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POLIRRADICULOPATIA DESMIELINIZANTE POR

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

RESUMEN:

Las polirradiculopatia, se encuentran entre las alteraciones neurológicas más


frecuentes, siendo que aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes con
degeneración combinada sub-aguda de la medula espinal presentan
Polineuropatía, esta incluye casos clínicos con anemia perniciosa y otros sin
cambios hematológicos.
Esta patología se ha descrito después de gastrectomías totales aun parciales tipo
Billroth II y en el síndrome de asa ciega, y su diagnostico definitivo se hace por la
determinación de los niveles séricos de la vitamina b12 y por la prueba de
Schilling. La B12 incluye entre sus funciones principales Las síntesis de metionina
y timidina en la duplicación del ADN y la síntesis de acetil CoA para la
Mielinización del SNC. Siendo esta de vital importancia metabólica, su déficit
aunque no muy común, puede afectar nervio periférico, médula espinal, nervio
óptico o cerebro, asimismo en algunos casos puede traer consigo problemas
hematológicos (anteriormente mencionado) como la anemia perniciosa, con atrofia
de las células parietales gástricas y ausencia del factor intrínseco importante para
la absorción de la vitamina b12. Sus signos y síntomas pueden ser tanto sensitivos
como motores, y entre ellos encontramos debilidad en las piernas, perdida
sensorial leve y retención urinaria. De acuerdo a la gravedad de la enfermedad, si
el trastorno es leve puede ser reversible, pero en los casos severos puede ser
permanente y poner en peligro la vida.
Abstract

Polyradiculopathies are between the more frequent neurological alterations, being


than approximately the 20 percent of the patients with combined degeneration sub-
acute of the spinal marrow presents polyneuropathy, this includes clinical cases
with pernicious anemia and others without hematologic changes.

This pathology has described after total gastectromys, even partial type Billroth II
and in the blind loop syndrome, and its definitive diagnose becomes by the
determination of the vitamin b12 serics levels and by the test of Schilling. The B12
includes between its main functions the syntheses of methionine and thymidine in
the duplication of the DNA and the synthesis of acetyl-CoA for the mielinization of
the SNC. Being this of vital metabolic importance, its deficit although not very
common, can affect the peripheral nerve, spinal marrow, optical nerve or brain,
also in some cases it can bring with itself hematologic problems (previously
mentioned) like the pernicious anemia, with atrophy of the gastric parietals cells
and absence of the intrinsic factor, important for the vitamin b12 absorption. Their
signs and symptoms can be as much sensitive as motor, and among them we
found weakness in the legs, lost sensorial slight and urinary retention. According to
the gravity of the disease, if the disorder is slight can be reversible, but in the
severe cases it can be permanent and it can put in danger the life.

2
INTRODUCCION:

La Polirradiculopatia, una afección del sistema nervioso periférico, de naturaleza


bien sea inflamatoria o degenerativa, es una enfermedad con modalidad
polineuropatica de los nervios , es decir, los afecta de forma simultánea,
encontrándose entre las alteraciones producidas desde una simple anormalidad
sensorial ligera hasta trastornos paralíticos fulminantes, con posterior peligro para
la vida.
En el presente trabajo, focalizaremos nuestra atención en la posible manifestación
de esta Polirradiculopatia por deficiencia de b12, recordando que esta vitamina es
vital para el funcionamiento optimo del sistema nervioso y en la división o
reproducción celular, también tenemos como base, el conocer los problemas
hematológicos que trae su deficiencia, resaltando la anemia perniciosa, con atrofia
de las células parietales gástricas y ausencia del factor intrínseco importante para
la absorción de la vitamina b12.
El tipo de Polineuropatía presentado en nuestro caso clínico, es degenerativa
subaguda de la medula espinal, acompañado de una desmielinización y
combinado con neuropatía óptica en paciente con anemia perniciosa, todo
originado en un marcado déficit de b12.

3
OBJETIVO GENERAL:

Conocer e Identificar cuáles son los principales síntomas que se manifiestan en la


degeneración combinada subaguda de las neuropatías periféricas y óptica en un
paciente con anemia perniciosa, teniendo como base el conocimiento de las
principales causas de deficiencia de b12 y las posibles alteraciones que
comprometen los nervios periféricos habiendo conocido la importancia del
metabolismo de esta vitamina en la síntesis de DNA y Mielinización.

OBJETIVOS ESPECIFICOS:
 Tener un conocimiento adecuado acerca de las causas y diagnostico
patológico de esta enfermedad, para saber cómo enfrentarnos a un cuadro
clínico por deficiencia de b12 que compromete el sistema nervioso
periférico.

 Comprender y relacionar la sintomatología de esta enfermedad, de modo tal


que podamos distinguir entre cada una de las manifestaciones y todas
como una sola degeneración combinada subaguda, por el mismo déficit de
la mencionada vitamina.

 Resaltar la importancia de los elementos que consumimos en la dieta para


la regulación del normal funcionamiento de nuestro metabolismo,
refiriéndonos de manera principal a la cianocobalamina como coenzima en
muchas de nuestras reacciones vitales.

4
PRESENTACIÓN DEL CASO

Varón de 38 años de edad quien consultó a esta institución por un cuadro clínico
que se inició aproximadamente tres meses antes del ingreso caracterizado por
“adormecimiento”, parestesias, disestesias y ardor en palmas y plantas que fueron
ascendiendo hasta comprometer los antebrazos y los muslos respectivamente.
Igualmente refiere desde hace una semana, deposiciones diarreicas en escasa
cantidad, 2-3 veces por día sin moco ni sangre y el último día fiebre no
cuantificada. Como antecedentes relata asma intermitente con uso ocasional de
salbutamol y beclometasona inhalado, y consumió en los últimos meses de
trazodone, ibuprofeno y tiamina ocasional. Bebedor de licor y fumador ocasional
hasta hace 7 años. Al momento del ingreso se encuentra taquicárdico, afebril, con
palidez mucocutánea marcada, sin hallazgos importantes al examen
cardiopulmonar, abdomen levemente doloroso, sin signos peritoneales ni
visceromegalias.

En el examen neurológico se encontró un defecto campimétrico nasal inferior


izquierdo con disminución de la agudeza visual 20/100 ipsilateral- La fuerza
estaba conservada con reflejos +++/++++ en miembros superiores y ++/++++ en
miembros inferiores; signo de Hoffman (+) bilateral, respuesta plantar flexora
bilateral, con hipoestesia para dolor, temperatura y tacto superficial, en guante y
bota largos, simétrica y compromiso de sensibilidad para vibración y
propiocepción en las 4 extremidades. Marcha con ataxia propioceptiva. Como
ayudas diagnósticas se reportaron: un hemograma con pancitopenia (leucocitos
2200 N 22% L73% Plaquetas 59000 Hb 4.7 VCM 112, hiperbilirrubinemia leve a
expensas de la indirecta (BD 1.3 BI 1.1), VDRL no reactiva, niveles de vitamina
B12 menores de 100 pg/ml, niveles de ácido fólico normales, ELISA para VIH (-).
El mielograma y la biopsia de médula ósea fueron negativos para infiltración
tumoral, evidenciándose “hipercelularidad con hiperplasia eritroide y cambios
5
megaloblásticos en la línea eritroide y granulocítica”. La endoscopia de vías
digestivas altas mostró atrofia gástrica difusa y la biopsia, gastritis crónica antral
difusa y atrofia leve. Dentro de los estudios neurofisiológicos las
neuroconducciones de cuatro extremidades mostraron compromiso
polineuropático mixto (más sensitivo que motor) de predominio axonal. En los
potenciales evocados visuales se encontró compromiso de la conducción a través
de ambos nervios ópticos mayor en el lado izquierdo. Se concluyó que el paciente
padecía una anemia perniciosa y como resultado del déficit de vitamina B12,
degeneración combinada subaguda, Polineuropatía periférica y neuritis óptica
retrobulbar bilateral; por tanto se inició tratamiento con vitamina B12 IM y
observación ambulatoria de la respuesta clínica posterior.

