Recibido: 26.01.01. Aceptado: 01.02.01. Laboratorio para el Estudio de las Funciones Cerebrales Superiores. Buenos Aires, Argentina. Correspondencia: Dr. Mximo Carlos Etchepareborda. Laboratorio para el Estudio de las Funciones Cerebrales Superiores. Estados Unidos, 3402. (1228) Buenos Aires, Argentina. E-mail: mce@interar.com.ar 2001, REVISTA DE NEUROLOGA CLNICA INTRODUCCIN En medicina, muchos de los cuadros clnicos se definen teniendo en cuenta la prdida de funciones o de habilidades. Para ello, es nece- sario contar con el conocimiento de la situa- cin normal de base y, a partir de sta, empezar a reconocer un nuevo espectro que se aparta lenta y progresivamente de la situacin basal hasta alcanzar la abolicin completa de la fun- cin en cuestin. En este devenir se suelen reconocer etapas con diferente grado de compromiso de afec- cin. En el caso especfico del autismo, el cual se reconoce por su compromiso social, ocurre que la definicin inicial de la situa- cin normal no ha sido claramente demarca- da y, entonces, el reconocimiento del espec- PERFILES NEUROCOGNITIVOS DEL ESPECTRO AUTISTA M.C. Etchepareborda NEUROCOGNITIVE PROFILES OF THE SPECTRUM OF AUTISM Summary. The spectrum of autism defines a dimension in which the basic finding is malfunctioning of the social sphere of the individual. Three disorders, well-defined in the medical literature, may be degrees of clinical severity of the spectrum of autism. The greatest social malfunctioning is seen in Kanners autism, nuclear or classical, and is the first grade of these disorders. Aspergers syndrome is the second grade disorder, with little disorder of language, but with a specific cognitive profile. The third grade, a semantic-pragmatic disorder, shows slight social malfunctioning, but predominantly shows a characteristic pragmatic and semantic disorder of language. [REV NEUROL CLIN 2001; 2: 175-92] [http://www.revneurol.com/RNC/b010175.pdf] Key words. Aspergers syndrome. Continued grades of autism. Kanners autism. Semantic-pragmatic disorder. Social malfunctioning. Spectrum of autism. tro patolgico espectro autista muestra an una falta de precisin semiolgica que debe resolverse. El intentar definir una importante, comple- ja y poderosa funcin del ser humano, como es la capacidad social, es an materia de estudio. El reconocimiento de personas con compro- miso de diverso grado de esta capacidad social permite definir un espectro patolgico de com- promiso social al que denominamos espectro autista. Leo Kanner, uno de los primeros observa- dores clnicos que public algunos elementos disruptivos del comportamiento social, aport a la ciencia la idea implcita de que la funcin social es muy importante en la vida de relacin del ser humano y que sta, como tantas otras funciones, puede estar comprometida. Sin dar- se cuenta, este autor empez a construir el concepto del espectro autista, que, por otro lado y gracias a Wing, ha cobrado reciente- mente la dimensin actual, en la que se recono- cen diversos grados de gravedad de un conti- nuo autista [1]. Existen razones para utilizar rtulos me- nos especficos de diagnstico tales como au- tismo, por lo menos en los primeros aos y en AUTISMO 176 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 especial para los nios ms capaces, y descri- bir simplemente a estos casos, que pueden mejorar de forma espectacular durante los aos preescolares, como nios dentro del espec- tro autista o con un trastorno del espectro autista. LA NOCIN DE UN CONTINUO AUTISTA Parece que estemos tratando con un trastorno sin fronteras claras. En 1989, Wing sugiri que ms que pensar rgidamente en trminos de un sndrome discreto de autismo, deberamos ser conscientes de que existe un continuo de tras- tornos autistas. Esta autora considera que el sntoma nuclear de este trastorno es la defi- ciencia social [1]. Los nios con esta deficiencia social se caracterizan por una trada de dficit en reco- nocimiento social, comunicacin social y comprensin social. En cada uno de estos cam- pos, se reconoce un amplio espectro de grave- dad de la deficiencia. As, en la esfera de la comunicacin social, por ejemplo, el nio ms gravemente afectado puede no realizar nin- gn esfuerzo en absoluto para iniciar un tipo de comunicacin; los nios ms moderada- mente afectados pueden utilizar el lenguaje para alcanzar algn fin, como el conseguir un objeto; la forma ms suave de deficiencia corresponde a dificultades sutiles para reco- nocer las necesidades de los interlocutores en una conversacin. Wing considerara que un nio se halla en el continuo autista, si muestra esta trada de deficiencias sociales, con independencia de la existencia o no de otros sntomas. Sin em- bargo, esta autora observ que, de hecho, tien- den a darse deficiencias en otras reas que coexisten con la trada social, en concreto, actividades repetitivas y estereotipadas, co- ordinacin motora pobre y respuestas anor- males a estmulos sensoriales. Con relacin al lenguaje, el nio que presenta la trada de deficiencias sociales tendr, por definicin, problemas en el aspecto pragmtico del len- guaje [1]. La dimensin denominada comunicacin verbal significa la competencia en aquellos aspectos del lenguaje relacionados con el sig- nificado y la utilizacin. Si se aadiera otra dimensin que correspondiera al dominio de la forma del lenguaje (gramtica y fonolo- ga), podran representarse en el mismo diagra- ma otros tipos de trastornos del lenguaje. Se postula que se encontrara un grupo de nios con dficit acusados en la forma del lenguaje, pero con una capacidad de comunicacin y habilidades no verbales relativamente norma- les, que corresponderan a la categora tradi- cional de afasia expresiva de desarrollo y que, por lo menos en los nios ms mayores, este subconjunto estara claramente separado del trastorno semntico-pragmtico (TSP). Los nios con autismo seran variables en esta dimensin. La sociabilidad deficiente puede variar desde el completo desinters por otras perso- nas, que son ignoradas o tratadas como obje- tos, hasta un modo intrusivo de repeticin de preguntas en un intento de mantener la interac- cin social en movimiento [2]. Al hablar de un continuo autista damos por hecho la existencia de una nica dimen- sin, en la cual una condicin como el sndro- me de Asperger constituye una forma ms suave del mismo trastorno subyacente que se da en el autismo [3]. Sin embargo, las anota- ciones clnicas sugieren que las condiciones semejantes al autismo no solamente difieren en trminos de gravedad, sino tambin en el patrn de sntomas. As, la etiqueta de sndro- me de Asperger se aplica de forma caracters- tica a nios patosos con intereses restringi- dos, cuyo desarrollo temprano del lenguaje no presenta retraso y que pueden tener un co- AUTISMO 177 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 eficiente intelectual (CI) verbal por encima del CI de rendimiento [4]. Como contraste, los nios con deficiencias en el lenguaje que encajan dentro del TSP presentan de forma caracterstica y en primer lugar un retraso en el desarrollo del lenguaje y problemas de com- prensin evidentes; asimismo, su CI muestra una clara discrepancia en favor del CI de ren- dimiento. La validez de pensar en trminos de un con- tinuo bidimensional del trastorno es que per- mite retener la terminologa y las definiciones que pertenecen al sndrome nuclear, a la vez que apreciamos las relaciones con otro tipo de trastornos ms suaves [5]. Asimismo, ayuda a desarrollar una aproximacin cuantitativa para evaluar los sntomas; por ejemplo, en vez de anotar simplemente que las relaciones sociales son anmalas, nos movemos en el sentido de evaluar