Está en la página 1de 323

4

Dermatologa

Datos CIP - Editorial Ciencias Mdicas Manzur. Julian Dermatologa / Julian Manzur, Jos Daz Almeida, Marta Corts.-- La Habana : Editorial Ciencias Mdicas; 2002 310 p. il Incluye bibliografa al final de cada captulo Incluye ndice general ISBN: 959-7132-78-8 1. DERMATOLOGA 2. ENSEANZA 3. ESCUELAS MDICAS 4. LIBROS DE TEXTO WR 18

Edicin: Lic. Mara Emilia Remedios Hernndez Diseo: DI. Jos Manuel Oubia Gonzlez Emplane: Aliette Garca Siegfriedov

Julin Manzur, Jos Daz Almeida y Marta Corts, 2002 Sobre la presente edicin:
Editorial Ciencias Mdicas, 2002

Editorial Ciencias Mdicas Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas Calle E No. 452 e/ 19 y 21, El Vedado, Ciudad de La Habana, 10400, Cuba Correo electrnico: cnicm@infomed.sld.cu Fax 333063. Tlex: 0511202 Telfonos: 325338, 324519 y 324579

Dermatologa

Autores
Dr. Julin Manzur Katrib Doctor en Ciencias Mdicas Director del Colectivo de Autores Profesor Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (1, 5, 17 y 18) Dr. Jos G. Daz Almeida Doctor en Ciencias Mdicas Comisin Editorial Profesor Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (1 y 14) Dra. Marta Corts Hernndez Doctora en Ciencias Mdicas Comisin Editorial Profesora Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (8) Dr. Pedro Regalado Ortiz Gonzlez Doctor en Ciencias Profesor Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (2) Dr. Bartolom Sagar Delgado Doctor en Ciencias Profesor Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (6 y 19) Dr. Alfredo Abreu Daniel Profesor Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (15) Dra. Zobeida Lovio Crdenas Profesora Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (15) Dr. Jorge L. Navarro Domnguez Profesor Auxiliar del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (9,10 y 11) Dr. Remberto Peate Molina Profesor Auxiliar del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (12) Dra. Gladys Velozo Padrn Profesora Auxiliar del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de Camagey (20) Dr. Ramn Daniel Simn Doctor en Ciencias Mdicas Profesor Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (16) Dra. Fernanda Pastrana Fundora Profesora Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (1) Dra. Mara Antonia Daz Garca Profesora Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (2 y 7) Dra. Leopoldina Falcn Lincheta Profesora Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (3) Dr. Valentino Villar Valds Profesor Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (4) Dr. Santiago Alfonso Morejn Profesor Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (5) Dra. Margarita Prez Hernndez Profesora Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (9,10 y 11) Dra. Yolanda Columbi Cumb Profesora Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de Santiago de Cuba (13) Dra. Ana Gladys Gonzlez Mederos Profesora Asistente del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (18) Dr. Jorge Delgado Camacho Instructor del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (2) Dra. Marta Garca Tous Instructora del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (21) Nota: los nmeros entre parntesis indican los captulos donde han participado los diferentes autores.

Dermatologa

A la memoria del profesor Dr. Guillermo Fernndez Hernndez-Baquero.

Dermatologa

Prefacio
A escala mundial, la literatura dermatolgica se produce, extiende y divulga muy ampliamente, sin embargo, hasta el presente no circula con la profusin deseada en nuestro medio. Por lo tanto, no resulta fcil para los estudiantes de pre y posgrado, ni para los mdicos en ejercicio, disponer de la informacin ptima que proporciona este medio para satisfacer estas imprescindibles necesidades de conocimiento. En respuesta a la solicitud del doctor Jos B. Jardines, ex-viceministro de Salud Pblica a cargo de la docencia, se redact este texto. Segn las orientaciones recibidas, se contempl la necesidad de un elemento bsico para la realizacin de las actividades docentes de los estudiantes en el pregrado, que fuera tambin til a los educandos que se forman en la especialidad de Dermatologa. Es evidente que en el ltimo caso no podr sustituir las mltiples publicaciones especializadas, imprescindibles en la formacin de un especialista, cuya constante consulta le facilita la adquisicin de la base terica ms amplia y profunda que debe caracterizarlo. Era ya necesario que surgiera en la literatura dermatolgica cubana un libro que tuviera la pretensin de contener en sus pginas el conocimiento y la experiencia, si no de la totalidad de los docentes de esta asignatura del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana (ISCM-H), porque eso es absolutamente imposible, s la de un grupo de los ms connotados y, sobre todo, de aqullos que estn colocados en el sitio de avanzada docente, es decir, los que por medio de sus ctedras en las distintas facultades transmiten, con devocin y entusiasmo, los conocimientos que en sus largos aos de estudio y experiencia han ido acumulando lentamente. En el libro est la colaboracin de profesores de Dermatologa de los Institutos Superiores de Ciencias Mdicas de Camagey y Santiago de Cuba, que con tanta devocin han colaborado en este empeo. En el inicio de la tarea se convoc a un nutrido grupo de destacados profesores, que con gran entusiasmo dedicaron sus esfuerzos a realizarla, conscientes de su importancia. Dentro de las posibilidades, cada uno seleccion el tema de su preferencia, por inclinacin personal o por experiencia acumulada, o por ambas circunstancias, con la idea de propiciar la satisfaccin de los autores al empearse en la confeccin de los captulos. Se trat de respetar, en la mayor medida posible, los criterios de los autores. El Comit Editorial desea que conste aqu la excelente disposicin para colaborar que demostraron los profesores, quienes emplearon su tiempo y esfuerzo para que este propsito se llevara a feliz trmino. El estudio de la Dermatologa como disciplina mdica no es ni breve ni simple, por el contrario, incluye un amplsimo espectro de entidades nosolgicas, de causas muy variadas, con manifestaciones clnicas no menos variadas y modificadas por diversas caractersticas del paciente y el medio. Los avances cientficos recientes aaden complejidad a los mtodos auxiliares del diagnstico, y los progresos en el campo de la teraputica amplan an ms el caudal de informacin que deben incorporar los estudiantes. Tampoco pueden olvidarse las manifestaciones dermatolgicas de las enfermedades sistmicas. Por eso no result fcil la confeccin de este texto, y por tal motivo cada captulo hubo de someterse a estrecha revisin y anlisis. Los autores sabemos que esta obra tiene insuficiencias, y que en el futuro su contenido puede y debe ser mejorado por el necesario perfeccionamiento a que se somete toda labor humana. Este colectivo se encuentra comprometido para acometer esa labor.

10

Dermatologa

Los autores hemos coincidido en el deseo de dedicar este esfuerzo a la memoria del profesor, doctor Guillermo Fernndez Hernndez-Baquero, destacada figura de la dermatologa cubana, profesor de varias generaciones, que no escatim esfuerzos para el desarrollo de la especialidad en nuestro pas, infatigable en las actividades docentes, y que fue responsable de los dos textos anteriores de la especialidad. Tambin fue muy meritorio el trabajo realizado por el fotgrafo Jorge Fuster Palenzuela, ya fallecido, a quien se debe la mayor parte de las ilustraciones de este libro. Al trmino de estas consideraciones previas, sentimos verdadera necesidad de dar las gracias a todos aquellos que nos han apoyado de manera importante en nuestra labor: la licenciada Aleida Gmez Mujica, jefa de la Biblioteca de la Facultad Doctor Enrique Cabrera; el doctor Simn Sierra, jefe del Departamento de Literatura y Medios de la Vicerrectora Docente del ISCM-H; a la doctora Silvia Rods, por su colaboracin; a los compaeros de la Editorial Ciencias Mdicas, que asumieron su participacin con muy buena voluntad.

Comisin Editorial

Dermatologa

11

Contenido
17 /Excoriaciones 17 /Cicatrices 18 /Atrofia 19 /Esclerosis 19 /Liquenificaciones 19 /Vegetaciones 19 /Escaras 19 /Exmenes complementarios 20 /Apndice 22 /Bibliografa

Propedutica dermatolgica/ 1
Estructura general de la piel/ 1 Epidermis/ 1 Dermis/ 2 Dermis papilar/ 2 Dermis reticular/ 2 Hipodermis/ 2 Vascularizacin/ 3 Inervacin/ 3 Anexos de la piel/ 3 Pelos/ 3 Glndulas sebceas/ 4 Glndulas sudorparas/ 4 Uas/ 5 Desarrollo de la piel/ 5 Funciones de la piel/ 6 Exploracin fsica/ 7 Topografa/ 7 Morfologa/ 7 Interrogatorio dermatolgico/ 7 Lesiones elementales/ 7 Lesiones elementales primarias / 9 Mcula/ 9 Mancha vascular/ 9 Mancha pigmentaria/ 10 Ppula/ 11 Placa/ 12 Ndulo/ 12 Tumor/ 13 Roncha o habn/ 14 Vescula/ 15 Ampolla/ 15 Pstula/ 16 Quiste/ 16 Lesiones elementales secundarias/ 16 Escamas/ 16 Costras/ 16 Soluciones de continuidad/ 17 Exulceraciones y lceras/ 17 Grietas, fisuras o rgades/ 17

23 /Teraputica
23 /Teraputica mdica dermatolgica 23 /Teraputica dermatolgica tpica 23 /Fundamentos generales 24 /Excipientes 24 /Formas medicamentosas 26 /Sustancias activas 26 /Terapia antiacn 26 /Agentes antimicticos 27 /Antimicrobianos 28 /Teraputica antiviral 28 /Antiparasitarios tpicos 28 /Antiinflamatorios 29 /Antispticos y desinfectantes 29 /Antipruriginosos 29 /Queratoplsticos 29 /Queratolticos 30 /Hipopigmentadores 30 /Fotoprotectores 30 /Bibliografa 30 /Teraputica dermatolgica general 30 /Agentes antimicrobianos 30 /Antibiticos betalactmicos 31 /Macrlidos 31 /Aminoglucsidos 31 /Tetraciclinas (oxitetraciclina, tetraciclina, metaciclina, doxiciclina y minociclina)

12

Dermatologa

Clindamicina/ 31 Sulfonamidas y sulfonas/ 31 Nitroimidazoles/ 31 Quinolonas/ 32 Antivirales/ 32 Corticoides/ 32 Antihistamnicos/ 33 Antihistamnicos anti H1 de primera generacin/ 33 Antihistamnicos anti H1 de segunda generacin/ 33 Antihistamnicos anti H2/ 34 Antidepresivos tricclicos/ 34 Antimicticos sistmicos/ 34 Derivados polinicos/ 34 Antibiticos no polinicos/ 34 Azoles/ 34 Alilaminas/ 35 Retinoides/ 35 Citotxicos e inmunosupresores/ 36 Frmacos diversos de uso dermatolgico/ 37 Bibliografa/ 38 Teraputica fsica en dermatologa/ 38 Radiaciones ultravioletas o luz alpina/ 38 Radioterapia superficial o rayos X/ 39 Crioterapia/ 39 Electrociruga/ 39 Bibliografa/ 39 Lser en dermatologa/ 40 Lser de baja potencia de energa (helio-nen) / 41 Bibliografa/ 41 Nociones de medicina tradicional y natural/ 42 Formas de preparacin de las plantas medicinales/ 42 Recetas de frmulas hogareas/ 42 Acn/ 42 Dermatitis seborreica (caspa) y cada del pelo/ 42 Virosis/ 43 Micosis superficiales/ 43 Zooparasitosis/ 43 Eritema solar, quemaduras/ 43 Prurito/ 44 Acromias e hipocromias cutneas/ 44 Recetas de frmulas magistrales/ 44 Bases para sustituir: vaselina, lanolina y ungento hidroflico/ 44 Micosis filamentosas/ 44 Otras teraputicas de medicina tradicional utilizadas en dermatologa/ 44

45 /Composicin qumica de las plantas 47 / Bibliografa

48 /Genodermatosis
49 /Genodermatosis por trastornos de la queratinizacin 49 /Ictiosis 50 /Ictiosis vulgar 50 /Ictiosis ligada al cromosoma X o ligada al sexo 51 /Ictiosis laminar 51 /Hiperqueratosis epidermoltica 53 /Pitiriasis rubra pilaris 54 /Queratodermia palmoplantar 55 /Queratodermia palmoplantar de Unna-Thost (queratodermia ortoqueratsica difusa) 55 /Enfermedad de Meleda (queratodermia palmoplantar transgredients) 56 /Queratodermia papular (Davies-Colley) 56 /Queratodermia difusa con periodontopata (sndrome Papillon-Lefevre) 56 /Queratodermia epidermoltica difusa (Vrner) 57 /Poroqueratosis de Mibelli 58 /Genodermatosis por alteracin en la cohesin epidrmica 58 /Epidermlisis bulosa hereditaria 58 /Epidermlisis bulosa simple 58 /Epidermlisis bulosa simple generalizada y localizada 59 /Epidermlisis bulosa de unin 60 /Epidermlisis bulosa distrfica (dermoltica) 60 /Epidermlisis bulosa distrfica dominante 60 /Epidermlisis bulosa distrfica recesiva 61 /Pnfigo benigno familiar (Hailey-Hailey) 62 /Genodermatosis con defecto molecular del tejido colgeno o elstico 62 /Sndromes de Ehlers-Danlos 63 /Seudoxantoma elstico 63 /Genodermatosis asociada con ADN y mutabilidad cromosmica 63 /Xeroderma pigmentoso 65 /Genodermatosis dominante con manifestaciones en mltiples rganos 65 /Incontinencia pigmenti 66 /Conclusiones 67 /Bibliografa

Dermatologa

13

Dermatitis y eritema multiforme/ 68


Dermatitis de contacto/ 68 Dermatitis de contacto por irritacin/ 68 Irritantes/ 69 Dermatitis de contacto alrgica/ 70 Alergenos/ 73 Pruebas epicutneas o de parche/ 75 Reacciones fotodinmicas/ 75 Reacciones fototxicas/ 75 Sustancias fototxicas/ 75 Reacciones fotoalrgicas/ 76 Dermatitis atpica/ 76 Dermatitis o eccema del pezn/ 77 Dermatitis de estasis/ 77 Dermoepidermitis microbiana/ 78 Dermatitis dishidrtica (ponflix)/ 78 Eritema multiforme/ 79 Eritema multiforme menor/ 80 Eritema multiforme mayor/ 81 Bibliografa/ 83

Liquen plano, urticaria y erupciones por medicamentos/ 84


Liquen plano/ 84 Bibliografa/ 87 Urticaria/ 87 Bibliografa/ 90 Erupciones medicamentosas/ 90 Bibliografa/ 93 Necrlisis txica epidrmica/ 93 Bibliografa/ 94

96 /Efectos biolgicos de las radiaciones ultravioletas (RUV) sobre la piel 96 /Interaccin de las radiaciones solares y la piel 96 /Propiedades de las RUV 96 /Bibliografa 97 /Clasificacin de la respuesta cutnea 97 /Respuestas cutneas normales a la radiacin ultravioleta 97 /Reacciones agudas o tempranas 97 /Inflamacin y reparacin 98 /Pigmentacin 98 /Aumento del grosor epidrmico (hiperplasia) 98 /Cambios inmunolgicos 99 /Sntesis de vitamina D 99 /Reacciones crnicas o tardas 99 /Fotoenvejecimiento 99 /Fotocarcinognesis 100 /Bibliografa 101 /Respuestas cutneas anormales a la radiacin ultravioleta 101 /Fotodermatosis 101 /Fotodermatosis idioptica 104 /Fotodermatosis gentica y metablica 106 /Fotodermatosis inducidas por medicamentos o productos qumicos 106 /Enfermedades agravadas por la luz solar 106 /Bibliografa 106 /Reacciones de fotosensibilidad 106 /Reaccin fototxica 107 /Reaccin fotoalrgica 107 /Fotoproteccin 107 /Fotoprotectores externos 108 /Componentes de las pantallas solares 108 /Reacciones adversas al uso de estos productos 108 /Otros fotoprotectores externos 108 /Fotoproteccin interna 109 /Bibliografa

Radiacin actnica y reaccin cutnea/ 95


Generalidades/ 95 Definiciones/ 95 Naturaleza de las radiaciones ultravioletas/ 95 Radiacin solar terrestre/ 95

110 /Dermatitis seborreica, acn vulgar y roscea


110 /Dermatitis seborreica 113 /Dermatitis seborreica asociada a la infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) 114 /Bibliografa

14

Dermatologa

Acn vulgar/ 114 Clasificacin del acn/ 115 Bibliografa/ 118 Roscea/ 118 Bibliografa/ 120

164 /Herpes zoster 167 /Grupo de los papovavirus 167 /Verrugas 172 /Molusco contagioso 172 /Bibliografa

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis/ 121


Pitiriasis rosada de Gibert/ 121 Bibliografa/ 123 Psoriasis/ 123 Formas clnicas de la psoriasis/ 128 Bibliografa/ 134

173 /Ectoparasitosis cutnea


173 /Sarna 176 /Pediculosis 177 /Otras ectoparasitosis 177 /Larva migrans 178 /Picaduras por garrapatas 178 /Nigua 178 /Bibliografia

Enfermedades ampollares/ 135


Pnfigo/ 137 Penfigoide/ 141 Herpes gestationis (penfigoide gestationis)/ 142 Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq)/ 143 Epidermlisis ampollar adquirida/ 145 Dermatosis IgA lineal/ 146 Lupus eritematoso ampollar/ 146 Bibliografa/ 146

179 /Piodermias
180 /Consideraciones generales sobre patogenia y tratamiento 181 /Inmunidad humoral, complemento y participacin de las clulas fagocticas en las piodermias 181 /Consideraciones generales sobre el tratamiento 182 /Clasificacin 182 /Foliculitis 183 /Imptigo de Bockhart 183 /Foliculitis de la barba 184 /Seudofoliculitis de la barba 184 /Foliculitis hipertrfica de la nuca o acn queloideo 185 /Foliculitis depilante 186 / Furnculo 188 /Imptigo contagioso 188 /Imptigo superficial 188 /Imptigo y nefritis 189 /Imptigo ampollar 190 /Imptigo neonatorum 190 /Ectima 191 /Celulitis 192 /Perionixis pigena 192 /Erisipela 194 /Hidradenitis supurativa 194 /Piodermitis vegetante 195 /Boquera 195 /Acrodermatitis por estreptococo 195 /Piodermia facial

Enfermedades del tejido conectivo/ 147


Lupus eritematoso (LE)/ 147 Esclerodermia/ 153 Dermatomiositis/ 156 Sndrome de Sjgren (SS)/ 157 Sndromes de solapamiento/ 158 Sndrome antifosfolpido (SAF)/ 159 Bibliografa/ 160

Virosis cutneas/ 161


Grupo de herpesvirus/ 161 Herpes simple/ 162

Dermatologa

15

Dactilitis distal vesiculosa/ 196 Escarlatina/ 196 Sndrome de la piel escaldada (SSSS-SEPE)/ 197 Sndrome de shock txico/ 197 Linfangitis/ 198 Bibliografa/ 198

229 /Linfogranuloma venreo 229 /Granuloma inguinal (donovanosis) 229 /Herpes simple genital 230 /Gonorrea 230 /Verrugas genitales 231 /Bibliografa 231 /Manifestaciones cutneas del SIDA 232 /Bibliografa

Lepra/ 200
Transmisin experimental/ 201 Inmunologa/ 202 Leprominorreaccin/ 203 Interpretacin de la leprominorreaccin en enfermos y sanos/ 204 Clasificacin/ 204 Lepra indeterminada/ 205 Lepra tuberculoide/ 205 Lepra lepromatosa/ 208 Lepra borderline o dimorfa (BB)/ 210 Borderline tuberculoide/ 211 Borderline lepromatosa/ 211 Otras formas de lepra/ 212 Lepra de Lucio/ 212 Lepra histioides/ 212 Estados reaccionales en la lepra/ 216 Tratamiento/ 217 Rehabilitacin/ 220 Clasificacin de las discapacidades, OMS - 1995/ 221 Manos y pies/ 221 Ojos/ 221 Prevencin/ 221 Bibliografa/ 222

233 /Micosis cutneas


235 /Dermatofitosis 236 /Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis) 239 /Tia de la barba 241 /Tia del cuerpo (tinea circinada) 242 /Tia crural (tinea cruris) 244 /Tia de los pies (pie de atleta) y tia de las manos 245 /Tia de las uas y onicomicosis 247 /Tia negra 249 /Candidiasis 253 /Pitiriasis versicolor 254 /Cromomicosis 258 /Esporotricosis 259 /Micetoma 261 /Bibliografa

262 /Nevos melanocticos y melanoma maligno


263 /Nevos melanocticos 263 /Nevos melanocticos adquiridos comunes 265 /Nevos melanocticos congnitos 266 /Nevos melanocticos displsicos 267 /Melanoma maligno 271 /Bibliografa

Enfermedades de transmisin sexual/ 223


Sfilis/ 223 Sfilis primaria/ 224 Sfilis secundaria/ 225 Sfilis latente/ 226 Sfilis tarda/ 227 Sfilis congnita/ 227 Chancro blando (chancroide)/ 228

272 /Otros tumores de la piel


272 /Lesiones precancerosas de la piel 272 /Queratosis actnicas 273 /Cuerno cutneo 273 /Queratosis arsenicales

16

Dermatologa

Queratosis por hidrocarburos (brea)/ 274 Queratosis trmicas/ 274 Queratosis por radiaciones crnicas/ 274 Queratosis cicatriciales crnicas/ 274 Papulosis bowenoide/ 274 Enfermedad de Bowen/ 275 Eritroplasia de Queyrat/ 275 Leucoplasia/ 276 Tratamiento de las lesiones precancerosas epiteliales/ 276 Carcinoma basal/ 277 Carcinoma de clulas escamosas/ 279 Queratoacantoma/ 282 Hemangiomas cutneos/ 283 Hemangiomas planos/ 283 Hemangiomas en fresa/ 283 Hemangiomas cavernosos/ 283 Bibliografa/ 284

294 /Bibliografa 295 /Linfomas cutneos de clulas T grandes 296 /Bibliografa 296 /Papulosis linfomatoide, pitiriasis liquenoide linfomatoide, reticuloide actnico y granulomatosis linfomatoide 296 /Papulosis linfomatoide (PL) 296 /Pitiriasis liquenoide linfomatoide 296 /Reticuloide actnico 297 /Granulomatosis linfomatoide 297 /Linfoma de clulas T cutneas regresivo 297 /Bibliografa

298 /Alopecias
298 /Caractersticas del pelo del cuero cabelludo 300 /Alopecias difusas 300 /Efluvio telgeno 300 /Efluvio angeno 300 /Alopecia andrognica 301 /Alopecia areata 302 /Alopecia traumtica 302 /Tricotilomana 302 /Alopecias cosmticas 303 /Alopecia traumtica accidental 303 /Bibliografa

Linfomas cutneos de clulas T/ 285


Clasificacin de los linfomas cutneos malignos/ 285 Bibliografa/ 287 Micosis fungoide/ 287 Forma clsica, de Alibert-Bazin/ 287 Forma tumoral demble/ 288 Forma eritrodrmica de Hallopeau-Besnier/ 289 Forma poiquilodrmica/ 289 Mucinosis folicular/ 289 Bibliografa/ 292 Erupciones premicticas o estados precursores/ 293 Dermatosis benigna en placa/ 294 Sndrome de Sezary/ 294 Reticulosis pagetoide/ 294

304 /Trastornos de la pigmentacin


305 /Vitligo 310 /Melasma 310 /Bibliografia

Propedutica dermatolgica

PROPEDUTICA DERMATOLGICA
Dra. Fernanda Pastrana Fundora

ESTRUCTURA GENERAL DE LA PIEL


La piel es una de las estructuras orgnicas de importancia vital por las muchas funciones que desempea. Por una parte, est en contacto directo con las estructuras internas subyacentes; por otra, con el ambiente exterior, lo que la convierte en el agente intermediario principal en las funciones de relacin. Es una fortaleza que protege de los agentes fsicos, qumicos y biolgicos del mundo exterior e interviene en forma importante en la permeabilidad, respiracin, secrecin, dinmica vascular y regulacin del calor. La piel es el eje donde radican mltiples procesos metablicos que propiamente le pertenecen, pero que sufre las influencias de las variaciones fisiolgicas esenciales. Por su superficie, entre 1,5 y 2 m2, as como por su peso, es el primer rgano de la economa. De afuera hacia adentro presenta 3 zonas distintas: la epidermis, la dermis y la hipodermis.

Epidermis
La epidermis es un tejido epitelial estratificado y sin vasos. Consta de 5 estratos o capas celulares, que de la profundidad a la superficie son: 1. Capa basal o germinativa. 2. Capa espinosa. 3. Capa granulosa. 4. Capa lcida. 5. Capa crnea. La capa basal est constituida por clulas cilndricas con citoplasma muy basfilo y ncleo ovoide y oscuro; son paralelas entre s y perpendiculares al lmite dermoepidrmico. Estas clulas, los queratinocitos, inician aqu la proliferacin; ellos estn unidos entre s por desmosomas, y a la membrana basal por hemidesmosomas.

La capa espinosa consta de varias hiladas de clulas polidricas, dispuestas en mosaico, por divisin de las anteriores. Al microscopio se aprecian unidas entre s y a las de la capa basal por filamentos o espinas, que corresponden a los desmosomas. El citoplasma es muy rico en tonofilamentos, autnticos precursores de la queratina. De forma ocasional, las clulas del estrato espinoso se dividen tambin por mitosis, lo que refuerza la funcin germinativa de las clulas basales. La capa granulosa consta de 2 o 3 hiladas de clulas superpuestas y algo entremezcladas con las ltimas clulas espinosas. Contienen abundantes grnulos de queratohialina. El estrato granuloso no existe en la mucosa bucal. La capa lcida solo se presenta en piel muy gruesa, como la de palmas y plantas. La capa crnea est integrada por clulas muertas aplanadas y sin ncleo, que contienen una protena fibrilar, la queratina. En la epidermis se encuentran otros tipos de clulas: los melanocitos, las clulas de Langerhans y las clulas de Merkel. Los melanocitos son elementos dendrticos que, mediante tincin con hematoxilina-eosina, aparecen como clulas de ncleo picntico e hipercromtico, rodeado de un amplio espacio claro, como consecuencia de la retraccin citoplasmtica que se produce durante las tcnicas de fijacin. Se encuentran situados entre las clulas del estrato basal, en una proporcin con estas entre 1:4 a 1:12, segn las zonas corporales. Ultraestructuralmente se caracterizan por la presencia de melanosomas intracitoplasmticos, cuerpos electrodensos esfricos y ovoides de tamao variable, y en cuyo seno se produce la melanina. Las clulas de Langerhans son clulas presentadoras de antgenos que provienen de la mdula sea y pertenecen al sistema de macrfagos-mononucleares. Son fciles de identificar entre los queratinocitos por mtodos inmunocitoqumicos y con microscopia electrnica, ya que presentan unos grnulos intracitoplasmticos raquetoides caractersticos. Las clulas de Merkel tienen relacin con fibras nerviosas amielnicas. Son autnticos receptores sensoriales.

Dermatologa Aunque el mastocito es una clula comn de la dermis, no se aprecia corrientemente a causa de requerir coloracin especial para su visualizacin. Se caracteriza por poseer numerosos grnulos en su citoplasma, que se tien metacromticamente, es decir, alterando el color original del tinte usado. Estos grnulos contienen heparina, histamina, serotonina y bradiquinina. En circunstancias patolgicas, en la dermis pueden acumularse clulas pertenecientes al sistema monocito-macrfago: los histiocitos y sus variantes (clulas epitelioides, clulas gigantes multinucleadas), y las de estirpe linfoide (linfocitos T y B) o granulocitaria (neutrfilos, eosinfilos). Hay 3 clases de fibras protenicas: colgenas, reticulares y elsticas. Fibras colgenas. Representan ms del 90 % de la masa del corion y estn dispuestas, en la parte profunda, en bandas o haces anchos, ondulados, no ramificados; y en la parte alta, en forma ms vertical. Al microscopio electrnico se comprueba que cada fibra est constituida por fibrillas elementales estriadas con periodicidad especfica, que muestran estras transversales anlogas a las de los msculos estriados. Mediante tcnicas de inmunofluorescencia y utilizando anticuerpos especficos se pueden apreciar diferentes tipos de colgeno. Fibras reticulares. Se admite que estas fibras representan el tejido colgeno en su fase inicial inmadura. Integradas por colgeno tipo III, son argirfilas y precisan tinciones con plata para ponerlas de manifiesto en la zona lmite con la epidermis y anejos, formando una malla finsima alrededor de los vasos y adipocitos. Fibras elsticas. En mucho menor nmero que las colgenas, estas fibras se ramifican, se anastomosan y se extienden por toda la dermis. Son muy finas y de naturaleza verdaderamente elstica, de tal modo que se retraen al ser seccionadas. Desde el punto de vista qumico estn constituidas por una protena fibrosa, la elastina. Para identificarlas requieren tinciones especficas (la orcena la tie de un color pardo rojizo). No se regeneran fcilmente despus de un trauma y se degeneran en la medida que avanza la edad del individuo, de aqu la falta de elasticidad de la piel senil. La sustancia fundamental es de naturaleza coloidal, de aspecto gelatinoso, y sirve de material de unin entre las fibras de la dermis. Es secretada por el fibrocito como un material altamente organizado. Est formada por glisaminoglicanos o mucopolisacridos cidos (cido hialurnico y condroitinsulfrico) que mediante enlaces covalentes se combinan con cadenas de pptidos y forman unos complejos de alto peso molecular, llamados proteoglicanos, que tienen gran capacidad para retener agua.

La unin de la epidermis y la dermis no es plana, sino que presenta ondulaciones dadas por las papilas drmicas y las crestas interpapilares epidrmicas. Entre la capa basal y la dermis hay una membrana basal PAS positiva, de compleja estructura, demostrada por el microscopio electrnico. En el captulo de enfermedades ampollares puede verse detalladamente la estructura de la unin dermoepidrmica.

Dermis
La dermis, llamada tambin corion, sigue en profundidad a la epidermis y se deriva del ectodermo. Histolgicamente es una membrana conjuntiva y vasculonerviosa, de moderada actividad fisiolgica, pero de gran capacidad funcional ante las agresiones externas e internas. Su grosor es de 20 a 30 veces el de la epidermis. Desde el punto de vista topogrfico pueden considerarse 2 porciones: una superficial (dermis papilar) y otra profunda (dermis profunda o capa reticular).

DERMIS PAPILAR
Limitada hacia arriba con la capa basal de la epidermis, est constituida por las papilas drmicas y la franja de tejido que le sirve de base inmediata. Las papilas consisten en elevaciones cupuliformes de 0,02 a 0,10 mm por unos 0,05 mm en su base, y estn formadas por fibras colgenas y elsticas, con sus fibras precursoras y sus elementos celulares. Sus ejes estn surcados por vasos y nervios, destinados, los primeros, a nutrir la epidermis, que carece de ellos.

DERMIS RETICULAR
Se contina casi insensiblemente con el tejido celular subcutneo subyacente. En el nivel de esta capa, los haces de fibras colgenas son ms anchos, de forma ondulada y, en general, dispuestos horizontalmente. Es la zona de localizacin de las glndulas sudorparas, los folculos pilosebceos y la red vasculonerviosa profunda. En la constitucin de la dermis figuran 3 componentes: 1. Celular. 2. Fibroso. 3. Sustancia fundamental interfibrilar. En la dermis se hallan, en circunstancias normales, 2 tipos de clulas propias: fibrocitos y mastocitos, que proceden de elementos mesenquimatosos indiferenciados y tienen rasgos morfolgicos semejantes (fusiformes o estrellados) cuando se observan por microscopia ptica, aunque sus cometidos son muy distintos. El fibrocito (en su fase inmadura, fibroblasto) es de importancia capital , ya que va a producir las fibrillas colgenas, las cuales, reunidas, forman los haces o bandas colgenas.

Hipodermis
La hipodermis o tejido celular subcutneo est constituida por voluminosos lbulos de adipocitos o lipocitos, separados por tractos conjuntivos. Vara considerablemente en grosor, segn las diferentes partes del cuerpo, y tambin vara su distribucin regional de acuerdo con el sexo, la

Propedutica dermatolgica

edad y el peso total del individuo. Entre sus funciones son importantes la de proteccin fsica contra el trauma, la de aislante en cuanto a la temperatura y la de reserva energtica. Tiene tambin un efecto cosmtico; al grosor y distribucin armnica del panculo adiposo se debe, en gran parte, la conformacin exterior del cuerpo, que adquiere as caracteres que lo hacen grcil y atractivo, o lo contrario.

Vascularizacin
En la epidermis no se encuentran vasos. En la dermis y el tejido celular subcutneo existe una abundante red vascular. Dicha red consta de arterias, venas y capilares, y se dispone en 2 plexos: uno es profundo, subdrmico, del cual parten lateralmente vasos destinados a irrigar los folculos pilosos, las glndulas sudorparas y los lbulos adiposos. Hacia la superficie ascienden prolongaciones que van a formar, por anastomosis y subdivisiones, el otro plexo subpapilar o superficial. De este plexo parten ramas finas para las glndulas sebceas, los conductos sudorparos, los msculos erectores del pelo y las papilas. La vascularizacin de estas ltimas se realiza mediante una arteriola terminada en un cono de capilares que se anastomosa con los de la vena central. Como resultado de tal disposicin, las lesiones producidas por congestin arterial (rosolas) son de color rojo y netamente circulares; pero, en cambio, las producidas por ectasia venosa (livedo annularis ) son violceas y de forma reticulada. La conexin arteriovenosa no se realiza en el nivel de los capilares de las papilas, sino tambin mediante anastomosis especiales: glomus neuromioarterial de Masson, muy abundantes en los pulpejos de los dedos. Estas estructuras permiten, por su abertura, el paso rpido de la sangre arterial a la parte venosa, y desempean un papel importante en la fisiologa circulatoria perifrica. Anatmicamente, consisten en un segmento de vaso rodeado por varias capas de clulas pericitales, contrctiles, con funcin de esfnter. Desde el punto de vista topogrfico, estn situadas en la parte profunda de la dermis. Los vasos linfticos se disponen de un modo anlogo, aunque independientes de los sanguneos descritos anteriormente. Se originan por extremos ciegos en los propios tejidos. Estos capilares linfticos forman redes de gran complejidad. Su funcin es captar la parte del plasma hstico que ha de retornar a la circulacin venosa.

Las fibras nerviosas mielnicas, siguiendo el trayecto de los vasos, al alcanzar la dermis superficial y lmite con la epidermis, se tornan amielnicas. Las sensaciones se perciben a travs de receptores libres y corpusculares. Las terminaciones nerviosas libres proceden de fibras amielnicas y se encuentran en la epidermis, la dermis superficial y alrededor de los folculos pilosebceos. Las terminaciones corpusculares pueden ser no capsuladas y capsuladas. Las primeras son las clulas de Merkel que se disponen sobre la membrana basal dermoepidrmica entre los queratinoblastos y la placa nerviosa donde terminan los axones de las fibras nerviosas. Las segundas comprenden corpsculos que se han relacionado como sigue: los de Pacini en la profundidad de la dermis y/o hipodermis, con la presin profunda; los de Meissner, con el tacto, y los de Krause, con el fro, en el cuerpo papilar y la dermis superficial, respectivamente; y los de Ruffini, con la sensacin trmica. Adems de las fibras sensitivas, a la piel llegan fibras motoras eferentes del sistema nervioso autnomo que activan los msculos lisos, paredes arteriolares y clulas mioepiteliales de las glndulas ecrinas y apocrinas (fibras simpticas adrenrgicas). Los glomus y las glndulas sudorparas ecrinas estn, adems, inervados por fibras colinrgicas parasimpticas.

ANEXOS DE LA PIEL
Los anexos cutneos comprenden: 1. 2. 3. 4. 5. Pelos. Glndulas sebceas. Glndulas sudorparas ecrinas. Glndulas sudorparas apocrinas. Uas.

Inervacin
La piel presenta una rica y compleja inervacin, propia de un rgano que est recibiendo constantemente estmulos del medio exterior. Es un vasto rgano sensitivo, provisto de 2 tipos de nervios: fibras sensoriales y fibras motoras.

Los anexos cutneos proceden de clulas epidrmicas de la capa basal a punto de partida de invaginaciones de esta hacia la dermis, para constituir los llamados germen epitelial primario y germen epitelial de la glndula sudorpara ecrina. Germen epitelial primario. Comienza su formacin hacia el tercer mes de la vida embrionaria, como brotes epiteliales que van a dar lugar al folculo pilosebceo, constituido por pelos, glndulas sebceas y glndulas sudorparas apocrinas. Germen epitelial de la glndula sudorpara ecrina. Se observa a partir del tercer mes en palmas y plantas, y a partir del quinto mes en el resto del cuerpo, y va a constituir el conducto excretor y la glndula sudorpara ecrina.

Pelos
En el estudio del pelo vamos a considerar 2 porciones: el folculo piloso y el pelo propiamente dicho.

Dermatologa y otras que varan con la edad, el sexo, la raza, la zona corporal y el estado de salud. Estas diferencias impiden establecer una clasificacin satisfactoria. El crecimiento del pelo es cclico. Los folculos pilosos del hombre tambin presentan actividad cclica, alternando perodos de crecimiento con pocas de reposo. Se considera que cada folculo piloso sufre repetidos ciclos de crecimiento activo y de reposo. La duracin de las fases vara con la edad y la regin corporal. Pueden modificarse por mltiples factores fisiolgicos o patolgicos. Se distinguen: 1. Fase catgena. Es la disminucin o supresin completa de la mitosis de la raz. 2. Fase telgena. Constituye la fase de reposo del ciclo. 3. Fase angena o de crecimiento. Semejante a la que sufre el folculo en su morfognesis original.

Los folculos pilosos se desarrollan hacia el tercer mes de la vida fetal. Despus del nacimiento no se forman nuevos folculos. Estn constituidos por las siguientes capas, partiendo del centro a la periferia: la vaina epitelial interna, la vaina epitelial externa y el saco fibroso. La vaina epitelial interna se compone de 3 capas: cutcula, capa de Huxley y capa de Henle. La vaina epitelial externa comprende 2 porciones: una que va desde el poro folicular hasta la abertura en el folculo piloso, donde desemboca la glndula sebcea; esta capa presenta la estructura normal de la epidermis; la segunda se extiende desde la abertura en el folculo piloso de la glndula sebcea hasta el fondo del folculo; esta estructura solo consta de capa espinosa y germinativa. Hay que tener presente que el folculo piloso es una estructura epitelial, sin embargo, est rodeado por una estructura de naturaleza conjuntiva que es el saco fibroso y constituye la capa ms externa que se condensa a nivel de la matriz, para constituir la papila pilosa. En esta vaina de tejido conectivo, en la profundidad del folculo, se inserta un haz de fibras musculares lisas el msculo erector del pelo, que se dirige oblicuamente hacia la capa papilar de la dermis, y forma un tringulo con el folculo y la superficie cutnea, donde se hallan las glndulas sebceas. Cuando estos msculos se contraen, tiran del folculo en su parte ms profunda y hacen que este quede ms perpendicular a la superficie, producindose lo que se conoce como pelos de punta. Esta contraccin del msculo tiende a producir hoyuelos en la piel, en las zonas donde se fija a la capa papilar de la dermis, lo que da lugar a la llamada piel de gallina. El pelo consta de 3 porciones: bulbo, raz y tallo. El bulbo es el ensanchamiento en la porcin ms profunda de la invaginacin hacia la dermis, que constituye el folculo piloso y se relaciona estrechamente con la papila. En su porcin terminal ensanchada y agrandada existen estructuras generadoras que constituyen la matriz del pelo; estas son clulas malpighianas (queratinocitos) que sintetizan la queratina que forma la estructura pilosa. La papila est muy vascularizada, al igual que el cuerpo papilar del corion. La raz es la porcin intrafolicular que se extiende hasta el poro folicular en la superficie cutnea. El tallo comprende la porcin expuesta del pelo y est compuesto por clulas queratinizadas, a diferencia de las clulas de la raz. El pelo propiamente dicho consta de 3 capas: la mdula, en la porcin ms interna; la corteza, que es la parte principal del tallo piloso, se encuentra en la porcin central y est formada por clulas muy unidas, queratinizadas y compactas; cubriendo la corteza se encuentra la cutcula , que est compuesta por una capa de clulas aplanadas, superpuestas entre s como si fueran tejas, desde la raz hasta la punta. Los pelos se encuentran en toda la piel, excepto en las palmas de las manos, las plantas de los pies, las mucosas de los labios, las terceras falanges de los dedos, la zona prepucial y algn otro sitio. Son muchas las diferencias que existen en cuanto a su longitud, dimetro, crecimiento, pigmentacin, constitucin

Glndulas sebceas
Son glndulas holocrinas que se encuentran en toda la superficie cutnea, excepto en palmas y plantas, por no existir a estos niveles folculos pilosos; sin embargo, en determinadas zonas del cuerpo y en algunas personas se desarrollan glndulas sebceas sin folculos, como en los prpados, labios menores y comisuras de los labios. Las glndulas sebceas estn localizadas en la dermis, anexas al folculo piloso en el ngulo que forma este con el msculo erector del pelo. Estas glndulas segregan un material grasoso denominado sebo, que vierten a travs de un conducto en el tercio externo del folculo piloso, y lubrica la superficie de la piel y el pelo. Las glndulas sebceas tienen actividad funcional desde el nacimiento, pero al acercarse a la pubertad cuando el nivel de andrgenos comienza a incrementarse aumentan de tamao, elevan la produccin de sebo y dan lugar a un estado oleoso de la piel. Cuando se presenta un aumento excesivo de la produccin sebcea se produce la seborrea y cuando la secrecin disminuye aparece una sequedad de la piel que se denomina xerodermia.

Glndulas sudorparas
Son glndulas tubulares simples, muy numerosas. Existen 2 variedades: ecrinas y apocrinas. Glndulas ecrinas. Son de tipo merocrinas. Se presentan en toda la superficie cutnea, predominantemente en palmas de las manos, plantas de los pies, axilas y frente. No aparecen en mucosas, cara interna de las orejas, regiones ciliares, glande y otros sitios. Estn constituidas por un tbulo largo, cuya extremidad inferior est dispuesta en forma de glomrulo o porcin secretora, situada en la profundidad de la dermis o en la hipodermis. Se abren en un conducto en espiral que atraviesa el corion y se dirigen hacia la superficie cutnea a nivel de

Propedutica dermatolgica

un proceso interpapilar, donde terminan en un orificio llamado poro sudorparo. Estas glndulas segregan un material acuoso, pobre en sales y materiales orgnicos. Cuando se produce un aumento anormal de la secrecin de estas glndulas, estamos en presencia de una hipersudacin o hiperhidrosis, y si desaparece o disminuye, de una anhidrosis. Glndulas apocrinas. Son glndulas cuya secrecin contiene parte de la propia clula. Se localizan en axilas, regin anogenital, areola mamaria, ombligo y otros sitios, como el conducto auditivo externo y los prpados, donde aparecen glndulas apocrinas modificadas. Tienen una disposicin glomerular mayor que las ecrinas y un conducto excretor que alcanza el cuello del folculo, algo por encima de la glndula sebcea. Se diferencian de las ecrinas por la situacin del orificio de salida y por su relacin con el folculo piloso. En el cuadro siguiente se sintetizan las diferencias fundamentales entre las glndulas de la piel. Cuadro. Algunas diferencias entre las glndulas de la piel Sudorparas ecrinas
Merocrina Libre Tubular glomerular estrecho

Borde libre. Es la porcin distal de la ua, que sobresale ms all del extremo distal del dedo y presenta, por debajo, el repliegue subungueal (hiponiquio).

DESARROLLO DE LA PIEL
La piel procede de 2 capas blastodrmicas: ectodermo y mesodermo. Del ectodermo se derivan la epidermis, los folculos pilosos, las glndulas sebceas y sudorparas, las uas y los melanocitos; del mesodermo, el tejido conectivo, el msculo piloerector, los vasos, las clulas de la dermis, as como las clulas de Langerhans. Los hechos ocurren, en sntesis, de la forma siguiente: durante los primeros meses de la vida intrauterina, la epidermis consta de una sola capa de clulas. Durante el segundo mes se convierte en una doble hilera celular, constituida por una capa interna o estrato germinativo y una capa externa, el peridermo o capa epitriquial. La primera quedar como basal o germinativa, formada por clulas cuboidales grandes y con ncleos unidos estrechamente. La segunda (peridermo o capa epitriquial) aparece durante el segundo mes, constituida por clulas aplanadas. Alrededor del tercer mes se desarrolla una tercera capa intermedia entre las dos anteriores, formada por clulas grandes, de citoplasma claro, que se vacuolizan, se alargan en sentido horizontal y ms tarde aumentan en nmero para dar lugar al estrato espinoso o cuerpo mucoso de Malpighi. Cerca del cuarto mes se observan, en el peridermo (capa ms superficial), los primeros signos de queratinizacin, con lo cual se completa la estructura aproximada que va a tener la piel del adulto. El estrato germinativo embrionario se caracteriza por la presencia de clulas de gran potencialidad, que van a dar origen a las clulas basales maduras para la formacin de la epidermis, y clulas del germen epitelial primario y de la glndula sudorpara ecrina para la conformacin de los anexos de la epidermis, excepto las uas. Las clulas basales maduras son las clulas definitivas de la capa basal. Por divisin celular se van transformando en clulas espinosas, granulosas y queratinizadas, que posteriormente sufren un proceso de descamacin. Las clulas del germen epitelial primario se producen hacia el tercer mes de la vida embrionaria como invaginaciones epiteliales hacia la dermis y dan lugar al folculo pilosebceo y a la glndula sudorpara apocrina anexa. Las clulas del germen sudorparo ecrino se producen hacia el quinto mes de la vida fetal como mamelones epidrmicos que van hacia la dermis, para constituir lo que sern las glndulas sudorparas ecrinas y su conducto excretor. El origen de las uas es diferente a las anteriores. Al final del tercer mes de la vida embrionaria, la epidermis que recubre la superficie dorsal de la falange terminal de cada

Sebceas
Secrecin Orificio de salida Cuerpo glandular Holocrina Folculo o libre Acinoso

Sudorparas apocrinas
Apocrina Folculo Tubular glomerular ancho

Uas
Las uas se originan al final del tercer mes de la vida embrionaria por invaginacin de la epidermis en la regin dorsal de las ltimas falanges. Estn constituidas por lminas crneas (queratina dura), convexas, translcidas, con ligeras estras longitudinales. Se consideran 3 porciones: raz o zona proximal, cuerpo o placa ungueal y borde libre en la zona distal. Raz o zona proximal. Est situada por debajo de la piel, que se invagina en una depresin en ranura; tiene por encima el repliegue ungueal, cuyo borde libre es la cutcula. Esta porcin proximal de la ua se denomina matriz. Cuerpo o placa ungueal. Es la parte visible ms extensa, que va desde el borde anterior, conocido como borde libre, hasta la raz, y descansa en el lecho ungueal. Lateralmente se engasta en los surcos o repliegues laterales. Cerca de la raz se observa una zona blanca de forma semilunar, llamada lnula. La ua descansa sobre una base epidrmica blanda, donde se consideran 2 porciones: la anterior o lecho, y la posterior o matriz que le da origen.

Dermatologa frecuencia se produce la llamada piel actnica y la aparicin de los cnceres cutneos. Otra funcin importante es la sensorial. Es conocido que la piel, gracias a su rica inervacin, acta como receptora de los estmulos externos mediante corpsculos especiales o fibras nerviosas sensitivas libres, que se transmiten a los centros nerviosos donde son identificadas. Estas terminaciones sensitivas, en las que se entremezclan nervios cerebrospinales y vegetativos, posibilitan la discriminacin de las sensaciones cualitativas de mayor importancia. Entre estas se encuentran el dolor, la temperatura, el tacto, la presin y otras menos definidas como la sensacin de hormigueo y el prurito. La termorregulacin es una importante funcin relacionada con la transferencia de calor para la conservacin y regulacin de la temperatura corporal. Los mecanismos implicados son la sudacin y los fenmenos vasculares (vasoconstriccin- vasodilatacin) de la red capilar cutnea. La funcin sudoral contribuye de manera determinante a la regulacin y conservacin de la temperatura corporal y de las constantes bioqumicas del medio interno (homeostasis). Las glndulas sudorparas ecrinas son las encargadas de estas funciones. Ellas se encuentran en toda la piel, con una densidad de 100 a 600 por cm2 de tegumento, y un promedio de 3 000 000, segn Szab. El nmero de capilares de una porcin determinada de la superficie cutnea vara cuando la circulacin se activa, aumentando el nmero de asas capilares. Si el aporte circulatorio disminuye, estas vuelven a su estado anterior, y las clulas endoteliales retornan a su estado primitivo de clulas indiferenciadas. La secrecin sudoral y la vasodilatacin disminuyen la temperatura. La vasoconstriccin evita la prdida de calor. Durante el fro se produce la contraccin de los msculos erectores del pelo (piel de gallina), la disminucin del flujo circulatorio y un intercambio calrico arteriovenoso. Por otro lado, durante el calor aumentan el flujo sanguneo y la corriente sangunea, as como la irradiacin del calor en la superficie de la piel. La transferencia calrica se produce por las glndulas sudorparas ecrinas que comienzan a funcionar frente a urgencias trmicas, con la secrecin del sudor y el enfriamiento al evaporarse, y por aumento del flujo sanguneo desde los capilares de la dermis hasta la superficie cutnea por la red vascular. Debemos destacar la funcin metablica, cuya mejor expresin es la sntesis de la vitamina D a partir de la provitamina (7-dihidrocolesterol), bajo la influencia de los rayos solares y su absorcin posterior. La funcin inmunolgica de la piel se expresa por la reaccin a determinados agentes, dada la capacidad de reconocimiento de los antgenos y su respuesta inmunolgica, ya sea local o sistmica. Esta se produce a travs de clulas especializadas presentadoras de antgenos, que son las clulas de Langerhans y, en ocasiones, los queratinocitos.

dedo, comienza a avanzar hacia la dermis subyacente, y da lugar a las diferentes estructuras que van a constituir la ua. La dermis es de origen mesodrmico. Est constituida por clulas fusiformes ntimamente adosadas, provenientes de distintas partes del mesodermo. Hacia el tercer mes de la vida intrauterina comienzan a formarse fibrillas que se disponen en forma de red, de naturaleza argirfilas. Estas se unen para formar bandas fibrosas anchas, pierden sus propiedades argirfilas y constituyen las bandas de colgena. A partir del sexto mes aparece otro tipo de fibra: las elsticas. La hipodermis constituye un tejido variable desde el areolar hasta el adiposo y est presente desde el tercer mes de la vida fetal.

FUNCIONES DE LA PIEL
La piel constituye una barrera importante frente a los innumerables estmulos del medio exterior, para lo cual se encuentra preparada mediante una gran variedad de funciones especficas. Son esenciales las funciones de proteccin contra estmulos mecnicos, trmicos, qumicos y contra las radiaciones en general, las que se llevan a cabo mediante los procesos de queratinizacin y melanognesis. La queratina tiene una funcin de proteccin. Forma una coraza dura muy resistente que protege al organismo de agresiones externas. La epidermis acta como una capa impermeable a la penetracin de sustancias externas y salidas de fluidos internos. Es probable que la va de absorcin se produzca a travs del folculo piloso y las glndulas sudorparas, sobre todo si se trata de molculas muy pequeas y en altas concentraciones. La barrera de permeabilidad cutnea est constituida por la capa crnea, acompaada, en parte, por el manto lipdico (manto cido de Marchionini) y la membrana dermoepidrmica. En cuanto a su propiedad mecnica, la piel protege al cuerpo humano por la dureza ya referida, por el acolchonamiento del tejido celular subcutneo y por su grado de elasticidad, dada su estructura fibrilar (fibras elsticas, conjuntivas y epiteliofibrillas). Estas caractersticas permiten a la piel ser deformada por la accin mecnica y volver a su estado inicial al cesar la causa. La melanognesis se produce mediante clulas especficas de origen neural, los melanocitos, que se disponen como una barrera protectora de las radiaciones actnicas, situadas en la lnea de unin dermoepidrmica. Cumple su funcin eliminando la penetracin de una parte de la luz que es reflejada o absorbida por la melanina de las clulas epidrmicas procedentes de los melanocitos. La piel no bronceada no tolera exposiciones prolongadas a la luz y con

Propedutica dermatolgica

Otras funciones no menos importantes a considerar son: la funcin detergente o de autolimpieza, que ocurre por la descamacin fisiolgica, por su pH ligeramente cido y por la accin de las secreciones sudorales y sebceas, y la funcin emuntoria, que contribuye notablemente a la conservacin de la temperatura corporal, ya referida, y que regula las constantes bioqumicas del medio interno. Resumiendo, las principales funciones de la piel son las siguientes: 1. Proteccin. Queratinizacin, melanognesis. 2. Sensorial. Dolor, temperatura, tacto, presin, sensacin de hormigueo y prurito. 3. Termorreguladora. Sudacin, vasodilatacin-vasoconstriccin. 4. Metablica. Vitamina D. 5. Inmunolgica. Clulas de Langerhans, queratinocitos. 6. Detergente. 7. Emuntoria. En dermatologa, el estudio de un enfermo implica, con gran frecuencia, alterar el orden propedutico. En efecto, a veces se comienza con la exploracin fsica para continuar con el interrogatorio. Esto es obvio si se tiene en cuenta que las lesiones estn a la vista y al alcance del mdico y, por lo tanto, la observacin podr llevar a un diagnstico presuntivo y a dirigir el interrogatorio en una forma precisa y completa.

nstico. La simetra suele ayudar en el diagnstico de la causa interna o externa de la dermatosis en estudio.

Morfologa
La morfologa identifica y analiza las lesiones, a las cuales es conveniente observarlas en conjunto y despus en detalle. El conjunto permitir apreciar placas hmedas, aspecto verrugoso, etc. Despus se estudian detalladamente los caracteres de cada una de las lesiones elementales, sean primarias, secundarias o asociadas, analizando su nmero, tamao, forma, color, bordes, superficie, centro y consistencia, pues las diferentes combinaciones ofrecen un sello distintivo a las entidades nosolgicas. En esta parte de la exploracin es til observar los signos objetivos como son: las costras hemticas, huellas de rascado que traducen prurito y otros. Tambin es importante el estudio de la piel no afectada, as como de las mucosas y faneras.

Interrogatorio dermatolgico
Debe ser particular en cada caso. La exploracin ha permitido formarse un concepto de las lesiones, y el interrogatorio debe orientarse por ese camino. Cuando se estime necesario se modifica esta rutina, por ejemplo, si la dermatosis observada es profesional, el interrogatorio dirigido a conocer sus condiciones de trabajo es fundamental, as se obtendrn datos como el tiempo de evolucin, forma de inicio, causa aparente, tratamientos empleados, repercusin en el paciente, en la familia, etc. Ante estas circunstancias, en ocasiones, se est en condiciones de elaborar un diagnstico dermatolgico, pero en otras no. Se realizar tambin la exploracin general al paciente y se tendr que recurrir a los exmenes de laboratorio necesarios. La piel puede ser la carta de presentacin de numerosas enfermedades sistmicas y este enfoque nunca puede obviarse. En el interrogatorio es necesario dar especial importancia a los antecedentes alrgicos y dermatolgicos. Tambin los signos subjetivos hay que tomarlos en cuenta y los principales son: prurito, sensacin de calor o fro, quemadura, temblor, picadura, mordedura, hormigueo y dolor.

Exploracin fsica
Comprende, principalmente, la inspeccin y la palpacin. Para realizar la inspeccin en forma correcta debe haber buena iluminacin, si es posible la natural, aun cuando puede usarse tambin luz artificial (se recomienda que sea blanca). Por otra parte, debe explorarse toda la superficie cutnea. Cuando por razones de pudor esto no se pueda realizar, deber examinarse al paciente regin por regin. En la exploracin fsica de un enfermo con afeccin dermatolgica, la metodologa de dicha exploracin es bsica. Debe iniciarse con el estudio topogrfico, luego con la morfologa de las lesiones, despus continuar con el examen del resto de la piel y anejos, el interrogatorio y concluir con los exmenes de laboratorio.

Topografa LESIONES ELEMENTALES


Permite conocer los sitios afectados, lo cual reviste inters, pues segn se trate de una dermatosis generalizada, diseminada o localizada, tendr una significacin determinada. La observacin de las lesiones segn su topografa permite apreciar si existe predileccin por las zonas expuestas al sol o cubiertas. Tambin nos permite conocer la extensin y otras caractersticas tiles para llegar a un buen diagConcepto. Son manifestaciones cutneas objetivas, simples, que se ven y/o se palpan. Por medio de su estudio (localizacin, evolucin, asociaciones de distintos tipos, etc.) es posible hacer el diagnstico nosolgico de las dermatosis. Clasificacin. Pueden ser primarias y secundarias. Las primarias son las que aparecen sobre la piel previamente

Dermatologa Es posible manejar una clasificacin que resulta muy prctica para el trabajo diario: 1. Por encima de la piel: a) Lquidas: - Vescula. - Ampolla. - Pstula.

sana, mientras que las secundarias se producen por una agresin externa sobre la piel o como consecuencia o modificacin de una lesin primaria. Al conjunto de lesiones elementales que aparecen en la piel de un enfermo se denomina erupcin, la cual puede ser monomorfa, si est constituida por lesiones del mismo tipo, o polimorfa cuando concurren 2 o ms tipos de lesiones (Fig.1.1).

Fig. 1.1. Clasificacin de las lesiones.

Propedutica dermatolgica

b) Slidas: - Ppula. - Ndulo. - Placa. - Habn. - Quiste. - Tumor. - Cicatriz. - Vegetacin. - Queratosis. - Liquenificacin. - Costras. - Escamas. 2. A nivel: a) Mancha o mcula. 3. Por debajo de la piel: a) Soluciones de continuidad: - Exulceracin. - lcera. - Grieta o fisura. - Excoriacin. - Escara. - Atrofia. - Esclerosis.

Lesiones elementales primarias


MCULA
Es un cambio de color de la piel sin elevacin ni depresin de su superficie. Puede adoptar formas diversas: redonda, oval, alargada, irregular, figurada. Sus lmites pueden ser o no ser precisos y muy frecuentemente se combinan estas caractersticas. Por su origen puede ser: vascular, cuando se debe a alteraciones de los vasos, y pigmentaria, cuando depende de las alteraciones de pigmentos.

Mancha vascular
La mancha vascular puede ser: 1. Eritema. Congestin activa o arterial. 2. Cianosis. Congestin pasiva o venosa. 3. Angioma plano. Malformacin vascular (Fig. 1.2). 4. Prpura. Hemorragia cutnea (Figs. 1. 3-1. 5). Eritema. La mancha por congestin activa o eritema es la lesin elemental ms frecuente de la piel. Se debe a un fenmeno de vasodilatacin arteriolocapilar en la dermis; su color vara del rosado claro al rojo vinoso por transparencia a travs de la piel. Se caracteriza por desaparecer a la diascopia. Puede verse como exantema o enantema durante enfermedades sistmicas: tenue y difusa como la rosola, fugaz

como el rubor del eritema pdico, y persistente como la eritrodermia. Puede ser nica, mltiple, polimorfa; morbiliforme, cuando sus elementos son pequeos, separados por intervalos de piel sana (sarampin, rubola, rosola sifiltica y otras); en sbana y exfoliante como en la escarlatina; circinada, anular, etc. Cianosis. Mancha por congestin pasiva, venosa, de color violceo, con disminucin de la temperatura local y producida por remanso de la circulacin venulocapilar local; se observa ms frecuentemente en reas acrales, lugares de menor actividad circulatoria, por ejemplo: eritema pernio o saban. Angioma plano. La mancha o mcula por malformacin vascular es de carcter permanente, causada por la alteracin congnita de los vasos drmicos (dilataciones o neoformaciones) que aparecen en forma de manchas o telangiectasias, y desaparecen total o parcialmente a la vitropresin. Tiene forma, contornos y dimensiones variables, y gran afinidad por los orificios naturales. Existe una variedad frecuente que se observa en recin nacidos: en regin interciliar y a nivel de la nuca (nevo de Unna), que tiende a desaparecer espontneamente. Prpura. Son lesiones maculohemorrgicas de la piel o mucosas, generalmente mltiples, debidas a eritrocitos extravasados del torrente circulatorio; se observan de forma puntiforme (petequias) o reas ms extensas (equimosis). No desaparecen a la diascopia y es necesario que transiten por las distintas fases de la biligenia para su resolucin. La alteracin de la pared vascular puede acompaarse de modificaciones fisiopatolgicas de las plaquetas o trombocitos. Por su naturaleza, los agentes causales pueden ser infecciosos, inmunolgicos, txicos, fsicos, degenerativos y otros. Se denomina petequia cuando el elemento purprico es puntiforme, equimosis cuando es numular y vbice cuando es de forma alargada. Los hemates solo pueden llevar a cabo sus funciones dentro de la luz vascular, y el endotelio capilar es normalmente impermeable a dichos elementos. Los factores implicados en evitar la salida de sangre despus de producirse una lesin vascular son muy complejos. Entre ellos se incluyen: 1. La contraccin de la pared vascular. 2. El cierre de los pequeos defectos por las plaquetas. 3. La compleja serie de hechos que conducen a la coagulacin de la sangre. Con frecuencia, los 3 mecanismos operan en conjunto y el papel que desempea cada uno puede variar en cada caso. La prpura o una hemorragia anormal puede ser consecuencia de un defecto en uno o ms de estos.

10

Dermatologa

Fig. 1.2. Mcula angioma plano.

Fig. 1.5. Prpura.

Mancha pigmentaria
Se debe al exceso (Fig. 1.6) o al defecto (Fig. 1.7) en la piel de melanina (melangenas), o a la acumulacin de otras sustancias de procedencia externa o interna. Las melangenas por aumento de la melanina pueden ser circunscritas como en nevus, eflides, cloasma, o en mayores extensiones como expresin de enfermedades internas endocrinas, neurolgicas o digestivas. Por el contrario, otras veces se trata de la disminucin o ausencia del pigmento melnico, lo que da lugar a mculas hipocrmicas (pitiriasis versicolor, hipocromia residual a procesos inflamatorios de la piel) o acrmicas (vitligo). Otras causas pueden modificar la coloracin de la piel. En la ocronosis, la transformacin patolgica del tejido conjuntivo genera un pigmento colorante; en los nefrticos

Fig. 1.3. Prpura.

Fig. 1.4. Prpura.

Fig.1.6. Mculas hipercrmicas.

Propedutica dermatolgica

11

Fig 1.7. Mculas acrmicas.

sera debido a la acumulacin en los tegumentos de cuerpos aromticos de origen intestinal; la hemosiderina, un pigmento frrico derivado de la hemoglobina, es la causa de la pigmentacin en la dermatitis ocre poscapilaritis o secundaria a erupciones purpricas. Ciertas coloraciones pueden deberse al depsito de partculas coloreadas, introducidas por va externa (tatuaje artstico o accidental), o llegar a la piel por va interna (oro, plata).

Fig. 1.9. Ppulas: amiloidosis cutnea.

PPULA
Es una elevacin circunscrita de la piel, de hasta 1 cm de dimetro, debido a un aumento del componente celular o estroma de la dermis o de la epidermis. La mayor parte de la lesin est por encima del plano de la piel circundante y no en la profundidad de esta. Son slidas y resolutivas (Figs. 1.8-1.11).

Fig. 1.10. Ppulas: amiloidosis cutnea.

Fig. 1.8. Ppulas: liquen ntido.

Fig. 1.11. Ppulas: enfermedad de Darier.

12

Dermatologa

El color vara: rojas en la psoriasis vulgar, cobrizas en la sfilis secundaria, blancas en el liquen escleroso y atrfico (Fig. 1.12), hemorrgicas como en la vasculitis cutnea alrgica, amarillas como en la xantomatosis, del color de la piel en la amiloidosis y en el adenoma sebceo, o marrn amarillenta como en el linfoma y los sarcoides.

NDULO
Es una lesin drmica o hipodrmica, slida o semislida, circunscrita, de forma, color y tamao variables, que generalmente hace relieve, de evolucin lenta, no resolutiva (Figs. 1.13 y 1.14). En su evolucin pasa por los perodos siguientes: formacin y crecimiento, reblandecimiento, supuracin, ulceracin y reparacin. Estas etapas no se observan necesariamente en todos los casos, ya que muchos ndulos pueden persistir sin ulcerarse y luego reabsorberse, dejando una cicatriz subepidrmica. Algunos autores utilizan el trmino de nudosidad para designar algunas lesiones similares a los ndulos, pero que desaparecen sin dejar huella. Los gomas no son ms que ndulos de mayor tamao, situados ms profundamente, con marcada tendencia al reblandecimiento y a la ulceracin.

Fig. 1.12. Ppulas: liquen escleroso y atrfico.

Algunos autores consideran 4 variedades histolgicas: 1. 2. 3. 4. Epidrmicas. Drmicas. Mixtas. Foliculares.

Las elevaciones pueden ser consecuencia de depsitos metablicos, de hiperplasia localizada, de componentes celulares de la epidermis o dermis, o de infiltrados celulares localizados en la dermis. Las primeras, superficiales, son el resultado de un aumento del nmero de clulas epidrmicas, por ejemplo: verruga vulgar. Las ppulas drmicas, ms profundas, son debidas a infiltrados celulares drmicos, por ejemplo: ppulas de la sfilis secundaria. Tambin pueden ser mixtas, por hiperplasia dermoepidrmica como en el liquen plano. En las ppulas foliculares, el infiltrado se encuentra en los folculos pilosos.

Fig. 1.13. Ndulos: sarcoidosis.

PLACA
Es una elevacin circunscrita de la piel, de ms de 1 cm de dimetro. Puede aparecer como tal desde un principio o producirse por una confluencia de ppulas como en el liquen plano o la micosis fungoide.

Fig. 1.14. Ndulos: xantomatosis.

Propedutica dermatolgica

13

El tamao de los ndulos es variable, pues oscilan entre uno y varios centmetros de dimetro; la forma es generalmente redondeada, con algn relieve sobre la superficie cutnea. El color es el de la piel normal, aunque puede, en ocasiones, tener diversas tonalidades: rojo, violeta, amarillo, rosado. La superficie puede ser lisa, deprimida, escamosa, ulcerada, etc. La evolucin puede ser aguda (eritema nudoso), subaguda (gomas) o crnica (vaselinoma). Su localizacin, en algunos casos, es de ayuda en el diagnstico de ciertas enfermedades: en rosario ascendente a partir de una lesin de la mano (esporotricosis); numerosos en cara posterior de pantorrillas (eritema indurado de Bazin) y otras.

TUMOR
Son neoformaciones de causa desconocida que tienden a crecer y persistir indefinidamente con aspecto, volumen y consistencia variables (Figs. 1.15 - 1.22). El tamao vara de manera considerable desde uno hasta varios centmetros. Tambin el relieve sobre la superficie cutnea puede ser de mayor o menor magnitud; pueden ser pedunculados, ssiles o profundos, solo perceptibles a la palpacin. La consistencia es dura, leosa, otras veces renitente o blanda. El sntoma dolor, bien sea espontneo o provocado, es de suma importancia. La adherencia a los planos vecinos constituye otro elemento que se debe considerar. La localizacin puede, en alguna manera, orientar algo con respecto a la causa (el epitelioma basal predomina en reas expuestas a la luz solar). Existen distintas formas de clasificarlos. Una de ellas sera en epiteliales, melanocticos y mesodrmicos.
Fig. 1.16. Tumor: angiofibromas faciales (epiloia).

Fig. 1.17. Tumor: fibroma blando.

Fig. 1.15. Tumor: angiofibromas faciales (epiloia).

Fig. 1.18. Mculas y tumores: enfermedad de Recklinghausen.

14

Dermatologa

Fig. 1.19. Tumor: enfermedad de Recklinghausen.

Fig. 1.22. Tumor metastsico: primitivo de laringe.

Aunque con frecuencia se clasifica a los tumores como benignos y malignos, conviene recordar que los procesos biolgicos presentan, en general, una continuidad y que no siempre existe una divisin tajante entre lesiones benignas y malignas. Son benignos, en trminos generales, aquellos cuya proliferacin celular es ordenada, tienen lmites precisos y no producen metstasis. Reciben el calificativo de malignos, aquellos cuya proliferacin celular es anrquica, tienden a crecer y extenderse constantemente, sin lmites precisos, y dan lugar a metstasis

RONCHA O HABN
Son lesiones elementales slidas, en forma de meseta, que hacen relieve sobre la piel, de aparicin brusca, transitorias, resolutivas, casi siempre pruriginosas (Fig. 1.23).

Fig. 1.20. Tumores: dermatosis nigricans de Castellani.

Fig. 1.21. Tumores: sarcoma clsico de Kaposi.

Fig. 1.23. Roncha o habn.

Propedutica dermatolgica

15

Se producen por la salida de plasma de los vasos (exoserosis), lo que condiciona la elevacin hstica y explica el godet que produce la presin del dedo. A veces, si el proceso se intensifica, hay tambin salida de clulas (exocitosis). Este modo de producirse explica su fugacidad sin alteraciones hsticas residuales, una vez terminada la reabsorcin del lquido, por ejemplo, urticaria. Cuando el proceso que condiciona el habn de urticaria se localiza ms profundamente en el tejido celular subcutneo, sobre todo en zonas en las que este es ms laxo, se produce la llamada urticaria gigante o edema angioneurtico.

VESCULA
Pequea elevacin circunscrita de la piel, de contenido lquido, seroso y claro (Fig. 1.24). Su forma es siempre redondeada, con su superficie esfrica (herpes), ms o menos puntiaguda (eccema) o umbilical (varicela); puede constituir una lesin pura o asentar sobre una base papulosa (papulovescula). Resulta de la acumulacin de plasma en la epidermis que se realiza por alguno de estos 3 mecanismos, a veces combinados entre s: 1. Alteracin parenquimatosa o cavitaria de Leloir. 2. Vesiculacin intersticial o intercelular. 3. Alteracin balonizante de Unna, tambin intersticial, pero con degeneracin turbia o fibrinoide de las clulas de Malpighi, que perdiendo sus puentes de unin, flotan como balones en el lquido del edema. En su constitucin presenta una estructura multilocular, al menos de inicio.

ral mayor que la vescula (ms de 0,5 cm) (Figs. 1.25- 1.27). Con menor frecuencia el contenido es turbio o hemorrgico. La ampolla difiere de la vescula por su tamao, por ser unilocular, por su localizacin tanto intra como subepidrmica, mientras que la vescula siempre es intraepidrmica. Otra diferencia es el mecanismo de formacin. La ampolla puede originarse por efecto de presin hidrosttica o por acantlisis. Ciertas afecciones habituales u ocasionalmente vesiculosas pueden hacerse ampollares, si el despegamiento intraepidrmico se hace considerable. Se trata de una lesin elemental cuyo reconocimiento es importante, ya que en ciertos casos constituye el nico elemento caracterstico de algunas dermatosis. Pueden ser subcrneas como en el imptigo, subepidrmicas como en la dermatitis herpetiforme, intraepidrmicas como en el pnfigo, intracrneas como en la miliaria y limtrofe como en el lupus eritematoso. En el diagnstico de una enfermedad ampollar resultan fundamentales la histopatologa y la inmunofluorescencia.

Fig. 1.25. Ampollas.

Fig. 1.24. Vesculas.

AMPOLLA
La ampolla, bula o flictena constituye una elevacin circunscrita de la piel, de contenido lquido, claro y en gene-

Fig. 1.26. Ampollas.

16

Dermatologa

Fig. 1.27. Ampollas.

PSTULA
Es una elevacin circunscrita de la piel que contiene lquido purulento. Puede ser folicular, localizada en el orificio pilosebceo, por ejemplo: foliculitis estafiloccica y tambin extraorificial como en el ectima. El pus contiene polimorfonucleares y puede o no contener grmenes. Por su color pueden ser blancas, amarillentas o verdosas, y por su tamao varan dentro de amplios lmites. Esta supuracin puede ser primitiva (pstula verdadera) o a veces sobreaadida a otra lesin preexistente (vescula, ampolla, etc.), lo que da lugar a las combinaciones vescula-pstula, ampolla purulenta y otras. Una de sus caractersticas es que forman una costra al secarse.

Fig. 1.28. Quistes epidrmicos de escroto.

Existe un proceso de descamacin por el cual se desprenden continuamente aquellas clulas crneas que han terminado su proceso de queratinizacin; la exageracin de esta descamacin fisiolgica, perceptible con facilidad a simple vista, es ya un proceso patolgico que suele observarse como estadio terminal de numerosas afecciones cutneas. Pueden ser furfurceas (P. versicolor), laminares (psoriasis) (Fig. 1.29), en sbana (eritrodermias), a colgajos (manos y pies despus de una escarlatina).

QUISTE
Son aquellas formaciones cavitarias no inflamatorias, de aspecto tumoral, que poseen una pared bien definida y cuyo contenido es lquido o pastoso (queratina, pelos, sebo, mucina, sudor, etc.). A la palpacin son resilientes (Fig. 1.28).

Lesiones elementales secundarias


Se presentan como consecuencia o modificacin de las primarias, por tanto carecen de especificidad y tienen menos utilidad diagnstica. Estas lesiones se describen a continuacin.

Fig. 1.29. Escamas.

ESCAMAS COSTRAS
Son lminas de grosor variable, secas o grasas, que se desprenden de la capa crnea. Pueden formarse sobre un eritema o bien constituir el elemento exclusivo de las dermatosis, por ejemplo, ictiosis. Son cmulos o estratos de serosidad, pus o sangre, desecados y mezclados con detritus celulares, con consistencia ms o menos slida.

Propedutica dermatolgica

17

Resultan de la desecacin de diferentes elementos fluidos (serosidad, pus, sangre), derivados de procesos inflamatorios cutneos de ndole variable (Fig. 1.30). Su aspecto vara segn el tipo de exudado desecado: melicricas, hemorrgicas, necrticas, rupias. Solo ocasionalmente las costras pueden ayudar a inducir un diagnstico como en el imptigo, donde se observan melicricas (color miel) o en la ectima (negruzcas y adheridas).

Fig. 1.32. lceras en miembro inferior.

La condicin predisponente ms importante para la formacin de una lcera es la falta de vitalidad del tejido afectado, debido, sobre todo, a deficiencias circulatorias, nerviosas, metablicas y otras. Los caracteres de la lcera: forma, borde, contorno, analizados sistemticamente, pueden orientar en la identificacin de su causa, lo que puede confirmarse por exmenes complementarios.
Fig. 1.30. Costras (pelagra).

Grietas, fisuras o rgades SOLUCIONES DE CONTINUIDAD


Comprenden exulceraciones, lceras, grietas y excoriaciones. Son desgarros lineales que se presentan en los sitios donde la piel ha perdido su elasticidad natural a causa de inflamacin. Se desarrollan frecuentemente alrededor de los orificios naturales. Su profundidad vara y de acuerdo con ello dejan o no cicatrices. Resultan muy dolorosas, habitualmente hmedas, hasta purulentas. Dejadas en reposo se cubren de una costra que se desprende al menor movimiento. No hay prdida de sustancia.

Exulceraciones y lceras
Prdidas de sustancias patolgicamente producidas. Si solo llega a la dermis papilar es una exulceracin y en este caso no deja cicatriz. Toman generalmente la forma redondeada (Figs. 1.31 y 1.32).

Excoriaciones
Constituyen lesiones generalmente traumticas por rascado o rozadura, en las que hay prdida superficial de sustancias. Como habitualmente no sobrepasan la dermis papilar, son lesiones resolutivas. Por su forma pueden ser redondeadas, si por el rascado se ha producido la decapitacin de una ppula; lineales como en la sarna, o irregulares en ciertos pruritos de diversas causas. A veces dejan como secuela temporal una discroma.

CICATRICES
Son neoformaciones fibrosas resultantes de la reparacin de las lesiones que interesan el tejido drmico. Pueden ser planas, hipertrficas, retrctiles, adherentes, formando puentes, y dan lugar a deformidades o perturbaciones funcionales.

Fig. 1.31. lceras de mucosa oral.

18

Dermatologa

Cuando la cicatriz es hipertrfica, prominente, dura y se extiende por fuera de su contorno inicial, se llama queloides (Figs. 1.33-1.36).

Fig. 1.33. Cicatriz queloidea.

Fig. 1.36. Cicatriz queloidea.

El color puede ser algo diferente al de la piel normal; inicialmente es rosado y transcurrido un tiempo las cicatrices pueden tornarse acrmicas e hipercrmicas.

ATROFIA
Son lesiones que presentan disminucin del espesor y de la consistencia de la piel, con prdida de la elasticidad. Se aprecia, a la vista, por el tinte nacarado, el brillo y el aspecto liso de la epidermis, cuyos poros estn ms o menos borrados, y ha desaparecido la pilosidad con prdida de la plegabilidad (Fig. 1.37). Lefebre y Dupont la describen como toda alteracin de la piel que consiste en la disminucin o desaparicin de todo o parte de los elementos que la constituyen.

Fig. 1.34. Cicatriz queloidea.

Fig. 1.35. Cicatriz queloidea.

Fig. 1.37. Estras atrficas.

Propedutica dermatolgica

19

Las atrofias primitivas pueden ser circunscritas (anetodermias) o difusas (poiquilodermias). En las formas extensas, la piel toma un aspecto que se ha comparado con el del papel del cigarrillo. Las atrofias secundarias son la consecuencia de un proceso inflamatorio. En la senectud, la tendencia general a la atrofia de los tejidos es fcilmente observada, con grandes diferencias individuales y aun en una misma persona, reas diferentes, relacionadas con exposicin o no al sol, permiten apreciar acentuacin de los surcos y pliegues naturales, telangectasias, prdida de la elasticidad que se expresa por pliegue cutneo provocado, mayor fragilidad a los traumas, etc.

VEGETACIONES
Constituyen proliferaciones cutneas filiformes, digitadas, anfractuosas, en coliflor o pedunculadas, y de tamao variable: desde lesiones mnimas hasta enormes tumoraciones como en condilomas acuminados de larga evolucin. Pueden deberse a una causa infecciosa como los propios condilomas acuminados, o por trastornos del desarrollo de los tejidos como en los nevos y hamartomas.

ESCARAS ESCLEROSIS
Es una condensacin de los elementos cutneos que da lugar a una mayor consistencia de la piel, con menor deslizamiento entre sus capas y a veces adheridas a planos profundos. El grosor puede o no estar aumentado y su consistencia flucta de grado, pero suele ser acartonada. Muchas veces se desarrolla consecutivamente a un proceso inflamatorio inmunolgico y otras veces se ignora el agente causal. La esclerosis cutnea puede ser localizada o generalizada. Formas localizadas. Pueden ser a lesin nica o mltiple, pequea o de varios centmetros; de color blanco-marfil con distintos grados de hiperpigmentacin, a veces con un rodete o halo rojo violceo que los ingleses llaman lilac ring. Puede asentar en cualquier parte del cuerpo. Habitualmente evoluciona sin sntomas subjetivos. Su evolucin es a largo plazo y al involucionar queda atrofia o hiperpigmentacin. Formas generalizadas. La induracin cutnea puede hacerse generalizada hasta tomar la mayor parte o la totalidad de la superficie corporal. En este caso no hay delimitacin de los bordes, por ejemplo: esclerodermia generalizada y escleredema del adulto o del nio. Son reas necrosadas de la piel, compactas y negruzcas, que tienden a ser eliminadas de partes traumatizadas o mortificadas. Se producen por modificacin o necrosis del tejido cutneo. Su extensin puede ser minscula como en el acn necrtico o tan extensa como la observada en la arteritis obliterante.

EXMENES COMPLEMENTARIOS
Mencionaremos algunos estudios que con frecuencia se utilizan en dermatologa. Examen bacteriolgico o parasitolgico. Se realiza por observacin microscpica simple y/o por siembra en medios de cultivo apropiados, para precisar el diagnstico de enfermedades cutneas o parasitolgicas. Examen micolgico. El examen micolgico nos ayuda a corroborar la responsabilidad de los diferentes hongos en la lesin investigada. Se realiza el mtodo directo, por el cual el producto del raspado de la piel se extiende en un portaobjeto, se aade hidrxido de sodio al 40 %, y se observa al microscopio a los 30-40 min; de esta forma se puede apreciar si hay presencia del hongo y su morfologa. El examen por cultivo en medio de Sabouraud se puede obtener a los 3-5 das para levaduras y 21 das para dermatfitos. Examen histopatolgico. Es un mtodo auxiliar de gran ayuda en la orientacin del diagnstico. Sus mejores resultados se alcanzan con una correcta toma de muestra, lo que implica la seleccin del rea de piel que ms datos pueda brindar. Es necesario que la interprete un personal con experiencia en dermatopatologa, a quien se le debe suministrar los datos clnicos.

LIQUENIFICACIONES
Modificacin crnica de la piel, caracterizada por aumento del grosor y cambio de la estructura con exageracin del cuadriculado normal e hiperpigmentacin. Resulta del rascado permanente de la piel como consecuencia de un prurito primario o secundario que acta sobre un terreno predispuesto. Se localiza preferentemente en axilas, nuca, huecos poplteos, muslos, regin perianal, piernas y dorso del pie. A veces una placa nica de liquenificacin constituye toda la enfermedad aparente, por ejemplo, en el liquen simple crnico de Vidal. Otras veces, varias placas en distribucin ms o menos simtrica indican una causa sistmica (liquenificacin secundaria a eccema flexural).

20

Dermatologa Atrofia (del griego a = sin y trophe = nutricin): consuncin, merma o disminucin de un tejido. Callo (del latn callus): hiperplasia de la capa crnea (queratodermia) a menudo debida a roce o presin fsica. Celulitis (del latn cellula = pequea celda, celdilla): inflamacin, con frecuencia supurada, de la dermis y con frecuencia del tejido subcutneo. Cicatriz (del latn ciccatrix): una cicatriz es el tejido fibroso que reemplaza al tejido normal destruido por un traumatismo o enfermedad. Comedn (del latn comedere): tapn de queratina y sebo en un orificio pilosebceo dilatado. Cuerno (del latn cornu): excrecencia circunscrita y prominente formada por queratina. Equimosis (del griego kmes = derramar): mcula hemorrgica roja o prpura en piel o en mucosas. Eritema (del griego erythema = enrojecimiento): enrojecimiento de la piel producido por congestin o inflamacin vascular. Un trmino genrico para denominar algunas enfermedades, como por ejemplo, eritema multiforme, eritema nudoso, eritema solar, etc. Eritrodermia (del griego erythros = rojo y derma = piel): enrojecimiento generalizado que afecta a toda o casi toda la piel. Erosin (del latn erodere): prdida superficial de la epidermis o de algunas de sus capas, que cura sin cicatriz. Escama (del latn scama): una escama es una fina lmina de estrato crneo, compuesta por clulas epiteliales queratinizadas, situada sobre la superficie de la piel o encima de ella. Esclerosis (del griego skleros= duro): induracin de la piel con prdida de su elasticidad, provocada fundamentalmente por fibrosis de la dermis, o de la dermis y epidermis. Estra (del latn stria = lnea o banda): lneas, bandas o vetas de la piel, atrficas, rosadas o de color prpura, producidas por la ruptura del tejido elstico y asociadas con embarazo, obesidad, crecimiento rpido u otras causas, como el sndrome de Cushing. Excoriacin (del latn ex = fuera y corium = cuero): prdida superficial de sustancia en la piel, producida por araazo. Se emplea tambin como sinnimo de erosin. Exfoliacin (del latn ex = fuera y folium = hoja): separacin y despegamiento de la queratina y la superficie de la piel en escamas o lminas. Fibrosis (del latn fiber = fibra): formacin de tejido conectivo. Metaplasia fibrosa. Fstula (del latn fistula): conducto o trayecto anormal desde una estructura profunda a la superficie de la piel o entre dos estructuras profundas, comunicndolas entre s. Fisura (del latn fissura): hendidura, grieta, surco o corte lineal en la superficie de la piel. Furnculo (del latn furunculus = ladronzuelo): infeccin pigena originada y localizada en un folculo sebceo.

Inmunofluorescencia. De utilidad en el diagnstico de enfermedades ampollares, colgenas y otras. Citodiagnstico de Tzanck. Determina la naturaleza y el carcter de las clulas de un frotis y ayuda al diagnstico de cierto nmero de afecciones (enfermedades ampollares, erupciones virales vesiculosas y cncer de piel). Pruebas de parche (epicutneas). Para determinar la sensibilidad especfica en dermatitis por contacto. Intradermorreacciones. Exploran el estado inmunolgico en diversas infecciones: tuberculina, lepromina (Mitsuda), tricofitina y otras. Prueba de histamina. Se usa para determinar la integridad de los filetes nerviosos perifricos y permite precisar las reas de anestesia cutnea. Luz de Wood. Pone de manifiesto la fluorescencia de reas de piel o pelos afectados por hongos. Vitropresin o diascopia. Permite apreciar mejor el carcter de una lesin al ser eliminado el eritema por la compresin local.

APNDICE
En l987, la Liga Internacional de Sociedades Dermatolgicas edit un glosario de lesiones elementales dermatolgicas, en ingls, francs, alemn y espaol, con la intencin de conseguir que la descripcin de las enfermedades cutneas sea realizada con una terminologa uniforme. Transcribimos de la Dermatologa de Ochaita la seccin en espaol confeccionada por Mascar, Garca Prez y colaboradores. En ese glosario, independiente de las lesiones elementales, aparecen otros trminos de utilidad. Absceso (del latn abscedere = separar): coleccin de pus localizada en la piel o en el tejido subcutneo dentro de una cavidad formada por desintegracin o necrosis de los tejidos. Acantlisis (del griego acantho = espina y lysis = prdida): separacin de los queratinocitos de la epidermis por prdida de las conexiones intercelulares, permitiendo a las clulas hacerse redondeadas o hialinas. La acantlisis inmunorreactiva es tpica del pnfigo. La acantlisis puede observarse tambin como un fenmeno secundario en ampollas vricas o en tumores epiteliales malignos. Afta (del griego aphtein = quemar): pequea lcera de las mucosas. Alopecia (del griego alopex = zorro; animal que pierde el pelo peridicamente): ausencia de pelo en reas de piel normalmente hirsutas. Ampolla (del latn ampulla = botellita): elevacin circunscrita de la piel, monolocular y/o multilocular de ms de 0,5 cm de dimetro, rellena de contenido lquido. ntrax (del griego anthrax = carbn): lesin supurada y necrosante de la piel y tejido celular subcutneo constituida por varios furnculos confluentes.

Propedutica dermatolgica

21

Gangrena (del griego gangrina = destruccin): mortificacin o muerte de una parte extensa de un tejido, producida por falta de riego sanguneo, por infeccin o por otras causas. Goma (del griego gommi o del latn gummi = sustancia viscosa): inflamacin granulomatosa que se reblandece y se abre al exterior. Lesin granulomatosa crnica de la sfilis terciaria. Granuloma (del latn granulum = pequeo grano y del griego oma = tumor): masa o tumor de tejido inflamatorio crnico, compuesto por macrfagos, fibroblastos y tejido de granulacin. Habn (del latn faba = haba): ppula o placa urticariana que es habitualmente blanca o rosada, edematosa, localizada, drmica y de corta duracin, causada por histamina o por otros mediadores. Hematoma (del griego haimatoin = llenar de sangre): hemorragia subcutnea de una cierta extensin, producida por extravasacin de sangre debajo de la piel. Infarto (del latn in = en y farcire = embutir): rea de necrosis por isquemia local. Liquenificacin (del griego leiquen = liquen y del latn facere = hacer): engrosamiento crnico de la epidermis con exageracin de sus pliegues normales, a menudo como consecuencia del rascado o friccin. Mcula (del latn maculam = mancha): rea de la piel con cambio de su coloracin normal, sin infiltracin ni elevacin alguna. Mancha (del latn macula = mancha): una mcula grande mayor que 3-4 cm de dimetro. Milium, milio (del latn milium = grano de mijo): pequeo quiste de queratina, blanco amarillento, engastado en la piel. Necrobiosis (del griego nekros = cadver y bios = vida); degeneracin parcial del tejido, menos intensa que la necrosis completa. Se usa a menudo para designar la tumefaccin y degeneracin del colgeno como en el granuloma anular y la necrobiosis lipodica. Ndulo (del latn nodulos = pequeo nudo): lesin circunscrita que asienta en dermis o hipodermis, que puede hacer o no relieve sobre la piel y que se identifica por palpacin. Papiloma (del latn papila = papilla): tumor, elevacin del tejido en la piel. Ejemplos: Drmico: tumor elevado, blando, color carne, con un componente drmico. Epidrmico: acrocordn, queratosis seborreica papilomatosa. Ppula (del latn papula = botn): pequea elevacin slida y circunscrita de la piel menor que 1 cm de dimetro. Variedades: Ppula atrfica: ppula que presenta prdida de las estructuras o de las caractersticas tpicas de la piel. Ppula epidrmica: ppula compuesta por un engrosamiento localizado de la epidermis o del estrato crneo. Ppula drmica: ppula compuesta por un engrosamiento slido y localizado en la dermis, producido por un

aumento en las estructuras normales, por depsitos de productos metablicos, por inflamacin, por aglomeracin de clulas o por otras alteraciones patolgicas. Ppula inflamatoria: ppula drmica, eritematosa o incolora, producida por inflamacin o por invasin de los tejidos por clulas o por otros materiales, produciendo engrosamiento e inflamacin de la dermis, epidermis o ambas, y usualmente cura sin dejar cicatriz. Lesin papuloescamosa: toda ppula que desarrolla un componente epitelial reactivo o degenerativo, que evoluciona hacia la descamacin, la cual es la prdida de clulas epiteliales o del estrato crneo. Ppula purprica: engrosamiento circunscrito de la dermis con hemorragia subyacente. Puede estar producida por vasculitis leucocitoclstica por inmunocomplejos, como una ppula petequial o prpura palpable. Pioderma (del griego pion = pus y derma = piel): pioderma es cualquier dermatosis (enfermedad cutnea) purulenta o con supuracin, sea o no su origen una infeccin bacteriana. Placa (del griego plax = plancha): un rea de la piel de 1 cm o ms de dimetro, elevada sobre la superficie cutnea. En general se interpreta que las lesiones en placa son del mismo tipo que las ppulas, pero ms extensas. Las placas pueden tener las mismas subdivisiones que las ppulas. Poiquilodermia (del griego poikilos = variado y derma = = piel): dermatosis caracterizada por un aspecto abigarrado, con pigmentaciones, atrofias y telangiectasias. Prurito (del latn pruritus = picazn): usualmente referido como una reaccin irritante de la piel que desencadena el rascado como respuesta. Pstula (del griego pyon = pus): una pequea coleccin superficial de leucocitos y restos celulares (pus) en la piel. Pueden ser maculosas, papulosas o foliculares. Tambin pueden dividirse en subcrnea, intraepidrmica o subepidrmica. Queratodermia (del griego keras = cuero y dermas = = piel): hipertrofia de la capa crnea de la piel. Se aplica, sobre todo, a la que se desarrolla en palmas y/o plantas. Queratosis (del griego keras = cuerno): excrecencia circunscrita, poco prominente, formada por queratina. Querion (del griego kerion = panal): lesin o placa localizada en el cuero cabelludo o barba, constituida por la supuracin de un grupo de folculos pilosos y causada por infeccin por dermatfitos. Quiste (del griego kystis = vejiga): cavidad cerrada, normal o accidentalmente, con un revestimiento interno epitelial, endotelial o membranoso, que contiene materiales generalmente fluidos o semislidos. Sicosis (del griego sykon = higos): foliculitis y perifoliculitis pustulosa crnica que afecta el rea de la barba. Sinus (del latn sinus = seno): cavidad o canal que permite la salida de pus o fluidos. Surco (del latn sulcus): galera o tnel en la piel que alberga a parsitos metazoos, particularmente el caro de la escabiosis o sarna.

22

Dermatologa

Telangiectasia (del griego telas = lejos, angeion = vasos y ectasia = dilatacin): lesin vascular formada por dilatacin de pequeos vasos terminales. Tubrculo (del latn tuber = tuberosidad): lesin elevada, circunscrita, infiltrada, producida por inflamacin crnica y que cuando se resuelve deja cicatriz. Tumor (del latn tumere = hincharse): que crece y se desarrolla en la piel, constituida por material normal o patolgico, o por clulas. Puede ser una neoformacin de clulas o tejidos, benigna o maligna. lcera (del latn ulcus = lcera): prdida de sustancia que afecta a epidermis, dermis y, en ocasiones, a planos ms profundos, con extensin, forma y profundidad variables. Vegetacin (del latn vegetare = vivificar): excrecencias fungosas o verrucosas que pueden desarrollarse sobre la piel normal o sobre una erosin o ulceracin. Verruga (del latn verruca): tumor epidrmico producido por un Papillomavirus. Vescula (del latn vesica = vejiga): formacin elevada, de pequeo tamao (menor que 0,5 cm de dimetro) que contiene lquido seroso o hemorrgico. Ejemplos: Vescula intraepidrmica: una vescula formada en el espesor de la epidermis por alteraciones patolgicas de las clulas epidrmicas o por espongiosis (vescula espongitica). Vescula espongitica: una vescula intraepidrmica y multilocular formada por la separacin de las clulas epidrmicas a causa de edema. En la dermatitis alrgica por contacto predominan los linfocitos y en la dermatitis por efecto irritante predominan los neutrfilos. Vbice (del latn vibix = latigazo): una vbice es una lesin hemorrgica lineal.

Bibliografa
ARELLANO OF. Propedutica Dermatolgica. En: Dermatologa para el estudiante. Ed. Cientfico Cultural, Mxico, 1984; 18-31. ARENAS R. Dermatologa. Atlas, diagnstico y tratamiento. McGrawHill. Interamericana. Mxico, 1996; pp.1-11. ARMIJO M. Plan de perfeccionamiento en Dermatologa. Editorial Mdica Internacional, S.A., Espaa 1988; pp. 9-18. BIELSA I; Herrero C. Aspecto clnico de las lesiones cutneas. Piel, 1989; 4: 185-190. COLECTIVO DE AUTORES. Lesiones elementales de la piel. En: Dermatologa. Ed. Pueblo y Educacin. Ciudad de La Habana, 1968; pp. 51-102. CHAMPION RH. Urticaria. Champion RH; Burton JL; Ebling FJG eds. Textbook en Dermatology 5 th. ed. Oxford, Blackwell Scientific Publications, 1992: 1880-1885. EBLING FJG. La piel normal. En: Dermatologa. Rook Arthur Doyma, 1988. ESCALONA PREZ E. Dermatologa: lo esencial para el estudiante. Ed. Impresiones modernas 1964; pp. 83-95-116-136-153. FERNNDEZ HERNNDEZ-BAQUERO G. Dermatologa. Editorial Cientfico-Tcnica. La Habana, 1986; pp. 23-78. FITZPATRICK TB. Elementos fundamentales para el diagnstico en Dermatologa. En: Dermatologa en medicina general. Ed. Med. Panamericana, 1980. GAY PJ. Semiologa general. En: Dermatologa. Ed. Cientfico Mdica. Barcelona, 1971; pp. 79-86. GRACIANSKY P. De estructura general de la piel. En: Dermatologa Espaxs. Barcelona, 1972; pp 7-10. LOOKINGBILL DP; M ARKS JG. Principles of Diagnosis. En: Principles of Dermatology. Saunders USA 1986; pp. 24-36. OCHAITA PL. Dermatologa. Texto y Atlas. Meditcnica, S.A., Madrid. 2da. ed., 1993; pp. 34-38. RIBERA PM. Bases del Diagnstico Dermatolgico. En: Dermatologa clnica. Mosb y Doyma, Madrid, 1996. VELASCO J A. Etiopatogenia de la urticaria. Piel 1989; 4: 108-121. WINTROBE MW et al. Clinical Hematology. Philadelphia, Lea Febinger, 1981.

Teraputica

23

TERAPUTICA
Dra. Mara Antonia Daz Garca, Dr. Jorge Delgado Camacho, Dr. Pedro Regalado Ortiz Gonzlez

TERAPUTICA MDICA DERMATOLGICA


La piel constituye el rgano mayor de la economa, que a modo de membrana de revestimiento contiene y protege a todos los dems rganos y aparatos del cuerpo humano. Presenta facilidades nicas para su inspeccin y procederes diagnsticos; tambin es accesible para la aplicacin de innumerables teraputicas efectivas. La piel es una estructura extremadamente delicada que requiere tacto y suavidad para tratarla, sobre todo cuando est enferma. Como principio, en la teraputica dermatolgica es necesario recordar siempre que ms vale no hacer nada que hacer tratamientos irritantes, que lejos de mejorar o curar, agravan el proceso. Casi todas las enfermedades dermatolgicas pueden mejorar o curar con el tratamiento mdico apropiado. Aunque algunas alteraciones responden solo a la teraputica tpica, muchas de ellas requieren el uso concomitante de frmacos por va oral o parenteral. Para su estudio, dividiremos la teraputica mdica dermatolgica en tpica y general.

No es necesario contar con un diagnstico causal exacto para poder brindar una terapia apropiada y eficaz, pero s es un requisito conocer los fundamentos generales que rigen esta teraputica, los excipientes, las formas medicamentosas y las sustancias activas.

FUNDAMENTOS GENERALES
Con el fin de emplear exitosamente la terapia externa cutnea, es necesario que el mdico considere las variaciones que se producen en la absorcin de los medicamentos a travs de la piel. Las principales variables que hay que tener en cuenta son: 1. La funcin barrera y penetracin de los frmacos. La capa crnea de la piel normal sirve como una barrera contra la penetracin fcil de agentes externos y al mismo tiempo evita la prdida no controlada de los lquidos de los tejidos subyacentes. Cuando la capa crnea es daada o no existe, aumenta la penetracin percutnea de agentes externos y aumenta la prdida de lquidos. Los medicamentos aplicados en forma tpica son absorbidos con mayor facilidad cuando la funcin barrera de la piel se encuentra alterada. 2. La concentracin de la dosis aplicada. En la medida que se incrementa la concentracin, tambin aumenta la cantidad total absorbida. 3. El rea de la superficie tratada. A mayor rea mayor absorcin. 4. El tiempo de aplicacin. Al aumentar el tiempo de exposicin al medicamento aumenta la absorcin. 5. La variaciones regionales (grosor de la piel). El grado de absorcin tambin vara con el sitio de aplicacin. La cabeza, el cuello, el escroto y las axilas son regiones donde se produce la absorcin ms elevada. 6. La oclusin e hidratacin de la piel. La piel ocluida y bien hidratada es ms permeable que la piel no ocluida o seca. 7. La piel enferma. No necesariamente es ms permeable que la normal. La absorcin difiere para los distintos medicamentos.

Teraputica dermatolgica tpica


Durante las ltimas dcadas, la industria farmacutica ha dedicado gran parte de su esfuerzo a la obtencin de nuevas drogas tiles en los tratamientos tpicos de las enfermedades de la piel, adems de conseguir excipientes y formas medicamentosas que no manchen, no irriten y no tengan olor desagradable. Una vez que se establece el diagnstico, bien de certeza o presuntivo, debe disearse un plan teraputico adecuado que considere la edad del paciente, la localizacin y el grado de expresin de la enfermedad, el impacto sicolgico que esta determina, as como la eleccin de medicamentos tpicos cosmticamente aceptables.

24

Dermatologa das; y por encima de 1 500, slidas. Muy tiles en la elaboracin de cremas y pomadas. Son hidratables e hidrosolubles.

EXCIPIENTES
Segn su estado los excipientes se clasifican en: 1. Excipientes lquidos. Entre los ms importantes tenemos: agua destilada, agua de cal, agua de rosas, agua de laurel cerezo, agua de Hamamelis, acetona, ter, diferentes tipos de alcoholes, glicerina (propanotriol) y propilenglicol (propanodiol), tiles en la preparacin de baos, fomentos, lociones y linimentos. 2. Excipientes en polvo. Se pueden dividir en polvos orgnicos e inorgnicos. a) Polvos orgnicos. Los ms usados son el almidn, que es muy absorbente, pero tiende a descomponerse fcilmente por los microorganismos, el estearato de zinc y otros. b) Polvos inorgnicos. Incluyen el xido de zinc que tiene propiedades protectoras y gran capacidad absorbente; el dixido de titanio, gran capacidad para reflejar los rayos ultravioletas; el talco (polisilicato de magnesio inerte), efecto refrescante; la calamina de color rosado, muy til en cosmtica; la bentonita (silicato de aluminio coloidal hidratado), insoluble en agua con la que forma un gel muy usado como estabilizante en las suspensiones; y la zeolita, gran capacidad absorbente. 3. Excipientes grasos. El trmino grasa se emplea para las sustancias de consistencia untuosa, aunque no sea una autntica grasa desde el punto de vista qumico. Segn su origen pueden ser vegetales, animales, minerales e industriales. a) Vegetales. Son verdaderas grasas en su gran mayora. Entre las de consistencia lquida tenemos aceites de oliva, cacahuete, ricino, almendras dulces, avellanas y linaza, y entre las de consistencia slida la manteca de cacao, til para la fabricacin de lpices labiales. b) Animales. Pertenecen a este grupo sustancias anhidras, no hidratables ni hidrosolubles como la manteca de cerdo, espermaceti, cera de abejas y lanolina. c) Minerales. Las grasas minerales pueden ser lquidas, viscosas o slidas. Las lquidas incluyen parafinas lquidas, aceite mineral y polietilenglicol. La grasa viscosa de amplio uso en teraputica tpica es la vaselina (petrolatum), que se obtiene de la purificacin del petrleo, y es muy til en la elaboracin de pomadas. Las parafinas son grasas slidas derivadas tambin del petrleo, pero menos usadas que la anterior. d) Industriales. Se obtienen de la modificacin de las grasas animales y vegetales o son de origen industrial puro. A partir de la grasa de ganado se obtiene la estearina, con propiedades similares a la lanolina. Las grasas de origen industrial absoluto son polmeros de diferente peso molecular, las inferiores a 400 son de consistencia lquida; de 400 a 1 500, semisli-

FORMAS MEDICAMENTOSAS
Un solo excipiente o la combinacin de varios constituyen las formas medicamentosas, conocidas tambin con el nombre de base, medio o vehculo. Estas preparaciones medicamentosas sirven para aplicar a la piel las sustancias activas en concentracin y distribucin adecuadas. Es de gran importancia que el mdico prescriba el vehculo de acuerdo con el estado de la piel. Una base correctamente escogida acta como curativa por s sola; en cambio, una sustancia activa en un vehculo inadecuado puede ocasionar exacerbaciones o molestias por un fenmeno mecnico. El vehculo debe asegurar la estabilidad qumica del principio activo, su liberacin eficaz de la frmula, su dispersin y permeabilidad a travs de la epidermis. Otras propiedades que se deben considerar es que no debe ser txico, irritante ni alergnico, cosmticamente aceptable e inerte desde el punto de vista farmacolgico. Hay 3 tipos de vehculos: monofsicos, bifsicos y trifsicos, atendiendo a si estn formados por un solo excipiente o por la combinacin de 2 o 3 de ellos (ver figura).
Polvos medicinales Talcos compuestos Polvos

Pasta ms 20 % de polvo Pasta al agua Pomada menos 20 % de polvo Locin para agitar

Grasas Pomada-grasa Emulsiones Crema Linimento

Lquidos Baos Fomentos Locin simple Pinceladas

Fig. Esquema de Polano modificado.

1. Polvos. La mezcla de excipientes de polvos se utiliza como protectora de la piel por su efecto refrescante, adems de absorber la humedad. El talco es el vehculo ms utilizado: se combina frecuentemente con xido de zinc o estearato de zinc; el primero se aplica en piel grasa y este ltimo en piel seca.

Teraputica

25

Los polvos no deben emplearse en superficies exudativas y flexuras, pues al desecarse facilitan la infeccin. Pueden dar lugar a granulomas cuando se aplican en heridas o lesiones erosivas. No deben emplearse en pacientes geritricos por peligros inhalatorios. Los polvos que contengan almidn no deben aplicarse en los intertrigos candidisicos, debido a que estos microorganismos pueden metabolizar con facilidad el glicgeno y exacerbar el proceso. Los polvos pueden ser inertes o contener medicamentos activos (antibacterianos, antimicticos, queratolticos). 2. Lquidos. Los preparados lquidos se usan comnmente como baos, fomentos, lociones simples o para agitar, y pincelaciones. a) Baos. Los baos consisten en la inmersin de parte o todo el cuerpo en una baera con agua, durante 10 a 30 min. La inmersin prolongada puede derivar en maceracin. Los baos tienen efecto secante por la evaporacin. Son suavizantes, disminuyen el prurito y otras molestias cutneas, y tienden a disminuir la vasodilatacin. Se emplean en los estados sobreagudos y agudos generalizados. Existen 2 tipos fundamentales de baos: antispticos y emolientes. Los baos de zinc y cobre son los ms usados como antispticos. Los baos de almidn, avena y manzanilla se usan como emolientes por sus efectos suavizantes y antiprurticos. b) Fomentos. Los fomentos se emplean frecuentemente en la teraputica tpica dermatolgica y son especialmente tiles en trastornos caracterizados por vesiculacin, pstulas, exudados y costras. Para aplicarlos deben emplearse tejidos porosos que no impidan la evaporacin. La aplicacin de estos apsitos provoca una vasoconstriccin con disminucin del eritema y la temperatura local, adems de facilitar la limpieza de la piel de exudados, costras y restos necrticos. Se usan en procesos sobreagudos y agudos localizados. El vehculo ms importante es el agua; deben recetarse por litros, pues su forma de aplicacin es alrededor de 10 a 30 min, 2 o 3 veces al da. Los fomentos son generalmente de 2 tipos: astringentes y antimicrobianos. Los fomentos astringentes disminuyen la exudacin por precipitacin de protenas. Uno de los ms usados es el acetato de almina al 8 %. Los antimicrobianos pueden ejercer su efecto directamente o por cambio del pH. Es muy clsica y de amplia utilizacin la solucin de sulfato de zinc o cobre al 1/1 000 y el fomento aceto-cprico. El permanganato de potasio y la acriflavina tienen el inconveniente de manchar la piel, las uas y las ropas. El cido actico al 1 o 2 % puede emplearse en procesos cutneos infectados por Pseudomonas. Fomentos alcalinos como el borato de sodio son muy empleados en candidiasis.

c) Lociones. Las lociones son medicamentos lquidos que llevan las sustancias activas en disolucin o suspensin y cuya base est constituida por agua o alcohol. Tienen un efecto calmante por la evaporacin que sufren en la superficie de la piel enfriando la zona, y el polvo que la locin lleva en suspensin tiene accin protectora. Las lociones en las que los ingredientes activos se encuentran disueltos se denominan lociones simples. Las lociones para agitar son suspensiones de polvo en agua. Antes de aplicarse deben ser agitadas para poner el polvo en suspensin, ejemplo de estas es la locin de zinc y calamina. Las lociones se emplean en las dermatosis exudativas y pueden aplicarse en zonas intertriginosas, quemaduras solares, erupciones medicamentosas, exantemas virales y urticaria. d) Tinturas o pinceladas. Son soluciones que contienen alcohol, se utilizan como vehculo para sustancias antimicticas o custicas. Es bien conocido el efecto custico de la solucin alcohlica de podofilino. 3. Grasas. El excipiente graso puede ser lquido, semislido o slido. a) Linimentos. Los linimentos son preparaciones acuosas que llevan en suspensin un aceite. Pueden ser tiles en el tratamiento de dermatosis en fase aguda o subaguda. Los ms empleados son el linimento leo-calcreo y el de zinc. b) Pomadas. Las pomadas son mezclas de grasas (vaselina, lanolina, parafina, ceras, aceites) con productos activos o polvos inertes, estos ltimos en una proporcin hasta del 20 %. Las pomadas son impermeabilizantes y evitan la evaporacin del sudor y las secreciones; tienen un efecto oclusivo, por lo tanto son protectoras y mantienen localmente las sustancias activas, hacindolas actuar constantemente, adems de favorecer su penetracin. Se utilizan en dermatosis secas y crnicas. c) Ungentos. Pueden clasificarse en 3 tipos: hidrosolubles, emulsificados e hidrorrepelentes. Los ungentos hidrosolubles (ungento hidrfilo), muy empleados en las diversas frmulas dermatolgicas, consisten en preparaciones de aceites inertes completamente hidrosolubles. Actan como lubricantes, son muy bien tolerados por los pacientes, poseen gran penetracin y son aceptables desde el punto de vista cosmtico. Los ungentos emulsificados son difciles de lavar y resultan insolubles en agua. Los ungentos hidrorrepelentes consisten en aceites inertes insolubles en agua, difciles de lavar, no secan y se modifican escasamente con el transcurso del tiempo. d) Cremas. Estn constituidas por la emulsin de grasas y lquidos.

26

Dermatologa En la emulsin hay que distinguir una fase continua o externa, que es la que est en mayor proporcin, y otra fase dispersa o interna. Dependiendo de que la fase externa sea grasa o lquida (agua), se pueden distinguir 2 de crema: agua/aceite y aceite/agua. A las cremas tipo agua/aceite se les denomina cremas fras o cold cream; su accin teraputica es refrescante y emoliente. Las grasas que se utilizan con mayor frecuencia en su formulacin son la lanolina y la estearina. A las cremas aceite/agua se les denomina cremas evanescentes, tienen escaso efecto protector y son muy bien toleradas. En la composicin de estas cremas se utilizan fundamentalmente grasas de origen industrial hidrosolubles (carbo-wax). Cuando en una emulsin tipo aceite/agua, el agua se encuentra en alta proporcin, se obtiene una emulsin muy fluida, denominada leche. e) Geles. Los geles son dispersiones coloidales semislidas, incoloras y transparentes; se lican en contacto con la piel caliente y se secan en forma de una pelcula no grasa y no oclusiva. Son muy aceptados desde el punto de vista cosmtico. Su penetracin es escasa. Son tiles para el tratamiento de afecciones del cuero cabelludo porque no dejan el pelo pegajoso. f) Pastas: - Pastas grasas. Se elaboran al mezclar grasa con polvos, estos ltimos representan del 20 al 50 % de la mezcla. No impiden la evaporacin, aunque tienen tambin efecto oclusivo. Se adhieren mucho mejor que las pomadas a la superficie de la piel y tienden a mantenerse ms tiempo en ella. Estas preparaciones son tiles en la dermatitis del paal y el prurito anal. La de ms uso es la pasta de Lassar. - Pastas al agua. Son suspensiones de polvo en lquido, donde ambas estn en la misma proporcin. Se conocen tambin con el nombre de leucotanes. Tienen propiedades refrescantes y protectoras, con escaso poder de penetracin. Resultan apropiadas para dermatosis exudativas y ampollosas, as como para extensas dermatosis eritematoescamosas exudativas. Actualmente se utilizan sprays o aerosoles que producen una sensacin agradable de frescura y sequedad cuando la fase acuosa se evapora. Es un mtodo novedoso, costoso y se desperdician cantidades significativas fuera de la lesin. til como vehculo de sustancias antimicticas, sobre todo para el tratamiento de micosis de los pies.

Terapia antiacn
1. Agentes comedolticos: a) Perxido de benzoilo. Adems de su efecto comedoltico tiene efecto antimicrobiano contra el Propionibacterium acnes y disminuye el contenido de cidos grasos en el sebo. Presentacin: crema, gel al 2,5;5 y 10 %. b) cido retinoico (tretinona, vitamina A-cida). Promueve la queratinizacin acroinfundibular, de modo que inhibe la formacin de comedones. Es adems un queratoltico potente. Indicado en acn comednico y papulopustuloso. - Presentacin: locin, crema, gel al 0,025; 0,05 y 0,1 %. 2. Antibiticos tpicos: a) Eritromicina. Se indica en casos leves y moderados de acn inflamatorio. - Presentacin: locin de eritromicina base al 2 %. b) Clindamicina. Indicada en acn inflamatorio leve o moderado. - Presentacin: locin-solucin al 1 %. c) Clorhidrato de tetraciclina. Se indica en acn inflamatorio papulopustuloso. Tiene el inconveniente de producir, en ocasiones, coloracin amarillenta y pasajera de la piel. - Presentacin: locin al 2 %. 3. cido azelaico. Posee efecto antibacteriano, inhibiendo el crecimiento del P. acnes; impide la formacin de cidos grasos y tiene efecto comedoltico. Puede producir irritacin local. Presentacin: crema de cido azelaico al 20 %. 4. Otras sustancias activas. Azufre, resorcina, cido saliclico.

Agentes antimicticos
En la actualidad se dispone de antimicticos de aplicacin tpica, que son en extremo eficaces. Aun cuando las infecciones del pelo y las uas requieren el uso de antimicticos por va oral, casi todas las otras micosis superficiales causadas por dermatfitos, Candidas o Pityrosporom responden a la forma de aplicacin tpica. Antifngicos tpicos especficos. Dentro de los antifngicos tpicos de mayor uso cabe destacar los polienos, los derivados imidazlicos, las alilaminas y un grupo miscelneo. Mecanismo de accin. Los polienos se fijan de modo irreversible a los esteroles de la membrana plasmtica e inducen la prdida de potasio, azcares y protenas, incompatibles con la vida de la clula fngica. Los derivados imidazlicos inhiben la sntesis de ergosterol alterando la membrana celular; tambin inhiben la respiracin endgena. Actan en el paso de lanosterol a ergosterol. Son fungistticos y algunos de ellos son tambin fungicidas. Las alilaminas, nuevo grupo de antifngicos, sintetizado a finales de los 80, inhiben la sntesis del lanosterol, dis-

SUSTANCIAS ACTIVAS
Designamos con esta denominacin aquellas sustancias que tienen propiedades definidas sobre las dermatosis o sus sntomas. Son muy numerosas y las resumiremos en funcin de su aplicacin clnica.

