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Departamento de Ortopedia y Traumatologa

JOS MARA SILVA

TUMORES SEOS

Cuando tenemos una lesn en un hueso, hay tres preguntas importantes que tenemos que contestar

Es la lesin neoplsica , infecciosa o de otra naturaleza? Es la lesin benigna o maligna? Es la neoplasia primaria o secundaria?
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ENFOQUE GENERAL

Multidisciplinario Sistemtico Comunicacin permanente


Mejor comprensin y contexto ms amplio Menos errores Previene:
Tratamiento tardo Sobretratamiento

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Principios
Caractersticas diagnsticas Historia: presentacin clnica
Localizacin Imgenes (iconografa)
Mrgenes Reaccin Peristica Matriz

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Principios
Historia
Edad Dolor localizacin

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Edad
EDAD (aos)
3 - 10

TIPO DE LESIN
Histiocitosis de Clulas de Langerhans Quiste seo Unicameral Osteomielitis Fibroma No Osificante Condroblastoma Osteosarcoma Sarcoma de Ewing Osteosarcoma Osteoma Osteide Tumor de Clulas Gigantes Carcinoma Metastsico Fibrohistiocitoma Maligno Fibrosarcoma seo Linfoma seo Carcinoma Metastsico Mieloma Mltiple Condrosarcoma Enfermedad de Paget Sarcoma de Paget Fibrohistiocitoma Maligno Fibrosarcoma seo Linfoma seo

10 - 15

15 - 20 20 - 30 30 - 50

< 50

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Dolor
Ausencia de dolor:
Lesiones benignas o indolentes Por lo general hallazgos fortuitos

Dolor:
Tumores seos Benignos Agresivos Tumores seos Malignos

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Principios
Caractersticas diagnsticas
Historia: presentacin clnica

Localizacin
Imgenes (iconografa)
Mrgenes Reaccin Peristica Matriz

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Mapa de Neoplasias

Aletta A. Frazier M.D.

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Localizacin
Longitudinal
Epfisis Metfisis Difisis

Axial
Central Excntrico Intracortical Yuxta cortical / superficial

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Localizacin
LOCALIZACIN LONGITUDINAL
EPFISIS

TIPO DE LESIN
Condroblastoma Tumor de Clulas gigantes seo Quiste Subcondral Infeccin Fibroma No Osificante Quiste seo Aneurismtico Tumor de Clulas gigantes seo (por extensin) Osteosarcoma Displasia Fibrosa Histiocitosis Adamantinma Sarcoma de Ewing Mieloma Mltiple

METFISIS

DIFISIS

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Localizacin longitudinal
TGC
Fibroma no osificante

Metstasis

Epfisis

Metfisis

Difisis

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Localizacin
LOCALIZACIN AXIAL
CENTRAL

TIPO DE LESIN
Encondroma Displasia Fibrosa Quiste seo Unicameral Tumores de Clulas Redondas: Linfoma, Sarcoma de Ewing Fibroma No Osificante Quiste seo Aneurismtico Tumor de Clulas gigantes seo Osteosarcoma

EXCNTRICO

INTRACORTICAL Displasia Fibrosa Osteoma Osteide YUXTACORTICAL Osteocondroma / SUPERFICIAL Tumor de Cartlago Peristico Osteosarcomas Superficiales: Peristico, Parostal

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Localizacin Axial
ENCONDROMA QUISTE ANEURISMTICO OSTEOMA OSTEO CONDROMA

CENTRAL

EXCNTRICO

INTRACORTICAL

YUXTACORTICAL

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Distribucin Esqueltica
Conocer el hueso afectado tambin ayuda en el diagnstico
TIPO DE LESIN
QUISTE SEO UNICAMERAL Hmero proximal Femur proximal Diafisis Tibial Clivus (base del crneo) Sacro Raramente distales al codo y la rodilla

HUESO

ADAMANTINOMA CORDOMA

CARCINOMA METASTSICO

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Distribucin Esqueltica
QUISTE SEO CA METASTSICO ENCONDROMA