DIAGNOSTICO

Al paciente se le realizaron pruebas neurológicas los cuales indicaron un defecto


campimétrico nasal inferior izquierdo con disminución de la agudeza visual 20/100
ipsilateral lo cual nos indica que hay deterioro en las fibras nerviosas y los
mecanismos fisiopatogénicos son varios: compromiso del transporte axonal en un
ojo con canal escleral pequeño con desgaste gradual secundario de las fibras del
(NO), compresión directa de las fibras prelaminares por las drusas e isquemia en
la cabeza del (NO).9 La fuerza estaba conservada con reflejos +++/++++ en
miembros superiores y ++/++++ en miembros inferiores estos usualmente se
encuentran ausentes pero cuando hay compromiso neurológico se encuentran
exaltados. Tambien se le realizo la prueba del signo de Hoffman cuyo resultado
fue: (+) bilateral esta se realiza para reconocer una afectación de un segmento
largo de la medula espinal. Esta prueba se realiza golpeando la uña del dedo
medio mantenido en flexión, la positividad de esta consiste en la flexion de los
dedos pulgar, índice o ambos ipsilaterales. 10 Entre otros sígnos encontramos una
respuesta plantar flexora bilateral, con hipoestesia para dolor, temperatura y tacto
superficial, en guante y bota largos, lo cual nos indica un trastorno de la
percepción que consiste en una distorsión sensorial a causa de una disminución
de la intensidad de las sensaciones, de tal forma que los estímulos se perciben de
6
una forma anormalmente atenuada, estas eran simétrica y con compromiso de
sensibilidad para vibración y propiocepción en las 4 extremidades esto último
hace referencia a la capacidad del cuerpo de detectar el movimiento y posición de
las articulaciones.11 Como ayudas diagnósticas se reportaron: un hemograma con
pancitopenia (leucocitos 2200 (5000 – 10000) N 22% ( 0 – 5%) L73% ( 23 – 35%)
Plaquetas 59000(150000 – 450000) Hb 4.7 (13 – 18) VCM 112 (86 - 98)
(Pancitopenia: Es la disminución de todos los elementos celulares de la sangre). 12
El paciente tenia hiperbilirrubinemia leve a expensas de la indirecta (BD 1.3 BI
1.1), VDRL no reactiva, niveles de vitamina B12 menores de 100 pg/ml, es decir
esto nos va dirigiendo a una deficiencia de vitamina b12 como causante de los
trastornos neurológicos, también encontramos niveles de ácido fólico normales,
ELISA para VIH (-). El mielograma y la biopsia de médula ósea fueron negativos
para infiltración tumoral, evidenciándose “hipercelularidad con hiperplasia eritroide
y cambios megaloblásticos en la línea eritroide y granulocítica”, es decir anemia
perniciosa por esto explicamos la pancitopenia. La endoscopia de vías digestivas
altas mostró atrofia gástrica difusa y la biopsia, gastritis crónica antral difusa y
atrofia leve. Dentro de los estudios neurofisiológicos las neuroconducciones de
cuatro extremidades mostraron compromiso polineuropático mixto (más sensitivo
que motor) de predominio axonal. En los potenciales evocados visuales se
encontró compromiso de la conducción a través de ambos nervios ópticos mayor
en el lado izquierdo. Se concluyó que el paciente padecía una anemia perniciosa y
como resultado del déficit de vitamina B12, degeneración combinada subaguda,
Polineuropatía periférica y neuritis óptica retrobulbar bilateral.

DISCUSIÓN

La deficiencia de vitamina B12 no son frecuentes en pacientes que tienes una


ingesta normal de productos animales (carnes y lacteos), pero en personas que
son estrictamente vegetarianos si se presenta, y esta puede resultar en
compromiso neurológico afectando nervio periférico, medula espinal, nervio óptico
o cerebro. Pero en este caso la deficiencia de vitamina B12 podría deberse a una
absorción alterada de la vitamina por deficiencia en el factor intrínseco. La
7
deficiencia de esta vitamina en el ser humano produce dos problemas graves:
anemia megaloblástica y trastornos neurológicos. Sin embargo una deficiencia en
esta vitamina se considera como rara ya que se requieren concentraciones muy
bajas. Un adulto sano normal puede sobrevivir más de una década sin vitamina B
12 dietética y sin síntomas de deficiencia obvios. Sin embargo, la anemia se
produce rápidamente en pacientes que presentan alguna patología en el sistema
de absorción de dicha vitamina. Una absorción pobre puede deberse a una
deficiencia en el factor intrínseco o a una enfermedad primaria intestinal, causada
por diversas razones. Las anemias que resultan de una insuficiencia de vitamina B
12 en muchos casos se denominan anemias perniciosas (si se debe a problemas
con el factor intrínseco) por que no responden al tratamiento con hierro; Los
síntomas corresponden a cansancio, disnea, lengua inflamada, parestesia,
estreñimiento, anorexia, dolor de cabeza y palpitaciones. La anemia
megaloblástica se caracteriza por una baja concertación de hemoglobina, glóbulos
rojos anormalmente grandes y eritroblastos anormales en la medula ósea, todo
ello probablemente causado por una incapacidad para producir suficiente s-
adenosilmetionina en la medula, para transferir grupos metilo en la formación de
nucleótidos para la síntesis de DNA. La neuropatía que afecta a los nervios
periféricos, así como al sistema nervioso central, probablemente se debe a una
ausencia de metionina para la transferencia de metilo para obtener colina para los
1
fosfolípidos y esfingomielinas necesarias en la formación de mielina.

En el duodeno, contenidos gástricos son mezclados con la bilis, el cual contiene


una concentración aproximadamente de 0,5 nmol/L de cobalámina. El IF se
encuentra disponible a unirse tanto a la vitamina B 12 como la cobalamina
secretada por la bilis en el duodeno. De esa manera, cerca del 90% de la vitamina

1
http://www.oftalmo.com/seo/archivos/maquetas/6/07DAEF43-7EBF-ED89-4200-
0000696EC246/articulo.pdf
10.
Ortopedia de Netter, Walter B. Greene Frank H Netter, Pag. 261)
11.
http://74.125.113.132/search?
q=cache:GxZpo4n958UJ:www.efisioterapia.net/articulos/leer92.php+propiocepcion&cd=2&hl=es&ct=clnk&
gl=co
12.
http://www.consultasmedicas.com/hemograma.htm
13
Op. Cit. Newsholme.

8
B12 excretada en la bilis es reabsorbida. Esta recirculación enterohepática brinda
una conservación eficiente de la vitamina B 12, brindado una gran reserva de esta
en el hígado. Las deficiencias de vitamina B12 se presentan a largo plazo por su

capacidad de acumularse en el hígado. Anemia usualmente se presenta alrededor


de 5-7 anos después de una deficiencia de vitamina B 12, por una mal absorción,
por deficiencia de B12 en la dieta, u otras causas.

