(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.

2007; 54: 93-108)

FORMACIN CONTINUADA
Formacin acreditada

Hipertensin arterial pulmonar: fisiopatologa, diagnstico, tratamiento y consideraciones anestsicas

J. L. Carrin Garca, R. Vicente Guilln*, G. Rodrguez Argente*
Servicio de Anestesiologa, Reanimacin y Teraputica del Dolor. Hospital General Universitario "La Fe. Valencia.

Resumen
La hipertensin arterial pulmonar es una enfermedad muy poco frecuente, pero desde el punto de vista anestsico implica un verdadero desafo, debido principalmente al elevado riesgo de exacerbacin y a la insuficiencia cardiaca derecha durante la intervencin y el postoperatorio. En esta revisin se describen los tratamientos disponibles en la actualidad, la batera de pruebas diagnsticas, y los principios fundamentales del manejo perioperatorio de estos enfermos; resulta imprescindible un adecuado control hemodinmico y un uso precoz de vasodilatadores pulmonares selectivos.
Palabras clave: Hipertensin arterial pulmonar. Diagnstico. Tratamiento. Anestesia. xido ntrico.

Pulmonary hypertension: pathophysiology, diagnosis, treatment and anesthetic considerations

Summary
Pulmonary artery hypertension is a rare entity but one that presents genuine challenges during anesthesia mainly because of the high risk of exacerbation and right heart failure during and after surgery. This review covers currently available treatments, the battery of diagnostic procedures at our disposal, and the basic precepts for the perioperative management of patients with this condition. Adequate hemodynamic control and the early use of selective pulmonary vasodilators are absolutely essential.
Key words: Pulmonary artery hypertension. Diagnosis. Therapeutics. Anesthesia. Nitric oxide.

ndice 1. Introduccin 2. Definicin y clasificacin 3. Factores de riesgo y enfermedades asociadas 4. Fisiopatologa 5. Diagnstico 6. Tratamiento 7. Consideraciones anestsicas 8. Conclusiones 1. Introduccin Desde que en 1891 Romberg comunicara el primer caso de esclerosis vascular pulmonar tras autopsia1,2, sin evidenciar causa alguna, pasaron muchos aos hasta encontrar la primera asociacin causal, tras la epidemia de hipertensin pulmonar (HAP) asociada a
*Tutora de Residentes. Correspondencia: Jos Luis Carrin Garca C/ Azcrraga 24-6 46008 Valencia E-mail: belcarrion@hotmail.com Aceptado para su publicacin en mayo de 2006. 31

anorexgenos (aminorex)3 en Centro Europa, a finales de los aos 60. Estas observaciones cobraron ms fuerza tras la nueva epidemia asociada al sndrome del aceite txico4 que sufri Espaa en 1981. La hipertensin arterial pulmonar como entidad est formada por el conjunto de enfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce al fallo ventricular derecho5. En todas ellas hay presentes cambios patolgicos equivalentes que obstruyen la microcirculacin pulmonar6, lo que sugiere que las enfermedades que cursan con HAP comparten procesos biopatolgicos comunes7. En los ltimos aos se han realizado numerosos estudios clnicos controlados sobre la HAP, que han permitido cambiar la estrategia teraputica basada en la clnica por la terapia basada en la evidencia, que incluye nuevos frmacos, como los prostanoides8, los antagonistas del receptor de la endotelina9 y los inhibidores de la fosfodiesterasa V10, entre otros. El manejo de la HAP es un desafo para el anestesilogo debido al gran riesgo de insuficiencia cardaca derecha, siendo esencial el conocimiento de la fisiopa93

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tologa y las posibilidades teraputicas en el perioperatorio de estos pacientes11. 2. Definicin y clasificacin La hipertensin arterial pulmonar (HAP) se define como la presencia de una presin media en la arteria pulmonar (PAPm) > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio12 (Ligera < 30 mmHg, Moderada 3045 mmHg y Severa > 45 mmHg)13 En la Tabla 1 se presenta la clasificacin actual de la HAP5, consensuada durante el Tercer Congreso Mundial sobre HAP celebrado en Venecia (Italia) en el 2003, que completa la anterior clasificacin clnica de Evian (1998)5, incorporando nuevos aspectos clnicos, fisiopatolgicos y funcionales. A destacar la sustitucin del trmino hipertensin pulmonar primaria por hipertensin arterial pulmonar idioptica. 3. Factores de riesgo y enfermedades asociadas Existen unos factores de riesgo as como ciertas enfermedades que se asocian a HAP. Un factor de riesgo (FR) es aquel que facilita el desarrollo de la enfermedad, mientras que una enfermedad asociada tan slo implica un aumento estadsticamente significativo en la incidencia de una enfermedad en presencia de un factor predisponente dado, sin asegurar relacin causal. Aplicado a la HAP, el riesgo absoluto de los factores de riesgo conocidos es en general bajo, por lo que la susceptibilidad individual y la predisposicin gentica pasan a tener mayor relevancia5. Un FR definitivo indica que hay una asociacin basada en varias observaciones concordantes incluyendo algn estudio controlado importante o un estudio epidemiolgico inequvoco. Un FR muy probable indica varias observaciones concordantes (amplias series de casos y estudios) que no son atribuibles a causas identificadas. Un FR posible implica una asociacin basada en series de casos, registros u opiniones de expertos. Por ltimo, un FR improbable indica los factores de riesgo cuya asociacin no se ha demostrado en estudios controlados. La Tabla 2 muestra los factores de riesgo y las enfermedades asociadas ya conocidas14, as como los nuevos posibles factores de riesgo recientemente identificados, incluyendo enfermedades hematolgicas15-17 y enfermedades genticas o metablicas raras18-20. Las entidades que se asocian a HAP comparten una presentacin clnica similar y en muchos casos una respuesta parecida al tratamiento mdico. Los cambios histopatolgicos en varias formas de la HAP son cualitativamente similares, pero con diferencias cuantitativas en la distribucin y prevalencia de dichos cambios
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TABLA 1

Clasificacin clnica de la hipertensin arterial pulmonar5 (Venecia 2003)