PELVIS

FMUR PROXIMAL

MANO

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Patrn de Lisis sea y Zona de Transicin

Los mrgenes del tumor (interfase tumor-hueso normal son altamente predictivos de la agresividad del tumor. Parmetros:
Lisis sea Ancho de la zona de transicin en el hueso normal

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Patrn de Lisis sea y Zona de Transicin


Patrones de Lisis sea
Lisis sea Geogrfica
1a1b1c

Lisis sea Apolillada Lisis sea Permeativa


Permeativa Permeativa Cortical

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Patrn de Lisis sea: Geogrfico

GEOGRFICO

APOLILLADO

PERMEATIVO

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Patrn de Lisis sea: Geogrfico


LISIS SEA
GEOGRFICA

SUBTIPO
1a

CARACTERSTICA
margen bien definido borde esclertico crecimiento lento

TIPO DE LESIN
Quiste seo Simple Condroblastoma Encondroma Fibroma No Osificante Abceso de Brodie Tumor de Clulas gigantes seo Quiste seo Condroblastoma Fibroma Condromixoide Encondroma Displasia Fibrosa Mieloma Mltiple Carcinoma Metastsico Condrosarcoma Quiste seo Aneurismtico Fibrohistiocitoma Maligno Fibrosarcoma seo Tumor de Clulas Gigantes Osteosarcoma Carcinoma Metastsico Mieloma

GEOGRFICA

1b

margen bien definido sin borde esclertico crecimiento lento a intermedio

GEOGRFICA

1C

mal definido crecimiento intermedio a rpido zona de transicin amplia

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Patrn de Lisis sea: Geogrfico

1a

1b

1c

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Patrn de Lisis sea: Apolillado - Permeativo

LISIS SEA
APOLILLADO

SUBTIPO
----

CARACTERSTICA

TIPO DE LESIN

- mltiples focos lticos Tumores de Clulas Redondas - lesiones focales (reas grandes) - Sarcoma de Ewing - semeja los agujeros de polilla en - Linfomas un suter Fibrohistiocitoma Maligno - zona de transicin amplia Fibrosarcoma seo Histiocitosis de Clulas de Langerhans Carcinoma Metastsico Mieloma Osteomielitis Aguda

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Patrn de Lisis sea: Apolillado

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Patrn de Lisis sea: Permeativo


LISIS SEA
PERMEATIVA

SUBTIPO
permeativa

CARACTERSTICA
mltples focos lticos reas de destruccin pequeas zona de transicin amplia crecimiento rpido

TIPO DE LESIN
Tumor de Clulas gigantes seo Quiste seo Condroblastoma Fibroma Condromixoide Encondroma Displasia Fibrosa Mieloma Mltiple Carcinoma Metastsico

PERMEATIVA

permeativa cortical

destruccin veteada de la cortical Neoplasias dems carctersticas similares Transtornos metablicos - hiperpartiroidismo

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Patrn de Lisis sea: Permeativo


PERMEATIVO

METSTASIS

PERMEATIVO CORTICAL

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HIPERPARATIROIDISMO

Principios
Caractersticas diagnsticas
Historia Localizacin Mrgenes

Reaccin Peristica
Matriz

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Reaccin Peristica
Refleja la actividad biolgica del tumor Formas
No agresivas Agresivas

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Reaccin Peristica
Formas no agresivas
Solidificacin y/o Reforzamiento: procesos
benignos, indolentes y aparecen como una capa de formacin sea continua y gruesa

Expansin y/o Tabicacin: crecimiento ms rpido

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Reaccin Peristica: formas no agresivas

SLIDA

REFORZAMIENTO

EXPANSIBLE

TABICADA

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Reaccin Peristica
Formas agresivas
Tringulo de Codman Laminada o en tela de cebolla Pelos de punta Sol radiante

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Reaccin Peristica: formas no agresivas