Teraputica

27

minuyendo el ergosterol, o sea, en un paso metablico anterior al que actan los imidazlicos. Son fungicidas. Los antifngicos ms usados son los siguientes: 1. Polienos. a) Nistatina. - Presentacin: crema, vulos 100 000 UI/g. - Indicaciones: candidiasis de piel y mucosas. b) Anfotericn B. - Indicaciones: til para infecciones por Candida albicans. c) Pimaricina. Accin igual a la anterior. 2. Imidazoles. a) Miconazol. - Presentacin: crema, gel, locin, talco al 2 %, crema vaginal y vulos (100 mg). - Indicaciones: dermatofitosis, candidiasis cutneomucosas y pitiriasis versicolor. b) Clotrimazol. - Presentacin: crema, locin, solucin al 1 %. - Indicaciones: eficaz en todas las micosis superficiales. c) Econazol. - Presentacin: crema al 1 %. - Indicaciones: demostrada eficacia en todas las micosis superficiales. d) Ketoconazol. - Presentacin: crema y champ al 2 %. - Indicaciones: candidiasis, pitiriasis versicolor, dermatofitosis y dermatitis seborreica. Tienen probada vigencia en uso tpico, por sus efectos fungistticos y fungicidas de amplio espectro, los medicamentos siguientes: tioconazol, oxiconazol, sulconazol, oncoconazol, sertaconazol, silconazol, flutrimazol, bifonazol, fenticonazol, terconazol e isoconazol. 3. Alilaminas. a) Terbinafina. - Presentacin: crema al 1 %. - Indicaciones: dermatofitosis, candidiasis y pitiriasis versicolor. b) Naftitina. - Presentacin: crema y solucin al 1%. - Indicaciones: dermatofitosis, candidiasis, pitiriasis versicolor. Presenta importantes propiedades antiinflamatorias. 4. Grupo miscelneo. a) Ciclopiroxilamina. - Presentacin: crema y locin al 1 %; crema vaginal al 1 %. - Indicaciones: efecto fungicida de amplio espectro. b) Haloprogn. - Presentacin: crema y solucin al 1 %. - Indicaciones: anticandidisico. c) Amorolfina. - Presentacin: laca de uas al 5 %; crema al 0,1 %. - Indicaciones: onicomicosis. Posee amplio espectro de accin antifngica, es eficaz contra dermatfitos, levaduras y mohos.

d) Tolnaftato. - Presentacin: talco, crema, ungento, solucin al 1 %. - Indicaciones: dermatofitosis y pitiriasis versicolor. e) Disulfuro de selenio. - Presentacin: gel y champ al 1 %. - Indicaciones: pitiriasis versicolor. Antifngicos tpicos inespecficos. Son sustancias que se han utilizado desde hace ya tiempo y cuya accin antifngica es la suma de acciones desinfectantes, queratolticas y descamativas. La principal ventaja es su fcil acceso y su bajo costo. Estas sustancias son: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Tintura de yodo al 0,1-0,2 %. Tintura de Castellani. Tintura o pomada Whitfield. Solucin de violeta de genciana al 1-2 %. cido undecilnico. Solucin acuosa de hipoclorito de sodio al 20 %. Propilenglicol al 50 %.

Antimicrobianos
Los antibiticos son sustancias de origen biolgico o qumico que actan especficamente sobre una etapa esencial del metabolismo de las bacterias, destruyndolas (bactericidas) o inhibiendo su crecimiento (bacteriosttico). La antibioticoterapia tpica tiene la ventaja de conseguir, con una cantidad mnima de frmaco, altas concentraciones de este en un rea localizada; sin embargo, el uso indiscriminado puede inducir resistencia y sensibilizacin. Como norma general no deben aplicarse aquellos que se utilizan por va sistmica. Los que poseen ms ventajas son los que no se absorben. A continuacin mencionamos los antibiticos de uso tpico ms empleados. 1. Aminoglucsidos. Amplio espectro, eficaz frente a bacterias gramnegativas. a) Neomicina 3,5 % (polvos, aerosoles, pomadas). b) Gentamicina 1- 3 % (polvos, cremas, pomadas). 2. Polimixinas. Actan como bactericidas sobre bacterias aerobias gramnegativas. a) Polimixn B. b) Bacitracina. Acta contra estreptococos y estafilococos. 3. Macrlidos. Amplio espectro; activo frente a Chlamydia, Mycoplasma y Rickettsia. a) Eritromicina (acn-roscea) 2-4 % (locin). 4. Lincosaminas. Similar a los macrlidos. a) Clindamicina (acn) 1 % (locin). 5. Tetraciclinas. Bacteriosttica. a) Clortetraciclina (1-3 %). b) Mezlociclina (1 %). 6. Cloranfenicol (1-2 %). Accin bacteriosttica. Su uso es limitado.

28

Dermatologa 3. Crotamitn: a) Presentacin: locin o crema al 10 %. Se discute su accin antiparasitaria; su principal efecto es antiprurtico. Puede causar irritacin local o hipersensibilidad alrgica por contacto. 4. Piretroides (cipermetrina, decametrina, permetrina, tetrametrina): a) Indicaciones: se recomienda en el tratamiento de la escabiosis en lactantes y embarazadas. Muy eficaz en pediculosis capitis, corprea y pubis. El poder residual persiste hasta 10 das despus de la aplicacin en el cabello. b) Presentacin : en locin, crema o champ al 2,5 y 5 %. 5. Azufre: a) Indicaciones: se indica como teraputica alternativa en la escabiosis de lactantes y embarazadas, en concentracin del 5 al 10 %. No es irritante, pero tiene olor desagradable y puede teir la piel.

7. cido fusdico (2 %). Accin sobre estafilococos, estreptococos, corynebacterias y Clostridium. 8. Mupirocina. Bactericida al 2 %, bacteriosttica a concentraciones ms bajas. Accin contra Estafilococo dorado, E. epidermidis y estreptococos.

Teraputica antiviral
El desarrollo de los agentes antivirales ha sido enorme en los ltimos aos, sin embargo, por va tpica su uso se encuentra limitado a escasos frmacos. 1. Iodohidroxiuridina: a) Accin e indicaciones: inhibe la sntesis del ADN viral. Se ha comprobado su eficacia en las manifestaciones cutneas por el virus del herpes simple y herpes zoster. b) Presentacin: solucin, ungento, 2, 10 y 40 %. 2. Tromantadina: a) Accin e indicaciones: bloquea la multiplicacin de los virus en las fases primarias de la infeccin viral. No interfiere en la sntesis de protenas o cidos nucleicos. Su mayor eficacia est en funcin de la aplicacin precoz. Indicada en las infecciones por herpes simple de la piel y semimucosa, y en las manifestaciones cutneas del herpes zoster. b) Presentacin: gel 1 %. 3. Aciclovir: a) Accin e indicaciones: es un producto antivrico activo contra los tipos I y II del herpes simple y virus varicela- zoster. Cuando el aciclovir se fosforila (aciclovir- trifosfato) acta como inhibidor especfico de la sntesis de ADN vrico. b) Presentacin: crema. Cada gramo contiene 50 mg de aciclovir. 4. Podofilotoxina: a) Accin e indicaciones: es un inhibidor clsico de la divisin celular en metafase. Su accin contra las verrugas genitales (CA) est relacionada con la necrosis de clulas epidrmicas. b) Presentacin: solucin al 0,5 %. 5. Podofilina: a) Accin e indicaciones: similares a la anterior. b) Presentacin: solucin en benju o alcohol, 20-25 %.

Antiinflamatorios
1. Corticoterapia local: a) Modo de accin: los corticosteroides tpicos son sustancias que interactan con receptores citoplasmticos de las clulas epidrmicas y drmicas. Tienen efectos antiinflamatorio, inmunosupresor y catablico sobre la piel. Su potencia y grado de absorcin se correlacionan con la vasoconstriccin que producen. Los corticoides atraviesan la capa crnea por difusin pasiva y penetran, adems, a travs de los anejos, fundamentalmente los folculos pilosebceos, a las capas ms profundas de la piel, y cuando alcanzan los vasos de la dermis son absorbidos por la circulacin sangunea. b) Indicaciones: dermatitis por contacto, dermatitis seborreica, dermatitis atpica, dermatitis por estasis, dermatitis dishidrtica, psoriasis, pnfigos, penfigoides, lupus eritematoso cutneo, liquen plano, prrigo, neurodermitis, prurito sine materia. c) Clasificacin: se catalogan segn su grado de actividad clnica: - Grupo I (menos potentes): Hidrocortisona - 21 - acetato (0,5 - 2 %). Prednisolona (0,5 %). Metilprednisolona (0,25-1 %). Dexametasona (0,04-1 %). Betametasona (0,2 %). - Grupo II (moderadamente potentes): Triamcinolona acetnido (0,025 %). Fluocinolona acetnido (0,01 %). Betametasona-17-valerato (0,01 %). Fluocortolona (0,025 %). Flumetasona pivalato (0,02 %). - Grupo III (potentes): Fluocinolona acetnido (0,025 %). Betametasona 17-valerato (0,1 %). Betametasona -17-benzoato (0,025 %).

Antiparasitarios tpicos
Se describen solo los antiparasitarios ms eficaces en el tratamiento de la escabiosis y la pediculosis, que constituyen las zooparasitosis ms frecuentes en nuestro medio. 1. Benzoato de bencilo: a) Presentacin: en locin o crema al 25 %. 2. Hexacloruro de gammabenceno (lindano): a) Presentacin: locin o crema al 1 %. Por su potencial efecto neurotxico no debe ser usado en lactantes y embarazadas.

Teraputica

29

Desoximetasona (0,05 %). Halcinonida (0,025 %). - Grupo IV (muy potentes): Triamcinolona acetnido (0,1 %). Fluocinolona acetnido (0,2 %). Betametasona dipropionato (0,05 %). Desoximetasona (0,25 %). Halcinonida (0,1 %). Fluocinonide (0,05 %). Clobetasona (0,05- 0,1 %). Diflucortolona (1 %). d) Reglas posolgicas de los corticoides tpicos: la potencia del corticoide que se elija depender del efecto antiinflamatorio que deseemos lograr. Siempre debemos valorar el binomio riesgo/ beneficio por los efectos adversos locales y sistmicos que puedan derivarse de su absorcin. Es importante tener en cuenta, adems de la dermatosis en s, la extensin, la edad y las patologas asociadas. Las dermatosis liquenificadas crnicas precisarn los ms potentes; las reas de piel fina, extensas, hmedas, los corticoides menos potentes. En los nios deben usarse corticoides de baja potencia por el peligro de supresin del eje hipfisis-suprarrenal. Es importante elegir con cuidado el vehculo a utilizar que depender del estado de la piel. La frecuencia de aplicaciones es habitual realizarla 2 veces al da, de inicio, y disminuir a aplicaciones diarias o en das alternos. e) Efectos secundarios: la toxicidad sistmica ocurre cuando se hace tratamiento prolongado, oclusivo o en reas extensas y/o inflamadas o con preparados potentes. Los efectos secundarios locales ms frecuentes son: atrofia, estras, telangiectasias, prpuras, erupciones acneiformes, dermatitis perioral y roscea esteroidea. El uso prolongado alrededor de los ojos puede llevar al glaucoma o cataratas. 2. Antiinflamatorios no esteroideos. Son sustancias capaces de inhibir la biosntesis de prostaglandinas PGF2 en la piel. Los ms importantes son el cido acetil saliclico, el cido saliclico, el bufexamac, la indometacina, las butazonas y el crotamitn. Los reductores o queratoplsticos, adems de sus propiedades antimitticas, son medicamentos que tienen la propiedad de disminuir la inflamacin fijando O2. Entre estos se encuentran el ictiol, las breas o alquitranes, el aceite de enebro, la crisarobina, la antracina y el cido piroglico.

Entre los ms empleados se encuentran el fenol, el hexaclorofeno, los desinfectantes catinicos (cloruro de benzalconio, derivados del amonio cuaternario), la clorhexidrina y los compuestos yodados (povidona yodada). Tambin son antispticos el sulfato de cobre, el sulfato de zinc y el permanganato de potasio.

Antipruriginosos
El tratamiento del prurito debe ser fundamentalmente causal, pero existen compuestos que al ser aplicados sobre la piel producen sensacin de alivio y frescura. El mentol al 0,25-2 % produce una sensacin de frescura que reemplaza al prurito. El alcanfor y el fenol al 0,5-2 % actan por sus propiedades anestsicas locales. Otros antipruriginosos locales son el cido actico, cido saliclico, alquitrn y crotamitn. Los antihistamnicos tpicos como antipruriginosos son de uso cuestionable por su gran poder de sensibilizacin. Se indican principalmente para el prurito senil, la urticaria, el eritema solar y las picaduras de insectos.

Queratoplsticos
Son sustancias que poseen una gran afinidad por el oxgeno y actan como antiinflamatorios y reductores. Los ms importantes son: 1. Las breas: a) De origen mineral, el alquitrn de hulla (5-10 %). b) De origen vegetal, el aceite de cade (5-10 %). c) De origen animal, el ictiol (5-10 %). d) Coaltar saponificado (6-10 %). 2. Antralina o ditranol (0,5-5 %). 3. Crisarobina (1-5 %). Los reductores se utilizan en el tratamiento de dermatitis crnicas, eccemtides, psoriasis, neurodermatitis.

Queratolticos
Facilitan la eliminacin de la capa crnea al actuar sobre la molcula de queratina, la cual se desintegra por la separacin de las uniones del emparrillado caracterstico de esta fibroprotena. El cido saliclico es el agente queratoltico ms efectivo; en concentraciones del 5 al 40 % disocia el cemento intercelular a nivel de los corneocitos. Se le seala, adems, efecto antimictico, antimicrobiano y antiinflamatorio. Por debajo del 5 % es ms bien queratoplstico y del 40 al 60 % posee un efecto custico. Los cidos a-hidroxi, derivados de alimentos naturales, tambin son de inters por sus efectos queratolticos. Usados en altas concentraciones producen una verdadera epidermlisis que favorece la sntesis del colgeno. A bajas concentraciones disminuyen la cohesin entre las clulas inferiores del estrato crneo. Se seala que poseen un efecto

Antispticos y desinfectantes
Los antispticos destruyen los microorganismos o inhiben su reproduccin o actividad metablica; se utilizan para la desinfeccin de las manos, la limpieza quirrgica de la piel, las quemaduras o infecciones cutneas.

30

Dermatologa
CALAP C ALATAYUD J. Tratamiento de las principales der-matosis zooparasitarias. Monografas de Dermatologa, 1995, Vol. VIII, 6/ 432-36. CHISTOPHER FH. Corticoides tpicos. Dermatologa en Medicina General. Fitzpatrick, 4ta. ed., McGraw-Hill, New York, 1993. GONZLEZ HERRADA CM; G ARCA ALMAGRO D. Antibiticos tpicos en el tratamiento del acn. Piel 1992; 7: 325-328. GOODMAN L Y AGILMAN. Bases farmacolgicas de la teraputica. 9na . ed., Mxico, Interamericana, 1966. M ARTNEZ DE C ARPIO E . Alfa hidroxicidos en Dermatologa. Ciladerma,1955, Vol. 2: 9. PARDO CASTELL V. Tratamiento de las enfermedades cutneas. Dermatologa y Sifilografa. Cultural S.A., La Habana, 4ta. ed., 1953. VADEMECUM INTERNACIONAL. Especialidades farmacuticas y biolgicas. Antivirales tpicos. Medicom, 36ta.. ed., Madrid, 1995. VALLS R; FRAS C; LUELMO J. Teraputica Dermatolgica. Actualizacin de la formulacin magistral en Dermatologa. Aplicacin prctica. Piel. Formacin continuada en Dermatologa. 1998;13 (6): 317-21. VELASQUEZ G. Dermatologa. Fundamentos de Medicina. Manual de Teraputica. 8va. ed., CIB, 1998; 132-146. WESTER RC. Absorcin percutnea. Dermatologa. Orkin, Malbach, Dahl. Manual Moderno, 1944;2: 19-23.

antiinflamatorio al intervenir directamente en la sntesis de prostaglandinas y leucotrienos. El cido gliclico se obtiene de la caa de azcar; el mlico, de las manzanas; el lctico, de la leche agria; el ctrico, de los ctricos y el tartrico de las uvas. La urea (20-40 %), la resorcina (1-2 %), el cido retinoico (0,025-1 %) y el propilenglicol en solucin acuosa (40-60 %) son tambin sustancias queratolticas.

Hipopigmentadores
El ms utilizado es la hidroquinona y sus derivados. Son sustancias que reducen la hiperpigmentacin de la piel. Inhiben la enzima tirosinasa bloqueando el paso de tirosina a DOPA e interfieren la melanizacin en los melanosomas. Se indican en el tratamiento del melasma, las pecas, el lntigo senil y en las melanosis posinflamatorias. Se emplean al 2-5 %. Se aplican por la noche sobre las lesiones. La exposicin a radiacin ultravioleta causar repigmentacin, por lo que al da siguiente debe usarse protector solar. El cido kjico, al 3 %, tiene su efecto despigmentador por medio de varios mecanismos de inhibicin y reduccin alterando la biosntesis de melanina.

TERAPUTICA DERMATOLGICA GENERAL


En muchas ocasiones, para el tratamiento de las dermatosis es necesario utilizar medicamentos por va sistmica; pretendemos en este captulo dar un breve repaso a los frmacos ms importantes o de uso especial en medicina cutnea.

Fotoprotectores
Las pantallas solares son compuestos tpicos que reducen la cantidad de radiacin ultravioleta que alcanza la piel o la bloquean del todo. Estas pantallas se dividen en compuestos fsicos y qumicos. Los fsicos reflejan los rayos ultravioleta A y B (UVA y UVB) y la luz visible, dispersndolos. Entre estos tenemos el dixido de titanio, talco, xido de zinc, xido de magnesio caoln y cloruro frrico. Tales pantallas son opacas, lo que las hacen de poca aceptacin desde el punto de vista cosmtico. Las frmulas de dixido de titanio micronizado resultan ms aceptables. Las pantallas solares qumicas son transparentes y absorben porciones de radiacin ultravioleta. A continuacin se sealan algunos protectores para UVA y UVB. - Protectores para UVA: Benzofenonas. Antranilatos. Avobenzonas. - Protectores para UVB: steres del cido paraaminobenzoico (PABA). Cinamatos. Salicilatos.

Agentes antimicrobianos
Los antibiticos son sustancias frecuentemente utilizadas en dermatologa para tratar procesos infecciosos primarios o el sobrecrecimiento bacteriano de dermatosis preexistentes.

ANTIBITICOS BETALACTMICOS
1. Penicilinas. Se agrupan por sus caractersticas farmacolgicas y espectro antimicrobiano. a) Penicilinas de espectro reducido: - Penicilinas naturales (penicilina G cristalina o potsica, penicilina G procanica, penicilina benzatnica). Son el tratamiento de eleccin en la sfilis, la erisipela, la linfangitis estreptoccica y en las infecciones por Bacillus anthracis. - Penicilinas penicilinasa resistentes (oxacillina, cloxacilina, dicloxacilina). Se usan para tratar infecciones por S.aureus productores de betalactamasa o penicilinasa. Son de eleccin en el tratamiento de celulitis y furunculosis estafiloccica.

Bibliografa
ARNDT K ; MEVDENHALL P. La farmacologa de la teraputica tpica: Dermatologa en Medicina General. Fitzpatrick. Editorial Mdica Panamericana. 3ra. ed., 1998;211-2810--2819. BRAUN FALCO O Y COLS. Tratamiento tpico de las der-matosis. Dermatologa. Ed. Springer-Verlag Ibrica 1955; 67: 1152-1188.

Teraputica

31

b) Penicilinas de espectro extendido o amplio espectro. Dentro de este grupo se encuentran las aminopenicilinas (ampicilina, amoxicilina), carboxipenicilina, ticarcilina, piperacilina. La ampicilina y amoxicilina continan siendo tiles en la gonococia o infecciones por H. influenzae . El uso de la carboxipenicilina y la ticarcilina en afecciones cutneas es ms limitado. Estas ltimas se utilizan en lceras por decbito o secundarias a vasculopatas perifricas por su actividad antipseudomonas, germen frecuente en estos procesos. 2. Cefalosporinas. Son tambin antibiticos betalactmicos, por lo que el modo de accin es similar a las penicilinas. a) 1ra. generacin (cefalotina, cefactor, cefadroxil, cefazolina, cefalexina). Son de eleccin para tratar infecciones por estafilococos, estreptococos, E.coli, P. mirabilis y algunas especies de Klebsiellas y H. influenzae. b) 2da. generacin (cefamandol, cefmetazole, cefonicid, ceforanide, cefoxicilina y cefuroxina). Son menos activos contra Staphylococcus y Streptococos que los anteriores, pero ms activos contra bacilos gramnegativos anaerobios. La mayora de las cefalosporinas de 2da. generacin tienen actividad contra N. gonorrhoeae. c) 3ra. generacin (cefixine, cefoperazona, cefotaxime, ceftazidime, ceftizoxime, ceftriaxone, ceftibuten). Tienen un espectro aumentado contra bacilos gramnegativos, aerobios, como Enterobacter sp, P. vulgaris, Serratia sp y Acinetobacter calcoacetius. La ceftriazona constituye el tratamiento de primera lnea en la infeccin gonoccica.

Entre los principales aminoglucsidos se encuentran: kanamicina, gentamicina, amikacina, netilmicina, tobramicina y espectinomicina. Esta ltima puede utilizarse en el tratamiento de la uretritis, cervicitis y proctitis gonoccicas.

TETRACICLINAS (OXITETRACICLINA, TETRACICLINA, METACICLINA, DOXICICLINA Y MINOCICLINA)


Son importantes agentes bacteriostticos que bloquean la sntesis proteica bacteriana. Se usan en enfermedades de transmisin sexual como uretritis, endocervicitis, infeccin rectal, inflamacin plvica causada por Chlamydia y el linfogranuloma venreo. Alternativa en el tratamiento del chancroide y granuloma inguinal, infeccin por rickettsias y en la enfermedad de Lyme. Estn indicadas en el tratamiento del acn inflamatorio y de la roscea.

CLINDAMICINA
Derivado de la lincomicina. til en el tratamiento de afecciones ocasionadas por Streptococcus pyogenes, S. aureus, Propionibacterium acnes y fusobacterias. Su uso se ha restringido por la relativa frecuencia de colitis seudomembranosa.

SULFONAMIDAS Y SULFONAS
Todas pueden inhibir organismos grampositivos y negativos, son bacteriostticas y actan por inhibicin competitiva. Dentro de este grupo las ms empleadas en dermatologa son la diaminodifenil-sulfona (DDS o dapsone), sulfapiridina, trimetropn-sulfa-metoxazole (sulfaprim). La diaminodifenil sulfona es til en la teraputica cutnea por sus propiedades bacteriostticas, antiinflamatorias e inhibidora de la quimiotaxis de los polimorfonucleares al bloquear la adherencia mediada por integrinas, adems de inhibir la adherencia de anticuerpos a neutrfilos, de aqu su utilizacin en enfermedades cutneas de origen autoinmunitario. Sigue siendo el frmaco de eleccin en el tratamiento multidroga para todas las formas de lepra y tambin ha resultado ser muy valiosa en el tratamiento de la dermatitis herpetiforme y el eritema elevatum diutinum. Otras afecciones en las que puede actuar de modo favorable, aunque no invariablemente, incluyen: penfigoide ampollar, dermatitis IgA lineal, enfermedad ampollar crnica de la infancia, dermatitis pustulosa subcrnea, pioderma gangrenoso, acn conglobata, vasculitis leucocitoclstica, granuloma facial, lupus eritematoso ampolloso y enfermedad de Sweet.

MACRLIDOS
1. Eritromicina. Su uso en afecciones dermatolgicas es muy amplio; droga alternativa en el tratamiento de la sfilis, gonorrea, estafilo y estreptodermias en pacientes alrgicos a la penicilina. De primera lnea en el tratamiento del eritrasma y de segunda lnea en el tratamiento de las uretritis no gonoccicas, linfogranuloma venreo, granuloma inguinal y chancroide. En el acn constituye una alternativa teraputica importante. 2. Espiromicina. Bacteriosttico; tiene difusin en todos los rganos y tejidos exceptuando LCR y cerebro. Puede utilizarse como alternativa en el tratamiento de la toxoplasmosis en embarazadas. 3. Claritromicina. Amplio espectro; accin sobre estreptococo, S. aureus, N. gonorrhoeae, H. influenzae, Chlamydia trachomatis y Actinomyces . 4. Azitromicina. Espectro similar a la claritromicina, tiene adems accin sobre el Hemophilus ducreyi.

AMINOGLUCSIDOS
Son de eleccin en infecciones por gramnegativos. Penetran poco en abscesos y en el LCR.

NITROIMIDAZOLES
Metronidazol. Agente bactericida, til en el tratamiento de la trichomoniasis, vaginosis bacteriana, giardiasis intes-

32

Dermatologa 6. Interferones. Son citocinas que intervienen en la regulacin intra y extracelular, y producen muy diversos efectos biolgicos. Son molculas polipeptdicas derivadas del husped como reaccin a infecciones u otros estmulos. Hoy se considera que los interferones son una familia multignica, compuesta por 3 tipos diferentes: a) Interfern alfa. b) Interfern beta. c) Interfern gamma. Las indicaciones clnicas fundamentales de los interferones son: a) Interfern alfa. Infecciones por Papilomavirus humano (condiloma acuminado, papiloma larngeo, papulosis bowenoide), infecciones recurrentes del herpes simple genital, VZU (herpes zoster), sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA, carcinomas basales y espinocelulares, melanomas, queloides, linfomas cutneos de clulas T. b) Interfern beta. Afecciones por Papilomavirus humano, melanomas y carcinoma basal. c) Interfern gamma. Papilomavirus humano, lepra, leishmaniasis, dermatitis atpica, enfermedad de Behcet y esclerodermia.

tinal, amebiasis intestinal. Se utiliza en el tratamiento de la roscea.

QUINOLONAS
Daan directamente el ADN bacteriano, excelente potencia frente a estafilococos resistentes a los betalactmicos; gonococos productores de penicilinasas, Chlamydia y urea plasma urealiticum. Las de ms inters en dermatologa son la norfloxacina, ofloxacina, ciprofloxacina y pefloxacina. La ciprofloxacina y ofloxacina tambin son activos contra micobacterias.

Antivirales
Los principales agentes antivirales utilizados en la actualidad son el aciclovir, ganciclovir, foscarnet, penciclovir, fanciclovir, valaciclovir y los interferones. Productos antiguos como el arabinsido de adenosina y la iodoxuridina han sido sustituidos por estos agentes. 1. Aciclovir. Resulta eficaz en la mayora de las infecciones por virus del herpes simple (VHS tipos 1 y 2) y virus varicela-zoster (VVZ); es menos eficaz en los ocasionados por el virus de Epstein Barr (VEB) y citomegalovirus (CMV). Posee un efecto sinrgico con la zidovudina (AZT) frente al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Puede ser usado por va oral o endovenosa. 2. Ganciclovir. Potencialmente es til contra todos los virus herpticos, pero sobre todo para combatir al CMV, de 25 a 100 veces ms que el aciclovir. Las indicaciones clnicas principales son las infecciones por CMV en pacientes con trasplantes de rganos, pacientes con SIDA y como profilaxis de la infeccin en inmunodeprimidos. 3. Foscarnet. Es utilizado en infecciones por CMV resistentes al tratamiento con ganciclovir, en infecciones por VHS o VVZ, resistentes al aciclovir. Es un frmaco de difcil manejo por sus efectos adversos. 4. Fanciclovir/penciclovir. El penciclovir, sintetizado en 1985, ha demostrado ser un agente antiherptico muy selectivo. Tiene una mala absorcin digestiva, razn por la cual se desarroll el fanciclovir para mejorar su absorcin y biodisponibilidad. El fanciclovir/ penciclovir es activo frente al VHS 1 y 2, VVZ, CMV, VEB, virus de la hepatitis B. Este frmaco tiene su principal indicacin en el tratamiento del herpes zoster, por ser bien tolerado, eficaz y con una dosificacin cmoda. Reduce significativamente la neuralgia posherptica y reduce tambin la duracin del dolor asociado al zoster. 5. Valaciclovir. Es un ster del aciclovir que se absorbe rpidamente. Con una biodisponibilidad mayor y una dosificacin ms simple, no es necesario ajustar la dosis en ancianos. Se ajustar en pacientes con insuficiencia renal moderada y grave. El valaciclovir es eficaz frente al VVZ .

Corticoides
Los glucocorticoides son agentes que se prescriben con frecuencia por sus propiedades inmunosupresoras y antiinflamatorias. Pueden administrarse por va oral, intramuscular y endovenosa. La accin antiinflamatoria de los corticoides se realiza por medio de la inhibicin de la cascada del cido araquidnico frenando la actividad de la fosfolipasa A y disminuyendo la produccin de los leucotrienos y prostaglandinas, as como disminuyendo la migracin de los neutrfilos y la adherencia de estos al endotelio. La accin inmunosupresora se ejerce por la inhibicin de las clulas linfoides, la reduccin de la poblacin de los linfocitos B y la depresin de la produccin de muchas citocinas. Son varios los corticoides que se disponen para su uso sistmico, entre los que tenemos: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Hidrocortisona. Cortisona. Prednisona. Prednisolona. Triamcinolona. Betametasona. Dexametasona. Metilprednisolona.

Entre las dermatosis que se benefician con el tratamiento de los glucocorticoides por va sistmica estn: 1. Enfermedades ampollares: pnfigo, penfigoide ampolloso, Herpes gestationis.

Teraputica

33

2. Vasculopatas de la colgena: dermatomiositis, lupus eritematoso sistmico, fascitis eosinoflica, policondritis recurrente, vasculitis. 3. Dermatitis por contacto (alrgica aguda). 4. Dermatitis atpica. 5. Eritema nudoso. 6. Sarcoidosis. 7. Pioderma gangrenoso. 8. Reacciones a frmacos. 9. Reaccin leprosa tipo I. 10. Liquen plano. 11. Urticaria aguda. 12. Picaduras de insectos. Su uso es controvertido en el lupus eritematoso discoide crnico, el eritema multiforme, la micosis fungoide, el acn y otras afecciones. Entre los efectos adversos que pueden presentarse cuando son administrados en tratamientos a largo plazo tenemos los siguientes: hiperglicemia, glucosuria, trastornos psiquitricos (euforia, insomnio, sicosis esteroidea), cataratas, hipertensin arterial, retencin de sodio e hipopotasemia, descalcificacin sea y fracturas, aumento de peso, Cushing iatrognico, necrosis asptica de la cabeza del fmur, inmunosupresin que predispone a procesos infecciosos.

b) Clemizol (20 mg). c) Azatadina (1 mg). 6. Derivados del fenindeno. a) Ketotifeno (1 mg). b) Oxatomida (30 mg). c) Mequitazina (5 mg).

ANTIHISTAMNICOS ANTI H1 DE SEGUNDA GENERACIN


Son agentes que atraviesan mnimamente la barrera hematoenceflica y por ello carecen de efectos sedantes y anticolinrgicos, con excepcin de la cetirizina y la loratadina que pueden producir cierta sedacin y alteracin de la capacidad de concentracin. Aunque son de distintos orgenes, todos ellos comparten el hecho de ser eficaces en una dosis nica diaria. Dentro de este grupo se encuentran: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Terfenadina (60 mg). Astemizol (10 mg). Cetirizina (10 mg). Loratadina (10 mg). Ebastina (10 mg). Acrivastina (8 mg). Temalastina (150 mg).

Antihistamnicos
Los dermatlogos emplean frecuentemente los antihistamnicos, pues la histamina liberada por los mastocitos mediante los distintos mecanismos va a ser la responsable de los sntomas, principalmente pruriginosos, en diversos procesos cutneos de alta prevalencia. Son sustancias que bloquean reversiblemente la accin de la histamina en sus receptores (H1, H2, H3). Los bloqueadores H1 bloquean su accin por competencia con la histamina al nivel de receptores y en algn caso, adems, estabilizando la membrana de los mastocitos o impidiendo su degranulacin.

ANTIHISTAMNICOS ANTI H1 DE PRIMERA GENERACIN


1. Alquilaminas. a) Dexclorfeniramina (4-6 mg). b) Triprolidina (10 mg). 2. Etanolaminas. a) Clemastina (1 mg). b) Difenilhidramina, tabletas (25 mg) y mpulas (20 mg). 3. Fenotiacinas. a) Prometazina (25 mg). 4. Piperacinas. a) Hidroxicina (25 mg). 5. Piperidinas. a) Ciproheptadina (4 mg).

Es de inters recordar el tiempo de inicio de la accin y vida media de estos antihistamnicos, aspecto este que dice tenerse en cuenta, para evitar interferencias cuando se indiquen pruebas alrgicas. El astemizol comienza su accin hacia las 48 h despus de iniciar su administracin, mientras que en los otros derivados su efecto se inicia de 1 a 3 h. La vida media del astemizol es mayor; sus efectos se prolongan hasta 3 semanas despus de dejar de tomarlo; el resto es de una semana aproximadamente. El astemizol puede, en ocasiones, determinar aumento de peso y/o apetito. Indicaciones. La principal indicacin de los antihistamnicos en dermatologa la constituye la urticaria. En este proceso actan fundamentalmente sobre el prurito, y menos sobre el eritema y el edema. Es por ello que en casos de urticaria aguda o angioedema deben prescribirse inicialmente corticosteroides o adrenalina. Dentro de las urticarias inmunolgicas su efecto es mayor en las mediadas por IgE y son tambin activas en las debidas a la liberacin de histamina provocada directamente por medicamentos, alimentos, picaduras, etc. Las urticarias por fro responden mejor al uso de ciertos antihistamnicos como son la ciproheptadina y la terfenadina. El prurito que acompaa a las dermatitis, y en particular a la dermatitis atpica, responde mejor al uso de antihistamnicos que promueven una cierta sedacin del paciente. Estos tambin son tiles para combatir el prurito del liquen plano, la neurodermatitis, el prurigo simple y nodular, las erupciones medicamentosas, y como adyuvante en el tratamiento de reacciones anafilcticas.

34

Dermatologa toxicidad sistmica (renal, neurolgica, digestiva y mdula sea). Actualmente su incorporacin a liposomas ha modificado sus efectos txicos. La anfotericina B se empleaba a menudo asociada con otro antifngico, la 5-fluorocitosina, por su accin sinrgica en el tratamiento de candidiasis sistmica y micosis profundas como la cromomicosis y cryptococosis. 2. Nistatina. La gran limitacin de la nistatina es su espectro antimictico reducido a las levaduras del gnero C andida, a la no absorcin intestinal y por su gran toxicidad no puede administrarse por va endovenosa. Se usa la va oral para eliminar el reservorio intestinal de candidas en algunos pacientes afectos de candidiasis anogenital.

Efectos secundarios. Los principales inconvenientes derivan de sus efectos sobre el sistema nervioso central y de su actividad anticolinrgica. La somnolencia es habitual y se potencializa con el alcohol y los barbitricos. La visin borrosa, la diplopa y el vrtigo son menos frecuentes. En los nios puede observarse temblor, irritabilidad e insomnio. Es conocido el efecto eupptico de algunos de ellos, sobre todo de la ciproheptadina. La posibilidad de fotosensibilidad es bien conocida, se observa sobre todo con la prometazina. Por su efecto atropnico puede determinar sequedad de las mucosas, dificultad para la miccin e incluso retencin urinaria. Estos efectos hay que tenerlos en cuenta en el varn prosttico. La hipotensin, taquicardia, extrasstoles, arritmias, pueden ser observadas con la terfenadina, sobre todo si se asocia con otros frmacos como la eritromicina y el ketoconazol. Por interaccin medicamentosa pueden disminuir los efectos de los anticoagulantes orales, fenilbutazona y esteroides. Pueden enmascarar la ototoxicidad vestibular de los aminoglucsidos.

ANTIBITICOS NO POLINICOS
1. Griseofulvina. Fue aislada en 1939 a partir de cepas de Penicillium griseofuluum . Es un frmaco fungisttico con un espectro de accin limitado; solo resulta til frente a los dermatfitos y algunos hongos relacionados. Tiene una excelente tolerancia y buena absorcin digestiva. Se administra por va oral, preferentemente con las comidas. La forma de presentacin micronizada permiti reducir la dosis a la mitad. a) Indicaciones: dermatofitosis, especialmente infecciones crnicas extensas por Microsporum, Epidermophyton y Tricophyton rubrum, tia capitis y ungueal. b) Dosis: nios mayores de 2 aos: 10-15 mg/kg/da. Dosis mxima: 1g/da. Adultos: 500 mg-1g/da. Los efectos colaterales ms importantes son: cefaleas, alteracin del sistema nervioso (neuritis, confusin mental, visin borrosa), trastornos gastrointestinales, hepatotoxicidad, fotosensibilidad, lupus por droga, agranulocitosis, porfiria, interaccin con otros frmacos (fenobarbital, anticoagulantes orales) y con el alcohol. Est contraindicada en la porfiria, la insuficiencia hepatocelular y el embarazo.

ANTIHISTAMNICOS ANTI H2
Tienen efecto sobre los receptores de la microvasculatura cutnea. De las distintas sustancias disponibles, las ms utilizadas han sido la cimetidina y la ranitidina. En la actualidad se considera la combinacin de antihistamnicos H1 y H2 como posibilidad teraputica en casos de urticaria crnica.

ANTIDEPRESIVOS TRICCLICOS
Se consideran potentes antihistamnicos anti H1 y anti H2, y adems de su accin sedante tienen capacidad para inhibir la degranulacin del mastocito. La amitriptilina y la doxepina se usan especialmente en el tratamiento de algunos casos rebeldes de urticaria crnica idioptica, prurito senil y liquen plano.

AZOLES
1. Imidazoles. Frmacos activos tanto frente a levaduras como a dermatfitos; ejercen su accin generalmente como fungistticos, aunque a dosis elevadas actan como fungicidas. De este grupo los que pueden utilizarse por va sistmica son: a) Ketoconazol. Se administra por va oral; su absorcin depende de la acidez gstrica; debe tomarse en ayunas o con jugo de ctricos, o al menos 2 h despus de medicamentos anticidos. No administrar tampoco con bloqueadores H2, ni con rifampicina (acelera el metabolismo del ketoconazol), ciclosporina (eleva los niveles de esta) y con los anticoagulantes orales disminuye el efecto de estos. Su espectro de accin es amplio; est indicado en dermatofitosis, candidiasis mucocutnea crnica,

Antimicticos sistmicos
En Cuba, las micosis se encuentran entre las causas ms frecuentes de enfermedad cutnea. Durante los ltimos aos se han introducido muchsimos antimicticos nuevos, de los cuales solo un pequeo nmero puede ser utilizado por va sistmica.

DERIVADOS POLINICOS
1. Anfotericina B. Descubierta a partir de cepas de Streptomyces nodosum, ha sido ampliamente utilizada en las micosis sistmicas y profundas, a pesar de su

Teraputica

35

onicomicosis, pitiriasis versicolor, dermatitis seborreica y algunas micosis profundas (blastomicosis, coccidiomicosis no menngea, paracoccidioidomicosis e histoplasmosis). - Dosis: adultos: 200- 400 mg/ da; nios: 5 a 10 mg/ kg/ da. - Efectos adversos: nuseas, vmitos, dolor abdominal, anorexia, prurito, rash, elevacin asintomtica de aminotransferasa hepatitis (1 de cada 15 000 pacientes de carcter idiosincrsico), insuficiencia adrenal (rara), disminucin de la libido, impotencia, ginecomastia, parestesias, irregularidad menstrual, cefalea, fiebre, escalofros y fotofobia. b) Miconazol. Solo se utiliza por va endovenosa en algunas micosis profundas que no responden al anfotericn B ni al ketoconazol. Existe una presentacin oral en forma de gel (1g de gel = 20 g de miconazol), indicada para las candidiasis del tubo digestivo. Debe mantenerse el gel en la boca el mayor tiempo posible antes de tragar. - Efectos adversos: nuseas, vmitos, prurito, rash, anemia, leucopenia, trombocitosis o trombocitopenia, hiperlipidemia, hiponatremia, flebitis, fiebre y psicosis. c) Triazoles. Grupo ms reciente de antifngicos, con un mecanismo de accin semejante a los imidazoles, pero con menos efectos secundarios. Son fungicidas. d) Fluconazol. Es un bistriazol, unas 100 veces ms potente que el ketoconazol, muy activo frente a candidas, dermatfitos y Malassezia furfur. Eficaz en el tratamiento de la coccidioidomicosis no sistmica, criptococosis menngea, paracoccidioidomicosis, histoplasmosis y blastomicosis. Se presenta en cpsulas de 50, 150 y 200 mg y en mpulas de 200 mg. La absorcin del fluconazol administrado por va oral es alta y rpida, sin relacin con la presencia de alimentos ni del pH gstrico. Se han detectado altas concentraciones de fluconazol en piel, mucosas y uas, hasta 2 semanas despus de la toma, lo que posibilita la administracin en dosis nica. e) Itraconazol. Triazlico con afinidad lipoflica, antifngico por va oral, ms potente que la griseofulvina y el ketoconazol. Logra altas concentraciones, mantenidas durante un mes en piel y un mes y medio en uas, despus de suspender el tratamiento, lo que justifica la administracin en dosis pulstiles. - Indicaciones: dermatofitosis, pitiriasis versicolor, candidiasis, aspergilosis, coccidioidomicosis, esporotricosis, cromomicosis y criptococosis. Se presenta en cpsulas de 100 mg. - Efectos adversos: nuseas, vmitos, rash, prurito, elevacin de la aminotransferasa, hepatitis (rara), hipokalemia, hipertensin, edema, cefalea, mareos e impotencia (rara). Contraindicada en el embarazo y la lactancia.

ALILAMINAS
Terbinafina. Antimictico fungicida, no hepatotxico y con buena absorcin oral, de amplio espectro. Presenta gran potencia de accin por va oral frente a dermatfitos, y escasa eficacia en candidiasis y pitiriasis versicolor. Es eficaz en el tratamiento de la tia pedis y la tia ungueal, con curaciones en esta ltima superiores al 90 %, 6 meses despus del tratamiento.

Retinoides
Estos incluyen los compuestos naturales y derivados sintticos del retinol, que muestra actividad de vitamina A. Se han sintetizado ms de 1 500 productos, de los que solo un pequeo nmero posee utilidad teraputica. El efecto especfico sobre los epitelios trajo consigo su instauracin en el tratamiento de mltiples dermatosis, entre ellas algunas genodermatosis que cursan con alteraciones de la queratinizacin y la psoriasis, revolucionando el tratamiento dermatolgico de estas enfermedades durante los 2 ltimos decenios. Su mecanismo de accin es mltiple: 1. 2. 3. 4. 5. Inhiben la proliferacin y diferenciacin celular. Tienen un efecto antiinflamatorio e inmunomodulador. Disminuyen la produccin de sebo. Inhiben la enzima ornitina-decarboxidasa. Son responsables de la hiperpolarizacin precoz de la membrana celular. 6. Disminuyen el cmulo de calcio intracelular. Los efectos de los retinoides estn mediados por receptores nucleares de cido retinoico (RAR), que son miembros de la superfamilia de receptores de tiroides/esteroides. Hay una segunda familia de receptores de retinoides denominada (RXR), cuya funcin an no ha sido aclarada. En dermatologa los retinoides tiles por va sistmica son: 1. De primera generacin: a) Isotretinona (cido 13-cis-retinoico). 2. De segunda generacin: a) Etretinato. b) Acitretina (metabolito cido del etretinato). 3. De tercera generacin: a) Arotinoides (propiedades similares al etretinato, pero ms potentes). Aplicaciones teraputicas. Las principales enfermedades cutneas que pueden ser tratadas con retinoides son: 1. Con isotretinona: a) Acn papular (que no responde a los antibiticos). b) Acn noduloqustico.

36
c) d) e) f) g)

Dermatologa

Acn que produce cicatrizacin. Foliculitis por gramnegativo. Acn roscea. Hidradenitis supurativa. Trastornos de la queratinizacin (ictiosis, enfermedad de Darier, pitiriasis rubra pilaris). h) Leucoplasia bucal. i) Cncer cutneo (carcinoma basal y espinocelular, queratoacantoma, linfoma cutneo de clulas T [LCCT]). j) Prevencin de nuevas neoplasias y de segundas neoplasias primarias. 2. Con etretinato y acitretn: a) Psoriasis en placas persistentes. b) Psoriasis pustulosa. c) Eritrodemia psorisica. d) Ictiosis. e) Enfermedad de Darier. f) Pitiriasis rubra pilaris. g) Cncer cutneo (carcinoma basal y espinocelular, queratoacantoma, LCCT). h) Precnceres cutneos (queratosis actnica, leucoplasia). i) Epidermodisplasia verruciforme inducida por HPV 3 y 5. Principales efectos secundarios de los retinoides. Los efectos adversos ms comunes afectan piel y mucosas, y dependen de la dosis. Los efectos adversos sistmicos dependen del tiempo de administracin. A continuacin relacionamos los ms frecuentes. 1. Mucocutneos: a) Queilitis. b) Blefaroconjuntivitis. c) Sequedad nasal. d) Eritema facial. e) Xerosis y prurito. f) Alopecia. g) Descamacin palmoplantar. h) Equimosis fciles. 2. Sistmicos: a) Teratogenicidad. b) Artralgias y/o mialgias. c) Hiperlipemia (aumento del colesterol, triglicridos y protena de baja densidad). d) Cefalea. e) Anormalidades de la funcin heptica. f) Hiperostosis esqueltica, hiperuricemia, hipercalcemia, anemia (infrecuente). La teratogenicidad es el efecto adverso ms grave. Los efectos teratognicos ms importantes son a nivel del sistema nervioso central, cardaco, craneoenceflicos y timo. En el 33 % de los pacientes ocurre aborto espontneo. Dosis y vas de administracin. La dosis inicial habitual puede ser de 0,5 a 2 mg/kg/da.

Citotxicos e inmunosupresores
Se utilizan en dermatologa para tratar enfermedades proliferativas benignas y malignas, y trastornos de causa inmunolgica. 1. Antimetabolitos. El metotrexato, un antagonista del cido flico, se emplea en varios padecimientos cutneos: a) Psoriasis (eritrodrmica, artroptica, pustulosa, en placas generalizadas y persistentes). b) Pitiriasis rubra pilaris. c) Enfermedad de Reiter. d) Vasculitis. e) Sarcoidosis. f) Lupus eritematoso. g) Dermatomiositis. h) Micosis fungoide. i) Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEV A). j) Papulosis linfomatoide. k) Pnfigo vulgar. l) Dermatitis actnica. 2. Azatioprina (Imuran). Frecuentemente, en dermatologa este medicamento se utiliza asociado con los esteroides, ya que permite la reduccin ms rpida de la dosis de los glucocorticoides. Se emplea en: a) Pnfigos. b) Penfigoide ampollar. c) Lupus eritematoso sistmico. d) Dermatomiositis. e) Enfermedad de Behcet. f) Psoriasis. 3. Fluoracilo (5-Fu). Su uso es por va tpica o intralesional, para tratar queratosis actnicas mltiples, carcinomas basocelulares superficiales, queratoacantomas, verrugas virales. 4. Hidroxiurea, tioguanina. Se ha utilizado en psoriasis, cuando no se ha podido emplear el metotrexato por enfermedad heptica asociada. 5. Agentes alquilantes. La ciclofosfamida es uno de los citotxicos e inmunosupresores ms eficaces. Ha demostrado sus beneficios en las enfermedades siguientes: a) Linfoma cutneo de clulas T. b) Pnfigo (rgimen combinado con esteroides). c) Granulomatosis de Wegener. d) Vasculitis necrosante. e) Enfermedad de Behcet. f) Escleromixedema. g) Paniculitis histioctica citofgica. El efecto adverso ms importante de este agente teraputico es el riesgo de enfermedad maligna (tumores malignos, procesos mielo y linfoproliferativos), as como la mielosupresin. Otros citotxicos utilizados en el tratamiento de enfermedades cutneas son los alcaloides de la vinca; la vinblastina (VLB) y la vincristina (VCR, oncovin), usados en la quimioterapia del sarcoma de Kaposi y en los

Teraputica

37

linfomas cutneos de clulas T, y la bleomicina que por va intralesional puede ser utilizada en el tratamiento de verrugas vulgares, plantares y en el carcinoma de clulas escamosas. 6. Ciclosporina (CiA). La ciclosporina es un pptido con 11 aminocidos, peso molecular de 1 202 daltons, no soluble en agua, que fue aislado de los hongos Tolypoclodium inflatum y Cyclindocarpon lucidum . Es un potente agente inmunosupresor, aislado en 1970, pero no fue hasta la dcada de los 80 que se emple con efectos favorables en diversas enfermedades dermatolgicas y autoinmunitarias. a) Mecanismo de accin: - Afecta la fase precoz de la activacin de los linfocitos T. - Inhibe la interaccin entre las clulas presentadoras de antgenos (macrfagos y clulas de Langerhans) y las clulas T requeridas para la sntesis y secrecin de interleucina 1 (IL-1). - Inhibe la transcripcin y secrecin de interleucina 2 (IL-2). - Inhibe la expresin de receptores de IL-2, evitando la activacin primaria de las clulas T cooperadoras (CD4), la produccin de interfern gamma y alfa, y la expansin clonal de clulas T activadoras (clulas T citotxicas). b) Aplicaciones de la CiA en dermatologa: - Pioderma gangrenoso. - Enfermedad de Behcet. - Epidermlisis ampollosa adquirida. - Liquen plano. - Necrlisis epidrmica txica. - Psoriasis. - Dermatitis atpica. - Pnfigo. - Penfigoide ampollar. - Fotodermatosis crnicas. - Lupus eritematoso. - Dermatomiositis. - Esclerodermia. - Pustulosis. - Eritema elevatum diutinum. - Linfoma cutneo de clulas T. - Pitiriasis rubra pilaris. - Ictiosis. c) Dosis y vas de administracin: - Se ajustarn de acuerdo con la enfermedad a tratar; la dosis inicial habitual por va oral es de 3 a 5 mg/kg de peso al da, tomados como dosis nica diaria o en 2 subdosis. d) Efectos secundarios: - Hepatotoxicidad. - Hipertensin arterial. - Hiperlipidemia. - Hipertricosis de cara y tronco (andrgeno dependiente). - Hiperplasia gingival. - Carcinomas basocelulares y espinocelulares.

Carcinoma nodular del tiroides. Carcinoma de vejiga urinaria. Sarcoma de Kaposi. Erupcin acneiforme, foliculitis e hiperplasia sebcea. - Queratosis pilar. - Quistes epidrmicos. - Paroniquias. - Elevacin de las enzimas hepticas, anemia normocrmica, discreta eosinopenia. - Procesos linfoproliferativos (linfomas B, seudolinfomas). - Trastornos neurolgicos (cefaleas, disestesia, parestesia, temblor de las manos). - Cansancio, debilidad, prdida de peso al comienzo del tratamiento. La CiA, al igual que los esteroides y citostticos, tiene efectos adversos. El dermatlogo debe conocer profundamente las ventajas y los inconvenientes de la droga, as como reservar su empleo para enfermedades dermatolgicas graves que son refractarias al tratamiento convencional alternativo menos txico.

Frmacos diversos de uso dermatolgico


1. Antipaldicos. Los que se administran con frecuencia en dermatologa incluyen cloroquina (aralen), hidroxicloroquina (plaquenil) y quinacrina (atebrina). a) Mecanismos de accin: accin antiinflamatoria e inmunomoduladora de: - Inhibicin de la fosfolipasa A-2. - Efectos lisosmicos (inhibe la liberacin de enzimas lisosmicas). - Bloqueo de la fagocitosis. - Reduccin de la liberacin de citocinas. - Inhibicin de la produccin de anticuerpos. - Actividad antioxidante. - Se unen a porfirinas y facilitan su depuracin en la orina. b) Aplicaciones teraputicas: - Lupus eritematoso cutneo benigno y sistmico. - Dermatomiositis. - Porfiria cutnea tarda. - Erupcin polimorfa lumnica. - Sarcoidosis. - Fascitis eosinoflica. - Infiltracin linfocitaria de Jessner. - Urticaria solar. - Granuloma anular. - Paniculitis. c) Dosis: - Hidroxicloroquinona: 200 mg, 2 veces al da. - Cloroquina: 250 mg/da. - Quinacrina: 100 mg/da.

38

Dermatologa
FITZPATRICK THOMAS B Y COL. Dermatology in General Medicine. 4ta. ed. New York, McGraw-Hill, 1993. GOODMAN L; GILMAN A. Las bases farmacolgicas de la teraputica. 9na. ed. Mxico, 1697-1718. ______. Las bases farmacolgicas de la teraputica. 9na. ed. Mxico, Interamericana, 1996. GRUPTA AK; SAUDER DN; SHEAR NH. Antifungal agents: a overview. Part. I; J Am Acad Dermatol 1994; 30: 677-698. HAY RJ. Antifungal drug on the horizon. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 582-585. LOPERA ND. Agentes antimicrobianos. Fundamentos de Medicina. Manual de teraputica. 8va. ed. 1998, 31-35. LOPERA WD. Fundamentos de Medicina. Manual de teraputica. CIB, 1995, 7ma. ed. 27-51. MADDIN STWART; MCALEAN DAVID I. Dermatology Clinics. Dermatology therapy. Saunders Company, Vol. 11, No. 1, 1993. VELZQUEZ G. Dermatologa. Fundamentos de Medicina. Manual de teraputica, 7ma. ed. CIB, 1995.

d) Efectos adversos: - Sordera. - Discrasias sanguneas. - Anemia hemoltica (pacientes con dficit de glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa). - Pigmentacin cutneo-mucosa. - Opacidades corneales. - Retinopata irreversible. - Neuropata. - Miopata. - Cambios emocionales. - Cambios en el cabello (canicie). 2. Talidomida. Sintetizada en Alemania en 1953 como un hipntico no barbitrico. Ha demostrado tener efecto inmunosupresor y se ha utilizado con resultados satisfactorios en las enfermedades dermatolgicas siguientes: a) Estados reaccionales de la lepra (reaccin tipo II o eritema nudoso leproso). b) Lupus eritematoso discoide. c) Erupcin polimorfa solar. d) Prrigo solar. e) Prrigo nodular. f) Aftosis recurrente. g) Enfermedad de Behcet. La dosis usual empleada es de 100 a 400 mg/da, va oral. El efecto teratognico de esta droga ha determinado su proscripcin en algunos pases como Canad y Estados Unidos. Sin embargo, consideramos que por su efectividad en el manejo de algunas enfermedades de la piel es necesario que el dermatlogo conozca los beneficios y las contraindicaciones de este frmaco. Otros efectos adversos de la talidomida son la parestesia y la neuropata perifrica. 3. Colquicina (colchicina). Es un alcaloide antimittico, antiinflamatorio, colagenoltico e inhibidor de la sntesis de colgeno. a) Indicaciones: - Pustulosis palmoplantar. - Aftosis recurrente. - Policondritis recurrente. - Esclerodermia (poco efectiva). 4. DPenicilamina. Agente quelante, obtenido de la degradacin hidroltica de la penicilina, que tiene la capacidad de inhibir la sntesis de colgeno. a) Indicaciones: - Esclerodermia sistmica. b) Dosis: de 250 a 1 500 mg diarios. c) Efectos adversos: trastornos hematolgicos, procesos autoinmunes, lupus eritematoso, pnfigo, alteraciones hepticas y renales.

TERAPUTICA FSICA EN DERMATOLOGA


Dentro de los mltiples procederes teraputicos de uso en dermatologa estn los agentes fsicos, como son: radiaciones ultravioletas, rayos X o terapia superficial, crioterapia, electrociruga y rayos LSER (del ingls light amplified by stimulated emission of radiation).

Radiaciones ultravioletas o luz alpina


Se emplea como tratamiento en trastornos de la piel, por ejemplo: psoriasis, dermatitis atpica, acn, vitligo, pitiriasis rosada de Gibert, y para repigmentar reas hipocrmicas transitorias como las residuales a la pitiriasis versicolor. Esto se logra debido a las radiaciones electromagnticas emitidas por el sol y las diversas fuentes artificiales de luz como: UVC,UVB y UVA. La banda UVC consiste en longitudes de onda entre 200 y 290 nm. Estas no llegan a la superficie de la tierra, por el contrario, son absorbidas por la capa de ozono. La banda UVB consiste en longitudes de onda entre 290 y 320 nm; son longitudes de onda eritemgenas, que causan quemaduras solares. La banda UVA son longitudes de onda de 320 a 400 nm. Estas pasan con facilidad a travs de las ventanas de vidrio. Es necesario sealar que para tratar las afecciones cutneas se utilizan las radiaciones UVA y UVB. Las radiaciones ultravioletas penetran e interactan con molculas en la piel, como ADN, ARN y protenas. La radiacin eleva a la molcula a un estado de energa ms alto y puede causar un cambio qumico que origina una respuesta fotobiolgica. En el tratamiento con luz solar resulta difcil controlar la dosis empleada. Cuando es muy poca, la radiacin es insu-

Bibliografa
AMERICAN FAMILY P HYSICIAN . Avances recientes en el tratamiento antimictico. 1993, Vol. 4: 1. FERNNDEZ JM; NIETO MONTESINO I. Actualizacin del tratamiento con retinoides. Monografas de Dermatologa, 1995; 8: 398-405.

Teraputica

39

ficiente para una teraputica eficaz y, por otra parte, ms radiacin implica el peligro de reacciones fototxicas, como una quemadura solar. Por ello, con frecuencia se utilizan fuentes artificiales de radiaciones ultravioletas que proporcionan dosis graduadas exactas. En estos casos deben protegerse los ojos con anteojos opacos para radiaciones UVA y UVB. Se recomienda al que reciba teraputica PUVA (psoralenos ms radiaciones ultravioleta de longitud de onda larga) continuar protegindose los ojos de la UVA ambiental, por lo menos 24 h despus de recibir el tratamiento, para prevenir cataratas, ya que es posible la permanencia de psoralenos en el cristalino por tiempo prolongado y pueden interactuar con UVA.

Las lesiones tratadas se necrosan en forma caracterstica. Suelen presentarse ampollas, que en ocasiones estn llenas de sangre. Los sitios tratados cicatrizan en forma tpica, en el transcurso de 2 semanas. Con frecuencia las cicatrices son ms aceptables y preferibles a las que quedan por otros tratamientos. Las complicaciones incluyen dolor, infecciones y dao de nervios subyacentes, en especial de los dedos de la mano. Es comn que haya alteraciones pigmentarias o acromias, por lo que se recomienda emplear este mtodo con precaucin, en pacientes de piel oscura. Se recomienda tambin quitar anillos de los dedos al tratar estas zonas por la tumefaccin que se presenta.

Radioterapia superficial o rayos X


Esta teraputica es muy til en manos de un operador experto, y constituye un instrumento eficiente y decisivo en muchas enfermedades de la piel. Se puede aplicar en carcinomas de clulas basales y escamosas de la cara, en neurodermatitis, psoriasis, dermatitis crnicas, queloides, verrugas y liquen plano hipertrfico. Su efecto beneficioso en las inflamaciones depende de su accin sobre las infiltraciones linfocitarias y sobre los vasos de neoformacin, que constituyen el fundamento histopatolgico de las inflamaciones de la piel. Las radiaciones superficiales con rayos X se generan en equipos de 80 a 120 kv. La dosis absorbida se mide en unidades llamadas grays, una unidad SI que ha sustituido a la antigua rad (dosis de radiacin absorbida). Un gray (Gy) es un joule (J) de energa absorbida por kilogramo de tejido. Un centigray (cGy) equivale a un rad. La dosis habitual en procesos reaccionales es de 50 a 70 cGy, una vez por semana, de 6 a 8 aplicaciones. En queloides puede ser ms alta la dosis y puede llegarse hasta 300 a 600 cGy en una sesin, que en caso necesario puede repetirse a las 2 semanas por 2 a 3 dosis ms. En los tumores malignos, las dosis son ms elevadas (total de 4 000 a 7 000 cGy); sus efectos son por destruccin y lisis de las clulas malignas. Estas dosis provocan una radiodermatitis, que desaparece y deja una cicatriz con grado variable de atrofia.

Electrociruga
Es el empleo de corrientes elctricas para destruir diversas lesiones de la piel. Puede realizarse mediante: electrodesecacin, electrocoagulacin, electroexcisin, cauterizacin y electrlisis. 1. Electrodesecacin. Se lleva a cabo con una corriente monopolar. Se inserta una aguja para desecacin dentro de la lesin o se sostiene unos milmetros hacia arriba de ella. Se activa la corriente y fluye hacia la lesin y a travs de ella. En muchos tumores pequeos ello puede bastar para curarlos; si son grandes debe rasparse la superficie para ir eliminando el grueso de la lesin con una cureta, hasta llegar a la base y electrodesecarse. 2. Electrocoagulacin. En esta se utiliza una corriente bipolar que fluye a travs del cuerpo, desde la lesin que se trata hasta una placa de hacer tierra, que se inserta bajo la espalda o un muslo del paciente. La electrocoagulacin produce una hemostasis ms rpida que la electrodesecacin. 3. Electroexcisin. Se realiza mediante corriente bipolar para cortar tejidos. Es la indicada para lesiones vasculares porque cauteriza los vasos en la medida en que los corta. 4. Electrocauterio. Se realiza calentando una punta con electricidad, similar a la de un cauterio para soldadura. El calor carboniza la lesin y los vasos al mismo tiempo. 5. Electrlisis. Esta teraputica se utiliza para eliminar cabellos no deseados, destruyendo el bulbo del que crece. La tcnica consiste en insertar el pelo con una aguja fina a lo largo del tallo del pelo, y se pasa la corriente directa a travs de l, lo que destruye el folculo piloso de forma permanente, con mnima cicatrizacin.

Crioterapia
La crioterapia es la utilizacin de medios de congelacin o agentes crigenos en el tratamiento de afecciones cutneas como los tumores malignos, verrugas, queloides, queratosis seborreicas, queratosis actnicas, lntigos y fibromas blandos. El agente criognico ms utilizado es el nitrgeno lquido, aunque en ocasiones se ha empleado el hielo seco y otros agentes como nieve carbnica, xido nitroso y fren 12. Se puede aplicar, en forma tpica, a las lesiones de la piel mediante un aplicador con algodn humedecido en el crigeno o pulverizando nitrgeno lquido de una unidad de crioterapia especial.

Bibliografa
EPSTEIN E; E PSTEIN E J R MD. Mtodos fsicos de tratamiento en dermatologa. Editorial Manual Moderno, S.A.; Mxico. DF, 1994. p. 827.

40

Dermatologa para que pueda ser manipulado con facilidad. Tendr una climatizacin adecuada, cortinas oscuras y la iluminacin apropiada estar hermticamente cerrado y mantendr en la puerta de entrada el smbolo de la utilizacin de los rayos lser. El personal que permanece dentro del saln, como mdicos, enfermeras, pacientes, tcnicos, etc., estarn vestidos con ropa especial oscura, gorras, tapabocas y botas, ms la proteccin de los ojos, con espejuelos de cristal plstico. La piel debe estar protegida de las quemaduras que puedan producirse directamente, por la manipulacin del equipo, o las que puedan ocurrir indirectamente, por la reflexin cuando el instrumental quirrgico no es de color mate, pues refleja las radiaciones. Los agentes anestsicos que se utilicen no pueden ser inflamables, para evitar incendios. Cuando se trate de lesiones en la cavidad bucal, hay que tener en cuenta si los pacientes poseen dentadura con oro, plata, etc. La punta de la aspiradora para absorber el humo debe funcionar ptimamente, para visualizar todo el campo operatorio y evitar que los gases se expandan por el saln y den lugar a un olor desagradable a carne quemada. Algunos autores reportan que estos gases tienen accin cancergena. Cuando se realizan aplicaciones del lser en los genitales, en lesiones de condilomas, herpes simple, etc., hay que tener en cuenta si en la zona hay restos de orina, ya que esta contiene gran cantidad de agua y los lser CO2 no se absorben adecuadamente. Las principales complicaciones aparecen en los ojos y en la piel cuando no se usa la ropa apropiada, cuando se reflejan los lser o si se produce una pisada accidental del pedal; en estos casos se pueden producir quemaduras en la piel o afectaciones en los ojos (conjuntivitis y queratitis). Se pueden presentar estados nauseosos, cefaleas y resequedad en la cavidad bucal, cuando la aspiradora no funciona adecuadamente. No hemos encontrado en la literatura consultada que se produzcan complicaciones durante el embarazo, pero tomamos como regla preventiva que el personal femenino, en estado de gestacin, no trabaje en el saln de lser durante el tiempo que dure el embarazo. Todo el personal que trabaje directamente con este equipo debe hacerse exmenes peridicos de la piel, los ojos, hematolgico, etc. Se debe tener un grupo de seguridad del lser, que tendr a su cargo el control de calidad y las reglamentaciones para la utilizacin de este equipo, as como los requisitos indispensables que debe tener todo personal que vaya a comenzar el aprendizaje de esta novedosa terapia. Cuando las radiaciones lser entran en contacto con los tejidos, ocurren determinados fenmenos: 1. Reflexin. Se produce, de entrada, en la superficie del tejido. 2. Absorcin. Es la cantidad de radiacin que ser absorbida y convertida en calor.

ELTON RF. Complications of cutaneous cryosurgery. J Am Acad Dermatol 1983; 8:513. FERNNDEZ HERNNDEZ - BAQUERO Y COL. Dermatologa. Editorial Cientfico-Tcnica. La Habana, 1986. pp. 107-109. GMEZ O RBANEJA J. Roentgenterapia y otras radiaciones ionizantes en dermatologa. Editorial Aguilar S.A., Madrid, Espaa ,1972, pp. 57-62. GOLDSCHMIDT H. Physical modallities in dermatologic therapy. Springer Verlag, 1978. SHENTAL VV. Tratamiento criognico del melanoma de cabeza y cuello. Rev Centro Oncol de la Acad de Ciencias Med Mosc, 1980. ZACARRIA LN SA. Cryosurgery for skin cancer an cutaneous disorders. Ed. Mosby, 1985.

LSER EN DERMATOLOGA
El lser es la amplificacin de la luz, por estimulacin de la emisin de radiacin. Tiene propiedades diferentes a la luz normal y constituye un haz direccional, monocromtico y coherente. En la dermatologa cubana, este extraordinario mtodo teraputico fue introducido por el profesor Guillermo Fernndez Hernndez-Baquero y sus colaboradores, en 1980, cuando se utilizaba un lser de argn, de uso oftalmolgico. Con las investigaciones realizadas por este grupo, se lleg a la conclusin de que el equipo idneo para las afecciones dermatolgicas tena que ser con una potencia de salida de 25 w. Hay 3 tipos de lser quirrgicos que pueden ser utilizados en dermatologa: el CO2, el argn y el Nd-YAD. Los dos primeros utilizan gas y el tercero es de tipo slido. A diferencia de la luz convencional es extraordinariamente intenso, no divergente, monocromtico, y genera gran cantidad de calor y potencia cuando se encuentra en un rea pequea, por lo cual es muy til en los procederes quirrgicos. Los rayos lser son de naturaleza electromagntica, y la generacin de calor permite la coagulacin, carbonizacin y evaporacin de los tejidos. Son absorbidos casi completamente por el agua, sin tener en cuenta su calor, y producen poco dao a los tejidos circundantes de la lesin, los cuales se protegen con gasa humedecida en agua para que absorba los rayos. Se debe tomar precauciones para evitar que los rayos lser puedan ser reflejados accidentalmente por otros instrumentos del equipamiento quirrgico. Tanto el paciente como el personal que trabaja en el saln deben tener lentes de proteccin. La luz emitida por el lser puede estar en fracciones del espectro electromagntico, bien en el ultravioleta o en el infrarrojo. El lser quirrgico que ms se utiliza en dermatologa es el de CO2, que produce un aumento de temperatura en el tejido que lo absorbe. Si pasa de 60 C durante algunos segundos hay desnaturalizacin; al acercarse a la temperatura de 100 C se evapora el agua intercelular con prdida de tejido. Si aumenta ms all de esta temperatura llega a la carbonizacin. Es invisible para el ojo humano. El local donde se utilice este equipo debe tener una amplitud de 36 m2

Teraputica

41

3. Difusin. Es la interaccin de los rayos con la materia. 4. Transmisin. Es el efecto que resta de las radiaciones anteriores, porque localmente no son reflejadas, absorbidas o difundidas. Estos 4 efectos son importantes, pero el principal es la absorcin. Todo dermatlogo que trabaje con rayos lser debe valorar cierto nmero de parmetros, para obtener la accin deseada sobre los tejidos; para esto se tiene la frmula siguiente: PT D= S D- Densidad de energa en joules por cm2. P- Potencia de salida del equipo en watt. T- Duracin del tiempo de exposicin en segundos. S- Superficie de impacto del rayo, o tamao de la lesin en cm2. El dermatlogo tiene que tomar en consideracin que cuando se utiliza el lser focalizado provoca incisin, y cuando es desfocalizado provoca vaporizacin. Cuando las lesiones tienen un gran grosor se debe ir eliminando el tejido por capas, ya que se produce carbonizacin y obstruccin de los vasos sanguneos y linfticos, lo cual no permite el pase de clulas malignas al tejido vecino. A continuacin mencionaremos las distintas afecciones dermatolgicas tratadas por nosotros con la aplicacin del lser CO2: 1. Enfermedades virales: a) Herpes simple. b) Verrugas plantares. c) Verrugas vulgares. d) Condiloma acuminado. 2. Enfermedades micticas: a) Cromomicosis. b) Onicomicosis. 3. Enfermedades producidas por bacterias: a) Hidrosadenitis. 4. Lesiones precancerosas: a) Cuerno cutneo. b) Queratosis senil. c) Queratosis seborreica. d) Queratosis arsenical. e) Liquen plano hipertrfico. f) Leucoplasias. g) Ulceraciones. h) Craurosis de la vulva. i) Cicatrices (quemaduras, lupus vulgar, lupus eritematoso fijo discoide). 5. Tumores cutneos: a) Hemangioma plano, vascular y cavernoso. b) Neurofibromatosis. c) Linfangioma circunscrito. d) Quiste sebceo.

e) Epitelioma basocelular. f) Epitelioma espinocelular. g) Queratoacantoma. 6. Otras patologas: a) Tatuajes. b) Psoriasis inveterada. 7. Enfermedades producidas por protozoos: a) Leishmaniasis. 8. Cosmetologa: a) Rinofima.

Lser de baja potencia de energa (helio-nen)


Este tipo de lser se utiliza mucho en dermatologa, con muy buenos resultados. Su efecto biorregulador tiene la capacidad de normalizar el estado bioenergtico del organismo y emite el rojo visible del espectro electromagntico en una longitud de onda de 632 nm. Su efecto biolgico est dado por reconstruccin del tejido conectivo (fibras elsticas y colgeno), incremento de la regeneracin celular, aceleracin del metabolismo celular, efecto antiedematoso, aumento de la vascularizacin, efecto antiinflamatorio, accin antilgica y efecto general biorregulador. Se puede aplicar en forma de bao, barrido, pinceladas y punteado; este ltimo se utiliza en los puntos de acupuntura. Deben seguirse las mismas precauciones oculares. Hay que tomar medidas cuando se utilicen algunos frmacos como corticoides, diurticos, anticoagulantes, calmantes y antidepresivos. Las principales experiencias que tenemos en su utilizacin en dermatologa son en las enfermedades siguientes: herpes simple, herpes zoster, liquen plano, vitligo, verrugas, dermatitis seborreica, cada del cabello, roscea, acn, celulitis, edema, vrices, verrugas plantares, tilosis, cicatrices, grietas y fisuras, y arrugas.

Bibliografa
LVAREZ D AZ T. Acupuntura. Editorial Ciencias Mdicas. La Habana, 1992. APFELBERG D. Extended clinical use of the argon LASER for cutaneous lesiones. Arch Dermatol 115: 719 1979. FERNNDEZ HERNNDEZ-BAQUERO G. LSER en Dermatologa. Trabajo presentado en Jornadas Cientficas Militares. Hosp. Carlos J. Finlay. La Habana, 1982. GOLDMAN . Effects on New LASER Systems on the Skin. Arch Dermatol; l973;108:385. REGALADO ORTIZ G ONZLEZ P. Laserterapia CO2 en Dermatologa. Editorial Cientfico-Tcnica, La Habana,1992. . Taller Internacional "Aplicacin de los rayos lser CO2 y Helio-Nen en enfermedades de la piel". CIMEQ, Ciudad de La Habana, 1997. SOLOMN H ET AL. Histopathology of the Laser Treatment of PartWine Lesions. J Invest Dermatol 1979;115:7l9.

42

Dermatologa Las principales formas de preparacin de plantas medicinales, con frmulas hogareas, son: Tisana. Es el lquido medicinal que se obtiene al hervir ciertas yerbas frescas o secas. Hay 2 tipos: decoccin (cocimiento) e infusin. Decoccin: se coloca la parte de la planta que vamos a utilizar en un recipiente con agua fra, que se somete a ebullicin. Se utilizan las partes ms duras de las plantas como la corteza y las races. Infusin: se vierte el agua hirviendo sobre la parte de la planta que vamos a utilizar (flores, hojas, etc.). Maceracin. Se sumerge la planta en agua fra, vino, alcohol, aceite, etc., durante 7 a 14 das, y se deja reposar en un lugar fresco, en un envase de color mbar. Fomentos. Solo deben ser utilizados en la superficie cutnea cuando la piel est hmeda; se debe coger para ello gasa o un pao blanco, embebido en la decoccin o tisana que haya sido indicada por el mdico. Si la piel no est infectada podemos utilizar fomentos de manzanilla, 2 puados de hojas o flores por litro de agua. Si la piel est infectada se utilizan retoos de guayaba en la misma proporcin. Baos. Si la piel no est infectada los baos deben ser de manzanilla, y el utensilio que se usa debe ser un cubo. Las medidas a emplear seran, por cada 2 puados de planta, un litro de agua. Si la piel est infectada se utilizan los retoos de guayaba. Compresas. Aplicacin constante de una gasa o pao embebido de la preparacin que se quiere emplear. Cataplasma. Se hierven las plantas en poca cantidad de agua, se machacan o trituran hasta hacerlas una papilla con la misma agua que se utiliz y se colocan entre 2 gasas o paos. Pinceladas. Se aplica sobre reas pequeas y especficas (entre los dedos, en las uas, etc.). Se utiliza el ltex y las resinas de plantas.

NOCIONES DE MEDICINA TRADICIONAL Y NATURAL


La medicina tradicional forma parte del acervo cultural de cada pas, es decir, conceptos y prcticas que se han heredado de generacin en generacin. En algunos pases se ha integrado en su sistema de salud moderno, y la OMS intenta promover la utilizacin apropiada de los mtodos tradicionales de medicina, como parte de los programas de asistencia primaria de salud, instando a sus estados miembros a que utilicen sus propios sistemas de medicina tradicional y subrayando la importancia de las plantas medicinales en los sistemas de atencin de salud de los pases en desarrollo. La dermatologa ha dado un paso importante para la integracin de la medicina occidental con la oriental, al ir introduciendo nociones elementales de las plantas medicinales en el contenido de estudio de la asignatura. El dermatlogo tambin utiliza en su teraputica otros mtodos tradicionales como son: acupuntura, laserpuntura, moxibustin, magnetoterapia y otros. La fitoterapia es el tratamiento de las enfermedades con plantas frescas o secas, o con sus extractos naturales. Es importante conocer que los efectos de las plantas no solo dependen de la fisiologa del enfermo, sino tambin de las notables diferencias en la eficacia de plantas de la misma especie, segn el hbitat natural, la exposicin al sol, el microclima, la estacin del ao en que se recolectan y la forma en que ha sido tratada.

Formas de preparacin de las plantas medicinales


En el empleo de las plantas medicinales el dermatlogo debe tomar en consideracin la preparacin y la forma de medir, para tener ms controlada la concentracin de los principios activos de las plantas. Esto est en dependencia de si son recetadas en forma hogarea o magistral. Frmulas hogareas. Acerca de estas, el mdico explica al paciente su modo de preparacin y dosificacin, de acuerdo con los utensilios de medida caseros que le puedan servir. Frmulas magistrales. Son las frmulas preparadas en las farmacias o los laboratorios por el personal capacitado para ello. Antes de comenzar a explicar la preparacin de las frmulas hogareas, expondremos los utensilios ms corrientes usados por la poblacin y sus equivalentes: 1 vaso mediano 1 cucharada sopera 1 cucharadita de postre 1 litro 1 puado de planta fresca 25 g 10 g 5g 1 000 mL 50 g

RECETAS DE FRMULAS HOGAREAS Acn


Jugo de col Trocitos de col Agua hervida 2 vasos (50 g) medio vaso

Preparacin: moler o machacar los trocitos de col, agregar agua para obtener un vaso de jugo. Aplicacin: friccionar 2 veces al da la cara con jugo de col. Ingerir medio vaso de jugo de col, 3 veces por semana.

Dermatitis seborreica (caspa) y cada del pelo


Locin de sbila y flor de majagua Flores de majagua Trocitos de cristal de sbila Agua Alcohol al 80 % 1 puado (50 g) 1 vaso (25g) L L

Teraputica

43

Preparacin: unir todos los ingredientes en un pomo mbar y ponerlos en maceracin de 7 a 14 das. Aplicacin: friccionar 2 veces al da en el cuero cabelludo cuando el pelo sea claro. Si el pelo fuera negro se utiliza romero en su misma proporcin.

Aplicacin: previamente se deben mojar las lesiones un rato con ese jugo para quitar las costras y entonces se aplican los fomentos, durante media hora, por la maana y por la noche.

Zooparasitosis Virosis
SARNA HERPES SIMPLE Y ZOSTER Paraso francs Zarzaparrilla Trocitos de raz de zarzaparrilla Agua 2 puados (100 g) 1L Semillas de paraso francs Agua 2 puados (100 g) 1L

Preparacin: hervir durante 10 min y colar. Aplicacin: aplicar en las lesiones durante media hora, 3 veces al da. VERRUGAS VULGARES Hojas y flores de maravilla Hojas y flores de maravilla 1 puado (50 g)

Preparacin: triturar o moler las semillas de paraso francs, hervirlas durante 15 min. Colarlas y exprimirlas para obtener el jugo. Aplicacin: aplicar, al acostarse, del cuello hacia abajo, durante 5 das. Al levantarse, darse un bao, preferiblemente con jabn de lavar. PEDICULOSIS CAPITIS Y PEDICULOSIS PUBIS Locin de cundeamor y escoba amarga Hojas de cundeamor Hojas de flores frescas de escoba amarga Agua Alcohol al 80 % Aceite ricino 2 puados (100 g) 2 puados (100 g) 1L L L

Preparacin: machacarlas. Aplicacin: aplicarlas sobre las verrugas, protegiendo la zona vecina con una gasa; el tratamiento se repite cada maana hasta la cada de las lesiones.

Micosis superficiales
MICOSIS LEVADURIFORMES Pinceladas de calabaza Hojas de calabaza Alcohol al 80 % 2 puados (100 g) 1 vaso

Preparacin: se muelen las hojas de calabaza y el zumo se mezcla con el alcohol para obtener un vaso. Aplicacin: aplicar en forma de pinceladas en: epidermofitosis macerada, erotio blastomictica, perionixis, perleche y onicomicosis. IMPTIGO CONTAGIOSO Fomentos de col Hojas frescas de col Agua 2 puados (100 g) 1L

Preparacin: poner en maceracin hojas de cundeamor y las hojas de flores de escoba amarga conjuntamente con el agua, el aceite ricino y el alcohol en un frasco mbar, de 7 a 14 das, y por ltimo colar. Aplicacin: en la pediculosis capitis (piojo): untar en el cuero cabelludo. Poner un pauelo durante 10 min, peinar con la parte fina del peine para arrastrar los parsitos adultos y liendres. Despus lavar la cabeza. Tratamiento durante 3 das.

Eritema solar, quemaduras


Crema de cundeamor Cundeamor Aceite ricino 2 puados (100 g) 3 vasos

Preparacin: moler o triturar las hojas de col para obtener un vaso de jugo.

Preparacin: moler o triturar el cundeamor, obtener la pulpa, mezclar con el aceite ricino, remover, hasta dar la consistencia de crema. Aplicacin: aplicar 3 veces al da en la piel afectada.

44 Prurito

Dermatologa consistencia semislida y, por ltimo, se agregan las aguas aromticas hasta su incorporacin. Almacenamiento: refrigeracin (15-22 ). Envase: frasco mbar. 10 vasos (250 g) BASE INERTE (SIN SBILA)

Pulpa de zanahoria Zanahoria cruda

Preparacin: moler o rayar la zanahoria para obtener la pulpa. Aplicacin: aplicar esta pulpa sobre la piel, 2 veces al da. Baos de gandul Hojas de gandul Agua 10 puados 10 L

Agua destilada Manteca (cerdo) o aceite ricino Alcohol al 70 % Cera (abeja, caa) Almidn de maz Aguas aromticas

1 000 mL 330 g 330 mL 40 g 100 g 4 mL

Preparacin: hervir las hojas de gandul durante 10 min y colar. Aplicacin: tomar baos de esta decoccin, 2 veces al da, dejar secar el agua en el cuerpo.

Preparacin: se prepara igual que la base universal. Almacenamiento: refrigeracin (15-22 ). Envase: frasco mbar. Estas 2 bases pueden sustituir cualquier frmula que contenga: vaselina, lanolina o ungento hidroflico.

Acromias e hipocromias cutneas


Pinceladas de hojas de lirio sanjuanero Hojas picadas de lirio sanjuanero Alcohol al 80 % 2 puados (100 g) 1L

Micosis filamentosas
EPIDERMOFITOSIS, ECCEMA MARGINADO DE HEBRA, TIA CORPREA, TIA DEL CUERO CABELLUDO, PITIRIASIS VERSICOLOR cido saliclico cido benzoico Azufre precipitado Base universal o inerte 1g 2g 3g 30 g

Preparacin: colocar las hojas picadas de lirio sanjuanero en un frasco mbar, conjuntamente con el alcohol; mantener de 7 a 14 das y colar. Aplicacin: aplicar 2 veces al da sobre las manchas y exponerse al sol durante 15 min.

R- Micoloe (pomada de Whitfield). Sustituye todas las pomadas antimicticas filamentosas. DERMATITIS Hidrocortisona Base universal o inerte 1,5 g 100 g

RECETAS DE FRMULAS MAGISTRALES Bases para sustituir: vaselina, lanolina y ungento hidroflico
BASE UNIVERSAL Extracto acuoso de loe Manteca (cerdo) o aceite ricino Alcohol al 70 % Cera (abeja, caa) Almidn de maz Aguas aromticas 1 200 mL 330 g 330 mL 40 g 100 g 4 mL

R- Hidroloe. Sustituye: pomadas de corticoides. La base universal o inerte puede sustituir a las bases tradicionales, en cualquier receta magistral del formulario nacional.

Preparacin: pelar la penca de sbila, pasarla por la licuadora y colarla; poner el jugo a calentar hasta que comience a hervir; se le agrega el alcohol hasta que este hierva y se agrega la manteca. Igual, hasta que hierva, se le agrega la cera y se espera tambin a que hierva para agregar el almidn de maz; se diluye aparte en agua hervida y se le va echando a la formulacin, poco a poco, hasta que tenga una

Otras teraputicas de medicina tradicional utilizadas en dermatologa


1. 2. 3. 4. 5. Acupuntura. Laserpuntura. Digitopuntura. Moxibustin. Magnetismo.

Teraputica

45

Las 4 primeras emplean los puntos de acupuntura. El dermatlogo debe utilizar solamente las plantas medicinales autorizadas por el MINSAP.

Composicin qumica de las plantas


Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin ajo Allium sativum, Lin. Liliacea bulbo machacar o moler para extraer el zumo (coccin) Componentes qumicos esencia sulfurada, enzimas, hormonas sexuales, vitaminas A, B1, B2, PP, sales minerales, oligoelementos Principio activo: alicina, de accin antibitica Utilizacin en la piel hiperqueratosis, abscesos, micosis filamentosas, picadura de insectos, cada del cabello, heridas cutneas, lceras Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin Componentes qumicos aj Capsicum annum, Lin. Solanacea el fruto seco en polvo; maceracin cido mlico, cido oxlico, salamina. Principio activo: capsicina dermatitis

Componentes qumicos vitaminas A,C, oligoelementos, cido saliclico, cido hidrocinico, pectina, maltosa y cucurbitacin Utilizacin en piel antimictica, antisolar, refrescante en las quemaduras Nombre comn Nombre cientfico lirio sanjuanero Himenocallis caymanensis, Herb. Familia Amarilidacea Parte a utilizar hojas y bulbo Preparacin triturar las hojas para maceracin en alcohol. El bulbo seco y molido se convierte en polvo Componentes qumcos oxoraleno, tiramina Utilizacin en piel vitligo, discromias, leucoderma Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin majagua Pariti tiliaceum, St. Hill. Malvacea flores macerar las flores en prepara cin hidroalcohlica Componentes qumicos cido ctrico, cido tnico, pectina rutin Utilizacion en piel alopecia, dermatitis seborreica, dermatitis Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin romero Rosmarinus officinalis, Lin. Anonacea partes areas coccin para locin y fomentos Componentes qumicos borneol, alcanfor, cineol, cido isovalrico, cido tnico, colina, etersidos, saponn, aceites esenciales Utilizacin en piel cada del cabello, arrugas, celulitis sbila Aloe barbadensius, Hill. Liliacea partes areas coccin y maceracin cido P-cumrico, cido ctrico-cido isoctrico, cido mlico, cido succnico, cido glutmico, glicina, alanina, polisacridos, sales Principio activo: alona cada del cabello, cicatrizante, quemaduras, sirve como base para preparar semislidos

Utilizacin en la piel Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar

aguacate Persea gratsima, Lin. Lauracea el fruto y la semilla molida para preparar mscaras Preparacin en forma de pasta o mscara Componentes qumicos estragol, serotonina, grasas, cido tartrico, calcio, hierro, fsforo, vitaminas, flavonoides, glucsidos, presencia de esteroides en la semilla Utilizacin en la piel suavizar la tez, arrugas, vigorizar el cabello Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin calabaza Cucurbita pepo, Lin. cucurbitcea hojas y pulpa moler las hojas de calabaza, para obtener el zumo para pinceladas. Coccin de la pulpa para cataplasma

Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin Componentes qumicos

Utilizacin en piel

46

Dermatologa Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin Componentes qumicos manzanilla Matricaria chamomilla, Lin. compuesta partes areas coccin y maceracin aceite esencial que contiene camazuleno, azul (vuelve a marrn con la luz), flavonoides, cumarina, cidos grasos, glucsidos, potasio, vitamina C dermatitis segregantes sin infeccin, cada del cabello salvia Pluchea odorata, Cass. compuesta hojas (antes de la floracin) coccin para preparar locin cido rosmarnico, tugona, flavonoides, saponn cada del cabello, antipigmentario Nombre comn Nombre cientfico Familia Partes a utilizar Preparacin Componentes qumicos Utilizacin en piel Nombre comn Nombre cientfico Familia Partes a utilizar Preparacin Componentes qumicos organo Hiptis americano, Urb. Labiada flores coccin para locin limonene, mentol, thymol Pediculosis capitis y pubis guayabo Psidium guajaba, Lin. Mirtacea hojas (retoos) coccin para fomentos cido tnico, limonene, rutin, vitamina C, grasas, azcares, carbohidratos piel hmeda infectada

Utilizacin en piel

Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin Componentes qumicos Utilizacin en piel

Utilizacin en piel Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar

Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin

escoba amarga Parthenium histerophorus, Lin. compuesta partes areas maceracin, para pinceladas y locin. Coccin para baos Componentes qumicos principio activo: partenina o partenicina (alcaloide cristalino amargo) Utilizacin en piel antimictico, sarcopticida, pediculicida Nombre comn Nombre cientfico Familia Partes a utilizar Preparacin tila Justicia pectoralis, Jaq. Acantacea partes areas coccin para fomentos y locin Componentes qumicos aceite esencial, muclago, tanino, pigmentos flavnicos, magnesio Utilizacin en piel piel seca, pigmentacin, arrugas Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin menta piperita Mentha piperita, Lin. Labiada partes areas infusin para fomentos y locin Componentes qumicos esencia de propiedades antispticas, flavonoides, carvacrol, cineol furfural Utilizacin en piel piel grasa, sarna, picaduras

papaya Carica papaya, Lin. Caricacea fruto verde y maduro, tronco de la planta Preparacin el fruto maduro se exprime para extraer el jugo; del fruto verde y tronco se extrae el ltex Componentes qumicos cido hidrocinico, serotonina, vitaminas A, C y D. Principio activo: papayina Utilizacin en piel tumores, pigmentacin Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin paraso francs Moringa oleifera, Lin. Moringacea semillas triturar o moler las semillas y someterlas a coccin para exprimirlas y obtener el jugo Componentes qumicos efedrina, pectina,triptfano, aceite medicinal llamado Ben Utilizacin en piel sarcopticida, antimictico, pediculicida Nombre comn Nombre cientfico Familia Parte a utilizar Preparacin zanahoria Daucus carota-sativa, D.C. Umbelifera pulpa moler o rayar la pulpa para obtener el jugo; coccin para preparar locin Componentes qumicos vitaminas B1, B2, B5, B6, D, E, PP, oligoelementos, prtidos, lpidos. Principio activo: caroteno (el organismo lo transforma en vitamina A) Utilizacin en piel tonificar y nutrir la piel, prurito to, quemaduras solares, bronceador

Teraputica

47

Bibliografa
AKERELE O. Plantas Medicinales y Atencin Primaria de Salud (parte 2) Boletn de Medicamentos Esenciales 1991; 11, 15-17. ________. WHO!s Traditional Medicine Programme : progrese and perpectives. WHO Chron 1984; 38:78-81. BPL.Toxicologa preclnica. Comisin Nacional de Toxicologa, MINSAP, La Habana, 1991. CHEN RQ ET AL. Zhi Mu sapogenin is a powerful inhibitor of Na+, K+ AT Pase. Acta Biochim Biophys Sinica 1982;14:159-164. DE LA TORRE RA; MORN F; FERNNDEZ MR; FERNNDEZ J, RAMOS. Propuesta de Ruta Crtica para la Evaluacin Genotxica de Medicamentos en Cuba. La Habana, 1991. DIRECCIN DE CIENCIA Y TCNICA, REA DOCENCIA E INVESTIGACIONES. MINSAP. Gua Metodolgica para la Investigacin en Plantas Medicinales. Abril, 1997. FARNSWORTH NR ET AL . Biological and phytochemical evaluation of plants. II.Test results from an additional two hundred accessions. Lloydia l966;31: 237-248. FARNSWORTH NR. How can the well be dry whon it is filled with water. Econ Bot 1984;38:4-13. FARNSWORTH NR; MORRIS RW. Higher plants the sleeping giant of drug developmente. Am J Pharm 1976;148:46-52. F ARNSWORTH NR; S OEJARTO DD. Potential consequense of plant extintion in the United States on the cuarrente and future availability of prescription drug. Eccon 1985; Bot 39: 231-240.

JACOBSON M ET AL. Survey of plants for insecticide activity. Lloydia 1950;13:89-162. MINSAP. Medicamentos de Origen Vegetal: Droga Cruda. Mtodos de ensayos. NRSP 309. La Habana, 1991. ________. Medicamentos de Origen Vegetal: Extractos y Tinturas. Mtodos de ensayos. NRSP 312. La Habana, 1991. OMS. 87a. Reunin de Medicina Tradicional y Asistencia Sanitaria Moderna. Ginebra, 1990. REGALADO ORTIZ GONZLEZ P. S se puede, con plantas medicinales hacer frmulas hogareas y magistrales, desde tiempo de paz, hasta momentos difciles Editora FAR. Ciudad de La Habana, 1996. _______. Metodologa Cientfica de las Plantas Medicinales, Taller Internacional. Hospital CIMEQ. Ciudad de La Habana, 1998. _______. Metodologa Cientfica para la Investigacin de Plantas Medicinales. XI Forum de Ciencia y Tcnica, 1997. STICH HF ET AL. Inhibition of mutagenecity of a model nitronisation reaction by naturally occurring phenolic, coffe and tea. Mutat Res 1982;95:119-128. SUFFNESS M; DOUROS JD. Current status of the NCI plant and animal product program. J Nat Prod 1982;45:1-14. UNGSURUNGSIE M ET AL. Mutagenicity screening of popular Thai species. Food Comet Toxicol 1982;20:527-530. W OOD AW ET AL. Inhibition of mutagenicity of bay-region diol expoxides of policyclic aromatic hidrocarbons by naturally ocuraring plant phenols exceptional activity of ellagic acid. Proc Natl Acad Sci USA 1982;79:5513-5517.

48

Dermatologa

GENODERMATOSIS
Dra. Leopoldina Falcn Lincheta Las genodermatosis constituyen un grupo de afecciones clnicas muy heterogneas, cuyas principales manifestaciones radican en la piel y sus anejos; tienen como elemento comn su condicionamiento gentico. La herencia en dermatologa tiene inters no solo para el estudio de las genodermatosis, sino tambin para valorar el componente gentico que pueda existir como substrato de muchas enfermedades, especialmente dentro del grupo de las reacciones cutneas: psoriasis, lupus sistmico, atopia, alopecia, dermatitis seborreica y otras. Para comprender la influencia gentica, en las genodermatosis deben conocerse algunos conceptos generales como: Herencia. La herencia de una malformacin viene a estar determinada por la existencia de uno o varios genes anormales. Homocigtico. El individuo es homocigtico cuando la pareja de genes que constituyen el alelo correspondiente, cada uno en su cromosoma, sea portadora de la misma anomala. Heterocigtico. Se considera heterocigtico cuando la anormalidad reside en uno solo de los genes que constituyen el paralelo. Herencia dominante. Es aquella cuyos rasgos o malformaciones se presentan en todas las generaciones, aunque el individuo sea heterocigtico. Herencia recesiva. Los sntomas en la herencia recesiva se presentan sin antecedentes familiares claros, de forma inesperada en una sola generacin; con frecuencia es posible demostrar la consanguinidad de los padres, que puede remontarse a varias generaciones. Para que se produzcan los rasgos o malformaciones en esta herencia se necesita que el gen anormal est presente en los 2 cromosomas homlogos a la vez, es decir, que el individuo sea homocigtico. Cuando el individuo es heterocigtico no manifiesta el rasgo porque el gen normal predomina sobre el anormal, inhibiendo o compensando su actividad, pero es portador sano de este rasgo, que puede transmitir si coincide con otro portador sano que lleve latente el mismo gen, esto explica su alta probabilidad en los matrimonios entre consanguneos. Herencia ligada al sexo. En la herencia ligada al sexo, la genopata radica en el cromosoma X. Se presenta con ms frecuencia de forma recesiva. En la mujer (XX) el gen normal predomina sobre el anormal dando lugar a portadoras sanas que transmiten la enfermedad. En el varn que haya recibido el X anormal, la enfermedad se presenta porque el cromosoma Y, ms pequeo, no es homlogo del X y no posee el gen que pueda contrapesar al anormal. A su vez, sus hijas sern portadoras siempre, ya que reciben el X anormal, pero sus hijos no sern ni enfermos ni portadores porque reciben el Y que no posee el gen en cuestin. La herencia dominante ligada al sexo solo se sugiere en algunas enfermedades, aunque no est demostrado. El gen dominante ligado al cromosoma X produce la enfermedad en las mujeres, mientras los varones, al faltarle el contrapeso de un cromosoma homlogo normal, poseen tal carga gentica de anomala, que no son viables. Mutacin. Se considera que existe una mutacin cuando algunos rasgos genticos aparecen bruscamente a partir de una generacin sin antecedentes, lo cual se atribuye a la induccin de una anomala en un gen, anomala que a partir de ese momento se transmitir segn las leyes de la gentica. Penetrancia. Es la proporcin de miembros de una generacin afectada por una enfermedad o anomala. Se expresa en porcentajes (10 %, 30 %, etc.) o en relacin de enfermos a sanos (1:2, 1:1, etc.). En la herencia dominante, la penetrancia terica es del 50 % o de 1:1. Expresividad. Es la intensidad y riqueza de sntomas con que la anormalidad se presenta en cada caso. rbol genealgico. En el estudio de cualquier genodermatosis es importante obtener cuidadosamente los antecedentes familiares para construir un rbol genealgico. Estos datos se representan con arreglo a un cdigo que queda recogido en la figura 3.1. Consejo gentico. Toda persona afectada o con riesgo de presentar una alteracin dermatlogica gentica, debe recibir consejo gentico de su dermatlogo o de genetistas clnicos. Al final de este captulo aparece un breve esbozo

Genodermatosis

49

10 1: varn, 2: mujer, 3: matrimonio, 4: matrimonio entre consanguneos, 5: familia, 6: gemelos, 7: aborto, 8: afectos por la enfermedad,9: portadores heterocigticos sanos ( para herencia recesiva), 10: mujer portadora ( para herencia ligada al sexo). Fig. 3.1. Claves principales para la interpretacin de un rbol genealgico.

de la importancia que tiene el consejo gentico y las pautas que deben ser orientadas por el especialista. Diagnstico prenatal. La amniocentesis y la ultrasonografa o ultrasonido son los 2 mtodos que se han utilizado a lo largo de la historia para diagnosticar, de forma prenatal, un grupo de genodermatosis. En los ltimos aos, la aplicacin de nuevas tcnicas como la fetoscopia, la muestra de sangre fetal y de piel, han permitido ampliar el posible diagnstico de estas entidades durante el segundo trimestre del embarazo. La fetoscopia presenta como complicacin sangramientos, infeccin, raramente daos a intestinos o vejiga, y afectacin al feto o la placenta. Se plantea que el riesgo de prdida del feto es significativamente menor que el 5 %. Tambin resultan tiles para el diagnstico algunas pruebas bioqumicas en la sangre y orina de la madre (alfafeto, glicina, etc.). El mtodo ms reciente de diagnstico intrauterino es por las muestras de las vellosidades corinicas. Esta tcnica permite el acceso al embrin en el primer trimestre del embarazo. Clnica de las genodermatosis. El nmero de enfermedades genticas en dermatologa es extremadamente elevado y por esta razn se describen las que son ms frecuentes, ms llamativas o ms interesantes por cualquier motivo: 1. Genodermatosis por trastornos de la queratinizacin: a) Ictiosis. b) Pitiriasis rubra pilaris. c) Queratodermia palmoplantar. d) Poroqueratosis de Mibelli. 2. Genodermatosis por alteracin en la cohesin epidrmica:

a) Epidermlisis bulosa hereditaria. b) Pnfigo benigno crnico. 3. Genodermatosis con defecto molecular del tejido colgeno o elstico: a) Sndrome de Ehlers-Danlos. b) Seudoxantoma elstico. 4. Genodermatosis asociada con ADN y mutabilidad cromosmica: a) Xeroderma pigmentoso. 5. Genodermatosis dominante con manifestaciones en mltiples rganos: a) Incontinencia pigmenti.

GENODERMATOSIS POR TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIN Ictiosis


Ictiosis, derivado de la palabra griega ichtlys que significa pez, es el nombre que designa a un grupo de enfermedades hereditarias, en las que la piel toma la apariencia de escamas de pescado. Aspecto histrico. Se acepta universalmente que la primera alusin a la enfermedad aparece en el Avicena con el nombre de albarras nigra. En la historia de las ictiosis existe un componente mgico que enlaza las leyendas de tritones,

50

Dermatologa Cuadro clnico. Comienza a manifestarse meses o aos despus del nacimiento, con promedio entre 1 y 5 aos. Afecta por igual a ambos sexos, con tendencia a mejorar en la pubertad. Es frecuente la historia familiar de piel seca. Las lesiones escamosas finas y blancas se sitan fundamentalmente en el tronco y las extremidades, con predileccin por los miembros inferiores, donde las escamas son grandes, muy secas y speras (Fig. 3.2). Las plantas y palmas estn engrosadas y secas, los surcos palmares estn acentuados, y la hiperqueratosis simula una piel arrugada. Las superficies de flexin estn siempre respetadas. En la mayora de los pacientes, sobre todo los atpicos, se presenta queratosis pilar en brazos, muslos, caderas y nalgas. Estos sntomas se exacerban en el fro y en tiempos secos; pueden presentarse fisuras en la punta de los dedos.

sirenas y nereidas, con los hombres peces y con el mar. El primer texto de dermatologa para discutir estos problemas fue el de Willan, en 1808; un siglo despus, un nmero de alteraciones fue descrita con una nomenclatura compleja y a veces confusa. Actualmente existe un grupo considerable de dermatosis ictiosiformes que no pueden ser clasificadas. La clasificacin ms comn se basa en la apariencia clnica, el estudio gentico y la apariencia histolgica (cuadro 3.1).

ICTIOSIS VULGAR
Se considera la ms frecuente de todas las ictiosis; se observa en un caso de cada 300 personas, aunque su incidencia es relativamente baja en las consultas, debido a su escasa expresividad. Gentica. Es una enfermedad autosmica dominante. Los rboles genealgicos de ictiosis vulgar son de tpica disposicin vertical, con penetrancia del 50 %, pero la expresividad resulta muy variable de unos casos a otros. Etiologa y patogenia. La ictiosis vulgar es una ictiosis por retencin de la capa crnea, sin que exista una hiperproliferacin del epitelio. No se conoce el defecto enzimtico primario que pueda ser causa de la enfermedad.

ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X O LIGADA AL SEXO


Esta variante de ictiosis, conocida como ictiosis X, tiene una incidencia de aproximadamente un enfermo por cada 5 000 a 6 000 varones nacidos.

Cuadro 3.1. Caractersticas distintivas de algunos tipos de ictiosis Ictiosis


Vulgar

Modo de herencia
Autosmica dominante

Edad de comienzo
Niez

Apariencia clnica
Finas escamas ligeras, flexuras respetadas, incremento de las lneas palmar y plantar Queratosis pilar

Cuadros asociados
Atopia

Histologa
Disminucin o ausencia de la capa granulosa

Ligada a X

Ligada a X recesiva

Laminar

Autosmica recesiva

Al nacer o en la infancia Grandes escamas osOpacidad corneal, curas, frecuentemendeficiencia de sulte afectadas las caras fatasa esteroidea laterales del cuello Considerablemente tomadas las flexuras Plantas y palmas normales Al nacer Grandes escamas grue- Ectropin, presas, uniformes, genematuridad coralizadas, flexuras afec- mn tadas Hiperqueratosis de plantas y palmas Al nacer Escamas verrucosas, Olor ofensivo, infecgroseras, particularmen- ciones cutneas frete en flexuras, ampollas cuentes, posible diagespecialmente en la in- nstico prenatal fancia

Capa granulosa normal

Capa granulosa engrosada

Hiperque- Autosmica ratosis epi- dominante dermoltica

Vacuolizacin de la capa granulosa y de Malphigi

Genodermatosis

51

ICTIOSIS LAMINAR
Esta forma clnica de ictiosis, conocida en la literatura antigua como eritrodermia ictiosiforme congnita no bulosa, es probablemente el grupo ms heterogneo de los desrdenes de la queratinizacin. Se observa un amplio rango de severidad en una misma familia o entre varias familias. Su prevalencia se estima de un caso por cada 300 000 nacimientos. Gentica. El patrn usual de herencia es autosmica recesiva, pero ha sido reportado (Trampe y colaboradores, 1984) un tipo autosmico dominante. Etiologa y patogenia. No estn bien definidas; se conoce que la afectacin de esta enfermedad radica en la epidermis, que muestra un incremento germinativo de la hiperplasia celular y un aumento de trnsito a travs de ella misma. Cuadro clnico. La ictiosis laminar est presente desde el nacimiento y casi siempre los nios son eritrodrmicos, nacen envueltos en una membrana coloidal como el celofn, por lo cual se les nombra beb colodin. La ictiosis es universal y aproximadamente a los 10 o 14 das se pierde la membrana, dejando una apariencia de piel extremadamente seca, apergaminada, con surcos superficiales muy acentuados que delimitan escamas planas, poligonales, adherentes en su zona central y con bordes ligeramente despegados, morfologa que indujo a proponer el nombre de ictiosis laminar. Existe hiperqueratosis palmoplantar con fisuraciones. El pelo est unido a las escamas y si se presenta sepsis a repeticin, puede producirse alopecia cicatrizal. Las uas son anormales, con fisuras y hendiduras. Como resultado de la destruccin de las glndulas sudorparas el paciente no puede sudar. La presencia de ectropin es frecuente y resulta un signo diagnstico importante. Las membranas mucosas y los labios estn tomados, con aspecto descarnado. Pueden presentarse manifestaciones sistmicas por los cambios cutneos, como hiperpirexia durante el ejercicio o el calor, deshidratacin, infecciones bacterianas a repeticin y altos requerimientos nutritivos. El ndice de prematuridad es elevado, con frecuente retraso somtico, que hacen que las personas, al llegar a la etapa adulta, tengan baja talla.

Fig. 3.2. Ictiosis vulgar.

Gentica. La ictiosis X es una enfermedad recesiva ligada al sexo; es transmitida por las mujeres y la padecen casi exclusivamente los varones, no obstante, en algunos casos se ha descrito afectacin clnica, por lo general muy leve en mujeres portadoras. Etiologa y patogenia. La base bioqumica de la ictiosis X es un dficit de sulfatasa esteroidea y de su isoenzima arilsulfatasa C. En la piel de las personas sanas, el colesterol es sulfatado en el estrato granuloso convirtindose en colesterol sulfato, que a su vez es disulfatado en la capa crnea. La funcin de la enzima sulfatasa esteroidea es que disulfa el colesterol sulfato. Al encontrarse deficiente esta enzima en los pacientes con ictiosis, no permite que el colesterol sea disulfatado y, por ende, hay un aumento o un exceso de colesterol sulfato acumulado en la capa crnea, por lo cual se produce un aumento de la cohesin entre los queratinocitos, y se impide la normal descamacin. Cuadro clnico. Comienza muy precozmente; una tercera parte de los pacientes la manifiestan al nacer y siempre es evidente antes del ao. No mejora con la edad. Las escamas son de color oscuro, gruesas, grandes, adherentes y dan la impresin de suciedad. Aunque pueden situarse en la superficie de extensin, tienen predileccin por los pliegues. Tambin estn afectados las orejas, el cuello y el cuero cabelludo. A diferencia de la ictiosis vulgar, las palmas y plantas son normales y no se presenta la queratosis pilar. Empeora con el fro y los climas secos. Existe una lesin en ojos, caracterstica de esta forma clnica: la opacidad corneal de la cpsula posterior en la membrana de Descemet, que solo puede ser detectada por la lmpara de hendidura, lo que se observa en los hombres afectados, y con menor frecuencia, en las mujeres portadoras.

HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLTICA
Esta variante clnica de ictiosis se conoci en la vieja literatura como eritrodermia ictiosiforme congnita bulosa y se caracteriza por la presencia de ampollas que acompaan a la ictiosis. La incidencia es poco frecuente, se estima un caso cada 300 000 personas. Gentica. La enfermedad es autosmica dominante, y afecta por igual a hombres y mujeres. Etiologa y patogenia. Es desconocida. Se conoce, como en la ictiosis laminar, que existe un aumento de la

52

Dermatologa indirecta, con el aumento de la movilidad de la electroforesis de las betalipoprotenas. Diagnstico diferencial de las ictiosis. Se plantea fundamentalmente entre la ictiosis vulgar y la ictiosis X. En esta ltima, el color de las escamas, su distribucin y mayor expresividad hacen su diferencia. En la hiperqueratosis epidermoltica la presencia de ampollas en el recin nacido puede provocar la confusin con la epidermlisis bulosa u otras enfermedades que causen ampollas. Ictiosis en el recin nacido. Por su importancia se debe destacar la forma de presentacin de ictiosis en el recin nacido. La forma ms comn de presentacin es el beb colodin, que ya describimos en la ictiosis laminar. Una rara alteracin, poco vista, del recin nacido es el feto arlequn, en la cual el nio nace con una cubierta gruesa del estrato crneo, separada por fisuras. Las orejas estn ausentes o son rudimentarias; en los labios se presenta eclabio y existe ectropin, lo cual da una apariencia grotesca. La muerte, generalmente, ocurre al nacer, aunque algunos han sobrevivido semanas y hasta meses. El feto arlequn puede ser una alteracin gentica heterognea, que ocurre en hijos de padres consanguneos, lo que da lugar a una herencia autosmica recesiva. Alteraciones ictiosiformes menos comunes. Hay alteraciones genticas raras que incluyen ictiosis como parte de sndromes clnicos; en ella se presentan ms notablemente alteraciones neurolgicas, metablicas, del pelo, ortopdicas, de los dientes y manifestaciones oculares. En estos sndromes la piel est menos implicada y por esta razn no los describiremos. Tratamiento de las ictiosis. En muy pocas enfermedades genticas puede hablarse de tratamientos, sin embargo, en las ictiosis podemos utilizar, en todas sus variedades, un tratamiento que incluya recomendaciones generales, con tratamiento sistmico en algunos casos y siempre tratamiento tpico. Recomendaciones generales. Siempre en la primera consulta, despus de confirmado el diagnstico, se realizar el consejo gentico. Las ictiosis son enfermedades crnicas que precisan un tratamiento ininterrumpido; el paciente debe tener conciencia de ello y seguir una serie de normas que habra de aplicar indefinidamente: 1. Humedecer su piel. Hacer baos prolongados con fricciones vigorosas que faciliten la eliminacin de las escamas, aumentando la penetrabilidad y eficacia del tratamiento tpico. 2. Evitar el uso de jabones alcalinos. 3. Los tratamientos tpicos deben aplicarse de forma continuada y en cantidades suficientes. 4. Cuando sea posible, deben utilizarse humedificadores del ambiente. Tratamiento sistmico. Los tratamientos sistmicos no estn indicados en la ictiosis vulgar ni en la ictiosis X, que

hiperplasia celular y del promedio de trnsito a travs de la epidermis. Cuadro clnico. Est presente en el nacimiento o un poco despus. Esta enfermedad puede ser generalizada o localizada en diferentes partes del cuerpo. El aspecto al nacer es variable, a veces con maceracin o despegamiento epidrmico traumtico, al pasar por el canal del parto. Se pueden presentar grandes ampollas o eritemas sobre extensas reas que evolucionan hacia zonas denudadas con infecciones frecuentes. Con el tiempo esta piel se convierte en hiperqueratsica e incluso verrucosa, particularmente en las rodillas y los codos; son de color oscuro, y generalmente los pacientes tienen un olor desagradable. Las ampollas pueden reaparecer peridicamente en los adultos. La apariencia normal de la piel en el medio del rea hiperqueratsica es un signo valioso para el diagnstico. El pelo y la mucosa son generalmente normales; pueden existir deformidades en las uas. Son frecuentes las infecciones bacterianas. Histopatologa de las ictiosis. Las caractersticas histopatolgicas de las distintas formas de ictiosis pueden ser semejantes y, en ocasiones, difciles de diferenciar. En la ictiosis vulgar el rasgo histopatolgico ms caracterstico es la ausencia de la capa granulosa. La capa crnea es gruesa, compacta, aunque a veces puede ser reticulada en cesta. En contraste, la ictiosis X presenta una capa granulosa normal o aumentada, y hay hiperqueratosis con ortoqueratosis. La ictiosis laminar presenta una marcada hiperqueratosis con granulosa normal o engrosada, y acantosis ms o menos acentuada, a veces con papilomatosis. Puede existir tambin paraqueratosis con o sin granulosa conservada. La imagen de la hiperqueratosis epidermoltica es bastante distintiva, con la presencia de grnulos de queratohialina gruesos y gigantes con una vacuolizacin de la capa granulosa. Se presenta un estrato crneo engrosado. Las membranas de las clulas pueden romperse y formar ampollas multiloculares subcrneas. Hay tambin acantosis de la capa de Malpighi. Se presenta una papilomatosis que adquiere un patrn como un cesto tejido. Diagnstico de las ictiosis. Para realizar el diagnstico de las ictiosis se cuenta con los parmetros siguientes: clnico, histopatolgico (microscopia ptica y electrnica), estudios bioqumicos y diagnstico prenatal. Los elementos clnicos e histopatolgicos quedaron resumidos en el cuadro 3.1, el cual nos sirve de gua para su diferenciacin. La microscopia electrnica abre una nueva luz en el diagnstico de las ictiosis. El mtodo de diagnstico prenatal es posible y debe emplearse cuando se sospechen formas graves de ictiosis. Los estudios bioqumicos tienen la mayor importancia diagnstica en la ictiosis X, demostrando por medio del laboratorio, con pruebas directas, la deficiencia en sulfatasa esteroidea o en su isoenzima aril-C-sulfatasa, o de forma

Genodermatosis

53

generalmente tienen poca expresividad clnica y responden bien a los tratamientos tpicos, debido a los importantes efectos secundarios que pueden presentarse. Retinoides: el uso de isotretinoin y etretinate ha mostrado ser efectivo en las formas de ictiosis graves. Se debe utilizar comenzando por dosis bajas de 0,25 a 0,5 mg/kg/da e ir aumentando hasta 1 o 2 mg/kg/da entre 2 y 6 semanas, segn su evolucin, hasta dar una dosis de mantenimiento que puede oscilar alrededor de 0,5 mg/kg/da. Otras drogas se han empleado, pero sin grandes respuestas que justifiquen su uso, como el methotrexate, ciclosporina A, 8-metoxipsoralen. Antibiticos: se utilizan con xito cuando hay presencia de sepsis, sobre todo en las formas bulosas. Tratamiento tpico. Son 3 las acciones que se persiguen con el tratamiento tpico de las ictiosis: accin emoliente, accin hidratante y accin queratoltica. Todas ellas tienen varios fines: hidratacin del estrato crneo, eliminacin de las escamas y cuando exista una proliferacin celular acelerada, normalizacin del tiempo de recambio epidrmico. 1. Hidratantes: a) Agua en baos prolongados. b) Cloruro sdico. Baos en concentraciones de 20 a 25 g. Si es sal comn, disolver en una baera de 2 a 3 g. c) Propilenglicol. Solucin acuosa al 40-60 % en cura oclusiva. 2. Emolientes: a) Petrolato. b) Alcohol cetlico. c) Alcohol estearlico. d) Miristato de isopropilo. 3. Queratolticos: a) Urea del 5 al 10 %. b) cidos alfahidroxi del 5 al 12 %, diluidos en base oleosa. c) cido saliclico del 2 al 6 %, diluido en vaselina. El manejo del beb colodin se basa fundamentalmente en el mantenimiento en incubadora con aire saturado de agua. Solo deben emplearse sustancias emolientes y, sobre todo, evitar infecciones y mantener el estado general. Curso y pronstico. La afeccin es persistente y empeora en climas fros y secos, mejora moderadamente en ambientes hmedos, sobre todo la ictiosis X. En la ictiosis vulgar hay tendencia a la mejora gradualmente con la edad, sobre todo en la pubertad. Como todas las enfermedades crnicas, los nios son ms difciles de manejar, porque se ponen impacientes con el uso de las curas oclusivas. Las formas recesivas de ictiosis tienen una evolucin trpida y con frecuencia se presentan trastornos psiquitricos, como resultado de las condiciones desfigurantes. En los casos graves de ictiosis puede existir peligro para la vida.

