9%
159
Recordar que en caso de una deshidratacin hipotnica el dficit de agua tiende a sobrevalorarse
y lo inverso ocurre en una hipertnica.
- Tipo osmolar: se establece con una medicin inicial de Na plasmtico.
Isotnico Na 130-150 mEq/l
Hipertnico Na + 150 mEq/l
Hipotnico Na - 130 mEq/l
2. c) Reemplazo de prdidas anormales: Ocurren fundamentalmente a travs de rin y tubo digestivo.
El principio bsico es que estas prdidas deben ser reemplazadas con una solucin igual en volumen
y composicin, para ello es necesario disponer de una estimacin objetiva del volumen de la prdida
y de su composicin electroltica. Si no se dispusiera de esta ltima medicin, las prdidas de electrolitos
pueden ser promediados del siguiente cuadro.
mEq/L Na K Cl HCO3
Jugo gstrico 20-80 5-20 10-150 0
Pncreas 120-140 5-15 90-120 100
Intest. Delgado 100-140 5-15 90-130
Bilis 120-140 5-15 80-120 40
Ileostoma 45-135 3-15 20-115 25-30
Diarrea 10-90 10-80 10-110
Sudor (normal) 10-30 3-10 10-35
Fibrosis qustica 50-130 5-15 50-110
Saliva 33 19 34
Recuerde que el volumen y composicin de estas prdidas, deben ser agregadas diariamente a su
programa de hidratacin.
MANEJO PARENTERAL DE LA DESHIDRATACION
El manejo del nio deshidratado va a depender de la severidad del cuadro y del trastorno osmolar asociado.
En cualquier caso, este es un manejo secuencial en el que podemos definir varias fases.
1. Fase de expansin del vascular o de reanimacin.
2. Fase de expansin del LEC y correccin parcial del dficit.
3. Fase de correccin completa del trastorno osmolar, cido-base y dficit de potasio.
1. Fase de expansin del vascular. Se aplica a todos los cuadros de deshidratacin severa, o con shock
(evidente o encubierto). Su objetivo es restablecer el volumen circulante y conseguir estabilidad
hemodinmica. Su duracin se ajusta al logro de este objetivo, en general 1 a 3 horas.
En esta fase deben utilizarse slo soluciones isotnicas (independiente de la edad del nio y del tipo
osmolar de deshidratacin) tales como:
a) Suero fisiolgico al 09% en volumen de 20 a 30 cc/kg/, a pasar en 20-30 minutos. Si hay evidencia de
acidosis metablica, se puede utilizar solucin alcalinizante de expansin en igual volumen (SF 09%
750cc + SG 5% 220cc + HCO3 8% 30 cc). Esta solucin a 20cc/kg/hora, aporta 06mEq/kg/hr de
HCO3 y 3.6mg/kg/min de glucosa.
El cumplimiento de los objetivos de esta fase se medir por: mejora de los parmetros hemodinmicos
(Pr arterial, pulso, llene capilar perifrico), mejora de nivel de conciencia, aparicin o mejora de la
diuresis. Debe monitorearse presin arterial, presin venosa central, pulso, frecuencia respiratoria y
diuresis. Vigilar aparicin de signos de encharcamiento pulmonar.
160
Una vez estabilizado hemodinmicamente el paciente, se inicia fase 2.
2. Fase de expansin del LEC: Dura habitualmente desde el trmino de la fase de expansin del vascular
hasta las primeras 24 a 36 horas. En esta fase se aportan los requerimientos de mantencin normal
(comunes a cualquier tipo de deshidratacin), y se inicia la correccin del dficit de volumen y de los
trastornos osmolar y cido base de acuerdo al tipo especial de deshidratacin (ver ms adelante).
Objetivos de esta fase: mantener situacin hemodinmica estable, correccin parcial del dficit de volumen,
correccin parcial del trastorno osmolar, correccin parcial del trastorno cido base, mantener diuresis
estable.
3. Fase de correccin de los dficit: Dura desde el trmino de la fase 2, hasta el tercer a cuarto da de
manejo. En ella se completa la correccin del dficit de volumen y se efecta la correccin total del
trastorno osmolar, correccin total del trastorno cido base y correccin (parcial) del dficit de potasio.
DESHIDRATACION ISOTONICA
Natremia 130 - 150 mEq/Lit.
Por definicin en esta deshidratacin la prdida de H2O y electrolitos es isotnica en relacin al plasma.
Hay contraccin del LEC, no afectando el volumen del LIC dado que no se crea una gradiente osmtica
entre ambos.
Las prdidas de sodio y potasio son muy semejantes en magnitud. Como la concentracin plasmtica de
K es muy baja, la mayor proporcin de la prdida de este in ocurre desde el LIC lo que motiva la
entrada de Na a la clula para mantener su electroneutralidad. De modo que en este tipo de deshidratacin
junto con la prdida externa de Na, hay desplazamiento de este in hacia el LIC.
El dficit de volumen en este tipo de deshidratacin, puede corregirse en las primeras 24 horas de manejo.
Ejemplo: Lactante de 10Kg de peso, con una deshidratacin isonatrmica severa (dficit estimado en
15% - 1500 cc de solucin isotnica).
A su ingreso requiere de expansin emplendose 300 cc de solucin Fisiolgica 9o/oo que recibi en una
hora (30cc/Kg).
El plan de hidratacin sera el siguiente: Primer da
H20 Na K HCO3
Req. basal 1000 cc 25 25
Dficit 1500 cc 210
P. anormales
Total 2500 cc 235 25
(asumiendo que no presenta prdidas anormales actuales y que no tiene acidosis, para simplificar los
clculos).
Este paciente debiera recibir una mezcla de 2500 cc de S.G. 5% con 235 mEq. de Na y 25 mEq. de K
(dficit de potasio se comienza a corregir lentamente desde el segundo da a menos que exista hipokalemia
real menor de 3 mEq/litro). Sin embargo, debe descontarse el suero recibido a su ingreso durante la
expansin.
161
Vol Na K
Calculado 2500 cc 235 25
Suero utilizado en expansin 300 cc 45
Total a recibir en primeras 23 horas 2200 cc 190 mEq. 25 mEq.
(1 hr. se ocup en la fase expansin).
Considerar que este plan de hidratacin no es rgido y deber evaluarse peridicamente al paciente, por
clnica y laboratorio (fundamentalmente gases y electrolitos) para adecuar el programa si es necesario.
(*) El dficit de Potasio, debe empezar a corregirse desde el segundo da en forma lenta (2-3 mEq/Kg/da), clculo que se suma a
su requerimiento basal.
El dficit de potasio siempre existe, es fundamentalmente intracelular y debe corregirse aunque la kalemia
pueda en un momento dado estar en cifras normales o cercanas a lo normal. Mantener este aporte de
potasio por 3-4 das.
Si el paciente al segundo da de manejo est iniciando su alimentacin enteral, se debe descontar slo el
volumen de la alimentacin del volumen total del lquido calculado. Las prdidas anormales (diarrea,
vmito. etc.) deben ser medidas y reemplazadas diariamente con una solucin igual en volumen y
composicin que se agrega al clculo diario de la programacin.
DESHIDRATACION HIPOTONICA
Na plasmtico menor de 130 mEq/litro. En este cuadro, la prdida neta es mayor de Sodio que de agua,
resultando en una deshidratacin con Sodio plasmtico menor de 130 mEq/litro, de modo que al trastorno
de volumen se agrega un trastorno osmolar.
Este cuadro plantea una situacin de manejo especial. Estudios clnicos y experimentales han demostrado
que la correccin rpida de la hiponatremia (definida como mayor a 0.7 mEq/litro por hora) es capaz de
provocar serio dao neurolgico. Por ello la recomendacin es que la correccin del dficit de Sodio no
debiera ser mayor a 12 mEq/litro por da.
En la prctica debe programarse la correccin de volumen como si se tratara de una deshidratacin
isotnica, agregando una correccin diaria del dficit de Sodio, no mayor de 12 mEq/litro/da de acuerdo
a la frmula:
Dficit de Sodio (a corregir diariamente)= 12 x ACT x Kg
Durante todo el perodo que requiere la correccin del dficit (2-3 da) deber controlarse peridicamente
progresin de aumento de Natremia con medicin de electrolitos plasmticos cada 6-8 horas.
Ejemplo: Lactante de 1 ao, con peso de 10 Kg, portador de deshidratacin moderada, con un Na
plasmtico de 116 mEq/litro.
El programa de hidratacin a efectuar sera el siguiente:
- Dficit de volumen 10 % (deshidratacin moderada) = 1000 cc de solucin Isotnica
- A.C.T. 0.65
- Dficit de Na (diario) segn frmula 12 x 0.65 x 10 = 78 mEq
162
Primer da H2O Na K
Req. basal 1000 cc 25 25
Dficit volumen 1000 cc 140
Dficit Na 78
Prd. anorm.
Total 2000 cc 243 mEq. 25 mEq.
La indicacin sera: S.G. 5% 1837
+Na CI 10 % 143 cc
+KCI 10 % 20 cc
2000cc a 83 cc/hora
Esta mezcla tiene una concentracin de sodio de 121 mEq/litro y a ella se deber agregar las prdidas
anormales si existieran.
El programa para el segundo da (previo Natremia de control) debe incluir:
- Continuar aporte de Sodio para corregir dficit de Sodio
- Iniciar correccin dficit de Potasio
- Requerimientos basales
Segundo da H2O Na K
Reg. basal 1000 25 25
Dficit 78 30 (*)
Prd. Anorm
Total 1000 103 mEq 55 mEq.
La indicacin ser: - S.G. 5% 898cc
+ NaCI 10 % 60 cc
+ KCI 10 % 42 cc
1000 a 42 cc/hora
- El dficit de Na debe continuar corrgindose hasta obtener una Natremia de 135 Meq/litro.
- Mientras se est corrigiendo el dficit de Na debe monitorearse peridicamente electrolitos plasmticos,
con la idea de no permitir una elevacin de la natremia de ms de 12 Meq/litro/da. Si en un perodo de
6 - 12 horas observa una tendencia a superar este objetivo en la proyeccin a 24 horas, se evala
primero la aparicin (o el aumento) de prdidas anormales (habitualmente hipotnicas que tienden a
elevar la Natremia por prdida de agua libre) y se reemplazan, si no existen prdidas anormales, se
disminuye el aporte de sodio en la mezcla, pero no se cambia su volumen.
(*) se debe mantener la correccin del dficit asociado de Potasio durante 3 - 4 das o ms.
En caso de existir Hiponatremia sintomtica (convulsiones, coma) sta tambin debe corregirse
lentamente, 1-2 mEq/litro por hora durante 2 - 3 horas con NaCl al 3% (Na Cl al 10% diluido al 1/3 con
S.G. 5% o agua bidestilada); 3 cc x Kg de NaCl al 3% suben la natremia en aproximadamente 2 mEq/
litro.
El Na aportado en esta situacin debe restarse del aporte diario calculado para la correccin del dficit.
163
DESHIDRATACION HIPERTONICA
En este cuadro, la alteracin bsica la constituye una prdida mayor de H20 que de electrolitos lo que
lleva a una deshidratacin con Na mayor de 150 mEq/litro.
El riesgo en esta situacin tambin lo constituye la correccin rpida del trastorno osmolar lo que
frecuentemente lleva a convulsiones por edema cerebral secundario y eventualmente a coma y muerte.
Su manejo requiere tambin de algunas consideraciones especiales:
1. Medir densidad urinaria para establecer indemnidad de eje ADH -rin; esto es vital dado que el
manejo es radicalmente diferente tratndose de una deshidratacin hipernatrmica con eje ADH -
rin intacto o alterado. Aqu se discutir manejo de hipernatremia con eje ADH - rin conservado.
En esta situacin debiera esperarse una densidad urinaria elevada (1020 o ms en ausencia de glucosuria)
2. En el clculo de las necesidades basales slo se aporta el 75% de las necesidades basales de agua
(hipernatremia = aumento osmolaridad plasmtica = aumento actividad ADH - antidiuresis) ms el
requerimiento total de electrolitos.
3. El dficit de volumen debe estimarse lo ms exactamente posible (recuerde que en las hipernatremias
la clnica de deshidratacin es pobre, de modo que habitualmente se sub-valora el dficit de H2O).
Si no es posible una estimacin clnica apropiada, el dficit de H20 puede calcularse con la siguiente
frmula:
Dficit de H2O = A.C.T.x [1 - ( Na actual /140)]
Este dficit estimado debe corregirse en dos das si la natremia es menor de 165 mEq/litro o en 3 das
si es mayor de esa cifra.
El objetivo es no provocar un descenso del sodio mayor a 1O mEq/litro/da. como en el caso anterior, el
manejo de una deshidratacin hipertnica requiere de un control clnico y de laboratorio cuidadoso
vigilando el descenso de la natremia cada 6 - 8 horas con electrolitos plasmticos. Si el descenso de la
natremia es mayor de lo esperado, disminuir la velocidad de aporte de lquido.
Ejemplo:
Paciente de 1 ao de edad, 10 Kg. de peso ingresa con historia de diarrea de dos das de evolucin,
deshidratado con una natremia de 168 mEq/litro. Densidad orina de 1025.
El programa de hidratacin sera el siguiente:
A.C.T.= 0.65
- Dficit de agua segn frmula.
= 0.65 x 10 x [1 - 168/140]
= 1.3 litros.
Por natremia de 168 mEq/litro, este dficit debe corregirse en 3 das.
Considerar adems, un dficit de Na de 2-4 mEq/100cal (vlido para todas las situaciones en que exista
prdidas de agua y sodio como en caso de diarrea).
1er da: H2O Na K
- Req. basal (75%) 750 25 25
- Dficit H20 1/3 433 - -
- Dficit de Na 20
- Prd. anormales - - -
Total 1.183 45 25
164
La indicacin sera: S.G. 5% 1.150 cc.
+NaCl 10% 26 cc.
+KCI 10% 19 cc.
1.195 cc.
Recordar que el requerimiento basal de agua se disminuye a un 75%, por situacin de antidiuresis y que
se est corrigiendo el dficit de H20 para llevar lentamente la natremia a lo normal. Por ello, no puede
esperar una diuresis normal como respuesta al manejo de este tipo de deshidratacin, dado que mientras
el paciente mantenga una natremia elevada, tendr una situacin de antidiuresis fisiolgica por aumento
de actividad de la ADH.
Debe vigilarse peridicamente (c/6 horas) velocidad de descenso de Natremia. Si ste es ms rpido que
lo esperado, se disminuye velocidad de aporte de volumen; si es muy lento, se aumenta la velocidad de
aporte.
Para el 2do y 3er. da (y suponiendo que no existen prdidas anormales), el esquema sera bsicamente el
mismo.
H2O Na K
- Reg basal 750 25 25
- Dficit H2O (1/3) 433 - -
- Dficit de Na 20
- Prd. anorm. - - -
Total 1.183 45 25
Recordar siempre que el clculo que se hace es slo una aproximacin a las necesidades del nio, por lo
que probablemente requiera de ajustes de acuerdo a la evolucin clnica y de laboratorio.
BIBLIOGRAFIA
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versus slow: Pediatr Nephrol 1999, 13:292-297.
165
ALTERACIONES DEL METABOLISMO ACIDO - BASE
Jean Grandy H.
La homeostasis cido-base es fundamental para la funcin celular, su alteracin afecta crticamente la
integridad de rganos y tejidos. El pH normal en sangre arterial es de 7.4 ( 7.37 a 7.42 ) y variaciones
del pH sistmico en cualquier direccin pueden tener consecuencias adversas y comprometer la vida si
stas son severas.
ACIDOSIS METABOLICA
Su diagnstico es de laboratorio. Es un trastorno clnico caracterizado por una disminucin del pH arterial
por debajo de 7.4 ([ H+] mayor a 40 nEq/l), una concentracin reducida de bicarbonato en plasma y una
hiperventilacin compensatoria que produce una disminucin de la pCO2.
Son inespecficas y en condiciones agudas se encuentran alteraciones en diferentes sistemas:
1. Respiratorio: Hiperventilacin. Respiracin de Kussmaul. de la fuerza de la musculatura respiratoria.
2. Neurolgico: Somnolencia, obnubilacin y coma.
3. Cardaco: Deterioro de la contractilidad miocrdica y de la resistencia vascular pulmonar.
Gasto cardaco. Presin Arterial. Flujo renal y heptico.
Sensibilidad a catecolaminas.
4. Metablico: de la demanda metablica. Resistencia a la insulina. Hipercalemia.
Inhibicin de la gliclisis anaerbica. Degradacin proteica.
En acidosis crnicas puede haber fatiga, decaimiento, retraso del crecimiento, raquitismo, etc.
Etiologa
La acidosis metablica (A.M.) puede desarrollarse por tres mecanismos bsicos:
1. Incapacidad renal para excretar la carga cida de la dieta.
a) Disminucin de la produccin de NH4+: Insuficiencia renal. Acidosis Tubular Renal tipo IV.
b) Disminucin de la secrecin de protones: Acidosis Tubular Renal Tipo I.
2. Ganancia de hidrogeniones.
a) Acidosis lctica
b) Cetoacidosis
c) Ingestas: Salicilato. Metanol. Etilenglicol. Paraldehdo. Tolueno
Cloruro de amonio ( NH4Cl ). Lquidos de hiperalimentacin
e) Rabdhomilisis masiva
3. Prdidas de Bicarbonato
a) Digestivas: Diarrea. Ileostoma. Fstulas digestivas. Colestiramina
b) Renales: Acidosis Tubular Renal Tipo II.
Diagnstico
Se puede sospechar a travs de la historia clnica. La prdida de base por va digestiva y la mala perfusin
tisular son unas de las causas ms frecuentes en pediatra. Se confirma con el anlisis de gases en sangre
arterial: pH menor a 7.4 con una reduccin primaria del bicarbonato.
Es necesario analizar la pCO2 para confirmar el trastorno metablico primario y determinar si la
compensacin respiratoria aguda es apropiada. Se estima que por cada 1 meq que disminuye el
bicarbonato, la pCO2 disminuye en 1.2 mmHg, por lo que encontrar una respuesta ventilatoria mayor
a la esperada hace plantear un trastorno de alcalosis respiratoria agregada y una menor respuesta
respiratoria permite diagnosticar un trastorno mixto (acidosis metablica ms respiratoria).
166
Luego, con los electrolitos plasmticos ( ELP ) se estima el hiato aninico o anin gap (AG), el cual
refleja la diferencia entre la concentracin de los cationes y aniones ms abundantes del plasma:
Na - (Cl + HCO3) valor normal: 8 a 12
Con esta evaluacin se pueden agrupar las causas ms importantes de A. M. en aquellas que cursan con
AG normal o con AG Aumentado.
En las A.M. con AG normal, existe un efecto neto de reemplazo extracelular mEq a mEq de bicarbonato
por cloro, por lo que la suma de ambos aniones permanece constante. Aqu estn las prdidas digestivas
y renales de bicarbonato junto con las ingestas de preparaciones de hiperalimentacin y cloruro de amonio.
Cuando no existen prdidas digestivas, es til contar con electrolitos en muestra aislada de orina y
evaluar el gap urinario: (Na + K) - Cl. La Acidosis Tubular Renal proximal cursa con una adecuada
capacidad de acidificacin distal que se refleja en un gap negativo, mientras que la Acidosis Tubular
Renal Distal presenta un gap urinario positivo por alteracin en la excrecin de NH4+ distal y un pH en
orina recin emitida >5.5.
En la A.M. con AG aumentado se produce la acumulacin de un anin diferente al cloro que va a
reemplazar el bicarbonato, produciendo la cada en la concentracin de ambos aniones. En esta situacin,
el diagnstico de la enfermedad desencadenante se logra habitualmente con la determinacin de:
- Creatininemia: Insuficiencia renal (anin sulfato, fosfato y otros)
- Glicemia-cetonas: Cetoacidosis diabtica (anin (hidroxibutirato)
- Lactacidemia: Acidosis lctica (anin lactato)
- Txicos en plasma: Especialmente salicilatos, metanol y etilenglicol
- Creatinina kinasa: Rabdomilisis masiva (aniones orgnicos por destruccin tisular)
- Aminocidos sangre-orina: Acidurias orgnicas (aniones orgnicos).
Tratamiento
El tratamiento depende de la etiologa, la gravedad y del rango de pH. Habitualmente la correccin de la
A.M. se hace con bicarbonato, sin embargo, es importante mantener siempre una adecuada volemia y
una buena perfusin perifrica. La correcta oxigenacin de los tejidos evita la generacin de lactato por
hipoxia.
Para el manejo es til clasificar la A.M. segn el rango de pH en:
1. Leve: 7.25 - 7.35
2. Moderada: 7.15 - 7.25
3. Severa: < 7.15
Para reponer el bicarbonato primero se debe calcular el dficit, existiendo diversas formas de hacerlo. En
forma prctica se puede estimar a partir del exceso de base (EB) y el agua corporal total (ACT) segn
la frmula: EB x Peso x % ACT para edad.
La A. M. leve, en general, no requiere uso de lcali y su indicacin depende de factores asociados
(insufiencia renal crnica, acidosis tubular, diarrea persistente, entre otras).
La A. M. moderada se corrige administrando entre el 30 % al 50% del dficit de bicarbonato calculado
en infusin continua para 24 horas. El control gasomtrico es fundamental para decidir aumentar, disminuir
o suspender el aporte y se har de acuerdo a la gravedad del nio.
La A. M. severa produce una injuria celular importante, por lo que el objetivo inicial es llevar el pH
cercano a 7.2, nivel en el cual son menos probables las complicaciones cardiovasculares. Se inicia el
manejo con un bolo de bicarbonato al 8.4% que entrega 1 mEq por 1ml: 0.5 a 1.0 mEq/kg diluido al
167
medio para disminuir la osmolaridad de la mezcla y la irritacin venosa. Segn la condicin clnica y
patologa de base se puede repetir el bolo. Es preferible administrar bolos repetidos pequeos que bolos
grandes para evitar potenciales complicaciones (hipocalcemia, acidosis celular paradojal, hipo K). Despus
del bolo se contina con una infusin continua estimando el dficit para el resto del da y restando lo
administrado. El control gasomtrico seriado es vital para no incurrir en errores por exceso o por dficit.
Este tipo de correccin se ajusta bien al manejo de las patologas peditricas ms frecuentes, sin embargo,
es necesario considerar otras condiciones clnicas. La acidosis metablica que se instala en el contexto
de un shock sptico o un gran quemado puede llegar a requerir importantes aportes de bicarbonato que se
van titulando con la gasometra.
En la cetoacidosis diabtica la hidratacin y la insulina comandan el esquema teraputico, restringiendo
actualmente el uso de bicarbonato a niveles de pH por debajo de 7.0 a 7.1 y en infusin de 40mEq/m2 en
dos horas.
La A.M. que se produce por intoxicacin saliclica se acompaa de alcalosis respiratoria por estmulo
primario del sistema nervioso central. Se debe usar HCO3 tratando de llevar el pH no ms all de 7.45.
En la A.M. mixta no se debe usar bicarbonato hasta apoyar o corregir el trastorno respiratorio de base, ya
que el bicarbonato se transforma en CO2 y se elimina por la ventilacin.
En las acidosis orgnicas y lcticas crnicas el tratamiento con bicarbonato est indicado en las
descompensaciones agudas, teniendo escasa utilidad en el manejo a largo plazo.
Finalmente, el uso de bicarbonato en el paro cardiorrespiratorio se limita a un paciente reanimado y
ventilado que persiste con acidosis moderada o severa atendiendo a su causa de base.
Bibliografa
1. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Seccin III. Abordaje fisiolgico de trastornos electrolticos de
cido-base. Acidosis Metablica. 647-672. Marbn Libros , Quinta edicin, 2002
2. Jeffrey A Krait, MD. Ira Kurtz, MD. Use of base in the treatment of severe acidemic states. Am J
Kidney Dis. October 2001, vol 38-n4.
ALCALOSIS METABOLICA
Definicin y Clnica
La Alcalosis Metablica es un trastorno cido-base que se caracteriza por presentar un aumento del pH
en sangre arterial (>7.42) producto de un aumento del bicarbonato en plasma, acompaado habitualmente
de una elevacin compensatoria de la pCO2.
La alcalosis leve a moderada es poco sintomtica y la clnica tiene que ver con las complicaciones
asociadas, como la deplecin de volumen o los trastornos metablicos del calcio y del potasio. Por
contrapartida, la alcalosis severa (pH >7.6) puede producir trastornos graves en diferentes sistemas:
1. Cardiovascular: Vasoconstriccin arteriolar. del flujo coronario. Predisposicin a arritmias.
2. Respiratorio: Hipoventilacin con hipercapnia e hipoxemia.
3. Metablico: Estimulacin de la gliclisis anaerbica y produccin de cidos orgnicos.
hipoK, hipoMg, hipo P, Ca inico.
4. Neurolgico: del flujo cerebral, letargia, delirio, sopor, tetania, convulsiones.
168
Fisiopatologa
La alcalosis metablica requiere en su origen de un balance positivo de base y de un factor que la
mantenga, por lo tanto es necesario considerar:
I. Qu la est generando?
Ganancia de bicarbonato por un aumento del ingreso de base: HCO3, citrato o anticidos, en el
contexto de un LEC o una VFG .
2. Prdida de hidrogeniones por va gastrointestinal: vmitos o succin por sonda nasogstrica.
3. Prdida de hidrogeniones por va renal: secrecin de protones en tbulo distal secundario a
hiperaldosteronismo.
II. Qu la est manteniendo? Dado que la capacidad renal de excretar bicarbonato es muy elevada, se
puede atribuir la mantencin de la alcalosis metablica a los siguientes factores:
1. Un rin con filtracin glomerular comprometida disminuye la carga filtrada de bicarbonato y no
es capaz de manejar una sobrecarga de base.
2. La deplecin de volumen con disminucin del LEC estimula el eje renina-A-A con el consecuente
hiperaldosteronismo secundario que aumenta la secrecin de protones a nivel de tbulo distal
impidiendo retener cidos.
3. La deplecin de potasio. En hipocalemia el K+ sale de la clula y se intercambia con H+, por lo que
la clula se acidifica y se incrementa la excrecin de hidrogeniones como NH4Cl en el tbulo
distal.
4. La deplecin de Cloro. Siendo el principal anin acompaante del sodio, en condicin de deplecin
de volumen su dficit se acompaa de mayor secrecin de protones para mantener electroneutralidad.
En suma, en una alcalosis metablica con deplecin de volumen, cloro y K no se pueden mantener
los hidrogeniones en el plasma. Esto se puede objetivar midiendo el pH en orina en donde se
encuentra un pH cido existiendo un pH plasmtico elevado. Este fenmeno se conoce como aciduria
paradojal.
Etiologa y Diagnstico
La etiologa de la alcalosis metablica se despeja en muchas ocasiones con la historia clnica. Lo ms
frecuente es encontrar prdida de base por vmitos a lo que se agrega deshidratacin. La gasometra
confirma el diagnstico y permite evaluar la respuesta ventilatoria compensatoria. Se estima que:
Por cada 1 mEq de bicarbonato que se gana la pCO2 se eleva en 0.7 mmHg.
La compensacin respiratoria no es eficiente en la regulacin del pH y la pCO2 no sube ms all de 55
a 60 mmHg. Valores superiores orientan a una acidosis respiratoria agregada. Los ELP muestran
hipocloremia e hipokalemia. La evaluacin se complementa con el estado de hidratacin y del volumen
circulante efectivo, a travs de los signos clnicos de hipovolemia y la medicin de Na y/o Cloro en
muestra aislada de orina. En la alcalosis metablica el cloro es ms sensible para hacer esta apreciacin.
Las causas de alcalosis metablica se pueden agrupar segn el Cloro urinario en:
I. Cl (o) aislado <10 mEq/l.
Existe una deplecin de Cl con adecuado manejo renal y tienen una buena respuesta al uso de NaCl.
1. Vmitos profusos (estenosis hipertrfica del ploro). Drenaje gstrico.
2. Tratamiento con diurticos.
3. Alcalosis de contraccin.
4. Clorhidrorrea congnita.
5. F. qustica.
6. Post hipercpnica.
169
II. Cl (o) aislado 20 mEq/l.
Existe deplecin de Cl por prdida renal primaria o asociada. Cursan con resistencia al uso de NaCl.
1. Hiperaldosteronismo primario.
2. Deplecin grave de K+.
3. Sd. de Bartter, Sd. de Liddle, Sd. de Gitelman.
4. Sd. de Cushing.
En estos casos, es necesario la medicin de la presin arterial. Los nios con Sd. de Bartter tienen
alcalosis metablica hipoCl e hipoK+ con cifras tensionales normales. Aqu existe un defecto gentico
de canales de cloro. Se acompaa de una hiperplasia del aparato yuxtaglomerular con niveles elevados
de renina y aldosterona, sin embargo, por la presencia de altos niveles de prostaglandinas se anula el
efecto RAA evitando la aparicin de HTA. Por su parte el Sd. de Liddle y el aldosteronismo primario
cursan con HTA.
Tratamiento
Las alcalosis metablicas sensibles al NaCl basan su terapia en la reexpansin del volumen circulante
efectivo a travs de la administracin de soluciones con NaCl y la correccin del dficit de K+.
Los pacientes con perfil de resistencia al uso de NaCl igual pueden tener hipoK e hipoCl, pero cursan
generalmente con normo o hipervolemia, por lo que el manejo apunta a tratar la causa de base removiendo
la fuente de mineralocorticoides, intentar antagonizar el efecto mineralocorticoide con diurticos
ahorradores de K+ como la espironolactona (1-3mg/kg/d) o el amiloride, restriccin de sodio y correccin
del dficit de K+ si procede y medicin y reposicin de Mg++ que acompaa a veces a la hipoK+.
En alcalemias severas, la idea es lograr una correccin inicial que permita llevar el pH por debajo de
7.55, reduciendo el bicarbonato plasmtico a niveles por debajo de 40 mEq/l.
Bibliografa
cido-base. Alcalosis Metablica. 647-672. Marbn Libros , Quinta edicin, 2002
170
ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DEL POTASIO
Enrique Alvarez L., Jean Grandy H.
La concentracin intracelular promedio de K es de 150 mEq/l. En el LEC alcanza una concentracin de
3.5 a 5 mEq/l, de modo que aproximadamente el 98% del K corporal total se encuentra en el LIC. Su
condicin preferentemente intracelular hace que su concentracin en sangre no siempre se correlacione
con el contenido total de potasio en el organismo.
Las dos funciones fisiolgicas ms importantes del K son su efecto sobre el potencial de reposo de la
membrana celular y su rol como el principal determinante de la concentracin inica intracelular. El
potencial de membrana est determinado por la proporcin entre la concentracin de potasio intracelular
y extracelular. Las alteraciones en este potencial de membrana ejercen una gran influencia en la
actividad del msculo cardaco y esqueltico.
El K tambin tiene un rol especfico en varias reacciones enzimticas celulares tales como la sntesis de
glicgeno y de protenas.
HIPOCALEMIA
Su diagnstico es de laboratorio. La concentracin de potasio en el plasma es menor de 3.5 mEq/l.
Habitualmente se acompaa de disminucin del potasio intracelular. Cuando la hipocalemia y la deplecin
de potasio intracelular ocurren juntas, hay alteraciones en el metabolismo celular y en la estructura de
algunos tejidos, en cambio cuando hay hipocalemia sin deplecin celular, las manifestaciones clnicas
estn limitadas a sntomas neuromusculares y cardiovasculares.
Manifestaciones clnicas
a) Neuromusculares (K < 2.5)
- debilidad muscular y parlisis
- radbomilisis y mioglobinuria
- necrosis y fibrosis muscular
b) Cardiovasculares (K < 3)
- alteraciones ECG: depresin S-T, disminucin de amplitud o inversin de onda T, aumento altura
onda U (sobre un milmetro). Con deplecin ms severa: ensanchamiento de P, prolongacin del PR
y ensanchamiento de QRS
- insuficiencia de respuesta a catecolaminas
- bradicardia sinusal. Bloqueo A-V
- fibrilacin
c) Renales
- disminucin de capacidad de concentracin
- aparicin de nefropata hipocalmica
- aumento en la produccin de amonio
- estimulacin de renina y prostaglandina E2
d) Metablicas
- alteracin en secrecin de insulina
- balance nitrogenado negativo
e) Gastrointestinales: anorexia, naseas, vmitos, leo.
f) Otros: Apata, decaimiento, confusin, irritabilidad, convulsiones.
Etiologa
La hipocalemia puede aparecer en presencia de K corporal total, normal o disminuido.
171
1. Hipocalemia con K corporal total normal (redistribucin)
a) aumento del pH
b) administracin de glucosa e insulina
c) aumento de la actividad 2 adrenrgica (stress, uso de 2 agonistas)
d) parlisis peridica familiar en su forma hipocalmica
e) estado anablico o de rpido crecimiento celular (tratamiento de anemia megaloblstica,
recuperacin nutricional, etc).
f) pseudo hipocalemia
2. Hipocalemia con K corporal total disminuido.
a) ingreso deficiente
b) prdidas digestivas diarrea)
c) prdidas renales:
- aumento actividad de mineralocorticoides
- hiperaldosteronismo primario
- sndrome de Cushing
- sndrome de Bartter
- estenosis de arteria renal
- diurticos
- nefropata perdedora de sal
- hipercalcemia
- vmitos
- algunas formas de acidosis metablicas
- poliuria
- hipomagnesemia
d) prdidas por sudor
Diagnstico
a) repetir determinacin.
b) tomar una buena historia clnica que permita precisar o descartar causas extrarrenales.
c) descartar hipocalemia por redistribucin.
d) hipocalemia ms hipertensin debe hacer plantear presencia de hiperaldosteronismo.
e) medir K en orina de 24 hrs:
< 30 mEq/da disminucin ingesta
prdidas gastrointestinales
tratamiento previo con diurticos
> 30 mEq/da prdida renal de K. Determinar Mg, gases, gradiente transtubular de K.
f) determinacin de aldosterona y actividad de renina plasmtica.
Tratamiento
- El pilar del tratamiento en una hipocalemia verdadera, es la administracin de KCl. Deben corregirse
en forma simultnea otras alteraciones metablicas asociadas (hipomagnesemia, hipocalcemia).
- En general, la correccin de la calemia puede lograrse rpidamente, sin embargo, la administracin de
KCl debe mantenerse por lo menos durante una semana.
- En pacientes que se alimentan y tienen buena tolerancia digestiva, se puede utilizar la va oral, aportando
2 mEq/kg/d de K adems de su requerimiento basal.
- Si no es posible utilizar la va oral, o si la hipocalemia es menor de 2.0 mEq/l, se debe utilizar la va e/
v, cuidando que la concentracin de K en la mezcla no sea superior a 50 mEq/l cuando se est utilizando
una va perifrica, dado que concentraciones mayores provocan esclerosis del vaso.
- Si el aporte de K requerido supera la capacidad que permite la va perifrica y la situacin clnica lo
justifica, se puede utilizar concentraciones mayores (100-150 mEq/l de solucin) utilizando vas de
alto flujo, como la femoral o la subclavia (nunca una va central), cuidando que la velocidad de infusin
172
de K se mantenga en un rango mximo de 20 mEq/hora/1.73 m2. Es necesario monitoreo cardaco
permanente, con control de calemia c/4 a 6 horas. Superada la emergencia, se contina con K oral o
utilizando ambas vas.
HIPERCALEMIA
Esta definida por una concentracin de K en sangre sobre 5.5 mEq/l. Para evaluar adecuadamente la
severidad de la hipercalemia debe efectuarse en forma concomitante un trazado ECG. Con estas dos
informaciones se pueden clasificar en:
a) Hipercalemia leve: K de 5.5 a 6.5, sin alteracin ECG.
b) Hipercalemia moderada: K de 6.5 a 7.5 y/o alteraciones ECG mnimas (onda T alta).
c) Hipercalemia severa: K mayor de 7.5 y/o alteraciones ECG ms severas (disminucin Q-T,
ensanchamiento QRS, desaparicin onda P ).
Las manifestaciones clnicas de la hipercalemia comprometen corazn y msculo esqueltico. La
hiponatremia y la hipocalcemia potencian los efectos adversos de la hipercalemia.
a) Alteraciones musculares: debilidad muscular que no aparece hasta que la calemia sube de 8 mEq/l,
salvo en los pacientes con parlisis peridica que pueden hacerse sintomticos con cifras muy bajas.
b) Alteraciones cardacas: Pueden llegar a la fibrilacin ventricular o al paro, se expresan por alteraciones
ECG ya descritas.
Etiologa
a) Aumento del aporte
b) Movimiento de K fuera de la clula
- pseudo hipercalemia.
- acidosis metablica.
- dficit de insulina e hiperglicemia.
- catabolismo tisular.
- bloqueo _ adrenrgico.
- ejercicio severo.
- sobredosis de digital.
- Parlisis peridica en su forma hipercalmica.
- uso de succinilcolina
c) Disminucin de excrecin urinaria
- insuficiencia renal.
- disminucin de volumen circulante efectivo.
- hipoaldosteronismo.
- acidosis tubular renal (ATR) tipo IV y la forma hipercalmica de la tipo I.
Diagnstico
- Repetir determinacin. Historia clnica (dieta, antecedentes de insuficiencia renal, uso de diurticos
ahorradores de K , episodios recurrentes de debilidad muscular, etc.).
- Medicin de gases y electrolitos en sangre, creatininemia, nitrgeno ureico, glicemia, calcemia,
electrolitos y creatinina en orina, ECG.
- Sospechar siempre pseudo hipercalemia cuando no exista causa aparente para la hipercalemia y no
hayan alteraciones del ECG.
- El diagnstico de algunas de las alteraciones asociadas con paso de K desde el LIC al LEC, puede ser
hecho en base a la historia y a los datos de laboratorio.
- Si la funcin renal es normal y no hay ninguna otra causa aparente, debe sospecharse un hipoaldos-
teronismo.
173
- La gradiente transtubular de K [O/P de K : O/P Osmolar], es un examen sencillo que permite evaluar
la actividad de aldosterona. En lactantes el valor normal es 4 y en escolares es 5, valores inferiores a
estas cifras permiten plantear un hipoaldosteronismo que es necesario objetivar con medicin de
aldosterona y medicin de actividad de renina plasmtica.
Tratamiento
Hay tres medios para manejar una hipercalemia:
a) Antagonizar su toxicidad a nivel de membrana (calcio).
b) Estimular su entrada a la clula (HCO3, insulina ms glucosa, 2 agonista ).
c) Remocin del organismo (diurticos, dilisis, resinas de intercambio ).
1. Hipercalemia severa
- requiere manejo inmediato.
a) Administracin de gluconato de calcio al 10%: 0.5 a 1cc/kg/dosis. Dosis mxima simple 10cc.
Efecto inmediato pero de corta duracin. Debe ser seguido por:
b) Administracin de HCO3, 1mEq/kg/dosis. Al subir el pH, entra K a la clula disminuyendo la
calemia en +/- 0.6 mEq por cada 0.1 unidad que aumenta el pH. Su efecto se inicia alrededor de
los 20 a 30 minutos y dura entre 4 a 6 hrs.
En forma alternativa se puede considerar la infusin de glucosa ms insulina, 1U de insulina cristalina
por 4 a 5 gramos de glucosa en una solucin de glucosa a 10%, con una velocidad de infusin de
10cc/kg/hora durante 30 minutos.
Si las condiciones del nio no permiten el uso de HCO3 ni de glucosa ms insulina, se puede
utilizar una infusin de salbutamol endovenoso en dosis de 0.1 - 0.3 g/kg/min durante una o dos
horas.
c) Utilizacin de resinas de intercambio ( Kayexalate ) en forma de enema de retencin, intentando
que permanezca en colon al menos 1 hora. Se utiliza 1 gr/kg/dosis que se puede repetir c/4-6 horas.
Por cada mEq de K que retira, entrega 1-2 mEq de Na, lo cual limita su uso cuando existe sobrecarga
de volumen. Cada dosis de 1gr/kg, disminuye la calemia en 1mEq/l.
d) Dilisis: es el mtodo ms efectivo para retirar K del organismo, aunque su lentitud hace necesario
que se acompae de la medidas sealadas en a y b. Est indicada en aquellas situaciones en que la
hipercalemia es inmanejable con las medidas anteriores.
Los diurticos no son tiles cuando hay falla renal o hipoaldosteronismo.
2. Hipercalemia moderada: Utilizar b+c.
3. Hipercalemia leve: Se puede manejar exclusivamente con Kayexalate.
BIBLIOGRAFIA
1. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Seccin II. Regulacin del equilibrio hdrico y electroltico.
Homeostasis del Potasio 372-402. Marbn Libros, Quinta edicin, 2002.
cido-base. Hipopotasemia. 836-887. Marbn Libros , Quinta edicin, 2002.
cido-base. Hiperpotasemia. 888-930. Marbn Libros , Quinta edicin, 2002.
174
LARINGITIS AGUDA
Francisco Prado A., Andrs Koppmann A.
DEFINICION
Tambin llamada laringitis obstructiva o Croup (laringotraqueobronquitis). Inflamacin de origen
infeccioso que compromete la laringe y trquea causando obstruccin de va respiratoria de grado variable.
Es la etiologa ms comn de estridor larngeo en la infancia. Importante recordar que en el nio, por la
configuracin cnica de la laringe, la regin subgltica a nivel del cricoides es el punto de mayor resistencia
en la va area extratorcica. Aqu donde la mucosa es ms laxa, la inflamacin y edema vasognico
condicionan la obstruccin inspiratoria del croup.
ETIOLOGIA
En el 90 % de los casos es producida por virus respiratorios.
Parainfluenza es el ms comn, especialmente el tipo 1 y 2 (tipo 3 se relaciona con neumona). Otras
etiologas: Influenza, VRS, ADV, enterovirus y mycoplasma pneumoniae.
DIAGNOSTICO CLINICO
Anamnesis
1) Edad (Especialmente entre los 6 meses y 3 aos).
2) Sntomas de infeccin del tracto respiratorio superior.
3) Perodo de incubacin corto: 2 a 6 das. Los sntomas empeoran en la noche; a medida que progresa
la obstruccin pueden aparecer signos de insuficiencia respiratoria.
Examen Fsico
Fiebre usualmente baja, coriza, estridor inspiratorio, disfona, tos croupal o perruna, dificultad respiratoria
(polipnea, retraccin de partes blandas), cianosis y compromiso sensorial como signo de extrema
gravedad. El examen pulmonar es usualmente normal. Las sibilancias se asocian con mayor riesgo de
asma en trabajos de seguimiento.
GRADOS DE OBSTRUCCION LARINGEA
Grado I: Disfona (voz, tos y llanto ronco), estridor inspiratorio leve e intermitente que se acenta con el
Captulo 7
Enfermedades respiratorias
Lina Boza C.
175
esfuerzo.
Grado II: Disfona, estridor inspiratorio continuo - tiraje leve (retraccin supraesternal, intercostal,
subcostal).
Grado III: Disfona, estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intenso, signos de hipoxemia (palidez,
inquietud, sudoracin, polipnea), disminucin del murmullo pulmonar.
Grado IV: Fase de agotamiento, cianosis, palidez y somnolencia. Riesgo de paro cardiorrespiratorio.
DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
La etiologa puede precisarse con inmunofluorescencia viral. En caso de duda la radiografa anteroposterior
y lateral del cuello con tcnica de partes blandas muestra estrechamiento subgltico con trquea en
zanahoria y epiglotis normal. En Epiglotitis sta se visualiza engrosada como un dedo pulgar.
Fibroendoscopa: de ayuda diagnstica y teraputica en aquellas situaciones de obstruccin respiratoria
alta aguda grave que requerirn intubacin al permitir este procedimiento bajo visin directa.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Causas Infecciosas
1. Epiglotitis: Etiologa H.Influenzae tipo B, paciente > de 2 aos (3 - 7a). Cuadro Clnico: aspecto
intoxicado, febril, sialorrea intensa, deglucin difcil.
Laboratorio: Radiografa AP y Lateral del cuello con tcnica de partes blandas, hemograma, VHS, PCR,
hemocultivos, ltex o contrainmunoelectroforesis para el Haemophillus Influenzae tipo b.
Tratamiento: requiere protocolos rigurosos de intubacin endotraqueal precoz en ambiente controlado
(PABELLON) ms antibiticoterapia endovenosa (cefalosporinas de tercera generacin).
2. Traqueitis Purulenta
3. Papilomatosis Larngea
4. Absceso retrofarngeo
Causas No Infecciosas
1. Cuerpo extrao: Se presenta como una crisis de sofocacin generalmente en un nio que est en
actividad (jugando, comiendo, riendo o corriendo).
2. Laringomalacia.
3. Laringitis por Reflujo.
4. Obstrucciones subglticas adquiridas post intubacin.
5. Parlisis de cuerdas vocales.
6. Malformaciones: Estenosis congnita subgltica, hendidura laringotraqueal.
7. Compresin extrnseca por: Anillo vascular, Bocio, higroma qustico.
8. Hemangioma, linfangioma subgltico.
9. Dficit de C1 esterasa.
El estridor en un lactante menor de 3 meses debe orientar a etiologas congnitas: malacia larngea
y/o traqueal, malformaciones o compresiones extrnsecas.
TRATAMIENTO
Grado I: Manejo ambulatorio, medidas generales, alimentacin lquida fraccionada, posicin cmoda y
ropa holgada, antitrmicos y analgsicos segn necesidad, observacin de progresin de signos
obstructivos y control.
Grado II: Manejo inicial en servicio de urgencia, resolvindose su destino segn respuesta al tratamiento
(adrenalina racmica en nebulizaciones). La gran mayora puede ser enviado a su domicilio con control
176
ambulatorio a las 12 - 24 horas.
Grados III y IV: Hospitalizacin inmediata (Intermedio y UTI respectivamente), hidratacin parenteral,
oxgenoterapia con aire humedificado e intubacin si existen signos de hipoventilacin o fatiga de bomba
respiratoria (GRADO IV o III que no responden a epinefrina).
Nebulizacin Epinefrina Racmica (Solucin 2.25%)
Dosis: 0.05 ml/kg/dosis, diluido a 3 ml de SF 0.9 %. Efecto a los 3 a 5 minutos, siendo mximo a los 30-
60 minutos. Puede existir efecto rebote a las 2 horas.
Se recomienda nebulizar con intervalos mnimos de 2 horas salvo que exista taquicardia > de 180 por
minuto. Se han comunicado como efectos colaterales taquiarritmias, cefalea, nuseas y palpitaciones.
Existe un reporte de infarto agudo de miocardio en un paciente con dosis habituales.
Alternativa
Adrenalina Corriente 1 x 1000, Dosis: 0.5 a 0.9 mg/kg/dosis. Equivalencia: 0.5 cc adrenalina racmica
2.25% = 5 cc adrenalina 1%. En lactantes recomendamos 2 cc + 2 cc de SF 0.9 % (2 miligramos de
adrenalina ismera levo).
ESTEROIDES
Un metaanlisis de lo publicado en los ltimos 30 aos concluye que los esteroides son beneficiosos
especialmente en aquellos pacientes con obstruccin moderada que consultan en servicio de urgencia.
En ellos disminuye el tiempo de estada en urgencia, la necesidad de nebulizaciones con adrenalina,
porcentaje de hospitalizacin y disminucin significativa del puntaje clnico a las 12 y 24 horas de
evolucin.
Se recomienda dexametasona 0,15 a 0,30 mg/kg. en una dosis oral, intramuscular o endovenosa.
Probablemente el efecto esteroidal beneficioso se relacione ms que con sus propiedades antiinflamatorias
con su accin vasoconstrictora y disminucin del edema vasognico. En laringitis Grado III-IV
dexametasona 0.25-0.5 mg/kg/dosis endovenoso (recuerde que la vida media biolgica es de 36 horas.)
Intubacin
Laringitis GRADO III que no responde a nebulizacin con adrenalina:
- Fatiga en aumento, polipnea > de 60 por minuto con hipoventilacin (apagamiento murmullo pulmonar
y/o GSA con PaCO2 > de 60 mmhg).
- Hipotona, compromiso sensorial.
- Cianosis con FIO2> 0.4.
- Uso incrementado de adrenalina racmica (c/2 hrs).
Laringitis GRADO IV.
Paro Cardiorespiratorio.
Slo el 5 % de los pacientes con laringitis requiere intubacin, el resto hace una evolucin que se autolimita
en el plazo de 3 a 7 das.
BIBLIOGRAFIA
1. Waiman Y., Klein B., Boenning D., et al: Prospective randomized double-blind study comparing L-
epinephrineaerosols and racemic epinephrine aerosols in the treatment of laringotracheitis (croup).
Pediatrics 1992; 89: 302-306.
2. Geelhoed G. Croup .Pediatric Pulmonol. 1997; 23: 370-374.
3. Ausejo M, Saenz A, Pham B, Kellner JD, Johnson DW, Moher D, Klassen TP. The effectiveness of
glucocorticoids in treating croup: meta-analysis. BMJ. 1999 Sep 4;319(7210):595-600.
177
SINDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVO
M. Lina Boza C.
DEFINICION
Conjunto de manifestaciones clnicas caracterizadas por tos, polipnea, espiracin prolongada y sibilancias,
con grados variables de severidad.
FORMAS CLINICAS
1. Bronquiolitis
El primer episodio de obstruccin en el menor de 1 ao en que se compromete la va area de conduccin
distal (bronquiolo), de severidad variable y autolimitado.
La principal etiologa en otoo -invierno es VRS ( >80% ); tambin puede causarlo otros virus respiratorios:
PI , ADV, Influenza.
2. Sibilancias transitorias asociadas a infeccin viral
Episodios repetidos de obstruccin bronquial en lactantes con relacin a infeccin viral. Dos tercios de
los pacientes mejoran alrededor de los 3 aos.
3. Asma bronquial
Lactantes con manifestaciones precoces de asma, se asocia con antecedentes de atopia familiar o personal,
niveles de IgE en aumento y eventual deterioro de la funcin pulmonar.
4. Obstruccin bronquial secundaria
Corresponde a patologas menos frecuentes como displasia broncopulmonar, fibrosis qustica, cuerpo
extrao, etc. que siempre deben descartarse.
CUADRO CLINICO
Crisis bronquial obstructiva.
Se caracteriza por espiracin prolongada, sibilancias y tos. El atrapamiento de aire da origen a las otras
caractersticas clnicas: aumento del dimetro anteroposterior del trax, hipersonoridad a la percusin,
retraccin costal.
EXAMEN FISICO
Se debe calificar la gravedad de la crisis, identificar las complicaciones: neumonas, atelectasias,
neumotrax, neumomediastino.
Caractersticas clnicas del SBO: Ver tabla 1.
a. Obstruccin aguda leve
Polipnea que puede acompaarse de tos y sibilancias al final de la espiracin, sin dificultad respiratoria,
con saturacin > 95% con aire ambiental. TAL = o <5.
b. Obstruccin aguda moderada
Polipnea, sibilancias audibles sin fonendoscopio, uso de musculatura accesoria, murmullo pulmonar
disminuido, dificultad para alimentarse, irritabilidad, saturacin entre 91-95% con aire ambiental.
TAL= 6-9.
c. Obstruccin aguda severa
Polipnea, sibilancias intensas audibles sin fonendoscopio, ausencia de sibilancias, murmullo pulmonar
muy disminuido o ausente, cianosis perioral o generalizada, excitacin, confusin o somnolencia, rechazo
178
de la alimentacin, saturacin < 91% con aire ambiental. TAL => 10.
EXAMENES
Rx de trax AP y Lat: Hiperinsuflacin (hipertransparencia, aplanamiento diafragmtico, aumento del
espacio retroesternal), infiltrados intersticiales, atelectasias. Infrecuentes : neumomediastino, neumotrax.
Saturometra de pulso.Gases arteriales cuando se sospecha insuficiencia respiratoria global.
Hemograma, VHS, PCR.
- Mtodos de deteccin viral: inmunofluorescencia directa, serologa, ELISA, cultivos.
TRATAMIENTO
Consideraciones generales
1. Evaluar la gravedad de la obstruccin antes y durante el manejo del paciente.
2. Evaluar si el paciente es de alto riesgo y tiempo de evolucin.
3. La respuesta a los broncodilatadores en el < 1 ao es variable
4. La va de administracin de los broncodilatadores debe ser siempre inhalatoria
5. Preferir las nebulizaciones en pacientes severos con oxgeno en altas dosis
6. Corticoides sistmicos no debe superar los 7 das. No usar en bronquiolitis
7. NO suspender corticoides inhalatorios si el nio los est usando.
8. La kinesiterapia respiratoria es til en el lactante hipersecretor. Contraindicada en las obstrucciones
severas.
Oxigenoterapia
El objetivo es lograr una saturacin de 95-97%. Va de administracin: naricera ( mximo 2 l/min),
mascarilla o halo a dosis mayores.
Broncodilatadores
Salbutamol; aerosol de dosis medida 2 inhalaciones (200 mcg ) c/10 min x5 veces ,
Nebulizacin: solucin al 0.5% = 0.05 ml/kg (mnimo 0.25 ml mximo 1 ml, completar hasta 4 ml con
sol fisiolgica) c/ 20 min. x 3 veces en las crisis. Continuar luego c/4 horas.
Se ha demostrado que ambas tcnicas son de igual efectividad siendo el aerosol a dosis medida ms
econmico y con menos efectos colaterales
Pacientes con SBO, menores de 6 meses sin respuesta a salbutamol
- Nebulizacin Epinefrina Racmica (Solucin 2.25%)
Dosis: 0.05 ml/kg/dosis, diluido a 3 ml de SF 9%o.
- Adrenalina Corriente 1 x 1000, Dosis: 0.5 a 0.9 ml/kg/dosis. Adrenalina corriente 1/1000 (1 ml= 1
mg.). No usar dosis mayores de 2 ml de adrenalina corriente. Un reciente meta anlisis concluye que
su uso no se preconiza en bronquiolitis. Monitorizar frecuencia cardaca: suspender si es mayor de 180
por minuto.
Su uso debe limitarse a las primeras 36 horas de evolucin.
Considere una segunda dosis si observa beneficio clnico (Tal) y/o mejora la saturacin de hemoglobina
en la primera hora.
Esteroides sistmicos
Indicados cuando:
1) No hay respuesta durante la primera hora.
2) Est recibiendo esteroides inhalatorios.
3) El episodio es grave y en bronquiolitis solamente en pacientes con necesidad de ventilacin mecnica.
179
Hidrocortisona: 10 mg/kg/dosis (de carga), luego 5 mg/kg/dosis c/ 6 hrs.
Prednisona: 2 mg/kg/da fraccionado c/ 12 - 24 hrs.
Metilprednisolona 1 - 2 mg por kg por dosis cada 6 horas.
La va oral es tan eficaz como la va ev.
Anticolinrgicos
Bromuro de Ipatropio, puede asociarse a B2 agonistas: 1-2 gotas/kg cada 4-6 hrs.
No se ha demostrado mayor utilidad en bronquiolitis.
Pacientes de alto riesgo
1. Antecedentes de hospitalizacin por SBO severo, intubacin o ventilacin mecnica.
2. Prematurez y displasia broncopulmonar.
3. Requerimientos previos de curas con esteroides sistmicos o permanente de esteroides inhalados.
4. Cuadro clnico asociado a apneas
5. Menor de 3 meses.
Tabla 1
Puntaje clnico modificado de Tal y cols. (Modificacin nacional).
Puntaje Frec Resp Sibilancias Cianosis Uso muscul.
<6m >6m accesoria
0 <40 >30 no no no
1 41-55 31-55 slo final perioral (+)
espirac. c/llanto subcostal
2 56-70 46-60 esp-insp perioral (++)
c/fonendo en reposo sub e inter
3 >70 >60 esp-insp gralizada (+++)
s/fonendo en reposo supraesternal
BIBLIOGRAFIA
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J Med 2003; 349:27-35.
180
ASMA BRONQUIAL
M. Lina Boza C.
DEFINICION (OMS)
Asma bronquial es un trastorno inflamatorio crnico de las vas areas en el cual intervienen varios tipos
celulares, particularmente eosinfilos, mastocitos y linfocitos T. En individuos susceptibles, esta
inflamacin causa episodios recurrentes de sibilancias, disnea y tos principalmente nocturna y matinal.
Estos sntomas se asocian con obstruccin bronquial difusa de intensidad variable, que es por lo menos
parcialmente reversible en forma espontnea o con tratamiento. La inflamacin de la va area causa un
aumento de la respuesta a varios estmulos.
Hay cuatro conceptos bsicos: cronicidad, inflamacin, hiperreactividad y reversibilidad.
CLASIFICACION CLINICA
Asma leve: Crisis leves y de corta duracin hasta 5 veces por ao, perodos intercrticos asintomticos,
sin sntomas nocturnos, sin consultas al servicio de urgencia, buena tolerancia al ejercicio, ausentismo
escolar ocasional. Funcin pulmonar con VEF1 normal en perodos intercrticos, variabilidad del PEF
<20%. Reversibilidad con beta 2 agonistas.
Asma moderada: Presencia frecuente de tos y sibilancias, exacerbaciones agudas ms de 6 veces por
ao, sntomas nocturnos ocasionales, consultas al servicio de urgencia, asma con ejercicio, ausentismo
escolar frecuente. Variabilidad del PEF entre 20% a 30%, funcin pulmonar normal o con patrn
obstructivo reversible.
Asma severa: Sntomas continuos, diarios. Exacerbaciones frecuentes (semanales), asma nocturna,
consultas en servicio de urgencia frecuentes, antecedentes de hospitalizaciones o ingreso a UTI en el ao
previo, limitacin de la actividad fsica, gran ausentismo escolar. Puede haber compromiso pondoestatural
y deformidad torcica. Variabilidad del PEF > al 30%. Funcin pulmonar alterada de tipo obstructivo
con o sin compromiso de capacidad vital.
- Clasificacin internacional: asma intermitente y persistente, esta ltima se divide en leve moderada
y severa.
DIAGNOSTICO
Es sugerente si en la historia clnica existen los siguientes antecedentes:
- Episodios recurrentes de dificultad respiratoria, sibilancias, tos, sensacin de ahogo u opresin torcica.
- Tos crnica
- Sntomas que aparecen o empeoran en la noche, en la madrugada, con el ejercicio, son estacionales o
se desencadenan con: infecciones virales, fro, ejercicio o llanto, inhalacin de aeroalergenos o irritantes
inhalatorios (pinturas, cera, parafina, humo de cigarrillo, etc.), emociones, medicamentos
antiinflamatorios no esteroidales.
Es importante consignar la edad de comienzo de los sntomas, caractersticas de las crisis, tratamientos
recibidos ambulatoriamente o en hospitalizacin (si la ha habido) respuesta al tratamiento, uso permanente
o intermitente de esteroides parenterales o inhalatorios con dosis y tiempo.
Antecedentes familiares en los parientes directos (padres y hermanos) de asma, alergia cutnea o nasal.
Segn los antecedentes se debe catalogar en los 3 grados de severidad descritos.
181
EXAMEN FISICO
En el perodo intercrtico puede ser normal.
En la crisis consigne: aspecto general, hidratacin, estado de conciencia (excitacin, somnolencia, sopor)
frecuencia cardaca y respiratoria, caractersticas de la tos, semiologa respiratoria y cardaca. Presencia
de cianosis e hipocratismo digital (dudar del diagnstico con este hallazgo).
LABORATORIO
- Hemograma: leucocitosis es frecuente secundario a stress, no a infeccin bacteriana. Eosinofilia puede
estar presente en los alrgicos.
- VHS y Prot. C reactiva: normales
- Gases en sangre arterial: Inicialmente p02 normal o levemente descendida, pC02 disminuida y pH con
tendencia a la alcalosis. A medida que el cuadro se agrava la pP02 desciende, la pCO2 sube y el pH se
acidifica. Acidosis mixta.
- Electrolitos plasmticos: dependiendo de los medicamentos recibidos ( beta dos agonistas) y del estado
cido bsico puede cursar con hipokalemia.
- Inmunofluorescencia viral directa (IFD) para estudio viral: solicitar cuando se sospeche esta etiologa.
- IgM especfica para Mycoplasma pneumoniae y Clamydia pneumoniae: de preferencia en preescolares
y escolares. En segunda semana de enfermedad.
- De menor urgencia pero deben solicitarse eosinfilos en secrecin nasal y bronquial (no solicitar
cuando se est usando esteroides).
EVALUACION FUNCIONAL
En general son capaces de realizar PEF mayor de 4 aos y VEF mayor de 6 aos.
Leve: PEF mayor a 70%, Moderado: PEF 60 - 70%, Severo: menor a 60%.
Reversibilidad a broncodilatador. Aumento del PEF o VEF1 igual o mayor a 15% despus de 15 minutos
de administracin de dos puffs B2 agonistas.
Test de provocacin con ejercicio: cada del PEF o VEF1 igual o mayor a 15% luego de 6 minutos de
carrera libre.
Test de Metacolina: cada del 20 del VEF1 posterior a nebulizacin con concentraciones menores a
20mg/ml.
CRISIS ASMATICA
Evaluacin de la gravedad de la crisis
Anamnesis: Gravedad de los sntomas que incluyen limitacin al ejercicio, dificultad para alimentarse o
hablar, alteracin del sueo.
Medicamentos usados las ltimas 24 hrs. y los habituales.
Tiempo de evolucin.
Antecedentes de hospitalizacin o UTI.
Ex fsico: Calificar la gravedad segn score Tal modificado. Identificar complicaciones (neumotrax,
atelectasia, neumona).
Evaluacin Funcional: Evaluar con PEF antes de iniciar tratamiento y luego cada hora. Medir saturacin
de oxgeno con saturmetro de pulso antes y durante el tratamiento:
Laboratorio: En ningn caso debe retrasar el inicio del tratamiento.
TRATAMIENTO
- Hidratacin: Corregir deshidratacin, ( recuerde que las prdidas insensibles pueden ser elevadas).
No sobrehidratar, riesgo de edema agudo pulmn.
- Oxgeno para alcanzar niveles de saturacin mayores al 94%, de no disponer saturmetro, colocar al
paciente con al menos 2 l/min en naricera o 40% en mscara Venturi hasta evaluar con gases en sangre
arterial.
182
- Beta 2 agonistas (salbutamol) 2 puff cada 10 min. por 1 hora o 1 nebulizacin (0.02 a 0.05 ml/kg,
mximo 1 ml) cada 20 min por 1 h. Una vez estabilizado el paciente seguir cada 4 o 6 hrs. Como
alternativa y en pacientes que no han respondido a la terapia anterior y necesitan B2 agonistas cada 30
minutos usar nebulizacin continua.
- Nebulizacin Continua: permite una mejor distribucin de la droga a la va perifrica y a los receptores
beta 2 del pulmn. Las dosis recomendadas son de 0.3 mg/kg/h con un mnimo de 5 mg/h. y un
mximo de 10 mg/h hasta llegar a la estabilizacin del paciente durante 4 hrs. consecutivas evaluado
con mejora del score de Tal y saturacin perifrica.
- Anticolinrgicos (Bromuro de Ipratropio): No son tan efectivos como los Beta 2 agonistas, pero tiene
efecto aditivo Dosis: Nebulizacin 1ml ( 250 microgramos) en 3 ml de sol. fisiolgica o 2 puffs cada
3 a 6 hrs.
- Esteroides sistmicos. Usar cuando no hay respuesta inmediata al beta 2 agonista, antecedentes de uso
de esteroides orales durante el ltimo mes, si est con tratamiento esteroidal inhalatorio o si el episodio
es grave.
Se puede usar Prednisona 2 mg/kg/dosis cada 12 hrs. Metilprednisolona 2 mg/kg/dosis cada 6 hrs.
Hidrocortisona 10 mg/kg/dosis cada 6 hrs. Su eficacia es la misma. Utilizar dosis de adulto en nios
que pesen mas de 30 a 40 kg.
Bajar la dosis a la mitad cada 6 hrs. para la hidrocortisona y cada 12 hrs. para el resto.
- Antibiticos: No deben usarse excepto si se sospecha fuertemente la etiologa por mycoplasma
- Kinesiterapia respiratoria: En la crisis aguda no se recomienda, slo en etapa de hipersecrecin.
Criterios de ingreso a UTI
- Falta de respuesta a tratamiento
- Insuficiencia respiratoria progresiva con retencin de C02
- Murmullo pulmonar muy disminuido o ausente
- Fatiga muscular
- Alteracin de conciencia con somnolencia o sopor
Criterio de alta de hospital
- Saturacin en aire ambiental >94%.
- Beta 2 agonistas con requerimiento en puff mximo cada 4 hrs.
- No presentar alteracin del sueo ni para alimentarse.
- Clnicamente la obstruccin es mnima.
- PEF o VEF mayor de 70% del predicho con variabilidad menor del 20%.
- El paciente o su madre debe saber administrar el aerosol correctamente.
- El plan de manejo en domicilio debe ser revisado y reforzado.
- Asegurar el control en el POLICLINICO en las 48 hrs. siguientes al alta.
Criterio de referencia del pediatra general al especialista
Necesidad de exmenes especializados para diagnstico:
- Asma moderada y severa
- Asma de difcil manejo
- Simultaneidad con otras enfermedades sistmicas
- Neumona a repeticin
- Sospecha de cuerpo extrao
- Diagnstico diferencial
BIBLIOGRAFIA
1. Consenso Chileno para el Diagnstico y Manejo del Asma bronquial en Nios y Adultos. Rev. Chil. Enf. Resp.
1995; 11:137-169.
2. Global Strategy for Asthma Management and Prevention (GINA) National Institute of Health 2002; 1- 173.
183
NEUMONIA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD ( NAC )
Patricia Cabezas B.
DEFINICION
Lesin inflamatoria infecciosa de los alvolos e intersticio pulmonar.
Etiologa: Viral, bacteriana o mixta.
Neumona Atpica: Presentacin clnica y radiolgica distinta a lo esperado para los agentes bacterianos
clsicos. Suele predominar la tos y existe disociacin entre la severidad de los sntomas y los hallazgos
en el examen fsico que son de aparicin ms tarda. Mycoplasma pneumoniae es la causa ms frecuente
en los escolares y adultos, sin embargo deben descartarse Chlamydia pneumoniae y Legionella pneumofila.
Dicho trmino se ha aplicado ltimamente a la neumona del S.A.R.S.
ETIOLOGIA SEGUN EDAD
Agentes Etiolgicos de Neumona
Distribucin Etrea
RN 3M 4-24M Preesc. Escolar
Virus
VRS + +++ ++++ + -
ADV* - + ++ + -
Parainfluenza* - + + + +
Influenza* - - + ++ ++
Rinovirus + + + + -
Bacterias
Streptococcus pneumoniae + + ++ +++ ++++
Haemophilus influenzae - + +++ ++ -
Staphylococcus aureus ++ + + + +
Streptococcus Grupo B +++ + - - -
Gram (-) +++ + - - -
Chlamydia trachomatis + ++ - - -
Mycoplasma pneumoniae - + + ++ ++++
Ureaplasma urealiticum + + - - -
Listeria monocytogenes + - - - -
ANTECEDENTES CLINICOS (NAC)
Anamnesis: antecedente de una infeccin del tracto respiratorio superior. Sntomas : tos, fiebre y dificultad
respiratoria.
Menor de 3 meses o en prematuros puede haber sntomas aislados o poco manifiestos: tos, polipnea,
apnea, fiebre o hipotermia, decaimiento, rechazo alimentario, diarrea.
Lactantes predomina el compromiso del estado general, rechazo alimentario, quejido, polipnea, retraccin
torcica, aleteo nasal.
Preescolares y escolares puede haber: puntada de costado, dolor abdominal, vmitos,calofrios,
expectoracin.
Sospechar etiologa por Micoplasma preferentemente en escolares y adolescentes con tos persistente,
buen estado general y concomitancia de otros familiares con sintomas similares.
184
Examen fsico: variable segn edad y etiologa.
Lactantes: predomina el compromiso del estado general, polipnea (uno de los signos ms precoces en
menores de 3 meses), retraccin torcica, quejido.
Crepitaciones, espiracin prolongada, sibilancias , condensacin pulmonar (esta ltima puede estar
ausente).
Preescolar y escolar: habitualmente se encuentran los clsicos signos de condensacin pulmonar (matidez,
broncofona, soplo tubario y crepitaciones).
Si el compromiso pulmonar forma parte de una sepsis, al examen general puede haber distensin abdominal
y visceromegalia.
El recin nacido y el inmunocomprometido pueden no tener una sintomatologa clsica.
EXAMENES DE LABORATORIO
El estudio de laboratorio a realizar depende de la etiologa sospechada y puede incluir:
Rx. de trax (siempre AP y lateral): confirma el diagnstico, indispensable para controlar evolucin y
descartar complicaciones. Compromiso pulmonar puede ser condensante o infiltrado intersticial,
peribronquial o mixto, con o sin reaccin pleural. La hiperinsuflacin es comn en etiologa viral.
En todo lactante menor de tres meses con tos se debe tomar una Rx de trax.
Hemograma: leucocitosis, con desviacin a la izquierda, hallazgo frecuente en etiologa bacteriana. La
infeccin viral (ADV e influenza) el stress y el uso de corticoides puede elevar la cifra de leucocitos. No
existe un hemograma patognomnico de etiologa viral o bacteriana.
VHS: variable dependiendo de la etiologa
Protena C reactiva: sobre 40 mg/l, generalmente elevada en neumonas bacterianas y neumonas graves
de etiologa viral (adenovirus, influenza).
Hemocultivos: solicitar por lo menos tres y sin tratamiento antibitico previo.
Inmunofluorescencia viral: con evolucin menor a 7 das
Inmunofluorescencia para Bordetella
Cultivo viral: en sospecha de adenovirus y con IFI negativa.
Gases en sangre arterial y electrolitos plasmticos.
IgM especfica: Mycoplasma Pneumoniae se considera positiva con valores 1/32 y debe realizarse en
2 semana de evolucin.
Chlamydia trachomatis y pneumoniae: positiva con valores 1/64 y 1/16 respectivamente.
Reaccin en cadena a polimerasa: de excepcin, no siempre disponible en Servicios Clnicos.
Fibrobroncoscopa con lavado broncoalveolar en pacientes con evolucin trpida y factores de riesgo
(Inmunosupresin).
Lactante menor: septicemia y meningitis
Preescolar y escolar: apendicitis aguda
Neumona de etiologa no infecciosa: hidrocarburos, aspiracin de contenido gstrico y de lpidos.
Neumonas en pacientes con inmunodeficiencia: considerar otras etiologas infecciosas (Pneumocystis
carinnii, TBC y otras).
CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
- Menor de 3 meses (riesgo de apnea y paro cardiorespiratorio)
- Mala respuesta al tratamiento ambulatorio
- Crisis de apnea o paro respiratorio
- Obstruccin bronquial que no responde a tratamiento
- Cuadro infeccioso grave (sepsis, meningitis)
185
- Inestabilidad hemodinmica
- Insuficiencia respiratoria parcial o total
- Complicaciones (derrame, neumotrax, neumatocele, absceso)
- Enfermedades coexistentes: Cardiopata, dao neurolgico severo, displasia broncopulmonar,
enfermedad pulmonar crnica, fibrosis qustica, insuficiencia renal, inmunodeficiencia, sndrome
aspirativo.Riesgo social.
TRATAMIENTO
Medidas Generales
- Va area permeable
- Alimentacin e hidratacin de acuerdo al estado del paciente.
- Oxgeno: mantener saturacin entre 95-97 %
Antibiticos
Antes de indicar, en lo posible asegurarse que la etiologa sea bacteriana, por clnica y laboratorio.
Preferir la va oral a la endovenosa, segn tolerancia del paciente.
Menor de tres meses.
Ampicilina: 100-200 mg/kg/da, cada 6 hrs. ev. por 7-10 das, ms
Cefotaxima: 150-200 mg/kg/da, cada 6-8 hrs. ev. por 7-10 das.
En sospecha de infeccin estafiloccica agregar cloxacilina.
En sospecha de chlamydia trachomatis agregar eritromicina. Una vez confirmada suspender ampicilina-
cefotaxima.
Lactantes-preescolares - escolares
Amoxicilina 75 a 100 mg/kg/da, cada 8 hrs. vo. por 7-10 das. Mximo 750 mg c/8 hrs.
Intolerancia oral inicial: penicilina sdica 250.000 UI/kg/da, cada 6 hrs. ev., luego amoxicilina vo.,
completar 7-10 das.
Mala respuesta a tratamiento en 48-72 hrs. : cefotaxima 150-200 mg/kg/da, cada 6 hrs. ev. por 7 a 10
das.
En sospecha de etiolologa por mycoplasma chlamydia : eritromicina 50 mg/kg/da, cada 6 hrs.
claritromicina 15 mg/kg/da en mayores de 6 meses, cada 12 h., por 14 das.
En sospecha de etiologa estafiloccica agregar cloxacilina 200mg/kg/dia,ev hasta cada de la fiebre y
luego continuar por va oral de preferencia flucloxacilina (mejor tolerancia) 100mg/kg/dia cada 8 hrs.
Etiologa conocida
Estreptococo pneumoniae (neumococo): PNC sdica 250 mil U/kg/da, c/6 hrs. ev. Amoxicilina a
dosis descritas, 7 das (dependiendo de tolerancia).
Neumococo resistente con CIM elevada: Cefalosporina de 3generacin (a dosis descrit as) o Vancomicina
40-60 mg/k/da ev. fraccionado c /6 hrs,
Estafilococo aureus: Cloxacilina 200 mg/kg/da, ev. c /6 hrs. pasar a v. oral con flucloxacilina 100 mg/
kg /da, c/8 hrs. 15 a 21 das. Estafilococo resistente: Vancomicina.
Haemophilus influenzae: usar cefalosporinas de inicio, luego seguir segn antibiograma, 7 das.
Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia: Eritromicina claritromicina 14 dias.
Klebsiella pneumoniae: Amikacina 15 mg /kg/dia ev. cada 8 hrs. En pacientes graves asociar cefotaxima,
10-14 das.
Pseudomona aeruginosa: tratamiento asociado: Amikacina ms Ceftazidima, 10-14 das.
Anaerobios: PNC sdica 500 mil UI/kg/da, c /6 hrs. + Cloramfenicol 100 mg/kg/dia. Alternativa:
clindamicina 40 mg/kg/da, ev. inicial, despus v. oral, 30 das.
186
TRATAMIENTO NAC GRAVE DE ASPECTO TOXICO DESDE INGRESO
Lactante y preescolar
Cefotaxima 150-200 mg/kg/da, c /6-8hrs. ev. + cloxacilina 200 mg/kg/da, c/6 hrs. ev. por 14 das.
Retirar cloxacilina al 3 da si se descarta etiologa estafiloccica.
Escolar
Asociar al tratamiento habitual un macrlido hasta confirmar etiologa.
CRITERIOS DE TRASLADO A UTI
- Neumona extensa bilateral
- Insuficiencia respiratoria global: con indicacin de ventilacin mecnica.
- Insuficiencia respiratoria parcial : con FiO2 alta ( a 0.4 , signos de agotamiento, riesgo de requerir
ventilacin mecnica.
- Otros focos ( sepsis)
Complicaciones
- Derrame pleural - Miocarditis
- Neumotrax - Septicemia
- Derrame pericrdico
CRITERIOS DE ALTA
Paciente afebril, sin necesidad de oxgeno suplementario, reactantes de fase aguda en disminucin y
control radiolgico en mejora. El paciente puede terminar tratamiento en su casa, en forma oral y con
control mdico ambulatorio.
Neumona intrahospitalaria (nosocomial)
Definicin: manifestaciones clnicas se presentan dentro del ambiente hospitalario, despus de las 72
hrs. de ingreso o dentro del egreso precoz (3 das). La etiologa tiene relacin con la condicin biolgica
del husped, con los antecedentes de contactos, procedimientos invasivos, estada en UTI.
Tratamiento neumona intrahospitalaria etiologa desconocida
(Terapia de inicio debe ser asociada)
Amikacina 22,5 mg/kg/da, cada 8 hrs. ev. ms cefalosporina de 3 generacin, luego disminuir amikacina
a 15 mg/kg/da.
Cefotaxima 150-200 mg/kg/da, cada 6 hrs. ev., o
Ceftriazone 100 mg/kg/da, cada 12 hrs. ev., o
Ceftazidima 150 mg/kg/da, cada 8 hrs. ev., en sospecha de pseudomona. Si se sospecha estafilococo
resistente, usar vancomicina.
BIBLIOGRAFIA
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2. American Academy of Pediatrics. Pneumococcal Infections. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003
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Pediatrics; 2003:490-499.
3. Norma Tcnica para el manejo de las enfermedades respiratorias del nio. Rama de Enfermedades
Respiratorias. Soc. Chilena de Pediatra, 2003.
187
NEUMONIA SUPURATIVA
M. Lina Boza C.
DEFINICION
Infeccin pulmonar aguda que se caracteriza por coleccin purulenta con necrosis que con frecuencia
compromete pleura produciendo derrame. La infeccin llega a la pleura por vecindad. Su etiologa es
bacteriana pero en general es difcil identificar el grmen especfico. Los ms frecuentes son: Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y gram negativos. La infeccin es aergena,
pero tambin puede ser de origen hematgeno y el compromiso peribronquial puede dar lugar a un
mecanismo de obstruccin valvular, con salida de aire hacia el intersticio y formacin de imgenes
areas o pioareas (neumatoceles, pioneumatoceles), que pueden sufrir hiperinsuflacin con repercusin
mecnica sobre los rganos vecinos.
La sospecha diagnstica de Neumona Supurativa siempre requiere hospitalizacin.
DIAGNOSTICO CLINICO
Anamnesis: neumopata aguda que no regresa con el tratamiento habitual, con intenso compromiso del
estado general de tipo toxi-infeccioso: palidez, tendencia al sopor, compromiso respiratorio progresivo y
fiebre alta de tipo supurativa. Ocasionalmente signos perifricos de sepsis: rash urticarial, escarlatiniforme,
eritema nodoso o manifestaciones tromboemblicas en dedos y ortejos.
EXAMEN PULMONAR
Abolicin o disminucin del murmullo pulmonar con o sin desplazamiento del mediastino. Matidez y
signos de condensacin. Dependiendo de la cuanta del derrame se encontrar movilidad disminuida y
abombamiento del hemitrax afectado. Puede agregarse un leo paraltico y/o meteorismo importante,
dolor abdominal; visceromegalia cuando hay compromiso sptico.
LABORATORIO
1. Rx. de trax (antero-posterior y lateral): Condensaciones parenquimatosas que pueden contener
imgenes areolares y pueden presentar niveles en su interior (pioneumatoceles o pioneumotrax).
Compromiso pleural con velamiento del hemitrax y desviacin del mediastino contralateral en derrame
extenso. El decbito lateral es til cuando existen dudas si el compromiso pleural es engrosamiento o
derrame.
2. Ecografa de trax: debe solicitarse para diferenciar derrame de engrosamiento pleural, identificar
colecciones enquistadas y guiar punciones pleurales difciles.
3. Toracocentesis: mtodo diagnstico o teraputico cuando drena el derrame pleural. Si se confirma la
existencia de un derrame, purulento o un neumotrax a tensin se debe proceder a instalar una sonda
pleural de drenaje bajo trampa de agua.
La puncin debe efectuarse en el lugar de mayor compromiso, evidenciado por el examen fsico y
radiolgico. Si el contenido es lquido, habitualmente se punciona en lnea axilar media o posterior y 5
espacio intercostal; (debajo de la punta de la escpula con el paciente con el brazo en alto). Si es aire lo
que se quiere evacuar el lugar de puncin recomendado es la lnea clavicular media en 2espacio
intercostal.
El drenaje a cada libre y frasco con sello de agua, sin aspiracin continua; que se retira cuando drena 10
188
cc de lquido o menos en 24 horas Si existe burbujeo de aire demuestra la presencia de fstula broncopleural,
cuando deja de burbujear se recomienda pinzar la sonda pleural por 6 a 12 horas y controlar con Rx. de
trax, si no se reproduce el aire procede a retirar el drenaje.
Examen de lquido pleural de regla: citoqumico, LDH, gram y bacteriolgico. Segn sospecha diagnstica
solicitar otros (ver tabla).
Criterios de Light para diferenciar trasudado y exudado
Criterios Trasudado Exudado
a) Parmetros de mayor valor diagnstico
LDH del derrame pleural - 200 UI/dl + 200 UI/dl
LDH derrame/LDH srica - 0.6 + 0.6
Protenas der/ Protenas sricas - 0.5 + 0.5
b) Parmetros de menor valor diagnstico
Peso especfico - 1015 + 1015
Glucosa + 60 mg/dl variable
Protenas del derrame - 3 g/dl + 3 gr/dl
Citologa escasas abundante
clulas linf y PLN
Bacteriologa (-) ocasionalmente
(+)
Coagulacin ausente frecuente
Aspecto trasparente serohemorrgico,
purulento.
Otros parmetros: colesterol > 45 mg/dl y LDH sobre 200 UI/dl (80% del valor mximo para la tcnica),
estos dos valores juntos dan una alta especificidad y sensibilidad para identificar los exudados.
4. Toracoscopa y videotoracoscopa: Toracoscopio con cmara de vdeo que genera una imagen en un
monitor de TV. Esto permite tomar exmenes dirigidos (muestra de contenido pleural o biopsia) y tratar
complicaciones de algunos derrames como: tabicaciones, paquipleuritis o contenidos pleurales de difcil
evacuacin: fibrina, sangre, quilotrax.
5. Otros exmenes: hemocultivos (mnimo tres), hemograma, VHS, protena C reactiva, gases arteriales
y electrolitos plasmticos, ltex en orina.
Se puede hacer el diagnstico diferencial basado en la presencia de:
Trasudado: Insuficiencia cardiaca congestiva, glomrulo nefritis aguda, sndrome nefrtico, dilisis
peritoneal.
Exudado: Neoplasias, traumatismos, enfermedad del colgeno, pancreatitis, absceso subfrnico, neumona
bacteriana, viral, TBC.
TRATAMIENTO
1. Medidas generales
Lo principal es el drenaje pleural realizado en forma precoz y eficiente, esto evita las complicaciones y
evoluciones trpidas, otras medidas: oxigenoterapia, hidratacin y alimentacin dependiendo del estado
general del paciente.
189
2. Tratamiento antimicrobiano (remitirse a tratamiento de neumonas)
El tratamiento dura 3 a 4 semanas, o 15 das desde la estabilizacin clnica, radiolgica y cada de
la fiebre.
CRITERIO DE ALTA
- Clnico: normalizacin respiratoria, afebril y mejora del estado general.
- Radiolgico: imgenes radiolgicas en regresin o estabilizacin de lesiones residuales.
- Tendencia a normalizar los ndices hematolgicos.
CONTROL POST ALTA
Deber controlarse con radiografas seriadas cada 15 a 30 das hasta la resolucin completa.
BIBLIOGRAFIA
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190
APNEA
M. Lina Boza C.
DEFINICION
Es la detencin de la respiracin por ms de 20 segundos. Puede ser menos, si se acompaa de bradicardia,
cianosis, palidez e hipotona y/o desaturacin (registro con oximetra de pulso). Apnea del lactante se
refiere a pacientes con edad gestacional =/> de 37 semanas al inicio de los episodios.
La relacin entre apnea y sndrome de muerte sbita no est claramente establecida.
CLASIFICACION DE APNEAS
Central: ausencia de flujo en la va area con ausencia de movimientos torcicos.
Obstructiva: ausencia de flujo en la va area pero con esfuerzo inspiratorio, movimientos torcicos
presentes.
Mixta: inicialmente central y luego obstructiva.
CAUSAS
La apnea puede ser un evento nico o repetido, con o sin necesidad de maniobras de reanimacin, que se
presenta con mayor frecuencia en el lactante menor. Tiene una serie de causas potenciales que podemos
dividir en:
Respiratorias
Infeccin: VSR, Coqueluche.
Otros virus respiratorios.
Sndromes Aspirativos.
Displasia Broncopulmonar.
Neurolgicas
Encefalopatas
Convulsiones
Malformaciones del SNC
Incoordinacin Farngea
Digestivas
Reflujo gastroesofgico
Fstula traqueoesofgica
Cardiovasculares
Cardiopatas Congnitas
Taquiarritmias
Infecciosas
SNC (Meningitis-encefali-tis).
Sepsis
Metablicas
Agudas: hipoglicemia, hipocal-cemia.
Errores innatos del metabolis-mo.
Trastornos Hidroelectrol-ticos
No determinados
DIAGNOSTICO
A. Anamnesis
1. Edad (ms frecuente en menores de 3 meses )
2. Antecedentes de RN: Prematuro (>frecuencia), PEG, asfixia neonatal, trauma obsttrico.
3. Malformaciones o infecciones del SNC.
4. Lactante vomitador o regurgitador frecuente.
5. Infeccin respiratoria personal y/o intrafamiliar
6. Evaluacin del episodio de apnea: Primera vez o recurrente, durmiendo o en vigilia, relacin con la
alimentacin, aspecto del nio (plido, ciantico, hipotnico, convulsiones).
191
7. Necesidad de resucitacin
8. Antecedentes familiares: Hermano con antecedentes similares, historia de hermanos con muerte sbita,
madre soltera, joven, fumadora, multpara con partos muy seguidos, embarazo no controlado.
B. Examen fsico
Estado nutritivo, fiebre, caractersticas de la respiracin en vigilia y sueo, examen pulmonar, dificultad
respiratoria alta o baja, malformaciones congnitas.
C. Exmenes de laboratorio
1. Hemograma, VHS, Protena C reactiva.
2. Perfil bioqumico con glicemia, calcemia, fosfemia y magnesemia.
3. Gases en sangre arterial y electrolitos plasmticos.
4. Inmunofluorescencia Viral
5. Inmunofluorescencia y cultivo para Bordetella Pertussis segn clnica y/o hemograma.
6. Estudio de enfermedades metablicas: ELG con cloro para clculo de GAP aninico, lactacidemia
amonemia, screening metablico en orina, aminoacidemia y aminoaciduria.
7. Electrocardiograma
8. Ultrasonografa de crneo, electroencfalograma.
9. Radiologa: Rx de trax fronto lateral, Trnsito esfago estmago y duodeno, Coordinacin farngea,
Rx lateral de cuello con tcnica de partes blandas.
10. Polisomnografa para confirmacin y orientacin etiolgica.
11. En algunos casos: pHmetra esofgica. Excepcionalmente se solicitar cintigrafa para reflujo
gastroesofgico y aspiracin pulmonar.
Si se dispone: Capnigrama: Anlisis de CO2 espirado que define patrones de apnea distintos:
1) En inspiracin: Generalmente apnea central u obstructiva.
2) Breath-Holding, es decir con inspiraciones interrumpidas en forma de cierre; se observa en apneas
asociadas a infeccin respiratoria baja viral.
D. Conducta
Es imprescindible una historia detallada que caracteriza la existencia real de apnea y permita orientar a
una eventual causa, frente a la duda hospitalice y monitorice.
Monitor de Apnea: debe tener impedansimetro y sensor de frecuencia cardaca.
Oxmetro de pulso durante 12 hrs., incluyendo observacin en vigilia y sueo.
Tanto para la evaluacin del cuadro clnico como para la efectividad del tratamiento, el paciente debe
conectarse a un monitor de apnea que idealmente cuente con electrocardiograma (un episodio de
bradicardia puede anteceder al paro respiratorio).
TRATAMIENTO
Etiolgico, si es posible.
Apnea del Prematuro: Aminofilina en dosis de carga de 5 mg/kg ev y luego en infusin continua 0.18
mg/kg/hora o en bolos c/12 hrs 2.5 mg/kg/dosis. Lactantes >1 mes c/8 hrs y > 3 meses c/6 hrs.
Controlar con niveles plasmticos tiles para estimulacin de centro respiratorio: 6 - 12 ugr/ml.
Apnea Central: en que se sospecha disfuncin del centro respiratorio, intentar tratamiento con aminofilina
y ver respuesta.
Apnea secundaria a IRA Baja: oxgenoterapia, probar aminofilina. Si se demuestra patrn capnigrfico
con breath - holding y/o respiracin peridica > del 5% del tiempo observado puede ser necesario el uso
de CPAP para aumentar la CRF (Capacidad Residual Funcional).
Una vez iniciado el tratamiento con aminofilina y sin que exista una condicin subyacente corregible,
debe utilizarse por 2 meses. Si en este plazo no vuelven a aparecer episodios de apnea, suspender.
192
Indicaciones de uso de monitor en su casa
- Pacientes de pretrmino con apneas recurrentes
- Pacientes que han presentado ALTE
- Alteracion anatmica de la va area o traqueostoma
- Alteracin neurolgica o metablica con compromiso del control respiratorio
BIBLIOGRAFIA
1. Menndez P. Sndromes apneicos perinatales. En Neurologa Perinatal. Hernndez M, Menndez P,
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17.
193
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
Ana Mara Seplveda B.
DEFINICION
Enfermedad pulmonar crnica que se presenta en nios con:
1. Oxgenodependencia a los 28 das de vida con o sin alteraciones radiolgicas.
2. Oxgenodependencia en pacientes con o sin alteraciones radiolgicas a las 36 semanas de edad post
concepcional en prematuros extremos (menor de 1000 g).
Frecuencia en prematuros de menos de 1200 g al nacer: 45 %, pero tambin puede afectar nios de
trmino con peso adecuado (5%).
Criterios diagnsticos
- Antecedentes de ventilacin mecnica con presin positiva durante las 2 primeras semanas de vida por
un mnimo de 3 das
- Signos clnicos de insuficiencia respiratoria ( taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio) que persisten
mas all de 1 mes de vida.
- Necesidad de oxgeno suplementario para mantener saturacin > de 95% ms all del mes de vida y o
ms all de 36 semanas.
- Radiografa de trax (caracterstica).
Se distinguen 4 etapas clsicas:
- Indistinguible de membrana hialina en los 3 primeros das de vida.
- Opacificacin completa en la primera semana.
- Areas qusticas, hiperinsuflacin.
- Fibrosis, reas qusticas hacia las bases, bandas fibrosas hacia los vrtices, hiperinsuflacin, atelectasias
segmentarias o subsegmentarias. Puede haber aumento del tamao cardaco.
LABORATORIO
Hemograma, VHS, perfil bioqumico, Gases en sangre venosa (ocasionalmente arterial), electrolitos
plasmticos, evaluacin inmunolgica completa, electrolitos en sudor. Saturometra diurna y nocturna
dependiendo de la severidad del cuadro.
Radiografa de trax anteroposterior y lateral.
Estudio de reflujo gastroesofgico con Ph de 24 hrs y trnsito digestivo, (patologa asociada muy frecuente)
con estudio de deglucin.
Polisomnografa en pacientes con apnea despus de 32 semanas de edad gestacional corregida.
Fibrobroncopa : sospecha de dao de va area.
Evaluacin cardiolgica, neurolgica, oftalmolgica, otorrinolaringolgica y nefrolgica (uso crnico
de diurticos).
CLASIFICACION DE SEVERIDAD
Relaciona Edad Gestacional con los requerimientos de oxgeno y el apoyo ventilatorio.
< 32 semanas al nacer > 32 semanas al nacer
DBP Leve: sin necesidad de O2 a las 36 sem.EGC o al alta DBP Leve: sin necesidad de O2 a los 56 das de vida o al
DBP Moderada: necesidad menor de 30% de O2 a las 36 alta.
sem. EGC o al alta. DBP Moderada: necesidad menor de 30% de de O2 a los
DBP Severa: necesidad mayor o igual de 30% de O2 y/o 56 das de vida o al alta.
presin positiva a las 36 sem. EGC o al alta. Bicarbonato DBP Severa: necesidad igual o mayor de 30% de O2 y/o
mayor 35 meq/l. presin positiva a los 56 das de vida o al alta.
EGC: Edad Gestacional Corregida.
194
CLASIFICACION RADIOLOGICA
Tipo I: Hiperinsuflacin
Infiltrado insterticial
Infiltrado reticulonodular difuso
Tipo II: Areas qusticas alternadas con reas de atelectasia
Imgenes radiolcidas alternadas con reas de irregular densidad.
TRATAMIENTO
Aporte nutricional: para determinar un aumento de peso diario de 25 a 30 g, con frmulas especiales
hipercalricas y con bajo aporte de hidratos de carbono.
Aporte vitamnico completo: ACD, Fe, cido flico y sulfato de Zinc a dosis habituales.
Aporte de calcio: en presencia de enfermedad metablica sea. Dosis:45-90 mg/kg/da ( al aporte externo
hay que restarle lo que viene en la leche ).
Oxgeno: mantener saturacin entre 95-97 % durmiendo, alimentndose o en vigilia.
Diurticos: Furosemida 2-4 mg/kg da. Una vez estabilizado se puede bajar la dosis, administrarlo da
por medio o cambiar a Hidroclorotiazida 1mg/k/da asociado a espironolactona 3 mg/kg/da (esta ltima
alternativa es la mas recomendable). Suspender previo al trmino de oxigenoterapia
Broncodilatadores: Beta 2 agonistas en caso de exacerbacin obstructiva. Tener presente que pacientes
con laringomalacia tiene contraindicacion. Debe intentarse uso de bromuro de ipratropio solo o asociado.
Evaluar respuesta.
Esteroides sistmicos: por perodos cortos a dosis habituales (Ver sndrome bronquial obstructivo) en
casos de exacerbaciones agudas.
Esteroides inhalatorios: en pacientes sibilantes recurrentes con historia familiar de asma o atopia.
Idealmente Fluticasona a la dosis menor que pueda controlar sntomas.
Kinesiterapia respiratoria: en hipersecretores o con atelectasia.
Fibrobroncoscopa: en episodios obstructivos agudos que no responden a B2, atelectasias persistenctes
y estridor permanente.
Esquema de vacunacin: De acuerdo a la edad segn PAI. Vacuna antiinfluenza en mayores de 6 meses
de edad corregida y a su grupo familiar. Deber evaluarse casos a caso, el uso de vacuna antineumoccica
conjugada y de anticuerpos monoclonales anti VRS (cada 30 das por 6 meses).
INDICACIONES GENERALES
No asistir a sala cuna los 2 primeros aos de vida. Evitar contaminacin intradomiciliaria (tabaco,
calefaccin contaminante). Posponer ciruga electiva hasta los 60 meses de edad corregida y durante el
primer perodo invernal.
BIBLIOGRAFIA
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195
TUBERCULOSIS PULMONAR
M. Lina Boza C.
DEFINICION
Enfermedad infectocontagiosa producida por micobacterium turberculosis o bacilo de Koch, que ataca
al ser humano a cualquier edad, preferentemente al adulto joven. Causa lesiones tanto pulmonares como
extrapulmonares.
EPIDEMIOLOGIA
Se estima que 1/3 de la poblacin mundial est infectada, preferentemente la poblacin menor de 15
aos, apareciendo aproximadamente 8 millones de casos nuevos en el ao. La situacin de Chile en
Latinoamrica lo ubica en el grupo de pases en que la TBC es una endemia leve a moderada con una tasa
de 5 a 20 por 100.000 habitantes. En nuestro pas en los ltimos aos las estadsticas sealan un descenso
mantenido de las tasas de morbimortalidad infantil. Esto se debe fundamentalmente a la buena cobertura
BCG que es superior al 90% en RN.
ETIOPATOGENIA
En el nio, el bacilo de Koch puede penetrar al organismo de diferentes maneras, a travs de la piel o por
va digestiva, pero la puerta de entrada ms importante es la va area por contagio con un paciente
bacilfero. El bacilo al ser inhalado migra hacia las partes ms perifricas del pulmn alcanzando
generalmente las regiones subpleurales. La infeccin se produce en cualquier segmento al azar afectando
con mayor frecuencia el tercio medio de los pulmones. Se produce un foco que es el chancro de inoculacin
de Ghon cuyo drenaje hacia los ganglios traqueobronquiales constituye el complejo primario. En su
etapa inicial corresponde a una reaccin inespecfica que solo se distingue de otros focos por la presencia
de bacilos cidoalcohol resistentes. La evolucin de este foco junto al componente ganglionar va a dar
lugar a complicaciones.
FORMAS CLINICAS
TBC Primaria o Primoinfeccin
Ocurre con la primera llegada del bacilo de Koch a un organismo virgen. El compromiso pulmonar es de
poca extensin y compromete uno o varios ganglios mediastnicos. En la forma ms frecuente, el perodo
de incubacin es de 4-8 semanas en que se produce el viraje tuberculnico. El cuadro clnico es poco
relevante, slo se presenta en una escasa proporcin de casos y las manifestaciones fundamentales son
compromiso del estado general con fiebre, decaimiento, inapetencia, baja de peso y transpiracin profusa.
En nios mayores pueden presentarse como manifestaciones de toxilergia: eritema nodoso y la conjuntivitis
flictenular. En un gran porcentaje de casos el enfermo es asintomtico y el mdico se enfrenta al diagnstico
por un hallazgo radiolgico, en algunos casos por el contrario se puede presentar como un cuadro agudo
grave con fiebre alta y marcado compromiso del estado general (TBC miliar). La curacin o progresin
de la enfermedad va a depender en gran parte de los factores que afectan la resistencia natural o adquirida
(estado nutritivo, enfermedades anergizantes, edad, factores genticos, tratamientos inmunosupresores).
TBC Secundaria
Son aquellas formas que se desarrollan algn tiempo despus de curada la primoinfeccin, ya sean
formas pulmonares o extrapulmonares, generalmente se producen por reactivacin endgena.
196
DIAGNOSTICO
La clnica y radiologa no son especficas por lo que el diagnstico debe apoyarse en otros elementos:
1) Bacteriologa: (Baciloscopa en expectoracin y contenido gstrico o en condiciones de excepcin
por fibrobroncoscopa) el rendimiento es bajo por tratarse de lesiones con poca poblacin bacilar, el
cultivo tiene la desventaja de ser de informacin tarda.
2) PPD: se considera (+) una induccin igual o mayor de 10 mm. Un PPD menor puede tener importancia
en el menor de 5 aos y bajo ciertas condiciones clnicas, su gran limitacin es que no distingue entre
los infectados y los enfermos TBC.
3) Biopsia: alto rendimiento en TBC extrapulmonares.
4) Deteccin de antgenos y anticuerpos.
5) Reaccin de polimerasa en cadena (PCR) tcnica basada en la amplificacin del ADN del micobacterio,
es rpida y tiene un alto grado de especificidad, es de alto costo.
TRATAMIENTO
Se basa en la asociacin de drogas bactericidas y bacteriostticas.
Esquema 1
TBC INAPARENTE Y COMPLEJO PRIMARIO SIMPLE
DROGAS FASE DIARIA FASE BISEMANAL
(1 mes o 25 dosis) (5 meses o 40 dosis)
ISONIACIDA 5 mg/kg 15 mg/kg
RIFAMPICINA 10 mg/kg 10 mg/kg
Esquema 2
TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIA NEGATIVA
PIRAZINAMIDA 30 mg/kg _
Esquema 3
TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIAS POSITIVAS Y FORMAS
DISEMINADAS
ESTREPTOMICINA 20 mg/kg _
En nios mayores en que se puede practicar control de la visin, puede reemplazarse el SM por Etambutol a la dosis de 20
mg/Kg.
Esquema 4
MENINGITIS TBC
ESTREPTOMICINA 20 mg/kg _
(Dosis mxima 750 mg)
197
PREDNISONA: 2 mg/kg con mximo de 40 mg/dia por 15 das, disminuir 25% semanal .
* En casos especiales esta fase se podr prolongar
Las formas resistentes a tratamiento y las diseminaciones BCG deben referirse a especialistas.
QUIMIOPROFILAXIS
Tambin llamado tratamiento preventivo de la TBC en pacientes que han estado en contacto con bacilferos
respiratorios o que por condiciones del husped pueden desarrollar la enfermedad (inmunosupresin,
tratamiento esteroidal, inmunodeficiencia). Se distinguen 2 tipos, la quimioprofilaxis primaria que es
aquella que se indica a nios no infectados PPD ( -) y secundaria que se administra a nios infectados
(PPD +) para evitar que desarrollen la enfermedad. Isoniacida 5 mg/kg diario, controlado, durante 6
meses (1 ao en los VIH (+)).
VACUNACION BCG
Tiene por objeto proteger a los no infectados ms susceptibles frente al contagio por TBC. Forma parte
del PAI (Programa Ampliado de Inmunizaciones) y es obligatoria par todo RN con un peso superior a 2
kg y los escolares en primer ao bsico. No previene la infeccin TBC pero s sus formas ms graves con
diseminacin hematgena ( meningitis ). Desarrolla una inmunidad de tipo retardada que se expresa por
el PPD(+). Tiene como inconveniente interferir con la utilizacin diagnstica del PPD ya que no es
posible distinguir entre los vacunados e infectados.
Complicaciones locales: ulceracin local, adenopatas regionales, fistulizaciones crnicas, cicatrices
queloides.
Complicaciones sistmicas: diseminacin, osteitis.
BIBLIOGRAFIA
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4. Modificacin norma tcnica Resolucin 1191, Ministerio de Salud, 12/5/2000.
198
FIBROSIS QUISTICA (FQ)
M. Lina Boza C.
Enfermedad gentica autosmica recesiva que afecta el canal de cloro de las membranas celulares y cuyo
defecto se encuentra en el brazo largo del cromosoma 7, que codifica la protena reguladora de la conductancia
transmembrana (CFTR). Las alteraciones patolgicas estn presentes ya en el feto y consisten en acilia y
espesamiento de las secreciones.
CUADRO CLINICO
- Ileo meconial, en 10 a 15% de los casos
- Cuadros pulmonares crnicos con obstruccin bronquial e hipersecrecin, bronconeumonas, bronquiectasias
y dao pulmonar crnico ( pueden comenzar en la adolescencia y tener buen ascenso ponderal )
- Diarrea crnica, esteatorrea (deposiciones pastosas, abundantes y grasosas), compromiso del estado nutritivo
con apetito normal o voraz
- Cirrosis biliar focal con hipertensin portal
- Plipos nasales (escolares y adultos )
- Diabetes Mellitus en el 20% de los adultos con insuficiencia pancretica
- Azoespermia: ms del 80% de los varones afectados
- El 80% de los pacientes presentan el cuadro clnico asociado pulmonar y digestivo. El 20% slo tienen
manifestaciones pulmonares
- Aunque la mayora presenta una combinacin de sntomas, el espectro de hallazgos clnicos es tan variado
y los sntomas pueden ser tan mnimos que nunca se debe excluir FQ por una curva de crecimiento normal.
Reflujo gastroesofgico es un hallazgo casi constante y puede confundir y retardar el diagnstico.
LABORATORIO
- Electrolitos en sudor, iontoforesis con pilocarpina, ( Gibson y Cooke ) son positivos valores sobre 60 mEq
/ l de CL., DUDOSOS ENTRE 40 y 60 deben repetirse en 3 oportunidades. Mtodo alternativo por macroduct
(conductancia) es para screening, mide Na Cl y valores 50-80 mmol/l son limtrofes y mayor de 80,
positivo. El diagnstico se debe confirmar siempre con iontoforesis
- Perfil bioqumico: estado nutritivo y metablico, funcin heptica, glicemia
- Estudio inmunolgico completo
- Evaluacin respiratoria: cultivo de secrecin bronquial (buscar Pseudomona), Rx de trax, espirometra
completa, test de ejercicio, saturometra diurna y nocturna, cintigrafa y TAC pulmonar
- Estudio digestivo: esteatocrito cido, Ecografa abdominal
Derivacin obligatoria para test del sudor
- Neumona a repeticin (2 o ms)
- SBO refractario a tratamiento o persistente
- Tos crnica de causa no precisada
- Diarrea crnica, esteatorrea
- Desnutricion crnica
- Edema e hipoproteinemia del lactante
- Ileo meconial
- Prolapso rectal
- Ictericia neonatal prolongada
- Obstruccin intestinal distal
- Hepatomegalia o enfermedad heptica inexplicada
- Hermano con diagnstico de F.Q.
- Hermano fallecido por causa respiratoria
- Otros hallazgos: imgenes radiolgicas intersticiales o retculo nodulares persistentes o crnicas,
199
bronquiectasias, hipocratismo digital, presencia de estafilococo dorado o pseudomona aeruginosa en desgarro
a cualquier edad.
TRATAMIENTO: paciente debe ser referido al especialista
1. Nutricional: Aporte de 180 - 200 cal / kg con 4 g / kg de protenas en lactantes y 3 g / kg en preescolar.
40% de las caloras: lpidos, 7 % de las caloras: cidos grasos esenciales.
Suplemento vitamnico: vitaminas liposolubles en dosis doble de los requerimientos, vitamina E, vitaminas
hidrosolubles y oligoelementos. (especialmente Zn. Vit K en situaciones especiales (falla heptica).
2. Oxgenoterapia: Lograr saturacin 95% en vigilia y sueo.
3. Manejo de sndrome bronquial obstructivo segn normas.
4. Digestivo: Reemplazo de enzimas pancreticas: Ultrase o Creon, la forma se ajusta en forma individual.
En general se inicia con 1000 UI de lipasa /kg antes de cada alimentacin en nios menores de 4 aos y
500 UI en los mayores Se monitoriza con estatocrito cido en deposiciones.
Ranitidina favorece la accin de las enzimas en las vellosidades intestinales.
5. Clearance mucociliar: Aseo y drenaje postural con KNTR.
Disminucin de la viscosidad del esputo con DNAsa recombinante humana en nebulizacin una vez al
da: 1 ampolla= 2.5 mg (alto costo). Indicado en pacientes capaces de realizar estudio funcional pulmonar
y con reevaluacin cada 3 meses ya que no todos demuestran mejora, an ms, se deterioran.
* Alternativa: nebulizacin con soluciones hipertnicas al 6%
6. Infecciones respiratorias: Recordar que las primeras infecciones son por Estafilococo Aureus,
Haemophilus Influenzae y bacilos Gram negativos. Al avanzar la enfermedad aparece en forma crnica
Pseudomona Aeruginosa. El tratamiento se har segn cultivo. Si la exacerbacin es severa o el esquema
habitual no ha dado resultado se indicar al antibitico por va endovenosal menos por 14 a 21 das. Antes
de suspenderlo el paciente deber volver a sus parmetros basales. Inicialmente y antes de conocer la
bacteriologa, se indicar en menores de 2 aos cefalosporinas de 1generacin y en los mayores,
ceftazidima ms aminoglicsido.
* Nebulizacin con antibiticos 2 veces al da (Gentamicina,, Amikacina, Tobramicina) indicados tanto
en la exacerbacin como en la prevencin. Debe nebulizarse previamente con broncodilatador.
7. Terapia antiinflamatoria: Prednisona 1 mgrs 1 kg / dia durante 7 das en las exacerbaciones agudas. No
tiene indicacin el uso crnico. Esteroides inhalatorios actualmente slo indicados en aquellos con
obstruccin recurrente, reversibilidad en pruebas de funcin pulmonar y antecedentes de atopa.
* Azitromicina: Uso prolongado como anti-inflamatorio se ha demostrado til en pacientes moderados y
severos, an en estudio.
8. Medidas de prevencin: Vacunacin segn plan nacional, vacunacin antiinfluenza anual y
antineumococo. Antihepatitis A y B y Varicela Evitar infeccin cruzada (hacinamiento, salas cuna y
jardn infantil).
9. Terapia gnica: En etapa de investigacin.
10. Trasplante pulmn: de alto costo. Slo para pacientes severos.
* En Chile, desde el ao 2002 existe plan nacional de cobertura completa para pacientes beneficiarios
del sistema pblico y Fondo Nacional de Salud (Fonasa).
BIBLIOGRAFIA
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200
OXIGENOTERAPlA
Francisco Prado A.; Andrs Koppmann A.
Terapia en que se administra oxgeno en una fraccin inspirada mayor a la concentracin de oxgeno de
aire atmosfrico (0.21). El oxgeno debe ser considerado un medicamento y por lo tanto con potenciales
efectos deletreos y txicos (atelectasia por reabsorcin, ciliostasia, toxicidad pulmonar, fibrodisplasia
retrolental). Es importante por lo tanto una adecuada monitorizacin de la fraccin inspirada de oxgeno
(analizador de oxgeno: oxmetro) y de la presin parcial arterial de oxgeno (PaO2) en muestra arterial,
presin transcutnea o indirectamente a travs de la saturacin de oxgeno de la hemoglobina con el
saturmetro de pulso.
La saturacin de O2 de la Hb se determina por medio de una espectrofotometra de la sangre arterial
pulstil (oximetra de pulso) que correlaciona la cantidad de Hb no oxigenada y oxigenada con la
absorcin de luz en los espectros de luz roja (660 nm) e infrarroja (940 nm) respectivamente. La saturacin
leda es la expresin porcentual de la cantidad de Hb oxigenada y no oxigenada segn su absorcin en las
2 longitudes de onda sealadas. Para obtener una lectura confiable se debe observar una onda de pulso
de morfologa normal y que exista coincidencia de la frecuencia cardaca medida del paciente.
Limitaciones Tcnicas
- Artefactos mecnicos, movimiento del sensor.
- Sobre exposicin de luz ambiente
- Efecto shunt de luz
- Interferencias electromagnticas.
- Resonancia nuclear magntica.
- Calibracin (aumenta error para lecturas bajo 80 %)
- Retardo lectura
Limitaciones Fisiolgicas
Dependientes de pulso Arterial:
- Volumen circulante y perfusin tisular (estados de fallo circulatorio)
- Ritmo
Dependientes de la Curva de Disociacin Hb:
- Porcin plana de la curva, (riesgo de hiperoxia no diagnosticada.)
Hemoglobinas anormales
Otros :
- Colorantes y pigmentos
- Venas pulstiles
- Hiperpigmentacin
INDICACIONES DE OXIGENOTERAPIA
Oxgenoterapia en ausencia de hipoxemia:
1) Gasto cardaco inapropiado.
2) Sospecha de isquemia o infarto del miocardio tromboembolismo pulmonar.
3) Dishemoglobinemias: trastornos agudos de la cintica de la saturacin de hemoglobina, siendo su
mximo exponente la intoxicacin por monxido de carbono (carboxihemoglobinemia).
Oxgenoterapia por perfusin sistmica inapropiada:
1) Insuficiencia cardaca.
2) Volumen intravascular inadecuado.
201
3) Anemia aguda.
4) Sepsis.
HIPOXEMIA ARTERIAL AGUDA
PaO2< de 60 mmHg o saturaciones de hemoglobina de 93% (asumiendo una curva de disociacin de
hemoglobina normal).
HIPOXEMIA ARTERIAL CRONICA
Insuficiencia respiratoria crnica como dao pulmonar viral, displasia broncopulmonar, fibrosis qustica,
enfermedades neuromusculares, etc. en que se debe administrar el oxgeno necesario para mantener la
saturacin de hemoglobina en rango de 95-97%, mejorando la calidad de vida e impidiendo o atenuando
el riesgo de desarrollar hipertensin pulmonar.
Mtodos para la Administracin de Oxgeno
Mtodo Flujo de O2 Fl. O2 alcanzada:
(L/minuto)
Catter nasofarngeo 1 0.45 - 0.60
Naricera (*) 1 0.35 - 0.40
Mscara
- Simple 4 - 6 0.32 - 0.52
- Con Reservorio de reinhalacin 5 - 10 0.40 - 0.80
- Con Reservorio sin reinhalacin 5 - 10 0.60 - 0.95
Venturi 4 - 6 0.24-28-35-40-50
Incubadora variable 0.40
Halo (**) 6 - 10 0.95 (Flujo Espiroidal)
Hood 6 - 10 0.95 (Flujo Laminar)
(*) En lactantes menores de 5 kilos, en funcin de su volumen minuto proporcionalmente menor al flujo de oxgeno administrado,
se obtienen FIO2 mayores. A modo de ejemplo en un RN 1/4 L/min puede significar una FIO2 mayor o igual que 0.3.
(**) Mecanismos Venturi interpuestos en lnea a la fuente de oxgeno permite administrar FIO2 conocidas con flujos de 02
predeterminados.
Calentamiento y humedificacin del oxgeno. Usar humedificadores calentadores (nebulizadores o de
cascada). El humedificador de burbuja consigue una humedad relativa del 20 - 40 % y no calienta el
oxgeno. Los primeros entregan humedad relativa de 100% a temperatura de 28 - 30 grados; imprescindible
en paciente intubado, traqueostomizado o con secreciones espesas.
TOXICIDAD
La toxicidad por oxgeno se puede presentar con F102 mayores de 0.45 por ms de 48 hrs, an ms si
existe presin en la va area (ventilacin mecnica a presin positiva), tambin se puede producir
atelectasias por reabsorcin del aire alveolar al lavar el nitrgeno.
OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA
Est indicada en aquel paciente respiratorio crnico que durante un plazo mayor de 2 meses necesita
oxgeno en forma permanente o durante el sueo, ejercicio y alimentacin para mantener una saturacin
adecuada = o > de 95%. La enfermedad de base hace probable que la necesidad sea prolongada.
202
A. Criterio de inclusin
Estabilizacin clnica por 15 das sin cambios en el tratamiento medicamentoso ni en la necesidad de 02.
Saturacin adecuada = > 95% con un mximo de 2 l/min por naricera, sin retencin importante de CO2
(< 50 mm/hg) en reposo, ejercicio, alimentndose o durmiendo.
Nutricin adecuada con buen ascenso ponderal con alimentacin por boca o tubo de gastrostoma. Familia
con claro conocimiento de la enfermedad, tratamiento a seguir, entrenamiento adecuado por enfermera
con entrega de un manual para padres y dispuesto a recibir al nio.
Definicin clara de los recursos econmicos para el financiamiento del tratamiento y contar con el
equipamiento en domicilio.
B. Criterio de exclusin relativo
Malformacin mltiple
Dao neurolgico severo
Cardiopata con cortocircuito de der. a izq.
C. Criterio de exclusin absoluto
Incapacidad de la familia para cumplir el programa.
Recursos necesarios
Humanos
- Mdicos especialistas en enfermedades respiratorias infantiles.
- Kinesilogos entrenados en enfermedades respiratorias infantiles.
- Asistente social.
- Enfermera universitaria entrenada en enfermedades respiratorias.
- Psiclogo.
- Familia.
Institucionales
- Servicio de salud.
- Municipalidades.
BIBLIOGRAFIA
1. Block EA: Oxgenoterapia. En Fishman A.P. Barcelona. Ediciones Doyma 1991; 2147 - 59.
2. Boza M. L., Barrientos H.: Oxgenoterapia Domiciliaria Rev. Chil. Pediatr 1995: 66 (6); 309-313
3. Groothius J.R., Rosenberg A.A.: Home oxigen promotes weight gain in infants with Broncho-
pulmonary displasia. Am J Dis Chid 1987.141: 995-992.
203
TOS
Ana Mara Seplveda B.
DEFINICION
Es un acontecimiento fisiolgico que protege a la va area de injuria mecnica, qumica o trmica. Existe la
tos de carcter transitorio, con relacin a cuadros infecciosos agudos y la crnica o recurrente, que se define
como de una duracin mayor de tres semanas o repetida cada 15 o 30 das. La tos no siempre refleja la
existencia de un proceso mrbido de las vas areas, sino que puede corresponder a una localizacin
extrapulmonar, como sucede con los casos de irritacin esofgica o de origen psicgeno.
DIAGNOSTICO
Es fundamentalmente clnico a travs de la anamnesis y la observacin:
- Carcter: seca o productiva.
- Intensidad: leve a severa, esta ltima repercute en la vida habitual o en el sueo del paciente.
- Asociado con: ruidos respiratorios (estridor nasofarngeo o larngeo) actividad (ejercicio, ingestin de
alimentos, sueo) ambiente (alergenos, fros, contaminacin).
- Horario: diurna y/o nocturna (hiperreactividad o infeccin), diurna (psicgena) nocturna (accidentes
aspirativos, asma).
- Estacional: primavera y verano (alrgica) invierno (infecciones virales y contaminacin) perenne (hiper-
reactividad y enfermedad pulmonar crnica).
ORIGEN
- Va area superior: rinitis (alrgica o infecciosa), sinusitis, hipertrofia amigdaliana y adenodea, vula elongada,
contaminacin.
- Va area inferior: asma, cuerpo extrao, faringitis, laringitis, traquetis, bronquitis, compresiones extrnsecas
(adenitis, tumores, malformaciones vasculares), aspiracin.
- Parnquima pulmonar: infeccin viral o bacteriana, fibrosis qustica, bronquiectasia, malformacin, tumor.
- Extrapulmonar: estimulacin del vago, inflamacin pleural, pericarditis, enfermedades del diafragma, reflujo
gastroesofgico, cuerpo extrao esofgico, distensin abdominal.
- Psicgena.
CAUSAS MAS COMUNES EN LA EDAD PEDIATRICA
Infecciosas: Virales y bacterianas
Tos: Accesos diurnos y nocturnos, ocasionalmente coqueluchodea.
Laboratorio: Hemograma, Inmunofluorescencia viral y bordetella, baciloscopas ( si hay sospecha de etiologa
TBC), IGM especfica (mycoplasma, Clamydia). Rx de trax AP y Lateral.
Tratamiento: De la etiologa, broncodilatadores, corticoides inhalados. ocasionalmente antitusgenos nocturnos.
Asma
Tos: Puede ser el nico sntoma, especialmente nocturna y con el ejercicio.-
Laboratorio: Espirometra, test de provocacin bronquial.( mayores de 6 aos)
Tratamiento: Ver tratamiento Asma.
Rinosinusitis, hipertrofia adenodea:
Tos: Hmeda, descarga posterior, obstruccin nasal nocturna y matinal.
Laboratorio: Rx. de cavum y senos paranasales.
Tratamiento: Tratar la causa etiolgica antihistamnicos, antibiticos y descongestionantes. Todos medicamentos
de uso limitado.
204
Cuerpo extrao:
Tos: Inicio sbito con espasmo larngeo, tos persistente. Puede existir el antecedente de aspiracin
Laboratorio: Rx. de trax, radioscopa, broncoscopa flexible y rgida.
Tratamiento: Extraccin.
Sndrome aspirativo
Tos: Nocturna, con o post ingesta de alimentos, vmitos, en general asociado a enfermedad gentica o
neurolgica.
Laboratorio: Rx. de trax y TEED, estudio de deglucin y coordinacin farngea, pH de 24 horas. cintigrafa
para RGE y estudio de aspiracin pulmonar
Tratamiento: Antiemticos, sonda nasoduodenal transitoria, operacin antireflujo o gastrostoma, en casos
extremos.
Bronquiectasia
Tos: hmeda (broncorrea purulenta), diurna y nocturna. Mayor al levantarse.
Laboratorio: Rx. de trax, TAC de pulmn, cintigrafa V/QT
Tratamiento: KNT, quirrgico en lesiones unilaterales.
Malformacin congnita (vasculares, secuestro, adenomatosis qustica, traqueomalacia, quistes, duplicacin
gastroentrica, estenosis)
Tos: Seca o hmeda diurna y nocturna
Laboratorio: Rx trax, TAC pulmn, angiografa( si se sospecha lesin vascular )
Tratamiento: Quirrgico
Fibrosis pulmonar
Tos: seca, puede acompaarse de hipocratismo.
Laboratorio: Rx. de trax, espirometra, biopsia
Tratamiento: depende de la causa.
Psicgena
Tos: Seca, diurna mayor en adolescente.
Laboratorio: Descartar otras causas.
Tratamiento: Apoyo psicolgico.
Tumor
Tos: Seca irritativa, diurna y nocturna
Laboratorio: Rx de trax, TAC pulmn
Tratamiento: Quirrgico
TRATAMIENTO: Debe cumplir dos propsitos fundamentales:
1. Establecer el diagnstico etiolgico.
2. Tratar la causa y si esto no es posible, extremar las medidas dirigidas a apoyar los mecanismos de defensa
de la va area, sin olvidar que la tos es uno de ellos.
Debe tratarse la tos seca y que altera la actividad habitual del nio. Los medicamentos antitusivos se dividen
en narcticos (contraindicados en menores de dos aos) y no narcticos, preferir los segundos para el uso en
nios. Los expectorantes y mucolticos no deben usarse en lactantes sin acompaar de KTR.
BIBLIOGRAFIA
1. Burdach R. Tratamiento racional de la tos. Pediatra al da, 1991; 8(4): 202- 207.
2. BCM Continuing Education Baylon College of Medicine. Chronic cough in children May 1997.
3. Pandolfini Ch., Impiccioatori P.,Bonatti M.Parents on the Web: Risks for quality management of cough in children.
Pediatrics 2000;105:1-13.
205
MANEJO RESPIRATORIO EN LA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR
Francisco Prado A.; Andrs Koppmann A.
La hematosis normal necesita de una adecuada integridad del parnquima pulmonar y una bomba
respiratoria eficiente. Aquellas enfermedades neurolgicas que comprometen la bomba respiratoria estn
asociadas con sndrome de hipoventilacin alveolar que inicialmente es nocturno. El parnquima pulmonar
se altera tardamente, sin embargo, el paciente neuromuscular con frecuencia presenta trastornos de la
deglucin que determina fenmenos aspirativos recurrentes, infecciones respiratorias secundarias a
incoordinacin farngea, tos ineficiente y colonizacin con flora intestinal, sumado a pobre higiene bucal
con riesgo de infeccin por anaerobios y grmenes inhabituales (actinomices).
Resultante de lo anterior se produce dao pulmonar crnico con atelectasias, bronquiectasias, enfermedad
intersticial, neumonas a repeticin, absceso pulmonar.
Evaluacin
Es fundamental el diagnstico neurolgico y su pronstico (compromiso progresivo? ).
Anamnesis
- Succin y deglucin
- Calidad de la voz y de la tos
- Presencia de estridor en vigilia o sueo
- Disnea (si aumenta en decbito supino= compromiso diafragmtico)
- Calidad del sueo
- Episodios de ALTE
- Discapacidad, uso de silla de ruedas
- Antecedentes de hospitalizacin y cirugas correctoras (columna)
- Entorno familiar
Ex Fsico
- Estado nutricional
- Forma del trax y de columna
- Evaluacin de deglucin y succin
- Signos de dificultad respiratoria
- Signos de hipoxemia crnica (hipocratismo, 2ruido aumentado)
- Patrn respiratorio en sueo y vigilia
- Funcin muscular: Compromiso cintura escapular, respiracin paradojal, excursin de la caja contra
resistencia, disnea en decbito supino (alteracin del diafragma), uso de musculatura auxiliar respiratoria.
- Capacidad de trabajo fsico, uso de silla de ruedas
- Retraso del desarrollo psicomotor
- Examen pulmonar (al final de la evaluacin).
Laboratorio
- Saturometra diurna y nocturna
- Capnigrafa (CO2 espirado)
- Gases en sangre arterial diurno y nocturno (hipercapnia= hipoventilacin alveolar)
- Funcin pulmonar en pacientes capaces de colaborar: espirometra, curva de flujo volumen, ventilacin
voluntaria mxima.
- Imagenologa: Rx de trax, columna, radioscopa para evaluacin movilidad diafragmtica. Trnsito
digestivo con evaluacin de deglucin y aspiracin
- Polisomnografa
206
Tratamiento
- Recuperacin nutricional con gastrostoma de ser necesario
- Kinesiterapia general y respiratoria
- Reeducacin de succin y deglucin con asesora de fonoaudilogo
- Manejo de reflujo gastroesofgico
- En trastorno de deglucin, si se considera transitorio: sonda nasoduodenal. Si es permanente y progresivo:
gastrostoma
- Manejo enrgico de las infecciones agudas y profilaxis con vacunacin
- Traqueotoma en casos de imposibilidad de manejo de secreciones con insuficiencia respiratoria crnica
(pobre o ausente reflejo de la tos), compromiso bulbar y aspiracin crnica.
- Correccin de escoliosis
- Oxgenoterapia crnica inicialmente nocturna.
- Apoyo ventilatorio no invasivo con mascarilla nasal (pacientes con enfermedad no progresiva o de
progresin lenta):
- Generadores de flujo ( BIPAP modalidad asistida / controlada )
- Ventilador volumtricos (PVL 100, PVL 102 asistida / controlada)
- Apoyo ventilatorio invasivo con paciente traqueostomizado (en domicilio)
- Indicado en pacientes en que la ventilacin no invasiva es insuficiente, mal manejo de secreciones,
ausencia de proteccin del estrecho gltico por disfuncin bulbar, pulmn enfermo.
BIBLIOGRAFIA
1. M. Sullivan. Pulmonary Manifestations of Neurologic diseases. En Pediatric Respiratory Diseases:
Diagnosis and Treatment. B. Hilman (ed). Saunders Company, USA. 1993.
2. G. Mallory. Respiratory Muscle Disease and Dysfunction. En Pediatric Respiratory Disease: Diagnosis
and Treatment. B. Hilman (ed) . Saunders Company, USA. 1993.
3. Vianello et al. Long Term Nasal Intermitent Positive Pressure Ventilation in Advanced Duchennes
Muscular Dystrophy. Chest. 1994; 105: 445-448.
4. Noninvasive Ventilation Does it Work, for Whom and How?. Am. Rev. Respir. Dis. 1993; 147: 1050-
1055.
207
Captulo 8
Enfermedades Infecciosas
Carmen L. Avils L.
INMUNIZACIONES
M. Cristina Casado F.
PLAN NACIONAL
El plan nacional de inmunizaciones o Programa Ampliado de Inmunizacin (PAI), sufre la ltima
modificacin importante a partir del segundo semestre de 1996, agregndose al esquema existente la
vacuna anti-Haemophilus influenza b para todos los nios nacidos a partir del 1de Mayo de 1996. A
partir del ao 1999 el uso de un preparado combinado DTP-HbOC, permite la administracin tetravalente
en una sola puncin a los 2, 4 y 6 meses.
ESQUEMA P.A.I. 2003
Edad Vacuna Va
Recin nacido BCG ID
2 - 4 - 6 meses DPT-Hib * SC o IM
Polio oral
12 meses Tres vrica SC
(SPR)
18 meses y 4 aos DPT * SC o IM
Polio oral
1Bsico BCG ID
Tres vrica SC
2 Bsico DT I M
BCG: Bacilo de Calmette y Gurin (tuberculosis), vivo atenuado
DPT: Toxoides diftrico y tetnico, bacteria B. Pertussis inactivada (celular)
POLIO: Virus Polio l, 2 y 3 vivos atenuados
SPR: Virus Sarampin, Paperas y Rubola vivos atenuados
Hib: Polisacrido capsular de Haemophilus influenzae b +CRM 197 (toxina mutante diftrica no txica)
ID: Intradrmica. SC: subcutnea. IM: intramuscular
* Si se usa DPT por va subcutnea, debe ser profunda para evitar efectos secundarios locales importantes
208
CONTRAINDICACIONES
En general son contraindicaciones absolutas de vacunas: la reaccin anafilctica a dosis previa, antecedente
de reaccin anafilctica a alguno de sus componentes (Ej: alergia al huevo: vacunas SPR e influenza;
alergia a neomicina: SPR).
Recomendaciones OMS
- Diferir vacunaciones en caso de enfermedad febril moderada o severa
- Los nios hospitalizados deben recibir las vacunas que corresponda, excepto Polio oral
- Suspender vacunacin con antgenos de Bordetella si ha ocurrido reaccin grave como estado de
shock, temperatura mayor de 40,5C, convulsiones u otros sntomas neurolgicos. En tal caso, seguir
slo con toxoide diftrico (D) y tetnico (T)
- Los pacientes con antecedentes de convulsiones, que han recibido DPT, pueden ser vacunados si han
transcurrido ms de 6 meses despus de la ltima convulsin
- En pacientes con enfermedad neurolgica evolutiva, es aconsejable no administrar vacuna antibordetella
- En general, no administrar vacunas con agentes vivos a personas afectadas de inmunodeficiencias o
sometidas a tratamiento inmunosupresor
- La inyeccin reciente de inmunoglobulinas polivalentes, debe hacer diferir, en por lo menos 6 semanas,
las vacunas contra Sarampin, Rubola y Parotiditis.
REACCIONES ADVERSAS
Son generalmente escasas y de intensidad leve a moderada, con muy pocas o ninguna secuela permanente.
Puede presentarse signos de compromiso sistmico como fiebre moderada por 36 a 48 horas, exantema
generalizado 6 a 12 das despus (particularmente con vacunas antisarampin y rubola), cefalea, diarrea
por 1 a 2 das, y muy excepcionalmente crisis anafilctica.
Las alteraciones neurolgicas se asocian ms frecuentemente a la vacuna anti pertussis celular, pero
tambin se han descrito con antisarampin y excepcionalmente con antirubola. La mayora de los
episodios convulsivos aparecen en pacientes con alteraciones neurolgicas subyacentes no diagnosticadas
previamente, slo raras veces la vacuna desencadena un trastorno neurolgico y la mayora de los afectados
mejora sin secuela.
Las reacciones por BCG ocurren en 0,1 a 4,3 % de los nios menores de dos aos, siendo las ms
frecuentes las adenopatas con o sin supuracin, habitualmente sin fiebre ni alteracin del ascenso ponderal
y que evolucionan en semanas o meses, sin embargo puede existir poliadenia generalizada y mortal en
pacientes inmunocomprometidos. En la vacuna antirubola se describe tambin adenopatas inflamatorias
mltiples, describindose artralgias fugaces sin secuelas.
Otras reacciones de menor frecuencia, son la proteinuria aislada transitoria (DPT), el prpura
trombocitopnico (SPR) y las hipsarritmias en pacientes predispuestos.
Una complicacin temida de la vacuna polio oral, es la poliomielitis asociada a vacuna, que tiene su
mayor riesgo en la primera dosis (1/750.000 vacunados primera dosis, 1/2,4 millones en dosis siguientes),
y que en dos tercios de los casos afecta a adultos contactos de vacunados y en el resto a nios recientemente
vacunados. Por esta razn, pases sin polio endmico natural como EEUU, cambian en su programa la
vacuna oral por la parenteral inactivada (IPV). Dado que esta ltima no genera inmunidad local intestinal,
el esquema ms adecuado en pases como el nuestro, aunque se encuentra en discusin, sera probablemente
polio inactivada parenteral las primeras dos dosis, y polio oral en las siguientes dos, reduciendo al mnimo
la posibilidad de poliomielitis por vacuna y logrando inmunidad local intestinal.
Por ltimo, se ha descrito sndrome de Guillain Barr asociado a algunas vacunas como polio oral e
influenza.
209
OTRAS RECOMENDACIONES
- En dosis sucesivas de vacunas puede utilizarse productos de diferentes fabricantes en el caso de DPT,
DT, D, T, polio oral o parenteral y hepatitis B. En el caso de Hib, debe usarse el mismo producto en las
tres dosis
- Las vacunas a virus vivos que no hayan sido administradas el mismo da, deben ser administradas con
un mnimo de 30 das de separacin, ya que se interfiere la respuesta inmunolgica, a excepcin de la
vacuna de Polio oral, que no contraindica el uso de otras vacunas
- El lactante nacido de pretrmino, debe vacunarse segn su edad cronolgica. Las dosis y el calendario
deben ser igual que para el resto de los nios, recibiendo BCG al alcanzar aproximadamente 2 kg de
peso
- Si se debe administrar inmunoglobulinas dentro de los 14 das posteriores a la administracin de una
vacuna parenteral a virus vivo, sta debe ser repetida 3 meses despus, a menos que las pruebas
serolgicas indiquen respuesta de anticuerpos. En pacientes con VIH se indica vacunas aunque reciban
regularmente gamaglobulinas
- Se recomienda repetir toxoides DT cada 10 aos por toda la vida
Pacientes con tratamiento esteroidal:
- Paciente que requiere corticoides < 2 mg/kg/da, por menos de 2 semanas o ms de 2 semanas en das
alternos: esquema completo
- Paciente que requiere dosis altas (> 2 mg/kg/da o > 20 mg/da): NO administrar vacunas a virus vivo
atenuado y reevaluar seroconversin postvaccinal (si es necesario, revacunar)
- Enfermedad inmunodepresora ms corticoides sistmicos o tpicos: NO usar vacunas a virus vivos
atenuados
- En general, las vacunas vivas atenuadas no deben administrarse hasta 3 meses despus de suspender
tratamiento inmunodepresor
Esquema de inmunizaciones interrumpidas
En caso de interrupcin del calendario de vacunacin, debe retomarse desde el punto en que se discontinu,
sin necesidad de repetir las dosis previamente administradas. Puede administrarse SPR, DPT-Hib y Polio
en la misma visita, siempre que se aplique en sitios diferentes. Lo mismo se aplica si no se tiene certeza
de asistencia a controles posteriores.
Paciente sin inmunizaciones previas
- Si el parto fue domiciliario, debe administrarse BCG en la primera visita, junto con las otras,
independiente de la edad
- DPT y Polio: debe administrarse las tres dosis con diferencia de 2 meses entre ellas, iniciando en la
primera visita, ms el refuerzo que corresponda segn la edad en que se inicia esquema (18 meses y/ o
4 aos). Despus de los 6 aos no tiene indicacin la vacuna Pertussis celular
- Vacuna anti Hib: Si es menor de 7 meses, se indica 3 dosis en el mismo esquema que DPT y Polio.
Entre 7 y 12 meses, se indica las dosis que alcance a recibir con el mismo esquema antes del ao (1 o
2) y un refuerzo a los 18 meses. Si es mayor de 1 ao, slo debe recibir una dosis a los 18 meses o en
el momento de la visita. Despus de los 4 aos no tiene indicacin
- SPR: Se administra 1 dosis en la primera visita, independiente de la edad (siempre que sea mayor de 1
ao), ms el refuerzo de 1bsico.
VACUNACION ANTITETANICA
Se consideran heridas tetangenas: punzantes (pinchazos, tatuajes); contaminadas con tierra, polvo, saliva,
heces; con prdida de tejido o por explosiones, por congelacin, evidencias de sepsis, quemaduras extensas
o con demora de tratamiento mayor de 6 h.
La IGT (inmunoglobulina antitetnica) provee inmunidad inmediata y hasta 4 semanas. La dosis peditrica
es de 250 UI IM, pero si han pasado ms de 24 h de la lesin o est muy contaminada o es una quemadura,
210
se administran 500 UI con jeringa y en sitio diferente del refuerzo.
Esquema de Profilaxis Especfica Antitetnica
Estado de vacunacin Tipo de herida
Limpia Tetangena
Serie primaria completa No No o dosis de refuerzo
(refuerzo < 10 aos previos) si riesgo alto
Serie primaria completa Dosis de refuerzo Dosis de refuerzo
(refuerzo > 10 aos previos) + dosis IGT
No vacunacin o incierto Vacunacin Vacunacin completa
Completa + dosis IGT
Inmunodeficiencia No Dosis de IGT
Con serie primaria completa
VACUNACION ANTIRRABICA
A partir del ao 2003, el Ministerio de Salud suspende el uso en humanos de la vacuna CRL (Fuenzalida
Palacios) y se reemplaza por vacuna de cultivo celular en clulas Vero, a virus inactivado y purificado,
liofilizada, de uso intramuscular (en deltoides o muslo, nunca en glteos), de mayor seguridad e
inmunogenicidad. Se consigue seroconversin a los 14 dias de inicio de vacunacin. No tiene
contraindicaciones post exposicin. Precaucin si existe antecedente de alergia a neomicina o
estreptomicina. Puede administrarse junto a otras vacunas en sitios diferentes. Puede fracasar vacunacin
en pacientes con tratamiento esteroidal, inmunodepresores o con inmunodeficiencias congnitas o
adquiridas. Efectos adversos: dolor, eritema o induracin local. Raramente fiebre y linfoadenopatas.
Indicaciones: En nios (postexposicin)
1. Persona mordida, rasguada o lamida por animal con signos sospechosos o con diagnstico de rabia
2. Persona mordida por animal vago que muera o desaparezca despus de la mordedura
3. Persona mordida por animal silvestre carnvoro
4. Persona mordida o en contacto con murcilagos (juego, manipulacin a mano desnuda, entrada sin
proteccin respiratoria a lugares cerrados donde viven colonias, entrada de murcilagos a dormitorio).
Esquema: 5 dosis en das 0-3-7-14 y 28. Se puede administrar las primeras dos dosis en da 0 (en ambos
deltoides), como esquema rpido si la vacunacin es tarda o existe exposicin masiva a animal
diagnosticado como rabioso.
VACUNA ANTINEUMOCOCICA
Actualmente se dispone de dos preparados:
A) Vacuna con polisacridos purificados de 23 serotipos de Streptococcus pneumoniae (Pneumo 23 de
Aventis Pasteur, Pneumovax de Merck Sharp & Dohme), que logra cobertura para casi el 100% de los
serotipos causantes de enfermedades invasoras por neumococo y del 85% de serotipos que causan otitis
media aguda en nios. Es una vacuna de polisacridos capsulares no conjugados, lo que evoca una
respuesta T-independiente y por esta razn no es til antes de los 2 aos. Una enfermedad de base como
trisoma 21, transplante, linfoma o leucemia post quimioterapia, VIH con CD4 < 500 cel/mm3, dilisis
crnica, lupus eritematoso sistmico, puede alterar la respuesta inmunognica. La dosis es de 0,5 ml,
independiente de la edad y se administra SC o IM. Logra producir anticuerpos a los 15 das despus de
211
su administracin y debe repetirse cada 5 aos con un mximo de dos veces. El nivel de anticuerpos
logrado en nios es variable (eficacia entre 45-70%), lo que aleja por el momento su uso masivo y se
reserva para grupos de riesgo. La nica contraindicacin es el antecedente de anafilaxia. Las reacciones
adversas considerables ocurren en menos del 1% de los nios.
Indicaciones
- Pacientes portadores de enfermedades crnicas: pulmonar, cardaca, renal (IRC o sndrome nefrtico),
heptica (cirrosis), diabetes mellitus, afecciones neuromusculares, encefalopatas, fstulas de lquido
cefalorraqudeo
- Pacientes con anemias drepanocticas y patologa hematooncolgica, idealmente 2 semanas previo a
quimioterapia o radioterapia
- Pacientes transplantados
- Pacientes sometidos a esplenectoma (primera dosis 15 das previos a ciruga)
- Pacientes VIH (+) con o sin sntomas
- Pacientes en tratamiento quimioterpico o inmunosupresor
- Inmunodeficiencias primarias humorales o combinadas
El uso de la vacuna no permite interrumpir esquemas profilcticos con antimicrobianos, si estn indicados.
B) Vacuna Antineumoccica heptavalente conjugada (Prevenar de Wyeth Lederle en presentacin lquida
de 0,5 ml), primera vacuna anti neumoccica utilizable en menores de 2 aos. Conjugada con toxina
diftrica mutante CRM 197 atxica. Es una vacuna altamente segura. Se aplica en esquema de 4 dosis a
los 2-4-6 y 12 a 15 meses, logrando buena respuesta despus de la tercera dosis. Contiene como agentes
inmunognicos los polisacridos de los serotipos 4-6B-9V-14-18C-19F y 23F. Estos corresponden al
80% de los aislados en procesos invasores observados en USA en nios menores de 15 aos, sobre 66%
de los recuperados en otitis media aguda y representan al 80% de los serotipos con resistencia
antimicrobiana en ese pas. La eficacia y efectividad en USA es alta (97 y 94% respectivamente), pero
los resultados son diferentes segn los serotipos predominantes en cada pas. En Chile, en un estudio
realizado en 1998-1999 se encontr que los serotipos prevalentes en enfermedad neumoccica invasora
fueron 1-6B-14 y 19F; en pacientes ambulatorios 14 y 18C. As la cobertura de la vacuna heptavalente
fue de 56%, pero existe reactividad cruzada entre serotipos antignicamente relacionados, lo que mejorara
esta cifra. El pediatra debiera informar a los padres y evaluar la indicacin en forma individual.
C) En desarrollo:
- Vacuna 9-valente: Serotipos de vacuna 7 valente ms 1 y 5 en estudios de campo
- Vacuna 11-Valente: Serotipos de vacuna 9 valente ms 3 y 7F, en estudios de campo
Estas vacunas cubriran alrededor del 70% de los serotipos y 87% de los serogrupos identificados en
Chile.
VACUNA ANTIMENINGOCOCICA
En nuestro pas, la enfermedad meningoccica ms frecuente es causada por Neisseria meningitidis
grupo B, pero hasta el momento no se dispone de vacuna inmunognicamente eficaz para este agente. La
segunda en frecuencia es N. meningitidis grupo C en brotes espordicos, para el que existen varias
alternativas de vacunas:
A) Monovalente Meningococo C: til despus de los 2 aos de edad, con efectividad de hasta 93%, pero
de relativa corta duracin ya que no induce memoria inmunolgica
B) Polivalente de polisacridos capsulares purificados; bivalente de serotipos A y C y cuadrivalente de
serogrupos especficos contra grupos A, C, Y y W135 (polisacridos capsulares bacterianos purificados).
Ambas se administran en dosis nica subcutnea de 0,5 ml. Es efectiva contra serogrupo A en lactantes
212
de 3 meses y mayores, en este grupo etario la respuesta a los otros polisacridos es mala.
En zonas endmicas, se debe repetir la vacuna cada 2 a 3 aos.
Indicaciones
- Nios mayores de 2 aos con patologa de riesgo (asplenia, dficit de complemento)
- Nios que viajan a zonas endmicas
- Nios vacunados antes de los 4 aos que permanecen en reas endmicas
C) Vacuna conjugada N. meningitidis C + CRM197 (mutante no txico de toxina diftrica)
Muy estable y segura. Ventajas en relacin a vacunas polisacridas:
- Buena inmunogenicidad en nios < 2 aos. Produce alto nivel de anticuerpos bactericidas a cualquier
edad.
- Buena respuesta a dosis booster versus nula en vacunas polisacridas.
- Sin evidencia de refractariedad post vacuna primaria. Induce memoria inmunolgica tipo IgG.
Esquema: 3 dosis desde los 2 meses con 1 mes de intervalo en menores de 1 ao. Despus de los 12
meses hasta adulto, una sola dosis.
Efectos adversos escasos: reaccin local, cefalea, nuseas, mareos.
El desarrollo de una vacuna contra meningococo grupo B ha sido difcil hasta ahora, fundamentalmente
por la gran capacidad de evadir los mecanismos inmunes que posee esta bacteria. Se han realizado
ensayos con tres grupos de vacunas basadas en protenas de membrana externa de la bacteria, entre ellas
una realizada en Cuba. Esta ltima ha demostrado proteccin de un 57% en escolares, pero menos de
35% en menores de 5 aos, lo que posterga su uso masivo en nuestro pas.
VACUNAS ANTIHEPATITIS
A) Hepatitis A
A partir de Mayo de 1995, se autoriza para uso en Chile un preparado de virus inactivados (Havrix MR,
Glaxo SmithKline), que contiene 1440 U ELISA de la cepa HM 175, para uso IM en mayores de 15 aos.
La presentacin peditrica es de 720 U ELISA (UE), aprobada por la FDA para uso a partir de los 2 aos
(Havrix Jr). Posteriormente se autoriza Avaxim de Pasteur Mrieux, en una sola presentacin para
adultos y nios > 2 aos.
Esquema: 2 a 15 aos de edad, 2 dosis 720 UE separadas por 6-12 meses
Mayores de 15 aos, 2 dosis 1440 UE separadas por 6-12 meses
- Eficacia: 95% contra la enfermedad clnica y proteccin entre 16 y 25 aos.
- Efectos secundarios: 18% de los nios y 50% de los adultos presentan efectos menores, de menos de
24 h de duracin. El ms frecuente es el dolor local en el sitio de inyeccin. Los signos inflamatorios
son menos frecuentes (4 a 7%). Los sntomas sistmicos alcanzan una frecuencia de 1 a 10%: cefalea,
malestar, fatiga, fiebre, nuseas y anorexia.
Indicaciones
- Nios y adolescentes que viajan a zonas endmicas (tasas sobre 20 casos por 100.000 habitantes)
- Todos los nios y adolescentes que sean contactos domsticos o sexuales de individuos afectados con
hepatitis A (HA)
- Todos los compaeros de curso de colegio cuando se ha documentado ms de un caso de HA
- Todos los nios de jardines infantiles y salas-cuna cuando ha sido documentado un caso de HA
- Nios y adolescentes inoculados con aguja contaminada o aquellos con lesiones de piel abiertas que
estuvieron en contacto con cualquier fludo de una persona con HA activa
- Pacientes portadores de hepatopata crnica
- Recin nacidos (RN) de madres con HA activa, si la madre est con ictericia al momento del parto
- Pacientes con trastornos hematolgicos
213
- Homosexuales, drogadictos, manipuladores de alimentos
B) Hepatitis B
Las nuevas vacunas contra hepatitis B (HB) se obtienen a travs de tcnicas de recombinacin gentica,
clonando los genes que codifican la sntesis del Antgeno de superficie (AgsHB) en vectores (levaduras),
que posteriormente lo sintetizan y purifican (vacuna de DNA recombinante) Se dispone de Engerix-B
(Glaxo SmithKline), preparados para adultos y peditrico de uso IM, Recombivax (AventisPasteur) y
Heberbiovac HB (Bag).
Existe recomendacin de la OMS para su administracin universal. La Academia Americana de Pediatra
recomienda administrarla a todos los recin nacidos y repetirla al mes y a los 6 meses. En nuestro pas se
sugieren las siguientes indicaciones:
- RN hijo de madre AgsHB(+) o que ha tenido infeccin por VHB durante el tercer trimestre de embarazo,
debe recibir una primera dosis antes del segundo da de vida independiente del peso de nacimiento
(adems de 0,5 ml de Inmunoglobulina hiperinmune para hepatitis B en las primeras 8-12 h de vida),
la segunda antes de los 3 meses (ideal al mes) y una tercera a los 6 meses (cada dosis 10 (g en 0,5ml)
- Lactantes y nios institucionalizados
- Adolescentes homosexuales sexualmente activos o heterosexuales con mltiples parejas
- Usuarios de drogas endovenosas
- Nios en hemodilisis
- Nios con trastornos de coagulacin que reciben derivados sanguneos
- Pacientes en contacto domstico con portadores crnicos de la infeccin
- Pacientes que viajan a reas de alta endemia
Se utiliza 3 dosis: 0, 1 y 6 meses; en menores de 10 aos 10 (g, mayores de 10 aos 20 (g cada dosis.
En todo nio sometido a ciruga o a una hospitalizacin prolongada, debe descartarse hepatitis B.
Se puede usar en embarazadas de alto riesgo por no ser partculas infectantes.
Los efectos secundarios serios son infrecuentes. Las tres dosis de vacuna inducen respuesta protectora
de anticuerpos en el 95-98%. Debe aumentarse la dosis de vacuna en pacientes en hemodilisis e
inmunosuprimidos.
NUEVAS VACUNAS COMBINADAS
1. ACTAcel (AP): combinacin tetravalente que incluye pertussis acelular (DPaT-Hib), propuesta en
esquema para serie bsica y refuerzo a 18 meses.
2. Infanrix Hexa (GSK) ya disponible en el pas y Hexavac (AP), vacunas hexavalentes con pertussis
acelular, hepatitis B y polio inactivada como novedad (DTPa-Hib-IPV-HB). Propuesta en esquema
para serie bsica a los 2-4 y 6 meses.
3. Twinrix (GSK): vacuna bivalente con virus hepatitis A y B. Autorizada para administracin a partir
del primer ao de vida, 3 dosis (0-1 y 6 meses). Existe en presentacin junior y adulto.
VACUNA ANTIVARICELA
Preparado de virus varicela zoster vivo atenuado de cepa OKA, cultivado en clulas diploides humanas
(Varicela Biken de AP y Varilrix de GSK), en forma de liofilizado.
- Eficacia: en estudios de contactos intrafamiliares, la vacuna ha demostrado una disminucin de la
incidencia de 80 - 90% a un 12%, con atenuacin importante de la severidad de los cuadros si se
presenta.
- Efectos secundarios: se producen reacciones locales como induracin, eritema y edema en un 10% de
los pacientes. En las 3 a 4 sem postvacunacin, aparece un exantema ppulo-vesicular leve en un 4%
de los nios, con duracin entre 1 y 7 das. En pacientes leucmicos esta reaccin puede llegar al 20-
214
40%. Las reacciones generales aparecen entre 1 y 12 das despus de la inyeccin y pueden durar de 5
a 15 das: fiebre (10%), lesiones variceliformes (menos de 50 lesiones), lesiones tipo herpes zoster
(raro). La cepa OKA es sensible a acyclovir.
Indicaciones
Nios con leucemia linfoblstica aguda en las siguientes condiciones:
- Remisin hematolgica por al menos 12 meses
- Recuento de linfocitos >1200/mm3
- No sometidos a radioterapia
- Sin quimioterapia de mantenimiento durante una semana antes y una semana despus de vacunacin
- El uso de corticoides debe posponerse hasta 2 semanas despus de la vacuna
Nios con tumores slidos malignos, con las mismas precauciones que en pacientes leucmicos
Nios con enfermedades crnicas: trastornos metablicos y endocrinos, enfermedad pulmonar, renal,
cutnea, cardiovascular, etc. que no estn inmunosuprimidos y que no reciban corticoides sistmicos a
dosis alta (>2mg/kg/da de prednisona o equivalentes)
No se ha demostrado eficacia y tolerancia en pacientes con inmunosupresin congnita o adquirida o
en espera de trasplantes, pero se puede proteger indirectamente vacunando a personas susceptibles en
estrecho contacto con ellos. Si se usa, debe hacerse con vigilancia estrecha, en 2 dosis con 3 meses de
separacin
Actualmente la tendencia es a su uso universal.
Contraindicaciones
- Anafilaxia a neomicina (dermatitis no contraindica)
- Portadores de aplasia medular o con riesgo de presentar aplasia secundaria a vacuna (nios con menos
de 500 linfocitos/mm3, menos de 500 neutrfilos/mm3)
- Nios bajo tratamiento inmunosupresor intenso (fase de induccin de tratamiento antileucmico,
quimioterapia antineoplsica, radioterapia generalizada). La radioterapia localizada no es
contraindicacin
- Dficit de inmunidad celular
- Tratamientos crnicos con salicilatos
- Infeccin por VIH
- Embarazadas y lactancia, o nios en contacto con embarazadas susceptibles
Efectos adversos
Herpes Zoster menos frecuente que el secundario a infeccin natural.
Precauciones
- Administracin va subcutnea
- Una vez reconstituida, debe aplicarse inmediatamente, ya que el virus se inactiva rpido
- Si el paciente ha recibido inmunoglobulinas especficas antivaricela, se recomienda un plazo de 3
meses previo a vacunacin
- Debe evitarse el contacto con antispticos, ter o alcohol
VACUNA ANTITIFICA
Existen 3 variedades:
- Oral (Vivotif)
- Parenteral (Vacuna Antitifodica)
- Parenteral (Typhim Vi de AventisPasteur)
Indicaciones
- Nios en edad escolar que viven en zonas endmicas
215
- En toda la poblacin, en perodos de epidemia
- En trabajadores de hospitales, laboratorios e industrias alimentarias
VACUNA ANTI-INFLUENZA
Existe vacuna a virus inactivados (virones completos, fragmentados o antgenos de superficie purificados),
trivalente, que incluye 2 cepas del serotipo A (subtipos H3N2 y H1N1), y 1 cepa del serotipo B (Vaxigrip
de AP y Fluarix de GSK) entre otras. Se elabora segn recomendacin OMS, a partir de las cepas
predominantes en el ao anterior en el hemisferio norte. Es una vacuna cultivada en huevo, de aplicacin
IM. Tiene una eficacia del 70-80% y se detectan anticuerpos desde los 10-14 das despus de la vacunacin.
En Chile, debe administrarse entre marzo y abril.
Dosificacin
- 6 meses - 3 aos de edad: 2 dosis de 0,25 ml, separadas por 1 mes
- 3 a 8 aos: se usa vacuna adultos por 2 dosis. En ambos casos si ya ha recibido vacuna el ao anterior,
slo se administra una dosis
- Despus de los 8 aos: 1 dosis de presentacin para adultos (0,5 ml)
Se puede administrar simultneamente con otras vacunas.
Indicaciones
- Pacientes con cardiopata, enfermedad pulmonar crnica, insuficiencia renal crnica, diabetes mellitus
y enfermedad neurolgica crnica con compromiso de funcin respiratoria, cncer (entre quimioterapias
y slo a virus inactivado)
- Tratamiento crnico con saliclicos
- Adultos mayores de 65 aos
- Personal de salud
- Inmunocomprometidos con recuento de linfocitos >400/mm3
- Pacientes transplantados despus de 6 meses, excepto transplante de mdula despus de 1 ao
Contraindicaciones
- Alergia al huevo
- Nio menor de 6 meses
- Embarazo menor de 14 semanas
VACUNA ANTIROTAVIRUS
Vacuna de virus vivo atenuado de origen simio. Actualmente su uso se reserva a pases con gran endemia
y mortalidad elevada secundaria a diarrea por rotavirus, luego de haberse reportado asociacin con
invaginacin intestinal.
FUTURAS VACUNAS Y ESTRATEGIAS EN DESARROLLO
- Existe en USA vacuna a virus vivos para adenovirus, oral, reservada a adultos militares. Adems se
est ensayando una vacuna de tipo recombinante
- Vacuna contra virus respiratorio sincicial en estudio en humanos, a virus vivo o con subunidades de
administracin intramuscular o intranasal
- Vacuna anti citomegalovirus, a virus vivos atenuados y subunidad glicoprotena B
- Vacunas contra Hepatitis A preparadas en virosomas de virus influenza
- Vacunas contra Hepatitis C (combinacin de antgenos proteicos de envoltura y core y plasmidios con
DNA recombinante) y Hepatitis E (recombinante en clulas de insecto)
- Vacuna anti rotavirus, con cepas vivas atenuadas oral y con cepas de rotavirus animal (oveja langzhou
y bovino) y humanas
- Vacuna combinada SPR- varicela, a virus atenuados, para uso al ao de vida
- Vacuna anti influenza intranasal y anti influenza virosomal
216
- Vacuna anti Streptococcus pyogenes en base a protena M
- Vacuna anti VIH
- Esquemas de vacunacin en madres embarazadas para proteccin de nios en primeros meses de vida
por traspaso placentario de Anticuerpos (ttanos, Hib, neumococo, influenza)
BIBLIOGRAFIA
1. American Academy of Pediatrics. Active and pasive Immunization. In: Pickering LK, ed. Red Book:
2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy
of Pediatrics; 2003:1-98.
2. Pgina PAl (Programa Ampliado de Inmunizaciones) del Ministerio de Salud. www.minsal.cl
3. Nuevo tratamiento de Rabia Humana. Circular del Ministerio de Salud, 12 Marzo 2003.
4. The potencial of Pneumococcal conjugate vaccines for children. Pediatr Inf Dis J 2002;21:961-70
5. Vaccinologa. Revista Chilena de Infectologa 1999;16 (Suplemento N1): 7-107
6. Documentos Comit Consultivo Inmunizaciones Sociedad Chilena de Infectologa, para varicela,
neumococo conjugada y hepatitis A. www.sochinf.cl
7. Lagos R. Y col. Population-based Surveillance for Hospitalized and Ambulatory Pediatric Invasive
Pneumococcal Disease in Santiago, Chile. Pediatr Infect Dis J, 2002:21:1115-23.
217
AISLAMIENTO DE PACIENTES
Luis Delpiano M.
Una de las principales medidas de prevencin de infecciones cruzadas es el aislamiento de pacientes.
Ello consiste en realizar ciertos procedimientos destinados a cortar la cadena de transmisin de la infeccin
de acuerdo a su va de transmisin.
Este sistema de aislamiento se basa en las normas CDC e HICPAC 1995 que incluye precauciones
standard y precauciones basadas en la transmisin.
I. PRECAUCIONES STANDARD
Se utilizarn por TODO el personal de salud para disminuir el riesgo de transmisin de infecciones
reconocidas o no. Se aplicarn a TODO paciente independiente del diagnstico, con o sin agente etiolgico
identificado. Aplicable a sangre, todo fluido corporal, secreciones y excreciones, tengan o no sangre
visible, piel no intacta, membranas mucosas.
