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CAPITULO 3

Tumores de las
glandulas salivales

fLos tumores en las glandulas salivales forman mayores, aunque los tumores de la glandula sub-
un grupo heterogeneo de lesiones con gran varia- lingual son extremadamente raros, sino tam bien
cion morfologica y, por esta razon, presentan de cualquiera de las numerosas glandulas saliva-
muchas dificultades para su clasificacion/ Hace les accesorias intrabucales difusas. De este mo-
poco, se habian realizado esfuerzos minimos-pa- do, pueden encontrarse tumores que se originan
ra estudiar los diversos tumores de las glandulas en las glandulas localizadas en ellabio, paladar,
salivales intrabucales mayores 0 accesoriosl pa- lengua, mucosa bucal, piso de la boca y area re-
ra obtener un mejor entendimiento de su historia tromolar.1 Los tumores de las glandulas salivales
natural. Como estos son relativamente poco fre- son mucho mas comunes en el paladar duro que
cuentes, los investigadores se encontraron en en el blando, tal vez porque es mayor el numero
desventaja, debido al poco material que tenian d~s glandulares en el primero que en el
para estudiar. Al publicarse varias series de ca- segundo. Con algunas excepciones, cualquier ti-
sos y de tomarse serias decisiones, basadas en la po de tumor de la glandula salival mayor tam-
experiencia clinica acumulada de afios acerca de bien puede originarse en una glandula accesoria
su naturaleza, se realizo un considerable progre- intrabucal. Por tanto, en el siguiente estudio los
so para ampliar nuestro conocimiento sobre di- aspectos generales descritos segun el tumor, se
chas lesiones. Entre estos estudios estan los de aplicaran tanto alas lesiones de las glandulas'sa-
Evans y Cruickshank, los de Thackray y Lucas, llva es mayores....roD1o alas menores. Al parecer
y los de la Organizacion Mundial de la Salud. no hay tumores real mente reconociaos como
- Foote y Frazell fueron de los primeros investi- unicos de las glandulas intrabucales. Eneroth
gad ores que proporcionaron una clasificacion preseI1to datos de mas de 2 300 tumores de las
util de dichos tumores. Recientemente, Spiro y gland uIas sali vales mayores (cuadro 3-1);
colaboradores, Thackray y Sobin, y Batsakis Chaudhry y colaboradores publicaron una revi-
propusieron varias clasificaciones de uso practi- sion completa de los tumores de las g)andulas sa-
co que estan basadas en la aplicacion clinica 0 en livales menores intrabucales obteniendose
los criterios histologicos especificos. Sin embar- mucha informacion valiosa a p'artir del analisis
go, Eversole propuso una clasificacion histoge- de mas de 1.300 casos (cuadro 3-2).
oica de los tumores de las glandulas salivales,
que mencionaban dos tipos celulares como los • TUMORES BENIGNOS DE LAS
posibles agentes causales: la celula intercalada GLANDULAS SALIVALES
del conducto y las celulas de reserva del conduc-
to excretorio.JJ.-os diversos tipos de tumores de _ ADENOMA PLEOMORFICO
glandulas salivales se distinguen mejor por sus (Tumor "muto' ')
patrones histologicos. La forma<:ion clinica de
las diversas lesiones puede basarse, como en casi - EI tumor benigno "mixto" se ha enmascarado
todos los tumores, en el tipo de tumor asi como bajo una gran variedad de nombres a traves de los
en el tratamiento utilizado. afios (por ejemplo, enclavoma, branquioma, en-
Es importante reconocer que las neoplasias dotelioma, encondroma), pero el termino de
pueden surgir no solo de las glandulas salivales' "adenoma pleomorfico", que fue sugerido por
Parolida Subll/axi/ar (Nlil17) (00)

TUII/ores belligllus:
Adenoma pleomorfico ............ 1658 102 1760 75.6
Ci<,ladenoma papilar
linfomato<,o 101 4 105 4.5
Adenoma de cClula, oxifilicas ......... 21 1 22 0.9

(/llI/ures II/aligllos:
Carcinoma en el adenoma pleomorfico 32 3 35 1.5
Carcinoma mucoepidermoide . 88 6 94 4.0
Carcinoma adenoide quistico .. 49 26 75 3.2
Carcinoma de eelulas acinicas 66 1 67 2.9
Carcinoma adenopapilar
produClor de moca 52 52 2.2
Carcinoma solido no diferenciado 84 15 99 4.3
Carcinoma epidermoide 7 12 19 0.8

r olal 2158 170 2328 100.0

Datos tomados de c.-r-.1. Eneroth: Salivary gland tumor in the parotid gland, submandibular gland and the palate re-
gion. Cancer, 27:1415, 1971.

Willis, caracteriza con mas exactitud el patr6n mas de un tejido primario. Su complejidad mor-
histol6gico poco usual que present a la lesi6n. fol6gica es el resultado de la diferenciaci6n de las
Existe un acuerdo casi universal de que este tumor celulas tumorales, y las areas fibrosas, hialiniza-
no es un tumor "mixto" en el sentido verdadero das, mixoides, condroides e incluso 6seas son el
de que fuese teratomatoso 0 que se derivase de resultado de la mataplasia 0 son, de hecho, pro-

Cuadro 3-2. Frecueneia de los tumores intrabucaJes de Jas gllindulas sali'·ales accesorias

Puladl1l I ublO Carrillo Lell}!.ulj Relrol/lo{ur Oll-m IOf,,1

·)/11), II/I .\5 / \IUII,} ((/"1

IIIII/ure, b£'llIll,IIUS:
.\UCIlO1ll3 plcomorfico .. 476 105 13 15 38 18 40 28 733 55./
.\L!l..'IWIll3 "lllllplc . 18 2 0 0 0 4 0 0 24 1.8
.\IIUI,'j1IICItOIll3 12 1 0 0 4 0 0 0 17 1..1
\. l'iadl.'lWllla (inC'. papilar) 12 1 0 0 4 I 1 1 20 I..:'
canaliL"ular .
\<..kll(")llla I 0 0 2 1 0 0 0 4 lU
.\I..k.'tlOm3 o\il"ilico 0 0 0 0 0 I 1 0 2 t1.2
IIIJf/eJl"£'\ I1W!l$!.110S:
\lk'noIll3 plcomorfico
mallgno 13 0 0 0 26 2.0
\ UL'lllk';j fL'IIlQllla:
l ~II\..'II11)lllaadclloidc
ljUI\IICO 104 6 17 62 12 215 16..'
<.. ;)11.:lIwm;) de cClulas
a(II1<.1[('\ 1 0 0 0 0 2 7 0.5
I \,)rlll~') Ul\Cr •.•
a•.• 80 3 0 12 17 26 6 18 162 12.3
l dll,.lllnlll~ IllUCocj11<.lcrmoidc 43 0 0 2 15 23 22 2 107 '.11
l dll"II1UIll3l'plucrllloiuc . 1 0 0 0 2 0 0 0 3 0.2
11'1 •.t1 . 162 120 14 36 103 135 89 61 1.120 ilK!.
(.5/. iO·o) (9.1°.0) ( 1.0°'0) (2.70.0) (7.7°0) (10.2""0) (6.70.0) (4.6°.0)

Datos IOmados de A.P. Chaudhry, R. A. Vickers, y R. J. Gorlin: Intraoral minor salivary gland tumors. Oral Surg ..
U: 1194, 1961.
ducto de las celulas tumorales per se. Es el mas co- ligera di ferencia. Casi todas las lesiones se en-
mun de todos los tumores de las glandulas saliva- cuentran en pacientes que estan entre la cuarta y
les, constituyendo mas de 50070de todos los casos la sexta decadas de la vida, pero tam bien son re-
de tumores tanto de origen de glandulas salivales lativamente comunes en los adultos jovenes y se
mayores como de menores y forma aproximada- ha sabido que se aparece en ninos. Castro y cola-
mente 90070de todos los tumores de las glandulas boradores, asi como Krolls y colaboradores, re-
salivales benignas. visaron interesantes analisis acerca de los tumo-
-Histogenesis. Se han sugerido numerosas res de las glandulas salivales en ninos.
teorias para explicar su extrana histogenesis. Ge- La historia que presenta el paciente por 10 regu-
neralmente, estas se centran alrededor de la celu- lar es presencia de un nodulo que no tiene movi-
la mioepitelial y de una celula de reserva en el miento, pequeno, insensible, que empieza lenta-
conducto intercalado. Los estudios ultraestruc- mente a au men tar de tamano, mostrando algunas
turales han confirmado la presencia de celulas veces crecimiento intermitente (fig. 3-1). El ade-
mioepiteliales y ductales en los adenomas pleo- noma pleomorfico, en particular de la parotida,
morficos. Se piensa que posiblemente cual- suele ser una lesion que no muestra fijacion ni en
quiera de elias, 0 ambas, pueden jugar papeles los tejidos mas profundos ni en la piel que 10
activos en la histogenesis del tumor. Hubner y cubre (fig. 3-2, A). Habitualmente, es una lesion
colaboradores postularon que la celula mioepi- nodular irregular firme en consistencia, aunque
telial es la causa de la diversidad morfologica del en ocasiones se pueden pal par areas superficiales
tumor, incluyendo la produccion de las areas de degeneracion quistica. Rara vez la piel se ulce-
fibrosas, mucinosas, condroides y oseas. Regezi ra aunque estos tumores pueden alcanzar un gran
y Batsakis postularon que la celula de reserva del tamano, habiendose registrado lesiones con un
conducto intercalado puede diferenciarse en ce- peso de varios gram os (fig. 3-2, B). El dolor no es
lulas ductales y mioepiteliales y esto ultimo, a su un sintoma comun del adenoma pleomorfico, pe-
vez, puede sufrir metaplasia mesenquimal, debi- ro con frecuencia hay una molestia bucal. Es raro
do a que, de forma hereditaria tiene propiedades que se lesione el nervio facial, manifestandose por
parecidas al musculo liso. Ademas despues pue- paralisis facial.
de ocurrir la diferenciacion en otras celulas me- El adenoma pleomorfico de las glandulas ac-
senquimatosas. Recientemente, Batsakis exa- cesorias intrabucales pocas veces obtiene un ta-
mino la tumorogenesis de la glandula salival y, mano mayor de 1 a 2 cm de diametro. Como este
mientras que aun se consideraba a la celulas de tumor causa al paciente dificultades en la masti-
reserva del conducto intercalado como el precur- cacion, en el habla y en la respiracion, se detecta
sor histogenico del adenoma pleomorfico, se es- y se trata mas temprano que el resto de los tumo-
tablecio que el papel de la celula mioepitelial res de las glandulas! A menudo, las glandulas
todavia es incierto y que puede tener una partici- palatinas son el sitio de origen de los tumores de
pacion histogenetica activa 0 pasiva. Por ultimo este tipo (fig. 3-3), asi como las glandulas del la-
Dardick y colaboradores hace poco, cues tiona- bio (fig. 3-4) y, en ocasiones, otros lugares. A ex-
ron el papel de las celulas de reserva ductal y
mioepitelial. Ademas, establecieron que una ce-
lula epitelial que ha sido alterada en forma neo-
plasica con el potencial para realizar una dife-
renciacion multidireccional puede ser desde el
punta de vista histogenetico el origen del adeno-
ma pleomorfico.
_ Aspectos clfnicos. De las glandulas salivales
mayores, la parotida es el sitio mas comun don-
de se localiza el adenoma pleomorfico, Eneroth
indico que 90070de un grupo de casi 1900 de di-
chos tumores se presentaron ahi. Sin embargo,
puede presentarse en cualquiera de las glandulas
mayores 0 en las glandulas salivales accesorias
que estan ampliamente distribuidas en la boca!
Es un poco mas frecuente en las mujeres que en
los hombres, siendo la proporcion aproximada
de 6:4, aunque no todas las series registran esta
Fig. 3-2. Adenoma pleomorfico de la glandula parotida. A, apariencia caracteristica del adenoma pleomorfico de la pa-
rOlida. B, la lesion que se presenta aqui se uso no para ilustrar la apariencia clinica usual del adenoma pleomorfico de la
glillldula parol ida, sino para demostrar el tamano que eslOS tumores pueden alcanzar. Esta lesion esLUVOpresente durante
18 aiios.

