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Neurologa

5 Medicina

Temario de la Comisin de Neurologa


Divisin en 14 bloques. Subdivisin en 35 lecciones. Sntesis del temario realizada por la Comisin de Neurologa. No se corresponde con la Gua Docente de Medicina.

Bloque I: Enfermedad cerebrovascular Tema 1: Ictus isqumico: concepto y fisiopatologa. Tema 2: Ictus isqumico: clnica y diagnstico. Tema 3: Ictus isqumico: tratamiento. Tema 4: Hemorragias intracraneales.

Bloque II: Epilepsias y trastornos del sueo. Tema 5: Conceptos generales y clasificacin de las epilepsias. Tema 6: Sndromes epilpticos. Tema 7: Diagnstico y tratamiento de las epilepsias.

Bloque III: Demencias y trastornos de la conciencia. Tema 8: Generalidades y Alzheimer. Tema 9: Otras demencias. Tema 10: Enfermedades prinicas. Tema 11: Trastornos de la conciencia.

Bloque IV: Infecciones del Sistema Nervioso Tema 12: Generalidades de las infecciones del Sistema Nervioso. Tema 13: Infecciones bacterianas (I): Meningitis bacteriana. Tema 14: Infecciones bacterianas (II): Otras infecciones. Tema 15: Meningitis, encefalitis, y otras infecciones vricas. Tema 16: Infecciones por VIH, fngicas, protozoos y helmintos.

Bloque V: Cefaleas y neuralgias. Tema 17: Conceptos generales de las cefaleas. Tema 18: Cefaleas primarias: migraa, tensionales, y trigminoatonmicas. Tema 19: Cefaleas secundarias y neuralgias craneales.

Bloque VI: Trastornos del movimiento. Tema 20: Sndromes hipocinticos: Enfermedad de Parkinson. Tema 21: Sndromes hipercinticos. Tema 22: Ataxias.

Bloque VII: Patologa de los pares craneales. Tema 23: Patologa del I, II, III, IV, V y VI pares craneales. Tema 24: Patologa del VII, VIII, IX, X, XI y XII pares craneales.

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Neurologa

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Bloque VIII: Enfermedades desmielinizantes. Tema 25: Esclerosis mltiple.

Bloque IX: Enfermedades de la motoneurona. Tema 26: Enfermedades de la motoneurona: ELA y otras enfermedades.

Bloque X: Enfermedades de la mdula. Tema 27: Introduccin y patrones de enfermedad medular. Tema 28: Mielopatas.

Bloque XI: Polineuropatas. Tema 29: Generalidades y polineuropatas agudas. Tema 30: Polineuropatas crnicas (I): Hereditarias. Tema 31: Polineuropatas crnicas (II): Asociadas a enfermedades sistmicas y otras.

Bloque XII: Trastornos de la unin neuromuscular. Tema 32: Miastenia gravis y sndromes miasteniformes.

Bloque XIII: Miopatas. Tema 33: Generalidades, clasificacin y miopatas adquiridas. Tema 34: Miopatas hereditarias.

Bloque XIV: Sndromes neurocutneos. Tema 35: Sndromes neurocutneos.

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Estimados compaeros,

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La razn de dividir la Comisin de Neurologa en 14 bloques es que pensamos que de ese modo es ms fcil que tengis bien amueblada la cabeza. Si os fijis, los bloques estn organizados de modo que comenzamos por el SNC (ictus, epilepsias) para terminar hablando del SNP (miopatas, sds. neurocutneos). Nuestra comisin tiene un formato un poco especial. Si habis ojeado ya los temas, habris comprobado que todos ellos comienzan con una portada introductoria, y en su cuerpo se componen de un texto principal y una columna accesoria en gris clarito: La portada de cada tema, adems de contener el nmero y ttulo del mismo, muestra un esquema de la leccin. Consideramos que para una asignatura como es la Neurologa, es muy importante tener las cosas claras desde el principio, y qu mejor que un buen esquema inicial para ver dnde se sita cada idea y cada concepto. El texto principal contiene toda la informacin impartida en clase, reelaborada por los comisionistas para vuestra mejor comprensin. Se han ampliado ciertas explicaciones sobre los conceptos ms complejos de entender, pero no se ampla contenido terico innecesario que lo nico que hace es saturaros y desenfocar el objetivo primordial del tema. La intencin es que, con una nica lectura, se tenga una idea general de la leccin. En caso de considerarlo necesario como lectura complementara, a veces podris encontraros la existencia de un texto de menor tamao dentro del cuerpo principal del tema. Lo usamos para indicar tratamientos especficos, tcnicas concretas, u otra serie de informacin que es til como ejemplo, pero que no consideramos necesario saberse (debido a que son aspectos que slo saben los especialistas). Como innovacin, a la derecha del texto principal hay una columna accesoria. En esta columna encontraris en forma de Recuerda que toda la informacin bsica de cada pgina, resaltndose adems los conceptos muy importantes. Tambin saldremos de la rutina poniendo algunas curiosidades, definiciones, y otras cosillas. Finalmente en esta columna aparecern las preguntas de examen de las ltimas convocatorias, con sus respuestas al final del tema.

Lo que se intenta es que, tras tener claro el esquema del tema y haber ledo la leccin una o dos veces, podis gracias a la columna accesoria recordar todos los conceptos sin necesidad de volver a leer todo el texto. De ese modo agilizaris el repaso. La columna accesoria est realizada, sobre todo, desde un punto de vista de los contenidos ms relevantes de cara al examen. Aunque los temas os parezcan largos, no son nada pesados. Cada pgina contiene 2 o 3 conceptos relevantes, y poco ms. Si os fijis el espaciado de lnea es muy amplio. Lo hemos decidido as con vistas a un estudio menos agobioso, con pginas ms ligeras en contenido. En definitiva, que un tema de 16 pginas es como si fuese un tema de 10 en cualquier otra comisin. Esperamos que os guste la Comisin de Neurologa, y que hayamos sabido transmitiros lo mejor posible todas las ideas y conceptos que todos hemos de conocer. Tambin esperamos que el cambio de formato os resulte agradable a la vista, y al estudio (que es lo importante). Mucha suerte a todos, y mucho nimo!!

Miguel MC.

AUTORES
ngel Aledo Serrano Rubn Carrasco Torres Vctor Jmenez Tortosa Mara Lpez Robles Juan Jos Marn Pealver Elena Snchez Pablo Silvia Glvez Pastor Miguel Martn Cascn Salvador Valero Cifuentes

DEDICATORIAS
NGEL Ha sido un lujazo participar en esta comisin. He encontrado ilusin y vocacin y he trabajado, de nuevo, con gente genial. Nos acercamos cada vez ms a nuestra profesin, y van entrando cosquillicas (por lo menos a m). Cada da me gusta ms ir a prcticas, me cuesta menos estudiar (depende de la asignatura claro xD), y me ilusiona ms pensar en que el da de maana me voy a dedicar a una profesin tan gratificante, tan til, y tan interesante. Ha sido un verdadero placerazo volver a participar en esto con Rubens, alias salvador de pellejos/cama ma harmana forever/aquagymero(), cuya familia intenta emborracharme cada vez que se me ocurre pasar por Totana; y adems con Maik alias un gran cofactor/nos emocionamos hablando de la melatonina o de no s qu terapia biolgica nueva y nos acostamos a las 4 am y con Vctor alias creo que me has robado la cuenta de msn xD (me alegro de haberte conocido fenmeno). Silvia, genial haber compartido esas prcticas de uro; Juanjo, fbrica de felicidad de lilo (cuidado con la rata almizclera cuando vuelvas crack xD);; Elena, que no la conoca pero nunca es tarde; Mara, que tiene pendiente abastecerme de drogas antimigraosas ;) y Salva7, que me soporta cada da a la hora de irnos (si llego puntual), y a la hora de volver, mi primo semntico y mi compaero de mil peripecias desde el inicio de la carrera, menos de ir al bao por supuesto xD Aparte de como comisionista de neuro (y como compaero de comi tambin de reuma y neuropediatra, junto con Rubens), tambin quera reagradecer a Maik su labor de administrador/alma y germen de la pgina y las comisiones de esta clase de las que tan orgulloso estoy cuando hablo con gente de otros cursos y otras carreras. Esta comisin va dedicada tambin al resto de comisionistas, a delegado y subdelegado, a los de la comisin de grado (por pensar en algo ms all de lo que los atae), a todos mis amigos y compaeros y, especialmente, a aqullos que viven la medicina con ilusin y, por qu no, con pasin, a pesar de que en gran medida nos rodee la desidia y el tedio (empezando por la mayora de profesores de neurologa). Por supuesto, el pedazo ms gordo de mi agradecimiento va para Paola. Mi contrapeso, mi apoyo, mi compaera, mi todo. Mucho nimo compaeros, porque queda poco, y lo mejor est por venir.

VCTOR

Yo nunca haba estado en una comisin, de hecho el ao pasado entr nuevo y no tena ni idea de cmo funcionaban porque de la universidad que yo vena se trabajaba de otra manera. Este ao decid meterme en una e hice el trabajo lo mejor que pude; Sinceramente estoy bastante contento y no ha sido ni mucho menos tan difcil como pens que sera, aunque ciertamente ha sido complicado, no lo voy a negar y para otros lo ha sido ms que para mi. Me hubiera gustado hacer ms temas pero no ha podido ser por diversos motivos que no hace falta contar y quienes los tienen que saber ya los supieron en su da, ah debo de darle las gracias a los de mi grupo, Rubn y ngel porque no pusieron reparos en cargar con uno o dos temas que me tocaban. Tambin debo decir que con ellos dos se trabaja de maravilla y los resultados a la vista estn, de hecho, me encantara volver a trabajar con los dos el ao que viene. En lo que se refiere al resto solo puedo hablar por el trabajo que han realizado, personalmente tengo muy poco contacto con ellos exceptuando Miguel que suelo darle la vara por el msn a veces. El trabajo realizado est bastante bien hecho y muy bien organizado a mi modo de ver por parte de todos y los pocos que me conocen saben que no digo estas cosas como el que dice HOLA, vamos, que lo pienso de verdad, podis estar seguros y tenis que sentiros orgullosos de vuestro trabajo. Sobretodo hay algo que me ha llamado la atencin por su utilidad y son los cuadros resumen con preguntas de exmenes, eso debera ponerse para el ao que viene en las comisiones porque parece que no soy el nico que ha visto el beneficio que ofrecen. As que terminando, y menos mal que quera ser breve, espero que el ao que viene se meta ms gente aun a trabajar en las comisiones, que no es difcil si se lleva una buena organizacin, y ms que una cuestin de gratificacin personal, es una cuestin de respeto al compaero que tambin trabaja por t. Quiero incidir un poco ms en este asunto, este ao ha faltado mucha gente y se ha notado en compaeros que han tenido que hacer doble trabajo o triple incluso, Miguel, ngel, Rubn, Pedro, etc. Puede que haya ms de los que ahora mismo no tengo informacin, mis disculpas por no nombrarlos. Todos ellos son un ejemplo de que falta gente para este trabajo de beneficio comn, evidentemente pueden faltar por mil motivos en los que no me voy a meter porque tampoco me tienen que importar, pero si me gustara pedir humildemente que para el ao que viene, incluso los que se sientan agobiados y crean no tener tiempo (yo este curso me senta as pero me decid por no echarme atrs), que lo intenten y que cojan el trabajo que ellos crean que pueden hacer porque ser muy agradecido y as no har falta que otros echen un tiempo DESCOMUNAL en hacer el trabajo en mltiples comisiones porque otros no las han cubierto, porque eso los perjudica a ellos mientras otras personas se benefician, teniendo mucho tiempo para estudiar sin dar nada a cambio. Miguel ya puso la opcin en septiembre dando a elegir diversas funciones, y el ao que viene espero que seamos ms, que aunque es el ltimo curso para muchos, es otro ms que hay que aprobar. Espero sinceramente que esto os lo tomis con la seriedad que se merece, desde luego yo soy el primero que debe pedir disculpas por no haberme metido en una comisin el ao pasado y de hecho las pido, solo espero que esta vez haya servido de algo mi pequeo esfuerzo para tapar esa mala decisin que tom entonces.

Saludos y gracias, sinceramente, a todos de todas las comisiones.

MARA

Este ao la verdad es que no me apeteca mucho poner dedicatoria Pero como ya sabis mux@s la supersticin juega un papel importante en mi vida y si todos los aos he escrito dedicatoria y me ha ido la cosa bien, este ao no voy a tentar a la suerte Espero que la comisin os haya servido y que hayis podido disfrutar de la neurologa, para mi gusto una asignatura muy bonita e interesante, no como otras medicas que son tochos que aprendemos para olvidar, muchas de las cosas que hemos aprendido aqu podremos aplicarlas dentro de ya no mucho que ilusin!! Pienso que en cada una de las pginas de la comisin han quedado reflejadas las ganas y la ilusin con las que hemos trabajado todos los comisionistas, y por ello quiero hacerles una mencin especial, tanto a veteranos como a los valientes que se han estrenado este ao. Elena, Silvia y Vctor: habis hecho un trabajo genial, espero que os haya compensado y os animis a repetir. Elena, espero que te hayas sentido cmoda en el grupo ha sido un placer trabajar contigo. ngel, Rubn y Salva: que voy a poner yo aqu que no se sepa ya!! Sois unos maquinas, vuestro trabajo ha sido impecable y me han encantado vuestros temas, da gusto compartir comisin con gente as. Y para el final me he dejado a mis favoritos, para m posiblemente los mejores comisionistas de la clase, Juanjo y Miguel, mis compaeros de grupo de PG. Trabajar con vosotros es lo mejor que hay: agradable, fcil, cmodo, tranquilo y reconfortante. Juanjo ya son 3 comisiones en comn y no tengo que decir de ti ms que cosas buenas. Miguel gracias por el curso de formato y por tooodo lo dems, las comisiones son mucho ms todo contigo!

Para terminar, un beso muy grande a tod@s l@s que me alegris cada uno de los das de estos ya casi 5 aos con un pues habr que cenar, desayunando en la -2, gozaaandola toda la noche, mojitos, tomar el sol, a esta tampoco entrabamos no??, clases de preventiva encubierta, fiestas de tortitas, paseando por Turn, cenas o comidas con 500 platos SIN pescado ni marisco o asistiendo como meras espectadoras a mi casi muerte por una gamba camuflada, os quiero mucho !!

JUANJO

Hola, queridos compaeros! Voy a empezar como creo haber hecho en todas las dems dedicatorias, y es agradeciendo el trabajo de todos los comisionistas, y en especial a mi gente de neuro con la que he trabajado este ao para sacar adelante una agradable comisin, o eso espero. A continuacin, viene una pequea reflexin con dos conceptos principales (que luego adjuntar en la columnita de la derecha xD) que he podido hacer a lo largo de lo que llevamos de curso; este ao se presenta, por lo menos personalmente, como uno de los cursos ms duros y rocosos y puedo decir con certeza que tanto Anatoma Patolgica Especial (esa aberracin a la naturaleza cometida por los anatomopatlogos y con la que se han ganado el infierno absoluto xD) junto con el recuerdo de que hace un ao estbamos cerquita de irnos a Punta Cana (qu maravillosos recuerdos) y el hecho de que algunos amigos se hayan ido de Erasmus tienen algo que ver, as que si vosotros tambin pensis que es un curso duro slo os digo: NIMO! que ya nos queda poco. Pero como no quiero escribir cosas negativas he de pensar en que a pesar de todo, este curso seguir siendo una maravilla y un curso con recuerdos alegres y en gran parte eso ser posible debido a la gente que hace que cada da en la biblioteca, que cada interminable jornada de estudio merezca la pena. Gracias a ellos, y en especial, a una persona que cumple ambos requisitos, porque si bien est de Erasmus, es con seguridad la que ms nimos y fuerzas me aporta en todo momento.

SILVIA

Bueno, bueno Pareca que nunca iba a llegar este momento, pero lleg!!! Es el momento de dedicar!!! Pues nada, ah voy. Mis ltimas palabras para esta comisin, ms que una dedicatoria, van a ser palabras de agradecimiento: A todos mis compaeros de comisin, gracias por el esfuerzo que s que habis hecho cada uno de vosotros; pero en especial a Salva y a Miguel (mis compis de subgrupito dentro de la comisin), gracias por haber sido tan atentos y por haberme tratado tan bien. Ha sido un placer trabajar con vosotros!!! A Andrs Garca Lax, gracias por ser mi gran confidente, por saber escucharme cada vez que lo he necesitado y por darme tan valiosos consejos. Slo nosotros sabemos lo que significamos para el otro. A Miguel (ya no como compaero de comisin), gracias por haberme enganchado para trabajar contigo, porque adems de lo gratificante que me ha resultado el formar parte de esta comisin, he tenido otra recompensa mucho mayor. Esta recompensa no ha sido otra que poder conocerte un poquito ms y reafirmar lo que ya pensaba de ti: Eres una grandsima persona, con unos valores envidiables y una humanidad que te desborda. No cambies nunca!!! A Cristina, May y Victoria, gracias por ayudarme tanto como lo habis hecho, apoyndome cada vez que lo he necesitado y sacndome una sonrisa en el peor de los momentos. Nunca dejis de lado la sinceridad que os caracteriza. Sin vosotras, esto no sera lo mismo. OS QUIERO!!! Y a Pedro GRACIAS POR ESTUDIAR MEDICINA!!!

SALVA

Gracias a las personas que os esforzis por obtener el beneficio de la clase. Gracias tambin a todas las personas que han hecho an ms bonito, y que merezca an ms la pena, esforzarse en la elaboracin de estos apuntes, porque es ms fcil ayudar si ayudas a la gente que quieres.

MIGUEL

Este tren ya ha llegado a su estacin Muchas gracias compaeros por vuestra pequea gran aportacin. nimo! Y seguid as.

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Tema 1
Ictus Isqumico: Concepto y Fisiopatologa.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dr. Villaverde Fecha: 10-octubre-2008

ndice temtico
I. CONCEPTO .................................................................................................................. 2 II. CLASIFICACIN ......................................................................................................... 2 1. ISQUMICOS ............................................................................................................. 2 1.1. Accidente isqumico transitorio (AIT)................................................................... 2 1.2. Infarto ............................................................................................................. 3 2. HEMORRGICOS ......................................................................................................... 3 III. EPIDEMIOLOGA ....................................................................................................... 3 1. PRONSTICO TRAS UN ICTUS ......................................................................................... 3 2. AIT COMO URGENCIA MDICA ........................................................................................ 4 3. FACTORES DE RIESGO DEL ICTUS ISQUMICO ...................................................................... 4 3.1 Factores de riesgo no modificables ....................................................................... 4 3.2. Factores de riesgo modificables ........................................................................... 4 IV. ETIOPATOGENIA ........................................................................................................ 5 1. BASES ANATOMO-FISIOLGICAS DEL FLUJO SANGUNEO CEREBRAL ........................................... 5 1.1. Territorios vasculares cerebrales ......................................................................... 6 1.2. Autorregulacin del flujo sanguneo cerebral ......................................................... 9 2. TIPOS DE ICTUS ISQUMICO SEGN LA ETIOPATOGENIA ....................................................... 11 2.1. Ictus aterotrombtico ...................................................................................... 11 2.2. Ictus emblicos ............................................................................................... 11 2.3. Ictus hemodinmicos ....................................................................................... 12 2.4. Ictus lacunares ............................................................................................... 12 V. FISIOPATOLOGA ...................................................................................................... 12 1. CAMBIOS BIOQUMICOS PRODUCIDOS POR LA ISQUEMIA/CASCADA ISQUMICA ............................ 13 1.1. Cascada isqumica segn el grado de dficit de flujo sanguneo ............................ 13 1.2. Conceptos de penumbra isqumica y ventana teraputica .................................... 14

TEMA-01

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

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Orientacin al examen:
Este bloque temtico es un muy grueso, con temas de muchas (muchsimas) pginas. No os asustis porque, a pesar de la importancia de la ECV (que es la que le da de comer a los neurlogos como quien dice), el nmero de preguntas de los exmenes no es excesivamente alto, y la dificultad no suele ser demasiada. Adems, las cosas que se preguntan (aunque las preguntas no sean las mismas) se repiten ao tras ao, como veris en las preguntas test que iremos poniendo en esta columna. Por ejemplo, este tema es bastante denso, pero se pregunta poco de l. Es importante para comprender el siguiente, y se suele preguntar mucho el concepto de penumbra isqumica o la anatoma bsica de las arterias cerebrales. ***

I. CONCEPTO
La enfermedad cerebrovascular es la tercera causa de muerte en los pases desarrollados tras la enfermedad cardiaca coronaria y el cncer (sumando todos los tipos de ste). Esto nos da una idea de la relevancia de esta patologa, la cual hemos de conocer y saber detectar precozmente, ya que empiezan a aparecer maniobras teraputicas que, puestas en funcionamiento en una fase adecuada de la enfermedad, pueden incidir en el progreso y la severidad de la misma. Se define la enfermedad cerebrovascular (ECV) como la interrupcin, tanto por mecanismos isqumicos como hemorrgicos, de la llegada de sangre a cualquier parte del cerebro. Tambin se le conoce como accidente cerebrovascular (ACV) o ictus.
Durante mucho tiempo se ha intentado aplicar a esta entidad un trmino que la hiciera fcilmente reconocible entre la poblacin no sanitaria, como pasa con la palabra infarto en el caso del IAM. Esto parece que se ha conseguido con el trmino ictus, que procede del latn y significa golpe (stroke en ingls).

Recuerda que:
La ECV es la 3 causa de mortalidad en pases desarrollados. Es el segundo tema de neurologa ms preguntado en el MIR en los ltimos aos tras los trastornos del movimiento. S que es pronto para hablar de estas cosas Pero creo que as os hacis una idea de la importancia del tema. ***

II. CLASIFICACIN
A pesar de que hablamos de ACV como entidad patolgica, se trata de un concepto que engloba distintas patologas que a su vez se pueden dividir en otras, como veremos con posterioridad, segn su etiologa. Clasificamos el ACV en dos grandes bloques: ACV de origen isqumico y ACV de origen hemorrgico.

Puntualizacin de conceptos: Aunque el profesor dio la clasificacin y conceptos que se dicen en el tema, no fue demasiado explcito y parece que para l son equivalentes ECV-ACVictus. Sin embargo, en la mayora de textos se considera como trmino general la ECV, que incluira las afecciones permanentes y transitorias, ya sean producidas por isquemia o por hemorragia. Del mismo modo se considera como ictus nicamente a las formas permanentes de afeccin (es decir, infarto), con lo que un AIT no sera un ictus pero s una ECV. O sea que: - ECV: Todas, ya sean permanentes o transitorias.

1. ISQUMICOS
Suponen el 75-80% de los ictus. De entre stos hemos de diferenciar dos tipos de ictus isqumicos segn su intensidad y duracin: el AIT y el infarto.

1.1. Accidente isqumico transitorio (AIT)


Consiste en la falta de aporte sanguneo transitorio que se manifiesta con sntomas reversibles de corta duracin y de apariencia estereotipada (esto los hace fcilmente reconocibles). Los sntomas han de desaparecer antes de 24 horas. En principio se incluye en el concepto de AIT el hecho de que no deja signos de infarto en las tcnicas de neuroimagen.

- Ictus: nicamente infarto. Repito que, segn lo dado en clase, ECV e ictus son conceptos equivalentes. ***

TEMA-01

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

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A pesar de esta definicin, con las modernas tcnicas de neuroimagen se ha visto que en los AIT de larga duracin (aqullos cuyos sntomas se prolongan ms de 15 20 horas) existe infarto, aunque el paciente quede asintomtico posteriormente y hablemos de un AIT.

Neurologa
Recuerda que:
El ACV isqumico supone el 80% de los ACV. El hemorrgico el 20%. La ECV es la 1 causa de muerte en mujeres, y la principal causa neurolgica de discapacidad y de hospitalizacin en el adulto. *** MUY IMPORTANTE! La diferencia entre AIT e infarto:

1.2. Infarto
Suponen aquellos ACV en los que los sntomas se prolongan ms all de 24 horas. En ellos existe lesin objetivable por neuroimagen.

2. HEMORRGICOS
Suponen el 20-25% de los ictus. Se dividen en dos grandes tipos: Hemorragia intraparenquimatosa y hemorragia subaracnoidea. Se vern ms adelante.

- AIT: 1. Duracin de sntomas < 24h. (La mayora <1h). Como promedio duran 12 minutos. 2. Paciente queda asintomtico. 3. No se objetiva lesin por neuroimagen. (Este tercer punto est en

III. EPIDEMIOLOGA
Como ya se dijo con anterioridad el ictus es la 3 causa de muerte en pases desarrollados. Otras caractersticas epidemiolgicas trascendentes del ictus son: Es la 1 causa de muerte en mujeres espaolas. Es la 1 causa de discapacidad en el adulto por enfermedad neurolgica, y tambin de hospitalizacin. Supone un alto coste econmico y social. Se dan 90.000 casos/ao en Espaa con una incidencia de 175-200 por cada 500000 habitantes. En Murcia la incidencia es de 2000 casos al ao. Estos datos estn infraestimados habitualmente, ya que muchos pacientes no consultan. Se compone de diferentes subtipos con etiologas, factores de riesgo y tratamientos distintos.

discusin, como se comenta en el texto).

- Infarto: 1. Los sntomas permanecen un tiempo superior a 24 h. 2. Con frecuencia quedan secuelas. 3. Existe lesin objetivable por neuroimagen. *** 1. Seale la afirmacin verdadera respecto al AIT: a) b) c) d) Es un importante marcador de riesgo de infarto cerebral. Siempre se debera realizar TC craneal para su estudio. La amaurosis fugax se considera un AIT del territorio carotdeo. En el rea de tejido cerebral se recupera el flujo sanguneo cerebral antes de que se produzca la muerte cerebral. Todas son ciertas. *** Curiosidad: En estudios recientes se ha comprobado que la incidencia de ictus en la regin de Murcia es similar al del resto de comunidades. Sin embargo, se ha detectado que dentro de las reas de salud, el rea de Caravaca tiene casi 300 casos ms por 100000 habitantes de incidencia que la media de la regin. An no se han iniciado estudios para esclarecer las causas. ***

e)

1. PRONSTICO TRAS UN ICTUS


De su gran importancia tambin nos habla el nefasto pronstico de los pacientes a largo plazo, ya que tras sufrir un ictus: Mueren al ao el 29% de los pacientes. En algunos estudios llega hasta 1/3 de los casos. La mayora de los casos ocurre por las complicaciones. Son independientes nicamente el 46%.

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ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

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Terminan siendo dependientes (secuelas fsicas o demencia) el 26%.

Neurologa
Recuerda que:
De los pacientes que sufren un ictus gran cantidad mueren al ao (29%), o son dependientes (26%). El AIT tiene gran importancia como predecesor del ictus. Por ejemplo, 1 de cada 10 ictus va precedido por un AIT. Los AIT producidos por embolias debidas a FA, por alteraciones hemodinmicas o por estenosis carotdeas tendrn gran beneficio con medidas de prevencin terciaria. Por ejemplo con anticoagulantes, con angioplastia, o con intervencin sobre la hemodinamia. De ah la importancia de los AIT, que nos pueden poner sobre aviso para prevenir un futuro ictus. *** MUY IMPORTANTE! La HTA es el PRINCIPAL FACTOR DE RIESGO, tanto para el ictus isqumico como para el hemorrgico. Adems: Recuerda que gran cantidad de los factores de riesgo se solapan con los vistos en la cardiopata isqumica. Los anticonceptivos orales son importantes como factor de riesgo sobre todo cuando van unidos a otros como tabaquismo o HTA. *** Entre los factores de riesgo no modificables est cogiendo auge el factor gentico. Como est pasando en todos los campos de la medicina, se estn describiendo polimorfismos de ciertos genes que se asocian fuertemente a mayor riesgo de ictus. Adems, estas variedades genticas funcionan sinrgicamente con los factores ambientales, de modo que, en el futuro quizs se puedan hacer screening de estos genes para dar consejo a los portadores de estos alelos, para que eviten el tabaco, la HTA o los ACHO (anticonceptivos hormonales orales), por ejemplo. ***

2. AIT COMO URGENCIA MDICA


A pesar de que el paciente queda asintomtico tras sufrir un AIT, ste se considera una urgencia mdica. Su trascendencia estriba en una serie de datos que han sacado a relucir diversos estudios: El 5% de los pacientes que han padecido un AIT terminan sufriendo un ictus al primer mes. El 10% de los ictus se preceden de un AIT. El 36% de los AIT terminarn sufriendo un ictus a lo largo de su vida.

La intervencin ser ms beneficiosa en aquellos pacientes que han sufrido el AIT a consecuencia de una embolia cardiaca por fibrilacin auricular, de alteraciones hemodinmicas o de estenosis carotdea. A stos se les podr instaurar un tratamiento preventivo para evitar un nuevo AIT o un infarto.

3. FACTORES DE RIESGO DEL ICTUS ISQUMICO


Entre los factores de riesgo para el ictus isqumico existen algunos modificables y otros no modificables:

3.1 Factores de riesgo no modificables


En este grupo podemos incluir la edad (aumenta el riesgo con la edad), el sexo (el sexo masculino es un factor de riesgo), la etnia (la etnia afroamericana, por ejemplo, tiene mayor riesgo de sufrir ictus isqumico), factores socioeconmicos y factores genticos (la historia familiar de ictus aumenta el riesgo de padecerlo).

3.2. Factores de riesgo modificables


Estos son los factores de riesgo de mayor inters mdico, ya que son aquellos sobre los que el profesional de la salud puede incidir. El factor de riesgo ms importante tanto para el ictus isqumico como para el hemorrgico es la hipertensin arterial. Otros factores de riesgo son: padecer una enfermedad cardiaca (especialmente la fibrilacin auricular), la presencia de migra-

Anotaciones:

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ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

PG-4

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as, el tabaquismo, la ingesta excesiva de alcohol, la hiperhomocisteinemia, consumo de drogas ilcitas (especialmente la cocana y las anfetaminas), terapia con anticonceptivos orales de largo tiempo (sobre todo si existen asociados otros factores de riesgo, como el tabaquismo, la diabetes o la HTA), dislipemia, diabetes mellitus, AIT anterior, enfermedad subclnica, estenosis carotdea, sedentarismo

Neurologa
Recuerda que:
La estenosis carotdea es uno de los factores de riesgo ms importantes en la gnesis de los ictus isqumicos. Esto es debido a que se trata de una placa arterioesclertica puede complicarse y producir una embolia arterioarterial como veremos a continuacin. *** Orientacin al examen: El profesor pas rpidamente la diapositiva de los factores de riesgo y nicamente indic que la HTA es el principal factor de riesgo. Adems, no hay ninguna pregunta de aos anteriores sobre factores de riesgo. *** Curiosidad: Investigaciones recientes han demostrado que los individuos que practican ejercicio regularmente no slo tienen un riesgo reducido de sufrir un ictus, sino que adems tienen mejor pronstico y menores secuelas si llegan a sufrirlo. As que todos a hacer deporte! S Aunque sea aquagym Rubens! *** Algunos apuntes sobre factores de riesgo: El alcohol a dosis moderadas puede ser protector debido al aumento que produce del HDLcolesterol, y disminucin de la agregacin plaquetaria y de los niveles de fibringeno. La hiperhomocisteinemia se debe a una alteracin del metabolismo de la metionina por una deficiencia de la sintasa de la cistationina. Es un factor de riesgo independiente en adultos jvenes. Sus concentraciones en sangre se pueden reducir mediante la administracin de cido flico. *** Curiosidad: En cuanto a la cronobiologa del ictus (no me cansar de recalcaros que el sistema circadiano EXISTE), casi la mitad de los ictus se producen por la maana, por la misma razn de la predominancia matutina de los IAM. ***

IV. ETIOPATOGENIA
Para comprender la etiopatogenia del ACV comenzaremos dando un repaso a las nociones bsicas fisiolgicas y anatmicas de la vascularizacin cerebral, para despus hablar de los principales tipos etiopatognicos de ictus isqumico.

1. BASES ANATOMO-FISIOLGICAS DEL FLUJO SANGUNEO CEREBRAL


Como bien sabemos el cerebro es un rgano de gran irrigacin, ya que pese a que nicamente representa el 2% del peso corporal recibe el 15% del gasto cardaco, el equivalente a 800 ml de sangre por minuto. El consumo de glucosa est en torno a 150 gr/da y el de oxgeno a 72 litros/da. La irrigacin del cerebro es tan crtica que en vez poseer un pedculo vascular al uso, al cerebro llegan 4 grandes arterias, las dos cartidas internas y las dos vertebrales, las cuales se unen formando la arteria basilar. Estas arterias se dividen y forman un circuito anastomtico entre ellas mismas y otras arterias que permite suplencias. Sin embargo, las arterias comunicantes no estn abiertas permanentemente. A veces tardan en abrirse un lapso de tiempo. Las distintas anastomosis son las siguientes: Ramas de la cartida externa con ramas extracraneales de la arteria vertebral. Arteria oftlmica (rama de la cartida interna) y la arteria facial (rama de la cartida externa). Polgono de Willis: es un sistema anastomtico de forma heptagonal formado por las arterias cerebrales anteriores y posteriores y completado por las comunicantes anteriores y posteriores.

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Une la arteria basilar (a travs de las cerebrales posteriores) con las comunicantes posteriores, ramas de las cartidas internas. Para cerrar el polgono la comunicante anterior une a las cerebrales anteriores (ramas de la cartida interna) entre s.

Neurologa
Recuerda que:
El polgono de Willis est formado por: 2 Arterias cerebrales anteriores. 1 comunicante anterior que las une por delante. 2 comunicante posterior que las une con las cerebrales posteriores. 2 arterias cerebrales posteriores que cierran el heptgono por detras, saliendo de la basilar.

Ramas leptomenngeas terminales de la arteria cerebral media y la cerebral anterior.

Estas 7 arterias forman el heptgono. *** Anotaciones:

Fig-1. Polgono de Willis: Vemos aqu la imagen del polgono de Willis, con las principales arterias implicadas en la vascularizacin cerebral representadas.

1.1. Territorios vasculares cerebrales


De cara a la mejor comprensin, en el tema siguiente, de los sndromes producidos por la oclusin de cada arteria, creo indispensable recordar someramente el territorio al que irriga cada una de las principales, para entender as las manifestaciones que se darn dependiendo de la estructurada afectada. Arteria cerebral anterior: Se origina de arteria cartida interna en la parte anterior del polgono de Willis. Irriga el crtex motor y sensitivo de pierna y pies, crtex frontal motor suplementario, centros corticales de la miccin en los lbulos paracentrales, porcin anteroinferior del brazo anterior de la cpsula interna, porcin anteroinferior de la cabeza del ncleo caudado, porcin anterior del globo plido y putamen e hipotlamo anterior. Los cuatro ltimos territorios se irrigan por ramas lenticuloestriadas, de las cuales la ms importante es la arteria recurrente de Heubner.

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Arteria cerebral media: Es el vaso ms frecuentemente afectado por ictus isqumico. Se origina tambin de la cartida interna e irriga gran parte del crtex motor y sensitivo frontopariental, reas frontales para movimientos oculoceflicos conjugados, radiaciones pticas, crtex sensorial auditiva y reas del lenguaje en hemisferio dominante.
Por medio de arterias lenticuloestriadas irriga putamen, cabeza y cuerpo del ncleo caudado, globo plido lateral, brazo anterior de la cpsula interna y porcin superior del brazo posterior de la cpsula interna.

Neurologa
2. Cul de las siguientes arterias NO pertenece a la circulacin cerebral posterior?: a) b) c) d) e) Arteria basilar. Arterias cerebrales posteriores. Arteria vertebral izquierda. Arteria vertebral derecha. Arteria coroidea anterior isquierda.

Arteria coroidea anterior: Se origina en la porcin supraclinoidea de la cartida interna. Irriga la porcin anterior del hipocampo, uncus, amgdala, globo plido, cola del ncleo caudado, tlamo lateral y cuerpo geniculado y brazo posterior de la cpsula interna. Arteria cerebral posterior: Tiene su origen en la circulacin vertebrobasilar, a nivel distal de la arteria de la basilar, y completa por detrs el polgono de Willis. Irriga la superficie inferior del lbulo temporal, lbulo occipital, ncleo rojo, sustancia negra, parte medial de los pednculos cerebrales, ncleos del tlamo, hipocampo e hipotlamo posterior. Irrigacin troncoenceflica: Previamente a la unin de las arterias vertebrales, stas dan dos pequeas arterias que confluyen para formar la arteria espinal anterior. Lateralmente, de la arteria verterbral se origina la cerebelosa posteroinferior, que irriga la parte posterolateral del bulbo e inferior del cerebelo. Despus, la arteria basilar, que se coloca en la zona ventral de la protuberancia, da lugar a pequeas arterias mediales perforantes, circunferenciales cortas y a las arterias cerebelosas anteroingerior y anterosuperior. Termina en la unin pontomesenceflica para dar lugar a las cerebrales posteriores.

3. Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA?: a) b) c) d) e) La a. cerebral anterior es rama de la a. cartida interna. La a. cerebral posterior es rama de la a. basilar. La a. oftlmica es rama de la a. cartida interna. La a. cerebral media es rama de la a. cartida externa. La a. comunicante anterior forma parte del polgono de Willis.

Orientacin al examen: Como podis ver ponen preguntas sobre la anatoma de la irrigacin cerebral. Esto prcticamente no lo explic Villaverde, y las preguntas son de exmenes algo antiguos, as que puede ser que estn puestas por los profesores que explicaran ictus antes de l. *** Anotaciones:

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Anotaciones:

Neurologa

Fig-2. Territorios vasculares cerebrales: Tenemos aqu la representacin de los territorios de irrigacin de las principales arterias cerebrales segn colores. Al comparar esta imagen con la anloga del homnculo de Penfield del tema siguiente podemos comprender la afectacin cortical motora en cada territorio vascular. Podramos hacer el mismo razonamiento para la afectacin sensitiva, y tambin para el resto de afectaciones, segn el rea cerebral implicada en su funcionamiento. Por ejemplo, vemos que el rea inferior del lbulo temporal (muy implicado en la memoria) est irrigada por la cerebral posterior, con lo que habr afectacin de la memoria en los ictus de cerebral posterior.

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PufMed 1.2. Autorregulacin del flujo sanguneo cerebral


Para trabajar con el flujo sanguneo cerebral utilizaremos la siguiente expresin matemtica:

Neurologa
Recuerda que:
El cerebro tiene una gran capacidad de autorregulacin del flujo. Con presiones sistmicas medias entre 55 y 160 mmHg el FSC es constante. Los hipertensos tienen una vasculatura adaptada que permite tolerar grandes presiones sistmicas y que provoca sntomas de hipotensin ante bajadas no demasiado acusadas de la PAM. ***

P. Perfusin FSC= --------------RVC Con esta sencilla frmula vemos que el flujo sanguneo cerebral es directamente proporcional a la presin de perfusin e inversamente a las resistencias vasculares cerebrales. A su vez: La presin de perfusin es igual a la presin media de las arterias cerebrales menos la presin venosa central. La resistencia vascular cerebral (RVC) es dependiente del dimetro de los vasos y de la viscosidad de la sangre (sta ltima generalmente es constante, aunque depende del hematocrito, deformabilidad, fibringeno y velocidad de flujo).

Anotaciones:

Existen dos tipos de autorregulacin del flujo sanguneo en el cerebro: la hemodinmica y la metablica. Regulacin hemodinmica: Las protagonistas de este tipo de regulacin son las arterias perforantes y las arteriolas, las cuales ajustan su dimetro mediante dilatacin o constriccin en respuesta a los cambios en la presin arterial media (PAM). Por este mecanismo, que produce cambios en la RVC para adecuarse a los valores de presin de perfusin, el flujo se mantiene constante en un intervalo de PAM entre 55 y 160 mmHg. Si la PAM disminuye el
efecto ser la vasodilatacin (disminucin de la RVC por aumento del dimetro del vaso) para mantener constante el flujo. Si aumenta el efecto ser la vasoconstriccin.

Si la PAM supera los 160 mmHg se produce una hiperperfusin que puede desembocar en una encefalopata hipertensiva. Por el contrario, si baja de 55 mmHg aparecer clnica de hipoperfusin: presncope/sncope, mareo... a) Autorregulacin del FSC en la HTA La HTA modifica la curva de regulacin de la presin de perfusin, de tal modo que sta se desplaza hacia la dere-

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cha (lnea amarilla en la imagen), siendo capaces estos pacientes de tolerar mejor una PAM ms alta de lo normal manteniendo un FSC adecuado. En cambio, los pacientes hipertensos tienen sntomas de hipoperfusin ante PAM baja o incluso ante PAM normal.

Neurologa
Recuerda que:
El fenmeno de Cushing (HTA refleja) permite compensar el aumento de la RVC en un ictus. La hipercapnia y la hipoxia producen vasodilatacin cerebral. La hipocapnia produce vasoconstriccin. *** Anotaciones:

100 75

Normotensos
50 25 0 0 50 100 150 200

Hipertensos

Presin Arterial
Fig-3. Relacin TA-FSC en normotensos e hipertensos: Vemos en esta grfica la representacin del FSC (en ml/100gr/min.) en el eje de ordenadas y la presin arterial en abscisas. Obsrvese la diferencia en las curvas de cambio del FSC con respecto a la TA en normo e hipertensos.

b) Relacin PIC-FSC-HTA La presin intracraneal (PIC) est con frecuencia aumentada en los episodios de ictus. Aplicando este cambio a la frmula del FSC ocurre que el aumento de la PIC produce un aumento de la RVC (el aumento de la presin intracraneal provoca una mayor dificultad de llegada de flujo), lo que hara disminuir el FSC. Sin embargo, esto no ocurre debido a una estimulacin simptica refleja (denominada fenmeno o reflejo de Cushing) que produce HTA y as aumenta la presin de perfusin. Esta HTA refleja permite seguir manteniendo el flujo especialmente en las zonas isqumicas, que ven disminuida su capacidad de vasodilatacin, debido a que la privacin de oxgeno y glucosa impide responder al msculo arteriolar. Por esto es fundamental que no se intente bajar una HTA en el contexto de un ACV en fase aguda, ya que podramos empeorar el cuadro.

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Regulacin metablica: Los niveles de CO2 y O2 determinan este tipo de autorregulacin, de tal modo que: Cuando existe hipercapnia (aumento de CO2) se produce vasodilatacin y aumento consecuente del FSC. De la misma manera, la hipocapnia provoca una vasoconstriccin. La hipoxia (si la PO2 desciende a presiones menores a 50 mmHg) produce vasodilatacin y aumento del FSC.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre los ictus aterotrombticos: Son los ms frecuentes. Se producen por complicacin de una placa en una arteria extracraneal que provoca un trombo. Este trombo emboliza a una arteria intracraneal. El asentamiento ms tpico de las placas arterioesclerticas es la bifurcacin carotdea. La trombosis in situ es rara.

Estos mecanismos tienen fcil explicacin. La hipercapnia y la hipoxia muestran un metabolismo aumentado o una hipoperfusin que necesitan de aumento de flujo. La hipocapnia muestra un exceso de flujo sanguneo, que diluye la concentracin de CO2 producida por el metabolismo celular aerobio.

Sobre los ictus emblicos: Suponen el 20% del total. El principal origen de los mbolos es una cardiopata. Algunas cardiopatas embolignicas son la FA (la ms importante), la MCP dilatada, o las valculopatas como la estenosis mitral.

2. TIPOS DE ICTUS ISQUMICO SEGN LA ETIOPATOGENIA


Aunque en la actualidad la actitud inicial ante un ictus isqumico es igual independientemente del tipo etiopatognico, ste es muy importante a la hora de la prevencin de nuevos episodios.

Sobre los ictus hemodinmicos: Se producen en situaciones de hipotensin sistmica (shock) o hipoperfusin cerebral. Un ejemplo son las estenosis carotdeas importantes. Los sntomas son oscilantes. Segn el flujo que llega en el momento. *** Orientacin al examen: El profesor dijo que los ictus hemodinmicos eran los que menos le interesaba que conociramos. *** MUY IMPORTANTE! La causa principal de ictus aterotrombtico es la embolia arterioarterial. Los fenmenos trombticos in situ son raros en la vasculatura intracerebral. *** Anotaciones:

2.1. Ictus aterotrombtico


Son los ms frecuentes. Ocurren como complicacin de una placa ateromatosa, habitualmente ubicada en zonas de cambio de direccin del flujo en arterias de calibre considerable como la basilar, la vertebral o la cartida (el lugar ms frecuente de aparicin de estos trombos es una placa ateromatosa a nivel de la bifurcacin carotdea, aunque tambin son lugares habituales el primer segmento de la cartida interna y sifn carotdeo). El trombo o cogulo generado en la complicacin de esta placa emboliza distalmente quedando impactado en las arterias cerebrales y sus ramas de menor calibre (por esto se denomina a este proceso embolia arterio-arterial). Ms raramente, la oclusin vascular puede generarse in situ, es decir, por complicacin de una placa ateromatosa y generacin de un trombo en las mismas arterias cerebrales y sus ramas, tal y como ocurre en las coronarias en el infarto agudo de miocardio. Esto es ms frecuente en la raza negra.

2.2. Ictus emblicos


Los ictus emblicos suponen un 20% de los ACV isqumicos. Son de origen cardaco y no ateroesclertico como en el caso anterior. Se forman habitualmente sobre cardiopatas donde existen zonas acinticas, las cuales predisponen a la generacin

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de trombos que pueden embolizar a la vasculatura cerebral. Algunas causas son la fibrilacin auricular, las valvulopatas, las miocardiopatas (especialmente la MCP dilatada), las prtesis metlicas, las embolias gaseosas o los mbolos spticos de una endocarditis bacteriana.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre los ictus lacunares: Representan el 20% de los ACV. Son infartos de muy pequeo tamao (15-20 mm). Como veremos ms adelante esto provoca que se diferencien de los ictus que afectan a grandes vasos en que los lacunares no afectan al nivel de conciencia habitualmente. Se producen por lipohialinosis (tpica de HTA maligna) o microateromas. Sus factores de riesgo fundamentales son muy especiales y nicos HTA y DM! Como siempre! *** Anotaciones:

2.3. Ictus hemodinmicos


Se producen en situaciones de hipoperfusin como el shock hemodinmico. La presin arterial sistmica es tan baja que no se puede mantener el FSC dando lugar a los infartos cerebrales en los llamados de territorio frontera (Cuando la lesin isqumica se sita
en la zona frontera entre dos arterias principales, como la arteria cerebral anterior y la cerebral media o la arteria cerebral media y la cerebral posterior o entre el territorio superficial y profundo de una misma arteria).

Tambin puede suceder por oclusiones parciales de las arterias cartidas. Suelen provocar sntomas oscilantes.

2.4. Ictus lacunares


Suponen el 20% de los ACV y producen infartos pequeos (de menos de 15-20 mm) en arterias perforantes profundas. Afecta frecuentemente a zonas tan importantes como los ganglios basales. Los factores de riesgo ms importantes para este tipo de ictus son la HTA (el ms importante) y la diabetes mellitus, as como el envejecimiento. Las dos causas ms frecuentes de este tipo de infarto son la lipohialinosis asociada a la HTA y la generacin de microateromas.

V. FISIOPATOLOGA
Entramos ahora en el estudio de las alteraciones que se producen debido a la isquemia. Como apunte previo, podemos sealar que las consecuencias del dficit de riego del cerebro van a depender de la circulacin colateral existente, la cual depende de la anatoma vascular de cada persona, del lugar de la oclusin y de la velocidad de aparicin de la isquemia. Si sta se ha instaurado progresiva y lentamente (lo menos frecuente) se habr ido desarrollando una circulacin colateral que minimizar la isquemia.

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Recuerda que:
Es importante conocer los pasos en la lesin neuronal por hipoxia. Sin atender a las cifras de flujo: 1 Inhibicin de la sntesis proteica (es el sistema ms sensible a la isquemia). 2 Alteracin del metabolismo energtico: gliclisis anaerobia. 3 Fallo neuronal: por alteracin de neurotrasmisores, corrientes inicas, fosfatos energticos 4 Fallo de la membrana celular: muerte neuronal irreversible por fallo de la bomba Na+-K+. Sobre el fallo neuronal: Es el que provoca los sntomas neurolgicos. Se produce por debajo de 15-25 ml/100g/min de flujo. Se debe principalmente a las alteraciones elctricas de la clula, y no conlleva necesariamente muerte neuronal. *** MUY IMPORTANTE! Los sntomas neurolgicos no son manifestacin de muerte celular, si no de dficit de funcin elctrica (fallo neuronal). *** 4. El concepto de penumbra isqumica se refiere a: a) Una zona de tejido cerebral normofuncionante en riesgo de isquemia absoluta. Una zona de tejido cerebral hipofuncionante que no se puede recuperar porque ya est daada de forma irreversible. Una zona de tejido cerebral hipofuncionante que es potencialmente recuperable mediante tratamientos de reperfusin. Un artefacto de las tcnicas de imagen que aparece en el rea de tejido que rodea al infarto verdadero. Un invento de los neurlogos para justificar que ellos tambin puede curar pacientes. (Esto est
as en el examen. No me lo he inventado yo. OK? xD)

1. CAMBIOS BIOQUMICOS PRODUCIDOS POR LA ISQUEMIA/CASCADA ISQUMICA


Los principales acontecimientos que se producen ante la isquemia a nivel celular se pueden resumir del siguiente modo: La hipoxia celular produce una disminucin de la fosforilacin oxidativa (sntesis de ATP) y un aumento de la gliclisis anaerobia. Se producen alteraciones en los canales inicos con entrada de Na+ y Ca++ a la clula, y salida de K+. El cambio a metabolismo anaerobio se traduce en un aumento de radicales libres de oxgeno.

A consecuencia de los tres puntos anteriores se produce acidosis lctica, edema celular y alteraciones elctricas (con despolarizacin) en las neuronas afectas.

1.1. Cascada isqumica segn el grado de dficit de flujo sanguneo


De menor a mayor disminucin del flujo podemos ver diferentes alteraciones en las clulas nerviosas. Aunque tambin hay alteraciones en otros tipos celulares, como las gliales, nos centramos en las neuronas por su inters como productoras de los sntomas y las secuelas. Ahora veremos por orden los eventos que ocurren segn el grado de dficit de flujo (aunque tambin influye el tiempo en que ste se prolonga).

b)

En orden de menor a mayor dficit de flujo (expresado en mililitros por 100 gramos de tejido enceflico por minuto): a) Flujo < 55 ml: Lo primero que ocurre es una inhibicin de la sntesis proteica, con lo que se vern afectados los canales inicos (que se degradarn al mismo ritmo y tendrn una sntesis ralentizada). b) Flujo < 35 ml: Cuando el flujo disminuye por debajo de estos niveles en una zona de tejido comienza a haber un cambio en el metabolismo de la glucosa hacia la gliclisis anaerobia, con produccin de acidosis lctica. c) Flujo < 15-25 ml: El siguiente paso en esta cascada isqumica es la deplecin de fosfatos, el aumento exagerado de cido lctico, la liberacin de glutamato, entrada de Na+ y Ca2+ a la clula, salida de K+, formacin de radicales li-

c)

d)

e)

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bres de O2 Se provoca con todo lo anterior edema celular y alteraciones elctricas, lo que conlleva un fallo neuronal. A partir de esta etapa la neurona es no funcionante.
Sin el ATP las bombas inicas de la membrana dejan de funcionar y las neuronas se despolarizan, con lo que aumenta la concentracin intracelular de calcio. La despolarizacin tambin provoca la liberacin de glutamato en las terminaciones sinpticas y el exceso del mismo aumenta la penetracin de calcio a la neurona. La degradacin de lpidos de la membrana y la disfuncin mitocrondrial originan radicales libres, que provocan la destruccin cataltica de las membranas. La isquemia moderada tambin va a producir una muerte por apoptosis si no hay reperfusin temprana, por tanto, antes de que eso ocurra, la clula no ha entrado en protelisis ni ha habido an rotura de la membrana ni del citoesqueleto. La neurona en este estado est sin funcionamiento (dar clnica) pero aun no ha muerto y, por tanto, si se reperfunde recuperar su funcionamiento. No dejar secuelas si toda la zona se puede recuperar, lo cual ocurrira en un AIT.

Neurologa
Recuerda que:
Es indispensable conocer el concepto de penumbra isqumica. No ya porque lo pregunten en el examen, si no porque, especialmente en el futuro, ser de vital importancia para la recuperacin de tejido isqumico: El rea de penumbra isqumica es el rea con fallo neuronal pero sin fallo de membrana. Es decir, es un rea que no funciona por la isquemia, pero que an puede ser recuperada si se reperfunde.

Como veis, haciendo la analoga con el IAM, este concepto es similar al de miocardio hibernado. Os acordis? *** 5. Cul de las siguientes afirmaciones acerca de la zona de penumbra isqumica es FALSA? a) b) En ella el flujo sanguneo cerebral est disminuido. Es una zona en que el dao neuronal es reversible si se restablece un flujo sanguneo adecuado. Las neuronas que se encuentran en esta zona funcionan con normalidad. En ella el flujo sanguneo es aproximadamente de 10 a 20 ml/100g/min. Los fenmenos de necrosis neuronal en esta zona an no han comenzado.

d) Flujo < 10-15 ml: La actividad de la bomba Na+-K+ no se puede mantener y esto conlleva un fallo de la membrana celular (es lo ltimo que falla) que produce entrada de agua en la clula y muerte neuronal.

1.2. Conceptos de penumbra isqumica y ventana teraputica


Hasta el fallo de la membrana celular, todos los pasos anteriores de la cascada isqumica eran reversibles. Tras fallar la membrana (normalmente por debajo de un flujo de 10-15 ml por 100 gramos de tejido) la muerte neuronal es ineludible. Esto es lo que ocurre en el rea de necrosis. Sin embargo, existe siempre un rea circundante a la necrtica que se encuentra en una situacin de hipoperfusin, pero que an no ha entrado en fallo de membrana. Esta zona de tejido no es funcionante pero an es recuperable si se reperfunde. Es tpico de los AIT la existencia de estas reas de tejido que antes de llegar a la necrosis son reperfundidas y que, tras una clnica evidente (debido a que la isquemia provoca falta de funcin) el sujeto queda totalmente asintomtico. Llegamos ahora a un concepto de especial importancia en el pronstico y tratamiento de un ictus, y que seguramente cada vez tendr ms relevancia: el rea de penumbra isqumica. El rea de penumbra isqumica es la zona de tejido (normalmente situada alrededor del rea necrtica) que sufre isquemia, que no es funcionante, pero que an permanece viva y recuperar su funcin si es reperfundida antes de un determinado tiempo. Esta zona est en fallo neuronal (lo que provoca los sntomas) pero no llega al fallo de membrana plasmtica. El umbral para el fallo neuronal es <25 ml y el umbral para el fallo de membrana es

c)

d)

e)

6. A qu se conoce con el nombre de penumbra isqumica del ictus?: a) b) c) A la zona del tejido cerebral daada irreversiblemente. Al conjunto del tejido cerebral que sufre isquemia. Al territorio dependiente de una arteria cerebral que sufre una obstruccin, pero al que llega sangre por las colaterales. A la zona de tejido isqumico, no funcionante, pero que es capaz de mantener la integridad de la membrana celular y si se recupera el flujo sanguneo se recupera anatmica y funcionalmente. A la zona del tejido cerebral isqumico en el que una vez producidad la revascularizacin se produce una transformacin hemorrgica en su interior.

d)

e)

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<15 ml, con lo que este rea estar entre ambos umbrales. Como es lgico, el tiempo corre en contra de la posibilidad de viabilidad del rea de penumbra isqumica.

Neurologa
Recuerda que:
El hecho de que exista el dao por reperfusin ejemplifica lo importante del concepto de ventana teraputica, que define el periodo de tiempo durante el cual la aplicacin de algn tipo de tratamiento, farmacolgico o no, puede reducir la lesin cerebral y mejorar la recuperacin neurolgica y funcional del paciente con isquemia cerebral. Se acepta que la ventana teraputica es de unas 3 a 6 horas, aunque en investigaciones se ha visto que puede ser incluso mayor. *** Anotaciones:

Fig-4. Concepto de penumbra isqumica: En esta grfica vemos la relacin del FSC, el tiempo transcurrido y la aparicin de sntomas con la generacin de rea de penumbra isqumica o rea de muerte celular. Como se muestra, el rea de penumbra isqumica va desapareciendo (pasando a ser de muerte celular) con la persistencia en el tiempo de la isquemia.

Para finalizar este apartado hay que hacer un inciso en un concepto, el de ventana teraputica. Se define ventana teraputica como el tiempo mximo desde el inicio de los sntomas en el que el restablecimiento del flujo sanguneo cerebral permite recuperar toda o parte del rea isqumica. Esto es importante porque el lmite de reperfusin es de 3 a 6 horas. A partir de ah es peligroso y se puede producir la situacin contraria, un dao por reperfusin. En la duracin de este margen de accin influye: 1. La presin de perfusin (FSC). 2. La vulnerabilidad selectiva de algunas zonas hipocampo es muy sensible). 3. El estado de la circulacin colateral. 4. El tiempo de repercusin. 5. La temperatura. 6. Fiebre e hiperglucemia (acentan la isquemia).
*** (por ejemplo el

Todos estos factores se analizarn en los prximos temas.

Respuestas test: 1.e / 2.e / 3.d / 4.c / 5.c/ 6.d

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5 Medicina

Tema 2
Ictus Isqumico: Clnica y Diagnstico.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dr. Villaverde Fecha: 10-octubre-2008

ndice temtico
I. CLNICA: SUBTIPOS SEGN ETIOLOGA............................................................................ 2 1. INFARTO ATEROTROMBTICO DE VASO GRANDE.................................................................... 2 2. INFARTO CARDIOEMBLICO ............................................................................................ 3 3. INFARTO LACUNAR ....................................................................................................... 4 4. INFARTO DE CAUSA INHABITUAL O RARA ............................................................................ 4 5. INFARTO CRIPTOGNICO O DE ORIGEN INDETERMINADO .......................................................... 6 II. CLNICA: SUBTIPOS SEGN TOPOGRAFA ........................................................................ 6 1. INFARTOS ANTERIORES DE VASO GRANDE........................................................................... 8 1.1. Arteria cartida interna. ..................................................................................... 8 1.2. Arteria cerebral anterior (ACA). ........................................................................... 9 1.3. Arteria cerebral media (ACM). ........................................................................... 10 1.4. Otros sndromes de circulacin anterior.............................................................. 12 2. INFARTOS POSTERIORES DE VASO GRANDE ....................................................................... 13 2.1. Arteria vertebral.............................................................................................. 13 2.2. Arteria basilar. ................................................................................................ 14 2.3. Arteria cerebral posterior. ................................................................................ 15 3. INFARTOS DE VASO PEQUEO O ICTUS LACUNARES .............................................................. 17 4. AIT EN TERRITORIOS ANTERIOR Y POSTERIOR.................................................................... 19 III. DIAGNSTICO ........................................................................................................ 20 1. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ............................................................................... 20 IV. DIAGNSTICO DIFERENCIAL ...................................................................................... 22

TEMA-02

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Recuerda que:
Para decir que un ictus es aterotrombtico debe cumplir lo siguiente: Tener 2 o ms factores de riesgo de arterioesclerosis. Tener arterioesclerosis evidenciada en otros territorios. Que se descarten otras causas de ictus.

I. CLNICA: SUBTIPOS SEGN ETIOLOGA


Comenzando con el estudio de la clnica del ictus isqumico podemos suponer que, al contrario de lo que pasaba en la cardiopata isqumica, las manifestaciones de isquemia cerebral van a ser muy variadas. Por ello comenzaremos por ver la clnica desde un enfoque etiolgico, para en el siguiente epgrafe abordar las manifestaciones segn el territorio vascular afectado, es decir, segn la topografa de la afectacin isqumica. Segn la etiologa, vamos a ver los mismos subtipos que ya vimos en el tema anterior, incidiendo en las caractersticas semiolgicas de cada uno.

Existen otros criterios que no hemos estudiado. El ltimo criterio es comn para todos los subtipos etiopatognicos, ya que si se dieran dos de las causas en un mismo paciente hablaramos de ictus criptognico, como luego veremos. La arterioesclerosis carotdea es de gran importancia en la gnesis del ictus aterotrombtico. Por ello es importante el estudio ultrasonogrfico de la cartida. Con l podemos clasificar en: Con estenosis significativa: estenosis > a 50% de la luz. Sin estenosis significativa: cuando < a 50%.

1. INFARTO ATEROTROMBTICO DE VASO GRANDE


La causa ms frecuente de este tipo de ictus, como ya vimos en el tema anterior, es la embolia arterioarterial proveniente de la complicacin de una placa ateromatosa complicada en una gran arteria tipo cartida, vertebral o basilar (el lugar ms frecuente de la placa es la bifurcacin carotdea). El infarto suele ser de tamao medio o grande y su localizacin cortical o subcortical. Si existe repercusin rpidamente tendremos un AIT. Puede ocurrir tambin que el mbolo se rompa, con lo que se producir una migracin distal. De este modo se puede pasar, por ejemplo, de un sndrome de la arteria cerebral media a un sndrome parcial de la cerebral media (posteriormente hablaremos de este sndrome y de los dems, segn la topografa de la afectacin). Una vez descartado el ictus hemorrgico mediante TC (se ver en el apartado de diagnstico), para incluir un ictus isqumico en este subtipo etiolgico el paciente ha de cumplir una serie de criterios que van a favor de esta etiologa. Entre ellos destaca la presencia de dos o ms de los siguientes factores de riesgo de arterioesclerosis (hipercolesterolemia, diabetes mellitus, HTA, tabaquismo y edad>50 aos), la evidencia de arterioesclerosis evidenciada en otros territorios (como circulacin coronaria) con tcnicas incruentas (como eco-doppler) o cruentas (angiografa) o la ausencia de otras causas: fibrilacin auricular sin anticoagulacin, lupus eritematoso sistmico De forma lo ms precoz posible se ha de realizar un estudio ultrasonogrfico de troncos supraarticos que evidencie la presencia de placas arteriosclerticas en la arteria cartida principalmente. La presencia de placas y su grado de estenosis influye

Esto es importante en la evitacin de recidivas. *** Ampliacin: Otros criterios de inclusin en el infarto aterotrombtico son: presencia de AIT previo en el mismo territorio o la aparicin del evento durante el sueo o al despertar. *** Anotaciones:

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en la probabilidad de recidiva. Segn el grado de estenosis podremos hablar de: Con estenosis significativa: Cuando existe una estenosis mayor al 50% de la luz. Se beneficiarn en gran medida de una intervencin sobre la placa (angioplastia). Sin estenosis significativa: Cuando la estenosis es inferior al 50%.

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Recuerda que:
Para etiquetar un ictus de cardioemblico: Debe haber una causa cardiaca embolignica. Ausencia de otras causas.

Las principales causas cardiacas embolignicas son: Fibrilacin auricular crnica. IAM de menos de 4 semanas de evolucin. Prtesis valvulares mecnicas. Endocarditis infecciosa. MCP dilatada con FEV<35%. *** MUY IMPORTANTE! La arteria ms afectada en los ictus emblicos es la arteria cerebral media, seguida de la cerebral posterior. *** Anotaciones:

2. INFARTO CARDIOEMBLICO
Como ya se dijo, suponen el 20% de los ictus isqumicos y se deben casi siempre a la embolizacin del material trombtico que se form en la pared auricular, ventricular o en las vlvulas de la mitad izquierda del corazn.
Algunas veces el trombo se fragmenta o lisa y provoca un AIT. Por el contrario, cuando la oclusin arterial se prolonga origina un accidente cerebrovascular. Son accidentes, adems, de inicio repentino y rpidamente alcanzan la deficiencia neurolgica mxima y suelen darse en la vigilia. Despus de la isquemia prolongada el tejido se irriga de nuevo y se forman hemorragias petequiales dentro del territorio isqumico. Este hecho no tiene importancia clnica y hay que distinguirlo de la hemorragia intracraneal franca que al provocar el efecto masa s dar alteraciones clnicas. Son mbolos con un tamao de 3 a 4 mm. Los mbolos ms pequeos casi siempre obstruyen las ramas ms pequeas de las arterias corticales o penetrantes.

La localizacin del infarto es preferentemente cortical y la arteria obstruida con ms frecuencia es la arteria cerebral media. La segunda ms frecuente es la arteria cerebral posterior. En cuanto a su diagnstico, es imprescindible la presencia de una causa cardiaca embolignica. Como en el caso anterior, han de estar ausentes el resto de causas. Si existen otras causas, el ictus se etiquetar de criptogentico, debido a que no podremos saber cul es el origen del ictus. Algunas fuentes mayores de mbolos cardiognicos son: la fibrilacin auricular (la causa ms frecuente), un IAM de menos de 4 semanas de evolucin (especialmente si es anterior), prtesis valvulares mecnicas, mixoma auricular, endocarditis infecciosa o la miocardiopata dilatada con FEV menor a 35%.
Algunas fuentes menores son: prolapso mitral, calcificacin del anillo mitral, estenosis mitral sin fibrilacin auricular, disfuncin ventricular (FEV entre 35 y 50%), flutter auricular o prtesis valvulares biolgicas.

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Recuerda que:
Los ictus lacunares exigen ciertas condiciones para diagnosticarse: Presencia de HTA y DM. Aunque este criterio no es totalmente necesario. Ausencia de un sndrome cortical del tipo de los provocados por la obstruccin de la ACA o la ACM.

3. INFARTO LACUNAR
Recordemos que son infartos menores a 15 o 20 mm que afectan tpicamente territorios profundos. Suponen el 20% de los ACV. Producen sndromes clnicos especficos segn el territorio vascular que comprometan. Existen 50 tipos descritos, pero aqu hablaremos de los 5 ms frecuentes, los cuales veremos en el apartado de clnica segn topografa. Normalmente se suele exigir para etiquetar de ictus lacunar la presencia de HTA o DM, aunque no es totalmente necesaria. Los sndromes lacunares no van acompaados normalmente de sntomas que indican afectacin cortical, como alteracin de la conciencia, afasia, hemianopsias, agnosias etc Estos sntomas nos indicaran que estamos ante un sndrome cortical (producido por afeccin de la ACP, de la ACA, o ms frecuentemente de la ACM).
Algunos ACV de vaso grande se manifiestan al principio en forma de sndrome lacunar con infarto de vasos pequeos. Por lo tanto, es importante buscar un origen emblico.

Recuerda que son muy frecuentes y se nos pueden pasar por alto! Un 20%. *** MUY IMPORTANTE! Los sndromes lacunares no van habitualmente acompaados de prdida de conciencia. Esto nos ayuda a distinguirlos de los sndromes de vaso grande. *** Algunas causas inhabituales de ictus: Estados de hipercoagulabilidad: habitualmente producen trombosis venosa. Entre ellas el Lupus puede producir ictus cardioemblicos. La displasia fibromuscular puede producir estenosis o diseccin arterial habitualmente en cartidas o vertebrales. Se da ms en mujeres. La arteritis de la temporal es poco frecuente que afecte a vasos intracraneales, pero puede hacerlo. Las drogas, especialmente la cocana, son causa muy importante de ictus en jvenes. Estos datos no nos han de dejar indiferentes ya que Espaa es el pas del mundo con mayor prevalencia de consumo anual de cocana (2,6% de la poblacin). *** Anotaciones:

4. INFARTO DE CAUSA INHABITUAL O RARA


No cumplen los criterios anteriormente vistos. Algunas de las etiologas de este grupo son tpicas de pacientes jvenes. La lista de causas es casi infinita, por lo cual aqu nicamente hablaremos sobre algunas que son algo ms relevantes: a) Estados de hipercoagulacin: Producen habitualmente aumento del riesgo trombtico venoso, aunque el dficit de protena S y la homocisteinemia aumentan tambin el riesgo de trombosis arterial. El lupus eritematoso sistmico con endocarditis puede provocar cardioembolia (debido al anticoagulante lpico). Tambin puede ocurrir esto en un sndrome antifosfolpido. b) Displasia fibromuscular: Afecta a las arterias cervicales y predomina en mujeres. Las arterias cartidas o vertebrales adquieren aspecto de rosario, con estenosis mltiples que alternan con dilataciones segmentarias. La oclusin suele ser incompleta. Por lo general son asintomticos y, excepcionalmente, se acompaara de un soplo audible, un AIT o un infarto cerebral si la estenosis es severa o se produce diseccin arterial. c) Arteritis de la temporal (arteritis de clulas gigantes). Es una enfermedad ms frecuente en ancianos, donde el sistema de la cartida externa (en especial las arterias temporales), se convierte en el asiento de una inflamacin

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granulomatosa subaguda con clulas gigantes. Rara vez es causa de ictus por afectacin de la cartida interna. No
es, al contrario, tan rara la oclusin de las ramas coroideas posteriores de la arteria oftlmica, la cual produce ceguera. Se ver extensamente en reumatologa.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre algunas de las principales etiologas raras de ictus: Debes recordar sus caractersticas distintivas para saber identificarlas. Por ejemplo la angiografa de la enfermedad de Moya-Moya, o el carcter hereditario de la CADASIL.

d) Algunos frmacos o drogas como anticonceptivos orales, cocana o anfetaminas tambin pueden provocar un ACV. La cocana y las anfetaminas debido a la hipertensin y la vasculitis que producen. e) Arteritis infecciosa: Pueden ser debidas a sfilis, a TBC o a una meningitis bacteriana. f) Arteritis necrotizante: Puede presentarse aislada o asociada a panarteritis nodosa o granulomatosis de Wegener.
Afecta a pequeas ramas distales de <2mm de dimetro de las principales arterias intracraneales y origina pequeos infartos isqumicos en cerebro, nervio ptico y mdula espinal.

Adems Como curiosidad decir que el trmino Moya-Moya significa humo en japons, de ah el nombre de la enfermedad, por la caracterstica imagen de la angiografa. En cuanto a la CADASIL, segn el profesor es frecuente que la pregunten en el MIR. *** Anotaciones:

Tambin debemos hablar aqu de la vasculitis primaria del sistema nervioso central, con afectacin de vasos de pequeo y mediano calibre, la cul es poco frecuente. En cualquier cuadro de vasculitis los pacientes pueden presentar un cuadro lentamente evolutivo de infartos tanto en la sustancia blanca como en la gris, cefalea intensa y deterioro cognitivo.

g) Enfermedad de Moya-Moya: Es una entidad de tipo oclusivo que afecta a las grandes arterias intracraneales, sobre todo a la porcin distal de la arteria cartida interna y al tronco de las arterias cerebrales media y anterior. No se acompaa de inflamacin vascular. Alrededor de la estenosis se produce una circulacin caracterstica con finas colaterales que da una imagen angiogrfica en bocanada de humo. Predomina en nios o adultos jvenes asiticos, pero el cuadro inicial suele ser idntico al de adultos con ateroesclerosis. h) Enfermedad de Binswanger (encefalopata subcortical progresiva crnica): Es una enfermedad rara en la que se producen infartos subagudos de sustancia blanca en la regin limtrofe entre ramas penetrantes y corticales. La acumulacin de stos puede llegar a producir un estado lacunar. Se suele dar en ancianos con HTA de larga evolucin. i) CADASIL: Esta enfermedad toma su nombre de las iniciales Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy. Se trata de una arteriopata cerebral por herencia autosmica dominante cuyo origen se encuentra en una mutacin sin sentido en el

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gen notch-3. Produce ictus de vaso pequeo, demencia, y alteraciones extensas de la sustancia blanca objetivables por RMN. El 40% de estos pacientes presentan adems migraas con aura. El diagnstico se puede hacer con una biopsia de piel, donde se pueden apreciar inclusiones argirfilas en las clulas musculares lisas vasculares.

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Recuerda que:
El ictus criptognico (cripto significa que se esconde u oculto) es muy frecuente, ya que en muchsimos casos de ictus se da uno de sus tres requisitos: Estudio incompleto. Presencia de 2 o ms etiologas. Estudio diagnstico completo negativo. *** Anotaciones:

5. INFARTO CRIPTOGNICO O DE ORIGEN INDETERMINADO


Encuadraremos un ictus en esta clasificacin cuando cumpla una de las tres caractersticas siguientes: El estudio diagnstico realizado es incompleto. Existen dos o ms etiologas a las que achacar el evento. La etiologa es desconocida tras realizar un estudio diagnstico completo. Este ltimo tipo de infarto es ms frecuente de lo que puede parecer a priori. Hasta un 30-40% de los ictus isqumicos son clasificados como de origen indeterminado en las bases de datos de ictus. Esta proporcin es incluso ms elevada si consideramos nicamente a pacientes jvenes.

II. CLNICA: SUBTIPOS SEGN TOPOGRAFA


Para clasificar los infartos cerebrales acorde a su topografa es necesario conocer, al menos grosso modo, cuales son los principales vasos sanguneos que pueden verse afectados. Sabiendo esto, una vez repasado el tema anterior, podemos diferenciar entre: Infartos del territorio carotdeo (anteriores). Infartos del territorio vertebro-basilar (posteriores). Infartos del territorio frontera. Infartos por trombosis venosa.

A su vez, dentro de cada tipo, podemos diferenciar entre ECV de vaso arterial grande, o ECV de vaso pequeo. Como veremos ms adelante, cada tipo y subtipo estn causados por diferentes etiologas y presentan una clnica distinta que debemos conocer para identificar cada evento y su localizacin. Solo as seremos capaces de hacer un buen diagnstico y

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tratar precoz y adecuadamente a nuestro paciente. En clase no se habl prcticamente de los infartos del territorio frontera (se explica el concepto en el tema anterior) y los infartos por trombosis venosa se comentan brevemente en el tema siguiente.
El interrogatorio detallado y la exploracin neurolgica minuciosa permiten ubicar la regin de la disfuncin cerebral; si sta corresponde a la distribucin de una arteria especfica es posible recudir las causas posibles. Esto es de importancia cuando se trata de un AIT y la exploracin fsica es normal. Por ejemplo, si el paciente pierde el habla y muestra una hemianopsia homnima derecha, buscaremos causas de embolia de la arteria cerebral media izquierda.

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Curiosidad: Como sabis, tambin existe un homnculo sensorial en la corteza adems del motor. Es curioso ver cmo es la representacin de ciertos rganos. Por ejemplo Cul pensis que tendr el pene, las orejas o la nariz ms grandes? El homnculo motor no tiene pene, ni prcticamente orejas, mientras que tiene la nariz ms grande que el sensitivo, que muy al contrario tiene un gran pene y unas grandes orejas. Y los pies y las manos? Ambos homnculos los tienen grandes, pero las manos son ms grandes en el motor, y los pies en el sensitivo. Por supuesto todo esto son generalidades, y una persona puede tener, por ejemplo, el rea motora de la mano mucho ms desarrollada que el resto (sera ste el caso de un pianista). *** Anotaciones:

Fig-1. Homnculo de Penfield: Podemos ver en esta imagen la representacin de las partes del cuerpo segn el rea de corteza motora que se encarga del movimiento voluntario de la misma. Si comparamos esta imagen con la anloga de irrigacin de los territorios vista en el tema anterior entenderemos, por ejemplo, por qu el ictus de arteria cerebral anterior afecta predominantemente a miembros inferiores, y por qu el de cerebral media lo hace a miembros superiores, cara y lenguaje.

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Recuerda que:
Sobre la etiopatogenia de la afectacin de la arteria cartida interna en su porcin intracraneal, las tres principales etiologas son: Ateroesclerosis. Displasia fibromuscular. Diseccin arterial.

1. INFARTOS ANTERIORES DE VASO GRANDE


En este tipo topogrfico de infarto cerebral, pueden verse implicadas las siguientes arterias: la arteria cartida interna, en sus porciones extracraneal e intracraneal, la arteria cerebral anterior (ACA) y la arteria cerebral media (ACM). De cada una de ellas vamos a ver una serie de aspectos etiopatognicos y, por supuesto, la clnica resultante de la afectacin de cada uno de estos vasos.

En cuanto a su porcin intracraneal, las principales son: Embolismo arterioarterial. Sd. de Moya-Moya. *** MUY IMPORTANTE!

1.1. Arteria cartida interna.


a) Etiopatogenia En la porcin extracraneal de la cartida interna, la causa ms frecuente de afectacin es la ateroesclerosis y el embolismo arterio-arterial. Como hemos visto anteriormente, este tipo etiolgico de infarto es muy comn en esta zona. Ms raras son las estenosis y la etiologa hemodinmica. Como causas mucho menos frecuentes podemos tener la diseccin de la arteria (que puede provocar el infarto por embolismo generado en la diseccin o por bajo flujo secundario a sta), una displasia fibromuscular (por embolismo o diseccin) o una arteritis de Takayasu. Todas estas suelen ser causas de las llamadas inhabituales o raras. Muy inusual sera la implicacin de un embolismo cardaco ya que los mbolos suelen tener un tamao de 3 a 4 mm y casi siempre obstruyen las ramas ms pequeas de las arterias corticales o penetrantes. La ateroesclerosis, la displasia fibromuscular y la diseccin son las tres principales. En la porcin intracraneal, se producen por embolismo distal desde una ateromatosis intrapetrosa, del sifn o de segmentos proximales de la ACA o ACM. El responsable tambin puede ser un sndrome de Moya-Moya.

El principal AIT que manifiesta afeccin de cartida interna es la amaurosis fugax. *** Curiosidad: La diseccin de una arteria cartida interna se puede producir por movimientos bruscos. Se han descrito casos en situaciones muy diversas Incluso jugando a la videoconsola! *** 1. Seale la respuesta FALSA acerca de la amaurosis fugax: a) b) Siempre obliga a descartar enfermedad carotdea. Consiste en un episodio de diplopa binocular que desparece espontneamente. Corresponde a una isquemia en el territorio de la arteria oftlmica. Es ms frecuente que la isquemia en territorio de la arteria cerebral anterior. El doppler de troncos suprarticos es una de las pruebas que debe realizarse como parte de su estudio.

c) d)

e)

2. Seale la respuesta falsa respecto a la amaurosis fugaz:

b) Clnica Dada la localizacin tan estratgica y vasta del vaso, es bastante caprichosa y podemos encontrarnos desde un paciente asombrosamente asintomtico, si se establece de forma progresiva y hay circulacin colateral, hasta una amaurosis fugax homolateral, que es una manifestacin tpica de afeccin de la cartida interna en forma de AIT. Tambin podra manifestarse como un sndrome de ACA y ACM conjuntamente, o como un sndrome de ACM nicamente. Se vern a continuacin.

a) b) c)

Consiste en un episodio autolimitado de ceguera unilateral. Puede asociarse a estenosis carotdea. Se produce por una isquemia en el territorio de la arteria oftlmica. Es una manifestacin tpica de los ictus vertebrobasilares. El TC craneal es normal.

d) e)

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La asociacin de amaurosis fugax, dolor cervical y sndrome de Horner es tpica de la diseccin de la arteria cartida. Adems suele haber cefalea y lesin de pares craneales inferiores.

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3. Cul de los siguientes sntomas o signos no esperara encontrar en una diseccin de la cartida interna derecha en su porcin cervical?: a) b) c) d) Cervicalgia. Ptosis derecha. Miosis izquierda. Accidentes isqumicos transitorios (AIT) en territorio carotdeo derecho. Antecedente de traumatismo sobre el cuello. *** MUY IMPORTANTE! Las principales manifestaciones de un ictus en ACA son:

Conceptos semiolgicos: A lo largo de este tema iremos apoyndonos en cuadros como ste para ir adjuntando explicaciones de conceptos semiolgicos de la neurologa que se vayan nombrando, los cuales, parte se dieron en 3, y parte nunca nos los han explicado. No es necesario sabrselos, pero pienso que comprenderlos facilitar el estudio a muchos. Villaverde no explic ninguno en clase. Ni siquiera explic los sndromes Como dijo Machado: Despacito y buena letra, que el hacer las cosas bien, importa ms que el hacerlas.
Amaurosis fugax: AIT por isquemia en art. oftlmica. Es una ceguera monocular transitoria que se instaura en 10-15 segundos y dura unos minutos. Comienza con visin borrosa indolora que evoluciona hasta la ceguera monocular completa con resolucin total posterior.

e)

1.2. Arteria cerebral anterior (ACA).


a) Etiopatogenia Aunque el infarto de la ACA no es muy frecuente, son varios los factores etiolgicos que pueden producirlo. La aterotrombosis suele ser rara debido a la colateralidad existente con la arteria comunicante anterior (AcoA). No obstante, una ateromatosis distal a la AcoA o la existencia de hipoplasias podran afectar el correcto aporte sanguneo de la zona. Las embolias de origen cardiaco, aunque infrecuentes, suelen ser ms comunes que la aterotrombosis de la arteria como causa.

Hemiparesia o plejia contralateral con predominio en miembro inferior. Hipoestesia contralateral de igual predominio que la hemiplejia. Incontinencia esfinteriana. Cambios de personalidad. Abulia. ***

Curiosidad: Para comprender la trascendencia de la corteza prefrontal y su implicacin en la personalidad. El caso de Phineas Gage: Phineas Gage era un trabajador del ferrocarril de Cavendish (EEUU) en 1848. Un buen da, en un descuido en su labor, provoc una explosin que impuls una barra de hierro de 1 m de larga por 3 cm de ancha, la cual se dirigi hacia su cabeza entrando por la mejilla izquierda y saliendo por la parte superior del crneo, de tal manera que le atraves la corteza anterior. El hombre se recuper milagrosamente, y a las pocas horas ya hablaba sin problemas. Sin embargo, Phineas, previamente un hombre sensato y responsable, se volvi irregular, irreverente, blasfemo e impaciente. Haca planes continuamente que abandonaba antes de prepararlos y, tanto cambi, que su mujer lleg a abandonarlo porque deca que no era la misma persona. Esto nos da una idea de la importancia de por qu es importante la corteza prefrontal, y por qu los ictus de la ACA, al afectarla, provocan cambios de personalidad o incluso abulia.

b) Sndrome de la arteria cerebral anterior Nos ayudar a comprender la clnica el recordatorio de los territorios irrigados por la ACA que aparece en tema anterior. Los pacientes presentan principalmente: monoparesia/plejia crural contralateral, acompaada o no de acinesia o hipocinesia braquial contralateral.

Adems, podemos observar otras manifestaciones como apraxia ideomotora, hipoestesia crural, incontinencia esfinteriana, abulia, afasia transcortical motora, cambios de personalidad y reflejos de prensin, succin y otros reflejos arcaicos. Si la afectacin es bilateral, se evidenciar un mutismo acintico.

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Recuerda que:
En cuanto a la etiopatogenia de la ACM es la ms frecuentemente implicada en los ictus, tanto en los aterotrombticos, como en los cardioemblicos, debido a su disposicin anatmica, que casi contina el trayecto de la cartida interna, siendo as fcil que los mbolos continen hacia ella en vez de dirigirse hacia la ACA, por ejemplo.

Conceptos semiolgicos del Sd. de la ACA


Monoparesia/plejia crural contralateral: Consiste en debilidad o parlisis total del miembro inferior del lado contrario a la lesin. Se produce debido a que la ACA irriga el cortex motor de piernas y pies. Acinesia o hipocinesia braquial contralateral: El grado de paresia es menor en el miembro superior debido a que esta arteria no irriga completamente su rea motora cortical. Apraxia ideomotora: Es la incapacidad de organizar la secuencia de los actos tendientes a un fin como vestirse. Hipoestesia crural: Se debe a que, al igual que el Cx motor, tambin se afecta el Cx sensitivo del miembro inferior. Incontinencia esfinteriana: Se produce porque la ACA irriga los centros corticales de la miccin (rea sensitivo-motora del lbulo paracentral). Abulia: Consiste en una disminucin de la actividad psicomotora y del lenguaje espontneo secundaria a afectacin de reas prefrontales. Se podra definir ms sencillamente como una falta patolgica de voluntad. Recordemos que el crtex prefrontal era el encargado de los planes de actividad y de la memoria operativa, adems de la prudencia y la personalidad. Afasia transcortical pura: Se caracteriza por un lenguaje espontneo no fluente con buena comprensin y con buena repeticin. Se produce por lesiones que aslan el rea de Broca (clsicamente el rea motora del lenguaje). Cambios de personalidad: Por lo ya comentado de la funcin del lbulo prefrontal. Reflejos de prensin, succin y otros reflejos arcaicos: Se producen por afectacin de reas motoras frontales suplementarias. Mutismo acintico: Los pacientes estn apticos, incontinentes y acinticos. No suelen iniciar actividades voluntariamente tales como comer o beber y, en el caso de lograr comunicarse, el lenguaje est restringido a palabras aisladas o frases breves. Es el grado mximo de las afecciones de la motivacin. La abulia sera el grado anterior. Se produce por afectaciones bilaterales del cngulo anterior.

1.3. Arteria cerebral media (ACM).


a) Etiopatogenia La ACM es el vaso ms frecuentemente afectado en los ictus isqumicos. Lo ms frecuente es que se produzca por un embolismo arterio-arterial o cardaco o que sea criptogentica. Ms rara es la aterotrombosis in situ (intracraneal).

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b) Sndrome de la arteria cerebral media. La clnica puede ser muy florida debido al gran territorio vascularizado por esta arteria, el cual comprende zonas de los lbulos frontal, parietal y temporal. Entre las alteraciones que se pueden apreciar, si se afecta el hemisferio dominante, encontramos: Afasia que puede ser de Wernicke, de Broca, o global, segn el territorio afectado. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial. Hemianopsia o cuadrantanopsia contralaterales. Desviacin oculoceflica hacia el lado de la lesin.

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Recuerda que:
El sndrome de la ACM se caracteriza principalmente por: Afasia (si afecta hemisferio dominante). Hemiparesia o plejia de predominio faciobraquial. Afecta menos al miembro inferior porque ste se irriga habitualmente por la ACA, como ya vimos. Hemianopsia y cuadrantanopsia contralaterales. Desviacin oculoceflica ipsilateral. *** MUY IMPORTANTE! La afasia nos localiza la isquemia a nivel cortical en el territorio de la ACM del hemisferio dominante. *** 4. Cul de las siguientes manifestaciones clnicas NO esperara encontrar en un ictus isqumico de la ACM isquierda?: a) b) Hemiparesia derecha. Hemianopsia homnima derecha. Hemihipoestesia derecha. Trastorno del lenguaje. Diplopa.

Si el afectado es el hemisferio no dominante no encontraremos afasia. En cambio, encontraremos otras manifestaciones propias de ste como la anosognosia (o incapacidad para reconocer su enfermedad), la apraxia constructiva o la desorientacin espacial.
Conceptos semiolgicos del Sd. de la ACM
Afasia: Por afectacin de reas del lenguaje, en el lbulo temporal del hemisferio dominante. La afasia de Broca se produce por afeccin del rea motora del lenguaje, y se caracteriza por la incapacidad para emitir lenguaje (hablado o escrito) con la comprensin conservada. La afasia de Wernicke no suele asociarse a focalidad neurolgica. Se caracteriza por la incapacidad para comprender, aunque los pacientes pueden tener incluso verborrea. La afasia global es la ms frecuente, y el pronstico de recuperacin es muy malo. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial: Al igual que ocurra en el sdrome de la ACA con la afectacin crural, la ACM irriga predominantemente la corteza motora y sensorial de los miembros superiores y la cara. Hemianopsia y cuadrantanopsia contralaterales: Se producen debido a que la ACM irriga las radiaciones pticas que se dirigen a la corteza occipital. Segn el rea afectada existir una hemianopsia homnima contralateral o una cuadrantanopsia. Desviacin oculoceflica hacia el lado de la lesin: La ACM irriga un rea del lbulo frontal encargada de los movimientos conjugados oculoceflicos. Por ello, en estos ictus se produce desviacin de la cabeza y de la mirada hacia el lado de la lesin, aunque los reflejos oculoceflicos y oculovestibulares (mirar comisin de PG) estn conservados. El hemisferio dominante es diferente en zurdos y diestros. El 90% de la poblacin es diestra, y de stos, el 99% tienen dominancia izquierda para funciones lingsticas. En los zurdos las funciones lingsticas se representan en ambos hemisferios, con lo que se producir afasia con afeccin de cualquier hemisferio, aunque la afeccin ser menor que en el caso de los diestros.

c) d) e)

5. En un infarto en territorio de la arteria cerebral media izquierda (hemisferio dominante) no esperara encontrar: a) b) c) d) e) Hemianopsia homnima izquierda. Dificultad para comprender rdenes verbales. Hemiparesia derecha. Alteraciones sensitivas en hemicuerpo derecho. Lenguaje pobre y con errores gramaticales.