TRINGULO CODMAN

LAMINAR O TELA DE CEBOLLA

PELOS DE PUNTA

SOL RADIANTE

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Principios
Caractersticas diagnsticas
Historia Localizacin Mrgenes Reaccin Peristica Matriz

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Principios
Caractersticas diagnsticas
Historia Localizacin Mrgenes Reaccin Peristica Matriz

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MATRIZ
El tipo de matriz en la iconografa es diagnsticamente muy til. Tipos:
Matriz OSTEOIDE: puede ser neoplsica o reactiva Matriz CONDROIDE: muestra tpicamente mineralizacin en anillo, en arco o algodonosa

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MATRIZ
OSTEOIDE CONDROIDE

NUBOSA

MARFILEA

ANILLO-ARCO

FLOCULENTA

MOTEADA

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MATRIZ
El tipo de matriz en la iconografa es diagnsticamente muy til. Tipos:
Matriz OSTEOIDE: puede ser neoplsica o reactiva Matriz CONDROIDE: muestra tpicamente mineralizacin en anillo, en arco o algodonosa

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TUMORES MSCULO-ESQUELTICOS

Diagnstico Localizacin Calificacin

Benigno o Maligno?
Tipo Histologico?

variante normal ? deformacin trauma inflamacin? tumor

Cuantificacin

Extensin Lesion nica?

Evaluacin Clnica Anatoma-Imgenes Signos Iconogrficos


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Tumor seo Primario

TGC

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Tumor seo Secundario

Tu G

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TUMOR PARTES BLANDAS

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Frecuencia Raros. Diagnstico difcil Se confunden con otras enfermedades ortopdicas (Infecciones, fracturas, enfermedades metablicas, etc.). Inexperiencia en el tratamiento de estas lesiones.

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Tumores seos y Lesiones Seudotumorales

Ayudas Iconogrficas Clasificacin de Tumores seos Anlisis Diagnstico


Informacin Clnica Informacin Iconogrfica

Patologa
Biopsia Pieza operatoria

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CLASIFICACIN

TIPOS
1. LESIONES TUMORALES . BENIGNAS . MALIGNAS 2. LESIONES SEUDOTUMORALES

3. LESIONES QUE SIMULAN TUMOR

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TUMORES MSCULO-ESQUELTICOS

Tumores seos comunes y lesiones seudotumorales


Osteosarcoma Tumor de Clulas Gigantes seo Tumor seo metatsico Quiste seo Displasia Fibrosa

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OMS
Clasificacin de Tumores seos y Lesiones Seudotumorales2002
1Tumores Cartilaginosos 2Tumores Osteognicos 3Tumores fibrognicos 4Tumores Fibrohistiocticos 5Sarcoma de Ewing / Tumores Primitivos neuroectodrmicos 6Tumores de la mdula sea 7Tumor de Clulas Gigantes 8Tumores del Notocordio
9Tumores Vasculares 10Tumores Miognicos 11Tumores Lipognicos 12Tumores Neurales 13Tumores no clasificados 14Otros tumores 15Artropata sinovial chondromatosis 16Tumores seos y de partes blandas relacionados con sindromes congnitos o hereditarios
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FASES DE MANEJO

DIAGNSTICO
TRATAMIENTO SEGUIMIENTO

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DIAGNSTICO

PRIMER PASO A SEGUIR

Diagnstico precoz
Encaminamiento oportuno Alternativas de tratamiento Sobrevida

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DIAGNOSTICO

DIAGNSTICO TARDO:
- LESIONES EXTENSAS - NO LSS (CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD). - COMPROMISO DE LA SOBREVIDA.