Entre los síntomas que presentaba el paciente:

 Parestesia: Es la sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad


general, que se expresa como un hormigueo, adormecimiento, acorchamiento,
etc., producido por una patología en el sistema nervioso central o periférico. El
entumecimiento y hormigueo son sensaciones anormales que se pueden producir
en cualquier parte del cuerpo, pero son más usuales en las manos, pies, brazos y
piernas.
 Disestesias: Trastorno de la sensibilidad, especialmente del tacto.

 Taquicardia: Incremento del ritmo cardíaco es decir, cuando la frecuencia


cardíaca es superior a cien latidos por minuto en reposo. Está asociada a
procesos patologicos tales como anemia, hemorragias, etc. Así que este síntoma
es atribuido a la anemia del paciente.

 Pancitopenia: Condición médica en la que hay una reducción en el número


de células sanguineas. La pancitopenia se debe generalmente a enfermedades
que afectan a la médula ósea, entre las entidades que hacen fallar a la médula
ósea se incluyen mielofibrosis, leucemia, y la forma maligna de osteoporosis. En
raras ocasiones, los medicamentos (antibióticos, la presión arterial medicación, la
medicación del corazón) puede ocasionar pancitopenia.

 Hiperplenismo: la hipercatividad de la función esplénica que origina la


eliminación acelerada de cualquiera o la totalidad de todos los elementos celulares

9
sanguíneos circulantes con la resultante de anemia, leucopenia o trombocitopenia,
solas o combinadas, se denomina hiperplenismo. Cuando existen los tres
síndromes citados se habla acerca de panhiperesplenismo. Las características
que definen el hiperesplenismo son: a) existencia de esplenomegalia. B)
Presencia en sangre periferica de anemia, leucopenia o trombocitopenia. Puede
haber un descenso de dos elementos celulares o de los tres. C) Aparición en la
médula ósea de una hiperplasia de las células deficitarias, o bien puede ser una
medula normal. D) Buena respuesta hematológica tras la esplenectomía. No
obstante en la práctica clínica se asocian todas las manifestaciones mencionadas.

 Mielofibrosis: Desarrollo rápido de la fibrosis medular obliterante

 Hiperbilirrubinemia: Trastorno cuya característica es una cantidad excesiva


de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es el producto final de la destrucción de la
Hemoglobina presente en los Glóbulos Rojos.

 Hiperplasia eritrocitaria: Es el aumento en la producción de células


eritrocitarias.

 Atrofia gastrica: Afección en la cual se encogen y debilitan los músculos del


estómago. Las glándulas digestivas (pépticas) también pueden encogerse, lo cual
resulta en una falta de jugos gástricos.

 Gastritis cronica astral difusa: no es atrofica o es muy leve. La gastritis


como tal se define como la inflamación de la cámara gástrica se presenta
gradualmente y esta presente durante un tiempo prolongado. La mucosa gástrica
se encuentra enrojecida y puede llegar a conducir al sangrado por daño en esta
mucosa, El abuso de alcohol y tabaco, son unas de las primeras causas de la
gastritis. En la gastritis antral difusa se observa un denso infiltrado inflamatorio
linfoplasmocitario que ocupa todo el espesor de la mucosa antral, estas células
inflamatorias además expanden la lámina propia y separan las glándulas
gástricas, creando la falsa apariencia de pérdidaglandular y atrofia.

10
 Anemia perniciosa: Es una disminución en los glóbulos rojos que ocurre
cuando el cuerpo no puede absorber apropiadamente la vitamina B12 del tubo
digestivo. Esta vitamina es necesaria para el desarrollo apropiado de los glóbulos
rojos. La anemia perniciosa es un tipo de anemia megaloblástica. La anemia
perniciosa es causada por una carencia del factor intrínseco, una proteína
producida por el estómago que se fija a la vitamina B12. La combinación de la
vitamina B12 y el factor intrínseco es absorbida en la parte inferior del intestino
delgado. Cuando el estómago no produce suficiente factor intrínseco, el intestino
no puede absorber la vitamina en forma apropiada.

 NEUROPATÍA OPTICA RETROBULBAR BILATERAL: Inflamación de la porción


del nervio óptico situado en la parte posterior del globo ocular.

 Degeneracion combinada subaguda: Es un trastorno que involucra


debilidad, sensaciones anormales, problemas mentales y dificultades en la visión.
La degeneración combinada subaguda de la médula espinal es causada por una
deficiencia de vitamina B12. No está clara la forma como la falta de la vitamina
B12 daña los nervios. Sin embargo, los expertos creen que la falta de esta
vitamina provoca la formación de ácidos grasos anormales alrededor de las
células y los nervios.

 Polineuropatía periférica: Es un problema con los nervios que llevan la


información hasta y desde el cerebro y la médula espinal. Esto puede producir
dolor, pérdida de la sensibilidad e incapacidad para controlar los músculos.

"Periférica" significa nervios que se encuentran lejos del centro del cuerpo,
distantes del cerebro y la médula espinal.

"Neuro" significa nervios.

"Patía" significa anormal.

11
Polirradiculpatia desmielinizante por
déficit de vitamina B12

La Polineuropatía es un trastorno en la función de los nervios periféricos


simultáneamente, que se caracteriza por ser un proceso simétrico y diseminado,
normalmente distal y gradual, con pérdida sensitiva, debilidad muscular o una
combinación de ambas. Aunque este deterioro implica una alta gama de procesos
simétricos, usualmente distales y graduales, son totalmente diferentes debido a
que varían en el tiempo de evolución, en el grado de afección, en la mezcla de
síntomas sensitivos y motores, y en la presencia o ausencia de síntomas.

Se entiende por degeneración combinada subaguda de la medula espinal la


degeneración de los cordones espinales posteriores y laterales, producidos por un
déficit de vitamina B12 (cianocobalamina). Aunque se han utilizado numerosos
términos para denominar este proceso, en los últimos años ha adquirido
popularidad en algunos países como “neuropatía B12”. La mayoría de los casos
de degeneración combinada subaguda son consecuencias de una anemia
perniciosa con atrofia de las células parietales gástricas y ausencia de factor
intrínseco. El mismo cuadro neurológico puede aparecer en cualquier proceso en

12
el cual se encuentre disminuida la absorción de la B12 o en que su ingesta en la
dieta sea insuficiente.

Etiología

En el ser humano existen dos síntomas principales de carencia de B12


(hematopoyética y neurológica), cuando es neurológica, Los nervios periféricos
responden de dos maneras dependiendo del objeto de la agresión: las células de
schwan o el axón. Las enfermedades que afectan principalmente a las células de
schwan llevan a la perdida de mielina, que se denomina desmielinización
segmentaria. Por el contrario, el compromiso primario de la neurona y de su axón
lleva a la degeneración axonal. En algunas enfermedades la degeneración axonal
se continúa con una regeneración axonal y reinervación del musculo. Los dos
principales procesos patológicos que se observan en el musculo esquelético son
la atrofia por denervación, la cual sigue a la pérdida de los axones, y aquellos
procesos que se deban a una alteración primaria de la fibra muscular en si misma
que se denomina neopatía.