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Anosognosia: Es la incapacidad para reconocer su enfermedad. Apraxia constructiva: Es la incapacidad para dibujar o construir formas bio tridimensionales. Los pacientes pierden las relaciones espaciales entre las distintas partes del modelo.

Neurologa
Recuerda que:
Si el mbolo que afecta una ACM se rompe o lisa y se hace ms pequeo puede que contine distalmente y se impacte en una arteria de menor calibre, pudiendo producir un sndrome parcial de la ACM. ***

c) Sndrome parcial de la arteria cerebral media. Tambin podemos encontrarnos con un sndrome parcial de la ACM, producido por la oclusin de una sola rama de la ACM debida a un mbolo habitualmente. Se manifiesta clnicamente de maneras muy diversas segn la rama afecta. Algunas son: Un sndrome braquial global o distal. Una paresia facial ms afasia no fluente (motora de Broca) con o sin paresia braquial (sndrome opercular frontal). Un sndrome sensitivo-motor ms afasia no fluente, o una afasia fluente (de Wernicke) con cierto grado de cuadrantanopsia superior. Una heminegligencia o una agnosia espacial sin debilidad en afecciones de hemisferio no dominante.

CASO CLNICO: Varn de 74 aos que consulta por debilidad en extremidades izquierdas de instauracin brusca y de 8 horas de evolucin que se acompaa de disartria y sensacin vertiginosa. Como antecedentes personales cuenta HTA conocida desde hace 9 aos que trata con un IECA +alfa-bloqueante, FA crnica y estenosis mitral leve. Tratamiento crnico con AAS. A la exploracin presenta somnolencia, disartria severa, desviacin de la mirada conjugada a la derecha, parlisis facial inferior izquierda, debilidad en extremidades izquierdas 2/5 no proporcionada, asomatognosia y anosgnosia izquierdas izquierdas con RCP izquierdo extensor. Se realiza TC cerebral al ingreso que resulta normal. El 5 da de ingreso se realiza un nuevo TC y aparece una lesin isqumica establecida. La situacin clnica del enfermo es similar. 6. Dnde localiza la lesin?

Conceptos semiolgicos del Sd. parcial de la ACM


Sndrome braquialglobal o distal: Se refiere a una prdida de fuerza en el miembro superior contralateral, que puede ser distal nicamente (mano) o global. Afasia no fluente: Es un trmino equivalente a afasia de Broca. Mientras que la afasia fluente es la afasia de Wernicke. Heminegligencia: Se trata de un fallo para orientarse, actuar o responder ante estmulos que se presentan contralaterales a la lesin cerebral. En este caso suele ser por lesin derecha. Agnosia: Es la incapacidad para reconocer un estmulo visual, tctil o auditivo cuando no hay alteracin en la comprensin ni defectos en las sensibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Un subtipo es la anosognosia ya explicada.

a) b) c) d) e)

Lbulo frontal izquierdo. Lbulo parietal derecho. Hemimesencfalo derecho. Hemibulbo izquierdo. Hemiprotuberancia izquierda.

7. En el 5 da de ingreso, dada la situacin clnica del paciente, Cul sera el perfil temporal de este episodio isqumico en ese momento? a) b) c) d) e) AIT. DNIR. Ictus establecido. AIT de repeticin. Ictus en evolucin.

1.4. Otros sndromes de circulacin anterior.


Terminaremos con las manifestaciones clnicas del territorio anterior, hablando de otros dos sndromes menos importantes: a) Sndrome retiniano. Consiste en una neuropata ptica anterior isqumica no artertica o artertica.

8. Probablemente la etiologa del ictus ha sido: a) b) c) d) e) Trombtica. Por degeneracin lipohialintica. Emblica. Hemibulbo izquierdo. Hemiprotuberancia izquierda.

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b) Sndrome de la coroidea anterior. La oclusin de esta rama de la cartida interna se produce por lipohialinosis o aterotrombosis in situ. El sndrome consiste en una hemiparesia, hemihipoestesia (incluyendo la cara) y hemianopsia homnima con o sin alteraciones cognitivas o afasia. Debido a que a la zona llega irrigacin de otras arterias, la deficiencia neurolgica en ocasiones es mnima. El diagnstico diferencial clnico con la afectacin de la ACM suele ser difcil.

Neurologa
Recuerda que:
El sndrome de la coroidea anterior es difcilmente diferenciable del de la ACM, ya que ambas coinciden en que pueden producir: Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales que incluyen la cara. Hemianopsia. Afasia. Alteraciones cognitivas. ***

2. INFARTOS POSTERIORES DE VASO GRANDE


2.1. Arteria vertebral.
a) Recuerdo anatmico.
Para entender la clnica y la etiologa de sta, vamos a proceder a explicar unas pequeas consideraciones anatmicas. La arteria vertebral, que tiene su origen en la arteria innominada en el lado derecho y en la arteria subclavia en el lado izquierdo, se divide en cuatro segmentos anatmicos, el primero (V1) se extiende desde su origen hasta su entrada en el sexto o quinto agujero transverso vertebral. El segundo (V2) atraviesa los agujeros vertebrales desde C6 hasta C2. El tercero (V3) atraviesa el agujero transverso del atlas y discurre alrededor de su arco hasta cruzar la duramadre a nivel del agujero occipital. El cuarto segmento (V4) tiene un trayecto ascendente hasta que se une con la otra arteria vertebral para formar la asteria basilar; solo el cuarto segmento origina ramas que irrigan el tronco enceflico y el cerebelo.

Anotaciones:

b) Etiopatogenia. Dicho esto, las causas ms comunes de afeccin son: Aterotrombosis en V1 y V4, produciendo posteriormente embolismo distal. Es poco frecuente el bajo flujo debido a esta causa, ya que existen colaterales. Ateromatosis de la arteria subclavia en la zona proximal al origen de la vertebral: sndrome del robo de la subclavia. La ateromatosis es rara en V2-V3, donde puede ocurrir diseccin, displasia fibromuscular y, rara vez, darse una afectacin por osteofitos.

c) Sndrome de la arteria vertebral. Los sntomas y signos de esta afeccin son contralaterales para las vas largas (hemihipoestesia especialmente), e ipsilaterales para los cerebelosos y de pares craneales (esto se llama sndro-

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me cruzado). La oclusin emblica y la trombosis del segmento V4 originan isquemia en la porcin lateral del bulbo. El cortejo clnico derivado de ello se conoce como sndrome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg y se caracteriza por vrtigo, adormecimiento de la hemicara ipsilateral y hemiataxia ipsilaterales. Tambin se acompaa de hemihipoestesia contralateral, diplopa binocular, disartria, disfagia, disfona, hipo y sndrome de Horner ipsilateral (miosis, ptosis e hipohidrosis facial). Muchos casos son consecuencia de la oclusin de la arteria vertebral ipsilateral,
pero en otros tambin participa la obstruccin de la PICA. La oclusin de las ramas penetrantes bulbares de la arteria vertebral o de la PICA origina sndromes parciales. La hemiparesia no es un signo de oclusin de la arteria vertebral.

Neurologa
Recuerda que:
A pesar de que aqu diferenciamos los sndromes de arteria vertebral, de los de basilar, habitualmente se habla de sndromes de territorio verterbrobasilar, ya que la basilar es continuacin de las vertebrales cuando se unen. Ambos producen sndromes cruzados o alternos. El de arteria vertebral, al afectar la salida de ms arterias de irrigacin del tronco produce un sndrome bulbar lateral o de Wallemberg. Puede producir paradas respiratorias, por afeccin del centro respiratorio. *** 9. Cul de los siguientes sntomas o signos no esperara encontrar en un ictus en territorio vertebrobasilar?: a) b) Vrtigo. Nistagmo. Disfagia. Alteracin de pares craneales de un lado y de vas motoras o sensitivas contralaterales. Diplopa monocular.

Tambin podra llegar a suceder una parada respiratoria repentina debida a un infarto cerebeloso con edema. Como ya se ha comentado, no suelen observarse signos piramidales.

Conceptos semiolgicos del Sd. de la vertebral


Vrtigo: Por compromiso de ncleos vestibulares en el tronco enceflico (implicados en el equilibrio). Ataxia ipsilateral: Se trata de una descoordinacin del movimiento producida por afecciones cerebelosas. Sndrome de Horner: Se produce por afeccin de la va simptica que inerva la cara produciendo los sntomas arriba citados. Diplopia binocular: Se debe a parlisis oculomotora y desaparece al tapar un ojo, al contrario de lo que ocurre en la monocular.

c) d)

e)

2.2. Arteria basilar.


a) Etiopatogenia. Las causas de isquemia en el territorio posterior debidas a la implicacin de la arteria basilar son las siguientes: Ateromatosis de la porcin distal de las arterias vertebrales y la arteria basilar proximal. Recordemos que estos procesos son ms frecuentes en las bifurcaciones. Diseccin extendida a la arteria basilar desde las arterias vertebrales. Embolia arterioarteriolar desde las vertebrales o la basilar proximal. Embolia cardaca.

10. Varn de 70 aos con antecedentes de hipertensin arterial y DM, que sufre un IAM de cara anterior. Cuatro das despus presenta un episodio brusco de diplopa, vrtigo y alteracin progresiva del nivel de conciencia con gran tendencia al sueo desde el inicio de los sntomas. Cul sera superar sospecha diagnstica?: a) b) c) d) e) Ictus en territorio vertebrobasilar de origen cardioemblico. Ictus en territorio vertebrobasilar de origen trombtico. Ictus en territorio carotdeo de origen cardioemblico.. Ictus en territorio carotdeo de origen trmbtico. Hemorragia subaracnoidea.

11. Cul de las siguientes pruebas de imagen diagnsticas realizara en primer lugar en el caso anterior?: a) TC craneal simple. Doppler de troncos suprarticos. Doppler transcraneal. Ecocardiograma. Angiografa cerebral.

b) c) d) e)

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b) Sndrome de la arteria basilar. La clnica propia de la afeccin basilar consiste, al igual que en el caso de la vertebral, en la aparicin de sndromes alternos o cruzados de pares craneales (afeccin ipsilateral) y vas largas (afeccin contralateral). Adems, puede observarse oftalmopleja internuclear o paresia de la mirada con hemiparesia. Por ltimo, la oclusin basilar completa origina signos bilaterales piramidales (tetraplejia), cerebelosos y de pares craneales (parlisis de pares craneales inferiores). Se conoce a esto como sndrome del cautiverio. En este sndrome, aunque el paciente no puede mover ninguna parte del cuerpo ni hablar, tpicamente est consciente y conserva el parpadeo, con lo que puede comunicarse con otras personas mediante ste.

Neurologa
Recuerda que:
El sndrome de la basilar se caracteriza por: Sndromes alternos. Oftalmopleja. Si es completa, sndrome del cautiverio: - Tetraplejia. - Afectacin cerebelosa. - Afectacin de pares craneales inferiores. - El paciente est casi completamente paralizado, y solo se puede comunicar con el exterior con algunos movimientos oculares o parpadeos. ***

c) Sndromes de las arterias cerebelosas. Como ramas de la arteria basilar, comentaremos brevemente en este apartado la clnica resultante de la afectacin de las arterias cerebelosas anterosuperiores y anteroinferiores. Las arterias cerebelosas posteroinferiores o PICA se comentan livianamente en la clnica de las arterias vertebrales por ser ramas de stas. Cuando se afecta la arteria cerebelosa superior se produce una ataxia bilateral, vrtigo, disartria, hipoalgesia contralateral y sndrome de Horner. Si el problema se halla en la arteria cerebelosa anteroinferior encontraremos sordera unilateral, paresia facial, vrtigo, nistagmus, ataxia, sndrome de Horner, paresia mirada lateral y hemihipoalgesia.

12. Un paciente de 72 aos con antecedentes personales de HTA, dislipemia y fibrilacin auricular crnica, presenta un cuadro brusco de diplopa, mareo, nuseas con vmitos, cefalea leve y alteracin progresiva del nivel de conciencia. Qu sospechara usted en primer lugar?: a) b) c) d) e) Ictus isqumico en territorio vertebrobasilar. Ictus isqumico en circulacin anterior. Hemorragia subaracnoidea. Crisis de hipoglucemia. Crisis de ansiedad.

13. Cul sera la primera prueba a realizar en el caso anterior?:

2.3. Arteria cerebral posterior.


Las arterias cerebrales posteriores tienen su origen en la circulacin vertebrobasilar e irrigan, como ya se coment en el tema anterior, la superficie inferior del lbulo temporal, lbulo occipital, ncleo rojo, sustancia negra, parte medial de los pednculos cerebrales, ncleos del tlamo, hipocampo e hipotlamo posterior. a) Etiopatogenia. Las causas ms frecuente de afectacin de las cerebrales posteriores son la aterotrombosis y el embolismo. Otras causas son la diseccin de la arteria vertebral o la displasia fibromuscular de la arteria vertebral.

a) b) c) d) e)

TC craneal. Doppler de cartidas. Angiografa convecional. Doppler de circulacin intracraneal. Puncin lumbar. ***

Orientacin al examen: El profesor dijo que el sndrome de la cerebelosa superior no lo iba a preguntar. *** Anotaciones:

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b) Sndrome de la arteria cerebral posterior (ACP). En cuanto a la clnica, diferenciaremos dos sndromes: el llamado P1 o precomunicante, y el P2 o postcomunicante. El sndrome P1 cursa de manera distinta segn el territorio afecto. Suele ocurrir en el subtlamo ipsilateral y porcin medial del tlamo, as como en el pednculo cerebral ipsilateral y el mesencfalo. El resultado es: Parlisis del motor ocular comn (III par) ms ataxia contralateral (sndrome de Claude). Parlisis del III par ms hemiplejia contralateral (sndrome de Weber). Si se afecta el subtlamo se produce un hemibalismo contralateral. La implicacin de la arteria de Percheron produce abulia, somnolencia y paresia de la mirada hacia arriba. Cuando la afectacin es bilateral el paciente puede estar en coma, con pupilas arreactivas, piramidalismo bilateral y rigidez de descerebracin. Si el problema se encuentra en las ramas perforantes talmicas se presentan sndromes lacunares talmicos o un sndrome de Dejerine-Roussy. Este ltimo consiste en prdida hemisensitiva contralateral, seguida de dolor intenso de naturaleza lacerante en las zonas afectadas, todo ello por implicacin talmica. No mejora con analgsicos.

Neurologa
Recuerda que:
Las causas ms frecuentes de sndrome de la ACP son: Aterotrombosis. Embolismo. *** El sndrome de la ACP proximal o P1 presenta grave afectacin con manifestaciones como: Parlisis del III par (por afeccin de su ncleo en mesencfalo). Parlisis o ataxia de un hemicuerpo por afeccin talmica o cerebelosa respectivamente. Trastornos motores como el hemibalismo por afeccin del subtlamo.

Los sndromes de Claude y Weber los veremos de nuevo en el tema de patologa de los pares craneales. *** El sndrome P2 es el tpico de la ACP, de hecho muchos textos se refieren solo a ste cuando hablan del sndrome de la ACP. Se caracteriza por: Alteracin visual (permanente). Alteracin de la memoria (en muchas ocasiones desaparece). *** Anotaciones:

El sndrome P2 se caracteriza por dos alteraciones principales: Alteraciones visuales: Consisten principalmente en una hemianopsia contralateral, debido a que la ACP irriga el rea visual primaria. Puede existir en ocasiones respeto macular (se conserva la visin central) debido a que el rea destinada a la visin macular puede recibir una colateral de la ACM. Si se afectan ambas ACP puede ocurrir una ceguera cortical (ceguera con conservacin de los reflejos pupilares). La persona no suele percatarse de su ceguera e incluso la niega (a esto se denomina S. de Antn). Alteraciones de la memoria: Se deben a que la ACP irriga zonas de gran relevancia en el funcionamiento de la memoria como la zona inferior del lbulo temporal o el hipocampo. Esta alteracin suele ser inmediata y borrarse

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posteriormente cuando la afeccin es unilateral, ya que la memoria tiene representacin en ambos hemisferios. Otros sntomas que se pueden presentar son: alexia, agrafia, acalculia, agnosia visual, anomia, parafasias o alucinosis pedunculares.

Neurologa
Recuerda que:
Muy importante sobre los ictus lacunares: Pequeo tamao. 20% del total. No afeccin tpicamente cortical (afasia, nivel de conciencia...). Mejor pronstico. Su acumulacin desemboca en estado lacunar, que consiste en: Marcha a pequeos pasos. Signo de Babinski uni o bilateral. Disartria sin afasia. Incontinencia esfinteriana. Parlisis pseudobulbar. Demencia. *** 14. Seale cul de las siguientes asociaciones clnicas NO suele encontrarse: a) Ictus de ACA izquierda: Hemiparesia derecha de predominio crural. Ictus de ACM izquierda: Trastorno del lenguaje. Ictus lacunar: Dficit motor o sensitivo con grave afectacin del nivel de conciencia (estupor, coma) iniciales. Ictus vertebrobasilar: Alteracin de pares craneales de un lado y vas motoras o sensitivas largas contralaterales. Diseccin carotdea: Dolor cervical, ptosis y miosis ipsilateral. *** Anotaciones:

Conceptos semiolgicos del Sd. de la ACP


Ceguera cortical: Se produce por lesin en las reas visuales primarias del lbulo occipital estando conservados los rganos visuales (ojos, nervio ptico...) y se caracteriza por una vaga percepcin de la luz o del movimiento, no pudiendo ir ms all de esto. Esto hace que los sujetos que la padecen rara vez choquen con los objetos y esto haga pensar que se trata de una simulacin. En este sentido ser necesario diferenciarlo del sndrome de Munchausen o ceguera simulada. Alexia: Prdida de comprensin de la escritura en ausencia de afasia. Puede acompaarse de agrafia o no (en este caso es alexia pura). Agrafia: Prdida de la capacidad de escritura. Acalculia: Incapacidad para llevar a cabo operaciones aritmticas. Anomia: Dificultad para recuperar el nombre de las cosas Parafasias: Son deformaciones parciales o sustituciones completas de las palabras que deben producirse. Alucinosis pedunculares: Alucinosis en general es un fenmeno sensorial, anlogo a la alucinacin, pero cuya irrealidad admite el paciente y que no altera la personalidad del individuo. Las pedunculares especficamente transcurren con imgenes exclusivamente visuales, mltiples, mviles, coloreadas, en relieve, que representan personajes o animales.

b) c)

d)

3. INFARTOS DE VASO PEQUEO O ICTUS LACUNARES


Consisten en la oclusin aterotrombtica o lipohialintica de ramas perforantes del polgono de Willis, ACM, basilar o vertebrales produciendo zonas de infarto conocidas como lagunas desde 3 a 20 mm. Tambin pueden producirse por embolias arteriales o cardacas. La HTA constituye el principal factor de riesgo. Tienen mejor pronstico de recuperacin que un infarto, y su acumulacin puede producir clnicamente lo que se conoce clsicamente como estado lacunar, concepto que se refiere a la presencia de marcha a pequeos pasos, signo de Babinski uni o bilateral, disartria sin afasia, incontinencia esfinteriana, parlisis pseudobulbar (parlisis de los nervios craneales bajos debidas a lesiones supranucleares bilaterales de las vas corticobulbares y corticoprotuberanciales), y demencia. Recordemos que, habitualmente, los sndromes lacunares no van acompaados de sntomas que indican afectacin cortical, como alteracin de la conciencia, afasia, hemianopsias, agnosias etc
e)

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Los infartos lacunares que afectan al territorio de la arteria cerebral posterior pueden presentarse como un sndrome de Claude (afectacin del III par ipsilateral y ataxia contralateral) o como un sndrome de Weber (afectacin del III par ipsilateral y hemiplejia contralateral). Si afectan a la regin subtalmica producen hemibalismo contralateral. Los que afectan a la arteria basilar pueden cursar con: Ataxia ipsilateral + monoparesia crural contralateral. Hemiparesia + paresia lateral de la mirada. Hemiparesia + afectacin del VI par. Oftalmopleja internuclear + paresia horizontal de la mirada + ataxia.

Neurologa
Recuerda que:
Existen multitud de sndromes lacunares descritos pero los ms frecuentes son: Hemiparesia motora pura. Accidente sensitivo puro. Hemiparesia atxica. Disartria-mano torpe. Sndrome sensitivo-motriz. *** Recuerdas lo que es la cpsula interna? La cpsula interna es una zona vasta de sustancia blanca que representa una autopista de fibras mielnicas que une la corteza cerebral con otros territorios. En ella se encuentran las fibras tlamo-corticales y fibras de la va piramidal y sensitiva. Por todo esto, segn la afeccin sea en un carril u otro de esta autopista por oclusin de vasos de pequeo calibre, se dar lugar a un infarto lacunar u otro. *** Anotaciones:

Adems de los anteriores, existen 50 sndromes lacunares descritos. Por suerte, aqu solo veremos los 5 sndromes lacunares ms frecuentes: Hemiparesia motora pura: Es el sndrome lacunar ms frecuente. Se produce por infarto en el brazo posterior de la cpsula interna o la base de la protuberancia. La hemiparesia se extiende hasta la cara, brazos y piernas. La paresia es proporcionada (la afectacin es similar en todas las partes). Accidente sensitivo puro: Se produce por un infarto en la porcin ventroposterolateral (y otras estructuras menos frecuentemente). Al afectarse stas, nicamente existe alteracin sensitiva. Consta de un dficit sensitivo de un hemicuerpo. La disposicin de la afeccin es clsicamente facio-braquio-crural. Tambin puede haber afectacin queiro-oral (zona peribucal y mano ipsilateral). Hemiparesia atxica: Se produce por infarto de la base de la protuberancia o en brazo anterior de la cpsula interna. Se trata de una hemiparesia contralateral (predominante en miembros inferiores) ms una ataxia. Disartria y torpeza de la mano o el brazo: Cursa con paresia de facial y torpeza de la mano ipsilateral. Se produce por infarto en la base de la protuberancia o la rodilla de la cpsula interna.

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Sndrome sensitivo-motriz: Se trata de una hemiplejia con hemihipoestesia por lesin a nivel del ncleo ventralposterolateral del tlamo ms el brazo posterior de la cpsula interna o en la corona radiada. A continuacin tenemos un cuadro resumen con los sndromes lacunares clsicos:

Neurologa
15. Varn de 65 aos con antecedentes de tabaquismo, consumo de ms de dos litros de vino diarios, y cifras tensionales elevadas de forma crnica, que acude a Urgencias por cuadro de dficit neurolgico de inicio brusco. A la exploracin se advierte un habla disrtrica y una torpeza motora en hemicuerpo derecho, sin otros signos de focalidad ni afectacin del nivel de conciencia. Cul es diagnstico ms probable?: a) b) c) d) e) Infarto extenso en territorio de la ACM izquierda. Infarto extenso en territorio de la ACM derecha. Hemorragia subaracnoidea. Infarto en el territorio de la ACA izquierda. Infarto lacunar.

Despus de esta pregunta, en el examen haba otra, pero es lo de siempre: Cul es la primera prueba que pedira a este paciente? TC!!! *** Anotaciones:

4. AIT EN TERRITORIOS ANTERIOR Y POSTERIOR


Respecto a los accidentes isqumicos transitorios, encontramos los relacionados con el territorio anterior o carotdeos, y los del territorio posterior o vertebrobasilares. En relacin a los AIT carotdeos, pueden presentarse como un AIT retiniano con amaurosis fugax debido a embolias desde la arteria cartida interna, la arteria oftlmica, desde vlvulas cardiacas o incluso de la propia aorta. Es raro que se deban a un vasoespasmo, vasculitis o a causas hematolgicas. Otra forma de presentacin de un AIT anterior es el AIT hemisfrico que, generalmente, se debe a una embolia arterioarterial. En los AIT vertebrobasilares, los sntomas de tronco son excepcionalmen-

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te aislados. Suelen presentarse como sndromes alternos o cruzados (trmino que ya vimos con anterioridad).

Neurologa
Recuerda que:
En cuanto a la TC: Muestra hiperdensidad en fase aguda en caso de hemorragia. Suele no mostrar cambios especficos en ictus isqumico hasta las 24-72 horas de evolucin. Tras este lapso muestra hipodensidad en el territorio afecto. SU PRINCIPAL UTILIDAD ES DESCARTAR EL ICTUS HEMORRGICO. *** MUY IMPORTANTE! La TC SIEMPRE es la primera prueba de neuroimagen que se hace. *** 16. Seale la respuesta CIERTA respecto a los hallazgos de la TC craneal en los ictus: a) En las primeras 24 horas de un ictus isqumico se aprecia una hiperdensidad en el territorio afectado. En la hemorragia subaracnoidea la TC muestra una hiperdensidad en territorio subaracnoideo en el 100% de los casos. A partir de las 24-48 horas de evolucin de un ictus isqumico la TC muestra un rea hipodensa en el territorio afectado. La TC craneal no es una prueba urgente en el diagnstico de los ictus. La TC craneal no permite diferenciar los ictus isqumicos de los hemorrgicos y para ello se precisa RM.

III. DIAGNSTICO
Despus del varapalo de tanto galimatas clnico vamos a intentar centrarnos un poquito. Nos ha llegado a urgencias un paciente con clnica de focalidad neurolgica (un sndrome apopljico, como ya acu Hipcrates). Como es lgico, siempre hay que hacer, en medida de lo posible, una buena anamnesis. A continuacin, una exploracin clnica correcta, aplicando todos los conocimientos adquiridos en el anterior apartado de clnica, nos orientar inmensamente el diagnstico hacia un determinado territorio vascular afectado. Valoraremos la clnica, el perfil temporal y signos clnicos como soplos carotdeos o cardacos, pulsos, arritmias y alteraciones retinianas o signos de hepatopata (orienta a ictus hemorrgico) entre otros. Podemos continuar con la realizacin de diversas exploraciones complementarias como estudios de neuroimagen, doppler tsa, doppler tc y otras como hemostasia, ecocardiografa, angiografa...

b)

1. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
TC sin contraste: Es la primera exploracin complementaria que se ha de realizar, y siempre se har de urgencia. Es prioritaria si se piensa en aplicar trombolisis, posibilidad de anticoagular o sospecha de hemorragia. La TC es de gran ayuda, aunque debemos tener presente que en las primeras 24-72 horas de un ictus isqumico pueden no observarse lesiones isqumicas. An as, a veces se pueden detectar signos indirectos, como asimetras de surcos corticales por edema o el signo de la cuerda (ACM hiperdensa). Tras este lapso de tiempo de 24-72 horas, el rea isqumica aparece habitualmente como una zona hipodensa. En cambio, en la ECV hemorrgica, la sensibilidad de la TC en fase aguda es muy alta. De lo anterior se deduce que la principal utilidad de la TC de urgencia es descartar un ictus hemorrgico. Nos sirve tambin para descartar procesos concomitantes o patognicos como un tumor o un absceso cerebral. Tambin se puede realizar una TC de perfusin o angioTC, lo que aumenta la sensibilidad de la exploracin.

c)

d)

e)

17. Seale la respuesta falsa respecto a los hallazgos del TC craneal en la ECV: a) En las primeras 24 horas tras un ictus isqumico el TC suele ser normal. A partir de las primeras 24 horas tras un ictus isqumico se suele apreciar una hiperdensidad en el territorio neurovascular afectado. El TC debe realizarse siempre de formas urgente ante la sospecha de ictus. En los ictus hemorrgicos el TC muestra una hiperdensidad en el territorio afectado. En los ictus isqumicos de gran tamao el TC puede mostrar signos precoces de infarto en las primeras 24 horas.

b)

c)

d)

e)

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ECG y radiologa simple de trax: El ECG nos servir para diagnosticar fibrilacin auricular o IAM, ambos causas de ictus cardioemblico. La Rx de trax se hace de rutina. Hemograma, Coagulacin, Glucemia, BUN, Creatinina, Iones. Nos interesan especialmente aquellas determinaciones analticas que inciden en la evolucin del ictus, tal como lo hace la glucemia. Tambin para determinar estados de hipercoagulabilidad. Gases y pulsioximetra: De gran importancia, ya que la hipoxia empeora el pronstico del ictus. Puncin lumbar: No se hace de rutina. nicamente se realiza si se sospecha una hemorragia subaracnoidea y la TC es normal (ya que la sensibilidad de sta no es 100%). Doppler de troncos supraarticos (TSA) y transcraneal: El de TSA para determinar especialmente la arterioesclerosis carotdea (la angiografa es ms sensible). Se hace a casi todos los pacientes, ya que puede orientar hacia ictus aterotrombtico. El transcraneal permite la determinacin del flujo en arterias intracraneales como la ACM. RM: Indicada en la evaluacin del territorio posterior. Tambin para establecer el mismatch o la penumbra isqumica haciendo una comparacin entre territorio isqumico y territorio necrtico.
Con una tcnica especial de RM se puede ver alteracin de la difusin en membranas celulares afectas. Aunque tericamente esto podra ayudar a seleccionar pacientes para trombolisis independientemente del tiempo de evolucin, la tcnica para determinar la penumbra isqumica no se suele hacer de urgencia, ya que an no ha demostrado utilidad en el manejo teraputico de los pacientes.

Neurologa
Recuerda que:
En cuanto a la RM: Es inferior a TC en deteccin de sangrados. Es superior a TC en visualizacin de infartos muy pequeos y de fosa posterior. La determinacin del rea de penumbra isqumica an no ha demostrado utilidad en la prctica clnica. Adems, la RM es til en la bsqueda de etiologa en planta y la angio-RM en el estudio de senos venosos *** 18. Cul es la prueba de eleccin ante una sospecha de diseccin carotdea?: a) b) c) d) e) Angiografa convencional. Angio-RM. Angio-TC. Doppler de troncos suprarticos. Doppler transcraneal.

Esto anterior no se dio en clase, lo pongo en el tema nicamente porque existe esta pregunta de examen de otros aos. 19. Cul es la prueba que permite valorar de forma ms exacta el grado de estenosis carotdea?: a) b) c) d) e) Eco-doppler. Angio-RM. Angio-TC. Angiografa convencional. TC craneal.

La TC supera a la RM en la deteccin de sangrados, pero sta supera a la TC en la visualizacin de ictus lacunares (la TC no detecta infartos de menos de 5 mm) y de infartos situados en fosa posterior. Por su lentitud y precio, no se suele hacer en urgencias, aunque s se puede realizar para estudios ulteriores, ya que, la RM puede orientar en la bsqueda de la etiologa y es til en el estudio vascular y de senos venosos con RM con contraste (angioRM). Angiografa: Si existe sospecha de diseccin carotdea. Ecocardiografa: Para estudio de ictus cardioemblico.

Esto tampoco se dijo en clase. Es de un examen antiguo. *** Anotaciones:

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Orientacin al examen: Sobre el diagnstico diferencial no se explic prcticamente nada en clase, y no he visto ninguna pregunta en exmenes anteriores. *** Anotaciones:

IV. DIAGNSTICO DIFERENCIAL


Ante la llegada de un paciente con una supuesta ECV de causa isqumica, debemos establecer rpidamente un diagnstico diferencial con las siguientes patologas: Sncopes. Los ictus y los AIT no suelen dar prdida total de conciencia, aunque algunos AIT de localizacin vertebrobasilar s pueden hacerlo (esto se llama drop-attack). Infecciones sistmicas. Aunque no suelen reflejar focalidad, pueden producir cuadros confusionales y agitacin, especialmente en pacientes de avanzada edad. Convulsiones. En el curso de un ictus se puede producir un cuadro similar al que ocurre tras una convulsin de cualquier causa. Se trata de una paresia post-ictal de Todd, en la que existe hiperfuncin durante un rato y despus la zona queda debilitada pudindose producir hemiparesias o sndromes focales.

Tumores o abscesos. No suelen manifestarse de forma aguda. Hipoglucemias. Debemos objetivar la glucemia rpidamente ya que una hipoglucemia es capaz de dar cualquier sntoma neurolgico focal, con cuadros a veces indistinguibles del ictus. Alteraciones txico-metablicas (hiponatremia, alcohol). Producen cuadros globales con poca focalidad. Vrtigos perifricos. stos podran llegar a confundirse con ictus de territorio vertebrobasilar, a no ser que haya signos de tronco, con afectacin de algn par craneal. Parlisis de nervios perifricos. Determinadas parlisis de nervios perifricos podran emular la sintomatologa de un ictus y hay que ser cuidadosos a la hora de evaluarlas. Migraas con aura. Este tipo de migraas comienzan su curso con la aparicin de ciertas alteraciones neurolgicas visuales o del tronco cerebral que pueden sugerirnos una patologa del tipo ECV.

*** Respuestas test: 1.b / 2.d / 3.c / 4.e / 5.a / 6.b / 7.c / 8.c / 9.e / 10.a / 11.a / 12.a / 13.a / 14.c / 15.e / 16.c / 18.a / 19.d

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5 Medicina

Tema 3
Ictus Isqumico: Tratamiento.
Valero Cifuentes, Salvador Martn Cascn, Miguel Glvez Pastor, Silvia

Dr. Villaverde Fecha: 10-Octubre-2008

ndice temtico
I. OBJETIVOS DEL TTO. EN EL ICTUS ISQUMICO ................................................................... 2 II. TTO. DEL ICTUS EN FASE AGUDA ................................................................................... 3 1. SOPORTE GENERAL ..................................................................................................... 3 1.1. Va area. ........................................................................................................ 3 1.2. Control de la glucemia. ...................................................................................... 4 1.3. Control de la presin arterial (PA). ...................................................................... 4 1.4. Control cardiovascular, volemia, y nutricin. ......................................................... 5 1.5. Prevencin y tratamiento del edema cerebral........................................................ 5 1.6. Tratamiento de las crisis convulsivas precoces. ..................................................... 5 1.7. Otras consideraciones importantes. ..................................................................... 6 2. RESTAURACIN DEL FLUJO SANGUNEO CEREBRAL ................................................................ 6 2.1. Trombolisis. ...................................................................................................... 6 2.2. Anticoagulantes y antiagregantes. ....................................................................... 8 3. MECANISMOS CITOPROTECTORES (ALARGA VENTANA) ......................................................... 10 III. LAS UNIDADES DE ICTUS.......................................................................................... 10 IV. AIT: UNA URGENCIA MDICA .................................................................................... 11 1. TRATAMIENTO DEL AIT ............................................................................................... 11 V. TTO. ESPECFICO DEL INFARTO CEREBRAL ..................................................................... 12 VI. TTO. DEL ICTUS SIN TROMBOSIS ARTERIAL .................................................................. 12 VII. PREVENCIN DE RECURRENCIAS ............................................................................... 13

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Neurologa
Recuerda que:
En el tratamiento del ictus isqumico: Mantener una actitud de emergencia (cdigo ictus). Usar citoprotectores para alargar el periodo ventana. Restaurar el FSC aprovechando el periodo ventana. La PA debe mantenerse alta y evitarse la hipotensin.

I. OBJETIVOS DEL TTO. EN EL ICTUS ISQUMICO


Tenemos un paciente cuyo problema es la interrupcin brusca de la circulacin cerebral, lo que conlleva una disminucin del flujo sanguneo cerebral (FSC). En esta situacin debemos tener en cuenta lo siguiente: 1. Cuanto mayor sea el tiempo de isquemia cerebral, ms grave ser el dao: estamos ante una emergencia neurolgica (cdigo ictus) cuyo tratamiento debe ser lo ms precoz posible. 2. A partir de un tiempo de isquemia se produce la muerte de la neurona, lo cual es irreversible. La reperfusin en este momento no slo es intil, si no que adems agrava el dao. El periodo de tiempo en el que podemos actuar mediante reperfusin se denomina periodo ventana, y podemos alargarlo retrasando la lesin de la membrana neuronal por una serie de mecanismos llamados citoprotectores. 3. La causa de la obstruccin es, en la gran mayora de ictus isqumicos, de origen trombtico. Nuestro objetivo es claro: restaurar el FSC en el periodo ventana, evitando el dao irreparable de la isquemia mantenida. Para ello es necesario: Actuar precozmente, poniendo en marcha un plan de actuacin de manera rpida y eficaz, para lo cual existen los equipos de ictus. Alargar el periodo ventana: citoprotectores farmacolgicos o no farmacolgicos. Eliminar el obstculo, bien mediante frmacos (trombolticos) o mediante catteres intravasculares. Preservar la homeostasis corporal mediante una serie de cuidados generales, prestando especial atencin a la tensin arterial, que debemos mantener alta. La hipotensin puede ser fatal para el enfermo, pues disminuye la presin de perfusin cerebral.

Tras el episodio agudo hay que: Realizar la prevencin 3 para: o Evitar la recurrencia. o Minimizar secuelas. *** MUY IMPORTANTE! No demorar el inicio del tratamiento aprovechando el periodo ventana, e incluso alargndolo con citoprotectores, mientras vigilamos la PA para que se mantenga elevada con fin de evitar la hipoperfusin; debe ser algo que todos hemos de tener muy claro. *** Anotaciones:

Una vez resuelta la situacin aguda de hipoperfusin, debemos tener en cuenta la prevencin terciaria: a) Ese trombo se form por algo: hay que buscar la causa y realizar un manejo correcto (intervencin vascular y/o uso de frmacos) para evitar las recurrencias.

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b) Mientras no se produjo la reperfusin hubo un rea isqumica que probablemente haya sido daada. Debemos evitar o minimizar la aparicin de secuelas, y ayudar a la recuperacin de la funcin cerebral perdida: iniciar medidas de restauracin neurolgica. Con ambos supuestos, quedan cubiertos los dos objetivos primordiales de la prevencin terciaria. Por tanto los objetivos del tratamiento son 5, que iremos viendo a lo largo del tema: 1) Soporte general. 2) Restaurar el FSC: trombolisis, aumento de la TA 3) Alargar el periodo ventana: neuroproteccin o citoproteccin. 4) Prevenir complicaciones y rehabilitacin. 5) Prevenir recurrencias.
Anotaciones:

Neurologa
Recuerda que:
En el tratamiento del ictus agudo: 1. 2. Medidas de soporte general. Restauracin del FSC con trombolisis o anticoagulantes y antiagregantes. Uso de citoprotectores farmacolgicos y no farmacolgicos.

3.

Respecto a la va area: Sonda nasogstrica si hay alteracin de la conciencia. Mantener la oxigenacin evitando siempre la hipoxia. ***

II. TTO. DEL ICTUS EN FASE AGUDA


En este apartado desarrollaremos los 3 grandes grupos de medidas iniciales en el paciente con diagnstico de ictus isqumico: 1. Soporte general: tensin arterial, temperatura, glucemia, oxigenacin 2. Restauracin del FSC: a. Trombolisis. b. Anticoagulantes y antiagregantes. 3. Mecanismos citoprotectores que alarguen el periodo ventana: a. Medidas no farmacolgicas. b. Medidas farmacolgicas.

1. SOPORTE GENERAL
1.1. Va area.
Hay que asegurar la permeabilidad de la va area; es recomendable mantener la cama a 30- 45. Si hay alteraciones del nivel de conciencia se pondr una sonda nasogstrica para aspiracin de secreciones. No hay que dar nada por va oral si el ictus es extenso, debido a posibles alteraciones de la deglucin. Adems es vital mantener la oxigenacin, puesto que la hipoxia agrava la lesin.

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PufMed 1.2. Control de la glucemia.


Es importante el seguimiento de la glucemia. La hiperglucemia e hipoglucemia son nocivas. La hiperglucemia causa acidosis lctica y la hipoglucemia agrava el dficit energtico de la clula isqumica. Deben medirse peridicamente los niveles de glucosa, y evitar que superen los 200 mg/dl. Hay que evitar los sueros glucosados, ya que pueden producir acidosis lctica que empeora el cuadro.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre el control de la glucemia: La hipoglucemia es nociva. La hiperglucemia es muy nociva y no debe superar los 200mg/dl. No usar sueros glucosados.

El reflejo de Cushing consiste en un mecanismo de defensa del cerebro que provoca un estado de HTA para mantener una adecuada perfusin cerebral. No debes bajar la PA mientras sea menor de 180/105. Tienes que subir la PA en pacientes hipotensos y normotensos. *** MUY IMPORTANTE! No cometas el error de bajar la PA en un paciente con ictus sin estar seguro de lo que haces, puesto que el organismo reacciona con HTA refleja (reflejo de Cushing) para mantener el aparote sanguneo cerebral en dichas situaciones. *** Como bajar la presin arterial en caso de que sea necesario: Si por lo que sea te ves obligado a bajar la PA del paciente, debes hacerlo con precaucin y poco a poco. Usars frmacos de corta duracin como betabloqueantes e IECAs. Los calcioantagonistas son de segunda lnea. Si hay hipertensin intracraneal puedes emplear nitroprusiato i.v. La administracin es va oral siempre que sea posible. Si precisa tratamiento intravenoso usaremos labetalol. El labetalol tiene la ventaja de no provocar vasoconstriccin, si no al contrario (es agonista beta2), mientras que s disminuye la contractilidad y frecuencia cardiacas (es antagonista beta1). *** 1. Respecto al abordaje de la PA en el ictus isqumico agudo el motivo por el que no se debe rebajar la PA salvo en cifras muy elevadas (>220-230 PAs) es: a) b) Evitar el riesgo hemorrgico. Se pierde el mecanismo de autorregulacin del flujo sanguneo cerebral. La reduccin de la PA contraindica el uso de trombolticos. Los antiagregantes reducen la PA. Evitar la organizacin del trombo.

1.3. Control de la presin arterial (PA).


De especial relevancia es el control de la presin arterial: como veamos en el tema anterior, el flujo sanguneo cerebral es proporcional a la presin de perfusin, la cual depende en parte de la PA. En muchas ocasiones el paciente viene hipertenso, como consecuencia del reflejo de Cushing, pero esto no quiere decir que la causa de la clnica sea una encefalopata hipertensiva, confusin frecuente que puede llevar errneamente a bajar la PA al enfermo. Esto es un gravsimo error, ya que se trata de una HTA refleja secundaria a la hipoxia cerebral que es beneficiosa para el enfermo, pues logra aumentar la presin de perfusin cerebral. La hipotensin, sin embargo, s es nociva para el paciente con ictus isqumico. Siempre debemos hacer el diagnstico diferencial con la encefalopata hipertensiva y conocer en todo caso si el ictus es de tipo isqumico o hemorrgico. Mientras la PA sistlica (PAs) sea menor de 180 mmHg y la diastlica (PAd) menor de 105 mmHg, no debemos bajarla. Por el contrario, ante un ictus isqumico con hipotensin o tensin normal, debemos aumentar la presin arterial. A pesar de todo ello, hay casos en los que la PA se considera excesiva y daina, por lo que deberemos bajarla siempre que: PAs >210 mmHg y/o PAd >120 mmHg en ictus isqumico. PAs >190 mmHg en ictus hemorrgico. PAs >180 mmHg si vamos a trombolisar. Dao orgnico por la HTA o diseccin artica.

Recordemos que no hay que bajarla si: PAs <180 mmHg y/o PAd <105 mmHg.

Recordemos que hay que subir la presin arterial si: Paciente con PA normal. Paciente con hipotensin.

c) d) e)

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PufMed 1.4. Control cardiovascular, volemia, y nutricin.


Hemos de controlar la funcin cardiaca: Trastornos del ritmo, isquemia, insuficiencia cardiaca congestiva, tromboembolismo pulmonar, etc. Prevenir el TEP y la TVP: Es importante la movilizacin precoz de extremidades inferiores, vendajes compresivos, y el uso de heparinas subcutneas. Tratar la hiperviscosidad: Hidratar y hacer sangras si el hematocrito es superior al 50%. Es esencial el manejo hidroelectroltico y nutricional. Aplicar soluciones salinas isotnicas (nunca suero glucosado), o hidratacin por sonda nasogstrica. Hay que evitar la malnutricin. Nunca tendremos al paciente ms de 24 horas de ayuno. Valorar si precisa nutricin artificial.

Neurologa
Recuerda que:
En el paciente con ictus: Controlar la funcin cardiaca. Prevenir el TEP y la TVP. Tratar la hiperviscosidad. Uso de salino isotnico (nunca sueros glucosados). Evitar malnutricin.

Ante el edema cerebral: Inducir hiperventilacin. Uso de diurticos osmticos. Evitar esteroides. *** MUY IMPORTANTE! El residente inexperto: Enfermera,

pngale un glucosado, es urgente!


La enfermera: Est loco doctor? No sabe que el suero glucosado est contraindicado en el paciente con ictus? Fdo: La enfermera de la Unidad de Ictus. *** 2. Si un paciente con ictus hemorrgico presenta unas cifras de TA altas: a) b) c) Se deben tratar siempre independientemente de las cifras de TA. Slo hay que tratarlas si existe hiperglucemia asociada. Slo hay que tratarla si la TAd es >105 mmHg o las cifras de TAs son >180 mmHg. Los ictus hemorrgicos no afectan a la autorregulacin del flujo sanguneo cerebral y por tanto es conveniente mantener unas cifras tensionales ms bajas de las consideradas normales para evitar el aumento del sangrado. Unas cifras tensionales altas en el momento agudo del ictus hemorrgico nos indican que la etiologa del ictus es hipertensivo. *** Anotaciones:

1.5. Prevencin y tratamiento del edema cerebral.


La prevencin y tratamiento del edema cerebral es un aspecto importante, ya que es significativo en el 5-10% de los pacientes. Para ello existen diversas tcnicas que podemos aplicar: Inducir una hiperventilacin: provoca el descenso de la pCO2 y por tanto la disminucin de la presin intracraneal. Dar diurticos osmticos: manitol 20% 125 ml/6 horas (es el ms importante de los reductores de edema cerebral con unos efectos muy inmediatos y significativos), furosemida (si hay ICC), glicerol, o ciruga en casos graves que requieran descompresin. Evitar los esteroides.

d)

e)

1.6. Tratamiento de las crisis convulsivas precoces.


Para tratar las crisis convulsivas precoces seguiremos el siguiente orden: 1. Benzodiacepinas i.v. 2. Fenitona i.v. 3. Barbitricos y traslado a la UCI.

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PufMed 1.7. Otras consideraciones importantes.


Hay que evitar la hipertermia, que empeora el cuadro ya que aumenta la actividad metablica, aumenta la permeabilidad de la BHE, induce la acidosis metablica, y produce liberacin de aminocidos excitadores. Prevenir infecciones respiratorias y atelectasias. Para ello se valorar la aspiracin de secreciones y el clapping. Prevenir la aparicin de escaras.

Neurologa
Recuerda que:
En el paciente con ictus: Hay que evitar la hipertermia. Prevenir inf. respiratorias. *** MUY IMPORTANTE! Control de enfermera: Paciente con

37.9 C
Dr: mmm le recetar un antitrmico, tengo que evitar esas dcimas de ms. La hipertermia es un factor que debe evitarse a toda costa en el paciente con ictus. *** Clapping: tcnica de percusin pasiva cuyo objetivo es ayudar a desprender las secreciones mucosas del rbol bronquial. *** 3. De los siguientes factores, cul est relacionado con una peor evolucin del ictus isqumico: a) b) c) La hipertermia. Las cifras de glucemia por encima de 200 mg/dl. Las cifras de TA altas (mayores de 120/80) en el momento agudo. Todas las anteriores. Las dos primeras opciones.

2. RESTAURACIN DEL FLUJO SANGUNEO CEREBRAL


Nos debemos centrar fundamentalmente en 2 principios: eliminar la obstruccin y aumentar la presin de perfusin cerebral. Para ello contamos con 4 estrategias bsicas: a) Eliminar el trombo: trombolisis. b) Controlar la progresin del trombo: anticoagulantes y antiagregantes. c) Mantener la presin de perfusin adecuada: mantenimiento de una PA aceptablemente alta. d) Reducir la viscosidad sangunea. Los puntos c) y d) ya han sido tratados en el apartado anterior (ya nos los sabemos), por tanto hablaremos de los puntos a) y b) a continuacin.

d) e)

4. Durante la fase aguda del infarto cerebral. Seale la verdadera: a) Se iniciar anticoagulacin con heparina. No se reducir la TA si la TAs es <220 y la TAd <120 porque se han perdido los mecanismos de autorregulacin del flujo sanguneo cerebral en el rea isqumica. No es necesario realizar una TC craneal si la sospecha clnica es muy fuerte. El uso de fibrinolticos (r-Tpa) est indicado para el tratamiento de todos los infartos cerebrales si se administra dentro de las 6 primeras horas despus de su inicio. Administraremos sueros glucosados tan pronto sea posible y trasladaremos al paciente al hospital. ***

2.1. Trombolisis.
Consiste en destruir el trombo con frmacos que activan el plasmingeno. Est demostrada la eficacia del activador tisular del plasmingeno recombinante (r-TPA) por va intravenosa. Los estudios muestran una mejora significativa a las 24 horas y a los 3 meses. Se ha visto que produce un aumento de la supervivencia sin aumentar el nmero de discapacitados. Los pacientes tratados con trombolticos en las 3 primeras horas tienen un 45% menos de riesgo de morir o de tener secuelas. Sin embargo est demostrado el aumento del riesgo de sufrir hemorragia cerebral: el 6,4% de pacientes trombolisados sufre una hemorragia. Sin embargo, este hecho no aumenta el nmero de discapacidades graves en relacin a los no tratados. En qu momento daremos trombolticos? En el llamado periodo ventana. El tejido que podemos salvar es aquel que se encuentra en la penumbra isqumica y no el necrtico. A medida TEMA-03 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
b)

c)

d)

e)

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que pasa el tiempo hay ms tejido irreparable y el balance riesgo-beneficio es menos favorable, por lo que el tratamiento ha de efectuarse lo ms precozmente posible y siempre dentro de un periodo de ventana teraputico. Se ha propuesto como periodo ventana las 3 primeras horas desde el inicio de la clnica, y pasado este tiempo se contraindica el uso de trombolticos. Estudios recientes demuestran el efecto beneficioso de la trombolisis en las 4,5 primeras horas y otros an ms osados demuestran beneficios en la trombolisis intra-arterial realizada en las 6 primeras horas. Estos estudios an no tienen mucha difusin, y actualmente el lmite se establece en 3 horas. Al margen de tanta cifra hay una cosa clara: cuanto antes se ponga trombolisis, mejor.
Protocolo de trombolisis actual: Usar r-TPA: 09 mg/kg (mx. 90 mg): 10 % en bolo y el resto en infusin i.v. en 60 min. Usar slo en las 3 primeras horas del ictus (nuevos estudios lo consideran efectivo en las 4,5 primeras horas). Cuanto antes se ponga, mejor. El diagnstico debe establecerse por un neurlogo experto en ictus y neuroimagen. No utilizar si existen cambios en el TC sugerentes de infarto grande (disminucin de surcos, efecto masa, edema) o posible hemorragia. Discutir riesgo-beneficio con paciente y familia.

Neurologa
Recuerda que:
En la trombolisis: Se usa r-TPA intravenoso. Usar en periodo ventana (<3h). Aumenta la supervivencia. Reduce las secuelas. Aumeta el riesgo de hemorragia. *** MUY IMPORTANTE! S, hay evidencia cientfica de que el uso del r-TPA es eficaz si se usa bien. Por ello, la mxima respecto de su uso es: Cuanto antes, mejor! Si eres un experto en neuroimagen podrs seleccionar mejor a los pacientes candidatos al tto con activador tisular del plasmingeno recombinante (r-TPA). Ten en cuenta que lo que vas a intentar al usar el r-TPA es recuperar esa rea que se encuentra en penumbra isqumica, y por tanto, todava es salvable de la muerte celular. *** 5. Cul de las siguientes es cierta respecto a la trombolisis del ictus isqumico: a) La trombolisis con r-TPA i.v. ha demostrado eficacia en pacientes tratados en las 3 primeras horas del ictus. La trombolisis ha demostrado eficacia en infartos de menos de 6 horas de evolucin con oclusin de la arteria cerebral media comprobada angiogrficamente. En general, a menor intervalo de administracin, mejores resultados. Aumenta significativamente el riesgo de hemorragia. Todas son ciertas. *** Anotaciones:

Adems de los criterios de tiempo, qu otros criterios podemos emplear en la seleccin de los pacientes? Existen una serie de pruebas complementarias de imagen en el diagnstico del ictus y la cantidad de tejido necrtico, que permiten hacer una mejor seleccin de los pacientes. El entrenamiento en neuroimagen es algo fundamental para el correcto diagnstico. Existen nuevas tcnicas como son:

b)

c)

d) e)

Fig-1. Esto es un ejemplo de RM difusin-perfusin. En la imagen de la izquierda observamos que todo el hemisferio derecho est hipoperfundido (isqumico), mientras que la imagen de la derecha muestra un rea necrtica pequea. El rea de penumbra isqumica de este paciente es grande, por lo que el beneficio de la trombolisis ser alto.

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Resonancia magntica difusin-perfusin: mide por un lado el territorio isqumico y por otro el tejido necrtico, lo que permite calcular el rea de penumbra isqumica. Cuanto mayor sea esta rea mayor beneficio tendr la trombolisis. Angio-RM. Angio-TC. Doppler.

Neurologa
Recuerda que:
Indicaciones para usar r-TPA: Dx. de ACV. <3h de comienzo de sntomas. TC sin hemorragia ni edema en ms de 1/3 de la cerebral media. Paciente >18 aos. Consentimiento informado!

Usa anticoagulacin/antiagregacin: En no candidatos a trombolisis. Como prevencin 3 para evitar recurrencias. *** MUY IMPORTANTE! Ojo con la trombocitopenia de <100K plaquetas, la hipoglucemia e hiperglucemia extremas, o la sangre poco viscosa (HT <25%). Puesto que son parmetros que te contraindican el uso de r-TPA. Otras situaciones muy lgicas como los tratamientos con heparinas hace un par de das, el PTT o el INR altos, antecedentes de hemorragias IC, ciruga mayor o hemorragia digestiva en los ltimos das, IAM reciente, o el estado comatoso, contraindican el tratamiento con trombolisis. Estate atento, no seas burro, y no vayas a iniciar un tratamiento tromboltico en un paciente que ante la exploracin clnica seriada va mejorando la clnica. En dicho caso nos plantearemos la teraputica preventiva secundaria y terciaria. ***

Tratamiento de los ACV isqumicos con rTPA i.v. Indicaciones


Diagnstico clnico de ACV. Tiempo transcurrido desde el comienzo de los sntomas hasta su administracin <3h. TC sin signos de hemorragia ni edema en >1/3 del territorio de la arteria cerebral media. Edad >18 aos. Consentimiento del paciente.

Contraindicaciones
TA sostenida >185/110. Plaquetas <100.000; Hto <25%; glucosa <50 o >400mg/dl. Tratamiento con heparina en las 48h previas y PTT prolongado o INR elevado. Sntomas que mejoran con rapidez. Antecedente de ACV o traumatismo craneal en los ltimos 3 meses; antecedentes de hemorragia intracraneal. Ciruga mayor en los ltimos 14 das. Sntomas de ACV menor. Hemorragia digestiva en los ltimos 21 das. Infarto del miocardio reciente. Estupor o coma.

2.2. Anticoagulantes y antiagregantes.


Los frmacos pertenecientes a estos grupos se deben dar a aquellos pacientes con ictus isqumico que no sean candidatos de trombolisis. Entonces, en caso de no trombolisar al paciente, le daremos antiagregantes o anticoagulantes. No deben darse el mismo da frmacos trombolticos y anticoagulantes o antiagregantes por el aumentado riesgo de hemorragias. Suele establecerse un periodo de 48 horas entre ambas medidas (trombolisis y anticoagulacin) como margen de seguridad. La inhibicin de la coagulacin no consigue eliminar el trombo formado en el ictus pero s limita su progresin, ya que el propio trombo, al constituir un obstculo en la circulacin, favorece la agregacin plaquetaria y la coagulacin. Por tanto, estos frmacos tienen un efecto beneficioso pero poco significativo en el

6. De los siguientes datos cul contraindicara la administracin de tratamiento tromboltico por va i.v.? a) b) c) d) e) 77 aos de edad. Llegada al hospital a las 2 horas de iniciarse la sintomatologa. TA sistlica de 175 mmHg. 205.000 plaquetas. Dficit neurolgico menor o que va mejorando durante la exploracin. ***

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aumento del FSC una vez establecido el proceso obstructivo y su utilidad radica fundamentalmente en la prevencin de un nuevo episodio (prevencin terciaria). Los efectos de los anticoagulantes y antiagregantes son: Limitar el crecimiento del trombo causante del ictus, modificando muy poco la evolucin del ictus ya establecido. Prevenir la repeticin del episodio. Prevenir la TVP y el TEP en estos pacientes encamados.

Neurologa
Recuerda que:
La anticoagulacin se usa: Como prevencin 3 del ictus. En historia con cardiopata embolgena previa. En estados de hipercoagulabilidad.

Los antiagregantes se usan: Como prevencin 3 de un ictus isqumico no cardioemblico. En ictus no trombolisados y/o no anticoagulados. ***

Indicaciones y contraindicaciones de la anticoagulacin. Indicaciones (Heparina i.v.)


AITs de repeticin. Cardiopata embolgena + AIT. Cardiopata embolgena + ACV establecido pequeo (tiempo de protrombina activada <2, no usar bolo). Trombosis venosas cerebrales. Infarto progresivo o evolutivo (sobre todo si afecta al territorio vrtebro-basilar). Estados de hipercoagulabilidad + ACV establecido pequeo. Trombo visible en la arteriografa.

MUY IMPORTANTE! As como el r-TPA est concebido para eliminar un trombo, los anticoagulantes y antiagregantes no son capaces de hacerlo, por lo menos no en el tiempo suficiente como para reestablecer el FSC. Eso s, cuando uses anticoagulantes o antiagregantes estars limitando la progresin del trombo y prevendrs un nuevo episodio de ictus. Adems le ahorrars al paciente una TVP o un TEP ;-) *** El AAS: Inhibe la encima ciclooxigenasa, inhibiendo la formacin de tromboxano A2 (vasoconstrictor y favorecedor de agregacin plaquetaria). Las dosis para antiagregacin plaquetaria son variables. Ticlopidina: La dosis es de 250 mg/12 h. Al igual que el clopidogrel, bloquea el receptor de ADP de las plaquetas, evitando su activacin. Precisa controles hematolgicos y de transaminasas cada 15 das durante 3 meses. ***

Contraindicaciones
Hemorragia intraparenquimatosa. Infarto hemorrgico. Infarto cardioemblico grande (>3cm). Signos de isquemia visibles en la TC realizada en las primeras 12 horas. HTA (relativa). Otras contraindicaciones para la anticoagulacin.

Indicaciones de antiagregacin.
Fase aguda del ictus isqumico no cardioemblico (eficacia dudosa). Prevencin terciaria de un segundo ictus isqumico no cardioemblico. Los ictus que no se trombolisan ni se anticoagulan.

Frmacos utilizados en antiagregacin plaquetaria: cido acetil-saliclico (AAS): segn los estudios es el ms eficaz. Ticlopidina: Es ms potente que la aspirina pero con mayores efectos secundarios. Clopidogrel: en pacientes alrgicos a AAS o con problemas gstricos. Otros: trifusal, dipiridamol.

7. Respecto al tratamiento antiagregante en el ictus isqumico: a) b) c) d) e) Se utiliza para prevenir la progresin del trombo establecido. Se utiliza siempre porque es un tratamiento exento de riesgo. Es utilizado como prevencin terciaria. Siempre hay que utilizar clopidogrel como primera opcin. Est establecido de forma firme su papel como prevencin primaria. ***

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Recuerda que:
Los citoprotectores tienen como objetivo alargar el periodo ventana, es decir, ayudan a la clula a resistir la isquemia. La neuroproteccin no farmacolgica es la ms eficaz. *** MUY IMPORTANTE! Sin duda alguna la medida ms efectiva para luchar contra la isquemia en un ictus agudo, es la neuroproteccin no farmacolgica. Evitar la acidosis y evitar la hipertermia pueden salvar el tejido cerebral de un paciente. Si t fueras el director o la directora de un importante hostpital, saldras ganando si inaugurases una Unidad de Ictus, donde mdicos y personal de enfermera especializado tratan a pacientes con ictus reduciendo su mortalidad, adems de otras ventajas. *** Antagonistas del glutamato: Hay distintos tipos en funcin del mecanismo de accin: los inhibidores de la liberacin de glutamato, los antagonistas competitivos del NMDA y los antagonistas no competitivos. *** 8. Si usted fuera director gerente de un hospital y tuviera que elegir una de las siguientes opciones para mejorar la asistencia al ictus en su centro de acuerdo a sus conocimientos sobre el tratamiento de los ictus cul elegira?: a) b) c) Implantacin de un programa de trombolisis. Desarrollo de un equipo de neuroradiologa intervencionista. Implantacin de un sistema de atencin a domicilio para pacientes con ictus. Desarrollo de rehabilitacin y fisioterapia ambulatoria. Implantacin y desarrollo de una unidad de ictus.

3. MECANISMOS CITOPROTECTORES (ALARGA VENTANA)


Estos mecanismos tienen como finalidad aumentar la tolerancia de la clula a la isquemia, retrasando la muerte de las neuronas, de forma que alargan el periodo ventana. Es importante tener claro que estos mecanismos no aumentan el FSC, si no que consiguen (o intentan) que una clula en isquemia no muera. En el tema anterior ya vimos la cascada desencadenada por la isquemia y los mecanismos bioqumicos de muerte celular que constituyen la diana del mecanismo de accin de la citoproteccin. Esta neuroproteccin puede ser de dos tipos: farmacolgica y no farmacolgica. a) Neuroproteccin no farmacolgica: son los ms eficaces ante un episodio de ictus. Ya hemos mencionado estos mecanismos como parte de las medidas generales. Consisten en: Evitar la acidosis: luchar contra la hipoxemia y la hiperglucemia. Evitar la hipertermia: Evitar temperaturas superiores a 37,5 - 38. Podemos usar frmacos antipirticos si es necesario. b) Neuroproteccin farmacolgica: se trata de frmacos no muy eficaces. Algunos de ellos son: Piracetam, Citicolina, Clometiazol, antagonistas del glutamato, anti radicales libres, antagonistas de la glicina.

III. LAS UNIDADES DE ICTUS


Se trata de un recurso asistencial integrado en los servicios de Neurologa, de carcter multidisciplinario y pluriestamental que tiene como fin primordial mejorar la atencin del paciente con enfermedad cerebrovascular en fase aguda. Est integrado por personal especializado y entrenado en enfermedad cerebrovascular. Todo paciente con ictus tiene derecho a exigir unos cuidados aplicados por enfermeras especializadas en esa patologa. Entre sus funciones se encuentra: Atencin especializada a los enfermos con ictus en las primeras 24 horas, poniendo en marcha un plan de actuacin predeterminado, con su correspondiente monitorizacin no invasiva (fundamentalmente cardiaca). Rehabilitacin neurolgica de los enfermos con ictus para disminuir el ndice de secuelas.

d) e)

9. Marque la opcin neuroprotectora ms til en el tratamiento del ictus agudo: a) b) c) d) e) Piracetam. Citicolina. Neuroproteccin no farmacolgica. Nimodipino. Ningn tratamiento neuroprotector ha demostrado ser efectivo.

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Entre las ventajas del ingreso de los pacientes en estas unidades se encuentran: Reduccin de la mortalidad, reduccin de la morbilidad, reduccin de la institucionalizacin, mejora de la calidad de vida, mejor situacin funcional a corto y largo plazo, reduccin significativa de la estancia hospitalaria, reduccin significativa de los costes directos e indirectos, mejora de la formacin continuada del personal, y promocin de la investigacin en ECV.

Neurologa
Recuerda que:
Respecto al AIT: Su clnica es menor de 24h. Es autolimitado. Es una urgencia mdica. El AIT tiene relacin con el ictus. Hay que ingresar a un paciente con AIT. ***

IV. AIT: UNA URGENCIA MDICA


Para ser considerado un Accidente Isqumico Transitorio (AIT) la clnica debe durar por definicin menos de 24 horas, aunque el promedio de duracin es de 12 minutos. Cuando los sntomas se prolongan ms de 6 horas podemos sospechar que no habr reperfusin espontnea y que se trata de un infarto. A pesar de tener una clnica autolimitada se trata de una urgencia mdica, que requiere un diagnstico y tratamiento precoces. El 5% de los AIT sufren ictus el primer mes. La mayor parte de los episodios se manifestar en los 2 primeros das. El 10% de ictus se preceden de AIT. El 36% de pacientes con AIT tendrn un ictus en el futuro. Entre el 15 y el 40% de AIT se acompaan de infartos cerebrales asintomticos. Debido a la alta frecuencia de recidivas e ictus en pacientes con AIT, debemos realizar una valoracin ntegra y a veces incluso ingresar al paciente aunque se encuentre asintomtico (hemos de realizar una TC de crneo). Si no puede hacerse un diagnstico preciso de las causas y estado cerebral conviene el ingreso hospitalario para su valoracin.

MUY IMPORTANTE! El AIT se trata anticoagulando (emblico) o antiagregando (no emblico) al paciente. *** 10. Cul de los siguientes ha demostrado ser el mejor tratamiento para el ictus isqumico agudo? a) b) c) d) e) r-TPA i.v. Trombolisis intraarterial. Trombotricia. Unidades de ictus. Anticoagulacin + antiagregacin.

11. Seale la afirmacin verdadera respecto al accidente isqumico transitorio (AIT): a) b) c) d) Es un importante marcador de riesgo de infarto cerebral. Siempre se debera realizar una TC craneal para su estudio. La amaurosis fugax se considera un AIT del territorio carotdeo. En el rea de tejido cerebral se recupera el flujo sanguneo cerebral antes de que se produzca la muerte celular. Todas son ciertas. *** Anotaciones:

1. TRATAMIENTO DEL AIT


a) Todo paciente con AIT se beneficiar de un tratamiento, fundamentalmente etiolgico, para prevenir su recurrencia. Con una anticoagulacin correcta el riesgo de ictus disminuye un 70%. El AIT emblico se trata con anticoagulacin, el no emblico se trata con antiagregacin. b) Prevencin inmediata de recidivas: Para lo cual usamos AAS a 200-1.000 mg/da. c) AITs de repeticin: Si hay una cardiopata embolgena, anticoagular inmediatamente tras la TC. Si hay una alta probabilidad de estenosis carotdea, anticoagular o antiagregar.

e)

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PTTA: Tiempo parcial de tromboplastina. Trombofilias: Policitemia, anemia falciforme, dficit de protenas C y S, Factor V de Leyden, dficit de antitrombina III, homocisteinemia *** Anotaciones:

V. TTO. ESPECFICO DEL INFARTO CEREBRAL


Anticoagular: En el infarto emblico con bajo riesgo de transformacin hemorrgica (pequeo, no visible en la TC, dficit moderado o nulo de conciencia). Se procede con heparina con PTTA <2 veces el control y sin bolo inicial. Anticoagular: En el infarto progresivo o en evolucin. Sobre todo si afecta al territorio de la arteria vertebrobasilar. Profilaxis antiagregante: En el resto de infartos isqumicos, emblicos grandes o con contraindicacin de anticoagulacin.

VI. TTO. DEL ICTUS SIN TROMBOSIS ARTERIAL


Hasta ahora nos hemos referido a los ictus isqumicos cuya patogenia consista fundamentalmente en la obstruccin de la circulacin arterial cerebral por un trombo, cuyo origen poda ser una cardiopata embolgena o una placa arteriosclertica complicada; sta es la patgena ms frecuente. Sin embargo, hay algunas causas de ictus cuya patogenia es distinta y el tratamiento y profilaxis tambin lo son: a) Arteriosclerosis sintomtica carotdea: es preferible recurrir a la intervencin quirrgica o endovascular, en lugar de tratamiento mdico. b) Trombosis de senos venosos cerebrales: es una complicacin del embarazo y postparto, sepsis, meningitis, y trombofilias. Tiene una clnica de cefaleas, crisis, sndromes focales (paraparesia), edema cerebral, hipertensin intracraneal y coma. La TC es normal o muestra una hemorragia venosa. El tratamiento es la heparina i.v. an con la hemorragia acompaante.

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Recuerda que:
La prevencin primaria es una prioridad en la Medicina de Familia. La prevencin secundaria consiste en la realizacin de cribado y evitar la progresin de la enfermedad. La prevencin terciaria intenta evitar las recurrencias y minimizar las secuelas. *** 12. Paciente de 23 aos que acude a urgencias por hemiplejia derecha y afasia de instauracin brusca hace 2 horas, se realiza una TC craneal que muestra slo signo de la cuerda (arteria cerebral media hiperdensa) izquierda sin alteraciones en el parnquima, la analtica incluyendo coagulacin es normal excepto por positividad para cocana y benzodiacepinas en el estudio de txicos. La actitud inmediata en este paciente ser: a) b) Administrar naloxona y flumacenil y esperar la respuesta. Estabilizar hemodinamicamente al paciente y asegurar la va respiratoria, e iniciar posteriormente antiagregacin. Estabilizar al paciente e iniciar trombolisis con r-TPA sin demora. Determinar mediante RM si es candidato a la administracin de tratamiento tromboltico. Realizar una ecocardiografa para determinar una posible fuente embolgena de origen cardiaco. *** Anotaciones:

VII. PREVENCIN DE RECURRENCIAS


La prevencin de recurrencias se fundamenta, como ya sabemos, en dos pilares: prevencin primaria, y prevencin secundaria. Prevencin primaria: Hemos de actuar sobre los factores de riesgo cardiovasculares: HTA, tabaco, diabetes, obesidad desde el punto de vista de educacin y promocin de salud. Prevencin secundaria: Para evitar que se den casos de ictus hemos de actuar contra los factores de riesgo expuestos en la tabla a continuacin siguiendo las recomendaciones:

Prevencin Secundaria del Ictus Isqumico FR


HTA

Objetivo
PAs <135 y PAd <85. Si AOD o DM: PAs <130 y PAd <85

Recomendaciones
Modificacin hbitos. Medicacin anti HTA. Consejo. Programas especficos. Sustitucin nicotina. Otros frmacos. Dieta. ADO. Insulina. Dieta y actividad fsica. Control de sobrepeso. Frmacos si fracasa lo anterior y LDL >130; considerar si LDL oscila entre100-130. Consejos. Programa especfico. Ejercicio moderado. Programas supervisados. Programas adaptados. Dieta y ejercicio.

Tabaco

Abandono

c) d)

Diabetes

Glucemia <126 mg/dl.

e)

Lpidos

LDL <100 mg/dl. HDL >35 mg/dl. CT <200 mg/dl. TG <200 mg/dl. Consumo moderado. 30-60 min de actividad fsica 3 o 4 veces al da. 120% del peso ideal.

Alcohol

Actividad fsica Peso

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Adems, las medidas de prevencin secundaria especficas segn el tipo de infarto son:

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13. Varn de 73 aos con AP de HTA. Consulta por cuadro brusco de debilidad en extremidades derechas con cada al suelo y recuperacin progresiva en 5 min. En las exploraciones realizadas en urgencias destacan una bioqumica, hemograma y coagulacin normales, una TC craneal que descartaba hemorragia, una Rx de trax con crecimiento auricular izdo y un EKG con fibrilacin auricular. Segn su criterio el paciente ingresara con cul de las siguientes teraputicas: a) AAS. Clopidogrel. Anticoagulacin con heparina. Trombolisis i.v. AAS + clopidogrel. *** Anotaciones:

Prevencin secundaria segn el tipo de infarto. Subtipo de Ictus


Ateroesclerosis carotdea. Estenosis 70%. Estenosis 50-69%. Estenosis <50%. Embolismo cardaco con fuente definida. F.A. no valvular. IAM reciente, tromboVI. Prtesis valvular. Fuente posible. Otros subtipos de infarto incluyendo lacunares e ictus criptognicos.

Recomendaciones
Endarterectoma, antiagregantes, estatinas, angioplastia? Endarterect. segn FR, estatinas, antiagregantes Antiagregantes.

Anticoagulacin oral si no hay contraindicacin. INR 2-3 (2,5). INR 2-3 (2,5). INR 3-4 (3,5). Antiagregantes anticoagulacin? Antiagregantes (AAS, clopidogrel, dipiridamol + AAS, triflusal, ticlopidina).

b) c) d) e)

*** Respuestas test: 1.b / 2.c / 3.e / 4.b / 5.e/ 6.e / 7.c / 8.e/ 9.c / 10.d / 11.e / 12.c/ 13.c

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Tema 4
Hemorragias Intracraneales.
Valero Cifuentes, Salvador Martn Cascn, Miguel Glvez Pastor, Silvia

Dr. Villaverde Fecha: 15-Octubre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN A LAS HEMORRAGIAS IC .......................................................................... 2 1. FACTORES DE RIESGO PARA LA HEMORRAGIA IC .................................................................. 2 II. HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS ....................................................................... 3 1. ETIOLOGA ............................................................................................................... 3 2. CLNICA................................................................................................................... 4 3. DIAGNSTICO ........................................................................................................... 5 4. PRONSTICO ............................................................................................................. 6 5 TRATAMIENTO GENERAL ................................................................................................. 6 6. VALORACIN DE LA CIRUGA SEGN SU LOCALIZACIN .......................................................... 7 6.1. Hematomas cerebelosos..................................................................................... 7 6.2. Hematomas lobares ........................................................................................... 8 6.3. Hemorragia intraventricular primaria ................................................................... 8 7. PREVENCIN ............................................................................................................. 8 III. HEMORRAGA SUBARACNOIDEA ESPONTNEA ................................................................. 9 1. ETIOLOGA ............................................................................................................... 9 2. FISIOPATOLOGA ........................................................................................................ 9 3. CLNICA................................................................................................................. 10 4. COMPLICACIONES TARDAS .......................................................................................... 10 5. DIAGNSTICO ......................................................................................................... 11 6. TRATAMIENTO DE LAS HSA .......................................................................................... 12

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Recomendacin: En este tema lo esencial es que entendis los conceptos y sepis diferenciar cada tipo de hemorragia, su diagnstico y su tratamiento especfico, as como que sepis distinguirlas con los ictus isqumicos. Las preguntas test que responden a esta leccin suelen ser preguntas de razonar y pueden requerir de los conocimientos adquiridos en el resto de temas del bloque de ECV.
***

I. INTRODUCCIN A LAS HEMORRAGIAS IC


Ya vimos al comienzo del estudio que los accidentes cerebrovasculares podan ser isqumicos (75%) o hemorrgicos (25%). En este tema nos referiremos a estos ltimos. Existen varios tipos de hemorragias intracraneales en funcin de dnde se localice la sangre: Hemorragia epidural. Hemorragia subdural. Hemorragia subaracnoidea. Hemorragia intraparenquimatosa. Hemorragia intraventricular.

Recuerda que:
En las hemorragias intracraneales Suponen el 25% de los ACV. La edad y la HTA son factores de riesgo muy importantes. *** Anotaciones:

Tanto la hemorragia epidural como la subdural, que son causadas casi siempre por un traumatismo, tienen tratamiento meramente quirrgico, por lo que sern estudiadas en Neurociruga. A lo largo de este tema intentaremos explicar con detalle las hemorragias intraparenquimatosas y las hemorragias subaracnoideas espontneas (las subaracnoideas traumticas son tambin contenido de la Neurociruga).

1. FACTORES DE RIESGO PARA LA HEMORRAGIA IC


Como en toda patologa, existen una serie de factores que promueven el desarrollo de la enfermedad, stos son: Edad. Sexo. Raza. HTA. Hipertrofia del Ventrculo Izdo. Abuso de alcohol etlico. Ictus isqumico previo. Cocana. Anticoagulacin. Trombolticos. Angiopata amiloide. Hipercolesterolemia y tabaco.

Como es evidente, a mayor edad mayor ser la susceptibilidad de sufrir hemorragias por parte del sujeto. En cuanto a los aspectos raciales se ha visto que en asiticos y afroamericanos es mayor el ndice de hemorragia intraparenquimatosa. De igual modo sabemos que la HTA es la causa ms frecuente de hemorragia intraparenquimatosa. Sin duda, el factor de riesgo ms importante de hemorragia intracraneal en pacientes jvenes es la cocana.

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Recuerda que:
La TC es la tcnica ms sensible para detectar hemorragias intracraneales. La puncin lumbar se usa para descartar una hemorragia subaracnoidea cuando la TC es negativa y tenemos sospecha. Ante una TC normal: infarto? *** MUY IMPORTANTE! La hemorragia intraparenquimatosa es la hemorragia intracraneal ms frecuente, siendo la causa hipertensiva la ms importante. *** Anotaciones:

2. DIAGNSTICO DE HEMORRAGIA IC
Cuando realizamos una TC de crneo para evaluar un ictus agudo no es infrecuente encontrar una hemorragia intracraneal. La TC tiene mayor sensibilidad para la hemorragia que las secuencias habituales de RM. Una TC normal en la evaluacin del paciente con sospecha de ictus no descarta el ictus isqumico (pues tiene baja sensibilidad en fase aguda), pero casi seguro que podremos descartar la posibilidad de ictus hemorrgico, ya que la TC es muy sensible para detectar hemorragias. La localizacin de la hemorragia puede orientarnos hacia la etiologa del cuadro. En caso de haber realizado una TC craneal que ha resultado negativa y persista nuestra sospecha de una posible hemorragia subaracnoidea, debemos hacer una puncin lumbar.

II. HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS


Es la hemorragia intracraneal ms frecuente. Corresponde, en promedio, al 10% de los ACV, con una mortalidad del 50%. Su frecuencia es particularmente alta en asiticos y afroamericanos. La mayor parte de estas hemorragias es causada por la HTA, traumatismos, o angiopata amiloide.

1. ETIOLOGA
La hipertensin arterial es el principal factor de riesgo. La hemorragia se produce por la rotura espontnea de pequeas arterias penetrantes que irrigan los ganglios basales (sobre todo putamen, tlamo y sustancia blanca profunda adyacente), el cerebelo y la protuberancia. Por tanto, en todo paciente hipertenso con hemorragia intraparenquimatosa lo primero en que debemos pensar es en una encefalopata hipertensiva: suele manifestarse con HTA severa, nauseas, vmitos, cefalea, convulsiones, estupor y coma; en la exploracin oftalmolgica podemos encontrar hallazgos de valor diagnstico tales como hemorragia retiniana, exudados y papiledema. En personas no hipertensas o hemorragias situadas en otras localizaciones debemos buscar otras etiologas. Un traumatismo craneoenceflico tambin puede desencadenar una hemorragia intraparenquimatosa, ms tpicamente en lbulo frontal superior y en la porcin anterior de los lbulos

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temporales. Tambin son frecuentes las hemorragias de localizacin epidural y subdural en los traumatismos. Una de las causas ms importantes en chicos y chicas jvenes es el consumo de cocana (que es la causa ms frecuente de ACV en menores de 45 aos). Adems de hemorragias intraparenquimatosas (>50%), es causa de ictus isqumicos y de hemorragias subaracnoideas. La angiopata amiloide es una de las causas frecuentes de hemorragia intraparenquimatosa en ancianos. Da lugar a hemorragias lobares nicas y recurrentes (no en tronco ni en ganglios basales). En ocasiones tambin puede ocasionar un ictus isqumico. A veces puede iniciarse una hemorragia en combinacin con la aplicacin de trombolticos intravenosos. La angiopata amiloide
es la degeneracin de la pared de los vasos cerebrales por depsito de sustancia amiloide, y se asocia con frecuencia a la enfermedad de Alzheimer.

Neurologa
Recuerda que:
En la hemorragia intraparenquimatosa: La encefalopata hipertensiva, es la causa ms frecuente. La cocana es la causa ms frecuente en jvenes. La angiopata amiloide es la etiologa ms frecuente en ancianos.

En cuanto a la clnica: Supone un cuadro agudo. Empeoramiento progresivo a los 30-90 minutos. Disminucin de la conciencia. Signos de HIC. *** Enfermedad de moya-moya: A non inflammatory, progressive occlusion of the intracranial carotid arteries and the formation of netlike collateral arteries arising from the circle of Willis. Cerebral angiogram shows the puff-ofsmoke (moyamoya) collaterals at the base of the brain. It is characterized by endothelial hyperplasia and fibrosis with thickening of arterial walls. This disease primarily affects children but can also occur in adults. En japons moya-moya significa humo, niebla, y se refiere a la imagen caracterstica que aparece en la angiografa. *** 1. Paciente de 82 aos con diagnsticos previso de HTA, deterioro cognitivo que un ao antes haba ingresado en otro centro por una hemorragia lobar parietal izquierda y que reingresa por nueva hemorragia lobar frontal derecha, el diagnstico de presuncin ser: a) Hemorragia hipertensiva. Malformaciones arterio-venosas. Angiopata amiloide. Metstasis cerebrales. Diatesis hemorrgicas. *** Anotaciones:

Los anticoagulantes pueden provocar hemorragias en cualquier localizacin. La hemorragia avanza con lentitud en las primeras 24-48 horas tras la administracin del frmaco. Su tratamiento requiere aplicacin de plasma fresco con factores de coagulacin, Vit-K, protamina y plaquetas en caso de trombopenia. La enfermedad de moya-moya generalmente causa sntomas isqumicos al tratarse de una patologa obstructiva, pero a veces puede originar una hemorragia intraparenquimatosa, especialmente en pacientes jvenes. Otras etiologas tales como una neoplasia (tumor cerebral subyacente), una ditesis hemorrgica (situaciones que favorecen el sangrado), y posibles malformaciones vasculares, tambin pueden ser causa de hemorragia intraparenquimatosa. Por otra parte podemos afirmar que la edad y el consumo de alcohol son dos factores que aumentan el riesgo de hemorragia.

2. CLNICA
Supone un cuadro agudo de dficit focal neurolgico de inicio en vigilia (con frecuencia el paciente se encuentra sometido a alguna tensin), con empeoramiento progresivo en los 30-90 minutos siguientes. Se suele manifestar con disminucin del nivel de conciencia y signos de hipertensin intracraneal como cefalea y vmitos. Las convulsiones son raras. A veces hay apertura a sistema ventricular y aparece hidrocefalia.

b) c) d) e)

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La clnica puede orientar a la localizacin de la hemorragia. En caso de la hemorragia parenquimatosa hipertensiva las localizaciones habituales son: Putamen: es la localizacin ms frecuente. Puede producirse una hemiparesia contralateral y progresiva en minutos dado que se afecta la cpsula interna adyacente; acaba convirtindose en una hemiplejia contralateral. Ese es el sntoma centinela. Si la hemorragia es extensa podemos llegar al estupor y al coma, con respiracin irregular, signo de Babinsky bilateral y rigidez de descerebracin. Tlamo: Aparece hemiparesia, dficit sensitivo, hemianopsia, desviacin inferior de la mirada, y a veces afasia o mutismo. Protuberancia: Se manifiesta con pupilas puntiformes, alteracin de los reflejos oculo-ceflicos y culo-vestibulares, hiperventilacin, hipertensin, tetraplejia y coma. Cerebelo: Se produce una cefalea occipital, vmitos, ataxia de la marcha, posible mareo y vrtigo, y ocasionalmente disfagia y disartria. Puede progresar en cosa de das hasta estupor y coma.

Neurologa
Recuerda que:
El putamen es la localizacin ms frecuente de hemorragia intraparenquimatosa. La hemiplejia contralateral es sntoma centinela de afectacin del putamen. Por la clnica es muy difcil diferenciar una hemorragia intraparenquimatosa de un ictus isqumico. *** MUY IMPORTANTE! En la TC de crneo sin contraste se puede ver claramente una imagen radiodensa indicativa de hemorragia intracraneal. *** 2. Cul es la localizacin ms frecuente de los hematomas cerebrales de origen hipertensivo? a) b) c) d) e) Lbulo temporal. Lbulo occipital. Mesencfalo. Bulbo. Ganglios de la base. *** Anotaciones:

3. DIAGNSTICO
Por la clnica es muy difcil distinguirlo del ictus isqumico. Una posible diferencia son los sntomas relacionados con el aumento de presin intracraneal, que son muy poco llamativos o ausentes en el ictus isqumico: cefalea, vmitos

Fig-1. TC de crneo sin contraste. Obsrvese en hemisferio izquierdo la imagen radiodensa tpica de hemorragia intracraneal. Concretamente est situada en putamen izquierdo, localizacin tpica de una hemorragia hipertensiva.

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La mejor tcnica diagnstica es la TC, donde se puede apreciar una imagen con aumento de la densidad (Fig-1). La TC la realizamos como primera medida ante un paciente con sntomas de ACV. Es de eleccin para diferenciarlo del ictus isqumico (que se observa ligeramente menos radiodenso que el parnquima cerebral normal). A veces podemos realizar una RM en hemorragias de fosa posterior de pequeo tamao y para precisar la investigacin etiolgica (posibles malformaciones arteriovenosas). La angiografa puede ayudarnos cuando no est clara la clnica: en pacientes jvenes o no hipertensos y otros casos de localizacin atpica.

Neurologa
Recuerda que:
La mejor tcnica diagnstica para la hemorragia intraparenquimatosa es la TC. El pronstico depende de la edad, el volumen de sangrado y la localizacin de la hemorragia. Un vol. de sangrado > 60 ml se considera de mal pronstico. La mortalidad es del 50%. Si sobrevives las secuelas son poco frecuentes, al contrario que en el ictus. *** Anotaciones:

4. PRONSTICO
El pronstico queda determinado por la edad del paciente, el volumen de sangrado, y la localizacin de la hemorragia. Para volmenes de sangrado inferiores a los 30ml el pronstico es bueno, y por encima de los 60ml se considera una hemorragia de mal pronstico. Cuando el sangrado es secundario a los anticoagulantes puede prolongarse durante varias horas, lo cual evidencia la gravedad del cuadro. La mortalidad es muy alta, el 50% de pacientes fallecen. An as, es caracterstica la alta tasa de recuperacin funcional entre los supervivientes. Las secuelas funcionales del 50% que sobrevive son relativamente infrecuentes, teniendo en este sentido mejor pronstico que el ictus isqumico.

5 TRATAMIENTO GENERAL
En el tratamiento de las hemorragias intraparenquimatosas, adems de las tpicas medidas generales hay que: Bloquear la anticoagulacin y los trastornos hemorrgicos en aquellos pacientes en los que ste sea el problema. Consiste en aplicar vitamina K, transfusin de plasma con factores de coagulacin, etc. Tratar la HTA severa si procede. Es una medida muy efectiva. Emplear medidas reductoras de la presin intracraneal (PIC) si el hematoma est provocando el desplazamiento

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contralateral de la lnea media o se acompaa de hidrocefalia u otros sntomas claros de aumento de la PIC (algo que no siempre ocurre). Dichas medidas consisten en el uso frmacos osmticos y la induccin de hiperventilacin. En aquellos casos donde la PIC est muy elevada colocaremos un sensor para observacin continua y mejor control de la misma. De esta forma podremos regular la PIC de forma ms precisa ajustando el tratamiento a las variaciones de presin registradas. En algunas ocasiones en las que la PIC es excesivamente alta, se puede valorar la posibilidad de realizar una ventriculostoma. Existe la posibilidad de evacuar quirrgicamente el hematoma, aunque es algo muy costoso en las hemorragias intraparenquimatosas y que requiere unas indicaciones previas muy claras. La evacuacin quirrgica de las hemorragias de etiologa hipertensiva no suele ser til salvo en el caso de que sean cerebelosas, en las cuales valoraremos la posibilidad de ciruga a partir de los 3 cm de volumen de hemorragia.

