SINDROME PURPRICO

1. Definicin.
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas
superficiales de la piel o mucosas dando una coloracin purprea. (Falla de la
hemostasia primaria).
2. Clasificacin.
1. No trombocitopnicas
1.1. Desorden cualitativo de las plaquetas
Congnitas
Tromboastenia de Glanzman.
Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de ernard!Soulier".
Adqiridas
#remia
Enfermedad hep$tica
%onsumo de &&S.
1.2. Vasculares
No in!"amatorias Congnitas# 'alformaciones (asculares
Trast. del te). conecti(o (E. *anlos"
Adqiridas# 'ec$nicas
*ao endotelial
In!"amatorias +asculitis de grandes , medianos (asos (-&."
+asculitis de pequeos (asos
(S. /enoch0 /1+0 %olagenopatas"
$.%rombocitopnicas
$.1. Por defecto de la produccin o produccin defectuosa
Congnitas
-ancitopenia constitucional ( 2anconi"3
Trombocitopenia amegacarioctica
4 Sndrome de T&5 (Trombocitopenia c6agenesia de radio"
Adqiridas
&nemia apl$sica3
1nfiltracin medular3
1nfecciones (irales ( E. arr!/1+!-ar(o(irus!5ubeola"
Secundaria medicamentos ( *igo7ina!Sulfas"3
$.$. Por aumento de la destruccin
Inmn&s
-rpura Trombocitop8nica 1diop$tica
/1+
No inmn&s
Sndrome #r8mico /emoltico
/emangiomas (S. 9assabach 'errit"
%irculacin turbulenta (, pass cardaco!estenosis asrtica!reemplazo
(al(ular"
%1*
$.'. Por secuestro
/iperesplenismo
/ipotermia
(3" Suelen presentarse en combinacin con otras citopenias.
PRPURA TR!"C#TP$%#CA #D#P&T#CA
1. Definicin.
Es una trombocitopenia aislada que se presenta con o sin manifestaciones de sangrado
en pacientes que no tienen condiciones detectables reconocidas como causa de
trombocitopenia0 , en quienes la m8dula sea muestra un nmero normal o
incrementado de megacariocitos.
2. Clasificacin
a. Agda# 'enos de : meses de e(olucin
b. Cr(nica# '$s de : meses de e(olucin
;
'. Criterios de #nternacin.
&lgunos nios con -T1 desarrollan hemorragias se(eras o persistentes de mucosas0
especialmente epista7is , hemorragias gastrointestinales. Estos pacientes son los que
deben internarse a fin de realizar el tratamiento oportuno , e(aluar la necesidad clnica
de transfusin de glbulos ro)os.
&quellos nios sin manifestaciones de sangrado mucosos0 pueden e(aluarse en forma
ambulatoria0 e7cepto los pacientes con recuento de plaquetas <=>.>>> m?0 en quienes el
riego de sangrado del S.% es ma,or. Es oportuno recordar que estos sangrados se
presentan con una frecuencia entre >.?!=@.
3. Dia(nstico diferenciales.
Diagn(stico di!&r&ncia" d& "a trombocitop&nia d& aparici(n agda.
%oagulacin intra(ascular diseminada
Septicemia
Sndrome ur8mico hemoltico
Aeucemia aguda
&nemia apl$sica.
El diagnstico de -T1 frecuentemente es directo0 dado que la ma,ora de las otras
entidades a tener en cuenta en el diagnstico diferencial se desarrollan en nios
crticamente enfermos , presentan hallazgos que no han sido obser(ados en las -T1
durante el e7amen fsico.
). Dia(nstico
).1. *istoria c"+nica.
a. Ant&c&d&nt&s p&rsona"&s.
4 Enfermedades infecciosas pre(ias.
En la ma,ora de los casos las infecciones pre(ias a la aparicin de la prpura son
le(es , poco especficos. .o obstante se conoce que el (irus de la (aricela
zoster0 el del sarampin , del Epstein arr , algunas infecciones bacterianas le(es
desencadenan -T1.
-or otra parte es bien conocida la relacin entre el (irus del /1+ , la -T1 0 lo cual
debe tenerse en cuenta durante el interrogatorio.
4 1nmunizaciones pre(ias. E7iste correlacin entre la aplicacin de (acunas a (irus
(i(os , atenuados (''5" , la aparicin de -T1.
4 1nmunodeficiencias cong8nitas
Estos pacientes son m$s procli(es a desarrollar -T1 , otros trastornos hematolgicos
mediados por el sistema inmune.
b. Ant&c&d&nt&s !ami"iar&s.
/abitualmente su historia familiar es negati(a para entidades hematolgicas.
).2. *+amen ,-sico
?
-aciente en buen estado general.
-etequiasB a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presin0 en la
cara0 cuello , parte superior del tra7.