Deben utilizarse al llevar a cabo procedimientos que puedan incluir el contacto con sangre, lquidos
corporales, secreciones (excepto sudor), excreciones, falta de continuidad de piel o mucosas o con cualquier
objeto visualmente contaminado con estas sustancias.
Componentes
1. Lavado de Manos
- Antes y despus de realizar procedimientos invasivos.
- Despus de tocar sangre o fluidos corporales u objetos contaminados.
- Inmediatamente despus de retirados los guantes.
- Entre uno y otro paciente.
- Usar jabn corriente para lavado de rutina. El uso de jabn antisptico est reservado para circunstancias
o reas especficas.
2. Uso de guantes
- Durante procedimientos que puedan implicar el contacto con fluidos corporales, heridas y mucosas de
cualquier paciente.
- Desechar correctamente los guantes despus de su uso, antes de tocar superficies no contaminadas u
otros pacientes.
3. Uso de equipo de proteccin personal
- Se debe utilizar delantal, bata, gafas, y/o mascarillas faciales, durante procedimientos en los que se
puedan preveer salpicaduras o rociado de sangre o fluidos corporales.
- Utilizar amb o mascarilla de reanimacin para evitar contacto boca a boca.
II. PRECAUCIONES BASADAS EN LA TRANSMISION
Destinadas a pacientes con patgeno documentado, infectado o colonizado y/o sospecha de ser
transmisible. Se suman a las precauciones standard.
Existen tres tipos de precauciones, las que pueden ser combinadas para enfermos con mltiples mecanismos
de transmisin.
218
1. Precauciones areas
El objetivo es disminuir el riesgo de infeccin por patgenos aerotransportados, que pueden diseminarse
en ncleos de partculas de pequeo tamao (< 5 m), que pueden dispersarse por corrientes de aire a
gran distancia y/o permanecer en suspensin largos perodos de tiempo.
Requisitos
- Habitacin individual.
- Puerta cerrada.
- En condiciones ideales presin negativa, o en su defecto extractor de aire hacia el exterior, y por
ltimo evitar corrientes de aire hacia el exterior.
- Uso de mascarilla al entrar a la habitacin.(slo susceptibles en caso varicela).
- Transporte del paciente fuera de su unidad con mascarilla quirrgica o N-95.
Indicacin
- TBC pulmonar con baciloscopas positivas, hasta su negativizacin.
- Varicela hasta etapa de costra de todas las lesiones.
- Sarampin hasta 10 das desde el inicio del perodo catarral.
2. Precauciones frente a gotitas
El objetivo es disminuir el riesgo de infeccin transmisible a travs de gotas o partculas grandes (> o
igual a 5 (g), generadas al hablar, toser, estornudar, o en procedimientos diagnsticos o teraputicos que
involucren la va area y que toman contacto con mucosas respiratoria y conjuntival del susceptible a
travs de la aerosolizacin o salpicaduras.
Se requiere contacto cercano entre la fuente y el receptor, estas grandes gotas no permanecen suspendidas
en el aire, y usualmente slo diseminan a corta distancia ( 1,2 metros).
Requisitos
- Habitacin compartida con separacin fsica de camas de al menos 1 metro entre pacientes.
- Uso de mascarilla de alta eficiencia al acercarse a menos de 1,2 metros del enfermo y ms prctico al
entrar en la habitacin si existe cohorte previa.
- Transporte del paciente fuera de la habitacin con mascarilla quirrgica.
- Puede mantenerse las puertas abiertas.
Indicacin
- Enfermedad meningoccica hasta 24 horas de iniciado el tratamiento antimicrobiano adecuado
- Meningitis neumoccica (por patgeno resistente) hasta 24 horas de iniciado el tratamiento
- Coqueluche hasta 5 das de iniciado el tratamiento
- Estreptococias, hasta 24 hrs. de iniciado el tratamiento
- Influenza, hasta 5 das del perodo de estado.(diagnstico por IFD)
- Adenovirus hasta 21 das desde la fecha del diagnstico (ver ms adelante)
- Infecciones invasoras por Haemophylus i b, hasta 24 horas de terapia antimicrobiana
- Parotiditis , hasta 10 das de iniciado el perodo de estado
- Rubola, hasta 7 das de iniciado el perodo de estado
- Parvo virus B-19 no requiere aislamiento en perodo eruptivo
- Infecciones por Mycoplasma pneumoniae, hasta su egreso.
3. Precauciones de contacto
El objetivo es disminuir el riesgo de infecciones transmitidas por contacto directo (piel con piel) o
indirecto (superficies o instrumentos del paciente) desde pacientes infectados o colonizados por
microorganismos transmisibles por esta va.
219
Requisitos
- Habitacin individual no indispensable.
- Habitacin individual del caso ndice, slo si no existe endemia local para este microorganismo.
- Habitacin compartida para varios casos con igual microorganismo, o cohorte del caso ndice.
- Uso de guantes para el manejo de sangre, fluidos corporales, piel no intacta, o mucosas. Cambio de
guantes las veces que sea necesario durante la atencin del paciente, especialmente al contactar con
material infectado con altas concentraciones de microorganismos (heces, drenajes, etc.). Lavado de
manos prolijo e inmediato despus de su retiro.
- Utilizar delantal, bata protectora o pechera impermeable si existe posibilidad de contacto directo con
el paciente, superficies del entorno u objetos de la habitacin del enfermo. Retirar la bata antes de salir
de la habitacin y eliminarla frente a evidencias de humedad o contaminacin con secreciones. El
ideal es el uso de pecheras plsticas.
- Considerar el uso de material exclusivo, restringido a la unidad del paciente, en infeccin o colonizacin
por microorganismos multiresistentes. Se debe desinfectar equipo comn entre pacientes infectados o
colonizados y no infectados o no colonizados.
- No ingresar documentacin clnica del paciente a la sala. No poner ficha clnica en la cama del
paciente.
Indicacin
- Infeccin o colonizacin: gastrointestinal, respiratoria, cutneo-mucosa o heridas con microorganismos
multiresistentes.
- Infecciones entricas: Clostridium difficile, Shigella, Hepatitis A, Rotavirus, Enterovirus, E. Coli
enterohemorrgico 0-157.
- Infecciones respiratorias por VRS, VPI, VI, ADV.
- Infecciones cutneas: herpes simplex, zoster, varicela, imptigo, celulitis, abscesos, furunculosis,
escabiosis, pediculosis, sndrome de piel escaldada, conjuntivitis viral hemorrgica, rubola congnita,
fiebres hemorrgicas.
Consideraciones Generales
La indicacin de aislamiento debe ir acompaada de la sealizacin correspondiente en la puerta de la
habitacin o en la unidad del paciente en un lugar visible.
La sealizacin debe consignar el tipo de precaucin a utilizar, fecha de indicacin y probable fecha de
trmino.
Al trasladar al paciente a otra unidad que requiera precauciones de transmisin, debe hacerse con las
barreras apropiadas. Debe informarse al personal del rea receptora.
En aquellas enfermedades infecciosas o pacientes que posean ms de un mecanismo de transmisin, se
deben instaurar sistema de aislamiento combinado (ej. adenovirus).
Al egreso del paciente se debe consignar en Epicrisis y carn de alta el antecedente de infeccin o
colonizacin por patgenos multiresistentes.
Todo paciente que forma parte de un aislamiento en cohorte :
- No puede abandonar la habitacin hasta la comprobacin de la erradicacin bacteriolgica o virolgica
y en los casos de multiresistentes, esto se extiende hasta su alta
- No se debe ingresar pacientes nuevos a la cohorte
- La cohorte se termina con el alta del ltimo paciente
- La cohorte de contacto susceptible, debe mantenerse durante el perodo de contagiosidad tomando
esta fecha a partir del ltimo paciente ingresado. (ej. contacto varicela 21 das, contacto sarampin
10 das, adenovirus 14 das, influenza 3 das, coqueluche 5 das post inicio profilaxis)
- Aunque Adenovirus segn normas americanas puede manejarse en sala abierta, dada la
imposibilidad de controlar su diseminacin intrahospitalaria con estas medidas, TODO paciente
con infeccin por este virus debe ubicarse en box individual o en sala de cohorte de infectados,
manteniendo frente a ellos precauciones de gotitas y de contacto.
220
INFECCION Y/ O COLONIZACION CON CEPAS MULTIRESISTENTES
1. Acinetobacter baumannii
a)Pacientes infectados:
- Sala individual.
- Precauciones de contacto.
- Baos con jabn de clorhexidina tres veces por semana hasta su egreso, y el resto de los das
mantener aseo de arrastre habitual.
b)Pacientes colonizados:
- Todo contacto se debe asumir como potencialmente colonizado
- Lavado de manos estricto
- Iniciar cohorte hasta su alta
- Privilegiar altas precoces
- Aquellos pacientes contactos, que van a ser objeto de algn procedimiento invasivo o ciruga se
deben baar con jabn de clorhexidina
2. Staphylococcus aureus MR y otros multiresistentes
Se debe definir inicialmente, la situacin epidemiolgica local respecto del microorganismo :
a. Si existe endemia local no se indica aislamiento en sala individual del caso infectado.
b. Indicar precauciones estandard.
c. Indicar precauciones de contacto en: infecciones respiratorias, gastrointestinales, piel, quemaduras,
dermatitis severas o heridas supuradas no contenidas.
d. Bao tres veces por semana con jabn de clorhexidina al infectado hasta el alta y 3 baos en das
alternos a los contactos.
BIBLIOGRAFIA
1. Mayhall G. Hospital Epidemiology and Infection Control 1996. Chapter 78: Isolation of patients with
communicables diseases. And chapters 13, 34, 36, 37.
2. Guideline for isolation precautions in hospitals. Centers for Disease Control and Prevention. Federal
register 1994; 59 (214): 55551-55570.
3. Edmond M. Isolation. Infect Control Epidemiol 1997;18: 58 - 69.
4. The Johns Hopkins Hospital Policy. Number IFC-023. Interdisciplinary clinical practice manual.
Isolation-Precautions Section. 1998.
5. American Academy of Pediatrics. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on
Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003.
221
COQUELUCHE
(Pertussis: del latn Tos Intensa)
Mirna Garca M., Francisco Prado A.
DEFINICION
La tos convulsiva o coqueluche es una enfermedad infectocontagiosa de alta transmisibilidad,
inmunoprevenible, causada por la Bordetella pertussis, en que el sntoma cardinal es la tos paroxstica,
emetizante, con gallito inspiratorio. El sndrome coqueluchodeo puede ser causado por otras etiologas
infecciosas y no infecciosas, distintas a Bordetella.
Tabla
SINDROME COQUELUCHOIDEO
Etiologas
Bacteriana Viral No infecciosa
B. Pertussis VRS Compresin extrnseca
B. Parapertussis ADV F. qustica
H. influenzae Parainfluenza Obstruccin endobronquial
Chlamydia Pneumoniae Rinovirus
Ureoplasma urealyticum Enterovirus
Moraxella catarralis CMV
Mycoplasma pneumoniae otros
EPIDEMIOLOGIA
La tos convulsiva es endmica, en brotes peridicos cada 3 a 5 aos, por acumulacin de susceptibles en
40% ao (10% no vacunados, 40% inefectividad de vacuna), cuya mayor incidencia ocurre en menores
de 1 ao, con mayor mortalidad en el grupo menor de 3 meses (letalidad actual 0.6 a 1%), debido a que
los anticuerpos transplacentarios no son protectores y la inmunidad activa se adquiere despus de la
tercera dosis de DPT.
PATOGENIA
En coqueluche, la bordetella acta a travs de: adhesin molecular en que la bacteria se adhiere a travs
de fimbrias al epitelio ciliado de la trquea y bronquios con dao citotxico directo y liberacin de
toxinas (toxina pertussis o factor promotor de linfocitosis) a nivel local y sistmico, que produce
inflamacin peribronquial con edema y necrosis del epitelio, ocupacin intraluminal por mucus vtreo y
adherente.
CUADRO CLINICO
Depende del agente etiolgico, edad, estado inmunolgico. Es ms florido a menor edad y secundario a
la B. Pertussis. En coqueluche se reconocen 4 perodos clsicos:
1. Perodo de incubacin: asintomtico; promedio 7 das (3 a 15 das).
2. Perodo catarral: 1 a 2 semanas; sntomas inespecficos de infeccin respiratoria alta, fiebre ausente
o baja y tos generalmente nocturna que va en aumento.
3. Perodo de estado o de paroxismo: 2 a 6 semanas. Tos quintosa, en paroxismos, agobiante y emetizante
con eliminacin de secrecin mucosa adherente, seguida del tpico gallito. En el lactante menor de 6
222
meses se presenta como crisis de cianosis y/o apnea; en nios mayores y adultos como tos de evolucin
prolongada de timbre metlico. Entre los episodios de tos el lactante se ve bien y se alimenta sin dificultad.
El examen pulmonar puede dar escasa semiologa, discordante con la intensidad de la tos. Puede existir
hallazgos secundarios al compromiso de va area e intersticio pulmonar: obstruccin bronquial, polipnea,
taquipnea, cianosis. La presencia de sndrome de condensacin al igual que la fiebre orienta a
sobreinfeccin bacteriana.
Manifestaciones extrarespiratorias y complicaciones se presentan en el 25% de los menores de 3
meses, cuyo espectro vara desde edema palpebral, petequias en cara y cuello y/o hemorragias
subconjuntivales por hipertensin venosa, hasta desnutricin, otitis media aguda, neumona, atelectasias,
bronquiectasias, neumotrax, miocardiopata y compromiso neurolgico con encefalopata coqueluchosa,
convulsiones e hipoglicemia por hiperinsulinismo.
4. Perodo de convalecencia: 1 a 2 semanas. Tos en disminucin, labilidad bronquial, con tos de recuerdo
que puede durar varias semanas y recuperacin nutricional.
DIAGNOSTICO
Sospecha clnica, confirmacin bacteriolgica y laboratorio complementario.
1. Diagnstico etiolgico: a travs de la deteccin de antgenos bacterianos por inmunofluorescencia
directa (IFD), la deteccin de cidos nucleicos mediante la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR)
y el aislamiento o cultivo, los cuales se realizan en muestras de secrecin bronquial o hisopado
nasofarngeo.
Utilidad de las tcnicas: IFD disponible en laboratorios clnicos, rpido, prctico, pero requiere de un
observador experimentado para disminuir los falsos (+). La PCR es la tcnica ms sensible, de alto costo
en laboratorios especializados, con falsos (+) por contaminacin. El cultivo otorga un diagnstico de
certeza, pero su rendimiento es muy bajo en cuadros clnicos prolongados o se han usado antibiticos.
2. Hemograma: ms del 50% de los menores de 6 meses presentan linfocitosis absoluta (>10.000
linfocitos/mm3). El recuento se asocia con la severidad de los sntomas.
3. Radiologa: engrosamiento peribronquiovascular dando la impresin de corazn deshilachado,
coexisten zonas de atelectasia subsegmentarias, segmentarias o de mayor extensin y enfisema
centrolobulillar. Puede existir rellene alveolar confluente o no.
4. IF viral: para descartar la presencia de virus respiratorios .
5. lgM para Chlamydia y/o Mycoplasma (o Crioaglutininas) ante sospecha clnica.
TRATAMIENTO
1. Etiolgico: Eritromicina 50 mg/kg/da en 4 dosis diarias, por 14 das o Claritromicina 15 mg/kg/da
en 2 dosis diarias, por 14 das en mayores de 6 meses. Mayor rendimiento en perodo catarral o etapa
temprana del perodo de estado, dado que reduce el perodo de contagiosidad, acortando y atenuando las
manifestaciones clnicas.
2. Aislamiento respiratorio en nio hospitalizado: hasta completar el quinto da de tratamiento
antibitico o sin tratamiento cumplida la tercera semana del perodo de estado.
3. Sintomtico:
a) Oxgenoterapia, si es necesario para mantener saturacin Hb > 95%.
b) Posicin Fowler o semisentado, ropa holgada, evitar estmulos innecesarios.
c) Va venosa segn necesidad, reposicin hidroelectroltica, alimentacin fraccionada en volmenes
pequeos con mayor densidad calrica, evitar uso de sondas de alimentacin que desencadenan tos.
d) Aspiracin suave de secrecin, kinesioterapia segn tolerancia.
e) Manejo SBO segn pautas.
223
f) Antitusivos: no usar antitusivos centrales, se ha utilizado Clobutinol oral 2 a 4 mg/k/da en 3 a 4
dosis o Promolate en supositorios. No hay estudios que lo avalen.
h) Manejo de complicaciones. Neumona: antibiticos en presentacin precoz por B. pertussis y en tarda
por sobreinfeccin (neumococo, estafilococo, enterobacterias).
4. Contactos
a) Menores de 7 aos con 4 dosis de DPT; refuerzo con vacuna salvo que exista vacunacin en ltimos
6 meses. Profilaxis con eritromicina por 14 das.
b) Menores de 7 aos con menos de 4 dosis DPT: deben continuar calendario de vacunacin, en casos de
ltima dosis 6 meses o ms antes del contacto, colocar de inmediato la cuarta dosis. Profilaxis con
eritromicina por 14 das.
c) No vacunado: se puede comenzar esquema desde la segunda semana de vida con intervalos de 4
semanas en calendario habitual de vacunacin. Profilaxis con eritromicina por 14 das.
d) Mayor de 7 aos: profilaxis con eritromicina por 14 das. No administrar vacuna de clulas completas,
dado que la reactogenicidad aumenta con la edad.
PREVENCION
Inmunizacin Primaria: En Chile se utiliza en forma rutinaria la vacuna antipertussis de clulas enteras
o bacteria inactivada (disponible en EEUU desde el ao 1950), con 3 dosis iniciales y 2 de refuerzo con
baja efectividad de 70 a 80% e inadecuada inmunidad local, sin prevenir la colonizacin farngea.
Inconvenientes: N de dosis requeridas, bajos ndices de proteccin , disminucin de inmunidad con el
tiempo, frecuentes reacciones adversas (fiebre, dolor, irritabilidad prolongada, llanto persistente, reaccin
anafilctica, compromiso neurolgico tipo convulsivo, encefalopata aguda, hipotona y reacciones
cardiovasculares).
Por lo anterior, en Japn en la dcada de los 80, se intenta controlar el coqueluche con vacunas acelulares
(toxina pertussis detoxificada con 1 o ms inmungenos bacterianos: hemaglutinina filamentosa, pertactina
y fimbrias tipo 2 o 3), con el fin de ser igualmente eficaces como la vacuna celular, pero menos reactognica.
En un estudio de ensayos controlados con asignacin al azar a doble ciego de la eficacia de vacunas
acelulares antipertussis (1998), se concluy que la composicin ptima de la vacuna acelular an no se
ha definido y por su alto costo, los pases en vas de desarrollo, donde el riesgo de morbimortalidad por
pertussis es ms alto, es necesario otorgar mayor importancia a la eficacia de la vacuna, en desmedro de
su mayor ventaja que es la menor reactogenicidad.
BIBLIOGRAFIA
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224
FIEBRE TIFOIDEA Y SALMONELOSIS
Nancy Unanue M.
INTRODUCCION
Las Salmonellas son bacilos gram negativos, pertenecientes a la familia de las enterobacterias. Son
microorganismos ubicuos, que pueden infectar al hombre, animales domsticos y salvajes.
Estas enterobacterias son capaces de producir diversos sndromes clnicos incluyendo el estado de portador
asintomtico, gastritis aguda, enterocolitis, bacteremia, septicemias cclicas, no cclicas y la fiebre entrica.
ETIOLOGIA Y CLASIFICACION
Estos bacilos poseen antgenos flagelares (H), somticos (O) y de envoltura (Vi). Existen aproximadamente
60 antgenos somticos distintos, designados por nmeros y letras y son componentes lipopolisacridos
de la pared celular. Los antgenos flagelares son protenas que pueden estar presentes en dos fases, cuya
variacin est controlada genticamente.
De acuerdo con el antgeno O se clasifican en grupos (A-U) y segn el antgeno H se determinan los
serotipos, existiendo 2500, de los cuales alrededor de 200 son patgenos para el hombre y se agrupan
segn el polivalente entre los grupos A y E.
Esta variedad de antgenos determina los tipos de Salmonella y su clasificacin (Kauffmann y White).
Serogrupo Serotipo
A S.paratifhy A
B S.agona; S.derby; S.heidelberg; S.saain-paul; S.paratiphy B; S.typhimurium
C1 S.choleraesuis; S.montevideo; S.paratiphy C; S.infantis; S.oranienburg; S.thompson
C2 S.newport; S.muenchen; S.hadar
C3 S.kentucky
D1 S.dublin; S.enteritidis; S.tiphy
D2 S.maarsen
E1 S.anatum
E2 S.london, S.newington
E3 S.illinois
E4 S.senftinberg, S.krefeld
EPIDEMIOLOGIA
Las tasas de infeccin por Salmonella son ms elevadas en preescolares y escolares.
Las infecciones invasoras y la mortalidad son ms frecuentes en lactantes y en quienes padecen una
enfermedad subyacente. Ej: recin nacidos, hemoglobinopatas, procesos malignos, inmunosupresin,
gastrectoma, gastrostoma, aclorhidria, uso rutinario de anticidos, motilidad intestinal disminuida,
desnutricin y colagenopatas.
En Chile causa enfermedad endmica con baja letalidad (0,1-0,5%). Desde el inicio de medidas contra el
clera y la hepatitis A, se observ una disminucin del nmero de casos de fiebre tifodea, sin embargo
sigue siendo una causa relevante en el diagnstico diferencial de sndrome febril prolongado.
La mayora son casos aislados, pero se debe estar atentos a brotes familiares o institucionales.
1. Salmonella no tiphy
Reservorio: animales, alimentos, aguas contaminadas y seres humanos infectados. Producen enfermedad
225
en hombre y animales.
Mecanismo de transmisin: ingestin de aguas y alimentos contaminados (ej: lcteos, huevos), persona
a persona, fecal oral (portadores), contacto con tortugas, moscas, instrumental mdico contaminado. El
tamao del inculo se ha calculado en 105 microorganismos que son resistentes a la refrigeracin, viables
hasta 65C y sobreviven muchas horas en manos contaminadas.
Perodo de incubacin: 6-72 horas.
Frecuencia: mayor en pases desarrollados.
Edad de presentacin: especialmente en menores de 5 aos.
2. Salmonella tiphy
Reservorio: el hombre
Mecanismo de transmisin: productos animales, aguas contaminadas por heces, transplacentario o fecal
oral en el parto, brotes en trabajadores de laboratorio.
Perodo de incubacin: 3-60 das.
Frecuencia: mayor en pases en desarrollo.
Edad: mayora entre 5 y 25 aos.
PATRONES PATOGENICOS
1. Serotipos diarreognicos: Llegan a intestino delgado, invaden e inflaman difusamente la mucosa,
estimulan el sistema inmune celular, existe produccin de prostaglandinas y AMPc, determinando as la
produccin de enterotoxinas y diarrea secretora. Pueden ser invasores en pacientes con factores de riesgo.
2. Serotipos invasores: Llegan a las clulas epiteliales del intestino delgado, atraviesan la lmina propia
y son fagocitados, estimulando clulas mononucleares. Las bacterias pueden permanecer en fagosomas
de monocitos explicando as la fiebre prolongada, recadas (7-10%) e ineficacia de algunos antibiticos.
Luego, se liberan endotoxinas, que entran a la circulacin actuando como pirgenos y activadores del
sistema del complemento, se acantonan en los folculos linfoides (placas de Peyer) y va linftica llegan
a la circulacin sistmica hasta el sistema retculoendotelial siendo liberadas a la circulacin (bacteremia
secundaria o septicemia cclica).
CLINICA
Las formas clnicas son variadas desde la infeccin asintomtica, gastroenteritis aguda, fiebre tifodea
hasta el estado de portador crnico.
La fiebre tifodea es de comienzo insidioso y curso progresivo, con fiebre alta (40C) de predominio
vespertino, cefalea, dolor abdominal, decaimiento, fatigabilidad muscular, constipacin o diarrea asociada
a vmitos.
Al examen fsico se constata el compromiso del estado general, palidez, ocasionalmente con compromiso
sensorial. En nios mayores puede existir bradicardia relativa. Destacan la sequedad de labios y lengua
saburral, la presencia de roseolas tficas (primera semana). El abdomen se encuentra distendido, sensible,
con hepatomegalia en grado variable. La esplenomegalia es menos frecuente (60%) y rara vez sobrepasa
los 2 cm bajo reborde costal. En nios es frecuente encontrar signologa pulmonar e incluso epistaxis.
Complicaciones: perforacin y/o hemorragia intestinal por necrosis local (tercera semana), hepatitis,
colecistitis, artritis, osteomelitis, miocarditis, pericarditis, cerebelitis, abscesos, neumona, coagulacin
intravascular diseminada, trombocitopenia e incluso se describe la psicosis tfica.
LABORATORIO
Hemograma: es caracterstico (excepto en lactantes) pero no patognomnico. Muestra anemia (80%),
leucopenia (2 - 5 semana), neutrofilia con desviacin izquierda y aneosinofilia.
226
PCR: sobre 40 mg%
VHS: 25-50 mm/h (excepto fiebre tifodea complicada).
Reaccin de aglutinacin de Widal y Adenosindeaminasa srica: Sin utilidad diagnstica en la actualidad.
Cultivos: la salmonella puede proliferar en forma aerobia o anaerobia facultativa en agar sangre o chocolate
o desde lquidos corporales estriles o en medio selectivos en casos de las heces.
Los hemocultivos tienen su mayor rendimiento en las dos primeras semanas, especialmente a fines de la
1 o inicios de la 2, con un rendimiento menor del 65%. El mielocultivo tiene sensibilidad incluso
intratratamiento (70%). Dos hemocultivos ms mielocultivo alcanzan hasta un 84% de sensibilidad.
De menor rendimiento, pero muy importante en el diagnstico diferencial es el coprocultivo.
TRATAMIENTO
- Hospitalizar pacientes con factores de riesgo, complicaciones o casos sociales
- Aislamiento entrico
- Reposo por tres semanas (incluyendo tiempo de complicaciones)
- Rgimen blando, sin residuos
- Corticoides, de uso controvertido, se plantea su uso en cuadros graves (aumentaran recadas)
- Antiespasmdicos estn contraindicados
- Antibiticos: frente a su uso debemos considerar la forma clnica, edad, factores de riesgo asociados,
susceptibilidad de acuerdo a informes locales. Se recomienda en lneas generales:
En pacientes asintomticos, gastroenteritis leve, sin factores de riesgo NO TRATAR
En cuadros enteroclicos, bacteremia, fiebre tifodea o con factores de riesgo TRATAR
En menores de tres meses con coprocultivos (+) y hemocultivos (-) TRATAR
En mayores de tres meses con coprocultivos (+) y hemocultivos (-) VIGILAR
Cloranfenicol: 50 mg/kg/da (c/ 6-8 h) completando 14 u 8 das afebril. Se puede disminuir la dosis a
la mitad despus de 48 h afebril y en ausencia de complicaciones.
Ampicilina: 100 mg/kg/da (c/ 6h). De eleccin en colecistitis tfica.
Cefalosporinas de 3 generacin: tiles en cepas resistentes, meningitis o sepsis en inmuno-deprimidos.
Quinolonas: de indicacin estricta, en casos graves, serotipos multirresistentes, en pacientes de alto
riesgo (SIDA).
- Quirrgico: en forma ocasional, incluye el drenaje de supuraciones localizadas o perforaciones
intestinales.
BIBLIOGRAFIA
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of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics;
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227
INFECCIONES INVASORAS POR STREPTOCOCCUS PYOGENES
Luis Delpiano M.
En los ltimos aos y a nivel mundial hemos asistido a la emergencia de infecciones invasoras por
Streptococcus pyogenes con importantes cambios en su epidemiologa y elevada morbimortalidad.
Este agente etiolgico, responsable en general de cuadros clnicos menores, ha cambiado su patogenicidad
relacionndose con: 1) Caractersticas de su protena M (ms de 80 tipos) que es una estructura de
envoltura con poder antifagocitario, 2) La produccin de toxinas pirognicas A, B y C y 3) La produccin
de proteinasas. Desde la dcada de los ochenta se reportan infecciones de gran severidad asociadas a un
incremento relativo de los serotipos M1 y M3 (tambin M12 y M 28) y a la produccin de la toxina
pirognica (predominio de exotoxina A). Recientemente, una nueva exotoxina pirognica: superantgeno
estreptoccico (SSA),se ha aislado de cepas M3.
Aunque anualmente ocurren ms de 10 millones de infecciones por S. pyogenes, 10 mil casos corresponden
a enfermedad invasora y un 5 % de stas a shock txico. La letalidad global en los pacientes con infeccin
invasora alcanza a un 10 - 13 %, pero se eleva a un 30 - 45 % en presencia de shock txico.
La transmisin del agente ocurre persona a persona y se define como grupos de riesgo de enfermedad
invasora a: ancianos, inmunosuprimidos, pacientes con cardiopata o enfermedad pulmonar crnica,
diabetes, lesiones cutneas (varicela, traumas y quemaduras).
En una revisin de esta patologa en nuestro servicio en 6 aos (1994 -1999), se analiz 28 historias
clnicas de pacientes hospitalizados por enfermedad invasora, destacando en un 75 % edad menor de 4
aos, presencia de factores de riesgo en el 50 % (46 % relacionado a disrupcin de las barreras cutneas)
y evolucionando un 29 % con shock y 21 % con shock txico. La letalidad global en esta serie fue de 7
%.
La infeccin invasora puede evolucionar con o sin shock y presentarse como neumona, bacteremia
asociada a infeccin cutnea (celulitis, erisipela, heridas quirrgicas o no), infeccin profunda de tejidos
blandos (miositis, fascetis necrotizante), meningitis, peritonitis, osteomielitis, artritis sptica, sepsis
puerperal, sepsis neonatal y bacteremia sin foco.
Las exotoxinas pirognicas causan fiebre e inducen a clulas mononucleares a sintetizar FNT,
Interleuquina-1 e Interleuquina-6. El rol de SSA aunque pareciera actuar como superantgeno, no ha
sido del todo aclarado. La protena M contribuye a la invasividad al impedir la fagocitosis por PMN y
despierta inmunidad tipo especfico.
Definicin de caso de shock txico estreptoccico (STSS)
A. Aislamiento de Streptococcus pyogenes
1. Desde un sitio estril.
2. Desde un sitio corporal no estril.
B. Signos clnicos de severidad :
1. Hipotensin. (menos del quinto percentil para menores de 16 aos).
2. Anormalidades clnicas y de laboratorio (se requieren 2 o ms de los siguientes):
a) Fallo renal. (Creatinina > al doble del lmite normal para la edad)
b) Coagulopata. (Plaquetas < 100.000 / mm3 o CIVD)
c) Anormalidades hepticas. (Enzimas o bilirrubina sobre el doble normal para la edad)
d) Sndrome de distress respiratorio agudo (infiltrado radiolgico e hipoxemia)
e) Necrosis de tejidos blandos (miositis, fascetis necrotizante o gangrena)
228
f) Exantema mculo-eritematoso generalizado que puede descamar.
Caso definitivo: A 1 + B (1 + 2)
Caso probable: A 2 + B (1 + 2)
En relacin a los signos y sntomas, destaca el dolor que usualmente involucra las extremidades. Un 20
% presenta un sindrome influenza like (fiebre, temblores, mialgias, nusea, vmitos y diarrea), un 60
a 80 % presenta clnica de infeccin de tejidos blandos, siendo ominoso la aparicin de lesiones vesiculosas
o bulosas. Un eritema difuso escarlatina like ocurre en slo el 10 % de los pacientes. A lo anterior debe
adems agregarse la semiologa del SRIS (captulo de Shock).
La evaluacin de laboratorio, corresponde al descrito para infecciones invasoras y Shock as como la
teraputica de estabilizacin hemodinmica (ver captulo correspondiente), recalcando la importancia
de la toma de cultivos desde sitios estriles o zonas sospechosas.
Recomendaciones de manejo y terapia
- Cuidadosa observacin de nios con varicela sobreinfectada, y/o con cuadros febriles asociados a
exantemas escarlatiniformes.
- Ingreso a UTI y monitoreo estricto en pacientes sospechosos o en etapas precoces del shock.
- Instaurar medidas de aislamiento de paciente segn Norma.
- Control estricto de cuadros de celulitis, en especial buscar elementos de sospecha precoz de lesiones
tisulares, como dolor o aumento de volumen desproporcionado en la zona comprometida y ms
tardamente aparicin de bulas hemorrgicas.
- Ante la menor sospecha de fascetis necrotizante, realizar exploracin quirrgica, para examinar los
tejidos profundos, tomar exmenes confirmatorios (Gram y cultivo, eventualmente biopsia histo-
bacteriolgica), descomprimir y resecar tejidos necrticos.
- En cuadros sospechosos y dado an la exquisita sensibilidad , el antimicrobiano de eleccin es Penicilina
sdica en dosis de 500.000 UI /kg/da ev sin sobrepasar los 20 millones/da. Al existir parmetros de
invasividad , asociar Clindamicina ( 40 - 60 mg/kg/da ev) cuyo beneficio se debe a no presentar efecto
inculo, ni afectarse por el estadio de crecimiento bacteriano, actuar sobre la sntesis de factores de
virulencia (suprime sntesis de toxinas) , facilita la fagocitosis por inhibicin de la sntesis de protena
M , tener efecto post antibitico y ltimamente tambin descrito supresin de la sntesis de FNT desde
monocitos. No tiene validez la indicacin de macrlidos en esta entidad nosolgica.
- No se dispone de antisuero especfico para uso humano.En sospecha de shock txico considerar el uso
de Inmunoglobulina endovenosa poliespecfica, (se han reportado casos de mejora y especficamente
menor letalidad con su uso, 32% versus 67% ).
- No existe evidencias para la recomendacin de corticoides y an est en evaluacin el probable beneficio
secundario al empleo de plasmafresis.
- En el campo de las vacunas, existe investigacin y ensayos con vacuna multivalente recombinante de
protena M, vacuna conjugada de protena M con toxina de clera, e inmunizacin con enzima peptidasa
de C5a, con resultados slo promisorios.
- En contactos cercanos existe un riesgo 200 veces mayor que la poblacin general, debiendo entonces
estudiar a los contactos cercanos con cultivo farngeo y realizar tratamiento erradicador si resultan
positivos. Si no es posible realizar estudio, considerar tratamiento a los contactos con factores de
riesgo. La alternativa sugerida a penicilina (muy mal erradicador de portadores asintomticos) es
clindamicina o amoxicilina-ac. clavulnico.
- Observacin cuidadosa de los contactos, ante cuadros febriles realizar evaluacin mdica y terapia
precoz si corresponde.
- Notificar todos los casos (va Unidad de Infectologa) a la Unidad de Epidemiologa local por telfono
y por escrito.
Por ltimo se recomiendan algunas acciones preventivas en la comunidad:
229
1. Educar hacia un refuerzo de la higiene corporal como primera medida de control de las infecciones
estreptoccicas.
2. Recomendar la consulta precoz por lesiones de piel de naturaleza infecciosa, evitar la automedicacin
y la aplicacin de sustancias con fines de cicatrizacin. Poner nfasis en los signos iniciales de infeccin
cutnea como rubor, dolor y secrecin purulenta en las lesiones traumticas.
3. Privilegiar el tratamiento de las infecciones cutneas por va general y no con terapias tpicas. La
Penicilina de depsito benzatnica y sus asociaciones no impiden la rpida progresin de infecciones
por S. pyogenes de alta virulencia.
4. Especficamente en el caso de varicela, no debe aplicarse talco mentolado como antipruriginoso u
otros elementos sobre las lesiones.
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Chile.
6. Baracco G. Therapeutic approaches to Streptococcal toxic shock syndrome.Current Infections Disease
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230
MENINGITIS AGUDA
Carmen Luz Avils L.
DEFINICION
Inflamacin de la pa y aracnoides, o meninges, tejidos membranosos que cubren el cerebro. Se acompaa
de sntomas y signos especficos y alteraciones del lquido cefaloraqudeo (LCR), causada por diferentes
agentes infecciosos. (Bacterias, virus, hongos, parsitos).
La meningitis bacteriana es la causa ms comn de infeccin severa del sistema nervioso central. La
infeccin produce inflamacin del lquido cefaloraqudeo y la clsica trada de cefalea, fiebre y
meningismo. An bien tratada, la enfermedad tiene una mortalidad entre el 5% al 40% y causa secuelas
neurolgicas sobre el 30%. En los ltimos aos hemos asistido a un cambio en la epidemiologa de la
meningitis bacteriana aguda con una disminucin y casi desaparicin del Haemophilus influenzae b
como etiologa de esta enfermedad derivado del uso de la vacuna y un aumento de la resistencia de S.
Pneumoniae.
Meningitis a lquido claro
Meningitis en ausencia de un patgeno bacteriano detectable en LCR por tcnicas usuales de laboratorio.
Ej.: meningitis viral, hongos, rickettsias, mycoplasmas, parsitos, TBC, les, leptospiras, qumicas,
inmunolgicas, oncolgicas, etc.
ETIOLOGIA
Las ms frecuentes son:
1. Bacterianas (MBA)
- Neonatos: Streptococcus grupo B, D (enterococo), E.coli, Listeria monocytogenes. Otras enterobacterias
Gram negativas (Klebsiella, Proteus, Salmonella, etc.) y las mismas bacterias que producen meningitis
en el lactante.
- Lactante y nio mayor: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis B, C, A, Y, W 135 y
Haemophilus influenzae tipo b el cual ha disminuido en los pases con vacunacin rutinaria como
resultado de la inmunidad inducida por la vacuna. Se agrega a ello la reduccin en la portacin de Hib
en los nios vacunados (MBA por Hib tasa de 2.9 x 100.000 baja a 0.2 x100.000 en USA los ltimos
10 aos).
Tener presente Staphylococcus aureus, otros Streptococcus, Enterobacterias y Mycobacterias (Tbc).
2. Virales
Enterovirus (Echo y Coxsakie A y B), Parotiditis, Herpes simple, Adenovirus, Epstein-Barr, Varicella-
zoster, Citomegalovirus y otros como Influenza A y B, Parainfluenza, Coriomeningitis linfocitaria, etc.
1. Hongos
Candida sp., Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitis,
Aspergillus sp., etc.
2. Parsitos
Toxoplasma, Trichinella spiralis, Entoameba.
CUADRO CLINICO
Vara segn la edad; mientras menor es la edad, menos especfica es la sintomatologa.
231
Recin Nacidos y lactantes menores de 3 meses
Sntomas: Fiebre o hipotermia, decaimiento, rechazo de la alimentacin, somnolencia y/o irritabilidad
alternante, apnea, dificultad respiratoria, vmitos, diarrea, convulsiones.
Signos Clnicos: Puede haber rigidez de nuca, abombamiento de fontanela anterior, ictericia, hipotona.
Los signos menngeos son raros en este grupo. Como elementos integrantes de un sndrome sptico
pueden agregarse visceromegalia y manifestaciones cutneas de tipo tromboemblico.
Lactante mayor de 3 meses.
Sntomas: fiebre, compromiso del estado general, rechazo de la alimentacin, letargo que puede llegar al
coma, vmitos, nuseas, llanto constante con carcter de grito (grito menngeo), somnolencia alternada
con perodos de irritabilidad, convulsiones, dificultad respiratoria.
Signos clnicos: fontanela a tensin, rigidez de nuca, Kernig y/o Brudzinsky positivos, hipertona o
hipotona, signos de focalizacin (hemiparesia, cuadriparesia, paresia facial, oftalmoparesia, paresia
vesical), reflejos pupilares lentos, manifestaciones cutneas y/o mucosas (exantemas maculopapulares,
petequiales, purpricos, ppulovesiculares, etc.), dermografismo, signos de shock.
Preescolar, escolar y adolescente.
Sntomas: fiebre, cefalea, alteraciones de la conducta y estado de nimo, llanto, compromiso progresivo
del estado general (hasta coma), vmitos explosivos, fotofobia, temblores finos que pueden llegar a
convulsiones.
Signos clnicos: rigidez de nuca, Kernig y/o Brudzinsky positivos, bradicardia, signos neurolgicos ya
descritos al igual que signos cutneos y de mucosas, signos hemorrgicos, signos de shock.
La clnica puede variar segn la etiologa. En meningitis meningoccica puede haber un comienzo brusco
acompaado de un rash petequial o purpreo que se generaliza con rapidez y signos de shock. Las
petequias tambin pueden observarse en meningitis por Echovirus tipo 9, 30 y por Haemophilus influenzae.
La meningitis o meningoencefalitis virales se acompaan generalmente de faringitis, conjuntivitis,
fotofobia, compromiso respiratorio bajo, rash, diarrea y mialgia.
DIAGNOSTICO
1. Clnico: anamnesis y examen fsico.
2. Laboratorio:
a) Exmenes generales: hemograma, VHS, protena C reactiva, sedimento urinario y urocultivo,
glicemia, gases y electrolitos plasmticos, radiografa de trax.
b) Exmenes especficos: citoqumico del LCR. , ultrasonografa de crneo, TAC con y sin medio de
contraste, ocasionalmente resonancia nuclear magntica.
c) Deteccin de grmen causal: Gram directo de LCR , cultivo del LCR , 2 hemocultivos seriados,
urocultivo, cultivo de lesiones de la piel (petequias), nasofaringe y otros focos visibles, cultivo de
enterovirus en deposiciones y faringe, en posible meningitis viral guardar muestra de LCR (1 a
2 ml) para examen de Reaccin en Cadena de Polimerasa (PCR) si se sospecha herpes o
enterovirus.
d) Detectar otras alteraciones orgnicas: proteinemia, albuminemia, nitrgeno ureico, creatininemia,
calcemia, fosfemia, GOT, GPT, bilirrubinemia, cido lctico en plasma, osmolaridad plasmtica y
urinaria, electrolitos plasmticos y urinarios, nitrgeno ureico urinario, creatininuria, radiografas
de cavidades paranasales, odos, mastoides, screening de coagulacin, EEG, potenciales evocados
auditivos con umbral auditivo, potenciales evocados visuales, creatinfosfokinasa y CPK-MB.
3. Interconsultas: Neurologa, estudio inmunolgico, otorrinolaringologa.
232
TRATAMIENTO
1. Tratamiento General
Existe an controversia en el manejo de los nios afectados de MBA. El diagnstico precoz, la derivacin
oportuna a centros especializados, el manejo y monitoreo desde el inicio en Unidad de Cuidados
Intermedios o Intensivo y un planteamiento agresivo en la deteccin y tratamiento de las complicaciones
parece ser lo ms importante para el pronstico de esta enfermedad. Una vez hecho el diagnstico el
tratamiento no debe retrasarse. El tratamiento inicial debe ir dirigido a estabilizar al paciente, erradicar la
infeccin, prevenir, detectar y tratar las complicaciones, prevenir las secuelas y su recuperacin una vez
producidas para lo cual se recomienda:
- Hospitalizacin en Unidad de Cuidado Intermedio (UCE). Se indica traslado a Unidad de Tratamiento
Intensivo (UTI) en pacientes con las siguientes condiciones: Recin Nacidos, inestabilidad
hemodinmica, sndrome convulsivo, shock, compromiso de conciencia, o hipertensin endocraneana
- Hidratacin parenteral. Aportar 100% de las necesidades basales. Expansin 20-40 cc x kg de S.F. en
1 hora en caso de deshidratacin o shock.
- Correccin electroltica (hiponatremia) y cido-base.
- Apoyo nutricional precoz oral o parenteral.
- Medidas habituales de enfermera (cabeza lnea media, mirada al cenit)
- Otras medidas: oxgenoterapia, control de la fiebre, prevenir hemorragia digestiva, sonda nasogstrica
y vesical, evitar maniobras que desencadenen hipertensin intracraneana.
- Repetir PL a las 24-48 horas para confirmar esterilizacin del LCR excepto en meningococo.
2. Tratamiento especfico: Antibioterapia en anexo aparte.
3. Tratamiento de las complicaciones: convulsiones, edema cerebral, sndrome de secrecin inapropiada
de hormona antidiuretica, shock sptico, sndrome de coagulacin intravascular diseminada, etc.
4. Profilaxis del grupo familiar en caso de infecciones por H. Influenzae y N. Meningitidis. (ver anexo).
5. Corticoides: no estn indicados. Slo demostrada su eficacia disminuyendo la sordera en meningitis
por Haemophilus influenzae b, lo cual es una excepcin por la vacunacin iniciada en Chile por Programa
en 1996. En meningitis neumoccica a pesar de algunas evidencias de proteccin contra severa prdida
auditiva y tendencia a reduccin de dficit neurolgico o audiolgico (slo en el grupo de uso precoz) se
plantea el serio problema del aumento progresivo de la resistencia del S.pneumoniae en nuestro medio y
el retardo en la esterilizacin del LCR con el uso de vancomicina asociada a dexametasona. En meningitis
meningoccica no hay ninguna evidencia de beneficio por lo que se opta por no indicarlos.
COMPLICACIONES
A) Precoces:
- Convulsiones
- Edema cerebral
- Sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica (SIHAD)
- Shock sptico
- Sndrome coagulacin intravascular diseminada (SCID)
- Compromiso neurolgico focal: hemiparesia, etc.
- Hidrocefalia aguda
- Miocarditis, pericarditis, etc.
- Coleccin subdural
B) Tardas:
- Absceso cerebral
233
- Epilepsia
- Hidrocefalia
- Dao cerebral y retardo mental
- Fiebre persistente: flebitis, IIH, fiebre por drogas.
- Dficit auditivo
- Diabetes inspida
Tabla
CARACTERISTICAS DEL LCR NORMAL Y EN MENINGITIS
Normal Normal Meningitis Meningitis Meningitis
neonato aguda bact. viral Tbc
Aspecto Claro agua Xantocromo Opalescente Opalescente Claro o
de roca o normal o Claro opalescente
Presin 60-180 40-100 >300 Normal o General mmHg
aumentada aumentada
Leucocitos 0-10 0-30 hasta 100-6000 50-1500 100-500
mm3 Todos MN 60% PMN Predomina PMN al Predominio
PMN inicio Mn
Protenas 5-45 40-120 100-500 50-200 100-500
mg/dl
Glucosa 40-70 40-80 <40 Normal <40
mg/dl
Gram y (-) (-) (+) (-) Ziehl
cultivo Nielsen(+)
LDH U/ml 2-30 15-70 >30 <30
Ltex (-) (-) (+) (-) (-)
NORMA DE MANEJO CASOS DE MENINGITIS
Se recomienda:
Pacientes que ingresen con diagnstico de MENINGITIS o MENINGOCOCCEMIA deben ser
ingresados a UCE con aislamiento de gotitas en box individual por 24 horas, ingresar a UTI en las
condiciones antes descritas.
Frente a casos sospechosos y/o confirmados de Meningitis por Meningococo (Neisseria meningitidis)
o Meningococcemia, debe notificarse de inmediato a Epidemiologa a los fonos:
- Lunes a Viernes horario de 08:30 a 17:00 hrs., Fono 02-3952270. Fuera de estos horarios fono
activador celular 02-6341858, Fax 6384489. Epidemiologa del Area.
Frente a cualquier nio con sospecha de Meningitis Bacteriana, la recomendacin de tratamiento
antibitico emprico inicial de la Unidad de Infectologa es:
Recin Nacido: (mayor de 7 das y ms de 2 kg)
- Cefotaxima 200 mg x kg x da fraccionado c/6 h ev, ms:
- Ampicilina 200 mg -400 mg x kg x da fraccionado c/6 h ev.
234
Lactante 1 mes - 3 meses:
- Ceftriaxona 100 mg x kg x da fraccionada c/12 hrs. ev., o
- Cefotaxima 200 mg x kg x da fraccionada c/6 hrs. ev., ms:
- Ampicilina 200 - 400 mg x kg x da fraccionado c/6 hrs. ev.
Nio mayor de 3 meses (monoterapia):
- Ceftriaxona 100 mg x kg x da c/12 hrs. ev (inicio, luego de 48 hrs. fraccionar cada 24hrs.), o
- Cefotaxima 200 mg x kg x da fraccionado c/6 h ev.
DOSIFICACION ANTIBIOTICOS EN MENINGITIS BACTERIANA
Antibitico Paso al LCR Dosis mg/kg./da Fraccionamiento
Ampicilina ++ 200 (RN) c/6-8h
200-400
Amikacina +/++ 20-30 (RN) c/8 h
20
Cefotaxima ++ 200 c/6-8 h
Ceftriaxona ++ 100 c/12-24
Cloranfenicol +++ 100 c/6 h
Gentamicina + 7.5 c/8 h
Penicilina ++ 250.000 U (RN) c/6 h
500.000 U
Vancomicina + 45 (RN) c/6 h
60 c/8 h
Ceftazidima +++ 90 (RN) c/8 h
150
Cloxacilina +/++ 200 c/6 h
Meropenem ++ 120 c/8 h
Trovafloxacino +++ 3 c/12 h
+: <5% de la concentracin srica.
++: 5% a 20% de la concentracin srica.
+++: >20% de la concentracin srica.
Nota: Penicilina sdica 1.68 mEq de Na x 1.000.000 U.
Una vez aislado el agente continuar con el antibitico de acuerdo a sensibilidad. En meningitis
meningoccica confirmada se contina con ceftriaxona por 7 das.
En meningitis por S.pneumoniae sensible y con sensibilidad intermedia a penicilina G (MIC intermedia
>0.1-1 ug/ml) tratar con cefotaxima o ceftriaxona , agregar vancomicina en mala respuesta clnica o si
es resistente a penicilina (MIC >2 ug/ml) o si adems hay resistencia a cefalosporinas (MIC >0.5ug/ml
a cefotaxima). Dada la variable realidad epidemiolgica si se llegase a tasas de resistencia del
S.pneumoniae en meningitis de ms del 20% debiera iniciarse tratamiento con ceftriaxona ms
vancomicina. Los plazos de tratamiento en S. pneumoniae son de 10 -14 das mnimo.
En RN si se aisla Streptococcus grupo b continuar con penicilina o ampicilina por 14 -21 das, puede
asociarse un aminoglucsido inicial hasta esterilizacin del LCR. La misma conducta se asume con
Listeria monocytogenes. En meningitis por Gram negativos entricos, las cefalosporinas de tercera
generacin son la eleccin por su alta concentracin en LCR, siendo alternativo ampicilina ms un
aminoglucsido por 21 das. Con el desarrollo creciente de resistencia nuevos antibiticos de la clase
carbapenem (Meropenem e Imipenem) y quinolonas requieren validacin en el grupo etario de los
recin nacidos.
Segn Norma Ministerial la quimioprofilaxis de contactos de Meningitis Meningoccica, se har con
Rifampicina de acuerdo a grupo etario:
235
- Adultos: 600 mg por dosis c/12 h, oral por 2 das.
- Nios: 10 mg x kg x dosis c/12 h oral por 2 das.
- Recin Nacidos: 5 mg x kg x dosis c/12 h oral por 2 das.
- Embarazadas ceftriaxona 250 mg intramuscular.
- Debe administrarse el mismo esquema al caso ndice previo al alta si no ha recibido Cefalosporinas
de tercera generacin.
En caso Meningitis por Haemophilus influenzae debe notificarse y tratar a los contactos (si hay nios
menores de 4 aos no vacunados en casa) con Rifampicina a dosis:
- Adultos 600 mg/da c/24 h x 4 das
- Nios 20 mg x kg c/24 h x 4 das.
BIBLIOGRAFIA
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236
ENCEFALITIS AGUDA VIRAL
Carmen Luz Avils L.
Las infecciones virales del SNC son un problema significativo de salud pblica a pesar de su disminucin
con el programa de inmunizaciones (sarampin, parotiditis, rubola). La encefalitis es una inflamacin
del encfalo y su diagnstico etiolgico slo se puede establecer con la demostracin del agente infeccioso
en tejido cerebral. La transmisin es desde vectores ambientales o por contacto persona a persona. Muchos
virus son neurotrpicos y neuropticos.
El diagnstico virolgico ha avanzado considerablemente durante la dcada pasada con mtodos rpidos,
sensibles y especficos para detectar muchos de estos agentes, sin embargo, an logra identificarse un
patgeno especfico en solo 50% de las personas infectadas en los centros ms avanzados.
Etiologas importantes de meningoencefalitis virales no epidmica incluyen virus herpes 1 y 2 (12% de
las encefalitis), virus de Epstein Barr, citomegalovirus y virus de coriomeningitis linfocitaria. De stos el
virus herpes 1 (90% de los casos de encefalitis herptica en adultos y nios) es el ms importante,
produciendo un proceso encefaltico necrotizante hemorrgico fulminante, con una mortalidad de 70-
90% sin tratamiento. Aumenta la prevalencia de herpes 2, tpicamente difuso, en perodo de recin nacido
(RN).
Los enterovirus (10% de las encefalitis) comnmente Coxsakie virus B5 y Echovirus 4, 6, 9, 11 y 30 y
los arbovirus (causa de encefalitis en un 13% en otros pases), son causa de epidemias de encefalitis.
Los virus que producen epidemias y comprometen sistema nervioso central (SNC) tienen estacionalidad,
como varicela en invierno, enterovirus en verano y otoo, influenza A y B en invierno, arbovirus en
verano. La rabia en humanos generalmente ocurre durante epidemias en animales , considerar contacto
con murcilagos.
Una vez que el virus alcanza el SNC por mecanismos no del todo claros que incluyen paso de barreras y
transporte axonal retrgrado (rabia, herpes y polio), causa dao celular por tres mecanismos: Infeccin y
destruccin directa neuronal y de otras clulas del SNC; respuesta inmune del husped que daa vasos
sanguneos o tejido neural y edema tisular con aumento de presin intracraneana y alteracin del flujo
sanguneo cerebral con dao tisular.
CLINICA
Los signos y sntomas de encefalitis en nios incluyen fiebre, cefalea, nuseas, vmitos, dolor abdominal,
mialgias, calofros, cambios de carcter y de personalidad. Sntomas ms severos incluyen alucinaciones,
compromiso de conciencia, convulsiones focales o generalizadas, hemiparesia, movimientos alterados,
compromiso de pares craneales, ataxia, prdida del control de esfnteres y coma. Los signos focales, tal
como parlisis o afasia, aumenta la probabilidad de etiologa herptica pero tambin se pueden ver en
casos de encefalitis por arbovirus , Epstein-Barr o en encefalitis por citomegalovirus (CMV) en personas
infectadas por virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
- Enfermedades metablicas
- Intoxicacin por medicamentos
- Sndrome de Reye
- Tumores o colecciones
237
- Hemorragias
- Enfermedades agudas desmielinizantes
- Estados epilpticos
- Enfermedades infecciosas o postinfecciosas
DIAGNOSTICO
Los pacientes con fiebre y signos de disfuncin neurolgica requieren evaluacin neurodiagnstica que
consiste en anlisis de lquido cefaloraqudeo (LCR), electroencfalograma (EEG), tomografa axial
computarizada (TAC) y/o resonancia nuclear magntica (RNM).
LCR: muestra tpicamente pleocitosis linfocitaria (5-500 cel/mm3), protenas elevadas y glucosa normal
o elevada. El 5-10% de los pacientes con biopsia probada de encefalitis herptica tienen conteo celular
normal en los LCR iniciales. En algunos casos la celularidad puede sobrepasar las 1000 cel/mm3.
TAC: signos de edema focal del lbulo temporal y hemorragias focales pocos das despus del inicio de
los sntomas. El 70% de los pacientes con encefalitis herptica tiene TAC anormal.
RNM: superior al TAC en los estados iniciales, en forma ms precoz la RNM es capaz de mostrar
lesiones hipointensas en T1 e hiperintensidad en densidad de protn y en T2 caractersticas sugerentes
de encefalitis herptica, que incluyen prolongacin del T2 comprometiendo el lbulo temporal medial,
corteza insular o girus cingulado, con reforzamiento de stas u otras regiones corticales, hemorragia
petequial del lbulo temporal o lbulos orbitofrontales o borramiento de los espacios adyacentes de
LCR. Puede revelar hallazgos tales como edema cerebral generalizado, borramiento de las cisternas
basales o prolongacin no especfica de T2.
Una RNM que muestra prolongacin de T2 multifocal dentro de la sustancia blanca sugiere encfalomielitis
aguda diseminada, una condicin que debe ser diferenciada de encefalitis aguda viral.
La encfalomielitis aguda diseminada, desorden post-infeccioso asociado con varios virus y otros
patgenos, causa una proporcin sustancial de enfermedad tipo encefalitis en nios (1/3 de los casos) y
algunos de estos pacientes mejoran dramticamente con corticoides ev.
EEG: entrega informacin limitada, tpicamente se ven ondas lentas no especficas durante los primeros
5 a 7 das de enfermedad, despus se encuentran espigas u ondas agudas paroxsticas o complejos trifsicos
de predominio temporal que orientan al diagnstico de encefalitis herptica en el 80% de encefalitis
probadas por biopsia. Sin embargo la ausencia de estos hallazgos EEG no excluyen enfermedad herptica.
Exmenes confirmatorios
PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) especfica para herpes 1 y 2 en LCR detectable desde el
inicio de los sntomas, permite un diagnstico temprano con una sensibilidad del 91-95% y 92-100%
especificidad, puede ser positiva hasta el 5da de iniciado el tratamiento antiviral, hay falsos negativos
cuando se busca en forma muy precoz o con ms de 5-7 das de terapia antiviral. Util tambin en
citomegalovirus (CMV), virus varicela zoster (VZV), virus Epstein Barr (EBV) y virus herpes 6 que
junto con herpes 1 y 2 se solicitan como panel PCR virus herpes pudiendo agregarse enterovirus al
estudio.
Algunos virus RNA tales como la rabia, VIH, enterovirus y ciertos arbovirus pueden ser detectados por
PCR transcriptasa reversa con muy buena sensibilidad. La PCR ha reemplazado a la biopsia cerebral
y a los medios de aislamiento viral tradicional.
238
El aislamiento viral en LCR es poco til en herpes (rendimiento no ms all de 5%), en enterovirus tiene
mejor sensibilidad. Los enterovirus se pueden cultivar en faringe y deposiciones aunque el hecho de
encontrarlos en estos cultivos no implica sean causa de la encefalitis. Citomegalovirus se cultiva en orina
o saliva en RN y en sangre en forma rpida (shell vial), o se determina en leucocitos con antigenemia
para citomegalovirus. Para arbovirus se hace IgM especfica viral y tambin PCR..
Biopsia cerebral: previo a la existencia de la PCR este era el mtodo de eleccin in vivo con una
sensibilidad y especificidad de 95 y 99% respectivamente, con un riesgo de complicaciones de un 2%.
TRATAMIENTO
Los pacientes con encefalitis requieren hospitalizacin en Unidad de Cuidado Intermedio y evaluacin
por neurlogo, con monitoreo del estado de conciencia y evaluacin de potenciales complicaciones tales
como convulsiones, aumento de presin intracraneana o secrecin inapropiada de hormona antidiurtica.
Trasladar a UTI en Recin nacidos, status convulsivo, shock, e hipertensin intracraneana.
El clnico debe individualizar el manejo de acuerdo a la severidad de la condicin del paciente y a la
disponibilidad de terapia antiviral especfica. Los pacientes con sospecha de encefalitis herptica deben
recibir aciclovir 30-60 mg x kg x da ev fraccionado cada 8 horas por 14-21 das en caso de infeccin
neonatal y menores de 1 ao y 1500 mg/metro2/da fraccionado cada 8 hrs ev por 14-21 das en nios y
adultos, tan pronto como el diagnstico de encefalitis herptica sea considerado. Debe monitorizarse
creatinina y conteos sanguneos especialmente en nios pequeos cuando se use aciclovir. El tratamiento
precoz disminuye la mortalidad y secuelas.
Los enterovirus hasta muy recientemente no tenan terapia especfica. En la actualidad un nuevo antiviral
(VP-63843) Pleconaril con un amplio espectro sobre ms del 90% de los serotipos de enterovirus circulante
y de muy buena absorcin oral, es til en su terapia. En el primer estudio 221 pacientes entre 4 y 14 aos
fueron enrolados con sntomas y signos de meningitis enteroviral recibiendo entre 2.5 -5 mg x kg. o
placebo 3 veces al da por 7 das. Los resultados muestran un 38- 50% de mejora en los sntomas en el
grupo tratado. Infeccin enteroviral del LCR se confirm en un 82%. Un grupo de adolescentes y adultos
fueron tratados con similares resultados. En inmunodeprimidos se observ un 78% de respuesta
temporalmente asociada a Pleconaril incluyendo 12/16 con meningoencefalitis crnica.
La encefalitis por varicela zoster es una complicacin rara de la varicela. Ms probable en
inmunosuprimidos, en los cuales puede ser tratada con aciclovir usando un rgimen similar al de herpes,
aunque su eficacia no est bien establecida.
Los pacientes inmunosuprimidos con encefalitis por CMV pueden recibir ganciclovir 5-6 mg/kg/dosis 2
veces al da por 14-21 das. Los efectos adversos incluyen neutropenia, azotemia, o el desarrollo de
resistencia al ganciclovir. Una alternativa es Foscarnet 180 mg x kg por da ev cada 8 hrs. por 14-21 das.
Muchas formas de encefalitis no tienen terapia especfica y esta consiste en antipirticos, fluidos ev y
anticonvulsivantes cuando sea necesario as como otras medidas de apoyo. Los corticoides son debatidos
pero los pacientes con encfalomielitis aguda diseminada con las caractersticas alteraciones en la RNM
pueden responder dramticamente a metilprednisolona o dexametasona.
El pronstico de las encefalitis es muy variable dependiendo de la virulencia del patgeno y la
inmunocompetencia del husped. Las encefalitis enterovirales y por Epstein-Barr tienen bajas tasas de
mortalidad y morbilidad an cuando no sean tratadas en forma especfica. La mortalidad en encefalitis
herptica sin tratamiento es de 50-70%. Con tratamiento sta ha disminuido a 10-20%. Desafortunadamente
las encefalitis herpticas pueden recaer (26%) a pesar de terapia adecuada y presentan una alta tasa de
239
secuelas (53%) a pesar del tratamiento con aciclovir, el cual es menos efectivo en adultos y en pacientes
comatosos al inicio de tratamiento.
BIBLIOGRAFIA
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CID 2001 Jan 15 ;32(2):228-35.
240
INFECCION PEDIATRICA POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA
HUMANA (VIH).
Elosa Vizueta R.
DEFINICION
Enfermedad crnica, multisistmica producida por un retrovirus,VIH tipo I y II, que se presenta en el
nio menor de 13 aos.
MECANISMOS DE TRANSMISION
Vertical: >90%
a. Intratero o transplacentario: 25 a 40%.
b. Intraparto: 60-75%. Contacto con sangre, secreciones o fludos maternos infectados durante el paso
por el canal del parto.
c. Post-parto: ingesta de leche materna infectada (calostro o leche materna emitida precozmente).
Riesgo de Transmisin Vertical: 15 a 30% sin profilaxis de transmisin.
Horizontal: > 10%
a. Transfusional: por sangre o productos derivados de sangre contaminada.
b. Abuso sexual. Causa en aumento en los ltimos aos.
PERIODO DE INCUBACION
Ms corto en nios que en adultos.
Ms corto en la transmisin vertical que por otros mecanismos.
Espectro amplio y diferente al del adulto, que va desde nios que permanecen asintomticos durante 4 a
5 aos para despus desarrollar SIDA; hasta nios que desarrollan en los primeros meses de vida una
forma muy agresiva de la enfermedad, que los lleva a la muerte en los primeros 24 meses.
Se caracteriza por la presencia de manifestaciones inespecficas, que dificulta su sospecha diagnstica,
manifestaciones especficas, de alta orientacin diagnstica y otras manifestaciones de presentacin
variable (ver formas de presentacin y clasificacin clnica).
FORMAS DE PRESENTACION DE LA INFECCION VIH EN EL NIO
Se distinguen dos formas:
a. Precoz y severa: (15-20%)
- Rpida instalacin de deficiencia inmune.
- Aparicin de SIDA entre los 3 y 15 meses.
- Infecciones oportunistas.
- Encefalopata progresiva que aparece en los primeros meses.
- Sobrevida a los 5 aos <10%
b. Lentamente progresiva: (80-85%)
- Deficiencia inmune se instala despus de varios aos.
- Aparicin de Sida a los 6-8 aos o ms.
- Infecciones bacterianas frecuentes - Neumona intersticial linfoide (NIL) - Parotiditis.
- No hay sntomas neurolgicos los primeros aos, con desarrollo normal.
- Rendimiento escolar normal.
- Sobrevida prolongada a 5 aos: 90-95%
241
SISTEMA DE CLASIFICACION DE INFECCION VIH EN NIOS MENORES DE 13 AOS
E: Nio menor de 18 meses, expuesto al VIH y sin evidencia de infeccin
SR:Nio previamente expuesto, seronegativo para el VIH despus de los 6 meses de vida, sin evidencia
biolgica del virus
N: Nio infectado asintomtico
A: Nio infectado, con sintomatologa leve
B: Nio infectado con sintomatologa moderada
C: Nio infectado, con sintomatologa grave
CLASIFICACION CLINICA DE LOS NIOS INFECTADOS POR VIH
Categora N: Asintomtica
Nios que no presentan signos o sntomas atribuibles a la infeccin por el VIH o que manifiestan tan solo
una de las condiciones descritas en la categora A.
Categora A: Sintomatologa leve
Nios que presentan dos o ms de las descripciones que se describen a continuacin, pero ninguna de las
que se describen en la categora B y C.
- Linfadenopata (mayor de 0,5 cm. en ms de 2 localizaciones; bilateral: 1 localizacin)
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Dermatitis
- Parotiditis
- Infecciones de vas respiratorias altas recurrentes o persistentes, sinusitis u otitis media
Categora B: Sintomatologa moderada
Presentan manifestaciones clnicas atribuibles a la infeccin por VIH diferentes de las enumeradas en las
categoras A y C. Como ejemplo se describen a continuacin algunas de las condiciones clnicas de la
categora B:
- Anemia (<8 gr/dl), neutropenia (<1.000/mm3) o trombocitopenia (<100.000/mm3) persistentes por
ms de 30 das
- Meningitis bacteriana, neumona o sepsis (episodio nico)
- Candidiasis orofarngea, persistente (>2 meses) en nios mayores de 6 meses
- Cardiomiopata
- Infeccin por Citomegalovirus con inicio durante el primer mes de vida
- Diarrea recurrente o crnica
- Hepatitis
- Estomatitis herptica (Virus Herpes Simplex), recurrente (ms de dos episodios en un ao)
- Virus Herpes Simple: Bronquitis, Neumonitis o Esofagitis presente durante el primer mes de vida
- Herpes Zoster que afecta al menos en dos episodios distintos a ms de un dermatoma
- Leiomiosarcoma
- Neumona Instersticial Linfoide o Hiperplasia Pulmonar Linfoide
- Nefropata
- Nocardiosis
- Fiebre persistente (ms de un mes)
- Toxoplasmosis, con inicio antes del mes de vida
- Varicela diseminada
Categora C: Sintomatologa grave
Nios que presentan alguna de las condiciones enumeradas en la definicin de Sida de 1987, a excepcin
de NIL.
242
CATEGORIAS INMUNOLOGICAS BASADAS EN EL RECUENTO DE LINFOCITOS T CD4
ESPECIFICOS PARA CADA EDAD EN PORCENTAJE Y NUMERO TOTAL
Edad de los nios
Categoras inmunolgicas <12 meses 1-5 aos 6-12 aos
UI (%) UI (%) UI (%)
1.-Sin inmunodepresin >1500 >25 >1000 >25 >500 >25
2.-Inmunodepresin moderada 750-1499 15-24 500-999 15-24 200-499 15-24
3.-Inmunodepresin severa <750 <15 <500 <15 <200 <15
DIAGNOSTICO
Anamnesis: antecedentes; factores de riesgo.
Manifestaciones clnicas: alta sospecha diagnstica.
Estudio de Laboratorio:
a. Deteccin de anticuerpos VIH: no es til en nios menores de 18 meses
- Elisa: Abbott-Organon
- Western-Blot
- Inmunofluorescencia Indirecta
- Otros
b. Deteccin de antgenos VIH
- Antigenemia
c. Deteccin de virus VIH
- Cultivo - Cocultivo viral: Slo en forma experimental. No se realiza en Chile.
- Reaccin en cadena de la polimerasa: RCP VIH DNA
Sensibilidad: 25-40% antes de las 48% horas de vida. Mayor del 90% a los 14 das de edad. Cien %
a los 2meses de vida.
NOTA: Para confirmar infeccin por VIH en recin nacidos y lactantes menores de 18 meses son
tiles: Antigenemia, Reaccin en cadena de la Polimerasa y Cocultivo viral. No sirve la presencia de
anticuerpos positivos, ya que estos pueden corresponder a anticuerpos maternos.
DIAGNOSTICO PACIENTE VIH POSITIVO
A. Nios menores de 18 meses que son seropositivos o hijos de madres infectadas por el VIH y que
presentan resultados positivos en dos determinaciones separadas al menos dos semanas (excluyndose
sangre de cordn), frente a una o ms de las siguientes pruebas:
- Antigenemia VIH
- Reaccin en cadena de la polimerasa
- Cultivo o cocultivo para VIH o
- Criterios clnicos de SIDA (CDC,1987).
B. Nios de edad superior o igual a 18 meses, hijos de madres infectadas por el VIH o nios infectados
por otros mecanismos (sangre, hemoderivados, contactos sexuales), cuando:
Presentan anticuerpos persistentemente positivos para el VIH por enzimoinmunoanlisis (EIA, ELISA)
y por pruebas confirmatorias (por ejemplo, Western Blot o Inmunofluorescencia) o
Cualquiera de los criterios expuestos en A.
243
MANEJO Y TERAPIA
Manejo de la mujer VIH positiva durante el embarazo, parto y en el recin nacido expuesto.
CONASIDA preconiza ofrecer a todas las embarazadas VIH (+) la terapia preventiva con AZT del
protocolo PACTG 076:
a. Tratamiento de la madre desde las 14- 34 semanas de gestacin con AZT 500 mg/da vo. Durante el
trabajo de parto, AZT 2 mg/k ev a pasar en 1 hora, seguido de infusin continua de 1 mg/kg/ev hasta
el parto.
b. Profilaxis del recin nacido con AZT en jarabe a dosis de 2 mg/kg/ cada 6 horas desde las 8-12 hrs. de
vida y durante las primeras 6 semanas de vida en recin nacido de trmino, y de 1.5 mg/kg oral o ev,
cada 12 horas, durante las primeras 2 semanas de vida y de 2 mg/kg cada 8 horas entre las 2-6
semanas de vida en el recin nacido prematuro.
c. Aspiracin orofarngea prolija y suave, con mquina de aspiracin, lavado bucofarngeo.
d. Bao del recin nacido con agua abundante y enjuagar; eliminar agua previa cloracin.
e. Proscribir lactancia materna y por nodrizas.
f. Aseo de la piel donde se administrar vitamina K o cualquiera otra inyeccin
g. Estudio del recin nacido con antigenemia y reaccin en cadena de polimerasa para VIH. Se debe
realizar antes de las 48-72 horas de vida. Repetir al mes de edad (independiente del resultado de la
primera muestra) y a los 3 meses.
g. Postergar vacuna BCG hasta contar con resultado de CD4; colocarlo slo si las subpoblaciones de
linfocitos T son normales para la edad de recin nacido. Si no existen condiciones para realizar estudio
inmunolgico se debe colocar BCG.
h. Control al alta por especialista.
Manejo del nio infectado por VIH
Requiere de equipo multidisciplinario.
Igual manejo que el recin nacido expuesto ms:
1. Prevencin pre-exposicin:
Vacunas indicadas:
Todas las del PAI, al que se le deben hacer algunas modificaciones, siempre y cuando las condiciones
inmunolgicas del paciente lo permitan. En los nios con categora inmunolgica 3 estn contraindicadas
las vacunas a agentes vivos, tanto para el paciente como para los que viven con l.
Vacunas adicionales:
- Vacuna Neumoccica: Conjugada en los < de 2 aos.
No conjugada en los > de 2 aos.
- Vacuna Influenza: Uso controversial.
- Vacuna Hepatitis A y B.
- Vacuna Varicela Zoster: Slo en nios asintomticos, poco sintomticos, no inmunosuprimidos
(categoras N1 y A1).
Quimioprofilaxis Primaria:
Pneumocystis Carinii: en los hijos de madre VIH(+) se inicia a partir de las 4 -6 semanas de edad,
mientras est en estudio la confirmacin de la infeccin; se mantiene la profilaxis en los con infeccin
confirmada e indeterminada hasta el ao de vida e independiente del nmero de CD4, sobre el ao de
vida se mantiene segn el numero de CD4 y se suspende en los que se descarta la infeccin; se indica
tambin en los nios detectados en la vida postnatal menores de 1 ao y como profilaxis secundaria. La
droga de eleccin es el Cotrimoxazol oral; en dosis de 150 mg/m2/ da de trimetroprim 3 veces a la
semana.
2. Prevencin Post-exposicin
- Inmunoglobulinas Especficas I.M .
244
Se usan en caso de contacto con las enfermedades especficas, aunque estn vacunados, en las dosis
habituales en nios asintomticos y doble dosis en los sintomticos.
- Inmunoglobulinas polivalentes ev:
Indicaciones de uso de IGIV en nios infectado con VIH:
- Falla en respuesta a antgenos comunes/ deficiencia funcional de anticuerpos.
- Prpura Trombocitopnico idioptico y otras citopenias inmunes.
- Bronquiectasias
Dosis 300 a 400 mg/kg cada 3 o 4 semanas.
- Quimioprofilaxis secundaria.
3. Evaluacin peridica, clnica, virolgica e inmunolgica: carga viral y CD4
4. Tratamiento Infeccin VIH:
- Solo por especialista
- Solo terapia combinada: Ideal triterapia
Antivirales: Inhibidores Nuclesidos de Transcriptasa Reversa
- Zidovudina (ZDV,AZT;Retrovir)
- Stavudina (d4T;Zerit)
- Lamivudina (3TC;Epivir)
- Didanosina (ddI;Videx)
- Zalcitabina(ddC;Hivid)
- Abacavir (ABC;Ziagen)
- Adefovir (ADF;Preveon)
- Combivir/ Abacavir (COM/ABC; Trizivir)
Inhibidores no Nuclesidos de Transcriptasa Reversa
- Nevirapina (NVP;Viramune)
- Efavirenz (DMP-266;Sustiva)
- Delavirdina(DLV;Rescriptor)
Inhibidores de la Proteasa
- Nelfinavir (NFV;Viracept)
- Ritonavir (RTV;Norvir)
- Indinavir (IDV;Crixivan)
- Saquinavir (SQV;Fortovase)
- Amprenavir (AMP)
- Ritonavir/ Amprenavir (APV/RTV; Kaletra)
- Atazanavir
5. Tratamiento de las Complicaciones
BIBLIOGRAFIA
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SIDA peditrico. 2000.
2. Bartlett, and Gallant., 2002-2003 Medical Management of HIV infection
3. Chvez A,Alvarez AM, Wu E, Vizueta E. Transmisin vertical de la infeccin por virus de inmunodeficiencia
humana: Impacto de la aplicacin del protocolo ACTG 076 en Chile. Rev Chil Infect 2000; 17(4):297-301.
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inmunodeficiencia humana en nios. Rev Chil Infect 2001; 18:271-74
5. MMRW Abril 17,1998/Vol 47/No. RR-4. Gua para el uso de Agentes Antiretrovirales en infeccin VIH peditrica.
245
ICTERICIA COLESTASICA DEL PRIMER TRIMESTRE DE LA VIDA
Ignacio Arteche G., Eduardo Chvez C.
DEFINICION
Se define clnicamente como ictericia, acolia y coluria; fisiopatolgicamente como una disminucin del
flujo biliar; patolgicamente como la presencia de bilis en el hepatocito, y en exmenes de laboratorio
como el ascenso de la bilirrubina directa sobre 2 mg/dl o sobre un 20% de la bilirrubina total.
Incidencia:
1/2500 recin nacidos vivos
Mecanismos de formacin de la bilis:
Proceso secretor osmtico manejado por concentracin activa de sales biliares y otros componentes
biliares en el canalculo biliar, siendo la presin en ste 2 a 3 veces mayor que en el sinusoide heptico,
permitiendo el paso de sustancias a travs del hepatocito.
Los mecanismos de secrecin biliar son de 2 tipos:
- Dependientes de sales biliares: cidos biliares y contraaniones (osmticamente activos)
- Independientes de sales biliares: bomba sodio/potasio dependiente de ATP e intercambio de bicarbonato
por cloruro.
FISIOPATOLOGIA
Mecanismo molecular de la colestasia
En la membrana basolateral y apical del hepatocito (que se relacionan con el sinusoide y conductillo
biliar respectivamente) se encuentran las protenas transportadoras especficas de sustancias hacia el
canalculo (transportador de glutatin, NTCP, MDR1, etc). Por otro lado se reconocen uniones tipo tigh
junction y Gap junction entre hepatocitos adems de una red de actina-miosina pericanalicular que
mantienen el citoesqueleto. De acuerdo a lo anterior se reconocen 4 tipos de alteraciones:
- Alteracin del citoesqueleto
- Alteraciones de las uniones tigh o gap junctions
- Alteraciones de los genes de la protena transportadora (gen MDR3? en atresia de va biliar)
- Disrupcin de las va vesicular transcittica
En el lactante menor de 90 das existen factores predisponentes que hacen que ste responda con colestasia
frente a noxas de diferente origen:
Captulo 9
Gastroenterologa
Eduardo Chvez C.
246
- Inmadurez de la funcin hepatocelular (alteracin en el transporte y en la excrecin)
- Disminucin del pool de cidos biliares (disminucin de la presin onctica)
- Digestin y absorcin de cidos biliares ineficiente
ETIOLOGIA
En Colestasia intraheptica (CIH): colestasia precoz, hepatomegalia y esplenomegalia en el 50% de los
casos
- Infeccioso: TORCH
- Metablico: dficit de alfa 1 antitripsina, Galactosemia, Glicogenosis, enfermedad de Gaucher, de
Niemann Pick, de Zellweger, dficit en sntesis de cidos biliares.
- Endocrinolgico: hipotiroidismo, panhipopituitarismo, trisoma 21, 13 y 18
- Anatmico: hepatitis neonatal idioptica, Sindrome de Alaguille, fibrosis heptica congnita,
enfermedad de Caroli
- Otros: alimentacin parenteral, enfermedad de Byler, fibrosis qustica, toxinas, drogas.
En colestasia extraheptica (CEH): intervalo libre de enfermedad de 2 a 3 semanas o prolongacin de la
ictericia fisiolgica, hepatoesplenomegalia
- Anatmico: Atresia de va biliar, hipoplasia de va biliar, coldocolitiasis, quiste de coldoco.
- Tumoral: Neoplasias intrabdominales, adenopatas.
En una serie de 1086 pacientes referidos al King College Hospital (1970-1990) con hiperbilirrubinemia
directa, se encontr:
- 60% intraheptica: 50% Hepatitis Neonatal Idioptica
- 40% extraheptica: 90% Atresia de Va Biliar, 8% Quiste de Coldoco.
En nuestra experiencia de la Unidad de Gastroenterologa Infantil del Hospital Clnico San Borja Arriarn
(128 casos entre 1980-2000):
- 76% intraheptica: 47% Hepatitis Neonatal Idioptica.
- 24% extraheptica: 83% Atresia de Va Biliar, 10% Quiste de Coldoco.
DIAGNOSTICO
Estudio inicial
- Historia: consanguinidad, colestasia familiar (Byler), antecedentes pre y posnatales.
- Examen Fsico: evaluacin nutricional, ictericia, microcefalia, cataratas, soplo de estenosis pulmonar
(Alaguille), acolia y coluria.
- Laboratorio: transaminasas, GGTP, protrombina, perfil bioqumico, orina completa y urocultivo.
Estudio secundario
- Infeccioso: TORCH
- Metablico: Screening de enfermedad metablica (acylcarnitina), cromatografa de azcares en orina,
alfa 1 antitripsina, cidos biliares en orina, Cobre, Fierro, Betaglucosidasa (Gaucher), Esfingomielinasa
(Niemann Pick).
- Anatmico:
- Ecografa abdominal con ausencia de vescula, quiste de coldoco, Colelitiasis, tumores, ascitis,
hepatomegalia.
- Cintigrafa Hepatobiliar c/ Tc 99 DISIDA en CIH baja muestra captacin y excrecin normal y en
CEH muestra captacin normal y excrecin nula.
- Otros: colangiopancreatografa endoscpica retrgrada (ERCP), colangioresonancia magntica (en
estudio), biopsia heptica percutnea y laparotoma exploradora con biopsia y colangiografa
intraoperatoria.
- Endocrinolgico: T3, T4, TSH, cortisol, hormona de crecimiento, cariograma.
247
- Otros: Electrolitos en sudor, toxicolgico, estudio gentico.
COMPLICACIONES
- Sndrome de malabsorcin: desnutricin, esteatorrea, dficit de vitaminas liposolubles, dficit de
minerales y elementos trazas.
- Retencin de constituyentes de la bilis: prurito, xantomas, ictericia.
- Fibrosis / Cirrosis Heptica: hipertensin portal, vrices, ascitis.
Hasta 25% de las hepatitis neonatales idiopticas pueden evolucionar a la cirrosis
Tratamiento de las complicaciones
- Sndrome de malabsorcin: aporte calrico 120-150% recomendaciones basales,
Disminucin de aporte de cidos grasos de cadena larga.
Vitaminas liposolubles 2 a 4 veces las recomendaciones; hidrosolubles 200% lo recomendado.
Suplemento de cidos grasos de cadena media y esenciales
Aporte de Zn, Ca, P, Se, Mn.
- Retencin de Constituyentes de la Bilis:
Acido Ursodeoxiclico (aumenta excrecin cidos biliares): 10-35mg/kg/da c/12 h
Colestiramina (aumenta excrecin fecal de cidos biliares): 0,25-0.5mg/kg/da c/ 8 h
Fenobarbital (aumenta flujo biliar independiente de sales biliares): 5mg/kg/da c/12h
- Fibrosis / Cirrosis Heptica:
Vrices: Propranolol 1-5mg/kg/da c/ 8 horas. Ligadura o esclerosis de vrices
Ascitis: Espironolactona 1-3 mg/kg/da c/ 8-12 horas
Transplante heptico
NORMAS DE MANEJO DE LA ICTERICIA COLESTSICA DE LA RAMA DE GASTRO-
ENTEROLOGIA INFANTIL
15-30 das: observacin clnica: Acolia en 3 oportunidades distintas y coluria.
Exmenes: bilirrubina total y directa, transaminasas, sedimento de orina y urocultivo.
30-40 das: traslado a centro especializado
Ecografa hepatobiliar: dilatacin y contraccin de la vescula 15-30minutos post ingestin de leche.
Presencia de quiste de coldoco.
Cintigrafa hepatobiliar: Previo tratamiento con fenobarbital (5 das)
Biopsia heptica percutnea.
45-60 das: laparotoma exploradora y colangiografa intraoperatoria.
Biopsia heptica quirrgica.
Portoenteroanastomosis si es necesario (Tcnica de Kasai).
Consideraciones
Estas recomendaciones estn dirigidas a descartar atresia de va biliar dado que su diagnstico y tratamiento
antes de 45 das de vida mejora la sobrevida.
Si la colestasia es muy importante la cintigrafa hepatobiliar puede mostrar ausencia de paso a va biliar
sin que se trate de atresia de vas biliares (falso positivo).
BIBLIOGRAFIA
1. FJ Suchy, RJ Sokol, WF Balistreri (eds.) Liver Desease in Children. 2Edicin 2001, Editorial Mosby.
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LR First (eds). W.B. Saunders Company, Philadelphia, 2001.
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4. A-Kader H, Balistreri WF: Cholestasis. Nelson Textbook of Pediatrics, 17th Edition. RE Behrman,
RM Kliegman, HB Jenson (eds.) Philadelphia: Saunders. Pages 1314-1319, 2004.
248
LACTANTE VOMITADOR
Ignacio Arteche G.
DEFINICIONES
Vmito: expulsin brusca y forzada del contenido gastrointestinal por la boca, precedido por nuseas.
Regurgitacin: expulsin lenta, no violenta y repetitiva del contenido gastrointestinal.
Rumiacin: regurgitacin repetida y seguida de la deglucin del material refluido desde la cavidad oral
al estmago.
Reflujo Gastroesofgico: movimiento retrgrado o regurgitacin fcil del contenido gstrico al esfago
acompaado en ocasiones de vmitos.
Factores predisponentes en el lactante
- Inmadurez e incoordinacin de la motilidad gastrointestinal
- Aerofagia frecuente
- Escasa capacidad gstrica
- Va de expresin de alteraciones de otros rganos
El centro del vmito se ubica en el bulbo y recibe aferentes vagales, vestibulares y corticales como
tambin emite eferentes vagales, frnicos y simpticos. Estas relaciones explican porqu el vmito es un
sntoma comn de diferentes enfermedades.
CLINICA
- Edad del paciente: orienta a etiologa.
- Estado nutricional e hidratacin: orienta tiempo de evolucin y complicaciones.
- Distensin abdominal: sospecha de obstruccin intestinal.
- Palpacin de oliva pilrica: estenosis hipertrfica del ploro
- Vsceromegalia: sepsis, enfermedad metablica.
- Manifestaciones extradigestivas: hipertensin endocraneana., fiebre, ictericia, genitales ambiguos.
Diagnstico diferencial
Recin Nacido:
- Comn: sobreabrigo, deshidratacin, sobrealimentacin, obstruccin anatmica, sepsis.
- Menos frecuente: estenosis hipertrfica del ploro, hiperplasia suprarrenal, enfermedades metablicas.
Lactante Menor:
- Comn: reflujo gastroesofgico fisiolgico, infecciones entricas, sndrome coqueluchodeo, estenosis
hipertrfica del ploro (EHP), alergia a protena de leche de vaca.
- Menos frecuente: hiperplasia suprarrenal, enfermedad metablica, acidosis tubular renal.
Preescolar y Escolar
- Comn: gastroenteritis, apendicitis, migraa.
- Menos frecuente: hepatitis, tumor cerebral, vmito cclico, clico biliar o renal.
LABORATORIO
- Radiografa trnsito esfago-estmago y duodeno: sospecha de malformacin anatmica.
- Radiografa de abdomen simple: sospecha de obstruccin intestinal.
- Ecografa abdominal: estenosis pilrica.,invaginacin intestinal.
- Enema baritado: alteraciones anatmicas del intestino grueso.
- Endoscopa digestiva alta: esofagitis.
- Acidimetra o pHmetra de 24 Horas: reflujo gastroesofgico patolgico.
- Gasometra: aumento del bicarbonato y descenso del cloro plasmtico.
249
COMPLICACIONES
- Metablicas: deshidratacin, alcalosis metablica hipoclormica, hipocalemia, hiponatremia.
- Nutricionales: compromiso pondo estatural.
- Digestivas: esofagitis, sndrome de Mallory Weiss.
TRATAMIENTO
- De la etiologa que produce el vmito.
- De las complicaciones: Correccin con suero fisiolgico en la alcalosis metablica hipoclormica,
Tratamiento con anticidos en la esofagitis.
Hidratacin del paciente.
- Farmacolgico: Proquinticos (reflujo gastroesofgico patolgico)
Antihistamnicos (alteraciones.vestibulares)
Ansiolticos (vmito cclico)
Beta bloqueadores (migraa)
Ondansetrn (vmito por quimioterapia)
REFLUJO GASTROESOFAGICO (RGE)
FISIOPATOLOGA
- Cadas espontneas y transitorias de la presin del esfnter esofgico inferior (EEI), no asociadas a
deglucin ni a la actividad peristltica normal del esfago.
- Aumento de la presin intra abdominal (llanto, defecacin).
- Disminucin de la presin basal del EEI (importante en la presencia de esofagitis).
- Alteracin en el mecanismo de aclaramiento esofgico (tiempo de contacto importante en esofagitis).
- Vaciamiento gstrico retardado.
CLINICA
RGE fisiolgico:
- Regurgitaciones y vmitos frecuentes
- Buen incremento ponderal.
- Buen estado general.
- Sin sintomatologa asociada.
RGE patolgico:
- Mal incremento pondo estatural.
- Esofagitis: irritabilidad, rechazo alimentario, halitosis, pirosis, dolor o llanto nocturno.
- Apnea o ALTE: combinacin de apnea, cambio del color, cambio del tono y sofocacin que requiere de
intervencin de terceros.
- Sntomas ocultos o larngeos: laringitis u otitis a repeticin, tos crnica, llanto intratable.
- Sntomas respiratorios: asma, neumonas a repeticin.
En esofagitis el rol del RGE es claro, sin embargo en su relacin con apnea, sntomas ocultos o larngeos
y sntomas respiratorios la evidencia es contradictoria, por lo que corresponde a los especialistas
correspondientes determinar su real importancia.
DIAGNOSTICO
Historia clnica
- Edad de inicio de sntomas.
- Evaluacin nutricional, confeccin de curva antropomtrica, para precisar impacto en crecimiento.
- Sntomas asociados digestivos o extradigestivos.
- Sntomas atribuibles al reflujo.
250
El diagnstico es clnico, tras descartar causas de vmitos que requieren tratamiento de urgencia.
Exmenes
Radiografa esfago - estmago y duodeno:
- Descarta presencia de malformaciones anatmica (anillos vasculares, EHP, diafragma duodenal,
bridas), permite evaluar coordinacin succin-deglucin, orienta pero no establece el diagnstico de
RGE.
Acidimetra (pHmetra) de 24 horas:
- Evaluacin tratamiento mdico o quirrgico y en sntomas ocultos.
- En el caso de la asociacin con polisomnografa para evaluar apnea, la literatura demuestra que la
relacin es baja y que muchas veces la apnea precede al reflujo.
Videofluoroscopa:
- Evaluacin del mecanismo de succin-deglucin (coordinacin velofarngea)
Endoscopa digestiva alta con biopsia de esfago:
- En sospecha de esofagitis
Cintigrafa con Tc 99:
- Estudio de aspiracin pulmonar
Fibrobroncoscopa con lavado bronquio-alveolar:
- Estudio de aspiracin pulmonar.
TRATAMIENTO
Medidas no farmacolgicas:
- Posicin semisentado (Fowler 30), decbito lateral derecho (la posicin prona es la ms til pero se
discute su asociacin a muerte sbita)
- Fraccionamiento de la alimentacin y evitar irritantes como caf, chocolate y condimentos.
Medidas farmacolgicas:
- Domperidona: 0,2-0,4 mg/kg/dosis c/ 8 horas
- Cisaprida: 0,2 mg/kg/dosis c/ 8 horas (hasta 1 mg/kg/da) nico proquintico con evidencias de disminuir
los episodios de vmitos y regurgitacin.
Dada su relacin con prolongacin del intervalo QT, se recomienda efectuar ECG previo a su uso y
evitar su asociacin con macrlidos, antifngicos, antihistamnicos, anticonvulsivantes como valproato.
- Tratamiento de esofagitis: Sucralfato: 2-4 g/m2sc /da c/ 6 horas.
Ranitidina: 3-6 mg/kg/da c/ 12 horas
Omeprazol: 1 mg/kg/da c/ 24 horas matinal
Tratamiento quirrgico: Fracaso del tratamiento mdico
Apneas severas por reflujo
Estenosis esofgica, desnutricin crnica por reflujo
BIBLIOGRAFIA
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6. Arad-Cohen. J Pediatr 2000; 137:321-6.
251
URGENCIAS ESOFAGICAS
Gladys Guevara P.
A pesar de las campaas de educacin y prevencin, las urgencias esofgicas continan siendo un motivo
importante, a veces dramtico, de consulta en los servicios de urgencia infantil.
INGESTION DE CAUSTICOS
Accidental o intencional constituye un problema importante de morbilidad y mortalidad.
La extensin y severidad del dao depende de:
Tipo de agente: agentes alcalinos provocan mayor dao que los cidos; los cidos causan dolor
inmediatamente, son amargos y son expulsados rpidamente, en cambio los lcalis a menudo no tienen
sabor y slo producen molestias despus de varias degluciones.
Estado fsico: slido o lquido. Los slidos provocan ms dao al adherirse a la mucosa y permanecer
mayor tiempo en contacto.
Concentracin y pH: pH mayor de 12,5 provoca mayor ulceracin. Segn pH se clasifican en:
- Custicos o lcalis, pH > 7, ejemplo: cal, detergentes de lavadoras.
- Corrosivos o cidos, pH < 7, ejemplo: limpiadores de bao, lquido de bateras, cido sulfrico.
- Blanqueadores pH = 7, ejemplo: hipoclorito de sodio (cloro).
Cantidad ingerida
Por ello es importante la identificacin de lo ingerido ya que determina la necesidad de observacin,
evaluacin y terapia, para ello existen los telfonos anotados en el mismo envase, o centros a los que se
puede llamar para orientacin toxicolgica: centro toxicolgico de Farmacia Ahumada (ToxiFasa):
(02)6619414, y el centro toxicolgico de la Universidad Catlica (CITUC): (02)6353800
PATOGENIA
Alcali
El dao producido por el lcali puede ser dividido en tres etapas:
1. Necrosis por licuefaccin: concluye al 2 o 5 da con la formacin de una escara
2. Fase reparativa: se caracteriza por la formacin de tejido de granulacin, esta etapa tiene su pico
durante la segunda semana.
3. Fase de retraccin de la escara comienza al final de la segunda semana resultando en la formacin de
estenosis.
Acido
1. Necrosis por coagulacin: se produce un cogulo sobre la mucosa que limita la profundidad de la
lesin, hasta que el agente alcanza el estmago, esto explica las complicaciones gstricas como
perforacin y estenosis pilrica.
CUADRO CLINICO
1. Fase aguda: 3 a 5 das, caracterizada por dolor oral, torxico si el volumen deglutido fue importante,
disfagia, sialorrea y vmitos. Si se produce aspiracin puede aparecer tos, sibilancias o estridor.
2. Fase latente: 2 a 3 semana, los sntomas disminuyen notoriamente. Riesgo de perforacin.
3. Fase de retraccin o crnica: al final de la 2 semana retraccin de la escara. Riesgo de estenosis la
que se produce en el 10 a 30 % de los casos.
EVALUACION
La presencia o ausencia de lesiones orales no predicen la presencia o ausencia de compromiso distal. La
endoscopa digestiva alta se debe realizar entre las 6 y 48 hrs. despus de la exposicin al custico, no
antes por que las lesiones pueden no ser claramente visibles, ni despus por el riesgo de perforacin; no
252
debe hacerse si se sospecha perforacin de esfago o estmago. Permite clasificar las lesiones en grados,
los cuales orientan el tratamiento y establecen pronstico:
Grado Imagen endoscpica
I Edema eritema
IIA Erosiones, flictenas, lceras superficiales
IIB Lesiones circunferenciales en las paredes.
III Ulceras profundas (grises, pardas, negras)
IV Perforacin
Los pacientes con lesiones I y IIA tienen buen pronstico. Las lesiones IIB y III pueden estenosarse y
requieren dilatacin y los pacientes con lesiones tipo IV deben ser operados de urgencia.
TRATAMIENTO
1. Evaluacin de signos vitales y si es necesario realizar maniobras de resucitacin considerando el
ABC: va area y va venosa permeable (ver captulo paciente crtico).
2. Identificar el txico (recurrir a telfono del fabricante o los citados previamente)
3. Radiografa de trax y abdomen simple. Tomografa axial computarizada (TAC) con contraste soluble.
Indicada cuando se sospecha perforacin esofgica.
4. Endoscopa para evaluar compromiso esofgico
5. Reposo esofgico por medio de SNG, para alimentacin y de utilidad durante la fase aguda y latente
previniendo la estenosis. En lesiones tipo III y IV est indicada la gastrostoma.
El custico ingerido no debe neutralizarse, es decir si se trata de un lcali no debe darse cido y viceversa.
Contraindicada la induccin de vmitos y evitar lavado gstrico sin proteccin de va area.
Complicaciones
- Estenosis: ms frecuente en esfago, excntricas o concntricas. Las de inicio precoz son ms difciles
por lo que deben tratarse lo antes posible, con dilataciones peridicas una o dos veces por semana y en
forma gradual ya que existe el peligro de perforacin.
- Perforacin de esfago: se manifiesta como neumomediastino. Requiere de gastrostoma, y cuando se
acompaa de una fstula traqueo esofgica requiere adems una traqueotoma y esofagostosma. El
carcinoma esofgico se ve en el 2 a 8 % de las estenosis en un plazo de 16 a 24 aos.
CUERPO EXTRAO
La ingestin accidental ocurre ms frecuente entre los 6 meses y 5 aos con un mximo a los 3 aos.
El tratamiento depende de:
- Tipo de cuerpo extrao: lactantes y preescolares ingieren monedas (hasta 60%), bateras de botn y
juguetes. Nios mayores ingieren trozos de huesos y de carne, este ltimo asociado a estenosis esofgica.
Longitud y dimetro determinan si puede removerse o pasa a estmago, aquellos con un dimetro
sobre 2 cm y ms de 5 cm de longitud habitualmente no pueden pasar a estmago.
- Localizacin en el tracto gastrointestinal: El esfago presenta tres reas de estrechez fisiolgica, la
ms proximal es a nivel del msculo cricofarngeo; en el esfago medio se encuentran dos zonas: una
en relacin al arco artico y otra en relacin a la rama principal izquierda del bronquio; en el esfago
distal a nivel del hiato diafragmtico. El tercio proximal es el sitio ms comn de impactacin en
nios. Otras zonas de estrechez en el tubo digestivo son el ploro, ligamento de Treitz, vlvula ileocecal
y apndice.
- Presencia o no de sntomas: importante en el momento de decidir conducta.
253
CUADRO CLINICO
- Odinofagia - Regurgitacin
- Disfagia - Estridor larngeo
- Sialorrea - Tos y sofocacin (sndrome de penetracin)
EVALUACION
1. Radiografa de cuello, trax PA y lateral y abdomen:
- Moneda en una placa de trax A-P: si est en trquea se orienta en el plano sagital, si se encuentra
en esfago se ubica en el plano frontal.
- Pila de botn: si est en esfago la radiografa puede distinguirla de una moneda ya que en la
proyeccin AP la batera muestra un doble contorno y en la proyeccin lateral los bordes de la
batera son redondos y presentan una interrupcin en la unin del ctodo con el nodo.
2. Evaluacin de signos de perforacin: visualizacin de aire en tejido subcutneo, mediastino o sub
diafragmtico.
3. Radiografa con bario diluido en el caso de cuerpo extrao radio lcido
TRATAMIENTO
- Moneda: localizada en esfago proximal debe removerse por laringoscopa directa o endoscopa; en
esfago medio o distal con paciente asintomtico slo observar ya que usualmente pasa a estmago
dentro de 24 horas. Una vez en estmago, vigilar deposiciones y radiografa de abdomen cada 7 das.
- Pilas de Botn: en esfago requiere extraccin urgente ya que el contacto por una hora produce lesin
y en 4 horas puede perforar, tanto por liberacin de hidrxido de sodio o potasio como por accin de la
corriente elctrica y compresin. Una vez en estmago, habitualmente pasa al intestino, pero si tras 4
horas contina en estmago debe extraerse endoscpicamente. Una vez en intestino, control radiolgico
cada 7 das.
- Cuerpo extrao cortante o elongado: en adolescentes y nios mayores un objeto mayor de 5 cm de
largo (3 cm en lactantes) y 2 cm de ancho tiene pocas posibilidades de pasar a estmago por lo que
debe extraerse, en faringe o esfago proximal va laringoscopa directa o endoscopa. Si alcanz el
intestino, las secreciones mucosas lo envuelven y los movimientos intestinales previenen la perforacin
bastando dieta con residuos y control radiolgico cada 4 a 5 das y ante cualquier signo de obstruccin
intestinal debe remitirse a cirujano infantil.
- Cuerpo extrao radio lcido: si est en esfago y el paciente est sintomtico, extraccin va endoscopa
o empujar a estmago. Si est asintomtico y en esfago, extraccin va endoscpica; si est ms
distal, observar eliminacin en deposiciones, de no ocurrir eliminacin en dos semanas, radiografa
con contraste o endoscopa.
- Cuerpo extrao radio opaco: si est en esfago y el paciente est sintomtico, extraccin va endoscopa
o empujar a estmago. Si est asintomtico y en esfago, extraccin endoscpica; si est en estmago
debe extraerse si es pila de botn, bordes punzantes o ms de 3 a 4 cm de longitud. En intestino
requiere observacin clnica y radiologa si no se elimina en 1 a 2 semanas.
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254
CONSTIPACION
Eduardo Chvez C., Ignacio Arteche G.
DEFINICION
Retencin anormal de materia fecal, manifestada por la evacuacin de deposiciones duras, que producen
molestias o dolor.
Condiciones para una defecacin normal
1. Volumen adecuado de materia fecal.
2. Indemnidad anatmica y funcional.
3. Indemnidad del reflejo del esfnter anorectal.
4. Participacin voluntaria.
CLINICA
Sntomas y signos asociados a constipacin
- Dolor - Distensin abdominal
- Sangrado - Fisura
- Masa abdominal - Escurrimiento
Existe la condicin conocida como disquinesia recto-anal del lactante menor, caracterizada por la presencia
de al menos 10 minutos de esfuerzo y llanto previo a la defecacin normal, en un lactante menor de 6
meses, sano en otros aspectos.
Formas clnicas
Constipacin aguda: asociada a cambios en el hbito de alimentacin, enfermedades febriles,
intervenciones quirrgicas, lesiones ano-rectales agudas.
Constipacin crnica funcional: presencia durante al menos dos semanas de deposiciones duras y caprinas
en un lactante o preescolar que no presenta anomalas estructurales, endocrinas o metablicas.
Retencin fecal funcional: intentos repetidos de evitar la defecacin debido a temores mediante la
contraccin del piso plvico en respuesta a la urgencia defecatoria determinando el desarrollo de un
fecaloma el cual puede demorar mucho tiempo sin eliminarse.
Constipacin orgnica: alteracin anatmica del ano (ano anterior, estenosis anal, lesiones del esfnter
interno, fisura anal) o del colon (estenosis), alteracin de la inervacin, trastornos endocrinos y metablicos,
enfermedades del tejido conectivo, enfermedades neurolgicas centrales.
Sntomas y signos sugerentes de constipacin crnica orgnica
- Peritonitis meconial - Retardo expulsin meconio
- Retraso del crecimiento - Alteraciones de lnea media
- Tacto rectal sin reflejo - Sndrome de Down
Distinguir entre causa funcional u orgnica (especialmente enfermedad de Hirschsprung). Considera
una anamnesis minuciosa y un examen fsico que incluya la regin anorectal. El estudio puede
complementarse con la utilizacin de tcnicas especiales (enema baritado, manometra ano-rectal, biopsia
rectal) cuando la orientacin clnica lo requiera.
255
TRATAMIENTO
A) Desimpactar
Va rectal: - enema peditrico comercial (1 al da por tres das)
- solucin fisiolgica (20cc/kg/dosis)
Va oral: - Polietilenglicol (25 ml/kg/h)
- aceite mineral (15 - 30 ml/ao edad en mayores 5 aos sin dao neurolgico). Es preferible
evitar su uso en el preescolar por el riesgo de neumona espirativa irreversible.
B) Mantencin
El objetivo principal es mantener el recto desocupado.
Dieta: rica en residuos.
Reeducacin: crear hbito defecatorio.
Medicamentos:
- Lactulosa: efectiva con escasos efectos adversos (dolor abdominal, distensin). Dosis: 1-3 ml/kg
- Solucin de polietilenglicol: (5 a 10 ml/kg/d), con efectos adversos ocasionales (nuseas,vmito).
En constipacin orgnica: referir al gastroenterlogo infantil.
Pronstico
Mayor recuperacin en menores de 2 aos.
30% de persistencia de los sntomas, 3-12 aos de iniciado el tratamiento.
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256
HEMORRAGIA DIGESTIVA
Eduardo Chvez C., Gladys Guevara P.
Entidad clnica relativamente frecuente, alarmante, motivo de rpida consulta. Suele no ser de tanta
cuanta como en el adulto.
ETIOLOGIA
Las causas son variadas y algunas ocurren a una edad preferente aunque la mayora puede afectar a
cualquier edad. La siguiente tabla seala las causas ms frecuentes en los distintos grupos de edad.
Tabla 1
Causas frecuentes de hemorragia digestiva segn grupo de edad
Recin Nacido: Lactante:
Enfermedad Hemorrgica Fisura anal
Ingestin de sangre materna Invaginacin intestinal
Traumatismo ano rectal Diarrea infecciosa
Ulcera de estrs Ulcera de estrs
Enterocolitis necrosante Esofagitis
Diarrea infecciosa Divertculo de Meckel
Enterocolitis alrgica Gastritis medicamentosa
Enterocolitis alrgica
Preescolar: Escolar:
Plipos rectales Ulcera duodenal
Fisura anal Fisura anal
Esofagitis Esofagitis
Varices esofgicas Gastritis hemorrgica
Gastritis hemorrgica Enterocolitis
Enterocolitis Colitis ulcerosa
Divertculo de Meckel.
CLINICA
La hemorragia digestiva se expresa en distintas formas clnicas, las caractersticas del sangrado orientan
a determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja:
- Hematemesis indica que la lesin es proximal al ligamento de Treitz. Considerar las causas extra-
digestivas, como la hemoptisis, epistaxis y sangre materna deglutida.
- Melena puede presentarse en forma aislada o acompaada de hematemesis. Se origina habitualmente
en los segmentos proximales al yeyuno, pero tambin puede provenir de regiones inferiores del intestino
delgado y an del colon derecho.
- Rectorragia evidencia un sangrado bajo sin embargo en nios con hemorragia digestiva alta y con
trnsito intestinal acelerado puede observarse sangre roja en sus deposiciones.
- Hematoquezia es una condicin intermedia entre melena y sangre roja pudiendo verse en caso de
divertculo de Meckel e invaginacin intestinal.
DIAGNOSTICO
El diagnstico etiolgico requiere una anamnesis y un examen fsico completo, que incluya el tacto
257
rectal, lo que en conjunto permite por una parte establecer un diagnstico aproximado en la mayora de
los casos y por otra parte seleccionar y orientar los exmenes complementarios ms adecuados.
La endoscopa digestiva, la imagenologa, la cintigrafa y la arteriografa aplicadas en nios ha permitido
mejorar el rendimiento diagnstico, determinando la etiologa en ms del 80% de los casos.
1. Endoscopa
1.1 Esofagogastroduodenoscopa
Determinante en ubicar sitio de hemorragia del tracto digestivo alto particularmente en lesiones mucosas
superficiales como gastritis o esofagitis en que el diagnstico lo puede hacer en el 75 a 90% de los
pacientes, comparado a la radiologa que lo hace en menos del 50%.
Permite hacer diagnstico con sangrado activo donde la radiografa con contraste es prcticamente
insensible y permite realizar tratamiento de lesiones sangrantes agudas, realizar escleroterapia y/o ligadura
de vrices esofgicas en nios con hipertensin portal y entrega informacin de la evolucin de lesiones
determinando conductas.
1.2 Sigmoidoscopa y Colonoscopa
De eleccin en rectorragia. Permite diagnosticar y tratar lesiones vasculares y plipos, lesiones
inflamatorias y tomar muestras para estudios histolgico, parasitolgico y bacteriolgico.
2. Radiologa
Abdomen simple para diagnosticar obstruccin intestinal y aire libre intraabdominal.
Trnsito de intestino delgado con tcnica de enteroclisis permite, con doble contraste, evaluar la mucosa
intestinal en enfermedad de Crohn, tumores, y divertculo de Meckel.
Enema baritado permite el diagnstico de invaginacin intestinal y su reduccin hidrosttica en etapas
precoces (contraindicado si se evidencia aire libre, signos de obstruccin significativa, o sospecha de
peritonitis). Con tcnica de doble contraste junto a colonoscopa permite estudio complementario en
enfermedad inflamatoria intestinal y plipos colnicos.
3. Medicina nuclear
Cintigrafa con TC 99 sulfuro coloide detecta sangramientos de hasta 0.1 ml/min.
Cintigrafa con glbulos rojos marcados con TC 99 permite repetir el examen a las 24 horas detectando
sangramiento intermitente, y asociada con colonoscopa permite identificar etiologa y sitios de sangrado
en hemorragia digestiva baja.
Cintigrafa con TC 99 pertecnectato es de eleccin en la demostracin del divertculo de Meckel con
mucosa gstrica ectpica.
4. Angiografa
Identifica sangramiento desde 0,5 ml/min, y demuestra malformaciones vasculares como telangectasias
y hemangiomas. La morbilidad asociada la ha relegado a un segundo plano.
TRATAMIENTO
1. Mdico:
Evaluar estabilidad hemodinmica: taquicardia e hipotensin como signos de hipovolemia. El descenso
del hematocrito se produce 24 a 48 horas despus del sangrado.
Sin compromiso hemodinmico, determinar si realmente existe una hemorragia digestiva, descartando
epistaxis, ingestin de sangre del pecho materno, de alimentos coloreados como betarragas, moras,
etc., o medicamentos como sales de fierro o bismuto.
Si existe compromiso hemodinmico, instalar dos vas endovenosas y reponer volumen con solucin
fisiolgica o expansores de volumen hasta disponer de plasma o sangre fresca. Tomar muestra de
sangre para hemoglobina, hematocrito, recuento de plaquetas, estudio de coagulacin, y clasificacin
de grupo sanguneo.
258
Determinar ubicacin de la hemorragia como alta o baja, con aspiracin travs de sonda nasogstrica,
la que de demostrar sangre orienta a lesin alta, aunque su ausencia no la descarta.
Si se extrae sangre por la sonda nasogstrica:
- Realizar lavado con solucin fisiolgica helada hasta aclarar el contenido extrado, previniendo la
hipotermia en nios menores.
- Realizar endoscopa digestiva alta.
- Retirar agentes irritantes (aspirina y otros AINEs, aminofilina, etc.)
- Anticidos en suspensin en dosis para mantener PH gstrico mayor o igual a 5,
- Bloqueadores de receptores H2 por ejemplo ranitidina a 3 - 5 mg/kg/da endovenoso.
En caso de sangrado por vrices esofgicas, a lo anterior se debe agregar:
- Vasopresina en bolo, 0,3 UI/kg (mx. 20 UI), diluda en 2 ml/kg de solucin glucosada al 5% en 20
min. Seguir con vasopresina 0,2 - 0,4 UI/ 1,73 m2/min endovenoso mantenindole hasta 12 horas de
haber cedido el sangramiento y gradualmente suspender en 24 a 36 horas.
- Si al cabo de 30 a 60 min el sangrado no ha remitido usar sonda de Sengstaken Blakemore adecuada
a la edad del paciente, insuflando baln esofgico con de 30 a 40 mm de Hg y el baln gstrico con
20 ml de solucin fisiolgica.
- El octreotide, anlogo de la somatostatina con accin sobre flujo sanguneo esplcnico, en dosis de
25 (g por 1 vez, se puede repetir cada 12 horas (administrar por va subcutnea) hasta realizar terapia
endoscpica.
Hemorragia digestiva baja
Sangrado habitualmente sin repercusin hemodinmica del paciente y los esfuerzos estn orientados a
determinar causa y permitir as un adecuado manejo de ella. La colonoscopa es un examen de primera
lnea.
2. Ciruga
La establece la necesidad de reponer el volumen sanguneo total del paciente en 24 horas o menos.
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259
INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA
Gladys Guevara P., Eduardo Chvez C.
DEFINICION
Necrosis masiva de clulas hepticas con desarrollo de encefalopata dentro de 8 semanas de iniciada la
ictericia, en un paciente sin dao heptico previo. Si la encefalopata se instala entre 8 y 12 semanas se
denomina insuficiencia heptica sub aguda.
Es la causa del 11% al 13% de los transplantes hepticos en nios y del 5% a 7% en adultos. El pronstico
en nios es ms malo ya que menores de 10 aos tienen una sobrevida menor al 10% sin transplante
comparado con el 30 a 35% en pacientes sobre esa edad.
CAUSAS
- Infecciosas: Hepatitis por virus A, B, C, D y E y virus hepatitis NoA NoB, este ltimo es la causa ms
frecuente en nios (80% en series recientes). Otros virus, como Herpes virus tipo I y II, varicela zoster,
citomegalovirus, virus Coxsakie, adenovirus y virus Epstein Barr son poco frecuentes. Dentro de las
etiologas bacterianas destacan Salmonella tiphy, Neisseria meningitidis, Shigella dysenteriae y
Pseudomona aeruginosa.
- Drogas y Toxinas: Despus de la hepatitis viral es la causa ms comn de falla heptica en nios y
adultos. Se reconocen agentes hepatotxicos directos como sobredosis de paracetamol y saliclicos, o
agentes que provocan reacciones idiosincrticas como cido valproico, halotano, carbamazepina,
propiltiouracilo, isoniacida y tetracloruro de carbono.
- Anomalas metablicas: alteraciones del ciclo de la urea, defecto de oxidacin de cidos grasos,
acidurias orgnicas, enfermedades mitocondriales y de la cadena respiratoria, tirosinemia tipo I,
galactosemia, fructosemia, Niemann-Pick tipo C, enfermedad de Wilson en nios mayores de 4 aos,
enfermedad neonatal por depsitos de fierro.
- Otras causas: isquemia, hepatitis autoinmune, intoxicaciones por hongos (Amanita phalloides)
- Causa desconocida o idioptica: explica hasta un 50% de los casos.
CLINICA
Paciente previamente sano, habitualmente escolar, que cursando una hepatitis bruscamente manifiesta
compromiso de la funcin heptica: aumento de la ictericia, compromiso de conciencia (temblores,
alteraciones del lenguaje), vmitos y manifestaciones hemorrgicas (nasal, digestiva, piel), y al examen
fsico puede presentar fiebre, deshidratacin y edema, presencia de hemorragias, fetor heptico, circulacin
colateral en abdomen, ascitis y diferentes grados de compromiso psquico.
Complicaciones de insuficiencia heptica
1. Encefalopata y edema cerebral.
2. Coagulopata y hemorragia.
3. Hipoglicemia.
4. Trastornos hidroelectrolticos y cido base: hiponatremia, hipocalemia, acidosis metablica
(paracetamol, cidosis lctica), alcalosis metablica y respiratoria.
5. Insuficiencia renal
260
6. Complicaciones cardiovasculares y pulmonares
7. Infecciones bacterianas y fngicas
Clasificacion coma heptico: grados
I. Alteraciones menores de conducta o de funciones motoras. Trastorno del sueo.
II. Irritabilidad alternada con somnolencia con respuesta verbal. Temblor palmar (asterixis)
III. Estupor con respuesta al dolor.
IV. Compromiso profundo de conciencia sin respuesta al dolor. Puede adoptar posturas de descerebracin.
LABORATORIO
- Bilirrubina con curva ascendente.
- Transaminasas elevadas que pueden disminuir bruscamente por la necrosis heptica
- Protrombinemia menor de 40% que no se corrige con Vitamina K Factor V disminuido.
- Hipoglicemia.
- Hipoalbuminemia.
- Amonemia elevada; si est normal no descarta una insuficiencia heptica.
- Glutamina lquido cefaloraqudeo elevada.
- Hemograma: leucocitosis, trombocitopenia.
- Marcadores virales de hepatitis para virus A, B, C, agente Delta, virus E.
- Electrolitos plasmticos: hiponatremia, hipocalemia
- Hipocalcemia, hipomagnesemia
- pH y gases: alcalosis respiratoria, acidosis metablica y finalmente acidosis respiratoria por falla
respiratoria.
- Ceruloplasmina y cobre urinario alterado en enfermedad de Wilson.
- Electrocardiograma: prolongacin del QTc se correlaciona con mayor mortalidad
- Estudio metablico inicial: amonemia*, aminoacidemia - aminoaciduria, cido lctico, carnitina total,
libre y esterificada, acilcarnitina, gases venosos*, electrolitos plasmticos*, glicemia*, cetonemia.
- Creatinina y nitrgeno ureico aumentado por falla renal o por hemorragia.
- Alfa fetoprotenas: niveles elevados son ndices de regeneracin heptica.
- Screening toxicolgico: si la orientacin clnica es sugerente
TRATAMIENTO
Tratamiento sintomtico:
- Monitoreo rutinario en Unidad de Cuidado intensivo.
- Monitoreo de signos vitales, incluyendo condicin neurolgica, y peso diario.
- Aislamiento, sonda nasogstrica, catter de presin venosa central, lnea arterial, sonda vesical.
1) Prevencin de los desbalances metablicos provocados por el dao heptico.
1.1. Hiperamonemia
- Evitar infeccin, acumulacin de sangre y catabolismo proteico.
- Aporte proteico de alto valor biolgico, requerimientos: 0,8 - 1 g/kg para prevenir catabolismo.
Aporte calrico que asegure frenar catabolismo (ver epoyo nutricional del paciente crtico).
- Eliminar amonio acumulado a nivel digestivo:
Neomicina. Reduce las bacterias responsables de la produccin de amonio en el intestino. Dosis:
5 mg/k/da fraccionado cada 6 horas
Enemas evacuantes peridicos (salinos o comerciales).
Lactulosa: Reduce la absorcin de amonio. Se usa en dosis variable hasta obtener 2-4 deposiciones
al da. Iniciar 15 ml 2v/da.
261
1.2. Hipoglicemia
Mantener glicemias entre 60 y 80 mg/dl para evitar hiperinsulinemia. Aporte de 50 a 60% de las
caloras como glucosa, con cargas de glucosa entre 5 - 10 mg/kg/min.
1.3. Trastornos cido base e hidroelectrolticos
- Balance hdrico estricto. Aporte de necesidades basales. Fluidos 1.500 ml/m2
- Aporte de sodio y potasio como requerimientos (evitar hipocalemia).
- Evitar diurticos.
- Fosfato para asegurar consumo por catabolismo: fosfato monopotsico 15%. Dosis 15-45 mg/kg/
da (0,5 - 1,5 ml/kg/da) e.v.
- Eventual aporte de oligoelementos.
- Acidosis respiratoria: proceder a ventilacin asistida.
- Acidosis metablica: revisar el uso de productos sanguneos citratados.
- Alcalosis metablica: evaluar presencia de hipocalemia.
1.4. Sndrome hemorragparo
Vitamina K 0,5 mg/kg, mximo 10 mg/da, IM durante 3 das (Actualmente se dispone para uso
ev).
Plasma fresco 20 ml/kg o crioprecipitado si es necesario.
Uso de Anticidos, bloqueadores H2, inhibidores de bomba de protrones o resinas protectoras:
- Ranitidina, dosis: 1-3 mg/kg/dosis ev fraccionada cada 8 horas (ampolla 50 mg) 6 - 8 mg/kg/
da oral fraccionada c/12 horas (comprimidos 150 mg y 300 mg)
- Omeprazol, dosis de carga iv: 60-80 mg/1.73m2 y seguir con 40 mg/1.73m2 dividido cada doce
horas en infusin lenta (15 minutos)
Sulcralfato : 125 o 250 mg cada 6 horas v.o.
2) Tratamiento de alteraciones sistmicas asociadas
2.1. Edema cerebral:
Medidas generales posicionales y especficas de acuerdo a lo descrito en captulo de paciente crtico
2.2 Trastorno pulmonar
Revisar pautas de insuficiencia respiratoria.
2.3. Trastorno hepato renal
- En caso de oliguria o hipotensin por presin onctica disminuda, infusin de albmina 0,5 g/kg.
- Uso de diurticos: Furosemida dosis 0,5 mg/kg/dosis e.v. lento, repetir segn necesidad.
Hidroclorotiazida como alternativa.
- Evitar el uso de medicamentos nefrotxicos como por ejemplo aminoglicsidos y antiinflamatorios no
esteroidales.
2.4. Evitar y tratar las infecciones
Ante sospecha iniciar tratamiento precoz de la infeccin ya que empeora el pronstico y sobrevida. La
mayora de los pacientes no desarrollan leucocitosis ni fiebre por lo que es necesario la bsqueda etiolgica
con cultivos seriados.
3) Medidas de soporte heptico
- El uso de clulas hepticas biolgicamente activas (derivados de lneas celulares de hepatoblastoma
humano o de hepatocitos porcinos), colocadas temporalmente para remplazar las funciones de sntesis
y de detoxificacin del hgado, han permitido tiempo para la recuperacin espontnea o realizar
transplante, disminuyendo la etapa de encefalopata heptica, los niveles de amonio y la presin
intracraneana. An en fase experimental en nios.
262
- Hemoperfusin con carbn activado que permitira la disminucin de los metabolitos txicos.
- Exanguineotransfusin: controvertido, no ha demostrado mejora en la sobrevida.
- Plasmafresis: controvertido, sera til en la remocin de las citokinas de la inflamacin
Tratamiento especfico
1) De la enfermedad de base
Enfermedades metablicas
a. Galactosemia y fructosemia: eliminacin de la dieta.
b. Tirosinemia: eliminacin de la dieta y NTBC inhibidor del metabolismo de la tirosina.
c. Enfermedad heptica neonatal por depsito de Fe: antioxidantes.
Hepatitis autoinmune: Prednisona y Azatroprina
Sobredosis de acetaminofeno: n- acetilcistena (ver captulo intoxicaciones)
Hepatitis por virus Herpes: Aciclovir
2) Transplante heptico
Indicada en pacientes en etapa II - III que no mejoran con medidas habituales, con sobrevida entre 50
y 75%, en etapa IV la sobrevida es muy baja. Existen diferentes tcnicas de transplante hpatico:
transplante auxiliar de hgado, transplante donante vivo relacionado y transplante con injerto
fraccionado. El transplante de hepatocitos requiere ms estudios.
La decisin de realizar el transplante heptico requiere conocer los factores pronsticos que determinan
la probabilidad de recuperacin espontnea. Los criterios del King College han sido los ms efectivos
para predecir el riesgo de muerte y la necesidad de un transplante heptico aunque no han sido aplicados
sistemicamente en nios.
Criterios de King College
a) En sobredosis de Paracetamol : Ph arterial < 7,3 o tres de los siguientes:
Tiempo de Protombina > 100 seg, creatinina srica > 3,4 mg/dl encefalopata G III o G IV.
b) En otras causas de IHF: tiempo de protombina >100 seg (INR > 6,7) o tres de los siguientes:
Etiologa desfavorable (NoANoB, drogas), ictericia 7 das antes de la encefalopata, edad menor de
10 aos o mayor de 40 aos, bilirrubina > 17, 4 mg/dl.
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263
SINDROME DE MALABSORCION Y DIARREA CRONICA
Sylvia Cruchet M.
DEFINICION
Sndrome de malabsorcin: trastorno en el proceso de digestin y absorcin de nutrientes, electrolitos y
agua a travs de la mucosa intestinal.
Diarrea crnica: aumento en la frecuencia y volumen de las deposiciones respecto al hbito usual e
individual, que persiste ms de un mes. En lactantes es normal presentar deposiciones semilquidas
debido al tipo de alimentacin y en nios amamantados pueden llegar a 8-10 diarias y ser cidas, sin que
signifique anormalidad.
Causas de diarrea crnica y/o malabsorcin
- Errores congnitos del transporte de electrolitos: clorhidrorrea congnita, defecto en transporte de
Na+-H+.
- Intolerancia a carbohidratos: dficit del transportador de glucosa/galactosa, deficiencia de lactasa,
dficit de sacarasa/isomaltasa.
- Insuficiencia pancretica: fibrosis qustica del pncreas, sndrome de Shwachman, pancreatitis crnica,
malnutricin.
- Disfuncin hepatobiliar: deconjugacin de sales biliares (sobrecrecimiento bacteriano), colestasia
(atresia de las vias biliares, hepatitis neonatal, cirrosis).
- Atrofia vellositaria total o parcial: sndrome post-enteritis, parasitosis, enfermedad celaca, alergia a
protena de leche de vaca/soya u otras proteinas de la dieta, enfermedad de Whipple, atrofia congnita
de microvellosidades, enfermedad de inclusin microvellositaria.
- Enfermedad inflamatoria intestinal: enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa.
- Alteracin de la motilidad: seudo obstruccin intestinal, hipertiroidismo congnito.
- Infecciosas: bacterianas, parasitarias, TBC, sobrecrecimiento bacteriano, infeccin urinaria.
- Deficiencias inmunes: Inmuno deficiencia severa combinada, hipogammaglobulinemia, dficit de IgA
secretora, sndrome inmunodeficiencia adquirida.
- Quirrgicas: sndrome intestino corto (enterocolitis necrotizante, enfermedad de Hirschprung, estenosis
intestinal, malrotacin).
- Malignas: linfoma, tumores de cresta neural.
- Circulatorios: linfangectasia intestinal, pericarditis constrictiva.
- Miscelneas: Abetalipoproteinemia/hipobetalipoproteinemia, deficiencia de enterokinasa, enfermedad
de Wolman, histocitosis X, enfermedades del colgeno.
DIAGNOSTICO
Historia
La anamnesis permite determinar la secuencia cronolgica de los sntomas y relacin con la introduccin
de alimentos o drogas; debe incluir la encuesta alimentaria, antecedentes de intervenciones quirrgicas,
de infecciones a repeticin, etc.. Considerar historia familiar de alteraciones congnitas de absorcin,
inmunodeficiencias, fibrosis qustica, enfermedad celaca, o enfermedad inflamatoria intestinal.
Examen fsico
Evaluar estado nutricional y confeccionar curva de crecimiento. Hidratacin y signos de dficit especficos:
edema, caractersticas de piel y fanreos, ulceraciones orales, artritis, plicomas y erosiones perianales.
En el examen abdominal: presencia de distensin, ascitis, caracterstica de los ruidos abdominales,
presencia de masas y visceromegalia.
264
Exmenes de laboratorio
Para orientacin diagnstica:
Hemograma y VHS, sedimento de orina y urocultivo, estudio de deposiciones (cultivo, parasitolgico,
hemorragias ocultas, grasa, pH y Fehling), perfil bioqumico, gases y electrolitos.
Segn orientacin diagnstica:
- Electrolitos en sudor, electroforesis de protenas, perfil lipdico, protrombina, ferremia y transferrina,
protena C reactiva.
- Cuantificacin de inmunoglobulinas totales y especficas,
- Estudio de enzimas pancreticas.
- Hormonas tirodeas y gastrointestinales.
- Anticuerpos antiendomisio y anticuerpos antitransglutaminasa.
- Radiografa de abdomen simple, enema baritado.
- Test de hidrgeno en aire espirado
- Biopsia intestinal (estudio histolgico y actividad enzimtica), biopsia rectal (estudio histolgico).
TRATAMIENTO
Depende fundamentalmente del diagnstico de base requiriendo en la mayora de los casos principalmente
manejo nutricional especfico.
Slo en algunas condiciones clnicas se requiere uso de frmacos y/o ciruga.
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Practical Pediatric Gastroenterology. Segunda Edicin, 1996. Blackwell Science, London UK.
265
PARASITOSIS FRECUENTES: DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Isabel Noemi H.
Enteroparasitosis. Histo-Hemoparasitosis
- Giardiosis
- Amebiosis, Balantidiosis, Dientamoebiosis.
- Blastocistosis
- Isosporosis, Sarcocistosis, Criptosporidiosois, Ciclosporosis
- Ascariosis, Tricocefalosis, Oxiuriosis
- Neumocistosis, Larva migrans visceral y cutnea, Triquinosis, Cisticercosis
- Enfermedad de Chagas, Fascialosis, Hidatidosis, Toxoplasmosis
- Teniosis (solium y saginata), Difilobotriosis, Himenolepiosis.
Ectoparasitosis
- Sarna, Pediculosis
Agentes emergentes. Parasitosis del tracto gnito-urinario
- Tricomonosis
ENTEROPARASITOSIS
Giardiosis
Afecta al 30% de los nios y hasta el 60% de los que acuden a guarderas infantiles, se adquiere por
fecalismo ambiental humano. Su mecanismo de transmisin es por el consumo de verduras crudas,
regadas con aguas servidas, uso de agua de bebida contaminada, manipuladores de alimentos con malos
hbitos higinicos, la existencia de vectores mecnicos y mediante el ciclo ano-mano-boca.
Este protozoo parsito altera el enterocito al adherirse a esta clula del intestino delgado por su disco
suctor, dificultando la absorcin de nutrientes, produciendo diarrea con deposiciones disgregadas, pastosas,
espumosas y dolor abdominal. Si no se trata el cuadro, puede originar un Sndrome de Mal Absorcin
con baja de peso, pero esto depender de las caractersticas del hospedero, ya que existen infectados
asintomticos. Aparentemente existira en relacin a la sintomatologa factores dependientes del hospedero
como acidez gstrica, motilidad intestinal, histocompatibilidad (HLA A10, A11, y B 5) los cuales cursaran
con cuadros ms severos y por parte del parsito, tambin influyen el nmero y calidad de cepa.
Diagnstico: examen coproparasitario seriado (Mtodos de Teleman o PAF, SAF, o PVA). Estos mtodos
Captulo 10
Parasitosis
Isabel Noemi H.
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tienen un 96% de rendimiento en pacientes eliminadores de quistes si se toman tres muestras seriadas.
La serologa tiene un rendimiento que oscila entre el 81 y el 96 %,alcanzando una sensibilidad de un
82,3% y una especificidad de 86,9%.En infecciones recientes es til la IgM especfica. La reaccin de
ELISA en deposiciones tiene un rendimiento de un 98 %.til tambin es la PCR.
Tratamiento: Metronidazol 15-20 mg por kilo de peso diario por 5 das, o bien tinidazol a dosis nica de
50 mg por kilo de peso. Dosis mxima 1 g/da.
En casos de intolerancia a los imidazlicos se puede usar la furazolidona en dosis de 6 mg/kg./da dividida
cada 8 hrs. por 7-10 das. Dosis mxima 1 g/da.
Profilaxis: adems, de la informacin sanitaria, una buena disposicin de excretas y no regar verduras
con aguas servidas, se recomienda consumir verduras que crecen a ras del suelo cocidas, peladas, o bien
lavadas, el control de manipuladores de alimentos y la eliminacin de vectores mecnicos.
Amebiosis
Parasitosis que en Chile rara vez compromete al nio, aumentando su frecuencia con la edad. La infeccin
se adquiere por fecalismo ambiental, compromete la mucosa del intestino grueso, pudiendo invadir la
pared intestinal y otros rganos, especialmente el hgado, produciendo un absceso heptico amebiano.
Es ms frecuente en el adulto.
Existe un gran porcentaje de pacientes asintomticos. Los nios sintomticos suelen cursar con diarrea y
es la segunda causa de sndrome disentrico en pediatra. Al igual que en el adulto, en pacientes mayores
predomina la cronicidad, presentndose dolor abdominal, y diarrea alternada con constipacin.
Diagnstico: examen coproparasitario por mtodo de PAF, SAF, o PVA para la forma intestinal y serologa
para la amebiasis invasora. Tambin peden ser de utilidad los cultivos, la polimerasa en cadena. Ayudan
la endoscopa y la imaginologa.
Tratamiento: Amebiasis crnica, metronidazol 30 mg. por kilo peso, durante 10 das. Amebiasis aguda
disentrica y en el absceso heptico, adems del metronidazol o Tinidazol 50,MG/Kg./da (mximo 2
gr.) por 5 das.
En casos de amebiasis leves a moderadas en que existen reacciones adversas a los imidazlicos se puede
emplear la paromomicina a razn de 25-30 mg/kg./da cada 8-12 hrs., durante 7 das o la
iodohidroxiquinolena en dosis de 30-40 mg/kg./da cada 12 hrs. por 20 das.
Profilaxis: es lo indicado en las afecciones que se originan por fecalismo ambiental, como lo sealado
en giardiasis.
Balantidiosis
Balantidium coli es el protozoo de mayor tamao que afecta al hombre. El trofozoto es de forma
ovalada. Tiene una longitud promedio de 50 a 200 micras. Es ciliado .El quiste es ms redondeado, con
un dimetro de 40 a 60 micras.Es eliminado al exterior y, resiste al medio ambiente .Es infectante por va
oral, a diferencia del trofozoito que no lo es.
Los trofozotos viven en el intestino grueso. Pueden introducirse en la mucosa, produciendo lceras. En
el intestino grueso el trofozoto se multiplica. Si hay condiciones adversas, esta forma se enquista en el
lumen intestinal y salen al exterior los quistes con las materias fecales, siendo infectantes inmediatamente.
La transmisin se hace por cualquier mecanismo que permita la ingestin de los quistes.En casos de
ulceraciones necrticas extensas, la balantidiosis es fatal. A diferencia de E. histolytica, B. coli muy
excepcionalmente afecta a otras vsceras como genitales, pulmn e hgado.
267
Cuadro clnico: existen casos que se presentan con dolor abdominal de tipo clico y diarrea. En pacientes
crnicos, estos sntomas son ms intensos y frecuentes con deposiciones mucosas y sanguinolentas.
En las formas agudas, se produce un sndrome disentrico similar al de amebiasis con abundantes
trofozotos en las deposiciones. Hay rectitis, pujo y tenesmo y la deposicin es disentrica, con abundante
moco y sangre, acompaada de dolor clico abdominal.
Diagnstico: el diagnstico de certeza se hace mediante el examen coproparasitolgico seriado, u
observando los trofozotos mviles al examen directo, principalmente de heces diarreicas, o visualizando
los quistes en la materias fecales no diarreicas, en exmenes directos o por concentracin. La
rectosigmoidoscopa permite observar las lesiones intestinales ulceradas y obtener muestras para examen
parasitolgico donde se observan trofozotos en el material necrtico. Este parsito crece bien en los
medios de cultivos utilizados para E. histolytica.
Las coloraciones, principalmente la de hematoxilina frrica, sirven para hacer un estudio morfolgico
ms detallado.
Epidemiologa: B. coli predomina en las zonas tropicales .En estos lugares presenta prevalencias tan
altas como los otros protozoos intestinales. En Colombia la frecuencia es inferior al 1%. Se conocen
algunas regiones del mundo con prevalencias tan altas como 20%, especialmente en donde hay contacto
frecuente con cerdos; La prevencin es similar a la descrita en amebiasis, a la cual debe agregarse el
evitar el contacto con las fecas del cerdo. Debe destacarse que en este animal la balantidiosis es
asintomtica.
Tratamiento
- Metronidazol:35-50 mg/kg./da dividido en 3 dosis por 5 das.
- Diyodohidroxiquinolena 30 mg/kg./da dividido en tres dosis por 20 das.
Dientamoebiosis
El agente causal es Dientamoeba frgilis, Se trata de un protozoo flagelado, en el cual no se ha descrito
quistes.
La infeccin puede ser asintomtica o sintomtica. Vive en el intestino grueso del hombre y en las heces
slo se han descrito trofozoitos. Tiene dos ncleos caractersticos y en nios se produce diarrea aguda,
dolor abdominal, nuseas, anorexia, decaimiento y dficit en el progreso ponderal.
Tiene una distribucin cosmopolita con frecuencias de 1,4 a 19%.
El cuadro clnico incluye diarrea, dolor abdominal, anorexia, nuseas, vmitos, fatiga, prdida de peso,
prurito anal y nasal.
Se ha observado asociacin con E. vermicularis. No se conoce bien su mecanismo patognico, pero no
es invasivo. En pacientes infectados se ha descrito fibrosis en diferentes localizaciones y entre otros
sitios, del apndice.
Diagnstico: se basa en la deteccin de trofozotos en tinciones permanentes tricrmicas .El parsito no
se detecta por mtodos de concentracin habituales.
Tratamiento: Diyodohidroxiquinolena: 30-40 mg/kg/da dividida en tres dosis por 20 das. Metronidazol:
20-40 mg/kg/da dividida en tres dosis por 10 das.
Blastocistosis
El agente causal es Blastocystis hominis. Su clasificacin taxonmica ha sido controversial, ya que se lo
consider como un hongo, levadura, ameba, flagelado o protozoo coccidio.
Estudios de biologa molecular (genes SSU- RNA), lo ubican en un grupo informal las stremenopiles.
Su ciclo de transmisin se est investigando, pero su forma clsica hallada en las deposiciones es el
quiste que tiene un tamao que oscila entre las 6 y los 40 um. Se piensa que su transmisin es fecal o oral
268
o por ingestin de alimentos o aguas contaminadas.
Los quistes infectan las clulas epiteliales del tubo digestivo y se multiplican en forma asexuada.
Las formas vacuoladas del parsito dan origen, a otras multivacuoladas y amebodeas, cuyos quistes son
excretados en las heces. Tiene una distribucin mundial con una frecuencia de 10 - 35 % en poblacin
general, Su hbitat es el intestino grueso.
Cuadro clnico: controversial. Se le halla en personas sintomticas.El 25% de 143 pacientes infectados.
En los pacientes sintomticos se describe diarrea acuosa, dolor abdominal, prurito perianal y flatulencia.
Sntomas extra-intestinales son urticaria crnica y en pacientes inmunocomprometidos se describe casos
de diarrea aguda.
Diagnstico: se basa en encontrar los quistes en heces empleando los exmenes copraparasitolgicos
procesados por los mtodos de PAF, PVA o Teleman. Los cultivos no se usan de rutina. La reaccin de
inmunofluorescencia puede ser til.
Para ello se emplean preparados permanentes. Tambin se puede utilizar mtodos de concentracin
habituales como el PAF.
Tratamiento y Prevencin: Metronidazol: 20-30 mg/kg./da por 10 das o bien diyodohidroxiquinolena
30-40 mg/kg./da por 20 dias .En relacin a la prevencin, son aplicables todas las medidas empleadas
para evitar el ciclo fecal oral.
Isosporosis
Afeccin parasitaria poco frecuente que compromete ms al adulto que al nio. Se adquiere por fecalismo
ambiental, especialmente en otoo, a pesar de que el elemento infectante, el ooquiste, debe madurar
alrededor de 15 das en el ambiente. Existen muchos pacientes asintomticos y en los que presentan
sintomatologa, predomina la diarrea de tipo lientrica, fiebre y compromiso del estado general con
importante baja de peso. En el hemograma suele haber aumento de los eosinfilos. En pacientes
inmunocomprometidos puede ser causa de diarrea incoercible si no se trata mdicamente.
Diagnstico: se basa en encontrar los ooquistes en el examen coproparasitolgico, ayudado de la presencia
de cristales de Charcot-Leyden, los que se observan en el 70% de los pacientes infectados. Estos ltimos
indican destruccin de eosinfilos y se pueden encontrar en nios con alergias de origen alimentario
como a la protena de la leche o soya ect. Cabe destacar que si bien orientan frente a la existencia de
infeccin por este protozoo, su presencia no es patognomnica. til para mejorar el rendimiento
diagnstico son las tcnicas de flotacin en zinc .Incrementan su sensibilidad las tcnicas cido alcohol
resistentes. Tambin puede ayudar la biopsia intestinal y la serologa se halla en plena evaluacin. La
inmunofluorescencia directa se halla en plena evaluacin.
Tratamiento: es una afeccin autolimitada, deben indicarse las medidas teraputicas habituales para
aliviar los sntomas cuando se presentan. Es de utilidad usar durante 10 das 30-40 MG. por kilo de peso
cotrimoxazol dividido en 2 dosis, en aquellos casos muy severos. En los nios inmunocomprometidos se
recomienda esta terapia por tiempo prolongado, aplicando diferentes esquemas semanales.
Profilaxis: se aconseja emplear las medidas habituales que se aplican frente a las parasitosis adquiridas
por contaminacin fecal ambiental.
Criptosporidiosis
Infeccin producida en el hombre y animales por un coccidio que afecta el intestino delgado en porcentajes
que varan entre un 3 al 24% de los casos que presentan diarrea en nios. Se adquiere por contaminacin
ambiental fecal y directamente de persona a persona. Los agentes que ms frecuentemente comprometen
al hombre son el Cryptosporidium parvum y C.muris.
269
La sintomatologa se caracteriza por una diarrea aguda autolimitada en nios inmunocompetentes y
prolongada en aquellos inmunocomprometidos, asociada a anorexia, nuseas, vmitos, fiebre, dolor
abdominal y baja de peso. En los pacientes inmunocomprometidos es ms intensa la sintomatologa y
signologa. Frecuentemente es causa la muerte. En pacientes con SIDA, puede colonizar el aparato
respiratorio.
Diagnstico: Cuadro clnico sugerente;
Mtodos directos que permiten visualizar el parsito
a) Tinciones cido alcohol resistentes
b) Ziehl - Neelsen modificado y safranina
c) Aura mina-Rodamina
d) Inmunofluorescencia directa
e) ELISA
f) RPC
Tratamiento: es una afeccin autolimitada en el inmunocompetente. Se usa espiramicina 50 a 100 mg.
por kilo de peso diario durante 21 a 28 das. Resulta de utilidad la Paromomicina en dosis de 25-35 mg/
kg./da dividido en 3 a 4 dosis hasta la remisin de los sntomas. Un medicamento promisorio es la
nitazoxanida en dosis de 100 mg.bid en nios de 1 a 3 aos, y 200 MG. Bid en pre-escolares y escolares.
Desafortunadamente este medicamento no se halla en el pas.
Profilaxis: es similar a la que se indica en las parasitosis adquiridas por fecalismo ambiental, teniendo
especial cuidado con los pacientes inmunocomprometidos.
Ciclosporosis
Es un coccidio de amplia distribucin mundial, siendo endmico en pases tropicales y sub tropicales,
Sur este de Asia, Europa y Australia. Se han comunicado casos procedentes de Per, Nepal, Pakistn,
Camboya, Caribe, Guatemala, Hait y Mxico.
Se transmite fundamentalmente por agua y alimentos contaminados con ooquistes. Es frecuente que la
infeccin se presente en nios menores de 5 aos.
Carece de mtodos de cultivo. La forma infectante para el hombre es el ooquiste que origina a
esporoquistes .Aunque su ciclo de vida no es bien conocido, se sabe que tras la ingestin del ooquistes,
los cuales maduran en el ambiente en un perodo de 5 a 15 das, dependiendo de condiciones ambientales,
se trasforman en infectantes (ooquistes esporulados) alcanzan la porcin prximal del intestino delgado,
donde los 4 esporozoitos liberados penetran a las clulas epiteliales del yeyuno.
Se afecta el ribete en cepillo del enterocito.
Se presume que el dao celular producido al enterocito, influencia la expoliacin de electrolitos y si es
prolongado, de nutrientes, esto se ha hecho evidente al hallar inflamacin en la endoscopa.
Se ha comunicado casos en pacientes inmunocompetentes e inmunicomprometidos, en especial en nios
menores de 5 aos procedentes de zonas endmicas. El perodo de incubacin oscila entre 1 a 11 das.
Existe compromiso del estado general, fiebre, diarrea secretora con un promedio de 7 evacuaciones
diarias. Las deposiciones son lquidas, sin leucocitos fecales, hay dolor abdominal, nuseas, vmitos,
anorexia, mialgias y prdida de peso.
El cuadro clnico es autolimitado en pacientes inmunocompetentes, tiene 3 - 4 das de duracin, pero
puede hacerse crnico y mortal en pacientes inmunocomprometidos en especial HIV (+), pudiendo durar
12 semanas o ms, e incluso existir recidivas, y alcanzar rganos extraintestinales, como la va biliar.
Diagnstico: Para estos efectos es til el examen coproparasitolgico de deposiciones que permite
visualizar ooquistes, los que se distinguen por su morfologa. Son autofluorescentes a la microscopa de
fluorescencia directa. El mtodo de eleccin es la tcnica de Ziehl-Neelsen.
270
Tratamiento: Cotrimoxazol a razn de 25 mg/kg. / da de sulfas, dividido en dos dosis por 7 das.
Prevencin: Evitar el fecalismo ambiental y el consumo de agua no potable. Es fundamental la educacin
sanitaria.
Sarcocistosis
Se trata de una zoonosis parasitaria producida por coccidios del gnero Sarcocystis. En el hombre las
especies ms importantes son S.suihominis y S. bovihominis los que afectan esencialmente el aparato
digestivo.
El hombre se infectara al ingerir carne insuficientemente cocida de cerdo o vacuno respectivamente,
conteniendo quistes de las especies mencionadas. La forma infectante para cerdos y vacunos son los
esporoquistes. El hombre elimina estos elementos durante aproximadamente 50 das.
Si el cerdo o el vacuno ingieren los esporoquistes eliminados por el hombre, por fecalismo ambiental,
estos animales hacen una fase tisular. En ella, del intestino de estas especies, se liberaran los esporozoitos,
los que por va sangunea alcanzan diferentes rganos entre los que destaca la musculatura del animal.
Los quistes miden 60 um- 2 cm. de largo. Estas son formas infectantes para el hombre.
Epidemiologa: su frecuencia y distribucin geogrfica depende de la contaminacin fecal humana del
suelo, y los hbitos alimentarios existentes.
En Asia en estudios sistemticos efectuados en el Tbet, se hall un 7 % de infeccin para S. suihominis
en tanto que 21,8 % para S. bovihominis, mientras que en Laos la frecuencia de S. suihominis fue de un
10 %. La frecuencia se incrementa con el aumento de la edad de la poblacin, pero no habra diferencias
por sexo.
La sarcocistosis producida por S. sui-hominis ocurre ms frecuentemente en pocas fras donde se
incrementa el consumo de carne de cerdo. Se asocia a diarreas del viajero: En cuanto a la sarcocistosis
animal, se ha encontrado que el 60 % de los vacunos infectados en el Tbet y el 100 % de los animales
sacrificados en Alemania la presentan, siendo ms afectados los animales ms viejos.
En los individuos infectados por S. sui-hominis. El mecanismo principal de dao es la destruccin celular.
Por la citolsis habra liberacin de mediadores qumicos e inmunolgicos, explican la inflamacin existente
en el intestino.
Sintomatologa: en su mayora son casos oligosintomticos y frecuentemente se hallan subdiagnosticados.
En general se produce un cuadro diarreico agudo, inespecfico y breve, tras la ingestin de carne cruda o
parcialmente cocida 24 horas antes.
Acompaan a este cortejo sintomtico: dolor, abdominal a predominio epigstrico, meteorismo, vmitos,
fiebre y sudoracin. En casos muy severos (pacientes inmunocomprometidos) se puede encontrar
deshidratacin e hipotensin arterial. Puede haber recidiva en pacientes HIV (+) e incluso llegar a
producirse diarrea crnica
Diagnstico: se basa en la anamnesis (ingestin de carne de cerdo previo al inicio de los sntomas).
El diagnstico de certeza se basa en encontrar esporoquistes maduros o excepcionalmente ooquistes de
Sarcocystis spp utilizando de preferencia las tcnicas de flotacin en Zinc (la eliminacin de esporoquistes
ocurre despus de siete das de ocurrido el cuadro y perdura por dos meses).
La biopsia intestinal puede colaborar al diagnstico al encontrarse diferentes estados evolutivos del
coccidio. La serologa RHA, RIFI o ELISA, se halla en plena evaluacin.
Tratamiento y Prevencin: se emplea el mismo criterio que en Isosporosis. En relacin a la prevencin,
es importante la educacin sanitaria, evitar el fecalismo humano y la ingestin de carne cruda o
insuficientemente cocida.
Ascariosis
Geohelmintiosis que se adquiere por consumir alimentos contaminados con tierra en que por fecalismo
271
humano, los huevos de estos parsitos deben madurar en este elemento. Predomina en regiones de climas
hmedos, calurosos y templados. Es frecuente en nios pequeos que gatean y se llevan tierra con
huevos larvados a la boca. La larva del parsito migra a los pulmones, donde produce dao y en su etapa
adulta se instala en el intestino delgado, tiene accin expoliatriz de los alimentos que el hombre ingiere
para nutrirse. Ocasionalmente produce complicaciones como obstruccin de conductos como el Coldoco
o Wirsung, y si se encuentra en gran cantidad puede obstruir el intestino.
La sintomatologa depende de la carga parasitaria, existiendo molestias respiratorias en la fase larvaria y
sntomas digestivos vagos incluyendo diarrea en la etapa adulta.
Diagnstico: es clnico. La presencia del parsito se evidencia con exmenes coproparasitolgicos
seriados, los que pueden ser cuantitativos, (permiten establecer el nmero de huevos en la materia fecal)
ya que la cantidad de stos hace inferir el nmero de adultos hembras y poder correlacionar si se trata de
parasitosis leve; moderada o masiva.
La eliminacin de gusanos adultos, obviamente tambin permite hacer el diagnstico al igual que la
existencia de antiginemia o polimerasa en cadena. Tambin es til la serologa aunque pueden existir
reacciones cruzadas con otros nemtodes.
Tratamiento: Mebendazol 100 mg. al da durante 3 das, pamoato de pirantel a dosis nica de 10 MG.
por kilo de peso, y Albendazol 400 mg. en dosis nica. No administrar este medicamento en menores de
2 aos.
Profilaxis: evitar comer alimentos contaminados con tierra, lavar verduras que se consumen crudas y
crecen a ras de suelo, aseo de manos de nios que juegan con tierra y evitar la geofagia.
Larvas Migrantes
a) Visceral
- Geohelmintiasis producida al ingerir alimentos contaminados con deposiciones de perros en que hay
huevos larvados por Toxocara sp. Las larvas forman en el organismo ndulos granulomatosos que las
contienen en su interior, migrando por diferentes parnquimas.
- La sintomatologa consiste en compromiso del estado general, fiebre, diarrea, signologa pulmonar de
tipo obstructivo y aumento de eosinfilos en el hemograma. Es grave el compromiso ocular de esta
parasitosis.
- Diagnstico: Cuadro clnico sugerente, antecedentes de geofagia, onicofagia o contacto con perros y
gatos. El test de ELISA para Toxocara spp., tiene valor si los ttulos positivos son superiores a 1:64.
Tambin es til la RPC.
Tratamiento: Albendazol 10 mg por kilo de peso al da por 5 das, la dietilcarbamazina en dosis de 6 mg/
kg./da dividido en 3, por 7-10 das. Otra alternativa medicamentosa muy til en nuestra experiencia en
nios, es el Tiabendazol en dosis de 25 mg/kg./da dividida en 2-3 dosis por 5 das. Debe destacarse que
es fundamental previo al tratamiento el practicarse un fondo de ojos, a fin de descartar el compromiso
ocular, ya que si este rgano est comprometido, amerita otro tipo de tratamiento.
Profilaxis: el indicado para las geohelmintosis, como ascariosis.
b) Cutnea
Geohelmintiasis que se adquiere al exponer la piel desnuda con tierra contaminada con deposiciones de
perros en que existan larvas de aquilostomdeos propios de estos animales. Se forma un surco serpiginoso
muy pruriginoso.
Tratamiento: Localmente se debe usar sustancias congelantes como cloruro de etilo, nitrgeno lquido.
Es til la crema de tiabendazol, Albendazol 10 mg/kg./da por 3 das o Ivermectina 200ug/kg./da por
dos das. (Debe tenerse especial cuidado con este ltimo medicamento ya que se describen reacciones
272
adversas graves).
Profilaxis: evitar el contacto de la piel desnuda con la tierra contaminada con heces de perros.
Tricocefalosis
Geohelminto que se adquiere por ingerir tierra contaminada con heces humanas. Al igual que la ascariosis,
los huevos maduran en la tierra, ocasionalmente se presenta infeccin masiva en nios que practican
geofagia. En estos casos, la sintomatologa consiste en diarrea, anemia y eosinofilia elevada. Cuando la
carga parasitaria es importante, puede presentarse disentera si el hospedero est severamente desnutrido
o tiene un compromiso inmunolgico importante.
Diagnstico: examen coproparasitario seriado, puede emplearse el mtodo de Teleman modificado o
SAF,PAF. Tambin es til la colonoscopa que permite visualizar el extremo posterior de estos gusanos.
Tratamiento: Mebendazol 200 mg al da durante tres das y medidas complementarias para tratar la
diarrea y anemia en tricocefalosis masiva. Otra alternativa teraputica es el Albendazol en nios mayores
de 2 aos. La dosis recomendada es de 10 mg/kg./da en una dosis por tres das.
Profilaxis: La misma indicada en la geohelmintosis.
Oxiurosis
Parasitosis familiar que afecta a un alto porcentaje de la poblacin. La hembra migra desde el intestino
grueso y sale por el ano, colocando los huevos en la zona perineal. Se adquiere al ingerir o inhalar y
luego deglutir los huevos que flotan en el aire de dormitorios, despus de hacer las camas o sacudir
muebles, especialmente de felpa.
La sintomatologa tpica es la atopia, con prurito de predominio nocturno anal, vulvar y nasal, lo que
ocasiona alteraciones del sueo. Al migrar las hembras en la regin perineal y vulvovaginal, en niitas,
pueden invadir el aparato genital y ocasionar vulvitis y vaginitis produciendo una leucorrea de tipo
inespecfico. Se socia a eosinofilia e infeccin urinaria.
Diagnstico: se hace mediante el test de Graham, que consiste en cinta adhesiva o scotch adherido a un
portaobjeto, el cual se desprende haciendo tocaciones en la regin anal, todas las maanas previo al aseo
individual. Este procedimiento no es til en lactantes que no controlan esfnteres. En esta situacin es
til tomar el examen a otro nio del grupo familiar.
Para diagnosticar esta infeccin no es til el examen coproparasitolgico seriado, ya que los huevos no
salen en las heces, sino el test ya mencionado.
Tratamiento: Mebendazol 100 mg en dosis nica a todo el grupo familiar, junto a las medidas higinicas
consistente en eliminar mecnicamente los huevos de dormitorios. Repetir el tratamiento a las dos semanas.
Otro medicamento til es el Albendazol en nios mayores de dos aos en dosis nica de 10 mg/kg./da,
repitindola a las dos semanas. Debe contemplarse el tratamiento familiar, en forma simultnea.
Profilaxis: adems, de tratar a los infectados y los contactos que comparten dormitorios y baos, se debe
evitar la onicofagia, hacer aseo mecnico de estas dependencias. No sacudir sbanas al hacer las camas
y se recomienda cambio frecuente de ropa interior y pijamas, durante los das inmediatamente despus
de tomado el medicamento, el que debe administrarse en forma simultnea a todos los que comparten el
mismo techo.
Teniosis
T.solium, y T.saginata: son lombrices solitarias exclusivas del hombre, poco frecuentes en nios. Se
adquieren por comer carne cruda o mal cocida de cerdo y vacuno, que son los hospederos intermediarios.
Presentan sintomatologa digestiva poco precisa, pues su accin patgena es esencialmente sustractora
de nutrientes. Evidentemente por la eliminacin de progltidas puede producirse un serio compromiso
psicolgico.
273
Diagnstico: se hace examinando las progltidas cuando se eliminan por el ano. En las deposiciones,
puede hallarse huevos en el examen coproparasitario, pero no se puede diferenciar la especie de tenia al
observarlos, debido a que ambas especies tienen huevos que son idnticos.
Tratamiento: en el adulto se indica Niclosamida, previo ayuno de 12 horas, suministrando un purgante
salino 1 hora despus de ingerido el medicamento, el cual debe ser masticado o deglutido con t azucarado.
Las dosis a emplear varan con la edad: < de 2 aos 500 mg dosis total; 2-5 aos: 1000 mg dosis total; 6-
14 aos 2000 mg dosis total. Otro medicamento muy til es el Praziquantel en una dosis 5 a 10 mg/kg. /
Da.
Profilaxis: ingerir bien cocida la carne de cerdo y vacuno. Los mataderos deben contar con inspeccin
veterinaria. Tener en cuenta que el hombre, al ingerir huevos de la T.solium, puede presentar el cuadro
clnico de cisticercosis, que ser tratada ms adelante.
Difilobotriosis
D.latum y D.pacificum.
Lombriz solitaria del hombre y animales ictifagos, que se adquiere al comer truchas, salmones u otros
peces de agua dulce o salada, crudos o mal cocidos. La sintomatologa es la misma de las otras teniosis
solitarias. Este parsito tiene accin expoliatriz de Vitamina B 12, originando una anemia megaloblstica,
poco frecuente en Chile.
Diagnstico: examen coproparasitario seriado, observando los tpicos huevos.
Tratamiento: es igual a las de las otras teniosis solitarias.
