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Patologa del descenso testicular

M. Gonzlez Mariscal, A.I. Jimnez Lorente


FEA Ciruga Peditrica. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Resumen

Palabras clave

Con el trmino sndrome del escroto vaco se agrupan las patologas testiculares que tienen como caracterstica la ausencia del testculo (unilateral o bilateral) en la bolsa escrotal. Se definen las patologas clasificadas segn se palpen o no los testculos, y se analizan las caractersticas clnicas y de tratamiento desde un punto de vista quirrgico y prctico. Sndrome del escroto vaco; Maldescenso testicular; Criptorquidia; Ectopia testicular; Teste retrctil; Orquidopexia; Testes no descendidos.

Abstract

Key words

PATHOLOGY OF UNDESCENDED TESTES The term empty scrotum syndrome groups testicular conditions in which absence of testes (unilateral or bilateral) in the scrotal sac is characteristic. The classified conditions are defined according to whether the testicles can be palpated or not and the clinical characteristics and treatment are analyzed from the surgical and practical point of view. Empty scrotum syndrome; Mal-descended testes; Cryptorchidism; Ectopic testes; Retractile testes; Orchidopexia; Undescended testes. Pediatr Integral 2010; XIV(10): 795-808

INTRODUCCIN Actualmente, cuando revisamos la literatura, los trminos sndrome del escroto vaco y testes no descendidos son los ms utilizados para referirse, de forma global, a aquellas patologas que se asocian a una alteracin en el descenso del testculo y cuya caracterstica comn es la ausencia del testculo en la bolsa escrotal. TERMINOLOGA Son muchos los trminos utilizados para referirse a este grupo de anomalas testiculares: criptorquidismo, criptogonadismo, distopia testicular, no descenso testicular (dentro de la lnea de migracin testicular); el mal descensus testi (fuera de la lnea de migracin testicular), etc., siendo el ms utilizado el trmino criptorquidia. ste proviene del griego kriptos (oculto) y orquis (testculo), englobando en este concepto diversos cuadros clnicos cuyas etiologas y tratamientos son muy diferentes entre s, por lo que es fundamental saber diferenciarlos correctamente antes de llevar a cabo cualquier actuacin, mdica o quirrgica, sobre el paciente.

Por ello, se aconseja usar el trmino testes no descendido o sndrome del escroto vaco (usado, principalmente, por la escuela americana) para agrupar este conjunto de anomalas testiculares que vamos a analizar CLASIFICACIN La forma ms prctica de clasificar el sndrome de escroto vaco podemos establecerla en funcin de los hallazgos existentes en el momento de la exploracin, es, por lo tanto, una clasificacin clnica. De este modo, englobaremos dicha patologa en dos grandes grupos: testes no palpables y testes palpables (Tabla I), dejando fuera de la misma el teste en ascensor por no considerarlo dentro de los cuadros patolgicos. Criptorquidia El testculo criptorqudico se caracteriza porque nunca ha estado alojado en la bolsa escrotal y se localiza en el recorrido habitual de descenso del mismo. En funcin de esta localizacin, se clasifican en: supraescrotal, intracanalicular o intraabdominal.

Definicin Se denomina criptorquidia la falta de descenso del testculo a la bolsa escrotal de forma permanente, pudiendo quedar retenido desde su origen (en la fosa renal), a lo largo del retroperitoneo, en el canal inguinal o en la entrada de la bolsa escrotal, pero siempre dentro de la trayectoria normal de descenso testicular. Incidencia La criptorquidia es la patologa testicular congnita ms frecuente en varones. La frecuencia de la misma se correlaciona inversamente con la edad y el peso del nio al nacer. De este modo, podemos observarla en el 3,4% de los recin nacidos a trmino, mientras que, en los recin nacidos prematuros, la incidencia es 10 veces mayor, llegando a ocurrir en el 30% de estos nios. Tambin, se ha demostrado una mayor incidencia en los recin nacidos de bajo peso para su edad estacional, y en gemelos. En la mayora de los casos, el descenso del testculo ocurre de forma espontnea en los primeros 3-6 meses de vida, inclu-

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TABLA I. Clasificacin de los testculos no descendidos

a) Testes palpables (85%) Criptorquidias (68%) Inguinal Supraescrotal Teste retrctil (15%) Teste ectpico (2%) b) Testes no palpables Criptorquidia intraabdominal Teste ausente (9%) Anorquia

es preciso realizar pruebas invasivas para descartar uropatas, salvo en el caso de bilateralidad, criptorquidias de asociacin: familiar, presencia de sntomas urinarios o hipospadias asociados (5%). Clasificacin Los testculos criptorqudicos pueden ser unilaterales (70% de los casos), ocurriendo en el 70% en el lado derecho y un 30%, en el lado izquierdo. Esta diferencia de porcentajes est en relacin con el hecho de que el descenso del teste izquierdo ocurre con anterioridad al teste derecho (Fig. 1). Se observa bilateralidad en el 30% de las estadsticas. En funcin de la localizacin que adopte el testculo criptorqudico, podemos clasificarlos de la siguiente manera: a. Criptorquidia preescrotal o supraescrotal. Son los ms frecuentes de todos, con una incidencia superior al 55%. En estos casos, el teste se aloja por debajo del anillo inguinal superficial, logrando salir del canal inguinal y colocndose superficialmente al msculo oblicuo externo. b. Criptorquidia intracanalicular o inguinal (30%). Es aquella en la que el testculo se encuentra localizado en el canal inguinal, entre el anillo inguinal interno y el externo. c. Criptorquidia intraabdominal (10-15%). En estos casos, el teste se encuentra por encima del anillo inguinal interno, por lo que no es posible palparlo. Fisiologa del descenso testicular y etiopatogenia El mecanismo que promueve el descenso del testculo hacia la bolsa escrotal permanece sin esclarecer, considerndose en este momento un proceso multifactorial que influir en la evolucin de los perodos de la migracin, fundamentalmente en el perodo perinatal. En la primera fase, el Insl 3 estimula el crecimiento del gubernculum, probablemente favorecido por el HIM. En la segunda fase, es la testosterona quien estimula el nervio genitofemoral a travs de la produccin de CGR lo que desencadena el crecimiento y descenso del gubernculum al escroto. Los factores que inician el descenso del testculo hacia el escroto permanecen an

FIGURA 1. Criptorquidia izquierda

TABLA II. Factores reguladores del descenso testicular

Genticos: Cromosoma Y Gen SRY Hormonales: Testosterona (clulas de Leydig) HIM (clulas de Sertoli) hCG materna LH y FSH fetales Estructurales: Desarrollo anatmico normal del teste Desarrollo del conducto inguinal Desarrollo del Gubernaculum testi Formacin del proceso peritoneal Fijacin del gubernaculum al epiddimo Crecimiento longitudinal del embrin Nerviosos: Nervio gnito crural (inervacin del cremster y del gubernculum)

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sive hasta el primer ao, siendo extremadamente raro a partir de los tres aos. Se considera la criptorquidia como una entidad patolgica que ocurre mayoritariamente de forma aislada (89-90%), observndose antecedentes familiares en el 1620% de los pacientes. En un 2% de los casos, se observan otras patologas urolgicas, porcentaje similar al de la poblacin general; por lo que, no