Neurologa
Recuerda que:
En el tratamiento de las hemorragias intraparenquimatosas hay que bloquear la anticoagulacin y los trastornos hemorrgicos, y reducir la PIC. La PIC se valora con sensores. Si la PIC es muy alta puede hacerse una ventriculostoma evacuadora. Existe la posibilidad de vaciado quirrgico del hematoma, pero en casos muy contados. ***

Recuerda que:
El hematoma cerebeloso se evacua quirrgicamente cuando exista un Glasgow <13, hemorragia de 4 cm, junto con signos de compresin del tronco enceflico e hidrocefalia. *** 3. Indique la respuesta falsa con respecto a las hemorragias intraparenquimatosas. a) b) El factor de riesgo asociado ms importante es la hipertensin. Est claramente demostrado que tanto el uso de anticoagulantes como de antiagregantes aumenta significativamente su frecuencia. En la vasculitis aislada del SNC es ms frecuente la aparicin de isquemia que de hemorragia. El mecanismo de muerte ms frecuente es la lesin del tronco cerebral. En el momento agudo los corticoides no estn indicados. *** Anotaciones:

6. VALORACIN DE LA CIRUGA SEGN SU LOCALIZACIN


En funcin de la localizacin de la hemorragia y las caractersticas de la misma, podremos plantearnos o no la ciruga.

c)

d)

6.1. Hematomas cerebelosos


Procederemos a su evacuacin quirrgica cuando tengamos un paciente con un Glasgow <13 y una hemorragia de 4 cm con signos de comprensin del tronco enceflico e hidrocefalia. En el resto de pacientes el tratamiento ser mdico. A pesar de lo anteriormente dicho, ante la existencia de un desarrollo del deterioro neurolgico nos veremos obligados a plantear nuevamente el tratamiento quirrgico, sobre todo en funcin del tamao de la hemorragia:
3 cm: valoracin neuroquirrgica independientemente del estado neurolgico. 1-3 cm: observacin; valorar la ciruga si hay deterioro de conciencia. < 1 cm: tratamiento conservador.

e)

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PufMed 6.2. Hematomas lobares


La ciruga est indicada en pacientes menores de 50 aos, con un Glasgow <13, y un volumen hemorrgico 30 ml. El tratamiento conservador se plantear en los pacientes menores de 50 aos con Glasgow 13, y un volumen hemorrgico <30 ml. Los pacientes de edad avanzada y/o con un Glasgow <6 y/o escala de Rankin previa >2, no son susceptibles de tratamiento quirrgico, pues son pacientes demasiado graves. Aplicaremos por tanto un tratamiento conservador.

Neurologa
Recuerda que:
El control de la HTA es la nica terapia eficaz como medida de prevencin de las hemorragias intraparenquimatosas. Evitar el alcohol y las drogas tambin puede ayudar. ***

Recuerda que:
En el hematoma lobar la ciruga est indicada en pacientes menores de 50 aos, con un Glasgow <13, y un volumen hemorrgico 30 ml. En la hemorragia intraventricular primaria se evacuarn quirrgicamente los ventrculos en caso de hidrocefalia pura o de hemorragia interventricular masiva, con un Glasgow 6 y una escala de Rankin previa <2. *** Escala de Rankin: Esta escala valora la capacidad del paciente en 7 grados: 0. Sin sntomas. 1. Sin incapacidad importante. 2. Incapacidad leve.

6.3. Hemorragia intraventricular primaria


Se proceder a evacuar quirrgicamente los ventrculos en caso de hidrocefalia pura o de hemorragia interventricular masiva, con un Glasgow 6 y una escala de Rankin previa <2. El tratamiento ser mdico si no existiera hidrocefalia y tuviramos un Glasgow 6 y una escala de Rankin previa <2.

7. PREVENCIN
La prevencin de las hemorragias intraparenquimatosas se fundamenta en: Control de la HTA. Es la nica terapia que ha demostrado ser eficaz, especialmente la disminucin de la presin sistlica. Evitar el abuso de alcohol. Evitar drogas como la cocana o las anfetaminas.

3. Incapacidad moderada. 4. Incapacidad moderadamente severa 5. Incapacidad severa. 6. Muerte. Por ejemplo, el grado 2 supone la incapaz de realizar algunas de sus actividades previas, pero capaz de velar por sus intereses y asuntos sin ayuda. El grado 5 supone que el paciente es totalmente dependiente, necesitando asistencia constante da y noche. *** Anotaciones:

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Recuerda que:
La HSA se puede producir por: Ruptura de aneurismas saculares. Sangrado por anomalas vasculares. Desde hemorragia primaria. Idioptica. *** MUY IMPORTANTE!

III. HEMORRAGA SUBARACNOIDEA ESPONTNEA


Las hemorragias subaracnoideas espontneas (HSA) tienen un pronstico muy poco alentador ya que la mortalidad asciende al 50% en el primer mes. Adems, ms de la mitad de los supervivientes tendrn graves secuelas como consecuencia de la HSA y de sus complicaciones.

1. ETIOLOGA
Las causas de HSA son las siguientes: Ruptura de aneurismas saculares. Este tipo de aneurismas puede ser encontrado en aproximadamente el 4% de la poblacin general. Mientras no se traten aparecer resangrado con una tasa anual del 3%. Sangrado por anomalas vasculares. Extensin desde una hemorragia intracerebral primaria. Idiopticas: de localizacin perimesenceflica.

En la HSA el pronstico es malo, que ya mueren el 50% de pacientes en el primer mes, y los que sobreviven lo hacen conviviendo con graves secuelas. Son los aneurismas medianos los que tienen mayores tasas de rotura. (>7mm). *** Anotaciones:

2. FISIOPATOLOGA
La hemorragia se produce por la ruptura espontnea de aneurismas que se encuentran en las bifurcaciones de grandes arterias situadas en la base cerebral, provocando el sangrado en el espacio subaracnoideo, cisternas basales y parnquima. El 85% de lesiones se producen en territorio circulatorio anterior: arteria comunicante anterior, arteria cerebral anterior, arteria comunicante posterior, arteria cerebelosa inferior y bifurcacin de arteria cerebral, y top de la basilar (bifucarcin terminal de la arteria basilar en la cara anterior). Estos aneurismas pueden ser aislados o mltiples, lo que ocurre en el 20% de los pacientes. Qu aneurismas se van a romper? En general tienen ms tasa de rotura los aneurismas medianos. Se consideran aneurismas con alto riesgo de ruptura aquellos con ms de 7 mm y los que se ubican en la parte superior del tronco basilar y el nacimiento de la arteria comunicante posterior. Los que son muy grandes no suelen romperse (si han conseguido crecer tanto es que son resistentes), y se diagnostican normalmente por ocasionar clnica compresiva de estructuras adyacentes.

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Recuerda que:
En la clnica de la HSA: La ruptura de un aneurisma provoca un PIC. El sntoma inicial suele ser una cefalea durante el ejercicio. Es posible detectar hemorragias centinela. Pueden aparecer sntomas de compresin de estructuras. *** MUY IMPORTANTE!

3. CLNICA
La mayora de los aneurismas intracraneales ntegros (es decir, los que an no se han roto) permanecen asintomticos. Slo los de gran tamao dan sntomas de compresin de estructuras adyacentes antes de romperse. La ruptura del aneurisma provoca un sbito aumento de la PIC y un vasoespasmo generalizado: prdida de consciencia (50%), precedida a veces de cefalea. En el 10% la hemorragia es tal, que provoca perdida de conciencia durante varios das. En el 45% el sntoma inicial es una intensa y sbita cefalea durante ejercicio, generalizada y con vmitos. El paciente refiere esta cefalea (cuando no ha perdido el conocimiento) como la ms fuerte de su vida y suele ser generalizada. Esta cefalea generalizada se acompaa de vmitos y rigidez cervical (la sangre provoca irritacin de las meninges, lo que provoca signos de meningismo), aunque tambin puede aparecer focalidad. En algunos pacientes se dan pequeas hemorragias paucisintomticas (prcticamente asintomticas) que sirven para alertar sobre la presencia de aneurismas con posibilidad de presentar una HSA. Son las llamadas hemorragias centinela. En ocasiones aparecen sntomas de compresin de estructuras vecinas por los aneurismas grandes previos a HSA: parlisis III par (midriasis), VI par, cefalea occipital con dolor cervical posterior, dolor ocular... Ante esta clnica podemos pensar en aneurismas intracraneales y su localizacin.

Si el paciente refiere una sbita y muy intensa cefalea (la ms fuerte de su vida), relacionada con el ejercicio fsico, ojo! porque podemos encontrarnos ante una HSA. *** 4. Seale la respuesta correcta respecto a los hallazgos de la TC craneal en los ictus. a) En las primeras 24 horas de un ictus isqumico se aprecia una hiperdensidad en el territorio afectado. En la hemorragia subaracnoidea la TC muestra una hiperdensidad en territorio subaracnoideo en el 100% de los casos. A partir de las 24-48 horas de evolucin de un ictus isqumico la TC muestra un rea hipodensa en el territorio afectado. La TC craneal no es una prueba urgente en el diagnstico de los ictus. La TC craneal no permite diferenciar los ictus isqumicos de los hemorrgicos y para ello se precisa la RM. *** Anotaciones:

b)

c)

d)

e)

4. COMPLICACIONES TARDAS
Las principales complicaciones tardas que pueden aparecer en una HSA son el vasoespasmo, el resangrado, la hidrocefalia y la hiponatremia. El vasoespasmo origina isquemia o infarto en el 30% de los pacientes. Suele aparecer entre los 4 y 14 das tras la HSA. Es la principal causa de complicaciones tardas y de muerte. Para intentar evitarlo recurriremos a la deteccin precoz con el doppler transcraneal. El resangrado se da en un 30% de los casos durante el primer mes tras la hemorragia, con un pico mximo de incidencia a los 7 das. Al resangrado se debe el 60% de la mortalidad de estas hemorragias.

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La hidrocefalia se puede producir debido al bloqueo del sistema de drenaje del lquido cefalorraqudeo (LCR) por la compresin de las estructuras de drenaje por la propia hemorragia. Puede tener un carcter agudo, subagudo o crnico. La hiponatremia se da durante las 2 primeras semanas despus de la HSA. Suele ser consecuencia de un sndrome de secrecin inadecuada de ADH, o de secrecin de los pptidos natriurticos auricular y cerebral (PNA y PNC). No conviene intentar corregirla restringiendo el consumo de agua, pues esta medida aumenta el riesgo de ACV.

Neurologa
Recuerda que:
Son complicaciones tardas de la HSA: El vasoespasmo. El resangrado. La hidrocefalia. La hiponatremia. *** MUY IMPORTANTE! La TC sin contraste es diagnstica de HSA en el 95% de los casos. Si la TC es negativa y persiste la sospecha, podemos hacer una puncin lumbar que ser positiva si obtenemos un LCR sanguinolento. *** 5. Seale la respuesta falsa respecto a la hemorragia subaracnoidea. a) b) c) Produce una cefalea muy intensa de instauracin brusca. La etiologa ms frecuente son los aneurismas intracraneales. Ante su sospecha la primera prueba a realizar es una puncin lumbar. Las complicaciones ms frecuentes son el resangrado y el vasoespasmo. La TC craneal puede ser normal.

5. DIAGNSTICO
El 95% de los pacientes presentan una TC sin contraste diagnstica. Adems la TC ayuda a localizar el punto de sangrado y predice la probabilidad de vasoespasmo. Si ante la sospecha la TC es negativa, haremos una puncin lumbar, siempre y cuando no haya de hidrocefalia obstructiva o efecto masa. En la puncin lumbar obtendremos un lquido sanguinolento. Ante un lquido con componente hemtico debemos descartar haber daado un vaso durante la puncin que haya podido teir la muestra de LCR. Esto se distingue fcilmente, pues en la puncin traumtica el lquido es ms rojo al inicio de la extraccin y casi transparente al final (por hemostasia espontnea) y adems se aclara tras centrifugacin, a diferencia del LCR en HSA. Tambin pueden sernos tiles las tcnicas de visualizacin de vasos como la Angio-RM y la panangiografa cerebral, donde veremos aneurismas, vasoespasmo, etc. Estas tcnicas pueden ser de gran utilidad en casos de tratamiento endovascular. El doppler transcraneal tiene especial utilidad en la monitorizacin de los signos de vasoespasmo (complicacin tarda ms frecuente). Con esta tcnica podemos observar la disminucin de la velocidad de circulacin asociada al vasoespasmo. Otras anomalas concomitantes pueden ser halladas en estudio completo del paciente: Anomalas en el ECG, e hiponatremia.

d)

e)

6. Seale la respuesta falsa acerca de los ictus hemorrgicos: a) La etiologa ms frecuente de los hematomas parenquimatosos es la HTA. La etiologa ms frecuente de la hemorragia subaracnoidea son los aneurismas cerebrales. La hemorragia subaracnoidea tiene una morbimortalidad elevada. La prueba diagnstica inicial de eleccin ante la sospecha clnica de una hemorragia subaracnoidea es la TC craneal. Ms de un 50% de las hemorragias subaracnoideas tienen un TC craneal normal en las primeras horas tras el sangrado. ***

b)

c)

d)

e)

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Recuerda que:
En el tratamiento de las HSA conlleva: Medidas generales. Tratamiento precoz de la HTA. Prevencin del vasoespasmo. Tratar la hidrocefalia aguda. *** MUY IMPORTANTE!

6. TRATAMIENTO DE LAS HSA


Las medidas generales incluyen el reposo absoluto para evitar esfuerzos que puedan desencadenar la rotura del aneurisma, la sedacin superficial (ayuda a mantener el reposo absoluto del paciente), los laxantes para evitar esfuerzos al defecar que igualmente pueden desencadenar una hiperpresin y rotura vascular, y analgsicos para el control del dolor. Hemos de instaurar un tratamiento precoz de la hipertensin, pues sta es muy perjudicial en este cuadro, pero siempre vigilando que el paciente no se hipotense. No deben usarse diurticos para bajar la tensin porque aumenta el riesgo de hiponatremia. Es muy importante la prevencin del vasoespasmo. Daremos antagonistas del calcio con control de la tensin arterial, ya que estos frmacos provocan hipotensin que agrava la isquemia cerebral (efecto que precisamente queremos evitar del vasoespasmo). Usaremos: Nimodipino 60mg V.O. cada 6 horas, o Nimodipino I.V. a dosis de 5ml/h y si no hay hipotensin a 10ml/h. Si aparece vasoespasmo entonces nos veremos obligados a elevar la presin de perfusin cerebral, para lo que se emplea la terapia conocida como triple H: hipertensin, hipervolemia y hemodilucin. El objetivo es que llegue sangre al cerebro. Los frmacos usados para este fin son: coloides y cristaloides (expansores de volumen) y drogas vasoactivas. La colocacin precoz de un clip quirrgico o coil por neuroradiologa evita resangrados y permite prevencin de vasoespasmo. La hidrocefalia aguda es una complicacin grave de las HSA que debemos tratar. En ocasiones son muy graves y debemos consultar al neurocirujano la posibilidad de drenaje ventricular.

La aparicin de vasoespasmo nos obliga a la presin de perfusin cerebral. Usaremos expansores de volumen y drogas vasoactivas. *** Mnemotecnia: Para aumentar la presin de perfusin cerebral en caso de vasoespasmo: Terapia de la TRIPLE H: 1. 2. 3. Hipertensin. Hipervolemia. Hemodilucin. *** 7. Cul de estos manejos no sera el correcto en una hemorragia subaracnoidea. a) b) Administrar nimodipino i.v. para evitar el vasoespasmo. Administrar labetalol para mantener la TA cerca de los valores habituales del paciente. Realizar restriccin de lquidos para tratar el SIADH, si es que aparece. Colocacin de varios coil en un aneurisma de la basilar para evitar su resangrado. Mantener al paciente en reposo en cama.

c)

d)

e)

*** Respuestas test: 1.c / 2.e / 3.b / 4.c. / 5.c / 6.e / 7.c

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5 Medicina

Tema 5
Conceptos Generales y Clasificacin de las Epilepsias.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dr. Diego Tortosa Fecha: 25-Noviembre-2008

ndice temtico
I. CONCEPTOS GENERALES SOBRE EPILEPSIA ........................................................................ 2 II. EPIDEMIOLOGA......................................................................................................... 3 1. PREVALENCIA E INCIDENCIA ........................................................................................... 3 2. MORTALIDAD Y SNDROME DE MSI DEL EPILPTICO .............................................................. 4 III. ETIOLOGA .............................................................................................................. 5 1. EPILEPSIAS IDIOPTICAS .............................................................................................. 5 2. EPILEPSIAS CRIPTOGNICAS O PROBABLEMENTE SINTOMTICAS ................................................ 5 3. EPILEPSIAS SINTOMTICAS O SECUNDARIAS ....................................................................... 6 4. ETIOLOGA DE LAS EPILEPSIAS SEGN LA EDAD ................................................................... 6 5. GENTICA EN LAS EPILEPSIAS ......................................................................................... 6 IV. CLASIFICACIN DE LAS EPILEPSIAS ............................................................................... 7 1. CONCEPTOS DE PRDROMO Y AURA .................................................................................. 7 2. CRISIS GENERALIZADAS ............................................................................................... 7 2.1. Crisis generalizadas convulsivas .......................................................................... 8 2.2. Crisis generalizadas no convulsivas ..................................................................... 9 3. CRISIS FOCALES .......................................................................................................10 3.1. Clnica de las crisis focales.................................................................................10 3.2. Crisis focales secundariamente generalizadas ......................................................11

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EPILEPSIAS

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Recuerda que:
Conceptos principales sobre epilepsia:

I. CONCEPTOS GENERALES SOBRE EPILEPSIA


La epilepsia es una entidad de complejidad no despreciable que se presenta como un reto para el profesional de la Medicina. Existe una gran leyenda negra en torno a ella, y como tales profesionales es nuestro deber conocerla, desmitificarla y ver realmente qu es grave y qu no. Para ello, no nos queda ms remedio que empezar a estudiar estas largas pero interesantes y curiosas lecciones. El bloque de epileptologa constar de 3 temas donde se comenzar explicando una serie de conceptos generales, fundamentales para el manejo y comprensin de las epilepsias. Se continuar con un segundo tema de desarrollo y explicacin de los principales sndromes epilpticos y, para terminar, trataremos sobre el diagnstico y tratamiento de los mismos. Los conceptos que vamos a ver son: a) Crisis epilptica: se conoce como crisis epilptica al resultado clnico de una descarga brusca anormal por su intensidad y de carcter hipersincrnico, de un agregado neuronal del cerebro. Desmenuzando el concepto tenemos: Resultado clnico: no es una descarga nicamente objetivada en un registro de EEG. Ver una descarga anormal en un trazado electroencefalogrfico no es una crisis epilptica. Tiene que haber una manifestacin, ya que tratamos pacientes, no EEG. Por tanto, si no hay clnica, no hay crisis. Descarga elctrica: cualquier evento no elctrico no es una crisis epilptica. Del cerebro: la descarga que provoca la crisis tiene un origen cerebral, por tanto, mioclonas espinales, afecciones a nivel de tronco como neuralgia del trigmino o vrtigo, etc. no son crisis epilpticas.

Para que se llame crisis epilptica tiene que tener manifestacin clnica, tiene que producirse en el cerebro, y tiene que tener que tener un carcter elctrico. Una crisis provocada es secundaria a una lesin de base. Una crisis precipitada es producida por un factor inespecfico, como una intoxicacin etlica. Las crisis reflejas son 2as a estmulos como la luz o la lectura. Las crisis espontneas se producen sin factor precipitante. Se llama status epilptico a cuando: Crisis de > de 30 minutos. Crisis generalizadas que recurren sin recuperacin de conciencia entre ellas. ***

MUY IMPORTANTE! Se dice que un paciente tiene una epilepsia cuando ha tenido 2 ms crisis! *** Curiosidad: Sobre la epilepsia refleja por msica, el estmulo puede ser bastante especfico: determinado tipo de msica o cantante, ciertos instrumentos, etc. Es muy rara, pero he visto por internet el caso de una paciente hispana que presentaba convulsiones parciales complejas al or msica ranchera. La paciente contaba haber sufrido abusos sexuales en la infancia por parte de su padrastro, quien pona msica ranchera para que los vecinos no pudieran or los gritos. *** 1. Indique la respuesta FALSA con respecto a la epilepsia: a) Una crisis epilptica es el resultado de una descarga hipersincrnica. Las descargas epilpticas se pueden desencadenar en el cerebro o en la mdula espinal. Una crisis precipitada es la que sucede por la intervencin de un factor inespecfico. La causa ms frecuente de epilepsia en adultos y ancianos es la enfermedad cerebrovascular. Los epilpticos idiopticos no tienen una mortalidad significativamente mayor que la poblacin general.

b) Crisis provocada: dcese de aquella crisis que es secundaria a una lesin del SNC. Algunas de estas lesiones pueden ser: fase aguda de un ictus, encefalitis, meningitis c) Crisis precipitada: es la producida por causas inespecficas como la falta de sueo, el estrs o el alcohol. d) Crisis reflejas: son crisis secundarias a estmulos de carcter sensitivo o sensorial. Si todas las crisis del paciente son reflejas, estaremos ante un sndrome de epilepsia refleja que estudiaremos en el siguiente tema. Los estmulos

b)

c)

d)

e)

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capaces de desencadenar una crisis son tales como la luz (epilepsia fotosensible), la msica, la lectura e) Crisis espontnea: como su propio nombre indica, es una crisis de carcter espontneo, sin un factor precipitante. f) Epilepsia: comenzar diciendo que, una crisis aislada no es epilepsia. Hasta un 10% de la poblacin puede llegar a tener una crisis aislada y no por ello se les considera epilpticos. Para etiquetar a un paciente de epilptico tiene que haber recurrencia en las crisis, es decir, tiene que sufrir dos o ms crisis en un determinado periodo de tiempo. g) Status epilptico: tambin llamadas crisis continuas en la ltima clasificacin publicada. Se considera que existe un status epilptico cuando: El paciente tiene crisis, bien generalizadas, bien focales, que duran ms de 30 minutos. Tiene crisis generalizadas recurrentes sin recuperacin de la conciencia entre una crisis y otra.

Neurologa
Recuerda que:
La prevalencia de epilepsia activa en la poblacin general es muy alta: 0,7%. La incidencia tiene una distribucin bimodal: - 1 dcada. - 7 dcada (FR *** MUY IMPORTANTE! La HTA es el principal factor de riesgo para sufrir una epilepsia tarda. *** 2. En el status epilptico todo es verdad, excepto: a) b) c) Los pacientes pueden tener convulsiones. Los pacientes pueden realizar actos automticos como conducir. La agresin y la violencia es lo frecuente durante las crisis epilpticas. El diagnstico nunca se hace por la clnica. El EEG no confirma el estatus no convulsivo. HTA)

d) e)

h) Sndromes epilpticos: sern tratados en el siguiente tema y consisten en el conjunto de sntomas y signos que definen a un proceso epilptico, y comparten el mismo pronstico, responden o no a un determinado tratamiento, presentan un mismo patrn electroencefalogrfico, etc. Unos estn reconocidos por la ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia, siglas en ingls) y otros muchos no. Ejemplos de sndromes epilpticos son el sndrome de West y la epilepsia mioclnica juvenil.

3. Cul es el factor epidemiolgico ms importante en la epilepsia tarda?: a) b) c) d) e) Alcohol. Hipertensin. Traumatismos. Tumores. Frmacos. ***

II. EPIDEMIOLOGA
1. PREVALENCIA E INCIDENCIA
Es una de las enfermedades ms frecuentes en neurologa tras las cefaleas y el ictus. La prevalencia de epilepsia activa en la poblacin es del 0,7%, considerando como epilptico activo aqul que ha tenido crisis en los ltimos dos aos y est en tratamiento. Su incidencia presenta una distribucin bimodal, con ms incidencia en la primera dcada de la vida, donde predominan las del primer ao y las ocasionadas por crisis febriles, para luego descender y, finalmente, subir hacia los setenta aos como formas secundarias al ictus y enfermedades degenerativas como

Curiosidad: La epilepsia es tambin una enfermedad muy frecuente en veterinaria, especialmente en perros (0,5 al 2,3%). Aunque puede aparecer de forma espordica en prcticamente todas las razas y en perros mestizos, es particularmente frecuente en determinadas razas puras, en las que se considera que la enfermedad es hereditaria: Pastor Alemn, Beagle, Teckel, San Bernardo, Cocker Spaniel. Por ejemplo, se ha descubierto que los episodios de agresividad tpicos de los cocker spaniel se deben a crisis parciales con sintomatologa psicomotora, mostrando un cuadro de mordeduras repentinas, midriasis y agresin hacia personas u objetos. En el gato la epilepsia es mucho menos frecuente.

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Alzheimer y otras demencias. As, la HTA es el principal factor de riesgo para padecer una epilepsia tarda. Resumiendo, tenemos dos picos de incidencia de epilepsia: a) 1 dcada de la vida. Asociada a: Epilepsias del primer ao. Crisis febriles.
-

Neurologa
Recuerda que:
Sobre la mortalidad de los epilpticos: Globalmente tienen una mortalidad mayor al resto de la poblacin, pero separndolos en: Pacientes con epilepsia idioptica: Tienen una mortalidad igual a la poblacin general. Pacientes con epilepsia secundaria: Tienen una mortalidad mayor.

b) 7 dcada de la vida. Su factor de riesgo principal es la HTA, y van asociadas a: Ictus. Enfermedades degenerativas, como el Alzheimer y otras demencias.

Sobre el SUDEP: Su incidencia es de 1/1000 epilpticos/ao. Paciente tipo: joven de 25-30 aos con crisis generalizadas. Es ms frecuente en pacientes con crisis 2as. Se produce por apnea y asistolia. *** 4. En un varn de 70 aos, la causa ms frecuente de epilepsia es: a) b) c) d) e) Idioptica. Tumor cerebral. Consumo de txicos. Traumatismo craneoenceflico. Enfermedad vascular cerebral. *** Anotaciones:

2. MORTALIDAD Y SNDROME DE MSI DEL EPILPTICO


La mortalidad en pacientes epilpticos es globalmente superior a la de la poblacin general. Hay que distinguir dos grupos: los que slo tienen epilepsia (epilepsia idioptica), que presentan una mortalidad igual al resto de la poblacin, y otros con epilepsias secundarias (asociadas a enfermedades de base como encefalopatas, tumores etc.), donde la mortalidad es mayor que a nivel de poblacin general. El Sndrome de Muerte Sbita Inexplicada del Epilptico o SUDEP (Sudden Unexpected Death in EPilepsy), tiene una incidencia de 1/1000 epilpticos al ao. El paciente tipo es un joven de 25 a 30 aos con crisis generalizadas. Aqullos con crisis secundarias tienen un riesgo mayor (los pacientes con epilepsias idiopticas tienen una incidencia de SUDEP de nicamente 1/10.000 por ao). La causa de la muerte se cree que es por la aparicin de apnea y asistolia en plena crisis.

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Recuerda que:
Sobre las epilepsias idiopticas: Son edad-dependientes. Mediadas genticamente. Pruebas y exploraciones normales.

III. ETIOLOGA
En relacin a la etiologa de las epilepsias se pueden elaborar tres grupos, a saber: epilepsias idiopticas, criptognicas o probablemente sintomticas y sintomticas o secundarias.

1. EPILEPSIAS IDIOPTICAS
Se trata de un grupo de epilepsias donde no existe una enfermedad subyacente como productora. La epilepsia es la propia enfermedad. Son edad-dependientes y habitualmente estn mediadas genticamente. Todas las pruebas de imagen y otras exploraciones son normales, ya que la patogenia de este grupo implica la alteracin de canales inicos, de receptores para neurotransmisores, etc. Un ejemplo de este tipo lo constituye la epilepsia mioclnica juvenil, que puede ser provocada por la alteracin de muchos genes diferentes. Por otro lado, la afeccin de un mismo gen puede dar muchos fenotipos epilpticos, dependiendo de la alteracin especfica.

Sobre las epilepsias probablemente sintomticas: Se sospecha que existe lesin subyacente. Esta lesin no se encuentra con las tcnicas disponibles. Tpico ejemplo: epilepsia temporal criptognica que pasa a ser secundaria porque las nuevas tcnicas de imagen son capaces de detectar una esclerosis mesial. *** Anotaciones:

2. EPILEPSIAS CRIPTOGNICAS O PROBABLEMENTE SINTOMTICAS


Son epilepsias en las que sospechamos que hay una enfermedad o lesin subyacente, pero no podemos demostrarla con las tcnicas disponibles. Esto, como podemos imaginar, depende de la sensibilidad de las pruebas diagnsticas. El avance vertiginoso de la tecnologa propicia que este grupo de epilepsias sea cada vez menor y deje de ser el cajn de sastre que ha sido y an es. Un ejemplo de este proceso es la epilepsia temporal por esclerosis mesial.
Al principio era una entidad catalogada como criptognica y la comprobacin de la lesin slo poda realizarse en la necropsia. La aparicin de la TAC (donde ya se vean algunos casos) y, posteriormente, de la RMN (donde se ven an ms) hicieron que algunos casos pudiesen tener una causa conocida. Despus, han ido apareciendo otras tcnicas, como el espectrmetro y la RM de 3 teslas, etc. Todas estas tcnicas hacen que el nmero de epilepsias temporales por esclerosis mesial que son catalogadas como tal aumente, y disminuya el de criptognicas. Esto tambin est sucediendo con algunas epilepsias frontales, en las que se puede ver una pequea displasia cortical con algunas tcnicas modernas.

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Recuerda que:
Sobre las epilepsias sintomticas: Poseen una lesin subyacente que las produce.

3. EPILEPSIAS SINTOMTICAS O SECUNDARIAS


Hablamos de crisis sintomticas o secundarias cuando existe una lesin subyacente productora de las mismas. Algunos ejemplos son tumores, ictus, enfermedades degenerativas, quistes de la neurocisticercosis Prcticamente cualquier cosa.

Adems, sobre la etiologa gentica de las epilepsias La gentica es un campo del futuro de la epileptologa, pero en la actualidad no tiene ninguna utilidad prctica. *** Canalopatas: Son enfermedades genticas producidas por la alteracin de canales inicos. Dentro de este grupo existen arritmias (vistas el ao pasado, por ejemplo el sndrome de Brugada o el sd. del QT largo), miopatas (como las miotonas no distrficas, que veremos en el tema correspondiente de la comisin), algunos tipos de epilepsia idioptica, e incluso algn tipo de cefalea vascular (migraa hemipljica familiar) y de ataxia. *** Anotaciones:

4. ETIOLOGA DE LAS EPILEPSIAS SEGN LA EDAD


Las causas ms frecuentes productoras de crisis en relacin a la edad del paciente son: Neonatos y lactantes hasta 6 meses siones cerebrales perinatales. Agresiones o le-

De 6 meses a 3 aos Convulsiones febriles (que no se consideran epilepsia, como veremos en el prximo tema). Nios y adolescentes Epilepsia idioptica.

Jvenes Traumatismo craneoenceflico (TCE) en relacin a accidentes de trfico. Adultos y ancianos Enfermedad cerebrovascular (ECV).

Para terminar decir que existen sndromes epilpticos, como el sndrome de Lennox-Gastaut, que pueden ser idiopticos, sintomticos o criptognicos.

5. GENTICA EN LAS EPILEPSIAS


La gentica es un campo en desarrollo en la epileptologa, y se espera que haga su eclosin en no demasiado tiempo. Como ya estamos viendo en otras parcelas de la medicina, se estn describiendo los genes implicados en multitud de entidades, muchos de ellos canales inicos (con lo que muchas epilepsias son canalopatas) o receptores de neurotransmisores, como ya se coment. Un ejemplo es el gen SCN1A (subunidad del canal neuronal de Na+), en el sndrome de Dravet. Incluso existen ya pruebas genticas para determinar qu pacientes sern sensibles a un frmaco, y cules no. Sin embargo, toda esta batera de test an no est disponible en la clnica.

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Recuerda que:
Sobre el concepto de prdromo: Es ms frecuente antes de crisis generalizadas convulsivas. Precede en horas o das. Consiste en unos sntomas inespecficos, como malestar general, rareza, prdida de apetito

IV. CLASIFICACIN DE LAS EPILEPSIAS


1. CONCEPTOS DE PRDROMO Y AURA
Antes de desarrollar los distintos tipos de crisis epilpticas que se pueden hallar, se vern dos cortejos clnicos que pueden acontecer precediendo a las crisis: Prdromo: Existen pacientes con epilepsias generalizadas, especialmente si son convulsivas, que, horas o incluso das antes de sufrir una crisis, pueden presentar un conjunto de sntomas previos. Los pacientes suelen definirlo como una sensacin de malestar, agobio, rareza, prdida repentina del apetito, sed, irritabilidad, cambios de humor, alteraciones en el sueo, etc. Tambin pueden aparecer sensaciones inespecficas previas a una crisis focal (por ejemplo en algunos casos pacientes
que van a tener una crisis focal en el brazo tienen sensaciones extraas en el brazo previamente).

Sobre el concepto de aura: Es el 1er sntoma de la crisis. Lo ms ms frecuente es que se trate de una crisis focal. Se manifiesta como una parestesia, una mioclona En las crisis parciales complejas temporales suele aparecer el aura epigstrica. *** Curiosidad: Un famoso epilptico fue Dostoievski. En su caso, las crisis iban casi siempre acompaadas primeramente por un aura muy marcada, que le proporcionaba una sensacin de felicidad. l mismo deca: "Todos vosotros sois hombres sanos, pero no os podis hacer una idea de cmo es la felicidad que sentimos nosotros, los epilpticos, segundos antes de la crisis. [...] No s si esta dicha suprema dura unos segundos, horas o meses, pero cranme, no la cambiara ni por todas las alegras que la vida pueda ofrecer." *** Anotaciones:

Aura: En sentido estricto, un aura es la primera manifestacin de una crisis, generalmente de tipo focal, aunque tambin puede darse en generalizadas. Podra tratarse de una parestesia (un hormigueo), una mioclona, as como otro tipo de manifestaciones neurolgicas. En el contexto de una crisis parcial compleja temporal los pacientes la suelen describir como una sensacin de algo que sube por el estmago minutos antes de empezar la crisis (aura epigstrica), sensaciones de miedo etc. Una vez aclarados estos dos conceptos, veremos los distintos tipos de crisis que clasificaremos, a grosso modo, en generalizadas (convulsivas o no) y focales.

2. CRISIS GENERALIZADAS
Se producen por una descarga bilateral y simtrica a nivel cerebral. Cursan con una prdida de conciencia inmediata y, si hay alteraciones motoras, sern de las cuatro extremidades. En este tipo de crisis, la actividad elctrica se transfiere tan rpido desde el punto de origen a ambos hemisferios que se contamina rpidamente todo el cerebro, y por ello se consideran bilaterales, aunque existe un punto de origen especfico en uno de los dos hemisferios. Diferenciaremos, dentro de stas, en convulsivas o no convulsivas.

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PufMed 2.1. Crisis generalizadas convulsivas.


a) Crisis mioclnicas: Consisten en sacudidas musculares breves y bruscas, como un choque elctrico, que cursan sin prdida de conciencia. Aunque realmente son de carcter generalizado, sus consecuencias pueden ser focales o generalizadas: focal puede ser, por ejemplo, una sacudida en un brazo, y generalizadas, que implican las cuatro extremidades, y pueden manifestarse como un pequeo bote del cuerpo. Son bastante frecuentes en la epilepsia mioclnica juvenil, y se suelen dar poco despus de despertar. El patrn electroencefalogrfico presenta paroxismos de puntas o polipunta-onda. Es importante
hacer un diagnstico diferencial con las tpicas sacudidas benignas propias del sueo, y que todos hemos sentido alguna vez (mioclona del adormecimiento). Un ejemplo: paciente que est tomando un caf por la maana, o peinndose en el espejo y, de pronto, tira el caf o el peine por una sacudida.

Neurologa
Recuerda que:
Puntos importantes sobre las mioclonas: Son sacudidas musculares breves y bruscas. Siempre son de carcter GENERALIZADO, aunque su manifestacin sea focal. Pueden ser benignas en el adormecimiento y el sueo.

Puntos importantes sobre las crisis tnicas: Se caracterizan por: Espasmo muscular generalizado. Estridor inspiratorio. Flexin de brazos. Extensin de piernas.

b) Crisis tnicas: Son crisis breves que clnicamente se caracterizan por un espasmo muscular generalizado, la apertura de ojos y boca, emisin de un estridor inspiratorio (una especie de grito), flexin de brazos y extensin de piernas. El paciente cae al suelo, se pone rgido y presenta cianosis. En el EEG aparece un ritmo reclutante (ritmos rpidos). La crisis puede cesar en este punto y ser una crisis tnica sin ms, o puede continuar con movimientos clnicos y constituir lo que se conoce como crisis tnico-clnica. Son tpicas del Sd. de Lennox-Gastaut, por ejemplo, las crisis tnicas nocturnas. c) Crisis clnicas: Partiendo de la situacin anterior, vemos como en el EEG comienzan a introducirse ondas lentas entre el ritmo reclutante, siendo stas la base electroencefalogrfica de las convulsiones que caracterizan esta fase. Estas convulsiones comienzan siendo rpidas y de pequea amplitud, para ir hacindose cada vez ms lentas y de amplitud mayor. Mientras dura la crisis el paciente presenta habitualmente una respiracin estertorosa, sudor, babeo, taquicardia o aumento de la tensin arterial, y pueden haber fracturas o luxaciones por los movimientos violentos e incontrolados. Las crisis tnico-clnicas se han llamado clsicamente como el gran mal. Las crisis tnico-clnicas son la presentacin clnica ms frecuente de las encefalopatas metablicas. Fase postictal (en tnico-clnicas): Tras una crisis tnicoclnica, el paciente puede manifestar, o no, una serie de sntomas, que se conoce como fase postictal, y que se caracterizan por cefalea, confusin, sensacin de estar dolo-

El EEG muestra ritmo reclutante. Pueden quedar ah, o seguir con una crisis clnica crisis tnicoclnica.

Puntos importantes sobre las crisis tnico-clnicas: Comienzan con una crisis tnica como antes se ha descrito. Comienzan a introducirse ondas lentas en el EEG, y clnicamente aparecen convulsiones. Comienzan siendo rpidas y de pequea amplitud. Terminan siendo lentas y de gran amplitud. *** 5. Sobre las mioclonas, todo es falso excepto: a) b) c) Son un tipo especfico de crisis. Puede ser un fenmeno maligno que ocurre durante el sueo. Pueden ocurrir en sujetos normales como respuesta a estimulaciones luminosas intermitentes. Nunca son un componente de las crisis epilpticas. No se presentan en la enfermedad de Lafora.

d) e)

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rido, mal estado general, etc. La confusin puede durar hasta 15 minutos. En el EEG se observa un enlentecimiento. d) Crisis atnicas/amiotnicas: Estas crisis cursan con una prdida del tono postural. Pueden ser de carcter focal (por ejemplo en la cabeza, que cae hacia atrs) o generalizadas, donde se pierde todo el tono postural (se manifiesta de tal manera que es como cortarle los hilos a una marioneta). Suelen aparecer en el contexto de una encefalopa-ta. Raramente aparecen de forma aislada y no suelen ocurrir en personas sin alteraciones neurolgicas. El EEG es variable. Es frecuente que a los sncopes se los etiquete de crisis atnicas, no obstante, hay que recordar que estas crisis no se suelen dar en poblacin general sana, sino en encefalpatas.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre las crisis atnicas o amiotnicas: Cursan con prdida del tono postural. Pueden ser focales o generalizadas. Raramente se dan en pacientes no encefalpatas. No confundir con sncope! *** Recordad que tras una crisis tnicoclnica el paciente puede manifestar una fase postictal que se caracteriza, en palabras del profesor, en que el paciente queda como si le hubieran dado una paliza. *** Curiosidad: En el Sd. de LennoxGastaut (que puede verse en el tema 6 de esta comisin o en el tema 3 de Neuropediatra), los nios suelen ir con casco para no producirse un traumatismo craneoenceflico debido a una cada, ya que tienen crisis atnicas frecuentes. Otra: En la epilepsia-ausencia infantil pueden ocurrir ms de 100 crisis de ausencia tpica al da. Imaginaos lo que puede repercutir esto en la vida de un chiquillo, que ni siquiera es consciente de tener las crisis. *** Ampliacin: La comisin del ao pasado nombra las llamadas ausencias fantasma, donde el paciente tiene descargas pero apenas ninguna manifestacin. Pueden incluso estar en status epilptico sin apenas tener manifestacin clnica. *** 6. Nio de 11 aos que tiene mltiples episodios de comienzo repentino de prdida de conciencia sin suspensin del tono postural, con movimientos de parpadeo, de unos segundos de duracin y recuperacin instantnea. El diagnstico es: a) b) c) d) e) Crisis generalizada tnico-clnica. Crisis parcial simple. Crisis parcial compleja. Crisis de ausencia tpicas. Crisis de ausencia atpicas.

2.2. Crisis generalizadas no convulsivas.


En este apartado nos centraremos en el desarrollo de las ausencias. Dentro de las ausencias podemos diferenciar entre ausencias tpicas y atpicas (desde un punto de vista electroencefalogrfico). Si atendemos a la clnica, podremos a su vez distinguir entre ausencias simples o complejas. Ausencias tpicas: Se han llamado clsicamente el pequeo mal. Son aqullas en las que se pierde la conciencia pero se mantiene el tono postural. Tpicamente no existe confusin posterior, ni memoria del episodio. En el EEG encontramos un patrn de punta-onda a 3Hz o ms. Tienen un comienzo y fin bruscos, y son sensibles a hiperventilacin. No duran habitualmente ms de 10 segundos. Si tienen ms de 10 crisis al da pueden tener retraso escolar. Como se ha comentado anteriormente, las hay simples, donde slo hay prdida de conciencia, y complejas (la mayora), donde hay algo ms (mioclonas, automatismos, como un movimiento sutil de la mano). Ausencias atpicas: Suelen enmarcarse en sndromes generalizados, y en el EEG muestran una punta-onda a 2Hz o menos. Frecuentemente son de carcter complejo y tienen mayor componente asociado: bastantes mioclonas, prdidas posturales, etc. Son ms duraderas y no tan bruscas como las anteriores.

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Respecto a las diferencias entre simples y complejas, la comisin 2007/2008 hace las siguientes puntualizaciones: La mayora de ausencias tpicas son simples y pueden presentar, en ocasiones, revulsin ocular. Las complejas se corresponden con la mayora de las ausencias atpicas y con las ausencias tpicas prolongadas.

Neurologa
Recuerda que:
Las crisis generalizadas no convulsivas son las ausencias. stas pueden ser: Tpicas (petit mal): Pierden la conciencia pero mantienen el tono postural. Inicio y cese brusco. Duracin < a 10 sg. EEG a ms de 3Hz. Sensibles a hiperventilacin.

3. CRISIS FOCALES
Son aqullas en las que la descarga responsable se origina en una determinada zona del cerebro (lbulo temporal, frontal, etc.) y la clnica vara segn la zona implicada. Antiguamente, se diferenciaba entre crisis parciales (sin prdida ni deterioro de la conciencia) y crisis parciales complejas (con deterioro de la conciencia, aunque no prdida, siendo stas de origen temporal o frontal). En las nuevas clasificaciones se ha eliminado el trmino de crisis parcial compleja y se denomina actualmente a este cuadro como crisis focales con sintomatologa experiencial. No obstante, en clnica, sigue usndose el trmino de crisis parcial compleja.

Atpicas: Se enmascaran en sndromes generalizados e intercalan con otros tipos de crisis. EEG a < 2Hz. Ms duraderas y menos bruscas.

Entre las crisis focales tenemos: Crisis parciales: Sin prdida de conciencia. Crisis parciales complejas o crisis focales con sintomatologa experiencial: Con deterioro de conciencia.

3.1. Clnica de las crisis focales.


Signos vegetativos: Son raros de forma aislada (no suele haber crisis vegetativas aisladas). Algunos ejemplos son taquicardia, bradicardia, piloereccin, hipertensin, cambio de coloracin de la piel, midriasis, sudoracin, etc. Tienen su origen en el complejo amigdalino-hipocmpico del lbulo temporal. Signos sensitivos: Tienen su origen en reas de la corteza parietal prximas al surco central. Pueden ser simples o complejas (elaboradas, se produce cuando se afectan reas de asociacin). Las simples consisten, por ejemplo, en un hormigueo (parestesia) o quemazn, y las elaboradas pueden ir ms all, llegando a consistir, por ejemplo, en la deformacin o la desaparicin de todo un hemicuerpo. Signos motores: Se originan en reas frontales, variando sus manifestaciones segn el rea concreta en la que aparezcan. Si lo hacen en el rea motora primaria, podrn aparecer clonas que afectarn a un hemicuerpo (contralateral) o manifestarse como una marcha Jacksoniana, etc. Si se originan en el rea motora suplementaria, el paciente puede presentar la postura del espadachn.

La clnica de las crisis focales es muy florida y curiosa, segn el lugar donde se ubique la misma, las posibilidades son casi infinitas. *** 7. Mujer de 50 aos que consulta por tener desde hace unas semanas episodios ocasionales consistentes en sensacin extraa (como angustia) epigstrica que asciende por el trax durante unos segundos seguida de interrupcin de actividad, con estado de desconexin del medio sin prdida del tono muscular, con movimientos de chupeteo y con las manos como si quisiera coger algo, Esto dura aproximadamente 1 minuto y posteriormente la paciente sigue con cierta confusin y se va recuperando progresivamente en cuestin de unos 5 minutos. Estos episodios son: a) b) c) d) e) Crisis de ausencia tpicas. Crisis de ausencia atpicas. Crisis parciales complejas. Crisis parciales secundariamente generalizadas. Crisis mioclnicas.

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Signos hipermotores: Tienen su origen a nivel del rea orbitonasal y producen movimientos abigarrados tales como pedaleo, movimientos plvicos vigorosos Comienzan y terminan con rapidez, y en ocasiones requieren un diagnstico diferencial con cuadros de histeria, etc. Afectaciones del lenguaje: Dependen del lugar de origen. Si el foco se encuentra a nivel del hemisferio dominante, el paciente mostrar una afasia. Si est en el hemisferio no dominante, aparecern verbalizaciones, incluso de carcter mstico, donde se repite una frase de manera continua. Alteraciones del contenido psquico: auras, alteraciones de la memoria, dja vu, jamais vu Conocidas estas dos ltimas como sensaciones disnsicas, tienen su origen en el complejo amigdalino-hipocmpico del lbulo temporal. Trastornos cognitivos: Como, por ejemplo, pensamientos forzados, esto es, ideas fijas que no ceden durante la crisis. Alucinaciones: Dentro de este grupo podemos hablar de: Alucinaciones simples de tipo visual (fotopsias), olfativo (olor desagradable) o auditivo (zumbido o pitido), si afectan al rea primaria. Alucinaciones elaboradas, por afeccin de reas de asociacin, por ejemplo metamorfopsias, olores elaborados como perfumes, audiciones musicales, etc.

Neurologa
Recuerda que:
Las alteraciones del lenguaje pueden ser: Afasia: Si se afecta el lbulo dominante. Verbalizaciones: Si se afecta el lbulo no dominante.

Las manifestaciones motoras pueden ser las siguientes, segn el rea implicada: Marcha jacksoniana: Si se afecta el rea motora 1, siguiendo el homnculo de Penfield. Postura del espadachn: Si se afecta el rea motora suplementaria. Signos hipermotores (pedaleo): si se afecta el rea orbitonasal.

Las crisis gelsticas son muy raras, pero pueden ser 2as a hamartomas hipotalmicos. *** Explicacin de algunos conceptos: Marcha jacksoniana: Consiste en una serie de movimientos anormales que se originan distalmente y avanzan en forma proximal abarcando dedomano-antebrazo-brazo-cara y representa la progresin de la actividad epilptica en la corteza cerebral (segn el homnculo de Penfield). Postura del espadachn: Consiste en la extensin de una pierna, flexin del brazo ipsilateral con el puo cerrado y desviacin de la cabeza hacia ese lado, como si mirara al puo que tiene levantado. Dja vu: (en francs ya visto) o paramnesia, describe la experiencia de sentir que se ha sido testigo o se ha experimentado previamente una situacin nueva. El paciente nota una sensacin ya conocida o de asistir a un acontecimiento muy familiar, siempre el mismo. Jamais vu: (en francs nunca visto) es usado para describir la experiencia de no reconocer una situacin familiar como tal. Se experimenta una sensacin de irrealidad y de falta de familiaridad del ambiente, como si todo fuera desconocido y estuviera en un sitio extrao.

Automatismos: Al igual que en el apartado anterior, podemos distinguir automatismos simples como un chupeteo, la deglucin (los automatismos alimentarios son tpicos de crisis temporales) O ms elaborados: como tocarse la ropa, acariciarse los genitales (muy tpico), etc. Crisis gelsticas: Cursan con risa y alegra incontrolada. Suelen tener un origen temporal o frontal y, a veces, hay tras ella un sustrato orgnico como un hamartoma del hipotlamo, que frecuentemente origina este tipo de crisis.

3.2. Crisis focales secundariamente generalizadas.


Consiste en que la descarga inicial en un grupo neuronal concreto, se generaliza al resto de las estructuras cerebrales, ocasionando una crisis tnico-clnica.

*** Respuestas test: 1.b / 2.d / 3.b / 4.e / 5.a / 6.d / 7.c

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5 Medicina

Tema 6
Sndromes Epilpticos.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dr. Diego Tortosa Fecha: 26-Noviembre-2008

ndice temtico
I. EPILEPSIAS IDIOPTICAS FOCALES PEDITRICAS .................................................................... 2 1. CRISIS INFANTILES BENIGNAS NO FAMILIARES .......................................................................... 2 2. EPILEPSIA BENIGNA INFANTIL CON PAROXISMOS CENTROTEMPORALES ............................................... 2 3. EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA DE COMIENZO PRECOZ ................................................................. 2 4. EPILEPSIAS OCCIPITALES DE COMIENZO TARDO ........................................................................ 3 II. EPILEPSIAS FOCALES FAMILIARES AD .................................................................................. 3 1. CRISIS NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS ............................................................................. 3 2. CRISIS INFANTILES FAMILIARES BENIGNAS............................................................................... 3 3. EPILEPSIA FRONTAL NOCTURNA AD ....................................................................................... 3 4. EPILEPSIA FAMILIAR DEL LBULO TEMPORAL ............................................................................. 3 III. EPILEPSIAS FOCALES SINTOMTICAS O PROBABLEMENTE SINTOMTICAS ................................... 4 1. EPILEPSIAS LMBICAS........................................................................................................ 4 2. EPILEPSIAS NEOCORTICALES ............................................................................................... 5 IV. EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS ........................................................................... 7 1. EPILEPSIA BENIGNA MIOCLNICA BENIGNA INFANTIL ................................................................... 7 2. EPILEPSIA CON CRISIS ASTATO-MIOCLNICAS .......................................................................... 7 3. EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA .............................................................................. 7 4. EPILEPSIA CON AUSENCIAS MIOCLNICAS ................................................................................ 7 5. EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS CON FENOTIPO VARIABLE ................................................. 7 6. EPILEPSIAS GENERALIZADAS CON CRISIS FEBRILES PLUS .............................................................. 8 V. EPILEPSIAS REFLEJAS ....................................................................................................... 8 1. EPILEPSIA IDIOPTICA OCCIPITAL FOTOSENSIBLE ....................................................................... 8 2. EPILEPSIA PRIMARIA DE LA LLECTURA ..................................................................................... 9 3. EPILEPSIA SOBRESALTO ..................................................................................................... 9 VI. ENCEFALOPATAS EPILPTICAS .......................................................................................... 9 1. ENCEFALOPATA MIOCLNICA PRECOZ .................................................................................... 9 2. SNDROME DE OTAHARA..................................................................................................... 9 3. SNDROME DE WEST ....................................................................................................... 10 4. SNDROME DE DRAVET .................................................................................................... 10 5. SNDROME DE LENNOX-GASTAUT ........................................................................................ 10 6. SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER ....................................................................................... 10 7. EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEO LENTO............................................... 10 8. EPILEPSIAS MIOCLNICAS PROGRESIVAS ............................................................................... 11 VII. CRISIS QUE NO CONLLEVAN DX DE EPILEPSIA .................................................................... 12

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En este tema
Vamos a ver una lista infinita de sndromes epilpticos. Los iremos viendo por categoras, as que si no queris perderos, recomiendo que sigis el ndice de la primera pgina. Algunos sndromes slo se nombran (y aparecen en gris), ya que carecen de importancia desde el punto de vista de la neurologa de adultos. Seguimos la clasificacin de la ILAE (siglas inglesas de la Liga Internacional Contra la Epilepsia). ***

I. EPILEPSIAS IDIOPTICAS FOCALES PEDITRICAS


Entre las epilepsias idiopticas focales de la edad peditrica vamos a hablar de las que ms nos interesan, ya que algunas ni siquiera se ven en los servicios de neurologa de adultos (como las crisis infantiles benignas no familiares). La ms importante es la epilepsia rolndica.

1. CRISIS INFANTILES BENIGNAS NO FAMILIARES


Recuerda que:

La epilepsia rolndica es muy frecuente y tiene como caractersticas:

2. EPILEPSIA BENIGNA INFANTIL CON PAROXISMOS CENTROTEMPORALES


Tambin llamada epilepsia rolndica, este sndrome epilptico es muy frecuente. Tiene una herencia compleja aunque, en algunos casos, es autosmica dominante. El paroxismo irritativo se caracteriza en el EEG por puntas centrotemporales (puntas aisladas o agrupadas, o punta-onda en regin centrotemporal). Las puntas son bifsicas y de gran amplitud. Es importante la clnica, ya que hasta un 2-3% de la poblacin normal no epilptica tiene estas alteraciones electroencefalogrficas. Clnicamente se manifiesta como crisis focales motoras que tpicamente afectan a la cara en forma de espasmos, y producen ruidos guturales. Suelen ser de presentacin nocturna o al despertar. El sndrome aparece entre los 3 y los 10 aos, y su mxima incidencia es a los 9 aos. Su pronstico es benigno, ya que curan casi todos. Muchas veces no necesitan tratamiento, pero de ponerlo, es de eleccin la carbamazepina.

Herencia compleja o AD. EEG: Puntas centrotemporales. Clnica de crisis focales motoras: Espasmos de la cara. Ruidos guturales. Presentacin nocturna.

Pico de incidencia: 9 aos. El pronstico es muy bueno. Si Tto: carbamazepina.

Las epilepsias occipitales benignas de comienzo precoz: Debutan a los 3-5 aos. Crisis durante sueo nocturno con: vmitos y desviacin tnica de los ojos. EEG: puntas occipitales. Buen pronstico. *** MUY IMPORTANTE! El 2-3% de la poblacin normal tiene las mismas alteraciones en el EEG que la epilepsia rolndica. ES MUY IMPORTANTE EL DIAGNSTICO CLNICO. *** 1. Con respecto a la epilepsia centrotemporal seale la CORRECTA:

3. EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA DE COMIENZO PRECOZ


Tambin llamada sndrome de Panayiotopoulos, debuta en nios de entre 3 y 5 aos. Las crisis aparecen durante el sueo nocturno, y se caracterizan por presentar vmitos y desviacin tnica de los ojos.

a) b) c)

Las alteraciones en el EEG son patognomnicas. El rasgo caracterstico son puntas en la regin frontal. El pronstico es reservado, pues el 40% desarrolla epilepsia en el adulto. Las crisis son focales motoras, sobre todo de la cara y guturales. Se da fundamentalmente en nios entre 1 y 3 aos.

d) e)

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En el EEG presenta el mismo patrn que la rolndica, pero en vez de aparecer en la regin centrotemporal, lo hace en la occipital. Como en el caso anterior, su pronstico es bueno.

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Recuerda que:
Las epilepsias occipitales de comienzo tardo se caracterizan por: Comienzo ms tardo. Crisis diurnas con: - Alucinaciones visuales (luces y fosfenos). - Posteriormente cefaleas pseudomigraosas. Pronstico bueno. Diagnstico diferencial con migraa con aura.

4. EPILEPSIAS OCCIPITALES DE COMIENZO TARDO


Debutan algo ms tarde que las anteriores, alrededor de los 7 aos. Las crisis comienzan con alucinaciones visuales, con luces y fosfenos, y se siguen de cefaleas pseudomigraosas. Tienen lugar de da (importante diferencia con las anteriores). El pronstico es muy bueno y hay que realizar diagnstico diferencial con una migraa con aura (hay que tener en cuenta que la migraa
no muestra alteraciones en el EEG y se presenta en pacientes de mayor edad).

Dentro de las epilepsias familiares AD nos interesan la: Epilepsia frontal nocturna AD: - Control de las crisis dudoso. - Crisis motoras y nocturnas.

II. EPILEPSIAS FOCALES FAMILIARES AD


De las epilepsias focales familiares autosmicas dominantes, las dos primeras slo las ven los neuropediatras. Por eso solo explicaremos, y resumidamente, las otras dos.

Epilepsia familiar del lbulo temporal: - Crisis se con alucinaciones auditivas: oyen msica! - Buen pronstico. ***

2. Cul de estas epilepsias es focal?:

1. CRISIS NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS

a) b) c) d)

Epilepsia mioclnica benigna de la infancia. Crisis infantiles familiares benignas. Epilepsia generalizada con crisis febriles plus. Epilepsia con crisis astatomioclnicas. Crisis febriles. ***

2. CRISIS INFANTILES FAMILIARES BENIGNAS

3. EPILEPSIA FRONTAL NOCTURNA AD


La epilepsia frontal nocturna autosmica dominante tiene localizada la alteracin en el cromosoma 20. Comienza en la infancia y su pronstico, con respecto al control de las crisis, es dudoso, ya que algunos se controlan bien con el tratamiento y otros no. Las crisis son frontales motoras, ocurriendo sobre todo de noche o al despertar.

e)

Anotaciones:

4. EPILEPSIA FAMILIAR DEL LBULO TEMPORAL


Se produce por la alteracin del gen de la epitempina. Los pacientes presentan crisis del lbulo temporal, especialmente en su zona lateral (existen diferencias entre las epilepsias mediales y laterales del lbulo temporal, especialmente de cara a la ciruga, pero no vamos a entrar en ello), con lo

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que produce alucinaciones auditivas (los pacientes oyen msica). Tienen buen pronstico, aunque hay pocas familias descritas.
Recuerda que:

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Sobre las epilepsias mesiales: Se producen en la parte medial del lbulo temporal o el complejo amgdala-hipocampo. Son de las ms frecuentes en el adulto. Son la mayora de crisis refractarias del adulto. La Qx cura 60-70%. Mecanismo de produccin: esclerosis mesial 2 a la repeticin de crisis febriles en la infancia. El 50% son criptognicas (aunque el profesor dijo que ahora menos, parece ser que los apuntes son de hace aos). El resto por esclerosis mesial u otras lesiones. Clnica: - Aura. - Disminucin de conciencia.

III. EPILEPSIAS FOCALES SINTOMTICAS O PROBABLEMENTE SINTOMTICAS


A este grupo pertenecen algunos sndromes epilpticos muy frecuentes en adultos como las epilepsias lmbicas o las sintomticas del lbulo frontal. Todas se caracterizan porque su etiologa es sintomtica, y se objetiva la lesin de base, o se sospecha que existe la misma aunque no se encuentre en las pruebas diagnsticas.

1. EPILEPSIAS LMBICAS
Estas epilepsias se originan en estructuras mediales del lbulo temporal (que forman parte del sistema lmbico) y en el complejo amgdala-hipocampo. Se ha descrito un mecanismo de produccin: la repeticin de crisis febriles en la infancia produce una lesin en la zona mesial que, tras un tiempo de latencia, produce este tipo de epilepsia en el adulto. Son de las ms frecuentes en la edad adulta, y la mayora de las crisis refractarias a tratamiento. Por esto, en algunos casos se hace ciruga, que consiste en una amigdalohipocampectoma, y tiene un porcentaje de curacin del 60-70%. En cuanto a su etiologa: El 50% son criptognicas. Sin embargo, segn el profesor, este porcentaje estar hoy cercano al 40%, ya que las tcnicas de imagen cada vez son ms potentes y se puede detectar con mayor sensibilidad la esclerosis mesial y el resto de alteraciones causales.. En el otro 50-60% hay lesiones objetivables, siendo la ms caracterstica y frecuente la esclerosis mesial. Otras lesiones que productoras de este sndrome son hamartomas, malformaciones vasculares, defectos de migracin, etc.

- Automatismos (oroalimentarios). *** Mesial o medial?: Desde la poca guijarriense no haba odo yo el trmino este de mesial, el cual normalmente slo se utiliza en odontologa. Sin embargo, no se sabe por qu, se ha adoptado tambin para hablar del hipocampo, utilizndose en vez de medial. He visto incluso un escrito de un anatomista mejicano por internet en el que se quejaba por el uso incorrecto de mesial en neurologa
(vaya frikez, xD).

*** Anotaciones:

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En cuanto a la clnica, se caracteriza por crisis parciales complejas, con 3 componentes (que no siempre se dan): a) Aura. b) Disminucin de conciencia: Consiste en un estado crepuscular. (Importante: Se produce una disminucin de la conciencia, no una prdida total de la conciencia). c) Automatismos, fundamentalmente oroalimentarios. Adems, es tpica la distona contralateral, siendo los automatismos ipsilaterales al lugar de la crisis. Con frecuencia las crisis comienzan en un lado y terminan en el otro, o se generalizan. Es importante diferenciar entre crisis temporales y frontales: en las temporales el paciente suele estar ms quieto, mientras que en las frontales (recordemos que la corteza motora es frontal) existe mucho movimiento.

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Recuerda que:
El sndrome o encefalitis de Rasmussen se caracteriza por: Es una encefalitis autoinmune. Las crisis focales refractarias van dando paso a hemiplejia y retraso intelectual. Tto: Igs intravasculares. Por la persistencia de las crisis se hace habitualmente hemisferectoma. (Matao el perro, mat la rabia).

Ampliacin: En realidad ya se sabe que el sd. de Rasmussen es una encefalitis autoinmune (todo por la antigedad de los apuntes que el profesor nos dicta, sacados casi literales, por si a alguien le interesa, del libro de neurologa de Zarranz, disponible en internet). Se han encontrado Acs antiRc del glutamato, e incluso se ha relacionado al CMV como desencadenante de la respuesta autoinmune. *** Sobre el sndrome hemiconvulsinhemiplejia: Comienza con hemiconvulsin en proceso febril. Termina con hemiplejia flcida, que despus pasa a espstica. *** Crisis frontales Vs crisis temporales: Recuerda que las crisis frontales tienen mucho ms movimiento asociado (y no presentan aura como despus veremos) y en las temporales el paciente est ms quietecico. Adems, el profesor dijo que las temporales muchas veces se manifiestan con verbalizaciones msticas del tipo de: seor, cbreme con tu sangre (ejemplo del profesor). *** 3. En un nio sano previamente que comienza con epilepsia focal refractaria, retraso intelectual progresivo y hemiplejia progresiva en el hemicuerpo de las crisis pensaramos como primera opcin: a) b) c) d) e) Sndrome de Landau-Kleffner. Sndrome de Dravet. Sndrome de Rasmussen. Sndrome de HemiconvulsinHemiplejia. Sndrome de Otahara.

2. EPILEPSIAS NEOCORTICALES

2.1. Sndrome de Rasmussen.


Es un cuadro raro que se produce en nios y adolescentes, y es rebelde al tratamiento. El nio o adolescente es previamente normal, y comienza con una epilepsia focal rebelde al tratamiento, que va dando paso a una hemiplejia del lado afecto y un retraso intelectual. En cuanto a su mecanismo de produccin, se piensa que es una encefalitis autoinmune, ya que en las necropsias se suele observar inflamacin. Su tratamiento consiste en inmunoglobulinas intravasculares, aunque a la mayora de nios se les termina por practicar una hemisferectoma como solucin a las crisis refractarias.

2.2. Sndrome de hemiconvulsin-hemiplejia.


Son nios que sufren un estatus hemiconvulsivo en un proceso febril que, cuando cesa, deja al nio con hemiplejia del lado afecto. La hemiplejia primero es flcida, y luego espstica.

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PufMed 2.3. Epilepsias sintomticas occipitales y parietales.


Las occipitales se manifiestan como alteraciones visuales, mientras que las parietales como alteraciones sensitivas.

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Recuerda que:
Principales aspectos sobre las epilepsias sintomticas del lbulo frontal: Son frecuentes. Se presentan sin aura. Comienzo rpido y difusin bilateral. 1 Fase de ausencia o parada. 2 Componente motor. Crisis: - Nocturnas. - Breves. - Recuperacin rpida.

2.4. Epilepsias sintomticas del lbulo frontal.


Son epilepsias muy frecuentes, ya que el lbulo frontal es el lbulo ms grande, un desierto, segn el profesor, donde pueden asentar multitud de lesiones epileptgenas. Son habitualmente probablemente sintomticas ya que la mayora de veces no se puede detectar la lesin subyacente.

Aunque la semiologa depender de la zona del lbulo frontal, estas epilepsias tienen una serie de caractersticas comunes: Ausencia de aura (aunque no todas). Comienzo rpido y tendencia a la difusin bilateral (por esto es complicado muchas veces saber si comenz en el lado izquierdo o en el derecho, ya que comienza prcticamente al mismo tiempo en ambos lados). Comienzo de las crisis con una fase de ausencia o parada (estado crepuscular), que es breve, y pronto oscurecida por un componente motor. Las crisis son de presentacin nocturna, breves y de recuperacin rpida. Son conscientes durante la crisis y posteriormente siguen durmiendo. Las crisis se agrupan en brotes: Son pacientes que estn bien durante un tiempo, despus estn 15 das con crisis frecuentes, y posteriormente vuelven a estar tiempo sin crisis. Durante la crisis es caracterstica la versin de la cabeza y los ojos (tnica y mantenida). Pueden presentar la posicin del espadachn. Hay aumento de la incidencia de estatus epilptico. Durante el da el EEG es normal. Generalmente son criptognicas, y se deben a multitud de causas como pequeos trastornos de la migracin neuronal, displasias, u otras alteraciones no detectables en muchas ocasiones con RM.

El paciente est pocas con muchas crisis y pocas sin ninguna. Crisis con versin de cabeza y ojos. Aumento de status epilptico. ***

MUY IMPORTANTE! Fijaos especialmente en las diferencias entre las crisis de las epilepsias lmbicas y las frontales. El profesor hizo hincapi en esto. *** Anotaciones:

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Recuerda que:
Sobre la epilepsia con ausencias de la infancia, hay que destacar: Nios de 6-8 aos. Mltiples ausencias simples. Ausencias se activan por hiperventilacin. EEG Punta-onda a 3Hz.

IV. EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS


Se producen por trastornos genticos, muchos an en proceso de estudio. Como ya se dijo con anterioridad, son edaddependientes, y no hay causas objetivables con pruebas complementarias como RM, anatoma patolgica etc.

1. EPILEPSIA BENIGNA MIOCLNICA BENIGNA INFANTIL

Gran predisposicin gentica y muy buen pronstico. Tto: etosuximida o valproato.

2. EPILEPSIA CON CRISIS ASTATO-MIOCLNICAS


Es el llamado Sndrome de Doose. Las crisis astticas son crisis amiotnicas (con cadas).

La epilepsia con ausencias juvenil se diferencia de la infantil en: Debuta ms tarde. Ausencias menos frecuentes y ms largas. Se asocia a crisis generalizadas.

Sobre el sndrome de Janz:

3. EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA


Llamada clsicamente como petit mal o tambin picnolesia, se da en nios entre los 6 y 8 aos. Tpicamente se manifiesta como mltiples ausencias simples, que adems pueden ser precipitadas por hiperventilacin. El EEG presenta una punta-onda a 3 Hz. Son pacientes con una predisposicin gentica muy importante, y su pronstico es muy bueno, con un 85% de remisin total e inteligencia normal. El tratamiento consiste en etosuximida o cido valproico.

Debuta en adolescencia. Clnica: crisis mioclnicas en brazos poco despus de despertar. Aumentan con alcohol, estrs ***

MUY IMPORTANTE! El tratamiento de eleccin en todas las crisis generalizadas idiopticas es el cido valproico. *** Curiosidad: El cido valproico se descubri de manera fortuita: buscando nuevos frmacos antiepilpticos, en los ensayos, se us en algunos casos como disolvente (excipiente) el cido valproico. Todos los frmacos que se ensayaron disueltos en cido valproico demostraron ser buenos antiepilpticos. Tras arduas horas de reflexin, los cientficos se dieron cuenta de que el antiepilptico era en realidad el excipiente. *** 4. Cul de estas epilepsias tiene buen pronstico?: a) Sndrome de Dravet. Epilepsia con ausencias de la infancia. Sndrome de Rasmussen. Enfermedad de Lafora. Epilepsia con punta onda continua durante el sueo lento.

4. EPILEPSIA CON AUSENCIAS MIOCLNICAS


Las crisis comienzan a los 7 aos, y cursan con ausencias y crisis mioclnicas con elevacin de hombros (como diciendo no s).

5. EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS CON FENOTIPO VARIABLE


Este grupo de sndromes son ms frecuentes en adultos.

b) c)

5.1. Epilepsia con ausencias juvenil.


Debuta entre los 10 y los 12 aos. En este caso las ausencias son menos frecuentes, las crisis son ms largas, hay gran fotosensibilidad y, adems, se asocian crisis generalizadas, como las

d) e)

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tnico-clnicas (que son muy raras en la epilepsia con ausencias infantil).

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Recuerda que:
El ltimo sndrome epilptico de epilepsias idiopticas generalizadas que vemos es el de epilepsias generalizadas con crisis febriles plus: Lo tpico es un nio que sufre crisis febriles, y stas continan ms all de la edad habitual de cese, asocindose a crisis generalizadas. Tiene buen pronstico.

5.2. Epilepsia mioclnica juvenil.


Tambin llamada enfermedad de Janz, aparece en la adolescencia y la predisposicin gentica es importante. Se caracteriza por crisis mioclnicas, especialmente en los brazos, que cursan como sacudidas que hacen lanzar los objetos que tienen entre manos. Son ms frecuentes al despertar, y aumentan frecuentemente con la privacin de sueo, el estrs, el alcohol o la fatiga.

Sobre las epilepsias reflejas, la ms importante es la idioptica occipital fotosensible: Se demuestra con estroboscopoio a 15-20 Hz en laboratorio. Consiste en crisis mioclnicas o generalizadas TC. Se producen por estmulos luminosos intermitentes. *** 5. En un paciente con epilepsia primaria de la lectura, el frmaco considerado de eleccin es: a) b) ACTH. Vaproico. Etosuximida. Carbamacepina. Levetiracetam. *** Ampliacin de contenido sin inters (sacada del libro de Zarranz): Sobre la epilepsia idioptica occipital fotosensible: algunos pacientes tienen una atraccin compulsiva por la TV, a la que se quedan con la nariz pegada sobre la pantalla en una situacin como de trance. Algunos enfermos incluso se autoprovocan las crisis aleteando sus dedos delante de los ojos frente al sol o mediante una maniobra de elevar los globos oculares y aletear los prpados, lo que les produce una sensacin placentera *** Anotaciones:

5.3. Epilepsia con crisis generalizadas tnico-clnicas.


Es idioptica, y comienza entre los 15 y los 20 aos. Se caracteriza por crisis tnico-clnicas durante la noche o al despertar. El tratamiento est basado en cido valproico (como en todas las crisis generalizadas idiopticas). Su pronstico es bueno.

6. EPILEPSIAS GENERALIZADAS CON CRISIS FEBRILES PLUS


El fenotipo ms frecuente consiste en nios con crisis febriles en la infancia que continan hasta algo ms tarde y luego, en la adolescencia, aaden crisis convulsivas tnico-clnicas. Tambin pueden presentar crisis febriles no tpicas, o intercalar crisis febriles con no febriles. El pronstico es bueno, y el tratamiento de eleccin es el cido valproico.

c) d) e)

V. EPILEPSIAS REFLEJAS
Son aquellas en que las crisis estn provocadas directamente por un estmulo sensorial, sensitivo o emocional. Si es un estmulo elemental (como la luz o el ruido), el periodo de latencia (tiempo entre estmulo y crisis) es corto. Si es un estmulo complejo (como la msica o la lectura), la latencia es ms prolongada. A continuacin vamos ver los 3 tipos de epilepsias reflejas:

1. EPILEPSIA IDIOPTICA OCCIPITAL FOTOSENSIBLE


Es la ms frecuente de las epilepsias reflejas. Se puede demostrar con estroboscopio en laboratorio a una frecuencia de 1520 Hz (esta frecuencia es la de mxima fotosensibilidad epilept-

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gena). Consiste en crisis mioclnicas o generalizadas tnicoclnicas con estmulos luminosos intermitentes. Las situaciones de la vida diaria en las que pueden aparecer crisis son, por ejemplo, por las luces de discoteca, por las luces las producidas por el reflejo de las lneas de la carretera o por los antiguos monitores de 50 Hz (los nuevos monitores tienen ms frecuencia y no son epileptgenos). Las crisis se pueden prevenir con el uso de gafas de sol polarizadas azules y tratamiento con cido valproico.

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Recuerda que:
Las encefalopatas epilpticas son los ms graves de las que vamos a ver, las ms importantes son: 1. Sndrome de West Su triada tpica es: - Espasmos mioclnicos masivos. - Retraso o deterioro psicomotor. - Hipsarritmia. 2. Sndrome de Lennox-Gastaut

2. EPILEPSIA PRIMARIA DE LA LECTURA


Se trata de pacientes que cuando leen comienzan con crisis, que comienzan con pequeas mioclonas de la lengua, mandbula o cabeza, que al dejar de leer frenan. Sin embargo, si siguen leyendo, terminan con crisis generalizadas. El contenido de la lectura no suele ser importante, y el tratamiento de eleccin es el cido valproico.

Aparece a los 2-8 aos. Asociacin de: - Combinacin de diferentes tipos de crisis con retraso mental. - Altsima frecuencia de crisis y de estatus epilptico. - EEG: Complejos de punta-onda lenta a 1,5-2 Hz, difusos o mulfocales. Ritmos rpidos reclutantes a 10 Hz en el sueo.

3. EPILEPSIA SOBRESALTO
Cualquier estmulo sensorial o sensitivo inesperado desencadena crisis a estos pacientes, especialmente el ruido. Es ms importante que el estmulo sea inesperado, que el que sea de gran intensidad. Suelen ser pacientes con encefalopatas, con tetraparesia o hemiparesia, y las crisis se manifiestan con contracturas tnicas de la zona afecta.

3. Sndrome Landau-Kleffner Nios con desarrollo psicomotor normal previamente. Comienzan con problemas de lenguaje. Terminan con agnosia verbal y autismo. EEG: Punta-onda continua y lenta en sueo lento, lateralizada a la izquierda. La epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento tiene punta-onda generalizada y, adems de afectarse el lenguaje, aparece retraso intelectual y alteracin del comportamiento. *** Anotaciones:

VI. ENCEFALOPATAS EPILPTICAS


Es un grupo de sndromes, todos graves, no solo por su etiologa (encefalopata de base), sino tambin por la gran cantidad de crisis que asocian (con resistencia al tratamiento habitualmente), que afectan al desarrollo psicomotor del nio en el periodo de mayor plasticidad neuronal.

1. ENCEFALOPATA MIOCLNICA PRECOZ


El desarrollo psicomotor se ve afectado desde el principio.

2. SNDROME DE OTAHARA
Es catastrfico, los nios mueren antes del ao de vida.

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6. Indique la asociacin INCORRECTA: a) b) c) Ausencias infantiles - Punta onda a 3 Hz. Landau-Kleffner - Punta onda continua durante el sueo lento. Epilepsia con punta onda continua durante el sueo lento - Punta onda continua durante el sueo lento. Epilepsia rolndica - Puntas bifsicas centrotemporales. Lennox-Gastaut - Punta onda a 3Hz. *** Anotaciones:

3. SNDROME DE WEST
La triada caracterstica es la siguiente: espasmos mioclnicos masivos, retraso o deterioro psicomotor e hipsarritmia (significa que no presenta patrn ninguno) en el EEG.

4. SNDROME DE DRAVET
d)

5. SNDROME DE LENNOX-GASTAUT
Aparece entre los 2 y 8 aos de edad y se caracteriza por la asociacin de: Combinacin de diferentes crisis (ausencias atpicas, mioclonas, crisis tnico-clnicas y tnicas, especialmente nocturnas) con retraso mental. Altsima frecuencia de crisis (diarias) y de estatus epilptico. Adems, suelen ingresar por descompensacin. Descargas en el EEG de complejos punta-onda lenta a 1,5-2 Hz, difusos o multifocales, junto a ritmos rpidos reclutantes a 10 Hz durante el sueo. Muchos pacientes tienen de base un Sd. de West y evolucionan a un Lennox-Gastaut, aunque la aparicin de la enfermedad tambin puede ser espontnea o secundaria a otra encefalopata.

e)

6. SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER
Aparece en nios sanos y con desarrollo psicomotor previo normal que, en un momento dado, comienzan a tener problemas en el lenguaje (de comprensin y expresin) que culminan en una agnosia verbal, desarrollando posteriormente autismo. En el EEG podemos ver una punta o punta-onda lenta y continua fundamentalmente durante el sueo lento, que estn lateralizadas a la izquierda. Las pruebas de imagen son normales.

7. EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEO LENTO


El EEG es similar al del sndrome de Landau-Kleffner, pero la punta-onda es ms generalizada (en el caso anterior estaba lateralizada a la izquierda). Sufren regresin del lenguaje, retraso intelectual y tambin alteracin del comportamiento. Se caracte-

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rizan por autismo o afasia ms regresin cognitiva. Tanto este sndrome, como el anterior, forman parte del grupo POCS (Punta onda continua durante el sueo lento).

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Recuerda que:
Las epilepsias mioclnicas progresivas se caracterizan por: Mioclonas. Crisis convulsivas generalizadas. Retraso intelectual

8. EPILEPSIAS MIOCLNICAS PROGRESIVAS


Se caracterizan por asociar mioclonas con crisis convulsivas generalizadas y retraso intelectual. La mayora se deben a cinco enfermedades:

Las principales son: Ceroidolipofucsinosis: EEG abolido. Sialidosis: Manchas rojo cereza en fondo de ojo (pregunta MIR segn el profesor). Citopatas mitocondriales: Dx por biopsia muscular o estudio gentico. Enfermedad de Lafora (descrita por un espaol!): - Autosmica recesiva.

8.1. Ceroidolipofucsinosis.
En stas, el electrorretinograma est abolido.

8.2. Sialidosis.
Se caracterizan por presentar manchas rojo cereza en el fondo de ojo.

- Debuta en adolescencia. - Clnica: Mioclonas, crisis visuales simples, ausencias, cadas - Mueren en 10 aos tras Dx. - AP: cuerpo de Lafora. - Biopsia axilar para Dx.

8.3. Citopatas mitocondriales.


En este caso habra de hacer para el diagnstico una biopsia muscular y, adems, estudios genticos.

Mioclono bltico: Ms benigna que enf. de Lafora y no presenta inclusiones en AP. Su clnica es: - Mioclonas. - Temblor intencional. - Inestabilidad emocional.

8.4. Enfermedad de Lafora.


Es autosmica recesiva, y suele debutar en la adolescencia. Los pacientes presentan mioclonas, crisis visuales simples, ausencias, cadas y crisis tnico-clnicas. Desarrollan un rpido deterioro intelectual y mueren en un plazo en una media de 10 aos. En la anatoma patolgica se observan inclusiones intraneuronales de un polisacrido especfico denominadas cuerpos de Lafora. Para hacer el diagnstico se obtiene una biopsia axilar, donde se pueden encontrar estos cuerpos en las glndulas apocrinas.

*** 7. Qu sndrome epilptico se caracteriza por deterioro del lenguaje en un nio previamente sano y punta onda continua durante el sueo lento: a) b) c) d) e) Sndrome de Otahara. Epilepsia con punta onda continua durante el sueo lento. Sndrome de Landau-Kleffner. Epilepsia primaria de la lectura. Ninguno de los anteriores. ***

8.5. Enfermedad de Unverricht-Lundborg.


Tambin conocida como mioclono bltico, es similar a la anterior, sin embargo, no presenta las inclusiones y es mucho ms benigna. Se caracteriza por mioclonas, temblor intencional e inestabilidad emocional.

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Recuerda que:
Los principales tipos de crisis que no implican Dx de epilepsia son: Crisis neonatales benignas. Crisis febriles: - Entre 1-4 aos. - Afectan al 3% de la poblacin. - Tienen riesgo de epilepsia futura del 3%.

VII. CRISIS QUE NO CONLLEVAN DX DE EPILEPSIA


Este tipo de crisis no conllevan necesariamente un diagnstico de epilepsia, aunque se repitan. Hay cuatro tipos de crisis que vamos a estudiar en este apartado, aunque realmente veremos tres, puesto que la primera se estudiar en pediatra II:

1. CRISIS NEONATALES BENIGNAS

Crisis por alcohol, drogas o frmacos. Crisis postraumticas: Se pone tratamiento y se retira porque no hay ms riesgo de crisis. - Inmediatas: primeras horas. - Precoces: primera semana. ***

2. CRISIS FEBRILES
Son ms frecuentes en varones, y se presentan en una edad comprendida entre 1 y 4 aos. Existe una gran predisposicin gentica. Son transitorias, dependientes de la edad y muy frecuentes (afectan al 3% de la poblacin). El riesgo global de epilepsia en el futuro es mayor al del resto de la poblacin: 3%.

8. Sealar la FALSA respecto a la enfermedad de Lafora: a) b) c) Es una enfermedad hereditaria. Cursa con epilepsia mioclnica. El diagnstico se puede hacer con biopsia de piel de la axila. Aunque la enfermedad no suele curarse, con tratamiento tiene buen pronstico. Para el tratamiento son tiles cido valproico y lamotrigina. *** Anotaciones:

3. CRISIS POR ALCOHOL, DROGAS O FRMACOS


Un paciente que sufre una crisis por consumicin de drogas o frmacos no es epilptico. Son muy frecuentes las debidas a intoxicacin etlica, o al consumo agudo de cocana.

d)

e)

4. CRISIS POSTRAUMTICAS INMEDIATAS O PRECOCES


Las crisis que se producen tras traumatismos graves de manera inmediata (en las primeras horas) o precozmente (en la primera semana) no conllevan diagnstico de epilepsia. Se pone tratamiento para evitar ms crisis, pero tras esto no existe mayor riesgo, y el tratamiento se retira.

*** Respuestas test: 1.d / 2.b / 3.c / 4.b / 5.b / 6.e / 7.c / 8.d

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5 Medicina

Tema 7
Diagnstico y Tratamiento de las Epilepsias.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dr. Diego Tortosa Fecha: 28-Noviembre-2008

ndice temtico
I. DIAGNSTICO DE LAS EPILEPSIAS................................................................................... 2 1. CONCEPTOS GENERALES ............................................................................................... 2 2. PROCESO DIAGNSTICO ............................................................................................... 2 3.1. Electroencefalograma (EEG) ............................................................................... 3 3.2. Mantas subdurales ............................................................................................ 5 3.3. Magneto-EEG .................................................................................................... 5 3.4. Pruebas de imagen ............................................................................................ 6 3.5. Neuropsicologa................................................................................................. 7 II. TRATAMIENTO DE LAS EPILEPSIAS ................................................................................. 8 1. TRATAMIENTO FARMACOLGICO ...................................................................................... 8 1.1. Consideraciones generales ................................................................................. 8 1.2. Frmacos usados en epilepsia ............................................................................. 9 1.3. Cundo se puede retirar un frmaco? ................................................................10 1.4. Tratamiento segn el lugar de atencin...............................................................11 2. TRATAMIENTOS NO FARMACOLGICOS .............................................................................11 2.1. Dieta cetognica ..............................................................................................11 2.2. Estimulacin vagal............................................................................................12 2.3. Ciruga ............................................................................................................12

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Recuerda que:
Es fundamental sobre el diagnstico de la epilepsia: Es principalmente clnico. Por norma, una alteracin en el EEG no es diagnstica. Es muy til un testigo de las crisis en la anamnesis. ***

I. DIAGNSTICO DE LAS EPILEPSIAS


Ahora que conocemos las generalidades de las epilepsias y los principales sndromes que pueden aparecer es hora de aprender a diagnosticarlas y, dentro de lo posible, a tratarlas. Este es el objetivo de este tercer y ltimo tema de epilepsias.

1. CONCEPTOS GENERALES
Ante todo, debemos tener muy presente que el diagnstico de una epilepsia o sndrome epilptico es siempre clnico y se basa fundamentalmente en la anamnesis. Hasta tal punto es as, que podremos diagnosticar una epilepsia sin haber visto nunca una crisis y con las pruebas de imagen y el EEG normales. De esta afirmacin se entiende que, salvo alguna alteracin muy espectacular y muy concreta, ninguna alteracin en el EEG presupone que el paciente sea epilptico. Tambin es fcil de entender que ser fundamental en el diagnstico del paciente epilptico la colaboracin e informacin que pueda aportar algn familiar o alguien prximo que haya presenciado una crisis.

MUY IMPORTANTE! No debemos olvidar nunca que la anamnesis y la exploracin fsica son imprescindibles, incluso en patologas con un arsenal de pruebas diagnsticas tan variado como el de la epilepsia. A pesar de todas las pruebas complementarias, hoy da se puede diagnosticar una epilepsia NICAMENTE con la anamnesis. *** Ampliacin: El diagnstico de la epilepsia ha de ser lo ms riguroso posible, ya que se estima que hasta en el 30% de los casos el diagnstico de epilepsia es incorrecto. Algunos trastornos paroxstocos no epilpticos son muy difciles de diferenciar de la epilepsia en una anamnesis, por ejemplo el sncope convulsivo (explicado en el tema 5 de neuropediatra). *** Anotaciones:

2. PROCESO DIAGNSTICO
Cuando estamos frente a un paciente con sospecha de epilepsia, son tres las preguntas que el mdico tiene que hacerse: a) Lo que cuenta el paciente, son crisis epilpticas o no? b) En caso afirmativo, qu tipo de crisis presenta y qu sndrome puede ser? c) Cul es su etiologa?

Para contestar cada una de estas cuestiones, como siempre, contamos con la ayuda de la historia clnica, compuesta por la anamnesis y la exploracin fsica, general y neurolgica. Como se ha comentado anteriormente, es importante en esta fase la colaboracin de un testigo presencial de la crisis, ya que el paciente puede estar inconsciente en el trascurso del evento y no recordar nada de lo sucedido. Con esto, en muchos casos podra llegar a obtenerse el diagnstico, digan lo que digan las exploraciones complementarias. No obstante, comentaremos las exploraciones ms empleadas debido a la ayuda que prestan como apoyo al diagnstico, y su importancia en la bsqueda de la etiologa.

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Recuerda que:
1 Exploraciones complementarias bsicas: Analtica. Rx de trax. ECG Las tres son importantes para el diagnstico diferencial bsico, especialmente el ECG. 2 EEG Dos funciones: Apoyo al Dx de epilepsia.

3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
En primer lugar, trataremos de descartar otras posibles causas, no neurolgicas, que hayan podido ser responsables del evento. Una analtica, una placa de trax y un ECG podrn ser unos buenos aliados a la hora de establecer un diagnstico diferencial bsico, por ejemplo, con trastornos de origen cardiaco como bloqueos, sndrome de Brugada o del QT largo A continuacin, comenzaremos a explicar las exploraciones especficas encaminadas a apoyar el diagnstico de epilepsia.

3.1. Electroencefalograma (EEG).


Consiste en el registro de la actividad elctrica del cerebro mediante el uso de una serie de electrodos colocados en la superficie del crneo. Este tipo de exploracin tiene dos funciones bsicas: Apoyar diagnstico de epilepsia. Nunca confirmar, ya que no asegura el diagnstico. Contribuir a la clasificacin de los sndromes epilpticos.