cepcion del tamafio, los turn ores intrabucales no de otros tumores de las glandulas salivales. El
se diferencian en forma notable de su contrapar- variado patron histologico que presenta este
te que esta en la glandula mayor. El adenoma neoplasma de hecho es uno de sus aspectos mas
pleomorfico palatino puede aparecer fijo al caracteristicos (fig. 3-5). Los casos aislados rara
hueso subyacente, pero no es invasivo. En otras vez se asemejan unos a otros.
sitios el tumor suele moverse con libertad y se Algunas areas presentan celulas cuboidales
palpa facilmente. ordenadas en tubos 0 estructuras parecidas a
Aspectos histol6gicos. Existe una mayor conductos, los cuales guard an una semejanza
variacion en este grupo de lesiones, al contrario notable con el epitelio del conducto normal. Es-

Fig. 3-3. Adenomap/eom6rfico


de/ pa/adar.
Fig. 3-4. Adenomapleom6rfico
dellabio

Fig. 3-5. Adenoma


pleom6rfico. Mi-
crofotografias toma-
das de diferentes
areas de un adenoma
pleomorfico comun
para mostrar (A) la
naturaleza pleomor-
fica del tumor, (B) la-
minas de celulas epi-
teliales, algunas de
las cuales han forma-
do conductos, (C) te-
jido mixomatoso, Y
(D) tejido condroide.
Fig. 3-(,. Adenoma pleomoJjico. Mi-
crofolografia que ilu5lra la eap5ula de le-
jiLio eoneetivo (I) separando el tumor (2)
a partir de la glandula normal (3).

