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5-1-2014

Endocrinologa
Trabajo 1
Dr. Jos Gregorio Baldomero Gonzales Virla

Herrera Bravo Diana Araceli Jimnez Prez Mara Marcela

Neoplasia endocrina mltiple de tipo 2:


MEN2A consiste en la combinacin de: carcinoma medular de tiroides (MTC) hiperparatiroidismo feocromocitoma MEN2B consiste la combinacin de: Carcinoma medular de tiroides (MTC Feocromocitoma Neuromas mocosos Ganglioneuromatosis intestinal Rasgos marfanoides

Con 3 subvariantes: Carcinoma medular de Tiroides Familiar (FMTC) Amiloidosis tipo liquen cutneo MEN2A asociada a enfermedad de Hirchsprung.

MTC: manifestacin ms frecuente, aparece en la infancia e inicia como una hiperplasia de clulas productoras de calcitonina (clulas C) en la tiroides. Se localiza en la unin del tercio superior y los dos tercios inferiores de cada lbulo tiroideo, reflejando la alta densidad de las clulas C en esa localizacin, tumores >1cm suelen asociarse a metstasis locales o a distancia. Hiperparatiroidismo: 15-20% de pacientes entre 30-40 aos, con un Dx por presencia de hipercalcemia, hipofosfatemia, hipercalceuria, y una concentracin plasmtica inadecuadamente elevada de PTH intacta. La hiperplasia paratiroidea multiglandular es el hallazgo histolgico mas frecuente. Feocromocitoma: 50% de pacientes con MEN2A lo desarrollan, caracterizado por la elevacin desproporcionada de la secrecin de adrenalina en relacin a la noradrenalina, y su localizacin generalmente suprarrenal.

MEN2B Es ms precoz y agresivo que MEN2A. Presencia de Metastasis antes del ao de edad y es frecuente la muerte en el segundo o tercer decenio de la vida. El feocromocitoma aparece en ms de la mitad de los pacientes con MEN2B y no difiere del que acompaa a MEN2A. La hipercalcemia es rara y no existe casos bien documentados sobre hiperparatiroidismo. Los neuromas de las mucosas y el hbito marfanoide constituyen los rasgos ms caractersticos y

son rasgos ms caractersticos e identificables en la infancia. Localizados en la punta de lengua, bajos los parpados y por todo el tubo digestivo.