Pitiriasis rubra pilaris


Es una enfermedad crnica, caracterizada por placas rojoanaranjadas, escamosas y ppulas queratsicas foliculares. Se presenta de 2 formas: familiar y adquirida. Aspecto histrico. El primer caso fue descrito por Alandius Tarral , en 1928; el nombre pitiriaris rubra pilaris fue dado a esta enfermedad por Besnier, en 1889. Incidencia. La enfermedad no es rara, pero su incidencia no ha sido reportada con exactitud. Ambos sexos se afectan por igual. El tipo familiar ocurre tempranamente en la infancia. Gentica. El tipo familiar tiene una herencia autosmica dominante. Los pacientes que desarrollan tardamente esta enfermedad no tienen historia familiar de afectados. Etiologa y patogenia. No estn bien definidas, se ha descrito que el dficit de vitamina A o su anormal metabolismo desempea un papel en su causa. Esto se basa en estudios realizados por Frazier y Hu, al detectar pacientes con carencia de esta vitamina, los cuales tenan lesiones en la piel, sugerentes de pitiriasis rubra. Histopatologa. La hiperqueratosis es la alteracin ms comn. Se presenta paraqueratosis alrededor de los orificios foliculares. Hay acantosis y degeneracin irregular de la capa basal; puede acompaarse de un ligero infiltrado crnico de la dermis superior. Cuadro clnico. Al comienzo de la enfermedad se presenta enrojecimiento y descamacin en la cara y el cuero cabelludo. Posteriormente hay una aparicin de ppulas foliculares que son caractersticas de la enfermedad, y que tienen apariencia de un tapn hiperqueratsico rodeado por eritema (Fig. 3.3).

Fig. 3.3. Pitiriasis rubra pilaris.

Se sitan con ms frecuencia en el dorso de las falanges proximales, los codos y las muecas, aunque pueden localizarse en otras reas.

54

Dermatologa

Con estas lesiones surge una erupcin diseminada o generalizada en forma de placas de color rojonaranja, con escamas que varan desde muy finas hasta gruesas; las escamas ms gruesas generalmente se observan en palmas y plantas, y ocasionan fisuras. Las uas cambian de color, se tornan amarillocarmelitosas con hiperqueratosis subungueal; la lmina se debilita y se presentan puntos hemorrgicos. En las membranas mucosas pueden aparecer placas blancolechosas y erosiones. El pelo y los dientes son normales. El prurito es poco frecuente. Las manifestaciones sistmicas no estn presentes, excepto en los casos generalizados que pueden evolucionar a una eritrodermia. Diagnstico. Una historia familiar de la enfermedad, acompaada de la presencia de hiperqueratosis folicular, con dermatitis escamosa y la presencia de islotes de piel normal, hacen el diagnstico, el cual se corrobora con la biopsia. Diagnstico diferencial. Se puede confundir con psoriasis en las fases iniciales de la enfermedad. Tratamiento. En el tratamiento se deben seguir las recomendaciones siguientes: Recomendaciones generales. Se debe realizar consejo gentico. Tratamiento sistmico. La terapia con retinoides resulta muy efectiva en esta entidad; se utiliza el isotretinoin en dosis de 0,5-1 g/kg/da; vitamina A, en dosis de 1x10E6 UI / da, durante 14 das; el methotrexate puede ser utilizado, con beneficios en algunos pacientes. Tratamiento tpico. Uso de soluciones queratolticas que contienen propilenglicol y cido lctico en apsitos plsticos oclusivos de 2 a 4 h, seguido de un aceite esteroideo de 4 a 8 h, tambin de forma oclusiva. Curso y pronstico. Esta enfermedad es crnica y persistente. El paciente se afecta grandemente desde el punto de vista psicolgico; en ocasiones se ha reportado suicidios.

Fig. 3.4. Queratodermia plantar.

Fig. 3.5. Queratodermia plantar.

Queratodermia palmoplantar
Las queratodermias palmoplantares hereditarias presentan caractersticas clnicas y genticas que las distinguen de las formas adquiridas y pueden estar asociadas con enfermedades hereditarias por trastornos de queratinizacin (Figs. 3.4-3.6). Aspecto histrico. Kolgoj fue el primero en prestarle atencin a la forma de queratodermia hereditaria y le puso ms nfasis a la clnica, clasificando estos procesos. Esta opinin fue aceptada por Franceschetti y Snayder, y por Costello y Gibbs. A partir de entonces crearon una divisin de herencia autosmica dominante y recesiva. Clnicamente la dividieron en queratodermia difusa, papular y estriada. Como las ictiosis, este apartado rene un grupo heterogneo de afecciones que tienen en comn una hiperqueratosis de las palmas y las plantas. Las ms frecuentes se describen a continuacin.

Fig. 3.6. Queratodermia palmar.

Genodermatosis

55

QUERATODERMIA PALMOPLANTAR DE UNNA-THOST (QUERATODERMIA ORTOQUERATSICA DIFUSA)


La incidencia es de un caso cada 40 000 personas. Gentica. La herencia es autosmica dominante. Histopatologa. El elemento fundamental en la histopatologa es la ortoqueratosis. Cuadro clnico. Tiene como caracterstica fundamental una hiperqueratosis difusa y simtrica, limitada estrictamente a palmas y plantas, con una banda eritematosa en la periferia. La queratodermia aparece durante los 2 primeros aos del nacimiento y perdura toda la vida. No hay cambios asociados en pelos, uas y dientes. Hay frecuente hiperhidrosis y dolor en las zonas que se fisuran.

En aproximadamente el 50 % de los pacientes se presentan, en los codos, rodillas y regin perioral, placas o ppulas liquenoides (Fig. 3.10).

ENFERMEDAD DE MELEDA (QUERATODERMIA PALMOPLANTAR TRANSGREDIENTS)


Fig. 3.8. Queratodermia palmar (enfermedad de Meleda).

La enfermedad de Meleda o mal de Meleda, por ser frecuente en esta isla de Dalmacia, donde se mantiene por la intensa endogamia, es el ejemplo clsico de queratodermia palmoplantar hereditaria severa y difusa. Gentica. Es una herencia autosmica recesiva. Histopatologa. Dependiendo del sitio de la biopsia y de los grados de severidad pueden observarse ultraestructuralmente grnulos de queratohialina, particularmente homogneos y en forma de esponjas. Cuadro clnico. Durante la primera semana o primeros meses del nacimiento hay solo eritema palmoplantar, seguido por una queratosis amarillocarmelita y posteriormente comienza a diseminarse al dorso de las manos y los pies, persistiendo el eritema. Placas liquenoides amarillocarmelitas pueden recubrir toda la mano (Figs. 3.7- 3.9). En la punta de los dedos la hiperqueratosis puede traer como resultado una maceracin.

Fig. 3.9. Queratodermia plantar (enfermedad de Meleda).

Fig. 3.7. Queratodermia palmar (enfermedad de Meleda).

Fig. 3.10. Placas liquenoides de rodilla (enfermedad de Meleda).

56

Dermatologa Cuadro clnico. El principal sntoma es una enfermedad periodontal que aparece entre el primer y quinto aos de vida, y est asociada con una desintegracin inflamatoria del hueso alveolar. Este proceso evoluciona inevitablemente hacia la prdida de los dientes transitorios y permanentes. El sntoma secundario ms importante lo constituye la queratodermia palmoplantar, que se asocia con hiperhidrosis y olor ftido. Numerosos pacientes presentan inicialmente lesiones eritematosas sobre rodillas, codos y uniones interfalngicas. Este sndrome se caracteriza por retraso fsico y mental, hay gran susceptibilidad a las infecciones. Cuando los pacientes presentan al comienzo lesiones eritematoescamosas son mal diagnosticados como psoriasis.

Estn asociadas con alteraciones de las uas (coiloniquia e hiperqueratosis subungueales). Presentan olor ftido y evidencia clnica de braquifalangia, principalmente en el quinto dedo. La enfermedad no es progresiva.

QUERATODERMIA PAPULAR (DAVIES-COLLEY)


La mayora de los pacientes con queratodermia papular comienzan a presentar esta afeccin en las edades entre 16 y 30 aos. Gentica. Es una herencia autosmica dominante. Histopatologa. El cuadro histolgico se caracteriza por ortoqueratosis sin paraqueratosis. El epitelio es comprimido por una masa en forma de cono y muestra una reaccin acantsica. Cuadro clnico. Clnicamente ha sido descrita como verrugas o ppulas en forma de clavos, que varan desde el tamao de una cabeza de alfiler hasta el de un guisante, estn deprimidas en el centro y contienen un tapn en forma de cuerno (Fig. 3.11).

QUERATODERMIA EPIDERMOLTICA DIFUSA (VRNER)


Es la ms frecuente de las queratodermias hereditarias. Gentica. Tiene una herencia autosmica dominante. Histopatologa. A la microscopia de luz y electrnica pueden observarse todas las caractersticas que estn presentes en la hiperqueratosis epidermoltica. Cuadro clnico. El engrosamiento de la piel y las palmas se presenta en los nios a la edad de 3 a 4 semanas. Hay una resistencia disminuida al trauma fsico, por lo que se fisura la piel afectada. Las palmas y plantas estn cubiertas por una hiperqueratosis gruesa, compacta, en forma de parches, de un color carmelita amarillento. Los bordes de la piel normal se presentan con un halo eritematoso. El dorso de pies y manos no est afectado; no tiene sntomas asociados, con excepcin de hiperhidrosis de palmas y plantas. Esta forma puede ser distinguida de la variante de Unna-Thost. Patogenia de las queratodermias. No estn definidos sus mecanismos patognicos. Tratamiento de las queratodermias. En el tratamiento se deben tener en cuenta las recomendaciones siguientes: Recomendaciones generales. Hacer nfasis en los consejos genticos. Pueden emplearse tratamientos tpicos, sistmicos y quirrgicos. Tratamiento tpico. Solo producen una ligera mejora de la hiperqueratosis. Se utilizan sustancias queratolticas con o sin oclusin, como: 1. cido saliclico al 5-10 % en solucin acuosa de propilenglicol al 30 %. 2. cido lctico al 20-30 % en solucin acuosa. 3. Urea al 10-12 % en petrolato. Tratamiento sistmico. Se emplean los derivados retinoicos como el acitretin, en una dosis que vara de 10 a 60 mg/da en las formas mutilantes y epidermolticas; en el resto de las formas clnicas se ha empleado el etretinate de 1-1,5 mg/kg/da. Tratamiento quirrgico. Puede ser til en las formas mutilantes.

Fig. 3.11. Queratodermia papular.

Estas lesiones son dolorosas y se distribuyen en forma difusa en las palmas y plantas, y en la superficie de los dedos. No hay alteraciones en ojos, pelos ni dientes. Se dificulta su diagnstico con otras entidades como verrugas, acantosis arsenical, poroqueratosis papilomatosas. Los tapones en forma de cuerno en el centro de las lesiones y la historia familiar las distinguen.

QUERATODERMIA DIFUSA CON PERIODONTOPATA (SNDROME PAPILLON-LEFEVRE )


Gentica. Es una herencia autosmica recesiva. Histopatologa. El cuadro histolgico es inespecfico; la nica alteracin consiste en la presencia de una hiperqueratosis considerable.

Genodermatosis

57

Curso y pronstico de las queratodermias. Son enfermedades crnicas que no mejoran con el transcurso de la vida; en algunas formas clnicas los pacientes estn inutilizados.

Las lesiones pueden ser considerablemente hiperqueratsicas y verrucosas, con un centro usualmente atrfico, escasos pelos y estar hipo o hiperpigmentadas.

Poroqueratosis de Mibelli
La poroqueratosis es una alteracin especfica de la queratinizacin; existen 5 variantes clnicas reconocidas: 1. 2. 3. 4. 5. Poroqueratosis clsica de Mibelli. Poroqueratosis actnica diseminada superficial. Poroqueratosis palmoplantar diseminada. Poroqueratosis lineal. Poroqueratosis punctata.

Aspecto histrico. Las lesiones de la poroqueratosis clsica fueron descritas por Mibelli, un dermatlogo italiano, en 1893, quien le asign el nombre de poroqueratosis porque crey que estas lesiones comenzaban en las glndulas sudorparas. Una forma diseminada ms superficial fue descrita por Respighi alrededor de ese mismo tiempo, y la variante lineal se incluye en este mismo siglo. En 1966 la poroqueratosis actnica superficial diseminada fue descrita por Chernosky. En 1971 Guss y colaboradores aadieron la poroqueratosis palmoplantar diseminada. Gentica. El modo de herencia es autosmica dominante y est bien establecido. Etiologa. La etiologa de la poroqueratosis es desconocida. Existen varias hiptesis por estudios realizados (autotrasplantes, microscopia electrnica, cultivos de fibroblastos y microfluorometra ) que hacen responsables de originar esta enfermedad a la epidermis y a la dermis. Se ha planteado que las clulas epidrmicas de la lesin poroquerattica muestran un alto ritmo de ADN anormal, lo que sugiere que las lesiones tienen un mnimo potencial de malignidad. Histopatologa. El centro atrfico presenta una ligera hiperqueratosis, atrofia de la capa mucosa de Malpighi y fibrosis de la dermis superior. La pared queratsica muestra una considerable hiperqueratosis y acantosis. En su centro dicha pared presenta un profundo surco ocupado por un gran tapn crneo, la lamella cornoide. Esta lmina posee una columna de clulas paraqueratsicas en su centro. Debajo de la columna no existe capa granulosa; en el resto, esta capa est bien desarrollada. La dermis subyacente a la lmina crnea muestra un infiltrado inflamatorio crnico. Cuadro clnico. Las lesiones comienzan como pequeas ppulas queratticas carmelitas, que lentamente crecen de manera irregular, formando placas anulares que hacen relieve, bien delimitadas por bordes hiperqueratsicos. Estos bordes tienen generalmente ms de 1 mm de altura y contienen unas ranuras o surcos filiformes, como un dique dividido por un surco longitudinal (Figs 3.12 - 3.14).

Fig. 3.12. Poroqueratosis de Mibelli.

Fig. 3.13. Poroqueratosis de Mibelli.

Fig. 3.14. Poroqueratosis de Mibelli.

58

Dermatologa Clasificacin. Existe una clasificacin altamente simplificada de EB, basada en el sitio de la hendidura de la bula (cuadro 3.2).

Estas lesiones de aspecto crateriforme son generalmente escasas y su dimetro mide de milmetros a centmetros. Sus localizaciones ms frecuentes son en las regiones acrales de las extremidades, en los muslos y en la regin perigenital. Es patognomnico de la poroqueratosis de Mibelli que el proceso est localizado y que sea unilateral. El comienzo es durante la infancia y la lesin aumenta con los aos. Generalmente son asintomticas. Los hombres son siempre ms afectados que las mujeres, en una proporcin de 3 a 1. Diagnstico. No resulta difcil por la clnica y la histopatologa. Los bordes amurallados son diagnosticables, as como su localizacin y distribucin. Diagnstico diferencial. Debe hacerse fundamentalmente con la elastosis serpiginosa perforante, queratosis seborreica plana, liquen escleroatrfico, liquen plano, acroqueratosis verruciforme y pitiriasis rubra pilaris. Tratamiento Recomendaciones generales. Establecer los aspectos del consejo gentico. Se han utilizado tratamientos tpicos y sistmicos. Tratamiento tpico. El empleo de agentes lubricantes y queratolticos mejora los sntomas. La aplicacin tpica del 5-cito-fluoracilo es altamente efectiva. En lesiones circunscritas se utilizan crioterapia y electrodesecacin. Se emplea lser de CO2 con respuestas prometedoras. Tratamiento sistmico. El uso de los retinoides ha resultado variable en cuanto a sus beneficios. Curso y pronstico. No tiene peligro para la vida, ni gran repercusin desde el punto de vista esttico.

Cuadro 3.2. Clasificacin de la EB de acuerdo con el sitio de localizacin de la bula Hendidura de la bula
Intraepidrmica Intralmina lcida Sublmina densa o sublmina basal

Grupo de enfermedad

Herencia

EB simple EB de unin

Autosmica dominante Autosmica recesiva

EB distrfica Autosmica dominante Autosmica recesiva

. Recientemente Fine y colaboradores presentaron una clasificacin ms detallada, sobre la base de los criterios clnicos y de laboratorio por tipos de EB, pero que resulta de ms difcil comprensin para el alumno.

EPIDERMLISIS BULOSA SIMPLE


La EB bulosa simple presenta las variedades: generalizada (descrita por Koebner), localizada (Weber-Cockayne), variedad de Ogna (descrita por Gedde-Dahl) y la herpetiforme (Dowling-Meara ). Describiremos solo los cuadros ms clsicos y mejor caracterizados.

GENODERMATOSIS POR ALTERACIN EN LA COHESIN EPIDRMICA Epidermlisis bulosa hereditaria


La epidermlisis bulosa (EB) es el trmino aplicado a una serie de afecciones cuyo rasgo comn es la facilidad para producirse ampollas por trauma o roce. El fenmeno puede provocarse en afecciones muy diversas con groseras semejanzas morfolgicas, pero con rasgos clnicos y genticos bien diferenciados. Aspecto histrico. La EB es conocida y diferenciada del pnfigo desde la poca de Von Hebra, Fox y Goldscheider. El trmino de epidermlisis bulosa hereditaria fue utilizado por primera vez por Koebner. Fue Hallopeau quien distingui, por primera vez, entre la simple (no cicatrizal) y la distrfica (cicatrizal). Desde esa poca hasta la actualidad se han descrito 16 formas anatomoclnicas de epidermlisis ampollosa y se han realizado mltiples clasificaciones.

Epidermlisis bulosa simple generalizada y localizada


Gentica. Ambas variedades corresponden a una herencia autosmica dominante. Etiologa y patogenia. La patogenia de la EB simple generalizada y localizada es desconocida. Existen diferentes hiptesis, pero ninguna se ha comprobado. Histopatologa. Las caractersticas de la EB simple generalizada son idnticas a las de la localizada. La afectacin de la citlisis se visualiza en un microscopio de luz, donde se comprueba que la hendidura de la ampolla se desarrolla en la epidermis. Por microscopia electrnica se aprecia el edema del citoplasma subnuclear, que es el primer signo de dao. Cuadro clnico. En su forma clsica la EB simple, llamada de Koebner o generalizada, se caracteriza porque las primeras ampollas suelen aparecer en el perodo neonatal o tempranamente en la infancia. Se advierte ms a menudo en manos y pies (Figs. 3.15-3.17.), pero pueden aparecer en cualquier sitio de la piel que sea traumatizado. Las rodillas presentan lesiones cuando el nio comienza a gatear. Es comn el dolor en el sitio de las ampollas.

Genodermatosis

59

La frecuencia de la formacin de ampollas es mayor con el aumento de la temperatura, por lo que los pacientes empeoran durante los meses de verano. Las lesiones curan sin dejar cicatrices. No suele haber anomala de mucosas, dientes ni uas. La infeccin de las ampollas es la complicacin ms frecuente. La enfermedad contina activa toda la vida, pero tiende a mejorar con la edad. En la variante localizada, llamada de Weber-Cockayne, menos agresiva, las ampollas aparecen tardamente y solo bajo el efecto de traumas de cierta intensidad, como el roce del calzado o la marcha. Algunos pacientes solo presentan lesiones en manos y pies. El comienzo de la enfermedad es a los 2 aos de vida, pero se han informado apariciones hasta en el tercer decenio.
Fig. 3.15. Epidermlisis bulosa simple.

EPIDERMLISIS BULOSA DE UNIN


El primero en describirla fue Herlitz , conocida por epidermlisis bulosa letal. A pesar del desconocimiento de esta forma grave, hay pacientes que han sobrevivido largo tiempo y por eso se ha preferido llamarla EB de unin. Debido a que muchos pacientes presentaban una histologa idntica, pero con una diferenciacin clnica, se decidi dividirla en 2 grupos: 1. EB de unin variedad Herlitz. 2. EB atrfica generalizada benigna. Gentica . Ambos grupos son enfermedades autosmicas recesivas. Etiologa y patogenia. Es desconocida. Histopatologa. Resulta igual en ambos cuadros. Al microscopio de luz y electrnico, la hendidura ampollosa se forma en la unin dermoepidrmica, en el espacio intermembranoso (lmina lcida) entre la membrana plasmtica y la lmina basal de la capa de clulas basales. Puede existir una disminucin del nmero de los hemidesmosomas. Cuadro clnico. La variante Herlitz es la forma ms grave de enfermedad mecanoampollosa y suele causar la muerte en los primeros meses de vida. Al nacer se observan erosiones extensas, por lo regular en piernas y nalgas, e incluso, la friccin ms suave produce desprendimiento de grandes capas de epidermis. Parecen formarse ampollas espontneas, aunque el motivo pudiera ser traumatismos menores. Toda la superficie de la piel es susceptible, con excepcin de las plantas y las palmas, y el borde mucocutneo de los labios. Esta ltima localizacin respetada es casi patognomnica de la EB de unin. Las lesiones, si no presentan infecciones, curan lentamente, sin cicatrices importantes. Las mucosas se afectan precozmente y hay erosiones esofgicas. Las uas pueden desprenderse completamente por el ataque del lecho ungueal; los dientes estn malformados.

Fig. 3.16. Epidermlisis bulosa simple.

Fig. 3.17. Epidermlisis bulosa simple.

60

Dermatologa

El curso acostumbrado es retraso del crecimiento y muerte definitiva, por lo regular a causa de infecciones. En la EB generalizada atrfica benigna las ampollas son serosanguinolentas; los lugares donde aparecen las ampollas muestran atrofia y fragilidad, pero las cicatrices no son severas. La toma de las mucosas es de ligera a moderada, aunque las estructuras esofgicas son afectadas. Las uas presentan distrofias marcadas. Una caracterstica de este grupo es que en el cuero cabelludo se observa una calvicie con atrofia. Hay distrofia dental. En contraste con la variante de Herlitz, el crecimiento es normal y las ampollas mejoran con la edad. En ambas no est presente el milium.

EPIDERMLISIS BULOSA DISTRFICA (DERMOLTICA)


Este grupo se caracteriza por la presencia de cicatrices y milium. Gentica. Tiene 2 formas de herencia: autosmica dominante y autosmica recesiva. La forma clnica dominante tiene 2 variantes: variante Cockayne-Touraine hiperplstica y variedad albo-papuloidePasini. La forma clnica recesiva no presenta variantes.

Fig. 3.18. Epidermlisis bulosa (forma albulopapuloide).

Las lesiones color carne aparecen sin antecedente de traumas y se desconoce su relacin con la enfermedad ampollar.

Epidermlisis bulosa distrfica recesiva


Despus de la EB de unin tipo Herlitz, es la variante ms grave de trastorno mecanoampolloso y origina mutilacin, debilidad y muerte temprana en muchos casos. Esta variante incluye un rango de severidad clnica muy variable. Histopatologa. Al microscopio de luz se presenta una ampolla subepidrmica, debajo de la membrana basal; a la microscopia electrnica se observa que la hendidura ocurre debajo de la membrana basal y se asocia con una marcada degeneracin del colgeno en la porcin papilar de la dermis. Adems, hay una disminucin o ausencia de las fibrillas de anclaje en la misma rea y tambin son observadas en la piel que no tiene ampollas. Patogenia. No est definida, pero hay 2 posibles mecanismos de la formacin de ampollas: 1. La destruccin del tejido conectivo drmico por una excesiva cantidad de una proteasa. 2. Una estructura proteica diferente en la dermis, que es la responsable de la integridad de la piel en la unin dermoepidrmica. Los estudios por microscopia electrnica revelan una destruccin de las fibrillas colgenas en asociacin con la formacin de la ampolla, unido a la fagocitosis del colgeno por un macrfago, en la piel adyacente a las ampollas clnicas. Se ha comprobado en un grupo de pacientes con EB distrfica, al realizarles cultivos de tejido en piel sana y enferma, un aumento de la enzima colagenasa. Estos hallazgos sugieren que el mecanismo implicado en la destruccin del colgeno, puede ser importante en la patogenia de la formacin de las ampollas. Cuadro clnico. Las ampollas y las erosiones se presentan en el neonato o aparecen poco despus. Es suscepti-

Epidermlisis bulosa distrfica dominante


Histopatologa y patogenia de la EB distrfica dominante . Se caracteriza por la presencia de una ampolla subepidrmica por debajo de la capa basal. La microscopia electrnica revela una ampolla por debajo de la lmina basal con una disminucin de fibrillas de anclaje rudimentarias. Este defecto se localiza en la zona propensa al ampollamiento; en los sitios no propensos resultan normales. Sin embargo, en la variedad albo-papuloidePasini no solo se presenta el defecto de las fibrillas de anclaje reducidas y defectuosas en la zona daada, sino en la superficie entera de la piel. Se considera que este defecto en las fibrillas de anclaje pudiera ser un mecanismo primario en la formacin de ampollas, aunque no est bien dilucidado. Cuadro clnico de la EB distrfica dominante. La variante Cockayne-Touraine tiene su aparicin en los primeros aos de la vida. Las ampollas estn raramente dispersas y se localizan con ms frecuencia en las extremidades. Al desaparecer las ampollas, aparecen cicatrices que pueden ser hipertrficas o hiperplsicas con presencia de milium. La ausencia o distrofia de las uas resultan frecuentes; los dientes son normales. A diferencia de la variante Cockayne-Touraine, en la forma albo-papuloide-Pasini se ven las ampollas al nacer y tienden a ser ms extensas (Fig. 3.18). Una caracterstica particular de esta variedad es la aparicin espontnea de lesiones albo-papuloides en el tronco, en la etapa de la adolescencia.

Genodermatosis

61

ble toda la superficie de la piel y las mucosas. Las erosiones cicatrizan muy lentamente y dejan una zona muy fina, semejante al pergamino. Tambin ocurren deformidades de manos y pies. Hay milium en la zona cicatrizada. Las contracturas son frecuentes. Las erosiones de la mucosa de la boca, la faringe, el esfago y el ano son muy comunes, y resultan muy dolorosas, lo que ocasiona dificultad en la alimentacin y la defecacin. La estenosis del meato urinario puede producir retencin de orina. Pueden existir erosiones conjuntivales y corneales que llevan a dificultades en la visin. Hay anemia, retardo del crecimiento e infecciones a repeticin. Se han reportado carcinomas epidermoides en las cicatrices de la piel, las mucosas, el esfago y la porcin proximal del rbol bronqueal. Diagnstico de la EB hereditaria. Hacer el diagnstico no es difcil si se tiene experiencia dermatolgica, lo que resulta complicado es su clasificacin y para ello se necesita considerar la clnica, gentica, microscopia y evaluacin de laboratorio. Tratamiento de la EB hereditaria Recomendaciones generales. Aunque vara segn su forma clnica, debe tenerse presente, en todas las variantes, y por medio del consejo gentico, dar una informacin exacta al enfermo y sus familiares sobre la enfermedad. Es necesario orientar que se eviten los traumas y, en dependencia de la variedad, mantener un medio ambiente fro o clido. Una buena profilaxis dental es esencial. La constipacin crnica debe tratarse diariamente con aceite mineral. Indicar dieta blanda cuando existan lesiones en mucosas. Tratamiento sistmico. En todas sus variantes se usan antibiticos en cursos intermitentes, si hay infecciones. En la EB de unin se pueden utilizar dosis elevadas de esteroides durante la etapa de amenaza a la vida. En la forma de EB distrfica, el manejo resulta muy difcil, ya que tendrn necesidades semejantes a pacientes quemados (vitaminas, hierro, suplementos proteicos, etc.). Se han realizado estudios sobre la efectividad de la droga anticonvulsivante fenitona (convulsn), la cual disminuye la formacin de ampollas y mejora la estenosis esofgica; in vitro es capaz de inhibir la excesiva produccin de colagenasa en la piel producida en los cultivos de fibroblastos drmicos. Se considera que este mecanismo de accin es lo que la hace til en esta enfermedad. Se plantea que el uso de retinoides y corticoides tambin acta por este mecanismo. Asimismo se utiliza la vitamina E con resultados variables. Tratamiento tpico. Segn el estado de la piel y su extensin se han empleado fomentos, antibiticos, esteroides, etc. Tratamiento quirrgico. La ciruga, dilataciones y autoinjertos han resultado exitosos en algunos pacientes. Pronstico de la EB hereditaria. En la EB simple se presenta una morbilidad significativa, sin peligro para la vida. Despus de los 7 aos, la aparicin de las ampollas puede disminuir. En los pacientes con EB de unin, el pronstico en la mayora de los casos es grave; en la variedad Herlizt se

presenta la muerte en los 3 primeros aos de vida. Los que sobreviven presentan generalmente muchas complicaciones. En la variante atrfica generalizada benigna sufren una morbilidad moderada y comnmente pueden tener una vida normal. La EB distrfica dominante rara vez amenaza la vida; en general, estos pacientes tienen una vida normal. En cuanto a la EB distrfica recesiva, los que presentan las formas ms severas pueden llegar a la muerte de manera directa por la enfermedad o indirectamente por las complicaciones. En las formas menos graves el pronstico es relativamente bueno, aunque estas personas estarn debilitadas durante toda su vida.

Pnfigo benigno familiar (Hailey-Hailey)


El pnfigo benigno familiar se caracteriza por presentar una localizacin habitual, una erupcin recurrente de pequeas vesculas o ampollas en una base eritematosa y por asumir una configuracin serpiginosa debido a la extensin perifrica de la lesin. Aspecto histrico. La dermatosis fue descrita por primera vez en 1939 por los hermanos Hailey. Recibe este nombre por la similitud del cuadro histolgico con el pnfigo vulgar. Gentica. La enfermedad es hereditaria autosmica dominante, con una historia familiar en las dos terceras partes de los pacientes. Ocasionalmente muchos miembros de la familia estn afectados en varias generaciones. Etiologa y patogenia. Existe un defecto del material glicocolix, que puede conducir a dificultades en la cohesin celular. Esta alteracin del dao acantoltico de la epidermis ocurre algunas veces espontneamente, por infeccin o friccin. Las bacterias, las levaduras y los herpes simples pueden precipitar la lesin. La epidermis no puede resistirse a presiones como collares o cinturones. Las lesiones de la enfermedad de Hailey-Hailey han sido reproducidas en cultivos de tejidos y despus de 3 semanas, la epidermis formada por queratinocitos muestra ampollas suprabasales, con clulas disqueratsicas. Esto puede demostrar que el defecto primario de la enfermedad se expresa por el propio queratinocito. Histopatologa. Como resultado de la acantlisis, reas extensas de separacin intraepidrmica estn presentes, causando ampollas de localizacin suprabasal. Ultraestructural. Se presentan los desmosomas desordenados, como resultado de un fallo en la sntesis de la sustancia intercelular. Cuadro clnico. Generalmente comienza en la segunda o tercera dcada de la vida. En casos raros se presenta en edades tempranas o despus de los 50 aos. En la mayora de los pacientes la enfermedad est limitada a pequeas reas; los sitios de predileccin son a nivel de pliegues y zonas de roce (axilas, ingles, regin perianal, submamaria, perigenital, etc.), los lados y regin posterior del cuello, y raramente son afectadas las mucosas.

62

Dermatologa ren, con la caracterstica comn de laxitud articular e hiperextensibilidad de la piel. Se han distinguido 10 subtipos diferentes, aunque existen muchos casos individuales que no se corresponden con esta clasificacin. Aspecto histrico. Las primeras descripciones de esta alteracin fueron hechas por Ehlers , en 1901, y Danlos, en 1908, pero al aparecer ms pacientes a los que se les fue identificando con fragilidad de la piel, fciles contusiones y complicaciones ocasionales de ruptura de huesos y arterias, este sndrome fue reorganizado por Sack, en 1936, Gottron, en 1942 y Barabas, en 1967. Durante los ltimos 15 aos esta heterogenicidad clnica y gentica ha sido explicada en parte por la bioqumica, la gentica molecular y los estudios ultraestructurales que han distinguido las 10 variedades de este sndrome (Beighton, 1993; Steinman y colaboradores,1993; Byers, 1994). Gentica. Estos sndromes presentan una variabilidad gentica con herencia autosmica dominante, autosmica recesiva y recesiva ligada al cromosoma X. Etiologa y patogenia. Es desconocida. Existen mltiples teoras que tratan de explicar cada variante, pero an no estn confirmadas. Histopatologa. El defecto bsico de estos sndromes revela una deficiencia del tejido colgeno y una desorganizacin del tejido elstico. Por medio de la microscopia electrnica se han comprobado defectos importantes que contribuyen a su clasificacin. Cuadro clnico. El cuadro clsico que se describe como sndrome de Ehlers-Danlos plantea que la enfermedad est presente desde el nacimiento. La piel es blanda, rugosa, pellizcable y se desplaza sobre los planos profundos. Es, adems, hiperelstica, pues se distiende fcilmente y vuelve a su posicin natural al soltarla. Hay tambin fragilidad cutnea con dificultad para cicatrizar pequeos traumas con formacin de cicatrices de poca consistencia y atrficas, como papel de cigarrillos. Se presentan, sobre todo, a nivel de codos y rodillas. En las zonas de traumas se forman los seudotumores moluscoides, que son blandos, pigmentados y presentan una superficie arrugada. Simultneamente existe una hiperelasticidad articular en los dedos, piernas, antebrazos, etc., que es responsable de luxaciones frecuentes y recidivantes (muchas veces el primer sntoma son luxaciones obsttricas). Se asocia una fragilidad vascular, con frecuentes hematomas, y a veces con hemorragias digestivas. Puede haber malformaciones cardiovasculares importantes y se seala la formacin de aneurismas disecantes; tambin se observan malformaciones oculares: epicantus, hipertelorismo, en ocasiones escleras azules o luxacin del cristalino. Existen anomalas dentarias en algunas de sus variantes. Tratamiento. Es sintomtico y vara de acuerdo con la forma clnica y gravedad. Pronstico. De acuerdo a la forma de presentarse, y cambia desde pacientes que pueden mantener una vida normal hasta los cuadros incompatibles con la vida.

Las primeras lesiones de pnfigo benigno familiar consisten en una erupcin localizada recurrente, de pequeas vesculas o ampollas sobre una base eritematosa; son flccidas y se rompen fcilmente apareciendo pequeas reas denudadas, recubiertas con costras. Las lesiones tienden a extenderse perifricamente con un borde activo serpiginoso, ocupado por vesculas y costras. En su centro, la lesin muestra un rea sana con pigmentacin o humedad con vegetaciones granulares. El signo de Nikolsky est presente. Despus de algunos meses cura sin cicatriz. Posteriormente recurre, de manera general, en la misma localizacin. La salud general no se afecta, pero el prurito y el ardor son sntomas comunes; la maceracin y fisuracin en reas intertriginosas pueden causar dolor. El cuadro empeora en verano. Diagnstico. Se obtiene por el cuadro clnico, la historia familiar y la histopatologa. Diagnstico diferencial . Imptigo, pnfigo vulgar, pnfigo vegetante, enfermedad de Darier. Tratamiento. Se ha utilizado tratamiento tpico, sistmico y quirrgico. Tpico. Se usan antibiticos, antimicticos, pero se obtiene mejor resultado con el tratamiento sistmico. Sistmico. Tetraciclina 2 g diarios y despus de la curacin seguir con 500 mg/da, como dosis de mantenimiento. Tambin se puede indicar penicilina y eritromicina. En algunos casos se debe realizar examen bacteriolgico, ya que el germen en algunos pacientes no solo puede producir la erupcin, sino que puede precipitar otro ataque. El dapsone tambin resulta efectivo en dosis de 100 a 200 mg/da; se deja una dosis de mantenimiento de 50 mg/da. Los esteroides sistmicos son efectivos en la supresin de los sntomas, pero solo deben utilizarse en casos graves. Cuando se usan por debajo de los niveles efectivos, pueden producir fenmenos de rebote. Quirrgicos. La excisin seguida de injerto se ha utilizado; en algunos pacientes no ha existido recurrencia en los sitios injertados, en otros casos han aparecido lesiones en la periferia del injerto o dentro de la zona. Se han reportado resultados satisfactorios con el uso de vaporizaciones del lser de dixido de carbono. Pronstico. El curso del pnfigo benigno familiar est caracterizado por exacerbaciones y remisiones espontneas. Las remisiones pueden ser completas y extenderse en meses y aos. Los brotes son frecuentes en pocas hmedas y clidas. Hay poca tendencia a mejorar con la edad.

GENODERMATOSIS CON DEFECTO MOLECULAR DEL TEJIDO COLGENO O ELSTICO Sndromes de Ehlers-Danlos
Los sndromes de Ehlers-Danlos son un grupo de enfermedades que clnica, bioqumica y hereditariamente difie-

Genodermatosis

63

Seudoxantoma elstico
El seudoxantoma elstico es un defecto del tejido conectivo, caracterizado por un dposito en banda hiperproliferativo, de fibras elsticas fragmentadas en tejidos como piel, arterias, venas, tracto gastrointestinal (especialmente la mucosa bucal, esofgica y gstrica) y retina. Aspecto histrico. El trmino seudoxantoma elstico fue descrito por primera vez por Darier, quien claramente separ el seudoxantoma de las xantomatosis. As, describi histolgicamente el infiltrado cutneo y lo nombr seudoxantoma. Balzeer (1882), 14 aos antes, fue quien equivocadamente concluy la histologa del seudoxantoma como una xantomatosis. Eearlier Chanfford (1889) describa un paciente con lesiones drmicas tpicas y una coincidente hematemesis recurrente, posible infiltracin elstica y telangiectasia cutnea. En 1901, Von Tannenhain fue el primero que describi las fibras anormales fragmentadas microcalcificadas. Transcurridos 90 aos, an los cambios histolgicos descritos por Darier y por Von Tannenhain son cruciales para el diagnstico del seudoxantoma elstico. Gentica. Las alteraciones especficas de la gentica y patologa molecular estn an a oscuras en esta entidad. Esta enfermedad puede ser autosmica dominante o autosmica recesiva. Etiologa y patogenia. La causa no se conoce. A pesar de que el defecto bsico del seudoxantoma elstico es desconocido, se sabe que hay una calcificacin progresiva de la elastina, con fragmentacin de las fibras elsticas en el rea de calcificacin. Se ha detectado una cantidad anormal de las protioglicanas en la piel y en la orina de los pacientes con seudoxantoma. Mediante los cultivos de tejidos se ha comprobado actividad proteoltica y elastoltica en los fibroblastos drmicos de estos enfermos. En estudios realizados se ha reportado que los cambios que se presentan en la piel pueden verse por ingestin de penicilamina. Histopatologa. Tiene caractersticas histolgicas que lo distinguen de otros desrdenes similares, como la presencia de depsitos de fragmentos de fibras elsticas calcificadas, metacromticas en el medio de la dermis, lo cual se aprecia con microscopia de luz y microscopia electrnica. Cuadro clnico. Se presentan ppulas de color amarillento que pueden agruparse y confluir (de ah el nombre, que alude a la semejanza morfolgica con el xantoma), las cuales comnmente aparecen a partir de los 13 aos. Afecta las reas antecubital, popltea, inguinal, cuello, axilas, y reas periumbilicales; tambin se presenta en la mucosa oral, vaginal y rectal. Puede ser progresiva y tomar toda la piel. Al pasar el tiempo, la piel puede convertirse en elstica, colgante, particularmente en cuello, axilas y regin inguinal. En los ojos se observan estras angioides, que aparecen en el 85 % de los pacientes con seudoxantoma elstico; se presenta en forma de bandas curvilneas rojas hasta carmelitas, que radian desde el disco ptico, son irregulares, generalmente anchas, y con frecuencia se confunden con

vasos sanguneos. Las estras angioides son aparentemente el resultado de la ruptura de la membrana de Bruch, asociado con un defecto de fibras elsticas en su porcin externa. El crecimiento interior fibrovascular puede resultar en una hemorragia retinal, desprendimiento de la retina y una severa prdida visual. El diagnstico precoz es muy importante para su tratamiento. Otra lesin ocular incluye un cmulo amarillento en el polo posterior del ojo, conocido como mancha de leopardo, y un patrn reticulado pigmentario en la retina. Enfermedades vasculares. La calcificacin elstica de la media de los vasos sanguneos y la consiguiente proliferacin de la ntima lleva a una seria complicacin en esta enfermedad. Las ms frecuentes son la claudicacin, pulsos obliterados, angina pectoris, angina abdominal, hipertensin arterial asociada con compromiso de la arteria renal. Las hemorragias gastrointestinales pueden presentarse tempranamente, por lo que resulta, con frecuencia, la primera manifestacin clnica. Otras. Los abortos en el primer trimestre pueden estar incrementados. Diagnstico . Se basa en el cuadro clnico, examen oftalmolgico, histopatologa por microscopia de luz y electrnica, y estudios histoqumicos. Diagnstico diferencial. Se deben tener en cuenta el liquen escleroso y atrfico, la esclerodermia, la xantomatosis, y las cicatrices poszoster. Tratamiento. La orientacin gentica resulta difcil cuando no disponemos con exactitud del tipo de herencia. No se dispone de ningn tratamiento definido. La piel plantea problemas estticos; en algunos pacientes se ha utilizado la ciruga plstica para corregir los pliegues laxos, con buenos resultados. En las manifestaciones oculares se debe utilizar precozmente el lser CO2. Actualmente se discute la efectividad de la vitamina E y el dipiridamol en esta entidad. Pronstico. Si no se presentan complicaciones cardiovasculares, no hay peligro para la vida. El problema fundamental radica en las limitaciones, por la prdida de visin progresiva.

GENODERMATOSIS ASOCIADA CON ADN Y MUTABILIDAD CROMOSMICA Xeroderma pigmentoso


El xeroderma pigmentoso es una enfermedad hereditaria, caracterizada por una alta fotosensibilidad de la piel y una temprana aparicin de cambios neoplsicos en las zonas expuestas al sol.

64

Dermatologa En el estadio tardo, la epidermis presenta atrofia en algunas reas y acantosis en otras; pueden verse clulas atpicas y multinucleadas. En la dermis se observa la presencia de degeneracin basfila del colgeno y elastosis senil. Cuadro clnico. En la piel, la edad media de aparicin de los sntomas es de 1 a 2 aos. Aproximadamente la mitad de los pacientes tiene una historia de quemaduras agudas con o sin exposicin mnima al sol. En todos los enfermos aparece una gran cantidad de manchas parecidas a pecas, limitadas a las reas expuestas al sol. Las exposiciones continuas hacen que la piel del paciente se convierta en seca, con un incremento de la pigmentacin en forma de parches. La queratosis actnica premaligna se desarrolla en edad temprana; la apariencia de la piel en los nios es similar a la de campesinos y marineros despus de muchos aos de trabajo al sol. Los pacientes con xeroderma pigmentoso antes de los 2 aos de edad tienen un alto riesgo de incremento de carcinoma celular, de clulas escamosas o melanoma. La edad media reportada del grupo de piel cancergena no melantica en los pacientes con xeroderma pigmentoso es de 8 aos, en comparacin con los 60 aos de la poblacin en general. Una revisin de la literatura mundial ha revelado un gran nmero de pacientes con neoplasias de la cavidad bucal, particularmente de clulas escamosas en la punta de la lengua. Se ha reportado una alta incidencia de neoplasias en otros rganos (cerebro, mdula, pulmn, tero, pncreas, riones, etc.). Ojos. Los hallazgos clnicos tienen lugar en las estructuras expuestas. En los prpados se puede presentar una pigmentacin incrementada con prdida de las pestaas, as como una atrofia que puede resultar en un ectropin y en un entropin. En casos severos hay una completa prdida de los prpados. Estos son el asiento frecuente de carcinomas de clulas escamosas y melanomas. Sistema nervioso. Las anormalidades neurolgicas se han reportado en el 30 % de los pacientes. Su aparicin puede ser en edad temprana o en la segunda dcada. Las manifestaciones pueden ser ligeras como hiporreflexia (aislada o severa), progresivo retardo mental, sordera, espasticidad o convulsiones. La forma ms grave es el llamado sndrome de Sanctis Cacchioni; este consiste en un xeroderma pigmentoso clsico, ms las anormalidades neurolgicas y somticas, que incluyen microcefalia, deterioro mental, baja inteligencia, hiporreflexia o arreflexia, sordera neurosensorial, espasticidad y ataxia. Existe retardo del crecimiento e hipoplasia gonadal. Este sndrome completo se ha reconocido en pocos pacientes con xeroderma pigmentoso y constituyen el grupo D (XPD), pero una o ms de sus caractersticas neurolgicas se presentan en los enfermos que constituyen los 8 grupos restantes de xeroderma pigmentoso. Diagnstico. Con la experiencia clnica y apoyados por oftalmologa y otorrino es fcil el diagnstico de xeroderma pigmentoso, pero esto debe ser avalado (sobre todo para su clasificacin) por la gentica, microscopia (de luz y electrnica), pruebas histoqumicas, cultivos celulares, estudios de cromosomas, estudios enzimticos, etc. Diagnstico prenatal. Este ha sido llevado a cabo por medicin de luz UV, inducida a clulas del fluido amnitico.

El xeroderma pigmentoso constituye una de las genodermatosis ms intensamente estudiadas; en la actualidad existen 11 tipos diferentes de esta entidad, codificados por letras. Aspecto histrico. Esta afeccin fue reportada por primera vez en 1874 por Moriz Kaposi, quien describi un paciente visto por l, en 1863. Los primeros casos americanos fueron citados por Taylor, en 1878 y 1879. El trmino xeroderma pigmentoso, literalmente significa piel seca, pigmentada y fue introducido por Kaposi en 1882. Aparece uno de cada un milln en los Estados Unidos, aunque es ms comn en el Japn y Egipto. Los pacientes que han sido reportados se ven en todo el mundo y todas las razas han sido incluidas; la consanguinidad es muy comn. Gentica. Es una herencia autosmica recesiva. Etiologa y patogenia. Las pruebas de hipersensibilidad celular a luz ultravioleta (UV) han demostrado que los cultivos de clulas de pacientes con xeroderma pigmentoso crecen normalmente cuando no son expuestos a UV, sin embargo, al realizar la exposicin a UV normal, la habilidad de formacin de colonias es reducida en una gran extensin. Los fibroblastos de estos pacientes despus de la exposicin, tienen extremadamente baja la habilidad de formacin de colonias y otros tienen una supervivencia anormal. Los fibroblastos estn deficientes en su habilidad de reparar algunos daos producidos por UV, virus o parsitos, por lo que la clula no puede realizar una funcin normal. Los fibroblastos de xeroderma pigmentoso irradiados con UV producen ms mutacin que los normales. Esta anormalidad se encuentra en todas las formas de xeroderma pigmentoso. Anormalidad cromosmica. Las clulas de los pacientes con xeroderma pigmentoso sin exponerse a UV presentan un cariotipo normal, sin excesivo quebrantamiento cromosmico o incremento en el intercambio del cromosoma hermano. Al aplicarle irradiacin UV esto se hace anormal. ADN reparado. La causa de que la reparacin del ADN en las clulas del xeroderma pigmentoso sean anormales en la exposicin a UV, se considera que se debe a un defecto en la divisin de nucletidos en el sistema de reparacin. Drogas e hipersensibilidad qumica. Existen agentes que producen una respuesta hipersensible en las clulas de pacientes con xeroderma pigmentoso, como los frmacos (psoralenos, clorpromazina, agentes quimioterpicos del cncer) y los carcingenos qumicos. Histopatologa. En su inicio no siempre aparece un cuadro histolgico caracterstico; se presentan: 1. Hiperqueratosis. 2. Adelgazamiento de la capa de Malpighi con atrofia de algunas de las prolongaciones interpapilares y elongacin de otras. 3. Edema de la dermis superior. 4. Infiltrado inflamatorio crnico perivascular. 5. Pigmentacin melnica focal de la capa basal con melanforos en el corion superior.

Genodermatosis

65

Tratamiento. El manejo del paciente con xeroderma pigmentoso est basado en un diagnstico temprano, una proteccin para toda la vida de exposicin a radiacin UV y el tratamiento de las neoplasias. Medidas generales: 1. Resultan de gran importancia los consejos genticos. 2. Los pacientes deben ser evaluados por el mdico cada 3 o 6 meses. Se debe entrenar a un familiar en el reconocimiento de neoplasias malignas, para que los examinen frecuentemente. 3. Deben ser educados para utilizar ropas que protejan toda la superficie corporal. 4. Tener una vida estable, y realizar actividades que impliquen una disminucin al mximo de exposicin a la luz solar. 5. Evitar el humo de los cigarrillos (mutgeno del medio ambiente). 6. Los ojos deben ser protegidos usando cristales que absorban UV, con lados escudos. Se deben usar gotas oftlmicas para mantener la crnea hmeda. Tratamiento sistmico. Dosis altas con isotretinoin han mostrado eficacia en la prevencin de neoplasias en pacientes con mltiples cnceres en la piel. Esto debe reservarse para pacientes con estas caractersticas, por los mltiples efectos indeseables de los retinoides. Tratamiento tpico. Deben usar diariamente cremas con alto factor de proteccin solar (SPF), mayor que 15. Las lesiones premalignas como las queratosis actnicas deben ser eliminadas por criociruga o con 5-fluoracilo. Las tcnicas de dermabrasin se han utilizado para remover las capas epidrmicas superficiales ms daadas y permitir la repoblacin de folculos y glndulas. Las neoplasias cutneas son tratadas con las tcnicas habituales (electrodesecacin, criociruga y excisin quirrgica). Se emplea el trasplante de crnea en pacientes con severa opacidad corneal y queratitis. Las neoplasias de los prpados, conjuntiva y crnea son tratadas quirrgicamente. Pronstico. Existen diversos tipos de gravedad. La muerte puede ocurrir precozmente o al llegar a la edad adulta. A veces se observan formas benignas de la enfermedad, que no ocasionan grandes trastornos.

GENODERMATOSIS DOMINANTE CON MANIFESTACIONES EN MLTIPLES RGANOS Incontinencia pigmenti


La incontinencia pigmenti, tambin conocida como sndrome de Bloch-Sulzberger, es un complejo sndrome

multisistmico en el cual las lesiones cutneas estn asociadas con defectos en ojos, sistema musculoesqueltico y sistema nervioso central. La incontinencia pigmenti ha sido clasificada en 2 tipos, una forma familiar y una espordica. Aspecto histrico. En 1906 Garrod describi el primer caso: una nia con cambios pigmentarios tpicos junto con deficiencia mental y cuadripleja. En 1926 Bloch report un caso y propuso los posibles mecanismos para los cambios pigmentarios caractersticos. El nombre de incontinencia pigmenti surgi en este mismo perodo y Sulzberger, aos ms tarde, report un caso con muchos detalles. Gentica. La incontinencia pigmenti es una herencia dominante ligada al sexo, con letalidad en los hombres. Etiologa y patogenia. Se considera que es una enfermedad hereditaria autosmica dominante, ligada al cromosoma X, que en el tipo I espordico se produce una ruptura del reordenamiento cromosmico Xp 11 en la regin del brazo corto del cromosoma X, y en el segundo tipo familiar se produce el dao en el brazo largo Xq 28 del cromosoma X. Histopatologa. Una biopsia de piel demuestra una dermatitis con vesculas subcrneas, con abundantes eosinfilos. El estado verrugoso se caracteriza por una hiperqueratosis y una inflamacin crnica en la dermis. En la etapa pigmentaria, la melanina se encuentra libre en la dermis o englobada en los macrfagos drmicos, con ausencia o disminucin de la melanina en las clulas basales de la epidermis. (Esta caracterstica es la que da el trmino de incontinencia pigmenti.) Cuadro clnico. Las lesiones de la piel aparecen en las primeras semanas de vida y evolucionan en 4 fases. En la primera fase aparece una erupcin aguda formada por eritema, vesculas y ampollas sobre el tronco y las extremidades; resulta caracterstica la distribucin de forma lineal que presenta la erupcin en las extremidades. En la segunda fase, luego de semanas o meses, en las lesiones comienza a presentarse hiperqueratosis; estas verrugocidades toman un aspecto liquenoide y esto persiste as por varios meses. Pueden desaparecer completamente o dejar la zona de la piel atrofiada con una hipopigmentacin. La tercera fase se caracteriza por la presencia de hiperpigmentacin, que puede presentarse en las partes de piel implicadas con la erupcin anterior o en reas de piel sana. Aparecen fundamentalmente en el tronco, de color carmelita, y son curiosamente estriadas, arremolinadas (Figs. 3.19-3.21). En la cuarta fase desaparece la hiperpigmentacin dejando una hipopigmentacin y atrofia. Por lo general, los cambios pigmentarios desaparecen completamente a los 20 aos de edad. A las lesiones de piel le acompaan, sobre todo en la tercera fase, alopecia en placas, as como escaso pelo. Las anomalas dentarias ocurren en el 80 % de los casos, con presencia de hipodontia, dientes cnicos afilados y retraso dental que puede afectar la denticin decidua y la permanente. La onicodistrofia est presente en el 40 % de los individuos.

66

Dermatologa Se presentan anomalas oculares con toma de los vasos retiniales, que pueden evolucionar al desprendimiento de retina. Aunque la mayora de los individuos tienen una visin normal pueden ocurrir cataratas, microftalma y atrofia ptica. Puede aparecer hipoplasia del pecho y pezn, estatura pequea, deformaciones del crneo y microcefalia. Alrededor del 30 % de los individuos afectados tiene problemas del sistema nervioso central. Diagnstico. Durante la infancia se basa fundamentalmente en el rash florido y en la biopsia. El diagnstico prenatal tambin puede ser posible. Diagnstico diferencial. Se debe realizar con epidermlisis bulosa, penfigoide ampollar de la niez, sndrome de Franceschetti-Jadasshon y debe distinguirse de la hipomelanosis de Ito. Tratamiento. No hay un tratamiento especfico. En la mayora de los pacientes el estadio final de la incontinencia pigmenti comienza a desaparecer a los 2 aos. El manejo debe ir encaminado al monitoreo de los cambios oftalmolgicos, vasculares, dentarios, del sistema esqueltico y del sistema nervioso. Debe hacerse nfasis en el consejo gentico y explicarles a las mujeres afectadas que una o la mitad de sus hijas pueden ser afectadas, y presentar abortos espontneos. Pronstico. Desde el punto de vista dermatolgico tiene una evolucin satisfactoria y en dependencia de la expresividad en ojos, sistema musculoesqueltico y sistema nervioso central ser posible o no la incorporacin de las pacientes a la sociedad y al desempeo normal de sus funciones.

Fig. 3.19. Incontinencia pigmenti.

CONCLUSIONES
Como una conclusin de este captulo quiero hacer nfasis en la importancia del consejo gentico, ya que el verdadero tratamiento de las genodermatosis radica en su profilaxis. En la formacin de todo mdico debe quedar establecida una mnima preparacin que le permita orientar a enfermos y familiares. El consejo gentico debe incluir una informacin actualizada sobre el origen y la historia natural de la enfermedad, as como el mecanismo de herencia y el riesgo de nuevos casos familiares, tanto en futuros hermanos del paciente como en los hijos de este. El ndice y las circunstancias son muy diferentes segn sea la herencia autosmica dominante, autosmica recesiva o ligada al sexo. Debe incluirse en la discusin la opcin reproductiva y las posibilidades de diagnstico prenatal. La sesin del consejo gentico puede tambin disipar dudas, aliviar sentimientos de culpa, y ayudar a pacientes y familiares a la aceptacin y cooperacin con estas enfermedades. Por ello es fundamental la correcta filiacin en cada sndrome y su conocimiento tan perfecto y completo como sea posible.

Fig. 3.20. Incontinencia pigmenti.

Fig. 3.21. Incontinencia pigmenti.

Genodermatosis

67

Bibliografa
ABUELO D. The genodermatoses. Genetic priciples. Dermatol Clin 1987;5:1-16. BECKER PE, EDITOR. Gentica humana. Barcelona: Ediciones Toray, 1968. E MERY DL; RIMOIN MD. Principles and Practice of Medical Genetics. Third edition. London: Livingstone, 1997. EPSTEIN EH. Molecular genetics of epidermolysis bullosa. Science 1992;256:799-804. GARCA B RAVO B; D E UNAMUNO P. Tratamiento de las ictiosis. Monogr Dermatol 1991; 4(2):85-99. GARCA PREZ A. Ictiosis(I). Monogr Dermatol 1991; 4(1): 14-50. GEDDE-D AHL T; LAMPRECHT Y; GOLDSMITH LA; WITKOP C. Other disorder genetics the skin. In : Emery DL, Rimoin MD, editors. Principles and Practice of Medical Genetics. London: Livingstone, 1990:815-878.

KIRCHMAN TT; LEVY ML; LEWIS RA; KANZLER MH; NELSON DL; SCHEUERIE AE. Gonadal mosaicism for incontinentia pigmenti in a healthy male. J Med Genet 1995;32:887-90. LEVER W. Enfermedades congnitas genodermatosis En: Lever W, editor. Histopatologa de la piel. Barcelona: Cientifco-Mdico,1964:57-87. LOWELL A; GOLDMITH E; ERVIN H; EPTEIN JR. Genetics in relation to the skin. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, editors. Dermatology in General Medicine. Copyright: International Edition, 1993:87-97. MATIS WL. Generalized eruption in a patient with pseudoxanthoma elasticum. Arch Dermatol 1987;123:1707-09. PATTERSON JM; JORDAN WP. Atypical fibroxanthoma in a patient with xeroderma pigmentosum. Arch Dermatol 1987;123:1066-70. ROOK A. GENETICS IN DERMATOLOGY. IN: ROOK A, WILKINSON DS, EBLING FJ, EDITORS. Textbook of Dermatology. London: Blackwell, 1979. VANDERHOOFT SL; FRANCIS JS; HOLBROOK KA; DALE BA; FLECKMAN P. Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995;131:448-53. VIDARTE G; AYAIPOMA A; ISA J. Beb colodin. Dermatol Peruana 1997; 7(2): 129-32. W ATSON W. Genodermatosis seleccionadas. Clin Ped Nort Am 1978;2:263-83.

68

Dermatologa

DERMATITIS Y ERITEMA MULTIFORME


Dr. Valentino Villar Valds Miranda

DERMATITIS DE CONTACTO
Sinonimia. Eccema de contacto, dermatitis eccematosa de contacto. La piel, ms especficamente su capa crnea, constituye una barrera fisicoqumica que protege al organismo de la agresin externa. La piel est sometida constantemente a la accin nociva de los ms diversos agentes orgnicos, fsicos y qumicos. La dermatitis de contacto es el resultado de una agresin exgena a la piel. El trmino eccema es conocido desde antao. Discoride, mdico del primer siglo de nuestra era, lo utiliz para designar cualquier erupcin cutnea. En el siglo XIX, mdicos vieneses y franceses ya describan un eccema de causa interna y otro de causa externa. El trmino alergia se utiliza desde principios de siglo. Concepto y clasificacin. La dermatitis de contacto en la actualidad es una de las dermatosis ms frecuentes y constituye, adems, uno de los problemas dermatolgicos ms agobiantes y discordantes. La dermatitis de contacto puede definirse como el estado patolgico de la piel, consecutivo al contacto nocivo de un agente fisicoqumico exgeno. El agente causal provoca un dao directo en la clula cutnea en la dermatitis por irritacin o por irritante primario, o mediante un mecanismo inmunolgico de sensibilizacin retardada, en la dermatitis alrgica de contacto. Adems, cuando en la agresin interviene conjuntamente la accin de la luz, se provocan las llamadas reacciones fotodinmicas.
Dermatitis de contacto por irritacin Dermatitis de contacto alrgica Dermatitis de contacto Fototxicas Dermatitis fotodinmicas Fotoalrgicas

Dermatitis de contacto por irritacin


La dermatitis por irritacin representa con mucho la dermatitis de contacto ms frecuente. Por definicin, una irritacin es el dao provocado en la clula cutnea por la accin nociva directa de un agente exgeno, por un mecanismo no inmunognico. Una sustancia qumica altamente irritante provoca siempre una reaccin inflamatoria en la piel de todo sujeto. Es importante sealar que cuando el dao provocado es muy severo y de aparicin inmediata, debe considerarse como una quemadura. Las dermatitis por irritacin son aquellas reacciones que se manifiestan con un cuadro ms moderado, sobre todo despus de un tiempo relativamente largo de la exposicin al agente y como resultado de repetidos contactos. Debemos tener en cuenta que la piel irritada por largo tiempo es muy susceptible a la sensibilizacin, y viceversa, una sustancia sensibilizante puede a su vez ser irritante, por lo que es frecuente observar dermatitis por irritacin y sensibilizacin al mismo tiempo, y aun por la misma sustancia, como el cemento. Los factores que intervienen en el desencadenamiento de estas reacciones son mltiples. La naturaleza intrnseca de la sustancia qumica, su concentracin y el tiempo de exposicin, son fundamentales. Otras propiedades de la sustancia irritante como su pH, solubilidad, accin detergente y estado fsico (lquido, slido o gaseoso) son tambin importantes. Los factores del husped son la extensin de la piel afectada, oclusin, sudacin, pigmentacin, sequedad, actividad sebcea y concurrencia de otras afecciones cutneas, adems de la edad, el sexo, la raza y los antecedentes genticos. Es muy importante tener en cuenta que los sujetos atpicos son muy susceptibles a los irritantes. Tambin hay que incluir factores ambientales como la temperatura y la humedad, as como la friccin, presin, oclusin y laceracin concomitantes.

Dermatitis y eritema multiforme

69

En Cuba, el calor y fundamentalmente la alta humedad de la atmsfera, con la consecutiva sudacin profusa, favorecen en alto grado la irritacin y sensibilizacin de la piel.

IRRITANTES
Una clasificacin de los irritantes por su naturaleza o sus propiedades sera arbitraria, pues estas sustancias qumicas pertenecen a grupos muy diferentes. Sealaremos, sin un orden determinado, los ms frecuentes: 1. Agua, jabn y detergentes. El agua elimina ciertas sustancias higroscpicas de la epidermis. La piel normal, expuesta a contactos prolongados con agua y jabn, como ocurre con las amas de casa, trabajadores gastronmicos, etc., manifiesta irritaciones que la hacen vulnerable a una irritacin ms aguda y a sensibilizaciones ulteriores. El fro y la baja humedad de la atmsfera acentan el dao. La piel se torna enrojecida, frgil, quebradiza, fisurada. Los detergentes, agentes humectantes y tensoactivos (lauril, sulfato de sodio, etc.) pueden disolver los lpidos de la capa crnea. Los jabones industriales y detergentes aninicos son altamente irritantes. 2. cidos y lcalis. Los cidos inorgnicos o minerales (clorhdrico, fluorhdrico, ntrico, sulfrico, fosfrico, hidroclrico, etc.) son muy irritantes, aun en bajas concentraciones. Los cidos orgnicos (actico, frmico, benzoico, saliclico) son menos irritantes. Los cidos grasos tienen una accin irritante mucho ms moderada. Los lcalis (sosa, potasa, amonaco, cemento, cal, etc.) provocan la saponificacin de los lpidos de la capa crnea y generan, al igual que los cidos, quemaduras qumicas. Es frecuente la irritacin por cemento mojado. Los solventes orgnicos (tricloretileno, xilene, etilalcohol, cloroformo, etilter, etc.) que en condiciones normales no causan dao, pueden provocar irritaciones considerables si se dejan en contacto con la piel por algn tiempo y ms an si existe oclusin y no se evaporan inmediatamente. Estos disuelven los lpidos intersticiales de la capa crnea. Algunos tejidos como la fiberglass penetran en la glndula sebcea y provocan gran prurito. La lana y los tejidos protectores del fuego causan irritacin, particularmente en los sujetos atpicos. Deben mencionarse el sebo, el zumo del limn, el ajo, las salmueras, etc., como causas de irritacin frecuentes. Las plantas pueden provocar irritacin mecnica por las espinas, los bordes cortantes de las malas hierbas o por pequeas cantidades de diminutas agujas cristalinas (glucsidos), de oxalato de calcio en la superficie de ciertos cactus. La irritacin por agentes qumicos de las plantas es provocada por cidos (oxlico, frmico, actico, etc.), glucsidos, enzimas proteolticas y oxalato de

calcio. Las plantas ms irritantes pertenecen a las familias de la Euphorbiaceae (crotn, flor de Pascuas, spurges), la Ranunculaceae (rannculo) y la Cruciferae o Brassicaceae (mostaza negra-black mustard). Las lesiones son polimorfas, desde un simple eritema hasta lesiones urticarioides, vesculas y bulas. Patogenia. El dao que produce en la clula el agente agresor es provocado por muy diversos efectos (abrasin, saponificacin, de enzimas proteolticas, mecnico, de carcter higroscpico, de la acidez, alcalinidad, etc.), y por muy distintos mecanismos que se traducen en expresiones clnicas muy diferentes. Las alteraciones siempre van desde la superficie de la piel hacia la epidermis profunda reticular. As, una sustancia custica produce la necrosis del queratinocito (citlisis), que se manifiesta en la clnica por una vescula o ampolla. Un custico potente provocar la necrosis completa de la epidermis, que se separa de la dermis y forma una ampolla subepidrmica. La presin mecnica, intensa y constante sobre la piel da lugar a un engrosamiento de la capa crnea (hiperqueratosis). La acumulacin de queratinocitos acantolticos y neutrfilos en las cavidades intraepidrmicas se expresa en la clnica por pstulas estriles que pueden ser foliculares. Manifestaciones clnicas. Las manifestaciones clnicas de la dermatitis por irritacin tienen un amplio espectro, determinado por los mltiples factores que han sido sealados. Pueden ir desde un discreto enrojecimiento de la piel hasta cuadros muy severos. Estas lesiones se localizan casi siempre en manos y antebrazos. Lo ms frecuente es observar placas eritematosas y eritematopapuloescamosas en el sitio de contacto con el irritante, y en estadios ms avanzados puede haber liquenificacin o hiperqueratosis con grietas dolorosas. Se consideran dermatitis por irritacin txicas o agudas, cuadros de aparicin inmediata, provocados por irritantes potentes como abrasivos, antioxidantes, etc., y que se expresan por eritema rojo, vesiculobulas y hasta prpuras ulceronecrticas y oniclisis, que se acercan a verdaderas quemaduras. En sujetos expuestos a repetidas y cotidianas microagresiones por irritantes menores como la humedad, los polvos abrasivos, el jabn, los detergentes, el cemento mojado, etc., son frecuentes las llamadas dermatitis de desgaste o cumulative insult dermatitis, entre las que incluimos la clsica dermatitis de las lavanderas, que se expresan en menor o mayor grado por sequedad extrema de la piel con descamacin fina, desaparicin de las huellas digitales, piel rugosa e hiperqueratsica, con grietas a veces agudas, profundas y dolorosas, y eritema en sitios vulnerables como nudillos, articulaciones, etc. Se observan con frecuencia en albailes y trabajadores del cemento. En obreros que realizan trabajos manuales muy pesados el factor mecnico desempea un papel importante en la aparicin de las lesiones. Las palmas de las manos se ven secas, rugosas, con las lneas de manos y dedos muy mar-

70

Dermatologa El nio es menos susceptible que el adulto a padecer de dermatitis alrgica. La dermatitis por calzado en el nio, raras veces es alrgica. Y por ltimo, un gran nmero de sujetos son resistentes a ser sensibilizados.

cadas, a veces sucias, pulpitis y pequeas grietas dolorosas, que evolucionan a placas hiperqueratsicas notables bien delimitadas; no hay prurito. Algunas veces el aspecto clnico de las lesiones puede sugerir la identidad del irritante. Las lesiones muy agudas sugieren el contacto con irritantes muy custicos, como el cianuro de potasio, antioxidantes, etc. La lana de vidrio, el amianto y el carbn producen lesiones foliculares difusas. En nuestro medio observamos con frecuencia la dermatitis por hidrocarburo o elayoconiosis, con lesiones de foliculitis y tapones foliculares muy sugestivos, localizadas principalmente en antebrazos. El contacto con vapores irritantes ambientales como el acetato de etileno, amonaco, formaldehdo, resina epxica, polvo de cemento, aserrn, etc., provoca un cuadro inflamatorio sugestivo en reas de piel expuesta, semejante a una lucitis. En la dermatitis por irritacin, las lesiones siempre se localizan en el rea de piel expuesta al agente irritante, contrario a la dermatitis alrgica en la que tienden a extenderse. El tiempo de aparicin de las lesiones es variable, algunas horas despus del contacto irritante, pero mucho menor que el de la dermatitis alrgica. Las lesiones son a veces pruriginosas, pero generalmente el paciente se queja de sensaciones de ardor o quemadura. Cuando el contacto cesa, las lesiones desaparecen rpidamente. Las complicaciones ms frecuentes de la piel irritada son las infecciones bacterianas y micticas. La eritrodermia no es frecuente.

Fig. 4.1. Dermatitis de causa externa por nitrofurazona.

Dermatitis de contacto alrgica


La dermatitis de contacto alrgica (Figs. 4.1-4.7) puede definirse como el estado patolgico inflamatorio pruriginoso de la piel, consecutivo al contacto con sustancias (alergenos), que provocan una reaccin inmunolgica mediada por clulas, y que se traduce en una imagen histopatolgica, cuya alteracin indispensable es el edema intercelular de la epidermis (espongiosis). Estas reacciones se manifiestan despus de un contacto previo sensibilizante en sujetos que tienen un factor gentico de susceptibilidad. La respuesta alrgica en cada sujeto es muy variable y compleja, adems de poco comprendida. Por lo general, la sensibilizacin debe persistir y aumentar a cada exposicin a la sustancia sensibilizante. Sin embargo, a veces desaparece al suprimirse por cierto tiempo el contacto con el alergeno. En ocasiones esto no sucede as con los alergenos potentes, los cuales provocan reacciones fuertes que permanecen en la memoria inmunolgica por tiempo indefinido. Hay sujetos que se sensibilizan ante una sustancia, despus de haberse expuesto a ella durante largos aos, y una vez sensibilizados, continan reaccionando a cada nueva exposicin. Otros pacientes se hacen tolerantes al alergeno, despus de constantes y repetidos contactos. Esta tolerancia puede desaparecer si se descontinan las exposiciones.

Fig. 4.2. Dermatitis de causa externa por calzado.

Fig. 4.3. Dermatitis de causa externa por calzado.

Dermatitis y eritema multiforme

71

Fig. 4.7. Dermatitis de causa externa por guantes.

Fig. 4.4. Dermatitis de causa externa por calzado.

Fig. 4.5. Dermatitis de causa externa por calzado.

Fig. 4.6. Dermatitis de causa externa por calzado (botas).

Patogenia. La mayora de los alergenos ambientales son haptenos. Los haptenos son sustancias qumicas electroflicas que deben unirse a una protena para formar un antgeno completo y provocar sensibilizacin. Aunque se reconocen ms de 2 000 alergenos ambientales, no todas las sustancias electroflicas que pueden unirse a una protena, son haptenos, pues existen una serie de factores muy complejos que determinan que el hapteno pueda conferir sensibilizacin; fundamentalmente, la protena debe ser inmunognica. Haptenos que son sensibilizantes potentes confieren tolerancia en vez de sensibilizacin, si se conjugan con protenas no inmunognicas. Existe cierta especificidad en el acoplamiento del hapteno con la protena. As, el 2-4 dinitroclorobenceno, despus de una previa transformacin, se acopla a grupos lisina para formar conjugados 2-4 dinitrofenil de poli L lisina. Fase aferente. Las clulas de Langerhans, situadas en la capa suprabasal de la epidermis y las nicas que expresan el antgeno clase II (HLA-DR), son las clulas presentadoras (presentan el antgeno al linfocito T ). Las clulas presentadoras de Langerhans, al hacer contacto con el alergeno, lo ingieren, y despus de una degradacin parcial lo convierten en un antgeno completo. Este antgeno completo es reciclado en la superficie de la clula de Langerhans. Las clulas de Langerhans, portando el antgeno, migran a las reas paracorticales T-dependientes de los ganglios linfticos, donde interactan con los linfocitos T helpers CD4. Estos linfocitos CD4 tienen receptores CD3, que se encuentran en todas las clulas T y no son especficos. Los receptores CD3 se ligan a los receptores especficos Ti, y de esta manera el antgeno asociado con la molcula clase II (HLA-DR), se acopla al receptor especfico Ti. La unin en cross link de las molculas receptoras CD3 y CD4 potencia la respuesta de las clulas T. Fase eferente. La fase eferente o de desencadenamiento aparece a las 48 h de la reexposicin a la sustancia sensibilizante. Las clulas de Langerhans producen y liberan interleucina l, al presentar el antgeno procesado a los linfocitos CD4. La interleucina l (factor activador de linfocitos) activa las clulas T, para sintetizar y liberar interleucina 2 (factor de crecimiento de las clulas T) e interfern gamma.

72

Dermatologa Los cambios histopatolgicos fundamentales que se observan son la congestin de capilares sanguneos y de vasos linfticos, en la dermis papilar superficial; y la presencia de lquido intercelular en la epidermis (espongiosis), por extravasacin de los vasos congestionados (exoserosis). La presin del lquido intercelular rompe los puentes de unin de los queratinocitos, que da lugar a la formacin de vesculas en la epidermis profunda, y ms tarde se extienden a la superficie. Estas alteraciones histopatolgicas se expresan en la clnica por la aparicin de diferentes lesiones en la piel. La congestin vascular se traduce en eritema rojo. El lquido intercelular se identifica en la clnica por 3 lesiones, segn su fase evolutiva: vescula, exudacin y costra. La vescula se rompe fcilmente y rinde un exudado seroso, que al secarse forma costras de diversos tamaos. La respuesta alrgica persiste hasta que es eliminado el alergeno (de 7 a l0 das), por lo que las distintas lesiones (eritema, vesculas, exudacin y costras) se superponen durante todo este tiempo. Cuando cesa la sensibilizacin, cesa la produccin de lquido, y las lesiones secan y curan en 2 o 3 semanas, sin dejar cicatriz. Clsicamente se han descrito distintas fases, sucesivas y bien ordenadas, en las manifestaciones clnicas de la dermatitis de contacto alrgica. 1. Una primera fase de eritema rojo, sembrado de vesculas palpables. Dura poco tiempo. 2. Una fase eritematovesiculoexudativa, con algunas costras. Dura varios das, mientras persiste la sensibilizacin. 3. Otra fase eritematocostrosa hmeda, con algunas ppulas. Despus que cesa la sensibilizacin. 4. Una fase seca, eritematodescamativa o eritematoescamosa, con un nmero variable de ppulas y distintos grados de liquenificacin. Algunos autores describen una fase eritematosa pura, antes de esta ltima fase. El prurito es un sntoma precoz y constante, aunque algunos pacientes se quejan tambin de sensaciones de ardenta y quemazn. La dermatitis de contacto alrgica, segn estos distintos estados evolutivos de la piel, se clasifica en aguda, subaguda y crnica. La dermatitis aguda presenta el cuadro clnico de las 2 primeras fases. Se describe un estado sobreagudo, con reas de piel denudadas, erosivas. En la dermatitis subaguda, el cuadro es menos inflamatorio y persiste una discreta exudacin, con ppulas y liquenificacin. En el estado crnico, las lesiones son secas, con eritema muy discreto, descamacin o escamas; pueden haber ppulas y distintos grados de liquenificacin. La severidad de las lesiones depende de la frecuencia y del tiempo de exposicin del agente sensibilizante.

Estas 3 citoquinas clsicamente son consideradas responsables de la respuesta inmunolgica en la fase eferente de las reacciones mediadas por clulas. Tambin se ha demostrado recientemente que la molcula de adhesin intercelular (CD54) induce la aparicin ms rpida de las lesiones de dermatitis provocadas por el zumaque; y adems, ayuda a localizar las clulas inflamatorias en el sitio de induccin. El interfern gamma activa las clulas T citotxicas y los macrfagos. Adems, conjuntamente con la interleucina 2, atrae a las clulas T con memoria y efectoras hacia el sitio donde se produce el estmulo. Los mediadores qumicos del interfern gamma son responsables de la aparicin de la espongiosis en la epidermis y del infiltrado drmico, signos fundamentales de la dermatitis alrgica de contacto. Finalmente, el interfern gamma aumenta la produccin de otras citoquinas como la interleucina 1 y el factor de necrosis tumoral (TNF). El TNF induce el shock endotxico y activa los polimorfonucleares, y contribuye, conjuntamente con otros mediadores celulares, a las alteraciones patolgicas finales que se observan en la dermatitis de contacto alrgica. Adems de las interleucinas 1 y 2, el interfern gamma y el TNF, otras citoquinas (interleucinas 3 y 6 y el factor de estimulacin de la colonia de granulocitos macrfagos GMCSF), participan en esta fase eferente de la respuesta inmune. El GM-CSF contribuye a provocar el flujo de los monocitos al sitio de induccin. La interleucina 3 tiene un efecto estimulante en los macrfagos, y la interleucina 4 regula el HLA-DR de las clulas de Langerhans. Tambin se ha demostrado que las interleucinas 4 y 5 tienen una importancia crucial en la inflamacin alrgica. Hay un factor derivado de las clulas T ( antigen binding factor) que degranula la serotonina del mastocito, y provoca inflamacin. Las aminas vasoactivas tienen una funcin reguladora importante en la dermatitis alrgica al inducir grietas endoteliales que permiten el ingreso o egreso de clulas efectoras. Asimismo, se ha observado la elevacin de los niveles de histamina en el suero, durante estas reacciones inmunolgicas. Fase de resolucin. La histamina desempea tambin un papel importante en la fase resolutiva de la reaccin inmunolgica, estimulando los linfocitos T CD8, que son clulas citotxicas supresoras. Los macrfagos tambin pudieran intervenir en la fase terminal de la reaccin va produccin de prostaglandinas, que inhiben la interleucina 2 y la activacin de las clulas natural killer. Por lo tanto, la histamina y la prostaglandina, que son mediadoras para el desarrollo de estas reacciones, tambin desempean un papel en la supresin de las mismas. Por ltimo, la descamacin y degradacin celular o enzimtica, y la destruccin de las clulas de Langerhans y otros mecanismos desconocidos, contribuyen a la resolucin de la respuesta alrgica. Manifestaciones clnicas. El proceso reactivo inmunolgico, provocado por la presencia del alergeno en la piel, se traduce en alteraciones histopatolgicas.

Dermatitis y eritema multiforme

73

En contactos sucesivos, las lesiones se hacen ms agudas y de aparicin ms rpida. En la prctica es muy frecuente observar cuadros agravados por infecciones bacterianas secundarias (Fig. 4.8), o por una nueva exposicin al agente, o a otro sensibilizante o irritante, muchas veces por automedicacin. En estos casos, las lesiones suelen generalizarse y llegar a la eritrodermia (Fig. 4.9).

embotada; el prurito es constante y hay una exagerada susceptibilidad a los irritantes. El grado de sudacin individual es un factor importante. El sudor rompe los conductos sudorparos, ya obstruidos por la dermatitis, y se vierte en la piel afectada, irritndola. La friccin y la presin tambin empeoran el cuadro, as como el fro y el calor en exceso, y las radiaciones ultravioletas. Es importante tener en cuenta que en pacientes con antecedentes atpicos, la evolucin de las lesiones es muy errtica y depende de factores complejos y no bien precisados. Con cierta frecuencia se produce el fenmeno ide, que quizs pueda ser provocado por autosensibilizacin a la protena epidrmica. En sangre perifrica se observan linfocitos T activados y de la relacin CD4-CD8. Las lesiones dermatticas aparecen a distancia y son mucho menos agudas que las del foco originario.

ALERGENOS
Sealaremos algunos de los alergenos que con ms frecuencia provocan en la prctica reacciones de sensibilizacin. El cromo en el hombre y el nquel en la mujer, son los ms frecuentes. El metal cromo no es hapteno. Necesita la accin del sudor para transformarse en una sal sensibilizante. La sal hexavalente es la ms soluble y penetra en la piel con ms facilidad, para convertirse en trivalente, que es el hapteno. El cromo est contenido, principalmente, en el cemento, pinturas, cueros, material de imprenta, etc. El metal nquel es alergeno. Se utiliza para baos electrolticos (niquelados), para cubrir y proteger innumerables piezas y prendas metlicas, de los ms diversos usos: aretes, cadenas, pulseras, clips, botones, gafas, anillos, llaves, etc. Los obreros de la metalurgia tambin estn expuestos a esta sensibilizacin. El metal cobalto tambin es alergeno. Como impureza del nquel, la sensibilizacin al cobalto casi siempre va asociada a la de este. Adems, el cobalto est contenido en el cemento, colorantes, porcelanas, pinturas, detergentes, etc. La parafenilendiamina est contenida en cosmticos, tintes y textiles, y es la responsable de provocar la clsica dermatitis profesional del peluquero. El mercurio es alergizante e irritante (Figs. 4.10-4.13). La dermatitis a la resina epxica es tambin profesional, sobre todo en obreros que laboran en la confeccin de aparatos elctricos, prtesis ortopdicas, barnices, colas, laminados, etc. El caucho natural y sinttico, as como sus aditivos acelerantes y antioxidantes, son sensibilizantes. Estn contenidos principalmente en calzados, neumticos, guantes, partes de autos, etc. La dermatitis de contacto a alergenos de origen vegetal ha ido en aumento, debido a que se han introducido en la industria numerosas sustancias vegetales alergizantes.

Fig. 4.8. Dermatitis con infeccin bacteriana secundaria.

Fig. 4.9. Dermatitis generalizada (eritrodermia).

El cuadro clnico puede hacerse crnico cuando las exposiciones son repetidas y prolongadas. La piel, en el sitio de contacto, se torna engrosada, eritematosa, descamativa,

74

Dermatologa

Fig. 4.10. Dermatitis de causa externa por bicloruro de mercurio.

Fig. 4.13. Dermatitis de causa externa por mercurio.

Fig. 4.11. Dermatitis de causa externa por bicloruro de mercurio.

Fig. 4.12. Dermatitis de causa externa por mercurio.

Las plantas que pueden provocar alergia son innumerables, aunque solo se han podido aislar muy pocos alergenos como el urchiol, los pentadecilcatecoles, la metoxi-2-pentil benzoquinona, etc. En Cuba, la planta que con ms frecuencia provoca reacciones dermatticas es el guao (familia de las Anacardiaceas, especie Comoclandria dentata u otras). En algunos pases el zumaque es la planta ms sensibilizante. Es frecuente la sensibilizacin a plantas como el tulipn, la primavera o primina, las compositaes, la rnica, el crisantemo, las malas hierbas, la alcachofa, el laurel noble, la frullania, as como algunas esencias de maderas tropicales. En el blsamo de Per, el alergeno principal es el coniferilo, el cual est presente en el benju, que es uno de sus componentes. La esencia de trementina es un producto de la destilacin de la yema del pino. Es componente de perfumes, resinas, etc., y disolvente de aceites vegetales. La colofonia es tambin un residuo (voltil) de la destilacin de la yema del pino. Est presente en neumticos, cueros, guantes, material aislante, cables elctricos, caucho, papel, etc. Los perfumes naturales y sintticos, como las esencias de citronela, lavanda, citronelol, etc., y los fijadores, que se usan en extractos o como componentes de cosmticos, detergentes, etc., provocan con frecuencia reacciones de sensibilizacin. El formaldehdo o formol y la formalina (solucin acuosa del formol), son sensibilizantes. Estn presentes en desodorantes, champs, dentrfricos, antimicticos, colas, barnices, plsticos y en las industrias del papel, textil, etc. La lanolina que se utiliza como medicamento de uso tpico, as como en cosmticos, y el sulfato de neomicina y la nitrofurazona, pomadas antibiticas, pueden provocar reacciones alrgicas. Por ltimo, debemos mencionar el 2-4 dinitroclorobenzol, potente sensibilizante, que se utiliza en el laboratorio para

Dermatitis y eritema multiforme

75

investigaciones inmunolgicas, aunque en la prctica son raros los accidentes con este alergeno, pues se emplea con extraordinaria precaucin en la industria, en circuitos refrigerantes, aire acondicionado, etc.

PRUEBAS EPICUTNEAS O DE PARCHE


Las pruebas epicutneas o de parche (patch test) se utilizan para detectar o confirmar la responsabilidad de un alergeno, en una dermatitis de contacto. La prueba de parche, si es positiva, reproduce el cuadro clnico de una dermatitis de contacto alrgica, en el sitio donde se ha aplicado la sustancia sospechosa. No deben aplicarse durante los brotes agudos o extensos. Tampoco en gestantes ni en nios, ni en pacientes con tratamiento con corticoides o inmunosupresores. La epicutnea se realiza bajo oclusin del alergeno o la sustancia sospechosa, utilizando material de celulosa, celofn o aluminio, bien fijados a la piel. La regin ideal para aplicar el parche es la paravertebral. El alergeno aplicado debe tener la concentracin ms alta, no irritante. El vehculo debe ser vaselina, agua, acetona o aceite vegetal. En la prctica, cuando en el interrogatorio al paciente no se ha podido detectar sustancia sospechosa alguna, se utiliza una batera estndar de algunos de los alergenos que con ms frecuencia provocan reacciones alrgicas. Se recomienda una serie de 20 alergenos. La lectura de la prueba debe realizarse a partir de las 24 h y hasta las 96 h, ya que hay alergenos con respuesta tarda como el caucho, parafenilendiamina, neomicina, etc. La respuesta alrgica reproduce la imagen clnica de una dermatitis alrgica eritema (vesculas, exudacin y prurito). La intensidad de la respuesta se expresa generalmente con cruces ( + ), de 1 a 4. La respuesta por irritacin se ha clasificado de la manera siguiente: efecto jabn, cuando solo aparece un eritema rosado; efecto champ, cuando adems hay edema; efecto ampolloso, cuando se utilizan irritantes muy concentrados; y efecto necrotizante, que es el ms violento. La alergia cruzada se manifiesta en un paciente cuando es alrgico a varias sustancias que tienen una analoga funcional estructural.

Pueden definirse como una quemadura solar provocada por rayos de luz ultravioleta, cuya energa no causara dao alguno, a no ser que se absorba por la sustancia irritante. Esta sustancia absorbe la energa radiante y la libera rpidamente en el tejido, provocando las lesiones. Los rayos de luz deben ser intensos, de una longitud de onda de 290 a 400 nm. La sustancia sensibilizante debe tener altas concentraciones.

SUSTANCIAS FOTOTXICAS
La brea de hulla y la creosota, utilizadas para preservar madera, y el petrleo con contenido de brea, son las sustancias sensibilizantes ms frecuentes en la prctica. Adems, algunos de una larga lista son los siguientes: otros compuestos de la brea como el anthracene, acridine, phenantrene y pyridine; de plantas y aceites esenciales, como las furocumarinas; tintes como la eosina, acriflavina; medicamentos de uso tpico como las sulfonamidas, la fenacetina y la demetilclortetraciclina, y otros muchos. Las familias de las plantas que causan irritacin por las furocumarinas son: Umbeliferae (zanahoria, perejil, apio), Rutacea (limn, bergamota, naranja agria), Moraceae cruciferae (mostaza); Ranunculaceae (rannculo) y Compositae (crisantemo). Estas reacciones fototxicas se manifiestan como una quemadura solar que a veces dejan pigmentacin residual. La dermatitis de berloque o de los prados es muy frecuente en nuestro medio, provocada por el contacto del 8-metoxipsoraleno de ctricos, con la piel expuesta a UVA de 300 a 340 nm. Comienza con eritema rojo, coronado a veces por vesiculobulas, que dejan una hiperpigmentacin residual, con una disposicin caracterstica que copia el contacto de la sustancia hipersensibilizante y demora algn tiempo en desaparecer (Figs. 4.14 y 4.15).

Reacciones fotodinmicas
Las reacciones fotodinmicas son aquellas provocadas conjuntamente con la participacin de la luz. Pueden ser txicas (fototxicas) o alrgicas (fotoalrgicas).

REACCIONES FOTOTXICAS
Las reacciones fototxicas son frecuentes. Se manifiestan desde la primera exposicin a la sustancia sensibilizante y no causan grandes molestias al paciente.

Fig. 4.14. Dermatitis de Berloque.

76

Dermatologa bles a las infecciones bacterianas estafiloccicas, virales, por dermatfitos y a la escabiosis, y con gran frecuencia presentan antecedentes personales y familiares de otras atopas, como asma y rinitis alrgica. Se han sugerido muy diversos factores y mecanismos que pueden intervenir en la patogenia y evolucin de esta enfermedad. 1. La existencia del factor hereditario se fundamenta en que el 70 % de los pacientes tiene antecedentes familiares de atopa. 2. La influencia de factores psicosomticos es evidente para la mayora de los dermatlogos. En un elevado porcentaje de estos pacientes hay una relacin padres/hijo problemtica, pero no se ha podido determinar si esta alteracin se relaciona con la enfermedad, como causa o como efecto. Tambin se ha sugerido que el sistema nervioso autnomo puede modular el sistema inmunolgico. 3. La xerosis (sequedad de la piel) que implica el deterioro de la funcin barrera, se ha relacionado con los bajos niveles de los metabolitos de los cidos linoleico y linolnico. 4. El defecto quimiotctico, que afecta a los leucocitos polimorfonucleares y monocitos, ha sido atribuido a los elevados niveles de histamina que exhiben estos pacientes. 5. Tambin se han sealado alteraciones metablicas y alergia alimentaria como factores importantes y otros. Patogenia. En el l9no. Congreso Mundial de Dermatologa, en l997, se consideraron 3 teoras fundamentales en la patogenia de la dermatitis atpica: la teora gentica, la teora bioqumica y la teora inmunolgica. Adems, se lleg a la conclusin de que la patogenia de esta enfermedad es el resultado de una interaccin entre un antgeno presente en el ambiente, el nmero de linfocitos T, el nivel srico de inmunoglobulina E especfica para el antgeno y la alta afinidad que tienen los receptores de las clulas de Langerhans por la inmunoglobulina E. Recientemente se ha dado gran importancia a la exagerada colonizacin de la piel de estos pacientes por el estafilococo dorado (el 93 % en piel afectada y el 76 % en piel sana), comparada con el 5 % en el sujeto normal. Aunque esto es conocido desde hace tiempo, lo que ha despertado un verdadero inters es el descubrimiento reciente de la existencia de los superantgenos. Los superantgenos son toxinas proteicas de bacterias y virus que tienen un efecto potente sobre el sistema inmunolgico. Se ha sugerido que la presencia de toxinas superantignicas del estafilococo dorado sea responsable, mediante una respuesta inmunolgica IgE, de mantener la inflamacin crnica de la piel en estos pacientes, mientras que la fase aguda inflamatoria, alrgica, tarda, sera provocada por los aeroalergenos.

Fig. 4.15. Dermatitis de Berloque.

REACCIONES FOTOALRGICAS
Son de rara frecuencia. En estas reacciones el fenmeno inmunolgico est precedido por una reaccin fotoqumica. La sustancia sensibilizante, que normalmente no provoca dao alguno, es transformada o activada por la accin de la energa lumnica y se convierte en un fotohapteno. Este se une a una protena para formar el antgeno completo. Las concentraciones de las sustancias sensibilizantes pueden ser bajas y las radiaciones de luz dbiles, de longitud de onda de 320 a 400 nm. Las sustancias fotoalrgicas no son muchas: sulfonamidas y antihistamnicos tpicos, fenotiazinas manipuladas por personal hospitalario, etc. Las lesiones se presentan como una quemadura de sol en reas de piel expuesta y pueden extenderse despus a zonas de piel cubierta. Necesitan de un perodo de incubacin, contrario a las fototxicas, que se mantienen localizadas y se manifiestan a las pocas horas de la sensibilizacin.

DERMATITIS ATPICA
Sinonimia. Eccema atpico. La dermatitis atpica es considerada una entidad clnica individualizada, dentro del contexto global de atopa. En pases desarrollados su incidencia es del l0 % de la poblacin total. Encuestas recientes en poblaciones subdesarrolladas, registran cifras algo ms elevadas. Concepto. La dermatitis atpica puede definirse como una alteracin del sistema inmunolgico, genticamente determinada, que conduce a una respuesta hiperreactiva de la piel a gran nmero de estmulos ambientales, tanto alrgicos como irritativos. Los que la presentan tienen tendencia a la superproduccin de inmunoglobulina E, son muy suscepti-

Dermatitis y eritema multiforme

77

Manifestaciones clnicas. Hay que considerar 3 signos fundamentales en las manifestaciones clnicas de la dermatitis atpica. 1. El prurito, signo cardinal, es intenso y a veces constante. 2. Las ppulas eritematosas, decapitadas o coronadas por pequeas vesculas (seroppulas), producidas por el rascado continuo. 3. La xerosis, que est presente en estos pacientes en distintos grados. La evolucin crnica, con episodios frecuentes, es un dato evolutivo que puede ayudar en el diagnstico de esta enfermedad. Clsicamente han sido descritas 3 fases en las manifestaciones clnicas de la dermatitis atpica, que estn en funcin de la edad del paciente y la localizacin de las lesiones. La primera fase, del lactante, que comprende las edades entre 2 meses y 2 aos. En esta fase las lesiones se localizan con ms frecuencia en cuero cabelludo, cara y cuello, y son agudas, con eritema rojo, vesculas, exudacin y costras. La segunda fase, del nio, que comprende las edades entre 4 y 10 aos. Las lesiones son ms frecuentes en tronco y extremidades, y son menos inflamatorias, ms secas, con algunas reas de liquenificacin (Figs. 4.16 y 4.17). La tercera fase, del adolescente y adulto joven (entre los l2 y 24 aos) se caracteriza por la localizacin de las lesiones ms frecuentemente en flexuras. Son secas, liquenificadas, con piel engrosada y cambio de coloracin. Aunque esta clasificacin es de utilidad, en la prctica resulta muy variable. En el 60 % de los pacientes, la afeccin se hace evidente antes del primer ao de vida, con tendencia a la curacin espontnea en la adolescencia. Las lesiones deben aparecer en el sitio de contacto con el agente sensibilizante o irritante, y deben seguir el mismo

Fig. 4.17. Dermatitis atpica.

patrn evolutivo de la sensibilizacin y la irritacin. En los sujetos atpicos, el espectro de agentes a los cuales son hiperreactivos es muy amplio, por lo que en las actividades cotidianas pueden tener frecuentes contactos con estos. La sudacin sera un factor que debe ser considerado en la cronicidad de las lesiones en flexuras. En el nio, el contacto con tejidos como la lana y los materiales sintticos, el hule de la cuna, el tete, los juguetes y utensilios plsticos, etc., puede correlacionar con la localizacin de las lesiones antes sealadas en la clasificacin. En nuestro medio es frecuente tener que hacer, en el nio, el diagnstico diferencial entre la dermatitis atpica y una escabiosis asociada, a la cual es muy susceptible.

DERMATITIS O ECCEMA DEL PEZN


La dermatitis o eccema del pezn, en nuestro medio, es una afeccin individualizada. La localizacin de lesiones dermatticas en pezones, areolas y reas de piel vecinas, que pueden infectarse, con tendencia a episodios prolongados, son caractersticas de la enfermedad. Cuando la afeccin es unilateral y de cierto tiempo de evolucin, debe descartarse la existencia de un adenocarcinoma o enfermedad de Paget.

DERMATITIS DE ESTASIS
La dermatitis de estasis es una afeccin cutnea que aparece en individuos con insuficiencia venosa crnica de miembros inferiores y venas varicosas. Las lesiones de dermatitis comienzan, generalmente, por la regin maleolar y

Fig. 4.16. Dermatitis atpica.

78

Dermatologa lesiones, se limitan al sitio de contacto con el alergeno, aunque siempre tienden a desbordarlo despus. El diagnstico de certeza debe hacerse mediante la prueba epi-cutnea. En la dermatitis por irritacin las lesiones estn siempre bien delimitadas al sitio de contacto. Como dato evolutivo importante para hacer su diagnstico, las lesiones deben desaparecer inmediatamente, al cesar el contacto con el agente causal. El paciente, aunque puede presentar prurito en algn momento, se queja ms de dolor y de ardenta. Casi siempre las lesiones por irritacin estn localizadas en manos y antebrazos. Muchas veces el cuadro clnico de una dermatitis alrgica y una dermatitis por irritacin son indistinguibles. En la dermatitis atpica el diagnstico positivo resulta ms fcil. El prurito intenso, la cronicidad y la evolucin errtica de las lesiones, en brotes frecuentes y prolongados, son elementos de importancia para el diagnstico. El antecedente personal o familiar de otra afeccin atpica, por ejemplo, asma o rinitis alrgica, as como la localizacin tpica de las lesiones en flexuras de rodillas y codos en el adulto, y en cuero cabelludo, cara y cuello en el nio, son suficientes para un diagnstico de certeza. En la psoriasis vulgar tpica, con los signos de esperma y Auspitz evidentes, no hay dificultades en el diagnstico. Pero en placas nicas eritematoescamosas secas, en las que la exploracin por el raspado metdico es dudosa, as como en las lesiones de psoriasis de palmas y plantas, muchas veces resulta difcil llegar a un diagnstico clnico positivo, y es necesario el estudio histopatolgico. En la tia circinada, las lesiones en placas bien delimitadas con bordes activos son la clave en el diagnstico. Si hay dudas, debe hacerse un examen micolgico. Histopatologa . Los verdaderos cambios histopatolgicos de las dermatitis no pueden ser obtenidos de las muestras de biopsias tomadas de las lesiones de un paciente. Estas lesiones han sido siempre modificadas por el efecto de infecciones secundarias, de sensibilizaciones e irritaciones ulteriores, de traumas, rascado, etc., que distorsionan completamente la verdadera imagen histolgica de las dermatitis. Los cambios histopatolgicos reales se obtienen de muestras de biopsias de pruebas epicutneas, que no se realizan en la prctica diaria. Biopsia de prueba epicutnea Dermatitis de contacto alrgica Epidermis: se observa espongiosis, que resulta de un edema intercelular por exoserosis. La espongiosis se localiza en las capas profundas de la epidermis y si la reaccin es ms severa se extiende hacia la superficie. El lquido espongitico rompe los puentes de unin intercelulares y se producen vesculas. Linfocitos, neutrfilos y eosinfilos se acumulan dentro de las vesculas por exocitosis. Las vesculas se abren al exterior y forman los pozos eccemticos de Devergie. Dermis: la dermis superficial est edematosa. Los capilares sanguneos y vasos linfticos estn dilatados. Hay un infiltrado linfomonocitario perianexial en la dermis superficial. Pueden observarse eosinfilos y basfilos.

pueden extenderse hacia la porcin media de la pierna y el dorso del pie. El color ocre del rea de piel afectada es muy caracterstico de esta afeccin. Aunque existe una susceptibilidad condicionada por la insuficiencia venosa, tambin desempean un papel importante los factores exgenos que determinan la aparicin de las lesiones. El 60 % de los casos de fenmenos ide o de autosensibilizacin, se producen en las dermatitis de estasis. En Cuba es muy frecuente la dermatitis del dorso del pie, por sensibilizacin y/o irritacin. Muchas veces se complica y las lesiones se extienden a las piernas. En el diagnstico diferencial de este cuadro con la dermatitis de estasis, se toma en cuenta la localizacin maleolar de las lesiones y la pigmentacin ocre de la piel.

DERMOEPIDERMITIS MICROBIANA
La dermoepidermitis microbiana es una reaccin de hipersensibilidad o alergia al exudado bacteriano de un foco sptico primario. La erupcin dermattica es aguda y se extiende alrededor del proceso infeccioso originario. Sus lmites son generalmente bien definidos. El diagnstico positivo del cuadro es relativamente fcil y se resuelve con tratamiento antibitico del foco sptico.

DERMATITIS DISHIDRTICA (PONFLIX)


La dishidrosis es una reaccin dermattica crnica, de causa desconocida. Se caracteriza por la aparicin sbita de vesculas y bulas profundas, de contenido claro, localizadas en los bordes de los dedos, palmas y plantas. Casi siempre el paciente presenta hiperhidrosis de palmas y plantas, y puede quejarse de prurito y sensaciones de ardenta. Pueden infectarse secundariamente. Las situaciones de estrs emocional pueden ser un factor precipitante importante. Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial de las dermatitis debe hacerse fundamentalmente entre la dermatitis de contacto alrgica, por irritacin, la dermatitis atpica, la psoriasis y la tia circinada. En la dermatitis de contacto alrgica, el prurito precoz y constante es un signo que ayuda en el diagnstico. La anamnesis resulta un dato indispensable. Muchas veces el paciente refiere, con certeza, el agente causal de sus lesiones. En la fase aguda, la morfologa de las lesiones es muy sugestiva para el diagnstico. Cuando aparecen las

Dermatitis y eritema multiforme

79

Dermatitis de contacto por irritacin Epidermis: si la irritacin es intensa hay necrosis de las clulas epidrmicas (citlisis), con formacin de vesculas y ampollas. Puede haber acumulacin de neutrfilos y clulas acantolticas en las cavidades intraepidrmicas. Pueden formarse pstulas, a veces foliculares. En irritaciones muy severas hay necrosis completa de la epidermis. Dermis: infiltrado inflamatorio perivascular en dermis superior y media, a clulas mononucleares, neutrfilos y eosinfilos. No hay edema ni dilatacin capilar o linftica. No obstante, en la prctica diaria, constantemente debemos realizar biopsias en los pacientes, cuando tenemos dificultades en el diagnstico diferencial con otras entidades patolgicas, y as, la dermatitis se clasifica, atendiendo a su imagen histolgica, en dermatitis aguda, subaguda y crnica. Dermatitis aguda Epidermis: vesculas y bulas dominan el cuadro histopatolgico. Hay edema intercelular (espongiosis) e intracelular, que resulta en degeneracin reticular de la epidermis. Mononucleares y neutrfilos pueden observarse en la capa crnea. Puede haber paraqueratosis. Dermis: en la dermis superior se observa edema y dilatacin de los vasos. Infiltrado perivascular superficial a mononucleares que penetran en la epidermis (exocitosis). Dermatitis subaguda Epidermis: espongiosis y edema intracelular. Vesculas pequeas que se ven a todos los niveles. Se forman en la epidermis profunda y se trasladan rpidamente a la superficie. Hay acantosis moderada; y en la capa crnea, paraqueratosis. Dermis: el infiltrado celular es el mismo que en la aguda. Dermatitis crnica Epidermis: moderada o marcada acantosis. Elongacin de los procesos interpapilares. Hiperqueratosis con paraqueratosis. No hay vesculas y la espongiosis es ligera. Dermis: infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis superior. No hay exocitosis. Capilares dilatados y se observa fibrosis del colgeno en la dermis superior. Tratamiento. En la conducta teraputica de las dermatitis se considera indispensable, primeramente, dar una amplia explicacin al paciente acerca de la naturaleza de su enfermedad. Asimismo, es necesario conocer sus antecedentes personales y familiares de atopa. Debemos explicarle que lo fundamental en su afeccin es detectar y suprimir todos los posibles agentes nocivos que le puedan provocar el empeoramiento o la aparicin de nuevas lesiones. Para eso le sealaremos las sustancias que generalmente producen dao a la piel con ms frecuencia, sobre todo las de uso cotidiano, con las cuales el paciente puede estar en contacto, como el jabn, detergentes, goma, lana, materiales plsticos, tejidos de polister, hule, nylon; sustancias qumicas, entre ellas insecticidas, fertilizantes, petrleo y sus derivados como la luz brillante, pinturas, cemento y otros materiales de construccin, tintes, cosmticos, as como la luz ultravioleta, traumas, fricciones, etc. Adems, tambin aquellas sustancias que para cada paciente en particular, en su desenvolvimiento cotidiano, puedan resultar sensibilizantes o irritantes a su contacto. Debe evitar la automedicacin.

Una vez detectada alguna sustancia nociva, se debe instruir al paciente en la manera de evitar su contacto. Y si se trata de una dermatitis profesional en un trabajador, en ltima instancia, someterlo a peritaje mdico dermatolgico, para cambiarlo de puesto de trabajo. Debemos advertir al paciente que si contina en contacto con el agente causal, ningn tratamiento ser efectivo. Y por el contrario, si se evitan todas las complicaciones, su dermatitis curar en poco tiempo. Debemos tener en cuenta que en un anciano con una dermatitis de causa no precisada y de largo tiempo de evolucin, hay que descartar la posibilidad de que se trate de una manifestacin paraneoplsica. Tratamiento tpico. El tratamiento local ser adecuado y adaptado al estado de las lesiones. Cada medicamento tpico debe usarse en el momento apropiado, de lo contrario puede tener efectos negativos. Fase aguda. Si las lesiones son generalizadas, debe recomendarse baos de manzanilla, almidn, avena, etc. Si hay infeccin bacteriana sobreaadida, baos de sulfato de cinc y cobre. Si las lesiones son localizadas, se aplicarn fomentos de manzanilla, suero fisiolgico, acetato de almina, etc.; y de permanganato de potasio, acriflavina y otros, si hay infeccin. Fase subaguda. En la fase subaguda puede continuarse el mismo tratamiento tpico que en la fase aguda, aadiendo linimentos, emulsiones, lociones, cremas corticoideas, etc., que se aplicarn en las reas ms secas de la lesin. Fase crnica. En esta fase no se utilizarn fomentos. El tratamiento tpico ser con cremas corticoideas, fundamentalmente. En ocasiones debemos utilizar pomadas y sustancias queratoplsticas y queratolticas, como la brea y el cido saliclico, en lesiones liquenificadas y engrosadas. Debemos tener presente que un medicamento tpico puede tener efectos negativos. Tratamiento sistmico. En caso de una dermatitis infectada, debe realizarse un examen bacteriolgico con antibiograma. La tetraciclina y la doxiciclina son unos de los antibiticos de eleccin, en nuestro medio, para tratar las infecciones de la piel. Debe evitarse el uso de corticoides sistmicos. Solo se recomendaran en aquellos casos sobreagudos, en los que se hubiera detectado y eliminado con certeza la sustancia agresora. Pueden utilizarse tambin sedantes y antihistamnicos.

ERITEMA MULTIFORME
Sinonimia. Eritema polimorfo. Concepto. El eritema multiforme puede definirse como el estado patolgico inflamatorio de la piel, consecutivo a una reaccin inmunolgica, precipitada por una gran cantidad de agentes causales. El cuadro clnico e histopatolgico es caracterstico.

80

Dermatologa c) Hongos. Dermatfitos, histoplasmosis, coccidioidomicosis. d) Medicamentos. e) Leucemias, linfomas, carcinomas. f) Fro, calor, luz solar. g) Embarazo, enfermedades del colgeno, y otras muchas. En los ltimos aos se han reportado casos de eritema multiforme atribuidos a agentes exgenos, de contacto. Patogenia. La patogenia del eritema multiforme no ha sido bien precisada. Para muchos representa una reaccin inmunolgica mediada por clulas; se basan en que el dao primario y fundamental de este proceso patolgico es la citlisis por necrosis eosinoflica del queratinocito (clula diana); en que el infiltrado inflamatorio de la dermis est compuesto, en su mayora, por linfocitos T; y tambin en que el intervalo de tiempo entre la exposicin al agente y la aparicin de la enfermedad se acorta desde l0 a 20 das en la primera exposicin, hasta pocas horas en las reexposiciones, todo lo que hace sugerir que el mecanismo patognico inmunolgico del eritema multiforme es una reaccin tarda, mediada por clulas. Hasta hace algunos aos se consideraba el eritema multiforme como una manifestacin especfica de vasculitis por inmunocomplejos, lo que estaba sustentado en que en algunos casos pueden demostrarse inmunocomplejos circulantes en el suero de estos pacientes. Hoy da, la funcin que algunos le atribuyen a los inmunocomplejos es la de transportar el agente causal hasta la piel. En estudios recientes se han podido detectar en pacientes con eritema multiforme, autoanticuerpos dirigidos contra las desmoplaquinas I y II, 2 protenas esenciales de la placa desmosomal del queratinocito, lo que sugiere una participacin humoral en estas reacciones. Adems, ha sido demostrado que las alteraciones que se han observado en las molculas de adhesin asociadas al hemidesmosoma (integrn, laminn y colgenos tipos IV y VII), tienen un papel fundamental en la patogenia del eritema multiforme. Manifestaciones clnicas. La clasificacin del eritema multiforme en eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor, resulta de gran utilidad para exponer las manifestaciones clnicas que se observan en los 2 extremos del amplio espectro sintomtico con que se expresa esta enfermedad. Como su nombre infiere, el cuadro clnico del eritema multiforme es polimorfo. Esta variabilidad resulta de distintas expresiones morfolgicas de una misma lesin prototipo diana, a travs de las distintas etapas de su evolucin.

Las manifestaciones cutneas de amplio espectro sintomtico tienen como prototipo la lesin diana o iris, y van desde expresiones leves y moderadas hasta cuadros mucocutneos graves, con participacin sistmica, a veces mortales. La histologa muestra, como cambio fundamental, la necrosis del queratinocito. Convencionalmente, el eritema multiforme ha sido clasificado en eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor, para denominar respectivamente los casos leves o moderados y los casos ms graves de la enfermedad. Hasta hace algunos aos se aceptaba la clasificacin del eritema multiforme en eritematopapuloso y vesiculobuloso, que solo consideraba la morfologa de las lesiones. El sndrome de Stevens-Johnson se define como un eritema multiforme mayor severo, con participacin mucosa fundamentalmente y toma visceral. En la actualidad se utilizan ambos trminos como sinnimos. Etiologa. Aunque algunos autores estiman que en la mitad de los casos de eritema multiforme no es detectado el agente causal, el virus del herpes simple (VHS), tanto labial como genital, es considerado por muchos como el agente precipitante del eritema multiforme menor. El eritema multiforme mayor es provocado con ms frecuencia por la ingestin de sulfas, anticonvulsivantes y antiinflamatorios no esteroideos. Al VHS se le ha atribuido cerca del l00 % de los casos de eritema multiforme menor, lo que se fundamenta en que el 60 % de ellos son precedidos por lesiones del VHS. En los casos en que no se ha podido precisar el agente causal, la mayora ha curado con la administracin continua, profilctica, de acyclovir. Adems, en el suero de estos pacientes se han detectado anticuerpos contra el VHS, y aunque no se ha podido recuperar el virus de las lesiones de eritema multiforme menor, se ha demostrado la presencia de antgenos y ADN especficos del virus. Tambin se han precipitado reacciones de eritema multiforme menor, con la inmunizacin contra el VHS (vacuna con virus inactivado con formaldehdo), y en ocasiones se ha detectado el virus en inmunocomplejos circulantes. Las sulfonamidas de accin retardada son las responsables de la mayora de los casos de eritema multiforme mayor. La fenitona es el anticonvulsivante de ms riesgo. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos reportados con ms frecuencia son las pirazolonas, las butazonas, el ibuprofen y el piroxican. Sin lugar a dudas, el eritema multiforme es provocado, adems, por otras muchas causas, aunque algunos autores consideran que la mayora de los casos publicados no exhiben evidencias adecuadas del agente al que se le atribuye la reaccin. Entre las causas ms frecuentes estn: 1. Infecciones: a) Virales. Adenovirus, Coxsackie, ECHO, hepatitis A, B y C, mononucleosis infecciosa, varicela-zoster. b) Bacterianas. Estreptococo hemoltico, vacuna BCG, lepra, sfilis, blenorragia, neumococos, pseudomonas, proteus, estafilococos, salmonelas, tuberculosis.

