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Trastornos de La Queratinizacion Epidermica

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I N F O R M A C I Ó N

I N F O R M A C I Ó N
I N F O R M A C I Ó N

TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIÓN EPIDÉRMICA
Jorge Romaní de Gabriel Servicio de Dermatología del Hospital Parc Taulí Sabadell (Barcelona)

1. Introducción 2. El proceso de queratinización epidérmica 3. Queratosis hereditarias
a. Ictiosis vulgar b. Ictiosis ligada al cromosoma X c. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa d. Ictiosis lamelar e. Otros síndromes ictiosiformes

9. Queratosis folicular 10. Liquen espinuloso 11. Acroqueratosis 12. Queratosis de las areolas mamarias 13. Queratosis de estuco 14. Enfermedad de Darier 15. Trastornos de la queratinización con potencial maligno
a. Poroqueratosis b. Queratosis actínicas

4. Ictiosis adquiridas 5. Queratosis palmoplantares
a. Hereditarias b. Adquiridas

16. Miscelánea

6. Acantosis nigricans 7. Pitiriasis rotunda 8. Pitiriasis rubra pilar

a. Síndrome de Netherton b. Queratosis liquenoide crónica c. Hiperqueratosis lenticular persistente

17. Bibliografía

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1. Introducción
La piel es un órgano que marca el límite de nuestro organismo con el mundo exterior. La función barrera de la piel se lleva a cabo mediante una estructura que debe formarse y renovarse durante toda la vida. Debe mantener sus propiedades de elasticidad e hidratación para realizar correctamente su función. Multitud de alteraciones, hereditarias o adquiridas, se asocian con modificaciones en la cinética de la epidermis, y pueden dar lugar a una gran cantidad de enfermedades. El propósito de estas líneas no es tratar de forma exhaustiva todos los trastornos de la queratinización descritos, objetivo que se ve ampliamente cumplido en los textos más extensos, sino ofrecer una visión general de dichos trastornos, incidiendo en aquellos que son más frecuentes en la práctica dermatológica diaria. Esperamos que sea de utilidad para cualquier médico, dermatólogo o no, que se acerque al estudio de las alteraciones de la queratinización.

Laboratorios Thea publica íntegramente los manuscritos recibidos de sus legítimos autores, sin introducir modificaciones en los mismos, y por ello no se hace responsable de las opiniones e informaciones contenidas en los artículos.
Edita: Domènec Pujades. © Artículo: Jorge Romaní de Gabriel. © Revista Laboratorios Thea. Todos lo derechos reservados. No se permite reproducir, almacenar en sistemas de recuperación de la información ni transmitir alguna parte de esta publicación, cualquiera que sea el medio empleado (electrónico, mecánico, fotocopia, grabación, etc.), sin el permiso previo del titular de los derechos de la propiedad intelectual. Impresión: Eurogràfica Sant Vicenç - Depósito legal: B-20237/2007. ISSN: 1887-679 X

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2. El proceso de queratinización epidérmica
La epidermis es un órgano autoregenerativo, merced a la proliferación y la diferenciación de sus células, los queratinocitos. La epidermis se divide en cuatro capas: basal, granulosa, espinosa y córnea. En condiciones normales, la capa proliferativa es la capa de células basales. Los queratinocitos ascienden a lo largo de las citadas capas y van sufriendo diversos procesos hasta su diferenciación terminal y finalmente su desprendimiento. Es necesaria una coordinación muy precisa entre la proliferación y el desprendimiento, y los desequilibrios entre estos procesos provocan multitud de trastornos de la queratinización. Los principales marcadores de diferenciación son las queratinas. La expresión de las mismas varía según el tipo de piel, su localización anatómica, y a lo largo de los estratos de diferenciación. Otras proteínas implicadas son moléculas de unión y adhesión interqueratinocítica, o las encargadas de la regulación del calcio, como filagrinas, loricrina e involucrina. En los últimos decenios se han realizado avances importantes en la comprensión del sistema de cohesión y diferenciación epidérmica, y muchos genes codificadores de proteínas implicadas han sido identificados. En un futuro inmediato, la terapia génica podrá restaurar defectos a nivel genético y solucionar enfermedades para las que en la actualidad sólo existe un tratamiento, en la mayoría de los casos, paliativo.

TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA

Es frecuente su asociación con la dermatitis atópica (entre el 25 y el 50 % de los pacientes son atópicos). Su incidencia se estima en 1 de cada 250 nacimientos. La epidermis en la ictiosis vulgar suele tener una capa granulosa alterada en la tercera parte de los pacientes. a. En algunas formas existen alteraciones oculares. Las escamas son más gruesas y evidentes en las piernas. Puede haber hiperqueratosis con fisuración en los talones. tanto en tronco como en extremidades. caracterizadas por un exceso de estrato córneo epidérmico. El defecto genético subyacente a la ictiosis vulgar es una alteración de la filagrina. que provoca cambios en los aminoácidos de la piel encargados de la retención de agua. La apariencia de la piel es de escamas finas. Queratosis hereditarias ICTIOSIS Las ictiosis comprenden un grupo de enfermedades relativamente frecuentes. Fig. En palmas y plantas suele observarse una hiperlinearidad y pliegues muy marcados. La clínica suele ser evidente ya en la primera infancia. El locus del gen implicado se ha identificado en 1q22. Ictiosis vulgar La ictiosis vulgar es la más frecuente de las ictiosis1. adherentes. causado por un proceso de diferenciación epidérmica alterado. pero respetando las superficies flexoras. Se han descrito ictiosis hereditarias y adquiridas. capilares o de otros órganos. Pueden clasificarse de acuerdo con la clínica. El límite entre las formas leves de ictiosis vulgar y la 5 . Ictiosis vulgar.3. pero la expresividad fenotípica puede ser muy variable. El patrón de herencia de la ictiosis vulgar es autosómica dominante. la base genética o la histopatología. 1.

Con menor frecuencia se ha descrito en estos pacientes un aumento de la incidencia de cáncer testicular. Afecta a las flexuras con mayor frecuencia. aunque la tendencia hereditaria. Asimismo. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . b. Ictiosis ligada al cromosoma X La ictiosis X afecta casi exclusivamente a varones. No afectan en general a la agudeza visual. alteraciones del recuento espermático e infertilidad. en ambientes secos. Los citados signos y síntomas empeoran en invierno y mejoran en verano por el aumento de humedad.000 nacimientos. así como la cara y el cuello. Es una ictiosis caracterizada por escamas más gruesas y negruzcas que las de la ictiosis vulgar. El defecto genético comporta un déficit del enzima sulfatasa esteroidea. una proteína codificada por el gen STS localizado en Xp22.000-6. En el 20 % de los casos se asocia una criptorquidia. Al faltar dicho enzima. que puede llegar a provocar queratitis punctata y erosiones corneales. No existen alteraciones oculares asociadas. Ictiosis X. La xerosis o sequedad cutánea es un hecho frecuente en la senectud. se produce una acumulación en la epidermis de sulfato de colesterol. Es una enfermedad hereditaria con transmisión recesiva ligada al cromosoma X. La cinética de la epidermis es normal. aportando un signo de “suciedad” en collar bastante característico de la enfermedad. suelen mejorar a medida que avanza la edad. especialmente las zonas antecubitales y poplíteas.32. Fig. y su incidencia estimada es de 1 por cada 2. Es frecuente encontrar opacidades corneales en los pacientes y en una cuarta parte de las mujeres portadoras.xerosis cutánea es difuso y no siempre es posible diferenciarlas. y en último término la biopsia cutánea. La clínica suele ser evidente ya en el periodo de lactancia. Esta alteración conduce a una retención de corneocitos en la capa córnea que aumenta el grosor de la misma. salvo descamación parpebral. La cara se ve afectada con mayor frecuencia en la zona preauricular. o debido al uso excesivo de jabones astringentes ricos en tensioactivos. apunta hacia una u otra. 2.