Profilaxis: Ingerir carne de peces bien cocidas y tratar a las personas infectadas, adems de suministrar
vitamina B 12 cuando se presenta anemia.
Himenolepiosis
Es la cestodiosis ms frecuente del nio, se adquiere por fecalismo ambiental a travs de alimentos
contaminados con deposiciones humanas, los huevos son inmediatamente infectantes. La sintomatologa
se presenta por cuadros digestivos, consistentes en dolor abdominal y diarrea, asociada a signologa
nerviosa en algunos nios, y acompaada de sntomas alrgicos.
Diagnstico: es til el examen coproparasitario seriado, que permite encontrar los huevos en las heces,
ya que las progltidas estallan en el intestino.
Tratamiento: Niclosamida 1 gramo el primer da y seguido de medio gramo diario durante 6 das.
Praziquantel a dosis nica de 25 mg/ da. Este medicamento es ovicida y cesticida.
Profilaxis: las medidas habituales de las parasitosis que se adquieren por fecalismo ambiental son tiles,
intervienen adems los manipuladores de alimentos y vectores mecnicos.
HISTO-HEMOPARASITOSIS
Toxoplasmosis
Afeccin parasitaria de los animales y del hombre. El 50% de la poblacin presenta serologa positiva.
Se adquiere por consumo de alimentos contaminados con deposiciones de gato conteniendo las formas
infectantes, los ooquistes, o comiendo carnes crudas o mal cocidas y mediante la transmisin
transplacentaria, trasplantes de rganos y transfusiones de glbulos blancos. La forma adquirida
compromete numerosos rganos en especial, aquellos que componen el Sistema Retculo Endotelial, en
especial los ganglios, hgado y bazo. Producto de la transmisin transplacentaria es frecuente se afecte el
274
ojo y ocasionalmente el corazn y SNC. La forma congnita, puede originar prematurez, pudiendo
presentarse como una infeccin generalizada semejante a una septicemia, o bien, en etapas sucesivas,
manifestarse con un compromiso enceflico y secuelas, dependiendo de la etapa del embarazo en que se
produce la primoinfeccin. Integra el Sndrome de TORCH. En las embarazadas con infeccin crnica
no se produce la infeccin congnita.
Diagnstico: reacciones serolgicas de hemaglutinacin indirecta (HAI), inmunofluorescencia indirecta
(IFI), ELISA, Sabin y Feldman o reaccin de polimerasa en cadena (P.C.R). Los casos congnitos se
pueden diagnosticar por diferencias serolgicas entre madre e hijo (los ttulos del hijo son mayores que
los de la madre), por pesquisa de IgM especfica o reaccin de PCR positiva en el Recin Nacido.Util es
el examen de fondo de ojos del Recin Nacido y la imagenologa en especial en el cerebro.
Tratamiento: pirimetamina 1 mg por kg. fraccionado en 2 dosis el primer da, seguida de 0.5 mg/kg./da
en lo sucesivo, asociada a sulfadiazina 50-100 mg por kg. fraccionada en 4 dosis, durante 21 a 30 das
(va oral), la terapia se repite tres o cuatro veces con intervalos de 10 a 15 das entre cada ciclo. Durante
el tratamiento se recomienda hacer controles hematolgicos semanales. Para evitar la depresin medular,
que se presenta frecuentemente con este tratamiento, es importante agregar cido folnico en dosis de 15
mg por metro cuadrado de superficie corporal, aportado por va oral, en cpsulas entricas, da por
medio. Otra droga alternativa es la espiramicina en dosis de 50-100 mg/kg./da por 3 a 4 semanas.
Profilaxis: educacin sanitaria a la poblacin, especialmente a las embarazadas, las que deben evitar
estar en contacto con gatos, comer la carne bien cocida y lavar bien o en lo posible cocer lar verduras.
Prevenir la toxoplasmosis congnita realizando serologa a la mujer antes y durante el embarazo. En
caso de existir seroconversin materna, debe darse tratamiento a la embarazada. La droga de eleccin
para esta situacin es la espiramicina.
Enfermedad de Chagas
Afeccin parasitaria transmitida principalmente por la vinchuca, en otros pases, transfusiones de sangre,
transplante de rganos y va transplacentaria. Es ms frecuente en la zona norte de Chile, donde se
encuentra el vector biolgico que al succionar sangre, contamina la piel y mucosas con sus heces que
contienen el protozoos parsito en forma infectante.
La sintomatologa de la forma adquirida de esta parasitosis, se manifiesta despus de aos de ocurrida la
infeccin y predominan el compromiso cardaco y las megaformaciones digestivas.
La forma congnita se presenta en alrededor de 2-30% de los R.N. siendo en su mayora asintomticos,
otros prematuros, los que clnicamente semejan una septicemia con hepatoesplenomegalia, anemia,
compromiso neurolgico y cardaco. Puede existir una alteracin en el fondo de ojos leve. Integra el
Sndrome de TORCH.
Diagnstico: se hace mediante serologa, inmunofluorescencia indirecta (IFI), hemaglutinacin indirecta
(HAI) y ELISA. Adems se utiliza el xenodiagnstico. En la afeccin congnita, el examen microscpico
directo de sangre entre porta y cubre objeto (lmina y laminilla), gota gruesa, centrifugacin de sangre
fresca (Mtodo Strout), y serologa para buscar diferencia en los ttulos de anticuerpos de la madre con
el hijo. Tambin es til la reaccin de Polimerasa en cadena (PCR).
Tratamiento: Nifurtimox 12 a 15 mg por kg fraccionada en 3 a 4 dosis durante 60 a 90 das (va oral),
asociado con fenobarbital 5 mg por kg. al da los primeros quince das, para evitar las convulsiones
generadas tras la destruccin parasitaria a nivel del SNC. Se usa tambin Benznidazol 5 MG por kg/da
fraccionado en 3 a 4 dosis, durante 30 das (va oral). Este ltimo tiene un mayor nmero de reacciones
adversas.
Es perentorio recalcar el tratamiento de los casos infectados por T. cruzi independientemente de la etapa
en que se encuentren.
275
Profilaxis: para combatir esta infeccin es bsico eliminar el vector con insecticidas, mejorar las viviendas
y en bancos de sangre desechar la de los dadores con serologa positiva confirmada. Es conveniente
tratar a los donantes o receptores de transplantes de rganos y los recin nacidos con infeccin congnita,
ya que son estos casos, los que en definitiva curan totalmente de la enfermedad una vez que son tratados.
Cisticercosis
Infeccin parasitaria que se adquiere por fecalismo ambiental, al ingerir huevos de T. solium, y consiste
en la localizacin de la forma larvaria de esta tenia en los tejidos del hombre, siendo de gran importancia
por su gravedad, el compromiso del Sistema Nervioso Central y ojo. Origina lesin por accin mecnica
y toxialrgica y en especial el dao ser mayor dependiendo del nmero , ubicacin en la corteza y
vitalidad parasitaria.
Diagnstico: reacciones serolgicas de fijacin del complemento, inmunoelectroforesis, doble difusin,
ELISA y P.C.R. En la neurocisticercosis, el lquido cefalorraqudeo pueden haber eosinfilos y en l
efectuar las mismas reacciones inmunolgicas. Los exmenes por imgenes: tomografa axial computada
(TAC) y resonancia nuclear magntica (MRI) son de gran utilidad para el diagnstico y determinar
antigedad del proceso.
Tambin se describe la utilidad de la reaccin de polimerasa en cadena.
Tratamiento: Albendazol 10 a 15 mg por kg fraccionada en 2 dosis durante 30 das (va oral). Pueden ser
necesarios varios pulsos de curas.
Otro medicamento til en estos casos es el Praziquantel en dosis de 50 mg/kg/da dividido en 3 dosis por
un lapso de 3 a 4 semanas. Cuando se emplean estos medicamentos son, en especial el ltimo, frecuentes
las complicaciones, por lo que es conveniente asociarlos en las primeras dos semanas a tratamiento
corticoidal, a fin de evitar la inflamacin propia de la destruccin del cisticerco. Como medida alternativa
puede ser necesaria la ciruga, en especial, frente a la existencia de secuelas.
Profilaxis: tratar mdicamente a los pacientes portadores de Taenias y tomar todas las medidas indicadas
en las afecciones parasitarias en que el mecanismo de transmisin es el fecalismo humano ambiental,
manipuladores y vectores mecnicos.
Fasciolosis
Afeccin de las vas biliares de los animales herbvoros y ocasionalmente del hombre, que se adquiere al
ingerir berros contaminados con metacercarias.
La sintomatologa depende del perodo de la infeccin. En su etapa aguda migratoria en el hgado,
origina dolor en hipocondrio derecho, hepatomegalia, fiebre, urticaria y eosinofilia elevada en el
hemograma, en tanto que en la etapa crnica se instala en las vas biliares produciendo a veces obstruccin
de sta, ictericia y persistencia de la eosinofilia.
Diagnstico: los huevos del parsito se detectan en las deposiciones o en bilis. En las deposiciones se
usa el mtodo de sedimentacin en copa o vaso de precipitado. En la bilis obtenida por sondeo duodenal,
se emplean exmenes directo y del sedimento despus de centrifugarla. Los estudios serolgicos incluyen
ELISA, IFI, inmunoelectroforesis y doble difusin. Tambin se describe la utilidad del empleo de la
PCR.
Tratamiento: el Triclabendazol en dosis nica de 10 mg/kg., es de gran utilidad en nios mayores.
El Bithionol en dosis de 30 a 50 MG/Kg. en das alternos, aportando 10 a 15 dosis son de utilidad.
Profilaxis: para el hombre consiste en no comer berros, debido a que es una verdura que se consume
cruda y no existen procedimientos para eliminar las metacercarias, las formas infectantes para el hombre
de este parsito que se encuentran en estas verduras.
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Hidatidosis
Es una zoonosis de los animales herbvoros y accidentalmente del hombre. Se adquiere al ingerir alimentos
contaminados con deposiciones de perros en que existen los huevos embrionados de la tenia E. granulossus.
El hombre es husped intermediario al tener las formas larvarias del parsito, los quistes hidatdicos se
ubican preferentemente en el hgado y pulmones. Producen sintomatologa variable, dependiendo del
rgano afectado. Debido a su accin mecnica de compresin puede daar diferentes rganos. Cuando el
quiste se rompe, puede generarse reacciones de hipersensibilidad cuya magnitud es variable, pero que
incluso puede llegar a ser mortal. Otra complicacin frecuente en casos de ruptura del quiste son la
infeccin bacteriana secundaria, la que si no es detectada, puede conducir a una septicemia. Tambin se
pueden producir problemas secundarios a la obstruccin de diferentes parnquimas.
Diagnstico: reacciones serolgicas de hemaglutinacin indirecta, inmunoelectroforesis, doble difusin
IFI , ELISA y PCR. Los exmenes por imgenes (radiografas, ecografas, cintigrafa, TAC y resonancia
nuclear magntica son de gran utilidad.)
NO SE DEBE PUNCIONAR JAMAS UN QUISTE HIDATIDICO.
Tratamiento: es quirrgico, actualmente se indica tratamiento mdico con albendazol 10 mg por kilo de
peso diario durante 28 das con descanso de 10 das por 3 veces, en los pacientes fuera del alcance
quirrgico o cuando el quiste es inferior a 5 cm de dimetro. Se recomienda administrar este medicamento,
si luego de la intervencin, la biopsia de la pieza operatoria es informada de que se trata de un quiste
frtil, a fin de evitar la hidatidosis secundaria y las complicaciones generadas por este hecho y cuando
hay sospecha de ruptura del quiste durante el acto quirrgico.
En plena evaluacin esta el PAIR, procedimiento que consiste en inyectar bajo pantalla ecogrfica etanol,
un compuesto larvicida .Este procedimiento no est exento de complicaciones.
Profilaxis: las mismas indicaciones dadas en las afecciones originadas por el fecalismo ambiental
generadas con las deposiciones de perros. Se recomienda no alimentarlos con vsceras crudas ni decomisos
producidos en mataderos.
Triquinosis
Existen diferentes especies de Trichinella spp. La que afecta ms frecuentemente al hombre es la T.spiralis.
Infeccin propia del adulto, que se origina al ingerir carne de cerdo cruda o mal cocida y adquirida por
matanza clandestina. La sintomatologa depende de la carga parasitaria, presentndose fiebre, edema
palpebral y mialgias, asociada a un estado txico alrgico y eosinofilia elevada.
Diagnstico: reacciones serolgicas de precipitinas, inmunofluorescencia, ELISA y PCR.
Tratamiento: es sintomtico, con cido acetil saliclico y en el perodo agudo, sintomtico, si hay fiebre
y mialgias intensas, se indican corticoides. Existen reportes de la utilidad del mebendazol en dosis de
200-400 mg por 3-10 das, cuando el parsito an se halla en el intestino.
Cuando el agente ya se halla diseminado en el organismo existen comunicaciones controversiales en que
se ha aportado Albendazol en dosis de 10 mg/kg./da por 8 a 14 das.
Profilaxis: comer carne de cerdo bien cocida, procedente de mataderos con inspeccin mdico veterinaria
de stos.
Neumocistosis
Pneumocystis carinii afecta a los animales y a lactantes, nios desnutridos y pacientes con deficiencia
inmunolgica primaria, HIV+, transplantados, hematooncolgicos o que usan drogas inmunodepresoras.
El parsito es un protozoo oportunista que compromete el pulmn. Se presenta en un 85% de las
277
complicaciones pulmonares de los pacientes con SIDA. La sintomatologa que produce es similar a la de
la neumonitis con polipnea, disnea y tos seca. Como complicaciones se describen neumonas, neumonitis,
derrame pleural. Se ha descrito brotes epidmicos en R.N.
Diagnstico: debe sospecharse en todo paciente inmunodeprimido que presente sntomas respiratorios.
Se examina la expectoracin tindola con Giemsa, azul de Ortotoluidina o tincin de Gomori Grocott.
Se efecta lavado broncoalveolar. Si el examen de expectoracin inducida del paciente es negativo,
incluso se puede hacer la biopsia transbronquial, que segn la gravedad puede no ser recomendable. Se
usan adems reacciones serolgicas IFI y CIEF, ELISA e incluso PCR.
Tratamiento: Trimetoprim 20 mg por kilo peso asociado a sulfametoxazol l00 mg por kilo de peso al da
durante 7 das .Se puede usar isocianato de pentamidina 4mg por kilo de peso al da por un perodo de 7
das. Otra forma es aportar este medicamento por va respiratoria, con lo que se evita exclusivamente el
compromiso pulmonar. La otra alternativa es trimetoprim 20 MG por kilo al da asociado a sulfadiazina
100 mg/kg. diarios durante 21 das. En pacientes con SIDA se prolonga la terapia.
Profilaxis: deben aislarse los pacientes infectados, de los que presentan alto riesgo de infeccin, a los
cuales se les debe hacer quimioprofilaxis, si dependiendo de la edad, existe un notorio descenso de los
CD4.
ECTOPARASITOSIS
Escabiosis o Sarna
Afeccin de tipo familiar, producida por un caro que compromete la piel, origina el surco acarino con
prurito que se exacerba en la noche, generando gratage que puede producir complicaciones dermatolgicas
como imptigo. Debe destacarse que este cuadro clsico dista del que se observa en pacientes que practican
aseo diario. En R.N. e inmunosuprimidos es posible encontrar sarna noruega, la cual es altamente
infectante.
Diagnstico: es clnico, por la observacin del surco acarino, la vescula perlada o bien la piel con
hiperqueratosis Por su localizacin, ayuda el caro test, para lo cual se requiere observar 10 placas.
Tratamiento: Crotamitn al 10% aplicado despus del bao diario a todas las personas que viven y
trabajan en la casa por dos das, debe repetirse este esquema a los 7 das del primero. Tambin es til la
Permetrina al 5% y vaselina azufrada al 6% que asociada a vaselina salicilada, la cual posee propiedades
queratolticas. Es el tratamiento ideal en los casos de Sarna Noruega, la cual se presenta con alguna
frecuencia en pediatra.
Profilaxis: tratar el grupo familiar y evitar el contacto estrecho de piel sana con piel de pacientes infestados.
Lavado diario de ropa interior, sbanas y fomites.
Pediculosis
Infestacin que comprometen la piel del cuerpo, el pelo de la cabeza y de la regin pubiana. Producen
prurito por sensibilizacin a la saliva de estos insectos y por el grataje, se originan complicaciones
pigenas de la piel.
Diagnstico: hallazgo de liendres adheridas al pelo de la cabeza y pubis o de pedculus en la ropa
interior. Afecta al grupo familiar. En el examen clnico tambin se encuentran seales de grataje en la
regin occipital, post auricular (variedad capitis) en la regin dorsal (variedad vestimentis), y en la zona
pubiana.
Tratamiento: debe ser familiar, se recomienda el empleo tpico de permetrina al 1% o piretrinas con
278
piperonilbutxido. El lindano o gamexano al 1% ampliamente usado por mucho tiempo, ha sido desplazado
debido a que la FDA desaconseja su empleo por ser un rgano clorado, muy difcil de erradicar de la
naturaleza.
Profilaxis: tratamiento de los infestados y sus contactos y familiares, evitar el hacinamiento humano,
intercambio de gorros, peinetas, ropas y cambio frecuente de ropas de uso diurno y nocturno (pijamas).
PARASITOSIS DEL TRACTO GENITO-URINARIO
Tricomonosis
Afeccin del aparato genital, preferentemente femenino, el hombre es frecuentemente asintomtico y
constituye un reservorio del parsito por el acto sexual. Produce irritacin del aparato genital externo
con leucorrea, prurito vulvar y dispareunia.
Por intercambio de ropas ocasionalmente las niitas pueden adquirir la infeccin.
Diagnstico: examen directo al fresco de secrecin vaginal, se puede hacer tambin mediante tincin
con rojo neutro, en el Papanicolau ocasionalmente demuestra al parsito. Existen medios de cultivo para
este protozoo, lo cual enriquece el diagnstico, pero no son de uso corriente.Util es la IFI, ELISA y
P.C.R.
Tratamiento: Metronidazol 15 mg por kilo peso al da por 5 a 7 das o bien Tinidazol 50 mg/kg. en una
dosis.
Nota: el hecho de hallar T. vaginalis en niitas, debe hacer descartar abuso sexual.
Profilaxis: evitar contacto con fomites contaminados y las relaciones sexuales con personas infectadas.
AGENTES EMERGENTES
Microsporidiosis
MICROSPORIDIUM
Son ms de 100 gneros y 1000 especies conocidos; seis gneros infectan al hombre Encephalitazoon,
Enterocytozoon Pleitosphora, Vittaforma y Nosema, Trachipleistophora.
Se trata de protozoos unicelulares, eucariticos, con un ncleo y una cubierta nuclear. Poseen un pequeo
rARN, no tienen mitocondrias, peroxisomas y aparato reticular del golgi.
Hacen un ciclo intracelular, y necesitan slo de un hospedero para desarrollarse. Alternan fase de
reproduccin asexuada con reproduccin sexuada, despus de lo cual se producen esporas infectantes y
resistentes. Las esporas poseen un sistema de extrusin tubular con el que inyectan el contenido de la
espora en la clula husped.
Las dos especies que causan diarrea son el Enterocytozoon bieneusi y Encephalotozoon intestinalis.
Presentan una vasta distribucin en Norteamrica, Europa, Australia y Sudamrica. La sintomatologa
ocurre esencialmente en los pacientes inmunocomprometidos: HIV (+), oncolgicos, trasplantados y
aquellos con inmunodeficiencias primarias.
Enterocytozoon bieneusi sera responsable de diarrea en pacientes HIV (+) entre el 5 al 30 % de la casos.
El intestino delgado infectado por microsporidios presenta atrofia vellositaria.
Sintomatologa: presenta una sintomatologa, semejante a lo observado en la isosporosis y
criptosporidiosis. En casos de pacientes HIV (+) con un nmero inferior a 200 clulas CD4, se produce
una diarrea crnica que puede perdurar por meses o aos .Se producen 4 - 10 evacuaciones diarias.
Los pacientes pierden progresivamente su peso, lo que se asocia anorexia, nuseas y vmitos. Las pruebas
de absorcin de D-xilosa y grasas estn alteradas.
Existe hipocalemia e hipomagnesemia .Complicaciones ms frecuentes son en: Enterocytozoon bieneusi:
279
infeccin epitelial del enterocito y diseminacin a conductos hepticos y del pncreas.
Encephalitozoon intestinalis
Afecta a los enterocitos y macrfagos del intestino. A nivel heptico infiltra a las clulas de Kupffer,
puede alcanzar riones, generando una nefritis secundaria.
Diagnstico: se hace buscando las esporas en jugo duodenal, colnico y en heces de pacientes infectados.
Se han empleado con xito tinciones como Giemsa, hematoxilina-eosina, Ziehl-Neelsen, y tricrmica
modificada.
- Las tcnicas ms empleadas son el Cromotropo 2R, y la tincin fluoro- crmica
- La biopsia y microscopa electrnica pueden ser utilidad al igual que la polimerasa en cadena.
Tratamiento y Prevencin: en general se describe una mejora clnica, sin eliminar el agente, empleando
Albendazol en dosis de 10 mg/kg. /da, divididos en dos dosis por perodos que oscilan entre 2 -4 semanas,
a lo que se debe agregar rgimen blando sin residuos, en caso de compromiso intestinal. Se ha comunicado
xito teraputico con el empleo de Fumalgilina oral por 14 das.
La prevencin consiste en aplicar todas las medidas que contribuyan a eliminar el fecalismo.
BIBLIOGRAFIA
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Mdica.Public. Tec. Mediterrneo 1998. Santiago de Chile.
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Facultad de Medicina, Campus Sur, 1996.
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4. The Medical Letter on Drugs and Therapeutics 40; 1017:1-12,1998, y reactualizado en Abril del
2003.
280
INFECCION URINARIA EN NIOS
Enrique Alvarez L.
INTRODUCCION
La infeccin del tracto urinario (ITU), constituye la causa ms frecuente de consulta en los policlnicos
de nefrologa infantil.
Se define como la invasin, multiplicacin y colonizacin del tracto urinario por grmenes que
habitualmente provienen de la regin perineal, lo que debe ser confirmado por un cultivo de orina con un
recuento de colonias superior a 1 por ml si la muestra es tomada por puncin vesical o superior a
100.000 colonias por ml, si la muestra es tomada con bolsa recolectora o de la parte media de la miccin
(segundo chorro) en un nio sintomtico. Si el paciente es asintomtico, el diagnstico debe ser confirmado
por el desarrollo del mismo grmen en tres muestras sucesivas de orina tomadas por recolector o de la
parte media de la miccin.
EPIDEMIOLOGIA
En recin nacidos, la incidencia se estima en aproximadamente 1% con una mayor proporcin de varones
afectados (relacin H:M=3:1), en lactantes 3 a 5% con igual proporcin hombre-mujer, y en preescolares
y escolares una incidencia del 2% con una clara preponderancia en mujeres (H:M=1:5).
El porcentaje de recurrencias es elevado; en varones que presentan ITU durante el primer ao de vida la
frecuencia de recadas es de un 23% durante los doce meses siguientes de seguimiento y luego baja a un
3% en los aos siguientes. En mujeres la recurrencia es de un 29% durante todo el perodo de seguimiento
a cualquier edad.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA
En la mayora de los casos, el agente causal penetra a la va urinaria a travs de la uretra (va ascendente),
en otros, el agente llega al rin a travs de la va hematgena como sucede con algunos virus, hongos
(cndida albicans) e incluso con bacterias como el E. Coli durante los primeros meses de vida en el curso
de una sepsis.
El agente etiolgico que con ms frecuencia se encuentra en la ITU es el E. Coli (86 a 90%). El 10 a 14%
restante se distribuye entre Klebsiella sp., Proteus, Enterobacter sp., Enterococcus y Pseudomona sp.,(esta
ltima asociada a malformaciones de va urinaria, vejiga neurognica e instrumentacin). En recin
nacidos es posible encontrar Streptococo grupo B y en mujeres adolescentes Staphylococcus saprophyticus.
En nias sexualmente activas es frecuente el hallazgo de Staphylococcus epidermidis.
Captulo 11
Nefrologa
Enrique Alvarez L.
281
CLINICA
Recin Nacidos
Habitualmente parecen gravemente enfermos, con signos sugerentes de sepsis, alternando irritabilidad
con letargia, rechazo de alimentacin, vmitos, diarrea, ictericia; la fiebre puede estar ausente y slo
presentar hipotermia. Bacteremia se presenta en aproximadamente un tercio de los RN con ITU provocando
un cuadro muy severo con sepsis y ocasionalmente meningitis. En una serie, la incidencia de bacteremia
durante un episodio de ITU fue de 31% en RN, 18% en lactantes de 1 a 3 meses y 6% en lactantes de 3
a 8 meses.
Lactantes
Signos de enfermedad sistmica, fiebre alta, vmitos, dolor abdominal, peso estacionario.
Preescolares y nios mayores
Habitualmente presentan sntomas referidos a la va urinaria como disuria, poliaquiuria, urgencia,
ocasionalmente enuresis. Estos sntomas pueden corresponder a otros cuadros frecuentes a esta edad
como vaginitis, vulvitis, oxiuriasis e hipercalciuria. Cuando hay compromiso renal los sntomas son
sistmicos con fiebre, compromiso general, dolor en fosa renal.
En la historia clnica es importante preguntar por episodios febriles previos, especialmente en lactantes,
(que podran corresponder a ITU), edad de control de esfnter y de inicio de adiestramiento vesical,
hbito miccional, caractersticas del chorro, trnsito digestivo y antecedentes familiares.
En el examen fsico medir presin arterial, evaluar crecimiento, palpacin de masas abdominales o de
globo vesical; examen genital buscando signos de vulvitis o vaginitis, sinequia de labios, fimosis y
balanitis; examen de columna lumbosacra buscando signos de disrafia como nevos, fositas, hemangiomas
etc.
MANEJO Y DIAGNOSTICO
El manejo est dirigido a prevenir o minimizar el dao renal y a evitar secuelas a largo plazo como la
hipertensin arterial y la insuficiencia renal crnica. Esto es especialmente importante en el lactante y en
el preescolar con ITU febril, en quienes es muy elevada la posibilidad de presentar en forma asociada
una malformacin de va urinaria con uropata obstructiva o reflujo vsicoureteral. La posibilidad de
presentar reflujo vsicoureteral para un lactante menor de un ao con una ITU febril va de un 30 a un
50%.
Los criterios para definir si el episodio de ITU se acompaa de compromiso renal (ITU alta o Pielonefritis
aguda) o no lo tiene (ITU baja), son clnicos, de laboratorio e imagenolgicos. Un lactante con infeccin
urinaria febril o un nio mayor con urocultivo positivo, compromiso sistmico, fiebre y dolor en fosa
renal, deben considerarse con Pielonefritis aguda. Apoyan este diagnstico un hemograma con leucocitosis,
desviacin a izquierda, VHS sobre 50mm y PCR alta. Sin embargo, el mtodo de eleccin para confirmar
la existencia de Pielonefritis aguda es el renograma renal con Tc 99 y DMSA.
Con la informacin disponible, los factores determinantes para producir dao renal son:
- ITU febril en lactante menor de un ao,
- Presencia de uropata obstructiva (anatmica o funcional),
- Reflujo vsicoureteral con dilatacin,
- Retardo en la iniciacin de tratamiento,
- Presencia de E.Coli fimbriado.
La confirmacin del diagnstico de ITU debe hacerse a travs de cultivo de una muestra de orina
tomada en condiciones que sean bacteriolgicamente confiables. Junto al cultivo debe tomarse una
muestra para examen qumico y microscpico de la orina buscando la presencia de bacterios en la tincin
282
de gram, proteinuria, leucocituria, piuria o cilindros con inclusiones leucocitarias. La presencia de estos
elementos en el examen de orina son muy sugerentes de ITU. Sin embargo hay que recordar que la
leucocituria (ms de 10 leucocitos por campo de mayor aumento) puede encontrarse en otras situaciones
que no tienen que ver con ITU: vulvovaginitis, balanitis, fiebre, deshidratacin, litiasis, hipercalciuria
glomrulonefritis, TBC renal etc.
El error diagnstico ms comn es la interpretacin equivocada de los resultados de los exmenes de
orina por una toma inadecuada de la muestra o por una demora excesiva en el traslado al laboratorio para
su procesamiento. Para ello la muestra debe ser tomada por personal entrenado, en el laboratorio o en un
sitio cercano a l, con el objeto de disminuir los riesgos de contaminacin. Idealmente debe ser obtenida
de la primera orina de la maana previo aseo genital con agua jabonosa, y sembrada en forma inmediata,
si esto no es posible debe ser mantenida en refrigeracin a 4C hasta el momento de su procesamiento en
el laboratorio.
Existen varios mtodos de toma de muestra:
- Parte media de la miccin o segundo chorro, solo utilizable en nios con adecuado control de esfnter
y colaboradores. Un recuento de colonias de ms de 100.000 por ml es diagnstico en un paciente
sintomtico; si es asintomtico, debe repetirse.
- Bolsa recolectora, el mtodo ms empleado en los nios sin control de esfnter (lactantes), pero tambin
el menos confiable desde el punto de vista bacteriolgico por su alto porcentaje de falsos positivos. No
debe permanecer instalada por ms de 30 minutos. Un cultivo negativo tomado por bolsa recolectora
descarta una ITU, pero si es positivo no la asegura y debe evaluarse con el sedimento y la clnica la
necesidad de repetir el examen. Este mtodo slo debe utilizarse en lactantes de consulta ambulatoria,
en quienes no sea posible tomar una muestra por puncin vesical o por sondeo.
- Puncin vesical: es el ms seguro y confiable, de eleccin en neonatos y lactantes. El desarrollo de una
colonia por ml hace el diagnstico de ITU. Debe efectuarse en todo lactante hospitalizado en quien se
sospeche ITU. Slo en caso de fracaso de la puncin, efectuar toma por sondeo vesical.
ESTUDIO
Por la elevada prevalencia de alteraciones anatmicas y funcionales de rin y va urinaria que presentan
los nios con ITU, todo nio que presente una infeccin urinaria bien documentada, sea alta o baja,
independiente de su sexo y edad, debe ser sometido a un estudio imagenolgico inicial con ultrasonografa
renal y vesical y con uretrocistografa miccional. La nica excepcin a esta regla es la mujer mayor de
cinco aos con un primer episodio de infeccin urinaria baja, a quien debe efectursele slo la
ultrasonografa y completar su estudio si sta est alterada o si presenta un segundo episodio de infeccin.
Uretrocistografa miccional
Permite la deteccin del reflujo vsicoureteral y medir su grado; informa adems de tamao y contorno
de la vejiga, presencia de divertculos vesicales y de su vaciamiento. Debe ser efectuada despus de 48 a
72 horas de iniciado tratamiento, con urocultivo negativo y de preferencia mientras el nio est en
tratamiento antibitico.
Pielografa de eliminacin
No es un procedimiento indicado para la evaluacin inicial. Su indicacin es muy restringida y debe ser
indicada por especialista.
Renograma renal esttico (DMSA)
Es el mtodo de eleccin para detectar presencia de cicatrices renales y compromiso parenquimatoso en
las pielonefritis aguda.
Cintigrafa renal dinmica (DTPA, MAG3)
De utilidad en el estudio de uropata obstructiva.
283
Urodinamia, indicada en ITU recurrente o en ITU asociada a sospecha de disfuncin vesical.
TRATAMIENTO
Frente a la sospecha clnica de un cuadro de ITU, el tratamiento debe ser iniciado inmediatamente una
vez tomadas las muestras para cultivo y examen qumico-microscpico. Esto es an ms mandatorio en
lactantes febriles, dado la asociacin entre retardo en la iniciacin de tratamiento y dao renal.
En lactantes menores de tres meses y en inmunodeprimidos debe utilizarse va parenteral, idealmente
con una cefalosporina de tercera generacin, tratamiento que se deber adecuar una vez recibido
antibiograma.
En pielonefritis aguda en nios mayores de tres meses, utilizar va parenteral hasta controlar fiebre y
sntomas sistmicos y luego continuar con una cefalosporina oral de primera o segunda generacin de
acuerdo a sensibilidad del antibiograma. En casos menos severos puede utilizarse desde el comienzo una
cefalosporina oral de primera o de segunda generacin.
La duracin del tratamiento en una pielonefritis aguda es de 10 das y en una ITU baja de siete das.
La nitrofurantona es un excelente medicamento para ser utilizado en ITU bajas y como profilaxis de
mantencin, pero no debe ser utilizado en pielonefritis aguda por su baja concentracin en tejido renal.
Profilaxis
Debe efectuarse profilaxis en:
- ITU recurrente (ms de tres episodios en un ao)
- Reflujo vsicoureteral de tratamiento mdico o en espera de resolucin quirrgica.
- Uropata obstructiva
- Vejiga neurognica
- Menor de cinco aos en espera de uretrocistografa
- Lactante menor de un ao con pielonefritis aguda durante el primer ao de vida con un mnimo de seis
meses.
La profilaxis se efecta con nitrofurantona en una dosis diaria de 2mg/kg/da. En menores de tres meses,
intolerancia a la nitrofurantona o en pacientes con clearence de creatinina menor de 35 ml/1.73m2 se
puede utilizar cefadroxilo en dosis de 15mg/kg/da.
CONTROLES
En pielonefritis aguda debe efectuarse control de orina y urocultivo al tercer da de iniciado tratamiento.
Terminado el tratamiento, tanto la ITU baja como la pielonefritis aguda deben efectuarse controles mdico
y exmenes de orina y urocultivo al quinto da post tratamiento, luego mensual por tres veces, luego
bimestral por tres veces y luego semestral hasta completar dos aos de seguimiento.
BIBLIOGRAFIA
1. Hellerstein S: Urinary Tract Infections. Old and new concepts. Ped Clin North Am 42:1433-1457,1995.
2. Benador D, Benador N, Slosman DO, et al: Cortical scintigraphy in the evaluation of renal parenquymal
changes in children with pyelonephritis. J.Pediatr 124:17-20, 1994.
3. Rodrguez E, Alvarez E, Rossatti P, et al: Infeccin del tracto urinario; en: Pautas en Nefrologa
Infantil. Recomendaciones de la Rama de Nefrologa de la Sociedad Chilena de Pediatra 7-10, 1997.
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5. Mannhardt W, Becker A, Putzer M, et al: Host defense within the urinary tract. Pediatr Nephrol
10:568-572, 1996.
284
HIPERTENSION ARTERIAL
Carmen Alvarado G.
La presin arterial es una variable que en los nios va aumentando con la edad. La sistlica aumenta 1,2
a 1,7 mm Hg/ao , y la diastlica 1 mm Hg/ao. Debe ser tomada en cada control de salud desde los tres
aos de edad, con el nio tranquilo y confortable. La presin arterial se altera con el ayuno, dolor, stress,
etc.y debe ser tomada con un manguito que cubra 2/3 del brazo y ajuste bien el grosor del mismo, con el
nio semisentado; se eleva rpidamente la columna de mercurio para luego descender lentamente sin
volver a subirla desde posiciones intermedias. Para diagnosticar hipertensin hay que tomar la presin
por lo menos en 3 ocasiones.
La hipertensin puede ser signo de una enfermedad subyacente de origen cardiolgico, endocrinolgico,
o ms frecuentemente renovascular o parenquimatoso renal.
DEFINICIONES
- Presin arterial normal :valores bajo el percentil 90.
- Presin arterial normal alta : valores entre percentil 90 y 94.
- Hipertensin arterial : valores entre percentil 95 y 99.
- Hipertensin severa : valores sobre percentil 99.
Cuadro 1. Niveles de presin arterial para los percentiles nonagsimo y nonagsimo quinto
de presin arterial en nios de 1 a 17 aos de edad por percentiles de estatura
Porcentil Presin arterial sistlica Presin arterial diastlica
Edad de presin por porcentil de por porcentil de estatura
(aos) arterial* estatura (mm Hg)** (mm Hg)**
* El percentil de presin arterial se determin con una sola medicin
* * El percentil de la estatura se determin valindose de las curvas estndar de crecimiento.
(Reproducido con autorizacin de Pediatrics, Vol. 98, pags. 649-658, 1996)
285
CAUSAS
1. Primaria o esencial.
2. Secundaria
2.1. Renales:
-Parenquimatosas= 70%, glomrulonefritis (GN) aguda, GN crnica, pielonefritis crnica, rio-
nes poliqusticos, sndrome hemoltico urmico, tumor de Wilms, rin hipoplsico unilateral,
hidronefrosis, lupus eritematoso sistmico, trasplante renal.
-Renovascular= 10%, estenosis de arteria renal, trombosis de arteria renal, trombosis de vena
renal.
2.2. Enf. cardiovasculares := 5%: coartacin artica, arteritis de Takayasu.
2.3. Enf. endocrinas= 3% feocromocitoma, neuroblastoma, hipertiroidismo, hiperplasia suprarrenal
congnita, enfermedad de Cushing, hiperaldosteronismo.
2.4. Enf. del SNC.=0.5% , hipertensin endocraneana, Guillain Barr, neurofibromatosis.
2.5. Medicamentos= 0.01%, corticoides, simpaticomimticos.
2.6. Miscelneas: quemaduras, Stevens Johnson, algunas causas metablicas.
Cuadro 2. Niveles de presin arterial para los percentiles nonagsimo y nonagsimo quinto
de presin arterial en nias de 1 a 17 aos de edad por percentiles de estatura
Porcentil Presin arterial sistlica Presin arterial diastlica
Edad de presin por porcentil de por porcentil de estatura
(aos) arterial* estatura (mm Hg)** (mm Hg)**
* El percentil de presin arterial se determin con una sola medicin
* * El percentil de la estatura se determin valindose de las curvas estndar de crecimiento.
(Reproducido con autorizacin de Pediatrics, Vol. 98, pags. 649-658, 1996)
286
Cuadro 2
Causas ms frecuentes en las distintas edades
Recin Nacidos Lactantes y Pre-escolares
- Trombosis arteria renal. - Enf. del parnquima renal.
- Malformaciones congnitas renales. - Coartacin artica.
- Coartacin artica. - Estenosis arteria renal.
Escolares 6 - 10 aos > 10 aos - Adolescentes.
- Enf. parnquima renal. - Enf. parnquima renal.
- Estenosis renal - Esencial.
- Esencial.
Cuadro 4
Causas curables de Hipertensin arterial
Renales = - Hidronefrosis unilateral.
- Pielonefritis unilateral
- Dao traumtico (fibrosis perirenal, fstula A - V).
- Hipoplasia renal unilateral.
- Tumores (Wilms).
Vasculares = - Coartacin artica.
- Estenosis arteria renal y otras anomalas arteria renal.
- Trombosis arteria renal.
Suprarenal = - Feocromocitoma.
- Cushing.
Miscelaneas = - Neuroblastoma.
- Hipertiroidismo.
- Corticoides, otras.
ESTUDIO CLINICO
Anamnesis: Consignar sntomas atribuibles a la hipertensin, data de la aparicin de stos, antecedentes
de enfermedades que pudiesen estar relacionadas, traumatismos renales, cateterizacin umbilical, ingestin
de medicamentos, sntomas sugerentes de alteracin endocrina(sudoracin, prdida de peso, distribucin
de la grasa etc.), antecedentes familiares de hipertensin.
Examen fsico: Peso y talla son importantes como indicadores de enfermedad crnica de base.(como
causa o bien como consecuencia de hipertensin severa).La obesidad est relacionada con hipertensin
esencial y con la hipertensin lbil del adolescente. En la piel es importante la observacin de estras,
manchas caf con leche, neurofibromas, lesiones vasculticas.
Evaluacin cardaca: Buscar signos de congestin, tomar los pulsos en las 4 extremidades
Bsqueda de malformaciones y/o masas abdominales o soplos en regiones lumbares
Presin arterial: Tomada adecuadamente.
Fondo de ojo: Buscar alteraciones que sugieran proceso agudo severo , o crnico
LABORATORIO
Exmenes generales
- Hemograma
- Sedimento de orina y urocultivo
287
- NU, creatinina plasmtica, gases venosos, electrolitos plasmticos y urinarios, calcemia
- Perfil lipdico
- Fondo de ojo, ECG, ecocardiografa, Rx de trax
Exmenes especficos
Segn la orientacin diagnstica que se tenga, considerando que entre el 60 y 80% de sus causas en
nios es renal.
1. Imgenes: ecografa renal , ecodoppler renal, cintigrafa renal con captopril; angiografa renal selectiva
con toma de muestra de renina de cada vena renal por separado.
2. Hormonal: actividad de renina plasmtica venas renales, aldosterona plasmtica y urinaria,
catecolaminas plasmticas y urinarias, cido vanillilmandlico urinario, 17 hidroxicorticosteroides,
17 ketosteroides, otros.
3. Otros: MIBG (Metayodobencilguanidina) en sospecha de Tu de tejido cromafn.
Tratamiento: Su objetivo es lograr la reduccin de la presin por debajo del percentil 95 y evitar sus
efectos a largo plazo, revertir el compromiso de los rganos blanco, usar el mnimo de drogas y dosis,
mantener la actividad normal del nio.
No farmacolgico: Prevencin de la obesidad, o reduccin de peso si ya hay sobrepeso, disminur la
ingesta de sodio (ms an si hay ingestin excesiva), incentivar el ejercicio. El consumo de K puede
tener un efecto protector, el consumo de Ca puede tener un leve efecto hipotensor.
Farmacolgico: Si est indicado se debe determinar la urgencia de iniciarlo, la rapidez con que debe
normalizarse la presin y las drogas ms adecuadas para el paciente. Los pacientes que responden a la
restriccin de sal pueden evolucionar bien con dieta y un diurtico tiazdico. Los que tienen renina alta
suelen beneficiarse con inhibidores de la enzima convertidora. La combinacin de stos con bloqueadores
de canales de calcio, con bloqueadores, o con diurtico, permite en general un buen manejo de la
situacin sin efectos adversos de importancia.
Est indicado cuando:
- Fallan las medidas no farmacolgicas. en el manejo de la hipertensin moderada.
- Hipertensin arterial con compromiso de rganos blanco.
- Hipertensin arterial cuya etiologa no permita tratamiento quirrgico.
- Crisis hipertensiva.
Crisis hipertensiva: Es una emergencia, hay riesgo vital, requiere tratamiento inmediato con el nio
hospitalizado idealmente en UTI.
Ciruga: Est indicada en algunos casos: coartacion artica,estenosis de arteria renal, hipoplasia renal
unilateral, nefropata unilateral, feocromocitoma, etc.
288
Tabla 1. Hipotensores de uso habitual en pediatra
Frmacos Posologa Efectos colaterales
Diurticos
Hidroclorotiazida 1-2 mg/kg/da Hipokalemia, aum.glicemia y
v.o. c/12-24h . Ac. rico
Furosemida 2-3 mg./kg/da Hipocalcemia, hipercalciuria
v.o.c/6-12h. Aum. glicemia, hipokalemia
Espironolactona 1-3 mg/kg/da Hiperkalemia, ginecomastia
v.o. c/6-12h.
Vasodilatadores
Nitroprusiato de Na. 1-8ug/kg/min. Intoxicacin con tiocianato
(diluir 1 amp.500mg.
en 500ml sueroglucosado
al 5%)
Bloqueadores de canales de Calcio
Nifedipino 0.25-4mg/kg/dav.o. Taquicardia, mareos, edema.
C/6-12h.
Inhibidores de Enzima Convertidora
Captopril 0.3-2mg/kg/da Hiperkalemia, pnfigo, deterioro
C/12-24h funcin de riones isqumicos
Enalapril 0.08-0.1mg/kg/dav.o. Hipotensin, edema angioneurtico
C/12-24h.
Bloqueadores adrenrgicos
Propanolol 1-5mg/kg/dav.o. Bradicardia, bloqueo AV, asma.
C/6-12h. Hipoglicemia, I.cardaca.
Atenolol 1-3mg/kg/dav.o. Bradicardia, disminuye bronco
C/12-24h. espasmo.
Labetalol 1-3mg/kg/dav.o. Bloqueador y
C/6-12h.
Bloqueadores adrenrgicos
Clonidina 0.05-0.6mg/da Somnolencia, rebote de hipertensin.
Fracc.c/6-12h.v.o. con la suspensin brusca.
Depresor de centro vasomotor
Metildopa 5-10mg/kg/da.v.o. Anemia hemoltica, dao hepatocelular.
C/6-12h.
289
Tabla 2. Sugerencias para manejar la emergencia hipertensiva
Encefalopata Hipertensin Trauma craneano Produccin de Ciruga (perodo
Hipertensiva brusca y severa o hemorragia I.C. catecolaminas pre-operatorio)
Labetalol Labetalol e.v. Labetalol Phentolamina
o 0.2mg/k 0.1/mg/kg/bolo
Nitroprusiato si no responde o e.v. dosis mx.:
En 5-10min.: 5mg.
o.4mg/kg.mx. Nitroprusiato
60mg.,o,infus.
Ev.0.25-1mg/kg/h.
o Contraindicado Labetalol
Nitroprusiato uso de: o
o Vasodilatadores Nitroprusiato
Enalapril
5-10_g/kg/dosis
c/8-24h.
Otra sugerencia para manejo de la crisis hipertensiva:
Furosemida:5-10mg/kg/dosis ev. Se puede repetir a los 30min. y luego c/6-8h.hasta estabilizar la presin
y funcin cardaca.
Nifedipino si no hay respuesta rpida.
Nitroprusiato de Na si an no se obtuvo respuesta, con paciente en UCI con monitoreo,se inicia la
infusin continua con 1_g/kg/min. hasta lograr efecto. Dosis mxima:12_g/kg/min.
Si la crisis hipertensiva es por feocromocitoma se usa phentolamina tambin en goteo continuo de 0.5
mg/min. (con paciente monitorizado).
BIBLIOGRAFIA
1. Barrat M. y cols. Pediatric Nephrology, 4 edicin, 1999.
2. Bartosh S.M. y cols. Childhood Hypertension: An Update on etiology and diagnosis and treatment;
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3. Adelman R.D. y cols. The emergency manegement of severe hipertensin, Pediatr Nephrol (2000)
14:422-427.
290
SINDROME NEFROTICO
Laura Garca de Cortzar G. de C
DEFINICION
Es un cuadro clnico caracterizado por edema, proteinuria masiva (> 40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<
2,5 g/l); que puede ser acompaado de hipercolesterolemia e hiperlipidemia. En algunos casos aparece
hipertensin y/o hematuria.
El Sndrome Nefrtico se clasifica en:
- Congnito
- Primario
- Secundario (Ej.: Sfilis, Hepatitis B y C, Lupus, Prpura de Schnlein Henoch, etc.)
En nios el Sndrome Nefrtico primario es el ms comn y generalmente corresponde al Sndrome
Nefrtico a cambios mnimos que responde a tratamiento corticoidal entre un 85 a 93% de los casos.
INCIDENCIA
Es de 2 a 7 casos nuevos por 100.000 habitantes menores de 16 aos.
La edad de presentacin vara entre los 2 y 6 aos de edad y la distribucin por sexo es masculino/
femenino es 3/2.
CLASIFICACION HISTOLOGICA
- Sndrome Nefrtico a cambios mnimos
- Glomruloesclerosis focal y segmentaria
- Glomrulonefritis mesangiocapilar
- Glomrulonefritis proliferativa mesangial
- Glomrulopatia membranosa
El ms frecuente en nios es el Sndrome Nefrtico a cambios mnimos (80%) seguido por la glomrulo-
esclerosis focal y segmentaria (8%)
CARACTERISTICAS CLINICAS
Edema de aparicin insidiosa que comienza como edema palpebral matutino que a lo largo de das y
semanas se va generalizando, apareciendo incluso anasarca y derrame pleural.
COMPLICACIONES
Las ms frecuentes son: las infecciones y las trombosis.
Las infecciones son producidas por alteraciones de la inmunidad humoral y linfocitaria.
Ej.: Peritonitis primaria por streptococo pneumoniae; celulitis; erisipela; sepsis por E. Coli.
Las trombosis se producen por hipercoagulabilidad debido a aumento de fibringeno, aumento de
agregacin plaquetaria y por dficit de antitrombina III.
Aparecen trombosis en venas profundas de piernas y pelvis, venas renales y cerebrales. Son infrecuentes
las trombosis arteriales.
291
TRATAMIENTO
- Reposo de acuerdo a cuanta de edema y presencia de complicaciones
- Rgimen hiposdico, normoproteico
- Corticoides: prednisona 60 mg/m2/da fraccionada cada ocho horas por 6 semanas seguida de 40 mg/
m2/cada 48 hrs.por 6 semanas. Con este esquema, se reducen las recadas.
- En las recadas se administra prednisona diariamente hasta obtener remisin (proteinuria negativa por
3 das) y luego tratamiento en das alternos por 6 semanas (en igual dosis).
- Medidas depletivas se recomiendan exclusivamente para situaciones de excepcin como edema
pulmonar, derrame pleural; utilizando una infusin de albmina 1 gr por kilo de peso e.v. y furosemida
1 a 2 mg por kilo de peso e.v. en la mitad y al final de la infusin
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
- Edad de presentacin: menor de 1 ao, mayor de 10 aos
- Sndrome nefrtico crtico dependiente y crtico resistente
- Hipocomplementemia
- Compromiso funcional renal
BIBLIOGRAFIA
2. Roth K.S., Amaker B.H., Chan J.C.M. Nephrotic Syndrome. Pathogenesis and Managment. Pediatrics
in Rewiew Vol 23 N7 July 2002 p ag 237 - 248.
292
HEMATURIA
Enrique Alvarez L.
Es la excrecin de ms de cinco glbulos rojos por campo de mayor aumento en una muestra de orina
fresca y centrifugada a 1.500 r.p.m. durante 10 minutos. Si se utiliza cinta reactiva en una muestra de
orina no centrifugada el test es positivo con 6 o ms glbulos rojos por ml.
Frecuencia: 0,5-2% de la poblacin infantil (mayor en mujeres), con una incidencia anual 0,4% en nios
de 6 a 12 aos.
La hematuria puede presentarse en forma aislada y recurrente o ser constante; ser absolutamente
asintomtica o acompaarse de otras manifestaciones como edema, hipertensin, dolor, fiebre, proteinuria,
compromiso de la funcin renal, etc., lo que facilitar su orientacin diagnstica. Por ltimo puede ser
macroscpica o microscpica y es frecuente adems que en el mismo paciente su carcter pueda variar
de micro a macroscpica o viceversa.
La mayora de las hematurias en el nio son de origen glomerular (aproximadamente un 80%), mientras
que el 20% restante corresponde a sangramiento extraglomerular.
Desde el punto de vista prctico esta diferenciacin es muy importante, porque permite separar dos
grandes grupos de causas de hematuria, con una informacin clnica y de laboratorio mnima que se
resume en el cuadro siguiente:
Glomerular Extraglomerular
Color Caf Rojo Brillante
Cogulos No Si
Dolor No Si
Proteinuria (+) (-)
Cil. G. rojos (+) (-)
Mof. G. rojos Dismorfismo Isomorfismo
Los elementos clnicos (color, cogulo, dolor) slo son de utilidad en presencia de hematuria macroscpica,
en cambio, los elementos de laboratorio sirven tanto en hematuria macro como microscpica.
Si bien la proteinuria y cilindro de glbulos rojos apoya el origen glomerular del sangramiento, su ausencia
no lo descarta.
El mtodo de mayor rendimiento para la diferenciacin es el estudio de la morfologa del glbulo rojo a
travs del examen de una muestra de orina fresca centrifugada, en un microscopio de contraste de fases,
en que se examina de 50 a 100 clulas rojas y se determina el porcentaje de disformismo. La presencia de
glbulos rojos intactos de forma y tamao, orienta a un origen extra-glomerular. Un 10% de glbulos
rojos dismrfico es sospechoso de origen glomerular y un 20% es diagnstico.
Un sangramiento glomerular implica la sospecha de una glomerulonefritis y en ese sentido debe
programarse la estrategia diagnstica, en cambio un sangramiento extra-glomerular orienta hacia un
cuadro de hipercalciuria, litiasis, ITU, nefropata del reflujo, etc., y requerir fundamentalmente estudio
radiolgico de va urinaria.
293
CAUSAS
De acuerdo a su origen, la hematuria se puede clasificar en glomerular y extra-glomerular, tal como se
muestra en el siguiente cuadro:
a. Hematurias de origen glomerular
- Glomerulonefritis aguda post-infecciosa.
- Sndrome nefrtico por lesiones mnimas.
- Glomerulonefritis membrano proliferativa.
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
- Enfermedad de Berger.
- Nefropata del sndrome de Schoenlein Henoch.
- Sndrome de Alport.
- SHU.
- Colagenopata.
- Hematuria recurrente benigna (espordica o familiar).
- Hipertensin arterial.
- Otras.
b. Hematurias de origen extra-glomerular:
- Hipercalciuria idioptica.
- ITU.
- Nefrolitiasis.
- Hidronefrosis.
- Enfermedad renal poliqustica.
- Malformaciones renales y de va urinaria.
- Traumatismo.
- TU (renal, vesical).
- Cuerpos extraos vesicales.
- Nefritis intersticial aguda
- Hemangiomas renales.
- TBC
- Hematuria del ejercicio.
En la evaluacin de la hematuria, deber efectuarse una historia clnica cuidadosa dirigida a aclarar:
edad de aparicin, duracin, presencia de sntomas asociados (edema, fiebre, dolor, lumbar, rush, dolores
articulares, etc.) aspecto y color de la orina, factores desencadenantes (infecciones respiratorias, ejercicios,
traumatismo, etc.), ingesta de medicamentos, otros sangramientos (hemoptisis), antecedentes de
infecciones respiratorias o en piel, antecedentes familiares de sordera, enfermedades renales, TBC.
En el examen fsico debe investigarse presencia de hipertensin arterial, edema, petequias, rush cutneo,
telangectasias o angiomas en piel, presencia de masa abdominal o aumento de tamao renal, examen de
genitales externos.
Si la hematuria es un hallazgo en un examen rutinario de orina, con historia clnica y examen fsico que
no aporte indicio de enfermedad renal o extra-renal que explique la hematuria, el paso siguiente es
repetir el examen microscpico de orina unos das ms tarde. Si la hematuria no se repite el nio deber
ser controlado peridicamente slo con exmenes de orina.
La evaluacin de laboratorio inicial debe incluir un examen citoqumico de orina en microscopio de
contraste de fases con estudio de la morfologa del glbulo rojo; urocultivo para descartar de partida una
294
ITU y un ndice de calcio/creatinina en muestra aislada de orina tomada en ayunas para detectar
hipercalciuria idioptica. Un ndice ca/creat. mayor a 0,86 en menores de 6 meses, mayor a 0.6 entre los
6 y 18 meses, mayor a 0.41 entre los 18 meses y seis aos, o una calciuria mayor de 4 mg. kg/da definen
a este cuadro, que constituye la causa ms frecuente de hematuria extra-glomerular en el nio y que suele
presentarse por brotes repetidos de hematuria macroscpica. Debe efectuarse adems una medicin de
uricosuria y creatininuria en muestra aislada de orina, un valor sobre 1 es sugerente de hiperuricosuria.
Es importante en la etapa inicial efectuar una determinacin de creatinina en sangre para evaluar si existe
compromiso de la funcin renal.
La ultrasonografa de rin y vejiga, por ser un mtodo de fcil acceso, no invasivo y con un alto
rendimiento para detectar presencia de tumores, clculos, hidronefrosis, anomalas estructurales, etc.
debe tambin ser efectuada en el screening inicial.
Si la ultrasonografa es normal y la morfologa del glbulo rojo orienta hacia una hematuria glomerular,
la investigacin debe ser dirigida al diagnstico diferencial de las glomerulonefritis, determinando
proteinemia, C3, C4, ASO, inmunoglobulinas sricas y anticuerpos antinucleares.
El hallazgo de C3 disminudo, habitualmente centra la investigacin en 3 cuadros: glomerulonefritis
aguda post-infecciosa, glomerulonefritis membrano proliferativa y lupus eritematoso diseminado.
Si el C3 es normal debe hacerse exmenes de orina repetidos a padres y hermanos. La hematuria familiar
benigna habitualmente es microscpica, aunque pueden aparecer brotes de hematuria macroscpica en
relacin a infecciones respiratorias. Habitualmente no hay proteinuria ni compromiso de la funcin
renal y al examen histolgico slo se encuentra adelgazamiento de la membrana basal del glomrulo.
El sndrome de Alpot se caracteriza por episodios de hematuria microscpica, ocasionalmente
macroscpica, con proteinuria, insuficiencia renal, progresiva y sordera; en el nio la hematuria es
usualmente microscpica y los varones se afectan ms precoz y severamente que las mujeres. Si hay
sospecha del cuadro o historia familiar que lo sugiera debe efectuarse audiometra (hay prdida de audicin
para los tonos altos).
La enfermedad de Berger o nefropata por IgA (para algunos autores la causa ms frecuente de hematuria
en nios) se caracteriza por episodios de hematuria macroscpica en relacin a infecciones respiratorias
o digestivas menores. Entre los episodios de hematuria macroscpica el sedimiento de orina puede ser
normal o mantenerse con hematuria microscpica permanente.
La nefropata del sndrome de Schoenlein Henoch se pesquisa por la aparicin de hematuria y/o proteinuria
en un nio con un cuadro de dolor abdominal, artralgias y un exantema simtrico en cara posterior de
ambas extremidades posteriores y regiones glteas y en la superficie de extensin de los antebrazos.
HEMATURIA DE ORIGEN NO GLOMERULAR
La presencia de glbulos rojos isomrficos en el examen de orina define la hematuria no glomerular. De
ellas, la ms frecuentes en el nio corresponde a la hipercalciuria idioptica; an ms, es tan frecuente
que ello hace que su bsqueda se inicie en la primera etapa de la investigacin de la Hematuria.
El hallazgo de una ultranosografa normal permite descartar la presencia de litiasis, enfermedad renal
poliqustica, tumores, malformaciones renales y uropatas obstructivas.
Tanto la enfermedad renal poliqustica como los tumores renales, habitualmente ya ha sido diagnosticados
295
previamente a la aparicin de la hematuria, por el hallazgo de la masa abdominal. Excepcionalmente en
estos cuadros es su forma de presentacin.
La relacin hematuria con traumatismo es en ocasiones el primer indicio de una malformacin renal que
hasta ese momento haba pasado desapercibida.
Una hematuria no glomerular con ultrasonografa normal adems, de la hipercalciuria, ITU e
hiperuricosuria, debe llevar a la investigacin de otras causas, como la nefritis intersticial por
medicamentos. Esta se sospecha adems, del antecedente de ingestin de frmacos (antiinflamatorios no
esteroidales, ampicilina, cefalosporina, sulfas, furosemide, etc.), por la asociacin de la hematuria con
rush morbiliforme, eosinofilia en hemograma, fiebre y es posible tambin encontrar eosinfilos en orina.
Los hemangiomas renales y fstulas arteriovenosas son causas excepcionales de hematuria y su diagnstico
requiere de un grado elevado de sospecha, efectuar cistoscopa para localizar rin sangrante y
posteriormente estudio angiogrfico selectivo.
La TBC renal es una causa que si bien no frecuente, no puede dejar de investigarse en presencia de
Hematuria no glomerular, especialmente en nuestro medio.
Otro tipo de examen de exploracin radiolgica como la pielografa de eliminacin, la uretrocistografa,
el renograma, pielografa ascendente etc., tienen limitadas indicaciones en el estudio de la hematuria.
Indicaciones de Biopsia en nios con Hematuria
- Historia familiar de nefritis o sordera.
- Hematuria microscpica de larga evolucin con episodios recurrentes de hematuria macroscpica
(ms de un ao).
- Hematuria acompaada de proteinuria masiva o de disminucin progresiva y mantenida de la funcin
renal.
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296
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
Jean Grandy H.
La insuficiencia renal aguda (IRA) se define como un rpido deterioro de la funcin renal asociada a una
acumulacin de desechos nitrogenados y a una alteracin de la homeostasis orgnica que puede persistir
por un tiempo variable, an despus de la desaparicin de la causa.
Se presenta entre un 5% a 7% de los pacientes hospitalizados. A menudo se trata de un trastorno
hemodinmico renal por hipovolemia aguda, hipoxia o por efectos nefrotxicos de medicamentos o
txicos. Cursa con oliguria en el 50 a 60% de los pacientes y a pesar de ser una condicin habitualmente
reversible, la recuperacin puede ser seguida de secuelas y cronicidad.
CAUSAS
Se pueden clasificar segn su origen en:
1. Pre-renal. Existe una disminucin de la perfusin renal que es potencialmente reversible si la causa de
la isquemia se corrige antes de que provoque dao celular:
a. del volumen corporal total. - Prdidas digestivas (diarrea, vmitos)
- Prdidas insensibles aumentadas (fiebre)
- Diuresis osmtica. Diabetes Inspida. Quemaduras.
b. del volumen circulante efectivo.
- Hemorragias. Tercer espacio (trauma, postciruga, nefrtico)
- Shock cardiognico, sptico, hipovolmico, distributivo.
2. Renal Intrnseca:
a. Necrosis tubular aguda. - Isquemia o hipoxia, txicos, drogas, hemlisis, etc.
b. Nefritis intersticial. - Antibiticos, AINEs, txicos, infecciones, inmunolgicas.
c. Glomerulonefritis (GN) -Postinfecciosa, rpidamente progresiva y otras.
d. Microvascular - SHU, Schnlein Henoch, poliarteritis nodosa y otras.
3. Post-renal.
a. Uropata obstructiva. - Estenosis pieloureteral bilateral, valvas uretrales, etc
- Litiasis o tumores retroperitoneales con obstruccin bilateral.
CLINICA Y LABORATORIO
Deshidratacin, cianosis, fiebre e hipotensin arterial van reflejando la enfermedad basal y a menudo
retardan el diagnstico de IRA. La oliguria es el signo que ms llama la atencin, sin embargo puede
existir diuresis conservada o poliuria inexplicada. Debe existir un alto ndice de sospecha en pacientes
con factores de riesgo. Hay aumento de creatinina y urea, la hipervolemia y el edema con hiponatremia
son frecuentes. La hipercalemia y la acidosis metablica son alteraciones constantes y de variada magnitud.
Anemia, hipoCa e hiperfosfemia son ms caractersticas de IR crnica. El sedimento de orina puede
presentar hematuria o proteinuria. La hipertensin arterial ( HTA ) se asocia a la hipervolemia y a las
glomerulopatas.
DIAGNOSTICO
En aquellos pacientes que cursan con oliguria se puede establecer el diagnstico diferencial entre una
oliguria pre-renal funcional y una falla renal intrnseca.
297
Oliguria Pre-renal I.R.A. Oligrica
Na orina ( mEq/l ) < 20 > 40
O/P Urea > 4.8 < 4.8
O/P Osmolar > 1.5 < 1.3
FeNa % < 1 > 2
Encontrar parmetros sugerentes de oliguria pre-renal apoyan indemnidad tubular y posibilidad de evitar
la IRA manejando el factor agresor. Si la IRA ya est establecida se puede esperar una fase oligrica de
alrededor de 7 das, dependiendo de la noxa. Existe retencin nitrogenada y mayor catabolismo, puede
haber compromiso neurolgico variable como consecuencia de la acidosis metablica, hiponatremia e
hipocalcemia. Al final de esta fase aumenta progresivamente la diuresis y la excrecin de solutos. Prosigue
una etapa de poliuria de tiempo similar a la anterior y que presenta riesgo por la gran deplecin de Na,
agua y K. Finalmente se inicia una fase de recuperacin de duracin variable (das, semanas o meses ).
El rin lentamente recupera su funcin hasta llegar a la recuperacin total o quedar un dficit funcional
crnico.
TRATAMIENTO
1. Tratar la causa desencadenante (deshidratacin, sepsis, txicos, etc.).
2. Tratamiento mdico y de soporte
2.1 Mantener balance hdrico:
Medicin de peso y aporte de prdidas insensibles + medibles. Si existe oliguria con deshidratacin
y mala perfusin se expande con SF monitorizando signos vitales y evaluando respuesta diurtica.
En el paciente bien hidratado, sin recuperacin de diuresis usar furosemida 2-4mg/kg en bolo
seguido por una infusin continua a 0.1-1mg/kg/hora durante 6 a 8 horas. Si hay respuesta se
puede mantener por 24 horas, si no hay diuresis se suspende. Si el paciente no puede alimentarse,
el aporte se da como SG 10% o 15%. La sobrehidratacin se evidencia por aumento de peso,
hiponatremia, hipertensin e insuficiencia cardaca.
2.2 Balance electroltico:
El sodio se aporta para reponer prdidas extrarrenales y si hay diuresis conservada se debe medir
prdida en orina de 24 horas.
Con balance hdrico positivo y Na < 135 mEq/l hay que disminuir el volumen de lquido
aportado.
Con Na < 120 mEq/l o sintomtico se debe recurrir a dilisis.
La hipercalemia es resultante de la incapacidad del rin para excretar K+ y del catabolismo
celular. La infeccin, la hemlisis y el traumatismo, son factores que provocan ascenso rpido
del K+. La hipercalemia se previene restringiendo el K+, manteniendo un aporte calrico adecuado,
tratando la infeccin concomitante y debridando tejidos desvitalizados si procede. Los riesgos
derivados de la hiperK+ se agravan con la asociacin de hipoNa y de hipocalcemia.
El tratamiento mdico de la hipercalemia est detallado en la norma correspondiente.
2.3 Balance cido-base:
La restriccin proteica, un buen aporte calrico que frene el catabolismo y el control de la infeccin
permiten manejar la acidosis metablica. La correccin con HCO3 debe ser cautelosa llevando el
pH sobre 7.25 titulando el dficit.
2.4 Balance calcio-fsforo:
La hiperfosfemia se controla con la restriccin de protenas, principal fuente de P y el aporte de
carbonato de calcio como quelante (1gr/m2/d Ca elemental ). En hipocalcemia severa o asociada
a convulsiones, se administra lentamente gluconato de calcio 10% 0,5 a 1ml/kg iv. diluido al
medio. Con dosis mxima unitaria de 10 ml.
2.5 Soporte nutricional:
298
Aporte calrico adecuado, mnimo 400 cal/m2 al da.
Restriccin de ingesta proteica a 0,5 - 1 gr/kg/d. Idealmente por va enteral.
2.6 Hipertensin Arterial:
Es frecuente en glomerulopatas y en el SHU. La presencia de HTA en insuficiencia renal de otro
origen debe hacer sospechar sobrecarga de volumen. En HTA sin sobrecarga de volumen usar
nifedipino. En HTA severa con sobrecarga de volumen que no se puede manejar mdicamente, se
debe recurrir a dilisis.
2.7 Infeccin:
Es la principal causa de mortalidad en IRA y complica su curso ya que aumenta el requerimiento
calrico, aumenta la retencin nitrogenada y exacerba la hipercalemia, la hiperfosfemia y la
acidosis. El uso de sonda Foley aumenta el riesgo de infeccin urinaria. De acuerdo al agente
causal se elegir antibitico y se dosificar de acuerdo a nivel de funcin renal.
2.8 Anemia:
Habitualmente moderada. Hto. de 20% a 30% no requieren transfusin. Si les necesario, aportar
glbulos rojos como parte del volumen total a administrar.
2.9 Medicamentos:
Se deben ajustar de acuerdo a la funcin renal. Los AINEs no deben ser usados en pacientes con
VCE disminuido por tener mayor riesgo de desarrollar IRA.
3. Terapia de reemplazo renal: dilisis aguda.
La dilisis debe ser usada para prevenir y tratar complicaciones severas. Las indicaciones se relacionan
con la falla del tratamiento mdico.
1. Sobrecarga de volumen: especialmente si se asocia con insuficiencia cardaca, HTA o edema agudo
de pulmn.
2. Hiperkalemia severa refractaria a tratamiento mdico.
3. Acidosis metablica severa inmanejable con tratamiento mdico.
4. Signos de encefalopata urmica (desorientacin, convulsiones).
5. Hiponatremia severa.
6. Valores de BUN o creatinina son parmetros relativos.
BIBLIOGRAFIA
1. Sharon Phillips Andreoli. Chapter 69. (1119-1134). Manegement of Acute Renal Failure. T. Martin
Barrat.. Pediatric Nephrology 4 edition 1999.
2. Diagnosis and Management of Acute Renal Failure in the Critical Care Unit. Peter R. Holbrook.
Textbook of Pediatric Critical Care 1993
3. Acute Renal Failure. Naveen Singri, MD. Shubhada N. Ahya, MD. Murria L. Levin, MD. JAMA,
february 12 ,2003-Vol 289, N6.
299
SINDROME HEMOLITICO UREMICO
Jean Grandy H.
El Sndrome Hemoltico Urmico (SHU) se define por la presencia de anemia hemoltica microangioptica,
trombocitopenia y compromiso renal. La incidencia en Chile es de 3/100000 en menores de 5 aos y es
una de las causas ms frecuentes de insuficiencia renal aguda ( IRA ) del lactante.
Clsicamente se describen el SHU asociado a diarrea o SHU D+ y el SHU atpico o espordico SHU D-. El
SHU D+ es el ms frecuente (90%) y tiene relacin con infecciones digestivas producidas por bacterias
productoras de verotoxina (VT), principalmente E. Coli enterohemorrgicas (ECEH).
ECEH se han aislado en hasta en un 30% de los SHU. El serotipo O157 H7 es el ms relacionado, con un
aislamiento de entre un 9 a 12 %. Se transmite por va fecal-oral, consumo de lcteos no pasteurizados
o carne de bovino mal faenada. Tambin se ha descrito el contagio persona - persona.
El SHU atpico puede ser secundario a neumococo, VIH, drogas, glomerulopatas primarias entre otras.
Tambin se describen formas hereditarias autosmicas recesivas y dominantes, pueden ser recurrentes
y estn asociadas a alteraciones genticas.
FISIOPATOLOGIA Y CLINICA
Despus de la colonizacin de la mucosa colnica la E. Coli se adhiere a las microvellosidades y libera
la VT que posee 5 subunidades B y una unidad A. La unidad A se internaliza, es transportada por
macrfagos y llega a tejidos con receptores Gb3 en el endotelio produciendo activacin plaquetaria,
depsitos de microtrombos y fibrina, constituyendo una microangiopata trombtica capilar. La lesin
es ms severa en aquellos rganos que tienen mayor densidad de receptores como rin, cerebro,
corazn y pncreas.
El cuadro clnico depende de la actividad microangioptica en los tejidos. El SHU D+ clsico es precedido
en 1 o 2 semanas por diarrea sanguinolenta, luego aparece compromiso del estado general con palidez
intensa de piel y mucosas, compromiso de conciencia variable, hipertensin arterial y oligoanuria que
puede pasar desapercibida los das previos a su hospitalizacin.
Pueden existir manifestaciones multisistmicas:
Digestivo: Colitis ulcerativa. Apendicitis. Invaginacin intestinal. Prolapso rectal
Hepatitis. Pancreatitis. Gastroenteritis
Renal: IRA oligrica y sus complicaciones.
Hematolgico: Anemia microangioptica. Leucocitosis.
Neurolgico: Convulsiones. Irritabilidad. Cambios de conducta. Temblor. Ataxia
Cardaco: Miocarditis. Shock cardiognico.
DIAGNOSTICO
Frente a la sospecha clnica de SHU, el nio debe ser hospitalizado para confirmar el diagnstico con
exmenes de laboratorio. El hemograma muestra leucocitosis de grado variable, anemia microangioptica,
presencia de ezquistocitos, y trombocitopenia. La evaluacin renal pasa por un examen de orina con
proteinuria y/o hematuria y la elevacin variable de la creatinina y el nitrgeno ureico en sangre. El
estado metablico asociado se objetiva con un perfil bioqumico y con los gases y electrlitos plasmticos.
La deshidrogenasa lctica ( LDH ) se eleva en condiciones de hemlisis intravascular y se le ha relacionado
300
como ndice de actividad del SHU.
El coprocultivo es importante para hacer el diagnstico etiolgico, sin embargo, el uso rutinario de
antibiticos es controversial.
TRATAMIENTO
El tratamiento es fundamentalmente de soporte.
1. Manejo de fluidos y electrlitos:
- Balance hdrico estricto. Sonda Foley para cuantificar el gasto urinario.
- Evaluacin del estado de hidratacin inicial. Si el paciente est deshidratado se debe corregir el
volumen de acuerdo a normas tomando en cuenta el riesgo de hipertensin por expansin del vascular.
Si existe oligo-anuria asociada, la rehidratacin debe ser enrgica para reestablecer el volumen
circulante efectivo ( VCE ).
- El paciente normovolmico debe mantenerse en equilibrio hdrico, es decir, aportando las prdidas
insensibles ms las prdidas medibles segn balance.
- El paciente sobrehidratado debe recibir sus prdidas insensibles ms 50 a 75 % de sus prdidas
medibles para lograr balances negativos.
Pacientes con un adecuado VCE que cursan con IRA oligo-anrica se deben manejar precozmente
con furosemida i.v para intentar convertirla en una IRA con diuresis conservada. Dosis de 2 a 3 mg
por kilo en bolo, continuando en infusin continua a 0.1 a 1mg/k/hora, evaluando respuesta diurtica
en las siguientes 6 a 8 horas y aumentando gradualmente la dosis. Si existe respuesta se contina
por 24 a 48 horas, de lo contrario se suspende la infusin.
- La hiponatremia habitualmente se produce por ganancia de agua de agua libre en un rin insuficiente
con balances positivos. La correccin en pacientes sobrehidratados se hace con restriccin de sal y
agua.
- La hipercalemia y la acidosis metablica se manejan segn normas.
- Se debe realizar una vigilancia estrecha de los parmetros metablicos segn la gravedad del nio.
Si los trastornos son severos y falla el manejo mdico se debe iniciar dilisis.
2. Falla renal:
- La mitad de los casos cursa con diuresis conservada y generalmente no requieren dilisis. En los
pacientes oligoanricos en que no se logra obtener diuresis con apoyo de diurticos el manejo
mdico se puede hacer insuficiente requiriendo dilisis.
- La hipertensin arterial ( HTA ) que se asocia a sobrecarga de volumen se debe manejar con restriccin
hdrica y diurtico, sin embargo, por el dao glomerular primario la HTA usualmente necesita otro
tratamiento. El uso de nifedipino oral 0.5 mg/kg/dosis habitualmente es suficiente, aunque puede
ser necesario el uso de nitroprusiato.
- El manejo nutricional obedece a las mismas pautas de una IRA.
- La dilisis aguda debe ser considerada en aquellos pacientes que presentan oligoanuria mayor de 24
horas y/o complicaciones metablicas severas inmanejables mdicamente ( hipercalemia, acidosis
metablica, hiponatremia, hipervolemia).
3. Transfusiones:
- Transfundir con glbulos rojos si existe actividad hemoltica y hemoglobina menor de 6g/dl.
Administrar un volumen de 5 a 10ml/kg segn evolucin del balance hdrico y lentamente por el
riesgo de HTA postransfusional.
- Aunque las plaquetas raramente caen por debajo de 10000, las transfusiones pueden ser necesarias
en caso de sangrado activo o profunda trombocitopenia antes de realizar un procedimiento invasivo.
301
4. Otras complicaciones:
- Hiperglicemia, cetonemia y acidosis secundaria a dao pancretico pudieran requerir insulina.
- Convulsiones se tratan con diazepam o fenitona.
El alta del paciente debe ser con diuresis conservada, sin hemlisis y sin trombocitopenia.
PRONOSTICO
Factores desfavorables incluyen severidad del prdromo digestivo, oligo-anuria por ms de 2 semanas,
compromiso de conciencia grave en la fase aguda, mayor de 4 aos y SHU D -.
La mortalidad vara segn las series de un 2 a un 10%.
IR Crnica con HTA usualmente ocurre en un 4%.
Anormalidades urinarias pueden continuar por aos por lo que el paciente debe tener un seguimiento
permanente en policlnico de Nefrologa Infantil.
BIBLIOGRAFIA
1. Kevin E.C. Meyers, Bernard S. Kaplan. Chapter 50. Hemolytic-Uremic Syndromes. T. Martin Barratt
Pediatric Nephrology, 4 edition, 1999.
2. Proyecto Fondecyt vigilancia epidemilogica de SHU en Chile. Valeria Prado y cols. 2000-2002.
302
DIALISIS PERITONEAL
Laura Garca de Cortzar G. de C.
La dilisis peritoneal es un procedimiento de depuracin extrarrenal. Consiste en introducir una solucin
de composicin conocida en la cavidad abdominal. De esta manera se consigue intercambio de lquidos
y/o solutos con el medio interno. Su funcionamiento se basa en los principios de difusin y ultrafiltracin.
Difusin: Es el principal mecanismo de remocin de desechos. Consiste en el intercambio de solutos
entre dos soluciones (sangre y lquido de dilisis) a travs de una membrana semipermeable (peritoneo),
segn gradientes de concentracin, tamao de molculas y caractersticas de la membrana.
Ultrafiltracin: Movimiento de agua y arrastre de solutos a travs de la membrana por diferencia de
gradiente osmtica, creada por el agregado de glucosa al lquido de dilisis.
Existen dos tipos de dilisis peritoneal: Aguda y crnica
Indicacin de dilisis peritoneal aguda es en la insuficiencia renal aguda cuyo manejo mdico no logra
controlar la situacin; tambin se utiliza en algunas intoxicaciones o descompensaciones de enfermedades
metablicas (hiperamonemia, por ejemplo).
La dilisis peritoneal crnica se utiliza en nios con insuficiencia renal crnica terminal; en espera de
transplante.
PROCEDIMIENTO
Se requiere:
- Catter de peritoneo dilisis adecuado (Silastic, el ms recomendable es el de Tenckhoff, tamao
adulto til para nios de ms de 30 kg.., peditrico para 10 a 30 kg., neonato para menos de 10 kg.).Se
instala con laparatoma mnima, con tnel subcutneo y omentectoma parcial.
- Conector de titanio: conecta el catter a la lnea de transferencia.
- Lnea de transferencia: conecta el matraz de solucin al paciente y con una conexin en Y a la bolsa de
recoleccin.
- Las soluciones para peritoneodilisis son: isotnica e hipertnica al 1,5 %, al 2,5% y al 4,25%. (La
hipertnica es de uso excepcional y su diferencia radica en la concentracin de glucosa).-
- Se utiliza entre 30 a 50 cc. de solucin por kg. de peso por bao; no es necesario el uso de heparina
excepto que exista fibrina en el lquido dializado.
- Solucin a una temperatura de 37(bao Mara).
- La conexin y desconexin del catter al sistema se lleva a cabo con tcnica asptica.
- Al final de cada sesin del procedimiento debe dejarse 100 a 250 cc de solucin intraperitoneal
dependiendo del peso del nio.
Peritoneodilisis Aguda
Se realizan 36 a 48 baos de una hora cada uno
Las tres fases del procedimiento duran aproximadamente 60 minutos en total.
- Infusin: 8 a 10 minutos
- Equilibrio: 20 a 30 minutos
- Salida: 15 minutos
Si hay salida de lquido sanguinolento se hacen sesiones rpidas, slo entrada y salida con solucin con
heparina hasta que se aclare y se retoma el procedimiento.Se agregan 500 unidades de heparina por litro
de solucin de dilisis.
El agregado de KCL a la solucin de peritoneodilisis depende de la kalemia:
- Kalemia igual o mayor de 4,5 meq/lt= no se agrega
303
- Kalemia 3,5 a 4,5 meq/lt= agregar 4,5 meq K+/lt sol.
- Kalemia menor de 3,5 meq/lt= agregar 8-10 meq K+/lt sol.
Al inicio y trmino de cada sesin se toma una muestra de lquido para cultivo y recuento celular.
Peritoneodilisis Crnica Ambulatoria
Es el procedimiento actualmente en uso en el paciente crnico estable.
Se programan 4 baos diarios durante el perodo de mantencin del procedimiento.
Se inicia con solucin Dianeal al 1.5%; si existen problemas de ultrafiltracin se puede cambiar 1 o 2
baos al da a solucin Dianeal al 2.5 o 4.25%.
Complicacin de Peritoneo Dilisis
- Peritonitis
- Infeccin del orificio de salida del catter
- Infeccin del tnel del catter
- Obstruccin del catter.
Peritonitis
Criterios diagnsticos de peritonitis:
1. Dolor abdominal difuso o localizado y/o fiebre.
2. Lquido turbio.
3. Fiebre.
4. Recuento celular de leucocitos mayor de 100 cel/cc en el lquido de P.D.
5. Recuento diferencial PMN mayor de 50%.
Con dos o ms criterios debe realizarse un estudio bacteriolgico completo.
Si existen 3 de los criterios sealados debe iniciarse tratamiento antibitico intraperitoneal. En infeccin
sistmica usar la va endovenosa.
Tratamiento de Peritonitis
En aquellos pacientes con lquido peritoneal turbio, sin fiebre y/o dolor abdominal hay que iniciar
tratamiento intra peritoneal con Cefalosporinas de 1 generacin: (Cefalotina o Cefazolina 250mg/L
dosis de carga y 125 mg/L dosis de mantencin) y Ceftazidima (250 mg/L dosis de carga, 125 mg/L dosis
de mantencin).
Pacientes menores de 2 aos o con antecedentes de infeccin por stafilococo aureus resistente a Penicilina,
o infecciones del sitio de salida o del tnel del catter peritoneal; hay que iniciar tratamiento intra peritoneal
con Vancomicina 500 mg/L dosis de carga, 30 mg/L dosis de mantencin y Ceftazidima intra peritoneal;
en espera de resultado del gram y cultivo.
Los aminoglucsidos no deben ser usados inicialmente en nios debido a su potencial ototoxicidad y
nefrotoxicidad.
Si aparece germen gram positivo se suspende tratamiento con Ceftazidima. Si es sensible a Penicilina, se
utilizan Cefalosporinas de 1 generacin. Si es resistente a Penicilina el tratamiento se realiza con
Vancomicina o Clindamicina (300 mg/L dosis de carga, 150 mg/L docis de mantencin). Se usa Ampicilina
para infecciones producidas por enterococos o streptococos en dosis de 500 mg/L dosis de carga, 125
mg/l dosis de mantencin.
La duracin del tratamiento es de 2 semanas para todos los microorganismos excepto para s. aureus que
debe ser tratado por 3 semanas.
304
Si aparece germen gram negativo: escherichia coli, klebsiella o proteus, se debe continuar con Ceftazidima
y suspender Cefalosporinas de 1 generacin. Mantener tratamiento por 2 semanas.
Si el germen es pseudomona mantener Ceftazidima y agregar un segundo antibitico de acuerdo a
antibiograma. Ej: Amikacina 25 mg/L dosis de carga, 12 mg/L dosis de mantencin.
El tratamiento se mantiene por 3 semanas en caso de infecciones por pseudomonas; anaerobios o
infecciones por ms de un germen.
Si los cultivos permanecen negativos por 72 horas y se aprecia mejora clnica se mantienen antibiticos
de inicio por 2 semanas.
Si se identifican hongos en el cultivo se debe iniciar Anfotericina B endovenosa dosis 1 mg/kg dosis de
carga, 1 mg/kg dosis de mantencin y Fluconazol oral 3 a 6 mg/kg cada 24 a 48 hrs (dosis mxima 200
mg).
Se debe retirar el catter de peritoneodilisis y mantener tratamiento por 4 a 6 semanas.
Se considera tratamiento exitoso si a las 72 horas, hay mejora clnica y disminuye el recuento de glbulos
blancos en un 50% en el lquido del dializado.
BIBLIOGRAFIA
1. Recomendaciones para procedimientos de Dilisis Peritoneal Ambulatoria Continua (CAPD). Rama
de Nefrologa Infantil, Sociedad Chilena de Pediatra, 1996.
2. Consensus guidelines for the treatment of peritonitis in pediatric patients receiving peritoneal dialysis
Peritoneal dialysis international, Vol 20, 610:624.
305
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA
Laura Garca de Cortzar G. de C.
DEFINICION
Incapacidad renal progresiva e irreversible para mantener el equilibrio del medio interno, especialmente
en relacin al balance hidrosalino, cido base, metabolismo calcio-fsforo, depuracin de toxinas urmicas
y produccin de algunas hormonas.
La I.R.C. debe ser sospechada en todo nio con retraso del crecimiento, anemia persistente, astenia,
adinamia o enflaquecimiento sin causa aparente, antecedentes familiares de Nefropatas, edema o
hipertensin arterial que no correspondan a un trastorno agudo, antecedentes de infecciones urinarias en
las que existan algunas anomalas de la va urinaria detectada a travs de estudios radiolgicos o asociadas
a anormalidades bioqumicas o del examen de orina caractersticos.
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia es de 4 a 6 casos por milln de menores de18 aos.
Las etiologas ms frecuentes son:
- Uropatas obstructivas
- Hipoplasias y displasias renales
- Glomerulopatas
- Infeccin urinaria recidivante y reflujo vsico - ureteral
- Sndrome hemoltico urmico
CLASIFICACION Y MANEJO
Clasificacin de la insuficiencia renal crnica: Se basa en una relacin entre la reduccin de la filtracin
glomerular (medida a travs de la depuracin de creatinina) y los hallazgos clnicos y bioqumicos que se
van apareciendo durante la progresin del dao renal. De esta forma podemos distinguir tres etapas
segn su grado de severidad: leve, moderada y severa (terminal).
a) Insuficiencia renal crnica leve
En la I.R.C. leve la depuracin plasmtica de creatinina est entre 60 y 40 ml. min. 1.73 m2; el paciente
suele ser asintomtico aunque hay aumento de incidencia de talla baja.
Fisiopatolgicamente, se caracteriza por prdida de la capacidad reguladora de la paratohormona sobre
el balance de calcio y fsforo lo que se expresa en los exmenes de laboratorio como hiperfosfemia,
hipocalcemia y aumento de la concentracin srica de hormonas paratiroides (PTH).
Tratamiento
El tratamiento consiste en dieta con:
1. Restriccin de fsforo, controlar la ingesta proteica de modo que las protenas constituyan entre 7
y10% de las caloras totales, con 75% de ellas de alto valor biolgico.
2. El aporte calrico debe ser adecuado para la edad y la actividad fsica, representando los hidratos de
carbono 50% de la caloras y las grasas 40%, con 3% al menos, de ellas, en forma de cidos grasos
poliinsaturados.
b) Insuficiencia renal crnica moderada
En la I.R.C. moderada de depuracin de creatinina vara entre 40 y 15 ml. min. 1.73 m2. Clnicamente,suele
haber astenia, adinamia, anorexia, insomnio, dficit de atencin, enflaquecimiento, evidencias de
306
osteodistrofia, edema, hipertensin, palidez. En los exmenes de laboratorio se detecta hiperfosfemia,
hipocalcemia, aumento de la concentracin srica de PTH, anemia, normonatremia o hiponatremia;
acidosis metablica. En lo fisiopatlogico se suma la incapacidad de mantener el equilibrio
hidroelectroltico, con hiperkalemia y alteracin de equilibrio cido base, prdida de bicarbonato e
incapacidad de generar acidez titulable y amonio.
Tratamiento
El tratamiento consiste en:
1. Rgimen hiposdico con restriccin de volumen en aquellos pacientes que presentan oliguria. Aporte
del 100% de las caloras de acuerdo a edad y sexo. Restriccin de protenas en los pacientes en
hemodialisis. El aporte de protenas vara entre un 8 y 15%. Aporte de protenas de alto valor biolgico.
2. Carbonato de calcio 1 a 2 grs/m2. Si se agrega a cada alimentacin que la el fsforo de la dieta y si se
de alejado de las comidas aporta calcio.
3. Calcitriol, una cpsula de 0,25 ug inicialmente 2 a 3 veces por semana, ajustando las dosis de acuerdo
a niveles de PTH. Suspender calcitriol si el producto CaxP es mayor o igual a 70.
4. Cuando el hematocrito es inferior a 30 % usar Eritropoyetina en dosis de 50 a150 mg/kg 2 a 3 veces
por semana por va subcutnea. Si el hematocrito es menor de 20 % se recomienda transfusin de
glbulos rojos lavados.
Sulfato ferroso en dosis de 2 a 5 mg/kg
Acido Flico 1 mg/da
5. Bicarbonato de sodio 1 a 3 mEq/kg/da para corregir acidosis metablica, llevar bicarbonato a 22mEq/
l.
6. En caso de edema usar furosemida 1 a 2 mg/kg/da
7. Como hipotensor se recomienda emplear nifedipino 0,25 a 2 mg/kg/da
8. A todo nio que presenta IRC, se le ofrece terapia de sustitucin renal, ingresndolo a programa de
dilisis y/o transplante renal.
c) Insuficiencia Renal crnica severa
En la IRC severa (terminal), la depuracin de creatinina es inferior a 15 ml min 1.73 m2.
Aparecen complicaciones principalmente neurolgicas y cardiovasculares, con evidencia de encefalopata
, convulsiones, neuropata perifrica, hipertensin, insuficiencia cardaca, pericarditis, edema pulmonar
y trastornos de la coagulacin
El tratamiento incluye manejo de complicaciones, dilisis crnica y transplante renal.
BIBLIOGRAFIA
1. Edelman Ch.M. Pediatrics Kidney Disease, Editorial Little Brown, Second Edition, EEUU, 1992.
2. Luque de Pablos A., Morales M. D., Izquierdo E., Aparicio C. y Fernndez Escribano A. Insuficiencia
Renal Crnica en nios. Pediatr Integral 2000; Vol. 5 (9): 929 - 944.
307
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
Carmen Alvarado G.
La Glomrulonefritis Aguda (GNA) se refiere a un grupo especfico de enfermedades renales, en quienes,
a travs de un mecanismo inmunolgico, se desencadena inflamacin y proliferacin celular en el
glomrulo.
Clnicamente es un sndrome cuyo comienzo es brusco, con una trada caracterstica: edema, hematuria,
hipertensin arterial. Puede acompaarse de distintos grados de insuficiencia renal y de proteinuria
moderada.
La severidad de las manifestaciones clnicas es variable. La evolucin del sndrome nefrtico depender
de su causa.
CAUSAS
I. Enfermedades infecciosas:
A. GNA post estreptoccica .
B. GNA post infecciosa no estreptoccica :
a. Bacteriana: endocarditis infecciosa, nefritis del shunt, sepsis, neumona neumoccica, fiebre
tifodea, les, meningococcemia.
b. Viral: hepatitis B, mononucleosis infecciosa, varicela, sarampin, echovirus, coxackie.
c. Parasitarias: toxoplasmosis, malaria.
II. Enfermedades multisistmicas: lupus eritematoso sistmico (LES), vasculitis, enfermedad de
Goodpasture, prpura de Shnlein Henoch.
III. Enfermedad glomerular primaria: glomrulonefritis membrano proliferativa, enfermedad de Berger,
glomrulonefritis proliferativa mesangial.
IV. Miscelneas: sndrome de Guillain Barr, nefritis por radiacin, vacuna triple, drogas (mercuriales,
sales de oro) antgenos endgenos (tiroglobulina).
GLOMERULONEFRITIS POST ESTREPTOCOCICA.
Es lejos la ms frecuente en pases en desarrollo. En Chile actualmente es poco frecuente.
Etiologa: cepas nefritgenas de estreptococo B hemoltico grupo A (12 y 29 las ms frecuentes).Se
presume que hay antgenos compartidos por las cepas nefritgenas que generaran inmunidad persistente.
La neuraminidasa del estreptococo altera la IgG del husped, la que se combina con antgenos formando
inmunocomplejos que se depositan en el glomrulo (imagen en gibas al microscopio).
Incidencia: no se conoce exactamente ya que hay casos subclnicos. En Chile se estima en ms o menos
7/100000 habitantes.
Edad: ms frecuente entre los 5 a 15 aos.
Sexo: levemente ms frecuente en varones.
308
Cuadro clnico y evolucin: 1 a 2 semanas despus de la estreptococia farngea o cutnea se presenta la
trada caracterstica, de intensidad variable y comienzo brusco.
Hematuria: macroscpica dura 3 a 10 das.
Edema: dura 3 a 7 das.
Hipertensin arterial: es multifactorial y bifsica: curva en dromedario. En la primera semana es ms
severa y predomina la hipervolemia. Al final de la 2semana puede volver a elevarse a niveles menores
que los precedentes y por un plazo ms largo. Esta etapa es principalmente renino dependiente
Proteinuria: moderada 4 a 40 mg/ m2/hr. Puede persistir 2 a 3 meses hasta 6 ms.
Complicaciones: - Encefalopata hipertensiva
- Edema agudo pulmonar
- Insuficiencia renal aguda.
Son las responsables de la mortalidad
LABORATORIO
Sedimento de orina: hay hemates y puede haber cilindros hemticos.
Proteinuria de 24 hs: positiva en rango moderado 4 a 40 mg/m2/hora.
Creatinina plasmtica: normal o elevada.
Nitrgeno ureico plasmtico: normal o elevado.
Frotis farngeo: tiene bajo rendimiento en aislamiento de estreptococo.
ASLO : > de 300 U Todd. No se eleva en infecciones cutneas.
AntiDNAsa: (+) en infecciones cutneas.
C3: muy bajo. Es el exmen ms importante y tiene valor pronstico.
Hemograma y VHS.
Radiografa de torax.
TRATAMIENTO
Medidas generales
Hospitalizar: Es recomendable ya que la hipertensin arterial tiene una evolucin impredecible en los
primeros das.
Reposo absoluto inicialmente.
Balance hdrico y control de presin arterial cada 2 a 4 horas los primeros das.
Erradicacin estreptoccica con penicilina. Se recomienda profilaxis y seguimiento en los hermanos.
Tratamiento hipotensor
Diurtico: Furosemida 2 mg./kg/dosis e.v. cada 6 hrs. en la primera etapa. Una vez obtenida la respuesta
diurtica se pasa a va oral.
Hipotensores: si el diurtico no es suficiente, y en la 2 etapa de la hipertensin se administra Nifedipino.
Pronstico
En general mejora ad integrum. Mortalidad de 0,2 a 0,3/100000 hts.
Si adems del S. Nefrtico hay artralgias, pensar en prpura de Schnlein Henoch, o en LES.
Si hay hemoptisis, pensar en Goodpasture o en GN progresiva idioptica.
309
Si hay rash cutneo pensar en Schnlein Henoch, LES, otras vasculitis.
Si hay una trada de sinusitis, infiltrado pulmonar y nefritis pensar en Granulomatosis de Wegener.
Alta hospitalaria
Sin hipertensin, sin hematuria macroscpica , sin edema. Debe ser controlada por nefrlogo hasta su
alta definitiva.
Indicaciones de biopsia renal
Proteinuria persistente > de 40 mg./m2/h.
Proteinuria ms de 6 meses.
Hematuria macroscpica ms de un mes.
C3 bajo ms de 8 semanas.
Hipertensin arterial mantenida.
Hematuria microscpica ms de 1 ao.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Es una enfermedad auto inmune de causa desconocida. Hay una mezcla de factores genticos y alteracin
de respuesta inmune en su gnesis.
Hay depsitos de complejos inmunes que provocan injuria en distintos tejidos, y anticuerpos antitejidos
especficos que forman complejos in situ. Esto le confiere una amplia gama de manifestaciones: cutneas,
articulares, neurolgicas, hematolgicas, renales , etc.
El compromiso renal es el ms frecuente en nios y puede ser desde leve a muy grave.
Clnicamente puede haber proteinuria y hematuria de intensidad variable, y serologa tambin variable,
en la que con frecuencia destaca niveles de C3 y C4 bajos.
De acuerdo a los criterios clsicos del LES hay que buscar los diferentes compromisos en el paciente,
especialmente si un nio mayor de 10 aos debuta con S. Nefrtico y, ms an si ste se presenta atpico.
Histolgicamente, el compromiso renal se ha clasificado en manifestaciones de actividad y de cronicidad.
Esto tiene valor pronstico y determina la eleccin del tratamiento. Las lesiones de actividad son
potencialmente reversibles y responden mejor al tratamiento anque pueden progresar. Las lesiones de
cronicidad son cambios irreversibles y no responden a ninguna terapia
PURPURA DE SCHNLEIN HENOCH
Es una enfermedad multisistmica que afecta predominantemente la piel , articulaciones, tracto
gastrointestinal y riones. Rara vez afecta otros rganos. Las lesiones de piel son preferentemente en
superficie de flexin de extremidades inferiores y glteos. Rara vez se ven en escroto, lbulos de orejas
o nariz.
Patognesis: es desconocida, hay depsitos de IgA en glomrulo. De acuerdo al ISKDC (International
study of kidney diseases in children) hay seis grados de compromiso histolgico renal de gravedad y
extensin crecientes.
Clnica
Manifestaciones de compromiso renal:
- Hematuria microscpica transitoria o persistente.
- Hematuria macroscpica inicial o recurrente.
310
- Proteinuria persistente.
- Sndrome nefrtico.
- Sndrome mixto nefrtico/nefrtico.
El compromiso gastrointestinal est presente en el 50% y aumenta hasta el 90% cuando hay compromiso
renal. Puede ser causa de invaginacin intestinal.
Artralgias: con edema periarticular 70%
Prpura: expresin de la vasculitis en la piel es la manifestacin ms frecuente.
Laboratorio
- Sedimento de orina.
- Proteinuria de 24 hrs.
- Hemorragias ocultas en deposiciones.
- Funcin renal.
- Determinacin de C3 - C4.
Tratamiento
- En general no requiere y los inmunosupresores no son efectivos.
- Reposo durante la etapa aguda.
- Antiespasmdicos para aliviar clico abdominal, si es muy severo se usa corticoides.
- Manifestaciones como el compromiso escrotal o renal severo, tambin requieren uso de corticoides y/
o inmunosupresores.
Biopsia renal
- Se indica con manifestaciones renales ms que moderadas.
- C3 - C4 bajos.
- Insuficiencia renal.
BIBLIOGRAFIA
1. Barrat T.M. y cols..Pediatric Nephrology 4 edicin 1999.
2. Nephrology Forum Intrarenal mechanisms of SALT and water retention in the nephritic sndrome
Kidney international, vol.61(2002),pp1182-1195.
3. Luther Travis; Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis. Pediatric Nephrology, eMedicine, August
28, 2002.
311
Captulo 12
Cardiologa
Erna Lueg F.
INSUFICIENCIA CARDIACA
Erna Lueg F.
DEFINICION
La insuficiencia cardaca (IC) es un estado en el cual el corazn es incapaz de efectuar su funcin de
bomba, para mantener un dbito adecuado a los requerimientos del organismo.
FRECUENCIA
Un 20 a 30% de los nios con cardiopata congnita se complican con falla cardaca y en su mayora
durante el 1er. ao de vida.
El reconocimiento y manejo de la IC debe ser oportuno, especialmente en el recin nacido, indicativa de
cardiopata severa que requerir no slo tratamiento mdico, sino tambin en algunas ocasiones manejo
quirrgico precoz.
FISIOPATOLOGIA
Dbito cardaco= volumen sistlico x frecuencia
La alteracin de alguno de estos factores al producir alteracin del dbito cardaco, desencadena varios
mecanismos de compensacin para tratar de mantener el dbito y las manifestaciones de la insuficiencia
cardaca son en parte dadas por estos mecanismos:
1. Taquicardia: al mantenerse por tiempo prolongado deja de ser beneficiosa, pues acorta el tiempo de
llenado diastlico (disminuye el llene coronario y perfusin miocrdica).
2. Vasocontriccin: aumenta la postcarga.
3. Dilatacin ventricular: a la larga la sobredistensin miocrdica deteriora la contractibilidad.
4. Hipertrofia cardaca: inicialmente til, a largo plazo al aumentar el requerimiento de O2 va a generar
una fuerza contrctil de mala calidad.
CAUSAS O MECANISMOS DE INSUFICIENCIA CARDIACA
1. Alteraciones de contractibilidad: Miocardiopatas, miocarditis, isquemia miocrdica, anomalas
coronarias.
2. Sobrecarga de volumen: Shunts de izquierda a derecha (CIA - CIV - Ductus - Fstulas AV); insuficiencia
de vlvula A-V o sigmoidea, anemia, hipervolemia.
3. Sobrecarga de presin: Estenosis valvulares, (AO - P) coartacin artica estenosis subvalvulares.
4. Impedimento al llene ventricular: Derrame pericrdico, pericarditis constrictiva estenosis mitral,
taquicardia paroxstica supraventricular.
312
CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA EN EL NIO, SEGUN EDAD DE PRESENTACION
Recin Nacido
1ras. Horas:
- Hipoplasia de corazn izquierdo - Insuficiencia tricspidea - Asfixia neonatal
- Transfusin masiva (gemelar) - Hdrops fetal - Arritmias (TPSV)
1ra. Semana:
- Hipoplasia corazn izquierdo - Coartacin artica - Atresia o estenosis artica crtica
- Transposicin grandes vasos - Miocardiopata hipertrfica (hijo madre diabtica)
1er. Mes al 3er. Mes:
- Coartacin artica - CIV - ductus - canal A-V
- Tronco arterioso - Drenaje venoso anmalo pulmonar total - Taquicardia Paroxstica
3er. Mes a 2 Aos:
- CIV - Ductus - Canal A-V - Miocarditis - Miocardiopatas - Arritmias
Escolar:
- Glomrulonefritis aguda. - Miocardiopatas, miocarditis - Arritmias
- Endocarditis Infecciosa - Cardiopatas congnitas no tratadas -ER
CUADRO CLINICO
Depende del grado de falla miocrdica y de los mecanismos de compensacin:
1. Signos de congestin venosa pulmonar: Disnea, taquicardia, sibilancias, tos, cianosis (en edema
agudo pulmonar), ortopnea, disnea paroxstica nocturna.
2. Signos de congestin venosa sistmica: Hepatomegalia, ingurgitacin yugular (difcil de ver en el
lactante), edema facial, edema perifrica (raro en R.N. y lactante).
3. Signos dados por la disminucin de la funcin miocrdica y mecanismo compensatorio: Taquicardia,
pulsos dbiles, galope, oliguria, sudoracin, vasoconstriccin perifrica, dilatacin o hipertrofia
cardaca.
SIGNOS CLINICOS SEGUN LA EDAD DEL PACIENTE
En R.N. y lactantes: Disnea con la alimentacin, taquipnea, irritabilidad, sudoracin profusa, dificultad
para subir de peso, cianosis (mala perfusin).
Ex. Fsico: Pulsos dbiles, palidez, polipnea, estertores hmedos, sibilancias, galope, soplos (segn
cardiopata), hepatomegalia, edema palpebral, raro el edema perifrico.
Examen de Laboratorio
Rx: Cardiomegalia, congestin pulmonar, hiperflujo pulmonar shunt de izquierda a derecha.
Ecocardiograma:
- Contractibilidad disminuida
- Alteracin de la fraccin de eyeccin
- Alteracin de la funcin sistlica
- Demuestra la cardiopata congnita de base
- Presencia de HP
Sntomas y Signos en el Nio Escolar y Adolescente
- Disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxstica nocturna.
Examen fsico: Taquicardia, galope, pulsos dbiles, polipnea, estertores hmedos, hepatomegalia, edema.
Ex. Laboratorio: Rx., ECG, eco.
Hemograma: Disminucin Hb y recuento rojos.
Orina: Albuminuria, Na urinario 10 meq/L.
313
Electrolitemia: Hiponatremia < 125 mEq/L.
Hipoglicemia.
En caso de congestin venosa severa hay disminucin de la PaO2. Leve acidosis respiratoria en pacientes
con insuficiencia cardaca severa.
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA
Deber ser ante todo etiolgico.
I) El tratamiento mdico incluye:
1. Medidas generales
- Reposo en posicin semisentada
- Uso de O2 segn requerimientos
- Rgimen hiposdico (en lactantes usar frmula con aporte bajo en Na)
- Dieta hipercalrica en lactantes
- Tratar factores agravantes como: anemia (mantener Hcto. 40%), fiebre, infecciones.
2. Tratamiento especfico
Medicamentos cuya accin va dirigida a actuar en:
a) Aumentar contractibilidad (agentes inotrpicos): Digitlicos - catecolaminas - isuprel - dopamina -
dobutamina - amrinona
b) Disminuir precarga: Restringir lquidos - restriccin de Na - diurticos - vasodilatadores venosos.
c) Disminucin de post carga: Vasodilatadores arteriales: captopril - enalapril - hidralazina - nitroprusiato
de sodio- prazocina (bloqueador alfa adrenrgico, efecto directo en musculatura lisa de los vasos.
d) Manejo de frecuencia cardaca
Manejo de estos medicamentos segn la gravedad de la ICC
A) Aumentar la contractibilidad: agentes inotrpicos.
- Digitlicos: Son an los agentes farmacolgicos ms usados como tratamiento de la IC, en lactantes
y nios. Deben usarse en casos en que se sospeche que hay una disminucin de la contractibilidad,
usarlos con precaucin en arritmias, miocarditis, miocardiopata, en estos dos ltimos casos usar la
mitad de la dosis habitual.
La digitalizacin puede ser:
a) Rpida: En casos de IC grave o edema agudo pulmonar: usar va e.v.
Droga: Cedilanid, < 2 aos: 0.04 mg x kg, dosis total, > 2 aos: 0.02 - 0.03 mg x kg. dosis total.
Mantencin: 1/5 dosis de impregnacin.
Presentacin: 1 amp. = 2 cc = 0.4 mg.
Nota: Repartir impregnacin en:1/2 inicial; 1/4 a las 8 hrs. y 1/4 a las 8 hrs. siguientes.
b) Digitalizacin oral: En casos menos graves se usa digoxina oral. Su eliminacin es principalmente
renal (evitar su uso en IRA). Comienzo de accin: 1 - 2 hrs.
- Digoxina: Presentacin Digoxin: 50 microgramos por cc. (Laboratorio Pasteur)
Impregnacin: Prematuros 20 microgramos por kg, dosis total.
R.N.:30 microgramos por kg dosis total.
1 mes - 2 aos: 40 a 50 microgramos por kg dosis total
> 2 aos: 40 a 50 microgramos por kg dosis total
Nota: La dosis total de impregnacin se debe dividir en 1/2 inicial; 1/4 a las 8 horas despus y 1/4
a las 8 horas siguientes.
Mantencin : 25 a 30 % de dosis de impregnacin en 2 dosis.
Nota: Se puede lograr impregnacin o digitalizacin con la dosis de mantencin al cabo de 4 a 5 das.
Cuidados durante el uso de digitlicos: vigilar electrlitos plasmticos: K plasmtico debe estar sobre 4
meq., para evitar intoxicacin y arritmias . Efectuar electrocardiograma basal antes de iniciar tratamiento
314
con digitlicos.
Factores que predisponen a intoxicacin digitlica:
- Disminucin de la excrecin renal (prematurez, nefropatas, hipotiroidismo)
- Interaccin farmacolgica (kinidina, verapamil, amiodarona)
- Miocarditis, miocardiopatas
- Alteraciones electrolticas: hipokalemia, hipercalcemia, hipoxia, alcalosis
- Postoperado inmediato de ciruga cardaca con CEC
Signos electrocardiogrficos de accin digitlica:
- Acortamiento del QTc. Depresin del segmento ST. Enlentecimiento de la frecuencia cardaca
Signos electrocardiogrficos de intoxicacin digitlica:
- Prolongacin del PR
- Bradicardia sinusal o bloqueo sinoauricular
- Arritmias, trastornos de conduccin.
Otros Agentes Inotrpicos
A usar en IC grave, shock cardiognico, post-op. de ciruga cardiovascular, etc. Estos agentes inotrpicos
tienen una vida media corta, tienen posibilidad de causar arritmias y deben usarse por va ev y con
monitoreo cardaco.
Isuprel: Isoproteronol, b-agonista intropo y crontropo positivo, vasodilatador perifrico y pulmonar,
Broncodilatador, produce taquicardia y es arritmognico.
Dosis: 0.05 - 0.1 gama/kg/minuto en infusin continua.
Dopamina: Segn la dosis se comporta como dopaminrgico o adrenrgico.
A dosis baja predomina lo primero con efecto intropo moderado, produce vasodilatacin renal.
A dosis alta predomina el estmulo alfa produciendo taquicardia, vasoconstriccin, hipertensin.
Dosis: 5-20 gama/kg/minuto. Infusin contnua
Dobutamina: Predomina su accin a nivel miocrdico. A dosis alta produce taquicardia, arritmias.
Dosis: 2 - 15 gamas/kg/minuto. Infusin continua.
Epinefrina: Funciona como agonista alfa y beta, puede ser usado con cuidado como intropo. Produce
arritmias. Dosis: bolo: 0.01 - 0.02 mg/kg. 0.05-1 gama/kg/minuto en infusin continua.
Amrinona: Produce aumento de contractibilidad y vasodilatacin.
Dosis: e.v.: 0.5 - 1 mg/kg en 30 minutos
Oral: 1- 3 mg/kg cada 8 horas.
B) Disminucin de la Precarga:
1) Diurticos:
- Furosemida: Laxur (MR), diurtico de potente accin en asa de henle, produce hipokalemia e
hipocloremia.
Utiles en: Insuficiencia cardaca grave y edema agudo pulmonar.
Dosis: i.m. o e.v. 1-4 mg/kg/dosis. Oral: 2 - 3 mg/kg/da cada 12 o 24 hrs.
- Clorotiazida e Hidroclotiazida: accin en tbulo distal. Accin diurtica moderada, para uso crnico.
- Clorotiazida dosis: 20 - 40 mg/kg/da en 2 dosis.
- Hidroclorotiazida dosis: 1 - 2 mg/kg/da. Cada 12 o 24 horas.
- Espironolactona: Inhibidor competitivo de la aldosterona. Retiene potasio. Diurtico dbil. Se asocia
generalmente a tiazidas y furosemida.
Dosis: 1.5 - 3 mg/kg/da cada 8 - 12 horas oral.
Cuidado en uso de Diurticos: Control seriado de electrlitos plasmticos para evitar hipo o hiperkalemia
segn el diurtico usado.
315
2) Vasodilatadores Venosos:
- Nitroprusiato Sdico: (es tambin vasodilatador arterial). Debe usarse monitorizando al paciente por
produccin de hipotensin. Se elimina como tiocianato, puede llevar a intoxicacin por tiocianato.
Dosis: 0.5 - 8 gamas/kg/minuto ev
- Nitroglicerina: 1 - 5 gamas/kg/min ev
C) Disminucin de la Post.Carga:
- Hidralazina: Acta directamente sobre el msculo liso de las arteriolas.
Dosis: Oral: 1 - 2 mg/kg/da, cada 4 - 6 horas, ev: 0.1 - 0.2 mg/kg/dosis, en 30 minutos.
- Nitroprusiato de Na
- Nifedipina: Bloqueador de canales del calcio. Produce efecto inotrpico negativo y deprime la
conduccin AV. Dosis: 0.5 - 1 mgr/dosis PRN sublingual, mantencin hasta 2 mg/kg/da Inhibidores
de la Enzima Convertidora.
- Captopril: Inhibidor de la enzima convertidora, disminuye la resistencia perifrica y aumenta la
capacitancia venosa. Esto disminuye la presin de llene ventricular y aumenta el dbito cardaco en
pacientes con falla cardaca por bajo dbito. Dosis 1 mg/kg/da dividido cada 8 horas
- Enalapril: Dosis: 0.08 mg/kg/da a 0.1 mg/kg/da en una dosis oral.
Durante su uso debe monitorearse la presin arterial. Puede ocurrir neutropenia. No se debe asociar a
diurticos que retienen potasio (espironolactona) por riesgo potencial de hiperkalemia.
Betabloqueadores
Su uso ha sido evaluado y utilizado en adultos con insuficiencia cardaca. En nios hay pocos estudios.
El betabloqueador ms usado es el carvedilol a dosis de 0.08 mg/kg/da, asociado a los dems
medicamentos (digoxina, diurticos e inhibidores de la ECA). El carvedilol es un betabloqueador no
selectivo y tiene adems efectos alfa bloqueador y antioxidante. Ha sido usado en algunos pacientes
peditricos con miocardiopata dilatada y en shunt de izquierda a derecha, pero su uso de rutina an no
est bien definido en el paciente peditrico.
II) Tratamiento Quirrgico
En casos de cardiopatas congnitas que producen insuficiencia cardaca
debe efectuarse ciruga paliativa o correctora, segn el tipo de cardiopata y edad del paciente.
BIBLIOGRAFIA
1. Talner Norman. Heart Disease in Infants. Children and Adolescents. Moss, Adams. Fourth Edition.
Pg. 890-911. Editorial: William - Wilkins, 1994.
2. Garson, A Jr. Bricker JT, Fisher DJ, et als. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, Ed. 2
Baltimore, Williams & Wilkins, 1998, pgs. 2329-2343.
3. Martin P.O. Lauglin, M.D. Congestive heart failure in Children. Pediatric Clinics of N. America. Vol
6 N2, April 99, pgs. 263-273
4. Bruns Luke, MD. Journal of Pediatrics 2001; 138: 508-11.
316
DUCTUS ARTERIOSO EN EL RECIEN NACIDO PREMATURO
Erna Lueg F.
DEFINICION
Cardiopata congnita aciantica, con cortocircuito de izquierda a derecha.
INCIDENCIA
El ductus arterioso constituye la segunda cardiopata congnita ms frecuente, se ve en 12 a 15% de
todos los pacientes cardipatas congnitos. Esta incidencia aumenta en prematuros con peso menor a
1.700 g a un 45 a 60%.
El cierre postnatal se produce en dos etapas: 1. Constriccin de la musculatura de la capa media, que
ocurre 10 a 15 hrs. despus del nacimiento y, 2. Cierre anatmico a las 2 a 6 semanas, constituyendo el
ligamento arterioso. Previo a este cierre anatmico, el ductus puede abrirse frente a varios estmulos
como hipoxia, sobrecarga de volumen.
El cierre del ductus se produce en respuesta a los siguientes mecanismos:
a) Aumento de la PaO2, luego de las primeras ventilaciones del recin nacido.
b) A la liberacin de sustancias vasoactivas y/o a la remocin de las prostaglandinas E1 y E2, que lo
mantenan permeable durante la vida fetal.
CLINICA
Las manifestaciones clnicas van a depender de la magnitud del cortocircuito y del grado de sobrecarga
izquierdo.El momento ms frecuente de presentacin es alrededor de los 5 a 7 das, en prematuros entre
1.500 a 1.700gr. que se estn recuperando de un distress respiratorio y empiezan a deteriorarse de nuevo,
encontrndose un soplo subclavicular izquierdo.
Los sntomas de presentacin son fundamentalmente: taquipnea, taquicardia, deterioro del estado
ventilatorio, aumento de los requerimientos de O2 y necesidad de aumentar los parmetros de la ventilacin
mecnica, crisis de apnea, bradicardia.
Los signos clnicos en el prematuro son: pulsos saltones amplios, hiperactividad precordial, soplo
sistlico o continuo subclavicular izquierdo, segundo ruido aumentado (P2), frmito subclavicular
izquierdo, estertores hmedos pulmonares, hepatomegalia.
EXAMEN DE LABORATORIO
Electrocardiograma: De escasa utilidad diagnstica. Sobrecarga de volumen de ventrculo izquierdo.
Rx. de Trax: Cardiomegalia, aumento de la vascularizacin pulmonar, edema pulmonar.
Ecocardiograma Modo M: Relacin aurcula izquierda/aorta > 1.2:1 y aumento del dimetro de aurcula
y ventrculo izquierdo. Modo B (bidimensional): Visualizacin del ductus. Con mtodos doppler y doppler
color se puede demostrar flujo ductal, como turbulencia a nivel de la bifurcacin de arteria pulmonar.
TRATAMIENTO
1. Restriccin de volumen, con el fin de disminuir la sobrecarga cardaca.
Muchas veces esta medida es suficiente por s sola.
317
2. Diurticos. Si la restriccin no basta para disminuir la sobrecarga izquierda, usar furosemida 1 a 2 mg/
kg/da.
3. Mantener hematocrito > 40%, ya que la anemia puede contribuir a la insuficiencia cardaca.
4. Digitlicos: su uso est cuestionado, especialmente en el prematuro. De indicarse, hacerlo a dosis
menores (ver captulo de insuficiencia cardaca).
5. Inhibidores de prostaglandina (indometacina), dosis: oral o ev: 0.2 - 0.25 g/kg/da c/12 horas por 3
dosis.
Contraindicaciones:
a) hiperbilirrubinemia, ya que la indometacina se une a protenas y compite con otras sustancias
unidas a protenas como la bilirrubina,
b) deterioro de la funcin renal,
c) trombocitopenia menor de 80.000 x mm3, d) enterocolitis necrosante.
Se ha recomendado utilizar furosemida durante la administracin de indometacina.
6. Ciruga. El paciente con ductus persistente debe referirse para ciruga si, a pesar del tratamiento
mdico adecuado, persisten los signos de insuficiencia cardaca y deterioro respiratorio. Si el ductus
es pequeo y el paciente est compensado, debe esperarse para referir a ciruga hasta los 3 a 4 meses,
esperando el cierre espontneo.
7. Cierre por cateterismo intervencional, mediante coils, despus de los 3 a 4 meses de edad en ductus
pequeos menos de 5 - 6 mm.
BIBLIOGRAFIA
1. Moss, Adams F. Heart Disease in Infants Children and Adolescent 6th Edition, pp 652-669, 2000.
2. Lueg E. Manual de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular Infantil. Artaza O, Zilleruelo, R. pp 43-45,
1989.
3. Pediatric Clinics of N. A. Ped. Cardiology Vol 41, N2, April 99, pp 363-365.
318
CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL RECIEN NACIDO Y LACTANTE
Erna Lueg F.
A. GENERALIDADES
DEFINICION
Cardiopata congnita es aquella alteracin estructural del corazn, presente desde el nacimiento y se
origina durante la etapa de desarrollo embrionario del corazn entre la 2 y 8 semana de vida.
Los factores que llevan a producir una cardiopata congnita en la mayora de los casos son difciles de
precisar. Hay factores genticos, ambientales y mixtos. Entre los factores ambientales bien precisados,
estn los virus (coxackie, rubola, etc.), drogas: (alcohol, anticonvulsivantes, etc.), radiaciones. Estos
factores ambientales deben actuar en un terreno genticamente dispuesto y en la etapa de desarrollo del
corazn antes mencionada. Entre las genopatas que se acompaan de cardiopata congnita ms
frecuentemente estn: Sndrome de Down, Trisomas 13, 18, sndrome de Turner, S. de Noonan, S. Holt
Oram, etc.
Incidencia: 8 - 10 por mil nacidos vivos. La cifra aproximada de nuevos nios nacidos cada ao en
nuestro pas con cardiopata congnita es entre 2.500 y 3000.
El 70% fallece antes del ao y un 30% antes del mes de edad si no se tratan oportunamente.
Desde un punto de vista clnico las cardiopatas congnitas se pueden clasificar en:
1. Acianticas
Con circulacin pulmonar aumentada (con shunt I-D) ductus, CIV, CIA.
Con circulacin pulmonar normal (sin shunt I-D) estenosis artica, coartacin artica, estenosis pulmonar.
2. Cianticas
Con flujo pulmonar disminuido T. de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricpidea
Con flujo pulmonar Aumentado TGA, tronco arterioso, ventrculo nico, DVAPT
La frecuencia de cada cardiopata congnita depende de la edad del paciente.
En etapa de recin nacido
- Ductus - Hipoplasia corazn izquierdo
- TGA (transposicin grandes arterias) - Tetraloga de Fallot
- CIV - Drenaje venoso anmalo pulmonar total
- Coartacin artica - Hipoplasia de corazn derecho
En lactantes y nios mayores
- Ductus - Canal A-V
- CIV - Fallot
- CIA - TGA
- Coartacin artica
Manifestaciones clnicas que permiten sospechar cardiopata congnita:
1. Cianosis (central, diferenciada de causas extracardacas)
2. Insuficiencia cardaca (se ver en captulo aparte)
3. Soplos cardacos (diferenciar de soplos funcionales)
4. Arritmias (se ver en captulo aparte)
319
En la historia clnica, investigar:
1. Antecedentes familiares: cardiopatas en otro miembro de la familia.
2. Antecedentes del embarazo: drogas, enfermedades virales, radiaciones, sntomas de aborto.
3. Antecedentes personales: edad en que se pesquis soplo; cianosis previa, alteracin en curva
pondoestatural, rechazo o dificultad en la alimentacin, sudoracin, infecciones respiratorias (bronquitis,
bronconeumonas a repeticin); en el nio mayor; disnea de esfuerzo, dolor precordial, sncope.
Examen fsico:
Fascie especial (genopata), pulsos en las 4 extremidades (pulsos saltones: ductus; ausencia de pulsos en
extremidades inferiores: coartacin artica). Presin arterial a todo nio referido para estudio de
cardiopata. Coloracin de piel: cianosis. Frmitos en horquilla esternal, cuello, trax. A la auscultacin
analizar presencia de soplos, su intensidad, localizacin, tiempo en el ciclo cardaco. En el examen
abdominal buscar hepatomegalia.
EXAMENES DE LABORATORIO
Hemograma: presencia de anemia, poliglobulia en cardiopatas cianticas.
Gases arteriales: para determinar grado de hipoxemia.
Electrolitemia: previa a iniciar tratamiento con diurtico y digitlicos.
ECG: para determinar ritmo, agrandamiento de cavidades, alteraciones de repolarizacin, etc.
Ecocardiograma 2D y doppler cardaco: anatoma de la cardiopata estudiada y diagnstico funcional.
Test de esfuerzo: determinacin de respuesta del nio cardipata frente al ejercicio, estudio de arritmias.
Holter: en estudio de arritmias.
Cateterismo y estudio angiocardiogrfico: en algunos casos en que hay que precisar anatoma cardaca
y en pacientes que requieren tratamiento quirrgico, y en aquellos pacientes que se hacen tratamiento
como valvuloplastas con baln (ejemplo: estenosis pulmonar valvular, estenosis artica, coartacin
artica); o cierre de CIA o ductus con dispositivos.
B. CARDIOPATIAS EN RECIEN NACIDO
El perodo del recin nacido es un momento crtico en el diagnstico de algunas cardiopatas congnitas.
En esta etapa hay varias otras causas que pueden confundir el diagnstico y hacer que el neonatlogo se
oriente hacia otras patologas (sepsis, problemas respiratorios, etc.).
Las cardiopatas congnitas en el recin nacido se pueden manifestar fundamentalmente con:
1. Cianosis, 2. Insuficiencia cardaca, 3. Arritmias.
1. Cardiopatas que se presentan fundamentalmente con cianosis:
- Transposicin de grandes arterias - Drenaje venoso anmalo pulmonar total obstructivo
- Hipoplasia de corazn derecho - Tetraloga de Fallot severa
- Atresia pulmonar - Estenosis pulmonar severa
- Atresia tricspidea
2. Cardiopatas que se manifiestan con Insufiencia Cardaca:
- Ductus persistente - Tronco arterioso
- Hipoplasia de ventrculo izquierdo - Canal aurculo ventricular comn
- Coartacin artica - Drenaje venoso pulmonar no obstructivo
- CIV - Estenosis artica crtica
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
Solo las mencionaremos en forma muy breve y las ms frecuentes:
320
1. Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar aumentado
a) Transposicin de grandes arterias (TGA):
Causa cardaca ms comn de cianosis en el recin nacido.
La aorta nace del VD y en posicin anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior.
Hemodinmicamente se producen 2 circuitos en parelelo, el defecto es gravsimo de modo que si no hay
una comunicacin entre los circuitos (CIA - CIV o Ductus) que permiten mezcla de sangre se produce la
muerte por hipoxemia, acidosis y luego insuficiencia cardaca. En estos pacientes puede no haber soplo
inicialmente slo manifestarse por hipoxia y cianosis, cuando no hay CIV. Cuando existe CIV asociada
hay soplo holosistlico.
ECG: inespecfico o HVD.
Para el diagnstico es fundamental el ecocardiograma y doppler cardaco.
El tratamiento es de urgencia en el recin nacido, se debe mantener el ductus abierto con prostaglandina
E1 hasta efectuar la septostoma de Rashkind en algunos casos, para lo cual debe derivarse precozmente
a un centro especializado e idealmente a tratamiento corrector con operacin de switch arterial (Jatene).
b) Drenaje venoso anmalo pulmonar total (DVPAT):
En este caso todas las venas pulmonares en lugar de drenar en la aurcula izquierda lo hacen en forma
anormal en la aurcula derecha, o en venas sistmicas (cava superior o inferior, seno coronario) mediante
un conducto colector. Pueden ser obstructivos por ejemplo los que drenan en cava inferior, que son
infradiafragmticos.
Para la supervivencia de estos nios se requiere que tengan una CIA que les permita un cortocircuito de
derecha a izquierda.
Clnicamente produce: cianosis e insuficiencia cardaca. Crecimiento de cavidades derechas en ECG y
Rx. hiperflujo pulmonar. La ecocardiografa es fundamental para el diagnstico. Cateterismo y
angiocardiografa cuando no se ha podido definir bien el sitio de drenaje de las venas pulmonares.
El manejo quirrgico debe ser lo ms precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinmico y la
severidad de la hipertensin pulmonar.
c) Tronco arterioso:
Hay un tronco comn en el cual nace la arteria pulmonar o sus ramas, no hay vlvula pulmonar, hay
siempre una CIV amplia y cabalgamiento artico. Hay tres tipos anatmicos.
- Tronco tipo I: TAP nace de la aorta ascendente.
- Tronco tipo II: no hay tronco de arteria pulmonar (TAP) pero las ramas pulmonares nacen de la cara
posterior de la aorta.
- Tronco tipo III: ambas ramas pulmonares nacen independientemente de las zonas laterales de la aorta.
Clnicamente hay cianosis e insuficiencia cardaca e hiperflujo pulmonar, HP, pulsos amplios saltones,
Soplo holosistlico ms escape diastlico cuando hay insuficiencia de vlvula troncal.
Para el diagnstico es fundamental ecocardiografa y el cateterismo y angio para ver detalles anatmicos.
El tratamiento quirrgico debe ser precoz y la tcnica depender del tipo de tronco (ver ciruga).
En su intertanto debe hacerse bsicamente manejo mdico de la insuficiencia cardaca.
d) Ventrculo nico:
Puede ser ventrculo derecho o izquierdo o indeterminado.
Clnicamente se encontrar cianosis y signos de HP e IC, hiperflujo pulmonar. El eco-doppler ayudar al
Diagnstico, el cateterismo y angio en casos de duda diagnstica.
El tratamiento quirrgico slo es paliativo: banding de AP-operacin tipo Fontan en nio mayor.
2. Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido
a) Tetraloga de Fallot
Hay 4 componentes en su anatoma:
321
1. Obstruccin del tracto de salida del VD por hipoplasia de esa zona.
2. CIV subartica.
3. Cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular.
4. Hipertrofia del VD como consecuencia de la obstruccin del TSVD. Se puede observar asociado a
estenosis valvular pulmonar o de ramas pulmonares o CIA.
Hay un shunt derecha a izquierda a nivel de la CIV por el aumento de la presin de VD secundaria a la
obstruccin del TSVD y oligohemia pulmonar. La presin de AP est disminuida.
La gravedad clnica y severidad de la cianosis est dada por el grado de obstruccin del TSVD; puede
manifestarse muy precozmente en el recin nacido con cianosis marcada si la obstruccin es severa o si
es leve su manifestacin puede ser ms tarda con aparicin progresiva de cianosis y confundirse
inicialmente con una CIV (Fallot rosado).
En perodo de lactante puede producirse las llamadas crisis hipoxmicas por espasmo de infundbulo.
Pueden ser desencadenadas por llanto, fiebre o esfuerzo y acidosis. El nio puede fallecer en una de estas
crisis, por hipoxia severa y acidosis metablica.
En la T. de Fallot no hay aparicin de insuficiencia cardaca. Al examen hay soplo sistlico de eyeccin
largo paraesternal izquierdo y 2 ruido nico o con P2 muy disminuido.
En el ECG: HVD. En la Rx: corazn en zueco con punta levantada por HVD y circulacin pulmonar
disminuida. Cayado artico a derecha en 20% de los casos.
El eco doppler dar la demostracin anatmica - la CIV - cabalgamiento artico y gradiente infundibular
pulmonar. Cateterismo y angiocardiografa en el preoperatorio.
Tratamiento es quirrgico:segn el caso se efectuar ciruga correctora total o paliativa (Blalock). Ver
ciruga.
Las crisis anoxmicas se tratan en el momento agudo con O2 - Sedacin con morfina 0,1 mg/kg.
subcutneo; debe corregirse la acidosis metablica; se usa de mantencin hasta la operacin propanolol
1-2 mg x kg. x da, cada 6 h. oral. Debe corregirse anemia relativa y hematocrito a 50 %.
b) Atresia tricspidea
Anatoma: Ausencia de la vlvula tricspide y de la cmara de entrada del VD, el cual es hipoplsico,
generalmente hay una CIV que comunica el VD con el VI. Es necesario la existencia de una CIA para
drenar la AD a la AI ya que no hay conexin entre AD VD.
Generalmente hay ductus que permite comunicacin entre los 2 circuitos.
Clnicamente hay cianosis dependiendo del grado de flujo pulmonar; la cianosis puede manifestarse
desde recin nacido, pueden presentar crisis hipoxmicas.
ECG: eje a izquierda, sobrecarga de VI con ausencia de onda R en precordiales derechas. Aumento de
AD.
En Rx: aumento de VI, circulacin pulmonar disminuida. Ecocardiograma da el diagnstico anatmico.
El cateterismo y angiocardiograma permiten completar el diagnstico.
Tratamiento: depende del grado de cianosis e hipoxemia. Puede requerir de ciruga de urgencia en perodo
de RN (Blalock o Glenn), u operacin de Fontan en el nio mayor.
c) Atresia pulmonar sin CIV
Hay una obstruccin total a nivel de vlvula pulmonar con fusin total de los velos.
El VD generalmente es pequeo: El VI es grande. Puede haber sinusoides que conectan el VD a arterias
coronarias.
El flujo pulmonar es dependiente de la persistencia del ductus.
322
Hay cianosis acentuada e insuficiencia cardaca derecha; soplo ductal y de insuficiencia tricspidea.
ECG: eje a derecha: crecimiento AD. Crecimiento del VI si el VD es hipoplsico.
Rx: circulacin pulmonar disminuida. Aumento de VI.
Eco doppler: muestra la atresia, ductus compensador y el grado de desarrollo del VD. Tamao de AP.
Cateterismo y angio completan el estudio anatmico.
Tratamiento: de urgencia, mantener el ductus abierto con prostaglandina E1.
Quirrgico:
1. Si el VD est bien desarrollado se hace valvotoma pulmonar ms shunt.
2. Si el VD es hipoplsico: shunt.
3. Despus de los 2-4 aos: operacin de Fontan.
d) Enfermedad de Ebstein
Anatmicamente hay una implantacin baja de la vlvula tricspidea en la cmara de entrada del VD
provocando diversos grados de insuficiencia tricspidea.
Se dilata la AD y la zona superior del VD se auriculiza. El tamao del VD funcionante depender del
grado de desplazamiento de la tricspide. Generalmente hay una CIA asociada.
Clnicamente: puede no manifestarse en perodo de recin nacido, sino sospecharse slo por la presencia
de ritmo en 4 tiempos. Cianosis va apareciendo en forma progresiva hay soplo de insufiencia tricspidea.
ECG: Crecimiento de AD, BIRD, puede asociarse a WPW.
Eco doppler: permite ver el grado de desplazamiento de la vlvula y grado de insuficiencia tricspidea.
Cateterismo: puede complementar diagnstico.
Tratamiento: segn el grado de tolerancia de la enfermedad, slo se controlan, la necesidad de ciruga
debe evaluarse segn la evolucin clnica.
CARDIOPATIAS QUE SE MANIFIESTAN CON INSUFIENCIA CARDIACA EN EL RECIEN
NACIDO
El ductus se tratar aparte, con especial mencin al ductus del prematuro.
1) Hipoplasia de VI (ventrculo izquierdo)
Es una cardiopata compleja comprende una atresia artica, hipoplasia o atresia mitral, hipoplasia del
VI, y aorta ascendente. Es ductus dependiente, hay hipertensin pulmonar severa, CIA asociada.
Clnica: signos de insuficiencia cardaca precoz. Pulsos pequeos, presin arterial baja.
ECG : HVD
Rx: cardiomegalia. Aumento VD-AD-AP.
Eco doppler: da el diagnstico de las lesiones.
Cateterismo y angio: no son necesarios. El eco da el diagnstico.
Tratamiento: slo manejo mdico prostaglandina, para mantener ductus permeable, ciruga: paliativa,
operacin de Norwood.
2) Sndrome de Coartacin Artica
Anatoma: Hay un estrechamiento de la aorta que puede ser de 2 tipos: a) pre-ductal, la que seacompaa
frecuentemente de hipoplasia del istmo artico y CIV y en la cual el ductus permanece abierto, b) post-
ductalque es ms localizada.
a) Co. Pre-Ductal
Se presenta con sobrecarga derecha, hay persistencia del ductus. Se manifiesta precozmente con
insuficiencia cardaca y cianosis en la mitad inferior del cuerpo. (Slo detectable a veces con determinacin
del PAO2). Los pulsos femorales pueden ser palpables pero con retardo y existe hipertensin leve en los
brazos, hay HP.
ECG: HVD
323
Rx: cardiomegalia con aumento de VD y AP.
Eco doppler: permite la visualizacin de la zona estrechada y presencia de ductus compensador.
Cateterismo: complementa el diagnstico.
Tratamiento: quirrgico precoz.
b) Co-Post-Ductal:
Presenta obstruccin al flujo artico llevando a sobrecarga del VI. Se eleva la presin arterial por encima
de la coartacin artica y es baja por debajo de ella.
Clnicamente lo ms destacado es la hipertensin arterial en extremidades superiores y los pulsos femorales
muy dbiles o ausentes. Los pulsos radiales son tensos. Hay soplo sistlico del foco artico y dorso a
izquierda: click sistlico (por asociarse a aorta bicspide en 50% de los casos).
Si la coartacin es severa se manifiesta con insuficiencia cardaca desde el perodo de recin nacido.
ECG: HVI
Rx: cardiomegalia. Esfagograma: imagen de E.
Eco Doppler: Permite ver la estrechez y determinar el gradiente de presin a travs de ella.
Cate y Angio: No siempre necesaria ya que el eco hace el diagnstico.
Tratamiento quirrgico de urgencia: Si presin arterial es de 150 mm sistlica o ms o si se complica con
insuficiencia cardaca. Si es asintomtica con presin arterial poco elevada: operacin electiva entre 1
ao y 2 aos.
3) Estenosis Artica Valvular
Velos articos engrosados y fusionados, pueden ser bicspides. Puede ser severa o estenosis crtica del
recin nacido, causando signos severos de shock e IC en este perodo. Si la estenosis no es severa se
puede manifestar ms tardamente por el hallazgo de soplo de eyeccin. Se encuentra soplos de eyeccin
precedido de click en foco artico ms frecuente.
ECG: HVI
Rx: CP normal. Dilatacin post estentica de AO.
HVI : segn grado de estenosis.
Eco doppler: permite ver anatoma de los velos y determinar el gradiente transvalvular AO.
Cateterismo y Angio: complementan el estudio anatmico.
Tratamiento: si la estenosis es crtica debe efectuarse el tratamiento quirrgico en perodo de recin
nacido. Se efecta valvulotoma. Si no hay manifestaciones en el recin nacido se debe controlar
peridicamente con eco doppler para determinar la evolucin del gradiente transvalvular. Si este gradiente
es mayor de 70 mm debe efectuarse valvuloplasta por baln o quirrgico segn el caso.
4) Comunicacin Interventricular
Segn su localizacin anatmica la comunicacin interventricular se puede dividir en:
a) Perimembranosa, en el septum membranoso es la ms frecuente (80%), se puede extender hacia el
infundbulo, zona trabecular o cmara de entrada.
b) Subpulmonar o subarterial: bajo los velos pulmonares.
c) Muscular.
d) Posterior o tipo canal en relacin al septum ventricular posterior tricspideo.
Hemodinamia: Hay shunt de izquierda a derecha con aumento del flujo pulmonar y retorno aumentado
de la aurcula izquierda y ventrculo izquierdo, con sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas.
Clnica: Su manifestacin va a depender del tamao de la CIV. En general es raro que se descompensen
en el perodo de recin nacido. Su expresin clnica, incluso el soplo puede aparecer al mes o despus del
mes una vez que la presin pulmonar y resistencia pulmonar se ha normalizado.
La sintomatologa de la CIV va a depender de su tamao, as la CIV pequea (menos de la 1/2 del
dimetro artico), va a ser asintomtica, slo se manifestar por la presencia de un soplo holosistlico
del mesocardio. Si la CIV es perimembranosa o muscular evoluciona al cierre espontneo durante el
324
primer ao de vida (60%). Si es subarterial es raro que se cierre espontneamente, se puede complicar
con prolapso de velos articos e insuficiencia artica.
Si la CIV es grande (igual o mayor que el dimetro artico) se complica con insuficiencia cardaca a
partir del 1er. a 2 mes, hay procesos bronquiales a repeticin y puede evolucionar a la hipertensin
pulmonar. Las CIV amplias es ms raro que se cierren espontneamente.
El examen clnico en la CIV hay soplo holosistlico del mesocardio grado 3 o 4 irradiado a BED, puede
haber rodada diastlica mitral por flujo, 2 ruido acentuado si hay HP.
ECG: normal si es pequea. Sobrecarga biventricular si es grande.
Rx: normal si es pequea; moderada o grande hay aumento de CP y diversos grados de cardiomegalia.
Eco doppler: permite ver su localizacin, tamao, shunt I-D; presin pulmonar.
El Cateterismo y Angiocardiografa: complementan el diagnstico en algunos casos.
Tratamiento: CIV pequeo no requiere tratamiento, profilaxis de endocarditis infecciosa. Salvo las
subarteriales que deben operarse electivamente.
Las CIV medianas si son bien toleradas y no hay IC o HP slo se observa, ms profilaxis endocarditis. Si
hay complicaciones van a la ciruga. Las CIV grandes que llevan a insuficiencia cardaca, HP, desnutricin
deben operarse en perodo de lactante, es raro que se operen en perodo de recin nacido.
En perodo de lactante debe efectuarse un manejo precoz de la insuficiencia cardaca (ver captulo);
manejo de las complicaciones pulmonares y mejora nutricional. Si la evolucin es trpida hay que
operar durante el 1er. ao de vida para evitar llegar a la HP irreversible.
5) Comunicacin Interauricular
Anatmicamente los defectos interauriculares pueden localizarse en: a) parte media o septum secundum
es la CIA tipo ostium secundum que es ms frecuente, b) parte alta del septum interauricular bajo la
desembocadura de la cava superior, CIA tipo seno venoso. Se asocia en un 70% a drenaje anmalo
parcial de venas pulmonares, c) defecto bajo tipo ostium primum, que forman parte de los defectos de
cojinetes endocrdicos o canal AV.
Existen en la CIA shunt de izquierda a derecha a nivel auricular que produce sobrecarga de volumen de
cavidades derechas AD - VD y territorio pulmonar. El shunt en el recin nacido es escaso por la HP
propia del recin nacido.
Clnica: es raro que aparezca signologa en el recin nacido y an en el lactante. El shunt se hace evidente
al bajar la resistencia pulmonar del recin nacido. La aparicin de signologa va a depender del tamao
de la CIA y resistencia pulmonar. Generalmente el soplo se pesquisa en edad escolar o pre-escolar y los
nios son asintomticos. El SS es de eyeccin gr 2-3/6 del foco pulmonar por aumento del flujo, el 2do,
ruido est desdoblado en forma fija: hay rodada tricspidea de flujo.
ECG: BIRD
Rx: aumento CP; aumento VD - AP.
Eco doppler: Visualiza defecto y su tamao, determina la repercusin hemodinmica y grado de shunt.
Cateterismo y Angio: generalmente no son necesarios ya que el ecocardiograma determina la anatoma.
Tratamiento: es quirrgico electivo en edad pre-escolar. Si hay signologa, insuficiencia cardaca o
infeccin respiratoria a repeticin se operar en poca de lactante, lo que es poco habitual.
6) Defectos de Cojinetes Endocrdicos o Canal Aurculo-ventricular.
Se produce por una falla embriolgica en la fusin de los cojinetes endocrdicos, la porcin baja del
septum interauricular (septum), la porcin alta posterior, del septum interventricular).
Hay dos tipos:
1. Canal A-V total o completo, presenta: a) CIV amplia del septum posterior; b) CIA bajo tipo ostium
primum; c) defecto de vlvulas aurculo ventriculares de diversos grados, pudiendo existir un velo
anterior comn que atraviesa sobre la CIV.
2. Canal parcial u ostium primum: Solo hay una CIA baja ms fisura mitral. No hay CIV.
Hemodinmicamente en el canal AV se suma el shunt de izquierda a derecha de la CIA; la CIV ms el
compromiso variable de las vlvulas aurculo-ventriculares con diversos grados de insuficiencia mitral
325
y/o tricspidea. Se complica habitualmente con HP.
Clnica: Puede no manifestarse inicialmente en el perodo de recin nacido, la signologa puede empezar
despus del mes de edad con insuficiencia cardaca grave, procesos pulmonares a repeticin y desnutricin.
Se asocia a sndrome de Down y es la cardiopata ms frecuente en estos nios.
Al examen: Soplo holosistlico generalmente ms signos de HP en el canal AV completo.
En el ostium primum: auscultacin de CIA ms insuficiencia mitral.
ECG: eje a izquierda; BIRD, sobrecarga biventricular.
Rx: aumento CP - cardiomegalia.
Eco doppler: Demuestra muy bien los defectos y el grado de alteracin de vlvulas AV. El doppler color
permite ver bien grados de insuficiencia valvular, shunt I-D.
Tratamiento: Manejo de la IC, infeccin respiratoria y estado nutricional.
El canal AV total debe operarse antes del 9 mes de vida para evitar la enfermedad vascular pulmonar
obstructiva. La reparacin debe ser completa, pero en caso que el paciente sea muy desnutrido o con
compromiso pulmonar grave puede efectuarse banding de la arteria pulmonar previamente.
El ostium primum: Se puede operar en forma ms electiva en el nio preescolar o escolar segn
sintomatologa.
OTRAS PATOLOGIAS CARDIACAS EN EL RECIEN NACIDO
Arritmias en el Recin Nacido: Las ms frecuentes son taquicardia y bradiarritmia (bloqueo congnito
AV). Se vern en captulo aparte.
Compromiso cardaco secundario a asfixia neonatal
En Recin Nacido con hipoxia perinatal severa se puede producir falla miocrdica importante que puede
manifestarse como shock cardiognico por falla ventricular o como insuficiencia tricspidea transitoria.
Las alteraciones metablicas: Hipoglicemia severa, insuficiencia suprarrenal, anemia severa, tambin
pueden provocar compromiso miocrdico en RN.
Especial mencin la miocardiopata del hijo de madre diabtica que cursa con hipertrofia asimtrica del
septum e insuficiencia cardaca y que se maneja con propanolol.
MANEJO GENERAL DEL RECIEN NACIDO CON CARDIOPATIA CONGENITA
Como se ha mencionado anteriormente la mayora de las cardiopatas congnitas que se han diagnosticado
en el perodo de recin nacido van a necesitar tratamiento quirrgico.
En el perodo pre-operatorio hay varios parmetros a corregir a fin de trasladar al paciente en la mejor
forma posible al centro especializado.
1. Mantener la temperatura entre 36.5 - 37.5. La hipotermia por mala regulacin de temperatura es un
factor contraproducente. Colocar al paciente en incubadora o cuna radiante.
2. El volumen lquido a administrar debe ser adecuado a la presencia o no de insuficiencia cardaca, en
estos casos el aporte debe ser de 60 - 80 cc. X Kg. peso da.
3. O2 en hipoxemia, disnea. Evitar el uso de concentracin de O2 demasiado alta ya que en cardiopatas
ductus dependiente se puede inducir el cierre del ductus, con lo que se agrava la cardiopata.
4. Corregir las alteraciones metablicas asociadas: hipoglicemia - hipocalcemia.
5. Correccin de anemia mediante transfusin de sangre o glbulos rojos.
6. En algunos casos es necesario el apoyo con ventilacin mecnica.
7. La alimentacin debe ser fraccionada o por sonda nasogstrica en pacientes graves.
8. En casos especficos como cardiopatas ductus dependiente: Fallot extremo, atresia pulmonar,
interrupcin del cayado artico, algunos casos de TGA debe utilizarse prostaglandina E1 para mantener
el ductus permeable. Dosis PGE1: 0.03 - 0.1 microgramos/kg/minuto en infusin continua, con
ventilador mecnico disponible en caso de apnea y control de presin arterial por peligro de hipotensin.
326
9. En insuficiencia cardaca se deber manejar sta como se indica en captulo correspondiente.
10. En toda cardiopata congnita debe hacerse profilaxis de endocarditis bacteriana.
BIBLIOGRAFIA
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Pediatric Clinics of North America Vol 46. N2, April 99 p. 405-423.
2. Driscoll David J. MD. Left to Right shunt lesions. Pediatric Clinics of North America Vol 46. N2,
April 99 P. 355-368.
3. Moss and Adams: Heart Dissease in Infants, Children and Adolescents, 6th Edition,. 2000.
327
TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
EN EL NIO
Oscar Gmez V.
El gran avance alcanzado en la ciruga de estas anomalas ha cambiado radicalmente el psimo pronstico
que tienen al ser dejadas a su evolucin espontnea (60% de mortalidad en el primer ao de vida). La
calidad de la sobrevida tambin ha mejorado notablemente, habiendo llegado a la vida de adultos muchos
de ellos, con vida normal.
Hay dos clases de operaciones cardacas: las paliativas, que permiten sobrellevar emergencias, pero que
no son reparadoras; y las definitivas que, solucionan realmente el problema anatmico o fisiolgico.
Ejemplo de las primeras es las anastomosis sistmico-pulmonares (operacin de Blalock-Taussig) creadas
para aumentar el flujo de sangre al pulmn y el estrechamiento o banding de la arteria pulmonar, cuya
funcin es limitar el flujo pulmonar. Actualmente estas operaciones paliativas se limitan a poqusimos
casos, pues es preferible realizar una correccin intracardaca en forma primaria.
La ciruga intracardaca requiere del uso del corazn pulmn artificial donde el progreso se ha visto en la
mejora de los oxigenadores de membrana, en el uso de la ultrafiltracin, etc. Otro hito importante en el
diagnstico es la ecocardiografa fetal. A continuacin se analizarn las cardiopatas ms frecuentes.
COMUNICACION INTERAURICULAR
Anatmicamente se separan en dos grandes grupos: el ostium secundum (OS) y el ostium primum (OP)
o canal atrioventricular incompleto. El ostium secundum puede ser de tres tipos: central, con relacin a
la fosa oval y por detrs del seno coronario, tipo seno venoso (vecino a la vena cava superior) y tipo vena
cava inferior. El ostium primum est ubicado por delante del seno coronario y habitualmente coexiste
con una fisura del velo mitral medial, la cual no siempre provoca insuficiencia valvular. La ciruga se
indica en forma electiva despus de los 2 aos de edad, aunque la tendencia es a bajar esta edad, en todo
caso debe adelantarse si los sntomas son importantes. El diagnstico se apoya en ecocardiograma, siendo
rara vez necesario el sondeo cardaco con angiocardiografa. Habitualmente, en el caso del ostium
secundum basta con suturarlo, se colocan parches de material plstico tipo Dacrn o de pericardio slo si
los defectos son muy grandes.
En el caso del ostium primum siempre hay que cerrarlo con un parche, sea de Dacrn o de pericardio
fijado en glutaraldehdo al 0.6% y debe suturarse evitando provocar un bloqueo A-V total: la fisura
mitral se repara slo si se comprueba insuficiencia.
La mortalidad es bajsima, casi 0% en el caso del OS y de 1 a 2% en el caso del OP. Complicaciones
postoperatorias habitualmente no hay y la evolucin alejada es normal. Rara vez se presenta bloqueo A-
V que requiera marcapaso.
CANAL ATRIOVENTRICULAR COMUN COMPLETO
Presenta una comunicacin interventricular alta, ostium primum y velos aurculo ventriculares comunes.
Importa considerar exactamente la estructura de estos velos. Se encuentra un velo superior y uno inferior,
con distintos grados de insuficiencia.
El diagnstico se hace con ecocardiograma, reservndose el cateterismo cardaco para los casos en que
hay hipertensin pulmonar sistmica y hay dudas sobre la resistencia pulmonar.
Deben operarse todos los casos antes de los 5 meses de de edad, de preferencia alrededor de los 3-4
328
meses para evitar el dao pulmonar secundario a la hipertensin por flujo y las complicaciones pulmonares
infecciosas, que puede ser letales.
Lo importante en la operacin es septar adecuadamente los velos y en caso de duda debe dejarse ms
tejido para la vlvula mitral. Siempre se presenta una fisura del velo mitral, la cual se sutura slo si
presenta insuficiencia.
La comunicacin interventricular se cierra con un parche plstico (Dacrn), evitando comprometer el
haz de conduccin. El OP se cierra con un parche de pericardio fijado en glutaraldehdo, dejndose el
seno coronario generalmente hacia la aurcula derecha cuidando de no lesionar el sistema excito conductor.
El postoperatorio depende del grado de lesin pulmonar previa, lo que influir, en el tiempo que debe
usarse ventilador mecnico y de la funcin valvular.
La mortalidad actual en el Hospital Calvo Mackenna es de alrededor de 4% y en la evolucin alejada
generalmente no hay dificultades salvo las derivadas de vlvulas con algn grado de insuficiencia. Si
sta es muy acentuada, debe plantearse el recambio vlvula, aunque siempre hay que intentar plastas.
DUCTUS ARTERIOSO
Es una de las cardiopatas ms frecuentes, siendo su realidad anatmica muy conocida. El diagnstico
puede ser slo clnico, pero lo habitual es apoyarse en el ecocardiograma, especialmente en los casos con
hipertensin pulmonar. Es raro tener que efectuar sondeo cardaco.
Se operan todos los nios con insuficiencia cardaca refractaria al tratamiento mdico. En el recin
nacido y especialmente prematuros, puede intentarse su cierre con indometacina, siguindose con ciruga
si fracasa. Si no hay insuficiencia cardaca se operan en cualquier momento alrededor de los 6 meses.
Existe el peligro de endocarditis infecciosa antes de la operacin, por lo que debe hacerse profilaxis.
La operacin se hace por toracotoma izquierda.
Se prefiere seccionar el ductus, con doble sutura corrida de los cabos. De esta manera hay seguridad
absoluta de que no habr recanalizacin ni aneurismas. Otros centros prefieren la ligadura. Algunos
ductus pequeos se han cerrado usando dispositivos a travs de catteres, con buenos resultados si se
escogen bien los pacientes.
La mortalidad es prcticamente cero. Como complicacin excepcionalmente hay secuelas larngeas por
compromiso del nervio recurrente, rama del vago. La evolucin a largo plazo es sin problemas.
El caso del ductus compensador en cardiopatas con flujo pulmonar disminuido ser tratado dentro de
estas ltimas.
ESTENOSIS AORTICA
Puede ser subvalvular (diafragmtica o difusa), valvular y supravalvular (circunscrita o difusa). La ms
frecuente es la valvular. Se diagnostica mediante ecocardiografa, con medicin de gradientes.
Tradicionalmente su tratamiento era quirrgico pero ya hay experiencias con buenos resultados, mediante
dilatacin con baln (tipo valvular). El procedimiento se indica segn la gradiente de presin entre el
ventrculo izquierdo y la aorta. Para el tipo subvalvular, se opera con uno de 50 mmHg y para el tipo
valvular con 70 mmHg. En la subvalvular es habitual encontrar un diafragma fibroso de crecimiento
progresivo, que va avanzando en la base de los velos articos con cierta retraccin que lleva a la
insuficiencia, por lo que su aparicin debe adelantar la operacin. Electivamente debe operarse alrededor
de los 2-4 aos.
329
En la estenosis valvular, lo habitual es encontrar vlvula bicspide, debiendo el cirujano incidir las
comisuras hasta el anillo. Rara vez se provoca insuficiencia.
En la de tipo supravalvular hay que colocar parche de un material plstico para ampliarla (Dacrn o
Goretex), o bien de pericardio.
La mortalidad es cero y prcticamente sin complicaciones.
A largo plazo es posible que los velos se reestenosen o que aparezca otra vez un diafragma fibroso
subvalvular. En la reoperacin, si los gradientes as lo indican, ya hay que considerar el reemplazo
valvular, lo que rara vez es necesario hacer la primera vez.
A veces el anillo artico no crece y es necesario ampliarlo. La operacin de Ross-Konno agranda este
anillo, colocando en posicin artica la vlvula pulmonar propia y en reemplazo de sta un homoinjerto
pulmonar.
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
Tema muy discutido por la innegable existencia de casos en que hay cierre espontneo. Se espera el
cierre, cuando es un defecto perimembranoso relativamente chico, menos de un cuarto del dimetro
artico y sin problemas de insuficiencia cardaca o hipertensin pulmonar (HP) y sin repercusin en el
ecocardiograma.
Para el diagnstico basta con el ecocardiograma. En el nio gravemente comprometido por signos objetivos
de HP sistmica, debe completarse el diagnstico ecocardiogrfico con sondeo cardaco y
angiocardiografa, especialmente si el paciente tiene 1 2 aos y el soplo sistlico es apenas audible. Se
hacen inoperables los casos con resistencia pulmonar sobre 8 unidades prcticas, por lo que la ciruga
debe adelantarse a esta situacin.
Existen varios tipos segn la ubicacin: 1) subpulmonar o subarterial, 2) perimembranoso, 3) tipo canal
y 4) musculares. Los tres ltimos casos se operan abordando el defecto por la aurcula derecha
evitando as secuela de ventriculotoma.
El cierre habitualmente se hace con parche de Dacrn. Los resultados son excelentes. La mortalidad es
de 1 a 2%.
La peor complicacin es el bloqueo A-V total, siendo su frecuencia de 0.5%, requiriendo de marcapaso
definitivo. La evolucin a largo plazo es excelente.
El banding o cerclaje de arteria pulmonar se reserva slo para lactantes con CIV mltiples o muy
deteriorados (distrofia, bronconeumona).
COARTACION AORTICA
Segn su relacin con el ductus puede ser de tipo preductal o infantil o post ductal o adulta. Puede ser un
defecto aislado o asociado a malformaciones ms complejas.
Para el diagnstico suele bastar con la ecocardiografa bidimensional Doppler-color. Es mucho ms
delicada la coartacin preductal, pues suele asociarse a hipoplasia del istmo artico y a otras cardiopatas
(CIV por ejemplo), con sntomas de insuficiencia cardaca e hipertensin arterial acentuados, por lo que
debe operarse a la brevedad.
330
Antiguamente se efectu la reseccin de la zona coartada con anastomosis trmino terminal. Luego
apareci la tcnica del flap o colgajo con la arteria subclavia vecina, con lo que se logr una excelente
reconstitucin anatmica a corto plazo; la aparicin en el 3% de los casos de reestenosis alejadas, ha
vuelto a actualizar la anastomosis trmino terminal, con bocas ampliadas.
La coartacin tipo post ductal se opera electivamente al ao de edad, o antes si la presin arterial es
elevada. Habitualmente se hace reseccin con anastomosis trmino terminal.
En los casos de reestenosis, se est empleando la dilatacin con catteres balones con buenos resultados.
La mortalidad quirrgica de tipo pre ductal es de alrededor de 3% y la de tipo adulto prcticamente 0.
TETRALOGIA DE FALLOT
La descripcin anatmica clsica comprende una comunicacin interventricular, estenosis pulmonar
infundibular y/o valvular, dextroposicin de la aorta e hipertrofia del ventrculo derecho. La mayor o
menor importancia del grado de estenosis pulmonar, hace que se presenten variantes muy dismiles por
lo que muchas veces al referirse a este cuadro se le denomina como complejo de Fallot, abarcando desde
los casos poco sintomticos (Fallot rosado) hasta aquellos con atresia pulmonar, ductus dependientes o
con circulacin colateral arterial (Fallot extremo).