Eritema multiforme menor


El 80 % de todos los casos de eritema multiforme son de eritema multiforme menor, el cual se observa con ms frecuencia entre la segunda y cuarta dcadas de la vida. Las manifestaciones clnicas son leves o moderadas. Las lesiones, por lo general, aparecen abruptamente y se instalan en 2 o 3 das, pero en algunos casos van apareciendo de forma sucesiva durante todo el episodio. Pueden llegar hasta cientos de ellas. No hay sntomas prodrmicos.

Dermatitis y eritema multiforme

81

Las lesiones son bilaterales y simtricas, de localizacin ms frecuente en la superficie de extensin acral de las extremidades (dorso de manos y pies, codos, rodillas) y en la cara, aunque pueden aparecer en tronco, glteos, palmas y plantas. La evolucin de las lesiones est influenciada por factores mecnicos (fenmeno de Koebner ), y actnicos (predileccin por reas expuestas al sol). La lesin diana o iris es el prototipo que caracteriza el cuadro clnico de las manifestaciones cutneas (Figs. 4.184.20). La lesin herpes iris tambin puede observarse, pero con menos frecuencia.

Fig. 4.20. Eritema multiforme menor.

Fig. 4.18. Eritema multiforme menor (lesiones iris).

nera se forma la lesin diana o iris. Tambin en las lesiones mayores puede aparecer una bula en el centro de la placa, rodeada de un anillo marginal de vesculas, conformando la lesin herpes iris. Los brotes sucesivos de lesiones pueden persistir durante 1 o 2 semanas, que al curar pueden dejar una hiperpigmentacin residual. Generalmente no hay sntomas subjetivos, ni toma sistmica. Las mucosas se afectan con poca frecuencia. Las lesiones (bulas y reas erosivas) son moderadas y solo se localizan en la cavidad oral. El eritema multiforme menor, provocado por el VHS, se manifiesta despus de l0 a l5 das de iniciado el brote herptico. Este perodo es especfico para cada paciente. Los episodios curan espontneamente. Las recidivas son frecuentes, pero con los aos se van espaciando y se hacen ms moderadas.

Eritema multiforme mayor


El eritema multiforme mayor es la expresin ms grave de la enfermedad, con una mortalidad del 5 al l5 %. Se observa con ms frecuencia en el nio y el adulto joven. La participacin constante y extensa de mucosas, y la toma de otros rganos internos, son los que dan un pronstico sombro a estos casos. Hay sntomas prodrmicos con frecuencia: fiebre, cefalea, malestar general, vmitos, diarreas. La superficie de la piel est tomada del l0 al 90 %. Las lesiones son similares a las del eritema multiforme menor, pero de mayor tamao, ms necrticas y ms extensas. Se observan lesiones eritematosas en placas diseminadas, con bulas hemorrgicas. El techo de la bula se necrosa y se rompe. La epidermis necrtica se desprende a colgajos, dejando reas erosivas, rojas, exudativas (Figs. 4.21 y 4.22). Las lesiones mucosas son las ms notables y de mayor gravedad. Pueden ser las primeras y en algunos casos las

Fig. 4.19. Eritema multiforme menor.

En un inicio aparece una placa o mcula eritematosa, urticarioide, redondeada, que permanece estable durante unos das, para despus crecer excntricamente hasta 2 cm o ms de dimetro. Pueden confluir formando figuras policclicas y arciformes, bizarras. La periferia de la placa permanece eritematosa, dejando el centro involucionado, ciantico o purprico; de esta ma-

82

Dermatologa En la mucosa anogenital aparecen vesiculobulas, reas erosivas, purulentas y hemorrgicas, tambin muy dolorosas. En el eritema multiforme mayor no faltan los sntomas generales: artralgia, fiebre, debilidad, postracin, dificultad para ingerir alimentos y para respirar, tos, expectoracin, etc. Tambin en los casos graves puede haber confusin mental, coma y complicaciones serias como septicemia, neumona, sangramientos gastrointestinales, hepatitis y otras. Las lesiones de la piel curan sin secuela, y dejan hiperpigmentacin residual. En las lesiones mucosas, cuando hay cicatriz residual, pueden haber secuelas: sinequias, simblfaron, triquiasis, opacidad de la crnea y ceguera permanente. La estrechez de esfago, uretra, bronquios y otras, es poco frecuente. En la mucosa oral no hay secuelas. El eritema multiforme a veces est asociado con lesiones de eritema nudoso. Histopatologa. Los cambios histopatolgicos fundamentales ocurren en la membrana basal y en la dermis papilar. Van desde un moderado edema e inflamacin hasta la necrosis extensa de la epidermis. Estos cambios histopatolgicos de amplio espectro se corresponden a la observacin clnica, con los distintos estadios evolutivos (temprano y tardo) de la misma lesin diana. La lesin diana temprana (placa eritematosa urticarioide de crecimiento excntrico) refleja los cambios edematosos e inflamatorios moderados que se observan en la imagen histolgica. Al evolucionar se observa una exocitosis dentro de la epidermis y en la membrana basal que obviamente conduce a la necrosis eosinoflica del queratinocito. Esta necrosis corresponde, en la clnica, al centro de la placa anular de la lesin iris en su estadio tardo. El edema intercelular (espongiosis) e intracelular (balonizante) conduce a la necrosis de queratinocitos, que da lugar a la aparicin de vesculas intraepidrmicas. Las ampollas subepidrmicas se forman por la vacuolizacin de la membrana basal o bien por el edema severo de la dermis papilar. El techo de la ampolla est formado por la membrana basal y la epidermis necrtica, al separarse de la dermis. No hay acantlisis. El infiltrado drmico est constituido por linfocitos e histiocitos, as como por algunos neutrfilos y eosinfilos, y polvo nuclear. Adems, se observan vasos ectsicos, extravasacin de eritrocitos y endotelitis. En la recuperacin hay reepitelizacin de la epidermis necrtica y reduccin gradual del infiltrado inflamatorio. Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial se plantea a menudo con la urticaria, el eritema anular centrfugo, el penfigoide ampollar, la erupcin medicamentosa, el sndrome de Behcet, las aftas, la necrlisis txica epidrmica y la dermatitis herpetiforme, entre otras. No debe haber dificultad alguna en el diagnstico positivo del eritema multiforme por la morfologa y distribucin caractersticas de las lesiones. Tratamiento. Lo fundamental es detectar y eliminar la causa.

Fig. 4.21. Eritema multiforme mayor.

Fig. 4.22. Eritema multiforme mayor.

nicas, aunque casi siempre van acompaadas de lesiones necrotizantes de la piel. Por lo menos 2 mucosas deben estar afectadas. La mucosa oral participa invariablemente; le siguen en frecuencia la conjuntiva bulbar y la mucosa anogenital. En la mucosa oral (bucal y paladar) y el borde bermelln de los labios, se observan bulas inflamatorias que se rompen y dejan lceras aftosas, reas erosivas sanguinolentas extensas y seudomembranas blanquecinas. En los casos ms graves se extienden a la lengua, faringe, laringe y esfago. Las lesiones son muy dolorosas, con sensaciones de quemazn y ardenta que hacen difcil la deglucin y la respiracin. Es frecuente observar en los labios costras hemorrgicas masivas, muy caractersticas. En la mucosa conjuntival aparecen vesculas dolorosas, con lagrimeo, conjuntivitis purulenta y seudomembranas, que provocan grandes molestias al paciente.

Dermatitis y eritema multiforme

83

En los casos leves y moderados se recomienda un tratamiento tpico con cremas corticoideas, como clobetasol, triamcinolona y otras, y soluciones alcalinas para las lesiones orales. En episodios con breves intervalos de recurrencias, debe administrarse acyclovir, 200 a 400 mg diarios, en tratamiento continuo. Los corticoides pueden administrarse en dosis de 50 a 80 mg de prednisona diarios. Tambin pueden utilizarse los antihistamnicos. En los casos graves, el cuidado y tratamiento de estos pacientes es difcil y complejo, y requiere de gran experiencia. Deben ser atendidos en la unidad de quemados y de acuerdo con los principios de dao por quemadura. Principios teraputicos de los casos graves: 1. Atencin en unidad de quemados. 2. Administracin de corticoides en estadios tempranos, en los casos inducidos por medicamentos, en dosis de 80 a l80 mg de metilprednisolona, durante 2 a 3 das, o hasta que cese la progresin de la enfermedad. 3. El tratamiento debe ser enfocado a la infeccin secundaria, que es la complicacin ms fatal. Deben administrarse antibiticos segn antibiograma, como medida profilctica, de acuerdo con el cultivo de las lesiones que se har regularmente. 4. Controlar balance de fluidos, protenas y electrlitos. 5. Atencin oftalmolgica y pulmonar preventiva: lubricantes oculares, remover las adherencias frescas, succin de secreciones pulmonares, drenaje postural, etc. 6. El debridamiento de la piel necrtica no debe hacerse antes de que la actividad de la enfermedad haya cesado. 7. Tratamiento tpico con fomentos en compresas de gasa. 8. Otras conductas: hemodilisis, plasmafresis. Ciclosporina.

Bibliografa
ARENAS R. Dermatologa. Atlas. Diagnstico y Tratamiento. Editorial McGraw-Hill Interamericana, Mxico. 2da. edicin, l996. CAMARASA JG. New advances in contact allergology. Allerg Immunol. Paris. l997; 29 (l0): 306-09. DEGOS R. Dermatologie. Editions Medicales Flammarion, l962. DUCOMBS G; CHABEAU G. Manual de Alergia Cutnea por Contacto. Editorial Toray Masson. Versin Castellana del Dr. Gimnez Camarasa. Barcelona, l982 . FERNNDEZ HERNNDEZ -BAQUERO G. Dermatologa. Editorial Cientfico-Tcnica, l987. FITZPATRICK ET AL. Dermatology in General Medicine. McGraw-Hill Inc. Fourth Edition. l993. FOEDINGER D ET AL. Autoantibodies against desmoplakin I-II define a subset of patients with erythema multiforme major. J Invest Dermatol l996; l86 (5): l0l2-6. HERZ V ET AL . Role of T cells in Atopic Dermatitis. Int Arch Allergy Immunol l998; ll5 (3): l79-98. LANGEVELO-WILDSCHUT -EG ET AL. Immunology in Medical Practice. V. Constitutional Eczema. Med Tijdschr-Geneeskd l997; l4l (43): 2055-6l. LEVER WF; SCHAUMBURG-LEVER G. Histopathology of the skin. Lippincott Company. 6th. edition, l983. LINA G ET AL. Detection of staphylococcal superantigenic toxins. J Clin Microbiol l998; 36 (4): l842-5. MC NALLY ET AL. The problem of Atopic Eczema. A ethiological clues from the enviroment and lifestyles. Soc Sci Med l998; 46 (6): 729-4l. MIROWIK GW ET AL. Altered expressions of epithelial integrins and extracellular matrix receptors in oral erythema multiforme. J Cutan Pathol l996; 23 (5): 4738. ROOK A; WILKINSON DS. Text Book of Dermatology. Blackwell Scientific Publications. Third edition, l979. STEWART WD; DANTO JL; MADIN S. Dermatology. Diagnosis and Treatment of Cutaneous Disorders. The CV Mosby Company. St. Louis, l978. WILLEMAERS ET AL. Atopic Dermatitis. Rev Med Liege l998; 53 (2): 67-70.

84

Dermatologa

LIQUEN PLANO, URTICARIA Y ERUPCIONES


POR MEDICAMENTOS
Dr. Santiago Alfonso Morejn

LIQUEN PLANO
El liquen plano fue descrito en 1869 por Erasmo Wilson. Se trata de una enfermedad inflamatoria, pruriginosa, que afecta la piel y las membranas mucosas, caracterizada por ppulas tpicas que tienen predileccin por las superficies flexoras y el tronco; aunque su causa es desconocida, se presenta con un cuadro clnico e histolgico bien definido. Afecta al 2 % de la poblacin sin diferencia entre sexos, y tiene una incidencia entre los 30 y 70 aos de edad. Patogenia. La patogenia del liquen plano no est an bien definida. Se han propuesto diversas teoras, entre ellas una infeccin viral o bacteriana, como posible agente desencadenante, y la influencia de factores neurgenos, estrs psquico, alteraciones de la respuesta inmune mediada por clulas y factores genticos. Diversos estudios apoyan la existencia de anomalas en la respuesta inmune de pacientes con liquen plano. La existencia de casos aislados de liquen plano o incidencia familiar y haplotipo HLA similar, as como la asociacin entre esta enfermedad y ciertos antgenos HLA (DR-I y DQ-I), apoyan una posible predisposicin de origen inmunogentico. La inmunidad celular parece estar implicada en la patogenia de este proceso. Algunos autores citan la disminucin de linfocitos CD8 y el aumento del cociente CD4/CD8 en sangre perifrica. Adems, en diversos estudios se ha reportado una disminucin en el nmero y la actividad de las clulas NK (clulas asesinas). En estudios histopatolgicos e inmunopatolgicos se ha detectado un aumento de expresin de antgenos HLA-DR en los queratinocitos. La secrecin de interfern gamma por parte de los linfocitos activados, presentes en el infiltrado inflamatorio, puede contribuir a aumentar esa expresin y a convertir, en tales condiciones, al queratinocito en una clu-

la presentadora de antgeno. En las fases iniciales se detecta un predominio de linfocitos T, con gran predominio de CD4 (cooperadores/instructores), y en la fase tarda existe un predominio de las clulas CD8 con funcin citotxica e inmunorreguladora. Tambin se aprecia un aumento de las clulas de Langerhans (presentadoras de antgeno y secretoras de interleucina 1) en la epidermis. El liquen plano oral se ha asociado con algunas hepatopatas de base autoinmune, como la hepatitis crnica activa y la cirrosis biliar primaria. En conclusin, existen evidencias de la importancia que desempea el sistema inmunolgico en la patogenia de esta enfermedad, sin que estos trastornos inmunolgicos constituyan la causa primaria de esta afeccin. Histopatologa. El estudio histopatolgico de una ppula tpica muestra los hallazgos siguientes: 1. Hiperqueratosis. 2. Hipergranulosis focal. 3. Acantosis irregular con disposicin en los puentes interpapilares en dientes de sierra. 4. Degeneracin hidrpica de las clulas de la membrana basal. 5. Infiltrado en banda en la dermis superior, el cual abraza a la epidermis, compuesto por clulas mononucleares con predominio de linfocitos T helper/inductores (Fig. 5.1). En la unin dermoepidrmica pueden aparecer lneas de separacin o fisuras (espacios de Max Joseph), as como de cuerpos coloides rosados, localizados en esa unin o en la dermis superior, compuestos por queratinocitos degenerados. La inmunofluorescencia directa suele ser positiva en el 87 % de los pacientes, y muestra depsito granular de IgM y, en ocasiones, IgA, IgG, C3 y fibrina en los cuerpos coloides.

Liquen plano, urticaria y erupciones por medicamentos

85

Fig. 5.1. Liquen plano.

Tambin se puede observar una banda ancha compuesta por fibrina y fibringeno en la unin dermoepidrmica. Cuadro clnico. El comienzo de la enfermedad suele ser insidioso y se caracteriza, desde el punto de vista clnico, por la presencia de ppulas poligonales, aplanadas y brillantes, inicialmente de color rojo y con posterioridad con una coloracin violcea caracterstica. En su superficie puede observarse un reticulado de finas lneas blanquecinas, denominadas estras de Wickham. El tamao vara desde la cabeza de un alfiler hasta un centmetro y con frecuencia es uniforme en cada paciente; en ocasiones pueden confluir para formar placas de mayor tamao. Los traumatismos, como el rascado, pueden inducir la aparicin de ppulas de distribucin lineal (fenmeno isomrfico de Koebner). La distribucin de las lesiones suele ser bilateral y simtrica. Las zonas afectadas con mayor frecuencia son la cara flexora de muecas y antebrazos, la regin lumbar y los tobillos; es infrecuente la localizacin en la cara, las palmas de las manos y la planta de los pies (Figs. 5.2-5.6)

Fig. 5.3. Liquen plano.

Fig. 5.4. Liquen plano.

Fig. 5.2. Liquen plano.

Fig. 5.5. Liquen plano.

86

Dermatologa

Fig. 5.6. Liquen plano.

Fig. 5.7. Liquen plano en mucosa oral.

Las lesiones mucosas aparecen en el 50 al 60 % de los pacientes, y estas pueden ser la nica manifestacin de la enfermedad. Las ms frecuentemente afectadas son la mucosa de la cavidad oral y genital. En esta localizacin, las lesiones se caracterizan por un fino reticulado blanquecinogrisceo o por ppulas blancas, redondeadas y pequeas, asintomticas, o acompaadas de sensacin de escozor o dolor en caso de estar erosionadas (Figs. 5.7 y 5.8). Las lesiones individuales involucionan en pocos meses, y dejan un rea de pigmentacin que mantiene la forma de la ppula inicial y persiste entre varios meses o aos. La expresividad clnica de esta dermatosis es muy variable, atendiendo a su configuracin, localizacin y morfologa. Se distinguen numerosas variantes clnicas que se exponen a continuacin. 1. Segn su configuracin: a) Anular. b) Lineal. 2. Segn su localizacin: a) Mucosas. b) Ungueal. c) Palmoplantar. d) Cuero cabelludo. 3. Segn su morfologa: a) Hipertrfico. b) Folicular. c) Vesiculoampolloso. d) Erosivoulceroso. e) Atrfico. f) Guttata. g) Confluente. h) Actnico. i) Eritematoso. j) Exfoliativo. k) Degeneracin maligna. A continuacin describiremos brevemente las formas clnicas ms frecuentes.

Fig. 5.8. Liquen plano en labios.

LIQUEN PLANO ANULAR Afecta al 10 % de los pacientes. Se desarrolla a partir de ppulas que adquieren una disposicin en anillo o, con menos frecuencia, por involucin central de una ppula nica de mayor tamao con margen activo. Se localiza con mayor frecuencia en el glande.

LIQUEN PLANO DE MUCOSAS Esta forma clnica es frecuente; en ocasiones puede ser la nica manifestacin de la enfermedad. Afecta ms frecuentemente a la cavidad oral en el 15 % de los casos, sobre todo la mucosa yugal y el dorso de la lengua. Tambin puede afectar las mucosas de las encas, labios, paladar, faringe, tracto gastrointestinal, mucosa larngea, vesical, conjuntival y membrana timpnica.

Liquen plano, urticaria y erupciones por medicamentos La afectacin genital es frecuente en varones jvenes, y las lesiones se localizan en el glande y el prepucio; puede asociarse con las lesiones mucosas y constituir la nica manifestacin de la enfermedad. LIQUEN PLANO LINEAL Consiste en lesiones aisladas, lineales, que pueden extenderse a lo largo de una extremidad, con un patrn zosteriforme. LIQUEN PLANO UNGUEAL Las uas estn afectadas en el 10 % de los casos. Se manifiesta clnicamente con deslustramiento de la lmina ungueal, surcos longitudinales, depresiones de la lmina, fragilidad del borde libre, formacin de pterigin ungueal e incluso prdida de la lmina ungueal. LIQUEN PLANO DEL CUERO CABELLUDO Se caracteriza por reas circunscritas y alopecia cicatrizal irreversible, que conduce a un cuadro de seudopelada. LIQUEN PLANO HIPERTRFICO Se localiza con mayor frecuencia en regiones distales de las extremidades inferiores y se caracteriza por la presencia de placas verrucosas muy pruriginosas, que persisten varios aos, y dejan posteriormente hiperpigmentacin con atrofia o cicatriz. LIQUEN PLANO FOLICULAR (LIQUEN PLANO PILAR) Pueden aparecer pequeas ppulas acuminadas alrededor del folculo piloso, sobre todo en el cuero cabelludo, que producen descamacin, atrofia y alopecia. LIQUEN PLANO ATRFICO Pequeas placas blanquecinas, rodeadas por un tenue halo hiperpigmentado, resultado de la involucin de lesiones hipertrficas o anulares. Diagnstico. El diagnstico del liquen plano es fundamentalmente clnico, sobre la base de las caractersticas tpicas de las lesiones individuales y de las distintas variantes de localizacin, configuracin o morfologa. El examen histolgico y la inmunofluorescencia permiten confirmar el diagnstico de esta afeccin. En los casos tpicos de liquen plano debe realizarse el diagnstico diferencial con las reacciones liquenoides inducidas por frmacos, la psoriasis, la pitiriasis rosada, la sfilis secundaria y las erupciones eccematosas liquenificadas. Cuando estn afectadas las mucosas debe realizarse el diagnstico diferencial con las leucoplasias, la candidiasis, la gingivoestomatitis, etc.

87

Evolucin y complicacin. En ms de 2/3 de los casos las lesiones remiten en un perodo inferior a 2 aos. En algunos casos el proceso se prolonga e incluso persiste de forma indefinida. La evolucin prolongada es ms frecuente en las formas ms extensas, hipertrficas o con afectacin de las mucosas, en particular la oral. La disminucin del prurito suele ser la primera manifestacin involutiva. Una vez resueltas las lesiones, pueden quedar secuelas como mculas hiperpigmentadas, alopecia cicatrizal, prdida de las uas y atrofia cutnea. En un tanto por ciento de los casos se producen recurrencias, ms frecuentes en los que presentan afectacin extensa. Tratamiento. Los tratamientos recomendados en la actualidad para el liquen plano incluyen antihistamnicos orales, corticoides tpicos, intralesionales y orales, cido retinoico y fotoquimioterapia (PUVA). Se han utilizado otros frmacos como la griseofulvina, el dapsone, el etretinato y ms recientemente la ciclosporina A. El uso de frmacos sedantes y las medidas de apoyo psicolgico pueden ser recomendables si existe un componente de ansiedad y estrs asociado o reactivo al problema cutneo o mucoso. La eleccin del tratamiento depender de la localizacin y extensin de las lesiones, de la intensidad del prurito y de la repercusin psicolgica de la enfermedad. En las formas localizadas y asintomticas puede prescindirse del tratamiento y esperar su resolucin espontnea. En las formas ms comunes, con afectacin cutnea ms o menos extensa, se pueden emplear antihistamnicos orales y corticoides tpicos de potencia media o alta. En las formas ms severas, as como en los casos con erosiones y ulceraciones mucosas o lesiones destructivas ungueales, puede intentarse el tratamiento con corticoides orales, en dosis inicial de 20 a 60 mg de prednisona, con reduccin progresiva entre las 2 y 6 semanas, adems del tratamiento tpico con corticoides de potencia media o alta.

Bibliografa
ARNOLD HL; O DOM RB; JAMES WD. Andrews deseases of the skin. Clinical Dermatology. Philadelphia: WB Saunders Company; 1990. FITZPATRIK THOMAS B; EISENT AZ; WOLFF K; FREEDBERG IM; AUSTEN FK. Dermatology in General Medicine. 4 ed. New York, McGrawHill; 1993.

URTICARIA
Sinonimia. Erupcin urticariana. El trmino urticaria fue utilizado por William Cullen, en 1771, y lo relacion con la similitud que exista entre las lesiones que aparecan en esta enfermedad y aquellas

88

Dermatologa como alimentos, textiles, caspa, saliva de animales, animales marinos, plantas, medicamentos y cosmticos. Resulta infrecuente la asociacin de urticaria con enfermedades de rganos internos. A veces acompaan a enfermedades reumticas y vasculares del tejido conectivo. Existe cierta relacin entre esta enfermedad y algunos trastornos endocrinos como hipertiroidismo, hipotiroidismo e hiperparatiroidismo. En ocasiones se producen lesiones urticarianas en el curso de diversos carcinomas, leucemias y linfomas. No hay dudas de que en algunas personas los factores psicgenos exacerban la urticaria por diversas causas. Los factores genticos son importantes en los tipos de urticaria o angioedemas que se citan a continuacin: angioedema hereditario, urticaria familiar crigena, urticaria familiar localizada termgena, angioedema por vibraciones. Algunas formas de urticaria son desencadenadas por agentes fsicos como el calor, el fro, la luz solar, etc. La urticaria colinrgica comprende entre el 5 y el 7 % de todos los casos que nos ocupan y es inducida por calor, grandes tensiones emocionales o ejercicios. Finalmente, independiente de las mltiples causas que originan esta enfermedad, quisiramos enfatizar que los medicamentos, alimentos e infecciones constituyen las causas ms importantes que se deben considerar en el estudio de esta entidad. Patogenia. Los mastocitos son clulas que desempean un papel primordial en la patogenia de esta enfermedad. Se localizan en el tejido conectivo de la piel, principalmente en el rea perivascular, y son muy abundantes alrededor de los prpados, los labios y el cuero cabelludo. Estas clulas poseen grnulos que contienen histamina, factor quimiotctico para eosinfilos, hidrolasas cidas, proteasas neutras y heparina. Tambin producen prostaglandinas (PGD2), leucotrienos C4 (LTC4) y factor activador de plaquetas. Cuando estas clulas son estimuladas no se produce liberacin simultnea de todos los productos biolgicos que ellas potencialmente pueden producir y liberar. Las propiedades biolgicas de estos productos liberados por los mastocitos consisten en su capacidad de producir vasodilatacin con aumento de la permeabilidad capilar y de las pequeas vnulas, extravasacin plasmtica (plasmafresis), prurito por estimulacin de las fibras nerviosas, contraccin de la musculatura lisa de diversos rganos, su influencia sobre la motilidad de los leucocitos y su capacidad de modular la liberacin de sustancias biolgicamente activas de otros tipos de clulas. Todas las sustancias anteriormente sealadas son responsables de las manifestaciones clnicas que caracterizan a la urticaria y al angioedema, y principalmente la histamina. En conclusin, existen factores inmunolgicos y no inmunolgicos que actan sobre los mastocitos y las clulas basfilas provocando la liberacin de los mediadores biolgicos anteriormente estudiados. El mecanismo inmunolgico ms estudiado es el estado de hipersensibilidad tipo I, mediado por IgE; tambin inter-

producidas por el contacto con las ortigas (del griego urtica urens). La urticaria constituye una reaccin vascular de la piel que tiene una evolucin aguda o crnica, y una causa variada; se caracteriza por la presencia de ronchas moderadamente eritematosas, evanescentes, pruriginosas y edematosas. Cuando las lesiones se extienden al tejido celular subcutneo o afectan las mucosas se produce el llamado edema angioneurtico. Etiologa. La urticaria puede ser causada por innumerables factores. Las causas ms frecuentes de urticaria aguda son la ingestin o inyeccin de productos farmacolgicos y qumicos. Cualquier frmaco puede causar este trastorno, pero con mayor frecuencia lo provocan: antibiticos, sedantes, tranquilizantes, analgsicos, diurticos y laxantes. La penicilina constituye la causa medicamentosa de mayor incidencia sobre bases inmunolgicas. Est presente en pequeas cantidades en diversos productos lcteos, y el cido acetil saliclico interviene en variadas mezclas de frmacos y pomadas. Otras drogas que originan esta afeccin son: sulfamidas, narcticos, vitaminas, estrgenos, probenecid, isoniacida, etc. Los alimentos son una causa frecuente de urticaria, lo que puede deberse a las protenas que contienen estos. Los que producen este trastorno con mayor frecuencia son los mariscos, pescados, nueces, chocolates, huevo, leche, queso, ajo, especias, tomates, fresas, etc; tambin las sustancias naturales o sintticas que se aaden para su preservacin, color y sabor como son los derivados del cido benzoico, los colorantes azoicos (tartracina), la penicilina, el cido ctrico, los salicilatos, la vainilla, la menta, el mentol, etc. Las infecciones focales crnicas constituyen una causa de urticaria que siempre debemos considerar en el estudio de esta enfermedad. Las infecciones de senos faciales, amgdalas, dientes, vescula biliar, rin, y otras del sistema digestivo y genitourinario se citan entre las ms comunes. Tambin se sealan las infecciones respiratorias altas por estreptococo como causa de urticaria aguda en la infancia. Algunas infecciones virales sistmicas que pueden provocar este trastorno son la hepatitis B, la mononucleosis infecciosa, las relacionadas con el virus de Epstein-Barr e infecciones por el virus Coxsackie. Diversos autores sealan la relacin de la urticaria con infecciones micticas producidas por dermatfitos y diversas especies de Candida. Los parsitos son responsables del sndrome urticariano que puede presentarse como reaccin de hipersensibilidad a estos en los pacientes infestados. Los ms comunes son amebiasis, giardiasis, helmintiasis, trichomoniasis, sarna y paludismo. Los inhalantes como plenes, esporas de moho, caspa de animales, polvo, productos vegetales y aerosoles pueden originar urticaria, generalmente en pacientes con antecedentes atpicos. Algunas sustancias al ponerse en contacto con la piel pueden, en ocasiones, provocar lesiones urticarianas, tales

Liquen plano, urticaria y erupciones por medicamentos viene el mecanismo de hipersensibilidad tipo III, mediado por inmunocomplejos y la activacin del sistema de complemento. Entre los mecanismos no inmunolgicos se citan, principalmente, medicamentos que actan de forma directa sobre el mastocito produciendo su degranulacin, como opiceos, antibiticos, alimentos y contrastes radiogrficos, y otros que actan sobre el metabolismo del cido araquidnico como la aspirina y los agentes antiinflamatorios no esteroideos. Histopatologa. En el tipo comn de urticaria se observa edema drmico y un infiltrado linfocitario perivascular, con frecuencia escaso, pero en ocasiones denso y con eosinfilos (Moneo y colaboradores). En el angioedema, el edema y el infiltrado se extienden al tejido celular subcutneo. Cuadro clnico. La urticaria se caracteriza, desde el punto de vista clnico, por la presencia de habones o ronchas moderadamente eritematosas, edematosas, con una zona plida en su centro, pruriginosas, que aparecen y desaparecen en cortos perodos. Las lesiones pueden tener forma anular y su tamao vara desde menos de 1 mm hasta casi 1 dm o ms. Las ronchas o habones urticarianos individualmente tienen un carcter transitorio y duran entre 12 y 24 h, y por lo regular menos de 4 h. La erupcin puede ser localizada o generalizada; esta ltima es la ms frecuente y se localiza fundamentalmente en las reas cubiertas como el tronco, las nalgas o el pecho. La palma de las manos y la planta de los pies son lugares favoritos en la urticaria provocada por la penicilina. Con frecuencia se acompaa de prurito intenso, pero en las hinchazones angioedematosas por lo regular no se presenta este sntoma, y las lesiones se localizan principalmente en prpados y labios. Tambin pueden afectarse otros rganos, y se presentan sntomas como asma, coriza y dolor abdominal. El edema larngeo puede acompaar a la urticaria grave, lo que provoca una situacin que pone en peligro la vida del paciente. Diagnstico. El diagnstico de urticaria por lo regular no resulta difcil al identificar la lesin elemental, roncha o habn que caracteriza el cuadro clnico de esta enfermedad. Es fundamental diferenciarla de otros trastornos vasculares reactivos como el eritema multiforme, los eritemas txicos y la vasculitis urticariana. El problema ms complejo al diagnosticar esta afeccin consiste en determinar la causa, para lo cual se debe realizar una anamnesis detallada haciendo nfasis en la ingestin de alimentos, frmacos y otros factores desencadenantes. Tambin se debe efectuar una cuidadosa revisin de todos los sistemas de rganos, profundizando en la historia de antecedentes infecciosos, enfermedades del tejido conectivo y neoplasias que podran constituir un factor causal potencial. Adems, una historia de episodios agudos graves de urticaria asociada con edemas angioneurticos y otros sntomas sistmicos son antecedentes importantes que se deben considerar. Se realizar un examen fsico minucioso con el objetivo de detectar infecciones subclnicas como sinusitis, absceso dental apical, sepsis urinaria, parasitismo intestinal y otras posibles enfermedades. Tambin se pueden hacer pruebas de estimulacin para provocar una urticaria fsica cuando existe sospecha, como

89

la prueba del cubo de hielo para detectar una urticaria crigena, estimulacin de la piel con un objeto romo y estrecho para el dermografismo (Fig.5.9), realizacin de ejercicios y provocar sudacin para la urticaria colinrgica, exposicin al agua caliente para la urticaria termgena, etc.

Fig. 5.9. Dermografismo.

Las pruebas de laboratorio son de vital importancia para conocer la causa de una urticaria crnica. La indicacin de estos exmenes de laboratorio debe estar en correspondencia con los hallazgos obtenidos durante la realizacin de la historia clnica del paciente. A continuacin se exponen las pruebas diagnsticas ms importantes para el estudio de una urticaria crnica de causa no precisada. 1. Pruebas necesarias: a) Laboratorio: - Hemograma con diferencial. - Conteo de eosinfilos. - Perfil qumico (TGP, TGO, fosfatasa alcalina). - Eritrosedimentacin. - Cituria. - Urocultivo. - Drenaje biliar. - Frotamiento duodenal. - Heces fecales seriados. - Coprocultivo. - Exudado nasal, farngeo y vaginal. - Examen micolgico directo y cultivo de las lesiones en piel, uas, mucosas y semimucosas. b) Radiografas: - Rayos X de trax. - Rayos X de senos perinasales. - Rayos X de arcada dentaria. c) Pruebas de provocacin de urticaria fsica. 2) Pruebas selectivas: a) Anticuerpos antinucleares.

90

Dermatologa b) Antgenos y anticuerpos de superficie para el virus de la hepatitis B. c) Pruebas cutneas para determinar reacciones mediadas por IgE. d) Determinacin de crioglobulinas. e) Factor reumatoideo. f) Complemento srico. g) Determinacin srica de IgE. h) Determinacin de T4 y TSH. i) Biopsia de piel (para excluir vasculitis cutnea). Los agentes betaadrenrgicos como la adrenalina y la epinefrina son tiles en el tratamiento de la urticaria aguda grave y en el edema de la glotis. La epinefrina al 1x1 000, en solucin acuosa, se administra en dosis de 0,3 a 1 mL por va subcutnea. Los corticosteroides sistmicos son beneficiosos en el tratamiento de la urticaria aguda grave, en la enfermedad del suero y en la urticaria por presin. Tambin se pueden indicar en el tratamiento de la urticaria crnica, con lesiones cutneas extensas resistentes al tratamiento con antihistamnicos. Se recomienda comenzar el tratamiento con prednisona, en una dosis de 0,5-1,0 mg/kg de peso corporal por da hasta lograr el control de la enfermedad y despus disminuir la dosis rpidamente hasta obtener la dosis mnima necesaria, que puede ser administrada en das alternos. Este medicamento puede administrarse por va oral o parenteral. En la literatura se citan otras drogas que han sido ensayadas en el tratamiento de la urticaria crnica con resultados variables, como la nifedipina, el ketotifeno, la ciclosporina, la fototerapia con luz ultravioleta, los antidepresivos tricclicos y la plasmafresis.

Tratamiento. El tratamiento ptimo contra la urticaria lo constituye la identificacin de su causa y, de no ser posible, es necesario disminuir o eliminar diversos factores desencadenantes. Tambin hay que evitar factores que incrementan la vasodilatacin cutnea como el consumo de alcohol, caf, el calor, el ejercicio y las grandes tensiones emocionales. Los antihistamnicos del tipo H1 constituyen los medicamentos fundamentales en el tratamiento de esta entidad. Se agrupan de acuerdo con su estructura qumica y poseen propiedades sedativas, anticolinrgicas y antiemticas. Los que se usan ms frecuentemente son la hidroxicina (atarax), la clorfeniramina, la difenhidramina y la ciproheptadina. La sedacin se presenta en el 25 % de los pacientes tratados con estas drogas. Los antihistamnicos H1 ms novedosos presentan mayor ventaja que los clsicos por poseer menos efecto sedativo y emplearse en esquemas teraputicos ms simples, generalmente en dosis nica, aunque hay que ser muy cuidadosos, ya que algunos de ellos pueden producir arritmias cardacas como el astemizol y la terfenadina. El clorhidrato de hidroxicina ha demostrado ser el ms eficaz entre los antihistamnicos tradicionales, en la inhibicin de las reacciones cutneas de ronchas y eritemas, en la supresin del prurito producido por la histamina, en el dermografismo y en el tratamiento de la urticaria colinrgica. Cuando la urticaria crnica no responde al tratamiento con antagonistas H1, se recomienda su combinacin con antihistamnicos H2 como la cimetidina o la ranitidina, con lo que se produce una respuesta ms eficaz. Tambin en pacientes con dermografismo crnico se recomienda esta combinacin. Las dosis adecuadas para el uso de estos antihistamnicos se exponen en el cuadro. Cuadro. Antihistamnicos ms frecuentes utilizados en el tratamiento de urticaria Medicamento Bloqueadores clsicos H1
Clorfeniramina Ciproheptadina Difenhidramina Hidroxicina Prometazina 4 mg cada 4-6 h 4-8 mg cada 6 h 25-50 mg cada 6-8 h 25-50 mg cada 6-8 h 12,5-25 mg cada 12-24 h

Bibliografa
ARNOLD HL; ODOM RB; J AMES WD. Andrews deseases of the skin. Clinical Dermatology. Philadelphia: WB Saunders Company; 1990. FITZPATRIK THOMAS B; EISENT AZ; WOLFF K; FREEDBERG IM; AUSTEN FK. Dermatology in General Medicine. 4.ed. New York, McGrawHill; 1993. MAHMOOD T. Urticaria. American Family Physician 1995 ; 51(1): 811-816.

ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS
La teraputica medicamentosa resulta hoy da compleja, debido, por una parte, al gran nmero de frmacos disponibles, cuyas caractersticas individuales son difciles de conocer en detalle por el mdico clnico, y por otra, a la considerable potencia biolgica de muchos de estos frmacos, cuya incorrecta utilizacin podra poner en peligro la vida del paciente y originar diversas reacciones adversas en la piel u otros rganos. El empleo de medicamentos, tanto por va tpica como sistmica, puede provocar diversos tipos de reacciones adversas en la piel. Estudios realizados sealan a las reacciones dermatolgicas como las ms frecuentes, con el 21,4 % del total. Se informan como reacciones ms comunes los exantemas, con el 46 %; la urticaria, 23 %; erupciones fijas medicamentosas, 10 %; eritema multiforme, 5,4 % y otras formas, menos del 5 %.

Dosis

Bloqueadores H1 (no sedativos) ms novedosos


Astemizol Terfenadina Loratidina 10 mg, 1 vez al da 60 mg cada 12 h 10 mg, 1 vez al da

Liquen plano, urticaria y erupciones por medicamentos Patogenia. Numerosas erupciones por drogas son provocadas por mecanismos inmunolgicos y se pueden agrupar de acuerdo con la clasificacin de Gell y Coombs. Otra gran parte de las reacciones son txicas, por lo regular causadas por el exceso de medicamento; sin embargo, trastornos en la biotransformacin de la droga, causados por alguna enfermedad concomitante o la accin de otro frmaco, pueden desencadenar reacciones adversas con dosis teraputicas. Otras personas muestran intolerancia innata a determinados frmacos, posiblemente sobre bases genticas (idiosincracia). En resumen, los mecanismos ms importantes que intervienen en las reacciones cutneas causadas por medicamentos se relacionan a continuacin. 1. Reacciones inmunolgicas: a) Tipo I. Reaccin mediada por IgE. b) Tipo II. Reaccin citotxica. c) Tipo III. Reaccin por complejos antgeno anticuerpo. d) Tipo IV. Reaccin mediada por clulas. 2. Reacciones no inmunolgicas: a) Activacin no inmunolgica causada por diferentes vas, como la activacin del sistema del complemento, anormalidades en el metabolismo del cido araquidnico y degranulacin directa de los mastocitos con liberacin de sustancias aminoactivas. b) Sobredosificacin. c) Efecto txico por acumulacin del medicamento. d) Efectos colaterales. e) Interacciones entre drogas. f) Trastornos metablicos. g) Deficiencia hereditaria de enzimas o protenas. Prevencin. Para evitar las reacciones adversas de los medicamentos es conveniente considerar algunos elementos que en la prctica clnica se olvidan con mucha frecuencia. 1. Los medicamentos hay que administrarlos solo cuando estn indicados. 2. Hay que seleccionar siempre a los frmacos con menor potencial txico o sensibilizante con igualdad de eficacia. 3. Hay que evitar la polimedicacin porque constituye una de las causas ms frecuentes de reacciones adversas. 4. Es conveniente emplear medicamentos conocidos. No es aconsejable cambiar en forma sistemtica los medicamentos, por la incorporacin de uno ms nuevo en el mercado. 5. Ser cuidadoso al indicar frmacos a enfermos que presentan algn factor de riesgo. 6. Realizar un trabajo sistemtico de educacin para la salud con la poblacin, con el fin de evitar el uso indiscriminado de drogas. Cuadro clnico. El inicio de una reaccin medicamentosa puede variar desde un comienzo repentino hasta das e incluso aos. Las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas, y la gravedad vara desde el exantema leve hasta la necrlisis txica epidrmica.

91

La clasificacin morfolgica de las reacciones cutneas causadas por frmacos podra ser til en el reconocimiento de la clase de droga especfica relacionada con una reaccin medicamentosa determinada. A continuacin relacionaremos las manifestaciones clnicas ms comunes que caracterizan las reacciones medicamentosas y los frmacos que ms frecuentemente la producen. 1. Reaccin morbiliforme. Son las erupciones maculopapulosas ms frecuentes, causadas por frmacos. Se caracterizan por mculas eritematosas y papulosas frecuentemente simtricas. Las lesiones pueden, en un inicio, localizarse en tronco y tambin pueden ser afectadas las membranas mucosas, palma de las manos y planta de los pies. Las lesiones aparecen 1 o 2 semanas despus de haber comenzado el tratamiento. Las drogas ms frecuentes son: alopurinol, cloroquina, meprobamato, penicilina, piroxican, estreptomicina y otras. 2. Urticaria. Se identifica por ronchas edematosas tpicas, bien definidas, que pueden aparecer solas o asociadas con angioedema, anafilaxia o con la enfermedad del suero. Es causada por las penicilinas, cefalosporinas, salicilatos, surfonamidas, barbitricos, etc. 3. Acneiformes. Son parecidas a las producidas por el acn juvenil, pero carecen de comedones y en general tienen un inicio repentino. Son causadas por los corticoides, bromuros, ioduros, anticonceptivos orales, etc. 4. Fotosensibilidad. Las reacciones a medicamentos por fotosensibilidad pueden deberse a 2 mecanismos de accin diferentes: por fototoxia o fotoalergia. La mayor parte de ellas son por fototoxinas, y casi todos los frmacos que actan por fotoalergia son tambin fototxicos. Clnicamente se caracterizan por provocar eritema, ppulas, vesculas, habones o ampollas, sobre todo en reas expuestas al sol. Entre otras, las drogas ms frecuentes son la cloropromacina, cido nalidxico, piroxican, sulfonamida, tetraciclina, clorotiazida, griseofulvina, etc. 5. Eritema multiforme. Es una enfermedad aguda, inflamatoria, que afecta la piel y las mucosas, caracterizada por lesiones tpicas en iris. Algunas de las drogas que la producen son la penicilina, barbitricos, sulfonamida, fenotiacina, griseofulvina, tetraciclina y furosemida. 6. Eritema fijo medicamentoso. Se caracteriza por lesiones numulares, generalmente eritematosas, que al aumentar en intensidad pueden producir eritema y ampollas que dejan pigmentacin in situ. A cada nueva exposicin al medicamento causal se produce otra vez, en el mismo lugar, el cuadro eritematoso, mientras que al mismo tiempo pueden desarrollarse nuevas lesiones en otros puntos. Generalmente el nmero de lesiones es corto, de 1 a 4 o 5, aunque en ocasiones, y por uso muy continuado del medicamento, puede haber muchas. Es muy caracterstico que se agraven y agudicen los brotes, as como la pigmentacin residual permanente (Figs. 5.10-5.16).

92

Dermatologa Los frmacos que ms la producen son sulfamidados, tetraciclinas, meprobamato, clorpromazina, barbitricos, fenolftalena y otros. Erupciones liquenoides. Recuerdan al liquen plano, pero las lesiones no aparecen en los lugares tpicos de la piel ni de las mucosas que caracterizan a esta entidad. Son causadas por los betabloqueadores, captopril, cloroquina, meprobamato, quininas, etc. Eritema nudoso. Se caracteriza por varios ndulos inflamatorios y dolorosos que se localizan en la cara anterior de las piernas. Es causado por los sulfamidados, anticonceptivos orales, ioduros, bromuros, y otros. Reacciones vesicoampollares. Las lesiones inducidas por drogas pueden causar lesiones ampollosas semejantes a las que aparecen en el pnfigo y en el penfigoide ampolloso. Se citan con mayor frecuencia a la penicilina y al captopril. Cambios en el color del pelo. Puede ser causado, entre otros medicamentos, por la cloroquina, cloropromacina y mefenesina. Estomatitis. Son causadas por bismuto, clorpromacina, methotrexate, fenobarbital, estreptomicina, etc. Necrlisis txica epidrmica. oral, las leucoplasias, las lesiones mucosas de la sfilis y el liquen plano oral, principalmente.

7.

8.

9.

10.

Fig. 5.11. Eritema fijo por medicamento.

11. 12.

Fig. 5.12. Eritema fijo por medicamento.

Fig. 5.10. Eritema fijo por medicamento.

Diagnstico. Se fundamentar en las caractersticas morfolgicas de las lesiones, que permitira identificar las manifestaciones clnicas principales que caracterizan a una reaccin medicamentosa determinada y de esta forma poder identificar el medicamento responsable. Adems, resulta vital un interrogatorio exhaustivo que nos oriente en la identificacin del posible frmaco causal. Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial con las lesiones que afectan la piel hay que hacerlo, entre otras afecciones, con el sarampin, la rubola, la escarlatina, la pitiriasis rosada, la sfilis, el liquen plano y la psoriasis. Cuando estn afectadas las mucosas, con la aftosis, la candidiasis

Fig. 5.13. Eritema fijo por medicamento.

Liquen plano, urticaria y erupciones por medicamentos

93

Fig. 5.14. Eritema fijo por medicamento.

Fig. 5.16. Eritema fijo por medicamento.

De forma sistmica pueden emplearse esteroides y antihistamnicos por va oral o parenteral, en relacin con la severidad de la reaccin medicamentosa y localmente se tratar de acuerdo con el estado de la piel.

Bibliografa
ARNOLD HL; ODOM RB; JAMES WD. Andrews deseases of the skin. Clinical Dermatology. Philadelphia: WB Saunders Company; 1990. CASARETT AND DOULL S , eds. Toxicology. The basic science of poisons. 4. ed. New York: Pergamon; 1991. FITZPATRICK THOMAS B; EISENT AZ; WOLFF K; FREEDBERG IM; AUSTEN FK. Dermatology in General Medicine. 4.ed. New York. McGrawHill; 1993. GOODMAN Y GILMAN, EDS. Las bases farmacolgicas de la teraputica. 8va. ed. Mxico, D.F. Editorial Mdica Panamericana; 1991. LAPORTE Y TOGNONI, EDS. Principios de epidemiologa del medicamento. 2da. ed. Barcelona: Salvat; 1993. VELAZCO A. Compendio de farmacologa aplicada y teraputica clnica. Barcelona: Sandoz; 1992. Fig. 5.15. Eritema fijo por medicamento.

Evolucin y complicaciones. La mayora de las reacciones adversas medicamentosas tienen un pronstico favorable, se resuelven al suprimir el frmaco agresor y no necesitan tratamiento adicional, no obstante existen reacciones graves como el sndrome de Stevens Johnson y la necrlisis txica epidrmica. Tratamiento. Cuando aparece una reaccin adversa, y especialmente en pacientes que reciben muchos frmacos, es necesario suspenderlos todos, exceptuando los esenciales para la vida del paciente, e introducir cada uno nuevamente en orden de importancia y con intervalos semanales. Otra alternativa sera la de suprimir el que ms probablemente sea el causante de la reaccin y mantener los otros. Siempre que sea posible deben ser sustituidos por compuestos no relacionados qumicamente.

NECRLISIS TXICA EPIDRMICA


Sinonimia. Sndrome de Lyell. Es un cuadro agudo, grave, por hipersensibilidad; se manifiesta por sntomas generales y grandes desprendimientos por necrosis epidrmica que dejan la piel denudada y pueden llevar a la muerte con frecuencia. Patogenia. A menudo es una reaccin a frmacos. Los medicamentos que lo producen con mayor frecuencia son sulfamidados, anticonvulsivos, antiinflamatorios no esteroideos, penicilina, diurticos, hipoglucemiantes orales, analgsicos y otros. La identificacin del agente causal se

94

Dermatologa entropin y ectropin, triquiasis, opacidades corneales, anoniquia y otras. Histopatologa. En las capas ms superficiales de Malpighi, los cambios van desde vacuolizacin con corpsculos hasta necrosis extensa de la epidermis. Papilas denudadas sin grandes alteraciones en la dermis. Diagnstico. Se realiza sobre la base del cuadro clnico caracterstico y una historia clnica cuidadosa, donde se pueda precisar la administracin de los medicamentos que la originaron u otra posible causa. Existen cambios histolgicos caractersticos. Diagnstico diferencial. Debe establecerse con el sndrome de la piel escaldada estafiloccica, sndrome de Stevens Johnson, epidermlisis ampollar, pnfigo, penfigoides y otras. Tratamiento. Hospitalizacin en servicio de cuidados intensivos; supresin del medicamento responsable u otra causa; hidratacin adecuada y correccin de trastornos electrolticos; apoyo nutricional y transfusiones de plasma; una posible indicacin sera la plasmafresis para eliminar frmacos y metabolitos; se usan los esteroides, sin embargo, es discutible su empleo por algunos autores, si existe una atencin adecuada; tratamiento de infecciones. Se discute el uso de antibiticos profilcticamente; estos hay que utilizarlos segn indique el cultivo y el antibiograma; se administra heparina si coagulacin intravascular diseminada. Local: baos con papelillos de cobre o zinc; espolvorear las sbanas con talco; aplicar vaselina en lesiones costrosas de labios; si existen lesiones oculares, consultar con oftalmologa; aseo de los orificios naturales con soluciones estriles o antispticas y meticulosos cuidados de enfermera.

obtiene fundamentalmente por el interrogatorio. Las pruebas de provocacin son, por supuesto, ticamente inaceptables; las restantes pruebas alrgicas son de poco valor. Esta afeccin se ha asociado algunas veces a infecciones, procesos neoplsicos y reacciones de injerto contra husped. Puede ser idioptica con predisposicin gentica. Cuadro clnico. El comienzo de la necrlisis txica epidrmica (NTE) es agudo. Frecuentemente se presentan manifestaciones prodrmicas tales como sensacin de quemaduras en conjuntivas, hipersensibilidad a la palpacin de la piel, fiebre, malestar general y artralgias. Desde varias horas hasta 1 o 2 das despus, se observar una erupcin morbiliforme con predominio en la regin facial y las extremidades, que rpidamente se hace confluente y se convierte en un eritema difuso. Luego aparecen vesculas sobre los elementos maculares que se renen formando grandes ampollas flccidas de forma irregular que se rompen fcilmente en las regiones de apoyo, y dan lugar a reas denudadas en el dorso, hombros y cara. El signo de Nikolsky es positivo. Casi siempre las mucosas estn muy tomadas. Puede presentarse fiebre elevada. El paciente contina empeorando y el despegamiento epidrmico se hace tan intenso que el tegumento se desprende en pocos das sobre grandes superficies, lo que da al paciente un aspecto sorprendente, conmovedor y francamente caracterstico, que recuerda un gran quemado. El pelo, las uas, as como la piel de palmas y plantas pueden desprenderse en las etapas ms tardas. Puede haber leucocitosis, elevacin de transaminasa, albuminuria y trastornos hidroelectrolticos. En la fase aguda muchos pacientes presentan depresin de linfocitos T4 que retorna a la normalidad despus de 7 a 10 das. Se observa neutropenia en algunos casos, considerndose un signo de mal pronstico. La mortalidad es del 15 al 25 %. Tambin son factores de pronstico desfavorable la edad avanzada, las lesiones cutneas muy extensas y los trastornos de la funcin renal. La recuperacin es lenta y depende de un tratamiento adecuado. Pueden presentarse secuelas como simblfaron,

Bibliografa
ARENAS R. Dermatologa. Atlas, diagnstico y tratamiento. McGraw-Hill Interamericana. Mxico, D.F. 2da. ed. pp. 56-58, 1996. FERNNDEZ HERNNDEZ-BAQUERO G. Dermatologa. Editorial Cientfico-Tcnica. La Habana, 1986; pp. 164-166. FITZPATRICK THOMAS B; EISENT AZ; WOLFF K; FREEDBERG IM; AUSTEN FK. Dermatology in General Medicine. 4.ed. New York, McGraw-Hill; 1993.

Radiacin actnica y reaccin cutnea

95

RADIACIN ACTNICA Y REACCIN CUTNEA


Dr. Bartolom Sagar Delgado

GENERALIDADES
El sol es necesario para la vida: directamente genera calor e iluminacin; indirectamente, mediante la fotosntesis, produce elementos importantes para el crecimiento y desarrollo de los seres vivos. La energa radiante solar es responsable de la existencia continua de la vida en la tierra; es, adems, fuente de energa para el desarrollo industrial.

Cada emisin es una pulsacin oscilante o vibracin electromagntica con energa (j, joules) longitudes de ondas (nm, nanmetros) viajando en el espacio a una velocidad (c-3 x 108 m/s). Mltiples emisiones moleculares crean una radiacin, divergiendo de su fuente con disminucin gradual de intensidad por rea. El total de energa proviene del sol, de sus fotones. Los fotones o cuantos son paquetes discretos de energa electromagntica. Los fotones no tienen masa; cuando son absorbidos, su energa es impartida a la materia absorbente y entonces dejan de existir. La cantidad de energa de un fotn (cuanto) es directamente proporcional a la frecuencia de la radiacin.

DEFINICIONES
Fotobiologa. Es el estudio de los efectos que producen las radiaciones ultravioletas y visibles en los organismos vivientes. Fotobiologa cutnea. Es el estudio de las interacciones entre las radiaciones ultravioletas y visibles, y el sistema biolgico cutneo. Fotomedicina. Es la aplicacin de los principios de la fotobiologa al diagnstico y tratamiento de las enfermedades.

RADIACIN SOLAR TERRESTRE


Consiste en longitudes de onda de energa electromagntica no ionizante, cuyo espectro de irradancia (poder radiante por unidad de superficie) es el siguiente: 1. Espectro de irradancia solar: a) 280 - 100 nm - UVC. b) 315 - 280 nm - UVB. c) 340 - 315 nm - UVA-II. d) 400 - 340 nm - UVA-I. e) 760 - 400 nm - radiacin visible. f) 3 000 - 760 nm - radiacin infrarroja. 2. Espectro fotobiolgico: son las radiaciones solares que intervienen en las reacciones cutneas que estn en el rango de: a) Radiaciones UVB 315 280 nm. b) Radiaciones UVAII 340 315 nm. c) Radiaciones UVAI 400 340 nm. d) Radiaciones visibles 760 400 nm. Ellas reciben el nombre de espectro fotobiolgico.

NATURALEZA DE LAS RADIACIONES ULTRAVIOLETAS


El espectro electromagntico de irradancia, en el rango de la radiacin ultravioleta y radiacin visible, es energa transmitida durante la transicin de un electrn molecular a un electrn orbital, de un elevado a un menor valor energtico.

96

Dermatologa En ocasiones, despus de largas exposiciones, el ADN nuclear es daado por estas radiaciones que lesionan el cido nucleico y provocan la ruptura de cadenas simples y dobles que afectan la sntesis del ADN y la divisin celular. Estos cambios pueden alterar la informacin gentica celular produciendo mutacin que influye en la carcinognesis. Tambin la lesin del ADN, inducida por las radiaciones, inhibe el metabolismo celular y sus dmeros, y da lugar a fotoproductos. El ADN daado y los fotoproductos son reparados por el sistema enzimtico especfico en relacin con la afectacin recibida; aun cuando algunas anormalidades persisten, ocurre el deterioro en la estructura y funcin celular y deja algn dao residual.

EFECTOS BIOLGICOS DE LAS RADIACIONES ULTRAVIOLETAS (RUV) SOBRE LA PIEL


La respuesta biolgica est determinada por la penetracin y absorcin de longitudes de onda a las cuales las clulas son sensibles, por eso las RUV, de acuerdo con sus efectos y longitudes de onda, se subdividen en 3 regiones: 1. UVC (280 - 100 nm). Sus rayos no atraviesan la atmsfera terrestre, sin embargo ellas tambin son producidas por fuentes artificiales y pueden daar los ojos. 2. UVB (315 - 280 nm). Son responsables de la mayor parte de los efectos biolgicos como: quemadura solar, pigmentacin y fotoenvejecimiento. Lesionan tambin los ojos produciendo queratitis y conjuntivitis. Como efecto beneficioso producen vitamina D. 3. UVA (400 - 315 nm). Producen eritema, pigmentacin, fotoenvejecimiento y cncer, pero a dosis mayores que la UVB.

PROPIEDADES DE LAS RUV


Las radiaciones solares provocan efectos perjudiciales y beneficiosos; los ms importantes son los siguientes: 1. Efectos perjudiciales: a) Incremento de la carcinognesis. b) Alteraciones de la respuesta inmune. c) Trastornos pigmentarios. d) Fotodao. e) Fotoenvejecimiento. f) Fotosensibilizacin y dao ocular. 2. Efectos beneficiosos: a) Modulacin de reacciones enzimticas. b) Activacin de mecanismos antiinflamatorios. c) Destruccin de agentes patgenos. d) Accin troficorregenerativa. e) Sntesis de vitamina D. Las radiaciones solares llegan a la superficie terrestre modificadas por las alteraciones atmosfricas: capa de ozono, polucin qumica, etc., a las cuales estn expuestas los seres humanos directa y voluntariamente, o asociadas al comportamiento social, tanto por motivos laborales o recreacionales.

INTERACCIN DE LAS RADIACIONES SOLARES Y LA PIEL


Fotobiologa. Las RUV (400 - 100 nm) y las radiaciones visibles (760 - 400 nm) penetran en la piel en diferentes grados. El 5 % de las RUV y de las radiaciones visibles son reflejadas. El resto es transmitida, dispersada y/o absorbida. Las radiaciones absorbidas se enfrentan a una fotoproteccin natural cutnea, la cual ocurre en el estrato crneo cutneo, y que le presentan la melanina epidrmica y las macromolculas hsticas, que son molculas electrnicas estructuradas. Entre ellas se encuentra el ADN nuclear, el cido urocnico, la tiroxina y el triptfano, que reciben el nombre genrico de cromforos. La melanina absorbe las radiaciones, las disipa como calor o las dispersa por su capacidad de oxidacin y reduccin. Los cromforos absorben los fotones UV, le imparten energa a los electrones de las molculas y las hacen reciclar. Otros cromforos como el cido urocnico, que es un producto de la histidina epidrmica, ejercen su funcin protectora impidiendo la transformacin de energa capturada (solar) en trmica (quemadura solar). Este proceso se produce con las RUV por debajo de 300 nm. Las radiaciones por encima de 300 nm son transmitidas a la dermis, despus de una variable absorcin por los cromforos, y dispersadas hasta el entorno por la hemoglobina, la bilirrubina hstica y otras convertidas en elastina y colgeno por el ADN celular.

Bibliografa
HAWK JLM. Cutaneuous Photobiology. In : Rook A et al. Eds. Textbook of dermatology. 5a. ed. Vol 2. London. Blackwell Scientific Publications 1992, p. 849. PARRISH J; LOHN A. Photomedicine. In: Fitzpatrick TB et al. (Eds). Dermatology in General Medicine. 4a. ed. Vol. 1. New York. Mc Graw Hill Book Company. International Edition. 1993, p. 1625. KOCHEVAR IE; PATHAK MA; P ARRISH SA. Photophysics, Photochemistry and Photobiology. In: Fitzpatrick TB et al. (Eds). Dermatology in General Medicine. 4a ed. Vol. 1. New York. Mc Graw Hill Book Company. International Edition. 1993, p. 1627. LAST SM. Global Clauge: Ozone depletion greenhouese Warning and Public Health. Ann Rev Public Health: 1993;14: 115-136.

Radiacin actnica y reaccin cutnea

97

CLASIFICACIN DE LA RESPUESTA CUTNEA


La exposicin a la radiacin solar potencia o desencadena diferentes reacciones cutneas que pueden ser de varios tipos: 1. Respuestas cutneas normales a la radiacion ultravioleta: a) Reacciones agudas o tempranas: Inflamacin y reparacin. Pigmentacin. Aumento del grosor epidrmico (hiperplasia). Cambios inmunolgicos. Sntesis de vitamina D. b) Reacciones crnicas o tardas: Fotoenvejecimiento o fotodao. Fotocarcinognesis (premalignidad y malignidad). 2. Respuestas cutneas anormales a la radiacin UV: a) Idiopticas adquiridas (posible base inmunolgica): Erupcin lumnica polimorfa. Prrigo actnico. Hidroa vacciniforme. Urticaria solar. Dermatitis actnica crnica. b) Fotodermatosis genticas y metablicas: Xeroderma pigmentoso. Porfirias. Pelagras. c) Fotodermatosis inducida por medicamentos: Tpicos. Sistmicos. d) Enfermedades agravadas por la luz solar: Acn. Penfigoide buloso. Sndrome carcinoide. Linfomas cutneos de clulas T. Dermatomiositis. Poroqueratosis actnica diseminada. Eritema multiforme. Pnfigo familiar benigno (enfermedad de Hailey y Hailey). Sndrome de Hartnup. Herpes simple. Queratosis folicular. Liquen plano. Lupus eritematoso. Pelagra. Pnfigos. Pnfigo foliceo (eritematoso). Pitiriasis rubra pilaris. Psoriasis. Sndrome mucinoso eritematoso reticulado. Roscea. Eccema seborreico. Dermatosis acantoltica transitoria (enfermedad de Grover). Infecciones virales.

Recientemente, una nueva clasificacin, la llamada clasificacin de Willis, ha recibido atencin, por lo cual la exponemos a continuacin. 1. Dao directo: a) Agudo: quemadura solar. b) Crnico: envejecimiento prematuro, lesiones premalignas, cncer cutneo. 2. Dao indirecto: a) Factor exgeno: Medicamentos tpicos: fototoxicidad, alergia por fotocontacto. Medicamentos sistmicos: fototoxicidad. b) Factor endgeno: Gentico: xeroderma pigmentoso, sndrome de Bloom, sndrome de Cockayne, sndrome de Rothmund Thompson, poroqueratosis diseminada superficial. Infeccioso: herpes simple, linfogranuloma venreo, varicela. Inmunolgico: lupus eritematoso, pnfigo eritematoso, urticaria solar, esclerodermia, erupcin lumnica polimorfa, reticuloide actnico, vitligo. Metablico: pelagra, porfirias. Hormonal: hipopituitarismo, hipogonadismo. Enzimtico: fenilquetonuria. Miscelneos: psoriasis, liquen plano, queratosis folicular, pitiriasis rubra pilaris, eritema polimorfo, sarcoides, linfocitomas, dermatitis atpica.

Respuestas cutneas normales a la radiacin ultravioleta


REACCIONES AGUDAS O TEMPRANAS

Inflamacin y reparacin
La absorcin de las radiaciones solares por los cromforos cutneos (en especial el ADN) y la melanina epidrmica conduce al dao molecular e hstico. El tejido circundante reacciona al dao agudo mediante la respuesta protectora de inflamacin aguda, conocida como quemadura solar. Durante este proceso de RUV se daan, adems del ADN, los queratinocitos y mastocitos que liberan mediadores como la interleucina 1 y el factor de necrosis tumoral y se produce la expresin de ICAM 1 (molcula de adhesin celular), todo lo cual conduce a la activacin celular endotelial leucocitaria ELAM-1, inducida por el FNT, y la acumulacin de neutrfilos y clulas mononucleares procedentes de la sangre. Estas clulas liberan entonces sustancias activas

98

Dermatologa El estmulo para la pigmentacin tarda es desconocido. Puede relacionarse con el dao a los melanocitos o con la activacin de la enzima tirosinasa.

farmacolgicas tales como la prostaglandina, histamina y prostacicln, y el 12 cido hidroxyeicosatetraenoico. Este proceso inflamatorio produce eritema, calor, dolor e inflamacin, y prdida de funciones; dura de horas a das y est acompaado, en el orden histolgico, de: espongiosis epidrmica, formacin de clulas epidrmicas propias de quemaduras, vasodilatacin drmica con edema e infiltracin de neutrfilos y mononucleares. Durante la respuesta inflamatoria los melanocitos son estimulados y aumentan la produccin de melanina, lo que constituye una verdadera proteccin frente a exposiciones ulteriores. La UVC provoca eritema de color rosado y de corta duracin; la UVB, rojo intenso y duradero; y la UVA, profundamente rojo, de aparicin inmediata, que se prolonga durante das. Las longitudes de onda de alrededor de 300 nm son las ms eritemognicas y las que ms quemaduras provocan. Reparacin cutnea. El sistema enzimtico especfico es el responsable de la reparacin del dao ocasionado por las RUV mediante mediadores biolgicos que producen la dispersin de clulas inflamatorias, y el cese del dao agudo o reaccin inflamatoria. Este proceso est mediado, en gran parte, por los factores de crecimiento liberados durante la irradiacin, en especial por el factor de crecimiento transformante (FCT), combinado con el incremento de melanina. El tratamiento de la inflamacin por RUV es mayormente profilctico, mediante la proteccin solar (fotoproteccin) con el uso de pantallas solares protectoras, esteroides tpicos, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y con medidas protectoras de la luz solar.

Aumento del grosor epidrmico (hiperplasia)


Una hiperplasia protectora de la epidermis y de la dermis se desarrolla 2 meses despus de la exposicin a radiaciones UVB y UVC, pero no despus de radiaciones por UVA. Varias semanas ms tarde la hiperplasia puede regresar 24 h despus de la disminucin de la actividad celular. La epidermis, incluyendo el estrato crneo, y la dermis, aumentado su grosor en 4 veces, dan lugar a la proteccin ulterior del eritema producido por RUV. Esta hiperplasia se combina con la pigmentacin para ofrecer la proteccin sealada. La causa o el estmulo para la produccin de la hiperplasia es desconocido, pero puede ser debido al dao celular que da lugar a una marcada aceleracin del ADN, ARN y otras protenas con un incremento en el nmero de mitosis 7 veces por encima de su rango habitual, seguido por un breve perodo de inactividad despus de la exposicin a las radiaciones.

Cambios inmunolgicos
La interrelacin entre las RUV y el sistema inmune humano es una relacin compleja a travs de diversos elementos celulares cutneos, a los cuales afecta, y varios inmunomoduladores inducidos por la accin fotosensibilizadora. Las radiaciones ultravioletas B y C, y en menor cuanta la UVA, aun en dosis relativamente pequeas, pueden alterar el sistema inmune cutneo. Estudios realizados sealan efectos teraputicos de la UVA en la dermatitis atpica. El mecanismo mediante el cual se produce la accin de las RUV en la piel y que determina los cambios inmunolgicos se describe a continuacin: 1. Penetracin cutnea de las radiaciones ultravioletas y visibles. 2. Conversin del ADN y el cido urocnico en cromforos. 3. Absorcin de las radiaciones por los cromforos. 4. Generacin de hapteno especfico-linfocito T supresor (acta en la induccin, pero no en la excitacin de la hipersensibilidad de contacto). 5. Alteracin de las clulas presentadoras de antgeno en su morfologa y funciones. Las clulas de Langerhans en especial, otras clulas dendrticas epidrmicas y aun los queratinocitos, sufren estas alteraciones. La UVA induce una reduccin del 50 % en la expresin de marcadores de superficie de las clulas de Langerhans, menos marcada que la producida por la UVB, pero capaz de reducir la capacidad de presentacin de antgenos de la clula de Langerhans y de activar distintos subgrupos de linfocitos T helper, modificando la presentacin de antgenos y estimulando la supresin inmunolgica.

Pigmentacin
Pigmentacin inmediata. Durante la respuesta aguda inflamatoria, los melanocitos expuestos a la RUV son estimulados simultneamente para incrementar la produccin de melanosomas, lo que conduce a un aumento de la proteccin contra exposiciones futuras. La accin de la RUV produce una fotooxidacin de la melanina existente y una transferencia de los melanocitos a los queratinocitos. La pigmentacin inmediata dura escasas horas y ocurre en segundos posteriores a la exposicin. La sensibilidad eritematosa no disminuye por la pigmentacin inmediata, pero la localizacin de melanina supranuclear (especialmente en la capa basal) puede proteger sitios vulnerables. Pigmentacin tarda. El mecanismo de produccin est determinado por los cambios inducidos en los melanocitos por las RUV. Los melanocitos aumentan de tamao, su actividad enzimtica se incrementa, y nuevos melanocitos son reclutados mientras que los melanocitos quiescentes son activados. Esto da lugar a la formacin de una nueva melanina en los melanocitos y su transferencia a los queratinocitos.

Radiacin actnica y reaccin cutnea

99

6. Produccin e intervencin de inmunomoduladores. Existen evidencias de los efectos de las radiaciones ultravioletas en la liberacin de citoquinas. La interleucina 1 es inducida por las radiaciones ultravioletas y acta como moduladora de la reaccin. El factor de necrosis tumoral alfa se relaciona con el influjo de clulas inflamatorias en la piel irradiada y con el eritema por quemadura. Est demostrado que la UVAI reduce la expresin de ICAM 1, y la elaboracin in situ del IFN gamma explica esta reduccin. 7. Induccin de linfocito T supresor especfico. Recientes estudios reflejan la posibilidad de que mediadores liberados de piel irradiada resultan en la generacin de clulas supresoras en rganos distintos. 8. Supresin de reacciones de hipersensibilidad local y sistmica. Radiaciones UVB (290 - 320 nm) producen los 2 tipos de supresin: local, cuando el sensibilizador es aplicado a travs de la piel expuesta; y supresin sistmica, cuando es aplicado a distancia. Los 2 efectos son mediados por la generacin de un hapteno especfico de clulas T supresoras, que actan en la induccin pero no en la excitacin de hipersensibilidad de contacto. La supresin local requiere solamente una dosis baja de RUV (330 nm es la ms efectiva). La supresin sistmica requiere una dosis ms elevada de RUV, en comparacin con la requerida para producir supresin local. 9. Incapacitacin de rechazo de antgenos tumorales. La RUV es capaz de producir cncer cutneo como consecuencia de la supresin que se determina de la respuesta inmunitaria mediada por linfocitos T, que el organismo posee para protegerse del desarrollo de tumores. La supresin se ejerce por generacin de linfocitos T supresores especficos frente a antgenos de tumores cutneos. Esta se desarrolla paralela a la hipersensibilidad de contacto. La funcin de estas clulas supresoras es especfica y por ello no se altera el crecimiento de tumores producidos por otros carcingenos.

pero con una acepcin ms limitada; denota una combinacin de fotodao y envejecimiento cronolgico en inevitable superposicin, pero no condiciones diferentes al envejecimiento cronolgico. Se expresa por una serie de cambios macroscpicos y microscpicos cutneos, causados por la exposicin crnica a las RUV, en los cuales las alteraciones de las protenas matriciales drmicas desempean un papel de primersima importancia. Puede considerarse como el deterioro gradual, estructural y funcional de los elementos constitutivos de la piel a travs del dao acumulado al ADN por exposiciones prolongadas a las RUV. La epidermis se afecta principalmente por las UVB y la dermis por la UVB ms la UVA. Mecanismo de fotoenvejecimiento. Las manifestaciones clinicopatolgicas conocidas como fotoenvejecimiento son debidas a: 1. Alteraciones cuantitativas de las protenas matriciales extracelulares drmicas. 2. Elastosis. Acumulacin de material elastsico y glicoproteoglicano en la dermis superior. 3. Reduccin y degradacin de las fibras colgenas intersticiales. El colgeno tipo III est aumentado. 4. Induccin de factores de crecimiento. El factor de necrosis humoral es estimulado y modula el metabolismo del colgeno de los fibroblastos drmicos mediante el dao de la dermis por las radiaciones, en especial de la UVA. 5. Modulacin de la carcinognesis. Fotodao. Es una gama de manifestaciones clnicas e histolgicas caractersticas, secundarias a radiacin solar, exclusiva de la piel expuesta al sol, lo cual determina problemas cosmticos con alto riesgo de carcinognesis. Envejecimiento cronolgico e intrnseco. Se caracteriza por una serie de mutaciones cutneas progresivas, como consecuencia de modificaciones bioqumicas y anatmicas que se manifiestan en zonas de piel protegidas del sol y en las cuales el tiempo es un factor determinante inexorable. Las diferencias entre envejecimiento intrnseco y fotoenvejecimiento aparecen en el cuadro 6.1. Los glicosaminoglicanos se unen a protenas y tienen como funciones: regular la formacin de colgeno y fibras elsticas, la interaccin celular y estimular la fibronectina que acciona la unin celular.

Sntesis de vitamina D
La conversin del 7 dehydrocholesterol a pro-vitamina D2 ocurre en la epidermis de forma rpida, por la exposicin de la piel a dosis moderadas de radiacin UVB. Despus de la isomerizacin es transportada a la circulacin por protenas plasmticas unidas a la vitamina D.

REACCIONES CRNICAS O TARDAS

Fotocarcinognesis Fotoenvejecimiento
Trmino ampliamente utilizado por algunos autores; es sinnimo de fotodao. Para otros forma parte del fotodao, La aparicin de las lesiones cutneas premalignas, como la queratosis actnica, y malignas, como el carcinoma basal y el melanoma maligno, son consecuencia de exposiciones prolongadas a radiacin UVB y, en menor extensin, a UVA.

100

Dermatologa Cuadro 6.2. Caractersticas de los diferentes fototipos Fototipos cutneos Caractersticas
Siempre quemaduras, nunca pigmentacin Usualmente quemaduras, algunas veces pigmentacin Algunas veces quemaduras, usualmente pigmentacin Nunca quemadura, siempre pigmentacin Moderada pigmentacin Marcada pigmentacin

Cuadro 6.1. Diferencias clnicas entre envejecimiento y fotoenvejecimiento Envejecimiento intrnseco


Atrofia cutnea Adelgazamiento Arrugas finas Hipopigmentacin Palidez Neoplasia benigna Histologa Diferencias estructurales: Epidermis Hipoplasia Hipocelularidad Adelgazamiento Queratinocitos normales Hiperplasia Hipercelularidad Engrosamiento Queratinocitos atpicos

Fotoenvejecimiento
I Hiperplasia de la piel Engrosamiento Arrugas gruesas Hiperpigmentacin Amarilla o rojiza Neoplasia maligna II III IV V VI

Bibliografa
AUBIN F. Immunological effects of ultraviolet A radiation. Medical Staff Dermatologic. Euro Rocontress avec LHospital. 1996; 31: 14-15. AUBIN F; K RIPKE ML. Effects of ultraviolet a radiation on cutaneous cells. In : Biological Responses to UVA radiation F. Urbach ed. Valdeman Publishing Co. Overland Park KS, USA 1992 ; p. 239. BERNSTEIN ERIC F; VITTO SOUNI. Connective tisue alterations in photoaged. Skin and the effects of Alpha Hydroxy Acids. The S. Genatric Leumal M. Vol. 3 Supl: A(3): 7A-18A. 1995. BHAWAN S ET AL . Histopathology differences in the photoaging process in facial versus arm skin. Am S Dermatopath 1992; 14: 224-230. CLEMENT LACROIX ET AL. UVA induce immunosupresion in human skin: protective effects of Vitamin skin: protective effects of Vitamin E in human epidermal cells in vitro. Br S Dermatol 1996; 134: 77-84. CRUZ PD; B ERGSTNESSER PR. Photoimmunology: Effects of ultraviolet B radiation on cutaneous Photocarcinogeneses and Allergic Contact; sensitivity. LIM, HW., Soter FA editors. Clinical Photomedicine. New York: M Dekker Inc. 1993, p. 137. GILCHREST BARBARA A. Update on Photobiology and Photoprotective Research. S Geriatr Dermatol 1995; 3 Suppl A: 3A-6A. GRANSTEIN RD. Photoinmunology. In: Fitzpatrick TB et al. (eds). Dermatology in General Medicine. 4a. ed. Vol. 1. New York. Mc Graw - Hill Book Company International Edition. 1993, p. 1 658. HAWK JLM. Photobiology. In: Burgdorf WHC and Katz SI edited. Dermatology progress and perspectives. La edition, New York. The Pathernon Publishing Group Inc. 1993, p. 1 168. KAMMER MS. Photodamage: Magnitude of the problem. BA Gilchrest (ed) Blackwell Scientific. Cambridge 1995, p 1. KRUTMAN J; GREWE M; CHRISTOPHAN WS. Ultraviolet A1 induced immunomodulation. In: Biologic Effects of light Sung Holeck eds. Walter de Gruyter and Co. 1994 ; p. 610. LAVKER RM ET AL. Cumulative effects from reapeated exposures to suberythemal dosis of UVB and UVA in human skin. S Am Acad Dermatol 1995; 32: 53-62. LAVKER RM. Cutaneous aging: Chronologic versus photoaging. BA Gilchrest ed. Blackwell Science Inc. Cambridge 1955, p. 1 125. LECHA M. Piel y medioambiente. Temas actuales en Dermatologa. Ed. Doyma S. A. 1994, p. 7. MORISON WARWICK L. Ultraviolet radiation and the immunosystem. En: Marks R; Plewig G editores. The Enviromental Threat to the skin. Londres. Martin Dunitz 1992 ; p. 47. NORRIS PG; GANGE RW; HAWK JOHN AM. Acute Effects of Ultraviolet Radiation on the skin. In: Fitzpatrick TB et al. (Eds)

Aplanamiento unin dermoepidrmico (los 2) Lmina densa (discreta) Dermis Material eosinoflico (zona grenz-glicosaminoglicano) Disminuido Fibroblastos disminuidos Fibras elsticas aumentadas, no degradadas Colgeno normal Vasos pequeos no inflamatorios Amplia banda Fibroblastos aumentados Fibras elsticas degradadas, fragmentos reducen plexoelstico Colgeno disminuido Inflamacin perivascular Lmina densa (marcada)

Particularmente asociadas con efectos genticos ligados a la carcinognesis y al fotoenvejecimiento. La RUV puede iniciar los cambios de transcripcin del ADN directamente o por transduccin de seal. En parte, puede deberse a la asociacin con una funcin inmune daada como consecuencia, tambin en parte, de la supresin de la respuesta inmunitaria ejercida por generacin de clulas supresoras. La RUV induce mutaciones activando proteoncogenes y genes supresores de tumores que alteran los efectos biolgicos, lo que da lugar a promocin tumoral. Fototipos cutneos . La tendencia a la quemadura solar o a la pigmentacin puede ser arbitrariamente graduada, de acuerdo con los llamados fototipos cutneos (cuadro 6.2).

Radiacin actnica y reaccin cutnea

101

Dermatology in General Medicine. 4a. ed. Vol. 1. New York. Mc Graw Hill Book Company International Edition, 1993, p. 1 651. SOTER NA. Sunburn and suntan: In: Mediated manifestation of photodamage. BA Gilchrest (ed). Blackwell Scientific Cambridge. 1995, p. 12. YOUNG AR. Cumulative effects of ultraviolet radiation on the skin. Cancer and photoaging. Semin Dermatol 1990; 9: 25-31.

Caractersticas clnicas. Las lesiones clnicas conforman un polimorfismo lesional, compuesto por mculas eritematosas pequeas o grandes, ppulas pruriginosas, eritematosas o de color de piel, y vesculas o papulovesculas. Estas lesiones se organizan en 4 grupos, en las reas expuestas a las radiaciones, y son las siguientes: 1. Tipo papuloso: ppulas edematosas dispersas. 2. Tipo papulovesicular: las ppulas se asocian con vesculas y costras. 3. Tipo de placa: son lesiones eritematoedematosas e induradas, con apariencia clnica que recuerda al lupus eritematoso y a la infiltracin de Jessner. 4. Tipo eritematoso difuso: recuerda tambin al lupus eritematoso, excepto por su limitacin a reas expuestas. Las lesiones son polimorfas en diferentes pacientes y monomorfas en el mismo individuo. El sitio expuesto al sol del hlice de las orejas es el nico afectado, en ocasiones, y da lugar a la aparicin de vesculas. Esta variante ocurre sobre todo en primavera y es denominada erupcin primaveral juvenil. Son raros los sntomas sistmicos como cefalea, fiebre y nuseas. La ELP es frecuente en regiones templadas y es ms comn en mujeres menores de 30 aos. Es inducida por exposiciones entre 15 min y varias horas. Exposiciones repetidas a UVA pueden hacer que su permanencia alcance semanas. Ocasionalmente puede mejorar y hasta remitir. La exposicin a radiaciones UVB y UVA es la responsable de las lesiones. Dos terceras partes responden a las radiaciones UVB. En ocasiones, varios de los 4 grupos estn presentes en el mismo individuo. Histopatologa. El cuadro histolgico es inespecfico, especialmente en los tipos papular, papulovesicular y eritematoso difuso. En el tipo en placa la degeneracin por licuefaccin de la basal est ausente, y el infiltrado se dispone en parche de clulas linfoides con gran similitud con el lupus eritematoso, pero se dispone alrededor de los vasos sanguneos y no en las estructuras pilosebceas, como lo hace en el lupus eritematoso. El diagnstico diferencial con la infiltracin de Jessner, el linfoma y el seudolinfoma de Spiegler-Fendt se realiza por las caractersticas sealadas de la forma en placa. Diagnstico.Las manifestaciones clnicas de la enfermedad, as como su historia, son elementos poderosos para afirmar el diagnstico. El factor antinuclear circulante negativo, el anti SSO (RO) y el SSB (LA) son ttulos para diferenciar el lupus eritematoso, as como tambin el anlisis de orina normal y las concentraciones de porfirinas. En casos de dudas, la histopatologa es un elemento de valor, al igual que el fototest. La urticaria solar se diferencia por su corta evolucin (1 h) y su morfologa clnica. La protoporfiria

Respuestas cutneas anormales a la radiacin ultravioleta


FOTODERMATOSIS
Es un grupo de afecciones cutneas que tienen alguna relacin con la radiacin solar o con fuentes artificiales de luz que precipitan o potencian lesiones cutneas diversas y pueden tambin exacerbar la actividad de enfermedades sistmicas. Se pueden originar directa o indirectamente; en el primer caso, el nico responsable del dao es la radiacin lumnica por sobreexposicin aguda o crnica. En el dao indirecto, el individuo es poseedor de otra alteracin que al recibir la radiacin da lugar a la aparicin o intensificacin del proceso de base en forma importante.

Fotodermatosis idioptica

ERUPCIN LUMNICA POLIMORFA (ELP) Definicin. Es una fotodermatosis frecuente, intermitente, inducida por RUV, que afecta ms a mujeres jvenes y se caracteriza por un polimorfismo lesional, compuesto por eritema, ppulas y vesculas acompaadas de prurito, que se manifiesta en la piel expuesta a radiaciones y no deja cicatrices. Patogenia. Se considera una enfermedad inmunolgica del tipo IV, de hipersensibilidad retardada a un nuevo antgeno inducido por la radiacin solar. El primero en postular esta hiptesis fue Epstein, en 1942. Estudios iniciales para caracterizar con anticuerpos monoclonales el infiltrado drmico fueron inconclusos. Recientes estudios soportan la posibilidad de tratarse de una reaccin tipo IV. Las citocinas responsables de la migracin leucocitaria y la expresin de molculas de adhesin ICAM 1 y ELAM 1, receptores para leucocitos y eosinfilos, son demostrativo de ello. Estas fueron observadas entre las 24 y 72 h durante 6 das, al igual que el predominio de CD4 al inicio y de CD8 a las 72 h. La erupcin del rash cutneo es inducida por las UVB. No obstante, la induccin artificial de las lesiones cutneas es difcil.

102

Dermatologa general, en nios menores de 10 aos, con una incidencia familiar por encima del 50 % de los casos. La atopa familiar y personal ocurre con mayor frecuencia que en sujetos normales. La erupcin no se relaciona exactamente con la exposicin solar. Como elementos principales del cuadro lesional clnico se destacan las ppulas y los ndulos eritematosos, y como lesiones secundarias las excoriaciones, las costras y, en ocasiones, la eccematizacin y la liquenificacin que tipifican las manifestaciones clnicas. La localizacin preferencial de las lesiones es en la cara, el labio inferior y la parte distal de los miembros, mientras que las reas proximales de los miembros y la frente estn generalmente respetadas o mnimamente lesionadas. Las nalgas son sitios de predileccin. En la cara pueden aparecer manchas o cicatrices lineales. En los pacientes tambin puede aparecer conjuntivitis crnica. Histopatologa. Los hallazgos son inespecficos, o los de una dermatitis subaguda o crnica. Puede observarse acantosis irregular con espongiosis epidrmica y costras con un infiltrado linfoctico drmico. Diagnstico. Es sugerido por las caractersticas clnicas y por la historia personal. Las pruebas cutneas con irradiacin monocromtica confirman la sensibilidad a la luz en casos dudosos. Pruebas como el factor circulante antinuclear anti SS (RO) y SSB (LA), y la inmunofluorescencia directa lesional son todas normales. La histopatologa es inespecfica, pero la infiltracin linfoctica perivascular y las alteraciones epidrmicas pueden ayudar a un diagnstico. El prrigo nodular, la dermatitis atpica, la picadura de insectos y la porfiria eritropoytica pueden ser excluidas. Tratamiento. El uso de pantallas solares con filtros de alta gradacin y las medidas generales de proteccin, as como el PUVA y los nuevos avances de fotoproteccin, pueden ser tiles. En casos resistentes al tratamiento, la talidomida en dosis de 50-100 mg diarios, siempre que se ajuste de acuerdo con la respuesta, es frecuentemente efectiva, pero hay que cuidar el riesgo de la teratogenicidad y de una posible neuropata. La cloroquina es inefectiva. HIDROA VACCINIFORME Definicin. Es una enfermedad idioptica muy rara, propia de la niez, que se resuelve en la adultez y se presenta en forma intermitente. Junto a la hidroa estival constituyen los 2 extremos de un espectro por fotosensibilidad. Se diferencian clnicamente en que la hidroa vacciniforme deja cicatriz y la hidroa estival no. Se caracteriza por un grupo de vesculas recurrentes, de aparicin en reas expuestas, que dejan cicatriz vacciniforme en su solucin. Patogenia. La exposicin a la luz solar induce el rash cutneo.

eritropoytica se distingue por su aparicin (generalmente dentro de 1 h) y la ausencia relativa de rash cutneo. El eritema multiforme y la dermatitis atpica se diferencian por su cuadro clnico e histopatologa. Fototest El fototest cutneo responde a un espectro de UVB, UVA o a la luz visible, que pueden ser elementos inductores de la ELP. La dosis eritematognica mnima puede ser normal o a veces aumentada. En ocasiones es necesario repetir la dosis en la misma localizacin en los tipos papuloso o en placa. Las respuestas anormales a UVA se observan en pacientes con eritema perstans. Es necesario tener en cuenta que exposiciones repetidas a UVA pueden inducir respuestas inflamatorias en individuos normales. Tratamiento. La fotoproteccin con sus medidas y el uso de pantallas solares con filtro de alta proteccin, pueden prevenir las manifestaciones moderadas de la enfermedad. La aplicacin tpica de esteroides puede ser de ayuda. Manifestaciones ms severas justifican la fototerapia o fotoquimioterapia (PUVA) como medida teraputica; se debe aplicar 2 o 3 veces por semana, durante varias semanas. Es generalmente efectiva. La hidroxicloroquina en dosis de 20 mg, 2 veces al da, con previa supervisin oftalmolgica puede ser til, as como la talidomida, cuidando de sus efectos nocivos. Cursos cortos de esteroides sistmicos pueden responder en casos severos. Recientemente se ha comunicado que la azatioprina puede ser til en estos pacientes. Otros tratamientos preconizados son la nicotinamida y el betacaroteno, sin embargo, suelen ser ineficaces en pacientes que no toleran el tratamiento con el PUVA. PRRIGO ACTNICO Definicin. Tambin referida como prrigo de Hutchinson, difiere suficientemente de la erupcin polimorfa lumnica para poder ser considerada como una entidad diferenciada. Es una afeccin rara, caracterizada por ppulas parecidas a la del prrigo simple y por placas eccematosas. La aparicin ms frecuente es en nios expuestos a la luz solar. Patogenia . La asociacin de HLA es fundamental en el prrigo actnico; ha sido aclaratoria por la ausencia de tal asociacin en la EPL, lo cual determina que se trata de 2 entidades distintas. Un infiltrado linfoctico drmico perivascular y un aumento del eritema en el prrigo actnico, despus de la aplicacin tpica de prostaglandina, sugiere la posibilidad de una inflamacin inmunolgica. Caractersticas clnicas. El cuadro clnico lo conforma un exantema intensamente pruriginoso que se inicia, por lo

Radiacin actnica y reaccin cutnea

103

La exposicin artificial al espectro de UVA y UVB puede inducir la lesin en forma indistinguible de la erupcin natural. La naturaleza y las causas de esta condicin no estn clasificadas. Caractersticas clnicas. Las manifestaciones clnicas son muy pruriginosas, con tendencia a la sensacin de quemadura; aparecen en las horas que siguen a la exposicin solar. Son lesiones evolutivas, progresivas, que comienzan por mculas eritematosas dispersas simtricamente (particularmente en cara y manos); luego aparecen ppulas sensibles para confluir en vesculas y bulas hemorrgicas. La umbilicacin y las costras surgen varios das despus, hasta dejar lesiones necrticas en forma de bolsas y en ocasiones cicatrices telangiectsicas. Las localizaciones ms frecuentes son en orejas, nariz, mejillas y trax; se pueden observar conjuntivitis, queratitis y fotooniclisis, adems de malestar general. Fiebre y cefalea acompaan a las lesiones cutneas en raras ocasiones. Histopatologa. En las lesiones tempranas aparece una vescula intraepidrmica multilocular por degeneracin reticular. En la dermis se observa hemorragia y trombosis de los vasos, adems de inflamacin. Posteriormente, en el centro de la ampolla aparece necrosis de la epidermis y de la dermis subyacente. La necrosis de la dermis aparece homognea y eosinoflica. Un infiltrado celular rodea el rea de necrosis. Todas estas manifestaciones constituyen cambios histolgicos distintivos. Diagnstico. Se establece por la correlacin clinicopatolgica, que es caracterstica, y por la historia de la enfermedad. El fototest cutneo responde a un amplio espectro UVB, UVA y a fuentes monocromticas. Las otras enfermedades fotoinducidas son eliminadas por los estudios que confirman esos diagnsticos. Tratamiento. Pueden obtenerse resultados satisfactorios mediante la fotoproteccin con pantallas solares, PUVA, etc. La hidroxicloroquina ha sido beneficiosa en casos resistentes. URTICARIA SOLAR (US) Es una afeccin rara, habonosa, inducida por las RUV o las radiaciones visibles, y afecta exclusivamente zonas de piel expuesta. Se reconocen 2 formas: una primaria o tipo I, que ocurre espontneamente, y otra secundaria o tipo II, que responde a medicamentos o fotosensibilizacin exgena. El tipo I de hipersensibilidad inmediata puede asociarse con la forma o tipo primaria de US. Patogenia. La US parece responder al tipo I de hipersensibilidad inmediata. La transferencia de suero a un individuo normal y su irradiacin posterior produce habones. El mecanismo de produccin del habn es del tipo I de hipersensibilidad inmediata a alergenos cutneos o circulantes, inducidos por la radiacin. En el tipo I de US, el alergeno postulado se encuentra solamente en pacientes; en el

tipo II, el alergeno se produce en todos los sujetos. Los anticuerpos circulantes son del tipo IgE. En el tipo secundario de US, el proceso probablemente no es inmunolgico. La fotorreaccin de la US se debe a la degranulacin de mastocitos con liberacin de histamina y formacin de IgE. Factores quimiotcticos como los eosinfilos y neutrfilos son importantes . Caractersticas clnicas. La lesin elemental que caracteriza a la US es el habn, acompaado de prurito como sntoma subjetivo. Con estas lesiones se inicia el proceso en zonas expuestas a radiacin, desde pocos segundos hasta 15 min de exposicin; puede extenderse por va axonal ms all de la zona expuesta. La cara y las manos son ms sensibles a las radiaciones por tratarse de zonas habitualmente expuestas. El eritema o irritacin precede a las lesiones habonosas bien demarcadas; lesiones severas pueden acompaarse de cefalea, nuseas, broncospasmo o sncope. El tipo I primario persiste indefinidamente, aun cuando en ocasiones aparecen mejoras o restauracin. El tipo II secundario siempre est asociado con fotosensibilizacin a productos exgenos, tales como brea, tintes, medicamentos, o ms raramente a metabolitos endgenos. Se distingue de la forma primaria por rasgos clnicos de fotosensibilizacin a medicamentos o a los ya citados productos. La evolucin de la enfermedad es imprevisible y en ocasiones puede manifestarse como una reaccin anafilctica. Histopatologa. La caracterizacin se establece por los cambios drmicos, consistentes en edemas con separacin de los racimos de colgeno, la degranulacin de los mastocitos y la infiltracin perivascular de eosinfilos y neutrfilos. La inmunofluorescencia directa presenta un depsito extracelular en la dermis, lo que sugiere una degranulacin eosinoflica. Diagnstico. Lo sugiere la historia y la correlacin clinicopatolgica. Debe confirmarse con la induccin de habones por la irradiacin monocromtica. El lupus eritematoso se excluye clnicamente y por la ausencia de ttulos de factor antinuclear circulante, antiSSA (RO) y SSB (LA). La protoporfiria eritropoytica se diferencia por el hemograma anormal y la concentracin de protoporfirina; otros trastornos fotosensitivos por su rasgo clnico y por la respuesta a fototest. Tratamiento. Poner en prctica medidas generales de fotoproteccin. El uso de antihistamnicos no sedantes como el astemizol, la loratadina y otros es eficaz en forma hasta severas, solas o combinadas. El PUVA brinda resultados positivos. La US secundaria responde a la prohibicin de los fotosensibilizadores. DERMATITIS ACTNICA CRNICA Sinonimia. Sndrome reticuloide actnico; dermatitis fotosensible.

104

Dermatologa Formas seudolinfomatosas inducidas por radiaciones UVB y UVA son las que han sido referidas como reticuloide actnico. La DAC afecta con mayor frecuencia a hombres de edad avanzada de todas las razas, pero sin incidencia familiar. Empeora en verano, en reas expuestas, donde se expresa tanto hiperpigmentacin como hipopigmentacin. Histopatologa . El cuadro histolgico es discreto, inespecfico y presenta, en la epidermis, espongiosis con acantosis y ocasionalmente hiperplasia. En la dermis superior existe un infiltrado linfoctico denso, predominantemente perivascular, y en ocasiones con linfocitos grandes, hipercromticos con figuras mitticas y ncleos convolutos. Se ven macrfagos, eosinfilos y plasmocitos. Formas floridas de DAC pueden simular un linfoma cutneo de clulas T, especialmente la micosis fungoide por la densidad del infiltrado y por su ncleo hipercromtico, lo que recuerda a la clula mictica. Estas clulas invaden la epidermis y forman cmulos de clulas que recuerdan a los microabcesos de Pautrier. En ocasiones se observan clulas de Sezary circulantes que exceden al 10 % del total de clulas linfocticas. Diagnstico. La correlacin clinicopatolgica, en unin de una respuesta anormal (eritematosa o eccematosa) a la irradiacin cutnea monocromtica, confirman el diagnstico. La respuesta incluye la UVB en todos los pacientes, la UVA en muchos pacientes y la radiacin visible en algunos pacientes. Ejemplo: factor antinuclear, anti SSA(RO) y SSB(LA), el anlisis de orina y las concentraciones de porfirinas son normales. En la fotosensibilidad medicamentosa el fototest es normal. En el linfoma cutneo de clulas T, la sensibilidad a la luz es usualmente mnima. La eritrodermia se distingue de las otras eritrodermias por los fototests cutneos, despus que la erupcin aclare. En la posible aparicin de clulas de Sezary circulantes, la DAC tiene un radio CD4+/CD8+ ms bajo que en el sndrome de Sezary . Tratamiento. Son esenciales las medidas estrictas y severas de fotoproteccin. Son tiles las pantallas solares con dixido de titanio. Tambin resulta eficaz el uso de esteroides sistmicos y tpicos. Con la azatioprina se pueden obtener remisiones despus de varios meses de tratamiento. Dosis bajas de PUVA son ocasionalmente efectivas. La ciclosporina puede dar resultados excelentes.

El sndrome de reactividad lumnica persistente est formado por reticuloide actnico, eccema fotosensitivo y dermatitis fotosensible, los cuales fueron definidos 15 o ms aos atrs. Hoy son considerados como variantes de una sola condicin: la dermatitis actnica crnica (DAC). El trmino dermatitis actnica crnica fue definido sobre la base de 3 criterios: 1. Clnico: erupcin persistente de carcter eccematoso, asociada con ppulas y placas infiltradas, que llega a una eritrodermia cuya localizacin preferente es en reas expuestas y en ocasiones se extiende a reas cubiertas. 2. Histolgico: cuadro de eccema crnico con o sin variaciones parecidas a un linfoma. 3. Fotobiolgico: reduccin en la dosis mnima de eritema a la radiacin en la onda UVB y a otras ondas en la piel normal. Patogenia. La patogenia de la dermatitis actnica crnica an es poco conocida. Parece tratarse de una hipersensibilidad retardada, mediada por clulas T. Se ha demostrado el predominio de clulas T supresoras sobre las T helper. Adems, existe un aumento de las clulas de Langerhans. Algunos estudios sugieren que la alergia de contacto o factores fotoalrgicos pueden ser grandes contribuyentes. Muchos pacientes con DAC tienen reacciones positivas alrgicas a extractos de plantas, particularmente a las oleorresinas. Una proporcin significativa de pacientes desarrollan DAC en ausencia de contactos demostrables o de fotoalergia de contacto. La DAC es reproducible clnica e histolgicamente en cualquier rea cutnea, en ausencia de fotosensibilizadores exgenos, por la exposicin a la UVB y a la UVA o a ambas, combinadas o asociadas con irradiaciones visibles. La naturaleza seudolinfomatosa de la erupcin y el infiltrado drmico, con un contenido de clulas T supresoras/ citotxicas, recuerda los cambios que se observan en la dermatitis alrgica de contacto, lo que sugiere una reaccin similar en la DAC. Caractersticas clnicas. El cuadro clnico es el de una erupcin eccematosa subaguda o crnica, conformada por ppulas y placas infiltradas, usualmente pruriginosas, y en ocasiones liquenificadas. Los casos severos se acompaan de lesiones dispersas o diseminadas; de ppulas brillantes infiltradas eritematosas, o placas con un fondo eritematoso, eccematoso o de piel normal. La localizacin preferencial es en reas expuestas, particularmente en la cara, el cuero cabelludo, la espalda y el cuello, el pecho y la superficie dorsal de antebrazos y manos. A menudo est localizada en los bordes de contacto con ropa. A veces, en la forma limitada en placas, aparece en la cara, los prpados superiores y las orejas. El eccema palmoplantar puede estar presente. Se desarrolla ocasionalmente una eritrodermia. La DAC evoluciona hacia formas severas o puede resolverse, pero generalmente persisten sus cambios. Transformaciones malignas han sido reportadas, pero en rarsimas ocasiones.

Fotodermatosis gentica y metablica

XERODERMA PIGMENTOSO Es una afeccin rara, que se transmite por herencia autosmica dominante, y se caracteriza por una marcada susceptibilidad a la quemadura solar que se inicia en la infancia. Aparece en todas las razas, en los 2 sexos y a nivel mundial.

Radiacin actnica y reaccin cutnea

105

Es la consecuencia de la alteracin del ADN daado por las RUV. Patogenia. Hay evidencias de que en estos pacientes existe un defecto a nivel de endonucleasas en la reparacin del dao del ADN producido por las RUV. En este mecanismo se van acumulando y perpetuando mutaciones en el ADN que finalmente se reflejarn en el desarrollo de una neoplasia maligna. En algunos pacientes, las clulas muestran rupturas cromosmicas despus de las RUV. Existe heterogeneidad gentica en cuanto al sitio de los defectos que no pueden ser reparados, a los que se les llama grupos complementarios. Si se mezclan clulas de enfermos con grupos complementarios diferentes, cada clula tendr sus deficiencias propias, pero juntas lograrn mejorar lo que separadas les es imposible reparar. El cuadro clnico y el pronstico es el mismo; el grado de deficiencia en la reparacin del ADN es diferente entre ellos. Caractersticas clnicas. Las manifestaciones clnicas comienzan por quemaduras exageradas, frecuentemente con formacin de ampollas que aparecen despus de una exposicin solar mnima. Sus lesiones clnicas se inician con la presencia de pecas y otras manchas pigmentadas, acompaadas de xerosis, de aqu la denominacin de xeroderma pigmentoso. Ms tarde, pero an en la infancia temprana, aparecen queratosis y queratitis actnica hasta el surgimiento de lesiones malignas como: el carcinoma basal, el carcinoma epidermoide o el melanoma maligno. Entre las lesiones pigmentadas iniciales se pueden ver manchas hipopigmentadas similares al vitligo. Otras manifestaciones son sequedad progresiva, telangiectasia, atrofia y cicatrices. No solo las lesiones aparecen en reas expuestas, sino que pueden presentarse tumores renales, gstricos y en mucosa oral, etc. Tratamiento. La fotoproteccin es su aplicacin ms estricta y mientras ms temprano se aplique, mejores sern los resultados. La criociruga, electrociruga o el 5-fluoracilo responden eficazmente a lesiones premalignas. Frente a lesiones malignas el tratamiento es quirrgico. Se han reportado algunos beneficios con los retinoides sistmicos. La curacin es lenta con secuelas como: milio, hipertricosis, pigmentaciones, y ms raramente alopecia cicatrizal y placas esclerodermiformes reversibles. Pueden presentar sntomas sistmicos como dolor abdominal y anormalidades neurolgicas y psiquitricas precipitadas en ocasiones por medicamentos y en oportunidades fatales. La restriccin a la exposicin solar mediante medidas de fotoproteccin, as como la prohibicin del alcohol, son las indicaciones que resultan ms beneficiosas. La cloroquina oral en dosis bajas durante meses puede ser efectiva. PORFIRIA ERITROPOYTICA Est asociada a una deficiente funcin enzimtica. Representa un trastorno autosmico dominante del metabo-

lismo de la porfirina A, lo que la diferencia de otros tipos de porfirias. No son excretadas en la orina. Suele ser propia de la infancia. Caractersticas clnicas. El cuadro clnico se manifiesta en: prpuras, eritema y habones y, adems, edema, vesicoampollas y costras que evolucionan por brotes y terminan en cicatrices varioliformes de aspecto creo. En los nudillos se presentan lesiones hiperqueratsicas que se confunden con ppulas. El cuadro clnico es ms severo que el de la porfiria heptica. PORFIRIAS CUTNEAS Las porfirias cutneas son trastornos de la biosntesis del hemo, caracterizados por la formacin excesiva de porfirias. Esta deficiencia enzimtica parcial produce fotosensibilizacin. PORFIRIAS HEPTICAS Las porfirias hepticas incluyen particularmente a la porfiria cutnea tarda, a la porfiria variegata y a la coproporfiria hereditaria; todas ellas estn asociadas con una funcin deficitaria de la biosntesis de las enzimas. Como resultado de la excesiva acumulacin de porfiringenos en la piel, estos se convierten en porfirina fotosensibilizadora, lo que conduce a las anormalidades clnicas. Caractersticas clnicas. Las manifestaciones clnicas de la porfiria cutnea tarda, la porfiria variegata, la coproporfiria hereditaria y la porfiria eritropoytica congnita son similares. El cuadro clnico se expresa en ampollas subepidrmicas, hipertricosis y pigmentaciones, caracterizadas por fragilidad mecnica de la piel. En la piel expuesta, particularmente en verano, en la cara (frente), el cuero cabelludo y el dorso de las manos, fcilmente aparecen erosiones y bulas despus del menor traumatismo, seguido por costras e infecciones. Tratamiento. La fotoproteccin es importante. Los carotenos, en dosis de 20 mL/g diarios, pueden proporcionar mejoras. La cloroquina tambin es til. PELAGRA Es una enfermedad carencial, ocasionada por deficiencia de vitamina B (niacina) y su precursor, el triptfano. El cuadro clnico se caracteriza por su simetra y bilateralidad y por lesiones polimorfas eritematosas, escamosas, ampollares y pigmentaciones. Lo tpico de las manifestaciones clnicas es su localizacin en la zona del escote y se prolonga al mango del esternn, lo que se denomina collar de Casal. En los pliegues se observa maceracin, y en las reas seborreicas, hiperqueratosis formando tapones crneos, as como glositis y queilitis angular.

106

Dermatologa
HAWK JLM; NORRIS PG. Abnormal Responses to Ultraviolet Radiation . In: Fitzpatrick TB et al. (Eds). Dermatology in General Medicine, N. York, Mc Graw Hill Inc. 4a. ed. Vol.1. 1993, p. 1 661. LANE PR ET AL. Actinic Prurigo: Clinical Features and Prognosis. J Am Dermatol 1992; 26: 683-692. LAWRENCE; R AY MC; GATTELY EE. Photoimmunologic: solar urticaria. In: Ray MC (ed). Applied Immunodermatology. 1992, p. 74. LEDA E. Fotodermatosis. Clnicas dermatolgicas 1995; Vol. 4, p. 857. LEENUTAPHONG U; HOLZLE E; PLEWIG G. Solar Urticaria: Studies on Mechanism of tolerance. Br J Dermatol 1990; 122: 601-6. LEVER WF; S CHAUMBURG -LEVER G. Histopathology of the skin. 7 ed. J. B. Lippincot Co Philadelphia. 1990, p. 232. MURPHY CM ET AL . Prophylactic OUVA and PUVA therapy in polymorphic light eruption. A controlled trial. Br J Dermatol 1987; 116: 531-8. MURPHY GM; HAWK JLM; MAGNUS JA. Hydroxychloroquine in polymorfic light eruption: A controlled trial with drug and visual sensitivity monitoring. Br J Dermatol 1987; 116: 377-86. NORRIS PG. Advances in understanding the pathogenesis of photodermatosis. Current opinion in Dermatology, pp. 185-190, 1993. NORRIS PG ET AL. A histological study of the evolution of solar urticaria. Arch Dermatol 1988; 124: 80. NORRIS PG; H AWK JLM. Actinic Reticuloid: response to cyclosporin A. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 307-309. . Chronic Actiniv Dermatitis. A unifyng concept. Arch Dermatol 1990; 126: 376-8. . Succesful treatment of severe polymorphous light eruption with azathioprine. Arch Dermatol 1989; 125: 1 377-1 379. ROELANDTS R. Chronic Actinic Dermatitis. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 240-249. SONNEX TS; HAWK JLM. Hydroa vacciniforme. A review of ten cases. Br J Dermatol 1988; 118:101-8.

En el orden sistmico se presentan vmitos, diarreas, prdida de peso, neuropata perifrica sensoriomotora y demencia. Evoluciona fatalmente si no se trata.

Fotodermatosis inducidas por medicamentos o productos qumicos


Ocurren posteriormente a la exposicin del medio ambiente y a la administracin tpica o sistmica de agentes fotosensibilizantes con propsitos cosmticos o teraputicos. Es posible una reaccin clnica severa, que comienza por irritacin cutnea dolorosa minutos despus de la exposicin. Le siguen en orden de frecuencia: eritema, edema y vesiculacin, y ms raramente habones, fragilidad cutnea, formacin de vesculas, bulas y costras. Pueden dejar como secuelas milio, cicatrices superficiales y eccema localizado. Los fototests cutneos usualmente son normales, pero pueden presentar irritacin, eritema, habones y ppulas. Los fototests a fotosensibilizadores tpicos son negativos, excepto en las reacciones eccematosas. La mejor recomendacin son las medidas de fotoproteccin y, entre ellas, las pantallas solares con filtros de alta proteccin brindan una buena ayuda.

Enfermedades agravadas por la luz solar


Algunas dermatosis no ocasionadas por la irradiacin UV o la radiacin visible pueden ser exacerbadas o precipitadas por ellas. Tal fotosensibilidad generalmente ocurre solo en algunos pacientes expuestos a la luz solar; a otros enfermos puede no afectarle y aun mejorarles. Los mecanismos de accin han sido estudiados solo en escasas condiciones. La erupcin puede ocurrir o empeorar solo en reas expuestas o en algunos sitios susceptibles. El tratamiento consiste en las medidas de fotoproteccin con pantallas solares de alta proteccin y la teraputica de la afeccin de base.

REACCIONES DE FOTOSENSIBILIDAD
Las reacciones de fotosensibilidad son de 2 tipos: fototxicas o fotoalrgicas.

REACCIN FOTOTXICA
La reaccin fototxica es el resultado de la respuesta cutnea relacionada con dosis elevadas de sustancias qumicas asociadas a exposicin solar con longitudes de onda apropiadas a la reaccin. Es una respuesta cuantitativa que padecen la mayora de los individuos, en la cual no intervienen mecanismos inmunolgicos. No se acompaa de prurito, y su representacin cutnea la constituye la quemadura solar, con eritema, edema y ampollas e hiperpigmentacin. Se clasifica en fotodinmicas o no dinmicas, segn requieran o no la presencia de oxgeno para su produccin.

Bibliografa
ADAMS RM. Ocupational Dermatoses and Disorders due to Chemical agents. In: Fitzpatrick TB et al. Dermatology in General Medicina. 4a. ed. Vol. 1. New York, McGraw Hill Inc, 1993, p. 1 767. BERTH-JONES J; NORRIS PG; GRAHAM-BROWN RAC. Juvenil Spring eruption of the ears. Br J Dermatol 1991; 124: 375-378. CHU AC ET AL. Immunologic differentation of the Sezary syndrome due to cutaneous T cell linfoma and chronic actinic dermatitis. J Invest Dermatol 1986; 86: 134-7. ELDER GH. The cutaneous porphyrias. In : Hawk JLM; Mairbach HL (ed). Seminars in Dermatology. WB Saunders. Philadelphia. Vol. 9, 1 990, p 63.

Radiacin actnica y reaccin cutnea

107

REACCIN FOTOALRGICA
La reaccin fotoalrgica pertenece a la reaccin de hipersensibilidad retardada. La relacin dosis-respuesta es menos evidente, y cantidades muy pequeas de sustancias qumicas y de radiaciones asociadas pueden ser suficientes para provocar la respuesta. Constituye, por lo tanto, una reaccin cualitativa, por lo que ocurre en una pequea minora de individuos expuestos. Es una reaccin en la cual puede demostrarse un mecanismo inmunolgico por su capacidad para reaccionar a energa radiante en presencia de fotosensibilizantes con participacin de hipersensibilidad celular o con anticuerpos circulantes. La alteracin de la sustancia implicada debida a los fotones determina la produccin de radicales libres que interaccionan con otras molculas produciendo antgenos capaces de inducir la sensibilizacin. Clnicamente es una afeccin transitoria que transcurre con prurito intenso y un polimorfismo lesional, caracterizados por lesiones habonosas que es posible que varen a ppulas y placas que pueden llegar a hacerse eccematosas. Tienen una localizacin tpica en zonas fotoexpuestas, pero pueden diseminarse a reas cubiertas. Las reacciones de fotosensibilidad pueden deberse a fotosensibilizadores endgenos (porfirias) o exgenos que pueden ser tpicos o sistmicos. Los sensibilizantes tpicos ms frecuentes son los componentes de cosmticos, perfumes, jabones, medicaciones tpicas, alquitranes, fenotiacidas, sulfamidas y determinados ingredientes de filtros solares. Son conocidos los producidos por los psoralenos contenidos en vegetales que dan lugar a las fitofotodermatitis o dermatitis bulosa pradense. La exposicin a los fotosensibilizantes contenidos en determinados perfumes, as como el contacto con algunos frutos ctricos como el limn y la naranja, dan lugar a una pigmentacin caracterstica que se denomina en Berlocque. La mayora de las reacciones tpicas son fototxicas y algunas son fotoalrgicas. Generalmente estas afecciones corresponden a longitudes de onda comprendidas en el rango de la UVA (cuadro 6.3).