El tipo 2 se ha ligado al locus 2q33-q35. ectropión. y ante dudas diagnósticas frente a la ictiosis vulgar. aunque hay descritos casos esporádicos. d. La ictiosis X no mejora con la edad como la ictiosis vulgar. Se han descrito dos tipos con bases genéticas diferentes. tendencia a la hiperpirexia por la imposibilidad de sudar causada por la obstrucción de las glándulas sudoríparas y formación de fisuras dolorosas 7 . En la anatomía patológica. ampollas subcórneas. Ictiosis lamelar (eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa) Es una forma de ictiosis rara. El engrosamiento del estrato córneo es característico. Es posible la determinación de sulfato de colesterol o de sulfatasa esteroidea para confirmarlo. Los pacientes tienen intolerancia al calor. y un eritema y descamación generalizados. Se observa vacuolización en la capa granulosa.2 y está causado por mutaciones en el gen de la transglutaminasa 1. acantosis y papilomatosis (hiperqueratosis epidermolítica). c. El eritema suele mejorar con la edad. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa (hiperqueratosis epidermolítica) Es un trastorno heredado de forma autosómica dominante. La alteración molecular subyacente es compleja y acarrea un mal funcionamiento de los tonofilamentos y las unidades desmosómicas encargadas de preservar la cohesión interqueratinocítica2.El diagnóstico viene apuntado por la clínica y por el patrón hereditario. con una incidencia aproximada de 1 por cada 300. con un aspecto entretejido. En las flexuras acaban formándose zonas queratósicas o papilomatosas. alopecia cicatricial y onicopatía. la granulosa presente y en ocasiones aumentada de grosor permite diferenciarla de la ictiosis vulgar. aunque clínicamente indistinguibles. El modo de trasmisión es autosómico recesivo. el estudio de la STS o el sulfato de colesterol puede ser la única prueba que asegure el diagnóstico. Este dato no está siempre presente. El tipo 1 está en relación con el locus 14q11. La histopatología permite en general el diagnóstico. Se presenta al nacimiento en forma de ampollas que aparecen sobre áreas mínimamente traumatizadas. que se alternan con las áreas erosionadas. Existe una forma localizada que algunos autores han considerado una variante del nevus epidérmico. siendo sustituida por una hiperqueratosis en grandes placas acompañada de eritrodermia.000 nacimientos. Es frecuente la sobreinfección bacteriana. En general la ictiosis lamelar está presente al nacimiento en forma de una membrana traslúcida que recubre todo el tegumento (bebé colodión) y se desprende a las pocas semanas. Existe una gran heterogeneicidad genética.

En general. fotosensibilidad. alteraciones del pelo. retraso mental y defectos oculares.especialmente en palmas y plantas. es una enfermedad relativamente desfigurante según la expresión fenotípica. retraso mental. – Síndrome CHILD: displasia esquelética unilateral. ictiosis en patrón blashckoide. retinitis pigmentaria. – Síndrome CHIME: colobomas oculares. – Síndrome de Rud: asocia oligofrenia y epilepsia. ictiosis y sordera. dermatitis ictiosiforme. e. pero sí mencionaremos las siguientes: – Síndrome de Sjögren-Larsson: asocia ictiosis con diplejia o tetraplejia espástica. con una constante vigilancia de su estado hidroelectrolítico. ataxia cerebelosa. síndrome ictiosiforme unilateral. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Los recién nacidos deben ser ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatal. de su control de la temperatura y de las infecciones. – Síndrome KID: queratitis. – Enfermedad de Refsum: Neuropatía periférica. Están afectados varios tejidos ectodérmicos. miocardiopatía. retraso psicomotor. alteraciones del sistema nervioso central. defectos cardíacos. ictiosis. mantenidos en un ambiente húmedo. – Síndrome de Conradi: acortamiento de extremidades. La forma inicial de presentación puede ser una clásica tríada de Hutchingson: alteraciones dentarias. – Tricotiodistrofia o síndrome de Tay: ictiosis. No las trataremos individualmente. Otros síndromes ictiosiformes Se han descrito numerosas entidades polimalformativas en las que la ictiosis es un hecho destacable. queratitis intersticial y sordera.

4. y debe compensarse con cremas hidratantes. El eritema gyratum repens. Asimismo. La interferencia de estos fármacos con la síntesis del colesterol en las células epidérmicas puede provocar alteración de la hidratación y de la barrera cutánea. en tumores renales. En la actualidad. Ictiosis adquiridas En ciertas situaciones. el empleo de inhibidores de la síntesis del colesterol para el tratamiento de las hipercolesterolemias aumenta la incidencia de ictiosis. es para muchos autores una forma peculiar de ictiosis adquirida. un problema frecuente en personas de edad 9 . una dermatosis paraneoplásica con un cuadro clínico muy característico. del tracto respiratorio o digestivo. y se presentan generalmente en linfomas Hodgkin y no Hodgkin. Los más empleados en la clínica dermatológica son el acitretino (generalmente indicado para psoriasis) y el isotretinoíno (empleado para el tratamiento del acné). pueden aparecer signos ictiosiformes en la piel3. Ictiosis adquiridas Asociadas a neoplasia interna Linfoma Leucemia Tumores sólidos Asociadas a enfermedades sistémicas Sarcoidosis SIDA Hipotiroidismo Hepatitis crónica Malabsorción Fármacos Ácido nicotínico Estatinas Retinoides No debe confundirse la ictiosis con otras situaciones de xerosis cutánea de causa externa. ciertos medicamentos pueden provocar cuadros similares a la ictiosis. Las ictiosis paraneoplásicas son raras. La más común de ellas es el eczema asteatósico o eczema craquelé. sobre todo con la presencia de ciertas neoplasias u otras enfermedades internas. Otro grupo de fármacos cuyo uso puede provocar xerosis cutánea y un cuadro ictiosiforme son los derivados sintéticos de la vitamina A o retinoides.

