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NEUROPATIAS ADQUIRIDAS

Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares Sociedad Espaola de Neurologa

www.sen.es

documento PDF creado para la web el 7 de Julio del 2004

NEUROPATIAS ADQUIRIDAS

Ver Los sntomas y signos que configuran el diagnstico algoritmo sindrmico de neuropata perifrica, en ausencia de historia (al final del familiar, nos orienta hacia una Neuropata Perifrica documento) adquirida. Una vez establecido este diagnstico sindrmico, deberemos perfilar su distribucin topogrfica, diferenciando entre formas focales y difusas. Estas a su vez presentan diferentes patrones segn la afectacin sea distal y/o proximal, simtrica o asimtrica, lo que permitir situar la lesin dentro del sistema nervioso perifrico en forma de radiculopata, plexopata, mononeuropata, mononeuropata mltiple, polirradiculoneuropata o polineuropata. La diferenciacin entre lesiones agudas (< 4 semanas), subagudas (entre 4 y 8 semanas) y crnicas (> 8 semamas) nos permitir distinguir entre distintos procesos etiolgicos. El estudio electromiogrfico es imprescindible en la valoracin de todo paciente con sospecha clnica de neuropata perifrica, y nos permite diferenciar entre lesiones axonales (axonopatas), desmielinizantes (mielinopatas), y neuronopatas (motoras o sensitivas), lo cual ser de gran relevancia para el diagnstico etiolgico. Los estudios diagnsticos o pruebas complementarias necesarias para llegar al diagnstico etiolgico pueden ser muy diversos (enumerados de 1 a 10):
1. Sistemtico de sangre con Hemograma, VSG, glucosa, test de tolerancia oral a la glucosa, Hb A1, creatinina y urea, pruebas hepticas, proteinograma. (ver cuadro al fina) 2. 3. Hormonas (tiroideas, GH) y Vitaminas (B12 y cido flico) Serologas:

a) VIH, Brucella, Borrelia, Les, Herpes. b) Hepatitis B y C, CMV, VEB, Campylobacter jejuni, Mycoplasma.

4.

Auto-anticuerpos:

a)

ANA, FR, ANCA-c, ANCA-p, anti-Ro, anti-La.

b) Anticuerpos especficos: anti-ganglisidos (antiGM1, etc), anti-MAG, anti-Hu.

5. Crioglobulinas e inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. 6. Biopsia de nervio y/o otros tejidos (piel, msculo, grasa abdominal y rectal, glndula salivar de mucosa oral). 7. Anlisis de LCR: bioqumico, inmunolgico, serolgico, citolgico. 8. Anlisis de orina: protenas, porfirinas, plomo y otros txicos.

9. Otros estudios: radiolgicos (Rx trax, Rx sea, TAC trax y abdomen, rastreo/serie sea); endoscopias (broncoscopia, gastroscopia, colonoscopia). 10. Estudios electrofisiolgicos especiales: Tests cuantitativos

sensitivos para estudio de fibras finas (sensibilidad al dolor y al calor y fro) y tests especficos para valoracin de la funcin autonmica. Estas pruebas no se realizan de forma rutinaria y no estn disponibles en todos los centros. Algunos procedimientos pueden ser comunes a distintos tipos de neuropata: - Anlisis de LCR: se buscar la existencia de disociacin albmino-citolgica (aumento de protenas con clulas normales) o un aumento de celularidad (clulas inflamatorias o malignas). -Biopsia de nervio sural: slo est indicada ante la sospecha de vasculitis, sarcoidosis, amiloidosis, lepra, infiltracin tumoral del nervio y en algunos casos de polirradiculopata desmielinizante inflamatoria crnica. No es necesaria para