sin esclarecer. Sabemos que es un complejo proceso endocrino y morfolgico, que afecta a diversas estructuras. De este modo, se han implicado factores genticos, hormonales, neurolgicos y estructurales (Tabla II). En la actualidad, hay bien definidos dos perodos en el descenso testicular (teora de Hutson). El primero de ellos ocurre durante el perodo perinatal y consta de dos fases: transabdominal e inguinoescrotal. El segundo perodo se establece en la poca peripuberal, momento en que los niveles hormonales comienzan a incrementarse. La migracin testicular comienza en el tercer mes de gestacin y se inicia con una fase intraabdominal o transabdominal o etapa pasiva, que es independiente de la secrecin andrognica. En ella, el teste consigue bajar desde su implantacin inicial, prxima al polo inferior del rin, hasta el anillo inguinal interno (semana 15 de gestacin). A las 28 semanas, se inicia la fase de descenso inguinoescrotal o transinguinal rpida. Aproximadamente, hacia el sexto mes de gestacin, el testculo llega al canal inguinal, bajando posteriormente hacia el escroto durante el tercer trimestre del embarazo o en los primeros meses tras el nacimiento. Esta segunda fase, es un proceso activo, que depende de la secrecin andrognica por parte del propio testculo. Estos andrgenos, influyen en el crecimiento del conducto peritoneo vaginal y en la migracin del gubernculo; de modo que, conforme el nio crece en longitud, el gubernculum va a ir dilatando y acortando el canal inguinal, facilitando as el camino por el que el testculo desciende. Conforme avanza la gestacin, el gubernculum migrar hacia el escroto y fijar el testculo y el epiddimo a la bolsa. Este gubernculum est inervado por el nervio genitocrural. El crecimiento longitudinal del mismo est controlado por una hormona no andrognica producida por las clulas de Leydig: protena semejante a la insulina n 3 (Insl3). En la segunda fase, los andrgenos secretados por el teste van a estimular, en el ncleo sensitivo del nervio gnito-crural, la sntesis y liberacin de un neurotransmisor especifico, el pptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP). Este CGRP acta como segundo mensajero para los andrgenos, controlando as el desarrollo y

migracin del testculo mediante la induccin de unas contracciones rtmicas en el gubernculum, lo que permite el descenso del testculo al escroto. Una excesiva liberacin de CGRP puede desencadenar una alteracin del descenso normal del gubernculum y, por lo tanto, del testculo debido, probablemente, a la falta de control inhibitorio de estas contracciones. Esta teora explicara su asociacin a los mielomeningoceles y otras patologas espsticas neurolgicas. Recientemente, se ha implicado al HIM (hormona inhibidora de las conductas de Mller) en el inicio del descenso testicular. Esta sustancia favorecera el aumento de tamao del testculo y el acortamiento del gubernculum. Por lo tanto, aunque la causa ltima de la alteracin en el descenso permanece sin esclarecer; se acepta que el proceso de formacin y descenso del testculo es un proceso multifactorial, y alteraciones genticas, disfunciones hormonales (que suelen provocar criptorquidias bilaterales), noxas medio ambientales, todo ello puede influir en el proceso de formacin y descenso del testculo (Tabla III). A pesar de todo lo expuesto, la forma idioptica es la ms frecuente. Patognesis Se considera que los testculos criptorqudicos son disgenticos, como se demuestra en los estudios macroscpicos y microscpicos en el momento de nacer. Una base endocrina de hipogonadismo parece que va a favorecer la degeneracin de las clulas germinales y la aparicin de clulas multinucleadas. Actualmente, para la mayora de los autores, no hay duda de que los testes criptorqudicos son testculos ya disgenticos en el momento de nacer, aunque, para otros, persiste la incertidumbre sobre si las lesiones encontradas en los mismos son secundarias a la situacin anmala de los testculos o si son lesiones primarias, determinantes de la enfermedad. Al mismo tiempo, se sabe que los pacientes con criptorquidia poseen un estado de hipogonadismo (secrecin de testosterona y gonadotropinas inferior a la normal) en torno a los 4-6 primeros meses de vida, perodo en el que, en condiciones nor-

males, se produce un aumento de la secrecin de testosterona en los lactantes varones. Esta prdida o disminucin de la estimulacin hormonal va a generar un fallo en la transformacin de los gonocitos en espermatogonias, con la consecuente degeneracin de las clulas germinales inmaduras. Esta teora apoya que la mayor parte de la degeneracin de las clulas germinales ocurre en los primeros 6 meses de vida. Por lo tanto, el balance final de clulas germinales depender del equilibrio entre la proliferacin celular normal y la degeneracin de dichas clulas, siendo la apoptosis el mecanismo ms frecuente por el que ocurre la muerte y degeneracin celular. Cuando sometemos estos testculos a estudios macroscpicos, se observa que poseen menor tamao y son ms blandos y ms fusiformes que los testes normalmente descendidos. La persistencia del testculo en una ubicacin inadecuada genera una disminucin del volumen y un deterioro histolgico progresivos. Cuanto ms alto est localizado el teste, ms malformaciones podemos apreciar en el mismo, siendo las ms significativas: las alteraciones morfolgicas de las distintas estructuras que envuelven al cordn y las anomalas en la propia va espermtica (causa importante de infertilidad) (Tabla IV). El examen microscpico de estos testculos permitir comprobar que poseen un desarrollo defectuoso, siendo ms llamativas las alteraciones, cuanto ms tiempo permanezcan ascendidos. Los hallazgos ms significativos van a ser aquellos que originarn en el futuro una mayor predisposicin para la tumorognesis as como para la infertilidad. Los ms desatacados se localizan en la tabla V. Conforme pasa el tiempo en estos testes criptorqudicos, aparecen las primeras lesiones adquiridas, siendo evidentes entre los 6 meses y el primer ao de vida. Slo el 10% de estos testculos tendrn, al final del desarrollo, una cantidad normal de clulas germinales. A los 18 meses, hay una prdida casi total de estas clulas germinales, intensificndose estas lesiones a los dos aos. A los 4 aos, hay una disminucin del nmero de espermatogonias y del dimetro de los tbulos seminferos y es posible demostrar los primeros signos de atrofia de las clulas de Leydig.

Patologa hormonal: Defectos de la sntesis de testosterona Deficiencias de 5-alfa-reductasa Anomalas en los receptores perifricos a los andrgenos Deficiencias de gonadotropinas: - Sndrome de Kallman - Sndrome de Prader-Willi - Sndrome de Lawrence-Moon-Bield - Sndrome de Noonan - Sndrome de Klinefelter Defectos del tubo neural: Mielomeningoceles Anencefalias Defectos de la pared abdominal: Sndrome del abdomen en ciruela pasa Onfaloceles Gastrosquisis Patologas cromosmicas: Trisomas (sndrome de Down) Monosomas Factores medioambientales: Exposicin materna a pesticidas Madres fumadoras Obesidad materna Sndrome de hidantona fetal Sndrome de rubola congnita Exceso de vmitos en el embarazo Alteraciones anatmicas: Persistencia del conducto peritoneo vaginal Mala implantacin del gubernaculum testi Longitud insuficiente de los vasos espermticos Anillo inguinal estrecho Tabique anormal en el ostium escrotal Anomalas epiddimo-testiculares Malformaciones hipotlamohipofisiarias

TABLA III. Factores etiopatognicos

Sobre los 10 aos aparece un engrosamiento de la membrana basal, siendo muy evidentes la fibrosis e hialinizacin al llegar la pubertad. Por ltimo, en los testes no descendidos, se favorece la aparicin de espermatogonias o clulas germinales multinucladas (8% de los casos), las cuales se asocian a una mayor predisposicin para el desarrollo tumoral maligno; por lo que, es preciso realizar controles estrechos de estos nios mediante ecografas o, incluso, biopsias en caso de presentar sntomas o hallazgos clnicos casuales durante los controles.

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TABLA IV. Alteraciones macroscpicas del teste no descendido

a) Anomalas de la va espermtica (25%): Apndices testiculares prominentes Conductos deferentes alargados, arrosariados, fusiformes, formando bucles o atrsicos Disociacin epiddimo testicular, fijacin anormal del epiddimo al teste b) Alteraciones anatmicas asociadas: Escasa longitud de los vasos espermticos Anillo inguinal estrecho Tabiques anormales en el cuello del escroto Conducto peritoneo vaginal persistente (90%) Gubernaculum testi adosado al epiddimo

TABLA V. Alteraciones microscpicas del teste no descendido

Incompleta diferenciacin del estroma testicular. Las gnadas tienen un aspecto fusiforme, adelgazadas y sin estructuras testiculares bien definidas, con un pobre desarrollo de los tbulos seminferos (disminucin del dimetro de los mismos) Aumento del espesor de la membrana basal Inmadurez de las clulas de Sertoli (provocar una prdida o disminucin de la secrecin hormonal) e hiperplasia de clulas de Leydig Inhibicin de la espermatognesis Microlitiasis testicular Prdida de las clulas germinales Fibrosis peritubular Fibrosis intersticial

Complicaciones de los testes criptorqudicos La necesidad de intervencin quirrgica sobre estos testculos se basa en las serias complicaciones que pueden surgir sobre los mismos, tales como la aparicin de infertilidad o de tumores. El desarrollo de las mismas se ha achacado al ambiente endocrino, a la existencia de una gnada malformada y al incremento de la temperatura al que se hallan expuestos. Las principales complicaciones que pueden desencadenarse en los testes alojados fuera de la bolsa escrotal, se deben, fundamentalmente, al incremento de la temperatura, al dficit endocrino, a la inmadurez de las clulas germinales y a la mayor predisposicin a sufrir torsin o traumas debido a su localizacin.

