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Heterotaxia

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Esta presentación explica cada subtipo, ubicacion de órganos, e imagenes explicativas de heterotaxia.
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SITUS REVISITED: IMAGING OF THE HETEROTAXY SYNDROME.

Kimberly E. Applegate, MD, Marilyn J. Goske, MD.

RadioGraphics. 1999;19:837-852

TERMINOLOGIA
• SITUS SOLITUS: Es el estado anatómico normal de todos los órganos y vasos. • SITUS INVERSOS: Todos los órganos se encuentran localizados en espejo en relación con el situs solitus. • SITUS AMBIGUOUS O HETEROTAXIA: Se refiere a la mal posición visceral con dismorfismo asociado y un indeterminado desarreglo auricular. Siendo clasificado como con asplenia y poliesplenia

CLASICA ASPLENIA

CLASICA POLIESPLENIA

SINDROME DE HETEROTAXIA

SINDROME DE HETEROTAXIA

SINDROME DE HETEROTAXIA

SINDROME DE HETEROTAXIA

VISTA DE LAS CUATRO CAMARAS

CANAL AURICULOVENTRICULAR COMUN

INFERIOR VENA CAVA Y AORTA IPSILATERAL

EVALUACION RADIOLOGICA
• La evaluación radiológica es importante para determinar el tipo de situs en relación con: • Las aurículas. • Posición del drenaje venoso inferior al diafragma en relación con la línea media. • Posición de la aorta en relación con la línea media. • Posición del estomago y la búsqueda de mal rotación, posición del hígado y vesícula biliar. • Presencia o apariencia de varios bazos. • Así como la presencia de pulmones trilobulados incluyendo la presencia o ausencia de la cisura menor de forma bilateral.

SINDROME HETEROTAXIA CON ASPLENIA
• Estos pacientes presentan, pulmones trilobulados, con cisura menor bilateral. • Aurícula central. • Hígado de localización central. • Estomago en posición indeterminada. • La aorta abdominal y la vena cava inferior se encuentran clásicamente localizadas del mismo lado de la columna. • Este síndrome ocurre mas frecuentemente en masculinos y los pacientes presentan cianosis y diestres respiratorio severo.

SINDROME DE HETEROTAXIA CON POLIESPLENIA
• • • • Estos pacientes presentan pulmones bilobulados. Aurículas pulmonares bilaterales. Hígado en localización central. Estomago en indeterminada posición y múltiples bazos. • Interrupción de la vena cava inferior con continuación con azigos o hemiazigos, lo cual puede ser sospechado en la radiografía de tórax y es el hallazgo mas consistente visto en heterotaxia con poliesplenia.

FIN

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