la gravedad de la deficiencia en las distintas reas de funcionamiento. DETECCIN Y DIAGNSTICO DEL AUTISMO El primer paso o primer nivel es la deteccin clnica del trastorno y se denomina detec- cin. Siempre que se tenga una deteccin positiva o bien se presenten dudas sobre la misma, se pasar a un segundo paso o segun- do nivel: el diagnstico del espectro autista, el cual considera bsicamente el comporta- miento social, el lenguaje, la invariabilidad y la cognicin. Hasta el momento no existe ningn marca- dor biolgico o test sencillo de laboratorio para la diagnosis del autismo y enfermedades rela- cionadas. De acuerdo con esto, los clnicos se deben fiar de su juicio clnico, ayudados de manuales diagnsticos como el Manual diag- nstico estadstico de trastornos mentales (DSM-IV) y la Clasificacin internacional de enfermedades (ICD-10), as como por los re- sultados de varios instrumentos de evaluacin, escalas o cuestionarios. Los instrumentos ms novedosos no sustituyen al diagnstico de un clnico experimentado [6]. La colaboracin y la consulta interdiscipli- naria estn indicadas en el diagnstico y eva- luacin de nios con autismo y problemas si- milares. Los resultados de muchos estudios su- gieren que los trastornos del espectro autista no son cualitativamente diferentes del trastor- no autista, pero difieren primordialmente en trminos de gravedad de los sntomas o en la presencia de conductas repetitivas o sensoria- les. Esta diferenciacin es, a menudo, confusa en individuos con altas capacidades verbales y con trastornos del espectro autista distintos al trastorno autista. Es importante asegurarse de que todo individuo con un trastorno del espec- tro autista recibe una evaluacin y diagnstico apropiados. Factores que no son especficos del autis- mo, como el grado de deterioro en el lenguaje, el retraso mental y la presencia de trastornos de conducta inespecficos tales como hiperactivi- dad y agresin, afectan significativamente al pronstico y tratamiento de los individuos con autismo. La evaluacin diagnstica debe pres- tar atencin a estas cuestiones y proporcionar un adecuado seguimiento de estos trastornos inespecficos relacionados con el autismo du- rante el desarrollo [7]. EVALUACIONES ESPECFICAS PARA LOS TRASTORNOS INESPECFICOS CON EL OBJETIVO DE DETERMINAR EL PERFIL EVOLUTIVO Evaluacin del habla, el lenguaje y la comunicacin Las evaluaciones estandarizadas del habla, el lenguaje y la comunicacin llevadas a cabo en una sesin formal de prueba pueden propor- cionar importante informacin sobre variables 178 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 especficas del funcionamiento del habla y el lenguaje. Lenguaje El lenguaje del nio autista preescolar siempre est deteriorado. La ausencia de lenguaje es la preocupacin principal expresada en las con- sultas neurolgicas por ms de la mitad de los padres de nios autistas en edad preescolar [8]. La comprensin y la pragmtica son siempre deficientes [9]. Una minora de nios autistas, que sufren lo que actualmente se llama sndrome de As- perger, hablan a temprana edad, fluida y cla- ramente, con frases bien formadas, pero slo pronuncian repeticiones lentas, palabra por palabra, de oraciones que les han enseado repetidamente [2]. El ms raro y grave trastorno del lenguaje en los nios autistas es la agnosia auditiva verbal o sordera de palabra [9]. Estos nios no pueden descodificar el cdigo fonolgico del lenguaje, por lo tanto, no pueden entender lo que se les dice y tampoco logran desarro- llar el lenguaje oral. La agnosia auditiva ver- bal con frecuencia se manifiesta en el contex- to de la afasia epilptica o sndrome de Landau-Kleffner. La experiencia clnica sugiere que los cui- dadores o profesionales suponen que el nio entiende las seales comunicativas de los otros y pueden interpretar su falta de respuesta a los gestos o el habla como una conducta descorts o no cooperativa. La habilidad de los nios de utilizar y responder a gestos comunicativos y vocalizaciones se debera registrar con y sin el apoyo de claves contextuales. La verdadera comprensin lingstica se evidencia cuando los nios pueden compren- der palabras sin claves contextuales o no ver- bales, especialmente cuando las palabras se re- fieren a personas, objetos y sucesos ajenos al ambiente inmediato. En niveles de capacidad ms altos, la eva- luacin debera valorar la comprensin de di- ferentes tipos de frases simples y complejas (p. ej., negativas, interrogativas, causales, con- dicionales), de la secuencia discursiva (p. ej., la capacidad de comprender una historia o una secuencia de sucesos), y el lenguaje no literal (es decir, modismos, ironas). Cuando el nio autista tiene lenguaje, la recogida y el anlisis de muestras lingsticas son necesarios. En tales muestras es preciso examinar la posible existencia de anomalas, tales como la ecolalia y la inversin de pro- nombres; el nivel estructural de las emisiones, su grado de complejidad y desarrollo funcio- nal; la existencia o no de habilidades conversa- cionales y discursivas, y las posibles disocia- ciones, como por ejemplo las existentes en muchos casos entre niveles relativamente altos de organizacin formal del lenguaje (relacio- nada con la fonologa segmental, la morfolo- ga y la sintaxis) y muy bajos de desarrollo pragmtico (con ausencia de funciones impor- tantes como comentar, describir, narrar, argu- mentar, etc.). En lo referente a las capacidades de com- prensin, debe tenerse en cuenta que el autis- mo se relaciona siempre con un dficit recep- tivo mayor o menor. No basta con determinar la comprensin de palabras, sino tambin la de papeles funcionales en las emisiones (papeles tales como los de accin, agente, objeto, instrumento, localizacin, etc.) y la de fun- ciones o afijos gramaticales. Evaluacin cognitiva Existe evidencia experimental para sugerir que todas las personas autistas sufren un dficit cognitivo que afecta su percepcin del mundo, una capacidad deteriorada para ver cosas des- de el punto de vista de otra persona y poca conciencia de los estados mentales de los de- ms. Este dficit es llamado teora de la mente [10]. La cognicin es una variable importante AUTISMO 179 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 que influye en el diagnstico; se relaciona con las enfermedades mdicas asociadas, como las tasas de epilepsia, y tiene valor pronstico [8]. El patrn ms frecuente del funcionamien- to cognitivo en el autismo muestra capacida- des verbales disminuidas con mejores habili- dades no verbales. Con este patrn cognitivo, cuando las capacidades verbales son superio- res a las habilidades visuoespaciales, se empo- brece el pronstico para logros escolares, com- petencia conductual y funcionamiento inde- pendiente como adulto. Conocer el nivel cognitivo del nio es im- portante para determinar su nivel global de funcionamiento. A veces, esto es importante cuando se intenta definir una discrepancia en- tre el nivel de funcionamiento social del nio y su funcionamiento cognitivo y adaptativo global, un criterio clave en el diagnstico del autismo. Las habilidades de los nios autistas varan desde una deficiencia mental profunda hasta capacidades superiores. En ocasiones, pueden coexistir el retraso mental con la presencia de un talento excepcional, denominado sndrome Savant de los idiotas sabios [2,3,11,12]; se tra- ta de una capacidad especial para la msica, el dibujo, los clculos, la memoria mecnica o las habilidades habilidades visuoespaciales, que produce genios de la msica y artistas, calcu- ladores de calendarios, memoristas y adivina- dores de acertijos [2]. La investigacin ha demostrado la existen- cia de