LP II an II sem.

I
Anomalii renale de pozitie, numerice, de forma. Rinichi polichistic. Testicul ectopic. Hernie inghinala congenitala. Hidrocel. Criptorhidism. Sindrom adrenogenital. Anomalii peniene: bifid, dublu, micropenis, agenezie. Epispadias. Hipospadias. Implicatii clinice si utilitatea MIF in dezvoltarea cailor genitale la ambele sexe. Vestigii embrionare. Anomalii uter, trompe uterine, vagin.

ANOMALII RENALE MORFOLOGICE

de pozitie : - ectopia

ANOMALII RENALE STRUCTURALE

anomalii de parenchim cortico-medulare: - hipoplazie cu modificari structurale:

craniala; caudala; incrucisata;

- malrotatia; de numar: - agenezie; - rinichi supranumerar; de marime : - aplazie; - hipoplazie; - hiperplazie; de forma: - rinichi fuzionati - boli renale chistice:

hipoplazie cu displazie renala; hipoplazie renala oligomeganefrenica; hipoplazie renala segmentara; - displazii renale: displazie renala chistica; hiplazie renala uni- sau bilaterala; displazie renala generala; displazie renala corticala; displazie renala medulara; chiste renale; chiste renale peripelvice limfatice; chiste multiloculare; boala polichistica; boala Cacchi-Ricci; anomalii de SPC medulare : - duplicitate PC; - microcalice; - megacalicoza; - hidrocalicele; - diverticul caliceal; - hipertrofie congenitala de papila renala;

bilateral simetric in potcoava; conglomerate; bilateral asimetrica; unilateral asimetrica; - persistenta lobulatiei fetale;

ECTOPII RENALE

Ectopie renala

ECTOPIE + FUZIUNE RENALA

MALROTATIA RENALA

AGENEZIA RENALA

RINICHI SUPRANUMERAR

RINICHI IN POTCOAVA

RINICHI IN POTCOAVA

CLASIFICAREA DISPLAZIILOR RENALE

displazii renale congenitale
- displazia renala chistica: rinichiul chistic aplazic, rinichiul multichistic;

- aplazia renala uni- sau bilaterala rinichi aplastici; - displazia renala generalizata; - displazia renala corticala; - displazia renala medulara;

displazii renale ereditare

- Sindromul Meckel displazie renala chistica cu hipoplazie nefronica; - Sindromul cerebrohepatorenal Zellweger displazie renala predominant medulara; - Sindromul Jeune; displazie renala medulara cu aspect histologic caracteristic: - Sindromul Wiedemann Beckwith
tubi imaturi, spatiati prin hiperplazia stromei medulare

CHIST RENAL SOLITAR

50 40 30 20 10 0

DISPOZITIA TOPOGRAFICA A CHISTURILOR RENALE

44 38

18

chisturi subcorticale chisturi corticomedulare chisturi centrale

CHISTURI RENALE PERIPELVICE

CHIST RENAL MULTILOCULAR

BOALA POLICHISTICA
-

DUPLICATIE PIELOCALICEALA

MEGACALICOZA

HIDROCALICE

TESTICUL ECTOPIC
Perturbarea procesului de descensus testis gubernaculum testis se afla intr-o pozitie anormala, iar testiculul il urmeaza. testiculul este deviat de la traiectul normal de coborare; anomalia poate fi datorata unei conexiuni anormale a extremitatii distale a gubernaculum testis, ce conduce gonada intr-o pozitie anormala. Se poate afla: 1. interstitial inghinala superficiala - ext. de aponevroza m.oblic ext.; 2. perineala ant/lat de anus; 3. peniana la radacina fetei dorsala a penisului; 4. de partea opusa ectopia incrucisata transversa/paradoxala; 5. femurala crurala - in triunghiul Scarpa, superficial de vasele femurale, iar cordonul trece sub ligamentul inghinal; 6. pelvina - in cavitatea pelvina, fiind descoperit doar prin explorare chirurgicala.

ECOPIE TESTICULARA

CRIPTORHIDISM
criptorhidia este o conditie in care testiculul sa oprit intr-un punct pe traiectul normal de coborare, intre ariile renala si scrotala; criptorhidia unilaterala este mai comuna decat cea bilaterala. La nastere, incidenta criptorhidiei este de 3,4%, dar jumatate se rezolva spontan in prima luna de viata.