Los sntomas y procedimientos quirrgicos sern as diferentes. Tradicionalmente la ciruga se indica en
los nios sintomticos, con cianosis acentuada o an con crisis de cianosis en que puede haber prdida de
conciencia. Si no tienen problemas, la operacin se indica electivamente despus de los 3 meses de edad,
aunque ya hay tendencia en operar apenas se haga el diagnstico.
La discusin se centra en el tipo y tiempo de ciruga. Hay dos posibilidades: hacer operacin paliativa
habitualmente un shunt de Blalock-Taussig clsico (con arteria subclavia) o modificado (con uso de un
tubo plstico) y la correccin intracardaca definitiva, en que se cierra la comunicacin interventricular
con un parche de Dacrn y se reseca la estenosis infundibular pulmonar con o sin ampliacin con parche.
Hay centros que siempre hacen o prefieren efectuar la ciruga en dos etapas, empezando con un shunt de
Blalock, para seguir meses o aos despus con la ciruga intracardaca. Otros hacen esta ltima en todos
los casos y a cualquier edad.
Como siempre, es bueno encontrar un punto de equilibrio. Para ello debe analizarse cuidadosamente la
anatoma. Si sta es favorable puede procederse a la correccin intracardaca sin problemas. En caso
contrario debe hacerse un Blalock.
Los factores anatmicos a considerar son el tamao de las arterias pulmonares medidas en el lugar de
emergencia de la primera rama, tipo de circulacin coronaria, tamao del ventrculo izquierdo y
coexistencia de otras anomalas cardacas.
Las arterias pulmonares se miden de dos modos. Uno es el ndice de Mc Goon, que suma el dimetro de
ambas ramas pulmonares y lo divide por el dimetro de la aorta torcica a nivel del diafragma. Si las
arterias son normales el ndice es 2, pero se acepta la operacin intracardaca hasta con ndice 1. Bajo
ste, debe hacerse operacin de Blalock. El otro ndice es el de Nakata, que suman la superficie de las
pulmonares y la divide por la superficie corporal terica normal para esa edad. El valor normal est entre
300 y 400. Se hace correccin intracardaca si el ndice est sobre 100 y en caso contrario una operacin
paliativa.
La anomala coronaria ms frecuente a considerar es la presencia de la descendente anterior naciendo de
la coronaria derecha y avanzando por la pared anterior del ventrculo derecho, dificultndose as la
331
reseccin infundibular. En nios pequeos debe hacerse Blalock. En nios de alrededor de 4 aos puede
obviarse la estenosis infundibular mediante un tubo que conecte el ventrculo derecho con la arteria
pulmonar. Ultimamente se ha planteado resecar la zona infundibular por dentro, a travs de la aurcula
derecha, lo que preservara a la coronaria, sin tener que recurrir al tubo. Si el ventrculo izquierdo es
chico (menos del 75% de lo normal), debe evitarse la operacin intracardaca, recurriendo al Blalock.
Tambin puede dejarse para alrededor de los 3 aos la correccin intracardaca cuando se asocian patologas
complejas, como por ejemplo canal atrioventricular comn, agenesia de una rama de la arteria pulmonar,
etctera.
El diagnstico se hace con ecocardiograma y con angiocardiografa, lo cual es indispensable cuando hay
dudas del tamao de las arterias pulmonares, existencia de colaterales articas y la circulacin coronaria.
La ciruga correctora intracardaca sea primaria o posterior a una operacin paliativa de Blalock, se hace
con el procedimiento general comn de circulacin extracorprea.
La comunicacin interventricular se cierra habitualmente a travs de la aurcula derecha, con un parche
de Dacrn. Por esta va tambin se intenta resecar el infundbulo pulmonar, lo que generalmente se
acompaa de valvulotoma pulmonar. Si la reseccin infundibular es insuficiente, generalmente por
estrechez del anillo pulmonar, debe hacerse una ventriculotoma alta transanular, para completar la
reseccin infundibular y ampliar la zona con un parche que puede ser de plstico (Goretex, Dacrn) o de
pericardio fijo en glutaraldehdo.
Respecto a la insuficiencia valvular pulmonar se crea que era prcticamente inocua en el largo plazo,
pero como ya se estn advirtiendo problemas importantes, la tendencia actual es la de preservar o fabricar
velos pulmonares existiendo diversas tcnicas. Para el caso de atresia pulmonar con ausencia del tronco
de la arteria misma, lo ptimo es recurrir a homoinjerto, solucin que requiere de un banco el que tiene
problemas logsticos de importancia. Tambin es posible fabricar una vlvula monocspide, con la propia
vlvula pulmonar o con pericardio o tomarla de un homoinjerto.
Los partidarios de hacer siempre ciruga intracardaca y que se encuentran con arterias pulmonares muy
pequeas, dejan sin cerrar la comunicacin interventricular, ampliando al mximo posible el paso hacia
las diminutas arterias pulmonares, las que crecern a futuro por el mayor flujo.
En nuestro centro (HLCM) la mortalidad global de la ciruga intracardaca es de 1-2%. En un grupo de
17 casos con correccin primaria precoz, menor a un ao de edad no se tuvo mortalidad, lo que refuerza
el concepto de que con anatoma favorable es mejor proceder directamente a su correccin, evitando
secuelas de las operaciones paliativas, especialmente ahora que hay evidencias en el sentido que estos
enfermos se van deteriorando por aumento de la hipertrofia cardaca y aparicin de deterioro mental por
la desaturacin arterial.
A largo plazo estos enfermos estn casi todos en capacidad funcional 1 (NY Heart Association).
ATRESIA TRICUSPIDEA
La ausencia de vlvula tricuspdea obliga a que la sangre fluya por una comunicacin interauricular
hasta el lado izquierdo del corazn pasando por una comunicacin interventricular a un ventrculo derecho
rudimentario y de aqu a la arteria pulmonar. El cuadro clnico depende del flujo pulmonar, el que
habitualmente es bajo, producto de CIV restrictivo con estenosis pulmonar. En este caso habr cianosis
de diferentes grados. De haber hiperflujo pulmonar se producir insuficiencia cardaca.
El diagnstico se hace con ecocardiografa y angiocardiografa. Este ltimo para determinar el tamao
de las arterias pulmonares (ver Tetraloga de Fallot).
332
Existen dos alternativas quirrgicas: operacin paliativa (Blalock, Glenn: anastomosis directa de vena
cava superior a arteria pulmonar derecha); y operacin correctora, no anatmica, sino que oximtrica y
que consiste en conectar la aurcula derecha a la arteria pulmonar, cerrando la comunicacin
interauricular.(operacin de Fontn).Hay dos tipos de conexiones para derivar la sangre de la vena cava
inferior a la arteria pulmonar: a) mediante parche lateral intra-auricular y b) mediante un tubo extracardaco.
En ambos casos generalmente se deja una fenestracin regulada hacia la aurcula izquierda para descargar
eventuales alzas de presin en el sistema pulmonar.
Si bien es cierto que el corto y mediano plazo, en enfermos con anatoma favorable y resistencia pulmonar
normal los resultados son buenos, hay indicios que despus de 10 15 aos la funcin miocrdica se
deteriorara, siendo a estas alturas, el transplante cardaco la nica solucin.
Para indicar las conexiones atriopulmonares, se requiere arterias pulmonares de tamao normal. Adems,
la resistencia pulmonar arteriolar debe ser no mayor de 2 Unidades prcticas.
En tercer lugar, se requiere que la vlvula mitral o la que finalmente haga de vlvula aurculo ventricular
sistmica sea normal, sin insuficiencia ni estenosis. El electrocardiograma debe mostrar ritmo sinusal y
la contractibilidad y tamao del ventrculo izquierdo deben ser normales, para lo que se mide presin
final de distole y masa ventricular.
Si se es estricto en estas condiciones y con un buen manejo post operatorio, es posible conseguir excelentes
resultados, con mortalidad bajo 10%.
Hay autores que efectan estas operaciones despus de los 4 aos y otros a cualquier edad. En nuestro
centro, se hace electivamente a los 3 aos, pero si el paciente es sintomtico puede adelantarse hasta los
2 aos.
Bajo esta edad se realiza un Blalock si el paciente tiene menos de 3 meses o una anastomosis de cava
superior a arteria pulmonar, si tiene sobre 3 meses, que sirve de adelanto a la conexin bicavo-pulmonar
o total definitiva.
TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
En esta malformacin la aorta con sus arterias coronarias nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar
lo hace del ventrculo izquierdo. Se establecen as dos circulaciones paralelas, una sistmica y otra
pulmonar. Para la sobrevivencia del paciente debe haber mezcla entre ambos sistemas, lo que puede
producirse por comunicacin interauricular (CIA), interventricular (CIV) o un ductus. Los casos con
CIV son los menos y como el ductus tampoco es frecuente, al menos de tamao importante, la mezcla
habitualmente depende del tamao de la comunicacin interauricular.
El diagnstico se establece con gran exactitud con ecocardiograma incluyendo la anatoma de arterias
coronarias. Si la CIA es chica y no es posible implementar la ciruga de inmediato, debe procederse a la
septostoma de Rashkind para agrandarla.
La ciruga es correctora. Existen dos alternativas:
- Una es la correccin intra auricular (Mustard, Senning) en que mediante parches de aurcula o pericardio
se invierte la circulacin venosa a nivel auricular.
- Otro tipo de ciruga es el que consiste en invertir las arterias aorta y pulmonar retransponiendo las
arterias coronarias (operacin de Jatene o switch arterial). Todos los centros que la han iniciado han
presentado elevada mortalidad inicial, la que va bajando con la mayor experiencia, hasta llegar a cifras
de 1 a 3% para la transposicin simple, por lo que actuamente es la tcnica de eleccin.
333
Haba duda sobre cmo se adaptara la vlvula pulmonar a hacer la funcin de aorta, con presin sistmica
y si hubiese crecimiento de las arterias coronarias retranspuestas. La evolucin de ambas incgnitas ha
sido favorable.
Para efectuar la operacin de Jatene se requiere que la funcin y tamao del ventrculo izquierdo sea
adecuado al trabajo de mantener la circulacin sistmica. Para ello se evala la presin de ambos
ventrculos, debiendo ser la relacin VI/VD mnima de 0.60. Esta condicin se observa en el perodo de
recin nacido, con seguridad hasta los 10 das de vida y en algunos casos hasta los 15 das y en casos con
comunicacin interventricular o ductus que por su shunt mantienen sobrecargado el ventrculo izquierdo.
Tambin se evalan las arterias coronarias, siendo los casos ms favorables cuando hay dos arterias
haciendo de sus respectivos senos de Valsalva.
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
La combinacin de diversos grados de desplazamientos hacia el ventrculo derecho del velo anterior
tricuspdeo con la zona atrializada de este ventrculo, provoca cuadros de sintomatologa con variados
grados de cianosis, insuficiencia cardaca y de arritmias de tipo Wolf-Parkinson -White.
El diagnstico se hace con ecocardiograma; no es indispensable la angiografa. Es importante el
electrocardiograma y Holter para identificar arritmias.
Se operan los enfermos slo sintomticos.
Algunos dan graves problemas desde recin nacidos con gran dilatacin de la aurcula derecha y dificultad
al paso de sangre al pulmn. A esta edad, por su gran cianosis, se intenta ayudarlos con operacin de
Blalock, siendo los resultados malos.
Los casos menos severos, con sntomas a mayor edad se operan alrededor de los 4-6 aos, efectundose
ciruga intracardaca, en la cual hay que restituir la funcin de la vlvula tricspide, sea con plasta o con
reemplazo valvular y efectuar una plasta de la zona atrializada del ventrculo para mejorar su capacidad.
Si se encuentra la arritmia de Wolf-Parkinson- White u otra debe hacerse mapeo epicrdico para localizar
los haces de conduccin anmalos y as seccionarlos. Si esto no se hace, deben indicarse antiarrtmicos
en el perodo post operatorio (lidocana, procanamide) y durante seis meses despus.
La mortalidad es entre 5 y 10% y el seguimiento alejado habitualmente es bueno, salvo que no pueden
controlarse arritmias.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL
Es una anomala que obliga a hacer sin demora su diagnstico, seguido rpidamente de ciruga. Se
caracteriza porque las venas pulmonares no llegan a la aurcula izquierda, sino que lo hacen a la aurcula
derecha mediante diversas clases de conexiones que a menudo son estrechas lo que provoca la gravedad
del cuadro al generarse condiciones que llevan al edema pulmonar.
Las venas se juntan en una cmara colectora, detrs del corazn y hay tres tipos, segn como sea la
conexin:
1. Supracardaco. La conexin es por una vena vertical que termina en la vena innominada y de aqu en
vena cava superior derecha.
2. Cardaca.
a) Directa a aurcula derecha.
b) Al seno coronario.
3. Infracardaca. La conexin cruza el diafragma en direccin al sistema porta del hgado y de aqu llega
a la vena cava inferior.
334
El ms obstructivo es el infradiafragmtico, seguido por el de tipo vena vertical. El menos obstructivo es
el de tipo seno coronario.
Para la sobrevivencia del enfermo se requiere adems de una comunicacin interauricular (CIA) para
que pase sangre a la aurcula izquierda y de aqu al ventrculo izquierdo y aorta. Si esta CIA es chica, es
otro obstculo importante.
El diagnstico se hace con ecocardiograma bidimensional con Doppler color. Rara vez se requiere
cateterismo.
La operacin se hace de urgencia y consiste en anastomosar la cmara colectora de las venas pulmonares
a la aurcula izquierda y ligando la conexin. En el caso del DVPAT a seno coronario, se procede a
destecharlo, unindolo a la CIA y cubriendo esta amplia comunicacin con un parche.
La recuperacin es habitualmente completa, aunque la mortalidad operatoria est alrededor de 5%. En el
post operatorio alejado, a veces, aparecen estrecheces de las venas pulmonares, lo que tiene psimo
pronstico.
INTERRUPCION DE ARCO AORTICO
Patologa poco frecuente en que la circulacin distal a la interrupcin se hace a expensas de un ductus
amplio.
Existen tres tipos, segn sea el lugar de emergencia de arterias carotidas y subclavias. Tiene indicacin
quirrgica en perodo de recin nacido, debindose cerrar adems una comunicacin interauricular que
existe casi siempre. Antes de la operacin se usa prostalglandina cuando hay amenaza de cierre del
ductus.
SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
Dentro de las cardiopatas congnitas es la primera causa de muerte en el primer ao de vida.Bsicamente
hay falta de desarrollo del lado izquierdo del corazn, especialmente del complejo vlvula mitral,
ventrculo izquierdo y aorta. La opcin quirrgica se elabora en obtener un corazn univentricular. En el
perodo de recin nacido se hace la operacin de Norwood, que bsicamente consiste en utilizar la arteria
pulmonar para reconstituir la aorta hipoplsica y en realizar un shunt a la arteria pulmonar distal sea con
un Blalock modificado o la tcnica de Sano(conducto entre ventrculo derecho y arteria pulmonar).
Alrededor de los 5-6 meses se hace una operacin de Glenn (unin de vena cava superior a arteria
pulmonar) con desconexin del shunt . Entre los 2y 3 aos se efecta finalmente una operacin de
Fontan.
Es una de las cardiopatas de ms difcil manejo, con mortalidad variable, la que debera descender con
mayor experiencia.
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336
ARRITMIAS EN PEDIATRIA
Erna Lueg F
ARRITMIAS PRESENTES EN EL PACIENTE PEDIATRICO
Arritmia Sinusal o Respiratoria o Fisiolgica
Es un hallazgo normal. No es una alteracin del mecanismo de produccin del impulso, sino una expresin
de la presencia de controles neurorreguladores intactos.
BRADIARRITMIAS
Es un ritmo ocasionalmente lento, puede resultar de falla del ndulo sinusal para producir descargas
normales o falla en la distribucin del impulso.
1) Bradicardia sinusal: Frecuencia baja para la edad, con conduccin normal hacia los ventrculos. Es
un hallazgo normal en los atletas. Hay condiciones patolgicas que pueden causar bradicardia como
hipoxemia, acidosis, hiperkalemia, hipotermia, hipertensin intracraneana, hipotiroidismo,
intoxicaciones (digital, muscarnicos).
2) Enfermedades del Ndulo Sinusal: (parosinusal; bloqueo sinoauricular, sndrome de taquicardia-
bradicardia), ciruga auricular (reparacin de TGA con tcnica de Senning; reparacin de DV PAT;
CIA). Los sntomas son fatiga y sncope. Pueden requerir marcapaso.
3) Bloqueo Aurculo-Ventricular: (trastornos en la transmisin del impulso cardaco). Puede presentarse
en 3 grados:
- Bloqueo AV de primer grado: solo P-R prolongado sin compromiso hemodinmico. Se observa en
ERA; CIA; uso digital.
- Bloqueo AV de segundo grado: la conduccin AV falla en forma intermitente. Ej.: ritmo de Wenkebach
o Mobitz I: hay una prolongacin progresiva del P-R hasta que un latido sinusal no se conduce.
Tipo Motriz II (bloqueo 2:1) se ven en intoxicaciones o enfermedades cardacas orgnicas.
- Bloqueo AV de tercer grado o completo: se produce una falla completa del impulso elctrico para
llegar a los ventrculos. Aurcula y ventrculo laten independientemente. La frecuencia auricular es
mayor que la ventricular.
El Bloqueo AV completo puede ser:
1. Congnito
2. Adquirido
1. Bloqueo AV Congnito: Generalmente se diagnostica in tero, encontrndose frecuencias anormales
bajas, menos de 60-80 latidos por minuto. De gran utilidad para el diagnstico es la ecocardiografa
fetal. La bradicardia crnica en el feto puede producir hidrops fetal por insuficiencia cardaca. En
estos casos el parto debe ser en un lugar donde existe la posibilidad de colocar un marcapaso al R.N.
Hay una relacin entre bloqueo AV congnito y existencia de enfermedades del colgeno en la madre
(lupus). Todas las madres con nios nacidos con bloqueo AV total deben ser estudiadas investigando
colagenopata. Riesgo de otro nio con bloqueo 16%.
En el R.N. el bloqueo AV congnito puede presentarse en forma aislada o asociada a cardiopata
congnita en un 15-25% de los casos (ej.: ventrculo nico, inversin ventricular o L-TGA).
2. Bloqueo AV Total Adquirido:
Causas:
- Ciruga cardaca cerca de la unin (canal aurculo-ventricular; Fallot, en pacientes con inversin
ventricular al corregir estenosis pulmonar o defecto interventricular).
- Endocarditis o miocarditis (difteria).
- La sintomatologa: sncope, muerte sbita depende del origen del bloqueo. En el bloqueo por encima
del haz de His incidencia es baja. Si el bloqueo es bajo el haz de His el sncope y muerte sbita son
ms comunes.
337
Tratamiento del Bloqueo AV Total:
Medicamentos: (Solo accin muy transitoria o an sin respuesta).
a) Atropina 0.01 - 0.03 mg/kg/. EV:
b) Isoproteronol en infusin continua (0.1 - 0.3 microgramos/kg/min.) - marcapasos transitorio en
caso de requerirlo, hasta se decida marcapasos definitivo.
Marcapasos definitivo indicacin:
a) Cuando el bloqueo ha inducido insuficiencia cardaca.
b) El paciente que ha presentado un sndrome de Stock Adams (una o varias crisis) y habiendo
descartado causa neurolgica.
c) Recin nacidos y lactantes con frecuencia de menos de 55 latidos por minuto aunque no haya
presentado Stock Adams, en nios frecuencia menos de 45, y en adolescentes menos de 40 por
minuto.
d) Pacientes con QRS prolongado ( bloqueo bajo el haz de His tiene incidencia de muerte sbita ms
alta).
e) Bloqueo AV Total post quirrgico que no desaparece en 2 semanas post intervencin.
f) Enfermedad del ndulo sinusal en que hay perodos de bradicardia - taquicardia, ambos sintomticos.
TAQUIARRITMIAS
Son arritmias de frecuencia alta. Se producen cuando un foco ectpico, genera un impulso ms rpido
que la frecuencia de descarga de ndulo sinusal y asume el control generando una taquicardia ectpica.
Las taquiarritmias se dividen en:
a) Supraventricular
b) Ventricular
Dependiendo del sitio de origen del impulso anormal. Si el origen del impulso es por encima de la
bifurcacin del haz de His o bajo ella. Esta clasificacin es til para determinar su etiologa y tratamiento.
a) Taquicardia Paroxstica Supraventricular.
Es la arritmia sintomtica ms frecuente en el nio. Se puede presentar a cualquier edad, incluso en la
vida intrauterina. El perodo de mayor riesgo es entre la etapa de recin nacido y los 4 meses de edad, ya
que pueden presentar una insuficiencia cardaca en el 40% de los casos.
La frecuencia cardaca en TPSV es de 200 a 300 por minuto. Las ondas P pueden o no ser visibles.
Los complejos QRS son finos, menos de 80 milisegundos.
Factores etiolgicos de TPSV en nios
- No precisados 40 - 50%
- Sndrome WPW 21%
- Otros factores (sepsis, miocarditis, fiebre, simpaticomimtico) 15 %
- Asociados a cardiopata congnita 9 %
- Post operado ciruga cardaca 9 %
- Cardiomiopatas 4 %
Mecanismos Electrofisiolgicos de TPSV:
Son variados. Los ms frecuentes son:
a) Re-entrada a nivel del ndulo aurculo-ventricular.
b) Re-entrada a nivel de una va lateral anmala: WPW, P-R corto con onda delta o sndrome de Lown
Ganon Levine: intervalo P-R corto, sin onda delta. Este mecanismo requiere la presencia de una
conexin elctrica accesoria o haz paraespecfico entre aurculas y ventrculos, que produzca o mantenga
un circuito de re-entrada.
338
c) Re-entrada a nivel del ndulo sinusal.
d) Focos ectpicos a nivel de la aurcula.
La sintomatologa depende de la edad de presentacin. La crisis de TPSV en el recin nacido y lactante
menor son severas presentndose con palidez, irritabilidad, disnea, dificultad en la alimentacin y vmitos.
Si la taquicardia persiste por ms de 24 horas se pueden desencadenar sntomas de insuficiencia cardaca.
En el nio mayor se observa: palidez, precordalgia, palpitaciones y pueden llegar al sncope.
El pronstico de la TPSV depende de la edad de presentacin. En el 1er. ao de vida la tendencia a
recidiva es mayor.
Tratamiento de la TPSV
1) Tratamiento Agudo: constituye una emergencia y debe ser dirigido a detener la taquicardia.
a) Maniobras vagales (masajes carotdeo, reflejo de arcada, poco efectivos. La compresin ocular
no debe efectuarse en el nio. El reflejo de inmersin, es til en nios que no estn graves o en
estado de insuficiencia cardaca ni shock. Consiste en colocar una bolsa plstica con hielo o un
pao mojado en agua con hielo sobre la cara del nio por 5 a 15 segundos. En el nio mayor se le
pide que introduzca la cara en agua helada durante 10 - 15 segundos (comprimiendo la narz).
b) En paciente con inestabilidad hemodinmica, insufiencia cardaca o taquicardia de larga duracin.
Se usa cardioversin elctrica, dosis: 0.5-1 watt seg/kg. Sedacin previa. En pacientes en tratamiento
digitlico, se recomienda administrar previamente lidocana (1 mg/kg/EV). Debe vigilarse la va
area. Tener al paciente con va venosa.
c) Adenosina ev: es el tratamiento farmacolgico actual, ya que logra conversin al ritmo sinusal en
10 a 20 segundos, es la dosis de eleccin en crisis de TPSV.
Dosis: 100 microgramos/kilogramo/dosis.
d) Digitlicos de accin rpida (Cedilanid) a dosis de impregnacin segn la edad y peso. Colocar la
mitad inicial y luego 1/4 y 1/4 dividido cada 8 horas. No debe usarse si sospecha WPW.
e) Si no hay respuesta: Otras drogas que se pueden utilizar son: Propanolol EV, utilizado en UCI ya
que puede producir bradicardias severas e hipotensin.
Dosis: 0.01 - 0.1 mg/kg. EV.
Verapamil: (Solo en nios mayores de 1 ao y que no hayan recibido propanolol ya que es un
potente depresor miocrdico): dosis: 0,1 mg/kg/dosis en bolo, en dos minutos.
Amiodarona: dosis: 3 - 6 mg/kg. EV o en infusin continua (monitorizado).
f) Estimulacin mediante marcapaso auricular rpido, 10 a 20 latidos por minuto por sobre la frecuencia
auricular y mantener por 60 y luego discontinuar.
Esta tcnica ms efectiva que maniobras vagales o medicamentos, debe efectuarse en centro
especializado que cuente con personal entrenado y equipo de catteres adecuados.
2) Tratamiento Crnico: Debe efectuarse post crisis ya que la TPSV tiende a recurrir. Se usan:
a) Digitlicos va oral: (no en WPW)
b) Betabloqueadores (propanolol: 1-2 mgr/kg/da; atenolol 1 - 2 mg/kg/da en una dosis)
c) Asociacin de digitlico ms beta bloqueador
d) Bloqueadores del calcio: Verapamil: dosis 2 - 5 mg/kg/da, dividido cada 8 horas.
e) Amiodarona: dosis: 2.5 a 5 mg/kg/da.
f) Flecainide: dosis: 2 - 5 mg/kg/da oral, dividido cada 8 horas.
En caso de WPW:
a) No usar digitlico (riesgo de fibrilacin ventricular).
b) Usar: amiodarona o propanolol o verapamil
339
En el S. Lown-Ganon-Levine: Igual que WPW.
En TPSV recidivantes que no ceden a tratamiento mdico, en la actualidad se usan tcnicas
electrofisiolgicas y modificacin del NAV o ablacin de haces paraespecficos accesorios con corriente
continua o radiofrecuencia. La ablacin por radiofrecuencia se usa en centros especializados en tratamiento
de TPSV por haces accesorios con xito variable de 85 - 95%.
En otros casos hay que recurrir a la reseccin quirrgica de estos haces.
Otras Arritmias de Frecuencia Rpida
Flutter Auricular: Es menos frecuente en nios que la TPSV.
La caracterstica tpica en el ECG, en el D2 largo es la actividad auricular rpida, regular con configuracin
de diente de sierra.
La aparicin de flutter auricular generalmente representa enfermedad estructural subyacente grave, se ve
en post-operado de cardiopatas complejas (Mustard - Senning); en intoxicacin digitlica, en enfermedad
reumtica.
Tratamiento:
a) Cardioversin
b) Digitlico o digitlico ms propanolol o quinidina
Manejo de Flutter Crnico. Mantener con:
1. Digitlico (til en 44%) o digitlico ms quinidina.
2. Amiodarona
3. Quinidina
El propanolol solo o asociado no es til.
Fibrilacin Auricular: Frecuencia auricular alta 300 - 700 por minuto. Es irregular, QRS normal.
Causas: Enfermedad reumtica, enfermedades congnitas de la mitral, hipertiroidismo, defecto
interauricular, tumores, enfermedades Ebstein, post ciruga auricular.
Tratamiento Agudo:
Segn compromiso hemodinmico.
a) Cardioversin elctrica
b) Digitalizacin. El digitlico se puede asociar a propanolol o procanamida.
Tratamiento Crnico:
Digitlico o digitlico ms quinidina o amiodarona.
Taquicardia ventricular:
Es infrecuente en nios. Se puede asociar a malformaciones cardiovasculares subyacentes, alteraciones
electrolticas, dao miocrdico severo (miocarditis, miocardiopata), tumores miocrdicos (tumores de
clulas de Purkinje), intoxicacin digitlica, sndrome de QT prolongado, tambin puede ocurrir en
corazn normal.
Se define como tres o ms extrasstoles ventriculares seguidos. Los complejos ventriculares son anchos
y la frecuencia es de 140 - 150 latidos por minutos.
La taquicardia ventricular debe diferenciarse de la TPSV con conduccin aberrante. El tratamiento debe
ser de urgencia ya que puede llevar a insuficiencia cardaca o fibrilacin ventricular.
Tratamiento:
- Infusin de lidocana en bolo EV: 0.5 - 1 mg/kg/dosis.
Despus de 2 bolos, infusin continua. Si no responde se puede usar bretillo, amiodarona o fenitona.
- Con compromiso hemodinmico importante: cardioversin. No usar digitlicos ni verapamil.
340
Tratamiento crnico:
- Fenitona: oral 2 a 5 mg/kg/da (2-3 dosis)
- Mexiletina: oral 3 - 4 mg/kg/da (c/8 horas)
-Quinidina: oral 15 - 60 mg/kg/da
-Sotalol: dosis: 100 mgr/mt2/da, en tres dosis
Tratamiento quirrgico en casos especiales, cuando hay focos que se originan en tumores (hamartoma).
Los b-bloqueadores estn especficamente indicados en el tratamiento de taquicardia ventriculares
asociadas a QT prolongado o inducidas por ejercicio, algunas miocardiopatas, ventrculo derecho
arritmognico: con funcin ventricular relativamente conservada y en algunas arritmias post-ciruga
cardaca.
En sndrome de QT prolongado en ocasiones especiales requieren colocacin de desfibrilador implantable.
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341
ENDOCARDITIS INFECCIOSA (EI)
Jaime Palacios A.
DEFINICION
Enfermedad infecciosa, causada por bacterias u hongos que invaden el endocardio. La infeccin afecta
velos valvulares, cuerdas tendneas, anillos valvulares, endocardio mural, endotelio vascular de la aorta
o ductus arterioso persistente. Tambin puede comprometer cuerpos extraos tales como: parches
intracardacos, shunt sistmico-pulmonar, conduits y vlvulas protsicas
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia: 1 en 1000 nios hospitalizados.
En poblacin general la incidencia es entre 1.7- 7 por 100.000 personas-ao
El 70% de las EI en nios, es en portadores de cardiopata congnita, de ellos al menos el 40% fueron
sometidos a ciruga cardaca (en especial cardiopatas cianticas)
ETIOLOGIA
Vlvulas nativas en cardiopatas congnitas o valvulopatas:
- Estreptococo viridans 30-40 %
- Estafilococo aureus 20-25 %
- Estafilococo epidermidis +/- 5 %
- Enterococo 10 %
- Estreptococo pneumoniae 2 %
- Grupo HACEK 15-30 %
HACEK: Haemophilus, Actinobacillus,Cardiobacterium, Eikinella y Kingella.
En drogadictos intravenosos:
- Staphilococo aureus > 60%
- Estreptococo y Enterococo 20%
- Bacilos Gram negativos 10%
(Pseudomona aeruginosa, Serratia marcesens)
- Hongos 5%
En prtesis valvulares o conductos: 5-10% de todas las EI:
- Staphylococo 45-50%
- Gram negativos 20-30%
- Hongos 10-12%
Cultivo negativo 5-15%
PATOGENIA
La EI puede ocurrir en una vlvula normal en caso de sepsis por un agente virulento (S. aureus, S.
pneumoniae, N. gonorreae, H. influenzae), o lo que es ms frecuente en una vlvula anormal, prtesis
valvular o defecto cardaco congnito por agentes menos virulentos (S. viridans, S. epidermidis, cndida
albicans).
Los defectos cardacos, causan flujos turbulentos que daan el endotelio permitiendo la formacin de
cogulos de plaquetas y fibrina, que pueden ser colonizados durante una bacteremia.
342
Las cardiopatas congnitas o adquiridas, son factores predisponentes a la EI. Procedimientos dentales,
quirrgicos o instrumentaciones causan bacteremias; catteres intracavitarios o en grandes vasos, tambin
predisponen a EI.
FACTORES PREDISPONENTES
Cardiopatas congnitas no operadas:
- CIV
- CIV ms insuficiencia artica
- Ductus arterioso persistente
- Estenosis artica
- Aorta bicspide
- Tetraloga de Fallot
Cardiopatas congnitas operadas:
-Cardiopatas congnitas cianticas complejas con parches o tubos protsicos (Fontan, Glenn)
- Prtesis valvulares (artica)
Baja incidencia de EI en el primer mes post-operatorio, aumenta el riesgo a travs del tiempo
Recin Nacidos Prematuros:
- Uso de catteres intravenoso producen EI derecha (tricspide)
Otras causas :
- Marcapasos
- Fstulas arteriovenosas
- Pacientes inmunodeprimidos
- Drogadictos intravenosos
- Catteres intravenosos
- Hiperalimentacin
El cuadro clnico caracterstico es una trada de fiebre, soplos cardacos y fenmenos emblicos
Sntomas inespecficos:
- Fiebre prolongada (95%), anorexia, palidez, sudoracin nocturna, escalofros, baja de peso, mialgias,
malestar general y cefaleas.
Signos cardacos:
- Soplos de reciente aparicin o cambios de un soplo preexistenete (85%)
- Insuficiencia cardaca (67%)
- Dao valvular y derrame pericrdico
Signos emblicos o inmunolgicos:
- Cutneos (30%): lesiones de Janeway, ndulos de Osler, hemorragias en astillas subungueales (raras
en nios).
- Embolias pulmonares, en EI del lado derecho o shunt izquierda a derecha.
- Embolias en SNC (30%)
- Renales: glomerulonefritis, hematuria microscpica
- Esplenomegalia (30%).
- Artritis y artralgias.
- Hemorragias subconjuntivales y retinales (manchas de Roth).
343
DIAGNOSTICO
Se basa fundamentalmente en la bacteriologa y los hallazgos ecocardiogrficos, ms la clnica.
Durack y col. de la Universidad de Duke, public criterios que sirven para establecer el diagnstico
clnico definitivo de EI.
CRITERIOS DE DUKE
Definicin de Trminos
Criterio Mayor
1. Hemocultivos positivos:
a) Microorganismos tpicos de EI en ausencia de foco primario: Estreptococo viridans, S. bovis,
grupo HACEK, Estafilococo aureus o Enterococo.
b) Bacteremia persistente: 2 ms hemocultivos (+) separados al menos 12 hrs. 3 cultivos (+)
separados al menos 1 hora
2. Evidencia de compromiso endocrdico:
a) Ecocardiograma positivo: vegetaciones oscilantes, abscesos, perforacin valvular, dehiscencia
parcial de vlvula protsica.
b) Regurgitacin valvular nueva.
Criterio Menor
1. Condicin cardaca predisponente: prolapso vlvula mitral, aorta bicspide, cardiopata congnita o
reumtica, abuso de drogas intravenoso.
2. Fiebre
3. Fenmenos vasculares: embolia arterial, embolia pulmonar sptica, aneurismas micticos, hemorragias
intracraneanas, hemorragias retinianas, lesiones de Janeway.
4. Fenmenos inmunolgicos: glomerulonefritis, ndulos de Osler, manchas de Roth, factor reumatodeo.
5. Hemocultivos positivos, no reuniendo criterio mayor.
6. Ecocardiograma positivo: no reuniendo criterio mayor.
Criterio diagnstico
EI definitiva:
- Criterio patolgico:
- Cultivo positivo
- Vegetaciones o abscesos confirmado por histologa
- Criterio clnico:
- 2 criterios mayores
- 1 criterio mayor y 3 menores
- 5 criterios menores
EI posible: hallazgos sugerentes EI que no clasifican en definitiva ni en rechazo
Descartada o rechazo:
- Diagnstico distinto que justifica los hallazgos
- Resolucin de las manifestaciones clnicas con 4 das de tratamiento antibitico o menos.
- Sin evidencia histolgica de EI en ciruga o en autopsia tras 4 das o menos de tratamiento antibitico
Otras enfermedades infecciosas, neoplasias y mesenquimopatas.
344
LABORATORIO
Hemocultivos: Se debe tomar 3 a 6 hemocultivos, separados por 60 ms minutos entre s y en diferente
sitio, aunque no exista fiebre, ya que la bacteremia es continua. El volumen de muestra recomendado es
2 ml en lactantes, 4 ml en preescolar y 6 ml en escolares, de sangre venosa (la sangre arterial no ofrece
ventajas).
Cultivos de orina, LCR, de lesiones cutneas o de abscesos.
Hemograma: anemia normoctica y normocrmica, leucocitosis con desviacin a izquierda.
VHS: alta.
PCR: alta.
N.Ureico y creatinina: elevados.
Factor reumatodeo (+). Hipocomplementemia. Hipergammaglobulinemia.
Sed Orina: hematuria microscpica, piuria, proteinuria.
Ecocardiograma Transtorxico es el procedimiento ms til para el diagnstico de EI, permite detectar
vegetaciones de 2 mm de dimetro, determinar su tamao y localizacin. La sensibilidad es de 80- 90%.
Con Doppler-color se evala la funcin valvular.
Ecocardiograma Transesofgico se utiliza en adulto y en nios obesos
ECG no til en diagnstico de EI. Puede ser normal, o presentar taquicardia, arritmias y bloqueos de
distinto tipo.
COMPLICACIONES en 50 a 60% de los nios con EI
- Insuficiencia cardaca congestiva, secundaria a dao valvular mitral y/o artico
- Abscesos miocrdicos o de anillos valvulares.
- Embolias en SNC (meningitis, isquemia o infarto, absceso cerebral, encefalopata, rotura de aneurisma
mictico)
- Embolias pulmonares, renales, esplnicas, cutneas, msculo esquelticas y otros
- Aneurismas micticos
- Roturas del seno de Valsalva
- Defectos septales adquiridos
- Arritmias, bloqueos
- Disfuncin valvular, perforacin de velos, ruptura de cuerdas tendneas
- Oclusin de shunt sistmico-pulmonares
- Disfuncin de vlvulas protsicas, parches intracardacos
Mortalidad 20 -25%.
TRATAMIENTO
Manejo hospitalizado, con apoyo de cardilogos e infectlogos.
Manejo de la insuficiencia cardaca.
Tratamiento de las complicaciones
Antibiticoterapia adecuada, bactericida, duracin mnima de 4 semanas, va intravenosa, y combinaciones
sinrgicas.
Realizar controles bacteriolgicos (hemocultivos), durante el tratamiento, y hasta 8 semanas despus de
terminado.
EI por Streptococccus
El tratamiento depende de la sensibilidad a la penicilina. Cepas con concentracin inhibitoria mnima
(CIM) 0.1 g/ml, se consideran penicilino sensible. Tratamiento por 4 semanas con Penicilina G
intravenosa 200.000-300.000 U/kg/da, cada 4 horas. Se puede asociar gentamicina 3mg/kgda. Alternativa,
345
ceftriaxona 100mg/kg/da iv/im. Vancomicina en alrgicos a penicilina.
Sensibilidad intermedia (CIM 0.1 g/ml y 0.5 g/ml ), requiere tratamiento combinado por 4 semanas
de penicilina G, ampicilina o ceftriaxona con gentamicina por las 2 primeras semanas.
Strepto. viridans y otros estreptococos de alta resistencia (CIM 0.5g/ml) deben ser tratados con el
mismo esquema antibitico para enterococo.
EI por enterococcus
Endocarditis por enterocco es infrecuente en nios. Es difcil tratar, por su relativa resistencia a penicilina
(CIM media 0.2 g/ml), ampicilina, y su resistencia variable a vancomicina y aminoglicsidos. Es
resistente a las cefalosporinas. Se requiere combinar antibiticos que tengan accin sinrgica, para alcanzar
niveles bactericidas, penicilina G, ampicilina 200-300 mg/kg/da o vancomicina ms gentamicina por 4
a 6 semanas.
EI por staphylococcus aureus
La mayora de los estafilococos son resistentes a penicilina , resultado de la produccin de -lactamasas,
por esto todas las terapias deben incluir antibiticos penicilina resistente.
Tratamiento intravenoso mnimo 6 semanas con cloxacilina 200mg/kg/da, fraccionada cada 6 horas,
se puede asociar gentamicina 3 mg/kg/da, cada 8 horas, los 3 a 5 primeros das de terapia.
En alergia a penicilina y /o en caso de S. aureus meticilino resistente usar vancomicina 40-60 mg/kg/da
cada 8 horas. Cefalosporinas tambin constituyen alternativa en pacientes alrgicos a penicilina.
EI en material protsico, vancomicina ms rifampicina durante 6 semanas, asociado a gentamicina por 2
semanas.
EI por gram negativos
El grupo HACEK es la causa ms frecuente de EI en nios. Tratamiento con ceftriaxona u otra
cefalosporina de tercera generacin sola o ampicilina ms gentamicina, por 4 semanas.
Otra bacterias gram (-), como escherichia coli, pseudomonas aeruginosa o serratia marcescens, son rara
causa de EI. Se recomienda tratamiento mnimo de 6 semanas con cefalosporina (Ceftazidima) ms
aminoglicsido.
EI por hongos
Anfotericina B sigue siendo el ms efectivo, para la mayora de las infecciones por hongos.
La remocin quirrgica de material protsico est indicado, y el debridamiento de tejidos infectados
puede ser requerido para la cura microbiolgica.
Endocarditis cultivo negativo
Ceftriaxona y gentamicina, asociada a penicilina -lactamasa resistente. La duracin recomendada es 6
semanas.
El tratamiento antibitico se resume en la tabla 1.
TRATAMIENTO QUIRURGICO indicado en fase aguda de EI
- Insuficiencia cardaca congestiva refractaria secundaria a insuficiencia valvular o protsica
- Infeccin persistente
- Embolias recurrentes
- Abscesos miocrdicos o anulares
- EI por hongos
- Aneurismas micticos
- Rotura de seno de Valsalva
- Disfuncin o dehiscencia de prtesis valvular.
346
La infeccin activa no contraindica la operacin; la remocin de vegetaciones o el reemplazo valvular
pueden salvar la vida.
Tabla N 1
Tratamiento antibitico de Endocarditis Infecciosa
Etiologa Droga Dosis X Frecuen. Va Durac.
(kg/da) (semanas)
Streptococo Viridans Penicilina G 200.000-300.000 U c/4 h ev 4 6
S. Bovis o (hasta 25 millones/dia)
Ceftriaxona 100 mg c/12 h ev 4
+
Gentamicina 3 mg (hasta 80 mg/da) c/8 h ev 2
Alergia a PNC Vancomicina 40 - 60 mg c/6 h ev 4
+ (hasta 2 g/da)
Gentamicina 3 mg c/8 h ev 2
Enterococos o Penicilina 200.000 - 300.000 U c/4 h ev 4 - 6
S. Viridans o
(CIM > 0.5 mcg/ml) Ampicilina 200 - 300 mg c/6 h ev 4 - 6
+
Gentamicina 3 mg c/8 h ev 4 - 6
Alergia a PNC Vancomicina 40 60 mg c/6 h ev 4 - 6
+
Gentamicina 3 mg c/8 h ev 4 - 6
Staphylococcus Aureus Cloxacilina 200 mg c/6 h ev 6 - 8
Vlvula nativa +
Alergia a PNC Vancomicina 40 60 mg c/6 h ev 6
+
Prtesis Valvular Vancomicina 40 60 mg c/6 h iv 6
+
+
Rifampicina 15 - 30 mg c/12 h vo 6
(opcional) (hasta 600 mg/da)
Hongos Anfotericina 0.25-0.75 mg c/24 h ev 6 - 8
Enterobacterias Amikacina 15 mg c/8 h ev 2
+
Cefalosporina, 100 - 150 mg Vara ev 4 - 6
3ra. generacin.
Desconocida Penicilina G o 200000 300000 UI c/ 4 h ev 6
(cultivo negativo) Ampicilina, o 200 300 mg c/ 6 h ev 6
Cloxacilina 200 mg c/ 6 h ev 6
+
Aminoglicsido ID c/ 8 h ev 6
Alergia Vancomcina 40 60 mg c/ 6 h ev 6
+
Gentamicina 3 mg c/ 8 h ev 6
Grupo Hacek Ampicilina 200 - 300 mg c/ 6 h ev 4
o
Ceftriaxone 100 mg c/12 ev 4
+
Gentamicina 3.0 mg c/8 h ev 4
347
PROFILAXIS
Antibiticos para prevenir la invasin bacteriana del torrente sanguneo y la posterior localizacin y
multiplicacin en un sitio intravascular en pacientes con factores predisponentes. Administrar por breves
perodos, 1 2 dosis, antes y despus de un procedimiento.
Condiciones cardacas:
Categora Alto Riesgo:
- Prtesis valvulares cardacas
- Endocarditis bacteriana previa
- Cardiopata congnita ciantica compleja (V.nico, TGA, Fallot)
- Shunt sistmico pulmonar quirrgicos o conduits.
Moderado Riesgo:
- Otras cardiopatas congnitas
- Valvulopata reumtica
- Cardiomiopata hipertrfica
- Prolapso mitral con insuficiencia valvular
- Marcapasos
No recomendada en Categora riesgo insignificante:
- CIA tipo ostium secundum aislada
- Ductus, CIV o CIA satisfactoriamente operados 6 o ms meses antes
- Soplos funcionales
- Kawasaki o E. reumtica sin valvulopata.
INDICACION DE PROFILAXIS
- Procedimientos dentales recomendados: extracciones, implantes, endodoncia, periodoncia, ortodoncia
y aseo profesional.
No recomendado: extraccin de dientes de leche, fluoraciones.
- Tonsilectoma y/o adenoidectoma.
- Endoscopas, biopsias o ciruga sobre mucosas respiratoria, intestinal, urolgica y ginecolgica.
- Escleroterapia de vrices esofgicos
- Dilataciones esofgicas
- Incisin y drenaje de tejidos infectados.
Tabla 2
Profilaxis de Endocarditis Infecciosa
(Recommendations by the American Heart Association)
PROCEDIMIENTOS DENTALES Y TRACTO RESPIRATORIO ALTO
Estndar: Amoxicilina 2g (50mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento
Va oral imposible: Ampicilina 2g (50mg/kg) im o ev 30min. antes del procedimiento
Alrgicos a penicilina:
- Clindamicina: 600mg (20mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o
- Cefadroxilo o cefalexina: 2g (50mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o
- Claritromicina o azitromicina: 500mg (15mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento
Alrgicos a penicilina y va oral imposible:
- Clindamicina: 600mg (20mg/kg) ev 30 min. antes del procedimiento
348
PROCEDIMIENTOS GASTROINTESTINALES Y GENITOURINARIOS
Pacientes Alto Riesgo:
Ampicilina+: Ampicilina 2g (50 mg/kg) im/ev + gentamicina 1.5mg/k (1.5mg/kg mx. 120mg)
Gentamicina: im/ev 30 minutos antes del procedimiento.
6 hrs. despus, ampicilina 1g (25mg/kg) im/ev o amoxicilina 1 g (25mg/kg) oral.
Pacientes Alto Riesgo Alrgicos a Penicilina:
- Vancomicina+: Vancomicina 1g (20mg/kg) ev en 1-2 horas + gentamicina im/ev 1.5mg/kg
- Gentamicina: (1.5mg/kg) 30 min. antes del procedimiento.
Pacientes Moderado Riesgo
Amoxicilina o Ampicilina: Amoxicilina 2.0 g (50 mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o Ampicilina
2.0 g (50 mg/kg) im/ev 30 min. antes del procedimiento.
Pacientes Moderado Riesgo Alrgicos a Penicilina:
Vancomicina 1g (20mg/kg) ev en 1-2 horas, completar infusin 30 min antes de iniciar el procedimiento.
Dosis peditricas estn entre parntesis y no deben exceder dosis total del adulto.
NINGUNA PROFILAXIS ES INFALIBLE !!
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5. Ferrieri P, et al. from the Committee on Reumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease of the
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Infective Endocarditis in Childhood. Circulation 2002; 105: 2115.
349
MIOCARDITIS
Jaime Palacios A.
DEFINICION
Proceso inflamatorio agudo o crnico, focal o difuso que afecta al miocardio.
ETIOLOGIA
Infecciosa: Virus, bacterias, hongos, ricketsias, protozoos, metazoos.
No infecciosa: Agentes fsicos, txicos, drogas, reacciones alrgicas o autoinmunes
Otras: Kawasaki.
La incidencia es desconocida. En estudios de necropsia se ha encontrado una incidencia entre 3.5 a 5%.
Microscopa: Infiltrado celular de predominio mononuclear con edema, necrosis y miocitolisis. Son
lesiones focales o difusas, pueden tener localizacin predominante subendocrdica o subepicrdica. Esta
ltima se asocia con pericarditis.
MIOCARDITIS VIRAL
La miocarditis aguda en su mayora, parece tener etiologa viral y ocurre en conjunto con compromiso
de otros rganos o parnquimas.
Virus ms comunes:
- Coxsakie A y B - VRS
- Influenza - ECHO
- Paperas - Rubola
- Varicela - VIH
- Sarampin - Epstein Barr
- Poliomielitis - Adenovirus tipos 2 y 5
- Parvovirus B19
El dao miocrdico causado por los agentes infecciosos puede ser por:
- Invasin del miocardio
- Produccin de toxinas (Difteria)
- Reacciones inmunolgicas.
Se cree que este ltimo sera el principal mecanismo.
Cuadro clnico
Sintomatologa variable, desde muy leve o subclnica y que puede pasar desapercibida predominando el
compromiso de otros rganos o parnquimas en el curso de la infeccin viral. Adems puede haber un
perodo asintomtico cardaco en la fase inicial de la enfermedad, antes de desarrollar la enfermedad
cardaca. Al otro extremo del espectro est el cuadro grave de curso fatal con insuficiencia cardaca
severa, shock cardiognico y muerte.
Sntomas y signos
Fiebre, debilidad, fatiga, taquicardia persistente desproporcionada a la fiebre, ritmo irregular, galope,
ruidos apagados, pulsos dbiles, disnea, polipnea, hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca, signos
auscultatorios de hipertensin pulmonar, cardiomegalia. Extrasstoles auriculares o ventriculares.
En lactantes y nios mayores se presenta insuficiencia cardaca de comienzo gradual, o disrritmias de
comienzo sbito. Habitualmente le precede una infeccin respiratoria aguda.
350
En recin nacidos puede tener un comienzo brusco durante los 8 - 9 primeros das de vida, y a veces
precedido por pocas horas o das de anorexia y episodios de diarrea. Se observa letargia, palidez griscea,
ictericia, taquicardia, disnea, cianosis, fiebre, shock, acidosis, severa insuficiencia cardaca, exantema y
meningitis asptica. La muerte puede ocurrir 1 - 7 das desde el inicio de los sntomas.
Laboratorio
VHS: elevada.
Rx. Trax: cardiomegalia y congestin pulmonar.
ECG: complejos QRS de bajo voltaje, anomalas del segmento ST y onda T, disrritmias auriculares o
ventriculares, bloqueos de rama y AV de diversos grados.
Enzimas: deshidrogenasa lctica (LDH), creatinfosfokinasa en especial su fraccin MB (CPK-MB),
troponina T y troponina I (cTnT , cTnI ), elevadas revelan dao miocrdico.
PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) para virus ADN o ARN.
Ecocardiograma: dilatacin y disfuncin ventricular. Disfuncin valvular. Derrame pericrdico
ocasionalmente. Fraccin de Eyeccin y Fraccin de Acortamiento disminuidas.
Biopsia endomiocrdica generalmente confirma el diagnstico de miocarditis. Permite realizar cultivo
viral.
IGM especficas para determinados virus.
Cintigrafa con Talio 201. Galio 67
Cintigrafa con anticuerpos monoclonales de antimiosina.
- Cardiomiopatas dilatadas
- Fibroelastosis endomiocrdica
- Enfermedades de depsito (Enfermedad de Pompe)
- Pericarditis
- Origen anmalo de arteria coronaria izquierda.
Tratamiento
a) Medidas generales: hospitalizacin monitorizada.
Reposo absoluto, restriccin de agua y sodio, antitrmicos y oxgenoterapia.
b) Manejo de complicaciones cardacas:
insuficiencia cardaca
shock cardiognico
bloqueos o arritmias.
- Diurticos: Furosemida 1-2 mg/kg/dosis ev, im, vo.
- Digital: 25-40 mcg/kg/dosis total impregnacin ev, vo (1/2 dosis inicial, 1/4 en 8 horas y 1/4
dosis 8 horas ms tarde.
Dosis mantencin 20% de dosis total.
- Intropos: Dopamina 2-20 mcg/kg/min ev.
dobutamina 2-15 mcg/kg/min ev.
amrinona 0-75 mg/kg ev en 2-3 min. Mantencin 5-10mcg/kg/min
milrinona 50 mcg/kg ev en 15 min, mantencin 0.375- 0.75 mcg/kg/min.
- Vasodilatadores: Nitroglicerina, nitroprusiato de Na.
- Inhibidores de la ECA: Captopril 0,5-2 mg/kg /da.
- Antiarrtmicos
- Marcapasos.
El digital se debe administrar en menor dosis que lo habitual (la mitad o 2/3), porque hay mayor
riesgo de toxicidad. Inhibidores de enzima convertidora (Captopril, Enalapril), tienen la mejor
indicacin en insuficiencia cardaca en miocarditis, al disminuir la post-carga.
351
c) Medidas especficas de control infeccin
d) Otras medidas:
Gammaglobulina: 2g/kg ev.
Inmunosupresores uso controversial.
Corticoides aumentan la replicacin viral y el dao miocrdico a nivel experimental. Su uso clnico
est restringido a pacientes con insuficiencia cardaca intratable o arritmias severas. azatioprina y
ciclosporina no han demostrado ser efectivos.
Agentes antiinflamatorios no esteroidales: Aspirina, indometacina o ibuprofeno, estn contra indicados
en la etapa aguda (dos primeras semanas), porque aumentan el dao miocrdico; se pueden emplear
en etapas posteriores de la miocarditis.
Agentes antivirales, anticuerpos monoclonales antilinfocitos.
ECMO (Extracorporeal membrane oxigenation), tambin ha sido utilizado en casos de shock
cardiognico.
Transplante cardaco, medida extrema en casos terminales.
Pronstico
En recin nacido 50 - 70% de mortalidad y de 10-20% en el resto de los casos.
En la evolucin se describen tres formas de presentacin:
a) Fulminante lleva a la muerte rpidamente.
b) Aguda la mayora de los casos tiende a mejorar despus de varias semanas. y
c) Crnica.
MIOCARDITIS DIFTERICA
La Difteria es una enfermedad rara en la actualidad. La complicacin cardaca es una de las ms graves
y afecta al 10 20% de los casos de difteria.
La toxina diftrica produce infiltracin intersticial (linfocitos e histiocitos), degeneracin grasa,
miocitolisis y fibrosis. Afecta especialmente al sistema exitoconductor.
Cuadro clnico
- Colapso circulatorio perifrico, por parlisis vasomotora. Se presenta durante los primeros 7-10 das,
con hipotensin, palidez, piel fra, taquicardia, pulsos dbiles.
- Miocarditis, aparece entre el 10 da y la tercera semana. Se producen alteraciones de conduccin
(bloqueos parciales de rama hasta bloqueos totales) y disrritmias.
- Insuficiencia cardaca se puede producir por bloqueo o disrritmias.
Tratamiento
- Antitoxina diftrica: administrar precozmente. Dosis: 1.000-3.000 U/kg im o ev.
- Antibiticos: PNC sdica 150.000 U/kg/da ev. cada 6 horas por 7 das.
En alergia a Penicilina: Eritromicina 50 mg/kg/da oral por 10 das.
- Corticoides: Prednisona 2 mg/kg/da por 10 a 20 das, en casos graves.
En insuficiencia cardaca no usar digitlicos, se acentua el bloqueo AV. Usar Dopamina u otro intropo.
Marcapaso en caso de bloqueo AV completo.
En bradicardia acentuada antes de implantar marcapaso, usar Atropina 0.01 mg/kg/dosis (mnimo
0.1mg) o Isoproterenol en infusin continua 0.1-0.3 mcg/kg/min.
Pronstico
Alta mortalidad (80%) en caso de bloqueo AV completo, antes del uso de marcapasos. En la actualidad
menos de 20%. El 50% de los casos que presentan algn tipo de bloqueo (bl. de rama, BAV de 1er o 2
grado), se normalizan en un lapso de 4 o ms, meses.
352
BIBLIOGRAFIA
1. Narula J.,Malhotra A.,Yasuda T.,Talwar K.,Reddy KS.:Usefulness of antimyosin antibody imaging
for the detection of active reumathic myocarditis. Am. J.Cardiol. Oct 15 1999; 84 (8) : p946-50.
2. Lee KJ., McCrindle BW., Bohn DJ., WilsonGJ.,Taylor GP.,Freedom RM.,Smallhorn JF.,Benson LN.:
Clinical outcomes of acute myocarditis in chilhood . Heart. Aug. 1999; 82 (2) :p 226-33
3. Rodrguez E., Ross R.: Myocarditis viral Nov. 8, 2001 www.eMedicine.com/ped
4. Bowles NE., Vallejo J.: Viral causes of cardiac inflamation Current Opinion in Cardiology 2003; 18
(3): 182-188.
353
PERICARDITIS
Jaime Palacios A.
DEFINICION
Inflamacin del pericardio, secundaria a una enfermedad sistmica infecciosa o de otro origen. La
inflamacin vara desde mnima reaccin, hasta cuadro de extrema gravedad con taponamiento cardaco
y muerte.
ETIOLOGIA
- Idioptica.
- Infecciosa: viral, bacteriana, fngica y parasitaria.
- Enfermedad de Kawasaki.
- Enfermedad reumtica.
- Mesenquimopatas: lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa.
- Neoplasias: primarias o metastsicas.
- Urmica.
- Sndrome post-pericardiotoma.
- Otras: trauma, radiaciones, drogas, quilopericardio.
FISIOPATOLOGIA
La inflamacin pericrdica causa aumento de la produccin y acumulacin de lquido pericrdico.
Normalmente hay un balance entre produccin y reabsorcin del lquido, un nio normal tiene entre
10-15 ml y el adulto hasta 50 ml. En pericarditis se puede acumular hasta 1.000 ml o ms.
El tipo de lquido, segn la etiologa, puede ser: seroso, fibrinoso, purulento o hemorrgico.
El incremento del volumen lquido va determinando leve aumento de la presin intrapericrdica, hasta
llegar a un nivel crtico, a partir del cual la presin se eleva bruscamente con un mnimo cambio en
el volumen, determinando una grave compresin cardaca.
Hemodinamia
- Disminucin del retorno venoso.
- Limitacin al llene ventricular diastlico.
- Aumento de la presin venosa sistmica y pulmonar.
- Disminuye perfusin miocrdica.
- Disminucin del gasto cardaco.
CUADRO CLINICO
- Dolor precordial, puede irradiarse al hombro, se alivia en posicin sentada o inclinado hacia
adelante.
- Tos seca, disnea, taquipnea, taquicardia, fiebre, hipotensin, pulso paradojal, dilatacin venas del
cuello, hepatomegalia.
- Frotes pericrdicos (al inicio del cuadro, cuando hay poco lquido)
- Ruidos cardacos apagados (mayor cantidad de lquido).
LABORATORIO
ECG: Bajo voltaje del QRS, alteraciones del segmento ST (elevacin inicial, luego regresa a lnea de
354
base) y la onda T se aplana, luego se invierte, y despus de 1-2 meses la onda T revierte.
RX Trax: cardiomegalia, silueta cardaca en forma de botella de agua.
Ecocardiograma: permite evaluar tamao, localizacin y progresin del derrame, grosor del pericardio.
Bacteriologa: hemocultivos, cultivos lquido pericrdico, para determinar agente etiolgico.
Hemograma: leucocitosis.
VHS y PCR: elevadas.
Biopsia pericrdica: para estudio histolgico, citolgico, bioqumico y cultivos.
Pericardioscopa y biopsia epicrdica
Tomografa axial computarizada y resonancia nuclear magntica tiles para detectar derrame pericrdico,
su distribucin y sus caractersticas. Tambin determinar el grosor pericrdico
PERICARDITIS PURULENTA (P. Bacteriana)
Se asocia a menudo con infecciones bacterianas como: neumona, epiglotitis, meningitis, osteo-
mielitis. Los grmenes ms frecuentes son: staphylococo Aureus, neumococo, hemophilus influenzae,
meningococo, streptococo y otros.
Cuadro clnico es el descrito antes, pero en un nio gravemente enfermo, que puede tener signos y
sntomas de taponamiento cardaco.
TRATAMIENTO
Mdico: Antibitico terapia adecuada, segn agente etiolgico por 4-6 semanas (Tabla 1).
Pericardiocentesis: puede salvar la vida inicialmente, ante un taponamiento, y sirve para el diagnstico
etiolgico.
Quirrgico: - Ventana pericrdica, tubo de drenaje
- Irrigacin pericrdica de estreptokinasa
Pronstico: Bueno, si el tratamiento es precoz y adecuado.
PERICARDITIS VIRAL (P. Aguda o Benigna)
Cursan o son precedidas de una infeccin viral respiratoria alta, a veces con infiltrado pulmonar e
incluso derrame pleural.
Etiologa: Coxsackie A o B, echo, adenovirus, parotiditis, varicela, Epstein - Barr, VHI, parvovirus
B19, citomegalovirus, herpes virus 6.
La mayora de los casos son leves y se recuperan en pocas semanas.
Tratamiento: Sintomtico, reposo en cama, hasta la normalizacin de los exmenes de laboratorio.
Casos leves: Aspirina.
En raras ocasiones se han descrito casos graves, incluso con taponamiento cardaco.
Algunos pacientes presentan una forma recurrente que responden bien a antiinflamatorios no
esteroidales (indometacina) o corticoides.
Diagnstico diferencial: Colagenopatas.
PERICARDITIS TUBERCULOSA
Rara complicacin de la TBC. Se produce por:
1) Ruptura de un ndulo linftico mediastnico al pericardio.
355
2) Diseminacin hematgena.
Se presenta sin enfermedad pulmonar, y puede ser la primera manifestacin de una TBC, oca-
sionalmente se puede ver asociada a una TBC miliar avanzada.
El comienzo puede ser insidioso con tos, dolor torxico, disnea, ortopnea, sudoracin nocturna y
prdida de peso son frecuentes. Poco comn: fiebre, taquicardia, frotes y pulso paradojal.
Laboratorio
RX Trax: Muestra cardiomegalia.
ECG: Tpico ya descrito.
PPD: Positivo.
Lquido pericrdico: generalmente establece el diagnstico, es de carcter serohemtico con predominio
linfocitario, si la tincin de Ziehl-Nielsen del lquido es (-), la biopsia pericrdica confirma el diagnstico.
Tratamiento
Esquema anti-TBC extrapulmonar.
- Terapia corta de corticoides, para disminuir la inflamacin pericrdica y prevenir pericarditis
constrictiva.
- Pericardiectoma si hay taponamiento recurrente, o si desarrolla pericarditis constrictiva.
Tabla 1
Tratamiento antibitico de Pericarditis purulenta
Etiologa Droga Dosis Horario Va Duracin
(kg/da) (semanas)
Staphylococo aureus Cloxacilina 200 mg c/ 6 hrs. I V 4 - 6 sem.
+ Gentamicina 5-7.5 mg c/ 8 hrs. I V 2 sem.
St. Resistente Vancomicina 40 60 mg c/ 6 hrs. I V 4 - 6 sem
Hemophylus Cefuroximo 100-150 mg c/ 8 hrs. I V 10 - 14 das
Influenza B
o Cefotaxima 150 mg c/ 6 hrs. I V 10 - 14 das
o Ceftriaxone 100 mg c/ 12 hrs. I V 10 - 14 das
Pneumococos, Penicilina G 250.000 - c/ 4 hrs I V 10 - 14 das
Meningococos, 300.000 U
Streptococo Grupo A
Bacilos Coli- Cefotaxima 100-150 mg c / 6 hrs. I V 4 - 6 sem.
formes
Alternativa:
otra Cefalosporina
+ Aminoglicsido.
Tuberculosis Isoniazida 10 mg/Kg/dia (50 dosis.
y 15 mg/Kg bisemanal (34 dosis)
Rifampicina 10 mg/Kg/dia (50 dosis) .
y 15 mg/Kg/bisemanal (34 dosis)
Pirazinamida 30 mg/Kg/da (50 dosis).
+
Corticoides los primeros 2 -3 meses.
356
PERICARDITIS CONSTRICTIVA
Engrosamiento, fibrosis, adherencias y retraccin del pericardio que produce una constriccin cardaca
que restringe el llene diastlico.
En ms del 50% de los casos, no se conoce etiologa, el resto se relaciona con: pericarditis TBC,
purulenta o viral, neoplasias, radiaciones y trauma. Se desarrolla meses o aos despus de un
episodio agudo conocido.
Comienzo insidioso de falla ventricular derecha: Ingurgitacin yugular, hepatomegalia, ascitis, edema.
Precordio quieto. Ruidos cardacos normales o distantes. R3 de llene.
RX Trax: Silueta cardaca normal o pequea, se puede ver calcificaciones pericrdicas.
ECG: Alteraciones inespecficas de repolarizacin.
Ecocardiograma: Engrosamiento pericrdico, disfuncin diastlica ventricular, dilatacin auricular, de
vena heptica y cava inferior.
Tomografa Axial computarizada y Resonancia Nuclear Magntica son tiles para evaluar engrosamiento
pericrdico.
Miocardiopata restrictiva
Tratamiento
Pericardiectoma radical con decorticacin del pericardio.
Pronstico
- Mortalidad operatoria 11 - 15%.
- Sobrevida a 5 aos 80%, de estos el 90% mejora su sintomatologa y en la mitad de ellos la mejora
es completa.
SINDROME POST PERICARDIOTOMIA (SPP)
Cuadro febril con derrame pericrdico y pleural que aparece despus de 1 semana de una ciruga
cardaca, en la cual el pericardio fue abierto.
Incidencia
20 - 30% de la ciruga con pericardiotoma.
Etiologa
Reaccin autoinmune, se postula como etiologa. En el 70% de los pacientes con SPP se han
detectado altos ttulos de anticuerpos anti-corazn.
Cuadro clnico
Fiebre, malestar general, dolor torxico, aparecen generalmente a la 2a o 3a semana post-operatoria.
Signos y sntomas de pericarditis asptica y puede desarrollarse taponamiento cardaco.
Es una enfermedad auto limitada dura entre 2 - 3 semanas, a veces ms.
Tratamiento
Reposo y aspirina en casos leves.
Corticoides: prednisona 2mg/kg/da hasta por 4 - 8 semanas en los casos graves o cuando el derrame
es recurrente.
Pericardiocentesis o drenaje quirrgico, en caso necesario.
357
PERICARDIOCENTESIS (procedimiento)
Paciente sedado o anestesiado
Posicin semisentado, en 45
Lidocana local.
Puncionar colocando la aguja en el ngulo xifocostal izquierdo, dirigiendo la aguja hacia el hombro
izquierdo. Usar llave de 3 pasos. Avanzar lentamente la aguja, aspirando para intentar sacar lquido. Si
sale sangre pura, considerar que se est en cmara cardaca y retirarse.
Ideal es realizar el procedimiento con ecocardiografa para visualizar y dirigir la aguja
BIBLIOGRAFIA
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childhood. Act. Med. Port. Feb-Mar 1997; 10 (2-3) 157-60
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pericarditis. Arch. Dis. Child. Mar 1999; 80: (3) 275-7.
3. Sagrista J y col.:Gua de Prctica Clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa. Rev Esp Cardiol
2000; 53 (3) 394 - 412.
358
DOLOR PRECORDIAL EN PEDIATRIA.
Erna Lueg F.
EL dolor precordial es un sntoma alarmante en pediatra y causa un porcentaje alto de consultas peditricas
y al cardilogo. Aunque en el adulto el dolor precordial se relaciona frecuentemente a cardiopatas, en el
nio la etiologa cardaca es infrecuente.
La incidencia de las causas de dolor precordial en nio se ven en la tabla 1.
Tabla 1
Incidencia de las Causas de Dolor Torcico en Nios
Causa Incidencia (%)
Idioptica 12 - 45 %
Musculoesqueltica 15 - 31 %
Psiquitrica 5 - 17 %
Gastrointestinal 4 - 7 %
Cardaca 4 - 6 %
Otras 4 - 21 %
Se presenta con igual frecuencia en nios y nias. Edad promedio de presentacin es de 13 aos. La
etiologa ms frecuente es la idioptica. El dolor torcico puede ser crnico en la poblacin peditrica
con sntomas persistentes en 45 - 69 % de los pacientes. Un 19% presenta molestias por perodos de
hasta de 3 aos. En el 81% de los casos el dolor se resuelve con el tiempo y entre estos pacientes
seguidos por ms de tres aos, ninguno desarroll proceso grave.
ETIOLOGIA DE DOLOR TORACICO EN NIOS
Causas no cardacas
Caja torcica
- Costocondritis
- Traumatismo o distensin muscular
- Alteraciones de la caja torcica o de la columna dorsal
- Hipersensibilidad mamaria (mastalgia)
Sistema respiratorio
- Tos grave o bronquitis
- Derrame pleural
Neumona lobar
- Asma inducida por el ejercicio
- Neumotrax o neumomediastino espontneo
Sistema gastrointestinal
Origen psicgeno
- Hiperventilacin
- Sntomas de conversin
- Trastornos de somatizacin
- Depresin
Origen mixto
- Dolor de Texidor
- Herpes zoster
359
- Pleurodinia
Causas cardacas
Disfuncin ventricular isqumica
Anomalas cardacas estructurales (EA o EP graves, MCHO, sndrome de Eisenmenger)
Prolapso de la vlvula mitral
Alteraciones de las arterias coronarias (Kawasaki tardo, anomalas congnitas, cardiopata isqumica,
hipertensin, drepanocitosis).
Cocana (adiccin).
Diseccin artica o aneurisma artico (sndromes de Turner, Marfan o Noonan)
Inflamacin
- Pericarditis (viral, bacteriana o reumtica)
- Sndrome pospericardiotoma
- Miocarditis, aguda o crnica
- Enfermedad de Kawasaki
Arritmias (con palpitaciones)
- Taquicardia supraventricular
- Extrasstoles frecuentes o taquicardia ventricular (?)
Causas cardacas
Aunque son causa rara de dolor torcico en el nio (4 - 6%), este grupo es de mayor preocupacin, ya
que un error diagnstico puede llevar a una morbilidad y mortalidad significativa. Las tres causas cardacas
ms frecuentes son: 1) lesiones anatmicas congnitas; 2) lesiones adquiridas; 3) arritmias.
1) Lesiones anatmicas congnitas: Generalmente existe el antecedente de soplo y sintomatologa desde
poca de recin nacido o lactante, con dificultad en la alimentacin, dficit en el desarrollo ponderal,
sudoracin profusa, etc. En el nio escolar y pre-escolar habr disnea con el ejercicio.
Entre las lesiones anatmicas que pueden causar dolor torcico est la estenosis artica congnita, estenosis
subartica, coartacin, anomalas coronarias congnitas, prolapso mitral, estenosis pulmonar artica
severa.
2) Causas adquiridas: Descartar: cardiomiopatas, causas inflamatorias como miocarditis, pericarditis,
tumores cardacos, hipertensin pulmonar, enfermedad de Kawasaki, Sndrome de Marfan con diseccin
artica, etc.
3) Arritmias: Como extrasistola, taquicardia paroxstica supraventricular y ventricular, tambin pueden
causar dolor torcico.
En el estudio de estos pacientes nos orientar la historia clnica, examen fsico y exmenes especficos:
ECG - Estudio de Rx de cavidades cardacas, Ecocardiograma ms Doppler; test de esfuerzo, holter,
estudio electrofisiolgico, en ocasiones cateterismo. Cuando se sospecha compromiso isqumico. Se
solicitan adems enzimas cardacas (CPK - CPKMB).
Causas Pulmonares
Son comunes 12 - 21% especialmente en nios menores de 12 aos.
Neumopatas agudas, SBO, pneumotrax, neumomediastino, ocasionalmente pueden verse embolas
pulmonares (en adolescentes con anticonceptivos), cuerpos extraos en la va area no son infrecuentes.
Para el estudio de causa broncopulmonar de dolor torcico, ayudar la historia clnica, examen fsico,
Rx. Trax, broncoscopa, cuando est indicado.
Causas Gastrointestinales
Pacientes con gastritis-esofagitis, lcera, antecedentes de hematemesis, etc., orientarn a esta causa.
360
La aerofagia tambin es causa frecuente de precordalgia, especialmente en el nio respirador bucal.
Causas Psiquitricas: 5 - 17 % de los casos
Existe generalmente un factor estresante identificable: familia disfuncional, divorcio de los padres,
problemas escolares, sntomas de depresin, antecedentes de bulimia (esofagitis por emesis repetida).
La interrelacin con los padres ayudar a evaluar la causa.
Causas Musculoesquelticas
Representan el 15 - 31%. Costocondritis, traumatismo torcico, fracturas, Sndrome de Tietze, lesiones
de columna, osteomielitis, etc.
La ms frecuente de esta es la costocondritis, que se pesquisar a la palpacin. Pueden ser necesarios
otros estudios como Rx esqueltica, TAC de columna o RNM.
Otras Causas
Uso de tabaco, tos crnica, uso de cocana (palpitaciones, espasmo coronario, infarto), diabetes avanzada
con compromiso coronario.
Estudio de Laboratorio
Irn dirigidos a la causa que se sospeche.
1) Cardaca: ECG, Rx. Trax, Ecocardiograma, Holter, test de esfuerzo, test con talio, CPK, CPKMB,
troponina T, pericardiocentesis, cateterismo, coronariografa (segn cada caso y por indicacin de
cardilogo).
2) Pulmonar: Rx. Trax, TAC torcico, RMN, test de funcin pulmonar, broncoscopa, etc.
3) Gastrointestinal: Rx. de tracto gastrointestinal alto, manometra esofgica, eco abdominal, pruebas
de funcin heptica, etc.
4) Musculoesqueltica: Rx. Esqueltica, scanner de columna, RMN de columna, etc.
5) Miscelneas: Hemograma, VHS - mamografa, cultivos, estudio de anticuerpos para virus o bacterias,
etc.
Esta es slo una lista de referencia y solo sern necesarios algunos exmenes para aclarar la causa de
dolor torcico en el nio.
Tratamiento
Debe ser dirigido a la causa.
1) La costocondritis, que es una de las ms frecuentes, se tratar con antiinflamatorios no esteroidales o
con paracetamol.
2) Otras causas musculoesquelticas, pueden tratarse con reposo y antiinflamatorios.
3) Causa respiratoria, tratamiento dirigido a esa causa.
4) Causa cardaca, al sospecharse debe referirse a cardilogo para aclarar diagnstico y tratamiento.
Indicaciones para referir a cardilogo, un nio con dolor torcico:
1) Dolor que sugiere angina, hallazgos anmalos en el examen fsico (soplos, alteraciones de ritmo),
anomalas en Rx. o ECG, antecedente de cardiopata congnita.
2) Antecedentes familiares de miocardiopata, sndrome de QT largos u otras anomalas cardacas
hereditarias.
BIBLIOGRAFIA
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2. Keith C., Kocis, MD. Pediatric Clinics of North America. Vol 46, N 2 - April 1999.
361
SINCOPE EN EL PACIENTE PEDIATRICO
Erna Lueg F.
DEFINICION
Es la prdida transitoria de la conciencia y del tono postural que resulta de la inadecuada perfusin
cerebral.
INCIDENCIA
Alrededor de un 15% de nios y adolescentes presentarn algn evento sincopal entre las edades de 8 -
18 aos. Antes de los 6 aos el sncope es raro, excepto en el contexto de convulsiones, apnea del sollozo
y arritmias cardacas.
TIPOS DE SINCOPE
Neurocardiognico
Conocido tambin como sncope vasovagal, sncope reflejo o desmayo comn.
Es el sncope ms comn en nios que son en otros aspectos normales o sanos. Hay tres mecanismos del
sncope hipotensivo:
- Bradicardia primaria con subsecuente hipotensin (respuesta cardioinhibitoria).
- Respuesta vasodepresora primaria con hipotensin, y relativa preservacin de la frecuencia cardaca.
- Respuesta mixta con hipotensin y bradicardia simultneas.
El resultado final, comn que resulta en disfuncin cerebral es la hipotensin cerebral tambin conocido
como reflejo de Bezold-Jarisch.
Estmulos que lo pueden desarrollar: Tos, pausa respiratoria, tragar, orinar o defecar, presin sobre el
seno carotdeo, posicin ortosttica.
El sncope neurocardiognico tiene prdromos especialmente en nios mayores y adolescentes que le
permiten al nio reconocer que se producir el sncope y evitarlo sentndose con la cabeza entre las
rodillas o acostndose y levantando las piernas.
Sncope Cardaco
Causas de sncope cardaco son las cardiopatas con lesin obstructiva del tracto de salida de ventrculo
izquierdo, hipertensin pulmonar, tumores intracardacos, malformaciones coronarias, arritmias.
El sncope en pacientes con cardiopatas puede ser predictivo de muerte sbita.
Las arritmias tienden a ser la causa ms frecuente de sncope cardaco y la ms letal (taquicardias
supraventriculares, taquicardia ventricular, sndrome de QT prolongado, bloqueo aurculo ventricular de
diversas causas: congnito o adquirido postciruga cardaca.
El sncope por asistola se puede acompaar de convulsin.
El sncope cardaco generalmente se produce durante o post ejercicio. Las cardiopatas que pueden
presentarse con sncope son estenosis artica, valvular, subvalvular, estenosis pulmonar severa, estenosis
subartica, idioptica, miocardiopatas.
362
Sncope Neuropsiquitrico
Las causas neurolgicas de sncope son diversas: desrdenes convulsivos, (generalmente tienen un aura
y letargia o confusin post-ictal - convulsiones tnico-clnicas), migraa - ataques de pnico -
hiperventilacin en casos de histeria (en este caso no hay alteraciones hemodinmicas).
La hipoglicemia como causa de sncope en la edad peditrica es rara, salvo en pacientes diabticos
insulinodependientes.
Un diagnstico de exclusin es el sncope histrico. Estos pacientes son generalmente adolescentes y
siempre tienen el sncope en presencia de testigos. Durante el episodio no tienen cambios hemodinmicos.
Caen grcilmente, sin hacerse dao.
EVALUACION
1) Historia
Es fundamental para el diagnstico. Debe preguntarse por la hora del da en que ocurre el sncope,
tiempo de la ltima comida, actividades que precedieron al evento, sntomas asociados como palpitaciones,
dolor precordial, taquicardia, alteraciones auditivas, nuseas, sudoracin, alteraciones visuales, duracin
del episodio, cunto dur la prdida de conocimiento.
Historia familiar es importante. Preguntar antecedentes familiares de: muerte sbita, arritmias,
miocardiopatas, convulsiones, alteraciones metablicas, infartos en familiares menores de 30 aos.
Antecedentes de ingestin de medicamentos o drogas, tanto en el nio como en sus familiares.
2) Examen Fsico
Deben hacerse un examen exhaustivo del aparato cardiovascular y un examen neurolgico. Signos vitales
(pulso y presin) acostado y de posicin de pie por 5 - 10 minutos. Buscar presencia de soplos.
Exmenes diagnsticos
Deben solicitarse:
1) Glicemia y electrolitos plasmticos.
2) Electrocardiograma: Buscar arritmias, buscar anomalas de P-R - QRS - QT/QTc.
3) Holter de ritmo de 24 hrs., buscando arritmias.
4) Ecocardiograma 2 D + doppler color: identifica cardiopata congnita, miocardiopatas, etc.
5) Test de esfuerzo: si sncope se relaciona con el ejercicio.
6) Estudio electrofisiolgico: si se ha detectado arritmia.
7) Tilt test: En pacientes con sntomas autonmicos con sncope postural.
8) Electroencefalograma, scanner cerebral, segn cada caso.
En pacientes con sncope debe efectuarse interconsulta cardiolgica y neurolgica a fin de determinar
con ms precisin exmenes a solicitar y su interpretacin.
Tratamiento
Si la causa es una arritmia debe tratarse medicamente segn el caso.
El tratamiento del sncope neurocardiognico que es el ms frecuente comienza con expansin de volumen.
Solo con el aumento de la ingesta de sal y lquidos pueden estabilizarse.
Puede usarse un mineralocorticoide (fludrocortisona) Florinex a dosis baja 0.1 mg oral, una o dos veces
al da.
363
bloqueadores se usan en adolescentes especialmente. Se usa generalmente atenolol. Tambin se ha
usado midodrina (Gutrn), que slo debe ser indicada por cardilogo.
Terapia alfa-agonista: pseudoefedrina o teofilina, estimular la frecuencia cardaca, aumentar el tono
vascular perifrico, previniendo la bradicardia refleja y vasodilatacin.
En la mayora de los casos con sncope neurocardiognico basta con reasegurar al paciente que no es
grave, que puede ser transitoria su presentacin. Ensear maniobras posturales como posicin fetal o
acostado. Evitar estadas de pie prolongadas, aumentar la ingesta de lquidos y sal.
BIBLIOGRAFIA
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3. Arnais G.Pilar; Dumas Eduardo; Heuser Felipe. Revista Chilena de Cardiologa. Vol 18. Pg. 114,
1999.
364
ENFERMEDAD REUMATICA
Pablo Gmez L.
Enfermedad sistmica que ocurre como complicacin tarda, no supurativa, de infeccin farngea por
streptococo beta hemoltico grupo A (SBH-A). Afecta principalmente articulaciones, corazn, piel y
sistema nervioso central. Tericamente enfermedad autoinmune inducida por similaridad o identidad de
ciertos antgenos antiestreptoccicos con antgenos tisulares humanos. Se requiere contacto prolongado
con el SBH-A, cepas reumatognicas (M 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 27, 29) y husped susceptible, de 5 a 20
aos de edad, especialmente de 10 a 14 aos.Tiende a presentar recurrencias. Se observa un compromiso
exudativo seguido de reaccin proliferativa, granulomatosa, ndulo de Aschoff, cuya presencia en
sinoviales y tejido miocrdico se considera una manifestacin de actividad reumtica, finalmente se
produce fibrosis retrctil en endocardio valvular, cuerdas tendneas y miocardio.
FASE I: Infeccin estreptoccica (IE) farngea. No slo una colonizacin. PREVENCION PRIMARIA.
FASEII: Perodo de latencia, silencioso, 2 a 3 semanas (5 das a 5 semanas).
FASE III: Episodio agudo, expresin clnica; puede pasar inadvertida y conocerse retrospectivamente.
FASE IV: Enfermedad reumtica crnica o inactiva, poblacin en riesgo de recaer. PREVENCION
SECUNDARIA.
FUNDAMENTOS DEL DIAGNOSTICO
El diagnstico es clnico, se basa en los criterios de Jones modificados: signos mayores y menores. Estos
signos clnicos son vlidos para el diagnstico slo si se demuestra la ocurrencia de infeccin estreptoccica
reciente.
Los signos menores son: fiebre, poliartralgias, episodios de enfermedad reumtica (ER) previa,
prolongacin del segmento PR en el electrocardiograma, VHS elevada, PCR positiva, leucocitosis sobre
12000. Signos de IE. Otros hallazgos que no se consideran criterios menores son: dolor abdominal,
serositis, palidez no proporcional al grado de anemia, malestar general, epistaxis, hematuria, compromiso
variable de rin, pulmn (derrame pleural, neumonitis insterticial ) y SNC.
La IE de la faringe no tiene manifestaciones patognomnicas, odinofagia febril, enrojecimiento local
con o sin exudado, con o sin aumento de volumen de amgdalas, sin sntomas catarrales, adenopata
ngulo submaxilar dolorosa, compromiso del estado general. Se confirma con cultivo de secrecin farngea,
test rpidos de deteccin de antgenos (sensibilidad 61-95% y especificidad 100%) o retrospectivamente
por anticuerpos antiestreptolisina O (ASO) con ttulos sobre 333 U Todd en escolares y 250 UTodd en
preescolares y adultos, o, un valor inicial bajo seguido por otro que lo duplica en dos semanas. Otro
estudio es la antiDNasa B (ADB) con 70% de positividad y que junto con ASO logran 95% de positividad.
Para ADB es significativo un ttulo >340 U ADB.
La escarlatina por su clara etiologa estreptoccica no necesita comprobacin bacteriolgica ni serolgica.
En los perodos endmicos, el antecedente de infeccin estreptoccica (en los casos de ER ) est presente
en solo el 50% de los casos.
Se estima que no ms de 1/3 de las infecciones estreptoccicas tienen expresin clnica.
Signos mayores: Carditis, presente en un 40% a 83%, de stos un 70% queda con secuelas. En 75% de
los pacientes con carditis, sta se manifiesta en la primera semana de enfermedad, 85% al final de la
tercera semana, solo 15% de las carditis son larvadas y tardas (pacientes bajo los cinco aos de edad).
365
La carditis puede ser leve (soplo significativo sin cardiomegalia), moderada (soplo significativo ms
cardiomegalia moderada), y grave (signos de insuficiencia cardaca, pericarditis o cardiomegalia severa).
La cardiopata reumtica determina lesiones especficas: insuficiencia mitral, estenosis mitral, estenosis
con insuficiencia mitral, insuficiencia artica, insuf. artica con estenosis artica, insuficiencia mitral y
artica. Las vlvula tricspide y pulmonar se comprometen muy ocasionalmente.
Poliartritis: Es la manifestacin ms frecuente de la enfermedad (80%). Muchas veces acompaa a la
carditis. Afecta a las grandes articulaciones tobillos, rodilla, cadera, hombros, codo, mueca. Manos y
pies son infrecuentes. Desde una simple algia hasta intenso dolor e impotencia funcional, con escaso
aumento de volumen articular. Es migratoria, fugaz, y asimtrica, dura unos 7 das en cada articulacin.
Puede haber sobreposicin de varias articulaciones en un momento para desaparecer toda la sintomatologa
en 3 o 4 semanas.
Corea de Sindenham (Baile de San Vito): Frecuencia de 14 a 30%. Puede ocurrir meses despus de la
IE, sin alteraciones de VHS, PCR ni del hemograma. Es un desorden extrapiramidal, hay movimientos
sin propsito, involuntarios e incordinados que se intensifican con la tensin emocional; son abruptos,
errticos,con expresiones faciales peculiares, risa, muecas; la escritura a mano se hace dificultosa; los
movimientos desaparecen durante el sueo.
Ndulos subcutneos: 2,3 a 10%, tardos; formaciones del tamao de una arveja pequea, 1mm a 2 cm.,
firmes, no dolorosos, aislados o en grupos , sobre la superficie extensora de codos, nudillos, tobillos,
pies , mueca, cuero cabelludo, columna vertebral, escpula, prominencias seas, tendones. Generalmente
3 a 4, hasta 12. Duran 1 a ms semanas. Asociado a episodios repetidos y carditis graves.
Eritema marginado: 2 a 13%,mculas rosadas ligeramente solevantadas, de 1 a 3 cm, de aparicin
precoz, en tronco y zona proximal de extremidades, nunca en la cara, con borde serpinginoso y
blanqueamiento central, evanescente y provocado con la aplicacin de calor, no pruriginoso.
LABORATORIO
No hay pruebas especficas para enfermedad reumtica.
Evidenciar IE previa: ASO, las tasas se elevan despus del 10da. ADB mantiene ttulos elevados por
4 a 6 meses. Test rpidos para detectar antgeno A: sensibilidad 61a 95%, especificidad 100%.
Otros test menos disponibles son la antihialuronidasa y antiestreptokinasa.
Cultivo de secrecin farngea.
VHS (>20) y PCR estn elevadas hasta que la actividad reumtica remite.
Hemograma: anemia (10%), leucocitocis o trombocitocis.
Electrocardiograma: PR prolongado (40% de los casos) por aumento del tono vagal, no indica carditis;
tambin puede haber prolongacin del intervalo QT; taquicardia; crecimiento de cavidades; alteraciones
de repolarizacin en pericarditis y miocarditis (segmento ST y onda T ).
Radiografa de trax: cardiomegalia; pleuritis, neumonitis, pericarditis, edema pulmonar, aumento de la
vascularizacin pulmonar. Una Rx normal no excluye carditis.
Ecocardiograma: alta sensibilidad en diagnstico y seguimiento.
CRITERIO DIAGNOSTICO
1. Una manifestacin mayor ms dos manifestaciones menores ms evidencia de IE previa.
2. Dos manifestaciones mayores ms evidencia de IE previa.
3. Corea o carditis de larga evolucin, sin o con evidencia de IE.
4. Recurrencia clnicamente sospechosa con presencia de manifestaciones menores en ausencia de
366
manifestaciones mayores siempre que haya evidencia de IE reciente.
El diagnstico es considerado presuntivo en corea o carditis aisladas.
La carditis que pasa a la cronicidad puede ser intratable, llevar a la insuficiencia cardaca refractaria y la
muerte despus de varios meses o aos de actividad inmanejable.
- Artritis reumatodea, lupus eritematoso, enfermedad de Lyme.
- Enfermedades infecciosas: tifodea, triquinosis, endocarditis infecciosa, infecciones virales, artritis
gonoccica y tuberculosa.
- Corea de Huntington, artritis reactiva, espondiloartropatas seronegativas, sndrome antifosfolpidos,
leucemias, sarcoidosis.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento especfico para ER, slo medidas de mantencin que sin embargo afectan la
morbilidad de la enfermedad. Los medicamentos posiblemente acten sobre el edema inflamatorio, pero
no en la fibrosis. Tres medidas primordiales en tratamiento son el reposo absoluto, terapia antiflogstica
y eliminacin de la probable infeccin estreptoccica.
Si se presenta insuficiencia cardaca el paciente debe recibir diurticos, oxgeno, restriccin de sodio en
la dieta, digitlicos con cautela porque dosis habituales pueden producir toxicidad, adems puede ser
necesario dopamina o dobutamina.
El reposo debe ser estricto mientras existan signos de actividad reumtica y signos de compromiso
cardiaco, hasta que VHS sea inferior a 20 en dos controles sucesivos, luego reposo relativo.
Antiinflamatorios: Acido acetilsalclico (AAS) 100mg/kg/da, mx. 3gr/da, fraccionado en 3 a 6 tomas
diarias; debe ajustarse de acuerdo a salicilemia (25 a 30 mg/dl), bajar a 50mg/kg en la 4 semana. La
duracin depende de la respuesta del paciente-tratamiento y del curso clnico. En artritis y cardtis leve
generalmente 4 a 6 semanas.
En toxicidad asociada a salicilismo se observa tinitus, nuseas, vmitos, anorexia.
Corticoides: Prednisona 1-2 mg/kg hasta la mejora de las condiciones generales y signos cardacos
estabilizados, 7 a 10 das en carditis moderada pudiendo suspenderse bruscamente en estos casos;
durante 30 a 40 das en carditis grave. Despus de 10 das de completa normalizacin de los ndices la
dosis se reduce 20 a 25% cada semana para evitar recidivas. Los salicilatos pueden agregarse en la
ltima semana de la crtico-terapia y continuarlos por 4 a 8 semanas, hasta 6 meses, segn cuadro
clnico. Otra forma de uso es 4 mg /kg cada 48 h por 4 semanas y luego disminuir con AAS.
En poliartritis dudosa usar slo acetaminofeno para no interferir con la evolucin natural del cuadro
inflamatorio.
PREVENCION PRIMARIA
Erradicacin estreptoccica
Depende del pronto reconocimiento de la faringoamigdalitis por SBH-A.
Penicilina Benzatina i.m. 1.200.000 U; 600.000 U en nios <27 kg o Penicilina V 250 mg (en nios) a
500 mg (adolescentes) 2 a 3 veces al da oral por 10 das. En pacientes alrgicos a penicilina:
Eritromicina 30 a 50 mg /kg da por 10 das. mximo 1 gr/da.
367
Cefadroxilo por 10 das.
Azitromicina por 5 das (no alcanza 100% erradicacin).
PREVENCION SECUNDARIA
Penicilina Benzatina cada 28 das 1.200.000 U i.m. ; 600.000 en nios <27kg
El intervalo se reduce a 21 das en individuos con alto riesgo de ER que viven en reas endmicas.
En pacientes alrgicos: sulfadiazina 1 gr por da y 0.5 gr por da en menores de 30 kg o Eritromicina
250mg 2 veces al da.
DURACION DE LA PROFILAXIS
Hasta los 21 aos con un mnimo de 5 aos en la corea y forma articular pura. Si hay carditis leve en el
episodio agudo sin dao residual un mnimo de 10 aos; de por vida cuando hay secuelas graves o hasta
los 40 aos segn se estime.
TRATAMIENTO DEL COREA
Medidas protectoras, eliminar el apremio fsico y mental, diazepan fenobarbital, haloperidol 0.5 a 1 mg/
da y aumentando 0.5 mg cada 3 das, mximo 5 mg al da; valproato de sodio (15 a 20 mg /da)
En casos resistentes plasmafresis ms inmunoglobulina ev, reserpina y perfenzina .
BIBLIOGRAFIA
1. Rojas Villegas F., Enf. Del Corazn y Grandes vasos,2000,406-443.
2. Bitar,Rheumatic Fever in children: a 15 year experience in a developing country.Pediatr Cardiol.2000
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4. Cassidy JT,Petty RE. Textbook of pediatric rheumatology, 3rd ed. Philadelphia:WB Saunders;1995.
368
COMPROMISO CARDIOVASCULAR DE LA ENFERMEDAD DE
KAWASAKI (EK)
Erna Lueg F.
Aproximadamente 20 - 25% de pacientes con EK no tratada desarrollan anomalas coronarias.
Las alteraciones cardacas anatomopatolgicas de la EK existen ya desde la primera fase con compromisos
variables:
Fase 1: 0 - 9 das
- Angetis microvascular
- Endocarditis y perivasculitis de coronarias mayores
- Pericarditis-vasculitis, endocarditis y miocarditis
Causas de muerte en esta etapa: Insuficiencia cardaca y arritmia.
Fase 2: (12 - 25 das)
- Perivasculitis de las arterias coronarias mayores con aneurisma y formacin de trombos.
- Miocarditis, endocarditis y pericarditis.
Causas de Muerte: Igual que en etapa 1, ms infarto del miocardio o ruptura de aneurismas.
Fase 3: (28 - 31 das)
- Granulacin de las coronarias
- Engrosamiento de la ntima
- Desaparicin de la microangetis
Causas de Muerte: Infarto del miocardio.
Fase 4 : (40 das - 4 aos)
- Cicatrizacin, estenosis, calcificacin y recanalizacin de las arterias mayores.
- Fibrosis del endocardio y miocardio.
Causas de Muerte: Infarto del miocardio.
MANIFESTACIONES CLINICAS DEL COMPROMISO CARDIOVASCULAR DE LA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Etapa 1: Puede ser slo taquicardia en desproporcin con la fiebre y anemia, como manifestacin
de miocarditis. Tambin puede aparecer ritmo de galope. Miocarditis ocurre en ms del 50% de los
casos.
Etapa 2: Pueden aparecer signos de derrame pericrdico (30%) regurgitacin de vlvula aurculo-
ventricular, especialmente de la vlvula mitral puede ser signo de enfermedad grave. Los pacientes con
aneurismas coronarios mayores de 8 mm. son susceptibles de presentar infarto agudo miocrdico,
especialmente asociado a alteraciones plaquetarias.
ECG: signos de infarto pueden aparecer en esta etapa y en esta fase y en la etapa de convalecencia
donde existe el mayor riesgo de trombosis coronaria.
Evaluacin Cardiolgica
Electrocardiograma: debe obtenerse en la etapa inicial. Pueden haber alteraciones electrocardiogrficas
en un 80 - 70% de los casos. En general pueden haber alteraciones del ST-T y hay poca relacin entre los
hallazgos electrocardiogrficos y la formacin de aneurismas. ECG debe obtenerse semanalmente durante
los dos primeros estados.
Ecocardiograma bidimensional y doppler cardaco.
369
Es bsico en el diagnstico de enfermedad de Kawasaki para detectar aneurismas o alteraciones de las
coronarias. Se puede visualizar el origen de coronaria derecha, de la izquierda y la circunfleja y descendente
anterior. Tambin permite ver presencia de derrame pericrdico, alteraciones valvulares y dilatacin de
VI o alteracin de funcin ventricular.
Debe obtenerse un ecocardiograma de base al comienzo de la fase II. Luego comienzo de la convalecencia
3 y 6 meses despus.
El calibre de las arterias coronarias vara en nios normales. Segn el Ministerio de Salud Japons, se ha
definido de la siguiente forma la evaluacin de las arterias coronarias:
Una coronaria con un lumen de menos 3 mm. en dimetro, medido de un borde interno al otro, en un nio
menor de 5 aos o de 4 mm. en un nio mayor de 5 aos, es considerado normal. Adicionalmente si el
dimetro interno de un segmento mide 1,5 veces el dimetro de un segmento adyacente, ese segmento se
considera anormal. Tambin, si el lumen de una arteria coronaria es claramente irregular, se clasifica
como anormal, aunque su dimetro interno sea menos de 3 mm. En la fase aguda puede haber solo
dilatacin coronaria en 30 a 50% de los casos, estas alteraciones pueden persistir y hacerse aneurismticas
en el 15 a 20% de los pacientes entre la primera y tercera semana, promedio a los 10 das.
Cateterismo y Arteriografa Coronaria
Solo se efecta en nios con persistencia de aneurismas coronarias y en quienes se sospecha obstruccin
coronaria o infarto.
Tratamiento:
- Aspirina 80 - 100 mgr x kg. al comienzo.
Luego de pasado sntomas agudos baja a 3 - 5 mgr x kg/peso da como dosis nica.
- Gamma globulina endovenosa dosis: 2 gr/kg a pasar en 12 horas. Se ha comprobado que reduce la
incidencia de alteraciones coronarias y reduce la incidencia de aneurismas gigantes. Adems se ha
visto que mejora la contractibilidad cuando se usa en fase aguda.
Los corticoides estn contraindicados ya que se ha demostrado que su uso aumenta la incidencia de
anomalas coronarias en esta enfermedad del 20% a 67%.
Terapia Antitrombtica
Fuera del uso de aspirina ya mencionado se puede usar dipyridamole (3 - 6 mg/kg/da) en tres dosis.
En nios sin anomalas coronarias se puede discontinuar la terapia con aspirina dos meses despus del
comienzo de la enfermedad.
Nios con lesiones coronarias requieren terapia antitrombtica prolongada generalmente con aspirina a
dosis baja; a veces asociada a dipyridamole, hasta que ecocardiogrficamente se demuestre regresin de
las alteraciones coronarias.
Terapia Tromboltica
En aquellos pacientes con aneurisma gigante en quienes se ha desarrollado infarto del miocardio.
Se usa uroquinasa o estreptoquinasa ev, dentro de las primeras 3 - 4 horas de producida la trombosis
coronaria. Despus del episodio agudo debe continuarse con terapia antitrombtica a largo plazo: aspirina
ms dipyridamole o warfarina ms dipyridamole.
En el infarto tambin se ha usado activador del plasmingeno tisular (t-PA).
Tratamiento Quirrgico
Es necesario en algunos casos con obstruccin coronaria severa; se debe efectuar bypass, para lo que se
ha usado en nios, grafts de arteria mamaria interna, la que da mejor resultado que el uso de vena safena,
que tiene ms tendencia a obstruirse y acortarse.
Recientemente se ha utilizado tambin angioplasta con baln y en algunos casos stent.
370
Otras consideraciones
Los nios que han presentado Kawasaki, especialmente los que han tenido lesiones coronarias activas o
que han regresado, deben ser tratados en forma agresiva para evitar los factores de riesgo de enfermedad
coronaria como: hiperlipidemia, hipercolesterolemia e hipertensin.
Curso y Pronstico
Las lesiones arteriales del Kawasaki tienden a regresar. Se ha visto regresin de las aneurismas 1 - 2 aos
despus del comienzo de la enfermedad en la mitad a 2/3 de los casos. La regresin depende del tamao
del aneurisma, los que son pequeos de un comienzo, tienen mayor tendencia a la regresin. Tambin
depende de la morfologa (saculares) y de la edad del paciente (menor de 1 ao).
Los aneurismas que no regresan tienen tendencia a largo plazo a estenosarse. El peor pronstico es en
aquellos aneurismas llamados gigantes, de ms de 8 mm. de dimetro. Estos no regresan y tienden a la
estenosis u obstruccin en 1 a 2 aos. Estos pacientes son los que tienen mayor riesgo de infarto y muerte
tarda por Kawasaki.
Los aneurismas que regresan tienen engrosamiento de la ntima y media y capacidad reducida de
vasodilatacin.
La mortalidad ha disminuido de 20% en 1970, a 0.08% con mejor diagnstico y tratamiento.
En los pacientes que sufren infarto 72% ocurre en el primer ao despus del comienzo de la enfermedad
y la mitad ocurre en los primeros 3 meses.
La mortalidad despus del primer infarto es de 22%. En un 18% de los pacientes infartado ste se repite
y en el segundo infarto la mortalidad aumenta a 62%.
Seguimiento por Kato 10 - 20 aos despus en pacientes con aneurisma y estenosis 35% hacen infarto.
En pacientes a quienes no ha existido lesin coronaria, pero si disfuncin ventricular izquierda o dilatacin
sta, regresa dentro de 1 - 3 aos.
En forma tarda puede aparecer en algunos casos disfuncin valvular artica.
Los nios que no han presentado compromiso cardaco despus del primer mes de la enfermedad de
Kawasaki regresan a su estado de salud normal o previo.
En general un nio que ha presentado enfermedad de Kawasaki con compromiso cardaco va a requerir
un seguimiento cardiolgico peridico con ECG y Ecocardiograma y test de esfuerzo segn su evolucin
y eventual coronariografa, segn el compromiso coronario residual.
BIBLIOGRAFIA
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3. Takahashi Masato: Moss-Adams, Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 6 th Edition,
2000, pp 1216-1225.
371
Captulo 13
Endocrinologa
PATOLOGIA DE LA TIROIDES
Alvaro Barrera P., Alejandro Martnez A.
HIPOTIROIDISMO CONGENITO
Corresponde a la endocrinopata ms frecuente en el perodo de recin nacido (RN) y constituye una de
las causas evitables de retardo mental en la infancia por lo que el diagnstico y tratamiento precoz es
una responsabilidad mdica muy importante.
Etiologa
Hipotiroidismo congnito permanente:
1. Disgenesia tiroidea (75%): aplasia, hipoplasia, ectopa. Incidencia 1:4000
2. Dishormonognesis tiroidea (10%). Incidencia 1:30.000
3. Insuficiencia hipotlamo hipofisiaria (5%). Incidencia 1:100.000
Transitorio: Deficiencia de yodo, drogas antitiroideas, anticuerpos maternos.
Cuadro clnico
Slo el 5% de los pacientes con hipotiroidismo congnito tienen sntomas o signos atribuibles a deficiencia
hormonal. Las manifestaciones clnicas pueden ser muy sutiles.
Tabla1. Manifestaciones Clnicas
Durante el 1 mes de vida - Succin pobre, dificultad en la deglucin
- Inactividad, falta de inters, somnolencia
- Crisis de asfixia
- Macroglosia
- Ictericia prolongada
Lactante - Llanto dbil, somnolencia, inapetencia
- Abdomen globuloso, hernia umbilical, piel fra
- Cardiomegalia
- Derrame pericrdico asintomtico
- Anemia refractaria
Tabla 2. Examen Fsico del lactante con Hipotiroidismo Congnito
Cabeza - Tamao normal o grande
- Cabello escaso, frgil y spero
372
- Fontanela grande
- Cuero cabelludo engrosado
Ojos - Ojos separados
- Puente nasal plano
- Comisura palpebral estrecha
- Prpados edematosos
Boca - Boca abierta
- Macroglosia
- Retardo en la denticin (muy importante de consignar)
Cuello - Corto y grueso
- Depsito de grasa sobre las clavculas y entre el cuello y hombro
Piel - Fra, poca sudoracin
- Seca, escamosa
Extremidades - Hipotnico
- Manos anchas, dedos cortos.
Mixedema - Prpados, dorso de las manos y genitales.
Diagnstico
Se mide TSH a las 72 h de vida y en prematuros posterior al quinto da para evitar elevacin fisiolgica
de TSH. Valores sobre 20 (UI/ml son altamente sospechosos y requieren la confirmacin con TSH y T4.
S existe la sospecha hipotiroidismo se debe consultar el resultado del tamizaje neonatal al telfono
6815686 o por fax al departamento de Medicina Nuclear del Hospital San Juan de Dios, se debe informar:
fecha de nacimiento, nombre de la madre y maternidad.
Existen falsos negativos, como el hipotiroidismo congnito por falla hipotlamo hipofisiaria en los cuales
la TSH estar normal o baja. Por lo tanto, frente a la sospecha de hipotiroidismo deber solicitarse T4 y
TSH, independiente del resultado de TSH neonatal.
La evaluacin de la edad sea con la radiografa de rodilla puede ayudar, recordando que el RN de
trmino tiene dos ncleos de osificacin y el de pretrmino a lo menos uno.
Una vez confirmado el diagnstico se proceder a realizar cintigrafa con Tc 99 para confirmar presencia
y ubicacin del tejido tiroideo.
Tratamiento
Levotiroxina en dosis de 10 a 15 g/kg/da entre el perodo de RN y los tres meses. Posteriormente se
baja la dosis progresivamente hasta 5 g/kg/da al ao de vida. En adulto la dosis es de 2 g/kg/da (100
g/m2). Durante el perodo de RN y lactante se ha recomendado mantener niveles elevados de T4 igual
o mayores de 10 g/dl con el objeto de mejorar pronstico de coeficiente intelectual.
Para valores normales de TSH y hormonas tirodeas ver Captulo Anexo Laboratorio.
La Asociacin Americana de Pediatra, recomienda controlar a los pacientes con hipotiroidismo cada 2
semanas durante el primer mes, una vez al mes hasta el ao de vida, entre los 2-3 aos cada 2-3 meses,
en los mayores de 3 aos cada 6 meses. En cada uno de estos controles se debe evaluar: peso, talla,
permetro ceflico, con radiografa de rodilla cada 6 meses, durante el primer ao de vida y luego
radiografa de carpo una vez al ao para evaluar la edad sea. Debe tener evaluaciones en neurologa
infantil a los 3, 8, 18 y 24 meses, luego anualmente. Evaluacin por psiclogo con test de Bayley a los 4,
6, 12, 18 y 24 meses, luego anual hasta los 4 aos; posteriormente con test de Stanford-Binet una vez al
ao hasta la adolescencia.
373
BOCIO
Se refiere al aumento del tamao tiroideo independiente de su etiologa. Puede
cursar con funcin tiroidea normal o alterada.
Grados semiolgicos del bocio
OA : Sin bocio
OB : bocio detectable slo por palpacin, no es visible con cuello extendido.
I : palpable y visible con el cuello extendido.
II : visible con el cuello en posicin normal, no requiere palpacin para su deteccin.
III : visible a distancia.
IV : Bocio gigante.
Etiologa
1. Enfermedad tiroidea auto inmune
- Tiroiditis linfocitaria crnica
- Enfermedad de Graves
2. Endmico (por dficit de yodo)
3. Idioptico simple o coloideo
4. Infecciosa: tiroiditis aguda supurativa (bacteriana) o sub aguda (viral)
5. Tumoral: carcinoma tiroideo
Clnica
Anamnesis
Buscar antecedentes de patologa tiroidea familiar. Ingesta de sustancias bocigenas, lugar de residencia,
irradiacin cervical.
Preguntar por sntomas de disfuncin tiroidea tanto hipo como hiperfuncin. Esto incluye frecuencia
intestinal, crecimiento de fanreos, intolerancia al fro o al calor.
Objetivar crecimiento pondo estatural. El compromiso de la talla puede ser la nica sintomatologa de
hipotiroidismo.
Examen fsico
General: pulso y presin arterial. Talla y peso.
Piel: turgor y elasticidad, la piel del nio hipotiroideo suele ser fra y seca, lo contrario se ve en el
hipertiroideo.
Cuello : estimar el tamao del bocio, usando la clasificacin mencionada previamente. Es importante
evaluar la consistencia y superficie glandular. Tambin deben buscarse adenopatas cervicales que pueden
orientar a una enfermedad neoplsica.
Laboratorio
Se debe evaluar la funcin tiroidea, se solicita: T4 T4 libre, TSH y en el caso de sospechar hipertiroidismo
adicionalmente T3.
La etiologa auto inmune se precisa con la determinacin de anticuerpos, como los anticuerpos anti-
tiroglobulina, anti-microsomales y TRAB (Anticuerpos contra el receptor de TSH).
La ecotomografa tiroidea puede ser til si la palpacin cervical resulta dudosa, recordando que este
examen es observador dependiente y que requiere experiencia. Adems permite evaluar la presencia de
ndulos tiroideos y la existencia de algunos elementos de malignidad como tamao (1 cm., calcificaciones
finas perifricas, limites no bien definidos y al doppler la evidencia de flujo sanguneo aumentado.
Tratamiento
Depender de la causa del bocio.
374
Si se trata de un bocio hipotiroideo por una tiroiditis linfocitaria crnica o por dficit de yodo requerir
terapia de sustitucin con Levotiroxina.
HIPERTIROIDISMO
El hipertiroidismo es una manifestacin relativamente frecuente. Ms del 80% de los bocios que se
manifiestan en la pubertad reconocen un origen inmunolgico. El exceso circulante de hormonas tiroideas
se caracteriza por irritabilidad, palpitaciones, insomnio, inquietud intensa durante el sueo, intolerancia
al calor, polifagia, perdida de peso (un 5% de los pacientes pueden presentar aumento del peso corporal).
Existe tambin, disminucin de la potencia muscular, especialmente de las extremidades inferiores.
En el nio la mayora de las veces es secundario a una hiperproduccin hormonal por parte de la glndula
tiroidea y rara vez a un suministro exgeno o teraputico. Ms del 95% de las veces es auto inmune,
siendo la principal causa la enfermedad de Basedow Graves.
ENFERMEDAD DE BASEDOW GRAVES
Puede presentarse a cualquier edad, siendo ms frecuente en el sexo femenino, a edades peripuberales y
puberales.
Caractersticas clnicas
Trastornos del carcter, labilidad emocional, inquietud, disminucin del rendimiento escolar e insomnio.
Intolerancia al calor, aumento de la frecuencia en las deposiciones, aumento en el apetito, baja de peso y
aumento en la velocidad del crecimiento.
Examen fsico
Taquicardia, pulso saltn, hipertensin asistlica, aparicin de soplo cardaco, piel caliente y hmeda.
Las alteraciones oculares son menos frecuentes que en el adulto, siendo el rango ms comn el exoftalmos
a veces asimtrico. Muchas veces no es evidente y parece como si la hendidura palpebral se encontrar
ms abierta dando la imagen de una mirada de sorpresa.
Bocio en la mayora, de tamao variable.
Laboratorio
- T3 y T4: aumentada
- TSH: suprimida.
Tratamiento
Patologa de manejo difcil que requiere idealmente la participacin del endocrinlogo infantil.
- Propiltiouracilo (PTU): dosis 6 a 8 mg/kg/da cada 8 h.
La duracin del tratamiento es variable pero suele no ser inferior a 2 aos.
Durante su administracin debe haber un control riguroso de las complicaciones como leucopenia,
artralgias, insuficiencia heptica, anemia aplstica.
- Propanolol: atena los sntomas simpticos, coadyuvante del PTU. Dosis: 2 a 3 mg/kg/da
- Radio yodo y ciruga como tratamientos alternativos.
BIBLIOGRAFIA
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Endocrinology. Second Edition. Saunders. 2002. pp. 161-210
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4. Kraien Z., Newfield R.S. Graves Disease in Childhood. Journal of Pediatric Endocrinology and
Metabolism 2001;14:229-43.
375
ALTERACIONES DEL METABOLISMO CALCIO-FOSFORO-MAGNESIO
M.Vernica Mericq G.
GENERALIDADES METABOLISMO CALCIO-FOSFORO
Calcio
El 99% del calcio corporal se encuentra en el espacio intercelular de los huesos. Un 1% est en circulacin,
40-50% libre (ionizado), 45% unido a albmina, 5-10% en complejos con sales.
El pH cido aumenta el calcio inico al desplazarlo de su unin a protenas.
Funciones: mensajero intracelular, comunicacin neuronal y neuromuscular, contraccin muscular,
coagulacin, sntesis y secrecin proteica, cofactor enzimtico, proliferacin celular.
Sus niveles plasmticos son sensados por el receptor sensor de calcio CaSR que es un receptor acoplado
a protena G. El calcio intracelular es almacenado en calciosomas. La absorcin es aumentada por pH
cido y disminuida por fitatos, oxalatos y lpidos. Las concentraciones sricas son ms altas en el feto (1-
2 mg/dl ms que valores maternos) y despus del nacimiento sus valores caen con un nadir a las 24-48
h de vida, estabilizndose durante los primeros 18 meses de vida. En nios y adolescentes pueden existir
valores levemente ms altos. Los valores de calcemia y fosfemia varan recprocamente durante el da, la
calcemia es ms bajo y el fsforo ms alto entre las 12 PM-4 AM.
Requerimientos: (mg/da)
Primeros 6 meses 200 , 6-12 m 280,1-3 aos 500 ,4-10 aos 800 y durante la pubertad 1300.
Fosfatasas Alcalinas:
3 isoformas: hgado, rin y hueso. Actividad mxima coincide con el estirn puberal.
Fsforo
El 80% est en el esqueleto. El otro 20% se encuentra en los fosfolpidos de membrana, ATP, GTP, AMP,
GDP, RNA, DNA. Su fuente son las carnes, lcteos y verduras.
Funciones: transporte de oxgeno, metabolismo energtico, integridad del esqueleto y contractibilidad
muscular.
Las concentraciones sricas son reguladas por absorcin y excrecin. La reabsorcin tubular de fsforo
(TRP) es 90% (10% en tbulo distal y 80% en tbulo proximal). Se absorbe en duodeno y yeyuno
dependiente de vitamina D. La absorcin es disminuida por glucocorticoides e hipotiroidismo.
Las concentraciones plasmticas son ms altas en el recin nacido (RN) y lactante debido a la velocidad
de filtracin glomerular (VFG) disminuida y aumento del TRP. La fosfemia aumenta nuevamente 9-12
meses antes del estirn puberal.
Magnesio
Es el cuarto metal ms abundante en el organismo. El 65% se encuentra en hueso, 34% intracelular y
0,3% extracelular. Del magnesio (Mg) srico, 70% est en forma inica o complejos y un 30% unido a
protena. Posterior al nacimiento aumentan sus niveles.
Funciones: metabolismo seo, estructura enzimtica, cofactor enzimtico, importante en la secrecin y
accin de la parathormona (PTH).
La magnesemia vara entre 1,6-2,8 mEq/l en RN y 1,75-2,4 mEq/l durante la infancia, regulada por el
rin en el asa de henle afectada por PTH, calcitonina, insulina, ADH, glucosa, Mg, Ca. Se absorbe un
40-60 % del Mg ingerido y esto es disminuido por calcio, fitatos, fibra y grasa.
La recomendacin en mg/da: 0-6 meses 40, 6-12 meses 60, 1-15 aos 6mg/kg/da.
Regulacin del metabolismo calcio-fsforo
- Tracto gastrointestinal para ingesta, digestin y absorcin adecuada
- Vitamina D activa (calcitriol o 1-25 dihidrocolecalciferol), que depende de la ingesta, absorcin,
376
exposicin al sol, metabolizacin heptica y renal
- Parathormona, estimulada por disminucin de la calcemia e inhibida por aumento de la calcemia y
deficiencia de magnesio
HIPOCALCEMIA
Definicin
Diagnstico de sospecha clnica pero se confirma con valores sricos de calcio (Ca) inico < 4 mg/dl o
calcio total < 8,5 mg/dl. Los sntomas generalmente aparecen con Ca inico < 3 mg/dl.
Solicitar: Ca inico y calcemia total, calciuria, creatininemia, PTH, Mg,. Ajuste de calcemia segn
albuminemia: calcemia real = calcemia + 0.8 (4-albuminemia g/dl)
Etiologa
I.- Neonatal
Precoz < 72 horas de vida: Pretrmino, asfixiado, hijo de madre diabtica. Si no estn presentes estas
causas sospechar causas tardas.
Sntomas inespecficos que pueden ocurrir sin un descenso en Ca total. Buscar agentes que unen calcio:
citrato, HCO3, PO3, cidos grasos, alcalosis respiratoria severa.
Tarda > 72 horas de vida:
- Sobrecarga de fosfato. Diferenciar de hipoparatiroidismo, en ambas Ca y P, pero en la primera los
niveles de PTH y se resuelve espontneamente al P de la dieta
- Hipoparatiroidismo congnito o adquirido, aislado o asociado a otros sndrome (DiGeorge, Kenny
Caffey, Kearns Sayre, Barakat). Es importante determinar calcio y PTH en la madre, porque en
hipercalcemia materna puede encontrarse PTH en el RN
- Sndrome del Hueso Hambriento: hueso desmineralizado por acidosis
- Fototerapia
- Hiperfosfemia
II.- Niez y adolescencia (agregar a las anteriores)
- Hipoparatiroidismo: adquirido (ciruga, radioterapia, trauma), enfermedad poliglandular autoinmune,
infiltracin con fierro (hemocromatosis, talasemia), con cobre (Wilson), enfermedades granulomatosas
- Pseudohipoparatiroidismo
- Alcalosis respiratoria crnica (inhibe la secrecin y la respuesta renal de PTH)
- Ingesta o absorcin o metabolismo o receptor deficiente de Vit D
- Acidemia orgnica, interfiere con la reabsorcin tubular distal de Ca
- Pancreatitis aguda
- Hemodializados, (uso de anticoagulantes con citratos, proteinemia baja, variaciones del pH)
- Transfusiones masivas de sangre con productos sanguneos citratados o con lactato
- Deficiencia de magnesio
Cuadro Clnico y Laboratorio
Sntomas y signos estn relacionados con su funcin en la neuroexcitabilidad y mioexcitabilidad como
responsable del potencial umbral de membrana.
- Neurolgicos: debilidad, calambres, parestesias, tetania, signo de Chovstek y Trousseau (en > de 6
aos), convulsiones, movimientos coreoatetsicos, papiledema
- Respiratorias: bronco y laringoespasmo, apnea
- Cardiovasculares: hipotensin, arritmia, insuficiencia cardaca, insensibilidad a digital, dopamina y
adrenalina. ECG= QT y ST largo, inversin de ST
- Siquitricas: ansiedad, demencia, irritabilidad, psicosis, depresin
- Cutneas y dentales: en hipocalcemia precoz, retraso e hipoplasia de la denticin
377
Este anlisis requiere de la interpretacin concomitante de la calcemia, fosfemia, niveles de PTH , 25
hidroxi-vitamina D3, idealmente su metabolito activo 1,25 (OH)2 D3
Diagnstico Fosfemia PTH 25 (OH) D3 1,25 (OH)2 D3
Hipoparatiroidismo N
Pseudohipoparatiroidismo N
Dficit Vitamina D N
Enfermedad heptica N
Falla renal N
Hipomagnesemia N N
Raquitismo Vit D dep tipo I N
Raquitismo Vit D dep tipo II N
Tratamiento
En caso de sntomas agudos: aportar 5-10 mg/kg de calcio elemental. Gluconato de calcio 10%: 1-2 ml/
kg (1 ml de gluconato de calcio= 9,3 mg de calcio elemental o 1 ml de cloruro de calcio=27,2 mg de
calcio elemental). Repetir segn necesidad, mximo cada 4-6 horas. No administrar con bicarbonato.
En RN despus del aporte endovenoso (ev) se recomienda aporte diario de calcio elemental de 80-120
mg/da va oral.
En hipocalcemia leve asintomtica: usar calcio oral. Carbonato de calcio al 40%., gluconato de calcio al
10%. Aportar 50 mg/kg/da de calcio elemental. Vigilar aumento de la calcemia, calciuria. Si agrega
vitamina D mejora la respuesta.
En nios con hipo o pseudohipoparatiroidismo: administrar 1,25 D3 25-50 ng/kg/da y Ca elemental
350- 2000 mg al da. Evitar hipercalciuria.
En estados deficientes de vitamina D: D3 1000-2000 UI/da y suplemento de calcio.
En caso de enfermedad aguda se resuelve con medidas transitorias, en cambio en enfermedad crnica
requiere terapia de mantencin de por vida o en algunos casos durante el perodo de crecimiento lineal.
HIPERCALCEMIA
Definicin
Calcemia mayor a 11 mg/dl.
Se denomina leve con niveles entre 11-13 mg/dl, en que suele ser asintomtica.
Etiologa
Se produce por aumento de la absorcin intestinal, resorcin sea o reabsorcin renal.
Sobretratamiento con sales de calcio , hiperparatiroidismo primario o secundario a hipoparatiroidismo
materno en RN, hiperparatiroidismo en nios y adolescentes espordico o como heredado autosmico
dominante, o neoplasia endocrina mltiple I o II, necrosis grasa subcutnea en RN, granulomas (por de
produccin de 1,25 D
3
), hipofosfatasia infantil, sndrome de Williams (15% de casos), hipercalcemia-
hipocalciuria familiar (HHF, RN con niveles > 17 mg/dl), neurofibromatosis, intoxicacin con vitamina
D, inmovilizacin prolongada en nio en crecimiento, hipercalcemia oncognica o por metstasis, ingesta
excesiva de lcali, hipertiroxinemia, cortisol bajo, hipofosfemia, nutricin parenteral y drogas: tiazidas,
litio, vitaminas D y A.
Sntomas y signos: poliuria (resistencia renal a ADH), constipacin, deshidratacin, vasoconstriccin,
aumento de la renina angiotensina, hipertensin arterial.
378
Diagnstico Ca u Fosfemia PTH 1,25 (OH)2 D3 25 (OH)2 D3
HHF * N N N N N
Hiperparatiroidismo * N
Intoxicacin Vitamina D N N
Intoxicacin calcitriol N N N
Enfermedades granulomatosas N N N
Tumoral N
*HHF Ca u/creat u de recoleccin de 24 horas < 0,01
*Hiperparatiroidismo Ca u/creat u de recoleccin de 24 horas > 0,01
Valores entre 0,01-0,15 pueden corresponder a ambas entidades
Tratamiento
Calcemia > 13,5 mg/dl necesita tratamiento de emergencia. Objetivos: Hidratacin, calciuresis. Si estas
etapas no normalizan calcemia, inhibir resorcin sea. Finalmente terapia para la causa primaria.
Hidratacin: fluidos endovenosos solucin NaCl 0,9%, luego glucosalina 3000 ml/m2/da
Calciurticos: utilizar diurticos de asa, furosemida 1 mg/kg ev lento
Inhibicin de la resorcin sea, existen varios agentes:
- Calcitonina, 4-10 UI/kg/12 horas subcutneo
- Bifosfonatos- etidronato, oral, poca potencia. Administrar 2 horas antes de comer, dosis 5-20 mg/
da.
- Alendronato, oral, potente, ingerirlo 30 minutos antes de comer y mantenerse vertical por 2 horas
posterior a ingesta para evitar esofagitis, dosis 10-40 mg/da.
- Pamidronato, solamente ev, potente. Utilizar dosis entre 0,25-1 mg/kg. Mxima dosis: 90 mg/24
horas.
- Mitramicina o plicamicina, 15-25 g/kg cada 6-8 horas en infusin
- Glucocorticoides : tiles en enfermedades granulomatosas, neoplasias e intoxicacin por vitamina
D
- Ketoconazol, 3-9 mg/kg/da en 3 dosis, inhibe 1 hidroxilasa, til en situaciones similares a
glucocorticoides
HIPOMAGNESEMIA
Definicin
Magnesemia < 1,4 mEq/l
Etiologa
Diabetes mal controlada, malabsorcin, diarreas prolongadas, laxantes, excrecin renal. Sndrome de
Bartter y Sndrome de Gitelman. Drogas que aumentan prdidas de Mg: diurticos de asa,
aminoglicsidos, anfotericina B, mitramicina, inmunosupresores y alcohol.
Neuromusculares: irritabilidad neuronal con efectos similares a hipocalcemia.
Cardiovasculares: similar a hipocalcemia e hipokalemia.
Alteraciones hidroelectrolticas asociadas: hiponatremia, hipokalemia, acidosis tubular renal.
Tratamiento
Identificar causa subyacente y tratarla. Reemplazo del dficit. El equilibrio del Mg toma 4-5 das.
379
Hipomagnesemia severa: administrar 50 mEq de magnesio en 300 cc de suero glucosalino en primeras
3 horas y continuar 80 mEq/300 cc de S.glucosalino en las prximas 24 horas.
1 g de MgSO4 = 16,9 mEq. Sulfato de Magnesio al 50% (1 cc = 0,5grs = 8,4 mEq)
En caso de hipomagnesemia leve: aporte oral de 6 mg de magnesio elemental/kg/da.
HIPERFOSFEMIA
Definicin
Dado que los niveles normales en las diferentes etapas de la niez difieren, su valor diagnstico es
diferente. Los niveles ms elevados ocurren en el perodo de RN y lactante con niveles normales entre 4
-7 mg/dl y declinan posteriormente en la edad preescolar hasta la adolescencia para alcanzar los niveles
de adulto, 2,5-4,5 mg/dl.
Etiologa
Excesos de aporte (enemas, insuficiencia renal, rabdomiolisis, neoplasias)
Excrecin inadecuada: insuficiencia renal, movimientos del intracelular al extracelular: rabdomiolisis,
neoplasias, shock, hemlisis.
Tratamiento
Etiolgico y uso de ligantes de fsforo: carbonato de calcio (CaCO3) o hidrxido de aluminio 1 ml/kg
cada 6 horas. Dilisis en casos severos.
HIPOFOSFEMIA
Niveles < 2 mg/dl se consideran patolgicos.
Etiologas
Recprocas a hiperfosfemia.
Tratamiento
En caso de fosfemia < 1 mg/dl requiere correccin ev.
Niveles entre 0,5-1 mg/dl infundir 0,05-0,25 mmol PO4/kg en 4-12 horas (10 mEq/kg/da).
Niveles menores a 0,5 mg/dl entre 0,09-0,5 mmol PO4/kg en 4-12 horas (20 mEq/kg/da).
10 ml fosfato monobsico de potasio 15%=15 g=11 mEq/10 ml
Riesgos del aporte ev de fosfatos: hiperkalemia, hiperosmolaridad, hipomagnesemia, hipotensin,
calcificacin metastsica. Nunca aportar fosfatos en presencia de hipercalcemia y usar dosis mnima
en insuficiencia renal o hipocalcemia.
BIBLIOGRAFIA
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hypersensitivity states. Edited by Lippincott Williams & Wilkins. 2002.
380
GENITALES AMBIGUOS
ENFOQUE DIAGNOSTICO Y TERAPEUTICO
Cecilia Henrquez del V.
El nacimiento de un nio con Genitales Ambiguos (GA) debe ser considerado como una emergencia
mdica. La aceptacin y futuro que tenga en su familia y en su medio ambiente, depende en gran parte de
cmo sea manejada esta situacin por el mdico y equipo de salud en los primeros das de vida. Es muy
importante ser cuidadoso en las expresiones verbales y no verbales que se emitan y no aventurar un
diagnstico, ni asignar sexo por el aspecto de los genitales externos. Debe primar el concepto que lo
fundamental es realizar un estudio completo del paciente.
DEFINICION
Se considera Genitales Ambiguos desde la hipertrofia de cltoris hasta la hipospadia glandular, con todos
los grados intermedios segn la nomenclatura de Prader.
Para tener una idea cabal de la etiologa y el diagnstico diferencial de los GA es necesario revisar los
conceptos embriolgicos de la diferenciacin sexual. Lo primario es el 1) Sexo Gentico: nmero,
estructura y funcin de los cromosomas sexuales y la informacin gentica contenida en ellos; hasta el
momento se conocen aproximadamente 18 genes involucrados en la diferenciacin sexual: SRY, WT1,
SF-1, SOX-9, DAX-1, y otros. Se formar una gnada masculina o femenina segn la dotacin
cromosmica existente, lo que constituye el 2) Sexo Gonadal: si el individuo es XY se formar testculo
y si es XX se formar ovario. Segn como est conformada esta gnada y de su funcionamiento hormonal
se obtendr un 3) Sexo fenotpico: que lo podemos dividir en a) fenotipo de genitales internos: que
depende de la accin de testosterona producida en las clulas de Leydig del teste del lado correspondiente
y de la existencia de la hormona inhibidora Mulleriana (MIH) producida por las clulas de Srtoli. En
presencia de testosterona y MIH se formarn genitales internos masculinos. Si estas dos hormonas no
estn presentes se formarn genitales internos de tipo femenino. b) fenotipo de genitales externos: se
formarn genitales externos masculinos en presencia de testculo hormonalmente funcionante con niveles
adecuados de testosterona, presencia de la enzima 5 alfa-reductasa que transforma la Testosterona en
Dihidrotestosterona que es la que acta produciendo virilizacin de genitales externos y un nmero
adecuado de receptores andrognicos . Si no hay accin de testosterona y dihidrotestosterona o receptores
andrognicos se formarn genitales externos femeninos. Existe tambin un 4) Sexo psicolgico: que
est dado fundamentalmente por la presencia de testosterona circulante que produce una impregnacin
enceflica dando la caracterstica conducta psicolgica masculina. La sociedad y el medio ambiente en
el que un individuo se desenvuelve le asigna tambin un sexo que es llamado 5) Sexo social.
En cualquiera de estos niveles es posible que se produzca una falla, por lo que para poder iniciar un
estudio de un paciente con Genitales Ambiguos debemos tenerlos presentes.
ESTUDIO
Anamnesis: Buscando antecedentes familiares de genitales ambiguos, nios fallecidos en primer mes
de vida, virilizacin de la madre durante el embarazo (tumores). Uso de hormonas sexuales durante el
embarazo.
Examen fsico: Clasificando el grado de ambigedad genital (grados de Prader) y palpacin de gnadas.
Buscar estigmas genticos y malformaciones mayores que puedan orientar hacia un sndrome
polimalformativo en que los genitales ambiguos sean una manifestacin ms de una enfermedad gentica.
Un examen muy til para comenzar el estudio es realizar una Cromatina Nuclear en raspado de mucosa
381
bucal. Si sta es positiva debemos descartar que se trata de hiperplasia suprarrenal virilizante (por falla
de 21 hidroxilasa) mediante la determinacin de 17-hidroxiprogesterona plasmtica, especialmente si se
trata de un recin nacido (RN) en el que puede haber compromiso vital. A continuacin se debe realizar
un Cariotipo para confirmar sexo cromosmico y descartar alteraciones de los gonosomas.
Si la cromatina es negativa se debe repetir, ya que existen falsos negativos en perodo de RN. Si sta es
nuevamente negativa se debe confirmar con cariotipo y solicitar testosterona plasmtica para descartar
alteraciones de biosntesis de testosterona y sndromes de resistencia andrognica (falla en 5 alfa-reductasa
y diversas anomalas cuantitativas y cualitativas de receptores andrognicos).
En todos los pacientes con G.A. es necesario realizar ecografa pelviana y uretrocistografa para visualizar
genitales internos.
En muchos pacientes en los que los exmenes hormonales no son concluyentes es necesario realizar
exploracin abdominal con biopsias gonadales.
En la actualidad, con las tcnicas de biologa molecular que permiten secuenciacin de DNA, es posible
mediante sondas gnicas identificar los genes de 21 hidroxilasa, gen determinante testicular (SRY),
hormona inhibidora Mulleriana, 5 alfa-reductasa , receptor andrognico y otros. Estos exmenes dan el
diagnstico definitivo.
TRATAMIENTO
Consta de dos etapas:
Asignacin de Sexo: Esta decisin debe ser tomada por un equipo multidisciplinario (genetista,
endocrinlogo, cirujano y psiclogo) y requiere cumplir con los siguientes requisitos:
- Debe ser asignado antes de los 2 aos de edad, edad en que psicolgicamente estn definidos los roles
masculinos y femeninos
- Debe primar el concepto de sexo funcional. Es decir debe ser asignado el sexo que le permita llevar
una vida sexual normal en la adultez
Es fundamental la opinin del cirujano en cuanto a las posibilidades de reparaciones plsticas futuras.
Tratamiento propiamente tal:
- Tratamiento mdico cuando es necesario hacerlo como en la hiperplasia suprarrenal virilizante (ver
captulo correspondiente)
- Tratamiento quirrgico en etapas
- Correccin de genitales:
a) Extirpacin de falo antes de los 2 aos
b) Ampliaciones del vestbulo genital en el momento que se considere oportuno para evitar infecciones
urinarias
c) Plastas vaginales: durante la pubertad
- Gonadectoma cuando es necesario.
- Tratamiento psicolgico permanente del paciente y su familia.
Dado que el tema es extremadamente complejo, este diagnstico debe ser manejado por el especialista
idealmente desde la sospecha clnica inicial.
BIBLIOGRAFIA
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6. Warne G. Molecular Endocrinology of Sex Differentiaton. Seminars in Reproductive Medicine
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383
PUBERTAD PRECOZ
La pubertad corresponde a un proceso armnico, en el cual el desarrollo de caracteres sexuales secundarios
permite alcanzar la capacidad reproductiva. Desde el punto de vista neuro-endocrinolgico el evento
central es el inicio de la secrecin pulstil de GnRH, que al estimular la produccin de gonadotrofinas,
hormona luteinizante (LH) y hormona folculo estimulante (FSH), determina aumento de la secrecin
gonadal de esteroides sexuales estrgeno y testosterona. Esto conduce a la aparicin de los caracteres
sexuales secundarios, lo que marca el inicio puberal desde el punto de vista clnico.
En la nia parece estar adelantndose el inicio del desarrollo puberal; deberamos considerar normal la
aparicin de botn mamario entre 7 aos 6 meses y 13 aos. En el caso de los varones la pubertad se
inicia con el aumento del volumen testicular entre los 9 y 14 aos. La duracin en ambos sexos es
alrededor de 5 aos y el grado de desarrollo sexual se correlaciona mejor con la edad sea que con la
edad cronolgica. La pubertad es variable de un individuo a otro, tendiendo a seguir patrones familiares,
especialmente en cuanto al momento de inicio y velocidad de progresin.
DEFINICION
Se considera pubertad precoz (PP) la aparicin de los caracteres sexuales secundarios antes de los 7 aos
6 meses en la nia y 9 aos en el nio; dependiendo si existe o no activacin del eje hipotlamo-
hipofisiario se puede clasificar en Pubertad Precoz Central (PPC) o Pubertad Precoz Perifrica (PPP).
Es importante considerar: etiologa; posible compromiso de la talla, como resultado de maduracin
esqueltica acelerada atribuible a la accin de esteroides sexuales y dificultades psicosociales y eventual
mayor riesgo de abuso sexual.
EVALUACION DEL PACIENTE PEDIATRICO CON PUBERTAD PRECOZ
HISTORIA Paciente - Edad de inicio, secuencia y velocidad de progresin de los signos
puberales.
- Curva de crecimiento.
Familiar - Caractersticas de la maduracin sexual en los familiares de primer
y segundo grado. Edad de la menarquia. Antecedentes de Pubertad
Precoz.
Antecedentes - Injuria del SNC, posible exposicin ambiental a esteroides sexuales
Mrbidos (medicamentos, shampoo, cremas cosmticas, alimentos).
EXAMEN Antropometra - Talla, peso, permetro ceflico, presin arterial
FISICO
Ex. Fsico - Buscar signos especficos de enfermedad: Ej. manchas caf con
General leche, bocio, alteracin del campo visual, examen neurolgico.
Desarrollo - Estado de desarrollo puberal de Tanner.
puberal - En varones: consistencia y simetra de los testculos y relacin con
el tamao del pene y desarrollo del vello pubiano.
- En nias: relacin entre desarrollo mamario y vello sexual.
384
ESTADIOS DE DESARROLLO PUBERAL DE TANNER
Tanner Mujeres Hombres
I No hay tejido mamario Testes <4 cc
I I Botn mamario Testes 4 cc
I I I Glndula mamaria > arela. Testes >6 cc
Peak de la velocidad de crecimiento Se produce longitud del pene
Menarquia
I V La areola sobresale del plano de la Testes >10 cc
glndula mamaria Peak de velocidad de crecimiento
Se produce ensanchamiento del pene
V Mama adulta Testes >15 cc
I No hay vello pubiano
I I Ralo y liso sobre los labios mayores Ralo y liso en la base del
pene y/o en el escroto
I I I Vello ms oscuro, Oscuro, en la base del pene
se extiende hacia snfisis del pubis
I V Vello de caractersticas adulto Caractersticas adulto,
Confinado en del zona pubis confinado a la regin suprapbica
V Adulto, se extiende hacia la Adulto, romboidal hacia el ombligo
regin superior e interna de los muslos
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC)
Activacin del eje (HHG) hipotlamo hipfisis gnada produccin de esteroides sexuales
caracteres sexuales secundarios asociado con aumento de la velocidad de crecimiento, aceleracin de la
edad sea y/o menstruacin. Comienzo del proceso antes de los 9 aos en el varn o 7 aos y 6 meses en
las nias.
Diagnstico
Frente al paciente con caractersticas sexuales secundarias de aparicin secuencial, asociado a aumento
de la velocidad de crecimiento se debe solicitar: edad sea y ecotomografa ginecolgica, en esta buscar
incremento en la relacin cuerpo/cuello, longitud uterina >3,5 cm., lnea endometrial visible, volumen
ovrico mayor de 2cc.
En una segunda etapa el especialista solicitar: test de LH-RH, estradiol o testosterona total, segn
corresponda. Test LH-RH: se mide LH y FSH basal y a los 30 y 60 minutos post estmulo de 100 (g de
LH-RH endovenoso. Se considera positivo si existe relacin peak LH/peak FSH >0,66 en nias (96% de
sensibilidad y 100% de especificidad) y >3,6 en nios (65% de sensibilidad y 100% de especificidad).
Tomografa axial computada o idealmente resonancia nuclear magntica con foco en silla turca debe
M
a
m
a
V
e
l
l
o

p
b
i
c
o
T
e
s
t
c
u
l
o
s
385
realizarse a todos los pacientes con PPC. Tienen causa orgnica el 50% de los nios y el 15% de las
nias.
CAUSAS DE PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
Idioptica
Secundaria:
- Anomalas congnitas: Hamartoma, hidrocefalia, aracnoidocele o quiste ventricular, displasia septo-
ptica, sndrome de silla turca vaca, mielomeningocele
- Postinflamatoria: Encefalitis, meningitis, abscesos, enfermedades granulomatosas
- Radioterapia
- Trauma
- Neoplasias: Hipotalmicas, astrocitoma, ependimoma, glioma (neurofibromatosis), craniofaringioma
- Sensibilizacin secundaria del eje hipotlamo-hipofisiario
Tratamiento de la Pubertad Precoz Central
Anlogo de GnRH, en el cual se ha modificado la molcula nativa para incrementar su potencia 20 a 150
veces, constituyendo un inhibidor de la secrecin de GnRH desencadenando finalmente una auto
regulacin negativa de stos.
Frente a un posible candidato para utilizar anlogo GnRH nos debemos plantear: 1.Estamos frente a
una pubertad precoz?; 2.Tiene el paciente una PPC?; 3. Los signos clnicos de pubertad y la velocidad
de maduracin del esqueleto estn progresando rpidamente de tal forma que probablemente comprometer
la talla final?; 4. Es el nio deficiente en hormona de crecimiento?; 5. Hay compromiso psicolgico o
del bienestar del paciente?, 6.El tratamiento realmente mejorar la calidad de vida?; 7.-Costo/beneficio
del tratamiento.
PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA (PPP)
Aparicin de caracteres sexuales secundarios, con niveles elevados de esteroides sexuales, sin que exista
activacin del eje HHG. En la PPP, los signos puberales suelen no sucederse en forma fisiolgica, por
lo que en la nia el primer signo puberal puede consistir en un perodo menstrual y en el caso del varn,
virilizacin sin crecimiento testicular.
CAUSAS
Pubertad Precoz Familiar Independiente de Gonadotrofinas (Testotoxicosis)
Sndrome de McCune-Albright
Tumores Gonadal/extragonadal
Secretores de estrgenos: Quiste ovrico, clulas de la granulosa, tumores de clulas de Sertoli, sndrome
de Peutz-Jeghers
Secretores de testosterona: Clulas de Leydig, teratoma
Secretores de hormona Beta Gonadotrofina Corinica (hCG): Hepatoblastoma, germinoma,
coriocarcinoma
Adrenal
- Hiperplasia Adrenal Congnita: Deficiencia de 21-hidroxilasa, 11 Beta-hidroxilasa
- Adenoma, Carcinoma
- Sndrome de resistencia a glucocorticoides
Esteroides sexuales exgenos
Hipotiroidismo Primario
386
Tratamiento
Al no existir activacin del eje HHG, estos pacientes no responden al tratamiento con anlogos de LHRH.
El tratamiento ser mdico o quirrgico dependiendo de la etiologa.
TELARQUIA PRECOZ
Aumento unilateral o bilateral de la glndula mamaria en nia menor de 7 aos y 6 meses, en ausencia de
otros signos puberales, sin aceleracin de la talla y/o edad sea. Telarquia precoz precoz lentamente
progresiva, slo control clnico. Telarquia prematura exagerada debe estudiarse: ecotomografa
pelviana y edad sea. Descartar posibles contaminantes estrognicos: alimentos, cremas, shampoo. La
telarquia precoz idioptica no debe tratarse, slo observar desarrollo puberal y talla cada 4-6 meses hasta
que inicie pubertad normal.
PUBARQUIA PRECOZ
En nias menores de 7 1/2 aos o en varones menores de 9 aos: olor axilar, vello axilar y/o genital,
aumento actividad de las glndulas sebceas, sin aceleracin de la talla ni edad sea. Buscar antecedentes
personales y familiares sugerentes de hiperplasia suprarrenal congnita y antecedentes de pequeo para
edad gestacional. Debe estudiarse: 17 OH Progesterona, dihidroepiandrostenediona (DHEA-S),
testosterona total, insulina/glicemia basal. Si 17 OH Progesterona es > 2 ng/ml debe realizar test de
ACTH.
Control clnico cada 4-6 meses.
BIBLIOGRAFIA
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3. Ibaez L., Marcos MV., Rodrguez Hierro F., Zegher F. Early Puberty: Rapid progression and reduced
final height in girls with low birthweigth. Pediatrics 2000; 106:e72.
387
RETARDO DEL DESARROLLO PUBERAL
La maduracin del sistema reproductivo se inicia en la vida fetal y permanece activo durante los primeros
meses de vida, posteriormente se inactiva y permanece latente durante la niez hasta que su reactivacin
gatilla el desarrollo puberal. La pubertad se inicia cuando la secrecin de hormona liberador de GH
(GnRH) del hipotlamo comienza a ser pulstil, de esta forma la hipfisis responde al estmulo
hipotalmico con aumento de secrecin de gonadotrofinas que producen la maduracin de las gnadas y
aumento en la produccin de esteroides sexuales y en consecuencia aparecen los caracteres sexuales
secundarios, aceleracin del crecimiento y fertilidad.
Los factores que determinan el inicio del desarrollo puberal an son poco entendidos y es motivo de
intensa investigacin, pero el estado de salud, nutricin y factores genticos son determinantes claves de
este proceso.
Los criterios diagnsticos para el retardo del desarrollo puberal se basan en normas estadsticas (retraso
> 2 DS para la edad promedio del inicio del desarrollo puberal). Se considera retardo puberal si la
maduracin sexual no ha sido aparente a la edad de 14 aos en nios (testculos con volumen <4 cc) y 13
aos en nias (mamas < Tanner II). Este diagnstico clnico tambin debe plantearse si hay ausencia de
menarquia a los 16 aos o 5 aos despus de haber iniciado el desarrollo puberal.
EVALUACION DEL PACIENTE PEDIATRICO CON RETARDO DEL DESARROLLO PUBERAL
HISTORIA Paciente * Anosmia, galactorrea o sntomas sugerentes de hipotiroidismo.
Identificar ejercicio excesivo
Familiar * Caractersticas de la maduracin sexual en los familiares de primer
y segundo grado. Edad de la menarquia en la madre
* Antecedente de retardo constitucional del desarrollo
Antecedentes * Enfermedades crnicas, desnutricin crnica, uso permanente de
Mrbidos glucocorticoides, quimioterapia, radioterapia. Enfermedad
psiquitrica
EXAMEN Antropometra * Talla, peso, permetro ceflico, presin arterial
FISICO * Curva de crecimiento
* Evaluar proporciones corporales (envergadura y relacin segmento
superior e inferior)
Ex. Fsico
General * Identificar signos sugerentes de sndromes especficos (Ej.
sndrome de Turner, Kallmann, LEOPARD, Prader Willi, Klinefelter)
Desarrollo * Estadio de desarrollo puberal de Tanner.
puberal
388
Hipogonadismo Hipergonadotrfico
Sndrome de Turner
Sndrome de Klinefelter
Insuficiencia gonadal bilateral
- Insuficiencia testicular primaria
- Anorquia
- Insuficiencia ovrica prematura
- Sndrome de resistencia gonadal
- Irradiacin, quimioterapia
- Trauma, infecciones, castracin
Hipogonadismo Hipogonadotrfico o con gonadotrofinas normales
Retardo constitucional del desarrollo
Disfuncin hipotalmica
- Malnutricin y obesidad severa
- Ejercicio intenso
- Patologa crnica
- Desrdenes de la conducta alimentaria
- Tumores del SNC
Hipopitituarismo
- Panhipopitituarimo, deficiencia de hormona de crecimiento, def. aislada de gonadotrofinas
- Sndrome de Kallmann
Hipotiroidismo
Hiperprolactinemia
- Adenoma pituitario
- Asociado a medicamentos
Otras condiciones
Anormalidades anatmicas
Sndrome de Prader Willi
Sndrome Lawrence-Moon
Sndrome Bardet-Bield
Sndrome de Bloom
Sndrome de LEOPARD
Sndrome de Ataxia-telangectasia
Sndrome cerebrohepatorenal
Sndrome de Noonan
Defectos en la estereidognesis
EVALUACION DEL RETARDO DESARROLLO PUBERAL
Debe comenzar con una historia detallada, identificando: Anosmia, galactorrea o sntomas de
hipotiroidismo, ingesta calrica, antecedente de ejercicio excesivo, sntomas de enfermedad crnica o
alteraciones psiquitricas que puedan sugerir un diagnstico especfico. Una historia familiar de retardo
del desarrollo puberal apoya el diagnstico de retardo constitucional del desarrollo. La evaluacin de
la curva de crecimiento y la determinacin de la existencia de desarrollo puberal, deben constituir los
primeros elementos a investigar. El examen fsico nos puede orientar hacia algn sndrome en especial.
La evaluacin bioqumica, debe realizarse para descartar patologas crnicas o endocrinopatas. Se sugiere
389
iniciar el estudio con hemograma, VHS, perfil bioqumico, prolactina y TSH. Se debe considerar que
despus del perodo de recin nacido y hasta el inicio de la pubertad, normalmente el eje hipotlamo-
hipofisiario-gonadal no est activo, por tanto, la oportuna determinacin de gonadotrofinas sricas puede
distinguir entre un hipogonadismo hipogonadotrfico o hipergonadotrfico. Entre 10-12 aos de edad
sea, si hay falla gonadal, se observar un aumento en las gonadotrofinas especialmente de la FSH. El
cariotipo est indicado para confirmar la sospecha clnica de disgenesia gonadal o sndrome de Klinefelter.
Por otro lado si las gonadotrofinas estn normales o bajas, el retardo constitucional del desarrollo es el
diagnstico ms probable.
MANEJO
Idealmente el manejo del retardo del desarrollo puberal debe estar orientado a la patologa de base. Para
los pacientes con hipogonadismo hipogonadotrfico relacionado con ejercicio excesivo, desrdenes
alimentarios o enfermedades crnicas, el esfuerzo debe estar orientado a mejorar las condiciones de
estos pacientes y as permitir el desarrollo espontneo de la pubertad. En el retardo constitucional del
desarrollo debe explicarse al menor y su familia, que la talla final no estar afectada, pero en aquellos
casos que se asocia a un deterioro en la autoestima se puede considerar el uso de testosterona en pequeas
dosis para inducir el desarrollo puberal.
Los pacientes con hipogonadismo hipogonadotrfico requieren tratamiento durante un perodo prolongado
(a veces de por vida) con esteroides sexuales. A los 12 aos aproximadamente, en los varones, debe
iniciarse la suplementacin con testosterona 50 mg IM, aumentndose progresivamente hasta 200 mg
IM cada 15 das; y en el caso de las nias se debe considerar la historia familiar de inicio de desarrollo
puberal, el deseo de iniciar menstruaciones y la edad sea. Generalmente se comienza con dosis bajas de
esteroides sexuales: etinil estradiol 5 g/da, que permitan desarrollar los caracteres sexuales secundarios;
posteriormente se aumenta hasta 20 g/da hasta la menarquia, momento en el cual se debe iniciar
reemplazo hormonal cclico con el objeto de tener menstruaciones.
BIBLIOGRAFIA
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The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2002; 87(4):1613-20
390
CRIPTORQUIDIA
Francisco Beas F.
El testculo no descendido puede deberse a una criptorquidia, a un testculo ectpico o a un testculo en
ascensor o retrctil. Criptorquidia es aquel testculo que presenta una localizacin en cualquier lugar del
trayecto de la gnada y que no es posible hacerlo descender a la bolsa escrotal. El testculo ectpico es
aquel que no ha seguido el camino de descenso normal a travs del canal inguinal y permanece en una
posicin ectpica. El testculo retrctil o en ascensor ha descendido normalmente al escroto pero no se
encuentra en la bolsa escrotal durante el examen. El testculo en ascensor no requiere tratamiento. El
testculo ectpico es de tratamiento quirrgico y en general posee un buen pronstico; no as la criptorquidia
a la que nos referiremos a continuacin.
Embriologa testicular
La formacin de una gnada bipotencial y su subsecuente desarrollo en un testculo normal y descendido,
depende de varios genes ligados tanto a cromosomas sexuales, como autosmicos 8WT-1, SF-1, SOX-
9, DAW-1, WNT-4, SRY, etc. Mutaciones de cada uno de estos genes han sido descritas en humanos, con
caractersticas clnicas particulares. Las clulas de Sertoli bajo el estmulo de la hormona folculo
estimulante (FSH), comienzan a la octava semana del desarrollo a producir hormona antimlleriana
(AMH), la que origina la involucin del conducto de Mller ipsolateral. Las clulas de Leydig del
testculo fetal producen testosterona por estmulo de la gonadotrofina corinica (hGC) y hormona
luteinizante (LH); esto origina la diferenciacin del conducto de Wolf en epiddimo, vasos deferentes y
vesculas seminales.
Descenso testicular
Se puede dividir el descenso testicular en dos fases principales: 1) la fase transabdominal, regulada por
la AMH, secretada por las clulas de Sertoli, se inicia el da 31 de la gestacin, cuando el testculo
indiferenciado se ubica en el polo inferior del rin, y se extiende hasta la semana 15, cuando llega al
orificio inguinal interno y 2) la fase transinguinal, regulada por la testosterona producida por las clulas
de Leydig, se inicia en la semana 25 y termina en la semana 35, con la llegada del testculo al escroto. La
testosterona actuara sobre las neuronas del ncleo espinal correspondiente al nervio genitocrural,
provocando la secrecin de CGRP (Calcitonin Gene Related Peptide), que origina contracciones rtmicas
del ligamento escrotal, favoreciendo as el descenso testicular. El descenso testicular es un proceso
complejo cuyo mecanismo no se conoce totalmente en que parece contemplar varias etapas en la que
participan factores genticos, hormonales, anatmicos y mecnicos.
En el testculo criptorqudico, que se encuentra a temperatura intrabdominal, pueden ya observarse cambios
histolgicos, a partir de los 2-3 aos de edad, que se caracterizan por deterioro progresivo de las clulas
de Sertoli y prdidas de las clulas germinales, cambios en la membrana basal y disminucin del dimetro
de los tbulos seminferos y fibrosis intersticial. Esto produce consecuencias en el testculo criptorqudico
como menor tamao, estructura anormal de los conductos, alteracin del transporte de espermios y
alteraciones en el flujo de la arteria testicular. En criptorquidia unilateral el testculo descendido
contralateral, aparece afectado en un 30-45%. Se compromete la fertilidad en el 50% de los pacientes
con criptorquidia unilateral y 75% de los pacientes con criptorquidia bilateral. La orquidopexia testicular
parece importante para preservar la histologa testicular y proteger la fertilidad.
Etiologa
Es fcil comprender, de acuerdo a los conceptos mencionados previamente, que las causas que pueden
provocar una criptorquidia pueden ser mltiples, las que pueden resumirse en extrnsecas e intrnsecas.
Pueden considerarse como causas extrnsecas aquellas que impiden el descenso testicular normal, ya
sean mecnicas hormonales o genticas, pero que son ajenas al testculo propiamente tal. Las causas
391
intrnsecas se deben a mutaciones genticas, deleciones cromosmicas, etc. Debe ser sospechada cuando
una criptorquidia unilateral est asociada a dao testicular bilateral.
Diagnstico
El diagnstico es clnico, debe comenzar con una anamnesis prxima y remota en forma completa,
investigando principalmente el momento en el cual los familiares y/o el mdico notaron la ausencia del
o los testculos; cul es el efecto que pudiera tener las posiciones del nio, mayor abrigo, bao tibio, etc.
Tambin es importante el dato de hernia inguinal, anosmia, dolor, retardo desarrollo psicomotor o retardo
mental, dado que la criptorquidia puede presentarse como nico signo, pero en ocasiones puede ser parte
o estar asociada a otras entidades.
El examen fsico debe ser completo y puede ser orientador, por ejemplo, en caso de existir talla baja
asociado a obesidad y criptorquidia, debe sospecharse la posibilidad de un sndrome gentico o
cromosmico (ej.Prader-Willi). Si se encuentra talla alta (Klinefelter), anosmia (Kallmann), hipospadia
(pseudohemafroditismo masculino o disginesia gonadal mixta). El examen fsico debe ser realizado en
un ambiente clido y relajado, los calzoncillos deben ser retirados lentamente y el observador tiene que
estar pendiente de la posicin de los testculos durante esta maniobra; tambin es importante el aspecto
del escroto: un escroto simtrico y desarrollado, indica la habitual permanencia de los testculos en su
lugar normal.
Estudio de laboratorio
Ecotomografa y TAC: Son tiles en nios mayores con testculos no palpables. La laparotoma es til en
pacientes con resultados negativos.
Gonadotrofinas: La medicin de gonadotrofinas (LH, FSH) sera til en caso de nios agondicos, pero
no tiene valor diagnstico en la infancia por el Hiatus prepuberal.
Hormona antimlleriana: las concentraciones sricas de AMH son detectables en el varn desde el
nacimiento hasta la pubertad, constituyen un marcador de clula de Sertoli y por lo tanto es til para
evidenciar la presencia de tejido testicular.
Inhibina B: la Inhibina B est alta hasta los 3 aos, posterior a lo cual comienza a disminuir hasta la
pubertad.
Prueba de hCG: Puede ser necesaria para la evaluacin de clula de Leydig.
Tratamiento
Tratamiento mdico: en 1930 se inici el uso de hCG. No son aconsejables dosis altas por perodos
prolongados, ya que pueden observarse efectos colaterales no deseados como aparicin de caracteres
sexuales secundarios, hiperpigmentacin escrotal. Recientemente se ha publicado que tratamientos
prolongados con dosis altas de hCG pueden comprometer el volumen testicular y provocar muerte celular
por apoptosis de las espermatogonias e impedimento de la funcin reproductiva en la edad adulta. Se
recomienda hCG 1000-3000 UI cada 3 das, 3 dosis y reevaluar al dcimo da despus de la ltima
inyeccin. La LH-RH en solucin spray 200 (g nasal, 3 veces al da durante 4 semanas; puede usarse
desde los 12 meses de edad.
Tratamiento quirrgico: a aquellos pacientes que no presentan descenso testicular con prueba de hCG,
se les debe indicar tratamiento quirrgico previo estudio clnico y de laboratorio: ecotomografa testicular,
LH, FSH, testosterona, AMH, Inhibina B, cromatina nuclear/cariotipo, especialmente aquellos pacientes
que presentan criptorquidia bilateral o testculo no palpable. Especial indicacin quirrgica tienen aquellos
pacientes con hernia umbilical o con dolor; stos no requieren evaluacin con hCG. Recientemente se ha
demostrado que la edad en la cual se realiz la orquidopexia se correlaciona con el nmero de pacientes
normoesprmicos. La recomendacin sera no despus de los 2-3 aos y solicitar siempre el protocolo
de la intervencin quirrgica, pues sta puede ser de crucial utilidad para el seguimiento posterior del
paciente.