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Fertilidad Los pacientes con criptorquidia suelen sufrir infertilidad con frecuencia al llegar a la edad adulta. La espermatognesis estar disminuida a pesar de que se les haya realizado una orquidopexia de forma precoz. La ausencia de clulas germinales en el momento de la orquidopexia es causa de infertilidad futura. Estas alteraciones en la espermatognesis se correlacionan con el grado de displasia del teste. Se observa una reduccin en el recuento de gonocitos y de espermatogonias en los tbulos cuando se compara a estos pacientes con nios de la misma edad. Ello va a conllevar una reduccin del recuento de esperma cuando lleguen a la edad adulta. As mismo, estos testculos poseen un grado de fibrosis mayor, cuanto menor es el nmero de clulas germinales que se encuentran. Esta fibrosis es ms intensa en nios mayores de un ao y progresa con la edad del mismo. La fibrosis probablemente sea el resultado final de un proceso inflamatorio (probable inflamacin peritubular). Tambin, se ha observado que la presencia de clulas germinales multinucleadas se asocia con alteraciones en la espermatognesis, tal como ocurre tras tratamientos con quimioterapia, radiaciones o con antiandrgenos. Estas clulas multinucleadas son un signo precoz de atrofia testicular, de involucin o resultado de una degeneracin testicular. Otro mecanismo lesivo del epitelio de las clulas germinales es el incremento de temperatura al que se encuentran sometidos los testes no descendidos, pudiendo llegar a ser entre dos y cuatro grados centgrados ms elevado que los testes alojados en el escroto. La regulacin de la temperatura en el escroto depende del plexo pampiniforme, de la pigmentacin escrotal, la ausencia de grasa subcutnea y de los msculos dartos y cremster. Los testes, fuera de la bolsa, carecen de este mecanismo de enfriamiento o de termorregulacin. Una excesiva temperatura provoca alteraciones en el desarrollo de los tbulos en el nio y en la futura espermatognesis del adulto y est directamente relacionada tanto con la duracin de la exposicin a esta mayor temperatura (momento de la intervencin) como con la intensidad de la misma (mayor temperatura cuanto ms eleva-

do se encuentre el teste). Se ha sugerido por algunos autores que el incremento de la temperatura puede ser el estmulo para el inicio de la degeneracin celular. La fertilidad de estos pacientes tambin se ve disminuida por la alta incidencia de anomalas de fusin epiddimo-testicular. Esta anomala se cree que puede ser debida tambin a la deficiencia de estimulacin andrognica in utero. Todo ello conlleva que la fertilidad en los pacientes con criptorquidias unilaterales no corregidas se site en torno al 4065% en funcin del tamao, morfologa y localizacin del teste. En los casos unilaterales, es posible que el testculo contralateral tambin muestre signos de anormalidad. En aquellos nios intervenidos en pocas tempranas, esta fertilidad asciende al 92%. Los pacientes con criptorquidia bilateral no corregida son estriles en el 100% de los casos, a pesar de que la produccin de andrgenos sea normal. Malignizacin En la etiopatogenia de la tumorognesis se han implicado diversos factores, siendo los ms aceptados: el aumento de la temperatura al que se encuentra sometido el testculo, el desequilibrio hormonal, la presencia de disgenesia en el teste, la degeneracin progresiva de las clulas germinales y la aparicin de clulas germinales multinucleadas. Las neoplasias de clulas germinales ocurren, predominantemente, en testculos con fallos en la espermatognesis, que se asocian con un desarrollo testicular defectuoso previo (disgenesia testicular). Sin embargo, en la actualidad, algunos grupos de estudio han evidenciado una mayor proporcin de desarrollo tumoral en los testes menos disgenticos, por lo que la probabilidad de aparicin de un tumor de estirpe germinal ser mayor cuando existen estructuras testiculares bien desarrolladas. La incidencia de aparicin de tumores es mayor en aquellos casos de testes con localizacin intraabdominal, cuando existen tumores contralaterales, en presencia de calcificaciones o microlitiasis, o cuando se observa una disminucin del volumen testicular. La aparicin de un tumor testicular en el nio es excepcional, aunque se han podido demostrar carcinomas in situ en algunos

casos de testes no descendidos. La edad promedio de aparicin de los tumores est en torno a los 26 aos de vida. Los tumores ms frecuentemente vistos en estos casos son: seminomas, teratocarcinomas, carcinomas embrionarios y teratoma del adulto. En adultos, la predisposicin a desarrollar un tumor en los testes criptorqudicos es 30-50 veces mayor que en testculos normalmente alojados en el escroto. En caso de testes atrficos o intraabdominales, la predisposicin a padecer un tumor se incrementa hasta 200 veces. En pacientes con criptorquidia unilateral y que han desarrollado un tumor en dicho teste, la probabilidad de desarrollar otro tumor en el teste contralateral (normalmente ubicado) es mayor que en la poblacin general (20%). Por lo tanto, los testes contralaterales tambin poseen una mayor predisposicin a la transformacin maligna, lo que apoyara las teoras que aceptan que la displasia testicular es bilateral. El riesgo de aparicin del tumor, para algunos autores, se relaciona inversamente con la edad en que se realiza el descenso del teste. Estos tumores pueden llegar a desarrollarse, incluso aunque exista una atrofia del teste o haya sido descendido al escroto en una edad temprana. La intervencin quirrgica no evita dicha transformacin maligna, pero nos permite llevar a cabo un diagnstico mucho ms precoz, al tener ms fcil acceso la bolsa escrotal para la exploracin clnica. Torsin testicular Algunos autores opinan que los testes alojados fuera de la bolsa escrotal poseen una mayor tendencia a la torsin, dada la mayor movilidad que pueden tener dentro de la tnica vaginal debido a la ausencia de elementos de fijacin. Por lo tanto, ante cualquier cuadro de dolor abdominal agudo no filiado o focalizado en el canal inguinal en un paciente con criptorquidia, debemos tener en cuenta la posibilidad del diagnstico de torsin testicular. Traumatismos testiculares La presencia de un testculo alojado en el canal inguinal puede favorecer la aparicin de molestias, tanto por su localizacin (compresin del teste en el canal inguinal ante determinados movimientos), como por

traumatismos; ya que, pueden ser objeto, con mayor frecuencia, de golpes o contusiones, al carecer del reflejo cremastrico que los protege. Trastornos psicolgicos La ausencia de un testculo alojado en la bolsa escrotal puede provocar una gran angustia familiar. Asimismo, no podemos olvidarnos que, conforme el nio va creciendo, puede adquirir traumas psicolgicos derivados de la diferente fisonoma de estos pacientes con respecto a los dems nios de su misma edad. Ello es uno de los motivos que refuerzan la indicacin de intervencin quirrgica antes de la escolarizacin del nio. Diagnstico El diagnstico de criptorquidia es un proceso bsicamente clnico, que se fundamenta en una exhaustiva anamnesis y una meticulosa exploracin clnica. De entrada, no es preciso realizar pruebas complementarias, salvo en caso de sospecha de anorquia, donde, el uso de la laparoscopia, ha revolucionado el tratamiento de esta patologa. La elaboracin del diagnstico de testculo no descendido es, fundamentalmente, clnico, y se basa en la realizacin de una historia clnica adecuada y en la inspeccin y palpacin por parte de un explorador experimentado. Con mucha frecuencia, son los padres los primeros que notan la ausencia del testculo en el escroto o bien es el pediatra en las consultas rutinarias de Atencin Primaria. Es preciso elaborar el diagnstico lo ms precozmente posible por las posibles complicaciones que pueden padecer estos nios, pero tambin por las implicaciones medicolegales que pueden suscitar; ya que, se ha podido demostrar que existen testculos que, inicialmente, se encontraban alojados en la bolsa y, posteriormente, ascienden, quedando fuera de la misma (criptorquidias secundarias o adquiridas). En estos casos, el tratamiento es diferente que en las criptorquidias convencionales. Los nios con sospecha de criptorquidia deben ser derivados al cirujano peditrico a los 6 meses de edad o en el momento de ser diagnosticados si ello ocurre con

