Neoplasma merupakan penyakit pertumbuhan sel karena dalam tubuh timbul dan berkembang biak sel-sel baru yang

bentuk, sifat, dan kinetikanya berbeda dari sel normal tetapi jika dilihat dengan mikroskop cahaya tampak sel tumor mempunyai inti yang lebih besar, anak inti lebih besar jika dibandingkan inti, mitokondria berkurang dan terlihat mitosis yang abnormal.1,2 Neoplasma dapat dibagi menjadi neoplasma jinak dan neoplasma ganas.1,2,3 Neoplasma jinak tidak menjalar (metastasis), hanya membesar pada tempat yang tumbuh dengan kecepatan tumbuh yang lambat.1,2,3,4 Ameloblastoma adalah salah satu contoh neoplasma jinak.2,3,4 Ameloblastoma atau juga sering disebut sebagai adamantinoma adalah tumor epitelial odontogenik yang memperlihatkan induksi minimal pada jaringan ikat mesodermal.1,2,3,5 Ameloblastoma berasal dari benih gigi pembentuk email yang berkembang liar.2,3,4,6 Penyakit ini biasanya terjadi pada umur 20 - 49 tahun dengan rata-rata 39 tahun.1,4,7 Penyakit ini juga lebih sering ditemukan pada black Africans daripada ras/etnis lainnya.5,6 Sekitar 85% ameloblastoma terjadi di mandibula, terutama di regional molar dan ramus. Sedangkan 15% lagi terjadi didaerah maksila, terutama pada regional posterior.1,2,5,6,7 Secara klinis, mayoritas pasien penderita ameloblastoma dengan keluhan utama adalah pembengkakan dengan nyeri yang berkembang lambat. Tanda-tanda dan gejalanya yaitu kerusakan wajah, pembengkakan, nyeri, tanggalnya gigi, sakit pada pemasangan protesa, ulserasi dan penyakit periodontal.8 Dalam makalah ini akan dibahas mengenai neoplasma, serta definisi dan klasifikasi, etiologi, patogenesis, gambaran klinis, dan gambaran histopatologis dari ameloblastoma.

NEOPLASMA Neoplasma merupakan penyakit pertumbuhan sel karena dalam tubuh timbul dan berkembang biak sel-sel baru yang bentuk, sifat, dan kinetikanya berbeda dari sel normal tetapi jika dilihat dengan mikroskop cahaya tampak sel tumor mempunyai inti yang lebih besar, anak inti lebih besar jika dibandingkan inti, mitokondria berkurang dan terlihat mitosis yang abnormal.1,2 Secara patologi tumor identik dengan neoplasma, namun secara klinik istilah tumor digunakan untuk semua tonjolan/pembengkakan baik karena radang, perdarahan ataupun neoplasma.1 Neoplasma dapat dibagi menjadi neoplasma jinak dan neoplasma ganas.1,2,3 Neoplasma jinak tidak menjalar (metastasis), hanya membesar pada tempat yang tumbuh dengan kecepatan

tumbuh yang lambat.1,2,3,4 Contoh neoplasma jinak adalah papiloma, ameloblastoma, lipoma, fibroma, dan odontoma.2,3,4 Sedangkan neoplasma ganas bercabang-cabang menjalar ke jaringan lain, misalnya dari lidah menjalar ke paru-paru.1,2,3 Walaupun tumor ini sudah dibuang dalam operasi, tumor ini dapat kambuh kembali.1,4 Contoh neoplasma ganas adalah epithelioma, kanker pada lidah, dan eksostosis (tonjolan keluar dari tulang).4

DEFINISI DAN KLASIFIKASI AMELOBLASTOMA Ameloblastoma atau juga sering disebut sebagai adamantinoma adalah tumor epitelial odontogenik yang memperlihatkan induksi minimal pada jaringan ikat mesodermal.1,2,3,5 Orang pertama yang mempelajari mengenai ameloblastoma adalah Malassez (1885). Malassez menduga bahwa tumor ini berasal dari sisa epitel selubung akar dan menamakannya adamantin epitelioma, sedangkan Derjinsky (1890) menyebut tumor ini dengan sebutan adamantinoma dan nama ini banyak digunakan dalam literatur Jerman. Nama ameloblastoma sendiri berasal dari Ivy dan Churchill dan merupakan nama yang banyak digunakan dalam literatur Inggris-Amerika.1 Neville mengklasifikasikan ameloblastoma menurut situasi klinis radiologis menjadi 3 jenis dengan pertimbangan terapi yang berbeda tiap jenisnya, yaitu : 1. Conventional Solid or Multicystic Intraosseus Ameloblastoma : terjadi pada 86% dari seluruh kasus ameloblastoma. Tipe ini memiliki gambaran histopatologi yang berbeda-beda, yaitu follicular pattern, plexiform pattern, acantthomatous pattern, granular cell pattern, desmoplatic pattern dan basaloid pattern 2. Unicystic Ameloblastoma : presentase kejadian13% dari seluruh kasus ameloblastoma yang terjadi. Gambaran histopatologinya adalah ameloblastoma luminal, ameloblastoma intraluminal dan ameloblastoma mural. 3. Peripheral (Extraosseus) Ameloblastoma : hanya 1% kejadian yang ditemukan dari keseluruhan kasus ameloblastoma. Tumor ini mungkin terbentuk dari sisa-sisa epitel odontogenik dibawah mukosa oral atau dari sel basal epitelal dari permukaan epithelium. Secara histopatologi memiliki gambaran yang sama dengan bentuk intraosseus dari ameloblastoma.5

