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ANEMIAS HEMOLITICAS CAUSADAS POR TRASTORNOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA.

GLBULO ROJO

Caractersticas: 1. Forma de disco 2. 8 mm 3. Deformacin pasiva 4. Membrana elstica

Caractersticas y componentes de la membrana eritrocitaria.


Bicapa de lpidos Red de protenas CITOESQUELETO. Permite mantener altas concentraciones de HB PRINCIPAL: insolubilidad al agua (lpidos) 95% del total de lpidos: Fosfolpidos y colesterol -Glucolpidos, gliceridos y cidos grasos CITOESQUELETO
Espectrina Actina Adducina Ankirina Tropomiosina Tropomodulina Dematina

MEMBRANA DEL ERITROCITO


1. La disrupcin de la interaccin de los componentes del citoesqueleto causa la prdida de la integridad de la membrana 2. Los defectos en la interaccin horizontal causan eliptocitosis hereditaria 3. Defectos en la interaccin vertical causan la esferocitosis hereditaria

ANEMIAS HEMOLITICAS ASOCIADAS CON DEFECTOS DE MEMBRANA ERITROCITARIA.

Esferocitosis Hereditaria
Grupo de padecimientos hereditarios que se caracterizan por defectos en el citoesqueleto de los GR que condiciona hemolisis y con presencia de esferocitos en sangre perifrica Patognesis: Perdida del area de la superficie de la membrana (Reduccin de la cap. De deformacion del eritrocito) Perdida del area de superficie es causada por un incremento de la fragilidad de la membrana Atrapamiento en el bazo

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Defectos en:
Espectrina Ankirina Inestabilidad de la membrana Hemlisis.

Manifestaciones Clnicas: 1. Forma tpica: Anemia moderada Ictericia acolurica Esplenomegalia Hallazgos similares en padres o hermanos COMPLICACIONES: Litiasis vesicular, anemia megaloblastica, aplasia pura de serie roja (Parvovirus B19), aplasia medular, crisis hemoliticas (procesos infecciosos)

2. Forma moderada: Se detecta al evaluar a familiares, durante el embarazo o durante un proceso infeccioso Anemia ausente por hemolisis compensada Incremento de los reticulocitos sin hiperbilirrubinemia y sin esplenomegalia Microesferocitosis indetectable Pruebas de fragilidad osmotica

DIAGNOSTICO: ANEMIA HEMOLITICA CRONICA MODERADA ESPLENOMEGALIA MICROESFEROCITOSIS EN SANGRE PERFIFERICA PRUEBA POSITIVA DE FRAGILIDAD OSMOTICA ELECTROFORESIS: DEFECTO DE MEMBRANA

TRATAMIENTO: ACIDO FOLICO (1 mg/dia) ESPLENECTOMIA LAPAROSCOPICA