392
Por ltimo es necesario recordar que la criptorquidia es una afeccin que afecta psicolgicamente a los
padres y al nio. Los padres deben ser informados, que los tratamientos actuales, sean mdicos o
quirrgicos resuelven el problema plstico, pero el funcional, si bien puede obtenerse, no puede
predecirse, lo que obliga a un control anual hasta la pubertad y despus a un estudio de fertilidad.
BIBLIOGRAFIA
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Cryptorchidism. J Clin Endocr Metab 1995; 80:2795-99.
393
HIPOGLICEMIA
M. Vernica Mericq G.
DEFINICION
Existe una gran confusin respecto al nivel de glicemia a utilizar. La confusin nace por las definiciones
utilizadas desde Cornblath en 1960, basadas en un enfoque estadstico. Utilizando este enfoque no
existe certeza de la normalidad de los pacientes . A su vez en esa poca la alimentacin del recin nacido
(RN) era postergada por 12-24 h. Es por ello que actualmente se define un nivel de glicemia
fisiolgicamente seguro >60 mg/dl, de riesgo 60-50 mg/dl y niveles de hipoglicemia <50 mg/dl. Es
importante tomar en cuenta que los hemoglucotest fueron creados para monitorizar diabticos y no son
muy precisos en niveles de glicemia baja. Esto es vlido para neonatos como nios de otra edad, porque
no existe evidencia que los recin nacidos sean capaces de extraer ms glucosa a travs de la barrera
hematoenceflica que los adultos, no existen sustratos alternativos a la glucosa en los RN (cetognesis
inmadura y poco eficiente) y no existen evidencias para creer que sus niveles de glicemia deberan ser
menores a los de nios mayores o adultos
SISTEMAS DE AYUNO Y HORMONAS INVOLUCRADAS
1. Glicogenolsis heptica: glucagn, epinefrina
2. Gluconeognesis heptica: epinefrina, cortisol
3. Cetognesis heptica: hormona de crecimiento a travs de aumentar lipolsis, epinefrina directa e
indirectamente a travs de supresin de insulina.
Coordinacin dada por sistema endocrino: insulina (suprime los 3 sistemas metablicos), balanceada
por hormonas contrareguladoras: cortisol, hormona de crecimiento (GH), glucagn y epinefrina.
Los niveles de algunos combustibles y hormonas claves al momento de la hipoglicemia son muy tiles
en el diagnstico. En un nio normal ayunado hasta la hipoglicemia los depsitos de glucgeno deben
estar depletados, los sustratos neoglucognicos deben disminuir levemente respecto al nivel en estado
postprandial ,(lactato < 1,5 mM), los cidos grasos libres deben haberse triplicado (1,5-2,0 mM) y el (
hidroxibutirato aumenta 50-100 veces (2-5 mM) , la insulina se hace indetectable (< 2M/ml), y aumenta
la hormona de crecimiento (>10 g/l), cortisol (>18 g/dl) e IGFBP1 (>125 ng/ml). Una comparacin
de esta situacin normal con lo que ocurre en el paciente durante una hipoglicemia (glicemia < 50 mg/dl)
orienta a la causa subyacente. Esta misma muestra crtica puede ser tambin obtenida durante una crisis
espontnea.
Muestra crtica: Gases venosos, glicemia, insulinemia, GH, IGFBP1, lactato, cidos grasos libres,
(hidroxibutirato. Dependiendo del diagnstico de sospecha dejar muestra para: amonio, carnitina total y
libre, perfil de cidos orgnicos en plasma y orina. En caso de sospecha de hiperinsulinismo administrar
1 mg de glucagn endovenoso posterior a muestra crtica y monitorizar con glicemia a los 15 y 30
minutos posteriores. Un aumento de la glicemia ms de 30 mg/dl de la basal es sugerente del diagnstico
de hiperinsulinismo.
ETIOLOGIAS MAS FRECUENTES
Menor de 1ao Mayores de 1 ao
Hiperinsulinismo 60 % Hipoglicemia cetsica
Errores innatos del metabolismo 25% Medicamentos: insulina
Hipopituitarismo 15% sulfonilureas, etanol, beta bloqueadores
Insulinoma
394
Orientacin Diagnstica
Hipoglicemia
Acidemia No acidemia
Lactato Cetonas cetonas y FFA cetonas y FFA
GNG: hipopituitarismo defectos FAO hiperinsulinismo
G6Pasa GSD 3,6,9 def. carnitina hipopituitarismo
FdPasa hipoglic cetsica Neonatos (raros)
PEPCK normales
PC
ETOH
- FFA= cidos grasos libres - GSD = glucogenosis
- GNG= alteraciones de la gluconeognesis - FAO= oxidacin de FFA
- G6Pasa dficit de glucosa 6 fosfatasa - FdPasa= dficit de fructuosa 1,6
- PEPCK deficiencia de la fosfoenolpiruvato difosfatasa
carboxikinasa - BOB= beta hidroxibutirato
- ETOH= etanol
CUADRO CLINICO
Signos y sntomas:
RN macrosmico, hernia umbilical y fosetas auriculares: sndrome de Beckwith Wiedeman.
Elementos inespecficos en perodo neonatal: hipotona, succin lenta, enfriamiento, temblor y
convulsiones especialmente en hipoglicemias hipocetonmicas.
En perodo de lactante y nio mayor: taquicardia, sudoracin, irritabilidad y otros sntomas que reflejan
neuroglucopenia.
LABORATORIO
Realizar muestra crtica:
Glicemia documentada de <50 mg/dl
Sangre venosa:
Gases Insulina
Lactato/piruvato Pptido C
Cuerpos cetnicos Cortisol
cidos grasos libres Hormona de crecimiento
Amonio Hormonas tirodeas
Carnitina total/libre IGFBP1
Orina
cuerpos cetnicos
sustancias reductoras
cidos orgnicos
395
Prueba de glucagn:
Posterior a la toma de muestra crtica administrar glucagn 0,1mg/kg o mximo 1 mg sc o ev.
Glicemia a los 30 minutos posteriores. Delta respecto al basal de > 30 mg/dl es una respuesta positiva.
I. Acidemia e hiperlactacidemia:
- Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa: hepatomegalia, retraso de crecimiento, hiperuricemia,
hipertrigliceridemia, FFA, BOB
- Deficiencia de fructuosa 1-6 difosfatasa: tolera 8-10 horas de ayuno, FFA, BOB, hipoglicemia post
ingesta de fructuosa ( frutas)
- Deficiencia de piruvato carboxilasa y piruvato carboxikinasa: acidemia lctica
- Neonatos normales debido a que la cetognesis y gluconeognesis estn poco desarrolladas con alto
riesgo de hipoglicemia en primeras 12-24 horas de RN
- Alcohol: su metabolismo altera equilibrio NADH/NAD, alterando gluconeognesis derivando piruvato
a lactato. La hipoglicemia ocurre si el ayuno es largo y por lo tanto se ha depletado el glicgeno
II. Acidemia y aumento de cetonas
- Deficiencia de enzimas deramificadora (3) , fosforilasa (6) y fosforilasa kinasa (9): toleran 4-6 horas
de ayuno, lactato, FFA, BOB, test de glucagn si est post prandial. Hepatomegalia y retraso de
crecimiento.
- Deficiencia de cortisol y hormona de crecimiento: toleran 10-14 h de ayuno, lactato, FFA, BOB.
La presentacin neonatal puede similar a un hiperinsulinismo.
- Hipoglicemia cetsica: Nios generalmente entre 1 y 4 aos, con episodios de hipoglicemia sintomtica
de ayuno aparentemente un defecto cuantitativo de adaptacin al ayuno. Es un diagnstico de exclusin.
III. Sin acidemia con BOB y FFA suprimidos
Hiperinsulinismo persistente: la tolerancia al ayuno es variable de nula a 12 h dependiendo de la
severidad , prueba de estmulo con glucagn con delta de glucosa respecto al basal < 30 mg/dl.
Etiologa:
- Mutaciones recesivas del SUR o del canal de K (Kir 6.2) no responde a diaxozide si a octeotride
- Mutaciones dominantes de la glutamato deshidrogenasa: cursa con hiperamonemia (90-200 (M),
hipoglicemia ms leve, sensible a leucina
- Mutaciones dominantes de la glucokinasa hipoglicemia ms leve, de inicio tardo, responde a diaxozide
- Hiperinsulinismo focal asociados con prdidas focales de heterozigosidad del 11p materno y expresin
de una mutacin paterna del canal de K o del SUR.
Hiperinsulinismo neonatal transitorio
- Hijo de madre diabtica se resuelve en < de 48 h, stress perinatal e hiperinsulinismo inducido asociado
a PEG, asfixia, toxemia, persiste por 1-2 meses con altos requerimientos de glucosa
- Administracin de insulina: pptido C bajo
- Hipopituitarismo neonatal: puede asociarse a colestasis, sospecharlo cuando existen defectos de
lnea media. Alto requerimientos de glucosa y respuesta glicmica al glucagn.
- Propanolol y beta bloqueadores: debido a la supresin de la lipolsis pueden desarrollar hipoglicemia
hipocetsica. Puede asociarse a hipertensin por los efectos adrenrgicos durante la respuesta
simptica a la hipoglicemia.
IV. Sin acidemia con BOB suprimidos y FFA
Defectos de la oxidacin de cidos grasos y de la cetognesis: toleran ayunos de 12-16 h, lactato, test
de estmulo con glucagn negativo. Letargia, vmitos, coma, convulsiones, hepatomegalia. En defectos
severos: cardiomiopata y debilidad muscular. Generalmente se presenta alrededor de los 6-18 meses,
se desencadena por enfermedad intercurrente
396
Defecto del transportador de membrana plasmtica de carnitina de msculo y rin. Presentacin
alrededor de los 6-18 meses, > 50% se presentan con cardiomiopata progresiva, la carnitina en plasma
y msculo muy
Dficit de carnitina palmitoil transferasa I. Afecta al hgado y no el msculo.
Dficit de Acilcarnitina carnitina translocasa
Defectos de la oxidacin fraccin e acil carnitina del plasma, carnitina plasmtica. La
administracin de carnitina no lo corrige
Neonatos normales: en estos casos la gluconeognesis y cetognesis estn poco desarrolladas en
primeras 12-24 horas
TRATAMIENTO
Minimizar el riesgo de dao cerebral para lo cual el objetivo es mantener la glicemia >60 mg/dl.
Medicamentos utilizados en enfermedades que causan hipoglicemia:
- Glucosa: en la emergencia 200 mg/kg de glucosa al 10%, seguido de aporte ev de glucosa 10%
- Glucagn: en casos de hipoglicemia inducida (emergencia) por insulina 1 mg sc o ev
- Diaxozide: 5-15 mg/kg/da en 2-3 dosis. Iniciar dosis mxima y probar eficacia por 48 horas y luego
descender a lo tolerable. Generalmente 10 mg/kg/da
- Octeotride: 2-10 (/kg/da hasta >50 (/kg/da sc en 3-4 dosis o continuo ev
- Maicena cruda: 1-2g/kg/dosis , disuelta en agua fra, duracin de efecto 4-6 horas
- Carnitina: 100 mg/kg/da en 3-4 dosis.
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397
SINDROME HIPERGLICEMICO Y DIABETES MELLITUS
Ethel Codner D.
SINDROME HIPERGLICEMICO
Definicin y Causas
El sndrome hiperglicmico se presenta en un conjunto de cuadros de diferente etiologa, cuya caracterstica
central es la elevacin de la glucosa plasmtica. En el ao 1997 la Asociacin Americana de Diabetes
defini como hiperglicemia niveles de glucosa en plasma en una muestra de ayuno niveles mayores a
125 mg/dl, y como un nivel normal si esta muestra es menor a 110 mg/dl. Tambin se ha determinado
como patolgico una muestra obtenida en cualquier momento del da, incluyendo aquellas obtenidas
despus de una comida que sea mayor a 200 mg/dl. El sndrome diabtico se presenta cuando un paciente
ha presentado en dos oportunidades alguno de los siguientes tres criterios:
- Glicemia de ayuno mayor de 125 mg/dl
- Prueba de tolerancia a la glucosa con glicemia mayor a 200 mg/dl a las 2 horas
- Sntomas sugerentes de diabetes y una glicemia mayor a 200 mg/dl en cualquier momento del da
Por lo tanto, al presentar uno de estos elementos el diagnstico debe confirmarse con la repeticin de
alguno de los criterios.
Hasta hace algunos aos se diferenciaba la diabetes infantil de la del adulto, pero ltimamente esta
diferenciacin se ha dificultado ya que formas propias del adulto, tales como la diabetes tipo 2, tambin
pueden debutar en el perodo de la infancia y adolescencia, y por otro lado formas propias del nio tales
como la diabetes mellitus tipo 1 tambin pueden iniciarse durante la adultez. Las causas de hiperglicemia
se detallan en la Tabla. Esta clasificacin se basa en el mecanismo fisiopatolgico de la enfermedad, y es
la publicada y acordada por la Asociacin Americana de Diabetes y la Organizacin Mundial de la
Salud en el ao 1997.
Con cierta frecuencia el pediatra se enfrenta a un sndrome hiperglicmico transitorio asociado a cuadros
agudos tales como septicemia, gastroenteritis aguda , deshidratacin, infecciones graves, quemaduras o
cuadros neurolgicos. Estos cuadros se encuentran definidos dentro del grupo de Sndromes
hiperglicmicos secundarios con etiologa especfica (Tabla). Corresponden a una manifestacin del
stress que sufre el paciente y es de evolucin autolimitada. Se ha evaluado el riesgo que presentan estos
nios de presentar diabetes mellitus tipo 1 (DM1) en el futuro, con resultados contradictorios. Existen
algunas series que demuestran que esta poblacin presenta en un porcentaje importante autoanticuerpos
y desarrollo de DM1 a largo plazo.
Clasificacin y etiologa del sndrome diabtico
Diabetes mellitus tipo 1 1.A: Mediada inmunolgicamente
1.B: Idioptica
Diabetes mellitus tipo 2: puede ir desde una forma en que predomina la insulino-resistencia con
insulinopenia relativa a aquellas formas en que predomina el dficit secretor con insulino-resistencia
Secundaria o con etiologas especficas
- Defectos genticos en la funcin de la clula
MODY 1: HNF-4 MODY 2: glucokinase
MODY 3: HNF-1 MODY 4: Factor promotor de la insulina-1(IPF-1)
MODY-5: Factor nuclear heptico 1. MELA
Sndrome de Wolfram
- Defectos genticos que alteran la accin de insulina
Insulino-resistencia tipo A, leprechaunismo, Rabson-Mendehall, diabetes lipoatrfica
- Enfermedades del pncreas exocrino:
398
Pancreatitis, trauma, pancreatectoma, neoplasia, fibrosis qustica, hemocromatosis
- Endocrinopatas:
Acromegalia y Sndrome de Cushing
- Drogas
Glucocorticoides, vacor, pentamidina, cido nicotnico, hormona tirodea, diazoxide, -adrenrgicos,
tiazidas, dilantina, interferon
- Infecciones:
Rubola congnita, citomegalovirus
- Formas infrecuentes de diabetes mediada inmunolgicamente:
Anticuerpos anti-receptor de insulina, stiff-man sndrome
- Otros sndromes genticos asociados con diabetes:
S. Down, S. Klinefelter, S. Turner, Ataxia Friedreich, Corea Huntington, S. Laurence-Moon-Biedl,
distrofia miotnica, porfiria, S. Prader-Willi
Diabetes gestacional
Cetoacidosis y Cetosis: Definicin y fisiopatologa
Se define cetoacidosis como el estado de descompensacin aguda de un paciente con diabetes mellitus
que presenta acidosis metablica con pH menor de 7,3, bicarbonato menor a 15 mEq/l, glicemia mayor
de 250 mg/dl, y cetonuria o cetonemia positiva. En el caso de la cetosis no se presenta la acidosis
metablica ni la disminucin del bicarbonato, pero existen cetonas en la orina o en sangre.
La descompensacin metablica resulta del aumento de las hormonas de contrarregulacin (GH, cortisol,
glucagn, adrenalina) en ausencia de un incremento compensatorio de la insulina. Estos cambios
hormonales producen las siguientes alteraciones:
- Acidosis metablica secundaria a aumento de la lipolisis y formacin de cetocidos, con la consecuente
cetosis, cetonuria y acidosis metablica con disminucin del bicarbonato y aumento del anin gap.
- Hiperglicemia secundaria a la insulinoresistencia inducida por el aumento de las hormonas de
contraregulacin y aumento de la produccin heptica de glucosa. El aumento de la glicemia en
sangre, induce a prdida de volumen y de electrolitos por la orina, llevando a la deshidratacin y a la
disminucin del contenido corporal total de electrolitos. Adems la hiperglicemia produce un estado
hiperosmolar que explica las alteraciones neurosensoriales y parte de las complicaciones.
Complicaciones
Las principales complicaciones de la cetoacidosis diabtica son el edema cerebral, las alteraciones
hidroelectrolticas y la neumona aspirativa. Cualquiera de estas complicaciones pueden llevar a la
muerte, por lo que el mdico tratante debe tener una conducta preventiva y mantener a los pacientes con
monitorizacin electrocardiogrfica, sonda nasogstrica y evaluacin permanente de la aparicin de los
signos sutiles sugerentes de edema cerebral (cada relativa de la frecuencia cardaca, compromiso sensorial,
prdida de control de esfnteres).
Cuadro clnico
El cuadro clnico puede ser de intensidad variable desde la presencia de cetosis con leve hiperglicemia a
un cuadro de coma diabtico con shock y compromiso de conciencia severo.
Laboratorio:
Solicitar al ingreso: glicemia, electrolitos plasmticos (cloro para clculo del anin gap), gases venosos,
cetonemia, cetonuria y nitrgeno ureico. Descartar cuadros infecciosos (radiografa de trax, examen de
orina, etc.).
399
peso (kg) x talla (cm)
Clculo de la superficie corporal:
3.600
Clculo del anin gap: (Na+-ClHCO3-)
Cetoacidosis: Tratamiento
Etapa 1: expansin volumen intravascular con suero fisiolgico
Objetivo: Expansin del espacio intravascular, lograr buena perfusin de tejidos perifricos, no pretender
corregir deshidratacin. Lograr que la insulina que se administrar posteriormente pueda acceder a tejido
esplcnico y muscular. Disminuir las hormonas de contrarregulacin.
Paciente en shock: suero fisiolgico en bolo, 20 ml/kg. Segn correccin de signos vitales y llene
capilar repetir misma cantidad en 30 minutos. Posteriormente usar coloides.
Paciente no en shock: administrar suero fisiolgico 20 ml/kg o 500 ml/m2 en 30 min. Slo si el paciente
est en shock o mal perfundido administrar este mismo suero en forma rpida.
Etapa 2: infusin de insulina y correccin hidroelectroltica
Objetivo: Restablecer la volemia, combatir la acidosis, iniciar el tratamiento insulnico y comenzar
correccin de trastornos electrolticos.
Insulina cristalina: La forma de administracin depende de las facilidades de control del paciente. La
infusin endovenosa se puede realizar slo si cuenta con una bomba de infusin continua, y no con un
matraz de goteo:
- Sala o servicio de urgencia: Colocar insulina 0,1 U/kg/dosis endovenosa y simultneamente 0,1 U/kg
intramuscular.
- Unidad de cuidados intensivos: Se inicia el tratamiento con infusin de 0,1U/kg/h de insulina ev.
Preparar 50 U de insulina en 250 ml de suero fisiolgico (0,2 U/ml, aportar 0,5 ml/kg/h).
Hidratacin: debido a la hiperosmolaridad que tienen estos pacientes, el reemplazo de volumen se realiza
con solucin sodio 105 o 140 mEq/lt. El aporte de volumen se realiza en forma pareja en 24-36 horas,
para evitar el edema cerebral. Se calcula un aporte de 2,5 veces el volumen de mantencin a pasar en
goteo parejo. Por ejemplo si el paciente tiene un volumen de mantencin de 1500 cc/m2, el aporte ser
de 3750cc/24 horas. Volumen mximo para 24 horas: 4 l/mt2/da. En este perodo el paciente recibe dos
infusiones paralelas: la insulina y el suero fisiolgico o 105 mEq/l.
Cuando el paciente orina, o en caso de tener una kalemia normal-baja se agrega potasio (30-40 mEq/l).
Se agrega KCL al suero fisiolgico o solucin Na 105 mEq/l. La administracin de fosfato se reserva
slo para los casos de hipofosfemia severa, menor de 1,5 mg/dl.
Se debe evaluar en forma horaria la diuresis. Recordar que uno de los motivos por los que no se logra
bajar la glicemia ni disminuir la acidosis es que el aporte de volumen ha sido insuficiente.
Acido-base: La causa de la acidosis metablica es la generacin de cetocidos, debido a la deficiencia
relativa de insulina, por lo que la correccin de este fenmeno se realiza fundamentalmente en base a la
administracin de insulina. Los bolos endovenosos de bicarbonato no se deben usar ya que son un
factor de riesgo de edema cerebral. La administracin de bicarbonato en infusin continua durante las
primeras horas de tratamiento es controvertida. Si se decide hacerla, se administra bicarbonato slo si el
pH es menor a 7,0. Esto se realiza con bicarbonato al 8% (1 ml= 1 mEq) diluido en agua destilada, y se
calculan 80 mEq/m2 a pasar en 2 horas.
Se mantiene este esquema de tratamiento en que hay dos infusiones paralelas: la insulina y el aporte de
volumen.
Control: Hemoglucotest horarios.
Manejo de las glicemias: La glicemia no debe disminuir en ms de 100 mg/dl por hora (factor de riesgo
400
de edema cerebral.) Si el cambio de glicemia es mayor a este valor, se sugiere iniciar una infusin de
suero glucosado o glucosalino. Calcular el aporte como 1 U de insulina por 4 g de glucosa. En esta
situacin el paciente queda con tres matraces de infusin: insulina preparada en suero fisiolgico, el
suero fisiolgico y la solucin glucosada. Segn el cambio de la glicemia ir aumentando o disminuyendo
la infusin de glucosa. Si la glicemia no ha disminuido reevaluar el aporte de volumen, la presencia de
infeccin y/o aumentar dosis de insulina usada. Si la glicemia es < 250 mg/dl, pero el pH es <7,3
tambin se aporta suero glucosado o glucosalino de la forma ya descrita.
Rgimen: si las condiciones del paciente lo permiten se prueba tolerancia oral con lquidos sin azcar.
Duracin: hasta tener pH>7,3, HCO3 >18 mEq/l y glicemias menores a 270 mg/dl
Etapa 3: cambio a insulina y rgimen cada 6 horas
Hidratacin: Se cambia a una solucin de suero glucosado al 5%, sodio 70 mEq/l, con potasio. Cuando
el paciente tolera rgimen oral se suspende suero y se deja hidratacin oral ad libitum.
Insulina:
- Se inicia insulina cristalina 0,25 U/kg cada 4 horas. Esta inyeccin se debe colocar estando el paciente
con la infusin continua de insulina, ya que demora 30 minutos en comenzar a actuar. Se debe recordar
que al quitar el suero, la insulina circulante en sangre desaparece en pocos minutos, por lo que nunca
se debe suspender el aporte de insulina en el paciente con DM1. Si existe una hipoglicemia se aumenta
el aporte de hidratos de carbono y se disminuye el aporte de insulina, pero el no aporte de insulina hace
que el paciente caiga rpidamente en cetoacidosis nuevamente. Segn control glicemia previo a
inyeccin, se modifica dosis de insulina, que generalmente oscila entre 0,25 y 0,5 U/kg./dosis.
Rgimen: Rgimen isoglucdico. Hidratos de Carbono totales para el da se fraccionan en comidas iguales
cada 6 horas, media hora despus de la insulina
Duracin: Esta etapa se mantiene slo para probar tolerancia oral, una vez que el paciente se alimenta en
forma apropiada, se suspende el suero, y se programa el paso a la siguiente etapa.
Control: Se realiza glicemia capilar previo a la indicacin de la insulina. Cada uno de estos exmenes
debe ser evaluado por el mdico tratante, para decidir modificacin de la dosis de la insulina.
Electrolitos: Continuar reposicin de potasio, por va oral con gluconato de potasio 2-3 meq/kg/da
(presentacin: 20 mEq en 15 cc de jarabe), segn kalemia
Etapa 4: tratamiento con insulina NPH y cristalina
Se puede iniciar esta etapa cuando el paciente tolera rgimen slido, y paciente en buenas condiciones
generales. No es necesario que las glicemias estn estables.
Insulina:
- Clculo de la dosis total de insulina a recibir al da. Existen dos formas de realizar este clculo. La
primera es sumar la dosis total que recibi de insulina cristalina el da previo, aportada como inyecciones
cada 6 horas, y calcular 2/3 de esta dosis. La segunda forma es realizar el clculo aportando entre 0,5
a 0,9 U/kg al da, segn la severidad de la deshidratacin, acidosis, tiempo de evolucin del cuadro,
dificultad en disminuir la glicemia se puede estimar si el requerimiento va a ser alto o bajo. Por
ejemplo un paciente que present acidosis y deshidratacin severa que requiri mucho tiempo de
infusin continua de insulina para controlar la glicemia requerir una dosis de 0,8 a 0,9 U/Kg/da..
- Fraccionar dosis total en dosis de la maana y dosis de la tarde. Aproximadamente 2/3 de la dosis
total se aporta en la maana y 1/3 en la tarde antes de comida.
- Repartir dosis de la maana y de la tarde entre la insulina NPH y la cristalina. La dosis de la
maana se divide en 2/3 que se administra como insulina NPH y 1/3 como insulina cristalina. Si la
glicemia es sobre 150 mg/dl se aumenta en 1/2 o 1 unidad el aporte de insulina cristalina por cada 50
mg/dl de glicemia sobre 150 mg/dl.
La dosis de la tarde se reparte entre ambos tipos de insulina de igual forma.
Control: Realizar hemoglucotest ayuno, prealmuerzo, precomida, y antes de la colacin de la noche.
Se indica un refuerzo adicional de insulina cristalina a la hora de almuerzo si la glicemia es mayor de 200
mg/dl usando la escala de cristalina que se us al desayuno.
401
- Cambio de glicemias despus del primer da de indicado la NPH. Si glicemia de ayuno es alta, la
dosis de NPH antes de comida se debe aumentar. Si glicemia antes de almuerzo o antes de colacin de
la noche es alta se debe aumentar la insulina cristalina de la maana o de la comida, respectivamente.
Si glicemias de la tarde y antes de comida son altas, el paciente requiere ms NPH antes del ayuno.
Alimentacin: Rgimen normocalrico con aporte de hidratos de carbono que recomienda la FAO/OMS.
(Ver tabla).
Caloras se reparten de la siguiente forma: 20% al desayuno, 25% almuerzo y comida, 10% colacin de
media maana, media tarde y noche.
Paciente diabtico debutante sin deshidratacin ni compromiso de conciencia: ingresar al paciente
para educacin pero comenzar en etapa 4.
Cetosis sin deshidratacin ni compromiso de conciencia: Tratamiento.
Slo hiperglicemia y presencia de cuerpos cetnicos. Estos cuadros se pueden tratar en forma ambulatoria,
o semi ambulatoria, siempre que las condiciones sociales y familiares den garantas de cumplir con las
indicaciones mdicas. En este caso el tratamiento se puede efectuar con el siguiente esquema:
Lquidos abundantes sin azcar (300 cc. cada una hora).
Insulina cristalina 0,25 cada 4 horas por va subcutnea, ajustar las dosis segn cifras obtenidas de
hemoglucotest. Si despus de 2 refuerzos persiste hiperglicemia y cetosis se debe considerar la
hospitalizacin para hidratacin ev.
Esquema de manejo de la cetoacidosis y cetosis diabtica
A. Evaluar si se trata de cetoacidosis o cetosis. Si el pH es menor de 7,3, o el bicarbonato es menor de
15 meq/lt, trate como cetoacidosis (Punto B). Si slo existe hiperglicemia o cetonuria realice manejo
de cetosis (Punto C)
B. Manejo de cetoacidosis
B.1:Etapa 1:
Suero fisiolgico 20 ml/kg o 500 cc/mt2. Pasar en 30 minutos en aqullos sin shock, y pasar en bolo
slo en los pacientes con compromiso hemodinmico. Repetir slo si persiste el mal llene capilar o la
hipotensin
B.2: Etapa 2: Aporte de insulina ev o im.
Aporte de volumen: Suero fisiolgico o Na 105 meq/lt 2,5 veces el gasto de mantencin a goteo
parejo, generalmente 3750 cc/mt2/24 horas. Cuando paciente comienza a orinar agregar KCL 20-
40 meq/lt
Aporte de insulina:
- Si se cuenta con bomba de infusin aportar 0,1 U/Kg/hora. Preparar 50U en 250 cc, y pasar 0,5
cc/kg/hr de esta solucin.
- Si no se cuenta con bomba de infusin: Colocar insulina 0,1 U/kg/dosis endovenosa y
simultneamente 0,1 U/kg intramuscular.
Aporte de bicarbonato: Administracin de bicarbonato slo si el pH es menor a 7,0: bicarbonato al
8%: 80 meq/mt2 a pasar en 2 horas.
Cuando paciente recupera conciencia se puede probar tolerancia oral a lquidos sin azcar.
Cuando glicemia llega a 250 mg/dl o disminuye ms de 100 mg/dl, pero ph es menor a 7,35: Agregar
un tercer matraz con SG 5%, y calcular 4 gramos de glucosa por 1 unidad de insulina.
Control glicemia capilar horario. Los electrolitos y gases se deben controlar cada 2 horas.
B.3: Etapa 3: Cuando ph es mayor o igual a 7,35 y glicemia menor a 250 mg/dl.
Suspender suero fisiolgico, y cambiar por SG5%, sodio 70 meq/lt, con KCL. Cuando el paciente
tolera alimentacin oral se suspende el suero.
402
Aportar insulina cristalina 0,25 U/kg cada 4 horas. Esta inyeccin se debe realizar 20 minutos antes
de suspender la infusin de insulina.
Rgimen isoglucdico
Glicemia capilar previo a cada inyeccin.
Duracin: Esta etapa se mantiene por mientras que se prueba la tolerancia oral
B.4. Etapa 4: Cambio a insulina NPH (ver texto)
C. Manejo de cetosis
Lquidos abundantes sin azcar (300 cc. cada una hora).
Insulina cristalina 0,25 cada 4 horas por va subcutnea, ajustar las dosis segn cifras obtenidas de
hemoglucotest. Si despus de 2 refuerzos persiste hiperglicemia y cetosis se debe considerar la
hospitalizacin para hidratacin ev.
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403
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
DEFINICION
Inadecuada secrecin de hormonas de la corteza adrenal (glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides
sexuales) que puede deberse a una enfermedad primaria de la adrenal (insuficiencia primaria) o una
inadecuada secrecin de ACTH (insuficiencia secundaria).
ETIOLOGIA
Insuficiencia Adrenal Primaria
- Hiperplasias suprarenales congnitas
- Hemorragia suprarrenal del RN
- Insuficiencia adquirida por infecciones como TBC e infecciones por hongos, enfermedades de depsito,
metstasis tumorales y hemorragias (septicemias por meningococo o pseudomona)
- Sndromes poliglandulares autoinmunes (tipo I y II)
- Mutacin Gen DAX (asociado a hipogonadismo).
- Insensibilidad a ACTH
- Adrenoleucodistrofia
- Hipoplasia suprarrenal congnita
Insuficiencia Adrenal Secundaria
- Administracin prolongada de corticoides
- Deficiencia de ACTH asociada a deficiencia de otras hormonas de la hipfisis anterior.
- Deficiencia aislada de ACTH
CUADRO CLINICO
Hiperplasias Suprarrenales Congnitas (HSRC)
Sndromes causados por deficiencia enzimtica hereditaria de la biosntesis de cortisol, que lleva a
elevacin crnica de ACTH, hiperplasia de la corteza adrenal e hiperproduccin de andrgenos;
clnicamente se manifiesta por distintos grados de ambigedad y/o alteraciones electrolticas.
Las enzimas necesarias para la sntesis del cortisol son cinco:
- 21-Hidroxilasa (21-OH). Su deficiencia produce virilizacin y prdida de sal.
- 11-hidroxilasa. Su deficiencia produce hipertensin y virilizacin.
- 3-beta deshidrogenasa. Su deficiencia produce prdida de sal asociada a virilizacin en la mujer y
masculinizacin incompleta en el varn.
- 17-hidroxilasa. Su deficiencia produce hipertensin y ausencia de desarrollo sexual en la nia.
- 20-22 desmolasa. (Protena STAR). Produce prdida de sal y ambigedad genital en el varn, lo que
puede causar muerte precoz.
Hiperplasia suprarrenal por deficiencia de la 21-OH
Existe una mutacin del gen CYP21B (cromosoma 6), cuya herencia es autosmica recesiva y es la ms
frecuente de las HSRC. La deficiencia de 21-OH provoca disminucin del cortisol y aldosterona e
hiperproduccin de andrgenos suprarrenales. Se presenta en las siguientes formas clnicas.
Formas clsicas:
- Pacientes perdedores de sal.
RN femenino= genitales ambiguos
404
RN masculino= pueden exhibir macrogenitosoma (pene grande, escroto desarrollado e hiperpigmen-
tacin), pero la mayora de los pacientes tienen genitales normales.
- Pacientes no perdedores de sal.
Nia= hipertrofia de cltoris y sndrome de virilizacin progresivo.
Varn= pseudo pubertad precoz (desarrollo sexual precoz con testculos infantiles).
Formas no clsicas:
De comienzo tardo (late onset): mujeres adolescentes o adultas con hirsutismo y/o trastornos menstruales
y/o quistes ovricos y/o infertilidad.
- Crpticas: varn o mujer asintomticos que demuestran las alteraciones caractersticas de la
esteroidognesis al administrar ACTH.
Cuadro clnico del RN con HSRC perdedora de sal (def. 21-OH)
En el examen fsico de RN la mayora de las nias tienen ambigedad genital, y la mayora de los
varones tienen genitales normales, siendo infrecuente la macrogenitosoma. Adems puede observarse
hiperpigmentacin de las areolas mamarias, lnea media abdominal y genitales debida al ACTH aumentado.
Durante el primer mes de vida aparece el sndrome de prdida de sal (por falla de mineralocorticoides)
que se caracteriza por descenso de peso, vmitos, deshidratacin y finalmente shock hipovolmico y
muerte si no se trata oportunamente.
LABORATORIO
Plasma: acidosis metablica, hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglicemia.
Actividad de renina plasmtica y 17 OH-progesterona (17-OHP) elevada certifica el diagnstico.
Orina: poliuria y natriuresis elevada (en discordancia con la deshidratacin hipotnica).
Con ambigedad genital de otras etiologas: por su gravedad y frecuencia debe pensarse primero en una
HSRC. La cromatina de Barr positiva y la aparicin de la prdida de sal en el primer mes de vida
orientan a HRSC.
Con hiperemesis por estenosis pilrica o reflujo gastroesofgico: apoya la HSRC la presencia de acidosis
metablica, hiponatremia e hiperpotasemia.
Con deshidratacin por diarrea aguda: no apoya la HSRC el predominio de la diarrea sobre el vmito, la
hiponatremia con hipopotasemia, y la oliguria con escaso sodio en la orina.
TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL DEL RN
Es necesario iniciar con urgencia el tratamiento de la prdida de sal de un RN con vmitos severos,
deshidratacin, acidosis metablica, hiponatremia, hiperpotasemia y poliuria en presencia de ambigedad
genital en nias, an antes de conocer el valor de la 17-OHP. Posteriormente se debe reevaluar el
diagnstico con el resultado de la 17-OHP y la respuesta al tratamiento.
Primer da de tratamiento:
1. Correccin del shock, volemia e hipoglicemia: fleboclisis con mezcla en partes iguales de solucin de
NaCl 0,9% y suero glucosado 5% = 10 a 20 ml/kg en la 1ra hora, completando 100 a 120 ml en 24 hrs.
2. Glucocorticoides: Hidrocortisona (HC) inyectable 25 mg c/8 hrs. Va E.V. o I.M.
3. Mineralocorticoides: Fludrocortisona 0.05 a 0.20 mg/da oral (se regula regula de acuerdo a la evolucin
de la natremia).
405
4. Na Cl 1 a 2 gramos fraccionados en las mamaderas si persiste la hiponatremia (cuando se reinicia la
alimentacin).
5. Antibiticos en caso de infeccin concomitante. Debe controlarse cuidadosamente la hidratacin,
presin arterial, y electrolitos plasmticos, para adecuar volumen de lquidos y la fludrocortisona.
Una vez obtenida la mejora clnica se baja gradualmente la dosis de HC y en 3 a 4 das se llega al
tratamiento de mantencin: HC oral 10 a 15 mg/m2 y fludrocortisona 0,05 a 0,1 mg/da. En caso de
stress moderado se aumenta 2 a 3 veces la dosis de HC oral, si ste es severo se indica HC 50 mg
endovenoso en bolo y a continuacin 100 mg/m2/da en fleboclisis, sin modificar la dosis de
mineralocorticoide. Estas variaciones en la dosis de HC es necesario tambin realizarlas en los pacientes
con HSRC no perdedores de sal en caso de stress o ciruga (independiente de la edad)
Insuficiencia Suprarrenal por Administracin prolongada de Glucocorticoides (GC)
El empleo de dosis suprafisiolgicas de HC produce una supresin del eje del hipotlamo- hipfisis-
adrenal y una incapacidad de aumentar la produccin de HC ante un stress, estos pacientes tiene una ISR
latente; existe susceptibilidad individual al desarrollo de sta frenacin.
Como orientacin prctica es til lo siguiente:
- Si el paciente ha recibido dosis de HC que causan signos y sntomas de Cushing, la supresin adrenal
es frecuente.
- Con terapias esteroidales que duran menos de 15 das, independiente de la dosis, generalmente no se
observa supresin adrenal.
Tambin influyen en el grado de supresin y en el tiempo de recuperacin: el tipo de GC empleado (la
HC frena menos que los esteroides sintticos), la dosis (a mayor dosis= mayor frenacin del eje) y el
esquema de administracin (el rgimen de das alternos frena menos el eje).
Los pacientes ISR latente ante un stress pueden presentar signos moderados de ISR (debilidad, fatiga,
hipotensin) o an sntomas ISR aguda (hipoglicemia, deshidratacin, con hiponatremia e hiperpotasemia
severa y shock), si no se tratan adecuadamente.
El diagnstico de supresin del eje (ISR latente) se certifica en un paciente que est sin terapia con HC
mediante la prueba de estimulacin con ACTH; se inyecta ACTH de accin rpida (Cortrosyn) 25 mg
e.v. y se mide cortisol plasmtico 60 minutos despus, si ste es menor a 18 ug/dl es sugerente de ISR
latente.
En la prctica peditrica si no se dispone de esta prueba y el paciente ha recibido GC en dosis
farmacolgicas durante ms de 15 das y sufre un stress importante (accidente, quemadura o infeccin
grave), aunque no presente signos de ISR, se recomienda que sea tratado con dosis farmacolgicas de
GC, similares a las que se emplean ante una intervencin quirrgica, por un periodo variable dependiendo
de la intensidad del stress.
Dosis de glucocorticoides ante un acto quirrgico:
1. El da de la ciruga dar en total 125 mg/m2 de HC e.v. divididos as:
- 8 AM= HC inyectable 25 mg/m2.
- Durante el acto quirrgico= HC 50 mg/m2 en fleboclisis de suero fisiolgico.
- Terminada la anestesia= HC 50 mg/m2 en goteo calculado para completar las 24 horas.
2. Primer da post ciruga: segn la gravedad de la intervencin se continuar con HC 75 mg/m2
fraccionado c/8 hrs. (e.v. u oral segn las condiciones del paciente).
3. En los das siguientes se bajar la dosis de HC paulatinamente usando la va oral para llegar a la dosis
fisiolgica en 3 o 7 das y luego se suspende. Si el paciente previamente estaba con terapia esteroidal
se llegar en igual plazo al mismo producto y dosis que estaba recibiendo previo al stress.
Preparados comerciales
- Hidrocortisona oral = cortisol o hidrocortisona (Lab. Chile) tabletas de 20 mg.
- Hidrocortisona inyectable = succinato de cortisol o Solucortef (Squibb) ampollas de 100 mg.
406
- Fludrocortisona = Florinef (Squibb) tabletas de 0.1 y 0.05 mg.
BIBLIOGRAFIA
1. Oelkers W. Adrenal insufficiency. N Engl J Med. 335:1206-1212, 1996.
2. Grinspoon S and Biller B. Clinical review 62: Laboratory assesment of adrenal insuficiency. J. Clin
Endocrinol and Metab. 1994:79:923-931.
3. Mantagos S, Koulouris A. and Vagenakis A. A single stress test for the evaluation on hypothalamic-
pituitary-adrenal axis during the first 6 months of life. J Clin Endocrinol Metab. 72:214-216, 1991.
4. Peter M, Viemann M, Partsch CJ and Sippell WG. Congenital adrenal hypoplasia. J Clin Endocrinol
Metab. 83:2666-2674, 1998.
5. Laureti S, Casucci G, Santeusanio F, Angeletti G, Aubourg P, Brunetti P. X linked adrena-
leukodystrophy is a frequent cause of idiopathic Addisons disease. J Clin Endocrinol Metab 81:470-
4, 1996.
407
Captulo 14
Ginecologa
Mara Rosa Olgu D.
PATOLOGIA GINECOLOGICA PREVALENTE EN NIAS Y
ADOLESCENTES
Maria Rosa Olgu D.
VULVOVAGINITIS
Inflamacin de los tejidos de la vulva y de la vagina que se manifiesta clnicamente por enrojecimiento
del introito y secrecin vaginal de cuanta y aspecto variable. De acuerdo a su etiologa se puede clasificar
en:
Vulvovaginitis Inespecfica
Provocadas por grmenes de la flora endgena que se tornan agresivos por falta de integridad de la
mucosa, o por el uso de agentes fsico-qumicos (jabones, medicamentos, ropa sinttica),que alteran el
equilibrio entre ellos. Es la ms frecuente en la paciente prepuberal debido a factores predisponentes
propios de este grupo; la proximidad de la vagina y el ano, ausencia de vello pubiano y tejido graso en
labios mayores, estrogenizacin deficiente, himen delgado, epitelio vaginal atrfico, ausencia de Bacilos
de Dderlein, pH alcalino, asociado a una higiene deficiente, piel vulvar ms delicada y sensible fcilmente
traumatizable por gratage,
Vulvovaginitis Especfica
Producidas por grmenes patgenos conocidos. Son ms frecuentes en la pubertad, sin embargo, tambin
se presenta en la nia prepuber por autoinoculacin de grmenes de la va respiratoria, gastrointestinal o
secundaria a infecciones de la piel, o posterior al uso de antibiticos, tan frecuente en este grupo etreo.
El abuso sexual ser siempre una sospecha en este grupo en particular.
Entre los grmenes aislados se observa:
- Respiratorios: Streptococcus Pyogenes, Staphylococcus Aureus, Haemophilus Influenzae, Strepto-coccus
Pneumoniae.
- Entricos: Shigella, Yersinia, otros.
- Candida Albicans.
- I.T.S: Neisseria Gonorrhoeae, Chlamydia Trachomatis, Herpes Simplex, Trichomona Vaginalis,
Condiloma Acuminado.
CUADRO CLINICO
La leucorrea, prurito genital con o sin signos locales de inflamacin y la disuria constituyen el motivo
ms frecuente de consulta. Es importante destacar los siguientes aspectos de la anamnesis y del examen
fsico:
408
Edad y desarrollo puberal: La leucorrea es siempre patolgica en la nia prepuberal, sin embargo puede
ser fisiolgica en la recin nacida o en la paciente puberal.
Factores predisponentes: Higiene perineal, uso reciente de medicamentos o jabones, prurito anal, enuresis,
dermatitis atpica, infecciones recientes de la paciente o de la familia, masturbacin, sntomas sugerentes
de abuso sexual o actividad sexual.
Tiempo de evolucin: Leucorrea de corta evolucin (menos de un mes) se asocia habitualmente a
vulvovaginitis especfica que obliga a una consulta ms precoz, a diferencia de la vulvovaginitis
inespecfica que es ms lenta con menores cambios en el rea afectada.
Caractersticas de la leucorrea: Color, olor, consistencia, cantidad, sntomas y signos asociados, Existen
caractersticas que nos orientan a determinadas etiologas.
1. Leucorrea Purulenta (verde): Habitualmente se asocia a vulvovaginitis especfica producida por los
siguientes grmenes: N. Gonorrhoeae que es de instalacin brusca produciendo una leucorrea inodora
y muy abundante; Streptococcus Pyogenes, H.Influenzae, S.Aureus, Shigella, y cuerpo extrao que
se manifiesta por una descarga vaginal de olor ftido.
2. Leucorrea Sanguinolenta: Asociada frecuentemente a infeccin especfica por Shigella, y
Streptococcus Pyogenes.
3. Leucorrea blanca: Puede acompaar a mbos tipos de vulvovaginitis, sin embargo, cuando se presenta
en forma grumosa, inodora y con una signos locales muy manifiestos: eritema, edema de labios,
fisuras lineales y prurito vulvar, orienta a etiologa por Candida Albicans. En la paciente prepuberal
se presenta asociada al uso de antibiticoterapia, Diabetes Mellitus o Inmunodeficiencia.
DIGNOSTICO DIFERENCIAL
1) Leucorrea Fisiolgica: Producida por estmulo estrognico sobre el epitelio vaginal, se manifiesta
por leucorrea blanca o transparente, filante, inodora, que no se acompaa de cambios inflamatorios o
molestias subjetivas locales. Se presenta en los dos extremos de la edad peditrica, (recin nacida y en
la nia puberal) y en el embarazo.
2) Genitorragia: Puede ser ocasionada por:
Erosin vulvar: Secundario a grataje, masturbacin o trauma (juegos, abuso sexual).
Tumor: Adenocarcinoma, Sarcoma Botryoides
Pubertad Precoz
Otros: Cuerpo extrao, Condilomas Acuminados, Hemangioma, Liquen Escleroatrfico, Discrasia
Sangunea, Prolapso Uretral, etc
ESTUDIO
1. Examen flujo vaginal: Tiene indicacin en caso de:
1.1. Sospecha de Vulvovaginitis Especfica
1.2. Vulvovaginitis Inespecfica rebelde a tratamiento
1.3. Vulvovaginitis recidivante
2. Examen Parasitolgico y Test de Graham
3. Vaginoscopa. Tiene indicacin en:
3.1. Vulvovaginitis recidivante
3.2. Sospecha de cuerpo extrao
3.3. Leucorrea sanguinolenta persistente o recidivante
TRATAMIENTO
a) Medidas Generales:
Reforzar hbitos higinicos.
Aseo genital externo por arrastre con agua tibia, sin jabn.
409
Secado con toalla de papel desechable.
b) Medidas Especficas:
Tratamiento de causas especficas, como la enteroparasitosis.
Tratamiento antibitico especfico segn antibiograma
En Infecciones deTransmisin Sexual (I.T.S.):
- Notificacin ITS
- Evaluacin Comit de Maltrato Infantil
- VIH, VDRL y Anticuerpos anti Hepatitis B
- Antibioterapia especfica segn agente etiolgico:
Neisseria Gonorrhoeae
Nias < 45 kg: Ceftriaxona 125mg im x 1 vez, o (en caso de alergia)
Espectinomicina 40mg/kg im x 1 vez (mx. 2gr)
>45 kg : Ceftriaxona 250 mg im x 1 vez
Adolescentes: Ceftriaxona 250 mg im x 1 vez,
Cefixime 400mg vo x 1 vez + Doxiciclina 100mg vo 2 veces al da x 7 das,
Ciprofloxacino 500mg vo x 1 vez
Chlamydia Trachomatis
Nias: Eritromicina 50mg/kg/dia vo x 10-14 das,
Azitromicina 200mg/kg (mx. 1 gr.) x 1 vez
Adolescentes: Doxiciclina 100mg vo 2 veces al da x 7 das,
Azitromicina 1gr. vo x 1 vez,
Eritromicina 500mg, 4 veces al da x 7 das
Trichomoniasis
Nias: Metronidazol 15mg/kg/da x 7-10 das 40mg/kg/da (mx. 2 g) dosis nica
Adolescentes: Metronidazol 2 gr vox 1 vez 500mg 2 veces al da x 7 das
BIBLIOGRAFIA
1. Maida AM., Molina ME. Maltrato Infantil y Abuso Sexual en Chile. UNICEF-BID. Oct 2001.90-9.
2. Romero P., Muoz M. Sospecha de Abuso Sexual: Estudio y Confirmacin. Revista SOGIA, Vol 9,
2002. 38-39.
3. Koehler S. E., Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. Ed. 2. Philadelphia, Lippincott Williams
y Wilkins. 2000. 150-159.
4. Emans Sj. Laufer Mr. Pediatrics and Adolescent Gynecology. Ed. 4.Philadelphia, Lippincott-Raven,
1998. 399
410
SINEQUIA VULVAR
Maria Rosa Olgu D.
Proceso cicatricial adquirido, que se manifiesta por adherencia de los labios menores o del introito en la
lnea media.
La etiologa es desconocida, probablemente relacionada con el hipoestrogenismo de la nia prepuberal,
asociado a noxas locales. Si se inicia en la nia en edad preescolar es indispensable descartar abuso
sexual.
CUADRO CLINICO
El diagnstico se realiza clnicamente por inspeccin de la vulva, observndose un rafe medio parcial o
total de piel avascular. Puede ser asintomtico y pesquisarse durante el control de nio sano o manifestarse
por disuria, vulvitis o vulvovaginitis recurrente, goteo de orina por su acumulacin detrs de los labios
fusionados y excepcionalmente por retencin urinaria en las sinequias totales.
Sexo Ambiguo: Enfermedad congnita; se observa rafe medio de piel vascular habitualmente ms rugosa
y pigmentada.
ESTUDIO
Se realiza posterior a la debridacin:
1. Examen de Flujo Vaginal
2. Test de Graham (lactante mayor y preescolar)
TRATAMIENTO
a) Mdico:
i. Masaje con vaselina slida 3 veces al da por 2 - 4 semanas.
ii. Pomada de estrgenos: - Benzoato de Estradiol 2 %o.
- Estriol
- Estrgenos Conjugados
(aplicar 3 veces al da, mximo 14 das)
iii.Posterior a la debridacin, mantener lubricacin del introito con vaselina slida 1 - 2 veces al da
hasta estrogenizacin espontnea.
BIBLIOGRAFIA
1. Omar HA. Management of labial adhesions in prepubertal girls. J Pediatr Adolesc Ginecol. 2000
Nov;13(4):183-5.
2. Koehler SE., Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. Ed 2. Lippincott Williams and Wilkins.
2000. 122-49.
3. Bacon JL. Prepuberal labial adhesions: Evaluation of a referral population. Am J Obstet Gynecol.
2002 Aug; 187(2):327-32.
411
METRORRAGIA DISFUNCIONAL
Maria Rosa Olgu D.
El sangramiento uterino anormal puede caracterizarse por ser excesivo durante el periodo menstrual
(menorragia) o frecuente e irregular (metrorragia) o una combinacin de ambos (menometrorragia).
As, la metrorragia disfuncional, se define como un sangramiento endometrial anormal no relacionado
con enfermedad sistmica o estructural, que es ocasionado por la anovulacin secundaria a inmadurez
del eje Hipotlamo-Hipfisis-Gonadal.
Cuando la menarquia ocurre a menor edad fisiolgica, los ciclos ovulatorios regulares se alcanzan ms
rpidamente. Si la menarquia ocurre antes de los 12 aos de edad, el 50% de los ciclos puede llegar a ser
ovulatorios durante el primer ao de edad menstrual, sin embargo, si sta ocurre en nias mayores de 13
aos, pueden transcurrir 4.5 aos antes de que el 50% de los ciclos sean ovulatorios, en consecuencia
mientras ms prolongada es la anovulacin, mayor es el riesgo de presentar una metrorragia disfuncional.
FISIOPATOLOGIA
Bajo la influencia de la secrecin contnua de estrgenos, el endometrio se hiperplasia y sin un adecuado
nivel de progesterona que lo estabilice, al producirse la deprivacin de estrgenos por involucin del
folculo ocurre la hemorragia, el endometrio se desprende en forma irregular y a menudo incompleta,. El
sangramiento puede ser agravado por un incremento de la sntesis de prostaciclina en las clulas del
epitelio capilar que ocurre bajo la influencia exclusiva de los estrgenos en ausencia de progesterona.
CUADRO CLINICO
El diagnstico es de exclusin, y aunque es la causa ms frecuente de sangramiento endometrial anormal
en la adolescente perimenrquica, es importante una cuidadosa anamnesis y examen fsico para excluir
otras patologas y pesquisar oportunamente las complicaciones del sangramiento.
1. Anamnesis:
Edad de la menarquia
Historia menstrual familiar y de la paciente
Historia sexual y uso de mtodos anticonceptivos
Tiempo de evolucin y caractersticas del sangramiento actual
Excluir otras patologas
2. Examen Fsico:
Peditrico general (estado nutricional, presencia de acn, hirsutismo, acantosis nigricans, etc.)
Evaluacin hemodinmica
Examen ginecolgico
1. Embarazo Patolgico
2. Discrasias Sanguneas:
a) Enfermedad de Von Willebrand
b) Trombocitopenias
c) Insuficiencia heptica
d) Leucemia
412
e) Anemia aplstica
3. Endocrinopata:
a) Hipo / Hipertiroidismo
b) Sndrome de Ovario Poliqustico
c) Hiperprolactinemia
d) Enfermedad de Cushing
e) Enfermedad de Addison
4. Proceso Inflamatorio Plvico (PIP)
5. Uterinas:
a) Plipos
b) Malformaciones Congnitas
c) Miomas submucosos
6. Cervical:
a) Cervicitis
b) Plipos
c) Hemangioma
7. Vaginal:
a) Trauma
b) Cuerpo extrao
c) Vaginitis
d) Neoplasia
8. Ovrica
a) Tumores
b) Quistes
9. Medicamentos
a) Hormonas
b) Anticoagulantes
c) Anticonvulsivantes (Acido valproico, Carbamazepina)
ESTUDIOS
- Exmenes de laboratorio: Hemograma , recuento de reticulocitos, Sub. unidad b HCG determinacin
de HCG en orina (Test Pack), TSH - T4, estudio de Coagulacin (slo cuando se presenta significativa
menorragia, especialmente en la menarquia).
- Test Endocervical ITS (Chlamydia-Gonorrea)
- Ecografa ginecolgica
- Estudio de Sndrome de Ovario Poliqustico, en adolescentes con examen fsico sugerente o que
continan con perodos de oligomenorrea alternados con amenorrea o metrorragia posterior al perodo
peri menrquico.
- Otros, segn orientacin clnica.
TRATAMIENTO
De acuerdo a la estabilidad hemodinmica, si la metrorragia es activa , cuanta de la misma y el nivel de
hemoglobina podemos clasificarla en:
413
Leve Moderada Grave
Hb 12g/dl 10 a 12 g/dl < 10 g/dl
Sangrado No No S No S
activo
Conducta Registro reglas Registro reglas Registro reglas Idem Hospitalizacin
Hierro Hierro Hierro Estabilizacin
AINE Progesterona o Anticonceptivos o hemodinmica
Nomegestrol o Etinilestradiol + Tratamiento
Anticonceptivo Noretisterona Hormonal
si tiene activi-
dad sexual
Control Cada 3 a 6 m. Segn Segn
evolucin evolucin
Tratamiento hormonal:
Va oral (de eleccin):
- Etinilestradiol 0,01 mg + Noretisterona 2 mg, cada 4 horas, luego dosificar segn evolucin.
- Anticonceptivos
Va endovenosa (excepcional, si existe impedimento para la administracin oral):
- Estrgenos conjugados 25 mg cada 4 hrs, x 2 a 3 veces y luego va oral.
BIBLIOGRAFIA
1. Bevan JA, Maloney KW. J Pediatr 2001; 138: 856-61.
2. Koehler SE. Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. Ed 2. Philadelphia. Lippincott Williams-
Wilkins. 207-24.2000.
3. Jamieson MA. J Pediatr Adolesc Gynecol .2002(15):109-14.
414
DISMENORREA
Maria Rosa Olgu D.
Algia plvica en relacin al perodo menstrual. Se clasifica en:
a) Dismenorrea Primaria: Dolor en ausencia de una condicin patolgica especfica, relacionado con
un aumento de las prostaglandinas en el lquido menstrual que se exacerba en los ciclos ovulatorios.
b) Dismenorrea Secundaria: Dolor menstrual secundario a patologa de los rganos plvicos como:
Endometriosis, Salpingitis o Anomalas Congnitas Mllerianas.
CUADRO CLINICO
Dismenorrea Primaria: Dolor tipo clico en el hipogastrio que comienza 1 - 4 hrs. premenstrual y que
se mantiene por 24 - 48 hrs.; ocasionalmente se acompaa de nuseas, vmitos, diarrea y cefalea. Se
inicia cuando los ciclos ovulatorios estn constituidos.
Dismenorrea Secundaria: Comienza 1-2 das premenstrual y se mantiene intra e incluso postmenstrual
y es de tipo sordo, difuso, constante y no cede con las medidas teraputicas habituales.
Segn la intensidad del dolor, la dismenorrea se clasifica:
Leve (Grado I): Dolor tolerable, cede espontneamente u ocasionalmente con analgsicos de uso habitual,
no interfiere con la actividad normal.
Moderada (Grado II): Dolor que no cede espontneamente, requiere uso de analgsicos y ocasionalmente
inhibe la actividad normal
Severa (Grado III): Dolor que no cede con las medidas teraputicas habituales e interfiere con la actividad
normal.
Algia plvica de origen Ginecolgico Algia plvica de origen No Ginecolgico
- Endometriosis - Intolerancia a la lactosa
- Miomatosis - Enfermedad de Crohn
- Adenomiosis - Constipacin Crnica
- Tumor Ovrico (slido o qustico) - Sndrome del Intestino Irritable
- Proceso Inflamatorio Pelviano - Divertculo de Meckel
- Bridas - Prpura de Schenlein Henoch
- Plipo - Msculo Esqueltico
- Malformaciones Congnitas - Otros
- Torsin Anexial
ESTUDIOS
- Anamnesis y Examen Fsico
- Ecografa Ginecolgica
- Laparoscopa, de acuerdo a la respuesta al tratamiento y los hallazgos clnicos.
TRATAMIENTO
1. Analgsicos de uso habitual
2. Antiinflalmatorios no esteroidales (Antiprostaglandnicos):
415
Droga Dosis Inicial Dosis de mantencin
Diclofenaco Sdico 75 a 100 mg 75 mg cada 12 hrs.
Ibuprofeno 400 mg 400 mg cada 4 hrs.
Meclofenamato 100 mg 50 a 100 mg cada 6 hrs.
Naproxeno Sdico 550 mg 275 mg cada 6 a 8 hrs.
3. Anticonceptivos, al suprimir la ovulacin disminuye la produccin de prostaglandinas
endometriales.
La persistencia del dolor en algunas pacientes sugiere que otros mediadores como los leucotrienos estn
implicados (30-40 %).
BIBLIOGRAFIA
1. Quint EH. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2002 (15): 115-16.
2. Nicoletti A. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2002 (15) : 117-18.
3. Koehler SE., Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. 2000. Ed 2. Lippincott Williams-
Wilkins.225-41.
416
Captulo 15
Neurologa
Ledia Troncoso A.
DESARROLLO PSICOMOTOR
Fernando Pinto L.
DEFINICION
Proceso por el cual se van adquiriendo nuevas funciones que luego van progresando en amplitud y
complejidad. Sigue un curso continuo que expresa la maduracin progresiva (proliferacin de dendritas
y mielinizacin de los axones) del Sistema Nervioso Central (SNC) en un orden preestablecido, lo que
determina una secuencia clara y predecible, en el sentido cefalocaudal y de proximal a distal.
El desarrollo psicomotor (DPM) normal requiere de un SNC sano y de un medio ambiente favorable,
con el cual el nio estar en continua interaccin y modificacin, lo que revela la plasticidad cerebral
(modelo transaccional).
El nio nace con un cerebro en pleno crecimiento y desarrollo. Los dos primeros aos de vida, en especial
el primero, son etapas de crecimiento y maduracin acelerada del SNC, que se consideran un Perodo
Vulnerable a una serie de noxas, que al actuar van a producir patrones de dao especiales. El desarrollo
secuencial y ordenado del sistema nervioso da origen a otro concepto fundamental que es el de Perodos
Crticos, definidos como determinados tiempos en la maduracin del SN en que se establecen las
condiciones para lograr una determinada funcin. Si las estructuras relacionadas a una funcin se mantienen
deprivadas de las influencias ambientales necesarias para su desarrollo, esta funcin no se logra en la
forma adecuada.
El curso del DPM no es severamente rgido, pues los nios sanos difieren entre s y determinan as que
exista un margen de variacin normal. Es de utilidad tener un concepto definido acerca de las edades de
desaparicin de reflejos arcaicos, de aparicin de reacciones de maduracin (Tabla 1) y de las edades
mximas en las que el no haber adquirido un hito en particular es signo de riesgo de retraso (Tabla 2).
IMPORTANCIA DE LA EVALUACION DEL DPM
- Deteccin precoz de causas tratables de retraso del DPM (hipotiroidismo, fenilquetonuria, otras
afecciones metablicas)
- Instauracin de una rehabilitacin precoz (importante en problemas visuales, auditivos, motores y de
lenguaje), lo que mejora el pronstico.
- Deteccin precoz y tratamiento de posibles complicaciones
- Consejo gentico oportuno
417
Tabla 1. Reflejos Arcaicos y Reacciones de Maduracin
Reflejo arcaico Edad aparicin Edad desaparicin
Moro RN 4 a 6 meses
Marcha automtica RN 2 a 3 meses
Prensin palmar RN 3 meses
Prensin plantar RN 9 a 10 meses
Tnico-nucal RN 4 a 6 meses
Bsqueda RN 3 meses
Reacciones
de maduracin Edad aparicin Edad desaparicin
Paracadas lateral 6 meses Persiste
Paracadas horizontal 9 a 10 meses Persiste
Landau 3 a 4 meses 12 a 24 meses
Tabla 2. Hitos del Desarrollo Psicomotor
Recin Tono muscular y postura flexora, reflejos arcaicos presentes y simtricos, levanta la
nacido mejilla en posicin prona.
1 mes: Fija la mirada en el examinador y sigue a 90 grados, alerta al sonido, se sobresalta, vocaliza
en suspensin ventral y mantiene cabeza a nivel del tronco.
2 meses: Sonre en respuesta al examinador, vocaliza levanta cabeza por varios segundos en posicin
prona, mantiene manos empuadas gran parte del tiempo, se sobresalta con sonidos fuertes.
3 meses: Abre sus manos y las observa con atencin, mantiene levantada la cabeza en prono, sigue
objetos en plano vertical y horizontal, observa los rostros, afirma por segundos un objeto
puesto en su mano, incorpora sonido de consonante G (ag).
4 meses: Se re fuerte, a carcajadas, mantiene la cabeza firme al mantenerlo sentado, alcanza un
objeto, lo coge con la palma y lo lleva a la boca, gira la cabeza en busca del sonido, se
sonre espontneamente.
5-6 meses En supino levanta la cabeza e intenta sentarse en prono, levanta cabeza y tronco y se gira
a supino, manotea objetos, los agarra y transfiere de una mano a la otra, balbucea y localiza
el origen del sonido, se sienta con apoyo y mantiene el tronco firme.
7-8 meses: Se mantiene sentado solo, apoyando sus manos adelante (trpode) apoya su peso en los
pies y flecta sus piernas con energa, golpea fuertemente objetos contra la mesa, los lleva
a la boca, se gira de supino a prono e intenta gatear, dice dislabos (da-da, ba-ba), estira los
brazos para ser tomado.
9-10 meses: Se sienta solo por largo rato, sin ningn apoyo, se pone de pie afirmado de muebles, hace
adis con la mano, aplaude, come con los dedos, desconoce a extraos, dice papa o
mama, busca el objeto cado (permanencia del objeto).
418
11-12 meses Camina con poco apoyo, usa pinza fina ndice pulgar, dice 3-4 palabras con significado,
gatea bien, ayuda al vestirse, comprende rdenes simples.
11-12 meses: Camina con poco apoyo, usa pinza fina ndice pulgar, dice 3-4 palabras con significado,
gatea bien, ayuda a vestirse, comprende rdenes simples.
13-15 meses Camina sin apoyo, se agacha en cuclillas, dice varias palabras (mucha jerigonza), hace
rayas con un lpiz, apunta con el ndice para pedir lo que necesita.
18 meses Sube las escaleras gateando con ayuda, se sube a una silla, ayuda a desvestirse, comienza
a comer solo, hace torre de 4 cubos, tira una pelota, apunta a 3 partes de su cuerpo, pide
cosas por el nombre, dice varias palabras en forma incorrecta.
24 meses: Sube y baja escaleras de pie solo (ambos pies en un peldao), corre e intenta saltar con los
dos pies juntos, se comunica diciendo dos o tres palabras formando frases simples, hace
torre de 6 cubos, patea una pelota, dice su nombre.
Existen muchas tablas de evaluacin del DPM, pero en Chile a modo de pesquisa se puede usar la escala
de evaluacin de Soledad Rodrguez o la escala de desarrollo de Denver.
EVALUACION
Idealmente se debe realizar en todo control de nio sano y nios que consultan por patologa.
Existen factores en la historia y en el examen fsico que deben alertar al examinador a ser ms acucioso
en la evaluacin, ya que se ha demostrado que se asocian con mayor frecuencia a alteraciones del desarrollo
psicomotor.
En la evaluacin inicial es fundamental diferenciar si se trata de una lentitud en la adquisicin de
habilidades, de una desviacin anormal (autismo) o de una prdida o no adquisicin de hitos del desarrollo
debido a una enfermedad progresiva del sistema nervioso (enfermedades heredodegenerativas,
encefalopatas crnicas como el SIDA), ya que el enfoque diagnstico y teraputico es muy diferente. Es
necesario adems definir si se est frente a un retraso global de desarrollo psicomotor o el compromiso
afecta a un rea especfica de ste.
La ANAMNESIS es fundamental
- Historia familiar: consanguinidad, retraso del desarrollo, sordera, ceguera, anormalidades cromosmicas
- Embarazo: enfermedades agudas o crnicas, ingesta de alcohol y/o drogas, aborto o muerte neonatal
previa
- Perodo perinatal: asfixia, complicaciones obsttricas, prematurez, bajo peso, convulsiones
- Perodo postnatal: convulsiones, sepsis, meningitis, otitis media recurrente, hemorragia intracraneana,
hiperbilirrubinemia severa, dificultad de alimentacin, retardo de crecimiento, exposicin a txicos
- Historia social: abuso o negligencia, bajo nivel socioeconmico, padres adolescentes
El EXAMEN FISICO debe ser completo e incluir medicin de circunferencia craneana en cada control
- Anomalas congnitas mayores ej.: Espina bfida, defectos de lnea media
- Anomalas congnitas menores ej.: Micrognatia, hipertelorismo
- Lesiones de sndromes neurocutneos ej.: Manchas hipocrmicas, caf con leche
- Anormalidades oculares ej.: Estrabismo, cataratas, visin
- Anormalidades auditivas ej.: Malformaciones, otitis media
- Anormalidades viscerales ej.: Hepatomegalia
- Anormalidades esquelticas ej.: Huesos friables
- Anormalidades neurolgicas ej.: Hipo / hipertona, falta de respuesta a estmulos, asimetras
Ante la confirmacin de una alteracin del DPM, se puede requerir el uso de Exmenes Complementarios,
419
de acuerdo al cuadro e historia clnica:
- Dismorfias: requiere un anlisis de cariograma y /o exmenes de gentica molecular.
- Si no hay una etiologa evidente, (ej: cromosomopata) es necesario al menos descartar aminoacidopatas
y acidurias orgnicas, hipotiroidismo, y la presencia de txicos ambientales como el plomo.
- Electroencefalograma: indicado frente a la presencia de trastornos paroxsticos.
- Neuroimgenes, tomografa axial computada o resonancia nuclear magntica de encfalo, si existen
alteraciones al examen neurolgico, crecimiento anormal de la cabeza, ceguera, sordera o la sospecha
de disgenesias corticales u otras malformaciones del sistema nervioso central o infecciones congnitas.
- Debilidad muscular: obliga al estudio de una posible enfermedad neuromuscular.
Es muy importante definir si la alteracin del DPM es global o especfico, por ejemplo retraso de lenguaje
obliga a descartar sordera, retraso motor implica descartar enfermedad neuromuscular, y definir si se
trata de un enlentecimiento, detencin y/o retroceso de habilidades adquiridas, lo que puede asociarse a
una enfermedad degenerativa del SNC.
COMO ENFRENTAR EL RETRASO DEL DESARROLLO PSICOMOTOR?
Bsicamente se debe definir lo siguiente:
Su inicio es prenatal o postnatal?
PRENATAL: Orienta hacia enfermedades genticas, malformaciones del SNC, facomatosis o infecciones
congnitas (TORCH). El examen clnico se dirige a la bsqueda de macro o microcefalia, dismorfias ,
manchas en la piel, visceromegalia, cataratas o retinopata , desnutricin intrauterina, etc. Los antecedentes
familiares de consanguinidad o casos clnicos similares, son relevantes. Los primeros exmenes, a realizar,
corresponden a imgenes del SNC, genticos y bsqueda de TORCH, de acuerdo a la clnica.
POSTNATAL: Orienta hacia enfermedades metablicas o adquiridas. Lo primero debido al corte del
cordn umbilical, lo que pone de manifiesto los dficits enzimticos que se traducen en acumulacin de
metabolitos intermediarios txicos para el cerebro. Los procesos adquiridos, guardan relacin con asfixia,
hemorragias, infecciones o trauma del SNC. Ahora, la anamnesis es an ms relevante. El laboratorio
requiere especialmente imgenes del SNC (atrofia o secuelas ) y de estudio de enfermedades metablicas,
seleccionados segn orientacin clnica.
Es global, a predominio motor o a predominio social y de lenguaje?
GLOBAL: obliga a estudiar las causas prenatales y postnatales, ya descritas, con la misma metodologa.
PREDOMINIO MOTOR: en relacin al desarrollo motor cabe recordar que es un proceso determinado
biolgicamente y escasamente influido por la estimulacin ambiental o el aprendizaje.
- Un desarrollo motor grueso adecuado, no es garanta de inteligencia normal a futuro. Mucho ms
predictivo es el uso que hace el nio de sus manos, con relacin a la exploracin del ambiente.
- Es importante evaluar no slo la cantidad de habilidades adquiridas sino tambin la calidad de ellas.
- El 90% de los lactantes ha logrado la marcha independiente a los 14 meses
- La dominancia (dexteridad o zurdera) no se desarrolla hasta despus del primer ao y est claramente
definida solo despus de los 2 aos. Un lactante que muestra una clara predileccin por una de sus
manos y cruza la lnea media para tomar un objeto, debe hacer pensar en una lesin motora como una
hemiparesia.
Si existe una clara discrepancia entre el desarrollo de habilidades sociales y lingsticas en desmedro del
desarrollo motor, es necesario considerar bsicamente dos grandes grupos de trastornos: la diplejia espstica
del prematuro (hipertona con desarrollo social normal) y las enfermedades neuromusculares (hipotona
o normotona con desarrollo social normal). La primera se estudia con anamnesis, clnica e imagen del
SNC. Las enfermedades neuromusculares se enfrentan conociendo los antecedentes familiares,
420
electromiografa, velocidad de conduccin, biopsia muscular, estudio histoqumico y estudios genticos
dirigidos, de acuerdo a la clnica.
PREDOMINIO SOCIAL Y DE LENGUAJE: el desarrollo del lenguaje se considera un muy sensible
indicador del estado de desarrollo y es un factor predictor de trastornos posteriores. El lenguaje comprende
no slo el habla, sino tambin el escuchar, comprender, y la comunicacin por medios no verbales.
Como otras reas del desarrollo el lenguaje sigue una secuencia, sin embargo la velocidad y calidad de
este progreso lingstico es ms sensible a las caractersticas del ambiente que otras habilidades
sensoriomotoras.
Un trastorno especfico del desarrollo del lenguaje (disfasia) puede definirse como un atraso significativo
en el habla o el lenguaje debido a un trastorno selectivo de funciones cerebrales en ausencia de retardo
mental, prdida de audicin perifrica, trastorno motor, o anormalidades anatmicas del aparato de la
fonacin.
- Aunque retraso del lenguaje no es sinnimo de retraso mental (RM), ste es la causa ms frecuente de
retraso del lenguaje, y todos los nios con RM presentan algn grado de retraso del lenguaje
- Los nios con trastornos del lenguaje y habla pueden verse impedidos de desarrollar comportamientos
adaptativos adecuados y presentar trastornos de la esfera emocional y la relacin social
- Los lactantes slo pueden adquirir lenguaje a travs de la interaccin con fuentes que emitan respuesta.
Dentro de las causas a investigar en un nio con retardo en la adquisicin de las habilidades lingsticas
estn el retardo mental, la prdida auditiva, el autismo infantil, los trastornos especficos del lenguaje,
algunas enfermedades metablicas, trastornos motores severos y un ambiente extremadamente deprivado.
Mencin especial merece el Mutismo Selectivo, trastorno reactivo y conductual de algunos lactantes
mayores y preescolares, frente a un ambiente familiar y social adverso.
El tratamiento es etiolgico, pero en el 30% de los casos, en quienes no se logra determinar la causa del
retraso psicomotor, la rehabilitacin es la base del tratamiento (fisiatra , kinesiologa , terapia ocupacional
, fonoaudiologa, sicologa , educacin especial).
BIBLIOGRAFIA
1. Illingworth R.S. The development of infant and young children, 7 edicin 1981. Churchill Livingstone.
2. Frankenburg W.K. y col The Denver II: a major revision and restandamization of the Denver
developmental screening test. Pediatrics 1992, 89-91.
3. Rodrguez S. Escala de evaluacin de desarrollo psicomotor de 0 a 2 aos. Editorial Galdoc.
4. First L., Palfrey J. The infant or young child with developmental delay. NEJM 1994; 330, 478-82
5. Avaria M.A. Desarrollo Psicomotor. Normas de Pediatra. Hospital Clnico San Borja Arriarn. Cuarta
Edicin 2000.
421
COMA EN EL PACIENTE PEDIATRICO
Andrs Barrios R.
DEFINICION
Estado de inconciencia del cual el nio no puede ser despertado por estmulos verbales, sensitivos ni
fsicos. La mantencin del estado de conciencia depende de la integridad de los hemisferios cerebrales y
de la formacin reticular (protuberancia, hipotlamo, ncleo medial e intralaminares del tlamo). Cualquier
encefalopata estructural o metablica que afecte estas reas desencadenar una alteracin de conciencia
que puede llegar al coma y a la muerte.
CAUSAS DE ALTERACION AGUDA DE CONCIENCIA
Traumtica
- Accidentes de trnsito, cadas, golpes en el crneo (hematoma subdural o epidural , contusin cerebral
)
- Herida penetrante de crneo
- Maltrato infantil
- Trauma del parto
Hipoxia - Isquemia
- Paro cardiorrespiratorio
- Encefalopata hipxico-isqumica perinatal
- Asfixia por inmersin, sofocacin
- Hipotensin
Cerebrovascular
- Infarto o hemorragia cerebral, hemorragia subaracnodea
- Vasoespasmo cerebral
- Trombosis de senos venosos
- Vasculitis o vasculopata cerebral
- Hipertensin maligna
Metablica
- Hipoglicemia, hipercapnia, acidosis metablica
- Hipernatremia, hiponatremia
- Hipocalcemia, hipercalcemia, hipofosfatemia
- Hipermagnesemia, hipomagnesemia
- Suspensin brusca de frmacos
- Uremia
- Encefalopata heptica
- Errores innatos del metabolismo
- Hipotermia. hipertermia
- Hipertiroidismo, hipotiroidismo
Medicamentos, txicos y abuso de drogas
- Barbitricos, benzodiazepinas
- Antidepresivos tricclicos, agentes antipsicticos
- Intoxicacin por hidrocarburos, saliclicos, plomo, mercurio, organofosforados, monxido de carbono,
cianuro
- Etanol, marihuana, hashish, cocana, crack
- Anfetaminas, opiceos, alucingenos (LSD, mescalina, xtasis) y otros estimulantes
- Intoxicacin por vitaminas.
Infecciones
- Meningoencefalitis (bacteriana, viral, hongos, parsitos).
422
- Absceso cerebral.
Neoplsicas
- Tumores del SNC.
- Meningitis carcinomatosa o leucemia
- Sndromes paraneoplsicos
Relacionado a convulsin
- Status epilepticus no convulsivo
- Estado postictal
Psiquitrico
- Reacciones conversivas
- Catatona
- Sndrome de Mnchausen por poder
EVALUACION Y MANEJO
Anamnesis
Est destinada a la pesquisa de algn antecedente patolgico o evento enumerado en la tabla anterior. El
interrogatorio debe ser exhaustivo con las personas que estuvieron cerca del nio al desencadenarse el
estado de coma. La anamnesis debe ser concomitante o posterior al manejo inicial del paciente.
Examen fsico
El examen inicial comienza con el ABC (va area, respiracin y circulacin). Considerar la posibilidad
de trauma de mdula cervical al manejar la va area.
Determinar profundidad del coma, examen de pares craneales, examen motor, examen por sistemas
(temperatura, conducto auditivo externo, nariz, garganta, tegumentos, cardiovascular, abdomen, olores
especiales).
Examen neurolgico destinado a localizar la lesin.
Nivel de conciencia: Escala de Glasgow
Actividad Lactantes/nios Nios y adultos Puntaje
< 3 meses
Apertura ocular Espontnea Espontnea 4
Al hablarle Al estmulo verbal 3
Al dolor Al dolor 2
Ninguna Ninguna 1
Verbal Gorjea, sonre Orientada 5
Llanto, consolable Confusa 4
Semiconsolable Palabras inadecuadas 3
Inconsolable Sonidos inespecficos 2
Ninguna Ninguna 1
Motora Mov. Normales Sigue rdenes 6
Retira al tocar Localiza dolor 5
Retira al dolor Retira al dolor 4
Flexin anormal Flexin al dolor 3
Extensin anormal Extensin al dolor 2
Ninguna Ninguna 1
Puntaje mximo: 15 puntos. 15 puntos.
423
Pares craneales:
Tamao pupilar y reactividad a la luz (II par, Sistema Nervioso Autnomo)
- Reactivas: tronco cerebral indemne
- Dilatada y fija unilateral: herniacin uncal
- Dilatadas no reactivas: lesin mesenceflica
- Puntiformes no reactivas: lesin protuberancial
- Dilatadas y fijas: lesin difusa de tronco cerebral
Movimientos extraoculares (pares III, IV, VI)
- Reflejos oculoceflicos (ojos de mueca); normal: ojos contralaterales a direccin del movimiento
ceflico y anormal: ojos inmviles al movimiento ceflico.
- Reflejos oculovesticulares (pruebas calricas con agua fra); asegurarse de indemnidad del conducto
auditivo externo y tmpano. Normal: desviacin hacia sitio estimulado.
Reflejo corneal (V y VII pares).
Sensibilidad facial (V, VII pares)
Reflejo de vmito (IX, X pares).
Examen de la lengua (XII par), observar fasciculaciones, desviacin lateral
Patrn respiratorio:
Cheyne Stokes: disfuncin hemisfrica bilateral o dienceflica
Hiperpnea neurognica central: disfuncin mesenceflica
Apnesica: disfuncin protuberancial
Atxica: disfuncin bulbar
Sistema motor:
Hemiparesia.
Postura de decorticacin: disfuncin hemisfrica
Postura de descerebracin: disfuncin tronco cerebral superior
Exmenes de laboratorio: Segn historia y hallazgos al examen fsico.
- Hemograma, ph y gases sanguneos, electrolitos plasmticos, glucosa, calcio, magnesio, test de funcin
renal y heptica, screening de coagulacin, cetonemia, sedimento de orina
- Amonio, cido lctico, aminocidos en sangre y orina, acylcarnitina, cidos orgnicos, carnitina total,
libre y esterificada
- Hormonas tirodeas
- Hemocultivos, urocultivo, citoqumico y cultivo de LCR, PCR especficas
- Estudio toxicolgico en sangre y orina
- Niveles de antidepresivos y anticonvulsivantes (pacientes crnicos)
- Electroencfalograma (status no convulsivo, encefalitis)
- TAC cerebral, resonancia nuclear magntica cerebral
Tratamiento:
- Manejo inicial debe centrarse en asegurar adecuado control de va area, asistencia respiratoria y
circulacin
- Administracin de glucosa en todo nio en coma de causa no precisada (2 ml/kg de glucosa al 10%
con un mximo de 25 g, mantener fleboclisis con adecuada carga de glucosa)
- Tratamiento debe continuar en la Unidad de Cuidados Intensivos
- Sospecha de sobredosis de opioides usar Naloxona (0,1 mg/kg endovenoso o intramuscular en menores
de 5 aos, 2 mg/dosis en nios mayores)
- Flumazenil en sobredosis de benzodiazepinas o encefalopata heptica
- Acyclovir o antibiticos (sospecha infeccin)
- Manejo de hipertensin intracraneana (hiperventilacin, manitol, dexametasona)
424
- L- carnitina, biotina, tiamina, soluciones hipercalricas parenterales, restriccin proteica, dilisis o
hemofiltracin, frente a sospecha de enfermedad metablica
BIBLIOGRAFIA
1. Sparagana S.P., Miller V.S., Roach E.S. Disorders of Conciousness. In Essentials of Pediatric Intensive
Care, Second Edition. Levin and Morris.1997.
2. Ziai W., Mirski M. Evaluation and Management of the Unconciouss Patient.In Current Therapy in
Neurologic Disease, Jhonson and Griffin. Sixth Edition, 2002.
425
SINDROME CONVULSIVO
Loreto Ros P.
INTRODUCCION
El nio se presenta con una historia de estado convulsivo agudo, y a partir de ello deben iniciarse los
procedimientos diagnsticos, a menudo combinados con un tratamiento sintomtico.
Las convulsiones pueden ser divididas de acuerdo con el tipo de crisis, o de acuerdo con su causa. La
clasificacin de acuerdo al tipo de ataques se basa en la historia y siempre que sea posible, en la observacin
directa del paciente durante la crisis. Ello proporciona muchas pistas tanto para la organizacin de ulteriores
procedimientos diagnsticos como para el tratamiento sintomtico del paciente. La clasificacin de acuerdo
con la causa de las crisis, requiere un cuidadoso examen y debe ser intentada en todos los casos a fin de
realizar un tratamiento ptimo.
DEFINICIONES
1. Convulsin Aguda Generalizada: Descarga paroxstica de las neuronas cerebrales que resulta en un
fenmeno clnico breve caracterizado por prdida de la conciencia y contracciones involuntarias
generalizadas tnicas y clnicas de los msculos esquelticos
2. Convulsin Aguda Focal: Descarga paroxstica de neuronas centrales localizadas (ej: focal motor)
3. Epilepsia: Implica crisis o convulsiones recurrentes y transitorias, con o sin alteracin de conciencia
cuyo origen se atribuye a descargas neuronales anormales, que no obedecen a afecciones agudas que
afecten al sistema nervioso central
4. Estado Epilptico: Convulsiones persistentes continuas o episodios consecutivos mltiples sin que
se restablezca la conciencia, de duracin igual o mayor a 30 minutos.
ANAMNESIS
Es fundamental definir frente a un sndrome convulsivo, la situacin en que se present, si el nio estaba
o no con fiebre y cuales fueron las caractersticas de la convulsin. Definir cmo fue su inicio, focal o
generalizado; como fue la crisis; cuanto dur y como fue el perodo post ictal.
Es importante definir si se trata de una primoconvulsin o no, si existen causas gatillantes evidentes
como infecciones, ingesta de medicamentos o drogas, traumatismos de crneo, enfermedades sistmicas,
etc.
EXAMEN NEUROLOGICO
Se orienta a evaluar el estado de conciencia del paciente, buscando signos de focalidad, signos menngeos,
signos de hipertensin endocraneana y/o de traumatismo. El examen neurolgico postictal se altera,
puede observarse confusin y somnolencia transitoria, ataxia de tronco y un sndrome piramidal
(hiperreflexia, clonus y Babisnki).
CAUSAS DE CONVULSIONES
No Txicas
- Estructural: hemorragia, tumor, trauma
- No-Estructural: arritmias cardacas, fiebre, hipoxia, hipoglicemia, infeccin, metablico
Txicas
- Medicamentos: clorambucil, antidepresivos cclicos, ciclosporina, alcaloides de la ergotamina, agentes
hipoglicemiantes, isoniazida, sales de litio, anestsicos locales, cido mefenmico, metronidazol,
petidina, meperidina, fenotiazinas, salicilatos, derivados de las xantinas (teofilina, cafena)
- Drogas de Abuso: anfetaminas y derivados, cocana, fenciclidina
- Plaguicidas: carbamatos, organoclorados, organofosforados, estricnina
- Otros: monxido de carbono, oxgeno hiperbrico, nicotina, sndrome de abstinencia de etanol, frmacos
426
hipnticos y sedantes, metales pesados (plomo en nios)
CUADRO CLINICO
Las convulsiones tonicoclnicas generalizadas, estn caracterizadas por contracciones tnicas y clnicas
generalizadas e involuntarias de los msculos esquelticos. Puede haber evidencia de dao fsico (ej.
mordedura de lengua) y/o incontinencia. El estado post-convulsivo puede estar asociado a coma o funcin
alterada del sistema nervioso central, por ejemplo parlisis de Todd, esto ltimo orienta a un inicio focal.
Las complicaciones agudas pueden incluir aspiracin pulmonar de contenido gstrico, hipoventilacin,
hipoxia, acidosis metablica arritmias cardacas, rabdomiolisis, y muy rara vez muerte sbita.
- Movimientos anormales (disquinesias, mioclonas, reacciones distnicas)
- Hiperactividad muscular y/o rigidez
- Simulacin, histeria (seudoconvulsiones)
- Tetania o ttanos
- Fasciculaciones debidas a la intoxicacin por organofosforados o carbamatos
EXAMENES
Siempre realizar: glicemia, gases, electrolitos plasmticos, calcemia.
Adems pueden ser clnicamente relevantes:
- Anlisis del lquido cefalorraqudeo: presin, citoqumico, gram y cultivo. Se indicar a todo nio
menor de 2 aos con crisis febriles o en cualquier nio con sospecha de infeccin del SNC o hemorragia
y descartado previamente hipertensin endocraneana.
- Tomografa computarizada de crneo
- Electroencfalograma
- Magnesio srico
- Concentraciones sricas de anticonvulsivantes
- Anlisis toxicolgico
TRATAMIENTO
La mayora de las convulsiones son breves, duran de pocos segundos a pocos minutos, y usualmente no
requieren tratamiento farmacolgico. Sin embargo, si la convulsin se prolonga o si el estado epilptico
sobreviene, se requiere intervencin mdica urgente. El estado epilptico es una emergencia mdica
aguda. Se sugieren protocolos de tratamiento:
Manejo inicial
Proteger al paciente de dao autoinfringido.
Establecer ABC: va area libre, un flujo alto de oxgeno por mscara. Colocar al paciente en decbito
lateral a fin de evitar aspiracin de vmitos o secreciones. Obtener va venosa.
Si las crisis se mantienen, se requiere intubacin endotraqueal para asegurar una ventilacin adecuada y
para manejo de un eventual paro respiratorio.
Glucosa
Si la medicin indica valores bajos de glicemia, administrar glucosa intravenosa (S. Glucosado 10% 2-
4 ml/kg) y mantener aporte glucosa 5 - 7 mg/kg/minuto (RN prematuro requiere 4 - 5 mg/kg/minuto).
Benzodiacepinas
El paciente debe ser cuidadosamente monitorizado por el riesgo de depresin respiratoria e hipotensin
durante su administracin.
1. Diazepam en dosis de 0,3-0,5 mg/kg endovenoso (ev) lento. Puede ser repetido si es necesario. La
administracin rectal tambin puede ser utilizada en nios (0,5 mg/kg) cuando el acceso ev no est
427
disponible. Dosis mxima en nios menores de 5 aos: 5 mg y en nios mayores de 5 aos: 10 mg.
2. Alternativamente puede utilizarse Lorazepam (0,1 mg/kg ev a razn de 1- 2 mg/minuto hasta un
mximo de 10 mg). Considerar tambin el Midazolam, que es rpidamente absorbido por la va
intramuscular (IM), dosis: 0,1-0,2 mg/kg)
Si las convulsiones son difciles de controlar con benzodiacepinas los siguientes frmacos pueden ser
considerados:
Fenitona: Administrar en dosis de carga de 15 a 20 mg/kg de peso corporal ev muy lento en solucin
salina normal (1 g en 250 ml). Infundir a 1-2mg/kg/minuto. Monitorizar la frecuencia cardaca y la
presin arterial. La infusin rpida de fenitona puede causar hipotensin aguda, bloque AV, o asistola.
La fenitona no es efectiva para los pacientes con convulsiones causadas por teofilina y puede ser peligrosa
en pacientes con sobredosis de antidepresivos.
Fenobarbital: Como una alternativa de la fenitona o si no se detienen las crisis, continuar con fenobarbital
en dosis de carga de 10 mg/kg ev lento (2 mg/kg/minuto). Las dosis pueden ser repetidas, hasta una
dosis total de 20 mg/kg. Monitorizar la presin sangunea en el monitor y el ritmo cardaco. Puede
ocurrir hipotensin. Se debe observar el estado respiratorio y la asistencia respiratoria puede ser necesaria.
Una vez controlada la crisis puede continuarse con administracin de anticonvulsivante va oral.
Tiopental: Si el control de las convulsiones no se logra con los frmacos precedentes, debe utilizarse la
anestesia general con tiopental, dosis 2-4 mg/kg/dosis administrada en 2 o 3 minutos o hasta que la
convulsin se detenga. Considerar una dosis de mantenimiento en infusin de 4-5 mg/kg / hora. Se
mantiene hasta alcanzar un mnimo de 12 horas sin crisis. La ventilacin mecnica es necesaria, y
debiera monitorizarse frecuencia cardaca y presin arterial.
Actualmente se prefiere la sedacin con goteo continuo de Midazolam, 0.1 a 0.5 mg/kg/hora. Dosis
superiores de Midazolam o su utilizacin conjunta con relajantes neuromusculares slo deben ser
administrados en Unidad de Cuidado Intensivo. El uso de relajantes neuromusculares para controlar la
hiperactividad muscular requiere de monitoreo electroencefalogrfico, dado que la actividad convulsiva
a nivel del SNC puede continuar sin manifestarse clnicamente.
Una vez controladas las crisis, mantener tratamiento con Fenitona inyectable u oral, 5-8 mg/k/da.
Una vez superado el cuadro agudo el tratamiento ser definido por el Neurlogo Infantil.
BIBLIOGRAFIA
1. Holmes G. Diagnosis and management of seizures in children. W.B. Saunders Company, 1987.
2. Wyllie E. Epilepsy. Neurologic Clinics 2001.
3. Siuron, Shorwn, Blackwere. Epilepsy Treatment Science. 2000.
428
EPILEPSIA
Ledia Troncoso A.
DEFINICION
Epilepsia es una afeccin crnica de etiologa diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una
descarga excesiva de las neuronas cerebrales. Sus manifestaciones clnicas incluyen una serie de
movimientos, trastornos de conciencia, sensaciones, percepciones anormales o combinacin de ellos.
Afecta aproximadamente entre 0,5 y 2% de la poblacin, siendo de mayor expresin en la poblacin
infantil. En 75% de los casos las manifestaciones de epilepsia se inician antes de los 20 aos de edad.
La epilepsia puede ser expresin de distintas enfermedades, por lo cual el diagnstico debe ser
cuidadosamente considerado.
CLASIFICACION
Para clasificar correctamente el tipo de epilepsia, se emplean fundamentalmente dos conjuntos de criterios:
Una clasificacin semiolgica de las crisis (segn sus caractersticas electroclnicas) y una de sndrome
epilptico (que adems considera la etiologa, edad del nio, pronstico y otros).
De acuerdo con la clasificacin semiolgica de las crisis epilpticas stas pueden ser:
Crisis parciales: crisis de comienzo focal simple, complejas y parciales secundariamente generalizadas:
1. Parciales simples: Sin compromiso de conciencia, pueden tener:
- Sntomas motores
- Somatosensoriales y sensoriales
- Autonmico o neurovegetativo y psquicos
2. Parciales complejas (con compromiso de conciencia) incluyen: las parciales simples, seguidas de
compromiso de conciencia, con o sin automatismo y las que tiene compromiso de conciencia desde
el inicio, con o sin automatismo y las crisis parciales secundariamente generalizadas
Crisis generalizadas (bilaterales, simtricas y sin comienzo focal), incluyen: ausencias, crisis
mioclnicas, tnico-clnicas, tnicas, clnicas y crisis atnicas.
No Clasificadas de acuerdo con este criterio, ellas incluyen todas las que, por informacin incompleta,
no es posible clasificar en algunas de las categoras descritas.
Clasificacin sindromtica
Esta clasificacin considera la etiologa, edad del nio, pronstico.
Se dividen en sintomticas (obedecen a causa conocida), idioptica (es edad relacionada) y criptognica
(sin causa reconocible). Este grupo ha ido disminuyendo con los nuevos recursos de investigacin como
neuroimgenes, estudios metablicos, etc. Incluyen las siguientes categoras:
Sndromes epilpticos parciales, focales o locales
1. Sndromes idiopticos: epilepsia con espigas centrotemporales, epilepsia con paroxismos occipitales.
2. Sndromes sintomticos: epilepsia parcial simple, epilepsia parcial compleja
Sndromes epilpticos generalizados
1. Sndromes idiopticos: epilepsia de ausencias, epilepsia mioclnica, epilepsia tnico clnica
generalizada.
2. Sndromes sintomticos: sndrome de West, sndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia mioclnica
progresiva con demencia, epilepsia tnico.clnica, clnica o tnica.
Sndromes especiales con crisis epilpticas
- Convulsiones neonatales.
- Convulsiones ocasionales (febriles, privacin alcohlica, TEC, hipoglicemia, encefalopatas agudas)
- Epilepsia refleja.
- Epilepsia parcial continua.
429
DIAGNOSTICO
El diagnstico del nio portador de una epilepsia est basado en una cuidadosa evaluacin de la historia
clnica, anamnesis, antecedentes familiares. Es importante el examen fsico general y neurolgico.
Los exmenes de laboratorio incluyen, el electroencefalograma (EEG) que es el ms til para apoyar el
diagnstico y clasificar el tipo de crisis epilpticas. Su normalidad no descarta la epilepsia. El monitoreo-
video- electroencefalogrfico es til para definir mejor las crisis y descartar eventos paroxsticos no
epilpticos.
La tomografa axial cerebral con contraste y la resonancia nuclear magntica (RNM), estn indicados en
especial en epilepsias parciales. Para el estudio de epilepsia es ideal la resonancia magntica cerebral
con protocolo para epilepsia para precisar mejor la anormalidad. Otros exmenes deben solicitarse de
acuerdo a sospecha etiolgica.
Alrededor de 30% de pacientes referidos por epilepsia, no la presenta. Otros fenmenos paroxsticos no
epilpticos pueden confundirse con epilepsia, por ejemplo: sncope, terror nocturno, sonambulismo,
crisis histricas, narcolepsia, apnea emotiva, reflujo gastroesofgico, tics, apnea del sueo, vrtigo
paroxstico, jaqueca, entre otros.
MANEJO DEL NIO CON EPILEPSIA
El objetivo del tratamiento es conseguir un completo control de la crisis sin producir efectos adversos,
tratando siempre que el nio tenga su mejor calidad de vida. El tratamiento no debe ser suspendido, por
ningn motivo, sin indicacin del mdico. Debe evitarse la sobreproteccin, estimular la asistencia al
colegio o a una institucin especializada en casos de nios con retardo asociado a otras afecciones
motoras.
El tratamiento anticonvulsivante comienza por la seleccin de la droga adecuada a la edad del paciente
y tipo de crisis, segn la clasificacin semiolgica. Es fundamental en el pronstico y control de las
crisis la correcta seleccin del primer frmaco antiepilptico indicado, es por ello que el tratamiento
anticonvulsivante debe ser indicacin del neurlogo.
Se recomienda intentar siempre monoterapia, aumentando paulatinamente las dosis hasta obtener los
efectos deseados. Slo por excepcin asociar dos frmacos.
Es preciso medir concentraciones plasmticas de los medicamentos al menos al comienzo del tratamiento
y repetir si los efectos teraputicos no se consiguen, o al menos una vez al ao.
El tratamiento debe mantenerse entre 2 y 4 aos, segn el tipo de epilepsia. Antes de suspender el
tratamiento es til el control con EEG. La suspensin del medicamento anticonvulsivante siempre debe
ser gradual.
Se recomienda no iniciar tratamiento anticonvulsivante despus de una primera crisis epilptica.
Es importante hacer la investigacin etiolgica de la crisis (RNM, estudio metablico, EEG).
MEDICAMENTOS ANTICONVULSIVANTES
Crisis Parciales
En las crisis parciales localizadas (focales) sin trastorno de conciencia (parciales simples) o con
compromiso de conciencia (parciales complejas), los medicamentos de eleccin son:
- Carbamazepina: 20 mg/kg/da dividido en 3 dosis
- Ac. Valproico: 20 - 30 mg/kg/da en 2-3 dosis
- Primidona: 10 - 20 mg/kg/da dividido en 2 dosis
- Fenitona: 3 -5 mg/kg/da dividido en 1 o 2 dosis
Crisis Tnico-Clnicas Generalizadas
- Fenobarbital: lactantes y preescolares: 5 mg/kg/da en 2 dosis
(no es recomendable en escolar por efectos adversos cognitivos)
- Acido Valproico: 20-30mg/kg en 2-3 dosis
En caso de alergias a estos frmacos, se puede usar lamictal
430
- Primidona 10-25mg/kg/da en 2 dosis
- Carbamazepina 20 mg/kg/da en 3 dosis
- Fenitona: 4-7mg/kg/da en 1-2 dosis
Ausencias
La edad de comienzo es entre 4-12 aos de preferencia en mujeres. Clnicamente se manifiesta por
brusca suspensin de la actividad, con compromiso de conciencia de 5-10 seg de duracin y se repiten
frecuentemente en el da. Puede acompaarse de manifestaciones motoras menores. Etiologa es gentica
y pronstico bueno.
- Acido Valproico: 20-30 mg/kg/da dividido en 3 dosis
- Etosuccimida: 20-40 mg/kg/da dividido en 2 dosis
Podra asociarse a fenobarbital en caso de sumarse crisis tnico-clnico generalizadas, cuando el nio
est slo recibiendo etosuccimida
Epilepsias Mioclnicas
- Acido Valproico 20-30 mg/kg/da dividido en 3 dosis
- Clonazepan 0,01 - 0,03 mg/kg/da en 3 dosis
- Nitrazepan 0,01 - 0,02 mg/kg/da
Espasmos Masivos
Se inician a los 3-9 meses de vida. Son episodios de flexin o extensin de 2-10 segundos de duracin,
en salvas especialmente durante los cambios de vigilia y sueo. El EEG es caracterstico con hipsarritmias.
Pronstico reservado.
Terapia de 2 semanas con Synacthen, 0,04mg/kg /dosis IM (6 dosis)
Continuar el tratamiento con Acido Valproico en 30 - 50 mg/kg/da (controlando niveles plsmaticos,
amonio, pruebas bioqumicas hepticas).
Uso de nuevos anticonvulsivantes como: vigabatrina, topiramato y lamictal
Sndrome Lennox-Gastaut
Forma de epilepsia en el nio, que se caracteriza por presentar diversos tipos de crisis.
Edad de inicio 3-5 aos. El 30% tiene antecedentes de espasmos masivos previos. Crisis son atnicas,
tnicas, mioclnicas, tnico-clnicas generalizadas y ausencias. Tiene un EEG tpico de espiga onda 2-
2,5 cps.
El pronstico es reservado.
El tratamiento anticonvulsivante es generalmente con asociacin de 2 frmacos (cido valproico y
fenitona o carbamazepina); primidona y carbamazepina.
Epilepsia Parcial benigna (Rolndica)
Este sndrome se presenta entre los 5-10 aos y en general desaparece ms o menos a los 15 aos de
edad. Historia familiar positiva (15% hermanos). Las crisis son predominantemente en el sueo (75%) y
en las horas de la maana, y lo tpico es una sensacin perioral, inicial con imposibilidad de hablar,
salivacin y movimientos clnicos y tnicos en el lado de la cara (comisura labial, mejilla) y a veces en
brazo. Puede generalizarse secundariamente. El examen neurolgico es normal. El EEG es caracterstico:
espiga-onda reas silvianas (centro temporal).
El pronstico es bueno.
Tratamiento: Carbamazepina 15 - 20 mg/kg/da en 2-3 dosis
NUEVOS FARMACOS ANTIEPILEPTICOS
En los ltimos aos se han introducido nuevos frmacos antiepilpticos, de los cuales an no hay gran
experiencia en nios. Se han usado en Epilepsia Refractaria, tipo Sndrome de West, Sndrome Lennox-
Gastaut y parciales complejas refractarias.
Consiguen una disminucin de la frecuencia de crisis en aproximadamente el 50%, son de pocos efectos
colaterales pero s de un alto costo econmico.
Los ms usados en nios han sido el lamotrigine y vigabatrn en sndrome de Lennox-Gastaut y en
sndrome de West sintomtico. La oxcarbazepina en crisis parciales tendra ventajas sobre la
carbamazepina por menos efectos colaterales; la gabapentina tambin se usa en crisis parciales.
431
Ha aumentado la experiencia de su uso en la edad peditrica, as como tambin el conocimiento de sus
efectos colaterales. Estos frmacos siempre deben ser indicacin estricta del neurolgo infantil, por las
probabilidades de efectos colaterales y que no hay grandes seguimientos a corto plazo en nios. En
especial el uso de vigabatrina (retinopata, desencadenar crisis mioclonas; topiramato (sntomas renales,
etc). Es por ello que su indicacin debe estar slo en manos del neuropediatra.
En forma excepcional se pueden usar como drogas de primera lnea.
SUSPENSION DEL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO
Si el nio est libre de crisis epilpticas el tratamiento farmacolgico continuo es alrededor de 2 a 3 aos.
El neuropediatra es quien debe indicar y programar la interrupcin de la terapia. Esto debe hacerse en
estrecha colaboracin con el paciente y su familia. Es importante la evaluacin neurolgica y apoyarse
en el estudio electrofisiolgico.
BIBLIOGRAFIA
1. Aicardi J. Epilepsy in children. Second Edition.1994. pp 403-428.
2. Epilepsy. Journal of the International League Against Epilepsy 1996;37 Editor: Elaine Wylli.
3. Epilepsy a comprehensive textbook. 1998. Vol I, II, III. Editores: Jerome Engels, J.R; Timothy A.
Pedley. 1998.
4. Wyllie E. Epilepsy. Neurologic Clinics 2001;19:289-347.
5. Siuron, Shorwn, Blackwere. Epilepsy Treatment. Science 2000.
432
MALTRATO INFANTIL
Patricia Urrutia G.
Es un problema bio-psico-social que ha emergido con mayor violencia en los ltimos tiempos, del cual
se ha ido tomando plena conciencia, que trasciende con mucho el mbito mdico clnico y que no estaba
considerado hasta hace poco como entidad mdica.
DEFINICION
Agresin fsica, emocional o sexual realizada contra un menor de 18 aos por parte de sus padres o
cuidadores o la falta en proporcionar, disponiendo de los medios para ello, los cuidados necesarios para
su crecimiento y desarrollo.
TIPOS DE MALTRATO
- Abuso fsico: que puede ser severo, moderado o leve y que se define como lesiones fsicas no accidentales
de cualquier tipo.
- Abuso sexual: cualquier interaccin sexual entre un adulto y un nio a su cuidado
- Abuso emocional o maltrato psicolgico: ataque verbal, falta de entrega de cario, descalificaciones,
ridiculizacin o rechazo.
- Abandono o descuido fsico: negativa a dar atencin de salud, educacin o alimentacin (diferenciar
de pobreza extrema).
GRUPOS Y FACTORES DE RIESGO
- Factores del nio: edad, antecedentes de problemas perinatales, estado de salud, nios hiperactivos,
trastornos del desarrollo, hijos no deseados
- Factores parentales: historia de abuso o de maltrato en su niez, bajo coeficiente intelectual,
psicopatologa, conocimiento deficitario sobre desarrollo infantil y estrategias de disciplina, fallas de
apego (ej.: hospitalizacin prolongada)
- Factores familiares: stress, familia monoparental o nuclear, nmero de hijos, falta de apoyo intrafamiliar,
disfuncin familiar, abuso de drogas, alcoholismo
- Factores Sociales: aislamiento social, pobreza, desempleo, actitud cultural hacia la violencia, actitud
de cosificacin o productor de gastos hacia el nio, falta de red social de apoyo
Ninguno de los factores de riesgo por s solo explica que ocurra maltrato; tampoco existe un factor o
constelacin de ellos caractersticos de alguna variedad de maltrato. Se requiere la ocurrencia simultnea
o acumulativa de varios de ellos para que en un momento dado se sobrepase la capacidad de la familia
para canalizar la ansiedad que desborda el sistema, producindose el maltrato infantil.
COMITE MALTRATO INFANTIL AREA CENTRAL
Se constituye en Agosto de 1991 en el Hospital Clnico San Borja- Arriarn, integrada por psiquiatra
infantil, pediatra, psicloga, ginecloga y asistente social.
Las funciones del comit consisten en llevar un registro de los casos diagnosticados, de los casos
sospechosos o en riesgo de maltrato, e implementar en el rea estrategias para la divulgacin del problema,
educacin a la comunidad sobre prevencin y tratamiento, as como tambin labor de capacitacin del
equipo de salud, coordinacin intersectorial y otras.
El equipo cuenta con el apoyo del servicio de neuropsiquiatra infantil y funciona en coordinacin con
los servicios peditricos del establecimiento y con el servicio de urgencia.
Asimismo, est coordinado con todos los consultorios del rea, en los cuales se han constituido subcomits
locales, conformados por un pediatra, una enfermera y una asistente social, con el fin de realizar similares
funciones a las del comit central, refiriendo los casos que no se puedan manejar en forma ambulatoria
y realizando el seguimiento y control de los casos referidos desde el hospital.
433
En 1994 el Minsal emite orientaciones tcnicas y programticas para prevencin y atencin integral del
Maltrato Infantil las que son la base del quehacer del Comit.
NORMA OPERATIVA
- Si los casos se detectan o sospechan a nivel ambulatorio, deben referirse al Comit de cada consultorio.
Para evaluar el caso y decidir acciones a seguir. Si el caso lo amerita, puede indicarse hospitalizacin
transitoria para retirar al nio del hogar en crisis, descartar patologa y dar un manejo social adecuado
- Si se sospecha en un paciente hospitalizado o de policlnico de especialidades, se hace interconsulta al
comit del hospital. Estas personas, en conjunto con el psiquiatra del comit, evalan el caso y sugieren
acciones a seguir segn su problemtica, descarte clnico o de laboratorio de otras patologas, bsqueda
de maltrato antiguo, encuesta social dirigida con visita domiciliaria. En seguida se propone, segn el
diagnstico multiprofesional, las medidas tendientes a solucionar o aminorar el problema (psicoterapia
individual, manejo familiar, retiro transitorio del hogar ubicndolo con algn pariente, apoyo social,
medidas de proteccin, acciones legales).
- Si se sospecha maltrato en una consulta al servicio de urgencia, y dependiendo de la severidad del
caso, puede hospitalizarse o referirse al comit del hospital y hacer la denuncia a Carabineros, Prefectura
de Menores, Juzgados Civiles o de Menores, a travs de asistente social o abogado del hospital.
Una vez dado de alta del hospital, el paciente es referido con interconsulta al subcomit local
correspondiente, a travs del conducto oficial (oficina de partes) para su seguimiento, control y evaluacin
posterior.
El Equipo del Hospital San Borja Arriarn realiza reuniones conjuntas de evaluacin y seguimiento de
casos y procedimientos cada 2 meses con los subcomits locales.
BIBLIOGRAFIA
1. Nio Maltratado. Revista Chilena de Pediatra: Volumen 63,1992.
2. Sociedad Chilena de Pediatra, Ministerio de Salud, UNICEF. Taller de Grupos de Trabajo Maltrato
Infantil. Santiago. 1993.
3. Orientaciones. Tcnicas y Programticas en Maltrato Infantil en los Servicios de Salud, Minsal. Unidad
de Salud Mental. 1994.
4. Mdulo de sensibilizacin en violencia intrafamiliar SERNAM. Programa Nacional de Prevencin
de la Violencia Intrafamiliar. 1995.
434
NOMENCLATURA UNIFORME PARA PACIENTES CON
ALTERACIONES SEVERAS DE CONCIENCIA
Carmen Quijada G.
La disminucin de la mortalidad con los avances en el tratamiento de los pacientes crticos y la mejora
en las tcnicas de rehabilitacin ha permitido la sobrevida de pacientes con lesiones severas del sistema
nervioso central (SNC). El 30 a 40 % de estos pacientes recupera las funciones sistmicas, pero persiste
en condiciones de conciencia limitada debido a las lesiones cerebrales.
No hay una nomenclatura uniforme para definir los niveles de conciencia lo que hace difcil precisar el
pronstico y el seguimiento de estos pacientes.
Definiendo el estado de conciencia normal como la capacidad de darse cuenta de s mismo y de su
entorno, la Academia Americana de Neurologa (AAN) ha clasificado los niveles alterados de la conciencia
en seis tipos:
- Coma
- Estado vegetativo
- Estado vegetativo persistente
- Sndrome del encastillamiento (Locked-in Syndrome)
- Mutismo akintico
- Estado mnimamente responsivo (Min - R)
Estos trminos son ms fciles de determinar en adultos. En los nios menores de tres meses resulta
imposible determinarlos, ya que algunos de ellos como el estado vegetativo permanente post lesin no
traumtica requiere haber permanecido en el mismo estado por un perodo de tiempo mayor de tres
meses.
La evaluacin de los pacientes tendr que ser hecha cuando ellos estn en condiciones de confort y de
salud estable sin uso de medicamentos que rebajen su nivel de alerta.
COMA
- El paciente no presenta vigilia
- Los ojos del paciente no se abren espontneamente ni al ser estimulado
- El paciente no sigue ninguna orden
- No puede vocalizar ninguna palabra
- No muestra ningn movimiento voluntario (puede tener movimientos reflejos de posicin, retiro al
dolor, muecas)
- No puede mantener movimientos de seguimiento de los ojos en 45 grados, en ninguna direccin cuando
los ojos son abiertos forzadamente
Los criterios anteriores no son secundarios al uso de medicacin paralizante
Este estado puede recuperarse completamente.
ESTADO VEGETATIVO
- Existe vigilia
- Los pacientes abren los ojos espontneamente o despus de la estimulacin
- Se cumplen los siguientes criterios igual a coma
ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE
El trmino persistente se ha definido segn la AAN como presente despus de un mes post lesin. Se
considera permanente despus de tres meses en lesiones no traumticas y despus de doce meses si la
lesin que origin este estado fue traumtica. El trmino permanente implica un pronstico y no
existe completo acuerdo en su uso.
435
No existen criterios vlidos para diagnosticar EVP en nios menores de tres meses, salvo en los nios
anenceflicos. Otros estudios pueden apoyar el diagnstico pero ninguno agrega especificidad.
SINDROME DEL ENCASTILLAMIENTO (Locked-In Syndrome)
- La vigilia est conservada y existe el darse cuenta
- La apertura ocular es mantenida (si el paciente tiene ptosis palpebral, al levantar los prpados es
capaz de realizar movimientos espontneos al solicitrselo)
- Al examen evidencia habilidades cognitivas bsicas
- Hay evidencia clnica de severa afona o hipologa
- Hay evidencia clnica de tetraparesia o tetraplejia
- El modo primario de comunicacin es a travs de movimientos oculares verticales u horizontales
MUTISMO AKINETICO
- Existe capacidad de vigilia
- La apertura ocular se mantiene bien y existe motilidad ocular que permite el seguimiento visual
espontneo de los estmulos ambientales
- Presenta ausentes o escasos movimientos espontneos vocales o corporales a la orden del examinador
- En forma infrecuente se le puede inducir a seguir rdenes o a verbalizar mnimamente
- La baja frecuencia de movimientos y de vocalizaciones no puede ser atribuida a patologa
neuromuscular ni a trastorno del alerta.
- Pueden existir signos de disfuncin hipotalmica (emaciacin, diabetes inspida por ejemplo)
ESTADO MINIMAMENTE RESPONSIVO
Este estado es dificil de diferenciar del EVP en los nios pequeos
Se aplica cuando:
- Existe o no vigilia. Si no la hay se recupera rpidamente
- El paciente presenta una respuesta significativa despus de una pregunta, orden o indicacin fsica
(por ejemplo, intenta apretar la mano del examinador cuando ste la extiende para saludarlo). Esto
tiene que ser considerado como inequvoco por el examinador. Cuando la evidencia de respuesta
significativa es equvoca tiene que demostrarse que ocurre significativamente menos a menudo,
cuando la orden o indicacin no est presente
- La respuesta ha sido observada por lo menos en una ocasin durante un evalo formal (es necesario
tener un sistema de evaluacin constante, estructurado y estandarizado)
- Pueden esbozar fonemas bsicos
BIBLIOGRAFIA
1. American Congress Of Rehabilitation Medicine. Recommendations for use of uniform nomenclature
pertinent to patients with severe alterations in conciousness. Arch Phys Med Rehabil 1995;76:205-9.
2. Andrews K., Murphy L., Munday R., y Col. Misdiagnosis of the persistent vegetative state: retrospective
study in a rehabilitation unit. BMJ 1996;313:13-6.
436
Captulo 16
Enfermedades Metablicas
Sofa Aros A.
ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO
Sofa Aros A., Nancy Unanue M.
I. INTRODUCCION
Los Errores Congnitos del Metabolismo (ECM) o Enfermedades Metablicas (EM) son individualmente
poco frecuentes, pero analizados en conjunto son numerosos. La mayora son enfermedades monognicas,
de herencia autosmica recesiva. La alteracin de un gen se traduce en un defecto enzimtico que produce
alteraciones bioqumicas que caracterizan a cada enfermedad. Afectan fundamentalmente el sistema
nervioso central ms que cualquier otro rgano o sistema. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes
son desnutricin, convulsiones y retardo mental.
En la actualidad, el uso de pruebas de deteccin neonatal como la Espectrometra de Masa en Tndem
(EMT), recurso diagnstico disponible en nuestro pas, ayuda a pesquisar precozmente muchas de estas
enfermedades, pero an as es imposible reconocerlas todas. El pediatra debe mantener un alto nivel de
sospecha de ECM ante mltiples situaciones clnicas, sobretodo hasta que no se aplique en forma masiva
un programa de pesquisa neonatal ms amplio que el actual en Chile. En algunos pases el uso de EMT
en todos los recin nacidos ha demostrado una incidencia de 1:4000 para el conjunto de las enfermedades
metablicas y ha permitido evitar morbilidad y mortalidad en un importante porcentaje de nios portadores
de EM.
Desde un punto de vista fisiopatolgico se puede dividir las enfermedades metablicas en 3 grupos:
1. Enfermedades que alteran la sntesis o el catabolismo de molculas complejas, como en el caso de
enfermedades lisosomales o peroxisomales. Los sntomas son permanentes, progresivos y no se
relacionan con la alimentacin.
2. Enfermedades del metabolismo intermediario que llevan a una intoxicacin aguda provocada por la
acumulacin de estos metabolitos. Los sntomas aparecen despus de un intervalo de horas o das en
que el nio es asintomtico e incluyen rechazo de la alimentacin, vmitos, coma o falla heptica. En
este grupo se clasifican las aminoacidopatas, las acidurias orgnicas y las hiperamonemias.
3. Enfermedades del metabolismo intermediario que afectan la produccin o la utilizacin de energa,
en que se incluye las acidosis lcticas, las alteraciones de cadena respiratoria, los defectos de oxidacin
de cidos grasos. Los sntomas ms importantes son hipotona, miopata, acidosis lctica, falla cardaca
y muerte sbita.
Es necesario contar con un mtodo clnico prctico y simple que permita una adecuada aproximacin a
estos cuadros, ya que clnicamente son difciles de distinguir de otras enfermedades. Adems la misma
437
EM puede tener distintas presentaciones dependiendo de la edad de comienzo y el estado de desarrollo
del sistema nervioso.
II. MANIFESTACIONES CLINICAS
1. Alteracin metablica neonatal aguda
2. Presentacin aguda y recurrente de inicio ms tardo
3. Sntomas progresivos y crnicos
4. Otros sntomas:
- Oculares
- Dermatolgicos
- Hematolgicos
- Otros
1. Alteracin metablica neonatal aguda
El recin nacido (RN) responde de manera similar a diversas noxas, entre ellas las EM. La sospecha
clnica precoz de ellas permitir revertir a tiempo los procesos txicos y evitar secuelas.
En este perodo se manifiestan principalmente Enfermedad de la Orina olor a Jarabe de Arce (MSUD),
Acidurias Orgnicas, alteraciones del Ciclo de la Urea y Galactosemia.
a. Sntomas por acumulacin de un txico:
- Generalmente existe un intervalo libre de sntomas (24 horas a 10 das)
- Mala succin, rechazo de la alimentacin
- Vmitos, deshidratacin
- Hipotona, letargo, progresivo compromiso de conciencia, coma
- Convulsiones, mioclonas
- Apnea, bradicardia
- Olor especial del nio y de la orina. Ej: a azcar quemada en MSUD, a pie sudado en Acidemia Iso-
valrica y Aciduria Glutrica tipo II, a orina de gato en Dficit Mltiple de Carboxilasas.
- Ictericia
- Hepatomegalia
- Palidez (anemia hemoltica)
b. Sntomas por alteracin en el metabolismo energtico:
- Suele no haber intervalo libre
- Deterioro neurolgico
- Miocardiopata
- Hipoglicemia, hepatomegalia, disfuncin heptica
- HIPERLACTACIDEMIA
Toda disfuncin neurolgica neonatal aguda debe ser analizada con: Glicemia, Lactacidemia, Amonemia,
Cuerpos Cetnicos.
Esta crisis neonatal conduce, en un alto porcentaje de los pacientes, a la muerte o deja graves secuelas
neurolgicas y/o nutricionales.
2. Presentacin aguda y recurrente de inicio ms tardo:
En general se dice que corresponde a un tercio de los ECM.
- El perodo libre es variable. Suele ser de 6 meses o al suspender lactancia materna, pero puede
evidenciarse a cualquier edad
- Generalmente se trata de un nio previamente sano. Entre crisis el paciente parece normal, pero
progresivamente se va produciendo deterioro cognitivo y retardo de crecimiento
- Las formas de manifestacin son diversas y ms evidentes en relacin a cuadros infecciosos intercurrentes,
constipacin, transgresiones alimentarias con ingesta excesiva de protenas, quemaduras, intervenciones
438
quirrgicas. Las Acidurias Orgnicas (AO), las Alteraciones del Ciclo de la Urea, la MSUD y los
defectos de oxidacin de cidos grasos, frecuentemente se manifiestan como episodios de hiperemesis
y compromiso de conciencia progresivo que puede revertir o terminar en la muerte
- En todo nio que presenta compromiso de conciencia se debe descartar un ECM. Siempre que se hace
diagnstico de Encefalitis, Jaqueca o Intoxicacin, se debe pensar en ellos y especialmente si hay
cetoacidosis, hiperamonemia o aumento de cido lctico
- El mismo enfoque es vlido para un paciente con episodios reiterados de vmitos explosivos, sobretodo
si se agrega letargia y compromiso de conciencia
- El episodio ms severo, aparentemente inicial, puede ser precedido por alteraciones que han pasado
inadvertidas como anorexia persistente, vmitos recurrentes, retardo del crecimiento, retardo progresivo
del desarrollo, episodios de ataxia.
a. Coma Neurolgico:
Edema cerebral, pensar siempre en Hiperamonemia
Convulsiones, encefalopata mioclnica, en AO y Enfermedades del Ciclo de Krebs
Coma en relacin a ayunos prolongados en Defectos de Beta Oxidacin de Acidos Grasos.
b. Coma Heptico:
Defectos del Ciclo de la Urea, Glicogenosis, Galactosemia, Tirosinemia, Defectos de Beta oxidacin,
Intolerancia hereditaria a la Fructosa, Enfermedad de Wilson
c. Ataxia aguda:
Hiperamonemia, Dficit de Argininosuccinasa, Enfermedad de Hartnup, MSUD y variantes.
d. Cetoacidosis: AO, MSUD, Dficit de Piruvato Carboxilasa y Defectos de Gluconeognesis.
3. Sntomas progresivos y crnicos:
- Espectro clnico muy variable, por ejemplo:
a. Retardo Mental en Fenilcetonuria, Enfermedades Peroxisomales y Mitocondriales
b. Retardo de crecimiento, desnutricin, vmitos y anorexia en AO, alteraciones del Ciclo de la Urea,
Acidosis Lctica
c. Sndrome hipotnico en Acidemia Propinica o Metilmalnica y Enfermedades de la Cadena
Respiratoria
d. Micro o Macrocefalia
e. Sndrome convulsivo, que puede aparecer en todas las EM, especialmente los espasmos masivos y
las crisis mioclnicas
f. Distonas, nistagmo, estrabismo
4. Otros sntomas especficos y permanentes:
a. Dismorfias
b. Oculares: cataratas, opacidades corneales, manchas rojo cereza, retinitis pigmentosa, luxacin del
cristalino
c. Dermatolgicos: lesiones vesiculobulosas, ictiosis, fotosensibilidad, hiperqueratosis
d. Hematolgicos: anemia, leucopenia, plaquetopenia, alteraciones en funcin plaquetaria y en factores
de coagulacin.
e. Otros: miocardiopata, hepatoesplenomegalia, etc.
Una aproximacin diagnstica a estos otros sntomas y signos es la siguiente:
Dismorfias faciales y otros defectos congnitos
- Sndrome de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales
- Aciduria glutrica tipo II
- Mucopolisacaridosis
- Deficiencia de piruvato deshidrogenasa
- Deficiencia del cofactor de molibdeno
439
- Aciduria mevalnica
- Sndrome de Smith Lemli Opitz (alteracin del metabolismo del colesterol)
Alteraciones oculares
- Enfermedad de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales
- Enfermedad de la orina olor a Jarabe de Arce
- Aciduria mevalnica
- Galactosemia
- Sndrome de deplecin de DNA mitocondrial
- Dficit combinado de MMCoA mutasa (mutasa metilmalnica-CoA) y MHMT (metiltetra-hidrofolato-
homocistena metiltransferasa)
Alteraciones de la piel
- Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa
Alteraciones del cabello
- Enfermedad de Menkes
- Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa
Alteraciones hematolgicas
- Aciduria propinica
- Aciduria metilmalnica
- Acidemia isovalrica
- Galactosemia
- Dficit combinado de MMCoA mutasa y MHMT
- Deficiencia de MHMT
Miocardiopata u otros defectos cardacos
- Deficiencia de Complejo I
- Deficiencia de Complejo IV
- Enfermedades de oxidacin de cidos grasos
- Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo II
- Enfermedad de Zellweger
- Dficit combinado de MMCoA mutasa y MHMT
Riones poliqusticos
- Sndrome de Zellweger
- Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo II
Calcificaciones patelares
- Enfermedad de Zellweger
Insuficiencia suprarrenal o lesiones adrenocorticales
Defectos de audicin
Defectos cerebrales prenatales
- Zellweger y otras enfermedades peroxisomales
- Deficiencia del complejo piruvato deshidrogenasa
- Deficiencia de piruvato carboxilasa
- Aciduria 3-hidroxiisobutrica
III. LABORATORIO
Ante la sospecha de una EM la toma de muestra para exmenes debe realizarse antes de indicar
440
rgimen cero, ya que al eliminar el sustrato que puede estar provocando la crisis, los exmenes resultarn
falsamente normales.
Se debe medir:
- Glicemia
- Gases en sangre
- Electrolitos plasmticos (Anin Gap)
- Hemograma con recuento de plaquetas
- Pruebas hepticas y renales
- Estudio de coagulacin
- Amonemia
- Lactacidemia
- Cetonemia - Cetonuria
- Siempre MUESTRA CRITICA*
- Screening Metablico en orina (Benedict, 2,4-DNPH, Cloruro frrico, Nitrosonaftol, Nitroprusiato)
- Aminoacidemia - Aminoaciduria
- Idealmente muestra de sangre en papel filtro para Espectrometra de Masa en Tndem, que se puede
enviar al Instituto de Nutricin y Tecnologa de los Alimentos de la Universidad de Chile(INTA) como
Acylcarnitina. Esta tcnica utiliza dos espectrmetros en secuencia para medir la masa o peso molecular
de una sustancia. Se usan estndares internos (istopos estables) por lo que es un mtodo cuantitativo
y reproducible. Con sta tcnica de laboratorio automatizada se logra separar aproximadamente 20
molculas (aminocidos y acilcarnitinas) y se generan perfiles caractersticos que permiten identificar,
incluyendo algunas variantes de un mismo defecto, hasta 33 ECM.
Las enfermedades detectadas con este examen son:
1. Aminoacidopatas: Fenilquetonuria, MSUD, Alteraciones del Ciclo de la Urea, Tirosinemia,
Homocistinuria, , Hiperglicemia no cetsica, Hiperornitinemia
2. Acidurias Orgnicas: Ac.Glutrica Tipo 1, Acidemia Propinica, Ac.Metilmalnica, Ac.Isovalrica,
Dficit de Crotonil CoA Carboxilasa
3. Alteracin Oxidacin Ac grasos: Dficit de AcilCoA Desdhidrogenasa de cadena media, larga y
mltiple, Df.3OH-AcilCoA DH de cadena corta y larga, Df.Carnitina palmitoil transferasa II,
Df.3OH3metil-glutaril-CoA liasa.
*Muestra crtica:
- Sangre sin anticoagulante centrifugada (suero) y congelada a -20C
- Sangre en papel filtro (4 a 5 gotas), secar a T ambiente, guardar en bolsa de papel o plstico
- Orina congelada a -20C (10 a 15 cc)
En relacin a esta muestra crtica deben quedar siempre consignados los siguientes datos:
- Horas de ayuno
- Momento clnico de la enfermedad
- Aporte de glucosa
- Terapias (cualquier medicamento)
Si Aminoacidemia y Aminoaciduria por cromatografa son anormales debe realizarse Cuantificacin de
Aminocidos, disponible en Chile (INTA), ya que pueden tener lecturas falsas (-) con el uso de
penicilinas, cido valproico y leche en polvo.
En una etapa posterior, segn orientacin clnica y con la ayuda del especialista se podr solicitar exmenes
especficos para establecer un diagnstico certero.
Rango de normalidad en EM:
- Amonemia: hasta 0,8 mcg/ml o 47 mMol/l. En recin nacido hasta 1,2 mcg/ml.
- Lactacidemia: hasta 22 mg/dl o 2,4 mMol/l
- Acido Pirvico: 0,3 a 0,7 mg/dl.
441
- Carnitina: mayor de 40 nMol/ml
Las muestras deben tomarse con algunas precauciones especiales que estn detalladas al final de este
captulo.
Algunas orientaciones diagnsticas:
1. Cuerpos cetnicos (CC) en orina (+), Amonemia (A) elevada, Glicemia (G) y Lactacidemia (L) normales
= MSUD
2. CC (+), A muy elevada, G normal o baja, L normal, ACIDOSIS y neutropenia = Acidurias orgnicas
3. A muy elevada, resto normal = Alteracin del Ciclo de la Urea
4. Falla heptica, G muy baja = Glicogenosis, Galactosemia, Fructosemia
5. Hipoglicemia con CC(-) = Defectos de Oxidacin de Acidos grasos
6. Hiperlactacidemia = AO, Enfermedades Mitocondriales y Glicogenosis tipo I
Indicaciones para bsqueda de Acidos Orgnicos:
1. Enfermedad aguda en la infancia con hiperamonemia, hipoglicemia y/o acidosis
2. Sndrome convulsivo
3. Vmitos recurrentes en la infancia, especialmente si existe acidosis
4. Olor inusual persistente o intermitente
5. Movimientos extrapiramidales progresivos
6. Hipoglicemia hipoquettica
7. Sndrome ataxia, alopecia, seborrea, eczema
8. Sndrome de Reye
IV. TERAPIA DE URGENCIA
El tratamiento de urgencia es sintomtico y habitualmente se aplica sin conocimiento del diagnstico
especfico subyacente. En la mayora de los ECM con descompensacin aguda, el seguimiento a largo
plazo est inversamente relacionado al tiempo que transcurre entre el comienzo de los sntomas y el
inicio de la terapia de urgencia.
El objetivo de estas medidas es restablecer el balance metablico a travs de los siguientes mecanismos:
- Eliminar un sustrato que al acumularse es txico Ej: fenilalanina, galactosa
- Suplementar un producto que no se sintetiza posterior al bloqueo enzimtico Ej: arginina, tirosina
- Suplementar coenzimas deficitarias Ej: piridoxina
- Estimular va alternativa que disminuya la sustancia txica
- Unir el txico a otra sustancia para generar un complejo no txico que se excrete por orina Ej: carnitina
- Suplementar deficiencias bioqumicas secundarias a la EM o al tratamiento
Desde el punto de vista teraputico es prctico agrupar las EM en los siguientes grupos:
1. ECM con Intoxicacin
Incluye: Ciclo de la Urea, Aminoacidopatas, Acidurias Orgnicas, Def. Oxidacin de Acidos Grasos
(especialmente de cadena larga), Galactosemia, Intolerancia Hereditaria a la Fructosa. Recordar que
dan sntomas en los primeros das de vida. Principios de la terapia: Suspender ingesta de los precursores,
frenar catabolismo endgeno y detoxificar
2. ECM con Disminucin de la Tolerancia al Ayuno
Incluye: Enfermedades de depsito de glicgeno, Defectos de Gluconeognesis, Hiperinsulinismo,
Def. Oxidacin de Acidos Grasos y Alteraciones de Cetognesis y Cetlisis.
Habitualmente se inician en la segunda mitad del primer ao.
Principio de la terapia: Administracin de glucosa
3. ECM con Alteracin del Metabolismo Energtico Mitocondrial
Incluye: Defectos del Complejo Piruvato Deshidrogenasa y de la Cadena Respiratoria
Pueden manifestarse desde el perodo intrauterino y confundirse con Asfixia perinatal.
442
Principios de la terapia: Correccin de la acidosis. Limitar aporte de glucosa.
4. ECM con Alteraciones de Neurotransmisin
El tratamiento de urgencia est disponible en Dficit de Vitamina B6 y Acido Folnico.
Principio de la terapia: En todo recin nacido con Encefalopata convulsiva debe hacerse una prueba
con Piridoxina y Ac. Folnico
5. ECM sin tratamiento especfico disponible
Enfermedades Peroxisomales, Desrdenes de Glicosilacin, Dficit de Sulfito oxidasa.
Las caractersticas clnicas ms sugerentes de descompensacin por Enfermedad Metablica,
especialmente si se combinan, son: Encefalopata (presente en los 4 primeros grupos de patologas
descritos), Hepatopata (en grupo 1, 2 y 3) y Falla Cardaca (particularmente en Def. Oxidacin de
Acidos Grasos y grupo 3).
En el paciente crticamente enfermo el tratamiento debe comenzar de inmediato y ser inevitablemente
inespecfico. Un esquema orientador en un paciente en coma se muestra en la Figura 1.
1. Correccin hidroelectroltica y cido base
- Mantener hidratacin adecuada con control de diuresis y densidad urinaria
- Corregir acidosis con bicarbonato, siempre que el pH sea menor de 7,20. Con pH mayor no es
necesario usar bicarbonato ya que se corregir con el resto de la terapia.
- No aportar lactato
- Tratar infecciones que pueden agravar o mantener la acidosis
- Controlar natremia
2. Aporte calrico
- Debe suministrarse al menos 100 cal/kg/da para frenar catabolismo endgeno
- Aportar siempre hidratos de carbono, carga de glucosa de 6 - 8 mg/kg/min o ms, tratando de
mantener glicemia entre 100 y 150 mg/dl. Siempre tambin dar lpidos, iniciando con 0,5 g/kg/da
y llegando hasta 2 g/kg/da hasta reevaluacin con especialista. Tanto carbohidratos como lpidos,
deben aportarse por va endovenosa en una etapa inicial. Slo si el compromiso de conciencia es
leve puede mantenerse aporte enteral por sonda nasoduodenal (fraccionado o en bomba de infusin
continua) de mezclas glucolipdicas en relacin 60:40 para las caloras provenientes de hidratos de
carbono y lpidos respectivamente, completando aporte con lpidos por va endovenosa perifrica.
3. Aporte proteico
- Suspender siempre que exista la sospecha de un trastorno metablico con compromiso clnico
significativo, an sin diagnstico claro, especialmente en recin nacido. En nio con diagnstico
conocido, suspender siempre que la amonemia sea mayor de 1,7 mcg/ml. Si es menor que ese valor
puede reducirse el aporte al 50% de lo habitual para ese nio. Esta suspensin debe prolongarse por
el menor tiempo posible y apenas las condiciones metablicas lo permitan reiniciar aporte proteico.
4. Suplemento de sustratos
- L-Carnitina, a todos estos pacientes. Transporta cidos grasos de cadena larga a la mitocondria para
obtener energa y elimina cidos orgnicos y otros metabolitos intermediarios.
Dosis: 150 - 200 mg/kg/da (endovenoso u oral) en infusin continua o fraccionada en 3 dosis
- Clorhidrato de Arginina, tambin en todos los casos hasta no aclarar etiologa. No es efectivo
solamente en Argininemia
Dosis: L-Arginina oral 400 - 700 mg/kg/da
- Benzoato de sodio, solucin al 10% oral
Dosis: 200-400 mg/kg/da
- Biotina y Tiamina, siempre
Dosis: Biotina oral 10 mg/da
Tiamina oral 50 mg/da
443
Idealmente el tratamiento nutricional intensivo ms lo anteriormente sealado debieran mejorar
el cuadro. En caso que sto no ocurra en 24 horas se debe considerar:
5. Remocin de sustancias txicas
Indicaciones de Dilisis:
- Amonemia mayor o igual a 6 mcg/ml.
- Cetoacidosis grave
- Compromiso de conciencia progresivo
- Convulsiones
- Coma
PERITONEODIALISIS: Solucin isotnica con bicarbonato, 100 - 150 ml en 1 hora (1/4, 1/2, 1/4). Se
puede repetir cada 24 a 36 h. En general se observa mejora clnica en 24 horas. Tiene el riesgo de
producir hipoalbuminemia, agravando el estado de hipercatabolismo.
HEMODIALISIS: Es ms efectiva en todos los casos, pero en nuestro medio es tcnicamente ms difcil.
HEMOFILTRACION: Efectiva y de menor costo.
Con el fin de mejorar y facilitar el manejo de los pacientes en quienes se sospecha un ECM o pacientes
portadores conocidos de una de stas patologas, se ha formado en 1995 en nuestro hospital un Grupo de
Enfermedades Metablicas con participacin del Servicio y Departamento de Pediatra, la Unidad de
Neonatologa y el Servicio de Neurologa Infantil en conjunto con la Unidad de Metabolismo y Gentica
del INTA. Este grupo ha sensibilizado a pediatras y mdicos en formacin, acerca de la importancia del
conocimiento, sospecha precoz y manejo adecuado de estos pacientes y pretende lograr optimizar algunos
recursos de laboratorio y de terapia.
TECNICA PARA TOMA DE MUESTRA DE EXAMENES DE LABORATORIO
1. a) Acido Lctico en Plasma: Extraer 1 cc. de sangre venosa sin ligadura y cuidando que no se
contamine con sudor; colocarla en un tubo que contenga 0,1 cc de una solucin de Oxalato de
potasio (0,8 g%) y Oxalato de amonio (1,2 g%) como anticoagulante. Mezclar suavemente y
centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos. Extraer el plasma y congelarlo. Enviar el
plasma congelado, exento de hemlisis y debidamente marcado con nombre, fecha y hora de toma
de muestra. El paciente debe estar con no ms de 3 horas de ayuno y sin realizar actividad fsica en
los 30 minutos previos. El nivel de Lactato en el plasma, es estable 48 horas a 4C y 1 mes a -20C.
b) Acido Lctico en LCR: Enviar 0,2 ml. de LCR, congelado y debidamente marcado.
2. Acido Ortico: Recolectar orina de 24 horas, en un recipiente limpio y seco. Mantener congelada
durante el tiempo de recoleccin y enviar en igual condicin. Se descongela, homogeneza y se
extraen 50 cc para enviar al laboratorio. Si esto no es posible se requiere un mnimo de 20 cc de orina
congelada.
3. Acido Pirvico: Extraer 1 cc de sangre venosa, sin ligadura; colocarla suavemente en un tubo que
contenga 2,0 cc de Acido perclrico al 8% que este fro (4C en refrigerador). Debe agitarse de
inmediato, centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos y guardar el sobrenadante a -20C. Enviar congelado
y debidamente marcado con nombre, fecha y hora de toma de muestra. El paciente debe tener un
ayuno previo de a lo menos 3 horas y debe permanecer en reposo relativo los 30 minutos previos a
la toma de muestra. Los niveles de piruvato en el sobrenadante con c. perclrico son estables 1 mes
a 4C.
4. Aminoacidemia: Tomar una muestra de 2cc de sangre sin anticoagulante. Centrifugar a 2000 rpm
por 10 minutos y enviar el suero a 4C (en hielo). El paciente debe estar con ayuno mnimo de 3
horas.
5. Aminoaciduria y/o Screening Metablico: Enviar 10 a 15 ml de muestra de orina fresca a 4C, en
hielo para impedir el crecimiento de microorganismos.
6. Amonio: La muestra de sangre (1cc) debe ser tomada sin ligadura, en un tubo que contenga como
anticoagulante 0,1 cc de EDTA Titriplex III (solucin al 1,1 g%) liofilizado a 37C por 24 horas en
444
estufa. Mezclar suavemente y centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos. Separar el
plasma y congelarlo a -20C. Enviar la muestra congelada, (libre de hemlisis) y debidamente marcada
con el nombre, fecha y hora de toma de muestra. Especificar claramente que se us EDTA como
anti coagul ante. Los ni vel es de amoni o en pl asma son establ es sl o 3
1/2 horas a 4C.
7. Carnitina: Extraer 3 cc de sangre venosa y colocarla en un tubo que contenga 0,3 cc de solucin de
EDTA titriplex III (solucin al 1,1 g%) liofilizado en estufa a 37C por 24 horas. Tambin puede ser
tomada en un tubo que contenga Heparina como anticoagulante. Centrifugar inmediatamente a 2000
rpm por 10 minutos y congelar el plasma (-20C). Enviar el plasma congelado y debidamente marcado
con nombre, fecha y hora de toma de muestra. El paciente debe tener 3 horas de ayuno.
8. Ceruloplasmina: Extraer 2 cc de sangre, sin anticoagulante. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos.
Separar el suero y mantenerlo a -20C. Enviar congelado y debidamente rotulado. El paciente debe
tener un ayuno de a lo menos 6 horas, si es adulto, y 3 horas si es nio.
9. Cromatografa de Aminocidos en Lquido Cefalorraqudeo: Enviar 0,5 ml de muestra en fro.
10. Cuantificacin Fluoromtrica de Fenilalanina: Enviar 4 gotas de sangre en tarjeta de papel filtro
S&S 903 o similar.
11. Cuantificacin de Aminocidos en LCR: Enviar 0,5 cc de LCR en fro. La muestra debe ser
guardada en tubo sin aditivos. Si se detecta glbulos rojos en la muestra, sta debe ser centrifugada
a 2000 rpm por 10 minutos y separar el LCR.
12. Cuantificacin de Aminocidos en Sangre: Extraer 2 cc. de sangre venosa y colocarla suavemente
en un tubo que contenga 0,2 cc de TITRIPLEX III (solucin al 1,1 g%) liofilizado a 37C durante 24
horas. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. Extraer el plasma y enviar congelado. El paciente
debe tener un ayuno previo de a lo menos 6 horas. El tiempo de ayuno se puede reducir a 3 horas si
el paciente es un lactante.
13. Cuantificacin de Aminocidos en Orina: Enviar una muestra de 5 cc. de orina, recolectada durante
24 horas. Si esto no fuera posible, enviar 5 cc de la primera orina de la maana. La muestra debe
transportarse en fro (no congelada).
14. Cuerpos Cetnicos: Enviar 2 cc de sangre tomada sin ligadura y depositada en 2 cc de cido perclrico
al 6% fro. Agitar y centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. Guardar a -20C por no ms de 24 horas.
15. Determinaciones cualitativas de Acido Metilmalnico, Mucopolisacridos, Cromatografa de
Azcares, Citrulina, Porfobilingeno y Nitroprusiato: Enviar 10 a 15 ml de orina fresca a 4C, en
hielo.
16. Galactosemia (Determinacin de galactosa 1-Fosfato Uridil Transferasa): Enviar 3 muestras de
sangre en una tarjeta de papel filtro S&S 903 o similar.
445
Figura 1.
Diagnstico Diferencial del Coma Metablico
Cetosis (+) AO, MSUD,G6P
Acidosis
Cetosis (-) Df. oxid. c. grasos
Normoglicemia Ciclo urea
Hiperamonemia
Hipoglicemia Df. oxid. c. grasos
Coma metablico
Acidosis MSUD
Hipoglicemia
Sin acidosis Df. oxid. c. grasos
Normoglicemia Piruvato carboxilasa,
Hiperlactacidemia deshidrogenasa
Hipoglicemia Df.neoglucognesis,
Df. oxid. c. grasos
BIBLIOGRAFIA
1. Colombo M, Cornejo V, Raimann E. Errores Innatos en el Metabolismo del Nio. Editorial
Universitaria. Segunda Edicin 2003.
2. Prietsch V, Lindner M, Zschocke J, et col. Emergency management of inherited metabolic diseases.
Journal of Inherited Metabolic Diseases 2002; 25(7):531-46.
3. Marshall E. Fast technology drives new world of newborn screening. Science 2001;294:2272-4.
446
Captulo 17
Dolor en el Nio
Johnny Yez P.
DOLOR EN EL NIO
Johnny Yaez P.
En la prctica mdica nos vemos enfrentados a realizar procedimientos que son dolorosos para los nios
por ser invasivos y de alta complejidad. Hoy, no se discute que el recin nacido siente dolor y es una
situacin que hay que considerar en su atencin. Los recin nacidos, incluso los prematuros y los nios
mayores, perciben el dolor y elaboran una respuesta frente a ste (hemodinmica, respiratoria, hormonal,
metablica y psicolgica) similar a la observada en los adultos, y en ocasiones mayor. Es por eso que el
minimizar la exposicin del nio a estmulos dolorosos puede promover su bienestar fsico y desarrollo
cognitivo.
A mediados del siglo pasado se postulaba que la percepcin del dolor estaba asociada con la memoria,
inteligencia y racionalidad, capacidades que los pequeos pacientes no tenan y por tanto no eran capaces
de sentir dolor como los adultos.
El dolor es una sensacin subjetiva y la nocin de sta se hace ms difcil en el nio que no habla.
La teraputica del dolor en pediatra es compleja y se trata de lograr confort para el nio con el menor
riesgo posible.
Existen tres objetivos principales:
1. Calmar el dolor para que duerma: Se logra en el 80% de los casos
2. Calmar el dolor en reposo: Se logra en el 60% de los casos.
3. Calmar el dolor en movimiento: Slo se logra en el 40% de los casos.
Areas de evaluacin:
Que se emplean valores numricos para obtener una medicin ms cuantitativa del dolor. Observacin
del nio: la herramienta ms importante para evaluar el dolor es observar los cambios de conducta y
las respuestas fisiolgicas como el rubor de la piel, sudoracin palmar, frecuencia respiratoria, cambios
metablicos y cambios de PO2
Interrogatorio del nio y de los padres: los nios con frecuencia indican a sus padres como se sienten,
ya que consideran a stos fuente de seguridad y confianza. Los nios quizs nieguen que sientan dolor
por temor a que le inyecten analgsicos o a que se piense que no se comportan adecuadamente.
Medicin: numerosos investigadores han elaborado herramientas o escalas de medicin en las
447
Caractersticas de las Escalas de Valoracin:
- Sin simples instrumentos para medir diferentes dimensiones del dolor
- Si se aplican de una manera estandarizada pueden proporcionar una estadstica cuantitativa y confiable
para representar el dolor
- Las escalas ayudan a evaluar la eficacia de los diferentes tratamientos teraputicos y/o establecen
normas ptimas individualizadas para nios en el manejo del dolor.
Tipos de Escalas
A. Escala de valoracin del dolor para recin nacidos y nios hasta 6 meses. Miden los siguientes
parmetros:
a. Llanto
b. Requerimiento de O2 para mantener saturacin mayor a 95 %
c. Aumento de signos vitales en relacin a valores normales (presin y pulso)
d. Expresin
e. Insomnio
B. Escalas de caras de Wong y Baker (1988) para nios de tres aos o ms. Consiste en la observacin de
una lmina con seis caras en que la primera es una muy sonriente y la ltima triste y llorosa, mientras
que las intermedias, muestran diversos grados de felicidad y tristeza. El nio elige la cara que se
asemeja a l cuando siente dolor.
C. Escala numrica de Walco y Howite (1991) para nios de 5 ms aos. Se usa una recta cuyos
extremos corresponden ausencia de dolor y dolor soportable con divisiones marcadas a lo largo
de ella en unidades de 0 a 10. El nio opta por el nmero que piensa describe la intensidad de su dolor.
D. Escala de fichas de Foser y Kristensen (1990). Se emplean cuatro fichas de plstico que se comparan
con la intensidad del dolor. Una ficha es un dolor pequeo y cinco o dolor mximo. El nio toma
el nmero de fichas que considera equivalente a su dolor.
E. Escala de Disconfort de Hannallah
Observacin Criterios Puntos
Presin Arterial + - 10% del preoperatorio 0
> 20% del preoperatorio 1
> 30% del preoperatorio 2
Llanto No llanto 0
Llanto suave (cede al hablarle) 1
Incoercible 2
Movimiento Ninguno 0
Inquieto 1
Agitado 2
Dormido 0
Agitacin Tranquilo pero atento 1
Descontrolado 2
Ninguna 0
Postura Flexionado 1
Agarrado a la zona quirrgica 2
No refiere dolor 0
Queja Verbal S, pero no localiza 1
Localiza el dolor 2
Puntaje igual o mayor de 4 indica rescate analgsico.
448
Conclusiones:
- La valoracin del dolor debe ser realizada por la enfermera en forma objetiva, en el momento que el
nio tiene sus necesidades bsicas satisfechas
- La valoracin de existencia de dolor debe implicar tratamiento inmediato
- Es importante que existan normativas de indicaciones de analgesia en patologas que se sabe que
provocan dolor
- Las razones ms poderosas para el tratamiento del dolor son las ticas y humanitarias, aunque ello
implique efectos fisiolgicos indeseables.
- No se debe olvidar nunca que la valoracin del dolor realizada por los padres es vlida y su presencia
junto al nio diminuye el stress, da seguridad y lo conforma.
- El manejo del dolor debe ser desde el punto de vista multidisciplinario.
- Finalmente es importante recalcar que an quedan muchas interrogantes en relacin a las necesidades
imperiosas de investigar sobre el dolor en el nio y su forma de manejarlo.
Los tratamientos no farmacolgicos son simples, pero debe haber aceptacin del paciente. Intentan
disminuir el dolor y potenciar los recursos saludables del nio enfermo:
1. Distraccin: se desva la atencin hacia lo que es agradable, o positivo, por medio de imgenes,
msica, televisin.
2. Estimulacin cutnea: masaje superficial, presin con o sin masaje, calor o fro superficial, etc.
3. Hipnosis: logra un estado de profunda relajacin y alteracin de la conciencia durante el cual se
focaliza la atencin y se reciben instrucciones hacia donde dirigirla.
4. Relajacin: respiracin profunda y relajacin muscular progresiva para disminuir la ansiedad y el
estrs. Son tiles en nios mayores de 3-4 aos. En los menores usar chupete, baos tibios o con
esponja.
5. Visualizacin: se utiliza en pacientes con cncer. Se les hace imaginar el tumor que les provoca dolor,
y por medio de una interpretacin cognitiva los expulsan mentalmente.
6. Acupuntura: restablece y equilibra el flujo de la fuerza vital.
7. Refuerzo positivo: aumenta la autoestima del nio al estimular positivamente su capacidad para tolerar
dolor.
Los mtodos farmacolgicos consisten en la administracin de analgsicos, realizados segn los enfoques
de la OMS:
1. Esquema analgsico segn la intensidad del dolor:
- Leve: AINE +/- Adyuvantes
- Moderado: Opioides dbiles + AINE +/- Adyuvantes
- Severo: Opioides fuertes + AINE +/- Adyuvantes
2. Por boca: va de eleccin por ser la ms confortable, segura y barata.
3. Por reloj: los analgsicos deben ser administrados en forma regular y no segn dolor, ya que el
objetivo es prevenir la aparicin del dolor.
4. Analgsicos primarios: de eleccin en pacientes con dolor nociceptivo. Son los AINEs y opiceos.
5. Analgsicos secundarios: De eleccin en el dolor neuroptico. Son los anticonvulsivantes,
antidepresivos, corticoides y otros.
Las drogas ms utilizadas son las siguientes:
449
A. AINEs
Droga Presentacin Intervalo Dosis
Acetaminofeno Tabletas 500 mg Cada 4 hs. 2 gotas/kg/va oral
(Paracetamol) Solucin 10% 10-15 mg/kg/dosis
(1 gota = 5 mg)
Suspensin de 150,
300 y 600 mg.
Ketorolaco Comprimidos 10 Cada 8-12 hs. 0,5 mg/kg/va oral
y 20 mg. IM o EV
Ampollas 15, 30 y
60 mg.
Diclofenaco Comprimidos 50 mg. Cada 8-12 hs. 0,5-1 mg/kg/va oral
Ampollas 75 mg. 1 mg/kg/dosis/ev
Goteo 1-3 mg/kg/dosis
en 500 cc de Dsa. 5%
Ibuprofeno Comprimidos 200- Cada 6 hs. 6-10 mg/kg/v.o.
400 mg.
Ampollas 15, 30 y
60 mg.
Jarabe 1ml = 20 mg
Naproxeno Comprimidos 250- Cada 12 hs. 5 mg/kg/dosis/v.o.
500 mg.
Dipirona Comprimidos, jarabe, Cada 6 hs. 7-10 mg/kg/v.o.-ev
gotas, ampollas
Meloxicam Comprimidos 7,5- Cada 24 hs. 0,1-0,2 mg/kg/dosis
15 mg. v.o.-ev
Ampollas 15 mg.
Aspirina (AAS) est contraindicada en trastornos de coagulacin y gstricos, se asocia con sndrome de
Reye y en nios menores de 1 ao existe riesgo de acidosis metablica, por lo que es ms seguro usar
paracetamol.
B. Opiceos dbiles
Droga Presentacin Intervalo Dosis
Fosfato de codena Jarabe 15 ml = Cada 6 h 1 mg/kg/dosis v.o.
40 mg.
Codena - 1 comprimido = Cada 8 h 0,5 mg/kg/dosis v.o.
Paracetamol codena15-30 mg.
+ paracetamol
250 mg.
Codena - Jarabe 1 ml = Cada 8 h 1-2 mg/kg/dosis v.o.
Paracetamol 2,4 mg.
Nalbufina Ampolla 10-20 mg Cada 4 h 200-300 gammas/kg/dosis
ev
Tramadol Comprimidos 50 mg. Cada 8 h 0,5 -1 mg/kg/dosis v.o.-ev.
Ampollas 50-100 mg.
1 gota = 2,5-5 mg.
450
Los opiceos fuertes incluyen morfina (jarabe o ampollas), fentanilo y buprenorfina. Estas drogas slo
estn indicadas en pacientes con dolor agudo severo y dolor crnico. Los sistemas de autoadministracin
(analgesia controlada por el paciente) estn descritos para nios mayores de 6 aos, que pueden entender
y manejar bombas de autoinfusin; en stos se utiliza morfina 0,015-0,030 mg/kg/bolo, produciendo
buena analgesia y escasas complicaciones.
BLOQUEO DE NERVIOS PERIFERICOS Y REGIONALES
Tienen menos efectos adversos que las tcnicas precedentes y no producen efectos desagradables para el
nio. Los anestsicos locales ms usados son lidocana 1% y bupivacana 0,125-0,25% y las dosis mximas
recomendadas son 5mg/kg y 2mg/kg, respectivamente. La adicin de adrenalina a la solucin de anestsico
local, contraindicada en circulaciones terminales, permite una prolongacin del efecto analgsico que
puede superar las 6 horas. Tambin se administran opiceos, como morfina, en bloqueos regionales, con
mayor eficacia que por la va sistmica. Los opiceos por va peridural pueden producir depresin
respiratoria que puede presentarse hasta 12 horas despus de la administracin. Esto limita su utilizacin
slo a aquellos nios que permanecern en unidades en las que se asegure un control peridico de la
frecuencia respiratoria. Otras complicaciones son nuseas, vmitos y prurito, no revisten gravedad y
pueden ser atenuadas con naloxona en dosis de 1 g/kg ev, sin prdida del efecto analgsico. La incidencia
de retencin urinaria puede superar el 50% cuando se usan opiceos, por lo que stos generalmente se
reservan para aquellos casos en los cuales se utiliza una sonda urinaria; cuando slo se utiliza un anestsico
local la retencin urinaria es excepcional.
BIBLIOGRAFIA
1. Ashbura M. Pediatric pain. En: The manegement of pain, 1998; Churchill Livingstone Inc.1998.
USA; 625-681
2. Dalens B., Nocicepcin y dolor. En: Anestesia locoregional en nios y adolescentes, 1998; Mason,
Williams and Wilkins. Barcelona, Espaa; 37-69.
451
Captulo 18
Inmunologa
ESTUDIO DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE
INMUNODEFICIENCIA
Se sospecha inmunodeficiencia en aquellos pacientes con antecedentes de:
- Infecciones recurrentes, que evolucionan a la cronicidad
- Infecciones severas y resistentes a la terapia
- Infecciones producidas por agentes microbianos oportunistas
- Infecciones o muertes precoces en miembros de la familia
Es importante sealar que nios normales pueden presentar un promedio de 6-8 infecciones respiratorias
por ao en los primeros 10 aos de vida y 6 episodios de otitis y 2 de gastroenteritis en los primeros 3
aos de vida. Esto ocurre en aquellos nios que asisten a Jardn Infantil o que tienen hermanos mayores
en el colegio.
En aquellos nios que presentan infecciones recurrentes en un mismo sitio debe descartarse la existencia
de una alteracin anatmica, dado que son ms frecuentes que las inmunodeficiencias primarias.
1. Alteraciones de barreras Epiteliales
Cutneas: Eczemas, quemaduras, heridas.