perfiles especficos en las bateras cog- nitivas, con altos rendimientos en tareas de- pendientes de procesos memorsticos, mec- nicos o perceptivos, y un rendimiento deficiente en tareas que requieren procesos conceptuales de alto orden, razonamiento, interpretacin, integracin o abstraccin [13]. La evaluacin intelectual es esencial para la planificacin educativa, y en algunos nios para aumentar su nivel de capacidades en pro- yectos a largo plazo. Normalmente, es bene- ficioso realizar esta evaluacin antes de en- trar a la guardera y colaborar con los profe- sionales de la educacin en el diseo de las materias del currculum educativo y las tareas escolares, a menudo diseado por los psic- logos escolares. En autismo, sin embargo, ha- bra que reconocer que la validez predictiva de estas evaluaciones no es necesariamente alta. Son significativos los dficit de la flexi- bilidad cognitiva, las funciones ejecutivas, el juicio y el sentido comn, que sugieren que en el autismo pueden ser deficientes las fun- ciones del lbulo frontal. Valoracin de las capacidades cognitivas Desde los aos 60 se conoce el hecho de que el cociente intelectual es el mejor predictor pro- nstico en los casos de autismo [2,14-16]. Sin embargo, no es fcil medir las capacidades cognitivas de los autistas y otros nios con tras- torno global del desarrollo. Es necesario em- plear pruebas capaces de motivarles y que midan aspectos relevantes y diversos de su capacidad cognitiva. En los casos de sndrome de Asperger, o los autistas de Kanner con capa- cidades lmites o normales, puede ser muy til el empleo de pruebas psicomtricas estndar como el test de Wechsler. En los casos de nios autistas con compe- tencias cognitivas en la gama de 3 a 7 aos, las escalas McCarthy de aptitudes y psicomo- tricidad para nios pueden resultar tiles. Sin embargo, en muchos casos de autismo y en especial cuando los nios son pequeos o el cuadro se acompaa como suele suceder de retraso mental, estas pruebas psicomtri- cas de uso comn no son administrables. Por este motivo se han desarrollado algunos ins- trumentos psicomtricos especficos, que re- sultan de especial utilidad para valorar a las personas autistas. El ms utilizado ha sido el perfil psicoeducativo (PEP) de Schopler y Rei- chler [7], el cual define los niveles de desarro- 180 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 llo en imitacin, percepcin, motricidad fina y gruesa, integracin culo-manual y desa- rrollo cognitivo, as como cognitivo-verbal. Se trata de una prueba que puede administrar- se a los sujetos autistas de niveles mentales ms bajos, pero que presenta problemas psi- comtricos importantes, ya que asigna muy arbitrariamente los tems a las reas y exige excesivas capacidades, para poder puntuar, en las reas relacionadas con el desarrollo cog- nitivo y lingstico. Rivire et al [17] han desarrollado una prueba denominada escalas de desarrollo in- fantil (EDI) que puede aplicarse incluso a los individuos autistas con un retraso mental ms acusado y que define el desarrollo (hasta 5 aos de edad mental) en ocho reas funcionales: 1. Imitacin; 2. Motricidad fina; 3. Motrici- dad gruesa; 4. Desarrollo social; 5. Lengua- je expresivo y comunicacin; 6. Lenguaje re- ceptivo; 7. Representacin y simbolizacin, y 8. Solucin de problemas. La prueba se ad- ministra en un contexto esencialmente ldico y establece tres categoras de puntuaciones: a) Cuando el nio realiza la tarea pedida sin ayuda; b) Cuando la ejecuta con ayuda, y c) Cuando no la hace en ningn caso. Las tareas realizadas con ayuda (las ayudas se de- finen con claridad en el manual de la prueba) permiten definir directamente objetivos edu- cativos inmediatos para los nios evaluados [17]. Evaluacin de las funciones ejecutivas La funcin ejecutiva puede definirse segn Ozonoff et al como ...el constructo cognitivo utilizado para describir conductas dirigidas hacia una meta, orientadas hacia el futuro, que se consideran mediadas por los lbulos frontales. Incluyen la planificacin, inhibi- cin de respuestas prepotentes, flexibilidad, bsqueda organizada y memoria de trabajo [18,19]. Las investigaciones de los ltimos aos se han dirigido fundamentalmente a evaluar aque- llas capacidades que supuestamente integran el mencionado constructo [19]. Entre ellas destacan las siguientes: Planificacin. Para conseguir la meta pro- puesta, el sujeto debe elaborar y poner en marcha un plan estratgicamente organi- zado de secuencias de accin. Es necesa- rio puntualizar que la programacin no se limita meramente a ordenar conductas motoras, ya que tambin planificamos nuestros pensamientos con el fin de de- sarrollar un argumento, aunque no mo- vamos un solo msculo, o recurrimos a ella en procesos de recuperacin de la informacin almacenada en la memoria declarativa, tanto semntica como epis- dica o perceptiva. Flexibilidad. Es la capacidad de alternar entre distintos criterios de actuacin que pueden ser necesarios para responder a las demandas cambiantes de una tarea o si- tuacin. Memoria de trabajo o memoria operati- va. Permite mantener activada una canti- dad limitada de informacin necesaria para guiar la conducta online, es decir, durante el transcurso de la accin. El sujeto nece- sita disponer de una representacin men- tal, tanto del objetivo como de la informa- cin estimular relevante (p. ej., el orden en que se han planificado las acciones), no slo acerca del estado actual, sino tam- bin en relacin con la situacin futura. As, esta capacidad tiene elementos co- munes con la memoria prospectiva que implica el recuerdo de la intencin de hacer algo [20]. Monitorizacin. Es el proceso que discurre paralelo a la realizacin de una actividad. Consiste en la supervisin necesaria para la ejecucin adecuada y eficaz de los pro- cedimientos en curso. La monitorizacin permite al sujeto darse cuenta de las posi- AUTISMO 181 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 bles desviaciones de su conducta sobre la meta deseada; de este modo, puede corre- girse un posible error antes de ver el resul- tado final. Inhibicin. Se refiere a la interrupcin de una determinada respuesta que, general- mente, ha sido automatizada. Por ejem- plo, si de repente cambiara el cdigo que rige las seales de los semforos y tuvi- ramos que parar ante la luz, verde debe- ramos inhibir la respuesta dominante o prepotente de continuar la marcha y sus- tituirla por otra diferente, en este caso, detenernos. La estrategia aprendida, que anteriormente era vlida para resolver la tarea, deber mantenerse en suspenso ante una nueva situacin y permitir la ejecu- cin de otra respuesta. Tambin puede demorarse temporalmente y esperar un momento posterior ms adecuado para su puesta en prctica. Se recomienda la lec- tura completa del artculo sobre funcin ejecutiva y autismo [19]. La metfora frontal La hiptesis de la disfuncin ejecutiva en el autismo se basa en la llamada metfora fron- tal, que estudia las similitudes existentes en- tre los pacientes que han sufrido lesiones en los lbulos frontales y las personas autistas [21]. Es importante destacar que no todo mal ren- dimiento en pruebas consideradas ejecutivas es la consecuencia de lesiones frontales, ni to- das las lesiones frontales producen pobres re- sultados en los test ejecutivos. Quizs, la expli- cacin principal a este hecho resida en la exis- tencia de numerosas conexiones de las regiones prefrontales con casi todas las estructuras cor- ticales y subcorticales [22]. A pesar de estas limitaciones, la metfora frontal constituye una herramienta terica til porque proporciona informacin sobre los po- sibles vnculos entre determinadas operacio- nes