ATRESIA ESOFGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFGICA 17/8/06 Dra.

Honorina Es inosa Epidemiologia La mayora de las patologas congnitas de las que les voy a hablar tienen una incidencia similar a esta: 1 en 4,500 nacidos vivos, y en la atresia eso !gica a!n"!# no #s $#r#%i&aria' $a( a)*!nos +a,&or#s %# $#r#n,ia ,o-o: 1" #i un hermano est! a ectado el riesgo es de 0$5 a %& de presentar el hermano que sigue una atresia eso !gica$ %" #i el padre est! a ectado 4&$ '" #i m!s de un hermano a ectado %0& de posibilidad o sea que r#a)-#n&# $a( !n +a,&or $#r#%i&ario no -!( #s #,.+i,o$ (ero usualmente esto es espor!dico y las causas son heterogneas$ El riesgo est! aumentado ligeramente en el primer nacimiento y va aumentando con la edad de la madre$ Es importante entender que hay anomalas cromos)micas en un *&, lo cual indica que esto #s !n ro/)#-a "!# ini,ia a) -is-o -o-#n&o %# )a *#s&a,i0n, porque est! acompa+ado de muchas otras anormalidades, y est!n implicadas algunos terat)genos ambientales como los anticonceptivos, la progesterona y los estr)genos en su patognesis, que es bien conocido y los detalles de la embriologa normal del es) ago y la tr!quea no est!n claros$ ,eora m!s sencilla del origen embriol)gico de la tr!quea y el es) ago: -ay un intestino y un divertculo respiratorio, luego, hay la imbricaci)n de la uni)n de estas dos estructuras que inalmente se unen y orman los dos tubos$ ,ambin hay un proceso de revacuoli.aci)n del tubo que en un momento es relativamente s)lido y se cree que cualquiera alteraci)n en esta separaci)n o en la vacuoli.aci)n del tubo es lo que va a causar las distintas anormalidades$ Esta a,o- a1a%o %# -!,$as anor-a)i%a%#s, las principales est!n ,#r"!i&a %#) #s0+a*o, que son las ,ar%io2as,!)ar#s, que llegan a ser hasta en la mitad de los pacientes/ pero tambin est!n las !rinarias' *#ni&o!rinarias' *as&roin&#s&ina)#s, esquelticas, y la lista es larga con menores porcenta0es$ (uesto que adem!s hay neurol)gicas , aciales, de ectos abdominales, dia ragm!ticas, las cardacas comple0as son la causa de la mayora de las muertes de estos pacientes$ Esta anormalidad adem!s ocurre con otras anormalidades agrupadas para ormar anormalidades conocidas con las siglas como: 12,E3, 124,E3L, #4-5#5#, etc$ (ero cuando hablemos de 2tresia Eso !gica, no hablamos de algo que tiene una sola presentaci)n, puesto que tenemos 2arios &i os y adem!s hay otras variaciones menores$ El tipo m!s com6n es el tipo 555 o 4 780&"$ 9Les di0e las que no tienen stula sino que son atresias para arriba y aba0o$ Luego hay con stula arriba/ con stula arriba y aba0o, o solo stula:$ 2hora veremos con detalle cada una de ellas: aqu tenemos la tipo 4 o 555 que es la m!s com6n, luego vemos la 2, que es la segunda m!s com6n que es la sin stula y luego vienen las otras 9que stula arriba, que stula aba0o, que stula sin atresia, en in:$

4 2 E ; < FIGURE 4. Relative frequencies of occurrence of the various types of esophageal atresia (EA) with and without tracheoesophageal fistula (TEF).