Clasificacin en sndrome epilptico. Modalidades: En vigilia: - Basal. - Con hiperventilacin. - Con fotoestimulacin. Durante el sueo. Durante la siesta: - Sin privacin de sueo. - Con privacin de sueo. 3 Vdeo-EEG:

Existen varias modalidades a la hora de realizar un EEG. ste puede hacerse en vigilia o, por el contrario, hacer un registro de sueo, incluso durante la siesta. De hecho, dentro de cada modalidad, existen varios protocolos que pueden desarrollarse. Por ejemplo, en un EEG en vigilia, puede hacerse con el paciente en situacin basal, es decir, sin estmulos ni intervencin mdica alguna o, por el contrario, con hiperventilacin (que recordemos que poda desencadenar crisis de ausencia) y/o estimulacin luminosa. Los estudios de siesta se pueden hacer con o sin privacin de sueo. Hoy da, el ncleo de una unidad de epilepsias lo constituye un equipo de video-EEG. Un video-electroencefalograma (VideoEEG, VEEG) consiste en un registro sincronizado de la actividad elctrica de la corteza del cerebro y de imagen de vdeo del paciente de forma continua.
La valoracin simultnea de estos registros permite relacionar alteraciones de la actividad elctrica de la corteza del cerebro con las manifestaciones clnicas mostradas en el paciente. Adems, este tipo de estudio permite registrar la actividad elctrica de forma prolongada, incluso durante la noche (cmara de infrarrojos), con lo que aumentan considerablemente las posibilidades de detectar la posible existencia de alteraciones que no se detectan con otro tipo de estudios (Ej. EEG normal).

Ncleo de una unidad de epilepsias. Registro de imagen del paciente (clnica) y de la actividad elctrica simultneamente. *** MUY IMPORTANTE! Recuerda que el EEG SLO APOYA, nunca confirma el diagnstico de epilepsia. *** Anotaciones:

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El vdeo-EEG tiene las siguientes funciones: a) Diagnstico diferencial con episodios paroxsticos no epilpticos. b) Definicin del sndrome epilptico con el que nos encontramos. c) Estudio prequirrgico, para encontrar el foco de las crisis, y conocer as dnde realizar el abordaje quirrgico. Por
ejemplo, en el caso de un cavernoma frontal izquierdo veremos que la crisis es frontal izquierda, y ser ah donde se realizar la ciruga.

Neurologa
Recuerda que:
Las funciones del vdeo-EEG: Dx diferencial con episodios paroxsticos no epilpticos. Definicin del Sd. epilptico. Estudio pre-Qx. *** Curiosidad: Actualmente se estn desarrollando estudios de sincronizacin en el lbulo temporal. Utilizando herramientas de anlisis matemtico se han estudiado las propiedades espacio-temporales de la actividad paroxstica registrada en el lbulo temporal. Para ello se combinan diferentes configuraciones de mantas que cubren la corteza lateral y la cara mesial. Se usan matrices de sincronizacin calculadas a partir del registro combinado de una manta de 20 electrodos en la corteza lateral y una tira de 8 electrodos en la corteza mesial. Con esta matriz las interacciones entre diferentes electrodos se cuantifican de acuerdo con un cdigo de colores, segn una escala numrica normalizada. El anlisis facilita la localizacin de las zonas con mayor actividad sincronizada, que pueden ser representadas en un mapa de sincronizacin. [Revista MENTE Y CEREBRO 33/2008; pg. 19]. *** Anotaciones:

Fig-1. Vdeo-EEG: Vemos aqu un ejemplo de vdeo-EEG realiza a un paciente, donde se puede ver la cmara, que registrar la clnica del paciente, y el electroencefalograma con los sensores y el monitor.

Fig-2. Registro de Vdeo-EEG: En este vemos un registro de vdeo-EEG donde tenemos la imagen de vdeo y el trazado electroencefalogrfico.

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PufMed 3.2. Mantas subdurales.


Consiste en la implantacin quirrgica de una especie de lmina que contiene una serie de electrodos (manta) que se coloca a nivel subdural sobre la zona de inters. Una vez colocada, se cierra la incisin y se enva al paciente a la habitacin. Este sistema permite hacer un mapa ms definido, y tambin estimular selectivamente determinadas reas y observar la repuesta del paciente, ya sea sensitiva, motora, etc. Durante la realizacin de estos protocolos, el paciente est despierto y el principal objetivo es la determinacin de zonas elocuentes. Las placas pueden llevarse hasta un mximo de 15 das.
Recuerda que:

Neurologa

Las mantas subdurales: Por implantacin Qx. Obtiene mapa ms definido. Puede estimular reas para conocer respuesta, y determinar zonas elocuentes. El magneto-EEG: Es un mtodo an en desarrollo, slo usado en investigacin *** Qu son eso de las zonas elocuentes?: Una zona elocuente es un rea que tiene una funcin neurolgica identificable y cuya lesin produce un dficit permanente incapacitante.
Para ilustrar esta palabreja (Slo para muy muy disneyfilos): Megara: Te pusieron un nombre adems de todos esos ondulantes pectorales? Hrcules: Eh, eh Eh Megara: Siempre eres tan elocuente? Hrcules: Herc... Hrcules, me llamo Hrcules Megara: Hercu Creo que prefiero fortachn. xD

*** Anotaciones:

Fig-3. Mantas subdurales: En la imagen superior vemos una manta subdural en vivo, y en las inferiores, tal como se observa en radiologa simple.

3.3. Magneto-EEG.
Actualmente, el magneto-EEG es un mtodo diagnstico que no aporta gran cosa, motivo por el cual actualmente slo se utiliza en investigacin. Registra las diferencias entre campos magnticos generados por la electricidad entre dos electrodos.

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La informacin es digitalizada y convertida en imgenes que se pueden fusionar con las anatmicas obtenidas a partir de la RMN y el PET e, incluso tridimensionalmente, se pueden demostrar los cambios en la fisiologa elctrica normal y patolgica de los circuitos neurales.

Neurologa
Recuerda que:
La mejor prueba de imagen para epilepsias es la RM: Se hace a TODOS los pacientes en neurologa de adultos. Cada vez se pueden detectar lesiones epileptgenas ms pequeas.

3.4. Pruebas de imagen.


Resonancia magntica (RM): Aunque en neuropediatra se pide slo en casos que cumplen una serie de requisitos, ya que la mayora de epilepsias son idiopticas, en adultos RM se hace a todos los pacientes, ya que la mayora de epilepsias son sintomticas y la RM es capaz de detectar pequeas lesiones epileptgenas. Aunque las indicaciones tericas pueden ser relativamente concretas en los textos, como hemos dicho, a nivel prctico todos los pacientes en el curso de un estudio epilptico acaban siendo sometidos a esta prueba. Con la RM podemos encontrar lesiones como la esclerosis del hipocampo, cavernomas (asociados a angiomas venosos en muchos casos) etc.

Espectroscopia por RM: Estimacin de niveles de NT. Patrones fibrtico, tumoral Cada vez se usa menos.

RM funcional: Muy cara y lenta de utilizar, no se usa. *** MUY IMPORTANTE! En el proceso Dx de un epilptico adulto siempre se hace una RM. *** RM funcional en Murcia: En el Hospital Mesa del Castillo (Murcia) hay un protocolo motor para RM funcional pero no se hace porque se necesitan bobinas y software nuevos. No obstante, si se necesitase, se puede solicitar esta prueba a otro hospital (pblico o privado), y se realiza. Otro problema es los argumentos que le presentas al director gerente para que no te limpie del mapa a la tercera RM funcional que pidas ***

Fig-4. RMN: Vemos en esta imagen un estudio de RM en cortes coronales donde encontramos una esclerosis mesial sealada con flecha.

Anotaciones:

Espectroscopia por RM: Consiste en la estimacin de los niveles de distintos neurotransmisores (acetilcolina, N-acetilaspartato) en el cerebro, pudiendo establecer distintos patrones como, por ejemplo, de tipo inflamatorio, infeccioso, fibrtico, tumoral catalogando al paciente en uno de ellos. Hubo una poca en la que estuvo muy de moda pero actualmente su aportacin es bastante limitada, y est en desuso. RM funcional: Esta modalidad de RM permite la deteccin e identificacin de reas del cerebro durante su actividad, este hecho la diferencia de las imgenes tradicionales de resonancia magntica que solo aportan una visin anatmica del cerebro. Al igual que la SPECT o la PET, mide actividad funcional, sin embargo lo
hace con mucha mayor resolucin y sin necesidad de la inyeccin de trazadores. Existen protocolos motores en los que, por ejemplo, al paciente se le pide que mueva

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una mano y se observa la zona del cerebro que se activa. Tambin existen protocolos ms complejos, como en el caso del estudio de la esclerosis mesial, en el que al paciente se le dicen una serie de palabras que tiene que memorizar y recordar una vez dentro del aparato de RM. As se puede observar si se activan los hipocampos.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre la medicina nuclear: SPECT: Mide flujo. Ictal o intercrtica. PET: Mide metabolismo. nicamente intercrtica.

Necesita de mucho tiempo para su realizacin y es cara. Actualmente no existe aparato de RM funcional en el HUVA.

Medicina nuclear: Son varias las pruebas de medicina nuclear que pueden ayudarnos en el diagnstico de epilepsia. Entre ellas, destacaremos el uso de dos:

Sobre la neuropsicologa: Importante para valoracin de Qx en epilepsias refractarias. Test de Wada: Determinacin del hemisferio dominante. *** MUY IMPORTANTE! La PET slo se puede hacer en periodo intercrtico, sin embargo su valor es similar al SPECT ictal. *** Ampliacin: El test de Wada comienza realizando una arteriografa cerebral para valorar la vascularizacin, la existencia de flujo interhemisfrico y conocer la distribucin del flujo de las distintas arterias cerebrales. Tras esto, se inyecta amobarbital durante unos 4 segundos, en solucin salina o bacteriosttica, sobre una arteria cartida. Este frmaco anestsico se supone que inactiva la funcin de los territorios irrigados por las distintas arterias cerebrales durante algunos minutos. La inyeccin provocar una hemiparesia contralateral al hemisferio anestesiado. Esta hemiparesia es la que indicar el tiempo de duracin de la accin del frmaco. Adicionalmente, debe registrarse la actividad elctrica cerebral mediante EEG de superficie y la actividad cardiaca. El papel del neuropsiclogo durante esta prueba es la llevar a cabo la estimulacin del paciente y la interpretacin posterior de los resultados en colaboracin con el neurlogo, neuroradilogo y neurofisilogo. *** Anotaciones:

a) SPECT:

("Single Photon Emission Computed Tomography", es decir, "Tomo-

es una prueba que nos revela el flujo sanguneo cerebral. Se puede realizar en periodo intercrtico, en cuyo caso tiene un bajo rendimiento, o en fase ictal (cuando el paciente presenta una crisis). En este ltimo podemos ver un aumento de la captacin del contraste en el foco implicado. En fase ictal se puede realizar en unidades de monitorizacin vdeo-EEG, introducindose el trazador en el momento de la crisis.
grafa computadorizada por emisin de fotn nico")

b) PET:
Positrones)

(Positron Emission Tomography, es decir, Tomografa por Emisin de

es una prueba que refleja el metabolismo cerebral.

Para ello se usa un derivado de la glucosa (fluorodesoxiglucosa, FDG) que es marcado con un radioistopo que, en este caso, es flor-18.

No puede realizarse en fase ictal ya que el metabolito que se introduce tarda un tiempo en fijarse. Se hace en periodo intercrtico, y su valor es similar al del SPECT en fase ictal.

3.5. Neuropsicologa.
La neuropsicologa ayuda especialmente en casos de epilepsias refractarias, sobre todo en la valoracin de una posible ciruga. Hoy en da, el papel que cumple la neuropsicologa dentro de una Unidad de Epilepsia (quirrgica o no) es describir el estado cognitivo del paciente mediante pruebas peridicas con el fin de tener un control evolutivo. De tal forma que, si se apreciase un deterioro en las funciones superiores se valorara el cambio de estrategia farmacolgica o podra plantearse una opcin quirrgica en funcin del cuadro clnico.

Uno de los test usados en neuropsicologa para la valoracin de prequirrgica de la epilepsia es el test de Wada, donde se anestesia un hemisferio para ver en qu lado se halla el control del lenguaje. En caso de que, por ejemplo, el rea del lenguaje est en el mismo
lado donde se va a operar, se har un mapeo ms detallado para intentar no daarla en la ciruga.

Otra prueba que se realiza a veces a los pacientes epilpticos es la campimetra, as como, otros profesionales implicados en el manejo del paciente son el psiquiatra o el trabajador social.

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Neurologa
Recuerda que:
Situaciones excepcionales donde se pone tratamiento tras la 1 crisis: Lesin estructural. FR de recidiva: - Parlisis de Todd. - EEG anormal. - Antec. familiares. - Ansiedad familiar. - Exploracin neurolgica anormal.
- Situacin de riesgo (como en el caso del sd. de Wolff-Parkinson-White, donde en personal de riesgo bomberos o deportistas se haca ablacin directamente, os acordis?)

II. TRATAMIENTO DE LAS EPILEPSIAS


El tratamiento de la epilepsia solo se comenzar en caso de tener un diagnstico de certeza. Como ya dijimos en el primer tema, se necesitan dos crisis o ms para etiquetar a un paciente de epilptico. Sin embargo existen algunas situaciones excepcionales en las que se inicia tratamiento con una nica crisis. stas son: Casos en los que existe una lesin estructural subyacente. Casos con factores de riesgo de recidiva como: Presencia de una parlisis de Todd. Un EEG anormal. Antecedentes familiares de epilepsia. Ansiedad familiar. Situaciones de riesgo
(por ejemplo un ciclista).

*** MUY IMPORTANTE! Salvo excepciones, SLO se pone tratamiento tras un 2 episodio de crisis. *** Qu es la parlisis de Todd? Es la parlisis muscular de una porcin corporal despus de una crisis epilptica, habitualmente una crisis parcial motora en el mismo territorio. *** 1. A una chica de 23 aos la traen a urgencias porque le ha dado un trastorno y, segn dicen, mova todo el cuerpo como con espasmos, se orin encima y se mordi la lengua, y cuando se recuper, estaba como si le hubieran dado una paliza. La paciente no tiene ningn familiar epilptico, no ha tenido convulsiones febriles, la exploracin fsica es normal y las exploraciones complementarias realizadas en puerta de Urgencias son normales incluyendo TC craneal. Cmo manejaramos a esta paciente de forma ms correcta?: a) No iniciaramos tratamiento. Iniciaramos tratamiento con lamotrigina. Iniciaramos tratamiento con cido valproico. Iniciaramos tratamiento con diacepam. Iniciaramos tratamiento con topiramato.

Exploracin neurolgica anormal (etc.)

No obstante, cada vez hay ms profesionales que comienzan a tratar a sus pacientes desde la primera crisis aunque, normalmente, debe hacerse a partir de la segunda.

1. TRATAMIENTO FARMACOLGICO
A continuacin daremos un paseo por el mundo farmacolgico que a la epilepsia atae. Veremos ciertas consideraciones generales a tener en cuenta y cmo y con qu frmacos se establece el tratamiento.

1.1. Consideraciones generales.


Para que el tratamiento farmacolgico de la epilepsia sea correcto, se ha de intentar seguir una serie de consideraciones: a) Se debe procurar siempre pautar monoterapia, es decir, usar siempre que se pueda un solo frmaco. b) Se debe comenzar con dosis bajas y progresivas. c) Realizar antes del inicio del tratamiento una analtica.

b) c) d) e)

Esta pregunta se repite casi literal en 2 exmenes.

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d) Es conveniente monitorizar los frmacos, o lo que es lo mismo, medir peridicamente su concentracin, pero sin obsesionarse con ello. e) Es imprescindible asegurar el cumplimiento de las pautas teraputicas. Muchos pacientes (hasta el 50%) no toman correctamente el tratamiento, y en muchos casos se los etiqueta errneamente como pacientes con epilepsias frmaco-resistentes.

Neurologa
Recuerda que:
El cido valproico es el fco. de eleccin en la mayora de casos. En las ausencias tpicas (slo en nios), se usa etosuximida. En el sd. de West se utilizan otros fcos. como ACTH o tiagabina. En las crisis parciales es de eleccin la carbamazepina. *** MUY IMPORTANTE! Consejos en el tto. farmacolgico:

1.2. Frmacos usados en epilepsia.


TIPO DE EPILEPSIA FRMACOS USADOS

Mejor monoterapia. Dosis bajas y progresivas. Antes: analtica. Monitorizacin de fcos. Importante buen cumplimiento. ***

cido valproico Crisis generalizadas Ausencias tpicas Ausencias atpicas Crisis mioclnicas Epilepsias reflejas Crisis atnicas Espasmos infantiles (Sd. de West) Sd. de Lennox-Gastaut

(de eleccin, aunque

tambin pueden servir el resto de frmacos).

Crisis parciales

En el periodo neonatal

Etosuximida, o tambin cido valproico. cido valproico. cido valproico. cido valproico. cido valproico. ACTH, vigabatrina y tiagabina. Tambin cido valproico y clonazepam. cido valproico y clobazn. Tambin rufinamida. Carbamacepina. Tambin fenitona, benzodiacepinas y todos los dems. Sirven todos pero la carbamacepina es de eleccin. Fenobarbital es el ms usado.

Ampliacin del profesor: La rufinamida es un frmaco de nueva generacin que solo es para el LennoxGastaut. La vigabatrina no se usa actualmente porque produce problemas en el campo visual. *** Mnemotecnia: Los frmacos de eleccin en cada caso se preguntan mucho. Fjate en lo mucho que se repite el cido valproico en la tabla de frmacos. Aprndete cundo no es valproico *** 2. Cul de los siguientes frmacos no pondras de entrada para crisis mioclnicas: a) b) c) d) e) Lamotrigina. Valproico. Clobazn. Carbamazepina. De primera eleccin son todos los anteriores.

MUY IMPORTANTE: Carbamacepina, fenitona y oxcarbacepina pueden empeorar las ausencias y las crisis mioclnicas. Adems, la etosuximida no se utiliza en adultos, ya que aumenta el riesgo de crisis generalizadas.

Esta pregunta se repite en tres exmenes. Adems, hay una pregunta calcada a sta, pero cambiando la opcin d por fenitona. La respuesta est clara no? 3. Indique qu asociacin NO sera de primera eleccin: a) b) c) d) e) Crisis focales - Carbamazepina. Sd. de West - Vigabatrina. Crisis atnicas - Carbamazepina. Lennox-Gastaut - Valproico. Crisis generalizadas tnicoclnicas - Valproico.

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Antes de continuar puede ser interesante hacer un pequeo parntesis y poner unas notas extradas de la Comisin de Neurologa 2007/2008 sobre la clasificacin y mecanismo de accin de los frmacos antiepilpticos: Hay dos grandes grupos de frmacos antiepilpticos: Antiguos: actan como inhibidores de la excitabilidad neuronal, bloqueando los canales de sodio (fenitona, carbamacepina, valproato), de calcio (etoxusimida, valproato) o potenciando la inhibicin epileptgena por accin directa gabargica (fenobarbital, primidona, benzodiacepinas). Nuevos: estos frmacos tienen la ventaja de haber sido diseados de manera racional, siguiendo la nuevas hiptesis sobre los mecanismos bsicos de la epilepsia, estas hiptesis son fundamentalmente dos: una hipofuncin del principal neurotransmisor inhibitorio cerebral, es decir, el cido gammaaminobutrico o GABA; o una hiperfuncin de aminocidos como el glutamato o el aspartato, que son los neurotransmisores excitadores cerebrales por excelencia. As, la vigabatrina, tiagabina, felbamato, gabapentina y topiramato actan aumentando el GABA, mientras que el felbamato, topiramato y la lamotrigina inhiben la liberacin excesiva de neurotransmisores excitadores. En algunos casos, el mecanismo de accin de estos frmacos no est claro. En otros, se produce una combinacin de acciones.

Neurologa
Recuerda que:
El tema de la retirada del tto. farmacolgico es complicado. Se har cuando: Paciente sin crisis 2-4 aos. No tenga FR de recidiva. *** 4. En un paciente de 20 aos con ausencias y crisis generalizadas tnico-clnicas, qu frmaco NO pondra de entrada en monoterapia: a) b) c) d) e) Valproico. Zonisamida. Etosuximida. Topiramato. Levetiracetam.

5. Qu frmaco utilizaras para el tratamiento de un nio con crisis de ausencia tpicas: a) b) c) d) e) Valproico. Gabapentina. Carbamazepina. Todas las anteriores. Slo las 2 primeras.

1.3. Cundo se puede retirar un frmaco?


Normalmente se puede retirar un tratamiento antiepilptico cuando el paciente lleva entre 2 y 4 aos sin crisis. Sin embargo, si hay factores de riesgo de recidiva, no se retirar, aunque lleve muchos aos sin crisis. Los principales son: Edad de comienzo mayor a 16 aos. Ms de un frmaco en el momento de la retirada. Recidiva de crisis tras iniciar el tratamiento con el primer frmaco. Antecedentes familiares. Crisis febriles complejas. Presencia de ms de un tipo de crisis. Retraso mental o exploracin neurolgica anormal. EEG anormal. Lesin subyacente (epilepsia sintomtica).

6. Seale el tratamiento indicado como primera opcin en la epilepsia mioclnica juvenil: a) b) c) d) e) Carbamazepina. Fenitoina. Clonazepam. Valproato. Lamotrigina.

7. El mejor criterio para retirar un tratamiento antiepilptico es: a) b) c) d) e) Que la epilepsia sea autolimitada y ligada a la edad. Que el EEG sea normal. Que la RM cerebral sea normal. Que el paciente solo haya tenido una crisis de debut. Que el paciente est en crisis y con EEG normal durante 2 aos.

Lo ms frecuente es que el EEG sea anormal o la epilepsia sintomtica. A pesar de todo, lo dicho no es totalmente dogmtico, y en algunos de estos casos se puede intentar retirar el tratamiento.

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PufMed 1.4. Tratamiento segn el lugar de atencin.


Como es lgico pensar, el tratamiento de una crisis epilptica variar en funcin del lugar donde sta ocurra. Los medios con los que cuenta el profesional no son los mismos a nivel de calle, que en un ambulatorio o que en el mbito hospitalario. Por ello, veremos a continuacin cada una de las posibilidades: Tratamiento en la calle: En esta situacin no se puede hacer prcticamente nada. Trataremos de sacar de la boca cualquier cosa que pueda haber (caramelos, dentadura) pero sin meter ningn objeto (nunca introducir palos). Nunca deben meterse los dedos en la en la boca de un paciente en plena crisis. Colocaremos al paciente en posicin lateral de seguridad para prevenir una broncoaspiracin y llamaremos a un mdico (porque, en palabras del Dr. Tortosa, an no lo somos). Tratamiento ambulatorio: El protocolo a seguir en estos casos consta de los siguientes pasos: 1. Poner una cnula de Guedel (o Mayo). 2. Administrar oxgeno con una mascarilla-reservorio. 3. Colocar al paciente en posicin lateral de seguridad
ta de una generalizada tnico-clnica no ser posible). (si se tra-

Neurologa
Recuerda que:
Importante para pregalenos, galenos y poblacin general Qu hacemos si vemos una crisis en la calle? Sacar de la boca cualquier cosa que pueda haber. No introducir ningn objeto en su boca!!! Colocar en posicin de seguridad. Llamar a un mdico (112). *** 8. Paciente de 16 aos que acude a la consulta de neurologa remitido por su mdico de cabecera por haber tenido una crisis convulsiva generalizada. Ocurri al poco de despertarse por la maana y se precedi de sacudidas en extremidades. En otras muchas ocasiones tambin ha tenido por la maana episodios de sacudidas en extremidades pero no haba perdido la conciencia. Su padre es epilptico. Sealas la afirmacin VERDADERA: a) b) c) Se trata con cido valproico. Es til el tratamiento con carbamazepina. No es necesario poner tratamiento pues es una enfermedad autolimitada y con pronstico excelente. Tiene un mal pronstico y difcilmente responder al tratamiento, aunque se utilice una combinacin de varios frmacos. Son ciertas B y D.

4. Si la crisis de prolonga y no se dispone de va perifrica, se administra Stesolid (diazepam intrarrectal) o midazolam intramuscular. Tratamiento hospitalario: Si el paciente tiene una crisis en el hospital, se aplicarn los pasos 1, 2 y 3 anteriormente descritos para el medio ambulatorio y, adems, se inyectarn 10 mg de diazepam intravenoso en perfusin lenta (2-5 minutos) 5 mg de midazolam intramuscular, si se prolonga la crisis.

d)

e)

9. Si estamos en un centro de salud, y un paciente de 32 aos presenta crisis epilptica generalizada tnico-clnica duradera en nuestra presencia y no podemos cogerle una va venosa. Cul de las siguientes opciones es ms correcta?: a) b) c) d) e) Diazepam intramuscular. Diazepam sublingual. Midazolam rectal. Luminal intramuscular. Midazolam intramuscular.

2. TRATAMIENTOS NO FARMACOLGICOS
Adems de los frmacos que se han descrito en el apartado anterior, existen otra serie de tratamientos que deben conocerse y aplicarse en los casos donde estn indicados. A continuacin sern comentados algunos de ellos.

2.1. Dieta cetognica.


Es una opcin que puede emplearse en pediatra. Esta prctica tiene numerosos problemas entre los que destacan los efectos secundarios y la gran dificultad que implica llevarla a cabo.

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Slo suele usarse como herramienta en casos refractarios. Consiste en la ingesta exagerada de alimentos con alto contenido graso como margarina, huevos, queso, mantequilla de cacahuete etc. Es muy difcil de aguantar.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre los ttos. no farmacolgicos: Dieta cetognica: - Solo en pediatra. - Casos refractarios y desesperados.

2.2. Estimulacin vagal.


La estimulacin vagal se realiza mediante un generador de impulsos que enva seales elctricas al nervio. Es como un marcapasos en el nervio vago. Dos modalidades: a) A largo plazo, disminuye el nmero de crisis (especialmente a partir del ao). b) A corto plazo, el aparato cuenta con un sistema capaz de interrumpir un posible episodio. Esta terapia se emplea en casos seleccionados, pacientes con resistencia al tratamiento farmacolgico que no son subsidiarios de ciruga.

- Dieta con alto contenido graso.


(Es la dieta del ojal me dieran un mendruguico de pan).

Estimulacin vagal: - Casos con frmaco-resis-tencia, y sin indicacin de Qx. - A largo plazo disminuye el nmero de crisis. Ciruga: - Sobre todo en esclerosis mesial (amigdalohipocampectoma + polo anterior temporal). 80% curacin. - Eliminacin de lesiones discretas. - Sndromes catastrficos confinados a un hemisferio. *** Curiosidad: La primera estimulacin vagal realizada en la Regin de Murcia se hizo 15 das antes de esta clase. *** 10. En el estudio de una paciente con crisis parciales complejas (como la de la pregunta test nmero 7 del tema 5) se har: a) b) c) Exploracin fsica y anlisis sanguneos elementales. EEG. Resonancia magntica. Todas las anteriores. Slo las dos primeras.

2.3. Ciruga.
La ciruga es considerada, sobre todo, en el tratamiento de la epilepsia por esclerosis mesial temporal, para eliminar lesiones discretas o en sndromes catastrficos confinados a un hemisferio
(recordemos el caso del sndrome de Rasmussen).

Son varias las tcnicas quirrgicas que pueden realizarse y cada una tendr unas indicaciones y resultados diferentes: Amigdalohipocampectoma + polo anterior temporal: Cura el 80% de epilepsias por esclerosis mesial y mejora la sintomatologa en el 10%. Puede tener efectos mnimos cuadrantanopsia parcial, disminucin de la memoria verbal y psicosis postquirrgica transitoria. Callosotoma: En crisis atnicas con retraso mental. Transeccin mltiple subpial: Reseccin mnima para intentar preservar zonas elocuentes. Estimulacin cerebral: Se estimulan algunas zonas diana, como en la ciruga del Parkinson, y as se disminuye el nmero de crisis.

d) e)

11. Para el tratamiento de la paciente se utilizar: a) b) c) d) e) Oxcarbacepina. Lamotrigina. cido valproico. Todos los anteriores. Slo los dos primeros.

*** Respuestas test: 1.a / 2.d / 3.c / 4.c / 5.a / 6.d / 7.e / 8.a / 9.e / 10.d / 11.d

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5 Medicina

Tema 8
Demencias: Generalidades y Alzheimer.
Lpez Robles, Mara Marn Pealver, Juan Jos Snchez Pablo, Elena

Dr. Fernndez Fecha: 14-Noviembre-2008

ndice temtico
I. GENERALIDADES .......................................................................................................... 2 1. DEFINICIN DE DEMENCIA............................................................................................. 2 2. CRITERIOS DE DEMENCIA DSM-IV .................................................................................. 2 3. CLASIFICACIN ANTIGUA DE LAS DEMENCIAS ...................................................................... 3 4. CLASIFICACIN ACTUAL DE LAS DEMENCIAS ....................................................................... 3 5. DEMENCIAS DE CAUSA TRATABLE .................................................................................... 4 6. EVALUACIN CLNICA DEL PACIENTE CON DEMENCIA ............................................................. 4 6.1. Anamnesis. ...................................................................................................... 4 6.2. Exploracin. ..................................................................................................... 4 6.3. Pruebas complementarias................................................................................... 5 7. DIAGNSTICO DIFERENCIAL BSICO DE LA DEMENCIA ........................................................... 5 7.1. Sndrome confusional agudo. .............................................................................. 5 7.2. Depresin y otros trastornos psiquitricos. ........................................................... 5 7.3. Retraso mental. ................................................................................................ 5 7.4. Alteracin cognitiva del anciano. ......................................................................... 6 II. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER ........................................................................................ 6 1. EPIDEMIOLOGA ......................................................................................................... 6 2. PATOGENIA ............................................................................................................... 7 2.1. Gentica. ......................................................................................................... 7 2.2. Cascada del amiloide. ........................................................................................ 7 2.3. Protena Tau. .................................................................................................... 7 3. ANATOMA PATOLGICA ................................................................................................ 8 4. CLNICA ................................................................................................................... 9 5. DIAGNSTICO ........................................................................................................... 9 5.1. Diagnstico clnico. ............................................................................................ 9 5.2. Buscar factores coadyuvantes. .......................................................................... 10 5.3. Neuroimagen. ................................................................................................. 10 6. TRATAMIENTO.......................................................................................................... 10 6.1. Tratamiento farmacolgico del Alzheimer. .......................................................... 10 6.2. Beneficios generales del tratamiento.................................................................. 10 6.3. Recomendaciones para el tratamiento................................................................ 11

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DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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Neurologa
Recuerda que:
La demencia: Es un sndrome adquirido. Existe deterioro de las capacidades cognitivas. Coexisten otros dficits de funciones superiores. Repercute en las actividades de la vida diaria del paciente. *** Definiciones: Afasia: Trastorno neurolgico caracterizado por un defecto o prdida del lenguaje. Agnosia: Prdida total o parcial de la capacidad para reconocer objetos o personas a partir de los estmulos sensoriales. Apraxia: Alteracin de la capacidad para manipular objetos o para realizar actos con una finalidad determinada. AVD: Actividades de la vida diaria.

I. GENERALIDADES
1. DEFINICIN DE DEMENCIA
Entendemos como demencia al sndrome adquirido, caracterizado por un conjunto de sntomas y signos que producen un deterioro persistente de las capacidades cognitivas respecto de un nivel previo, y que alteran la capacidad funcional, social y laboral, en personas con un nivel de conciencia y atencin normales. Esta definicin ya excluye una serie de cuadros a la hora de diagnosticar demencia: Al tratarse de un sndrome adquirido se descarta el retraso mental congnito. El que impida desarrollar una vida normal excluye los olvidos benignos propios de la senectud. Y por ltimo, que el nivel de conciencia sea normal hace que queden fuera del diagnostico de demencia todos los cuadros con estados comatosos u otras alteraciones de la conciencia.

*** 1. Es requisito indispensable para el diagnstico de demencia: a) Alteracin de la conciencia. b) Prdida del ritmo ritmo-vigilia.

2. CRITERIOS DE DEMENCIA DSM-IV


I. Deterioro de memoria. Afectando al registro, retencin, evocacin y reconocimiento. II. Afasia, apraxia, agnosia y trastornos de la funcin ejecutiva, del pensamiento abstracto y de la capacidad de juicio. III. Alteracin de la vida profesional, familiar y social, apareciendo declive con respecto a un nivel previo.

c) Depresin. d) Alucinaciones visuales. e) Integridad de la conciencia.

2. Entre los criterios para considerar el diagnostico de demencia: a) Es obligada la existencia de un dficit motor local. b) El trastorno de la marcha es una condicin invalidante en las demencias. c) Nunca existen alteraciones del lenguaje. d) La edad debe ser superior a 70 aos. e) El deterioro cognitivo progresivo es un criterio casi imprescindible. ***

La alteracin de la memoria aparece en todas las demencias, en mayor o menor grado, como uno de los primeros sntomas.

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Anotaciones:

3. CLASIFICACIN ANTIGUA DE LAS DEMENCIAS


Esta clasificacin se encuentra actualmente en desuso, an as, sta comprenda los siguientes tipos de demencia:

Demencia subcortical (Parkinson)

Su gravedad es moderada, existe un buen rendimiento verbal y alteraciones visuo-espaciales y de las actividades mentales secuenciales. Destaca la incapacidad para cambiar de actividad. Demencia muy grave con alteracin precoz preferente de la memoria reciente, de la atencin y concentracin. Que presenta un desarrollo progresivo de afasia, apraxia y agnosia.

Demencia cortical (Alzheimer)

4. CLASIFICACIN ACTUAL DE LAS DEMENCIAS


CLASIFICACIN ACTUAL DE LAS DEMENCIAS

Demencias degenerativas primarias corticales. Enfermedad de Alzheimer. Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. Dem. frontotemporales (complejo Pick). Formas de inicio focal.

Demencias degenerativas primarias subcorticales. Enfermedad de Parkinson. Parlisis supranuclear progresiva. Enfermedad de Huntington. Ams.

Demencias vasculares. Demencia multi-infarto. Demencia por infarto estratgico. Demencias por hipoxia-isquemia. Demencias por hemorragia. Dem. por enfermedad de pequeo vaso. Binswanger. Estado lacunar. Cadasil.

Otras demencias secundarias. Dem. por procesos exapansivos IC. Tumores. Hidrocefalia (con presin normal). Dem. endocrinas, metablicas, carenciales. Tiroides, paratiroides, uremia, hepatopatas. Cushing, hipopituitarismo, pai, B12, folatos. Traumatismo craneoenceflico. Txicas: alcohol, anticolinrgicos. metales pesados,

Dem. por procesos infecciosos. Sfilis, TBC, asociada a SIDA, Whipple. Encefalitis herptica, meningitis bacteriana, priones.

Demencias por otras causas.

Dem. por enfermedades desmielinizantes.

***

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DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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Neurologa
Recuerda que:
En las demencias de causa tratable: Hay que descartarlas siempre antes de dar el Dx definitivo. La depresin, causa ms frec. Otras: tumor, B12, folato, Fcos, hipo/hipertiroidismo, panhipopituitarismo, hidrocefalia normotensiva, meningoencefalitis, vasculitis

5. DEMENCIAS DE CAUSA TRATABLE


Es muy importante que descartemos las causas tratables de demencia antes de comunicar el diagnstico de esta patologa a la familia del enfermo, ya que el pronstico de la demencia no tratable es devastador. Una de las causas ms frecuentes de demencia tratable, sobre todo en ancianos, es la depresin, que causa la conocida pseudodemencia depresiva que desaparece tras el tratamiento de la patologa de base. Otras causas de demencia tratable son: meningiomas y otros tumores, dficit de B12, dficit de folato, intoxicacin por frmacos, hipo o hipertiroidismo, panhipopituitarismo, hidrocefalia de presin normal, meningoencefalitis subagudas (sfilis, TBC, brucelosis) y vasculitis.

En la evaluacin del paciente: Correcta anamnesis (con presencia de un familiar). Exploracin: MMSE, descartar depresin, evaluar AVD.

Pruebas complementarias: Analtica general (descartar demencias tratables). TC cerebral. Otras en caso de que se indique. *** Anotaciones:

6. EVALUACIN CLNICA DEL PACIENTE CON DEMENCIA


6.1. Anamnesis.
En todos los casos debe realizarse una correcta anamnesis. En muchas ocasiones se precisa la presencia de un familiar o persona cercana al enfermo para que responda o complete las respuestas a las preguntas que le hacemos al paciente ya que ste no puede hacerlo solo por encontrarse en un estadio avanzado de demencia.

6.2. Exploracin.
Con todos los pacientes se debe llevar a cabo una completa exploracin fsica y neurolgica. Adems es importante la exploracin neuropsicolgica bsica en la que: Se realice MMSE (Mini-Mental State Examination) test de screening para confirmar y cuantificar el estado mental de una persona. Se descarte la presencia de depresin, sobre todo en ancianos ya que puede cursar con pseudodemencia depresiva. Se evale la capacidad del paciente para llevar a cabo las AVD.

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DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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PufMed 6.3. Pruebas complementarias.


En todos los pacientes se solicita una analtica general con la finalidad de descartar las demencias tratables que hemos estudiado en el apartado anterior. En este anlisis general resalta la importancia de la hematimetra, VSG, orina, iones, bioqumica, B12, folatos, hormonas tiroideas y les. En la mayora de los casos se realizar una TC cerebral y slo en casos seleccionados RM cerebral, SPECT, EEG, puncin lumbar, serologa de VIH o enfermedad de Lyme, entre otras.

Neurologa
Recuerda que:
En el diferencial de demencia: Sndrome confusional agudo. Depresin. Trastornos psiquitricos. Retraso mental. Alternacin cognitiva del anciano. *** 3. En cuanto al diagnstico diferencial de la demencia, seale la incorrecta: a) Se distingue del sndrome confusional agudo porque en la demencia predomina la disminucin del nivel de conciencia. b) Una caracterstica que la distingue de la pseudodemencia depresiva es que en esta ultima suele aparecer una mayor afectacin de la concentracin y la atencin que de la orientacin, praxias y lenguaje. c) Los pacientes con pseudodemncia depresiva presentan quejas frecuentes y precisas acerca de su funcin cognitiva. d) La diferencia fundamental del respecto al deterioro cognitivo ligero es que en la demencia existe interferencia del deterioro sobre la vida diaria. e) Realizar un correcto diagnstico diferencial es esencial, entre otros motivos por implicaciones pronsticas y terapeticas. *** Anotaciones:

7. DIAGNSTICO DIFERENCIAL BSICO DE LA DEMENCIA


Tendremos que llevar a cabo el diagnstico diferencial de la demencia con distintos cuadros, entre los que destacan:

7.1. Sndrome confusional agudo.


El nivel de conciencia est alterado y este hecho ocurre de forma aguda o subaguda. Por el contrario, la demencia es un proceso progresivo con un nivel de conciencia normal.

7.2. Depresin y otros trastornos psiquitricos.


Como ya hemos comentado a lo largo del tema la depresin simula demencia sobre todo en ancianos. Los datos que nos permitirn hacer el diagnstico diferencial son el aplanamiento afectivo y el humor triste caractersticos de la depresin.

7.3. Retraso mental.


El retraso mental es un cuadro que se caracteriza por una capacidad intelectual por debajo del promedio, acompaada, generalmente, de un deterioro de la capacidad de adaptacin y falta de adquisiciones, desde una edad temprana. En la demencia no hay falta de adquisiciones sino una prdida de capacidades que previamente se haban adquirido de forma normal. Esto no descarta que los pacientes con retraso mental puedan padecer tambin demencia, y se diagnosticar siempre y cuando haya un deterioro progresivo desde un estado basal mejor.

***

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DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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PufMed 7.4. Alteracin cognitiva del anciano.


Son alteraciones cognitivas que no alcanzan el rango de demencia ya que los dficits no interfieren con las AVD.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la enfermedad de Alzheimer: Primera causa de demencia en occidente. Su incidencia aumenta debido al envejecimiento de la poblacin. Factores de riesgo: o o Edad. Sexo femenino. Antecedentes familiares de primer grado. Genotipo E4E4 (70% ms de posibilidades). Factores de riesgo cerebrovascular. TEC. Sndrome de Down.

II. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER


1. EPIDEMIOLOGA
Es la primera causa de demencia en el mundo occidental, con una prevalencia entre el 3-11% en mayores de 65 aos. Su incidencia va aumentando paralelamente al aumento de la esperanza de vida en la poblacin. Existen gran cantidad de factores de riesgo, entre los que destacan: Edad y sexo (ms frecuente en mujeres). Antecedentes familiares de primer grado (sobre todo, en casos de debut precoz). Apolipoprotena E (E2-E3-E4). Los individuos con genotipo E4 E4 tienen un 70% de posibilidades de presentar la enfermedad antes de los 70 aos. Aunque no tiene una asociacin obligatoria con la misma. Factores de riesgo cerebrovascular. Traumatismo crneo enceflico (TEC). Sndrome de Down.

o o o o o

La formacin acadmica acta como factor protector. ***

4. En el grupo de las demencias degenerativas la ms prevalente es: a) Degeneracin del lbulo frontal. b) Demencia multi-infarto. c) Demencia alcohlica. d) Demencia con cuerpos de Lewy. e) Enfermedad de Alzheimer. *** Anotaciones:

Por el contrario, existen evidencias de que la formacin acadmica acta como factor protector ante esta enfermedad. Otros factores postulados son el genotipo apo-E2, el empleo de AINEs y la terapia estrognica.

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DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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Neurologa
Recuerda que:
En la patogenia del Alzheimer:

2. PATOGENIA
2.1. Gentica.
Se ha demostrado la implicacin de cuatro genes implicados en la patogenia de la enfermedad: PPA, PS1, PS2 y Apo E.
El primero en ser identificado fue el gen de la protena precursora de amiloide (PPA) que se localiza en el cromosoma 21. El gen PS1 se localiza en el cromosoma 14. El gen PS2 se localiza en el cromosoma 1.

Genticamente: PPA, PS1, PS2 y Apo E. Cascada del amiloide: se acumula pptido amiloideo a, que da lugar a: o o o o Inflamacin. Gliosis. Placas de amiloide (placas neurticas) Muerte neuronal.

Un descubrimiento de gran importancia ha sido el del gen ApoE del cromosoma 19 que interviene en la patogenia de las formas familiares del Alzheimer. El gen en cuestin interviene en el transporte de colesterol y posee tres alelos (2, 3 y 4). El alelo E4 guarda un vnculo muy intenso con la enfermedad de Alzheimer, como hemos destacado en los factores de riesgo.

Protena Tau: se acumula causando degeneracin neurofibrilar. ***

Anotaciones:

2.2. Cascada del amiloide.


La protena precursora del amiloide se escinde, por beta y gammasecretasas, a pptido amiloideo a. Por defectos en ps1, ps2 y ApoE no es posible eliminar el pptido amiloideo a que es neurotxico e induce gliosis, inflamacin, placas de amiloide y muerte neuronal.

2.3. Protena Tau.


Es una protena de microtbulos que puede actuar en el ensamblado y estabilizacin de los microtbulos que portan los orgnulos celulares, glicoprotenas y otros materiales importantes a travs de la neurona. La variante hiperfosforilada de Tau, presente en la enfermedad de Alzheimer, impide la unin de esta a los microtbulos causando degeneracin neurofibrilar por acumulo esta protena alterada.

***

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DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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Neurologa
Recuerda que:
La anatoma patolgica del Alzheimer es muy importante: Perdida neuronal que predomina en hipocampo, amgdala y rea entorrinal. Las lesiones histolgicas caractersticas son: - Degeneracin neurofibrilar. - Placas neurticas. - Degeneracin granovacuolar. Ninguna de las lesiones es patognomnica de Alzheimer. *** 5. Es un marcador histolgico constante en la enfermedad de Alzheimer: a) Los agregados de alfa-sinucleina. b) Depsitos de ubiquitina. c) Infiltrados linfocitarios perivasculares. d) Clulas poligonales multinucleadas. e) Las placas seniles. 6. El beta-amiloide es el constituyente tpico de: a) b) c) Los cuerpos de Lewy. Los cuerpos de Pick. Las inclusiones que aparecen tpicamente en neuronas motoras del asta anterior espinal en la ELA. Las clulas cromatofines del ncleo de Onuf, en la parlisis supranuclear progresiva. Las placas seniles, en la enfermedad de Alzheimer. *** Anotaciones:

3. ANATOMA PATOLGICA
Se produce una prdida neuronal y gliosis con predominio en sistema lmbico: En el hipocampo se produce con mayor frecuencia en las reas CA1 Y CA2 que en el rea CA4. En la amgdala se da ms en el complejo basolateral que en el corticomedial. Tambin se observa en el rea entorrinal.

La prdida neuronal y la gliosis se extienden tambin a reas asociativas de la neocorteza frontal, temporal y parietal, ncleos subcorticales y del tronco.

Las lesiones histolgicas elementales de la enfermedad de Alzheimer son: Degeneracin neurofibrilar: Aparece como un ovillo apretado de filamentos anormales formados por protena Tau alterada que reemplazan las neurofibrillas normales. Placas neurticas (amiloidoticas o seniles): Son el dato ms caracterstico de la enfermedad de Alzheimer estando presentes en la totalidad de los pacientes, contienen fragmentos neuronales degenerados, rodeados por una densa estructura de material amiloide. (Neuronas distrficas con un core amiloide). Degeneracin granovacuolar: Se caracteriza por vacuolas esfricas claras de 3 a 5 micras de dimetro, localizadas preferentemente en neuronas piramidales del hipocampo.

d)

e)

Ninguna de estas lesiones es patognomnica de la enfermedad de Alzheimer, pudiendo encontrarse, aunque en menor medida, en el envejecimiento neuronal normal. Tambin aparecen en otras enfermedades degenerativas del cerebro.

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Recuerda que:
El Alzheimer comienza de forma insidiosa y produce la muerte en 8-10 aos. Lo primero en aparecer suele ser el dficit de memoria reciente, mantenindose la remota intacta. En la progresin se afectan otras reas: frontal, temporal, parietal y occipital. Pueden aparecer sntomas psiquitricos, convulsiones, mioclonas y signos extrapiramidales. La causa de muerte ms frecuente son las infecciones intercurrentes. *** 7. En la enfermedad de Alzheimer, la manifestacin tpicamente inicial es: a) Los trastornos de la conducta personal. b) Afasia progresiva. c) Convulsiones. d) Cuadros confusionales. e) Alteraciones de la memoria reciente.

4. CLNICA
La enfermedad de Alzheimer presenta un inicio insidioso y progresin lenta, con una evolucin lenta de unos ocho a diez aos desde el inicio hasta la muerte. Suele presentarse con un periodo caracterstico de dficits de memoria puntuales que se continan con una prdida de memoria reciente y dificultad para incorporar nueva informacin. Inicialmente, la memoria remota se mantiene intacta, pero en el transcurso de la enfermedad tambin resulta afectada. Asimismo se producen alteraciones de la memoria semntica sobre todo por categoras y anomia. Adems se produce alteracin de otras reas cerebrales: Frontales: alteraciones del juicio y personalidad, delirios, agresividad e hiperfagia. Temporales: afasia progresiva con alexia y acalculia. Parietales: apraxias y desorientacin. Occipitales: agnosia visual.

En el 20-30% de los pacientes aparecen sntomas psiquitricos como depresin, ilusiones, alucinaciones y delirios. Estos sntomas suelen ser los ms invalidantes sobre todo para la familia, y su manejo suele ser muy complicado. En el 10% de los enfermos aparecen crisis convulsivas y mioclonas. Slo en fases muy evolucionadas pueden aparecer signos extrapiramidales, como marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. La causa de la muerte suele ser una enfermedad intercurrente, sobre todo infecciones.

5. DIAGNSTICO
5.1. Diagnstico clnico.
La historia clnica con cambios que alteran las AVD y la exploracin fsica, neurolgica y neuropsicolgica son fundamentales para el diagnstico. Dentro de la exploracin neuropsicolgica es muy importante llevar a cabo la cuantificacin de diversas funciones cognitivas, como son: la atencin, la memoria, el lenguaje, la percepcin visuoespacial, el clculo, el nimo y el perfil conductual.

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PufMed 5.2. Buscar factores coadyuvantes.


No existe actualmente ningn marcador biolgico que pueda establecer el diagnostico definitivo de enfermedad de Alzheimer.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre el Dx del Alzheimer: La historia clnica, la exploracin fsica y neurolgica (cognitiva) son fundamentales. Cuantificacin de funciones cognitivas. NO existe ningn factor bioqumico que confirme el diagnstico de Alzheimer. La reduccin del volumen del hipocampo en neuroimagen tiene alta sensibilidad y especificidad. *** Sobre el tratamiento del Alzheimer: No es una enfermedad curable, no existiendo ningn frmaco eficaz. Las formas leves o moderadas se tratan con inhibidores de la acetilcolinesterasa. En fases moderadas o avanzadas se utiliza la Memantina. *** 8. El tratamiento farmacolgico de la demencia de Alzheimer se basa en: a) Piracetam.

5.3. Neuroimagen.
La reduccin del volumen del hipocampo del 30-40% en pacientes con enfermedad de Alzheimer con respecto a controles, tiene una sensibilidad y una especificidad de un 85-95%. Las pruebas de neuroimagen adems nos ayudan a descartar lesiones cerebrales estructurales.

6. TRATAMIENTO
La enfermedad de Alzheimer no es curable y por ello no existe ningn frmaco que sea totalmente eficaz. Se ha centrado la atencin en el uso juicioso de inhibidores de la acetilcolinesterasa, el tratamiento sintomtico y una gran relacin de confianza con el paciente, sus familiares y sus cuidadores.

6.1. Tratamiento farmacolgico del Alzheimer.


En la prctica clnica se usan los inhibidores de la acetilcolinesterasa (Donepezilo, Rivastigmina y Galantamina), que deben considerarse para el tratamiento de pacientes con formas leves y moderadas, aunque el promedio de beneficio sea modesto. La Memantina, un antagonista no competitivo de los receptores NMDA (N-metil-D-aspartato), est indicada en fases moderadas y avanzadas de la enfermedad. La administracin de vitamina E (1000 UI 2 veces al da) puede realizarse en un intento de aminorar la progresin de la enfermedad. La Selegilina puede ser una opcin, pero al igual que estrgenos, antioxidantes y AINEs no hay evidencia de su eficacia.

b) Flavonoides orales. c) AINEs. d) Calcioantagonistas. e) Anticolinestersicos. *** Anotaciones:

6.2. Beneficios generales del tratamiento.


El tratamiento busca la mejora o estabilizacin de las alteraciones cognitivas, funcionales y conductuales de la enfermedad de Alzheimer. As como el retardo en la aparicin de nuevos sntomas y de ingreso en residencias.

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Tambin pretende reducir la mortalidad en pacientes ingresados en residencias, disminucin de la carga del cuidador, y reducir el gasto sanitario. Y en el futuro alcanzar un posible efecto neuroprotector.
Anotaciones:

Neurologa

6.3. Recomendaciones para el tratamiento.


En la prctica clnica se recomienda: Los antipsicticos (atpicos) deben emplearse para tratar la agitacin o la psicosis si fracasan otras medidas ambientales. Considerar el uso de antidepresivos tricclicos o inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina en el tratamiento de la depresin en sujetos con Alzheimer. Programas de educacin a corto y largo plazo a los cuidadores a fin de demorar el ingreso en residencias geritricas de los pacientes. Educacin del personal de los centros de cuidados crnicos para prevenir el uso de frmacos de manera innecesaria.

*** Respuestas Test: 1.e / 2.e / 3.a / 4.e / 5.e / 6.e / 7.e / 8.e

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5 Medicina

Tema 9
Otras demencias.
Lpez Robles, Mara Marn Pealver, Juan Jos Snchez Pablo, Elena

Dr. Fernndez Fecha: 14-Noviembre-2008

ndice temtico
I. ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY DIFUSOS ................................................................. 2 1. ANATOMA PATOLGICA ................................................................................................ 2 2. DIAGNSTICO DIFERENCIAL ........................................................................................... 2 3. SNDROME COGNITIVO EN LA ECLD ................................................................................. 2 4. ALTERACIN MOTORA EN LA ECLD .................................................................................. 3 5. CRITERIOS DE DIAGNOSTICO DE ECLD ............................................................................. 3 6. TRATAMIENTO............................................................................................................ 4 II. PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA ........................................................................ 4 III. DEGENERACIN CORTICOBASAL GANGLIONAR ................................................................ 4 IV. DEMENCIAS DEL LBULO FRONTAL ................................................................................ 5 V. OTROS SNDROMES CORTICALES FOCALES PROGRESIVOS ................................................... 6 VI. DEMENCIA VASCULAR ................................................................................................. 7 1. MANIFESTACIONES CLNICAS SUGESTIVAS DE DEMENCIA VASCULAR .......................................... 7 2. CRITERIOS DE NINDS-AIREN .......................................................................................... 8 3. CATEGORAS DE LAS DEMENCIAS VASCULARES .................................................................... 8 3.1. Infartos mltiples (DMI) ..................................................................................... 9 3.3. Infartos lacunares ............................................................................................. 9 3.4. Demencia mixta vascular y enfermedad de Alzheimer .......................................... 10 3.5. Leucoencefalopata subcortical arterioesclertica (Binswanger) ............................. 10 VII. HIDROCEFALIA A PRESIN NORMAL........................................................................... 10 1. ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA ................................................................................... 11 2. CLNICA.............................................................................................................. 11 3. CRITERIOS DIAGNSTICOS ............................................................................................. 11 4. TRATAMIENTO....................................................................................................... 12 VIII. INFECCIONES ....................................................................................................... 12 1. VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA .......................................................................... 12 2. ENCEFALITIS VIRALES ................................................................................................ 13 3. NEUROSFILIS ......................................................................................................... 14 4. DEMENCIAS POR OTRAS INFECCIONES ............................................................................. 15 IX. ALTERACIONES METABLICAS ADQUIRIDAS .................................................................. 15 1. DFICITS VITAMNICOS .............................................................................................. 15 X. OTRAS CAUSAS ADQUIRIDAS DE DEMENCIA.................................................................... 17 XI. COMPLICACIONES NEUROLGICAS ASOCIADAS AL ABUSO DEL ALCOHOL ............................. 18

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Recuerda que:
Sobre la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos: 2 causa ms frecuente de demencia. Causa ms frecuente de demencia asociada a manifestaciones extrapiramidales. En el estudio anatomopatolgico se evidencian cuerpos de Lewy, inclusiones intraneuronales PAS+ corticales y subcorticales. Duracin de la enfermedad mucho ms corta que en el caso de Alzheimer. Los pacientes presentan con frecuencia: - Fluctuaciones cognitivas. - Alucinaciones visuales. - Se presentan apticos.

I. ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY DIFUSOS


La enfermedad por cuerpos de Lewy difusos (ECLD) es la segunda causa ms frecuente de demencia despus de la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, es la causa ms frecuente de demencia asociada a manifestaciones extrapiramidales.

1. ANATOMA PATOLGICA
En el estudio anatomopatolgico se evidencia la presencia de inclusiones intraneuronales PAS positivas corticales y subcorticales, los denominados cuerpos de Lewy. Es importante destacar que el recuento de los cuerpos de Lewy corticales est correlacionado con la gravedad de la demencia.

2. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Siempre que el trastorno del movimiento preceda o sea concomitante a la demencia debemos contemplar la posibilidad de que se trate de la ECLD. Por el contrario, en demencias avanzadas en las que aparecen signos extrapiramidales es poco probable que se trate de ECLD.

Alteracin motora (parkinsonismo) con poco temblor, cadas no justificadas ms frecuentes, bradicinesia y rigidez. Con mala respuesta a L-dopa. El tratamiento de eleccin es la Rivastigmina, inhibidor de la acetilcolinesterasa. ***

MUY IMPORTANTE! Si el trastorno del mvto precede a la demencia ECLD. Si con demencia avanzada aparece el trastorno extrapiramidal otra causa. *** Anotaciones:

3. SNDROME COGNITIVO EN LA ECLD


Existen diferencias importantes con el sndrome cognitivo de la enfermedad de Alzheimer, empezando por que los pacientes con ECLD tienen una duracin de enfermedad mucho ms breve. Los pacientes presentan un deterioro cognitivo lentamente progresivo, con fluctuaciones cognitivas muy frecuentes y variaciones notables de la atencin y el estado de alerta. Las alucinaciones visuales son caractersticas, as como las alteraciones del sueo REM. Los pacientes con ECLD tienden a mostrarse apticos, rasgo que tambin puede estar en los pacientes con Alzheimer.

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Recuerda que:
Sobre los criterios Dx de ECLD: Demencia progresiva de inicio insidioso. Afectacin importante de: - Atencin. - Funciones ejecutivas. El Dx es menos probable en presencia de ictus u otras. Manifestaciones cardinales son (2 de ellas Dx probable. 1 posible): - Parkinsonismo espontneo. - Fluctuaciones de alerta o cognitivas. - Alucinaciones visuales. Y corroboran el Dx: - Cadas sin causa. - Sensibilidad a neurolpticos. - Alucinaciones no visuales.

4. ALTERACIN MOTORA EN LA ECLD


Se acompaa habitualmente de una alteracin motora que no incluye todas las manifestaciones de la enfermedad de Parkinson. Este parkinsonismo se caracteriza por poco temblor, cadas no justificadas ms frecuentes, bradicinesia y rigidez. Con mala respuesta a L-dopa.

5. CRITERIOS DE DIAGNOSTICO DE ECLD


Se presenta como una demencia progresiva de inicio insidioso, con afectacin importante de atencin y de las funciones ejecutivas y visuoespaciales. El diagnstico ser menos probable en presencia de ICTUS y otras patologas neurolgicas que justifiquen la clnica.

5.1. Manifestaciones principales.


Parkinsonismo espontneo. Fluctuaciones marcadas en el estado de alerta o en habilidades cognitivas. Alucinaciones visuales formadas y recurrentes.

- Delirios sistematizados. - Sncopes. *** Anotaciones:

Si estn presentes dos de estas manifestaciones el diagnostico ser probable, y si tan slo existe una nos encontraremos ante un posible diagnstico.

5.2. Manifestaciones corroboradotas.

Cadas sin causa conocida. Sensibilidad a neurolpticos, con empeoramiento motor y cognitivo con su uso (debido a que stos de por s producen parkinsonismo, como veremos en el tema 20).

Alucinaciones no visuales. Delirios sistematizados. Sncopes.

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Comentario previo sobre la PSP y la DCBG:
La PSP y la DCBG tienen alteraciones cognitivas que se ven eclipsadas por las anomalas motoras. Ambas son demencias subcorticales con predominio de apata, enlenticimiento cognitivo y en menor medida dficit de memoria. En general son ms leves que el Alzheimer. ***

6. TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin es la rivastigmina, inhibidor de la acetilcolinesterasa. La L-DOPA y los agonistas dopaminrgicos tambin pueden ser de utilidad en algunos casos. Mucho cuidado con los neurolpticos ya que producen empeoramiento motor y cognitivo.

Recuerda que:

II. PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA


La parlisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad degenerativa que suele comenzar con cadas y una paresia de la mirada vertical, de tipo supranuclear, que evoluciona hasta llegar a rigidez simtrica y demencia. Los individuos pueden tener limitacin extrema de los movimientos oculares voluntarios, pero no pierden los reflejos oculoceflicos (maniobra de cabeza de mueca), por lo mencionado se entiende que el trastorno cintico ocular tiene lugar a nivel supranuclear. Las cadas suelen producirse por la combinacin de rigidez axial, imposibilidad de mirar hacia abajo y juicio equivocado. La demencia incluye apata, enlentecimiento cognitivo y en menor medida alteraciones de la memoria, que son ms leves que en el Alzheimer. Los dficits cognitivos comentados, suelen estar eclipsados por las anomalas motoras tanto en la PSP, como en la siguiente enfermedad que veremos.

Sobre la PSP: Comienza con: - Cadas. - Paresia de la mirada vertical. Evoluciona a: - Rigidez simtrica. - Demencia. Trastorno cintico ocular tiene lugar a nivel supranuclear. Las cadas suelen producirse por la combinacin de rigidez axial, incapacidad motriz de la mirada y juicio equivocado. La demencia incluye alteraciones de la memoria menores al Alzheimer. Los dficits cognitivos suelen estar eclipsados por las anomalas motoras. ***

Recuerda tambin que:


En la degeneracin corticobasal ganglionar: Enfermedad demencial de evolucin lenta. Forma tpica con mano extraa: - Rigidez unilateral. - Distona. - Apraxia de un brazo y mano. En muchos casos demencia frontotemporal o afasia progresiva. Dficit cognitivos eclipsados por alteraciones motoras. ***

III. DEGENERACIN CORTICOBASAL GANGLIONAR


La DCBG es una enfermedad demencial de evolucin lenta que en su forma tpica surge con rigidez unilateral, distona y apraxia de un brazo y mano que recibe el nombre de mano extraa o mano no propia. En un nmero importante de casos se manifiesta con demencia frontotemporal o afasia progresiva. En esta demencia igual que en el caso de las PSP hay predominio de la apata, enlentecimiento cognitivo y en menor medida dficits de memoria que son ms leves que en el Alzheimer. Los dficits cognitivos comentados, suelen estar eclipsados por las anomalas motoras.

Anotaciones:

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Recuerda que:
En las demencias del lbulo frontal (enfermedad de Pick): Comienza entre los 50 y los 70 aos. Afecta por igual a ambos sexos. Intensa de los lbulos temporal, frontal o de ambos. En la AP: Atrofia selectiva y asimtrica con: Gliosis. Prdida neuronal, Cuerpos de Pick: inclusiones argirfilas con Tau. Clulas de Pick: neuronas cromatolticas balonizadas.

IV. DEMENCIAS DEL LBULO FRONTAL


Recibe otras denominaciones como: demencia frontotemporal, enfermedad de Pick o complejo de Pick. Es mucho menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer. Suele comenzar entre los 50 y los 70 aos, afecta por igual a ambos sexos y su aparicin puede ser espordica o familiar.

1. ANATOMA PATOLGICA
El signo anatmico caracterstico es la atrofia intensa de los lbulos temporal, frontal o de ambos (tiene preferencia por las reas filogenticamente ms nuevas). Entre los signos anatomopatolgicos destacan la atrofia selectiva y asimtrica, de predominio frontotemporal, con gliosis y prdida neuronal, inclusiones argirfilas celulares denominadas cuerpos de pick (que contienen protena Tau) y neuronas cromatolticas balonizadas caractersticas que reciben el nombre de clulas de pick.

Inicio insidioso y gradual. Anomalas conductuales y del juicio muy acusadas. Cuadro muy heterogneo, aunque la mayora presentan: Desinhibicin. Demencia. Apraxia. ***

2. CLNICA
Presenta un inicio insidioso y gradual, distinguindose de la enfermedad de Alzheimer por las anomalas conductuales y del juicio tan acusadas que se dan en este cuadro. Ocasionalmente puede asociarse a enfermedad de motoneurona. En los test neuropsicolgicos se obtienen los siguientes resultados: Memoria relativamente conservada (sin criterios de demencia DSM-IV). Aprendizaje conservado. Alteracin notable en los test de ejecucin.

MUY IMPORTANTE! Demencias, demencias Todas parecen iguales! Cmo podemos diferenciar la frontal del Alzheimer? Por las alteraciones conductuales acusadas! *** 1. En la demencia frontal encontraremos con ms frecuencia: a) b) c) d) e) Un sndrome piramidal bilateral asimtrico. Defectos sensitivos corticales. Un trastorno de la conducta personal y social. Cuando aparecen alucinaciones se descarta el diagnstico. Es caracterstica la alteracin de la atencin y del curso del pensamiento. *** Impulsividad y compulsividad. Coge y explora todo objeto que ve. Se mete cosas en la boca sin tragrselas. Come en exceso. Compra cosas que no necesita. Vende sus pertenencias precipitadamente. Muestra perseveraciones o actos repetitivos estereotipados.

La heterogeneidad clnica del proceso es notable, presentando la mayora de los pacientes desinhibicin, demencia y apraxia. Aunque hay una larga lista de posibles sntomas:

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Falta de consideracin ante los sentimientos de los dems. Incapaz de valorar las consecuencias adversas de una conducta inadecuada. Bromas de mal gusto. Se quita la ropa en pblico. Plantea temas delicados en situaciones inadecuadas. Retraimiento social: perdida de las relaciones interpersonales. Apata en las cuestiones del da a da. Perdida de inters por aficiones pasadas. Falta de iniciativa para iniciar tareas nuevas. Falta de perseverancia para concluir las tareas iniciadas.

Neurologa
Recuerda que:
Otros sndromes corticales focales progresivos son: Afasia primaria progresiva: - Alteracin de la produccin del lenguaje. - Preservacin de la compresin. - Memoria se afecta tardamente. Demencia semntica: - Prdida de la compresin verbal y no verbal. - Hablan sin sentido.

3. CRITERIOS DIAGNSTICOS
1. Alteracin cognitiva de inicio insidioso en la que el dficit dominante consiste en una prdida del juicio: Desinhibicin, impulsividad. Conducta social inadecuada, perdida de la conciencia social. Retraimiento social. O cualquiera de la larga lista del apartado anterior.

- Como en la anterior, pueden aparecer alteraciones frontotemporales. *** Anotaciones:

2. Dficit en el juicio o en el comportamiento social desproporcionado con respecto a la amnesia retrgrada.

V. OTROS SNDROMES CORTICALES FOCALES PROGRESIVOS


1. AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA
La clnica dominante es la alteracin de la produccin del lenguaje, que se hace no fluente con errores fonticos y semnticos, y afectacin de la escritura con preservacin de la comprensin. Otras capacidades no lingsticas como la memoria estn preservadas hasta fases avanzadas, aunque pueden aparecer alteraciones del tipo de la demencia frontotemporal en fases medias o avanzadas.

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Recuerda que:
Cualquier tipo de lesin vascular, isqumica o hemorrgica, puede producir un deterioro mental. Debe realizarse correcta anamnesis haciendo hincapi en los antecedentes personales predisponentes como son HTA o DM. En la exploracin fsica se detectan signos tpicos de ICTUS. Se realizan pruebas de imagen como TC y RM. Criterios de NINDS-AIREN son diagnsticos de las demencias vasculares. *** 2. Seale la correcta respecto a la demencia de origen vascular: a) Presenta de modo caracterstico un curso escalonado y/o fluctuante. Suele aparecer en pacientes sin riesgo cardiovascular o ICTUS. Puede ser consecuencia de un infarto nico en la base de la protuberancia. La memantina constituye actualmente el tratamiento de eleccin en estadios leves-moderados. Para el diagnstico se utiliza el test de Epworth. *** Anotaciones:

2. DEMENCIA SEMNTICA
El rasgo prominente es la prdida de la comprensin del material verbal y no verbal con dificultades progresivas para la comprensin de las palabras y a menudo tambin del reconocimiento de caras o de la utilidad de los objetos. La fluencia verbal est conservada aunque el lenguaje suele ser vaco y es posible que aparezcan alteraciones conductuales del tipo demencia frontotemporal.

VI. DEMENCIA VASCULAR


La demencia vascular es el tercer tipo de demencia ms frecuente (tras el Alzheimer y la ECLD). Cualquier tipo de lesin vascular, isqumica o hemorrgica, puede producir un deterioro mental si afecta a reas concretas y/o volumen parenquimatoso cerebral suficiente. El reto diagnstico de la demencia vascular surge cuando no est clara la relacin entre el evento vascular y los sntomas cognitivos.

b) c)

d)

e)

1. MANIFESTACIONES CLNICAS SUGESTIVAS DE DEMENCIA VASCULAR

Historia clnica.
Se producen sntomas de inicio sbito, asociadas al inicio del ictus y que mejoran cuando cesa el episodio agudo. Es importante recalcar que muchos individuos con demencia por mltiples infartos tienen antecedentes de diabetes, hipertensin, arteriopata coronaria, o de otras patologas causadas por arterosclerosis diseminada.

Exploracin fsica.
Por lo general se detectan signos tpicos del ictus. Con dficits neurolgicos focales como hemiparesia, reflejo de Babinski unilateral, algn defecto campimtrico visual o parlisis seudobulbar.

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PufMed Tcnicas de imagen.


Se evidencia la presencia de mltiples infartos supratentoriales con TC y RM.
Recuerda que:

Neurologa

Demencia vascular probable: - Evidencia de ECV. - Inicio de la demencia sbito o en los 3 meses siguientes al ictus.

2. CRITERIOS DE NINDS-AIREN
Se denomina con este nombre a los criterios diagnsticos de las demencias vasculares, gracias a los cuales podemos saber si es posible o probable que el paciente este padeciendo este cuadro. Posible: Demencia sin evidencia de infarto en las tcnicas de neuroimagen o en ausencia de una clara relacin temporal entre demencia y accidente cerebrovascular. Probable: Demencia con evidencia de enfermedad cerebrovascular mediante exploracin y neuroimagen e inicio de la demencia sbito o en los tres meses siguientes al ictus. Adems, gracias a estos criterios tambin podemos definir la demencia vascular definida y la enfermedad de Alzheimer asociada a enfermedad cerebrovascular: Definida: demencia vascular clnica probable con evidencia anatomopatolgica de infarto en ausencia de otros marcadores histolgicos de demencia. Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular: Alzheimer con signos de infarto en neuroimagen sin relacin temporal con la demencia.

Demencia vascular definida: - Evidencia AP de infarto en ausencia de otros marcadores histolgicos de demencia. ***

Recuerda que las categoras de las demencias vasculares son:


Infartos mltiples (DMI) Infartos estratgicos nicos. Infartos lacunares. Demencia mixta vascular y enfermedad de Alzheimer. Leucoencefalopata subcortical arterioesclertica (Binswanger). *** Demencia por infartos mltiples: Causa ms comn de demencia vascular. Acumulo de dficits por infartos mltiples bilaterales supratentoriales. Ms frecuente en varones que presentan patologa previa. *** Anotaciones:

3. CATEGORAS DE LAS DEMENCIAS VASCULARES


Infartos mltiples (demencia multi-infarto, DMI). Infartos estratgicos nicos. Infartos lacunares (poco frecuente). Demencia mixta: Por ECV y enfermedad de Alzheimer. Leucoencefalopata subcortical arterioesclertica (enfermedad de Binswanger).

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PufMed 3.1. Infartos mltiples (DMI).


Se trata de la causa ms comn de demencia vascular y se debe al acumulo de dficits por infartos mltiples bilaterales supratentoriales. Es ms frecuente en varones que presentan patologa previa, como: HTA, diabetes, angina e IAM o claudicacin intermitente. Suelen presentar a lo largo de los aos episodios ictales con recuperacin parcial o casi completa y a veces con mnimos sntomas residuales. Los infartos corticales mltiples producen afasia, apraxia, amnesia y alteraciones visuoespaciales, mientras que los subcorticales provocan lentitud en la marcha con inestabilidad y signos pseudobulbares. En la exploracin fsica muestra alteraciones tpicas de las demencias vasculares como asimetra de reflejos, signo de Babinski unilateral o hemiparesia. Suelen tener un curso progresivo a menudo ms rpido que el Alzheimer, 7 aos frente a 9 aos.
Recuerda que:

Neurologa

Demencia vascular Vs Alzheimer: Los 2 procesos pueden coincidir en el mismo paciente. El paciente con Alzheimer empeora por lesiones vasculares. Se dice que existe Alzheimer con ECV si existe demencia tipo Alzheimer y hay infarto demostrable sin relacin temporal con la demencia. *** Leucoaraiosis: Trmino neurorradiolgico que describe las reas hipodensas en la TC o hiperintensas en la RM, de distribucin periventricula y en centro semioval, que reflejan la desmielinizacin. Es tpica pero no patognomnica de esta enfermedad. *** Anotaciones:

3.2. Infartos estratgicos nicos.


Infartos nicos que pueden producir demencia pueden ser de
(en orden de mayor a menor frecuencia):

Arteria cerebral media. Arteria cerebral anterior. Arteria cerebral posterior. Arteria basilar. Infartos talmicos.

3.3. Infartos lacunares.


Son pequeos infartos producidos por la isquemia y posterior necrosis en el territorio correspondiente a una arteriola perforante, es decir, en una arteriola terminal. La hipertensin arterial es el principal factor etiolgico, seguido de la aterosclerosis. La edad y el sexo son factores de riesgo importantes, ya que se ha observado que la incidencia de infarto lacunar aumenta con la edad, y afecta ms a menudo a hombres que a mujeres.

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PufMed 3.4. Demencia mixta vascular y enfermedad de Alzheimer.


Es muy importante decir que en la mayora de los pacientes con supuesta demencia vascular persiste la posibilidad de que ste presente la enfermedad de Alzheimer. Tanto porque los dos procesos pueden coincidir en el mismo paciente, como porque las lesiones vasculares empeoran a los pacientes con Alzheimer.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la enfermedad de Binswanger: Caracterstica desmielinizacin de sustancia blanca subcortical. Aumento del tamao ventricular. Ausencia de infartos extensos o estado lacunar. Tpica leucoaraiosis. Inicio de clnica: - Confusin leve.

3.5. Leucoencefalopata subcortical arterioesclertica (Binswanger).


Es una variedad de demencia vascular caracterizada por extensa desmielinizacin de la sustancia blanca subcortical y aumento del tamao ventricular subyacente en ausencia de infartos extensos o de estado lacunar. Sus hallazgos caractersticos (leucoaraiosis) pueden observarse en ancianos sanos o en personas en las que sea otra la etiologa de la demencia. En el inicio de la clnica destaca confusin leve, apata, cambios de personalidad, depresin, psicosis y alteraciones de la memoria. Y conforme evoluciona la enfermedad aparecen dificultades notables en el criterio personal, el juicio y la orientacin que hacen que la persona pase a ser dependiente para las actividades de la vida diaria. Actualmente debemos pensar en diagnosticar un Binswanger cuando estemos ante: Leucoaraiosis extensa bilateral en TC o RM. Factores de riesgo arterioescleroticos. Antecedentes de ictus. Signos subcorticales como: parkinsonismo, parlisis pseudobulbar o apraxia de la marcha.

- Apata. - Cambios de personalidad. - Depresin. - Psicosis. - Alteraciones de la memoria. Conforme evoluciona: - Pierde criterio personal. - Pierde el juicio. - Pierde la orientacin. *** Para pensar en Binswanger: Leucoaraiosis extensa bilateral en TC o RM. FR de arterioesclerosis. Antecedentes de ictus. Signos subcorticales como: - Parkinsonismo. - Parlisis pseudobulbar. - Apraxia de la marcha. *** Anotaciones:

VII. HIDROCEFALIA A PRESIN NORMAL


La hidrocefalia a presin normal o hidrocefalia normotensiva fue descubierta como causante de demencia en 1960 por Adams y Hakim en pacientes con hidrocefalia insospechada. Este descubrimiento presenta gran importancia ya que permite revertir la demencia de estos individuos con una derivacin ventriculoperitoneal.

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Se trata de un sndrome relativamente raro que cursa con marcha anormal, demencia leve o moderada e incontinencia de esfnteres.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la hidrocefalia a presin normal: Entidad rara. Permite revertir la demencia por derivacin ventriculoperiotoneal. Clnica TRADA DE HAKIM: o o o Deterioro cognitivo. Incontinencia de esfnteres. Apraxia de la marcha.

1. ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
Existen casos de etiologa conocida y otros en los que aparece de forma idioptica. Entre la etiologa conocida se encuentran los casos de hidrocefalia normotensiva secundaria a: Dificultades en la circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR). Como ocurre en la hemorragia subaracnoidea (HSA), en traumatismos craneoenceflicos (TCE) y en la meningitis. Obstrucciones en la circulacin del LCR que se dan en tumores, estenosis del acueducto de Silvio y alteraciones de fosa posterior.

La incontinencia y el trastorno de la marcha preceden a la demencia y son ms acusados. Dx: Clnica + imagen. Los hallazgos indicativos en TC: dilatacin ventricular (astas frontales y temporales). La respuesta a punciones evacuadoras tambin se considera diagnstica. El tratamiento consiste en punciones evacuadoras o derivacin ventriculo-peritoneal. ***

En cuanto a la fisiopatologa se desconoce una explicacin convincente de esta patologa.

2. CLNICA
La clnica clsica de la hidrocefalia a tensin normal se resume en la trada de Hakim: Deterioro cognitivo. Incontinencia de esfnteres. Apraxia de la marcha.

3. Sealar la respuesta ms correcta con respecto a la hidrocefalia normotensiva: a) b) c) d) e) Hay trastorno de la marcha. Demencia. Incontinencia urinaria. Nada de lo anterior. Todo lo anterior.

4. Respecto a la hidrocefalia a presin normal seale lo correcto: a) Se trata de una demencia con presin de LCR en la puncin lumbar aumentada y ventrculos de tamao normal. Clnicamente se caracteriza por la triada de HAKIM consistente en demencia, incontinencia urinaria y oftalmopleja supranuclear. La respuesta clnica tras la extraccin de LCR (30 50 cc) mediante puncin lumbar, repetible en das consecutivos (test de Fisher) es un predictor de la respuesta al tratamiento quirrgico. El tratamiento de primera eleccin es la espironolactona va oral. La respuesta al tratamiento es ms favorable si existe una demencia degenerativa concomitante.

Lo tpico es que los trastornos de la marcha y la incontinencia de esfnteres precedan y sean ms intensos que la demencia. Tambin suelen aparecer fallos de memoria reciente y bradipsiquia sin otros rasgos de deterioro cognitivo.

b)

3. CRITERIOS DIAGNSTICOS
Para el diagnstico son necesarios criterios clnicos (trada de Hakim) y criterios de imagen. Los hallazgos indicativos de hidrocefalia normotensiva en TC son: dilatacin ventricular (astas frontales y temporales) sin aumento de tamao de los surcos corticales. Otro indicativo de que el paciente padece esta patologa es la respuesta a punciones lumbares evacuadoras.

c)

d)

e)

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Es muy importante no hacer nunca el diagnostico basndose slo en criterios de imagen.
Recuerda que:

Neurologa

La demencia por VIH: Factores de su gnesis: - Inmunosupresin que aumenta tumores e infecciones. - Enfermedad en s en estados avanzados. Es el cuadro neurolgico ms frecuente. Se caracteriza por: - Olvidos. - Dificultades de concentracin. - Enlentecimiento psicomotor. En LCR: - Aumento de protenas. - Pleocitosis mononuclear. En TC y RM hay notable alteracin de la sustancia blanca. Los tratamientos retrovirales han disminuido su incidencia. ***

4. TRATAMIENTO
Existen 2 tcnicas bsicas de tratamiento: Las punciones lumbares evacuadoras de 25-30 cm3 de LCR, que pueden servir tanto como diagnstico de la patologa, como de predictor de la respuesta a la futura a derivacin ventriculoperitoneal. Derivacin peritoneal. de LCR ventrculo-peritoneal o lumbo-

El mejor predictor de xito de la derivacin ventriculoperitoneal es la asociacin de: clnica tpica (triada de Hakim), corta evolucin y etiologa conocida.

VIII. INFECCIONES
1. VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA
Puede producir demencia por distintos mecanismos. Por un lado la inmunosupresin aumenta el riesgo de tumores e infecciones que provocan deterioro cognitivo, y por otro la enfermedad por s misma tambin puede causar demencia en estadios avanzados.

MUY IMPORTANTE! El VIH sigue siendo una causa importante de demencia en pacientes jvenes. *** 5. El cuadro neurolgico ms frecuente en la infeccin por VIH es: a) b) c) d) e) Encefalitis por citomegalovirus. Linfoma primario de SNC. Complejo demencia-sida. Linfoma secundario del SNC. Leucoencefalopata multifocal progresiva. *** Anotaciones:

La demencia es el cuadro neurolgico ms frecuente de la infeccin por VIH y se caracteriza por olvidos, dificultades de concentracin y enlentecimiento psicomotor. Las pruebas complementarias recogen el anlisis de LCR en el que se evidencia un aumento de las protenas con pleocitosis

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mononuclear. En las pruebas de imagen (TC y RM) aparecen cambios notables en la sustancia blanca. En la actualidad los tratamientos antirretrovirales han disminuido la incidencia de demencia asociada a SIDA, pero el VIH sigue siendo una causa importante de demencia en pacientes jvenes.
Recuerda que:

Neurologa

Las encefalitis virales que pueden cursar con demencia son (las 2 ms importantes son la PEES y la LMP): Encefalitis aguda por Herpes Simple tipo 1. Panencefalitis esclerosante subaguda por el virus del sarampin sin protena M. Encefalitis sarampionosa o rubelica subaguda. Encefalitis Virales Crnicas: Leucoencefalopatia Multifocal Progresiva, infeccin crnica de las clulas del SNC por el virus JC o el SV-40 que se reactivan en situaciones de inmunodepresin. *** 6. La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad provocada por: a) b) c) d) e) Papovirus (virus JC). Virus de Epstein-Barr. Poliovirus. Virus de la parotiditis. Virus del sarampin.

2. ENCEFALITIS VIRALES

2.1. Encefalitis aguda por herpes simple (VHS).


Est producida por el VHS tipo 1, siendo la va de entrada el ganglio trigeminal, y que afecta de forma caracterstica a las regiones frontotemporales inferomediales, corteza cingular e nsula. Adems de los signos menngeos, fiebre y cefalea, presenta con frecuencia alteracin de la conciencia y sntomas neurolgicos focales, crisis epilpticas (50% de los pacientes) y dficits de memoria.

2.2. Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES).


Infeccin crnica persistente del sistema nervioso central por virus del sarampin que carece de protena M (lo que provoca que no
puedan haber anticuerpos contra ella y est relacionado con el desencadenamiento la infeccin crnica).

7. Cul de las siguientes infecciones podra considerarse en el estudio de una demencia: a) b) c) d) e) VIH. Sfilis. Tuberculosis. Brucelosis Todas las anteriores.

Es ms frecuente en primoinfecciones antes de los 2 aos y tras infeccin natural que en individuos vacunados.

El cuadro se inicia entre los 4-20 aos con deterioro mental progresivo, disminucin del rendimiento escolar, mioclonas, crisis epilpticas, sndrome extrapiramidal y alteracin visual. En etapas avanzadas aparece tetraparesia espstica y estado vegetativo. Al analizar el LCR encontramos un aumento de fraccin de Ig a expensas de anticuerpos frente al virus del sarampin y acelularidad. En el EEG aparecen complejos peridicos de ondas lentas y ondas agudas de alto voltaje, sncronos con las mioclonas (complejos de Radermecker).

8. Todas las enfermedades listadas afectan a la mielina, pero una de ellas tiene etiologa infecciosa: a) b) c) d) e) Neuromielitis ptica. Esclerosis mltiple. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. Mielitis transversa aguda. Mielinosis central pontina. *** Anotaciones:

2.3. Encefalitis sarampionosa o rubelica subaguda.


Se inicia en el segundo decenio de la vida y se caracteriza por demencia, ataxia cerebral, espasticidad y convulsiones.

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PufMed 2.4. Encefalitis Virales Crnicas: Leucoencefalopatia Multifocal Progresiva.


Es una infeccin crnica de las clulas del SNC por el virus JC o el SV-40 que se reactivan en situaciones de inmunodepresin secundaria a SIDA, linfomas y frmacos inmunosupresores en trasplantados. La clnica es secundaria a la desmielinizacin y necrosis multifocal del SNC e incluye alteraciones focales piramidales, demencia, trastornos de la personalidad y alteraciones sensitivas y visuales. El diagnstico se lleva a cabo con TC, RM y biopsia.
Recuerda que:
La neurosfilis:

Neurologa

Actualmente es una causa rara de demencia. Las alteraciones neurolgicas aparecen de 15 a 20 aos despus del chancro. El diagnostico de la neurosfilis se lleva a cabo por serologa tanto en suero como en LCR. No todo enfermo de sfilis desarrolla neurosfilis. El tratamiento consiste en penicilina G 4mill. U IV/4h.2-4 semanas. ***

3. NEUROSFILIS
Actualmente es una causa rara de demencia, siendo ms frecuente en pacientes con SIDA. Las alteraciones neurolgicas aparecen entre 15 y 20 aos tras el chancro. Existen distintas formas de neurosfilis: Meningitis linfocitaria: es el resultado de la llegada de las espiroquetas al SNC y puede ser sintomtica o asintomtica. Sfilis meningovascular (cerebral o medular): es la forma clnica ms frecuente. Parlisis general progresiva: es una meningitis crnica de larga evolucin en la que predomina la demencia progresiva, y los dficits neurolgicos progresivos. Tabes dorsal: presenta dolores fugaces, ataxia e incontinencia urinaria por afectacin de los cordones posteriores. Gomas: lesiones terciarias tarda en forma de tumoraciones que asientan en la piel, los huesos, las vsceras, sistema nerviosos central y cardiovascular.

Anotaciones:

El diagnstico de la neurosfilis se lleva a cabo por serologa tanto en suero como en LCR. Como ya sabemos no todo paciente con sfilis desarrolla neurosfilis aunque tenga clnica neurolgica. El tratamiento consiste en penicilina G 4mill. U IV/4h.2-4 semanas.

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Neurologa
Recuerda que:
El dficit de B12 produce: Degeneracin combinada subaguda. Anemia megaloblstica. Producen: - Afectacin de cordones posteriores. - Afectacin de va piramidal.

4. DEMENCIAS POR OTRAS INFECCIONES


Enfermedad de Lyme: Es una infeccin ocasionada por la bacteria Borrelia burgdorferi, transmitida con la picadura de una garrapata infectada. Esta enfermedad se caracteriza por cambios en la piel como irritacin y sntomas pseudogripales. Entre las complicaciones, estn los reumatismos y los daos neurolgicos. Otras meningitis crnicas: Otras infecciones que pueden cursar con demencia son la TBC y la causada por el criptococo. Enfermedad de Whipple: Aparece asociada a sntomas sistmicos y malabsorcin. En la clnica destacan la oftalmopleja supranuclear con mioarritmias de mandbula y cara con evolucin a demencia. El diagnstico se lleva a cabo con biopsia yeyunal en la que se asla Tropheryma Whippleii. Se soluciona con tratamiento antibitico.

- Deterioro cognitivo con bradipsiquia y apata. El dficit de cido flico puede asociarse a alteraciones cognitivas. *** 9. Una paciente de 57 aos demenciada con TC normal y analtica normal se presenta en puerta con un cuadro atxico en la que destaca normalidad de pares craneales, arreflexia osteotendinosa y Babinski doble con LCR normal, la causa ms probable de su padecimiento sea: a) b) c) d) Hidrocefalia a presin normal. Tabes dorsal. Tumor medular. Carencia de vitamina B12. SIDA. *** Anotaciones:

IX. ALTERACIONES METABLICAS ADQUIRIDAS


1. DFICITS VITAMNICOS

e)

1.1. Vitamina B12.


Generalmente este dficit es secundario a una incapacidad de absorber la vitamina B12 de la dieta debido a la ausencia de factor intrnseco en la secrecin gstrica, y en raras ocasiones hay sintomatologa en pacientes con afectacin o extirpacin del leon terminal. Se produce la degeneracin combinada subaguda con anemia megaloblstica, que cursa con afectacin medular de cordones posteriores y va piramidal y deterioro cognitivo con bradipsiquia y apata. El tratamiento es sustitutivo.

1.2. Acido flico.


Su dficit puede asociarse con alteraciones cognitivas de distinta intensidad.

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PufMed 1.3. Acido nicotnico (Vitamina B3).


La pelagra es una enfermedad nutricional por la deficiencia de acido nicotnico que suele darse asociada al sndrome carcinoide y en alcohlicos, que se denomina tambin enfermedad de las 3 D por manifestarse con diarrea, demencia y dermatitis. La dermatitis es simtrica y bilateral apareciendo normalmente en zonas expuestas al sol debido a la fotosensibilidad.
Recuerda que:

Neurologa

La carencia de cido nicotnico causa la pelagra (demencia, diarrea y dermatitis): La falta de vitamina B6 produce la encefalopata de Wernike y el sndrome de Korsakoff.

Con respecto a la encefalopata de Wernicke: Se da en: - Alcohlicos crnicos. - Hipermesis gravdica.

Las manifestaciones neurolgicas de la pelagra son diversas, pudiendo encontrar: Encefalopata: son los sntomas predominantes, inicialmente aparece insomnio, fatiga, ansiedad, irritabilidad y depresin, y posteriormente se dan enlentecimientos mentales y dficits de memoria. Mielopata. Neuropata.