2. Alteraciones del Aparato Respiratorio
- Atopia, estado hipersecretor de vas areas, disfuncin de trompa de Eustaquio
- Reflujo gastroesofgico
- Fibrosis Qustica
- Sndrome de Cilio Inmvil
- Malformaciones, estenosis, obstrucciones
- Aspiracin de Cuerpos extraos
- Contaminacin ambiental, tabaquismo pasivo, exposicin a alergenos
3. Otras
- Meninges: Fstulas
- Tracto Urinario: Reflujo, malformaciones
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HISTORIA CLINICA DEL PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
Edad de Comienzo
En general cuando las infecciones a repeticin se presentan a edades tempranas como por ejemplo entre
los 4 o 5 meses de vida, debe sospecharse la presencia de una inmunodeficiencia severa con alteracin
de la respuesta inmune celular y humoral. En cambio, los pacientes con deficiencias de la respuesta
inmune humoral comienzan con infecciones a repeticin entre los 7 y 9 meses de edad, momento en el
cual, las inmunoglobulinas G de origen materno disminuyen bajo los niveles protectivos.
Sitios de Infeccin
Las Infecciones a repeticin que frecuentemente se asocian a inmunodeficiencia son: otitis media, sinusitis,
neumona, gingivitis, meningitis, septicemia e infecciones cutneas. La localizacin de la infeccin puede
ayudar al diagnstico del tipo de inmunodeficiencia. As, por ejemplo, la presencia de gingivitis a
repeticin permite sospechar la existencia de un defecto de la funcin de los neutrfilos. Las infecciones
cutneas tambin se han descrito en sujetos con defectos en la funcin de neutrfilos, pero tambin se
observan en pacientes con inmunodeficiencia humoral. Sepsis recurrente sugiere un defecto de
opsonizacin que se produce cuando existe una alteracin en la generacin de IgG especficas o se
asocia a un dficit de algn componente del complemento. El desprendimiento tardo del cordn umbilical
(ms all de las 6 semanas de vida) es sugerente de un defecto de molculas de adhesin leucocitaria.
Tipos de Infeccin
El tipo de infeccin es de fundamental importancia puesto que permite una aproximacin para dilucidar
cual es el mecanismo inmunolgico que se encuentra alterado y as orientar el estudio inmunolgico.
Infecciones recurrentes por microorganismos intracelulares tales como agentes virales, hongos,
micobacterias, protozoos sugieren la existencia de un defecto de la inmunidad celular. En cambio, la
presencia de infecciones a repeticin por bacterias extracelulares encapsuladas tales como Streptococcus
Neumoniae, Hemophilus Influenzae tipo b sugiere la existencia de una inmunodeficiencia humoral.
Pacientes con infecciones por grmenes de baja virulencia (Ej: infecciones cutneas por estafilococo
dorado), o linfadenitis o abcesos producidos por E.coli, Serratia o Klebsiella sugieren la existencia de
un defecto en la funcin de neutrfilos. La existencia de infecciones recurrentes por Neisseria hacen
sospechar la presencia de dficit congnitos de componentes de complemento.
Sin embargo, frecuentemente, los tipos de microorganismos causales de infeccin se superponen en
pacientes portadores de inmunodeficiencias celulares, humorales y de inmunidad innata por lo cual se
debe explorar la funcin de varios de los mecanismos involucrados para poder llegar a un diagnstico
preciso.
Historia Familiar
Muchas Inmunodeficiencias se heredan ya sea en forma autosmica recesiva o ligada al cromosoma X.
Por lo tanto, es importante investigar la historia familiar de muertes prematuras de hermanos del paciente
o tos maternos por infecciones recurrentes acaecidas en los primeros meses de vida.
Es adems fundamental averiguar antecedentes de consanguinidad, ya que predisponen a defectos
autosmicas recesivos.
Reacciones Adversas frente a Vacunas
En nios que presentan Polio paraltica despus de la vacunacin con la vacuna de polio atenuada debe
sospecharse la presencia de inmunodeficiencia humoral o de inmunodeficiencia severa combinada.
Aquellos nios que hacen diseminacin de la vacuna BCG sospechar la existencia de Inmunodeficiencia
Celular.
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Reacciones Adversas a Transfusiones
Reacciones adversas a transfusiones pueden producirse en pacientes con deficiencia de IgA por la
presencia de anticuerpos IgG e IgE contra IgA.
Inmunodeficiencias Humorales
El feto adquiere concentraciones de inmunoglobulina G semejantes a las de su madre al trmino de la
gestacin y estos niveles disminuyen gradualmente en los primeros 6 meses de vida del lactante, mientras
comienza la sntesis endgena. Por esta razn las complicaciones infecciosas comienzan a manifestarse
despus de los 6 meses de vida o incluso ms tardamente. Existe deficiencia de inmunoglobulinas
cuando la concentracin sangunea se encuentra por debajo de 2 desviaciones estndar bajo la media
para la edad.
Las infecciones caractersticas de este tipo de inmunodeficiencia son bacterianas y afectan
predominantemente las vas areas superiores e inferiores. Tambin se producen infecciones bacterianas
en otros rganos y septicemias.
El dficit de anticuerpos incluye patologas tales como:
- Agammaglobulinemia Ligada a X,
- Agamaglobulinemia Autosmica Recesiva,
- Inmunodeficiencia Comn Variable,
- Dficit de IgA,
- Deficiencia de Subclases de IgG,
- Dficit de Anticuerpos Especficos
- Hipogamaglobulinemia Transitoria de la Infancia.
La inmunodeficiencia humoral ms frecuente es el dficit de IgA que tiene una prevalencia de 1/400 en
la poblacin general y que puede cursar en forma asintomtica o producir infecciones a repeticin de
vas areas y del sistema gastrointestinal. Se asocia a dficit de subclases de IgG y tambin a alguna
enfermedades autoinmunes tales como Artritis, sndrome semejantes al Lupus Sistmico, Hepatitis crnica
activa, Enfermedades inflamatorias intestinales, etc. Tambin se asocia a atopia.
Sigue en frecuencia el Dficit de Anticuerpos Especficos que se caracteriza por la incapacidad de responder
frente a antgenos polisacridos lo que determina infecciones por grmenes encapsulados: Hemofilus
Influenza y Streptococo Neumoniae en pacientes con niveles sricos normales de Inmunoglobulinas y
de subclases de IgG.
La Hipogammaglobulinemia Transitoria de la Infancia se caracteriza por disminucin de la concentracin
de IgG srica para la edad, que puede o no acompaarse de infecciones bacterianas y/o virales recurrentes
que comprometen principalmente al rbol respiratorio. Este cuadro se resuelve espontneamente alrededor
de los 4 aos de vida.
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es mantener al paciente libre de infecciones, utilizando para ello:
1) Terapia de reemplazo con gamaglobulina endovenosa (IVIG) que protege al paciente contra las
infecciones. Se indica cada 30 das dosificndose en forma individual segn las necesidades de cada
paciente con el objetivo de alcanzar niveles sricos >a 500 mg/dl. Se recomienda una dosis de carga
entre 400-800 mg/kg/mes y una dosis de mantencin entre 200-400 mg/kg La dosis de mantencin y
el intervalo se pueden estimar evaluando la respuesta clnica y midiendo niveles de IgG srica.
El Protocolo de Infusin depende de cada individuo. Se recomienda iniciar con un goteo lento de 0.5
a 1 ml/minuto ( 10-20 gotas/minuto) e ir incrementando, segn tolerancia, en 0.5 ml (10 gotas) cada
15 minutos llegando a un mximo de 3 ml minuto (60 gotas/minuto). En algunos pacientes que logran
454
tolerar bien la infusin, puede aumentarse la concentracin del preparado (si ste lo permite) hasta a
un 12%.
Reaciones Adversas: En algunos pacientes pueden presentarse reacciones de tipo anafilactoide
(calofros, cefalea, acaloramiento, fiebre, dorsalgia, dolor abdominal, nusea) durante los primeros
30 minutos de infusin, o asociado al incremento en la velocidad de infusin. Estas puede evitarse
enlenteciendo el goteo, y si esta medida no funciona premedicando 30 minutos antes de iniciar la
infusin con paracetamol o AAS oral, clorfenamina oral o parenteral, o corticoides parenterales. Otros
efectos adversos descritos en forma excepcional son episodios de meningitis asptica, insuficiencia
renal transitoria o permanente, anemia y trombocitopenia hemolticas, pero estos se han presentado
fundamentalmente con dosis altas de IGIV empleados con fines de inmunomodulacin.
2) Antibiticos profilcticos contra bacterias encapsuladas se han planteado como tiles para disminuir
las infecciones respiratorias en aquellos pacientes que persisten con infecciones a pesar del tratamiento
con IVIG.
3) No vacunar con vacunas vivas atenuadas a pacientes con dficit de anticuerpos.
La mayora de los pacientes con dficit de IgA son asintomticos y no requieren de tratamiento. Aquellos
que padecen de infecciones a repeticin pueden tratarse profilcticamente con antibiticos. Todos los
pacientes con dficit de IgA deben ser advertidos de los riesgos de reacciones adversas frente a
transfusiones por presencia de anticuerpos anti IgA. Es recomendable que usen un brazalete de alerta
mdica.
Inmunodeficiencias Celulares
Existen varias lesiones genticas que comprometen los mecanismos efectores que incluyen linfocitos T,
clulas NK (Natural Killer) y clulas mononucleares y no afectan la respuesta inmune humoral. Un
grupo de ellas, compromete el eje Interferon-_ - IL-12 determinando infecciones por microorganismos
intracelulares.
El regulador autoinmune (AIRE) es una molcula que ha demostrado ser responsable de un subgrupo de
desrdenes conocidos como Candidiasis Mucocutnea Crnica y que se asocian a alteraciones autoinmunes
que comprometen el sistema endocrino. Se conoce tambin como Sndrome Poliglandular Autoinmune.
Inmunodeficiencias Combinadas
Se conoce como Inmunodeficiencia Combinada Severa (IDCS) y constituye el grupo ms extenso de
inmunodeficiencias que se caracteriza por comprometer la funcin total de linfocitos, tanto T como B.
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son:
- Diarrea crnica
- Retraso del desarrollo pondoestatural,
- Infecciones crnicas recurrentes del aparato respiratorio,
- Infecciones oportunistas localizadas y diseminadas.
Las IDCS pueden producirse por: a) defectos en el mecanismo de sealizacin de citoquinas, b) defectos
en la sealizacin del receptor del linfocitos T, c) defectos en la recombinacin de genes, d) defecto de
la va salvaje de sntesis de nucletidos e) defecto en la expresin del complejo mayor de
histocompatibilidad clase I y f) defecto en la transcripcin del complejo mayor de histocompatibilidad
clase II.
La IDCS ms comn es la deficiencia de Adenosin Deaminasa (ADA).
Tambin existen varios defectos que se producen por mutaciones de otros genes que se asocian a IDCS
de severidad variable tales como:
Sndrome ligado a X Wiskott-Aldrich que se manifiesta por trombocitopenia, eczema e inmunodeficiencia.
455
Ataxia- telangectasia que se caracteriza por ataxia cerebelar, telangectasias oculocutneas e
inmunodeficiencia.
Sndrome de Di-George que se asocia a delecin del cromosoma 22q11 y que se caracteriza por
disminucin o ausencia del timo, malformaciones cardacas, hipoparatiroidismo, hipocalcemia y
dismorfias faciales.
El sndrome de Hiper IgM que es producido por una mutacin de un componente de la familia del Factor
de Necrosis Tumoral que codifica al Ligando CD 40. Se caracteriza por aumento de IgM, disminucin de
IgG e IgA y disfuncin de linfocitos T.
Desorden Linfoproliferativo Ligado a X enfermedad polimrfica, que se caracteriza por una alteracin
gentica que afecta a la seal de transduccin. Una de las manifestaciones ms comunes de esta patologa
son infecciones mononuclesicas fatales. Adems los pacientes pueden desarrollar anemia aplstica,
granulomatosis pulmonar con vasculitis, linfoma y hemofagocitosis.
Consejo Gentico
Actualmente se han identificado en un gran nmero de inmunodeficiencias la alteracin gentica que las
produce por lo cual se puede ofrecer consejo gentico. Adems es posible ofrecer el diagnstico
prenatal a travs de la biopsia de la vellosidad corinica que se toma entre las 8 y 10 semanas de
embarazo, lo que ha permitido en algunos casos realizar terapia intrauterina de la patologa.
Tratamiento
Los pacientes portadores de este tipo de inmunodeficiencia no deben ser vacunados con vacunas
vivas atenuadas.
En pacientes con deficiencia de linfocitos T las transfusiones de sangre deben ser practicadas con sangre
irradiada (recomedable 2500 rad) para evitar reacciones de injerto contra husped, y ser CMV negativos.
El nico tratamiento efectivo es el transplante de mdula sea haploidntico.
Inmunodeficiencia por Defectos de Funcin de Clulas Fagocticas
Una de las formas clsicas de alteracin de la funcin de los fagocitos es la Enfermedad Granulomatosa
Crnica que se presenta como ligada a X o en forma autosmica recesiva, y afecta al complejo oxidasa
requerido para producir radicales superxidos y perxidos que destruyen a las bacterias. Se manifiesta
clnicamente por aumento de susceptibilidad a infecciones por S. Aureus y Aspergilo, que se acompaa
de inflamacin de tipo granulomatosa que compromete ganglios, pulmn y otros rganos.
Se emplea tratamiento profilctico con Trimetroprin - Sulfametoxazole para evitar infecciones por
Pneumocistis Carinii. Se recomienda actualmente el uso de Interferon _ como tratamiento profilctico.
Puede usarse transfusiones de leucocitos HLA compatibles en pacientes infectados que no responden al
tratamiento antibitico.
El Sndrome de Chediak-Higashi es producido por una mutacin que afecta el transporte de protenas
lisosmicas y se caracteriza por la deteccn al frotis sanguneo de neutrfilos con lisosomas gigantes.
Clnicamente se manifiesta por albinismo parcial, defectos neurolgicos variables e infecciones severas
por S. aureus.
La deficiencia de molculas de adhesin leucocitaria determina la falta de migracin de leucocitos a los
sitios de infeccin. En estos pacientes se producen abcesos de piel y de otros rganos que no supuran,
retraso en la separacin del cordn umbilical, alteracin en el proceso de cicatrizacin y recuentos de
leucocitos que llegan a 100.000 clulas/ mm3. El tratamiento es el transplante de mdula sea.
La neutropenia cclica producida por deficiencia de elastasa produce fiebre, estomatitis, periodontitis, e
infecciones de piel que se producen cada 21 das por disminucin del recuento de neutrfilos.
El Sndrome de Hiper IgE cuyo defecto gentico an se desconoce, se manifiesta por alteraciones faciales,
dermatitis eczematosa que se sobreinfecta con S. aureus, e infecciones pulmonares. Existe un gran
aumento de los niveles sricos de IgE, que no es especfico ya que tambin puede producirse en dermatitis
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atpicas severas. Se utiliza tratamiento sintomtico.
Inmunodeficiencia por Deficiencia de Complemento
El dficit de C3 se asocia a infecciones recurrentes similares a las que se observan en el dficit de
anticuerpos especficos. La glomerulonefritis membranosa proliferativa y vasculitis se han asociado al
dficit del componente C3.
La deficiencia de los componentes tempranos de la activacin de la va clsica del complemento: C1q,
C1r, C2 y C4 determinan patologa autoinmune semejante a Lupus Eritematoso Sistmico.
La deficiencia de los componentes terminales: C5-C9, se asocian a infecciones recurrentes por Neisseria.
Tratamiento
Tratamiento con antibiticos profilcticos y el uso de inmunizaciones deben ser considerados para
disminuir el riesgo de infecciones recurrentes.
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EVALUACION DEL PACIENTE CON INFECCIONES A REPETICION
Historia Clnica y Examen Fsico
Es importante considerar los antecedentes de infecciones, su cronicidad y severidad. Investigar historia
de consanguinidad, antecedentes de infecciones familiares y de muertes prematuras.
Al examen fsico observar la presencia de amgdalas y otros tejidos linfticos, presencia de albinismo,
telangiectasias, y secuelas de los procesos infecciosos.
Evaluacin Radiolgica
Presencia de sombra Tmica en Rx de Trax de recin nacidos. Las radiografas tambin son tiles para
evaluar y documentar el progreso de las infecciones que complican la inmunodeficiencia.
Evaluacin de Laboratorio
Recuento de leucocitos totales, recuento diferencial, y recuento de plaquetas.
Evaluacin de la Respuesta Humoral
Cuantificacin de Inmunoglobulinas Sricas: IgG, IgA, e IgM e IgE
Subclases de IgG
Anticuerpos especficos: Determinacin de isohemaglutinina: IgM de los grupos sanguneos (en los
primeros 6 meses de vida)
Respuesta a vacunas: - Anticuerpos antittano
- Anticuerpo antidifteria
- Anticuerpo antineumococo post vacuna antineumococo (Neumo 23- Neu-
movax), despus de los 2 aos de vida.
Cuantificacin de clulas B: CD19 (citometra de flujo)
Evaluacin de Respuesta Inmune Celular
- Recuento de Linfocitos T y B pro determinacin de subpoblaciones
- Linfocitarias por citometra de flujo: CD3, CD4 CD 8, CD19 y CD 56
- Respuesta de Hipersensibilidad retardada: Test cutneos
- Respuesta linfoproliferativa in vitro a mitgenos y antgenos
- Serologa a VIH
Evaluacin de Funcin Fagoctica
- Hemograma y morfologa de polimorfonucleares.
- Fagocitosis
- Capacidad Bactericida
- Reaccin de Nitroblue Tetrazolium (NBT).
Evaluacin de Complemento
- Determinacin de C3 y C4
- Determinacin de CH 50
Estudio gentico
El estudio de portador de la madre puede realizarse (no en Chile) en condiciones ligadas al cromosoma
X por medio de la tcnica de inactivacin allica selectiva, u otras tcnicas de anlisis del DNA materno.
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REFERENCIAS
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1998; 49:185-99
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6. Rich R, Fleisher TA, Shearer WT, Kotzin BL, Schroeder Jr HW. Clinical Immunology Principles and
Practice. Second Edition, Mosby international Limited 2001.
459
ALERGIA A DROGAS
La alergia a drogas es un tipo de reaccin adversa mediada por mecanismos inmunolgicos. La
Organizacin Mundial de la Salud, define la reaccin adversa como un efecto daino, no deseado de la
droga empleada en dosis adecuadas para prevenir, diagnosticar y tratar una determinada patologa.
A pesar de que las reacciones adversas a drogas son frecuentes, es difcil determinar su prevalencia por
que no se han implementado mecanismos adecuados para reportarlas. Ms difcil an es saber la
incidencia y prevalencia de las reacciones adversas producidas por mecanismos inmunolgicos, pero
actualmente se sabe que slo son responsables de una pequea proporcin de reacciones adversas.
As, se describen reacciones adversas dependientes de la accin farmacolgica de las drogas (reacciones
de tipo A) y reacciones que son impredecibles, poco frecuentes y que no dependen de su accin
farmacolgica (reacciones de tipo B). Aproximadamente un 80 % de las reacciones adversas corresponden
al tipo A y son aquellas producidas por:
- Toxicidad,
- Efectos secundarios,
- Efectos colaterales y
- Por interacciones medicamentosas.
Las reacciones de tipo B son impredecibles y pueden ser producidas por:
- Intolerancia: corresponde a un efecto conocido que es producido en forma inusual por pequeas dosis
del medicamento,
- Reacciones idiosincrticas: reacciones infrecuentes y poco caractersticas de la droga en pacientes que
presentan un metabolismo anormal del medicamento y
- Reacciones inmunolgicamente mediadas por IgE y requieren de exposicin previa a la droga. La
reaccin no se encuentra relacionada con la accin farmacolgica del medicamento. Corresponden al
6-10% de las reacciones adversas a medicamentos. El riesgo de reacciones alrgicas es del 1-3% para
la mayora de las drogas.
Las reacciones alrgicas de acuerdo a la clasificacin de Gell y Coombs pueden ser producidas por: 1)
mecanismos de hipersensibildad de tipo inmediato mediados por accin de IgE, 2) mecanismos de
citotoxicidad, 3) complejos inmunes, siendo estos dos ltimos, mediados por IgG, o IgM, y 4) mecanismos
de hipersensibilidad retardada, mediados por linfocitos T. An cuando esta clasificacin es clara, en la
prctica es bastante difcil llegar al diagnstico preciso del mecanismo involucrado en la reaccin alrgica.
Factores de riesgo
1. Factores dependientes de la droga
La reaccin alrgica depende del peso molecular del medicamento, as por ejemplo, aquellas drogas
peptdicas, tales como hormonas, son inmunognicas por si mismas por su gran peso molecular. Sin
embargo, la mayora de las drogas tienen un peso molecular inferior a 1000 daltons y son incapaces por
s solas de inducir respuesta inmune. Para que estas molculas puedan inducir respuesta inmune, deben
unirse en forma covalente a molculas de mayor peso molecular (carrier o transportadores) y
posteriormente deben ser sometidas a procesamiento y presentacin antignica.
La ruta de administracin del medicamento es importante, observndose que la administracin cutnea
sensibiliza con mayor frecuencia que la administracin oral.
Dosis nicas tienen menos riesgo de sensibilizar que las dosis altas y prolongadas por va parenteral.
460
Los cursos de terapias frecuentes determinan alergia con mayor frecuencia que las terapias cortas y
separadas por varios aos.
2. Factores dependientes del paciente
Edad: la prevalencia de alergia a penicilina es mayor entre los 20-49 aos.
Gnero: La mujer tiene mayor riesgo que el hombre.
Factores genticos tales como deficiencia de G6PD, Deficiencias de IgA, etc.
Enfermedades y terapias concurrentes: pacientes con VIH presentan alergias ms frecuentes a
sulfonamidas.
La atopia no constituye un factor de riesgo, pero el antecedente familiar de alergia a drogas s lo es.
Tipos de reacciones adversas
Patrn Multisistmico
Reaccin anafilctica: Se manifiesta como urticaria, angioedema, prurito, eritema difuso, edema larngeo,
broncoespasmo, aumento de la peristalsis, hipotensin, y arritmias, sntomas que se desarrollan en
alrededor de 5-30 minutos y pueden terminar con la muerte del paciente. Son inducidas por: Antibiticos
-lactmicos, suero, extractos alergnicos, insulina, ltex.
Reacciones anafilactodeas: Se produce por liberacin directa de mediadores vasoactivos e inflamatorios
por mastocitos y basfilos sin mediar un mecanismo inmunolgico. Son inducidas por: medio de contraste,
anestsicos, AINES, vancomicina, opiceos, ciprofloxacino
Sndrome de Stevens-Johnson o Necrolisis Txica: Sulfas, antibiticos -lactmicos, hidantonas,
carbamazepina.
Enfermedad del Suero o vasculitis: Es producida por complejos inmunes y se manifiesta por fiebre,
erupciones cutneas, adenopatas, artritis o artralgias, sntomas que comienzan 3-5 das despus de iniciada
la terapia medicamentosa. Se observa aumento de VHS, neutropenia, proteinuria, hematuria microscpica,
y disminucin de C3, C4 y CH50. Es inducida por: protenas, antimicrobianos, tiazidas, pirazolonas,
propiltiouracilo, hidantonas.
Fiebre por drogas: Se produce 7-10 das despus de iniciada la terapia siendo la fiebre la nica
manifestacin. Ocasionalmente se puede acompaar de erupcin cutnea. Se produce leucocitosis, aumento
de VHS y alteraciones de la funcin heptica. La reaccin disminuye a las 48-72 horas de suspendido el
medicamento. Es inducida por: bleomicina, anfotericina B, -lactmicos, sulfonamidas, procainamida.
Lupus inducido por drogas: Hidralacina, procainamida, isonoacida, clorpromacina, anticonvulsivantes,
quinidina.
Reacciones por hipersensibilidad: anticonvulsivantes, sulfonamidas, alopurinol.
Patrn cutneo
Urticaria y angioedema: Idem a reacciones anafilcticas, ms opiceos
Angioedema: Inhibidores de ECA (Enzima Convertidora de Angiotensina)
Prurito sin urticaria: Oro, sulfas
Rash morbiliforme: Penicilinas, sulfas, barbitricos, drogas antituberculosas, anticonvulsivantes
Erupciones fijas: Fenolftaleina, analgsicos, antipirticos, barbitricos, -lactmicos, sulfas.
Dermatitis de contacto: Anestsicos locales, neomicina, parabemos, etilendiamina, mercuriales.
Reacciones fototxicas: Tetraciclina, sulfas, clopromacina, psoralenos.
461
Patrn heptico
Colestasia: Macrlidos, fenotiacinas, hipoglicemiantes, imipramina, nitrofurantona.
Dao hepatocelular: Ac. valproico, halotano, isoniacida, metil dopa, quinidina, nitrofurantona, fenitona,
sulfonilurea.
Patrn renal
Sndrome nefrtico: Oro, catoptril, AINES, penicilamina, anticonvulsivantes.
Nefritis: -lactmicos, rifampicina, AINES, sulfas , catoptril, alopurinol.
Patrn respiratorio
Rinitis: Reserpina, hidralazina, bloqueadores de receptores alfa, anticolinoestearasa, iodados, levodopa.
Asma: Protenas inhaladas, -lactmicos, sulfas, AINES, bloqueadores receptores _
Tos: Inhibidores ECA
Infiltrados pulmonares con eosinofilia: nitrofurantona, metotrexato, AINES, sulfas, tetraciclinas,
isoniacida.
Patrn hematolgico
Eosinofilia: Oro, alopurinol, ampicilina, tricclicos, carbamazepina , fenitona, digitlicos.
Trombocitopenia: Quinidina, sulfas, oro, heparina.
Anemia hemoltica: Penicilina, cisplatino, quininas, nitrofurantona, rifampicina.
Granulocitopenia: Sulfas, quinidina, fenitona, penicilina, cefalosporina.
Patrn reticuloendotelial
Linfadenopatas: Fenitona, penicilina, cido aminosaliclico, dapsona.
Patrn neurolgico
Convulsiones: Teofilina, vincristina, litio, antidepresivos tricclicos.
Accidentes vasculares: Anticonceptivos.
Sordera: Aminoglicsidos, furosemida, aspirina, bleomicina.
Neuritis optica: Etambutol, isoniacida, acido aminosaliclico.
Drogas que determinan Reacciones Adversas en forma frecuente
Reaccin adversas a penicilina
La penicilina acta como hapteno y su metabolismo da origen a determinantes mayores y menores,
ambos antignicos. El determinante mayor induce la formacin de IgE e IgG, siendo este ltimo anticuerpo
bloqueador de la reaccin de hipersensibilidad. En cambio, el determinante menor slo induce anticuerpos
de tipo IgE, por lo cual su presencia se asocia a mayor frecuencia de reacciones anafilcticas que el
determinante mayor. En caso alergia a penicilina, emplear antibiticos de tipo no penicilnicos y
preferentemente que no sean cefalosporinas. Pero si es necesario usarlas, pueden efectuarse test cutneos
a los determinantes mayores y menores. Si ambas reacciones son negativas el riesgo de reaccin
anafilctica disminuye al 1%, valor semejante al de aquellas personas con historia negativa de alergia a
este antibitico. Los pacientes con test cutneos positivos y que deben recibir el tratamiento con este
antibitico, deben ser desensibilizados.
Los test cutneos a penicilina no permiten predecir el riego de reacciones alrgicas de tipo no IgE tales
como Enfermedad del Suero o Sndrome de Stevens Johnson.
Reaccin adversas a cefalosporinas
Existe un 5-10% de riesgo de alergia a cefalosporinas en pacientes alrgicos a penicilinas. No existen
test cutneos confiables a este tipo de antibiticos.
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Reaccin adversa a anestsicos locales
Determinan reacciones alrgicas infrecuentemente, siendo las reacciones producidas por mecanismos
vasovagales y por ansiedad. Muchos de estos anestsicos contienen epinefrina que puede inducir
temblores, palpitaciones, taquicardia y diaforesis. Algunas reacciones pueden ser debidas a los presevantes
que acompaan a lo anestsicos, tales como, bisulfitos y parabenos. Cuando existe el antecedente de
reacciones adversas a este a tipo de drogas deben usarse anestsicos sin epinefrina y libres de preservantes.
Cuando se desconoce el tipo de anestsico local que caus la reaccin se puede practicar un prick test
con el anestsico local libre de epinefrina en dosis de 0.02 ml en dilucin 1/100, si la reaccin es
negativa, se contina inyectando por va subcutnea con 0.1ml de la droga sin diluir, y si sta es negativa,
se continua con inyeccin subcutnea de 1ml de la droga sin diluir, si sta es negativa se puede administrar
la droga sin riesgo.
Reaccin adversa a anticonvulsivantes
Las reaccines a este tipo de drogas pueden ser: eritema morbiliforme, eritema multiforme, Sndrome
de Stevens Johnson, etc. Existen reacciones cruzadas frente a estas drogas. Si se produce reaccin
cutnea frente a estas drogas se debe discontinuar su uso inmediatamente y se debe tratar al paciente con
prednisona en dosis de 2 mg /k / da, dosis que debe disminuirse lentamente.
Reacciones adversas a AINES
La mayora de las veces son producidas por mecanismos no inmunolgicos, pero an cuando no existen
evidencias cientficas comprobables algunas reacciones anafilactodeas se asemejan a reacciones
hiperensibilidad, especficamente aquellas secundarias al uso de aspirina.
Evaluacin del Paciente con Reaccin Adversa a Drogas
Las reacciones adversas a drogas que son predecibles, tales como efectos colaterales, son las ms comunes
y en esta situacin lo ms razonable es cambiar la dosis o elegir una droga similar que no determine
efectos adversos similares.
Si la reaccin es impredecible debe ser tratado con una droga estructuralmente no relacionada con la
anterior.
El test cutneo y el test de provocacin debe ser realizado slo si es completamente necesario usar ese
mismo medicamento y no existe otra alternativa posible. Existen protocolos de desensibilizacin para
penicilinas, otros antibiticos, sulfasalazina, anestsicos locales y aspirinas. Los pacientes que son
desensibilizados permanecen en este estado por 24 horas despus de una dosis. La interrupcin de la
terapia requiere repetir el protocolo de desensibilizacin.
Cuando se trata de un paciente que est recibiendo multiterapia es dificil identificar la droga que causa la
reaccin. Generalmente, la droga que se administr ms recientemente sera la que causa la reaccin, sin
embargo, debe tenerse presente, que en el caso de enfermedad del suero o de reacciones mculopapulares
la reaccin se produce despus de varias semanas de iniciado el tratamiento con la droga.
Manejo del Paciente con Reacciones Adversas a Drogas
Debe tenerse presente que la mayora de la reacciones adversas a drogas no son mediadas por mecanismos
inmunolgicos. Ciertas caractersticas clnicas pueden ayudarnos a distinguir entre reacciones que son o
no alrgicas. El conocimiento de los patrones clnicos producidos por drogas especficas es til en la
identificacin de la droga causal de la reaccin adversa.
Es importante identificar la conexin entre la droga y la reaccin. Si esto es posible es fundamental
determinar cual es el mecanismo que la indujo.
463
En reacciones inmunolgicas las opciones de manejo dependen de los mecanismos responsables de la
reaccin, Si existen tests disponibles para confirmar la presencia de hipersensibilidad hay que aplicarlos.
Si no existen, evitar el uso de este medicamento.
Es importante tener presente que la presentacin clnica de reaccin anafilactodea y anafilctica es
similar puesto que son los mismos mediadores las que las inducen.
La premedicacin con antihistamnicos y corticoides previene y reduce las reacciones anafilactodeas.
BIBLIOGRAFIA
1. Rich R, Fleisher TA, Shearer WT, Kotzin BL, Schroeder Jr HW. Clinical Immunology Principles and
Practice. Second Edition, Mosby international Limited 2001.
2. Gruchalla RS. Drug Allergy. JACI 2003; 111:S548-S559.
464
ERITEMA MULTIFORME (EM)
M. Anglica Marinovic M.
Sndrome caracterizado por una erupcin cutnea inflamatoria con un amplio espectro de manifestaciones
clnicas que van desde un curso clnico leve hasta un cuadro que puede llegar a ser fatal.
Su incidencia es desconocida , pero es una condicin relativamente comn. Ocurre en ambos sexos y a
cualquier edad con un predominio en menores de 40 aos.
El Eritema multiforme en su sentido literal se caracteriza por la presencia de lesiones target o iris,
definidas como lesiones de menos de tres centmetros de dimetro de forma redondeada con bordes
bien definidos y dos anillos eritematosos palpables concntricos ms plidos que el disco central.
Adems se definen otras lesiones:
- Lesiones target atpicas solevantadas: reminiscencias de la lesin target tpica, son redondeadas
eritematosas edematosas, levemente palpables con bordes mal definidos y una zona central oscura, la
mayora son ppulas con tendencia a la erosin y la necrosis.
- Lesiones target atpicas planas: similares a las anteriores , no son palpables y pueden formar ampollas
centrales.
- Mculas eritematosas o purpricas con o sin ampollas de diferentes tamaos y con tendencia a confluir.
ESPECTRO CLINICO
- Eritema multiforme menor
- Eritema multiforme mayor / Eritema multiforme buloso
- Sndrome de Stevens Johnson
- Sobreposicin entre Sndrome de Stevens Johnson / Necrlisis epidrmica txica
- Necrlisis epidrmica txica
Actualmente existe controversia con respecto a la clasificacin; hay consenso en considerar que el eritema
multiforme menor y el mayor seran dos entidades totalmente distintas. A su vez, muchos autores
consideran que el Sndrome de Stevens Johnson y la Necrlisis epidrmica txica son variantes de un
espectro continuo.
Eritema Multiforme Menor
Enfermedad autolimitada de curso benigno y frecuentemente recurrente.
Se caracteriza por la presencia de lesiones target de distribucin simtricas ubicadas en manos, pies,
palmas y plantas, siendo las superficies extensoras de extremidades y el dorso de las manos los sitios de
compromiso primario. El tronco y la cabeza usualmente no se ven afectados.
Los sntomas cutneos consisten en prurito, sensacin de quemadura y ocasionalmente hay sntomas
generales como fiebre leve a moderada y calofros.
De inicio sbito, las lesiones evolucionan en 3 a 5 das resolvindose completamente en 1 a 6 semanas
quedando como nica secuela una hipo o hiperpigmentacin de la zona. Puede existir compromiso leve
de mucosas, generalmente de la cavidad oral, consistente en erosiones dolorosas. Generalmente tiene un
curso episdico con varias recurrencias y se asocia frecuentemente a infeccin por virus herpes simplex
y tambin a infecciones por mycoplasma neumoniae.
Es ms frecuente en mayores de 3 aos y tiene un predominio masculino.
La histopatologa revela un denso infiltrado inflamatorio perivascular dentro del dermis papilar, consistente
en linfocitos e histiocitos.
Eritema Multiforme Mayor / Eritema Multiforme Buloso
Se caracteriza por un amplio espectro de manifestaciones clnicas. Las formas leves parecen variantes
severas del Eritema multiforme menor con lesiones target tpicas.
Si se agregan lesiones target atpicas y existe despegamiento epidrmico moderado menor al 10% de la
465
superficie corporal se trata de un eritema multiforme buloso. Adems debe haber compromiso de al
menos dos mucosas diferentes.
Sndrome de Stevens Johnson (SSJ)
Lesiones cutneas ms extensas que las anteriores y con tendencia a generalizarse. La necrlisis epidrmica
pasa a ser una caracterstica dominante, con un compromiso de hasta el 10 % de la superficie corporal.
El Eritema multiforme mayor puede evolucionar a sndrome de Stevens Johnson. Estos pacientes adems
de tener unas pocas lesiones target tpicas, presentan principalmente numerosas lesiones target atpicas,
especialmente lesiones planas y mculas. Ampollas de las lesiones individuales as como erosiones y
despegamiento de la piel son caractersticas predominantes. En general el rash cutneo es polimorfo.
Adems existe compromiso extenso de mucosa oral, conjuntival y genital, lo cual determina el curso de
la enfermedad. Estas lesiones son dolorosas y consisten en descamacin, erosiones y ulceraciones
superficiales.
Se puede complicar por la extensa prdida percutnea de electrolitos y fluidos y existe un alto riesgo de
formacin de sinequias especialmente en ojos, tracto gastrointestinal superior, trquea y genitales. Tambin
existe riesgo de infeccin bacteriana.
Histopatologa: infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos menos prominente, siendo lo ms
importante la necrosis de epidermis y epitelio de membranas mucosas.
Sobreposicin de Sdrome de Stevens Johnson/ Necrlisis epidrmica txica
Mculas dispersas o lesiones target planas y un despegamiento epidrmico entre el 10 al 30 %.
Necrlisis epidrmica txica (NET)
Algunos autores favorecen la idea de que sta entidad representa una progresin del Sndrome de Stevens
Johnson y se definira por un despegamiento epidrmico de al menos un 30 % de la superficie corporal.
La histopatologa se caracteriza por un escaso infiltrado linfo - histioctico alrededor de plexos vasculares
superficiales, pero con severas alteraciones de la epidermis /epitelio. Estos cambios consisten en muerte
celular individual de keratinocitos que evoluciona a necrosis confluente. Al final la epidermis/ epitelio
daado se despega dentro de la membrana basal de la dermis subyacente para formar ampollas
subepidrmicas.
Sntomas generales
De acuerdo a lo descrito anteriormente el EM menor usualmente no presenta sntomas generales. Sin
embargo existe un aumento gradual en cuanto a severidad y diversidad de sntomas generales asociadas
a EM mayor, SSJ, SSJ/ NET. Generalmente el rash cutneo es precedido por sntomas prodrmicos que
se presentan dos a tres das antes. Estos consisten en malestar general, fiebre, odinofagia y sntomas de
infeccin del tracto respiratorio superior. En la enfermedad ms severa la liberacin de Interleuquinas -
1, 6 y Factor de necrosis tumoral alfa contribuye al desarrollo de fiebre alta, anemia, leucopenia,
hipoallbuminemia y a la sntesis de protenas de fase aguda.
Existe gran prdida de calor y puede haber un desbalance en la homeostasis de fluidos y electrolitos
similar al que ocurre en los grandes quemados.
Si hay compromiso ocular, conjuntivitis y queratitis pueden desarrollarse cicatrices conjuntivales con la
consiguiente prdida de la visin. El compromiso esofgico tambin puede ocasionar estenosis. Las
erosiones traqueales no son infrecuentes. Se ha descrito tambin compromiso visceral en algunos casos
(heptico, renal, pulmonar y miocrdico). El 80% de los casos est asociado al uso de drogas. En el EM
mayor, SSJ y NET no se describen recurrencias.
ETIOPATOGENIA
El EM menor se asocia con infeccin recurrente por virus herpes simplex. Se especula que el virus
herpes es transportado va complejos inmunes dentro de la piel. Una combinacin de efectos viropticos
directos mediado por protenas virales y reacciones inmunolgicas a antgenos virales mediada por
466
linfocitos T citotxicos seran los responsables de las lesiones. Tambin se han identificado como causa
infeccin por mycoplasma neumoniae y algunas vacunas como:
Virus Hepatitis B, BCG y DPT.
En el caso de las otras variantes: EM mayor, SSJ y NET habra una asociacin marcada con la ingesta de
drogas. Algunas de las drogas precipitantes identificadas son: sulfas, anticonvulsivantes, Antinflamatorios
no esteroidales, alopurinol, aminopenicilinas, quinolonas y en casos aislados el uso de corticoides orales.
Los mecanismos patognicos en estos casos son menos conocidos. Las caractersticas ms importantes
son el predominio de linfocitos T CD8 dentro de la epidermis con liberacin de perforinas y la expresin
por parte de los keratinocitos del ligando Fas activo que participa en la apoptosis. El infiltrado inflamatorio
es menos intenso que en el EM menor , mientras que el dao epidrmico es mucho ms extenso.
Algunos autores proponen la participacin de mecanismos inmune humorales en estas variantes.
El diagnstico del eritema multiforme es fundamentalmente clnico. En algunos casos de Sndrome de
Stevens Johnson y NET, puede ser necesaria la biopsia cutnea con estudio de inmunofluorescencia.
Eritema multiforme menor
- Urticaria
- Eritema agudo hemorrgico del lactante
- Eritema anular centrfugo
- Eritema crnico migrans
- Lupus eritematoso sistmico
- Erupciones fijas por drogas
- Exantema viral
- Enfermedad de Kawasaki
Sndrome de Stevens Johnson y NET
- Sndrome de piel escaldad estafiloccica
- Reacciones ampollares por drogas
- Penfigoide buloso
- Pnfigo vulgar
- Estomatitis herptica
- Dermatitis herpetiforme
- Enfermedad de Behcet
ESTUDIO Y MANEJO
EM menor:
En casos severos o recurrentes se recomienda solicitar:
- PCR para Virus herpes simplex
- Serologa para mycoplasma
En casos severos de EM mayor y otras variantes:
- Hemograma y VHS
- Cultivos sangre, orina y lesiones
- RX trax
- Sedimento orina
- Perfil bioqumico, funcin heptica
- Biopsia de piel
Manejo:
Debe considerar como aspectos fundamentales:
1. Identificacin y eliminacin del posible agente desencadenante. Ello puede mejorar el pronstico.
2. Tratamiento sintomtico y medidas de apoyo
467
Eritema multiforme menor y Eritema multiforme mayor leve a moderado:
Por lo general requiere solo tratamiento sintomtico:
- Cuidados locales en lesiones de piel y mucosa oral, aseo y colutorios con solucin fisiolgica. Tambin
se puede indicar colutorios con lidocana viscosa en mucosa oral o anestsicos tpicos en gel (lidocana
o benzocana en orobase).
- Evitar infeccin secundaria..
- En caso de prurito intenso antihistamnicos.
- Corticoides tpicos, analgsicos y antibiticos en casos justificados.
- Las infecciones activas por virus herpes deben tratarse con acyclovir.
En pacientes con eritema multiforme recurrente ( > 5 episodios anuales), aunque nieguen infeccin
por virus herpes, se recomienda tratamiento profilctico con acyclovir oral por 6 meses , debido a la
asociacin de EM e infeccin por virus herpes subclnica.
La dosis recomendada es de 10mg /kg/ da en dos dosis.
Eritema multiforme mayor buloso, Sndrome de Stevens Johnson y Necrolisis epidrmica txica:
1. Identificacin y eliminacin de agentes sospechosos (drogas, mycoplasma pneumoniae).
2. Tratamiento sintomtico y medidas de apoyo:
- Hospitalizacin. En casos severos en Unidad de Cuidados Intensivos
- Aislamiento
- Rgimen lquido o hdrico segn tolerancia, de preferencia fro y evitando alimentos cidos o picantes
- Debridamiento bajo analgesia sistmica con derivados de la morfina
- Lavado de de la superficie corporal con antispticos y soluciones antibiticas ( povidona yodada,
clorhexidina, nitrato de plata y Gentamicina al 0.1%, Cloranfenicol al 5% en las lesiones cutneas
necrticas para profilaxis de infecciones secundarias)
- Enjuagues bucales repetidos con antispticos y aplicacin de anestsicos locales
- Ropa estril
- Control estricto del balance hidrosalino
- Apoyo nutricional
- Monitorizacin de infeccin. Antibiticos sistmicos en casos justificados
- No se recomiendan los corticoides tpicos
- Interconsulta precoz a oftalmologa
- Corticoides Sistmicos:
Su uso es controversial pues no existen estudios controlados, sin embargo han sido considerados
favorablemente por los dermatlogos, inmunlogos y alerglogos. Se recomienda su uso precozmente
y por un perodo corto. Esto ayudara a a detener el proceso inmunolgico en curso e interrumpira
el progreso de la enfermedad.
Se recomienda el uso de metilprednisolona endovenosa 20 a 30 mg/kg/ da con un mximo de 1
gramo/ da por cuatro das.
- Otros tratamientos utilizados:
- Plasmafresis
- Ciclosporina A
- Ciclofosfamida
- Gammaglobulina endovenosa
REFERENCIAS
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932.
468
Captulo 19
Enfermedades reumatolgicas, vasculitis y Kawasaki
Patricio Arnguiz Z.
GENERALIDADES
Desrdenes multisistmicos que se manifiestan clnicamente por una inflamacin aguda o crnica de
los tejidos msculo-esqueltico, vascular y piel.
En pediatra se incluye los desrdenes inflamatorios y no inflamatorios del tejido conectivo y colgeno.
I. Patologas inflamatorias: Artritis, Lupus Eritematoso Sistmico, Lupus Neonatal, Vasculitis de la
Infancia, Miositis Idioptica, Escleroderma y otras.
II. Patologas no-inflamatorias: Distrofia Neurovascular Refleja, Sndrome Fibromialgia, Sndrome
por Sobre Uso, Necrosis sea Idioptica (Enfermedad de Perther Calves), Dolores seos Recurrentes
Benignos, Sndrome Benigno Secundario a Hipermovilidad, Traumas y otras.
La visin integral de las afecciones reumatolgicas es determinante en el diagnstico diferencial, lo que
hace necesario conocer la clnica ms frecuente de las enfermedades de mayor incidencia.
ARTRITIS IDIOPATICAS INFANTILES (AII)
La artritis, manifestacin de dolor o inflamacin de una articulacin, sntoma y signo importante en
reumatologa, evidenciada en la exploracin fsica y determinada por anlisis de laboratorio orienta si es
un proceso agudo o crnico:
- Si es un proceso agudo, principalmente descartar Artritis Sptica, Sinovitis Transitoria (principalmente
de cadera), Artritis Post-infecciosas, Fiebre Reumtica, Artritis Reactiva.
- Si la edad de comienzo es en un menor de 16 aos la duracin de la artritis es mnimo de 6 semanas y
se han descartado otras causas especficas, nos enfrentamos a una probable artritis crnica de la infancia
que ser definida al cabo de 6 meses.
La nomenclatura y clasificacin es un tema en continua revisin, encontrndose en uso:
a) Artritis Crnica Juvenil (ACJ)
b) Artritis Reumatodea Juvenil (ARJ)
c) Artritis Idiopticas Infantiles (AII), esta terminologa es la que tiende al uso actualmente.
Las AII se agrupan en siete entidades descritas segn su forma de comienzo:
1) Sistmicas
2) Oligoarticulares:
469
a) Persistente: Afecta de una a cuatro articulaciones.
b) Extendidas: Afecta a cuatro articulaciones durante los primeros 6 meses de edad y acumula cinco
o ms durante el siguiente periodo de evolucin.
3) Poliartritis Factor Reumatodeo Negativo.
4) Poliartritis Factor Reumatodeo Positivo
5) Artritis relacionada a Entesitis (Espndilo artropatas)
6) Artritis Psorisicas
7) Otras Artritis no clasificadas.
La modalidad de Artritis hecha despus de un seguimiento de 6 meses, desde el inicio de la enfermedad
y habiendo descartado otra conectivopata, plantea el diagnstico de una AII definida o probable segn
clnica y estudio especializado.
A menor edad mayor desafo diagnstico, el cual se basa en:
a) Historia Clnica
Dirigida a hechos que sugieran compromiso articular, antecedentes familiares, compromiso progresivo
del estado general, antecedentes mrbidos.
b) Examen Fsico
En especial objetivacin de la artritis, existencia de: cuadro febril, rash cutneo evanescente, presencia
de linfoadenopatas, hepatoesplenomegalia, alteraciones oculares sugerentes de vasculitis, ndulos
subcutneos, serositis sin causa conocida, compromiso del desarrollo pondoestatural, alteraciones
psicolgicas, etc.
c) Laboratorio
- General: hemograma, VHS, PCR ; estudio de funcin renal, cardiovascular, pulmonar; radiografas
- Especializado: estudio de lquido sinovial, cuantificacin de inmunoglobulinas sricas, complemento,
factor reumatodeo, anticuerpos antinucleares, presencia de anticuerpos a antgenos virales ms
frecuentes inductores de Artritis; Tomografa Computada de la parte afectada, Resonancia Magntica;
segn posibilidad de abordaje de la articulacin, artroscopa y biopsia sinovial para estudio
inmunohistopatolgico.
Tener presente la asociacin de un Sndrome Febril Peridico de Origen desconocido prolongado, asociado
a reumatologa a una AII de inicio sistmico (Enfermedad de Still), caracterizado por la presencia de un
rash rosado-asalmonado durante el pick febril , artralgias o artritis, linfoadenopatas, mialgias, y en el
hemograma leucositosis y neutrofilia, Factor Reumatodeo y anticuerpos antinuclear negativos. La
presencia de Serositis, Neumonitis, Eritema nodoso, polineuropatas, dolor abdominal, fenmenos de
Koebner (sensibilidad de la piel en zonas de trauma) , adenitis necrosante, coagulopatas intravasculares
entre otros. En la AII de inicio sistmico un marcador til es la evaluacin de la ferritina, aunque esta se
encuentra aumentada igualmente en infecciones, enfermedades malignas, hepatitis primaria.
En un Sndrome Febril Prolongado no precisado en menores de 10 aos, descartar Fiebre Mediterrnea
Familiar, Sndrome Hiper-IgD. En nios y RN el Sndrome Febril Peridico asociado a receptor TNF. En
mayores de 16 aos una Enfermedad de Still tipo adulto. En adolescentes el Sndrome de Muckle Wells
(sndrome febril prolongado - rash urticarial - amiloidosis - dao renal).
Tratamiento:
Una vez planteado el diagnstico se inicia el tratamiento de la AII en su forma integral:
1) Medicamentos que disminuyen la inflamacin:
a) Antinflamatorios no esteroidales (AINES):
- Naproxeno Oral 10-15 mg/kg/da 2 dosis diarias
- Ibuprofeno Oral 30-40 mg/kg/da 3 dosis diarias
- Tolmetn Oral 20-30 mg/kg/da 3 dosis diarias
470
- Idometacina Oral 1-3 mg/kg/da 3 dosis diarias
b) Los antinflamatorios esteroidales son de uso y manejo por especialista
2) Medicamentos modificadores de la evolucin de la enfermedad
- Metrotexathe, tableta oral, 2,5 mg, en dosis de 10-20 mg/m2 0,3-0,6 mg /kg una dosis semanal
- Hidroxicloroquina , 5 mg/kg/da. Dosis diarias
- Sulfasalazina, dosis de 40-60 mg/kg/da , con un mximo de 3 g en 2 dosis diarias.
Estas drogas se pueden utilizar segn cuadro clnico como monodrogas o asociadas.
3) Tratamientos Biolgicos: Inhibidores del TNF, para uso en nios mayores de 4 aos y en casos
calificados segn protocolo. La FDA ha autorizado el uso de Etarnecept
4) Tratamiento de apoyo: equipo multidisciplinario integrado por fisiatras, ortopedistas, psiclogos, etc.
471
VASCULITIS
Patricio Arnguiz Z.
Constituyen un grupo heterogneo de enfermedades que tienen en comn la inflamacin de los vasos
sanguneos provocando dao a la pared, alteraciones del flujo sanguneo con isquemia, incluso necrosis
en el rgano afectado. Frecuentemente graves por lo cual el diagnstico precoz permite una terapia
oportuna. En Pediatra se observa con ms frecuencia:
VASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD
Afecta a pequeos vasos particularmente vnulas originando una vasculitis cutnea que se expresa como
prpura palpable y cuya biopsia muestra vasculitis leucocitoclstica: infiltracin por neutrfilos, incluso
con restos de ellos en arteriolas y vnulas.
Comprende tres sndromes:
a) Prpura de Schoenlein Henoch (o prpura anafilactodeo): afeccin inflamatoria (eventualmente
hemorrgica), adquirida que se presenta con frecuencia en el nio. Corresponde a una vasculitis
leucocitoclstica, caracterizada por depsitos de complejos inmunes que contienen IgA (subclase 1) en
vasos afectados, en pared vascular de piel, intestino y mesangio renal. De etiologa desconocida, mayor
frecuencia entre los 4 -11 aos, tambin descrito en adultos.
Cuadro agudo autolimitado que puede tener una o ms recurrencias. Las manifestaciones clnicas pueden
tener signos y sntomas simultneos o de aparicin insidiosa con recurrencia de semanas o meses y la
gravedad est dada por el mayor compromiso digestivo, renal o sistmico.
El diagnstico se basa en: 1) prpura palpable no relacionado con trombocitopenia, ubicado principalmente
en extremidades inferiores, pudiendo extenderse al resto del organismo 2) edad de comienzo en general
menor de 20 aos 3) dolor abdominal, en ocasiones con hemorragia digestiva 4) biopsia de piel compatible.
Puede existir fiebre o fatigabilidad.
La artritis, presente en un 80% y la nefritis (presente en 40%), no estn incluidos en los criterios
diagnsticos, pero s en la gravedad y pronstico. El prpura es el principal signo clnico para la sospecha
diagnstica. En un porcentaje existe glomerulitis que se expresa con hematuria microscpica, proteinuria
y a veces sndrome nefrtico e insuficiencia renal.
Exmenes de laboratorio importantes: Hemograma con recuento de plaquetas, VHS y PCR, examen de
orina completa, preoteinuria de 24 horas, exmenes de funcin renal y heptica, enzimas musculares.
Puede requerirse estudio radiolgico para descartar invaginacin intestinal. Evaluar necesidad de
cuantificacin de Ig sricas (IgA, IgG, IgM e IgE total), complementos sricos (C3, C4), anticuerpos
antinucleares y biopsia de lesin reciente.
Conducta: diagnstico precoz, descartar proceso infeccioso, invaginacin intestinal, signos de gravedad,
prevenir dao orgnico. Si no hay evidencia de compromiso visceral o general la conducta puede ser
slo expectante con medidas de sostn general y reposo.
Tratamiento:
1. Prpura con cuadro doloroso leve a moderado: hidratacin, rgimen blando, medidas posturales para
evitar edema de extremidades inferiores. Reposo en cama 7 a 10 das, aunque si reaparece el prpura
puede extenderse a varias semanas. En caso de compromiso articular doloroso, puede ser necesario el
uso de Aines.
2. Dolor abdominal importante: interconsulta a ciruga (descartar invaginacin intestinal), prednisona en
dosis de 2 mg/kg/da (cada 6 a 8 h) por 3 a 5 das. Los analgsicos o antiespasmdicos corrientes no
son tiles.
3. Hemorragia intestinal: Evaluar necesidad de transfusin de G. R.
4. Sospecha de nefropata: Interconsulta a Nefrologa. En ausencia de enfermedad renal el pronstico del
prpura es excelente y autolimitado.
472
b) Crioglobulinemia Mixta Esencial
Vasculitis caracterizada por depsitos de crioglobulinas (inmunoglobulinas que precipitan con el fro y
se disuelven al recalentarse) y complementos en vasos comprometidos con frecuencia asociado a virus
de hepatitis C. Si bien las manifestaciones cutneas de prpura palpable, urticaria, lceras son la expresin
clnica ms frecuente , lo ms severo suele ser una glomrulonefritis progresiva.
En el estudio se debe solicitar adems de los exmenes generales crioglobulinas, niveles de complemento
srico, marcadores de virus hepatitis y la biopsia de lesin reciente. Control y tratamiento por especialista.
c) Vasculitis por Hipersensibilidad propiamente tal
Es un prpura palpable no trombocitopnico, generalmente de comienzo brusco, con frecuencia secundario
a frmacos (corresponde a la clsica enfermedad del suero). De comienzo brusco siguiendo a la exposicin
al agente etiolgico, el compromiso cutneo es la expresin ms habitual y pueden haber artralgias y
manifestaciones sistmicas.
La evaluacin general tanto clnica como de laboratorio del paciente, la investigacin del agente causal,
el estudio de liberacin de leucotrienos e identificacin de la IgE especfica determinan la conducta.
El tratamiento bsico es retirar al agente causal y el manejo de la hipersensibilidad.
SINDROME DE KAWASAKI (SK)
Vasculitis generalmente conocida como sndrome linfomucocutneo o poliarteritis nodosa infantil. Es
una vasculitis febril aguda del nio que puede desarrollar alteraciones de arterias coronarias incluyendo
aneurismas , con potencial desarrollo de trombosis, estenosis, infartos miocrdicos, ruptura, aneurisma,
muerte sbita.
La causa permanece desconocida, aunque clnica y epidemiolgicamente hay fuertes indicadores de
causa infecciosa. Cuadros de presentacin epidmica con limitacin natural ocurre en un husped
genticamente predispuesto, raramente ocurre en menores de 4 meses y no descrita en adultos.
Clnica: La enfermedad se desarrolla en tres fases:
a) Fase 1 aguda febril: Fiebre generalmente alta de duracin de 1-2 semanas pudiendo estar presente
hasta 4 semanas. Durante el periodo agudo febril se manifiestan los siguientes sntomas o signos:
Conjuntivitis bilateral sin exudado, lengua fresa y seca, eritema local y farngeo, grietas labiales, edema
y eritema de manos y pies, rash variable (mculo papular, eritema multiforme, escarlatiniforme) ms
notorio en rea inguinal; linfoadenopatas no supuradas generalmente unilateral de 1 cm de dimetro o
ms. Es frecuente en la fase aguda una descamacin de la regin perineal, descamacin periungueal en
dedos de manos y pies; descamacin de todo el pie y mano hacia la segunda a tercera semana. Irritabilidad
extrema, meningitis asptica, hepatitis moderada, hidrops vesicular, uretritis y meatitis con orina asptica,
otitis media, y artritis. La artritis es ms frecuente en nias y puede ocurrir tempranamente sin otra
manifestacin aguda o desarrollarse entre la segunda y tercera semana, generalmente afecta manos,
rodilla, cadera.
El compromiso cardaco es lo ms importante en SK: manifestaciones de alteraciones miocrdicas con
taquicardia y disminucin de la funcin ventricular, pericarditis leve. Las alteraciones coronarias se
desarrollan a partir de los 10 das.
En general la fase aguda febril se desarrolla durante la primera a segunda semana.
b) Fase 2 subaguda: Cuando el cuadro febril y otros sntomas y signos han desaparecido, pero pueden
persistir la irratibilidad, anorexia, inyeccin conjuntival. Se asocia con descamacin, trombocitosis y
desarrollo de aneurismas coronarios y un alto porcentaje de muerte sbita. Esta fase generalmente dura
hasta la cuarta semana de iniciada la enfermedad.
c) Fase 3 convalecencia: Comienza cuando los signos clnicos y la enfermedad desaparece y contina
cuando la VHS se normaliza aproximadamente entre la sexta y octava semana de iniciada la enfermedad.
La severidad de la enfermedad est dada por: sexo femenino, menor de 1 ao, fiebre prolongada, fiebre
recurrente despus de periodo afebril, presentacin de laboratorio con bajo nmero de plaquetas, neutrofilia
473
elevada, hemoglobina baja, hipoalbuminemia e IgG bajo el rango normal para la edad.
Diagnstico de SK: se aplican los criterios establecidos.Fiebre de ms de 5 das y los siguientes signos:
- Inyeccin conjuntival bilateral generalmente no purulenta.
- Cambios de la mucosa orofarngea incluye congestin farngea y/o agrietamiento labial, lengua fresa.
- Cambios de la parte distal de extremidades lo cual el edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda
o descamacin periungueal en fase subaguda.
- Rash primariamente en tronco, polimorfo no vesicular.
- Adenopatas cervical > o igual a 1,5 cm de dimetro, generalmente unilateral cuya linfoadenopata no
es explicada por otro proceso conocido.
El diagnstico de SK lo establece el cuadro febril y 4 o 5 de las caractersticas clnicas. Ser determinado
como una enfermedad tpica, una enfermedad atpica o incompleta.
Tratamiento
El tratamiento fundamental a realizarse durante:
a) Fase aguda:
- Inmunoglobulina ev 2 gr/kg a pasar en 10-12 hrs aplicando el protocolo de administracin de
Inmunoglobulina ev en SK.
- Acido acetil saliclico 80-100 mg/kg/dia oral en 24 hrs y repartido en 4 dosis hasta el da 14 o hasta que
el paciente se haga afebril. Luego se reduce a 3-5 mg oral dosis nica.
Los efectos beneficiosos de la inmunoglobulina ev se manifiestan por: normalizacin de la temperatura,
mejora del estado general, disminucin de la irritabilidad y del rash. Los efectos secundarios de la
inmunoglobulina ev pueden ser anafilaxis, cefalea y vmito ( meningitis asptica) .
Protocolo de administracin de Inmunoglobulina ev en SK:
- Nio hospitalizado
- En solucin salina normal
- Infusin de Inmunoglobulina ev (5%) 2 gramos por kilo de peso, a pasar en 8-12 h. Comienzo 0.2 ml/
kg/hora primeros 30 minutos y aumentar gradualmente en prximas hrs. a 2 ml/kg/hora
- Monitorizar presin arterial cada 15 minutos la primera hora, 30 minutos la segunda hora y cada
hora el tiempo restante. Adems monitorizacin cardiaca
- Monitoreo de temperatura corporal cada 4 horas durante la infusin
- Si presin arterial o monitoreo cardaco es fluctuante, cambiar solucin y evaluar.
- Observar durante 24 horas el beneficio o efectos colaterales de la infusin de inmunoglobulina ev.
b) Fase convalescencia:
Acido acetil saliclico de 3 -5 mg/kg/dia oral dosis nica hasta la sexta semana, en ausencia de
anormalidades coronarias.
En dao coronario, se mantiene la terapia de cido acetil saliclico segn indicacin de cardilogo.
III. OTRAS VASCULITIS
Con menos frecuencia se presentan en los nios entre las vasculitis primarias aquellas asociadas a
anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos (ANCA), manifestacin de una vasculitis sistmica, entre
las cuales se debe tener presente la Granulomatosis de Wegener que desarrolla un sndrome pulmonar-
renal con poliangetis de vasos pequeos y se pesquisa el anca citoplasmtico (C-ANCA).
Las vasculitis primarias de pequeos vasos (Poliangeitis microscpica): vasculitis de pequeos vasos
desarrollando una glomerulonefritis focal y una enfermedad granulomatosa pulmonar. Generalmente
anca perinuclear (P-ANCA).
Adems se deben considerar todas las vasculitis que acompaan las conectivopatas, a las enfermedades
digestivas y vasculitis urticarial hipocomplementmica entre otras.
474
MIOPATIAS INFLAMATORIAS EN LA INFANCIA
Patricio Arnguiz Z.
La Polimiositis (PM), enfermedad inflamatoria del aparato msculo esqueltico. En algunos pacientes
est presente un exantema cutneo caracterstico dando lugar al trmino de Dermatomiositis (DM).
Clasificacin
a) Dermatomiositis
- Infantil
- Adulto
b) Polimiositis Juvenil
c) Miositis asociada con otras enfermedades del tejido conectivo (LES, AIJ, Esclerodermia, etc)
d) Miositis asociada a neoplasia
e) Miositis de cuerpos de inclusin
f) Miositis secundaria a agentes infecciosos
g) Miositis inducida por frmacos y toxinas.
La Dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopata inflamatoria crnica que se presenta con ms frecuencia
en pediatra. Vasculopata sistmica , con expresin cutnea caracterstica y reas focales de miositis;
gatillada por antgenos inductores (ag-SGA, enterovirus (coxackie B), Toxoplasma Gondi, Herpes Simple,
Hepatitis B) en poblacin genticamente susceptible con expresin del antgeno HLA:DQ A10501. Es
de etiologa desconocida y manifestacin insidiosa. Presenta los siguientes criterios para su diagnstico:
1. Debilidad muscular proximal con o sin disfagia o afectacin de msculos respiratorios
2. Aumento de enzimas sricas: Creatinquinasas, Aldolasas, Lcticodeshidrogenasa, etc.
3. Triada electromiogrfica tpica:
a. Potenciales de unidad motora de pequea amplitud, polifsicos
b. Patrn pseudomiotnico de alta frecuencia
c. Fibrilacin espontnea y ondas puntiagudas positivas (patrn en dientes de sierra) en el msculo
en reposo.
4. Histologa tpica en msculo: infiltrado celular inflamatorio con degeneracin y necrosis de las
fibras musculares asociadas. Puede verse una regeneracin de fibras y un infiltrado inflamatorio
perivascular
5. Exantema cutneo caracterstico de la DM: coloracin lila de los prpados superiores con edema
periorbitario (Exantema Heliotropo) y un exantema eritematoso o descamativo o atrfico, parcheado
o lineal que afecta las superficies extensoras de las articulaciones, cara, cuello, dorso y trax con
patrn en forma de V. Las ppulas eritemodescamativas en las superficies articulares
metacarpofalngicas e interfalngicas proximales reciben el nombre de ppula de Gottron.
Cuando se han excluido otras miositis, el diagnstico de DM debe incluir el exantema caracterstico.
Diagnstico definido cuando estn presentes 3 o 4 criterios, probable con 2 y posible con 1 criterio.
Las pruebas de laboratorio diagnstico y que no estn incluidos en los criterios se refieren a :
- Recuento de leucocitos y cifra de hemoglobina generalmente normal
- Mioglobina srica elevada
- Anticuerpos antinucleares presentes
- Bajo complemento hemoltico total
- Sintetasa anti-ARNT puede estar presente y ser caracterstico ( anti-JO1)
- Evaluacin de la funcin cardiopulmonar y hepatorenal
- Electromiografa y biopsia muscular de rutina
475
Tratamiento
1. Soporte Multisistmico
2. Para la Miopata Inflamatoria propiamente tal: tratamiento esteroidal, citotxicos (Metrotrexate) y
uso de gammaglobulina ev segn especialista.
Ante un diagnstico claro y necesidad de comenzar un tratamiento precoz dada la sintomatologa limitante,
iniciar uso de Prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en 2 dosis inicialmente.
476
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)
Patricio Arnguiz Z.
El LES es una patologa de causa multifactorial con una consecuencia multisistmica , bsicamente una
desregulacin inmunolgica que afectan a pacientes de cualquier edad. Enfermedad crnica poco frecuente
en nios. La presentacin clnica ms frecuente del Lupus en pediatra difiere del adulto en que tiene
tendencia a ser ms agresiva y severa, por tanto, su tratamiento y diagnstico debe ser precoz y oportuno.
En pediatra el paciente fallece a consecuencia del lupus durante la etapa aguda, en cambio el adulto lo
hace durante las complicaciones.
En el LES de la infancia hay compromiso renal en ms de dos tercios de los casos, neurolgica en un
tercio y en menor frecuencia compromiso hematolgico.
El compromiso renal se desarrolla de acuerdo a los criterios de la OMS en las nefritis siguientes en orden
de frecuencia:
a. Clase IV, Glomrulonefritis Proliferativa Difusa.
b. Clase II, Nefritis Mesangial.
c. Clase III, Proliferativa Focal.
d. Clase V, Membranosa
Manifestaciones clnicas
- Constitucionales: fatiga, anorexia, prdida de peso, fiebre prolongada, linfoadenopatas
- Musculoesquelticas: artralgias, artritis de grandes articulaciones no erosivas, mialgias
- Compromiso renal: expresin clnica de la nefritis
- Piel: rash malar como eritema fijo, plano o solevantado con tendencia a prolongarse al surco nasolabial;
lesiones discoides; livedo reticularis; fotosensibilidad
- Boca y nasofarinx: lceras orales u oronasofarngeas no dolorosas
- Cardiovasculares: principalmente pericarditis
- Pulmonares: dolor pleural, pleuritis, hemorragias pulmonares
- Hematolgicos: anemia hemoltica, Coombs (+), anemia crnica, trombocitopenia, leucopenia
- Neurolgicos: convulsiones, ictus, trombosis cerebral, pseudotumor cerebral, meningitis asptica, corea,
deficiencia cognitiva global, mielitis transversa, neuritis perifrica, desrdenes conductuales.
El compromiso inmunolgico se demuestra por exmenes de laboratorio con presencia de autoanticuerpos
de los cuales el ANA, anti DNA nativo, alteracin del complemento y la pesquisa de anticuerpos ACS
U1SnRNP con especificidad para la protena P70 y anti-Sm (tipos U1, U2, U4, U5, U6) indican
especificidad diagnstica.
El tratamiento va a depender de la severidad, tipo de presentacin, edad del paciente y ser establecido
de acuerdo a su diagnstico por los especialistas.
BIBLIOGRAFIA
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477
Captulo 20
Hemato-oncologa
Pedro Advis V.
INTRODUCCION A LAS ANEMIAS
Rosa Daz C., Pedro Advis V.
DEFINICION
Se ha definido la anemia como resultado de la disminucin de la hemoglobina y/o de la masa eritrocitaria.
Constituye un sndrome, si es que el trmino significa un estado clnico que presentan diversos cuadros
patolgicos. Por otra parte, la marcada variacin de la serie roja (SR) durante el desarrollo normal,
determina que los valores diagnsticos difieran mucho en las diferentes edades del nio (Cuadro 1).
Conocido que la hemoglobina es el pigmento cuya funcin primaria es llevar el oxgeno, se aade que la
desglobulizacin es slo una de las condiciones en que existe, o tiende a existir, una oxigenacin tisular
defectuosa. Es as que hay procesos que desarrollan hipoxia por mecanismos propios, diferentes a los de
la anemia -como las afecciones cardacas y bronocopulmonares, las mucho menos frecuentes
hemoglobinopatas con afinidad alta por el oxgeno, y otras -.
FORMAS CLINICAS
Se sealan dos formas clnicas principales de anemia: la aguda y la crnica.
La anemia aguda es caracterstica de la disminucin rpida de la SR, como puede ocurrir en las hemorragias
y hemlisis. En ella predomina la alteracin hemodinmica, por lo que tiende al shock, con palidez y
piel fra, malestar general, compromiso sensorial, hipotensin, etc. Se hacen dos observaciones. a) la
cuanta de la desglobulizacin puede ser menor y desencadenar una clnica severa, lo que ocurre si se
produce con la suficiente rapidez -un ejemplo lo puede constituir la epistaxis vascular-, y b) en la
hemorragia el hemograma precisa esa cuanta recin 24-36 horas despus -ya producida la hemodilucin-
, en tanto que en la hemlisis su alteracin es inmediata.
La anemia crnica es de desarrollo lento, lo que permite la adaptacin orgnica. Generalmente se presenta
con palidez, decaimiento, inapetencia, irritabilidad, taquicardia, etc., en un nio sin gravedad aguda, si
bien su progresin puede llegar a los extremos de insuficiencia cardaca y shock. La adaptacin a veces
es notable, como ocurre de manera caracterstica en la anemia ferropriva del lactante (Ver el tema
Anemia ferropriva) -que vive en decbito-, donde no es raro que alcance hematocrito menores de 20-
18% antes de que se sospeche.
DIAGNOSTICO GENERICO DE LABORATORIO
El diagnstico genrico de anemia utiliza, habitualmente, dos parmetros: el hematocrito (Hto) y/o la
478
hemoglobina (Hb), que tienden a modificarse en forma paralela (una excepcin clsica es la anemia
ferropriva) -ya dicho que el diagnstico exige conocer la variacin en el tiempo de los VN del nio, y su
margen (Cuadro 1)-. Puede aceptarse que los valores de SR ms bajos que el margen normal inferior -
ste generalmente corresponde a 2 DS del promedio-, autorizan con gran probabilidad a diagnosticar
anemia. Se ha comentado que la definicin determina que un 2.5% de la poblacin normal se clasifique
como tal, sin serlo.
Cuadro 1. Hematocrito y hemoglobina normales en el nio de trmino
RN 1m 2-3m 6m 1 ao 5-6 aos 12-18 aos
(nia-nio)
Hematocrito 55 41 33 35 36 38 41-43
(margen) (48-62) (36-46) (31-35) (32-38) (33-39) (35-41)
Hemoglobina 18.7 14 11.2 11.9 12.2 12.9 13.9-14.6
Se insiste que el diagnstico es muy diferente segn la edad, lo que se destaca al considerar -entre otros
datos-, que un RN tiene un Htco normal promedio de 55%, un lactante de 2-3 meses de 33%, y un nio
de 12-18 aos de 43% (en este momento comienza, adems, la diferencia de acuerdo al sexo). Es obvio,
por otra parte, que la intensidad relativa va a ser variable, por ejemplo: un Hto de 28-30% tiene una
connotacin muy diferente a los 3 meses que a los 10 aos, etc.
El margen importante de los VN de la SR puede arrojar alguna duda en los extremos, si no se tienen
determinaciones previas, por ej.: al ao de edad, un Hto de 33-34% es normal o patolgico? La distribucin
de una poblacin normal segn la curva de Gauss ofrece criterios -al ensear valores centrales (que son
los ms frecuentes), y perifricos (que mientras ms distantes pertenecen a un grupo normal cada vez
menor)-. Efectivamente, si un individuo tiene valores centrales de Hto o Hb, es probable que no tenga
anemia, pero a medida que se aleja de ellos aumenta la posibilidad que la presente, es decir, se entra en
un rea de duda. Dicho sto, en la prctica la correlacin clnica dilucidara el problema: su normalidad
tiende a suponer normales los valores del rea mencionada.
CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA
La clasificacin fisiopatolgica siguiente (Cuadro 2) tiene utilidad. Distingue anemias por formacin
defectuosa y por prdida exagerada de la SR. Los diferentes cuadros clnicos pueden combinar uno y
otro mecanismo.
Cuadro 2. Clasificacin de las anemias
I. Por formacin defectuosa. 1. Nutricionales
2. Medulares.
II. Por prdida exagerada. 1. Hemlisis
2. Hemorragia
La actividad medular difiere en los dos grupos: en el primero es escasa o no existe, en tanto que es
notoria en el ltimo. Se habla de anemias arregenerativas y regenerativas, respectivamente, y se precisan
con el recuento corregido de reticulocitos (vide infra).
En las anemias por formacin defectuosa, la desglobulizacin se produce porque no se reemplazan los
479
eritrocitos que terminan su vida normal, sea por dficit alimentario o por defecto de la trama medular.
Ejemplos son las anemias nutricionales (ferropriva, dficit de folatos, hipoproteinemia, etc.), y las por
ausencia de mdula hematopoytica (leucemia, anemia aplstica). En los procesos regenerativos, en
cambio, si bien la hematopoyesis es activa, no logra compensar la prdida de glbulos rojos (hemlisis,
hemorragias).
Se recuerda -por su vigencia-, la clasificacin de Armas Cruz, que tiene de centro la actividad medular.
Distingue: a) anemias premedulares (las nutricionales), b) medulares (homnimas en la que se
presenta), y c) postmedulares (las por prdida exagerada)
RETICULOCITOS. CORRECCION DEL INDICE RETICULOCITARIO
Se sabe que los reticulocitos son glbulos rojos muy jvenes que contienen ribosomas precipitados (de
origen citoplasmtico, no son restos nucleares). Constituyen el 0.5-1.% de los glbulos de la sangre
perifrica, insistindose que el valor corresponde al porcentaje de una SR normal. El recuento o ndice
reticulocitario es buen reflejo de la actividad medular: as contra un 1% normal, un 4-5% significa que
esa actividad es 4-5 veces mayor. En condiciones normales, el reticulocito tiene una vida media de 48
horas, la que transcurre un da en la mdula y el otro en la sangre perifrica. Importa que en condiciones
de exigencia hematopoytica adelanta su salida, y cumple todo su ciclo vital -dicho de 48 horas-, en la
circulacin perifrica, con el nombre de reticulocito de stress.
De lo dicho se deduce que en las anemias, el ndice reticulocitario que lee el microscopio se debe corregir
hasta dos veces (cuyo valor sin corregir ser ms alto que el que corresponde), de acuerdo a su intensidad.
Podrn usarse las siguientes frmulas: a) si Hto >25= % de reticulocitos multiplicado por el cociente
del Hto actual partido por el Hto normal, y b) si Hto <25= el resultado anterior se multiplica por 0.5 (por
la salida importante de reticulocitos de stress). De esto se desprende que una reticulocitosis de 8-10% o
ms, casi siempre va a indicar un proceso regenerativo, por mucho que se la corrija, en tanto que valores
inferiores (menos de 7-8%), al corregirse pueden revelar niveles de arregeneratividad.
RETICULOCITOS. CRISIS RETICULOCITARIA.
Se refiere por su importancia, si bien es exclusiva de las anemias premedulares o nutricionales. La crisis
reticulocitaria corresponde al aumento del ndice que presentan al recibir el nutriente que les falta. Se
produce caractersticamente alrededor de la semana de sto. Es obvio que el valor debe ser corregido La
crisis certifica la etiologa de una anemia premedular. As, en una anemia ferropriva seguramente tiene
tanto valor diagnstico una ferritina srica disminuida, como la crisis que comprueba la administracin
de Fe. Se insiste que todo aumento reticulocitario en las condiciones dichas es crisis: 2, 4, 6%, etc., y la
diferencia tendr explicaciones como condiciones del husped, una patologa depresora medular que
coincide -por ejemplo una infeccin-, u otras.
La reticulocitosis -permanente-, de las anemias postmedulares (hemorragia, hemlisis) no es especfica,
y generalmente no se la refiere como crisis.
ANEMIA FISIOLOGICA Y ANEMIA DEL PREMATURO
La anemia fisiolgica (AF) es parte central de la variacin de la SR durante el primer ao de vida, en
forma ms precisa del primer trimestre, en que normalmente se pasa de los valores ms altos a los ms
bajos de toda la vida. Estos perodos se denominan, respectivamente, poliglobulia y anemia fisiolgicas,
y pueden apreciarse en los niveles de Htco-Hb del da 1 y de los 2-3 meses de vida, respectivamente, de
55-18.7 y 33-11.2 (Cuadro 1). Se repite que estos valores extremos son normales, notndose que los
trminos anemia y poliglobulia resultan de compararlos con los de la SR del adulto, pero en absoluto
corresponden a una situacin patolgica del lactante menor.
Es conocida la explicacin del vaivn hematolgico, que depende de la eritropoyetina renal: a) la hipoxia
480
relativa del perodo intrauterino -debido a que el rgano oxigenador es la placenta que satura la Hb a
60%-, estimula la sntesis de la hormona y la poliglobulia secundaria, b) el cambio de la placenta por el
pulmn en el momento del nacimiento frena la sntesis -el pulmn sube la saturacin a un 95%-, y c) la
pltora relativa de oxgeno que contina, causa arregeneracin medular y cada gradual de la SR. La
mxima desglobulizacin se alcanza a los 2-3 meses de vida, y corresponde a la AF, momento en que las
exigencias del crecimiento y desarrollo vuelven a estimular la funcin eritropoytica. El Cuadro 3 muestra
la violenta cada de la hormona en el primer trimestre, y su recuperacin posterior (como dato, se aaden
sus valores en las edades siguientes):
Cuadro 3. Eritropoyetina en distintas edades
Edad Eritropoyetina Hemoglobina
(mU/mL) (g/dL)
0-6 das 33.0+-31.4 15.6
7-50 11.7+-3.6 12.8
51-100 21.1+-5.5 11.4
1-3 aos 10.8
4-6 12.7
10-12 7.5
16-18 8.5
Nota: Los valores del 1 trimestre corresponden a RN de trmino y pretrmino.
Pueden interesar las caractersticas del mielograma del nio durante el perodo arregenerativo -de alrededor
de un mes de vida-, muy conocido que se confirma una clara hipoplasia de la serie eritropoytica. Es as
que los progenitores de los glbulos rojos en el mielograma de los nios mayores, constituyen
aproximadamente un 25-30% del total de las clulas nucleadas, en tanto que en el de pocas semanas esos
progenitores caen a un 10% o menos, lo que se podra referir como el substrato orgnico de la fase
arregenerativa que se comenta.
Sobre la AF, se insiste en que los valores a que puede llegar la SR son muy bajos, en especial en el RN de
bajo peso. Es tan notorio sto en el prematuro, que se habla de anemia del prematuro (APrem), si bien se
trata de un proceso bsicamente idntico a la AF del RN que pes ms al nacer. Al respecto, es evidente
que a esta edad la desglobulizacin propia, a no ser que sea muy marcada, podra llegar a plantear alguna
dificultad en el diagnstico de anemia, y desde luego se exigirn niveles claramente bajos para otorgarle
intensidad, situacin extrema en el caso de la APrem. Se esquematiza en el Cuadro 4, en que figuran los
niveles de desglobulizacin normal a que llegan los nios de muy bajo peso al nacer:
Cuadro 4. Serie roja normal en el nio de 2-3 meses de edad y peso al nacer
Peso RN Hematocrito Hemoglobina
3000 g. 33% 11 g%
1300-1500 g 30% 10 g%
1200 24% 8 g%
Finalmente, importa destacar la relacin entre la AF y la constitucin de los depsitos de fierro, repitiendo
que como resultado de la destruccin normal de los eritrocitos durante el primer trimestre de vida -que
no son remplazados, por la arregeneratividad del perodo-, el Fe hemoglobnico pasa a formar los depsitos.
Este fenmeno ilustra un efecto orgnico de la AF, conocido que la cantidad diferente de Fe que se
481
almacene depender de la masa sangunea que desglobulice -a su vez en proporcin directa a la volemia
y al peso de RN-, el que es parte de la patogenia bsica de una de las anemias ms importantes del nio
(ver Anemia ferropriva).
ANEMIAS DEL PRIMER AO DE VIDA
Como esquema general, las anemias ms frecuentes del lactante menor de un ao, corresponden a 5
categoras: 1.- La enfermedad hemoltica del RN (EHRN), 2.- La anemia precoz (AP), 3.- La anemia
fisiolgica (AF), 4.- La anemia hipocroma ferropriva (AHF) y 5.- La anemia de la infeccin (AI).
Figuran en el cuadro siguiente, con su ubicacin cronolgica:
Cuadro 5. Anemias del lactante menor de 1 ao y su ubicacin cronolgica
EHRN AP AF AHF
0 mes 3 meses 6 meses 12 meses
Nota: La anemia de la infeccin (AI) ocurre en cualquier momento del primer ao de vida.
Los 5 cuadros se deben considerar en el diagnstico de las anemias del perodo, desde luego en el
momento cronolgico propuesto. A continuacin se destacan algunos puntos de los mismos, sin referirse
a la AF y la AHF que figuran, respectivamente, ms arriba en esta Introduccin, y como captulo aparte
de las Normas.
La EHRN, de patogenia isoinmune y por incompatibilidad Rh o ABO, es un cuadro clsico, destacando
la notoria disminucin de la primera forma con el uso de la globulina antiD. La EHRN es exclusiva del
neonato, por razones obvias. Se hace notar slo 2 aspectos: a) el Hto (y Hb) aparentemente normal que
puede presentar, que se debe a los valores altos, normales, de la SR del RN. Efectivamente, el Hto
promedio es de 55% y el margen inferior llega a 48, por lo que los de 42, 44, 46 -cifras frecuentes-, son
claramente anormales, y corresponden en este caso a una hemolisis descompensada. Est de ms recordar
que en la EHRN la sobrevida globular siempre estar disminuida, pero puede no desglobulizar si se
compensa; y b) la explicacin del test de Coombs negativo en la EHRN x ABO, ya que se conoce que
un test positivo certifica una EHRN x RH, en tanto que habitualmente es negativo en la primera. Se
aduce que el nmero de molculas IgG adheridas al eritrocito sera mucho menor en la incompatibilidad
ABO comparada con la por Rh, motivo que impide que el test se haga positivo.
El trmino AP refiere a la anemia hemorrgica por transfusin fetomaterna, seguramente de cuanta
moderada -conocido que en el 50% o ms de los partos pasa sangre del nio a la madre por va placentaria,
en cantidad variable-, la que sera la desglobulizacin ms frecuente del primer trimestre, y por lo
general un hallazgo. Es claro que la transfusin fue un evento neonatal, por lo que en el momento el
diagnstico es tentativo y por exclusin de otra patologa (actual, y por la evolucin) -slo cerca del
parto se logran identificar eritrocitos fetales en la sangre materna-. Generalmente se plantea ante un
hemograma solicitado por un proceso infeccioso que de por s puede tambin desglobulizar, lo que
obliga a sopesar los elementos. Se aade que a) durante las primeras semanas de vida no es raro que la
AP coincida con una ictericia disenzimtica prolongada -por la frecuencia de ambas-, lo que puede
suponer un cuadro hemoltico neonatal, y b) que meses ms tarde, el nio que la tuvo estar en riesgo de
desarrollar una AHF, debido a que la obvia volemia baja de nacimiento lo semeja a un prematuro de bajo
peso -explicara gran parte de las anemias ferroprivas de los lactantes que fueron RN de trmino-.
La AI, junto con la AHF, constituye la desglobulizacin ms frecuente de la edad infantil. A diferencia de
los procesos recin sealados -que tienen determinada ubicacin cronolgica durante el primer ao-, la
AI se presenta en cualquier momento. Sin mayor detalle, se seala que su patogenia es compleja, y no
482
inmunolgica -test de Coombs negativo-, en la que se combinan una alteracin del metabolismo del Fe
(secuestro del metal por los macrfagos), una depresin medular y un componente hemoltico. Su
inters radica en el concepto y no en el problema clnico, ya que lo habitual es que sea de cuanta menor
y se corrija junto con la mejora del cuadro infeccioso.
ANEMIAS HEMOLITICAS
Definicin y hemlisis fisiolgica y patolgica
La destruccin de los globulos rojos (GR) se denomina hemlisis. En el organismo puede ser de 2 tipos:
a) fisiolgica, que se refiere a la destruccin o muerte normal de los GR, al finalizar su ciclo vital de 120
das, y b) patolgica, representada por un grupo de afecciones -las anemias hemolticas (AH)-, en que el
eritrocito no completa dicho ciclo, es decir, tiene una sobrevida menor que lo normal.
Hemlisis extravascular e intravascular
Cuando la destruccin ocurre dentro de los vasos sanguneos, se habla de hemlisis intravascular (IV), y
si tiene lugar fuera de ellos -principalmente en el hgado y en el bazo-, el proceso es extravascular (EV).
La hemlisis fisiolgica es fundamentalmente EV, y se debe a que el GR viejo, ya desvitalizado, no
puede superar el microambiente esplnico
1
, en tanto que la hemlisis patolgica puede ser por uno u otro
mecanismo, siendo tambin ms frecuente la destruccin EV.
En el laboratorio, la principal diferencia entre las hemlisis EV e IV es el aumento de la hemoglobinemia
-o Hb disuelta en el plasma-, que indica ruptura de los GR en la sangre circulante, y si la destruccin es
muy intensa, el pigmento puede pasar a la orina -la hemoglobinuria-. En el cuadro siguiente figuran las
principales pruebas que diagnostican los procesos hemolticos sean EV o IV, y otras - la hemoglobinemia
y la hemoglobinuria-, cuya modificacin caracteriza a los IV.
Cuadro 6. Tipos de hemlisis y laboratorio bsico
Hemlisis Alteracin en:
1. EV e IV Hemograma
Haptoglobinemia
Bilirrubinemia
Sobrevida globular.
2. IV Hemoglobinemia
Hemoglobinuria
Hemograma: Es conocido que el hemograma de las AH presenta signos de destruccin y signos de
regeneracin. Las clulas que indican destruccin son principalmente el esferocito -o microesferocito-,
y las clulas microangiopticas
2
; y las de regeneracin estn representadas por el reticulocito.
Los microesferocitos son rgidos -han perdido la pliabilidad o capacidad elstica-, por lo que, a diferencia
1. El pasaje a travs del bazo comporta un stress para las clulas sanguneas, en especial al eritrocito. Se debe a su modalidad
circulatoria y a las condiciones de hipoxia, acidosis (formacin de cido lctico) e hipoglicemia; adems de la actividad de los
macrfagos y linfocitos esplnicos (en las pulpas roja y blanca, respectivamente).
2. Se denominan clulas microangiopticas los GR que resultan alterados al atravesar vasos obstruidos parcialmente por fibrina.
Segn su morfologa se mencionan: burr cells -que seran los ms caractersticos-, esquistocitos, GIC (Glbulos Irregularmente
Contrados), clulas triangulares, helmet cells, etc.
483
del GR normal, no logran atravesar los sinusoides esplnicos
3
, donde se detienen y son destruidos por los
macrfagos. Debe insistirse que esta clula es inespecfica, pudiendo ser secundaria a diversas causas:
infecciones (respiratorias, digestivas, urinarias, etc.), anticuerpos, alteraciones congnitas del GR (de la
membrana, de los ciclos glicolticos, etc.), etc. En forma caracterstica, abundan en algunos procesos
inmunolgicos (anemias autoinmunes).
Los burr cells -elementos microangiopticos caractersticos-, tambin son clulas rgidas y con su
vida media disminuida, que tampoco se adaptan al calibre de los vasos esplnicos. Son menos frecuentes
que el microesferocito, y caracterizan a 2 cuadros importantes: la sepsis con coagulacin intravascular,
y el sndrome hemoltico- urmico. No obstante, se consideran normales durante los primeros 1-2 meses
de vida.
El reticulocito es el elemento regenerativo por excelencia
4
. Sugiere fuertemente una hemlisis si se
descartan 2 situaciones en que tambin aumentan: las anemias premedulares que reciben el nutriente
especfico -por ej. una ferropenia a la que se indica Fe-, y el paciente que sangra. Se recuerda, sin
embargo, que una hemlisis puede no desarrollarlos -como ocurre en una infeccin severa que deprime
la mdula-, aparte de que segn la intensidad hemoltica, pueden aparecer recin 2-3 5-6 das de su
comienzo, o tampoco hacerlo.
Cuadro 7. Hemograma de la anemia hemoltica
1. Elementos de destruccin: Microesferocitos
Burr cells
2. Elementos de regeneracin: Reticulocitos.
Clasificacin: Se acostumbra dividir las AH en intracorpusculares (IC) y extracorpusculares (EC). Las
primeras se caracterizan por GR patolgicos -cuya vida media no alcanza a los 120 das-, en tanto que en
las segundas, una noxa externa daa a un eritrocito normal, acortando su vida media.
Las hemlisis IC pueden resultar de cuadros congnitos (hemoglobinopatas, enzimopatas, etc.)
-por consiguiente potencialmente heredables-, o de una lesin adquirida, no heredable (hemoglobinuria
paroxstica nocturna). Los 2 tipos seran poco frecuentes en el nio chileno, advirtiendo que el segundo
sera excepcional.
Las hemlisis EC tambin se dividen en 2 grupos: inmunolgicas y no inmunolgicas. Ejemplos de las
primeras son la EHRN y las anemias autoinmunes, y de procesos no inmunolgicos, la desglobulizacin
de los cuadros infecciosos. A diferencia de las IC, algunos de los cuadros hemolticas EC son frecuentes
en el nio, como el primero y tercer ejemplo mencionados.
Cuadro 8. Clasificacin de las anemias hemolticas
1. Intracorpusculares: Congnitas
Adquiridas
2. Extracorpusculares: Inmunolgicas
No inmunolgicas
3. El GR tiene un dimetro de 7 micrones y el esferocito uno de 3-4, en tanto que el de los sinusoides es de 2.
4. Los trminos reticulocito y policromatfilo son sinnimos, es decir, corresponden a una misma clula. El diferente aspecto de
debe a la tincin: las vitales (azul de cresil brillante, etc.) colorean los ribosomas precipitados como red, en tanto que las
panpticas (May Grnwald-Giemsa, etc.) los hacen ver como una basofilia difusa.
484
Clnica y laboratorio. La clnica de la AH considera la anamnesis: edad, crisis de desglobulizacion,
ictericia, color de la orina (relacin con el fro, sueo y ejercicio) y deposiciones, drogas, enfermedades
coincidentes, ingestin de habas, picadura de araa, antecedentes familiares (anemia, esplenectoma).
Por otra parte, la clnica propiamente tal presenta: palidez, ictericia, compromiso general, raza, facies,
malformaciones, desarrollo pondoestatural, hepatoeplenomegalia, etc.
En el laboratorio de las AH, se diferencian pruebas generales especiales. Entre las primeras -adems del
hemograma-:
a) Haptoglobinemia: Su descenso indica hemlisis. Por tratarse de un reactante de fase aguda tiende a
subir con las noxas agudas, lo que podra enmascarar la hemlisis y exige evaluarlo junto a otros
5
. VN:
30-160 mg% (en el mayor de 1-2 meses de edad).
b) Bilirrubinemia: El aumento de la fraccin no conjugada sugiere hemlisis. Es menos sensible que la
haptoglobinemia, y con buena reserva heptica puede modificarse muy poco. VN similares alos del
adulto se encuentran despus de 1-2 semanas de edad: 0.5-1.5 mg% de bilirrubina total, un 90% de la
fraccin no conjugada.
c) Otras: No es frecuente solicitar sobrevida globular, urobilingeno fecal, hemoglobinemia y
hemoglobinuria, hemosiderinuria, monxido de carbono, etc.
Las pruebas especiales se consultarn con el especialista, y su solicitud. va a depender de los elementos
clnicos y el resultado de las generales: estudios de fragilidad, electroforesis de Hb, determinacin de 6-
GPD, test de Coombs, estudio SCIVD y otros.
ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNOLOGICAS
En las anemias hemolticas inmunolgicas (AHI), los GR son destruidos por componentes del sistema
inmune; fundamentalmente por inmunoglobulinas (IgG e IgM) y, con menor frecuencia, por el
complemento (C3). La destruccin ocurre cuando dichos componentes se unen a receptores antignicos
de la membrana eritrocitaria, y puede ser IV o EV.
Hay por lo menos 3 tipos importantes: Isoinmunes, autoinmunes y transfusionales, y pueden recordarse,
como otros ejemplos, a las hemlisis por drogas y las hemoglobinurias paroxsticas, nocturna y por fro.
A. Hemlisis isoinmunes
Llamadas tambin aloinmunes, se deben a anticuerpos formados contra antgenos eritrocitarios de otro
individuo (de la misma especie). Los antgenos generalmente se introducen por embarazo o transfusin.
Los anticuerpos son adquiridos, de sntesis reciente, y se denominan irregulares o inesperados
(contrastan con los anticuerpos del grupo ABO, que existen normalmente). Las anemias isoinmunes
ms frecuentes son la EHRN y la anemia del politransfundido.
La EHRN generalmente ocurre por incompatibilidad Rh o ABO. En la primera, los anticuerpos anti-D
que forma la embarazada Rh (-), son de 2 tipos: IgM e IgG. Ambos alcanzan ttulos altos, pero los
hemolizantes en el feto y RN son los ltimos, pues slo ellos atraviesan la placenta. Se nota que en la
EHRN -y en todos los casos de sntesis de anticuerpos anti D-, no se activa el complemento. En el
laboratorio, la unin del anticuerpo al GR se comprueba con la prueba de Coombs (son negativas las
tcnicas de aglutinacin directa (ver Test de Coombs)).
La EHRN por ABO podra no ser considerada una anemia isoinmune, debido a que los anticuerpos
hemolizantes -del grupo clsico-, apareceran preformados. No obstante, se nota que: a) las aglutininas
5. Los reactantes son protenas que modifican su concentracin al ocurrir noxas agudas, como inflamacin y necrosis. Son
caractersticos: a) el descenso de la albmina y la transferrina, y b) el aumento de la ferritina, haptoglobina, alfa 1 antitripsina,
PCR y fibringeno (la principal causa de la elevacin de la VHS), entre otros.
485
antiA y antiB naturales, prcticamente siempre son IgM
6
; b) en tanto que las de tipo IgG son raras o no
existen en el sujeto normal; y que c) en esta EHRN los anticuerpos dainos son del ltimo tipo: IgG
maternas, formadas por isoinmunizacin en los embarazos.
La anemia de los politransfundidos, se ilustra por el hecho que el 10% de estos nios presenta anticuerpos
irregulares contra antgenos menores, no testados, no ABO ni D (vide infra).
B. Hemlisis autoimunes
En nios -a diferencia de las anemias isoinmunes-, seran raros. Ocurren cuando se forman anticuerpos
contra antgenos eritrocitarios propios, es decir de sus GR. Por no existir normalmente, corresponden
tambin a anticuerpos irregulares.
Hay de 2 tipos principales: a) por anticuerpos calientes -los ms frecuentes-, llamados as porque su
mxima actividad hemoltica de laboratorio, se comprueba a los 37 grados, y (b) por anticuerpos fros,
en que la actividad ocurre entre 0-10 grados. Generalmente se deben a IgG e IgM, respectivamente,
tendiendo a desarrollarse unos u otros (los pocos casos mixtos son mucho ms graves). Es conocido que
en los procesos fros participa en forma importante el complemento -lo hace rara vez en los por anticuerpos
calientes-, lo que facilita la hemlisis IV.
Se menciona que los 2 tipos tienen aspectos comunes y otros diferentes. Entre los primeros: a) la etiologa
puede ser idioptica, o secundaria a la trada infeccin- colagenopata-enfermedad linfoproliferativa,
b) la hemlisis puede ser EV o IV, siendo la EV ms frecuente, y c) el test de Coombs directo de amplio
espectro (vide infra), es positivo. Como diferencia, se destaca la gran utilidad teraputica de los corticoides,
la esplenectoma y la gamaglobulina endovenosa en la hemlisis por anticuerpos calientes, en tanto que
prcticamente no muestran ningn efecto en la que ocurre por anticuerpos fros
7
.
C. Hemlisis transfusionales
Pueden considerarse 2 grupos: por incompatibilidad ABO y por incompatibilidad a grupos menores (no
ABO ni D). Como se sabe, la hemlisis de importancia clnica es la de los GR del dador; ya que los
anticuerpos de ste -al diluirse en el plasma del receptor-, prcticamente no la provocan.
Hemlisis por ABO: Es la clsica transfusin incompatible; debida a error de Banco(), ya sea en la
clasificacin del grupo o por cambio de la muestra a transfundir. Se debe a los anticuerpos naturales
antiA y antiB. La hemlisis generalmente es aguda e IV, dentro de los 10-15 minutos de iniciada la
transfusin. Sus manifestaciones clnicas son variables, desde fiebre, dolor de espalda, hipotensin y
hemoglobinuria, hasta cuadros de shock y muerte
8
. Es ms bien frecuente que se active el complemento
(lo facilitara la alta concentracin de los antgenos en la membrana, y la calidad IgM y alto ttulo de los
anticuerpos), condicin habitual de la hemlisis IV, con una posible coagulacin intravascular secundaria.
Hemlisis por grupos menores: Como se seal, es ejemplo de hemlisis aloinmune. No sera frecuente
-por lo menos la forma grave,- pero se debe considerar en el politransfundido por la repeticin del
procedimiento. Hay estadsticas que sealan que el 10% de ellos la presenta, es decir, posee anticuerpos
irregulares. Los antgenos menores no se controlan en forma rutinaria
9
, por ser poco inmunognicos
6. Debe recordarse que el RN normal no tiene aglutininas naturales (del grupo ABO); y cuando se forman -por un estmulo poco
claro-, durante los 6-12 primeros meses de vida, son de tipo Ig M.
7. La explicacin consistira en que los corticoides bloquean los receptores de inmunoglobulina y no de complemento; la destruccin
caliente ocurre en el bazo, y la fra en el hgado; y que la inyeccin de inmunoglobulinas disminuye la depuracin esplnica de
los GR rodeados por estas proteinas, y no las por complemento.
8. Esta reaccin hemoltica por sangre ABO incompatible, junto con la transfusin de sangre contaminada por bacterias y la
anafilaxis (generalmente del paciente con dficit de IgA); constituyen las 3 reacciones transfusionales agudas de alta gravedad
(ver Transfusiones).
9. Se sabe que el antgeno D -aparte de los grupos clsicos-, es el ms inmunognico, pero habitualmente no provoca esta patologa
por su control regular.
486
(los ms encontrados: c, e y Kell). La hemlisis -lo ms comn-, se debe a un mecanismo anamnstico;
siendo de tipo EV y por IgG. Tiende a ser de gravedad clnica menor -o an slo un hallazgo en la rutina
de Banco, como un Coombs positivo-, y puede tardar 4-5 das en aparecer; o muchas veces varias semanas,
lo que contribuye a la omisin diagnstica.
TEST DE COOMBS
Al respecto, se recuerda:
1. Hay numerosas tcnicas de laboratorio que demuestran los procesos inmunes -es decir, las reacciones
antgeno-anticuerpo-, como las de inmunofluorescencia (con colorantes de ese tipo), las de precipitacin
(antgenos solubles ms antisuero), de fijacin del complemento (usa como indicador un sistema
hemoltico con complemento), y ELISA (con enzimas inmunoabsorbentes).
2. Las pruebas de inmunohemlisis (test de Coombs, de aglutinacin directa, etc.) demuestran las anemias
inmunolgicas, procesos en que el antgeno es particulado, pues la protena forma parte de la estructura
-de la membrana del GR-.
3. Los anticuerpos ms frecuentes son de tipo IgG, pero hay de otros (vide infra ). Se reconocen 3
principales:
a) Aglutininas o anticuerpos monovalentes: Son IgG que se unen a los GR sin aglutinarlos. Provocan
hemlisis EV y se diagnostican con el test de Coombs. Ej.: las anemias autoinmunes por anticuerpos
calientes y la EHRN.
b) Aglutininas o anticuerpos bivalentes: Son IgM que aglutinan los GR. Se demuestran con los
mtodos de aglutinacin directa. Tambin causan hemlisis EV. Ej.: las hemlisis transfusionales
por grupos clsicos.
c) Hemolisinas: Pueden ser IgG o IgM. Se unen y destruyen los GR en circulacin, al activar el
complemento, condicin habitual de la hemlisis IV. Ej.: hemoglobinurias paroxsticas.
4. El sistema del complemento consiste en un grupo de beta globulinas () -forma parte de los protenas
plasmticas normales-, con mltiples acciones defensivas contra organismos invasores y toxinas
(activacin de neutrfilos, macrfagos, mastocitos, etc.; lisis y aglutinacin de microoganismos;
neutralizacin de virus; efectos inflamatorios; etc). Para que acte debe ser activado -de manera
secuencial, de C1 a C9-, por 2 vas diferentes, y unirse al complejo antgeno-anticuerpo. Su principal
accin hematolgica es la lisis celular, la que ocurre ms frecuentemente en la hemlisis por IgM que
en la por IgG. No tendra capacidad hemoltica en s (y desde luego no es aglutinante), sino acta a
travs del sistema histio-monoctico (hemlisis EV). Sin embargo, si su activacin es lo suficientemente
completa puede causar hemlisis IV, y an violenta, con hemoglobinuria.
5. El test de Coombs es un procedimiento que demuestra la existencia de anticuerpos monovalentes o
complemento unidos al GR. Constituye un artificio para detectar estas substancias, que por s no son
aglutinantes. Recurre a un suero que tiene 2 tipos de anticuerpos: anti-anticuerpo y anti-complemento.
Si consigue aglutinacin -pues aumenta la masa rodeante, actuando como puente intereritrocitario-,
se tiene una prueba positiva. Indica que los GR estn cubiertos por anticuerpos o complemento, y
certifica el cuadro inmunohemoltico. El test de Coombs puede ser de 3 tipos: a) de amplio espectro o
poliespecfico (con anticuerpos anti- IgG y anti-C3), b) de tipo gama (con anticuerpos anti-IgG), y c)
de tipo no gama (con anticuerpos anti-C3), con 2 modalidades: la prueba directa, que detecta las
protenas unidas al GR, y la indirecta, que las precisa en el plasma. Constituye uno de los procedimientos
bsicos de un Banco de Sangre, tanto en la rutina, como en el estudio de las reacciones tranfusionales,
aparte de que es la base del diagnstico de la EHRN y de las anemias autoinmunes.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
La hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN), o enfermedad de Marchiafava Micheli, tiene importancia
487
conceptual al plantear la diferenciacin entre 3 entidades hematolgicas, por lo menos. Se trata de una
AH de etiologa desconocida que se acompaa frecuentemente de pancitopenia, semejando una anemia
aplstica -las 2 primeras entidades a distinguir-. Se debera a un trastorno de las clulas hemtopoyticas
progenitoras (unidades formadoras de colonias), del que resultan elementos anormales que destruye el
sistema del complemento.
La HPN es muy poco frecuente en nios. Se presenta alrededor de los 10 aos de edad, en forma de una
desglobulizacin crnica moderada, que puede acentuarse durante o despus del sueo. En la mitad de
los casos ocurre hemoglobinuria, y son frecuentes las infecciones (pulmonar, urinaria) y las trombosis
(intraheptica, mesentrica, extremidades inferiores).En el 25% de los enfermos antecede, coincide o
contina una verdadera anemia aplstica (mdula con dao previo o posterior). El pronstico de la
HPN es reservado, y si bien su evolucin es muy variable, se ha informado una sobrevida promedio de
10 aos.
El hemograma de la HPN presenta una anemia regenerativa (reticulocitos aumentados) sin elementos de
destruccin (sin esferocitos). Se ha destacado que la ausencia de leucocitosis debe sugerirla. La
hemosiderinuria es frecuente, y junto con la hemoglobinuria explican la AHF secundaria -tercera entidad
hematolgica susceptible de confusin-. Los tests de Ham (hemlisis cida) y de la sucrosa -este ltimo
ms sensible, pero menos especfico-, confirman el diagnstico.
BIBLIOGRAFIA
1. Advis P. Apuntes de Hematooncologa Infantil. Servicio de Pediatra. Hospital SBA. 2000.
2. Lanzkowsky P. Pediatric Hematology and Oncology. Academic Press. USA. 2000.
3. Lilleyman JS, Hann IM, Blanchette VS. Pediatric Hematology. Churchill Livingstone. China. 1999.
4. Nathan DG, Orkin SH. Hematology of Infancy and Childhood. WB Saunders Co. 1998.
488
ANEMIAS HEMOLITICAS
Rosa Daz
DEFINICION
Anemias causadas por acortamiento de la vida media de los glbulos rojos. Desde el punto de vista
fisiopatolgico se clasifican en:
Intracorpusculares:
- Por alteracin de membrana
- Enzimopatas
- Alteracin de la hemoglobina
Extracorpusculares (generalmente secundarias a infeccin o drogas):
- Inmunolgicas: isoinmunes o autoinmunes.
- No inmunolgicas
CUADRO CLINICO
Anamnesis: Raza, edad, episodios de anemia aguda, ictericia, color de la orina (relacin con fro, sueo,
ejercicio) y deposiciones, administracin de drogas, enfermedades concomitantes, ingestin de habas,
mordedura de araa, antecedentes familiares (anemia, esplenectoma, litiasis vesicular en nios, mujeres
jvenes, ratones).
Examen fsico: Palidez, ictericia, compromiso del estado general, malformaciones, alteraciones del
desarrollo pondoestatural, facies, hepatoesplenomegalia, etc.
LABORATORIO
Hemograma: Signos de destruccin y regeneracin. Los signos de regeneracin no se encuentran
normalmente. El ms caracterstico es el microesferocito, que aparece tanto en anemias intracorpusculares
como extracorpusculares. Elementos de fragmentacin o microangiopticos: esquizocitos, GIC (glbulos
irregularmente contrados), etc. El reticulocito es un glbulo joven, su aumento es ndice de regeneracin
medular. Su valor normal corregido es 1.5% o menos.
Haptoglobinemia: Su descenso indica hemlisis. Para decidir si su modificacin es o no por este
mecanismo se debe considerar junto a otros reactantes de fase aguda. La haptoglobina sube con las
noxas agudas, lo que podra enmascarar una hemlisis (VN: 30-160 mg/L en mayores de 1-2 meses)
1
.
Bilirrubinemia: El aumento de la fraccin no conjugada sugiere hemlisis. Es menos sesible que la
haptoglobinemia y con buena reserva heptica puede modificarse muy poco. Pasadas las primeras dos
semanas de vida los valores normales son similares a los de los adultos: 0.5-1.5 mg% de bilirrubina total
con 90% de fraccin no conjugada.
Otros examenes: sobrevida globular, urobilingeno fecal, hemoglobinemia, hemoglobinuria,
hemosiderinemia, monxido de carbono.
1. Los reactantes son protenas que modifican su concentracin al ocurrir noxas agudas, como inflamacin y necrosis. Son
caractersticos el descenso de la albmina y transferrina; y el aumento de la ferritina, haptoglobina y alfa 1 antitripsina, PCR y
fibringeno (principal causa de la elevacin de la VHS).
489
Las pruebas especiales dependern de los elementos clnicos y las pruebas generales: estudio de fragilidad,
electroforesis de Hb., determinaciones enzimticas (6-GPD, piruvatokinasa), test de Coombs, estudio de
SCIVD, etc.
TRATAMIENTO
Las anemias hemolticas extracorpusculares no inmunolgicas generalmente no requieren tratamiento.
Tienden a autolimitarse al controlar la enfermedad de base. En los procesos crnicos de cualquier origen,
se indicar cido flico profilctico: 1 mg c/24 h (dosis igual para todas las edades).
Los cuadros especficos deben ser analizados con el especialista.
BIBLIOGRAFIA
1. Lilleyman J, Hann I, Blanchette V. Pediatric Hematology. Churchill Livingstone. China. 1999.
2. Nathan DG, Orkin SH. Hematology of Infancy and Childhood. WB Saunders Co. USA. 1998.
490
ANEMIA FERROPRIVA
Pedro Advis V.
DEFINICION Y GENERALIDADES
La anemia ferropriva (AF) es la desglobulizacin que resulta de la disminucin del fierro de depsito.
Junto con la de los cuadros infecciosos, constituye la anemia ms frecuente del nio, cuya prevalencia
actual en el lactante chileno es poco menor de 10% (vide infra).
Los depsitos de Fe se constituyen durante el primer trimestre de la vida en forma de hemosiderina y
ferritina -que son compuestos proteicos que lo contienen-, y el metal proviene de la hemoglobina
circulante. Por este motivo los de los RN de bajo peso -con una volemia menor que el RN de mayor
tamao (como digresin, la volemia en el RN corresponde aproximadamente al 10% del peso)-, tienen
menor cantidad. En este sentido se habla de depsitos insuficientes o menos ricos en Fe, caractersticos
del prematuro, que es el nio que presenta ms frecuentemente la AF.
ETIOPATOGENIA
Su etiologa radica en la falta de Fe orgnico, la carencia del metal ocasiona una sntesis citoplasmtica
defectuosa de hemoglobina. Si se mantiene lo suficiente, la carencia progresa siguiendo 3 etapas:
a) Disminucin de los depsitos;
b) Disminucin acompaada de modificaciones de los parmetros del Fe plasmtico; y
c) Agotamiento de los depsitos. La primera se caracteriza por descenso de la ferritina srica; en la
segunda se aaden disminucin de la ferremia y alza de la transferrina (con disminucin del porcentaje
de saturacin); y en la tercera aparece la anemia. Se insiste que no existe anemia en las 2 primeras
Se conocen 3 factores patognicos bsicos en la mayora de los lactantes:
a) La volemia del RN -determinante en el de bajo peso y en el que tuvo una hemorragia fetomaterna
severa (esta hemorragia ocurre, con intensidad variable, en no menos de la mitad de los partos)-,
b) El crecimiento (comn a todos, incontrolable, que produce la descompensacin), y
c) Alimentacin pobre en Fe. En el nio de ms edad aparece la hemorragia como causa, lo habitual del
tracto gastrointestinal -a diferencia del adulto, no oncolgica-: esofagitis, gastritis, lcera pptica,
divertculo de Meckel, poliposis rectosigmodea, fisura anal, etc.
CUADRO CLINICO
Lo sealado explica las 2 formas principales de la AF en la edad infantil:
A. Del lactante (que presentan aquellos con depsitos insuficientes de Fe, que no recibieron tratamiento
profilctico), y
B. Del preescolar y escolar (en los que una hemorragia, habitualmente digestiva, provoca la deplecin).
Sobre la clnica misma:
A. La AF del lactante ocurre como una anemia crnica, generalmente entre los 6 y 12 meses de edad.
Segn la magnitud, sus manifestaciones son variables, desde palidez, irritabilidad e inapetencia, hasta
restriccin de actividad, y ms tarde insuficiencia respiratoria, etc. Lo habitual es que el lactante -
que vive en decbito-, tolere niveles importantes de desglobulizacin, por lo que frecuentemente
progresa sin sospecharse, y se diagnostica en etapas muy avanzadas. No es raro que se descubra como
una segunda patologa al estudiar cuadros intercurrentes -por ej. virosis repiratorias-, los que por este
motivo pueden aparecer de mayor gravedad. Cuando se indica terapia ferrosa, es caracterstica la
rpida desaparicin de la irritabilidad y la inapetencia, dentro de la semana de iniciada, lo que constituye
importante comprobacin clnica.
B. La clnica de la AF del preescolar y escolar ser de una anemia aguda (tendencia al shock) o crnica,
segn el tipo de hemorragia (vide supra, y el tema Introduccin al Sndrome Anmico).
491
LABORATORIO
a) Hemograma:
1) Se produce un descenso desproporcionado del hematocrito y la hemoglobina, ya que es ms intenso el
de esta ltima.
2) El recuento de reticulocitos es normal o bajo (valor corregido).
3) Las constantes hematimtricas se alteran en forma consiguiente (la CHCM ilustra la desproporcin
sealada).
4) El frotis mostrar normocitosis -normocroma en la anemia inicial, y microcitosis- hipocroma en la
ms avanzada.
b) Fe circulante: Se debe solicitar ferremia, capacidad de combinacin (SIBC) y % de saturacin. Para
diagnosticar AF este ltimo valor debe ser 10% o menos, valor que resulta de una ferremia baja y el alza
compensatoria de la transferrina o SIBC. Entre 10 y 15% es rea de duda, que se evaluar en relacin al
contexto del nio. Limitan su utilidad: a) el amplio margen normal, b) la gran variacin circadiana de la
ferremia (hasta 100 ug/dl durante el da) y c) la ingesta oral de Fe, que altera la determinacin (se
recomienda realizarla despus de 2 das sin recibir el metal).
b) Crisis reticulocitaria: Se refiere al aumento de los reticulocitos, sobre los valores normales de
1,5% o menos, que se produce a los 7-10 das de administrar el Fe. Proporciona comprobacin especfica
de la carencia.
d) Ferritina srica: El rango normal en los nios mayores de 6 meses es 7-140 ng/ml (adultos: 100-
300). Valores bajo 12 se han considerado diagnsticos; no obstante, puede haber dficit orgnico de Fe
con valores normales, ya que la ferritina es un reactante de fase aguda (sube en las infecciones, neoplasias,
y otros).
e) Otros: Protoporfirina eritrocitaria libre, receptor de transferrina, etc., de acuerdo con el especialista.
Se destacan aspectos relacionados con la anemia de la infeccin (AI) y la talasemia menor:
A. Coincidencia en el lactante de la AF con la anemia de la infeccin (AI): Debido a la gran frecuencia
de la AF del lactante, importa precisar si existe o no asociada a la anemia de los cuadros infecciosos de
esa edad (respiratorios, urinarios u otros), que por este motivo pueden aparecer ms graves. Se recuerda,
adems, que la AI -si es de suficiente intensidad-, puede tambin ser microctica e hipocroma. El
estudio de la ferritina y del Fe circulante debe diferenciarlos, si bien se repite: a) que la ferritina es un
reactante de fase aguda -que aumenta con esas noxas-, por lo que en la infeccin puede enmascararse
el descenso del dficit de Fe, aparte b) que la ferremia baja en ambos cuadros puede confundir. Sobre
esto ltimo, importa el valor del aumento compensatorio de la transferrina en la AF, que determina un %
de saturacin bajo caracterstico (ver Laboratorio), muy diferente de los valores altos, sobre 20-30%, de
la AI, en que no ocurre ese aumento.
B. Demora en plantear el diagnstico de talasemia menor: Insistiendo en la microcitosis e hipocroma, se
sabe que es una caracterstica de la talasemia, cuya forma menor la presenta a pesar de su desglobulizacin
escasa (tercera afeccin con esta morfologa: AF, AI y talasemia). La talasemia menor no es rara en
nuestro medio, y se advierte que es frecuente que se demore su diagnstico -conocido el valor de la
electroforesis de la HB al efecto-, el que recin se considera cuando una presunta AF no responde al
tratamiento especfico.
492
TRATAMIENTO
A) Profilctico
Se indicar en todos los lactantes.
1. Se recomienda FeSO4 oral, en dosis de 1-2 mg x Kg x da de Fe elemental (c/12 hs.). El FeSO4 tiene
un 20%, por lo que 1 tableta de 200 mg aporta 40 de Fe elemental. Se debe comenzar alrededor del
3er. mes de vida, y mantener hasta el ao de edad, por lo menos. El cido ascrbico aumenta claramente
la absorcin. En los lactantes con un peso RN inferior a 2000-2500 g, se indicar 1 mes antes, y en
dosis de 3 mg x Kg x da. Puede administrarse inmediatamente despus de las comidas, lo que obviara
una posible intolerancia. Se debe fomentar la lactancia materna, si bien no reemplaza la administracin
medicamentosa.
2. Las leches fortificadas con Fe son tiles. Ofrecen 6-12 mg/L de Fe elemental. En Chile se comprob
claramente su efecto en la atencin primaria, donde hizo caer la prevalencia de la AF de un 25-30 a un
8% despus del ao 1999, fecha en que comienza a emplearse. No obstante, la ltima cifra confirma
la complejidad del problema, y advertira que no se puese abandonar la profilaxis medicamentosa
sugerida.
B) Curativo
a) AHF habitual del lactante: FeSO4 oral, en dosis de 3-4 mgrs x kg x da de Fe elemental, que se
mantendr unos 4 meses. La serie roja se normaliza a los 1 1/2 - 2 meses de su inicio.
b) AHF secundaria a hemorragia u otras. Se decidir con los especialistas.
EVOLUCION Y PRONOSTICO
La AF del lactante tender a la agravacin si no recibe tratamiento, debido a que el crecimiento corporal
no se acompaa del adecuado de la volemia. En CUADRO CLNICO se insisti en la gran tolerancia
que tiene en forma especial el lactante, a esta desglobulizacin, sabido que puede alcanzar progresivamente
valores bajsimos, y evolucionar con ellos durante meses. Si bien se insisti en el significativo progreso
comprobado de la implementacin -como programa de gobierno-, de las leches fortificadas con Fe,
tambin se advierte la persistencia de parte importante del problema.
Es muy sabido que la mejora de la parte hematolgica de la AF, con el tratamiento especfico, es de
regla, pero es crtico que no ocurre la misma recuperacin en todos los parnquimas que alter el dficit
del metal. De este dao no hematolgico depende realmente el pronstico. En forma especial, se han
comprobado diferentes secuelas neurolgicas en nios entre 9 meses y 11 aos, que van desde irritabilidad
hasta dficits intelectuales.
Se es repetitivo en la responsabilidad del pediatra en la AF del lactante.
BIBLIOGRAFIA
1. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology ans Oncology. Academic Press. USA. 2000.
2. Lilleyman JS, Hann IM, Blanchette VS. Pediatric Hematology. Churchill Livingstone. London. 1999.
3. Nathan DG, Orkin SH. Hematology of Infancy and Childhood. WB Saunders Co. USA. 1998.
4.-Olivares G, M. Comunicacin personal. 2003.
493
DESORDENES DE LA HEMOSTASIA
Pedro Advis V., Pamela Silva G.
DEFINICION
Un desorden hemosttico es sospechado en las siguientes situaciones: cuando un paciente refiere tendencia
al sangrado excesivo, existe el antecedente de uno o ms familiares con ste problema, se encuentra un
examen de laboratorio alterado o el paciente sangra inexplicada y excesivamente luego de un traumatismo
o ciruga.
La fase primaria de hemostasia es la produccin de un tapn plaquetario, lo que ocurre a continuacin de
una injuria vascular, ocurriendo adhesin, activacion y agregacin plaquetarias; la segunda fase es la
formacin de un cogulo de fibrina, se inicia con la exposicin de tejidos extravasculares activndose la
cascada de la coagulacin en sus vas intrnseca y extrnseca llevando al clivaje de fibringeno en fibrina
y as a la formacin del cogulo. Son fundamentales para la mantencin de la hemostasia tanto las
plaquetas como los factores de la coagulacin.
CUADRO CLINICO
Anamnesis: Obtener antecedentes acerca de: cefalohematoma, sangrado del cordn umbilical o prpura
facial en RN, sangrado mucocutneo, epistaxis que no cede luego de compresin por 15 minutos, sangrado
menstrual excesivo (con duracin de ms de 7 das o con salida de cogulos) gingivorragia, hemartrosis,
hematuria, sangrado excesivo ante injurias, extraccin o cada de dientes (mas all del da del
procedimiento). Ingesta de frmacos.
Historia familiar: Trastornos de la hemostasia, hemorragia ante procedimientos quirrgicos, extracciones
dentales, transfusiones.
Existencia de patologa de base: insuficiencia renal, heptica, sndrome de mala absorcin, etc.
Examen fsico: Petequias y equimosis (asociadas a trombocitopenia o disfuncin plaquetaria), hematomas,
telangectasias, signos sugerentes de enfermedad sistmica.
El tipo de manifestacin hemorrgica guia la evaluacin: sangrado mucocutneo (hemorragia gingival,
epistaxis, menorragia, petequias, equimosis) orienta a trastorno cualitativo o cuantitativo plaquetario o
enfermedad de von Willebrand; hemorragia espontnea, articular o muscular profunda son vistos con
mayor frecuencia en deficiencias de factores de coagulacin.
Laboratorio
Hemograma: Informa acerca del recuento de plaquetas, presencia y magnitud de la anemia, anomalas
en leucocitos que pueden orientar a un sndrome de falla medular.
Tiempo de protrombina: Informa acerca de la va extrnseca y va comn de la coagulacin.
Tiempo de tromboplastina parcial activado: Informa de va intrnseca y va comn de la coagulacin.
Tiempo de sangra: Evala funcin y nmero de plaquetas (hemostasia primaria), su sensibilidad y
especificidad son cuestionadas y ser reemplazado por el PFA-100, un test automatizado que evala
activacin y agregacin plaquetaria.
494
Segn manifestaciones clnicas:
Sangrado mucocutneo Trombocitopenia, disfuncin plaquetaria,
Enfermedad de von Willebrand.
Cefalohematomas, hemartrosis, hematuria, Hemofilia A y B, dficit de factores VII, X, XIII,
hemorragias intramusculares, intracerebrales Enf. de von Willebrand tipo 3, afibrinogenemia.
o retroperitoneales
Sangrado relativo a injurias y sangrado leve Hemofilia A y B leves y moderadas, dficit de
espontneo factor XI o moderado dficit de II, V, VII, X
deficiencia de antiplasmina.
Sangrado del cordn umbilical Afibrinogenemia, hipofibrinogenemia,
disfibrinogenemia, dficit factor XIII.
Cicatrizacin de heridas impedida Dficit factor XIII.
Prpura facial en RN Tromboastenia, trombocitopenia.
Epistaxis severa Telangectasia hemorrgica severa.
Segn exmenes alterados:
- Recuento de plaquetas: debe descartarse una pseudotrombocitopenia (artefacto). Sus principales causas
son compromiso de mdula sea por infiltracin o aplasia, destruccin perifrica y secuestro esplnico.
- Tiempo de protrombina (TP): se puede alterar debido a deficiencia de factor VII congnita o adquirida
(por ej. dficit de vitamina K), uso de anticoagulantes orales.
- Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) prolongado puede ser causada por deficiencia de
factores VIII, IX, XI o XII o por un inhibidor contra estos factores, que puede ser especfico (Ac contra
factor VIII) o inespecfico (por ejemplo heparina o anticoagulante lpico)
- TP y TTPA alterados sugieren anormalidad en: fibringeno, protrombina, factor V o X, presencia de
un inhibidor de stos o una deficiencia combinada de factores (deficiencia de vitamina K).
- TP, TTPA y recuento de plaquetas alterados: coagulacin intravascular diseminada, sndrome hemoltico
urmico, enfermedad heptica.
- Tiempo de sangra: se prolongar cuando existan alteraciones congnitas o adquiridas de las plaquetas,
y en la enfermedad de von Willebrand .
TRATAMIENTO
Depende de la etiologa.
BIBLIOGRAFIA
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Williams Hematology,McGraw-Hill, 2001; 1471-1478.
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3. G. A. Allen, B. Glader. Aproach to the bleeding child. Pediatr Clin N Am; 49(2002): 1239-1256.
495
HEMOFILIAS
Pedro Advis V., Pamela Silva G.
DEFINICION
Desorden caracterizado por reduccin en la actividad de factores de coagulacin: de el factor VIII en el
caso de la hemofilia A (HA), IX en la hemofilia B (HB)y XI en hemofilia C (HC), que se traducen en
sangrado excesivo, desproporcionado o espontneo.
Incidencia de 1:10.000 hombres nacidos vivos para HA, 1:25.000-30.000 en HB. Se presentan en todos
los grupos tnicos y en todas partes del mundo. La HC se presenta en forma aislada excepto en la
poblacin juda.
ETIOLOGIA
Se trata de desrdenes heterogneos resultantes de anomalas genticas que se traducen en disminucin
de actividad de cada uno de los factores, debido a disminucin en la cantidad de estas protenas y/o
defectos estructurales de stas.
El factor VIII debe ser activado por la trombina para luego actuar como cofactor de IX asocindose
ambos a la superficie plaquetaria para formar el factor X activado, lo que no ocurre en HA ni en HB por
falta de los factores respectivos, interrumpindose la cascada de la coagulacin en su va intrnseca, se
detiene la generacin de trombina, la formacin del cogulo se retrasa y se obtiene un cogulo friable y
fcilmente desplazable.
HA y HB son patologas recesivas ligadas al sexo, ocurren casi exclusivamente en hombres, mientras las
mujeres son las portadoras. Alrededor de un 30% son mutaciones de novo. La HC es un trastorno
autosmico recesivo.
CUADRO CLINICO
Se presenta con sangrado excesivo que se inicia despus del primer ao de vida, indistinguible en HA y
HB. En HC la tendencia al sangrado es leve a moderada, habitualmente ante injurias. En HA se pueden
identificar tres grupos de acuerdo a las manifestaciones clnicas y el nivel plasmtico de factor VIII:
Severa Moderada Leve
<1% de normal 1-5% de normal 6-30% de normal
(<0,01U/ml) (0,01-0,05 U/ml) (0,06-0,30 U/ml)
Hemorragia espontnea Hemorragia secundaria Hemorragia secundaria
desde la temprana infancia a trauma o ciruga. a trauma o ciruga.
Hemartrosis espontnea Hemartrosis espontnea
frecuente y otras hemorragias ocasional
El paciente puede presentar sangrado en diversas localizaciones siendo las ms frecuentes:
Hemartrosis: 75 % de episodios de sangrado en hemofilia A, afecta principalmente: rodillas, codos,
tobillos, aparece generalmente cuando el nio inicia la marcha. Comienza con un aura y luego se hace
dolorosa, aumenta de volumen, temperatura, se limita la movilidad y ocasionalmente puede haber fiebre.
Suelen repetirse ocasionando inflamacin crnica sinovial llevando a la destruccin de la articulacin.
Hematomas: Son caractersticos de las deficiencias de factores de coagulacin.
Hematuria, sangrado intracraneano, sangrado ante ciruga o extracciones dentales (en pacientes con
hemofilia leve no diagnosticada puede llevar a sangrado despus de horas o das).
496
LABORATORIO
TTPA prolongado. En cuadros leves puede estar levemente prolongado.
Medicin de actividad de los factores respectivos.
Enfermedad de von Willebrand.
Deficiencia combinada de factor V y VIII.
TRATAMIENTO
- Evitar aspirina y otros antiinflamatorios no esteroidales, las inyecciones intramusculares, las vacunas
deben de ser administradas subcutneamente para evitar hematomas.
- Desmopresina: Usada en pacientes con hemofilia A leve, aumenta 3-5 veces niveles plasmticos de
factor VIII alcanza el nivel mximo a 30'-60', puede administrarse por va endovenosa, subcutnea
(0,3 mcg/k) o intranasal (150 mcg).
- Terapia de reeemplazo: Debe aportarse una dosis que permita llevar al paciente al nivel de factor
requerido para controlar la hemorragia:
Ciruga mayor o hemorragia severa (ejemplo: SNC, retrofarngea, retroperitoneal) se requiere llevar a
50-100% al menos por 7-10 das.
Extracciones dentales llevar a 100% previo a procedimiento ( 1 hora antes), luego continuar con
antifibrinolticos.
Hemartrosis debe iniciarse la reposicin ante la mera sospecha (pesadez, dolor leve) con una tranfusin
para alcanzar 30-40%, si se confirma continuar con tratamiento de reemplazo para llevar a 50% hasta
que desaparezca el dolor. Hematomas superficiales llevar a 30-50% por 1-2 das.
Epistaxis o sangrado de mucosa oral: 30-50% hasta que se resuelva.
Hematuria: llevar a 30-100% slo si persiste o es traumtica, de lo contrario slo dar lquidos abundantes.
No dar antifibrinolticos.
Procedimientos endoscpicos: llevar a 50%, slo una dosis si no hay complicaciones.
Trauma craneano en paciente asintomtico: aportar factor hasta evaluacin con imgenes.
Clculo de dosis inicial a aportar: (en unidades): nivel deseado (en unidades o %) * peso (k) * 0,5
(para hemofilia A y C; por 1 en HB)
Puede usarse:
Plasma: Aporta todos los factores plasmticos. Contiene 1u/cc. Es la indicacin en HB y HC hasta no
disponer de los liofilizados.
Crioprecipitado: Contiene factor VIII, vW (100U) y fibringeno (250mg).
Factor VIII y factor IX: tratamiento de eleccin para HA y HB respectivamente, disponible como
liofilizado en frascos de 250, 500 y 1000U, se administra va e.v. a una velocidad de infusin que no
debe exceder 2-3 ml/min. El factor VIII se encuentra disponible en bancos de sangre de cada hospital.
La vida media del factor VIII es 8-12 hrs, del factor IX 12-24 hrs, y del factor XI 24-48 hrs; por lo que
la administracin debe repetirse luego de ese lapso, en la mitad de la dosis de carga y por el tiempo que
corresponda segn el tipo de hemorragia.
- Drogas antifibrinolticas: impiden la accin del activador del plasmingeno, tiles en hemorragias
mucosas, se usa cido tranexmico en dosis de 50 mg/k fraccionado tres veces al da, (v.o. o e.v.)
puede tambin ser usado tpico (1g cada 6 hrs) por ejemplo en ciruga dental.
BIBLIOGRAFIA
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1639-1658.
2. Santagostino E, Gringeri A, Mannucci P. State of Care for Hemophilia in Pediatric Patients. Pediatr
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3. Petrini P. Treatment Strategies in Children with Hemophilia. 2002;4(7):427-37.
497
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Pedro Advis V.
La enfermedad de Von Willebrand (enfVW) es la afeccin hemorrgica que resulta de la alteracin del
factor Von Willebrand (fVW). Es el ms frecuente de los cuadro hemorrgicos hereditarios del nio,
significativos (ver Diagnstico Diferencial), si bien generalmente tiene gravedad menor -el otro es la
hemofilia-, con una alta prevalencia, de 1 x 100. Se aade que se han descrito formas adquiridas de
enfVW en cuadros como el T. Wilms y el LED, por lo menos, que seran muy raros
ETIOPATOGENIA
Las alteraciones del fVW son diversas, desde dficits hasta disproteinemias. El factor es una glicoprotena
de 2050 aminocidos, que se codifica en el brazo corto del coromosoma 12. Forma parte del complejo
del factor VIII (VIII:VW + VII:C)
1
, y constituye una mezcla heterognea de multmeros, de un peso
molecular aproximado de 300000 daltons, con una concentracin normal de 10 ug/ml, y un mrgen de
50-200%. El fVW existe en el plasma y en las plaquetas. Su herencia es muy variable dominante, de
diferente expresividad?, y no est ligada al sexo.
La funcin del fVW determina: a) La adhesividad plaquetaria (al interactuar por lo menos con 2 receptores
de membrana que permiten la unin de dichas clulas al endotelio y entre ellas, respectivamente -
denominados Gp Ib/IX y Gp IIb/IIIa-), y b) La actividad de la globulina antihemoflica (la transporta en
forma de complejo del factor VIII). Debido a esta doble accin, el f VW acta en la hemostasia primaria
y en la coagulacin, y su falla explica la enfermedad que se trata. Se sabe que el factor tambin es c) un
mediador de la agregacin plaquetaria con ristocetina, propiedad que tiene aplicacin en el laboratorio.
CUADRO CLINICO
La manifestacin clnica ms frecuente de la enfVW es la epistaxis a repeticin. Se inicia generalmente
despus de los 2 aos de edad, es muy variable en intensidad, duracin y en el intervalo entre los episodios,
y se repite a pesar de los taponamientos. Por lo menos disminuye en la pubertad. Hay casos subclnicos
que debutan sorpresivamente con hemorragias desproporcionadas o prolongadas -que pueden reaparecer
das despus-, secundarias a traumatismos o ciruga, o con prdidas menstruales severas. Presenta tambin
hemorragias mucocutneas, pero no prpura. Puede ocurrir anemia aguda, y se tiende a la crnica. No
ocasiona hemartrosis. Se aade el inters de la historia familiar, dado la frecuente normalidad del estudio
general de laboratorio (ver Laboratorio).
LABORATORIO
a) Estudio general: Alteracin del T. cefalina y del T. sangra, con T. protrombina y R. de plaquetas
normales. La ondulacin de los valores en el tiempo, con frecuente normalidad del T. cefalina, es
caracterstica. La mayora de los pacientes tiene un T. sangra alterado.
b) Estudio del fVW, del complejo del factor VIII (dicho que lo constituyen el VIII:VW y el VIII:C), y del
test de ristocetina (el de los 2 ltimos -complejo y ristocetina-, se llama tambin estudio de la
molcula VIII). La disminucin del fVW confirma el diagnstico en la mayora de los casos, tanto
aisladamente como en conjunto con el descenso del VIII:C, y la agregacin disminuida con ristocetina
lo apoya. Se advierte la dificultad del diagnstico en la enfVW tipo 1 -sabido la ms frecuente de sus
formas-, ya que: a) las personas de grupo O tienen normalmente niveles de fVW y VIII: C un 25%
ms bajos que en el resto de la poblacin, y b) esos niveles pueden aumentar 3-5 veces con el stress
1. Existe sinonimia:
- Del complejo del factor VIII= factor VIII; factor VIII:C/ VIII:WF.
- Del factor VW= factor VIII:WF; factor VIII:R; factor VIII:Ag; Cofactor de la ristocetina (VIII:R cof)
- Del factor antihemoflico= globulina antihemoflica; factor VIII:C.
498
fisiolgico. Estas caractersticas pueden aconsejar la repeticin de las determinaciones -2-3 veces?
Obviamente, el diagnstico definitivo de las formas con alteracin multimrica exige la tecnologa
siguiente.
c) Estudio de los multmeros del factor VW: Se realiza por electroforesis y permite diagnosticar los
tipos 2A y 2B de la enfVW (vide infra).
Importan los conceptos de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (1994) sobre la clnica
y diagnstico de laboratorio de la enfVW hereditaria. Considera las 3 formas siguientes:
A. El tipo 1 (80-90% de los casos), con un nivel de VIII: C entre 30 y 50% y T. sangra mayor de 7-8
minutos. El enfermo pudo o no tener epistaxis, pero seguramente presentar hemorragia patolgica
con el stress quirrgico;
B. El tipo 2 (10% de los enfermos), de clnica similar al 1 (se insiste que los tipos 1 y 2 frecuentemente
tienen un T. cefalina normal y un T. sangra que puede serlo); y
C. El tipo 3, que es el ms grave -lo caracterizaran importantes sangramientos-, de muy baja prevalencia,
con VIII:C menor de 10% y T. sangra mayor de 15-30 minutos. Sobre el tipo 2 -que se sospecha por
un R:Co ms alterado que el test del fVW-, se aade que posee 4 subtipos, denominados A, B, M
y N: que en los subtipos 2A y 2B estn disminuidos los multmeros de alto peso molecular (stos son
normales en todas las otras formas de enfVW, con excepcin del tipo 3 en que pueden ser indetectables),
que el 2B tiene a menudo una plaquetopenia leve, que el subtipo M muestra importante disfuncin
ristocetnica, y el N un descenso del VIII: C (puede confundirlo con la hemofilia). El cuadro que
sigue refiere lo dicho:
1 2A 2B 2M 2N 3
FVW D D N o D N D A
T. sangra P N o P P
VIII:C D N D A
T. cefalina N o P N N o P P
R:Co D D N o D D D A
RIPA N o D N N o D D N A
Multmeros N D D N N A
Notas: I. El f.VW se mide en nuestro laboratorio por un test ELISA. II. Las abreviaciones significan: R:Co= test del cofactor de
la ristocetina; RIPA= test de la agregacin plaquetaria por ristocetina; N= normal; D= disminudo; P= prolongado; y A= ausente.
III. R:Co y RIPA corresponden a pruebas funcionales del f.VW, siendo ms sensible la primera ( a diferencia del RIPA, usa
plaquetas normales en formalina y no del paciente).
La diferenciacin debe hacerse con la llamada epistaxis vascular (EVasc), entidad que se debera a una
fragilidad localizada de los vasos de la mucosa nasal -con epistaxis como nica manifestacin hemorrgica
y desde luego sin sangramiento quirrgico patolgico (caractersticas que la consideraran como no
significativa, o sin gravedad clnica mayor), y con normalidad del estudio general de la hemostasia-,
que puede tener una clnica y antecedentes hereditarios idnticos. Obviamente, este diagnstico depende
del desarrollo tecnolgico.
Efectivamente, la Evasc tiene 2 formas: a) la epistaxis aislada (uno o pocos episodios a lo largo de la
niez, y b) la epistaxis a repeticin (mltiples episodios variables en intensidad y frecuencia, que
pueden presentarse con intervalos de semanas o meses, a veces repitindose a la semana siguiente, o an
en das sucesivos). La segunda modalidad plantea siempre el diagnstico de enfVW, con mayor razn si
existe el antecedente de episodios similares en uno u otro de los padres, o en hermanos de stos
(caracterstica frecuente en ambos cuadros), a lo que se aade la posible normalidad del estudio de la
hemostasia en la enfVW. Importa que por el efecto coagulante de las hormonas sexuales, en los 2
499
procesos las epistaxis tendern a disminuir en o al acercarse la pubertad. El estudio de laboratorio, que
puede requerir el de la molcula VIII, debe aclarar el diagnstico.
Si la anamnesis informa de procedimientos quirrgicos sin sangramiento anormal -por su frecuencia se
preguntar sobre extracciones dentarias-, en principio se podra descartar el diagnstico de enfVW.
TRATAMIENTO
Los sangramientos menores, generalmente epistaxis, reciben tratamiento sintomtico. El de los mayores,
muchas veces relacionados con ciruga o traumatismos, depender del tipo de enf.VW, como contina:
- Tipos 1, 2A, M y N: Se indicar la desmopresina, que aumenta los niveles del f.VW y VIII:C por
salida de las clulas (salen tambin activadores del plasmingeno), los que alcanzan un mximo 1-2
horas postinyeccin, corrigiendo el laboratorio. Respondera ms del 90% de los tipos 1 (por va
subcutnea o intranasal tambin sera til). Pronostica el efecto una ristocetina claramente alterada.
La dosis es de 0.3 ug x Kg, EV, disuelto en 50 cc de suero fisiolgico, en bolo de 30 minutos cada
24 horas (en caso de ciruga, se inicia 1 hora antes de la misma); y por la salida de activadores se ha
recomendado asociar antifibrinolticos. Estos, aisladamente, han sido tiles en ciruga dental -pues
impiden la accin del plasmingeno que existe en la saliva-; en especial el cido tranexmico, en dosis
de 50 mg x kg x 24 hs (c/6-8), va EV u oral, que tambin actuara en enjuagatorios bucales.
- Tipos 2B, 3 y los enfermos resistentes a la desmopresina (en el tipo 2B no se indica, pues puede
producir plaquetopenia)
2
: Corresponde el empleo de crioprecipitado
3
(rico en factor VW, factor
antihemoflico y fibringeno; en concentracin de 100 u de cada uno de los 2 primeros, por bolsa). La
dosis se calcula sobre el factor VIII, en la misma forma que en la hemofilia (ver Hemofilias). Ha
demostrado utilidad la que consigue 15-20% de niveles, es decir 8-10 u x Kg, a repetir cada 8-12 hs
4
.
Si no hubiera respuesta adecuada se intentera alcanzar un 50% de factor. Duracin: 5-7 o ms das. El
cido tranexmico tiene la misma indicacin anterior.
Se trata de una alteracin constitucional permanente del nio, cuya manifestacin habitual -la epistaxis
a repeticin-, se atena con la maduracin sexual.
El pronstico reservado es comn al de toda afeccin hemorrgica, teniendo presente que la forma
clnica ms frecuente, la enfVW tipo 1, es de gravedad menor. En sta, el riesgo quirrgico tiene
connotacin especial, debido a la frecuente dificultad diagnstica (ver LABORATORIO), paradojal si
se considera dicha gravedad.
BIBLIOGRAFIA
1. Ipinza R. Enfermedad de Von Willebrand. Servicio de Pediatra SBA. Chile. 1997.
3. Lilleyman J, Hann I and Blanchette V. Pediatric Hematology. Churchill Livingstone. China. 1999.
4. Nathan DG and Orkin SH. Hematology of Infancy and Childhood. WB Saunders Co. USA. 1998.
2. Se recuerda la seudoenf.VW de tipo plaquetario, que puede ser casi indistinguible de la enf.VW 2B. Se trata de una a)
disfuncin plaquetaria (por un defecto del receptor Gp Ib) asociada a trombocitopenia (), y que tiene b) niveles bajos de
f.VW (por prdida de multmeros de alto peso molecular). Interesa que debe tratarse con transfusiones de plaquetas, y que est
contraindicada la desmopresina -como en la 2B- pues aumenta la citopenia.
3. En la actualidad, el crioprecipitado no debera emplearse pues no tiene atenuacin viral efectiva. Tampoco los concentrados de
factor VIII de alta pureza (monoclonales y recombinantes), que si bien con adecuada atenuacin, su contenido de f.VW es bajo.
Son tiles los preparados de pureza intermedia, como el Haemate-P.
4. En los tratamientos revisados no se considera el aumento de los niveles del factor VIII -que ocurre en los pacientes con
enf.VW dentro de 10 a 24 horas despus de recibir plasma normal, y que permanece hasta 3 das-, pues no proponen
estrategias que lo utilicen. Se destaca que es un efecto nico de la enfermedad.
500
SINDROME DE COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
Irina Ocheretin P.
DEFINICION
Es un estado fisiopatolgico adquirido de la hemostasia, por lo general agudo, que ocurre en una
enfermedad primaria de base y que se caracteriza por la precipitacin difusa de fibrina a nivel de la
microcirculacin, que lleva a hipoxia tisular. A consecuencia de ello se produce consumo de factores de
coagulacin y de plaquetas y adems se produce fibrinolisis secundaria con manifestaciones
hemorragparas.
Sinnimos de CIVD: Coagulopata de consumo. Sndrome de desfibrinacin.
ETIOPATOGENIA
Esta reaccin fisiopatolgica se desencadena en paciente con patologa subyacente grave como es una
sepsis. Aqu el mecanismo de coagulacin es activado por endotoxina de grmenes gram negativos. Esta
activacin ocurre tambin en otra patologas como shock, gran quemado, hipoxia y acidosis severas,
leucemia promieloctica aguda, feto muerto in tero, reaccin hemoltica transfusional, shock anafilctico,
prpura fulminante, hemangiomas gigantes, mordedura de serpiente, ciruga con circulacin extracorprea,
etc.
La activacin no siempre es directa, puede ser mediada por citoquinas, que liberan F.T. (factor tisular)
por el endotelio, a travs del FNT y la IL-1 secretada por monocitos y macrfagos. Esto genera trombina,
que conduce al depsito de fibrina en la microcirculacin y sta a su vez conduce a isquemia de diversos
rganos como riones, hgado, piel y cerebro. En este proceso se consumen los factores de coagulacin
fibringeno, F. V, VIII, y plaquetas.
La trombina es un activador del sistema fibrinoltico a travs del plasmingeno y generan plasmina o
fibrinolisina, que restablece el flujo sanguneo, es una repuesta fisiolgica normal a la generacin de
trombina. La fibrina lisada por plasmina o fibrinolisina produce los PDF (producto de degradacin de la
fibrina).
Sistema Sistema
coagulacin coagulacin
intrnseco extrnseco
TROMBINA
plasmingeno fibringeno F. XIII plaquetas
pptido A
pptido B
plasmina monmero F. XIIIa agregacin
o de fibrina
fibrinolisina liberacin
de PF4
BT.6.
polmero ADP,
de fibrina TxA2
FIBRINA PDF trombocitopenia
501
CUADRO CLINICO
Es complejo, tiene manifestaciones relacionadas con la enfermedad primaria de base y en parte
manifestaciones de C:I:D: que consisten en hemorragias diversas y/o trombosis. En Pediatra se ve
principalmente hemorragias del tracto gastrointestinal o urinario, sangramiento en sitios de punciones.
El diagnstico se sospecha en paciente grave, que se asocia a CID y por alteraciones de las pruebas de
laboratorio. Es un cuadro agudo, aunque existen formas crnicas tambin, se instala en horas y tiene
mortalidad elevada.
LABORATORIO
El diagnstico se hace con pruebas de laboratorio y que muchas veces son difciles de interpretar.
Hemograma muestra anemia hemoltica microangioptica, en que se aprecian GR fragmentados o
deformados al pasar por vasos con mallas de fibrina durante la circulacin, como burr cells, esquistocitos,
etc. Adems hay plaquetopenia.
TTP y T. protrombina estn prolongados. F. VIII V II y X VI V VII -X.
Hipofibrinogenemia <150 mg%.
Factor VIII y V disminuidos.
P.D.F. productos de degradacin del fibringeno son (+), sobre 8 ugr/ml. Se determinan por la tcnica de
inhibicin de la aglutinacin de GR tratados con tanino. Su positividad indica que hay proteolisis de
fibrina.
Dmero D (+) resulta de la destruccin de fibrina entrecruzada y que a ttulos altos es prcticamente
especfico de CID.
- Enfermedad hepatocelular
- Deficiencia de vit. K
- Dilucin secundaria
- Sepsis sin CID.
C.ID Enf. Defic. Dilucin Sepsis s/shock
hepatocel. Vit K
TTP P P P P P
TP. P P P P P
Fibringeno R R N P E
Factor II R R R R R
Factor V R R N R E
Factor VIII R No E N R E
Plaquetas R N o R N R N o R
PDF (+) +_ 0 0 0
Fibrina soluble (+) 0 0 0 0
TRATAMIENTO
1. Tratamiento oportuno y adecuado de la enfermedad primaria de base coregir shock, acidosis, hipoxia,
terapia anti fibrinoltica.
2. Terapia de sustitucin con hemoderivados, de los factores de coagulacin consumidos y plaquetas.
Plasma fresco congelado aporta factores de coagulacin. Dosis 10-20 cc x kg de peso. Concentrados
de plaquetas 4 U x m2 s.c., aumenta el recuento en 40000. Crioprecipitado para aportar fibringeno y
Factor VIII 1 bolsa por cada 10 kg de peso.
3. Heparina, su uso es controversial y queda al criterio del especialista. Se ha visto que tiene beneficio en
502
Prpura fulminante. Se usa en trombosis en dosis de 1mg x kg x dosis (1mg= 100 unidades) cada 4 hs
EV. Se controla con TTPK. Su mecanismo de accin consiste en acelerar la velocidad a la cual ATIII
neutraliza la actividad proteoltica de varias proteasas sricas en la secuencia de la coagulacin.
Los agentes antiplaquetarios y los antifibrinolticos no se usan en CID ya que estos ltimos bloquean la
fibrinolisis secundaria y as contribuyen a la persistencia de la trombosis y necrosis tisular local.
PRONOSTICO
Es malo, ms de 80% de mortalidad. La idea del tratamiento va dirigido a prevencin del CID.
BIBLIOGRAFIA
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4. Nathan DG and Orkin SH. Hematology of Infancy and Childhood. WB Saunders Co. USA. 1998.
503
ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
Pedro Advis V.
La enfermedad tromboemblica (ETE), o tromboembolismo, se define por la presencia de trombos
arteriales o venosos, que pueden liberar mbolos. Se conoce diferente de la trombosis resultante de la
hemostasia normal, ltimo proceso -a diferencia de la ETE-, que obedece a mecanismos de control y
no provoca dao orgnico, aunque la trombognesis sea similar.
Se recuerda la alta prevalencia de la ETE en el recin nacido (RN), que es mucho mayor que en las
edades posteriores -descrita en el 5-10% de las autopsias (); la ms frecuente, la trombosis de la vena
renal-, la que resulta de la hipercoagulabilidad propia, debida en parte a la poliglobulia.
En nuestro Servicio de Pediatra la ETE venosa ms frecuentes es la trombosis de las extremidades
asociada a los catteres, constituyendo otras, mucho ms raras: la cavernomatosis portal, las trombosis
de las venas renal y cava, etc. Su complicacin ms grave es la embolia pulmonar. Las ETE arteriales
existen en las frecuentes vasculitis de Schnlein-Henoch y Kawasaki, del sndrome hemoltico-urmico
y de la sepsis (no se encuentra la de va arterial, porque su uso es muy infrecuente). El problema potencial
es la oclusin .El prpura fulminante (PF) es raro -se trata de una forma especial de SCIVD, con extensas
trombosis arteriolares secundarias al desarrollo de anticuerpos contra las protenas C y S-, pero se
menciona como concepto y por su gravedad.
ETIOPATOGENIA
La ETE puede deberse a mltiples condiciones congnitas o adquiridas, pero se consideran 2 las causas
ms frecuentes de trombognesis: a) una alteracin vascular, y b) un estado pretrombtico -o trombofilia-
, que pueden ir juntas. La alteracin vascular es clara en los traumatismos (en relacin a vas venosas o
arteriales) y en las vasculitis infecciosas, en tanto que la trombofilia se debe a niveles bajos de los
factores anticoagulantes fisiolgicos (antitrombina III, protenas C y S), o al desarrollo de algunos
bloqueadores como el factor V Leiden (FL) o de anticuerpos antifosfolipdicos (AAF), siendo estos 2
ltimos casos los ms frecuentes. Recientemente se menciona una causa de ETE de mecanismo
desconocido, que existira en el 25% de las trombosis venosas: el nivel alto persistente de factor VIII (se
consideran significativos valores sobre 1500 UI/L, ver Laboratorio).
La patogenia bsica de la trombosis arterial es la activacin de la hemostasia primaria, y la de la venosa
la coagulacin; lo que explica el predominio de las plaquetas en el trombo arterial, y el de la fibrina en el
venoso.
Se dice que los procesos oncolgicos desarrollan fcilmente trombos, en particular los tumores slidos.
La patogenia es compleja, pero lo bsico sera la liberacin de procoagulantes, con desarrollo de una
CIV de grado bajo, y se ha informado que la QT los forma al dificultar la sntesis de los anticoagulantes
fisiolgicos (ATIII, protena C y S). No obstante lo dicho, se sabe que la alteracin hemosttica ms
frecuente del nio oncolgico es la plaquetopenia -sea por mieloptisis, QT o RT-.
CUADRO CLINICO
Las flebitis superficial y la trombosis venosa profunda profunda (TVP) se caracterizan por un trayecto
venoso inflamatorio, aadindose distensin venosa y edema de la zona en la ltima. La superficial no
tendra complicaciones serias, pero la profunda es potencialmente grave por la posible embolia pulmonar
(EP).
504
La EP de magnitud menor no da sntomas claros, en tanto que la extensa puede revelar a) disnea y
taquipnea, y frecuentemente aprensin y tos, b) dolor de tipo pleurtico, repentino, a veces confusin,
cianosis y shock, y c) hemoptisis, que es muy caracterstica. El examen pulmonar tiende a ser inespecfico
(la radiografa de trax con frecuencia es normal -es muy sugerente un infiltrado pulmonar con un
hemidiafragma elevado-, y el ECG puede mostrar un pattern de cor pulmonale agudo).
La clnica de las ETE arteriales se inserta en la propia de los cuadros enumerados en Definicin y
Generalidades (ver tambin Diagnstico Diferencial).
LABORATORIO
Contempla el estudio de la trombofilia (ver Etiopatogenia), y la objetivacin del trombo mediante
imagenologa:
I. Los valores de inhibidores de la coagulacin que siguen dan una idea de ellos. Desde luego, difieren
entre los distintos laboratorios:
a) Antitrombina III: Los VN -expresados en U/mL- son los siguientes:
- RN: 0.56 (0.32- )
- de 1 a 5 aos: 1.11 (O.82-1.39)
- de 6 a 10 aos: 1.11 (0.90-1.31)
- de 11 a 16 aos: 1.05 (0.77-1.32)
- adultos: 1.00 (0.74-1.26)
b) Protena C: Los VN -expresados en U/mL- son los siguientes:
- RN: 0.32 (0.16- )
- de 1 a 5 aos: 0.66 (0.40-0.92)
- de 6 a 10 aos: 0.69 (0.45-0.93)
- de 11 a 16 aos: 0.83 (0.55-1.11)
- adultos: 0.96 (0.64-1.28)
c) Protena S: Los VN -expresados en U/mL- son los siguientes:
- RN:
- de 1 a 5 aos: total: 0.86 (0.54-1.18); libre: 0.45 (0.21-0.69)
- de 6 a 10 aos: : 0.78 (0.41-1.14); : 0.42 (0.22-0.62)
- de 11 a 16 aos: : 0.72 (0.52-0.92); : 0.38 (0.26-0.55)
- adultos: : 0.81 (0.60-1.13); : 0.45 (0.27-0.61)
d) FL: Su presencia es anormal. Es la trombofilia ms frecuente.
e) AAF: VN: Su presencia es anormal. Se han identificado anticuerpos anticardiolipina de tipo IgG,
IgA e IgM. El anticoagulante lpico prolonga in vitro los tests de hemostasia que utilizan reactivos
fosfolipdicos, como el T. cefalina.
f) Niveles de factor VIII (ver Etiopatogenia): Los VN -expresados en UI/L-, son los siguientes:
- da 1: 1000 (500-1780)
- da 5: 880 (500-1540)
- da 30: 910 (500-1570)
- da 90: 790 (500-1250)
- da 180: 730 (500-1090)
- adultos: 990 (500-1490)
II. A continuacin figuran aspectos de algunos exmenes imagenolgicos:
a) Radiografa de trax y ECG: ver EP en Cuadro Clnico.
b) Ecografa: Se considera de eleccin en la obstruccin venosa de las extremidades inferiores y en la
trombosis renal. En los de las extremidades superiores presentara inconvenientes (la venografa es
superior). Tambin est indicada en las trombosis arteriales.
505
c) TAC: De utilidad en las trombosis venosas.
d) Angiografa: Tendra buenos resultados en la embolia pulmonar y en las trombosis venosas de las
extremidades superiores.
La flebitis superficial y la TVP siempre plantearn la posibilidad de una infeccin bacteriana asociada,
seguramente estafiloccica.
La EP deber diferenciarse de una neumopata aguda.
Las ETE arteriales estarn en el contexto del cuadro peditrico correspondiente. Entre los ms frecuentes,
la enfermedad de Schnlein y la de Kawasaki plantearn, por lo menos, el diagnstico diferencial de los
prpuras y el de los cuadros febriles de evolucin prolongada, el sndrome hemoltico-urmico con su
anemia severa e insuficiencia renal deber diferenciar entre esas posibilidades, y la sepsis acompaada
de fenmenos trombticos considerar los ms severos cuadros infectolgicos.
TRATAMIENTO
Se destacan 3 aspectos: A.- El enfermo ms frecuente con ETE venosa, tendr una trombosis profunda,
con o sin embolia pulmonar (se dijo que la trombosis venosa superficial no tiene un significado clnico
serio, ya que no se profundizara ni liberara trombos). El tratamiento contempla, entre otros, el del
cuadro de base y el empleo sintomtico de anticoagulantes y medicamentos trombolticos. B.- La
trombofilia generalmente no tendra manifestaciones clnicas en el menor de 15 aos, pero en caso que
se presentaran se considerar la profilaxis (en especial si hay factores de riesgo, como CVC) -se puede
emplear la heparina fraccionada (HBPM)-. C.- Un caso especial es el RN con PF (ver DEFINICIN Y
GENERALIDADES), un SCIVD en que se acepta la heparinoterapia, habindose intentado tambin el
plasma fresco congelado, los concentrados de protena C y el crioprecipitado.