Clasificacion anatmica de Gross Type A - Esophageal atresia without fistula or so-called pure esophageal atresia (1 !) Type " - Esophageal atresia with pro#i$al TEF (%1!) Type & - Esophageal atresia with distal TEF ('(!) Type ) - Esophageal atresia with pro#i$al and distal TEFs (%1!) Type E - TEF without esophageal atresia or so-called *-type fistula (+!) Type F - &ongenital esophageal stenosis (%1!) (These are not discussed in this article.) 4uadro caracterstico: ;ueno lo m!s recuente cuando el diagn)stico no se ha sospechado, la ri-#ra -ani+#s&a,i0n ,).ni,a que tenemos en estos pacientes es la sia)orr#a, ocasionada poque la bolsa de arriba est! ciega, el paciente no puede tragar la saliva y la saliva se devuelve a la boca haciendo espuma$ (or lo que si no se ha sospechado, la mayoria va a permanecer asintom!tico o no nos vamos a dar cuenta por un periodo que puede ser hasta de horas, porque el paciente al principio tiene poca salivaci)n y luego cuando comien.a a salivar poquito, va llenando la bolsita que no tiene mucha capacidad y inalmente se da e=ternamente la salivaci)n$ (ero como les e=plicaba vienen las primeras mani estaciones: 1> la salivaci)n e=cesiva, %> si trata de que el paciente se alimente, recordar que %#*)!&ir #s !n &ra*o ( "!# ,on #) ri-#r &ra*o %# )#,$# %# )a ri-#ra -a-a%#ra #) a,i#n&# )o 2a a %#2o)2#r )o ,!a) s# 2a a ))a-ar 3r#*!r*i&a,i0n4' pero como ese tracto va a estar todo lleno, va a ahogarse y va a toser para tratar de limpiar sus vas areas$ Luego si esto persiste y no se hace el diagn)stico el paciente va a tener cianosis, di icultad respiratoria, incapacidad para deglutir$ (ero el diagn)stico puede hacerse o sospecharse previamente$ (or e0emplo el !)&rasoni%o r#na&a) nos !#%# %ar )a in+or-a,i0n %# "!# )a -a%r# &i#n# o)i$i%ra-nios , y siempre que la madre tiene polihidramnios, el eto no ha podido tragar y que ese lquido llegue hasta el intestino delgado que es donde se reabsorve y regresa a la circulaci)n materna a travs de las vas urinarias $ Entonces &o%o )o "!# in&#r+i#ra ,on "!# #) )."!i%o a-ni0&i,o %#*)!&i%o ))#*!# $as&a #) in&#s&ino %#)*a%o %#) /#/5' 2a a ro%!,ir o)i$i%ra-nios$ (ero adem!s en estos pacientes el est)mago se va ver peque+o o ausente lo que va a indicar que desde m!s arriba hay un problema porque el lquido amni)tico no est! llegando ni al est)mago, si postnatalmente pensamos nosotros en eso sea porque el beb tiene un ultrasonido previo que lo sugiere, porque la madre tiene polihidramnios, porque el ni+o tiene un padre o una madre o un hermano o m!s que han tenido esta anormalidad o sea cosas que lo hacen pensar a uno que ese paciente pudiera traer una atresia eso !gica/ entonces se+ores ustedes, si ustedes, los internos van a ser solicitados por la en ermera en el cuarto de ni+os para que le pasen una sondita al estom!go del paciente, para que aspiren y con irmen o descarten que el paciente tiene una atresia eso !gica: 3ecordar que la sonda que hay que pasar es : ?@ A si es pretrmino$ ?