posterioridad. En el caso de afectacin bilateral y de no ser posible la palpacin de los mismos, o ante la asociacin de malformaciones de genitales externos, se debern realizar estudios genticos y/o endocrinolgicos para descartar patologas asociadas. Anamnesis En la valoracin diagnstica de estos pacientes, es fundamental llevar a cabo una buena anamnesis. Es muy importante determinar si los testculos fueron palpables en algn momento de la vida del nio, si nunca lo han notado en la bolsa o si, en algunas ocasiones, (durante el bao, mientras duerme) lo han podido notar. As mismo, ser necesario interrogar sobre los antecedentes familiares (criptorquidia, esterilidad masculina, alteracin del olfato, malformaciones) y sobre los antecedentes personales, incluyendo aqu los antecedentes obsttricos (prematuridad) o posibles intervenciones quirrgicas realizadas sobre el canal inguinal (criptorquidias iatrognicas). Exploracin La experiencia del examinador permite la mxima sensibilidad y especificidad a la hora de establecer el diagnstico diferencial de los testes no palpables, mayor an que con el uso de la ecografa o de la TAC. Los pacientes ms fciles de explorar son aquellos menores de tres meses, debido a la ausencia de reflejo cremastrico en estos nios. La obesidad y la falta de colaboracin del menor suelen dificultar dicha exploracin. Comenzaremos con la inspeccin de la bolsa escrotal. El paciente se colocar inicialmente en decbito supino y observaremos si los testes se encuentran en ella. Se comprobar si la bolsa se encuentra atrfica, como suele ocurrir en las criptorquidias, o si su tamao es normal. La presencia de una hipoplasia del hemiescroto sugiere que el testculo no ha estado alojado jams en la bolsa. Un escroto normal es ms frecuente encontrarlo en el testculo retrctil o en ascensor. Deber explorarse el pene, localizando el meato uretral, para descartar la asociacin con hipospadias. En caso de pene malformado, se deber profundizar en los estu-

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FIGURA 2. Orquidmetro

TABLA VI. Estadios de desarrollo puberal en funcin del volumen testicular

Pubertad precoz. Incluye el estadio G2 (volumen testicular de 4-9 ml) Pubertad media. Incluye el estadio G3 (volumen testicular de 10 ml) y el estadio G4 (volumen testicular entre 11-15 ml) Pubertad tarda. Incluye el estadio G5 (volumen testicular > de 15 ml)

TABLA VII. Criterios clnicos del teste retrctil

1. El teste puede ser introducido en el escroto sin dificultad 2. El teste permanece dentro de la bolsa escrotal despus de la manipulacin sin que ocurra una retraccin inmediata 3. El tamao y consistencia del teste es normal 4. Hay una historia previa de que, en algunos momentos, el teste se aloja, espontneamente, en la bolsa escrotal

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dios endocrinos y descartar la existencia de genitales ambiguos (pseudohermafroditismos masculinos y femeninos, disgenesias gonadales puras o mixtas o hermafroditismos verdaderos). Posteriormente, realizaremos la palpacin, para lo cual es preciso que el paciente se encuentre en las condiciones ms adecuadas que podamos poner por nuestra parte. Por eso, la consulta debe mantenerse a una temperatura que nos permita la exploracin del nio sin que ste pueda tener sensacin de fro. Nuestras manos debern estar templadas y efectuaremos las maniobras exploratorias con la mxima delicadeza posible. De esta manera, palparemos el canal inguinal, comenzando desde el anillo inguinal interno prximo a la espina ila-

ca anterosuperior y se realizarn maniobras de elongacin hacia el escroto en sentido paralelo al canal inguinal, con la cara lateral externa de la mano. En caso de no encontrar el testculo, pondremos al nio sentado con las piernas cruzadas (posicin de piernas de rana) o en supino con los talones uno frente al otro si es un lactante (posicin de Taylor); ya que, ello nos permite palpar algunos testes difciles al inhibirse el reflejo cremastrico. Una vez que localizamos el teste, valoraremos la forma, consistencia y el tamao y lo compararemos tanto con el teste contralateral como con la media normal de los nios de su edad. El volumen del teste se mide mediante el orquidmetro de Prader (Fig. 2) y se estima segn la frmula de Lambert: 0,7 x anchura x longitud x profundidad. Por lo general, el teste normalmente ubicado suele tener un tamao mayor al no descendido (hipertrofia compensadora). A continuacin, intentamos su descenso hacia la bolsa tomando el testculo con los dedos medio y pulgar y comprobaremos si llega a la misma sin tensin y, si una vez colocado en la bolsa, permanece alojado sin dificultad o si, por el contrario, al soltarlo vuelve a ascender al canal inguinal. Cuando conseguimos que el testculo descienda a la bolsa, aunque vuelva a ascender otra vez al desencadenarse el reflejo cremastrico, podremos descartar el diagnstico de criptorquidia y, por lo tanto, no indicaremos intervencin quirrgica. Por lo tanto, a la hora de explorar un escroto vaco, es muy importante comprobar si el teste es o no palpable; y, en el caso de que lo sea, asegurar si es mvil o no. La presencia del teste dentro de la tnica vaginal har que ste tenga una mayor movilidad, y que incluso pueda ser introducido dentro de la cavidad abdominal. Se valorar el desarrollo puberal (Tabla VI) e inspeccionaremos los caracteres sexuales secundarios, los cuales no se alteran en los nios con criptorquidia, teniendo un crecimiento, maduracin sexual y cierre de las epfisis adecuados. Es muy importante una exploracin meticulosa de los genitales por parte del pediatra, siendo fundamental para diferenciar una criptorquidia de un teste retrctil (Tabla VII). Lo que va a determinar el diagnstico de certeza de que nos encontramos ante una criptorquidia, es que el teste nunca ha esta-

do alojado en la bolsa, que no es posible descenderlo mediante las maniobras de exploracin y que la traccin del mismo provoca dolor. Es til que los padres sean parte activa en la exploracin y que se les permita observar y palpar el teste, as como que comprueben, por ellos mismos, si se consigue descender el testculo a la bolsa, o palparlo en el canal inguinal. Con ello obtendremos una gran colaboracin; ya que, una vez que han aprendido a realizar las maniobras de descenso, en caso de que en algn momento no consigan hacerlo descender, acudirn con mayor rapidez a la consulta para una nueva valoracin por parte del especialista en ciruga peditrica. Finalmente, volveremos a explorar al paciente durante la induccin de la anestesia. En muchas ocasiones, en este momento, es posible palpar algunos testes que no era posible palpar con anterioridad debido a la relajacin muscular. Esta nueva exploracin puede modificar la actitud teraputica y, por tanto, se indicar en este momento la tcnica quirrgica adecuada en funcin de la exploracin obtenida. Pruebas diagnsticas de laboratorio Para obtener el diagnstico diferencial entre criptorquidia bilateral y anorquia, se evaluar la concentracin de gonadotropinas sricas basales (FSH y LH), donde comprobaremos que estos niveles estn muy aumentados en la anorquia. Asimismo, se debern realizar pruebas dinmicas o test de estimulacin, que consisten en valorar la respuesta en los niveles de testosterona a la administracin exgena de 2.000 UI de HCG IM durante tres o cuatro das. Esta gonadotropina tiene un efecto estimulante de la produccin de testosterona en los testculos. En caso de anorquia, los niveles de testosterona no aumentarn y por el contrario en casos de criptorquidia, estos niveles ascienden en respuesta a la estimulacin. Una elevacin de los niveles de FSH y LH, junto con la falta de respuesta del eje hipotlamo-hipofisiario a la administracin exgena de testosterona, son diagnsticos de ausencia de tejido testicular. En los casos de bilateralidad, ser necesaria la realizacin de cariotipo u otros estu-