4. Asteatosis. Síndromes ictiosiformes: tratamiento El tratamiento de las ictiosis y de los diferentes síndromes ictiosiformes es similar en la práctica. en especial en los meses del año en los que la sequedad ambiental es más acusada. Fig. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . el ácido láctico.avanzada o en pacientes que abusan de jabones demasiado astringentes. el ácido glicólico o el ácido salicílico4. generalmente en la parte anterior de las piernas. como el tazaroteno. 3. pero su efecto irritante local puede ser un inconveniente. tacalcitol) puede regular la hiperqueratosis. El tratamiento se basa en el uso de jabones sin detergente (syndets) o aceites de baño y cremas hidratantes. Se basa en el empleo de preparados hidratantes (en general diferentes sustancias lipídicas) y queratolíticos que suelen incluir en su composición la urea (del 5 % al 30 % según el grado de hiperqueratosis). En casos de prurito y eritema son útiles los corticoides tópicos. Piel seca y brillante en un anciano que utilizaba para su higiene un jabón excesivamente astringente. pero su uso se ve limitado por el riesgo de hipercalcemia si son aplicados en superficies cutáneas extensas. Normalmente las formas habituales de ictiosis vulgar se controlan de esta manera. Los casos más graves de ictiosis X o las formas que debutan con “feto arlequín” pueden ser tributarios del tratamiento con retinoides orales (isotretinoíno o acitretino a dosis plenas). Fig. El estrato córneo no está engrosado. En algún caso se han empleado retinoides tópicos. Suelen ser personas mayores que utilizan jabón en exceso o acuden a las piscinas. Eczema craquelé o asteatósico. El uso de derivados de la vitamina D (calcipotriol. La lesión típica del eczema asteatósico son zonas de piel seca y agrietada (craquelé en francés). Puede haber intenso prurito e inflamación.

que previenen la xeroftalmia y las alteraciones corneales. Síndrome de Refsum: niveles plasmáticos de ácido fitánico. Actividad de la transglutaminasa en piel mediante análisis radiométrico. un imidazólico con actividad reguladora de la cinética epidérmica. Síndrome CHILD: estudios radiográficos. Actúa mediante la inhibición de la hidroxilación del ácido retinoico dependiente del citocromo p450. 11 . Síndrome de Netherton: estudio del tallo piloso. especialmente en las formas ampollosas. se ha empleado ciclosporina A tópica al 2%. Ictiosis X: biopsia cutánea (granulosa conservada o aumentada). Las alteraciones oculares suelen controlarse con humectantes como la carboximetilcelulosa. en el síndrome KID. como la ictiosis lamelar. el liarazol. Síndrome KID: estudios genéticos (mutaciones en el gen GJB2 de la conexina 26). suele requerir un abordaje quirúrgico. Posible test genético en líquido amniótico para detectar delecciones en el gen STS en Xp22. consiguiendo un aumento de los niveles de ácido retinoico en la epidermis y una reducción de la hipercinética epidérmica. por ejemplo. Síndrome de Sjögren-Larsson: estudio de la NAD oxidoreductasa. Procedimientos diagnósticos en las ictiosis Ictiosis vulgar: biopsia cutánea (granulosa disminuida). Es muy conveniente evitar los conservantes para prevenir la frecuente dermatitis de contacto que desarrollan estos pacientes. estudios genéticos (mutaciones en el gen de la NADPH esteroide deshidrogenasa). Hiperqueratosis epidermolítica: biopsia cutánea. actividad de la STS o concentración de colesterol sulfato.En algunos casos.3 por hibridización in situ. El ectropión propio de las formas graves. consigue reducir la hiperqueratosis. Ictiosis lamelar: estudio de las mutaciones en el gen de la transglutaminasa 1. En la queratitis estromal presente. estudios de los genes de las queratinas. Debe prestarse atención al control del prurito y de la sobreinfección.

a. Queratosis palmoplantares Las queratodermias palmoplantares (QPP) son un numeroso y heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento de grosor de la piel de las plantas y las palmas. QPP Hereditarias De este complejo grupo de enfermedades. haremos mención en esta Tabla orientativa: Tipo Difuso: QPP epidermolítica QPP no epidermolítica Mal de Meleda QPP transgrediens y progrediens Tipo Gamborg-Nielsen Tipo difuso con características asociadas: QPP mutilante de Vohwinkel QPP con sordera neurosensorial Síndrome de Bart-Pumphrey: almohadillas en los nudillos. Síndrome de Richner-Hanhart Paquioniquia congénita Punteada QPP punteada Acroqueratoelastoidosis Hiperqueratosis acral focal TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . El patrón de herencia es autosómico dominante. sordera neurosensorial Síndrome de Huriez: QPP y escleroatrofia Displasia ectodérmica hidrótica Síndrome de Olmsted Síndrome de Papillon Lefevre: QPP y periodontitis Tipo focal: QPP estriada o areata QPP numular QPP epidermolítica focal Tipo focal con características asociadas: Queratodermia asociada a carcinoma esofágico (tilosis o síndrome de Howel-Evans) Este tipo de queratodermia fue descrito en varias familias que años después del diagnóstico desarrollaron un carcinoma de esófago.5.

los halogenados o la intoxicación por dioxinas. El linfedema crónico puede asociar una QPP acompañada de un crecimiento papilomatoso de la piel acral (el llamado “pie musgoso”). Queratodermia asociada a trastornos circulatorios Se ha publicado la QPP asociada al mixedema. Adquiridas Queratodermias causadas por otras dermatosis Un caso frecuente es la queratodermia plantar causada por la infección de la piel plantar por dermatofitos (tinea pedis hiperqueratósica). Son mujeres en general obesas. La queratodermia aparece en zonas de presión. en especial en los talones.05 %. que desapareció con el tratamiento del hipotiroidismo. 5. Otros trastornos vasculares como el estasis venoso o la acrocianosis puede asociar asimismo linfedema. aparece en mujeres de 45 o más años de edad. Queratodermia climatérica De incidencia elevada y posiblemente subestimada. 13 . arsénico y litio. las sales de yodo. la sífilis o la sarna noruega. Queratodermias causadas por fármacos Entre otros.b. También se ha descrito en mujeres jóvenes sometidas a ooforectomía. el síndrome de Reiter. y empeora en invierno. Fig. el eczema crónico. Puede ser útil para su tratamiento el estradiol en pomada al 0. Tinea pedis hiperqueratósica. Otras enfermedades dermatológicas causantes de queratodermia son la psoriasis.