@ 10 si es de trmino El %ia*n0s&i,o s# $a,# os&na&a) cuando tratamos de pasar rutinariamente una sonda al est)mago o porque lo sospechamos, por las sospechas del cuadro clnico de que el paciente tiene sia)orr#a, por una )a,a %# &ora6 "!# -!#s&r# "!# no $a( air# a/a7o o #n /8s"!#%a %# %#+#,&os #n a,i#n&#s ,on %#+#,&os ,o-o )#s %i7# an&#s esto orma parte de anomalas que se 0untan para ormar sindr)micos$ B como ya escucharon 90: !#%#n &#n#r anor-a)i%a%#s ,ar%.a,as' *#ni&o!rinarias, etc$$ 9En la radiogra a nosotros tenemos la sonda, se debe colocar una peque+sima cantidad de bario 7 0$5 c$c$"$ -ay que colocar al a,i#n&# s#-is#n&a%o ara r2#nir )a as ira,i0n$ -ay que colocar un tubo de 9reploge:$ -ay que hacer otras investigaciones, las de las anormalidades m!s comunes, 7 1> cardiovasculares con ecocardiograma, %> genitourinarias con ultasonido renal, '> anormalidades cromos)micas "$ ;#%i%a% ini,ia)#s: 1> s#-is#n&ar %> ,o)o,ar &!/o %# r# )o*# '> ini,iar an&i/i0&i,os 4> ini,iar &#ra ia !)-onar 5> so)i,i&ar #,o,ar%io*ra-a *> so)i,i&ar !)&rasoni%o r#na) C> so)i,i&ar an<)isis ,ro-os0-i,o$ ,ratamiento quir6rgico 4ual sera el ,= quir6rgicoD #e consigue pegar el segmento de arriba con el de aba0o, lo que llamaramos una anastomosis termino> terminal y sino, una gastrostoma y una ciruga di erida, y en ocaciones el reempla.o eso !gico, cuando no se puede hacer nada$ La ,orr#,,i0n ri-aria' o s#a' )a anas&o-osis &#r-ino=&#r-ina) 7e=plica la igura"$

En cuanto a las variaciones seg6n tipo, podemos tener: )a -<s ,o-8n #s )a III o C> la R6 2a a -os&rar !n #s&0-a*o %is&#n%i%o' ))#no %# air#$ La otra va a tener n#!-on.a o n#!-oni&is = ' causas: 1>(or la saliva que aspira desde arriba$ %>(or los 0ugos g!stricos7bilis o !cido g!strico" que suben desde el est)mago$ '>DD 7nunca lo mencion)"$ (ero cuando a estos ptes se les hace es diagn)stico pronto, se les puede operar en menos de %4 hrs$ B est! resuelto, con una anastomosis primaria$ #in embargo7muestra otra igura" este pte que est! aqu va a tener una bolsa superior ac! arriba ciega, y una bolsa in erior ciega, y por lo tanto el aire no puede llegar 0am!s al est)mago, el aire s)lo llega a las vas respiratorias 7y parte del e=tremo ciego superior", #s&# &# 2a a &#n#r n#!-oni&is "!.-i,a? @O nunca$ 2 estos ptes hay que esperar das, semanas, para esperarlos$ 7e=plica que no es una clase de ciruga pediatrica para ciru0anos por lo q no va a entrar en detalles tcnicos" y se les pone un tubo hasta q se les opere$ En variaciones seg6n tipo, el &#r,#r &i o #n +r#,!#n,ia es el que tiene una +.s&!)a 8ni,a ( no &i#n# a&r#sia porque arriba y aba0o est! continuo, o sea, hay un es) ago, hay una traquea intacta, pero se unen en un lugar, en este pte el diagn)stico es un poco m!s tardo y la r#s#n&a,i0n #s ,on n#!-on.as +r#,!#n&#s' or"!# asan #"!