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Enfermedad Pulmonar Metastsica

Osteosarcoma de Fmur distal

T.E.: >1 + 0

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BENIGNOS

QUISTE SEO ANEURISMTICO

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MALIGNOS

OSTEOSARCOMA

CONDROSARCOMA

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SEUDOTUMORALES

DESMOIDE INTRASEO

QUISTE SEO SIMPLE

ABCESO DE BRODIE JMSB-UTME-DOT-URP-mayo 2012

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DIAGNSTICO

Evaluacin Clnica Estudios de Laboratorio Iconografa Biopsia ESTADIAMIENTO

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ICONOGRAFA

RADIOGRAFA PLANA
CONVENCIONAL GRANO FINO

XEROGRAMA GAMMAGRAFA SEA

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Rx Convencional Rx Digital

Gammagrafa

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QUISTE SEO SIMPLE

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XEROGRAFA

TUMOR DE RTULA

OSTEOARTRITIS

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ICONOGRAFA
TOMOGRAFA COMPUTARIZDA

CONDROSARCOMA

OSTEOCONDROMA

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ICONOGRAFA

RESONANCIA MAGNTICA

Fibromatosis Seudosarcomatosa

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ICONOGRAFA

ANGIOGRAFA
Convencional Digital

Hemangioma Intraseo

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Arteriografa Digital por Sustraccin

Sarcoma Sinovial

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Osteosarcoma Osteoblstico

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QUISTE SEO SIMPLE

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B I O P S I A

AGUJA
JANSHIDI ACKERMANN TRUE CUT

INCISIONAL EXCISIN-BIOPSIA
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B I O P S I A

INCISIONAL

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B I O P S I A

EXCISIN-BIOPSIA

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B I O P S I A
PRINCIPIOS BSICOS Debe ser hecha en el centro asistencial en el que se va a tratar al paciente y por el mdico que va a operarlo El sitio anatmico ms fcil no siempre es el ms apropiado Se relaciona directamente con el pronstico

Siempre debe ser PLANIFICADA

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AGUJA JANSHIDI

Metstasis Acetabular

Quiste seo Simple

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ESTADIAMIENTO
WILLIAM F. ENNEKING

Benignos B1B2B3 Malignos IAIB II A II B III


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Estadiamiento
WILLIAM F. ENNEKING

CONCEPTO BSICO
T 1 : INTRACOMPARTIMENTAL T 2 : EXTRACOMPARTIMENTAL

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Estadiamiento BENIGNOS

B 1: Inactivos B 2: Activos B 3: Activos localmente agresivos (eventualmente dan


metstasis histolgicamente benignas)

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B 1: INACTIVOS (LATENTES)

Han crecido en la infancia o adolescencia Pasan por una etapa inactiva o cicatricial

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Quiste seo Simple

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B 2: ACTIVOS
Crecimiento activo Intracapsular Pueden presentar bordes irregulares Sintomtico

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B 2: ACTIVOS

Osteocondroma

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B 2: ACTIVOS

CONDROBLASTOMA

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B 3: AGRESIVOS
Localmente agresivo no limitado por la cpsula. Puede invadir cortical y las estructuras vecinas ndice recidiva alto Enfermedad metastsica histolgicamente benigna

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B 3: AGRESIVOS

Tumor de Clulas Gigantes

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BENIGNOS AGRESIVOS

B3

Metstasis
- Por extensin local - Por extensin regional - A distancia(Diseminacin hematgena)

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DISEMINACIN TUMORAL
1. Pericapsular 2. Estructuras Intraarticulares (ligamentos) 3. Extensin articular directa 4. Metstasis de salto 5. Hematoma por fractura 6. Hematgena

OSTEOSAR

METSTASIS SALTATORIA

LESIN SATLITE OSTEOSARCOMA ZONA REACTIVA

METSTASIS SALTATORIA

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FASES DE MANEJO

DIAGNSTICO

TRATAMIENTO
SEGUIMIENTO

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FASES DE MANEJO
DIAGNSTICO

TRATAMIENTO
MDICO QUIRRGICO MIXTO
SEGUIMIENTO

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TRATAMIENTO QUIRRGICO
ELECCIN DEL PROCEDIMIENTO QUIRRGICO

Depende de:
1. Sitio afectado 2. Extensin 3. Tumor

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CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD

LIMB SPARING SURGERY L.S.S. No se ha demostrado diferencias en la sobrevida y en el riesgo de recidivas locales entre una amputacin y una reseccin amplia seguida de una reconstruccin apropiada de la extremidad afectada.