ETIOLOGI & PATOGENESIS

Ameloblastoma atau juga sering disebut sebagai adamantinoma adalah tumor epitelial odontogenik yang memperlihatkan induksi minimal pada jaringan ikat mesodermal.1,2,3,5 Etiologi ameloblastoma sampai saat ini belum diketahui dengan jelas, tetapi beberapa ahli mengatakan bahwa ameloblastoma dapat terjadi setelah pencabutan gigi, pengangkatan kista dan iritasi lokal dalam rongga mulut.8 Selain itu, ameloblastoma juga bisa berasal dari epithelium kista ondontogenik terutama kista dentigerous, sisa organ email atau lamina dental dan lapisan basal dari membran mukosa mulut, gangguan perkembangan organ enamel, sel-sel basal dari epithelium permukaan rahang dan epithelium heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh khususnya di kelenjar pituitary.1,5,9 Penyakit ini tidak sering terjadi, hanya sekitar 1% dari tumor dan kista rahang. 1 Ameloblastoma berasal dari benih gigi pembentuk email yang berkembang liar.2,3,4,6 Beberapa ahli mengatakan bahwa ameloblastoma berhubungan dengan kista folikular dari gigi impaksi.1,9 Ameloblastoma biasanya terjadi pada umur 20 - 49 tahun dengan rata-rata 39 tahun.1,4,7 Tumor ini juga lebih sering ditemukan pada black Africans daripada ras/etnis lainnya.5,6 Sekitar 85% ameloblastoma terjadi di mandibula, terutama di regional molar dan ramus. Sedangkan 15% lagi terjadi didaerah maksila, terutama pada regional posterior.1,2,5,6,7 Patogenesis dari ameloblastoma adalah untuk melihat adanya hubungan dengan jaringan pembentuk gigi atau sel-sel yang berkemampuan untuk membentuk gigi, tetapi suatu rangsangan yang memulai terjadinya proliferasi selsel tumor.8 Ameloblastoma menyebar secara lambat terutama melalui tulang kanselus, tetapi lambat laun meluas ke rahang dan menembus jaringan lunak.2,7 Sering menyerang akar gigi yang bersangkutan. Ameloblastoma ini dapat berasal dari: 1. Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina.

Struktur mikroskopis dari beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada perifer berbentuk kolumnar dan berhubungan dengan ameloblast yang pada bagian tengah mengalami degenerasi serta menyerupai retikulum stelata 2. Sisa-sisa dari epitel Malassez.

Terlihat sisa-sisa epitel yang biasanya terdapat pada membran periodontal dan kadang-kadang dapat terlihat pada tulang spongiosa yang mungkin menyebabkan pergeseran gigi dan menstimulasi terbentuknya kista odontogenik.

3.

Epitelium

dari

kista

odontogenik,

terutama

kista

dentigerous

dan

odontoma.

Pada kasus yang dilaporkan oleh Cahn (1933), Ivy (1958), Hodson (1957)mengenai ameloblastoma yang berkembang dari kista periodontal atau kista dentigerous tapi hal ini sangat jarang terjadi. Setelah perawatan dari kista odontogenik, terjadi perkembangan dan rekurensi menjadi ameloblastoma. 4. Basal sel dari epitelium permukaan dari tulang rahang.