1. Hipertensin arterial pulmonar (HTAP) 1.1. Idioptica (HTAPI) 1.2. Familiar (HTAPF) 1.3. Asociada a (HTAPA): 1.3.1. Enfermedad del tejido conectivo 1.3.2. Cortocircuitos sistmico-pulmonares congnitos 1.3.3. Hipertensin portal 1.3.4. Infeccin por VIH 1.3.5. Frmacos y toxinas 1.3.6. Otros (enfermedades del tiroides, enfermedad de depsito de glucgeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrgica hereditaria, hemoglobinopatas, enfermedad mieloproliferativa, esplenectoma) 1.4. Asociada con afeccin venosa o capilar significativa 1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) 1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) 1.5. Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido (HPPRN) 2. Hipertensin pulmonar asociada con enfermedades del corazn izquierdo 2.1. Enfermedad de la aurcula o ventrculo izquierdos 2.2. Enfermedad de las vlvulas del corazn izquierdo 3. Hipertensin pulmonar asociada con enfermedades respiratorias pulmonares y/o hipoxia 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica 3.2. Enfermedad del intersticio pulmonar 3.3. Apnea del sueo 3.4. Enfermedad de hipoventilacin alveolar 3.5. Exposicin crnica a altitudes elevadas 3.6. Anormalidades del desarrollo 4. Hipertensin pulmonar debida a enfermedad trombtica y/o emblica crnica 4.1. Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares proximales 4.2. Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares distales 4.3. Embolia pulmonar no trombtica (tumor, parsitos, material extrao) 5. Miscelnea: Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, Compresin de los vasos pulmonares.

en arteriolas, capilares o venas6,21,22. La arteriopata pulmonar incluye la hipertrofia de la media, el engrosamiento de la ntima y adventicia, y las lesiones complejas (lesiones plexiformes con o sin arteritis asociada); la venopata oclusiva pulmonar consiste en la oclusin extensa y difusa de vnulas y venas pulmonares de distinto tamao. No incluye lesiones plexiformes ni de arteritis fibrinoide; y la microvasculopata pulmonar se caracteriza por la proliferacin capilar localizada en el pulmn. Al igual que en la venopata oclusiva pulmonar, las arterias pulmonares presentan una marcada hipertrofia muscular y engrosamiento de la ntima (por sobrecarga). Por ltimo, se incluyen las entidades inclasificables, con caractersticas histopatolgicas atpicas o con muestreo inadecuado de vasos sanguneos23.
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J. J. CARRIN GARCA ET AL Hipertensin arterial pulmonar: fisiopatologa, diagnstico, tratamiento y consideraciones anestsicas TABLA 2

Factores de riesgo y enfermedades asociadas a HTAP identificados durante el Congreso de Venecia (2003) y clasificados de acuerdo con el nivel de evidencia13-20
A. Frmacos y toxinas 1. Definitivo: Aminorex, Fenfluramina, Desfenfluramina, Aceite txico. 2. Muy probable: Anfetaminas, L-triptfano. 3. Posible: Metaanfetaminas, Cocana, Agentes quimioteraputicos. 4. Improbable: Antidepresivos, Anticonceptivos orales, Terapia estrognica, Tabaquismo. B. Condiciones demogrficas y mdicas 1. Definitivo: Sexo. 2. Posible: Embarazo, Hipertensin arterial sistmica. 3. Improbable: Obesidad. C. Enfermedades 1. Definitivo: Infeccin por VIH. 2. Muy probable: Hipertensin portal/enfermedad heptica, Enfermedades del tejido conectivo, Cortocircuitos cardacos sistmico-pulmonares congnitos. 3. Posible: Enfermedades del tiroides, Enfermedades hematolgicas (Asplenia secundaria a esplenectoma quirrgica, Anemia falciforme, Talasemia-, Enfermedades crnicas mieloproliferativas), Enfermedades genticas o metablicas raras [Enfermedad de depsito de glucgeno tipo 1 (enfermedad de Von Gierke), Enfermedad de Gaucher, Telangiectasia hemorrgica hereditaria (enfermedad de Osler-Weber-Rendu)].