-resencia de sangrados en mucosas0 tales como epista7is0 hemorragia
gingi(al ,6o flictenas hemorr$gicas en la boca. Aas hemorragias
gastrointestinales son poco frecuentes.
El tamao del hgado , el bazo son normalesC el bazo puede estar le(emente
aumentado en solo un =>@ de los pacientes.
/abitualmente no presentan linfoadenopatas significati(as.
E(aluacin neurolgicaC los sangrados del S.% son poco frecuentes0 < al
=@.
).'. Criterios dia(nsticos
-ara el diagnstico de -rpura Trombocitop8nica 1diop$tica (-T1" deber$n estar
presentes los cuatro requisitos siguientesB
A, Sndrome purprico con trombocitopenia (recuento plaquetario menor de
=D>7=>
E
6l".
-, &usencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (p.e).0 'ononucleosis
1nfecciosa0 /epatitis".
C, &usencia de patologa sist8mica de base (por e)0 Aupus Eritematoso Sist8mico0
Sndrome de 1nmunodeficiencia &dquirido0 Ainfoma".
D, 'egacariocitos normales o aumentados en m8dula sea (.".
(3" Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisin
espontnea completa en aquellos pacientes a los que no se les haya realizado
puncin de mdula sea (ver mas adelante).
)./. *studios complementarios.
/emograma completo con recuento de plaquetas.
%oagulograma b$sicoB tiempo de protrombina0 tiempo parcial de tromboplastina
acti(ada0 tiempo de trombina.
Serologa (iralB las determinaciones mnimas a realizar ser$n para Epstein!arr ,
para /1+.
-rueba de %oombs directa.
'edulograma (opcional". -uede ob(iarse si los restantes (alores del hemograma son
normales , mientras el paciente no reciba tratamiento con corticoesteroides. Si a los
15 das el recuento plaquetario persiste en valores similares a los del momento del
dia!nstico" de#er realizarse$ si el recuento plaquetario e%periment un aumento
parcial" quedar a criterio del mdico tratante su realizacin posterior. &am#in
quedar a criterio del mdico tratante su realizacin en cualquier momento en caso
de que el paciente presente hemorra!ias severas.
Estudio de colagenopatasB en pacientes F => aos.
.. Tratamiento
..1. PT# a(uda/
G
El H>@ de los pacientes se recuperan espont$neamente dentro de los : meses de
aparicin del cuadro clnicoC , la ma,ora lo har$n en las primeras semanas desde el
diagnstico.
.o obstante aquellos pacientes con recuento de plaquetas inferiores a ;>.>>>0 lo cual
conlle(a a ma,or riesgo de sangrado de S.% , hemorragias internasC o con sangrados
mucosos significati(os recibir$n tratamiento acti(o.
Aa terap8utica ser$ determinada por el m8dico tratante0 dentro de las siguientes opciones
(3"
1nmunoglobulina 1+ (1gG1+" a = gr6Ig6da 7 ; das consecuti(os
1nmunoglobulina 1+ (1gG1+" a >0J gr6Ig0 dosis nica
-rednisona oral a G mg6Ig6da 7 G das consecuti(os
-rednisona oral a =!; mg6Ig6da 7 ; a ? semanas
'etilprednisolona 1+ a ?> mg6Ig6da 7 ;!? das consecuti(os
1nmunoglobulina anti!* 1+ a D>!H> ug6Ig0 dosis nica (solo en pacientes 5h
positi(os"
(') El orden previo es solamente descriptivo" y no pretende esta#lecer prioridades en el
mane(o de las distintas opciones teraputicas
(3" )a trans*usin de plaquetas" e%cepto en los casos de emer!encia" no est indicada
dado que no es e*ectivo si tomamos en cuenta el mecanismo *isiopatol!ico de la
p+rpura.
..2. PT# crnica/
Aa enfermedad ser$ catalogada como crnica si luego de : meses de e(olucin (desde la
fecha de diagnstico" sigue presentando recuentos plaquetarios < =D> 7=>
E
6l. Ser$n
pasibles de tratamiento acti(o los pacientes cu,os recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente por deba)o de =>> 7=>
E
6l. Aa conducta terap8utica a seguir ser$
determinada por el m8dico tratante0 dentro de las siguientes opcionesB
El tratamiento de eleccin es la esplenectoma. Aa decisin de realizarla o no deber$
ser consensuada entre el paciente0 sus padres , el m8dico tratante0 e(aluando el peso
de los siguientes factores en la determinacin a adoptarB
2actores de riesgo determinados por la enfermedad0 considerando especialmente
los recuentos plaquetarios K =D 7=>
E
6l ,6o la ocurrencia de manifestaciones
hemorr$gicas importantes (por su (olumen o por su localizacin".