cognitivas y los sistemas neurofuncionales que las posibilitan. La teora disejecutiva La explicacin disejecutiva intenta compren- der determinados sntomas presentes en las personas con autismo, tratando de integrar datos neurobiolgicos, cognitivos y conductuales. Es necesario continuar explorando el alcance de este enfoque y sus posibles implicaciones edu- cativas [19]. La funcin ejecutiva se evala a menudo mediante tareas neuropsicolgicas formales como el Wisconsin Card Sorting Test (WCST), una medicin de la inhibicin y la flexibilidad, o la Tower of London, un test de planificacin. Muchos estudios han mostrado que individuos con autismo se desempean pobremente en esta tareas. La memoria de trabajo puede definirse como el mantenimiento de informacin en la mente a fin de guiar nuestro comportamiento. De modo que, una tarea de ejecucin puede requerir de la inhibicin de una respuesta in- apropiada y de la memoria de trabajo. Ello puede apreciarse en el WCST, donde se re- quiere que el examinado clasifique las tarje- tas de acuerdo con un criterio (p. ej., en pilas de diferentes colores) y luego alterne con otro criterio (puede clasificarlas segn la forma). Cuando se le dice que alterne, el examinado debe mantener el nuevo criterio en mente e inhibir las respuestas coherentes con el crite- rio anterior. Se piensa que los lbulos frontales estn involucrados en, al menos, otros dos aspectos de la memoria adems de la memoria de tra- bajo. Una propuesta es que dichos lbulos apuntalan la evocacin estratgica de infor- macin. Della Rocheta y Milner [19] escri- ben: las lesiones en el lbulo frontal produ- cen dficit donde la recuperacin requiere esfuerzo estratgico y elaborado. Esta suge- rencia proviene de ciertos estudios que han 182 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 demostrado trastornos en la libre evocacin y ausencia de alteraciones en el recuerdo guia- do, en pacientes frontales; se argumenta que la libre evocacin requiere que el sujeto gene- re estrategias de recuperacin para ellos mis- mos, mientras que el recuerdo guiado elimina la necesidad de comportarse estratgicamen- te. Los pacientes frontales fallan tambin en mostrar comportamientos estratgicos durante la evocacin, como en agrupacin y orden de tems en categoras [19]. La tercera sugerencia con respecto al papel de los lbulos frontales en la memoria, pro- puesta principalmente por Schacter [19], es que se involucran en la codificacin de la informa- cin contextual temporospacial. Los datos para esta propuesta surgen de los problemas mos- trados por pacientes frontales en tareas que requieren memoria de este tipo de informacin contextual como: Reordenar una secuencia de eventos Emitir juicios acerca de acontecimientos relativamente recientes Llevar a cabo discriminaciones de memo- ria de fuentes. El tercer test de memoria para el contexto tem- porospacial evaluaba la memoria de fuentes. Johnson et al [19] proveen una definicin de este trmino: una variedad de caractersticas que, colectivamente, especifican la condicin bajo la cual la memoria es adquirida (p. ej., el contexto espacial, temporal y social del even- to; el medio y las modalidades a travs de las cuales fue percibido). En Psicologa del Desa- rrollo, la memoria de fuentes habitualmente se ha evaluado pidiendo a los nios que recuer- den qu persona llev a cabo ciertos actos, o que decidan si ellos mismos desempearon un acto particular o si observaron a alguna otra persona hacerlo. Los nios con autismo s presentan pro- blemas con la discriminacin de la memoria de fuentes, en contraste con su desempeo inalterado en las dos tareas previas. Las difi- cultades de los nios autistas en tareas tales como el WCST pareceran deberse a dficit de ejecucin ms tradicionales, como la pla- nificacin, la monitorizacin y la inhibicin de la accin. La ausencia de dficit claros en la memoria temporospacial y en la memoria de trabajo su- giere que los problemas de memoria aprecia- dos en el autismo no reflejan los observados en los pacientes frontales [19]. Funcin ejecutiva y autismo: investigaciones Para explorar la funcin ejecutiva se ha utiliza- do la del WCST y la de la torre de Hanoi, una tarea de planificacin. Con este tipo de inves- tigacin, se encontraron diferencias de grupo en tres medidas ejecutivas: planificacin efi- caz de la torre de Hanoi, perseveraciones y fallos para mantener una estrategia en el WCST [19,23]. Este grupo de investigadores presupona que las principales diferencias entre la muestra estu- diada y los controles se produciran en el domi- nio de la teora de la mente, pero, sorprendente- mente, los resultados contradijeron sus expec- tativas: las mayores diferencias se daban en las medidas de funcin ejecutiva. De hecho, un subgrupo de sujetos autistas resolvi las tareas de la teora de la mente de primer orden, en las cuales el objetivo es predecir la conducta de otra persona cuya creencia no coincide con el estado real de los sucesos observados. La mayor frecuencia de fallos en la res- puesta a las tareas ejecutivas origin que estos autores concluyeran: ...debe tratarse de un dficit primario en el autismo. Finalmente, co- mentan la posibilidad de que una alteracin prefrontal combinada con disfunciones sub- corticales podra ser un buen candidato capaz de explicar tanto los sntomas sociales como los cognitivos del trastorno. En otra investigacin [24], que continuaba AUTISMO 183 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 la anterior y en la que se emplearon las mismas muestras, el grupo de estudio se dividi en dos subgrupos diagnosticados de autismo de alto funcionamiento y sndrome de Asperger, un trastorno generalizado del desarrollo en el que no existen dficit lingsticos. Curiosamente, los individuos con sndrome de Asperger que resolvan correctamente las tareas mentalistas de segundo orden, las cuales requieren un pen- samiento recursivo sobre los estados mentales (predecir lo que una persona piensa acerca del pensamiento de otra persona), no superaban las pruebas de funcin ejecutiva. De nuevo, estos datos reforzaban la idea de la universali- dad de esta disfuncin en los trastornos del espectro autista [24]. Memoria Muchos nios autistas tiene una memoria ver- bal y/o visuoespacial superior. La ecolalia re- tardada, la repeticin de anuncios comerciales de televisin y la habilidad precoz para recitar el alfabeto y contar historias palabra por pala- bra, son testimonio de una memoria verbal superior, pero no de la habilidad del nio para comprender lo que dice [2]. La memoria de trabajo tambin se ha estu- diado, aunque los resultados no son conclu- yentes. Russell et al [25] encuentran que las personas autistas de su muestra presentan fa- llos en una tarea de memoria, propia del ejecu- tivo central, superiores a los cometidos por los controles normales y similares a los de otro grupo de sujetos con dificultades moderadas de aprendizaje. No obstante, deberamos inter- pretar sus conclusiones con cautela debido a que la media de la edad mental verbal de la muestra clnica estudiada se situaba entorno a 70, por lo que los fallos encontrados podan deberse a la capacidad mental general y no al autismo en particular. Jarrold y Russell [23] no hallan diferencias en otra investigacin, en la cual los nios con autismo de su muestra resolvieron correcta- mente, al igual que los controles con dificulta- des de aprendizaje, tareas de memoria de tra- bajo. Sin embargo, s mostraron problemas con la memoria de fuentes, que es la capacidad para recordar el origen y caractersticas contextua- les en las que se gener el conocimiento. En otra estudio Bennetto et al encontraron