Sobre los anticoagulantes y fibrinolticos:
a) Heparina estndar: Acta a travs de la catlisis de la ATIII -se dice que aumenta 1000 veces su
actividad-, y el bloqueo del factor Xa. La dosis habitual oscila entre 75-100 U/ Kg/ dosis c/4 hs, es
decir 20/U/Kg/ hora -se recuerda que 100 U= 1mg-. El efecto teraputico se consigue, habitualmente,
con T. cefalinas 1-11/2 veces el valor normal (por ej. 60-85 segundos). Generalmente las TVP se
tratan por lo menos 5-7 das, y la EP 7-14. En ambos casos se continuar con anticoagulacin oral. Si
se debe suspender la heparina bastara con parar el goteo, debido a su depuracin rpida (se sabe que
el antdoto es el sulfato de protamina, en la misma cantidad de miligramos de la ltima dosis de
heparina, si sta se administr menos de 1/2 hora antes).
b) HBPM: Neutraliza el factor Xa (no tiene efecto sobre la ATIII). Existen, entre otras, la dalteparin o
Fragmin, y la enoxaparin o Clexane, en ambas 100 U= 1 mg (la primera se presenta en jeringas
prellenadas de 0.2 y o.4 cc -con 2500 y 5000 U de heparina-, y la ltima viene en ampollas de 2 y 4
cc -con 20 y 40 mg de heparina-). La actividad se obtiene con dosis de 0.5, 1.0 y 1.6 mg x Kg va
subcutnea c/12 horas (dosis profilctica la primera, y curativa en mayores y menores de 2 meses de
edad las 2 ltimas). En principio no requiere control de laboratorio (a diferencia de la heparina sdica,
el T. cefalina no se modifica con la fraccionada). Las HBPM se han empleado no slo en la primera
fase de los tratamientos, sino que en el total de 3-6 meses (duracin habitual del primer tratamiento de
una ETE).
c) Anticoagulantes orales: Son antagonistas de la vitamina K. En nuestro pas se usan los cumarnicos.
Se emplearn de acuerdo con el especialista.
506
d) Terapia tromboltica: Convierte el plasmingeno en plasmina, conocida la principal enzima fibrinoltica.
No tiene especificidad por la fibrina e induce rpidamente un estado ltico sistmico. Se debe
interconsultar con el especialista. De uso frecuente son la urokinasa, la estreptokinasa y el activador
tisular del plasmingeno. Se insiste que este ltimo -probado en procesos arteriales y venosos-, parece
ser efectivo e inocuo. Sobre ellos:
- Urokinasa: 4400 unidades/Kg en 10 minutos; luego 400 unidades Kg/h x 12-24 h.
- Streptokinasa: 3500-4000 unidades/Kg (no pasar de 250000 unidades) en 30 minutos; luego 1000-
5000 unidades/Kg/h (no pasar de 100000 unidades) x 12-72 h.
- Activador tisular del plasmingeno: 0.1 mg/ Kg/ hora, hasta 0.5
Se esquematiza la evolucin de ETE sealando que la embolizacin a distancia es ms propia de la
trombosis venosa que de la arterial, pues sta es ms adherente y cursa por vasos cuyo calibre disminuye:
la trombosis arterial es ms obstructiva, y la venosa ms emblica.
Es crtico estudiar la posibilidad de una trombofilia de base, ya que en caso de existir, el riesgo de un
nuevo episodio tromboemblico siempre estar presente. El pronstico es absolutamente reservado y
obliga a mantener la terapia anticoagulante en forma permanente -a no ser que su desaparicin compruebe
que fueron transitorios-.
Se mencion la amenaza de la EP en las flebotrombosis, lo que tambin determina un pronstico reservado.
Si no existe trombofilia, se podr suspender la anticoagulacin despus de un perodo de alrededor de 6
meses.
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507
INTRODUCCION A LAS ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS
Y BAZO
Pedro Advis V.
ESTRUCTURA Y TIPOS PRINCIPALES DE TEJIDO LINFATICO
El tejido linftico es de origen mesenquimtico (excepto el timo), y consiste en una malla conjuntiva
1
con un componente de fibras reticulares, infiltrada de linfocitos.
Se dispone en 2 formas: a) de manera difusa en el organismo (donde exista tejido conjuntivo) y b)
rodeado por una cpsula, constituyendo los rganos linfticos. La presencia difusa del tejido linftico es
muy notoria en los tractos digestivo -en las zonas submucosas de la regin ileocecal forma las placas de
Peyer- y respiratorio, y los principales rganos linfticos son los ganglios, el bazo y el timo.
FUNCION DEL TEJIDO LINFATICO
En primer lugar, el tejido linftico como asiento y sitio de formacin de linfocitos, tiene funciones que
dependen de estas clulas. Los linfocitos son de 3 tipos: B, T y NK -responsables de la formacin de
anticuerpos, linfoquinas
2
y de la citotoxicidad directa (sin sensibilizacin previa), respectivamente,
participando no slo en la defensa bacteriana y viral, sino en otros aspectos como el control de la
hematopoyesis y la defensa contra el cncer.
En segundo lugar, los rganos tienen un papel de limpieza, ya que filtran, destruyen o modifican grmenes
1. Los tejidos conjuntivos -entre ellos: el conjuntivo propiamente tal o colgeno, el dermis, las cpsulas, aponeurosis, ligamentos,
tendones-, estn constituidos por clulas inmersas en una substancia fundamental, donde existen fibras colgenas, elsticas y
reticulares. Corresponden a una forma de tejido conectivo -otros de los cuales son el cartilaginoso y el seo-, todos los que
difieren por una substancia fundamental propia. Insistiendo en el tejido conjuntivo: a) sus clulas son los fibroblastos y fibrocitos
-que forman la substancia y las fibras-, sin olvidar los numerosos macrfagos y la presencia difusa de linfocitos, b) la substancia
fundamental es un gel amorfo, acuoso, formado principalmente por proteoglicanos, compuestos de 95% de hidratos de carbono
y 5% de protenas (cido hialurnico, condroitin, heparina), c) de las fibras, las caractersticas son las colgenas, constituidas
por una protena de ese nombre, cuyos aminocidos principales son la glicina y la hidroxiprolina, y d) las fibras reticulares
tienen la misma composicin que las colgenas, diferencindose por ser ms bien escasas y muy finas, y por su disposicin
alrededor de los vasos, nervios y epitelios.
2.Las linfoquinas -sinnimos: citoquinas e interleuquinas-, estn constituidas por glicoprotenas que resultan de accin antignica,
y actan como mediadores solubles en reacciones inmunes. No tienen especificidad, por lo que no son verdaderos anticuerpos
(su accin no se restringe al antgeno que las provoc). No slo las forman los linfocitos, sino tambin las clulas endoteliales,
los fibroblastos, las clulas de la inflamacin (por ej. granulocitos), los monohistiocitos (las monoquinas son linfoquinas producidas
por ellos), etc. Entre otros: a) tienen mltiples actividades (vide infra), b) pueden interactuar entre ellas en sentido de estmulo
o represin, c) la misma linfoquina puede ser formada por diferentes clulas. Ejemplos de linfoquinas: 1. Interferon: Existen
diversos, pero el ms conocido es el alfa-interferon que posee a) accin antiviral (hepatitis B, herpes, CMV, etc.), b) estimula
linfocitos NK, c) es regulador de proliferaciones y diferenciaciones celulares (es decir tienen efecto en el cncer: sarcoma de
Kaposi, leucemias a clulas peludas y mieloide crnica, linfomas B, etc.). Se recuerda que los linfocitos NK corresponden al 10-
15% de los linfocitos de la sangre, tienen morfologa caracterstica, no son T ni B, y son resposables de la citotoxicidad inespecfica
que es parte de la inmunidad natural, diferente de la adaptativa como la por anticuerpos (puede ser la primera lnea de defensa
contra el cncer). 2. Factores estimulantes de colonias (CSF): Tienen accin en la hematopoyesis al estimular y regular la
actividad de las unidades formadoras de colonias (CFU), entre ellas CSF-S, CSF-GM, CSF-GM, CSF-E, etc. 3. Interleuquinas:
Tambin hay varias, como a) la IL 2, cuya accin principal es sobre los linfocitos T y NK (se llam factor de crecimiento de las
clulas T y tiene la capacidad de destruir clulas cancerosas resistentes a los linfocitos NK) y con efecto clnico en el melanoma
y el carcinoma renal, en tumores SNC?, y b) las IL 1 y 3, tambin con accin hemetopoytica: la IL 1 estimulara a todas las
CSF, y la IL3 actuara directamente sobre todas las CFU. 4. Otras interleuquinas: Factor de necrosis tumoral (citotxico
tumoral), factor de diferenciacin de linfocitos B, etc.
508
y glbulos rojos; lo que es favorecido al ser trayecto de circulacin de sangre o linfa
3
. Al respecto,
interesa el papel del bazo en el destino de los eritrocitos normales y patolgicos. A.- Sobre los normales,
constituye el sitio principal de la destruccin de glbulos rojos senescentes (hemlisis extravascular
normal), y de los que contienen partculas derivadas del metabolismo de la hemoglobina (como los
cuerpos de Howell y los anillos de Cabot), recordando la utilidad del estudio de estas partculas para
evaluar la esplenectoma (deben aparecer en el esplenectomizado porque no se cumple esta funcin, a no
ser exista tejido supernumerario). B.- Sobre los eritrocitos patolgicos, tambin le corresponde destruirlos:
esferocitos, glbulos rodeados por anticuerpos, etc. (hemlisis extravascular patolgica).
En tercer lugar, existen funciones exclusivas del bazo, como la de reservorio de sangre y de proteccin
contra ciertas bacterias. La primera se relaciona a su estructura elstica; por lo que puede acumular 30-
50 o ms centmetros cbicos de eritrocitos -los que al pasar a la circulacin pueden aumentar el
hematocrito en 1-2% (equivale a un transfusin aproximada de 5cc por Kg.)-, y cerca de 1/3 de las
plaquetas que existen en la sangre circulante. La proteccin bacteriana se debe a que posee el factor
tuftsin -un tetrapptido promotor de la fagocitosis-, cuyo dficit es notorio en el esplenectomizado,
dficit que determina que se infecte con facilidad con neumococos, hemfilos y meningococos.
ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS Y DEL BAZO
En el paciente peditrico la mayora de las enfermedades de los ganglios y del bazo corresponden a a)
infecciones o a b) procesos malignos; siendo frecuente que ambas presenten clnicamente aumentos de
volumen. Una tercer tipo de afecciones del tejido linftico, las c) inmunolgicas, por lo habitual no
desarrollan tumores.
Enfermedades de los ganglios: Los aumentos de volumen ganglionar se conocen como adenopatas,
las que pueden ser localizadas o generalizadas. Las adenopatas son localizadas. cuando asientan en una
regin -por ejemplo en la lterocervical-, donde pueden ser nicas o mltiples (es frecuente que existan
masas ganglionares adyacentes a la inicial por la continuidad anatmica propia del tejido, llamadas
reactivas o inespecficas). Las adenopatas generalizados comprometen simultneamente las regiones
cervicales, axilares e inguinales (y desde luego otras como poplteas, del tringulo de Scarpa, etc.). A
continuacin figuran los 2 tipos mencionados, junto a enfermedades modelos:
Cuadro 1. Tipos de adenopatas y sus causas
Infeccin Cncer
A. Adenopatas localizadas Adenitis Linfoma
B. Adenopatas generalizadas Mononucleosis Leucemia
Enfermedades del bazo: Las afecciones esplnicas habituales tambin provocan un aumento de tamao
del rgano, llamado esplenomegalia. Las ms frecuentes obedecen a las mismas categoras de los tumores
ganglionares; si bien debe recordarse una tercera posibilidad en el nio, la esplenomegalia congestiva o
sndrome de Banti, que no figura en el esquema que sigue:
3. Sobre la linfa se recuerda: A. En el momento que sale de los tejidos distales tiene la misma composicin del lquido intersticial,
con un contenido de protenas promedio de 2g.% -al llegar al conducto torcico esa concentracin sube a 3-5 g., pues ha ido
recibiendo la que fluye del resto de los tejidos que la tienen ms alta, por ej. la del intestino e hgado-. B. Regresa al torrente
circulatorio alrededor del 10% de la que lleg a los capilares por va arterial (circulacin auxiliar). C. Desemboca en las venas
subclavias, y el bloqueo del retorno produce la muerte en 24 horas. D. Es el principal mecanismo por el que el intersticio
mantiene su composicin, al liberarse del exceso de protenas y lquidos. E. Es ruta principal de nutrientes de absorcin
intestinal, principalmente grasas. Se aade que los ganglios con sus vasos aferentes y eferentes, son trayecto de circulacin de
linfa, en tanto que el bazo -por l circula sangre-, y los otros rganos linfticos son origen de linfa, ya que slo poseen vasos
eferentes.
509
Cuadro 2. Esplenomegalia y sus causas
Infeccin Cncer
Esplenomegalia Mononucleosis Leucemia
ADENOPATIAS LOCALIZADAS. ASPECTOS PATOLOGICOS.
Se recuerda que, normalmente, el tejido linftico ganglionar se dispone en tres regiones: a) folicular (en
los folculos o centros germinales), donde asientan los linfocitos B; b) paracortical e interfolicular, con
linfocitos T, y c) sinusal, compuesta de histiomonocitos, y que desde un punto de vista patognico su
crecimiento -o hiperplasia-, resulta de proliferaciones de tipo reactivo o neoplsico.
1. Hiperplasias reactivas: Son procesos benignos, muchas veces de origen infeccioso, por lo que se
llaman tambin adenitis o linfadenitis. Con frecuencia la infeccin es viral o bacteriana. Son de 2 tipos,
agudas y crnicas, y ambas pueden ser localizadas o generalizadas.
Las adenitis agudas tienen 2 modalidades: a) Hiperplasia de predominio folicular -grandes centros
germinales-, muchas veces con infiltracin de neutrfilos que pueden llegar a formar pus, que se debe a
bacterias pigenas; y b) Con hiperplasia mayor en la regin paracortical, en la que debe sospecharse
como causa un virus. En ambas adenitis existen numerosas mitosis. Desde un punto de vista clnico las
2 modalidades tienden a presentar signos inflamatorios locales, si bien menos notorios en las ltimas,
que tampoco supuran.
Las adenitis crnicas o subagudas son de 3 tipos: a) Con hiperplasia folicular y presencia de linfocitos
en etapas de transformacin blstica (inmunoblastos), junto a una infiltracin de plasmocitos, histiocitos
y a veces neutrfilos, propia de les, toxoplasmosis, HIV, artritis reumatodea; b) Hiperplasia paracortical
e interfolicular tambin con inmunoblastos, como ocurre en infecciones virales y drogas (fenitonicos);
y c) Proliferacin con distensin y prominencia de los sinusoides, por hiperrtrofia endotelial e infiltracin
histioctica, que es el caso de los ganglios que drenan procesos cancerosos. Las adenitis crnicas
generalmente no tienen clnica inflamatoria.
2. Hiperplasias malignas: Se tratan en Linfomas
ADENOPATIAS LOCALIZADAS. GENERALIDADES.
Se mencionaron como adenopatas localizadas a los crecimientos ganglionares anormales de una regin
linftica, generalmente cervical, axilar o inguinal. Estas adenopatas, que son muy frecuentes, pueden
llamarse externas por razones obvias, y su etiopatogenia es mltiple: infecciosa, neoplsica,
inmunolgica, etc. Por otra parte, hay sectores internos ricos en el tejido -anillo de Waldeyer, mediastino,
regin ileocecal, etc-, cuyo crecimiento obedecera a noxas similares, y cuya incidencia se ha ido
advirtiendo cada vez ms, paralelo al desarrollo imagenolgico (ecografa, TAC, etc.).
Tambin se seal que debido a las mltiples conexiones del tejido linftico, lo habitual es que las
adenopatas patolgicas se acompaen de crecimientos ganglionares adyacentes denominados reactivos
-cuya citologa e histologa son normales-, compromiso mltiple que se aprecia mejor en las imgenes
que clnicamente.
En forma esquemtica, en Enfermedades de los Ganglios y del Bazo se cit como ejemplo de crecimiento
localizado benigno a las adenitis infecciosas, contraponindolo con los crecimientos malignos o
linfomas; y en Adenopatas Localizadas. Aspectos Patolgicos se presentaron algunas caractersticas
anatomopatolgicas. A continuacin se enumeran las adenopatas localizadas ms frecuentes:
510
Cuadro 3. Adenopatas localizadas.
1. Agudas -adenitis bacterianas
-adenitis virales.
2. Subagudas -adenopata residual
-adenitis fras
-linfomas.
ADENOPATIAS LOCALIZADAS AGUDAS
La infeccin de un ganglio es la causa de las adenitis agudas, siendo bacterias y virus los grmenes ms
frecuentes. Su llegada ocurre a travs e un foco, o lesin de entrada, la cual frecuentemente puede no
advertirse.
La adenitis bacteriana, tambin denominada infecciosa o pigena, con gran frecuencia se debe a
estreptococos o estafilococos. Otros agentes son las micobacterias atpicas y la bartonella -si bien esta
ltima ocasionara ms procesos subagudos, pudiendo hallarse tambin grmenes anaerobios, como los
bacteroides. Desde el punto de vista clnico, la adenitis infecciosa: a) Puede o no dar fiebre, pero lo que
generalmente la plantea son b) Los signos inflamatorios locales, en forma precisa el dolor, con o sin
eritema. En una fase ms avanzada c) Puede llegar a fluctuar, debido a que se form pus. Es muy frecuente
la ubicacin cervical -en el tringulo anterior, y sobre todo subangular-, repitiendo la importancia
diagnstica del dolor (es conocido que un crecimiento ganglionar localizado no doloroso -cualquiera
que sea su ubicacin-, debe plantear un proceso maligno, conocido que es un criterio oncolgico bsico).
La conducta que se recomienda en una primera fase -en que hay dolor local, muchas veces sin fiebre-es
la antibiticoterapia por va parenteral, que debe mantenerse 3-5 das, segn la respuesta. De acuerdo a
sta:
- Si desaparece el dolor, seguramente con disminucin del tamao tumoral -demostrando sensibilidad-
se completarn 10 das con los mismos agentes (empleamos 1 dosis de penicilina sdica y benzatina,
seguida por amoxicilina; con lo que responden ms del 50-60% de los nios);
- Si no hay respuesta, lo que indica grmen resistente -lo habitual un estafilococo-, se cambiar a un
esquema que lo cubra (empleamos flucloxacilina o lincomicina), por va parenteral mientras hayan
signos inflamatorios, y luego oral, mantenindose en total unas tres semanas. Se insiste que en las 2
situaciones es necesario usar terapia inyectable cuando existen signos inflamatorios locales. El
tratamiento no se inicia con el segundo esquema, ya que podra obligar a una terapia prolongada en
todos los casos.
La puncin ganglionar -para estudio citolgico, cultivo y antibiograma-, se puede realizar en: a) Los
enfermos que demuestran grmen resistente (3-5 das de empleo infructuoso de antibiticos) y b) Si
ocurre fluctuacin. En este ltimo caso se interconsultar con Ciruga. No se realiza la puncin en el
momento inicial para evitar un procedimiento invasivo, y porque el primer antibitico no alterara el
cultivo posterior -del grmen resistente-.
La adenitis viral se diagnostica por elementos clnicos similares a los de las bacterianas, seguramente
con un componente inflamatorio menor -slo dolor-, y sin tendencia a la supuracin. Entre los agentes
se considerarn el virus EB, el CMV y el adenovirus (fiebre faringoconjuntival), aparte del de la rubeola
y el coxsackie. Es sabido que todos ellos pueden presentar adenopatas generalizadas, siendo esto ms
frecuente con los 2 primeros.
ADENOPATIAS LOCALIZADAS SUBAGUDAS
Las adenopatas o adenitis subagudas, llamadas tambin crnicas, se pueden definir clnicamente como
procesos fros -o con menor componente inflamatorio que las agudas-, que tienden a persistir semanas
511
ms de cuatro? Obviamente puede ocurrir confusin con los procesos virales, si bien stos tienden a
desaparecer en el plazo dicho. Las adenopatas subagudas generalmente corresponden a una de las
siguientes posibilidades:
1. Adenopata residual: Se trata de una adenitis aguda insuficientemente tratada, no siendo raro que los
antibiticos no se hayan indicado por va parenteral, o que se mantuvieran pocos das. Obviamente la
sugiere la historia de una etapa inflamatoria aguda inicial -dolor, fiebre-, que ya cedi. No obstante,
siempre se deber tener presente la posibilidad oncolgica, no siendo necesario repetir que una masa
slida y fra -con mayor razn si se comprueba su aumento de tamao-, es la caracterstica clnica
principal del tumor canceroso.
2. Adenitis fras: Son las producidas por agentes infecciosos que no producen inflamacin aguda -
debiendo destacarse el CMV, el virus EB, TBC, la Bartonella henselae (enfermedad por rasguo de gato)
y la actinomicosis-, y tienden a evolucionar durante meses. Es de importancia que los ltimos tres
agentes pueden producir fluctuacin y fistulizacin, lo que es valiosa orientacin diagnstica, insistindose
en el ambiente general no inflamatorio.
3. Linfoma: Se sospechar si un aumento de volumen ganglionar slido no inflamatorio persiste por un
mes, o poco ms -y con mayor razn si es evidente que crece, habindose sealado el tamao de 2
centmetros como crtico-, cualquiera que haya sido su evolucin anterior (ver Linfomas). En este plazo
-si no se ha aclarado el diagnstico-, deber realizarse una biopsia quirrgica. El criterio oncolgico es
claro, y se aplicar: a) Aunque haya existido una fase inflamatoria inicial -ya que no se puede descartar
una neoplasia infectada-, y b) Seguramente con cualquier diagnstico que se tenga si no es histolgico
(en especial la frecuente enfermedad por rasguo de gato, cuya serologa tendra alto porcentaje de
falsos positivos). Antes de la biopsia se recomienda realizar una puncin tumoral -u otros exmenes-,
que podran adelantar o permitir esperar con ms tranquilidad la ciruga, la cual rara vez se obviar ante
un tumor slido con las caractersticas dichas.
BIBLIOGRAFIA
1. Advis P. Apuntes de Hematooncologa Infantil. Servicio de Pediatra. Hospital SBA. 2003.
2. Collins RD, Swedlow SH. Pediatric Hemopathology. Churchill Livingstone. USA. 2001.
3. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Academic Press. USA. 2000.
512
LEUCEMIA INFANTIL
Irina Ocheretin P., Pedro Advis V.
La leucemia es el cncer de la mdula hematopoytica. Sus elementos proliferantes -llamados blastos-
pueden ser linfoides o mieloides. Originan, respectivamente, las leucemias linfoblstica (LL) -el 80% de
los casos-, y no linfoblstica (LNL) -el 20% restante-
1
. En forma secundaria ocurre: a) una deplecin de
las series eritroide, granuloctica y plaquetaria, que resultan en el sndrome clnico de insuficiencia medular
(SIM), y b) una infiltracin parenquimatosa variable, principalmente en el hgado, bazo y ganglios.
La leucemia es el cuadro oncolgico de mayor prevalencia de la edad infantil -se acerca a la mitad de los
casos de cncer-, y sin tratamiento tiene una mortalidad de 100%. El nio casi siempre presenta la forma
aguda -a diferencia de la frecuente leucemia crnica del adulto-, modalidad que se consideraba con
2 caractersticas: a) Semejanza [PSAV1]del blasto a las clulas normales ms inmaduras de la serie
respectiva, y b) Evolucin fatal en pocos meses. Esto ltimo ha cambiado con el manejo actual.
El tratamiento sigue basado en la quimioterapia, con el desarrollo reciente de la modalidad del trasplante
medular. En la actualidad se consigue la curacin en un grupo importante de nios.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia est en estudio. Como en toda neoplasia, hoy se aceptara que resulta del desarrollo de
dos procesos anormales opuestos: por un lado una proliferacin y por el otro la muerte (apoptosis), de
las clulas, y que la importancia de ambos es comparable. Se conocen factores o noxas ambientales,
infecciosos, inmunolgicos y genticos que se asocian.
Los aspectos genticos se consideran de gran importancia. Una de las condiciones de base sera la aparicin
de oncogenes, por mutacin de genes preexistentes potencialmente tumorales -los protooncogenes-. Se
propone que en el nio pueden bastar una o pocas mutaciones, en tanto que en el cncer del adulto
ocurrira la acumulacin repetitiva de ellas Al lado de los oncogenes actuaran genes tumorales supresores,
y genes mutadores menos frecuentes? Los oncogenes seran responsables de la expansin clonal maligna
-a partir de 1 clula progenitora-, y el dao de los supresores facilitara esta expansin. Ya se han
identificado numerosos genes que participan en la leucemia, y sus protenas mediadoras
2
.
En el cariograma se encuentra que el 80-90% de los leucmicos tiene un nmero anormal y/o anomalas
de cromosomas autosmicos (los sexuales son normales). Sobre lo primero, ms de la mitad de los casos
1. Se conoce que en la mdula sea existen otros tipos de tejidos, aparte del hematopoytico: de sostn, vasculares, nerviosos, etc.
Igualmente, que el linfopoytico -a diferencia del mielopoytico-, est ampliamente distribuido fuera de ella, en el tejido linftico,
y que el cncer de este tejido extramedular es el linfoma.
2. En relacin a la gentica y otros, el Cuadro 1 muestra aspectos etiopatognicos de la LL. Se quiere recordar, sin mayor detalle:
a) el mal pronstico que con frecuencia conferiran las translocaciones en esta leucemia, si bien b) hoy se comunica que en el
nio, la t(12;21) -no est en el cuadro-, presenta una sobrevida libre de eventos a 5 aos del 80-90% de los enfermos (similar a
la de la hiperdiploidia).
Cuadro 1: Leucemia linfoblstica. Aspectos genticos y relacin con inmunofenotipos
Gen Protena Inmunofenotipo Translocacin Frecuencia (%)
DBX1; E2A Prot. fusin Pre-B; com. (1;19) 5-6
ABR;BCL P185 Pre-B; com; T (9;22) 3-5
AF4;LLA1/LEM Prot. Fusin Pre-B; com. (4;11) 2
Myc; Hig HLH B (8;14) 1-2
Otros: Menos frecuentes.
513
presenta hiperdiploidia (un nmero mayor de 46 cromosomas), y sobre las anomalas -las ms frecuentes
son translocaciones-, se aade que no son especficas de una forma determinada (excepto la t(15;17),
que es propia de las leucemias promielocticas), y que son adquiridas, es decir, que existen slo en los
blastos y desaparecen en la remisin.
CUADRO CLINICO
Anamnesis: Las molestias comienzan, por lo general, das o pocas semanas antes del diagnstico, con
palidez, decaimiento, con frecuencia dolores de extremidades inferiores. Luego pueden aadirse, dentro
de un mayor compromiso general: sndrome febril -a veces intermitente-, manifestaciones hemorragparas,
etc. En pocas semanas el enfermo tiene gravedad evidente.
Examen fsico: Generalmente se trata de un nio en edad preescolar o escolar, con un SIM adems de
visceromegalia. As, a la palidez, taquicardia, soplo sistlico, fiebre, angina, gingivorragia, prpura,
etc., se aaden hepato y esplenomegalia, y con menor frecuencia una adenopata generalizada.
LABORATORIO
- Hemograma: generalmente presenta alteracin de las 3 series medulares, y blastos circulantes. El
compromiso de ellas es variable. La anemia es normoctica, normocrmica y arregenerativa, y puede
haber un nmero normal de leucocitos o leucopenia -no es excepcional la hiperleucocitosis-,
frecuentemente neutropenia y trombocitopenia. En un 5% de los casos no hay blastos en periferia
(leucemias aleucmicas o medulares). Es muy raro que el hemograma sea normal.
- Mielograma: permite precisar el diagnstico de leucemia, Se encuentra una mdula sea hipercelular
con presencia de blastos en proporcin de 30% o ms del total de las clulas nucleadas. La morfologa
clsica se completa con el estudio citoqumico y de inmunofenotipos
3
. La citogentica es imprescindible
(vide supra).
Para completar el estudio deben solicitarse los siguientes exmenes
- Anlisis de LCR: se realizar estudio qumico y citolgico buscando compromiso de SNC. Este se
sospecha cuando existe proteinorraquia elevada, glucosa disminuida, recuento celular elevado e
El Cuadro 2 muestra algunas caractersticas genticas e inmunofenotpicas de la LNL. Puede advertirse que las translocaciones
se encuentran algo ms a menudo que en los procesos linfoblsticos. Sin desarrollo especial, se recuerda que la translocacin
(8;21) y la inversin o delecin de 16q22 -a diferencia de la mayora de las de la LL-, seran en principio auspiciosas.
Cuadro 2: Leucemia no linfoblstica. Aspectos genticos y de inmunofenotipos.
Gen Inmunofenotipo Translocacin Frecuencia (%)
AML1;ETO M2 predom. (8;21) 12
SMMHC;CBF beta M4 Eo predom. inv/del(16)(q22) 12
PML;RAR alfa M3; M3v (15;17) 7
HRX M5 o LMA 2 (9;11) 7
Otros: Menos frecuentes.
3. Se acepta que la citologa puede diagnosticar el tipo de leucemia -LL o LNL-, en el 70% de los casos, y que con el estudio de
inmunofenotipos -y la citoqumica-, la precisin sube a un 95%.
La definicin morfolgica de la clula leucmica de acuerdo al criterio FAB (sigla de French-American-British, la nacionalidad
de los autores que la propusieron), es rutinaria. Utiliza las tinciones panpticas clsicas. Hasta el momento reconoce 3 linfoblastos:
L1, L2 y L3, y por lo menos 10 blastos mieloides: M0, M1, M2, M3,M4, M4Eo, M5a, M5b, M6 y M7.
El estudio habitual de inmunofenotipos -antgenos o marcadores de superficie de los blastos-, se realiza por citometra de flujo.
Forman parte de las protenas de la membrana celular -en forma similar a los grupos sanguneos. Es conocido que no son
especficos de clulas neoplsicas, y prcticamente todos los marcadores se encuentran -o expresan-, durante el desarrollo de
los linfocitos normales. Se consideraran positivos -o representativos- cuando los tiene el 30% o ms de la poblacin celular. Su
estudio ha confirmado que el 85% de las LL son por blastos B, y el 15% por clulas T. Entre otros:
514
identificacin de blastos.
- Radiografa de trax: permite descartar masa mediastnica.
- Radiografa esqueleto: puede mostrar desmineralizacin sea, lesiones osteolticas, reaccin periostal,
bandas metafisarias que indican detencin del crecimiento.
- Ecografa abdominal: permite identificar masas abdominales.
- Exmenes generales: perfil bioqumico, inmunoglobulinas, C3, C4, pruebas de coagulacin, gases
venosos, electrolitos plasmticos, VIH, LDH, sedimento de orina, ecocardiograma, electro-cardiograma,
fondo de ojo.
- Anemia Aplstica
- Reaccin leucemoide
- Mononucleosis infecciosa
- Histiocitosis X
- Prpura trombocitopnico inmunolgico
- Mielodisplasia
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de base es destruir la estirpe maligna y restablecer la hematopoyesis normal.
Consiste en poliquimioterapia administrada segn un protocolo nacional que se modifica peridicamente,
basado en las normas BFM.
El tratamiento sintomtico del SIM medular figura en el captulo Tratamiento Coadyuvante del paciente
Oncolgico.
La indicacin de trasplante medular -se propone generalmente el alogeneico-, se considera tanto en la
LL como en la LNL. Sin ms detalles, las indicaciones bsicas se plantean: a) si en su debut hay evidencias
de muy mal pronstico, que hacen casi segura una recada y b) en el caso de las recadas que lograron
una segunda remisin.
El pronstico de las LL en la actualidad -si se compara con los resultados del tratamiento hasta la dcadas
del sesenta o setenta-, es relativamente bueno. De hecho, la gran mayora de los enfermos -el 95%-,
responde al tratamiento inicial, y si bien un grupo presenta recadas posteriores, finalmente un porcentaje
a) Caracterizan a las LL de tipo B los inmunofenotipos CD19,CD24, CD10 y CD9; b) A las T los CD3, CD5 y CD7; c) En las
LNL se positivizan CD13 y CD33; y d) En la lnea stem cell el CD34 y el CD45. Se recuerda que el 10-15% de las leucemias
B del nio tambin expresan marcadores mieloides (se las llama mixtas o bifenotpicas, y generalmente no tienen el pronstico
ominoso del adulto -porque el componente mieloide no sera real, no seran procesos bilineales sino LL con esa capacidad de
expresin-). El Cuadro 3 presenta algunas de las diferencias entre los subtipos principales de LL B:
Cuadro 3: Leucemias linfoblsticas B. Subtipos principales.
HLA-DR CD19 CD10 Ig c Ig s Frec. (%)
LL Pro B (+) (+) (-) (-) (-) 5-10
LL Comn (+) (+) (+) (-) (-) 55-65
LL Pre B (+) (+) (+) (+) (-) 20-25
LL B (+) (+) (+) o (-) (+) (+) 2-3
Notas: I. La enzima Tdt y el antgeno Ia-like ayudan a la precisin de las LL. La enzima (Terminal Deoxynucleotidyl Transferase),
sintetizada por el DNA, se encuentra en todas las LL, y est ausente en las LNL y en los linfocitos normales. El antgeno, que es
parte del complejo HLA-DR, lo presentan prcticamente todas las leucemias B, pero no es especfico (tambin lo tiene un
grupo de LNL).
II. Se ha descrito una LL Pre B de transicin, de muy baja frecuencia (<1%) -con IgM citoplasmtica y de superficie sin
cadenas livianas-, de pronstico similar a la LL Pre B.
515
cercano al 75% del total de los tratados alcanzara la curacin. Los resultados nacionales e internacionales
son comparables. As, PINDA inform para su Protocolo 1992 -con 407 pacientes, y mediana de
seguimiento de 43 meses-, una sobrevida libre de eventos de 70%.
Sin duda los grandes problemas del nio leucmico en tratamiento, son la recada y la infeccin. Desde
un punto de vista muy general, se hace notar: A. Las recadas significan un subgrupo resistente a la
terapia, y muchas veces son impredecibles. Las ms frecuentes ocurren en la mdula sea, SNC y testculos.
La medicin de laenfermedad residual mnima (ERM)
4
-cuya utilidad se est evaluando-podra permitir
adelantarse a ellas, desde luego definir ms el subgrupo, y arbitrar terapias dirigidas. La tecnologa
actual con la reaccin de polimerasa en cadena (PCR) permite precisar hasta 1 blasto en 1000000 (1x10
elevado a 6) de clulas nucleadas. B. Las infecciones del leucmico -dependientes de la inmunosupresin
de base y de la secundaria a la QT repetitiva-, constituyen la segunda causa principal de fracaso y
muerte. Aparte de la flora corriente, se recuerda la oportunista que puede invadir al inmunosuprimido
(bacteriana, mictica), y la especial gravedad que entraan microorganismos como el virus varicella-
zster y el Pneumocystis carinii. (ver el captulo Tratamiento Coadyuvante del paciente Oncolgico.
La leucemia no linfoblstica tiene un pronstico absolutamente reservado. El informe PINDA -Protocolo
1987, con 217 pacientes y mediana de seguimiento de 50 meses-, da una sobrevida libre de eventos de
34.2%.
BIBLIOGRAFIA
1. Campbell M, Salgado C, Becker A, Beresi V y Quintana J.. Protocolo de Estudio y Tratamiento de la
Leucemia linfoblstica infantil. Pinda 2002
2. Fisher DE. Pathways of apoptpsis and the modulation of cell death in cancer. Hemat. Ocol. Clin. NA.
15: 931-956, 2001.
3. Margolin J.:Acute Lymphoblastic Leukemia. En: Pizzo P. Principles and Practice of Pediatric Oncology,
Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins, 2002; 489-544
4. Palma, J, Mosso, C y Paris C. Trasplante medular. PINDA. Comunicacin personal. 2003.
5. Reaman GH. Pediatric oncology : current views and outcomes. Ped. Clin. NA. 49 (6) : 1305-1318,2002.
6. Todd R.:Acute Myelogenous Leukemia. En: Pizzo P. Principles and Practice of Pediatric Oncology,
Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins, 2002; 545-590.
7. Vargas L. Cncer infantil en Chile. PINDA. Minsal. Comunicacin reciente. Sin fecha de edicin.
4. La ERM corresponde a la poblacin maligna de un paciente leucmico asintomtico, que tiene menos de un 5% de blastos
medulares (esto significa una cantidad menor de 10 elevado a 9 clulas malignas, sabido que esa masa tumoral pesa menos de
1 gramo, y que es el lmite de las manifestaciones clnicas y/o de laboratorio).
516
LINFOMAS
Pedro Advis V.
Los linfomas son las neoplasias del tejido linftico extramedular. Este tejido se encuentra en el organismo
bajo dos formas: a) De manera difusa, o b) Encapsulado en los rganos linfticos: ganglios, bazo y timo,
y ambas modalidades pueden originar linfomas. Como digresin, se conoce que la proliferacin del
tejido linftico de la mdula sea origina la leucemia linfoblstica.
Los linfomas ms frecuentes son la enfermedad de Hodgkin (EH) y el linfoma no Hodgkin (LNH), este
ltimo con tres subtipos:
- el de linfocitos T o linfoma linfoblstico (LL),
- el de linfocitos B o indiferenciado o tumor de Burkitt (TB), y
- el de clulas grandes (LCG).
La clula que origina la EH -tiene dos modalidades, la clula de Sternberg (llamada tambin de Reed-
Sternberg) y la clula de Hodgkin-, pero no se conoce su origen en forma precisa (ver Laboratorio, en
EH). En tanto, los diferentes LNH resultan de proliferaciones de tres tipos linfocitarios: T, B y B de
morfologa atpica (algunos pocos, de histiocitos) (ver Laboratorio, en LNH).
En nuestro pas la EH y el LNH tienen una frecuencia similar: 50 y 50% -segn estadstica PINDA de 10
aos, del I-1988 a XII-1997, con 434 casos-, y en conjunto constituyen el 10% de los cnceres infantiles,
es decir el tercer grupo oncolgico en frecuencia, ya que las leucemias y los tumores del SNC alcanzan
al 40 y 20%, respectivamente.
A pesar del origen linftico comn, estos tumores son entidades diferentes. Si bien los dos tienen una
clnica parecida (bsicamente el desarrollo de tumores, la tendencia a la diseminacin y -sin tratamiento-
, la alta mortalidad), los diferencian con claridad caracteres genticos, patolgicos, inmunolgicos, el
tratamiento y el pronstico. A este respecto: a) La EH supera el 90% de curacin
-similar a la del tumor de Wilms; ambos estn entre los cuadros oncolgicos que mejor responden a la
terapia actual-, y b) De los dos primeros subtipos de LNH curara slo el 60% (y an menos de los LCG:
slo la tercera parte). Estas caractersticas obligan a tratarlos por separado.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
Etipatogenia
Se desconoce la causa de la EH. Tampoco se ha aclarado el origen de su clula especfica y sus variantes
morfolgicas -denominadas de Sternberg, y Hodgkin (ver Laboratorio)-, que generalmente expresan
dos antgenos: CD15 y CD30. Se supone que pueden corresponder a linfocitos B o T, o a clulas
macrofgicas (histiocitos interdigitantes), importando que el posible origen multilineal no descartara
que el tumor sea un hibridoma que resulta de la fusin de lneas diversas, secundaria a infecciones
virales, u otras.
La relacin entre la EH y la infeccin por el virus de Epstein-Barr (VEB) se conoce de antiguo, y sugiere
un origen infeccioso. Este agente -o fragmentos de su genoma-, se ha encontrado en el 58% de los casos
estudiados (principalmente de celularidad mixta). Se destaca la asociacin del mismo retrovirus con el
TB, lo que apoya su capacidad oncognica (ver Linfoma No Hodgkin).
Cuadro clnico
La EH generalmente se presenta como un aumento de volumen cervical, que se advierte con facilidad
por su ubicacin externa: una adenopata o un grupo de ganglios, localizada, slida, no inflamatoria -
517
esta es una caracterstica bsica-, muchas veces del tringulo lateroposterior. Debe plantearse el diagnstico
si se comprueba un crecimiento progresivo que: a) Llega a los 2 centmetros de dimetro, y b) Persiste
ms de 1-2 semanas. El enfermo permanece en observacin, y si la condicin se mantiene alrededor de
un mes o muy poco ms, se solicitar la biopsia, la que es una decisin oncolgica impostergable -
insistiendo que la EH (y tambin el LNH), no tiene marcadores de laboratorio, y que su diagnstico
definitivo exige la biopsia quirrgica-. No es raro un crecimiento tumoral muy rpido, que puede alcanzar
el tamao mencionado en pocos das, caso en que la biopsia seguramente se adelantar. Las manifestaciones
generales (ver Nota 1), ocurren en 1/3 o menos de los casos de EH.
Los caracteres clnico-evolutivos recin expuestos plantean la hiptesis de un cuadro oncolgico,
cualquiera sea su ubicacin -desde luego cervical o no-, y que si bien los reseados sugieren una EH, no
se puede asegurar que la biopsia no vaya a encontrar un tumor diferente, por ej. un neuroblastoma, un
tumor de clulas germinales, u otro.
El desarrollo de cualquiera de los linfomas en los otros rganos linfticos -bazo y timo-, es muy poco
frecuente.
Laboratorio
I. El diagnstico de la EH es histopatolgico, por biopsia quirrgica. Su indicacin es clnica (ver
Cuadro Clnico). De acuerdo a la clasificacin de Rye (modificacin de la de Lukes-Butler), se
distinguen cuatro subtipos bsicos (tiene otras categoras): a) Predomino linfocitario, b) Esclerosis
nodular, c) Celularidad mixta, y d) Deplecin linfocitaria, todos con presencia de clulas de Sternberg
y de Hodgkin (vide infra). Su frecuencia relativa es de: 5-15, 40-60, 15-30, y <5%, respectivamente.
Citologa por puncin o impronta: Si bien los detalles que proporciona la histopatologa determinan
que deba realizarse siempre, la citologa puede plantear frecuentemente el diagnstico. ste se basa
en la comprobacin -dentro de un ambiente mayoritario de clulas inflamatorias que incluyen
linfocitos, histiocitos, plasmocitos, eosinfilos, etc. (se ha llamado granuloma)-, de una secuencia
de formas de aspecto neoplsico, que alcanza a las dos grandes clulas de la EH, ambas con hipertrofia
nucleolar: las bi o multinucleadas de Sternberg y las mononuclear de Hodgkin (a estas ltimas se las
llama tambin variantes de la de Sternberg). El informe es bastante preciso y concuerda con el
resultado histopatolgico.
II. El estudio inicial de laboratorio ayuda a precisar el grado de diseminacin tumoral, o etapizacin
1
,
conocida su importancia pronstica y teraputica. Pueden aportar:
- Hemograma y VHS: la linfocitopenia se ve en etapas avanzadas.
- Mielograma: puede mostrar compromiso focal o difuso.
- Perfil bioqumico.
- Cobre srico: indica actividad, pero es inespecfico
- Ferritina: su elevacin es propia de las etapas avanzadas
- Ferremia, SIBC y % saturacin: la SIBC baja indica progresin.
- Haptoglobinas: indica actividad.
1. La etapizacin define la etapa o estadio clnico: Al respecto se utiliza la clasificacin de Ann Arbor, que considera principalmente
el nmero de tumores o de reas comprometidas y su ubicacin, la resecabilidad quirrgica y su extensin fuera del sistema
linftico. Se emplea junto a la siguiente subclasificacin: a) A= sin sntomas generales, y b) B= presencia de (*) prdida de peso
>10% en un perodo de 6 meses, (**) fiebre recurrente >38 grados rectal y/o (***) sudoracin nocturna. Ann Arbor defina 4
etapas, que segn PINDA son: I. Compromiso de 1 regin ganglionar (I) o de un rgano o sitio extralinftico (IE), II. Compromiso
ganglionar mltiple a 1 lado del diafragma (II), o compromiso localizado de 1 rgano o sitio extralinftico ms 1 o ms regiones
linfticas a un lado del diafragma (IIE), III. Compromiso ganglionar a ambos lados del diafragma (III), con o sin compromiso
localizado de 1 rgano o sitio extralinftico (IIIE) o del bazo (IIIS) o ambos (IIISE), y IV. Compromiso diseminado (multifocal)
de 1 o ms rganos extralinfticos con o sin compromiso de ganglios, o compromiso de 1 rgano extralinftico ms compromiso
ganglionar a distancia (no regional).
518
- LDH.
- Inmunoglobulinas.
- Otros: ver Protocolo Nacional PINDA 1999.
III. La imagenologa es fundamental para la etapizacin
- Radiografa de trax (AP y L): Examen clsico. Diagnostica enfermedad voluminosa: radio del
dimetro tumoral al torcico, a nivel T5-T6= >0.33. Menos sensible que el TAC.
- Ecografa abdominal: til para diagnstico y control de masas ganglionares, hepticas y esplnicas.
- TAC de trax y abdomen: En el trax es ms sensible que la Rx y superior a la resonancia.
- Resonancia magntica: Visualiza ganglios y rganos abdominales. Muy til en masas de cabeza y
cuello
- Linfangiografa: Tcnicamente difcil. No ofrecera ms que el TAC, y menos que la resonancia.
- Cintigrafa con Galio: Por la frecuencia de falsos negativos (la positividad es slo de un 40%), su
utilidad se restringe al seguimiento de los casos en que al ingreso fue positiva.
En el nio, la mayora de las enfermedades de los ganglios corresponden a: a) Infecciones -adenitis
agudas o subagudas, bacterianas o virales-, o b) Procesos malignos -linfomas-, siendo frecuente en
ambas un aumento de volumen significativo. Un tercer tipo de afecciones del tejido linftico, c) Las
inmunolgicas, generalmente no desarrollan tumores.
Las adenitis agudas bacterianas -la mayora debidas a estreptococos o estafilococos-, tienden a presentar
signos inflamatorios locales, con o sin fiebre. El dolor es bsico para el diagnstico, y mientras ms
claro, ste ser ms evidente. Si forman pus, es posible que flucten y fistulicen. Las adenitis virales
tienen un componente inflamatorio menor (slo doleran).
Las adenitis subagudas -llamadas tambin crnicas-, son procesos fros que tienden a persistir semanas
ms de cuatro? Frecuentemente corresponden a la adenopata residual, tumor que resulta de adenitis
agudas bacterianas insuficientemente tratadas, o virales prolongadas. En la misma forma tienden a
evolucionar las infecciones por CMV, virus EB, la TBC, la actinomicosis, etc. Interesa que las dos
ltimas adems pueden fluctuar y fistulizarse -importante orientacin diagnstica-, lo mismo que la
infeccin por la Bartonella henselae. Importa que sta tiene una clnica subaguda (menos frecuente la de
adenitis aguda), y su regresin espontnea puede tardar varios meses, por lo que el criterio oncolgico
podr obligar antes a la biopsia aclaratoria. Si el tumor fistuliza, se podra mantener la observacin (ver
Cuadro clnico).
Las adenitis subagudas plantean la posibilidad de un linfoma (ver Cuadro clnico). Slo se va a insistir
en la conducta quirrgica a que puede obligar la frecuente bartonellosis (enfermedad por rasguo de
gato), a la que contribuye el 20% (?) de serologa positiva por infeccin antigua, y no por enfermedad
activa. La poca precisin del informe actual -se realiza por inmunofluorescencia-, se superar con el
progreso tecnolgico.
Tratamiento
El tratamiento de la EH seguir las Normas PINDA del Protocolo Nacional 1999. En general se apoya en
la QT, y obvia muchas de las indicaciones de RT de los protocolos anteriores. Se aplica segn la etapizacin,
(Nota 1) y el grupo de riesgo. Los grupos de riesgo se definen de acuerdo a la mencionada
etapizacin, y son dos: 1. Riesgo bajo: etapas a) IA, b) IB y c) IIA, y 2. Riesgo alto: etapas a) IIB, b) IIIA
y IIIB, c) IVA y IVB, d) mediastino voluminoso (ver Laboratorio), y e) todo ganglio o grupo ganglionar
>10 cm de dimetro. .
En caso de fracaso del tratamiento anterior, en este momentos (VII-03) se recomienda el trasplante
519
medular autlogo: a) en primera recada de EH etapas III y IV, y b) en la segunda recada de cualquiera
de las etapas. No existe indicacin para el trasplante alogeneico.
Evolucin y pronstico
La EH tiene un buen pronstico. Las series PINDA que se iniciaron los aos 1987 y 1993 -con un total de
126 y 112 nios, respectivamente, incluidas todas las etapas clnicas-, informan una sobrevida libre de
eventos de 83 y 95%, despus de una observacin de 10 y 7 aos, y se supone que la gran mayora
alcanz la curacin. Los excelentes resultados concuerdan con series extranjeras.
BIBLIOGRAFIA
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LINFOMA NO HODGKIN
Etipatogenia
Si bien la etiopatogenia del LNH no se ha aclarado -sus clulas malignas se identifican como linfocitos
T o B (ver DEFINICIN Y GENERALIDADES)-, interesan aspectos de las neoplasias B que orientan
en los mecanismos del cncer. Se mencionan algunos genticos e infectolgicos.
Los linfomas B -y las leucemias B-, generalmente tienen translocaciones. La 8;14 existe en el 80% o ms
de los casos, conocindose el oncogen c-myc, que se expresa en forma descontrolada -la base de la
transformacin maligna-. Se explica que una parte del brazo largo del cromosoma 8 -que contiene el
protooncogen myc-, se traslada al cromosoma 14, al locus de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas,
donde se origina el oncogen sealado.
Se aceptara el rol etiopatognico del virus EB en los mismos linfomas, al infectar los linfocitos B.
Interesa su papel en dos situaciones: a) En inmunocomprometidos, en que provocara diferentes
linfoproliferaciones, benignas y malignas, y b) En no inmunocomprometidos: existe en el 95% de los
TB de la poblacin africana ecuatorial -donde este tumor constituye el 50% del total oncolgico-, si bien
aqu debe contribuir una sumatoria (raza, clima, la infeccin endmica por el Plasmodium malariae,
etc.).
Cuadro clnico
Se mencionaron los tres subtipos de LNH: LL, TB y LCG, y su origen linfocitario (ver Definicin y
Generalidades). El primero se ubica en el mediastino medio o anterior, el segundo tiende a desarrollarse
en la regin ileocecal (placas de Peyer), y el tercero tiene una ubicacin variable (en los sitios mencionados,
en la regin cervical, y en otros raros como el SNC y el hueso).
En general, por tratarse de procesos no inflamatorios -ausencia de fiebre, dolor, etc-, sus manifestaciones
clnicas dependen del aumento de volumen y de la compresin consiguiente, caracterstica que explica -
junto a su ubicacin oculta-, la frecuencia con que la primera fase el LNH pasa inadvertida: semanas,
meses?. Al seguir creciendo podrn ocasionar: a) El LL: dolor, tos, disfagia, frecuentemente derrame
pleural, sndrome de la vena cava (dilatacin venosa cervical y torcica, edema facial y disnea), etc., y b)
El TB: dolor, vmitos, diarrea, invaginacin intestina, hemorragias, leo mecnico, etc. El LCG del SNC
debe dar las manifestaciones neurolgicas que correspondan segn su asiento.
520
Generalmente se encuentra un tumor de gran tamao, y es posible su hallazgo durante el estudio por otra
patologa. La biopsia se solicitar inmediatamente a la deteccin clnica o imagenolgica
2
. Insistiendo
en el TB, se recuerda que no es raro que experimente un violento crecimiento -se ha dicho: la neoplasia
de crecimiento ms rpido del hombre-, sea inicial o en cualquier momento de su evolucin, lo que
enfatiza su carcter de urgencia oncolgica (Nota 2), conocido tambin su posible gran tamao y la
capacidad de infiltrar sectores linfticos distantes: ovario, riones, regiones paraespinales, o leucemizarse
(esto sera ms frecuente en el LL, que tambin tiende a la meningosis).
Laboratorio
I. El diagnstico definitivo, en forma similar a la EH, requiere biopsia quirrgica -como sta, el LNH
tampoco tiene marcadores oncolgicos-, pero a diferencia, su indicacin debe seguir a la comprobacin
imagenolgica del tumor. Se realizar inmediatamente, o en 1-2 das? despus (Nota 2).
Los LNH del nio se dividen en tres grandes grupos (ver Definicin y Generalidades): a) LL, b) TB,
y c) LCG. La clasificacin sigue a las histolgicas de Rappaport, del National Cancer Institute (NCI),
y otras, y que cada uno de los tres LNH tiene dos subtipos que se denominan, respectivamente:
cerebriforme y no cerebriforme, Burkitt y no Burkitt, y de clulas hendidas y no hendidas.
Las clulas del LL son indistinguibles morfolgicamente de los linfoblastos L1 y L2 (FAB) de la
leucemia. Los elementos del TB tienen la clsica morfologa FAB L3. Los del LCG la tendran FAB
3 atpica, o correspondera a la de macrfagos. Debe interesar que las tres formas constituyen,
respectivamente el 23.4%, el 71.3% (el TB es el ms frecuente en Chile), y el 5.4% de los LNH. Se
repite que las clulas de estos linfomas resultan de la proliferacin maligna de linfocitos T, B, y B
atpicos o histiocitos, respectivamente (ver Definicin y Generalidades).
Citologa por puncin o impronta: Permite el diagnstico de los diferentes LNH al reconocer los
linfoblastos FAB L1, L2 y L3, o los monohistiocitos., tumorales. Por razones obvias, la citologa del
tejido linftico extramedular debe acompaarse de un mielograma. Generalmente concuerda con el
informe histolgico central de la biopsia. Como sta proporciona ms datos, habitualmente no la
reemplaza.
II. Como en la EH, el estudio de laboratorio permitir la etapizacin
3
y configura un pronstico. Se
consultar el Protocolo Nacional. Se deben realizar, por lo menos:
- Hemograma completo.
- Mielograma: citomorfologa, inmunofenotipo y citogentica.
- PL y estudio LCR. Si se tiene el diagnstico, realizar tratamiento intratecal.
- Imgenes: Segn la clnica: a) Lo bsico: ecografa, cintigrama seo, Rx trax (AP y L),
TAC crneo. b)segn localizacin: mediastino= TAC trax; abdomen= TAC abdomen (si
ECO insuficiente); rinofarinx= TAC crneo.
2. El diagnstico del LNH -y el inicio del tratamiento-, constituye una urgencia oncolgica, por lo que el estudio de laboratorio
inicial ser el bsico, que se completar ya hecho el diagnstico. La interconsulta a Ciruga es mandatoria, aceptando que en 48-
72 horas desde la sospecha fundada (diferente en el LH y el LNH), se debera iniciar el tratamiento. Es importante recordar que
la biopsia de una masa mediastnica entraa gran riesgo, como paro respiratorio con la intubacin o la anestesia, o sangramiento
profuso si hay invasin del territorio cava. Por esto se tratar de evitarla, extirpando ganglios -por ej. en la base del cuello-, o
tumores cutneos cercanos (?), o con la bsqueda de blastos en el mielograma (no infrecuentes en los tumores intratorcicos), o
en el lquido pleural (o asctico).
3. Las cuatro etapas para el LNH que recomienda PINDA, basadas en Murphy, son las siguientes I. Compromiso nodal nico o
extranodal, excluido mediastino, abdomen y espacio epidural, II. a) Compromiso nodal o extranodal mltiple pero al mismo
lado del diafragma, b) Tumor abdominal resecable, c) Se excluye mediastino y espacio epidural, III. a) Localizacin a ambos
lados del diafragma, b) Tumor torcico (mediastino, timo o pleura), c) Tumor abdominal no resecable, d) Compromiso epidural.
IV. Compromiso de mdula sea (<25%) o compromiso SNC.
521
Se enumeran algunos tumores que se deben diferenciar. de los linfomas (EH y LNH) -stos no figuran en
la lista-, por su desarrollo frecuente en el mismo sitio:
Tumores del cuello: Benignos: parotiditis crnica, adenitis subaguda (bartonelosis: ver Diagnstico
Diferencial, en EH), quiste tirogloso, quiste branquial, higroma qustico, otros.
Malignos primarios: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, otros
Malignos metastsicos: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, otros.
Tumores intratorcicos: Benignos: neumopatas, otros.
Malignos primarios: teratocarcinoma, neuroblastoma, otros.
Malignos metastsicos: leucemia, otros.
Tumores abdominales: Benignos: quistes intrahepticos, hamartomas, quistes del coldoco, poliposis,
esplenomegalias, hidronefrosis, rin poli y multiqustico, ganglioneuroma,
teratoma, otros.
Malignos primarios: hepatoblastoma, tumor de Wilms, neuroblastoma,
teratocarcinoma, otros.
Malignos metastsicos: tumor de Wilms, neuroblastoma, otros.
Tratamiento
En este momento, en Chile se utilizan los protocolos PINDA correspondientes al ao 1996. Siguen a la
normativa general del grupo cooperativo alemn BFM, y son diferentes para cada uno de los tres LNH.
Los esquemas se cambian peridicamente de acuerdo a esas directivas.
Todos los protocolos siguen la misma tctica: a) Definir grupos de riesgo, segn la gravedad actual y/
o posible respuesta a la terapia que se emplea, y b) Decisin de un tratamiento escalonado o progresivo,
segn el grupo que corresponde. Su aplicacin ser de responsabilidad del especialista.
Actualmente (VII-03), existen indicaciones de trasplante medular en los LNH en que fracas el tratamiento
-primera recada-, que se realizar una vez que se consiga la remisin: a) Alogeneico en los LL (hayan o
no tenido compromiso medular), y b) Autlogo en los TB y LCG.
Evolucin y pronstico
Los protocolos PINDA para el TB, que se iniciaron los aos 1987 y 1992 -con 79 y 47 pacientes evaluables
y observacin de 67 y 23 meses, que incluyeron todas las etapas clnicas-, informan una sobrevida libre
de eventos de 70 +_3%, y 75 +_2%, respectivamente.
Los protocolos 1987 y 1992 nombrados, para el LL -que siguieron 62 y slo 15 nios, con una mediana
de observacin de 55 y 16 meses-, consiguieron una SLE de 62 +_3%, y 93.7%, respectivamente.
Los resultados para el LCG de los mismos protocolos PINDA 1987 y 1992 -con un escaso nmero de
enfermos, slo 4 y 6-, dan una sobrevida libre de eventos de 25+_2% , y 33+_3%, respectivamente. No
informan el perodo de observacin.
Los resultados podran compararse a las series extranjeras.
BIBLIOGRAFIA
1. Lanzkowsky, P. Hematology and Oncology. Academic Press. USA. 2000.
2. Palma J., Mosso C. y Paris C. Trasplante medular. PINDA. Comunicacin personal. 2003.
3. Pizzo PA, Poplack DG. Pediatric Oncology. Lippincott Williams & Wilkins. USA. 2002.
4. Salgado, C., Beresi, V., Becker, A., Tordecilla, J. y Joanon, P. Linfoma no Hodgkin. Protocolo Nacional
Pinda. 1996. Minsal.
522
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Pedro Advis V.
Los tumores del sistema nervioso central (TSNC) son los procesos neoplsicos que se desarrollan en el
neuroeje. Se conoce su alta frecuencia en la edad infantil, donde constituyen -como grupo-, el 20% del
total tumoral (incidencia inferior slo a la de las leucemias que alcanzan el 40%). Tienen 2 orgenes
principales: las clulas gliales y las clulas neuroepiteliales primitivas
1
.
Importan otros conceptos: 1. Los TSNC invaden fcilmente el tejido cerebral por la falta de membranas
limitantes. 2. La diseminacin tiende a permanecer en el neuroeje -menos del 3% tiene metstasis fuera
del SNC-, debido, por lo menos en parte, a la ausencia de linfticos y a que los vasos sanguneos son
blandos y el tumor los aplasta y obstruye antes de destruir su pared. 3. Es frecuente que las clulas
difundan al LCR, pudiendo alojar en cualquiera parte del espacio subaracnodeo. 4. Las derivativas para
controlar el sndrome de hipertensin endocraneana (SHE), pueden permitir el paso de clulas neoplsicas
a la cavidad peritoneal (de hecho, es la causa ms frecuente -junto con el acto quirrgico-, de diseminacin
extraneural).
Si bien las decisiones iniciales en los TSNC, en cuanto a conducta diagnstica y teraputica, corresponden
fundamentalmente a los equipos neuroquirrgico y neurolgico, la importancia del tema por su frecuencia,
el pronstico ominoso y la presencia constante en el diagnstico diferencial de numerosos cuadros
peditricos corrientes, justifica incluirlos en estas Normas.
Segn su ubicacin anatmica general, los TSNC se clasifican en infra y supratentoriales (la estadstica
que sigue -de Lanzkowsky-, combina los resultados de ms de 3000 nios):
I. Infratentoriales Porcentaje
Mduloblastoma 18
Astrocitoma cerebeloso 17
Glioma de tronco 9
Otros 7
Total 51%
1. Insistiendo en su tipo celular, los TSNC se pueden agrupar en 3 categoras: A. Los gliomas, B. Los tumores de clulas
neuroectodrmicas primitivas y C. Una miscelnea que se origina en la regin selar. A. De acuerdo a los 3 tipos de glia se
distinguen 3 gliomas: a) Los astrocitomas o tumores del sistema astroctico, b) Los oligodendrogliomas o tumores de la
oligodendroglia y c) Los ependimomas o tumores del epndimo. Los astrocitomas, que son los ms frecuentes, se ubican de
preferencia en 3 sitios: (*) hemisferios cerebrales (astrocitomas de alto grado, principalmente de los lbulos frontal, temporal y
parietal; un tipo especial, muy anaplstico, sera el glioblastoma multiforme), (**) hemisferios cerebelosos ( generalmente de
bajo grado, sobre todo si pilocticos o qusticos tienden a ser benignos; si difusos, son de difcil extirpacin y alto ndice de
recurrencias), y (***) bulbo o tronco cerebral (llamados gliomas de tronco, que pueden ser de alto o bajo grado). B. En algunos
sectores subependimarios existen clulas muy indiferenciadas, llamadas clulas neuroectodrmicas primitivas (los antiguos
meduloblastos), que originan el meduloblastoma, un tumor casi exclusivo del nio, que por lo general aparece en el 4 ventrculo,
invade el vermis del cerebelo y tiende a pasar al LCR. Se acepta que las mencionadas clulas pueden tambin dar otros tumores,
tanto en el SNC como en regiones perifricas, y el grupo se ha denominado PNET (Primitive NeuroEctodermal Tumors).
Otros PNET del SNC seran el epndimoblastoma, considerado anteriormente un ependimoma muy indiferenciado, y el
pineoblastoma (alrededor de _ de stos, sin embargo, estn constituidos por clulas germinales) ; y ejemplos de procesos perifricos
son: el tumor tracopulmonar de Askin, el neuroepitelioma perifrico y tumor de Ewing extraseo. Todos son de origen neural,
lo que se comprueba con microscopa electrnica y con tinciones histoqumicas, entre stas las enolasas (con microscopio de luz
son muy parecidos, y no se pueden distinguir de los clsicos tumores de clulas pequeas, redondas, azules: linfomas,
neuroblastoma y tumor de Ewing). C. De los tumores de la regin de la silla turca, el ms frecuente es a) El craniofaringioma -
tumor siempre benigno cuyo origen no es neural, sino que se desarrolla a partir de restos embrionarios o por metaplasia de
epitelio pituitario-, mencionando tambin: b) las neoplasias hipotalmicas (que originan el sndrome dienceflico) y c) Las del
quiasma ptico, ambas generalmente astrocitomas. En forma especial, d) los pineoblastomas estn compuestos por clulas
neuroectodrmicas primitivas o por clulas de epitelio germinal.
523
II. Supratentoriales Porcentaje
Astrocitoma cerebral 18
Craniofaringioma 9
Glioma del quiasma 4
Otros 18
Total 49%
ETIOPATOGENIA
En general, el estudio de la etiologa de los TSNC est en una fase incipiente. Hasta el momento no se ha
encontrado una relacin clara con alteraciones genticas personales o familiares, infecciones virales o
carcingenos ambientales. Desde luego, la relacin entre una proliferacin y una apoptosis anormales,
sera el hecho patognico comn de todos los cuadros neoplsicos.
CUADRO CLINICO (Revisado por las Dras. Ledia Troncoso y Claudia Villablanca).
Se esquematiza el de los tumores ms frecuentes:
Astrocitomas cerebrales: Se presentan de manera diferente segn la ubicacin del tumor: los corticales
dan convulsiones precozmente, en tanto que los centrales tienen un perodo asintomtico mayor.
Posteriormente aparecen: piramidalismo (hipertona, hiperreflexia, clonus y Babinski), SHE (cefalea,
vmitos y papiledema), signos extrapiramidales (movimientos anormales, como distona), etc.
Astrocitomas cerebelosos: Los caracteriza un SHE junto a una disfuncin cerebelosa (ataxia, nistagmus,
dismetra), si bien comienzan ms con estas ltimas manifestaciones. Importa tambin el edema de la
papila.
Meduloblastomas: Se dijo que en la actualidad pertenecen al grupo de los tumores de clulas
neuroectodrmicas primitivas (PNET), con el inters de ser los ms frecuentes de los mismos, y uno de
los principales TSNC de los nios, conocido adems que junto con los PNET supratentoriales y el
pineoblastoma es casi exclusivo de stos y del adulto jven (ver: Definicin y generalidades y Nota 1).
Las manifestaciones clnicas son similares a las de los astrocitomas cerebelosos, pero comenzaran con
un SHE ms evidente y el crecimiento puede ser ms rpido. Tienden a diseminarse al LCR. No es raro
que el diagnstico demore 3 meses o ms.
Gliomas de tronco: Adems del SHE y ataxia (sta ms tardamente), destacan las parlisis de nervios
craneanos (culomotores: III, IV; facial: VII; deglucin: IV; masticacin: V; etc.) y signos piramidales.
LABORATORIO (revisado por las Dras. Ledia Troncoso y Claudia Villablanca)
Los exmenes imagenolgicos, en especial el TAC y la RNM, son fundamentales en el descarte clnico.
Se debe evitar el empleo de corticoides antes de tomar las imgenes. La RNM tiene ventajas sobre el
TAC, ya que evita la radiacin y precisa ms varios aspectos (edema, flujo sanguneo, hemorragias y
caracteres del tumor mismo: en general su tamao y ubicacin, siendo claramente ms til en los
hipotalmicos y de fosa posterior), si bien es inferior en informar de la calcificacin y la necrosis sea
(el SPECT ayuda a la diferenciacin entre radionecrosis y actividad tumoral). Van a decidir si corresponde
la biopsia quirrgica. La decisin exige interconsultar a Neurologa y Neurociruga.
La biopsia proporciona material para el diagnstico histopatolgico y es bsica para las decisiones
inmediatas y mediatas. Entre aqullas est la colocacin de derivativas a la cavidad peritoneal. Importa
que en los gliomas de tronco con clnica e imgenes de un tumor difuso, podra obviarse la biopsia
quirrgica, que no aportara ms datos relevantes, si bien puede descartar otro tipo de cuadros, como un
tuberculoma.
524
El estudio post-quirrgico contempla: TAC con y sin contraste, RNM en los tumores de mdula y tronco,
LCR, Rx trax, ecografa abdominal y mielograma, que precisan estado neurolgico (hidrocefalia) y
presencia de diseminacin
1. Como en todo proceso patolgico, la evaluacin clnica debe considerar el cuadro actual y su evolucin.
2. Aparte de la hiptesis neurolgica, algunas de sus manifestaciones harn considerar determinados
cuadros, entre otros:
a) Convulsiones: epilepsia.
b) Fiebre con manifestaciones neurolgicas: meningitis, encefalitis.
c) Vmitos durante pocos das: noxa gastroenterolgica.
d) Cefalea persistente: cuadro oftalmolgico u otorrinolaringolgico.
TRATAMIENTO
En relacin al tratamiento -si bien el manejo es multidisciplinario-, importan las decisiones quirrgicas,
de radioterapia (RT) y de quimioterapia (QT). Debe precisarse que el resultado de todas ellas es insuficiente,
y explica el pronstico muy reservado de la mayora de los TSNC, sobre todo si se compara con el de
otras reas oncolgicas.
La posibilidad quirrgica se ve limitada por la extensin del proceso y el compromiso de zonas nobles.
Debera ofrecer un margen de tejido normal, pero la infiltracin local -los gliomas no son encapsulados-
, con frecuencia lo impide. Es raro que se consiga la exresis completa, a tal punto que se habra propuesto
considerarla as, si se extirpa un 50-90% del tumor (persistiendo un 10% de la masa inicial); y an la
biopsia puede tener que limitarse -no es infrecuente que sea imposible de realizar-, a un procedimiento
estereotctico (permite tomar muestras de tumores profundos de la lnea media). Es conocido que los
objetivos de la neurociruga oncolgica son conseguir material bipsico, controlar la hipertensin
intracraneana (HEC) y reducir la masa tumoral.
La RT es necesaria en la mayora de los TSNC por la frecuente ciruga incompleta, o por la conocida
recurrencia de algunos procesos an cuando la exresis se considere completa. Tiene el gran inconveniente
de los efectos tardos -o secuelas-, que aparecen 1-3 aos despus de emplearla, ms intensas en los
nios menores de 5 aos: fibrosis, necrosis, mielopata transversa, alteraciones endocrinas (hormona del
crecimiento), las que limitan la posibilidad de una segunda indicacin. Se conoce que los efectos precoces
se recuperan: la aplasia (cuya intensidad depende de la superficie que se irradi), que aparece alrededor
de la semana y en un plazo similar cede, y el sndrome de fiebre y somnolencia que puede desarrollarse
pocos das despus de la anterior -y que dura 1-2 semanas, antes que se autolimite-. Se sabe que segn el
tumor la dosis de RT es variable y que generalmente oscila entre 4500 y 6000 cGy (en el mduloblastoma
se aaden 3600 al neuroeje), y en principio no es indicacin en nios menores de 3 aos.
Conocida la relacin de la QT con los tratamientos anteriores -acta mejor frente a un tumor pequeo,
se ve an ms limitada por la barrera hematoenceflica del SNC, que dificulta la entrada de los frmacos.
La barrera se debera a que estos capilares tienen clulas endoteliales muy adosadas y una glia rodeante
similar; y se sabe que la atraviesan mejor las drogas liposolubles y de bajo peso molecular (que adems
se ionizan dbilmente en el plasma, y se unen poco a las protenas). Por lo dicho, todava no se cuenta
con muchos frmacos utilizables en los TSNC, y el resultado de la QT es pobre -es obvio que la
respuesta depende de diversos factores adems del sealado, entre otros, las caractersticas biolgicas
del tumor, en forma inmediata: el ndice mittico y la fraccin de crecimiento, notando entre las drogas
que han sido tiles a algunos alquilantes (nitrosoureas y cisplatino) y alcaloides (VCR y podofilnicos).
El resto de las se han probado -por lo menos en el meduloblastoma y el astrocitoma-, todava no parece
superior a las 4 mencionadas.
525
Los protocolos que se emplean siguen la normativa Pinda.
Los TSNC sin tratamiento deben tener una mortalidad cercana al 100%. Esquemticamente, con todos
los recursos actuales se postula que SV-5 se acerca al 75% en el astrocitoma cerebeloso y en el
meduloblastoma de riesgo estndar, al 50% en el meduloblastoma de riesgo alto y en el astrocitoma
cerebral de riesgo bajo, y al 0-20% en los astrocitomas cerebrales de riesgo alto y en los gliomas de
tronco
2
.
AGRADECIMIENTOS
Dra. Ledia Troncoso A. Neuropsiquiatra Infantil
Dra. Claudia Villablanca. Neurocirujano.
BIBLIOGRAFIA
1. Kun LE. Brain tumors, challenges and directions. Ped. Clin. NA. 44:907,1997.
2. Lanzkowsky, P. Pediatric Hematology and Oncology. Academic Press. USA. 2000.
3. Nathan DG, Orkin SH. Hematology of Infancy and Chilhood. WB Saunders Co. USA. 1998.
4. Quintana B., J. Tumores del Sistema Nervioso Central. Protocolo Nacional PINDA. 1997. Minsal.
2. Sobre el tratamiento y sus resultados, se aaden otros datos: 1. Astrocitoma cerebral de bajo grado: a) si se logra una extirpacin
completa, no se recomienda otro tratamiento; b) si es incompleta, se aadir RT, lo que da una sobrevida a 5 y 10 aos (SV-5 y
10)= 50% y 25%; c) la QT ofrecera repuesta en el 50% de los pacientes que recayeron. 2. Astrocitoma cerebral de alto grado:
a) Se debe intentar la mxima reseccin, pero generalmente es incompleta. SV-5= 0%; b) Se har RT en mayores de 5 aos. En
estudio la RT estereotctica; c) la QT mejora en forma significativa el resultado de la RT; d) Se plantea trasplante medular
alogeneico. 3. Astrocitoma cerebeloso: a) Ciruga sola: SV-5= 35-50%; b) Ciruga (an incompleta) ms RT en mayores de 3
aos: SV-5= 75-80%; c) la QT puede intentarse, pero su uso es limitado. 4. Meduloblastoma: a) Se intentar exresis total. Si
persiste el SHE se instalar derivativa ventrculoperitoneal; b) El mduloblastoma es uno de los TSNC ms sensibles a la RT, la
que contempla el rea del tumor y el neuroeje. Proporciona SV-5= 60-80% en los tumores de riesgo estndar, y 20-40% en los de
riesgo alto; c) La QT mejora los resultados anteriores. Tiene clara indicacin en los enfermos de riesgo alto. 5. Glioma de tronco:
a) la ciruga generalmente no es posible; b) debe probarse la RT, seguramente con corticoides; c) La QT no ha aumentado la
sobrevida; tendra rol paliativo.
526
HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS
Pedro Advis
La histiocitosis de Langerhans (HL) -o histiocitosis X-, forma parte del sndrome histioctico (SH), un
grupo de enfermedades debido a la infiltracin de los parnquimas por clulas del sistema macrofgico1.
El elemento propio de la HL es un histiocito presentador de antgenos llamado clula de Langerhans
(CL) -no existe en los otros cuadros del sndrome-, que se define por los grnulos de Birbeck de su
citoplasma2.
La HL es poco frecuente. Se informan 10 pacientes anuales en nuestro pas, lo que contrasta con las 136
leucemias agudas que se presentan en un perodo similar. La estadstica revisada -de PINDA-, es
importante: la histiocitosis se midi entre VII-92 y VIII-01 (9 aos)= 91 casos, y la leucemia entre I-
1988 y XII-1997 (9 aos)= 1206 casos. No obstante, por la frecuente necesidad de diferenciar la HL: de
cuadros oncolgicos, de varias lesiones seas , y de otros, debe tenerse presente.
Se adelanta que en la actualidad, para decidir el tratamiento -aparte de su importancia pronstica-, es
crtico precisar si el enfermo es disfuncional, trmino que se aplica si existe compromiso de uno o ms
de los llamados rganos de riesgo (RO): hgado, pulmn, bazo y sangre3 (ver Tratamiento, y Evolucin
y Pronstico). Al respecto, la definicin de los tipos clsicos de Letterer-Siwe (enfLS), Hand-Schller-
Christian (enfHSC) y granuloma eosinfilo (GE), no presta esta utilidad.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia de la HL no es clara, y habitualmente no se describe una alteracin genmica. Tampoco
se ha encontrado un virus causal. Se ha dicho que la enfermedad comprendera tanto procesos histiocticos
monoclonales -las formas polisistmicas y seas polifocales?-, como reactivos policlonales -lesiones
seas unifocales?-.
Con frecuencia se plantea un mecanismo inmunolgico secundario a un estmulo antignico, si bien no
se ha podido definir. No se tiene claro si las alteraciones descritas en algunos enfermos -disminucin o
anomala funcional de clulas T supresoras, radios CD4: CD8 aumentados, disminucin de clulas CD8,
y otras-, juegan un rol patognico o forman parte de la enfermedad misma.
Se insiste que al parecer no se tratara de un cuadro oncolgico, sino reactivo, no obstante que desde
1. Las clulas macrofgicas se originan en la mdula sea. De ellas se reconocen dos tipos principales (con subtipos, que no se
detallan): a) Los procesadores de antgenos, los propiamente fagocitos ricos en lisosomas, representados por los monocitos de la
sangre circulante, y b) Los presentadores de antgenos, o dendrticos (as llamados por sus prolongaciones semejantes a las de
las clulas nerviosas), que corresponden a los histiocitos de los tejidos, pobres en esa enzima. Se nota que en rigor, los trminos
macrfago, histiocito y monocito son sinnimos. Se aade que se acostumbra dividir al SH, segn los caracteres patolgicos, en
3 categoras (Sociedad Histioctica-1987), llamadas histiocitosis I, II y III. Sin mayor desarrollo: a la primera la representa la
HL, materia de esta revisin; a la segunda varios cuadros constitucionales y adquiridos -denominados ambos por razones obvias
hemofagocticos, y a los adquiridos tambin, de acuerdo a su causa habitual: asociados a virus o bacterias-, y a la tercera una
trada definidamente oncolgica: la histiocitosis maligna, la leucemia monoctica y el linfoma histioctico
2. Las CL se encuentran en varios tejidos normales -las CL normales-, como la piel, bronquios, intestino y otros, sin explicarse
claramente su relacin con las de la HL -las CL patolgicas-. Si bien la morfologa es la misma, y ambas presentan grnulos de
Birbeck, tienen otros caracteres fenotpicos diferentes, que no se presentan. Como dato adicional, se ha informado que no se
encuentran CL ni en el hgado ni en el SNC, aunque estos rganos estn comprometidos en la enfermedad. Se aade que no se
conoce el papel de los mencionados organellos de Birbeck -llamados tambin corpsculos X-.
3. El concepto de RO fue resultado del Protocolo II de la Sociedad Histioctica (1996-2000), que comprob que las HL ms graves
por su resistencia al tratamiento y alta mortalidad, presentaban compromiso aislado o simultneo de 4 rganos precisos, a los que
se les da ese nombre -los mencionados hgado, pulmn, bazo y sangre-.
527
antiguo ha figurado en la primera categora por los caracteres clnicos y de laboratorio, y por el manejo
quimioterpico.
FORMAS CLINICAS
En general importa precisar si los enfermos de HL son polisistmicos o monosistmicos, y en el caso
preciso de los monosistmicos seos, si el compromiso es monofocal o polifocal (ver Tratamiento).
La HL origina cuadros diferentes segn la edad, los que son ms graves mientras ms pequeo es el nio:
a) En el lactante, con compromiso de numerosos parnquimas, se ha llamado enfLS. Con frecuencia
recuerda un proceso hematooncolgico, con: palidez, adelgazamiento, fiebre, manifestaciones
hemorrgicas, visceromegalia, advirtiendo que las lesiones de la piel, de tipo eczema hemorrgico -que
en forma peculiar ocupa exclusivamente el tronco-, son bastante caractersticas, b) En el preescolar, la
enf. HSC, con diabetes inspida, exoftalmos y lesiones osteolticas craneanas
-stas se palpan como solevantamientos blandos, indoloros-, es conocida, y c) En el nio mayor la lesin
sea exclusiva o GE, clnicamente silenciosa, muchas veces mltiple, puede ser hallazgo radiolgico
(ver Evolucin y pronstico).
LABORATORIO
El diagnstico de la HL exige la biopsia, y puede ser provisorio o de certeza: a) el provisorio consiste en
la infiltracin patolgica de histiocitos, acompaada por la positividad de la protena S-100, y por lo
menos uno de los marcadores ATPasa, alpha-D-mannosidase o peanut lectine, y b) el de certeza es la
comprobacin de las mencionadas CL, que requiere microscopa electrnica -al microscopio de luz las
CL son indistinguibles de los histiocitos normales-, conocido su porcentaje variable en la enfermedad,
descrito del 2 al 69% de los histiocitos (ver Definicin y Generalidades y Notas 1 y 2)
4
.
La puncin para estudio citolgico con tincin panptica, puede plantear el diagnstico. Los histiocitos
de la HL -de aspecto maduro-, se encuentran, entre otros, en mdula sea, bazo y en el material de
tumores (por ej. gingival), adems de improntas seas.
El estudio general de laboratorio seguir el IV Protocolo Nacional PINDA para la HL.
La enfLS debe diferenciarse de la leucemia, en especial si desarrolla una insuficiencia medular. Desde
un punto de vista muy general, se recuerda: a) que la leucemia no es frecuente en el lactante menor, b)
Que la HL puede tener especiales lesiones cutneas localizadas en el tronco, y c) que la pancitopenia y
presencia de blastos del hemograma de la leucemia, difieren absolutamente de la normalidad o la leve
anemia normoctica que tiene en las histiocitosis.
Tambin como enfoque general, se nota que el resto de la sintomatologa que acompaa a la diabetes
inspida (DI) de la enfHSC, por lo menos en algunos casos -exoftalmos y lesiones osteolticas-, va a
faltar en el resto de las DI, idiopticas o secundarias a otras noxas, que adems tendrn una clnica
propia: tumores cerebrales, traumatismos, nefrognicas, otras.
Sin entrar en los caracteres clnicos, las lesiones sea de la HL -generalmente silenciosas-, dan problema
imagenolgico. Los defectos de contorno ntido y policclicos de los huesos largos, y la vrtebra plana -
propios de la histiocitosis-, difieren de la destruccin con reaccin periostal y neoformacin seas de los
tumores malignos primarios, conocida la posibilidad de confusin inicial con la osteomielitis. Al respecto,
4. Se advierte que el IV Protocolo Nacional -siguiendo a la Sociedad Histioctica-, otorga el mismo valor de certeza a la CL y a la
positividad del antgeno de superficie CD1a, no obstante que hay autores que consideran que ste -si bien til para el diagnstico-
, no tiene la especificidad de la clula, pues se expresa tambin en otros cuadros histiocticos (como la enfermedad de Rosai-
Dorfman y raros casos de xantogranuloma juvenil).
528
se recuerda que las lesiones seas benignas del nio, por orden de frecuencia, son: la inclusin fibrosa,
el quiste, la HL y la displasia fibrosa, y se enfatiza el carcter presuntivo de las imgenes, que no obviarn
la biopsia.
TRATAMIENTO
El tratamiento seguir las pautas del IV Protocolo Nacional PINDA para la HL. Sin mayor detalle, se
recuerda que se basa en QT -cuya utilidad est comprobada-, y que emplea slo 4 o 5 drogas: prednisona,
vinblastina, purinetol, metotrexato y etopsido. Los pacientes se dividen en los que recibirn tratamiento,
y los que quedan en observacin.
Las HL a tratar se estratifican en 3 categoras: 1. Grupo 1, o pacientes polisistmicos con compromiso de
uno o ms RO, o grupo disfuncional (ver Definicin y Generalidades y Laboratorio), 2. Grupo 2, de HL
polisistmicas sin RO afectados, y 3. Grupo 3, los enfermos con lesiones seas -son monosistmicos,
desde luego no disfuncionales-, polifocales o de sitios especiales (stos ltimos son: los huesos faciales,
los de las fosas craneana anterior y media -orbitarios, cigomticos, etmoidales, esfenoidales y temporales-
, y las vrtebras). De acuerdo a la evolucin se pueden considerar .terapias de salvamento,
fundamentalmente con drogas inmunosupresoras. El trasplante medular al parecer no tendra utilidad.
Las HL monosistmicas no disfuncionales -que desde luego incluyen a los pacientes con compromiso
seo que no corresponden al grupo 3-, son las que en principio no reciben QT. Se observar su evolucin.
La HL tiene una evolucin impredecible. En este contexto, se destaca: a) Su posibilidad de agravamiento
sorpresivo, muy severo o an fatal (puede ocurrir an en nios que estn mostrando regresin con la
QT), si bien no es frecuente, y b) Que s son frecuentes y caractersticas, en forma precisa, las
reactivaciones de las lesiones seas -que pueden persistir meses y algunos aos: con aparicin de una
u otras nuevas, a veces despus que regresaron la o las iniciales-, las que aunque demuestran un proceso
activo, por lo habitual no tienen gravedad (excepto el compromiso de la columna, en que sta es potencial).
Aceptado lo anterior, se sabe que mientras ms sistemas se comprometen en la HL, el pronstico se
ensombrece ms. En los ejemplos que figuran en Casos Clnicos, la referida como enfLS tiene alteracin
de siete -con una alta mortalidad-, la como enfHSC de tres -con DI crnica por dao hipofisiario-, y el
granuloma eosinfilo de uno -con una clnica silenciosa que en plazo variable llegar a la mejora-.
No obstante, se insiste en la importancia pronstica del compromiso de los RO (ver Definicin y
Generalidades y Nota 3), aparte de que es un dato bsico para decidir el tratamiento. Se ha comprobado
que los pacientes que fallecen siempre lo tienen -de uno o varios-, es decir, son disfuncionales. Se aade
que importantes series extranjeras y chilenas coinciden en el fallecimiento de alrededor del 20% de las
HL -a pesar de las diferentes terapias-, y que el grupo de ms riesgo corresponde a los casos polisistmicos
con compromiso de RO.
El pronstico de la HL ser siempre reservado.
BIBLIOGRAFIA
1. Advis P, Joannon P, Becker A, Mosso C y Fuentes I. Histiocitosis de Langerhans. IV Protocolo
Nacional PINDA. Minsal . 2002.
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3. Histiocyte Society. LCH-III. Treatment Protocol of the Third International Study for Langerhans cell
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4. Palma J, Mozzo C. y Paris C. Trasplante medular. PINDA. Comunicacin personal. 2003.
5. Pizzo PA, Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Lippincott, Williams & Wilkins.
USA. 2002.
529
TERAPIA COADYUVANTE DEL PACIENTE ONCOLOGICO
Irina Ocheretin P.
El paciente oncolgico presenta varios problemas oncolgicos subyacentes, debidos tanto a su enfermedad
de base como al tratamiento citotxico. La disminucin de la mortalidad observada en los ltimos aos
en estos pacientes se debe en gran parte al avance en el tratamiento quimioteraputico, pero tambin a la
mejora de las medidas de soporte tales como transfusin de hemoderivados, uso de antibioterapia de
amplio espectro, antivirales, antifngicos, apoyo nutricional, etc.
Transfusin de hemoderivados
Las transfusiones son requeridas en perodos de aplasia medular secundaria a la enfermedad o a
quimioterapia. Su indicacin debe ser bien meditada, ya que tiene como riesgo diversas complicaciones,
tales como reacciones hemolticas, fiebre, alergia, transmisin de infecciones, inmunizacin y anafilaxis
que pueden presentarse hasta en un 5% de los pacientes. Se usan habitualmente glbulos rojos concentrados
y concentrados plaquetarios.
En un paciente recin diagnosticado o con sospecha de leucemia deben aportarse los productos sanguneos
filtrados para desleucocitarlos y as disminuir el riesgo de inmunizacin en caso que el paciente deba de
recibir un transplante de mdula sea.
Infecciones
Las infecciones en el paciente oncolgico se deben a mltiples factores tales como: depresin de la
inmunidad celular de base, alteraciones de piel y membranas mucosas, corticoterapia, frenacin medular,
desnutricin, procedimientos invasivos y la colonizacin por grmenes intrahospitalarios debido a las
frecuentes hospitalizaciones y debido a que el 80% de las infecciones en estos pacientes son debidas a
microorganismos endgenos complica su tratamiento.
Todo paciente en quimioterapia debe recibir nistatina oral diariamente (dosis segn edad de 100.000 a
500.000 unidades cada 6 h) y cotrimoxazol (5mg/kg de trimetroprim) trisemanal.
La neutropenia definida como valores absolutos de segmentados y baciliformes inferiores a 1000/mm3
es el factor ms importante de riesgo de infeccin, riesgo que ser mayor con menor recuento de neutrfilos,
(bajo 100 clulas por mm3 la infeccin es casi segura), y mayor duracin en das de la neutropenia.
La clnica del paciente neutropnico con infeccin es atpica e incompleta debido a la falta de respuesta
inflamatoria normal, generalmente el primer y nico signo es la fiebre que se define como una medicin
de temperatura axilar igual o superior a 38,5C o un episodio de fiebre que dura dos horas o ms con
temperatura igual o superior a 38C.
Manejo del paciente neutropnico febril
Hospitalizacin
Todo paciente con neutropenia severa (<500mm3) y fiebre debe hospitalizarse; de encontrarse inestable
hemodinmicamente su ingreso debe ser a una unidad de cuidado intensivo. Su manejo debe considerar
aislamiento individual intentando evitar colonizacin, contagio e infeccin por grmenes
intrahospitalarios.Debe enfatizarse en el lavado de manos del personal hospitalario y los visitantes, la
alimentacin debe ser sin residuos y cocida.
Historia clnica y examen fsico: buscar sntomas y signos de focalizacin de la infeccin, tiempo desde
el trmino de la quimioterapia, contactos epidemiolgicos, procedimientos invasivos recientes. Revisar
cuidadosamente la cavidad oral , zona perianal y genital, sitio de implantacin de catteres, sitio de
punciones venosas o incisiones quirrgicas recientes.
Laboratorio
Solicitar a su ingreso los siguientes exmenes:
530
- Hemograma con recuento plaquetario
- Perfil bioqumico
- Radiografa de trax
- Sedimento de orina
- Protena C reactiva
- Pruebas de coagulacin
- Inmunofluorescencia viral
- Hemocultivos perifricos (2), hemocultivos cuantitativos de catter
- Urocultivo
Si corresponde: cultivo de lesiones drmicas o mucosas, coprocultivo.
Tratamiento
Debe iniciarse de inmediato con terapia antibitica triasociada endovenosa, con cefotaxima150 mg/kg/
da, cloxacilina 200 mg/kg/da, amikacina 15 mg/kg/da. En aquellos pacientes inestables
hemodinmicamente se deber iniciar tratamiento antiestfiloccico con vancomicina.
Es posible separar los pacientes con neutropenia febril en dos grupos segn los siguientes factores de
riesgo:
-Diagnstico de base: leucemia no linfoblstica, leucemia linfoblstica en induccin o en recada.
-PCR > o igual a 90mg/l.
-Hipotensin.
-Recuento de plaquetas <50.000/mm3.
-Menos de 7 das desde el trmino de la ltima quimioterapia.
Los pacientes que presentan estos factores de riesgo son catalogados como de alto riesgo de infeccin
bacteriana invasiva y debern vigilarse cuidadosamente ya que tienen mayor riesgo de mortalidad. Los
pacientes que no los presentan son de bajo riesgo de infeccin bacteriana invasiva y en ellos luego de una
observacin por 48 h se considerar alta precoz con o sin antibioterapia endovenosa.
Factor estimulante de colonias de granulocitos
El uso de factor estimulante de colonias de granulocitos es habitual como parte de los protocolos de
quimioterapia ms agresivos durante 7 a 10 das desde el momento de terminada la quimioterapia hasta
la recuperacin hematolgica a dosis de 5mcg/kg/da subcutneo. Es controvertido en el momento de la
neutropenia febril y se acepta su uso slo en pacientes graves ya que no ha demostrado disminuir la
mortalidad de estos pacientes.
Inmunizacin activa
Los pacientes con enfermedades oncolgicas son pacientes inmunosuprimidos por lo que no deben
utilizarse vacunas que contienen microorganismos vivos hasta al menos tres meses terminada la
quimioterapia para optimizar su efecto protector y minimizar el riesgo de diseminacin. Las vacunas que
contienen microorganismos inactivados o antgenos purificados deben administrarse idealmente 3 a 4
semanas despus de suspender la quimioterapia, cuando el recuento absoluto de linfocitos y neutrfilos
supere las 1000 clulas por mm3. Su poder inmunizante es probablemente inferior al obtenido en individuos
inmunocompetentes por lo que idealmente debe controlarse su efecto inmunizante midiendo los
anticuerpos luego de un mes de la vacunacin.
Puede justificarse la vacunacin durante la quimioterapia en situaciones como exposicin a rabia o
ttanos an cuando la respuesta no sea ptima. La vacunacin antiinfluenza se recomienda empleando la
vacuna con virus inactivado, a dosis habituales. Idealmente deben vacunarse los familiares en contacto
directo con el paciente y el personal hospitalario.
Inmunizacin pasiva
Administracin de inmunoglobina de origen humano.
531
- Hepatitis A: se administra inmunoglobulina normal en caso de contacto en el hogar. Dosis 0,02 ml/kg
im antes de 7 das del contacto.
- Sarampin: se administra inmunoglobulina normal en caso de contacto antes de transcurridos 3 das.
Dosis 0,5 ml/kg.
- Ttanos : se administra una dosis de toxoide tetnico, ms inmunoglobulina hiperinmune antitetnica
250-300 unidades.
- Varicela: los pacientes que sean contacto deben recibir inmunoglobulina especfica antivaricela antes
de 96 horas, dosis de 0,25 ml (1 ampolla) intramuscular por cada 10 k de peso (mximo 10 ampollas).
Bibiliografa
1. Zora R. Rogers; Hematologic Supportive care and Hematopoietic Citokines. En: Pizzo P. Principles
and Practice of Pediatric Oncology, Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins, 2002; 1205-1238.
2. Sarah W. Alexander; Infectious Complications in Pediatric Cancer Patients. En: Pizzo P. Principles
and Practice of Pediatric Oncology, Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins, 2002; 1239-1284.
3. Subcomit de Infectologa Peditrica: Recomendaciones para el diagnstico tratamiento y prevencin
de las infecciones en los pacientes oncolgicos en edad peditrica. Rev. Chile. Infect. (1994);11:119-
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4. Subcomit de Infectologa Peditrica: Recomendaciones para la inmunizacin activa y pasiva de
pacientes peditricos con cncer. Rev. Chile. Infect. (1994);11:188-193.
532
PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO
Pedro Advis V.
El prpura trombocitopnico idioptico (PTI) o enfermedad de Werlhoff, es un proceso autoinmune que
se caracteriza por un nmero bajo de plaquetas circulantes. Por definicin es un cuadro primario, por lo
que su diagnstico descansa en la ausencia de una noxa posible, antecesora o simultnea. No es raro. En
nuestro Servicio de Pediatra tiene una incidencia similar a la de la leucemia, es decir, unos 10 casos
anuales.
El PTI no debe confundirse con el Sndrome tipo PTI o PTI-like syndrome, que corresponde a un
grupo de trombocitopenias con anticuerpos antiplaquetas indistinguibles de los del PTI, pero secundarias.
Hay 3 sndromes tipo PTI principales: a) Virales: HIV (una cuarta parte desarrolla una trombocitopenia
crnica); mononucleosis, rubola, etc. (tambin pueden tener evolucin crnica); b) Enfermedades
linfoproliferativas (linfomas); y c) Colagenopatas (en el 15-20% de los LED).
Las trombocitopenias secundarias, corresponden a 3 tipos principales: a) Inmunolgicas (entre ellas las
del sndrome tipo PTI), b) Neoplsicas, y c) Infecciosas.
Las trombocitopenias secundarias no inmunolgicas ms frecuentes se encuentran en cuadros infecciosos
-ocurriran por dao directo de la plaqueta, o de los progenitores-, que incluyen la destruccin plaquetaria
de la sepsis con SCIVD.
ETIOPATOGENIA
En este proceso autoinmune de naturaleza idioptica, las plaquetas se destruiran en el sistema
retculoendotelial (principalmente esplnico), despus de formar un complejo con anticuerpos especficos.
Si bien es un captulo en pleno desarrollo y cuyo estudio entraa gran complejidad, se aceptara que
diferentes anticuerpos pueden provocar un PTI, pero la mayora seran de tipo IgG
-aisladas o parte de complejos inmunes-, especficos para glicoprotenas de la membrana plaquetaria
(las ms frecuentes: las GPIIB-IIIa y GPIb-IX).
CUADRO CLINICO
En el nio existen 2 tipos principales: a) El PTI agudo, que corresponde al 90% de los casos, definido
por una plaquetopenia que dura menos de 6 meses, y b) El PTI crnico, el 10% restante, cuya duracin
es mayor.
En relacin a la clnica, se conoce que el PTI, por lo general, ocurre en preescolares y escolares. Consiste
en la asociacin de un prpura equimtico-petequial generalizado y hemorragias mucosas, principalmente
epistaxis, con el resto del examen fsico normal (est de notar que la manifestacin clnica caracterstica
de toda plaquetopenia es el prpura, el que aparece en forma espontnea -no obligatoriamente por
traumatismos-, cuando las plaquetas caen de 20-30000). Se insiste en el prpura aislado para el diagnstico
del PTI -desde luego no hay visceromegalia, fiebre ni compromiso general, si bien la frecuente epistaxis
severa de los primeros das (an con vmitos hemorrgicos), puede dar gravedad.
El 80% de los PTI agudos mejora dentro de los 3-4 primeros meses. La mitad de los casos crnicos
regresa dentro de los 2 aos. Parte de los persistentes puede hacerlo en aos posteriores.
LABORATORIO
No hay un test especfico que permita el diagnstico, pero habitualmente se configura con los elementos
del hemograma y el mielograma. El estudio de anticuerpos tiene limitaciones.
533
Hemograma: Existe alteracin exclusiva de la serie plaquetaria. El PTI agudo generalmente debuta con
recuentos muy bajos: 10000-20000 o menos. Importa mucho la normalidad de las series roja y blanca.
Mielograma: Generalmente se indica antes de emplear corticoides. Descarta un proceso neoplsico
medular y otros cuadros ms raros. Muestra hiperplasia megacarioctica de compensacin, con predominio
de las formas mal llamadas no funcionales (megacariocitos sin plaquetas en la periferia, por su liberacin
rpida, es decir son elementos hiperfuncionantes), que contrasta con la ausencia de las funcionales, con
plaquetas rodeantes (las que en un mielograma normal -con una trombopoyesis menos estimulada-,
constituyen un 30% de los megacariocitos). Las otras series medulares no se alteran.
Anticuerpos antiplaquetarios: Los tests
1
que los determinan -el directo los reconoce unidos a la plaqueta,
y el indirecto disueltos en plasma (o suero)-, son de alta especificidad (80%), pero su empleo clnico es
limitado por ser poco sensibles (50%). Se repite que los anticuerpos son similares en los PTI -agudos y
crnicos-, y en el PTI-like, motivo por el que no sirven para diferenciar estos cuadros. Interesa que la
trombocitopenia es proporcional a la tasa de anticuerpos, la que es menor en el PTI agudo que en el
crnico.
Se insiste en las 3 grandes causas de trombocitopenia (ver Definicin y Generalidades), repitiendo que la
clnica del PTI tiende a restringirse a la hemorragia, fundamentalmente el prpura. En forma diferente,
ya a los pocos das del debut, en la trombocitopenia de la leucemia va a ser notorio el compromiso
general (palidez, fiebre , visceromegalia), y en la infectolgica se impondr la gravedad del proceso
sptico con o sin el compromiso de un parnquima (por ejemplo el pulmn).
Es ociosa la importancia de considerar de los cuadros que comprende el sndrome tipo ITP (ver Definicin
y Generalidades).
TRATAMIENTO
No se cuenta con un tratamiento ptimo para el PTI. Sobre la decisin teraputica existen 2 extremos: a)
La espera de la mejora espontnea, y b) La decisin de esplenectoma, con medidas transitorias entre
ellas.
Entre los criterios generales negativos, se recuerda que la transfusin de plaquetas es excepcional en un
PTI (un ejemplo de su indicacin es la hemorragia del SNC). Se considera, adems, que la crticoterapia
slo se emplear si se tiene la certeza de que no existe un proceso medular (leucemia), lo que significa
que se debe contar con un mielograma antes de su indicacin.
I. PTI agudo
- Actitud expectante: En principio se adoptar siempre, ya que el 80% de los PTI se recupera
espontneamente dentro de los primeros cuatro meses desde el inicio. Recurrir a otras terapias -como
las que siguen, seguramente la ltima eleccin ser la esplenectoma-, si las hemorragias tienen especial
gravedad, o si la plaquetopenia se prolonga -varias semanas, o ms de 1-2 meses?, o es recurrente.
1. Hay diferentes pruebas de anticuerpos plaquetarios: a) Las que miden cambios funcionales de las plaquetas que se incubaron
con el suero del paciente; b) Las de Ig G asociada a la plaquetas; y c) Las de anticuerpos antiglicoprotenas, con tcnicas como
immunoblot, inmunoprecipitacin, inmovilizacin de glicoprotenas, y otras. Las primeros de muy bajas sensibilidad y
especificidad ya no se usan; las segundas son sensibles pero muy poco especficas -no diferencian las inmunoglobulinas plaquetarias
normales (de tipo G, M y A -y albmina-, que existen en los grnulos alfa), de las del PTI-; y de las ltimas, si bien especficas,
ya se mencion su baja sensibilidad.
534
- Corticoides
2
: Es terapia de bajo costo Es indicacin corriente en los PTI con hemorragias mucosas
severas -lo que ocurre con frecuencia los primeros das de evolucin, la principal la epistaxis-. Se
puede indicar prednisona oral en dosis de 1-2 mg. x kg. x 24 h. (cada 6-8) , durante 7-10 das, momento
en que se inicia el descenso (su administracin, en principio, no debe ser superior a un mes). Otra
posibilidad de la corticoterapia, es en el PTI que se prolonga o recurre. En el caso de hemorragia de un
rgano noble (SNC), la dexametasona ev: 1-2 mg x kg x dosis, o metilprednisolona ev (Solumedrol):
15-30 mg x kg x dosis-, deben considerarse; importando que su combinacin con gamaglobulina
produce un alza mayor y ms rpido de las plaquetas.
- Gamaglobulina endovenosa
3
en altas dosis: Es alternativa de la corticoterapia (destaca su utilidad en la
preparacin de la ciruga y en la hemorragia de un rgano noble, adems del PTI del RN y del lactante,
que puede ser refractario a los corticoides), pero es un recurso caro. Respondera inicialmente el 80%
de los casos. Aumenta rpidamente el recuento plaquetario -antes de 24-36 horas-, pero muchas veces
en forma pasajera, reapareciendo la plaquetopenia en los siguientes 3-5 das. Un efecto similar han
tenido dosis de 400 mg. x kg. x 24 h. x 5 das, 1 g. x Kg. x 24 h. x 2 das (el lactante tolera mejor el
esquema de 5 das), y 800 mg x Kg x 1 dosis (sta, con la ventaja econmica consiguiente). Se destaca
que al repetirse la gamaglobulina se vuelve a obtener el mismo efecto, lo que permite emplearla como
terapia de mantencin. Debe recordarse que las reacciones -que pueden ser severas-, no son raras: (*)
fiebre y escalofros (comunes con la anti-D); (**) anafilaxis, en pacientes con dficit de IgA (con
anticuerpos anti-IgA, que reaccionan con la IgA de los preparados); (***) anemias hemolticas Coombs
positivo (por presencia de anticuerpos anti-A, anti-B y anti-D en la gamaglobulina).
- Gamaglobulina anti-D
4
: Parece ser ms til en nios que en adultos, advirtiendo que el paciente debe
ser Rh positivo. Se la tiende a preferir a la gammaglobulina ev, por su menor costo y menos reacciones.
Se advierte que no es indicacin para la emergencia, debido a que el ascenso plaquetario ocurre despus
de 48 h. de la inyeccin. Dosis: 50 ug x kg en infusin de 3-5 minutos (las plaquetas se controlarn
despus de 3-4 das), a repetir cada 3 a 8 semanas (tambin puede ser terapia de mantencin). Puede
ser seguida por esplenectoma.
- Esplenectoma: Es una decisin alejada en el PTI agudo del nio. No obstante, frente a hemorragias
severas, incontrolables con las otras medidas, se deber indicar.
- Otros (ante el fracaso de las anteriores): QT (VCR, CF, etc.), alfa interfern, etc., de acuerdo con el
especialista.
II. PTI crnico
- Expectacin: en el PTI crnico siempre se esperar la remisin espontnea, que puede ocurrir hasta 10
aos despus del diagnstico (se ha comunicado que el 6% de los PTI del nio normalizan las plaquetas
a los 3-6 aos). Durante la expectacin, es frecuente que el paciente evolucione con una plaquetopenia
variable -pero no extrema-, sin sangramiento significativo, lo que no la interrumpir.
2. Est demostrado que los PTI que reciben corticoides aumentan ms rpidamente las plaquetas, que los que no los reciben. Aparte
de esto, importa la accin directa de los corticoides sobre el vaso: un aumento de la resistencia vascular (accin sobre el endotelio)
-que puede ser inmediato-, demostrado por la disminucin de las hemorragias y del tiempo de sangra, sin haber variado la
plaquetopenia. Pero en realidad no es claro su mecanismo de accin. Tambin se ha propuesto, por lo menos: a) el bloqueo de
la formacin de anticuerpos (por los linfocitos B), b) la inhibicin de fagocitos esplnicos, y c) la inhibicin de la sntesis de
prostaciclina (potente antiagregante y vasodilatador).
3. La gamaglobulina actuara al saturar los receptores Fc de las clulas reticuloendoteliales -las dosis habituales aumentan 2-3
veces la concentracin de la IgG circulante-, lo que les impide destruir las plaquetas opsonizadas.
4. Para actuar, la globulina anti-D tambin ocupara los receptores del SRE -como la gamaglobulina-, pero unida al eritrocito;
complejo por el cual la clula tendra mayor preferencia (que por la gamaglobulina sola).
535
- Corticoides: con seguridad debern intentarse. Se recomiendan dosis similares a las del PTI agudo.
Son de gran ayuda en los perodos de intensificacin de la plaquetopenia.. Interesa que no es raro
comprobar una cada importante del recuento de plaquetas al suspender el corticoide, que se recupera
al reinstalarlo -una crtico-dependencia-, lo que puede obligar a mantenerlos por perodos prolongados,
tratando que sea en la dosis ms baja posible.
- Gamaglobulina anti-D: Comparada con la gamaglobulina en altas dosis es terapia efectiva, de costo
razonable y escasa toxicidad, por lo que se la tiende a preferir. La dosis de la anti-D puede ser la misma
indicada en el PTI agudo (la de la gamaglobulina: 400 mg x kg cada 4 semanas). Como terapia de
mantencin, podra empleares en sujetos muy activos, expuestos a traumas (ver Tratamiento. I. PTI
agudo).
- Esplenectoma: Debido a la prolongacin de la plaquetopenia, en el PTI crnico siempre se tiene
presente la posibilidad de esplenectoma. No obstante su indicacin no es fcil, y puede demorar
mucho, debido al porcentaje de fracasos y la inmunosupresin propias, adems de que el proceso
puede autolimitarse. Es claro que si bien consigue un nmero mayor de remisiones completas
mantenidas, que el resto de los tratamientos, es difcil plantearla en un paciente con ms de 30-50000
plaquetas y una clnica compensada. Se puede recordar, adems, que un nio sin bazo tiene mayor
riesgo de muerte por sepsis, que por hemorragia cerebral uno que lo conserva. Las infecciones
secundarias se han calculado en 1-3% -2/3 de las cuales ocurren los 2 primeros aos post-quirrgicos,
porcentaje menor en los vacunados que reciben profilaxis antibitica, como figura luego. La
esplenectoma -que tendra bajo riesgo quirrgico, generalmente sin requerir transfusiones-, debe
realizarse con tcnica laparoscpica. Se recomienda preparar con gamaglobulina a los respondedores
conocidos, y a los en que no se prob, segn las dosis ya sealadas. Se sabe que se practicar en un
nio mayor de 5 aos, y -como en el PTI agudo-, seguramente con hemorragias severas, incontrolables
con las otras medidas. Tiene xito en el 80-85% de los casos, siendo imposible predecir en cual de
ellos, si bien esto sera ms probable en los respondedores a los corticoides y a la gamaglobulina.
Finalmente, se conocen: a) La necesidad de terapia esteroidal previa a la ciruga de los nios que los
recibieron antes (en dosis altas o prolongadas); y b) La obligacin de vacunar contra el Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae y Neisseria meningiditis (por lo menos 2 semanas antes de la
operacin); para continuar con profilaxis de las infecciones propias, con PNC (o eritromicina en los
alrgicos), que se ha propuesto mantener por 5 aos o hasta la pubertad.
- Otras medidas: Similar a lo sealado en el PTI agudo.
Por definicin, el PTI agudo se autolimita dentro de los 6 meses de su inicio, lo que ocurre en el 90% de
los casos. La gran mayora de ellos lo hace dentro de los 4 primeros meses -puede ocurrir en 1-2 semanas-
, repitindose que a diferencia del paciente adulto, en el nio siempre existe la posibilidad de regresin
espontnea, an despus de aos de evolucin (ver Cuadro Clnico).
Se han mencionado PTI refractarios a corticoides en el RN y en el lactante (ver Tratamiento), no obstante
que parecera que la regresin del proceso en los menores de 4 meses de edad es ms frecuente que en
los mayores.
Las recidivas del PTI agudo no son frecuentes. Pueden ocurrir varios aos despus de la autolimitacin,
pero parece que la mayora de las veces las plaquetas de nuevo se recuperan espontneamente. Es evidente
que se debera volver a insistir en el descarte de otra patologa de base, fundamentalmente una
colagenopata.
Las complicaciones hemorrgicas de rganos nobles- en especial del SNC-, son excepcionales en la
536
edad infantil, sabido que se describan sobre todo dentro de la primera semana de comienzo del cuadro.
Importa que desde que se dispuso de corticoides esta posibilidad prcticamente cay a cero.
Se denomina PTI crnico a aqul que se prolonga ms all de un plazo de 6 meses, repitindose la
posible regresin de los procesos prolongados.
En los casos esplenectomizados se espera la curacin en el 80% de los pacientes. Si se siguen las
indicaciones que figuran en Tratamiento, las infecciones severas secundarias de esos nios seran raras,
habindose informado que si aqullas no se cumplen, un 2-3% de ellos har una sepsis mortal Este
riesgo sera mayor los dos primeros aos despus de la extirpacin del rgano.
BIBLIOGRAFIA
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Hemat. 37: 249-260, 2000.
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9. Tarantino MD.- Treatment Options for Chronic Immune (idiopathic) Thrombocytopenia Purpura in
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537
TERAPIA TRANSFUSIONAL
Pamela Silva G.
Definicin
Terapia transfusional o terapia con componentes sanguneos se refiere a la transfusin de sangre o alguno
de sus componentes para restablecer su dficit.
Se utiliza sangre donada y cada unidad de sangre total puede ser procesada por centrifugacin en unidades
de Glbulos rojos, Concentrados Plaquetarios, Plasma Fresco Congelado o Crioprecipitados. Del plasma
a su vez pueden obtenerse varios derivados: concentrados de factores de coagulacin, inmunoglobulinas,
etc. As es posible administrar al paciente la terapia especfica, ms efectiva y segura.
Se trata de un procedimiento con diversos riesgos potenciales por lo que deben cumplirse estrictamente
algunos principios preestablecidos:
-La indicacin debe ser justificada.
-Los donantes seleccionados cuidadosamente.
-Determinacin cuidadosa de compatibilidad.
-Los productos administrados deben de ser seguros desde todo punto de vista.
Glbulos Rojos (GR)
Son preparados de la sangre total, a la que se le extrae el plasma. Son almacenados a 2-6C, con
preservantes (CPDA-1), su hematocrito es de 70-80% , su capacidad de transporte de O2 es equivalente
a una unidad de sangre total y la sobrevida de los GR es equivalente a la de GR frescos. El volumen de
cada unidad es de 200 ml.
Indicaciones:
- Anemia aguda, con prdida mayor de 20% de volemia o con riesgo de recurrencia.
- Anemia crnica: La indicacin debe depender del compromiso clnico ms que de parmetros de
laboratorio. Clsicamente se indica con hematocrito bajo 20%, son factores que hacen necesaria una
transfusin con valores mayores: compromiso hemodinmico, respiratorio, sepsis, cardiopata, edad
(neonatos).
Volumen a transfudir: 10 cc/K. Aumento esperado: hematocrito 3% y hemoglobina 1g/dl por cada 3
cc transfundidos.
Sangre Total
Implica sobrecarga de volumen, no aporta plaquetas, los niveles de factores V y VII disminuyen. No
tiene indicacin actualmente, ya que en el caso de hemorragia masiva se prefiere aportar sangre total
modificada devolviendo el plasma a los glbulos rojos.
Tranfusion autloga
Puede realizarse en tres formas:
- Recoleccin de sangre preoperatoria: se refiere al uso de sangre obtenida del propio receptor. Se realiza
cuando el paciente tiene grupos sanguneos infrecuentes o para evitar efectos inmunolgicos o
infecciosos adversos. Es obtenida previa a la ciruga en varias sesiones.
- Hemodilucin intraoperatoria: se recolectan una o ms unidades de sangre total al iniciar la ciruga y
stas se reinfunden al terminar el procedimiento. El volumen de sangre removido es reemplazado por
cristaloides.
- Otra posibilidad es la recoleccin, filtracin, lavado y transfusin de la sangre perdida en la hemorragia
operatoria.
Indicacin: Ciruga electiva.
Concentrados plaquetarios
Se preparan de sangre total de dadores mltiples por centrifugacin, contienen 5,5*10(10) plaquetas, en
538
un volumen de 50-70 ml. Se guardan a 20-24con agitacin continua. Pueden tambin ser obtenidas por
afresis recolectadas de un donante nico obteniendo mas de 3*10(11) plaquetas.
Indicaciones:
- Hemorragia causada por trombocitopenia o plaquetas funcionalmente anormales.
- Ciruga o procedimientos invasivos en pacientes con recuentos plaquetarios bajo 50.000/mm3.
- Profilaxis en pacientes con recuentos bajo 10-20.000/mm3 resultante de hipoplasia medular
No es de utilidad en pacientes con rpida destruccin plaquetaria, slo debe intentarse en casos de sangrado
activo. Tampoco es de utilidad en trombocitopenia por hiperesplenismo.
Dosis: 4u/m2 aumentarn el recuento en 15-20.000/mm3. Su duracin es de 2-4 das. Puede aparecer
refractariedad que se asocia con anticuerpos a antgenos HLA, esplenomegalia, CID, fiebre o sepsis. En
el primer caso esto puede ser manejado con el uso de plaquetas HLA compatibles. En la infeccin la vida
media puede acortarse notoriamente requiriendo mayor frecuencia de transfusiones.
Plasma Fresco Congelado
Compuesto de agua con un 7% de protenas y 2% de carbohidratos y lpidos. Se almacena a -18, el
volumen de una unidad es de 200-250cc. Su utilidad es suministrar factores de coagulacin, 1ml contiene
aproximadamente 1 unidad de factor de coagulacin.
Indicaciones:
- Deficiencias mltiples de factores de coagulacin: CID, coagulopata dilucional resultante de tranfusin
masiva de sangre.
- Deficiencias congnitas de factores de coagulacin en las que no est disponible el concentrado de
factor.
- Solucin de reeemplazo en la plasmafresis
Dosis: 10-20ml/kg
Crioprecipitado
Obtenido a partir de el descongelamiento de el plasma fresco congelado que forma un precipitado
blanquecino removindose el plasma sobrenadante. Contiene factores VIII, von Willebrand, fibringeno
y factor XIII, cada bolsa se denomina unidad y contiene (en 20-30 ml) 80-120 U de factor VIII y ms de
150mg de fibringeno.
Indicaciones:
- Deficiencia congnita o adquirida de fibringeno, hemofilia A (si no es posible administrar concentrado
de factor VIII), enfermedad de von Willebrand, deficiencia de factor XIII.
Dosis: Una unidad por cada 10 K de peso cada 8 horas; en el caso de hemofilia A es preferible calcular
la dosis de acuerdo al porcentaje de factor que se necesita aportar segn el tipo de hemorragia que
presente el paciente.
Albmina
Se deriva del plasma donado, contiene 96% de albmina y 4 % de globulinas y otras protenas. Disponible
en solucin al 25 y 5%.
Indicaciones:
Su indicacin actual es dudosa se puede considerar en pacientes hipovolmicos e hipoproteinmicos.
Administracin de productos sanguneos
La identificacin del paciente y de la muestra de sangre son de vital importancia ya que la causa ms
comn de reacciones hemolticas fatales es la confusin de la unidad a transfundir. Luego de iniciada la
transfusin debe observarse cuidadosamente al paciente 10 a 15 y de no haber problemas aumentar la
velocidad de infusin siempre controlndolo peridicamente. El tiempo mximo de administracin es de
4 horas por el riesgo de contaminacin bacteriana. No se deben administrar otros lquidos ni medicamentos
en conjunto con GR, excepto suero fisiolgico.
Debe fraccionarse la administracin en pacientes con cardiopata.
539
Productos Filtrados (GR y plaquetas)
Su objetivo es disminuir el nmero de leucocitos y as disminuir la incidencia de aloinmunzacin.
Indicaciones:
- Reacciones febriles repetidas
- Profilaxis de aloinmunizacin en pacientes que van a recibir hemoterapia intensiva y prolongada o que
sern candidatos a transplante debe hacerse desde la primera tranfusin. Esto incluye todos los pacientes
con diagnstico presuntivo de leucemia o anemia aplstica.
- Profilaxis de infeccin por citomegalovirus en pacientes en riesgo: prematuro hijo de madre CMV (-),
receptores de trasplante CMV (-), pacientes VIH CMV (-).
Productos irradiados (GR y plaquetas)
La irradiacin gama de hemocomponentes se utiliza exclusivamente para prevenir la enfermedad injerto
versus husped tranfusional, su objetivo es inactivar los linfocitos T preservando la viabilidad del resto
de los componentes de la sangre.
Indicaciones:
- Tranfusin intrauterina
- Tranfusin de recin nacido pretrmino <1500grs.
- Exanguneotranfusin de recin nacido
- Inmunodeficiencia congnita
- Receptores de trasplante de mdula autlogo o alogeneico (slo perodo cercano al transplante).
- Linfoma de Hodgkin
- Pacientes con tratamiento inmunosupresor
- Transfusin de plaquetas HLA compatibles
Complicaciones de una transfusin
Ocurren hasta en un 10 % de los pacientes transfundidos.
Inmediatas:
- Hemlisis aguda: provocada por lisis de los glbulos rojos por mecanismos inmunolgicos,
habitualmente por transfusin incompatible ABO. Ocurre hemlisis intravascular con hipotensin,
broncoespasmo, insuficiencia renal, coagulacin intravascular diseminada. La gravedad del cuadro
ser dosis dependiente.
- Reaccin febril: puede ser el primer signo de contaminacin bacteriana o de hemlisis aguda, o ser
resultante de reaccin entre anticuerpos del paciente y leucocitos o plaquetas transfundidas, puede
ocurrir durante la transfusin o hasta 2 horas despus. Con temperatura sobre 38,5 suspender la
transfusin.
- Reaccin alrgica: son provocadas por infusin de protenas plasmticas que generan reaccin antgeno
anticuerpo. Si es moderada (como urticaria localizada) puede continuarse la infusin luego de administrar
antihistamnicos, si es severa se debe suspender.
- Sobrecarga circulatoria
- Contaminacin bacteriana
- Hipotermia
- Complicaciones metablicas: hipocalcemia, hipokalemia o hiperkalemia
Tardas:
- Hemlisis retardada: debido a una respuesta de anticuerpos en el receptor das o semanas despus.
- Enfermedad injerto versus husped.
- Infecciones virales: se realiza screening serolgico a hemoderivados en nuestro hospital para: VIH,
hepatitis B, hepatitis C, Chagas, VDRL. A pesar de esto por la existencia de perodo ventana es factible
la contaminacin de los productos sanguneos por estos agentes y por otros tales como HTLV I/II.
- Hemosiderosis: en pacientes que requieren transfusiones crnicas en que se produce una sobrecarga
de hierro.
540
Bibliografa
1. Sherwin V. Kevy: Red Cell Transfusion. En: Nathan, David G, Orkin Stuart H, Oski Frank A.
Hematology of Infancy and Chilhood, Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1998;1784-1801.
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4. Hojas R., Ponce S., Cantillana P.:Manual de Terapia Transfusional, Santiago: Hospital Clnico San
Borja Arriarn, 1997.
541
Captulo 21
Paciente en Estado Crtico
Mara A. Godoy R.
DERIVACION DE PACIENTES A UNIDADES DE CUIDADOS
CRITICOS PEDIATRICOS
Mara Adela Godoy R.
Las Unidades de Cuidados Crticos Peditricos (UCCP): Intensivo e Intermedio, son servicios dedicados
a la asistencia intensiva integral y continua del nio crticamente enfermo, independiente de cual sea el
origen de esta enfermedad, se diferencian slo por su capacidad de monitoreo y tratamiento invasivo.
Se considera paciente crtico a todo aquel que est en una situacin fisiolgica inestable, en la cual
pequeos cambios en la funcin de los rganos puede llevar a un serio deterioro de todas las funciones
con dao sistmico orgnico irreversible o muerte.
Estos pacientes requieren de un monitoreo continuo o intermitente, dirigido a pesquisar en forma oportuna
estos pequeos cambios y poder entregar un tratamiento ptimo que restaure las condiciones fisiolgicas.
Debe trasladarse a Unidades de Cuidados Crticos a todo aquel paciente que presente compromiso
hemodinmico grave, con caractersticas de reversibilidad y que requiera de tratamiento y monitorizacin
de alta complejidad, ingresando a Intensivo o Intermedio segn la gravedad y la necesidad de
procedimientos y monitoreo invasivo
El traslado se decidir en conjunto entre la Unidad que solicita el traslado y el mdico residente de la
Unidad de Cuidados Intensivos, considerando adems del cuadro clnico los aspectos ticos que implique
el traslado.
El paciente deber ser evaluado por el residente de la Unidad de Intensivo, estabilizado por los mdicos
del lugar que deriva y posteriormente trasladado. Si el residente de Intensivo no considera pertinente el
traslado, debe dejarlo debidamente consignado en la ficha clnica.
Solicitar traslado ante las siguientes condiciones clnicas:
Respiratorias:
- Insuficiencia respiratoria aguda con progresivo deterioro de los parmetros y necesidad de ventilacin
mecnica invasiva.
- Obstruccin aguda de va area superior con requerimientos de oxgeno progresivamente mayores a
FiO2 0,5.
- Patologa respiratoria con signos de agotamiento clnico: angustia ventilatoria, somnolencia, cianosis,
taquicardia en ausencia de fiebre y con aporte de oxgeno
- Apnea del lactante menor de 3 meses
- Aspiracin de cuerpo extrao con insuficiencia respiratoria global
- Pleuroneumona con compromiso hemodinmico
542
Cardiocirculatorias:
- Insuficiencia cardiocirculatoria
- Insuficiencia cardaca refractaria a tratamientos habituales
- Inestabilidad hemodinmica por traumatismos graves, cirugas complejas, gran quemado, intoxicacin
con depresores del SNC, hipoglicemiantes o arritmognicos.
- Arritmias cardacas en etapa inicial que requieran definicin diagnstica y eventual conversin.
Renales:
- Insuficiencia renal aguda
- Situaciones que requieran de dilisis aguda (requiere de UTI)
- Sndrome edematoso con hipervolemia
Hepticas:
- Insuficiencia heptica de curso hiperagudo con compromiso hemodinmico y de conciencia y con
necesidad de ventilacin mecnica, dilisis y eventual transplante.
- Insuficiencia heptica crnica con agravamiento brusco o sangramiento severo.
Sistema Nervioso Central
- Sndrome convulsivo prolongado que no se controla con goteo de Midazolam
- Compromiso de conciencia agudo y progresivo sin etiologa clara
- TEC complicado
- Meningitis bacteriana y encefalitis viral durante las primeras 24 horas
- Asfixia por inmersin
- Accidentes vasculares cerebrales
- Sndrome de hipertensin endocraneana
Sistema Nervioso Perifrico:
- Sndrome de Guillian Barr en sus primeras etapas
- Miastenia Gravis en etapa inicial o descompensada
Otras patologas especficas:
- Cetoacidosis diabtica
- Insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria
- Diabetes inspida descompensada
- Pancreatitis aguda
- Crisis lpica
- Crisis celaca
- Emergencia hipertensiva
Limitacin a la derivacin de pacientes a la UCIP:
Existe consenso respecto a aquellas situaciones clnicas en las cuales no cabe solicitud fundada de traslado:
- Proceso de base irreversible
- Pacientes en estado vegetativo o en muerte cerebral.
Bibliografa
1. Shoemaker, Ayres, Grenvik, Holbrook: Texbook of Critical Care 3 ed. 1995.
2. Ruza Tarrio Francisco: Tratado de Cuidados Intensivos Peditricos 2 ed. 1994.
543
TRASLADO DE PACIENTE CRITICO
Mara Adela Godoy R.
Se solicitar traslado a Unidades de Cuidados Crticos Peditricos (Intensivo e Intermedio) a todos aquellos
nios en estado crtico, entendindose como tal a todo aquel enfermo con condiciones patolgicas que
afecten uno o ms sistemas, poniendo en serio riesgo actual o potencial su vida.
Dichas patologas deben presentar condiciones ticas y de reversibilidad que harn necesaria la aplicacin
de monitorizacin, vigilancia, manejo y soporte vital avanzado.
La derivacin del paciente debe seguir un orden lgico, lo habitual es una consulta a policlnico y/o
Urgencia Infantil, si el paciente se define como crtico, se recomienda que sea el mdico pediatra
intensivista quien resuelva a que lugar de las Unidades de paciente crtico debe derivarse: Intermedio o
Cuidados Intensivos.
La experiencia seala que el lugar habitual de la toma de esta decisin es la Urgencia Infantil, lo cual
facilita el desplazamiento del especialista.
Es importante recordar que la oportunidad de traslado a estas Unidades se traduce en disminucin de la
morbimortalidad infantil y de secuelas.
El egreso del paciente se har en forma inversa, desde las Unidades de alta complejidad a las de menor
complejidad, para minimizar complicaciones.
Tan importante como la oportunidad del traslado es cmo se realiza este traslado, y es as que desde la
dcada del 70 se empez a trabajar en Programas de derivacin de pacientes crticos, inicialmente enfocado
a recin nacidos. Actualmente se cuenta con un sistema adecuado de traslado terrestre metropolitano,
SAMU (Servicio Ambulancias Metropolitano de Urgencia), que se pone a prueba durante los perodos
de IRA, y que considera:
- Sistema de comunicacin y coordinacin eficiente
- Adecuado sistema de transporte
- Equipo y equipamiento adecuados para condiciones que requieran de reanimacin y apoyo
hemodinmico.
Dada la importancia que reviste este tipo de traslado es importante considerar:
Comunicacin:
Es fundamental la comunicacin clara y oportuna entre el Servicio que deriva a la UCIP y sta, tanto la
persona que solicita el traslado como la que recibe la solicitud deben estar preparadas para obtener toda
la informacin respecto a edad, sexo, condiciones actuales del paciente, donde se encuentra, antecedentes
que pudieran relacionarse con su cuadro actual, cmo, a qu hora y con quin ser trasladado, estado
de la carretera si viene derivado de algn lugar cercano a Santiago y tiempo estimado del transporte. Se
debe contar adems con un medio de comunicacin que potencialmente pueda ser usado durante el
traslado, en caso que ste no fuera dentro del Hospital.
A modo de informacin se estima que debe existir una ambulancia para transporte crtico por cada
200.000 habitantes.
La salida del paciente a su lugar de derivacin ser comunicada inmediatamente por la persona encargada,
informando especialmente su condicin vital y las posibles complicaciones del traslado, de manera que
el personal que lo reciba est mejor preparado.
Transporte:
Es clave; la eleccin del modo de transporte depender de la distancia a recorrer, de la disponibilidad de
vehculos, de la gravedad del paciente, del tipo de terreno y del clima. Es necesario adems considerar la
compaa de un familiar.
Se recomienda usar ambulancias terrestres para distancias hasta 182 kilmetros, helicpteros para
distancias de 182 a 273 kilmetros y avin para distancias mayores.
Considerando que la mayora de nuestros traslados son terrestres se dar especial enfoque a este punto.
544
Es necesario tambin recordar los efectos gravitacionales derivados de los cambios de velocidad durante
el transporte, que producen desplazamientos de sangre o redistribucin transitoria de lquidos en sentido
caudal y ceflico y que pueden ocasionar efectos peligrosos en pacientes inestables, especialmente
cardipatas y aquellos con presin intracraneal aumentada.
Se recomienda en este sentido lo siguiente:
- Mantener una velocidad regular, evitando las aceleraciones y/o desaceleraciones bruscas.
- En transporte terrestre el paciente ir en posicin supina con la cabeza en el sentido de la direccin de
marcha.
- En helicptero ir en posicin transversal o en sentido contrario a la marcha.
- En transporte areo, si el paciente tiene hipertensin intracraneal debe ir en la parte delantera del avin
con la cabeza hacia adelante y si no tiene hipertensin intracraneal debe ir en la parte posterior del
avin, con la cabeza hacia atrs.
Equipo de transporte:
Equipo humano entrenado en manejo de paciente crtico, especialmente en manejo de va area y accesos
intravasculares, con ambulancia equipada con todo lo necesario para reanimar un paciente. Los
reanimadores deben llevar adems medicamentos y equipos para manejo ordinario y extraordinario de
va area.
Las bolsas de transporte de medicamentos e insumos deben ser livianas, con mltiples compartimentos,
todos de fcil acceso y buena visibilidad.
Aunque el transporte del paciente crtico sea dentro del mismo hospital, ste debe cumplir con las siguientes
reglas bsicas:
1) El paciente no saldr de la Unidad hasta que no est estabilizado, se consideran tres puntos comunes
en esta situacin.
- Estabilizacin y asistencia de va area
- Estabilizacin hemodinmica
- Medidas de proteccin cerebral
2) El paciente debe ir asegurado a la camilla de la mejor manera posible, manteniendo visibles y de fcil
acceso la va area y las vas venosas.
3) Abrigo y cobertura adecuada.
4) Asegurar monitores, oxgeno y bombas de infusin, de manera que no interfieran con el manejo del
nio durante el trayecto y puedan funcionar efectivamente.
Condiciones del paciente:
No demorar el traslado para realizar algn procedimiento que eventualmente pudiera realizarse en el
lugar de derivacin.
El paciente debe llevar va area funcionante:
Tubo endotraqueal o mascarilla debidamente asegurada y oxgeno suficiente y permanente, no se
recomienda trasladar a un paciente ventilado con ambu, por el riesgo de distensin gstrica y aspiracin
Asegurar por lo menos dos vas venosas permeables
Sonda nasogstrica abierta y conectada a una bolsa de drenaje.
Sonda Foley conectada a bolsa de drenaje limpia, si el caso lo requiere
Esperar lo mejor, prepararse para lo peor
Paciente politraumatizado:
Asegurarlo a una tabla de transporte.
Controlar los movimientos del cuello:
- Con cilindros de toalla s es menor de 6 aos
- Collar de Filadelfia si es mayor de 6 aos
- Sujetando la cabeza a la tabla.
Si se sospecha fractura de base de crneo, no intubar nasotraqueal
545
Colocar dos vas venosas de gran calibre
- Para nios pequeos llevar bolsas de Ringer de 500 ml como medida de seguridad.
- Asegurar de la mejor manera las vas venosas.
Fijar correctamente las fracturas.
No cuide excesivamente las lesiones obvias, investigue las ocultas.
Consideraciones especiales:
Nio quemado:
1. Asegure va area adecuada:
Intube antes del transporte si:
- Hay antecedentes de inhalacin de humo
- Hay disfona, de cualquier grado
- Hay quemaduras faciales-cervicales extensas
2. Asegure debidamente el tubo si la quemadura es facial
3. Asegure dos o ms accesos venosos
4. Hidrate de la forma habitual
5. Envuelva en apsitos seos y estriles y controle la temperatura.
Paciente cardaco:
1. Conocer el desfibrilador y su manejo, revisarlo antes de partir
2. Colocar las drogas de emergencia en un lugar fcilmente accesible
3. Conocer los defectos congnitos, su patrn de flujo y las diferentes reparaciones.
Paciente neurolgico:
Asegurar va area adecuada:
1. Intubar antes del transporte por:
2. Eventual aumento de la PIC con necesidad de hiperventilacin
3. Ausencia del reflejo nauseoso
4. Mantencin de va area permeable, especialmente si son pacientes con convulsiones incontrolables.
5. Pacientes con agitacin psicomotora, difcil de controlar en un ambiente tan pequeo.
Trate el aumento de la PIC slo si hay hemodinamia adecuada, administre Manitol a las dosis ms
pequeas, para evitar descompensaciones bruscas durante el transporte.
Eleve la cabecera de la camilla si es posible y mantngala fija con soportes cervicales, de modo que
quede en posicin neutra.
Trate las convulsiones, el traslado debe hacerse con paciente sedado y sin convulsiones, use fenobarbital
o midazolam y evite tratamientos que puedan deprimir otros sistemas. No paralice el paciente si cree
que ste pueda convulsionar, el encubrir convulsiones puede causar dao neurolgico.
Evite la hipoxia y la hipercarbia, especialmente si hay riesgo de edema cerebral.
Sede a todo paciente agitado antes de partir y mantenga sedacin en infusin continua durante todo el
traslado, use medicamentos de fcil administracin y sin efectos secundarios, como midazolam.
Condiciones fisiopatolgicas a considerar durante el traslado
Alteraciones cardiovasculares:
Las ms frecuentes son la hipotensin y el enfriamiento y como etapa siguiente el paro cardaco. La
magnitud de estas alteraciones depender del estado previo del paciente y de su reserva miocrdica,
adems de lograr una adecuada oxigenacin y sedacin durante el traslado.
El nio pequeo con compromiso miocrdico tiene una escasa reserva contrctil, lo que compensa casi
exclusivamente aumentando la frecuencia cardaca.
La hipotermia es uno de los grandes problemas que presenta el traslado de un nio, especialmente los
neonatos, que deben trasladarse en incubadoras, y en los mayores es fundamental preocuparse de
mantenerlos con temperatura adecuada.
546
El enfriamiento produce vasoconstriccin perifrica y sta por un lado aumenta la postcarga y el trabajo
cardaco y por otro disminuye la frecuencia y el dbito cardaco.
Alteraciones respiratorias:
La mayora se relacionan con el tubo endotraqueal:
1. Extubacin accidental, que en su mayor parte se debe a una mala fijacin, una insuficiente sedacin,
o que no se revis bien antes de partir.
2. La oclusin del TET por secreciones, que en caso de ser incompleta y el paciente no estar bien
monitorizado, puede pasar desapercibida provocando hipoventilacin, que en pacientes neurolgicos
con edema cerebral e inconciencia puede provocar acumulacin de CO2, pudiendo llegar a
enclavamiento y detencin del flujo sanguneo cerebral.
Por otro lado los nios por su mayor rango metablico, frecuencia respiratoria y su menor capacidad
residual, comparados con el adulto, tienen ms posibilidades de desaturacin, como reflejo de la hipoxia,
fenmeno que va a ocurrir con mayor frecuencia si el paciente tiene patologa respiratoria.
La cianosis y la frecuencia cardaca en estos casos no son tiles, la cianosis puede ser subjetiva y la
bradicardia solo aparece en estados avanzados de hipoxia, por lo que el nio debiera trasladarse de regla
con oxmetro de pulso.
No olvide la dilatacin gstrica aguda del nio crticamente enfermo, que favorece la aspiracin y dificulta
la respiracin, este hecho es ms probable durante los cambios de presin en el transporte areo.
Alteraciones del Sistema Nervioso Central
Considerarlas especialmente en nios con Trauma:
- Hipertensin intracraneal
- Convulsiones
- Edema cerebral
El traslado realizado con va area permeable, adecuada oxigenacin y perfusin, evitar en gran medida
estas alteraciones.
Otros incidentes:
- Falla en el suministro de oxgeno-Prdida de la inmovilizacin en el politraumatizado
- Falla de la ambulancia
- Accidente de trnsito
- Obstrucciones del trnsito.
Se debe tener siempre en consideracin un punto intermedio donde poder dejar el paciente, s es que por
algunas de las condiciones ya mencionadas, no es posible llegar al destino final.
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547
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA
Francisco Prado A., Mara A. Godoy R., Marcela Godoy P.
DEFINICION
Incapacidad de mantener una PaO2 normal para la edad y presin barmetrica prevalente, en ausencia de
cortocircuito intracardaco de derecha a izquierda, o en que la PaCO2 est elevada por sobre 49 mmHg
sin corrresponder a compensacin de una alcalosis metablica.
La gran mayora de los pacientes se presentan slo con hipoxemia , es decir PaO2 menor para la esperada
para la edad y presin baromtrica, calculada segn la siguiente formula:
PaO2 esperada segn edad = 90 - edad en aos x 0,3
La Insuficiencia Respiratoria Aguda (IRA) se debe a la imposibilidad de mantener la hematosis por
insuficiencia de la unidad alveolo capilar y/o incapacidad de la bomba respiratoria. La hipoxemia es el
trastorno primario en aquellas etiologas que producen defecto V/Q, estimula el centro respiratorio y
mantiene la PaCO2 en rango normal o bajo. Por lo tanto el seguimiento de los niveles de la PaCO2 es un
elemento vital para evaluar la severidad de la IRA. Una PaCO2 >a 49 mmHg significa hipoventilacin
por fatiga con riesgo de paro respiratorio y una PaO2 < de 60 mmHg tiene el riesgo de desaturacin
rpida y acidosis metablica lctica.
Una definicin operacional de IRA establecida es la ley de los 60 : PaO2 < 60 , PaCO2 >60 , FiO2 >
0,6. En este caso existe falla global con hipoxemia, hipercapnia e importante aumento de la diferencia
alveoloarterial de O2 ( Pa/FiO2 < 100) siendo necesaria la asistencia ventilatoria (no invasiva e invasiva).
CLASIFICACION DE LA IRA
IRA parcial (Tipo I): Aumento de la diferencia alvoloarterial de O2, por cortocircuito intrapulmonar
(defecto V/Q) con PaCO2 normal o baja.
IRA Global (Tipo II): Hipoventilacin y retencin de CO2, incluye:
- IRA global con pulmones sanos; la disminucin de la PaO2 se relaciona con el aumento de la PaCO2
y disminucin de la PAO2 (presin alveolar de O2). No existe aumento de la diferencia alveoloarterial
de O2.
- IRA con pulmones alterados; trastorno V/Q inicial con fatiga secundaria, existe una disminucin de
la PaO2 desproporcionada al aumento de la PaCO2. Por el trastorno V/Q existe aumento de la
diferencia alvoloarterial de O2.
CAUSAS DE IRA
Pulmn sano: (Fallo ventilatorio primario)
Pobre generacin del ritmo respiratorio:
- Intoxicaciones
- Hemorragia intracraneana
- Aumento PIC (presin intracraneana)
- Encefalopatas agudas.
- Patologa primaria del centro respiratorio.
Patologa neuromuscular
- Xifoescoliosis
- Guillain Barr
- Miastenia gravis
- Miopata crnica descompensada.
Patologa diafragmtica:
548
- Lesin traumtica
- Seccin nervio frnico.
Patologa traumtica pared:
- Trax volante.
Pulmn enfermo:
Trastorno V/Q e IRA tipo _:
1. Obstruccin va area superior (OVAS) : recordar siempre cuerpo extrao.
2. Obstruccin bronquial difusa: bronquiolitis , asma.
3. Patologa restrictiva: neumonas, edema pulmonar - SDRA- inmersin.
Causas ms frecuentes de IRA en pediatra:
1. Obstruccin bronquial difusa dentro de una infeccin viral
2. Neumonas con compromiso alveolar y tambin de la va area de conduccin distal existiendo un
patrn mixto restrictivo ms obstructivo.
Los signos secundarios a hipoxemia-hipercapnia se superponen a los de la patologa de base:
Respiratorios: taquipnea, alteraciones del patrn respiratorio (irregular, superficial, profunda, apnea),
retraccin de partes blandas, aleteo nasal, cianosis, disminucin o ausencia de ruidos respiratorios, quejido
espiratorio, sibilancias y/o espiracin prolongada.
Cardacos: taquicardia, hipertensin, bradicardia, hipotensin, paro cardaco.
Cerebrales: inquietud, irritabilidad, cefaleas, confusin mental, convulsiones, coma.
Generales: fatiga, sudoracin.
SIGNOS DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SEVERA
La cianosis y el compromiso sensorial son hallazgos propios de IRA establecida. La cianosis es un
signo tardo que aparece con presiones parciales de O2 < de 50 mmHg (saturacin de Hb < 80%) y si
existe anemia aparece con oxemias menores.
El apagamiento del murmullo pulmonar, la taquipnea, repiracin superficial e irregular son signos de
hipoventilacin alveolar.
La polipnea y retraccin universal de partes blandas es indicador de sobrecarga del trabajo respiratorio y
agotamiento inminente.
De persistir estos signos luego de instaurada la oxgenoterapia, el paso siguiente es la intubacin de la
va area y ventilacin mecnica. No perder tiempo esperando la gasometra.
DIAGNOSTICO
La gasomera arterial confirma la hipoxemia, permite clasificar la IRA (si existe o no aumento de la
diferencia A-a de O2) y determinar la severidad segn el grado de hipoxemia, la PaCO2 y el estado
cido-base. La PaCO2 > de 60 mmHg es un ndice ominoso e indica hipoventilacin.
La oximetra de pulso permite medir en forma no invasiva la saturacin de oxgeno de la hemoglobina
y por lo tanto al asumir una curva de disociacin normal se puede estimar la PaO2. No permite evaluar
la ventilacin alveolar, por lo tanto ante cualquier signo de hipoventilacin o saturaciones de Hb
persistentemente menores de 90% es necesario tomar gases arteriales.
Insuficiencia cardaca congestiva
Cianosis perifrica: Es necesario descartar la acrocianosis distal del paciente mal prefundido o
vasocontrado por estados de bajo dbito.
Cianosis Central: Descartar cardiopatas congnitas cianticas con cortocircuito de derecha a izquierda,
549
circulacin pulmonar persistente, cortocircuitos invertidos.
Dishemoglobinemias: Metahemoglobina y carboxihemoglobina, en ambos casos la PaO2 y la saturacin
de Hb estn normales, pese a estados de anoxia graves, por el trastorno cualitativo de la Hb con
disminucin muy importante de la capacidad de transporte de oxgeno.
MONITORIZACION
1. Clnica: Frecuencia respiratoria, cardaca, presin arterial y diuresis.
2. Saturometra de pulso: Es no invasiva y permite un registro en linea que es muy til con saturaciones
de Hb < 94% en diagnstico de hipoxemia (disminucin contenido arterial de O2). Por lo tanto fija
criterio de oxgenoterapia: < 93%.
3. Gasometra arterial: Permite clasificar IRA, es imprescindible para monitorizar la ventilacin alveolar
en aquellos pacientes con IRA global primaria signos de agotamiento en IRA parcial grave con
FiO2 mayor 0.4.
4. La gasometra permite al conocer la PaO2, el clculo de ndices indirectos de admisin venosa: Pa/
FiO2 , Diferencia AaO2 y Pa/PAO2. En pacientes en ventilacin mecnica en asistencia ventilatoria
no invasiva es til su obtencin por lnea arterial.
En pacientes en IRA parcial con requerimientos bajos de O2 , saturacin de Hb > 93% y sin signos de
agotamiento la gasometra arterial no es necesaria.
5. Capnigrafa: Util para estimar el espacio muerto fisiolgico: PaCO2-PtCO2 / PaCO2 = VD/VT;
ayuda a estimar la perfusin pulmonar en cardiooperados. Conocer el espacio muerto ( PaCO2 -
PtCO2) es til para monitorizar la ventilacin en forma no invasiva.
6. Imagenologa:
- Rx de trax
- Ecografa torcica
- Tomografa axial computarizada (TAC) pulmonar.
La Rx de trax permite:
- Conocer extensin compromiso pulmonar
- Descartar complicaciones
- Aproximacin volmenes pulmonares
- Funcionalidad diafragmtica
- Evolucin
- Posicin catteres, drenajes, tubo ET.
La ecografa ayuda en estudio de derrames: cuanta, tabicamiento, movilidad diafragmtica.
TAC de trax: Extensin del compromiso pulmonar, patologa toracoabdominal traumtica, patologas
intersticiales, complicaciones: fstula BP, neumotrax marginales.
Estudiar va area central con TAC helicoidal 3D.
7. Endoscopa diagnstica: Cuerpo extrao (CE), lesiones endobronquiales, dinmicas (malacias),
compresiones vasculares, LBA inmunodeficientes e inmunocompetente.
Endoscopa teraputica: cuerpo extrao (CE), tapones mucosos y resolucin de atelectasias,
intubaciones difciles.
TRATAMIENTO
1. Hipoxemia: Oxgenoterapia ( PaO2 < 60 mmhg ; saturacin de Hb < 93%)
Sat Hb aO2
90 60
85 55
80 50
75 40
550
2. Trastorno ventilatorio: Asistencia ventilatoria. Invasiva y/o no invasiva.
3. Disminuir trabajo respiratorio:
- Disminuir resistencia de va area
- Tratar infeccin
- Aumentar CRF. Presin positiva va area ( disminuir trabajo elstico)
- Patologa surfactante: instilacin surfactante exgeno con apoprotenas ( survanta - curosurf)
- Resolucin de las complicaciones etiologas gravitantes: PCR/apnea, cuerpo extrao, atelectasia
masiva, derrame pleural extenso.
4. Volumen circulante:
- Expansin volumen cuando el gasto cardaco sea bajo
- Restriccin volumen (si hay edema): sndrome de distress respiratorio agudo (SDRA).
- Capacidad de transporte de oxgeno: Transfundir glbulos rojos (GR)
5. Tratar comorbilidad: SNC, renal, heptica, metablica, etc.
6. El uso de terapia broncodilatodora (BD) de rescate, al aumentar el flujo arterial pulmonar a zonas
mal ventiladas puede exagerar la hipoxemia, por lo que es recomendable la oxgenoterapia durante la
terapia BD del paciente con obstruccin moderada - severa.
COMPLICACIONES
Es necesario siempre descartar las siguientes complicaciones, que son de resolucin inmediata :
1. Neumotrax
2. Atelectasia masiva
3. Aspiracin de CE
4. Derrame pleural extenso
5. Apnea y PCR
OBSTRUCCION VIA AREA SUPERIOR (OVAS):
El apagamiento de la voz , sialorrea , aspecto txico y agitacin psicomotora obliga al descarte de epiglotitis
y absceso retrofarngeo. En estos casos siempre oxigenar y respetar la posicin ms cmoda para el
enfermo. La exploracin de la va area debe ser siempre en pabelln.
La Rx lateral de cuello ayuda en el diagnstico. Muestra el Signo del pulgar que se relaciona con
edema de la epiglotis.
Si se sospecha CE y no existe bloqueo laringo traqueal, no realizar maniobra de Heimlich ya que puede
transformar una obstruccin incompleta en completa.
Laringotraqueitis: estridor larngeo en preescolar + IRA alta en perodo invernal con respuesta satisfactoria
a NBZ con adrenalina. Se recomienda una dosis de dexametasona budesomida en nebulizacin ( no
disponible en Chile). Con adrenalina existe la posibilidad de rebote.
Patologa con rellene alveolar:
Generalmente exudado neumnico ( epidemiologa , clnica, laboratorio auxiliar: screening infeccin
+ IFV).
Edema pulmonar:
1. Insuficiencia cardaca congestiva: tpico en el paciente con Down + canal AV
2. Inmersin: antecedente inmersin agua dulce salada, edema pulmonar por prdida de surfactante,
edema por arrastre osmtico
3. Sndrome aspirativo
- Contenido gstrico
- Gases txicos (quemado)
551
- Hidrocarburos policclicos ( bencina, solventes: aguarrs, barsol).
4. Edema pulmonar con presin pulmonar normal y aumento permeabilidad, sndrome de distress
respiratorio agudo ( SDRA).
IRA de origen no cardiognico con infiltrados pulmonares bilaterales difusos e hipoxemia severa
con Pa/FiO2 < 200. Es polisindromtico y hay dao pulmonar primario y/o secundario, patologa
del surfactante y membrana alvolocapilar con disminucin CRF, trastorno V/Q, constante de tiempo
dismil y dao pulmonar en parche con remanente sano equivalente a pulmn pequeo.
INDICACIONES DE INTUBACION
1. PCR
2. Apnea prolongada repetidas
3. Ausencia proteccin va area: encefalopata aguda con Glasgow < 8
4. Hipoventilacin . hipercapnea con ph < 7,25
5. Necesidad de ventilacin mecnica:
- Hipoventilacin
- Pauta antiedema
- Fatiga bomba respiratoria establecida disminuir trabajo respiratorio en fatiga de bomba inminente.
- Necesidad de aumentar la CRF. Hipoxemia refractaria : PaO2 < 60 mmhg con FiO2 > 0,6, diferencia
A-aO2 > 250 , Pa/FiO2 < 100, Pa/PAO2 < 0,3 - 0,2, estimacin admisin venosa > 25% del gasto
cardaco.
BIBLIOGRAFIA
1. Cherning V., Kendigs. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6th Ed. Philadelphia: Sauders
2000.
2. Holbrook. Textbook of Pediatrics Critical Care. 3th Ed., 1995.
552
ASISTENCIA VENTILATORIA
Francisco Prado A.
Los procedimientos de asistencia ventilatoria no invasiva e invasiva, disponibles en las unidades de
paciente crtico, han contribuido significativamente al mejor manejo del paciente en falla respiratoria
aguda. A continuacin se resume algunos de sus aspectos fundamentales.
ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA
La Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI), corrige la hipoventilacin o mantiene la ventilacin alveolar,
aumentando la presin transpulmonar con un rango de presin diferencial inspiratoria - espiratoria. Puede
adems entregar frecuencia respiratoria obligada para la ventilacin controlada o basales mnimas en la
ventilacin asistida.
Se indica en aquellos pacientes en vigilia, con adecuada proteccin de la va area y buen reflejo de la tos
, sin requerimientos altos de FiO2 (< 0,4). En esta tcnica la interfase es una mascarilla nasal y el
comando de la ventilacin lo genera el paciente, quien es apoyado en cada esfuerzo respiratorio
por la presin diferencial inspiratoria - espiratoria.
La Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) es exitosa en pacientes con insuficiencia respiratoria
crnica hipercpnica e hipoventilacin nocturna con descompensaciones agudas generalmente infecciosas.
Minimiza los riesgos de lesiones en la va area ( estenosis subgltica) y el dao pulmonar por ventilacin
mecnica.
Con protocolos estrictos puede ser usada en insuficiencia respiratoria aguda (IRA), con patologas
restrictivas y obstructivas como intento de impedir la ventilacin mecnica convencional. En el Hospital
San Borja Arriarn se ha utilizado con xito en pacientes > de 18 meses con alguna de estas condiciones.
VENTILACION MECANICA
Dao pulmonar difuso:
La ventilacin con diferenciales grandes de presin, Presin inspiratoria mxima - Presin final de la
espiracin (PIM - PEEP), volmenes corrientes elevados (10 ml por kilo) y normalizando la gasometra,
induce dao en la va area central y de conduccin como tambin en las unidades alvolocapilares.
Este dao es causado por volumen, barotrauma y trauma biolgico ( liberacin de citoquinas). Estos
conceptos se han definido con claridad en patologas con disminucin de la capacidad residual funcional
(CRF) y dao en parche donde el pulmn sano remanente se daa a volmenes excesivos de ventilacin.
La recomendacin actual es ventilar con un rango de presin media que permita un volumen pulmonar
con un apropiado reclutamiento de unidades alveolares (CRF) y con oscilaciones menores de la presin
en la va area en relacin a la presin media.
En suma mantener PMVA alta con PIM y volmenes corrientes menores.
Con estos parmetros los resultados en ventilacin y oxigenacin son menos exigentes, no hay acidosis
pero s hipoxemia e hipercapnia permisivas con saturacin de Hb cercanas a 90% y PaCO2 > 60 mmHg.
Los parmetros recomendados son: PIM < 30, PEEP no mayor 8 - 10, TV 6 - 8 ml por kilo de peso, en
modalidad ciclada por tiempo y limitada por presin que permita flujos inspiratorios en desaceleracin
y una curva de presin cuadrada con PMVA mayor.
Si no es posible sostener una saturacin de Hb adecuada se puede invertir la relacin I:E.
Para patologas con disminucin de volumen, ocupamiento alveolar y descartado el cortocircuito
derecha-izquierda como causa de hipoxemia refractaria, existen nuevas estrategias de tratamiento
generalmente en pacientes con Sndrome Distress Respiratorio Agudo (SDRA):
1. VOAF (Ventilacin oscilatoria de alta frecuencia)
2. NO (Oxido ntrico inhalatorio)
3. Surfactante exgeno
4. ECMO (Oxigenacin con membrana extracorprea)
553
En general los criterios para su indicacin son:
1. Pa/FIO2 < 150 - 200
2. Indice de oxigenacin (IO) > 15 - 20, PIM > 40 cm de H2O y PEEP + auto PEEP = 15
El ndice de oxigenacin entrega parmetros de evaluacin del trastorno V/Q y de la presin de ventilacin
necesaria para corregir la hipoxemia.
IO: PMVA x FIO2/PaO2 x 100.
PMVA corresponde al rea bajo la curva de la relacin P/T (presin - tiempo) y se calcula, PMVA =
K(PIM-PEEP) x TI/TOT + PEEP. TI/TOT es la relacin del tiempo inspiratorio al tiempo total del ciclo.
K es una constante segn la morfologa de la curva de P/T, su valor es 1 para curvas cuadradas y 0,5 para
curvas en aleta o triangulares.
La VOAF utiliza volmenes corrientes muy pequeos y frecuencias suprafisiolgicas de 6 - 19 HZ ( 360
- 600 ciclos/(min). A diferencia de la VM convencional no se realiza por compresin del gas entregado
sino que muy probablemente la deformidad oscilatoria del flujo de aire es lo que crea una corriente
inspiratoria central y otras espiratorias perifricas siendo la fase espiratoria activa.
Para lograr aumentar la CRF y oxigenar se fija una presin media de reclutamiento y para ventilar una
oscilacin de presin ( delta P= (P) del flujo entregado: 40 - 60 cms de H2O.
Esta P se disipa desde la conexin al tubo hasta el alvolo hacindose a este nivel mnima por lo que
se impide el volumen - barotrauma.
La PMVA es aumentada hasta conseguir saturacin de Hb 90% con FIO2 < 0,6 ( volumen ideal).
Comparada la VOAF con la ventilacin convencional permisiva la primera ha demostrado que sin
necesariamente aumentar la sobrevida disminuye el dao pulmonar secundario.
El surfactante exgeno con apoprotenas es til en el SDRA mejorando los ndices de O2 en pacientes
con edema no cardiognico pero sin necesariamente disminuir la mortalidad.
En bronquiolitis puede usarse survanta en 1 dosis diaria de 100 mg/k por dos dias, con lo que se logra
mejorar la resistencia, la distensibilidad e ndices de oxigenacin a las 30 y 60 horas de ventilacin
respectivamente.
El NO inhalado mejora la hipoxemia al redistribuir el flujo desde zonas con admisin venosa a otras con
una mejor relacin V/Q. Su efecto es sumatorio al de la VOAF.
De estas nuevas estrategias de manejo de la IRA la de menor costo y complicaciones es mantener a los
pacientes en posicin prono. Ha demostrado disminuir la resistencia y probablemente mejorar la CRF.
En un grupo de pacientes con SDRA 84%, de ellos mejoraron , aumentando la Pa/FIO2 ms de 20%,
aumentando la PaO2 ms 20 mmHg disminuyendo el ndice de oxigenacin ms de 10%.
Complicaciones:
1. Dao pulmonar difuso: - Volumen - baro - atelectasio trauma
Evaluable por: TAC de alta resolucin y Cintigrafa pulmonar de ventila-
cin y perfusin.
2. Escape areo: - Enfisema intersticial - Neumotrax
- Neumomediastino
3. Va area central: - Estenosis subgltica adquirida ( ESA).
- Trqueo-broncomalacia.
BIBLIOGRAFIA
1. Cherning V., Kendigs. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6th Ed. Philadelphia: Saunders
2000.
2. Holbrook. Textbook of Pediatrics Critical Care. 3th Ed. 1995.
554
SINDROME SEPTICO Y SHOCK
Luis Delpiano M.
Sndrome clnico caracterizado por una insuficiencia circulatoria aguda que compromete el transporte
de oxgeno y de micronutrientes a la clula, que por esencia es variable, evolutivo y se asocia con alta
mortalidad.