cios moleculares, en funcin de la sintomatologa acompaante, para descartar patologa gentica (sndrome de Klinefelter; sndrome de Noonan; aplasia de celulas germinales; sndrome de Reifentein; hipogonadismos hipogonadotropos). Si hay sospecha de malignidad, se realizarn marcadores tumorales: alfafetoprotena y hCG. Si, a pesar de todo ello, las pruebas no son determinantes, se debern realizar otras pruebas ms concluyentes. Pruebas diagnsticas de imagen La ecografa es una tcnica simple, barata y rpida. Se ha usado con relativa frecuencia para la localizacin preoperatoria de testes no palpables. Sin embargo, estos testes son, a menudo, atrficos y su visualizacin puede ser dificultosa en la evaluacin ecogrfica. Actualmente, con el uso de traductores de alta definicin y del Doppler podemos ver el flujo de los mismos, con lo que conseguimos una mayor sensibilidad. No es preciso realizar pruebas complementarias ms invasivas, como la urografa, dada la baja incidencia de malformaciones asociadas, tanto urolgicas como a otro nivel. Tampoco est indicada la realizacin de TAC y/o RMN, dado que presentan falsos negativos hasta del 50%. Actualmente, la prueba de eleccin es la realizacin de una laparoscopia en los casos de testes que no se palpan, tanto desde el punto de vista diagnstico, como teraputico; ya que, sobre la marcha, permite localizar la posicin del teste intraabdominal, realizar su descenso al escroto, o bien diagnosticar si el mismo se encuentra atrfico. Tratamiento En la actualidad, el tratamiento de la criptorquidia es, sin ninguna duda, quirrgico. Para ello, habremos de distinguir si el testculo es o no palpable, y si es unilateral o bilateral, ya que el planteamiento difiere en cada uno de los supuestos. A la hora de plantear el tratamiento de una criptorquidia, hemos de considerar los siguientes objetivos: 1. Realojar el testculo dentro del escroto (lo que permite un acceso y control exploratorio del mismo con mayor facilidad).

2. Reducir el riesgo de infertilidad (mantener la espermatognesis). 3. Prevencin del potencial de malignizacin testicular. 4. Correccin de la hernia inguinal asociada. 5. Reducir el riesgo de torsin testicular. 6. Disminuir el estrs psicolgico del nio. Tratamiento hormonal Aunque la terapia hormonal se ha utilizado durante ms de 4 dcadas para el tratamiento de la criptorquidia, hoy en da su uso se encuentra en tela de juicio, ya que no existe una clara evidencia en la literatura ni de las dosis, ni del rgimen ms adecuado para el mismo. Durante aos, se instaur tratamiento hormonal, basado en la premisa de que la criptorquidia era causada por un estado de deficiencia del eje hipotlamo hipofisario gonadal, y en la suposicin de que estas hormonas favoreceran la migracin del gubernculo. A lo largo del tiempo, se administraron sustancias, como la testosterona, la hCG o la LHRH. Los efectos provocados son diversos. Para algunos autores, el xito alcanza el 10-50%, siendo los nios mayores de 4 aos y con testes bilaterales no descendidos cerca de la entrada del escroto o aquellos con testes retrctiles en donde el xito del tratamiento con hGC es mayor. Sin embargo, en los casos de criptorquidia unilateral, slo se alcanza el 14%, lo que hace sospechar que, en realidad, los casos bilaterales son, en realidad, testes retrctiles, que no precisaran tratamiento, tal como hemos resaltado con anterioridad. Estudios recientes que han observado los efectos de la terapia hormonal con LHRH (hormona liberadora de la hormona luteinizante ) y/o HCG (gonadotropina corinica humana) en el testculo contralateral, y han comprobado una mejora en la anormal histologa de los testculos, sin dao en las clulas germinales, lo que demuestra, que el teste contralateral a la criptorquidia es, tambin, un testculo anormal. Tras el tratamiento hormonal, se observa un aumento en el nmero de clulas germinales y de las espermatogonias A en los tbulos, as como de espermatocitos primarios y un aumento en la maduracin de las espermatogonias. Recientemente, se ha podido comprobar que el tratamiento con GNRH (spray

nasal, 4 semanas a 1,2 mg/da) mejora la fertilidad en las criptorquidias prepuberales y con ello la fertilidad en el adulto. El tratamiento hormonal con HCG, GNRH o terapia combinada, se reserva para los casos bilaterales, con fines diagnsticos y teraputicos. Han de realizarse antes de los 18 meses de vida. Para los detractores del tratamiento hormonal: el uso de la hormonoterapia slo consigue el descenso de un 20% de los casos de testes no palpables y se ha sugerido que, la gran mayora de los mismos seran, en realidad, testes retrctiles mal diagnosticados. Adems, tiene escasa utilidad en los nios menores de 6 meses, siendo el efecto mejor en los pacientes ms mayores (6 7 aos), momento en que ya se han instaurado lesiones irreversibles. Diversos autores opinan que esta terapia hormonal no debe ser usada, debido a los molestos efectos secundarios que pueden llegar a padecer, como la aparicin de una pseudopubertad precoz (virilizacin con erecciones dolorosas) e, incluso, provocar graves efectos, como la aparicin de alteraciones de conducta. Por ltimo, algunos autores han demostrado que, tras el tratamiento hormonal, aparecen alteraciones microscpicas en los testculos, pudindose observar un aumento del nmero de apoptosis en las espermatogonias, lo que provocar transformaciones en las clulas germinales. Tratamiento quirrgico (vanse algoritmos) El consenso en la actualidad determina que el tratamiento de eleccin de las criptorquidias es quirrgico. La gran mayora de los cirujanos peditricos opinan que la intervencin debe realizarse entre los 12 y 18 meses, antes de que el testculo muestre signos evidentes de degeneracin. Antes de someter al nio a una intervencin quirrgica, debemos tener la certeza de que el diagnstico ante el que nos encontramos es el de criptorquidia. Para ello, tendremos que haber descartado diferentes patologas que cursan con ausencia de testes en bolsa (Tabla I). La estrategia quirrgica depender de si la criptorquidia es unilateral o bilateral y si en el momento de la exploracin podemos palpar el testculo. Teste es palpable: Unilateral. Bilateral.

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Teste no es palpable: Unilateral. Bilateral. Antes de llevar a cabo la intervencin, los padres han de estar debidamente informados sobre las diferentes posibilidades que podemos encontrarnos, como que no exista tejido testicular o que, en el caso de que s se encuentre, aparezcan malformaciones (en el testculo, epiddimo o del conducto deferente) y, por tanto, que cabra la posibilidad de sufrir infertilidad cuando llegue a adulto. Advertiremos tambin de la posible afectacin del teste contralateral y de la susceptibilidad de transformacin neoplsica en el futuro. Informaremos de que, en funcin de cada hallazgo, se realizar una determinada actitud quirrgica. Este conocimiento permitir a los padres comprender la envergadura del problema y las posibles complicaciones que puedan surgir derivadas de cada acto. Tras darnos su consentimiento, nos autorizarn a que podamos llevar a cabo la tcnica ms adecuada en cada caso, por lo que podremos efectuar una orquidopexia, la extirpacin de un teste si ste es muy displsico y la pexia del teste contralateral o, incluso, la colocacin de una prtesis testicular en el mismo acto quirrgico si la familia ha expresado su deseo con anterioridad. a. Testes palpables. Actualmente, el tratamiento de eleccin en los casos de testes no descendidos y palpables es la orquidopexia, segn tcnica de Schller y perfeccionada por Lattimer, que consiste en: la localizacin del teste y del cordn espermtico; la exploracin de ambos (tamao, localizacin, textura, consistencia, presencia de malformaciones anatmicas); la diseccin y ligadura del conducto peritoneo vaginal persistente; la diseccin retroperitoneal del pedculo vascular a nivel del anillo inguinal interno para permitirnos elongar el cordn, el descenso del teste a travs del canal inguinal; la tunelizacin del anillo inguinal externo; y la creacin de una bolsa bajo el dartos, donde se deber quedar alojado el teste sin tensin. Actualmente se cree que no se debe fijar la albugnea del teste, ya que ello puede provocar respuesta inflamatoria y dao en los vasos intratesticulares, sobre todo en el polo inferior del teste. Ello podra crear una