fallos en ambos tipos de memoria [26]. Monitorizacin Nuevos datos sugieren la posible afectacin de otros procesos. Un ejemplo de ello es un estudio de Russell y Jarrold que aporta datos sobre alteraciones en la monitorizacin apa- rentemente involucradas en los problemas para autocorregir errores en sujetos autistas [27]. La investigacin proporciona datos que prueban la existencia de disfunciones ejecu- tivas en personas autistas con edades y nive- les de funcionamiento cognitivo diferentes [28]. Estos resultados se obtuvieron median- te diseos experimentales que emplean medi- das de distinto tipo. Teora de la mente Desde la teora de la mente [29] se ha defendi- do la participacin de los lbulos frontales en el dficit cognitivo subyacente al autismo. Al- gunos trabajos han aportado datos sobre el papel activo de estas regiones en la realizacin de tareas mentalistas [30-32], por lo que la inves- tigacin futura deber determinar las conse- cuencias de estos hallazgos en trminos de relaciones inter e intrateoras. Valoracin sensitivomotora y evaluacin en terapia ocupacional Convencionalmente, la prctica diagnstica ha puesto poco nfasis en la valoracin de las conductas sensitivomotoras en autismo, con excepcin de las estereotipias, que son parte del repertorio restringido de conductas [6] (Lord, 1995). Ello se debe a la escasez de in- vestigacin emprica sistemtica en este rea 184 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 y al hecho de que las publicaciones en este dominio discuten bastante la utilidad de estas variables para el diagnstico diferencial del autismo [6]. Evaluacin neuropsicolgica, conductual y acadmica Se utilizan mediciones estandarizadas para es- tablecer una lnea base funcional en muchas reas del aprendizaje, la ejecucin y la socia- lizacin. La evaluacin funcional de conduc- tas mediante observacin directa se emplea para dilucidar problemas especficos de apren- dizaje y conducta, establecer la funcionali- dad o relaciones que controlan una conducta inapropiada, realizar el seguimiento del pro- greso conductual y documentar la efectividad de la intervencin. Estos servicios psicolgi- cos especializados requieren un entrenamiento y experiencia especficos. La evaluacin debe dirigirse especficamente hacia la definicin del perfil psicolgico, las preferencias moti- vacionales y de refuerzo, el estilo de aprendi- zaje, las caractersticas sensoriales y motri- ces (y sus anormalidades relacionadas), los dficit especficos en las habilidades socia- les, las habilidades acadmicas, los patrones ritualizados o estereotipados de conducta, y el estilo de vida y las relaciones familiares del nio [7]. La valoracin de las relaciones interpersonales La valoracin de las capacidades de comuni- cacin y lenguaje ya supone, en cierto sentido, la evaluacin de competencias de relacin, pues proporciona una idea de cules son los instru- mentos de relacin con que el nio cuenta y las funciones de las relaciones que realiza por medio de tales instrumentos. Sin embargo, con esto no basta. Otros as- pectos de las relaciones interpersonales de- ben valorarse en los casos situados en el es- pectro autista, y son esencialmente los si- guientes: con qu personas y en qu contex- tos se establecen las relaciones, con qu fre- cuencia y grado de iniciativa por parte del nio; qu finalidades tienen dichas relacio- nes, cul es su valencia y cules sus conse- cuencias. Muchos nios autistas, por ejemplo, slo establecen relaciones con adultos a los que estn vinculados e ignoran por completo a los nios de su edad. A veces, muestran clara- mente temor hacia ellos y, en ocasiones, indi- ferencia. El establecimiento de relaciones con iguales suele ser uno de los objetivos ms di- fciles de alcanzar en los contextos educati- vos. Adems, las relaciones de muchas perso- nas autistas son extremadamente dependien- tes de contextos muy restringidos y dejan de producirse cuando varan las situaciones m- nimamente; o son muy poco frecuentes y de- penden siempre de la iniciativa de los adultos que rodean al nio, que no tiende a establecer, por propia iniciativa, ninguna clase de rela- cin con las personas. Algunos autistas slo se relacionan para obtener gratificaciones f- sicas (comida, salidas a la calle, mimos, etc.). Otros establecen muchas relaciones cuya va- lencia es esencialmente negativa, como suce- de con las interacciones agresivas, o rechazan abiertamente los intentos de interaccin por parte de otras personas. Finalmente, las con- secuencias de las interacciones pueden ser muy variables. En algunos casos, las iniciati- vas de relacin existen, pero se expresan de forma tan dbil e indiferenciada que no son reconocidas fcilmente por los compaeros potenciales de relacin [7]. Otras valoraciones [7] La valoracin de los aspectos emocionales y de la personalidad. La valoracin de aspectos curriculares. Evaluacin de la conducta adaptativa. Evaluacin del funcionamiento y recursos familiares. AUTISMO 185 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 PROPUESTA DE ETAPAS CLNICAS DEL CONTINUO AUTISTA [32] Se presentan tres cuadros o etapas clnicas: el autismo de Kanner, el sndrome de Asperger y el trastorno semntico pragmtico (Tabla). Autismo de Kanner El autismo de Kanner, autismo clsico, po- dra representar el grado ms grave de com- promiso de la capacidad social del espectro autista. Rutter [33] recomend adoptar los si- guientes criterios en relacin con el comporta- miento antes de los 5 aos para definir el autismo: 1. Aparicin antes de los 30 meses; 2. Des- arrollo social deteriorado, con una serie de caractersticas especiales y desacoplado del desarrollo intelectual del nio; 3. Retraso y desviaciones en el desarrollo del lenguaje, que tambin posee algunas caractersticas defini- das y est desacoplado del nivel intelectual del nio; 4. Insistencia en la invariabilidad, como se demuestra por medio de patrones de juego estereotipados o resistencia al cambio [33]. La extensin del retraso mental relaciona- do con el autismo afectar a la terapia y el pro- nstico, pero el nivel de CI no es un elemento nuclear para el diagnstico de autismo. Los cambios en el cuadro clnico con la edad son inevitables y esperados en todos los pacien- tes [6]. Entre los 5 y los 6 aos, los nios aban- donan gradualmente la ecolalia y aprenden de modo espontneo a utilizar los pronombres personales de forma adecuada. El lenguaje se vuelve ms comunicativo, al principio como un ejercicio de pregunta-respuesta y ms adelante, con mayor espontaneidad en la construccin de frases. La comida se acepta sin dificultad. Los ruidos y los movimientos se toleran mejor que antes. Las rabietas de pnico disminuyen. La tendencia a la repeticin adquiere la forma de preocupaciones obsesivas. Se establece contac- to con un nmero limitado de personas. Las per- sonas se incluyen en la vida del nio en el mis- mo grado en el que satisfacen sus deseos, con- testan a sus preguntas obsesivas, le ensean a leer y a hacer cosas. Este cambio en el cuadro clnico puede ser sorprendente para el profesio- nal, al que se le ha enseado que el nio autista presenta un profundo deterioro en sus relacio- nes sociales y problemas de lenguaje y, sin embargo, se encuentra ante un nio de 10 aos que, aunque resulta social y lingsticamente raro, intenta hacer amigos, busca a los dems e inicia de buen grado una conversacin con ellos. En el DSM-IV se enfatiza el cuadro clnico cam- biante [6]. Sndrome de Asperger El sndrome de Asperger es un trastorno del desarrollo que se incluye dentro del espectro autista y afecta a la interaccin social recpro- ca, la comunicacin verbal y no verbal, la re- sistencia para