Se han observado concentraciones plasmticas e inmunorreactividad reducidas de pptido intestinal vasoactivo (VIP) en pacientes con HAP idioptica, as como elevacin de sus receptores especficos en el msculo liso de los vasos arteriales pulmonares, lo que sugiere una deficiencia de VIP, sustancia con actividad vasodilatadora y antiproliferativa. Recientemente se ha demostrado que el VIP inhalado produce vasodilatacin pulmonar en un reducido nmero de pacientes con HAP29. Muchos de estos procesos anormales elevan el tono vascular y promueven el remodelado vascular. Remodelado vascular Este proceso que afecta a todas las capas del vaso consiste en cambios proliferativos y obstructivos, implicando a varios tipos de clulas6,7, con mayor proliferacin de la matriz extracelular (colgeno, elastina, fibronectina y tenascina)30,31. La angiopoyetina 1, un factor angiognico esencial para el desarrollo vascular pulmonar, est hiperactivado en los casos de HAP y se relaciona directamente con la severidad de la enfermedad32. Inflamacin Las clulas inflamatorias estn presentes en todos los cambios patolgicos de la HAP y las citocinas proinflamatorias estn elevadas en estos pacientes33. Sin embargo, todava se precisan nuevos estudios para determinar su relevancia. Trombosis En la HAP la actividad de las plaquetas est aumentada, con incremento en la actividad de serotonina, inhibidor del plasmingeno, TxA234 y fibropptido A y disminucin de los niveles de trombomodulina35. Todo esto conduce a un estado protrombtico36, con formacin de trombos in situ tanto en la microcirculacin como en las arterias pulmonares elsticas6. Es difcil determinar si este estado protrombtico es primario o secundario, pero de lo que no hay duda es que la trombosis contribuye a la progresin de la enfermedad37. En la HAP los niveles de serotonina (5-HT) circulantes estn elevados, mientras que los niveles intraplaquetarios estn bajos por liberacin de depsitos. La serotonina contribuye al remodelado vascular pulmonar tanto en modelos clnicos como experimentales de HAP 38. Actualmente se estn investigando las implicaciones del incremento en la expresin de varios receptores de la serotonina, con actividad vasoconstrictora, en la HAP39-42.
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4. Fisiopatologa La HAP tiene una patognesis multifactorial, en la que concurren factores genticos (que explican la susceptibilidad individual) y factores exgenos desencadenantes (factores de riesgo). A su vez, incluye varios procesos bioqumicos y distintos tipos de clulas. El aumento de las RVP est relacionada con distintos mecanismos, tales como la vasoconstriccin, el remodelado obstructivo de la pared de los vasos pulmonares, la inflamacin y la trombosis24. Vasoconstriccin Es uno de los primeros componentes del proceso de hipertensin pulmonar25. Se debe a la funcin o expresin anormal de los canales de potasio en las clulas del msculo liso26 y a la disfuncin endotelial27. La disfuncin endotelial se expresa por un desequilibrio entre la produccin de sustancias vasodilatadoras como prostaciclina y xido ntrico (NO) y sustancias vasoconstrictoras como tromboxano A2 (TxA2) y endotelina 1 (ET-1)27. Existe una mayor expresin de ET-1 en las clulas del endotelio vascular pulmonar, lo que sugiere que la produccin local de ET-1 puede contribuir a la patogenia de la HAP. Los resultados de la terapia crnica con antagonistas de los receptores de la ET apoyan la relevancia de esta va en la patogenia de la HAP28.
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Desde el punto de vista gentico se han observado mutaciones del gen del receptor 2 de la protena morfogentica sea (BMPR2) en la mayora de los casos de HAP familiar, sin embargo slo el 20% de los portadores de la mutacin gentica del BMPR2 manifiesta la enfermedad23, por lo que se cree que son precisos otros mecanismos adicionales para el desarrollo de la misma43. Los factores implicados en la patogenia deben considerarse en conjunto, considerando el desequilibrio entre estos factores vasoconstrictores, trombognicos y proinflamatorios, en contraposicin con los mecanismos anticoagulantes, antimitticos y vasodilatadores, como causa de origen y mantenimiento de los procesos patolgicos que condicionan la HAP23. 5. Diagnstico Se sospecha ante la presencia de disnea en ausencia de signos claros de enfermedad cardaca o pulmonar, o sta, si es conocida, no justifique la disnea progresiva que es el sntoma ms frecuente. Otros sntomas son cansancio, debilidad, angina por isquemia ventricular derecha, sncope y distensin abdominal. Slo en casos muy avanzados aparecen estos sntomas en reposo, siendo el sncope el de peor pronstico. El examen clnico puede ayudar a detectar la hipertensin pulmonar y el fallo cardaco derecho, sin embargo los signos dependen de la severidad de la enfermedad, y suele ser necesaria una gran experiencia clnica para reconocerlos44. Un aumento del segundo ruido cardaco sugiere incremento de la PAP. Puede aparecer soplo de insuficiencia tricuspdea que aumenta en la inspiracin a medida que el ventrculo derecho se dilata. Signos tales como aumento de la presin venosa yugular (ondas V gigantes), edema perifrico, hepatomegalia y ascitis indican fallo cardaco derecho. La dilatacin de la vlvula pulmonar puede provocar un soplo diastlico decreciente por insuficiencia pulmonar, el soplo de Graham Steel. Un tercer ruido derecho es indicativo de fallo cardaco derecho avanzado y tiene mal pronstico. La evaluacin diagnstica en pacientes con sospecha de hipertensin pulmonar incluye la ecocardiografa, radiografa torcica, electrocardiograma (ECG), pruebas funcionales respiratorias, gammagrafa de ventilacin/perfusin, angiografa pulmonar, tomografa computarizada (TC) helicoidal y de alta resolucin, pruebas serolgicas y de funcin heptica. En el preoperatorio de estos pacientes se recomiendan las tres primeras, junto con una gasometra arterial y un cateterismo cardaco derecho.
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Electrocardiograma Puede sugerir o evidenciar HAP si aparece hipertrofia con sobrecarga del ventrculo derecho y dilatacin de la aurcula derecha. Sin embargo tiene escasa sensibilidad y especificidad y un ECG normal no excluye la presencia de HAP severa45. Radiografa torcica Es anormal en el 90% de los pacientes con HAP en el momento del diagnstico44. Se puede observar dilatacin arterial pulmonar central en contraste con amputacin de los vasos sanguneos perifricos y crecimiento auricular y ventricular derechos. Permite excluir casos moderados o severos de enfermedad pulmonar e hipertensin venosa pulmonar por fallo izquierdo, pero se muestra imprecisa en los casos leves. Ecocardiografa transtorcica con Doppler (ETT) Estima la presin sistlica arterial pulmonar (PSAP) midiendo el reflujo tricuspdeo o midiendo directamente la velocidad del flujo a travs de la vlvula pulmonar. Hay una gran correlacin entre las mediciones de la PSAP realizadas con ETT y con cateterismo cardaco derecho46. La PSAP es equivalente a la presin sistlica del ventrculo derecho (PSVD) en ausencia de obstruccin del tracto de salida pulmonar. La PSVD se incrementa con la edad y con el ndice de masa corporal47, lo que puede ocasionar falsos positivos ante el hallazgo de hipertensin pulmonar ligera (PSAP estimada de 36-50 mmHg) en pacientes asintomticos, debindose repetir la ecocardiografa a los 6 meses. En los pacientes sintomticos con HAP ligera se realizar un cateterismo para confirmar el diagnstico48. La ETT tambin permite apreciar cambios morfolgicos cardacos y establecer un diagnstico diferencial. Por todo ello se considera el mtodo diagnstico inicial ante la sospecha de HAP. Gammagrafa de ventilacin-perfusin (V/Q) pulmonar Puede ser normal o mostrar pequeos defectos de perfusin, no segmentarios y perifricos, en reas con ventilacin normal. Es el mtodo diagnstico de eleccin en casos de tromboembolia pulmonar crnica. Tomografa Computarizada (TC) Se dispone de TC de alta resolucin (TCAR) y TC helicoidal mejorada con contraste, esta ltima indicada en casos de HAP con gammagrafa V/Q con defectos
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de perfusin segmentarios o subsegmentarios y ventilacin normal23. Angiografa pulmonar Todava es necesaria en el diagnstico de la HAP tromboemblica crnica para identificar a los pacientes que pueden beneficiarse de una endarterectoma23. Resonancia magntica Valora los cambios patolgicos y funcionales, tanto a nivel cardaco como en la circulacin pulmonar23. Tcnica poco extendida dada su difcil interpretacin, requiriendo gran experiencia. Pruebas de funcin pulmonar y gasometra arterial Permiten identificar la contribucin de enfermedades subyacentes, tanto de las vas areas como parenquimatosas. Estos pacientes generalmente tienen una disminucin de la capacidad de difusin del monxido de carbono (DLCO) y una reduccin leve de los volmenes pulmonares. La PaO2 suele ser normal o ligeramente disminuida y la PaCO2 se encuentra disminuida por hiperventilacin alveolar49. Cateterismo cardaco derecho (CCD) Confirma el diagnstico de HAP, valora la severidad hemodinmica y permite medir la vasorreactividad de la circulacin pulmonar. La HAP se define por una PAP media > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, por una presin capilar pulmonar (PCP) 15 mmHg y por una resistencia vascular pulmonar (RVP) > 3 mmHg L1 min1 (unidades Wood). La confirmacin del diagnstico mediante CCD es necesaria en los pacientes sintomticos (clase II y III de la NYHA) con HAP leve estimada mediante ecocardiografa Doppler. El CCD es importante en pacientes que presentan evidencia de HAP moderada a severa, ya que las variables hemodinmicas tienen importancia pronstica50. La elevacin de la presin auricular derecha (PAD) y la PAP media, con un gasto cardaco y una saturacin venosa central reducidos, son datos asociados a mal pronstico. Finalmente, el CCD es necesario para evaluar la eficacia de los frmacos vasodilatadores. Se ha observado que la administracin a largo plazo de bloqueantes de los canales del calcio (BCC) prolonga la supervivencia en los pacientes con respuesta aguda frente a aquellos que no la presentan51. El test de vasodilata35