establecer el diagnstico de neuropata perifrica. ESTUDIOS ORIENTADOS

1-Txicos: metales pesados en orina de 24 h. Encuesta exposicin a alcohol, frmacos y agentes industriales. 2-Carencial: niveles de vitaminas B1, B6, B12, cido flico, vitamina E. 3-Metablico: Glucosa y HbA1, test de tolerancia oral a la glucosa, insulina srica y pptido C, creatinina y urea, pruebas hepticas, porfirinas en orina, hormonas tiroideas y GH. 4-Inflamatorias e infecciosas: serologas VIH ,Les, Hepatitis B y C, CMV, VEB, Campylobacter jejuni, Micoplasma, Herpes, Borreliosis, Sarcoidosis (ECA, calciuria 24h, Gammagrafia con Galio, TAC Torax, biopsia de nervio sural, biopsia muscular). Estudio de LCR. Amiloidosis (Biopsia de grasa abdominal y rectal, biopsia de nervio sural). Lepra (test lepromina, biopsia de nervios cutneos, estudio de linfa en pabelln auricular, raspado nasal, biopsia de nervio sural). 5-Inflamatorias inmunes. Hemograma y VSG, Serologas VIH, VEB, Campylobacter jejuni, Mycoplasma. Inmunoelectroforesis proteica, Auto anticuerpos de enfermedades sistmicas (ANA, ANCA-p, ANCA-c, FR, Anti-Ro y Anti-La) y especficos Anti-glucolpdos (GM1, asialo-GM1, GD1a y GD1b), antineuronales (anti-Hu) y antitejido (MAG). 6-Vasculitis y Conectivopatias: Hemograma y VSG, Inmunoelectroforesis proteica, Crioglobulinas, Auto-anticuerpos (ANA, ANCA-p, ANCA-c, FR, Anti-Ro y Anti-La), Serologa para despistaje de infecciones, Test de Schrimer, biopsia glandular salivar de mucosa oral. Angiografa abdominal. Biopsia de piel, nervio o msculo. 7-Paraproteinemias: Hemograma y VSG, Inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina, Crioglobulinas, Rastreo seo/serie sea, biopsia de mdula sea.Estudio de LCR. 8-Paraneopsicas: Hemograma y VSG. Rx trax, TAC torcico abdominal. Serie/rastreo seo. Endoscopia-biopsia. Anticuerpos antineuronales (anti-Hu). Estudio de LCR.

9-Neuropatas focales: TAC y/o RM de raquis cervical lumbar. TAC torcico abdominal. Estudios radiolgicos seos simples en el rea de la lesin. ABREVIATURAS
EMG: Electromiografa. S-M: Sensitivo-motora.NMM: Neuropata

motora multifocal.CIDP: Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica. AMAN: Neuropata motora axonal aguda. AMSAN: Neuropata sensitivo-motora axonal aguda. SGB: Sndrome de Guillain-Barr VIH: Virus de la Inmunodeficiencia humana CMV: Citomegalovirus VEB: Virus de Epstein-Barr. E.Lyme: Enfermedad de Lyme POEMS: Sndrome POEMS (Polineuropata, Organomegalias, Endocrinopata, protena monoclonal, lesiones cutneas). MGUS: Gammapatia monoclonal de significado incierto LS: lumbosacra.

1. Sistemtico de sangre con Hemograma, VSG, glucosa, test de tolerancia oral a la glucosa, Hb A1, creatinina y urea, pruebas hepticas, proteinograma. 2. 3. Hormonas (tiroideas, GH) y Vitaminas (B12 y cido flico) Serologas:

a) VIH, Brucella, Borrelia, Les, Herpes. b) Hepatitis B y C, CMV, VEB, Campylobacter jejuni, Mycoplasma. 4. Auto-anticuerpos:

a)

ANA, FR, ANCA-c, ANCA-p, anti-Ro, anti-La.

b) Anticuerpos especficos: anti-ganglisidos (anti-GM1, etc), antiMAG, anti-Hu.

5. Crioglobulinas e inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina.

6. Biopsia de nervio y/o otros tejidos (piel, msculo, grasa abdominal y rectal, glndula salivar de mucosa oral). 7. 8. Anlisis de LCR: bioqumico, inmunolgico, serolgico, citolgico. Anlisis de orina: protenas, porfirinas, plomo y otros txicos.

9. Otros estudios: radiolgicos (Rx trax, Rx sea, TAC trax y abdomen, rastreo/serie sea); endoscopias (broncoscopia, gastroscopia, colonoscopia). 10. Estudios electrofisiolgicos especiales: Tests cuantitativos sensitivos

para estudio de fibras finas (sensibilidad al dolor y al calor y fro) y tests especficos para valoracin de la funcin autonmica. Estas pruebas no se realizan de forma rutinaria y no estn disponibles en todos los centros.
ABREVIATURAS EMG: Electromiografa. S-M: Sensitivo-motora.

NMM: Neuropata motora multifocal. CIDP: Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica. AMAN: Neuropata motora axonal aguda. AMSAN: Neuropata sensitivo-motora axonal aguda. SGB: Sndrome de Guillain-Barr VIH: Virus de la Inmunodeficiencia humana CMV: Citomegalovirus VEB: Virus de Epstein-Barr. E.Lyme: Enfermedad de Lyme

POEMS: Sndrome POEMS (Polineuropata, Organomegalias, Endocrinopata, protena monoclonal, lesiones cutneas). MGUS: Gammapatia monoclonal de significado incierto L-S: lumbosacra.