El tratamiento tópico incluye los agentes astringentes y desodorantes. La forma maligna puede afectar a palmas y plantas. La pérdida de peso suele mejorar el aspecto de las lesiones. porque supera en incidencia a la verdadera AN.6. afecta al pliegue cervical. y se ha visto asociada a la diabetes tipo 2. generalmente en zonas flexoras. y los queratolíticos. y se asocia con la presencia de acrocordones. y puede ser pruriginosa. un signo frecuente en personas obesas y de piel morena. Acantosis nigricans Se trata de un trastorno raro caracterizado por la presencia de placas queratósicas y papilomatosas de un color marrón grisáceo. La forma benigna es más frecuente en mujeres. La neoplasia más frecuentemente asociada es el adenocarcinoma gástrico. a la obesidad. Se ha distinguido una forma benigna que puede transmitirse de forma autosómica dominante. eritromicina). Se distingue de una acantosis nigricans verdadera porque no hay papilomatosis y la pigmentación no es tan acusada. El tratamiento de la acantosis nigricans benigna puede acometerse con los derivados sintéticos de la vitamina A. como el cloruro de aluminio. así como a las mucosas. en concreto con etretinato o acitretino. las fosas antecubitales y las axilas5. Parece provocada por el roce. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . La acantosis nigricans (AN) es un marcador de resistencia insulínica. La piel aparece aterciopelada y pigmentada en las zonas intertriginosas. al síndrome metabólico y a la poliquistosis ovárica. dato que puede inducir la sospecha del síndrome paraneoplásico. es la pseudoacantosis nigricans. El tratamiento de la acantosis nigricans maligna es evidentemente el tratamiento de la neoplasia subyacente. Es conveniente cubrir la frecuente sobreinfección fúngica o bacteriana con imidazólicos o antibacterianos (clindamicina. el glutaraldehído o el permanganato potásico. como los retinoides tópicos. algunas endocrinopatías como la acromegalia o el síndrome de Cushing pueden cursar con AN. y una forma asociada a neoplasias viscerales. Un diagnóstico diferencial importante. Debe tenerse en cuenta su teratogenia en una entidad que las mujeres presentan con mayor frecuencia. la urea o el ácido salicílico. Asimismo.

15 . Suele comenzar en pacientes adultos a partir de los 30 años. Pitiriasis rotunda Es una entidad de causa desconocida que parece ser más frecuente en el lejano Oriente o en pacientes negros. Las lesiones son máculas bien definidas. Pueden ser solitarias o múltiples. Es fundamental diferenciarla de las micosis superficiales y de la pitiriasis versicolor mediante un examen microscópico directo del raspado de las lesiones. y afectar a cualquier zona de la piel. secas y descamativas.7. En general se la considera un trastorno de la queratinización localizado que parece limitado a ciertas etnias. de forma redonda.

Puede aparecer a cualquier edad. con presencia de tapones córneos foliculares. 6 y 7. La clínica es variable según los tipos mencionados. Recientemente se ha descrito una pitiriasis rubra asociada a la infección por el VIH. y algunos autores han intentado una clasificación en formas clínicas según la edad de presentación. Se trata de placas de tono eritematoso anaranjado. la extensión y la evolución. en ocasiones fisurada e invalidante. Generalmente están muy bien circunscritas y se extienden dejando característicamente zonas o “islotes” de piel sana entre ellas. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . y la onicodistrofia.8. la forma atípica del adulto. Es muy frecuente la queratodermia palmoplantar de tono amarillo anaranjado. Pitiriasis rubra pilar El encuadre nosológico de la pitiriasis rubra pilar (PRP) siempre ha sido discutido. En la mayoría de los casos es difícil encuadrar al paciente en un tipo determinado hasta contar con la evolución a lo largo de varios años. Puede asociarse con prurito. la juvenil clásica. se definiría como una dermatitis psoriasiforme con un patrón clínico peculiar6. la juvenil circunscrita y la juvenil atípica. Griffiths describió la forma adulta clásica (la más frecuente. Figs. Para otros se trataría de un trastorno ictiosiforme. Pitiriasis rubra pilar juvenil circunscrita (tipo IV de Griffiths). pero las lesiones primarias son comunes a todos ellos. constituyendo el 50 % de la totalidad de casos descritos). levemente infiltradas. Para algunos autores.

Se observa paraqueratosis en la capa córnea circundante al folículo. pero hay datos característicos. 17 . la más frecuente. eritema. Las formas atípicas pueden seguir una evolución crónica a lo largo de decenios. en unos 3 años similar a tipo I Incierta Codos. alopecia. La histopatología puede ser prácticamente superponible. como la presencia de dilatación y taponamiento córneo folicular. La forma adulta clásica.Clasificación de la pitiriasis rubra pilar Inicio Frecuencia (% del total) Evolución Distribución Tipo I clásica del adulto Adulto 55 Desaparición Generalizada. la segunda en frecuencia. queratodermia Tipo II atípica del adulto Adulto 5 Crónica Tipo III juvenil clásica Juvenil 10 Tipo IV juvenil circunscrita Juvenil 25 Desaparición Generalizada. Deben considerarse como otras alternativas en el diagnóstico diferencial el liquen plano folicular y otras eritroqueratodermias y eritrodermias. en unos 3 años palmoplantar Generalizada. rodillas Palmoplantar. El diagnóstico diferencial puede ser difícil. Sin embargo. En algunos casos hay acantólisis y disqueratosis acantolítica en la epidermis que orientan hacia el diagnóstico de PRP. especialmente con la psoriasis. suele evolucionar a la remisión a lo largo de 2-3 años. Se observa una dermatitis psoriasiforme. La forma circunscrita juvenil. la clasificación es orientativa y existe una superposición entre los tipos clínicos de PRP. cambios esclerodermiformes en manos y pies Tipo V juvenil atípica Juvenil 5 Crónica El curso es muy variable de un paciente a otro. mejora también a lo largo de los años.

No existen estudios controlados y aleatorizados que avalen el uso de uno u otro tratamiento. El tratamiento sistémico ofrece como alternativas más empleadas el isotretinoíno o el acitretino. la azatioprina.Tratamiento El abordaje terapéutico de la PRP es necesariamente empírico. además de los emolientes. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . el metotrexate. la ciclosporina y la fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA. incluso combinado con un retinoide oral (REPUVA). ya que no existen series numerosas publicadas que establezcan con certeza la eficacia de uno u otro tratamiento. tacalcitol). El tratamiento tópico suele consistir en corticoides y derivados de la vitamina D (calcipotriol. El curso autoresolutivo en la mayoría de los casos (especialmente la forma clásica tipo I) dificulta asimismo valorar la eficacia de los tratamientos empleados. Recientemente se ha descrito éxito con el uso de infliximab.

Otra variante afecta las mejillas en forma de eritema y cicatrización folicular en aspecto de panal de abeja y se denomina atrofodermia vermiculada. Consiste en placas con eritema y tapones córneos foliculares que afectan a las mejillas y la cola de las cejas. 9. y muy ocasionalmente picor. que para muchos autores resulta la misma entidad que el uleritema ofriógenes facial7. Queratosis folicular en localización característica: aspecto lateroposterior del brazo. especialmente en cara posterior de brazos y cara anterior de muslos. 19 . Suele tener un ritmo estacional. 8. Fig. Una variante se conoce como queratosis pilar atrófica. u otros queratolíticos. provocando sólo un tacto rasposo de las zonas afectadas. Fig. Alopecia de las cejas en el uleritema ofriógenes. provocando alopecia por destrucción folicular. Fig. que se transmite de forma autosómica dominante. Habitualmente es asintomático.9. la queratosis folicular se trata con preparados hidratantes de urea al 5-20 %. de ácido láctico o salicílico. mejorando en verano y empeorando en invierno. 10. que provocan lesiones en forma de pápulas foliculares eritematosas y queratósicas. Se caracteriza por la presencia de tapones córneos en los orificios foliculares. Queratosis folicular La queratosis folicular es un trastorno de la queratinización folicular muy frecuente. Habitualmente son más frecuentes en las zonas extensoras de las extremidades. Queratosis folicular. Se observa en la primera infancia. En general. Es un trastorno que es evidente ya en la infancia y se hace más visible en la adolescencia.

con hidratantes y queratolíticos. El tratamiento acostumbra a ser sintomático. Pueden cursar a brotes. el liquen espinuloso es una variante localizada de queratosis folicular. 11. En su interior contienen pequeñas pápulas perifoliculares con un centro queratósico. Aparece con mayor frecuencia en niños. extendiéndose durante varios días y desapareciendo lentamente a lo largo de semanas. en forma de placas redondas y ovaladas de hasta 5 cm de diámetro. las nalgas o el abdomen.10. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Fig. Liquen espinuloso. Liquen espinuloso Para la mayoría de los autores. Las localizaciones más habituales son el cuello.