cin aguda o test de vasorreactividad pulmonar realizado durante el CCD permite identificar a los pacientes que se beneficiarn de un tratamiento prolongado con calcioantagosnitas52. Sin embargo, la identificacin definitiva requiere tanto la demostracin de una respuesta vasorreactiva aguda positiva como la confirmacin de una respuesta sostenida a largo plazo53. El test de reactividad vascular pulmonar se realiza con vasodilatadores pulmonares de accin rpida: xido ntrico inhalado, epoprostenol iv o adenosina iv53-57. Se define como una reduccin de la PAP media 10 mmHg o hasta 40 mmHg, con un gasto cardaco aumentado o sin cambios. Es positivo en tan slo un 1015% de los pacientes con HTAP idioptica53,54, los cuales presentan una mayor probabilidad de conseguir una respuesta mantenida al tratamiento a largo plazo con dosis altas de BCC, y son los nicos que pueden ser tratados de forma segura con este tipo de frmacos. El tratamiento emprico con BCC sin la realizacin previa del test de reactividad vascular pulmonar no est indicado debido a los posibles efectos adversos severos. La respuesta sostenida a los BCC se define como la presencia de una hemodinmica casi normal en pacientes con clase funcional I o II de la NYHA (Tabla 3) despus de varios meses de tratamiento. Slo el 50% de los pacientes con HTAP idioptica y respuesta aguda positiva mantienen la respuesta positiva a largo plazo53. 6. Tratamiento El tratamiento mdico de la HAP est basado en una serie de medidas generales57 (anticoagulacin, oxgeno, calcioantagonistas)58, con sus grados de recomendacin59, y una serie de nuevos tratamientos especficos basados en ensayos clnicos aleatorizados para los que se han definido unos niveles de evidencia teraputica59,60. 6.1. Tratamiento general Anticoagulacin oral Se basa en la predisposicin a la trombosis por insuficiencia cardaca, sedentarismo y cambios trombticos pulmonares36,61,62. El mantenimiento de INR (International Normalized Ratio) 2-3 se asocia con un aumento de la supervivencia en estudios retrospectivos51,63,64. No hay estudios concluyentes con heparinas de bajo peso molecular65. Oxgeno Se debe mantener la saturacin arterial de oxgeno SaO2 > 90% en todo momento para evitar la vaso97

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TABLA 3

Clasificacin del estado funcional de la NYHA de los pacientes con hipertensin arterial pulmonar23,49,57
Clase Descripcin I II III IV Sin limitacin de la actividad fsica normal. Limitacin leve de la actividad fsica. Asintomticos en reposo, pero la actividad fsica normal provoca el aumento de la disnea, fatiga, dolor torcico o presncope. Marcada limitacin de la actividad fsica. Asintomticos en reposo, pero la mnima actividad fsica provoca un aumento de la disnea, cansancio, dolor torcico o presncope. Incapacacidad de desarrollar cualquier actividad fsica con posibilidad de presentar signos de insuficiencia ventricular derecha en reposo. Tambin la disnea y el cansancio pueden estar presentes en reposo y los sntomas aumentan con la mnima actividad fsica.