La desmielinización segmentaria se presenta cuando existe una difusión de las


células de schwan (síndrome de Guillain-Barré) o una lesión en la vaina de mielina
(Por ejemplo: neuropatía hereditaria sensitivo motora), pero no existe una
alteración primaria del axón. El proceso afecta algunas células de schwan y sus
correspondientes internados, respetando a otras células. La mielina en
desintegración es fagocitada inicialmente por las células de schwann y más tarde
por los macrófagos. El axón desnudo estimula la remielinización. Una población de
células en el interior del endoneuro tiene la capacidad de reemplazar a las células
de schwann lesionadas. Estas células proliferan y rodean al axón, y con el tiempo,
remielinizan la porción afectada. Los internados mielíticos formados nuevamente
son mas cortos de lo normal, y se necesitan varios para rellenar la región
demielinizada. La nueva vaina de mielina también es delgada en proporción al
diámetro del axón.

13
Con episodios repetidos de desmielinización y de remielinización, se producen una
acumulación de hileras de prolongaciones de células de schwann, que en el corte
transversal aparecen como capas concéntricas de citoplasma de células de
schwann y membrana basal redundante, que rodean un axón con una vaina de
mielina muy adelgazada. Con el tiempo, la mayor parte de las neuropatías
desmielinizantes crónicas se asocian también con un daño axonal.

La degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular es el resultado de la


destrucción primaria del axón, con la desintegración secundaria de su vaina de
mielina. El daño axonal puede deberse a un evento focal ocurrido en algún punto a
lo largo de la extensión del nervio (tal como un trauma o isquemia), o una
alteración mas generalizada que afecta al cuerpo neuronal (neuropatía) o a su
axón (axonopatia). Cuando se produce una degeneración axonal como
consecuencia de una lesión focal, como la acepción traumática de un nervio, se
produce en la proporción distal de la fibra una degeneración walleriana
(desestructuración del axón y de su vaina de mielina tras una lesión en la parte
proximal del axón o del soma neuronal). Al cabo de unos días, el axón comienza a
degradarse y las células de schwann afectadas comienzan a catabolizar la mielina
y mas tarde a fagocitar los fragmentos axonales, formando pequeños
compartimientos ovales (ovoide de mielina). Se reclutan macrófagos en el área,
los que participan en la fagocitosis de los detritus derivados del axón ( Residuos
derivados del axón y la mielina). En las neuropatías o en las axonopatías de
evolución lenta la evidencia de degeneración axonal es escasa debido a que solo
unas pocas fibras se degeneran activamente en un momento determinado.
Cuando se produce la degeneración axonal, las fibras musculares dentro de las
correspondientes unidades motoras pierden su aferencia neural y sufren una
atrofia por denervación. La enervación del músculo lleva a la ruptura de la miosina
y actina, con una disminución en el tamaño de la célula y una reabsorción de las
miofibrillas, pero las células permanecen viables. En el corte transversal, las fibras
atróficas son más pequeñas de lo normal y tienen una forma mas o menos
triangular. También se produce una reorganización del citoesquelo de algunas

14
fibras musculares, las cuales llevan a la aparición de una zona redondeada de
filamentos desorganizados en el centro de la fibra (fibra Diana). La atrofia
específica de este tipo es característica de algunos estados patológicos. La atrofia
de las fibras del tipo II es un hallazgo relativamente común y se asocia a la
inactividad o a la falta de uso. Este tipo de atrofia por desuso puede suceder
después de la fractura de un miembro y de la aplicación de un molde de yeso en la
degeneración del tracto piramidal o en las enfermedades neurodegenerativas.

La reinervación de las fibras musculares atroficas dentro de una unidad motora


dañada ocurre cuando los axones pertenecientes a una unidad motora vecina no
afectada extienden brotes para reinervar los miocitos denervados e incorporarlos
en la unidad motora sana. El número de fibras musculares dentro de la unidad
motora sana que lleva a cabo la reinervación aumenta. Además, debido a que el
tipo de fibra muscular lo determina, la neurona que lo inerva, las fibras reinervadas
asumen un tipo de fibra similar a la de sus vecinos que la rodean. El resultado de
la reinervación es la pérdida del patrón habitual en el tablero y la aparición de
grupos de miositos contiguos que tienen el mismo grupo histoquimico. La atrofia
en el grupo aparece cuando un determinado grupo de fibras del mismo tipo
presentan una degeneración durante la progresión de una enfermedad.

En las degeneraciones subagudas por la deficiencia de la vitamina B12, se


presenta un precoz síntoma de hinchazón de la mielina en los cordones
posteriores cervicales inferiores o dorsales. A lo cual mas tarde se produce una
desmielinización y destrucción axonal y posteriormente se afectan los cordones
laterales y las vías espinocerebelosas. Cabe mencionar una degeneración
ascendente en los cordones posteriores y una degeneración descendente en la
vía corticospinal. Se observan pequeños focos dispersos de desmielinización en la
sustancia blanca cerebral y en el nervio óptico. Puede haber degeneración
secundaria de las vías de asociación. Los nervios periféricos sufren alteraciones

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leves, y se ha informado también de la existencia de afectación de las neuronas
corticales.2

MANIFESTACIONES CLINICAS

Los síntomas generales más frecuentes de la anemia perniciosa son la


fatigabilidad, pérdida de peso, molestias abdominales, diarreas y glositis. En la
exploración se encuentran glositis y un tinte amarillento de la piel. 3 Unas causa
posible de déficit de vitamina B12 consiste en el defecto de la absorción de
vitamina por parte del destino delgado terminal (ileón), esto puede ocurrir por la
existencia de bacterias abundantes o de parásitos en el intestino que consumen y
roban así la vitamina disponible de los alimentos que van llegando de la digestión;
también pueden suceder por pérdida del trastorno del intestino encargado de la
absorción como sucede en aquellas personas a las que se les ha extirpado el ileón
o en enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (colitis ulcerosa y
enfermedad de crohn).4

La enfemedad de crohn puede afectar cualquier parte del tubo digestivo, y tiende a
tener compromiso segementario o salteado. Las zonas mas frecuentemente
comprometidas son el intestino delgado distal (Ileón) el colon y le región perianal.
Esta enfermedad se produce por una inflamación de toda la pared del tubo
digestivo, la que se evidencia por una pared inflamada (Enrojecida), con la
presencia de erosiones, aftas, ulceras, estenosis (Estreches) o perforaciones del
intestino manifestadas por fisura fistulas o abscesos.5

La Glositis es una afección en la cual la lengua se hincha y cambia de color. Hay


una Irritación y sensibilidad lingual, junto con una dificultad para hablar, deglutir o
2
http://books.google.com.co/books?
id=VOQHw0sz38AC&pg=PA460&dq=sindrome+de+asa+ciega#v=onepage&q=&f=falsehttp://books.google.com.co/books?
id=VOQHw0sz38AC&pg=PA460&dq=sindrome+de+asa+ciega#v=onepage&q=&f=false

3
Netter H. Frank. Colección Netter de ilustraciones médicas: Ilustraciones sobre anatomía normal y patología.
Volumen 2.
4
www.netdoctor.es/XML/verArticuloMenu.jsp?XML=000076
5
www.intestino.cl/chron.htm

16
masticar. Las proyecciones Digitiformes sobre la superficie lingual (llamadas
papilas) se pierden, haciendo que la lengua tenga una apariencia lisa. Las causas
del cambio de la apariencia pueden ser una afección primaria o pueden ser
síntomas de una afección secundaria (Síntomas de otros trastornos). El color de la
lengua depende de lo que cause esta afección. Si es una anemia perniciosa toma
un color pálido, y si es causada por la déficit de vitaminas del complejo B es rojo
fuerte o un “rojo encarnado”.6