aceptar cambios, inflexibilidad del pensamiento y poseer campos de inters reducidos. En general, estas personas son ex- tremadamente buenas en habilidades de me- moria (hechos, formas, fechas, pocas, etc.) y muchos sobresalen en matemticas y ciencia. Hay un espectro en la gravedad de sntomas dentro del sndrome; el nio muy levemente afectado a menudo no es diagnosticado y pue- de apenas parecer raro o excntrico. Los nios con sndrome de Asperger tien- den a tener ms problemas en la sociabilidad, que aquellos con TSP, pero generalmente ha- blan antes con fluidez. Parece que existe una especie de compensacin entre habilidades de comprensin tempranas y sociabilidad. Conforme el nio madura, con frecuencia resulta difcil especificar bajo qu epgrafe encaja mejor. Muchos nios mejoran de for- ma espectacular y los diagnsticos pueden cambiar. A pesar de que el sndrome de Asperger es mucho ms comn que el autismo, sigue sien- do una condicin rara y pocas personas, inclui- 186 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 dos los profesionales, la conocen y mucho menos tienen experiencia al respecto. Parece afectar ms a los varones que a las mujeres. En trminos generales, los afectados encuentran dificultades para hacer amigos, pues no en- tienden las claves sutiles necesarias para ello. A menudo utilizan un lenguaje ligeramente extrao e interpretan literalmente lo que leen u oyen. Son ms felices en ambientes estructura- dos y con rutinas; cuando encuentran dificul- tad en decidir qu hacer recurren a sus activi- dades preferidas. Aman la alabanza, ganar y ser los primeros, y les resulta difcil de sobre- llevar el fracaso, la imperfeccin y la crtica. El mal comportamiento proviene a menudo de la inhabilidad para comunicar sus frustraciones y ansiedades. Necesitan amor, dulzura, cuida- do, paciencia y comprensin. Dentro de este marco realizan grandes progresos. Caractersticas dominantes del sndrome de Asperger Interaccin social Los nios con sndrome de Asperger tienen habilidades sociales pobres (sntoma nuclear del trastorno). No pueden leer las seales so- ciales y, por lo tanto, no dan las respuestas sociales y emocionales adecuadas. Puede fal- tarles el deseo de compartir la informacin y las experiencias con los otros. Estos proble- mas son menos notables con los padres y los adultos, pero conducen a una ausencia de ha- bilidad para hacer amigos de su edad. Ello pue- de conducir a la frustracin y, consiguiente- mente, a los problemas de comportamiento. Encuentran el mundo como un lugar confuso. Estn a menudo a solas; algunos son felices as, pero otros no lo son. Sus diferencias son ms perceptibles cuando estn junto a sus igua- les en ambientes no estructurados como, por ejemplo, los patios del colegio. Su candidez puede provocar que sean el blanco de bromas y agresiones, salvo que sus asistentes o compa- eros colaboren en su integracin y protec- cin. Pueden centrarse en los detalles peque- os y no poder ver, a menudo, el cuadro total de lo qu sucede en una determinada situacin. Comunicacin Las comunicaciones verbales y no verbales plantean problemas. A menudo, el lenguaje hablado no se entiende completamente, as que debe mantenerse sencillo, a un nivel que estos nios puedan entender. Se debe prestar aten- cin a la expresin, la cual se realizar con precisin; las metforas, expresiones no litera- les y analogas tienen que ser explicadas, ya que los nios con el sndrome de Asperger tien- den a hacer interpretaciones literales y concre- tas. En algunos casos, la adquisicin del len- guaje (aprender a hablar) puede estar retrasada. Los nios afectados emplean con mucha fre- cuencia frases que han memorizado, aunque no suelen utilizarlas en el contexto idneo. Puede ser necesario cierto nivel de traduccin para entender lo que el nio intenta decir. A veces, el lenguaje hablado puede ser ex- trao en cuanto al acento y el volumen, ser excesivamente formal o hablar en un tono mo- ntono. Si el nio con sndrome de Asperger muestra un buen nivel del lenguaje hablado, no debe asumirse que su comprensin se encuen- tre en el mismo nivel. Algunos nios hablan continuamente (hiperverbal), a menudo sobre un tema de su propio inters, sin tener en cuen- ta el desinters o el aburrimiento de quien les escucha. Las dificultades para utilizar palabras co- rrectas o la formacin de conversaciones son parte de las dificultades semntico-pragmti- cas; aparecen a menudo al hablar en presencia de usted ms que con usted, y dan informa- cin en vez de mantener una conversacin apro- piada. El lenguaje del cuerpo y las expresiones faciales de un nio con el sndrome de Asper- ger pueden parecer extraos (mirada fija y r- gida ms que contacto visual). Algunos nios tienen capacidades notables en lectura, aun- AUTISMO 187 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 que debe controlarse si tambin entienden el texto. La capacidad de leer con fluidez sin entender el significado es conocido como hi- perlexia. Preocupaciones e intereses limitados Una de las marcas distintivas del sndrome de Asperger es la preocupacin u obsesin del nio con ciertos asuntos, a menudo en los te- mas del transporte (los trenes en particular), computadoras, dinosaurios, mapas, arte, etc. Estas preocupaciones, normalmente en reas intelectuales, cambian generalmente con el tiempo pero no en intensidad y conducen, qui- z, a la exclusin de otras actividades. Rutinas, inflexibilidad Los nios imponen a menudo rutinas rgidas a s mismos y a quienes les rodean, desde cmo desean que se hagan las cosas hasta lo que comern, etc. Ello puede frustrar a todos los implicados. Irn cambiando estas rutinas con el tiempo, pues a medida que maduren, se har ms sencillo razonar con ellos. Esta inflexibi- lidad se pone de manifiesto tambin de otras maneras, que dan lugar a dificultades con el pensamiento imaginativo y creativo. Les sue- len gustar las mismas cosas, hechas de la mis- ma manera, repetidamente una y otra vez. A menudo, no pueden ver el foco de una historia o la conexin entre comenzar una tarea y lo que ser el resultado. Sobresalen generalmen- te en las habilidades memorsticas (aprenden informacin sin entender). Siempre se les debe intentar explicar todo de manera que puedan entenderlo. No deben realizarse suposiciones ya que suelen soltar informacin como un loro, pero sin saber su significado. Cognicin Intereses muy reducidos. Anormalidades de atencin. Torpeza, a veces tan leve que es difcil de notar. Incapacidad para llevar a cabo muchos tra- bajos mentales inconscientes. Incapacidad de leer mentes. Deficiencias de memoria social. Dificultad para reconocer a la gente por la forma y textura de la piel en sus caras (pro- sopagnosia). Dificultad para segmentar en palabras el flujo auditivo continuo. Inteligencia anormalmente elevada. Ceguera emocional a las emociones de los otros. Trastorno semntico-pragmtico El trastorno semntico-pragmtico es otro es- labn del continuo autista. Originalmente, fue definido en las publicaciones sobre trastornos del lenguaje en 1983 por Rapin y Allen [9], en referencia a un grupo de nios que presenta- ban rasgos autistas leves y problemas especfi- cos de lenguaje semntico-pragmtico. Los nios con TSP son el grupo con la mayor capacidad de sociabilidad, pero mues- tran desde un principio ms problemas en aprender las destrezas bsicas del lenguaje. No obstante, se sospecha que estas dificulta- des se disolvern en las esferas de una excen- tricidad leve [34]. Los nios con TSP presentan otros pro- blemas adems del de hablar y comprender las palabras, motivo por el cual se trata de un trastorno de comunicacin en lugar de un tras- torno de lenguaje. Se