respuesta autoinmune del organismo, que generaran anticuerpos antitejido testicular, lo que daara al teste contralateral. En el pasado, estos puntos se daban con la idea de evitar la torsin del teste. Ms reciente es la tcnica descrita por Bianchi y Squire, donde se aborda el teste desde el escroto y la incisin inguinal es obviada. Esta tcnica slo puede ser llevada a cabo en los casos supraescrotales. Entre las ventajas de la misma, estn: la necesidad de una menor diseccin, el mejor confort para el enfermo, la rpida mejora clnica y los mejores resultados estticos. En detrimento de la misma, la tasa de recurrencias es del 2%. b. Teste no palpable unilateral. En estos casos, est indicada la realizacin de una laparoscopia diagnstica. La actitud quirrgica depender de los hallazgos anatmicos que encontremos: 1. Si los vasos testiculares llegan y penetran en el anillo inguinal interno, se efectuar una incisin inguinal para explorar el canal inguinal en busca del teste o de remanentes. En caso de encontrar tejido testicular viable, se realizar orquidopexia. Si encontramos tejido no viable o restos testiculares, se llevar a cabo la reseccin de los mismos. 2. Si se ve que los vasos espermticos acaban ciegos en el canal inguinal, hay que pensar que no hay testculo, bien porque ste se ha reabsorbido (torsin intrauterina) o porque no se ha formado (agenesia testicular). El extremo de los vasos debe ser enviado para examen patolgico y, siempre que encontremos tejido remanente o atrfico, se extirpar, ante la posibilidad de degeneracin de todo tejido con presencia de clulas germinales. 3. Si no se ve que los vasos entren en el canal inguinal, hay que pensar en la existencia de un teste intraabdominal. Aproximadamente, la mitad de estos testes son bajos (prximos al anillo inguinal interno). En estos casos, tras el diagnostico por laparoscopia se llevar a cabo una orquidopexia habitual. La otra mitad de los testes intraabdominales se consideran que estn localizados altos (a nivel de los vasos ilacos o ms

altos an). En estos casos, el procedimiento quirrgico de eleccin es la tcnica en dos tiempos de Fowler-Stephens. En un primer tiempo, se lleva a cabo la ligadura de los vasos espermticos, lo que deja el teste con una irrigacin exclusivamente a travs de las colaterales (arterias cremastricas y gubernaculares). A los seis meses, se realiza una segunda intervencin donde, una vez demostrada la viabilidad del teste, se lleva a cabo el procedimiento de descenso descrito anteriormente. De forma reciente, se han descrito variaciones de la tcnica de Fowler-Stephes que permiten realizar la misma tcnica pero en un solo estadio. Tambin, se ha propuesto el autotrasplante del testculo u orquidopexia microvascular, con lo que se pretende preservar mejor la vascularizacin y mejorar la supervivencia de las clulas germinales aunque con escaso xito. Es imprescindible, siempre que no encontremos en la exploracin un teste sano, llevar a cabo una orquidopexia del lado contralateral para prevenir posibles torsiones y el peligro de dejar al nio sin gnadas. En los casos de criptorquidia postpuberal, testes hipotrficos, atrofia testicular severa y testes disgenticos, la indicacin es realizar siempre orquiectoma. En el mismo acto quirrgico, es posible la colocacin de una prtesis testicular de silicona o gel de silicona o elastmero de suero salino fisiolgico, que deber quedar alojada libremente en el escroto sin signos de turgencia. c. Testes no descendidos o no palpables bilaterales. Ante una respuesta positiva de testosterona al test de estimulacin con HCG y unos niveles bajos en suero de FSH con niveles normales de inhibina B, se confirma la presencia de tejido testicular funcionante; por lo que, se deber llevar a cabo una laparoscopia diagnstica, que permita la localizacin de estos testes, y, posteriormente, escoger la tcnica quirrgica ms adecuada al igual que hemos descrito en los casos unilaterales. En estos pacientes, en caso de ser necesaria, la orquiectoma no es la primera

tcnica de eleccin. Se debe intervenir un lado y evaluar los resultados obtenidos al cabo del tiempo, antes de llevar a cabo la intervencin contralateral. En casos de atrofia postoperatoria, cabe la posibilidad de dejar in situ al teste que permanece criptorqudico para que, al llegar a la pubertad, tenga produccin hormonal suficiente para su desarrollo normal, tras lo cual, estos restos atrficos sern extirpados. Pronstico Cuando la intervencin quirrgica se lleva a cabo en un centro adecuado y por cirujanos peditricos, la escasa edad del nio no conlleva un incremento de las complicaciones. Se acepta que la propia ciruga lleva implcita una serie de posibles complicaciones que, en general, deben ser menores del 5% (Tabla VIII). Tras la realizacin de la orquidopexia, los nios deben ser revisados al mes y a los 6 meses de la intervencin y, posteriormente, con carcter anual hasta la llegada de la adolescencia, momento en que debern seguir siendo evaluados por parte de los urlogos, para comprobar el adecuado desarrollo del teste y la persistencia del mismo en la bolsa escrotal. El pronstico a largo plazo de la criptorquidia depende de la localizacin inicial del teste, de las malformaciones asociadas epiddimo-testiculares y de la rapidez en la instauracin del tratamiento. Anorquia-agenesia Se denomina anorquia a la ausencia bilateral de testculos. En estos nios es fundamental el estudio gentico y descartar endocrinopatas; ya que, en estos supuestos, la anorquia sera un sntoma ms dentro de un gran sndrome. Se denomina anorquia a la ausencia de ambos testculos al nacer. Su incidencia es de 1:20.000 individuos. En estos pacientes, se han de llevar a cabo estudios cromosmicos y endocrinos que nos confirmen el sexo del paciente. En ausencia de tejido testicular, los niveles de testosterona son muy bajos y los niveles basales de gonadotropinas se encuentran muy elevados. Cuando el cariotipo es XY, hay que pensar que la causa de la criptorquidia bilateral es debida a una necrosis testicular bilateral

despus de la semana 14 de gestacin, encontrndonos indemnes el conducto deferente y los vasos espermticos. En otras ocasiones, la causa puede ser de origen gentico, y contribuye a ser un sntoma ms dentro de un gran sndrome (sndrome de Noonan, aplasia de clulas germinales, sndrome de Klinefelter, sndrome de Reifenstein, hipogonadismos hipogonadotropos). En estos casos, parece existir una degeneracin precoz del tejido testicular, probablemente influenciada por la presencia de los genes SRY y SF-1, que son necesarios para la adecuada diferenciacin testicular. En aquellos casos en que aparezcan unos genitales ambiguos, ser preciso estudiar el amplio grupo de trastornos de la diferenciacin sexual. Monorquia Se define monorquia como: la ausencia congnita de un testculo. El 12% aproximadamente de los casos de escroto vaco suelen tener una ausencia de testculo o una atrofia del mismo. El hemiescroto estar hipoplsico en el lado afecto y es frecuente encontrar una hipertrofia del teste contralateral. Estos testes nunca tendrn actividad espermatognica, pero s son capaces de producir testosterona en cantidad suficiente para favorecer el proceso de virilizacin. Los mecanismos por los que puede generarse dicha monorquia son: a. Agenesia: es la falta de desarrollo del testculo. En ella podemos observar la ausencia de todos los elementos del cordn: testculo, vasos espermticos y conducto deferente. En el 20% de los casos, estos nios presentan otras afectaciones genitales: hipospadias, criptorquidia contralateral y en el 30% se ven anomalas del aparato urolgico superior; por ello, cuando se diagnostique a un paciente de monorquia, se debern hacer estudios de contraste de vas superiores. b. Torsin testicular extravaginal intratero: se produce por una torsin del cordn durante la vida fetal. En estos casos, se pueden observar restos testiculares atrficos y/o elementos del cordn. Testculo retrctil El testculo retrctil es un teste morfolgica e histolgicamente normal, debido

FIGURA 3. Teste descendido

FIGURA 4. Saco herniario

FIGURA 5. Agenesia de deferente

1. Dao en los vasos testiculares: conlleva atrofia del teste 2. Lesin en el vaso deferente: conlleva infertilidad 3. Infeccin de la herida 4. Hemorragias y/o hematomas 5. Retraccin del teste

TABLA VIII. Complicaciones quirrgicas

a la presencia de un reflejo cremastrico exacerbado. No son subsidiarios de tratamiento. Se denomina teste retrctil a aquel testculo que, a pesar de haber descendido correctamente hasta la bolsa, se encuentra ascendido y fuera de la misma con una gran frecuencia pero, cuando el nio se encuentra relajado, dormido o durante un bao tibio, se sitan adecuadamente en el escroto.

