Padecimiento actual

Paciente Masculino de 45 aos quien consulta al

servicio de urgencias por cuadro de 3 das de
evolucin consistente de melenas y
hematemesis masiva previa al ingreso.

Ta: 90/60 FC: 96xmin FR: 20xmin

Antecedentes
Antecedentes familiares:
Padre y to paterno: Finados antes de los 50 aos por cirrosis.

Antecedentes epidemiolgicos:
Ocupacin ganadero, sin contacto con txicos, no transfusiones, fumador ocasional,
ingesta de bebida alcholica 3-5 veces por semana durante 15 aos.
a) Se realiza Endoscopia de tubo digestivo alto encontrando vrices
esofgicas, se realiza ligadura con bandas (#6)a partir del cardias.

b) US: muestra hgado de tamao y forma normal con ligero aumento de la
ecogenicidad, vescula, va biliar intra/extra heptica normal, aorta y
cava normales.

Laboratorios
BT .5 mg/dl
ALT 26 U/L
AST 24 U/L
FA 200 U/L
GGT 25 U/L
TPT 26,6/31
TP 28,2/14,1
INR 2,36
Marcadores de
hepatitis A, B, C negativos.
Hemoglobina 6.6 gr/dl
Hematocrito 19%
Leucocitos 9,100/ml
Plaquetas 145,000 uL
Creatinina 1,2 mg/dl
Albmina 2,9 gr/dl
Hierro Srico 187 ug/dl (59-158)
Ferritina 1144 ng/dl (9-120)
ndice saturacin de
transferrina
96,3 % (12-36)
Capacidad total de
fijacin Hierro
194 ug/dl (259-388)
Mutacin en el
cromosoma 6, Cys282Tyr
Alteracin en el gen que
transcribe la protena
HFE.
Disminucin de Hepcidina
Aumento de la
ferroportina intracelular

Disminucin de la
secrecin de Hierro
Aumento de Hierro
intracelular.
La protoporfina libera
Hierro al plasma,
acabando con las
reservas.
Alteracin del dominio a3
que ocasiona una falta de
unin con la transferritina
tipo 1
Falta del inhbidor,
aumento de reabsorcin
de Hierro a nivel de
duodeno.
Si el ndice de saturacion
de transferrina supera el
75%, se absorbe en forma
lbil.
Acumulacin de hierro en
el Hgado, tejido cardaco,
articulaciones y piel.
Peroxidacin lpidica
Lesin Hepatocelular.
Los residuos de los
hepatocitos son
consumidos por las
celulas de Kupffer
Liberacin de citocinas
profibrognicas
Estimulacin de las
clulas estelares. Aumento de la sntesis de
colgena
Fibrosis, y Cirrosis
Complicaciones de la
cirrosis.
Sangrado de tubo
digestivo alto
Melena.
Hematemesis.