La Parestesia son sensaciones anormales de adormecimiento u hormigueo que


pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo pero con frecuencia se sienten en
manos, pies, brazos o piernas. Algunas causas de esta manifestación son las
lesiones de algún nervio o en su defecto a niveles bajos de la vitamina B12,

debido a la baja en los niveles de sensibilidad, una extremidad entumecida es más


susceptible a una lesión accidental por cualquier causa. 7

El signo de Lhermitte es una manifestación medular sensitiva por afectación de las


columnas posteriores, los que manifiestan este síntoma, presentan unas
sensaciones dolorosas en forma de descarga eléctrica que afectan a todo el
cuerpo por debajo del cuello. La patogenia del signo de Lhermitte se supone que
es debido a una lesión reversible de la mielina de los haces sensitivos
ascendentes de la médula espinal, que causa una sensibilidad anormal de los
axones a la deformación mecánica.8

La espasticidad se refiere a músculos tensos y rígidos con reflejos tendinosos


profundos y exagerados. La afección puede interferir con la actividad de caminar,
el movimiento o el lenguaje. La espasticidad generalmente resulta de daños en la
parte del cerebro que controla el movimiento voluntario o también se presenta
cuando ha ocurrido un daño en los nervios que recorren desde el cerebro hasta la

6
www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_adam.jspzQzpgzEzzSzppdocszSzuszSzcnszSzcontentzSzadamfull
zSzadam_ency_espzSzzPzzSzzPzzSzzPzzSzzPzzSz5zSz001053zPzhtm
7
http://parestesias.blogspot.com/
8
Tsementzis. Diagnostico diferencial en neurología y neurocirugía. Elsevier, España 2002.

17
médula espinal. La espasticidad puede también interferir con el habla. La
espasticidad severa y prolongada puede conducir a la contractura de los
músculos, ocasionando la flexión de las articulaciones en una posición fija. 9

En caso que la enfermedad de base no se trate aparece una paraplejía


acompañada de incontinencia fecal y urinaria. La cual consiste en la pérdida de las
fuerzas de ambas extremidades inferiores, Su etiología se puede encontrar en la
medula, en la raíz, plexo, nervio periférico y menos comúnmente a nivel de la
corteza cerebral. La causa mas frecuente que encontramos en la paraplejia son
las lesiones intraespinales en la partes superior de la medula espinal dorsal o en
una zona debajo de ella. En los casos que la paraplejia se presenta de forma
aguda puede llegar a ser difícil poder diferenciar las patologías de la medula
espinal de aquellas que afectan el cerebro. Cuando la lesión se trata de una lesión
de una moto neurona de nivel superior de la medula esta patología  se acompaña
de incontinencia fecal y urinaria y falta de sensibilidad de los miembros inferiores y
tronco. En las fases agudas de los traumatismos con compresión medular hay
bajo tono muscular (hipotonía)  y falta de reflejos.10

Resumen Anatómico de las neuropatías

El sistema nervioso periférico SNP, comprende los pares craneanos del III al XII y
los 31 pares de nervios espinales. La noción que el SNP es la parte del sistema
nervioso que “está fuera del eje cerebro- espinal” , es inexacta porque su
componente motor proviene de las motoneruronas del tronco cerebral y del asta
anterior y la porción sensitiva, originada en los ganglios craneanos y espinales,
contribuye a la formación de los cordones medulares posteriores. Este concepto
anatómico es indispensable para comprender las alteraciones patológicas
reciprocas y las manifestaciones clínicas asociadas de mielopatia y neuropatía
que ocurren en las neuropatías periféricas crónicas y en algunas enfermedades
degenerativas del sistema nervioso.

9
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003297.htm
10
www.blogfisioterapia.com/archivo/perdida-de-fuerza-de-ambas-extremidades-inferiores-paraplejia

18
Las raíces espinales anterior y posterior se fusionan a la entrada del agujero de
conjugación para formar el nervio espinal. En ese sitio van rodeadas por la
duramadre y la leptomeninge. Esta relación anatómica es importante para
mantener las manifestaciones clínicas radiculares del síndrome meníngeo, y las
meníngeas de los síndromes radiculares y probablemente también la atrofia
radicular resultante del edema de la raíz dada la rigidez del manguito dural, que
como la esclerótica, es responsable de la atrofia del nervio óptico en la papilitis.
Como por ese mismo canal dural pasan las venas radiculares, su comprensión
produce estasis y daño endotelial con paso de las proteínas plasmáticas al LCR,
por simple fenómeno de diálisis, responsable de la disociación Albumino citológica
de las polirradiculopatias y de los síndromes de bloqueo del espacio
subaracnoideo espinal. Por la raíz anterior, además de los axones de las
motoneuronas alfa y gamma, emergen las fibras simpáticas motoras procedentes
del asta medular lateral, que pasan al rami-comunicante blanco. Esta relación
explica los síntomas simpáticos de las radiculopatias.

En el ganglio espinal o craneano las neuronas seudounipolares están rodeadas de


una doble envoltura: la externa, de células endoteliales, se continúa con el
perineurio; la interna está formada por las células satélites, muy similares a la
oligodendroglia.

Las anastomosis que sufren los nervios espinales antes de su distribución


periférica forman los plexos. De allí en adelante se individualizan los troncos
nerviosos periféricos, que van envueltos en una membrana fibroelástica llamada
epineurio. En su interior las fibras nerviosas se agrupan en fascículos, recubiertos
a su vez por el perineuro. Entre ambas membranas queda un espacio virtual que
permite la difusión de agentes patógenos, como el M leprae y aprovecha para
estudios radiológicos contrastados con la neurografía. Ya en intimo contacto con el
axoplasma y las células de Schwan hay una tercera membrana dde tejido
conectivo especializado, el endoneurio, formado por endotelio capilar fibroblasto y
mastocitos. La vasa nervorum se distribuye entre las tres envolturas, formando
plexos inte e intrafasciculares. Las prolongaciones axodendriticas van envueltas
19
por la vaina mielinica, que ees una estructura concéntrica multilaminar formada
por la aposición de la membrana plasmática de la célula de schwann. A trechos,
determinados por los extremos de estas células, la vaina mielinica, presenta
estrangulaciones denominadas nódulos de ranvier. Los axones de la motoneurona
alfa pierden la mielina en la proximidad de la placa motora, entre un repliege
piriforme, de sarcolema que se denomina columna de Doyére, donde se ramifican
de manera que cada axón inerva de 30 a 1200 fibras musculares de acuerdo con
el tipo de musculo. Por su parte el axón de la motoneurona gamma termina en la
porción contráctil del huso muscular.

En los nervios sensitivos, la cubierta endoneural participa en la formación, tanto de


los receptores sensitivos periféricos (corpúsculos de Paccini y de Meisner), como
de la capsula del huso muscular. Desde dichas terminaciones los impulsos
nerviosos se dirigen por las prolongaciones dendríticas de distinto calibre (fibras A-
B-C) y a diferente velocidad hasta los tractos sensitivos medulares, sin hacer
sinapsis en el ganglio espinal.