Cuadro 6.3. Caractersticas diferenciales entre fototoxicidad y fotoalergia Caractersticas


Incidencia Relacin a primera exposicin Relacin dosis-respuesta Sntomas Lesiones cutneas

Fototoxicidad Fotoalergia
Casi 100 % S S Ardor, quemadura Eritema, edema No No No No S S No No Muy baja No No Prurito Vesculas (eccema) S S S S No No S S

Incubacin previa Reaccin cruzada con formaciones similares Formacin de haptenos Activacin de clulas de Langerhans Necrosis de epidermis Neutrfilos Edema de la dermis Eosinfilos

La mejor opcin teraputica para contrarrestar los efectos agudos y crnicos son las medidas preventivas y protectoras, que pueden considerarse de 2 tipos: fotoprotectores externos e internos.

FOTOPROTECTORES EXTERNOS
La Comisin Internacional de Iluminacin recomienda como normas generales de fotoproteccin las siguientes: 1. Reconocimiento y clasificacin de la reactividad cutnea en 6 tipos. 2. Cambios de hbitos y actividades sobre exposicin solar. 3. Prohibicin de exposicin solar de 10:00 a.m. a 15:00 p.m. 4. Uso de sombreros, sombrillas, espejuelos y ropa adecuada. 5. Humectar y nutrir la piel. 6. Uso de pantallas solares con filtros de proteccin. En relacin con el uso de pantallas solares con filtros de proteccin recomienda: 1. Rotular y clasificar las pantallas solares. La clasificacin ms elevada del factor de proteccin solar (FPS) o filtro debe estar entre 15 y 30. 2. Cuestionar el uso de pantallas solares con valores superiores a 30. 3. Combinar fotoproteccin contra UVB y UVA. Los valores del FPS deben estar entre 15 y 30 UVB, y entre 2,5 y 5,5 para UVA (ver tabla).

FOTOPROTECCIN
Es el conjunto de normas, medidas y quehaceres teraputicos para contrarrestar los efectos agudos y crnicos acumulativos de la interaccin negativa fotn-estructura cutnea. Los primeros son consecutivos a exposiciones nicas excesivas, y los segundos, a exposiciones continuadas y repetidas, tengan efectos agudos o no.

108

Dermatologa Repara y mejora el fotodao, especialmente las pigmentaciones y las arrugas, y acta en la prevencin del carcinoma basal (solo o en combinacin con el cido gliclico) y en el tratamiento del acn. Antioxidantes (antirradicales libres). Su accin es minimizar el dao celular producido por especies oxigenadas reactivas como: el superxido (02), perxido de hidrgeno (H2O2), hidrxido (HO) y el oxgeno (O-), generadas por las RUV. Los ms utilizados son: el acetato de tocoferol, el cido lctico y el cido ascrbico. Ellos proveen una proteccin parcial frente al dao agudo y crnico producido por la UVB y UVA. Los radicales libres (oxidantes reactivos) son fragmentos de molculas con otras molculas, lo cual los hacen muy reactivos. Son intermediarios de reaccin qumica, como la oxidacin de las grasas (peroxidasa lipdica). Modifican las fibras colgenas y estimulan el fotoenvejecimiento y la aparicin de mculas. Alfahidroxiacidos. Son cidos carboxlicos orgnicos que se encuentran en los alimentos. Producen disminucin de la cohesin intercelular entre los queratinocitos y corneocitos mejorando los trastornos de la queratinizacin como ocurre en la ictiosis, xerosis, etc. Incrementan los glicosaminoglicanos drmicos, disminuyen el fotoenvejecimiento y los efectos atrofognicos de los esteroides. Evitan la oclusin folicular y la xerosis, y tienen efectos teraputicos y cosmticos.

Tabla. Clasificacin de los protectores solares Tipo


I II III IV

Proteccin
Mayor Elevada Media Dbil

UVB
>15 10 a 15 5a9 <5

UVA
> 10 < 10

Visible
+ +/

Infrarrojo
+

COMPONENTES DE LAS PANTALLAS SOLARES


Los filtros son molculas sintticas que absorben selectivamente una parte del espectro solar. Son de 2 tipos: los reducidos, selectivos para los UVB, y los de amplio espectro frente a la UVA. Para obtener una proteccin mxima frente a los UVA y UVB deben asociarse entre ellos. La tasa de absorcin de cada filtro depende de su concentracin, que no debe sobrepasar del 6 al 8 % del producido. Los filtros minerales son polvos inertes opacos (dixido de titanio, etc.) que aseguran la proteccin fsica por reflexin-refraccin o absorcin de los rayos. Los filtros segn su composicin son: 1. Filtros qumicos: a) UVB: - cido paraminobenzoico (PABA). - steres del PABA. - Salicilatos. - Derivados del cido cinmico. - Derivados del alcanfor. - cido fenilbenzilimidazol sulfnico. Ejemplo: padimato o, cinamato, escalol. b) UVA: - Oxibenzonas. - cido difenzoil metano( Parsol 789). 2. Filtros fsicos: a) Dixido de titanio. b) xido de zinc. c) xido de hierro. d) Melanina sinttica.

FOTOPROTECCIN INTERNA
Algunas teraputicas poseen efectos protectores cuyo mecanismo de accin permanece oscuro. A continuacin sealaremos las ms importantes. (PUVA-terapia ). Constituye un nuevo concepto de fotoproteccin. Est conformado por el uso oral de psoralenos y la exposicin a fuentes de luz. Ejerce una profilaxis efectiva para la fotodermatosis. Incrementa la tolerancia a la radiacin solar mediante: 1. 2. 3. 4. Reduccin del dao al ADN. Produccin y transferencia de melanina. Engrosamiento del estrato crneo. Debe reservarse para las fotodermatosis severas.

REACCIONES ADVERSAS AL USO DE ESTOS PRODUCTOS


Las ms frecuentes e importantes son las fotodermatitis de contacto a los diferentes filtros o agentes qumicos. Recomendaciones. Uso de prueba de parches y uso de agentes fsicos.

OTROS FOTOPROTECTORES EXTERNOS


cido transretinoico. En forma tpica, en concentraciones del 0,01 al 0,05 %, en crema o gel.

Antipaldicos de sntesis. Se utilizan en tratamientos de larga duracin, superiores a 3 meses. Requieren control y exmenes previos tales como: oftalmolgico, creatinemia y estudio heptico. Estn indicados en el lupus eritematoso, la fotodermatosis polimorfa y la porfiria tarda.

Radiacin actnica y reaccin cutnea

109

Carotenoides. Se utilizan en la teraputica: el betacaroteno y la cantaxantina. Estn indicados en la protoporfiria eritropoytica, la erupcin polimorfa lumnica y en la lucitis estival benigna. Se ha obtenido mejora en el hidroa vacciniforme y la urticaria solar. Otros medicamentos cido paramino benzoico: tiene buena tolerancia y sus mejores resultados son en la lucitis estival benigna. Vitamina PP: til en la pelagra y menos eficaz en las lucitis idiopticas. Vitamina B6: con buenos resultados en la hidroa vacciniforme. Anti-H: en dosis elevadas son tiles en la urticaria solar. Antioxidantes (vitamina E y C): han mostrado cierta eficacia, pero se discuten sus resultados.

Bibliografa
GROOT DE AC. Cutaneous hazards associated with the use of cosmetics. Mark Rand Plewig G Edited. The Enviromental threat to the skin. Martin Donitz. London, 1992, p. 173. KLIGMAN AM. The compatibility of combinations of glicolic acid and thetinoin in acne and photoaged facial skin. J Geriatric Dermatology 1995; Vol 3. Suplem. A. 25A-28A. LEYDEAN J; L AVKER RM; G ROVE G. Alpha hydroxy acids are more than moisturizers. J Geriatric Dermatol 1995; Vol 3. Suplem. A. 33A-37A. M ANCLET JR. Fotodermatologa: la fotoproteccin. Regulacin segn el fototipo y los estados patolgicos. Dermatologa prctica No.39. Enero 1997, p. 6. P UIG SANZ L. Reacciones cutneas frente a agentes fsicos. Fotobiologa y fotodermatosis. Ferrandez Foraster C. Dermatologa Clnica. Mosby/Doyma Libros S.A., 1996, p. 125. VAN SCOTT E; YU RS. Action of alpha. Hydroxy acids on skin compartiments. J Geriatric Dermatol 1995; Vol 3. Suppl. A. 19A-24A.

110

Dermatologa

DERMATITIS SEBORREICA, ACN VULGAR


Y ROSCEA
Dra. Mara Antonia Daz Garca

DERMATITIS SEBORREICA
Sinonimia. Dermatitis de las zonas sebceas. Eccema seborreico, eccemtides, paraqueratosis, pitirosporosis. La dermatitis seborreica es una de las dermatosis ms frecuentes en la poblacin general. Aunque fue descrita como entidad hace ms de un siglo, su nomenclatura es confusa, y no existe un trmino nico que goce de aceptacin internacional. El trmino dermatitis seborreica lo utiliz por primera vez Unna, en 1887. La palabra seborrea es una mezcla entre el trmino latino sebum, que significa grasa, y el griego rhoca, que significa flujo, corriente. Rivalta (1873) fue el primer autor en plantear el origen mictico de la enfermedad. Louis Malassez (1874) describi la presencia de levaduras en las escamas del cuero cabelludo y consider que estas eran las causantes del proceso descamativo. Diversos estudios apoyaron su teora; posteriormente, con el advenimiento de los corticoides tpicos, estos se utilizaron con xito en la dermatitis seborreica, que entonces pas a ser clasificada dentro del grupo de las dermatosis eccematosas y la Malassezia furfur se consider como un invasor secundario, sin papel patognico alguno. Shuster, en la dcada de los 80, volvi a imponer la teora mictica, reforzada por 2 hechos fundamentales: la eficacia de los antimicticos imidazlicos como el ketoconazol y el desarrollo de esta enfermedad en pacientes con SIDA. Concepto. Es un proceso difcil de definir con exactitud; clnicamente se caracteriza por lesiones eritematosas bien delimitadas, cubiertas por escamas de aspecto grasiento, que se localizan en las zonas de mayor densidad en glndulas sebceas, como son el cuero cabelludo, la cara y el tercio superior del tronco. Sigue una evolucin crnica, con frecuentes exacerbaciones y remisiones.

Epidemiologa. Se plantea por algunos autores como Sola Casas y colaboradores (1996) una prevalencia entre el 2 y el 5 % de la poblacin. Esta prevalencia ha alcanzado cifras entre el 40 y el 80 % en los enfermos con SIDA. Afecta ms a los hombres que a las mujeres. Su incidencia segn la edad sigue una curva bimodal; la dermatitis seborreica infantil suele limitarse a los 3 primeros meses de vida y la forma de la adolescencia y la edad adulta alcanza un pico de incidencia entre los 18 y 40 aos, con pocos casos en edades avanzadas. La prevalencia de la dermatitis seborreica en los pases tropicales es ms alta que en los pases nrdicos. Etiologa. A la luz de los conocimientos actuales, se acepta que la dermatitis seborreica es una dermatosis con una causa multifactorial. Se sealan como factores patognicos esenciales los siguientes: 1. Estado seborreico. 2. Factores microbiolgicos. 3. Factores inmunolgicos. 4. Factores moduladores o de predisposicin. Estado seborreico. Es un requisito que las lesiones se localicen en las reas de piel donde las glndulas sebceas son ms numerosas. La dermatitis seborreica infantil est ntimamente relacionada con la produccin de sebo. La actividad y el tamao de las glndulas sebceas en los recin nacidos estn condicionados por la accin de los andrgenos maternos; sin embargo, en el adulto no existe esta relacin, pues la tasa de produccin de grasa es normal. No obstante, esta afeccin es ms frecuente en enfermos de Parkinson, proceso que se asocia con seborrea, y est demostrado que el tratamiento con levodopa reduce la excrecin de sebo y la dermatitis seborreica mejora. Tambin se ha comprobado la mejora de esta enfermedad con isotretinona, retinoide que acta en la reduccin de la secrecin sebcea.

Dermatitis seborreica, acn vulgar y roscea En la dermatitis seborreica se han encontrado alteraciones en la composicin lipdica, dadas por un aumento del colesterol, triglicridos y una disminucin en escualeno, cidos grasos libres y steres del colesterol. Factores microbiolgicos. En la actualidad, la mayora de los autores defienden el papel patognico primario de la levadura lipoflica Malassezia furfur en la dermatitis seborreica. Heng y Wilker reportan haber encontrado una relacin directa entre la intensidad de la dermatitis seborreica y la densidad de Malassezia furfur en las reas afectadas. Otros autores como Bergbrant no han encontrado en sus estudios tal relacin; sin embargo, existen mltiples ensayos teraputicos con agentes antimicticos (ketoconazol) que han demostrado el efecto beneficioso de este frmaco, lo que sin duda evidencia el papel primario de este hongo en la patogenia de la enfermedad. La Candida albicans se encuentra con mucha frecuencia en las lesiones de dermatitis seborreica de la infancia. Factores inmunolgicos. La reaccin inmunolgica individual al hongo Malassezia furfur ha pasado a ser el factor de mayor importancia para el desarrollo de la enfermedad. La presencia y el nmero de Malassezia furfur son fundamentales para el desarrollo de la dermatitis seborreica, pero solo en aquellos individuos que son susceptibles inmunolgicamente. Esta predisposicin podra estar condicionada genticamente. Se han detectado alteraciones inmunitarias en pacientes sanos con dermatitis seborreica. Entre las principales se encuentran: 1. 2. 3. 4. 5. Alteracin funcional de los linfocitos T. Activacin de la va clsica y alternativa del complemento. Disminucin del Ac IgG contra Malassezia furfur. Aumento de Ac IgE especficos contra Malassezia furfur. Aumento del nmero de clulas natural killer (NK).

111

dad, la sudacin y la alcalinizacin de la piel. La enfermedad suele empeorar durante el otoo y el invierno. 4. Factores nutricionales. El dficit de cinc, aminocidos esenciales y cidos grasos puede provocar cuadros de dermatitis seborreica like. Se han encontrado alteraciones de los lpidos de superficie en nios con dermatitis seborreica infantil, que indican una inmadurez de la enzima delta 6-disaturasa que regula la sntesis del cido linoleico a cido gammalinoleico. Se reporta un empeoramiento de esta enfermedad con la ingestin de alcohol. Cuadro clnico. Para su estudio, la dermatitis seborreica se divide en 2 formas clnicas atendiendo a la edad de aparicin: 1. Dermatitis seborreica infantil. 2. Dermatitis seborreica del adulto. Dermatitis seborreica infantil. Se presenta en los primeros meses de vida como una dermatosis inflamatoria que se localiza habitualmente en el cuero cabelludo, la cara, las reas del paal y las flexuras. La afectacin del cuero cabelludo puede ser la nica manifestacin. Se inicia por mculas eritematosas que crecen y confluyen, de bordes bien limitados que se cubren con escamas amarillo-marrn, oleosas, adherentes, localizadas preferentemente en la regin frontoparietal. Clsicamente, esta forma recibe el nombre de costra lctea. El proceso puede extenderse y tomar los pliegues retroauriculares y el cuello. La otitis externa puede presentarse como una complicacin de la enfermedad. Su inicio es frecuente tambin en el rea del paal; en esta zona se presenta como placas eritematosas, con una tonalidad cobriza y bordes bien delimitados. El eritema afecta tanto las reas convexas como los pliegues. En ocasiones puede tomar un aspecto psoriasiforme con escamas blanquecinas. Las lesiones cutneas pueden generalizarse y confundirse con la eritrodermia de Leiner, que fue considerada durante mucho tiempo como una complicacin de la dermatitis seborreica infantil, sin embargo, hoy da se considera como una enfermedad distinta. En la dermatitis seborreica infantil los nios presentan invariablemente un buen estado general, en contraposicin con la eritrodermia de Leiner, que se acompaa siempre de alteraciones inmunolgicas, toma del estado general, anemia, diarreas, vmitos, as como acidosis metablica. La incidencia de esta forma no se conoce con exactitud, por no existir estudios que la cuantifiquen de modo exacto. Afecta principalmente a nios criados con bibern, con tendencia al sobrepeso. No hay evidencias de factores hereditarios. La patogenia no ha sido dilucidada. Es posible que haya una produccin aumentada de las glndulas sebceas, debido a la estimulacin andrognica materna o endgena en las primeras semanas de la vida. La presencia de Malassezia furfur en la piel de nios afectados por dermatitis seborreica es significativamente

Existen otros factores que aunque no son considerados en la patogenia de la enfermedad, contribuyen al desarrollo o exacerbacin de la dermatitis seborreica. Estos son: 1. Factores psicolgicos. El estrs y los estados depresivos son factores agravantes a tener en cuenta y que los pacientes al ser interrogados lo relacionan claramente. 2. Factores neurolgicos. La alta incidencia de dermatitis seborreica asociada a trastornos neurolgicos como la enfermedad de Parkinson, la parlisis facial, el dao unilateral del ganglio de Gasser, la siringomielia, as como la dermatitis seborreica farmacoinducida por neurolpticos como el haloperidol y la clorpromazina, ha dado lugar a una teora neurgena para el desarrollo de esta enfermedad. Sin embargo, no se han encontrado neurotransmisores, ni se ha demostrado la regulacin de las glndulas sebceas de tipo nervioso. 3. Factores climticos y ambientales. La incidencia de dermatitis seborreica parece ser mayor en los pases tropicales. Posiblemente son factores exacerbantes la hume-

112

Dermatologa nstico diferencial histolgicamente con la psoriasis del cuero cabelludo. La afectacin del conducto auditivo, y en ocasiones de la concha del pabelln, es frecuente en mujeres de edad avanzada y se caracteriza por lesiones eritematoescamosas, escamas secas y poco adherentes, localizadas en el conducto auditivo externo. El prurito y la infeccin secundaria son frecuentes, y dan lugar, en ocasiones, a una otitis externa e incluso a una erisipela. La blefaritis seborreica puede presentarse de modo aislado como nica manifestacin o acompaar a otras manifestaciones de dermatitis seborreica en distintas localizaciones tpicas. Se caracteriza clnicamente por eritema y descamacin adherente en la base de implantacin de las pestaas, sobre todo del prpado superior. Una meibomitis puede complicar el cuadro por la oclusin de estas glndulas con la formacin de pequeos abscesos muy dolorosos. En la afectacin centro-torcica, ms frecuente en el varn, la dermatitis seborreica puede adquirir 3 formas clnicas: 1. La forma petaloide es la ms comn y se caracteriza por pequeas ppulas foliculares y perifoliculares, cubiertas por escamas grasientas de color rojocobrizo, que crecen y confluyen, y dan lugar a placas que recuerdan los ptalos de las flores. 2. La forma pitiriasiforme se presenta en forma de mculas eritematosas, con una descamacin fina que recuerda a las lesiones de pitiriasis versicolor o pitiriasis rosada, de distintos tamaos. Puede generalizarse, aunque el tronco es la regin ms afectada. 3. La forma folicular suele acompaar a cualquiera de las formas clnicas anteriores o presentarse como lesin clnica nica: la foliculitis por Pityrosporon, enfermedad crnica caracterizada por ppulas y pstulas foliculares, pruriginosas, localizadas principalmente en la parte superior del tronco, el cuello y los brazos. Suele aparecer con mayor frecuencia en las mujeres entre los 25 y 36 aos. Algunos autores consideran esta forma clnica como un tipo de dermatitis seborreica y otros como una entidad independiente. En los casos ms severos podemos encontrar lesiones que afectan los pliegues (axilas, ingles, reas submamarias); clnicamente se presentan como un intertrigo bien delimitado, con descamacin de aspecto grasiento. La sobreinfeccin bacteriana y mictica es frecuente y da lugar a cuadros clnicos de difcil diagnstico. El rea genital con relativa frecuencia puede estar afectada, sobre todo el pubis, donde puede mostrar variada morfologa clnica, confundindose a menudo con otras enfermedades. Histopatologa. La histologa de la dermatitis seborreica no es diagnstica. Epidermis. reas de paraqueratosis focal; neutrfilos picnticos; acantosis moderada; crestas interpapilares acentuadas; espongiosis moderada; exocitosis de clulas mononucleares en las reas de espongiosis.

abundante; algunos autores consideran que es evidente el papel patognico de este hongo en la dermatitis seborreica infantil, apoyado por el hecho de la excelente respuesta clnica y micolgica tras la administracin del ketoconazol. Las alteraciones en la composicin de los lpidos de superficie encontrados en estos nios indican una inmadurez de la enzima. Dermatitis seborreica del adulto (Fig.7.1). Se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas, descamativas, que se inician en el folculo y perifolicularmente, las cuales se van extendiendo para formar placas bien delimitadas, en ocasiones con los bordes circinados. La descamacin, ms o menos evidente, es de aspecto grasiento. Las lesiones se distribuyen por las reas con mayor densidad de glndulas sebceas y adoptan variaciones clnicas de acuerdo con su localizacin.

Fig. 7.1. Dermatitis seborreica.

En la regin facial se afectan especialmente el surco nasogeniano, las cejas, la regin interciliar, dando el tpico cuadro clnico facial. En el cuero cabelludo es donde se localiza ms frecuentemente la dermatitis seborreica del adulto, con una prevalencia de hasta el 80 % de los pacientes. Las formas ms leves que solo presentan una ligera descamacin, sin eritema, prcticamente toda la poblacin las ha padecido en un momento u otro de su vida. Esta forma clnica se denomina pitiriasis simple. En estadios ms avanzados pueden observarse lesiones eritematosas de base, con la presencia de escamas oleosas, adherentes, de mayor tamao que en la forma clnica anterior, acompaadas de prurito, que es la llamada dermatitis seborreica esteatoide. En los casos ms intensos el cmulo de escamas blanquecinas del color del amianto llega a ocasionar la formacin de placas que aglutinan los pelos, es la denominada forma amiantcea de la dermatitis seborreica. En ocasiones la dermatitis seborreica adquiere un aspecto psoriasiforme por la presencia de placas hiperqueratsicas, con descamacin furfurcea que rebasa la lnea de implantacin del cabello en reas pre y retroauriculares y la parte posterior del cuello, que obligan a hacer el diag-

Dermatitis seborreica, acn vulgar y roscea Dermis. Infiltrado inflamatorio crnico. Diagnstico diferencial Dermatitis seborreica infantil Dermatitis atpica. Tiene su inicio entre el 3er. y 4to. mes, con historia familiar de atopa o patologa alrgica; las lesiones son secas, acompaadas de un prurito intenso; respeta la zona centrofacial; su evolucin es crnica, recidivante y rebelde al tratamiento. Psoriasis. Las lesiones de dermatitis seborreica psoriasiforme adquieren una morfologa que las hace casi indistinguibles de una psoriasis, fundamentalmente cuando se localizan en el rea del paal. Permite establecer la diferencia la historia familiar de psoriasis, la existencia de lesiones eritematoescamosas en reas peculiares como son la superficie de extensin de las articulaciones y los signos patognomnicos que suelen acompaar a esta afeccin. Dermatitis irritativa del paal. Estas lesiones suelen ser indistinguibles de las ocasionadas por la dermatitis seborreica infantil, pero respetan los pliegues inguinales y pueden ser ms hmedas, erosivas e inflamatorias. Adems, su color es rojo brillante y prcticamente no tienen descamacin. Candidiasis de los pliegues. En ocasiones pueden coexistir ambas afecciones; se caracteriza clnicamente por lesiones eritematosas con fisuraciones y maceracin en el fondo de los pliegues y lesiones perifricas por fuera de las placas de aspecto papulopustuloso (lesiones satlites o hijas). Enfermedad de Letterer-Siwe. Pertenece al grupo de la histiocitosis X que se presenta en el lactante. Se manifiesta en el primer ao de vida como una erupcin clnicamente similar a la dermatitis seborreica infantil, en cuanto a la afectacin de reas seborreicas; sin embargo, una exploracin detallada de las lesiones revela la presencia de ppulas diminutas, a las que se asocia un componente petequial. Tia del cuero cabelludo. La dermatitis seborreica puede ser anular en el cuero cabelludo y sugerir la tia. El examen micolgico y la lmpara de Wood establecen el diagnstico positivo. Pediculosis del cuero cabelludo. Puede determinar lesiones escamosas en el cuero cabelludo. Es muy pruriginosa y muestra, adems, abundantes liendres. Dermatitis seborreica del adulto Lupus eritematoso. En los adultos la dermatitis seborreica puede parecerse al lupus eritematoso, sin embargo, este respeta por lo general el surco nasolabial. En la forma discoide hay escamas adherentes y atrofia; en la forma subaguda y sistmica el eritema se acompaa de telangiectasias. Psoriasis. El diagnstico diferencial principal de la dermatitis seborreica del cuero cabelludo se plantea con la psoriasis del cuero cabelludo. En esta ltima hay una formacin mayor de escamas, estas son ms gruesas, secas y blanconacaradas. En la psoriasis se rebasa la lnea de implantacin del pelo, sobre todo por la frente. Roscea. En ocasiones una dermatitis seborreica en la cara puede simular una roscea; esta ltima se caracteriza

113

por eritema facial, telangiectasias, ppulas y pstulas de localizacin centrofacial. Pitiriasis rosada de Gibert. Es una afeccin autolimitada; suele comenzar con una lesin inicial en el tronco o raz de las extremidades, llamada medalln herldico, y posteriormente aparecen lesiones de forma ovalada que siguen los planos de clivaje. Pitiriasis versicolor hipercromiante. Afeccin mictica frecuente, caracterizada por mculas eritematosas o color caf con leche que confluyen formando lesiones de diversos tamaos, algunas de morfologa geogrfica que se acompaan de descamacin furfurcea (signo de la uada). El agente causal es tambin la Malassezia furfur. Enfermedad de Darier. La enfermedad de Darier afecta reas seborreicas, pero tambin se acompaa de queratodermia palmoplantar y afectacin inguinal. Es una enfermedad de transmisin autosmica dominante. Eritrasma. El examen de las lesiones con la luz de Wood exhibe una fluorescencia rojocoral caracterstica. Otras entidades con las cuales hay que establecer el diagnstico diferencial son la psoriasis invertida, el pnfigo benigno familiar y la dermatitis de contacto irritativa o alrgica.

Dermatitis seborreica asociada a la infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH)


Esta dermatitis fue descrita por primera vez en 1984, como una manifestacin caracterstica de la infeccin por el VIH. Su elevada prevalencia y el desarrollo en las fases iniciales de la enfermedad hacer que sea considerada por muchos dermatlogos como una manifestacin cutnea mayor y un signo -gua indicador de la infeccin. La dermatitis seborreica asociada al SIDA suele manifestarse con una expresividad clnica ms intensa, con lesiones ms inflamatorias y un mayor componente hiperqueratsico; incluso, puede simular en algunos pacientes una psoriasis. Las lesiones, adems de afectar las zonas clsicas, suelen ser ms generalizadas, y toman reas intertriginosas con tendencia a progresar hacia la eritrodermia. En el cuero cabelludo las lesiones pueden ser similares a la costra lctea observada en la forma infantil de la enfermedad y pueden conducir a una alopecia no cicatricial. Los factores favorecedores de la dermatitis seborreica en los pacientes con SIDA han sido sealados por Groissier y colaboradores y son los siguientes: 1. Disminucin del nmero y funcin de los linfocitos T. 2. Disminucin del nmero de clulas de Langerhans. 3. Crecimiento incontrolado de la Malassezia furfur en reas seborreicas. 4. Activacin de la va alternativa del complemento por la Malassezia furfur. 5. Aumento de los cidos grasos libres por la actividad lipasa de la Malassezia furfur.

114

Dermatologa El ketoconazol ha demostrado ser eficaz tanto administrado por va oral como tpicamente. El ketoconazol tpico, adems de su accin antifngica, posee cierta accin antiinflamatoria al actuar sobre el eritema y la hiperqueratosis presentes en las lesiones. La concentracin ptima del ketoconazol tpico es al 2 %. Se indica en forma de champ para la dermatitis seborreica del cuero cabelludo. Debe aplicarse 2 veces a la semana en los brotes agudos y mantener el tratamiento durante 4 semanas. La crema de ketoconazol al 2 % se utiliza en el tratamiento de la dermatitis seborreica de las reas lampias. El tratamiento por va oral con este frmaco no est indicado, debido a la posibilidad de efectos secundarios en tratamientos prolongados, sobre todo a nivel heptico. Otras alternativas teraputicas son las siguientes: 1. Metronidazol tpico, en concentraciones entre el 0,75 y el 2 %. 2. Succinato de litio al 8 %. 3. cido gammalinolnico tras la administracin tpica de aceite de borraja, rico en este cido. 4. Isotretinona oral en dosis de 0,5mg/kg/da. 5. Fototerapia UVA, UVB, PUVA. 6. Antibiticos orales o tpicos, nicamente indicados en casos de sobreinfeccin bacteriana. 7. Fitoterapia (loe, romero). 8. Lutoterapia (uso de fangos medicinales en champ, jabones o cremas).

El cuadro histolgico de las lesiones asociadas al VIH presenta algunos rasgos diferentes a la dermatitis seborreica clsica, por lo que varios autores prefieren el trmino dermatitis-seborreica like. Tratamiento. La teraputica de la dermatitis seborreica depender de la edad del paciente, de la localizacin y extensin de las lesiones, as como del grado de descamacin y eritema. Antes de iniciar el tratamiento es importante explicarle al paciente o a los familiares la naturaleza crnica, pero benigna de la enfermedad, y que las medidas teraputicas van encaminadas a controlar el brote. Revisaremos los frmacos ms tiles para el tratamiento de la dermatitis seborreica. Estos se pueden agrupar segn su modo de accin en: 1. Queratolticos. Se utilizan para facilitar el desprendimiento de las escamas al solubilizar las sustancias cementantes e intercelulares del estrato crneo. Los ms utilizados son el cido saliclico, la urea, el cido retinoico, los alfa-hidroxicidos, el perxido de benzoilo, que posee, adems de propiedades queratolticas, accin antiinflamatoria y cierto poder antifngico frente a la Malassezia furfur. Se pueden utilizar en forma de lociones, champs, aceites o cremas, segn la zona a tratar. El champ de sulfuro de selenio entre el 1 y 2,5 % y el de peritieno de cinc, a concentraciones entre el 1-2 %, son ampliamente utilizados; ambos se consideran como agentes queratolticos; se ha demostrado que estas sustancias poseen tambin una clara accin fungicida contra la Malassezia furfur. Otra sustancia que se utiliza con frecuencia es el coltar; se le atribuye accin queratoplstica, antimittica, antisptica y antiinflamatoria. Se presenta en forma de lociones, cremas o champs. Recientemente se ha comercializado un compuesto de coltar liposomado, que parece ser ms seguro y sus efectos secundarios irritativos son menores. 2. Antiinflamatorios. Los antiinflamatorios esteroideos se usan desde la dcada de los 50, pues se consideran frmacos de primera lnea para el control de los brotes agudos de la enfermedad, solos o combinados con agentes antifngicos. Se recomienda utilizar los de baja y mediana potencia. El corticoide ms empleado por los dermatlogos, sobre todo para el tratamiento de la dermatitis seborreica facial y la infantil, es la hidrocortisona. Recientemente se han incorporado nuevos corticoides de mediana potencia con escasos efectos adversos, con una mayor tolerabilidad y potencia antiinflamatoria, tales como el prednicarbamato, el furoato de mometasona y la metilprednisolona aceponato. En la actualidad la mayora de los dermatlogos suelen tratar la dermatitis seborreica asociando un antifngico a un corticoide. 3. Antifngicos. Desde que se demostr el papel patognico de la Malassezia furfur en la dermatitis seborreica, los antifngicos constituyen el tratamiento de primera lnea.

Bibliografa
A DAM RB. Common superficial fungal infections in inmunosuppressed patients. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 556-559. ALSINA M; ZEMBE C. Sertozonazol en la dermatitis seborreica del cuero cabelludo. Med cut ILA. 1994, 22: iii-ii5. ATHERTON DJ; ROOK A. El recin nacido. En: Rook A, Wilkinson, Dermatitis seborreica, Ebling FJL; Champion RN; Burton JL; eds. Tratado de Dermatologa, 4ta. ed., Barcelona, Doyma S.A. 1989, 274-282. OSTLERE LS AND COLS. Skin surface lipids in HIV-positive patients with and without seborrheic dermatitis. Int J Dermatol 1996; 35: 276-279. PETER RV; RICHARZ-BARTHAVER. Successful treatment and prophylaxis of scalp seborrheic dermatitis and dandruff with 2% Ketoconazol shampoo: results of multicentre, double-blind, placebo-controled trial. Br J Dermat 1995;135:441-445. REEMING P. Use of topical lithium succinate in the treatment of seborrheic dermatitis. Dermatology 1993;187:149. SOLA MA; RIBERA M; FERRANDIZ C. Dermatitis seborreica. Mosby/ Doyma S.A., 1996; 1-15. VIVIER A; MC KEE P. Eccema seborreico. Atlas de Dermatologa Clnica, 2da. ed., Mosby/Doyma, 1995, 3ra. ed.(3.10-3.12).

ACN VULGAR
Sinonimia. Acn, barros. Definicin. Es una enfermedad inflamatoria crnica de la unidad pilosebcea que afecta principalmente a los adolescentes y se caracteriza por un polimorfismo clnico, com-

Dermatitis seborreica, acn vulgar y roscea puesto por lesiones no inflamatorias (comedn) e inflamatorias (ppulas, pstulas, ndulos, quistes) y residuales (cicatrices). Epidemiologa. Esta enfermedad afecta a todas las razas, a ambos sexos, y se ha observado una tendencia familiar sin patrones definidos. El comienzo de la afeccin suele coincidir con la pubertad (se considera como una enfermedad de los adolescentes), pero no es raro encontrarla ente la segunda y tercera dcadas de la vida, especialmente en las mujeres. La mayora de los adolescentes ( 85 %) presenta un acn fisiolgico leve; el 15 % restante padece acn clnico, cuya intensidad puede variar desde leve hasta muy grave. Es ms comn y severa en el hombre, y la variedad qustica ms intensa se manifiesta en la raza blanca. Patogenia. La causa primordial es desconocida, pero se han involucrado varios factores en la patogenia del acn, entre ellos: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Incremento en la produccin del sebo. Hipercornificacin ductal. Anomala de la flora microbiana. Mediadores de la inflamacin. Inmunorregulacin defectuosa. Herencia.
H o rm on a s

115

S ebo

Q u e ra t in i z a c i n fo l ic u la r

A cn

M i c ro f lo r a Fig. 7.2. Patogenia del acn.

R e sp u e st a in m u n o l g ic a

Clasificacin del acn


Desde el punto de vista clnico, James y Tilserand clasifican el acn en 4 grados de intensidad. Grado I. Solo se encuentran comedones. Grado II. Se encuentran comedones, lesiones pustulosas superficiales e inflamatorias foliculares. Grado III. Se caracteriza por comedones, pstulas y lesiones inflamatorias ms profundas; puede dejar cicatrices eventuales. Grado IV. En este grado se incluyen los anteriores, ms lesiones qusticas con infeccin secundaria intensa. Pueden existir lesiones extensas y graves con produccin de trayectos fistulosos; la cicatrizacin consecutiva puede ocasionar notable deformidad. Braun Falco lo divide por su expresin y severidad en: 1. 2. 3. 4. Acn comedn. Acn Grado I. Acn papulopustuloso. Acn Grado II. Acn conglobata. Acn Grado III. Formas especiales: acn inversa, acn fulminan, acn mecnico.

Los pacientes con acn padecen de seborrea. Un hecho indiscutible es que las glndulas sebceas activas son un prerrequisito. Estos pacientes excretan un promedio mayor de sebo que los individuos normales y el nivel de secrecin se correlaciona con la gravedad del acn. La actividad sebcea depende de la actividad de las hormonas masculinas (gonadal o suprarrenal). La lesin bsica del acn es el comedn, el cual es el resultado de una hipercornificacin ductal que conduce a la produccin de clulas epiteliales anormalmente adherentes y a la obstruccin del ducto folicular. La produccin de sebo contina determinando distensin y congestin de la unidad pilosebcea, que junto con restos queratinosos resulta en la formacin del comedn. Aunque el acn no es una enfermedad infecciosa, se aslan principalmente 3 organismos de las lesiones de estos pacientes que son: Propionibacterium acnes , Staphylococcus epidermidis y Pityrosporon ovale . La poblacin bacteriana folicular desempea un papel importante en la produccin de sustancias inflamatorias extracelulares, pero la bacteria Propionibacterium acnes es esencial para la aparicin de la inflamacin, pues ella produce un pptido de bajo peso molecular que es muy quimiotctico para los leucocitos polimorfonucleares. Los estudios de inmunofluorescencia directa han demostrado que en las lesiones iniciales no inflamatorias y en las inflamatorias se produce una activacin de la va clsica y de la va alternativa del complemento. Cuando la reaccin inflamatoria progresa, las reacciones inmunolgicas del tipo 3 y 4 se hacen ms evidentes. La tendencia al acn es hereditaria y tambin el tamao y la actividad de las glndulas sebceas, el tamao del folculo, as como la reactividad folicular frente a una queratinizacin alterada y a la inflamacin (Fig.7.2).

Cuadro clnico. Las lesiones de acn presentan un gran polimorfismo, aunque puede predominar algn tipo de lesin. El asiento inicial del acn por lo general es la cara y en menor grado la espalda, el pecho y los hombros. En el tronco las lesiones tienden a ser ms numerosas cerca de la lnea media. Las lesiones pueden ser no inflamatorias o inflamatorias. Las lesiones no inflamatorias son los comedones; estos pueden ser de 2 tipos: abiertos (puntos negros) o cerrados (comedn blanco). El comedn negro es claramente visible y est obstruido por un tapn de queratina oscura, debido a la melanina all depositada. El comedn blanco o comedn cerrado es una ppula de tamao pequeo y color

116

Dermatologa pus que se resuelven las lesiones de acn. Las lesiones cicatrizales pueden estar constituidas por cicatrices deprimidas, redondeadas, queloideas o atrficas. Las formas inflamatorias nodulares tienen mayor tendencia al desarrollo de cicatrices y a la formacin de trayectos fistulosos. Las lesiones de acn son generalmente asintomticas, a pesar de que las ppulas inflamatorias y los ndulos pueden ser dolorosos. Diagnstico. Se hace clnicamente. El examen histolgico casi nunca es requerido y los hallazgos histolgicos varan con la morfologa de la lesin biopsiada. Una biopsia puede estar indicada si hay problemas en establecer el diagnstico diferencial de la enfermedad y si el manejo del acn es refractario o complicado. Diagnstico diferencial Erupciones acneiformes por frmacos. Suelen mostrar un cuadro clnico que se confunde con el acn vulgar, pero una vez que se eliminan o sustituyen los medicamentos causales, mejoran o se eliminan las lesiones cutneas que ellos produjeron. Los ms comunes son: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Esteroides anablicos. Bromo. Corticosteroides. Yodo. Isoniacina. Litio.

plido, a veces ms claro que la piel circundante; estas lesiones son precursoras de las formas inflamatorias. Las lesiones inflamatorias comprenden las ppulas, las pstulas y los noduloquistes (Figs. 7.3 y 7.4). Las ppulas son lesiones superficiales, pequeas, con areola inflamatoria. Las pstulas presentan un cmulo central de pus y pueden ser superficiales y profundas.

Fig. 7.3. Acn. Lesiones inflamatorias.

Fig. 7.4. Acn. Lesiones inflamatorias.

Los ndulos son lesiones de mayor tamao, profundas, que en ocasiones tienen tendencia a la supuracin y exudacin serosanguinolenta. Estos, cuando muestran supuracin, se denominan quistes, pero no se trata de verdaderos quistes epidrmicos. Dentro de las lesiones residuales se incluyen las mculas hiperpigmentadas posinflamatorias que pueden persistir por varias semanas o por largo tiempo des-

Roscea. En esta enfermedad no aparecen comedones, ndulos ni quistes, y no origina cicatrices. Es ms frecuente en mujeres entre la tercera y quinta dcadas de la vida. Las lesiones tpicas son eritema facial, telangiectasias, ppulas y pstulas en la regin centrofacial. Verrugas planas. Cuando se localizan en la cara pueden confundirse especialmente con el acn papuloso. Dermatitis perioral. Es una erupcin eritematosa, persistente, compuesta por diminutas papulopstulas, con una distribucin principalmente alrededor de la boca, determinada en la mayora de los casos por compuestos fluorados. Acn agminata. Afeccin conocida tambin como lupus miliar diseminado de la cara o acnitis. Predomina en adultos jvenes, pero tambin se ha descrito en adolescentes. Se diferencia del acn por ser este polimorfo, mientras que en el acn agminata el cuadro clnico se distingue por ppulas aisladas de tonalidad marroncea, frecuentemente con una parte central amarillenta que afecta el mentn, las sienes, las mejillas y en particular las cejas. Tratamiento. El acn vulgar puede resolverse de forma espontnea en los primeros aos de la vida adulta, sin embargo, las medidas teraputicas pueden acortar su evolucin, reducir la severidad del proceso y evitar sus complicaciones.

Dermatitis seborreica, acn vulgar y roscea En la actualidad se cuenta con un amplio arsenal teraputico, pero solo se obtienen resultados satisfactorios cuando se elige correctamente la teraputica adecuada para la forma de acn presente. Lo dividiremos en: 1. Tratamiento local. 2. Tratamiento sistmico. 3. Tratamiento de las secuelas. 4. Atencin psicolgica. Tratamiento local. Se llevar a cabo de la forma siguiente: 1. Limpieza con sustancias detergentes y jabones de perxido de benzoilo, peloides, bacteriostticos o de azufre que ayudan a remover el sebo. 2. Antibiticos locales. Su principal efecto es sobre el Propionibacterium acnes. Se utilizan en forma de lociones, soluciones, gel o crema. Los ms usados son la clindamicina y la eritromicina. 3. Retinoides tpicos. Actan sobre la queratinizacin anormal del folculo inhibiendo la formacin de tapones queratnicos. Son comedolticos, exfoliantes y secantes. Entre ellos tenemos la tretinona (Retin A), isotretinona (Isotrex) y los arotenoides (Tazarotene). 4. Perxido de benzoilo. Acta sobre la queratinizacin folicular, inhibe el Propionibacterium acnes , y es un agente bacteriosttico y comedoltico. Se utiliza en concentraciones del 2,5; 5 y 10 %. El principal efecto adverso es la irritacin local y del 1 al 3 % de los pacientes son alrgicos a este medicamento. 5. cido azelaico. Reduce la comedognesis y disminuye la poblacin de Propionibacterium acnes; posee, adems, propiedades antiinflamatorias. 6. Extraccin de comedones, drenaje de lesiones profundas. 7. Infiltraciones con corticosteroides, especialmente en lesiones noduloqusticas. Se debe tener en cuenta la atrofia que puede producir. 8. Tratamientos fsicos con fototerapia, lser teraputico y radioterapia superficial. 9. Lutoterapia. Es otra alternativa y se puede utilizar mediante jabones o mascarillas. Tratamiento sistmico: 1. Antibiticos. El acn extendido o con grandes ndulos inflamatorios se beneficia con el uso sistmico de antibiticos. Los ms utilizados son las tetraciclinas orales (clorhidrato de tetraciclina, la doxiciclina y la minociclina). La tetraciclina se administra en dosis de 250 mg, 3 o 4 veces al da. Las dosis de minociclina y doxiciclina oscilan entre 50 y 200 mg al da. La eritromicina es tan efectiva como la tetraciclina. Tiene la ventaja de no inducir fotosensibilidad, pero la desventaja de la resistencia del Propionibacterium acnes.

117

Se administran de 500 a 1 000 mg al da, en dosis divididas. Las sulfanilamidas tales como el cotrimoxazol y la dapsona son efectivas en el acn resistente a las tetraciclinas. 2. Retinoides (isotretinona). La isotretinona es indicada en el acn nodular y conglobata, refractorio a otras medidas teraputicas. Su uso se ha extendido al acn moderado con respuesta escasa a otros tratamientos y con riesgo de cicatrizacin patolgica. Los retinoides actan en diferentes facetas del proceso del acn. La dosis inicial con isotretinona es de 0,5 a 1 mg/kg/da. La curacin o mejora evidente de las lesiones en la mayora de los casos es en el transcurso de 20 semanas. 3. Hormonas. Se ha utilizado la terapia antiandrgenica con resultados favorables. El acetato de ciproterona bloquea la accin de los andrgenos a nivel central y en los receptores de la glndula sebcea. Los estrgenos como el mestranol o etinilestradiol en dosis por lo menos de 50 mg al da suprimen significativamente el sebo. La combinacin de ciproterona y etinil estradiol (Diane 39) es una preparacin farmacolgica que puede ser efectiva en mujeres con acn y con niveles hormonales anormales. Los anticonceptivos orales con concentraciones elevadas de progesterona son menos efectivos y pueden exacerbar el acn. La espironolactona, un diurtico economizador de potasio, tambin puede administrarse en dosis de 150 a 200 mg al da por su capacidad de bloquear a los receptores de la testosterona. 4. Otros medicamentos sistmicos: a) Cinc oral. b) Antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofen). c) Corticosteroides. Se estn investigando el factor de transferencia, el factor de crecimiento epidrmico y la espirulina platensis. Tratamiento de las secuelas. Se puede disponer de los tratamientos siguientes: 1. En cicatrices atrficas: a) Escisin de las cicatrices aisladas. b) Dermabrasin o microdermabrasin. c) Laserbrasin con lser de CO2. d) Inyecciones de colgeno o silicona. e) Implante de grasa autloga o lipoimplantes. f) Peelings qumicos: cido tricloactico, alfa hidroxicidos. Iontoforesis con estrediol. 2. En cicatrices hipertrficas: a) Corticoides tpicos o intralesionales. b) Escisin. c) Criociruga. Atencin psicolgica. El acn, por afectar de manera fundamental a los adolescentes, y por localizarse sus lesiones principalmente en la regin facial, genera en quien lo padece una serie de alteraciones de tipo psicosocial, que el mdico debe encarar. Como en ninguna otra afeccin mdica

118

Dermatologa pasan de un ambiente clido a otro fro y viceversa. El sol puede inducir la enfermedad. Trastornos gstricos y dieta. Se han citado trastornos gastrointestinales asociados a hipoclorhidria o anaclorhidria histaminorresistente, hiptesis que no ha podido demostrarse. Sin embargo, la enfermedad se exacerba con la ingestin de bebidas calientes, t, caf, alcohol o picantes. Glucocorticoides tpicos. Estos medicamentos son vasoconstrictores cutneos, por lo que muchas veces se utilizan indiscriminadamente en el tratamiento de la roscea, por determinar mejora de forma transitoria. Al suspender el esteroide se produce una exacerbacin, debido, quizs, a una vasodilatacin reactiva (fenmeno de rebote). Demodex folliculorum. Un caro que habita normalmente en el folculo pilosebceo se ha implicado en la etiologa de la roscea por abundar en ocasiones en las lesiones, sin embargo, el papel causal an no ha sido identificado. Helicobacter pylori . Una bacteria gramnegativa, que es la causa mayor de gastritis, se ha relacionado hasta la fecha con la urticaria crnica, la roscea y la prpura de Schonlein- Henoch. Diago y cols. reportaron que de 31 pacientes con roscea, el 84 % revel en la histologa de la mucosa gstrica la presencia de Helicobacter pylori. La curacin tras la ingestin de metronidazol fue un argumento para plantear la importancia de esta bacteria en la roscea. Factores psicgenos. Finalmente, se ha teorizado sobre los factores psicolgicos, pero es probable que se haya exagerado. Solo una pequea proporcin de pacientes relaciona el estrs con su enfermedad. Factores inmunolgicos. La hiptesis inmunolgica ha sido planteada por varios investigadores, que han descrito el depsito de inmunoglobulinas y factores de complemento en la unin dermoepidrmica en pacientes con roscea. La especificidad de este hallazgo ha sido puesta en duda por otros autores.

debe establecerse una buena empata o rapport entre el mdico y el paciente, por lo que es preciso brindarle a este ltimo la explicacin acerca de las caractersticas y evolucin de la enfermedad, y plantearle, adems, que aunque la terapia es efectiva, no se observarn los resultados a corto plazo, de manera que pueda llevar a feliz trmino el tratamiento establecido.

2.

3.

Bibliografa
AL KHAWAJAH MM. Isotretinoin for acne vulgaris. Int J Dermatol 1996;35(3):312-315. DAZ MA Y COLS. Lser de helio nen en el tratamiento del acn. Estudio comparativo. Ciudad de La Habana, 1997 (Tesis de grado). FERNNDEZ HERNNDEZ-BAQUERO G. A CN. En: Dermatologa. Ed. Cientfico-Tcnica. La Habana, 1986. GUPTA MA; GUPTA AK; SCHOPK NJ. Psychosomatic study of self excoriative behavior among male acne patients: preliminary observations. Int J Dermatol 1994;33(12):846-848. LEVER WF. Enfermedades inflamatorias de los anejos epidrmicos y el cartlago. 7ma.ed. Alemania, Inter-Med. 1991;107-108. MARPLES RR; LEYDEN JJ; STEWART RN ET AL. The skin microflora in acne vulgaris. J Invest Dermatol 1994;62:37-41. PREZ T Y COLS . Aplicacin tpica del factor de crecimiento epidrmico en el tratamiento del acn. Ciudad de La Habana, 1997 (Tesis de grado). PIQUERO MARTIN J. Acn. Conceptos bsicos.1ra. ed. Caracas, Mediciencia,1992. ____. Acn. Manejo racional. 2da. ed. Caracas. Sepka, Cilad.1995; 1 317,51-57. Pochi PE. The pathogenesis and treatment of acne. Ann Rev Med 1990; 41: 187-198. THIBOUTOF DM. An overview of acne and its treatment. Cutis 1996 JAM, 57: 8-12. WEBSTER GF. Inflamation in acne vulgaris. Journal of the American Academy of Dermatology 1995;33: 247-53.

4.

5.

6.

7.

ROSCEA
Sinonimia. Acn roscea. Concepto. Es una enfermedad inflamatoria crnica de patogenia desconocida, que se caracteriza por la aparicin de ppulas y pstulas en la cara, y se asocia a eritema y rubor. Epidemiologa. Se trata de un trastorno comn, que afecta tanto a hombres como a mujeres, aunque algunas estadsticas reportan una mayor prevalencia en mujeres, entre las edades de 30 a 45 aos. Los individuos de origen celta son ms propensos a padecer de roscea; los de la raza negra se afectan muy rara vez. Etiologa. La causa especfica de la roscea se ignora, aunque parecen existir trastornos vasomotores en vasos sanguneos faciales que se traducen clnicamente por la tendencia fcil al rubor y el eritema. Debido a estos trastornos, la roscea puede verse determinada o exacerbada por los factores siguientes: 1. Clima. Los cambios de temperatura agravan este trastorno. Los pacientes refieren enrojecimiento facial cuando

El infiltrado celular de la roscea tiene algunas caractersticas que se observan en las reacciones de hipersensibilidad. Tambin se han reportado anticuerpos anticolgenos y anticuerpos antinucleares circulantes de tipo IgM. Manra y colaboradores describieron una asociacin de roscea con otros procesos autoinmunes y con signos de inmunodeficiencia. Cuadro clnico. Pueden distinguirse 3 fases secuenciales: 1. Entre los 20 y 30 aos de edad puede presentarse tendencia al rubor facial y a ponerse rojo como un tomate, desencadenados por el ejercicio fsico, el calor ambiental, los alimentos calientes o el estrs. 2. Las crisis repetidas de rubor facial o flushing ocasionan un eritema permanente, constituido por telangiectasias localizadas en la regin centrofacial, como son las mejillas, la nariz, la frente y el mentn.

Dermatitis seborreica, acn vulgar y roscea 3. Entre los 40 y 45 aos de edad, sobre el eritema con telangiectasias aparecen ppulas inflamatorias y pstulas, indistinguibles de las del acn. La enfermedad suele distribuirse de forma simtrica en la cara y es particularmente intensa en las prominencias de las mejillas, el mentn, la frente, la nariz y el cuello (Figs. 7.5-7.7). Es menos frecuente que afecte de forma aislada una sola zona como una mejilla o la frente. Aunque no es un hallazgo comn, pueden presentarse lesiones tpicas de roscea en zonas extrafaciales como las muecas y las piernas. Evolucin de la enfermedad. Sigue un curso crnico; los pacientes suelen sufrir exacerbaciones con crisis agudas de tumefaccin, ppulas y pstulas.
Fig. 7.7. Roscea.

119

Fig. 7.5. Roscea.

En algunos casos los episodios agudos se vuelven progresivamente menos frecuentes y las lesiones menos perceptibles. Complicaciones. Algunos pacientes desarrollan complicaciones oculares en forma de blefaritis, conjuntivitis y queratitis. La queratitis de la roscea es la complicacin ms seria; se ha dicho que ocurre en el 5 % de los pacientes y de no ser tratada puede originar hipopin y cicatriz corneal. Los varones que padecen roscea pueden desarrollar fibrosis e hiperplasia de las glndulas sebceas de la nariz, denominado rinofima. El tejido empieza a hipertrofiarse en la punta de la nariz y progresa hasta afectar el dorso de la misma y las alas nasales. La piel afectada toma un color que puede variar desde el de la piel normal hasta el rojo oscuro. Los orificios pilosos se dilatan y pueden extraerse a travs de ellos restos de queratina de olor ftido. Raras veces se produce un linfedema rosceo. La frente, las mejillas y las zonas perioculares pueden afectarse ms en un lado de la cara que en el otro. El rea tumefacta es de consistencia firme y se caracteriza por su persistencia y resistencia al tratamiento. Histopatologa. El cuadro histolgico es caracterstico, pero no patognomnico, y variar de acuerdo con la lesin biopsiada. Si se toma la lesin eritematotelangiectsica se encontrar edema de la dermis con ectasia vascular y desorganizacin del tejido conectivo y un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario. En las lesiones papulosas de larga evolucin se observa un infiltrado granulomatoso ms organizado, con grandes histiocitos e incluso clulas gigantes. En las pstulas foliculares hay un infiltrado polimorfonuclear dentro y alrededor de los folculos. Rasgos diagnsticos: 1. 2. 3. 4. Crnica, poco sintomtica. Mujeres, tercera a quinta dcadas de la vida. Exacerbacin con el alcohol, alimentos calientes. Lesiones tpicas: a) Enfermedad centrofacial con: - Eritema facial.

Fig. 7.6. Roscea.

120

Dermatologa - Telangiectasias. - Ppulas y pstulas que simulan acn. No comedones. - Frecuente seborrea asociada. - 250 mg VO, 3 veces al da, durante una semana. - 250 mg VO, 2 veces al da, durante 2 semanas. - 250 mg VO diarios, hasta 1 o 2 meses de tratamiento. b) Doxiciclina:100 mg VO diarios, por 1 mes. c) Minociclina: - 100mg VO diarios, por 4 a 6 semanas. 2. Tpico: a) Eritromicina al 1,5 o 2 %. Se aplica una vez al da. b) Metronidazol. Ha demostrado ser efectivo cuando se aplica al 0,75 o 1 % en gel o crema, una vez al da. c) Isotretinona. Produce resultados excelentes y constituye una teraputica alternativa en los casos severos de roscea y en aqullos que no respondan adecuadamente a la teraputica tradicional. Se administra en dosis de 0,5 a 1 mg /kg/da, entre 4 a 6 meses. Puede haber recadas, pero los perodos de remisiones llegan a prolongarse hasta 1 ao. d) Azufre. La crema de azufre al 2-10 % da buenos resultados, sin embargo, su olor hace que no sea aceptada por todos los pacientes. Recomendaciones quirrgicas. La dermabrasin superficial es efectiva para los pacientes con telangiectasias persistentes. El rinofima puede mejorarse de forma espectacular mediante ciruga plstica, incluyendo la tcnica de pelado y electrocoagulacin.La crioterapia no se considera como tratamiento de primera lnea para el rinofima, pero las ppulas y pstulas responden al tratamiento con nitrgeno lquido.

Diagnstico diferencial Acn. La roscea se confunde a menudo con el acn, razn por la cual se denomin en otros tiempos acn roscea, trmino que debera eliminarse por no existir relacin causal con este. Las diferencias esenciales entre ambos procesos son las siguientes: 1. La edad de aparicin del acn es entre la segunda y tercera dcadas de la vida; en la roscea es ms tardamente. 2. En el acn hay comedones y quistes, ndulos, cicatrices, ppulas y pstulas, mientras que en la roscea solo hay ppulas y pstulas. Dermatitis perioral y periorbitaria. Es una erupcin papular que rodea la boca y los ojos, debida al uso incorrecto de esteroides tpicos fluorados. Dermatitis seborreica. En general la roscea no debe confundirse con la dermatitis seborreica, pues esta ltima tiende a afectar las regiones retroauriculares, el cuero cabelludo, los bordes palpebrales y los pliegues nasolabiales. En la roscea la piel raramente se descama; cuando lo hace es debido al uso de preparaciones tpicas. Lupus eritematoso. En ocasiones el lupus eritematoso sistmico puede simular la roscea, pero la ausencia de ppulas y pstulas, as como las manifestaciones sistmicas acompaantes y el estudio histolgico, permiten diferenciar ambos procesos. Dermatomiositis. Puede presentarse con tumefaccin facial y eritema color malvalilceo de los prpados y otras zonas faciales que pueden confundirse con la roscea, pero el cuadro sistmico de debilidad muscular proximal y la mialgia permiten distinguir estas 2 entidades. En la policitemia vera y en la obstruccin de la vena cava superior pueden producirse rubor y eritema facial que puede confundirse con la roscea. Tratamiento: 1. Antibiticos. El uso sistmico de tetraciclina o eritromicina constituye el tratamiento de eleccin para todos los estadios y complicaciones de la roscea. Las pautas teraputicas son las siguientes: a) Tetraciclina o eritromicina: - 250 a 500 mg VO (va oral), 4 veces al da, hasta la mejora de las lesiones.

Bibliografa
BRAUN F ALCO O Y COLS. Dermatologa. Enfermedades de las glndulas sebceas. Roscea, Springer Verlag Iberia. Barcelona, 1995;74649.Camacho F. Dermatologa. Roscea. Drug Farma 1996;166. ESCOBAR CE. ROSCEA, Dermatitis perioral. Fundamentos de Medicina, Dermatologa. Rafael Falabella. 4ta. ed. CIB Colombia, 1993; 44,231-33. LEVER WF. Acne rosacea. Histopathology of the skin. Lippincott Company. 7th. edition, 1990;2/9-20. M ADDIN S; ALAN D ODA W. Rosacea and Rhinophyma. Current Dermatology Therapy II, 2nd . edition. 1991;176-78. MARKS BLERCHER P; C HARLES JH; SOBER AJ. Topical metranidazol therapy for rosacea. Arch Dermatol 1987;123: 609-14. REBORA A; D RAGO F; PARODI A. May Helicobacter pylori be important for dermatologists? Dermatology 1995;191:6-8. VIVIER A; M C KEE P. Roscea. Atlas de Dermatologa. Mosby. 1ra. ed., 1995;22.10. 22.13.

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis

121

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT. PSORIASIS


Dra. Marta Corts Hernndez

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT


La pitiriasis rosada de Gibert, conocida tambin como pitiriasis maculata circinata de Duhring, rosola escamosa de Fournier, herpes tonsurans de Kaposi, y Hebra y pitiriasis rsea, es una enfermedad inflamatoria de la piel que cura espontneamente; se caracteriza por lesiones papulomaculosas de forma ovalada o circular, de color rosado en la periferia y amarillento en el centro, finamente descamativas. Etiologa. La causa de la pitiriasis rosada es desconocida. Algunos autores sostienen que la pitiriasis rosada de Gibert es una entidad infecciosa del tipo de las erupciones exantemticas. Esta presuncin se fundamenta en el hecho de que se presentan casos precedidos o acompaados de ligeros sntomas constitucionales, como malestar general, fiebre ligera e infarto ganglionar, adems de la corta duracin de la enfermedad, cuya recidiva es excepcional. Esta afeccin se observa en el adulto joven, ms frecuentemente en el sexo femenino. Cuadro clnico. Esta dermatosis comienza generalmente por una lesin solitaria que puede pasar inadvertida, denominada medalln madre o medalln herldico, placa primitiva o placa pregonera. Dicha lesin suele localizarse en el tronco o en el cuello, y rara vez en las extremidades. El tamao vara entre 2,5 a 6 cm y puede persistir durante una semana o ms, antes de que aparezcan otras. Luego aparece la erupcin generalizada, en forma de mculas pequeas que se localizan preferentemente a los lados del tronco, de manera que los ejes longitudinales de las mismas se disponen perpendicularmente al eje central del cuerpo. Las lesiones pueden extenderse a la raz de las extremidades y a los lados del cuello, y respetan, por lo general, la

cara, las manos y los pies. Se han registrado casos con lesiones en los prpados, el pene, el cuero cabelludo y hasta en las palmas y plantas, donde tienden a la vesiculacin. Tambin se han descrito casos con lesiones en la mucosa oral. El prurito puede estar ausente o ser moderado al comienzo de la enfermedad. En pleno desarrollo, la erupcin tiene un aspecto muy llamativo a causa de la distribucin y las caractersticas de las lesiones, que estn constituidas por mculas de pequeo tamao, las cuales se van agrandando por extensin perifrica, pero no pierden su forma oval y cuando estn perfectamente formadas, muestran el borde eritematoso sin elevacin y el centro amarillento con descamacin furfurcea (Figs. 8.1 -8.3). La pitiriasis rosada de Gibert evoluciona hacia la curacin definitiva en un perodo de 6 semanas, que puede variar entre 2 y 14 semanas despus de aparecer la erupcin.

Fig. 8.1. Pitiriasis rosada de Gibert.

122

Dermatologa debe diferenciarse de la tia circinada, recordando que esta presenta el borde vesiculoso y el examen micolgico es positivo. Cuando la erupcin es generalizada debe diferenciarse de: 1. Dermatitis seborreica. Tiene predileccin por el cuero cabelludo, la regin esternal e interescapular, as como por el pubis, las axilas y las flexuras; las lesiones tienden a persistir sin modificacin, si no se les trata adecuadamente. 2. Psoriasis. Las placas de la psoriasis son ms elevadas, con escamas ms gruesas, laminares, que al raspado metdico dan los signos de la mancha de esperma y del roco hemorrgico. Tienen predileccin por los codos, las rodillas, la regin sacra y el cuero cabelludo, y su evolucin es crnica, mientras que la pitiriasis rosada de Gibert cura espontneamente, en pocas semanas. 3. Rosola sifiltica. Este diagnstico puede ser muy difcil desde el punto de vista clnico. Suele haber antecedentes de chancro que puede estar presente an y acompaarse de poliadenopatas generalizadas. La serologa siempre es reactiva. Tratamiento. El mejor tratamiento y el nico que acorta el tiempo de evolucin de la enfermedad es el bao de luz ultravioleta a dosis eritema, 2 o 3 veces por semana. Hay que recordar que el sol es la fuente natural de radiaciones ultravioletas y que en nuestro pas tenemos das soleados durante todo el ao. Se indicar la helioterapia (utilizacin de los rayos solares en forma teraputica) por la maana hasta las 11:00 a.m. y por la tarde despus de las 3:00 p.m. Las exposiciones comenzarn por 5 min y se aumentarn progresivamente hasta 30 min, 1 o 2 veces al da. Pueden administrarse antihistamnicos si el prurito es intenso. Las lociones de calamina y cinc ayudan a calmar el prurito, por lo que puede prescribirse la frmula siguiente:
Calamina preparada aa xido de cinc Glicerina Alcohol de 90 Agua destilada csp Rot. locin ................................. 15 mL ................................. 50 mL ................................. 200 mL ................................. 15 g

Fig. 8.2. Pitiriasis rosada de Gibert.

Fig. 8.3. Pitiriasis rosada de Gibert.

Se han descrito numerosas variedades de pitiriasis rosada, las cuales dependen de la morfologa de las lesiones presentes en cada caso. Las principales son: 1. Con medalln nico. 2. Sin medalln. 3. Con medallones solos. 4. Miliar o puntiforme. 5. Eritematosa. 6. Vesiculosa. 7. Psoriasiforme. 8. Ortigada. 9. Hemorrgica. Se describen otras variedades como la papulosa, que presenta numerosas ppulas con algunas mculas aisladas del tipo oval descrito, y son estas las que permiten hacer el diagnstico. Tambin se ha descrito una variedad liquenoide. Histopatologa Epidermis: paraqueratosis, ligera acantosis, espongiosis y a veces pequeas vesculas de contenido mononuclear. Dermis: edema e infiltrado perivascular de linfocitos y algunos neutrfilos en la dermis superior. Diagnstico. Se sustenta en las caractersticas de las lesiones, su distribucin y su evolucin. El medalln madre

Puede aadirse resorcinol (1- 3 %) para acelerar la descamacin. Con el mismo fin antipruriginoso, Sutton recomienda aplicar ungento de acetato de hidrocortisona en las lesiones. Debe informrsele al paciente que su afeccin es inocua y que curar espontneamente, lo cual servir para tranquilizarlo. Finalmente, creemos til recordar las palabras de Darier: Ms vale abstenerse de tratar una erupcin que cura siempre sola, sin complicaciones, que exasperarla con

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis jabonaduras, baos sulfurosos, tpicos irritantes, los cuales congestionan la piel, exageran el prurito y dan lugar a que se produzca una verdadera eccematizacin.

123

Bibliografa
BERENBEINNA BA; STUDNITCINA AA. Diferenciagnaya Diagnostica. Kocnix baliesnei. CLINTON ANDREWS C; KERDEL-VEGA F. Enfermedades de la piel. Editorial Bibliogrfica Argentina, Tomo I, 1959. COLECTIVO DE LA ASIGNATURA DERMATOLOGA. Dermatologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad de La Habana, 1969. FERNNDEZ HERNNDEZ-BAQUERO GL. Dermatologa. Ed. CientficoTcnica. La Habana,1986. MASEMANN SAUERBREY CALAP.Enfermedades cutneas e infecciones venreas. Ediciones Revolucionarias, 1987. PARDO CASTELL V. Dermatologa y Sifilografa, 1945.

PSORIASIS
Sinonimia. Psoriasis vulgar. El primero en emplear el trmino psoriasis, del griego psora, prurito, fue Galeno, para designar una dermatitis pruriginosa del escroto. Hipcrates la clasific dentro de las erupciones escamosas. Willan, en 1809, y Hebra, en 1841, hicieron la descripcin exacta de esta enfermedad. Van Scott y Ekel, en 1963, demostraron el estado hiperproliferarivo de los queratinocitos en la piel de los psorisicos. Es una enfermedad inflamatoria, crnica, que se caracteriza por presentar lesiones maculosas o maculopapulosas, recubiertas por escamas estratificadas, con tendencia a las recidivas y a la localizacin casi siempre simtrica. Constituye del 3 al 5 % de los casos de la prctica dermatolgica corriente. Se presenta en todas las latitudes, es ms frecuente en las edades prximas a la pubertad y la adolescencia, no es contagiosa, es familiar en el 5 % de los casos y se observa con menos frecuencia en la raza negra. Patogenia. La causa que la origina es desconocida y se considera multifactorial, a pesar de que se han demostrado mltiples anormalidades en la cintica celular, la histomorfologa y la bioqumica, y de tener un cuadro clnico bien definido, de ah que se invoquen en su mecanismo de produccin factores genticos, inmunolgicos, infecciosos, metablicos, medicamentosos, endocrinos, psicgenos y ambientales. Factor gentico. Se ha comprobado la asociacin con determinados antgenos, entre ellos HLA A1, B13, B17, B27, B37, B57, CW6, Dr7, Dqw3. Se ha visto, adems, psoriasis en gemelos, lo que confirma el papel de la herencia, sin aclarar los mecanismos; la tasa de concordancia es mayor en los monocigticos que en los bicigticos. Tambin es ms frecuente en hermanos de pacientes psorisicos y en los que uno de los padres padece la enfermedad.

Factor inmunolgico. En los ltimos aos la causa autoinmune de la psoriasis ha ganado en importancia, pues existen evidencias de que los linfocitos T y los queratinocitos desempean un importante papel. Con el advenimiento de los anticuerpos monoclonales, que han permitido estudiar las molculas que se encuentran en la superficie de la membrana celular de los linfocitos T, se han podido identificar y caracterizar mltiples molculas conocidas como cluster de diferenciacin (CD) o antgenos de diferenciacin leucocitarios (ADN), lo que ha posibilitado caracterizar los componentes de la dermis y del infiltrado inflamatorio epidrmico de las lesiones psorisicas. Se ha demostrado que las placas activas de psoriasis tienen un flujo intraepidrmico de clulas T activadas CD4+, y la relacin CD4+CD8+ es mayor que la observada en sangre perifrica de estos mismos individuos; se ha comprobado, adems, que el nmero absoluto de los linfocitos T y CD4+ en sangre perifrica de los psorisicos es menor que en los sujetos normales. Esto se correlaciona con la extensin de la enfermedad y puede ser el resultado de una secuestracin cutnea, teniendo los linfocitos T de los pacientes psorisicos la capacidad de emigrar a la piel. La resolucin espontnea de las lesiones es precedida por un flujo intraepidrmico de clulas T CD8+ que coincide con una disminucin de las clulas CD4+. Otra evidencia de la presencia de clulas T activadas en la psoriasis es el hecho de que los queratinocitos de la epidermis psorisica exhiben una expresin HLA-DR, lo cual indica la produccin local de interfern gamma, que es producido solamente por clulas CD4+ activadas, por lo que esta citoquina es la nica capaz de inducir dicha expresin. Estos linfocitos producen adems otras citoquinas como IL-2, IL-6, IL-8, entre otras que inducen la proliferacin de los queratinocitos. Actualmente los queratinocitos estn considerados como un componente activo del sistema inmune de la piel, con capacidad de secretar citoquinas, las cuales pueden ser importantes para el trfico de linfocitos y monocitos de sangre perifrica hacia la epidermis. Entre estas citoquinas se encuentran el factor quimiotctico de linfocitos, IL-1, IL-6, IL-8, leucotrieno 4, TGF- y TGF- (transforming growth factors), entre otros. En varios estudios realizados, que apoyan el factor inmunolgico, se han encontrado alteraciones en la inmunidad humoral, con aumento de los niveles sricos de IgA, IgG e IgE, factores anti IgG, inmunocomplejos circulantes, as como incrementos de los niveles del complemento C4 y activacin de C3 en las formas agudas y crnicas generalizadas. En otras investigaciones se ha comprobado que el suero normal contiene un anticuerpo contra el estrato crneo (Ecac), pero que este solo se une in vivo e in vitro en la piel psorisica, a pesar de que su ttulo en el suero psorisico no es ms alto que en el suero normal, por lo que parece ser que los antgenos del estrato crneo (Ecag) normalmente estn escondidos, se convierten en disponibles en la psoriasis y fijan el Ecac y el complemento. El factor quimiotctico responsable, al menos en parte, de la migracin epidrmica

124

Dermatologa Factor ambiental. Los datos sugieren que el clima clido mejora la psoriasis y por tanto la luz solar es beneficiosa, pues parece inhibir la sntesis del ADN y reducir las mitosis, disminuyendo tambin la proliferacin celular. Sin embargo, se ha apreciado una pequea proporcin de casos en los que la enfermedad es provocada por la luz solar intensa y se produce una exacerbacin veraniega de las lesiones localizadas en zonas expuestas. Mientras que la psoriasis es una entidad clnica bien definida desde hace ms de un siglo, la patogenia es todava un tema de debate, a pesar de la demostracin de mltiples anomalas, entre ellas una marcada hiperproliferacin de queratinocitos con expansin vascular, activacin fibroblstica, infiltracin leucocitaria y alteraciones del metabolismo de los eicosanoides y de la produccin de citoquinas. Aunque existen an numerosas incgnitas, hay 2 anomalas esenciales bien demostradas: trastorno de la proliferacin y de la maduracin de los queratinocitos, y la infiltracin leucocitaria de la epidermis. En la psoriasis se ha demostrado una elevada actividad mittica del queratinocito. Estudios de la cintica celular han demostrado que si la renovacin celular de la epidermis normal es de 25 a 30 das, en la psoriasis est aumentado, unas 12 veces, el nmero de mitosis, por lo que el tiempo de renovacin es de unos 4 das, lo que lleva a una acumulacin de escamas, o sea, a la hiperqueratosis. En cuanto al trastorno de la maduracin, se expresa por la modificacin de las queratinas, as como por un bloqueo en la sntesis de la filagrina y aparicin precoz de la involucrina. En la psoriasis existen numerosos estmulos que pueden iniciarla o agravarla, algunos externos, como los traumatismos (fenmeno de Koebner) y otros internos como: litio, neuropptidos, bloqueadores betaadrenrgicos, hormonas relacionadas con el estrs, inmunocomplejos relacionados con el estreptococo o con algunos virus. Sin embargo, todos estos estmulos van a producir lesiones que son clnica e histolgicamente iguales, lo que sugiere una va final comn. Los macrfagos estn en ntima conexin con los mastocitos a nivel de las lesiones de psoriasis, lo que sugiere una interaccin funcional entre las 2 clulas, y estn preparados para recibir y procesar una amplia variedad de estmulos, a la vez que son capaces de producir ms de 100 molculas diferentes con potentes acciones. Estudios recientes apuntan que el queratinocito sufre alteracin en los sistemas de transduccin, una mutacin gentica que le condiciona el fenotipo psorisico. El queratinocito, mediante una activacin y expresin de su material gentico alterado, producira molculas que actuaran de manera autocrina, induciendo su propia hiperplasia y de manera paracrina induciendo cambios drmicos. La relacin entre queratinocitos activados por citoquinas y las clulas circulantes, con la formacin de linfocitos T

de granulocitos se deriva de la secuencia del complemento resultante. Conjuntamente se ha demostrado la existencia de anticuerpos sanguneos contra el ncleo de las clulas basales de la piel, clnicamente afectada. Factor infeccioso. Se ha observado que existe una relacin entre la psoriasis en gotas y la presencia de una infeccin estreptoccica, fundamentalmente a nivel de la orofaringe. Existen estudios en los que se ha identificado una protena presente en la superficie del estreptococo beta hemoltico que es altamente antignica y tiene una configuracin similar a las subunidades de la queratina humana, por lo que los anticuerpos antiestreptoccicos pueden actuar tambin contra la queratina y producirse una actividad cruzada, lo que puede constituir un hecho relevante en la patogenia de la psoriasis posestreptoccica. Otros hallazgos que apoyan la causa infecciosa es la presencia de niveles elevados de anticuerpos antienterobacterias en pacientes con artritis psorisica. Factor metablico. Se ha concentrado la atencin en las posibles anomalas metablicas que podran explicar los trastornos encontrados en la psoriasis, y se sugiere la posibilidad de la existencia de un sistema AMP-cclico defectuoso, as como de niveles elevados de cido araquidnico y sus productos. Este cido es liberado por la epidermis activa que lo transforma en una serie de sustancias mediadoras de la proliferacin celular e inflamacin. Tambin se ha demostrado que las poliaminas estn implicadas en la proliferacin celular y parece ser que en la psoriasis algunas aminas policatinicas poseen niveles elevados, al igual que la enzima ornitn descarboxilasa. Por otro lado, la actividad proteinasa est aumentada en la epidermis psorisica, lo mismo que los activadores del plasmingeno, lo que contribuye a la diferenciacin y proliferacin epidrmica. Factor medicamentoso. Algunos medicamentos como la mepacrina y la cloroquina pueden exacerbar la psoriasis, e incluso desencadenar una forma exfoliativa generalizada; los agentes bloqueadores adrenrgicos como el propanolol pueden tener efectos adversos sobre la enfermedad, aunque se dice que esto es poco frecuente. El litio se ha considerado un agente desencadenante importante, al igual que el alcohol, que en grandes cantidades parece agravar las lesiones en pacientes psorisicos. Factor endocrino. En la pubertad y la menopausia se producen picos de incidencia; se ha observado una tendencia de la psoriasis a mejorar con el embarazo y reaparecer despus del parto, con mayor resistencia al tratamiento. Se ha encontrado, adems, una gran asociacin entre diabetes mellitus y psoriasis, as como resistencia a la insulina en los pacientes aquejados de esta enfermedad. Factores psicgenos. Diferentes estudios realizados, as como los antecedentes recogidos en las historias clnicas de los pacientes psorisicos, sugieren que el estrs emocional puede ser un factor desencadenante y perpetuante. Igualmente se ha comprobado que un tanto por ciento elevado de pacientes psorisicos presenta trastornos de la personalidad y sntomas psiquitricos variados.

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis antirreactivos, parece que contribuye a la propagacin de lesiones de psoriasis, tanto a nivel local como a distancia. Cuadro clnico. La lesin caracterstica de la psoriasis es una placa eritematoescamosa con extensin variable. El nmero de lesiones en la psoriasis vara desde algunas hasta centenares de ellas. Son generalmente redondas u ovales. Su tamao vara desde el de la cabeza de un alfiler hasta grandes placas que cubren toda la regin. Los bordes son bien limitados y estn cubiertos de escamas gruesas micceas, nacaradas. El raspado metdico de estos elementos da 3 signos caractersticos: 1. Signo de la mancha de esperma. Se produce al raspar con una cureta o con la ua las escamas que han estado expuestas al aire y a la suciedad, las cuales se desprenden y dejan una superficie blanca que recuerda la esperma de una vela. 2. Signo de la pelcula despegable de Brocq. Aparece despus de quitar las escamas micceas por raspado sucesivo llegando a una superficie roja, lisa, pudindose arrancar una pelcula epitelial fina de varios milmetros. 3. Signo de Auspitz o del roco sangriento. Aparece por debajo de la pelcula despegable en forma de finas goticas de sangre. La psoriasis generalmente no se acompaa de sntomas subjetivos, pero en algunos pacientes se presenta con prurito ligero, moderado y hasta intenso. Es notable la tendencia de las lesiones a distribuirse simtricamente y su marcada preferencia por los codos, las rodillas, la regin sacra y el cuero cabelludo. No obstante pueden localizarse en cualquier regin del tegumento, incluso en la cara, las palmas y las plantas (Figs. 8.4 8.18), los rganos genitales, el lecho ungueal, etc. En el cuero cabelludo es de destacar que los cabellos atraviesan las escamas, no produce alopecia y rebasa la lnea de implantacin del pelo (Fig. 8.19). Las uas se afectan de forma muy variable y es ms elevada la incidencia en los casos con dao articular. El tipo ms frecuente de afectacin ungueal consiste en depresiones puntiformes profundas en la lmina ungueal que recuerdan un dedal (Fig. 8.20). En la ua tambin se presentan cambios de coloracin, desprendimiento de la tabla ungueal, hiperqueratosis subungueal y deformidad. Cuando se localiza en los pliegues de flexin de las articulaciones, las ingles y las axilas, se presenta de color rojo intenso, poco o nada escamosa, infiltrada y segregante. El estado eritrodrmico puede sobrevenir en esta enfermedad y en ocasiones se atribuye a la aplicacin de medicamentos tpicos mal tolerados por el paciente; otras veces se instala de inicio y se acompaa de toma del estado general. Muy importante por su gravedad es la asociacin con manifestaciones articulares. Es una artropata progresiva que toma las articulaciones de los dedos y raramente las grandes articulaciones, adems de ocasionar deformidades dolorosas. Se acompaa de lesiones cutneas de psoriasis vulgar o de eritrodermia psorisica.

125

Fig. 8.4. Psoriasis (en codos).

Fig. 8.5. Psoriasis (en codos).

Fig. 8.6. Psoriasis (en miembro superior).

126

Dermatologa

Fig. 8.7. Placas tpicas de psoriasis en codos.

Fig. 8.10. Psoriasis (regin gltea).

Fig. 8.8. Psoriasis en dorso de manos y uas.

Fig. 8.11. Psoriasis ostrcea (regin gltea).

Fig. 8.9. Psoriasis placas inveteradas.

La evolucin de la enfermedad es crnica, con brotes de agudizacin, cuya duracin y frecuencia vara de un enfermo a otro. A veces se logra hacer desaparecer la mayora de las lesiones en un paciente por perodos de duracin variable, pero la recidiva es lo ms frecuente. La curacin definitiva no puede afirmarse en ningn caso. No existe an una profilaxis para la psoriasis, no es curable, sin embargo, los brotes pueden dominarse con un tratamiento adecuado. Se presentan remisiones espontneas que pueden durar un tiempo breve, largo o muy largo. Desde hace tiempo se ha observado que cuando el paciente se encuentra en perodo de actividad de la enfermedad, ligeros traumatismos pueden desencadenar lesiones de psoriasis. As, se ha visto aparecer estas lesiones a lo largo de una lnea de excoriacin producida por el propio

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis

127

Fig. 8.15. Psoriasis palmar.

Fig. 8.12. Psoriasis (en tronco).

Fig. 8.16. Psoriasis (en miembro inferior). Fig. 8.13. Psoriasis palmar.

Fig. 8.14. Psoriasis palmar.

Fig. 8.17. Psoriasis (en miembro inferior).

128

Dermatologa paciente al rascarse, es el llamado fenmeno de Koebner, que no es un signo patognomnico de la psoriasis, pues se observa en otras enfermedades (Fig. 8.21). Koebner, descubridor de este fenmeno en la piel psorisica en 1892, habl de una predisposicin hereditaria en la piel misma del psorisico.

Fig. 8.18. Psoriasis (en miembro inferior).

Fig. 8.21. Psoriasis (Koebner).

Formas clnicas de la psoriasis


Teniendo en cuenta la forma y el tamao de las lesiones, su distribucin, evolucin, perodos de agudeza y el estadio, son mltiples las formas clnicas o variedades de esta enfermedad (ver cuadro). Cuando se presenta en forma de pequesimas lesiones, como puntos eritematosos algo elevados y escamosos, se le denomina psoriasis punctata; si el tamao es mayor hasta adquirir el aspecto de una gota, psoriasis guttata; cuando las lesiones alcanzan el tamao de las monedas, psoriasis numular. Si el tamao es mayor, adquiere el aspecto de placas, de dimensiones variables. La confluencia de muchas de estas placas puede dar lugar a una psoriasis generalizada o universal. Cuando se localiza en los pliegues de flexin de los codos, ingles y axilas se le llama psoriasis invertida (Figs. 8.22 - 8.24). La eritrodermia (estado rojo universal y escamoso) puede sobrevenir secundariamente en la evolucin de la enfermedad. Para algunos es una complicacin y para otros, una forma clnica (Fig. 8.25). Una variedad clnica de inters por su gravedad es la psoriasis artroptica. Consiste en artropatas progresivas del tipo de la artritis crnica deformante; se caracteriza por deformaciones dolorosas que dan al paciente una lastimosa apariencia. Estos sntomas van acompaados de lesiones cutneas de psoriasis vulgar o de eritrodermia psorisica (Figs. 8.26 y 8.27).

Fig. 8.19. Psoriasis en cuero cabelludo.

Fig. 8.20. Psoriasis ungueal.

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis Cuadro. Formas clnicas de la psoriasis Por la forma de las lesiones
Punctata Guttata Escutular Numularis

129

Por su localizacin
Del cuero cabelludo Facial Palmoplantar Genital Invertida

Por su morfologa
Microcircinada Anular Gyrata Figurata Rupioide u ostrcea Liquenoide Hmeda o eccematosa Pustulosa

Por su evolucin
Frustada o atenuada Aguda Crnica Inveterada

Por su poca de presentacin


De invierno De verano

Por su estadio
Estacionaria Progresiva Regresiva

Por su extensin
Localizada Diseminada eneralizada Universal

Fig. 8.22. Psoriasis invertida.

Fig. 8.24. Psoriasis invertida.

Fig. 8.23. Psoriasis invertida.

Fig. 8.25. Psoriasis eritrodrmica.

130

Dermatologa

Fig. 8.26. Psoriasis artroptica.

Fig. 8.28. Psoriasis en mucosa genital.

Fig. 8.27. Psoriasis artroptica.

Otras formas clnicas menos frecuentes son: 1. Psoriasis de las mucosas. Suele presentarse a nivel de la mucosa oral en forma de placas blanquecinas de aspecto leucoplsico o liquenoide, y en la lengua reas depapiladas de bordes geogrficos. Tambin puede localizarse en la mucosa genital (Fig 8.28). 2. Psoriasis pustulosa. Se trata de una pustulosis amicrobiana que debe diferenciarse de la infeccin bacteriana de una psoriasis vulgar. Se puede presentar en forma localizada (psoriasis pustulosa palmoplantar de Barber) (Fig. 8.29) y en forma generalizada como la psoriasis pustulosa aguda generalizada tipo Zumbuch, particularmente grave. Histopatologa. El cuadro microscpico de esta enfermedad es caracterstico. Se observa paraqueratosis (persistencia de ncleos en la capa crnea) gruesa, laminar, pluriestratificada, anisoacantosis, o sea, cuerpo mucoso fino sobre las crestas papilares y grueso en los conos interpapila-

Fig. 8.29. Psoriasis pustulosa.

res, los cuales aparecen alargados en forma de basto de la baraja, bfidos o anastomosados. Existe edema intercelular del cuerpo mucoso, acantos distendidos, pero no rotos. La capa basal aparece activa, con varias hileras celulares y abundantes mitosis. Hay exocitosis o migracin de leucocitos hacia la capa crnea, lo que lleva a la formacin de microabscesos de Munro en la zona paraqueratsica o, ms a menudo, entre esta y el cuerpo mucoso; se observa con menos frecuencia en pleno cuerpo mucoso. Las papilas estn alargadas en dedo de guantes con edema y numerosos capilares dilatados. Hay infiltrado celular poco compacto de linfocitos y polinucleares perivasculares (Figs. 8.30 8.32). En la eritrodermia psorisica pueden haber elementos que permitan hacer el diagnstico, pero con frecuencia resulta imposible diferenciarla de una eritrodermia de otra causa. Diagnstico. En los casos tpicos no brinda dificultad alguna. Est basado en las caractersticas clnicas, la evolu-

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis

131

Fig. 8.30. Psoriasis (histopatologa).

Fig. 8.31. Psoriasis (histopatologa).

Fig. 8.32. Psoriasis (histopatologa).

cin y localizacin de las lesiones, la presencia de los signos de la mancha de esperma y del roco hemorrgico, y el cuadro histopatolgico que es patognomnico de la enfermedad. Diagnstico diferencial. Cuando la psoriasis se localiza en el cuero cabelludo, es de particular inters diferenciarla de la dermatitis seborreica, con la cual puede confundirse, pues el cuero cabelludo resulta raramente respetado por la psoriasis y a veces constituye su nica localizacin. Podemos sealar que las lesiones de dermatitis seborreica tienden a formar placas dentro de los lmites de implantacin del pelo y sus escamas son brillantes, oleosas, mientras que en la psoriasis se desborda por fuera de estos lmites y sus escamas son secas. A pesar de todo lo dicho, en ocasiones este diagnstico resulta muy difcil. En las palmas y las plantas la psoriasis debe diferenciarse de la epidermofitosis, las dermatitis y la sfilis palmoplantar. La psoriasis se acompaa generalmente de lesiones ungueales, las cuales consisten en depresiones blanquecinas de la tabla de la ua, que parecen hechas como si se ejerciera presin con un punzn, y deformidades ungueales con aspecto de masas de color grisceo o pardo claro. Las lesiones palmares y plantares son simtricas, muy secas y escamosas, de color rojo oscuro, en placas, con grandes fisuraciones. El diagnstico se dificulta debido a que en estas localizaciones no se pueden obtener con facilidad los signos caractersticos de la psoriasis, por lo que es necesario recurrir a los mtodos auxiliares para establecerlos (examen micolgico, serologa, biopsia). A menudo, algunas variedades de psoriasis plantean problemas de diagnstico en afecciones tales como la sfilis psoriasiforme, el liquen plano, la pitiriasis rosada de Gibert y algunos tipos de eccemas crnicos. Sfilis secundaria psoriasiforme. En esta afeccin las lesiones son infiltradas, no aparecen los signos caractersticos de la psoriasis, el examen en campo oscuro revela la presencia de treponemas, se acompaa de poliadenopatas y hay antecedentes de chancro. Liquen plano. En algunos casos puede confundirse con la psoriasis, pues sus elementos son ppulas poligonales de color violceo caracterstico, aparte de su preferencia por la superficie de flexin de los antebrazos, particularmente las muecas. Pitiriasis rosada de Gibert. Presenta escamas ms finas que las de la psoriasis y el color central de las lesiones es amarillento. No se encuentran signos de la psoriasis y la evolucin es tpica; cura espontneamente entre 4 y 6 semanas. Eccemas crnicos. Algunos tipos de eccemas crnicos son muy difciles de diferenciar de la psoriasis, por lo que es indispensable en estos casos realizar una biopsia diagnstica. No obstante, debemos recordar que el eccema se caracteriza por lesiones eritematovesiculoescamosas y que cuando el elemento vescula no est presente, generalmente se observa exudacin, expresin clnica de su existencia histolgica, o el paciente nos refiere este hecho en algn momento de la evolucin de su enfermedad y las lesiones de psoriasis son secas.

132

Dermatologa cremoso o vaselina, en concentraciones del 2 al 10 %. A nivel del cuero cabelludo se formulan en base lavable, soluciones o geles combinados con corticoides. No se debe emplear en nios muy pequeos y si se hace, nunca a ms del 1 %. Por ejemplo:
R./ cido saliclico Vaselina Rot. Pomada

Tratamiento. En la psoriasis se han empleado mltiples tratamientos con mayor o menor resultado y aceptacin. Algunos se han desechado con el tiempo y otros han resistido esta prueba. Consideraciones generales. En el paciente psorisico es importante sentar ciertas bases. Dado que la piel desempea un papel central en la comunicacin social y sexual, la enfermedad cutnea crnica, y en especial cuando afecta a zonas visibles, produce cambios importantes sobre el bienestar psicolgico del paciente. No solo la zona daada es un factor de impacto en la psoriasis, sino que el tiempo de afectacin y el sexo del paciente tambin lo son, pues las mujeres parecen afectarse ms que los hombres. Teniendo en cuenta que el proceso de adaptacin del paciente a su enfermedad parece ser que precisa de un largo perodo, que las mujeres experimentan un mayor grado de incapacidad de adaptacin a la enfermedad que los hombres y que existen mtodos objetivos para determinar el impacto que la enfermedad produce en un individuo determinado, se proponen mtodos para aliviar las incapacidades causadas por la enfermedad como son: educacin, terapia de grupo, etc. Por tanto, se deber informar al paciente de lo que tiene, del curso crnico y en brotes de la enfermedad, su escasa gravedad, no contagiosidad, as como de sus posibilidades de tratamiento. Se establecer una buena relacin entre el paciente y el mdico, de forma que sin desatender los planteamientos estticos, se den tratamientos sencillos y desprovistos de efectos secundarios a largo plazo, considerando las ventajas de cada tratamiento segn la topografa, comodidad, extensin y complicaciones de la enfermedad. Medidas preventivas. Se debe recomendar a los pacientes evitar los traumatismos cutneos y el uso de determinados frmacos: litio, betabloqueadores, sobre todo propanolol, corticoides sistmicos, antiinflamatorios no esteroideos (AINEs ), por su efecto inhibidor de la ciclooxigenasa, pero la indometacina parece la menos aconsejable; as mismo, se deber evitar en lo posible el estrs, la obesidad y la ingestin de alcohol, ya que su abuso parece tener un efecto adverso en el tratamiento de la psoriasis. Tratamientos especficos. Estos se clasifican en tpicos y sistmicos. Tratamientos tpicos Emolientes o lubricantes. Disminuyen la descamacin y aumentan la elasticidad, lo que facilita la movilidad y evita la fisuracin. Se utilizan cremas a base de aceites minerales (parafina), vegetales (coco, oliva) o animales (lanolina). Actan creando una capa oleosa que ocluye e impide la evaporacin del agua, lo que facilita la hidratacin de la capa crnea. Por ejemplo:
R./ Aceite de ricino ............................. Vaselina ............................ Rot. Pomada

......................... .........................

2 g 60 g

6 mL 60g

cido saliclico. Se utiliza por su accin queratoltica para disminuir la formacin de escamas. Se aplica en excipiente

Corticoides tpicos. Actan por su efecto antiinflamatorio (inhiben la fosfolipasa A2 y los mediadores del cido araquidnico), inmunosupresor (sobre las clulas de Langerhans, linfocitos y polinucleares) y como citostticos sobre queratinocitos y fibroblastos. Su efecto vara segn su potencia (existe un paralelismo entre potencia y accin teraputica), concentracin, excipiente y forma de aplicacin. Hay que pensar que es una enfermedad crnica y por tanto deben emplearse los de baja o mediana potencia; los ms potentes se reservarn para casos muy resistentes, en reas muy limitadas de la piel, o como teraputica inicial en algunos casos, y se mantendrn por un tiempo no mayor de 5 a 7 das; posteriormente se cambiarn por otros de baja o media potencia. Debido a sus propiedades cosmticas, a veces son utilizados por el paciente sin control mdico, con aparicin de trastornos secundarios locales y hasta generales. En ocasiones, al suspenderlos, provocan efectos de rebote (sobre todo los ms potentes). Tienen indicaciones precisas en cuero cabelludo (en soluciones alcohlicas) y pliegues (los de baja potencia), donde no pueden usarse la antralina o alquitranes, as como en las lesiones inveteradas de palmas y plantas. Los corticoides intralesionales se utilizan en inyeccin intradrmica mediante aguja fina o aparatos de inyeccin por presin sin aguja. Se emplea en la psoriasis ungueal, inyectndolo por encima de la matriz ungueal. Alquitranes. Se obtienen por destilacin de la hulla y algunas maderas. Se pueden emplear en forma de baos, lociones o cremas. Tienen como inconveniente un olor muy fuerte y manchan la piel y la ropa. No son irritantes ni poseen efectos secundarios. Antralina. Derivado del petrleo, acta disminuyendo la proliferacin celular y suprimiendo la sntesis de ADN y la mitosis celular. Es irritante y mancha la piel y la ropa. No debe usarse en el estadio agudo de la enfermedad. Actualmente se aplica durante 30 min en forma de crema al 0,5-2 % y se retira despus mediante baos o aceite mineral. Calcipotriol. Anlogo de la vitamina D3, tiene la misma accin antipsorisica, pero solo un 10 % de su efecto sobre el metabolismo del calcio. Acta sobre el queratinocito aumentando su diferenciacin, disminuyendo la expresin de EGF (factor de crecimiento epidrmico) e inhibiendo su proliferacin. Adems, parece tener un efecto inmune por inhibicin de los linfocitos. Se utiliza en forma tpica, a una concentracin de 0,005 %. En forma oclusiva ha demostrado mayor eficacia.

Pitiriasis rosada de Gibert. Psoriasis No debe sobrepasarse la dosis de 100 g por semana, para mayor seguridad en cuanto al metabolismo seo y del calcio. Debe tenerse precaucin con enfermos renales o con hipercalcemia conocida. Su nico efecto secundario descrito es la dermatitis irritativa de la cara, por lo que se debe recomendar lavarse bien las manos despus de su aplicacin. Otros tratamientos tpicos. Se han descrito tratamientos con cidos grasos polisaturados, apsitos coloidales con o sin corticoides, aceite ozonizado, cremas de loe, manzanilla y otras; tambin la talasoterapia, crenoterapia, etc. Fototerapia. Su mecanismo de accin es antimittico con respecto a los cidos nucleicos y genes, adems de inhibir las clulas de Langerhans. Exposicin solar. Es un mtodo de tratamiento de la psoriasis, conocido desde hace ms de 100 aos, que actualmente se emplea en ciclos de 2 a 4 semanas, no solo por su accin beneficiosa a nivel de las lesiones cutneas, sino tambin por la mejora de las lesiones articulares. En la mayor parte de los casos este tratamiento llega a blanquear las lesiones, aunque un pequeo porcentaje empeora. En las condiciones climticas de nuestro pas, la fototerapia con rayos solares o helioterapia puede recomendarse durante todo el ao, sola o combinada con la talasoterapia (bao de mar). La exposicin a la luz solar debe realizarse en las horas de la maana hasta las 11:00 a.m. y en las tardes despus de las 3:00 p.m., ya que en el horario del medioda las radiaciones son muy fuertes y se consideran dainas. La exposicin debe comenzarse por 5 min e ir aumentando 5 min diariamente, hasta llegar a 30 min, que segn el paciente se podr indicar 1 o 2 veces al da, descansando sbado y domingo. Se realizar en ciclos de 2 a 3 semanas. No se debe abusar de las radiaciones solares, pues si se llega a la quemadura pudiera desencadenar un fenmeno de Koebner, que provocara nuevas lesiones e irritara las ya existentes. Fototerapia mediante lmparas emisoras de UVB (radiaciones ultravioletas de longitud de onda media). Puede emplearse sola o combinada con productos tpicos. Mtodo de Goeckerman. Se expone al paciente a radiaciones ultravioletas (RUV) tras la aplicacin durante 24 h de vaselina con alquitrn de hulla al 3-5 % y posterior bao en solucin de alquitrn (para aumentar la fotosensibilidad). Mtodo de Ingram. Consiste en aplicar pasta Lassar con antralina al 0,02-0,5 % por la noche en las lesiones, espolvorear con talco y cubrirlas con un vendaje elstico. Por la maana se efecta un bao con soluciones de alquitrn para retirar la antralina y se expone a las RUV. La fototerapia tiene algunos inconvenientes: es lenta, precisa de tratamiento de mantenimiento y a largo plazo puede tener efecto carcinognico. No es eficaz en el cuero cabelludo ni en las reas intertriginosas. Est contraindicada en la psoriasis eritrodrmica y en la psoriasis pustulosa generalizada.

133

Fotoquimioterapia. Consiste en la exposicin a UVA (radiaciones ultravioletas de longitud de onda larga) 2 h despus de ingerir un psoraleno (8 metoxi-psoralen 0,6 mg/kg de peso), de ah que se conozca como PUVA, o sea, psoraleno + UVA. Induce a una disminucin de la sntesis de ADN en los queratinocitos. Efectos secundarios. Los psoralenos pueden producir nuseas, cefaleas, prurito y los rayos UVA a largo plazo, xerosis, envejecimiento cutneo, riesgo de neoplasias cutneas, cataratas (si no se protegen los ojos), inmunosupresin, etc. Puede reducirse la dosis de UVA combinando esta tcnica con retinoides orales (REPUVA). En general, el PUVA tiene un efecto muy beneficioso en la psoriasis crnica y extensa, y en la psoriasis palmoplantar. Est contraindicado en la eritrodermia, en la psoriasis pustulosa generalizada, en nios, en embarazadas y en pacientes con antecedentes de neoplasias cutneas. Tiene efecto acumulativo, por lo que debe procurarse no abusar de esta teraputica. Tratamientos sistmicos Corticoides orales. Estn contraindicados por el carcter crnico de la enfermedad y el efecto de rebote tras la suspensin. Metotrexate. Es un antagonista del cido flico, usado en la psoriasis desde hace ms de 40 aos. Inhibe la sntesis del ADN. Existen distintos mtodos para su empleo, pero el ms utilizado por nosotros es la dosis de 15 mg, 1 vez a la semana por va oral, dividida en 3 tomas seguidas, con intervalo de 12 h, repetida durante 3 a 4 semanas. Durante el tratamiento debe realizarse chequeo previo y semanal de la frmula hemtica y las funciones heptica y renal. Algunos autores recomiendan la biopsia heptica antes de iniciar el tratamiento. Efectos secundarios. Nuseas, alteraciones hepticas y gastrointestinales, ulceraciones orales, depresin medular, anemia, etc. Indicaciones. Formas severas de psoriasis que no responden a otros tratamientos, psoriasis eritrodrmica, psoriasis pustulosa generalizada y de eleccin en la psoriasis artroptica. Contraindicaciones. En pacientes con anemias, antecedentes de trastornos hepticos, renales, en nios y durante el embarazo. Retinoides. Los ms usados en la psoriasis son el etretinato y la acitretina. Tienen efecto antimittico, antiinflamatorio e inmunomodulador. La dosis es de 0,25 mg-1mg/kg/da, durante 3 a 4 meses. Efectos secundarios. Xerosis, descamacin palmoplantar, alopecia, aumento de los triglicridos y del colesterol, paroniquias, osificaciones extraseas. Son teratognicos, por lo que no deben emplearse en mujeres en edad frtil. Son de gran utilidad en la psoriasis pustulosa generalizada, en la eritrodermia psoritica y en la psoriasis vulgar

134

Dermatologa

extensa, en este ltimo caso en asociacin con otras terapias como PUVA. Ciclosporina. Undecapptido de estructura cclica obtenida de hongos. Su accin ms potente es sobre los linfocitos T, aunque acta en mltiples niveles. La dosis inicial es de 3 mg/kg/da, con aumento progresivo hasta alcanzar los 5 mg/kg/da y lograr la mejora de los sntomas. El blanqueamiento es rpido, pero las recidivas tambin. Efectos secundarios. Nuseas, parestesias, hipertricosis, hipertensin y nefrotoxicidad. Es muy efectivo en la eritrodermia psoritica, la psoriasis pustulosa generalizada y la psoriasis pustulosa palmoplantar. Otros tratamientos sistmicos. Se han usado tambin otros frmacos en la psoriasis, como la hidroxiurea, los tiouracilos, el metimazol. Dietas ricas en aceite de pescado han sido empleadas con buenos resultados. Tambin se preconizan las combinaciones de frmacos que actan sinrgicamente y las rotaciones de tratamiento, con la finalidad de minimizar los efectos secundarios de cada uno en particular.

Bibliografa
BARKER J ONATHAN NWN. The pathophysiology of Psoriasis. The Lancet. Vol. 338, July 27, 1991. CLINTON ANDREWS ; KERDEL VEGA F. Enfermedades de la piel. Editorial Bibliogrfica Argentina. Tomo I, 1959. COLECTIVO DE LA ASIGNATURA DERMATOLOGA. Facultad de Medicina de la Universidad de La Habana, 1969. CHANG JENNIE CC; SMITH LAWRENCE R AND COLS. Persistence of T Cell in Psoriatic Lesions. Arch Dermatol, Vol. 133, june 1997. GRIFFITHS TW; GRIFFITHS CE; VOORHEES JJ. Immunopatogenia e inmunoterapia de la psoriasis. Dermatol Clin 1995; 13(4): 739-749. HENRY H; ROENIGK JR; HOWARD I MAIBACH; MARCEL DEKKER. Psoriasis, 1985. KADUNCE DP; KRUEGER GG. Pathogenesis of Psoriasis. Dermatol Clin 1995;13(4):723-737. MASEMANN SAUERBREY CALAP. Enfermedades cutneas e infecciones venreas. Ediciones Revolucionarias, 1987. RAPPERSBERGER KLEMENS; MEINGASSNER JOSE G ET AL. Clearing of Psorisis by a novel Inmunosuppressive Macrolide. Journal Investigative Dermatology 1996;Vol. 106, No.4. GREAVES MALCOLM N; WEINSTEIN FEROLD D. Tratamiento de la psoriasis. New Engl J Medicine 1995; Vol. 332, No.9. WELLER PA. Psoriasis. Med J Aust 1996;165(4):216-221.

Enfermedades ampollares

135

ENFERMEDADES AMPOLLARES
Dra. Margarita Prez Hernndez y Dr. Jorge L. Navarro Domnguez

La formacin de ampollas constituye un fenmeno comn a diversas dermatosis, y representa una caracterstica clnica llamativa que dio origen a la introduccin de multitud de descripciones clnicas y denominaciones para las distintas enfermedades ampollares. A principios de los aos 50, Lever introdujo por primera vez cierto orden nosolgico al emplear una clasificacin de las dermatosis ampollares, basada en el sustrato histopatolgico y en el nivel de formacin de las ampollas, separando el penfigoide ampollar del grupo de los pnfigos. En los aos 60 y 70 se introdujo el empleo de la inmunofluorescencia para definir los autoanticuerpos que se asocian con el pnfigo y el penfigoide ampollar. En 1964, Beutner y Jordon describieron la presencia de anticuerpos circulantes en el suero de pacientes con pnfigo vulgar. Estos autores describieron posteriormente la presencia de IgG unida in vivo en los espacios intercelulares de la epidermis de pacientes con pnfigo vulgar y de anticuerpos dirigidos contra la zona de la membrana basal en pacientes con penfigoide ampollar. De esta manera se sentaron las bases para el reconocimiento de la naturaleza autoinmune de muchas dermatosis ampollares. Durante los ltimos 10 aos, con el empleo de tcnicas en las que se han aunado la inmunologa y el anlisis gentico molecular, se han producido grandes avances en nuestra comprensin de las dermatosis ampollares autoinmunes, lo que ha permitido una mejor clasificacin de estas enfermedades. Clasificacin. Podemos clasificar las enfermedades ampollares en: 1. Congnitas: a) Epidermlisis ampollosa. b) Pnfigo benigno familiar. 2. Autoinmunes: a) Pnfigo. b) Penfigoide. c) Epidermlisis bulosa adquirida. d) Dermatitis herpetiforme.

e) Herpes gestationis. f) Dermatosis IgA lineal (de la infancia y del adulto). g) Lupus eritematoso ampollar. 3. Infecciosas: a) Sndrome de la escaldadura estafiloccica de la piel. 4. De causa desconocida: a) Necrlisis txica epidrmica. b) Dermatosis pustulosa subcrnea. c) Dermatosis acantoltica transitoria. d) Porfirias. En este captulo nos referiremos a las enfermedades ampollares de causa autoinmune. Antes de entrar a considerar estas enfermedades, caracterizadas por una tendencia crnica a la produccin de ampollas en la piel y las mucosas, es esencial revisar la anatoma ultraestructural de las regiones implicadas. Espacio intercelular epidrmico. Las clulas epidrmicas se mantienen unidas por una matriz extracelular a la que nos referiremos como sustancia intercelular (SIC) y unas estructuras densas, amorfas y localizadas, los desmosomas. Estos corresponden a los puentes intercelulares que se observan al microscopio de luz. En el interior de las clulas epidrmicas existen unas estructuras filamentosas, los tonofilamentos, que cuando se encuentran agrupados en haces se denominan tonofibrillas y se dirigen hacia los desmosomas sin llegar a atravesar la membrana celular. Se han identificado varias protenas y glucoprotenas como componentes de los desmosomas, entre las cuales resultan de inters las siguientes: 1. Desmoplakinas. 2. Plakoglobinas. 3. Desmoglenas. 4. Desmocolinas. Desmoplakinas . Incluyen la desmoplakina I y la desmoplakina II, de 250 y 215 kD respectivamente. Son protenas estructurales citoesquelticas, codificadas por ARN

136

Dermatologa Unin dermoepidrmica La unin dermoepidrmica, de 10 nm de espesor, representa la interfase entre el epitelio y el mesnquima cutneo, y tiene mltiples funciones, actuando a la vez como sustrato de adhesin celular y barrera qumica y fsica frente al medio externo. En la unin dermoepidrmica se produce la cohesin entre la epidermis y la dermis, lo que permite la resistencia a las fuerzas de traccin cutnea. Al microscopio electrnico la unin dermoepidrmica aparece constituida por 3 capas. De fuera a dentro encontramos: 1. La membrana celular del polo basal de los queratinocitos basales que contiene los hemidesmosomas. 2. La membrana basal propiamente dicha, formada por 2 lminas: la lmina lcida y la lmina densa, que deben su nombre a la mayor o menor facilidad con que dejan pasar respectivamente los electrones. Los filamentos de anclaje fijan los hemidesmosomas de la lmina densa atravesando la lmina lcida. La regin subbasal o sublmina densa, que es la zona situada por debajo de la lmina densa, que contiene las fibrillas de anclaje y los haces de microfibrillas, y fibras de colgeno (Fig. 9.1). Composicin de la unin dermoepidrmica. En la unin dermoepidrmica se han identificado, caracterizado y localizado, en los ltimos aos, un gran nmero de molculas mediante inmunoelectromicroscopia y otras tcnicas. Los antgenos del penfigoide ampolloso (BPAg1 y BPAg2, de 230 y 180 kD respectivamente) son los componentes mejor conocidos de los hemidesmosomas. El BPAg1 es producido por los queratinocitos de la capa basal epidrmica y codificado por un gen localizado en el brazo corto del cromosoma 6; se ha propuesto que pertenece a una familia de molculas con funcin de anclaje de los filamentos intermedios del citoesqueleto a la placa hemidesmosmica. Debido a que la mayora de los sueros de los
D e sm og le na Q u era tin o c ito b as al D e sm oso m a H e m id esm oso m a M e m b ra na b as al

mensajeros separados, derivados de un nico gen. Se ha demostrado que constituyen el antgeno contra el que van dirigidos en la mayora de los casos, los anticuerpos presentes en pacientes con pnfigo paraneoplsico. Plakoglobina. Es una protena no glucosilada de 82 kD que puede unirse de forma covalente y no covalente a diversas protenas de la superfamilia de las cadherinas, lo que explicara su coprecipitacin con el antgeno respectivo del pnfigo vulgar y del pnfigo foliceo, aunque los correspondientes autoanticuerpos no vayan dirigidos contra ella. Las cadherinas representan una superfamilia de molculas de adhesin que se distribuyen en la superficie celular y estn constituidas por glucoprotenas transmembranas que intervienen en la adhesin celular y que incluyen las cadherinas clsicas, desmoglenas, desmocolinas y protocadherinas. Desmoglenas. Estas se localizan en la desmoglea y son codificadas por un gen polimrfico, localizado en el cromosoma 18. La desmoglena I, de 165 kD, representa el antgeno que reconoce el suero de los pacientes con pnfigo foliceo y pnfigo herpetiforme inducido por tiopronina. La desmoglena II, aislada a partir de los desmosomas de un carcinoma de colon, no es de inters hasta el momento, desde el punto de vista dermatolgico. La desmoglena III es un polipptido de 130 kD, que se localiza en los queratinocitos y constituye el antgeno contra el que van dirigidos los autoanticuerpos circulantes en pacientes con pnfigo vulgar. Desmocolinas. Son un grupo de glucoprotenas transmembranas que integran el ncleo de los desmosomas y son codificadas por genes que se localizan en el cromosoma 18 e incluyen la desmocolina I, de 130 kD, y la desmocolina II, de 115 kD. Se ha descrito la presencia de anticuerpos circulantes contra las desmocolinas en el suero de pacientes con diferentes tipos de pnfigos, particularmente foliceo, brasileo e IgA.

L m in a lcid a C o l g en a tipo IV L m in a d en sa

C o l g en a

Z o na d e la su b l m in a de n sa

Z o na d e la m e m b ran a b a sa l
Fig. 9.1. Unin dermoepidrmica.

Enfermedades ampollares pacientes con penfigoide ampollar presentan autoanticuerpos que reaccionan contra el BPAg1, se le ha denominado a ste antgeno mayor del penfigoide ampolloso. El BPAg2 se localiza en la lmina lcida y es codificado por un gen que se halla en el brazo largo del cromosoma 10 y est presente en el suero de un pequeo grupo de pacientes con penfigoide ampollar, y de pacientes afectados por herpes gestationis. Otros de los elementos morfolgicos estructurales de la unin dermoepidrmica que se describen con inters en la patogenia de las enfermedades ampollares autoinmunes son: la integrina alfa 6 beta 4, implicada en la patogenia del penfigoide; la K-laminina, que representa el antgeno contra el que van dirigidos los anticuerpos en algunos casos de penfigoide cicatricial, y el colgeno tipo VII que es el autoantgeno de la epidermlisis bulosa adquirida.

137

PNFIGO
Hace algunos aos, el trmino pnfigo se aplicaba a la mayora de las enfermedades ampollares de la piel, sin embargo, los avances en los mtodos diagnsticos han permitido definir una entidad bien delimitada. En la actualidad se denomina pnfigo a un grupo de enfermedades ampollares crnicas que evolucionan por brotes que afectan la piel y/o mucosas, y que desde el punto de vista histopatolgico se caracterizan por la formacin de ampollas intraepidrmicas y acantolticas. Patogenia. Aunque se desconocen las causas de este grupo de enfermedades, es evidente que el defecto bsico se debe a un mecanismo autoinmune en que los anticuerpos, dirigidos contra los componentes de los desmosomas, determinan una prdida de la adherencia intercelular que da lugar a la formacin de ampollas por acantlisis. Existe una teora en la cual se plantea que el antgeno en el pnfigo vulgar es un polipptido de 130 kD, perteneciente al grupo de las cadherinas, conocido con el nombre de desmoglena III, que se encuentra localizada en los desmosomas de los queratinocitos. Los autoanticuerpos IgG se dirigen contra las protenas de los desmosomas e interfieren la normal adhesin intercelular, producen separacin de los mismos y dan lugar a la acantlisis y al dao celular. Se han invocado otros factores en la patogenia del pnfigo, entre ellos los genticos, ambientales, medicamentosos y tumorales. El factor gentico desempea un papel importante, especficamente en el pnfigo vulgar, en el que se ha demostrado su asociacin con los serotipos HLA-DR4 y HLA-W6. Se destaca el factor ambiental en la patogenia del pnfigo eritematoso por el predominio de las lesiones en sitios expuestos, adems, cobra importancia en el caso del pnfigo foliceo endmico (fogo selvagen), donde, al parecer, los genes HLA desempean un papel crucial en la respuesta a un factor ambiental que conduce al desarrollo de una enfermedad autoinmune.