Suele comenzar en la adolescencia. similares a las verrugas planas. Se caracteriza por pápulas planas. que pueden converger en placas y aparecen en el dorso de las manos. Acroqueratosis Acroqueratosis verruciforme de Hopf Es una enfermedad que en ocasiones muestra una tendencia hereditaria autosómica dominante y puede asociarse con la enfermedad de Darier. Algunos autores la consideran una variante de la queratosis folicular. aunque los datos histopatológicos característicos parecen diferenciarla de otras entidades. Se observa una hiperqueratosis picuda en “torre de iglesia” que se dispone de forma paralela. sin tendencia a la confluencia de los ejes en un punto central. como en las verrugas vulgares. poligonales. Para algunos autores podría constituir de hecho una variante acral de dicha enfermedad.11. 21 .

también conocido como papilomatosis nevoide de la areola y el pezón8. no se trata de pápulas bien delimitadas. Aunque la anatomía patológica suele ser superponible a la de la queratosis seborreica. Se trata habitualmente con resección quirúrgica. sino de una hiperqueratosis en placa. electrocoagulación o crioterapia.12. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . difusa y mal delimitada. Queratosis de las areolas mamarias Se trata de un cuadro con entidad propia. caracterizado por crecimientos papilomatosos y pigmentación en las areolas mamarias y en ocasiones en el pezón.

y se observa una hiperqueratosis lamelar cubriendo la epidermis. Queratosis de estuco (Stucco-keratosis) Se trata de pápulas queratósicas blanquecinas de pequeño tamaño que aparecen en las extremidades. Se desprenden fácilmente levantándolas con la uña y sin sangrado. Fig. especialmente en tobillos. sin embargo. es superponible a la de la queratosis seborreica. 23 .13. Queratosis de estuco. El aspecto recuerda al de las queratosis seborreicas de pequeño tamaño. aunque es raro ver pseudoquistes córneos. La anatomía patológica. 12. Aparecen en personas de edad avanzada. pero la distribución en extremidades hace pensar en otra entidad diferenciada.

Es debida a mutaciones en el gen ATP2A2. onicólisis distal y pterigion. que determina una pérdida de la adherencia interepidérmica. Piqueteado palmar en la enfermedad de Darier. En el dorso de las manos y los pies se van desarrollando pápulas poligonales planas muy características que ofrecen un aspecto de “piel de reptil”. 14. el cuero cabelludo. que hace que muchos casos pasen inadvertidos. 13. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Fig. La expresividad fenotípica es muy variable. También son características las depresiones puntiformes en las superficies palmares (pits o piqueteados palmares) y las alteraciones ungueales en forma de traquioniquia longitudinal. En muchos pacientes no hay antecedentes familiares reconocibles. En la mucosa yugal o palatina pueden aparecer pápulas leucoplásicas. situado en el locus 12q23-24. Fig. El pico de aparición tiene lugar en la pubertad. el pecho y la parte superior de la espalda. Las lesiones típicas son papulocostras de aspecto grasiento o verrucoso que asientan sobre zonas seborreicas del tegumento. finalmente. El trastorno molecular subyacente es una alteración de la maduración del complejo de tonofilamentos y desmosomas. una señalización anómala del calcio intracelular y. más que a mutaciones esporádicas. La enfermedad de Darier es una genodermatosis relativamente frecuente. hecho debido probablemente a la diferente expresividad fenotípica de la enfermedad. la nuca. siendo más frecuentes en la cara. Pueden coalescer en grandes placas marronáceas con tendencia a sobreinfectarse y a provocar un olor desagradable. La mutación ocasiona una disfunción de la ATPasa cálcica del retículo sarco-endoplasmático (SERCA2). Manifestaciones clínicas La clínica suele manifestarse en la infancia o la adolescencia. Su prevalencia varía entre 1/36000 y 1/100000 casos.14. un defecto de maduración epidérmica con alteración de la cohesión. Enfermedad de Darier. Enfermedad de Darier La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante con penetrancia incompleta.

xeroftalmia. efluvio telógeno). aunque poseen datos clínicos e histopatológicos diferenciales. 25 . En general. De forma esporádica. o simplemente un reflejo del aislamiento social que implica la enfermedad. Diagnóstico El diagnóstico es fácil gracias a la clínica y la historia familiar. La variante flexural del Darier. Existe un debate sobre si estas manifestaciones son verdaderas alteraciones neuropsiquiátricas. submamarios e inguinales. Tratamiento El curso crónico obliga a un tratamiento. puede ser difícil de diferenciar del pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey. Se observa un infiltrado perivascular superficial en la dermis. aunque también se diagnostican con frecuencia casos espontáneos. La tipo 2. epilepsia y alteraciones psiquiátricas. Las lesiones suelen venir exacerbadas por la luz ultravioleta y el calor. que afecta predominantemente a pliegues axilares. epistaxis. antisépticos y corticoides. queilitis. por ejemplo retraso mental leve. La variante tipo 1 se distribuye a lo largo de las líneas de Blaschko. con acitretino o isotretinoíno a la dosis mínima eficaz que evite los efectos secundarios de los retinoides orales (xerosis.Hay descritas variantes segmentarias de la enfermedad de Darier debidas a mosaicismo. habitualmente de por vida. Algunos casos leves pueden ser controlados sólo con un tratamiento tópico puntual con antibióticos. los pacientes pueden dejar el tratamiento o disminuir la dosis durante los meses de invierno. Otra complicación posible de la enfermedad es la obstrucción de las glándulas salivales ocasionada por la hiperqueratinización de los ductos glandulares. más infrecuente. por lo que empeoran en verano. La epidermis muestra hiperqueratosis y papilomatosis. consiste en una banda lineal donde aparecen las manifestaciones clínicas. los enfermos con enfermedad de Darier pueden tener alteraciones extracutáneas asociadas. El diagnóstico diferencial histopatológico debe realizarse con la disqueratosis acantolítica o enfermedad de Grover. evidenciando la disqueratosis acantolítica que caracteriza a la enfermedad. una enfermedad ampollosa no autoinmune provocada por una alteración de la cohesión intraepidérmica. con intenso prurito. y la respuesta al tratamiento no es la misma en las dos enfermedades. y en casos dudosos la biopsia es muy útil. Algunos autores han preconizado el agrupar ambas entidades dentro del mismo espectro clínico-patológico. aunque depende de la expresión fenotípica de la enfermedad y de las complicaciones infecciosas. Los pacientes pueden presentar sobreinfección por el virus herpes y desarrollar un eczema herpético (erupción varioliforme de Kaposi) que complica la enfermedad. y deben aumentarla durante el verano. En estas formas segmentarias hay una posibilidad de transmitir la enfermedad clásica a la descendencia si las células gonadales están afectadas por el mosaicismo.