Clasificación

Desde el punto de vista clínico las neuropatías se clasifican en agudas, sub-


agudas y crónicas según su forma de instalación y evolución, y en progresivas y
recurrentes según su curso. De acuerdo con el predominio de la sintomatología se
denominan motoras, autonómicas y mixtas. Con base en la distribución anatómica
se dividen en radiculopatias que pueden ser únicas: monoradiculopatias como el
caso de la ernia discal o múltiples: polirradiculopatias, como el síndrome de
Guillain-Barré. Cuando la afección se limita a un tronco nervioso se denomina
mononeuropatia que puede ser craneana como la parálisis facial idiopática, o
periférica como la parálisis radial y la cubital. Si hay disfunción de varios troncos
nerviosos periféricos bien sea simultanea o sucesivamente, se denomina
mononeuropatia múltiple, como sucede en la lepra, en algunos casos de diabetes
y de manera muy característica en la poliarteritis nodosa. La Polineuropatía mal
llamada polineuritis, se caracteriza por el compromiso simétrico sensitivo-motor y

20
distal de los nervios periféricos; es la manifestación típica de los procesos
metabólicos, tóxicos y carenciales. Muy raramente las lecciones se circunscriben a
un plexo; la llamada neuritis branquial, es mas bien una lesión radicular.

Desde el punto de vista patológico las neuropatías se denominan


parenquimatosas cuando la lesión produce daño axonal o mielino e intersticiales
cuando se afecta primariamente el tejido intersticial conectivo vascular. 14

Vitamina B12

La estructura de la vitamina B12 (cobalámina) y su papel en el metabolismo


humano fueron descubiertos por el estudio de la anemia perniciosa (AP). Aunque
la AP fue descrita en 1870, no fue hasta 1926 que George Minot y William Murphy
demostraron que los síntomas de este fatal padecimiento podían ser aliviados con
la intervención nutricional, específicamente con la ingesta de grandes cantidades
de hígado. También, en la década de 1920, fue reconocida la relación entre la AP
con la atrofia de la mucosa gástrica. Estas observaciones permitieron a William
Castle en 1928 postular la hipótesis que el estomago produce una sustancia
(factor intrínseco) que actúa con algunas sustancias dietéticas (factor extrínseco)
para prevenir la AP. El facto extrínseco, luego fue llamado vitamina B12, se obtuvo
en forma cristalina en 1948. Su estructura final fue determinada por Dorothy
Hodkins usando cristalografía de rayos-X, logro que la hizo merecedora de un
Premio Nobel en química en 1964.

La vitamina B12 está compuesta por un anillo de corrina plana que contiene un
solo átomo de cobalto en el centro. El sistema anillo de corrina, que se parece a
los anillos de porfirina del hemo, está compuesto por cuatro anillos de pirrol, un
grupo dimetilbenzimidazol, y un sexto ligando, que puede ser un cianuro, un
hidroxilo, un metilo o un adenosil.

Debido a que la vitamina B12 es sintetizada en la naturaleza casi completamente


por bacterias, los humanos debemos obtener la vitamina de la dieta. Las más ricas
fuentes de vitamina B12 son los órganos, como el hígado y los riñones. En menor

21
medida está presente en mariscos, peces, pollos, carnes de músculos y productos
lácteos. Las plantas no contienen cobalámina a menos que estén infectadas con
bacterias, y la comida contaminada con microorganismos frecuentemente provee
de la única fuente de B12 para vegetarianos estrictos, como los veganos del sur
de India.

La reservas corporales de cianocobalamina son de 2 a 5 miligramos (aprox. la


mitad en el hígado); en consecuencia, se necesitan para varios años desarrollar la
deficiencia luego de alteraciones en la absorción o cese de la ingesta.

_______________________

14. Betancur M. Sigifredo, Neurologia. Fundamentos de Medicina. Segunda Edicion. Capitulo 42. Enfermedades del
Sistema nervioso periférico.

Las dos coenzimas activas en el metabolismo humano son la


5`adenosilcobalamina y la metilcobalamina. La adenosilcobalamina es la forma
principal de vitamina B12 en los tejidos. La cianocobalamina, la forma
terapéuticamente activa de vitamina B12, es producida por la segmentación del
inestable enlace entre el grupo 5`desoxiadenosil y el ion de cobalto durante su
almacenamiento en el hígado. El grupo adenosil es reemplazado por una molécula
de cianuro que es filtrado por la columna de carbón usado en el procedimiento de
purificación. La cianocobalamina, que no fisiológicamente activa, es fácilmente
hidrolizada en los tejidos a hidroxicobalamina, esta luego es convertida en
adenosilcobalamina por las reacciones sucesivas de dos reductasas dependientes
de flavoproteínas, las cuales reducen Co3+ a Co1+, un poderoso nucleofilo. Luego
el Co1+ ataca el carbono 5 del adenosin trifosfato (ATP), produciendo un anión
trifosfato y 5`adenosilcobalamina.11

Se han comunicado casos en vegetarianos estrictos y pacientes con Esprue,


enfermedad de Crohn, fístulas en el intestino delgado, o infestación por filarias, o
sometidos a resección intestinal o gastrectomía. .12

1115
Op. Cit. Glew

22
Funciones metabólica de Vitamina B12

La vitamina B12 es requerida solo para dos enzimas de los mamíferos, metionina
sintetasa y L-metilmalonil-Coenzima A (CoA) mutasa. Metionina sintetasa tiene un
requerimiento de metilcobalamina y cataliza la conversión de homocisteina a
metionina. Metiltetrahidrofolate, el cual es formado por una reacción irreversible
catalizada por metilen- THF- reductasa, es convertida simultáneamente convertida
a THF en esta reacción. Esta reacción catalizada por la vitamina B12 es la única
forma en que la THF puede regenerarse a partir de 5-metil-THF en humanos. Por
esto, en la deficiencia de vitamina B12, el acido fólico puede terminar “atrapada”
en la forma 5-metilfolato, y THF no estará disponible para la conversión a otras
formas coenzimaticas requeridas para la síntesis de purinas, pirimidinas y
aminoácidos. Todas las reacciones dependientes de folato son deficientes en la
deficiencia de vitamina B12, resultando en las indistinguibles anormalidades
hematológicas en ambas deficiencias.

El catabolismo de ciertos aminoácidos (por ejemplo, valina, isoleucina, metionina)


y el intercambio de ácidos grasos producen propionil- CoA. Propionil- Coa entra al
ciclo de Krebs luego de su conversión a succinil-CoA. Propionil-CoA primero es
carboxilada para producir D-metilmalonil-CoA, la cual luego es epimerizada a L-
metilmalonil-CoA, la cual luego se convierte a succinil-CoA en una reacción de
reorganización intramolecular catalizada por la L-metilmalonil-Coa mutasa, una
enzima dependiente de vitamina B12. Como consecuencia la deficiencia de
vitamina B12, incrementa los niveles celulares tanto de propionil-Coa como de
metilmalonil- CoA. Propionil-CoA puede ser sustituida por acetil-CoA en la síntesis
de ácidos grasos, produciendo característicos ácidos grasos compuestos por un
anormal número de carbonos. Similarmente, metilmalonil-CoA puede ser sustituida
por malonil-CoA en la síntesis de ácidos grasos, resultando en la síntesis de de
cadenas ramificadas de ácidos grasos. La Mielinización es esencial a la función

1216
Newsholme, E. A. Leech, A. R. Bioquímica medica. EMALSA, Madrid España 1986. Netter Frank H. ,
Colección Netter de ilustraciones médicas: ilustraciones sobre anatomía normal y patología, Volumen 2,
Elsevier España, 2001

23
normal de neuronas sensoriales. Porque la síntesis de mielina normal es
dependiente en la disponibilidad de ácidos grasos específicos, la inclusión de de
ácidos grasos anormales en mielina puede alterar la función neural o causa
prematura de desmielinización. Esta hipótesis ha sido utilizada para explicar los
impedimentos neurológicos observados en la deficiencia de vitamina B12.