5iesgo de infeccin sist8mica fulminante secundaria a la esplenectoma.
EdadB El riesgo de infeccin sobreagregada postesplenectoma es ma,or cuanto
menor sea el paciente. -or lo tanto0 en los nios mas pequeos es con(eniente
postergarla hasta cumplir los => aosC si no fuera factible0 se tratar$ de realizarla
despu8s de cumplidos los D aosC por deba)o de esa edad solo se
esplenectomizar$n aquellos pacientes que0 a criterio del m8dico tratante0
presenten factores de riesgo con potencial compromiso (ital.
Aimitacin en la calidad de (ida del paciente producida por su enfermedad.
-osibilidad de remisin espont$nea completa an despu8s de muchos aos de
e(olucin.
D
Si las caractersticas del paciente lo permiten0 la esplenectoma deber$ realizarse
preferiblemente por laparoscopia0 siempre que el equipo quirrgico tratante tenga
suficiente e7periencia con esta t8cnica.
-re(io al procedimiento el paciente deber$ recibir0 por lo menos ; semanas antes0
(acunacin contra /aemoph,lus 1nfluenzae0 .eumococo , 'eningococo. Auego de
realizada la esplenectoma deber$ recibir profila7is diaria con -enicilina oral.
Si la esplenectoma est$ contraindicada0 fracas o no fue aceptada0 , el paciente
presenta en forma continua recuentos plaquetarios K =D 7=>
E
6l o hemorragias
importantes0 se podr$ intentar con alguna de las siguientes opciones terap8uticas0
con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los (alores
considerados de alto riesgoB
1nmunoglobulina anti!* 1+B D>!H> ug6Ig0 dosis nica (solo en pacientes 5h
positi(os"
1gG1+B
= gr6Ig6da 7 ; das consecuti(os
>0J gr6Ig0 dosis nica
-ulsos peridicos de %orticoesteroidesB
'etilprednisolona 1+B ?> mg6Ig6da 7 ;!? das consecuti(os
-rednisona oralB G mg6Ig6da 7 G das consecuti(os
*e7ametasona oralB ;>!G> mg6m
;
6dia 7 G das consecuti(os
Si todas las medidas anteriores no dieron resultado0 , el paciente persiste con
recuentos plaquetarios K =D 7=>
E
6l o hemorragias importantes0 se podr$ intentar
alguno de los siguientes tratamientos alternati(os
(
3
"
B
&lfa 1nterfernB ?7=>
:
#6m
;
6dosis0 S%0 ? (eces por semana0 7 G a =; semanas.
%iclosporina!&B D!=D mg6Ig6da
&zatioprinaB ;!? mg6Ig6da0 oral
+incristinaB >0>; mg6Ig6dosis (dosis m$7imaB ; mg"0 1+0 cada D!H das0 7 ?
dosis.
+inblastinaB >0= mg6Ig6dosis (dosis m$7imaB => mg"0 1+0 cada D!H das0 7 ?
dosis.
%iclofosfamidaB =0D gr6m
;
6dosis0 1+0 cada G semanas0 7 ;!G dosis.
*anazolB ;!? mg6Ig6da0 oral.
(
3
"
,e#ido a la escasa e%periencia peditrica con estas terapias" los esquemas
teraputicos indicados son tentativos.
..'. Tratamiento de emer(encia/
El tratamiento de la emergencia que se e7pone a continuacin debe ser tomado en
cuenta tanto para las prpuras de car$cter agudo0 como para las crnicas.
2rente a una situacin de hemorragias con riesgo (ital inmediato (hemorragia
intracraneana u otras"0 se deber$n tomar las siguientes medidas en forma simult$neaB
1gG1+B = gr6Ig6da 7 =!; das consecuti(os
'etilprednisolonaB ?> mg6Ig6da0 1+0 7 ;!? das consecuti(os
Transfusin continua de concentrado de plaquetasB = #16hora
:
Esplenectoma de urgencia
%iruga en el sitio de sangrado si es necesaria , factible (S.%0 abdomen"
0. Pronstico
El pronstico en general es fa(orable0 como hemos e7presado pre(iamente0 el H>@
de las prpuras remiten dentro de los primeros seis meses del diagnstico0
independientemente de la terapia realizada. *entro de esta poblacin el D>@ lo hace
al mes del diagnstico.
#n ;D@ de los nios afectados recaen despu8s del tratamiento inicial.
-or otra parte los nios ma,ores de E aos en su ma,ora (an a la cronicidad.
1.Cuidados especiales.
2rente a un paciente internado con prpura0 deben tenerse en cuenta los siguientes
criterios.
!.o colocar in,ecciones intramusculares.
!.o colocar accesos (enosos centrales.
!%uidar al nio de posibles traumatismos de cr$neo.( cada de la cuna"
H