frecuencia ventricular cuando hay fibrilacin o aleteo auricular70, y la dobutamina en los casos de HAP terminal71. 6.2. Tratamiento basado en ensayos clnicos 6.2.a. Prostaciclina y anlogos (Prostanoides) La prostaciclina es un potente vasodilatador y es el inhibidor endgeno ms potente de la agregacin plaquetaria72. Tiene adems actividad citoprotectora y antiproliferativa23,73. En pacientes con HAP hay una reduccin de la expresin de prostaciclinsintetasa en las clulas endoteliales de las arterias pulmonares, con reduccin de los niveles plasmticos de prostaciclina8. La administracin de prostaciclina produce vasodilatacin pulmonar, con disminucin de la PAP media e incremento del gasto y la frecuencia cardaca 8,74,75. Tambin facilita el remodelado inverso de los cambios vasculares pulmonares debido a su efecto antiproliferativo. En la actualidad disponemos de anlogos sintticos o prostanoides91 que comparten sus efectos farmacodinmicos. Epoprostenol Sal sinttica de la prostaciclina de vida media corta en sangre (3-5 min) e inestable a temperatura ambiente (slo 8 horas). Es necesaria una infraestructura considerable ya que precisa administracin intravenosa continua mediante bombas de infusin y catteres permanentes tunelizados (Hickman), requiriendo anticoagulacin oral para su administracin indefinida. Mejora los sntomas, la capacidad funcional y la hemodinmica, siendo el nico tratamiento demostrado que mejora la supervivencia en la HAP idioptica76-81. Los efectos adversos son muy comunes (rubor, algias, cefalea, diarrea y rara vez hipotensin), pero slo precisan reduccin de la dosis en casos severos. Sin embargo las complicaciones relacionadas con el sistema de administracin tales como infeccin local y sepsis por catter son mucho ms serias80,81. Se debe evitar la interrupcin brusca de la infusin debido al posible efecto rebote, con empeoramiento de la HAP y riesgo de muerte. Treprostinil Anlogo del epoprostenol ms estable a temperatura ambiente y con mayor vida media, que permite su administracin subcutnea mediante bombas, evitando los problemas infecciosos relacionados con la va venosa central. Mejora la capacidad funcional y la hemodinmica, pero no la supervivencia82,83.
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constriccin pulmonar hipxica. La hipoxemia por cardiopatas congnitas con shunt izquierda-derecha es refractaria al tratamiento con oxgeno66. Bloqueantes de los canales del calcio (BCC) Actan como vasodilatadores, reduciendo la PAP media e incrementando el gasto cardaco por reduccin de la postcarga del ventrculo derecho51. Requieren un test vasodilatador previo para identificar a los pacientes respondedores, donde tan slo el 10-15% cumple los criterios de respuesta positiva al test de vasorreactivad pulmonar y slo el 50% de ellos mantendr la respuesta a largo plazo. Generalmente, slo en estos casos se acepta la continuacin del tratamiento nico con bloqueantes de los canales de calcio, dado el riesgo potencial de los efectos secundarios (hipotensin, taquicardia refleja e isquemia ventricular derecha). El efecto es dosis dependiente, precisando dosis altas para alcanzar el mximo beneficio51,67, que puede mantenerse durante muchos aos. Los BCC ms utilizados son el nifedipino y el diltiazem51-53,68,69, cuya eleccin depender de la frecuencia cardaca basal del paciente. Se evita el verapamilo por su importante efecto inotrpico negativo. No hay informes acerca de la eficacia de los calcioantagonistas de nueva generacin tales como el amlodipino. Diurticos Ofrecen beneficio clnico y sintomtico en casos de insuficiencia cardaca derecha descompensada. Digital y dobutamina Se ha observado una depresin precoz de la contractilidad miocrdica en estos pacientes, aceptndose el uso de frmacos inotropos para frenar la progresin del fallo cardaco. Se prefiere la digital para frenar la
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Iloprost Anlogo estable que puede ser administrado por va intravenosa, inhalatoria u oral. La va inhalatoria cuenta con la ventaja terica de alcanzar selectivamente la circulacin pulmonar, con necesidad de menores dosis de prostanoide. Su corta duracin hace necesarias frecuentes inhalaciones (6-12 al da) de duracin prolongada (5-15 min)84. Mejora la capacidad al ejercicio y los sntomas85,86. La administracin endovenosa continua de iloprost parece ser tan efectiva como el epoprostenol, segn los resultados de algunos estudios pequeos87,88 y cuenta con la ventaja de ser estable a temperatura ambiente sin necesidad de ser reconstituido o refrigerado. Beraprost Anlogo estable preparado para la va oral. No ha demostrado mejora hemodinmica a largo plazo89,90. 6.2.b. Antagonistas de los receptores de la endotelina 1 La endotelina 1 (ET-1) es un pptido de origen endotelial con afinidad por dos tipos de receptores, el receptor ETA: con efecto vasoconstrictor y mitgeno9 y el receptor ETB: que produce aclaramiento de ET-1 y vasodilatacin. En los pacientes con HAP se han encontrado niveles plasmticos elevados de ET-192,93. Bosentan Antagonista oral y dual de los receptores ETA y ETB94. Ha demostrado mejora en la clase funcional, hemodinmica, parmetros ecocardiogrficos y en la evolucin de la enfermedad95-98. Sus efectos adversos ms frecuentes son la elevacin reversible de las transaminasas (10%), anemia y potencial teratogenia99. Se ha propuesto como terapia de transicin en pacientes con efectos secundarios severos y/o intolerancia a prostanoides, incluida la sepsis por la administracin de epoprostenol intravenoso100,104. Actualmente se estn realizando ensayos clnicos con los nuevos antagonistas selectivos de los receptores ETA, sixtasentan y ambrisentan, ofreciendo por el momento efectos beneficiosos101-104. 6.2.c. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (FDE-5) Sildenafilo Ejerce efecto relajante y antiproliferativo en las clulas musculares lisas vasculares105, mediado por el aumento intracelular de cGMP por bloqueo la FDE-5106. Este enzima es abundante de forma selectiva en la circulacin pulmonar107 y su actividad se encuentra aumentada en la HAP crnica108 por lo que el sildenafilo tiene efecto preferente en el lecho vascular pulmonar.