tos espacios parecidos a 10s del conducto por 10 - Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
comun no contienen un coagulo eosinOfilo. A aceptado para este tumor es la excision quirurgi-
menudo hay proliferacion del epitelio en bandas ca. En la parotida, el tratamiento debe aj ustarse
o laminas alrededor de estas estructuras tubula- a los principios establecidos de la cirugia de paro-
res. En otras areas, las celulas tumorales toman tida, es decir deben extirparse el tumor yellobulo
una forma de estreUa poliedrica 0 en forma de de la glandula afectado. Los tumores de las glan-
hueso y pueden relativamente estar en pocas dulas submaxilares son tratados mediante la ex-
cantidades. Lomax-Smith y Azzopardi descri- cision de la glandula y seguida de la del tumor.
bieron una "celula hialina" con una morfologia _ Las lesiones intrabucales pueden tratarse de ma-
plasmacitoide en 70 y IOOJorespectivamente de nera mas conservadora mediante excision extra-
los adenomas pleomorficos de las glandulas ma- capsular. En general, las lesiones del paladar du-
yores y menores que se estudiaron. Reciente- ro deben quitarse junto con la mucosa que 10
mente, Buchner y sus colegas encontraron di- cubre, en tanto que las que se encuentran en mu-
chas ceJulas en 10s 124 adenomas pleomorficos cosa de revestimiento, como en los labios, pala-
que estudiaron y, basados en el analisis estructu- dar blando y mucosa bucal muchas veces son
ral, sugirieron que "Ias ceJulas hialinas" son tratadas con exito mediante la enucleacion 0 la
mioepiteliales modificadas. Las celulas epite- excision extracapsular. Como los tumores son
liales escamosas son relativamente comunes y radiorresistentes, tiene poco beneficio la radio-
tienen puntas celulares y algunas veces perlas terapia razon por la que esta contraindicada. /
verdaderas de queratina. Con frecuencia, el ma- Anteriormente, era un problema clinico comun
terial mixoide flojo, es un aspecto predominante la recurrencia del adenoma pleomorfico en cual-
de la lesion y son comunes los focos de tejido co- quier sitio, ya fuera por el tratamiento inade-
nectivo hialinizado, 0 de material parecido a cuado, por las celulas tumorales que se presenta-
cartilago e incluso hueso. Finalmente, se puede ban dentro de la capsula 0 por las irregularidades
almacenar en estas areas un material mucoide, en la superficie capsular. En un estudio de los pa-
que se origina de las celulas tumorales. EI tumor trones de crecimento y de la recurrencia de los
siempre esta encapsulado (fig. 3-6), aunque adenomas pleomorficos, Naeim y colaboradores
suelen encontrarse celulas tumorales en la capsu- encontraron que una reseccion incompleta, hipo-
la de tejido conectivo. Cuando no hay patron celularidad y encapsulacion incompleta eran los
pleomorfico del estroma, y el tumor es altamen- aspectos asociados con la recurrencia. En un estu-
te celular, es frecuente que se Ie denomine "ade- dio a largo plazo de 89 pacientes con dichos tumo-
noma celular". Cuando predomina la profilera- res, KroUs y Boyers indicaron una tasa de re-
cion mioepitelial, por 10 general se hace el diag- currencia de 44OJo.La ta~a mas alta se debio a un
nostico de "mioepitelioma". procedimiento quirurgico inicial inadecuado.
En la actualidad es bien reconocido que los aqui en el anal isis de los adenomas monomor-
adenomas pleomorficos benign os pueden sufrir ficos.
una transformacion maligna. EI componente ma- Se han propuesto otras clasi ficaciones de los
ligno puede ser un carcinoma, un adenocarcino- adenomas monomorficos y, hasta ahora, no
ma 0 "cilindromatoso". Esta transformacion existe unanimidad de opinion. Sin embargo, se
puede aparecer un tumor no tratado que duro han desarrollado dos patrones histologicos prin-
mucho tiempo 0 en uno que es recur rente, 0 el ele- cipales, el adenoma de celulas basales y el adeno-
mento maligno puede estar presente al momenta ma canalicular. Algunas autoridades consideran
de la cirugia inicial. La tasa de transformacion que el adenoma canalicular es una variante del
maligna es incierta, pero diversos investigadores adenoma de celulas basales al menos en la ac-
han estimado que es de 3 a 15070. LiVolsi y Perzin tualidad, aun hay suficientes sugerencias en la
estudiaron 47 de dichos casos, presentes tanto en presentacion clinica y en los aspectos histologi-
las glandulas mayores como en las menores. cos para separarlos en dos tumores diferentes.
Batsakis y colaboradores examinaron los ade-
nomas monomorficos de las glandulas salivales
Durante largo tiempo se ha reconocido que no mayores {'informaron de 96 casos nuevos. Hace
todos los tumores benign os de las glandulas sali- poco Mintz y colegas examinaron la literatura
vales poseen un apariencia "mixta" 0 "pleo- mundial de los adenomas monomorficos de las
morfica", aunque no fue sino hasta 1967 que glandulas salivales mayores y menores y afia-
Kleinsasser y Klein separaron un grupo de tumo- dieron 21 casos nuevos, IS de los cuales se en-
res con un patron monomorfico de aquellos que contraron en las glandulas menores y seis en las
presentaban un patron pleomorfico. EI termino mayores.
"adenoma monomorfico" 10 propusieron por
primera vez Thackray y Sobin en la monografia Adenoma de celulas basales
acerca de tumores de las glandulas salivales de la En 1967, Kleinsasser y Klein descubrieron por
Organizacion Mundial de la Salud. primera vez a dicho adenoma como una entidad
La clasificacion de la Organizacion Mundial distinta. En 1972, Batsakis se acredito haber
de la Salud subdivide a los adenomas monomor- publicado el primer caso en la literatura norte-
ficos en tres grupos: I) adenolinfoma (tumor de americana y sigirio que la celula intercalada del
Warthin); 2) adenoma oxifilico; y 3) otros. EI ul- conducto 0 de reserva es el origen histogenetico
timo incluye a los adenomas tubulares, alveola- del adenoma de celulas basales.
res 0 trabeculares, a los de celulas basales y al de Aspectos c1fnicos. Los adenomas de celulas
celulas claras. Aunque el adenoma oxifilico es basales tienden a presentarse principal mente en
monomorfico, es una entidad separada bien re- las glandulas salivales mayores, en particular la
conocida, como eI del tumor de Warthin, por parotida. En la serie de Batsakis y colaborado-
consiguiente, ninguno de los dos se incluyen res, 48 de los 50 tumores aparecieron en la glan-
dula parotida y dos en la glandula submaxilar. Por 10 general, el tumor se presenta como un
Los tumores suelen ser insensibles y se caracteri- nodulo firme, de lento crecimiento, bien cir-
zan por su lento crecimiento. Existe una predi- cunscrito, que cuando se presenta en ellabio, no
leccion masculina de 5: 1 y la mayoria de los esta fijo ni se puede mover a traves del tejido. En
pacientes tienen mas de 60 anos de edad; sin em- ocasiones, pueden presentarse dos tumores se-
bargo, el tumor puede presentarse en personas parados y distintos en ellabio superior de un in-
mas jovenes; Canalis y colaboradores senalaron dividuo.
un adenoma de c{:lulas basales en la glandula Aspectos histol6gicos. EI adenoma canali-
submaxilar de un nino recien nacido. Fantasia y cular tiene un cuadro clinico deprimente: se
Neville encontraron adenomas de celulas basales compone de largas tiras 0 cordones de celulas
de las glandulas salivales menores. Estos tienden epiteliales, que casi en forma invariable estan or-
a presentarse particularmente en el labio supe- denadas en una doble fila y que suelen mostrar
rior de los ancianos. una "pared medianera". En ocasiones, se en-
Aspectos histol6gicos. Estos adenomas tie- cuentran encerrados por estos cordones espacios
nen una capsula de tejido conectivo bastante quisticos de tamanos variables. Dichos espa-
bien definida. En aparencia las celulas son iso- cios suelen contener un coagulo eosinOfilo. El
morficas y basaloides con nucleos redondos ova- estroma de soporte es flojo y fibrilar con una
les basOfilos. EI citoplasma es escaso y mal defi- vascularidad delicada (fig. 3-7, B). A veces, el
nido. Las celulas tumorales estan ordenadas en tumor se ha confundido por un carcinoma ade-
nidos solidos con celulas perifericas que con fre- noide quistico y debe tenerse cuidado de impedir
cuencia muestran un ordenamiento en palizada este error. Como Mader y Nelson senalaron, el
(fig. 3-7, A). En otros tumores, las celulas pue- carcinoma adenoide quistico rara vez se presenta
den estar ordenadas en cintas y cordones. Solo se en ellabio superior y no se mueve con libertad.
encuentra poco estroma entre los nidos de las ce- Recientemente, Chen y Miller estudiaron la
lulas tumorales. ultraestructura de un adenoma canalicular del
Los estudios con microscopio electronico su- labia superior. El componente columnar alto y
gieren que las celulas tumorales guardan una si- las celulas basales pequenas se asemejaron con
militud con la'S celulas secretorias del conducto mas exactitud a las de los conductos excretores
intercalado. La mayor parte de los estudios ul- de las glandulas salivales. EI tumor no mostro
traestructurales han fracasado, al intentar de- ninguna lamina basal en forma de capas multi-
mostrar la presencia de celulas mioepiteliales, ples como se observo en el carcinoma adenoide
aunque lao y sus colaboradores encontraron ce- quistico.
lulas mioepiteliales ocasionales en la periferia de Tratamiento y pron6stico. Se puede tratar
las masas de celulas tumorales. mediante enucleacion 0 con una simple excision
Tratamiento y pron6stico. EI tumor se trata quirurgica; es raro que se presenten recurrencias.
mediante excision y rara vez se observan re-
CISTADENOMA PAPILAR LlNFOMATOSO
currencias.
(Tumor de Warthin; Adenolinfoma)
Este tipo poco usual de tumor de glandula sali-
Es una variante distinta del adenoma mono- val se presenta casi exclusivamente en la parotida,
morfico. Nelson y lacoway encontraron 29 ca- aunque se han encontrado casos ocasionales en la
sos y, recientemente, Mader y Nelson informa- glandula submaxilar. Las glandulas salivales ac-
ron de un caso y examinaron la literatura. cesorias intrabucales rara vez son afectadas; ha-
Aspectos clfnicos. Esta lesion se origina pri- biendo senalado Fantasi y Miller dos casos que
mariamente en las glandulas salivales accesorias afectaron el paladar. Baden y colaboradores tam-
intrabucales, yen gran parte de los casos, se pre- bien informaron de dos casos y examinaron la li-
senta en ellabio superior. Sin embargo, se cono- teratura acerca del tumor intrabucal.
cen casos en los cuales la lesion se presento en el Histogenesis. Se han sugerido numerosas
paladar, la mucosa bucal y en el labio inferior. teorias que expliquen su naturaleza peculiar, es-
En una serie de Nelson y lacoway solo se encon- tas fueron examinadas en detalle por Little. La
tro un caso en la glandula parotida. EI tumor se teoria que con mas frecuencia se acepta es la que
presenta con bastante mas frecuencia en pacien- dice que el tumor surge en el tejido de la glandu-
tes mayores de 60 anos de edad, pero no hay pre- la salival atrapado dentro de los ganglios linfati-
dileccion particl:llar en cuanto al sexo. cos paratiroideos 0 intraparatiroideos durante la
embriogenesis. Sin embargo, Allegra sugiri6 que
es mas probable que el tumor de Warthin sea una
enfermedad de hipersensibilidad retard ad a y,
ademas, los linfocitos presentan una reacci6n in-
mune a los conductos salivares, sufriendo un
cambio oncocitico. Recientemente, Hsu y cola-
boradores estudiaron el tumor en forma inmu-
nohistoquimica y sugirieron que el componente
linfoide del tumor es una respuesta inmune se-
cretoria exagerada.
Chaudhry y Gorlin efectuaron un extenso exa-
men de 357 cas os de cistadenoma papilar linfo-
matoso, mientras que Bernier y Bhaskar exami-
naron 186 casos de lesiones linfoepiteliales de las
glandulas salivales, incluyendo al cistadenoma
papilar linfomatoso
Aspectos c1fnicos. El cistadenoma papilar
linfomatoso presenta una definitiva predi-
lecci6n por el sexo masculino. El estudio de
Chaudhry y Gorlin registr6 257 casos que se pre-
sentaron en el sexo masculino, y s610 49 en el fe-
menino, en una proporci6n de cinco a uno. En
este mismo estudio, la edad promedio de los pa-
cientes en el momenta que se descubri6 la lesi6n
Fig. 3-8. Cistadenoma papila,. tinfomatoso. Microfoto-
fue de 56 afios, teniendo 82a,to de los pacientes grafia que ilustra la cavidad quistica (I), epitelio (2), y linfo-
entre 41 y 70 afios de edad, con una duraci6n citos y foliculos linfoides (3). (Cortesia del Dr. Frank Vellios.)
promedio de los sintomas de tres afios. Aproxi-
madamente 7a,to de los 210 casos examinados por men. El componente linfoide abundante puede
Chaudhry y Gorlin en los cuales se estableci6 el representar el tejido linfoide normal del ganglia
sitio, los turn ores fueron bilaterales. linfatico dentro del cual el tumor se desarrolla 0
Generalmente, el tumor es superficial y se en- puede, de hecho, representar una infiltraci6n ce-
cuentrajusto por debajo de la capsula par6tida 0 lular reactiva que afecta tanto a los mecanismos
protruyendo a traves de esta. La lesi6n rara vez humorales como a los mediados por la celula.
alcanza un tamafio mayor de 3 a 4 cm de diame- Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
tro. Es insensible, firme a la palpaci6n y clinica- aceptado del cistadenoma papilar linfomatoso
mente no se distingue de otras lesiones benignas es la excisi6n quirurgica. Esta puede realizarse
de la glandula par6tida. invariablemente sin que se dafie el nervio facial,
Aspectos histol6gicos. Este tumor esta for- en particular porque la lesi6n es comunmente
mado de dos componentes histo16gicos: los teji- pequefia y superficial. Estos tumores estan bien
dos epitelial y linfoide. Como el nombre 10 indi- encapsulados y rara vez recurren despues de su
caria, esta lesi6n es basicamente un adenoma extirpaci6n.
con formaci6n quistica, proyecciones papilares Es sumamente raro que la transformaci6n
dentro de los espacios quisticos y una matriz lin- malign a se presente ya sea en el componente epi-
foide que muestra centros germinales (fig. 3-8). telial 0 en ellinfoide. Assor inform6 de un carci-
Las celulas epiteliales que cubren las proyec- noma que surgi6 en un tumor de Warthin.
ciones. papilares son columnares 0 cuboides que
suelen estar ordenadas en dos filas, aunque la ca-
pa interior puede tener varias celulas de grosor. (Oncocitomaj adenoma acid6filo)
Tandler utilizando el microsc6pio electr6nico
demostr6 que estas celulas son eosinOfilas, que Este raro tumor de la glandula salival es una
contienen nucleos hipercromaticos 0 picn6ticos pequefia lesi6n benigna que por 10 regular se pre-
y gran des cantidades de mitocondrias. Con fre- senta en la par6tida. Excepto por su tamafio,
cuencia se presenta un coagulo eosin6filo dentro que no suele ser voluminoso, no se diferencia en
de los espacios quisticos, el cual aparece como sus caracteristicas clinicas de otras tumores be-
un liquido de color chocolate en todo el especi- nignos de las glandulas salivales. Por esta raz6n,
es dificil pero muy posible el establecer un diag- Schwartz y Feldman describieron una intere-
nostico c1inico. I sante afeccion llamada oncocitoma multinodu-
El nombre de "oncocitoma" se deriva de la lar di fuso u "oncocitosis" de la glandula paroti-
~emejanza de estas celulas tumorales con las da. Esta enfermedad se caracteriza por nodulos
aparentemente normales y se han llamado "on- de oncocitos, los cuales afectan a toda la glandu-
cocitos", estos se encuentran en muchos sitios, la 0 amplias porciones de esta.
incluyendo las glandulas salivales, las vias respi- Aspectos histol6gicos. Este adenoma se ca-
ratorias, los senos, la tiroides, el pancreas, la pa- racteriza en forma microscopica por presentar
ratiroides, la hipOfisis, los testiculos, las trom- celulas grandes que contienen un citoplasma
pas de Falopio, el higado y el estomago. Estas eosinOfilo y una membrana celular distinta, ade-
cClulas predominan en 10s conductos revestidos mas tienden a ordenarse en filas angostas 0 cor-
de las glandulas de personas ancianas, pero de dones (fig. 3-9). Algunas veces las celulas se pre-
hecho se conoce poco acerca de su desarrollo 0 sentan en laminas y pueden demostrar un patron
de su importancia (fig. 3-9). Los estudios con alveolar 0 lobular. Estas celulas, poseen pocas
microscopio electronico han mostrado que el ci- mitosis, se compactan, y muestran poco estroma
toplasma del oncocito contiene infinidad de mi- de soporte. Con frecuencia hay tejido linfoide,
IOcondrias. pero no parece ser parte integral de la lesion. Los
_Aspectos clfnicos. El adenoma oxifilico es estudios ultraestructurales de los oncocitomas
un poco mas frecuente en mujeres que en hom- parotid os realizados por Tandler y colaborado-
bres y se presenta casi exclusivamente en los an- res, y por Kay y Still han mostrado que las celu-
cianos. Chaudhry y Gorlin, quienes examinaron las son liberadas y presentan mitocondrias alar-
la literatura, encontraron 29 casos de adenoma gadas y morfologicamente alteradas.
oxi filico y agregaron cuatro nuevos casos. Solo A veces se observa en las glandulas salivales
en ocasiones este tumor aparece antes de los 60 intrabucales una variante del adenoma oxifilico,
alios de edad, 80070 de los casos se presentan en particular en la mucosa bucal y en la labio su-
entre los 51 y los 80 alios. Por 10 regular, el tu- perior. A esta se Ie ha denominado cistadenoma
mor mide de 3 a 5 cm de diametro y aparece co- oncocitico porque es un nodulo parecido a un tu-
mo una masa discreta, encapsulada, la cual a ve- mor que esta compuesto principalmente de nume-
ces es nodular y suele ser indoloro. I rosas estructuras dilatadas parecidas al conducto