ECOPIE vs. CRIPTORHIDIE

HERNIE INGHINALA CONGENITALA

Daca nu se inchide comunicarea dintre tunica vaginalis si cavitatea peritoneala persistenta procesului vaginal; Poate patrunde o ansa intestinala pana la nivelul scrotului sau labiilor mari; In sacul herniar poate fi duct deferent/epididim; Mai frecvent la sexul masculin criptorhidie;

HIDROCEL
Hidrocelul reprezinta cresterea in volum a bursei sau burselor scrotale (hidrocel bilateral), datorita prezentei de lichid in cantitate mai crescuta decat de obicei, intre foitele vaginalei testiculare. Persistenta procesului vaginal, care este insa prea ingust pentru a permite patrunderea unei anse intestinale lichid peritoneal; Forme: - hidrocel scrotal; - hidrocel al cordonului spermatic in partea mijlocie a cordonului spermatic.

SINDROM ADRENOGENITAL
Hiperplazia suprarenaliana congenitala sau sindromul adrenogenital reprezinta un grup de afectiuni cu transmitere autozomal recesiva cauzate de deficitul uneia sau mai multor enzime implicate in sinteza normala a steroizilor din cele trei clase hormonale principale: mineralocorticoizi (aldosteron), glucocorticoizi (cortizol) si hormoni sexuali. In toate formele exista scaderea productiei de cortizol ceea ce conduce la o sinteza crescuta de ACTH hipofizar; stimularea excesiva a suprarenalei determina hiperplazie asociata cu hipersecretie de steroizi si de metaboliti ai acestora proximal de defectul enzimatic. Manifestarile clinice variaza in functie de localizarea defectului enzimatic in calea biochimica a steroizilor suprarenalieni si de gradul deficientei. In timp ce persoanele cu un defect enzimatic partial pot avea o simptomatologie redusa prezentand cel mai adesea un tablou clinic sugestiv pentru sindomul ovarelor polichistice, cele cu defect sever pot manifesta insuficienta suprarenaliana acuta cu pierdere de sare, ambiguitate genitala si virilizare (de la forme usoare pana la masculinizarea completa a organelor genitale externe a fetilor de sex feminin XX).

SINDROM ADRENOGENITAL
Tinand cont de severitatea manifestarilor clinice, sindromul adrenogenital poate fi impartit intr-o forma clasica (severa, cu debut neonatal) si o forma non-clasica (criptogena, cu debut tradiv), La randul sau forma clasica este subdivizata in varianta asociata cu pierdere de sare si in cea fara pierdere de sare (varianta virilizanta simpla).

ANOMALII PENIENE

HIPOSPADIAS

EPISPADIAS

SEX MASCULIN Testicul

Tubi seminiferi contorti Rete testis Gubernaculum Ducte eferente Paradidim Apendix epididimar Epididim Duct deferent Vezicule seminale Apendix testis

Structura embrionara Gonada indiferenta

Corticala Medulara Gubernaculum parte inf. Tubi uriniferi mezonefrotici paragenitali Duct mezonefrotic Wolf

SEX FEMININ ovar

Foliculi ovarieni Rete ovari Lig.rotund si utero-ovarian Epoophorus Paraoophorus Ductul epoophorusului Gartner Apendicele vezicular epoophorului - Morgagni Hidatida chistica Uter Trompa uterina vagin

Duct paramezonefrotic Muller

Sex masculin Uretra Prostata Glande bulbo-uretrale

Structura embrionara Sinus urogenital

Sex feminin Uretra Vestibul vaginal Glande uretrale, parauretrale si vestibulare Clitoris Labiile mici Labiile mari

Penis Corpi cavernosi Corp spongios scrot

Tubercul genital extern Plici uretrale

Implicatii clinice si utilitatea MIF in dezvoltarea cailor genitale la ambele sexe. Vestigii embrionare.

ANOMALII UTERINE

UTER DIDELF
.

UTER UNICORN UTER DIDELF

ATREZIE TUBARA

AREZIE VAGINALA