Un shock establecido no es difcil de reconocer y la teraputica es conocida, sin embargo, lo que puede
cambiar la sobrevida del paciente en shock, es la precocidad del tratamiento, el orden en que se
establezca y lo suficiente y enrgico que ste sea.
Segn etiologa, el sndrome de shock se puede clasificar en cinco grandes categoras:
1. Shock hipovolmico: Caracterizado por la disminucin del volumen circulante, las causas ms
frecuentes en pediatra son las deshidrataciones y las hemorragias.
2. Shock cardiognico: La alteracin primaria es la disminucin de la contractibilidad miocrdica, es
ms frecuente en pacientes post operados de corazn, en cardiopatas con insuficiencia cardaca, en
dao miocrdico secundario a hipoxia-isquemia, alteraciones metablicas o intoxicaciones.
3. Shock distributivo: En este tipo de shock el elemento esencial es la disminucin del volumen circulante
efectivo, por efecto de una vasodilatacin importante que disminuye la precarga (RVP), ejemplos
son: shock sptico, shock anafilctico, intoxicacin por frmacos, shock neurognico.
4. Shock obstructivo: Menos frecuente en nios, se manifiesta a consecuencia de la obstruccin al flujo
de salida ventricular por embolia pulmonar masiva, por taponamiento cardaco o neumotrax a tensin.
5. Shock disociativo: En este tipo de shock, el elemento afectado es la entrega de oxgeno a la clula y
se ve en cuadros de intoxicacin por monxido de carbono o en la metahemoglobinemia.
Dentro de este contexto, el Sndrome sptico es la situacin clnica que ms comnmente lleva al
shock distributivo en pediatra.
SEPSIS Y SHOCK SEPTICO
En la actualidad, resulta imposible no comprender la sepsis como un fenmeno incorporado en un continuo
de la respuesta inflamatoria sistmica (SIRS) que va desde la bacteriemia hasta la falla orgnica mltiple.
Por esta razn y con el propsito de unificar conceptos, se han definido diferentes criterios para estas
entidades nosolgicas que debieran ayudar al clnico para reconocer y actuar oportunamente.
Hoy sabemos que el husped es capaz de montar una respuesta activa, inespecfica frente a injurias de
origen infeccioso o no infeccioso, liberando sustancias que actuando en forma local son responsables de
mantener la homeostasis, pero en caso de ser sobrepasados, son capaces de inducir una respuesta sistmica
desencadenando cuadros de SIRS, sepsis o shock.
Respecto de la patognesis de la respuesta inflamatoria, se identifica tres etapas: la primera se caracteriza
por la produccin local de mediadores inflamatorios en respuesta a la injuria, los cuales actuando en
forma autocrina o paracrina inician la respuesta inflamatoria local. Activan el sistema monocito-macrfago,
SRE, cascada de coagulacin y sistema del complemento, restableciendo la homeostasis y favoreciendo
los procesos de reparacin tisular. La segunda etapa esta marcada por el paso de pequeas cantidades de
mediadores a la circulacin, los cuales actuando en forma endocrina, incrementan los fenmenos
defensivos locales, estimulan la sntesis de protenas de fase aguda y factores de crecimiento a la vez que
induce la produccin y liberacin de antagonistas endgenos de la inflamacin. La tercera, se caracteriza
por una reaccin sistmica masiva determinada por el paso de gran cantidad de mediadores inflamatorios
a la circulacin (citoquinas, prostaglandinas, bradicininas, etc), determinando una activacin sostenida
y generalizada de la cascada inflamatoria con prdida de integridad microcirculatoria y dao de rganos
a distancia.
DEFINICIONES
Bacteriemia: Presencia de bacterias viables en la circulacin y confirmadas por hemocultivo.
Colonizacin: Presencia de patgenos en superficies orgnicas sin despertar respuesta imunolgica
555
del husped.
Sepsis: Evidencia clnica de infeccin ms:
- Hipo o Hipertermia (> 38C o < 36 C)
- Taquicardia ( frecuencia cardaca >2 d. st. para la edad )
- Taquipnea ( frecuencia respiratoria > 2 d. st. para la edad)
- Alteracin recuento leucocitario: >12000 cels/mm3; <4000 cels/mm3 o >10% baciliformes
Sndrome Sptico: Se agrega evidencia de al menos uno de los siguientes cambios que reflejan.
alteracin en la perfusin de rganos:
- Cambio agudo en el estado mental (conciencia).Reduccin de al menos 3 puntos del nivel basal de
la escala de Glasgow.
- Hipoxemia
- Acidosis lctica
- Oliguria
Shock Sptico Precoz: Sndrome Sptico ms:
- Hipotensin arterial: presin arterial sistlica <2 d. St. para edad, o presin sistlica < a 65 mm Hg
en lactantes y < a 75 mm Hg en nios mayores o < del Percentil 5 para edad. Pobre llene capilar
(hipoperfusin perifrica).
- Respuesta rpida (antes de 1 hora) a la infusin de fluidos E.V. o intervencin farmacolgica.
Shock Sptico Tardo o Refractario: Hipotensin o pobre llene capilar que no responde antes de 1
hora de manejo y requiere intervencin farmacolgica con soporte vasopresor.
Falla o disfuncin orgnica mltiple: cualquier combinacin de:
- Coagulacin Intravascular Diseminada (CIVD)
- Sndrome de distress respiratorio del adulto
- Fallo renal agudo
- Fallo heptico agudo
- Disfuncin aguda del S.N.C.
Desde el punto de vista fisiopatolgico debemos considerar que en el shock sptico (al igual que en otros
tipos de shock), las manifestaciones clnicas y de laboratorio estarn determinadas por el comportamiento
de los tres principales factores que influyen en el patrn hemodinmico del enfermo: la pre-carga, la
contractilidad y la post-carga.
Recordemos que en la etapa precoz (antiguamente denominado shock caliente) existe liberacin de
sustancias vasoactivas con cada de la resistencia perifrica total y una respuesta adrenrgica aumentando
la frecuencia y el gasto cardaco. El paciente se observa caliente, bien perfundido, con pulsos saltones y
amplios. La presin arterial media puede ser normal existiendo aumento de la presin sistlica y
disminucin de la diastlica. Aparece taquipnea e hipocapnia como manifestacin precoz.
En la etapa tarda (antiguo shock sptico fro o descompensado), las correcciones fisiopatolgicas que
intentan mantener la perfusin son insuficientes y pese al aumento del gasto cardaco, el dao tisular
contina acelerado por alteraciones metablicas y liberacin de sustancias txicas. El paso de precoz a
tardo es concomitante con la disminucin del volumen intravascular y/o con aparicin de dao miocrdico.
Por uso de las vias anaerbicas se aumenta la produccin y acumulacin de cido lctico, la acidosis es
capaz de producir dilatacin arteriolar y contraccin de esfnteres post capilares con enlentecimiento del
flujo sanguneo, hay franca cada de las cifras tensionales, aparicin de falla orgnica secuencial y
evolucin hacia la falla orgnica mltiple.
Recordemos que los efectos fisiopatolgicos estn mediados por una compleja interaccin de citoquinas,
una familia de pptidos con propiedades proinflamatorias y anti-inflamatorias de gran relevancia en el
inicio y mantencin del estado inflamatorio del SIRS. Entre estas destaca el Factor de Necrosis Tumoral,
(primero en elevar sus niveles y que a bajas concentraciones regula la adhesin de molculas al vascular,
activa neutrfilos y estimula monocitos para secrecin de interleuquinas y FNT, a altas concentraciones
acta como pirgeno, estimula mayor produccin de citoquinas, activa el sistema de coagulacin y
suprime la maduracin de la stem cell de la mdula sea, agregndose adems depresin miocrdica,
556
hipotensin (por induccin de sntesis de oxido ntrico) e induccin de CIVD. La Interleukina 1 sigue al
ascenso de FNT (y es causal de fenmenos similares a diferencia de la Interleuquina 6 que acta
estimulando al hepatocito para secrecin de altos niveles de reactantes de fase aguda y a nivel de clulas
B promoviendo la formacin y liberacin de anticuerpos.
Adems participan a diferentes niveles: ACTH, endorfinas, sistema de coagulacin y complemento,
sistema Quinina/Calicrena, PAF, otras Interleukinas etc..
Algunos de los mediadores bacterianos que se reconoce participan en el desencadenamiento y patognesis
del SRIS son: LPS, Superantgenos, Pptidoglicanos, Acido lipoteicoco, Protena M u otros antgenos,
polisacridos y DNA.
Los agentes etiolgicos, bacterias y virus preferentemente, son los habituales en la edad peditrica. Debe
considerarse adems la presencia de agentes nosocomiales y los oportunistas cuando corresponda. La
evolucin depender de una variedad de parmetros genticos, inmunolgicos, microbiolgicos y
hemodinmicos, con especial consideracin a las comorbilidades preexistentes.
El diagnstico debe ser oportuno, ya que el inicio precoz del tratamiento es factor primordial para
su xito. Deben realizarse evaluaciones frecuentes a pacientes hospitalizados susceptibles de presentar o
evolucionar con infecciones invasoras, primando una actitud de sospecha y deteccin de signos iniciales
segn la clnica previamente detallada. Considerar como pacientes de riesgo aquellos post operados,
desnutridos, sometidos a procedimientos invasivos, alteraciones de barreras o defectos anatmicos y
aquellos con larga data de hospitalizacin. Entre los recin ingresados, los recin nacidos febriles u otros
con infecciones invasoras como meningitis, neumonas extensas, focos purulentos no drenados etc.
LABORATORIO
Dos exmenes que se alteran en forma precoz en el shock sptico son el recuento de plaquetas que cae
bruscamente y la aparicin de hiperventilacin e hipocapnia antes de la acidosis metablica.
A)Exmenes Generales:
Hemograma completo, VHS
Protena C Reactiva
Sedimento de orina
pH, gases y electrolitos plasmticos
Glicemia, Nitrgeno ureico
Radiografa de trax
B) Exmenes destinados a identificar patgeno:
Hemocultivos seriados (mnimo 2)
Hemocultivos cuantitativos desde catteres centrales
Hemocultivos perifricos + punta de catter con tcnica Maki
Urocultivo (cateterismo o puncin suprapbica)
Cultivo de lesiones cutneas
Cultivo LCR con tincin de gram.
Cultivo y tincin de gram de otros lquidos de cavidades normalmente estriles (pleural, abdominal,
articular, pericardio )
Biopsias bacteriolgicas cutneas cuantitativas
Inmunofluorescencia viral
Aislamiento viral
Inmunoglobulinas especficas (IGM anti X )
Reaccin en cadena de la Polimerasa (enterovirus, familia herpes)
C) Exmenes destinados a detectar compromiso sistmico:
Pruebas de coagulacin (Protrombina, Cefalina, Fibringeno y P.D.F.)
Pruebas Hepticas (SGOT,SGPT, Bilirrubinemia, Fosfatasas Alcalinas)
Creatininemia
Proteinemia , albuminemia
Citoqumico lquido de cavidades estriles
557
Lactacidemia
Enzimas: LDH, deshidrogenasa Hidroxibutrica, CPKt, CPKmb
Calcemia, fosfemia, magnesemia.
Electrocardiograma, Electroencfalograma
Imagenologa: Radiografas (trax, abdomen, extremidades)
- Ecotomografa
- Cintigrafa sea (ocasional)
- T.A.C. (ocasional)
- R.M.N. (ocasional)
En la actualidad se describen algunos potenciales marcadores para el diagnstico y seguimiento de
sepsis que debiramos emplear en un futuro prximo y entre los que destacan:
- Endotoxinas.
- Interleuquina 6: Rpido . Nivel (+) > a 1.000 pg/ml .
- Interleuquina 8: Marca la activacin de neutrfilos, puede ser ms especfico que IL-6.
- Interleuquina 18: Podra diferenciar sepsis por gram (+) de gram (-).
- Procalcitonina: Prohormona precursor de calcitonina, avalado en mltiples trabajos y con niveles
que se elevan rpidamente post injuria y permanecen elevados de mantenerse el SRIS.
- Receptor de FNT: Indica estado inmune refractario.
MANEJO Y TRATAMIENTO
Considerar trabajo en equipo y priorizar conducta en relacin a compensacin, terapia y toma de exmenes.
Considerar medidas epidemiolgicas cuando corresponda: tcnicas de aislamiento, notificacin,
erradicacin a contactos.
Los 3 pilares fundamentales son la terapia de resucitacin, de soporte de rganos y de curacin especficas.
A. Medidas Generales
Instaurar de acuerdo a gravedad del paciente.
Posicin
Monitorizacin:
- Monitor cardaco: detectar arritmias, alteraciones del K +, signos de isquemia miocrdica.
- Presin arterial (ideal invasiva por lnea arterial)
- Presin venosa central: permite mejor clculo de volmenes a aportar y toma de exmenes.
- Diuresis: refleja perfusin renal-tisular (>0,5 a 1 ml kg/hora). Medir densidad urinaria
- Saturometra de pulso (oximetra)
- Sonda nasogstrica: evaluar residuo gstrico, evitar aspiracin a va respiratoria especialmente al
evidenciar alteracin en el nivel de conciencia.
- Monitorizacin de pH gstrico intramucosa, cuyo valor inferior a 7,3 se correlaciona con hipoper-
fusin esplcnica y mala evolucin.
B. Medidas especficas
Los mejores resultados en manejo del shock se consiguen a travs de aporte de volumen generoso,
frmacos vasoactivos y transfusin de glbulos rojos para as reestablecer el balance entre la demanda y
entrega de oxgeno.
a) Restablecer estabilidad hemodinmica.
Considerar que la gran limitacin de un agresivo volumen de expansin, es un aumento en la presin
capilar pulmonar seguida de un aumento en el agua pulmonar y consiguiente hipoxemia.
Cristaloides:
- 1/3 a 1/10 del volumen expande el intravascular y permanece en l ya que no ejercen presin onctica
y la mayor parte pasa rpidamente al intersticio, por lo que la formacin de edema intersticial es una
caracterstica de la reanimacin exclusiva con cristaloides.
- Inicio con 20 a 40 ml/kg de solucin fisiolgica en 15 a 30 min. y continuar con iguales aportes hasta
558
alcanzar P.A.M. normal y P.V.C. 8 - 10 mm. Luego volmenes y soluciones segn requerimientos y
prdidas (balance hdrico estricto).
- No usar soluciones hipotnicas, ni glucosadas en etapa de reposicin rpida.
- Agregar K+, una vez que exista diuresis.
Sangre / Hemoderivados:
- El nivel ptimo de hemoglobina en sepsis an no se establece, pero existe alguna evidencia en mantener
una concentracin mayor que 9 a 10 g/dl a fin de asegurar mejor entrega de oxgeno tisular.
- Sangre total, slo al objetivar prdida masiva; recordando riesgo de hipocoagulabilidad por lavado de
factores . Adems se atribuye un potencial efecto deletreo que involucra aumento en la viscosidad
sangunea y reduccin del nivel de 2,3 difosfoglicerato en clulas transfundidas con reduccin de la
entrega de oxgeno tisular.
- Plasma fresco congelado 10 a 20 ml/kg, cada da con menos indicacin en etapa reposicin rpida.
Considerar en presencia de CIVD como aporte de factores de coagulacin.
- Albmina humana 20 % : 0,5 a 1 g/kg a pasar en 60 min. en fase de reposicin o mayor tiempo en fase
de mantencin. De eleccin al existir albuminemia < 2.0 g/dl.
- Otros coloides: Dextran, Haemacel, Hatastarch: 10 a 20 ml/kg. No sobrepasar mitad de la volemia por
alterar coagulacin y por ende no usar en pacientes con alteraciones previas de la hemostasia. Considerar
adems reacciones de tipo alrgicas o anafilactodeas.
b) Corregir alteraciones cido/base y electrolticas:
Ver captulo especfico.
Recordar que la correccin definitiva de la acidosis metablica es a travs de la mejora de la circulacin
perifrica.
Correcin rpida con bicarbonato de sodio conlleva riesgo de hipocalcemia.
c) Drogas Inotropas
Considerar como principio general, que la terapia vasopresora no aumenta la entrega de oxgeno
directamente. Asegurar previamente volumen sanguneo (intravascular) suficiente y monitorizacin
adecuada. Administrar con bomba de infusin continua y por acceso venoso central.
Dopamina: Accin dosis dependiente
2 a 5 ug/kg/min : efecto dopa (aumenta flujo renal, esplcnico y coronario)
5 a 10 ug/kg/min : efecto 1 (aumenta contractilidad miocrdica y frecuencia cardaca)
10 a 20 ug/kg/min: efecto (aumenta R.P.T. por vasocontriccin)
Dobutamina: Agonista 1 sobre miocardio (selectivo), aumenta la fuerza contrctil y el gasto cardaco
en 25 a 50 %, disminuye la presin capilar pulmonar, poco efecto sobre la frecuencia cardaca, disminuye
presin de arteria pulmonar; es entonces un intropo pero con efecto de vasodilatacin perifrica,
pulmonar y atena la vasoconstriccin hipxica pulmonar. Puede aumentar el pH gstrico de mucosa
y disminuir los niveles de lactato.
Dosis 5 a 20 ug/kg/min. Puede asociarse a dosis bajas de dopamina para vasodilatar territorio renal.
Considerar en pacientes con bajo ndice cardaco.
Adrenalina: Importante frmaco presor cuya indicacin no debe tardar en presencia de un shock
refractario, pero en ocasiones con efectos poco predecibles. Aumenta la entrega y el consumo de
oxgeno, aumenta consumo de oxgeno del miocardio y disminuye el flujo esplcnico. Aumenta la
resistencia vascular pulmonar y sistmica. En algunas situaciones se ha asociado a un aumento en la
concentracin de lactato.
Dosis: - 0,05 a 0,1 ug/kg/min predomina accin sobre .
- 0,1 a 0,3 ug/kg/min predomina efecto .
- usualmente se inicia infusin 0,1 ug/Kg/min y aumenta progresivamente hasta obtener cifras
tensionales en rangos adecuados. No sobrepasar 1,5 ug/kg/min e idealmente asociar Dopamina.
Noradrenalina: En la actualidad frmaco de primera lnea en manejo hemodinmico del shock refractario,
potente agonista y tambin con efecto . De potente efecto vasoconstrictor perifrico y efecto intropo
559
positivo. Dosis usual de inicio 0,1 g/k/min pudiendo alcanzar 1 g/k/min.
Milrinona: Utilizado exitosamente en adultos con disfuncin de receptores o en pacientes con fracaso
al aumento progresivo pero refractario de catecolaminas. Una dosis de carga de 50 g/k seguido de
mantencin a dosis de 0,5 g/k/min se a asociado a mejora en el ndice cardaco, entrega de oxgeno
y disminucin de la resistencia vascular sistmica. Posee larga vida media, se asocia a trombopenia y
potencial acumulacin txica por uso prolongado, pudiendo ocasionar arritmias, pobre funcin
ventricular e hipotensin.
d) Antimicrobianos:
Evaluar epidemiologa bacteriolgica local, edad, foco demostrado o existencia de infeccin nosocomial.
Considerar drenaje quirrgico cuando corresponda.
Usar asociacin de antimicrobianos de amplio espectro que cubran posibilidades etiolgicas ms frecuentes
de infeccin grave.
Recin Nacido (evaluar dosis segn peso y edad gestacional)
- Ampicilina (150-250 mg/k/da) + gentamicina (5-7,5 mg/k/da) o amikacina (15 mg/k/da) ev
- Ampicilina + cefotaxima (150 mg/k/da) o ceftriaxona (80 mg/k/da) ev
Lactante - Preescolar - Escolar
- Cefotaxima (200 mg/k/da) o ceftriaxona (100 mg/k/da) + amikacina (15-22,5 mg/k/da) ev
Ante sospecha de infeccin por Pseudomonas aeruginosa usar ceftazidima (150 mg /k/da).
Ante sospecha de infeccin por Staphylococcus aureus puede agregarse tercera droga: cloxacilina (200
a 400 mg/kg/da) o clindamicina (25 a 40 mg/k/da) o vancomicina (40 a 60 mg/k/da). Esta ltima
alternativa debe considerarse especialmente en pacientes de larga data de hospitalizacin y/o
multiinvadidos con catteres venosos centrales.
Si existe sospecha de participacin de microorganismos anaerobios, incorporar clindamicina o
metronidazol.
En pacientes de riesgo de infecciones por hongos (inmunodeficientes) iniciar anfotericina B.
Individualizado el patgeno, seleccionar el o los antimicrobianos (buscar sinergismo) segn sensibilidad.
La duracin del tratamiento es variable dependiendo del agente, edad del paciente, compromiso
multisistmico, evolucin, exmenes de laboratorio, etc. En general 10 a 14 das va parenteral.
e) Corticoides
Muy discutidos en su indicacin. Varios metaanlisis y estudios actuales prospectivos NO demostraron
beneficio al ser utilizados en pacientes con shock. Slo debieran considerarse ante la sospecha de
insuficiencia suprarenal, de otra forma su indicacin no es ms que un empirismo. Pareciera razonable
entonces en algunos pacientes, efectuar mediciones de cortisol para avalar necesidad de aporte de
esteroides, en caso de fallo suprarrenal pudiese administrarse hidrocortisona en infusin a dosis de 0,18
mg/kg/hora.
En otra vertiente, y para evitar fenmenos de vasodilatacin e hipotensin observados en algunos pacientes
4 a 6 horas despus de administrados los antibiticos, secundario a una rpida lisis bacteriana, algunos
autores postulan eventual beneficio con la administracin de hidrocortisona (25 a 50 mg) una hora antes
del antibitico, indicacin con evidencia variable.
f) Otros, Terapia Futura, Lneas de Investigacin:
- No indicar terapia emprica con Bicarbonato de Na. Considerar en pacientes con pH < 7.15 y que no
han respondido a otras medidas que aumentan la entrega de oxgeno.
- Indicar citoproteccin de la mucosa gstrica (bloqueadores H-2 o sucralfato) como profilaxis de lcera
de stress.
- Considerar ajuste de dosis de frmacos al existir fallo renal.
- La terapia con Inmunoglobulinas EV, ya sea en prevencin (prematuros) o tratamiento de sepsis, a la
fecha no ha mostrado resultados que soporten un fuerte anlisis y que avalen su indicacin.
- Protena C activada, recombinante humana, con efecto anticoagulante. En adultos con shock sptico
560
ha mostrado reduccin de mortalidad, probablemente por su accin anti trombina e inhibicin de la
activacin plaquetaria, reclutamiento de neutrfilos adems de bloquear la produccin de citoquinas y
adhesin celular. Como efecto adverso, se describe sangramiento grave en 3,5 % de los pacientes y por
ahora slo tendra indicacin en adultos con compromiso sptico severo.
- Terapia de insulina intensiva: tambin con resultados de disminucin de mortalidad en adultos, en
quienes ensayos han revelado que la mantencin de glicemias entre 80 a 110 mg/dl determinaron
mortalidad de 12,5% en comparacin con 29,5% de pacientes con glicemia sobre 1800 mg/dl.
- Manipulacin del Oxido Ntrico (NO): Implicado como la mayor causa de profunda vasodilatacin e
hipotensin arterial en sepsis. El NO es sintetizado en niveles basales en varios tejidos por la NO
sintetasa (NOS). Una forma inducible de esta enzima se expresa frente a estmulos como endotoxinas
e Interfern. La modulacin con inhibidores competitivos de la NOS se encuentra entre las herramientas
a validar.
- Soporte extracorpreo (ECMO), utilizacin de circulacin extracorprea con membrana extracorprea
de oxigenacin a travs de acceso veno-venoso para soporte respiratorio, empleado en escasos casos
de shock refractario pero que requiere mayores estudios en nios
- Naloxona: Antagonista opiceo, requiere de infusin continua y tiene como efecto demostrado el reducir
los requerimientos de frmacos intropos - vasopresores.
- Anticuerpos anti endotoxinas (monoclonales), resultados contradictorios y sin beneficios claros, con
mejor evaluacin al existir agresin por grmenes gram (-).
- Anticuerpos monoclonales anti Factor de Necrosis Tumoral. En adultos algunos autores en trabajos
controlados, han demostrado mejor sobrevida a 28 das del evento. En nios an se esperan
investigaciones para conocer la cintica del FNT antes del uso de esta terapia.
- Agentes Anti receptor de Interleukina 1 .Sin diferencias en valores de mortalidad.
- Agentes anti P.A.F. Evaluado en adultos y con aparente utilidad en el subgrupo de sepsis por gram (-).
Sin diferencia estadsticamente significativa en cifras de letalidad.
- Pentoxifilina.
- Ibuprofeno: Dos estudios fase II y uno fase III, demostraron reduccin en la fiebre, taquicardia y
consumo de oxgeno. No se evidenci beneficio en la sobrevida.
Todas estas ltimas herramientas se encuentran en etapa de evaluacin clnica esencialmente en
adultos y representan elementos a considerar en el futuro.
g) Apoyo Nutricional Precoz:
- Enteral y/o Parenteral
SINDROME DE REPERFUSION
Durante la evolucin del sndrome de shock, independiente de su agente causal, existen alteraciones
claves en la homeostasis del organismo, que se pueden resumir en: disminucin del volumen circulante
efectivo, aumento de la resistencia perifrica total y liberacin de sustancias biolgicamente activas
propias del proceso inflamatorio, lo que lleva a una interrupcin en la entrega de nutrientes y oxgeno a
la clula y cuya severidad est en directa relacin con la intensidad y duracin del perodo de isquemia.
Entre los mltiples mediadores generados en el proceso inflamatorio, se encuentran:
- Activacin del catabolismo de los nucletidos purnicos con disminucin de los niveles de ATP y
aumento en la concentracin de hipoxantina.
- Aumento de los niveles intracelulares de calcio como consecuencia de la activacin de la ATP asa
Ca++ y dependiente de la falla de ATP.
- Aumento en la produccin de cido lctico con acidificacin del medio intra y extra celular.
La restitucin del flujo sanguneo trae como consecuencia injuria y muerte celular por mecanismos
complejos que ejercen su accin en forma concertada.
Alguno de los mediadores que han sido involucrados como causantes de injuria por reperfusin son:
1) Oxidantes derivados del O2.
Radicales superxidos O2- .
561
Perxido de hidrgeno H 2 O 2 .
Radical hidroxilo HO - .
2) Sobrecarga intracelular de calcio secundario a la disminucin de los niveles de ATP.
3) Activacin de fosfolipasas con produccin de cido araquidnico desde los fosfolpidos de la membrana
celular. Este cido es el precursor de eicosanoides y durante su sntesis se generan iones superxido.
4) Produccin y liberacin desde los fosfolpidos de la membrana plasmtica del factor activador de
plaquetas.
5) Activacin del sistema del complemento.
6) Infiltracin de los tejidos injuriados por leucocitos polimorfonucleares capaces de liberar agentes
oxidantes y proteasas y conformacin de hipoclorito que contribuye al dao celular, todo esto
caracterizado por un alto consumo de O2.
7) Auto oxidacin de catecolaminas con aumento de oxidantes del O2.
Dao celular provocado por radicales libres
Los oxidantes derivados del O2 son los agentes responsables de la injuria en el lecho vascular, con
edema intersticial, con prdida de las funciones en el parnquima de los diferentes tejidos sometidos a
isquemia-reperfusin.
Los radicales libres son molculas que poseen un electrn no apareado en su envoltura externa. El oxgeno
es un biradical con 2 electrones no apareados. En la actividad metablica normal el oxgeno recibe 4
electrones en forma simultnea a nivel del citocromo C, con reduccin a H 2 O. Si esta reduccin se
realiza por captacin sucesiva de electrones 1 a la vez, se forman radicales superxido, perxido de
hidrgeno y el radical hidroxilo.
Otra fuente importante de produccin de iones superxido est en la accin de la xantino oxidasa, enzima
que se encuentra slo en clulas sometidas a hipoxia..
El proceso metablico normal es: ATP - ADP - AMP - Adenosina inosina y finalmente hipoxantina. La
hipoxantina es el sustrato de la xantino deshidrogenasa que en presencia de NAD+ transforma la
hipoxantina en xantina y finalmente cido rico. En la clula sometida a hipoxia, la xantino deshidrogenasa
se convierte a xantino oxidasa que utiliza el oxgeno molecular y no el NAD+, como aceptor de electrones.
Simultneo a este proceso, hay aumento de la concentracin de calcio como consecuencia de la disminucin
de la actividad de la bomba de calcio por falla de ATP con activacin de la calpaina (enzima proteoltica)
responsable de la transformacin de xantino deshidrogenasa en xantino oxidasa, a su vez responsable de
la produccin de iones superxido.
BIBLIOGRAFIA
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3. Hotchkiss R., Karl I. The pathophysiology and treatment of sepsis. N Engl J Med 2003;2:138-150.
562
INTOXICACIONES AGUDAS
Francisco Moraga M.
Tercera causa de accidentes en la infancia despus de traumas y quemaduras; el 85% es por va digestiva
(importante actuar para disminuir absorcin del txico) y el resto va tpica o inhalatoria. Representan
7% de las consultas peditricas de urgencia y cerca del 10% requiere hospitalizacin.
Causa ms frecuente: medicamentos, encabezada por benzodiazepinas; luego productos de uso del hogar
(cloro y parafina) y finalmente los fitosanitarios (rganofosforados y raticidas).
Mayor incidencia en preescolar (accidente, iatrogenia, sobredosis crnica o maltrato) y adolescente (ingesta
voluntaria o intento de suicidio). En todo menor envenenado o afecto de sobredosis, considerar el maltrato
o intento suicida; si hay compromiso de conciencia, evaluar traumatismo y/o enfermedad de base
concomitante (encefalitis, epilepsia, diabetes, nefritis, etc). En cuanto sea posible tomar muestras de
contenido gstrico, orina y sangre para estudio toxicolgico.
TELEFONOS DE URGENCIA:
RITA (Red de Informacin Toxicolgica y Alerta): 777 1994
TOXIFASA (Centro Toxicolgico de Farmacias Ahumada): 661 9414
CITUC (Centro de Informacin Toxicolgico P.U.C.): 635 3800
MEDIDAS GENERALES
El primer tratamiento consiste en la educacin para la prevencin del problema.
Una vez presente, debe considerrsela como traumas mltiples de origen qumico, cuyo manejo general
comprende tres fases consecutivas: manejo de emergencia, apoyo vital y detoxificacin.
1) Manejo de la emergencia y apoyo vital: lo primero es tratar al nio, luego al txico: ver signos
vitales (estado neurolgico, hemodinmico y respiratorio, tamao pupilar); ABC de reanimacin (ver
normas). Descontaminacin del paciente: extraer ropas y lavado externo con agua y jabn, retirar del
ambiente txico (gases o radiaciones). Si el paciente est conciente y coopera, iniciar tratamiento de
la intoxicacin idealmente identificando al txico con anamnesis y examen fsico o guindose por los
sndromes txicos (ver Tabla toxndromes). Obtener evidencias encontradas en el lugar del suceso
que puedan facilitar el diagnstico y tratamiento: frascos de medicamentos, compuestos qumicos,
cartas de los adolescentes suicidas, etc.
2) Fase de detoxificacin: Una vez estabilizadas las funciones vitales y corregidas las complicaciones.
a) Disminuir absorcin y favorecer la adsorcin del txico o sus metabolitos:
- Inducir vmitos: hoy se prefiere el lavado gstrico y el carbn activado en multidosis, el Jarabe de
Ipeca y la Apomorfina han cado en desuso por sus riesgos, escasa utilidad y disponibilidad.
- Lavado gstrico antes de 4 horas (salvo saliclicos hasta 12 horas; digital, antidepresivos, metanol,
fenobarbital, y teofilinas hasta 8 horas). Usar SNG gruesa (28-36 F), volumen de 15 ml/kg/ciclo
(mx. 300 ml) de SF, hasta obtener lquido claro. No usar con custicos ni hidrocarburos (salvo que
sea usado como vehculo de txico ms potente como rganofosforados), protegiendo va area si
hay compromiso neurolgico, con paciente en decbito lateral izquierdo y Trendelenburg. Tomar
muestras para anlisis toxicolgico.
- La adsorcin del txico se obtiene con carbn activado, tras 30 - 60 min de vmitos o de inmediato
post lavado; 0,5 - 3 g/kg/dosis, diludo en agua 100/200 ml. Fija txicos y puede atraerlos hacia
lumen intestinal. No es til con cianuro, Li, boratos e hidrocarburos, contraindicado en custicos y
con precaucin en paracetamol dejando 2 horas respecto de la dosis de su antdoto, al que fija. til
en frmacos que sufren ciclo enteroheptico: fenobarbital, digoxina, tricclicos, aminofilina, AINES,
salicilatos, dipirona, aminoglicsidos, raticidas y en hongos y plantas venenosas, usando dosis
repetidas lo que se denomina dilisis enteral.
563
- Catrticos: de requerirse, la eleccin es la lactulosa 5 - 15 gr, en 3 dosis; el Sulfato de Magnesio
(250 mg/kg/dosis) es controvertido y contraindicado en nefropatas, diarrea, leo o trauma abdominal
b) Aumentar la eliminacin: diuresis, dilisis y hemoperfusin.
- Diuresis forzada; til si el volumen de distribucin del txico es < 1 l/kg (<100%), por ejemplo
aspirina, aportando volmenes semejantes a shock y furosemida 1-2 mg/kg, para diuresis de 5 - 8
ml/kg/h. La alcalinizacin, agregando 1- 3 mEq/kg/dosis de bicarbonato para lograra un pH urinario
>7.5, favorece excrecin de cidos dbiles: fenobarbital, paracetamol y AAS; se requiere vigilar
K+, el cual debe aportarse de mantener la alcalinizacin. La diuresis cida no es recomendable.
- Dilisis en casos de intoxicacin grave por saliclicos, fenobarbital, metanol, y etanol. La
hemoperfusin agrega utilidad con teofilinas, en tanto que la exanguineotransfusin y plasmafresis
son alternativas de no disponer de dilisis.
c) Antdotos (se une al txico originando otro compuesto, inerte y fcilmente eliminable) y
Antagonistas (compite por el sitio activo del receptor, modificando la respuesta celular) especficos
(ver tabla anexa). Existen en nmero muy limitado frente a la cantidad de txicos potenciales, por
eso lo ms importante es la fase de emergencia y la dilisis intestinal.. (ver Tabla de Antdotos y
Antagonistas Especficos).
TOXICOLOGIA DEL NEONATO
Frecuentemente subestimada, la exposicin de neonatos a txicos resulta de la transferencia de frmacos,
drogas de abuso o xenobiticos, a travs de la placenta o de la leche materna, por contacto cutneo
mucoso con sustancias consideradas como seguras (talcos, lociones), y como consecuencia de iatrogenia
por sobredosis, polifarmacia y errores en las prescripciones.
HALLAZGOS FRECUENTES EN TOXINDROMES
Exmen Fsico Adrenrgico Anticolinrgico Anticolinesterasa Opioide Sedativo-Hipntico
Signos Vitales
Frecuencia Respiratoria Aumentada Sin cambios Sin cambios Disminuda Disminuda
Frecuencia Cardaca Aumentada Aumentada Disminuda Normal/ Disminuda Normal/ Disminuda
Temperatura (rectal) Aumentada Aumentada Sin cambios Normal/ Disminuda Normal/ Disminuda
Presin Arterial Aumentada Sin cambios/ Sin cambios Normal/ Disminuda Normal/ Disminuda
Aumentada
Examen Fsico
Conciencia Alerta/agitacin Depresin/confusin/ Depresin/confusin Depresin Depresin
alucinacin
Pupilas Midrisis Midrisis Miosis Miosis (salvo codena) Normal
Membranas mucosas Hmedas Secas Hmedas Normal Normal
Piel Sudorosa Secas Sudorosa Normal Normal
Reflejos Aumentados Normal Normal/decreased Normal/decreased Normal/decreased
Ruidos hidroareos Aumentados Disminudos Aumentados Disminudos Normal
Diuresis Aumentados Disminudos Aumentados Normal Normal
Otros Posible convulsin Posible convulsin Fasciculaciones Posible Posible convulsin
convulsin
Ejemplos
Aminofilina Antihistamnicos Organofosforados Codena Benzodiacepinas
Anfetaminas Antiespasmdicos/ Carbamatos/ Fentanylo Barbitricos
Atropnicos Piretroides
Cocana/Cafena Fenotiaznicos/ Pilocarpina
Tricclicos
Metilfenidato Chamico y Hongos Acetilcolina
564
Tabla de Antdotos y Antagonistas especficos
Txicos Antdoto Dosificacin
Acetaminofeno N - Acetil - Cistena Carga: 140 mg/kg oral. Mantencin: 70 mg/kg c/6 horas por
(Paracetamol) 17 dosis.
Anticolinrgicos Fisostigmina 0,5 mg EV lento (3 min.) c/10 min prn. (max. 2 mg).
Antihistamnicos
Fenotiaznicos
Atropina
Tricclicos Bicarbonato 1-2 mEq/kg/dosis IV, c/4-6 horas.
Benzodiazepinas Flumazenil (Lanexat) 0,01 mg/kg/dosis. Iniciar con 0.3 mg EV, repetir dosis de
0,1-0.2 mg hasta 1 mg. Infusin: 0,1-0,4 mg/hora.
Colinrgicos Atropina 0,05 mg/kg/dosis EV. Min 0.1 mg. Repetir prn.
Organofosforados Pralidoxima Despus de atropinizar. 25-50 mg/kg/dosis.
Malatin Obidoxima (mx. 2 g) EV lento (50 mg/min); repetir c/8 horas EV o
Paratin prn x 3.
Etilen glicol Etil Alcohol (etanol) 7,5-10 ml/kg etanol 10% EV en 30 min., seguir con 0,8 a
Metanol 1,4 ml/kg/h en infusin.
Fomepizol 15 mg/kg c/4 horas en mayores de 12 aos.
Fierro y sales (aguda) Deferoxamina 2 g en lavado gstrico con bicarbonato al 2% y
20-40 mg/kg/hora. EV. en infusin.
Metahemoglobina Azul de Metileno 1-2 mg EV (0,1-0,2 ml/kg) solucin al 1% en SG 5%, pasar en
Nitritos 30 min. Repetir en 4-6 horas prn.
Nitratos
Sulfonamida
Narcticos Naloxona 0,01 mg/kg EV; repetir hasta 10 veces.
Herona Comn partir con 0,8 mg y mx. 2 mg.
Codenicos
Propoxifeno
Fenotiaznicos Difenhidramina 1-2 mg/kg (50 mg mx.) EV en 2 min.
Clorpromazina (Benadryl - Pasifen) Oral 5 mg/kg c/8 horas, mantener 3 das.
Tioridazina
Pb, Zn, Be, Cd, Hg, Cu EDTA CaNa2 1500 mg/m
2
/da IM c/6 horas, 6 dosis.
Asociar a Penicilamina 30-50 mg/kg/da oral.
Duracin variable segn compromisos asociados.
Propanolol Glucagn 50-150 g/kg EV, luego infusin 1-5 mg/hora EV.
Bloqueadores canales Calcio, cloruro y 0,2 y 0,6 ml/kg/dosis respectivamente.
del Calcio gluconato
Monxido de Carbono Oxgeno 100% Idealmente hiperbrico segn COHb.
Talcos: mezcla de talco propiamente tal (silicato de magnesio), combinado con otros silicatos y otras
sustancias activas como antispticos: undecilato de calcio, brax y benzalconio; su aspiracin causa
morbimortalidad en neonatos y lactantes: los boratados originan reacciones cutneas parecidas a las
necrolisis epidrmica y al absorberse causan toxicidad sistmica con gastroenteritis, irritabilidad,
convulsiones y necrosis tubular renal. El tratamiento es sintomtico y lo ms recomendable es su
prevencin, recomendando aquellos de origen vegetal (talco de fcula o maz).
565
Lociones: contienen alcohol etlico (algunas hasta 40%), que se absorbe va cutnea y causa
hipoglicemia, depresin neurolgica y coma, particularmente cuando se emplean para bajar la
temperatura.
Infusiones de hierbas, especialmente ans estrellado que provoca grave sintomatologa neurolgica,
hasta coma, a travs del anetol y otros productos neurotxicos.
Medicamentos: corticoides fluorados (dermatitis del paal), antipirticos y analgsicos (reacciones
vaccinales), antiespasmdicos (clicos), descongestionantes (rinitis vasomotora), son causa frecuente
de reacciones adversas por sobredosis iatrognicas o automedicacin innecesaria en patologa banal.
Drogas de abuso: los opiceos administrados intraparto o por consumo habitual de la madre, pueden
provocar intoxicacin aguda o un sndrome de deprivacin; en el primer caso usar naloxona
(contraindicada en deprivacin) y en el segundo el fenobarbital o la clonidina, con reemplazo por
narctico que luego se retira gradualmente. El alcohol consumido durante el embarazo cotidianamente
sobre 15 g provoca el sndrome de alcohol fetal con deterioro cognitivo permanente y caractersticas
fenotpicas distintivas, en tanto que su consumo inmoderado durante la lactancia permite su
concentracin en la leche materna pudiendo provocar intoxicacin aguda o deprivacin que requieren
soluciones glucosadas parenterales y naloxona en caso de coma.
Durante la lactancia materna, la fraccin biodisponible de sustancias que interacten con el neonato es
inferior al 2% de la madre, por lo que difcilmente provocan problemas salvo sobredosificacin o
intoxicacin materna; sustancias menores a 200 kD pasan las barreras biolgicas con riesgo potencial.
Entre los xenobiticos destaca el etanol, ya descrito, la cafena en dosis sobre tres tazas podra provocar
irritabilidad y trastornos del sueo as como las anfetaminas y el tabaco, a travs de su metabolito cotinina,
puede provocar taquicardia, vmitos y diarrea; la marihuana a travs de dos metabolitos puede provocar
retraso del desarrollo durante el primer ao. Entre los medicamentos que contraindican la lactancia estn
los antineoplsicos e inmunosupresores y algunos antipsicticos como el litio; otros pueden usarse con
precaucin: cloranfenicol, metronidazol, AINES, y otros requieren valoracin individual como ansiolticos
y antidepresivos. Una lista ms completa se publica peridicamente por el Comit de Medicamentos de
la Academia Americana de Pediatra: www.aap.org.
TOXICOLOGIA DE LAS ADICCIONES EN ADOLESCENTES Y NIOS DE LA CALLE
Como otros grupos de riesgo toxicolgico estn los adolescentes, objetivo primario de los traficantes de
drogas, y los nios de la calle, producto de la pobreza y la falta de opciones. Adems de los daos a la
salud, el consumo de drogas se asocia a conductas antisociales y accidentes. Predisponen: familias
disfuncionales, tabaquismo, alcoholismo y el proselitismo por amigos y familiares usuarios de drogas. A
los 11 aos se establece el primer contacto con las drogas predominando en estratos bajos los solventes
orgnicos seguida de marihuana y en estratos altos la marihuana, pasta base, los frmacos tranquilizantes,
las anfetaminas y otros alucingenos como el xtasis.
Adiccin a sustancias voltiles inhalables: Derivados del petrleo conocidos como solventes orgnicos
(SO), forman los diluyentes de pinturas, barnices o lacas y estn en adhesivos, pegamentos, pasta de
zapato, lquidos para encendedores, pinturas en aerosol, lquidos correctores de mquinas de escribir e
impresoras, y otros. El efecto agudo es euforia, desinhibicin y excitacin, luego confusin, alucinaciones
y decepcin que puede llevar a conducta agresiva. En dosis elevadas causan depresin del sistema nervioso
central, sopor, coma y convulsiones. La muerte sbita del inhalador resulta de anoxia, inhibicin vagal,
depresin respiratoria, o arritmias; el tolueno es el ms frecuente. La inhalacin crnica causa dao
irreversible en varios rganos: el tolueno, el tricloroetano y el tricloroetileno, afectan hgado, riones,
corazn y pulmones; el n-hexano y la metil-n-butilcetona producen neuropata perifrica; el tricloroetileno
causa neuritis del trigmino; el benceno provoca anemia aplstica. La complicacin ms grave del inhalador
crnico es la encefalopata que evoluciona con atrofia cortical difusa irreversible. El tratamiento de la
intoxicacin aguda es sintomtico. El inhalador crnico requiere grupos de apoyo y a psicoterapeutas.
566
Marihuana (cannabis spp): Cannabis sativa, cannabis indica y cannabis ruderalis, tienen como principio
activo el delta-9 -tetrahidrocanabinol, cuyo consumo tiene consecuencias somticas y conductuales:
trastornos cardiovasculares (taquicardia e hipertensin), pulmonares (semejantes al tabaco), reproductivos
(oligo y azospermia, disminucin de testosterona) e inmunolgicos. Agudamente produce euforia,
relajacin y desinhibicin, apetito voraz y alucinaciones o actitudes paranoides, relacionndose con
accidentes y rias. A largo plazo tiene un efecto negativo en la atencin y memoria, dificultad para
organizar pensamientos y conversacin.
Cocana o benzolmetilecgonina extrada de la hoja del erythoxylon coca. La administracin intranasal
provoca efectos a los 20 minutos, mximo a los 60 minutos y declina en tres horas. Junto a sus dos
metabolitos activos, benzoilecgonina y metil ster ecgonina, se excretan en la orina en las siguientes 24
a 36 horas. Bloquea la recaptacin de norepinefrina y dopamina dando efecto simpaticomimtico
(semejante a anfetaminas). Inicialmente produce excitacin, taquicardia, hipertensin, polipnea y midriasis;
en sobredosis, arritmias (taquicardia sinusal) e infarto agudo del miocardio en jvenes previamente
sanos. A nivel psicolgico, fenmenos excitatorios, incremento de la lbido, y en estadios avanzados
desarrolla psicosis paranoide y depresin. Complicaciones: convulsiones, hemorragia subaracnodea,
acidosis, infarto renal, ruptura de la aorta, rabdiomiolosis y abortos. El manejo de emergencia es el ABC
de apoyo vital.
Anfetaminas: Usos clnicos limitados a narcolepsia y al dficit atencional con hiperactividad. Se abusa
de ellas en el tratamiento de la obesidad originando su presencia en el hogar y la ingestin accidental.
Deriva de fenilisopropilamina o bencedrina, simpaticomimtico similar a las catecolaminas endgenas.
Se absorbe a travs de mucosas, preferentemente va bucal, cruza barrera hematoenceflica y se transforma
en el hgado en metabolitos, algunos activos, que se eliminan por la orina con una vida media de diez
horas. Produce euforia, alerta, aumento de la lbido, descenso de la fatiga, anorexia, midriasis, diaforesis,
hipertona de esfnteres, vasoconstriccin y disminucin de la motilidad intestinal. En intoxicacin aparece
ansiedad, agitacin, palpitaciones, nuseas, vmitos, insomnio, confusin, alucinaciones, pnico, estupor,
coma y convulsiones. Como complicacin: dao heptico, hiperpirexia, rabdomiolisis y coagulopata.
La muerte es por hemorragia intracerebral o infarto agudo del miocardio. Los efectos crnicos semejan
a la esquizofrenia paranoide con alucinaciones. La intoxicacin aguda requiere ABC vital y dilisis
enteral por la circulacin enteroheptica de sus metabolitos. La sedacin requiere clorpromacina o
haloperidol, y es discutible la diuresis cida por ser bases dbiles.
INTOXICACIONES POR MEDICAMENTOS
Ms del 70% de las intoxicaciones peditricas son causadas por medicamentos, principalmente
benzodiazepnicos, analgsicos, anticonvulsivantes, anticolinrgicos, antihistamnicos y otros. Se revisarn
los aspectos toxicolgicos ms trascendentes de los medicamentos ms representativos de algunos grupos
farmacolgicos.
BENZODIAZEPINICOS
Farmacocintica. Absorcin completa y rpida. Inicio de accin en segundos por va EV. Duracin
variable entre 12 - 100 h segn producto. Gran unin a protenas plasmticas (intil forzar diuresis) y
tienen circulacin enteroheptica (til dilisis intestinal con carbn activado).
Clnica. Inhibicin por GABA en SNC (sedacin, hipotensin, hipotona y depresin respiratoria).
Anticolinrgico (midriasis hiporreactiva, sequedad mucosas). Usados solos va oral, an en altas dosis
no son letales; la va EV asociado a etanol o a otros depresores del SNC puede ser letal.
Tratamiento. Siempre considerar intento suicida y maltrato familiar.
Medidas generales: lavado gstrico y/o emesis. Carbn activado, por dosis repetidas, hasta 3 - 4 das
post ingesta, asociado a catrtico dos dosis diarias. Apoyo hemodinmico y respiratorio.
Medidas especficas: Flumazenil, antagonista especfico sobre el receptor de membrana. Utilidad
teraputica y diagnstica frente a coma de origen no precisado.
567
ANALGESICOS
Paracetamol: Dosis txica >140 mg/kg.
Farmacocintica. Absorcin hasta 4 h en sobredosis. Accin en 30 min. Vida media 2-3 h, con niveles
mximos en 1 h. Metabolizacin 94% va heptica, 4% va citocromo P 450 fraccin determinante de
toxicidad si se consume el glutatin, quedando metabolitos hpato y nefrotxicos (N-acetil-
benzoquinoninina).
Clnica. El curso clnico sigue 4 etapas:
1) Nuseas, vmitos y sudoracin con latencia +/- 6 h., evolucin 24 h. 2) Mejora clnica 24 - 48 h y
aparece disfuncin heptica a nivel bioqumico. Protrombina y bilirrubina son factores pronsticos. 3)
Al da 3-4 aparece sntomas de hepatitis y marcada alteracin qumica. Puede producirse formas
fulminantes y complicaciones como insuficiencia renal, pancreatitis y miocarditis. 4) Recuperacin que
dura 7-8 das. Los nios menores de 6 aos son ms resistentes por caractersticas del metabolismo
heptico inmaduro. En lactantes las manifestaciones clnicas son graves (shock, encefalopata,
hiploglicemia). Letalidad < 3 - 4%.
Tratamiento: Mal pronstico si empieza pasado 16 h de la ingesta.
Medidas generales: lavado gstrico. Carbn activado si no se dispondr de antdoto antes de 24 h.
Medidas especficas: N-acetilcistena, precursor de glutamina indicado si hay evidencias de dosis txica,
si los niveles plasmticos estn en rango de riesgo en nomograma (ver nomograma), y si se dispone hasta
24 horas post ingesta. Repetir dosis si hay vmito antes de 1 hora.
Medidas de apoyo: Vit C 1 gr/l volumen aportado. Dilisis en falla renal.
Antiinflamatorios no esteroidales (AINES) Grupo de frmacos inhibidores potentes de la sntesis de
prostaglandinas por lo que son analgsicos, antitrmicos y antiinflamatorios.
Efectos colaterales a dosis teraputicas. Los AINE pueden producir intolerancia gastrointestinal y el
sndrome-AINE, con gastroparesia, dispepsia y lcera pptica. Causan retencin de lquidos con
disminucin del flujo urinario y posibilidad de elevar la presin arterial. El rin es rgano crtico dado
que las prostaglandinas participan en la autorregulacin del flujo renal y de la filtracin glomerular
pudiendo llevar a insuficiencia renal aguda reversible que puede evolucionar a la cronicidad, sndrome
nefrtico, nefritis intersticial y necrosis papilar; disfuncin heptica, tinnitus y disminucin de la capacidad
auditiva.
Toxicidad aguda. En general no resultan en morbimortalidad importante, con excepcin del metamizol
(dipirona), prohibido en muchos pases. Se inicia con irritabilidad, rechazo del alimento, letargo y en los
casos graves, coma y convulsiones. El sangrado digestivo es frecuente y es posible en el sistema nervioso.
El tratamiento son medidas de apoyo orientadas a corregir el shock, mantener eutrmico al nio y controlar
568
las convulsiones y el sangrado digestivo. La dilisis gastrointestinal con carbn activado y la diuresis
alcalina son tiles.
Toxicidad crnica: Depsitos corneales y neuritis ptica, nefritris crnica y lcera pptica.
ANTICONVULSIVANTES
Carbamazepina. Qumicamente relacionada con imipramina lo que explica algunas manifestaciones
clnicas. Alcanza niveles mximos en cuatro a ocho horas y se biotransforma en el hgado originando un
metabolito activo, el 10,11-epxido. Vida media (t1/2) es de 18 a 54 horas. Bien tolerada con algunos
efectos colaterales iniciales transitorios: anorexia, ataxia, temblores y distonas y ms raro sndrome de
secrecin inadecuada de hormona antidiurtica y anemia aplstica. La intoxicacin aguda suele iniciarse
con vmitos, mareos, ataxia y sopor, coma, convulsiones y depresin respiratoria. Comn nistagmus y
midriasis. El tratamiento consiste en apoyo vital, control de complicaciones e iniciar a la brevedad dilisis
gastrointestinal con dosis repetidas de carbn activado.
Valproato. Sufre biotransformacin heptica, su t1/2 vara de 8 a 15 horas y menos de 3% se excreta por
la orina. Txico con concentraciones plasmticas sobre 120 g/ml. En dosis teraputicas puede ocasionar
efectos secundarios indeseables hasta en 50% de los pacientes: sedacin, ataxia, temblores y elevacin
transistoria de las transaminasas y de la amilasa srica, alopecia, conducta agresiva, neutropenia,
trombocitopenia e hiperamonemia. La intoxicacin aguda provoca coma, depresin respiratoria e
hipertona, y rara vez se desarrolla hepatitis txica. El tratamiento es sintomtico. Naloxona en el caso de
coma. Discutible la dilisis gastrointestinal.
Otros anticonvulsivantes. 1) Fenitona: la intoxicacin aguda se inicia con ataxia, nistagmus, visin
borrosa por midriasis hiporreactiva, diplopia y disartria, y puede evolucionar a estupor, coma y
convulsiones. El laboratorio muestra hiperglicemia y bloqueos de rama en electrocardiograma. El
tratamiento incluye apoyo vital, diuresis alcalina y dilisis gastrointestinal. 2) El fenobarbital con una
t1/2 que supera las 100 horas es tambin un cido dbil y sufre biotransformacin heptica. La intoxicacin
aguda se inicia con sopor, desorientacin, nistagmus y lenguaje arrastrado, evoluciona al coma y hay
midriasis hiporreactiva; muerte con valores plasmticos de 80-150 g/ml. El tratamiento exige apoyo
vital, seguido de diuresis alcalina y dilisis gastrointestinal.
MEDICAMENTOS EMPLEADOS EN EL TRATAMIENTO DE INFECCIONES RESPIRATORIAS
AGUDAS
En general son mezclas de antihistamnicos, simpaticomimticos y algunos mucolticos.
Antihistamnicos
Los de primera generacin causan sedacin, en tanto que los de segunda generacin, al no atravesar la
barrera hematoenceflica, causan muy poca sedacin, la que disminuira ms con los de tercera. Los
medicamentos sealados emplean indistintamente unos u otros. De los primeros: clorfeniramina,
difenhidramina e hidroxizina; de la segunda generacin destacan astemizol y terfenadina; cetirizina y
loratadina son de los ltimos aparecidos. Todos son biotransformados en el hgado dando lugar a
metabolitos activos. La toxicidad de los de primera generacin se caracteriza por somnolencia, reacciones
lentas, estimulacin del apetito y manifestaciones anticolinrgicas. En sobredosis puede ocurrir coma,
convulsiones, distonas, psicosis o alucinaciones. Ocasionalmente hay arritmias cardiacas y prolongacin
del intervalo QT. En nios pequeos puede haber un efecto paradjico de neuroestimulacin. Los de
segunda generacin casi no causan efectos sobre el sistema nervioso; las sobredosis de astemizol, causan
trastornos graves del ritmo cardiaco como arritmia ventricular y prolongacin del intervalo QT que
revierte con propranolol o isoprenalina. Simultneamente debe iniciarse la dilisis gastrointestinal.
Simpaticomimticos
Agonistas alfa y beta-adrenrgicos potentes; entre ellos la fenilpropanolamina, la fenilefrina, la efedrina,
la pseudoefedrina, la epinefrina, la norepinefrina y las mismas anfetaminas. Un subgrupo lo constituyen
la nafzolina, la oximetazolina y tetrahidrozolina de accin tpica. Un efecto secundario comn de estos
569
frmacos es que originan vasoconstriccin y sequedad de las mucosas lo que ha motivado su uso como
descongestionantes sistmicos y locales. Todos tienen efectos adversos an en dosis teraputicas,
resultado de neuroestimulacin y vasoconstriccin: la Fenilpropanolamina, agonista alfa-adrenrgico,
tiene efecto similar a anfetamina, de menor intensidad, causando a dosis teraputicas inquietud,
irritabilidad, rechazo del alimento e insomnio, en tanto que la sobredosis se manifiesta por hipertensin
arterial, arritmias con predominio de bradicardia (cuando se combina con antihistamnicos causa
taquicardia), ansiedad, agitacin, conducta psictica, alucinaciones y convulsiones; la encefalopata
hipertensiva puede causar hemorragia cerebral y ser causa de muerte.
Efedrina y pseudoefedrina, agonistas alfa y beta-adrenrgicos, adems de descongestionantes nasales
se indican como broncodilatadores; en nios, en dosis teraputicas, producen alucinaciones visuales,
irritabilidad, trastornos de la conducta y terrores nocturnos, y en sobredosis se agrega diaforesis, cefalea,
hipertensin arterial, conducta psictica y convulsiones, pudiendo tambin provocar la muerte secundaria
a hemorragia cerebral.
Nafazolina, oximetazolina, tetrahidrozolina son imiadazolinas alfa-adrenrgicas, ingredientes comunes
de descongestionantes nasales y oftlmicos; pueden causar adems efectos sistmicos. Las manifestaciones
de toxicidad son: psicosis, alucinaciones, sedacin o agitacin, y convulsiones. El tratamiento puede
requerir descontaminacin local ocular; no se recomienda la nasal porque puede causar estimulacin
vagal. Simultneamente debe iniciarse la dilisis gastrointestinal, no obstante su aplicacin local, dado
el efecto sistmico con presencia de metabolitos activos, en circulacin enteroheptica. La hipertensin
arterial y taquicardia requieren tratamiento con propranolol.
NEUROLEPTICOS Y FARMACOS AFINES
Conocidos como tranquilizantes mayores o antipsicticos; existen cinco categoras: fenotiazinas,
tioxantenos, butirofenonas, indoles y dibenzoxapinas, y un grupo afn: derivados benzamdicos. En los
nios la mayor parte de las intoxicaciones ocurren cuando se indican como antiemticos y menos cuando
se emplean como antipsicticos. Todos son depresores del sistema nervioso; bloquean los receptores
dopaminrgicos del cerebro y de los ganglios basales, lo que incrementa los efectos colinrgicos. La
toxicidad se manifiesta en el sistema nervioso central, en el autnomo y en el extrapiramidal; hay adems
manifestaciones extraneurolgicas. El tratamiento es con apoyo vital en los casos graves. Si la ingestin
fue reciente es til el lavado gstrico; falta experiencia en relacin a la dilisis gastrointestinal. La
administracin de una dosis de difenhidramina endovenosa, seguida por la va bucal durante 72 horas, es
el tratamiento ms efectivo de esta intoxicacin. El sndrome neurolptico maligno o de hiperpirexia
maligna, muy raro, se desarrolla en 24 a 72 horas, tiene una mortalidad de 20% y se caracteriza por
hipertermia superior a 42C, rabdomiolisis, mioglobinuria, insuficiencia renal, colapso circulatorio,
disritmias cardacas y tromboembolismo. El tratamiento especfico es con bromocriptina (2,5 mg cada12
horas, aumentando hasta 5 mg cada 8 horas, VO) y el dantroleno (1 mg/kg, cada 6 horas, VO o IV).
CARDIOVASCULARES
Digoxina
Estrecho margen teraputico, se biotransforma en el hgado y en el intestino, dando lugar a metabolitos
activos que sufren circulacin enteroheptica. Principalmente iatrognica, sus manifestaciones clnicas
pueden ser extracardacas, como cefalea, fatiga, nuseas, vmitos y diarrea como manifestacin precoz,
alteraciones hidroelectrolticas y depresin neurolgica, y manifestaciones cardacas: como bradicardia,
hipotensin arterial, trastornos del ritmo y de la conduccin: bloqueos AV y SA, bradicardia sinusal,
desnivel ST, fibrilacin ventricular y otros. El tratamiento son medidas sintomticas y de apoyo. La
dilisis gastrointestinal es til an cuando se hubiese administrado va endovenosa. Hoy existe anticuerpos
especficos anti digitales que pueden evitar la fijacin del frmaco a los tejidos blanco.
MEDICAMENTOS MISCELANEOS
Medicamentos que pueden causar la muerte en menores de dos aos de edad al ingerirse en dosis bajas.
Alcanfor, cloroquina e hidroxicloroquina, imipramina, desipramina, quinina, metilsalicilato, teofilina,
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tioridazina y clorpromazina son frmacos que encabezan la lista de los ms graves an en dosis bajas.
Medicamentos tpicos para las molestias del brote dental
La lidocana usada para suprimir la molestias del brote dental, estomatitis herptica y herpangina, se
absorbe a travs de la mucosa bucal evitando su paso por el hgado, lo que le permite alcanzar
concentraciones elevadas en la circulacin general, hasta 35% de la dosis administrada. Esto da lugar a
efectos txicos nerviosos y cardiovasculares: irritabilidad, llanto continuo, rechazo del alimento y
convulsiones; bradicardia, hipotensin y falla cardaca. La benzocana no causa los efectos de la lidocana,
pero en lactantes genticamente predispuestos puede producir metahemoglobinemia, complicacin que
se corrige con la administracin de azul de metileno.
Hipoglicemiantes orales
La hipoglicemia puede presentarse hasta 16-24 horas, lo que obliga a mantener en observacin a estos
pacientes por un mnimo de 24 horas. En sobredosis la hipoglicemia puede ser difcil de corregir. La
descontaminacin incluye lavado gstrico y la dilisis con carbn activado, ya que tienen circulacin
enteroheptica. La clorpropamida se elimina mejor con diuresis alcalina. En casos excepcionales se
puede usar diazxido (3-5 mg/kg, IV muy lento), glucagn o corticoides en altas dosis.
INTOXICACIONES POR PRODUCTOS QUIMICOS DIVERSOS
Ms de 20% de las intoxicaciones peditricas son causadas por sustancias qumicas distintas a los
medicamentos. La exposicin es ms frecuente en el hogar, llegando a afectar al nio individualmente y
en ocasiones a su familia, o en el ambiente general resultado de desastres qumicos donde se afecta a
grupos importantes de poblacin (fugas de gases, explosiones, etc.).
Ingestin de baterias
Fciles de remover y por tanto accesibles al nio. Su tamao vara entre 6 hasta 23 mm de dimetro; se
pueden dividir en dos grupos: menores de15 mm, responsables de 96% de las ingestiones, y mayores de
15 mm. Contienen una solucin concentrada de hidrxido de sodio o de potasio (26 a 45%), adems de
metales pesados como mercurio, zinc, plata, nquel, cadmio o litio. Las soluciones electrolticas contenidas
en pilas alcalinas nuevas tienen un pH sobre 12, las usadas tienen un pH de 8 que en contacto con las
mucosas pueden filtrar y dar salida al hidrxido provocando quemaduras qumicas desde 2 horas de
contacto; adems, provocan quemaduras electroqumicas, producida por una corriente externa entre el
ctodo y el nodo, la que libera iones oxhidrilo, que combinado con el sodio disuelto forma hidrxido de
sodio (soda custica) iniciando necrosis tisular. Tambin provocan necrosis por presin, como otros
cuerpos extraos como las monedas. El 90% pasan al estmago, el 10% restante puede impactarse en
cualquiera de las tres estrecheces anatmicas del esfago (ver Urgencias esofgicas en Gastroenterologa).
El contenido de metales pesados en las bateras puede complicar su ingestin, se ha informado
excepcionalmente de nios con antecedentes de ingestin de pilas y niveles de mercurio que ameritaron
el empleo de D-penicilina. No hay informes de absorcin y toxicidad causadas por otros metales como el
litio, cadmio, zinc y manganeso.
Gases y Vapores asfixiantes simples y Bioqumicos
Asfixia significa alteracin en el intercambio gaseoso en los alvolos pulmonares (asfixia simple) o en el
transporte o utilizacin del oxgeno por las clulas (asfixia bioqumica). Los asfixiantes simples, pueden
ser verdaderos cuando slo ocupan el lugar del aire en las vas respiratorias, irritantes cuando por sus
propiedades fsico-qumicas causan adems efectos corrosivos, y txicos cuando al absorberse originan
efectos adversos sistmicos. Asfixiantes bioqumicos, son los que actan por combinacin qumica con
los constituyentes celulares encargados del transporte de oxgeno o de su utilizacin celular.
Asfixiantes simples
a. Verdaderos. La sintomatologa puede ser leve o grave y poner en peligro la vida del paciente. Los
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sntomas son progresivos: cefalea, vrtigo, disminucin del estado de alerta, nuseas, vmitos, letargo,
cianosis, coma, depresin respiratoria, convulsiones y muerte. La anoxia puede producir acidosis
metablica o colapso circulatorio.
b. Irritantes. Producen estos efectos en otros sitios como la piel y las conjuntivas. En las exposiciones
moderadas hay manifestaciones de rinitis, traqueobronquitis o alveolitis de poca intensidad, con pocas
expresiones radiolgicas, que en el transcurso de 24 a 48 horas el paciente puede desarrollar edema
pulmonar agudo. Otros pacientes evolucionan bien los primeros meses pero progresivamente presentan
fibrosis pulmonar. La exposicin a gases o vapores irritantes en grandes concentraciones da lugar
inmediatamente a edema y espasmo larngeo o edema pulmonar agudo.
c. Txicos. Adems de las manifestaciones de asfixia simple, despus de un perodo de latencia variable,
el nio puede presentar manifestaciones de toxicidad: vmitos, cefalea, incoordinacin motora, temblores,
estupor, de presin respiratoria y edema pulmonar tardo no cardiognico.
En caso de cloro o amonaco agregar al tratamiento general nebulizaciones con bicarbonato de sodio
disolviendo 3 ml de bicarbonato de sodio al 8.4%, en 2 ml de solucin salina para dar lugar a una
solucin al 5% de este alcalinizante. La mezcla se aplica por medio de un nebulizador con mscara y
empleando aire u oxgeno, se repite cuantas veces sea necesaria hasta la mejora del paciente.
Asfixiantes bioqumicos
a. Asfixiantes que actan por sustitucin qumica. El ms importante es monxido de carbono (CO),
cuyo origen es la combustin incompleta de materiales orgnicos. La hemoglobina tiene una afinidad
240 veces mayor por el CO que por el oxgeno por lo que fcilmente el primero sustituye al segundo
dando lugar a la carboxihemoglobina (COHb), que impide la disociacin del oxgeno de la molcula de
la hemoglobina lo que trae como resultado hipoxia. Las manifestaciones clnicas de la intoxicacin se
relacionan con las concentraciones plasmticas de COHb:
0-10% - Ausencia de sntomas
10-20% - Opresin frontal, cefalea
20-30% - Cefalea intensa pulstil, disnea de esfuerzo
30-40% - Se intensifica la cefalea, vrtigo, vmitos, disnea de reposo
40-50% - Piel y mucosas de color rojo cereza, debilidad, ataxia, taquicardia, taquipnea, shock
50-60% - Estupor, convulsiones intermitentes
>60-70% - Coma, bradicardia, bradipnea y estado epilptico
ms de 70% - Falla cardiorrespiratoria, muerte.
El paciente debe ser retirado de la fuente de exposicin; el oxgeno al 100% idealmente hiperbrico
induce la disociacin de la COHb y simultneamente se lleva a cabo el soporte vital. Secuelas tardas
como leucoencfalomalacia, neuropata perifrica o necrosis de los ganglios basales, aparecen semanas
despus de exposicin con niveles sobre 50%, al parecer como resultado de la produccin de radicales
libres por lo que para su prevencin se ha ensayado experimentalmente la administracin de N-
acetilcistena con resultados en evaluacin
b.-Asfixiantes que modifican el transporte de oxgeno. Provocan en la hemoglobina que el hierro ferroso
(Fe++) por efecto de estos asfixiantes se transforma en hierro frrico (Fe+++): dando metahemoglobina
incapaz de transportar oxgeno. En pediatra la causa ms comn de metahemoglobinemia es la ingestin
accidental o yatrognica de dapsona. Hay tambin correlacin entre niveles de metahemoglobina y
manifestaciones clnicas:
0- 2% - Cifras normales
2-10% - Ausencia de sntomas
10-15% - Cianosis peribucal
15-30% - Cianosis difusa
30-60% - Se agrega fatiga, cefalea, disnea, taquicardia
60-70% - Estupor, coma, convulsiones
572
ms de 70% - Muerte
El antdoto es el azul de metileno que acta reduciendo el Fe+++ a Fe++.
c. Inhibicin de procesos enzimticos. Cianuro y sus compuestos. Accidente muy raro en pediatra con
intoxicaciones de menor gravedad por ingestin de almendras verdes. Tiene afinidad por el Fe+++ del
sistema citocromo oxidasa con anoxia tisular y muerte. El tratamiento est dirigido a promover la
produccin de metahemoglobina con nitrito de sodio en dosis de 0,2ml/kg/minuto, IV, para obtener un
40% de metahemoglobina que corrige la respiracin celular y salva la vida del paciente dando lugar a la
formacin de cianometahemoglobina. Una vez resuelta la urgencia el tratamiento se contina con la
administracin de tiosulfato de sodio a la dosis de 50mg/kg /minuto, IV, que al transformarse en tiocianato
inactiva al cianuro. Simultneamente se administra oxgeno al 100% y se corrige la acidosis lctica. En
intoxicaciones no graves se puede utilizar la hidroxicobalamina que en presencia del CN-, se transforma
en cianocobalamina.
METALES PESADOS
Plomo
Los casos reales de encefalopata plmbica son el resultado de la exposicin crnica a fuentes de plomo
y sus compuestos, como la inhalacin de polvos o humos del metal provenientes de talleres de fundicin
clandestinos, y la manipulacin de bateras de vehculos pesados. Cruza la barrera hematoenceflica, de
ah que su rgano crtico sea el cerebro. Otros efectos son neuropata perifrica por desmielinizacin
segmentaria y degeneracin axonal, fragilidad osmtica de los eritrocitos y tubulopata renal similar al
sndrome de Fanconi. El tratamiento consiste en la supresin de las fuentes de exposicin, apoyo vital
avanzado, manejo del edema cerebral y de las convulsiones. El tratamiento ms efectivo resulta de la
combinacin de dos agentes quelantes: la D-penicilamina y el EDTACaNa2 (versenato).
Mercurio
La ingestin de compuestos inorgnicos del mercurio produce gastroenteritis hemorrgica con shock
hipovolmico e insuficiencia renal aguda. Lo ms comn es la exposicin subaguda y crnica a compuestos
alquil mercricos en cuyo caso la intoxicacin se manifiesta por eretismo mercurial: excitabilidad,
trastomos emocionales, alteraciones en la memoria y en la capacidad de concentracin; en casos ms
graves el dao neurolgico produce retraso psicomotor, incoordinacin, ataxia, movimientos involuntarios,
parlisis, sordera o ceguera. Adems del apoyo vital, una vez estabilizado el paciente debe recibir
tratamiento con d-penicilamina.
Talio
Hoy prcticamente en desaparicin por estar prohibidos los venenos con Talio. En nios la mayor parte
de las intoxicaciones son accidentales, pero han ocurrido intoxicaciones criminales y en los adolescentes
como intento suicida. La dosis letal en humanos correspondiendo a 8-15mg/kg. Da un sndrome lupus-
smil. La D-penicilamina en el tratamiento de esta intoxicacin .
PLAGUICIDAS
De acuerdo a la plaga contra la que van dirigidos se clasifican en insecticidas (incluye aracnicidas),
herbicidas, fungicidas, rodenticidas, fumigantes y nematicidas. En la edad peditrica los rodenticidas y
algunos insecticidas son los que originan la mayor parte de las intoxicaciones
Rodenticidas
a) Rodenticidas de toxicidad elevada: Actan al combinarse con grupos sulfhidrilos e interferir en diversos
procesos enzimticos. El tratamiento es con apoyo vital, lavado gstrico, dilisis gastrointestinal con
carbn activado y el antdoto quelante D-penicilamina (administrarlo dos horas antes o despus del
carbn activado).
b) Rodenticidas derivados de la 4-hidroxicoumarina: Tambin conocidos como warfarnicos de
573
segunda generacin. Su mecanismo de accin es bloqueando la sntesis de vitamina K en el hgado.
Clnicamente predominan los sangrados en distintos sitios. Si la ingestin fue reciente se practica
lavado y se contina con dilisis gastrointestinal con carbn activado, medidas de apoyo vital y plasma
fresco. El antdoto es la vitamina K por va IM en los casos con sangrados menores o como prevencin
de los mismos; IV en los casos graves (puede causar shock anafilctico por lo que se debe estar
prevenido).
c) Rodenticidas de toxicidad media. El colecalciferol, rodenticida aprobado, se presenta en forma de
pldoras que contienen 2308 U de vitamina D. Se metaboliza a alfadihidroxicalciferol que moviliza
calcio y causa hipercalcemia. Despus de horas o das el paciente presenta cefalea, letargo, fatiga,
debilidad extrema, insuficiencia renal y calcificaciones metastsicas. Es til la dilisis gastrointestinal
y el empleo de furosemida; la calcitonina puede actuar como antdoto.
d) Rodenticidas de toxicidad baja. La warfarina original o de primera generacin, en la actualidad
est cayendo en desuso dada la resistencia que han desarrollado los roedores. Se comporta como sus
sucesores slo que rara vez causa intoxicaciones graves.
Insecticidas orgnico-fosforados
Constituye el grupo ms numeroso de plaguicidas aprobados, inhiben especficamente la acetilcolinesterasa
a nivel de las sinapsis con lo que se evita el desdoblamiento de la acetilcolina en acetato y colina. El
resultado final es que la acetilcolina acta de manera continua estimulando las clulas efectoras
postsinpticas: msculo liso, msculo estriado, glndulas y neuronas. De esto resultan tres variedades
clnicas de la intoxicacin.
a) Intoxicacin aguda clsica. Resulta directamente de la inhibicin de la acetilcolinesterasa. Los sntomas
en general aparecen antes de seis horas de ocurrida la exposicin y se dividen por sus manifestaciones
en tres grandes sndromes que aparecen secuencialmente.
- Sndrome muscarnico. Hay nuseas, vmitos, diarrea, disuria, incontinencia urinaria, visin borrosa,
sudacin profusa, sialorrea, lagrimacin, secreciones bronquiales y miosis.
- Sndrome nicotnico. Se presenta opresin torcica, calambres, temblores, debilidad, trastornos del
ritmo cardaco (bloqueos, bradicardia).
- Sndrome neurolgico. Se manifiesta por cefalea, mareos, ataxia, conducta psictica, prdida de la
conciencia y convulsiones. La muerte ocurre por depresin respiratoria, edema pulmonar o bradicardia
refractaria. El laboratorio ms importante para ratificar el diagnstico es la medicin de la actividad
de la pseudocolinesterasa que en intoxicaciones agudas se encuentra disminuida incluso a valores
de cero unidades. El tratamiento inicial es con medidas sintomticas y de sostn. Simultneamente
se inicia la dilisis gastrointestinal y va endovenosa la administracin de atropina y obidoxima o
pralidoxima, estos ltimos reactivadores de la acetilcolinesterasa inhibida.
b) Sndrome intermedio se observa despus de 24 a 96 horas de una intoxicacin aguda aparentemente
bien tratada debida a la persistencia de la inhibicin de la acetilcolinesterasa o que sta slo se reactiv
parcialmente. Clnicamente se manifiesta por insuficiencia respiratoria de aparicin brusca; adems
se afectan algunos pares craneales y los msculos flexores proximales de la nuca y de las extremidades.
El tratamiento fundamental es el apoyo vital y si se demuestra que la pseudocolinesterasa est abatida,
se debe reiniciar la administracin de obidoxima o pralidoxima.
c) Sndrome tardo. Se presenta despus de varias semanas de una intoxicacin atpica, esto es, que se
manifest slo con el sndrome muscarnico. En su produccin estn implicados los radicales libres
ms que una inhibicin enzimtica. Clnicamente se caracteriza por neuropata perifrica y
manifestaciones extrapiramidales. Su tratamiento es sintomtico; la N-acetilcistena para prevenir la
formacin de radicales libres podra ser til.
Insecticidas botnicos: piretrinas y piretroides
Las piretrinas se obtienen de las flores del crisantemo, Chrysanthemum cineriaefolium; los piretroides
tienen la misma estructura pero se obtienen por sntesis qumica. Son insecticidas muy populares y se
574
calcula que existen aproximadamente 2000 productos que los contienen. En general son insecticidas de
baja toxicidad por lo que se les recomienda para fumigar hospitales, restaurantes, comedores y para el
propio hogar. Los efectos adversos que causan son reacciones alrgicas: rinitis, dermatitis, conjuntivitis
y slo excepcionalmente asma y neumonitis por hipersensibilidad. Hay que descontaminar la piel y
mucosas si el contacto fue directo. Los antagonistas de los receptores H1 son tiles para controlar la
mayor parte de los casos, excepcionalmente se indican los corticoides
SINDROMES NEUROTOXICOS
Varios sndromes neurolgicos pueden ser causados por exposicin a txicos, ya que neurohipfisis,
plexos corodeos, glndula pineal, rea postrema del bulbo, clulas ganglionares de las races dorsales,
ganglios autonmicos y placa neuromuscular no estn protegidas por la barrera hematoenceflica, siendo
puerta de entrada hacia el sistema nervioso por medio del transporte axonal o transinptico.
Encefalopatas txicas: Neurotoxinas que alcanzan el SNC va enteral o por inhalacin (hidrazinas,
solventes orgnicos): etanol, metanol, cido domoico (por algas marinas que contaminan algunos mariscos)
produciendo vmitos, dolor abdominal, calambres, cefalea, prdida de memoria a corto plazo, convulsiones
y en ocasiones fasciculaciones y hemiparesias. Encefalopata mercurial, intoxicacin por talio: alopeca,
coreoatetosis, ataxia, temblor, parlisis mltiple de nervios craneales,
psicosis, convulsiones y coma.
- Sndrome cerebeloso: ataxia cerebelosa progresiva: metilmercurio, inhalacin crnica de tolueno, abuso
crnico de etanol, tratamiento con 5 fluor uracilo.
- Sndrome de ganglios basales: La exposicin ocupacional a manganeso produce un sndrome semejante
al Parkinson, o se puede presentar como una psicosis esquizoforme. La intoxicacin aguda con monxido
de carbono puede complicarse 2 a 3 semanas despus con un sndrome extrapiramidal: apata, fascie
hipommica, hipertona, marcha breve por una necrosis simtrica del Globus Pallidus con
desmielinizacin de la substancia blanca subcortical. El metanol tambin puede producir necrosis del
Putamen.
- Sndromes de nervios craneanos Varios txicos afectan la va visual, la intoxicacin con metanol produce
dao visual en la etapa de recuperacin de la fase aguda; el disulfito de carbono (exposicin ocupacional
en industrias de textiles de viscosa) produce escotomas centrales, nistagmo y ceguera para el color
verde-rojo. El metilmercurio una constriccin concntrica del campo visual por dao de la corteza
calcarina y los aminoglucsidos provocan dao del nervio auditivo.
- Sndromes espinales y de nervios perifricos (axonopata distal central y perifrica). La exotoxina del
clostridium tetnico entra va unin neuromuscular, pero su efecto se produce en la mdula espinal,
desinhibiendo las motoneuronas a y g por el bloqueo de la liberacin del neurotransmisor inhibidor
glicina, produciendo los espasmos musculares y trismus caracterstico. La placa neuromuscular es
susceptible a toxinas que ocasionan parlisis muscular: saxitoxina y ciguatoxina (marea roja) que se
encuentran en algunos dinoflagelados y el hombre se intoxica al ingerir pescados o mariscos
contaminados: acroparestesias, mialgias y compromiso de los msculos respiratorios. Arsnico, talio,
hexacarbono (industria del calzado), monxido de carbono, vincristina, colchicina tambin provocan
dao mixto.
Las sales de oro pueden provocar neuropata perifrica semejante al sndrome de Guillain Barr. La
toxina botulnica produce sntomas semejantes a la variante Miller-Fisher del sndrome de Guillain
Barr. El plomo ocasiona neuropata perifrica con compromiso de motoneuronas.
BIBLIOGRAFIA
1. Abbruzzi G: Pediatric toxicologic concerns. Emerg Med Clin North Am 2002; 20(1): 223-47
2. Bryant S: Management of toxic exposure in children. Emerg Med Clin North Am 2003; 21(1): 101-19
3. Gupta S Poisoned child: emergency room management. Indian J Pediatr 2003; 70 Suppl 1: S2-8
4. http://www.hypertox.com/
5. http://webbook.nist.gov/
575
PARO CARDIORRESPIRATORIO (PCR)
Francisco Prado A.
DEFINICION
Cese sbito de la perfusin y ventilacin, independiente de su etiologa.
EPIDEMIOLOGIA
El paro cardaco primario, sbito, es infrecuente en nios. La mayora de los PCR en la niez, son
consecuencia de un deterioro progresivo, secundario a lesiones o enfermedades, que conduce a
insuficiencia cardiorespiratoria con hipoxemia, acidosis e hipoperfusin, que culmina en paro cardaco
asistlico o sin pulso (rara vez se sobrevive sin secuelas, sobretodo si ocurre en el mbito extrahospitalario).
La supervivencia y la calidad de vida tras la reanimacin de un PCR estn determinadas por: estado
clnico previo del paciente, causa y mecanismo desencadenante, tiempo que transcurre hasta el momento
de realizar las maniobras de reanimacin, tiempo y calidad de las maniobras de reanimacin y los cuidados
intensivos post reanimacin.
La supervivencia de un nio a un paro cardaco asistlico o sin pulso es del 10 %, y muchos de ellos
sufren dao neurolgico permanente, el paro respiratorio aislado tiene una supervivencia superior al 50
% si se practica una reanimacin rpida, y la mayora de los pacientes sobreviven sin secuelas neurolgicas.
ETIOLOGIA
1. Respiratoria (la ms frecuente): obstrucciones agudas de la va area, neumonas graves, aspiracin
de cuerpo extrao, inhalacin de humo, ahogamiento, traumatismo torcico, etc. o depresin respiratoria
por intoxicaciones, convulsiones prolongadas, incrementos de la presin intracraneana secundaria a
traumatismo encfalocraneano, meningitis, etc.
2. Circulatoria: Sepsis y prdida de fluidos por quemaduras, deshidratacin o hemorragia.
En el recin nacido el PCR se produce fundamentalmente por: Hipoxia cerebral, aspiracin meconial,
enfermedad de membrana hialina, sepsis, hemorragia intracraneana y malformaciones severas.
OBSERVACION
La funcin cardiopulmonar permite una entrega adecuada de oxgeno que asegura un metabolismo tisular
aerbico. De ello derivan todas las medidas necesarias de adoptar en el Paro Cardiorespiratorio.
Reanimacin Cardiorespiratoria
a) Va area permeable. d) Drogas - desfibrilacin.
b) Ventilacin. e) Proteccin cerebral avanzada
c) Circulacin.
A. Va Area Permeable
1. Triple maniobra combinada:
- Semiextensin de cuello, posicin olfateo. - Apertura de boca.
- Traccin inferior y anterior del mentn.
B. Ventilacin
1. Mascarilla y ventilador manual (Ambu)
2. Tubo orotraqueal y ventilador manual
3. Boca - boca (Fi02=0.14 - 0.18), si no se dispone de otra alternativa.
TUBO OROTRAQUEAL PERMITE
- Proteger va area
576
- Asegurar una aspiracin ptima de va area
- Presiones de distensin pulmonar menores
- Disminucin de la distensin gstrica (disminuye el riesgo de aspiracin).
- Permite ventilacin mecnica
IMPRESCINDIBLE EN
- Paciente comatoso
- Glasgow bajo 8
- Paciente en el que no se logra permeabilizar en forma espontnea va area
- Sospecha aspiracin
- Ausencia reflejos larngeos
- Necesidad de ventilacin mecnica
- Tos inefectiva
ELECCION TUBO OROTRAQUEAL
a) Sin CUF, si lo tiene, usar con CUF desinflado
b) Dimetro Interno:
1. Edad (aos) + 16 / 4
2. Segn dimetro del meique del paciente
c) Disponer de un tubo 0,5 cms mayor y menor al elegido
d) Disponer de fiadores o conductores
INTUBACION (PROCEDIMIENTO)
a. Laringoscopio con pala recta en menor 3 meses (sobretodo RN). Por sobre esta edad pala curva
b. Mantener siempre el laringoscopio con pilas y ampolleta nueva
c. Recordar la posicin ms alta y anterior de la laringe. Epiglotis ms laxa, en ngulo agudo y en U
d. Fi02 1 antes de cada intento de intubacin. No ocupar ms de 15" sin oxigenar y realizar masaje
cardaco
e. Recordar que el punto ms estrecho de la laringe en el nio es la regin subgltica (cricoidea)
f. No forzar el tubo, pese a haber pasado la glotis
g. No intubar si no se visualiza la glotis. Intubar a ciegas aumenta la posibilidad de trauma y error.
h. Si se elige pala recta apoyar extremo distal por detrs de la epiglotis. Si se elige pala curva hacerlo en
pliegue glosoepigltico.
i. Verificar la posicin del tubo con expansin de trax y auscultacin simtrica de ambos campos
pulmonares.
j. Controlar con radiografa.
VENTILACION (B)
1. Utilizar oxgeno al 100%, luego de reanimar adecuar FiO2 segn gasometra y saturacin Hb.
2. No temer a la intoxicacin por oxgeno.
3. Una ventilacin adecuada se verifica por una expansin simtrica del trax, mejora en la coloracin
mucocutnea y recuperacin de la frecuencia cardaca y la circulacin perifrica.
4. Descomprimir el estmago (SNG), permite mejor proteccin de va area (vmito) y mejor ventilacin.
Frecuencia respiratoria:
Relacin 1:5 respecto a la frecuencia cardaca mientras se realiza masaje.
Menor 1 ao = 20 por minuto
1 ao - 8 aos = 16 por minuto
8 aos y ms = 12 por minuto
5. La necesidad de una presin exagerada en la va area puede significar:
a) Aumento resistencia va area:
- Descartar taponamiento de la cnula por secreciones, eventual cambio tubo orotraqueal
577
- Broncoconstriccin refleja
- Tapones mucosos
b) Neumotrax a tensin
c) Ocupamiento pleural.
CIRCULACION
Imprescindible la conexin a monitor cardaco
1. Masaje cardaco
2. Acceso venoso
3. Volumen circulante efectivo
1. Masaje cardaco externo:
a. Dos reanimadores
b. Relacin ventilacin masaje = 1:5
Menor un ao = 100 por minuto frecuencia cardaca
1 ao - 8 aos = 80 por minuto frecuencia cardaca
8 aos y ms = 60 por minuto frecuencia cardaca
c. l golpe sobre el esternn no tiene utilidad
2. Acceso venoso:
a. Acceso por sobre el diafragma
b. Una va venosa perifrica que permita velocidad de infusin a flujo alto hace innecesario el acceso a
va centrales del cuello durante la reanimacin (riesgo neumotrax - extravasacin u ocupamiento
pleural).
c. Si el colapso vascular impide una va venosa perifrica de las caractersticas sealadas, intentar va
venosa central: catter femoral; complicaciones menores y alejado del rea en que se realizan maniobras.
d. Catter yugular interna: potencialmente riesgoso, requiere mayor destreza.
e. Utilizar brnula Tefln.
f. La denudacin venosa es una tcnica en desuso por la disponibilidad de materiales de puncin
percutnea. Si se requiere, usar vena safena por delante del malolo interno.
g. Si no se consigue va y necesita expandir recordar va intrasea (ver apndice)**
h. Recordar que por el tubo orotraqueal es posible administrar drogas como: adrenalina - atropina
lidocana - B2 inhalatorios.
3. Volumen circulante (expansin volumen):
En aquellas condiciones asociadas a contraccin vascular; prdidas reales y/o hipovolemia relativa.
a. En caso de hemorragia aguda es necesario:
- Control de la hemorragia: compresin , torniquete , ciruga (laparotoma - toracotoma)
- Prdida mayores a 20% de volemia (Clculo volemia = 60 -80 ml por kilo) correccin isovolmica
con sangre -plasma y/o sustitutos plasma + glbulos rojos.
b. Expandir siempre con soluciones isotnicas:
c. Volmenes de expansin:
- Velocidad infusin de acuerdo a la obtencin de Presin Arterial Media (PAM) mnima de 70 mmHg
para lograr una presin perfusin cerebral mayor igual 50 mmHg, infundir 20- 40 ml x kilo en media
hora; sobre 40 ml x kilo considerar apoyo inotrpico precoz.
d. La accin farmacolgica sobre la resistencia vascular perifrica y el inotropismo es posterior a la
resucitacin (salvo uso precoz de adrenalina en bolo), puede usar dopamina o dobutamina (ver apndice).
DROGAS
1. Adrenalina
Es la primera droga despus del oxgeno independiente del tipo de paro cardaco (asistola, fibrilacin
578
disociacin electromecnica)
- Dosis: (dilucin 1:10.000)
0.01 mg/k: dosis mxima: 1mg; repetir cada 5 minutos; la segunda dosis es 10 veces mayor: 0,1 mg/k
de la ampolla al 1 por mil SIN DILUIR, repetir en caso necesario 3 a 5 min. despus en igual dosis
(megadosis sin beneficios reales y potencialidad de efectos adversos)
- Se inactiva en presencia de un medio alcalino
- La acidosis, anoxia y la hipoglicemia impiden su accin farmacolgica.
- Se puede administrar va tubo orotraqueal: instilando 1-2 ml SF por el tubo para favorecer absorcin
distal. Lo ideal es administrarla a travs de sonda ubicada lo ms distal posible. La dosis unitaria es 0,1
ml por kilo de adrenalina al 1:1000 ( sin diluir = 0,1 mg por kilo de peso)
- No usar va intracardaca.
- Se diluye en SF 0,9%, agua destilada o solucin glucosada 5%
2. Bicarbonato
- La principal correccin de acidosis metablica se obtiene ventilando y perfundiendo.
- No usar si no tiene una va area y ventilacin efectiva.
- Dosis 0.5 - 1 meq x k e.v. repetir segn estado cido - base (pH menor de 7,15)
- En caso dficit base se puede repetir cada 15 minutos bolus 0,5 - meq x kilo diluido al 1/2 en suero
glucosado 5% o agua destilada (diluido al 1/3 en menores de 3 meses) para mantener PH sobre 7,2.
Ampolla de Bicarbonato de Sodio 8 % 1 cc = 1 mEq.
3. Atropina
- Util en bradicardia con hipotensin secundaria, bloqueo A-V, bradicardia por estmulo vagal.
- Efecto paradojal con dosis pequeas
- Dosis recomendada:
0.01 mg x kilo = 0,1 ml x kilo dilucin 1:10.000 (ampolla 11/4/oo= 1cc = 1 mg)
- Dosis mnima= 0,1 mg
- Dosis mxima= Nios 0,5 mg, Adolescentes 1 mg.
4. Fibrilacin
- Generalmente como evento secundario: acidosis - hipoxia, revierte al corregir estos factores.
- Como evento primario en miocarditis, Sndrome de Kawasaki, intoxicaciones, otras situaciones con
isquemia focal miocrdica que condiciona reentradas.
- Si no corrige con ABC: (ver reanimacin cardiorespiratoria)
1. Lidocana:
0,5-1 mg x kilo e.v. (ampolla 2% = 1 ml +9 ml SG 5%: 1ml = 2 mg) se puede repetir cada 5 - 10
minutos por vida media corta. Dosis mxima 3 mg por kilo de peso. Infusin continua 25 - 50 gamas por
kilo por minuto (para dilucin ver apndice 1)
Niveles plasmticos dependen de metabolizacin heptica.
2. Desfibrilacin elctrica.
Slo 10% de las arritmias en el PCR peditrico son ventriculares. Se desfibrilan las arritmias
ventriculares en que exista peligro inminente de muerte (trastorno hemodinmico asociado)
Extrasistolas en salva, multifocales, ondas R sobre T, taquicardia y fibrilacin.
Dosis: 1- 2 joule x kilo (tiempo descarga 0.01")
Corregir siempre hipoxemia , acidosis , hipoglicemia e hipotermia.
3. Cardioversin
Requiere usar el sincronizador: Se indica en taquicardia paroxstica supraventricular ( TPSV) con
inestabilidad hemodinmica, hipotensin y/o malaperfusin: 0,5 - 1 joule por kilo.
579
PROTECCION CEREBRAL
- Lo ms importante es llevar a cabo en forma eficiente el ABC.
- Restaurar la funcin CR antes de 5 minutos.
- Presin perfusin cerebral mayor 50 mm/Hg.
- Presin arterial media mayor 70 mm/Hg.
- Presin intracraneana menor 20 mm/Hg
VALORACION DE EXITO EN RESUCITACION CARDIORESPIRATORIA.
Inmediato:
1. Obtener estabilidad hemodinmica, presin arterial media que permita presin perfusin cerebral
adecuada (70 mm/Hg como mnimo de presin arterial media) buen llene venocapilar distal.
2. Diuresis 0,5 - 1 cc x k x hora
3. Sat Hb = 95%.
4. Glasgow mayor 8, valoracin limitada por sedantes - bloqueo neuromuscular.
Oportunidad del cese de la reanimacin considera:
1. Estabilidad hemodinmica.
2. Falla en punto uno con maniobras prolongadas ms all de los 25 minutos.
Excepciones: Asfixia por inmersin en ambientes muy fros (efecto invernadero)- Intoxicacin por
Fenotiaznicos - Butirofenonas.
APENDICE
1. Brnulas en paro cardiorespiratorio
- 22 Lactante - 18 Preescolar mayor
- 20 Preescolar menor - 16-14 Escolar
2. Va intrasea:
Tuberosidad anterior tibia 1 - 2 cm, por debajo, puncin perpendicular a tabla sea con trcar de puncin
sea, aguja de puncin subdural, catter puncin lumbar o aguja gruesa 18 G.
Espacio venoso no colapsable. Recomendable en nios hasta 5-6 aos.
Soluciones para expansin:
Suero Fisiolgico 0,9 %
Solucin Isotnica - Alcalinizante:
- Suero Fisiolgico 0,9 % = 750 cc
- Suero Glucosado 10%= 220 cc 1000 cc
- Bic Na+ 8%= 30 cc
Diluciones de drogas:
Si requiere infundir dopamina dobutamina para conseguir una dilucin en que 1 ml / minuto = 1 gama
por kilo por minuto calcule:
Peso en kilos por 6 = miligramos a diluir en 100 cc de solucin glucosado 5 %.
Lidocana:
Para que 2 ml por minuto = 10 gamas por kilo/ minuto, calcule:
peso en kilos por 30 = miligramos a diluir en 100 cc de SG 5%.
BIBLIOGRAFIA
1. Baeza T., Cordero J.: Reanimacin cardiopulmonar, Revista Chilena de Pediatra, Volumen 66, 1995.
2. Chameides L; Hazinsky MF. Reanimacin Avanzada Peditrica (PALS) 1998.
3. Nadkarni V; Hazinski M F; Zideman D. Pediatric Resuscitation An Advisory Statement From the
Pediatric Working Group of the International Liaison Committee on Resuscitation. Circulation.
1997;95:2185-2195.
580
Captulo 22
El Proceso de Enfermera
Sonia Escobar M.
1) DEFINICION
Es un mtodo sistemtico y organizado para administrar los cuidados de enfermera individualizados de
acuerdo con el enfoque bsico de cada persona, respondiendo en forma distinta ante una alteracin real
o potencial de salud.
2) ETAPAS DEL PROCESO
El proceso es sistemtico y organizado, consta de cinco pasos secuenciales:
Valoracin. Etapa de recopilacin de informacin o datos necesarios sobre el paciente a travs de las
siguientes actividades: Recoleccin de los datos; Validacin (asegurarse que sean reales); Organizacin;
Comunicacin y registro.
Diagnstico
Formulacin que describe el problema de salud real o potencial que se centra en la respuesta de una
persona a los procesos biolgicos, de tal forma que la enfermera debe identificar y ordenar las
intervenciones independientes o interdependientes para promover el estado de salud o para disminuir,
eliminar o prevenir las alteraciones.
- Real: se basa en signos y sntomas observables.
- Potencial: describe un estado alterado que se puede presentar si no se pone en prctica ciertas
intervenciones de enfermera (presencia de factores de riesgo).
- Interdependiente: la enfermera identifica y trata en colaboracin con el mdico.
Planificacin
Es la fase donde se elabora un plan de accin, tendiente a reducir o eliminar los problemas identificados;
incluye los siguientes aspectos: Establecer prioridades; Fijar objetivos; Determinar recursos humanos y
materiales; Prescribir las actividades que permitirn el logro de el o los objetivos.; Registrar el plan,
comunicar los datos de salud y respuesta del paciente.
Ejecucin
Puesta en marcha del plan que implica las siguientes actividades:
- Mantener recoleccin de datos para determinar que respuesta ha tenido el paciente a las acciones e
identificar nuevos problemas.
- Realizar las actividades e intervenciones.
- Registrar actividades.
Evaluacin
Define si el plan ha sido efectivo o es necesario introducir modificaciones estableciendo nuevos objetivos
y acciones que refuercen los factores de logro y eliminen aquellos que dificultan o impiden el proceso.
3. BENEFICIOS DEL PROCESO
- Potencia la calidad y continuidad de los cuidados
- Proporciona una base de valoracin y evaluacin continua, ya que es un proceso cambiante en la
medida que se modifican las necesidades del paciente o se resuelven los problemas.
581
ENFERMERIA EN EL NIO CON APNEA
Luz Angulo D.
1. DEFINICION
1.1. Apnea: Es la ausencia de respiracin o interrupcin del flujo areo con una duracin mayor a 15
segundos, o menor si se asocia a bradicardia, hipotona o cianosis.
1.2. Cuidados de Enfermera: Es un proceso que incorpora la valoracin de las necesidades del
paciente peditrico con apnea y las de su familia para la planificacin de las actividades por la enfermera
y equipo multidisciplinario.
2. VALORACION DE ENFERMERIA
2.1. Del paciente
Estado general del nio en actividad y reposo.
- Respiracin
- Constantes Vitales (bradicardia).
- Tono muscular
Episodios de Apnea
- Cianosis, Bradicardia, Hipotona
- Duracin
- Resolucin del episodio.
Causa precipitante de la apnea.
- Llanto, Dolor, Sueo
- Alimentacin, Tcnica.
Valorar antecedentes mdicos y de enfermera.
- Edad gestacional.
- Muerte sbita
- Drogadiccin de la madre.
- Administracin de frmacos.
- Enfermedad crnica.
- Descripcin de la apnea.
Signos de abuso y abandono.
Crecimiento y desarrollo del lactante.
Estado Neurolgico del Nio.
Tolerancia a la alimentacin natural o artificial.
2.2. De la Familia
- Comprensin de los padres acerca del proceso y pronstico.
- Interaccin progenitores - hijo
- Tipo de ayuda requerida (emocional, social, material) capacidad de los padres para la instruccin y
asumir los cuidados.
2.3. Del equipo de salud y comunidad:
- Posibilidades de asistencia domiciliaria.
- Recursos asistenciales para emergencia en domicilio.
- Apoyo profesional multidisciplinario para asistencia familiar.
- Apoyo comunitario para obtencin de recursos.
3. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA
Riesgo potencial de:
- Interrupcin de la funcin cardio-respiratoria.
582
- Alteracin de la nutricin.
- Alteracin del crecimiento y desarrollo.
- Potencial deterioro de la integridad cutnea.
- Ansiedad de los padres relacionada con el temor y falta de informacin sobre el proceso de su hijo.
- Dficit de conocimiento de los padres.
- Potencial alteracin de los procesos familiares.
4. PLANIFICACION DE LOS CUIDADOS
El nio con apnea es percibido por sus padres como muy vulnerable establecindose un clima de
temor e inseguridad y alteraciones en los procesos familiares por la dependencia del hijo.
La familia necesita un apoyo profesional multidisciplinario antes de asumir la responsabilidad de los
cuidados.
4.1. Objetivos de los cuidados:
- Ingresar al nio a la unidad clnica para monitoreo y colaborar en el diagnstico.
- Proporcionar al paciente un ambiente seguro y una asistencia oportuna y adecuada para disminuir el
riesgo vital.
- Mantener un estado nutritivo y de hidratacin adecuada.
- Mantener la integridad de la piel
- Ingresar a los padres a los cuidados bsicos del nio para fortalecer el vnculo padre-hijo.
- Entrenar a los padres en el manejo del monitor y capacitarlo en la reanimacin cardiopulmonar.
4.2. Recursos humanos y responsabilidades.
Mdicos
- Valoracin
- Estudios Diagnsticos.
- Monitoreo Cardiorespiratorio.
- Cuidados Domiciliarios.
- Evaluacin.
Enfermeras
- Valoracin, planificacin, ejecucin, educacin y evaluacin de los cuidados.
Profesionales de apoyo: Asistencia de la familia y del nio.
Tcnico Paramdico
- Actividades capacitadas y asignadas
Familiares capacitacin para cuidados domiciliarios.
4.3. Recursos Materiales:
- Monitor Cardiorespiratorio.
- Electrodos.
- Amb
- Insumos.
5. EJECUCION DE LOS CUIDADOS
- Ingresar al paciente en una sala de hospitalizacin con buena visibilidad, con ambiente tranquilo
para reducir los estmulos sensoriales y equipada para la asistencia del nio con apnea.
- Evaluar el estado neurolgico del nio observando tono muscular y reflejos.
- Colaborar en el estudio etiolgico tomando las muestras solicitadas o preparando al paciente para
los procedimientos.
- Evaluar el reflejo de succin y deglucin, la tolerancia a la alimentacin oral para definir el mtodo
ms adecuado de aporte de nutrientes y lquidos.
- Valorar la tolerancia a la tcnica y volumen de la alimentacin y registrar.
583
- Pesar al nio cada da, a la misma hora o utilizando la misma bscula.
- Administrar los medicamentos indicados y evaluar la respuesta del paciente al tratamiento.
- Estimular de manera sensitiva, auditiva y visual al nio durante la prctica de los cuidados de
enfermera.
- Informar intervencin de enfermera en la resolucin de la apnea.
- Remisin espontnea
- Estimulacin suave (tctil, verbal).
- Estimulacin enrgica.
- Reanimacin.
- Ensear a los padres a estar con el nio y a participar de sus cuidados lo ms a menudo posible.
- Derivar a los padres al sicopedagogo o especialista para un programa adecuado de desarrollo.
- Valorar el grado de ansiedad de los padres.
- Explicar a los padres la naturaleza del proceso del nio, el motivo de la hospitalizacin, los
procedimientos necesarios para el estudio etiolgico de la apnea.
- Proporcionar apoyo emocional a la familia, respondiendo a sus preguntas sobre el estado del nio y
aclarando sus dudas.
- Preparar a los padres sobre los cuidados domiciliarios desde el inicio de la hospitalizacin.
- Contactarlos con profesionales y servicios de apoyo para asistencia hospitalaria y ambulatoria.
- Entrenar a los padres en el propsito del monitor cardiorespiratorio, como un sistema de alerta en la
ocurrencia de un episodio en el hogar.
- Contactar a los padres con proveedores para la adquisicin del monitor.
- Probar el monitor mnimo 24 hrs. en la sala de hospitalizacin antes del alta domiciliaria.
- Entrenar a los padres en la monitorizacin domiciliaria:
* Funcionamiento del sistema
* Cuidados del monitor.
* Problemas que pueden presentarse en la monitorizacin domiciliaria.
* Actividades a realizar en una apnea.
- Procurar que los padres asistan a mdulos educativos mdicos y de enfermera, en reanimacin,
antes del alta.
- Instruir a los padres en una curva de registro de todos los episodios reales de apnea y necesidad de
reanimacin.
- Establecer controles mdicos para evaluacin del proceso y decidir trmino de la monitorizacin.
- Preparar o otros miembros de la familia en los cuidados domiciliarios para apoyo de los padres.
6. EVALUACION
- El nio se mantiene con vigilancia continua para asistencia oportuna en caso de presentar apnea.
- Los padres internalizan correctamente las instrucciones recibidas sobre el manejo y cuidado del
monitor.
- Los padres conocen y llevan a cabo una correcta curva de registro de los episodios.
- Los padres conocen y verbalizan sistemas de asistencia domiciliaria en emergencia.
584
ENFERMERIA EN OXIGENOTERAPIA AMBULATORIA
Edith Vergara B.
1. DEFINICION
Es el proceso teraputico y educativo con participacin de un equipo de salud multidisciplinario, centrado
en el paciente peditrico oxgeno dependiente y su familia para capacitarlo, durante la hospitalizacin en
los cuidados domiciliarios de su enfermedad de base, del equipo de oxgeno y de su correcta administracin.
Paciente oxgeno dependiente: es el nio con una enfermedad crnica respiratoria que requiere mantener
una oxgenoterapia continua y/o durante el sueo, alimentacin o ejercicio, por un tiempo indefinido.
a) Condiciones del Nio:
- Estado de conciencia. - Grado de dependencia.
- Funcin respiratoria. - Estado nutritivo.
b) Conocimiento de los padres o familiares:
- Enfermedad del nio - Manejo y mantencin de equipo.
- Administracin de oxigeno. - Alimentacin.
c) Condiciones socio econmicas:
- Domicilio - Grupo familiar.
- Tipo de Vivienda. - Ingreso familiar.
d) Apoyo institucional y comunal.
Riesgo potencial de reagudizacin de su patologa relacionada a :
- Enfermedad de base del nio.
- Dficit de conocimiento de los padres o familiares.
- Inadecuado funcionamiento del equipo de oxgeno.
- Condiciones socio-econmicas y ambientales desfavorables.
- Alteraciones del crecimiento y el desarrollo relacionado con la dependencia del nio a la oxgenoterapia.
- Alteracin de los procesos familiares relacionado a la asistencia contnua y atencin domiciliaria.
4. OBJETIVOS
- Definir si el nio oxgeno dependiente est en condiciones para recibir atencin por sus padres en el
domicilio.
- Precisar recursos humanos y materiales para el proceso educativo y teraputico.
- Preparar a los padres para el correcto manejo del equipo, la administracin del oxgeno y cuidados
domiciliarios del nio.
- Entrenar a los padres en el reconocimiento de la sintomatologa de la enfermedad de base.
- Mantener un adecuado crecimiento y desarrollo. Con el apoyo de un equipo multidisciplinario.
- Orientar y preparar a la familia para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana.
- Prevencin de conflictos familiares, estimulando la unidad familiar y delimitando responsabilidad de
cada miembro del grupo.
5. RECURSOS HUMANOS Y RESPONSABILIDAD
Mdico especialista:
- Evaluacin clnica
- Indicaciones
- Diagnstico
585
Enfermera:
- Valorar, Planificar, Ejecutar, Educar y Evaluar
- Kinesilogo - Asistente Social- Psiclogo nutricionista: apoyar al paciente en las necesidades
biopsicosociales.
- Tcnico Paramdico: actividades de enfermera asignadas.
6. RECURSO MATERIAL
- Baln de oxgeno fijo
- Baln de oxgeno porttil.
- Carro de transporte.
- Manmetro y Flujmetro y Humidificador
- Nariceras.
- Llave francesa.
- Tela adhesiva hipoalergnica.
- Agua bidestilada.
7. EJECUCION
- Verificar el diagnstico del nio oxgeno-dependiente definido por l mdico especialista.
- Verificar que el nio est en condiciones de ser manejado por los familiares en su hogar.
- Derivar a los padres o familiares a los diferentes profesionales del equipo de salud (mdicos, asistente
social, enfermera, asistente mdico) para facilitar la rpida obtencin de recursos y conocimiento
necesario para el manejo del nio en su domicilio.
- Educar a los padres o familia en:
- Anatoma y fisiologa de la enfermedad de base.
- Ventajas de oxgeno terapia.
- Caracterstica del oxgeno y su almacenaje.
- Caracterstica del equipo y material de oxgenoterapia.
- Tcnica en administracin de oxgeno.
- Cuidados especficos del nio con oxgenoterapia.
- Mantencin de vas areas permeables.
- Alimentacin.
- Cuidado de la piel.
- Estimulacin psicomotora.
- Asistencia al jardn o escuela.
Coordinar con los diferentes servicios de apoyo para la recuperacin de la salud del nio oxgeno
dependiente.
- Niveles de Atencin primaria y secundaria.
- Servicio de medicina fsica (kinesiologa)
- Servicio Social.
- Unidad de gases clnicos.
Evaluacin
- El nio no presenta reagudizacin de su cuadro respiratorio atribuible a dficit de conocimientos de
sus padres o familiares.
- Los padres verbalizan los conocimientos correctamente y demuestran seguridad en el manejo del nio
oxgeno dependiente en su hogar.
- El nio oxgeno dependiente mantiene un crecimiento y desarrollo psico-social de acuerdo a su edad y
grado de dependencia.
586
MANEJO DOMICILIARIO DEL NIO CON TRAQUEOSTOMIA
Edith Vergara B.
1. DEFINICION
Secuencia de cuidados otorgados en el hogar por la madre o la persona responsable previamente
capacitada en el manejo de traqueostoma y de los cuidados bsicos para asegurar al nio la continuidad
del soporte ventilatorio, limpieza y permeabilidad de la va artificial y una mejor calidad de vida.
2. VALORACION
2.1. Condicin del nio:
- Estado conciencia
- Funcin respiratoria
- Cnula de traqueostoma
- Indemnidad cutnea
- Tolerancia alimentaria
2.2. Conocimiento de los padres o familia:
- Patologa del nio
- Importancia de la traqueostoma
- Manejo de cnula y equipo
- Higiene y cuidado de la piel
- Alimentacin
2.3. Condicin socioeconmica de los padres:
- Ingresos
- Grupo familiar
- Domicilio
- Vivienda
3. DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA
3.1. Riesgo potencial de:
- Obstruccin de la cnula
- Desplazamiento de la cnula
- Infeccin de la va area o estoma
- Hipoxia, arritmia, atelectasia, paro cardiorespiratorio
- Prdida integridad cutnea
- Aspiracin bronquial o trastorno de la deglucin
3.2. Alto riesgo de complicaciones en los cuidados domiciliarios:
- Patologa de base.
- Edad del nio.
- Inadecuado funcionamiento de los equipos.
- Dficit de conocimiento de los padres o personas responsables sobre la traqueostoma y sus cuidados.
4. Planificacion de los cuidados
4.1. Objetivos:
- Mejorar y mantener las condiciones de salud del nio para favorecer el cuidado domiciliario.
- Obtener los recursos humanos y mantenerlos para el proceso educativo.
- Coordinar a los padres con los Servicios de apoyo para la obtencin de los recursos.
- Apoyar a los padres en la etapa de adaptacin al problema de salud del hijo para lograr su adherencia
al proceso educativo.
- Capacitar a los padres para el manejo del nio traqueostomizado en el hogar.
587
- Instruir a los padres en el reconocimiento de signos y sntomas de complicaciones.
4.2. Recursos Humanos.
- Mdicos.
- Enfermeras.
- Kinesilogo.
- Asistente Social.
- Psiclogo.
- Tcnico Paramdico.
4.3. Recursos materiales e insumos.
- Motor de aspiracin
- Catter de succin
- Suero fisiolgico
- Gasas de laringitis.
- Jeringas
- Cnula de traqueostoma de mantencin y repuesto.
Ejecucin:
- Verificar que el nio traqueostomizado est en condiciones de ser manejado por los padres en su
domicilio.
- Derivar a los padres o familiares responsables a los diferentes profesionales del equipo de salud (mdicos,
enfemeras, Asistente Social, que faciliten la rpida obtencin del recurso y conocimiento para el manejo
del nio traqueostomizado en su hogar.
- Verificar capacidad de los padres, disponibilidad de recursos y condiciones favorables ambientales.
- Educar y capacitar a los padres o familiares responsable en:
- Anatoma y fisiologa de su enfermedad de base.
- Lavado de manos.
- Manejo de la va area artificial (traqueostoma, aspiracin de secreciones, cnula de cinta de fijacin,
instalacin con suero fisiolgico y cambio de cnula, curacin del estoma).
- Signos y sntomas de complicacin.
- Maniobras de resucitacin de paro cardiorespiratorio.
- Cuidado especfico del nio traqueostomizado
- Alimentacin.
- Cuidado e higiene de la piel (bao).
- Estimulacin psicomotora y afectiva segn edad y patologa.
- Coordinar con los diferentes servicios de apoyo para asistencia en la continuidad de los cuidados y
control en salud del nio traqueostomizado.
* Nivel de atencin primaria y secundaria.
* Servicio de medicina fsica y kinesiologa.
* Servicio Social.
Evaluacin:
- El nio traqueostomizado no presenta complicaciones en el manejo domiciliario de la va area artificial.
- Los padres demuestran seguridad y habilidad al realizar los procedimientos.
- Los padres verbalizan correctamente los conocimientos adquiridos sobre la enfermedad, probables
complicaciones y medidas de prevencin.
- Los padres verbalizan y reconocen los signos de complicaciones o deterioro de su enfermedad.
- El nio traqueostomizado mantiene un crecimiento y desarrollo psicosocial adecuado.
588
CATETER VENOSO CENTRAL TIPO HICKMAN (C.V.C.H.)
Victor Concha O.
1. DEFINICION
El manejo del CVCH es la secuencia de procedimientos y cuidados de enfermera destinados a asegurar
el correcto funcionamiento de este dispositivo y a reducir y/o eliminar el riesgo de infecciones durante su
vida til.
Del Paciente
- Estado general a su regreso del pabelln central, tras instalacin del dispositivo.
- Orificios de insercin y de fijacin del catter considerando, calidad del sello y puntos drmicos,
presencia de sangramiento, oclusin y las fechas de registro de procedimientos.
- Terminales del CVCH en relacin a: sello y estados de las tapas, presencia de sangre o restos de
medicamentos, permeabilidad.
- Necesidad de aislamiento.
- Ansiedad en el nio.
Recursos humanos y materiales
- Disponibilidad para la ejecucin de los procedimientos y cuidados del paciente.
- Necesidad de capacitacin del personal para la asistencia de la familia.
- Compromiso de los padres o personas responsables para asumir los cuidados domiciliarios.
- Conocimientos en relacin con la enfermedad; los cuidados del dispositivo y las complicaciones.
- Complicaciones post-operatorias
- Alteracin de la integridad de la piel
Alto riesgo de:
- Infeccin intrahospitalaria
- Desalojo del catter
-Oclusin del CVCH
4.1. Objetivos:
- Prevenir las infecciones asociadas al catter mediante la capacitacin del personal para optimizar
los cuidados.
- Favorecer la evolucin satisfactoria de la herida operatoria con curaciones programadas al segundo,
sptimo y a los 15 das de la intervencin.
- Mantener la integridad cutnea a nivel de la insercin y fijacin del catter con curaciones
semanales.
- Prevenir la infeccin con ptimos cuidados del lumen y de los terminales.
- Colaborar en el diagnstico de sepsis relacionada a catter (S.R.C.) con la toma de muestra de sangre
para hemocultivo cuantitativo.
589
- Capacitar al personal en atencin directa en los cuidados y el manejo del CVCH para asegurar su vida
til.
- Capacitar al paciente (si corresponde) y al familiar responsable en los cuidados domiciliarios del nio
y del dispositivo.
4.2. Recursos Humanos y Responsabilidades:
Mdicos:
- Evaluacin clnica
- Indicar instalacin y retiro del catter.
- Indicar medidas diagnsticas-teraputicas
Anestesista:
- Valorar al paciente pre y postoperatorio.
- Instalar CVCH.
Enfermera:
- Valorar, planificar los cuidados y ejecutarlos, educar y evaluar.
Tcnico Paramdico:
- Intervenciones de enfermera capacitadas y asignadas.
Familiar Responsable:
- Apoyo psicoemocional del nio.
- Capacitacin en los cuidados domiciliarios.
5. Ejecucin de los Cuidados:
Verificar informacin y conocimientos del paciente y la familia sobre el procedimiento quirrgico y
probables complicaciones.
Coordinar con el anestesista la valoracin del paciente y programacin para la instalacin del CVCH.
Cumplir con las indicaciones diagnstico teraputicas pre-operatorias.
Planificar y ejecutar los cuidados requeridos para la intervencin.
Preparar fsica y psicolgicamente al nio para el procedimiento.
Trasladar al paciente a pabelln en condiciones ptimas.
Recepcionar al paciente post-proceso quirrgico y monitorizar.
- Condiciones generales.
- Constantes vitales y temperatura.
- Condiciones del catter a nivel de la insercin, fijacin y terminales.
- Permeabilidad.
- Medidas de confort e hidratacin.
Indicar aislamiento si corresponde.
Explicar al nio en trminos apropiadas la necesidad de aislarlo.
Supervisar cumplimiento de las medidas de aislamiento.
Favorecer el contacto paciente familia.
Realizar todos los procedimientos requeridos por el paciente en un ambiente seguro, con rigurosa
asepsia, cumpliendo las tcnicas establecidas y respetando las normativas de IIH.
- Curar el orificio de insercin y fijacin.
- Al 2do. da de instalado el catter.
- Al 7 da, retirando puntos drmicos del orificio de insercin.
- A los 15 das, retirando puntos drmicos del orifico de fijacin.
- Realizar semanalmente curacin del orificio de insercin y fijacin durante la hospitalizacin y en
el policlnico de atencin ambulatoria. Su frecuencia cada 7 das debe modificarse si se identifica
en la valoracin signos inflamatorios que sugieran curacin diaria o cada 48 hrs.
- Colaborar en medidas diagnsticas obteniendo muestras de sangre para exmenes.
- Conectar al CVCH, las infusiones endovenosas indicadas (fleboclisis, hemoderivados, alimentacin
590
parenteral).
- Cambiar el set de infusin completo cada 72 hrs. y si accidentalmente se transgrede la tcnica
asptica.
- Cerrar el terminal del catter al suspender su uso por ms de 24 hrs.
- Permeabilizar con 10 20 cc de SF, cerrar el terminal con tapa estril y heparinizar con 2 cc. de la
solucin de heparina (ampolla de 25 U/cc).
- Obtener muestra de hemocultivo cuantitativos indicados para diagnstico de S.R.C.
- Avisar al laboratorio de bacteriologa con antelacin la toma de muestra para hemocultivo
cuantitativo.
- Trasladarla al laboratorio correctamente rotulada y entregar directamente al tecnlogo mdico de
bacteriologa.
- Administrar antibiticos, segn prescripcin.
- Valorar tolerancia y respuesta del paciente al protocolo de la quimioterapia y la antibiticoterapia.
- Mantener limpia y seca la zona de fijacin.
- Mantener la integridad cutnea con medidas de confort e higiene apropiada.
- Reforzar peridicamente al personal en el manejo del CVCH y los cuidados del paciente.
- Capacitar al paciente (si corresponde) y al familiar responsable en los cuidados domiciliarios.
- Concertar sesiones educativas:
- Lavado de manos.
- Medidas de aislamiento.
- Cuidados del nio en el hogar.
- Signos y sntomas de un proceso infeccioso.
- Complicaciones secundarias al dispositivo.
- Manejo de catter.
- Entrega de instructivo escrito.
- Supervisar el cuidado y evaluar los conocimientos adquiridos.
6. Evaluacin:
- El CVCH mantiene ptima funcionalidad.
- El paciente no presenta complicaciones relacionadas al catter.
- El paciente permanece libre de procesos infecciosos.
- El paciente muestra resolucin o control de los episodios infecciosos y/o complicaciones, si stos
se presentan.
- El personal asistencial identifica y demuestra las medidas para prevenir y controlar las infecciones
y complicaciones.
- El paciente muestra medidas de autocuidado dentro de sus capacidades funcionales.
- La familia verbaliza y demuestra los conocimientos adquiridos.
591
NUTRICION PARENTERAL CICLICA EN PACIENTES CRONICOS
PEDIATRICOS HOSPITALIZADOS (N.P.C.)
Juana Abello G.
I. DEFINICION
N.P.C. es la infusin a travs de un catter venoso central (c.v.c) de los nutrientes necesarios para el
crecimiento y desarrollo del paciente peditrico, con enfermedad crnica, con recuperacin nutricional
que no obtiene ganancias de peso va natural.
El manejo cclico implica perodos de descanso, segn tolerancia del paciente para disminuir los riesgos
de dao heptico presente en la nutricin parenteral contnua (24 hrs,).
II. VALORACION DE ENFERMERIA
a) Condiciones generales del paciente.
- Peso corporal y talla - Eliminacin intestinal
- Diuresis - Constantes vitales
- Turgencia de la piel - Superficie cutnea de insercin del catter central.
- Integridad cutnea - Signos y sntomas sugerentes de infeccin.
b) Valorar datos de la historia nutricional.
c) Informacin y conocimiento de los padres o familiar responsable sobre el proceso de la enfermedad y
sus cuidados.
d) Valorar disponibilidad de recursos humanos y materiales para la ejecucin del procedimiento.
e) Valorar conocimiento y necesidad de capacitacin del personal de colaboracin.
III. DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA
1. Nutricin alterada menor a los requerimientos corporales.
2. Riesgo potencial de:
- Desbalance hdrico electroltico - Neumotrax
- Alteracin de la integridad cutnea - Retraso/deterioro desarrollo psicomotor
- Sepsis - Alteracin de los procesos familiares
IV. PLANIFICACION
Objetivos de Enfermera:
- Disminuir y/o eliminar los riesgos de infeccin relacionadas al uso de c.v.c.; con cumplimiento de
normativas de I.IH. establecidas.
- Monitorizar al paciente para disminuir y/o eliminar complicaciones y efectos secundarios de la A.P.C.
- Mantener la integridad cutnea con cuidados ptimos de enfermera.
- Favorecer la interaccin social con los padres y otro familiar.
- Capacitar al personal de colaboracin en el manejo y cuidado del paciente crnico con alteracin
nutricional.
Recursos Humanos y responsabilidades.
Mdico especialista
- Evaluacin clnica
- Indicaciones Diagnstico - Teraputicas.
Enfermera
- Valoracin, Planificacin, Ejecucin de los cuidados y evaluacin de los resultados
esperados y educacin.
Tcnicos Paramdicos
- Cuidados de enfermera asignados.
Nutricionista.
592
Terapeuta Ocupacional
Psiclogo, Psiquiatra.
Kinesilogo.
Qumico Farmacutico.
Padres
- Apoyo psicoemocional y motor
- Capacitacin y cuidados.
Recursos Materiales
- Bomba de infusin y sus respectivos set de infusin. - Gasas estriles.
- Nutricin Parenteral diaria. - Protector opaco de bolsa.
- Catter Central tipo Hickmann. - Guantes estriles.
Ejecucin de los Cuidados
Valorar al paciente.
Recepcionar nutrientes de Farmacia y refrigerar
Retirarlos 1 hora antes de administrarlos
Preparar al paciente
Reunir equipo.
Lavarse las manos segn tcnica.
Informar al paciente del procedimiento.
Manipular C.V.C. segn tcnicas y normativas de I.IH.
Verificar contenidos de nutricin parenteral de acuerdo a la planificacin para el da.
Conectar infusin al paciente segn normas.
Programar bomba de infusin segn velocidad y horario programado.
Sellar C.V.C.
Monitorizar al paciente:
- Signos vitales. - Balance Hdrico
- Eliminacin orina y deposicin - Tiempos programados de infusin
- Peso.
Control bomba infusin.
Educar al personal Tcnico Paramdico
Lavado de manos segn tcnica.
Normativa de curacin, permeabilizacin e infusin de N.P.C.
Control bomba infusin.
- Educar a la familia: Tcnica lavado de manos
Cuidados bsicos
Informacin sobre la patologa.
Registro de hora, tiempo a infundir, volumen total y dosis de NPC a administrar.
Evaluacin
- El paciente mantiene condiciones estables.
- Zona del catter no presenta signos de infeccin.
- Ausencia de signos de sepsis del catter venoso central.
- Padres verbalizan correctamente cuidados autorizados.
- Personal tcnico paramdico capacitado en el manejo del paciente.
593
CUIDADOS DE ENFERMERIA EN DIALISIS PERITONEAL
Cinthia Galli T., Betty Hernndez A.
1. DEFINICION
1.1. Es un procedimiento indicado para pacientes con insuficiencia renal aguda, crnica reagudizada con
la finalidad de eliminar lquidos, sustancias txicas del organismo e intercambiar sustancias a travs
de la infusin de una solucin, en la cavidad peritoneal, usando una corriente osmtica para la
difusin y ultrafiltracin entre la capa peritoneal y el lquido de la dilisis.
1.2. Cuidado de Enfermera:
Conjunto de actividades y procedimientos llevados a cabo en pacientes con dilisis peritoneal, por
personal capacitado de enfermera, con la finalidad de otorgar una atencin ptima con un mnimo
o ausencia de riesgo y complicaciones.
2.1. Paciente: Orientar el examen fsico al manejo de sntomas y signos de probables complicaciones:
Digestivo
- Abdomen duro, distendido y/o doloroso.
- Disminucin de ruidos intestinales.
- Vmitos, nuseas.
- Anorexia.
- Constipacin.
Respiratorios
- Incremento de la respiracin superficial.
Cardiovascular
- Alteracin de la funcin cardaca
- Hipotensin - hipertensin
Genitourinario
Deterioro de la integridad muco-cutnea
Hipertemia
Palidez
2.2. Del Catter: Desplazamiento; Sangramiento.
2.3 Del dializado: Color, Turbidez.
2.4. Disponibilidad de Recursos Materiales y Humanos
De la Familia: Grado de ansiedad de los padres; Condiciones socioeconmicas y culturales; Co-
nocimiento sobre el procedimiento.
2.5. Disponibilidad de apoyo asistencial ambulatorio.
- Dficit de conocimiento de los padres para el cuidado domiciliario.
- Ansiedad en el nio y los padres por la hospitalizacin y enfermedad.
- Riesgo potencial de: Infeccin peritoneal; Sangramiento, relacionado a traumatismo; Oclusin del
catter; Desplazamiento del catter; Hipotensin y/o hipertensin; Disnea.
4. PLANIFICACION
4.1. Objetivos
- Disminuir el riesgo de infeccin peritoneal, con cuidado ptimo de enfermera.
- Colaborar en la investigacin etiolgica de las infecciones
- Mantener programas de evaluacin peridicas de los procedimientos y tcnicas
- Capacitar y/o reforzar peridicamente en el manejo de la dilisis peritoneal al personal
- Trabajar en conjunto con la familia y profesionales en un programa efectivo de dilisis ambulatoria.
594
4.2. Recursos Humanos:
- Mdico especialista: Evaluacin clnica; Medidas diagnstico-teraputicas; Asistencia continua.
- Enfermera: Valorar, planificar y ejecutar los cuidados, investigar, educar y evaluar.
- Nutricionista - Asistente Social - Psiclogo: Valorar necesidades de apoyo del paciente y familia.
- Tcnico Paramdico: Actividades de Enfermera asignadas.
4.3. Recursos Materiales: Carro Clnico; Equipo de infusin de solucin de dilisis; Solucin dializante;
Tapa de desconexin Minicap; Alcohol 70%; Pinzas de apoyo; Soporte para bolsa de solucin; 1
paal; Jabn; Toalla desechable.
Valorar al paciente desde el punto de vista fsico, psquico y social.
Valorar factores de contaminacin ambiental en la sala e intervenirlos.
Solicitar y obtener los recursos necesarios de calidad y en dotacin oportuna.
Realizar procedimientos y tcnicas con rigurosa asepsia y cumplimiento de normativa internas
y de I.IH.
Curar sitio de insercin del catter valorando signos de infeccin, sangramiento, fuga de lquido,
integridad de la piel.
Realizar peritoneodilisis manual o por cicladora, segn protocolo establecido.
Valorar al paciente antes, durante y al trmino del procedimiento.
Observar caractersticas del lquido drenado (color, fibrina, aspecto y medir).
Registro correcto de datos solicitados en hoja de balance.
Planificar las actividades de enfermera orientada a la prevencin y control de complicaciones.
Monitorizar: Peso; Signos vitales; Temperatura; Diuresis; Permeabilidad de catter; Signos de Infec-
cin; Alteracin del Bienestar.
Obtener muestras para exmenes de laboratorio oportunamente y solicitar resultado.
Disear pautas de evaluacin, aplicarlas, analizarlas e intervenir para modificar factores de riesgo.
Administrar medicamentos y evaluar respuesta del paciente a la terapia.
Incentivar a la familia en la participacin en los cuidados bsicos del nio hospitalizado.
Evaluar motivacin del paciente y la familia para capacitacin en cuidados ambulatorios.
Educar al paciente y familia en:
- Tcnica de dilisis peritoneal.
- Cuidados del catter y sitio de insercin.
- Signos de infeccin.
- Signos y sntomas de complicaciones.
- Servicios de apoyo asistencial ambulatorio para emergencias.
6. EVALUACION
- Paciente se mantiene sin complicaciones secundarias al procedimiento.
- El personal responsable registra correctamente los datos solicitados.
- El personal conoce y verbaliza las probables complicaciones, signos y sntomas.
- Enfermera verbaliza y realiza correctamente el procedimiento.
- Exmenes y resultados se obtienen oportunamente.
- Actividades especficas de los cuidados de dilisis peritoneal se realizan correctamente.
- Familia verbaliza y demuestra los conocimientos adquiridos.
595
TRASLADO DE PACIENTES
Sonia Escobar M.
1. DEFINICION
Traslado del paciente crtico. Secuencia de actividades que realiza un equipo multidisciplinario para
brindarle al paciente peditrico hospitalizado una atencin segura y eficaz en el transporte a un centro de
referencia.
2.1. Del nio
Sistema respiratorio
- Signos de dificultad respiratoria
- Signos de hipoxemia: taquicardia- bradicardia cianosis - deterioro mental.
Sistema circulatorio
- Taquicardia
- Bradicardia
- Vasocontriccin.
Sistema Neurolgico
- Estado de conciencia
- Tamao y reflejo fotomotor de la pupila
- Fuerza e igualdad de los movimientos de las extremidades.
- Inestabilidad trmica
Color de la piel: Rubicunda, Plida, Ciantica, Griscea
- Perfusin:
- Hipoperfusin: Piel plida moteada y fra, Mucosa y lecho ungueal plido, Llene capilar mayor
a tres segundos, Pulsos distales, dbiles o ausentes
Diuresis
Abdomen
- Distensin aguda del estmago ms inquietud en el paciente es indicador de vmito inminente.
2.2 Recursos humanos y materiales.
- Disponibilidad y capacidad del personal
- Disponibilidad de recursos materiales y condiciones ptimas
2.3. Familia
- Valorar conocimientos sobre la enfermedad y estado crtico del nio.
- Valorar comprensin y aceptacin del traslado a otro centro asistencial.
3. DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA
- Deterioro mayor de su o sus sistemas alterados
- Obstruccin de la va area.
- Aspiracin va area
- Hipotermia.
- Dficit de conocimientos y destreza del personal
- Para el paciente, personal de transporte o terceras personas (accidente durante el transporte).
- Agotamiento de los equipos o elementos del transporte.
4.1. Objetivos:
- Estabilizar al paciente estableciendo prioridades
596
- Evaluar las condiciones de traslado de acuerdo a las alteraciones fisiopatolgicas
- Asegurar el aporte de oxgeno, infusiones, funcionalidad de los equipos, ambiente trmico.
- Optimizar la comunicacin entre el centro receptor y el punto de origen del paciente
- Optimizar los registros para una mejor recepcin y tratamiento del paciente en el centro de
referencia
4.2. Recursos humanos y responsabilidades:
Mdico:
- Evaluacin clnica.
- Medidas de estabilizacin.
- Informacin a los padres.
- Establecer comunicacin con el centro receptor.
- Definir medio de transporte
- Resumen de traslado
Enfermera:
- Valorar al paciente, familia.
- Planificar y ejecutar medidas de estabilizacin
- Coordinar el trabajo del equipo.
- Reunir y revisar equipos y materiales.
- Resumen de traslado.
- Instruccin personal seleccionado.
- Evaluar al paciente y documentacin.
Tcnicos Paramdicos:
- Actividades de enfermera delegadas.
4.3 Recursos Materiales
Medicamentos
Solucin intravenosas.
Equipos
- Monitor de signos y saturometra.
- Estetoscopio.
Acceso vascular
- Bomba de infusin
- Lnea de infusin, llaves de traspaso.
- Agujas, teflones, varios tamaos.
- Antispticos
- Insumos
- Torniquete
Vas areas
- Baln de oxgeno y conexiones
- Amb con reservorio y mascarillas.
- Cnula mayo.
- Laringoscopio.
- Tubos endotraqueales.
- Sistema de aspiracin.
- Sondas de aspiracin.
5.1. Estabilizar al paciente para facilitar la asistencia durante el transporte.
- Valorar condiciones generales del paciente.
- Permeabilizar va venosa, idealmente dos de grueso calibre, fijarlas y asegurarlas adecuadamente.
- Preparar infusiones en volumen mayor e instalar
- Intubar (NG) al paciente y aspirar contenido gstrico.
597
- Colaborar en la intubacin endotraqueal.
- Mantener una ventilacin efectiva
- Obtener muestras para exmenes de laboratorio y su resultado, con oportunidad.
- Instalar sonda foley si requiere control de diuresis.
- Administrar tratamiento indicado.
- Estabilizar la temperatura corporal
- Instalar equipos de monitoreo
5.2. Valorar disponibilidad y calidad de los recursos
Seleccionar el personal idneo para traslado paciente crtico.
Paciente estable para estudio
- Enfermera y/o Tcnico Paramdico capacitado.
- Ambulancia local.
Paciente en riesgo potencial pero estable
- Enfermera y/o mdico.
- Unidad mvil de emergencia.
Paciente crtico inestable
- Enfermera y Mdico
- Unidad Mvil de emergencia
- Instruir al personal de enfermera en los cuidados y posibles complicaciones en el transporte.
- Chequear disponibilidad y condiciones de uso ptimo de equipos y materiales.
- Revisar los equipos que pueden agotarse durante el traslado (definir tiempo de uso)
- Llenar los datos del formulario para traslado de pacientes crtico.
- Confirmar informacin y autorizacin de los padres.
- Preparar documentacin clnica y de laboratorio
5.3. Traslado del paciente:
- Mantener el soporte ventilatorio adecuado.
- Prevenir enfriamiento del paciente.
- Mantener saturacin y monitoreo contnuo.
- Revisar peridicamente las provisiones de oxgeno y de infusin endovenosa.
- Valorar alteraciones pesquisadas en el monitoreo.
- Notificar e intervenir alteraciones con los medios disponibles.
- Detener la unidad mvil si necesita realizar algn procedimiento de urgencia.
- Ingresar a la documentacin del paciente las observaciones y tratamientos efectuados durante el
traslado.
- Realizar trmites de admisin de acuerdo a las normas de centro receptor.
5.4. De regreso al centro de origen:
- Chequear equipos y material.
- Ordenar, segn normas internas.
6. EVALUACION
- Comunicacin y coordinacin ptima.
- Traslado sin complicaciones vitales para el nio.
- Las alteraciones presentadas por el paciente fueron corregidas.
- Funcionalidad de los equipos ptimas.
- Provisiones de oxgeno, suero, batera, suficientes.
- Se cumpli horario de salida y llegada del paciente.
- El ingreso del paciente al centro receptor fue expedito.
- Traslados en conocimiento de los padres y autorizados.
598
Captulo 23
Kinesiterapia
Luisa Cancino D.
Conocido e indiscutido es el rol de la kinesiterapia en el tratamiento de las enfermedades respiratorias y
afecciones del aparato locomotor; su objetivo principal es el contribuir a mejorar la calidad de vida en
aquellos pacientes portadores de patologas agudas o crnicas.
KINESITERAPIA MOTORA EN PACIENTES HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE PEDIATRIA
Objetivo de la kinesiterapia motora
Prevenir, corregir o reducir las alteraciones motoras que acompaan los largos perodos de hospitalizacin.
Hay grupos de riesgo que indudablemente sern afectados por el reposo prolongado, dentro de los
cuales se encuentran:
- Nios con dao neurolgico
- Nios con lesiones de tipo ortopdico
- Nios con lesiones reumticas
- Prematuros extremos quienes presentan complicaciones clsicas de la prematurez, es en este nivel
donde se puede prevenir la mayora de las alteraciones y secuelas ms comunes.
- Debemos destacar que es un excelente apoyo a la kinesiterapia respiratoria por su efecto de drenaje
bronquial , asociado a los cambios de postura.
El rol del kinesilogo (terapista a travs del movimiento)
Consiste en detectar, evaluar y tratar el dficit motor, para ello existen pautas de evaluacin especficas,
dependiendo del componente del movimiento que se encuentre alterado.
1. Fuerza muscular
2. Rangos articulares
3. Tono muscular
4. Control de movimiento
5. Coordinacin del movimiento
6. Alineacin corporal
Adems existe como pauta comparativa, la escala de desarrollo psicomotor (segn V. Vojta 1960, S.
Rodrguez 1980), que contempla los grandes hitos del desarrollo motor con sus respectivos rangos de
edad, los cuales deben haber sido alcanzados.
Una vez evaluado y analizado el compromiso motor, se debe seleccionar la o las tcnicas kinsicas que
permitan tratar la anomala.
Las tcnicas ms utilizadas son:
1. Facilitacin neuromuscular: (Kabat) Tcnica que consiste en potenciar los efectos de la
contraccin y relajacin muscular alternada, asociada a cadenas oblicuas de movimiento.
599
2. Reeducacin postural: Correccin voluntaria de la postura, por medio de contraccin muscular
isomtrica dirigida.
3. Reforzamiento muscular: (Rocher- Trossier) Potenciacin de las masas musculares, utilizando
cargas progresivas en proporcin de la resistencia mxima tolerada.
4. Movilizacin pasiva, activa, activa asistida: Ejercicios teraputicos bsicos que tienden a conservar
rangos de movimiento completo, con asistencia variable dependiendo de la condicin del paciente.
5. Masoterapia: Consiste en el masaje de tejidos blandos (masa muscular, grasa subcutnea y piel ) con
el fin de conseguir relajacin muscular, drenaje linftico y mejorar el retorno venoso.
6. Estimulacin Psicomotora: Tcnica Bobath y Tcnica Vojta (ver ms adelante).
7. Elementos de fisioterapia: Ultrasonido, Ultratermia, Hidroterapia, etc.
Sin duda los mtodos Bobath y Vojta son los ms utilizados actualmente .
A. Mtodo Bobath
Desarrollado en 1950 por Karl y Berta Bobath quienes trabajaron en Londres, con una gran cantidad de
nios con Parlisis Cerebral; el principal objetivo de este mtodo es preparar posturas y movimientos
que logren generar la mayor independencia funcional, por consiguiente evitar y prevenir la aparicin de
contracturas musculares que dificulten an ms la ejecucin de los movimientos.
Est basado principalmente en la teora del neurodesarrollo, el cual considera como parte del desarrollo
normal de cada ser humano, la existencia de pautas de movimiento, que se logran espontneamente en
tempranas etapas del desarrollo.
B. Mtodo Vojta
Tambin fue desarrollado en el ao 1950, principalmente en Alemania, fue creado por el Dr. Vclav
Vojta neurlogo checo, a partir de la observacin e investigacin de la postura y movimientos de pacientes
espsticos, creando el concepto de locomocin refleja en la cual se fundamenta. Su forma de accin
consiste en generar patrones normales de movimientos que se corrigen si se utilizan precozmente, la
mayora de las anomalas secundarias a la Parlisis cerebral, deben ser tratadas con posterioridad por
los Ortopedistas.
El diagnstico del desarrollo segn el mtodo Vojta considera la valoracin y observacin de tres
aspectos:
1. Ontognesis postural del nio: Valora los mecanismos de enderezamiento corporal contra la fuerza
de gravedad.
2. La reactividad postural: Evala siete reacciones reflejas a los cambios bruscos de postura, segn
la edad.
3. Los reflejos primitivos: Evala la persistencia patolgica de respuestas pertenecientes a la etapa de
RN.
Finalmente la kinesiterapia motora ser necesaria en todos aquellos pacientes que presentan largas
hospitalizaciones, principalmente en manejo de patologa de carcter crnico como alteraciones de
tipo ortopdicas, reumticas, neurolgicas; todos ellos requieren indicacin.
Dentro de este manejo ser importante:
1. Manejo Postural
- Mantener correcta alineacin de tronco
- Evitar rotacin interna y adduccin de caderas
- Evitar flexo-abduccin de caderas
- Evitar postura de pie en equino
2. Manejo de Contracturas
- Evitar acortamientos musculares (especialmente isquiotibiales, psoas ilaco, trceps sural, aductores,
600
pectorales etc.).
- Uso de frulas de extensin de rodillas, cojn abductor y uso de OTP nocturna.
3. Movilizacin
- Realizar movilizaciones peridicas de los diferentes segmentos corporales, para mantener rangos
articulares.
4. Estimulacin
- Estimular las distintas etapas del desarrollo psicomotor del nio, de acuerdo a su edad cronolgica
y de desarrollo.
KINESITERAPIA RESPIRATORIA
Es el mtodo teraputico que mediante la utilizacin de tcnicas especficas, persigue mantener y/o
mejorar la funcin pulmonar; es as como el kinesilogo debe estar capacitado para evaluar y tratar al
paciente de acuerdo a su diagnstico y evolucin.
Evaluacin Kinsica
Considerar:
1. Antecedentes clnicos del paciente
2. Observacin General :
- Posicin del paciente.
- Conexin del paciente a monitores u otros aparatos.
- Presencia de vas endovenosas, sondas y/o drenajes etc.
- Va de penetracin del aire
3. Examen fsico :
Inspeccin :
- Observacin de la piel, fanreos y mucosas.
- Forma del trax (alteraciones msculo-esqueltica).
- Movilidad torcica
- Localizacin movimientos respiratorios,
- Uso de musculatura accesoria.
- Presencia de secreciones bronquiales (calidad y cantidad)
Palpacin:
- Tono y contraccin muscular
- Flexibilidad del trax.
- Expansin del trax (simtrica o asimtrica).
- Presencia de frmitos.
Percusin:
- Como complemento de la auscultacin.
- Permite determinar la ubicacin y excursin del diafragma.
Auscultacin:
- Ruidos normales y/o patolgicos.
Objetivo de la Kinesiterapia Respiratoria
El objetivo general es mantener y/o mejorar la funcin pulmonar.
Objetivos especficos:
a) Mantener y/o mejorar la permeabilidad de la va area .
b) Mantener y/o mejorar el patrn de dinmica ventilatoria.
c) Favorecer la distribucin homognea del aire inspirado.
d) Prevenir y/o tratar las alteraciones torcicas y de columna.
e) Mantener y/o mejorar la condicin fsica del nio.
a) Mantener y/o mejorar la permeabilidad de la Va Area
601
El problema ms frecuente en las patologas respiratorias es la hipersecrecin bronquial asociada a
obstruccin, lo que lleva al aumento de la resistencia en la va area e incremento del trabajo respiratorio.
La eliminacin de secreciones de la va area gruesa, disminuye la resistencia y obstruccin; en el mbito
de la pequea va area mejora la ventilacin y la compliance pulmonar.
De este modo la mantencin de la va area despejada permite un menor trabajo respiratorio, menor
consumo de oxgeno y un mejor intercambio gaseoso, disminuyendo tambin la probabilidad de infeccin.
b) Mantener y/o mejorar el Patrn de Dinmica Ventilatoria
La enfermedad respiratoria aguda o crnica presenta alteracin del ritmo, localizacin, frecuencia y
sincronizacin de los movimientos respiratorios, derivando en un mayor gasto energtico y una menor
eficiencia en la ventilacin pulmonar.
El Kinesilogo, mediante diversas tcnicas trata de mejorar en lo posible dichas alteraciones.
c) Favorecer la distribucin homognea del aire inspirado
Muchas patologas respiratorias se ven complicadas por la presencia de zonas hipoventiladas o no
ventiladas (atelectasias), lo que lleva a la hipoxemia y aumenta el riesgo de infeccin.
En estos casos el manejo kinsico del paciente, debe ir dirigido a reexpandir dichas zonas, lo que beneficia
directamente la ventilacin y perfusin de las zonas comprometidas.
d) Prevenir y/o tratar las alteraciones torcicas y de columna.
La presencia de enfermedades respiratorias durante el crecimiento y desarrollo del nio, puede producir
alteraciones de la caja torcica, columna vertebral, cintura escapular y pelvis, lo que nos lleva a:
- Alteracin del desarrollo piscomotor.
- Deformacin tipo.
- Deformacin torcica.
- Prdida de flexibilidad
Por tanto se debe tener especial cuidado en prevenir estas alteraciones y tratarlas en forma precoz.
e) Mantener y/o mejorar la condicin fsica del nio
La hipoxemia es una de las consecuencias ms frecuente y grave de las enfermedades respiratorias, que
junto con la disminucin de la funcin respiratoria, produce un deterioro fsico general progresivo.
Debemos en forma precoz preocuparnos de mantener y mejorar el estado fsico general, introducir en
su esquema de trabajo ejercicios generales graduados, a objeto de lograr una mejor adaptacin al
esfuerzo fsico.
Tcnicas Kinsicas de tratamiento:
a) Drenaje postural.
b) Vibraciones, presiones, bloqueos y percusiones.
c) Maniobras de tos asistida.
d) Aspiracin de secreciones.
e) Ejercicios respiratorios:
- Reeducacin diafragmtica.
- Reeducacin intercostal.
f) Cuidado de posiciones
g) Movilizacin y flexibilizacin de trax, columna y cintura escapular.
h) Kinesiterapia General.
- Estimulacin psicomotriz.
- Ejercicios posturales.
602
- Ejercicios de adaptacin fsica al esfuerzo.
Control del paciente respiratorio ambulatorio
El paciente hospitalizado una vez enviado a su domicilio, debe continuar su tratamiento en forma
Ambulatoria.
- Este debe ser diario, semanal o mensual de acuerdo a necesidades o evolucin.
- Instruir a la familia sobre la patologa y objetivos del tratamiento kinsico.
- Ensear a los padres una pauta factible de realizar en el hogar, adems de medidas bsicas de higiene
de las vas respiratorias.
- Hacer conciencia sobre la necesidad de realizar el tratamiento en forma sistemtica, de acuerdo a
las indicaciones dadas.
REFERENCIAS
1. Vojta V, Peters A: Captulo Primero. El Principio Vojta, Editorial Springer, 1995; 02-21.
2. Ministerio de Salud: Kinesiterapia Respiratoria en Pediatra. Normas de Pediatra Enfermedades
Respiratoria y Tuberculosis, Editorial Universitaria, 1981; 205-210.
603
I. INTRODUCCION
- Las tcnicas de laboratorio utilizadas en Pediatra constituyen una herramienta de apoyo fundamental
para el clnico, siempre que sean solicitadas para dar respuesta a una situacin clnica determinada.
- Es indispensable considerar los valores de referencia del laboratorio local y su ajuste segn la edad del
paciente. Adems es importante vigilar las condiciones de toma de muestra, las que si no son ptimas
alteran los resultados, induciendo a una falsa interpretacin de los mismos.
II. VALORES DE REFERENCIA DE EXAMENES PEDIATRICOS, HOSPITAL CLINICO SAN
BORJA-ARRIARAN
Examen Rango Muestra Observaciones
Ac. Lctico 5.7-22 mg% sangre Evitar torniquete
10.8-18.9mg% LCR Aspirina interfiere
Ac. Urico 2,0-5,5 mg% sangre Aspirina y corticoides
RN 2-6.2mg% aumentan
Ac vainillin (+) - (-) orina HCSBA, mtodo cualitativo
mandlico
Adenosin 11.5-25 U/L sangre
Deaminasa (ADA)
Albmina 3.4-5.0 g% sangre Ampicilina aumenta
RN 2,8-4.4 g% Estrgenos disminuye
Alfa 1 78-200 mg% sangre
Antitripsina RN 145-270 mg%
Alfa fetoprotena < 30 mg/ml sangre
Amilasa < 37 U/L sangre
< 198 U/L orina 24 horas
Anexo
Laboratorio
Nancy Unanue M., Marcela Godoy P.
604
Amonio 0.4-0.8 ug/ml sangre Transportar rpido en hielo
RN 0.9-1.5 ug/ml
c/ictericia 1-2ug/ml
Antiestrepto < 200 UI/ml
lisina O (ASLO)
Bilirrubina total 0.3-1.5 mg% sangre
Calcio 8.8-10.8 mg% sangre Considerar albuminemia
<1ao 7.8-11.2 mg%
<4mg/kg/da orina mx 300mg nio - 250mg nia
Carboxihemoglobina <10% sangre
Caroteno > 150 ug% sangre Post-carga jugo zanahoria
RN > 70 ug%
Cefalina 22 - 37 seg sangre
Cloro 97-104 meq/l sangre Evitar Hemlisis
2-10 meq/l orina
111-130 meq/1 LCR
Colesterol < 200mg% sangre Ayuno de 12 horas
Creatinfosfo total 10-80 U/L sangre
quinasa MB < 10U/L
Creatinina 0.3 - 1 mg% sangre
Creatinina >105 ml/min/1.73m2 orina 24 horas
Clearance
Deshidrogenasa 55-145 U/L sangre
Hidroxibutrica
Deshidrogenasa 120-240 U/L sangre
Lctica
Fibringeno 100-635 mg/ml sangre
Fierro R.N. 100-250 uq/dl sangre Evitar Hemlisis
Lactante 46-100
Escolar 50-120
605
Fosfatasas RN 100-250 U/L sangre
Alcalinas 2m-7aos 82-390
8-12 aos 42-500
13-15 aos 50-390
Fsforo 3-5 mg% sangre
RN <6mg%
Gama-glutamil 1-6m 12-132 U/L sangre
Transferasa 6-12m 1-39
1-12aos 3-22
Glicemia 60 - 100 mg% sangre
Glutamina <20 mg% LCR
Hemoglobina 5.5-8.5 % sangre
Glicosilada
17 ketoesteroides <2 mg/24 hrs orina 24 hrs
Lipasa 13-60U/L sangre
Magnesio 1.0-2.2 meq/l sangre Evitar hemlisis
RN 1.0-1.8 meq/L
Nitrgeno 5-25 mg% sangre
ureico
Osmolaridad 280-290 mos/lL sangre
> 800 mos/kg orina
Potasio 3.5-4.5 meq/l sangre Evitar hemlisis
Protena C <10 mg/L sangre
Reactiva
Protenas 5.6-7.5 g% sangre
Totales
Proteinuria < 4mg/kg/hora orina 24 horas
Protrombina > 70% o 12.8-16.5 seg sangre
Tiempo sangra 4-8 seg sangre
Saturacin 30-33% sangre
Transferrina
Sodio 135-145 meq/L sangre Evitar hemlisis
606
SGOT 5-16 U/L sangre
SGPT 5-21 U/L sangre
TIBC 241-425 ug/dl sangre
(transferrina)
Triglicridos 20-170 mg% sangre
Xilosa > 25 mg/ml sangre 60 min post carga
5 gr de xilosa
III. ANEXO ENDOCRINOLOGIA
T4 (ug/dl) TSH (uU/ml) T3 (ng/dl)
Prom Intervalo Prom Intervalo Prom Intervalo
RNT-4ds 14.6 8.2-19.9 4.9 1.3-16 273 89-405
1 semana 12 6-15.9 - - 190 91-300
1-12m 9.8 6.1-14.9 2.9 0.9-7.7 175 85-250
prepuberal 8.9 5.5-13.5 1.9 0.6-5.5 168 119-218
Puberal-adultos 8.0 4.9-13 1.6 0.5-4.8 116 80-185
IV. ANEXO HEMATOLOGIA
RN 3-6m 6m-2a 2-6a 6-12a
Prom -2DS Prom -2DS Prom -2DS Prom -2DS Prom -2DS
Hb gr% 16.5 13.5 11.5 9.5 12 10.5 13.5 11.5 13.5 11.5
Hto % 51 42 35 29 36 33 40 35 40 35
Leuco/mm3 18.1 - 11.9 - 10.6 - 8.5 - 8.1 -
Linfo% 31 - 61 - 59 - 42 - 38 -
VCM 108 98 91 74 78 70 86 77 86 77
CHCM 33 30 33 30 33 30 34 31 34 31
V. ANEXO INMUNOLOGIA
0-18 m 18m-6a Adultos
Prom Intervalo Prom Intervalo Prom Intervalo
IG G mg/dl 908.5 295.2-1521.8 1422.6 800.1-2045.2 1356 857.6-1854.8
IG A 61.7 9.9-113.7 150.8 46.5-255.1 283.3 46.8-519.8
IG M 121.2 31.2-211.2 140 47.5-232.5 142.6 49.8-235.5
C3 154.8 65.2-244.4 156.3 99-213.6 145.6 85.5-205.7
C4 32.9 7.8-58.1 30.8 11-50.7 31.2 7.6-54.9
607
IG E RN 0-2 U/ml
<1ao 1-20 U/ml
1-4aos 1-30 U/ml
4-6aos 1-50 U/ml
>6aos 1-100 U/ml
VI. ANEXO NEUROLOGIA
Anticonvulsivante Rango teraputico
(ug/ml)
Fenobarbital 15-40
Fenitona 10-20
Carbamacepina 8-12
Primidona 5-12
VII. ANEXO INFECTOLOGIA
Caractersticas del LCR
Normal Normal RN Meningitis Meningitis Meningitis
Bacteriana Viral TBC
ASPECTO Claro Xantocromo Opalescente Opalescente Opalescente
o claro o claro
PRESIN (mmhg) 60-180 40-100 >300 Normal o Generalmente
aumentada aumentada
LEUCOCITOS (mm3) 0-10 0-30 100-6000 50-1500 100-500
(MN) (PMN<60) (PMN) (PMN inicio) (MN)
PROTENAS (mg/dl) 5-45 40-120 100-500 50-200 100-500
GLUCOSA (mg/dl) 40-70 40-80 <40 normal <40
GRAM Y CULTIVO (-) (-) (+) (-) Ziehl Nielsen (+)
LDH (U/ml) 2-30 15-70 >30 <30
LATEX (-) (-) (+) (-) (-)
608
TECNICAS DE DIAGNOSTICO VIROLOGICO
Muestra Mtodo Observaciones
ROTAVIRUS Deposicin Electroforesis 48 hrs post inicio
sntomas (o 24 h
inicio de diarrea)
VIRUS Aspirado Inmunofluorescencia Respiratorio sincicial
RESPIRATORIOS nasofarngeo directa Influenza A
Influenza B
Parainfluenza
Adenovirus
FAMILIA HERPES LCR 1cc Multiplex reaccin Enterovirus
Y ENTEROVIRUS (muestra fresca, polimerasa en cadena Herpes simples
no congelar y enviar anidado (NESTED- V.Zoster
dentro del da) PCR) CMV
Herpes humano 6
E.Barr
VIII. ANEXO RESPIRATORIO
Electrolitos en Sudor
Gibson y Cooke Macroduct+conductividad
Valores Resultado Valores Resultado
Cloro >60 meq/L Positivo Sodio y cloro > 80 meq/L Positivo *
Cloro 40-60 Limtrofe (repetir) Sodio y cloro 50-80 Limtrofe *
Cloro <40 Negativo Sodio y cloro < 50 Negativo
* Test debe confirmarse con la tcnica de Gibson y Cooke (iontoforesis con pilocarpina).
IX. BIBLIOGRAFIA
1. Manual de Toma de Muestras Hospital San Borja-Arriarn 1996
2. Clinical diagnosis and managment by laboratory methods, John Bernard Henry, 531-533, 1996
3. Tcnicas de Laboratorio en Hematologa, J.Lluis V, 2Edicin, 1997
4. Tratado de Pediatra, Meneghello, 5Edicin, 1997
5. Endocrinology Expected Values. Fifth Edition, 2000.

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