Fi~. 3-9. Adenoma oxifilico. A, oncocilOs normales en los conduclOs de las glandulas salivales accesorias de pacientes
ancianos. B, microfotografia de alto poder, Y C, microfotografia de bajo poder del oncocitoma.
o parecidas a un quiste que esuln revestidas con ultraestructura de los mioepiteliolllas en la pa-
oncocitos. rotida y en el paladar respectivalllente.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento de Aspectos c1fnicos. No existen aspectos clini-
eleccion es la excision quirurgica, y el tumor no cos que puedan servir para separar al mioepite-
tiende a recurrir. Es raro que haya transforma- lioma del adenoma pleomorfico mas comun. Se
cion maligna, pero en la actualidad el oncocito- presenta en los adultos con una distribucion de se-
ma maligno es una entidad bien establecida. xo igual. La parotida y el paladar son los sitios
Johns y colaboradores examinaron literatura re- mas frecuentes donde se presenta. Sciubba y
lacionada con los oncocitomas malign os e infor- Brannon senalaron la presencia de lesiones en las
maron de tres casos adicionales. Otros casos glandulas retromolares y el labio superior.
bien documentados han sido los de Lee y Roth, y Aspectos ~istoI6gicos. El tumor esta com-
los de Gray y colaboradores., puesto de celulas fusiformes 0 plasmacitoides, 0
de una combinacion de ambos tipos celulares.
MIOEPITELIOMA
Las celulas se pueden asentar en una base mixo-
Es un tumor de las glfmdulas salivales poco matosa, la cual varia de escasa a copiosa. Con
comun que forma menos de 1 % de los tumores frecuencia el tumor es dificil de diagnosticar en
de las glandulas salivales mayores y menores. forma definitiva con microscopio de luz. De los
Sin embargo, es importante el que el componen- 23 casos estudiados por Sciubba y Brannon, so-
te celular constituye un lugar prominente en la lamente uno fue interpretado como mioepitelio-
neoplasia de las glandulas salivales. Muchas ma por el patologo original, el otro se interprct6
autoridades, incluyendo a Batsakis, consideran como una variedad de neoplasias benign as y Illa-
al mioepitelioma como una variante "de un la- lignas.
do" que se encuentra en el extrema opuesto del EI diagn6stico definitivo se basa en la identifi-
espectro proveniente del adenoma pleomorfico. caci6n intraestructural de las celulas mioepite-
Recientemente, Sciubba y Brannon notifica- liales. Las celulas mioepiteliales muestran una
ron 23 mioepiteliomas de las glandulas salivales lamina basal y miofilamenros intracitoplasmi-
mayores y menores. Chaudhry y colaboradores, cos finos. Se encuentran desmosomas entre las
asi como Luna y colaboradores, estudiaron la celulas adyacentes.
Tratamiento y pron6stico. EI tumor es trata- enfermedad esta estrechamente relacionada COil
do mediante la excision quirurgica. Se aplican sindrome de Sjogren y que ambas son en fer me-
algunos de los principios quirurgicos con los que dades autoinmunes, en las cuales el propiotej ido
se tratan los adenomas pleomorficos. Solo se se· de la glandula salival del paciente se vuelve anti-
iial6 una recurrencia en 16 casos, en los cuales se genica. Al estudiar su etiologia se ha trabajado
vigilo el cur so del tumor. mas en pacientes con el sindrome de Sjogren que
en individuos con lesion linfoepitelial benigna,
PAP/LOMAS DUCTALES razon por la cual esta enfermedad se explica con
Se sabe que aparecen papilomas que surgen de mas detalle en dicho sindrome.
los conductos excretores de las glfmdulas saliva- Aspectos clfnicos. La lesion linfoepitelial
les mayores y en especial de las menores. Estos se benigna se manifiesta basicamente como un
presentan en tres formas: 1) papiloma ductal agrandamienro unilateral 0 bilateral de las glan-
simple, 2) papiloma ductal invertido, y 3) siala- dulas parotida submaxilar, 0 am bas que esta
denoma papilliferum. asociada en algunos casos con un malestar local
EI papiloma ductal simple es una lesion moderado, con dolor ocasional y xerostomia
exofitica con una superficie papilar y una base (fig. 3-10, A). Algunas veces el inicio de la lesion
pedunculada. Por 10 regular presenta un color est a asociado con fiebre, infeccion de las vias
rojizo y se encuentra en la mucosa bucal 0 en el respiratorias superiores, infeccion bucal, extrac-
paladar. Consiste en epitelio no queratinizado, a cion dental 0 algunos otros trastornos- inflama-
menudo columnar, soportado por centros de te- torios locales. Con frecuencia hay un crecimien-
jido conectivo fibroso vascular. Se tratan to mal delineado, difuso de la glandula salival en
mediante excision, incluyendo la base, y no re- vez de la formacion de un nodulo tumoral dis-
curre si se retira por completo. creto. Los agrandamientos varian de tamano,
EI papiloma ductal invertido fue descrito re- pero por 10 general miden algunos centimetros
cientemente por White y colaboradores. La le- de diametro. En ocasiones se descubren antece-
sion se presenta como un nodulo de la mucosa dentes de un aumento y disminucion alterna en
bucal de los adultos y no tiene aspectos clinicos el tamafio de la masa. La mas a tumoral puede
distintivos. Histologicamente, este papiloma se permanecer solo unos meses 0 puede durar
asemeja al papiloma invertido del conducto si- much os afios. Muchas veces tam bien se agran-
nonasa!. Esta compuesto de epitelio escamoso, dan las glandulas lagrimales.
cuboide 0 columnar, el cual prolifera dentro de Los estudios realizados por Godwin, y por
un conducto de la glfmdula salival para formar Swinton y Warren sobre dicha lesion han indica-
una amplia masa bulbosa. Se pueden ver celulas do que se presenta con bastante mas frecuencia
mucosas y pequenos microquistes con moco. La en mujeres, en particular las de edad media 0
lesion es tratada mediante excision. que tienen mas anos. En algunas series, 85010 de
EI sialadenoma papilliferum es la glandula sa- los pacientes afectados son mujeres. Sin embar-
lival analoga del siringadenoma papilliferum de go, en la serie de 55 cas os de Bernier y Bhaskar
la pie!. Original mente fue descrita por Abrams y hubo una distribucion aproximadamente igual
Fink. Recientemente, Drummond y colaborado- entre varones y mujeres.
res, ademas de Freedman y Lumerman, senala- Aspectos histol6gicos. La enfermedad se
ron algunos casos. La lesion se presenta en los caracteriza par una infiltracion linfocitica en
adultos como una lesion papilar exofitica del pa- forma ordinaria de tejido de la glandula salival,
ladar duro. Consiste en una capa luminal de ce- que destniyen 0 reemplazan los acinis, con per-
lulas columnares que se encuentran en una capa sistencia de islotes de celulas epiteliales, 10 cual
basal cuboidal. EI tejido conectivo papilar suele represent a probablemente residuos de los con-
contener celulas plasmaticas. La lesion es trata- ductos glandulares (fig. 3-10, B). Aunque el ele-
da mediante excision quirurgica simple. mento lfnfoide por 10 regular es difuso, en oca-
siones est an presentes centros germinales. EI
LESION LlNFOEPITELlAL BENIGNA epitelio puede consistir en conductos que mues-
(Enfermedad de Mikulicz) tran una proliferacion celular y perdida de po-
laridad 0, si la enfermedad persiste, de nidos so-
Esta lesion especifica de las glimdulas saliva- lidos 0 racimos de celulas epiteliales mal defi-
les es mas bien poco frecuente, pero es muy inte- nidas, denominadas por Morgan y Castleman
resante ya que muestra caracteristicas inflama- como "islotes epimioepiteliales"; algunas veces
torias y neoplasicas. Hay pruebas de -que la estas forman un sincitio. Se ha sugerido que
dichos islotes surgen como resultado de la proli- ejemplos de linfomas malignos, leucemias 0 in-
feracion de las celulas ductales y de las celulas cluso tuberculosis. Debido a que los pacientes
mioepiteliales perifericas. Un cambio caracteris- con enfermedad de Mikulicz manifestaron un
tico que tambien se encontro en las lesiones curso benigno, sin que se afectara el sistema lin-
avanzadas es la deposicion de material hialino fatico, ahora se cree que la enfermedad descrita
eosin6filo en los islotes epiteliales. par Mikulicz y la lesion linfoepitelial benigna
Se debe tener gran cuidado en diferenciar son identicas en naturaleza.
entre un tumor linfoepitelial benigno y un linfo- A causa de alguna enfermedad especifica ge-
ma maligno que afecta las glilOdulas salivales. neralizada como la de los linfomas 0 de la tuber-
En este ultimo, no estilO presentes los islotes epi- culosis, el termino de "sindrome de Mikulicz"
mioepiteliales, el elemento linfoide es atipico y tam bien se ha encontrado dentro de la literatura
hay infiltracion de los septos interlobulares por y se ha usado para describir el agrandamiento de
el tejido linfoide. Ademas, los islotes epiteliales la glandula salival, por 10 regular acompaiiada
pueden ser confundidos con un carcinoma me- por aumento de los ganglios linfaticos. La apli-
tastatico. Otras lesiones histologicamente simi- cacion de este termino en dichos casos no se
lares, las cuales deben considerarse en el diag- puede justificar, ya que no existe nada que indi-
nostico diferencial son la sialadenitis cronica, el que la verdadera naturaleza de la enfermedad.
cistadenoma papilar linfomatoso y la uveoparo-
titis. SINDROME DE SJOGREN
Tratamiento y pron6stico. La lesion linfo- (Sindrome seco; sindrome Gougerat-Sjogren)
epitelial benign a ha sido tratada tanto por exci-
sion quirurgica como por radiacion. En los casos EI sindrome de Sjogren es una enfermedad
leves, no se indica el tratamiento una vez hecho que originalmente se describio como una triada
el diagnostico. En algunos casos, la hinchazon compuesta de queratoconjuntivitis seca, xeros-
incluso puede reaparecer de manera espontanea. tomia y artritis reumatoide. Despues, se en-
La enfermedad persistente puede ser tratada me- contra que algunos pacientes presentan solo
diante excision quirurgica. La mayoria de las ojos y boca secos (complejo seco 0 sindrome de
autoridades por 10 com un se oponen al uso siste- Sjogren primario), mientras que otros tam bien
matico de radioterapia, en vista de que es posible desarrollan un lupus eritematoso generalizado
que la radiacion induzca a la malignidad. poliarteritis nudosa, polimiositis 0 escleroder-
En general, el pronostico de la lesion linfoepi- ma, asi como artritis reumatoide (sindrome de
telial es buena. Sin embargo, la malignidad aso- Sjogren secundario). Como Sjogren seiialo, se
ciada con la afeccion esta bien documentada. han observado casos de xerostomia y anritis sin
Hyman y Wolff informaron de cuatro cas os de que haya queratoconjuntivitis seca. Moutso-
linfoma maligno, el cual se desarrollo en pacien- poulos y colaboradores publicaron una extensa
tes que presentaban lesion linfoepitelial benig- revision de los aspectos ~atogenicos, clinicos y
na. Lapes y colaboradores notificaron un caso de laboratorio del sindrome de Sjogren.
interesante, una mujer de 63 aiios con esta enfer- Etiologia. Se han sugerido diversas causas de
medad, la cual se transformo en linfoma malig- esta enfermedad: geneticas, hormonales, infec-
no mientras recibia tratamiento con fenitoina ciosas e inmunitarias, entre otras. Tambien
(Dilantin). Arthaud seiialo un notable numero puede ser una combinacion de factores, tanto
de casos de carcinomas anaplasicos que sur- intrinsecos como extrinsecos, los cuales juegan
gieron en los nativos de Alaska (esquimales, in- un papel en la etiologia de esta enfermedad. La
dios y aleutianos) con lesiones linfoepiteliales mayoria de las autoridades consideran que una
benignas, un total de 17 casos. No hay explica- respuesta inmunitaria alterada es el principal
cion para esta rareza epidemiologica. factor intrinseco causante de la enfermedad. Los
Relaci6n con la enfermedad de Mikulicz. La datos de laboratorio respaldan el papel etiologi-
enfermedad, originalmente descubierta por Mi- co autoinmune, Bertram seiialo que 75CJ!o de una
kulicz en 1888, fue caracterizada por un agran- serie de 35 pacientes con sindrome de Sjogren tu-
damiento insensible simetrico 0 bilateral cronico vo en su suero anticuerpos antisalivales del con-
de las glandulas lagrimales y salivales. Subse- ducto. Se encontr6 un anticuerpo similar en el
cuentemente, se registraron numerosos cas os suero de 24CJ!o de un grupo de 29 pacientes con lu-
que tenian datos cHnicos similares, pero que con pus eritematoso generalizado, que es una enfer-
frecuencia tienen un rapido curso mortal. Estos medad autoinmune documentada. Ademas, se
ultimos casos en muchas ocasiones probaron ser ha descubierto que el complejo seco y el sindro-
me de Sjogren esta asociado con el sistema Aspectos histol6gicos. Se han descrito tres
HLA, especificamente con el HLA-DR3 y DR4. tipos de alteraciones histologicas en las glandu-
Kessler describio un modelo animal para el las salivales mayores. En un caso, puede haber
sindrome de Sjogren, los ratones de Nueva Ze- una intensa infiltracion linfocitica de la glandula
landa negros ( ZN) y blancos (NZB). Estos ani- que reemplaza todas las estructuras acinares,
males en forma espontanea desarrollan infiltra- aunque se preserva la arquitectura lobular. En
dos lin foides de las glandulas salivales, los cuales OlrO, puede presentarse proliferacion del epite-
son similares a los que se observan en el sindro- lio ductal y el mioepitelio para formar "Ios islo-
me de Sjogren. Tambien desarrollan lupus erite- tes epimioepiteliales". Ambos cambios histolo-
matoso y neoplasia linfoide. Se ha demostrado gicos son identicos a los de la lesion linfoepitelial
que estos animales tienen anormalidades de los benigna en la enfermedad de Mikulicz. La terce-
sistemas inmunes celulares y humorales. ra alteracion simplemente puede ser una atrofia
Aspectos clfnicos. Esta enfermedad se pre- secuencial de las glandulas a la infiltracion
senta en forma predominante en mujeres mayo- linfocitica.
