ANEMIAS

HEMATOPOIESE Intra-tero fgado, bao, linfonodos RN toda medula ssea (MO) Adulto somente medula ssea vermelha Nas anemias, se a medula ssea (MO) competente, ou seja, se h todo aparato necessrio para formao de novas clulas, elas so ditas HIPERPROLIFERATIVAS, portanto, ocorre RETICULOCITOSE. Ex: anemia por hemlise; anemia por sangramento agudo. Se a MO no competente, ou seja, se falta algum substrato para formao das clulas, elas so ditas HIPOPROLIFERATIVAS. Portanto, NO OCORRE RETICULOCITOSE. Ex: anemias carenciais; por doena crnica; por insuficincia renal (rins no produzem ERITROPOETINA suficiente. HEMOGLOBINA Como formada a hemoglobina? Protoporfirina + ferro Heme 4 Heme + 4 Globina Hemoglobina

Logo, analisando bem, d pra perceber o qu acontecer se houver a retirada de algum dos elementos das equaes acima. Seguem exemplos: Caso no haja Fe, sobrar muita protoporfirina e o heme no ser formado; Se no houver a protoporfirina, sobrar muito Fe e o heme no ser formado. Nesse caso, caso haja a suplementao de Fe, poder acontecer hemocromatose (ferro em excesso danoso); Logo: o Sem protoporfirina anemia Sideroblstica o Sem ferro Doena crnica; Ferropriva o Sem globina por quantidade = Talassemia ou Por qualidade = Falciforme Quando nascemos, h predomnio de hemoglobina fetal HbF Quando passamos dos 6 meses de vida, h mudana nas quantidades das Hb. HbA = 97% HbF = 1% (em mdia) ANEMIA FERROPRIVA

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CLNICA Sndrome anmica palidez, astenia, cefalia, angina... Carncia nutricional queilite angular, glossite Carncia de Fe perverso do apetite (PICA), coilonquias (unha em colher), disfagia (Sndrome de Plumer Vinson = caracterizada por fibrose esofgica) 15% dos pacientes fazem esplenomegalia (quase sempre discreta) DIAGNSTICO Anemia o Normo/ normo casos muito recentes o Micro / micro apresentao clssica RDW (anisocitose) Trombocitose ndices do ferro alterados o ferritina o transferrina o TIBC (capacidade total de ligao do ferro) o ferro srico o saturao da transferrina o protoporfirina CONDUTA A. Investigar causa Crianas: prematuridade; gemelaridade; desmame, ancilostomase (encontra-se tambm eosinofilia) B. Iniciar Sulfato Ferroso Antes das refeies ou tomar com suco de laranja C. Posteriormente, avaliar. Em 5 a 10 dias haver pico na contagem de reticulcitos A Hb normaliza em 2 meses, mais ou menos e o tratamento deve durar de 6 meses a 1 ano, ou quando a ferritina > 50mg. Anemia por Doena Crnica

CAUSAS Infecciosas; inflamatrias; neoplasias COMO SE INICIA? A doena crnica leva librao de muitas citocinas.
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As citocinas levaro o fgado a liberar Hepcidina. A Hepcidina causa o aprisionamento de Ferro.