- Cncer. - Malabsorcin. - Realimentacin tras ayuno prolongado. La triada clsica es: - Confusin. - Oftalpleja. - Ataxia. El tratamiento es piridoxina IV. ***

1.4 Vitamina B6 (Piridoxina).


Encefalopata de Wernicke: enfermedad carencial que se da en alcoholismo crnico, hipermesis gravdica, cncer, malabsorcin y realimentacin tras ayuno prolongado. La clnica consiste en la trada clsica: o o o Cuadro confusional. Oftalmopleja (que produce diplopa). Ataxia.

El colmo de los colmos Sobre la encefalopata de Wernicke-Korsakoff: En clase se dio (y as est en las diapositivas del profesor y en la comisin del ao pasado) que sta se produca por el dficit de la vitamina B6. Sin embargo, en cualquier fuente que consultis (internet, CTO, Harrison) veris que esta patologa est causada por dficit de tiamina (vitamina B1), como se dice en el tema 11 de esta comisin. No entiendo como este profesor explica algo incorrecto sistemticamente ao tras ao (ngel)
*** MUY IMPORTANTE! La encefalopata de Wernike y el sndrome de Korsakoff son estadios distintos de un mismo proceso. Siendo frecuentes en alcohlicos crnicos. *** OTRA COSA IMPORTANTE! Antes de administrar soluciones glucosadas a un paciente alcohlico, hay que administrar B6. De no hacerlo existe riesgo de desencadenar o agravar la encefalopata de Wernicke. ***

El tratamiento es piridoxina I.V. y se debe insistir en su uso en pacientes con estupor o coma no explicados y evitar el uso de glucosados antes del uso preventivo de piridoxina intravenosa. Sndrome de Korsakoff: Es ms frecuente en alcoholismo crnico y realmente no es una enfermedad diferente del Wernicke, sino que ambos representan diferentes estadios de un mismo proceso. Se presenta como un sndrome en que la memoria se afecta de manera desproporcionada respecto a otras funciones. La afectacin de la memoria se caracteriza por amnesia antergrada y retrgrada, con desorientacin espacio-temporal.

Recuerda que:
Con respecto al sndrome de Korsakoff: La memoria se afecta de manera desproporcionada. No tiene tratamiento.

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La alerta, la atencin y la conducta social pueden estar relativamente preservadas y las confabulaciones suelen ser prominentes. No hay tratamiento una vez establecido.
Recuerda que:

Neurologa

Los frmacos son la primero opcin a la hora del diagnstico de demencia en ancianos polimedicados. Algunos frmacos productores de demencia son: - Anticolinrgicos. - Sedantes (BZP y barbitricos).

2. OTRAS ALTERACIONES METABLICAS ADQUIRIDAS


Otras alteraciones metablicas adquiridas que pueden cursar con demencia

- Analgsicos. Interrumpir el uso del medicamento nocivo suele mejorar las funciones psquicas.

Hipotiroidismo Hipoglucemia crnica Hipercalcemia o hipocalcemia Addison y Cushing Insuficiencia renal Encefalopata heptica y degeneracin hepatocerebral adquirida

Algunos txicos que producen demencia son: Plomo. Mercurio. Manganeso. Arsnico. Aluminio. *** 10. La encefalopata de Wernicke es debida a un dficit de:

X. OTRAS CAUSAS ADQUIRIDAS DE DEMENCIA


1. FRMACOS Y DROGAS
Es muy importante pensar en ellos, siendo la primera opcin que debemos contemplar a la hora del diagnstico de la demencia, sobre todo en ancianos, ya que la mayora toman gran cantidad de frmacos que pueden interaccionar o causar demencia por s solos. Los frmacos que pueden llegar a producir demencia son los anticolinrgicos, sedantes (benzodiacepinas y barbitricos) y analgsicos, recetados frecuentemente para combatir insomnio, ansiedad, dolor o agitacin, y pueden originar confusin, prdida de memoria y letargia, sobre todo en los ancianos. Interrumpir el uso del medicamento nocivo suele mejorar las funciones psquicas.

a) b) c) d) e)

Vitamina C. Vitamina B6. Vitamina E. cido flico. Vitamina B1.

Como ya se ha comentado, si el profesor Fernndez pusiera esta pregunta en el examen se supone que habra que contestar la vit. B6, pero en el examen del que est sacada est marcada la B1, y esa es la correcta realmente *** 11. Varn de 50 aos, alcohlico crnico con parlisis del VI par craneal derecho, nistagmus horizontal, ataxia de la marcha, apata y confusin mental. El diagnstico ms probable es: a) b) Enfermedad de Wernicke. Enfermedad de MarchiafavaBirgnami. Neoplasia oculta con metstasis vertebrales. Degeneracin cerebelosa. Mielinolisis pontina central.

2. TXICOS
c)

La exposicin a metales por largo tiempo puede originar un sndrome demencial. El elemento bsico para el diagnstico es identificar el agente de exposicin. Los metales pesados que pueden producir demencia son el plomo, el mercurio, el manganeso, el arsnico y el aluminio.

d) e)

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Enfermedad de MarchiafavaBignami: Es una entidad poco frecuente, asociada al alcoholismo y de patogenia desconocida, que produce una desmielinizacin del cuerpo calloso (estructura del sistema nervioso central a travs de la cual se contectan ambos hemisferios cerebrales), fue descrita originariamente en 1903 por los patlogos Marchiafava y Bignami en tres pacientes alcohlicos italianos, bebedores de vino tinto (por lo que se atribuy la causa de esta enfermedad al consumo de vino tinto de baja calidad en Italia); posteriormente, se ha observado en otras muchas partes del mundo y en asociacin con numerosos tipos de bebidas alcohlicas. Afecta sobre todo hombres con edades que varan entre los 45 y 60 aos. *** 12. Uno de los dficits vitamnicos no est implicado en la produccin de deterioro cognitivo:

3. OTRAS
Traumatismo craneoenceflico (TCE): Los TCE recurrentes, como es en el caso de los boxeadores profesionales, pueden culminar en demencia. Los sntomas pueden ser progresivos y aparecen incluso tras la retirada. La intensidad del cuadro guarda una relacin directa con los aos que ha durado su carrera y el nmero de golpes recibidos en la cabeza. Esclerosis mltiple: Los casos muy evolucionados de esta patologa pueden simular demencia. Pseudodemencia: La pseudodemencia depresiva es a menudo la principal causa de diagnstico diferencial.

XI. COMPLICACIONES NEUROLGICAS ASOCIADAS AL ABUSO DEL ALCOHOL


Complicaciones neurolgicas asociadas al consumo de alcohol.
1. DFICITS NUTRICIONALES Sndrome de Wernike-Korsakoff. Pelagra.

a) b) c) d) e)

Dficit de Niacina. Dficit de vitamina B12. Dficit de vitamina B1. Dficit de vitamina C. Dficit de folato.

13. Cul de estos frmacos convendra evitar en pacientes con deterioro cognitivo: a) b) c) d) e) Inhibidores de la acetilcolinesterasa. Antidepresivos. Antiagregantes. Anticolinrgicos. Antagonistas del calcio.

2. ALTERACIONES PARCIALMENTE NUTRICIONALES Polineuropata. Ambliopa.

3. EFECTO TOXICO DIRECTO DEL ALCOHOL Intoxicacin aguda. Delirium tremens. Sndrome alcohlico fetal (SAF).

14. El abuso crnico de alcohol puede dar lugar a (seale la falsa): a) b) c) d) e) Encefalopata de Wernicke. Sndrome de Korsakoff. Deterioro cognitivo leve. Parlisis supranuclear progresiva. Demencia txico-nutricional. ***

4. ANORMALIDADES DE ELECTROLITOS SRICOS Mielinolisis central pontina.

5. ABSTINENCIA ALCOHLICA Temblor. Delirium tremens.

6. ENFERMEDADES DE PATOGENIA INCIERTA Degeneracin cerebelosa. Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Miopata alcohlica. Demencia alcohlica. *** 1.c / 2.a / 3.e / 4.c / 5.c / 6.e / 7.e / 8.c / 9.d / 10.e / 11.a / 12.d / 13.d / 14.d

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5 Medicina

Tema 10
Enfermedades Prinicas.
Lpez Robles, Mara Marn Pealver, Juan Jos Snchez Pablo, Elena

Dr. Fernndez 14-noviembre-2008

ndice temtico
I. ENFERMEDADES ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (EETH) ................................... 2 II. ENFERMEDADES ESPONGIFORMES ANIMALES ................................................................... 3 1. SCRAPIE .................................................................................................................. 3 2. ENFERMEDAD ESPONGIFORME BOBINA (EEB) ...................................................................... 3 3. OTRAS ENFERMEDADES ESPOGIFORMES EN ANIMALES ............................................................ 4 III. KUR ..................................................................................................................... 4 IV. ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB (ECJ) ................................................................... 5 1. ECJ ESPORDICO (ECJE) ............................................................................................. 5 1.1. Fase Inicial. ...................................................................................................... 5 1.2. Fase de Estado. ................................................................................................ 6 1.3. Fase terminal. ................................................................................................... 6 2. ECJ IATROGNICO (ECJI) ............................................................................................. 6 3. ECJ FAMILIAR (ECJF) .................................................................................................. 6 4. ECJ VARIANTE (ECJV) ................................................................................................. 6 5. DIAGNSTICO DE LA ECJ .............................................................................................. 7 5.1. EEG. ................................................................................................................ 7 5.2. Determinacin de protena 14-3-3 en LCR. ........................................................... 7 5.3. Estudio Gentico y Molecular. ............................................................................. 8 5.4. Estudios de imagen. .......................................................................................... 8 5.5. Biopsia cerebral. ............................................................................................... 8 5.6. Biopsia de amgdala palatina. ............................................................................. 8 5.7. Autopsia y anatoma patolgica. .......................................................................... 8 V. SNDROME DE GERSTMANN-STRUSSLER-SCHEINKER ........................................................ 9 VI. INSOMNIO FAMILIAR FATAL (IFF) ............................................................................... 9

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Recuerda que:
Enfermedades cuyo agente patgeno es una protena infectiva carente de acido nuclico. De la protena prinica existe una isoforma normal (PrP C) y una patgena (PrP Sc). PrP C y PrP Sc tienen la misma secuencia de aminocidos pero difieren en su conformacin espacial. La prionopatia ms frecuente en humanos es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. *** 1) Sealar la afirmacin falsa acerca de las enfermedades por priones: a) b) c) Los priones son virus lentos (ADN virus). Suelen tener un prolongado periodo de incubacin. Las prionopatas pueden ser espordicas, hereditarias o transmitidas de forma yatrogena u oral. Microscopicamente el tejido cerebral tiene aspecto de esponja, por vacuolizacin y perdida de neuronas. Son enfermedades potencialmente transmisibles.

I. ENFERMEDADES ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (EETH)


Bajo esta denominacin, se incluye un conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una protena infectiva carente de acido nucleico, a la que se le ha dado el nombre de prin (PrP o protena prinica). A da de hoy las epidemias de enfermedad espongiforme bobina ha puesto de actualidad las EETH. En condiciones normales, la protena prinica, isoforma normal (PrP C), forma parte de las clulas normales y es codificada en un gen del brazo corto del cromosoma 20. Parece desempear un papel estructural en la membrana celular sinptica y en la transmisin interneuronal. La isoforma patgena (PrP Sc) difiere de la normal por su alto contenido en plegamientos , aunque tienen la misma secuencia de aminocidos. En los mamferos los priones se reproducen al fijarse la isoforma normal a la patolgica formndose agregados estables y resistentes a las proteasas que se depositan en el cerebro. La capacidad infecciosa de los priones permite que estas enfermedades se trasmitan entre individuos de distintas especies aunque existe una barrera interespecie. Las posibilidades de transmisin son ms altas cuanto mayor homologa hay entre la secuencia de aminocidos de la PrP Sc del individuo dador y la del receptor, PrP C. De estas enfermedades la ms frecuente en los seres humanos es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se manifiesta con mioclonas y demencias y que evoluciona implacable y progresivamente hasta causar la muerte en el plazo de un ao. El resto de enfermedades prinicas que se dan en humanos son: Kur, enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal.

d)

e)

2) Son enfermedades transmitidas por priones todas EXCEPTO: a) b) c) d) e) La enfermedad de CreutzfeldtJakob El Kur La leucoencefalopata multifocal progresiva. El insomnio familiar letal. La enfermedad de GerstmannStrussler-Scheinker.

(Pregunta repetida) 3) De las siguientes causas de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrognica seale la MENOS PROBABLE reconocida en la actualidad: a) b) c) d) e) Implante de duramadre natural. Trasplante de cornea. Administracin de inmunoglobulinas intravenosas. Implantacin de electrodos EEG subdurales. Administracin de GH procedente de cadver. ***

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Neurologa
Nota: En el apartado II se explican las enfermedades que afectan exclusivamente a animales, pero por ser las precursoras de las que se producen en humanos fueron tratadas en clase, y por tanto aparecen en el tema como contenido explicado. Un toque de color para aquellos que un da soaron ser veterinarios para los dems un apartado que no creo que salgan en el examen!! No hay preguntas en ningn examen hasta ahora *** Anotaciones:

II. ENFERMEDADES ESPONGIFORMES ANIMALES


1. SCRAPIE
El scrapie es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que afecta a las ovejas y a las cabras. La enfermedad se conoce en Gran Bretaa y en otros pases de Europa occidental desde hace unos 250 aos y posteriormente ha sido descrita prcticamente en todo el mundo (epizootia mundial) salvo Oceana. Los signos clnicos ms tempranos incluyen cambios en el comportamiento y en el temperamento de los animales afectados. Estos cambios son seguidos por la tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos, aparentemente con el objetivo de aliviar el picor. Se piensa que el agente causante del scrapie se puede transmitir tanto horizontal como verticalmente, es decir se trasmite tanto a la propia descendencia de la oveja afectada como a otros corderos de un mismo rebao a travs del contacto con la placenta y otros fluidos placentarios. Los sntomas de la enfermedad aparecen normalmente en animales de ms de 2 aos. Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparicin de los sntomas clnicos pero la muerte es inevitable. Macroscpicamente los cerebros de los animales infectados aparecen normales, mientras que microscpicamente se detecta astrogliosis, vacuolizacin intracelular y prdida neuronal.

2. ENFERMEDAD ESPONGIFORME BOBINA (EEB)


En abril de 1985 se observ por primera vez en una granja del sur de Inglaterra, una vaca adulta con un sndrome neurolgico, que fue descrito como "hipersensibilidad crnica con sndrome de descoordinacin". En este animal se describi un cambio de carcter acompaado de comportamientos agresivos. Siete meses despus, y hasta febrero del ao 86, en el mismo rebao se dieron nueve casos ms con el mismo rango de sntomas clnicos. En noviembre de ese mismo ao, el anlisis histopatolgico del cerebro de estos animales mostr una gran similitud existente con los cerebros de animales infectados por scrapie.

TEMA-10

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La EEB se pudo originar por la transmisin del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca a travs de una cadena alimentaria mediante el empleo de piensos suplementados con protena de origen ovino. Durante los 90 se dieron casos de EEB en el resto de Europa, apareciendo los primeros casos en Espaa en el 2000. La importancia de la EEB, aparte de las consecuencias econmicas para la industria derivada de la explotacin de ganado vacuno, aument al considerarse el riesgo potencial que constitua para el hombre. Este riesgo se vio confirmado en 1995 cuando dos adolescentes murieron en Inglaterra con sntomas de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD), cuyo agente transmisible parece ser indistinguible del de la EEB.

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4) Una mujer de 73 aos que comienza, de forma insidiosa, con prdida de memoria progresiva que le impide realizar sus compras habituales y le restringe su capacidad de salir sola a la calle, presenta, asimismo, sintomatologa depresiva (tristeza, insomnio y anorexia). Este cuadro es progresivo y persiste durante 1 ao. Seale entre las siguientes, el diagnstico MENOS probable: a) b) c) d) e) Enfermedad de alzheimer. Tumor de lbulo temporal izquierdo. Depresin grave. Paralisis general progresiva. Enccefalopata espongiforme de Creutzfeldt-Jakob.

5) La enfermedad de CreutzfeldtJakob: a) Es una enfermedad infecciosa, siendo el agente causal el virus de Creutzfeldt-Jakob, tambin conocido como virus del prin. Su tiempo de incubacin es siempre inferior a los 6 meses, mientras que el periodo de estado de la enfermedad se prolonga generalmente ms de 10 aos. Se puede prevenir con la vacuna prinica humana temprana. Se inicia con convulsiones axiales, que conocemos como espasmos en flexin. Es una enfermedad subaguda y mortal, que raramente se prolonga ms de 1 ao desde que aparece la sintomatologa.

3. OTRAS ENFERMEDADES ESPOGIFORMES EN ANIMALES


EET coetneas en ungulados de zoos y en gatos, EEB del visn, caquexia crnica del ciervo y del alce (frecuente en usa y no descrita transmisin al hombre).
b)

c)

III. KUR
El Kuru, descrito en la poblacin de las tribus Fore en PapuaNueva Guinea en 1957, se relacion con los rituales de canibalismo practicados por aquellas poblaciones. En la actualidad est en claro descenso, una vez abolidos esos hbitos. La enfermedad, de predominio en mujeres jvenes y nios, se caracteriza por inicio insidioso de ataxia progresiva, cefalea, temblores, corea, debilidad y demencia. La muerte se produce, por lo general, entre los 3 y 24 meses desde el inicio de la enfermedad.

d)

e)

6) Una mujer de 60 aos presenta demencia rpidamente progresiva. La exploracin neurolgica muestra mioclonas y disfuncin cerebelosa. La analtica sangunea no muestra alteraciones. En el EEG se observan complejos peridicos bilaterales. La TC cerebral muestra signos de atrofia cerebral. Cal es el diagnstico ms prbable? a) b) c) d) e) Enfermedad de Alzheimer. Enfermedad de Binswanger. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Pick. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. ***

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Neurologa
Recuerda que:
Sobre la ECJ: Es la EETH ms frecuente. Se trata de una EDO. Se distinguen 4 formas de adquisicin de Creutzfeldt-Jakob: espordica, iatrognica, familiar y variante. La ECJ espordica representa el 80-90% de los casos.

IV. ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB (ECJ)


Se trata de una enfermedad de declaracin obligatoria (EDO), es la enfermedad espongiforme transmisible humana (EETH) ms frecuente con una incidencia anual de 1 por milln. Se distinguen 4 distintas formas de adquisicin: espordica, iatrognica, familiar y variante que explicaremos a continuacin.

1. ECJ ESPORDICO (ECJE)


Representa del 80 al 90% de los casos de ECJ, se trata de una encefalopata mioclnica subaguda de distribucin universal con edades de presentacin entre 16-80 aos (80% entre 50-70 aos). Presenta prdromos inespecfico con sntomas vagos como cefalea, cambio de humor, astenia o prdida de peso. Las mioclonas son uno de los signos ms destacados y constantes de la enfermedad, son multifocales, arrtmicas, espontaneas o facilitadas por estmulos tctiles o auditivos. Pueden ser precoces o aparecer en fases en que el paciente va perdiendo facultades neurolgicas. La duracin media de de la enfermedad es de 5-12 meses, 80% mueren en primer ao, siendo excepcional la supervivencia de ms de 2 aos. No se han descrito estabilizaciones ni remisiones espontaneas. Se diferencian 3 fases de la enfermedad:

Sobre la ECJ Espordica: El 80% de los casos aparecen entre los 50 y los 70 aos. Las mioclonas son un signo destacado 80% de los enfermos mueren en el primer ao. Se distinguen 3 fases: inicial, estado y muerte.

Sobre la ECJ Iatrognica: Se dan menos de 100 casos al ao. Se transimite a travs de trasplantes o terapia hormonal sustitutiva con hormona de cadver. Clinica similar a ECJ espordica. Periodo de incubacin de hasta 30 aos.

Sobre la ECJ familiar: Representa 10-15% de los casos. Mayor diversidad clnicopatolgica.

Sobre la ECJ variante: Menos de 100 casos al ao. Es una variante de EEB en humanos. Se presenta en pacientes mas jvenes que la ECJ espordica, por lo general menores de 30 aos. La duracin de la enfermedad es algo mayor que en los otros tipos, pudiendo alcanzar los 14 meses.

1.1. Fase Inicial.


Se produce una clnica inespecfica con sntomas psicolgicos como retraimiento, torpeza mental abandono de actividades, apata, nerviosismo, confusin mental, desorientacin, alteracin de la atencin y prdida de memoria. Evolucionan en das o pocas semanas y pueden debutar con: Alteraciones visuales corticales (variante de Heidenhaim). Alteraciones cerebelosas prominentes (variante de Oppenheimer). Sntomas o signos piramidales, parkinsonianos o sensitivos prominentes.

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PufMed 1.2. Fase de Estado.


Presenta una duracin variable hacia un deterioro global rpido con prdida de relacin con el entorno y dependencia absoluta para todas las ABVD.
Anotaciones:

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1.3. Fase terminal.


Con estado de mutismo acintico y muerte por infecciones intercurrentes

2. ECJ IATROGNICO (ECJI)


Transmisin accidental que se da en <100 casos, se produce en trasplantes de cornea, plastias de duramadre de cadver, procedimientos neuroquirrgicos y terapia con hormona de crecimiento o gonadotrofina de hipfisis de cadveres con ECJ subclnica o desconocida. La presentacin clnica similar a las formas de ECJ espordicas aunque con ms frecuencia de formas atxicas, edad de comienzo inferior y periodos de incubacin de hasta 30 aos.

3. ECJ FAMILIAR (ECJF)


Representa del 5 al 15% de los casos de ECJ y tienen una mayor diversidad clinicopatolgica. Algunas constituyen enfermedades independientes como el insomnio familiar fatal (IFF) y el sndrome de GertsmannStrussler-Scheinker (SGSS). Las investigaciones genticas en casos aparentemente espordicos han mostrado incremento de casos de familiares portadores de mutaciones del gen de la protena prinica aunque no se conozcan ms casos de familiares afectos.

4. ECJ VARIANTE (ECJV)


Se produce en menos de 100 casos, el primero fue en UK en 1996. Sus caractersticas clnicas y anatomopatolgicas propias junto a numerosas evidencias sugieren que la VECJ es la manifestacin humana de la EEB lo que implica un salto de especie.

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La edad de inicio es inferior a la de la ECJE, estando situada alrededor de los 30 aos y la duracin de la enfermedad es algo mayor con una media de 14 meses. Suele debutar con sntomas psiquitricos inespecficos: sndromes depresivos, trastornos de conducta, insomnio y adelgazamiento, con frecuentes las alucinaciones visuales o auditivas. En fases inciales son frecuentes los sntomas sensitivos persistentes, lo que puede hacer sospechar el diagnostico, el resto de la clnica aparece meses despus del inicio e incluye inestabilidad, ataxia e deterioro mental progresivo.
Recuerda que:

Neurologa

Para el diagnostico de la ECJ: EEG: complejos de ondas trifsicas que se repiten pseudo o periodicamente, aunque no es constante ni patognomnico. Determinacin de protena 14-3-3 en LCR: alta especificidad, sensibilidad y VPP+, esta protena tambin esta alta en otras patologas. Estudio gentico y molecular del gen de la protena prinica. Estudios de imagen: o TC: normal.

5. DIAGNSTICO DE LA ECJ
Las pruebas de rutinas para el diagnstico son:

o RM: T2 aparece hiperintensidad de los ganglios basales en ECJe. En la ECJv signo del pulvinar. Biopsia cerebral: La PrP Sc no se distribuye de manera uniforme en todo el SNC. Biopsia de amgdala palatina: valida en ECJv. Autopsia y anatoma patolgica. *** Anotaciones:

5.1. EEG.
Se observan complejos de ondas trifsicas que se repiten de forma peridica o pseudoperidica, que pueden estar ausentes al inicio de la enfermedad o no aparecer en algunos pacientes, pero el EEG normal nos hace dudar del diagnostico. Se recomienda el seguimiento con EEG de todos los pacientes diagnosticados. Pero este patrn tpico de la ECJ no es patognomnico y puede verse en otros cuadros como: la enfermedad de Alzheimer, la encefalopata postanxica o metablica, el Binswanger y el tratamiento con frmacos como el litio o la mianserina. Los complejos de ondas trifsicas que se repiten de forma peridica o pseudoperidica estn ausentes en la ECJV, IFF Y SGSS.

5.2. Determinacin de protena 14-3-3 en LCR.


Esta medicin presenta una especificidad y sensibilidad del 93% y 94% respectivamente, y un valor predictivo positivo del 95% para la ECJ espordica y un poco ms bajo para las dems. Los falsos positivos se reducen considerablemente cuando se determina la protena 14-3-3 en el lquido cefalorraqudeo de pacientes en los que hay un contexto clnico indicativo de ECJ. La protena 14-3-3 aparece positiva en LCR en otras patologas como son: encefalitis (Hashimoto, VHS y otros), hemorragia subaracnoidea, hipoxia cerebral, glioblastoma, encefalopata paraneoplsica e ictus agudo.

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PufMed 5.3. Estudio Gentico y Molecular.


Mutaciones en los codones 208-210-178 del gen de la protena prinica.
Anotaciones:

Neurologa

5.4. Estudios de imagen.


TC: los resultados son normales. RM: en T2 aparece hiperintensidad de los ganglios basales que con una sensibilidad<70% y una especificidad>90% ndica ECJ espordica. En las ECJ variante es tpica la hiperintensidad bilateral del tlamo posterior (signo del Pulvinar).

5.5. Biopsia cerebral.


La PrP Sc no se distribuye de manera uniforme en todo el SNC por lo cual la ausencia de sta en una muestra limitada, como la que se obtiene en una biopsia, no descarta prionopata. Por lo que esta prueba no se recomienda. Sin embargo, si se llevase a cabo y en la muestra obtenida se encontrara PrP Sc o cambios histolgicos de la enfermedad el diagnostico ser de certeza.

5.6. Biopsia de amgdala palatina.


En la ECJ variante con esta prueba se podra establecer el diagnostico si la RMN es normal.

5.7. Autopsia y anatoma patolgica.


En el estudio microscpico aparecen cambios espongiformes, gliosis, prdida neuronal y placas floridas (material amiloideo rodeado de vacuolas) que aparecen slo en la forma variante de la ECJ. Esta afecacin es mxima en la corteza, afectando tambin los ganglios basales, tlamo y cerebelo.

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Neurologa
Anotaciones:

V. SNDROME DE GERSTMANN-STRUSSLERSCHEINKER
Cuadro familiar con curso clnico de aos, de inicio entre los 20-60 aos que comienza con alteraciones cerebelosas que siguen tardamente de demencia. Puede haber signos parkinsonianos o piramidales y las mioclonas son raras. La anatoma patolgica muestra espongiosis y placas multicntricas. La mutacin ms frecuente en estos enfermos es la de la P102L.

VI. INSOMNIO FAMILIAR FATAL (IFF)


Enfermedad que cursa con insomnio intratable progresivo, hiperactividad simptica con HTA, hipertermia, hiperhidrosis y taquicardia. Aparecen sntomas motores como temblor, ataxia y mioclonas, y demencia progresiva. En la anatoma patolgica se aprecia prdida neuronal y gliosis en tlamo y olivas inferiores. En estos pacientes aparece mutacin en el codn 178, si en el aminocido 129 hay metionina se trata de IFF, pero si hay valina entonces se trata de ECJ.

*** Respuestas: 1.a / 2.c / 3.c / 4.e / 5.e / 6.e

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Neurologa

5 Medicina

Tema 11
Trastornos de la Conciencia.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dra. Villegas Martnez Fecha: 11-Diciembre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN ........................................................................................................... 2 II. DELIRIO Y ESTADO CONFUSIONAL AGUDO ....................................................................... 3 1. CARACTERSTICAS DEL CUADRO ...................................................................................... 3 2. ETIOLOGA ............................................................................................................... 4 3. DIAGNSTICO ........................................................................................................... 4 4. TRATAMIENTO............................................................................................................ 5 III. COMA ..................................................................................................................... 6 1. CONCEPTO DE COMA ................................................................................................. 6 2. ETIOLOGA ............................................................................................................... 7 3. TRATAMIENTO INMEDIATO ............................................................................................. 8 3.1. Medidas generales ............................................................................................. 8 3.2. Medidas especficas ........................................................................................... 8 4. EXPLORACIN ............................................................................................................ 8 4.1. Actitud del paciente en reposo ............................................................................ 9 4.2. Nivel de conciencia ............................................................................................ 9 4.3. Pupilas ............................................................................................................10 4.4. Movimientos oculares .......................................................................................11 4.5. Signos menngeos ............................................................................................12 4.6. Patrn respiratorio ...........................................................................................13 4.7. Respuesta motora ............................................................................................13 IV. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE ............................................................................. 14 V. ESTADO DE MNIMA CONCIENCIA ................................................................................. 15 VI. MUERTE CEREBRAL .................................................................................................. 15

TEMA-11

DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

PG-1

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Neurologa
Antes de empezar el tema
Este tema tiene muchas pginas pero, como veris, tiene muchas imgenes y mucho contenido que no hay que saberse de memoria (los criterios de la muerte cerebral por ejemplo). El tema es muy extenso e interesante (Rubens y yo nos hemos emocionado con algunas cosicas, xD). Lo esencial es lo indicado en el texto principal como siempre. El tema lo explic la misma residente que los sndromes neurocutneos, y ha sido revisado por ella misma. Por eso pienso (no aseguro) que sus preguntas sern fciles. nimo a todos! (ngel) *** Formacin reticular: La formacin reticular engloba en principio todas las poblaciones neuronales dispersas del tronco enceflico. stas no forman ncleos compactos, independientemente de que se llame ncleos a alguna de sus partes. Son distintos tipos neuronales entremezclados, que se intercalan al paso de paquetes de fibras de recorrido longitudinal o transversal [Neuroanatoma; L. Puelles Lpez, S. Martnez, M. Martnez de la Torre. Buenos Aires, Madrid: Mdica Panamericana; 2008]. *** Anotaciones:

I. INTRODUCCIN
A continuacin, vamos a adentrarnos en un tema muy interesante. La conciencia es, en cierto modo, la esencia de lo humano. No obstante, por desgracia, son pocos los datos que tenemos acerca de esta rama del conocimiento y este captulo no hace sino darnos unas pequeas pinceladas sobre algunos conceptos mdicos de inters y nos asienta una base para que, cualquiera con mente curiosa, pueda seguir avanzando en lo ms profundo de nuestro ser. Para empezar, recordemos que la conciencia no reside en un punto nico. Sobre esta afirmacin nos podran hablar largo y tendido y, an as, nos dejaramos cosas importantes por saber. Pero para manejarnos a corto plazo, entenderemos que el control de la conciencia asienta en el sistema o formacin reticular ascendente. Este sistema, a travs del tlamo, lanza estmulos a todas las reas corticales, manteniendo el nivel de alerta necesario en cada momento. Toda aferencia proveniente del exterior, se integrar en este sistema.

Cuando se afecta dicha formacin, se presentar un trastorno o alteracin de la conciencia, que podr acontecer con distintos grados de gravedad. El sndrome confusional agudo (ms frecuente) y el coma sern los ms comunes y los desarrollamos a continuacin. Tambin se tratarn otra serie de cuadros relacionados que es necesario conocer, como los estados vegetativos persistentes, de mnima conciencia y la muerte cerebral. Comencemos!

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PG-2

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Recuerda que:
Definicin del sndrome confusional agudo o delirio:

II. DELIRIO Y ESTADO CONFUSIONAL AGUDO


1. CARACTERSTICAS DEL CUADRO
El delirio o estado confusional agudo consiste en una fluctuacin del nivel de vigilancia. Es muy frecuente, y consiste en que el paciente est en un estado cambiante que oscila entre los distintos niveles de sueo/vigilia, es decir, de mayor o menor conciencia. Este acontecimiento es de carcter agudo producindose en horas y, adems, es un sndrome bajo el cual se halla una causa subyacente (lo veremos en el apartado de etiologa). Se caracteriza por la aparicin de: Alteraciones de la atencin que, como ya se ha mencionado, fluctan. Los pacientes se distraen con mucha facilidad. Trastornos de percepcin como alucinosis e incluso alucinaciones, pero siempre de carcter agudo, y no estructuradas, al contrario de lo que ocurre en pacientes psiquitricos (no es un sndrome psictico). Pueden consistir en ver reptiles, insectos, etc. pero no tienen alucinaciones ms elaboradas o complejas como puede ser escuchar voces. Cambios de conducta, aumentando su nivel de excitabilidad e irritabilidad. Alteraciones del sueo, es decir, modificaciones en el ciclo vigilia/sueo que hacen que los afectados duerman durante el da mantenindose despiertos en la noche, por ejemplo. Amnesia reciente donde se ve afectada sobre todo la memoria a corto plazo. Los pacientes no recuerdan lo que les ha ocurrido durante los periodos de agitacin. Trastornos vegetativos. Estos trastornos, en general, no comprometen la vida de nuestro paciente, a excepcin del conocido como delirium tremens. ste es un cuadro tpico de la abstinencia alcohlica y ms grave, que consiste en experiencias y alteraciones muy desagradables y peligrosas. El paciente muestra un cortejo vegetativo: taquicardia, sudoracin, hipertermia y puede llegar a tener crisis tnico-clnicas generalizadas. Por esto se requiere una sedacin profunda y el ingreso en UCI. An as, la mortalidad suele ser bastante elevada.

Es un sndrome. Consiste en una fluctuacin del nivel de vigilancia. Es muy frecuente. Es de carcter agudo. Tiene una causa subyacente.

En cuanto a sus caractersticas ms frecuente, presenta: Los pacientes se distraen con facilidad (problemas de atencin). Tienen alucinaciones (problemas de percepcin). Estn irritables y excitables (cambio de conducta). Duermen durante el da y estn despiertos por la noche (alt. del sueo). No recuerdan lo que ocurre en el periodo de agitacin (amnesia). A veces asocian trastornos vegetativos (sobre todo el delirium tremens!). *** MUY IMPORTANTE! El delirio es un SNDROME que SIEMPRE tiene una causa subyacente. *** Curiosidad: Imaginaos cuanta literatura y leyenda ha inspirado el famoso delirium tremens del sndrome de abstinencia alcohlico. Por ejemplo, es el ttulo de un famoso tema de Sabina y Fito Pez, y tambin el nombre de una cerveza belga (en cuya etiqueta aparecen cuatro elefantes rosas en las esquinas, dragones chinos en el centro, y cocodrilos con gorros y andando en pie, emulando la alucinosis del cuadro) que consigui el ttulo de mejor cerveza del mundo en 1997. *** 1. Cul de las siguientes afirmaciones acerca del sndrome confusional agudo es CORRECTA?: a) b) c) d) e) Es sinnimo de demencia aguda. Con frecuencia presenta focalidad neurolgica. La causa es siempre neurolgica. Cuando aparecen alucinaciones se descarta el diagnstico. Es caracterstica la alteracin de la atencin y del curso del pensamiento.

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Merece la pena comentar tambin la conocida como demencia incipiente, en relacin al concepto de reserva funcional cerebral. De una manera fcil y sencilla, podramos entender este proceso como una situacin en la que el cerebro se va apagando pero, an as, tiene una reserva funcional que le permite mantener funcionantes ciertas capacidades. Llega un momento en el que la homeostasis del sistema no puede hacer frente a las alteraciones que la causa subyacente en cuestin est generando y aparece entonces la alteracin de la conciencia. Tras esto, al poco de iniciarse el proceso, puede aparecer una demencia incipiente. La pregunta es, esta demencia incipiente ha aparecido de repente? La respuesta es no. El proceso lleva gestndose tiempo atrs pero la reserva funcional de nuestro cerebro ha ido supliendo los diversos dficits que acontecan hasta un punto donde no se poda hacer ms frente a las alteraciones. La demencia es irreversible por definicin. Los pacientes pueden recuperarse tras la crisis, pero siempre parcialmente, tendiendo a evolucionar a la demencia. El concepto de reserva funcional cerebral nos ayuda a entender por qu el delirio es ms frecuente en ancianos. En estos pacientes la reserva funcional ha disminuido, y as estmulos menores pueden desencadenar un estado confusional.
Recuerda que:

Neurologa

El delirio puede ser una manifestacin de demencia incipiente, pudiendo producirse esto por desencadenantes que actan sobre una reserva funcional ya severamente disminuida, pero que an no ha dado sntomas.

Posibles etiologas del delirio: Sustancias txicas (alcohol, benzodiazepinas). Privacin de sedantes o de alcohol. Estado post-ictal. Meningoencefalitis. HSA. Sepsis. Hipoglucemia. Alteraciones electrolticas. *** En cuanto al diagnstico de delirio: Preguntar a la familia sobre la capacidad memorstica previa del paciente y sobre los frmacos. La exploracin neurolgica debe ser normal. Si existe focalidad, hemos de pensar en cuadros importantes como una encefalitis herptica. EEG: para Dx diferencial. Podemos ver: Lentificacin difusa. Ritmos rpidos por BZD. Ondas trifsicas.

2. ETIOLOGA
Entre las distintas causas etiolgicas, podemos destacar, grosso modo, las siguientes: sustancias txicas (alcohol, benzodiacepinas), privacin de sedantes, privacin alcohlica, estado post-ictal, meningoencefalitis, HSA (hemorragia subaracnoidea), sepsis, hipoglucemia, alteraciones electrolticas

Analtica de sangre y orina: especialmente en ancianos, descarta ITU y sepsis. ***

3. DIAGNSTICO
Para el diagnstico, adems de la identificacin de la clnica que se ha comentado en el apartado anterior, es fundamental la realizacin de una buena anamnesis. En ella se requiere necesariamente la estrecha colaboracin de la familia del paciente para recoger datos acerca de la capacidad mnsica previa de ste, el consumo de ciertos frmacos, etc. La exploracin neurolgica debe ser normal. No deben hallarse en ningn caso signo alguno de focalidad puesto que nos encontramos ante una alteracin difusa. Si, no obstante, aparecieran, se procedera inmediatamente a la realizacin de una TC de urgencia y una puncin lumbar (por ejemplo si sospechamos una encefalitis).

Citando a la profesora: Lo de demencia incipiente es un trmino que utilic en clase para hacerlo ms grfico pero no es muy cientfico. El trmino que se utiliza en clnica segn las ltimas clasificaciones es deterioro cognitivo leve o asociado a la edad que puede ser la fase prodrmica de una demencia.

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En el terreno de las pruebas complementarias y el diagnstico diferencial, es conveniente en ciertos casos hacer un EEG con el fin de descartar un estado no convulsivo (que puede ser causa de alteracin de la conciencia). Tambin podemos ver una lentificacin difusa, ritmos rpidos por benzodiacepinas, ondas trifsicas En el caso de los ancianos, una analtica de sangre y orina con anormales y sedimentos podran revelarnos la presencia de una infeccin urinaria puede constituir una causa de estado confusional agudo.
Recuerda que:

Neurologa

En cuanto al tratamiento del delirio: Siempre buscar y tratar la etiologa. Hay que controlar los factores ambientales. Si es necesario: Neurolpticos (haloperidol). Contencin mecnica.

En delirium tremens : Benzodiazepinas. Vigilancia hemodinmica. ***

4. TRATAMIENTO
Respecto al tratamiento del estado confusional agudo, comenzaremos, como es de sentido comn, por la base, es decir, tratando la causa etiolgica. Mientras se realiza el tratamiento de la causa, que en ocasiones lleva bastante tiempo, es importante para nuestro paciente que controlemos los factores ambientales que le rodean: manteniendo un ambiente tranquilo, una iluminacin de la estancia atenuada, acompaantes de confianza etc. Cuando la agitacin es muy grande y no se consigue controlar con las medidas anteriores se debe pasar a la administracin de frmacos neurolpticos (especialmente haloperidol). No obstante, no es conveniente abusar mucho de este tipo de frmacos ya que, en ancianos, puede propiciar la aparicin de importantes efectos secundarios, por ejemplo parkinsonismo. Si fuese necesario, se puede llegar a aplicar una contencin mecnica que hiciese frente a los posibles daos que pudiese infringir el paciente, a s mismo y a los dems, debido a las alteraciones de conducta antes comentadas. En el caso del delirium tremens se usarn benzodiacepinas, manteniendo una estrecha vigilancia hemodinmica. Respecto a las benzodiacepinas, es preciso andarse cautos ya que, al retirarlas, puede aparecer un sndrome por deprivacin. A veces puede requerirse el uso de propofol.

Curiosidad: Aunque la palabra deprivacin no aparece ni en el diccionario de la RAE, ni en el DUE, s podemos encontrarla en el Diccionario CLAVE, con el significado de privacin, si bien se indica que su uso es innecesario. *** Un poco de farma Etimolgicamente del griego neuro: nervio y lepto: atar, los neurolpticos han llegado a denominarse como camisas de fuerza qumicas. Un neurolptico o antipsictico es un frmaco que comnmente, aunque no exclusivamente, es usado para el tratamiento de las psicosis. Los neurolpticos ejercen modificaciones fundamentalmente en el cerebro y pueden servir en casos de esquizofrenia para, por ejemplo, hacer desaparecer las alucinaciones y que generalmenteen dosis teraputicasno presenta efectos hipnticos. Se han desarrollado varias generaciones de neurolpticos (tpicos y atpicos). Ambos tipos de medicamentos, los tpicos y los atpicos, tienden a bloquear los receptores de la va de la dopamina en el cerebro. Algunos neurolpticos famosos son el haloperidol o la clorpromacina.

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PufMed
Recuerda que:

Neurologa

Como en el caso anterior el coma: Es un sndrome. Tiene una causa subyacente.

Se produce por: Trastorno difuso de la corteza. Agresin directa del sistema reticular. Por una combinacin. *** 2. Respecto al tratamiento que precisan los pacientes con sndrome confusional agudo es cierto que: a) Las benzodiacepinas son los frmacos ms indicados y, por tanto, los ms utilizados para la contencin habitual del paciente con sndrome confusional agudo convencional. Haloperidol es un frmaco muy efectivo para la contencin del paciente. La sujecin mecnica y los sedantes son una excelente opcin para la contencin del paciente, con el objetivo de terminar con la sintomatologa cuanto antes. Es adecuado dar de manera profilctica neurolpticos atpicos, poco perjudiciales a todos los ancianos que van a ser sometidos a grandes intervenciones quirrgicas. No es necesario buscar el origen del cuadro confusional puesto que en la mayora de los casos se autolimita en unas pocas semanas. ***

b)

c)

d)

III. COMA
La palabra coma no es para nadie extraa ni desconocida. Incluso al ciudadano de a pie le resulta familiar pero, qu sabemos realmente sobre el coma? Comprobmoslo.
e)

1. CONCEPTO DE COMA
Entendemos por coma al sndrome resultante, como en el caso anterior, de la expresin de una patologa subyacente que puede ser tratable. Se produce por un trastorno difuso de la corteza cerebral o por una agresin directa al sistema reticular activador ascendente. Tambin puede producirse por una combinacin de ambos.

Anotaciones:

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PufMed
Recuerda que:

Neurologa

Etiologas del coma (por si a alguien le es ms fcil en formato lista ): Supratentoriales (muy intensas o voluminosas): Hemorragia parenquimatosa. Hemorragia epidural y subdural. Apoplega hipofisaria. Infarto cerebral extenso. Tumores primarios o metastsicos. Abscesos.

Infratentoriales (lesiones ms pequeas): Hemorragia o infarto cerebeloso. Tumores de fosa posterior. Hemorragia pontina. Infartos del tronco. Mielinosis central pontina.

2. ETIOLOGA
Las causas que pueden llevar al paciente al estado de coma son muy variadas y las clasificaremos en base a su topografa: Causas supratentoriales: deben ser muy intensas o muy voluminosas para llegar a comprimir el tronco. Entre ellas tenemos la hemorragia parenquimatosa, la hemorragia epidural y subdural, la apopleja hipofisaria, el infarto cerebral extenso, los tumores primarios o metastsicos y los abscesos. Causas infratentoriales: pueden ser lesiones ms pequeas debido a que el espacio en esta zona es menor y hay ms facilidad para aumentar la presin del compartimento y comprimir estructuras. Se incluyen en este tipo la hemorragia o infarto cerebeloso, los tumores de fosa posterior, la hemorragia pontina, los infartos del tronco y la mielinolisis central pontina. Disfuncin cerebral difusa: son mltiples las causas que pueden producirla. Entre ellas: la HSA (hemorragia subaracnoidea), la meningoencefalitis, la encefalopata hepticotxica, trastornos inicos, un status epilptico, la encefalopata hipertensiva, una hiper o hipotermia, la hipoglucemia o el shock. En relacin a la hipoglucemia, SIEMPRE debemos tenerla presente ya que es una de las pocas causas que pueden revertirse en cuestin de minutos.

Disfuncin cerebral difusa: HSA. Meningoencefalitis. Encefalopata hepticotxica. Trastornos inicos. Status epilptico. Encelopata hipertensiva. Hiper o hipotermia. Hipoglucemia. Shock. ***

MUY IMPORTANTE! Hay que pensar siempre en la HIPOGLUCEMIA como causa de coma, ya que es fcilmente reversible. *** 3. Cul de las siguientes lesiones no produce estado de coma?: a) b) c) d) e) Anoxia cerebral global. Infarto bitalmico. Hemorragia masiva del tronco del encfalo. Infarto occipital. Hemorragia de ganglios basales derechos con herniacin transtentorial.

TEMA-11

DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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PufMed

Neurologa
Recuerda que:
Tratamiento inmediato del coma: Hay que comprobar que es un coma REAL. Ante la duda, tratamos como si lo fuera. Medidas generales: Inmovilizar si traumatismo. Asegurar va area. Va venosa. (cuidado con glucosa si ictus!). Tratar shock.

3. TRATAMIENTO INMEDIATO
Ante todo, comprobar que el paciente realmente est en coma. A veces, esto que parece un paso absurdo por creerlo errneamente obvio, se convierte en algo realmente complicado ya que, algunos pacientes psiquitricos pueden presentar lo que se conoce como pseudocrisis, simular un coma, etc. En estos casos, ante la duda, lo trataremos como si de un coma se tratase. Una vez resuelta la cuestin anterior, se tratar de la siguiente manera:

3.1. Medidas generales.


Inmovilizar al paciente si ha sufrido algn traumatismo. Asegurar la va area.
-

UCI! Medidas especficas: Desnutricin Vitaminas B1 y B6. Intoxicacin por opiceos naloxona. Intoxicacin por BZD - flumazenil. *** MUY IMPORTANTE! Los pacientes en coma deben trasladarse siempre a UCI. *** Enfecalopata de Wernicke (y Korsakoff): Es un trastorno cerebral que involucra la prdida de funciones especficas del cerebro debido a la deficiencia de tiamina (vitamina B1). Es tpica de desnutridos y de alcohlicos, que suelen tener tambin dficit de tiamina. ***

Asegurar una va venosa con suero glucosado o fisiolgico. Recordad que si estamos ante un ictus no debemos poner suero glucosado. Tratar el shock, si lo hay. Ingreso en UCI.

3.2. Medidas especficas.


Si existen signos de desnutricin (posible sndrome de Wernicke), administrar inmediatamente vitaminas B1+ B6 intravenosas. Si sospecha de intoxicacin por opiceos, administrar naloxona (frmaco antagonista opioide). Si sospecha de intoxicacin por benzodiacepinas, administrar flumazenil (frmaco antagonista benzodiazepnico).

Anotaciones:

4. EXPLORACIN
La exploracin fsica en estos pacientes se convierte en un arma fundamental. Este hecho es debido a que la anamnesis como tal no existe. Nos encontramos ante una persona incapaz de transmitirnos informacin voluntariamente y, aqu, la destreza del mdico juega un papel fundamental. Por tanto se hace necesario conocer muy bien el contenido que sigue a estas lneas.

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DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

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PufMed 4.1. Actitud del paciente en reposo.


Prestaremos especial atencin a la aparicin de movimientos espontneos (reflejos tipo rascarse) as como a la adquisicin de una actitud de descerebracin o de decorticacin. En la primera, los miembros superiores estn en hiperextensin y aduccin, las manos en rotacin externa, y los miembros inferiores en hiperextensin tambin. En la segunda, los miembros inferiores tambin estn en extensin pero los superiores se hallan flexionados y los puos cerrados. A la actitud de descerebracin se la denomina hacer la moto.
Recuerda que:

Neurologa

Actitud del paciente en coma en reposo: Descerebracin: Los pacientes hacen la moto, es decir, MMSS y MMII extendidos y manos en rotacin externa. (Por lesin del tronco). Decorticacin: MMII extendidos y MMSS en flexin y puos cerrados. (Por lesin bihemisfrica difusa).

Nivel de conciencia, distintos niveles: Obnubilado: Responde a voz. Estuporoso: Responde a dolor. Coma: No responde a nada. *** La exploracin del paciente en coma es bonita y amplia y se explic bastante mejor en Patologa General. Aunque es totalmente innecesario para el examen de neuro, si queris refrescar conceptos y comprender el por qu de algunas cosas que aqu decimos resumidamente os recomiendo que os leis los temas de aquella comisin, que estaban sencillos y bien hechos. Cuando escribo cosas de stas siempre me pregunto cuntas personas lo harn. Fijo que muuuuchsimos, *** Anotaciones:

DESCEREBRACIN

DECORTICACIN

4.2. Nivel de conciencia.


Como ya conocemos, en base al nivel de conciencia se establecen varios grados. Decimos que: Un paciente est obnubilado cuando, a pesar de estar en un estado de conciencia disminuido, despierta al sonido de la voz. Cuando con la voz no reacciona pero s que responde a un estmulo doloroso, hablamos de estupor. Si por el contrario, ningn estmulo le hace despertar, decimos que el paciente se halla en coma.

A continuacin hablaremos de algo que, para el mdico, es vital conocer. Cuando se habla del nivel de conciencia debemos aprender un idioma nuevo, algo que hay que grabar a fuego en nuestra mente. Sin ello, ningn compaero nos entender, ni siquiera nosotros mismos cuando pretendamos evaluar y ver la evolucin de nuestros pacientes. S amigos, estamos hablando de la escala de Glasgow. En esta escala las puntuaciones a obtener oscilan entre 3 y 15.

TEMA-11

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PG-9

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Consta de tres bloques donde se evala respectivamente la apertura ocular (de 1 a 4 puntos), la respuesta motora (de 1 a 6 puntos) y la respuesta verbal (de 1 a 5 puntos). Una vez sumados los puntos de cada bloque obtenemos el valor Glasgow que representar el nivel de conciencia del evaluado. Por debajo de 8-9 consideramos que el paciente est en coma y se procede a su intubacin en la mayora de los casos.
Recuerda que:

Neurologa

En cuanto a la escala de Glasgow (siempre la preguntan en neuroQx): Evala: Apertura ocular. Respuesta motora. Respuesta verbal.

<8-9 es coma. <9 se hace intubacin. ***

Escala de Glasgow
Apertura ocular Espontnea A la voz Al dolor Ninguna 4 3 2 1 Respuesta motora Espontnea, normal Localiza al tacto Localiza al dolor Decorticacin Descerebracin Ninguna 6 5 4 3 2 1 Respuesta verbal Orientada Confusa Palabras inapropiadas Sonidos incomprensibles Ninguna 5 4 3 2 1

MUY IMPORTANTE! El estado y reactividad de las pupilas nos ayuda a sospechar el nivel de la lesin. Cuando es unilateral, hay que pensar en lesin del III par. *** El hippus pupilar consiste en el aumento y disminucin peridicos del tamao de la pupila. Puede observarse en individuos normales pero se hace ms manifiesto en el caso de pacientes con respiracin de Cheyne-Stokes, en la fase tnico-clnica de una crisis epilptica generalizada, durante una crisis de ausencia y en otras lesiones del sistema nervioso. *** 4. En la valoracin de una paciente en coma, la existencia de una pupila midritica arreactiva unilateral sugiere: a) b) c) d) e) Encefalopata anxica. Herniacin transuncal con compresin del tercer par ipsilateral. Sobredosificacin de antagonistas colinrgicos como la atropina. Lesin del tectum mesenceflico. B y C son ciertas. *** Anotaciones:

4.3. Pupilas.
El estado y reactividad de las pupilas durante la exploracin podr orientarnos acerca de a qu nivel puede encontrarse la lesin responsable del cuadro. As pues tenemos que: Lesin metablica (sepsis, intoxicacin etc que producen afectacin de corteza difusa, siempre por encima del diencfalo): pupilas miticas y reactivas. Lesin dienceflica: miticas y reactivas. Lesin tectal (a nivel del tectum o techo): pupilas midriticas y fijas. Presentan hippus pupilar. Lesin mesenceflica: pupilas centrales y fijas. Lesin a nivel del tercer par: midriticas y fijas (suele ser unilateral). Lesin pontina: pupilas puntiformes y arreactivas. Por debajo del puente: cualquier cosa.

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PG-10

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A continuacin podemos ver un esquema que ilustra con una serie de representaciones pupilares lo que se acaba de comentar:
Recuerda que:

Neurologa

En cuanto a los movimientos oculares espontneos, indican: Roving Bobbing Lesin difusa. Lesin en puente.

Desviacin conjugada: Contralateral a la hemiplejia lesin hemisfrica. Ipsilateral a la hemiplejia lesin del puente.

Desviacin en plano vertical lesin del tronco. ***

Anotaciones:

4.4. Movimientos oculares.


En esta fase exploratoria conviene diferenciar tres tipos de exploracin. En la primera observaremos los movimientos oculares espontneos que realice el paciente. En la segunda y la tercera se proceder a examinar estos movimientos como consecuencia de la provocacin de reflejos oculoceflicos y oculovestibulares, respectivamente. Detengmonos un poco en cada uno: Movimientos oculares espontneos: Roving: Son movimientos oculares errticos espontneos y conjugados. Su aparicin refleja la integridad del tronco e indica lesin difusa. Bobbing: Son movimientos en vertical, sucesivamente abajo (rpidamente), pausa, y arriba (despacio). Indican lesin en la protuberancia (puente). Desviacin conjugada: Se trata de una desviacin de ambos ojos en la misma direccin y sentido. Si esta desviacin es hacia el lado contrario a una hemiplejia, la lesin es hemisfrica. Si la desviacin es hacia el lado contrario la lesin es del puente. Desconjugacin en plano vertical: Muestra una lesin en tronco enceflico.

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Reflejos oculoceflicos: Consiste en mover la cabeza del paciente en el plano horizontal, hacia los lados. Se consideran normales si el paciente mira siempre al frente (ojos de mueca). Cuando los ojos miran hacia donde se mueve la cabeza en vez de moverse para mantener la mirada al frente indican una afectacin grave del tronco. Reflejos oculovestibulares: Casi no se utilizan en la prctica. Para obtener dicho reflejo, introducimos suero fisiolgico (fro o caliente) en el odo. Si lo hacemos con suero fro, se producir una sacudida lenta hacia el lado en el que introducimos el suero y un nistagmus rpido hacia el lado contrario. Si se realiza con suero caliente, al revs. Siempre se debe descartar perforacin timpnica por otoscopia previamente. Si el reflejo est abolido manifestar una lesin del tronco.
Recuerda que:

Neurologa

Otros a explorar son: Reflejos oculoceflicos: Es normal en ojos de mueca. Si no lesin del tronco. Reflejos oculovestibulares: Reflejo abolido significa lesin del tronco.

Los signos menngeos pueden aparecer por: Irritacin menngea. Herniacin de la amgdala. *** Anotaciones:

4.5. Signos menngeos.


Pueden aparecer debido a una irritacin menngea o ser consecuencia de una herniacin amigdalina. Para realizar el diagnstico diferencial realizaremos una TC y si no contraindica, procederemos a la puncin lumbar.

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PG-12

PufMed 4.6. Patrn respiratorio.


Antiguamente se consideraba el patrn respiratorio como un dato muy importante a tener en cuenta. Hoy da se ha visto que solo es un parmetro orientativo y que no aporta demasiado, ya que no siempre se corresponde con una localizacin de la lesin. Debido a esto, no merece prestarle excesiva atencin.
Recuerda que:

Neurologa

El patrn respiratorio es slo un parmetro orientativo y no aporta demasiado. Pasos en la exploracin de la respuesta motora: 1 Asimetras. 2 Decorticacin / descerebracin. 3 Atentos a mioclonas, crisis focales ***

NORMAL
Anotaciones:

HIPERVENTILACIN CENTRAL CHEYNE-STOKES APNUSTICO

4.7. Respuesta motora.


El primer paso consiste en la bsqueda de asimetras. A continuacin veremos si el paciente est en decorticacin, lo cual nos indica que sufre una lesin bihemisfrica difusa; o en descerebracin, en cuyo caso presentar una lesin mesenceflica/protuberancial. Tambin estaremos atentos a la aparicin de mioclonas, crisis focales, etc. A continuacin, observemos el siguiente cuadro de diagnstico diferencial en cuanto a la localizacin de lesiones. Debemos saber que estos datos carecen de carcter patognomnico pero pueden orientarnos bastante a la hora de despejar nuestras dudas:
Diagnstico topogrfico del coma
Diencfalo Respiracin Pupilas Reflejos oculoceflicos Reflejo corneal Respuesta motora al estmulo doloroso Cheyne-Stokes Medias poco reactivas + + Mesencfalo Taquipnea Midriasis arreactiva + Puente Apnusica Puntiformes Bulbo Atxica

Decorticacin

Descerebracin

Descerebracin

Flacidez

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PG-13

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Neurologa
Recuerda que:
Es muy importante el tiempo de espera para poder etiquetar a un paciente de EVP, y cambia segn la causa: En caso de traumatismo craneoenceflico (TCE) el pronstico es mejor y esperamos 12 meses. Si la causa es anxica o metablica el pronstico es peor y tras 3 meses decimos que est en EVP. *** Curiosidad: al principio, el trmino estado vegetativo persistente, se tradujo del ingls como estado vegetativo permanente. No obstante, al no poder saber con seguridad la permanencia o no del estado en cuestin, se prefiere el uso actual de estado vegetativo persistente. *** La prevalencia de EVP cambia segn las investigaciones. En Japn se estima que es de 25 por milln, y en EEUU se dice que de 10.000 a 25.000 adultos estn en EVP. La situacin de estas personas es tema de intenso debate, y an queda mucho camino por recorrer en este campo. Por ejemplo, una encuesta realizada en 1993 a 500 neurlogos dictamin los siguientes resultados: la mitad pensaba que los enfermos en EVP deban calificarse como muertos y el 94% defenda que esos pacientes estaran mejor muertos. Otros autores pretenden extender la definicin de muerte enceflica a los estados de inconsciencia permanente. *** 5. Una mujer de 72 aos sufre un IAM con parada cardiaca, tras 30 minutos de RCP recupera el ritmo sinusal. Cuatro meses despus, permanece sin respuesta a rdenes verbales, las respuestas pupilares intactas, tiene movimientos oculares laterales completos con la maniobra de la cabeza de mueca y respira espontneamente. Sus ojos estn abiertos la mayor parte del da, parece tener ciclos de sueo-vigilia, pero no contacto con el medio exterior. Cul de las siguientes afirmaciones describe mejor el estado de la paciente?: a) b) c) d) e) Muerte cerebral. Sndrome del cautiverio. Estado vegetativo persistente. Estado de mnima consciencia. Coma de origen desconocido.

IV. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE


Cuando hablamos de estado vegetativo persistente, hacemos referencia a un concepto que naci fruto de un problema tico que surge en los aos noventa. Al principio, muchos de estos pacientes moran en 24-48h, pero los avances en medicina intensiva han propiciado que un enfermo pueda estar en este estado de trastorno de la conciencia durante largos periodos de tiempo sin llegar a morir. No podemos decir que un paciente se encuentra en coma durante aos, y por ello se crea este trmino que consiste en un estado vegetativo prolongado hacia la cronicidad. Se considera este tipo de cuadro cuando el paciente se halla en esta situacin durante un periodo mayor de 12 meses en el contexto de una lesin traumtica (porque tiene mejor pronstico), o mayor de 3 meses si la causante es una lesin no traumtica (anxica o metablica). Para diagnosticarla, adems de lo mencionado, se establecen los siguientes criterios: Ausencia de evidencia de conciencia de s mismo o del entorno e incapacidad para interactuar con otros. Ausencia de respuesta sostenida, reproductible, propositiva y voluntaria al estmulo visual, auditivo, tctil o nociceptivo. Ausencia total de expresin o comprensin del lenguaje. Despertar intermitente manifestado por ciclos de sueovigilia. Preservacin de actividad hipotalmica y del troncoencfalo que permita sobrevivir con cuidados mdicos. Incontinencia fecal y vesical. Variable preservacin de reflejos en nervios craneales y espinales.

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PG-14

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Neurologa
Recuerda que:
En cuanto al EMC, tiene las siguientes caractersticas: Grave compromiso de la conciencia. Evidencias de algn grado de conciencia de s mismo y del entorno. Puede ser un paso previo a la recuperacin. Puede estancarse y no mejorar. *** Anotaciones:

V. ESTADO DE MNIMA CONCIENCIA


Condicin neurolgica en la que existe un grave compromiso de la conciencia, sin embargo, se observan claras y reproducibles evidencias de conciencia de s mismo o de su entorno. Por tanto, se considera un proceso de mejor pronstico que el anterior pese a su gravedad. El paciente puede obedecer rdenes simples, decir s o no con la cabeza, y hacer amago de hablar, por ejemplo. Digamos que puede ser un paso previo a la recuperacin, no obstante, el paciente podra estancarse en este estadio y no evolucionar ms all. Sus criterios diagnsticos son: Obedece comandos simples. Respuesta afirmativa o negativa (gestual o verbal). Verbalizacin inteligible. Actos con propsito en relacin a un estmulo de ambiente y no meramente reflejo, tales como: Risa o llanto apropiado frente a un estmulo auditivo o visual con significado emocional. Vocalizacin o gesticulacin en respuesta directa a preguntas realizadas. Alcanzar objetos en que se demuestra clara relacin entre la posicin del objeto y la direccin del movimiento. Tocar o tomar objetos. Seguimiento o fijacin de la mirada en respuesta directa al movimiento del objeto.

VI. MUERTE CEREBRAL


A modo de sntesis, conocer que el diagnstico de muerte cerebral es una cuestin, sobre todo, legal. Los criterios que vamos a ver despus estn establecidos desde el ao 1999 (Anexo I) y es de gran importancia que el diagnstico sea de certeza absoluta, debido a las implicaciones que de esto se derivan en el contexto legal, de una donacin de rganos, etc.
Tradicionalmente se ha definido la muerte como el cese de todas las funciones corporales, inclusive la respiracin y el latido cardaco, pero dado que ha sido posible revivir a algunas personas despus de un periodo de tiempo sin respiracin, actividad cardaca o cualquier otro signo visible de vida, as como mantener la actividad respiratoria y el flujo sanguneo artificialmente, se hizo necesaria una mejor definicin de la muerte, surgiendo durante las ltimas dcadas el concepto de muerte cerebral o muerte enceflica. Segn este criterio, se puede declarar clnicamente muerta a una persona an si permanece con

TEMA-11

DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

PG-15

PufMed
actividad cardiaca y ventilatoria gracias al soporte artificial en una unidad de Cuidados Intensivos.

Neurologa
Recuerda que:
Premisas para afirmar que el paciente presenta una MC: No frmacos que alteren la conciencia. Ausencia de reflejos. Ausencia de resp. vegetativas. Dx por neurlogo o neuroQx, ms otro mdico y forense. Se pueden hacer tres tipos de pruebas complementarias: Doppler transcraneal. EEG (plano). Gammagrafa de flujo. *** Curiosidad: En el H.U.V.A se realizan las tres exploraciones complementarias indicadas para el diagnstico de muerte cerebral. ***

Por todo lo anterior, hay que cumplir una serie de premisas para poder afirmar que el paciente se encuentra en estado de muerte cerebral. Algunas de ellas son: No estar bajo la influencia de frmacos que alteren la conciencia (como sedantes, por ejemplo los barbitricos). Ausencia total de cualquier tipo de reflejo. Ausencia total de cualquier tipo de respuesta vegetativa. Presencia durante el diagnstico de un neurlogo o neurocirujano, su mdico habitual y forense. Exploraciones complementarias como doppler transcraneal (que no muestra flujo), EEG (registro plano) o gammagrafa, positivas para muerte cerebral.

Una vez establecido el diagnstico, puede mantenerse al paciente para una posible donacin de rganos. Recordad que las repercusiones legales de este hecho son muy importantes y debemos estar atentos a cada uno de los pasos y decisiones que tomemos.

Algunos expertos en tica mdica cuestionan la definicin actual del momento de la muerte. Proponen sustituirla por una clusula de conciencia: cada uno debera, dentro de ciertos lmites establecidos, poder fijar de antemano en qu condiciones se le debera considerar muerto [Revista MENTE Y CERBRO, 25/2007, pg. 80]. *** Anotaciones:

Fig-1. Gammagrafa: Vemos aqu una exploracin indicativa de muerte cerebral. Se trata de una gammagrafa de perfusin donde se muestra ausencia total de captacin.

*** Respuestas test: 1.e / 2.b / 3.d / 4.b / 5.c

TEMA-11

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PG-16

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Neurologa

Anexo I: Criterios diagnsticos de muerte cerebral.

1. Condiciones Diagnsticas: Coma de etiologa conocida y de carcter irreversible. Evidencia clnica o por neuroimagen- de lesin destructiva en el sistema nervioso central compatible con la situacin de muerte enceflica.

2. Exploracin clnica neurolgica: 1) y 2) Sistemtica, completa y rigurosa. Comprobar: estabilidad hemodinmica, oxigenacin y ventilacin adecuadas, teperatura >32 C, ausencia de alteraciones metablicas, de neurodepresores y de bloqueantes neuromusculares. 3) y4) Hallazgos fundamentales: Coma arreactivo (sin respuestas motoras o vegetativas al estmulo algsico en el territorio de los nervios craneales. No deben existir posturas de descerebracin ni de decorticacin). Arreflexia del troncoencfalo (reflejos fotomotor, corneal, oculoceflicos, oculovestibulares, nauseoso y tusgeno) con test de atropina negativo. Y test de apnea negativo. La actividad motora de origen espinal no invalida el diagnstico.

5) Condiciones que dificultan el diagnstico: destrozo macizo craneofacial, intolerancia al test de apnea, hipotermia, intoxicacin, edad < 1 ao. 3. Periodo de observacin: Valoracin individual. Si el diagnstico slo es clnico, repetir: si hay lesin destructiva, a las 6 horas; si hay encefalopata anxica, a las 24 horas; si hay intoxicacin, segn la vida media de los frmacos y las condiciones del paciente. 4. Pruebas instrumentales de soporte diagnstico: No son obligatorias, excepto: (a) las situaciones referidas en el ap. 2.5, (b) si no hay lesin destructiva cerebral demostrable por evidencia clnica o por neuroimagen, y (c) si la lesin es primariamente infratentorial. 1. Evaluacin de la funcin neuronal: EEG, potenciales evocados. 2. Evaluacin del flujo sanguneo cerebral: arteriografa cerebral de los cuatro vasos, angiografa cerebral por sustraccin digital, angiogammagrafa cerebral, monografa doppler transcraneal. En un futuro podrn aadirse aquellas pruebas instrumentales de soporte diagnstico que acrediten absoluta garanta diagnstica. Si se trata de un coma de causa conocida, sin las situaciones del ap. 2.5, es suficiente con la exploracin clnica y una prueba instrumental, sin necesidad de esperar el periodo de observacin sealado en el ap. 3. Casos especiales: recin nacidos, lactantes y nios.

TEMA-11

DEMENCIAS Y TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

PG-17

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Neurologa

5 Medicina

Tema 12
Generalidades de las Infecciones del Sist. Nervioso.
Flores Blanco, Pedro Glvez Pastor, Silvia Martn Cascn, Miguel Valero Cifuentes, Salvador

Dr. Martnez Garca Fecha: 10-Diciembre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN. GENERALIDADES. .................................................................................. 2 1. MENINGITIS .............................................................................................................. 2 1.1. Cefalea y fiebre ojo con la meningitis! .............................................................. 2 1.2. Manifestaciones clnicas de la meningitis. ............................................................. 3 1.3. Meningitis decapitada. ....................................................................................... 5 2. ENCEFALITIS ............................................................................................................. 5 2.1. Manifestaciones clnicas de la encefalitis. .............................................................. 5 3. MENINGOENCEFALITIS .................................................................................................. 6 4. RINOLICUORREA ........................................................................................................ 6 II. PUNCIN LUMBAR ...................................................................................................... 6 1. REALIZAR UNA TC PREVIA A LA PUNCIN LUMBAR ................................................................ 6 2. PASO A PASO CMO SE REALIZA? ............................................................................... 7 3. ANLISIS DEL LCR ..................................................................................................... 8 3.1. Pruebas bsicas en LCR. .................................................................................... 8 3.2. Interpretacin de los resultados.. ........................................................................ 8 3.3. Situaciones especiales. ...................................................................................... 9 4. CONTRAINDICACIONES .............................................................................................. 10 5. COMPLICACIONES .................................................................................................... 11 6. CUADRO DE INTERPRETACIN DEL LCR (RECORDATORIO) .................................................... 12

TEMA-12

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

PG-1

PufMed

Neurologa
Recuerda que:
La meningitis es la inflamacin de las meninges. La encefalitis es la inflamacin del parnquima cerebral. *** MUY IMPORTANTE! Ojo con el paciente que se aqueje de cefalea y adems tenga fiebre. Hemos de descartar una meningitis. *** Meninges: Las meninges son las membranas que recubren por fuera el encfalo y el raquis. Existe una subdivisin funcional:

I. INTRODUCCIN. GENERALIDADES.
Comenzamos un bloque de temas muy relevantes, tiles para el mdico general, y si me permits, apasionantes en cuanto a su estudio . Hemos dividido el bloque, para hacerlo ms asimilable, en los siguientes temas: Tema 12: Generalidades de las infecciones del SN. Tema 13: Inf. Bacterianas (I) Tema 14: Inf. Bacterianas (II) Meningitis bacteriana. Otras infecciones.

Tema 15: Meningitis, encefalitis, y otras Inf. Vricas. Tema 16: Inf. por VIH, fngicas, protozoos y helmintos.

Paquimeninge: Comprende la
duramadre ms la porcin u hoja externa de la aracnoides.

En este primer tema vamos a acercarte al concepto general de meningitis y de encefalitis, haciendo nfasis en su exploracin fsica y mecanismos de deteccin ms esenciales (puncin lumbar), puesto que a un mdico general jams debe dejar escapar ningn caso de meningitis o encefalitis bajo ningn concepto. Aunque a priori el impacto microbiolgico del tema pueda haceros temblar, este bloque de temas se hace muy ameno e interesante, y veris como los conceptos se os irn quedando sin hacer demasiado esfuerzo .

Leptomeninge: Comprende la
piamadre ms la porcin u hoja interna de la aracnoides.

Desde el punto de vista de las meningitis nos interesa la leptomeninge, pues las lminas menngeas afectadas en este caso son la aracnoides y la piamadre. *** Anotaciones:

1. MENINGITIS
Se define meningitis como la inflamacin de las meninges por agentes infecciosos, irritantes qumicos, o invasin maligna. La porcin que se afecta de las meninges es lo que conocemos como leptomeninge, la cual comprende en su conjunto a la piamadre y a la aracnoides. La inflamacin menngea producida concretamente por microorganismos, ser nuestro caballo de batalla en este bloque de temas.

1.1. Cefalea y fiebre ojo con la meningitis!


En todo paciente que se aqueje de cefalea y presente fiebre, hemos de sospechar y descartar inmediatamente una meningitis. Con mucha ms razn si adems de cefalea y fiebre presenta otros signos tpicos de los que veremos a continuacin.

TEMA-12

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

PG-2

PufMed 1.2. Manifestaciones clnicas de la meningitis.


Las principales manifestaciones clnicas de la meningitis son: a) Cefalea: Sntoma principal y ms frecuente. Tiene la caracterstica de que es holocraneal (afecta a toda la cabeza), aunque puede presentar un predominio frontal y occipital (nuca). b) Cervicalgia: Por irritacin de las porciones menngeas altas del raquis. Empeora en la mayora de los casos con el movimiento. c) Vmitos: Espontneos o provocados por la movilizacin de la cabeza. Son caractersticos los vmitos en escopetazo, caracterizados por ser repentinos e impredecibles, sin ir precedidos de nuseas. Su origen est en la irritacin de los centros bulbares a nivel del IV ventrculo. d) Fiebre. e) Rigidez menngea: Es el signo ms objetivo. Tiene una finalidad antilgica, es decir, que el paciente involuntariamente adopta una postura que hace que se produzca la menor elongacin posible de las races espinales y por tanto el menor estiramiento de las cubiertas menngeas. La rigidez menngea se pone de manifiesto por: Actitud menngea o en gatillo de fusil: el paciente adopta una posicin antilgica que normalmente consiste en decbito lateral, de espaldas a la luz, con el cuello en hiperextensin, el tronco ligeramente flexionado, las extremidades semiflexionadas, y los ojos cerrados. Con todo ello, el sujeto pretende disminuir la tensin menngea y, por tanto, el dolor. Rigidez de la nuca: Dificultad a la flexin del cuello que adems produce dolor. No se ven afectados los movimientos laterales. Este signo suele faltar en recin nacidos y lactantes.
Es importante que nos aseguremos de que la rigidez slo implique en exclusiva a los movimientos de flexoextensin, pues podra ser, por ejemplo, que nos encontrsemos ante un paciente anciano con artrosis donde tambin es evidente la rigidez nucal, aunque en este caso estaran limitados los movimientos en todos los ejes del espacio y no slo en la flexoextensin.

Neurologa
Recuerda que:
La meningitis puede cursar con las siguientes manifestaciones clnicas: Cefalea. Fiebre. Cervicalgia. Vmitos (en escopetazo). Rigidez menngea.

Podemos valorar la rigidez menngea con: Signo de Lewison (maniobra de pecho-barbilla). Signo de Kernig (maniobra de extensin pierna). Signo de Brudzinsky (maniobra de flexin del cuello). *** MUY IMPORTANTE! La rigidez menngea es el signo ms objetivo de meningitis. El paciente adopta una posicin en gatillo de fusil, posicin antilgica en decbito lateral, de espaldas a la luz, ojos cerrados, cuello en hiperextensin, y tronco y extremidades semiflexionadas. *** 1. Cul de estos sntomas es ms frecuente en una meningitis? a) b) c) d) e) Cefalea. Vmitos. Cervicalgia. Convulsiones. Rigidez de nuca. *** Anotaciones:

Signo de Lewison: Cuando a un paciente se le pide que se toque el pecho con la barbilla, la rigidez de nuca se lo impide. El paciente tiende entonces a abrir la boca para as bajar la barbilla y poder llegar a tocar el pecho.

TEMA-12

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

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PufMed
Signo de Kernig: Utilizado para valorar la irritacin menngea. Se coloca al paciente en decbito supino con las caderas flexionadas, siendo incapaz de extender las piernas sin dolor. Signo de Brudzinsky: La rigidez severa del cuello produce que, estando el paciente en decbito supino, las rodillas y cadera se flexionen al elevar la pierna contralateral o al flexionar el cuello.
Anotaciones:

Neurologa

Fig-1. Demostracin del Signo de Kernig. Con la cadera flexionada, la extensin de la pierna produce dolor.

Fig-2. Demostracin del Signo de Brudzinski. A la flexin del cuello el paciente flexiona las caderas y las rodillas para mitigar el dolor.

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PufMed 1.3. Meningitis decapitada.


El concepto de meningitis decapitada hace referencia a aquella meningitis bacteriana en la que el paciente ha sido previamente tratado con antibiticos por sospecha de otro proceso. Dicho tratamiento previo habr provocado una alteracin de los parmetros en el lquido cefalorraqudeo que puede llevar al mdico a confundir la meningitis bacteriana con una de origen vrico. La sospecha errnea de meningitis vrica supondr un defecto en el tratamiento (no se darn antibiticos, errneamente), lo cual suele tener un resultado fatal. Por ello es muy importante preguntar siempre a cualquier paciente si ha tomado recientemente antibiticos. Cuando los haya tomado, habr que tratar empricamente con antibiticos (Cefalosporina de 3 Cefotaxima o Ceftriaxona) por si se tratase de una meningitis bacteriana decapitada, aunque nuestra sospecha de meningitis vrica sea alta.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la meningitis decapitada: Se entiende como una meningitis bacteriana enmascarada al haber sido tratado el paciente previamente con antibiticos. Si el paciente ha tomado antes antibiticos por otra causa y sospechamos meningitis, aunque nos parezca vrica, hay que tratar empricamente con antibiticos. *** MUY IMPORTANTE! Siempre hay que dar antibiticos empricamente ante la sospecha de meningitis bacteriana decapitada. *** 2. Paciente que es trado por cefalea, fiebre, confusin, alteracin del lenguaje y conducta inadaptada. El diagnstico ms probable es: a) b) Meningitis. Encefalitis. Infarto lacunar. Migraa con aura. Hemorragia cerebral.

2. ENCEFALITIS
Se define encefalitis como la inflamacin del parnquima cerebral por agentes infecciosos, qumicos o por un proceso autoinmune. Nuevamente nuestra misin es hablar a cerca de la encefalitis de causa infecciosa.

c) d) e)

2.1. Manifestaciones clnicas de la encefalitis.


Las manifestaciones clnicas de la encefalitis son: a) Cefalea. b) Fiebre. c) Manifestaciones por afectacin cerebral: Estas son las que nos darn el diagnstico diferencial con la meningitis. Los signos de afectacin enceflica pueden ser: Signos de focalidad neurolgica: de hemisferio (hemiparesia, afasia), de tronco, o de cerebelo. Confusin. Disminucin del nivel de conciencia. Crisis convulsivas.

3. Paciente de 17 aos que desde haca dos das tomaba amoxicilina-cido clavulnico por odinofagia u febrcula, que lo llevan a Urgencias con cuadro de 12 horas de evolucin de cefalea intensa, vmitos y fiebre. En la exploracin destaca mal estado general y rigidez de nuca. En el LCR 234 leucocitos/mm3 (53% linfocitos, 47% polimorfonucleares), protenas 90 mg/dl y glucosa 42 mg/dl. Qu tratamiento pondra? a) b) c) d) e) Paracetamol. Cefotaxima. Aciclovir. Rifampicina + Isoniacida + Etambutol + Piracinamida. Anfotericina B. *** Anotaciones:

Cuando sospechemos infeccin cerebral y el paciente est confuso, o tenga otros sntomas de afectacin cerebral, debemos pensar primeramente en una encefalitis y no en una meningitis.

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Neurologa
Recuerda que:
La encefalitis es la inflamacin del parnquima cerebral. Su clnica es: Cefalea. Fiebre. Manifestaciones de afectacin enceflica: focalidad, confusin, deterioro de conciencia, crisis...

3. MENINGOENCEFALITIS
Se define meningoencefalitis como la infeccin conjunta del parnquima cerebral y las meninges (encefalitis + meningitis). Cursar, como es obvio, con manifestaciones clnicas de encefalitis y de meningitis. Es relativamente frecuente encontrar asociacin entre ambos procesos.

Otros conceptos: La meningoencefalitis es la infeccin conjunta del parnquima cerebral y de las meninges. La rinolicuorrea es la salida de LCR por la nariz. *** MUY IMPORTANTE! La caracterstica que nos hace pensar en encefalitis es la aparicin de manifestaciones neurolgicas: focalidad, confusin, deterioro de la conciencia *** 4. Paciente con fiebre, cefalea, vmitos, crisis convulsivas, confusin, rigidez de nuca y signos de Kernig y Brudzinsky positivos. Qu cuadro clnico tiene? a) b) c) Meningitis. Encefalitis. Meningoencefalitis. Meningomielitis. Ictus. *** Anotaciones:

4. RINOLICUORREA
Se define rinolicuorrea como la salida de LCR por la nariz. El paciente cuenta al mdico que le sale una especie de agilla por la nariz, por ejemplo, cuando se agacha. Este sntoma aparece en pacientes que han sufrido traumatismos craneoenceflicos y que han dejado como secuela una fstula, normalmente a travs de la lmina cribosa del etmoides. Es interesante sealar este concepto, porque aunque no represente una infeccin del SN en s mismo, s que esa fstula puede ser una puerta de entrada a microorganismos que a posteriori puedan provocar una meningitis bacteriana, o recidivas.

II. PUNCIN LUMBAR


La puncin lumbar es la principal prueba para el diagnstico de las infecciones del sistema nervioso central. Dentro de las punciones que cualquier mdico debe saber realizar, la puncin lumbar es una de las ms importantes. Por tanto, cualquier mdico debe saber hacerla bien y, ms importante si cabe, saber interpretar correctamente los resultados.

d) e)

1. REALIZAR UNA TC PREVIA A LA PUNCIN LUMBAR


Es vital tener presente que siempre que sea posible, antes de hacer una puncin lumbar, debemos realizar una TC. Es obligatorio (y no es cuestionable) cuando existan: signos de focalidad neurolgica, edema de papila, deterioro del nivel de conciencia, estado de inmunodepresin severa Es decir, cualquier signo directo o indirecto que nos haga sospechar de la existencia de un proceso expansivo intracraneal.

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Si no hemos previsto esta posibilidad y procedemos a realizar la puncin lumbar sin una TC previa, corremos el grave riesgo de provocar una herniacin del encfalo (y la muerte inmediata del paciente) por un simple juego de presiones al extraer el LCR.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la puncin lumbar (PL): Es la principal prueba para el Dx de las enfermedades del SNC. Antes de hacer una PL hay que realizar una TC (descartar proceso expansivo). Se realiza con el paciente acostado, en decbito lateral, posicin fetal, totalmente horizontal, y en el borde de la cama. *** MUY IMPORTANTE! 1. Antes de realizar una PL hay que hacer una TC para descartar un proceso expansivo y evitar que se produzca un encajamiento o herniacin enceflica. 2. Es muy recomendable perder el tiempo en preparar correctamente al paciente para realizar la PL con el fin de evitar complicaciones. *** 5. El mejor espacio para realizar la puncin lumbar es: a) b) c) d) e) D12-L1. L1-L2. L3-L4. L5-S1. S1-S2.

2. PASO A PASO CMO SE REALIZA?


La tcnica consiste en pinchar entre las vrtebras L3 y L4 (aproximadamente un poco por encima de la lnea que une las espinas iliacas posterosuperiores y en lnea perpendicular a la porcin superior de la cresta iliaca). El paciente debe estar acostado, en decbito lateral, en posicin fetal, totalmente horizontal y en el borde de la cama. Ms vale perder un poco de tiempo colocando bien al paciente, que arriesgarnos a hacer mal la puncin lumbar. Si disponemos de un manmetro a mano podremos medir la presin intracraneal.

6. En cul de las siguientes situaciones no hay que hacer una TC craneal antes de hacer una puncin lumbar ante una sospecha de infeccin del SNC: a) b) c) d) e) Edema de papila. Paresia de brazo izquierdo. Afasia motora y deterioro moderado de conciencia. Otitis media aguda. Hay que hacerlo en todas las anteriores. *** Anotaciones:

Fig-3. Ilustracin demostrativa de una puncin lumbar. Ntese la importancia de colocar muy bien al paciente para facilitar la introduccin de la aguja espinal entre las apfisis espinosas y llegar correctamente hasta el LCR sin lesionar la mdula espinal.

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Recuerda que:
En la interpretacin de un anlisis de LCR se valoran (indico normales): El aspecto: transparente. Los leucocitos: 1-5 por mm3. La glucosa: 40-80 mg/dl (60%). Las protenas: 20-45 mg/dl. *** MUY IMPORTANTE! En el LCR no hay hemates. *** Cristal de roca: Se conoce con este nombre al Cuarzo en estado ms puro, que es totalmente transparente. Como todos sabis el cuarzo es uno de los minerales ms abundantes del planeta tierra (SiO2) y resulta de la compensacin dixido-elctrica y perfecta de la molcula de ortosilicato. La estructura tetradrica del Silicio (SiO4-4 ortosilicato) es muy similar en sus propiedades al carbono, pero debido a su mayor peso atmico la naturaleza eligi al carbono para formar parte de los sistemas biolgicos quin sabe, quiz en otros mundos el Silicio sea fuente de vida. El cristal de roca ha sido y es considerado mgico por algunas poblaciones, que piensan que es hielo solidificado. Sus mecanismos para canalizar la energa son utilizados por algunas personas por sus propiedades curativas . Siendo ms cientfico, el cuarzo posee propiedades piezoelctricas, es decir, que produce potenciales elctricos con una frecuencia resonante perfecta (de ello que se use en electrnica, relojes).

3. ANLISIS DEL LCR


El mdico general es indispensable que conozca el modo de interpretar correctamente los resultados de un anlisis de LCR, sobre todo con vistas a la puerta de urgencias.

3.1. Pruebas bsicas en LCR.


Las pruebas bsicas que vamos a obtener en una muestra de LCR debemos realizar al lquido cefalorraqudeo son: Recuento y frmula leucocitaria. Glucosa. Protenas. Otras: Gram, antgenos bacterianos, PCR, cultivo

El LCR est exento de hemates. En caso de aparicin de hemates en LCR debemos sospechar que hayamos lesionado algn vaso al realizar la puncin lumbar, y no tiene mayor trascendencia.

3.2. Interpretacin de los resultados.

(Ver cuadro ltima pgina).

a) Aspecto: Inmediatamente tras la extraccin podemos apreciar la apariencia del lquido. Un LCR normal resulta ser totalmente trasparente, dcese como cristal de roca. Meningitis bacteriana: Se presenta turbio. Meningitis vrica: Apariencia normal, transparente. Meningitis TBC o mictica: Lquido opalescente.

b) Leucocitos: La celularidad del LCR viene representada en exclusiva por los leucocitos. Un LCR tiene normalmente de 1 a 5 clulas por campo (mm3). Ms de 10 por campo ha de hacernos sospechar. Meningitis bacteriana: Ms de 500 leucocitos por campo. Se dice que aparecen entre cientos y miles. Predominan los polimorfonucleares (PMN) sobre los linfocitos. Es la situacin que ms sube la celularidad en LCR. Meningitis vrica: Con predominio linfocitario, se dice que se observan entre decenas y cientos. Ms de 10 unidades por campo, y hasta las 500. Meningitis TBC o mictica: Semejante a la vrica.
***

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c) Glucosa: La glucosa en LCR o glucorraquia, refleja unos resultados proporcionales a la glucemia del paciente (analizada en sangre) dos horas antes. Es decir, que si extraemos LCR y una muestra de sangre al mismo tiempo los valores de glucemia y glucorraquia no concuerdan, ya que la glucosa en LCR tarda 2 horas en compensarse con la de la sangre. Conocer este detalle es til para valorar los cambios en LCR sobre todo con vistas al paciente diabtico, en los cuales la glucosa flucta de forma importante por la insulina, los antidiabticos orales, o la ingesta. Las cifras normales de glucorraquia oscilan entre 45-80 mg/dl (aproximadamente el 60% de la glucemia). Meningitis bacteriana: Hay un consumo llamativo de glucosa en LCR, las cifras son inferiores a 40 mg/dl (aproximadamente <50% de la glucemia). Meningitis vrica: Glucorraquia normal. No hay consumo. Meningitis TBC o mictica: Semejante a la bacteriana.

Neurologa
Estando en Puerta de Urgencias nos llega un paciente de 18 aos, con fiebre de alto grado y cefalea desde hace 5 horas. A la exploracin no est deteriorado de conciencia y presenta clara rigidez de nuca. El resto de exploracin es normal y no presenta antecedentes de inters. 7. Qu hacemos con el paciente? a) Se le realiza un TAC craneal para descartar hipertensin intracraneal y si es normal se realiza una puncin lumbar. Se le saca analtica, cultivos, se le ve el fondo de ojo y si este es normal se realiza ya la PL. No esperamos a la PL a tener los resultados de la analtica, Orina y Rx de Trax. Como no est deteriorado de conciencia le damos un antitrmico y que espere su turno. Le administro antibitico de forma emprica, le realizo una TC craneal y si este es normal le realizo la PL.

b)

c)

d)

e)

d) Protenas: La cifra normal de protenas en LCR oscila entre 20-45 mg/dl. Meningitis bacteriana: Se encuentran elevadas del orden de los 100 a los 500 mg/dl. Meningitis vrica: Tambin se elevan, pero de modo ms sutil, en torno a 50-100 mg/dl. Meningitis TBC o mictica: Pueden encontrarse elevadas tanto en el rango de una meningitis vrica, como de una bacteriana, es decir, de 50 a 500 mg/dl.

