La hemoglobinopata S es una

enfermedad sistmica en la que

pueden producirse lesiones de
numerosas rganos
Especialmente:

a traves de
lesin vascular
isquemia
Una de las manifestaciones
ms frecuentes es el sndrome
mano pie en el que se
produce flogosis articular de
las muecas y de los tobillo.
En algunos pacientes se han
observado:
1.cuadros de
falso vientre
agudo
2.cuadros
menngeos en
relacin con
crisis
drepanocticas
y tambin
VARIA CON EL GENOTIPO :
MORBILIDAD
Y
LETALIDAD
Los enfermos
SS. y los S-
talasemia
Para los homocigotos SS se han observado:

y una sobrevida
media de 15 aos
una mortalidad de 20%
durante los primero 3 aos de
la vida
que implica
diagnostico
temprano
y control
medico
adecuado
se puede logar
que 85% a 90%
sobrevivan a
las edad de 20
aos
Sin embargo con los nuevos programas de control:
Convencer a la familia de que
debe llevar a los nios
tempranamente a los centros
de Tx Especializado para la
atencin
De procesos febriles
Profilaxis con 125 mg diarios de penicilina VO
iniciando a los tres meses de edad hasta los 5
aos
Inmunizaciones:
Vacuna antineumococica
a los 2 y 5 aos
Vacuna contra H.
influenzae
En los casos en los que se previenen y tratan los procesos infecciosos , la
PRINCIPALES causas de MORTALIDAD en los lactantes homocigotos SS
Son las
complicaciones
pulmonares :
Como sndrome torcico
agudo episodios
repetitivos predisponen a:
EPOC
La 2 causa son las lesiones isqumicas de SNC , los accidentes cerebro vasculares 7-8%
Hipertensin pulmonar
y Cor pulmonale
OTRAS CAUSAS
Las crisis de secuestro esplnico
las crisis aplsticas y
las crisis de hiperhemolisis
Estos Px tambin sufren
retardo en el crecimiento y en
la maduracin sexual , crisis
dolorosas intermitentes .
Los pacientes
tienen Rasgos
negroides
Costas de Veracruz
tabasco
Campeche
Costas de Guerrero
Oaxaca
Chiapas
hemoglobinopata
S-C, S-D, S-E.

Existen personas con dos variedades de hemoglobina , con mutaciones en la cadena
beta , que interaccionan y dan lugar a hemolisis patolgica como son:
Los pacientes dobles
heterocigotos suelen
presentar :