La metionina, por conversión subsecuente a s-adenosilmetionina, es requerida


para la síntesis de colina y fosfatidilcolina y para la metilación de proteína básica
de mielina. Este es el mecanismo responsable del desarrollo de problemas
neurológicos resultantes de una deficiencia de vitamina B12 que no ha sido
definido. El defecto en el metabolismo de la metionina también contribuye a
complicaciones neurológicas en pacientes deficientes en vitamina B12.

La vitamina B12 proporciona grupos prostéticos a dos clases de enzimas. Una de


ellas la metilmalonil-CoA mutasa, la cual cataliza la transferencia de un grupo
carboxilo intramolecular (isomerización) utilizando la forma coenzimatica
desoxiadenisilcobalamina de la B12; convirtiendo el L-metilmalonil-CoA en
Succinil-CoA.

Mientras que la segunda, Metionina sintasa, cataliza una reacción de metil


transferencia entre la forma coenzimatica N5-metiltetrahidrofolato de la vitamina
B9 y la homocisteina utilizando como intermediario la metilcobalamina, la cual es
una de las forma coenzimatica de la B12.

La deficiencia de esta vitamina en el ser humano produce dos problemas graves:


anemia megaloblástica y trastornos neurológicos. Sin embargo una deficiencia en
esta vitamina se considera como rara ya que se requieren concentraciones muy
bajas. Un adulto sano normal puede sobrevivir más de una década sin vitamina B
12 dietética y sin síntomas de deficiencia obvios. Sin embargo, la anemia se
produce rápidamente en pacientes que presentan alguna patología en el sistema
de absorción de dicha vitamina. Una absorción pobre puede deberse a una
deficiencia en el factor intrínseco o a una enfermedad primaria intestinal, causada
por diversas razones. Las anemias que resultan de una insuficiencia de vitamina B

24
12 en muchos casos se denominan anemias perniciosas (si se debe a problemas
con el factor intrínseco) por que no responden al tratamiento con hierro; Los
síntomas corresponden a cansancio, disnea, lengua inflamada, parestesia,
estreñimiento, anorexia, dolor de cabeza y palpitaciones. La anemia
megaloblástica se caracteriza por una baja concertación de hemoglobina, glóbulos
rojos anormalmente grandes y eritroblastos anormales en la medula ósea, todo
ello probablemente causado por una incapacidad para producir suficiente s-
adenosilmetionina en la medula, para transferir grupos metilo en la formación de
nucleótidos para la síntesis de DNA. La neuropatía que afecta a los nervios
periféricos, así como al sistema nervioso central, probablemente se debe a una
ausencia de metionina para la transferencia de metilo para obtener colina para los
fosfolípidos y esfingomielinas necesarias en la formación de mielina.

Absorción y transporte de Vitamina B12

En la dieta, la vitamina B12 se encuentra unida a proteínas. Parte de la


hidrolización de la vitamina B 12 unida a proteínas en la comida comienza en la
boca, pero casi toda la hidrolización ocurre en el estomago cuando está expuesto
al jugo gástrico y la enzima proteolítica pepsina. Por esta razón, hipoclorhidria
(concentraciones anormalmente bajas en el jugo gástrico de HCl) o aclorhidria
(ausencia de HCl en el jugo gástrico) puede disminuir la disponibilidad de vitamina
B12 para su absorción previniendo la activación del pepsinógeno a pepsina, la
enzima responsable de la proteólisis en el estomago. Pacientes aclorhídricos con
una adecuada producción del IF pueden tener bajas concentraciones de vitamina
B12 en el suero, aunque la absorción de b12 marcada (test de Schilling) puede ser
normal.

La absorción de la vitamina b12 por su receptor en el intestino y su llegada a ese


sitio requiere de una proteína transportadora de vitamina B 12. Las dos principales
proteínas transportadoras de B12 son el IF y las proteínas R. Las proteínas R
hacen parte de una familia glicoproteína que pueden ser fraccionadas en base a
su contenido de acido siálico. Acido siálico es una azúcar acídico de nueve

25
carbonos. Las proteínas R son principalmente sintetizadas en los granulocitos,
pero también están presentes en saliva, plasma, bilis, lágrimas y la leche. Fueron
llamadas proteínas R en base a su rápida migración comparada al IF en una
electroforesis. La afinidad de las proteínas R por la vitamina B 12 a un pH de 2 es
alrededor de cincuenta veces mayor que el IF. Además, el complejo proteína R-
B12 es resistente a la degradación proteolítica por la pepsina en ese pH bajo. Por
lo tanto, la mayoría de la vitamina b12 se una a la proteína R durante mientras
permanece en el estomago, y de esa manera proteger la vitamina b12 de la
hidrólisis.

El IF es una glicoproteína de 60mil Da que es sintetizada y secretada por las


células parietales gástricas. La secreción del IF es estimulada por muchos agentes
endógenos incluida la insulina, la gastrina, la histamina, y la acetilcolina.  Aunque
la secreción del IF es paralelo con la secreción del acido gástrico, cada uno es
secretado por diferentes mecanismos. La secreción del IF y el acido gástrico
disminuye por atropina o por vagotomía, otros agente, tanto como secretina y
omeprazol, que son drogas antagonista de la bomba de protones la cual inhibe la
secreción de HCl pero no la del IF. La concentración del IF en el jugo gástrico es
de 1μg/ml, y es secretado en cantidades que son aproximadamente cincuenta
veces más grandes de la necesidad fisiológicas estimada.

Cuando el contenido gástrico llega al duodeno y el pH es aumentado hasta


neutralizarlo, la proteína R se hace susceptible a la degradación por las enzimas
pancreáticas proteolíticas, causando la liberación de la vitamina B 12: la vitamina B12
libre se une inmediatamente al IF. En presencia de una disfunción pancreática, la
carencia de enzimas proteolíticas pueden ser la causa de una mala absorción de
B12 por estar unida aun a las proteínas R, ya que este complejo no es reconocido
por los receptores de las células del íleon, resultando en una pérdida de B 12 en el
colon, donde no puede ser absorbido. El IF tiene dos sitios de unión, uno para la
vitamina B12 y otro para el receptor ileal, el cual reconoce el complejo IF- B 12. El IF
es altamente específico para la vitamina B12 y no se une a análogo de cobalamina
no funcionales ingeridos en la comida o excretado en la bilis.

26
En el duodeno, contenidos gástricos son mezclados con la bilis, el cual contiene
una concentración aproximadamente de 0,5 nmol/L de cobalamina. El IF se
encuentra disponible a unirse tanto a la vitamina B 12 como la cobalamina
secretada por la bilis en el duodeno. De esa manera, cerca del 90% de la vitamina
B12 excretada en la bilis es reabsorbida. Esta recirculación enterohepática brinda
una conservación eficiente de la vitamina B 12, brindado una gran reserva de esta
en el hígado. Las deficiencias de vitamina B 12 se presentan a largo plazo por su
capacidad de acumularse en el hígado. Anemia usualmente se presenta alrededor
de 5-7 anos después de una deficiencia de vitamina B 12, por una mal absorción,
por deficiencia de B12 en la dieta, u otras causas.