8. (Sigue) De una forma u otra, cuando tenemos el resultado de la PL (que ha sido traumtica), es el siguiente: 70.000 hemates, 300 leucos (98% PMN, 2% MN), glucosa 52 (sangre 100), protenas 140. Qu afirmacin es correcta? a) b) c) d) e) La puncin es traumtica y no tiene meningitis. La meningitis es vrica, ya que tiene muy pocos leucocitos. La sospecha es bacteriana. Es la evolucin tpica de las meningitis tuberculosas a su inicio. Ninguna es correcta. *** Signo de Frin: Combinacin de cambios del LCR caracterizada por color amarillento claro transparente, aumento de las protenas, coagulacin rpida, y mayor nmero de linfocitos, que se observa en la prdida de comunicacin del lquido con los ventrculos cerebrales. ***

3.3. Situaciones especiales.


Empiema, absceso: El LCR puede presentarse turbio en casos de rotura de abscesos cerebrales y empiema. Predominio PMN en meningitis vrica?: En las meningitis vricas, y tambin en las encefalitis, al comienzo puede haber un predominio polimorfonuclear. Aunque ms tardamente el predominio ser linfocitario (entre decenas y cientos). Predominio linfocitario en meningitis bacteriana?: No podemos descartar una meningitis bacteriana slo por que no haya predominio de PMN. A veces, aunque es raro, puede existir un claro predominio linfocitario en la meningitis de origen bacteriano.

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Bloqueo espinal: Unas protenas muy elevadas, por encima de 600 mg/dl, sugieren la existencia de un bloqueo espinal. Cuando las protenas ascienden a >1.000-1.500 mg/dl el LCR puede coagularse de manera espontnea, es lo que se conoce como signo de Frin. Causas de elevacin de protenas: Adems de en el bloqueo espinal otras patologas como la polirradiculoneuritis, aracnoiditis, la propia meningitis, o la tuberculosis, pueden causar un aumento de las protenas en el LCR. Mal pronstico: En las meningitis bacterianas las concentraciones muy bajas de glucosa son un indicador de mal pronstico. Causas de consumo de glucosa: Adems de en la meningitis bacteriana, tambin puede existir consumo de glucosa en: carcinomatosis menngea, sarcoidosis, o hemorragia subaracnoidea tarda. En definitiva, en el LCR de las meningitis hay elevacin de las clulas y de las protenas. Para saber de qu tipo es, nos fijaremos en si predominan los PMN o los linfocitos y en si hay o no consumo de glucosa.
Recuerda que:

Neurologa

La PL est contraindicada en: Alteraciones de la coagulacin o tratamiento anticoagulante. Plaquetopenia <60.000. Lesiones en la zona de puncin. Absceso epidural en zona de puncin. Proceso expansivo intracraneal. *** Estamos de guardia y nos llega un chico de 18 aos, que desde hace 36 horas est con fiebre de alto grado, cefalea intensa y nuseas. Fue al comienzo del cuadro a su mdico de cabecera y le prescribi penicilina I.M., de la cual ha recibido ya dos dosis. Cuando lo vemos est con fiebre de 38 bien tolerada, discreta rigidez de nuca, con buen aspecto general y el fondo de ojo es normal. Realizamos una Puncin Lumbar, dificultosa y obtenemos 3000 hemates, 230 leucos (99% Mononucleares) 50 de protenas y 80 de glucosa (en sangre 100). 9. Cul es el diagnstico ms probable? a) b) Meningitis tuberculosa. Meningitis bacteriana. Meningitis decapitada. Meningitis vrica. No tiene meningitis.

4. CONTRAINDICACIONES
La puncin lumbar est contraindicada en determinadas situaciones, las enumeramos a continuacin: a) Alteraciones importantes de la coagulacin o tratamiento anticoagulante, ya que el riesgo de producir un hematoma epidural o una hemorragia subaracnoidea es elevado. No se hace la puncin lumbar si la actividad de protrombina es <60%.
Si nos encontramos en esta situacin, administraremos vitamina K y/o plasma fresco con la finalidad de corregir dicho defecto. Si el paciente est recibiendo un tratamiento con heparina sdica i.v. y el tiempo de protrombina parcial activada (PTTA) es > 1,5 veces el valor normal, dejaremos de administrar la heparina sdica y esperaremos 4 horas hasta poder realizar la PL. Si el paciente est recibiendo un tratamiento con heparina de bajo peso molecular s.c. (HBPM), suspenderemos la HBPM 12 horas antes de realizar la puncin lumbar y no volveremos a poner heparina hasta 8 horas despus de haber realizado la puncin.

c) d) e)

(Sigue) El paciente es ingresado en planta y tras instaurar un tratamiento adecuado a la sospecha diagnstica, el paciente queda afebril a las 24 horas, con un excelente estado general, pero persiste rigidez de nuca y cefalea y vmitos cuando va al aseo, pero mejora de forma muy importante cuando vuelve a la cama quedado asintomtico. 10. Cmo manejaramos al paciente? a) Le repetiramos la puncin para valorar si existe recidiva de la meningitis. Le aadiramos sueroterapia intensa y reposo en cama. Le aadiramos tratamiento para cubrir meningitis tuberculosa. Le realizaramos todo lo anterior. No le haramos nada de lo anterior.

b) c) d) e)

El tratamiento antiagregante no supone una contraindicacin.

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b) Plaquetopenia de menos de 60.000 plaquetas por mm3. c) Lesiones en la zona de puncin, tales como infecciones de la piel y/o tejido celular subcutneo. d) Absceso epidural en la zona de la puncin. e) Proceso expansivo que produzca hipertensin intracraneal (HTIC), sobre todo si es de fosa posterior y/o comprime el tronco. Ya alertamos anteriormente de la vital relevancia de pedir una TC antes de
realizar la puncin lumbar.

Neurologa
Recuerda que:
Las complicaciones de la PL son: Cefalea y Sd. postpuncin. Dolor lumbar y/o hematoma. Infeccin epidural y/o meningitis. Paresia de pares craneales. Hemorragia intraespinal y compresin de la cola de caballo. Encajamiento precoz o tardo. ***

Gran parte de estas contraindicaciones derivan del mayor riesgo de la posible aparicin de complicaciones que supone el realizar la puncin lumbar.

MUY IMPORTANTE! La complicacin ms importante es el encajamiento enceflico. Merece la pena insistir en prevenirlo realizando una TC antes de la puncin lumbar. (Ha quedado claro ya? xD)

5. COMPLICACIONES
La puncin lumbar es una prueba diagnstica que conlleva ciertos riesgos, debido a ello, hemos de informar detalladamente al paciente y/o a sus familiares y recibir por su parte el consentimiento informado. Las principales complicaciones de la puncin lumbar son: Cefalea y sndrome postpuncin:
La evacuacin de lquido cefalod) rraqudeo que supone una puncin lumbar, hace que disminuya la presin intracraneal. Esto produce cefaleas, nuseas y vmitos, sobre todo cuando el paciente se incorpora. El tratamiento consiste en reposo, reposicin hdrica (sueroterapia), cafena ya que suele solucionarse de forma espontnea. A veces no ocurre as debido a que ha quedado una pequea fstula en el trayecto de la aguja, por la que se produce un drenaje de LCR al tejido celular subcutneo. El tratamiento en estos casos es fabricar un pequeo parche con la propia sangre del paciente, que es depositada en el trayecto de la fstula para que al coagularse forme un pequeo trombo y bloquee el trayecto. Este procedimiento lo realizan los anestesistas.

*** 11. Cul de las siguientes condiciones NO contraindicara la realizacin e una puncin lumbar? a) b) c) Actividad de protrombina 25%. Plaquetas 89.987/mm3. En el TAC craneal lesin hipodensa hemisfrica que capta contraste en anillo con efecto de masa y que desplaza la lnea media. Escara que se extiende desde la regin sacra hasta la regin espinosa de L1. Se podran contestar todas porque ninguna de las anteriores contraindica la PL.

e)

12. Cul de las siguientes circunstancias NO contraindicara la realizacin de una PL? a) b) c) d) Recuento de plaquetas 25.000/mm3. Tratamiento con warfarina e INR 4. Absceso epidural espinal lumbar. TAC con lesin compatible con absceso cerebral parietal de unos 3 cm de dimetro, con efecto de masa importante y desplazamiento de la lnea media. Paciente con cefalea y visin ligeramente borrosa, edema de papila bilateral, sin focalidad neurolgica y TC craneal normal. ***

Dolor lumbar y/o hematoma subcutneo:


aquellos pacientes en los que la puncin ha sido muy dificultosa.

Pueden aparecer en

Infeccin epidural y/o meningitis:

Se pueden dar cuando no se han

cumplido las condiciones de asepsia a la hora de practicar la puncin. Por esta razn, es recomendable que el mdico que realiza la puncin se coloque una mascarilla para evitar la contaminacin.

Paresia de pares craneales por hipotensin intracraneal:


Ocurre en los casos en los que se ha realizado la puncin lumbar con la presin intracraneal aumentada. Al evacuar el LCR, el cerebro desciende y se comprimen algunos pares craneales (por ejemplo el VI par). e)

Hemorragia intraespinal y compresin de la cola de caballo: Se ha visto en pacientes con alteraciones de la coagulacin. Encajamiento precoz o tardo:
El encajamiento y herniacin del encfalo son elementos a tener muy en cuenta, por ello hemos estado insistiendo a lo largo de todo el tema.

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ECORDATORIO)

6. CUADRO DE INTERPRETACIN DEL LCR (R

13. Cul de estas circunstancias contraindicara la realizacin de una puncin lumbar? a) Actividad de protrombina del 85%. Recuento de 100.000 plaquetas/mm3. Edema de papila bilateral sin focalidad neurolgica con TAC craneal que muestra como nico hallazgo unos ventrculos ligeramente disminuidos de tamao. TC craneal con lesin hipodensa frontal con halo perifrico captador de contraste u edema alrededor, que tiene efecto de masa sobre ventrculo lateral y desplazamiento de la lnea media. Deterioro neurolgico con somnolencia, rigidez de nuca y TAC normal.

TIPO DE LCR
b) Normal
Transparente (cristal de roca)

Meningitis Bacteriana
Turbio >500 leucocitos

Meningitis Vrica
Transparente 10-500 leucocitos (decenas-cientos) (predominio Linf.) 45-80 (no consumo) (valor normal) 50-100 (elevadas)

Meningitis TBC/Mictica
Opalescente 25-500 leucocitos (decenas-cientos) (predominio Linf.) <40 (hay consumo) (<50% glucemia)

c)

Aspecto

Clulas (mm3)

1-5 leucocitos

(cientos-miles) (predominio PMN)

d)

Glucosa (mg/dl) Protenas (mg/dl)

45-80 (60% glucemia)

<40 (hay consumo) (<50% glucemia) 100-500 (elevadas)

e)
20-40 50-500 (elevadas)

a)

ASPECTO: Inmediatamente tras la extraccin podemos apreciar la apariencia del lquido. Un LCR normal resulta ser totalmente trasparente, dcese como cristal de roca. Meningitis bacteriana: Se presenta turbio. Meningitis vrica: Apariencia normal, transparente. Meningitis TBC o mictica: Lquido opalescente.

14. Cules pueden ser complicacin de una puncin lumbar? a) b) c) d) e) Cefaleas con el ortostatismo. Dolor lumbar. Parlisis de pares craneales. Todas las anteriores son ciertas. Slo son ciertas a y b. *** Anotaciones:

b)

LEUCOCITOS: La celularidad del LCR viene representada en exclusiva por los leucocitos. Un LCR tiene normalmente de 1 a 5 clulas por campo (mm3). Ms de 10 por campo ha de hacernos sospechar. Meningitis bacteriana: Ms de 500 leucocitos por campo. Se dice que aparecen entre cientos y miles. Predominan los polimorfonucleares (PMN) sobre los linfocitos. Es la situacin que ms sube la celularidad en LCR. Meningitis vrica: Con predominio linfocitario, se dice que se observan entre decenas y cientos. Ms de 10 unidades por campo, y hasta las 500. Meningitis TBC o mictica: Semejante a la vrica.

c)

GLUCOSA: La glucosa en LCR o glucorraquia, refleja unos resultados proporcionales a la glucemia del paciente (analizada en sangre) dos horas antes. Es decir, que si extraemos LCR y una muestra de sangre al mismo tiempo los valores de glucemia y glucorraquia no concuerdan, ya que la glucosa en LCR tarda 2 horas en compensarse con la de la sangre. Conocer este detalle es til para valorar los cambios en LCR sobre todo con vistas al paciente diabtico, en los cuales la glucosa flucta de forma importante por la insulina, los antidiabticos orales, o la ingesta. Las cifras normales de glucorraquia oscilan entre 45-80 mg/dl (aproximadamente el 60% de la glucemia). Meningitis bacteriana: Hay un consumo llamativo de glucosa en LCR, las cifras son inferiores a 40 mg/dl (aproximadamente <50% de la glucemia). Meningitis vrica: Glucorraquia normal. No hay consumo. Meningitis TBC o mictica: Semejante a la bacteriana.

d)

PROTENAS: La cifra normal de protenas en LCR oscila entre 20-45 mg/dl. Meningitis bacteriana: Se encuentran elevadas del orden de los 100 a los 500 mg/dl. Meningitis vrica: Tambin se elevan, pero de modo ms sutil, en torno a 50-100 mg/dl. Meningitis TBC o mictica: Pueden encontrarse elevadas tanto en el rango de una meningitis vrica, como de una bacteriana, es decir, de 50 a 500 mg/dl.

*** Respuestas test: 1.a / 2.b / 3.b / 4.c / 5.c / 6.e / 7.e / 8.c / 9.d / 10.b / 11.b / 12.e / 13.d / 14.e

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5 Medicina

Tema 13
Infecciones Bacterianas (I): Meningitis Bacteriana.
Valero Cifuentes, Salvador Glvez Pastor, Silvia Martn Cascn, Miguel

Dr. Martnez Garca Fecha: 10-Diciembre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN ........................................................................................................... 2 II. MENINGITIS BACTERIANA AGUDA ................................................................................. 2 1. ETIOLOGA ............................................................................................................... 2 1.1. Infecciones extrahospitalarias. ............................................................................ 3 1.2. Infecciones intrahospitalarias. ............................................................................. 5 2. PUERTA DE ENTRADA ................................................................................................... 5 3. ANATOMA PATOLGICA ................................................................................................ 5 4. CLNICA ................................................................................................................... 6 4.1. Sndrome clnico general. ................................................................................... 6 4.2. Afectacin neurolgica. ...................................................................................... 7 4.3. Meningismo, neonatos, y ancianos. ..................................................................... 7 4.4. Afectacin cutnea: erupciones cutneas. ............................................................ 7 5. DIAGNSTICO ........................................................................................................... 8 6. TRATAMIENTO............................................................................................................ 9 6.1. Tratamiento de eleccin: Antibiticos. ................................................................ 10 6.2. Tratamiento adyuvante. ................................................................................... 11 6.3 Cuadro resumen en funcin del tipo de paciente. ................................................. 12 7. COMPLICACIONES DE LA MENINGITIS BACTERIANA .............................................................. 13 8. SECUELAS NEUROLGICAS DE LA MENINGITIS ................................................................... 13 9. PROFILAXIS DE LA MENINGITIS BACTERIANA ..................................................................... 14 9.1. Profilaxis del meningococo................................................................................ 14 9.2. Profilaxis de Haemopilus influenzae. .................................................................. 14 9.3. Profilaxis del Neumococo. ................................................................................. 14

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Recuerda que:
La meningitis bacteriana aguda (MBA):

I. INTRODUCCIN
Dentro del mundo de las infecciones del SNC, la meningitis bacteriana aguda es una de las ms relevantes tanto por su frecuencia como por su posible desenlace fatal. La importancia de su temprano y correcto diagnstico reside en que el tratamiento hay que aplicarlo de modo urgente ya que, en caso contrario, el paciente puede sufrir graves repercusiones e incluso la muerte (8-25%). Adems, dado que es una enfermedad relativamente frecuente, todo mdico ha de estar alerta. Recordemos que hay que pensar siempre en la meningitis bacteriana ante un paciente con cefalea y fiebre, y tendremos que descartarla con una puncin lumbar (ojo si sospechamos proceso expansivo intracraneal), aunque si no podemos realizarla en ese momento comenzaremos con el tratamiento antibitico emprico urgente.

Es la respuesta aguda a la invasin leptomenngea por parte de las bacterias. Es frecuente a cualquier edad. Es vital saber diagnosticarla a tiempo para aplicar el tto. Puede tener un desenlace fatal. ***

E.D.O.: La meningitis bacteriana aguda es una enfermedad de declaracin obligatoria. Por tanto, cualquier caso detectado debe ser notificado de manera urgente a la Consejera de Sanidad. *** Anotaciones:

II. MENINGITIS BACTERIANA AGUDA


Una meningitis bacteriana aguda, tambin llamada meningitis purulenta, es la respuesta aguda a la presencia de una bacteria en el espacio leptomenngeo. Los sntomas dependen, primordialmente, de la inflamacin difusa de las membranas menngeas y de la consiguiente irritacin de sus terminaciones nerviosas, pero tambin de la depresin funcional de la corteza cerebral subyacente a las meninges inflamadas, de la hipertensin intracraneal y de posibles complicaciones vasculares. Es una enfermedad relativamente frecuente a cualquier edad, declarndose en Espaa al ao unos 4.000 casos (siendo sta una cifra infravalorada pues no siempre se declaran, aunque es obligatorio).

1. ETIOLOGA
Una gran cantidad de grmenes son capaces de producir la invasin menngea. Para orientar la sospecha del germen causal es til considerar, adems del origen extra/intrahospitalario de la infeccin, la edad del paciente (ver pg-12) y la existencia o no de una patologa subyacente (diabetes, alcoholismo, inmunodepresin, linfomas, etc.).

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PufMed 1.1. Infecciones extrahospitalarias.


En Espaa, los grmenes causantes de meningitis bacteriana aguda extrahospitalaria ms frecuentes son: a) MENINGOCOCO (50%): [Neisseria meningitidis]. Diplococo encapsulado y Gram (-). Su incidencia es de 3,5/100.000 habitantes/ao. De los 13 serogrupos conocidos son el A, B, C, W e Y los que ms frecuentemente producen meningitis. Hace unos aos el serogrupo B era el ms frecuente, y el serogrupo A caus estragos en forma de epidemia en lugares cerrados como colegios o cuarteles militares. En la actualidad el serogrupo C aparece en ms ocasiones que el B, y ste va seguido de lejos por el serogrupo A (C>B>>A). El cuadro menngeo por meningococo es ms frecuente en la infancia y juventud, desde los 3 meses a los 18 aos (el 70% de los casos ocurren menores de 15 aos). El reservorio es exclusivamente humano (portadores nasofarngeos, del 5 al 30% de la poblacin) y se transmite de forma directa a travs de las secreciones nasofarngeas, siendo los principales transmisores los portadores. Durante las epidemias el porcentaje de portadores puede llegar al 100% (en las comunidades en relacin con personas enfermas). El paso del status de portador al de enfermo depende del estado inmunolgico de cada paciente, siendo ms frecuente en pacientes con dficit de complemento (C3, C5-9) y de properdina. La mortalidad en los pacientes tratados correctamente es de aproximadamente el 10%. b) NEUMOCOCO (5-20%): [Streptococcus pneumoniae]. Diplococo Gram (+). Existen 84 serotipos. Los neumococos se encuentran en el tracto respiratorio de personas sanas en un porcentaje que vara desde el 5% en algunas poblaciones hasta el 70% en otras. Supone el agente etiolgico ms frecuente de meningitis bacteriana aguda en personas mayores de 18 aos. Este cuadro de meningitis suele ser complicacin secundaria a una infeccin neumoccica como: otitis media, mastoiditis, sinusitis, infeccin respiratoria O tambin puede ser secundaria a un proceso subyacente como: fstula de LCR, traumatismo craneoenceflico, asplenismo, alcoholismo, cirrosis, mieloma mltiple, transplante, hemogrlobinopatas
Recuerda que:

Neurologa

El meningococo: Neisseria meningitidis 50% de MBA extrahospitalarias. Serogrupos: A, B, C, W e Y. Frecuencia serog.: C>B>>A. +Frec.: En infancia y juventud. Portadores nasofarngeos. Mortalidad del 10%. *** MUY IMPORTANTE! El meningococo, adems de ser el germen ms frecuente causante de meningitis bacteriana en Espaa, es uno de los microorganismos epidmicamente ms importante. En periodos de epidemia los portadores pueden llegar al 100% de la poblacin. *** 1. El germen ms frecuente como causa de meningitis bacteriana extrahospitalaria en Espaa es: a) b) c) d) e) Haemophilus influenzae. Listeria. Meningococo. Neumococo. S. aureus. *** Anotaciones:

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Hay que tener en cuenta que la meningitis bacteriana aguda por neumococo es la complicacin intracraneal ms frecuente de la otitis aguda. Tampoco hay que olvidar que la infeccin por neumococo (neumona) es la causa ms frecuente de la presencia simultnea de neumona + meningitis. De lo anterior se deduce que es esencial la bsqueda exhaustiva del foco primario y, cuando se vean estos procesos, hay que tratarlos con prontitud y de forma apropiada y estar vigilantes por si aparecen sntomas de meningitis. La mortalidad en los pacientes tratados correctamente es del 20 al 30% (ya que suele afectar a individuos con patologa de base). c) HAEMOPHILUS INFLUENZAE: Es un bacilo Gram (-). Existen 6 serotipos, siendo el ms frecuente el serotipo capsulado B. Constituye la segunda causa de meningitis en la edad peditrica, principalmente en menores de 6 aos. Su incidencia ha disminuido mucho debido a la vacuna que se aplica actualmente de forma sistemtica a los nios (vacuna contra el serotipo B). En el adulto aparece como una complicacin de otro proceso subyacente (los mismos que para la neumoccica), por lo que tambin es muy importante la bsqueda exhaustiva del foco primario para tratarlo de forma precoz y apropiada y prevenir la aparicin del cuadro menngeo. La mortalidad en nios es < 5% en pases desarrollados y puede llegar a ser del 25% en pases subdesarrollados. La mortalidad en los adultos alcanza el 10-20%.
d) LISTERIA MONOCYTOGENES: Es un cocobacilo Gram (+). Germen muy ubicuo en suelo y agua y portado por un gran nmero de animales. La va de contagio puede ser digestiva o area, pero no es bien conocida. Se ha considerado una enfermedad de neonatos e inmunodeprimidos, principalmente por defecto de la inmunidad celular, aunque tambin puede verse en pacientes de mediana edad aparentemente sanos. De las infecciones del sistema nervioso causadas por Listeria, el 90% son meningitis y el 10% encefalitis de tronco.

Neurologa
Recuerda que:
El neumococo: Streptococcus pneumoniae <20% de MBA extrahospitalarias. +Frec.: En mayores de 18 aos. Coloniza el tracto respiratorio. Suele ser complicacin 2, afecta a individuos con otra patologa. Mortalidad del 30%.

El Haemophilus influenzae: 2 causa de MBA peditrica. +Frec.: En menores de 6 aos. En adulto suele ser complicacin 2 a otro proceso subyacente. Mortalidad en nios <5%. Mortalidad adultos 20%.

La Listeria monocytogenes: Afecta a neonatos e inmunodep. *** MUY IMPORTANTE! El neumococo afecta caractersticamente a adultos, y en mayor medida la MBA suele ser causa secundaria de otro proceso subyacente. La gravedad y resolucin del cuadro menngeo se relaciona con la patologa de base del paciente. *** Curiosidad: Por qu es ms temida la meningitis meningoccica que la neumoccica a pesar de ser menos mortal? Porque la meningoccica afecta a nios, porque es ms fulminante y porque el contagio por el meningococo slo puede producir meningitis, y no otros cuadros ms leves como ocurre con el neumococo. *** 2. Sealar la afirmacin VERDADERA respecto a la meningitis neumoccica: a) Es la causa ms frecuente de meningitis en menores de 18 aos. Se conocen 23 serogrupos y de ellos el que con ms frecuencia produce meningitis actualmente en Espaa es el C. Es relativamente benigna pues en muy pocos casos quedan secuelas y tiene una mortalidad prcticamente nula. Slo a los contactos estrechos se les debe poner profilaxis con rifampicina + vacunacin. Todas las anteriores son falsas.

b)

c)

d)

e)

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PufMed 1.2. Infecciones intrahospitalarias.


Las infecciones intrahospitalarias que producen meningitis bacteriana aguda son, en trminos generales, secundarias a intervenciones de carcter invasivo: punciones, catteres, o neurociruga. Los microorganismos tpicamente ms frecuentes suelen ser bacilos Gram (-) y el Staphylococcus epidermidis (colonizador por excelencia de todo material inerte). El Staphylococcus aureus tambin puede encontrarse en algunos casos.
Recuerda que:

Neurologa

Las infecciones intrahospitalarias: Son secundarias a intervenciones de carcter invasivo. Bacilos Gram (-), el S. epidermidis y el S. aureus son los microorganismos ms frecuentes.

La puerta de entrada puede ser: Va hematgena (+frec). Inoculacin directa. Por contigidad. ***

2. PUERTA DE ENTRADA
No son si no la va hematgena, la inoculacin directa, o por propia contigidad, las posibilidades de invasin de los microorganismos con destino a las meninges. Va hematgena: Es la puerta de entrada ms frecuente. Los microorganismos pasan a la sangre desde la va respiratoria y alcanzan el SNC tras romper la barrera hematoenceflica. Es el caso de la meningitis meningoccica y de la mayora de meningitis por neumococo y H. influenzae. Inoculacin directa: Las bacterias podran llegar a las meninges abrindose paso a travs de fstulas de LCR, a causa de un traumatismo craeneoenceflico (mecanismo posttraumtico), o bien tras una intervencin quirrgica con riesgo de contaminacin o mala asepsia. Por contigidad: Los microorganismos podran invadir las meninges a partir de sus bases de operaciones en focos spticos craneales tales como una sinusitis, una mastoiditis, o desde una otitis del odo medio.

MUY IMPORTANTE! La invasin hematgena a travs del tracto respiratorio es la puerta de entrada ms frecuente en la MBA. *** 3. Varn de 20 aos, con sndrome menngeo agudo, al que se le hace una puncin lumbar. Los resultados obtenidos del anlisis del LCR son: 1234 leucocitos / mm3 (88% polimorfonucleares, 12% mononucleares), glucosa 32 mg/dl (glucemia 97 mg/dl), protenas 112 mg/dl, y con la tincin de gram se observan diplococos gramnegativos. Cul de los siguientes grmenes es el responsable? a) b) c) d) e) Hemiphilus influenzae b. Neumococo. Meningococo. Pseudomona aeruginosa. Mycobacterium tuberculosis. *** Anotaciones:

3. ANATOMA PATOLGICA
Todas las meningitis bacterianas tienen rasgos anatomopatolgicos comunes. Salvo en los casos en que haya una herida quirrgica o traumtica, la infeccin queda limitada al espacio subaracnoideo, ya que la duramadre es una barrera muy resistente a la supuracin. Si el paciente ha fallecido en los primeros das de evolucin: La superficie del cerebro y las leptomeninges tienen un aspecto congestivo y con contenido purulento fluido.

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El cerebro presenta signos de edema y a veces puede darse una hernia central del hipocampo, o del cerebelo. Al microscopio, el exudado celular en las meninges es de polimorfonucleares y hay poca participacin vascular o del parnquima cerebral en el proceso inflamatorio.
Anotaciones:

Neurologa

Si la meningitis ha evolucionado durante un tiempo, como suele ser el caso de las producidas por Gram (-), podemos observar: El aspecto macroscpico del cerebro es diferente, observndose las leptomeninges opacas y fibrosadas. Hay tabicamientos subdurales o interventriculares de colecciones supuradas ms o menos organizadas. La inflamacin de las paredes ventriculares es manifiesta. Aparecen obstrucciones del flujo del LCR producindose como consecuencia hidrocefalia con posibilidad de reas secundarias de reblandecimiento (infarto) cerebral. El exudado cerebral es ms crnico, con mononucleares y clulas plasmticas. Hay fenmenos de fibrosis de las meninges y de vasculitis que afecta tanto a venas como a arteriolas (endoarteritis).

4. CLNICA
Con la base clnica que adquirimos en el tema 12, ampliemos un poco los conceptos:

4.1. Sndrome clnico general.


Suele ser comn a todas las meningitis bacterianas agudas independientemente del agente infeccioso: El comienzo de los sntomas es agudo. Puede haber sntomas y signos previos generales: malestar general, escalofros, fiebre; o locales: catarro, dolor de garganta, otalgia en funcin de la etiopatogenia. Los primeros sntomas son secundarios a la irritacin menngea, al aumento de la presin intracraneal y al trastorno del metabolismo neuronal provocado por los productos inflamatorios y de la infeccin. Una vez instaurado el cuadro es frecuente: nauseas, vmitos, escalofros, sudoracin profusa, mialgias y fotofobia.

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PufMed 4.2. Afectacin neurolgica.


En el 85% de las meningitis bacterianas existe algn grado de disfuncin cerebral (confusin, disminucin del nivel de conciencia) por afectacin del parnquima cerebral, es decir, que hay encefalitis adems de la meningitis. En el 10-20% de pacientes podemos observar parlisis de pares craneales: III, IV, VI, VII. La hipertensin craneal puede provocar afectacin bilateral del VI par. Tambin pueden aparecer crisis epilpticas en el 40% de los pacientes. Debido a que una epilepsia se debe a la afectacin focal o general del encfalo, en este caso ya estaramos hablando de una meningoencefalitis. Las crisis epilpticas, los dficits focales y la encefalopata pueden originarse por isquemia (con o sin infarto) cortical o subcortical, aumento de la presin intracraneal (PIC) o por coleccin subdural. La afectacin focal del parnquima cerebral es ms frecuente en las meningitis meningoccicas. La presencia de signos de aumento de la presin intracraneal (PIC), son de muy mal pronstico: papiledema, coma, hipertensin, bradicardia y parlisis del III par.
Recuerda que:
En la clnica:

Neurologa

Sd. clnico general: agudo, cefalea, fiebre catarro, otalgia nauseas, vmitos, escalofros, sudoracin, mialgias, fotofobia. Afectacin neurolgica: confusin, baja conciencia, parlisis de nn. craneales, criris epilpticas, HTIC (mal pronstico). Meningismo: Kernig y Brudzinski positivos en el 50% de adultos. Neonatos, ancianos: la MBA puede pasar desapercibida. Afectacin cutnea: en el 50% de las meningococcemias. Evolucin rpida. Manchas purpricas. ***

MUY IMPORTANTE! En los recin nacidos los signos de meningismo y la fiebre pueden estar ausentes, hay que estar alerta. Igual sucede en los ancianos, que pueden manifestar una MBA con una simple letargia sin fiebre. Las erupciones cutneas pueden aparecer en un 50% de pacientes. Tienen una progresin tan rpida que en la propia exploracin clnica podemos ver cmo evolucionan. En un paciente con MBA un aumento de la PIC es signo de mal pronstico. *** Anotaciones:

4.3. Meningismo, neonatos, y ancianos.


Los signos de Kernig y Brudzinski son positivos hasta en el 50% de los adultos. En el neonato una meningitis puede pasar desapercibida ya que los signos de meningismo y la fiebre pueden estar ausentes. El recin nacido simplemente parecer aptico, llorar, estar irritable y no querr comer. En ancianos nos puede pasar algo similar a los RN, sobre todo en pacientes diabticos, con enfermedad cardiopulmonar o en neutropnicos, ya que en todos ellos la meningitis bacteriana aguda puede manifestarse simplemente con letargia sin fiebre. Ante un cambio agudo en el estado mental de un anciano hay que tener en cuenta siempre la posibilidad de meningitis y hacer una puncin lumbar si es preciso.

4.4. Afectacin cutnea: erupciones cutneas.


Es muy posible que nuestro paciente presente una erupcin cutnea debida a la infeccin subyacente. Estn presentes hasta en el 50% de las meningococcemias con o sin meningitis. Su evolucin es vertiginosamente veloz, de tal modo que incluso

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mientras estamos explorando al paciente van apareciendo nuevas lesiones. Comienza con mculas eritematosas que evolucionan a petequias que finalmente confluyen llegando a formar grandes manchas purpricas con necrosis gris metlica en su centro. No slo el meningococo produce lesiones cutneas, pues tambin nos las podemos encontrar en otras meningitis como las producidas por: Echovirus (Echo-9), S. aureus, Acinetobacter, y ms raramente S. pneumoniae y H. Influenzae.
Recuerda que:

Neurologa

En el diagnstico de las MBA: La clnica: cefalea y fiebre nos hacen sospechar la MBA. Hemocultivo: pedirlo antes de iniciar el tto antibitico. Puncin lumbar: prueba esencial para descartar la MBA. Valora el aspecto del LCR, glucosa, protenas, leucocitos... adems: cido lctico, tincin de Gram y antgenos bacterianos. Neuroimagen: localizar foco primario o descartar proceso expansivo. *** MUY IMPORTANTE! El LCR tpico de una MBA muestra: un aspecto turbio, con una glucosa <40 mg/dl o inferior al 50% de la glucemia, con cientos o miles de clulas y predominio PMN, y con unas protenas de 100-500 mg/dl. *** Anotaciones:

5. DIAGNSTICO
A pesar de que ya sabemos muy bien cmo se diagnostica una meningitis bacteriana aguda, vamos a incidir una vez ms en los conceptos: Clnica: Nos hace sospechar la meningitis. Ojo con el paciente que se queje de cefalea y tenga fiebre. Ojo con los neonatos que est aptico, irritable, que llore sin motivo aparente, y que se resista a comer. Y ojo con los ancianos que de repente se quedan aletargados sin motivo an en ausencia de fiebre. Hemocultivo: Aprovechando la analtica de rutina de la puerta de urgencias es interesante pedir un hemocultivo si hemos sospechado meningitis bacteriana aguda, ya que posteriormente los resultados se alterarn al haber iniciado el tratamiento antibitico emprico. Puncin lumbar: Es la prueba definitiva. Las caractersticas del LCR son de gran utilidad en el diagnstico de las meningitis bacterianas. Los hallazgos bsicos que nos sugieren infeccin por bacterias, recordemos, son: LCR de aspecto turbio, con una glucosa <40 mg/dl o inferior al 50% de la glucemia, con cientos o miles de clulas y predominio PMN, y con unas protenas de 100-500 mg/dl. Adems, podemos pedir la deteccin de cido lctico (cosa que no es habitual), podra sernos de ayuda para poner de manifiesto una posible meningitis decapitada (por aumento del cido lctico y resto de parmetros similares a la meningitis vrica, como ya sabemos). Realizar una tincin de Gram nos ayudar a identificar el agente causal. Tiene la ventaja de la rapidez respecto del cultivo, aunque es menos sensible, pero a pesar de ello es muy interesante con vistas a acotar el espectro de microorganis-

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mos con el objeto de seleccionar empricamente el mejor antibitico. Es posible solicitar la deteccin de antgenos bacterianos mediante inmunologa (ltex, ELISA, IEF). E incluso usar la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) para deteccin de ADN bacteriano, aunque este mtodo todava no se ha implantado. Neuroimagen: Puede ser de gran ayuda para detectar focos primarios y poner de manifiesto ciertas complicaciones. Tambin es til para descartar otros procesos (absceso cerebral, empiema subdural).

Neurologa
4. Paciente que en el mes de Mayo consulta en Urgencias porque desde hace unos das, cuando agacha la cabeza le sale por la fosa nasal derecha gotas de lquido como agua sin que lo pueda evitar y sin que se acompae de otros sntomas. Se realiza anlisis bioqumico y aparece glucosa de 58 mg/dl. De entre las siguientes actitudes cul adoptara: a) b) c) d) Prescribir vasoconstrictores nasales y antihistamnicos. Remitir al alerglogo para que prescriba vacuna para la alergia. Tranquilizar al paciente y decirle que puede irse a casa. Prescribir vacuna antineumoccica y enviar al neurlogo. Prescribir ansiolticos y enviar al psiquiatra. *** Anotaciones:

6. TRATAMIENTO
Es preciso comenzar inmediatamente a tratar al paciente cuando se sospeche meningitis bacteriana. La simple sospecha justifica la iniciacin del tratamiento emprico de forma urgente. Recordemos que es obligatorio realizar una puncin lumbar para descartar la meningitis. En los casos en los que no podamos realizar la puncin lumbar en primera instancia (por carencia de medios, o porque existe indicacin de realizar una TC previa), entonces iniciaremos el antibitico de forma emprica sin ms dilacin, pudiendo hacer la puncin lumbar hasta dos horas despus de haber aplicado la primera dosis de antibiticos sin que ello altere su sensibilidad diagnstica (siempre y cuando, adems de la analtica bsica de LCR, se pide un cultivo de LCR, test de deteccin de antgenos bacterianos en LCR, y se hizo un hemocultivo previo). En resumidas cuentas, ante la sospecha de meningitis bacteriana aguda actuaremos as: 1. Obetener muestra de sangre para hemocultivo. 2. Iniciar antibioterapia emprica. 3. Realizar la puncin lumbar (como muy tarde tras las 2 horas despus de aplicado el tratamiento). 4. Corregir, si es necesario, el tratamiento antibitico tras obtener los resultados del cultivo. Sea como fuere, si no tenemos acceso a la puncin lumbar inmediata, hemos de tomar hemocultivos y de inmediato aplicar antibiticos de forma emprica. Lo importante es no perder ni un segundo en comenzar con el tratamiento.

e)

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Vale la pena insistir en que, antes de empezar el tratamiento, debemos obtener una muestra de sangre para realizar un hemocultivo, que de poder ser ha de realizarse siempre, ya que no supone gran prdida de tiempo con vistas a dar los antibiticos de inmediato. La razn de no posponer el hemocultivo es que si extraemos la sangre despus de haber comenzado con la toma de antibiticos los resultados obtenidos carecern de valor, pues el antibitico ya habr comenzado a hacer su efecto en sangre.
Recuerda que:

Neurologa

Hay que comenzar a tratar inmediatamente (emprico) la MBA. La simple sospecha justifica el comienzo del tto antibitico. Antes de iniciar antibiticos es conveniente realizar extraccin sangunea para hemocultivo. Corregir el tto antibitico una vez dispongamos de los resultados.

La pauta de tratamiento es:

6.1. Tratamiento de eleccin: Antibiticos.


El tratamiento de eleccin son, evidentemente, los antibiticos. En caso de conocer el germen que est causando la clnica, pondremos un antibitico especfico. Si no conocemos el microorganismo causante, entonces tendremos que guiarnos por otra serie de pistas con el objeto de aproximar un tratamiento emprico lo ms efectivo posible. Si hemos realizado una puncin lumbar o un hemocultivo, la tincin de Gram (que es una prueba muy inmediata) nos puede orientar en primera instancia a tratar Gram (+) o Gram (-). Tambin, la edad del paciente, puede ser otro apoyo a la hora de suponer el tipo de microorganismo invasor.
Las sociedades cientficas y los grupos de expertos elaboran recomendaciones respecto al tratamiento emprico con antibiticos. Estas recomendaciones van cambiando, pero, en definitiva, el tratamiento se basa en una cefalosporina de 3 generacin, a la que se le asocia, si hay riesgo de que sea causada por neumococo penicilin-resistente, vancomicina. Y en grupos de riesgo para la listeria se asocia adems la ampicilina.

Cefalosporina 3 + Vancomicina. + Ampicilina (<3mes >50aos).

La duracin del tratamiento es: Entre 10 y 21 das. Depende del microorganismo que se asle en la muestra. *** MUY IMPORTANTE! El tratamiento emprico bsico para todos los pacientes es: Cefalosporina 3 + Vancomicina En nios <3 meses o en adultos >50aos asociaremos Ampicilina. Aplicaremos un tratamiento ms especfico (si as se requiere) una vez obtenidos los resultados de microbiologa (microorganismo y antibiograma). *** Anotaciones:

PAUTA EMPRICA SIMPLIFICADA: Cefalosporina-3 + Vancomicina Cefalosporina-3 + Ampicilina Cefalosporina-3 + Ampicilina para > de 16 aos. en < de 3 meses. en > de 50 aos.

Actualmente la tendencia es asociar la vancomicina a todos los pacientes excepto RN:

Cefalosporina-3 + Vancomicina [+ Ampicilina]*


* Ampicilina en <3 meses >50 aos.

La cefalosporina que se usa es cefotaxima o ceftriaxona. La vancomicina se usa para combatir el neumococo resistente a la penicilina. La ampicilina cubre el S. agalactiae y la Listeria en nios pequeos, y la Listeria en mayores de 50 aos.

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Como se ha comentado antes, actualmente la tendencia es asociar la vancomicina tambin en nios mayores de 1 mes. Es decir, cefalosporina + vancomicina de entrada a todos los pacientes, excepto los neonatos, + ampicilina en < de 3 meses y > de 50 aos. Existen otras asociaciones para otros pacientes: Inmunodeprimidos: Ceftazidima + Vancomicina + Ampicilina. Traumatismo CE, neurociruga reciente o UDVP: Ceftazidima + Vancomicina.

Neurologa
Recuerda que:
El tto adyuvante comprende: Medidas de mantenimiento. Dexametasona: disminuye la inflamacin y el edema cerebral. Tratar la HTIC. ***

En resumen, al paciente lo trataremos con una asociacin emprica de antibiticos a base de una cefalosporina de 3, vancomicina, y ampicilina en grupos de riesgo (menor de 3 meses o mayor de 50 aos). Conservaremos o variaremos el tratamiento en funcin de los resultados del cultivo y del antibiograma. La duracin del tratamiento oscilar entre 10 y 21 das en funcin del microorganismo que finalmente se asle:
Meningococo y H. Influenzae: 10 das. Neumococo: 10-14 das. Estreptococo grupo B y Listeria: 14-21 das. Bacilos Gram negativos: 21 das.

MUY IMPORTANTE! La dexametasona ha demostrado reducir las secuelas neurolgicas y acelerar la recuperacin de los pacientes con MBA. Est indicada una dosis previa a la primera dosis de antibiticos, y una dosis cada 6 horas durante los 4 primeros das. No idicada en nios <3 meses, pacientes inmunodeprimidos o en shock sptico (tratar con hidrocortisona). *** 5. Paciente de 16 aos, sin antecedentes patolgicos de inters, con fiebre de 12 horas de evolucin, cefalea, vmitos, mal estado general, rigidez de nuca y con lquido cefalorraqudeo de aspecto turbio, con 2.700 leucocitos/mm3 (85% polimorfonucleares), glucosa 35 mg/dl (glucemia 114) y protenas de 150 mg/dl. El tratamiento ms indicado es: a) Cefalosporina de tercera generacin (ceftriaxona o cefotaxima) da i.v. Rifampicina + isoniazida + Pirazinamida + estreptomicina. Aciclovir i.v. Anfotericina B i.v. Hidratacin y analgsicos y no dar un tratamiento especfico hasta que se conozca el germen (con cultivo, determinacin del antgeno, etc). *** Anotaciones:

6.2. Tratamiento adyuvante.


Adems del tratamiento antibitico ser necesario: Medidas de mantenimiento: Lquidos, antipirticos, control de electrolitos, etc. Dexametasona: Aunque ha sido muy debatido, actualmente parece til la asociacin de dexametasona antes de la primera dosis de antibitico continuando con una dosis cada 6 h durante los primeros 4 das. Est indicada en todas las meningitis bacterianas salvo cuando se dan en nios menores de 3 meses, en inmunodeprimidos o en pacientes con shock sptico (a stos hay que tratarlos con dosis fisiolgicas de hidrocortisona). La dexametasona disminuye la inflamacin y el edema cerebral. El inconveniente de la dexametasona es que puede disminuir la permeabilidad de la barrera hematoenceflica a los antibiticos, sobre todo a la vancomicina. Pero se debe dar, pues los ltimos estudios demuestran que con ella los pacientes mejoran antes y tienen menos mortalidad y menos secuelas neurolgicas. Tratar la HTIC: Elevar la cabecera de la cama 30, dar dexametasona, manitol, hiperventilar

b) c) d) e)

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Para concluir es necesario sealar que algunas infecciones van a requerir un tratamiento neuroquirrgico: absceso cerebral, empiema subdural, absceso subdural Todo ello se estudia en Neurociruga .

Neurologa
6. Sealar la VERDADERA acerca de las meningitis bacterianas: a) Ante la sospecha clnica fundada de meningitis bacteriana aguda, se debe comenzar de inmediato tratamiento con cefalosporina de 3 generacin, incluso antes de hacer la puncin lumbar. El germen que con mayor frecuencia produce meningitis bacteriana en mayores de 40 aos es el meningococo. En adultos el contacto estrecho con un nio diagnosticado de meningitis por Hemophilus influenzae b se emplea profilaxis con ciprofloxacino y la vacuna Hib (vacunacin con tres dosis). Cuando a un paciente se le diagnostica de meningitis neumoccica hay que ingresarlo en una habitacin con medidas estrictas de aislamiento y el personal sanitario que estuvo atendindolo antes de diagnosticarlo debe recibir quimioprofilaxis con rifampicina o ciprofloxacino + vacuna antineumoccica. En un paciente con meningitis bacteriana, que tuvo antecedente de traumatismo craneoenceflico y le qued como secuela una fstula de LCR con rinolicuorrea, el germen responsable con mayor probabilidad es el meningococo. *** Anotaciones: Ceftazidima + A + V

6.3 Cuadro resumen en funcin del tipo de paciente.


Ya hemos ido viendo que uno de los datos esencial en la aproximacin del tratamiento emprico de la meningitis bacteriana aguda es la edad del paciente. En el siguiente cuadro se asocia la edad, con el microorganismo causal, y con el tratamiento emprico de eleccin.

b)

c)

d)

PACIENTE
Neonato y < 3 meses

BACTERIA PROBABLE
Streptococcus agalactiae Escherichia coli Listeria monocytogenes Neisseria meningitidis

AB EMPRICO
Cefa 3 + A

3 meses

18 aos

Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae

Cefa 3

e)

18 aos

50 aos

Neisseria meningitidis Streptococcus pneumoniae Streptococcus pneumoniae

Cefa 3 + V

> 50 aos

Listeria monocytogenes Bacilos Gram Negativos Streptococcus pneumoniae

Cefa 3 + A + V

Inmunodeprimido

Listeria monocytogenes Bacilos Gram Negativos Staphylococcus aureus

TCE, NQx, UDPV, fstula LCR

Staphylococcus epidermidis (UDPV) Bacilos Gram Negativos Streptococcus pneumoniae (fstula) Staphylococcus aureus

Ceftazidima + V

Infeccin nosocomial

Streptococcus epidermidis Bacilos Gram Negativos

Ceftazidima + V

Cefa 3 = cefalosporina de 3g. (cefotaxima o ceftriaxona). A = Ampicilina V = Vancomicina

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Neurologa
Recuerda que:
Las complicaciones de la MBA: Isquemia (15%). Edema cerebral (14%). Hidrocefalia (11%). CID (8%). Distrs respiratorio (3,5%) Hemorragia (2%). Sd. Waterhouse Friderichsen.

7. COMPLICACIONES DE LA MENINGITIS BACTERIANA


Pueden aparecer hasta en el 50% de los casos. Las ms frecuentes son: Isquemia (15%), edema cerebral (14%), hidrocefalia (11%), CID (8%), distrs respiratorio (3,5%) y hemorragia (2%). De estas complicaciones son especialmente temidos el shock sptico y la CID (coagulacin intravascular diseminada) que ocurren en el curso de una meningococemia (meningococo en sangre). La CID ocasiona oclusin microvascular (que provocar isquemias diseminadas) y hemorragias mltiples por la coagulopata de consumo secundaria. Merece una mencin especial el sndrome de WaterhouseFriderichsen que se caracteriza por una insuficiencia suprarrenal aguda debida a una hemorragia suprarrenal que ocurre en la meningococemia fulminante y cursa con CID, shock y fracaso multiorgnico. Se da en el 10-20% de pacientes con infeccin meningoccica. Progresa en muy pocas horas y tiene una mortalidad del 60%. La meningitis neumoccica es la de mayor mortalidad de las tres principales etiologas. La meningitis por bacilos Gram negativos con frecuencia es refractaria al tratamiento y puede haber recadas.

Las secuelas en la MBA: Sordera neurosensorial. Retraso en el lenguaje. Problemas de conducta. Retras mental. Parlisis cerebral. Espasticidad y epilepsias. *** MUY IMPORTANTE! La meningitis neumoccica es la de mayor mortalidad. Adems, la prdida del sentido del odo es relativamente frecuente (30%). La meningitis por Gram (-) suele ser refractaria al tratamiento y susceptible de recadas. *** Anotaciones:

8. SECUELAS NEUROLGICAS DE LA MENINGITIS


Aparecen en un 30-50% de los supervivientes. Sobre todo en nios. Las ms frecuentes son: Prdida de audicin (sordera neurosensorial), retraso en el lenguaje, problemas de conducta, retraso mental, parlisis cerebral con espasticidad y epilepsia. La prdida de audicin es ms frecuente en la meningitis neumoccica (30%).

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Neurologa
Recuerda que:
En la profilaxis del meningococo: A contactos muy estrechos en los 4 primero das tras el contacto. Quimioprofilaxis: rifampicina, ciprofloxacino, o ceftriaxona. Vacuna.

9. PROFILAXIS DE LA MENINGITIS BACTERIANA


Hablaremos de la profilaxis en funcin del microorganismo.

9.1. Profilaxis del meningococo.


El N. meningitidis es el ms contagioso de todos los grmenes causantes de meningitis, por lo cual la profilaxis es muy importante. Debe darse a contactos muy estrechos en los primeros 4 das desde el contacto con el enfermo. QUIMIOPROFILAXIS: (varias posibilidades). Rifampicina:

En la profilaxis de H. influenzae: A contactos muy estrechos en los 4 primero das tras el contacto. Quimioprofilaxis: rifampicina, ciprofloxacino, o ceftriaxona. Vacuna: conjugada anti-C.

adultos (20 mg/kg/da en 2 dosis x 2 das); nios (10 En la profilaxis del meningococo: En menores de 6 aos en contacto estrecho con enfermos. Quimioprofilaxis: rifampicina. Vacuna: (HiB).

mg/kg/da en 2 dosis x 2 das); neonatos (5 mg/kg/da en 2 dosis x 2 das).

Ciprofloxacino: No se da ni en nios ni en mujeres embarazadas. 500-750 mg en dosis nica oral. Ceftriaxona: La mejor opcin para mujeres embarazadas.
Dosis nica intramuscular de 250 mg en adultos y de 125 mg en nios.

En la profilaxis del neumococo: No hay que hacer profilaxis a los contactos de los enfermos. Vacunacin: slo en individuos con riesgo. *** Vacuna del neumococo: Est indicada en: > 65 aos, fstula de LCR, inmunodeprimidos, esplenectomizados, enfermedad pulmonar crnica, cardiovascular, heptica, renal, DM, alcoholismo. En pacientes de mayor riesgo puede considerarse la revacunacin despus de los 5 aos. *** Anotaciones:

VACUNA: Adems de la quimioprofilaxis se debe administrar la vacuna tetravalente (A, C, Y, W135) a nios y adultos no vacunados con contacto estrecho con infectados en las epidemias. Requiere 5 das para conferir proteccin y es conveniente dar dosis de recuerdo. No existe vacuna para el meningococo B (el 2 ms frecuente en nuestro medio).
En Espaa no existe la vacuna tetravalente. Desde el ao 2000 se utiliza la vacuna polisacrida conjugada antimeningoccica C, que es mejor por ser ms inmungena, y va includa en el calendario de vacunaciones, administrndose a los 2, 5 y 15 meses de vida.

9.2. Profilaxis de Haemopilus influenzae.


La profilaxis se da en los nios menores de 6 aos que hayan tenido contacto estrecho con enfermos. Se usa rifampicina (20 mg/kg/da en 2 dosis x 4 das). La vacuna del H. influenzae tipo B (HiB) se pone sistemticamente a todos los nios a las edades de 2, 4, 6 y 18 meses.

9.3. Profilaxis del Neumococo.


En la infeccin por S. pneumoniae no hay que hacer profilaxis a los contactos de enfermos. La vacunacin est indicada slo a individuos con riesgo o factores predisponentes para la infeccin neumoccica y slo ser efectiva frente a los serotipos que contenga (hay distintas combinaciones).
*** Respuestas test: 1.c / 2.e / 3.c / 4.d / 5.a / 6.a

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5 Medicina

Tema 14
Infecciones Bacterianas (II): Otras Infecciones.
Valero Cifuentes, Salvador Martn Cascn, Miguel Glvez Pastor, Silvia

Dr. Martnez Garca Fecha: 15-Diciembre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN .........................................................................................................................2 II. TROMBOFLEBITIS SPTICA DE SENOS VENOSOS...............................................................................2 1. ETIOPATOGENIA ....................................................................................................................... 2 2. CLNICA ................................................................................................................................ 3 3. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO ...................................................................................................... 3 III. TUBERCULOSIS DEL SNC ..........................................................................................................5 1. ETIOPATOGENIA ....................................................................................................................... 5 2. CLNICA ................................................................................................................................ 6 2.1. Clnica en el paciente inmunocompetentes. ........................................................................ 6 2.2. Clnica en pacientes con SIDA. ......................................................................................... 7 3. DIAGNSTICO ......................................................................................................................... 8 3.1. Estudio del LCR. ............................................................................................................. 8 3.2. Ante la sospecha de meningitis tuberculosa ..................................................................... 8 4. EVOLUCIN ............................................................................................................................ 9 5. TRATAMIENTO ......................................................................................................................... 9 IV. NEUROBORRELIOSIS ...............................................................................................................10 1. CLNICA Y DIAGNSTICO DE LA NEUROBORRELIOSIS.......................................................................... 10 2. TRATAMIENTO DE LA NEUROBORRELIOSIS ....................................................................................... 10 V. NEUROBRUCELOSIS ..................................................................................................................11 1. CLNICA Y DIAGNSTICO DE LA NEUROBRUCELOSIS ........................................................................... 11 2. TRATAMIENTO DE LA NEUROBRUCELOSIS ........................................................................................ 11 VI. NEUROSFILIS .......................................................................................................................12 1. EVOLUCIN NATURAL DE LA SFILIS (LES) .................................................................................... 12 1.1. Sfilis primaria. ............................................................................................................. 12 1.2. Sfilis secundaria. ......................................................................................................... 12 1.3. Sfilis latente. ............................................................................................................... 12 1.4. Sfilis terciaria o tarda. ................................................................................................. 13 2. NEUROSFILIS: FORMAS CLNICAS ............................................................................................... 13 2.1. Neurosfilis asintomtica. ............................................................................................... 13 2.2. Meningitis asintomtica. ................................................................................................ 13 2.3. Sfilis meningovascular. ................................................................................................. 14 2.4. Parlisis general progresiva (PGP). ................................................................................. 14 2.5. Tabes dorsal. ............................................................................................................... 15 3. DIAGNSTICO DE LA SFILIS ...................................................................................................... 16 3.1. Pruebas no treponmicas (reagnicas). ............................................................................ 16 3.2. Pruebas treponmicas. .................................................................................................. 17 4. TRATAMIENTO DE LA SFILIS....................................................................................................... 17 4.1. Complicacin: Reaccin de Jarisch-Herxheimer. ............................................................... 17

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Recuerda que:
Son infecciones de carcter subagudo: La tuberculosis del SNC. La neurobrucelosis. La neurosfilis. La neuroborreliosis. *** Anotaciones:

I. INTRODUCCIN
Ya hemos estudiado en los dos temas precedentes por un lado las generalidades de las infecciones, y por otro, la meningitis bacteriana aguda dentro de las infecciones bacterianas del SNC. Existen ms tipos de infecciones bacterianas que pueden acontecer en el entorno del SNC, ahora toca referirse precisamente a esas infecciones bacterianas que an no hemos tratado. En primer lugar estudiaremos la tromboflebitis sptica de los senos venosos durales, que es otra infeccin de curso agudo, al igual que la meningitis bacteriana. En segundo lugar estudiaremos un conjunto de infecciones cuya evolucin es de carcter subagudo, a saber: Tuberculosis del SNC. Neurobrucelosis. Neurosfilis. Neuroborreliosis.

Ya en los siguientes temas haremos referencia a las infecciones vricas (meningitis, encefalitis, VIH) y a las infecciones por hongos, protozoos y helmintos.

II. TROMBOFLEBITIS SPTICA DE SENOS VENOSOS


La tromboflebitis sptica de los senos venosos durales supone una infeccin aguda que requiere tratamiento antibitico y anticoagulacin. Produce clnica en funcin del seno afectado.

1. ETIOPATOGENIA
Las bacterias causantes de esta patologa llegan a los senos venosos desde un foco sptico vecino, cuyo drenaje venoso se dirija precisamente hacia estos senos. Dependiendo del lugar del asentamiento primario se afectarn unos senos u otros. Si el foco bacteriano se encuentra en la cara (forunculitis), o en los senos etmoidales o esfenoidales (sinusitis) los grmenes llegarn al seno cavernoso. Este proceso de translocacin bacteriana desde un fornculo hasta el seno cavernoso puede verse favorecido por la manipulacin y/o compresin del foco infeccioso, prctica familiarmente conocida como explotarse los granos .

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Si el foco es una otitis o una mastoiditis, dado el drenaje venoso, llegarn a afectarse los senos lateral, sinusal y/o transverso. En caso de que el foco est en la meninge (meningitis), el seno venoso que con ms frecuencia se afectar ser el seno longitudinal superior.
Recuerda que:

Neurologa

En la etiopatogenia de la TSSV se pueden afectar: Seno cavernoso (por sinusitis o forunculitis). Senos lateral, sinusal y transverso (por otitis o mastoiditis). Seno longitudinal superior (por meningitis). El S. aureus es la bacteria ms frecuente.

Las bacterias que con ms frecuencia causan esta patologa son: S. aureus (el ms frecuente), el neumococo, los estreptococos, bacterias anaerobias, y bacilos Gram (-).

En la clnica de la TSSV es tpico: Cefalea, nauseas, vmitos, alteracin de la conciencia, convulsiones, edema de papila y fiebre. Clnica dependiente de la zona. Destaca la clnica del seno cavernoso: fotofobia, ptosis, proptosis, edema orbitario, hemorragia retiniana, quemosis, diplopa, y afectacin de pares craneales).

2. CLNICA
Encontramos tanto un grupo de manifestaciones comunes, que no dependen del seno afectado, como otras que dependen de la localizacin. Manifestaciones comunes: cefalea, nauseas, vmitos, deterioro del nivel de conciencia, crisis convulsivas, edema de papila y fiebre (en el 70% de casos). Manifestaciones propias de la localizacin: en funcin de que la trombosis afecte al seno cavernoso, al seno lateral, o al seno longitudinal. Seno cavernoso: Es un cuadro clsico y muy grave. Se caracteriza por fotofobia, ptosis, proptosis, edema orbitario, hemorragia retiniana, quemosis (el drenaje ocular desagua en el seno cavernoso, con lo cual habr signos oculares de congestin, hemorragia y edema), diplopa, afectacin del III, IV; VI y Va, y a veces tambin del Vb (son los pares craneales que atraviesan el seno cavernosos). El cuadro comienza siendo unilateral pero ms tarde se extiende tambin al otro ojo. (Fig-1).
Seno lateral: Puede producir un sndrome de Gradenigo (afectacin del V y del VI pares craneales). Seno longitudinal: Puede producir paraparesia.

En el tratamiento de la TSSV: Antibiticos: C3 + V + M. Anticoagulacin. *** MUY IMPORTANTE! La tromboflebitis sptica del seno cavernoso es un cuadro clsico y muy grave, ojo con su diagnstico! *** 1. La causa ms frecuente de tromboflebitis sptica de senos venosos durales es: a) b) c) d) e) S. aureus. Meningococo. H. influenzae. Estreptococos aerobios. Clostridium. *** Anotaciones:

3. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnstico se basa, adems de en la clnica, en la realizacin de pruebas de imagen como la RM, o una angio-RM. En cuanto al tratamiento aplicaremos anticoagulacin y antibiticos: Cefalosporina 3 + Vancomicina + Metronidazol.

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Jovencita de 16 aos que llega a Urgencias con afectacin del estado general, cefalea, dolor orbitario izquierdo, fotofobia, sonofobia, fiebre, nuseas y vmitos. En la exploracin destaca: tendencia al sueo, edema orbitario, exoftalmos, ptosis palpebral, midriasis arreactivas y quemosis izquierdos, con diplopa y parlisis del ojo izquierdo en todas las direcciones. En la mejilla izquierda tiene lesin cutnea abscesificada, que segn la paciente era un grano que se lo haba reventado y se le haba infectado. 2. El diagnstico ms probable es: a) b) c) d) e) Migraa ocular. Migraa oftalmopljica. Absceso cerebral parietal izquierdo. Neuritis ptica retrobulbar izquierda. Tromboflebitis sptica del seno cavernoso izquierdo.

3. La exploracin complementaria ms til sera: a) b) c) TAC craneal. Puncin lumbar. RM y angio-RM cerebrales. Potenciales evocados visuales. Ninguna. No precisa estudio y puede ser remitida a su domicilio con el tratamiento apropiado.

Fig-1. Dibujo esquemtico que muestra un corte coronal del seno cavernoso. Podemos observar cmo varios pares craneales lo atraviesan, y de ah deducir la afectacin clnica de los mismos.

d) e)

4. Cul sera el tratamiento ms oportuno? a) Cefalosporina de 3 generacin + vancomicina + metronidazol + heparina sdica. Indometacina. Sumatriptn intranasal. Penicilina sdica + metronidazol. Bolos de metilprednisolona iv. *** Anotaciones:

b) c) d) e)

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Recuerda que:
La infeccin del SNC por Mycobacterium tuberculosis produce en el mismo una meningitis tuberculosa. Las situaciones de inmunodepresin son las que facilitan la aparicin de una tuberculosis. La infeccin del SNC es siempre 2 a una infeccin extracerebral. Pueden aparecer tuberculomas en el SNC, aunque son poco frecuentes, pero cuando lo hacen no suelen asociarse a meningitis. Las estructuras de la base del encfalo son las ms afectadas por la enfermedad. Es sinnimo de gravedad la aparicin de exudado inflamatorio proliferativo, vasculitis, e hidrocefalia. *** MUY IMPORTANTE! La tuberculosis sigue siendo actualmente un problema de salud pblica, por tanto hay que estar atentos a posibles casos de tuberculosis y de meningitis tuberculosa. *** Anotaciones:

III. TUBERCULOSIS DEL SNC


La infeccin tuberculosa del sistema nervioso representa el 510% de la tuberculosis extrapulmonar. Fundamentalmente causa meningitis, aunque tambin puede causar tuberculomas intracraneales, tuberculosis espinal y abscesos tuberculosos. Nos vamos a centrar en la meningitis tuberculosa. Hay que tenerla presente y sospecharla ya que no es tan infrecuente y muchos casos se pasan por alto. Los neurlogos y los mdicos veteranos la conocen bien, pero suele ser difcil de diagnosticar si no pensamos en ella y conocemos bien las manifestaciones. Actualmente la tuberculosis sigue siendo un problema de salud pblica y va en aumento debido a la inmigracin y a la infeccin por el VIH. Un problema aadido es la cada vez ms frecuente aparicin de cepas resistentes.

1. ETIOPATOGENIA
Como sabemos la infeccin es causada por la bateria Mycobacterium tuberculosis, que es un bacilo cido-alcohol resistente. La infeccin por M. tuberculosis se facilita por las situaciones de inmunodepresin, como el SIDA, el tratamiento con corticoides, la desnutricin, el alcoholismo, la diabetes y las edades extremas de la vida. La va de entrada del microorganismo es la va area, produciendo una primoinfeccin a nivel pulmonar, desde donde se disemina por va hematgena para invadir, entre otros rganos, el SNC. La infeccin del sistema nervioso es siempre secundaria a una infeccin extracerebral. En la 4 semana forma granulomas caseosos en el SNC que se denominan focos o ndulos de Rich. Estos granulomas en condiciones normales quedan encapsulados, pero en enfermedades sistmicas y situaciones con defensas disminuidas se reactivan y se produce infeccin del SNC (si se abren al espacio subaracnoideo dan lugar a una meningitis, y si se abren al parnquima dan lugar a un tuberculoma) o bien ocasionan una segunda diseminacin hematgena, esta vez desde el cerebro. Los tuberculomas son menos frecuentes que la meningitis y se comportan como masas ocupantes de espacio. La mayora de las veces aparecen sin meningitis asociada.

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La infeccin tuberculosa del SNC tiene especial predileccin por la base del encfalo, afectando a las zonas adyacentes a los grandes vasos del polgono de Willis, lo que en ocasiones se asocia a una vasculitis muy grave. Caractersticamente existen tres eventos fisiopatolgicos y anatomopatolgicos que son especialmente frecuentes en la meningitis tuberculosa y que le confieren an una mayor gravedad al proceso: a) Grueso exudado inflamatorio proliferativo en torno al granuloma roto que se difunde sobre todo por la base del cerebro. b) Vasculitis de vasos de pequeo y mediano calibre. Esto puede provocar infartos. c) Hidrocefalia, por fallo de la reabsorcin del LCR.
Anotaciones:

Neurologa

2. CLNICA
La clnica es variable, dependiendo de la edad y estado inmunitario del paciente. Veremos en primer lugar la clnica en pacientes inmunocompetentes y luego veremos qu ocurre en pacientes con SIDA.

2.1. Clnica en el paciente inmunocompetentes.


El comienzo suele ser insidioso e inespecfico, con malestar general, astenia, anorexia, febrcula, sudoracin nocturna Entre la 1 y la 4 semana comienzan los sntomas neurolgicos que, en funcin de su evolucin, se dividen en 3 estadios.
(Aunque no hace falta memorizar qu ocurre en cada uno de los estadios, s que es esencial conocer cmo va empeorando la meningitis tuberculosa).

Estadio I: Sndrome menngeo sin focalidad neurolgica y nivel de vigilancia normal. Estadio II: Adems del sndrome menngeo hay somnolencia, alteracin de la conducta y dficits neurolgicos menores como la paresia de los pares craneales. Estadio III: Adems de lo anterior, aparece una clara disminucin del nivel de conciencia, convulsiones o dficit neurolgico manifiesto. La fiebre est presente en casi todos los pacientes, mientras que los signos menngeos aparecen en el 60% de los enfermos.

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La fiebre no siempre es una fiebre alta ya que muchas veces se trata de un cuadro febril ligero, subagudo, poco claro. Por tanto, en pacientes de riesgo con signos menngeos y una fiebre poco clara hemos de sospechar la meningitis tuberculosa.

Neurologa
Recuerda que:
La clnica en el inmunocompetente: Comienzo insidioso, inespecfico. 1-4 semana sntomas neurolgicos: 3 estadios. Estadio III: sndrome menngeo, somnolencia, disminucin de la conciencia, convulsiones y dficit neurolgico manifiesto. Todos tienen fiebre. Ms de la mitad tienen signos menngeos. Focalidad neurolgica variada, aunque es tpica la afectacin del VI par. Los tuberculomas (20%) producen clnica de lesin ocupante de espacio. Los abscesos cerebrales tuberculosos son raros. Puede haber hidrocefalia, vasculitis, hiponatremia y edema de papila. *** MUY IMPORTANTE! En los pacientes inmunodeprimidos (con SIDA) la meningitis tuberculosa es hasta 5 veces ms frecuente que en la poblacin general. *** Anotaciones:

La focalidad neurolgica es variada, siendo lo ms frecuente la afectacin de pares craneales. El que con ms frecuencia se afecta es el VI par, y a continuacin, por orden de frecuencia, el III par > IV par > VII par. Menos frecuentes son la afasia, la hemiparesia, la paraparesia, la ataxia, etc. En caso de que se produzca un tuberculoma (ocurre en menos del 20% de las meningitis tuberculosas) la clnica puede ser distinta. Son lesiones granulomatosas, a veces mltiples, que se forman en el parnquima cerebral. Los de mayor tamao pueden producir sntomas por su carcter de lesin ocupante de espacio (y ser confundidos clnicamente y por la neuroimagen con tumores cerebrales, ya que se ven como masas que captan contraste). Los tuberculomas periventriculares pueden ocasionar hidrocefalia. La mayora de tuberculomas ocurren sin meningitis acompaante. Los verdaderos abscesos cerebrales tuberculosos, ms gran-des que los tuberculomas, son raros y prcticamente slo se ven en enfermos con SIDA. Otros hallazgos que podemos encontrar son: hidrocefalia (50%), vasculitis, hiponatremia, y edema de papila. Hemos de sospechar la hidrocefalia y la vasculitis en pacientes con un empeoramiento rpido. La hiponatremia es frecuente, y ocurre por la secrecin inadecuada de ADH.

2.2. Clnica en pacientes con SIDA.


En estos pacientes la meningitis tuberculosa es 5 veces ms frecuente que en la poblacin general. La clnica y su evolucin es, en general, equiparable a la de los pacientes seronegativos, pero con ciertas salvedades: hay ms resistencias y quizs mayor incidencia de tuberculomas, hallazgos atpicos en el LCR y Mantoux negativo (o menos positivo, ya
que la inmunidad celular, que media la reaccin de hipersensibilidad retardada, est disminuida). Tendremos que hacer un diagnstico diferencial con la meningitis criptoccica. La criptoccica se da en fases ms avanzadas (CD4 ya bajos), presenta pocas clulas en LCR y no suele haber SIADH. En la tuberculosa suele haber enfermedad diseminada.

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Neurologa
Recuerda que:
En el Dx de la tuberculosis del SNC: La radiografa de trax es anormal en el 50%. El mantoux es negativo hasta en el 50% (pacientes inmunodep). Imprescindible el estudio de LCR.

3. DIAGNSTICO
El diagnstico se basa en la clnica, la radiografa de trax, el mantoux, la TC y la RM, y el estudio del LCR. La radiografa de trax suele ser anormal hasta en la mitad de los casos. Del mismo modo, el mantoux puede ser negativo en el 50% de los casos, sobre todo si se trata de pacientes inmunodeprimidos.

Estudio del LCR en tuberculosis SNC: Cientos de clulas (linfocitos). Elevacin de protenas. Consumo de glucosa. Presin de LCR aumentada. Cultivo en Lowenstein (75%). Tincin de Ziehl-Neelsen (25%). ADA aumentada (70%). Antgenos de M. tuberculosis. Polymerase chain reaction (PCR). *** MUY IMPORTANTE!

3.1. Estudio del LCR.


El recuento celular nos mostrar cientos de clulas de predominio linfocitario (aunque en los primeros 10 das en un 30% de los pacientes puede haber predominio polimorfonuclear). Existir elevacin de las protenas y consumo de glucosa (ambos pueden ser normales en los primeros das). Hallar una pleocitosis linfoctica con consumo de glucosa es muy sugestivo de meningitis tuberculosa. Adems, la presin de apertura de LCR va a estar aumentada. En el cultivo de LCR usaremos el medio de Lowenstein. Presenta alto rendimiento, pues en un 75% de los casos da positivo, pero el crecimiento de micobacterias es muy lento (2-8 semanas). Podemos realizar la tincin de Ziehl-Neelsen sin cultivo, es ms rpido pero mucho menos sensible (25% de positivos), aunque si se repite podemos aumentar la sensibilidad. La dad y horas falsos lenta, adenosin deaminasa (ADA) est aumentada. La sensibiliespecificidad superan el 70% y se requieren menos de 24 para obtener los resultados. El mayor problema son los positivos que pueden darse en casos de meningitis purubrucelar, y carcinomatosa.

Tras la extraccin de LCR hemos hallado cierta pleiocitosis linfocitaria con un consumo de glucosa, pero no hemos conseguido aislar ningn microorganismo con el Ziehl-Neelsen. Estamos esperando los antgenos y los cultivos, y tenemos una alta sospecha de estar ante un paciente con una afectacin del SNC por TBC qu hacemos? Pondremos tratamiento antituberculoso de forma emprica hasta confirmar el diagnstico (seguiremos con el tto) o hasta descartarlo por completo. *** Anotaciones:

Tambin, en el LCR podemos detectar antgenos de Mycobacterium tuberculosis, que es una tcnica sensible y especfica. Del mismo modo, aunque todava incipiente y no disponible en todos los centros, la PCR tambin es una tcnica con alta sensibilidad y especificidad.

3.2. Ante la sospecha de meningitis tuberculosa


Cuando se sospeche meningitis tuberculosa, aunque no se confirme la presencia del bacilo de Koch con estas exploraciones complementarias, hay que poner tratamiento antituberculoso de forma emprica (a pesar de tratarse de frmacos con importantes efectos secundarios).

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Neurologa
Recuerda que:
La evolucin de la TBC del SNC: Tiene muy mal pronstico: mortalidad 20%, secuelas 50%. A veces hay un empeoramiento paradjico con el tratamiento.

4. EVOLUCIN
La meningitis tuberculosa tiene muy mal pronstico. Sin tratamiento es indefectiblemente mortal en el plazo de 1 a 8 semanas. Con tratamiento la mortalidad es del 10 al 20%. Aproximadamente en la mitad de pacientes que sobreviven, quedan secuelas. Con el tratamiento adecuado a veces puede apreciarse un empeoramiento paradjico y transitorio, tanto de la clnica como de los parmetros del LCR (viraje de linfocitos a PMN, aumento de las protenas), as como el aumento de tamao de los tuberculomas. La recuperacin de los parmetros clnicos puede retrasarse hasta 6 meses. Las secuelas son frecuentes (ms frecuentes que en la meningitis bacteriana aguda) y consisten en: parlisis de pares craneales, atrofia ptica, hemiparesia o paraparesia, epilepsia En nios, adems, se puede observar un deterioro cognitivo y alteraciones en el aprendizaje.

En el tratamiento de la TBC del SNC: Asociacin de antibiticos de 6 a 24 meses de duracin: o o o o Rifampicina (RIF). Isoniazida (INH). Pirazinamida (PZD). Etambutol (Etamb).

Pauta 1 (2 meses): o RIF + INH + PZD + Etam.

Pauta 2 (6-24 meses): o RIF + INH. manitol / dexametasona. ***

Si HTIC

5. TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en antibiticos con actividad antituberculosa durante un largo periodo de tiempo. La pauta es la siguiente:

Curiosidad: La pauta de tratamiento de la TBC requiere de un cumplimiento estricto por parte del paciente durante todo el tiempo que dura el tratamiento. El fracaso teraputico muchas veces se debe a la falta de adherencia e incumplimiento del tratamiento. *** 5. Sealar la afirmacin VERDAERA respecto a la meningitis tuberculosa: a) Actualmente est prcticamente erradicada gracias a la vacunacin. LCR con decenas de leucocitos y predominio linfocitario, consumo de glucosa y elevacin de protenas. Son caractersticos los gomas cerebrales, aunque slo estn presentes en el 20% de los casos. Si el paciente no se trata adecuadamente quedar con infeccin tuberculosa latente que se reactivar en el futuro ante situaciones de disminucin de la inmunidad. En caso de deterioro agudo, sospechar en primer lugar como complicacin la formacin de absceso cerebral por Mycobacterium tuberculosis. ***

1 2

RIF + INH + PZD + Etambutol. RIF + INH.


(6-24 meses).

(2 meses).

b)

* Rifampicina (RIF), Isoniazida (INH), Pirazinamida (PZD).

c)

La primera pauta la damos durante 2 meses. El etambutol podemos sustituirlo por estreptomicina, aunque la estreptomicina se usa menos con vistas a este tratamiento debido a su ototoxicidad. La segunda pauta la damos hasta completar el tratamiento, es decir, de 6 a 24 meses.
La duracin del tratamiento es variable, segn las circunstancias, el pas, la gua clnica que sigamos, o los propios profesionales expertos. Lo ms habitual en nuestro medio es mantener el tratamiento hasta completar los 9-12 meses. Si hay resistencias o se trata de un caso grave o trpido entonces se debe mantener hasta un total de 18-24 meses. El tratamiento con rifampicina, isoniazida y pirazinamida requiere controlar la funcin heptica (causan hepatitis). Adems, debemos aadir vitamina B6 al tratamiento con isoniazida para prevenir una polineuropata.

d)

e)

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En caso de que exista un deterioro rpido con hipertensin intracraneal grave (HTIC), debemos tratar al paciente con manitol o dexametasona. A diferencia de la meningitis bacteriana aguda, slo daremos dexametasona ante una HTIC importante que est causando problemas al paciente.
Recuerda que:

Neurologa

La enfermedad de Lyme (borreliosis) la produce la Borrelia burgdorferi, y es transmitida por las garrapatas del gnero Ixodes. La triada caracterstica en la enfermedad de Lyme es: eritema crnico migrans, artritis, y meningorradiculitis. El Dx se completa con la bsqueda de Ac en suero y en LCR. Tratamos con Ceftriaxona, Penicilina o Cefotaxina (i.v.) durante al menos 15 das. ***

IV. NEUROBORRELIOSIS
La borreliosis o enfermedad de Lyme es una patologa de conocimiento relativamente reciente. Est producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi y se transmite por garrapatas del gnero Ixodes.

Curiosidad: La enfermedad de Lyme debe su nombre a la ciudad norteamericana de Lyme, donde hubo una importante epidemia. *** 6. Respecto a la meningitis tuberculosa es FALSO: a) b) El comienzo suele ser insidioso. El siguiente LCR es compatible: 425 leucocitos (85% mononucleares), glucosa 25 mg/dl y protenas 400 mg/dl. Sin tratamiento tiende a la cronicidad y puede quedar latente durante muchos aos. Puede haber parlisis de pares craneales, sobre todo del VI y del III. En pacientes con infeccin por VIH es ms frecuente que en la poblacin general. ***

1. CLNICA Y DIAGNSTICO DE LA NEUROBORRELIOSIS


La clnica aparece meses o aos despus de la picadura de la garrapata y del primer estadio de la infeccin. Si no se ha tratado la enfermedad entonces del 5 al 10% de estos pacientes podrn desarrollar las complicaciones neurolgicas: neuroborreliosis. La triada caracterstica de la enfermedad de Lyme es: eritema crnico migrans, artritis, y meningorradiculitis.
Adems pueden aparecer otras manifestaciones tales como: multirradiculitis (muy dolorosa en adultos), paresia de pares craneales (sobre todo el VII par, pudiendo ser bilateral), meningitis linfocitaria (con pleiocitosis linfocitaria, ligera elevacin de protenas y sin consumo de glucosa), neuritis ptica, encefalopata sutil (cuadro crnico ms frecuente), polirradiculoneuritis crnica, trastornos psiquitricos, sndrome de fatiga crnica y fibromialgia, y meningoencefalomielitis crnica progresiva (parecida a la esclerosis mltiple).

c)

d)

e)

Para el diagnstico buscamos anticuerpos en suero y LCR.

Anotaciones:

2. TRATAMIENTO DE LA NEUROBORRELIOSIS
En caso de neuroborreliosis hemos de proceder a tratar al paciente con antibiticos intravenosos, al menos durante 15 das, a base de Ceftriaxona, Penicilina o Cefotaxima.

TEMA-14

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Neurologa
Recuerda que:
La Brucella se transmite principalmente por el ganado. Alta prevalencia en Espaa. La enfermedad no tratada en el pasado puede reactivarse. Clnica mltiple: meningitis, encefalitis, meningomielitis, polirradiculopatas y espondilitis. En el Dx determinamos Ac y hemocultivo en sangre, estudio de LCR (similar a meningitis TBC) con Ac hemocultivos, y tincin con Rosa de Bengala. El mejor tto AB es Doxiciclina. ***

V. NEUROBRUCELOSIS
La Brucella es un cocobacilo Gram (-), aerobio, que se transmite a travs de animales infectados, habitualmente ganado (vacas, ovejas y cerdos). En nuestro medio tiene especial importancia por la alta prevalencia que tuve antes de la vacunacin obligatoria del ganado, aunque todava hoy sigue siendo frecuente. Esta enfermedad puede causar mltiples afectaciones, de tal modo que la afectacin neurolgica comnmente ocurre junto con otros sntomas de la enfermedad, aunque puede existir la neurobrucelosis primaria sin otro tipo de afectacin acompaante. En pacientes que padecieron brucelosis en el pasado de forma leve, casi asintomtica, que no fue diagnosticada ni tratada, puede aparecer una neurobrucelosis en apariencia primaria, aunque en realidad no es ms que consecuencia de una reactivacin.

Anotaciones:

1. CLNICA Y DIAGNSTICO DE LA NEUROBRUCELOSIS


La infeccin del sistema nervioso por Brucella se puede manifestar clnicamente de mltiples formas, dado que afecta a diversas estructuras. Puede producir: meningitis, encefalitis, meningoencefalitis, meningomielitis, polirradiculopatas y espondilitis. Para su diagnstico es de utilidad el estudio del LCR y de la sangre. En la sangre podremos hacer una determinacin de anticuerpos y hemocultivo para detectar la bacteria. En el LCR las caractersticas bioqumicas y celulares son similares a las de la meningitis tuberculosa. Para ver al cocobacilo utilizaremos la tincin del Rosa de Bengala. Igual que en la sangre, tambin podemos realizar una determinacin de anticuerpos y un cultivo, aunque ste slo es positivo en menos de la mitad de los pacientes.

2. TRATAMIENTO DE LA NEUROBRUCELOSIS
La neurobrucelosis la trataremos con combinaciones de antibiticos. De entre ellos se usa: Doxiciclina, Rifampicina, Cotrimoxazol y Ceftriaxona. El mejor y ms usado es la Doxiciclina.

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Neurologa
Recuerda que:
La sfilis est producida por el

VI. NEUROSFILIS
La sfilis es una enfermedad sistmica de transmisin sexual causada por la espiroqueta Treponema pallidum pallidum. Casi todos los casos se adquieren por contacto sexual con personas portadoras de lesiones contagiosas (chancro, placas mucosas, erupciones cutneas y condilomas planos), es decir, individuos con sfilis primaria o sfilis secundaria cuyas manifestaciones cutneas o mucosas tpicas son las que hemos enumerado. Sin embargo, los individuos con sfilis latente y con sfilis tarda pueden contagiar por la va sangunea (transfusin o va transplacentaria).

Treponema pallidum pallidum.


Se considera ETS. En sfilis latente o sfilis tarda existe riesgo de contagio por va hemtica. La evolucin natural de la sfilis se clasifica en varias fases. *** Anotaciones:

1. EVOLUCIN NATURAL DE LA SFILIS (LES)


El curso natural de la enfermedad pasa por 3 estadios, que ya hemos estudiado en alguna ocasin, y aunque en Neurologa nos centraremos en la neurosfilis, no est de ms recordar conceptos anteriores.

1.1. Sfilis primaria.


Se trasmite por contacto sexual. Tiene un periodo de incubacin de 3-6 semanas. Debuta con un chancro indoloro (en genitales, recto, boca), con aparicin posterior de adenopata inguinal dura indolora. Se resuelve en 2-12 semanas, aunque no se trate. El diagnstico diferencial debe hacerse con una lesin traumtica infectada, herpes genital y chancroide (stos son dolorosos y sus ganglios tambin).

1.2. Sfilis secundaria.


Aparece a las 6-8 semanas de la curacin del chancro (aunque en un 15% todava persiste el chancro). Dura 2-6 semanas. Las manifestaciones clnicas en este estadio son las siguientes: Lesiones cutneas (siflides) y mucosas: roseola sifiltica, siflides foliculares, siflides pustulosas, condilomas planos. Se afectan tpicamente palmas y plantas (hallazgo muy especfico de esta enfermedad). Linfadenopata generalizada no dolorosa. Otras (raras): hepatitis, nefropata, gastropata... Neurolgicas (raras): meningitis aguda, neuritis ptica.

1.3. Sfilis latente.


Se trata del periodo asintomtico que hay entre las manifestaciones de la sfilis secundaria y la terciaria. Podemos encontrar dos tipos: precoz (< 1 ao de la primoinfeccin) o tarda (> 1 ao). En este periodo las pruebas reagnicas y treponmicas son positivas, a pesar de la ausencia de manifestaciones clnicas. El LCR es normal. Las pruebas inmunolgicas y los antecedentes de lesiones primarias o secundarias o de exposicin nos harn pensar en sfilis latente.

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Identificar este estadio puede ser de utilidad por dos razones: Puede contagiarse la sfilis: va transplacentaria o por transfusin. Sin tratamiento, un 30% evoluciona a sfilis tarda. El resto permanece latente toda la vida. Es muy dudosa la posibilidad de curacin espontnea.

Neurologa
Recuerda que:
Las formas clnicas de neurosfilis son: Neurosfilis asintomtica. Meningitis asintomtica. Sfilis meningovascular. Parlisis general progresiva (PGP). Tabes dorsal.

1.4. Sfilis terciaria o tarda.


En este estadio de la enfermedad puede manifestarse de formas diversas: Sfilis cardiovascular: por endarteritis obliterante de los vasa vasorum de los grandes vasos. Esto provoca insuficiencia artica, aortitis y aneurismas sifilticos. Lesiones oculares tardas: iritis, adherencias del iris (no confundir con pupila de Argyll-Robertson). Gomas: son granulomas. Se curan con el tratamiento. Asientan ms frecuentemente en piel, hueso, boca, vas respiratorias, hgado y estmago. Neurosfilis: es lo que vamos a estudiar a continuacin.

La neurosfilis asintomtica: LCR con serologa lutica (+). El 20% evoluciona a sintomtica.

La meningitis asintomtica: < 2 aos de la primoinfeccin. Meningitis subaguda. Puede afectar VIII y VII pares.

2. NEUROSFILIS: FORMAS CLNICAS


La sfilis puede afectar a diversas estructuras del sistema nervioso, y lo hace de mltiples maneras, dando lugar a una serie de sndromes entre los que se incluye la Neurosfilis. Dichos sndromes rara vez ocurren de forma independiente. Lo habitual, al menos Anatomopatolgicamente, es que aparezcan combinaciones entre los mismos. Tengamos en cuenta que la base de todos ellos es una meningitis.

*** MUY IMPORTANTE! La sfilis (les) se puede manifestar en el SNC de mltiples formas. Hay que estar alerta ante cualquiera de los posibles cuadros y sospechar la infeccin por el Treponema pallidum. *** Anotaciones:

2.1. Neurosfilis asintomtica.


Es un hallazgo de la puncin lumbar. En el LCR vamos a encontrarnos una pleocitosis linfocitaria (<100 clulas), con ligera elevacin de las protenas, sin consumo de la glucosa (similar a la meningitis viral), y serologa lutica positiva. El 20% evolucionar a Neurosfilis sintomtica, con mayor probabilidad cuanto mayores sean las alteraciones del LCR.

2.2. Meningitis asintomtica.


Suele presentarse antes de los 2 aos de la primoinfeccin. Cursa como una meningitis subaguda. Puede acompaarse de sordera (por afectacin del VIII par craneal) y parlisis del VII par. El LCR es similar al que se aprecia en la neurosfilis asintomtica, e incluso puede existir un aumento de la celularidad.

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PufMed 2.3. Sfilis meningovascular.


Ocurre aproximadamente en torno a los 7 aos de la primoinfeccin. La inflamacin menngea causa endarteritis de las arteriolas de mediano calibre. La consecuencia de ello es la isquemia en distintos territorios del sistema nervioso con una serie de inmediatas repercusiones: Infartos cerebrales. Infartos medulares agudos: parapleja.
Recuerda que:

Neurologa

En la sfilis meningovascular: A los 7 aos de la primoinfeccin. Endarteritis Isquemia: infarto cerebral, infartos medulares, isquemia medular crnica. LCR siempre patolgico. Pueden verse bandas oligoclonales. El tto detiene la evolucin pero no cura las lesiones producidas.