piensa que la dificultad de estos nios radica en la forma de procesar la informacin. Los nios encuentran dificul- tades para extraer el significado central o la importancia de un acontecimiento; en vez de esto, tienden a focalizar su atencin en los detalles. Constantemente extraemos informacin de nuestro entorno; buscamos siempre simili- tudes y diferencias para poder entender y an- ticipar. Los nios con dificultades para ex- 188 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 traer cualquier tipo de significado hallarn an ms difcil el generalizar y entender el signi- ficado de las situaciones nuevas. Se obstina- rn, por lo tanto, en mantener los aconteci- mientos iguales y predecibles. Por ejemplo, algunas caractersticas de los nios con TSP son el mantener la invariabilidad del ambien- te, seguir rutinas de forma exagerada, insistir en comer ciertos platos, vestir ropas especia- les o desarrollar intereses obsesivos. Debido a que estos nios tienen dificultades para ex- traer el significado de las cosas, tanto auditiva como visualmente, cuanto ms estimulante sea un ambiente, ms difcil encontrarn el poder extraer informacin. Como las perso- nas poseen mentes que les permiten compor- tarse de modo independiente, para estos ni- os resultan mucho menos predecibles y ms difciles de entender, que los objetos o las m- quinas. Los nios con TSP son, a menudo, ms sociables con amigos en casa o en una situacin de evaluacin formal frente a una nica persona, que en un aula escolar con mu- cha gente. Sus cuidadores pueden quedarse asombrados ante esta discrepancia aparente. Lenguaje comprensivo en el trastorno semntico-pragmtico Como a los nios con TSP les resulta difcil escuchar con atencin, se distraen fcilmente con ruidos fuera del aula o cuando otra perso- na habla en otro lado de la habitacin. Pueden intervenir bruscamente en conversaciones que no tienen nada que ver con ellos. Los maes- tros los describen como poco atentos o impul- sivos. Puede suceder que el alto nivel de ruido de la clase les angustie y pueden comentarlo. Algunas veces, cuando tratan con todas sus fuerzas de concentrarse en algo, no logran or ningn lenguaje e ignoran las instrucciones generales en su clase mientras trabajan. Mu- chos maestros dicen que, a veces, tienen que pararse frente a ellos y tocarles antes de que respondan. A la edad de 5 aos, sus dificultades para entender el lenguaje son generalmente muy su- tiles. Los nios con TSP pueden responder con frecuencia a instrucciones como pon el lpiz azul debajo del libro grande, porque los obje- tos estn all, porque es aqu y ahora en el tiem- po y porque los nios inteligentes del TSP normalmente tienen muy poca dificultad en entender conceptos visuales tales como tama- o, forma y color, y pueden estar muy adelan- tados con respecto a otros nios de su edad. El otro punto importante es que este tipo de len- guaje no requiere conocimiento sobre la per- sona que imparte las instrucciones. Tienen enorme dificultad para entender las bromas o los comentarios sarcsticos, as como las expresiones que no son literales. Puesto que los nios con TSP presentan di- ficultades para entender lo que otras perso- nas piensan mientras hablan, no pueden en- tender cuando otras personas les mienten o engaan. Lenguaje expresivo en el trastorno semntico-pragmtico Del mismo modo que los nios con TSP mues- tran problemas de comprensin sutiles, tam- bin presentan dificultades al hablar. Los pa- dres o los maestros no siempre se dan cuenta de ello, ya que estos nios charlan a menudo con mucha fluidez. Es su forma particular de utilizar el lenguaje la que los identifica como grupo, es decir, tienen dificultades pragmti- cas especficas. Los nios con TSP tienen un estilo diferen- te de aprender el lenguaje, ya que, al parecer, aprenden ms memorizando que entendiendo lo que cada palabra en particular significa real- mente; por lo tanto, no pueden emplear el len- guaje con el mismo alcance y flexibilidad que los dems nios. Los nios con TSP memori- zan grandes cantidades de frases de adultos y, como no estn seguros de cules son las partes ms importantes, se lo aprenden todo con gran AUTISMO 189 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 exactitud, incluyendo la entonacin y el acen- to de la persona que habla. A veces, uno puede escucharse a s mismo hablando. En conjunto, parece que dicen mucho ms de lo que real- mente entienden. Algunos nios con TSP uti- lizan un tono plano o de sonsonete cuando repiten ecollicamente el lenguaje de otras personas. Con frecuencia, los nios con TSP se acuer- dan de emplear el lenguaje ecollico de forma muy apropiada, de modo que pueden parecer mucho ms maduros de lo que realmente son; este hecho contrasta dramticamente con su inmadurez social. Cuando se analiza el contenido del lengua- je, se encuentra una cantidad desproporciona- da de frases sociales ecollicas y muy poco sobre lo que la gente siente o piensa. El retraso en el desarrollo social de los nios con TSP significa que no distinguen entre personas: adultos, nios, maestros y padres son tratados de la misma manera. Comprender el pensamiento del otro Estos nios pueden hablar sobre imgenes o secuencias de imgenes, pero slo pueden re- latar los hechos ms bsicos. Su falta de capa- cidad para describir los pensamientos e inten- ciones de las personas que aparecen en las imgenes significa que no pueden ser creati- vos ni efectuar una abstraccin por cuenta propia, ni sacar conclusiones o hacer un pre- dicciones con sentido. Se agarrarn a los ras- gos ms evidentes de la imagen, sin conside- rar el significado que pueda implicarse de la misma. Para hablar de la dificultad del nio con TSP para ver el mundo a travs de los ojos de otras personas o para comprender que otra gente piensa de modo distinto al suyo, se dice que el nio carece de la teora de la mente. Recientemente, se han realizado muchas in- vestigaciones sobre el momento en que un nio desarrolla una teora de la mente. Los investigadores han utilizado historias sobre falsas creencias y tareas que pueden engaar (lo que pone a prueba la habilidad del nio para entender que hay gente que no compar- te el mismo conocimiento y que se compor- tar, por lo tanto, de modo diferente) para determinar cundo desarrolla el nio esta ha- bilidad. Los investigadores piensan que los nios de 4 aos tienen una comprensin bas- tante buena de las mentes, pero que los chicos situados en el espectro autista presentan ms dificultades. La mayora de los nios autistas nuclea- res nunca adquieren una teora de la mente compleja, mientras que los chicos con TSP aparentemente s lo logran, pero ms tarde que otras habilidades de la misma fase de desarro- llo. Esta falta social del nosotros dificulta la vida del nio con TSP. Ellos encuentran difcil hacer amistades con nios de su misma edad y tienden a orientarse hacia nios ms pequeos o mucho mayores, salvo que haya otros nios con TSP en la clase, en cuyo caso se atraen como imanes. Desarrollo cognitivo Muchos nios inteligentes con TSP tienen una memoria excepcional, lo cual compensa sus problemas de comunicacin. Muchos tienen una memoria detallada para eventos pasados, que otros miembros de la familia olvidaron desde hace tiempo; otros muchos tienen una memoria detallada con respecto a frases que se utilizan socialmente; algunos tienen una me- moria excelente para leer, y otros se acuerdan de las melodas de canciones. La incapacidad de ser creativo se extien- de tambin a las habilidades del dibujo. Muchos nios con TSP se retrasan en adqui- rir las destrezas del dibujo representativo. A muchos hay que ensearles cmo dibujar una cara y slo