En algunos casos que no responden al tratamiento con retinoides orales se ha utilizado la ciclosporina con cierto éxito. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Hiperostosis y calcificaciones ectópicas provocadas por el tratamiento a largo plazo con acitretino en un paciente con enfermedad de Darier. y a vigilar la aparición de hiperostosis.El tratamiento con retinoides a largo plazo obliga a un control periódico del perfil lipídico y hepático. 15. aunque el número de casos tratados es bajo y no permite extraer conclusiones definitivas sobre su utilidad. Fig.

27 . Poroqueratosis Las poroqueratosis comprenden un grupo de enfermedades caracterizadas por un signo histopatológico. la disminución de la capacidad antitumoral del sistema inmunitario y la sobreexpresión de la proteína p53. en la zona de la piel afectada y en su potencial malignizante. que es en general bajo. Dichos factores conducen al crecimiento de una población clonal de queratinocitos atípicos que forman la lamela cornoide.15. de entre 3 mm y 1 cm. y en algunos casos la inmunosupresión. Se caracteriza por placas anulares con un centro atrófico y un borde queratósico muy característico. Se cree que en este proceso de transformación maligna están implicados la inestabilidad cromosómica. Las formas clínicas de poroqueratosis difieren en el tamaño de la lesión. la lamela cornoide. La formación de carcinoma escamoso o carcinoma basocelular se ha descrito en cualquier tipo de poroqueratosis. ya que se ha demostrado que algunos pacientes trasplantados o sometidos a medicación inmunosupresora desarrollan lesiones de poroqueratosis. Las lesiones aparecen en áreas fotoexpuestas como las piernas. una columna de paraqueratosis con disqueratosis basal que crece centrífugamente comportando la aparición de lesiones en placas anulares con un borde queratósico sobreelevado y un centro más atrófico. Variantes clínicas de la poroqueratosis Poroqueratosis clásica o de Mibelli Poroqueratosis actínica superficial diseminada Poroqueratosis palmoplantar diseminada Poroqueratosis lineal Poroqueratosis punctata La forma más frecuente es la poroqueratosis actínica superficial diseminada9. y con mayor frecuencia en mujeres de edad avanzada (3 veces más que en los hombres). Trastornos de la queratinización con potencial maligno a. Suelen ser de pequeño tamaño. los brazos y el escote. Los factores etiopatogénicos más aceptados son el genético. la radiación ultravioleta o ionizante.

incluso la cara puede ser la única zona afectada. eritema y picor. Pueden encontrarse en cualquier zona de la piel o las mucosas. La evolución a carcinoma escamoso es muy rara. y que puede crear problemas de diagnóstico diferencial con la psoriasis. con una pigmentación pardusca en la zona interna. la transmisión es autosómica dominante irregular. Aparece ya en la infancia. Puede haber una historia de traumatismo previo en la zona. Un estudio estimó que el 10 % de los pacientes trasplantados renales desarrolla una poroqueratosis. En algunos casos. pero posible. parece transmitirse de forma autosómica dominante.Fig. Es más rara la afectación facial. La luz solar agrava las lesiones provocando su crecimiento. como una herida traumática o una quemadura. Lesiones de poroqueratosis actínica superficial diseminada en escote. En los casos de aparición familiar. que traduce un epitelio acantósico. una infección VIH. o un área de glóbulos y estructuras vasculares que se corresponden con capilares agrandados visibles a través de una epidermis atrófica. la dermatoscopia ha añadido nuevos datos diagnósticos a la exploración física tradicional de la poroqueratosis. Existe una variante verrucosa que aparece en la zona de las nalgas. Las lesiones son placas anulares o serpenginosas de centro atrófico y borde cornoide que pueden crecer hasta varios centímetros. Las lesiones pueden evolucionar hacia la resolución espontánea y también pueden desarrollarse sobre ellas la enfermedad de Bowen y el carcinoma escamoso. En los casos con una base genética. Los casos asociados a inmunodepresión ocurren en el contexto de un trasplante renal o cardíaco. En los últimos años. La poroqueratosis de Mibelli es en cambio más frecuente en hombres. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . una hepatitis C u otras causas. 16. La lamela cornoide se observa como una estructura blanca en forma de sendero en la periferia. El centro de la lesión es un área de patrón homogéneo blanquecino.

los queratinocitos muestran núcleos picnóticos muy basofílicos. En los últimos años se ha empleado también el imiquimod tópico al 5 % y el tratamiento fotodinámico.Otras variantes de poroqueratosis incluyen la poroqueratosis lineal. pero los resultados son difíciles de valorar dado el escaso número de pacientes incluidos en los estudios. Histopatología La lamela cornoide (LC) es el hecho histopatológico presente en todos los tipos de poroqueratosis. es fundamental tomar una biopsia de la zona periférica. En general. En el interior de la columna. el tratamiento es lógicamente la extirpación quirúrgica. el de colorante pulsado y el Nd:Yag. la poroqueratosis punteada de las palmas y las plantas y la poroqueratosis palmoplantar y diseminada. Tratamiento El tratamiento de las poroqueratosis varía según la forma clínica. La dermis papilar bajo la LC contiene un infiltrado linfocitario difuso y dilatación capilar. La LC es una columna de células paraqueratósicas que puede afectar a los ostia foliculares y ecrinos. pero en general las lesiones pueden recidivar al parar el tratamiento con cualquiera de las modalidades terapéuticas nombradas. Los métodos físicos más empleados son la crioterapia. las células del centro de la lesión pueden ofrecer características inmunohistoquímicas superponibles a la queratosis actínica. que individualmente poseen núcleos picnóticos y edema perinuclear. La transformación en carcinoma escamoso parece ser muy improbable para la poroqueratosis superficial diseminada y más frecuente en las formas lineales y en las personas de edad más avanzada. se ha basado en la crioterapia o la electrocoagulación del borde activo. En los estudios publicados oscila entre el 7 y el 11 %. sugiriendo disqueratosis. En la capa basal bajo la LC existe una disposición arquitectural desorganizada de los queratinocitos. formación de cuerpos coloides y aplanamiento de las crestas papilares. En casos de evolución clara a carcinoma escamoso. No se observa capa granulosa. En cambio. la electrocoagulación. la extensión y las preferencias de los pacientes. Se han empleado los láseres de CO2. Los estudios de inmunohistoquímica evidencian en los queratinocitos disqueratósicos bajo la LC un patrón similar al de los queratinocitos del carcinoma escamoso. En el centro de la lesión hay atrofia epidérmica y áreas de degeneración de la capa basal. Como este dato está presente en el borde de la lesión. y en el empleo de 5-fluorouracilo tópico o retinoides orales. En la dermis papilar pueden encontrarse ocasionalmente depósitos de amiloide. la dermoabrasión o la destrucción con láser. En la dermis se observa una leve fibrosis y algunos capilares dilatados. 29 .