Pequeos grupos de pacientes pueden desarrollar un pnfigo inducido por frmacos despus del tratamiento con medicamentos tales como: rifampicina, isoniacida, etambutol, practolol, fenilbutazona, ibuprofeno, piroxicn, penicilina, ampicilln, penicilamina y captopril, entre otros, por lo que se ha demostrado que los anticuerpos de los pacientes en este tipo de pnfigo tienen la misma especificidad antignica a nivel molecular que los pacientes con pnfigo no inducido por drogas. Recientemente se ha descrito el pnfigo paraneoplsico como una enfermedad mucocutnea autoinmune, en la que el reconocimiento del cuadro histolgico requiere de la confirmacin inmunopatolgica y la bsqueda de una neoplasia oculta. Se ha encontrado asociacin entre tumores malignos y pnfigo vulgar, el cual ha regresado una vez extirpado quirrgicamente el tumor. Tambin puede estar asociado con la enfermedad de Hodgkin, el sarcoma de Kaposi, los timomas asociados o no a miastenia gravis, los carcinomas hepatocelular y bronquial, as como los tumores retroperitoneales (tumor de Castleman). Formas clnicas: 1. Pnfigo vulgar: a) Pnfigo vulgar juvenil. b) Pnfigo herpetiforme. c) Pnfigo vegetante. 2. Pnfigo foliceo (localizado o generalizado): a) Pnfigo eritematoso. b) Pnfigo IgA. 3. Pnfigo brasileo. 4. Pnfigo inducido por frmacos 5. Pnfigo paraneoplsico. Pnfigo vulgar. Se caracteriza por la aparicin de ampollas tensas que posteriormente se hacen flccidas. Estas aparecen en piel y/o mucosas aparentemente normales, distribuidas de forma irregular. El lquido de las ampollas es transparente al principio, pero puede volverse hemorrgico o incluso seropurulento; las ampollas, al romperse, dejan superficies denudadas, dolorosas, a menudo de mayor tamao que el de la lesin inicial, que resuman y sangran con facilidad. Pronto, estas superficies quedan cubiertas con costras, con escasa o nula tendencia hacia la curacin, aumentando de tamao por confluencia (Figs. 9.2 y 9.3). El pnfigo vulgar puede comenzar de muchas formas, pero por lo general se presenta primero en la mucosa oral y despus frecuentemente en la regin inguinal, el cuero cabelludo, la cara, el cuello, las axilas y los genitales. Pueden afectarse otras mucosas y la ulceracin primaria de la vulva y de la conjuntiva suele motivar una primera consulta con el gineclogo o el oftalmlogo. Se han descrito lesiones en el cuello uterino, el esfago y la mucosa rectal. El signo de Nikolsky es positivo, esto es, la piel carece de cohesin, de suerte que los estratos superiores de la epidermis pueden desprenderse con facilidad mediante una presin ligera o por frotacin. Tambin puede explorarse mediante el fenmeno de la expansin de la ampolla; al presionar la ampolla, el lquido se distiende bajo la piel (signo de Asboe-Hansen).

138

Dermatologa la presencia de placas eritematosas, policclicas, donde aparecen vesculas agrupadas en ramilletes, de aspecto herpetiforme, as como bulas y costras que se acompaan de prurito intenso. En el cuadro histolgico de esta variedad aparecen eosinfilos tanto en la epidermis como en la dermis. Otra variedad del pnfigo vulgar lo constituye el pnfigo vegetante, que suele aparecer en edades ms tempranas de la vida. En el pasado, algunos autores postulaban 2 tipos de pnfigo vegetante: el tipo Neuman y el tipo Hallopeau (piodermitis vegetante), a pesar de la evolucin benigna del ltimo y del hecho de que las lesiones no son ampollas, sino pstulas. Estudios de inmunofluorescencia realizados por Nelson y colaboradores han demostrado que ambas formas son simplemente variantes leves del pnfigo vulgar, cuyo espectro clnico debe ampliarse para incluirlas. El pnfigo vegetante se caracteriza por la aparicin de ampollas flccidas, que se transforman en erosiones y forman vegetaciones fungoides o proliferaciones papilomatosas, especialmente a nivel de los pliegues corporales y mucosas. Aunque a veces el comienzo de la enfermedad se manifiesta solo por la aparicin de ampollas en la boca o en la mucosa nasal como en el pnfigo vulgar, otras zonas afectadas con frecuencia son las axilas, las ingles, los genitales, el perin, la superficie de flexin de las extremidades y el cuero cabelludo. Los sntomas subjetivos son leves, con remisiones prolongadas en el curso de la enfermedad. Pnfigo foliceo. Es una variedad crnica y relativamente benigna del pnfigo que aparece sobre todo en personas adultas entre la 4ta. y 5ta. dcadas de la vida, aunque puede observarse en nios de hasta 2 meses de nacidos. Se caracteriza por la aparicin de ampollas flccidas, que se rompen rpidamente y forman costras bajo las cuales hay superficies hmedas que tienden a sangrar con facilidad. El inicio del cuadro suele ser lento, con lesiones localizadas en el cuero cabelludo, la cara, el trax o la espalda, pero despus de cierto tiempo predomina la exfoliacin, donde es difcil poder observar las ampollas; este cuadro va extendindose hasta generalizarse; la superficie cutnea se observa roja, edematosa, exfoliativa, hmeda y ftida, acompaada de signo de Nikolsky positivo (Figs. 9.4 y 9.5). Las lesiones en la mucosa oral son poco frecuentes, sin embargo, cuando aparecen en esta localizacin recuerdan una estomatitis erosiva. A pesar de que el cuadro clnico puede generalizarse, el estado general del paciente se afecta muy poco. Se ha descrito un tipo raro de esta enfermedad que Beutner y colaboradores designaron pnfigo IgA, el cual se caracteriza por una erupcin vesicoampollosa con un cuadro histolgico similar al pnfigo foliceo, donde la inmunofluorescencia directa muestra depsitos de IgA intercelular en la parte superior de la epidermis. El pnfigo eritematoso (sndrome de Senear-Usher) representa una variedad del pnfigo foliceo que aparece sobre todo en personas de ms de 50 aos, sin predominio por el sexo, con poca o ninguna afectacin del estado general. El cuadro clnico recuerda en muchas ocasiones al lupus

Fig. 9.2. Pnfigo vulgar.

Fig. 9.3. Pnfigo vulgar.

Los sntomas subjetivos que acompaan la enfermedad son ardor, dolor y prurito. Antes del advenimiento de los esteroides estos pacientes presentaban manifestaciones generales intensas, fiebre elevada, astenia, postracin, que los llevaba a un cuadro de sepsis generalizada y muerte. Generalmente el pnfigo vulgar aparece entre los 40 y 60 aos, sin embargo, se describe el pnfigo vulgar juvenil, una variedad rara que comienza en edades tempranas de la vida y su cuadro clnico es similar al del adulto. Existe una variedad atpica del pnfigo vulgar que es el denominado pnfigo herpetiforme. Este se caracteriza por

Enfermedades ampollares

139

Fig. 9.4. Pnfigo foliceo.

Fig. 9.6. Sndrome de Senear-Usher.

Fig. 9.5. Pnfigo foliceo.

eritematoso o a una dermatitis seborreica. Se caracteriza por lesiones en placas circunscritas, eritematosas, cubiertas de escamas y costras, as como ampollas superficiales que se localizan con preferencia en las partes expuestas a la luz solar, como son: cuero cabelludo, cara, cuello, V del escote y parte superior de la espalda (Figs. 9.6 y 9.7). Tambin pueden verse lesiones eritematosas, con descamacin grasosa, poco adherentes, que por sus caractersticas clnicas y localizacin recuerdan a la dermatitis seborreica. El signo de Nikolsky es positivo. La participacin de mucosas es excepcional. Pnfigo brasileo o fogo selvagen. Es una enfermedad ampollar, autoinmune, endmica de ciertas reas del Brasil, que puede afectar a grupos familiares, y se observa con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jvenes.

Fig. 9.7. Sndrome de Senear-Usher.

En relacin con la causa se ha especulado que el simulium pruinosum acta como vector, ya que coincide su hbitat con la distribucin de la enfermedad, sin embargo, no existen otros datos que apoyen esta hiptesis. Recientemente se ha invocado un factor gentico en la patogenia de la enfermedad, en la que los genes HLA, especficamente el HLA-DR1, antgeno que es comn en el negro, parecen desempear un papel crucial en la respuesta a factores ambientales. Su inicio es similar al pnfigo foliceo, con ampollas flccidas y signo de Nikolsky positivo, acompaado de sensacin quemante de la piel.

140

Dermatologa 2. Citodiagnstico de Tzanck. 3. Inmunofluorescencia directa. 4. Inmunofluorescencia indirecta. 5. Tcnicas inmunoqumicas: a) Inmunotransferencia (inmunoblotting). b) Inmunoprecipitacin. c) Inmunoelectromicroscopia. Citodiagnstico de Tzanck. Esta prueba, introducida por Frenchman Tzanck , se utiliza para detectar clulas acantolticas en la base de las ampollas; se ha empleado durante muchos aos para el diagnstico de las enfermedades ampollares y mantiene su importancia, ya que es fcil de realizar y su efectividad es del 80 al 90 %. El frotis obtenido con el material extrado de la base de las ampollas, coloreado con solucin de Giemsa, muestra las tpicas clulas acantolticas o clulas de Tzanck. Tcnicas de inmunofluorescencia. La inmunofluorescencia directa (IFD) permite la deteccin de inmunorreactantes unidos in situ en muestras de piel correspondientes a la ampolla o perilesional, por lo que es de gran valor para la deteccin precoz del pnfigo y a travs de la misma se observa la presencia de depsitos de inmunoglobulinas a predominio de IgG, de los componentes del complemento, sobre todo C3, y en menor grado la properdina a nivel de los espacios intercelulares epidrmicos. Para realizarla, la toma de muestras debe hacerse de piel perilesional, pero tambin en la piel no afectada pueden aparecer anticuerpos, lo que resulta til para el diagnstico cuando el paciente no tiene lesiones activas. Mediante la tcnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) se puede demostrar la presencia de anticuerpos intercelulares circulantes en el 80 al 90 % del suero de los pacientes. Se reporta una correlacin entre el ttulo de anticuerpos circulantes y la actividad de la enfermedad. Tcnicas inmunoqumicas. Las 2 tcnicas inmuno-qumicas principales que se emplean en la actualidad son la inmunotransferencia ( inmunoblotting) y la inmunoprecipitacin. En ambos casos se emplean autoanticuerpos del paciente con una determinada especificidad para identificar el autoantgeno de inters, a partir de extractos de tejido cutneo. Inmunoelectromicroscopia. Representa la contrapartida ultraestructural de las tcnicas de inmunofluorescencia. Mediante la inmunomicroscopia directa se puede determinar la situacin ultraestructural exacta de los anticuerpos unidos in situ, mientras que mediante la inmunomicroscopia indirecta puede determinarse la localizacin exacta de los eptopes a los que se unen los autoanticuerpos circulantes de forma similar a lo que ocurre cuando se emplea inmunofluorescencia indirecta. Diagnstico diferencial. Las lesiones iniciales de mucosas pueden confundirse con la estomatitis herptica aguda, en particular en los nios, el eritema multiforme, las lceras aftosas o la enfermedad de Behcet. Probablemente la IFD es el mtodo ms exacto para el diagnstico del pnfigo de mucosa; cuando aparecen lesiones cutneas el diagnstico de pnfigo es ms sencillo.

Pueden presentarse formas localizadas de la enfermedad, en las que aparecen lesiones en reas seborreicas de la cara y el tronco, parecidas al pnfigo eritematoso, o formas generalizadas en las que la formacin de ampollas exfoliativas progresan hasta provocar un cuadro eritrodrmico, con fiebre vespertina importante. Las mucosas suelen estar respetadas. La enfermedad puede seguir un curso crnico, en la que la hiperpigmentacin y la hiperqueratosis acaban siendo las caractersticas predominantes y se asocian a alopecia del cuero cabelludo y del resto del cuerpo. La muerte suele acaecer por alguna enfermedad intercurrente. Histopatologa Pnfigo vulgar. Los hallazgos caractersticos son la acantlisis, la formacin de grietas y ampollas intraepidrmicas, y la presencia de clulas acantolticas recubriendo la ampolla y sueltas dentro de la cavidad. La posicin de la ampolla vara en dependencia de la forma clnica del pnfigo. En el pnfigo vulgar se forman en una posicin predominantemente suprabasal (Fig. 9.8).

Fig. 9.8. Pnfigo (histopatologa).

Pnfigo vegetante. Los hallazgos histolgicos son idnticos a los del pnfigo vulgar, pero hay un aumento de la proliferacin papilar e hiperplasia epidrmica marcada. Se observan abscesos intraepidrmicos llenos de eosinfilos que son caractersticos en esta variedad del pnfigo. Pnfigo foliceo. El principal hallazgo histolgico consiste en la acantlisis de la epidermis superior, generalmente en el estrato granuloso, que da lugar a la formacin de una hendidura, a partir de la cual se desarrolla una ampolla en posicin subcrnea. Pnfigo eritematoso. El cuadro histolgico es igual al observado en el pnfigo foliceo. Pnfigo brasileo (fogo selvagen). Las ampollas se forman en la epidermis superior, casi siempre subcrneas, y algunas de ellas estn repletas de neutrfilos. Diagnstico. Para corroborar el diagnstico del pnfigo, adems del cuadro clnico, es importante la realizacin de: 1. Biopsia de piel.

Enfermedades ampollares El pnfigo eritematoso debe diferenciarse de la dermatitis seborreica y del lupus eritematoso. El pnfigo vegetante puede diferenciarse de las lesiones producidas por yoduros, las cuales se originan en lugares de predileccin y no se acompaan de otras caractersticas del pnfigo. El condiloma sifiltico, granuloma venreo, condiloma acuminado y los granulomas micticos pueden tener semejanza con la enfermedad en la regin anogenital. Puede ser difcil el diagnstico con el penfigoide, sin embargo, las caractersticas de las lesiones, la ausencia de lesiones orales, la presencia de ampollas subepidrmicas y la positividad de la IFD en la base de la zona de la membrana basal confirman el diagnstico. El eritema multiforme tiende a autolimitarse en 3 semanas y puede identificarse con facilidad por su patrn histolgico e inmunolgico, al igual que la dermatitis herpetiforme. La enfermedad de Darier, el pnfigo crnico familiar benigno y la dermatosis acantoltica transitoria, adems de diferenciarse por sus sntomas, tienen una IFD e IFI negativas. Tratamiento. Con la introduccin de los corticoides se ha disminuido considerablemente la mortalidad por esta afeccin. El pronstico es tanto ms favorable cuanto ms pronto se establezca el diagnstico y se administre un tratamiento enrgico. El tratamiento de eleccin es la prednisona en dosis de 60-100 mg/da, combinadas con un inmunosupresor, el ms ampliamente usado es la azatioprina (Imuran), en dosis de 100 mg/da o tambin puede utilizarse la ciclofosfamida, calculada a razn de 1-3 mg/kg/da que permiten reducir el requerimiento de los corticoides. Las sales de oro, 25-50 mg/semana, hasta administrar una dosis total de 1 500 mg, se han utilizado en pacientes resistentes a la teraputica con esteroides o inmunosupresores. Una vez que se ha obtenido la mejora clnica de los pacientes y los anticuerpos desaparecen del suero y de la piel, deben disminuirse los esteroides a un ritmo dependiente de la actividad de la enfermedad, hasta obtener una dosis mnima de mantenimiento. Cuando la enfermedad ha sido controlada puede suspenderse la prednisona y se mantendr al paciente con la azatioprina por un perodo de 1 a 2 meses. Se ha utilizado tambin la ciclosporina en dosis de 5-6 mg/kg/da, asociada a la prednisona en pacientes refractarios a otros tratamientos. La plasmafresis asociada con los esteroides e inmunosupresores se indica cuando hay resistencia al tratamiento convencional y puede ser muy til para lograr el control de la enfermedad. La fototerapia extracorprea se ha utilizado con xito en pacientes con pnfigo resistente a las drogas esteroideas e inmunosupresoras y consiste en una nueva forma de inmunoterapia, en la que se produce una fotoinactivacin intracorprea de las clulas de sangre perifrica por el 8-methoxypsoralen en presencia de rayos ultravioletas (PUVA).

141

ampollosa subepidrmica e inmunorreactante a lo largo de la regin de la membrana basal. Las enfermedades que pertenecen a este grupo son: 1. Penfigoide ampollar. 2. Penfigoide cicatrizal. 3. Penfigoide (herpes) gestationis. Penfigoide ampollar. Es una enfermedad ampollar en la cual las ampollas son grandes y tensas; muestran predileccin por las ingles, axilas y caras flexoras de antebrazos, acompaadas de prurito intenso. Despus de romperse, las ampollas dejan una superficie denudada, pero estas no aumentan materialmente de tamao como sucede en el pnfigo vulgar; en lugar de ello muestran tendencia a curar de forma espontnea y pueden dejar una pigmentacin residual, donde asientan quistes de millium. Adems de las ampollas existen con frecuencia, sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, manchas eritematosas y urticariformes con tendencia a la curacin en el centro. El penfigoide ampollar puede comenzar en un lugar localizado, muy a menudo en la zona pretibial, y permanecer as en el curso de toda la enfermedad o generalizarse despus. Se han descrito casos de la enfermedad en los que exista una erupcin vesiculosa limitada a palmas de manos y/o plantas de los pies, denominada penfigoide dishidrosiforme. Lever denomina estos sntomas como penfigoide ampollar localizado. Las lesiones en la mucosa oral son menos frecuentes y graves que en el pnfigo vulgar. No hay diferencias entre ambos sexos y la edad de comienzo es de 65 a 75 aos, aunque se han publicado casos de nios de corta edad. Se ha descrito en algunos casos asociacin del penfigoide ampollar con diabetes mellitus, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, psoriasis y liquen plano. Algunos autores sealan la asociacin con neoplasias internas, sin embargo, otros autores no lo consideran como marcador de posibles malignopatas subyacentes, ni tampoco como una manifestacin de las mismas. Se ha relacionado tambin con la administracin de frmacos, dentro de los cuales la furosemida es el que se ha incriminado con mayor verosimilitud. Patogenia. El fenmeno inicial es aparentemente la unin de autoanticuerpos IgG con el antgeno del penfigoide ampollar a nivel de la lmina lcida de la membrana basal, con la consiguiente activacin del complemento, que produce factores con actividad anafilotxica y quimiotctica. Tambin se activan y degranulan mastocitos que liberan factores quimiotcticos eosinoflicos. Los eosinfilos se adhieren a la zona de la membrana basal, en donde se liberan enzimas destructoras de los tejidos e intermediarios reactivos del oxgeno. La lesin resultante de esta zona provoca una separacin dermoepidrmica y la formacin de ampollas. Histopatologa. Los cambios histolgicos consisten en ampollas subepidrmicas, ausencia de acantlisis y presencia de un infiltrado drmico superficial, rico en eosinfilos.

PENFIGOIDE
Los criterios fundamentales para catalogar a este grupo de enfermedades ampollares son: una erupcin vesico-

142

Dermatologa

Inmunufluorescencia. La IFD muestra depsitos lineales de IgG, C3 o ambos a lo largo de la zona de la membrana basal, tanto en la piel enferma como en la sana. En la IFI se ha encontrado la presencia de niveles de IgG aproximadamente en el 80 % de los sueros de los pacientes con penfigoide buloso. Diagnstico diferencial. La diferenciacin clnica ms importante debe establecerse con el pnfigo, pero las ampollas grandes, tensas y resistentes del penfigoide pueden distinguirse de las ampollas del pnfigo. Los casos ms atpicos del penfigoide con ampollas pequeas pueden recordar a la dermatitis herpetiforme o al eritema multiforme y el diagnstico diferencial deber realizarse sobre la base de los datos histopatolgicos y confirmarse mediante la IFI e IFD. Tratamiento. El frmaco de eleccin es la prednisona, en dosis de 40-60 mg/da, pues se ha observado una respuesta clnica favorable en el 70-80 % de los pacientes, despus de 2 a 3 semanas del tratamiento. Una vez obtenida una mejora clnica se debe reducir la dosis hasta alcanzar una dosis mnima de mantenimiento. En aquellos pacientes que no responden rpido a los esteroides se les puede asociar el imuran a 100-150 mg/da; dentro de las 2 a 4 semanas con el tratamiento combinado se debe notar la respuesta clnica, por lo que se proceder a reducir la dosis de imuran y prednisona hasta dejar solamente esta ltima. Esta combinacin con prednisona tambin puede hacerse con ciclofosfamida (100-150 mg/da) o metotrexate (2,5-15 mg/semanales) por va oral. En los casos en que est contraindicado el uso de los esteroides sistmicos puede usarse: a) Eritromicina o tetraciclina (500 mg cada 6 h) + niacinamida 50-250 mg/da. b) Dapsone 50-200 mg/da. c) Ciclosporina 6-10 mg/da. d) Plasmafresis combinada con inmunosupresores. En cuanto al tratamiento local se recomienda el uso de clobetazol (ungento). Penfigoide cicatrizal. En 1953, Lever recomend denominar penfigoide benigno de las mucosas a esta enfermedad, pero, debido a su carcter cicatrizal, ha ido ganando adeptos la denominacin de penfigoide cicatrizal. La enfermedad se caracteriza por la formacin de vesculas evanescentes que curan por cicatrizacin, as como por su localizacin en mucosas, sobre todo en la conjuntival y la oral. Las lesiones orales ocurren aproximadamente en el 90 % y las conjuntivales, en el 60 %. La mucosa oral est casi siempre comprometida y durante aos puede ser el nico lugar afectado. La gingivitis descamativa, un eritema difuso de la mucosa oral asociado a zonas de ulceracin, vesiculacin y descamacin, es a menudo el primer signo que se presenta. En relacin con la alteracin en la mucosa ocular, esta suele ser bilateral y se acompaa de enrojecimiento y vesculas flccidas en la conjuntiva, xerosis, adherencias fibrosas y cicatrizacin de la conjuntiva; ms tarde se desarrolla ectropin, triquiasis y opacidades corneales, hasta llegar a la ceguera (Fig. 9.9).

Fig. 9.9. Penfigoide cicatrizal.

Pueden aparecer lesiones en nasofaringe, esfago, glande y vagina. En el 20-25 % de los pacientes hay lesiones cutneas con ampollas tensas, semejantes a las del penfigoide ampollar, que pueden estar localizadas o generalizadas y curan con cicatriz o sin ella. No suele afectarse el estado general y el curso de la enfermedad casi siempre es crnico. Histopatologa. Los hallazgos histolgicos son idnticos a los del penfigoide ampollar, con la excepcin de que puede haber fibrosis y cicatrizacin en la parte alta de la dermis. Inmunofluorescencia. La IFD muestra depsitos homogneos y lineales de IgG y C3 en la unin dermoepidrmica. Tratamiento. Los esteroides sistmicos son raramente necesarios, pero se requieren en el control de la erupcin bulosa generalizada y en la afeccin de laringe y esfago. El dapsone 100 mg/da puede ser utilizado en pacientes con pocas lesiones de mucosas, asociado o no con 60-80 mg/da de prednisona. En los casos severos de la enfermedad o con compromiso conjuntival, el tratamiento recomendado es la prednisona 60-80 mg/da, combinada con azatioprina (imuran) 100-200 mg/da. Una vez controlada la enfermedad debe rebajarse el medicamento a dosis mnimas necesarias para el control de la misma. La ciclofosfamida 100-200 mg/da, combinada con la prednisona, ha sido utilizada, pero no con tan buenos resultados. Aplicaciones tpicas de esteroides potentes pueden ser utilizadas en lesiones de piel o mucosa.

HERPES GESTATIONIS (PENFIGOIDE GESTATIONIS)


El herpes gestationis es una enfermedad ampollar intensamente pruriginosa que aparece durante el embarazo y despus del parto (Figs. 9.10 y 9.11). Dado que tiene muchas

Enfermedades ampollares similitudes clnicas, histolgicas e inmunopatolgicas con el penfigoide ampollar, se ha sugerido la nueva denominacin de penfigoide gestationis.

143

Fig. 9.10. Herpes gestationis.

Fig. 9.11. Herpes gestationis.

Suele iniciarse con ms frecuencia durante el segundo trimestre del embarazo. Se desarrollan placas y ppulas alrededor del ombligo y en las extremidades, incluidas las palmas de las manos y plantas de los pies, con diseminacin subsiguiente al abdomen, la espalda y el trax. Frecuentemente son respetados la cara, el cuero cabelludo y la mucosa oral. Dentro de las placas eritematosas infiltradas surgen ampollas y vesculas tensas, a menudo con una configuracin anular o policclica. El prurito es intenso y puede cursar con paroxismo. Con frecuencia, la enfermedad brota unos das despus del parto y luego remite espontneamente, en general en el transcurso de 3 meses. Puede haber recidivas al tomar contraceptivos orales, as como en las menstruaciones siguientes y,

casi siempre, en los embarazos sucesivos. La salud materna no se afecta y a pesar de que algunos investigadores han observado efectos adversos sobre la supervivencia del feto, esto no ha sido confirmado en otras investigaciones. Etiologa. El herpes gestationis es una enfermedad autoinmune producida por mediacin de anticuerpos y muy semejante al penfigoide ampollar. En el 75 % de los casos existe en el suero un anticuerpo IgG antizona que se deposita en la lmina lcida de la membrana basal y la fijacin del complemento se produce a nivel de la separacin dermoepidrmica. El antgeno detectado por el factor del herpes gestationis puede ser una protena epidrmica de 180 Kd. Se ha comprobado una mayor frecuencia de HLA-DR3 y HLA-DR4 en estas pacientes. Es indudable que los factores hormonales ejercen influencias sobre la manifestacin de la enfermedad. Histopatologa. Existe una vescula subepidrmica, con una infiltracin rica en granulocitos, y presencia de eosinfilos y neutrfilos en la dermis superior. Inmunofluorescencia. En la IFD todas las pacientes tienen depsitos lineales de C3 en la unin dermoepidrmica. Aproximadamente en el 25-40 % se observa tambin IgG. Por la IFI convencional, alrededor del 25 % de los casos tiene un anticuerpo IgG circulante antizona de la membrana basal, pero en casi el 75 % se puede demostrar el factor HG, un anticuerpo IgG fijador del complemento, por IFD reforzada por el mismo. Diagnstico diferencial. El principal diagnstico a tener en cuenta es el de las ppulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo (PPUPE), que a diferencia del herpes gestationis es raro que comience o se exacerbe despus del parto; no hay presencia de vesculas en la histopatologa y la IFD es invariablemente negativa. El diagnstico diferencial incluye tambin procesos que no son especficos del embarazo, pero que pueden ocurrir de manera coincidente como el eritema multiforme, reacciones medicamentosas, penfigoide ampollar y pnfigo. Tratamiento. Los esteroides tpicos pueden ser suficientes en algunos casos leves de herpes gestationis. La prednisona oral en dosis de 40 mg/da es eficaz en los dems casos; lo ideal es disminuir gradualmente la dosis, hasta encontrar la ms baja efectiva. En los casos ms graves debe considerarse la posibilidad de efectuar plasmafresis. Dado que son frecuentes las exacerbaciones en el posparto, es aconsejable aumentar temporalmente la dosis de los esteroides.

DERMATITIS HERPETIFORME (ENFERMEDAD DE DUHRING-BROCQ)


La dermatitis herpetiforme es una enfermedad crnica, recidivante e intensamente pruriginosa, caracterizada por la

144

Dermatologa

aparicin de una erupcin polimorfa, papulosa, papulovesiculosa, vesicoampollar o urticariforme, que asienta sobre una base eritematosa agrupada en ramillete y tiende a una disposicin simtrica. Al producirse la involucin de las lesiones puede haber hiperpigmentaciones y, raramente, cicatrices residuales. El signo de Nikolsky es negativo (Figs. 9.12 - 9.15).

Fig. 9.14. Dermatitis herpetiforme.

Fig. 9.12. Dermatitis herpetiforme.

Fig. 9.15. Dermatitis herpetiforme.

Fig. 9.13. Dermatitis herpetiforme.

Las lesiones pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo, con predileccin por el cuero cabelludo, pliegues axilares posteriores, regin sacra, glteos, rodillas y superficie de extensin de los antebrazos. Generalmente son respetadas las palmas de las manos, plantas de los pies y mucosas. El prurito y la sensacin de ardor, quemadura o dolor, acompaan al cuadro clnico de la enfermedad, los cuales suelen ser intensos y su carcter paroxstico induce a ras-

carse, hasta el punto de provocar sangrado y la formacin de cicatrices. El estado general es bueno, aunque se ha descrito que los brotes muy intensos suelen acompaarse de febrculas, anorexia y cefalea. Con frecuencia hay sensibilidad a las sustancias halogenadas, especialmente a los yoduros. Afecta ms a los hombres de mediana edad que a las mujeres, aunque puede aparecer en nios y ancianos. En alrededor del 70 % de estos pacientes se han observado anomalas en la mucosa yeyunal. Marks y Shuster destacaron que esta enteropata es indistinguible de la enfermedad celaca. La enteropata raramente ocasiona manifestaciones clnicas, pero puede ser agravada por el gluten. Fry y colaboradores han observado que casi todos los pacientes que siguen estrictamente una dieta sin gluten son capaces, a la larga, de suspender la medicacin o reducir sensiblemente la dosis. Patogenia. Los estudios genticos han demostrado que los enfermos con dermatitis herpetiforme tienen antgenos

Enfermedades ampollares HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DQW2 en el suero. El HLA-B8 est presente en ms del 90 % de los pacientes; se observan adems, con frecuencia desacostumbradamente alta, entre los familiares de los pacientes, debido, sin dudas, a la predisposicin gentica. Un antgeno frecuente que parece estimular antignicamente a los pacientes con dermatitis herpetiforme es el gluten, una protena hallada en los cereales, excepto en el arroz y el maz. De alguna forma an desconocida, los pacientes reaccionan ante el gluten y desarrollan una atrofia de las vellosidades yeyunales. Un papel importante en la patogenia de la enfermedad lo desempea la IgA, la cual se une a la piel y esto provoca la activacin del complemento, principalmente por la va alternativa. Una vez activada tiene lugar la consiguiente inflamacin de la piel y el desarrollo de las lesiones. Histopatologa. Se observa una ampolla subepidrmica, sin acantlisis, aunque las ampollas ms viejas pueden tener una localizacin intraepidrmica. En la vecindad de las ampollas nuevas, o en las lesiones que an no tienen ampollas, hay acumulacin de neutrfilos y pocos eosinfilos. Tcnicas de inmunofluorescencia. Los estudios de IFD muestran depsitos focales de IgA, solos o con otros de C3 a nivel de las papilas drmicas. En algunos casos puede haber tambin depsitos de IgM e IgG, sobre todo en la piel previamente afectada, pero pueden observarse a lo largo de la unin dermoepidrmica de la piel normal, por lo que el lugar preferido para tomar la muestra es la piel normal o perilesional. En relacin con la IFI del suero de los pacientes con dermatitis herpetiforme, por lo general muestra la presencia de anticuerpos IgA y cerca del 20 % tiene anticuerpos antirreticulina IgG, lo que parece estar ms relacionado con la severidad de la lesin intestinal, que con las lesiones cutneas. Diagnstico diferencial. La distincin entre penfigoide, eritema multiforme y la dermatitis herpetiforme a veces es difcil de efectuar. Con frecuencia es imposible diferenciar clnicamente la dermatosis ampollar IgA lineal, pero los depsitos lineales de IgA y la falta de relacin con HLA-B8 y con la enteropata son las principales caractersticas para diferenciarlas. Otras afecciones a tener en cuenta en el diagnstico diferencial son la escabiosis, la dermatitis por contacto, el eccema numular, las excoriaciones neurticas y la enfermedad ampollar crnica de la infancia. Tratamiento 1. Dieta libre de gluten y halgenos. La respuesta clnica requiere que el paciente haga esta dieta por espacio de 6 a 12 meses. 2. Dapsone (diaminodifenilsulfona): la dosis vara entre 50-300 mg/da. Debe comenzarse con 100 mg/da y aumentarse gradualmente hasta llegar a una dosis eficaz. Una vez alcanzada una respuesta favorable se disminuye hasta llegar al mnimo, para no permitir que reaparezcan los signos o sntomas. Puede producir anemia hemoltica aguda en los pacientes con dficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, por lo que debe investigarse el nivel de esta enzima (test de Brewer) antes de iniciar el tratamiento.

145

Se debe controlar al paciente con hemograma en las primeras 4 semanas del tratamiento y despus quincenal o mensualmente; adems, se controlar con pruebas de funcin heptica. En los pacientes que no toleran el dapsone, puede utilizarse la sulfapiridina 1-4 g/da o la sulfametoxipiridacina 0,5-1 g/da.

EPIDERMLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA


Durante mucho tiempo se consider que esta dermatosis ampollar no hereditaria era una erupcin ampollar mecnica, no inflamatoria, de carcter cicatricial, que apareca en la edad adulta. En 1971, Roenigk y colaboradores propusieron los siguientes criterios de exclusin para el diagnstico de la epidermlisis ampollar adquirida: 1. Lesiones clnicas de epidermlisis distrfica; mayor fragilidad de la piel, ampollas inducidas por traumatismos, con erosiones, cicatrices atrficas, quistes de millium sobre las superficies extensoras y distrofia ungueal. 2. Comienzo en el adulto. 3. Falta de antecedentes familiares de epidermlisis ampollar. 4. Exclusin de las dems enfermedades ampollares: porfiria cutnea tarda, penfigoide, pnfigo, dermatitis herpetiforme y erupcin medicamentosa ampollar. En 1981, los mismos investigadores aadieron a estos criterios los siguientes: 1. Presencia de IgG en la zona de la membrana basal. 2. Demostracin de que las ampollas se forman por debajo de la lmina basal. 3. Depsitos de IgG por debajo de la lmina basal. Formas clnicas. Existe una forma crnica semejante a la epidermlisis ampollar y a la porfiria cutnea tarda, con fragilidad mecnica de la piel y ampollas en las regiones acrales y superficies de extensin que determinan la formacin de cicatrices y quistes de millium, una forma inflamatoria y una forma semejante al penfigoide cicatrizal con afectacin de las mucosas oral y esofgica. La IFI revela la existencia de anticuerpos circulantes contra la zona de la unin dermoepidrmica, especficamente contra el procolgeno tipo VII, que est presente en las fibrillas de sujecin situadas en la sublmina densa de la epidermis superior. Dado que el LES ampollar y la epidermlisis ampollar adquirida comparten anticuerpos de la misma especificidad contra la zona de la membrana basal y asimismo existen coincidencias clnicas e histolgicas, puede ser difcil realizar

146

Dermatologa

este diagnstico diferencial. Las siguientes caractersticas ayudan a identificar la epidermlisis ampollar adquirida: fragilidad de la piel, predileccin por las zonas traumatizadas y curacin con cicatrices y millium. En el LES se afectan con preferencia las reas expuestas al sol y se produce una respuesta espectacular al dapsone. El tratamiento de la epidermlisis ampollar adquirida generalmente es insatisfactorio. Algunos pacientes con el tipo inflamatorio responden a los esteroides con azatioprina o dapsone o sin ellos, por lo que es aconsejable efectuar un ensayo con estos frmacos.

LUPUS ERITEMATOSO AMPOLLAR


Es una erupcin ampollar subepidrmica adquirida, caracterizada por la combinacin de un LES (definido segn los criterios de la ARA) con una erupcin vesicoampollosa no cicatrizal, generalizada, que tiende a localizarse en la piel expuesta. Histolgicamente se caracteriza por la formacin de vesculas intraepidrmicas y un infiltrado drmico con microabscesos papilares, semejantes a los de la dermatitis herpetiforme. En la IFD se observan depsitos lineales homogneos de inmunoglobulinas IgG, IgA e IgM, complemento C3 y fibrina en la unin dermoepidrmica; sin embargo, los anticuerpos circulantes en el suero estn ausentes. Tratamiento. Algunos pacientes tienen una buena respuesta a los esteroides sistmicos utilizados para el control de su LES, pero recientemente la dapsone ha demostrado ser muy efectiva.

DERMATOSIS IgA LINEAL


Las dermatosis IgA lineal son enfermedades ampollares subepidrmicas del nio y el adulto en las que se encuentra mediante IFD un depsito lineal de IgA en la unin dermoepidrmica. El aspecto clnico es variable, pudiendo parecerse a una dermatitis herpetiforme o a un penfigoide ampollar. Aparecen ampollas sobre una piel eritematosa o normal, preferentemente en la parte inferior del tronco, glteos, genitales y muslos. Son frecuentes las lesiones periorales y en cuero cabelludo, y no es raro observarlas en mucosas. Las ampollas estn dispuestas, a menudo, en forma de rosetas o anular. El prurito es frecuentemente intenso. Los hallazgos histolgicos consisten en la presencia de una ampolla subepidrmica, en el interior de la cual existe predominio de neutrfilos, aunque en algunos casos el predominio es de eosinfilos. La IFD muestra depsito lineal de IgA en la zona de la membrana basal. En el 50 % de los casos la IFI es positiva, por lo general a ttulos bajos, con respecto a los anticuerpos IgA circulantes contra la zona de la membrana basal. La enfermedad no tratada sigue un curso variable, crnico y remitente, con resolucin espontnea final hacia la adolescencia. El tratamiento con sulfapiridina o dapsone suele tener xito; la primera es el frmaco de eleccin. En ocasiones se ha observado una respuesta favorable con la administracin exclusiva de esteroides tpicos; en algunos casos son necesarios los esteroides sistmicos, sin embargo, debe seguirse una pauta conservadora, ya que se trata de un trastorno benigno y autolimitado.

Bibliografa
A CKERMAN B; NIVEN J E T AL . Diagnstico diferencial en Dermatopatologa. 1ra. ed. espaola. Schering S.A., Barcelona, 1985. BERGUER TIMOTHY G; ELIAS PM; WINTROUB BU. Manual of therapy for skin diseases. Churchill Livingstone Inc. New York, 1990. DAHL MV. Clinical Inmunodermatology. Year Book Medical Publishers Inc. Chicago, 1981. FITZPATRICK TB; EISEN AZ ET AL. Dermatology General Medicine. 4ta. ed. International edition, 1993. FITZPATRICK TB; ALLEN R ET AL. Color Atlas and synopsis of clinical Dermatology; 3ra. ed. Edit. Mc Graw Hill, 1997. GOOYEAR HM; A BRAHAMSON EL ET AL. Chilhood Pemphigus Foliaceus. Clin Exp Dermatol 1991; may 16(3). GUILLEN C; BOTELLA R; SANMARTIN D. Manual Janssen de enfermedades de la piel. 1ra. ed. Editorial Masson, 1996. KORTING CW; DENK R. Diagnstico diferencial dermatolgico. Editorial Cientfico Tcnica, Barcelona, 1975. LEVER FW; SHAUMBURG-LEVER G. Histopatologa de la piel. 7ma. ed. Editorial Inter-mdica, 1991. M C K EE P. Pathology of the skin. 1ra. ed. Gower medical publishing. London, 1990. PUIG L. Dermatosis ampollares autoinmunes. En: Actualizaciones temticas en dermatologa. Ediciones MADAUS, Barcelona, 1995. ROOK A; WILKINSON DS; EBLING FJG: Tratado de Dermatologa. 4ta. ed. Ediciones Doyman, Barcelona, 1989. STITES DP ET AL. Inmunologa clnica y bsica. 5ta. ed. Editorial Cientfico Tcnica, 1985.

Enfermedades del tejido conectivo

147

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO


Dra. Margarita Prez Hernndez y Dr. Jorge L. Navarro Domnguez

Pese al gran nmero de investigaciones efectuadas en los ltimos 20 aos, no existe todava un nombre exacto para este importante grupo de enfermedades. ltimamente se ha venido utilizando con frecuencia el trmino enfermedad del tejido conectivo, pero mientras unos investigadores lo igualan al trmino ms antiguo, enfermedades del colgeno, otros lo aplican a todas las enfermedades, tanto hereditarias como adquiridas, del tejido conjuntivo, por tal razn se prefiere utilizar el trmino enfermedades del tejido conectivo para designarlas. El nfasis creciente sobre las anomalas inmunolgicas en este tipo de proceso ha hecho que cobre cierta popularidad denominarlas enfermedades autoinmunes y enfermedades inmunolgicas. Hasta ahora ha existido la costumbre, basada en la presencia de cierto grado de superposicin clnica, anatomopatolgica e inmunolgica, de agrupar conjuntamente al lupus eritematoso cutneo y sistmico, la esclerodermia sistmica, la morfea localizada y generalizada, la poliarteritis nudosa, la enfermedad de Wegener, la artritis reumatoidea, la dermatomiositis, el sndrome de Sjgren, y otros sndromes muy relacionados entre s, como el sndrome de solapamiento y el sndrome antifosfolpido. Este grupo de enfermedades precisan, de modo urgente, unos criterios diagnsticos adecuados y tcnicas de estudios modernos que, al ser aplicados, se haga evidente que cada enfermedad pueda distinguirse como una entidad independiente. En este captulo nos referiremos al lupus eritematoso, la dermatomiositis, la esclerodermia, y los sndromes de Sjgren, solapamiento y antifosfolpido.

LUPUS ERITEMATOSO (LE)


El LE se manifiesta de mltiples maneras y puede afectar cualquier rgano corporal. Era habitual considerar que

existan 2 formas: el lupus eritematoso de la piel y el lupus eritematoso sistmico, en el que predominan los sntomas constitucionales y las lesiones viscerales, pero en el que a menudo existen tambin lesiones cutneas. En 1970, Provost, Sontheimer y colaboradores describieron una subclase intermedia entre el lupus eritematoso cutneo o discoide (LED) y el lupus eritematoso sistmico (LES), que denominaron lupus eritematoso cutneo subagudo (LECS), con caractersticas clnicas e inmunolgicas que la diferencian de las otras 2 formas clnicas. Etiologa y patogenia. Aunque la causa del LE es desconocida, se ha postulado que en la patogenia de la enfermedad estn implicados numerosos factores que se le invocan en su produccin, entre los cuales se plantean los genticos, endocrinos, inmunolgicos y ambientales. El factor gentico est dado porque se ha comprobado que del 10 al 12 % de los familiares de pacientes con LES padecen la enfermedad y un tanto por ciento mayor presenta hipergammaglobulinemia, anticuerpos antinucleares y serologa falsamente reactiva. La enfermedad se asocia tambin a algunos antgenos de histocompatibilidad que se encuentran con frecuencia superior a la media, como el HLA-B8, HLA-DRW2, HLA-DRW3 y ciertos haloantgenos de las clulas B. Se han encontrado deficiencias hereditarias de varios componentes del complemento en el LES, entre ellos el C1R, C1Q, C2, C4, C5, C7 y C8, y se ha podido determinar que el 41 % corresponde al dficit selectivo de uno de los primeros (C1, C4 y C2) y el 7 % se presenta en el resto. En relacin con los factores endocrinos se ha demostrado que hay una tendencia a la exacerbacin de la enfermedad durante el embarazo y el posparto inmediato, as como por el uso de anticonceptivos orales, lo que hace pensar en el efecto nocivo de los estrgenos. En cuanto a los factores inmunolgicos cabe sealar que el LES puede presentar una gran variedad de anticuerpos con diferentes especificidades contra diversos antgenos propios. En el suero de estos pacientes pueden detectarse anticuerpos contra eritrocitos, plaquetas, factores de la coa-

148

Dermatologa sin y exacerbacin; afecta piel, mucosas, articulaciones, riones, sistema nervioso, serosas y otros rganos de la economa, en mayor o menor intensidad. Las manifestaciones clnicas del LES son muy variables y van desde el tpico cuadro de erupcin facial y la fotosensibilidad hasta un cuadro fulminante que puede poner en peligro la vida del paciente. En relacin con la edad se observa con mayor frecuencia entre la tercera y cuarta dcadas de la vida, aunque puede aparecer a cualquier edad. El sexo femenino tiene un riesgo superior al masculino, en una relacin 11:1, sobre todo si se encuentra en edad frtil. Manifestaciones clnicas. El cuadro clnico se caracteriza por: 1. Manifestaciones generales. La fiebre puede estar presente en el 80 % de los casos; la astenia, anorexia y prdida de peso la presentan alrededor de las 2/3 partes de los pacientes. 2. Manifestaciones articulares. Estn presentes en ms del 90 % de los casos. Las artralgias las presentan prcticamente todos los pacientes. La artritis puede ser simtrica y afecta comnmente a las pequeas articulaciones. A diferencia de la artritis reumatoide, la artritis del LES suele ser transitoria, de escasa duracin y no se acompaa de erosiones articulares. 3. Manifestaciones cardiovasculares. Aparecen en el 40 % de los pacientes y pueden estar tomadas las 3 capas, pero la manifestacin ms comn es la pericarditis; la miocarditis excepcionalmente da expresin clnica y solo se manifiesta con alteraciones de la conduccin en el electrocardiograma; la endocarditis de Libman-Sacks es un hallazgo necrpsico con escasa traduccin clnica y ausencia de repercusin hemodinmica. 4. Manifestaciones renales. La afectacin renal en el curso de la enfermedad lpica reviste un triple inters: 1) prctico, ya que la localizacin renal es frecuente; 2) pronstico, pues constituye, aun en la actualidad, una causa mayor de mortalidad en el LES y 3) fisiopatolgico, al permitir el estudio privilegiado de las lesiones provocadas por los complejos inmunes que se depositan o se forman en los glomrulos. 5. Manifestaciones pleuropulmonares. Entre el 50 y el 60 % de los pacientes desarrollan pleuritis que puede ser la manifestacin inicial de la enfermedad. 6. Manifestaciones neurolgicas. La epilepsia seguida de la hemiplejia, paraplejia y parlisis transitoria de los nervios craneales III, IV y VI son las manifestaciones neurolgicas ms frecuentes. Tambin pueden aparecer cuadros depresivos y trastornos de la conducta. Ocasionalmente se pueden hallar alucinaciones, delirio e incluso cuadros sugestivos de esquizofrenia. No obstante, en estos pacientes debe descartarse la psicosis esteroidea. 7. Manifestaciones cutneas, de mucosas y anejos. En el 80 % de los casos pueden presentarse lesiones cutneas. Entre las lesiones que se observan con mayor fre-

gulacin, mitocondriales, lisosomas, ribosomas y ncleos. De todos ellos, los de mayor importancia resultan ser los anticuerpos antinucleares, sobre todo los anticuerpos antiSM (Smith) que son considerados de alta especificidad diagnstica en la enfermedad y los anticuerpos anti ADN de cadena doble, que son de gran importancia en el diagnstico del LES, pues son patognomnicos de esta entidad. Otros anticuerpos han sido detectados en pacientes con LE como son los anti ARN de doble cadena, que se encuentran junto al anti ADN en el 70 % de los casos; los anticuerpos antihistonas, en el 30-40 %; los anticuerpos anti RNP (ribonucleoprotena) que se encuentran a ttulos bajos en el LES y el anticuerpo Ro (SSA). Se ha demostrado, adems, una disminucin de las clulas T supresoras (CD8) en los pacientes con LES y un aumento de las clulas B. El factor ambiental que influye directamente en el LE es la luz solar. Aproximadamente, el 40 % de los pacientes sufre exacerbaciones de las lesiones durante el verano; tambin se conoce que la exposicin a la luz ultravioleta (UVB 290-320 nm) es capaz de afectar nocivamente la respuesta inmune y esto explica la aparicin o exacerbacin de las lesiones despus de una exposicin a la misma, as como la aparicin de las lesiones en sitios expuestos. Tambin se ha reportado la presencia de lesiones despus de la exposicin al fro, el viento, los traumatismos y las quemaduras solares. De modo ocasional es posible que algunos medicamentos puedan inducir un sndrome clnico similar al LES. Se ha comprobado que el sndrome lpico, inducido por frmacos, presenta ciertas caractersticas diferentes del LES clsico. Se ha demostrado que entre los frmacos que ms frecuentemente inducen un LES se encuentran la procainamida y la hidralacina, y entre los menos frecuentes se encuentran la isoniacida y la clorpromacina. Se plantea que la fenitona, carbamacepina, penicilamina, sulfasalacina, carbonato de litio, betabloqueadores y el captopril son medicamentos con probabilidades de producir el cuadro. Formas clnicas. Podemos clasificar el LE en 3 formas clnicas con sus variantes: 1. LES: a) Eritema malar. b) Eritema papular diseminado. c) Eritema ampollar tipo eritema multiforme o necrlisis txica. 2. LECS: a) Papuloescamoso de aspecto psoriasiforme. b) Anular policclico ocasionalmente vesiculoso. 3. LED: a) Localizado. b) Generalizado. c) Discoide hipertrfico. d) Lupus profundo. LES. Es una enfermedad autoinmune, crnica, inflamatoria y multisistmica, que evoluciona con perodos de remi-

Enfermedades del tejido conectivo cuencia estn las eritematoinfiltradas, localizadas en las mejillas, que dan un aspecto en alas de mariposa, as como las eritematopapulosas (Fig. 10.1) y eritematoinfiltradas, localizadas en la cara, V del cuello, parte superior de la espalda (Fig. 10.2) y superficie de extensin de miembros superiores, aunque pueden estar localizadas en cualquier parte de la superficie cutnea; tambin pueden observarse lesiones con atrofia central, iguales a las que se presentan en el LED (Figs. 10.3 y 10.4), lesiones ampollares, nodulares, ronchas o lesiones hiperqueratsicas.

149

Fig. 10.3. Lupus eritematoso sistmico.

Fig. 10.1. Lupus eritematoso sistmico.

Fig. 10.4. Lupus eritematoso sistmico.

Las lesiones de mucosa aparecen en el 20 % de los pacientes y estn dadas por ulceraciones superficiales dolorosas en mucosa oral o genital. En estos enfermos puede observarse alopecia difusa del cuero cabelludo, que casi siempre es reversible, aunque pudiera ser una alopecia cicatricial. Diagnstico. Deben comprobarse los 11 criterios propuestos por la American College of Rheumatology (antes American Rheumatism Association [ARA)]: 1. 2. 3. 4. 5. Eritema malar. Exantema discoide. Fotosensibilidad. lceras bucales. Artritis.

Fig. 10.2. Lupus eritematoso sistmico.

150
6. 7. 8. 9. 10.

Dermatologa b) Anemia hemoltica. c) Prpura trombtica trombocitopnica. d) Prpura trombocitopnica ideoptica. e) Prpura de Schonlein-Henoch. 3. Enfermedades infecciosas: a) Brucelosis. b) Tuberculosis. c) Sfilis. d) Endocarditis bacteriana. e) SIDA. 4. Enfermedades neurolgicas y psiquitricas: a) Esclerosis mltiple. b) Epilepsia. c) Psicosis aguda. d) Esquizofrenia. e) Accidente vascular cerebral. f) Miastenia grave. 5. Tumores: a) Leucemia. b) Linfoma. 6. Otros a) Sarcoidosis. b) Porfiria. c) Enfermedad del suero. d) Reaccin alrgica medicamentosa. Tratamiento. Los antipaldicos de sntesis son tiles, especialmente cuando las manifestaciones articulares y ctaneas son importantes, y se pueden utilizar: 1. Hidroxicloroquina 200 mg/da. 2. Cloroquina 250 mg/da. 3. Quinacrina (mepracina) 50 a 100 mg/da. Los esteroides se utilizan en una dosis que vara entre 20-60 mg/da, en dependencia de la manifestacin especfica, solos o combinados con azatioprina (Imuran), a razn de 50 a 150 mg/da, o la ciclofosfamida de 1a 2 mg/kg/da. Una vez controlada la enfermedad deben buscarse dosis mnimas de mantenimiento. La plasmafresis en combinacin con esteroides y/o inmunosupresores puede ser usada en casos refractarios. LECS. Se considera como una forma clnica que asume una posicin intermedia entre el LES y el LED, con caractersticas clnicas e inmunolgicas que la diferencian de las otras 2 formas. El cuadro del LECS se caracteriza por lesiones papulosas o papuloescamosas, de aspecto psoriasiforme, as como lesiones eritematosas de configuracin anular, policclicas, que se localizan con preferencia en la cara, el cuello, la parte superior del tronco (Fig. 10.5), la parte inferior de la espalda, los hombros y la superficie de extensin de los miembros superiores. Las lesiones son simtricas y no presentan la atrofia ni la formacin de cicatrices del LED, por lo que pueden dejar pigmentaciones en las lesiones antiguas. Pueden presentarse paniculitis, vasculitis y ronchas; en el 40 % de los pacientes se observan lesiones de mucosas y en ocasiones hay alopecia difusa no cicatricial.

Serositis. Nefropata. Leucopenia, linfopenia, trombopenia o anemia hemoltica. Alteraciones neurolgicas. Clulas LE positivas o anticuerpos antiADN o antiSM positivos o un VDRL falsopositivo. 11. Ttulos elevados de anticuerpos antinucleares. Si concurren 4 de ellos, ya sea consecutiva o simultneamente, puede asegurarse el diagntico de LES. Datos de laboratorio. Los hallazgos ms frecuentes en la orina son: albmina, glbulos rojos y cilindros. Puede haber anemia hemoltica, trombopenia, leucopenia o linfopenia. La prueba de Coombs puede ser positiva y en el 20 % de los casos existe una prueba biolgica falsopositiva para la sfilis. La eritrosedimentacin est acelerada. Es posible la presencia del factor reumatoideo. En la electroforesis de protenas y en la cuantificacin de inmunoglobulinas se descubren niveles de IgG, a menudo superiores a los 2 000 mg %. La relacin albmina/globulina puede estar invertida. La seroglobulina est aumentada, principalmente la gammaglobulina o la fraccin alfa 2. Hallazgos inmunolgicos: 1. Prueba de ANA. Positiva en el 95 % de los pacientes. 2. Clulas LE. Especfica, pero no muy sensible. 3. Anti ADN de doble filamento. Especfica, pero no muy sensible. Indica un alto riesgo de enfermedad renal. 4. Anticuerpo anti SM. Sensibilidad en el 20-40 %, pero posee ms especificidad que otra prueba. 5. Anticuerpo anti Ro. Hallado en la cuarta parte de los casos de LES. 6. Complemento srico. Los niveles bajos indican actividad de la enfermedad. La inmunodifusin para C3 y C4 es muy til para el seguimiento de los pacientes. 7. Prueba de la banda lpica. En la inmunofluorescencia directa (IFD) se observan depsitos de inmunoglobulinas IgG e IgM fundamentalmente y complemento en la unin dermoepidrmica en ms del 75 % de la piel lesionada, tanto de LES como de LED; y en la piel normal expuesta solo se observa en el LES. Diagnstico diferencial. El LES simula muchas enfermedades, de hecho se denomina el gran imitador, por lo que su diagnstico diferencial debe establecerse con: 1. Enfermedades autoinmunes: a) Fiebre reumtica. b) Artritis reumatoidea. c) Enfermedad de Still. d) Sndrome de Felty. e) Esclerodermia. f) Vasculitis. g) Polimiositis. 2. Enfermedades hematolgicas: a) Neutropenia autoinmune.

Enfermedades del tejido conectivo

151

Fig. 10.5. Lupus eritematoso subagudo.

Fig. 10.6. Lupus eritematoso cutneo o discoide.

Las manifestaciones sistmicas que aparecen en la evolucin de la enfermedad son fiebre, malestar general, artralgias y artritis; el anticuerpo antinuclear (ANA) puede ser positivo en el 80 % de los casos. A pesar de que en el LECS se cumplen algunos de los criterios de la ARA para el LES, la enfermedad sigue un curso leve y son raras las complicaciones renales, vasculares o del sistema nervioso central. Histologa. Las alteraciones histolgicas son similares a las que se observan en el LED, excepto que el taponamiento folicular, la hiperqueratosis y la infiltracin linfocitaria son menos acentuados. La IFD es positiva en el 60 % de la piel lesionada. Tratamiento. Se basa principalmente en el uso de los antipaldicos de sntesis. Son tiles los esteroides sistmicos en dosis bajas y la fotoproteccin. LED. Las lesiones cutneas se caracterizan por la presencia de mculas eritematosas, con escamas adheridas, folculos distendidos, telangiectasias y atrofia (Figs. 10.6-10.8). Las mculas pueden tener 1 cm o ms de dimetro. Si se retiran las escamas puede observarse la presencia de tapones crneos que llenan los folculos con aspecto de clavo de tapicero. Las placas tienden a curar primero por el centro, con atrofia, cicatrizacin, despigmentacin y telangiectasias. Algunas lesiones son muy superficiales y se semejan a la dermatitis seborreica; otras son muy eritematosas o incluso urticariformes y hacen pensar en una dermatitis debida a frmacos, sin embargo, es posible que el eritema sea mnimo y las placas tengan un aspecto hiperqueratsico, de color gris oscuro, con una depresin central que recuerda la lesin solitaria del liquen plano o de un carcinoma. De hecho, las lesiones muy pequeas del LED se confunden con facilidad, tanto clnica como histolgicamente, con las queratosis actnicas.

Fig. 10.7. Lupus eritematoso cutneo o discoide.

Fig. 10.8. Lupus eritematoso cutneo o discoide.

152

Dermatologa

El curso del LED es variable, pero el 95 % de los casos que de inicio estn limitados a la piel, permanecen as. Es poco frecuente la progresin desde el LED hasta el LES. La aparicin de fiebre puede sealar este hecho, pero las pruebas de laboratorio (elevacin del ANA, leucopenia, hematuria o albuminuria) son indicadores ms sensibles. Si no se encuentran alteraciones de este tipo, se debe tranquilizar al paciente; si estn presentes 2 o 3 criterios de la ARA, deben realizarse cuidadosas valoraciones peridicas y mantener al paciente en estrecha vigilancia. Si existen 4 o ms criterios del LES, se puede confirmar este diagnstico. Variedades clnicas: 1. LED localizado. Los pacientes presentan lesiones discoides, localizadas por encima del cuello. Los lugares predilectos son el puente de la nariz, las zonas malares, el labio inferior y los pabellones auriculares. En el cuero cabelludo las cicatrices son ms esclerticas y deprimidas que en otras regiones, adems, se observan alopecias (Figs. 10.9 y 10.10). Los folculos pilosos estn dilatados, con tapones crneos o sin ellos. El prurito puede ser ocasional. En los labios y la boca, las placas son hiperqueratsicas y de color grisceo; pueden mostrarse erosionadas y por lo general se encuentran rodeadas por una estrecha zona inflamatoria. 2. LED generalizado. Habitualmente se trata de lesiones que se han superpuesto en un caso de discoide localizado y que pueden presentar cualquier grado de intensidad y afectan, adems de los sitios habituales del LED, el trax y las extremidades superiores. Las lesiones alopcicas en cuero cabelludo son ms extensas. 3. LED hipertrfico. En algunos casos de LED localizado en la cara pueden aparecer lesiones papulonodulares, hiperquetsicas, no pruriginosas, sobre los brazos y las manos, que semejan al queratoacantoma o al liquen plano hipertrfico, pero con un cuadro histolgico similar al del LED. El tratamiento con inyecciones intralesionales con acetnido de triamcinolona generalmente es exitoso. Recientemente se han reportado resultados favorables con isotretinona, sola o combinada con hidroxicloroquina. 4. LED panicultico (LED profundo). En este tipo de LED existen ndulos profundos drmicos o incluso subcutneos, con 1 a 4 cm de dimetro, y consistencia firme, bien definidos e indoloros. Se localizan, por lo general, por debajo de la piel normal de la cabeza, la cara o los miembros superiores, aunque pueden afectarse el trax, la regin gltea y los muslos. En la mayor parte de los casos existen lesiones de LED en otras localizaciones o menos tpicamente en la piel subyacente. Estas lesiones, al curar, dejan en la piel depresiones profundas debido a la prdida del panculo adiposo. El curso de esta forma de LE es crnico y se observa sobre todo en mujeres entre 20 y 45 aos de edad.

Fig. 10.9. Lupus eritematoso discoide (alopecia circunscrita cicatrizal).

Fig. 10.10. Lupus eritematoso discoide (alopecia circunscrita cicatrizal).

Histopatologa. El diagnstico se establece sobre la base de la relacin existente entre las siguientes alteraciones en la piel: 1. 2. 3. 4. Hiperqueratosis con tapones foliculares. Atrofia del estrato de Malpighi. Degeneracin hidrpica de la capa basal. Infiltrado inflamatorio focal a clulas linfocticas que tiende a agruparse alrededor de los anejos cutneos. 5. Edema, vasodilatacin y a menudo presencia de mucina en la dermis superficial. Inmunofluorescencia directa (IFD). La IFD de piel lesionada es positiva en el 60-80 % de los pacientes. Se observa la presencia de inmunoglobulinas y complementos a lo largo de la unin dermoepidrmica (banda lpica). Las inmunoglobulinas ms frecuentemente encontradas son IgG e IgM, as como el complemento C3; la piel no afectada muestra resultados negativos. En el LED las pruebas de laboratorio no sufren alteraciones.

Enfermedades del tejido conectivo Diagnstico diferencial. El LED debe diferenciarse con: 1. Dermatitis seborreica. No hay atrofia, alopecia ni dilatacin folicular y existen escamas grasosas sin taponamiento folicular, localizadas en sitios seborreicos (cejas, prpados, ngulo nasolabial, orejas, regin esternal, axilas y pubis). 2. Roscea. Es de fondo congestivo con papulopstulas caractersticas con poca infiltracin y sin hiperqueratosis ni descamacin. 3. Lupus vulgar. Se presenta en una o varias placas de tamao variable, redondeadas, de tinte rojizo o amarillentas, y a la vitropresin se demuestra la presencia de ndulos con aspecto de jalea de manzana. 4. Sfilis terciaria. Las lesiones de forma circinada, los antecedentes de la enfermedad y la prueba de FTA-ABS aclaran el diagnstico. 5. Erupcin polimorfa solar. Brinda grandes dificultades, pero la biopsia y la IFD pueden aclarar el diagnstico. Cuando las lesiones se presentan en el cuero cabelludo, el diagnstico diferencial se plantea con: 1. Seudopelada de Brocq. En esta afeccin se observan las placas alopcicas de contornos irregulares con atrofia folicular. 2. Pelada. La ausencia de cicatriz, el color marfilino y la presencia de pelos en punto de admiracin son datos diferenciales. Tratamiento Medidas generales. El paciente debe evitar la exposicin a la luz solar y a las temperaturas extremas. Medidas locales. Es conveniente el uso de lociones con filtros solares (con fotoproteccin 15 o ms). La aplicacin de cremas y pomadas de corticosteroides es eficaz. Tratamiento sistmico. El tratamiento sistmico ms inocuo y efectivo con que se cuenta son los antipaldicos, entre ellos: 1. Hidroxicloroquina, en dosis de 200 mg, l o 2 veces/da. 2. Cloroquina, en dosis de 250 mg, 2 veces/da, en ciclos de un mes, y descansar 15 das entre los ciclos. Durante el uso de los antipaldicos debe vigilarse estrechamente a los pacientes con hemogramas y pruebas de funcionamiento heptico, adems de chequeos oftalmolgicos que deben realizarse antes de comenzar el tratamiento y luego en intervalos de 6 meses durante el mismo, a fin de detectar cualquier signo de toxicidad ocular debida al medicamento. Los corticosteroides sistmicos son eficaces para tratar lesiones diseminadas o desfigurantes, o en pacientes en los que est contraindicado el uso de antipaldicos. Si la respuesta a los antipaldicos es insatisfactoria puede utilizarse la azatioprina, 50-100 mg/da; dicha dosis

153

disminuir a 25-50 mg/da, una vez obtenida una respuesta satisfactoria. Se han observado efectos favorables sobre el LED con el empleo de sulfonas, clofacimina, acetricina, auranofina (oro por va oral) y la isotretinona. Sin embargo, estos frmacos no se usan de forma generalizada y deben considerarse todava como de tipo experimental.

ESCLERODERMIA
La esclerodermia es una enfermedad crnica y progresiva, caracterizada por un engrosamiento circunscrito o difuso de la piel, que en su forma sistmica afecta los msculos y a la mayor parte de los rganos internos. La esclerodermia puede ser sistmica o localizada, por lo que se describen las formas clnicas siguientes: 1. Esclerodermia sistmica: a) Esclerosis sistmica progresiva (ESP). b) Sndrome de Thibierge-Wessembach (sndrome de CREST). 2. Esclerodermia localizada (morfea): a) En gotas. b) Generalizada. c) Panesclertica infantil. d) Lineal. Esclerosis sistmica progresiva (ESP). Se trata de un trastorno generalizado del tejido conjuntivo, en el que existe un engrosamiento fibroso de la piel y anomalas vasculares en ciertos rganos internos. Los cambios en la esclerodermia sistmica pasan por 3 estadios: fase edematosa, fase esclertica y fase atrfica. En la primera fase las zonas afectadas se hallan eritematosas y tumefactas, pero pronto sobreviene una esclerosis. La piel aparece lisa, amarillenta y se retrae. Las primeras manifestaciones se producen, a menudo, sobre la cara y las manos; en las fases avanzadas estas zonas se endurecen, de modo que la cara queda sin expresin y las manos adquieren el aspecto de garra (esclerodactilia). La piel de la cara aparece retrada, estirada y tirante, y existe dificultad para abrir la boca; los labios son delgados, contrados y con arrugas radiales; la nariz, afilada y aplastada, y el mentn fruncido. Se acompaa casi siempre de trastornos vasomotores y el fenmeno de Raynaud, que representa con frecuencia la primera manifestacin de la enfermedad. Los cambios pigmentarios en la piel son frecuentes y es ms comn observar hiperpigmentacin que hipopigmentacin; tambin se pueden presentar telangiectasias, calcinosis cutis (depsitos de calcio en la piel) y lceras. La musculatura esqueltica est invariablemente afectada con debilitamiento y atrofia. Pueden presentarse, frecuentemente, alteraciones a nivel del esfago, que produ-

154

Dermatologa

cen disfuncin esofgica, por lo general asintomtica hasta la etapa tarda de la enfermedad en que aparecen trastornos de la deglucin. Algunas veces se presentan cambios esclerticos en los pulmones, los que pueden o no producir sntomas. El estudio de la funcin respiratoria evidencia una hipoxia arterial sin obstruccin ventilatoria. Estas manifestaciones pulmonares pueden repercutir sobre el aparato cardiovascular y producir un corpulmonale crnico. Raramente afecta los riones, pero cuando esto ocurre, se produce la clsica enfermedad renal, constituida por una insuficiencia renal aguda con azotemia, hipertensin maligna, proteinuria, cilindruria y muerte rpida. Sndrome de CREST. La esclerosis sistmica puede estar limitada a las manos o en algunas ocasiones a las manos y la cara. Si se asocia con calcinosis cutis, fenmeno de Raynaud (Fig. 10.11), trastornos de la motilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasias, recibe el nombre de sndrome de CREST. Esta forma de esclerodermia no es tan grave como la ESP.

Fig. 10.12. Morfea.

Fig. 10.13. Morfea.

Fig. 10.11. Fenmeno de Raynaud.

Esclerodermia localizada (morfea). Esta forma de esclerodermia es 2 veces ms frecuente en las mujeres que en los hombres. Se presenta con mculas o placas de unos pocos centmetros de dimetro, pero tambin puede hacerlo en forma de bandas o en gotas. Inicialmente aparecen mculas rosadas o violceas, otras veces se comprueba un ligero edema, discreto prurito o una descamacin. Dentro de la placa la piel pierde su elasticidad y aparece rgida al pellizcarla con los dedos. Posteriormente la placa adquiere un color blanquecino, marmreo, rodeada de un halo violceo que constituye un signo de actividad de la enfermedad. Estas lesiones localizadas se pueden diseminar, o bien involucionan de modo espontneo con poca o ninguna secuela o atrofia (Figs. 10.12-10.14). Morfea en gotas. Aparecen mltiples mculas planas o ligeramente deprimidas, de color blanquecino, sobre el trax, cuello, hombros y parte superior de la espalda. No tie-

Fig. 10.14. Morfea.

Enfermedades del tejido conectivo nen consistencia tan firme ni tan esclertica, por lo que es difcil diferenciarlas del liquen escleroso y atrfico. Morfea generalizada. Se caracteriza por una amplia afectacin, ocasionada por placas induradas con hipopigmentacin o hiperpigmentacin y puede acompaarse de atrofia muscular, pero no hay afectacin sistmica. Morfea panesclertica infantil. Esta variedad, descrita por Daz-Prez y colaboradores, se manifiesta por esclerosis en la dermis, el panculo adiposo, la aponeurosis, los msculos y a veces los huesos. Existe una limitacin incapacitante de la movilidad articular. Se denomina tambin morfea profunda. Esclerodermia lineal. Estas lesiones lineales suelen comenzar en las primeras dcadas de la vida; ocurre fundamentalmente en las extremidades y sobre el cuero cabelludo, donde puede extenderse hacia la parte anterior de la frente (en corte de sable). La morfea segmentada afecta la cara y resulta en hemiatrofia. Patogenia. Las teoras se centran en la lesin vascular como trastorno primario y en los mecanismos autoinmunes; ambos pudieran estar relacionados entre s. La isquemia cutnea es una caracterstica destacada de la esclerodermia. Una sustancia txica, quizs algn factor autoinmune, puede facilitar o causar lesiones en las clulas endoteliales. Las clulas T estimuladas y los macrfagos podran liberar entonces linfocinas y monocinas que estimularan a su vez la migracin y proliferacin de los fibroblastos en la sntesis del colgeno. Las clulas B estimuladas podran elaborar anticuerpos contra el centrmero, el centrolo, el nuclolo, la protena Scl-70 y otras protenas inespecficas. Recientemente se ha prestado gran atencin al papel de los mastocitos y de sus enzimas proteolticas en la induccin de la fibrosis. Todas estas afirmaciones no pasan del terreno especulativo, pues an no se han demostrado los mecanismos e interacciones de estos factores. Histopatologa. La esclerodermia generalizada y la morfea, en sus variantes clnicas, muestran un cuadro histolgico similar. La epidermis es normal, excepto por la presencia de un aumento de la pigmentacin. Los haces de colgeno tienen un aspecto edematoso. Existe un infiltrado inflamatorio linfocitario perianexial. Las glndulas ecrinas y sus conductos en ovillo, en vez de localizarse en la unin de la dermis y el tejido subcutneo, estn situados en la parte media de la dermis engrosada. En lesiones ms avanzadas no se observan complejos pilosebceos. Puede haber degeneracin de la grasa hipodrmica por la extensin del infiltrado inflamatorio de la dermis. Con frecuencia, las fibras elsticas aparecen fragmentadas. Diagnstico. El diagnstico resulta fcil cuando la enfermedad est bien constituida. El estudio histopatolgico, la radiografa de trax y del tracto gastrointestinal, y las dems investigaciones, ayudan a completar el diagnstico sospechado por el aspecto clnico del enfermo. Diagnstico diferencial. Debe establecerse con: 1. Mixedema circunscrito. 2. Lepra. 3. Dermatomiositis. 4. Lupus eritematoso. 5. Fascitis eosinoflica. 6. Liquen escleroso y atrfico. 7. Vitligo.

155

La variedad difusa de la esclerodermia debe distinguirse de la enfermedad de Raynaud esencial y el mixedema, en que las partes son ms blandas y no hay atrofia. La esclerodactilia puede ser confundida con la siringomielia, la lepra y la enfermedad de Raynaud. La dermatomiositis y el lupus se parecen al tipo general progresivo de la esclerodermia. La fascitis eosinoflica es un cuadro benigno que responde bien a los esteroides y recuerda en algunos aspectos a la esclerodermia, pero la piel est engrosada, edematosa y eritematosa, con aspecto de piel de naranja, y no tirante y esclerosada como en la esclerodermia. La morfea puede parecerse al vitligo, al liquen escleroso y atrfico, a la cicatriz y al epitelioma, pero un examen cuidadoso ayuda a establecer el diagnstico. Tratamiento. El tratamiento es poco satisfactorio en todas las variedades, pero no es rara la curacin espontnea, sobre todo en nios. Con frecuencia se alcanza un punto en la esclerodermia localizada, ms all del cual la enfermedad no progresa. Tratamiento de las formas generalizadas y sistmica: 1. Prednisona. En dosis de 40-60 mg/da durante un mes, y luego disminuir a 20 mg/da, durante 2 meses. Suspender los esteroides despus de 3 meses. Los esteroides pueden utilizarse solos o conjuntamente con plasmafresis. Esta combinacin se utiliza sobre todo en la ESP. 2. Azatioprina. En dosis de 100-200 mg/da ha sido utilizada en la esclerodermia con resultados variables; puede usarse sola o combinada con plasmafresis y/o esteroides. 3. Agentes alquilantes como el clorambucil y la ciclofosfamida tambin se han utilizado en algunos pacientes, con respuesta satisfactoria. 4. D-penicilamina. Puede emplearse en casos de esclerosis ligera comenzando con una dosis de 250 mg/da por un mes y posteriormente aumentando a 500 mg/da otro mes. Tratamiento de la esclerodermia localizada. Se prescribe el uso de cremas esteroideas, aplicadas sobre las reas activas inflamatorias. Tambin pueden utilizarse inyecciones intralesionales con acetnido de triamcinolona. Algunos reportes sugieren el uso de Dilantin, 100 mg, 2 veces al da, hasta alcanzar una dosis mxima de 400 mg/da, con buenos resultados en algunos casos. Los agentes quimioteraputicos y la penicilamina pueden utilizarse en casos severos que no responden a la teraputica antes mencionada.

156

Dermatologa

Debe recomendrseles a los pacientes evitar traumatismos locales. Adems, se indicarn masajes diarios con sustancias lubricantes en las zonas esclerosadas y si estas se encuentran localizadas encima de las articulaciones, la fisioterapia ayudar a prevenir las contracturas y prdida de funcin de las mismas.

DERMATOMIOSITIS
La dermatomiositis (polimiositis) es una miositis inflamatoria, caracterizada por prdromos vagos, seguidos de edemas, dermatitis e inflamacin y degeneracin muscular mltiples. Puede haber tambin eritema, telangiectasias, pigmentacin y calcinosis intersticial. Se presenta en formas agudas, subagudas y crnicas. La afectacin muscular sin lesiones cutneas se conoce con el nombre de polimiositis. Caractersticas clnicas. La enfermedad suele iniciarse con eritema y edema de la cara y los prpados. Por lo general, estos ltimos son el primer tejido afectado, se presentan edematosos y de color rojo prpura (eritema en heliotropo), y son sensibles al tacto por estar interesados los msculos orbiculares. Esta fase puede durar meses y es reemplazada por alteraciones cutneas ms persistentes que se parecen al LE y se extienden desde la cara hasta el cuello, trax, hombros, brazos y por todo el cuerpo. La cara y las extremidades constituyen localizaciones favoritas para las lesiones cutneas, as como el dolor a la presin profunda. Se produce edema duro, con ligera fvea, especialmente en la cintura escapular, los brazos y el cuello (Figs. 10.15 y 10.16). Los vasos telangiectsicos originan una lnea eritematosa o manchas bajo los pliegues ungueales. Los capilares

Fig. 10.16. Dermatomiositis.

Fig. 10.15. Dermatomiositis.

ingurgitados del pliegue ungueal aparecen como asas en forma de salchichas. Se presenta una erupcin descamativa de color prpura rojiza sobre los nudillos, rodillas y codos. A menudo, sobre los nudillos se observan unas ppulas violceas de superficie plana (signo de Gottron) que se consideran patognomnicas de dermatomiositis. Muchos pacientes presentan ndulos subcutneos calcificados en los estadios finales de la enfermedad, que se localizan con frecuencia en los codos, pero tambin pueden afectar las rodillas y otras regiones acras. Estos ndulos parecen ser ms frecuentes en la dermatomiositis infantil. Los trastornos vasomotores (fenmeno de Raynaud) aparecen en el 30 % de los pacientes. Puede observarse alopecia del cuero cabelludo e hipertricosis corporal. Entre otras lesiones ya menos frecuentes estn la urticaria y el eritema multiforme; en ocasiones puede aparecer fotosensibilidad. Cuando se produce la regresin de la enfermedad, se desarrolla una hiperpigmentacin parecida a la de la enfermedad de Addison. Las telangiectasias y manchas eritematosas de la cara y la parte superior del pecho suelen persistir meses y aos, y son reemplazadas por pigmentaciones. En ms de la mitad de los nios pueden aparecer depsitos calcreos en piel y msculos. En cuanto a los trastornos musculares, en los casos acentuados se produce una debilidad muscular extensa y precoz con tumefaccin aguda y dolor. La debilidad muscular es simtrica y afecta preferentemente a la cintura escapular y en ocasiones la regin plvica y las manos. Los enfermos pueden experimentar dificultad para levantar objetos, inclu-

Enfermedades del tejido conectivo so de poco peso, y ser incapaces de alzar los brazos para peinarse. La dificultad en la deglucin, al hablar y respirar, motivada por la debilidad de los msculos, puede aparecer en una fase temprana de la enfermedad. Los criterios para definir la dermatomiositis/polimiositis son los siguientes: 1. Debilidad simtrica de los msculos proximales de los miembros y de los flexores anteriores. 2. Niveles elevados de creatinfosfocinasa, transaminasas, deshidrogenasa lctica y aldolasa. 3. Electromiografa anormal. 4. Miositis en la biopsia. 5. Signos dermatolgicos tpicos. La suma de 2 de estos criterios (adems de las caractersticas dermatolgicas) hace probable el diagnstico de dermatomiositis; la presencia de 3 lo confirman. Etiologa. La dermatomiositis pertenece al grupo de las enfermedades del tejido conectivo y como tal muestra las caractersticas inmunolgicas tpicas de este grupo. Su relacin con los procesos malignos sugiere, en muchos casos, otro enigmtico mecanismo autoinmune. En ocasiones se ha hallado un dficit de C2. Se est investigando sobre la posible asociacin de esta enfermedad con la toxoplasmosis adquirida. Bowles y colaboradores sugieren otra posible causa: la infeccin por el virus Coxsackie. Histopatologa . Las alteraciones histolgicas de la dermatomiositis son similares a las del LE: adelgazamiento de la epidermis, vacuolizacin de la capa basal, edema de la dermis papilar y presencia de un infiltrado linfocitario perivascular en la dermis superficial. El infiltrado no afecta estructuras anexiales, como lo hace en el LE. Las alteraciones ms caractersticas se observan en los msculos deltoides, trapecio y cudriceps, por lo que constituyen lugares adecuados para realizar la toma de biopsia. Datos de laboratorio. Es frecuente encontrar albuminuria y hematuria. La creatinina est disminuida. En ocasiones se aprecia leucocitosis, anemia con sideremia baja y aumento de la eritrosedimentacin. Los valores sricos de aldolasa y creatinfosfocinasa estn elevados; lo mismo sucede con las globulinas sricas alfa 2 y gamma. El factor reumatoide est presente a menudo. La transaminasa glutmico oxalactica del suero es superior a la normal. La inmunofluorescencia directa muestra depsitos de IgM, IgA y C3 en la parte alta de la dermis. Diagnstico diferencial. La dermatomiositis debe diferenciarse de la erisipela, el LES, el angioedema y el eritema multiforme; adems, puede ser difcil establecer la diferenciacin con la esclerodermia. Otros procesos a considerar son la miastenia grave, la distrofia muscular y la toxoplasmosis. Tratamiento. El reposo absoluto en cama es esencial durante la fase aguda de la enfermedad. La prednisona se administrar en dosis de 60-100 mg/da en adultos y 2 mg/Kg/da en

157

nios, hasta que la gravedad muestre tendencia a disminuir, y las enzimas musculares se acerquen a cifras normales; posteriormente se va reduciendo la misma, en dependencia de la respuesta clnica. El uso de agentes citostticos (Imuran o ciclofosfamida), calculados a razn de 1-2 mg/Kg/da, conjuntamente con los esteroides, permiten reducir los requerimientos de estos.

SNDROME DE SJGREN (SS)


Es una enfermedad de naturaleza autoinmune y de evolucin crnica, que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de sequedad ocular (xeroftalma) y bucal (xerostoma), debido a la lesin de las glndulas lagrimales y salivales, pero en ocasiones puede extenderse a localizaciones extraglandulares. Histricamente, las primeras descripciones de pacientes con sequedad de mucosas se realizaron a finales del siglo pasado, pero no fue hasta 1933 cuando el oftalmlogo Henrik Sjgren englob dichas manifestaciones en un trastorno autoinmune generalizado que presentaba, adems, otros signos de afectacin sistmica como artritis o anemia y con una histopatologa caracterstica. Desde entonces y hasta nuestros das se ha ampliado el estudio clnico, diagnstico, inmunolgico y gentico del SS, hasta el punto de definir un SS primario como enfermedad autoinmune independiente, con unas caractersticas bien definidas, y diferenciarlo del SS secundario a otras enfermedades sistmicas, entre ellas: LES, artritis reumatoide, esclerosis sistmica progresiva, enfermedad mixta del tejido conectivo, polimiositis-dermatomiositis, enfermedad de Still del adulto, cirrosis biliar primaria, miastenia grave, enfermedad del injerto contra husped, infeccin por el VIH e infeccin por el virus de la hepatitis C. Manifestaciones clnicas. Si bien la sequedad ocular y bucal son los sntomas ms frecuentes en el SS, las manifestaciones clnicas que pueden aparecer en el curso evolutivo de este sndrome son mltiples. En la gran mayora de los casos la infiltracin linfocitaria queda confinada al tejido glandular salival y lagrimal, pero en ocasiones puede extenderse a localizaciones extraglandulares. Entre las manifestaciones clnicas del SS se encuentran las siguientes: 1. Afectacin oral: a) Xerostoma. b) Dificultad para hablar y deglutir. c) Alteracin del gusto. d) Fisuras labiales. e) Infecciones. f) Caries dentales. g) Prdida de piezas dentales. h) Parotidomegalia. 2. Afectacin ocular: a) Xeroftalma.

158

Dermatologa sitivo en el 50 % de los pacientes. Se han encontrado anticuerpos anti-Ro en el 44 % y anti-La en el 16 % de los casos. Diagnstico diferencial. Numerosos procesos originan xerostoma, especialmente los frmacos (antidepresivos, atropina, sedantes) que desaparecen al suspenderlos. Los sntomas de sequedad pueden deberse a la neuropata autonmica asociada a procesos como la diabetes mellitus, la esclerosis mltiple o el LES. Tambin pueden originarse sequedad ocular o parotidomegalia en el curso de la sarcoidosis, tumores, cirrosis heptica y malnutricin. Tratamiento. El tratamiento de la afectacin glandular es sintomtico y se basa en la sustitucin de las secreciones ausentes. No existe terapia de fondo que altere el curso evolutivo de la enfermedad. En cuanto a la afectacin extraglandular, el tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores est indicado en aquellos casos graves de afeccin sistmica, en los que predominan los fenmenos vasculticos y neurolgicos, miopatas inflamatorias, y en las fases iniciales de afectacin renal o pulmonar. Se puede iniciar el tratamiento con prednisona (0,5-1 mg/Kg/da). Si no existe respuesta despus de 3 meses de tratamiento, se recomienda sustituir los esteroides por ciclofosfamida oral (100 mg/da).

b) Sensacin de arenilla o cuerpo extrao. c) Escozor. d) Visin borrosa. e) Fotosensibilidad y fotofobia. f) Intolerancia a lentes de contacto. g) Inyeccin pericorneal. 3. Afectacin respiratoria: a) Sequedad nasal. b) Epistaxis. c) Alteracin del olfato. d) Tos seca. 4. Afectacin digestiva: a) Irritacin farngea. b) Disfagia. 5. Afectacin cutnea: a) Xerosis. b) Alopecia. c) Cabello seco y frgil. 6. Afectacin ginecolgica: a) Prurito vaginal. b) Dispareunia. Patogenia. No se conoce la patogenia del SS, aunque se ha propuesto la interrelacin de diversos factores: 1. Terreno gentico predisponente. Se ha demostrado que la frecuencia de los haplotipos B8, DR3, DR2, y especialmente del DRw52, es superior en los pacientes con SS, respecto a la observada en la poblacin general. 2. Factores exgenos (principalmente infecciones vricas). Se sugiere que los virus que muestran un marcado tropismo salival pueden permanecer latentes en la orofaringe bajo el control de la inmunidad local, pero en los individuos genticamente predispuestos, estos virus podran ser capaces de infectar las clulas epiteliales e inducir la presentacin de neoantgenos que iniciaran una respuesta anmala autoinmunitaria. 3. Factores hormonales. Se ha demostrado la produccin aumentada de citocina como la interleucina 1 o el factor de necrosis tumoral en glndulas salivales con sialadenitis, lo que podra ser la causa de la disfuncin glandular, al interferir en la regulacin neurohormonal local. Diagnstico. Dado que la enfermedad sigue un proceso crnico, es posible atender a los pacientes en momentos evolutivos distintos, cuya expresin clnica y afectacin glandular y extraglandular pueden ser variables. Fundamentalmente, una estrategia diagnstica adecuada, ante la sospecha de un SS, sera practicar primero la tincin con rosa de Bengala, seguido posteriormente de la gammagrafa salival y, en ltimo trmino, una biopsia. En ocasiones, el sntoma glandular no es suficientemente manifiesto y el diagnstico debe sospecharse a partir de las manifestaciones clnicas. En relacin con las pruebas inmunolgicas, en los pacientes con SS se detecta una gran variedad de autoanticuerpos, tanto organoespecficos como no organoespecficos, como por ejemplo el ANA, que es positivo en el 60-80 % de los casos. El factor reumatoideo puede ser po-

SNDROMES DE SOLAPAMIENTO
Entre las enfermedades autoinmunes sistmicas existen otros cuadros clnicos de difcil clasificacin y que cubren un espectro de posibilidades. Estas entidades cumpliran ciertas caractersticas clnicas y serolgicas, pero no renen los criterios propuestos para el diagnstico de una enfermedad concreta. El espectro de estos sndromes de solapamiento vara de forma importante. As, existen algunos pacientes que presentan solo escasas manifestaciones clnicas o serolgicas, y otros, en cambio, tienen manifestaciones solapadas de varias enfermedades, si bien en algunos casos el cuadro clnico se encuentra relativamente bien definido, como ocurre en la enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Por ltimo, en el extremo del espectro se encuentran ciertos pacientes con cuadros clnicos muy floridos y que cumplen simultneamente, a lo largo de los aos, los criterios clasificatorios de varias enfermedades autoinmunes sistmicas. Clasificacin. Resulta difcil saber la prevalencia exacta, pero existen estimaciones que indican que hasta el 25 % de los pacientes con enfermedades autoinmunes sistmicas presentan algunos de estos cuadros clnicos indiferenciados y de solapamiento. Entre las principales entidades dentro de estos sndromes tenemos: 1. Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo. 2. Enfermedad similar al lupus.

Enfermedades del tejido conectivo 3. Coexistencia de varias enfermedades: a) Artritis reumatoide y esclerosis sistmica progresiva. b) Artritis reumatoide y LES. c) Dermatopolimiositis y LES. d) Sndrome de Sjgren y otras enfermedades del tejido conectivo. 4. Entidades clnicas especficas: a) Enfermedad mixta del tejido conectivo. b) LECS. c) Sndrome antifosfolpido. d) Sndrome anti-Jo-1. e) Lupus neonatal y otras asociaciones con anti-Ro (SS-A). Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo. Los pacientes afectos de esta entidad presentan una enfermedad leve del tejido conjuntivo que se caracteriza por la presencia de fenmeno de Raynaud, edema de las manos, mialgias y, en ocasiones, acroesclerosis o artritis. Muchos de estos pacientes evolucionan en el plazo de 2 a 3 aos a una enfermedad sistmica definida. Dada la inespecificidad clnica de este cuadro, resulta imprescindible realizar un cuidadoso diagnstico diferencial para excluir afecciones como la infeccin viral crnica, especialmente debidas al VIH y al virus de Epstein Barr, el sndrome de hiperlaxitud articular, la fibromialgia reumtica o las vasculitis sistmicas. Sndrome similar al lupus (lupus-like). Los pacientes presentan algunas manifestaciones habituales del LES, pero no renen, al menos, 4 criterios de la ARA. Estas manifestaciones suelen ser artritis no erosivas, linfopenia y anticuerpos antinucleares. La mayora de los pacientes desarrollan otras manifestaciones del LES en los aos siguientes, lo cual permitir su clasificacin definitiva. Coexistencia de varias enfermedades. Se trata de pacientes que presentan, de forma consecutiva o simultnea, 2 o ms enfermedades autoinmunes sistmicas. As, se ha descrito la asociacin de LES y artritis reumatoide, de LES y dermatomiositis, de esclerodermia y dermatomiositis, o ms frecuentemente del SS asociado a cualquiera de las otras enfermedades. Tambin, en ocasiones se ha observado en algunos pacientes la transicin de una enfermedad a otra, como un LES que evoluciona a esclerodermia o a una vasculitis sistmica. Entidades clnicas especficas Enfermedad mixta del tejido conectivo. Desde la descripcin inicial de la enfermedad, realizada por Sharp en 1972, que englob a un grupo de pacientes con el fenmeno de Raynaud, edema de las manos, sinovitis, acroes-clerosis y miositis, junto a la presencia de anticuerpos anti--U1-RNP a ttulo elevado, el conocimiento de esta enfermedad ha aumentado de forma considerable. Afecta sobre todo a mujeres (80 %), generalmente al final de la cuarta dcada de la vida, y se han descrito casos de asociacin familiar. Cuadro clnico. El espectro clnico de la enfermedad es muy amplio. El fenmeno de Raynaud es el sntoma ms pre-

159

coz y persistente. La manifestacin cutnea ms caracterstica es la esclerodactilia, con tumefaccin de los dedos en forma de salchicha y edema del dorso de la mano. En el 80-90 % de los casos est presente la artritis, que puede ser erosiva y deformante. Ms de la mitad de los pacientes presenta miositis. Pueden manifestarse alteraciones pulmonares, cardiovasculares, renales, neuropsiquitricas, as como anomalas en el tracto digestivo, similares a las de la esclerodermia. Alteraciones de laboratorio. La eritrosedimentacin se eleva en algn estadio de la enfermedad. El 75 % de los pacientes presenta anemia e hipergammaglobulinemia. Los marcadores serolgicos caractersticos son los anticuerpos anti-U1-RNP que se detectan a ttulos elevados y son los responsables del patrn moteado de los anticuerpos antinucleares detectados por inmunofluorescencia indirecta. El factor reumatoideo est presente en una cuarta parte de los casos. Tratamiento. En general requieren el mismo tratamiento de los pacientes que padecen LES o esclerosis sistmica con manifestaciones clnicas similares. La mayora responde a la prednisona, en dosis inicial de 15-30 mg/da; las manifestaciones inflamatorias mejoran, pero no as las esclerodermiformes, que suelen persistir.

SNDROME ANTIFOSFOLPIDO (SAF)


Se caracteriza por la aparicin de trombosis de repeticin (tanto arteriales como venosas, que afecta vasos de cualquier tamao y en cualquier territorio), abortos o prdidas fetales recurrentes y trombocitopenia, asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolpidos (AAF). Los AAF ms estudiados son los anticuerpos anticardiolipina (AAC), el anticuerpo lpico (AL) y los responsables de la serologa lutica falsamente positiva. En un inicio la presencia de estos anticuerpos fue descrita en pacientes con LES, pero posteriormente se han detectado en otras enfermedades autoinmunes, infecciones y neoplasias. No obstante, en estos casos la deteccin de AAF no suele ir acompaada de las manifestaciones clnicas del SAF, y su presencia formara parte del repertorio natural de produccin de autoanticuerpos existentes en estas enfermedades. Tambin pueden detectarse AAF en personas aparentemente sanas (2-5 %). El SAF puede clasificarse como primario o secundario. Se denomina SAF primario cuando aparece en ausencia de manifestaciones clnicas o biolgicas de otra enfermedad. El SAF secundario est asociado fundamentalmente al LES, bien sea en su forma completa (cuando cumplen 4 o ms criterios de la ARA) o incompleta (sndrome de lupus like). En ocasiones, un pequeo nmero de pacientes diagnosticados de SAF primario puede acabar desarrollando un LES florido y esto puede ocurrir 10 aos o ms despus de haber sido diagnosticado el SAF.

160

Dermatologa
BERKOW ROBERT; FLETCHER A NDREW J ET AL. El Manual Merck de diagnstico y teraputica. 9na. ed. espaola. Oceno-Centrum, 1994. ESPINOSA G; CERVERA R; FONT J. Sndromes de solapamiento. Medicina Integral 1997; 29(6). FITZPATRICK TB; ALLEN R ET AL. Color Atlas and Synopsis of clinical Dermatology. 3ra ed. Mc Graw Hill, 1997. GUILLEN C; BOTELLA R; SANMARTN O. Manual Janssen de Enfermedades de la piel. 1ra. ed. Masson, 1996. M C K E E P. Pathology of the skin. 1ra. ed. Gower Medical Pyublishing. London, 1990. MIRET C; E SPINOSA G; CERVERA R. Lupus eritematoso sistmico. Medicina Integral. 1997; 29(6). NASEMANN SEVERBREY. Enfermedades cutneas e infecciones venreas. 2da. ed. Editorial Cientfico-Tcnica, 1985. RAMOS M; GARCA-CARRASCO M. Sndrome de Sjgren. Medicina Integral 1997; 29(6). ROOK A; WILKINSON DS ET AL. Tratado de Dermatologa. 4ta. ed. Ediciones Doyma. Barcelona, 1988. TIMOTHY G BERGER; P ETER M Elas et al. Manual of therapy for skin diseases. Churchill Livingstone, New York, 1990.

Adems de las trombosis a repeticin y las complicaciones obsttricas que caracterizan el sndrome, pueden presentarse otras manifestaciones clnicas de probable origen trombtico como corea, epilepsia, migraa, mielitis transversa, sndrome de Guillain-Barr y psicosis. Tambin se han descrito manifestaciones hematolgicas como trombocitopenias, anemia hemoltica y neutropenia.

Bibliografa
ACKERMAN B; NIVEN J ET AL . Diagnstico diferencial en Dermatopatologa. 1ra. ed. espaola. Schering S.A, Barcelona. 1985. ARNOLD HARRY JR ; ODOM RICHARD; JAMES WILLIAM. ANDREWS. Tratado de Dermatologa. 4ta. ed. Ediciones Cientficas y Tcnicas S.A., Barcelona, 1993.

Virosis cutneas

161

VIROSIS CUTNEAS
Dra. Margarita Prez Hernndez y Dr. Jorge L. Navarro Domnguez

Los virus son elementos de cido nucleico que se replican en el interior de las clulas vivas; para ello utilizan los ribosomas nucleares y la energa celular, y dan origen a elementos especializados, los viriones, que pueden transferir el genoma a otras clulas. Morfologa y estructura. Los componentes estructurales de una partcula vrica (virin) consisten en un ncleo central de cido nucleico (nucleoide), una capa protectora de protena (cpside) y en ciertos grupos de virus, as como una membrana externa de lipoprotenas o envoltura, que le permite adherirse y penetrar en las clulas del husped. El estudio de la estructura del virin muestra 3 simetras bsicas importantes para la clasificacin de los virus: 1. Cbica (icosadrica o esfrica). 2. Helicoidal. 3. Compleja. Clasificacin. Los virus pueden agruparse segn el tipo de cido nucleico y en dependencia del tamao, forma y subestructura de la partcula vrica. Sobre la base de sus propiedades fisicoqumicas pueden clasificarse en los grupos siguientes: virus con ADN, entre los que se incluyen los parvovirus, papovirus, adenovirus, herpesvirus y poxvirus. Los virus con ARN comprenden los picornavirus, togavirus, reovirus, cornavirus, ortomixovirus, retrovirus, arenavirus, rabdovirus y paramixovirus. Adicionalmente, y solo por razones prcticas, se mantienen vigentes algunas otras clasificaciones, basadas en el estado de transmisin, el tipo de hospedero, los sntomas, etc. Modo de reproduccin. Los virus se multiplican solamente en el interior de las clulas vivas y este proceso se desarrolla en varias etapas: 1. Absorcin viral a la superficie de la clula del hospedero. 2. Penetracin de la partcula.

3. Denudacin de la cpside y liberacin del cido nucleico viral. 4. Sntesis de los componentes virales (replicacin de la sntesis de los componentes celulares). 5. Ensamblaje de los componentes virales y maduracin de las partculas formadas. 6. Liberacin de las partculas virales. Diagnstico de laboratorio. La ayuda que pueden proporcionar los procedimientos de laboratorio depende de la naturaleza de la infeccin y de la disponibilidad local de recursos tcnicos. Actualmente, es posible recurrir a algunos mtodos muy rpidos, a travs de la microscopia electrnica y las tcnicas inmunolgicas que permiten confirmar el diagnstico. Caractersticas generales de los virus causantes de dermatosis. Muchos de los agentes virales, patgenos para el hombre, producen enfermedades sistmicas con expresin cutnea, mientras que otros, fundamentalmente los constituidos por ADN de doble cadena, producen afecciones dermatolgicas primarias y a ellas nos referiremos en este captulo.

GRUPO DE HERPESVIRUS
Los virus que constituyen este grupo y que afectan a los seres humanos son los de la varicela y el herpes zoster, los citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr, los virus del herpes simple 1 y 2, y el herpesvirus humano tipos 6, 7 y 8. Aunque las infecciones por herpesvirus son frecuentemente asintomticas, tambin pueden producir una morbilidad y mortalidad notables, o importantes efectos personales, sociales y psicolgicos. Los avances en la quimioterapia antiviral han mejorado espectacularmente la evolucin de estos pacientes.

162

Dermatologa La estomatitis comienza con fiebre, malestar general, inquietud y salivacin excesiva. Se produce dolor al beber y al comer, y el aliento es ftido. Las encas estn hinchadas y enrojecidas; se observan vesculas con apariencia de placas blancas en la lengua, la faringe, el paladar y la mucosa oral. Las placas se transforman en lceras con una seudomembrana amarillenta. Los ganglios linfticos regionales estn aumentados de tamao y son dolorosos. La fiebre desaparece despus de 3 a 5 das y la recuperacin completa se produce en unas 2 semanas. Herpes genital. La infeccin por el VHS-2 tiene lugar tras el inicio de la actividad sexual. Se producen ulceraciones en el glande, prepucio y cuerpo del pene; estas son muy dolorosas y duran entre 2 y 3 semanas, si no se tratan. En la mujer aparecen lesiones similares en genitales externos y la mucosa de la vulva, la vagina y el crvix. En esta ltima la infeccin puede progresar hacia una cervicitis ulcerativa grave. El herpes perianal puede producir ulceraciones crnicas en los varones homosexuales enfermos de SIDA. Queratoconjuntivitis. La infeccin primaria de los ojos produce una conjuntivitis grave y a menudo purulenta, con opacidad y ulceracin superficial de la crnea, y puede haber vesculas en la piel circundante a los prpados. Herpes simple por inoculacin. La inoculacin directa del virus en una erosin o en la piel normal produce ppulas induradas, ampollas o vesculas esparcidas irregularmente, tras un perodo de incubacin de 5 a 7 das, acompaadas de sntomas generales leves. Herpes diseminado. Produce fiebre elevada y a veces convulsiones, seguidas rpidamente por una erupcin extendida de vesculas umbilicadas. Los signos de encefalitis o hepatitis pueden dominar el cuadro clnico. Eccema herptico. En un paciente con lesiones cutneas preexistentes, sobre todo de dermatitis atpica, el herpesvirus puede ocasionar una de las formas de la erupcin variceliforme de Kaposi. Infecciones recurrentes. Despus de la infeccin inicial, clnica o inaparente, puede que no se produzcan ms manifestaciones a lo largo de la vida. Sin embargo, algunas fiebres causadas especialmente por infecciones neumoccicas y meningoccicas, as como la malaria, provocan brotes en una gran proporcin de los portadores. En un tanto por ciento menor se producen brotes recurrentes relacionados con infecciones respiratorias menores, traumatismos mecnicos, exposicin al sol, menstruacin, estrs emocional, deficiencia inmunitaria o sin causa conocida. En la forma ms comn, el herpes facial o labial aparece precedido de prurito o quemazn; tras 1 o 2 h se desarrollan vesculas pequeas, agrupadas sobre una base eritematosa. Normalmente curan en 7-10 das sin dejar cicatriz. Aparecen con mayor frecuencia en la cara, sobre todo alrededor de la boca, pero pueden situarse en cualquier otra localizacin del cuerpo. Las recurrencias tienden a producirse en la misma regin, pero no siempre en una localizacin idntica. En el herpes genital las recurrencias son bastante frecuentes y se observan pequeas vesculas que producen lceras no induradas en el glande y cuerpo del pene (Fig. 11.1);

Las caractersticas del cuadro clnico estn determinadas por el tropismo hstico especfico que ellos presentan, por ejemplo, las infecciones por el virus del herpes simple (VHS) se producen por infeccin mucocutnea despus de un contagio por contacto piel a piel. El neurotropismo de este virus permite la infeccin latente de los ganglios de las races posteriores, con recurrencias que siguen la distribucin de los nervios sensitivos.

Herpes simple
El herpes simple es una afeccin eruptiva aguda de uno o ms grupos de vesculas, que asientan sobre una base eritematosa y se localizan en cualquier parte de la superficie cutnea, pero preferentemente en la cara y la regin genital, precedida y acompaada de sensacin de calor o quemadura. Etiologa. El herpes simple es causado por el Herpes virus hominis. Existen 2 tipos antignicos principales de este virus: el tipo 1 (VHS-1) y el tipo 2 (VHS-2). El VHS-1 es el agente causal ms frecuente del herpes simple labial, la encefalitis herptica del adulto y la queratoconjuntivitis, aunque se ha visto que entre el 15 al 30 % de los casos de herpes genital primario son producidos por este tipo de virus. La infeccin primaria por el VHS-1 ocurre fundamentalmente en lactantes y nios pequeos, en los que suele ser mnima y a menudo subclnica. El VHS-2 produce la mayor parte de los casos de herpes localizado en los genitales, sacro, regiones glteas y extremidades inferiores. Las infecciones por el VHS-2 aparecen fundamentalmente despus de la pubertad y al parecer no tienen relacin con una exposicin previa al VHS-1. En pacientes inmunodeprimidos, el VHS da lugar a cuadros mucocutneos ms graves y crnicos que pueden afectar al esfago, hgado y pulmn por diseminacin hematgena o por contigidad. La alta incidencia de herpesvirus genital en las mujeres con carcinoma del crvix y la mayor frecuencia de anticuerpos contra el VHS-2 en estas pacientes, en comparacin con la poblacin femenina sana, sugiere una asociacin entre la transformacin maligna y la infeccin. La recurrencia del VHS sigue fielmente la distribucin anatmica de las neuronas sensitivas y surge del punto de latencia ganglionar, de los nervios perifricos y posiblemente en las clulas de Schwann, de los nervios sensitivos que inervan las reas afectadas primariamente. La respuesta inmune celular desempea un papel importante, no completamente aclarado en el control del herpes simple hominis. Cuando esta respuesta est alterada, bien sea por enfermedad o por un frmaco, las lesiones pueden tener cursos prolongados y atpicos. La predisposicin gentica puede influenciar en las recurrencias. Manifestaciones clnicas Infeccin primaria Gingivoestomatitis herptica. Esta es la manifestacin clnica ms comn de la infeccin primaria por el VHS-1. La mayora de los casos se observan en nios entre 1 y 5 aos.

Virosis cutneas lesiones similares aparecen en los labios mayores y menores, la vagina o el crvix, y causan sntomas muy dolorosos. Por lo general tiene una duracin ms corta que la infeccin inicial.

163

Todava es fcil y til la demostracin de las clulas gigantes multinucleadas en las preparaciones citolgicas hechas con material tomado de la base y de las cubiertas de las vesculas, y teidas con colorante de Wright o de Giemsa (citodiagnstico de Tzanck). Un mtodo til para el diagnstico lo constituye el aislamiento del virus a partir de las vesculas, sangre, orina, lquido cefalorraqudeo y material de biopsia mediante el cultivo en tejidos. El diagnstico rpido se puede establecer por medio del mtodo de inmunofluorescencia directa del lquido obtenido por el raspado de la base de la vescula. Esta prueba es especfica del virus y da resultados negativos en las infecciones por varicela-zoster. Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial del herpes simple hay que hacerlo de acuerdo con su localizacin. Cuando se trata del herpes simple bucal debe hacerse con: 1. Placas mucosas de la sfilis. Son erosiones indoloras, redondas, no policclicas como en el herpes simple, y en el examen en campo oscuro se encuentran abundantes treponemas. 2. Aftas. El diagnstico es difcil; las aftas se acompaan de dolor intenso y de ulceraciones blancoamarillentas con un halo rojo vivo. 3. Imptigo. Se distingue por la coloracin pajiza del lquido de las lesiones y las costras caractersticas que se forman. En el caso de la gingivoestomatitis herptica el diagnstico diferencial se debe establecer con infecciones estreptoccicas, la difteria, el muguet, la aftosis, el sndrome de Behcet y el sndrome de Stevens-Johnson, fundamentalmente. El herpes genital debe diferenciarse de las afecciones siguientes: 1. Chancro sifiltico. Erosin casi siempre nica y de base indurada. En el examen en campo oscuro encontramos el treponema. 2. Chancro blando. Ulceracin mltiple, de bordes desprendidos, dolorosa y de forma redondeada u ovalada. 3. Chancro linfogranulomatoso. Es idntico a una vescula nica de herpes y solo la presencia de la clsica adenopata permite hacer el diagnstico. 4. Erosin traumtica. Antecedentes de traumatismo genital durante el acto sexual. Tratamiento . El tratamiento del herpes simple tiene 2 objetivos: reducir la duracin del brote y evitar las recidivas; es sintomtico y educativo, pero cuando se requiere tratamiento medicamentoso el aciclovir es el frmaco de eleccin. Tratamiento de la infeccin primaria por VHS-1 De localizacin oral. Por lo general son asintomticas y no requieren tratamiento. Cuando son sintomticas pueden producir una gingivoestomatitis aguda y se usa aciclovir en suspensin oral, 200 mg, 5 veces al da, por 5-7 das. Sobre la piel. Si el paciente no presenta deficiencia inmunolgica, el tratamiento es sintomtico, o se puede uti-

Fig. 11.1. Herpes simple genital.

Si el herpes recurrente afecta los ojos se producen queratoconjuntivitis, lceras dendrticas, queratitis disciformes, hipopin e iridociclitis. El herpes por inoculacin puede recidivar con o sin una nueva exposicin a la infeccin. Se han comunicado brotes recurrentes de vesculas desde el nacimiento, que continan durante la infancia sin afectacin sistmica. Histopatologa. En el herpes simple, el zoster y la varicela encontramos las caractersticas histopatolgicas siguientes: 1. Predominio de degeneracin balonizante. 2. Vesculas de paredes gruesas por el edema intra e intercelular. 3. Clulas gigantes multinucleadas (en baln). 4. Inclusiones intranucleares, especialmente en las clulas en baln. Diagnstico. La presencia de vesculas agrupadas sobre una base eritematosa, localizadas en cualquier parte del cuerpo, con antecedentes o no de recurrencias, siempre har pensar que se trata de un herpes simple.

164

Dermatologa 2. Si hay ulceracin de la vulva, aplicar una pequea tira de apsito para impedir que se peguen los labios menores. 3. Si dolor, analgsicos. 4. Evitar las relaciones sexuales hasta que se produzca una mejora. 5. Educacin sanitaria. 6. Educacin sexual. Tratamiento de la infeccin recurrente por VHS-2. No todos los pacientes que han tenido una infeccin primaria por VHS-2 sufrirn episodios recurrentes. Cuando ocurren, no suelen ser tan severos como el episodio primario. 1. Los fomentos con solucin salina facilitarn la curacin en 3 - 4 das. 2. Aciclovir en crema 5 %. 3. Aciclovir 400 mg, 2 veces al da, durante 6 meses o ms si es muy recurrente y se acompaa de sntomas subjetivos. Infecciones por VHS-2 durante el embarazo. La infeccin por VHS-2 durante el primer trimestre del embarazo puede producir infeccin fetal con un aborto espontneo. Si en el momento del nacimiento existe infeccin activa por VHS-2 es de eleccin la cesrea para prevenir la encefalitis herptica del recin nacido.

lizar el aciclovir por va tpica. Si existe dolor intenso, puede indicarse aciclovir oral, 200 mg, 5 veces al da, durante 5 das. Por lo general, en el herpes simple tipo 1 se indica el aciclovir oral para evitar la encefalitis herptica. En pacientes con herpes simple diseminado y eccema herptico. Si el paciente no tiene un cuadro grave puede ser tratado con aciclovir oral, 200 mg, 5 veces al da, durante 5 das. Si el paciente est gravemente enfermo es mejor internarlo en el hospital para tratarlo con aciclovir intravenoso, 5 mg/kg de peso corporal, cada 8 h, en infusin lenta durante 45-60 min para prevenir el dao renal. Queratoconjuntivitis. Se aplica pomada oftlmica de aciclovir al 3 %, 5 veces al da, si el paciente se presenta en las primeras 24 h del comienzo de los sntomas. Tratamiento de la infeccin recurrente por VHS-1 En husped sin compromiso inmunolgico. Por lo general no requiere tratamiento. Si los episodios son frecuentes o extensos, aplicar aciclovir tpico al 5 % cada 1 h, durante 2 das, mientras el paciente est despierto. La duracin del ataque ser reducida, aunque no se evitarn ulteriores episodios. El tratamiento debe comenzar cuando aparezcan los primeros sntomas. Si los episodios son muy frecuentes (12 o ms al ao) o tiene sntomas como dolor, se debe tratar con aciclovir oral, 400 mg, 2 veces al da, durante 6 meses a un ao. Eritema multiforme producido por herpes simple. Se usa aciclovir oral, 400 mg, 2 veces al da, durante 6 meses, un ao, o inclusive ms tiempo. Herpes simple inducido por el sol. Se usa aciclovir oral, 400 mg, 2 veces al da, comenzando 3 das antes de la exposicin y continuar durante el tiempo de la exposicin al sol. En pacientes inmunodeprimidos. El herpes simple recurrente es un verdadero problema en los pacientes con SIDA, leucemia, linfomas, carcinomas, as como en los que reciben frmacos citotxicos. El tratamiento es con aciclovir tpico o sistmico, en dependencia del cuadro clnico. Si los episodios son muy frecuentes puede indicarse aciclovir oral como profilctico, 400 mg, 2 veces al da, durante 6 meses o por tiempo indefinido. Las infecciones muy severas deben ser tratadas rpidamente con aciclovir intravenoso. Tratamiento de la infeccin primaria por VHS-2 El 50 % de las infecciones primarias por VHS-2 son asintomticas. Cuando los pacientes tienen sntomas como ardor, prurito, dolor en el pene, vulva, ano o glteos, asociados en ocasiones con fiebre, malestar, cefalea, disurias, deben ser tratados con aciclovir de la forma siguiente: - En las mujeres: aciclovir oral, 200 mg, 5 veces al da, durante 5 das. - En los hombres: aciclovir en crema 5 %: aplicar entre 5 y 6 veces al da. Se utiliza aciclovir oral si existe viremia. Las medidas siguientes pueden ser tiles para aliviar los sntomas en pacientes de ambos sexos: 1. Fomentos de solucin salina durante 10 min, 2 veces al da.

Herpes zoster
El herpes zoster se considera una enfermedad aguda, con una distribucin unilateral, y se caracteriza por la aparicin de vesculas agrupadas en una placa inflamatoria, localizada en el trayecto de un nervio; generalmente no es recidivante. Etiologa. La varicela y el herpes zoster son causados por el mismo virus, el Herpesvirus varicellae (virus varicela-zoster) La varicela es la infeccin primaria producida por este herpesvirus, mientras que el herpes zoster es el resultado de la reactivacin de la infeccin latente residual, por lo general en las neuronas sensitivas infectadas durante la viremia, en el curso de la varicela, aunque en la mayora de los casos no existe ningn apoyo para las estimaciones basadas en la historia de exposicin a la misma. Los factores que determinan el desarrollo del herpes zoster suelen ser desconocidos, pero algunas enfermedades sistmicas se asocian con una incidencia significativamente aumentada, sobre todo la enfermedad de Hodgkin, leucemias y procesos malignos no linfomatosos. La elevada incidencia en los linfomas se cree que sea debida a la alteracin de la respuesta de produccin de anticuerpos. En pacientes con otras enfermedades malignas, los frmacos antimitticos y otros agentes teraputicos pueden ser, en parte, responsables de la incidencia aumentada del zoster,

Virosis cutneas pero en muchos casos la presin local producida por los depsitos neoplsicos sobre las races nerviosas puede provocar el desarrollo de un herpes zoster y determinar su localizacin. No obstante, el herpes zoster puede presentarse en personas previamente sanas, y afecta igualmente a ambos sexos, en las edades comprendidas entre los 45 y 70 aos, aunque puede aparecer a cualquier edad. Ms del 66 % de los pacientes son mayores de 50 aos y menos del 10 % son menores de 20 aos. Es poco frecuente en los nios y muy raro en los lactantes. El herpes zoster es contagioso y hay que evitar la exposicin en pacientes inmunodeprimidos. Manifestaciones clnicas. La primera manifestacin suele ser el dolor, que puede ser intenso, acompaado o no de manifestaciones generales y un aumento de la sensibilidad localizada en las reas correspondientes a una o ms races dorsales. Los dermatomas que se afectan con mayor frecuencia son el torcico, cervical, trigmino, lumbar y sacro. Despus de 3 o 4 das se desarrollan lesiones en placas eritematosas, sobre las que aparecen vesculas agrupadas en ramilletes que se localizan a lo largo del trayecto de un nervio. Al inicio, estas lesiones se encuentran aisladas, separadas por espacios de piel sana, pero posteriormente forman una banda continua ininterrumpida. La erupcin acostumbra a ser unilateral, dato que posee importancia para el diagnstico (Fig. 11.2). Tambin se afectan las mucosas de los dermatomas implicados. Las vesculas son tensas, perladas y de pequeo tamao (Figs. 11.3-11.5). El lquido se hace opalescente y turbio al tercer da, e incluso purulento, y en ocasiones toma un carcter sanguinolento que da lugar al herpes zoster hemorrgico. La desecacin comienza entre el cuarto y el quinto das, y termina entre el octavo y el duodcimo. Todas las placas no aparecen al mismo tiempo, sino en el curso de varios das, por lo que las vesculas del zoster se encuentran en distintos momentos evolutivos. Estas raramente se rompen, pero si se abren en pleno perodo evolutivo, debajo de ellas aparecen erosiones y a veces ulceraciones ms profundas.

