Truncus arterioso

El truncus arterioso provoca dos consecuencias fisiopatolgicas fundamentales: 1. Desaturacin que se traduce en una cianosis variable, como con- secuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis ms importante con saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la posibilidad de la existencia de una enfermedad vascular pulmonar de grado severo. 2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La posicin del shunt arriba de la vlvula truncal condiciona una sobrecarga pulmonar tanto en sstole como en distole, lo que puede explicar la temprana aparicin de enfermedad vascular en estos pacientes. Las manifestaciones clnicas del TA aparecen a los pocos das de vida con la cada de las resistencias vasculares pulmonares, apareciendo un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoracin, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y hepatomegalia, alguno de los signos y sntomas ms caractersticos. Este cuadro clnico puede verse agravado por la presencia de algn otro defecto asociado a nivel de la vlvula truncal y/o arco artico. A la auscultacin cardiaca destaca un soplo pansistlico en borde esternal izquierdo, un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un segundo ruido nico. La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer ao de vida, aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al balancearse la circulacin pulmonar y sistmica. La falta de separacin conduce a una sola arteria grande que recibe sangre desde ambos ventrculos y de la que proceden de las circulaciones sistmica, pulmonar y coronaria. Puesto que la sangre de los ventrculos D e I, se mezcla, existe cianosis sistmica precoz, as como aumento de flujo sanguneo pulmonar, con peligro de hipertensin pulmonar irreversible. El paciente con hiperflujo pulmonar tiene cianosis leve o no la presenta. Se nota levantamiento paraesternal izquierdo y a menudo se palpa un frmito sistlico a lo largo del borde paraesternal izquierdo. El precordio es hiperactivo, con taquicardia. El primer ruido es normal, seguido de un fuerte chasquido, que se ha correlacionado ecocardiogrficamente con la mxima apertura de la vlvula troncal. El segundo ruido cardaco es nico y se encuentra aumentado de intensidad. Un tercer ruido cardaco apical es frecuente. Se encuentra un soplo pansistlico generalmente grado II a III/VI. El soplo continuo es raro en el tronco arterioso comn, en cambio, para el diagnstico diferencial, este soplo s es frecuente y ms sugestivo de atresia valvular pulmonar con ductus arterioso o colaterales aortopulmonares. Sin embargo, cuando se escucha en tronco arterioso comn ya diagnosticado, el soplo continuo es sugestivo de estenosis ostial de las arterias pulmonares. Otros signos de falla cardaca incluyen estertores crepitantes y hepatomegalia. Los pulsos perifricos son amplios y aumentados de intensidad.