En el íleon, el complejo IF- B12 se une a receptores específicos para el IF en las


células absortivas resultando de una absorción del complejo por endocitocis
mediado por receptores. La vitamina B12 unida a formas defectuosas de IF no es
absorbida. Una vez dentro de la célula, la vitamina se combina con un receptor
intracelular antes de su liberación a través de la membrana vaso lateral en el
torrente sanguíneo, donde se une a la transcobalamina (TCII). La TCII es una
betaglobina con un peso molecular de 50 mil Da, la cual es sintetizada por una
variedad de tejidos (principalmente en el hígado) y la proteína transportadora de
vitamina B12 recién absorbida. El suero normal contiene 0.7-1.5 nmol/L de TCII, el
cual es capaz de unirse 600-1300ng de vitamina B 12; sin embargo, solo del 10 al
20% de esta capacidad de unión es usada en cualquier tiempo. A diferencia de
TCI y TCIII, las otras proteínas transportadoras de vitamina B 12, la TCII no es una
glicoproteína.  El complejo B12-TCII es reconocido por receptores específicos de
alta afinidad de la membrana plasmática de las células. Después de una
internalización, el complejo es transferido a los lisosomas, donde la TCII es
rápidamente degradada de la vitamina B 12 es liberada. Alrededor del 20% de la
vitamina B12 presente en el plasma está unida a la TCII. El resto de la vitamina B 12
en el plasma es transportada por la TCI y III, principalmente en la forma de 5
metilcobalamina. La funciones específicas de TCI y TCIII no han sido
determinadas, sin embargo, se cree que transportan análogos tóxicos de

27
cobalamina  al hígado para que se excreten por vía biliar. El exceso de vitamina
B12 que no es capaz de unirse a las proteínas transportadoras es excretada en la
orina. Vitamina B12 marcada radiosotópicamente es usada para medir la tasa de
filtración glomerular en humanos.

En la deficiencia temprana de B 12, la cantidad de B12 unida a CTII disminuye


indistintamente de cualquier disminución en el nivel de B 12 en el suero. La
concentración total de B12 en el suero comienza a caer solo cuando la saturación
de TCII cae un 5%. La reducción de la saturación de TCII es uno de los
indicadores tempranos de la deficiencia de B 12 y puede ser una característica
clínica para poder diagnosticar una deficiencia de B 12 durante el desarrollo de
enfermedades clínicas. Las concentraciones elevadas de acido metilmalónico en
suero y orina pueden servir para el mismo propósito.

La disponibilidad total de B12 en humanos varía de 2 a 5mg, del cual la mayoría es


almacenada en el hígado. La concentración total de vitamina B 12 en el suero refleja
las reservas del cuerpo de vitamina B 12 solo cuando las concentraciones caen
menores de 0.6 μg/g del peso húmedo (normal, 0.6-1.5 μg/g del peso húmedo).
Concentraciones moderadamente bajas de vitamina B 12 en el suero (110-
148pmol/l) podrían ser no específicos a deficiencias de B 12; sin embargo,
concentraciones de vitamina B 12 en el suero menor de 74 pmol/l son la mayoría de
las veces asociados a deficiencias de vitamina B 12. Pérdidas diarias de vitamina
B12 son usualmente 1-3 μg/día, con aproximadamente 0.1% de las reservas totales
del cuerpo. Esas pérdidas ocurren principalmente por la excreción de vitamina B 12
en la bilis y durante la regeneración epitelial de las células de la mucosa
gastrointestinal. Aunque una ingesta dietética de 1 μg/día es probablemente
suficiente para el requerimiento diario en adultos, se recomienda una ingesta de 2
μg/día para asegurar el mantenimiento de las reservas del cuerpo. La dieta de un
americano promedio contiene 5-30 μg/día de vitamina B 12. Pacientes ancianos
aclorhídricos con una secreción normal de IF, pero con bajas concentraciones de
vitamina B12 en el suero son usualmente tratados con un complejo multivitamínico,
conteniendo 10 μg de cianocobalamina acuosa.

28
En resumen la absorción de esta vitamina se da en varios pasos, en el estomago y
la luz del intestino delgado, se hidroliza en sus enlaces con ayuda de proteínas y
se une a ella misma el factor intrínseco gástrico, glicoproteína de peso molecular
alrededor de 50.000; dicha glicoproteína es secretada por las células parietales del
estomago, para formar así un complejo de dos moléculas de factor intrínseco y
dos moléculas de vitamina B12. En esta forma se transporta dentro del íleon y se
une a la superficie del borde en cepillo de las células absortivas. La B12 se libera
del factor intrínseco, probablemente en la superficie del borde en cepillo, pero
posiblemente dentro de la célula absortiva. Ahora la vitamina encuentra su camino
dentro de la sangre venosa portal, donde se une a las proteínas enlazante de
vitamina B 12 (de las que hay tres tipos, transcobalamina I, II y III). La
meticobalamina parece ser la forma principal de transporte sérico, mientras que la
deoxiadenosilcobalamina parece ser la forma principal de depósito en hígado y
riñón.17

Cuando hay fallas en la absorcion de vitamina B12 se corre el riesgo de adquirir:

 Anemia perniciosa
 Trastornos del intestino delgado, como enfermedad de Crohn

 Afecciones de mala absorción, que pueden presentarse después de una


cirugía gastrointestinal.

29
____________________
17
Op. Cit. Newsholme.

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y depende de la severidad de


éstos, entre otras cosas. El tratamiento más agresivo generalmente se reserva
sólo si hay dificultad para caminar o si los síntomas interfieren con la capacidad de
la persona para cuidar de sí misma o desempeñarse laboralmente.

El aporte de Vitamina B12 corrige totalmente la anemia que se dá por el déficit de


esta Vitamina. Los cortico esteroides pueden ayudar a reducir la inflamación y
aliviar los síntomas y, para algunos casos graves, también se pueden usar otros
medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. La plasmaféresis puede
beneficiar a algunos pacientes. Otra opción eficaz puede ser la inmunoglobulina
intravenosa En el caso secundario a gastritis, se inhibe la bomba de protones, se
puede utilizar Misoprostol para este caso. También es recomendable terapia física
para la rehabilitación del paciente como complemento al tratamiento primario.

Desafortunadamente, los trastornos neurológicos por déficit de Vitamina B12


suelen ser irreversibles. Los mismos se caracterizan por desmielinización de la
columna dorsal y lateral de médula y nervios periféricos y ocasionalmente de
nervios craneales y sustancia blanca.

30
Plasmaféresis: Se extrae la parte líquida de la sangre (plasma) que contiene
anticuerpos y se reemplaza con líquidos o plasma donado libre de anticuerpos.

Cortico esteroides: Los corticosteroides son una variedad de hormonas del grupo
de los esteroides (producida por la corteza de las glándulas suprarrenales) y sus
derivados.

Los corticosteroides están implicados en una variedad de mecanismos fisiológicos,


incluyendo aquellos que regulan la inflamación, el sistema inmunitario el
metabolismo de hidratos de carbono, el catabolismo de proteínas, los niveles
electrolíticos en plasma y, por último, los que caracterizan la respuesta frente al
estrés.

ANEXOS

31
32
Signo de Hoffman

33
BIBLIOGRAFIA

 Netter H. Frank. Colección Netter de ilustraciones médicas: Ilustraciones sobre


anatomía normal y patología. Volumen 2.
 www.netdoctor.es/XML/verArticuloMenu.jsp?XML=000076
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(CASO GUIA)
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0000696EC246/articulo.pdf
 Ortopedia de Netter, Walter B. Greene Frank H Netter, Pag. 261)

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