165

Fig. 11.3. Herpes zoster.

Fig. 11.4. Herpes zoster.

Fig. 11.2. Herpes zoster.

Fig. 11.5. Herpes zoster.

166

Dermatologa

Los ganglios linfticos que drenan en las reas afectadas estn aumentados de tamao, son dolorosos y constituyen un signo de importancia para el diagnstico. El dolor vara en intensidad y puede adoptar todas las formas posibles en el adulto, sin embargo, no es frecuente en los nios. La afectacin bilateral y las recidivas son raras, aunque en determinados casos puede haber algunas lesiones ms all de la lnea media, debido a la presencia de ramificaciones nerviosas transversales que se entrecruzan. Formas clnicas. Segn su localizacin tenemos: 1. Herpes zoster intercostal. Es la ms frecuente de las localizaciones, y cubre en forma de cinturn el trax o el abdomen, sin exceder la lnea media. 2. Herpes zoster cervical. Afecta las ramas del plexo cervical superficial (habitualmente CII, CIII y CIV). 3. Herpes zoster de la rama oftlmica del trigmino. Se localiza en la frente, el cuero cabelludo, el prpado superior y la nariz (Fig. 11.6). 4. Herpes zoster del ganglio geniculado. Se caracteriza por vesculas que aparecen en la concha de la oreja y el conducto auditivo externo; se acompaa de hiperacusia, zumbidos y dolor (sndrome de Ramsay-Hunt). Este sndrome se debe a la afectacin de los nervios facial y auditivo por el virus varicela-zoster y es causado por la inflamacin herptica del ganglio geniculado. Las caractersticas de presentacin pueden ser: zoster del odo externo o de la membrana timpnica, herpes auricular con parlisis facial homolateral o herpes auricular, parlisis facial y sntomas auditivos. 5. Herpes zoster diseminado. Se caracteriza por una erupcin variceliforme generalizada que acompaa a la erupcin segmentaria. Ocurre principalmente en personas ancianas o debilitadas, sobre todo en los que padecen de linfomas malignos, mieloma, leucemia y SIDA. 6. Herpes zoster recurrente. Por lo general, las erupciones zosteriformes recurrentes son en realidad herpes simples, aunque se pueden observar en pacientes inmunodeprimidos, por lo que el cultivo del virus o la demostracin del virus de la varicela-zoster por inmunofluorescencia indirecta en el contenido de las vesculas es un requisito para el diagnstico del zoster recurrente. 7. Otras localizaciones son la lumbofemoral, la dorsofemoral y la sacroisquitica. Complicaciones. La ms frecuente la constituye la llamada neuralgia poszosteriana, cuya incidencia y gravedad aumenta con la edad, por lo que es rara en las personas jvenes y en los nios. Los dolores neurlgicos, continuos o intermitentes, que preceden y acompaan la erupcin, persisten una vez terminada la misma y a veces pueden llegar a ser muy invalidantes, sin verse influidos por el tratamiento administrado durante la fase aguda. La neuralgia puede persistir meses o prolongarse durante aos.

Fig. 11.6. Herpes zoster oftlmico.

En el 50 % de los casos de herpes zoster oftlmico pueden aparecer complicaciones y secuelas, y en particular pueden presentarse cuando las vesculas en un lado de la nariz indican la afectacin del nervio nasociliar. La conjuntiva aparece roja y edematosa, y se puede desarrollar una queratitis superficial o profunda. La afectacin del ganglio ciliar puede provocar la pupila de Argyll-Robertson. Puede ocurrir paresia del cudriceps en la afectacin de L-2 y de los msculos abdominales en la afectacin de D-10 a L-1. Se han reportado casos con zoster a nivel de C-4 que presentaban parlisis diafragmtica homolateral, as como cierto grado de vejiga neurgena cuando la alteracin ocurre a nivel de S-3 y con menos frecuencia en las neurmeras S-2 o S-4. Histopatologa. La estructura histolgica es idntica a la del herpes simple. Diagnstico diferencial y de laboratorio . La fase prodrmica, donde el dolor es el nico sntoma, se confunde fcilmente con angina de pecho, lcera duodenal, clico biliar o renal, hernia diafragmtica, apendicitis o con el comienzo de un glaucoma. Cuando aparecen las lesiones cutneas el diagnstico es fcil. El herpes zoster es tpico una vez desarrollada la erupcin y puede confundirse solo con el herpes simple, donde la topografa no es sistemticamente unilateral, no se acompaa de dolor y la recidiva es frecuente. El virus se identifica mediante microscopia electrnica del lquido de las vesculas y puede crecer en cultivos hsticos. En la fase aguda la titulacin de anticuerpos fijadores del complemento en suero suele ser til en los casos atpicos. Tratamiento. El tratamiento del herpes zoster tiene como objetivos: 1. Limitar la extensin, duracin y severidad de la enfermedad.

Virosis cutneas 2. Prevenir que la enfermedad se disemine. 3. Prevenir la neuralgia posherptica. La conducta teraputica depender de la edad del paciente y de la inmunocompetencia del mismo. En los pacientes inmunocompetentes menores de 50 aos el tratamiento se orientar a aliviar el dolor con analgsicos y a evitar las complicaciones ulteriores. Como en los jvenes, la enfermedad cursa con pocos sntomas; la terapia antiviral no es aconsejable. Los pacientes inmunocompetentes, mayores de 50 aos, tienen un alto riesgo de neuritis posherptica, de ah que para reducir la aparicin de la misma se recomienda el uso de prednisona durante 3 semanas, comenzando con una dosis de 60 mg/da, que se ir disminuyendo a razn de 20 mg semanales, hasta completar el ciclo. El aciclovir oral es el tratamiento de eleccin y puede producir una curacin rpida y reduccin del dolor agudo en estos pacientes cuando se administran dosis de 800 mg, 5 veces al da, durante 5-7 das, o el fanciclovir, 250 mg, 3 veces al da, por el mismo perodo. Los beneficios con las drogas antivirales solo se consiguen si los pacientes reciben el tratamiento, por lo menos, dentro de las primeras 72 h del comienzo de la enfermedad. El tratamiento con aciclovir debe indicarse a: 1. Todos los pacientes mayores de 50 aos, ya que tienen una incidencia muy alta de neuralgia posherptica. 2. Todos los pacientes con herpes zoster oftlmico. 3. Cualquier paciente que consulte durante los sntomas prodrmicos (dolor y/o parestesias). El dolor del herpes zoster es muy penoso en cualquier edad y es mejor calmarlo. 4. Pacientes inmunodeprimidos por cualquier razn. El interfern alfa linfocitario humano a razn de 6 000 000 UI por va intramuscular durante una semana y en das alternos la siguiente semana, as como el factor de transferencia 1 UI/da, por igual va, durante 7-10 das, resultan beneficiosos en el tratamiento del zoster. En los pacientes con inmunodepresin moderada puede utilizarse el mismo tratamiento oral con aciclovir o fanciclovir, pero en aqullos que tienen una inmunodepresin severa, con riesgo de presentar una diseminacin visceral, se recomienda el uso de: 1. 2. 3. 4. Aciclovir (EV): 10 mg/kg, cada 8 h, por 5 das. Vidarabina (EV): 10 mg/kg, cada 12 h, por 5 das. Interfern alfa (IM): 1,7-5,1 millones/kg, por 7 das. Fanciclovir (oral): 250 mg, 3 veces/da, por 5 das.

167

En relacin con el tratamiento local deben utilizarse fomentaciones antispticas y cremas antibiticas cuando el estado de la piel lo permita. Manejo del dolor agudo y de la neuralgia posherptica 1. 2. 3. 4. Antiinflamatorios no esteroideos (oral y tpico). Corticosteroides sistmicos. Aciclovir oral. Amitriptilina 25 mg al acostarse y aumentar la dosis hasta llegar a 75 mg diarios. 5. Infiltracin intradrmica con anestesia (bupivacana 0, 25 %). 6. Acetnido de triamcinolona (2 mg/cc) inyeccin sublesional que se puede repetir diariamente, por 2 semanas. 7. Acupuntura. En aquellos casos que no responden a la teraputica anterior puede utilizarse: bloqueos, estimulacin elctrica transcutnea o en casos extremos puede ser necesaria la seccin de nervios.

GRUPO DE LOS PAPOVAVIRUS


Los papovavirus son un grupo de virus ADN que en su mayora son potencialmente oncognicos. Existen 2 gneros, el Papilomavirus, que comprende los virus de las verrugas humanas y el Polyomavirus, que incluye los virus humanos BK y JC. Los Papilomavirus tienen cpsides isomtricas de 50 a 55 nm de dimetro y de forma icosadrica con destacados capsmeros. Se asocian clnicamente con 4 localizaciones principales de infeccin: la piel de las extremidades y el rea plantar, la piel y la mucosa genital, la mucosa larngea y la mucosa oral. Los intentos de determinar las caractersticas de los virus en estas localizaciones han presentado grandes dificultades debido a que no se ha podido cultivar el virus in vitro y es muy difcil conseguir su replicacin. Se han realizado estudios por medio de la extraccin de ADN vrico de las verrugas y la medicin de su capacidad de unirse al ADN de diferentes tipos de verrugas. La fragmentacin del ADN por diferentes mtodos ha permitido realizar una clasificacin de acuerdo con el grado de homologa del papilomavirus humano (HPV).

Debe considerarse el uso de los esteroides en este tipo de paciente en dependencia de la edad, la severidad del dolor y el grado de inmunosupresin. De ser usado un esteroide, debe administrarse conjuntamente con aciclovir. En pacientes con SIDA se utiliza el aciclovir EV (30-40 mg/kg/da, por 10-12 das) o el foscarnet sdico (EV) 40 mg/kg, cada 8 h.

Verrugas
Pudiramos clasificar las verrugas en 2 grupos con sus variedades: 1. Verrugas infecciosas comunes: a) Verrugas vulgares.

168

Dermatologa Verrugas plantares. Estas lesiones son extraordinariamente dolorosas y en ocasiones invalidantes. Al principio tienen el aspecto de una ppula pequea y brillante, pero pronto adoptan su forma tpica, de lesin redondeada bien definida, con una superficie rugosa, queratsica, rodeada de un anillo liso de capa crnea engrosada, que semeja callosidades (Figs. 11.8-11.12). Aparecen, por lo general, en los puntos de presin del pie, pero pueden extenderse por toda la planta. En el 60-70 % de los casos son nicas, pero algunos presentan grandes cantidades de ellas en uno o ambos pies. En ocasiones estn agrupadas y dan lugar a la formacin de placas engrosadas, de forma irregular, con superficie rugosa, que se les denomina verruga en mosaico. En la superficie de la placa pueden observarse mltiples puntos negros de pequeo tamao, como resultado de ligeras hemorragias vasculares que drenan a travs de los espacios distendidos que existen en el vrtice de las papilas. Histopatologa Verrugas vulgares y plantar. Se caracterizan por una hiperplasia de todas las capas de la epidermis. Existe una importante hiperqueratosis con reas de paraqueratosis, en

b) Verrugas planas. c) Verrugas filiformes y digitadas. d) Verrugas plantares. 2. Verrugas genitales. Verrugas infecciosas comunes . Son excrecencias papilares e hiperqueratsicas circunscritas, de tamao y color variables, que pueden presentarse bajo aspectos clnicos diferentes. Formas clnicas Verruga vulgar. Se presenta principalmente en los nios entre 12 y 15 aos; son ppulas firmes, con una superficie crnea rugosa. Su tamao vara desde menos de 1 mm hasta ms de 1 cm de dimetro y por confluencia pueden formar grandes masas. Se sitan con ms frecuencia en el dorso de las manos y de los dedos; a menudo pueden observarse alrededor de las uas, extendindose posteriormente por debajo de las mismas (Fig. 11.7). Adems, aparecen en la cara, el cuello, las rodillas, as como en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Pueden formarse nuevas verrugas en lugares de traumatismos por un fenmeno isomrfico (Koebner). Las verrugas vulgares suelen ser asintomticas.

Fig. 11.8. Verrugas plantares. Fig. 11.7. Verrugas vulgares mltiples.

Verrugas planas . Estas verrugas son lisas y planas o con ligera elevacin sobre la superficie cutnea y suelen tener el color de la piel o una tonalidad amarillogriscea. Son de forma redondeada o poligonal y su tamao vara entre 1 y 5 mm de dimetro. Los lugares de predileccin son la cara y el dorso de las manos; su nmero es variable. Son frecuentes, sobre todo en personas jvenes, y ocasionalmente aparecen en personas de edad avanzada. Cuando existen en la cara de los hombres pueden diseminarse por el afeitado y en los sitios de traumatismos aparecen alineadas (fenmeno de Koebner). Pueden desaparecer de forma repentina o persistir largos aos. Verrugas filiformes. Se producen habitualmente en la cara, los prpados y el cuello. Pueden tratarse de lesiones nicas, blandas y puntiformes, o ser numerosas y agrupadas.

Fig. 11.9. Verrugas plantares.

Virosis cutneas

169

Fig. 11.10. Verrugas plantares.

especial en las verrugas plantares, y el estrato de Malpighi y granuloso estn engrosados. Las papilas drmicas, elongadas y aplanadas, estn curvadas hacia el centro de la verruga. En la capa granulosa y debajo de ellas se encuentran grandes clulas vacuoladas, que en algunas verrugas contienen inclusiones eosinoflicas intranucleares y citoplasmticas. Verrugas planas. La hiperqueratosis es de tipo laminar y existe acantosis sin papilomatosis. Las clulas epidrmicas vacuoladas son ms numerosas y algunas son muy grandes. Diagnstico. En la actualidad, el diagnstico de las verrugas se basa fundamentalmente en la clnica. La presencia de las inclusiones intranucleares caractersticas en el raspado del material de biopsia, sera til en caso de dudas. Los virus se demuestran mediante microscopia electrnica y por tcnicas de fluorescencia. Los resultados sobre el cultivo del virus de verrugas humanas en otras especies animales, huevo embrionario y clulas de cultivo son dudosos, por lo cual no es posible el aislamiento viral rutinario. Tratamiento Verruga vulgar. La crioterapia con nitrgeno lquido es el tratamiento ms recomendado, ya que es efectivo y bien tolerado; puede ser aplicado mediante instrumentos fabricados para este fin o por medio de la aplicacin de hisopos de algodn. El perodo de aplicacin vara entre 3 y 30 s, en dependencia del tamao de la lesin. Las aplicaciones se repiten con intervalos de 2 a 3 semanas. La electrofulguracin es el mtodo ms utilizado por nosotros, por ser rpido y eficaz. Debe emplearse una pequea chispa para evitar una indebida desecacin del tejido. Se recomienda el uso de la cantaridina que puede ser un buen tratamiento, sobre todo para los nios que no toleran la crioterapia o la electrofulguracin. Como terapia alternativa pueden utilizarse: 1. Sustancias queratolticas (cido saliclico y cido lctico). 2. Interfern alfa linfocitario humano intralesional, que es til para las verrugas muy refractarias. 3. Sulfato de bleomicina intralesional. 4. Mtodos psicolgicos como la hipnosis, cuyos resultados proporcionan una evidencia llamativa, pero no concluyente. 5. Ultrasonido e hipertermia. 6. Lser de CO2. De forma excepcional se pueden utilizar retinoides orales. Verrugas planas. En pacientes con pocas lesiones resulta efectiva la crioterapia sola o combinada con cido retinoico. El uso de cremas o gel de cido retinoico, aplicado 2 veces al da, por 4-6 semanas, produce la desaparicin de las lesiones con mnima irritacin local. Se ha descrito la efectividad de la aplicacin tpica de 5 fluoracilo en el tratamiento de las verrugas planas, pero puede producir una importante irritacin e hiperpigmentacin local. El cido tricloroactico suele ser efectivo, pero deja cicatriz, al igual que la electrodesecacin.

Fig. 11.11. Verrugas plantares.

Fig. 11.12. Verrugas plantares.

170

Dermatologa pasan inadvertidas, por lo que solo se sospechan despus de un adecuado interrogatorio donde se incluya el seguimiento epidemiolgico. En dependencia de las caractersticas clnicas de la lesin, podemos clasificar el cuadro clnico en: 1. Formas clnicas aparentes. 2. Formas clnicas inaparentes o subclnicas. En las formas clnicas aparentes el cuadro clnico, tanto en el hombre como en la mujer, en un primer momento es una ppula circunscrita evidente que crece lentamente y llega a ser una excrecencia papiliforme, acuminada, blanda, roscea o blancogriscea; luego pasa a ser una masa carnosa, vegetante, sonrosada, de superficie irregular en forma de cresta de gallo, pediculada y ramificada. Por confluencia adquiere forma de coliflor, ms o menos grande, localizada preferentemente en zonas hmedas y traumatizadas en el coito, como el surco balanoprepucial, el frenillo, el introito, la horquilla posterior, la cara interna de los labios mayores y menores, as como los pliegues genitocrurales, el pubis, el perin o cualquier zona cutnea de los genitales (Figs. 11.13 - 11.15). La evolucin de estas lesiones es impredecible.

Verrugas plantares. Aplicaciones de pomadas de cido saliclico al 40 % en vendajes oclusivos diarios producen una gradual resolucin de la lesin, lo cual debe combinarse con el curetaje de la misma, previa inmersin de los pies en agua caliente durante 10-20 min. La crioterapia repetida cada 1-3 semanas es efectiva, pero dolorosa. Tambin se utiliza la podofilina al 20 o 25 % en tintura de Benju. En las lesiones refractarias est indicada la bleomicina intralesional o el lser CO2. En los pies no est indicada la extirpacin quirrgica porque es muy probable la recurrencia de la verruga y siempre existe el riesgo de aparicin de callosidades permanentes a causa de la cicatrizacin, especialmente sobre los puntos de presin. Se reportan buenos resultados en el tratamiento de las verrugas plantares utilizando ultrasonido e hidrosonido. Verrugas genitales. Como vas de contagio, adems de la va sexual, se han observado la inoculacin, la infeccin por fomites y la transmisin vertical, que da lugar a infecciones en el canal del parto. El tiempo de incubacin de los condilomas acuminados oscila entre 3 semanas y 8 meses, con una cifra media de 2 a 3 meses. El momento de mayor contagiosidad es a los 6 meses, por ser ms alta la concentracin de partculas vricas. La regresin espontnea puede llegar a ocurrir hasta en el 33 % de las lesiones, en dependencia de la respuesta inmunolgica del husped. El condiloma acuminado representa una de las enfermedades de transmisin sexual ms frecuente entre jvenes y adultos en edad sexualmente activa. Hoy en da la infeccin por HPV supone un problema sociosanitario, y afecta sobre todo a mujeres en edad frtil. El conocimiento de esta enfermedad est documentado desde hace siglos. Por la diferencia de homologa en su genoma, estos virus se subdividen en tipos, subtipos y grupos. De ellos, se han aislado hasta el momento ms de 60 tipos diferentes; en los genitales se han detectado 35, algunos potencialmente oncognicos por s mismos o actuando sinrgicamente junto a otros factores carcinognicos. Actualmente no se duda del carcter de la transmisin sexual en algunos de los HPV descritos, especialmente los correspondientes a los tipos 6, 11, 16, 18, 31, 33, 34, 35, 39, 42, 43, 44, 45; el 6 y el 11 son los ms frecuentes. En muchas investigaciones se ha observado una estrecha relacin entre los condilomas y el carcinoma del crvix. Los HPV tipos 16 y 18, y menos frecuentemente los 30, 31, 34, 35 a 39 y 48, se encuentran en el 90 % de los casos con carcinomas del crvix y de lesiones precancerosas. Se seala la presencia del carcinoma verrucoso anal asociado con HPV tipo 11. Wang y cols. detectaron el HPV en el carcinoma larngeo; otros sealan la presencia del HPV tipo 16 en el carcinoma cutneo. Manifestaciones clnicas. La infeccin genital por HPV es uno de los ejemplos ms representativos de la importancia que tiene una buena historia clnica, porque un importante nmero de lesiones no tienen una expresin aparente y

Fig. 11.13. Condilomas acuminados (mucosa genital).

Fig. 11.14. Condilomas acuminados (perianales).

Virosis cutneas

171

que son agrupaciones de minsculas manchas claras sobre la mucosa normal. En el crvix podemos encontrar formas exofticas, condilomas espiculados, condilomas micropapilares. Los condilomas anorrectales y el cncer del canal anal por el HPV han sido bien establecidos. Diagnstico. El reconocimiento tcnico de los HPV se ha hecho, adems del cuadro clnico, por la histopatologa, citologa, inmunocitoqumica, microscopia electrnica y ltimamente por hibridacin del ADN. Para diagnosticar la infeccin por HPV es fundamental recordar los principios elementales como: 1. Hacer una historia clnica correcta y completa. 2. Hacer un examen clnico completo de toda la superficie cutnea y de las mucosas del ano, perineo y genitales. 3. Utilizar el colposcopio tanto en la mujer como en el hombre, con la ayuda del cido actico al 3-5% o lugol, porque hay lesiones subclnicas o inaparentes. 4. Hacer biopsia, si es necesario, para el diagnstico, o si hay duda de transformacin neoplsica. 5. Hacer hibridacin de ADN cuando la historia clnica y el seguimiento epidemiolgico indican la posibilidad de infeccin latente, es decir, sin lesiones aparentes, o cuando hay signos histopatolgicos de transformacin maligna. 6. Anticuerpos especficos anti VPH-6, VPH-16 y VPH-18. Tratamiento. Se han aplicado diferentes pautas teraputicas en el condiloma acuminado. Para evitar esta enfermedad debemos hacer nfasis en la educacin sexual, en estudiar la pareja, en la seleccin de la pareja, as como recomendar el uso del preservativo. Dentro de los mtodos teraputicos se han incluido sustancias queratolticas y custicas como el cido tricloroactico al 50-75 %, que se aplica cautelosamente para evitar el contacto del mismo con la piel no afectada. El aceite de podofilina al 25 % en tintura de Benju, con una aplicacin semanal, resulta ser el tratamiento de eleccin de genitales externos y perianales; por lo general deben resolver totalmente entre las 6-10 aplicaciones. No debe utilizarse durante el embarazo ni en nios; tampoco en lesiones de vagina o crvix. La crioterapia tambin es efectiva, pero resulta ser muy dolorosa. El IFN-B humano es efectivo en el tratamiento del condiloma acuminado, tanto en forma local como intralesional o sistmica (intramuscular). Son innumerables los posibles medios teraputicos existentes. Dentro de ellos tenemos: 1. 2. 3. 4. Electrodesecacin. Es ampliamente usada. Lser. El tratamiento con lser de CO2 es muy til. 5-fluoracilo al 5 %. Retinoides (tanto la tretinona tpica como la isotretinona). 5. Bleomicina (inyeccin intralesional). 6. Colchicina.

Fig. 11.15. Condilomas acuminados (perin).

En estas formas de presentacin el diagnstico clnico es muy fcil y coincide con el de laboratorio, no as en las formas clnicas inaparentes o subclnicas, en las que en determinados casos se hace difcil ver la lesin y para que no existan discrepancias diagnsticas con el laboratorio se precisan tcnicas especiales de exploracin como el colposcopio o penescopio, una iluminacin selectiva de la lesin o la aplicacin de solucin de cido actico al 3-5% para que por coagulacin proteica de las clulas superficiales se produzca una coloracin blanquecina de la hiperplasia epidrmica que diferencia la lesin de la mucosa vecina; tambin puede hacerse mediante pincelaciones con lugol. En las formas subclnicas o inaparentes el estudio histopatolgico no evidencia la enfermedad y solamente la hibridacin in situ descubre estas formas latentes. En el hombre, las nuevas tcnicas de exploracin han permitido describir otras manifestaciones clnicas distintas al condiloma acuminado, entre las que se aaden las formas espiculadas, papilares, planas, leucoplsicas y maculares. El examen clnico con la ayuda del penescopio permite el diagnstico de la mayor parte de las formas clnicas descritas. Solamente las planas y leucoplsicas se prestan a confusin con la balanopostitis de otra causa. Cuando exista duda debe acudirse al estudio histopatolgico. En la mujer, los condilomas pueden estar localizados en la vulva, la vagina y el crvix. En la vulva se pueden observar las mismas formas clnicas aparentes y subclnicas del hombre, aunque con frecuencia hay hiperpigmentaciones en las placas condilomatosas. En la vagina, los condilomas acuminados aparentes y fcilmente diagnosticables a simple vista suelen asociarse con formas subclnicas y por esta razn es indispensable el uso del colposcopio, que permite ver formas micropapilares o pequeas proyecciones fibroepiteliales de capilar central, aisladas o agrupadas. Otro tipo de presentacin son las formas planas y, por ltimo, las formas punteadas invertidas,

172

Dermatologa

Molusco contagioso
El molusco contagioso es una enfermedad infecciosa causada por un Poxvirus que se ve ms frecuentemente en nios. Tambin aparece en los adultos jvenes, debido a la transmisin sexual del virus. Manifestaciones clnicas. El perodo de incubacin se ha estimado entre 14 das y 6 meses. La lesin individual consiste en una ppula umbilicada brillante, de color blanco perlado y forma hemisfrica. Su tamao es variable (desde menos de 1 mm de dimetro en su inicio, que puede aumentar lentamente hasta alcanzar un dimetro de 5-10 mm en 6 a 12 semanas). El nmero de las lesiones, as como la duracin de las mismas, es muy variable y aunque la mayora de los casos se autolimita entre 6 y 9 meses, algunas persisten durante 3 o 4 aos. La distribucin de las lesiones est influida por el tipo de infeccin, la ropa utilizada y el clima. En regiones templadas suelen observarse en el cuello y el tronco, en particular alrededor de las axilas; en zonas tropicales son ms comunes en las extremidades, sin embargo, pueden aparecer en la cara, sobre todo en los prpados y el cuero cabelludo, y se han observado en los labios, la boca, la mucosa oral o en cualquier parte de la superficie corporal, incluyendo las plantas de los pies, donde su aspecto es atpico. La regin anogenital suele estar afectada cuando la infeccin es transmitida por va sexual. El diagnstico del molusco contagioso no ofrece dificultad cuando se observan lesiones mltiples, sin embargo, una lesin solitaria puede semejar un granuloma piognico, un queratoacantoma o un epitelioma. En el diagnstico clnico es de valor la observacin del material grumoso que aparece por la expresin de una lesin. En caso de dudas, el examen histopatolgico da una imagen caracterstica, donde se observa un crecimiento lobulado de la epidermis, la que comprime las papilas hasta que adquieren el aspecto de septos fibrosos entre los lbulos, que son piriformes con el vrtice hacia arriba. Las clulas del centro muestran mayor distorsin y son finalmente destruidas, apareciendo cuerpos hialinos (cuerpos de molusco) que contienen masas citoplasmticas del material vrico (Fig. 11.16). Tratamiento: 1. Con una hoja de bistur No. 11 pinchar la superficie y con un extractor de comedones presionar el centro para extraer el material nuclear. Este mtodo de legrado es efectivo. 2. Crioterapia con nitrgeno lquido. 3. El uso de cantaridina y cido tricloroactico es otra forma de tratamiento. 4. La electrodesecacin bajo anestesia local intradrmica es otra modalidad que se puede utilizar en algunas ocasiones.

Fig. 11.16. Corte histolgico (vista panormica).

5. Los cidos retinoicos tpicos son efectivos. En ocasiones, las lesiones pueden desaparecer espontneamente. Se le advertir al paciente que la enfermedad se puede transmitir sexualmente. Asimismo, se tratar a la pareja.

Bibliografa
ARNOLD HARRY JR ; ODOM RICHARD; JAMES WILLIAM. ANDREWS. Tratado de Dermatologa. 4ta. ed. Ediciones Cientficas y Tcnicas S.A. Barcelona, 1993. BERGUER T IMOTHY G; M E LAS P ET AL. Manual of therapy for skin diseases. Churchill Livingstone Inc. New York, 1990. CAMACHO FRANCISCO. Director-coordinador: Libro del Ao. Dermatologa. Facultad de Medicina, Universidad de Sevilla. Sanee, 1994. FITZPATRICK TB; ALLEN R ET AL. Color Atlas and synopsis of clinical dermatology. 3ra. ed. Edit. Mc Graw-Hill. 1997. FITZPATRICK TB; EISEN AZ ET AL. Dermatology in General Medicine. 4ta. ed. International edition. 1993. FITZPATRICK TB; POLANO D. Atlas de Dermatologa Clnica. Ediciones Doyma, 1992. GUILLEN C; BOTELLA R; SANMARTIN D. Manual Janssen de enfermedades de la piel. 1ra. ed. Editorial Masson, 1996. KORTING CW; DENK R. Diagnstico diferencial dermatolgico. Editorial Cientfico-Tcnica. Barcelona, 1975. LEPPARD B; ASHTON R. Tratamiento en Dermatologa. Radcliffe Medical Press, 1994. M C K EE P. Pathology of the skin. 1ra. ed. Grower Medical Publishing. London, 1990. OLMOS ACEBES L; VIDART ARAGN JA. Virus del Papiloma Humano. Gallery Healthcom, 1995. PALACIOS LPEZ V. Herpes genital. Actualizaciones temticas en dermatologa. Edit. Madaus. Barcelona, 1995. ROOK A; W ILKINSON DS ET AL. Tratado de Dermatologa. 4ta. ed. Ediciones Doyma. Barcelona, 1988. S TUART M ADDIN MD; Mclean David I y cols. Teraputica Dermatolgica. Schering-Plough. S.A. Enero, 1993.

Ectoparasitosis cutnea

173

ECTOPARASITOSIS CUTNEA
Dr. Remberto Peate Molina

En este captulo se incluyen solo las ectoparasitosis ms frecuentes en Cuba, como la sarna, la pediculosis y la larva migrans.

SARNA
Se asegura que Aristteles ya conoca la existencia de la sarna, pero su cuadro clnico se confunda con otras dermatosis pruriginosas de la poca. Esta confusin continu durante toda la Edad Media, aunque autores como Lesser mencionaron, al descubrir algunas enfermedades pruriginosas, la presencia en la piel de los denominados cerones, nombre con el que posiblemente designaban a los sarcoptes. En 1687, Giovanni Bonome y Cestone describieron el caro como agente causal, sus huevos, el surco y la contagiosidad de la enfermedad. Un siglo despus, en 1734, Linneo denomin al parsito acarus humanus subcutaneous, pero no fue hasta 1786 que Wichmann demostr con toda seguridad que la sarna era debida a un caro. No obstante estas evidencias, a principios del siglo XIX, la escuela dermatolgica francesa pretendi negar la existencia del caro y consider la sarna como una enfermedad humoral. Fue as como el estudiante corso Renucci, le demostr al profesor Alibert la presencia del caro en lesiones cutneas, al realizar una maniobra similar a las que hacan las mujeres de su pueblo para sacarse los parsitos de los surcos. Hoy se acepta por todos los investigadores la naturaleza parasitaria de la sarna, las caractersticas del parsito, la patogenia de las lesiones cutneas y su contagiosidad.

Concepto. La sarna es la ms frecuente de las ectoparasitosis; es producida por el Sarcoptes scabiei, variedad hominis, y se caracteriza fundamentalmente por un intenso prurito nocturno, la localizacin caracterstica de las lesiones, un polimorfismo lesional provocado por el rascado y la presencia de otros convivientes con la afeccin. Etiologa y patogenia. El Sarcoptes scabiei es un arcnido del orden de los acridos y familia de los sarcoptes. Las lesiones cutneas son ocasionadas por la hembra del parsito, que labra un surco en la capa crnea para depositar sus huevos. Esta puede observarse a simple vista, o con el auxilio de la lupa o de un microscopio. Su tamao es mayor que el macho y mide como promedio de 1/3 a 1/4 mm de ancho por 1/2 mm de largo. Su color es blanquecino y tiene forma oval; presenta 8 patas cortas: 2 pares anteriores y 2 pares posteriores. Las patas anteriores se encuentran cerca de la extremidad ceflica y estn provistas de ventosas (Fig. 12.1).

Fig. 12.1. Sarcoptes scabiei.

174

Dermatologa Por parte del husped hay un mecanismo reaccional ligado a un fenmeno de hipersensibilidad que comprende ppulas, vesculas, reacciones urticarianas y eccematosas. El surco o la galera labrada por la hembra en el interior de la capa crnea es la lesin caracterstica patognomnica de la sarna y llega hasta la parte ms superficial de la epidermis subcrnea; es de color grisceo y de forma alargada, rectilneo o curvo y a veces sinuoso, cuyos extremos no son bien definidos y uno de ellos termina con frecuencia en una pequea papulovescula, denominada eminencia acarina de Bazin, sitio donde debe buscarse el parsito. El color grisceo se debe a las heces del parsito, que las va dejando tras s en el curso de su progresin por el surco. El prurito que produce el parsito y el continuo rascado por parte del enfermo dan lugar a excoriaciones, lesiones costrosas hemticas e infecciones secundarias como pstulas, furnculos, ectima y otras piodermitis, que en ocasiones confunden el diagnstico. La localizacin de las lesiones es tpica en la mayora de los casos. Los sitios de eleccin son el pene en el hombre, los pezones y las areolas en la mujer, y en ambos el borde anterior de las axilas, la cara anterior de las muecas, alrededor de las regiones glteas, abdomen, regin dorsolumbar y espacios interdigitales de manos y pies. En el adulto respeta la cabeza, la cara y las palmas y plantas, pero en el nio estas partes estn afectadas. La llamada sarna noruega fue descrita por primera vez en ese pas, en casos muy antiguos de sarna, sin tratamiento adecuado, con infestacin masiva de parsitos en la piel, que pueden llegar a cientos de ellos, en personas de hbitos higinicos inadecuados. En estos casos pueden afectarse la cara y el cuero cabelludo. Se ha observado tambin en pacientes inmunodeprimidos, caqucticos y depauperados, as como en enfermos mentales, por lo que se considera que el terreno es un factor primordial. Por otra parte, se ha descrito la enfermedad en personas extremadamente limpias, en las que las lesiones son muy discretas. Histopatologa. Segn Lever, el tnel se sita, casi en su totalidad, en la capa crnea. Solo el extremo ciego que alberga a la hembra se extiende al estrato de Malphigi. La espongiosis vecina al surco alcanza tal magnitud que puede determinar la formacin de una vescula. Aun cuando no se detecten caros en los cortes, el hallazgo de huevos o depsitos fecales confirma la escabiosis. En presencia de caros, el infiltrado drmico posee cantidades variables de eosinfilos. En las lesiones papulares sin caros el cuadro es inespecfico, en general sin eosinfilos. Los ndulos persistentes incluyen un infiltrado inflamatorio crnico denso. Diagnstico positivo. El diagnstico de sarna se sospecha por la distribucin tpica de las lesiones (surcos o galeras) el prurito nocturno y la referencia de algn conviviente con un cuadro similar. Hay que recordar que con frecuencia el surco, falta o est enmascarado por lesiones inflamatorias. El diagnstico de certeza obliga a demostrar

La hembra presenta sobre su dorso escamas superpuestas, dirigidas en sentido anteroposterior, que le impiden salir del surco una vez que comienza a labrarlo, ya que no puede retroceder y muere al final del mismo. Ella comienza a labrar el surco por la noche; el macho penetra en este y se realiza la cpula, despus de la cual l muere. La hembra deposita en la galera sus huevos y las heces. Los huevos se abren en 4 o 6 das y dan lugar a las larvas, las cuales en poco tiempo se convierten en ninfas y algunos das despus estn preparadas para copular y continuar reproducindose en la epidermis. El parsito demora entre 7 y 13 das para pasar desde la pubertad hasta el estadio adulto. Por lo tanto, el macho no es el responsable de los sntomas que son producidos por la hembra. Clayton, en estudios experimentales, afirma que la hembra ya fecundada marcha aproximadamente 1 cm sobre la superficie de la piel antes de horadarla, y estima que recorre dentro del surco cerca de 1 mm cada 2 das. Cuadro clnico. El sntoma fundamental de la sarna es el intenso prurito nocturno y por ser una enfermedad altamente contagiosa, lo presentan no solo el paciente, sino las personas que conviven con l. El hecho de que el prurito sea nocturno se debe a que la hembra, en la noche, labra un surco en la piel para poner sus huevos. Por ello, al analizar los sntomas de la sarna se deben tener en cuenta el parsito y su modo de vida, as como la interaccin husped-parsito. Al parsito se deben la distribucin tpica de las lesiones, el prurito nocturno, la contagiosidad y los surcos o galeras que labra la hembra, los que como consecuencia del rascado se convierten en excoriaciones, costras hemticas, pstulas y piodermitis secundaria, o sea, un polimorfismo lesional que hace difcil la observacin del surco (Fig. 12.2).

Fig. 12.2. Escabiosis.

Ectoparasitosis cutnea los caros o sus productos en el material del raspado. Algunos autores recomiendan realizar una biopsia por afeitado epidrmico muy superficial de una ppula reciente, y si es posible, de todo el tnel. Para ello no es necesario aplicar anestsicos locales. La muestra se coloca sobre un portaobjeto, se agrega una gota de aceite de inmersin, se cierra con un portaobjeto y se observa al microscopio. Diagnstico diferencial: 1. Prrigo. El prurito es constante. Las ppulas o vesiculoppulas se localizan sobre todo en el tronco y la superficie de extensin de las extremidades. Pueden afectarse la cara y el cuero cabelludo, y aparecer los brotes con lesiones nuevas y otras en fase de cicatrizacin. Afecta a personas de ambos sexos en la mediana edad. 2. Miliaria rubra. Son lesiones muy pruriginosas que aparecen sobre todo en el verano, en forma de papulovescula eritematosa, que se localizan preferentemente en los pliegues de los codos, las regiones poplteas, el tronco, el abdomen y la regin inguinal. El prurito no tiene horario definido y los pacientes la refieren como una sensacin de pinchazos. Se debe a la retencin del sudor, como consecuencia de la oclusin de los conductos sudorparos. 3. Piodermitis. La sarna puede infectarse secundariamente por el continuo rascado, pero en las piodermitis como tal no hay prurito nocturno y las lesiones no se presentan tan diseminadas como en la sarna. 4. Otros. Tambin debe tenerse presente no confundir la sarna con el prurito que presentan los pacientes diabticos y el prurito senil, sobre todo en los pacientes de la tercera edad. Evolucin y complicaciones. La evolucin es siempre favorable. Con un tratamiento adecuado se cura al ciento por ciento de los pacientes. Aunque las complicaciones son raras, se han reportado casos de nefritis, sobre todo en nios, as como linfangitis, ulceraciones gangrenosas y septicemias por infeccin secundaria. Prevencin. La infestacin se produce por el contagio directo de una persona enferma a otra, o bien por las ropas, particularmente la ropa de cama, por lo que son frecuentes los brotes en lugares donde conviven muchas personas, como albergues, escuelas internas, unidades militares, prisiones, etc. Por ser una enfermedad altamente contagiosa, para su prevencin se aconsejan hbitos higinicos correctos, desinfeccin peridica de ropas de vestir y de camas, y el tratamiento de todos los que conviven con el enfermo, tengan o no prurito nocturno, con el fin de prevenir a los sanos y evitar la reinfeccin de los enfermos. Es de sealar que en el mundo se reportan peridicamente epidemias que afectan a numerosos pases, las cuales se producen en perodos que fluctan entre 8 y 10 aos, segn las estadsticas. Actualmente se incluye dentro de las enfermedades de transmisin sexual.

175

Tratamiento. El lindano al 1 % (hexacloruro de gammabenceno) es posiblemente el medicamento ms eficaz para el tratamiento de la sarna, aunque algunos consideran que es irritante y potencialmente neurotxico cuando se usa de manera incorrecta. Este medicamento no debe aplicarse sobre la piel mojada, pues aumenta su absorcin; por tanto, no debe recomendarse un bao previo, y si se hace, se secar bien la piel. Se aplica en crema o locin por toda la superficie corporal (no solo en las lesiones), del cuello hacia abajo, y se indica un bao a las 12 h, adems del cambio de ropa. Se repite a la semana para destruir las larvas en incubacin, ya que el medicamento no es ovicida. Es necesario lavar la ropa de cama, las toallas y los vestidos, y si es posible hervirlos y secarlos bien al sol o plancharlos con plancha bien caliente, as como que todos los que conviven con el paciente hagan el tratamiento. Debe explicrsele al paciente que el prurito desaparece lentamente y que puede persistir entre 1 y 3 semanas despus del tratamiento, mientras cede la reaccin al caro. Aunque algunos autores recomiendan no usarlo en nios menores de 10 aos, o mujeres embarazadas o lactantes, no se han reportado casos de neurotoxicidad si la administracin es correcta. El benzoato de bencilo al 25 % tambin es recomendado, aunque en pacientes de piel sensible pueden ocurrir irritaciones drmicas severas, con sensacin de ardor, por lo que deber evitarse el contacto con los ojos y las mucosas. Las indicaciones son similares a las del lindano. El azufre, en concentraciones entre el 6 y el 12 % en petrolato, es otro producto alternativo, sobre todo en nios y mujeres gestantes o lactantes; se aplica del cuello hacia abajo durante 3 noches seguidas y se retira por la maana con un bao. La permetrina al 5 %, en lociones o cremas, se indica en muchos pases, sobre todo en nios; se aplica durante 8 h y luego se retira con un bao jabonoso. La frmula de Eddy contina teniendo vigencia en el tratamiento de la sarna, pues contiene un producto que mata el parsito adulto (benzoato de bencilo), otro que mata las larvas y ninfas (DDT) y un ovicida, el anestsico (aminobenzoato de etilo).
R/ Benzoato de bencilo .......................... 10mL Clorofenotano (DDT) .......................... 1g Aminobenzoato de etilo (benzocana) .......................... 2 g Polisorbato 80 .......................... 2g Agua destilada ........................... 100 mL R.t Emulsin

Deben hacerse 2 aplicaciones del medicamento, desde el cuello hasta los pies, con intervalos de 12 h una de otra y un bao con jabn, 12 h despus de la ltima aplicacin. Antes de su indicacin el mdico debe investigar posible historia de hipersensibilidad a los anestsicos y al DDT. En sentido general, si un paciente diagnosticado de sarna tiene la piel infestada secundariamente, puede indicrsele antibiticos por va sistmica y antihistamnicos para mejorar el prurito.

176

Dermatologa que es inocuo para nios y mujeres embarazadas o lactantes. Tambin puede indicarse el benzoato de bencilo, pero a veces produce gran irritacin. Otro tratamiento que se us hace muchos aos, consiste en empapar el pelo con una mezcla a partes iguales de aceite vegetal con luz brillante para eliminar el parsito adulto. Se cubre la cabeza con un gorro o toalla durante 2 h y despus se lava con jabn. Para desprender las liendres, se aplica en el pelo una solucin dbil de cido actico o vinagre, 3 a 4 h, con el fin de disolver la sustancia quitinosa. Con un peine fino se separan mecnicamente las liendres. Es importante recordar que deben tratarse los convivientes que presenten sntomas. Los cepillos de cabeza y peines deben sumergirse en agua hirviente para matar rpidamente las liendres; lavar la ropa de cama, toallas y vestidos con agua caliente y plancharlas a altas temperaturas. Si el cuadro se asocia a piodermitis o dermatitis deben indicarse antibiticos y antihistamnicos. Pediculosis pubis. Se caracteriza por la presencia en el pubis y otras reas pilosas de la regin inguinal o sus alrededores del Pthirius pubis , lo que provoca un intenso prurito y lesiones por el rascado. Etiologa. La ladilla es un insecto que mide alrededor de 2 mm, cuyo aspecto se semeja mucho al de un cangrejo, por la disposicin de sus patas. Vive en los pelos del cuerpo, excepto en los de la cabeza, particularmente en el pubis, raz de los miembros inferiores y bajo abdomen; se adhiere fuertemente a los mismos, por lo que se hace difcil desprenderlas. La hembra, como el piojo de la cabeza, pone huevos en la base de los pelos, cerca de la piel; los parsitos nacen al sptimo da de ser puesto el huevo y comienzan a reproducirse unas 2 semanas despus (Fig. 12.3). Cuadro clnico. El prurito, casi siempre intenso y sin horario definido, es el sntoma ms frecuente de la pediculosis pubis. El continuo rascado se acompaa de excoriaciones e infecciones secundarias en la ingle y el escroto, en el hombre, y en los labios, en la mujer.

PEDICULOSIS
Son las lesiones ocasionadas en la piel por parsitos animales de la clase de los insectos y familia de los Pediculides. Los 3 que atacan al hombre son el Pediculus humanus capitis, vulgarmente llamado piojo de la cabeza; el Pediculus humanus corporis, tambin conocido como piojo del cuerpo y el Pthirius pubis, llamado ladilla. Estas 3 especies son parsitos exclusivos del hombre, viven entre 6 u 8 semanas y las hembras ovparas son muy fecundas. Se reproducen en cualquier poca del ao, pues su ciclo de vida no est relacionado con las variaciones climticas de las temperaturas, pero tanto los parsitos adultos como las liendres mueren a partir de los 55 . Pediculosis capitis. Es la invasin del cuero cabelludo por Pediculus capitis, lo que provoca un intenso prurito por las mordeduras y los movimientos de los parsitos; estos pueden dar lugar a verdaderas epidemias, sobre todo donde conviven muchas personas, particularmente nios, como escuelas, crculos, etc. Etiologa. El Pediculus humanus capitis vive en pelos de la cabeza; la hembra coloca sus huevos, llamados liendres, que se adosan al pelo y se adhieren fuertemente por una sustancia quitinosa que segrega. El macho mide 1,6 mm de largo por 0,7 mm de ancho y la hembra, de mayor tamao, 2,7 mm de largo por 1 mm de ancho. Son de color grisceo y producen picaduras en el cuero cabelludo para extraer la sangre con que se alimentan, lo que da lugar a un intenso prurito y muchas veces infecciones pigenas secundarias. Cuadro clnico. Es frecuente en nios, sobre todo en edad escolar. El prurito intenso en el cuero cabelludo es el sntoma predominante, por lo que son comunes las infecciones secundarias como imptigo y furunculosis, especialmente en la nuca, as como costras y empegotamiento del pelo. Cuando la infeccin es intensa aparecen adenitis cervicales y retroauriculares, con fiebre, anorexia y prdida de peso. En los pacientes con abundante pelo, este se recubre de restos epiteliales y costras con sangre, que dan lugar a una trenza mal oliente denominada plica polnica. Diagnstico. Se confirma por la presencia del parsito y las liendres, adosados a los pelos. En algunos pacientes son tan escasos que se hace necesario repetir los exmenes para descubrirlos. Debe sospecharse en nios con prurito, imptigo o furunculosis en cuero cabelludo, sobre todo si se acompaa de adenopatas inflamatorias cervicales posteriores o retroauriculares. Tratamiento. El lindano, en locin o champ, resulta actualmente el medicamento ms efectivo. Se le indica al paciente empaparse la cabeza con el medicamento y luego se retiran las liendres con un peine o una liendrera. El tratamiento deber repetirse a la semana, pues la incubacin de los huevos se produce a los 7 das. Como el tiempo de exposicin al medicamento es corto, muchos autores consideran

Fig. 12.3. Phthirus pubis.

Ectoparasitosis cutnea Cuando la infestacin es masiva el parsito puede propagarse a otras zonas pilosas del cuerpo como pestaas, cejas, ombligos y axilas. La mcula cerlea es una curiosa lesin en forma de mancha de color azul pizarra, que se presenta en los lados del trax y el abdomen, cuyo nmero vara entre 6 o 7, pudiendo ser innumerables en algunos casos. La mayora de los autores consideran que se deben a alguna toxina proveniente del parsito, mientras otros creen que es debido a las picaduras. A simple vista, o con el auxilio de una lupa, se observa el parsito fuertemente adosado a la piel, por lo que es difcil desprenderlo. Tratamiento. El lindano al 1 %, en locin o crema, y el benzoato de bencilo constituyen los medicamentos ms efectivos en el tratamiento de la pediculosis pubis. Se aplica sobre las zonas afectadas y se mantiene de 8 a 12 h; luego se retira con un bao jabonoso. Si adems de la zona genital el parsito se localiza en otros sitios, como ocurre en las personas muy velludas, el tratamiento debe abarcar todo el cuerpo, respetando siempre las pestaas. Este tratamiento debe repetirse a la semana, pues el medicamento no penetra en los huevos y las larvas estn protegidas en su interior. Si las pestaas estn afectadas, el paciente debe ser valorado por un oftalmlogo. Actualmente se considera una enfermedad de transmisin sexual, ya que se adquiere por contacto personal con una persona infectada. En ocasiones puede contagiarse por la ropa y no es raro que los nios se contagien al dormir con personas parasitadas, lo que se detecta sobre todo en las pestaas y cejas. Pediculosis corporis. Manifestaciones cutneas que produce el Pediculus corporis, tambin llamado piojo del cuerpo, que vive en las costuras de la ropa y solo sale para alimentarse. Etiologa. El Pediculus humanus corporis no vive sobre la piel, sino en las ropas, particularmente en las costuras y los dobleces como pueden ser mangas y cuellos de camisa y vestidos, donde depositan sus huevos. Es mayor que el de la cabeza. El macho mide 1 mm de largo por 1 mm de ancho, mientras que la hembra es mucho mayor, 3,3mm de largo por 2 mm de ancho. El parsito pasa a la piel solo para alimentarse, chupa la sangre y despus se retira a vivir en la ropa. Cuadro clnico. Las lesiones que predominan son ppulas inflamatorias, centradas por una costra puntiforme que es el lugar de la picada del parsito. Este sale de las costuras y dobleces de la ropa para alimentarse de sangre, por lo que es ms frecuentes en los hombros, la cintura, la regin dorsal y la cara posterior de las axilas. En ocasiones las lesiones se hacen papulosas o de tipo urticariano; cuando el prurito es muy intenso se hacen excoriaciones. Tratamiento. Desinfectar la ropa donde habita el parsito, hirvindola con jabn o detergente, y luego pasarle una plancha bien caliente. Si las lesiones cutneas son molestas, puede indicarse locin de cinc y calamina, y antihistamnicos para calmar el prurito. Si hay infeccin secundaria, se indicarn antibiticos de amplio espectro.

177

OTRAS ECTOPARASITOSIS Larva migrans


Conocida tambin como miasis emigrantes y miasis linearis (Figs. 12.4 y 12.5), es una afeccin producida por larvas de helmintos que penetran en la dermis y labran surcos que pueden ser longitudinales, sinuosos o serpiginosos, los cuales muchas veces se encuentran entre s y hacen difcil la localizacin exacta de la larva. Las larvas de los parsitos ms comnmente aislados son el Ancylostoma braziliensis y el Ancylostoma canium. La infestacin puede ser nica o mltiple, y se localiza en diferentes partes del cuerpo. Cada larva labra solo un surco que puede tener varios centmetros de extensin y 1mm de ancho, y avanza 1 o 2 cm por da.

Fig. 12.4. Larva migrans.

Fig. 12.5. Larva migrans.

178

Dermatologa

El nico sntoma referido por los pacientes es un prurito ms o menos intenso o sensacin de quemaduras. Se adquiere casi siempre en las playas y arenas hmedas almacenadas, donde llegan las larvas de los ancylostomas procedentes de las heces de animales domsticos como gatos y perros. Las zonas del cuerpo ms afectadas suelen ser los pies, particularmente en nios que juegan descalzos en la arena, pero tambin aparecen en regiones glteas, manos, brazos y piernas. El proceso comienza por un discreto prurito local en el sitio donde penetra la larva; luego aparece una ppula, y con los das y el avance de la larva va dejando el surco antes referido. Un tratamiento muy efectivo en la larva nica es la congelacin con cloruro de etilo durante unos 30 s, hasta que la piel se torne blanca. Debe hacerse en una circunferencia de 2 o 3 cm, donde suponemos que se encuentra la larva, que es a unos pocos centmetros a partir de la terminacin del surco. En caso de larvas mltiples es muy recomendado el tiabendazol, en dosis de 20 mg/kg de peso durante 3 das, preferiblemente con comidas ligeras y escasas. En adultos habitualmente se indica 1 g por la noche, durante 3 das seguidos, as como no ingerir comidas ricas en grasa o bebidas alcohlicas porque incrementa la absorcin del medicamento y puede producir reacciones secundarias. Se utilizar con cuidado en pacientes que manejan o trabajan en lugares peligrosos, porque produce somnolencia.

Nigua
En Cuba se le llama as a una variedad de pulga que vive en terrenos arenosos, sobre todo en pases tropicales, y que afecta a personas que habitualmente andan descalzas. Labran un surco en la piel de los pies, casi siempre cerca de las uas y los espacios interdigitales, donde la hembra deposita sus huevos. En este sitio se produce una intensa inflamacin, que provoca prurito y dolor punzante. Por infeccin secundaria de la lesin aparecen pstulas, cubiertas de costras negras, que pueden llegar hasta la ulceracin. Esta entidad, poco frecuente en nuestro medio, se conoce tambin en otros pases como Pulex penetrans y Tunga penetrans o pulga de las arenas. En Brasil se denomina bicho de pie. El tratamiento consiste en la extraccin del parsito, lo que puede hacerse con una aguja plana y luego aplicar cido fnico puro. Previamente debe hacerse una buena limpieza de la zona con agua y jabn. Puede indicarse antibiticos si hay infeccin secundaria. En ocasiones, las lesiones se hacen rebeldes al tratamiento y dan lugar a linfangitis y abscesos, incluso se han reportado casos hasta de gangrena y amputacin. En lugares donde abundan estos parsitos debe usarse siempre calzado y combatirlos con sustancias desinfectantes en paredes, pisos y muebles, como el peretro en polvo o cualquier otro producto insecticida. Se afirma que es una enfermedad tan antigua, que fue conocida por Cristbal Coln en uno de sus viajes a Amrica.

Picaduras por garrapatas


Las picaduras por garrapatas son frecuentes en lugares con vegetacin espesa, particularmente en regiones tropicales hmedas y calientes. El parsito se adhiere fuertemente en cualquier parte del tegumento para extraer sangre, produce una irritacin local e inyecta adems una sustancia irritante venenosa que puede causar malestar general. Una vez que la garrapata se ha llenado de sangre, cae por s sola, y si es hembra pone miles de huevos. Cuando la garrapata est adherida a la piel, nunca debe desprenderse, pues deja sus punzones que actan como cuerpos extraos y dan lugar a una fuerte irritacin local y posteriormente a un granuloma que puede durar hasta 6 meses, lo que provoca un intenso prurito. La garrapata se desprende con la aplicacin de unas gotas de bencina o aceite esencial. En el campo se usan unas gotas de luz brillante. Al desprenderse por s sola deja una ppula inflamatoria segregante que luego se cubre de una costra sanguinolenta, la cual desaparece en pocos das. Los que tienen animales domsticos, particularmente perros, deben examinarlos peridicamente.

Bibliografia
B ROWN S; B ECKER J; B RADY W. Treatment of ectoparasitic infections: review of the english-language literature.1982-1992. Clin Infect Dis 1995; 20(supp 1): 104-9. FERNNDEZ HERNNDEZ-BAQUERO G. Dermatologa. La Habana: Editorial Pueblo y Educacin, 1990. GAY PRIETO J. Dermatologa. 7ma. ed. Barcelona: Editorial Cientfico Mdica, 1971. LAMBERG STANFORD I. Manual de Dermatologa Prctica. La Habana: Editorial Cientfico - Tcnica, 1987. LEVER WALTER F. Histopatologa de la piel. Barcelona: Editorial Intermdica, 1991. ROOK AD; WILKINSON S; EBLING FJG. Textbook of Dermatology. 3th. ed; London: Blackwell Scientific Publication, 1979. SHUPACK JL. Dermatologic Formulary. New York: Mc Graw Hill information services. 1989.

Piodermias

179

PIODERMIAS
Dra. Yolanda Columbi Cumba Las bacterias que revisten importancia mdica se aglutinan en 5 grupos: cocos grampositivos, cocos gramnegativos, bacilos grampositivos, bacilos gramnegativos y bacilos acidorrpidos, causantes todos de procesos infecciosos de muy variada naturaleza, entre los cuales figuran los bacterianos cutneos. Entre las afecciones bacterianas de la piel, a las producidas por cocos grampositivos facultativos (S. aureus y Estreptococo betahemoltico) se les denomina enfermedades pigenas de la piel o piodermias, las que sern objeto de estudio en este captulo. Como trmino medio, en cada centmetro de piel se alojan alrededor de 40 000 microbios; sin embargo, a travs del bao toda persona elimina entre 85 y 200 millones de estos, gran parte de los cuales son cocos pigenos, que al estar tan difundidos en los objetos circundantes, el polvo y el aire, se encuentran fcilmente en la membrana que cubre el cuerpo del ser humano. Su cantidad en la superficie cutnea se halla en dependencia del aseo personal; por ende, cuanto ms se bae y cambie de ropa una persona, tanto menos cocos pigenos tendr en la piel. Entre los microbios que ms a menudo viven en ella, cabe citar a los estafilococos. Ahora bien, el desarrollo de las enfermedades no depende nicamente de la proporcin de cocos pigenos en la superficie cutnea, ni de la capacidad de estos para provocar una afeccin (o sea, de su patogenicidad), sino del estado general del organismo y de su grado de resistencia a la penetracin y multiplicacin de dichas bacterias en la piel. En el hombre, las piodermitis pueden surgir despus de un traumatismo psquico, enfermedad infecciosa, enfriamiento extremo del cuerpo y otras influencias que debilitan la economa, aunque distintos tipos de afecciones sistmicas contribuyen tambin a la aparicin de inflamaciones supurativas cutneas. En la patogenia de estos procesos ejercen gran influencia las condiciones del medio externo, a saber: 1. Lesiones mecnicas de la integridad del tegumento cutneo, que facilitan la entrada de cocos pigenos en las capas profundas de la piel. 2. Irritacin de la epidermis con diferentes sustancias qumicas. 3. Cambios desfavorables de la temperatura exterior, acaloramientos prolongados que provocan sudor intenso, as como enfriamiento, especialmente si se repite y perdura con frecuencia. Adquieren particular importancia las excitaciones nocivas de carcter ocupacional, relacionadas con la produccin, entre las que figuran pequeos traumatismos, algunas sustancias qumicas, grasas minerales, as como tambin que la piel se cubra de polvo durante el trabajo, con la consiguiente obstruccin del ostium de los folculos sebopilosos y, por supuesto, del trastorno de su funcin normal. Las enfermedades pigenas de la piel o piodermias, que se incluyen entre las dermatosis ms extendidas, deben su elevada incidencia a factores predisponentes como: edad, medioambiente, afecciones concurrentes, estado inmunolgico del susceptible y administracin de antibiticos sistmicos o corticosteroides locales o externos. Un estudio sobre prevalencia, realizado en Londres en 1976, arroj que el 8 % de la poblacin general presentaba infeccin de la piel; en tanto, otro efectuado en 1981, que abarc 18 000 pacientes ingresados por diferentes causas en unidades hospitalarias, dio a conocer que el 13 % de ellos padeca piodermatosis. En la provincia de Santiago de Cuba, diversos trabajos relacionados con la morbilidad dermatolgica en escuelas, servicios hospitalarios y centros laborales, sitan a las piodermias entre las 5 primeras causas de afeccin por dermatosis. Investigaciones sobre frecuencia, revisadas por la autora del tema, informan cifras fluctuantes de piodermitis entre 17,4 y 17,5 %, particularmente de imptigo, cuya incidencia oscila entre el 10 y 18,9 %. Definicin. Del griego pion: pus, y dermis: condicin cutnea. Sinonimia. Pioderma, piodermitis, piodermatitis, piodermatosis.

180

Dermatologa las caractersticas que le confieren habilidad para introducir cambios patolgicos. Por otra parte, el agente patgeno puede penetrar en el organismo por diferentes vas, pero obviamente nos interesa tomar en cuenta la solucin de continuidad, bien sea por lesiones evidentes o por una ruptura inaparente de la capa epidrmica. El rascado crnico suele ser una de las fuentes ms usuales de inoculacin bacteriana en la piel. La respuesta del husped depende en gran medida de la actividad de los mecanismos de fagocitosis, estado nutricional del paciente, cantidad del inculo, puerta de entrada, patogenicidad del microorganismo y otros factores. Los elementos que favorecen las piodermias son de 2 tipos: 1. Locales: sudor, traumatismos, insuficiencia venosa de los miembros inferiores, capilaritis, etc. 2. Generales: hipogammaglobulinemia, prpuras, diabetes, enfermedades hepticas, leucemia, linfomas, alcoholismo, condiciones debilitantes, etc. Los sistemas de defensa orgnica frente al S. aureus tienen un carcter inespecfico. El acceso del germen a los tejidos se produce mediante la rpida colonizacin y proliferacin en las soluciones de continuidad de las barreras defensivas naturales (piel y mucosas); por tanto, las lesiones que las afectan predisponen de forma decisiva al padecimiento de la infeccin. Una vez rota la barrera cutnea o la mucosa, los microorganismos pasan a otros tejidos, en los cuales se difunden en virtud de la accin de las diferentes enzimas producidas. A partir de este momento, la defensa del husped depende sobre todo de la accin de los leucocitos polinucleares, que no llegan a donde se encuentran los grmenes, sino que deben ser atrados al rea infectada, principalmente por medio del sistema del complemento. Lo anterior significa que la activacin de dicho sistema (bien por el propio microorganismo, bien por las sustancias procedentes de los tejidos lesionados) origina fundamentalmente, a travs de la va alternativa, los factores quimiotcticos que atraen a los polinucleares y desencadenan su accin de fagocitosis y destruccin de los agentes patgenos. Aunque los anticuerpos dirigidos contra los componentes de la pared celular pueden favorecer la fagocitosis y la muerte del S. aureus , para la proteccin contra las infecciones estafiloccicas no han resultado eficaces la administracin pasiva de anticuerpos, ni la inmunizacin activa llevada a cabo en animales de experimentacin. Tambin se ha comprobado que el sistema de inmunidad celular no desempea un papel destacado en la defensa del organismo contra la infeccin por S. aureus. En algunos pacientes jvenes que presentan bacteriemia estafiloccica, sin ningn foco de infeccin localizada, la zona a partir de la cual se ha producido la diseminacin de los microorganismos resulta desconocida. Se cree que los grmenes se difunden a partir de alteraciones cutneas de

Las infecciones pigenas de la piel son enfermedades comunes, ocasionadas por el Estafilococo dorado, el Estreptococo betahemoltico del grupo A, o por la combinacin de ambos, cuyas manifestaciones clnicas se expresan en forma de reas inflamatorias, asociadas o no a dolor, tumefaccin, exudados, vesculas, costras o ulceracin cutnea.

CONSIDERACIONES GENERALES SOBRE PATOGENIA Y TRATAMIENTO


Para comprender mejor las infecciones pigenas conviene recordar cules son las variedades de microorganismos normales de la piel, as como tambin que por su constitucin histoqumica (protenas, hidratos de carbono, grasa, etc.) esta membrana constituye un medio apropiado para el desarrollo de las bacterias. En la piel existen, con carcter inocuo, 2 tipos de flora: una residente y otra transitoria. Flora residente. Los componentes de esta flora permanecen habitualmente en la superficie cutnea y se les encuentra de manera constante, a saber: 1. Micrococceas: a) Staphylococcus albus. b) Micrococcus. c) Sarcina. 2. Corynebacterium: a) Propionibacterium acnes. b) P. agranulosum. 3. Difteroides aerobios: a) Corynebacterium tenuis. b) C. minutissimum. Micrococceas. Las bacterias integrantes de esta familia predominan marcadamente en toda la superficie corporal. Corynebacterium. Se hallan especialmente en los folculos pilosos de las reas, con gran produccin sebcea. Aumentan numricamente en la pubertad y efectan la liplisis de los triglicridos del sebo cutneo, con lo cual dan origen a los cidos grasos libres. Difteroides aerobios. Abundan particularmente en la regin axilar y pliegues interdigitales de los pies, con primaca en medios hmedos. En la patogenia de las piodermias intervienen 3 elementos: 1. Las propiedades patgenas del microorganismo. 2. La va de entrada. 3. La respuesta del husped. En cuanto al primer aspecto cabe decir que la capacidad del germen para producir toxinas o enzimas lticas es una de

Piodermias escasa trascendencia (acn o lesiones foliculares), o desde la nasofaringe en el caso de los portadores con infecciones vricas respiratorias del tracto superior. Los estreptococos pertenecientes a los serotipos M especficos, que se conocen como cepas drmicas, estn adaptados para adherirse, y tal vez sobrevivir, a la piel normal. La infeccin cutnea se inicia con una alteracin de la barrera epitelial a causa de traumatismos mnimos, como picaduras de insectos, quemaduras o rasguos. La inoculacin del germen en las capas superficiales de la epidermis produce la piodermia, pero esta infeccin afecta solo esas partes y tiende a permanecer localizada. A veces se observa una respuesta inmunitaria, con elaboracin de anticuerpos antiprotena M. La inoculacin subcutnea de estreptococos provoca la celulitis, junto a la cual es frecuente que ocurra una invasin.

181

2. Son suficientes las medidas locales o se impone aplicar un tratamiento general? 3. Qu tratamiento parenteral o por va oral es el idneo para combatir una infeccin determinada? Al respecto, el facultativo debe valorar 6 factores que pueden ayudar a diferenciar el tipo de infeccin y, por tanto, a indicar el tratamiento ms efectivo: 1. Localizacin anatmica de la lesin. 2. Afectacin folicular en contraste con la no folicular. 3. Infecciones localizadas en comparacin con las diseminadas. 4. Dao superficial (estrato crneo, epidermis) en relacin con la capa profunda (dermis y posiblemente sub-epidermis). 5. Presencia de enfermedad generalizada o cutnea concurrente. 6. Signos constitucionales (fiebre, linfangitis, linfedema, linfadenitis, dolor) que puedan indicar la existencia de otros procesos morbosos, adems de la infeccin primaria. Tratamiento general. Lo primero que ha de considerar el mdico son los mritos de los tratamientos generales, tales como el desbridamiento del pioderma o la limpieza de la lesin expuesta con antispticos locales y el uso de sustancias secantes, entre ellas los preparados de cloruro de aluminio o de agentes queratolticos como los salicilatos locales. Eleccin del antibitico apropiado. El mdico puede elegir el antibitico ms adecuado para tratar la piodermia, atendiendo a 3 factores: 1. Identificacin del microorganismo productor de la lesin o, en su defecto, una estimacin clnica de las probabilidades de que esta haya sido causada por un germen especfico. 2. Conocimiento de la sensibilizacin del microorganismo (o microorganismos) a los distintos antibiticos. 3. Anlisis de los factores dependientes del husped, capaces de influir en la eficacia teraputica o en la toxicidad de determinados antimicrobianos, tales como: antecedentes de reacciones de hipersensibilidad, edad, alteraciones genticas y metablicas, embarazo y lactancia, disfuncin renal y heptica, y localizacin de la infeccin. Tratamiento local o externo. En algunas piodermias se prefiere el tratamiento local en lugar de las medidas generales, con el fin de evitar reacciones adversas, ms an cuando se sabe que ciertos preparados locales han demostrado tener una buena actividad antibacteriana. Los antibiticos locales se indican para: 1. Tratar las infecciones cutneas bacterianas primarias. 2. Reducir las infecciones cutneas en dichas lesiones, entre ellas lceras y quemaduras de la pierna.

INMUNIDAD HUMORAL, COMPLEMENTO Y PARTICIPACIN DE LAS CLULAS FAGOCTICAS EN LAS PIODERMIAS


La inmunidad humoral constituye el mecanismo de proteccin contra la infeccin, por medio del desarrollo de anticuerpos especficos. Esta proteccin se basa en la capacidad extraordinaria especfica de un determinado anticuerpo para reconocer un antgeno extrao y actuar secundariamente como desencadenante de otros mecanismos defensivos del husped. La participacin del sistema de complemento en la prevencin de las piodermias consiste en funcionar como un sistema de informacin a travs de su actividad en cascada. Todas las clulas clasificadas como fagocticas, es decir, los neutrfilos, eosinfilos, basfilos, monocitos y macrfagos, poseen la capacidad de ingerir a los microorganismos invasores, de ah el papel que desempean en la proteccin del husped contra los cocos grampositivos facultativos.

Consideraciones generales sobre el tratamiento


Para proporcionar el tratamiento ms adecuado, el mdico debe responder 3 interrogantes importantes: 1. Son suficientes las medidas generales o se impone aplicar un tratamiento mejor?

182

Dermatologa medades infecciosas pueden favorecer la aparicin de alteraciones fisiopatolgicas y manifestaciones cutneas, a causa de: 1. Efecto directo de la inoculacin bacteriana. 2. Lesiones indirectas por extensin hematolgica. 3. Extensin por contigidad. As, las erupciones que acompaan a los procesos infecciosos sistmicos pueden afectar no solo la epidermis, sino las estructuras vasculares y extravasculares de la dermis. Piodermias primarias. Se clasifican en: 1. Foliculitis: a) Superficiales: imptigo de Bockhart. b) Profundas: - Foliculitis de la barba. - Foliculitis hipertrfica de la nuca. - Foliculitis decalvante. - Furnculo. 2. Familia del imptigo: a) Imptigo: - Superficial. - Ampollar. b) Ectima. c) Celulitis y erisipela. d) Otras piodermias. 3. Relacionadas con la invasin directa del germen: a) Hidradenitis supurativa. b) Piodermitis vegetante. c) Boquera. d) Acrodermatitis por estreptococos. e) Piodermia facial. f) Dactilitis distal vesiculosa. 4. Relacionadas con la produccin de toxinas: a) Escarlatina. b) Sndrome de la piel escaldada. c) Sndrome del choque txico. 5. Infeccin de los vasos linfticos: a) Linfangitis.

3. Eliminar los microorganismos patgenos de la piel, tales como portadores nasales de S. aureus. La neomicina, eritromicina, bacitracina, gentamicina, polimixn B y mupirocina son los agentes locales ms especficos. La eficacia de la neomicina y gentamicina es algo que hay que sopesar contra la elevada incidencia de sensibilizacin. La mayor parte de los microorganismos son peligrosos cuando existe deshidratacin, de modo que es mejor recomendar la aplicacin de fomentos y compresas. Los aspectos ms importantes de estas medidas son la forma en que se empleen y, en menor grado, el tipo de agente utilizado, para lo cual se dispone de diversos preparados, tales como: permanganato de potasio, solucin salina y nitrato de plata. Tratamiento sistmico o interno. En los pacientes grandemente afectados, cuando la infeccin de la piel se encuentra asociada con fiebre y malestar, deviene imprescindible la antibioticoterapia sistmica, aunque en casi todas las infecciones cutneas suele ser suficiente la teraputica por va oral. De igual modo, con frecuencia la infeccin diseminada se trata ms fcilmente de manera sistmica que local. Generalmente esas infecciones de origen estafiloccico son muy sensibles a la eritromicina, dicloxacilln, cloxacilln y tetraciclina, en dosis convencionales. La penicilina G o la eritromicina deben ser administradas cuando existen infecciones estreptoccicas. Se puede hacer una seleccin entre una amplia gama de antibiticos como tratamiento sistmico de las infecciones cutneas, pero la seleccin de un medicamento en particular deber basarse en 2 factores: la valoracin del facultativo en relacin con el supuesto agente patgeno y la profundidad y grado de la infeccin.

CLASIFICACIN
Generalmente las infecciones bacterianas de la piel, producidas por cocos grampositivos facultativos (S. aureus y S. pigeno), se clasifican en 3 grupos: 1. Piodermias secundarias a otras dermatosis. 2. Piodermias como manifestacin cutnea de infecciones sistmicas. 3. Piodermias primarias. Piodermias secundarias a otras dermatosis. Son comunes y se relacionan con la incidencia de las enfermedades cutneas, entre estas: dermatitis atpica y por contacto, sarna, pediculosis, infecciones micticas superficiales, enfermedades virales, picaduras de insectos, etc. Piodermias como manifestacin cutnea de infecciones sistmicas. La importancia de la piel, como espejo que refleja precozmente las infecciones sistmicas, debe ser subrayada. Los retrasos en el tratamiento de numerosas enfer-

Foliculitis
Es un proceso inflamatorio agudo del folculo sebopiloso, provocado por el S. aureus, que empieza ordinariamente con la afeccin del ostium del folculo (ostiofoliculitis), pero debido a la insuficiente resistencia del organismo, a los agentes desfavorables externos y al aumento de virulencia del germen, daa posteriormente a otras partes ms profundas del folculo, hasta la vaina del bulbo piloso. Desde el punto de vista clnico se caracteriza por una pstula folicular atravesada en el centro por un pelo, de base infiltrada, que se eleva sobre el nivel de la piel que le rodea.

Piodermias

183

IMPTIGO DE BOCKHART
Definicin. Consiste en una perifoliculitis pustulosa superficial, limitada a la apertura del folculo pilosebceo, de fcil curacin y alta frecuencia. Patogenia. El agente causal es un estafilococo coagulasa positivo, aunque puede aparecer en la piel sana como resultado de la friccin, el traumatismo y la irritacin local. Puede ocurrir como complicacin de una dermatosis pruriginosa, picaduras de insectos o araazos. La humedad y la maceracin u oclusin tambin actan como factores coadyuvantes. Prevencin: 1. Orientar a la poblacin en cuanto a la higiene personal. 2. Evitar los traumatismos y la irritacin local. 3. Eliminar los factores de riesgo que afectan la salud del trabajador. Cuadro clnico. Las pstulas, extremadamente frgiles, son flccidas, se rompen o excorian por el rascado, y se cubren de costras. Adquieren un color amarillento y en forma de cpulas blancas asientan en los orificios de las glndulas pilosebceas, localizadas en los brazos y las piernas; en la cara se distribuyen alrededor de la boca y en la barba. El cuero cabelludo, cuello y pubis tambin constituyen zonas frecuentemente comprometidas. Las lesiones son redondeadas, poco o nada dolorosas, centradas por un pelo; se agrupan en placas, pero sin confluir; evolucionan por brotes sucesivos y no dejan cicatriz ni alopecia. Una forma de esta enfermedad es probablemente el acn oleoso por exposicin ocupacional a los aceites cortantes. Histopatologa. Presenta una pstula subcrnea, situada en la apertura del folculo piloso, cuya porcin superior est rodeada por un infiltrado considerable que contiene un nmero variable de leucocitos polinucleares. Evolucin, pronstico y complicaciones. Evoluciona generalmente en corto tiempo y con buen pronstico. Las lesiones desaparecen en pocos das, aunque en algunos casos muestran resistencia y se reproducen. Tratamiento Local. Consiste en la limpieza minuciosa de las zonas afectadas mediante un lavado con antispticos como el hexaclorofeno o la aplicacin de fomentos antispticos. Tambin pueden utilizarse antibiticos tpicos como neomicina, bacitracina o polimixina, pero sin combinarlos con corticosteroides. Interno. La terapia por va sistmica no suele ser indispensable, salvo si las lesiones son resistentes y recurrentes, en cuyo caso la eritromicina, el dicloxacilln y el cloxacilln son los antibiticos de eleccin. El antibiograma es til en la seleccin del antibitico.

FOLICULITIS DE LA BARBA
Definicin. Conocida comnmente como psicosis de la barba o picos de los barberos constituye una pustulosis papulosa folicular o pstula folicular de base infiltrada, casi privativa del sexo masculino, que afecta el rea de la barba. Patogenia. El microorganismo causal es el S. aureus procedente de la cavidad nasal, la cual acta como reservorio. Las infecciones focales, la eliminacin mucopurulenta de las fosas nasales o la infeccin directa mediante el afeitado producen la enfermedad, especialmente en personas con resistencia baja. Otros factores locales como la rinitis y el afeitado contrapelo o 2 veces al da tienden a provocar esta afeccin. Es frecuente en climas hmedos y clidos. Prevencin: 1. Evitar los factores de irritacin local. 2. Mantener una buena higiene personal y afeitarse adecuadamente. 3. Eliminar las infecciones focales. Cuadro clnico. La enfermedad empieza con eritema y sensacin de prurito o quemadura, habitualmente sobre el labio superior, cerca de la nariz. Este halo eritematoso folicular se localiza en la regin cubierta por la barba y muy rara vez en la zona del bigote; pero luego el eritema aumenta en intensidad y profundidad, y se forma una pstula amarillenta de contornos redondeados, folicular o perifolicular, centrada por un pelo, que se disemina con rapidez por el rea pilosa de la barba mediante el rascado o afeitado. La pstula se rompe y da lugar a una costra frecuentemente centrada por un pelo. No todos los pelos de la barba aparecen infectados; al lado de las zonas intensamente pustulosas hay pelos indemnes. Como se trata de un proceso evolutivo, existe un polimorfismo lesional, pero cuando este es muy activo, la barba se halla eritematosa e infiltrada. Esta foliculitis es crnica y puede tomar las cejas, las pestaas y el pubis. Con la formacin de pus alrededor de los pelos, estos se ablandan y suelen depilarse. Psicosis lupoide. Es una infeccin estafiloccica que, por la extensin perifrica y formacin de una cicatriz central, origina una placa que se asemeja un poco al lupus vulgar, y de ah su nombre. La zona atrfica, sin pelo, est bordeada por pstulas y costras que forman un cerco en la periferia. Histopatologa. Es, en esencia, una foliculitis y perifoliculitis pigena, pero aunque la infeccin se extiende profundamente a los folculos, no conduce de manera necesaria al absceso perifolicular. Con frecuencia, el infiltrado alrededor del folculo contiene relativamente pocos leucocitos polinucleares y est constituido sobre todo por linfocitos, plasmocitos e histiocitos. Algunas de las glndulas sebceas quedan destruidas, pero los folculos pilosos pueden escapar a la destruccin. A menudo se observan, alrededor de los folculos y de los restos de glndulas sebceas, clulas

184

Dermatologa

gigantes de cuerpo extrao. En muchos casos el infiltrado en vez de limitarse a la vecindad de los folculos, abarca toda la dermis. Diagnstico. El cuadro clnico caracterstico y el aislamiento del estafilococo coagulasa positivo definen el diagnstico de esta piodermia, ya que grmenes gramnegativos pueden producir foliculitis, las cuales se corresponden con 2 tipos: - Tipo 1: causada por la Escherichia coli o Enterobacter sps. - Tipo 2: asociada su aparicin al Proteus sps. Diagnstico diferencial: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Tia de la barba. Acn vulgaris. Imptigo. Seudofoliculitis. Dermatitis por contacto. Dermatitis seborreica. Lupus eritematoso. Herpes simple. Herpes zoster. Dermatosis granulomatosas crnicas.

SEUDOFOLICULITIS DE LA BARBA
Aunque no es propiamente una infeccin en su etapa inicial, se contamina usualmente con el estafilococo coagulasa positivo. Su origen est determinado por una reaccin de cuerpo extrao al pelo de la barba, el cual crece y se enrosca para volver a penetrar inmediatamente en la piel y producir as la reaccin inflamatoria, que secundariamente es infectada por el estafilococo. El tratamiento debe encaminarse a evitar el recorte de la barba demasiado a ras, para lo cual son tiles las mquinas de afeitar elctricas. En ciertos casos rebeldes, la medida ms sencilla es dejar crecer la barba, ya que as cesara la tendencia al encarnamiento del pelo. La complicacin bacteriana se trata con los antibiticos adecuados.

FOLICULITIS HIPERTRFICA DE LA NUCA O ACN QUELOIDEO


Definicin. Foliculitis profunda, acompaada de perifoliculitis y localizada en la nuca, en la lnea de implantacin del pelo, que termina en una fibrosis. Es muy frecuente en la raza negra y el sexo masculino. Patogenia. Es producida comnmente por el estafilococo en personas de cuello corto, obesos y en aquellos que usan cuellos muy apretados, donde la irritacin traumtica sirve de puerta de entrada al germen. Prevencin: 1. Evitar los traumatismos del cuello (puerta de entrada del estafilococo). 2. Higienizacin de las prendas de vestir del enfermo. Cuadro clnico. La primera lesin puede ser una pstula o ndulo inflamado, localizada en el plano posterior del cuello, a nivel folicular. Las lesiones aisladas son pequeas, pero al poco tiempo se tornan fibrosas y pueden coalescer y formar placas queloides de gran tamao. Por lo general producen dolor, resultan extraordinariamente crnicas y suelen acompaarse de elementos pustulosos activos, que concomitan con las masas queloideas. Histopatologa. Las lesiones iniciales muestran el mismo cuadro histolgico que el furnculo, pero las ms viejas presentan un tejido de granulacin crnico, que contiene numerosos plasmocitos, as como linfocitos y fibroblastos. En ocasiones existen clulas gigantes de cuerpo extrao alrededor de los restos del epitelio folicular. Finalmente, el cuadro histolgico es idntico al del queloides, pero con haces de colgeno hipertrfico y escleroso. Diagnstico. El examen clnico y el estudio bacteriolgico definen el diagnstico.

Evolucin, pronstico y complicaciones. Aunque el tratamiento con penicilina o de acuerdo con la sensibilidad del germen, generalmente condiciona una respuesta aceptable en la mayora de los casos, en ocasiones puede ser difcil de erradicar, debido, sobre todo, a los factores de irritacin local atribuibles al afeitado y rascado. Se puede complicar con infecciones diferentes de la del estafilococo y a su desarrollo contribuye la pobre higiene personal. La reaccin eccematosa secundaria tambin debe ser tratada para garantizar la resolucin del cuadro clnico. En los casos graves de foliculitis de la barba suele presentarse conjuntivitis con blefaritis. Tratamiento: 1. Conducta epidemiolgica y medidas generales: a) Los pelos infectados deben ser depilados diariamente con ayuda manual de unas pinzas. b) Se impone afeitarse lo menos posible, de forma ligera, usando cremas de afeitar sin brochas y una hoja nueva en cada ocasin. c) Investigar y eliminar focos spticos nasales, orales y farngeos. 2. Tratamiento externo o local: a) Aplicar fomentos antispticos y luego pomadas antibiticas: bacitracina, neomicina y mupirocn. 3. Tratamiento interno o sistmico: a) Autovacunas, radioterapia superficial y antibiticos de amplio espectro, entre ellos: cloxacilln, dicloxacilln y eritromicina.

Piodermias Diagnstico diferencial: 1. Foliculitis simple o banal. 2. Queloides postraumtico. Evolucin, pronstico y complicaciones. El pronstico es benigno, pero la afeccin deviene eminentemente crnica y conduce a una cicatrizacin queloidea, aunque tambin a la formacin ocasional de abscesos. Tratamiento: 1. Si presencia de comedones, extraer con bistur para cataratas. 2. Incisin de las pstulas e inyeccin de 1 000 000 U de penicilina intralesional, disueltas en 10 mL de novocana al 1 %, cada 24 h. 3. Radioterapia: de 100 a 300 R, filtradas por 1 mm de Al, con intervalos de 3 semanas, hasta llegar a 800 o 1 000 R. 4. Antibiticos sistmicos. 5. Crioterapia o criociruga.

185

Fig. 13.1. Foliculitis depilante.

FOLICULITIS DEPILANTE
Definicin. Infecciones pigenas de baja intensidad, mltiples, que daan los folculos pilosebceos de una zona y terminan en cicatrices mnimas, con prdida del pelo en la regin comprometida. Patogenia. Es producida por el estafilococo, que a partir de un traumatismo afecta el cuero cabelludo, los brazos y las piernas. Prevencin: 1. Evitar los traumatismos del cuero cabelludo, los brazos y las piernas. 2. Mantener el aseo personal diario. Cuadro clnico. Comienza con pequeas pstulas centradas por un pelo y rodeadas de un ligero eritema perifolicular, que en varios das se rompen y dejan una costra de tipo hemorrgico, despus de lo cual se establecen la pequea cicatriz y la cada del pelo. El proceso es eminentemente crnico, pero muy escaso el conjunto sintomtico subjetivo, que se limita exclusivamente a un moderado prurito. La localizacin de las lesiones determina 2 formas clnicas: 1. Tipo Arnosan-Dubreuil: afecta los brazos y las piernas (Figs. 13.1 y 13.2). 2. Tipo Quinquad: conocida tambin como foliculitis decalvante, asienta en el cuero cabelludo. Histopatologa. La foliculitis decalvante se caracteriza por la formacin de abscesos intrafoliculares (pstulas) y a menudo el infiltrado perifolicular contiene un nmero apreciable de plasmocitos, los cuales no existen en la alopecia cicatrizal.

Fig. 13.2. Foliculitis depilante.

Diagnstico: 1. Cuadro clnico. 2. Estudios bacteriolgicos. 3. Examen micolgico. Diagnstico diferencial: 1. 2. 3. 4. Foliculitis simple. Queratosis foliculares. Seudopelada de Brocq. Tia del cuero cabelludo.

Evolucin, pronstico y complicaciones. La cada del pelo resulta definitiva, pero el pronstico es benigno.

186

Dermatologa Tratamiento:

1. Local: a) Aplicacin local de pomadas antibiticas (neomicina y otras). 2. Sistmico: a) Administracin de antibiticos de amplio espectro por va oral, entre los cuales figura la eritromicina (250 mg), 1 tab. cada 6 h.

FURNCULO
Foliculitis profunda, conocida tambin como divieso. Es un absceso estafiloccico perifolicular, circunscrito, redondeado, sensible y agudo, que generalmente termina con necrosis y supuracin central. Patogenia. Esta piodermia, producida por el S. aureus, se forma por irritacin, friccin, rascado, hiperhidrosis y afeitado de las axilas, especialmente en personas predispuestas por dermatitis seborreica, anemia, alcoholismo, diabetes, hipogammaglobulinemia, desnutricin y leucopenia, aunque otras enfermedades debilitantes tambin predisponen a la furunculosis. Furunculosis hospitalaria. Las infecciones estafiloccicas hospitalarias son de elevada incidencia y en oportunidades producen epidemias, entre las cuales se seala la furunculosis. Se ha comprobado una resistencia acentuada de los microorganismos a los agentes antibacterianos. Prevencin: 1. Detectar a las personas con el germen en la nariz y pliegues cutneos, a fin de eliminar focos de reinsercin y portadores sintomticos. 2. Eliminar factores predisponentes como la desnutricin, el alcoholismo, la diabetes, la anemia o leucopenia, la hipogammaglobulinemia y la obesidad. 3. Impedir el rascado, la irritacin, la friccin, la hiperhidrosis y la autoinoculacin. 4. Evitar la fatiga y mantener una dieta balanceada. Cuadro clnico. Las lesiones se inician habitualmente en los folculos pilosos, donde forman pequeas pstulas con una base eritematosa, que en pocos das comprometen el tejido celular subcutneo hasta producir un centro necrtico que drena un pus amarillo y adherente. En oportunidades comienzan como ndulos rojos y dolorosos, que se expanden y desarrollan tumefaccin central, con los estados caractersticos de formacin de clavo (Figs. 13.3 y 13.4). Son muy dolorosos y, una vez evacuados, involucionan en varios das. Los sitios comunes de compromiso son las zonas pilosas de la cara, cuello, regin gltea, muslos, perin y axilas, todos ellos de intensa sudacin e irritacin frecuente, aunque en realidad aparecen en cualquier rea. Los furnculos parecen ser ms comunes en los pacientes obesos y diabticos, y constituyen tambin una complicacin del tratamiento con corticosteroides o las disfunciones de los neutrfilos.

Fig. 13.3. Furunculosis.

Fig. 13.4. Furunculosis.

Los furnculos recurrentes se hallan a veces condicionados por trastornos predisponentes como los aludidos, pero con mayor frecuencia reflejan la colonizacin o reinfeccin persistente de un husped normal. El estado de portador corresponde generalmente a una colonizacin nasal y en mucha menor escala a la perineal y otras zonas cutneas. En algunos pacientes, los furnculos recurrentes se perpetan por recolonizacin a partir de miembros de la misma familia, mediante un mecanismo de contaminacin cruzada. Pueden existir uno o varios furnculos a la vez, pero aislados nunca forman placas. El tamao de cada elemento flucta entre menos de 1 cm y ms de 3 cm; son de bordes bien limitados y en ocasiones se acompaan de fiebre, sntomas generales e incluso leucocitosis. ntrax, avispero o carbunco. Son agrupaciones de furnculos interconectados entre s y con diferentes orificios que drenan pus: signos de la espumadera. Se distinguen del furnculo por ser ms profunda la necrosis y pro-

Piodermias ducir mltiples abscesos. Se localizan principalmente en el dorso del cuello, la espalda (Fig. 13.5) y los muslos.

187

Fig. 13.5. ntrax.

La toma del estado general es ms profunda que en el furnculo. Furunculosis crnica. Esta variedad de furnculos rara vez se acompaa de manifestaciones, se localiza en el mismo sitio de erupciones recurrentes y es autolimitada. La curacin se produce despus de un tiempo no previsible y sin que haya una explicacin razonable. Histopatologa. Es caracterstica y consiste en un absceso profundo, formado por estafilococos y leucocitos polinucleares, que comienza generalmente cerca de un folculo piloso, pero asociado a veces con glndulas sebceas y sudorparas. La infiltracin incluye polimorfonucleares, linfocitos, y en las lesiones de larga duracin: plasmocitos y clulas gigantes de cuerpo extrao. Diagnstico. Se establece por las manifestaciones clnicas y, si fuese necesario, mediante la tincin de Gram del pus tomado de la secrecin purulenta. Diagnstico diferencial: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Acn pustuloso. Ectima. Foliculitis. Hidrosadenitis. Erisipela. Absceso cutneo.

Se puede complicar con bacteriemia, septicemia, linfangitis, osteomielitis y nefritis. Los furnculos de la cara y el labio superior son de pronstico ms reservado. En caso de furunculosis (brotes sucesivos de furnculos) tener siempre presente: diabetes, cncer interno, linfomas o parasitismo intestinal. Tratamiento Local. Vara de acuerdo con la localizacin, etapa de desarrollo y extensin de la lesin. La evacuacin quirrgica constituye la principal medida teraputica, pues mitiga el dolor en forma casi inmediata y conduce a la rpida solucin del problema. Puede ir precedida de la aplicacin tpica de calor hmedo, que favorece la localizacin de la infeccin y el drenaje. Toda vez que el cuadro clnico tiene tendencia a la cronicidad y la recurrencia, se debe procurar eliminar los focos de reinfeccin, los cuales se encuentran habitualmente en las fosas nasales y pliegues cutneos como las axilas, regiones inguinales o interglteas, mediante el uso de antispticos potentes como el hexaclorofeno y la yodopovidona, o antibiticos como la neomicina, bacitracina y polimixina en las fosas nasales. Si las lesiones son recientes y estn agudamente inflamadas, la incisin se reserva para cuando el furnculo se encuentre localizado y muestre una fluctuacin definida. Sistmico. Los antibiticos de eleccin son los siguientes: eritromicina, cloxacilln, dicloxacilln, methicilln, nafcilln y cefalexn. En aquellos casos en los cuales la antibioticoterapia repetida ha fallado, puede ser vlida la vacunacin con un antgeno preparado con el mismo estafilococo que alberga el paciente, sin embargo, algunos autores consideran que este tipo de vacuna no es til. La rifampicina puede indicarse en la furunculosis recurrente. Otra posibilidad para tratar de romper el ciclo de reinfeccin consiste en modificar la colonizacin nasal con la cepa 502-A atenuada. Localizaciones especiales: 1. Furnculos en el conducto auditivo externo: a) No deben intentarse las irrigaciones ni las incisiones precoces. b) La aplicacin tpica de calor hmedo ha de limitarse al pabelln del odo y el lado de la cara. 2. Furnculos nasales: a) En sus primeras etapas deben ser tratados con la aplicacin tpica de calor hmedo, pero no incididos. b) Los antibiticos se administran por va interna. 3. Labio superior y otros lugares de la cara: a) Se imponen un cuidado extremo y un tratamiento enrgico por los peligros de una trombosis del seno, meningitis o septicemia, que pueden desarrollarse como complicacin de la localizacin de los furnculos en esas regiones. b) Se evitarn los traumatismos en la lesin y los antibiticos se indicarn por va sistmica.

Evolucin, pronstico y complicaciones. Los furnculos pequeos involucionan generalmente con drenaje de pus o sin l. Como el cuadro clnico tiende a la cronicidad y la recurrencia, la teraputica ms acertada y precoz se basa en la profilaxis de los factores desencadenantes del proceso. El pronstico es bueno, siempre que se eliminen los focos de reinfeccin y se trate al paciente adecuadamente.

188

Dermatologa Perodo de ampolla. Ampollas de aparicin brusca, localizadas en la cara, el cuero cabelludo, el dorso de las manos, el cuello, los antebrazos, o en cualquier otro lugar de la piel. Su nmero es variable, tienen forma redondeada, y contienen un lquido claro que rpidamente se hace purulento y se rodea de un halo rojo. En un elevado porcentaje de casos de imptigo, el mdico no ve estas lesiones por su localizacin subcrnea, lo que ocasiona su ruptura con facilidad. Perodo de costra. Costras amarillentas, con color similar al de la miel de abejas, que es por lo que deben su nombre de costra melicrica (la desecacin del suero les da ese color). En los nios es muy comn la diseminacin como consecuencia del rascado. Las madres, con frecuencia, al describir las lesiones como quemaduras de cigarro, orientan hacia el diagnstico de imptigo. Formas clnicas: 1. Piosis Mansoni. Las lesiones son pstulas amarillentas que se localizan en las axilas. 2. Boquera. En los ngulos bucales, el imptigo estreptoccico puede evolucionar lenta y crnicamente, debido a la irritacin constante de la piel en los ngulos de los labios. Es muy contagioso. La contaminacin se propaga fcilmente con solo besar a un enfermo o utilizar su toalla o vajilla. Diagnstico. Suele sospecharse por el aspecto clnico y establecerse mediante tincin de Gram y cultivo. La confirmacin serolgica de la infeccin cutnea por estreptococos del grupo A se obtiene a travs de la determinacin de un ttulo creciente de anticuerpos frente a la antidesoxirribonucleasa B o la antihialuronidasa. Los ttulos de antiestreptolisina 0 no suelen elevarse despus del imptigo. Diagnstico diferencial: 1. Se establece con el herpes simple y la varicela en los estados iniciales de estas afecciones. 2. Dermatitis por contacto. Entre estas figuran las de sensibilizacin, en particular por plantas, pero en el imptigo el cuadro es ms costroso y pustuloso, y ms propenso a invadir los orificios nasales, las comisuras labiales y las orejas, y no est asociado a la tumefaccin de los prpados ni a la dermatitis intensa e intoxicacin general que produce frecuentemente el jugo que contienen las hojas del zumaque venenoso. 3. Ectima. Las lesiones son ms grandes y profundas que en el imptigo y se cubren con una costra dura y gruesa.

c) La incisin no debe practicarse, salvo que hayan fracasado todos los otros tratamientos para ello, situacin ante la cual puede hacerse necesaria la incisin radical con despegamiento, a fin de favorecer un libre drenaje.

Imptigo contagioso
Definicin. Es una de las piodermias ms frecuentes entre las producidas por cocos pigenos, que suele ser ms comn en el nio que en el adulto y tiene un carcter autoinoculable y benigno. El imptigo es causado por estreptococos, estafilococos o una combinacin de ambos. La afeccin se presenta en 2 formas claramente diferenciadas: 1. Imptigo superficial. 2. Imptigo ampollar.

IMPTIGO SUPERFICIAL
Definicin. Algunos autores lo denominan mixto o vulgar; otros, tradicional, y no pocos de ellos, costroso. Patogenia. Los principales grmenes productores del imptigo superficial son los estreptococos del grupo A, pues los estafilococos parecen ser invasores secundarios. Esta infeccin es altamente contagiosa y se disemina rpidamente a travs de la superficie cutnea del nio infectado. Los estreptococos colonizan la piel varias semanas antes de iniciarse la enfermedad. Prevencin: 1. Evitar las picaduras, raspaduras, cortes, abrasiones u otros traumatismos de la piel, que resultan en una ruptura de la barrera orgnica defensiva. 2. Rehuir el contacto con otros nios que lo presenten, ya que este es el requisito previo para la colonizacin de la piel por el Estreptococo betahemoltico del grupo A. 3. Asear diariamente la piel. Epidemiologa. El imptigo superficial es muy contagioso. Cuando se tiene un estrecho contacto, como, por ejemplo, en una familia o colectividad, esta enfermedad puede transmitirse de un nio a otro. Tiende a ser ms frecuente a finales del verano y principios del otoo, particularmente en prescolares, y con ruptura de las barreras defensivas de la piel, pero puede presentarse a cualquier edad. El ambiente clido y hmedo constituye otra condicin importante para que se establezca la infeccin, cuya incidencia se reduce en personas que se baan frecuentemente. El exudado de las lesiones, al propagarse por medio de los dedos, toallas y otros utensilios, deviene la fuente principal de autoinoculacin y contagio para los dems. Cuadro clnico. Esquemticamente tiene 2 perodos, el de la ampolla y el de la costra, aunque en la prctica se ven ambos elementos juntos.

IMPTIGO Y NEFRITIS
Las infecciones cutneas por estreptococos betahemoflicos del grupo A se acompaan a veces de glomerulonefritis aguda (GNA). Algunos estudiosos del tema han reunido suficientes pruebas de que ciertos tipos de estreptococos nefritgenos

Piodermias se asocian ms comnmente al imptigo que a las infecciones respiratorias del tracto superior, pero no se han hallado evidencias de que la GNA concomite con el imptigo ampollar. Se cree que el factor predisponente a la GNA parece ser el serotipo del estreptococo productor del imptigo y que los tipos de las cepas 49 y M-tipo 2 estn relacionados con las nefritis. La incidencia de nefritis e imptigo vara del 2 al 5 % y se acenta sobre todo en la infancia, particularmente antes de los 6 aos. El pronstico en los nios es mucho mejor que en los adultos, en los cuales resulta bastante desfavorable. Tratamiento: 1. Local: a) Baos antibacterianos 2 veces al da; descostrar y limpiar bien las lesiones. b) Pomadas antibiticas (mupirocina, neomicina, as como neomicina combinada con eritromicina) despus del descostraje. 2. Sistmico: a) Cuando es necesario utilizar la va sistmica, la penicilina es el medicamento de eleccin. b) La eritromicina y el dicloxacilln actan tambin con la misma efectividad que la penicilina.

189

Las lesiones son grandes y se producen llamativas ampollas, similares a las del pnfigo. Las adenopatas resultan raras y los sntomas generales suelen ser muy leves. Diagnstico. Se establece a travs de la tincin de Gram, que permite ver acumulaciones de cocos grampositivos, y del aislamiento de S. aureus mediante cultivo. Diagnstico diferencial: 1. Pnfigo. El imptigo estafiloccico se diferencia fcilmente de enfermedades ampollares primarias como el pnfigo, ya que en el primero los cultivos y frotis arrojan resultados positivos y el signo de Nikolsky es negativo. 2. Tia circinada. Las lesiones circinadas se confunden con frecuencia, pero clnicamente se diferencian mucho, puesto que en la tia son escamosas y con una ligera vesiculacin perifrica. Tratamiento: 1. Local: a) Los antibiticos tpicos resultan inefectivos, aunque algunos autores sostienen que ayudan a evitar que la infeccin se disemine. Recientemente se ha empleado la mupirocina para la terapia del imptigo y se ha obtenido una elevada tasa de curacin al eliminar satisfactoriamente estreptococos y estafilococos de las lesiones cutneas. b) El cido seudomnico A, que inhibe la sntesis del ARN y de las protenas bacterianas, se utiliza al 2 %, 2 o 3 veces al da. c) El cido fusdico al 2 % ejerce un efecto similar al de la mupirocina en el tratamiento tpico de las piodermias, aunque su efectividad puede ser ligeramente menor. Se han encontrado cepas estafiloccicas resistentes a dicho cido, cuya actividad bactericida inhibe la sntesis de protenas bacterianas al obstaculizar la transferencia de aminocidos del aminoacil-ARN hacia las protenas de los ribosomas. Como esta droga tambin tiene utilidad oral y parenteral, en algunas partes del mundo se ha dejado de aplicar tpicamente para no estimular la aparicin de cepas resistentes, que haran intil su empleo sistmico. Los efectos negativos son pocos y se asemejan a los provocados por la mupirocina. d) Las compresas locales resultan tiles para remover las costras y favorecer la cicatrizacin. 2. Sistmico: a) Eritromicina: 50 mg/kg/24 h, divididos en 4 dosis (mximo: 2 g/da), aunque otros administran de 30 a 40 mg diarios, en 3 dosis. b) Dicloxacillina: 15 mg/kg/24 h, distribuidos en 4 dosis. c) Cefalexina: 60 mg/kg/24 h, suministrados en 4 dosis, durante 7 a 10 das. d) Se recomienda combinar la eritromicina con la neomicina como teraputica local.

IMPTIGO AMPOLLAR
Definicin. Cuando las ampollas constituyen un signo clnico relevante, la afeccin recibe el nombre de imptigo ampollar, que es la forma tpica del imptigo estafiloccico. Patogenia. Determinadas cepas de S. aureus, productoras de una exotoxina exfoliativa y pertenecientes al grupo fgico 11 (generalmente el tipo 71), son las causantes del imptigo ampollar. La colonizacin nasal suele ser el reservorio a partir del cual se diseminan las bacterias hacia la piel, donde la invasin se origina despus de una lesin menor. Prevencin: 1. Desinfectar y lavar bien las manos, antes y cada vez que se entre en contacto con los nios. 2. Aislar a los nios expuestos a un riesgo evidente o sospechado. 3. Evitar los traumatismos menores en la piel. Cuadro clnico. Se inicia con pequeas ampollas que progresan hasta convertirse en grandes ampollas flccidas, que contienen un lquido claroamarillento, despus de cuya ruptura dejan en su lugar lesiones circinadas, vivas o en forma de costra fina de color marrn claro, razn por la cual se conoce en esta etapa como imptigo circinado. En los nios con imptigo ampollar existe casi siempre el antecedente de haber sido picados por mosquitos u otros insectos. Comnmente no afecta el cuero cabelludo.

190

Dermatologa

Imptigo neonatorum
Constituye una variedad del imptigo ampollar, que se presenta en los recin nacidos. Es muy infeccioso y se convierte en un azote constante, ya que la deteccin de 2 o 3 casos en una sala de neonatologa puede indicar la posibilidad de un portador de estafilococos entre el personal y un fallo de tcnica de lavado de las manos. Afortunadamente, hoy en da estas epidemias estafiloccicas son menos frecuentes que hasta la dcada del 60. Cualquier estado pigeno en un nio puede determinar una epidemia de esta enfermedad, cuyo perodo de incubacin es de 3 a 4 das, perodo en que comienzan los sntomas y signos con la aparicin de ampollas en cualquier parte del cuerpo, pero que ordinariamente brotan en la cara, las manos y las regiones no cubiertas por las ropas. Tambin las mucosas pueden ser atacadas y aunque inicialmente faltan las manifestaciones generales, luego puede haber debilidad, fiebre o una temperatura subnormal. Son frecuentes las diarreas con deposiciones verdes y a veces se desarrollan con rapidez una bacteriemia, neumona, nefritis o meningitis de evolucin letal. Las enfermedades de Ritter Von Rittenheim (dermatitis exfoliativa del recin nacido) son una forma grave de imptigo neonatorum, en el cual las ampollas son mayores y en nmero creciente. Con la ruptura de estas se produce una dermatitis exfoliativa, que llega a generalizarse en correspondencia con el agravamiento del cuadro clnico. En sentido general, el tratamiento es el mismo que para el imptigo ampollar. Los enfermos deben ser tratados con baos ligeramente antispticos, que contengan permanganato de potasio (1:10 000) o solucin de acetato de aluminio (1:20), y se extraer el lquido de las ampollas, despus de lo cual se cubrirn las reas con una pomada antibitica. Se aconseja administrar antimicrobianos por va oral o parenteral. El diagnstico precoz y el uso de penicilina previenen usualmente las graves consecuencias del mal. Histopatologa. En ambas variedades de imptigo (superficial y ampollar), la ampolla se forma debajo de la capa crnea y contiene numerosos neutrfilos. Solo en raras ocasiones es posible reconocer, empleando las coloraciones de Gram y Giemsa, grupos de cocos en el interior de la flictena, que pueden hallarse extracelularmente o bien dentro de los neutrfilos. En ocasiones se observan unas cuantas clulas acantolticas en el suelo de la ampolla, como resultado de la accin proteoltica de los neutrfilos. La capa mucosa de Malpighi, subyacente a la ampolla, presenta espongiosis y pueden apreciarse neutrfilos que migran a travs de ella. La dermis superior tiene un infiltrado inflamatorio de moderada intensidad, constituido por neutrfilos y linfocitos. Es un estadio ulterior, cuando se ha roto la ampolla y desaparecido la capa crnea, suele encontrarse una costra compuesta por fibrina y neutrfilos sobre la red mucosa de Malpighi.

Ectima
Definicin. Es un tipo ulcerativo de las piodermias, ocasionado por el estreptococo betahemoltico, que se asemeja notablemente al imptigo en su fase inicial, pero asentado ms profundamente. Con razn se ha dicho que constituye un imptigo profundo. Patogenia. Aunque los estreptococos del grupo A son generalmente la causa de esta afeccin, otras bacterias como las Pseudomonas pueden dar lugar a un cuadro anlogo. En la mayor parte de los casos, un estado general debilitado y un foco de infeccin pigena preceden el comienzo de la ectima, que se presenta adems en los afectados por insuficiencia venosa perifrica (miembros inferiores), en individuos que pasan horas de pie, cubiertos de tierra y recibiendo sol, y en mltiples traumatismos. Aunque es frecuente en las piernas de los nios, puede afectar a cualquier grupo de edad y localizarse en otras reas cutneas expuestas. Prevencin: 1. Contrarrestar los factores que favorecen el desarrollo de la enfermedad (caquexia, desnutricin, insuficiencia venosa en miembros inferiores y traumatismos, entre otros). 2. Aplicar medidas de proteccin para los obreros agrcolas y, en general, para todos los trabajadores expuestos a la tierra. 3. Esterilizar las ropas de los enfermos para evitar reinfecciones. 4. Mantener una higiene personal adecuada. 5. Protegerse de las picaduras de insectos. Cuadro clnico. Las lesiones aparecen comnmente en los miembros inferiores, como resultado de pequeos traumatismos o picaduras de insectos, que se infectan secundariamente. El cuadro clnico evoluciona en 2 perodos: 1. Perodo pustuloso. Comienza con una vescula o vesiculopstula, localizada preferentemente en los miembros inferiores, aunque puede presentarse en los superiores. Casi siempre son pocas, redondeadas u ovales, de color amarillo costroso y autoinoculables, que se van agrandando hasta formar en pocos das una costra gruesa, que al desprenderse deja tras s una tpica lcera superficial en forma de platillo. 2. Perodo ulcerocostroso. La lcera negruzca o pardonegruzca, con base desnuda y bordes elevados, se halla rodeada por un halo eritematopustuloso. Cuando se comprime la costra, puede verse una ulceracin de bordes cortados a pico y de fondo supurante. Es dolorosa en todas sus fases y a veces concomita con adenopata regional (Fig. 13.6).

Piodermias Conducta a seguir:

191

1. Reposo absoluto. 2. Esterilizacin de las ropas de los enfermos para evitar reinfecciones. Tratamiento: Tiene 2 direcciones: 1. Eliminar la costra. 2. Usar pomadas antibiticas. Consiste en la aplicacin de fomentos antispticos para limpiar el rea daada, seguido del empleo de pomadas antibiticas (combinacin de eritromicina-neomicina o mupirocina), 2 veces al da. En nuestro medio, la neomicina es la ms usada. Sistmico. La administracin de antibiticos por va oral o parenteral debe acompaar la terapia local desde su inicio. El tratamiento general antiinfeccioso contempla la eritromicina o la penicilina, pero pueden utilizarse tambin las sulfas. Estos antibiticos se indicarn de la forma siguiente: 1. Eritromicina o tetraciclina: 1 tab. de 250 mg, cada 6 h. 2. Penicilina rapilenta: 1 000 000 U, IM, por 5 das. 3. Triplesulfa: 2 tabs. cada 8 h.

Fig. 13.6. Ectima.

Histopatologa. Histolgicamente, el ectima presenta el cuadro de una inflamacin profunda, causada por cocos pigenos y asociada no solo a una infiltracin polimorfonuclear acentuada, sino a la formacin de abscesos alrededor de los folculos pilosebceos, de modo semejante al imptigo, pero a una profundidad mucho mayor. La pstula se localiza siempre en la profundidad de la dermis y presenta una cubierta gruesa y resistente, que la diferencia de la pstula del imptigo. Diagnstico. Se establece a partir de: 1. 2. 3. 4. 5. Cuadro clnico. Examen bacteriolgico. Estudio histolgico (si fuese necesario). Serologa. Glicemia.

Celulitis
En realidad no hay mucha diferencia entre celulitis y erisipela, ya que una puede ocurrir despus de la otra, aunque la segunda es ms superficial. Definicin. La celulitis es una inflamacin subaguda o crnica del tejido conectivo laxo y tejido celular subcutneo. Puede ser consecutiva a una lesin ulcerada de la piel o al edema crnico de origen linftico o hiposttico. Patogenia. Aunque a veces el estreptococo, el estafilococo y otras bacterias se asocian en el mismo cuadro clnico, se le confiere gran importancia al primero, de ah que la celulitis haya sido considerada como una estreptodermia o celulitis caracterstica, que puede estar precedida por cortes, traumatismos, picaduras o infecciones cutneas superficiales, pero no siempre debe existir alguna herida perceptible. Prevencin: 1. Mantener una higiene personal adecuada. 2. Tratar precozmente las infecciones cutneas superficiales. 3. Evitar los traumatismos en la piel. Cuadro clnico. El comienzo de la celulitis o flemn difuso puede estar marcado por un eritema local benigno, sensibilidad, malestar general y escalofros, o bien un esca-

Diagnstico diferencial. Debe hacerse con el imptigo y los gomas sifilticos, micticos y tuberculosos. El ectima contagioso, dermatitis pustulosa contagiosa u orf humana es principalmente una enfermedad cutnea proliferante de las ovejas y las cabras, que se transmite al hombre por contacto. El cuadro clnico suele caracterizarse por una lesin solitaria en las manos, los brazos o la cara, maculopapulosa o pustulosa, que avanza hasta convertirse en un ndulo con umbilicacin central, y devenir pustulosa como consecuencia de una infeccin bacteriana. El agente infeccioso es un virus ADN del gnero Parapoxivirus de los Poxvirus. Evolucin, pronstico y complicaciones. La evolucin es lenta y se cura en pocas semanas; deja como secuela ordinaria una cicatriz levemente deprimida. Se trata de una piodermia benigna, pero hay que tener muy en cuenta el factor terreno (insuficiencia venosa perifrica de miembros inferiores, trabajos de pie, etc.).