Puede añadirse a la formulación ácido retinoico para potenciar la penetración del fármaco o realizar el tratamiento bajo oclusión. En ocasiones es útil emplear corticoides tópicos entre las aplicaciones para aliviar dicha reacción. Fig. 17. 18. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Un inconveniente de este fármaco es su elevado precio. aplicado cada 2-3 días para minimizar la reacción inflamatoria asociada con el fármaco. Lesión de poroqueratosis actínica en escote. hasta obtener una reacción inflamatoria. Fig. Imiquimod al 5 % en crema puede conseguir la remisión de las lesiones de poroqueratosis. Reacción inflamatoria inicial con el tratamiento con Imiquimod tópico.El 5-fluorouracilo tópico debe aplicarse sobre las lesiones durante unos 15 días.

más del 50 % de las personas presentan queratosis actínicas a la edad de 70 años. Los retinoides orales etretinato. 12. los estudios han determinado que entre un 19 % y un 24 % de las personas de más de 60 años presentan al menos una lesión de queratosis actínica. excluyendo a los aborígenes que originariamente habitaban este país. En países como Australia. No existen estudios actualizados sobre el tema. Queratosis actínicas La queratosis actínica (QA) es una lesión queratósica que aparece con una frecuencia muy elevada en las zonas fotoexpuestas de la piel. b.Algunos estudios han valorado la utilidad de los derivados de la vitamina D calcipotriol y tacalcitol. En el Reino Unido. Queratosis actínicas en zona frontal. Parecen mostrar cierta eficacia cuando se utilizan en las lesiones de poroqueratosis durante un tiempo prolongado (3-6 meses). Entre un 15 % y un 25 % pueden regresar es- 31 . En los últimos años se ha intentado reforzar el concepto de que las queratosis actínicas son verdaderos carcinomas escamosos in situ (neoplasia queratinocítica intraepitelial o KIN)11. donde una población de fototipo bajo afronta una fotoexposición ambiental muy intensa. con una potencial capacidad metastatizante. Fig. en especial en pacientes de fototipo bajo que han acumulado años de daño actínico10. los retinoides podrían frenar en cierta medida la posibilidad de evolución a carcinoma escamoso. En efecto. Representan zonas de displasia queratinocítica que pueden evolucionar a un carcinoma escamoso. 19. pero posiblemente su uso sólo está justificado en los pacientes inmunodeprimidos con riesgo de degeneración maligna de la poroqueratosis. aunque en general su comportamiento biológico no es agresivo. acitretino o isotretinoíno pueden utilizarse para el tratamiento.

20. y de la pérdida del cabello frontoparietal que ejerce una función fotoprotectora no desdeñable. existen evidencias de un comportamiento biológico diferente de las QAs. como el reembolso que consideran los seguros médicos para el tratamiento de una lesión precancerosa o un verdadero cáncer cutáneo.pontáneamente en los pacientes inmunocompetentes. no se debe subestimar la QA como marcador de cáncer cutáneo. las personas con QAs sufren una mayor incidencia de carcinoma basocelular y escamoso. Fig. Se ha estimado que la transformación maligna ocurre en un caso cada 1. y el concepto de cáncer en la comunidad como elemento de alarma y sus repercusiones sobre el paciente. Queratosis actínica en dorso de la mano.000 por año. y estos pacientes tienen una probabilidad más elevada de presentar carcinomas escamosos. y en personas de fototipos bajos y ojos claros pueden manifestarse incluso antes de los 30 años. las regiones malares y perinasales y el dorso de las manos. como consecuencia de una mayor fotoexposición de origen laboral. Los modelos matemáticos derivados de los estudios calculan que una persona con una media de 7. en la frente. como los receptores de trasplantes. la probabilidad de transformación maligna de alguna de ellas a lo largo de 10 años es de aproximadamente un 10 %. ya que se conoce que. La polémica sobre el concepto de QA como cáncer desde el inicio de su evolución viene determinado principalmente por cuestiones paralelas a la medicina. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . independientemente de la evolución hacia carcinoma de una lesión individual. Pueden aparecer de hecho en cualquier zona de la piel expuesta al sol. Sin embargo. Este hecho debe tenerse muy en cuenta en su evaluación para el tratamiento. En pacientes inmunocomprometidos. la zona frontoparietal en personas calvas. Son excepcionales en pieles de fototipos elevados y en la raza negra.7 queratosis actínicas. Manifestaciones clínicas Aparecen en general a partir de los 30-40 años de vida. Son más frecuentes en hombres que en mujeres.

otros autores11 cuestionan la validez metodológica de los estudios que sentaron las bases de la resolución espontánea y recomiendan categóricamente un tratamiento agresivo de lo que ellos consideran de inicio un verdadero carcinoma escamoso in situ. desorganización arquitectural y diversos grados de acantosis y paraqueratosis. Los pacientes relatan el empeoramiento y el aumento del número de las lesiones con la exposición solar. la acantolítica. dada la posibilidad de una resolución espontánea de casi una cuarta parte de las QAs. Existen algunas variantes histopatológicas: la hipertrófica. ¿Debemos tratarlas? La idea de un tratamiento poco agresivo no es una opción desdeñable para algunos autores. Tratamiento Existen varias opciones de tratamiento. y una superficie costrosa o rasposa muy característica que las distingue de las queratosis seborreicas y los léntigos seniles que suelen coexistir en las mismas áreas de la piel. Sin embargo.Suelen ser pápulas o pequeñas placas de tono eritematoso o marronáceo. 33 . No está completamente establecida la eficacia de los tratamientos disponibles por la falta de estudios sistemáticos. y la elección de la más adecuada depende de muchos factores. con pleomorfismo. que se corresponde en la clínica con las lesiones más hiperqueratósicas. como el estrato granuloso y córneo. atipia celular. 21. Queratosis actínica en la frente. La disqueratosis puede extenderse a capas más altas de la epidermis. la bowenoide y la pigmentada. Histopatología Los hallazgos histopatológicos comprenden una displasia de los queratinocitos basales. la liquenoide. Fig.