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Dosis de 25-100 mg 3 veces al da va oral se asocian a una mejora de la hemodinmica cardiopulmonar y de la tolerancia al ejercicio109-111 con mnimos efectos secundarios (cefalea)112. De momento su uso todava no ha sido aprobado como tratamiento especfico de la HAP113, por lo que se debe considerar su uso como segunda eleccin en los casos refractarios a las terapias aprobadas o bien como parte de la terapia combinada. 6.3. Terapia combinada Consiste en la iniciacin simultnea de 2 (o ms) tratamientos o en la adicin de un segundo (o tercer) tratamiento a una terapia previa si sta es insuficiente. De momento se desconoce cul de estas dos opciones es la ms adecuada. Al aadir bosentn114,115 o sildenafilo116 a los pacientes con HAP y deterioro pese al tratamiento crnico con prostanoides no parenterales, se ha observado mejora de la hemodinmica pulmonar, la capacidad de ejercicio y la funcin ventricular derecha117. 6.4. Tratamiento quirrgico Endarterectoma pulmonar Indicacin limitada a casos de HAP tromboemblica severa118,119 (clase funcional III-IV de la NYHA), con afectacin de ramas segmentarias e incluso subsegmentarias120. En el resto de casos de HAP primaria con trombosis asociada no sustituye al trasplante pulmonar. Consiste en una endarterectoma pulmonar bilateral transpericrdica, con necesidad de circulacin extracorprea, parada circulatoria e hipotermia121. Presenta buenos resultados a nivel funcional, hemodinmico y sobre todo de la funcin ventricular derecha, volviendo buena parte de los pacientes a una clase funcional I-II122. Mantiene una mortalidad del 5-24% y su mayor complicacin es el edema pulmonar postreperfusin123. Septostoma auricular con baln (BAS) Basada en el beneficio de la comunicacin interauricular124,125 en casos de HAP severa, donde el cortocircuito derecha-izquierda, pese a la desaturacin de oxgeno arterial, incrementa el transporte de oxgeno por aumento del gasto cardaco y alivia la clnica de fallo cardaco derecho. Se ha observado una mejora sintomtica y hemodinmica, con aumento de la supervivencia respecto a grupos control126. Est indicada como terapia paliativa y de puente al trasplante pulmonar en pacientes con clase funcional III-IV de la NYHA, con sncope recurrente y/o fallo cardaco derecho, refractarios al tratamiento convencional119.
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Trasplante pulmonar Se han llevado a cabo trasplantes pulmonares uni y bilaterales, siendo similares las tasas de supervivencia (45% a los 5 aos)127. Actualmente se prefiere el bipulmonar porque presenta menos complicaciones postoperatorias119. Los pacientes con sndrome de Eisenmenger o insuficiencia cardaca terminal precisarn el trasplante cardiopulmonar. El trasplante de pulmn y de pulmn-corazn est indicado en pacientes con HAP sintomticos con clase funcional III avanzada y IV de la NYHA, refractarios a los tratamientos disponibles. 6.5. Algoritmo de tratamiento En la figura 1 se expone el algoritmo de tratamiento elaborado segn el grado de recomendacin y el nivel de evidencia23,128. El algoritmo est restringido a pacientes con clase funcional III o IV de la NYHA ya que stos representan la mayor poblacin de pacientes incluidos en ensayos clnicos controlados. Se dispone de muy pocos datos sobre la clase I y II de la NYHA. Adems, los distintos tratamientos han sido evaluados fundamentalmente en pacientes con HAP idioptica espordica y en la HAP asociada con esclerodermia o con la utilizacin de anorexgenos. La extrapolacin de estas recomendaciones a otros subgrupos de la HTAP se debe realizar con precaucin. 7. Consideraciones anestsicas 7.1. Vasorreactividad pulmonar a los agentes anestsicos El efecto del propofol en la circulacin pulmonar es controvertido dado que reduce selectivamente la vasodilatacin pulmonar inducida por acetilcolina129,130, sin alterar la vasodilatacin pulmonar inducida por bradicinina-xido ntrico131. Se han publicado estudios en los que se asocia a un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y otros en los que la reduce11. Sin embargo se considera un frmaco seguro en la anestesia del paciente con HTAP11. En general, los anestsicos intravenosos tienen mnimos efectos en la vasoconstriccin pulmonar hipxica (VPH), tono vascular pulmonar y oxigenacin132. Los opioides y los relajantes musculares no tienen efecto directo sobre el tono vascular pulmonar, y son frmacos recomendados, intentando evitar aquellos ms histaminoliberadores. La excepcin es la ketamina, que se asocia a incremento significativo de la RVP y no se recomienda su uso en pacientes con HAP132.
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Todos los anestsicos inhalatorios atenan la VPH11. Los halogenados reducen la vasodilatacin pulmonar mediada por canales ATP-Ca++ (salvo el sevoflurano)133. Sin embargo no tienen efecto sobre el tono vascular pulmonar y globalmente alteran poco el sistema vascular pulmonar, con la excepcin del protxido de nitrgeno (N2O). El N2O puede causar depresin miocrdica y produce aumento de PAP y de las RVP en adultos (no observado en nios)134, por lo que debe evitarse en adultos con RVP altas, particularmente en presencia de disfuncin ventricular derecha11. 7.2. xido ntrico inhalado El xido ntrico inhalado (iNO) es un potente vasodilatador pulmonar selectivo, dosis-dependiente, en presencia de vasoconstriccin pulmonar. Induce vasodilatacin en las porciones ventiladas del pulmn135, con redistribucin del flujo sanguneo y reduccin del shunt en la mayora de pacientes hipoxmicos a concentraciones entre 0,1-10 ppm. Su mnimo efecto broncodilatador apenas influye en la mejora de la oxigenacin, condicionada fundamentalmente por el efecto de iNO sobre el shunt. La retirada brusca del iNO puede provocar un efecto rebote brusco con vasoconstriccin pulmonar severa y riesgo vital136. Hay evidencia de efectos extrapulmonares, principalmente en la natriuresis137,138, funcin plaquetar139,140 y modulacin de la respuesta inmune141, cuya relevancia y relacin dosis-efecto est por determinar. No hay evidencia de toxicidad directa por el NO a las dosis clnicas, sin embargo, concentraciones de iNO mayores de 20 ppm se asocian a niveles significativos de metahemoglobina y dixido de nitrgeno (NO2), potencialmente txicos142,143. El iNO se debe administrar mediante sistemas aprobados para su uso clnico (con capacidad para administrar una concentracin constante de iNO y monitorizacin continua de NO, NO2 y O2)144. Con el paciente intubado se debe limitar la concentracin de iNO a un mximo de 20 ppm, reduciendo a 10 ppm en caso de tratamiento a largo plazo145. En la actualidad el uso del iNO est muy extendido en casos de hipertensin pulmonar perioperatoria y distrs repiratorio del adulto146, pese a tratarse de medicacin no aprobada para estas indicaciones. La terapia con iNO solo est aprobada en la insuficiencia respiratoria e HAP del recin nacido prematuro. Su uso en la hipertensin pulmonar est limitado al control perioperatorio (sobre todo en situaciones de ciruga extracorprea, asistencia ventricular, correccin de defectos cardacos congnitos y trasplante de corazn/pulmn132) y al test de vasorreactividad pulmonar para identificar a los respondedores suscepti38