res de 40 afios de edad, aunque pueden afectarse Es un hecho interesante que Bertram y
nifios 0 adultos jovenes. La proporcion femeni- Hj0rting-Hansen hayan informado que 85070de
na:masculina es aproximadamente de 10: I. un grupo de pacientes con sindrome de Sjogren
Los aspectos caracteristicos de la enfermedad mostraron alteraciones en las glandulas salivales
son sequedad de la boca y los ojos como resulta- accesorias dellabio caracteristicamente similares
do de la hipofuncion de las glandulas salival y a las que se presentan en las glandulas mayores;
lagrimal. A menudo, esto origina 'sensaciones tam bien sugirieron que la biopsia de la mucosa la-
quemante y dolorosa de la mucosa bucal. Ade- bial es una ayuda para establecer el diagnostico de
mas, estan afectadas con esta sequedad diversas la enfermedad. Tarpley, Anderson y White indi-
glanduias secretorias de la nariz, de la laringe, de caron datos similares en las glandulas accesorias,
la faringe y del arbol traqueobronquial (bucofa- asi como la presencia del anticuerpo antisalival
ringolaringitis seca), asi como de la vagina. ductal mediante una tecnica de inmunofluores-
Schall y colaboradores evaluaron el grado de xe- cencia.
rostomia por medio de una centelleografia salival Datos de laboratorio. Mas de 75070de los pa-
secuencial. Chisholm y Mason cuantificaron la cientes con sindrome de Sjogren primario tienen
produccion de la saliva en pacientes con comple- hiperglobulinemia policlonal y pueden desarro-
jo seco y el sindrome de Sjogren. En ambos gru- liar crioglobulinas. Se encuentran multiples an-
pos se noto un flujo salival reducido. Los estu- ticuerpos especificos de los organos 0 de los teji-
dios de sialoquimica realizados por Ben-Aryeh y dos, incluyendo a los anticuerpos antisalivales
colaboradores demostraron niveles significati- del conducto, al factor reumatoide y anticuerpos
vamente elevados de IgA, de potasio y de sodio antinucleares. Aparece un aumento en la tasa de
en la saliva de pacientes con complejo seco. sedimentacion en 80070de estos pacientes. Es in-
Moutsopoulos indica que 80% de los pacien- teres ante la presencia del anticuerpo antisalival
tes con sindromc de Sjogren primario tienen conductal que es tres veces mas comun en pa-
agrandamiento de la parotida en contraste con cientes con sindrome de Sjogren secundario com-
solo 14070con el sinetrome de Sjogren secunda- parados con los que presentan el complejo seco.
rio. La linfadenopatia es dos veces mas comun Aspectos radiograticos. La sialografia puede
en la forma primaria de la enfermedad. tener un valor diagnostico en el sindrome de
La artritis reumatoide, como se menciono, es Sjogren. Los sialogramas demuestran la forma-
una parte integral del sindrome de Sjogren secun- cion de defectos cavitarios sembrados de puntos,
dario. Se ha mostrado que los pacientes con dicho los cuales estan llenos con un medio de contraste
sindrome que presentan artritis reumatoide tienen radiopaco. Se ha dicho que estos defectos de relle-
ciertas manifestaciones clinicas diferentes que los no producen un efecto radiografico llamado
distinguen de los pacientes con complejo seco, a "flor de cereza" 0 "arbol ramificado cargado de
pesar de que mu~stran datos histologicos yalgu- fruta". Som y colaboradores sugiricron que el
nos de laboratorio similares. En este aspecto, los material de contraste de hecho se cxtravasaba a
pacientes sin artritis reumatoide, esto es, con el traves de los conductos debilitados de la glandula
complejo seco 0 sindrome de Sjogren primario, salival para producir los aspectos sialograficos.
con mas frecuencia manifiestan crecimiento de la Como es de esperar, se observa una mala elimina-
parotid a, linfadenopatia, purpura, fenomeno de cion del medio de contraste, con retencion del
Raynaud, miositis y afeccion renal. material por mas de un meso
Tratamiento y pron6stico. No hay un trata- pero no debe pensarse que Ias lesiones lin foepite-
miento satisfactorio para el sindrome de Sjo- liales terminaran en la enfermedad de Sjogren.
gren. La mayoria de los pacientes son tratados Es mas adecuado pensar que Ias dos en fermeda-
en forma sintomatica. La queraroconjuntivitis des se pueden considerar como dos formas de la
se trata mediante la introduccion de lubricantes misma enfermedad con una probable etiologia
oculares como las lagrimas anificiales que con- comun.
tienen celulosa, y la xerostomia se trata con
substilUtoS de la sali\'a como los que se usan en el TUMORES MALIGNOS DE LAS
tratamienlO de las personas con xerostomia se- GLANDULAS SALIVALES
cundaria a la radioterapia. La canteS dental ex- r1 DE.\D.\f..i PLEo.\10RFlCO .\1.-1 LlG.\D
tensa es una complicacion bastante comun; la
(Tu/1/or maligno "mixlo "; adenoma
buena higiene bucal y las frecuentes aplicaciones
carcinoma ex-pleomo/fico)
de fluoruro estan indicadas para reducir el
problema. No hay tratamiento especifico para Ocasionalmente desde el punto de \ista hisro-
el crecimiento de las glandulas salivales. Se ha logico los tumores de las glandulas salivales son
empleado la cirugia, pero suele recomendarse benignas, y aun asi producen metastasis que ase-
solo cuando el paciente tiene malestar. Aunque, mejan ia Ie ion primaria. 0 que asemejan al ade-
anteriormente se recomendo la radioterapia, no noma pleomorfico benigno. pero COil areas ci-
se emplea en forma usual. tologicamente malignas. Dichas lesiones son
La principal complicacion en los pacientes raras, pero deben clasificarse como adenomas
que present an sindrome de Sjogren, es el de- pleomorficos malign os.
sarrollo de un seudolinfoma y un linfoma malig- Es incierto si estos tumores represenran lesio-
no. En un am plio estudio realizado por el Na- nes pre\iamenre benignas, las cuales han sufrido
tional Institutes of Health (NIH), 136 pacientes una transformacion maligna, 0 son lesiones que
con dicho sindrome tuvieron vigilancia continua fueron malignas desde el principio. Foote y Fra-
por un periodo promedio de mas de ochos anos. zell fa\orecen el primer punro de vista, debido a
Las malignidades no Iinfomatosas no fueron tan que encontraron que la edad promedio de los pa-
comunes como se esperaba, en tanto se observa- cientes con adenoma pleomorfico maligno es al-
ron linfomas casi en 44 ocasiones de la tasa de rededor de 10 ai'1os mas que el de los individuos
frecuencia esperada. EI riesgo de contraer linfo- con la forma benigna de la neoplasia. Este aspec-
ma en los pacientes con el sindrome de Sjogren to diferencial daria tiempo para la transforma-
es de 6.4 casos por 100 casos por ano. La mayor cion maligna. Ademas, estos aUlOres indicaron
parte de Ios linfomas son del tipo no Hodgkin y que quienes presentan la lesion maligna por 10
presentan un origen de las ceJulas B. Tambien se regular tienen historia de una masa que ha esta-
ha notado que estos pacientes desarrollan ma- do presenre durante anos, pero que hast a hace
croglobulinemia de Waldentrom. poco ha mostrado un notable aumenro en su cre-
De este modo, es posible que haya una estre- cimienlO.
cha relacion entre la lesion linfoepitelial benig- Sin embargo, en la serie de casos de Gerughty
na, la enfermedad de Mikulicz y el sindrome de y colaboradores, no hubo un diferencial de edad
Sjogren. La enfermedad de Mikulicz, pero no el entre las lesiones benignas y malignas; la mayor
sindrome de Mikulicz, probablemente es identi- parte de sus casos se presentaron inicialmenre
ca al de la lesion linfoepitelial. Esta entidad com- como tumores malignos, sin que hubiese antece-
parte varios aspectos en comun con el sindrome dentes de un repentino y rapido crecimieIlto en
de Sjogren. Con frecuencia ambas enfermeda- un tumor ya existente desde hace mucho tiempo;
des se manifiestan, pero no en forma invariable, por tanto los datos sugieren que esos tumores
mediante una hinchazon de las glandulas saliva- fueron malignos desde el principio.
les mayores y de las lagrimales, solas 0 en pares. Aspectos clinicos. En muchos de los
En las dos enfermedades el paciente tiene xeros- ejemplos, no existen diferencias clinicas obvias
tomia, la cual tal vez esta relacionada con el entre el adenoma pleomorfico benigno y el ma-
desplazamienlO y la destruccion del tejido aci- ligno. Foote y Frazell senalaron que los malig-
nar. Por ultimo, estas enfermedades se presen- nos por 10 regular son mas grandes que los benig-
tan principaimente en las mujeres de edad media nos, pero este hecho no tiene importancia en el
o ancianas. diagnostico clinico diferencial, debido a que am-
Es probable que la lesion linfoepitelial benig- bas formas varian mucho en su tamai'1o. Con
na sea una forma leve de sindrome de Sjogren, frecuencia el tumor maligno se fija a ias estruc-
turas subyacentes, asi como a la piel 0 la mucosa Estas neoplasias malign as muestran una aita
que 10 cubre, al igual que sucede en las lesiones tasa de recurrencia despues de la extirpaci6n
malignas de las glandulas salivales, y tam bien es- quirurgica, asi como una elevada frecuencia de
ta presente, en-forma- variable, la ulceracion de ganglios linfaticos regionales afectados. A me-
la superficie. EI dolor es una caracteristica mas nudo, desarro!lan metastasis distantes hacia los
frecuente en el adenoma pleomorfico maligno pulmones, huesos, visceras y cerebro.
que en el benigno. LiVolsi y Perzin informaron
de un estudio clinicopatologico de 47 casos de
carcinomas que surgen en los tumores benignos (Cilindroma; carcinoma adenoquistico;
mixtos. Diecisiete de estos surgieron en las glan- carcinoma adenoquistico de celulas
dulas accesorias intrabucales, principalmente en basales; carcinoma seudoadenomatoso de
el paladar. celulas basales; tumor basaloide mixto)
Aspectos histol6gicos. En algunos adeno-
mas pleomorficos malignos el componente ma- EI carcinoma adenoide quistico es una forma
ligno parece ser un sobrecrecimiento sobre el de adenocarcinoma 10 suficientemente distintivo
elemento benigno, de tal manera que las areas como para garantizar la separaci6n en la clasifi-
histologicamente benign as son dificiles de de- caci6n de los tumores glandulares malignos.
mostrar. En otros casos, toda la lesion puede ser Desde el punta de vista histol6gico, se presentan
benigna, y se puede encontrar los focos malignos lesiones similares en las glandulas salivales acce-
despues de que se ha hecho una investigaci6n di- sorias intrabucales asi como en las lagrimales y
ligente. Por esta raz6n, es necesario realizar un las glandulas de los senos paranasales, faringe,
estudio cuidadoso de todos los posibles turn ores traquea y bronquios, piel y senos. Tarpley y
benignos de glandulas salivales; el pat610go debe Giansanti estudiaron 50 casos de carcinomas
tener cuidado particular de examinar las seccio- adenoides quisticos bucales. La mucosa palatina
nes provenientes de los numerosos bloques de te- fue el sitio mas frecuente donde se present6.
jidos que son cortados de las diversas areas del Aspectos c1inicos. Las glandulas salivales
tumor. que con mas frecuencia se afectan por este tumor
No se han establecido por completo los crite- son: la par6tida, la submaxilar y las accesorias
rios especificos para reconocer un tumor malig- localizadas en el paladar y la lengua (fig. 3-11,
no "mixto". No obstante, parece que incluyen A). EI carcinoma adenoide quistico se presenta
los earn bios nucleares que, por 10 regular, se mas frecuentemente durante la quinta y sexta de-
mantienen como indicativos de malignidad (hi- cad as de la vida, pero no es raro que se presente
percromatismo nuclear y pleomorfismo, au- incluso en la tercera decada. Muchos de los pa-
mento 0 mitosis anormales y disminuci6n de la cientes muestran manifestaciones clinicas de un
proporci6n nucleo-citoplasma); invasion de va- tumor maligno tipico de las glandulas salivales:
sos sanguineos, linfaticos 0 nervios; necrosis fo- dolor local temprano, paralisis de nervioJacial
cal, y una infiltraci6n periferica obvia, adem as en el caso de los tumores de la par6tida, fijaci6n
de la destrucci6n de tejido normal. Nagao y co- alas estructuras mas profundas e invasi6n local.
laboradores estudiaron los aspectos histol6gicos Algunas de las lesiones, en particular las buca-
de 48 casos de carcinomas que surgieron de los les, muestran una ulceraci6n en la superficie. En
adenomas pleom6rfico de la glandula par6tida y algunos casos puede existir una semejanza clini-
elaboraron un criterio importante para el diag- ca con el adenoma pleom6rfico.
n6stico. Aspectos histol6gicos. EI carcinoma ade-
EI patr6n celular maligno de la transforma- noide quistico esta compuesto de pequefias celu-
ci6n parece estar dentro del carcinoma epider- las uniformes que se tiiien intensamente seme-
moide 0 dentro del adenocarcinoma, y algunos jandose a las basales y que por 10 comun estan
turn ores malignos muestran ambos tipos de celu- ordenadas en cordones anastomosantes 0 en un
las. Tambien se presenta una transformaci6n de patr6n parecido a conductos, la porci6n central
las ceIulas fusiformes y de las gigantes. puede contener un material mucoide (fig. 3-11,
Tratamiento y- pron6stico. EI tratamiento B, C), que produce un patr6n cribiforme, "en
del adenoma pleom6rfico maligno es esencial- forma de panal de miel" 0 "de queso suizo'-'. De
mente quirurgico, aunque a veces las lesiones manera caracteristica, el tejido conectivo estro-
que muestran tend en cia a la recurrencia local mal se hialiniza y rodea alas celulas tumorales,
son tratadas mediante cirugia combinada con formando un patr6n estructural de cilindros de
radioterapia. los cuales la lesi6n originalmente !lev6 el nombre
Fig. 3-11. Carcinoma adenoide quistico del paladar en paciente edentulo. A, cuadro dinico; B, microfolografia de bajo
poder que muestra el patr6n del tumor C, microfotografia de alto poder que muestra un mayor delalle.