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La retraccin transitoria del teste fuera del escroto es un reflejo normal, provocado por la contraccin del msculo cremster. Este msculo va a permitir el control de la temperatura a la que se encuentra sometido el teste y protege al mismo de los traumas externos que pueda sufrir. Esta contraccin muscular se provoca ante estmulos de la rama cutnea del nervio gnito-femoral. Son extremadamente frecuentes en nios desde los 6 meses a los trece aos, con una incidencia mxima en las edades comprendidas entre los 4 y los 7 aos, momento en que el reflejo cremastrico se encuentra ms exacerbado. La teora ms aceptada sobre su origen presupone que los testculos retrctiles son ocasionados por un reflejo hiperactivo del msculo cremster. Por ello, en la mayora de las ocasiones son bilaterales. Este reflejo exacerbado permite al cremster introducir dicho testculo dentro del canal inguinal ante cualquier estmulo por mnimo que pueda parecer. Dado que este reflejo suele disminuir con el paso del tiempo, la gran mayora de estos testculos se ubicarn finalmente en la bolsa escrotal al llegar la pubertad. A la localizacin definitiva de estos testculos contribuir tambin el aumento del peso y de volumen del teste, como ocurre en condiciones normales en el inicio del desarrollo puberal. Los testculos retrctiles tienen un desarrollo, crecimiento y espermatognesis normales y no suelen mostrar cambios histolgicos, como ocurre en el testculo criptorqudico. En el momento de la exploracin en la consulta (Tabla VII), estos testculos suelen encontrarse retrados a nivel de la bolsa inguinal superficial, adyacentes al anillo inguinal externo. Es posible descenderlos a la bolsa escrotal mediante suaves maniobras de traccin quedando, de esta manera, alojados en el escroto sin tensin. Al soltarlos, frecuentemente vuelven a su ubicacin habitual en el canal inguinal. La traccin del cordn espermtico no es dolorosa. Como la tendencia normal de estos testculos es su descenso a la bolsa de manera espontnea al llegar la pubertad, no precisan tratamiento alguno. El problema ms grave que pueden presentar estos nios es una discreta predisposicin a sufrir torsin testicular. Por ello,

si se observa que el paciente padece algn episodio agudo y/o repetitivos de dolor inguinal que sean susceptibles de cuadros de torsin, debern ser intervenidos quirrgicamente para llevar a cabo una fijacin del teste al escroto, que evitar las complicaciones derivadas de una torsin testicular. Ectopia testicular El teste ectpico se incluye dentro del maldescenso testicular, al ocurrir fuera de la lnea de migracin testicular normal. Aquellos testes localizados demasiado altos, presentan lesiones histolgicas debido, probablemente, al aumento de la temperatura. Los que se localizan fuera del canal inguinal presentan mayor tendencia a sufrir traumatismos. Por ello, est indicada la ciruga en todos los casos para recolocar el testculo en su hemiescroto normal. Denominamos teste ectpico a aquel testculo que, durante su proceso de descenso hacia el escroto, atraviesa el canal inguinal hasta el anillo inguinal externo, desvindose luego de su trayectoria habitual, y alojndose, finalmente, fuera del escroto. La teora ms aceptada sobre su patognesis se apoya en la base de que el gubernaculum testis sirve como elemento gua del testculo para el descenso del mismo hasta el escroto. Un desarrollo anormal del gubernaculum conllevara un descenso testicular anmalo, que provoca un desplazamiento del testculo fuera de su trayectoria hacia una localizacin inusual. Para otros autores, podra ser debido a un obstculo mecnico en la entrada del escroto. De esta manera, el teste, al ver impedido su paso a travs del defecto anatmico, se desplaza hacia un sitio de menor tensin. En estudios histopatolgicos elaborados recientemente, se ha observado que la localizacin del teste ectpico tambin es importante en la aparicin de lesiones histolgicas que se creen debidas a la mayor temperatura a la que se encuentran expuestos estos testes. Por lo tanto, aquellos testes que se encuentren localizados en el anillo inguinal, presentarn mayor grado de degeneracin que los localizados a nivel perineal. Clasificacin En funcin de la ubicacin del testculo, podemos clasificar las ectopias de la siguiente manera:

a. Ectopia intersticial. Es la variedad ms frecuente. En ellas, el teste se localiza por delante de la aponeurosis del oblicuo mayor, por arriba y por fuera del orificio inguinal superficial. Tambin, es posible que se localice entre el oblicuo mayor y el msculo conjunto. Pueden ser confundidas con verdaderas criptorquidias. b. Ectopia perineal. En estos casos, el testculo se localiza, subcutneamente, en la regin perineal entre el rafe peneoescrotal y el pliegue genitocrural. c. Ectopia transversa o cruzada. Ambos testes se alojan en la misma bolsa quedando, una de ellas, vaca. Se cree que puede deberse a la formacin de un solo saco vaginal. En el 20% de estos casos, se aprecian malformaciones urolgicas asociadas, siendo la ms frecuente la persistencia de restos mllerianos. d. Ectopia prepubiana. Podemos observar que el testculo se localiza en el tejido celular subcutneo en la raz del pene. e. Ectopia femoral. El teste se encuentra en el tringulo de Scarpa. f. Ectopia pelviana. El testculo se halla en el interior de la pelvis. g. Ectopia retroumbilical. En estos casos, el testculo se localiza preperitonealmente. Es la variedad ms infrecuente de todas. Tratamiento El tratamiento de eleccin en los casos de ectopia es la intervencin quirrgica, con el objeto de ubicar el teste en su localizacin anatmica habitual, estando indicada una ciruga correctora precoz. En los casos de testculos localizados ms altos, se efectuar dicha ciruga para evitar los efectos de las altas temperaturas sobre el teste. En los casos ms perifricos (femorales, prepubianos), el motivo de la misma ser evitar la mayor tendencia que tienen a sufrir traumatismos sobre los mismos. Criptorquidias adquiridas En estos nios, se ha podido observar el teste en su ubicacin normal con anterioridad pero, en un momento determinado, asciende al canal inguinal, no pudiendo ser recolocado de forma manual. La tendencia normal es al descenso espontneo en la pubertad, por lo que no precisan tratamiento alguno.

Se define la criptorquidia adquirida, como aquella situacin en que un testculo previamente bien descendido e intraescrotal ha vuelto a ascender hasta una localizacin intracanalicular y no puede ser elongado mediante la manipulacin para ser colocado en una posicin escrotal estable. Su patognesis no est clara. Se ha sugerido que la persistencia del conducto peritoneo vaginal evitara la elongacin del cordn espermtico y de los vasos deferentes en relacin con el crecimiento corporal del nio; por lo que, ste quedara acortado, originando la retraccin y ascenso del teste hacia el canal inguinal. Se ha visto tambin una mayor incidencia de criptorquidias adquiridas en nios con parlisis cerebral, lo que se ha atribuido a la espasticidad en el cremster. Estas criptorquidias pueden ser clasificadas segn la localizacin que adquieran en formas escrotales altas y formas inguinales (testes ascendentes). En las formas escrotales altas (son las ms frecuentes), el teste se localiza por arriba del anillo inguinal externo. En ellas, es donde ocurre con mayor frecuencia el descenso espontneo. Los testculos suelen tener un tamao adecuado para la edad del nio y, en ms de la mitad de los casos, hay una persistencia del conducto peritoneo vaginal. El anclaje del gubernaculum testi suele ser normal en casi todos los casos y no suelen mostrar anomalas del epiddimo. Estos testes presentan una tendencia natural al descenso espontneo al llegar a la pubertad. Podra explicarse dicho descenso debido a un aumento de la hormona luteinizante y de la testosterona que ocurre en ese momento. Se considera que cerca del 80% no precisan tratamiento quirrgico. La duda es, si es precisa la intervencin quirrgica en los casos adquiridos en el perodo prepuberal, aunque se acepta que no est indicada la intervencin hasta pasado el estadio G2 de la pubertad. El riesgo de cncer testicular en las criptorquidias adquiridas permanece sin aclarar, aunque para algunos autores estos testes son susceptibles de transformacin displsica. No se ha aclarado si el volumen testicular es normal cuando llegue a adulto. Tampoco se ha estudiado si la fertilidad es normal en estos nios.