#1as ,an&i%a%#s %# sa)i2a a )as 2.as r#s ira&orias. Lo m!s interesante es que la stula no es recta, sino oblicua y #) !n&o -<s /a7o #s #) %#) #s0+a*o, por lo que la cantidad de saliva que pasa es peque+a, pero si hacen un eso agograma tampoco se va a ir para all!, para que ustedes hagan el diagn)stico . Aor #so #) %ia*n0s&i,o #s -<s %i+.,i)' ( #s -<s +a,i) $a,#r)o or /ron,os,o io. 4u!l es el ron0s&i,o de estos pacientesD #olamente para tener una idea: 2qu tenemos una tablita que combina dos series: una seg6n Eaterson, que es seg6n el peso, neumona y otras anormalidades y luego una correlaci)n que hi.o el <r$ #pit., de estos valores para saber como hacerlo$ 7e=plica la tabla" El ri-#r *r! o son )os -a(or#s %# 1900 * sin ,ar%io a&.a 7ancdota de su primer caso"$Luego tenemos los &#s "!# son %# -#nos %# 1900 * o &i#n#n !na ,ar%io a&.a -a(or , pero s)lo una de las dos cosas$ B luego tenemos )os "!# &i#n#n )as %os ,osas -a)as 7sigue mostrando la tabla"$ <e este que esta 9s! #r%! #r4 7se re iere al mayor de 1500 g" debe so/r#2i2ir #) B7:. Los "!# #s&<n -<s ,o- )i,a%os %#/# so/r#2i2ir #) 60: 7menores de 1500 g o con cardiopatia", y los que tienen las dos cosas van a tener una mortalidad mayor$ E=plica que a+or&!na%a-#n&# #) -#7or *r! o #s #) "!# -<s ,asos r#s#n&a. 2qu en (anam! muchas veces tienen adem!s desnutrici)n$

ESTE@OSIS AILORICA HIAERTROFICA I@FA@TIL Dra. Honorina Es inosa

17/8/06

Es una causa com6n de obstrucci)n g!strica o sea se obstruye a la salida del estomago$ @o #s !na anor-a)i%a% ,on*5ni&a. Es -<s +r#,!#n&# #n /)an,os, menos en negros y asi!ticos$ F!s com6n es 2aron#s$ 4uando la mam! ha tenido hipertro ia pil)rica, hay una alta incidencia de hipertro ia pil)rica en sus hi0os$ @o #s ,on*5ni&o, lo que hay es una predisposici)n gentica, no hay una causa de initiva, se habla de m6ltiples actores, pero ninguno est! claro, se habla de actores ambientales, tipo de alimentaci)n, alimentaci)n transpil)rica$ @o $a( %a1o #n )as ,5)!)as *an*)ionar#s como ocurre en el megacolon$ #e ha hablado de la secretina, sustancia (, enteroglucag)n ' pero ninguno ha sido un actor concluyente$ Lo que ocurre en estos pacientes es una $i #r&ro+ia muscular sobre todo de la ,a a ,ir,!)ar$ El piloro est! grande y p!lido, mide de % a %,5 cm$ de largo, y de 1,1 a 1,5 cm$ de di!metro, y esto ocasiona una obstrucci)n completa o parcial del lumen$ ?ormalmente las ni+os no nacen vomitando, pero hay algunos de estos ni+os que presentan prenatalmente una estenosis del piloro asintom!tica 7sin mani estaciones clnicas" que cuando la siguen se presenta clnicamente, hay otros que despus que nacen es que esto se produce$ #igno o sntoma cardinal en el diagn)stico de esta patologa, son los 20-i&os no /i)iosos/ no son biliosos porque si el piloro esta obstruido la bilis no va a regresar nunca al estomago$ 2tenci)n: hay de un C a 9: %# A&#s. ,on i,&#ri,ia or !na %#+i,i#n,ia #n )a *)!,oroni) &rans+#rrasa que es la que a ecta la #n&#ro,ir,!)a,i0n de la bilis por lo que estos (tes est!n ictricos$ Los v)mitos pueden ser ligeramente amarillos, pero no biliosos 7verde"$ El pte$ tiene una orma caracterstica de vomitar$ El 2o-i&o o,!rr# ,!an%o (a )a a&o)o*.a #s&a #n ,!rso porque el est)mago a pesar de haber incrementado su presi)n no puede vencer la estenosis del piloro y empu0ar su contenido a travs del piloro$ (or lo que el 20-i&o ro*r#sa #n in&#nsi%a% $as&a ))#*ar a 20-i&os #n ro(#,&i)$ El pte$ presenta una a),a)osis $i o,)or#-i,a # $i oDa)#-i,a porque cada ve. que se le da leche, es como un lavado de la secreci)n y contenido g!strico 7-45"$ 4omo saber cuan %#s$i%ra&o esta ese ni+oD o %is-in!,i0n %#) &!r*or %#) i#) 7esta arrugada" o L)#na%o ,a i)ar -a(or %# C s#*$ o El /i,ar/ona&o 7electrolito" eval6a el estado de %#s$i%ra&a,i0n. HCOE= : G %5 mEqHLI <eshidrataci)n Leve %*> '5 mEqHLI <eshidrataci)n Foderada$ J '5 mEqHLI <eshidrataci)n #evera Entre m!s grave el estado de alcalosis y deshidrataci)n del pte, m!s tiempo vamos a requerir para prepararlo para la ciruga$ En el e=amen sico: o Evaluar deshidrataci)n 7variable de acuerdo al tiempo de duraci)n de los v)mitos" o On%as #ris&<)&i,as 2isi/)#s o 9O)i2a4 Ai)0ri,a a) a/)# 7puede o no haber" K4lnica y E=amen sico > <= en C5 & de los casos$ K#i se duda, e=!menes complementarios 7en orden": 1$ (laca simple de abdomen %$ U)&rasoni%o '$ #erie es) ago>gastro>duodenal (ara palpar oliva (il)rica: por deba0o del borde hep!tico palpar pro undamente, cuando el dia ragma ba0a empu0a el hgado hacia aba0o y empu0a la oliva (il)rica y se logra palpar 7con las yemas de los dedos"$ La placa simple nos muestra poco aire deba0o y el est)mago sin otra dilataci)n$ L#M depende del e=aminador 7radi)logo"$ (resenta venta0as: no irradia, no llena el estomago de medio de contraste en pte, que va a ser operado$ En manos adecuadas es totalmente diagn)stico . USG osi&i2o si> Lar*o %#) -8s,!)o F19-Di<-#&ro %#) -8s,!)o FE--

<= di erencial 7otros problemas que produ.can v)mitos" Ai)oro Es as-o 3e lu0o ME 7v)mitos no son en proyectil" Mastroenteritis 7acidosis = N lactato, no alcalosis" 2umento de (resi)n intracraneal 7hidroce alia, meningitis" <esordenes metab)licos Oalla renal 7P N, -4Q' R " En ptes$ que reciben %i!r5&i,os, pueden hacer a),a)osis 6 $#-o,on,#n&ra,i0n 7(ero recordar que generalmente los (tes$ 4on piloro son sanos"$ -iperplasia suprarrenal 7hay $i #r o&as#-ia" ella es la causa m!s recuente de trastornos de la di erenciaci)n se=ual 7genitales ambiguos" en esos casos el pte viene vomitando por lo que no es re lu0o gastro eso agico, ni ninguna otra patologa caracteri.ada por v)mitos$ Los #)#,&ro)i&os -!#s&ran $i #r o&as#-ia, el pte est! deshidratado y lo que tiene que recibir es corticoide$ T6 @o Q!ir8r*i,o 72parece en el ?elson" pero no es aceptado en E$E$L$L$ $ 2limentaciones muy peque+as y liquidas para que pase por el piloro, estos ptes$, aspiran = que vomitan y su ren de in ecciones po lo que tienen que estar hospitali.ados largo tiempo$ T6 Q!ir8r*i,o o 4iruga esta 1 S 1 das hospitali.ados$ o Lo primero es corregir los trastornos hidroelectrolticos 7 = lo que no #s !na !r*#n,ia" o (,E se de0a en ayuno y se le administra <5E T ##? 0$45& 7con #odio, 4loro"$ S# )# %a GH s0)o )!#*o "!# orina IC0 =J0 -E"K$ K#e corta en el piloro en la seromuscular sin cortar la mucosa, separando los bordes$ PRONOSTICO: MUY BUENO MORBILIDAD: MUY BAJA COMPLICACION MS IMPORTANTE: PERFORACIN DE LA MUCOSA DEL DUODENO.