LABORATRIO TIBC Ferritina Saturao da transferrina CONDUTA Tratar a doena de base MEGALOBLSTICA Macroctica clula grande porque no amadurece, por isso, e no se divide. Causada pela deficincia de cido flico (vitamina B9) e/ou Vitamina B12 de cido flico bloqueio na sntese do DNA CAUSAS Deficincia de folato: m nutrio alcolatras, criana que no come folhas Deficincia de Vitamina B12 Vegetarianos (vide nossa colega Fernanda que no come frango e nem carne vermelha); anemia perniciosa (por falta de fator intrnseco para metabolizao da vitamina B12); gastrectomia; doena ileal; tnia do peixe (sushi) Quando h da necessidade gestao, hemlise crnica da absoro doena celaca, fenitona da metabolizao uso de Metotrexato CLNICA Se h deficincia de vit V12 E de cido flico: Sndrome anmica Glossite + queilite + diarria Se h deficincia de Vit B12 somente: Sndromes Neurolgicas (neuropatias com perda da noo vibratria e propriocepo ; mielopatias; demncia) Doenas auto-imunes associadas perniciosa + vitiligo LABORATRIO A. Macroctica / neutrfilos hipersegmentados B. RDW e normocromia C. plaquetas e leuccitos (pancitopenia leve)
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D. LDH e bilirrubina indireta (eritropoiese ineficaz levando a grande ciclagem das hemceas no bao) E. da homocistena : causada pela carncia de Vit B12 e de folato F. do cido metilmalnico : causada unicamente pela carncia de vit B12 Os itens E e F permitem saber qual elemento (vit B12 ou folato) est deficiente. TRATAMENTO Deficincia de vit B12 repor Vit B12 IM ( se o indivduo for vegetariano, pode-se administrar VO, j que no h deficincia na absoro) Deficincia de cido flico repor acido flico VO Se tratamento for eficaz, haver reticulocitose Se for fazer tratamento emprico, isto , sem saber o que realmente est em carncia, SEMPRE repor vit B12 e folato juntos. ANEMIA FALCIFORME Doena causada pela mutao nas globinas e formao das HbS. Quando o indivduo homozigoto para a mutao, desenvolve a doena. Quando heterozigoto, no possui a doena (trao falcmico). CLNICA Somente aparece aps os 6 meses de idade, quando a HbF deixa de ser predominante e surge em maior nmero a HbS. Indivduo segue a vida com anemia hemoltica crnica e que pode (e vai) complicar em algum momento da vida, que podem ser agudas ou crnicas. Complicaes agudas (vaso-oclusivas) A. Sndrome mo-p (dactilite) aparece na infncia e , muitas vezes, a primeira manifestao da doena. Ocorre at os 3 anos Ocorre dor por isquemia periosteal das falanges DACTILITE (RX normal) B. Crise ssea Ocorre depois dos 3 anos Acomente ossos longos atravs de crise lgica osteoarticular por isquemia C. Crise abdominal Isquemia mesentrica Dor intensa com abdome inocente e peristalse normal Diagnstico diferencial infeco por Salmonella Entrar logo com ceftriaxona D. Sndrome Torcica Aguda Ocorre em pacientes internados mais comum em crianas mais grave em adultos

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 Aparece infiltrado pulmonar (no Rx) + um dos seguintes: febre, tosse, expectorao purulenta, dor torcica, dispnia e/ou hipxia. (ou seja, se assemelha muito a uma pneumonia) E. AVE Isqumico em crianas (no aparece na TC logo) Hemorrgico em adultos F. Priapismo + comum noite Dura mais de 3 horas muito dolorosa Leva disfuno ertil Complicaes crnicas A. Leso renal Hipostenria da capacidade da concentrao da urina levando da creatinina urinria Necrose de papila B. Leso ssea Osteopenia Necrose de cabea do fmur Osteomielite por S. aureus e Salmonella TRATAMENTO Preveno das crises: o Repor cido flico o Penicilina VO at os 5 anos (idade at a qual o bao ainda tem importantssimo papel imunolgico, visto que a criana falcmica tem seu bao fibrosado, o qu compromete sua funo imunolgica) o Internar SEMPRE que houver febre na criana falcmica Crnico o Hidroxiuria seu efeito colateral o aumento na produo de HbF

TALASSEMIAS

-Talassemia ( Anemia de Cooley fceis de esquilo) 0 no produz cadeia + produz defeituosa GENTIPOS Talassemia Major 0/ 0 ou 0/ + gravssima
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 Talassemia Intermediria / 0 ou +/ + anemia + esplenomegalia Talassemia Minor / + Assintomticos fazer diagnstico diferencial com Ferropriva

A. 0 talassemia Talassemia Major no h a formao das hemoglobinas HbA e isto leva a uma grande quantidade de cadeias livres; estas cadeias de globinas livres se agregam e levam a: o da meia vida das hemcias; o Hemlise esplnica; o Leso txica da medula; Consequentemente, h anemia grave; Em resposta a esta anemia grave, ocorre da Eritropoetina que leva a: o Hiperplasia da medula ssea causa das deformidades sseas (fceis de esquilo) e baixa estatura; o Eritropoiese extra-medular causa hepato esplenomegalia; Ainda ocorre intoxicao pelo Ferro (hemossiderose). A explicao est na frmula da primeira pgina. TRATAMENTO B. Hidroxiuria leva de HbF Hipertransfuso crnica Desferoxamina (quelante do Fe) Esplenectomia (caso precise transfundir mais de 200ml/kg/ano) Transplante de medula (caso no haja hepatomegalia ou fibrose heptica) Talassemia Intermediria / 0 ou +/ + Tratar com cido flico + quelante do Ferro C. Talassemia Minor / + Fazer diagnstico diferencial com ferropriva Laboratrio o Anemia leve (desproporcional ao VCM) com cintica do Ferro normal o RDW normal Aconselhamento gentico

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