En la parlisis general progresiva:

Isquemia medular crnica: va provocando una paraparesia espstica; si la afectacin es cervical producir tambin amiotrofia de manos, simulando una ELA.

> 15-20 aos de primoinfeccin. Meningoencefalitis crnica: afectacin difusa de parnquima y atrofia cortical. PARESIS Personalidad, Afecto, Reflejos, Eyes. Sensorio, Intelecto, Speech. A veces se asocia hidrocefalia normotensiva que empeora los sntomas. ***

El LCR es siempre patolgico y en su anlisis se pueden observar bandas oligoclonales. El tratamiento puede detener la evolucin, pero no es capaz de curar las lesiones ya producidas. A veces la enfermedad incluso progresa debido a la cicatrizacin de lesiones vasculares y menngeas (paquimeningitis).

Pupilas de Argyll-Robertson: Recurdese que corresponden a pupilas asimtricas que no reaccionan a la luz, pero s a la acomodacin. *** Anotaciones:

2.4. Parlisis general progresiva (PGP).


Esta enfermedad suele desarrollarse entre 15 y 20 aos despus de la primoinfeccin. Consiste en una meningoencefalitis crnica, con engrosamiento de las meninges y afectacin difusa del parnquima cerebral, con atrofia cortical. A pesar de su nombre, este tipo de neurosfilis no cursa nicamente con parlisis (que es el estatus final del paciente), sino que adems provoca alteraciones de otros tipos como: alteraciones motoras como mioclonas o temblores; alteraciones sensitivas; demencia; y alteraciones psiquitricas y del habla. Las manifestaciones se conocen con el acrnimo de PARESIS: Personalidad. Afecto. Reflejos (hiperreflexia, plantares en extensin). Eyes (pupilas de Argyll-Robertson). Sensorio (delirio, alucinaciones). Intelecto (alteracin de la memoria, del juicio, apraxias). Speech (trastornos del habla). adems de las mioclonas, temblor, e incluso la existencia de convulsiones en algunos casos.

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En las formas ms avanzadas del cuadro, es decir, a medida que va progresando, es cuando aparece la disartria, los temblores, la inestabilidad, las apraxias, la debilidad, las paresias y las alteraciones de la marcha. Finalmente, toda esta larga lista de manifestaciones clnicas que hemos ido nombrando, son las que condenan y confinan al enfermo en cama y de ah lo apropiado del trmino parlisis general progresiva. Cuando el cuadro est ya desarrollado el tratamiento sirve de poco y no evita la progresin. A veces, parte de los sntomas (deterioro cognitivo, apraxia, alteraciones de la marcha, o incontinencia de esfnteres) pueden deberse a una hidrocefalia normotensiva, debida a una alteracin en la reabsorcin del LCR. En este caso podemos hacer que los sntomas mejoren significativamente practicndole al paciente una derivacin ventrculo-peritoneal (ver neurociruga).
Recuerda que:

Neurologa

En la tabes dorsal: > 15-20 aos de primoinfeccin. Desmielinizacin de las races posteriores, columnas posteriores, y prdida de neuronas de ganglios dorsales. Propia de los segmentos lumbosacros MMII. Clnica: dolor lancinante en MMII, ataxia, Romberg (+), alteracin sensitiva, articulacin de Charcot, hiporreflexia, trastornos genitourinarios, atrofia ptica y pupilas de Argyll-Robertson. *** MUY IMPORTANTE! La tabes dorsal tiene una afectacin clnica tpica que se fundamenta en la prdida de la sensibilidad propioceptiva y termoalgsica (veculiza por los cordones posteriores, que estn lesionados). Adems hay sntomas motores y autonmicos. (Ver tambin tema 28). ***

2.5. Tabes dorsal.


Al igual que la PGP, tambin se desarrolla de 15 a 20 aos despus de la infeccin primaria. La enfermedad se produce por desmielinizacin de las races posteriores y de las columnas posteriores y, en menor medida, la prdida de neuronas de los ganglios dorsales. Afecta por tanto a ganglios dorsales, races dorsales, y cordones posteriores de la mdula. Es ms propia de los segmentos lumbosacros, por lo que los sntomas predominan en los miembros inferiores y en las vsceras abdominales. El LCR puede ser normal hasta en un 10% de pacientes en estado muy evolucionado. La clnica de la tabes dorsal cursa con sntomas sensitivos, motores, y autonmicos: Dolores lancinantes en piernas y vsceras. Ataxia (macha tabtica): Romberg positivo:
esta ataxia se produce por falta de sensibilidad propioceptiva, que se vehiculiza por los cordones posteriores de la mdula. el paciente, estando de pie, recto y con los pies juntos,

Anotaciones:

pierde el equilibrio al cerrar los ojos. Cuando esto ocurre pensamos que hay un trastorno en los cordones posteriores (como es el caso) o en el sistema vestibular. Estaris ya cansaos de que expliquemos el Romberg, no?

Alteraciones sensitivas: parestesias, prdida de sensibilidad propioceptiva y tambin termoalgsica; ello puede causar la ulceracin a nivel de los pies.

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Articulaciones de Charcot (artropata neurgena), sobre todo en la cadera y la rodilla. Hiporreflexia de extremidades inferiores. Trastornos vesicales e impotencia, ello se debe a la afectacin de los nervios parasimpticos. Va ptica: atrofia ptica por lesiones en el quiasma, y pupilas de Argyll Robertson por lesiones del tectum mesenceflico.
Recuerda que:

Neurologa

En el diagnstico de la sfilis: Pruebas no treponmicas: o o o o Baratas y sencillas. Falsos positivos. Usar para detectar la enfermedad. Tambin para control de tto.

Pruebas treponmicas. o o Ms especficas, ms caras. Confirman positividad de las pruebas no treponmicas. No distinguen reinfeccin de una infeccin antigua, pues nunca se negativizan. ***

3. DIAGNSTICO DE LA SFILIS
Para el diagnstico de la les tiene gran inters la deteccin de antgenos en el suero y en LCR, lo cual podemos hacer mediante dos tipos de tcnicas (en funcin del antgeno contra el que van dirigidos los anticuerpos): Pruebas no treponmicas (reagnicas): VDRL, RPR. Pruebas treponmicas: FTA-abs, TPHA.

MUY IMPORTANTE! Ante un paciente con sospecha de sfilis Qu haras? Pruebas treponmicas o no treponmicas de entrada? Usaramos las pruebas no treponmicas, ya que adems de ser ms baratas (an menos especficas), permiten discernir entre la infeccin reciente y la antigua. Si las pruebas anteriores son positivas, confirmaramos el Dx pidiendo pruebas treponmicas que son ms especficas. *** Articulacin de Charcot: Es una enfermedad neuroptica articular. Surge consecuencia de lesiones de los nervios, que impiden la percepcin del dolor articular por parte de la persona afectada. Por consiguiente, las lesiones y fracturas insignificantes y repetitivas pasan inadvertidas hasta que el deterioro acumulado destruye la articulacin de forma permanente. *** Anotaciones:

3.1. Pruebas no treponmicas (reagnicas).


Son pruebas baratas y sencillas, pero son menos especficas. Su mayor problema son precisamente los falsos positivos, los cuales pueden producirse por: infeccin viral reciente, VIH, consumo de drogas, infeccin por Mycoplasma, enfermedades autoinmunes (LES, artritis reumatoide, Sd. antifosfolpido). Estas pruebas se utilizan para la deteccin de la enfermedad en un primer lugar (ya que son ms baratas y sensibles), aunque luego requieran otras tcnicas de confirmacin. Tambin se usan para controlar la respuesta al tratamiento. Con el tratamiento debe ir bajando los ttulos de anticuerpos no treponmicos (al menos 4 veces) e incluso llegar a desaparecer con el tiempo. Esto nos sirve para ir controlando tanto la efectividad del tratamiento como la evolucin del paciente. Otro inconveniente es que los ttulos de anticuerpos van declinando de forma espontnea con el tiempo (aunque requiere del transcurso de muchos aos para ello), a pesar de que la enfermedad no est curada.

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PufMed 3.2. Pruebas treponmicas.


Son ms especficas que las anteriores, pero tambin son bastante ms caras. Su gran especificidad hace que presenten muy pocos falsos positivos. Se usan para confirmar la positividad de las pruebas no treponmicas. No nos sirven para valorar la respuesta al tratamiento porque las pruebas treponmicas nunca se negativizan. Por ello tampoco permiten distinguir una infeccin reciente de una antigua, y por ende es conveniente realizar primero las pruebas no treponmicas al intentar diagnosticar al paciente.
Recuerda que:

Neurologa

En el tratamiento de la neurosfilis: Penicilina Sdica (i.v.) durante 10-14 das. En alrgicos NO Doxiciclina; usaremos desensibilizacin a Penicilina. Complicacin: reaccin de Jarisch-Herxheimer. *** MUY IMPORTANTE! La sfilis se cura con Penicilina tan tonto como eso ***

4. TRATAMIENTO DE LA SFILIS
Dado que la sfilis es una enfermedad infecciosa, vamos a tratarla con antibiticos, cuya pauta variar en funcin del estadio de la enfermedad en el que nos encontremos.
a) Sfilis 1, 2 o latente inicial: Aplicaremos una dosis nica intramuscular de Penicilina-Benzatina (2,4 millones de unidades). El alrgicos a Penicilina daremos Doxiciclina 100 mg oral/12 horas durante dos semanas. Sfilis latente tarda, latente de duracin incierta, cardiovascular, o 3 benigna: Daremos dosis de Penicilina-Benzatina (2,4 millones de unidades), intramuscular, cada semana durante 3 semanas (alternando la nalga en cada inyeccin). En alrgicos daremos Doxiciclina durante 4 semanas.

b)

Por qu no usamos Doxiciclina en Neurosfilis para alrgicos a Penicilina?: En la neurosfilis no optamos por la Doxiciclina (frmaco de 2 lnea en el tratamiento habitual) dado que sta no atraviesa bien la barrera hematoenceflica (BHE). Este hecho supone un problema, ya que no es fcil encontrar un frmaco eficaz contra la espiroqueta que no tenga reaccin cruzada con la penicilina y que adems atraviese la BHE. Esta es la razn por la cual se opta por la desensibilizacin a la penicilina. *** 7 Varn de 55 aos, sin alergias medicamentosas conocidas, ingresado por infarto cerebral. La serologa de lues (pruebas reagnicas y treponmicas) es positiva. Se practica puncin lumbar y en el LCR aparece pleocitosis linfocitaria. Ligera elevacin de protenas y glucosa normal, con VDRL positiva. El tratamiento es: a) Penicilina benzatina 2,4 millones de U va i.m. una sola dosis. Penicilina benzatina 2,4 millones de U va i.m cada semana durante 3 semanas. Penicilina sdica 12-24 millones de U va i.v. al da durante 10-14 das. Doxiciclina 100 mg cada 12 horas va oral durante dos semanas. Ceftriaxona 2 g va i.m. dosis nica.

c) Neurosfilis: Aplicaremos Penicilina Sdica intravenosa (18-24 millones de UI/da), durante 10-14 das. En alrgicos no usamos Doxiciclina, si no que optamos por la desensibilizacin a la penicilina para poder administrarla como tratamiento, aunque esto tiene sus riesgos.

En resumen: el tratamiento de la Sfilis se basa en el uso de Penicilina. Siendo la Penicilina Sdica i.v., durante 10-14 das, la utilizada en el caso de afectacin neurolgica o neurosfilis.

b)

c)

4.1. Complicacin: Reaccin de Jarisch-Herxheimer.


Un efecto secundario del tratamiento de la sfilis es la reaccin de JarischHerxheimer. Esta reaccin empieza a las 2 horas del comienzo del tratamiento y se debe a la liberacin por parte de las espiroquetas, al morir, de pirgenos y mediadores de la inflamacin como el FNT. Es muy llamativa pero no es grave y se manifiesta con fiebre, escalofros, mialgias, taquicardia, vasodilatacin, hipotensin... su tratamiento consiste en dar un antipirtico y recomendar reposo. Los esteroides no la previenen, aunque siempre se han usado para prevenir esta reaccin.

d) e)

*** Respuestas test: 1.a / 2.e / 3.c / 4.a / 5.b / 6.c / 7.c

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5 Medicina

Tema 15
Meningitis, Encefalitis, y Otras Infecciones Vricas.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dr. Martnez Garca Fecha: 16-Diciembre-2008

ndice temtico
I. MENINGITIS VRICAS ................................................................................................... 2 1. INCIDENCIA Y ETIOLOGA .............................................................................................. 2 2. CLNICA ................................................................................................................... 3 3. DIAGNSTICO ........................................................................................................... 4 4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL ........................................................................................... 4 5. PRONSTICO ............................................................................................................. 5 6. TRATAMIENTO............................................................................................................ 5 II. ENCEFALITIS VRICAS ................................................................................................. 5 1. ETIOLOGA ............................................................................................................... 5 1.1. En el mundo. .................................................................................................... 5 1.2. En Espaa. ....................................................................................................... 6 2. ENCEFALITIS POR EL VIRUS DEL HERPES SIMPLE .................................................................. 6 2.1. Epidemiologa. .................................................................................................. 6 2.2. Patogenia. ........................................................................................................ 6 2.3. Clnica y diagnstico. ......................................................................................... 7 2.4. Pronstico y tratamiento. ................................................................................... 8 III. OTRAS INF. VRICAS AGUDAS DEL SNC ........................................................................ 9 1. INFECCIN POR EL VIRUS DE LA VARICELA-ZOSTER ............................................................... 9 1.1. Infeccin primaria: Varicela. ............................................................................... 9 1.2. Infeccin secundaria: Herpes zoster. ................................................................... 9 2. POLIOMIELITIS ......................................................................................................... 10 IV. INFECCIONES CRNICAS DEL SNC POR VIRUS ............................................................... 10 1. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA (PEES) .......................................................... 11 2. PANENCEFALITIS RUBELICA PROGRESIVA ........................................................................ 11 3. LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP)....................................................... 11 4. PARAPARESIA ESPSTICA TROPICAL ............................................................................... 12 5. ENCEFALITIS LETRGICA DE VON ECONOMO ...................................................................... 12

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Recuerda que:
Sobre las meningitis vricas:

I. MENINGITIS VRICAS
Las meningitis vricas son frecuentes y tienen caractersticas distintivas que nos han de ayudar a diferenciarlas de las bacterianas. Es importante la diferenciacin porque generalmente son autolimitadas y mucho ms benignas.

Su principal importancia estriba en su diferenciacin de las bacterianas, ms severas y potencialmente tratables. Su incidencia es de 5-10 casos/100.000 hab./ao. Su principal agente etiolgico son los ENTEROVIRUS. Existen agentes etiolgicos en recesin (virus de la parotiditis, a pesar de que es el 2 ms frecuente actualmente) y en ascenso (como el virus Toscana, que ahora est empezando a diagnosticarse en todo el arco mediterrneo). ***

1. INCIDENCIA Y ETIOLOGA
La incidencia de las meningitis vricas es de 5 a 10 casos por 100.000 habitantes y ao. En cuanto a los agentes etiolgicos tenemos los siguientes: a) Enterovirus: Son los ms frecuentes con diferencia (responsables del 85% de las meningitis linfocitarias). Entre ellos se cuentan los virus Coxsakie, los Echovirus... Presentan mayor incidencia en verano y principios del otoo, aunque hay casos espordicos a lo largo de todo el ao. La transmisin es feco-oral principalmente, aunque tambin puede producirse por va respiratoria. b) Virus de la parotiditis: Es el 2 ms frecuente en Espaa, aunque va disminuyendo su incidencia debido a la vacunacin. La incidencia es mayor en invierno y primavera. c) Arbovirus: Se trata de virus transmitidos por artrpodos (mosquitos, garrapatas). En general, son ms importantes como productores de encefalitis. El ms destacable productor de meningitis de este grupo es el virus Toscana.
Este virus es ARN, y es transmitido por la picadura de mosquitos flebtomos. El virus y los primeros casos de meningitis se describieron en la regin italiana de la Toscana. Pero se han visto casos en pases mediterrneos, entre ellos Espaa. En un estudio realizado en Espaa se vio que ocupaba el tercer lugar en frecuencia como causa de meningitis vrica. Probablemente est infradiagnosticado y en los prximos aos se ir apreciando un aumento de su incidencia debido a su mayor diagnstico. Hay que tenerlo en cuenta como causa de meningitis vrica en nuestro medio, sobre todo en los meses de verano.

Anotaciones:

d) VIH: La meningitis puede ocurrir como parte de la primoinfeccin, o en un paciente ya infectado. e) Virus herpes simple tipo 2 (VHS-2): Habitualmente est asociado a una infeccin genital, que suele preceder en 1 semana a la meningitis. Los pacientes infectados por l pueden tener episodios recurrentes de meningitis. f) Virus herpes simple tipo 1 (VHS-1). Como luego veremos es la causa ms frecuente de encefalitis en nuestro medio, y es menos importante como causa de meningitis.

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g) Otros: Otras causas mucho menos frecuentes de meningtis vrica son el virus de la coriomeningitis linfocitaria (un arenavirus que se transmite por contacto con animales de laboratorio y mascotas y sus heces, sobre todo hmsters y ratones), adenovirus, citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (VEB), gripe, sarampin, rubeola, parainfluenzae, virus varicela-zoster (VVZ)...
Recuerda que:

Neurologa

En cuanto a la clnica de las meningitis vricas: Presentan un sndrome menngeo de menor severidad. El LCR muestra pleocitosis linfocitaria con glucosa normal. Es importante el diagnstico diferencial con la meningitis tuberculosa y otras aspticas. Cuadros clnicos que sugieren el microorganismo causal son: - Exantema: Echovirus tipo 9.

2. CLNICA
La clnica consiste principalmente en un sndrome menngeo (cefalea, rigidez menngea etc Ya comentado en la parte de generalidades), habitualmente menos severo que en las meningitis bacterianas. En el LCR existe pleocitosis linfocitaria habitualmente sin consumo de glucosa. Sin embargo, como excepcin, hay algunas meningitis vricas en las que puede haber consumo de glucosa:
principalmente parotiditis y virus de la coriomeningitis linfocitaria (en un 10-30% de los casos) y tambin otras, pero con menor frecuencia (VHS-2, echovirus o virus varicelazoster).

- Pleurodinia y/o pericarditis: Coxsackie B. - Herpangina: Coxsacke A. En cuanto al diagnstico definitivo, tras la clnica y la PL, nos ayuda: Se puede ver produccin de anticuerpos intratecales por serologa. Se puede aislar el virus en LCR, exudado farngeo o heces. La PCR es la tcnica ms en boga. Permite descartar definitivamente muchas posibles meningitis bacterianas, dejando ms tranquilico al mdico responsable. *** Pleurodinia (tambin llamada enfermedad de Bornholm): Es una infeccin relacionada con el virus Coxsackie B que provoca espasmos dolorosos en los msculos del pecho y la parte superior del abdomen. Herpangina: una infeccin de garganta provocada por el virus Coxsackie A, que cursa con lceras y ampollas rodeadas de un anillo rojo en las amgdalas y el velo del paladar. *** 1. Paciente de 12 aos con cefalea, fiebre, vmitos, rigidez de nuca, dolor retroesternal, ECG con elevacin en guirnalda del ST y LCR con 97 leucocitos/ mm3 (90% L, 10% PMN), protenas 55 mg/dl y glucosa 60 mg/dl. Sealar cul de los siguientes agentes patgenos tiene ms probabilidad de ser el causante del cuadro. a) b) c) d) e) Neumococo. M. tuberculosis. Virus herpes simple tipo 1. Virus Coxsackie B. Virus herpes simple tipo 2.

No obstante, si en el LCR de una meningitis observamos pleocitosis linfocitaria con consumo de glucosa (sobre todo si es importante [<25 mg/dl]) se debe pensar siempre primero en meningitis tuberculosa, o tambin por hongos, por brucella, carcinomatosis menngea o sarcoidosis. En los cultivos de LCR no se aslan bacterias y por eso se incluye a las meningitis vricas en las meningitis aspticas. El sndrome de meningitis asptica aguda incluye a cualquier tipo de meningitis aguda (infecciosa o no) con pleocitosis linfocitaria cuya causa no es evidente despus de la evaluacin inicial con las tinciones y cultivos habituales. Las meningitis vricas son la principal causa de meningitis asptica. Hay determinados cuadros clnicos que pueden sugerirnos qu virus es el causante: Exantema: Nos orienta a un Echovirus tipo 9. Pleurodinia y/o pericarditis: Pensamos en Coxsackie B. Herpangina: Nos orienta a Coxsackie A.

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Recuerda que:
Es muy importante el diagnstico diferencial con una meningitis decapitada. La patologa suele ser autolimitada. El tratamiento suele ser inespecfico, aunque existen frmacos en ensayo. *** 2. Varn de 18 aos, con cefalea, fiebre y nuseas de 3 das de evolucin que no ceden con analgsicos-antitrmicos. En la exploracin tiene signos menngeos y no hay dficit neurolgico. TAC craneal normal. En el LCR: 60 leucocitos/mm3 (88% mononucleares), glucosa 69 mg/dl y protenas 55 mg/dl. Cul es el diagnstico ms probable?: a) Meningitis bacteriana decapitada. Meningitis tuberculosa. Meningitis vrica. Encefalitis vrica. Fase de cerebritis de un absceso cerebral.

3. DIAGNSTICO
Como ya hemos visto, son muy importantes tanto la clnica, como el LCR. Adems de stos aportan informacin: Serologa en LCR: Con sta se puede demostrar la sntesis intratecal de anticuerpos antivirales. O si se cuadriplica el ttulo de anticuerpos en suero en el periodo de convalecencia respecto al momento inicial. Aislamiento del virus en LCR, o tambin puede ser til aislarlo en exudado farngeo o en heces (esto ltimo en el caso de los enterovirus). Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) en el LCR: Disponible, por ejemplo, para enterovirus y herpes virus.

4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial se debe hacer principalmente con las siguientes entidades: a) Meningitis bacterianas decapitadas:
Como ya se dijo en las generalidades, es la meningitis bacteriana que ha sido tratada previamente con antibiticos, y por las caractersticas del LCR puede confundirse con una meningitis vrica.

b) c) d) e)

b) Procesos infecciosos paramenngeos. c) Meningitis tuberculosa, por brucella, hongos, parsitos, mycoplasma, ricketsia, sfilis... d) Enfermedades sistmicas: Pueden dar cuadros de meningtis asptica la sarcoidosis, la enf. de Behet, el LES... e) Sndrome de Mollaret: Este sndrome consiste en episodios recurrentes de meningitis (con fiebre incluida) que se resuelven espontneamente y sin dejar secuelas. Es posible que en su etiopatogenia est implicado el VHS-1. En el LCR pueden verse clulas de Mollaret (clulas endoteliales mononucleares grandes). f) Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: ste consiste en meningitis recurrente + iridociclitis + despigmentacin de la piel y el pelo. Se trata con esteroides.

3. Chica de 23 aos, que desde hace 72 h est con fiebre de alto grado, cefalea intensa y nuseas. Fue al comienzo del cuadro a su mdico de cabecera y le prescribi ibuprofeno. Cuando la vemos est con fiebre de 38 bien tolerada, discreta rigidez de nuca, con buen estado general y el fondo de ojo normal. Realizamos una PL, dificultosa, y obtenemos 30000 hemates, 230 leucos (99% mononucleares), 50 de protenas y 80 de glucosa (en sangre 100): Cul es el diagnstico ms probable? a) b) c) d) e) Meningitis tuberculosa. Meningitis bacteriana. Meningitis decapitada. Meningitis vrica. No tiene meningitis.

4. Qu tratamiento instauraramos?: a) b) c) d) e) Isoniacida. Cloranfenicol. Cefotaxima. Corticoides. Ninguno de los anteriores.

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Recuerda que:
Sobre las encefalitis vricas: A menudo se presentan en forma de meningoencefalitis. Se caracterizan por presentar signos de focalidad neurolgica y alteracin del nivel de conciencia. Otros sntomas menos especficos son la fiebre, la cefalea o las crisis convulsivas.

5. PRONSTICO
El pronstico es bueno. La mayora tienen un curso autolimitado y se resuelven sin un tratamiento especfico. Puede haber casos ms graves que incluso dejen secuelas en neonatos y en inmunodeprimidos. Como secuela (y es rara), podemos citar la sordera, sobre
todo en meningitis por el virus de la parotiditis.

6. TRATAMIENTO
El tratamiento general se basar en reposo, hidratacin, antitrmicos-analgsicos y control del balance hidroelectroltico.
Otros tratamientos ms especficos son: El pleconaril es un frmaco que ha demostrado su eficacia en el tratamiento de meningitis por enterovirus. Sin embargo, todava est en fase experimental. El aciclovir puede emplearse en la meningitis por VHS, aguda y recurrente. Sin embargo, existe poca experiencia. Por ltimo, las inmunoglobulinas I.V. podran utilizarse en meningitis vricas graves en neonatos y en inmunodeprimidos.

En cuanto a su etiologa, segn el medio que analicemos, los ms importantes son: Nuestro medio: VHS-1. En el mundo: arbovirus.

Segn sus caractersticas epidemiolgicas: Encefalitis espordica: VHS-1. Encefalitis en brotes en reas endmicas: arbovirus. ***

II. ENCEFALITIS VRICAS


Se trata de la inflamacin del parnquima cerebral producida por un virus. Es muy importante distinguirla de la meningitis, ya que en multitud de casos la encefalitis se presenta con afeccin menngea en forma de meningoencefalitis, y la clnica se solapa. Lo que es propio de la encefalitis es la manifestacin clnica de afeccin del parnquima mediante signos de focalidad neurolgica (por ejemplo una afasia si se afecta el lbulo temporal izquierdo) y la alteracin del nivel de conciencia. Otros sntomas, ya vistos en las generalidades, son la fiebre, la cefalea o las crisis convulsivas. Como ya se ha dicho todo esto puede ir asociado a manifestaciones de afeccin menngea.

Anotaciones:

1. ETIOLOGA
Son los mismos virus que la meningitis vrica, aunque en diferentes frecuencias. Los agentes etiolgicos principales cambian si hablamos del mundo o de nuestro medio:

1.1. En el mundo.
Los principales son los arbovirus (como el virus de la encefalitis equina del Este / del Oeste / de Venezuela, de la encefalitis japonesa, del Nilo occidental...). Ocurren en brotes en zonas

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endmicas, siendo transmitidas por mosquitos o por garrapatas. Las encefalitis por el virus del Nilo occidental y por otros virus de este tipo son enfermedades emergentes que estn empezando a verse tambin en pases desarrollados.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la encefalitis por VHS-1: Supone el 20% de las encefalitis vricas de nuestro medio. Su incidencia est infraestimada. Tiene distribucin bimodal: <20 y >50 aos. El VHS-2 no es frecuente como productor de encefalitis. La encefalitis se produce ms frecuentemente por reactivacin de infeccin latente que por la infeccin primaria.

1.2. En Espaa.
Los principales son: Virus del herpes simple (VHS), enterovirus, virus de la parotiditis, citomegalovirus (CMV), VEB, VIH y virus de la varicela-zoster (VVZ). Con diferencia, el responsable de ms casos de encefalitis aguda espordica es el virus del herpes simple, concretamente el VHS-1. El VHS-2 raramente la ocasiona (aunque produce algunos casos de encefalitis necrosante del recin nacido). En el LCR se aprecia ligera pleocitosis linfocitaria, con una discreta elevacin de protenas y sin consumo de glucosa. Sin embargo, en algunos casos puede ser incluso normal (sobre todo al principio, si es encefalitis y no meningoencefalitis).

En su clnica y diagnstico, hay que prestar atencin a: Presenta afeccin predominantemente temporal o frontotemporal. Lo anterior hace que tpicamente se presente como alteraciones de la conducta (acordmonos de la importancia del lbulo prefrontal en la personalidad), afasia, confusin Existen formas de presentacin atpica: encefalitis moderada subaguda, sndromes psiquitricos o encefalitis del tronco. En el LCR suelen aparecer hemates (80%). En neuroimagen vemos: En TC: lesin hipodensa solo si grave afectacin. En RM: Gran sensibilidad. En T1: lesin hipodensa. En T2: lesin hiperintensa. En EEG: Enlentecimiento difuso de fondo y descargas de ondas lentas de alto voltaje lateralizadas en regin temporal. La prueba GOLD STANDARD es la PCR. La biopsia cerebral ha sido sustituida por la PCR. *** MUY IMPORTANTE! Sospecha de encefalitis por VHS-1: tratamiento emprico con aciclovir. ***

2. ENCEFALITIS POR EL VIRUS DEL HERPES SIMPLE


Es, con mucho, la causa ms frecuente encefalitis vrica en nuestro medio, provocando hasta el 20% de los casos.

2.1. Epidemiologa.
Su incidencia es de 2 a 4 casos por 1.000.000 de habitantes y ao, sin embargo, estos datos no son reales, ya que est infradiagnosticada. Es la causa ms comn de encefalitis infecciosa no epidmica en los pases desarrollados. Afecta a pacientes de todas las edades, con una distribucin bimodal (el 80% de los sujetos afectados tienen una edad inferior a 20 aos o superior a 50), y a ambos sexos por igual.

2.2. Patogenia.
Debemos distinguir la encefalitis herptica que ocurre durante el perodo neonatal (habitualmente por VHS-2, adquirido al pasar por el canal del parto), y la de los nios mayores y adultos (la mayora por VHS-1), que es la que nos interesa aqu.

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En la mayora de los casos en los que el mecanismo patognico es la reactivacin de una infeccin latente (2/3 de los casos), la va de llegada son las ramas menngeas del trigmino, procedentes del ganglio de Gasser (que hace de reservorio). El resto se producen secundarias a una primoinfeccin, siendo la ruta de acceso ms importante son los nervios olfatorios.
Recuerda que:

Neurologa

La mortalidad de la encefalitis por VHS-1 es mayor al 70% sin tratamiento y las secuelas casi constantes en los que sobreviven. Con tratamiento estos datos mejoran, sobre todo si ste es precoz. Factores que ensombrecen el pronstico: Edad > 30 aos. Nivel de conciencia disminuido en la presentacin. Demora del tratamiento en > de 4 das.

2.3. Clnica y diagnstico.


La clnica de las encefalitis ya ha sido mencionada. En el caso de la encefalitis por VHS-1, la forma tpica es aqulla en la que se afecta el lbulo temporal (uno o los dos), y cursa con alteraciones de la conducta, afasia, confusin, disminucin del nivel de conciencia... La afectacin, en general, es tpicamente temporal o frontotemporal. Tambin puede haber formas de presentacin atpicas: encefalitis moderada subaguda, sndromes psiquitricos o encefalitis de tronco. Aparte de las caractersticas tpicas del LCR de las encefalitis que ya se comentaron (la pleocitosis linfocitaria suele ser menor a la de las meningitis), en el 80% de los casos aparecen hemates (la herptica suele ser una encefalitis con necrosis hemorrgica). Aunque el diagnstico es clnico, las pruebas de neuroimagen pueden ayudar. En stas se pueden apreciar a veces lesiones (hipodensas en la TC cuando existe mucha afectacin, y en la RM [mucho ms sensible que la TAC] hipointensas en T1 e hiperintensas en T2). El EEG puede ayudar tambin al diagnstico. Se observa en ste un enlentecimiento difuso con desorganizacin de fondo, y son caractersticas las descargas de ondas lentas de alto voltaje lateralizadas (PLEDS) a 2-3 Hz en la regin temporal. Hay que resaltar la importancia que en los ltimos aos ha adquirido la identificacin del ADN del virus en LCR por PCR, que con una sensibilidad del 98% y una especificidad de al menos el 94%, se ha convertido en la tcnica diagnstica de eleccin (gold standard). Adems, no se tarda ms de 6h en tener el resultado (esto, por supuesto, en los hospitales en los que hagan PCR, pues es una tcnica que slo est en los grandes hospitales, entre ellos el H.U.V.A.). Cuando existe curacin la PCR debe negativizarse en LCR.
Antes, la biopsia cerebral era la prueba diagnstica de eleccin. Daba un 2-5% de falsos negativos. En ella se puede apreciar componente inflamatorio, as como zonas necrtico-hemorrgicas. Son carctersticos los cuerpos de Cowdry (cuerpos eosinfilos, que

El aciclovir ha de ser suministrado con gran hidratacin. Suele ser bien tolerado. ***

5. Mujer de 65 aos, que es llevada a urgencias del hospital por confusin, somnolencia y fiebre de unas 18 horas de evolucin. Durante el traslado tiene una crisis convulsiva. En la exploracin se aprecia adems que est disfsica. La TAC craneal es normal y en el LCR se aprecia 54 leucocitos/mm3 (80% MN y 20% PMN), 15 hemates/ mm3, glucosa 74mg/dl y protenas 60 mg/dl. Cul de los siguientes tratamientos iniciara? a) b) c) d) e) Ceftriaxona. Cefotaxima + ampicilina. Isoniazida + rifampicina + pirazinamida + etambutol. Aciclovir. Sueroterapia + analgsicosantipirticos.

6. Paciente de 35 aos de edad que es llevado a urgencias por cuadro de unas 12 horas de evolucin de fiebre, cefalea, alteracin de la conducta y disfasia. La TAC es normal y en el LCR hay 40 linfocitos/mm3, protenas 74 mg/dl y glucosa normal. Cul de las siguientes sera la actitud correcta?: a) b) c) Tratamiento con sueroterapia y analgsicos. Tratamiento con ceftriaxona i.v. Tratamiento con rifampicina + isoniacida + etambutol+ pirazinamida. Tratamiento con aciclovir. Solicitar biopsia cerebral.

d) e)

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son las partculas virales, en el interior del ncleo de las neuronas). Hoy en da ha sido desplazada por la PCR.

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MUY IMPORTANTE! Ante CLNICA Y LCR SOSPECHOSOS: pautar ACICLOVIR sin esperar diagnstico etiolgico. *** 7. Nos llega una paciente de 30 aos, que desde el da anterior, presenta cefalea, alteracin del comportamiento, dificultad para nombrar los objetos y fiebre de 38. A la exploracin destaca que la paciente est consciente, inatenta, afsica, con dudosa rigidez de nuca y con torpeza de ESD. Estando en puerta de urgencias presenta crisis comiciales focales en un periodo de 5 horas. Se realiza TAC craneal que es normal y una PL que muestra: Leucos 32, protenas 50, hemates 250, Glucosa 60. Qu tratamiento le pondramos de forma emprica: a) b) Vibracina. Aciclovir. Cefotaxima. Dexametasona. Rifampicina + isoniacida.

En el caso de que exista sospecha y no se pueda confirmar el diagnstico rpidamente (que es lo que ocurre prcticamente siempre en la mayora de nuestros hospitales), el tratamiento con aciclovir es efectivo y no suele dar efectos adversos. Es decir, ante sospecha, hay que tratar de forma emprica precozmente.

2.4. Pronstico y tratamiento.


Sin tratamiento, la encefalitis herptica tiene un curso catastrfico, con una mortalidad superior al 70%, y la mayora de pacientes que sobreviven quedan con secuelas neurolgicas graves (slo tienen una recuperacin completa un 2,5% de los pacientes). Aunque el tratamiento con aciclovir disminuye la morbimortalidad, con l todava la mortalidad alcanza el 10-20% y persiste un alto nivel de morbilidad: slo un 46% de los supervivientes quedan asintomticos o con mnimas secuelas, un 12% presentar secuelas moderadas y en un 42% persisten secuelas graves. Los factores que ensombrecen el pronstico son la edad mayor de 30 aos, un nivel de conciencia disminuido en su presentacin y la demora en el tratamiento en ms de 4 das (muy importante). El aciclovir, muy diluido, por va intravenosa cada 8 horas durante 14 -21 das (hay que hidratar suficientemente para que no se deposite en los tbulos renales), es el frmaco de eleccin, tiene escasa toxicidad y suele ser bien tolerado.
Sus efectos secundarios ms frecuentes son la trombocitopenia, hipertransaminemia y deterioro de la funcin renal. La dosis ha de ajustarse en insuficiencia renal. En los raros casos de efectos secundarios o resistencia, las alternativas teraputicas son foscarnet y vidarabina.

c) d) e)

Las dos preguntas siguientes son del examen de 2001, as que tampoco son demasiado fiables a la hora de guiarnos para nuestro examen. La primera es tpica, pero la segunda nombra alguna cosa que no hemos dado. Las pongo por si acaso 8. Paciente de 23 aos, varn, sin antecedentes de inters, que presenta desde hace 24 horas cuadro de confusin, negativa a ir a clase y le pega a su hermano, junto con cefalea holocraneal y fiebre de 38C. En la exploracin fsica, el paciente presenta desorientacin en tiempo, afasia nominal, sin otra focalidad y sin rigidez de nuca: Cul es el diagnstico ms probable? a) b) c) d) e) Infeccin menngea inespecfica. Infeccin parenquimatosa viral. Infeccin menngea viral. Cerebritis. Leucoencefalopata multifocal progresiva.

Se requieren de modo adicional medidas de soporte, tratamiento de las complicaciones, a veces antiepilpticos y profilaxis de enfermedad tromboemblica. Es importante saber que un 5% de los enfermos recae en los das o semanas siguientes al tratamiento. La PCR cuantitativa en LCR es la tcnica de medida de respuesta al tratamiento. Tiene valor en el seguimiento y control del tiempo necesario de terapia.
En los neonatos la infeccin suele estar causada por el virus herpes simple tipo 2, el cual se adquiere fundamentalmente intraparto, al ponerse en contacto con secreciones

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genitales infectadas. El cuadro clnico es de afectacin multiorgnica con encefalitis. El tratamiento es aciclovir durante 3 semanas. En nios tratados la mortalidad es del 5%.

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9. En el paciente de la pregunta anterior, de las siguientes pruebas que se le podran realizar al paciente, indique el enunciado incorrecto: a) En el SPECT se observa aumento de la captacin en reas frontotemporales. En la biopsia cerebral se vean cuerpos de inclusin tipo A de Coundry. En el EEG se veran ondas monofsicas peridicas frontotemporales. En la TAC se veran lesiones hemorrgicas entre el 25 y 50% de los casos. Es frecuente la xantocroma del LCR. ***

Lo ms importante de lo dicho anteriormente es que la precocidad en el inicio del tratamiento es fundamental. Ante una sospecha de encefalitis por VHS-1, nicamente con la clnica y la puncin lumbar, no esperaremos al diagnstico etiolgico con PCR e iniciaremos un tratamiento emprico con aciclovir.

b)

c)

III. OTRAS INF. VRICAS AGUDAS DEL SNC


d)

1. INFECCIN POR EL VIRUS DE LA VARICELA-ZOSTER


Como sabemos, el virus de la varicela-zoster (VVZ) puede provocar una infeccin primaria, llamada habitualmente varicela y tpica del nio, y una infeccin secundaria llamada herpes zoster y producida tras el acantonamiento del virus en un ganglio nervioso.

e)

Recuerda que:
La varicela habitualmente es banal, pero puede dar afecciones del SNC, la ms caracterstica es la cerebelitis. El herpes zoster puede dar complicaciones neurolgicas como neuralgia, encefalitis El tratamiento del herpes zoster es aciclovir oral, o intravascular si hay afeccin del SNC o polirradiculoneuritis.

1.1. Infeccin primaria: Varicela.


Habitualmente es una infeccin banal. A pesar de esto, en algunos casos se asocia a distintos sndromes neurolgicos: encefalitis, cerebelitis (muy caracterstica), mielitis, meningitis, polirradiculoneuritis y sndrome de Reye (que consiste en un edema cerebral, con degeneracin grasa del hgado y del rin).

Sobre la poliomieitis, recordar que: Est casi erradicada en nuestro medio, pero an es frecuente en reas endmicas. Otros enterovirus pueden dar cuadros parecidos. Afecta al asta anterior de la mdula y sus secuelas son paresia, atrofia y arreflexia. *** Datos del profesor sobre epidemiologa actual de la poliomielitis (no hay que sabrselos): La poliomielitis todava existe. En 2007 se registraron 1310 casos de en el mundo, ms del 90% de ellos en los siguientes pases: India, Nigeria, Congo, Pakistn y Afganistn. Va a resultar difcil erradicarla por los problemas para conseguir que se generalice la vacunacin en los pases subdesarrollados. Por todo esto, NO hay que olvidarse de esta enfermedad, ya que con la inmigracin podemos tener algn caso. ***

1.2. Infeccin secundaria: Herpes zoster.


Es una infeccin del SNP por afectacin de los ganglios dorsales de las races nerviosas (ms frecuentemente torcicas) o del ganglio de Gasser (y diseminacin por la rama Va del nervio trigmino). Su tratamiento se basa en aciclovir (o frmacos relacionados, como famciclovir o valaciclovir) por va oral. Puede provocar complicaciones, adems de la afectacin cutnea, como: neuralgia postherptica, encefalitis (en inmunodeprimidos, coincidiendo con las lesiones cutneas o despus), meningitis, vasculitis o mielitis. Cuando hay afectacin del SNC o polirradiculoneuritis el tratamiento deja de ser oral, y pasa a ser aciclovir intravascular.

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La neuralgia postherptica puede tratarse con frmacos antineurlgicos como amitriptilina, carbamazepina, oxcarbazepina, gabapentina, pregabalina, etc.
Recuerda que:

Neurologa

Las infecciones crnicas del SNC por virus son mucho menos frecuentes que las agudas.

Sobre la PEES:

2. POLIOMIELITIS
La poliomielitis es una patologa producida por los poliovirus (que pertenecen al grupo de los enterovirus, al igual que los coxsackievirus o los echovirus). Tiene una transmisin feco-oral y est prcticamente erradicada en nuestro medio gracias a la vacunacin sistemtica. Adems de los poliovirus, otros enterovirus como Coxsackie A y B y Echo, pueden ocasionar un sndrome similar, aunque ms benigno (ante stos no existe vacuna). La enfermedad afecta selectivamente el asta anterior de la mdula, y en el momento de la infeccin aguda cursa con fiebre, meningismo y parlisis flcida asimtrica de extremidades, sobre todo de miembros inferiores y de predominio proximal. Suele fectar a nios, y la recuperacin es lenta, pudiendo quedar secuelas: paresia, atrofia y arreflexia.

Su agente causal es el virus del sarampin. La vacuna puede ser su causa. Aparece aos despus de la infeccin por sarampin. Comienza con alteraciones del comportamiento, para que despus aparezcan alteraciones motoras, mioclonas y deterioro neurolgico progresivo. Los pacientes mueren en 1-3 aos. No tiene tratamiento efectivo. ***

10. La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad provocada por: a) b) c) d) e) Papovavirus (virus JC). Virus de Epstei-Barr. Poliovirus. Virus de la parotiditis. Virus del sarampin. *** Anotaciones:

Se ha descrito tambin un sndrome postpolio: se caracteriza porque dcadas despus de la infeccin aguda tiene lugar un empeoramiento progresivo de los sntomas (aumento de debilidad en la extremidad afectada, cansancio generalizado...) que se produce por una reactivacin del virus. No hay tratamiento efectivo, aunque se pueden emplear multitud de frmacos: selegilina,
amantadina, piridostigmina, bromocriptina, metilfenidato, modafinilo, antidepresivos, fisioterapia...

IV. INFECCIONES CRNICAS DEL SNC POR VIRUS


Terminamos los cuadros agudos del SNC producidos por virus
(dejndonos algunos ilustres como la rabia, que coment el profesor que no entraba por-

y entramos en el estudio de los cuadros crnicos. Los que vamos a estudiar son cinco: panencefalitis esclerosante subaguda (producida por el virus del sarampin), panencefalitis rubelica progresiva (producida por el de la rubeola), leucoenfefalopata multifocal progresiva (cuyo agente causal es el virus JC en pacientes con inmunosupresin celular), paraparesia espstica tropical y encefalitis letrgica de Von Economo (cuyo agente causal no se conoce).

que no tenan tiempo como para incluirla en el programa),

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Recuerda que:
Sobre la LMP: Est producida por el virus JC (poliomavirus). Afecta a pacientes con inmunodepresin celular, especialmente en pacientes con SIDA en fases avanzadas. Produce lesiones desmielinizantes diseminadas subcorticales, especialmente en zonas posteriores. Con antirretrovirales aumenta la supervivencia. El diagnstico se hace con PCR.

1. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA (PEES)


Se debe a la infeccin crnica del SNC por el virus del sarampin. Hoy en da es muy rara gracias a la vacunacin. Aunque es rarsimo, la vacuna del sarampin tambin puede ser causa de PEES, pero el riesgo es muchsimo menor tras vacunacin que tras el sarampin natural. En la infancia o adolescencia, aos despus de haber pasado el sarampin, comienza un cuadro insidioso con alteraciones del comportamiento y disminucin del rendimiento escolar. Posteriormente aparecen alteraciones motoras, mioclonas y deterioro neurolgico progresivo que conduce a la muerte en 1 a 3 aos. En el EEG son tpicos los complejos de Rademaker
(complejos peridicos de ondas lentas de alto voltaje que se repiten cada 5 a 8 segundos).

Sobre la LMP se dirn ms cosas en el prximo tema. *** Orientancin al examen: La panencefalitis rubelica progresiva y la paraparesia espstica tropical casi ni fueron nombradas por el profesor. ***

En el suero y en el LCR aparecen ttulos altos de anticuerpos antisarampin. Hay sntesis intratecal de inmunoglobulinas. No hay un tratamiento efectivo.
Sin embargo, clsicamente se ha empleado isoprenosina (Bodaril, que ya ni se fabrica) + Amantadina. Tambin se ha ensayado con interfern- intratecal pero por el momento no se han obtenido resultados concluyentes.

2. PANENCEFALITIS RUBELICA PROGRESIVA


Es parecida a la PEES, aunque mucho ms rara que sta.

3. LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP)


Es causada por la infeccin por un poliomavirus (virus JC). ste es un virus ubicuo, ya que hasta un 80-90% de adultos tienen anticuerpos contra l (lo cual indica contacto con l). Sin embargo, slo padecen LMP los sujetos con otra enfermedad que provoque inmunosupresin, sobre todo celular: SIDA principalmente (lo volveremos a ver cuando estudiemos las manifestaciones neurolgicas de la infeccin por el VIH), pero tambin otras (leucemia linfoctica crnica, linfomas, otras neoplasias, enfermedades granulomatosas, frmacos inmunosupresores...). Se caracteriza, como su nombre indica, por lesiones en sustancia blanca desmielinizantes diseminadas que aparecen principalmente en hemisferios cerebrales (especialmente en zonas posteriores), pero tambin en cerebelo y tronco cerebral. Las manifestaciones clnicas son variadas, segn la localizacin de las lesiones, y las ms frecuentes son: hemiparesia que

Curiosidad: El virus JC (cuyo nombre viene de las iniciales del paciente del que se aisl por primera vez) pertenece a la familia de los poliomavirus, familia de virus carcingenos que antes compartan familia con los papilomavirus, a la que pertenece uno de los ltimos virus implicados en la generacin de un tipo de tumor, el tumor de clulas Merkel (un tipo de cncer de piel poco frecuente, que afecta a personas mayores e inmunodeprimidos). Este mismo ao se ha descrito la presencia del virus JC en meduloblastomas en nios y en tumores de intestino delgado de adultos. Cada vez se le da ms importancia a la etiologa infecciosa en multitud de tumores. Que no sabemos lo que nos pasa: eso es lo que nos pasa (Ortega y Gasset). *** Anotaciones:

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progresa a tetraparesia, alteraciones de los campos visuales, ceguera cortical (por el predominio de afectacin posterior), afasia, ataxia, disartria, deterioro cognitivo, confusin y coma. Progresa hasta la muerte, que sobreviene en 3 a 6 meses. En pacientes con SIDA, si se administra tratamiento con antirretrovirales la supervivencia es mayor. En pacientes sin infeccin por VIH la enfermedad se considera intratable. Las lesiones se aprecian en la TAC y sobre todo en la RM. El anlisis de LCR es normal. El diagnstico se hace mediante PCR especfica para este virus en el LCR, y la confirmacin mediante biopsia o necropsia: se apreciar necrosis de la sustancia blanca y oligodendrocitos con inclusiones eosinoflicas (las partculas virales) en el ncleo de los oligodendrocitos; con microscopa electrnica se vern las partculas virales icosadricas en el ncleo de los oligodendrocitos.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre la encefalitis letrgica: Se describi por un brote tras la primera guerra mundial. Se caracteriza por una encefalitis con somnolencia profunda y oftalmopleja en fase aguda. Tras algunos aos produce un cuadro con sndrome parkinsoniano con crisis oculgiras, alteraciones del sueo y trastornos psiquitricos. *** Curiosidad: La pelcula Despertares de Robin Williams y Robert De Niro, se basa en la historia de algunos pacientes que contrajeron esta encefalitis letrgica en el brote de los aos 20, y un mdico que intenta sacarlos de su estado con un frmaco que algunos consideraron milagroso, la L-DOPA. *** Crisis oculgiras: Paroxismo en el que los ojos se colocan en una posicin fija, habitualmente hacia arriba y hacia un lado, durante minutos u horas, apareciendo a menudo en pacientes postencefalticos con signos de parkinsonismo. *** Anotaciones:

4. PARAPARESIA ESPSTICA TROPICAL


Se trata de una afectacin medular causada por el virus linfotrpico humano tipo 1 (HTLV-1, que es un retrovirus como el VIH). Se asocia a SIDA y a otras enfermedades que producen inmunodepresin.

5. ENCEFALITIS LETRGICA DE VON ECONOMO


Fue descrita en los aos siguientes a la I Guerra Mundial, donde gran cantidad de casos. Posteriormente se han comunicado nicamente algunos casos aislados. A pesar de la antigedad de la descripcin del cuadro, nunca se ha identificado al agente viral responsable. El cuadro comienza con una encefalitis con somnolencia profunda y oftalmopleja principalmente, por afectacin de tlamo y mesencfalo (y con una mortalidad del 20%), que da paso, tras muchos aos, a un sndrome parkinsoniano acompaado de crisis oculgiras, alteraciones del sueo y trastornos psiquitricos.

*** Respuestas test: 1.d / 2.c / 3.d / 4.e / 5.d / 6.d / 7.b / 8.b / 9.c /10.e

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5 Medicina

Tema 16
Infecciones por VIH, Hongos, Protozoos y Helmintos.
Aledo Serrano, ngel Carrasco Torres, Rubn Jimnez Tortosa, Vctor

Dr. Martnez Garca Fecha: 16-Diciembre-2008

ndice temtico
I. MANIFEST. NEUROLGICAS DE LA INF. POR VIH................................................................ 2 1. INTRODUCCIN .......................................................................................................... 2 2. MENINGITIS .............................................................................................................. 2 2.1. Meningitis aguda por VIH. .................................................................................. 2 2.2. Meningitis tuberculosa. ...................................................................................... 3 2.3. Meningitis por Cryptococcus neoformans. ............................................................. 3 3. ENCEFALOPATAS PREDOMINANTEMENTE FOCALES ................................................................. 4 3.1. Toxoplasmosis cerebral. ..................................................................................... 5 3.2. Linfoma cerebral primario................................................................................... 6 3.3. Leucoencefalopata multifocal progresiva. ............................................................. 6 3.4. Ictus. ............................................................................................................... 7 4. ENCEFALOPATAS DIFUSAS ............................................................................................ 8 4.1. Demencia asociada al VIH. ................................................................................. 8 4.2. Encefalitis por citomegalovirus. ........................................................................... 9 4.3. Encefalitis por virus del herpes simple.................................................................. 9 5. MIELOPATAS ............................................................................................................ 9 5.1. Mielopata vacuolar. ........................................................................................... 9 5.2. Mielopata asociada a HTLV-I y II. ..................................................................... 10 5.3. Mielitis transversa. .......................................................................................... 10 6. NEUROPATAS .......................................................................................................... 10 7. MIOPATAS ............................................................................................................. 11 II. INFECCIONES FNGICAS DEL SN ................................................................................. 11 1. CRIPTOCOCOSIS ....................................................................................................... 12 III. INFECCIONES DEL SN POR PROTOZOOS ....................................................................... 12 1. TOXOPLASMOSIS ...................................................................................................... 12 2. MENINGOENCEFALITIS AMEBIANA .................................................................................. 13 IV. INFECCIONES DEL SN POR HELMINTOS ........................................................................ 13 1. CISTICERCOSIS ........................................................................................................ 13 1.1. Epidemiologa, patogenia y clnica. .................................................................... 13 1.2. Diagnstico. ................................................................................................... 15 1.3. Tratamiento.................................................................................................... 15

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Orientacin al examen:
Este tema es muy extenso, principalmente la parte inicial de manifestaciones neurolgicas de la infeccin por VIH, que antes se daba en dos clases. El profesor dio todo esto (y el tema anterior casi entero) en una sola clase, detenindose sobre todo en la parte del VIH, y en el apartado final sobre cisticercosis, que se ha preguntado en todos los exmenes de convocatoria ordinaria de los ltimos aos (2005, 06 y 07). *** MUY IMPORTANTE! El VIH es una autntica pandemia en la que, aunque los ms afectados son algunos pases subdesarrollados, Espaa no es una excepcin, teniendo de las ms altas incidencias de Europa. Los conocimientos sobre manifestaciones neurolgicas de la infeccin por VIH son muy importantes para cualquier mdico, ya que pueden servir como aviso para el diagnstico de esta enfermedad, y son muy importantes en el pronstico de la misma. *** Anotaciones:

I. MANIFEST. NEUROLGICAS DE LA INF. POR VIH


1. INTRODUCCIN
En 1981 se detect en Nueva York y San Francisco un brote epidmico de una nueva infeccin producida por un virus, desconocido hasta que se aisl en 1983. Era un retrovirus (ARN virus) que se denomin virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 (VIH-1). Desde entonces la infeccin se ha extendido por el mundo y actualmente constituye una pandemia. Segn las estimaciones de la OMS, en el ao 2007 haba en el mundo unos 33 millones de infectados por el VIH, se produjeron 2,7 millones de nuevos casos y murieron 2 millones a causa del sida. En Espaa hay unos 150.000 infectados por el VIH y se producen unas 4.000 transmisiones al ao. Espaa presenta una de las incidencias de infeccin por VIH ms altas de Europa. El virus provoca una profunda inmunodepresin, sobre todo celular (preferentemente sobre los linfocitos T CD4), que da lugar al desarrollo de infecciones (principalmente oportunistas) y neoplasias (sarcoma de Kaposi o linfomas de alto grado de malignidad). La infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se ve frecuentemente complicada por la afectacin del sistema nervioso (SN), habitualmente en fases tardas de la misma. Se estima que entre un 40% y un 70% de los enfermos presentarn alteraciones del SN durante el curso de la infeccin, observndose anomalas neurolgicas en el 90% de las autopsias de pacientes con sida. ltimamente se est apreciando una disminucin en la incidencia de infecciones del SN, una mejora clnica y un aumento de la supervivencia en procesos neurolgicos cuya expectativa de vida estaba muy reducida antes de la introduccin de la TARGA (terapia antirretroviral de gran actividad), como la leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP) y la demencia asociada al VIH. Probablemente, la incidencia y el espectro de la afectacin neurolgica en la infeccin por el VIH sigan modificndose en los prximos aos debido a los continuos avances en el tratamiento. El diagnstico y tratamiento de la enfermedad neurolgica en el paciente infectado por el VIH es complejo. El riesgo de complicaciones cambia en funcin del estadio evolutivo de la enfermedad, cumplimiento del tratamiento, profilaxis especficas y consumo activo de drogas. Por este motivo, un mismo paciente puede sufrir uno o ms procesos a la vez, lo que nos debe llevar a un diagnstico rpido y al inicio de un tratamiento adecuado. Aunque los pacientes infectados por VIH los suelen ver en unidades especializadas, a veces los neurlogos diagnostican la enfermedad por sus manifestaciones neurolgicas.

2. MENINGITIS
En el paciente con infeccin por VIH, el sndrome menngeo puede estar producido por los patgenos habituales en la poblacin general, por el propio VIH o por infecciones y/o tumores oportunistas. Los cuadros tpicos son tres: el producido por el VIH, la meningitis tuberculosa y la meningitis criptoccica.

2.1. Meningitis aguda por VIH.


La infeccin aguda por el VIH puede cursar como una meningitis aguda linfocitaria, en ocasiones asintomtica, con recuperacin en 2-3 semanas. Generalmente es banal, y deja al paciente sin secuelas. El LCR muestra pleocitosis linfocitaria con discreta hiperproteinorraquia y glucosa normal.

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El tratamiento es el de la infeccin del VIH. A veces puede persistir una leve pleocitosis de forma indefinida (a esto se lo denomina meningitis crnica asintomtica).
Recuerda que:

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Las tres principales meningitis del infectado por VIH son: meningitis por el VIH, meningitis tuberculosa y meningitis criptoccica. Las caractersticas diferenciales de la meningitis tuberculosa en el VIH + son: Incidencia de TBC > en VIH +. > frecuencia de tuberculomas. Hallazgos atpicos en LCR. Mantoux negativo con > frecuencia. Mayores resistencias a tuberculostticos. Sobre el diagnstico diferencial entre meningitis tuberculosa y meningitis criptoccica: Criptoccica tiene con menor frecuencia signos menngeos. La parlisis de pares craneales y la vasculitis es ms frecuente en TBC. La TBC afecta a pacientes VIH+ con CD4+ an altos y bajo nivel socioeconmico. La meningitis criptoccica afecta a VIH+ con CD4+ menores a 100/mm3. ***

2.2. Meningitis tuberculosa.


La tuberculosis est volviendo a ser ms frecuente, entre otras causas, debido a su mayor incidencia en la poblacin infectada por el VIH. En temas anteriores ya vimos las caractersticas de la meningitis tuberculosa. En pacientes VIH +, la TBC cursa de manera similar a como lo hace en los pacientes seronegativos. Por esto, lo que debemos conocer son las principales diferencias en los VIH +, que son: a) La incidencia de TBC es mayor que en la poblacin general. b) La aparicin de tuberculomas es ms frecuente. c) Puede haber hallazgos atpicos en el LCR. d) La prueba del Mantoux es con mayor frecuencia negativa. e) Existe mayor ndice de resistencias a frmacos tuberculostticos.
-

Anotaciones:

Por otra parte, estas diferencias son lgicas, pues se trata de pacientes con depresin de la inmunidad celular. Hay que hacer diagnstico diferencial principalmente con la meningitis criptoccica. Para diferenciarlas hemos de saber que en la meningitis tuberculosa son ms frecuentes los signos menngeos, la parlisis de pares craneales y la vasculitis, y que suele ocurrir en individuos con LT CD4+ todava altos y bajo nivel socioeconmico. Como ahora veremos, la criptoccica afecta a pacientes severamente inmunodeprimidos, y los signos de irritacin menngea son poco frecuentes.

2.3. Meningitis por Cryptococcus neoformans.


Es la meningitis ms frecuente, as como la infeccin por hongos ms frecuente del SNC, en infectados por VIH. Suele afectar al paciente intensamente inmunodeprimido (CD4<100/mm3). La presentacin clnica es muy similar a la meningitis tuberculosa. Como caractersticas peculiares decir que son poco frecuentes los

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signos de irritacin menngea (25%-35%) y la cefalea aparece de forma casi universal. Las pruebas de neuroimagen suelen ser inespecficas y el LCR muestra habitualmente hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia, con recuento celular normal en el 25% de los pacientes y en el resto mnima pleocitosis linfocitaria (nmero de clulas inferior a 20/mm3 en el 70% de los casos). El diagnstico se hace mediante la prueba de aglutinacin con ltex para el antgeno capsular del criptococo en suero y LCR, tcnica que posee una alta sensibilidad. Tambin puede observarse el microorganismo en el LCR mediante la tincin con tinta china (que se pide en Urgencias ante sospecha). Se realizar asimismo cultivo de LCR y sangre. El tratamiento se inicia con anfotericina B + flucitosina, y se contina con fluconazol. Despus se deja quimioprofilaxis con fluconazol.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre la clnica y el diagnstico de la meningitis criptoccica son fundamentales: Signos menngeos frecuentemente ausentes. Cefalea casi siempre presente. Pruebas de neuroimagen inespecficas. LCR: protenas altas, glucosa baja, y mnima pleocitosis linfocitaria. Tcnicas diagnsticas son: Deteccin de Ag capsular en LCR y suero. Tincin de tinta china de LCR en urgencias. Cultivo de sangre y LCR. ***

3. ENCEFALOPATAS PREDOMINANTEMENTE FOCALES


La afectacin enceflica en el paciente con infeccin por VIH puede clasificarse desde el punto de vista clnico en encefalopatas predominantemente focales y en encefalopatas no focales, pudiendo subdividirse las segundas a su vez en funcin de la preservacin o no del nivel de conciencia. No debemos olvidar que el paciente inmunodeprimido, adems de las infecciones oportunistas, puede sufrir los mismos procesos que el resto de la poblacin general: ictus, neoplasias cerebrales primarias o metastsicas, e infecciones por patgenos habituales. En este apartado nos centraremos en las encefalopatas que tienen afectacin predominantemente focal. stas cursan con focalidad neurolgica en forma de hemiparesias, afasia, apraxia, alteraciones hemisensoriales, dficits del campo visual, crisis comiciales, etc., en funcin de la localizacin de las lesiones. Sealar adems que las convulsiones son frecuentes en el paciente con infeccin por VIH, no detectndose etiologa ni alteracin estructural en el 25%-45% de los casos. Las enfermedades ms frecuentes en este apartado son la toxoplasmosis cerebral, la LMP y el linfoma cerebral primario (LCP), y se puede afirmar que ms del 90% de pacientes con inmunodepresin grave (recuento de linfocitos T CD4+ inferior a 100/mm3) y una lesin cerebral focal, tendr una de estas tres entidades. Por supuesto, lo primordial aqu no es conocer al dedillo todas las caractersticas de cada entidad, y su tratamiento especfico. Lo ms importante es conocer los rasgos diferenciales en los

Las encefalopatas predominantemente focales se caracterizan por presentar: Focalidad neurolgica en forma de hemiparesias, afasia, apraxia

Adems: Las convulsiones son frecuentes en el paciente VIH +, sin que en muchos casos se detecte causa alguna. *** MUY IMPORTANTE! Ante un paciente con inmunodepresin grave y lesin cerebral focal, podemos afirmar, con un 90% de probabilidad de acertar, que tiene toxoplasmosis cerebral, LMP o linfoma cerebral 1. *** Anotaciones:

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cuadros neurolgicos producidos para as etiquetar o encaminar el diagnstico y el manejo desde la perspectiva del neurlogo.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la toxoplasmosis cerebral en el VIH+: Se produce casi siempre por reactivacin de infeccin latente. Se manifiesta como una lesin ocupante de espacio. Clnica: disminucin del nivel de conciencia, signos de focalidad, fiebre, convulsiones y cefalea. Las zonas ms afectadas son: La unin crtico-subcortical. Los ganglios basales.

3.1. Toxoplasmosis cerebral.


La toxoplasmosis cerebral es la causa ms frecuente de infeccin y de cuadro neurolgico focal en el paciente infectado por VIH. Se debe a una reactivacin de una infeccin latente adquirida previamente, ya que los pacientes suelen ser IgG+, como el resto de la poblacin. Esta reactivacin se produce cuando la inmunodepresin es importante (CD4+ < 200/mm3). La toxoplasmosis cerebral se manifiesta como lesiones ocupantes de espacio, aunque tambin puede hacerlo (mucho menos frecuentemente) como una encefalitis o meningoencefalitis. En cuanto a la clnica, existe disminucin del nivel de conciencia (hasta en el 75% de los pacientes), signos neurolgicos focales (60%), fiebre, convulsiones y cefalea. Suele tener un curso subagudo. Debe tenerse en cuenta en el diagnstico de fiebre de origen incierto en el paciente infectado por VIH. Las lesiones pueden aparecer en cualquier localizacin del SNC, aunque las zonas ms afectadas son los lbulos cerebrales (unin crtico-subcortical), los ganglios basales y, menos frecuentemente el tronco del encfalo, el cerebelo y la hipfisis. La imagen radiolgica habitual es la de lesiones hipodensas mltiples redondeadas con edema perilesional y realce en anillo tras la administracin de contraste. Hay que hacer diagnstico diferencial con linfoma cerebral primario y tambin con criptococoma o tuberculoma. Las lesiones de masa del SNC en enfermos con el VIH, mientras no se demuestre lo contrario, deben considerarse como toxoplasma o como linfoma. Para diferenciarlos puede hacerse un SPECT cerebral con talio: el linfoma es hipercaptante mientras que la toxoplasmosis u otros procesos infecciosos no captan. Tambin puede ser de ayuda para diferenciarlos la RMespectroscopia. En el paciente con infeccin por VIH, el 95% de los cuadros de toxoplasmosis cerebral son debidos a reactivaciones, por lo que existir una serologa previa positiva en la mayora de los casos, de forma que una IgG negativa es casi excluyente de este diagnstico. Por otra parte, es importante tener en cuenta que

Imagen radiolgica: Lesiones hipodensas mltiples rodeadas de edema, con realce en anillo con contraste. La IgG negativa casi excluye el diagnstico. El tratamiento se realiza con pirimetamina, sulfadiacina y otros. ***

MUY IMPORTANTE! La toxoplasmosis es en el paciente VIH+: La infeccin ms frecuente. El cuadro neurolgico focal ms frecuente. *** 1. Qu germen es la principal causa de infeccin del sistema nervioso en pacientes con SIDA?: a) b) c) d) e) Criptococo. Toxoplasma. Citomegalovirus. Virus JC. Cisticerco.

De un examen antiguo: 2. Si en un paciente con SIDA, cambios mentales y dficit neurolgico focal se observa en la TAC lesiones redondeadas con anillo perifrico realizado con contraste el tratamiento ms adecuado sera: a) b) c) d) e) Tuberculostticos. Anfotericina B. Pirimetamina y sulfadiacina. Aciclovir. Fluconazol.

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el ttulo de anticuerpos sricos no se eleva durante el curso de la infeccin (ya que no desarrollan IgM). Frmacos que se usan en el tratamiento y en la quimioprofilaxis secundaria posterior son: pirimetamina (asociada a cido folnico), sulfadiacina, clindamicina, cotrimoxazol...
Recuerda que:

Neurologa

Sobre el linfoma cerebral 1: Es la 1 causa de lesin solitaria en la RM y la 2 de cuadro focal. Su incidencia ha descendido con el avance en la terapia del VIH. Se diagnostica con RM y SPECT (imagen caliente). *** 3. En un paciente con infeccin por VIH, con una lesin nica cerebral en la sustancia blanca periventricular apreciada en la RM, caliente (hipercaptante) en el SPECT, el diagnstico ms probable es: a) b) c) d) e) Toxoplasmosis cerebral. Criptococoma. Tuberculoma. Linfoma cerebral primario. LMP.

3.2. Linfoma cerebral primario.


Es la primera causa de lesin solitaria en la RM, y la segunda causa de cuadro neurolgico focal (despus de la toxoplasmosis). Se trata de tumores de linfocitos B, y su incidencia ha descendido de forma importante desde la introduccin de la TARGA. Se ha implicado al virus de Epstein-Barr en la tumorognesis. Suelen ser multicntricos (al menos microscpicamente) y rara vez producen metstasis sistmicas. Es una neoplasia oportunista y, al igual que las entidades previas, aparece en el paciente intensamente inmunodeprimido (CD4+ < 100/mm3). La imagen radiolgica es parecida a la de la toxoplasmosis cerebral (con ligera captacin de contraste), aunque las lesiones suelen ser menos numerosas, siendo la localizacin ms frecuente supratentorial (90%), en la sustancia blanca periventricular. En neuroimagen se aprecian una o dos lesiones, sin embargo, en la necropsia se suelen ver ms. Con el SPECT con talio son imgenes calientes, captantes. Con RM y SPECT puede ser suficiente para el diagnstico, obvindose el uso de la biopsia. Suele existir respuesta al tratamiento con quimioterapia y radioterapia, aunque el pronstico sigue siendo malo.

4. Seale la afirmacin VERDADERA sobre la LMP: a) Aunque puede ocurrir en cualquier persona, hoy en da es casi exclusiva de pacientes infectados por el VIH en las primeras fases de la infeccin. Ms del 70% de la poblacin general tiene anticuerpos contra el virus JC. En pacientes con infeccin por VIH, a pesar del tratamiento con la combinacin de modernos antirretrovirales, el cuadro es progresivo y el fallecimiento se suele producir en menos de 6 meses.. En pacientes con cncer el tratamiento con la quimioterapia adecuada puede hacer que la LMP se detenga y prolongar la supervivencia durante varios aos con una calidad de vida aceptable. Todas las anteriores son verdaderas. ***

b)

c)

d)

3.3. Leucoencefalopata multifocal progresiva.


Aunque ya se vio en el tema anterior, vamos a repetir algunas cosas y a aportar algunas nuevas sobre esta enfermedad, ya que es de vital importancia en los infectados por VIH. La LMP es una enfermedad desmielinizante del SNC producida por un poliomavirus (virus JC), frente al cual presenta anticuerpos el 80-90% de la poblacin adulta. Ocurre aproximadamente en el 5% de pacientes con infeccin por el VIH y aparece habitualmente cuando los CD4+ son inferiores a 100/mm3.
e)

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Su propio nombre es descriptivo: Leucoencefalopata: Hay afectacin de la sustancia blanca, desmielinizacin, por el ataque del virus JC a los oligodendrocitos. Multifocal: Produce mltiples lesiones que producen dficits neurolgicos. La localizacin ms frecuente es occipital y parietal, producindose alteracin de la visin... Progresiva: El cuadro avanza rpido. Con la terapia se ralentiza, y hay un muy pequeo porcentaje de casos que tienen un curso ms benigno, con progresin lenta e incluso remisin. Tiene inicialmente un curso evolutivo ms prolongado que la toxoplasmosis cerebral y se caracteriza por la aparicin de manifestaciones clnicas neurolgicas focales sin asociar, al menos al principio, disminucin del nivel de conciencia. A medida que progresa el cuadro, suelen aparecer deterioro de funciones superiores y letargia. La imagen radiolgica consiste en reas de desmielinizacin en la sustancia blanca subcortical sin efecto de masa ni captacin de contraste. El LCR de estos pacientes no muestra alteraciones, y la sensibilidad de la PCR para el genoma del virus JC oscila entre el 30% y el 70% segn las series. La escasa disponibilidad de la PCR, hace que se necesite la realizacin de una biopsia cerebral para el diagnstico de certeza. No obstante, en pacientes VIH +, con focalidad neurolgica, con imgenes tpicas en RM (leucoencefalopata, sin efecto de masa y sin captacin de contraste) se puede hacer el diagnstico de LMP sin necesidad de biopsia ni PCR. No tiene tratamiento especfico, salvo el antirretroviral en paciente VIH +. Hasta el inicio de la TARGA la supervivencia media del paciente con LMP oscilaba entre 2-6 meses, pero gracias a los antirretrovirales se ha observado un aumento importante de la misma en relacin con la recuperacin inmunolgica.
Recuerda que:

Neurologa

La LMP es un cuadro infeccioso focal que va generalizndose. Afecta al 5% de los VIH+ y tiene una seroprevalencia > al 70% en poblacin general. Su localizacin ms frecuente es occipital y parietal. Afecta a la sustancia blanca subcortical. La TARGA aumenta la supervivencia media. ***

MUY IMPORTANTE! Paciente VIH+, con focalidad neurolgica e imgenes tpicas en RM Dx sin necesidad de biopsia. *** 5. Cules son las reas de mayor tropismo del virus JC?: a) b) c) d) e) reas frontoparietales. reas temporo-occipitales. reas parieto-occipitales. reas fronto-parientales. reas parieto-temporales. *** Orientacin al examen: El ictus casi ni se mencion en clase. *** Anotaciones:

3.4. Ictus.
Los pacientes con infeccin por el VIH pueden sufrir ictus por mltiples causas, algunas de ellas caractersticas. Entre ellas hay que destacar ciertos procesos infecciosos como la sfilis meningovascular y la vasculitis asociada a meningitis bacteriana, tuberculosa, criptococcica, o a infecciones por VVZ o CMV. Hay que considerar tambin los estados de hipercoagulabilidad asociados,

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como la presencia de anticuerpos antifosfolpidos, y tambin la accin protrombtica de algunos antirretrovirales (por s mismos o por producir aumento del colesterol).

Neurologa
Recuerda que:
La demencia asociada al VIH: Afecta cuando CD4+<200. Mecanismo no aclarado. Es una demencia subcortical. Se asocia a mielopata vacuolar. En neuroimagen: dilatacin del sistema ventricular y atrofia. Tratamiento: el del VIH *** MUY IMPORTANTE! La demencia asociada al VIH es el cuadro neurolgico ms frecuente en los VIH+ (25%). ***

4. ENCEFALOPATAS DIFUSAS
De este grupo, la entidad fundamental es la demencia asociada al VIH, que es el cuadro neurolgico ms frecuente en pacientes VIH + (recordemos que el cuadro neurolgico FOCAL ms frecuente era la toxoplasmosis). Veremos tambin las encefalitis por CMV, que afecta a pacientes con CD4+<50/mm3, y la encefalitis por VHS, que tiene algunas caractersticas singulares en los pacientes VIH+.

4.1. Demencia asociada al VIH.


Es el cuadro neurolgico ms frecuente, ya que afecta a un 25% de los pacientes VIH +. Suele aparecer cuando el recuento de linfocitos CD4+ es inferior a 200 clulas/mm3. Las lesiones afectan fundamentalmente los ncleos profundos (ganglios de la base, tlamo) y zonas de sustancia blanca adyacente, dando lugar a una demencia subcortical. El mecanismo patgeno no est del todo aclarado y, aunque siempre se ha atribuido a la accin directa del VIH sobre las neuronas, tambin podra deberse ms bien a la liberacin de citocinas y otros mediadores inflamatorios por los macrfagos y las clulas gliales infectadas.
Clnicamente podemos diferenciar el complejo demencia-sida, que es la forma ms grave y a menudo va asociada a cierto grado de mielopata, y la forma leve, que es la disfuncin cognitivo-motora asociada al VIH, siendo los dos extremos clnicos del mismo proceso fisiopatolgico.

6. El cuadro neurolgico ms frecuente en la infeccin por VIH es: a) b) c) d) e) Encefalitis por CMV. Linfoma primario del SNC. Complejo demencia-SIDA. Linfoma secundario del SNC. LMP. *** Anotaciones:

Hay que resaltar que se trata de una demencia subcortical, difusa, con deterioro cognitivo, del comportamiento y motor, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, que es una demencia cortical.
Los sntomas cognitivos comprenden dificultad para la concentracin, falta de memoria para hechos recientes, enlentecimiento mental y prdida de la espontaneidad (segn el profesor los pacientes estn un poco ms tontos, y lentos). Las alteraciones del comportamiento se traducen en cambios de personalidad, apata, disfuncin sexual, desconexin del medio, irritabilidad, depresin y al final mutismo. Los motores: bradicinesia, alteraciones de la marcha y, al final, puede haber incluso tetrapleja. En ms del 10% de los pacientes, la enfermedad puede manifestarse como psicosis franca.

Las manifestaciones de demencia cortical como afasia, apraxia y agnosia estn tpicamente ausentes. Se asocia tpicamente a mielopata vacuolar (que veremos despus).

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La TC y la RM craneal suelen mostrar atrofia generalizada y dilatacin del sistema ventricular. El estudio del LCR suele ser inespecfico, pudiendo a veces mostrar una ligera hiperproteinorraquia y/o mnima pleocitosis linfocitaria. Caractersticamente, est aumentada la 2microglobulina. El tratamiento es el de la infeccin por VIH.
Recuerda que:

Neurologa

La encefalitis por CMV: Se produce cuando existe inmunodepresin muy muy severa (CD4+<50). La presentacin se similar a la demecia asociada al VIH pero con una progresin ms rpida. En TC y TM: Ependimitis. LCR: es caracterstica la pleocitosis PMN, en vez de linfocitaria, como en el resto de inf. vricas. El diagnstico se hace con PCR. *** Orientacin al examen: Las encefalitis por CMV y VHS se vieron de pasada en clase y no se han preguntado en los ltimos 7 aos. *** Anotaciones:

4.2. Encefalitis por citomegalovirus.


Es el segundo cuadro cerebral difuso ms frecuente y aparece habitualmente en pacientes con menos de 50 linfocitos CD4/mm3, que con frecuencia tienen historia de infeccin extracerebral. La presentacin clnica consiste en una encefalopata subaguda con alteracin del nivel de conciencia, frecuentemente acompaada de parlisis de pares craneales y dficits motores y sensitivos. El cuadro, al principio, es difcil de distinguir del complejo demencia-SIDA, pero posteriormente se diferencia en que su progresin es mucho ms rpida. La TC y la RM suelen mostrar realce periventricular (caracterstico esto de ependimitis). El estudio del LCR muestra pleocitosis polimorfonuclear, hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia, con lo que, a diferencia de en la mayora de procesos vricos, hay predominio polimorfonuclear y consumo de glucosa. El diagnstico de encefalitis por CMV es difcil con las tcnicas convencionales (cultivo, citologa o serologa), pero ltimamente la PCR en el LCR ha mostrado gran utilidad. Se trata con ganciclovir o con foscarnet.

4.3. Encefalitis por virus del herpes simple.


En el paciente con infeccin por VIH la encefalitis por VHS-1 muestra caractersticas especiales ya que, adems de la encefalitis necrotizante de lbulos fronto-temporales, suele haber ventriculitis y mielitis.

5. MIELOPATAS

5.1. Mielopata vacuolar.


Dentro de las mielopatas que afectan al paciente con infeccin por VIH, la mielopata vacuolar o mielopata crnica progresiva es la ms frecuente y caracterstica. Es una mielopata

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difusa, progresiva y crnica. Se ha observado hasta en el 1530% de las autopsias de pacientes con esta infeccin. Es caracterstica de enfermos con menos de 200 CD4+/mm3, y al igual que en la demencia asociada a infeccin VIH, con la cual se relaciona, se ha implicado la infeccin directa por el propio virus como mecanismo etiopatognico. Los hallazgos histopatolgicos habituales consisten en desmielinizacin y degeneracin espongiforme (presencia de vacuolas) con relativa preservacin de los axones y afectacin predominante de los cordones posteriores y laterales. La enfermedad cursa de forma insidiosa con manifestaciones propias de afectacin medular (motoras, sensitivas y de esfnteres). No existe nivel sensitivo ni motor, porque es una mielopata difusa. Aunque predomine la paraparesia (afectacin de miembros inferiores) en muchos casos, si exploramos bien veremos que tambin hay afectacin de miembros superiores.
Las tcnicas de neuroimagen (TC/RM) suelen ser normales en fases iniciales de la enfermedad, mostrando posteriormente alteraciones inespecficas como atrofia de la mdula espinal o imgenes hiperintensas en T2.

Neurologa
Recuerda que:
La mielopata vacuolar: Es la ms frecuente. Se relaciona con la demencia asociada al VIH. AP: desmielinizacin y degeneracin espongiforme, y afeccin predominante en cordones posteriores y laterales. NO EXISTE NIVEL. *** La miopata por zidovudina y la que se produce directamente por el VIH se diferencian en que la asociada al VIH se produce en enfermedad avanzada. *** MUY IMPORTANTE! La mielopata vacuolar y la asociada a HTLV-I y II son difusas, mientras que la transversa es segmentaria. *** 7. Sealar la afirmacin CORRECTA acerca de pacientes con infeccin por el VIH: a) En la meningitis criptoccica, en el LCR se observan cientos de leucocitos, con predominio polimorfonuclear y hay elevacin de protenas y consumo de glucosa. La toxoplasmosis es la causa ms frecuente de encefalopata difusa. La demencia asociada al SIDA caractersticamente de tipo cortical- es el ms frecuente de todos los cuadros neurolgicos. La mielopata vacuolar se manifiesta por paraparesia, afectacin de esfnteres y existencia de un nivel sensitivo. Todas las afirmaciones anteriores son falsas. *** Anotaciones:

No existe tratamiento especfico para esta patologa.


b)

5.2. Mielopata asociada a HTLV-I y II.


Es tambin difusa, y el cuadro clnico se caracteriza por una paraparesia espstica.

c)

5.3. Mielitis transversa.


Esta entidad es segmentaria, y no difusa como las anteriores, es decir, en sta s existe nivel sensitivo-motor. Puede ser debida a infeccin por VVZ o VHS, toxoplasmosis o n linfoma espinal, epi o intradural.

d)

e)

6. NEUROPATAS
Se explica en los temas de polineuropatas. De manera resumida diremos que la infeccin por VIH produce, en fases precoces, un cuadro similar al sndrome de Guillain-Barr (pero que caractersticamente presenta elevacin de clulas en LCR), y en fases tardas, una polineuritis sensitiva simtrica y distal.

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Recuerda que:
Algunas caractersticas generales de las infecciones fngicas del SN: Son ms frecuentes en ID. Las meningitis suelen ser subagudas, con LCR: pleocitosis linfocitaria, protenas altas y glucosa baja. Los abscesos muestran focalidad progresiva, y se ven en TC y RM. El Dx de certeza lo da la identificacin en fresco o el asilamiento en cultivo. Tratamiento: anfotericina B +/fluocitosina. En granulomas o abscesos: Qx. La criptococosis es la ms importante. *** Anotaciones:

7. MIOPATAS
La aparicin de miopata en el paciente con infeccin por el VIH suele ser debida a dos factores fundamentalmente: el propio VIH y la toxicidad por zidovudina (AZT), que daa al msculo interfiriendo en la funcin mitocondrial, con lo que es una miopata mitocondrial adquirida. Las manifestaciones clnicas son indistinguibles en ambas situaciones. Para diferenciarlas debemos tener en cuenta que la miopata relacionada con zidovudina puede aparecer en cualquier estadio evolutivo, mientras que la asociada al VIH es ms frecuente en situaciones de inmunodepresin avanzada.

II. INFECCIONES FNGICAS DEL SN


Las infecciones fngicas del SN son menos frecuentes que las producidas por bacterias, y su frecuencia es mayor en pacientes inmunodeprimidos (sobre todo con disminucin de la inmunidad celular): VIH, neoplasias, inmunosupresores, corticoterapia, trasplantados, antibioterapia prolongada, diabetes, colagenosis, etc. Todos los hongos pueden causar un cuadro focal o difuso, no obstante, para cada manifestacin clnica unos son ms frecuentes que otros. stas son las principales asociaciones cuadro clnico-hongo: Meningitis subaguda: Criptococo. Meningitis en portadores de material neuroquirrgico: Candida. Granulomas o abscesos necrticos mltiples: Aspergillus (aspergilomas), Candida y Mucormicosis.

La meningitis suele ser subaguda, y en el LCR suele haber pleocitosis linfocitaria (salvo excepciones), elevacin de protenas y consumo de glucosa. En pacientes con alteracin de la inmunidad celular la pleocitosis puede ser mnima o inexistente. Los abscesos necrticos mltiples se manifiestan clnicamente como dficit neurolgico focal progresivo y se pueden apreciar en la TAC y en la RM.

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El diagnstico de certeza se hace mediante la identificacin en fresco o el aislamiento en cultivo del hongo, usando para ello muestras de LCR o de tejido cerebral, as como muestras de otros tejidos. El tratamiento consiste en anfotericina B con o sin 5fluocitosina. En los casos de granulomas o abscesos suele necesitarse el tratamiento quirrgico. Aqu slo veremos la ms importante, la criptococosis, de la que ya se ha hablado en las manifestaciones neurolgicas de la infeccin por el VIH. Otros cuadros menos importantes son: candidiasis, mucormicosis, aspergilosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis o blastomicosis. Estas dos ltimas son producidas por patgenos primarios, es decir, pueden afectar a pacientes sin inmunodepresin, pero no las estudiamos porque son endmicas del continente americano. La criptococosis tambin puede afectar a pacientes sin inmunodepresin, como ahora veremos.

Neurologa
Recuerda que:
Cosas que no se hayan dicho ya de la criptococosis Reservorio: heces de paloma... Trasmisin por va pulmonar. Aunque la mayora de afectados son ID, no slo les afecta a ellos. *** 8. Qu germen se puede diagnosticar utilizando la tincin con tinta china?: a) b) c) d) e) Cisticerco. Candida. Criptococo. Toxoplasma. Citomegalovirus. *** Anotaciones:

1. CRIPTOCOCOSIS
Es la infeccin por hongos ms frecuente del SNC. El Cryptococcus neoformans tiene como reservorio las heces de las palomas, se disemina mediante los conductos del aire acondicionado y se transmite por va pulmonar. Las partes de los pacientes tienen un proceso predisponente, y el ms importante de ellos es el SIDA. Sin embargo, el 25% se presenta sin proceso predisponente, con lo que
hay que tenerlo en cuenta tambin en enfermos sin inmunodepresin.

La clnica caracterstica es la de una meningoencefalitis subaguda y su diagnstico se realiza en urgencias con tincin con tinta china de LCR. Tambin con deteccin del antgeno capsular en LCR o sangre, o con el cultivo de LCR, sangre u orina.

III. INFECCIONES DEL SN POR PROTOZOOS


1. TOXOPLASMOSIS
La toxoplasmosis se transmite por contacto con heces de gato o por ingesta de carne cruda, y se desarrolla principalmente en individuos inmunodeprimidos, especialmente pacientes con SIDA, como ya hemos visto con anterioridad. El cuadro clnico se caracteriza por una meningoencefalitis, con lesiones ocupantes de espacio nicas o mltiples que en la TAC o RM captan contraste en anillo.

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Recuerda que:
Sobre la meningoencefalitis amebiana: Es tan sumamente rara que nuestro profesor nunca la ha visto en su vida profesional. Es tan sumamente rara que no la preguntan en ningn examen. Es tan sumamente rara que tiene suficiente cach como para salir en un captulo (doble) de House. Es muy grave. Se transmite en baos en agua dulce y templada El LCR es similar a meningitis bacteriana. El Dx se hace al ver las amebas movindose de aqu para all en el LCR. *** Curiosidad: La meningoencefalitis amebiana sale en un captulo doble de la serie House MD. Los dos captulos son bastante recomendables, y se titulan Euforia I y II (caps. 20 y 21 de la 2 temporada). ***

2. MENINGOENCEFALITIS AMEBIANA
Se produce por amebas del gnero Naegleria. Las amebas se encuentran en el agua dulce templada (piscinas, balsas, charcas, estanques o lagos) y se adquieren con los baos o con el contacto con barro. As, entran a travs de la mucosa nasal y la lmina cribosa del etmoides para acceder al SNC. Clnica: Aproximadamente a los 8 das tras el bao, debuta con un cuadro de meningoencefalitis aguda con LCR similar al de una meningitis bacteriana. Aunque es rara (el profesor nunca ha visto una), hay que tenerla en cuenta en todo paciente con meningitis purulenta en el que en el cultivo, la tincin de Gram y el test de deteccin de antgenos en el LCR no hay indicios de bacterias, sobre todo si existe el antecedente de baos. Tiene muy mal pronstico (mueren casi todos). El diagnstico se realiza con la visualizacin de la ameba (que habitualmente se mueve) en LCR. El tratamiento es anfotericina B + rifampicina a altas dosis.

IV. INFECCIONES DEL SN POR HELMINTOS


En este apartado estudiaremos nicamente la cisticercosis, ya que existen otras patologas por helmintos en el SN como la esquistosomiasis, pero son ms raras en nuestro medio.

Anotaciones:

1. CISTICERCOSIS
La Taenia solium puede producir dos tipos de infeccin en el ser humano, la teniasis, y la cisticercosis: a) Infestacin intestinal por el gusano adulto (tenia o solitaria) teniasis. b) Infeccin de los tejidos (principalmente cerebro y msculo estriado) por las larvas (cisticercos) cisticercosis. (Cuando la cisticercosis afecta al encfalo o a la mdula la llamamos neurocisticercosis).

1.1. Epidemiologa, patogenia y clnica.


El ser humano es el nico hospedador definitivo (hospeda al gusano adulto) de Taenia solium, y los hospedadores intermediarios (aqullos que hospedan a la larva) suelen ser los cerdos, aunque tambin pueden serlo el hombre, los perros y los gatos.