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Fig. 1. Algoritmo de tratamiento basado en la evidencia23,128. Basado en el desarrollado en el 3er Congreso Mundial de Hipertensin Arterial Pulmomar (Venecia, 2003). Estn sealados los grados de recomendacin y niveles de evidencia. La mayora de expertos consideran que los pacientes con clase funcional IV de la NYHA en condiciones inestables deben ser tratados con epoprostenol i.v. (mejora de la supervivencia, experiencia en todo el mundo y accin rpida); BCC: bloqueadores de los canales del calcio; inh: inhalado; iv: intravenoso continuo; R: receptor; PDE: fosfodiesteras; BAS: septoplastia auricular con baln.

bles de tratamiento crnico con calcioantagonistas82,85 (dosis iNO de 10-20 ppm, sin efectos adversos relevantes durante este test de corta duracin6,147). No hay suficientes datos para recomendar el iNO como terapia a largo plazo de la HAP144. Se est investigando la combinacin del iNO con otras drogas para conseguir un efecto sinrgico144, con mayor reduccin del tono vascular pulmonar y optimizacin de la oxigenacin. Slo la asociacin de iNO con prostaciclina inhalada ha demostrado beneficio en un limitado nmero de pacientes148, sin embargo la utilidad teraputica de este sinergismo est an por determinar. 7.3. Manejo perioperatorio El acto anestsico se convierte en un verdadero desafo en estos pacientes ya que los cambios fisiolgicos durante la anestesia y ciruga pueden provocar
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incrementos agudos de las RVP y fallo ventricular derecho. Los riesgos asociados a la HAP idioptica son mayores que en los casos de HAP secundaria132. A pesar de que no hay estudios adecuados sobre este tema, cabe esperar que la ciruga electiva presente un riesgo mayor en los pacientes con HAP. Adems, el riesgo podra aumentar segn el grado de severidad de la clase funcional de la NYHA y en los casos de intervencin abdominal o torcica23. No est claro cul es el tipo de anestesia ms recomendable, pero posiblemente la anestesia epidural se tolere mejor que la anestesia general. La induccin de la anestesia epidural debe ser gradual para evitar la hipotensin y debe basarse en una mezcla de anestsico local y opiceo para mejorar la analgesia, reducir la cantidad anestsico y las consecuencias hemodinmicas del bloqueo simptico. La anestesia subaracnoidea no es una tcnica recomendable debido a la mayor
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incidencia de cambios hemodinmicos durante su instauracin y a que la recuperacin rpida del bloqueo puede ser mal tolerada. Una buena eleccin es una anestesia combinada general-epidural, que adems ofrece un adecuado control analgsico postoperatorio. Destacar que en la circulacin pulmonar no hay receptores 1-adrenrgicos149, por lo que la anestesia epidural torcica no tiene efectos en el tono vascular pulmonar. Sin embargo, se debe evitar la anestesia epidural torcica alta en pacientes con HAP porque el bloqueo de las fibras cardacas simpticas de T1 a T4 tiene efecto inotropo y cronotropo negativo150. La prostaciclina y el xido ntrico inhiben la agregacin plaquetaria in vitro, reducindose notablemente este efecto indeseable al optar por la va inhalatoria. No se han descrito efectos sobre la funcin plaquetaria y sangrado tras ciruga cardaca con prostaciclina inhalada164. No hay estudios acerca de la seguridad de la anestesia epidural en pacientes tratados con prostaciclina intravenosa, sin embargo, por va inhalatoria no la contraindica11. La ciruga perifrica puede llevarse a cabo mediante tcnicas anestsicas locorregionales, aisladas o completando una anestesia general. Medicacin preoperatoria Es fundamental mantener toda la medicacin vasodilatadora pulmonar crnica en los pacientes con HAP hasta el momento de la ciruga, pese a sus posibles interacciones con los anestsicos11. Si se administra epoprostenol intravenoso continuo se debe continuar con la misma dosis porque ofrece beneficio hemodinmico y una retirada brusca puede desencadenar sncope y muerte. Los pacientes en tratamiento con epoprostenol intravenoso o treprostinil subcutneo deberan tener menos problemas que los pacientes con tratamiento oral o inhalado, ya que stos pueden resultar afectados por una limitacin temporal para la administracin de los frmacos, como el ayuno, la anestesia general y la ventilacin asistida. En caso de que se prevea la interrupcin prolongada del tratamiento (ms de 12-24 h) se recomienda cambiar a tratamiento intravenoso para volver al tratamiento original cuando sea posible23. En pacientes con insuficiencia cardaca derecha se recomienda mantener o instaurar tratamiento con digoxina, ya que puede mejorar el gasto cardaco y reducir los niveles de catecolaminas circulantes70. Administar oxgeno si SaO2 < 90%151. Se permite sedacin suave con benzodiacepinas siempre que no cause acidosis respiratoria. El tratamiento anticoagulante se debe interrumpir durante el perodo ms corto posible, sustituyendo la anticoagulacin oral por heparina hasta el momento de la intervencin11,23.
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Si se descubre la hipertensin pulmonar en el preoperatorio inmediato y la ciruga no es demorable, se debe iniciar lo antes posible terapia oral con sildenafilo (50-100 mg d1) y L-arginina (15 g d1), un precursor del xido ntrico11,152. Induccin Es fundamental realizar una induccin suave ya que la mayora de anestsicos reducen la resistencia vascular sistmica (RVS), lo que puede conducir, sobre todo en situaciones de gasto cardaco fijo, a un descenso significativo de la tensin arterial y perfusin coronaria153. Se recomienda el uso de opiceos a dosis suficientes para bloquear la respuesta hemodinmica a la intubacin, as como lidocana 1 mg Kg1. Se puede utilizar propofol 1-2 mg Kg1, tiopental 1-2 mg Kg1, etomidato 0,2-0,4 mg Kg1 y relajantes musculares11. Mantenimiento Se acepta tanto la anestesia balanceada con agentes inhalatorios como la anestesia total intravenosa (TIVA)154, sin embargo, no hay estudios disponibles que comparen ambas tcnicas en casos de HAP. Se debe mantener un nivel analgsico adecuado con opiceos y se recomienda la relajacin muscular. Es fundamental controlar todos los factores que puedan aumentar las RVP, para ello es imprescindible evitar la hipoxemia y la hipercapnia, corregir la acidosis y atenuar la liberacin de catecolaminas mediante una analgesia adecuada. Es importante mantener el ritmo sinusal. Un episodio agudo de fibrilacin o flutter auricular puede conllevar un descenso grave del gasto cardaco por la importancia del componente auricular en el llenado ventricular de estos pacientes. Las causas ms probables de arritmia son la hipercapnia y la insercin de catteres centrales, que se deben colocar con sumo cuidado. La administracin de catecolaminas est indicada en las situaciones de hipotensin pese a euvolemia. La de primera eleccin es la dobutamina155, un frmaco adrenrgico, con efectos cronotropo, inotropo y vasodilatador pulmonar y sistmico. Se reserva la adrenalina para dficit severo de contractilidad132 y la noradrenalina a los casos de hipotensin refractaria156. La hipotensin causada por bloqueo espinal anestsico se maneja adecuando la volemia y con drogas -adrenrgicas como la noradrenalina o la fenilefrina11. Monitorizacin La monitorizacin hemodinmica debe ser continua e invasiva, con lnea arterial y catter de presin venosa central o de arteria pulmonar. Se recomienda el uso de la ecocardiografa transesofgica intraoperatoria siempre que est disponible.