192

Dermatologa Prevencin: 1. Proteger contra los traumatismos y mantener las uas afectadas meticulosamente limpias. 2. Siempre que haya que manipular con agua o exponer las manos a la humedad de forma prolongada, se usarn guantes de algodn y encima otros de plstico o goma. Cuadro clnico. Se caracteriza por la inflamacin purulenta, aguda o crnica y dolorosa de los tejidos que rodean la ua. Cuando la infeccin se hace crnica, en la base de la ua aparecen unas prominencias horizontales, que reaparecen en cada nuevo brote. Por lo general se afectan de 1 a 3 uas. La primera alteracin es la separacin del cuerpo de la ua del epiniquio, casi siempre producida por un traumatismo que incide sobre los pliegues cutneos macerados por la humedad, como sucede cuando las manos se sumergen o exponen con frecuencia a la accin del agua. Las oquedades humedecidas de la ua y los pliegues ungueales son invadidas secundariamente por cocos pigenos y puede observarse una inflamacin rojiza semicircular a su alrededor, con excepcin de su borde libre. Este ltimo es caliente, doloroso, elevado y de consistencia tan blanda, que al ser comprimido elimina pus por los surcos laterales de la ua. Puede afectar una o ambas manos y en casos raros todos los dedos. Diagnstico. Puede sospecharse por el aspecto clnico y se confirma con la tincin de Gram. Diagnstico diferencial. Se establece fundamentalmente con la perionixis por Candida albicans. La presencia del hongo se verifica a travs del examen micolgico pertinente. Evolucin, pronstico y complicaciones. El tratamiento precoz previene tanto la evolucin crnica de la enfermedad como las complicaciones. El pronstico es benigno y la cronicidad del proceso estar determinada por la profesin del enfermo. Tratamiento Local. No usar fomentos, por la humedad. En la paroniquia con inflamacin aguda la indicacin teraputica consiste en incisin y drenaje. La paroniquia crnica puede ser tratada con tinturas antibacterianas, 4 veces al da. Todava existen muchos partidarios del tratamiento con radioterapia. Otra opcin se basa en la aplicacin tpica de antimicrobianos, combinada con sulfas por va oral o penicilina inyectable.

lofro repentino y fiebre. El eritema, adems de intensificarse con rapidez, se extiende y acompaa de edema, agudizacin del dolor local, as como aumento de la fiebre y del malestar general. Los bordes del rea afectada resultan pobremente definidos y algunas veces la parte central se torna nodular, con una vescula central superpuesta, que se rompe y exuda pus y material necrtico. Trazos visibles de linfangitis abarcan desde esta regin hasta los ganglios linfticos vecinos, que estn agrandados y dolorosos. Diagnstico. Hay que establecer un diagnstico causal mediante hemocultivos, frotis y cultivo del material obtenido de las propias lesiones. Las tinciones de Gram facilitan la eleccin del tratamiento antibitico inicial. En los pacientes con compromiso inmunolgico es posible diagnosticar rpidamente la afeccin mediante biopsia. Diagnstico diferencial: 1. En las celulitis facial y periorbitaria, el germen infectante es el Haemophilus influenzae, tipo b (Hb), pero en la segunda participan tambin el S. aureus y el Estreptococo betahemoltico. 2. Deben tenerse en cuenta, adems, la induracin local, el eritema no infeccioso, la erisipela y la linfangitis. Evolucin, pronstico y complicaciones. Puede llegar al ampollamiento o la necrosis cuando el cuadro es agudo y no se trata adecuadamente. Entre las principales complicaciones figuran: gangrena, abscesos metastsicos y sepsis graves. Tratamiento. La terapia es semejante a la de la erisipela, que se tratar ms adelante, pero adems de la penicilina pueden utilizarse las cefalosporinas. El tipo y la va de administracin del antibitico estn determinados por el microorganismo infectante y la extensin e intensidad de la infeccin. En los casos ms complicados, a veces hay que recurrir al desbridamiento quirrgico.

Perionixis pigena
Definicin. Denominada tambin paroniquia, es una reaccin inflamatoria aguda y recurrente que afecta los pliegues cutneos que rodean las uas de los dedos de la mano. De igual modo, se le considera como forma especial de celulitis cutnea alrededor de la ua. Patogenia. Las bacterias causales son de diversas cepas de estafilococos, Pseudomona aeruginosa y rara vez estreptococos. La paroniquia incide con mayor frecuencia en las mujeres que casi siempre mantienen sus manos en contacto con el agua, aunque tambin se encuentran predispuestos a padecerla todos aquellos cuya ocupacin favorezca el contacto mantenido con el agua o la humedad. Contribuyen a la cronicidad de esta afeccin: la diabetes mellitus, las deficiencias de la nutricin y las enfermedades consuntivas crnicas.

Erisipela
Definicin. Es una celulitis superficial que afecta la piel y generalmente debe su origen a estreptococos del grupo A y en raras ocasiones a estreptococos del grupo B (en recin nacidos) o a S. aureus. Tambin se conoce como fuego de San Antonio e Ygnes Sacer.

Piodermias Patogenia. Los estreptococos pigenos penetran en la piel a travs de pequeas erosiones y heridas consecutivas a traumatismos o intervenciones quirrgicas. Puede constituir una complicacin de obstrucciones linfticas de carcter congnito (enfermedad de Milroy) o iatrognica en injertos de la vena safena. Es posible que la colonizacin de la nasofaringe pase inadvertida y predisponga a la erisipela facial, aunque algunos factores de riesgo como la desnutricin, la diabetes o el alcoholismo no carecen de importancia. El estasis linftico y el edema crnico favorecen marcadamente los ataques y recurrencias. La enfermedad se desarrolla 2 o 3 das despus de su inoculacin, a travs de heridas operatorias o fisuras en los orificios nasales, meato auditivo, bajo los lbulos de las orejas, ano, pene y espacios interdigitales de los pies o por debajo de estos, comnmente en el quinto dedo. Cualquier inflamacin de la piel, especialmente si est fisurada o ulcerada, puede facilitar la entrada del estafilococo. Las abrasiones pequeas o los araazos, las heridas accidentales del cuero cabelludo, el corte poco limpio del cordn umbilical, la vacunacin o las lceras crnicas de las piernas, conducen a menudo al proceso. Esta infeccin puede aparecer a cualquier edad, pero es ms frecuente en lactantes, nios pequeos y ancianos. Prevencin: 1. Educar a la poblacin en lo concerniente a las condiciones de riesgo. 2. Prevenir, con una antisepsia adecuada, la inoculacin del agente causal mediante procederes mdicos que puedan facilitar su entrada. 3. Investigar cuidadosamente en las infecciones focales estreptoccicas de la cara, los dientes y las amgdalas. Cuadro clnico. Durante algunas horas, el comienzo est precedido por sntomas prodrmicos de malestar general, acompaados de escalofros, fiebre alta, cefalea, nuseas y vmitos. En el sitio afectado, la lesin es ligeramente elevada, con bordes bien definidos o difusos, y en algunos casos puede ser simultnea a los sntomas generales. Las alteraciones cutneas varan desde la hiperemia transitoria, seguida de una ligera descamacin, hasta las inflamaciones intensas con posterior vesiculacin o ampollas que contienen un lquido seropurulento. En los ancianos puede haber incluso reas hemorrgicas. La erupcin se inicia como una mancha eritematosa, se propaga por extensin perifrica y tiende habitualmente a recurrir en este punto, en la medida en que progresa en el borde. Aunque cualquier regin puede ser el sitio elegido por la enfermedad, la cara y las piernas son las ms frecuentemente afectadas, sin desestimar otras zonas como el abdomen, los pabellones auriculares y en general las partes sujetas a pequeos traumatismos o con edema crnico. En el curso de la infeccin, la obstruccin linftica da lugar a la tpica imagen en piel de naranja y puede predis-

193

poner a la recidiva de la erisipela en la misma localizacin. Los lactantes presentan a veces una erisipela abdominal, a partir de una infeccin del ombligo. Histopatologa. Los rasgos microscpicos caractersticos de esta enfermedad son los siguientes: edema intenso, dilatacin vascular y un conjunto moderado de clulas polimorfonucleares, linfocitos y estreptococos en los espacios linfticos agrandados alrededor de los vasos. Las clulas endoteliales que tapizan los vasos linfticos estn hinchadas. La formacin de abscesos es comn y a veces el edema resulta tan marcado que las colecciones subepidrmicas de lquido se acumulan en ampollas. Si se tien los cortes con los mtodos de Gram o Giemsa, pueden encontrarse estreptococos diseminados en el tejido. Diagnstico. Se diagnostica por su aspecto clnico caracterstico, ocasionalmente a travs del hemocultivo y raras veces mediante la demostracin de los estreptococos en el borde de la infeccin. Diagnstico diferencial. No es difcil confirmar clnicamente la enfermedad, ya que puede diferenciarse de: 1. Dermatitis por contacto: sobreaguda por determinadas plantas, medicamentos y colorantes. 2. Angioedema. 3. Herpes zoster y celulitis orbitaria (ambas en estadios iniciales). Lupus eritematoso erisipeloide. Evolucin, pronstico y complicaciones. Sin tratamiento, las lesiones involucionan lentamente en 1 a 3 semanas, pero el edema persiste en forma habitual. Ocasionalmente puede desarrollarse un cuadro muy grave, con necrosis extensa y profunda, que deja al descubierto los planos musculares y tendinosos. La erisipela es notoria por su tendencia a la recidiva. La recada puede manifestarse al cabo de unas pocas horas de la disipacin aparentemente completa de los signos locales y de la desaparicin de la fiebre, o repetirse despus de transcurridos algunos das, meses o aos. Tiene inters prctico la observacin de que los hombres que se han curado de erisipela facial, propenden a sufrir un segundo ataque si se afeitan a los 5 das o menos de haber desaparecido los sntomas y signos. Las repeticiones pueden producirse en ciertas pocas del ao, pero a veces son tan benignas que no se presenta fiebre o esta resulta muy escasa. Las recurrencias sobre las reas constituidas por tejidos laxos ocasionan un linfedema persistente. Este tipo de linfedema crnico es el resultado de repetidos brotes de linfangitis bacteriana y de la obstruccin mecnica de los canales linfticos y venosos, de donde se deriva finalmente una fibrosis hipertrfica permanente que se conoce como elefantiasis. Tratamiento. La conducta teraputica recomendada es la penicilina procanica, pero puede indicarse eritromicina o trimetropn sulfa como tratamiento alternativo. En aquellos pacientes en los cuales se han presentado mltiples episodios recurrentes, se impone aplicar una terapia profilctica con penicilina benzatnica (1 200 000 U) cada 2 o 3 semanas.

194

Dermatologa el drenaje quirrgico o la extirpacin total de los ndulos y cavidades subcutneas para eliminar completamente los tejidos enfermos. En ocasiones, se hace indispensable resecar en bloque toda la zona daada y corregir quirrgicamente con colgajos o injertos. Las medidas locales de orden antisptico tambin contribuyen a controlar la afeccin. Para prevenir la supuracin en fase inflamatoria, debe aplicarse radioterapia (150 R) una vez por semana, durante 3 semanas. En casos rebeldes y crnicos, que ni siquiera mejoran con la incisin quirrgica, pueden prescribirse autovacunas e inyecciones subcutneas alternas, en forma progresiva. Tambin pueden indicarse antibiticos de amplio espectro (eritromicina, tetraciclina, minociclina y cephalexn), as como sulfas por va oral.

En las fases iniciales debe prescribirse reposo en cama durante los primeros das y administrar antibiticos orales. Despus del episodio agudo se colocar un vendaje elstico para facilitar la reduccin del edema y evitar la posibilidad de las recadas. Si la erisipela es intensa y se acompaa de sntomas sistmicos, los pacientes deben ser hospitalizados y tratados con antibiticos parenterales.

Hidradenitis supurativa
Definicin. Infeccin pigena, supurativa y crnica de las glndulas sudorparas apocrinas, localizada principalmente en regiones axilares, perianal y genital. Patogenia. Es producida por el estafilococo y tiene como causas predisponentes: alcalinidad del sudor, rasurado, uso de desodorantes y antisudorales, as como dermatitis previas que determinan la infeccin de la glndula por esa bacteria. Aunque su gnesis no es totalmente conocida, se ha podido establecer la existencia de un bloqueo en el drenaje de las glndulas apocrinas. Prevencin: 1. Eliminar todas las condiciones predisponentes. 2. Aseo de las axilas, regin perianal y genital varias veces al da, con agua y jabn. 3. Hervir las ropas que estn en contacto con la zona lesionada. Cuadro clnico. El cuadro comienza despus de la pubertad, por un ndulo inflamatorio que presenta un absceso. Son semejantes a los furnculos, dolorosos, fluctuantes e interconectados entre s por fstulas cutneas. Los episodios pueden ser mltiples o instaurarse una fase crnica, con drenaje permanente al exterior. El nmero de lesiones vara y en el 90 % de los casos se localizan en las axilas, pero muy raramente en otros sitios donde existan glndulas sudorparas apocrinas (mrgenes del ano, pezn, pubis, labios mayores, etc.). Diagnstico: 1. Cuadro clnico. 2. Examen bacteriolgico. Diagnstico diferencial. Debe establecerse con: 1. Furnculos de la axila. 2. Adenitis pigena por infeccin del miembro superior. 3. Adenitis tuberculosa. Evolucin, pronstico y complicaciones. La evolucin es muy crnica y el pronstico benigno, pero puede comprometer totalmente las reas anatmicas afectadas. Tratamiento. A pesar de que las lesiones mejoran durante el tratamiento especfico con antibiticos, se requiere

Piodermitis vegetante
Definicin. Es una pioderma que comienza con una papulopstula, la cual se extiende y da lugar, por autoinoculacin, a nuevas lesiones que confluyen y forman una placa nica. Patogenia. Se observa generalmente en el eccema o la tia, por lo que algunos la consideran debida a una contaminacin secundaria por estafilococos. Cuadro clnico. La placa papulopustulosa es vegetante, del tamao de una peseta, bordes bien delimitados y superficie de color violceo, que en algunos casos se torna verrucosa y en otros papilomatosa. Se localiza en las extremidades, principalmente en los brazos, donde se cubre de costras que, al desprenderlas, muestran pequeas ulceraciones de fondo sucio; ocasiona muy pocas molestias subjetivas y no repercute sobre el estado general. La superficie de la lesin determina 3 formas clnicas: 1. Variedad seudoepiteliomatosa. 2. Variedad verrucosa. 3. Variedad papilomatosa. Histopatologa. Las lesiones iniciales son pstulas, caracterizadas por una gran acantlisis y formacin de pequeas cavidades, muchas situadas en posicin suprabasal y repletas de eosinfilos, neutrfilos y clulas epidrmicas degeneradas. En las porciones alteradas de la epidermis y en la dermis superior se encuentra un abundante infiltrado inflamatorio, formado predominantemente por eosinfilos. Las vegetaciones verrucosas se caracterizan por una marcada papilomatosis, acantosis y proliferacin irregular hacia la profundidad de gruesas crestas epidrmicas. La acantlisis y la produccin de fisuras ya no son comnmente visibles en el perodo en que se forman las vegetaciones verrucosas, pero no es raro observar abscesos intraepidrmicos, compuestos casi exclusivamente por eosinfilos.

Piodermias Diagnstico: 1. Cuadro clnico. 2. Examen bacteriolgico. 3. Biopsia de piel. Diagnstico diferencial: 1. 2. 3. 4. 5. Epitelioma espinocelular infectado. Tuberculosis verrucosa. Cromomicosis. Botriomicoma. Piodermitis gangrenosa.

195

Evolucin, pronstico y complicaciones. El pronstico es bueno y la evolucin, muy lenta. Tratamiento: 1. Externo. Pueden indicarse pomadas antibiticas locales; y en lesiones muy vegetantes: electrodesecacin o tpicos custicos. Algunos autores recomiendan la crioterapia. 2. Sistmico. Tambin se prescriben antibiticos por va oral.

dades sistmicas por dficit vitamnico y la diabetes mellitus. Evolucin, pronstico y complicaciones. Con mucha frecuencia la diabetes complica este proceso, que se mantiene incidiendo hasta tanto se controle esta enfermedad; sin embargo, a menos que se resuelva el problema planteado con la cada del labio superior, la boquera constituye un padecimiento crnico y persistente. En los casos crnicos graves aparecen lesiones vegetativas y fisuradas, cuyo mejor tratamiento es la extirpacin del tejido hiperqueratsico con electrociruga. Tratamiento. La boquera se cura rpidamente con algn antibitico local si la infeccin es primaria, pero en la mayor parte de los enfermos existe maloclusin bucal. La dieta debe ser complementada con complejo de vitamina B.

Acrodermatitis por estreptococo


Definicin. Es la infeccin pigena descrita por Mitchell, que tiende a confundirse con la tia de las manos y los pies. Patogenia. El agente causal es el estreptococo betahemoltico del grupo A. Cuadro clnico. La enfermedad provoca lesiones vesiculosas e impetiginizadas, con tendencia a la erosin y exudacin. Suele ser bilateral y ocasionalmente se encuentran abundantes ampollas en las palmas de las manos y plantas de los pies. Tambin ese autor ha descrito una dermatosis estreptoccica de las orejas, con descamacin y fisuras intertriginosas, as como lesiones descamativas pruriginosas en el canal y alrededor del conducto auditivo externo. La afeccin se parece a una dermatitis seborreica y a menudo se le vincula con amigdalitis y etmoiditis. Diagnstico. Se establece por medio de frotis teidos del suero espeso de las vesculas intactas, donde se demuestra la presencia del estreptococo. Diagnstico diferencial: 1. Tia pedis y dermatoftides. 2. Tia de manos y pies. 3. Sfilis secundaria. Tratamiento. La acrodermatitis estreptoccica mejora en poco tiempo con fomentos de solucin de permanganato (al 1:10 000) y pomadas antibiticas. Los antimicrobianos por va oral aceleran la curacin.

Boquera
Definicin. La boquera o perleche es una maceracin con fisura transversa de las comisuras labiales. Patogenia. Los estafilococos o estreptococos pueden producir la enfermedad y ocasionar cambios muy similares a los que provocan las carencias vitamnicas. Es comn en los nios que se lamen los labios, babean o chupan el dedo pulgar, en los adultos con oclusin defectuosa por babeo atribuible a dentaduras mal colocadas y en los ancianos, en los cuales la atrofia de la mandbula ha hecho que el labio superior sobresalga del inferior en las comisuras. Cuadro clnico. Las lesiones ms tempranas son reas engrosadas, blancogrisceas y mal definidas, con ligero eritema de la mucosa en la comisura labial. Cuando este engrosamiento est ms desarrollado, tiene un color blancoazulado o nacarado, y puede concomitar con una dermatitis escamosa, eritematosa y en forma de cua, de la porcin de la piel de la comisura; luego siguen las fisuras y la formacin de costras. Ocasionalmente aparecen ppulas blancas, del tamao de una cabeza de alfiler. La invasin es bilateral y el paciente puede presentar tambin paroniquia o erosiones interdigitales. Diagnstico: 1. Cuadro clnico. 2. Cultivo bacteriolgico. Diagnstico diferencial. Descartar mediante estudios complementarios la posible causa mictica, las enferme-

Piodermia facial
Definicin. Consiste en un brote inflamatorio y doloroso de lesiones localizadas en la cara de mujeres jvenes y que se asemeja al acn. Patogenia. No se conoce su verdadero origen, pero muy comnmente se asla el Estafilococo coagulasa positivo.

196

Dermatologa Patogenia. Debe su origen a las toxinas eritrognicas del estreptococo betahemoltico del grupo A, ordinariamente a travs de infecciones en la faringe, aunque puede tener otra gnesis. La toxina es inducida por un bacterifago presente en el microorganismo. No todos los estreptococos producen este tipo de toxina, pero una vez aparecida la erupcin no es posible encontrar el germen en la piel, puesto que se trata de una reaccin al txico, que afecta al paciente sensibilizado y no inmunizado contra dicha sustancia. Puede estar asociada a la angina estreptoccica, o incluso relacionada con una lesin infectada o una infeccin cutnea puerperal. En la escarlatina se han confirmado 3 tipos inmunolgicamente diferentes de toxina eritrognica: A, B y C. Prevencin. Educar a la poblacin sobre las formas de transmisin, especialmente en el caso de la angina estreptoccica. Cuadro clnico. Despus de 1 o 2 das de presentarse la laringitis, las manifestaciones clnicas de la escarlatina son las de una faringitis estreptoccica, asociada a la aparicin de un exantema en cuello, axilas y regiones inguinales, que en 1 a 3 das se extiende por toda la superficie cutnea, pero sin comprometer el cuero cabelludo ni la zona peribucal. La erupcin es exantemtica, morbiliforme y difusa, asociada a fiebre, cefalea, malestar general, nuseas, vmitos y adenopata submandibular, aunque a veces concomita tambin con dolor abdominal. El exantema puede ser ms acentuado en los pliegues cutneos o lneas de Pastia (aunque este signo no constituye un hallazgo frecuente) y puede adoptar la forma de una imagen petequial lineal. La faringe y la mucosa bucal se tornan generalmente muy eritematosas, en tanto la lengua, adems de su tendencia a revestirse de una capa gruesa y blanquecina, con papilas eritematosas prominentes (lengua aframbuesada), casi siempre adquiere un color rojo intenso. Se pueden apreciar algunas petequias. El cuadro mejora en 2 o 3 das; posteriormente comienza un proceso de descamacin, que se inicia por la piel de la cara. Durante las 2 semanas siguientes, la exfoliacin progresa hasta afectar el tronco, y finalmente las manos y los pies. Diagnstico: 1. 2. 3. 4. Cuadro clnico. Elevacin del recuento leucocitario. Cultivos donde se aslen estreptococos del grupo A. Aumento de los ttulos de antiestreptolisina O, lo cual constituye una prueba serolgica de la infeccin. Diagnstico diferencial. Se establece con: 1. Sarampin. 2. Dermatitis medicamentosa de causa interna. 3. Dermatitis en la evolucin de enfermedades sistmicas. Evolucin, pronstico y complicaciones. La gravedad e incidencia de la enfermedad se han reducido en aos re-

Prevencin. Lavar diariamente la cara con agua y jabn. Cuadro clnico. Est determinado por lesiones nodulares y qusticas, localizadas en la cara. Los abscesos son dolorosos y adquieren el aspecto del acn noduloqustico, pero sin comedones. Diagnstico: 1. Cuadro clnico. 2. Examen bacteriolgico. Diagnstico diferencial: 1. Acn juvenil. La no presencia de comedones, la rpida aparicin, la evolucin fulminante, la localizacin circunscrita a la cara y la ausencia de lesiones en otras reas donde suele aparecer el acn, diferencian al pioderma facial de esta enfermedad. 2. Roscea. Es una afeccin crnica de las zonas rubefacientes de la cara, que evoluciona hacia una hiperemia permanente, lesiones acneiformes, telangiectasia e hipertrofia de la piel. Evolucin, pronstico y complicaciones. El pronstico es benigno, su evolucin tiene un carcter fulminante y el tratamiento adecuado previene las complicaciones. Tratamiento Sistmico. La antibioticoterapia se halla muy relacionada con los resultados del antibiograma. Los antimicrobianos recomendados son: eritromicina, tetraciclina y oxitetraciclina en dosis iniciales de 1 g diario durante 4 das, que luego se reducirn a 500 mg durante 3 o 4 semanas y se mantendrn 250 y 125 mg durante largo tiempo. Los sulfamidados de rpida absorcin y los de accin sostenida resultan menos eficaces que los antibiticos, pero pueden alternarse con estos ltimos o sustituirlos en los casos de efectos secundarios o intolerancia. La estrogenoterapia se considera til por va intramuscular (1 mg diario de benzoato de estradiol), si no existe contraindicacin para ello. Los corticoides, por su efecto antiflogstico, se emplean en dosis de 10 mg de prednisona diarios, durante 2 o 3 semanas, combinndola con antibiticos.

Dactilitis distal vesiculosa


La dactilitis distal vesiculosa se caracteriza por una vescula superficial llena de pus, con un halo eritematoso alrededor, en la almohadilla adiposa palmar de la falange distal. Habitualmente hay una sola lesin. La mayor parte de estas infecciones son provocadas por el estreptococo betahemoltico del grupo A y no suele haber otros lugares con afeccin estreptoccica.

Escarlatina
Definicin. Enfermedad exantemtica, tpica de la infancia, que se asocia con faringitis aguda por estreptococos del grupo A.

Piodermias cientes, de forma tal que en algunas partes del mundo y en ciertas ocasiones, la letalidad ha llegado al 3 %. El tratamiento precoz con penicilina determina un pronstico benigno. La escarlatina puede tener las mismas secuelas que la angina estreptoccica, la otitis media o el absceso periamigdalino y, despus de un intervalo de 1 a 5 semanas, provocar fiebre reumtica, glomerulonefritis aguda o bien, corea. La cardiopata reumtica es una complicacin ulterior. Tratamiento: 1. Local. En dependencia del estado de la piel se indicarn lociones emolientes y cremas. Adems, el cuadro clnico determina la proscripcin de irritantes, entre los que figura el jabn. 2. Sistmico. Se impone aplicar penicilina procanica durante 10 das, no solo para combatir la infeccin, sino para erradicar el estreptococo y evitar las complicaciones.

197

El edema cutneo generalizado es otro signo presente en esta afeccin. Las ampollas son estriles y la denudacin extensa de la piel trastorna el equilibrio hidroelectroltico. Histopatologa. Se caracteriza histolgicamente por un plano de escisin situado en la zona alta de la epidermis, lo cual permite diferenciar esta enfermedad de la necrlisis txica epidrmica, que daa las capas subepidrmicas. Diagnstico. Se basa en: 1. Cuadro clnico. 2. Identificacin de la exfoliatina o toxina epidermoltica, perteneciente a los fagos del grupo SS 7,22. 3. Biopsia cutnea, si fuese necesario. Diagnstico diferencial. A veces se torna complicado, especialmente el primer da de la erupcin, que es cuando puede confundirse con la escarlatina, el sndrome de shock txico, la enfermedad de Kawasaki y el eritema multiforme; sin embargo, la exfoliacin superficial dramtica y rpida, aunque respete las mucosas, y el tpico aspecto de la cara de los pacientes con SEPE, debe diferenciar este proceso eruptivo de cualquiera de los otros mencionados. Necrlisis epidrmica txica. Suele ser consecutiva a una alergia medicamentosa y afectar las mucosas y la subepidermis, sobre todo en adultos. Pnfigo agudo febril grave. Al parecer es causado por algn microorganismo virulento que habita en animales vivos o muertos. Las ampollas hemorrgicas se diseminan rpidamente por la boca y la piel, y el mal se acompaa de graves sntomas constitucionales. Evolucin, pronstico y complicaciones. En general, los pacientes evolucionan bien y no estn tan enfermos como su violenta erupcin podra sugerir. Puesto que es la cantidad de toxina (ms que la infeccin estafiloccica en s) la que provoca el cuadro clnico, puede verse un SEPE muy grave en pacientes que aparentemente tienen, por ejemplo, una colonizacin farngea sin infeccin invasiva. Por otra parte, los procesos infecciosos graves, como la sepsis, incrementan la baja pero apreciable tasa de mortalidad por SEPE. Tratamiento: 1. Local. Baos antispticos y aplicacin tpica de antibacterianos. 2. Sistmico. Antibiticos antiestafiloccicos adecuados (oxacilln, methicilln y nafcilln), unido a un control cuidadoso de lquidos y electrlitos.

Sndrome de la piel escaldada (SSSS-SEPE)


Definicin. Del ingls staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS), este se produce como una reaccin sistmica ante una toxina estafiloccica. Patogenia. El SEPE es provocado por el S. aureus del grupo fgico SS 7,22, productor de una exotoxina exfoliativa que condiciona la formacin de grandes ampollas, con exfoliacin de la piel. Los estafilococos productores de toxina afectan principalmente las conjuntivas, el ombligo y los anejos. La enfermedad aparece rpidamente, pero a veces lo hace varios das despus de la infeccin estafiloccica reconocida. Habitualmente el paciente presenta un foco primario infeccioso, que pasa inadvertido. Cuadro clnico. Aunque afecta principalmente a los lactantes y nios pequeos, tambin puede observarse en adultos, especialmente en inmunodeprimidos (enfermos con insuficiencia renal crnica, que requieren dilisis, u otros con teraputica antineoplsica o esteroides consecutivos a trasplante renal). Desde el punto de vista clnico, el paciente presenta, en primer lugar, una gran sensibilidad de la piel al dolor, con fiebre, irritabilidad acompaada de una erupcin rojo brillante, de tipo difuso (como en la escarlatina) o mculas generalizadas en 1 a 2 das, y a continuacin vesculas y ampollas. A las arrugas de una piel dolorosa en cara, cuello, axilas e ingles, se asocia el desprendimiento de la porcin ms superficial de la epidermis, en grandes lminas (signo de Nikolsky positivo). Unas costras serosas y prominentes pueden irradiarse periorificialmente desde la boca, nariz y ojos, si bien la mucosa bucal suele respetarse. Ocasionalmente se produce una conjuntivitis purulenta.

Sndrome de shock txico


Es un sndrome multisistmico que ha sido asociado epidemiolgicamente con una infeccin estafiloccica, generada, en parte, por la produccin de una exotoxina pirgena.

198

Dermatologa pues los sntomas y signos son muy similares. La adenopata regional excluye la posibilidad de que se trate de este proceso. 2. Celulitis. 3. Erisipela. Pronstico, evolucin y complicaciones. Para una crisis inicial en una extremidad, sin afeccin de base, el tratamiento adecuado garantiza un excelente pronstico; sin embargo, algunos enfermos sufren crisis recurrentes, ocasionalmente ligeras, que pueden condicionar el desarrollo de un linfedema. En situaciones de recidiva, a menudo la extremidad se mantiene un poco ms voluminosa despus de cada ataque. La linfangitis resulta particularmente peligrosa en los tejidos isqumicos de pacientes con enfermedad arterial obstructiva, en cuyo caso se impone a veces una rpida amputacin. Tratamiento: 1. General: a) Reposo. b) Elevacin de la extremidad por encima del nivel del corazn. c) Bsqueda de posibles infecciones micticas en los pies, as como de causas de linfedema secundario. d) Tratar cualquier posible foco de origen. 2. Sistmico: a) Administrar antimicrobianos (la penicilina procanica durante 8 a 10 das es el tratamiento de eleccin). En casos necesarios, realizar cultivos y estudios de sensibilidad. En situaciones recurrentes, con linfedema o sin l, debe establecerse una teraputica antimicrobiana profilctica y prolongada con penicilina benzatnica.

Est cada vez ms claro que el sndrome de shock txico puede amenazar la vida, y al mismo tiempo ser un proceso mucho ms benigno.

Linfangitis
Definicin. La linfangitis es una inflamacin aguda o crnica, generalmente pigena, de los vasos linfticos. Patogenia. Es ocasionada por estreptococos del grupo A, aunque algunos autores sealan tambin el S. aureus como agente causal. Las bacterias penetran en la piel a travs de traumatismos locales, epidermofitosis o lceras isqumicas o venosas por estasis, pero no siempre puede determinarse la puerta de entrada. La infeccin se difunde luego por los vasos linfticos hacia los ganglios locales y suele producirse una celulitis difusa en la extremidad. Se ha supuesto una respuesta inmune a microorganismos que ya existan antes, o a sus productos, como causa de linfangitis cuando no puede aislarse un germen en particular, pero el hecho no ha sido comprobado an. Prevencin: 1. Evitar los traumatismos locales, fundamentalmente en miembros inferiores. 2. Tratar oportunamente las micosis, lceras en miembros inferiores y otras puertas de entrada. Cuadro clnico. La crisis de linfangitis puede revelarse por malestar diseminado a todo el organismo, cefalea, nuseas, vmitos y escalofros, seguidos de fiebre hasta de 41 C, e incluso sin sntomas generales, despus de los cuales se producen estras de color rojo en el sitio de inoculacin (generalmente en una extremidad), que adquieren la forma de una pequea lesin eritematosa inflamatoria de pocos milmetros de ancho y varios centmetros de largo, que siguen el trayecto de los vasos linfticos. Los ganglios regionales suelen estar aumentados de tamao y ser dolorosos. Puede haber una zona vecina de celulitis, con hipersensibilidad y enrojecimiento en la parte baja de la extremidad, que casi siempre presenta edema. Histopatologa. Se observa inflamacin aguda, subaguda o crnica en los tejidos subcutneos y ganglios linfticos regionales. Diagnstico: 1. El cuadro clnico tiende a ser tpico y permite fcilmente su diagnstico. 2. Muchas veces hay leucocitosis. 3. El germen causal puede identificarse mediante un cultivo del producto de la puerta de entrada si es manifiesta, o con una puncin del tejido subcutneo o a travs de un hemocultivo. Diagnstico diferencial: 1. Un diagnstico difcil de obviar es la tromboflebitis aguda, especialmente en presencia de una celulitis difusa,

Bibliografa
FERNNDEZ HERNNDEZ-BAQUERO G. Dermatologa. La Habana: Editorial Cientfico-Tcnica, 1987:249-56. LAMBERG SI. Manual de dermatologa prctica. La Habana: Editorial Cientfico-Tcnica, 1987:350. PORTUGAL LVAREZ J DE. Manifestaciones satlites de las enfermedades internas. Barcelona: Editorial Masson, 1934:361. PREZ MJ; KOHN SR. Cutaneous manifestations of diabetes mellitus. J Am Acad Dermatol 1994;30(4):519-34. LAMBERG SJ. Manual de dermatologa prctica. Mxico, DF: Editorial Interamericana, 1987:86,127-8,160-203. BERENSON AS. El control de las enfermedades transmisibles en el hombre. Informe oficial de la Asociacin Americana de Salud Pblica, 1985:95-111. ANDERSON JR. Patologa de Muir. En: Compendio de anatoma patolgica y patologa general. Tomo I. La Habana: Editorial Cientfico-Tcnica, 1982. VZQUEZ G. Infecciones cutneas. Clin Pediatr Norteam 1983; 3:507-29. CECIL-LOEB. Tratado de medicina interna. Tomo I. 14ta. ed. Mxico, D.F.: Editorial Interamericana, 1994:341-82. LEVER WF. Histopatologa de la piel. La Habana: Instituto Cubano del Libro, 1964:263-8.

Piodermias
ACKERMAN AB. Histologic diagnosis of inflammatory skin disease. Philadelphia: La and Febiger, 1978:863. ORGANIZACIN P ANAMERICANA DE LA S ALUD. Clasificacin estadstica internacional de enfermedades y problemas relacionados con la salud. 10 rev. Washington, D.C.: OPS, 1983. FITZPATRICK TB; SOBER J. Year-book of dermatology. Sant-Louis: C:V. Mosby, 1995. DOBSON RL; LEYDER JJ; N OBLE WC; PRICE JP. Mupirocid proceedings of an International Symposium, Nassau, 1984. FALABELLA FR; ESCOBAR C. Fundamentos de medicina. Dermatologa. 4ta. ed. Medelln: Investigaciones Biolgicas, 1990. BASSET A; LIAUTAUD B; NDIAYE B, PEMBROKE A. Derma-tologhy of black skin. London: Oxford University Press, 1986. DOMONKOS AN; ARNOLD H; ODOM RB. Andrews diseases of the skin. Philadelphia: W. B. Saunders, 1982. NASEMANN S. Enfermedades cutneas e infecciosas venreas. La Habana: Editorial Cientfico-Tcnica, 1985:62-71. DARMSTADT GL; LANE AT. Impetigo: an over view. Pediatr Dermatol 1994;11:293. DE CASTRO P; J ORIZZO JL. Cutaneous aspects of candidosis. Semin Dermatol 1985;4:65. DEGREEF HJ; DONCKER PR. Current therapy of dermatophytosis. J Am Acad Dermatol 1994;31:525.

199

P AERGEMANN JP. Pityrosporum infections. J Am Acad Dermatol 1994;31:518. LEYDEN JJ. The role of bacteria in the signs and symptoms of interdigital infections. Dermatol Clin 1984;2:81. ODOM R. Pathophysiology of dermatophyte infections. J Am Acad Dermatol 1993;5:52. ROTH RR; YAMES WD. Microbiology of the skin: resident flora, ecology, infection. J Am Acad Dermatol 1989;20:367. HOEPRICH M. Tratado de enfermedades infecciosas. Tomo I. La Habana: Editorial Cientfico- Tcnica, 1982;68-76. 794-801. SHEAGREN J. Infecciones bacterianas. Staphylococcus aureus. En: Medicina interna. Stein JH. La Habana: Editorial Cientfico-Tcnica, 1984;t 2A:1379-93. CANADIAN PHARMACEUTICAL ASSOCIATION. Compendium of pharmaceuticals and specialties. 31 ed. Canada: CPA, 1996. ROCA GODERICH R. Temas de medicina interna. Tomo II. La Habana: Instituto Cubano del Libro, 1976;155-70, 241-9. FALABELLA R; ESCOBAR CE; GIRALDO N. Dermatologa. 4ta. ed. Medelln: Carvajal S.A.; 1990:3-542. VALENZANO L; VALENZANO C. HIV e cute: espressioni dermatologiche della sindrome da inmunodeficienza acquisita. Roma: II Pensiero Scientifico Editore, 1998: 25-6.

200

Dermatologa

LEPRA
Dr. Jos G. Daz Almeida La lepra es una de las enfermedades ms antiguas que recuerda la humanidad. Ha sido considerada una enfermedad mutilante, incurable, repulsiva y estigmatizante, que ha provocado un tratamiento inhumano hacia las personas afectadas. Constituye uno de los problemas de salud ms importantes en los pases subdesarrollados o en desarrollo. Se conoce que la enfermedad ha existido durante muchos siglos, segn los papiros egipcios, como el de Ebers y el de Brush, pero lo que no se sabe es el lugar donde apareci por primera vez. En el siglo II a.n.e. se encontr en Egipto el primer hallazgo de alteracin sea debida a la lepra. Se cree que es originaria de la India, donde se han encontrado descripciones de esta enfermedad en sus libros sagrados (Rig-Veda y Yagur-Veda) 2000 a.n.e. En los tratados de medicina japoneses (1 000 aos a.n.e.) tambin se describe la lepra. Pudo haber sido introducida en Italia por los soldados de Pompeya y de aqu diseminada a Europa. Es probable que se haya propagado a la regin del Mediterrneo por las tropas de Alejandro Magno, de vuelta de su campaa de la India 327 aos a.n.e. Se ha planteado el origen africano, sobre todo a partir de la regin septentrional de frica Central, donde se encuentra la zona ms afectada por la enfermedad. En los aborgenes de Amrica no exista la lepra y fue fundamentalmente la trata de esclavos la que la introdujo en nuestras tierras. Nuestros indgenas no padecan la lepra, segn las referencias de los historiadores sobre la medicina indgena de Cuba. Se seala que Coln, as como los conquistadores y colonizadores que llegaron posteriormente, siempre vinieron acompaados de mdicos o religiosos que conocan las caractersticas de la enfermedad, por proceder de lugares de alta prevalencia y ninguno de ellos la reconoci entre los nativos. Los primeros casos se reconocieron a travs del Acta del Cabildo celebrado en La Habana, el 17 de enero de 1613. En este documento histrico se denuncia la aparicin de 4 o 6 enfermos de lepra, que se encontraban deambulando libremente por las calles, con gran dao para la ciudad y sus vecinos, por ser una enfermedad contagiosa, segn refiere el documento por lo que solicitan la salida de estos enfermos de la ciudad y de la Isla. La lepra continu su ascenso, y aparecieron nuevos enfermos nativos y llegados del exterior, sin que las autoridades sanitarias de la poca tomaran las medidas profilcticas para ayudar a los propios enfermos y proteger a la poblacin sana. No se tienen ms referencias sobre la enfermedad hasta el 23 de agosto de 1629, segn un documento histrico en el que aparece un enfoque sobre la lepra, distinto al que se haba observado anteriormente, donde no se recomienda la expulsin de los pacientes del territorio, sino que se plantea su tratamiento y se orienta aislarlos para evitar la exposicin al contagio de la poblacin sana. En 1900, las estadsticas de lepra en las Antillas calcularon para Cuba una cifra de 1 000 enfermos y en 1961 alcanz la cifra de 4 500, lo que determin que el Ministerio de Salud Pblica de Cuba incluyera un Programa Nacional de Control de la Lepra, que comenz en 1962 y se ha ido modificando de acuerdo con los avances en el conocimiento cientfico de la enfermedad y el desarrollo del Sistema Nacional de Salud del pas. Sinonimia. Kushtka, en la India; Lai fon, en la China; mal de Hansen, en honor al descubridor del bacilo; mal de San Lzaro, vocablo cuyo origen parece derivarse del antiguo Hospital de San Lzaro, fundado en Jerusaln en 1118 por Balduino II, y en cuyos portales se les permita vivir en tiendas a los leprosos. Algunos historiadores plantean que el nombre se debe a que en la isla de San Lzaro, situada en el Golfo de Venecia, exista uno de los primeros leprosorios. Se niega que su nombre se deba al santo Lzaro, que falleci siendo obispo de Marsella y no consta que padeciera de lepra. Concepto. La lepra es una enfermedad granulomatosa, de evolucin crnica, infecciosa, poco contagiosa, producida por el Mycobacterium leprae, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutneas y de los nervios perifricos; puede afectar otras estructuras, como las mucosas de las vas respiratorias superiores, ojos, msculos, hgado, testculos, etc. Sus manifestaciones clnicas estn en dependencia de la capacidad de la respuesta inmunitaria mediada por clulas

Lepra

201

o la aparicin de reacciones inmunolgicas desfavorables, ya sea por inmunidad celular o por inmunocomplejos que se observan en la mayora de las formas clnicas de lepra, y que pueden llevar al sujeto a las deformidades y a la discapacidad. A la luz de los conocimientos cientficos actuales, la lepra es un problema de salud tanto social como mdico. Etiologa. El agente patgeno de la lepra es el Mycobacterium leprae, descubierto por Armauer Hansen , en Bergen, Noruega, en 1873. Este fue el primer bacilo identificado como causante de una enfermedad crnica. Es una bacteria grampositiva, cido-alcohol resistente, parecida al bacilo de la tuberculosis. Se tie de rojo intenso por la tcnica de Ziehl-Neelsen. El Mycobacterium leprae contiene cidos miclicos, relacionados con los que aparecen en el Mycobacterium tuberculosis . Contiene un glicolpido fenlico que es especfico de esta bacteria. Tambin tiene otros antgenos comunes con otras micobacterias y nocardias. Se han empleado algunas pruebas para caracterizar al bacilo, tales como la desaparicin de la cido alcohol resistencia cuando se hace una extraccin con piridina, la inoculacin en la cara plantar del ratn, donde el germen crece muy lentamente en un perodo de 11 a 13 das, y la oxidacin de la 3,4 dihidroxialanina (DOPA). Al examen por microscopia electrnica el bacilo aparece rodeado por una cpsula electrn transparente, caracterstica de las micobacterias intracelulares, derivada de las capas superficiales del bacilo. Se discute si es debida al bacilo o al husped. La composicin de la membrana del bacilo lo protege de los mecanismos de defensa del enfermo. En los tejidos y en extensiones coloreadas los bacilos estn representados por bastoncillos rectos o ligeramente incurvados, en ocasiones en forma de U, V o L. A veces presentan grnulos metacromticos en el centro, en sus extremos o en uno de ellos, que toman la forma de palillo de tambor. Sus dimensiones son variables, de 1 a 7 de largo por 0,2 a 0,4 de ancho. El bacilo de Hansen, nombrado as en honor a su descubridor, puede presentarse en diferentes formas, tincin, aspecto, conformacin y otras variables. Se encuentra en el interior de histiocitos y clulas epitelioides, agrupado en masas compactas de color rosa brillante, conocidas con el nombre de globi , que miden entre 10 y 100 , de gran valor diagnstico al diferenciarlas de otras micobacterias. Estas estructuras pueden contener hasta 400 bacilos, los cuales pueden aparecer irregularmente teidos, con aspecto granuloso, cuya naturaleza es motivo de discusin, pues se consideran como formas degenerativas o muertas, por la accin de los tratamientos o de la respuesta inmunolgica del sujeto. Cuando aparecen uniformemente teidos (sin modificaciones), se consideran como formas bacilares vivas. Estas observaciones han servido de base para la determinacin del ndice morfolgico que se utiliza en el control de la efectividad de los tratamientos impuestos y para conocer la infecciosidad del enfermo; los bacilos mal teidos se consideran como formas no viables.

Los bacilos son escasos en las formas de lepra paucibacilares y muy abundantes en las formas multibacilares, sobre todo en los lepromas, la linfa auricular, la zona de extensin de los antebrazos, el moco nasal, los ganglios linfticos y otras estructuras afectadas. A pesar de que el descubrimiento del agente patgeno de la lepra data de ms de un siglo, an no se ha podido cultivar en los medios artificiales de laboratorio.

TRANSMISIN EXPERIMENTAL
En 1960, Shepard obtuvo el primer modelo animal y logr el desarrollo del Mycobacterium leprae en la almohadilla plantar del ratn, experiencia muy til que confirm el criterio de considerar al bacilo de Hansen como factor causal de la enfermedad. Adems, posibilit la obtencin de pequeas cantidades del bacilo para la preparacin del antgeno empleado en la prueba de Mitsuda, permiti conocer el tiempo de generacin del bacilo, que se considera entre 12 y 13 das (el ms prolongado de todas las bacterias), y fue muy til para conocer el efecto antibacteriano de las drogas antileprosas y para reconocer las cepas resistentes. Esta experiencia marc el inicio de la era de la lepra experimental. En 1966, Rees logr deprimir la respuesta inmunolgica del ratn por la timectoma e irradiacin, y provoc una infeccin sistmica. En 1971, Kircheimer y Storrs describieron una infeccin diseminada en el armadillo de 9 bandas. Este modelo permiti obtener grandes cantidades de Mycobacterium leprae, lo cual posibilit la realizacin de investigaciones sobre la bioqumica, ultraestructura, gentica e inmunologa de la bacteria. En 1973, en el X Congreso Internacional de Leprologa, celebrado en Bergen, Noruega, en la conmemoracin del centenario del descubrimiento del bacilo en ese pas, se acept al armadillo de 9 bandas como el animal ideal para la experimentacin de la lepra humana. Recientemente, Gormus y colaboradores transmitieron la lepra a monos Mangabey, Rhesus y monos verdes africanos. Todos adquirieron la lepra multibacilar y algunos presentaron secuelas, debido al dao de los nervios perifricos. Patogenia. El Mycobacterium leprae es un organismo intracelular obligado, que tiene especial afinidad por las clulas del sistema reticuloendotelial y por las clulas de Schwann. Su patogenicidad es muy baja. Los estudios ms recientes postulan que la fuente ms importante de expulsin de los bacilos al medio son las vas areas superiores de los enfermos multibacilares. Se han detectado grandes cantidades de bacilos (104 a 107) en lavados nasales de enfermos lepromatosos no tratados. La enfermedad se transmite por el contacto de hombre enfermo a hombre sano, sobre todo en el medio familiar. Su

202

Dermatologa

contagiosidad ha sido demostrada por algunos factores epidemiolgicos conocidos, como son: 1. Personas que se trasladan de medios donde la lepra no existe, pueden enfermar cuando se trasladan a zonas donde la lepra es endmica. 2. Enfermos que se han trasladado a zonas indemnes y han provocado verdaderas epidemias. 3. La referencia de que la mayor parte de los casos nuevos proceden de enfermos multibacilares. La penetracin del Mycobacterium leprae en el organismo se produce por mecanismos no bien explicados an. Se ha considerado como va probable las vas respiratorias superiores (por microgotas), aunque se le confiere gran importancia por muchos investigadores a la va cutnea, siempre que se presente una solucin de continuidad, ya que la integridad de la superficie cutnea no parece ser propicia para la penetracin de las bacterias. La mayora de las personas tienen cierta inmunidad que les impide que se presenten manifestaciones clnicas de la enfermedad, y mientras esa inmunidad se mantiene, la enfermedad puede permanecer latente o desaparecer. Por otro lado, en sujetos susceptibles, parte de las bacterias agresoras quedan en el tejido conectivo y parte son fagocitadas por las clulas que los transportan a los ganglios linfticos, y se difunden por el torrente sanguneo para alcanzar la piel y los nevos perifricos. Aqu entran en juego la agresividad del bacilo y la inmunidad del sujeto; de esta relacin va a resultar la evolucin de la infeccin. Si se realiza una puncin del ganglio en un sujeto contacto de un enfermo multibacilar se puede encontrar el Mycobacterium leprae, aunque no presente manifestaciones clnicas de la enfermedad. Esta etapa de la infeccin ha sido llamada microbismo latente de Gougerot. Si los bacilos sobreviven y se multiplican es un ndice de que el sujeto presentar alguna forma de lepra. Generalmente la lepra comienza en fase temprana por una forma indeterminada, que puede curar con tratamiento o hacerlo espontneamente; puede persistir indefinidamente, o puede evolucionar hacia otras formas clnicas, en dependencia del estado inmunitario del sujeto. En la lepra es una constante la afectacin temprana de los nervios perifricos. En la LL no se observa ninguna reaccin. El bacilo se encuentra hospedado en el interior del macrfago, sin ser molestado. No se produce ningn tipo de reaccin dirigida a evitar la entrada del bacilo y tampoco se presenta reaccin inflamatoria por parte del enfermo, es decir, existe una convivencia pacfica entre paciente y bacilo. En la TT se observa una reaccin granulomatosa alrededor de los nervios perifricos, de origen inmunitario. La presencia de la bacteria entre los filetes nerviosos libera enzimas de tipo colagenasa y proteinasas que producen dao a los nervios; asimismo, los restos son fagocitados y dan lugar a la formacin de granulomas.

INMUNOLOGA
La lepra presenta un espectro inmunitario diferente ante el antgeno bacteriano, en dependencia de los mecanismos defensivos del sujeto. Se consideran 2 tipos diferentes de respuesta inmunitaria: la inmunidad mediada por clulas o retardada (linfocitos T) y la inmunidad humoral (linfocitos B), que comprende la respuesta mediada por anticuerpos. La lepra, cuyo agente causal es un parsito obligado que sufre una destruccin en el interior de los macrfagos, parece estar determinada por la inmunidad mediada por clulas, en la que la funcin principal depende de los linfocitos T sensibilizados, los cuales desempean un papel protagnico en la activacin del macrfago mediante la produccin de unas sustancias biolgicas conocidas como linfoquinas o citoquinas que elevan las propiedades fagocticas del macrfago mediante el incremento de su poder bacterioltico y bactericida. Los linfocitos T y los macrfagos son las clulas esenciales en los mecanismos de la inmunidad mediada por clulas. Este proceso defensivo se encuentra alterado en la lepra, por existir un dficit especfico de la inmunidad celular, expresado por su baja capacidad de respuesta, ms afectada cuanto ms se acerca al polo lepromatoso, cuya naturaleza no ha sido an esclarecida. La inmunidad humoral est poco afectada o con exagerada respuesta a los estmulos antignicos del bacilo, de manera que se presentan en los enfermos altos ttulos de inmunoglobulinas sricas IgG o IgM, anticuerpos antinucleares antimsculo liso, inmunocomplejos circulantes y otros que no son tiles para la deteccin del bacilo. Recientemente, por el mtodo de ELISA (EnzymeLinked-Immune-Absorbent-Assay) se han encontrado anticuerpos contra el antgeno especfico del Mycobacterium leprae, de las clases IgM, llamados glicolpidos fenlicos (PGL-1), de gran utilidad para el diagnstico precoz de la enfermedad. En el espectro inmunolgico se consideran las formas lepromatosa (LL), tuberculoide (TT), indeterminada (I) y dimorfa o bordeline (D o B). En la LL hay una evidente depresin de la respuesta inmune mediada por clulas al Mycobacterium leprae. Se han considerado algunos factores genticos, pero no est claro cmo la especificidad del determinante antignico est relacionada con la respuesta eficaz o patolgica. Es conocida la gran importancia que tienen los linfocitos T en los fenmenos inmunolgicos. Se clasifican en 2 subpoblaciones diferentes, que pueden identificarse mediante anticuerpos monoclonales. Los linfocitos T CD4+ son efectores de la respuesta de hipersensibilidad retardada, adems, son auxiliadores de los linfocitos T y B. Los clones CD8+ de linfocitos T son supresores activos de la respuesta de hipersensibilidad retardada en la LT y de la produccin de anticuerpos por los linfocitos B. Parecen ser citotxicos en la LT. Por tanto, el balance entre 2 subpoblaciones celulares determina la presencia de la hipersensibilidad retardada, lo cual va a influir en el desarrollo de los tipos polares de la lepra.

Lepra

203

En la LL hay una evidente afectacin sistmica, con gran cantidad de bacilos en la piel y mucosas, as como en otras estructuras, expresadas por una reaccin de Mitsuda negativa; en la TT se manifiesta de forma ms limitada y con escasos bacilos, donde aparece una reaccin de Mitsuda positiva. En la LL se presenta una disminucin de la reactividad de las clulas T, donde predominan los linfocitos CD8+ (supresores) y en la TT se observa una elevacin de la reactividad de las clulas T, con predominio de los linfocitos CD4+ (efectores). No hay evidencia de que los linfocitos especficamente sensibilizados sean capaces de destruir por s mismos los bacilos, por lo que se conoce que esta resistencia requiere de la colaboracin de otros elementos celulares. El macrfago, cuya funcin fisiolgica est bien determinada, necesita su activacin y movilizacin a las reas afectadas. El principal mecanismo de defensa inmunolgica contra el Mycobacterium leprae lo constituye la activacin de los macrfagos mediante el interfern gamma producido por clulas T estimuladas. Otras citoquinas pueden ejercer un papel importante en la proteccin, como es la interleucina 2 (IL-2), segregada por los linfocitos CD4+, que provoca una multiplicacin de los linfocitos T efectores. La hipersensibilidad retardada justifica la gran resistencia que aparece en las formas tuberculoides del espectro clnico de la lepra. La inmunidad humoral se manifiesta por la presencia de anticuerpos antimicobacterianos especficos y otros que generan reacciones cruzadas y que se han observado a travs del espectro clnico de la enfermedad. En los enfermos multibacilares aparece una respuesta humoral al Mycobacterium leprae ms intensa, como respuesta al elevado nmero de bacilos. Estos ttulos van decreciendo segn se acercan al polo tuberculoide. En la lepra se observa que estos anticuerpos no significan proteccin inmunolgica alguna y, por el contrario, desempean un papel importante en la aparicin de cuadros reaccionales como el eritema nudoso leproso y la glomerulonefritis por inmunocomplejos. El antgeno glicolpido fenlico (PGL-1) se encuentra abundante en los bacilos viables y esto ha posibilitado realizar investigaciones serolgicas, en las que se ha comprobado que los niveles de anticuerpos contra el PGL-1 son ms elevados en los pacientes lepromatosos que en los tuberculoides. El nivel de anticuerpos contra el antgeno glicolpido fenlico es directamente proporcional a la carga bacilar, y las concentraciones disminuyen como respuesta al tratamiento o despus de haber aparecido altos niveles, de manera transitoria, en los contactos que no llegan a enfermar. Las pruebas serolgicas son de gran importancia en el estudio de la lepra, ya que nos permiten detectar precozmente la infeccin subclnica, as como las recadas o reinfecciones, y mantener el seguimiento serolgico en respuesta a la teraputica.

LEPROMINORREACCIN
Se define con este trmino una prueba biolgica cutnea por la cual se verifica la forma de reaccionar el organismo a la inyeccin intradrmica de un antgeno elaborado por maceracin de tejidos ricos en Mycobacterium leprae (leproma), denominada lepromina. Es universalmente admitido que esta prueba revela la capacidad de resistencia del organismo humano contra la infeccin por el Mycobacterium leprae o sus derivados antignicos. Se conoce con el nombre de Mitsuda, en honor al leprlogo japons que la describi. Antgenos. Existen diversas variedades: 1. Leprolinas. Estn constituidas por protenas solubles de los bacilos que pueden contener o no protenas del leproma, pero no contienen cuerpos bacilares. Ello provoca la reaccin precoz de Fernndez. 2. Leprominas. Contienen una suspensin de lepromas totales, es decir, bacilos y elementos hsticos. Actan como antgenos completos. Son capaces de provocar reactividad inmunolgica al Mycobacterium leprae y de revelar hipersensibilidad en organismos hipersensibilizados. La lepromina integral de Mitsuda se utiliza universalmente en personas enfermas y sanas, como elemento importante para la clasificacin de la lepra y para la evaluacin de la reactividad inmunolgica al Mycobacterium leprae. No es una prueba diagnstica. Tcnica y lectura. Se inyecta por va intradrmica 0,1 mL de lepromina en reas de piel sana en la cara anterior del antebrazo, regin interescapular o abdominal. En nuestro pas acostumbramos a realizar esta prueba en la cara anterior, en el tercio inferior del muslo. Debe usarse jeringuilla de tuberculina o insulina y aguja corta y fina. Existen 2 tipos de reaccin: 1) la reaccin precoz de Fernndez, que se lee entre las 24 y 48 h, y regresa en los das siguientes; 2) la reaccin de Mitsuda o tarda, que aparece entre los 21 y 28 das. La reaccin precoz de Fernndez indica la existencia de hipersensibilidad al antgeno inyectado y la reaccin tarda de Mitsuda es una respuesta con formacin de un ndulo que reproduce la resistencia del organismo a la enfermedad. Lectura: 1. Reaccin de Fernndez (24 a 48 h): a) Negativa (). Ausencia de reaccin o eritema menor de 5 mm. b) Dudosa (/+). Reaccin eritematosa infiltrada entre 5 y 10 mm . c) Positiva (+). Reaccin eritematosa infiltrada entre 10 y 15 mm .

204

Dermatologa Se ha demostrado que la vacunacin con BCG es capaz de inducir una reaccin de Mitsuda positiva en sujetos sanos que previamente presentaban un Mitsuda negativo. Convit, Souza, Bechelli y otros han confirmado el hecho del viraje de esta reaccin mediante la calmetizacin.

d) Positiva (++). Reaccin eritematosa infiltrada entre 15 y 20 mm . e) Positiva (+++). Reaccin eritematosa infiltrada mayor de 20 mm . 2. Reaccin de Mitsuda (21 a 28 das): a) Negativa (). Ausencia de elementos. b) Dudosa (/+). Ppula menor de 5 mm. c) Positiva (+++). Ppula mayor de 5 mm. d) Positiva (++++). Cuando se ulcera.

CLASIFICACIN
En 1847, Danielssen y Boeck hicieron el primer intento de clasificacin de la lepra en sus formas tpicas nodular y anestsica. En 1895, Hansen y Loeft clasificaron la enfermedad en 2 tipos clnicos: el tuberoso y el mculo-anestsico. Virchow, en 1864, describi la forma clnica lepromatosa y Jadassohn, en 1905, la forma tuberculoide. Despus de mltiples propuestas de clasificacin, en el V Congreso Internacional de Leprologa, celebrado en La Habana en 1948, se adopt, a propuesta de los dermatlogos latinoamericanos (Brasil, Argentina, Cuba, Mxico y Per), la clasificacin de la que surgi el grupo indeterminado, y donde Ravelo y la escuela sudamericana promovieron la clasificacin de los 2 tipos polares: lepromatoso (L) y tuberculoide (T), basados en los criterios clnicos, bacteriolgicos, inmunolgicos e histopatolgicos. Posteriormente, en el VI Congreso Internacional de Leprologa, celebrado en Madrid en 1953, se reconoci la existencia de una forma clnica no clasificada en los 2 tipos polares, ni en el grupo indeterminado (I), que fue denominada borderline por Wade, indiferenciada por Lowe y limtrofe o bipolar por leprlogos brasileos. El Congreso adopt la denominacin de grupo dimorfo (D). El Comit de Clasificacin del Congreso recomend el reconocimiento de 2 tipos de lepra: lepromatosa (L) y tuberculoide (T); se mantuvo el concepto de polaridad, as como los 2 grupos: indeterminado y dimorfo o borderline (D o B). En el VII Congreso de Toko, celebrado en 1958, se reafirm la clasificacin de Madrid, y en el VIII Congreso de Ro de Janeiro, celebrado en 1963, se insisti en la importancia de la lepra dimorfa (cuadro 14.1). La clasificacin de Madrid se mantiene vigente por ser prctica y adecuada para los programas de control de la enfermedad; no obstante, se acepta la clasificacin propuesta por Ridley y Jopling en 1966, que divide la enfermedad en 5 grupos, de acuerdo con el espectro inmunolgico, y estos se correlacionan con la clasificacin de Madrid. Reconoce las expresiones inmunopatolgicas polares de las 2 formas clnicas de la lepra: lepromatosa (LL) y tuberculoide (TT) y un espectro intermedio de manifestaciones variables, denominado BL, BB y BT. Tambin se reconoce la forma indeterminada (I), cuya evolucin va a estar decidida por el substrato inmunolgico del sujeto. En general, se denominan formas clnicas de la lepra, en un espectro que va del polo lepromatoso al polo tuberculoide.

Interpretacin de la leprominorreaccin en enfermos y sanos


En los enfermos de lepra la positividad vara de acuerdo con las diferentes formas clnicas. Lepromatosos (LL). Por lo general presentan reacciones precoces y tardas negativas, que demuestran la falta de resistencia y de reactividad a la enfermedad. Excepcionalmente pueden observarse reacciones tardas en enfermos inactivos, de larga evolucin, o con manifestaciones reaccionales agudas. Tuberculoides (TT). Presentan reaccin precoz dbil o de gran intensidad, pero la reaccin tarda aparece francamente positiva, lo que indica un pronstico favorable. En los enfermos de LL y TT existe una gran estabilidad en las reacciones por ser formas polares, estables. Indeterminada (I). Forma de inicio de la enfermedad; la reaccin es negativa en los casos que van a evolucionar hacia el polo lepromatoso y positiva en los que lo harn al polo tuberculoide. Dimorfa o borderline (D o B). Su respuesta es variable: 1. Borderline tuberculoide (BT) . La reaccin de Mitsuda es dbilmente positiva. 2. Borderline (BB). La reaccin es negativa. 3. Borderline lepromatosa (BL). Siempre la reaccin es negativa. En las personas sanas es de gran inters esta prueba para orientar la conducta epidemiolgica, sobre todo en aquellos que estn expuestos al contagio. Se conoce que la manera de reaccionar a la lepromina es igual en todas las latitudes y que la reactividad es nula en los recin nacidos. Aparece en el primer ao de vida y aumenta con la edad. As, en el segundo ao la positividad alcanza el 30 % de los prescolares, el 40 % entre 7 y 12 aos, el 60 % en los adolescentes, y entre el 70 y 90 % en los convivientes adultos. En las personas supuestamente no infectadas la prueba va siendo positiva con el decursar de la vida, de manera que siendo nula al nacer, alcanza en los adultos sanos el 90 % de positividad; un 10 % siempre ser leprominonegativo, que es el conocido margen anrgico o factor N de Rotberg. Cuando estos sujetos se infectan van a evolucionar siempre hacia las formas lepromatosas de la enfermedad.

Lepra

205

Cuadro 14.1. Clasificacin de Madrid Tipos


Lepromatoso (L) Tuberculoide (T)

Variedades
Macular Difusa Infiltrada Nodular Neurtica pura Macular Tuberculoide menor (figurada) Tuberculoide mayor (infiltrada) Neurtica pura

Cuadro clnico Cutneo. Se caracteriza por presentar lesiones tipo mculas eritematosas, hipocrmicas, eritematohipocrmicas, pigmentadas, generalmente una sola lesin, que aparecen en cualquier sitio de la piel, de lmites mal definidos, de tamao variable sin infiltracin (Fig.14.1).

Grupos
Indeterminado (I) Dimorfo o borderline (D o B)

Variedades
Macular Neurtica pura Infiltrada Otras

En 1981, el Grupo de Estudio sobre Quimioterapia, de la OMS, clasific los pacientes con lepra de acuerdo con la positividad de los exmenes bacteriolgicos (frotis) en lepra multibacilar y lepra paucibacilar, que se tom como base para la aplicacin de la poliquimioterapia. En 1987, la OMS ratific las bases de esta clasificacin, pero con el objetivo de generalizar la aplicacin de la poliquimioterapia, y teniendo en cuenta las posibles dificultades para la realizacin y lectura de los exmenes bacteriolgicos, orient una clasificacin basada nicamente en los criterios clnicos, en la que se toma en cuenta el nmero de lesiones cutneas y el nmero de reas afectadas. Se acepta que el estado inmunitario del enfermo est en relacin inversa con el nmero de lesiones o de reas afectadas, de manera que los pacientes multibacilares presentan generalmente mayor nmero de lesiones y reas tomadas, si se comparan con pacientes paucibacilares. De acuerdo con estos criterios, y tomando en cuenta el nmero de lesiones que presenta un enfermo, el Comit recomienda la clasificacin en 3 grupos: 1. Lepra paucibacilar (lesin nica). 2. Lepra paucibacilar (de 2 a 5 lesiones). 3. Lepra multibacilar (ms de 5 lesiones).

Fig. 14.1. Lepra indeterminada (mcula nica).

Neurtico. Presenta hiperestesia, hipoestesia o anestesia. Prueba de la histamina anormal. Bacteriologa. El examen bacteriolgico es negativo. Rara vez es positivo, pero con pocos bacilos. Inmunologa. La reaccin de Mitsuda es positiva o negativa. Histopatologa. Proceso inflamatorio crnico simple, dado por atrofia epidrmica, infiltracin linfohistiocitaria perineural, perianexial y perivascular. Generalmente no se observan bacilos.

LEPRA TUBERCULOIDE
Es la forma frecuentemente benigna, estable, que toma la piel y los nervios perifricos. Cuadro clnico Cutneo. Se caracteriza por presentar lesiones eritematosas, micropapuloides, en placas bien definidas. Generalmente comienza con una lesin, pero pueden aparecer ms lesiones, distribuidas asimtricamente (Fig. 14. 2). Las lesiones son ovales o redondeadas, bien delimitadas de la piel normal, con trastornos de la sensibilidad dados por hipoestesia o anestesia, disminucin del pigmento, con alopecia, y disminucin de la secrecin sebcea y sudoral. Se localiza preferentemente en regiones glteas, cara posterior de los muslos y regin dorsolumbar. Neurtico. El Mycobacterium leprae invade los nervios perifricos de modo manifiesto y en esta forma clnica se

LEPRA INDETERMINADA
Es la forma de comienzo de la enfermedad e incluye casos benignos, relativamente inestables. Puede evolucionar hacia otras formas clnicas, permanecer sin mostrar transformacin alguna o curar espontneamente. Su pronstico depender de las condiciones de resistencia que ofrezca el organismo a la infeccin.

206

Dermatologa (Fig. 14.4); el radial superficial o cutneo, que se identifica al cruzar el hmero en su parte externa por encima de la mitad de una lnea que uniera el vrtice de la V deltoidea con la eminencia del epicndilo humeral. El nervio mediano se identifica palpando profundamente entre los tendones del palmar mayor y menor. Normalmente no es palpable ni doloroso. El tibial posterior se identifica por detrs del maleolo interno.
Su pra o rb it al A uri c ula r m a yo r

R a dia l

M e d ian o

Fig. 14.2. Lepra tuberculoide.

caracteriza por la extensin del proceso generalmente unilateral y asimtrico; se producen importantes alteraciones que dan lugar a discapacidad, si no se tratan oportunamente. Las neuritis pueden ser tronculares o terminales. La lesin troncular es aqulla que se produce a nivel del nervio, es decir, en un sitio determinado del trayecto del tronco nervioso perifrico, como ocurre en la neuritis cubital (a nivel del codo) y las lesiones terminales cuando estn afectadas las pequeas ramas terminales de distribucin a nivel de la piel y tejido subyacente. La lesin troncular del nervio da lugar a trastornos motores, desde debilidad muscular o paresias hasta prdida total de su funcin o parlisis, y los trastornos sensitivos que van desde la hipoestesia hasta la anestesia. La afectacin de los nervios perifricos es una condicin presente en todas las formas clnicas de la lepra, de aqu que dediquemos una gran parte del estudio a las afectaciones nerviosas de esta forma clnica, que se hacen extensivas a las otras formas clnicas de la enfermedad. La forma tuberculoide tiene una gran significacin por sus constantes manifestaciones clnicas en la mayora de los casos. Las alteraciones de la sensibilidad como el dolor ms o menos intenso que puede aparecer espontneamente o provocado por la presin sobre el tronco nervioso afectado, es tambin una constante. La neuritis hipertrfica (neuritis tuberculoide) aparece de modo sutil y va progresando lentamente con pocos sntomas subjetivos; en ocasiones, da lugar a alteraciones importantes hasta llegar a la mutilacin. Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de los troncos nerviosos o con nudosidades a lo largo de su trayecto, de tipo arrosariado (Fig. 14.3). Los nervios ms afectados son: el cubital (ulnar), que se palpa a nivel del canal epitroclear, en la parte externa del codo; el auricular mayor, flexionando el cuello hacia el lado y hacia atrs en ambas direcciones, se hace visible en caso de engrosamiento y se palpa como una cuerda dura

R a dia l c ut n eo

C u bit al u lna r

Pe ro ne o c om n

T ib ia l po ste rio r

Fig. 14.3. Lepra: nervios ms frecuentemente afectados.

Fig. 14.4. Nervio auricular engrosado.

Lepra

207

Los trastornos de la motilidad que se observan en la lepra, son debidos a las lesiones de los nervios perifricos. Se manifiestan en forma de parlisis flccidas, atrficas y degenerativas. As, se observa la parlisis de los msculos de la cara, que se presentan con distintas caractersticas segn la localizacin. Cuando est afectado el orbicular de los prpados se produce una imposibilidad de cerrar los ojos, con ptosis, ectropin y lagrimeo. Si est afectado el bucinador se produce depresin de las mejillas y cuando se afecta el orbicular de los labios se produce la atona de los mismos. Tambin se presenta la parlisis del msculo frontal. El conjunto de estas alteraciones va a producir un rostro inmvil con fijeza de la visin y prdida del brillo, que se conoce con el nombre de facies antonina. En los msculos de las manos son frecuentes las atrofias, sobre todo en los msculos inervados por el cubital y el mediano, lo que da lugar a la atrofia de las eminencias tenar e hipotenar, prdida de la oposicin del pulgar (mano simiesca), afectacin de los dedos 4to. y 5to. de las manos, en los que se produce una flexin permanente por la alteracin del nervio cubital (mano de predicador) y a veces adoptan esta deformidad el 2do. y 3er. dedos por parlisis de los interseos (mano en garra). A la atrofia muscular le sigue la retraccin tendinosa. Ms tarde se afectan los interseos, flexores y extensores de la mano (mano esqueltica). Las amiotrofias se observan tambin en las extremidades inferiores, donde se afectan precozmente los msculos de la pierna tibial anterior, extensor del 1er. dedo y extensor comn de los dedos. Pueden observarse amiotrofias de los msculos inervados por el citico poplteo externo, donde vamos a reconocer la disminucin de la masa muscular de la cara anteroexterna de la pierna, que da como resultado la falta de accin de los extensores de los dedos y flexores del pie varo equino, marcha escarbante y otras alteraciones. Los trastornos trficos se manifiestan por signos cutneos variados como atrofia, flaccidez, sequedad, descamacin, ulceracin y otros. La piel puede presentarse adherida a los tejidos subyacentes, endurecida, adelgazada, excoriada. Los trastornos trficos pueden presentarse en las uas, tales como reabsorciones seas y destrucciones de las falangetas. Es comn la persistencia de fragmentos de las uas recubriendo los restos de las otras falanges y hasta en los metatarsianos. En los pies es frecuente observar la aparicin de lceras plantares (mal perforante plantar), sobre todo en los enfermos que tienen lesiones nerviosas importantes como en la destruccin de los nervios perifricos. Estas lceras se localizan con frecuencia a nivel del 1ro. y 5to. metatarsianos y en el taln (zonas de mayor presin). Es una ulceracin caracterstica. La lesin comienza con el aspecto de una hiperqueratosis circunscrita banal, que evoluciona hacia una verdadera ulceracin, redondeada, de bordes callosos, de fondo sucio y profundo, ftida, indolora, persistente, sin tendencia a la curacin espontnea. Con frecuencia aparecen infecciones secundarias, que dan lugar a extensas ulceraciones y linfangitis. La ostetis que se presenta en la lcera

plantar, acompaada por los trastornos trficos del hueso, va a dar lugar a la osteomielitis, que hace ms grave el pronstico de la lesin. Los huesos de las extremidades pueden reabsorberse sin presentar ulceracin. Las manos y los pies se acortan y deforman, quedando las extremidades reducidas a muones. En ocasiones puede observarse una lesin en los dedos de las manos, conocida como panadizo analgsico de Morvan (Fig. 14.5), que aparecen inflamados con anestesia de la piel que recubre la lesin y puede llegar a la necrosis, con eliminacin de secuestros seos. Generalmente es indoloro.

Fig. 14.5. Panadizo analgsico de Morvan.

Hasta aqu los compromisos nerviosos que pueden presentarse en esta afeccin. Bacteriologa. Los enfermos de lepra tuberculoide presentan una baciloscopia generalmente negativa. Inmunologa. La reaccin de Mitsuda es constantemente positiva y llega a la ulceracin y cicatriz posterior. Histopatologa. Presenta una estructura histolgica parecida a la de otras infecciones hiperrgicas. Epidermis. Atrfica. Dermis. Puede aparecer con las estructuras siguientes: 1. Pretuberculoide. Constituida por clulas epitelioides mezcladas con algunas clulas gigantes. 2. Folicular. Constituida por el tpico folculo de Kster. Granuloma compuesto por clulas epitelioides, escasas clulas gigantes, rodeado de un manguito de linfocitos. 3. Sarcoideo. Constituido por un granuloma incompleto, formado por clulas epitelioides, donde puede faltar el manguito de linfocitos. Estos infiltrados llegan a la epidermis. No presentan banda de Unna. Se pueden observar los nervios infiltrados, a veces destruidos por el granuloma.

208

Dermatologa

LEPRA LEPROMATOSA
Es la forma maligna de la enfermedad especialmente estable. El tipo lepromatoso comienza como tal o puede ser el resultado de la transformacin de casos indeterminados o borderline que presentaron un Mitsuda negativo. No solo ataca la piel y los nervios perifricos, sino que pueden presentarse lesiones en casi todos los rganos. Cuadro clnico Cutneo. Las lesiones cutneas son las ms precoces. Se caracterizan por presentar lesiones ms o menos difusas, maculosas, infiltradas en placas, ppulas y ndulos de color rojo violceo, de lmites poco definidos. Variedad nodular. Presenta lesiones llamadas lepromas, que es la lesin ms tpica de los enfermos de lepra lepromatosa, aunque a veces no se observan en algunos enfermos. El leproma es una lesin tuberosa, un tubrculo, caracterstico de esta forma clnica. Su principal localizacin es en la cara, sobre todo en las regiones superciliares e interciliares, en las orejas (en el borde y en el lbulo), el mentn y las regiones malares. Es una lesin circunscrita, aislada, pequea o grande, por confluencia de varios lepromas. Estn recubiertos por una piel fina, tensa, algo brillante, de coloracin rosada o violcea, y a veces intensamente pigmentada. En la cara, los lepromas deforman el rostro y cuando son muy numerosos dan a la fisonoma un aspecto caracterstico que se conoce con el nombre de facies leonina. Los lepromas pueden permanecer invariables o reabsorberse, y ocasionar cicatrices; otras veces pueden ulcerarse y dar lugar a la expulsin de abundante cantidad de bacilos (Figs. 14.6 -14.10). Variedad macular. Suele ser la forma inicial, que puede ser de aparicin directa o de la transformacin de una forma indeterminada. Presenta lesiones maculosas del tipo eritematoso, pigmentarias y eritematopigmentarias, que se dife-

Fig. 14.7. Lepra lepromatosa.

Fig. 14.8. Lepra lepromatosa.

Fig. 14.6. Lepra lepromatosa.

Fig. 14.9. Lepra lepromatosa.

Lepra

209

Fig. 14.10. Lepra lepromatosa.

Fig. 14.11. Lepra lepromatosa (lesiones nodulares y reabsorciones seas).

rencian de las mculas de otras formas de lepra en que sus bordes no estn bien limitados. Variedad difusa. Se presenta por confluencia de lesiones de la variedad anterior que invaden grandes extensiones de la piel de lmites imprecisos, es la llamada lepra bonita de Latap. En su evolucin la piel aparece plegada por alteraciones de las fibras elsticas. Variedad infiltrada. Representa un desarrollo mayor de la variedad anterior. Invade a menudo grandes extensiones de piel; sus lmites son poco precisos. La infiltracin es perceptible. La piel aparece tumefacta, acompaada de un color caracterstico, que resulta de la presencia de un eritema ms o menos intenso, una pigmentacin difusa de color oscuro y numerosas telangiectasias. En esta variedad se puede apreciar la tpica facies leonina, ya referida cuando la infiltracin toma la cara, con aumento de los pliegues y surcos normales de la piel, y la presencia de la alopecia de las cejas. Variedad neurtica pura. Es muy discutida y se cree que los casos que fueron diagnosticados como tales, presentaron lesiones cutneas que pasaron inadvertidas y no dejaron secuelas. Los troncos nerviosos perifricos son invadidos, producen lesiones en la medida en que la enfermedad progresa de manera simtrica y dejan graves secuelas en etapas avanzadas de la enfermedad. En general, las lesiones neurticas son similares a las ya descritas en la lepra tuberculoide. Un tipo caracterstico de lcera en esta enfermedad es el mal perforante plantar (lcera plantar), referida anteriormente (Figs. 14.11 y 14.12). Anejos. Las alteraciones del pelo y del vello son muy caractersticas en los lepromatosos. Se presenta alopecia de las cejas, que puede ser total o del tercio externo, y de las pestaas (madarosis). La sudacin est muy disminuida o ausente en las reas de infiltracin, en las mculas y en los lepromas. La secrecin sebcea tambin se encuentra disminuida, y puede aparecer en algunos enfermos una seudoictiosis, sobre todo en los miembros inferiores.

Fig. 14.12. Lepra lepromatosa (manifestaciones neurticas).

Mucosas. La mucosa nasal se encuentra tomada con gran frecuencia en la lepra lepromatosa, as como en la dimorfa o borderline. Se presenta con lesiones nodulares en la parte anterior del tabique nasal. Posteriormente aparecen exulceraciones con costras que dificultan la respiracin y que al menor traumatismo producen un sangramiento ligero (epistaxis). Ms tarde estas exulceraciones se extienden y profundizan, dan lugar a la destruccin del tabique y constituyen la nariz en silla de montar. Lesiones oculares. La queratitis es la lesin ms importante. La iritis es frecuente, sobre todo en estado de reaccin (iridociclitis leprosa). En esta forma de lepra lo ms comn es el ataque global a todas las estructuras del ojo, lo que constituye la llamada panoftalma leprosa, manifestacin muy dolorosa que puede conducir a la ceguera. Ganglios linfticos. El sistema ganglionar reacciona y da lugar a adenitis, tanto superficiales como profundas.

210

Dermatologa

Bazo. Se observa esplenomegalia en un nmero considerable de enfermos. Hgado. Puede aparecer hepatomegalia. En los espacios portales aparecen infiltrados lepromatosos. Pulmones. Ha sido negado por numerosos autores. Riones. Es frecuente observar la amiloidosis que aparece pocos aos despus del comienzo de la enfermedad. Gnadas. Tanto el hombre como la mujer pueden estar afectados. El testculo y el ovario estn tomados por la infiltracin leprosa. Como se puede apreciar, casi todos los rganos de los enfermos lepromatosos pueden ser invadidos por el Mycobacterium leprae , aunque esto no se produce en la mayora de los casos. El sistema nervioso central no est afectado. Bacteriologa. En esta forma clnica aparecen abundantes bacilos en las lesiones cutneas y mucosas. Inmunologa. La reaccin de Mitsuda siempre es negativa. Este tipo de lepra es de muy baja inmunidad y constituye una de las formas de mayor importancia en la difusin de la enfermedad. Se encuentra una disminucin o falta de la reactividad de las clulas T, con predominio de los linfocitos CD8. Raras veces se observan clulas productoras de IL-2, aunque s pueden encontrarse clulas receptoras para IL-2. Histopatologa. Se caracteriza por un infiltrado de clulas espumosas llamadas clulas de Virchow, que son histiocitos o macrfagos modificados, cargados de bacilos (Figs. 14.13 y 14.14).

Fig. 14.14. Bacilos.

LEPRA BORDERLINE O DIMORFA (BB)


Es una forma inestable de la enfermedad clnica e inmunolgica que se encuentra entre los tipos tuberculoide y lepromatoso del espectro inmunolgico de la lepra. Puede ser un estado transicional hacia BT o BL. Existen grados variables de hipersensibilidad al Mycobacterium leprae y sus antgenos; tambin existen distintos grados de capacidad para limitar la infeccin. La evolucin del enfermo sin tratamiento depender de su estado inmunolgico, que lo acercar al polo lepromatoso o al tuberculoide. Cuadro clnico. Se presentan lesiones diseminadas, desde mculas eritematosas en las etapas iniciales hasta la aparicin de ppulas, ndulos y ppulas infiltradas, con tendencia a la asimetra (Figs. 14.15 y 14.16).

Fig. 14.13. Lepra lepromatosa (histopatologa).

Est presente una zona subepidrmica clara, banda de Unna; el infiltrado no llega a la epidermis; nervios degenerados y presencia de abundantes bacilos. Estudios inmunolgicos de las lesiones lepromatosas han demostrado una relacin CD4 + CD8 + menor de 1, con clulas supresoras citotxicas diseminadas por el granuloma.

Fig. 14.15. Lepra dimorfa.

Lepra

211

El infiltrado puede presentarse como una estructura tuberculoide incompleta (clulas epitelioides, linfocitos) o como una estructura lepromatosa no bien desarrollada (clulas de Virchow, histiocitos cargados de lpidos, algunos linfocitos). Estas estructuras pueden aparecer combinadas en una muestra de piel del enfermo o separadas en zonas distintas de la piel. Los nervios cutneos se encuentran infiltrados, a diferencia de la lepra lepromatosa.

Borderline tuberculoide
Cuadro clnico. En esta forma clnica se presentan lesiones cutneas, pocas en nmero, que invaden los grandes pliegues y el cuello, parecidas a la tuberculoide (TT). Predominan las lesiones eritematosas, pero con bordes bien limitados. Bacteriologa. El ndice bacteriolgico es negativo o dbilmente positivo. Inmunologa. Reaccin de Mitsuda discretamente positiva. Histopatologa. Presenta un granuloma de clulas epitelioides, linfocitos y clulas gigantes. La banda de Unna est presente. Los nervios estn infiltrados considerablemente, con la presencia de granulomas de tipo de hipersensibilidad retardada.

Fig. 14.16. Lepra dimorfa.

La lesin tpica est constituida por una zona central, ms clara, que puede ser normal o hipocrmica, con bordes externos infiltrados y difusos, y bordes internos bien limitados y cortados a pico, que a veces recuerdan una placa tuberculoide o lepromatosa. Es frecuente el edema de las extremidades. El dao neural perifrico es variable. Bacteriologa. Numerosos bacilos en lesiones cutneas y mucosa nasal, o ausencia de bacilos en dependencia de la posicin que ocupe el enfermo en el espectro inmunolgico. Se considera una forma multibacilar. Inmunologa. La reaccin de Mitsuda es negativa o dbilmente positiva. Es conocida la inestabilidad inmunolgica de estos enfermos, que puede manifestarse por las reacciones hacia el empeoramiento de su inmunidad o hacia el incremento de la respuesta inmune. Histopatologa. Epidermis normal o atrfica. En la dermis est presente una banda de colgeno subepidrmica (banda de Unna), que algunos la llaman banda de contencin del infiltrado, el cual en esta forma clnica es mixto, con las 2 morfologas (dimorfa o bivalente). Se puede observar infiltracin de clulas epitelioides, histiocitos vacuolados y linfocitos escasos, en focos o de forma continua. No se observan clulas gigantes. Cuadro 14.2. Caractersticas de las formas clnicas de lepra Clnica
Indeterminada (I) Mculas: eritematosas, hipocrmicas o pigmentadas nicas o pocas Asimtricas Alteracin de la sensibilidad Lesiones maculopapuloides Pocas: menos de 3 Bien limitadas Asimtricas Alteracin de la sensibilidad

Borderline lepromatosa
Constituye una etapa evolutiva subsiguiente a la BB, en la que aparecen muchas lesiones, generalmente simtricas, infiltradas, maculosas, nodulares, mal delimitadas. Estas presentan un aspecto parecido a la lepromatosa, debido a la presencia de edemas. Engrosamiento de nervios perifricos. Bacteriologa. Presenta un ndice bacteriolgico elevado, ms que en BB. Inmunologa. La reaccin de Mitsuda es negativa. La respuesta de inmunidad celular est deprimida. Histopatologa. Se observa un predominio de histiocitos vacuolados. No muestra linfocitos o, en ocasiones, son muy escasos. Se aprecian abundantes bacilos. Se encuentra presente la zona subepidrmica clara (banda de Unna). Los nervios estn levemente alterados. A continuacin se sintetizan todos los aspectos tratados anteriormente (cuadro 14.2).

Bacteriologa
Negativa o positiva

Inmunologa
Positiva o negativa

Histopatologa
Infiltrado simple

Tuberculoide (TT)

Negativa

Positiva

Granuloma tuberculoide: (epitelioides, gigantes y linfocitos)

212

Dermatologa

Cuadro 14.2. Continuacin. Clnica


Borderline tuberculoide (BT) Mculas: hipopigmentadas o eritematosas Escasas lesiones Limitadas Simtricas Alteraciones de la sensibilidad Mcula eritematosa de bordes externos Infiltrados Recuerdan TT o LL Varias lesiones Asimtricas Neuritis Mcula eritematosa infiltrada (parece LL) Numerosas lesiones Limitadas Tendencia a la simetra Neuritis Mcula eritematosa infiltrada Ndulos (lepromas) Incontable nmero de lesiones Simtricas Toma neural en mayor o menor grado

Bacteriologa
Negativa

Inmunologa
Positiva o negativa

Histopatologa
Granuloma difuso (epiteliodes y linfocitos abundantes) No clulas gigantes

Borderline (BB)

Positiva o negativa

Negativa o positiva

Granuloma: clulas epiteliodes Linfocitos dispersos No gigantes

Borderline lepromatosa (BL)

Positiva

Negativa

Granuloma difuso: histiocitos. Linfocitos escasos Macrfagos que contienen bacilos. Banda subepidrmica Granulomas: clulas espumosas (Virchow) abundantes Banda subepidrmica

Lepromatosa (LL)

Positiva

Negativa

OTRAS FORMAS DE LEPRA Lepra de Lucio


Fue descrita por Lucio y Alvarado en 1851 e identificada por Latap en 1938; es la llamada lepra lazarina o lepra manchada. Las caractersticas de esta forma clnica son: 1. Adormecimiento de las manos y los pies (prdida de la sensibilidad). 2. Cada de las cejas y pestaas. 3. Brote de manchas rojas y dolorosas. 4. Infiltracin cutnea difusa, sin ndulos. 5. Baciloscopia positiva. Fenmeno de Lucio. Es una reaccin inmunolgica que puede ocurrir en la lepra de Lucio y se caracteriza por placas dolorosas ulceradas y necrticas en las extremidades. Este fenmeno se presenta en pacientes no tratados.

Lepra histioides
Se conoce as porque las lesiones muestran histiocitos alargados que contienen abundantes bacilos. Reconocida por Wade, se caracteriza por presentar lesiones nodulares o

subdrmicas en pacientes multibacilares que han abandonado el tratamiento o porque han presentado resistencia a las drogas antileprosas. Diagnstico. Para formular o excluir el diagnstico de la lepra, es necesario realizar un examen dermatoneurolgico minucioso; es indispensable una historia clnica donde se recojan antecedentes familiares y de convivencia con algn enfermo conocido, si procede de reas endmicas de la enfermedad, o si ha residido temporalmente en zonas de prevalencia conocidas. Es muy importante el examen fsico dermatolgico, en el que se har nfasis en las lesiones maculosas, as como la exploracin de la sensibilidad (trmica, tctil y dolorosa) en las reas afectadas. Deben explorarse sistemticamente los nervios perifricos, sobre todo el cubital, el auricular mayor, el citico poplteo externo, el radial y el tibial posterior. Es importante prestar atencin a las zonas pilosas de las cejas y las pestaas, en las que puede aparecer alopecia parcial o total. Ante cualquier caso sospechoso de padecer la enfermedad debe realizarse el examen bacteriolgico; para ello se tomarn muestras procedentes de la zona de piel afectada, as como de los lbulos auriculares y codos. En ocasiones pueden tomarse muestras de la mucosa nasal. El examen bacteriolgico es esencial para el diagnstico y de gran valor para la clasificacin de la lepra en sus categoras paucibacilar (PB) y multibacilar (MB).

Lepra

213

El mtodo usado para la coloracin del Mycobacterium leprae es el de Ziehl-Neelsen. Lectura: 1. Examen bacteriolgico negativo en todas las localizaciones: se denomina lepra paucibacilar. 2. Examen bacteriolgico positivo en alguna localizacin: se denomina lepra multibacilar. Para la evaluacin del nivel de infecciosidad de un caso se analizan los ndices siguientes: 1. ndice bacteriolgico que indica la cantidad de bacilos vivos (bien teidos) y muertos (granulosos o fragmentados). 2. ndice morfolgico, que es el porcentaje de bacilos presumiblemente vivos en relacin con el nmero total de bacilos que se observan en la lmina. Prueba de histamina. Se utiliza cuando no se ha conseguido evidenciar los trastornos sensitivos o han resultado dudosos. Se emplea en mculas acrmicas, hipocrmicas, zonas de anestesia, simuladores de la lepra y otros casos en los que se desee investigar la sensibilidad. La tcnica es la siguiente: inyeccin intradrmica de 0,1 mL de una solucin de fosfato o clorhidrato cido de histamina al 1 x 1 000. Se deposita una gota sobre la piel y se punciona superficialmente con aguja fina. La respuesta en la piel sana se expresa por la triple reaccin de Lewis: 1. Eritema inicial. Se presenta a los 20 o 40 s en el sitio inyectado. Se produce por vasodilatacin, por la accin directa de la histamina. 2. Eritema reflejo secundario. Se produce 1 o 2 min despus del eritema inicial. 3. Ppula edematosa. Se produce a los 2 o 3 min como resultado de la extravasacin capilar. Lectura: 1. Prueba normal: produccin de los 3 tiempos de la reaccin. 2. Prueba patolgica: cuando falta el eritema reflejo secundario. Interpretacin. La prueba patolgica significa la falta de reflejo axnico por un proceso degenerativo de las terminaciones nerviosas, como ocurre en la lepra. Examen histopatolgico. Generalmente los exmenes clnicos y bacteriolgicos son suficientes para diagnosticar o excluir a la lepra; no obstante, el estudio histopatolgico es de gran valor, pues constituye uno de los pilares en que se fundamenta la clasificacin y es, adems, un elemento de primer orden en el estudio de las lesiones cutneas y su evolucin.

Pueden presentarse 2 tipos de lesiones: reaccin simple y granulomatosa. La reaccin simple est representada por escasos histiocitos y linfocitos perifolicular, perivascular y perineural. Puede aparecer en las formas iniciales de la enfermedad o ser el estado residual de otra forma clnica. La reaccin granulomatosa comprende los granulomas lepromatosos, tuberculoides y borderline o dimorfo. Exmenes serolgicos. La investigacin serolgica comprende el mtodo de inmunoflorescencia indirecta, conocido como prueba de absorcin del anticuerpo fluorescente para la lepra (FLA.ABS), y el glicolpido fenlico (PGL-1). La primera resulta positiva en todo el espectro de la enfermedad, independientemente de su forma clnica y del tiempo de evolucin. El glicolpido fenlico es un carbohidrato abundante en el Mycobacterium leprae y se emplea en estudios serolgicos. Esta prueba permite realizar un diagnstico precoz y un tratamiento profilctico de la infeccin subclnica, as como medir los efectos teraputicos y predecir las recidivas. Actualmente se emplea el mtodo ELISA para detectar la respuesta humoral frente al PGL-1. Leprominorreaccin. Esta prueba no tiene valor diagnstico, pero es til para conocer la resistencia del individuo (enfermo o sano) a la infeccin por el Mycobacterium leprae. Se considera de gran valor para el pronstico de la enfermedad, sobre todo en sus formas iniciales. Es importante para la clasificacin clnica de la enfermedad. Se estima que la reaccin de Mitsuda no refleja la existencia de sensibilidad previa, sino la capacidad del organismo para reaccionar frente a la presencia de los bacilos muertos, provenientes del antgeno bacilar utilizado en la prueba. Tcnica y lectura: nos remitimos al acpite correspondiente (ver pginas 203y 204). Reaccin en cadena de la polimerasa. Es una tcnica novedosa y muy eficaz por su sensibilidad y especificidad. Muy til para detectar casos subclnicos y paucibacilares. Se emplea tambin en pacientes tratados y que presentan una persistencia bacilar. En conclusin, el diagnstico de la lepra debe realizarse tomando en cuenta todas las consideraciones que aparecen en este captulo y que podemos resumir recordando los signos cardinales de esta enfermedad: 1. Lesin cutnea con prdida de la sensibilidad en las reas afectadas. 2. Engrosamiento y/o dolor de los troncos nerviosos perifricos, con prdida de la sensibilidad y debilidad muscular en manos, pies y cara. 3. Exmenes bacteriolgicos (frotis cutneos positivos). En un pas endmico de lepra, una persona debe considerarse enferma si presenta una de las manifestaciones clnicas que aparecen en el 1ro. o 3ro. de los signos cardinales sealados anteriormente. Diagnstico diferencial. Este nos plantea problemas de sumo inters, si se tiene en cuenta que muchas afeccio-

214

Dermatologa mosas, con pequeas vesculas en la periferia, que se rompen fcilmente, muy pruriginosas. No existen trastornos de la sensibilidad. El examen micolgico positivo hace el diagnstico. Diagnstico diferencial de las lesiones infiltradas y vegetantes Tuberculosis verrucosa cutis. La mayora de las lesiones aparecen en las manos y los dedos, causadas por el Mycobacterium tuberculosis . La lesin inicial es una ppula que se hace gruesa, costrosa y verrucosa, y ms tarde toma la forma de una placa bien desarrollada. Lupus vulgar. Lesiones localizadas en las mejillas, que se caracterizan por placas rosadas, las cuales tienen en su superficie y en los bordes, puntos blanquecinos (colonias blancoamarillentas, comparadas con la jalea de manzanas), que se detectan por la vitropresin. Son lesiones atrficas, sin signos de alteracin de la sensibilidad. Lupus eritematoso crnico. Se localiza en las reas expuestas a la luz solar. Son lesiones eritematosas, escamosas, caractersticas, acompaadas de atrofia. Estos signos identifican la enfermedad. No presentan los signos cardinales de la lepra. Granuloma anular (Fig.14.17). Se caracteriza por presentar lesiones papulosas o nodulares en una distribucin anular. La histopatologa es caracterstica. Sensibilidad conservada.

nes pueden simular distintas formas clnicas de lepra, sobre todo en etapas tempranas. Las lesiones cutneas son las ms frecuentes, entre ellas las mculas, lesiones eritematoescamosas, infiltraciones y nodulares. Tambin deben ser consideradas las lesiones neurticas. Diagnstico diferencial de las lesiones maculosas Vitligo. Prdida de la pigmentacin, simetra de las lesiones, color blanco lechoso, con bordes hiperpigmentados. Sensibilidad conservada. Estas caractersticas son suficientes para la diferenciacin. Pitiriasis versicolor. Lesiones hipocrmicas mltiples, de pequeo tamao, que se caracterizan por la formacin de escamas furfurceas, superficiales y presencia del signo de la uada. Pitiriasis alba. Se caracteriza por la presencia de mculas hipopigmentadas redondeadas u ovales, de aspecto escamoso, con predileccin por la regin facial y cuello. Ausencia de trastornos sensoriales, que la diferencian de la lepra. Leucoderma ocupacional. Se presentan reas hipopigmentadas y despigmentacin, con antecedentes de contacto con objetos de goma (calzado, guantes, etc.). La funcin sudoral en esta zona es normal. No se presentan alteraciones de la sensibilidad. Leucoderma sifiltico. Se presentan lesiones hipocrmicas que toman las regiones del cuello y la nuca, y pueden extenderse a la regin interescapular. Estas mculas estn rodeadas de un halo hiperpigmentado y su confluencia forma como un collar alrededor del cuello, conocido como collar de Venus. Sensibilidad conservada. Diagnstico diferencial de las lesiones eritematoescamosas Psoriasis. Se localiza en la zona de extensin de las regiones articulares de codo, rodillas y otras, as como en el cuero cabelludo. Se observan los signos caractersticos de la enfermedad (mancha de esperma, pelcula despegable y punteado hemorrgico o signo de Auspitz), todo lo cual permite hacer la diferenciacin. Pitiriasis rosada de Gibert. Aparicin tpica de la lesin madre o medalln, que se localiza en el tronco o los antebrazos, de color amarillento y escamas en la periferia; posteriormente aparecen lesiones similares, pero ms pequeas, rosadas, y se van haciendo amarillentas en su centro, distribuidas por el tronco, el cuello y los miembros superiores. No existen trastornos de la sensibilidad. Estas caractersticas permiten establecer la diferenciacin. Dermatitis seborreica. Se presentan lesiones eritematosas, escamosas, grasosas, localizadas preferentemente en los lados de la nariz, arcos superciliares y mejillas, aunque pueden aparecer en la regin preesternal e interescapular, las regiones perigenitales y otras. Generalmente se acompaan de lesiones en el cuero cabelludo. No hay alteraciones de la sensibilidad. Eritema polimorfo. Es un diagnstico diferencial importante. A veces puede confundirse con la reaccin de reversin. Tia circinada. Son lesiones redondeadas u ovaladas, a veces circinadas, de bordes ligeramente elevados, esca-

Fig. 14.17. Granuloma anular.

Liquen plano anular. Cuando esta enfermedad se presenta con lesiones anulares, el diagnstico puede ser dudoso. Deben observarse las ppulas caractersticas y se presentan lesiones en las mucosas. No hay alteraciones de la sensibilidad. Sarcoidosis. Puede semejar clnicamente a una manifestacin de la lepra, pero para llegar a conclusiones debe hacerse la investigacin de la sensibilidad y otros mtodos auxiliares del diagnstico. Diagnstico diferencial de las lesiones nodulares Sfilis. Las lesiones nodulares y noduloulcerativas de la sfilis tarda son generalmente pocas y asimtricas. La baciloscopia negativa, la serologa para la sfilis general-

Lepra

215

mente reactiva y la respuesta al tratamiento con penicilina hacen el diagnstico. Sarcoidosis. Se presentan placas papulosas y ndulos subcutneos, de consistencia dura, con linfadenopatas frecuentes. Sensibilidad conservada. Puede tomar varios rganos. La bacteriologa para la lepra es negativa, lo cual permite hacer la diferenciacin. Leucemia cutis. En todas las formas de leucemias, fundamentalmente en la crnica, aparecen ndulos, placas e infiltraciones en la piel. Las lesiones nodulares en la cara recuerdan la infiltracin de la lepra lepromatosa, llamada facies leonina, pero en la leucemia est presente el prurito y el examen bacteriolgico para la lepra es negativo. El diagnstico se confirma con el estudio hematolgico. Micosis fungoide . Puede presentar cierta similitud morfolgica con la lepra. Su curso es ms rpido. Se caracteriza por un intenso prurito; las lesiones en la cara recuerdan a la lepra lepromatosa. El diagnstico definitivo se hace a travs del examen histopatolgico y otras investigaciones. Leishmaniasis (Fig. 14.18). Este cuadro puede ser confundido con la lepra lepromatosa en los pases endmicos. Se trata de una enfermedad granulomatosa crnica, con caractersticas clnicas, inmunopatolgicas y epidemiolgicas muy similares a la lepra, sin embargo, no estn presentes las lesiones de los nervios perifricos, ni la invasin visceral.

Fig. 14.19. Enfermedad de Recklinghausen.

Fig. 14.20. Enfermedad de Recklinghausen (manchas cafe aut lait).

Fig. 14.18. Leishmaniasis.

Enfermedad de Recklinghausen (Figs. 14.19 y 14.20). Su cuadro clnico puede confundirse con la lepra. No existen trastornos sensitivos y ausencia del bacilo de la lepra. Diagnstico diferencial de las formas neurticas Neuritis y polineuritis. Debe hacerse una diferenciacin entre las que son producidas por la enfermedad y las que tienen una causa diferente, que pueden ser txicas, infecciosas, metablicas, neoplsicas, autoinmunes, genticas, traumticas y otras.

La neuropata perifrica se caracteriza por paresias musculares o parlisis, dolor y prdida de la sensibilidad. La hipertrofia del nervio o de los nervios que se observa en la lepra no brinda dificultades, si se acompaa del cuadro dermatolgico caracterstico de esta enfermedad. Si el paciente presenta una mononeuritis, el diagnstico ser ms difcil. Los nervios ms frecuentemente afectados son: cubitales, ciaticopoplteo externo y rama auricular del plexo cervical superficial. El engrosamiento de los nervios perifricos en personas de pases endmicos debe hacer pensar en la lepra y se realizar el estudio pertinente para confirmar el diagnstico.

216

Dermatologa Diagnstico diferencial: cluso, puede curar espontneamente. Su evolucin hacia formas polares depende de la inmunidad del sujeto. Tuberculoide. En las formas tuberculoides el pronstico es relativamente benigno por la rpida desaparicin de las lesiones, la negatividad de la baciloscopia y la respuesta favorable al tratamiento, aunque la afectacin de los nervios puede dar lugar a secuelas permanentes. Lepromatosa. Es la de mayor importancia epidemiolgica, de pronstico ms desfavorable, debido a diferentes factores: 1. 2. 3. 4. 5. Su largo perodo de incubacin. Diagnstico tardo. Extensin de las lesiones a la piel y los nervios perifricos. Afectacin de las mucosas y vsceras. Frecuente presencia de lesiones por inmunocomplejos en la piel (eritema nudoso), en los nervios (neuritis) y afectacin renal (amiloidosis). 6. Baciloscopia intensamente positiva. 7. Reaccin de Mitsuda negativa.

1. Neuritis intersticial hipertrfica. En esta entidad el cuadro clnico permite hacer un diagnstico diferencial. Estos sntomas son la incoordinacin motora, deformacin raqudea y varo equino. En el tipo Dejerine-Sotta existen, adems, los signos de Romberg y Argyll-Robertson, dolores fulgurantes y abolicin de los reflejos rotulianos. A la palpacin, los nervios se presentan lisos, en oposicin a la lepra que son moniliformes. 2. Neuropata diabtica. Se presenta ms frecuentemente como una polineuritis distal, bilateral y simtrica, con prdida de la sensibilidad en las zonas perifricas como las manos y los pies; se produce la caracterstica forma de guante y calcetn. A veces puede presentarse sensacin de quemaduras, anestesia e inflamacin de las plantas de los pies. 3. Flexin congnita de los dedos. Se presenta flexin permanente, generalmente bilateral del 5to. dedo, pero no existe alteracin sensorial. La ausencia de lesiones cutneas y otros signos de la lepra permiten establecer el diagnstico diferencial. 4. Siringomielia. Enfermedad crnica de la mdula espinal, que presenta espasticidad de las piernas, prdida simtrica de la sensibilidad dolorosa y trmica, de distribucin en chaqueta sobre brazos y trax, parlisis y atrofia de miembros superiores. Por estos sntomas se hace difcil el diagnstico diferencial; no obstante, existen caractersticas que ayudan a diferenciarla con las formas neurales de la lepra (cuadro 14.3). Cuadro 14.3. Caractersticas diferenciales entre la siringomielia y la lepra Siringomielia
Anestesia en disposicin horizontal Disociacin termoalgsica de la sensibilidad de tipo radicular Troncos nerviosos no dolorosos Nervios no arrosariados Sensacin tctil conservada No presenta alopecia Hiperreflexia Prueba de la histamina normal

Todos estos factores explican el largo perodo que se necesita para llegar a la inactivacin de las lesiones y la inactividad bacteriana. La amiloidosis es la causa ms frecuente de defuncin. Dimorfa o borderline (BT, BB y BL). El pronstico de estas formas clnicas es variable dentro del espectro. Es mejor que en la LL y peor que en la TT. Est en dependencia del estado inmunolgico del paciente.

ESTADOS REACCIONALES EN LA LEPRA


Son episodios producidos por efectos desfavorables de la respuesta inmune al Mycobacterium leprae, con signos de inflamacin aguda o subaguda en los tejidos, que se presentan generalmente en el curso crnico de la enfermedad. Pueden aparecer en cualquier tipo de lepra, excepto en la indeterminada. Las variaciones que sufre el enfermo en su estado inmunitario, se expresan en la clnica por cambios en las lesiones que responden a la intensidad de su respuesta inmune y pueden dejar como resultado deformidades y discapacidades. Pueden aparecer cambios inmunolgicos por la efectividad del tratamiento, con disminucin de la carga bacilar. Estos pueden ocurrir espontneamente o ser desencadenados por infecciones intercurrentes, estrs, embarazo, intervenciones quirrgicas, pero es ms frecuente su aparicin por las drogas antileprosas. En ocasiones no es posible determinar el factor desencadenante. En su mayora, las reacciones que se observan pertenecen a uno de los mecanismos siguientes: 1. Reaccin de reversin (tipo I). 2. Eritema nudoso leproso (tipo II).

Lepra
Anestesia en banda longitudinal Disociacin termoalgsica de la sensibilidad troncular Troncos nerviosos dolorosos Nervios arrosariados e infiltrados Sensacin tctil alterada Alopecia de cola de las cejas No hiperreflexia Prueba de histamina patolgica

Pronstico. El advenimiento de las sulfonas en 1943, y ms recientemente las drogas como la clofazimina y la rifampicina, de comprobada eficacia, ms la aplicacin de la poliquimioterapia, han cambiado considerablemente el pronstico de la enfermedad. Actualmente podemos aceptar que la lepra es curable. Indeterminada. Esta presentacin clnica es la de mejor pronstico, por ser la forma de inicio de la enfermedad. In-

Lepra

217

Reaccin de reversin (tipo I). Es una reaccin de hipersensibilidad tipo IV, de la escala de Gell y Coombs. En algunos casos de reaccin tipo I, la inmunidad mediada por clulas puede estar an ms disminuida por causas no precisadas, lo que puede dar lugar a una tendencia evolutiva hacia el polo lepromatoso (down grading). Esta reaccin ocurre solamente en los pacientes que no han recibido el tratamiento adecuado. Por otro lado, puede producirse un incremento de la respuesta inmune mediada por clulas, que se acompaa de una reaccin inflamatoria aguda que toma piel y nervios, con tendencia a evolucionar hacia el polo tuberculoide del espectro (up grading), pero sin llegar a este, y que es conocido como reaccin de reversin. Aparece en la lepra borderline o dimorfa (BT, BB y BL). Ambos estados son difciles de diferenciar, desde el punto de vista clnico. Eritema nudoso leproso (tipo II). Se trata de una reaccin de hipersensibilidad humoral tipo III, de la escala de Gells y Coombs. No tiene relacin con la inmunidad celular. Aparece solo en los casos multibacilares (MB). Se considera mediado por anticuerpos. Puede aparecer en los casos de BL y LL, en los que los antgenos y anticuerpos tienen un alto nivel. Tiene tendencia a ocurrir algunos aos despus del tratamiento, cuando las lesiones cutneas se muestran inactivas y los bacilos, granulosos. No se reconocen efectos protectores de los anticuerpos antimicobacterianos en la lepra y s se le atribuye una influencia activa en los mecanismos de dao hstico, en la lepra lepromatosa reaccional. La unin de los antgenos liberados a partir del Mycobacterium leprae con anticuerpos circulantes forma los inmunocomplejos que son detenidos en ciertos sitios del rbol circulatorio, donde se fijan en las clulas endoteliales. Esto da lugar a edemas, inflamacin y presencia de polimorfonucleares. En el esquema siguiente se muestran los estados reaccionales segn la clasificacin de Ridley y Jopling. Reversin

nos de lesiones neurales, con alteraciones motoras de uno o ms nervios, principalmente los nervios cubital (ulnar), citico poplteo externo y facial, lo que puede dar lugar a la mano en garra, pie pndulo y parlisis facial. Es frecuente la aparicin del cuadro cutneo antes que el neural, por lo que se deben sospechar estas alteraciones y tomar medidas urgentes. Puede acompaarse de prdida de la sensibilidad y de la fuerza muscular. Sntomas generales: hipertermia y toma del estado general. Eritema nudoso leproso (tipo II). Aparece en LL y ocasionalmente en BL. Piel. Se caracteriza por la presencia de ndulos cutneos o placas eritematosas, muy sensibles a la presin, que pueden presentarse en cualquier rea del cuerpo, pero preferiblemente en la cara, los brazos y los miembros inferiores, que lo diferencian del eritema nudoso genuino, de variables causas y de localizacin en la cara anterior de las piernas. Nervios. Puede aparecer engrosamiento y dolor, tan precoz como en el tipo I, y presentarse dactilitis, iridociclitis y orquitis. Sntomas generales: fiebre, artralgias, dolores musculares y toma del estado general. El eritema nudoso leproso puede ser leve o grave. La forma leve se caracteriza por lesiones que persisten por 2 semanas aproximadamente; le sigue un perodo de algunos meses libres de lesiones. Puede acompaarse de dolores neurales leves y a veces por malestar general. La forma grave se manifiesta con un cuadro severo, acompaado de hipertermia y toma del estado general. Pueden presentarse lesiones pustulosas o ulcerativas, o ambas. Los nervios aparecen muy dolorosos, con prdida de sus funciones. Pueden existir otras alteraciones tales como iritis, orquitis y artritis. El paciente se mantiene con este cuadro clnico sin perodo libre de reaccin, lo que obliga a imponer un tratamiento continuo con corticosteroides. Se plantea que esta forma puede persistir por aos.

TRATAMIENTO
BL LL Tratamiento de la lepra. A partir de 1940 comenz a utilizarse la dapsona con resultados muy favorables, razn por la cual fue recomendada para el tratamiento de todos los enfermos de lepra. Miles de enfermos curaron, y otros mejoraron ostensiblemente. El tratamiento fue bien tolerado, pero pronto aparecieron casos de resistencia, sobre todo en dosis pequeas. A partir de 1960 comenzaron a presentarse informes sobre la resistencia a la dapsona, en algunos pases endmicos. En 1964 se demostr, por primera vez, la resistencia a la droga en la almohadilla plantar del ratn y en 1966, Pettit y Rees llamaron la atencin sobre esta resistencia en investiEritema nudoso

TT

BT

BB

Manifestaciones clnicas de los estados reaccionales Reversin (tipo I). Aparece en las formas BL, BB y BT, o en el tipo lepromatoso subpolar (LLs). Piel. Las lesiones cutneas que presenta el enfermo se hacen ms turgentes, eritematosas, pueden aparecer nuevas lesiones y se acompaa de edemas en manos, pies y cara. En ocasiones pueden llegar a la ulceracin. Nervios. Nervios perifricos engrosados y dolorosos espontneamente y a la presin. Pueden abscedarse; sig-

218

Dermatologa Mycobacterium leprae. Efectos indeseables: nuseas, vmitos y diarreas. Multiterapia. A continuacin se exponen los regmenes de tratamiento vigentes, sustentados en la combinacin de varias drogas, tanto en las formas multibacilares (LL, BL y BB), como en las paucibacilares (LI, TT y BT) (cuadro 14.4). Cuadro 14.4. Tratamiento de la lepra
Formas multibacilares (MB) Adultos Dosis mensual: da 1 Rifampicina: 600 mg (2 tabs. x 300 mg) Clofazimina: 300 mg (3 tabs. x 100 mg) Dapsona: 100 mg (1 tab. x 100 mg) Dosis diaria: das 2 al 28 Clofazimina: 50 mg Dapsona: 100 mg Duracin del tratamiento: de 24 a 36 meses Nios Rifampicina: 450 mg (3 x 150 mg) Clofazimina: 150 mg (3 tabs. x 50 mg) Dapsona: 50 mg Dosis diaria: das 2 al 28 Clofazimina: 50 mg das alternos Dapsona: 50 mg cada da Duracin del tratamiento: de 24 a 36 meses Formas paucibacilares (PB) Adultos Dosis mensual: da 1 Rifampicina: 600 mg (2 tabs. x 300 mg) Dapsona: 100 mg (1 tab. x 100 mg) Dosis diaria: das 2 al 28 Dapsona: 100 mg cada da Duracin del tratamiento: de 6 a 9 meses Nios (de 10 a 14 aos) Rifampicina: 450 mg (3 tabs. x 150 mg) Dapsona: 50 mg Dosis diaria: das 2 al 28 Dapsona: 50 mg cada da Duracin del tratamiento: de 6 a 9 meses En los nios menores de 10 aos debe ajustarse la dosis Dosis mensual: da 1 Dosis mensual: da 1

gaciones realizadas en Malasia. A partir de ese momento comenzaron a aparecer informes a escala mundial de mutantes resistentes susceptibles y en 1976 ya se produjo un alza en la prevalencia e incidencia de la enfermedad, as como la resistencia a otras drogas, tambin utilizadas en el tratamiento, entre ellas la rifampicina, la clofazimina y la prothionamida. Por estas razones, la OMS recomend abandonar la monoterapia y establecer el tratamiento multidroga para todos los enfermos de lepra. En 1981, el Grupo de Estudio de la OMS sobre Quimioterapia preconiz el uso de regmenes estandarizados de tratamientos multimedicamentosos, lo cual signific un gran avance en el control de la enfermedad. En 1997, el Comit de Expertos de la Lepra ratific el uso del tratamiento combinado y recomend los medicamentos disponibles para este fin, que fueron los siguientes: 1. Dapsona (4-4 diamino difenil sulfona [DDS]). 2. Clofazimina. 3. Rifampicina. Recientemente se ha demostrado la accin bactericida de medicamentos como el ofloxacin, la minociclina y la claritromicina. Dapsona. Es la sulfona madre del grupo de las sulfonas; bacteriosttica y dbilmente bactericida en dosis de 100 mg diarios; es un producto e