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CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD

1. Reseccin amplia o radical 2. Reconstruccin anatmica 3. Reconstruccin funcional

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CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD RECONSTRUCCIN ANATMICA

1. sea - Injertos seos (estructurados y no estructurados)


. Autlogos . Heterlogos - Endoprtesis

- Osteosntesis - Mixta

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CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD

RECONSTRUCCIN ANATMICA

2. PARTES BLANDAS - COLGAJOS (LIBRES Y/O VASCULARIZADOS) - MIOPLASTAS - TENOPLASTAS / TENODESIS - INJERTOS VASCULARES - INJERTOS DE NERVIO

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CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD

L.S.S.
RECONSTRUCCIN FUNCIONAL - ARTRODESIS - ARTROPLASTAS - ENDOPRTESIS . CONVENCIONALES . NO CONVENCIONALES (CUSTOM MADE)

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CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD

LSS
CONTRAINDICACIONES - COMPROMISO NEUROVASCULAR - FRACTURA - BIOPSIAS TCNICAMENTE DEFICIENTES - INFECCIN - INMADUREZ ESQUELTICA - COMPROMISO MUSCULAR EXTENSO

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FASES DE MANEJO

DIAGNSTICO TRATAMIENTO

SEGUIMIENTO

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TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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OSTEOCONDROMA

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QUISTE SEO SIMPLE

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QUISTE SEO SIMPLE

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QUISTE SEO SIMPLE

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FRACTURA PATOLGICA

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TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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112

TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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113

TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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114

TUMOR DE CLULAS GIGANTES

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115

HEMANGIOMA SEO

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116

HEMANGIOMA SEO

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117

EXOSTOSIS MLTIPLE

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118

CONDROBLASTOMA

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119

ENDOPRTESIS NO CONVENCIONAL

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120

ENDOPRTESIS NO CONVENCIONAL

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121

TOFO GOTOSO

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122

OSTEITIS

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123

QUISTE SEO SIMPLE

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124

QUISTE SEO SIMPLE

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125

ENCONDROMA

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126

TUMOR DE CLULAS GIGANTES DE LA VAINA SINOVIAL

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127

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128

LIPOSARCOMA

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129

OSTEOSARCOMA

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130

CONDROSARCOMA

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131

CONDROSARCOMA

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132

ARTERIOGRAFA DIGITAL POR SUSTRACCIN (ADS)

PRE QUIMIOTERAPIA

POST QUIMIOTERAPIA 133

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OSTEOSARCOMA

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135

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136

PRTESIS DE RESECCIN MODULAR DE HMERO PROXIMAL

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OSTEOSARCOMA

CNCER PRIMARIO DE HUESO ADULTOS JVENES (10 a 25 aos) RAROS EN EDADES TARDAS, SECUNDARIOS A RADIOTERAPIA PREVIA O ENFERMEDAD DE PAGET GENETICA (GEN DEL RETINOBLASTOMA) METFISIS DE HUESOS LARGOS (RODILLA) HIPERSENSIBILIDAD, DOLOR, MASA.
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OSTEOSARCOMA

CLULAS MALIGNAS MESENQUIMALES QUE PRODUCEN CON ENTRELAZADO IRREGULAR DE MATRIZ OSTEOIDE. CON O SIN CALCIFICACIONES TRATAMIENTO:QUIMIOTERAPIA PREQUIRRGICA + RESECCIN QUIRRGICA

SOBREVIDA A 5 AOS: ~ 60%

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CONDROSARCOMA

ADULTOS DE 30 A 60 AOS. LOCALIZACIN: ESQUELETO AXIAL (PELVIS, CINTURA ESCAPULAR, COSTILLAS, COLUMNA) AGRESIVO, EROSIONA EL HUESO E INVADE TEJIDOS BLANDOS METSTASIS A PULMONES, HGADO, RIN, CEREBRO.