de "cilindromas". Algunas veces se presenta Tratamiento y pron6stico. El tratamiento


crecimiento de celulas en una forma solida, y del carcinoma adenoide quistico es principal-
aqui puede presentarse un pequeno patron mente quirurgico, aunque en algunos casos la
quistico glandular. En otras ocasiones solo del- cirugia se ha completado en forma existosa con
gados cord ones anastomosantes delicados de ce- la radiacion. La radiacion sola no se recomien-
lulas neoplasicas se dispersan a traves de un da. En general, este tumor es una lesion de lenta
abundante estroma. En raras ocasiones tambien crecimiento que tiende a formar metastasis solo
hay forma de seudoameloblastoma del tumor. en las ultimas eta pas de su evolucion. Sin embar-
Un aspecto comun de esta neoplasia es la disemi- go, se presenta dano en los ganglios linfaticos
nacion de las celulas tumorales a 10 largo de los cervi cales aproximadamente en 30070 de los ca-
espacios perineurales 0 de las vain as perineura- sos, asi como metastasis distantes hacia pulmo-
les (fig. 3-12). Es un hecho interesante que a pe- nes, huesos y cerebro en una alta proporcion de
sar de la naturaleza maligna de la lesion, sean los pacientes. La tasa de curacion para quienes
extremadamente raras las mitosis. En diferentes padecen esta enfermedad es desalentadoramente
cas os se observa una gran variac ion en el patron baja, variando un poco de una serie a otra.
histologico. Se debe tener cuidado para no con- Los factores que influyen en el pronostico son
fundir a esta lesion con un adenoma benigno, ya el sitio donde se presenta el tumor y el patron his-
que hay una gran diferencia de pronosticos entre tologico de este. Conley y Dingman encontraron
las dos. una marcada diferencia clinica de los carcino-
Fil;.3-12. Carcinoma adenoide quistico. Es notable la invasion perineural por las celulas tumorales. (Conesia del Dr.
James K. Jacoby.)

m" ad,noides quislicos cn 10; glandulas mayo- celulas adnicas son ~Iignas. PO' desg,"cia, el
res y menores. Solo 28070de los 78 pacientes con criterio que se SigUe~a~a distinguir entre los tu-
tumores de las glandulas menores vivieron sin mores de celulas acinares benignos y malignos, si
presentar simomas de la enfermedad en un estu- es que existe dicha distincion, no se ha estableci-
dio que se siguio durante cuatro a 14 afios. El do con claridad. En un extenso estudio sobre los
64070de 54 pacientes con tumores de las glandu- tumores de celulas acinicas de las glandulas sali-
las salivales mayores, que se estudiaron por mas vales mayares realizado por Abrams y colabora-
de un periodo de comparacion sanaron. En di- do res, se concluyo que casi todos los investiga-
versos estudios, incluso uno realizado par Per- dores creen que todos los tumores de este tipo
zin y colaboradores, se mostro que 10s tumores tienen, al menos, un potencial de bajo grade de
que presemaban un patron histologico solido malignidad.
tienen un pronostico'mas pobre que aquellos que Aspectos clfnicos. EI carcinoma de celulas
presentan un patron tubular 0 cribiforme. acinicas se asemeja estrechamente al adenoma
pleomorfico en todo su aspecto tendiendo a ser'
CARCINOMA DE CELULAS ACINICAS
encapsulado y lobulado. Aunque se ha dicho
(Adenoma de celulas acinares 0 de
que este tumor se presenta principalmente en la
celulas serosas y adenocarcinoma)
parotida, en ocasiones puede aparecer en otras
La mayor parte de 10s turn ores de las glandu- glandulas mayares y en las accesorias intrabuca-
las salivales surgen del epitelio del aparato con- les. Abrams y Melrose, Chen y colaboradores y
ductual, pero se observan lesiones ocasionales Gardner y coiegas publicaron series de carcino-
que muestran una diferenciacion en las celulas mas de celulas acinicas de las glandulas salivales
acinares. Batsakis y colegas sugirieron que el ori- intrabucales. Aproximadamente 80070de los ca-
gen del tumor era de las celulas de 10s conductos sos indocumentados se encuentran en la literatu-
de las glandulas salivales terminales. Algunos ra. Los sitios intrabucales mas comunes, donde
autores avocaron la existencia de neoplasia de se localiza este tumor son los labios y la mucosa
celulas acinicas benignas y malignas, mientras bucal. EI carcinoma de celulas acinicas predomi-
que otros son de la opinion que las neoplasias de na en personas de edad media 0 un poco mayo-
res, pero se ha encontrado antes de los 20 afios. puede surgir del tejido de glandula salival en que
De los 77 casos estudiados por Abrams y sus co- se atrap6 en forma embriol6gica en los ganglios
laboradores, aproximadamente 35010 aparecie- linfaticos 0 dentro 0 cerca del compartimiento
ron en la tercera decada de la vida. En las series de la par6tida.
de 51 casos investigados por Perzin y LiVolsi, Aunque las "celulas claras" se han descrito
72% de los pacientes tenian 40 0 mas afios de dentro de los carcinomas de celulas acinicas, es
edad. EI paciente mas j6ven tenia 13 afios y el posible que representen cHulas alteradas por la fi-
mas viejo 74 afios. Se inform6 de pacientes con jaci6n 0 que de hecho pueden representar las celu-
tumores bilaterales sincronizados. las componentes de un carcinoma de celulas cla-
Aspectos histologicos. EI carcinoma de cHu- o ras que es una entidad recientemente reconocida.
las acinicas, que con frecuencia esta rodeado por Tratamiento y pronostico. En la mayor par-
una capsula delgada, puede estar compuesto de te de los casos, el tratamiento ha sido quirurgico.
cHulas con diversos grad os de diferenciaci6n. Las Perzin y LiVolsi recomendaron la excisi6n total
celulas bien diferenciadas tienen una notable se- de 10s tumores de la par6tida, conservar el ner-
mejanza con las acinares normales, mientras que vio facial, a men os que este se encuentre dafiado.
las menos diferenciadas se asemejan a conductos La disecci6n de los ganglios linfaticos esta indi-
embrionarios y a celulas acinares inmaduras (fig. cad a s610 clinicamente y no como un procedi-
3-13, A, B). Abrams y colaboradores describie- miento sistematico. No se ha demostrado que la
ron cuatro patrones de crecimiento: 1) s6lido, 2) radioterapia tenga valor terapeutico. Los tumo-
papilar-quistico, 3) folicular y 4) microquistico. res intrabucales son tratados mediante la exci-
En general, predomina uno de los patrones, aun- si6n quirurgica.
que se pueden presentar combinaciones. La tasa de recurrencia del carcinoma de celu-
Es usual encontrar elementos linfoides en los las acinica varia de 8 a 59%. Se aprecia una tasa
carcinomas par6tidos de celulas acinicas, un as- de alta recurrencia en los tumores tratados por
pecto util en el diagn6stico. Dichas caracteristi- enucleaci6n y excisi6n limitada. Es importante
cas no se encuentran en los tumores intrabuca- reconocer que se pueden presentar recurrencias
les. Al parecer, el carcinoma de celulas acinicas afios despues de la cirugia. Las metastasis tienen