Por lo tanto, estos pacientes deben ser evaluados clnicamente con carcter anual para comprobar la localizacin del teste, el volumen del mismo y el desarrollo puberal. Este seguimiento se deber mantener hasta que ocurre el descenso espontneo o, en caso de que ste no ocurra en el momento indicado, procederemos a la orquidopexia. Testes en ascensor Los testes en ascensor son testculos normales, tanto macroscpica como histolgicamente. Cuando se explora al nio en reposo, estn alojados es su ubicacin normal, pero suben y bajan al estimular el nervio genitofemoral, al desencadenarse una respuesta exacerbada del cremster. No precisan tratamiento alguno. El testculo en ascensor, denominado tambin pendular u oscilante, es un testculo macroscpica e histolgicamente normal que, en ocasiones, no se encuentra en la bolsa escrotal, pero que en estado de reposo se aloja en la bolsa sin dificultad y no se retraer tras colocarlo. La etiologa del mismo se considera debida a que el msculo cremster presenta una hipertona parcial y reacciona ms fcilmente a las maniobras de estimulacin externa (manos fras). En estos testculos, el proceso vaginal no aparece totalmente cerrado y les permite moverse fcilmente dentro del trayecto anatmico normal, en un movimiento como de ascensor, es decir, que sube y baja. No necesita tratamiento alguno. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.** Berchi Garca FJ. Sndrome del escroto vaco: su importancia en la prctica mdico-quirrgica peditrica. Pediatr Integral. 2002; 6 (10): 891-904. El autor elabora una amplia visin del sndrome del escroto vaco, as como varias clasificaciones donde nos aclara las diferentes patologas descritas. 2.** Chaves Pecero. Patologa del descenso testicular. Criptorquidia. Pediatr Integral. 2006; X (9): 617-26. Se hace un anlisis muy detallado de las criptorquidias, profundizando en las nuevas teoras que explican el descenso del teste hasta el escroto, en los estudios histolgicos, as como en los medios de diagnstico, apostando por el uso de la laparoscopia en caso de testes no palpables.

3.**

Tackett LD, Patel SR, Caldamone AA. Lessons from the eighteentn century. J Pediatrc Surgery. 2007; 3: 426-32. Artculo muy interesante, donde se repasa la progresin que ha sufrido la etiologa, cambios histolgicos y los tratamientos a lo largo del tiempo hasta nuestros das. 4.** Hvistendahl GM,Poulsen EU. Laparoscopy for the impalpable testes: experience with 80 intra-abdominal testes. J Pediatr Urol. 2009; 5: 389-92. Los autores exponen su experiencia en el uso de la tcnica de Fowler-Stephens mediante abordaje laparoscpico para el tratamiento de los testculos intraabdominales, con un xito superior al 80% de los casos. 5.*** Guminska A, Oszukowska E, Kuzanski W, et al. Less advanced testicular dysgenesis is associated by a higher prevalence of germ cell neoplasia. International Journal of Andrology. 2010, 33: 153-62. Artculo muy interesante, en el que los autores exponen, en contra de las teoras aceptadas hasta la actualidad, la existencia de una mayor predisposicin en los testes criptorqudicos con menor grado de disgenesia a desarrollar tumores. 6.** Papparella A, Romano M, Noviello C, Cobellis G, Nino F, Del Monaco C, et al. The value of laparoscopy in the management of non-palpable testis. J Pediatr Urol. 2010; 6 (6): 550-4. Se valora el uso de la laparoscopia, en el momento actual, para el diagnstico y tratamiento de los testes no palpables, con un xito superior al 80% de los casos. 7.* Lattimer JK. Scrotal pouch technique for orchiopexy. J Urol. 1957; 78: 628-32. Artculo en que se describe la tcnica para la pexia testicular, que persiste actualmente siendo de eleccin. 8.** Hutson JM, Balic A, Nation T, Sothwell B. Crypyorchidism. Semin Pediatr Surg. 2010; 19: 215-24. En este artculo, se exponen las teoras ms actuales sobre los mecanismos de descenso del testculo. Schuller M. On inguinal testicle and its operative treatment by transplantation into the scrotum. Ann Anat Surg. 1881; 4: 89-102. Artculo en que se describe la primera tcnica quirrgica para el tratamiento de la criptorquidia. 10.** Huston JM, Clarke MCC. Current management of the undescended testicle. Semin Pediatr Surg. 2007; 16: 64-70. Se revisa en profundidad el mecanismo de descenso testicular y las mejores opciones de tratamiento en la actualidad. Rostin CG. Testculo no descendido. Revista Chilena de Pediatra. 2000; 71 (3). La autora hace un anlisis global y breve de los testes no descendidos. 12.* Bianchi A, Squire BR. Transescrotal orchidopexy: orchidopexy revised. Pediatr Surg Int. 1989; 4: 189-92. El autor describe una tcnica novedosa, que no precisa incisin inguinal para la fijacin del teste a la bolsa. 11.* 9.**

805

Caso clnico
Paciente varn de 3 aos de edad, que acude a las consultas de ciruga peditrica, remitido desde su pediatra de Atencin Primaria, por presentar ausencia de palpacin de testculos en bolsa escrotal desde el nacimiento. Antecedentes familiares: padre sano, sin antecedentes de patologa gnito-urinaria. Talla: 170 cm. Madre sana. Talla: 160 cm.

Hermano varn de 3 meses. Presenta micropene y ausencia testicular bilateral. Antecedentes personales: parto eutcico. Peso al nacer: 3.300 g. La exploracin del recin nacido destaca la ausencia de teste en escroto. No presenta antecedentes traumticos, ni inflamatorios, ni quirrgicos en la regin inguino-escrotal. Exploracin fsica: peso 15 kg, talla 98 cm. Estado general bueno, bien hidratado y normocoloreado, no malformaciones externas.

Exploracin de genitales externos: pene de 3 x 1,5 cm, con meato urinario en pex, con capuchn hipospdico y sin incurvacin. Las bolsas escrotales se encuentran poco desarrolladas, especialmente la derecha. El teste derecho se palpa en el canal inguinal con un tamao de 0,8 x 0,8 cm, y no se consigue descender a la bolsa con maniobras exploratorias. El teste izquierdo mide aproximadamente 1 x 0,9 cm y est situado en la entrada de la bolsa, no pudiendo ser descendido a la bolsa. Resto de exploracin: normal.

806

TRATAMIENTO DE LA CRIPTORQUIDIA

Unilateral

ALGORITMO 1: TRATAMIENTO DE LA CRIPTORQUIDIA UNILATERAL

No palpable

Palpable

Genitales

Orquidopexia

Normales

Patolgicos

Valoracin endocrina

Laparoscopia

Normal

Patolgica

Teste normal

Teste atrfico

Tratamiento especfico

Orquidopexia 1-2 tiempos

Exresis

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ALGORITMO 2: TRATAMIENTO DE LA CRIPTORQUIDIA BILATERAL

TRATAMIENTO DE LA CRIPTORQUIDIA

Bilateral

No palpable

Palpable

Test de estimulacin con HCG

Orquidopexia

Respuesta positiva

Respuesta negativa

Laparoscopia

Valoracin endocrinolgica y gentica

Teste normal

Teste atrfico

No ciruga Prtesis

Orquidopexia 1-2 tiempos

Teste in situ hasta la pubertad? Vase texto

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