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T. solium est extendida por todo el mundo, pero su prevalencia es mxima en Amrica Central, Sudamrica y frica. Los casos aparecidos en los pases industrializados se deben fundamentalmente a la inmigracin de personas infectadas procedentes de zonas endmicas. Por esto, en Espaa, lgicamente, cada vez se ven ms casos. Cuando el hombre adulto come carne con cisticercos (larvas) desarrolla una teniasis, consistente en que una tenia adulta vive en la parte superior del yeyuno. Generalmente slo hay un gusano adulto (solitaria) que mide unos 3 metros y puede vivir aos. En las heces se liberan las progltides (segmentos de la tenia que contienen miles de huevos). Los huevos pueden sobrevivir en el ambiente durante varios meses y despus infectar tanto a la especie humana (porque otra persona los ingiere por muy muy mala higiene), como a los animales. Tras ser ingeridos estos huevos por el hospedador intermediario se embrionan, atraviesan la pared intestinal, y son transportados a los tejidos, sobre todo cerebro y msculo estriado.

Neurologa
Recuerda que:
La Taena solium puede dar dos tipos de patologas, pero la que nos interesa es la que afecta al SN, es decir, la cisticercosis. Sobre la biologa de este patgeno: El ciclo es el siguiente: 1 Huevos en el exterior. 2 Ingiere los huevos un hospedador intermedio (cerdo el ms frecuente, aunque tambin puede ser el ser humano). 3 De los huevos salen cisticercos (larvas) que llegan a sangre y, al tener avidez por el SN y el msculo, all se enquistan. 4 El hospedador definitivo (el nico es el ser humano) come carne o SN con cisticercos. 5 Los cisticercos al llegar al sistema digestivo generan la tenia o solitaria. 6 La tenia suelta progltides rellenas de gran nmero de huevos al medio, y as llegamos al 1. Va alternativa: El ser humano que tiene una tenia en su sistema digestivo puede autoinfectarse si se come los huevos de las progltides que expulsa al exterior su tenia La cisticercosis es muy frecuente en Amrica central, Sudamrica y frica, con lo que la inmigracin hace que haya que conocer muy bien esta patologa. *** 9. Ecuatoriana de 35 aos que ingresa por haber tenido 2 crisis convulsivas generalizadas. En la TAC craneal se aprecian pequeas lesiones calcificadas mltiples en la profundidad de los surcos cerebrales. En la Rx de trax se puede apreciar que en las partes blandas (en los msculos de la cintura escapular) hay pequeas lesiones calcificadas. El diagnstico ms probable es: a) b) c) Coccioidomicosis. Toxoplasmosis. Criptococosis. Cisticercosis. Candidiasis.

En cuanto a la anatoma patolgica de la enfermedad, la larva se enquista y se desarrolla en unos 60-90 das, y as los cisticercos pueden vivir durante aos, hasta que mueren y se degeneran, convirtindose en una lesin granulomatosa que posteriormente se calcifica. Puede producirse una autoinfeccin cuando una persona con un gusano intestinal ingiere los huevos producidos por dicho gusano contenidos en sus heces y desarrolla tambin cisticercosis. Por tanto, y esto es importante tenerlo claro: Si el ser humano ingiere huevos hace de hospedador de intermediario y desarrolla cisticercosis. Si ingiere carne (de cerdo habitualmente) infectada por cisticercos hace de hospedador definitivo y desarrolla teniasis.

En la cisticercosis, los quistes con las larvas tienen inflamacin y edema alrededor y posteriormente se calcifican. La manifestacin clnica ms frecuente son las crisis epilpticas (en Iberoamrica es tan importante que es la causa ms frecuente de epilepsia en el adulto). Tambin puede haber hidrocefalia debido a quistes en el espacio subaracnoideo o intraventricular. Si los cisticercos se desarrollan en el espacio subaracnoideo o en la base

d) e)

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cerebral pueden producir meningitis, aracnoiditis crnica o incluso ictus.
Recuerda que:

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AP de la cisticercosis: La larva se enquista tras 60-90 das, y est as durante aos. Posteriormente muere y deja una lesin granulomatosa, que despus se calcifica.

1.2. Diagnstico.
Existen unos criterios diagnsticos, que no vamos a ver, pero que se basan en las siguientes exploraciones: a) RX de partes blandas: Se visualizan calcificaciones pequeas (en forma de puro) en msculos, sobre todo en cuello, cintura escapular, tronco y muslos. Siempre se debe pedir una Rx de muslos o cuello poco penetrante si se sospecha cisticercosis. b) TAC y RM: Se observan pequeos quistes, que pueden encontrarse en distintas fases: Activa o vesicular: Cuando el cisticerco est vivo. Transicional: Se va produciendo la degeneracin del quiste y los cisticercos comienzan a morirse. En esta fase existe captacin anular de contraste y/o edema alrededor. sta es la fase en la que ms sntomas aparecen. Es donde aparecen las crisis, debidas a la irritacin por la inflamacin. Inactiva: Slo queda la calcificacin, signo de muerte de los cisticercos.

Clnica de la neurocisticercosis: Sntoma principal: crisis convulsivas. Otros: hidrocefalia, meningitis, aracnoiditis crnica o ictus.

Dx: Han de hacerse: Rx de partes blandas. TC y RM. Biopsia. Examen de heces. Ac anti-cisticerco. *** MUY IMPORTANTE! Son fundamentales los estadios en neuroimagen: - Fase vesicular: Cisticerco vivo. - Fase transicional: Comienza a morirse. - Fase inactiva: Aparece calcificacin. *** 10. Sealar la afirmacin VERDADERA acerca de la neurocisticercosis: a) b) Se adquiere por ingerir carne de cerdo infectada por cisticercos. La manifestacin clnica ms frecuente son las crisis convulsivas pero tambin puede haber otras, como hidrocefalia o ictus. La aparicin de lesiones calcificadas en las radiografas o en la TAC auguran mal pronstico. En un paciente con crisis epilpticas y que en la TAC se aprecian 2 lesiones tpicas calcificadas, adems de un antiepilptico hay que prescribir albendazol. Todas las anteriores son verdaderas.

c) Biopsia de las lesiones del msculo o del SNC. d) Examen de heces: Se hace para descartar que exista una tenia concomitante, y la cisticercosis sea por autocontagio, cosa que es importante conocer, ya que el tratamiento de la tenia es diferente del de los cisticercos. e) Anticuerpos anti-cisticerco en sangre y en LCR. El anlisis habitual del LCR suele ser normal.

c)

d)

1.3. Tratamiento.
El tratamiento va a depender de en qu fase se encuentren las lesiones: En fase inactiva (cisticercos muertos): El tratamiento ser sintomtico. Sern muy importantes los antiepilpticos para las crisis, durante un tiempo variable segn la evolucin.
e)

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En fase activa (fase vesicular y transicional inicial): Est muy discutido si debe usarse o no antiparasitario (albendazol). Puede usarse cuando hay indicios de cisticercos vivos, asociado a dexametasona para evitar, o para combatir, la reaccin inflamatoria que conlleva la destruccin de los quistes.
Recuerda que:

Neurologa

El tratamiento depender de si existen cisticercos vivos o no: Si no existen: Tratamiento de las crisis. Si existen: Albendazol + corticoides, o el mismo que si no hubiera vivos (controversia). *** MUY IMPORTANTE! Hay que hacer un examen de heces para descartar la presencia de una tenia. Si existe, la cisticercosis ser por autocontagio, lo que es una guarrada (significa que el paciente ha comido sus propias heces), pero es importante conocerlo, ya que el tratamiento de la tenia es diferente al de la cisticercosis. *** Albendazol o no albendazol Como ya se ha dicho est muy discutido su uso. En la opinin del profesor, se ha de tratar si hay cisticercos vivos ya que, en sus palabras: Queda feo decirle a un paciente que tiene la cabeza llena de gusanos y que no pasa nada, que ya se morirn. *** 11. Seale la afirmacin CORRECTA acerca de la cisticercosis: a) Es la causa ms frecuente de infeccin tambin de cuadro neurolgico focal en pacientes con infeccin por VIH. Se adquiere por ingerir carne de cerdo infectada por T. solium. Aunque la manifestacin clnica ms frecuente de la neurocisticercosis son las crisis convulsivas, tambin puede ocurrir hidrocefalia. Si en la TAC y en las Rx se observan lesiones calcificadas tpicas de cisticercosis el tratamiento de eleccin es albendazol. Todas las afirmaciones anteriores son correctas.

b) c)

d)

e)

Esta pregunta estaba repetida (casi calcada) dos aos seguidos.

*** Respuestas test: 1.b / 2.c / 3.d / 4.b / 5.c / 6.c / 7.e / 8.c / 9.d / 10.b / 11.c

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5 Medicina

Tema 17
Conceptos Generales de las Cefaleas.
Lpez Robles, Mara Marn Pealver, Juan Jos Snchez Pablo, Elena

Dr. Lpez Snchez Fecha: 02-Diciembre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN ........................................................................................................... 2 II. FISIOPATOLOGA ....................................................................................................... 2 III. VALORACIN INICIAL ................................................................................................ 2 IV. CLASIFICACIN ......................................................................................................... 3 1. PRIMARIAS: ............................................................................................................. 3 2. SECUNDARIAS O SINTOMTICAS: .................................................................................... 3 V. ANAMNESIS ............................................................................................................... 3 VI. EXPLORACIN FSICA ................................................................................................. 4 VII. ORIENTACIN DIAGNSTICA ...................................................................................... 5 VIII. CRITERIOS DE ALARMA ............................................................................................ 5 IX. EXMENES COMPLEMENTARIOS .................................................................................... 6

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CEFALEAS Y NEURALGIAS

PG-1

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Recuerda que:
Importancia de la cefalea:

I. INTRODUCCIN
La cefalea es el motivo de asistencia ms frecuente en neurologa, siendo la cefalea tensional la ms frecuente de ellas, seguida por la cefalea vascular, constituyendo entre ambas el 90% del total. El 10% restante se debe a otras cefaleas, tanto primarias como secundarias. Slo el 12% tiene como causa una enfermedad orgnica intracerebral. La carga social y econmica que generan es enorme, puesto que la mitad de la poblacin padece cefaleas ocasionalmente y ya sea por su frecuencia o por su intensidad, el 25% de los afectados requerir atencin mdica, precisar medicacin o dejar sus actividades laborales y familiares.

Es el motivo de consulta ms frecuente en neurologa. La ms frec. La 2 cefalea tensional.

cefalea vascular.

Entre las anteriores suman 90%. 10% otras: nicamente 1-2% por problemas orgnicos intracerebrales.

Fisiopatologa: Por estmulo de terminaciones libres y receptores en crneo y cara. El cerebro no duele. Es curioso que el rgano que nos indica cundo nos duele en otros lugares, sea incapaz de sentir en s mismo dolor. *** Al igual que otras entidades que estamos viendo en neurologa (epilepsias, distonas), la cefalea puede ser en s misma una enfermedad (cefalea 1), o puede ser un sntoma de otra enfermedad (cefalea 2). *** Imgenes:

II. FISIOPATOLOGA
Se debe al estimulo de terminaciones libres y receptores sensibles en numerosas estructuras del crneo y cara: Piel, tejido subcutneo, msculos, arterias extracraneales y periostio. Senos venosos y sus tributarias mayores. Meninges y arterias menngeas. Nervios craneales: II, III, V, IX, X y los tres primeros nervios cervicales. rganos y cavidades faciales: ojos, odos, nariz o senos paranasales.

En cada tipo de cefalea la etiopatogenia del dolor es distinta y especfica.

III. VALORACIN INICIAL


Lo primero que debemos hacer es distinguir si se trata de: Cefalea primaria cefalea como enfermedad. Cefalea secundaria cefalea como sntoma.

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CEFALEAS Y NEURALGIAS

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Recuerda que:
Las cefaleas primarias son: Crnicas. Benignas. Aparecen a edad temprana.

IV. CLASIFICACIN
1. PRIMARIAS:
Son crnicas, se manifiestan a edad temprana y sus caractersticas son benignas. En este grupo encontramos: Migraa o jaqueca. Cefalea tensional. Cefalea en racimos. Cefaleas trigeminoautonmicas. Otras

Las cefaleas secundarias son: Atpicas. Con signos de alarma. Con caractersticas malignas. ***

MUY IMPORTANTE! La ANAMNESIS da el Dx en ms del 90% de casos. *** Anotaciones:

2. SECUNDARIAS O SINTOMTICAS:
Son atpicas, presentan signos de alarma y caractersticas malignas. Destacan las cefaleas: Asociada a trastornos vasculares. Asociada a alteracin de presin del LCR. Asociada a procesos expansivos intracraneales. Asociada a ingesta de substancias o su supresin. Trastornos metablicos. Alteraciones del crneo, cuello, ojos, Neuralgias craneales.

V. ANAMNESIS
Es una parte muy importante, ya que da el diagnstico en ms de un 90% de los casos. Se debe preguntar por: Antecedentes personales y familiares de cefalea.
plo, el 60% de las migraas tiene carcter familiar. Por ejem-

Edad de inicio: La migraa suele comenzar en la adolescencia y la cefalea


tensional a los 30-40 aos. Si la cefalea comienza a partir de los 50 aos habr que sospechar cefalea 2.

Perfil temporal: instauracin, duracin y frecuencia de los episodios. Factores precipitantes o agravantes:
HTA, la falta de sueo, la menstruacin Por ejemplo el estrs, la

Localizacin del dolor.

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CEFALEAS Y NEURALGIAS

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Intensidad del dolor: Es importante resaltar que no hay correlacin entre la intensidad del dolor y la gravedad del cuadro. Caractersticas del dolor. Segn sus caractersticas, ste nos orientar a un tipo de cefalea:
Recuerda que:

Neurologa

No hay correlacin entre la intensidad del dolor y la gravedad del cuadro. Tipo de dolor y cefalea: Pulstil Opresivo Lancinante vascular. tensional. neurlgico.

Pulstil

Sordo

Opresivo

Quemante

Lancinante

Exploracin: Requiere una exploracin general y neurolgica. Cefalea 1 exploracin normal.

Vascular

Tensional

Neurlgico

Si sospecha de cefalea 2 se requiere hacer exploracin dirigida. ***

Sntomas acompaantes: nauseas, vmitos, cortejo vegetativo. Tratamientos previos, automedicacin, abuso de analgsicos

1. Cul de los siguientes apartados considera ms importante para el manejo de las cefaleas? a) b) c) Electroencefalogramas. Historia clnica y exploracin. Puncin lumbar. Tomografa axial computerizada cerebral. Gammagrafa cerebral. *** Anotaciones:

VI. EXPLORACIN FSICA


Debe realizarse una exploracin completa, tanto general (prestando atencin a la tensin arterial, frecuencia cardiaca, temperatura, frecuencia respiratoria, saturacin de oxgeno, hidratacin, color o glucemia), como neurolgica (especialmente el fondo de ojo, que es muy importante). En las cefaleas primarias la exploracin ser rigurosamente normal. Cuando se sospeche una cefalea secundaria, habr que realizar una exploracin dirigida: Palpar la articulacin temporomandibular (ATM), ya que la disfuncin de la ATM es causa frecuente de dolor facial y craneal. Palpar pulsos temporales: si sospechamos arteritis de la temporal. Signos menngeos: como ya sabemos, la cefalea puede ser un sntoma de una meningitis. Presin sobre los senos paranasales: por si existe sinusitis.

d) e)

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CEFALEAS Y NEURALGIAS

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Recuerda que:
En las cefaleas primarias las exploraciones complementarias sern mayoritariamente normales. *** En una cefalea: De larga evolucin.

VII. ORIENTACIN DIAGNSTICA


Con la anamnesis y exploracin debemos plantearnos si se trata de una cefalea primaria o secundaria: La cefalea cumple criterios diagnsticos de alguna cefalea primaria? Existe algn dato que la haga sospechosa de secundaria?

Con criterios de cefalea 1. Exploracin fsica normal. NO son necesarias pruebas complementarias *** MUY IMPORTANTE!

Cuando se trate de una cefalea de larga evolucin con criterios de cefalea primaria y exploracin fsica normal NO ES NECESARIO realizar pruebas complementarias.

VIII. CRITERIOS DE ALARMA


Como se comentar ms tarde, la aparicin de alguno de los siguientes criterios de alarma hace a la cefalea sospechosa de ser secundaria, y es indicacin de TC craneal. Cefalea intensa de comienzo agudo explosivo:
tar hemorragia subaracnoidea. hay que descar-

Si hay signos de alarma, descartar que sean secundarias. Los exmenes complementarios no sustituyen a la historia clnica. *** Anotaciones:

Cefalea de reciente comienzo en edad tarda. Cambios en las caractersticas de una cefalea previa. Evolucin subaguda que empeora progresivamente. Signos o sntomas compatibles con focalidad. Papiledema, rigidez de nuca:
descartar meningitis.

Fiebre, nauseas, vmitos no explicados por enfermedad sistmica: tambin puede tratarse de una meningitis. Alteracin del nivel de consciencia o del comportamiento. Cefalea precipitada por tos, esfuerzos o cambios posturales: puede tratarse de HT intracraneal o malformacin de la base del crneo. No respuesta al tratamiento.

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Recuerda que:
El TAC es la prueba de eleccin. No ser necesario en cefaleas crnicas con exploracin normal. *** MUY IMPORTANTE! La determinacin de VSG es obligatoria en > de 55 aos, para descartar arteritis de la temporal. *** Indicaciones de TC craneal: Sospecha de cefalea 2. Criterios de alarma. H clnica atpica o exploracin fsica anormal. Ansiedad extrema del paciente que ha de ser calmada. *** Anotaciones:

IX. EXMENES COMPLEMENTARIOS


Los exmenes complementarios no sustituyen a una buena historia clnica. En las cefaleas primarias son en su mayora normales. Bioqumica, iones, gasometra venosa y coagulacin. Hemograma y VSG: Poliglobulia en hemangioma cerebeloso. Puede haber anemia en una enfermedad neoplsica o sistmica. La determinacin de la VSG ser obligatoria en cefaleas de comienzo en mayores de 55 aos, ya que se encuentra elevada en la arteritis de la temporal. Otras determinaciones: Si se produce cefaleas en accesos de HTA se medirn las catecolaminas en orina, por sospecha de un feocromocitoma. Radiologa simple: Se hace si sospecha de mastoiditis, sinusitis o malformaciones seas de fosa posterior. Si existe sospecha de crecimiento de la silla turca en un tumor de hipfisis. ste se puede ver con una Rx lateral. TAC craneal (es el gold standard): Sus indicaciones son: Siempre que se sospeche cefalea secundaria. Siempre que haya criterios de alarma. Cuando la historia clnica es atpica o la exploracin fsica anormal. Para calmar la ansiedad del paciente. Como norma general, en cefaleas crnicas o episdicas con exploracin neurolgica normal no es necesario hacer TC. RM craneal. Tiene sus indicaciones especficas: Sospecha de lesin ocupante de espacio (LOE) en fosa posterior, silla turca o seno cavernoso, ya que en estos casos la RM es ms sensible que la TC. En cefalea tusgena, para descartar malformacin de ArnoldChiari.

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En casos de hipertensin intracraneal con TC normal, para descartar trombosis venosa intracerebral. Sospecha de infarto migraoso. Otras: Arteriografa: en hemorragia subaracnoidea, para descartar malformacin vascular. AngioTC: para ver trombosis de los senos venosos o malformacin vascular. Puncin lumbar (siempre se debe hacer previamente una TAC, ya que si existe un proceso expansivo hay riesgo de herniacin), en: - Hemorragia subaracnoidea con TAC normal (ocurre en un 5% de los casos). El LCR presentar tintes hemorrgicos. - Sospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis. - Medicin de presin de LCR. En algunas ocasiones tambin puede usarse como tratamiento.

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MUY IMPORTANTE! Antes de hacer una puncin lumbar, habr que hacer una TAC. *** Indicaciones de RM: Sospecha de LOE en fosa cerebral posterior. Cefalea tusgena. HT intracraneal con TC normal. Sospecha de infarto migraoso. *** Indicaciones de puncin lumbar (previa TC): HSA con TC normal. Sospecha de meningitis o similares. Para medicin de presin del LCR. *** Anotaciones:

*** Respuestas test: 1.b

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Tema 18
Cefaleas Primarias.
Lpez Robles, Mara Marn Pealver, Juan Jos Snchez Pablo, Elena

Dr. Lpez Snchez Fecha: 02Diciembre-2008

ndice temtico
I. MIGRAA ................................................................................................................... 2 1. EPIDEMIOLOGA ......................................................................................................... 2 2. LOCALIZACIN ........................................................................................................... 2 3. FISIOPATOLOGA DE LA MIGRAA .................................................................................... 2 4. FORMAS CLNICAS ...................................................................................................... 3 5. CLNICA CLSICA ....................................................................................................... 3 6. FORMAS ATPICAS ...................................................................................................... 4 6.1. Migraa hemipljica familiar y espordica............................................................. 4 6.2. Migraa basilar. ................................................................................................ 4 6.3. Migraa retiniana. ............................................................................................. 5 6.4. Otras. .............................................................................................................. 5 7. COMPLICACIONES DE LA MIGRAA ................................................................................... 5 8. TRATAMIENTO............................................................................................................ 5 8.1. Tratamiento sintomtico (de las crisis). ................................................................ 5 8.2. Tratamiento preventivo de las recurrencias. ......................................................... 6 II. CEFALEA TENSIONAL ................................................................................................... 8 1. EPIDEMIOLOGA ......................................................................................................... 8 2. FISIOPATOLOGA ........................................................................................................ 8 3. CLNICA ................................................................................................................... 8 4. TRATAMIENTO............................................................................................................ 9 III. CEFALEAS TRIGEMINOAUTONMICAS ............................................................................ 9 1. CEFALEA EN RACIMOS .................................................................................................. 9 1.1. Clnica. .......................................................................................................... 10 1.2. Criterios diagnsticos (segn la IHS). ................................................................ 10 1.3. Diagnstico diferencial. .................................................................................... 10 1.4. Tratamiento.................................................................................................... 11 2. OTRAS CEFALEAS TRIGEMINOAUTONMICAS ..................................................................... 12 2.1. Hemicrnea paroxstica crnica o episdica. ....................................................... 12 2.2. SUNCT. .......................................................................................................... 12 2.3. Hemicrnea continua. ...................................................................................... 12 IV. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS..................................................................................... 13

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Neurologa
Recuerda que:
Respecto a la migraa:

I. MIGRAA
La migraa es un trastorno crnico neurovascular caracterizado por la recurrencia de cefaleas de horas de duracin, habitualmente unilaterales y pulstiles.

Su definicin incluye lo siguiente: - Trastorno crnico neurovascular. - Recurrencia de cefaleas. - Horas de duracin.

1. EPIDEMIOLOGA
Es el segundo tipo de cefaleas ms frecuente, tras la cefalea tensional, y la primera de las que tienen una causa vascular. En esta enfermedad existe una cierta predisposicin familiar, especialmente en la forma clsica, siendo ms frecuente en mujeres jvenes, empezando entre la infancia y la edad madura, con un pico de incidencia entre los 10 y los 25 aos. Adems, el nmero de crisis suele reducirse de los 45 a los 50 aos.

- Habitualmente pulstiles y unilaterales. Es el 2 tipo de cefalea ms frecuente. Predomina en mujeres jvenes. Localizada en un hemicrneo en regiones: - Temporoparietal. - Orbitaria. Pico de incidencia: 10-25 aos. *** 1. Seale la opcin correcta en ralacin a la migraa.

2. LOCALIZACIN
En la regin temporoparietal y orbitaria de un hemicraneo.

a) b) c)

Predomina en el sexo masculino. Debuta generalmente por encima de los 60 aos. Alrededor de un 60% de los pacientes migraosos tienen historia familiar de migraa. La migraa con aura es ms frecuente que la migraa sin aura. Afecta a menos del 1% de la poblacin general. ***

3. FISIOPATOLOGA DE LA MIGRAA
La fisiopatologa de este cuadro no est del todo clara. Estn involucrados dos mecanismos interrelacionados: por un lado, el sistema perifrico (sistema trigmino-vascular) y, por otro lado, el sistema nervioso central (cortex y tronco cerebral). Se han propuesto dos teoras que intentan explicarlo: Teora neurognica: Postula que la corteza es la responsable de la gnesis de la migraa. La corteza occipital sera la zona de comienzo de una despolarizacin neuronal (existira una hiperexcitabilidad neuronal), y desde sta, a una velocidad de 23 mm/min, la despolarizacin se ira propagando por el resto de la sustancia gris (a este proceso se le denomina fenmeno de depresin cortical programada). Conforme se van despolarizando las neuronas, se produce un hiperaflujo, que deja la zona despolarizada con menor flujo sanguneo (sin llegar a la isquemia). Este fenmeno explicara el aura, por la depresin e hipoperfusin en el rea occipital. La onda de despolarizacin producira la liberacin de pptidos vasoactivos y de oxido ntrico, lo que causa vasodilatacin e inflamacin neurgena, y as estimula el sistema trigeminovascular a travs de receptores serotoninrgicos (R5HT1D/B) y origina la cefalea.

d)

e)

Imgenes:

Esta imagen muestra la teora neurgena, con la onda de despolarizacin de inicio occipital. *** Ampliacin: La mayora de estudios epidemiolgicos sitan la prevalencia de la migraa entre el 1 y el 25% de la poblacin.

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Teora vascular: explica el aura por procesos de vasoconstriccin y posterior vasodilatacin, que originara el dolor por inflamacin y pulsatilidad exagerada de las arterias intra y extracraneales.
Recuerda que:

Neurologa

La forma ms frecuente es la migraa comn o sin aura.

En cuanto a la fase de aura: Generalmente precede al dolor. Combinacin de: - Sntomas visuales. - Sntomas sensitivos. - Sntomas del lenguaje. - Focalidad neurolgica. Se instaura en 5 minutos. La recuperacin se produce tras un lapso de 1 a 24 horas. El aura suele ser visual y contralateral al dolor de cabeza. Aparece espectro de fortificacin (patognomnico). ***

4. FORMAS CLNICAS
a) Migraa con aura (clsica). b) Migraa sin aura (comn): La ms frecuente, y presenta las mismas caractersticas que la clsica pero sin aura. c) Otros tipos.

5. CLNICA CLSICA
No tienen por qu observarse todas las etapas ni aparecer en este orden: Fase de prdromos: es una sintomatologa vaga e inespecfica (irritabilidad, ansiedad, apetencia por determinados alimentos) que precede en horas o das a la migraa. Fase de aura: es una disfuncin reversible del cortex y el tronco enceflico que generalmente precede al dolor, aunque puede coexistir con l o aparecer de forma aislada. Se trata una combinacin de sntomas visuales, sensitivos y del lenguaje a lo que se asocia focalidad neurolgica. Se instaura en 5 minutos y el paciente tarda entre 60 minutos y 24 horas en recuperarse de ella. El aura visual es la ms frecuente. Engloba sntomas de distribucin hemianptica y contralateral al dolor de cabeza, que son tanto positivos (en el momento de la despolarizacin) como negativos (cuando ya est despolarizada). Aparece un escotoma paracentral de progresin centrifuga y un espectro de fortificacin o escotoma centelleante (alteraciones visuales en forma de panal o lneas en zigzag), que es muy especfico de la migraa y se acompaa de ilusiones y distorsiones visuales. El aura sensitiva es la segunda en frecuencia y su sntoma principal son las parestesias. Adems, puede haber alteraciones del lenguaje e incluso auras motrices (hemiparesias).

2. Chica de 21 aos, que como antecedentes personales presenta rinitis y asma alrgica moderado en tratamiento con broncodilatadores. Su madre y su hermano mayor presentan cefaleas no estudiadas. Consulta por cefalea hemicraneal pulstil, con nuseas y vmitos asociados de varias horas de duracin. Los episodios se repiten con una frecuencia de 5-6 al mes, por lo que se acuesta y falta a clases de la universidad. La exploracin neurolgica en la consulta es rigurosamente normal, incluido el fondo de ojo. Seale la respuesta correcta: a) b) c) d) e) Es imprescindible realizar un TAC craneal a la mayor brevedad. El tratamiento del episodio agudo podra ser un triptn. Se trata de una cefalea tensional y se debera tratar con AINEs. Se trata de una cefalea en racimos. En cualquier caso habra que realizar una biopsia de la arteria temporal.

3. Respecto al caso anterior, seale lo correcto: a) b) c) d) e) No estara indicado el tratamiento profilctico. Se debera realizar tratamiento profilctico con propanolol. Se debera realizar tratamiento profilctico con flunarizina. No existe tratamiento profilctico para este tipo de cefalea. La ciruga es el nico tratamiento posible.

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Fase de dolor: las caractersticas tpicas del dolor son: Pulsatilidad. Unilateralidad (en la regin parietaltemporal de un hemicraneo). Intensidad de moderada a severa, que interfiere en las actividades de la vida diaria (AVD) y que empeora con el movimiento. Duracin de varias horas a 3 das. Asocia otros sntomas como son nuseas, vmitos, fotofobia, fonofobia...
Recuerda que:

Neurologa

Formas atpicas de migraa son: Hemipljica familiar o espordica: Aura motriz con hemiparesia faciobraquial. Basilar: Sntomas de dficit vertebrobasilar y cefalea occipital. Retiniana: Amaurosis monocular. *** 4. Cul de las siguientes afirmaciones realizadas sobre un tipo concreto de migraa es FALSA? a) La migraa oftalmopljica es tpica de nios antes de los 10 aos de edad. La migraa complicada se asocia caractersticamente a uvetis e hipertensin ocular. El aura visual de la migraa clsica tiene una progresin tpicamente centrfuga. El nico sntoma visual caracterstico de la migraa es la fotobia. La migraa complicada con afectacin visual produce secuelas campimtricas permanentes. *** Anotaciones:

Fase de recuperacin hasta el estado basal.

b)

AURA (visual, sensitiva, del lenguaje)

c)

TRIADA

Cefalea pulstil, intensa, hemicraneal Fotobia, fonobia, disfuncin vegetativa

d) e)

+Incapacidad para continuar con las actividades cotidianas


6. FORMAS ATPICAS

6.1. Migraa hemipljica familiar y espordica.


Aparece aura motriz que se caracteriza por hemiparesia faciobraquial, pudiendo asociar aura visual. Es raro que persista despus de los 20 aos. La forma familiar es de herencia autosmica dominante.

6.2. Migraa basilar.


Es un tipo de migraa con aura con sntomas deficitarios del territorio vertebro-basilar y cefalea occipital. La clnica es de vrtigo, hipoacusia, acfenos, diplopia, ataxia, parestesias y alteracin del nivel de conciencia. Se sigue de cefalea pulstil occipital y aparece sobre todo en nios y jvenes, hacindose el diagnstico por exclusin (hay que descartar otras patologas, incluso ictus).

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PufMed 6.3. Migraa retiniana.


Presenta un aura que origina amaurosis monocular, por vasoconstriccin de la arteria central de la retina.
Recuerda que:

Neurologa

Definiciones de complicaciones migraosas: Migraa crnica: > 15 das/mes durante al menos 3 meses. Aura persistente sin infarto: Aura de >1 semana sin infarto. Infarto migraoso: Infarto en TC con aura migraosa. Epilepsia desencadenada por migraa: Crisis desencadenadas por aura. Estatus migraoso: > 72 horas incapacitante. ***

6.4. Otras.
Migraa por abuso de analgsicos.

Migraa facial o hemicefalea inferior. Migraa oftalmopljica.

7. COMPLICACIONES DE LA MIGRAA
Migraa crnica: se llama migraa crnica cuando aparece migraa ms de 15 das al mes durante 3 meses seguidos. Aura persistente sin infarto: es un aura que dura ms de una semana, sin que aparezca infarto visible en pruebas de neuroimagen. Infarto migraoso: asociada a la aparicin de un infarto visible por TAC aparece un aura migraosa. Suele ocurrir en mujeres jvenes, fumadoras y consumidoras de anovulatorios.
Pueden tener base gentica (por ejemplo, CADASIL y MELAS).

5. Acude a su consulta un paciente diagnosticado de migraa, que presenta crisis de dolor moderado intenso que mejoran pero no ceden con el tratamiento sintomtico con AINEs. Le pregunta acerca de unos medicamentos que no conoca, muy buenos pero un poco caros, de los que le han hablado. Usted le confirma que, efectivamente, existe un grupo de frmacos llamados agonistas 5-HT 1B/1D/1F o triptanes, y le explica que (descarte la incorrecta sealndola): a) Son ms efectivos cuanto ms precoz es su administracin durante la crisis. En especial est indicada su administracin precozmente al inicio de los sntomas de aura. No se deben usar si se ha consumido ergticos en las 24 horas previas. En general se puede repetir la dosis despus de pasadas dos horas de la administracin de la primera dosis. Estn contraindicados en pacientes con cardiopata isqumica. *** Anotaciones:

b)

Epilepsia desencadenada por migraa: aparecen crisis comiciales desencadenadas por un aura migraosa. Estatus migraoso: migraa con una duracin superior a las 72 horas, que incapacita para cualquier actividad.

c)

d)

e)

8. TRATAMIENTO
Hay dos tipos de tratamiento, el tratamiento de la crisis, y el tratamiento profilctico para evitar recurrencias.

8.1. Tratamiento sintomtico (de las crisis).


a) Analgsicos simples y opiceos: en general no estn indicados. Su nica indicacin es el paracetamol en la infancia.

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b) AINEs: indicados en crisis de leves a moderadas. Deben tomarse cuanto antes y se pueden combinar con los triptanes. Los ms tiles son AAS, ibuprofeno y naproxeno. c) Frmacos adyuvantes: antiemticos como metoclopramida y domperidona. d) Frmacos especficos: Triptanes (son agonistas selectivos de los receptores 5HT1B/D): son los ms rpidos y efectivos, y estn disponibles en diversas presentaciones (oral, subcutnea, intranasal,). Hay muchos tipos: sumatriptan, naratriptam, zolmitriptan Estn contraindicados en patologa cardiovascular (cardiopata isqumica, enfermedad vascular cerebral, HTA o vasculopata perifrica). NO se deben asociar con ergticos. Ergticos (agonistas no especficos de los R5HT1B/D): tienen muchos efectos secundarios, especialmente a nivel cardiovascular, ya que causan una vasoconstriccin ms intensa que los triptanes (pueden provocar HTA, angor o isquemia de MMII). Su uso a largo plazo origina muchos problemas. Por ello, no se deben pautar de novo, y solo estn indicados en pacientes con baja frecuencia de crisis que los tomaban previamente con buena respuesta.
Recuerda que:

Neurologa

Evitar los desencadenantes. Frmacos cuando las crisis sean muy frecuentes, invalidantes o no respondan al tratamiento. De primera eleccin bloqueantes y antagonistas del calcio. ***

MUY IMPORTANTE! NUNCA asociar ergticos y triptanos. *** 6. Mujer de 18 aos con 6 episodios al mes de cefalea hemicraneal, de un da de duracin, pulstil, acompaada de vmitos, fotofobia y sonofobia y con examen fsico normal. El tratamiento preventivo de eleccin, entre los siguientes, es: a) b) c) d) e) Carbamacepina. Carbonato de litio. Ergotamina. Propanolol. Sumatriptn.

7. Cul de estos medicamentos se utiliza, muchas veces con xito, en la profilaxis de la migraa? a) b) c) d) Vitamina E. Dipiridamol. Tiazidas. Amitriptilina. Clorfibrato. *** Anotaciones:

Pauta de tratamiento en las crisis: Migraas leves AINEs Triptan. Triptan +/- AINE.

e)

Migraas moderadas-graves

8.2. Tratamiento preventivo de las recurrencias.


a) Medidas higinico dietticas: se debe aconsejar a los pacientes el evitar los desencadenantes. Son factores agravantes o precipitantes de la migraa: Alimentos: quesos fermentados, salchichas, col fermentada, championes o setas, chocolate, bebidas alcohlicas (vino tinto), glutamato (sndrome del restaurante chino), ayuno prolongado o empachos. Estmulos ambientales: olores intensos (gasolina, tabaco, pinturas, perfumes,), luces brillantes, sol in-

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tenso, cambios en la presin atmosfrica o del viento o incluso oscilaciones bruscas de la temperatura. Alteraciones del ritmo del sueo: trasnochar, dormir la siesta, o levantarse ms tarde (migraa del fin de semana). Variaciones hormonales: menstruacin, ovulacin o anticoncepcin hormonal oral. Estrs psicofisiolgico: estados de ansiedad, exmenes, acontecimientos imprevistos, viajes, banquetes o celebraciones sociales.
Recuerda que:

Neurologa

Indicaciones del tratamiento profilctico en la migraa: > 2-3 crisis al mes. Crisis muy intensas e invalidantes. Tratamiento de las crisis inefectivo o existen efectos secundarios. Abuso de frmacos. *** Adems: La eleccin del frmaco ha de ser individualizada. Se debe mantener al menos 2 meses para comprobar respuesta y tratar unos 6 meses. Los frmacos de primera eleccin son: - Betabloqueantes. - Antagonistas del calcio. *** Anotaciones:

b) Frmacos preventivos: Habr que individualizar en qu casos est aconsejado, considerando la frecuencia e intensidad de las crisis y la respuesta a la analgesia. Los frmacos preventivos estarn indicados cuando el paciente tenga ms de dos o tres crisis al mes, stas sean muy intensas o invalidantes, el tratamiento de las crisis sea inefectivo o aparezcan efectos secundarios, as como, cuando exista abuso de frmacos. La eleccin del frmaco debe ser individualizada, mantenindolo al menos 2 meses hasta comprobar la eficacia y tratando unos 6 meses. o De primera eleccin: -bloqueantes (como propranolol): tienen pocos efectos adversos. Se usan adems en casos de ansiedad y estrs, HTA o temblor, pero estn contraindicados en asma, EPOC y bloqueo aurculo-ventricular. Antagonistas del calcio (como flunaricina o nicardipino). Tienen como efectos secundarios el aumento de peso, sedacin y parkinsonismo.

Frmacos de segunda lnea son: Antidepresivos tricclicos (como la amitriptilina), tiles en la migraa que se asocia con cefalea tensional. Antiepilpticos (como valproato o topiramato), se utilizan cuando aparecen crisis muy frecuentes que no responden a otros tratamientos, auras migraosas prolongadas o que no se asocian a cefalea.

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Antiserotoninrgicos (como pizotifeno o metisergida), plantean problemas por sus efectos secundarios. AINE (AAS y naproxeno), tiles en pautas cortas en casos de migraa menstrual.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la cefalea tensional: Es la cefalea ms frecuente. Por tensin mantenida. Asocia factores psicolgicos. Leve a moderada y bilateral frontotemporal u occipitocervical. Se agrava por la falta de sueo y el estrs. Tratamiento crisis: AINE o paracetamol. *** 8. Cul de las siguientes NO es caracterstica de la cefalea tipo tensin? a) b) c) d) Calidad opresiva. Localizacin bilateral. Ms intensa en las primeras horas del da. Intensidad leve a moderada. Asociacin frecuente con trastornos de tipo neurtico (ansiedad, depresin). *** Imgenes:

II. CEFALEA TENSIONAL


1. EPIDEMIOLOGA
Es el tipo de cefalea ms frecuente. Se da ms en mujeres que en hombres (3:1), y a cualquier edad, desde la infancia hasta la senilidad. Sin embargo, es una cefalea que aparece principalmente en adultos.

2. FISIOPATOLOGA
Se atribuye a la tensin mantenida de los msculos que se insertan en el crneo en pacientes que no pueden relajarse. Intervienen factores psicolgicos, ya que en un 40-50% coexisten con depresin y ansiedad.

e)

3. CLNICA
Aparece dolor opresivo de intensidad leve a moderada, generalmente bilateral de localizacin frontotemporal u occipitocervical en cinta o casco, que no empeora con el esfuerzo ni imposibilita para las actividades de la vida diaria. Adems, se alivia con el masaje y el tacto Es una cefalea cotidiana, o casi, que puede mantenerse durante semanas, meses o incluso aos. Tiende a manifestarse a lo largo del da, con intensidad creciente, y agravada por la falta de sueo y el estrs. Se asocia a insomnio, cansancio, ansiedad, depresin, sensacin inespecfica de mareo o sensaciones extraas en la superficie craneal.
Localizacin de la cefalea tensional. ***

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Recuerda que:
Sobre el tto de la cefalea tensional: En CT crnica - Antidepresivos tricclicos. - ISRS. - ISRN. En CT episdica: - AINE en pautas cortas. - BZP si ansiedad asociada. *** Sobre la cefalea en racimos: En hombres jvenes. Dolor recurrente en series. Alcohol como precipitante. Unilateral y periorbitario. Varn joven al que despierta la cefalea 2-4 horas tras acostarse. *** 9. Cul de las siguientes NO es caracterstica de la cefalea en racimos, tambin denominada de Horton o cluster headache? a) b) Es ms frecuente en varones que en mujeres. Se presenta como ataques recurrentes que aparecen en series que duran semanas o meses. El dolor se sita en la regin periorbitaria o temporal. La existencia de cualquier anomala en la exploracin neurolgica en el transcurso de una crisis de dolor debe hacer sospechar la presencia de alteraciones estructurales del SNC (masa intracraneal). El sumatriptn subcutneo es eficaz en el tratamiento de las crisis dolorosas.

4. TRATAMIENTO
a) De la crisis aguda: debe evitarse el consumo de medicamentos de forma sintomtica, sobre todo en las crisis frecuentes (por el riesgo de cefalea por abuso de medicacin), ya que son poco eficaces. Se pueden utilizar AINEs o paracetamol. b) Tratamiento profilctico: se realizar en funcin de la frecuencia, intensidad y duracin del cuadro. Se pueden utilizar: En caso de cefalea tensional crnica se usan: antidepresivos tricclicos, inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina (ISRS) o inhibidores selectivos de la recaptacin de noradrenalina (ISRN). En caso de cefalea tensional episdica se utilizan: pautas cortas de AINE, o de benzodiacepinas si cursan con ansiedad asociada. Terapias alternativas: psicoterapia, fisioterapia o tcnicas de relajacin y masaje.

III. CEFALEAS TRIGEMINOAUTONMICAS


En su gnesis est involucrado el sistema nervioso autnomo, generalmente el sistema nervioso simptico, y el trigmino. A este grupo pertenecen la cefalea en racimos, la hemicrnea paroxstica crnica/episdica, la SUNCT y la hemicrnea continua.

c) d)

1. CEFALEA EN RACIMOS
Esta cefalea, tambin llamada acuminada, histamnica, de Horton o cluster (cluster headache en ingls), es mucho menos frecuente que la migraa (menos del 05% de la poblacin), y se presenta principalmente en hombres entre los 20 y los 40 aos. Se piensa que es debida a una reaccin inflamatoria en la pared del sifn carotideo, un punto de recogida de informacin nociceptiva del SNP.

e)

10. Un hombre de 30 aos presenta episodios de cefalea periocular, que le despiertan por la noche, muy intensos, de unos 30 minutos de duracin. Le hacen levantarse de la cama. Cul sera su sospecha diagnstica? (MIR 03) a) b) c) d) e) Migraa comn. Neuralgia del trigmino. Cefalea en racimos. Sospechara un tumor cerebral o una hipertensin intracraneal. Migraa basilar.

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PufMed 1.1. Clnica.


Se presenta en series que duran de semanas a meses, en acmulos o racimos, con periodos de remisin de meses o aos. Es tpico del varn joven, al cual las cefaleas lo despiertan 2 a 4 horas despus de acostarse (suelen ocurrir a la misma hora). Hay una vulnerabilidad cambiante con el alcohol, que suele ser el desencadenante.
Recuerda que:

Neurologa

Sobre la cefalea en racimos o Horton: Aparece durante la noche y despierta al paciente. RM para diagnstico diferencial. Profilaxis en todos los pacientes. *** Criterios Dx de la cefalea de Horton: Dolor unilateral orbitario, supraorbitario o temporal (15min3h). N de crisis: - De 1 cada 2 das. - A 8 al da. Al menos 1 sntoma homolateral: - Hiperemia conjuntival. - Lagrimeo. - Congestin nasal. - Rinorrea.

1.2. Criterios diagnsticos (segn la IHS).


Dolor generalmente unilateral orbitario, supraorbitario o temporal, punzante, recurrente y nocturno, que dura de 15 minutos a 3 horas. Nmero de crisis: de 1 cada 2 das, a 8 al da. Al menos un sntoma homolateral de los siguientes: Hiperemia conjuntival. Lagrimeo. Congestin nasal. Rinorrea. Sudoracin de la frente y/o cara. Sndrome de Horner (afectacin del SN a nivel carotdeo, con la triada clsica, ptosis-miosis-enoftalmos). Edema palpebral.

- Sudoracin de la frente / cara. - Sndrome de Horner. - Edema palpebral. *** MUY IMPORTANTE! Ante la presencia de una cefalea en racimos Cuidado! Se recomienda hacer una prueba de imagen para descartar que estemos ante una cefalea 2 por: meningioma, aneurisma de arteria vertebral *** 11. Un paciente de 54 aos refiere desde hace 10 aos, una o dos crisis de dolor de ojo derecho, con lagrimeo, gran nerviosismo, que le despierta por la noche, le obliga a salir de la cama, durndole dos horas. Cul de las siguientes medidas entiende que es ms eficaz para calmar el dolor? (MIR 04) a) b) c) d) e) Oxgeno intranasal. Sumatriptan subcutneo. Ibuprofeno oral. Tramadol oral. Metamizol intramuscular.

1.3. Diagnstico diferencial.


Se recomienda el uso de pruebas de neuroimagen (especialmente RMN), para descartar cefalea secundaria, ya que sta puede ser causada por un meningioma, un aneurisma a) Cefaleas secundarias con sntomas semejantes: sndrome de Tolosa Hunt (inflamacin granulomatosa inespecfica a nivel del vrtice orbitario), sinusitis maxilar y arteritis de la temporal. b) Cefaleas en racimo secundarias: meningioma del ala menor del esfenoides, aneurisma de la arteria vertebral y adenoma hipofisario.

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PufMed 1.4. Tratamiento.


Los objetivos son: Prevenir los factores precipitantes (evitar el alcohol especialmente). Tambin viajes en avin o grandes alturas donde la presin de oxgeno sea menor.

Neurologa
Recuerda que:
Sobre el tratamiento de la cefalea tipo Horton: Tto de la crisis: - Sumatriptan. - Oxigenoterapia. - Considerar corticoides. Profilctico: - A corto plazo: prednisolona. - A largo plazo: verapamilo.

Aliviar la cefalea. Acortar el racimo.

a) De las crisis: Sumatriptan (6-12 mg/da subcutneos, de rpida accin), Oxigenoterapia nasal (100%, a 7-10 lpm, durante 15 minutos). Considerar corticoterapia si no responde a lo anterior. b) Profilctico: est indicado en TODOS los pacientes, especialmente si han tenido racimos anteriores. Prednisolona (a corto plazo): 40 a 80 mg/da en desayuno, durante 7 das, y disminuir progresivamente en 3 semanas. Antagonistas del calcio (verapamilo): como tratamiento a largo plazo. Otros: topiramato, carbonato de litio (es de eleccin en la forma crnica). Ciruga: SLO si hay un dolor de ms de un ao, sin respuesta adecuada a frmacos. Consiste en actuar a nivel del SN simptico (realizndose la desinsercin a nivel carotideo). Est desestimada porque es muy limitante.

*** Topiramato: Es un anticonvulsivo indicado en varios tipos de epilepsia, en la prevencin de la migraa o en el trastorno bipolar entre otros. *** Sobre la cefalea hemicrnea paroxstica crnica o episdica: Dolor unilateral frontotemporal. Pulstil. Sintomatologa vegetativa. Dx diferencial con cefalea en racimos. TC para descartar lesiones expansivas! *** Anotaciones:

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12. Paciente de 13 aos, asmtica, sin otros antecedentes de inters, que presenta desde hace un ao episodios cada 15 das de cefalea hemicraneal unas veces derecha y otras izquierda de unas 12 horas de duracin que ceden con ibuprofeno 600 mg. Y reposo. Acude a puerta de urgencias por presentar desde hace 20 minutos parestesias en hemicuerpo izquierdo que no haba presentado antes, y que estn cediendo. En estos momentos empieza con cefalea hemicraneal intensa derecha. Se realiza TC craneal que es normal. En el tipo de cefalea que padece esta paciente, cul de estos sntomas no es tpico? a) b) c) d) e) Aumenta la intensidad del dolor con los movimientos. Comienzo occipital. Calidad opresiva. Alternancia derecha/izquierda. Todos son tpicos.

2. OTRAS CEFALEAS TRIGEMINOAUTONMICAS

2.1. Hemicrnea paroxstica crnica o episdica.


Es un dolor unilateral frontotemporal intenso y pulstil que asocia sintomatologa vegetativa. Es muy similar a la cefalea en racimos, por lo que hay que establecer el diagnstico diferencial entre ambas. Se diferencian en que sta es: Ms leve y breve, dura de 2 a 45 minutos. Muy frecuente (ms de 5 crisis al da). Se da en mujeres en la edad adulta. Tiene excelente respuesta a la indometacina (150 mg / da durante 2 3 meses). La cefalea de Horton no responde a este tratamiento.

Pueden ser secundarias a lesiones expansivas en la regin del seno cavernoso, por lo que se aconseja realizar una TC.

14. Cul de los siguientes procedimientos es ms indicado para llegar al diagnostico de este tipo de cefalea? a) b) c) d) e) Anamnesis SPECT ECG TAC. RM cerebral

2.2. SUNCT.
La cefalea tipo SUNCT, o Short Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjuntival injection and Tearing, posee un dolor paroxstico orbitario, breve (alrededor de 5 segundos) y unilateral, pero con crisis muy frecuentes. El dolor es punzante y lancinante, asocindose con inyeccin conjuntival y lagrimeo. Presenta una mala respuesta al tratamiento. Lo ms importante para el diagnstico diferencial es su corta duracin.

2.3. Hemicrnea continua.


Es un cuadro muy poco frecuente en el que hay un dolor unilateral continuo con exacerbaciones que se acompaan de sntomas autonmicos vegetativos. Se localiza en las regiones orbitaria y nasal, extendindose a nuca y regin retroorbitaria. Tratamiento con indometacina.

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Anotaciones:

IV. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS


No asociadas a lesin estructural: Benigna de la tos. Asociada a actividad sexual. Por ejercicio fsico. Punzante idioptica. Cefalea en trueno primaria.

OJO con la aparicin de signos de alarma!!, habr que pensar en cefaleas secundarias y llevar a cabo pruebas complementarias.

*** Respuestas test: 1.c / 2.b / 3.c / 4.b / 5.b / 6.d / 7.d / 8.c / 9.d / 10.c / 11.b / 12.c / 13.a

TEMA-18

CEFALEAS Y NEURALGIAS

PG-13

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Neurologa

5 Medicina

Tema 19
Cefaleas Secundarias y Neuralgias Craneales.
Lpez Robles, Mara Marn Pealver, Juan Jos Snchez Pablo, Elena

Dr. Lpez Snchez Fecha: 03Diciembre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN ........................................................................................................... 2 1. SIGNOS DE ALARMA ..................................................................................................... 2 2. MANIFESTACIONES ACOMPAANTES ................................................................................. 2 3. CLASIFICACIN .......................................................................................................... 2 II. SECUNDARIAS A TRASTORNOS VASCULARES .................................................................... 3 1. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ....................................................................................... 3 2. ICTUS ..................................................................................................................... 3 3. DISECCIN CAROTDEA ................................................................................................ 3 4. ARTERITIS DE LA TEMPORAL ........................................................................................... 3 4.1. Clnica. ............................................................................................................ 4 1.2. Diagnstico. ..................................................................................................... 4 II. CEFALEA ASOCIADA A TRASTORNO INTRACRANEAL DE ORIGEN NO VASCULAR ........................ 5 1. HTIC BENIGNA O PSEUDOTUMOR CEREBRI ......................................................................... 5 2. CEFALEA POR HIPOTENSIN DEL LCR................................................................................ 6 3. INFECCIN INTRACRANEAL ............................................................................................ 6 4. NEOPLASIA ............................................................................................................... 6 III. OTRAS CEFALEAS SECUNDARIAS .................................................................................. 6 IV. NEURALGIAS............................................................................................................. 7 1. NEURALGIA DEL TRIGMINO ........................................................................................... 7 2. OTRAS NEURALGIAS .................................................................................................... 7

TEMA-19

CEFALEAS Y NEURALGIAS

PG-1

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Antes de pasar al tema
Este tema es cortito y facilito, y a pesar de ello sale mucho en los exmenes, por lo que es un tema bastante costo-efectivo a la hora del estudio. Mucho nimo a todos con l ***

I. INTRODUCCIN
1. SIGNOS DE ALARMA
Son signos sugestivos de cefalea secundaria o sintomtica: Cefalea intensa, de comienzo agudo/explosivo. Empeoramiento reciente de una cefalea crnica. Frecuencia y/o intensidad creciente. Mayor de 55 aos y sin cefalea previa. Cefalea que despierta por la noche o aparece tras el ejercicio. Cefalea con sntomas acompaantes (stos pueden ser muy variables).

Recuerda que:
Los signos de alarma hacen pensar en una cefalea secundaria, lo que har necesario un estudio para determinar la patologa de base. *** Anotaciones:

2. MANIFESTACIONES ACOMPAANTES
Alteraciones psiquitricas progresivas. Crisis epilpticas. Focalidad neurolgica. Papiledema. Fiebre. Nuseas y vmitos que no se explican por enfermedad sistmica. Precipitada por el ejercicio fsico, la tos o cambios posturales.

3. CLASIFICACIN
Asociada a trastornos vasculares. Asociada a alteracin de presin del LCR. Asociada a procesos expansivos intracraneales. Asociada a ingesta de sustancias supresin (alcohol, ergticos o cafena) Trastornos metablicos Alteraciones del crneo, cuello, ojos (problemas de refraccin), nariz y senos, ATM Neuralgias craneales.
(como nitroglicerina)

o a su

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Recuerda que:
La causa ms frecuente asociada a trastornos vasculares es la hemorragia subaracnoidea. La cefalea por hemorragia subaracnoidea es brusca, intensa y explosiva. La cefalea predomina en el ictus hemorrgico. La diseccin carotdea produce: - Carotidinia. - Sndrome de Horner. - Sntomas neurolgicos. *** 1. Sealar lo ms correcto respecto de la hemorragia subaracnoidea (Abril 06 y marzo 07): a) b) c) Cefalea brusca e intensa. Petequias subconjuntivales asociadas. Puede seguirse, en su evolucin, de una fase de vasoespasmo. A y C son correctas. Solo A es correcta.

II. SECUNDARIAS A TRASTORNOS VASCULARES


1. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Es la ms frecuente asociada a trastornos vasculares: aneurismas (en su mayora del polgono de Willis) y traumatismos. Es una cefalea espontnea relacionada con el esfuerzo. Es brusco, intenso, explosivo (el peor dolor de cabeza de su vida). Asocia sntomas neurolgicos y el 45% pierden el conocimiento, pudiendo llegar al coma. Son muy graves.

2. ICTUS
La cefalea es un sntoma ms frecuente en el ictus hemorrgico que en el isqumico.

d) e)

3. DISECCIN CAROTDEA
Aparece en pacientes de mediana edad y se caracteriza por un dolor intenso en cuello (carotidinia), mandbula y regin frontotemporal ipsilateral. Aparecen tambin: sndrome de Horner (por la localizacin del SNS alrededor de la cartida) y sntomas neurolgicos secundarios a la isquemia cerebral que se produce posteriormente a la diseccin.

2. Qu diagnstico es ms probable ante un adulto de 55 aos sin historia previa de cefalea, que acude al servicio de urgencias por cefalea sbita, nuseas y vmitos? a) b) c) d) e) Meningitis aguda. Tumor cerebral. Primer episodio de migraa. Arteritis de la temporal. Hemorragia subaracnoidea. *** Imgenes En arteritis de la temporal:

4. ARTERITIS DE LA TEMPORAL
La arteritis de la temporal o arteritis de clulas se da sobre todo en mujeres entre 50 y 85 aos. Es una afectacin inflamatoria multifocal de las arterias de mediano y gran calibre. Afecta ms frecuentemente a las ramas de la cartida, sobre todo, en la arteria temporal, con necrosis de la mecdia y presencia de clulas gigantes.
Arteria temporal superficial Infiltrado linfoplasmocitario y de clulas gigantes, con fragmentacin de la elstica.

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PufMed 4.1. Clnica.


Se trata de una cefalea aguda, uni o bilateral, que afecta a la regin temporal, por la sndrome constitucional con fiebre, anemia y prdida de peso. La sintomatologa empeora por la noche y se agrava con el frio. Se asocia a polimialgia reumtica, claudicacin mandibular y neuropata ptica isqumica, que puede llevar a ceguera. En la exploracin fsica encontramos arterias temporales aumentadas de consistencia, con ausencia de pulso y dolorosas a la palpacin.
Recuerda que:

Neurologa

En cuanto a la arteritis de la temporal: Mujeres de Afectacin inflamatoria. Clnica: - Cefalea: Aguda. Localizacin temporal. Uni o bilateral. - Fiebre. - Anemia. - Prdida de peso. - El cuadro empeora por la noche y con el frio. *** 3. Paciente de 72 aos, noruega, residente en la Costa del Sol, acude a Urgencias por un episodio brusco y autolimitado de prdida de visin 2 horas antes. Desde la semana previa aquejaba cefalea. En el ltimo mes, haba perdido peso en el curso de un proceso caracterizado por febrcula, artralgias, astenia, anorexia, cervicobraquialgia bilateral y mialgias en regin gltea y muslos. En el examen fsico destacaban una temperatura de 37,8 C y palidez cutaneomucosa; el resto de la exploracin, incluyendo examen oftalmolgico y neurolgico, fue normal. Se objetivaron: Hb 9,8 gr/dl, valor hematocrito 29%, VCM 87, leucos 9800/mm3, plaquetas 470.000/mm3 y VSG 72 mm a la 1 hora. Cul de las siguientes actitudes es correcta? a) Iniciar tratamiento con 60 mg/da de prednisona y proseguir el estudio. Transfundir dos unidades de concentrado de hemates. Iniciar tratamiento con bolos IV de ciclofostamida. Ingresar, iniciar antibioterapia emprica, tras extraccin de hemocultivos y proseguir estudios. Realizar una tomografa computerizada de crneo urgente y tratar en caso de hallazgos patolgicos.

1.2. Diagnstico.
a) De sospecha: clnica asociada con un aumento importante de VSG y PCR, y con elevacin moderada de los niveles de fosfatasas alcalinas. b) De confirmacin: biopsia de la arteria temporal y una respuesta espectacular al ciclo con corticoides. El tratamiento consiste en prednisona durante un mnimo de 6 meses, y despus una pauta descendente.

b) c) d)

e)

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Recuerda que:
Pseudotumor cerebri: Aumento de PIC sin proceso expansivo. Paciente tipo: Mujeres obesas de edad media. Aparece papiledema y puede atrofiarse el nervio ptico. Tto: - Prdida de peso. - Restriccin de lquido y sal.

II. CEFALEA ASOCIADA A TRASTORNO INTRACRANEAL DE ORIGEN NO VASCULAR


Influido por la presin del LCR, que puede estar: Aumentada: por ejemplo por hipertensin craneal benigna o por hidrocefalia de alta presin. Disminuida: por ejemplo post-puncin o por fstula.

Exploracin de los signos de irritacin menngea:

- Diurticos. - Corticoides. *** 4. En una paciente de 75 aos, con un cuadro clnico de cefalea frontoparietal rebelde a analgsicos habituales, de dos meses de evolucin acompaada de astenia, anorexia, prdida de peso, fiebre y debilidad en cinturas, con anemia y VSG de 110 mm/h cul de las siguientes pruebas considera ms til y prioritaria para el diagnstico (Marzo 07): a) b) c) d) e) RM craneal. Puncin lumbar. Biopsia de la arteria temporal. Radiografa de senos paranasales. Ensayo teraputico con sumatriptn.

1. HTIC BENIGNA O PSEUDOTUMOR CEREBRI


La hipertensin intracraneal (HTIC) benigna se trata de un aumento de la PIC por encima de 15 mmH20 en ausencia de proceso expansivo. Es generalmente idioptica (se piensa que por alteracin del drenaje venoso cerebral). El paciente tpico que sufre este trastorno es una mujer obesa de edad media. La clnica es una cefalea holocraneal nocturna que aumenta con el ejercicio y el valsalva. Asocia nauseas, mareos, vmitos y diplopia, pero no aparece focalidad neurolgica. Hay que tener en cuenta que puede haber disminucin de la agudeza visual con atrofia del nervio ptico que lleve a la ceguera. El diagnstico se realizar con los siguientes parmetros: Papiledema en fondo de ojo (en 100% de los casos). RM/TAC normales. Puncin lumbar con cifras altas de presin.

5. Mujer de 74 aos que en los ltimos 2 meses presenta episodios matutinos de cefalea acompaada de nuseas y visin borrosa; en el ltimo episodio present adems diplopa. En la exploracin slo se destaca papiledema bilateral y obesidad. La RMN cerebral es normal y el LCR es normal con aumento de presin. Cul de las siguientes medidas teraputicas no suele estar indicada en el curso de la enfermedad de esta paciente? a) b) c) d) e) Punciones lumbares repetidas. Acetazolamida. Derivacin lumbo-peritoneal de LCR. Esteroides. Indometacina.

El tratamiento consistir en prdida de peso, restriccin de lquidos y sal, tratamiento con diurticos (acetazolamida, furosemida) y corticoides. En casos refractarios se podrn realizar punciones lumbares evacuadoras de repeticin, derivacin del LCR y descompresin del nervio ptico si hay papiledema.

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Recuerda que:
Por hipotensin LCR: Causa principal es la puncin lumbar. Mejora con decbito, lquidos y cafena. *** 6. Paciente con cefalea intensa y oftalmoplejia completa pero visin conservada, nos har sospechar (Abril 06 y Marzo 07): a) b) c) d) e) Un tumor de tronco. Un tumor hipofisario. Un tumor de la hendidura esfenoidal. Un tumor cerebeloso. Una oclusin carotdea.

2. CEFALEA POR HIPOTENSIN DEL LCR


Lo ms frecuente es que aparezca tras una puncin lumbar, aunque tambin puede ser por otras causas (fstulas de LCR, tanto espontneas como traumticas). Caractersticamente empeora al incorporarse y mejora con el decbito, con lquidos y con cafena. Asocia nuseas, vmitos y mareo.

3. INFECCIN INTRACRANEAL
a) Meningitis: cefalea, vmitos y signos menngeos. b) Absceso cerebral.

4. NEOPLASIA
Solo en el 25% de los casos de neoplasias aparece como primer sntoma la cefalea.

7. Una de las siguientes afirmaciones en relacin con la neuralgia esencial de trigmino es incorrecta: a) b) Incide preferentemente en la 6 y 7 dcada de la vida. La exploracin neurolgica del paciente es habitualmente normal. Los paroxismos dolorosos suelen despertar al paciente por la noche. La localizacin del dolor en el territorio de la primera rama trigeminal es menos frecuente que en la segunda y tercera. La carbamacepina es la mejor opcin teraputica inicial en la mayora de los casos.

III. OTRAS CEFALEAS SECUNDARIAS


c)

a) Asociada a ingesta de sustancias o su supresin: nitratos, nitritos, alcohol, ergticos, cafena b) Trastornos metablicos: hipoxia, hipercapnia, hipoglucemia, dilisis c) Secundarias a alteraciones de: crneo, cuello, ojos (glaucoma agudo o errores de refraccin), odos (otitis), nariz y senos (sinusitis) d) Disfuncin de la arteria temporomandibular (Sndrome de Costen): es un dolor en la regin temporal y periauricular, con articulacin malfuncionante y sobrecarga (bruxismo e importante componente de ansiedad). El diagnstico es clnico o mediante estudio por RM dinmica. El tratamiento se realiza con placas de descarga articular nocturna y miorrelajantes.
Como apunte decir que el bruxismo es el hbito involuntario de apretar o rechinar las estructuras dentales o dientes consciente o inconscientemente, que afecta a entre un 10% y un 20% de la poblacin.

d)

e)

8. Respecto a la neuralgia del trigmino, seale por favor la opcin correcta (Abril 06): a) La forma idioptica afecta con mayor frecuencia a varones entre los 25 y los 45 aos de edad. Por definicin, en la forma idioptica la exploracin neurolgica en los periodos intercrisis no muestra alteraciones. La esclerosis mltiple, al ser una enfermedad que afecta exclusivamente al SNC, no puede dar origen a una neuralgia trigeminal. En pacientes jvenes no est indicado buscar la existencia de alteraciones estructurales que puedan provocarla. Los betabloqueantes y los antagonistas del calcio son el tratamiento farmacolgico inicial de eleccin.

b)

c)

d)

e)

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Recuerda que:
Neuralgia del trigmino: La ms frecuente de las algias faciales. Mujeres >50 aos. Unilateral, lancinante, 2 y 3 ramas trigmino. Breve. Zonas gatillo. Si no rene caractersticas tpicas, descartar otros cuadros con RM. Tratamiento: carbamacepina. *** 9. El tratamiento de primera eleccin de la neuralgia del trigmino es (Marzo 07): a) b) c) d) e) Paracetamol. Carbamacepina. Pentazoina. Morfina. Termocoagulacin del ganglio del trigmino.

IV. NEURALGIAS
1. NEURALGIA DEL TRIGMINO
Es la ms frecuente de las algias faciales y es tpica de mujeres por encima de los 50 aos. Cuando se da en jvenes, si se afecta la primera rama y cuando se desencadena por valsalva, hay que descartar esclerosis mltiple y procesos expansivos del ngulo pontocerebeloso (anormalidad vascular, aneurisma o neurinoma del V par). Para ello se utiliza la RM. Clnica: el dolor es unilateral, afectando a la 2 y 3 ramas del trigmino, con carcter lancinante y una duracin de 10 a 30 segundos, sin dolor entre accesos. Presenta zonas gatillo o reas cutneas desencadenantes (zonas de entrecruzamiento de las ramas del trigmino, generalmente en el ngulo externo del ojo y regin externa de la hendidura palpebral, cuya estimulacin genera el dolor).

No aparece dficit

sensitivo. Tratamiento: de eleccin son los antiepilpticos (carbamacepina), pero pueden usarse otros como el baclofeno (antiespasmdico, en casos muy severos), difenilhidrantoina, topiramato, lamotrignina, gabapentina y, en casos de fracaso del tratamiento farmacolgico, se podr realizar ciruga.

10. El tratamiento quirrgico de la neuralgia del trigmino incluye (marzo 07): a) b) c) d) Rizotoma percutnea con radiofrecuencia. Neurolsis con glicerol. Descompresin neurovascular microquirrgica. Radiociruga estereotctica. Todos los anteriores. ***

2. OTRAS NEURALGIAS
Neuralgia del glosofarngeo: es mucho menos frecuente que la anterior y se caracteriza por un dolor unilateral, lancinante y punzante, en fosa tonsilar, base de la lengua, odo y ngulo de la mandbula. Con caractersticas similares e igual tratamiento que el anterior (carbamacepina), hay que sealar que puede acompaarse por episodios de bradicardia y sncopes. Hay que descartar procesos infiltrantes de la base del crneo. Neuralgia del occipital: aparece un dolor lancinante, paroxstico, en las ramas occipitales mayor o menor, con disminucin de la sensibilidad o disestesias en esa rea. Hay dolor a la presin en el punto de Arnold (punto de salida del nervio occipital mayor a nivel del crneo), con los movimientos cervicales. Se asocia a cefalea tensional crnica. El tratamiento se realiza con analgsicos, miorrelajantes, infiltracin de anestsico local y corticoides, pudiendo llegar a precisar una seccin quirrgica del nervio.

e)

Recuerda que:
Neuralgia del glosofarngeo: Clnica y tratamiento similar a la neuralgia del trigmino. Se acompaa de bradicardia y sncopes. Descartar procesos infiltrantes. Dolor lancinante y paroxstico en las ramas occipitales.

Neuralgia del occipital: Dolor a la presin en el punto de Arnold. Asocia cefalea tensional crnica.

*** Respuestas: 1.d / 2.d / 3.a / 4.c / 5.e / 6.c / 7.c / 8.b / 9.b / 10.e

TEMA-19

CEFALEAS Y NEURALGIAS

PG-7

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Neurologa

RESUMEN Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL


TENSIONAL MIGRAA EN RACIMOS ARTERITIS DE LA TEMPORAL Uni-bilateral, temporal hipersensible Anemia, fiebre, prdida SNTOMAS ASOCIADOS Ansiedad, depresin Nauseas, vmitos, foto y fonofobia Lagrimeo, rinorrea, sndrome de Horner de peso, polimialgia, neuropata ptica isqumica, claudicacin mandibular Zona gatillo NEURALGIA DEL TRIGMINO Lancinante, paroxstico, unilateral (2 y 3 ramas)

CEFALEA

Generalizada, opresiva

Uni-bilateral, pulstil, frontotemporal

Orbitaria, unilateral, punzante, nocturna

EN TENSIONAL MIGRAA RACIMOS Analgsico TRATAMIENTO Ansioltico Antidepresivo AINEs / Triptanes -bloqueantes /antagonistas del calcio Antidepresivos Sumatriptan Corticoides Verapamilo O2

ARTERITIS DE LA TEMPORAL

NEURALGIA DEL TRIGMINO Carbamacepina

Corticoides

Fenitoina Gabapentina Ciruga

TENSIONAL

MIGRAA

EN RACIMOS

ARTERITIS DE LA TEMPORAL

NEURALGIA DEL TRIGMINO

EPIDEMIOLOG.

TEMA-19

CEFALEAS Y NEURALGIAS

PG-8

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5 Medicina

Tema 20
Sndromes Hipocinticos: Enfermedad de Parkinson.
Lpez Robles, Mara Marn Pealver, Juan Jos Snchez Pablo, Elena

Dr. Fernndez 12-diciembre-2008

ndice temtico
I. INTRODUCCIN A LOS PARKINSONISMOS ........................................................................................2 II. ENFERMEDAD DE PARKINSON ......................................................................................................2 1. HISTORIA ..............................................................................................................................2 2. EPIDEMIOLOGA .......................................................................................................................2 3. ANATOMA PATOLGICA ..............................................................................................................3 4. PATOGENIA.............................................................................................................................3 5. CLNICA ................................................................................................................................3 5.1. Temblor de reposo. .........................................................................................................4 5.2. Bradicinesia. ..................................................................................................................4 5.3. Rigidez. .........................................................................................................................4 5.4. Trastornos posturales......................................................................................................4 5.5. Sntomas no motores en el Parkinson. ...............................................................................5 6. ALARMAS EN EL DIAGNSTICO ......................................................................................................5 7. FORMAS GENTICAS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON........................................................................6 7.1. Clnica de las formas genticas. ........................................................................................6 8. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON ...............................................................................7 8.1. Tratamiento neuroprotector. ............................................................................................7 8.2. Tratamiento sintomtico. .................................................................................................7 8.3. Tratamiento quirrgico. ...................................................................................................8 8.4. Qu frmaco elegir? ......................................................................................................9 9. COMPLICACIONES MOTORAS EN LA EVOLUCIN...................................................................................9 9.1. Deterioro fin de dosis. .................................................................................................. 10 9.2. Discinesias de pico de dosis. .......................................................................................... 11 9.3. Tratamiento de las complicaciones motoras. .................................................................... 11 10. COMPLICACIONES TARDAS ..................................................................................................... 12 11. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS PARKINSONISMOS ...................................................................... 12 III. PARKINSONISMO INDUCIDO POR FRMACOS ...............................................................................13 1. FACTORES DE RIESGO .............................................................................................................. 13 2. CLNICA .............................................................................................................................. 13 IV. TEMBLOR ESENCIAL ................................................................................................................13 V. PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA ......................................................................................14 VI. DEGENERACIN CORTICOBASAL ................................................................................................14 VII. ATROFIA MULTISISTMICA ....................................................................................................15 VIII. ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY DIFUSOS .........................................................................15 IX. PARKINSONISMO VASCULAR .....................................................................................................15 X. PARKINSONISMO POSTENCEFLICO .............................................................................................15

TEMA-20

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

PG-1

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Neurologa
Recuerda que:
En cuanto a los sndromes parkinsonianos: La enfermedad de parkinsosn idioptica es la ms frecuente.

I. INTRODUCCIN A LOS PARKINSONISMOS


Los parkinsonismos son, en general, enfermedades que se caracterizan por rigidez, bradicinesia y temblor, entre otras cosas. De entre todos los sndromes parkinsonianos, la enfermedad ms frecuente es la enfermedad de Parkinson idioptica, representando un 80% de todos los sndromes parkinsonianos. Existen otras causas de parkinsonismo, como pueden ser: los frmacos (ocupa el segundo lugar en frecuencia, por lo que siempre se debe preguntar a los pacientes qu frmacos toman), la parlisis supranuclear progresiva, las atrofias multisistmicas, la enfermedad de cuerpos de Lewy difusos, y otras.

En referencia a la enfermedad de Parkinson: Supone un 80% de los casos de sndrome parkinsoniano. Por lo general la enfermedad se desarrolla en pacientes mayores de 50 aos. *** Curiosidad: El MTPT es una sustancia especialmente txica a nivel de las neuronas de la sustancia negra. Su descubrimiento fue curioso. Un estudiante era consumidor habitual de meperidina (un opiceo) y otras drogas desde los 14 aos. Como tena dificultades para conseguir meperidina se las ingeni para sintetizar un anlogo, el MPPP, 40 veces ms potente que sta. El paciente prepar y us varios lotes, pero en 1976 decidi evitar algunos pasos en su sntesis y purificacin para facilitar la produccin. Y despus de administrarse el preparado resultante empez a experimentar bradicinesia progresiva, rigidez, temblor y paralizacin. Davis, psiquiatra al cuidado de este paciente, consigui el vaso de cristal que ste haba utilizado en la sntesis y descubri que contena un precursor (MHPP), el producto a sintetizar (MPPP), y un contaminante, el MPTP, responsable del cuadro. Desde este momento, el MPTP se utiliz para inducir Parkinson experimental en animales, consiguiendo as un modelo experimental de Parkinson para la investigacin clnica de esta enfermedad. *** Cuerpos de Lewy: los cuerpos de Lewy (tpicos en la demencia con cuerpos de Lewy, adems de en la enfermedad de Parkinson) son estructuras eosinoflicas localizadas en el citoplasma de las neuronas.

II. ENFERMEDAD DE PARKINSON


1. HISTORIA
Fue descrita en 1817 por James Parkinson, pero hasta 1959 no fue descrito el dficit de dopamina en los cerebros parkinsonianos por Hornykiewicz. En 1961 aparece el primer frmaco para tratar la enfermedad, la L-DOPA. En 1979 aparece el primer caso de parkinsonismo por intoxicacin con MPTP, y finalmente en 1998 se descubren las formas hereditarias de la enfermedad de Parkinson.

2. EPIDEMIOLOGA
Volvemos a recordar que la enfermedad de Parkinson idioptica supone el 80% de todos los parkinsonismos. La enfermedad tiende a iniciarse en pacientes mayores de 50 aos, teniendo su mxima incidencia en los 60 aos. No obstante, aunque es raro, puede aparecer sobre los 30 aos, considerndose una forma juvenil. Existen una serie de factores ambientales que pueden ocasionar un dao inicial sobre el cual se desarrolle la enfermedad. Los principales son: insecticidas, herbicidas, beber agua de pozo y residir en una zona rural. Aunque parece ser que la nicotina puede tener un efecto protector sobre la enfermedad, no se recomienda fumar a los pacientes. Existen tambin una serie de factores genticos, ya que cuando se tiene historia familiar positiva de parkinson, aumenta

***

TEMA-20

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

PG-2

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el riesgo de padecer la enfermedad. Los factores genticos son los principales responsables de las formas de debut precoz.
Recuerda que:

Neurologa

3. ANATOMA PATOLGICA
Como sabemos, el principal neurotransmisor afectado es la dopamina y este hecho se ve reflejado en la anatoma patolgica, ya que se produce una prdida de neuronas dopaminrgicas, predominantemente en la pars compacta de la sustancia negra, y un dficit de dopamina en el estriado. En las neuronas dopaminrgicas supervivientes se observan, como lesin histolgica caracterstica, los cuerpos de Lewy, constituidos en particular por agregados de una protena presinptica, -sinuclena. Aunque en menor medida, tambin se observa un dficit de acetilcolina. El balance dopamina-acetilcolina est as desequilibrado, predominando la accin de la acetilcolina.

En la anatoma patolgica, destaca la prdida de neuronas dopaminrgicas y la presencia de cuerpos de Lewy y alfa-sinuclena en las neuronas supervivientes. La enfermedad se produce por la combinacin de 4 factores: disfuncin mitocondrial, glutamato, estrs oxidativo y alteracin de clulas gliales. Es una enfermedad degenerativa. El temblor de reposo es el sntoma ms frecuente, siendo ASIMTRICO y afectando principalmente a la mano. ***

MUY IMPORTANTE! La triada clsica es (se necesitan 2 de los 3 para el diagnstico): Temblor de reposo. Rigidez. Hipo o bradicinesia.

4. PATOGENIA
No est muy claro el proceso de la enfermedad, pero se sabe que hay una disfuncin primaria mitocondrial que no consigue reparar la lesin que se ha originado. El glutamato, junto con el estrs oxidativo originado por los radicales libres (debido a la metabolizacin de la dopamina) produce la progresin de la enfermedad. Existe una alteracin primitiva de las clulas gliales, y tambin se han implicado mecanismos apoptticos, aunque estos seran los de menor relevancia.

*** 1. En la fisiopatologa de le enfermedad de Parkinsosn se han implicado a los siguientes mecanismos menos uno. Selalo: a) b) c) d) e) Excitotoxicidad por GABA. Estrs oxidativo. Disfuncin primaria mitocondrial. Alteracin primitiva de las clulas gliales. Apoptosis.

5. CLNICA
Es una enfermedad degenerativa, en la que se debe perder el 80% de las neuronas dopaminrgicas para que comience a dar clnica, la cual es de inicio y progresin graduales. La trada clsica y caracterstica es temblor de reposo, rigidez e hipo o bradicinesia, y para que se considere que el paciente tiene la enfermedad, se requieren 2 de estos 3 sntomas. Otros datos que apoyan el diagnstico son los trastornos posturales y respuesta al tratamiento con L-DOPA.

2. Uno de los siguientes es una condicin imprescindible para un diagnstico clnico de un sndrome parkinsoniano: a) b) c) d) e) Inestabilidad postural. Bradicinesia. Temblor de reposo. Discinesia secundarias a L-DOPA. Asimetra de la clnica.

3. Si un paciente presenta rigidez, temblor y acinesia, y adems no puede andar pero puede correr y bailar, usted pensara que est: a) b) c) d) e) Ante un paciente histrico. Ante un corea. Ante un enfermo con Parkinson. Ante un catatnico Todo lo referido es correcto.

TEMA-20

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

PG-3

PufMed 5.1. Temblor de reposo.


Es la forma ms frecuente y fundamental de inicio de los sntomas (>70%). Afecta ms frecuentemente a la mano y es tpicamente asimtrico. Suele empezar en un lado y aunque luego sea bilateral, el lado por el que ha empezado generalmente est ms afectado. A veces tiene un componente de actitud y/o intencin. El 98% de los pacientes tiene temblor de reposo, as que si no existe hay que dudar de que sea Parkinson y debemos barajar otros diagnsticos.
Recuerda que:

Neurologa

En referencia a la clnica de la enfermedad de parkinson: No slo puede existir bradicinesia, tambin hipocinesia y acinesia. La rigidez puede ser en rueda dentada, en tubera y muestra signo de Froment. *** MUY IMPORTANTE! Si el paciente no presenta temblor haremos bien en replantearnos el diagnstico. *** Micrografa: escritura de pequeo tamao, a veces los signos grficos son tan pequeos que el mensaje llega a ser indescifrable. Rigidez en rueda dentada: se denomina de este modo a la sensacin del examinador de que, sobre esa base de aumento global del tono, a la exploracin aparecen una serie de indentaciones, como si se venciera la resistencia, similar a un engranaje Rigidez en tubera: sensacin de aumento homogneo de la resistencia que se mantiene durante todo el movimiento. Signo de Froment: la rigidez en rueda dentada de una extremidad aumenta al abrir y cerrar reiteradamente la mano opuesta. *** 4. Todo lo siguiente puede ser un rasgo clnico de un sndrome parkinsoniano de inicio, EXCEPTO: a) b) c) d) Inestabilidad postural. Bradicinesia. Temblor de reposo. Discinesias. Asimetra de la clnica.

5.2. Bradicinesia.
En realidad puede existir hipocinesia, bradicinesia o acinesia, conceptos complementarios que hacen referencia a la pobreza, lentitud o ausencia de movimientos normales espontneos, por prdida de los mecanismos dopaminrgicos en los pacientes con enfermedad de Parkinson. Aparece hipomimia facial, lenguaje montono e hipotono, micrografia y marcha caracterstica. Para hacerlo ms evidente, se pide a los pacientes que realicen movimientos alternantes con las manos, lo que aumenta la intensidad.

5.3. Rigidez.
Se produce un aumento de la resistencia a la movilizacin pasiva de las articulaciones. Son tpicos de la enfermedad de Parkinson la rigidez en rueda dentada, la rigidez en tubera y el llamado signo de Froment.

5.4. Trastornos posturales.


Aparecen tardamente y consisten en: Trastornos de la marcha: el paciente camina con pasos cortos, sin braceo. Festinacin: paso rpido buscando el centro de gravedad. Es con frecuencia causa de cadas. Bloqueos motores o congelacin: suelen ser episodios bruscos en los que de repente el paciente se bloquea y no puede seguir caminando (se queda como pegado al suelo). Se produce en fases tardas de la enfermedad.

e)

5. Cul de los siguientes datos es menos tpico de la enfermedad de Parkinson? a) b) c) d) e) Inicio simtrico. Rigidez crea. Temblor de reposo. Hipofona. Alteracin de la estabilidad y reflejos posturales.

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PufMed 5.5. Sntomas no motores en el Parkinson.


Existen otra serie de sntomas que no estn relacionados con el movimiento y que pueden aparecer a lo largo de toda la enfermedad: Alteraciones cognitivas: en un 20-30% de los casos aparece demencia. Alteraciones psiquitricas: los frmacos utilizados para tratar la enfermedad puede ocasionarlos o agravarlos. Tambin puede haber alteraciones de la personalidad y de las funciones superiores que aparecen en fases avanzadas de la enfermedad en Parkinson idioptico y precozmente en las formas secundarias. Alteraciones anmicas: depresin, ataques de pnico Alteraciones del sueo: se produce insomnio, alteraciones de la fase REM Alteraciones autonmicas: pueden ser debidas a la propia enfermedad o a los frmacos. Entre ellas destacan las gastrointestinales (como sialorrea o estreimiento), urinarias (como nicturia), cardiovasculares (como hipotensin ortosttica, que puede ser provocada por el tratamiento con L-DOPA) Alteraciones sensitivas: dolor, parestesias
Recuerda que:

Neurologa

Los sntomas no motores ms importantes son las alteraciones cognitivas y las alteraciones psiquitricas. ***

Palilalia: repeticin de silabas en respuesta a lo que dice el interlocutor. Se suele observar en el sndrome de Tourette. Retrocolis: variedad de tortcolis, en que la cabeza est inclinada hacia atrs. *** 6. Para el diagnstico de enfermedad de Parkinson idioptica, uno de los siguientes rasgos puede hacer dudar al clnico de la certeza del diagnstico: a) b) c) d) e) Inicio con temblor de reposo asimtrico. TAC craneal dentro de la normalidad. Cadas frecuentes desde el primer ao de evolucin. Respuesta muy favorable a LDOPA. Bloqueos de la marcha a partir del sexto ao de la evolucin.

7. Para el diagnstico de enfermedad de Parkinson idioptica, uno de los siguientes rasgos puede hacer dudar al clnico de la certeza del diagnstico: a) b) c) d) e) Inicio con temblor de reposo asimtrico. TAC craneal dentro de la normalidad. Una demencia manifiesta durante el primer ao de evolucin. Respuesta favorable a L-DOPA. Bloqueos de la marcha a partir del sexto ao de la evolucin. ***

6. ALARMAS EN EL DIAGNSTICO
Son sntomas y signos que pueden aparecer en la enfermedad de parkinson pero que no son muy propios de ella. Por lo tanto nos hacen sospechar menos o dudar del diagnstico: Simetra. Ausencia de temblor de reposo: esta ausencia slo ocurre en el 2% de los casos. Demencia precoz. Alteracin precoz de la marcha. Cadas en el primer ao. Sntomas autonmicos precoces y prominentes. Signos piramidales o cerebelosos. Apnea del sueo. Apraxia.

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Alteraciones sensitivas corticales. Miembro fantasma. Mioclonas. Palilalia. Parlisis supranuclear de la mirada: es tpica de otro parkinsonismo, la parlisis supranuclear progresiva. Blefaroespasmo, apraxia de la apertura palpebral y parpadeo muy reducido. Antero/retrocolis desproporcionados.

Neurologa
Recuerda que:
En cuanto a las formas genticas: Representan un pequeo porcentaje y son las causantes de las formas ms precoces. El gen ms importante es el de la parkina.

En cuanto a la clnica de las formas genticas: Son ms precoces. (<40 aos). Las discinesias como complicacin del tratamiento aparecen antes y a dosis ms bajas. La progresin es ms lenta. Son frecuentes la distona, las fluctuaciones y la ausencia de cuerpos de Lewy en la AP. *** Ampliaciones sobre frmacos que veremos despus: La selegilina es un sustrato suicida de la MAO -B, lo que la convierte en un inhibidor irreversible de la misma. A diferencia de los inhibidores inespecficos de la MAO, no bloquea el metabolismo perifrico de las catecolaminas y no produce la potenciacin de la accin de las catecolaminas, que se observa cuando los pacientes que toman inhibidores inespecficos de la MAO. La eficacia de la selegilina se atribuye principalmente a su capacidad para inhibir el metabolismo de la DA en el estriado. Dado el inters reciente en la funcin potencial de los radicales libres en la patogenia de la EP, se postula que la habilidad de la selegilina para inhibir el metabolismo de la DA podra conferir propiedades neuroprotectoras, ya que disminuye la produccin de radicales libres asociados a la actividad enzimtica de la MAO -B. La rasagilina inhibe la penetracin de dopamina y tiramina en las terminaciones, mejorando la transmisin dopaminrgica y evitando, al mismo tiempo, la reaccin tiramnica de los MAO. De esta manera, rasagilina prolonga y refuerza el efecto de la levodopa, administrada simultneamente al paciente. Tambin suprime el efecto oxidante asociado al metabolismo de la dopamina, el cual puede favorecer la muerte celular a travs de los radicales libres. ***

Respuesta transitoria, pobre o nula a L-DOPA.

7. FORMAS GENTICAS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON


Representan un pequeo porcentaje y son sobre todo formas precoces de la enfermedad. Slo el 5-10% de los casos de Parkinson que aparecen entre 30-45 aos son debidos a las formas espordicas. Existen varios genes que se han relacionado: Gen de la alfa-sinuclena (Park1): tiene herencia autosmica dominante. Gen de la parkina (Park2): es el ms frecuente y suponen el 40-50% de los casos familiares de enfermedad de parkinson. Tiene herencia autosmica recesiva. Gen de la dardarina (Park8): relativamente frecuente en Espaa, sobre todo en Pas Vasco y Navarra.

7.1. Clnica de las formas genticas.


Es bastante similar, por tanto nos vamos a referir nicamente a las diferencias con las formas espordicas. El debut de lo sntomas es ms precoz, antes de los 40 aos, y presenta buena respuesta a L-DOPA. Las discinesias como complicacin del tratamiento son ms precoces debido a que aparecen a dosis relativamente bajas de L-DOPA. La progresin es ms lenta y son frecuentes la distona, las fluctuaciones y la ausencia de cuerpos de Lewy en la anatoma patolgica.

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Recuerda que:
Con respecto al tratamiento neuroprotector: Los nicos que han demostrado incidir en el progreso de la enfermeda