Fig. 3-13. Adenocarcinoma de celulas acinicas. Es prominenle la naluraleza granular del cilopla,ma de la, cCiula, IU-
morales. (Cortesia del Dr. Gisle Bang)
lugar en aproximadamente 20010 de los pacientes
y, suelen aparecer nuevamente, afios despues de
la cirugia inicia!. Las metastasis hematogenas
hacia el hueso y hacia los pulmones son las mas
comunes.
Aunque la tasa de supervivencia de cinco afios
de pacientes con carcinoma de celulas acinicas es
bast ante bueno, los estudios a largo plazo mos-
traron que un numero importante de individuos
mueren 15 020 afios despues del tratamiento in-
cia!. De esta manera es necesario continuar la vi-
gilancia durante mucho tiempo.
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
Es un tlpo poco usual de tumor de las gl:'mdu-
las salivales que fue estudiado y descrito, por
primera vez, como una entidad separada por
Stewart, Foote y Becker en 1945. Como el Fig. 3-14. Carcinoma mucoepidermoide recurrenle de la
nombre 10 dice el tumor se compone de celulas glandula par6lida.
secretorias de moca y del tipo epidermoide en
proporciones variables. que todas son neoplasias malignas que presentan
Aspectos clfnicos. Casi todos los carcino- diversos grados de malignidad 0 grados varia-
mas mucoepidermoides que afectan alas glan- bles.
dulas salivales mayores se presentan en la glan- Spiro y colaboradores publicaron un extenso
dula parotida (fig:3-14), aunque tam bien puede estudio de 367 casos de carcinomas mucoepider-
originarse en otras glandulas mayores y, en espe- moides que afectaban tanto alas glandulas sali-
cial, las accesorias intrabucales (fig. 3-15). Ste- vales mayores como alas accesorias y sefialaron
wart y colaboradores basados en la naturaleza que, en base a sus datos, todos los "tumores"
clinica y en los aspectos histologicos de las lesio- mucoepidermoides fueron malignos. Healey,
nes, intentaron clasificar al tumor mucoepitelial Perzin y Smith estuvieron de acuerdo con dicho
en dos variedades, una benigna y otra maligna. punto de vista. Por otra parte Melrose y sus cole-
En forma subsecuente se ha vuelto aparente que gas desafiaron el concepto basandose en su ana-
dicha clasificacion con toda probabilidad no es- lisis de 54 casos que mostraron afeccion de las
ta justificada, y much as autoridades consideran glandulas salivales men ores intrabucales.

Fig. 3-15. Carcinoma mucoepi·


dermoide del palador.
EI carcinoma mucoepidermoide tiene una dis- compuesto de celulas secretoras de moca, de ce-
tribucion igual entre varones y mujeres. Se pre- lulas de tipo epidermoide y de celulas interme-
senta especialmente de la tercera hasta la quinta dias (fig. 3-16). En los tumores de bajo grade es-
decadas de la vida, pero de hecho puede aparecer tan presentes los tres tipos de celulas, aunque
en todas las decadas. Es el tumor maligno de predominan las epidermoides alas secretoras de
glandulas salivales mas comun de los ninos. Cas- moco. La celula intermedia rara vez es la celula
tro y colaboradores encontraron 15 carcinomas dominante aunquf parece que puede su frir una
mucoepidermoides en ninos, mientras que Krolls, transformacion y~ sea en celula mucosa 0 epi-
Trodahl y Boyers revisaron 20 de dichos casos. dermoide. En ocasiones, se pueden presentar ra-
EI tumor que presenta malignidad de bajo cimos de celulas d:laras y, a menudo, en abun-
grado, por 10 regular aparece como una masa in- dancia. Estas celulas claras por 10 general no
sensible que se agranda con lentitud y que simula contienen mucina ni glucogeno. Este tumor pare-
un adenoma pleomorfico. Sin embargo, aunque ce que surge del epitelio ductal, debido a que es
a menos que no sea un adenoma pleomorfico, el comun la proliferacion ductal adyacente al
carcinoma mucoepidermoide de bajo grade rara tumor.
vez es mayor de 5 cm de diametro, no esta Esencialmente, estos tumores muestran lami-
completamente encapsulado y en consecuencia nas 0 nidos de ceIulas epidermoides y nidos simi-
contiene quistes que pueden estar lIenos de un lares de celulas mucosas, que por 10regular estan
material mucoide viscoso. Los tumores intrabu- ordenadas en un patron glandular y que algunas
cales de este tipo suelen encontrarse en sitios co- veces muestran una formacion de microquistes
mo el paladar, la mucosa bucal, la lengua y el (fig. 3-17). Estos quistes se pueden romper, libe-
area retromolar. Debido a su tendencia a de- rando el moco que puede acumularse en el tejido
sarro liar areas quisticas, estas lesiones intrabu- conectivo y provocar una reacc;jon in flamatoria.
cales pueden guardar una estrecha semejanza Con frecuencia es necesario una tincion especial
clinica con el fenomeno de retencion mucosa 0 para demostrar la presencia de celulas mucosas.
con el mucocele, en especial con aquellos que se En los tumores de alto grado, el elemento de ce-
presentan en el area retromolar. lulas mucosas no es prominente; puede ser tan
El tumor que presenta alto grade de maligni- insospechado y las celulas epidermoides pueden
dad crece con rapidez y produce dolor, asi como ser tan sobresa/ientes que es posible hacer un
un sintoma temprano. Es frecuente la paralisis diagnostico erroneo de carcinoma epidermoide.
de nervio facial en los tumores de la parotida. El Tratamiento y pron6stica. El principal tra-
carcinoma mucoepidermoide no esta encapsula- tamiento para el carcinoma mucoepidermoide es
do, pero tiende a infiltrarse al tejido que 10 ro- la cirugia, aunque datos recientes han demostra-
dea, yen un alto porcentaje de los casos, a for- do que hay respuestas favorables hacia la ra-
mar metastasis hasta los ganglios linfaticos dioterapia. En la actualidad, se recomienda
regionales. Tambien son comunes las metastasis cirugia seguida por tratamiento de radiacion en
distantes al pulmon, hueso y cerebro, asi como a los tumores de grado intermedio y alto grado,_
tej idos su bcutaneos. para los de bajo grado se puede tratar s610 me-
En 1968, Gerughty y colaboradores describie- diante cirugia. No es necesario realizar una di-
ron un tumor maligne de glandulas salivales que seccion electiva de los ganglios linfaticos en
tenia aspectos tanto de adenocarcinoma como quienes presentan tumores de bajo grado y de
de carcinoma. Ellos designaron a la neoplasia grado intermedio; sin embargo, dicho procedi-
como carcinoma adenoescamoso. Los tumores miento se recomienda en los de alto grado, debi-
surgieron en las glandulas salivales menores de do a que se han encontrado metastasis cervicales
las cavidades bucal y nasal, asi como en la larin- ocultas en dos terceras partes de estos casos.
ge. Probaron ser extremadamente agresivos, con Spiro y colaboradores senalaron la presencia
una marcada tendencia a formar metastasis ha- de metastasis distantes en 15010 de sus casos. AI
cia los ganglios linfaticos regionales y hacia si- hacer una revision con respecto al grade histolo-
tios distantes. Varias autoridades, incluyendo a gico del tumor, las tasas fueron de 2, 16, Y35010
Batsaki y colaboradores, consideran que el car- para los tumores de bajo grado, de grado inter-
cinoma adenoescamoso es similar, si no iden- medio y alto grade respectivamente. Las de bajo
tico, al carcinoma mucoepidermoide de alto grado tuvieron una tasa de curacion de cinco
grado. anos en 92010, mientras que el de grade interme-
Aspectos histol6gicas. El carcinoma muco- dio y de lesiones de alto grade tuvieron una tasa
epidermoide es un tumor pleomorfico que esta de cura de cinco anas de 49010. Todos los tipos
Fig. 3-16. Carcinoma mucoepidermoide. A, B, microfolografias que iluslran Ja asociaci6n de las celulas que contienen
ll1ucosa y que se linen poco a poco asociadas con celulas epidermoides que se linen en forma intensa en un carcinoma Il1U-
cocpidermoide en grado poco elevado C, en una estruclura parecida a un conducLO, el revestimielllo consiste en forma par-
cial dc epilelio escamoso y de celulas rnucosas. (De F. Vellios; Am. J. Clin. Pathol.; 25: 147, 1955.)