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CONDROSARCOMA

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141

CONDROSARCOMA

CARTLAGO MALIGNO CON CONDROCITOS ANAPLSICOS ALTERNADOS CON ZONAS DE OSIFICACIN ENCONDRAL FOCAL Y CALCIFICACIONES

RESISTENTE A LA QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA. TRATAMIENTO DE ELECCIN: RESECCIN QUIRRGICA

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CONDROSARCOMA

LOS TUMORES DE GRADO I, TIENEN UNA SOBREVIDA A 5 AOS DE 90 %. LOS TUMORES DE ALTO GRADO TIENEN UN PRONSTICO POBRE EL CONDROSARCOMA DE CLULAS CLARAS ES UNA VARIANTE HISTOLGICA QUE SE ASOCIA A UN MEJOR PRONSTICO.

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CONDROSARCOMA

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145

OSTEOSARCOMA

CONDROSARCOMA

10-25 AOS COMPROMETE HUESOS LARGOS SENSIBLE A LA QUIMIOTERAPIA

>40 AOS COMPROMETE EL ESQUELETO AXIAL NO SENSIBLE A LA QUIMIOTERAPIA

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SARCOMA DE EWING

RARO EN JVENES DE 10-20 AOS HOMBRES 2:1 DIFISIS DE HUESOS LARGOS, PELVIS HISTOPATOLOGA : LMINAS DE CLULAS REDONDAS UNIFORMES, GLICGENO CITOPLASMTICO, NECROSIS EXTENSA
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SARCOMA DE EWING

11/22 TRANSLOCACIN PRONSTICO POBRE:


<10% DE SOBREVIDA A 5 AOS CON CIRUGA Y RADIOTERAPIA. 40% CON QUIMIOTERAPIA ADYUVANTE

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SARCOMA DE EWING

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SARCOMA DE EWING

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APLICACIONES DE LA CIRUGA

1. 2. 3. 4. 5.

CIRUGA DEFINITIVA PARA TUMORES PRIMARIOS CIRUGA DE REDUCCIN DE MASA EN ENFERMEDAD RESIDUAL RESECCIN DE ENFERMEDAD METASTSICA COMO RECURSO CURATIVO CIRUGA DE URGENCIAS ONCOLGICAS CIRUGA DE RECONSTRUCCIN Y/O REHABILITACIN

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OSTEOSARCOMA DE HMERO PROXIMAL

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OSTEOSARCOMA DE HMERO PROXIMAL

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ALOINJERTO MASIVO EN RECONSTRUCCIN POR OSTEOSARCOMA H.G.

ARTRODESIS
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ALOINJERTO MASIVO EN RECONSTRUCCIN POR OSTEOSARCOMA H.G.

ALOINJERTO INTERCALAR

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CIRUGA DE CONSERVACIN DE EXTREMIDAD

Objetivo Primario:
- Erradicacin de la enfermedad local sin comprometer la sobrevida, ni la funcin.

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TRATAMIENTO

OBJETIVOS

1. SALVAR LA VIDA
2. SALVAR LA EXTREMIDAD 3. SALVAR LA ARTICULACIN

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CONCLUSIONES
QUIEN VALORE UN NIO O ADOLESCENTE EN QUIEN SE SOSPECHA UN TUMOR, SEA EL PEDIATRA, EL ONCLOGO O QUIEN ATIENDA EL CASO, DEBE CONOCER O CONSULTAR A QUIEN SEA NECESARIO PARA OPTIMIZAR LOS MTODOS PARA UN DIAGNSTICO RPIDO, EXACTO Y UN TRATAMIENTO APROPIADO Y OPORTUNO.

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CONCLUSIONES

EL MDICO SIEMPRE DEBE ESTABLECER OBJETIVOS PARA UN MANEJO OPORTUNO DE LA SITUACIN.

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