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Control de la hipertensin pulmonar durante la ciruga Se puede utilizar terapia con iNO a 10-20 ppm145. Otra alternativa es la prostaciclina inhalada, administrada de forma intermitente (diluir 50 g en 50 mL suero salino y nebulizar en 15 minutos, administrando una dosis entre 14 y 17 g). Se debe repetir cada hora86,157 o administrar de forma continua (50 g Kg1 min1)158. Si no se dispone de nebulizador, la prostaciclina se puede administrar intravenosa a dosis de 4-10 ng Kg1min1 (con mayor riesgo de hipotensin sistmica)159. En caso de ser insuficiente la terapia con iNO o prostaciclina nebulizada se puede asociar un inhibidor de la fosfodiesterasa como el dipiridamol a dosis de 0,2-0,6 mg Kg1 intravenoso en 15 minutos y repetir administracin cada 12 horas160-163. Todava est por determinar el beneficio teraputico de la administracin sinrgica de iNO y prostaciclina inhalada148. Estas medicaciones se han de retirar siempre de forma gradual en el postoperatorio si la respuesta hemodinmica es favorable, para evitar el efecto rebote. 7.4. Manejo postoperatorio Se recomienda su ingreso en una unidad de crticos dado el elevado riesgo de muerte en estos pacientes. Las posibles causas incluyen aumento de las RVP, vasoespasmo pulmonar, tromboembolismo pulmonar y arritmias. Es fundamental evitar la hipoxemia, la hipotensin y la hipovolemia, as como controlar el dolor. Cualquier medicacin vasodilatadora pulmonar se debe retirar con precaucin11. 7.5. Anestesia en situaciones especiales Ciruga bajo circulacin extracorprea La circulacin extracorprea (CEC) induce una marcada respuesta inflamatoria pulmonar, con hipertensin pulmonar e hipoxemia165. Esta respuesta inflamatoria se puede prevenir con iNO166, que debe mantenerse durante toda la intervencin a dosis menores de 20 ppm, ya que concentraciones superiores no ofrecen ventajas167. El iNO se ha mostrado ms efectivo que la milrinona en reducir las RVP168 e igual de efectivo que los vasodilatadores intravenosos, pero sin alterar la hemodinmica169. Pese a que no hay ensayos clnicos que demuestren un beneficio significativo de la terapia con iNO perioperatoria en adultos con insuficiencia cardiaca derecha y RVP elevadas, la experiencia clnica sugiere que en estos casos, el uso de iNO puede mejorar la hemodinmica durante la ciruga cardaca170,171. Se ha observado que en caso de fallo cardaco derecho pese al tratamiento con iNO, la asociacin de ste con prostaciclina ofrece ventajas teraputicas11.
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La retirada del iNO debe ser gradual, valorando la respuesta vascular pulmonar, y se puede facilitar mediante inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (dipiridamol, sildenafilo) y L-arginina. Trasplante pulmonar El inicio de la ventilacin unipulmonar suele conllevar la aparicin de hipoxemia e hipercapnia con empeoramiento del shunt intrapulmonar. Pese a que en teora el iNO reduzca el shunt por incremento de flujo en el pulmn dependiente o ventilado por vasodilatacin selectiva, todava no hay evidencia suficiente que apoye el uso rutinario de iNO en la prevencin o tratamiento de la hipoxemia durante la ventilacin unipulmonar145. Sin embargo, algunos casos de hipoxemia severa refractaria al tratamiento convencional durante la ventilacin unipulmonar pueden beneficiarse del iNO10,172. Ser tras el clampaje de la arteria pulmonar cuando se presente un importante incremento de la presin dicha arteria, que tiene la particularidad de ser brusco, pero no sostenido en el tiempo. Es fundamental tratar precozmente con vasodilatadores pulmonares, tales como iNO y prostaciclina inhalada o prostaglandinas intravenosas. Sin embargo, es posible que sea necesario entrar en CEC para completar la intervencin. Finalmente, en la fase de reperfusin del pulmn implantado se puede presentar un incremento de la presin de la arteria pulmonar que acompaa al llamado sndrome de reperfusin. A nivel teraputico, es controvertida la utilidad del iNO en la prevencin del sndrome de reperfusin durante el trasplante pulmonar145. Dos estudios clnicos no controlados sugieren que el iNO previene su aparicin173,174, sin embargo un ensayo clnico controlado (iNO 20 ppm) no ha podido demostrar una reduccin del dao vascular en pacientes sometido a trasplante pulmonar175. Obstetricia Es importante sealar que buena parte de las mujeres con HAP idioptica se encuentran en edad frtil, por lo que no es infrecuente que queden embarazadas. Sin embargo, la gestacin es una situacin de riesgo para estas mujeres debido a la insuficiente capacidad de adaptacin de un lecho pulmonar poco distensible al incremento del gasto cardaco, en un 30-50%, producido fisiolgicamente para compensar el aumento de las demandas metablicas176. Se ha descrito un 30% de mortalidad en la HAP idioptica y hasta un 60% en los casos de HAP secundaria176-178, principalmente por fallo ventricular derecho y arritmias, predominantemente en los primeros das postparto. Por todo ello se recomienda evitar el embarazo o finalizarlo de forma precoz176,177. Se ha demostrado que tanto el tipo de parto como la tcnica anestsica y el tipo de monitorizacin materna son factores de riesgo independientes durante el parto177.
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Los principios fundamentales del manejo periparto son evitar el aumento de las RVP manteniendo lo ms estable posible la precarga derecha, la postcarga izquierda y la contractilidad del ventrculo derecho. Para ello se precisa una estrecha monitorizacin requiriendo una hospitalizacin precoz en el segundo trimestre176,178 (programando el parto entre la semana 32-34 dado que buena parte de los neonatos presentan prematuridad), y medicin de presiones invasivas. El uso de catteres arteriales pulmonares es controvertido dado que algunos estudios han observado un aumento de la mortalidad, sin embargo permite una medicin precisa y continua de la PAP, RVP, RVS y gasto cardaco. Tambin permite administrar directamente frmacos vasodilatadores al lecho pulmonar. Se recomienda evitar mediciones de la presin de enclavamiento para reducir el riesgo del procedimiento176. Respecto al tipo de parto, la mayora de publicaciones recomiendan el parto vaginal, a ser posible asistido con frceps179, junto con analgesia epidural basada en una mezcla de opiceos y anestsicos locales a baja concentracin, consiguiendo una reduccin del dolor, del consumo de oxgeno y de las consecuencias hemodinmicas del parto176. La cesrea se asocia a una mayor mortalidad en mujeres con HAP, posiblemente debido a que se practica generalmente en aquellos casos con mayor compromiso cardiovascular. Sin embargo, la mayor inestabilidad hemodinmica asociada al procedimiento abdominal puede aumentar la morbilidad. Para los partos por cesrea se recomienda la anestesia general dado que la tcnica epidural requiere un bloqueo muy denso que podra ser peligroso por la considerable reduccin de la precarga ventricular derecha. Adems, la tcnica general permite la administracin de vasodilatadores pulmonares inhalados. La anestesia general est basada fundamentalmente en opiceos de corta duracin, que permiten evitar el excesivo efecto inotrpico negativo de los agentes inhalatorios176. Se debe cuidar la posicin quirrgica para evitar el sndrome de vena cava inferior. La contraccin uterina tras la extraccin fetal condiciona un aumento brusco del retorno venoso de unos 500 cc, que puede ser mal tolerado. En el manejo perioperatorio son fundamentales los vasodilatadores pulmonares, fundamentalmente el iNO y la prostaciclina. Cada vez son ms frecuentes las publicaciones que describen un uso satisfactorio del iNO en embarazadas con HAP176-180. Debido al riesgo de toxicidad de este gas, deben conocerse los sistemas de administracin y monitorizacin del mismo, que deben proporcionar una concentracin constante de NO145. Por ello, el sistema ideal de administracin es mediante ventilacin mecnica, y debe administrarse con mucha precaucin en ventilacin espontnea por la dificultad en obtener concentraciones constantes de NO181.
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Es imprescindible disponer de monitorizacin continua con alarmas de NO, NO2 y O2, ya que la metahemoglobina, adems de afectar a la madre, puede transmitirse al feto, causando hipoxia tisular. Se debe medir la concentracin de metahemoglobina neonatal postparto y tratarlo si precisa con azul de metileno (2 mg Kg1)176. 8. Conclusiones La HAP presenta una elevado riesgo de mortalidad por fallo cardaco derecho. La ecocardiografa transtorcica es la prueba diagnstica inicial. Se precisa el cateterismo cardaco derecho para confirmar el diagnstico. Se debe mantener la medicacin vasodilatadora pulmonar crnica hasta el momento de la ciruga. El control de las crisis hipertensivas intraoperatorias se llevar a cabo con iNO y/o prostanoides. Es imprescindible evitar durante el perioperatorio la hipoxemia, la hipercapnia, la acidosis, el dolor y los cambios hemodinmicas bruscos. Las tcnicas anestsicas epidural y locorregionales son generalmente preferibles a la anestesia general. Las tcnicas combinadas son una buena eleccin ya que facilitan una anestesia general suave y un adecuado control del dolor postoperatorio.
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