Revista Pediatra Electrnica

Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte

Facultad de Medicina Hospital Clnico de Nios
Departamento de Pediatra y Ciruga Inantil !o"erto Del !o
ACTUALIZACIN
Aumento de volumen testicular en pacientes con leucemia linfol!stica a"uda
Srs# $avier %illatt
&
' $os( )illanueva
&
' *scar )ega
&
' Domini+ue ,ruan
&
'
)aleria Schonstedt
&
y Dra# Carmen -loria !ostion
.' /
&
0lumno de +uinto ao Departamento de Pediatra y Ciruga Inantil'
Facultad de Medicina' Universidad de Chile#
.
Departamento de Pediatra y Ciruga Inantil' Facultad de Medicina' Universidad de Chile#
/
Servicio de Ciruga' Hospital de Nios Dr# !o"erto del !o#
Resumen
1l incremento de volumen escrotal en el
paciente pedi2trico incluye una larga lista de
diagn3sticos posi"les# 14isten dos patrones5 uno
corresponde a un aumento repentino' generalmente
asociado a dolor agudo y signos inlamatorios tales
como calor local y eritema# 1l otro es un aumento
de volumen gradual' sin dolor' molestias' ie"re'
inlamaci3n ni in6uria local y permite orientarse a
alteraciones de origen anat3mico 7hidrocele'
hernias' varicocele8 o procesos neopl2sicos tales
como linoma' leucemia o tumores testiculares#
14cepcionalmente se han reportado casos de
presentaci3n inicial de leucemia lino"l2stica aguda
79908 maniestada por aumento de volumen
escrotal# Sin em"argo' los testculos s son el sitio
principal de !1C0ID0 e4tramedular en nios con
990 #14iste evidencia respecto al rol del sistema
nervioso central y los testculos como lugares
santuarios' en los cuales las c(lulas leuc(micas se
encontraran a salvo de los agentes
+uimioter2picos' y desde los cuales podran volver
a iniltrar la m(dula 3sea# 0dem2s' nios con
recurrencia testicular tratados en orma local con
radioterapia desarrollan recurrencia medular en los
siguientes meses' y pacientes con leucemia
testicular aislada muestran met2stasis a linonodos
a"dominales# 1sto indicara +ue la leucemia
testicular sera parte de la enermedad sist(mica' lo
+ue implica repetir el tratamiento sist(mico de la
990 en la maniestaci3n testicular#
Palaras clave# 9eucemia lino"l2stica aguda'
recada testicular#
Introduccin
9a leucemia lino"l2stica aguda 79908 es
considerada el c2ncer m2s recuente en la nie:'
correspondiendo a /.;/<= del total de neoplasias'
con una incidencia anual de .'< a / casos por cada
&>>#>>> nios menores de &< aos 7&8# 1n nuestro
pas esta cira e+uivale a &>>;&.> casos nuevos al
ao# 9a distri"uci3n por edad muestra un punto
cum"re en la edad preescolar' con una recuencia
similar entre am"os se4os' levemente mayor en
hom"res#
1n los ?ltimos .> aos se han logrado
importantes avances en el diagn3stico y tratamiento
de estos pacientes' llegando la so"revida li"re de
eventos 7S918 a m2s de @>= 7.;/8#
9a 990 se puede presentar clnicamente
como con sntomas y signos ya sea agudos o
insidiosos +ue rele6an anemia' neutropenia y
trom"ocitopenia su"yacentes secundarias a la
invasi3n medular y de otros te6idos' entre los +ue
es muy inrecuente el testicular# 1n Chile se reali:3
un estudio con &>> pacientes y en ninguno se
encontr3 aumento testicular al momento del
diagn3stico# 1n cam"io' se encontraron
adenopatas' aumento de volumen en
articulaciones' mama' gl2ndula salival' entre otros
7A8#
$ia"nstico diferencial de aumento de volumen
testicular
1l aumento de volumen escrotal en el
paciente pedi2trico incluye una larga lista de
diagn3sticos posi"les 7,a"la &8# Hay dos patrones