alcanzando en muchos estudios el 75 %. salicílico o retinoico reducen la queratosis de muchas lesiones de QA. Los efectos secundarios en la zona de aplicación son frecuentes. y a través de ellos se ha visto cómo la aplicación de un simple hidratante como una base de ácido hialurónico o vaselina puede mejorar individualmente las lesiones en hasta un 44 % de los pacientes. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Aunque es un tratamiento antiguo. El tretinoíno tópico ha sido aprobado en muchos países para el tratamiento del fotoenvejecimiento. y debería descartarse para las lesiones muy hiperqueratósicas. y limitan en gran medida su uso. gafas de sol. ya que pueden aplicárselo erróneamente provocando irritación de las áreas próximas. Es ideal para el tratamiento de pacientes dependientes que no pueden aplicarse un tratamiento en domicilio sin la ayuda de un cuidador. Por ello. nunca se debe omitir la recomendación de la cuidada fotoprotección en los pacientes mayores y muy fotodañados. Otros estudios han demostrado que los preparados tópicos de ácido glicólico. su tasa de eficacia es muy alta. Crioterapia La crioterapia con nitrógeno líquido con una unidad portátil es sin duda el tratamiento más empleado. pero no existen estudios que demuestren que su eficacia supere a la de los fotoprotectores o los hidratantes para el tratamiento de las QAs. Es el más conveniente cuando las lesiones no son muy numerosas. pero en los casos en los que el daño actínico acumulativo es irreparable. en forma de eritema. camisetas con capacidad filtrante de la luz ultravioleta) y fotoprotectores tópicos con un factor de protección preferentemente elevado y que sean resistentes al sudor y al agua. siendo superiores a un simple emoliente. Es conveniente enseñarles a emplear medidas físicas (gorras. y pueden emplearse como coadyuvante del tratamiento tópico con 5-fluorouracilo para potenciar su penetración en las lesiones. en las que estaría más indicado el curetaje. Fotoprotección Los protectores solares ejercen una acción profiláctica. prurito. aunque debería descartarse en las situadas en la región periorbitaria.Muchos estudios aleatorizados han empleado un emoliente como placebo en el grupo control. 5-fluorouracilo La aplicación tópica de 5-fluorouracilo al 5 % en crema realizada por el propio paciente es muy conveniente para las lesiones poco hipertróficas. Tampoco es conveniente para los pacientes impedidos o dependientes. dolor o formación de costras. y por lo tanto no se ha aprobado en ningún país para el tratamiento de éstas. también consiguen reducir el número de QAs y evitar la aparición de lesiones nuevas de forma significativa.

El tiempo de curación es algo mayor que con la crioterapia. por lo tanto. y acompañada de efectos secundarios similares a los del 5-fluorouracilo. En algunos países todavía no se ha aprobado para uso como tratamiento de las QAs. en forma de dolor y eritema en la zona tratada. Imiquimod Es un tratamiento de uso reciente14 que actúa por vía tópica modificando la respuesta inmune antitumoral en la epidermis. La frecuencia de reacciones adversas al tratamiento. junto con su precio elevado. No es adecuado para tratar un gran número de lesiones. y es por lo tanto recomendable en las lesiones poco hiperqueratósicas y si el paciente es capaz de aplicárselo correctamente. moderada. Curetaje El curetaje seguido de electrocoagulación o aplicación de ácido tricloroacético es sin duda una buena opción en las lesiones más hiperqueratósicas. ya que permite tratar toda la zona en cada sesión. También debe ser el tratamiento de elección para las lesiones recalcitrantes que no han respondido a otros tratamientos. costras y dolor. Estos efectos secundarios. es elevada. en especial formación de eritema. así como el riesgo de provocar cicatrices hipopigmentadas. Parece en principio un tratamiento ideal para los pacientes con numerosas lesiones confluyentes en el cuero cabelludo. Todavía no se han publicado estudios sobre su eficacia a largo plazo. el imiquimod o el 5-fluorouracilo. en las que los fármacos tópicos disponibles tienen muy limitada la penetración. pero el tratamiento está prácticamente exento de los efectos secundarios propios de la crioterapia.Diclofenaco tópico Los estudios publicados demuestran que el diclofenaco al 3 % en un gel de ácido hialurónico consigue una resolución de entre el 50 % y el 70 % de las QAs en unos 60-90 días. Un factor limitante no desdeñable es el precio del preparado tópico. 35 . Tratamiento fotodinámico El tratamiento fotodinámico requiere la aplicación de una crema fotosensibilizante. La eficacia es. un gran número de lesiones reaparecen al cesar las sesiones. generalmente ácido 5-aminolevulínico o su forma metil-éster. Su relación coste-eficacia está todavía por determinar. y una fuente de luz especial. Los estudios sobre su eficacia son todavía muy preliminares. Medidas dietéticas Un estudio demostró que una dieta baja en grasas mejoraba las queratosis actínicas preexistentes y evitaba la aparición de nuevas lesiones. pueden ser un factor limitante importante para su uso generalizado. La eliminación de las lesiones de QA es lenta. y aunque parecen obtenerse tasas de remisión elevadas. alcanzando incluso a las conseguidas con crioterapia.

Miscelánea a. y un infiltrado linfohistiocitario en la dermis superficial. y otros han defendido su encuadre dentro de las dermatosis perforantes. Algunos pacientes desarrollan blefaroconjuntivitis que puede llegar a ser muy invalidante y producir a largo plazo sinequias y ceguera. la elastosis perforante y la acroqueratosis verruciforme. La microscopía electrónica puede aportar al diagnóstico la evidencia de alteraciones en los queratinosomas. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . se manifiesta la ictiosis linear circunfleja. como en otras alteraciones de la queratinización. El diagnóstico diferencial principal debe hacerse con la poroqueratosis. También se han descrito aminoaciduria.16. No tiene un tratamiento satisfactorio y se ha intentado. c. Son lesiones perifoliculares que pueden coalescer formando placas de aspecto psoriasiforme. La ictiosis descrita como “ictiosis lineal circunfleja” consiste en un eritema de carácter congénito y en placas descamativas patognomónicas con un borde doble. En el momento del nacimiento o poco tiempo después.   b. La histopatología muestra datos comunes al liquen plano. Síndrome de Netherton El síndrome de Netherton se caracteriza por una tríada de síntomas que incluye la ictiosis. Es una dermatosis crónica rara caracterizada por la aparición de pápulas queratósicas. Es una rara entidad caracterizada por pápulas queratósicas con una escama muy adherida. alteraciones de la forma de los cabellos y diátesis atópica. Hiperqueratosis lenticular persistente La hiperqueratosis lenticular persistente o enfermedad de Flegel16 suele afectar a varones adultos. Aproximadamente un 70 % de los pacientes muestran manifestaciones de atopia: asma bronquial. la psoriasis y la enfermedad de Kyrle. La histopatología es poco específica e incluye datos de hiper y paraqueratosis. de forma lenticular muy típica. la administración de etretinato. Queratosis liquenoide crónica La queratosis liquenoide crónica o enfermedad de Nekam15 fue también descrita por Kaposi con el nombre de liquen ruber moniliforme. atrofia epidérmica. rinitis y aumento de la concentración sérica de inmunoglobulina E. Más tarde. retraso del crecimiento y retraso mental. infecciones recurrentes. o con menor frecuencia una eritroderma ictiosiforme congénita. placas estriadas y lesiones psoriasiformes o similares al eczema seborreico o el lupus eritematoso. En general suelen afectar a las extremidades. se presenta una eritroderma generalizada. acitretino o PUVA. Para algunos autores sería una variante lineal y verrucosa de liquen plano. hacia el segundo año.

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