mostraron muenes adicionales causadas por un ve casos y examinaron los 41 casos publicados
tumor que se present6 en 10 a 15 afios, de- con anterioridad. Gran parte de estas lesiones
mostrando asi la necesidad de vigilar a largo ter- se han presentado en la mandibula, aunque algu-
mino a los pacientes.que presentan tumores ma- nos se han desarrollado en el maxilar superior;
lignos de las glimdulas salivales de este tipo. en casi todos los casos, las lesiones se presen-
tan en el area premolar-molar y no se extienden
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE CENTRAL
en sentido anterior por debajo de la region pre-
DE LOS MA XILA RES
molar.
EI carcinoma mucoepidermoide central que se Se han propuesto varias teorias que explican
localiza dentro de los maxi lares es una entidad la presencia de estas lesiones dentro de los maxi-
reconocida. Browand y Waldron sefialaron nue- lares y se ha sugerido que pueden originarse a
partir: I) de atrapamiento de las glandulas mu- que se presentan en las glandulas salivales mayo-
cosas de retromolares dentro de la mandibula, 10 res y menores. Ademas, se encuentra el mismo
cual en forma subsecuente sufre una transfor- grade de variaci6n histol6gica en los tumores
maci6n maligna; 2) remanentes embri6nicos de centrales dentro de 105 maxilares, como 105que
!a glandula submaxilar que estan incluidos 0 se se encuentran en 105 carcinomas mucoepider-
incluyen durante el desarrollo dentro de la man- moides de las glandulas salivales mayores y me-
dibula; y 3) transformaci6n neoplasica de las ce- nares. Sin embargo, en 105 casas de tumores
lulas secretoras de moco que por 10 comun se en- eentrales, las metastasis se han diseminado mas
cuentran en el revestimiento epitelial de 10s quis- en el aspecto regional que en el general.
tes dentigenos que estan asociados con terceros En ocasiones tam bien se presentan en el
molares impactados. En vista de que han apare- centro de 105 maxilares otros tumores de las
cido una variedad de casos de carcinomas mu- glandulas salivales diferentes al carcinoma mu-
coepidermoides centrales que se asemejan a los coepidermoide. Miller y Winnick examinaron la
quistes dentigenos, desde el punto de vista clini- literatura acerca de dichas lesiones y encontra-
co 0 radiografico, es probable que la fuente de ron que estas incluyen al tumor mixlO benigno,
muchos de estos carcinomas epidermoides este al carcinoma adenoide quistico y al tumor malig-
en el epitelio pluripotencial de dichos quistes. Es no mixto.
dificil explicar las lesiones que se encuentrar. en
CARCINOMA DE CELULAS CLARAS
la porci6n posterior del maxilar superior; no se
puede excluir a un carcinoma mucoepidermoide Este carcinoma que se origina en las glandulas
que se origina del revestimiento del seno maxilar salivales es una lesi6n reconocida recientemente.
y que invade el hueso alveolar en dichos casos. Corridan fue el primero que encontr6 un tumor
Al parecer no hay diferencia importante en la de celulas claras en 1956 y otros casos aislados
edad 0 la distribuci6n de sexo entre los carcino- fueron descubiertos por autores britanicos yale-
Illas mucoepidermoides centrales de aquellos manes. S610 en la ultima decada se han encon-
trado informes acerca del tumor en la literatura
norteamericana. Los primeros investigadores
encontraron tanto tumores de celulas claras
benign as (adenomas) como de malignas (carci-
nomas). Actualmente la mayoria de los autori-
clades consideran a todos los tumores de celulas
claras como una malignidad, de al menos un gra-
do bajo.
El origen de la celula es algo dudoso. Algunos
investigadores han senalado a la celula intercala-
da ductal semipluripotencial. Otros, incluyendo
a Saksela y colaboradores, han considerado la
celula mioepitelial como la progenitora de la ce-
lula clara. Donath y colegas designaron un gru-
po de neoplasias de celulas claras como carci-
noma epitelial-mioepitelial que se origina en el
lconducto intercalado (tam bien Ilamado tumor
IDonath-Seifert). EI aspecto histol6gico bicelular
que presenta este tumor ha side explicado por la
participaci6n de celulas tanto ductales como
mioepiteliales. Recientemente Corio y colegas
in formaron de 16 casos de carcinomas epitelia-
les-mioepiteliales, 15 de 105 cuales se present a-
ron en las glandulas salivales mayores y uno en la
mucosa bucal.
EI carcinoma de celulas claras se encuentra
Fil; . .1-17. Carcinoma mucoepidennoide. La In icro 1"0lO- fundamentalmente en las glandulas salivales
graria illistra un carcinoma Inllcoepidermoide de bajo gra- mayores, en especial la par6tida. Sin embargo,
do Ljlle sc caractcriza principaimcille poria prolifcracion de
cl'llIlas secretoras de moco, POI' rcscrva de moco Y POl' mini-
puede encontrarse en intrabucales. Se presenta
ma prolifcracion de cclulas cpidermoiues. en 105 adultos ancianos, y, en base a los casas
publicados tiende a presentarse con mas fre- A pesar de la variacion microscopica que pre-
cuencia en el sexo femenino. senta el patron, estos tumores como grupo
Estos carcinomas estan compuestos de raci- muestran los aspectos usuales de las neoplasias
mos de celulas rodeadas por sept os delgados de malignas, incluyendo el crecimiento infiltrativo
tejido conectivo fibroso. Esto con frecuencia local, la tendencia a recurrir y la frecuencia de
produce una apariencia algo "organoide" (fig. metastasis; ademas, tienden a crecer con rapidez
3-18 A). En muchos casos, se puede comprobar y actuan en forma agresiva (fig. 3-19).
gluc6geno en las celulas mediante la reacci6n per- EI tratamiento de estos tumores es la excision
i6dica acida-Schiff (PAS). Este carcinoma epi- quirurgica. Se espera una alta tasa de recurren-
telial-mucoepitelial esta compuesto de una capa cia, y el grado de supervivencia de los pacientes
interior de celulas ductales rodeada por una ca- es bajo.
pa de celulas c1aras (fig. 3-18 B). Desde el punto de CARCINOMA EPIDERMOIDE
vista histologico, los carcinomas de celulas c1a-
ras que se originan en las glandulas salivales pre-
(Carcinoma de celulas escamosas)
sentan alguna similitud con el carcinoma de ce- Este tipo de malignidad que se presenta en las
lulas claras de rinon (hipernefroma). Es por eso, glandulas salivales implica un grave pronostico,
que debe considerarse la posibilidad de una ma- debido a que el tumor muestra propiedades infil-
lignidad renal metastatica en el diagnostico dife- trativas, forma metastasis temprana y recurre
rencial histologico de estas lesiones. con rapidez. Por fortuna, no es una lesion co-
Su tratamiento es mediante excision quirurgi- mun, aunque parece que surge con mas frecuen-
ca. El tumor tiene un pronostico relativamente cia en las glandulas salivales mayores, en parti-
favorable ya que menos de una tercer a parte re- cular la parotid a y la submaxilar, puede surgir en
curre y muy pocos forman metastasis. Sin em- el tejido de las glandulas sa Iivales accesorias.
bargo, el tumor puede ser agresivo y no existe El sitio ex acto donde surge el carcinoma epi-
medio por el cual pueda predecirse. dermoide de la glandula salival no se ha estable-
cido en forma definitiva. Es probable que tenga
ADENOCARCINOMA DE FORMAS VARIADAS origen ductal, debido a que los ductos pueden
Las lesiones que se pueden clasificar dentro de sufrir con facilidad una metaplasia escamosa.
esta categoria no especifica son un grupo que Standish mostro que los conductos de las glan-
son histologicamente heterogeneos. Pueden va- dulas salivales de los animales experimentales
riar desde adenocarcinomas muy anaplasicos a podian sufrir metaplasia escamosa en un lapso
lesiones moderadamente bien diferenciadas, co- de dias despues de la implantacion de un hidro-
mo el adenocarcinoma trabecular, el cistadeno- carbono carcinogeno como el 7, 12-dimetilben-
carcinoma papilar y el adenocarcinoma con un ceno( IX )-antraceno, y despues en forma subse-
patron seudoadamantino -es decir, formado cuente desarrollaba un carcinoma epidermoide.
de celulas columnares que sigieren ameloblastos Friedman y Hall tambien informaron de un
y una yema dentaria en desarrollo. hallazgo concomitante, la metaplasia escamosa
fueron los primeros que publicaron la enferme-
dad como una entidad clinicopatologica distinti-
va. Desde el informe original, han aparecido un
numero de casos tanto en la literatura dental co-
mo en la medica. Por desgracia, algunos han si-
do casos en los que el diagnostico fue realizado
en forma retrospectiva despues de una cirugia
mutilante. Lynch y colaboradores han examina-
do la literatura y afiadieron dos casos de su pro-
piedad.
Etiologfa y patogEmesis. La causa mas pro-
bable de la sialometaplasia necrotizante es la is-
quemia local. La necrosis acinar es bastante ti-
pica de la necrosis de coagulacion, yes bien reco-
nocido que los conductos de las glandulas saliva-
les muestran metaplasia escamosa cuando el rie-
go sanguineo esta afectado. Standish y Shafer
mostraron que la necrosis acinar y la metaplasia
escamosa ductal se presenta en las glandulas sali-
vales de las ratas con ligadura del suplemento
sanguineo arterial. La causa precisa del proceso
de los ductos de las glandulas salivales y de los isquemico se desconoce. Muchos pacientes que
acinis despues de que la boca y la orofaringe presentan la enfermedad son fumadores 0 alco-
sufrieron radiacion, aunque est os investigadores holicos, 0 ambos; sin embargo, no hay prueba
no pensaron que esto representaba un fenomeno de que cualquiera de ellos juegue un papel etiolo-
precanceroso. La radiacion ionizante se ha rela- gico. Sorprendentemente, la presencia de la
cionado con el desarrollo de tumores de las glan- sialometaplasia necrotizante en personas con
dulas salivales tanto benignos como malignos. trastornos vasculares perifericos es poco usual,
Rice, Barsakis y McClatchey examinaron 22 tu- aunque Rye, Calhoun y Redman informaron de
mores malignos de las glandulas salivales aso- un caso en un paciente con tromboangitis obli-
ciadas con exposicion previa a la radiacion ioni- terante documentada (enfermedad de Buerger)
zante y afiadieron un caso mas de tumor en la pa- que estaba complicada por el fenomeno de Ray-
rotida de un persona que recibio radioterapia naud.
para el acne 20 afios antes. Es interesante, el que Aspectos clfnicos. La sialometaplasia
Belsky y colaboradores informaran de un au- necrotizante es mas frecuente en varones que en
mento, cinco veces mayor en la frecuencia de los mujeres. La mayoria de los pacientes se encuen-
tumores de las glandulas salivales en japoneses tran entre la cuarta y la quinta decadas de la vi-
sobrevivientes alas bombas atomicas cuando se da, pero la lesion se ha encontrado en todas las
comparan con los controles que no son irradia- edades, excepto en nifios. Gran parte de los ca-
dos. sos se presentan en el paladar, pero tambien se
Tratamiento y pron6stico. El uso combina- lesionan otros sitios como la mucosa bucal, ella-
do de cirugia y radioterapia es 10 mas adecuado bio y el area retromolar. En ocasiones pueden es-
para este tipo de turn ores que cualquier otro tra- tar afectados sitios extrabucales como la nasofa-
tamiento. Como la metastasis en los ganglios lin- ringe. Se han encontrado casos en la parotida
faticos regionales es un dato comun que esta aso- como una secuela posquirurgica.
ciado con este tumor, a menudo se efectua una La lesion se presenta como una ulcera (fig.
diseccion radical del cuello de la cadena linfMi- 3-20). La hinchazon 0 la sensacion de "creci-
ca, controlando la lesion primaria. mien to" puede preceder a algunas lesiones. EI
dolor no es una queja comun del paciente, a pe-
SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE
sar de que a menudo hay grandes areas de ulcera-
Es una reaccion inflamatoria benigna del teji- cion.
do de la glandula salival, el cual tanto clinica co- Aspectos histol6gicos. Desde el punto de
mo histologicamente se asemeja a una maligni- vista histologico, esta enfermedad se caracteriza
dad. Aunque el fenomeno ha sido reconocido por la presencia de una mucosa ulcerada, por
con anterioridad, Abrams y colegas en 1973, una hiperplasia seudoepiteliomatosa del epitelio
Tratamiento y pron6stico. Basicamente, la
lesion es autolimitante y sana mediante un pro-
cedimiento secundario. La desbridacion y los
enjuagues salinos pueden ayudar al proceso de
curacion, por 10 regular no se presentan re-
currencias.

TUMORES ESTROMALES DE LAS


GLANDULAS SALIVALES
EI estudio previo se relaciona con tumores que
surgen de los elementos glandulares 0 epiteliales
ductales de las glandulas salivales. Dichos tumo-
res forman la mayor parte de las neoplasias en
las glandulas salivales. Sin embargo, se presenta
I· ig,. 3-20. Sialollletaplasia lIecroli~{//lle del paladar. un grupo limitado de tumores, que se derivan del
(Concsia del Dr. Jack E. SchaaL) tejido estromal y no del parenquima. Los tumo-
res benignos estromales de las glandulas saliva-
mucoso, por necrosis acinar y por la metaplasia les incluyen al hemangioma 0 hemangioendo-
escamosa de Ios conductos salivales. Es un he- telioma juvenil, diversas formas de tumores
cho importante, el que se conserve la arquitectu- nerviosos y ellipoma. Las lesiones malignas in-
ra lobular a pesar de la necrosis (fig. 3-21). Se cluyen linfomas, rabdomiosarcomas, melano-
pueden encontrar celulas inflamatorias dentro y mas y fibrosarcoma, asi como a tumores mews-
alrededor de las areas lobulares de necrosis; esta taticos de diversos sitios.
presente en cantidades variables tejido de granu-
lacion 0 fibrosis. La hiperplasia seudoepitelio-
matosa, la necrosis y la metaplasia escamosa
ductal son los aspectos que han conducido a
Abrams. A. \1.. anti Finck. F. \1.: SiahdE'noma papilli-
diagnosticos erroneos de carcinoma 0 de carci- ferum. A previous!v unrcporlpc! sali\"an' gland lnlllor.
noma mucoepidermoide. Cancer. 24:1057, 196~).