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Unidad de Dermatologa Hospital San Pablo Coquimbo

Enfermedades Ampollares

Dr. Nelson Ramos A.

Enfermedades ampollares

Grupo de enfermedades mucocutneas Formacin de ampollas o bulas En epidermis o unin dermoepidrmica Etiologa diferentes

Enfermedades ampollares
No son frecuentes, sus posibles complicaciones e incluso riesgo de muerte motiva a tener los conocimientos necesarios para su reconocimiento y atencin adecuada.

Enfermedades Ampollosas autoinmunes

Infecciones Virales bacterianas

metablicas

Genodermatosis ampollosas

Ampollas Y vesculas

Reaccion endogena Toxicodermia Dermatitis fotoalergica Picaduras hipersensibilidad

Causas fsicas

Isquemicas No inflamatorias Goma Inflamatorias vasculitis

Uniones intercelulares

Uniones intercelulares intraepidrmicas


Desmosomas Uniones adherentes

Uniones dermo-epidrmica

hemidesmosomas

Uniones intercelulares

desmosomas

hemidesmosoma

Enfermedades ampollares

Enfermedades epidrmicas Enfermedades subepidrmicas

PENFIGO
PENFIGOS:

Enfermedades ampollares crnicas Etiologa autoinmune Formacin de ampollas intraepidrmicas Acantolisis

Ac

IgG
IgM IgA C3

desmosomas desmogleinas

activacin del plasmingeno TNF y IL1 Perdida de cohesin intercelular

ACANTOLISIS

PENFIGO
Clnicamente estudiaremos: a) Pnfigo vulgar c) Pnfigo foliceo b) Pnfigo vegetante d) Pnfigo eritematoso

Pnfigo Familiar crnico benigno Pnfigo paraneoplsico

PENFIGO
A) Pnfigo Vulgar:

80% Pnfigos Evoluciona por brotes 30 y 60 aos, ambos sexos Compromiso del estado general Antes del uso de corticoides era progresiva y fatal

PENFIGO
CLINICA:

Ampollas superficiales frgiles 1 a 10 cm de dimetro Olor caracterstico Evolucionan a erosiones y costras serohemticas Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada. Erosiones orales en el 50% de los casos Faringe, laringe, esfago, conjuntiva, uretra, vulva y ano Signo de Nikolsky es positivo Las erosiones epitelizan sin cicatriz

Signo de Nikolsky

(+)

PENFIGO
B) Pnfigo Vegetante:

Variante clnica del Pnfigo vulgar Lesiones vegetantes o verrugosas Localizacin axilas, pliegues inguinales

PENFIGO
C) Pnfigo Foliceo:

Ampolla subcrnea imptigo reas seborreicas Erosiones que resultan en eritema diseminado Descamacin, rezumacin y costras. Localizacin en la cara y posteriormente se extienden Aspecto de eritrodermia descamativa, Olor caracterstico. No hay lesiones en mucosa.

PENFIGO
D) Pnfigo Eritematoso:

Variante menos severa del Pnfigo Foliceo Lesiones eritematosas, descamativas costrosas 1 a 3 cms. de dimetro Localizacin en cara (mariposa), preesternal e interescapular.

PENFIGO
Diagnostico

Test de Tzanck:
identificacin de las clulas acantolticas en un frotis obtenido del contenido de una ampolla (tincin de Giemsa).

Histologa: acantolisis IFD: depsitos de IgG intercelulares en la epidermis. IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los
epitelios estratificados.

Inmunoblot / ELISA: identificacin de los antgenos especficos de


los autoanticuerpos.

PENFIGO
Tratamiento: 1. Corticoides:
Es la droga de eleccin y ms usada, Habitualmente Prednisona 80 mg de (1mgr/kg de peso/da) hasta dominar sintomatologa clnica y cada de ttulos Llegar a la dosis mnima , en lo posible, en esquema de das alternos.

2. Inmunosupresores:
Ciclofosfamida Metotrexato Azatioprina

PENFIGO
Pronstico :

La mortalidad es del 10% y sucede en personas que:


1) desarrollan la enfermedad despus de los 50 aos. 2) Mayor severidad de la enfermedad. 3) Grandes dosis esteroidales para controlar enfermedad.

La causa ms comn de muerte es sepsis por estafilococo aureus.

PENFIGOIDES

PENFIGOIDES
Definicin:

Dermatosis autoinmune Crnica Ampollas subepidrmicas en piel y mucosas.

Hay varias formas clnicas: a) Penfigoide buloso b) Herpes gestationis c) Penfigoide polimorfo d) Penfigoide cicatricial de las mucosas

ac

Hemidesmosoms M. basal

IgG C3
BPAg 1 BP230 BPAg 2 BP180

Ampolla subepidermica

PENFIGOIDES
A) Penfigoide Buloso

Frecuente entre 65 a 70 aos Sin predominio de razas sexos, o HLA No hay compromiso del estado general Asociacin a neoplasias internas es controversial

PENFIGOIDES
Clnica:

Ampollas de 1 a 10 cm de dimetro Aparecen sobre piel normal o eritematosa Tensas, llenas de contenido seroso Sin tendencia a romperse Localizacin tronco, pliegues y superficies flexoras Signo Nikolsky negativo. Compromiso mucoso es poco frecuente Ampollas orales en 30% de los casos

PENFIGOIDES
Clnica:

Ruptura o desecacin en alrededor de 7 a 10 das Reepitelizan sin dejar cicatriz

Tratamiento:

Corticoides sistmicos: Dosis 30 mgrs / dia Prednisona Disminucin lenta de acuerdo a la evolucin clnica.

Dermatitis Herpetiforme

Dermatitis Herpetiforme
Definicin:

Enfermedad ppulovesicular Crnica, intensamente prurtica que Se asocia a enteropata sensible al gluten Aparecen en la 2da y 3era dcada

Dermatitis Herpetiforme
Clnica:

Lesiones ppulo eritematosas o placas urticarianas donde se Vesculas de 0,5 a 1 cm de dimetro, contenido seroso, Simtricas en superficies extensoras Agrupndose en disposicin herpetiforme. Principalmente codos, Prurito es intenso y precede a la aparicin de las lesiones. Raro compromiso de mucosas.

Dermatitis Herpetiforme
Evolucin:

Evolucionan por brotes que duran semanas a meses

Tratamiento:

Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R)) dieta libre de gluten por tiempo prolongado.

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