podrn repetirlo de una forma determinada. Algunos nios con TSP slo copiarn dibujos y otros slo dibujarn obje- 190 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 tos relacionados con sus intereses de carc- ter obsesivo. Parece que los smbolos abstractos de su- mar (+) y restar (-) significan muy poco para ellos, a menos que se les permita proceder de su forma particular. Ms adelante, les es difcil comprender el valor del dinero o poder enten- der el tiempo de forma anloga, salvo que cual- quiera de estos dos temas sea uno de sus inte- reses obsesivos. En Educacin Primaria, los problemas prin- cipales son la escritura manual y creativa. En este sentido, sugerimos que, si la escritura ma- nual contina siendo ininteligible a los 9 aos, no tiene sentido seguir practicndola y puede ser ms razonable fomentar el desarrollo de habilidades escritas mediante el empleo de procesadores de textos informticos. Algunos nios con TSP logran aprender a leer muy pronto, pero no necesariamente en- tienden lo que leen, es la llamada hiperlexia. Otros nios encuentran muchas dificultades al leer y escribir, esto es, son dislxicos. Hasta ahora no podemos predecir qu nios estarn en un grupo u otro. Los nios inteligentes con TSP generalmen- te comprenden con rapidez las reglas si se les explican y las cumplirn de un modo mucho ms rgido que el resto de la clase. El secreto de una buena enseanza consiste, quizs, en anti- cipar cundo estas reglas necesitan ser revisa- das. Los nios con TSP generalmente logran mejores resultados en clases que sean peque- as y ordenadas. La invariabilidad en el ambiente no consti- tuye, en general, un problema importante para Tabla. Grados de gravedad social del espectro autista. Grado Denominacin Aspecto social Lenguaje Invariabilidad Cognicin Grave Autismo de Kanner, Severo compromiso Agnosia auditiva Patrones de juego Retraso mental autismo nuclear, durante la primera verbal o autismo estereotipados, grave, nunca autismo clsico, infancia, evolucin no fluente, trastorno resistencia adquieren autismo de Kanner espontnea del lenguaje grave al cambio una teora favorable durante con elementos de rutinas de la mente la segunda del trastorno y de hbitos compleja infancia semntico-pragmtico Moderado Sndrome de Asperger Habilidades Retraso en la adqui- Obsesin con Hiperlexia, ceguera autismo de alto sociales pobres, sicin del lenguaje, temas particulares, mental y emocional, funcionamiento, no comparten buena fluidez, se autoimponen conocimiento sndrome de Asperger la informacin comprensin rutinas rgidas, fragmentado, ni las experiencias restringida de forma muestran buenas habilidades con los dems, literal y concreta, intereses muy memorsticas, trastorno de la trastorno del reducidos trastorno de me- memoria social tipo semntico- moria de fuentes, pragmtico prosopagnosia Leve Trastorno semntico- Son sociales en Retraso en la Mantienen rutinas Adquisicin tarda pragmtico una relacin 1:1, adquisicin del e intereses sin de la teora de la de Rapin y Allen, retraso en el lenguaje, trastorno cambios, rigidez mente, poca autismo atpico, desarrollo social, en la comprensin en el empleo creatividad, trastorno buena relacin con de palabras y de y cumplimiento dislexia frente semntico-pragmtico nios menores su significado, de reglas; a hiperlexia, no comprenden por lo general, buena concen- pensamientos o no constituye tracin para los intenciones del que un problema tems con adecua- habla, dificultades da concentracin, pragmticas, poco atentos, ecolalia impulsivos de frases e hiperactivos en situaciones sin motivacin AUTISMO 191 REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 los nios con TSP. El hecho de que jueguen una y otra vez con un juguete determinado o dibujen repetidamente algo, en general, es un sntoma de ansiedad e indica que algo en su entorno debe ser cambiado. La hiperactividad es un rasgo que com- parten con otros nios con dificultades de aprendizaje y que puede causar confusin en el diagnstico. Sin embargo, los nios con dificultades semntico-pragmticas tienen muy buena concentracin (incluso demasia- da) en aquellas actividades escogidas por ellos, tales como mirar vdeos de dibujos animados 1. Wing L. Autistic adults. Diagnosis and treatment of au- tism. New York: Plenum Press; 1989. p. 489-507. 2. Rapin I. Autismo: un sndrome de disfuncin neurolgi- ca. Autismo infantil y otros trastornos del desarrollo. Buenos Aires: Paids; 1994. p. 15-49. 3. Bishop DVM. [Autismo, sndrome de Asperger y trastor- no semntico-pragmtico: Dnde estn los lmites?] Br J Disord Commun 1989; 24: 107-21. 4. Wing L. Asperger syndrome: a clinical account. Psychol Med 1981; 11: 115-29. 5. 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Algunos padres han encontrado una relacin entre los aditi- vos en las comidas y los niveles de actividad; no obstante, aunque las dietas restrictivas ayu- dan, el problema rara vez se resuelve con esta medida. 192 M.C. ETCHEPAREBORDA REV NEUROL CLIN 2001; 2 (1): 175-192 PERFILES NEUROCOGNITIVOS DEL ESPECTRO AUTISTA Resumen. El espectro autista define una dimensin en la que el compromiso de la esfera social del indi- viduo es el pilar fundamental. Tres trastornos bien definidos por la literatura mdica podran constituir- se en los grados de gravedad clnicos del espectro autista. El mayor compromiso social se observa en el autismo de Kanner, nuclear o clsico, y conforma el primero de ellos. El sndrome de Asperger represen- ta un segundo grado con poca afectacin del len- guaje, pero con un perfil cognitivo particular. El tercer grado, trastorno semntico-pragmtico, muestra un leve compromiso social, pero con un trastorno domi- nante del lenguaje pragmtico y semntico caracte- rstico. [REV NEUROL CLIN 2001; 2: 175-92] [http:/ /www.revneurol.com/RNC/b010175.pdf] Palabras clave. Autismo de Kanner. Continuo au- tista. Compromiso social. Espectro autista. Sndro- me de Asperger. Trastorno semntico-pragmtico. PERFILES NEUROCOGNITIVOS DO ESPECTRO AUTISTA Resumo. O espectro autista define uma dimenso na qual o compromisso da esfera social do indivduo o pilar fundamental. Poderiam ser constitudas trs de- ficincias bem definidas para a literatura mdica nos graus clnicos de gravidade do espectro autista. O compromisso social maior observado no autismo de Kanner, nuclear ou clssico, e conforma o primeiro deles. O sndrome de Asperger representa um segun- do grau com pouca afetao do idioma, mas com um perfil cognitivo particular. O terceiro grau, deficin- cia semntico-pragmtico ,mostra um leve compro- misso social , mas com uma deficincia dominante da linguagem pragmtico e semntico caracterstico. [REV NEUROL CLIN 2001; 2: 175-92] [http:// www.revneurol.com/RNC/b010175.pdf] Palavras chave. Autismo de Kanner. Compromisso social. Contnuo autista. Deficincia semntico- pragmtico. Espectro autista. Sndrome de Asperger. tism: evidence for a monitoring impairment? J Autism Dev Disord 1998; 28: 177-88. 28. Russell J. Autism as an executive disorder. Cambridge: Oxford University Press; 1997. 29. Baron-Cohen S, Leslie A, Frith U. Does the autistic child have a theory of mind? Cognition 1985; 21: 37-46. 30. Baron-Cohen S, Ring H, Moriarty J, et al. Recognition of mental state terms. Clinical findings in children with autism and a functional neuroimaging study of normal adults. Br J Psychiatry 1994; 165: 640-9. 31. Fletcher PC, Happ F, Frith U, Baker SC, Dolan RJ, Frack- owiak RSJ, et al. Other minds in the brain: a functional imaging study of theory of mind in story comprehen- sion. Cognition 1995; 57: 109-128. 32. Stone VE, Baron-Cohen S, Knight RT. 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