"2sicos de aumento de volumen escrotal# 1l primer
patr3n corresponde a un aumento gradual de
volumen escrotal' no asociado a dolor' molestias'
inlamaci3n' ie"re ni in6uria local# 1ste inicio
paulatino nos permite descartar procesos agudos
testiculares y orientarnos a patologas anat3micas
como hidrocele' hernias o varicocele o procesos
neopl2sicos tales como linoma' leucemia o
tumores testiculares# Hernias e hidrocele son
recuentes de o"servar# 0decuada anamnesis y
e4amen sico nos orientan en un B>= al
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diagn3stico# 14cepcionalmente se han reportados
casos de presentaci3n de leucemia lino"l2stica
aguda maniestada por aumento de volumen
escrotal# Cual+uier paciente con aumento de
volumen testicular doloroso no asociado a
inlamaci3n' trauma o inecci3n de"e ser evaluado
con una radiograa de t3ra4 para identiicar la
presencia de una masa mediastnica o lesiones en
el par(n+uima pulmonar#
Tala %& Causas de aumento de volumen
escrotal
Anatmicos
&# Hidrocele
.# Hernia
/#,orsi3n testicular
A# 0p(ndice torsi3n testicular
<# )aricocele
Infecciosos
&# 1pididimitis
.# Celulitis escrotal
/# *r+uiitis
Neoplasias
&# ,umor testicular
.# 9eucemia testicular
'iscel!neos
&# 1dema escrotal idiop2tico
.# P?rpura Schonlein Henoch
/# ,rauma
A# Hidrocele ,raum2tico
<# Sarcoidosis
E# 1leantiasis
@# Necrosis grasa
B# 0ngioma o +uiste
G# Hipertrigliceridemia
1l segundo patr3n de presentaci3n
corresponde a un aumento repentino de volumen
escrotal' generalmente asociado a dolor agudo +ue
hace +ue el paciente se reh?se a ser tocado' 6unto
a signos inlamatorios tales como calor local y
eritema# Puede estar acompaado de otros
sntomas como v3mitos' ie"re' disuria' polia+uiuria
o tenesmo# 1sto puede de"erse a5
&# *rigen vascular por una torsi3n testicular'
torsi3n de la hid2tide de Morgagni o una hernia
inguinal atascada#
.# *rigen inlamatorio como una epididimitis u
or+uiepididimitis aguda y edema escrotal
idiom2tico#
/# *rigen traum2tico
A# ,umores' hidrocele' hematocele' p?rpura de
SchHnlein;Henoch#
9as causas m2s recuentes son la torsi3n
de hid2tide de Morgagni' la epididimitis y la torsi3n
testicular# 9a dierencia clnica entre estos cuadros
es muy dicil y cual+uier e4amen complementario
+ue demore el tratamiento m2s de E horas de
iniciado el cuadro clnico puede determinar un dao
irreversi"le# 9uego' si no se puede descartar el
compromiso vascular con la clnica o con la
ecotomograa testicular doppler color se de"e
intervenir inmediatamente#
9a torsi3n testicular puede presentarse a
cual+uier edad' siendo m2s recuente en la vida
intrauterina y la pu"ertad 7torsi3n intravaginal8 entre
los B y los &B aos#
9a torsi3n de hid2tide de Morgagni u otro
resto em"rionario derivado de los conductos de
MIller' son la causa m2s recuente de testculo
agudo en menores de &A aos# Se presenta como
dolor testicular locali:ado en el polo superior
asociado a una masa redondeada de . a / mm#'
a:ulada' visi"le a traslu:# 1l diagn3stico es 2cil en
las primeras horas antes +ue el escroto tenga
edema' haciendo imposi"le dierenciarlo de una
torsi3n testicular# 0nte la sospecha' la
ecotomograa testicular con doppler color permite
certiicar un lu6o sanguneo testicular normal# Si
e4iste la certe:a se puede esperar la resoluci3n
espont2nea' pero ante la duda' la e4ploraci3n
+uir?rgica de urgencia es o"ligatoria# 9a epididimitis
aguda es menos recuente y de curso lentoJ se
presenta con dolor' enro6ecimiento y aumento de
volumen del epiddimo# Puede e4tenderse al
testculo' al escroto y te6idos vecinos# Se asocia a
ie"re' sntomas generales o urinarios# Puede ser
secundario a una inecci3n urinaria especialmente
en nios con malormaciones del tracto urinario'
instrumentaci3n uretral' relu6o uretro;vesculo;
deerencial o con una implantaci3n ureteral ect3pica
en la va esperm2tica# 9a ecotomograa testicular
doppler color permite ver aumento del lu6o
sanguneo en el testculo y el epiddimo# Siempre
en caso de duda se 6ustiica la e4ploraci3n
+uir?rgica#
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Recurrencia testicular en LLA
Previo a los aos E>' el compromiso
testicular en la 990 era "astante e4cepcional# Sin
em"argo' se ha o"servado un aumento en el
porcenta6e de recurrencia testicular# 9os reportes
indican una recuencia de (sta de entre >#G;B#B=
7<8# Por lo tanto' han aparecido nuevos pro"lemas e
interrogantes' poniendo en discusi3n la leucemia
testicular# Numerosas investigaciones han aportado
evidencia respecto al rol del sistema nervioso
central y los testculos como lugares santuarios' en
los cuales las c(lulas leuc(micas se encuentran a
salvo de los agentes +uimioter2picos' y desde los
cuales pueden volver a iniltrar la m(dula 3sea# Sin
em"argo' estudios recientes utili:ando reacciones
de cadena de polimerasa 7PC!8 para identiicar las
secuencias especicas de la leucemia han
demostrado +ue las c(lulas malignas pueden estar
presentes en la m(dula 3sea al momento de la
recurrencia e4tramedular' aun+ue a la microscopia
se o"serve remisi3n medular de la enermedad#
0dem2s' en o"servaciones clnicas se ha
visto +ue nios con recurrencia testicular tratados
en orma local con radioterapia desarrollan
recurrencia medular dentro de los siguientes
meses' y pacientes con leucemia testicular aislada
mostra"an met2stasis a los linonodos
a"dominales#
!especto al diagn3stico de la"oratorio' se
ha demostrado +ue la t(cnica de detecci3n por
PC! es m2s sensi"le y especica +ue la histologa
tradicional para detectar la iniltraci3n testicular#
1n la "iopsia testicular se ha o"servado
+ue la iniltraci3n se produce en el intersticio y no
en los t?"ulos# 1l metotre4ato penetra el intersticio
alcan:ando "uenas concentraciones' por lo cual los
pacientes con recurrencia testicular pueden ser
tratados con altas dosis de metotre4ato sin
radioterapia' a in de preservar la unci3n endocrina
testicular y la espermatog(nesis 7E8#
1stos datos indicaran +ue la leucemia
testicular sera parte de la enermedad sist(mica'
poniendo en duda el rol de santuario de los
testculos' por lo +ue sera necesario repetir el
tratamiento sist(mico de la leucemia rente a la
maniestaci3n testicular 7@;B8#
$atos claves 7G8
9a recada testicular es una causa importante de
alla de tratamiento de la 990 pedi2trica#
9a so"revida de un paciente con recada
testicular tratada en orma adecuada es de B.=
a seis aos#
9os pacientes +ue presentan una recada
testicular durante el tratamiento de la 990 tienen
mal pron3stico#
1s crucial el seguimiento de estos pacientes a
largo pla:o' a in de detectar preco:mente la
recada testicular#
Por ?ltimo' se de"e destacar +ue el
pron3stico depende' en gran parte' del tiempo +ue
ha transcurrido desde el t(rmino de la +uimioterapia
a la presentaci3n de la recurrencia# 0s' si (sta se
presenta durante el tratamiento el pron3stico es
malo#
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