Siegmund dan Weber(1926) pada beberapa kasus ameloblastoma menemukan adanya hubungan dengan epiteluim oral.10

GAMBARAN KLINIS AMELOBLASTOMA Ameloblastoma merupakan tumor yang jinak, tetapi merupakan lesi invasi secara lokal, dimana pertumbuhannya lambat dan dapat dijumpai setelah beberapa tahun sebelum gejala gejalanya berkembang.3,7,8 Secara klinis, mayoritas pasien penderita ameloblastoma dengan keluhan utama adalah pembengkakan dengan nyeri yang berkembang lambat. Tanda-tanda dan gejalanya yaitu kerusakan wajah, pembengkakan, nyeri, tanggalnya gigi, sakit pada pemasangan protesa, ulserasi dan penyakit periodontal.8 Pada tahap yang sangat awal, riwayat pasien asimtomatis (tanpa gejala).5,8 Ameloblastoma tumbuh secara perlahan selama beberapa tahun, dan tidak ditemui sampai dilakukan pemeriksaan radiografi oral secara rutin. Pada tahap awal, tulang keras dan mukosa diatasnya bewarna normal. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan dan dapat memiliki gambaran berlobus pada radiografi.8,9 Pada tahap lanjut, ukurannya bertambah besar dapat menyebabkan gangguan pengunyahan dan penelanan. Tumor ini pertama kali adalah padat, tetapi kemudian menjadi kista pada pengeluaran sel-sel stelatenya. Gejala yang didapat pada tingkat ini yaitu rasa sakit, pembengkakan, serta kelainan bentuk wajah.8,9 Ameloblastoma merupakan tumor jinak tapi karena sifat invasi dan sering kambuh, maka tumor ini dapat menjadi lebih serius dan ditakutkan akan terjadi komplikasi bila tidak di singkirkan secara lengkap.7,9

GAMBARAN HISTOPATOLOGIS AMELOBLASTOMA

Ameloblas terdiri dari jaringan kaku yang berwarna keabu-abuan yang memperlihatkan daerah yang mengandung cairan kuning yang bening. Ameloblastoma menyerupai organ enamel, walaupun kasus-kasus yang berbeda dapat dibedakan dari kemiripan mereka untuk tahap-tahap odontogenesis yang berbeda.9 Gambaran histopatologis menunjukkan bahwa secara mikroskopis terdiri dari pulaupulau atau untaian epitel di dalam stroma jaringan ikat kolagen dan biasanya berbentuk pola folikuler dan pleksiform, tetapi ada juga pola acanthomatous, sel granuler, demoplastik dan basaloid. Tumor yang besar sering memperlihatkan kombinasi pada pola mikroskopik. Berikut ini pola-pola gambaran histopatologis.5,7,9 Pola folikuler merupakan pola yang paling umum dan mudah dikenali. Pulau-pulau epitelium menggambarkan epitel organ enamel didalam stroma jaringan ikat fibrosa dewasa. Sarang-sarang epitel terdiri dari inti yang berisi sel anguler menggambarkan retikulum stelata dari organ email. Intinya dikelilingi oleh lapisan tunggal sel kolumnar seperti ameloblast. Inti sel-sel terletak di kutub yang berlawanan dengan membran dasar disebut juga reversed polarity. Pada area lain sel perifernya lebih berbentuk kuboid dan menggambarkan sel basal. Pembentukan kista umumnya terjadi mulai dari kista mikro hingga makro.5,9 Pola pleksiform terdiri dari benang epitel panjang yang beranastomosis atau lembaran epitel odontogenik yang lebih besar. Benang-benang atau lembaran-lembaran epitel tersebut diikat oleh sel mirip ameloblast berbentuk kolumnar dan kuboid yang mengelilingi sel epitel yang diatur secara longgar. Stroma memiliki struktur yang longgar dan memiliki vaskularisasi. Pembentukan kista tidak umum terjadi pada ameloblastoma dengan pola histopatologi ini. Walaupun ada kista, maka terbentuk dari degenerasi stroma bukan karena perubahan epitelium.5,9 Pola acanthomatous terjadi ketika metaplasia sel skuamosa yang luas muncul dibagian tengah pulau epitel ameloblastoma folikuler maka disebut sebagai acanthomatous

ameloblastoma. Secara histopatologi biasanya lesi ini mungkin disangka sebagai karsinoma sel skuamosa.5,9 Pola sel granular terjadi dimana sel-sel epitel ameloblastoma terkadang berubah menjadi sel-sel granular. Apabila perubahan yang terjadi cukup luas maka disebut amelobastoma sel granular. Sel-sel ini memiliki sitoplasma berlimpah yang terisi oleh granul-granul eosinofil.5,9

Pola desmoplastic terdiri dari pulau-pulau kecil dan benang-benang epitel odontogenik didalam stroma yang terkolagenisasi penuh. Studi imunohistokimia menunjukkan produksi sitokin yang mungkin menjadi
5

penyebab

desmoplasia.

Secara

radiografis

lesi

ini

menggambarkan lesi fibro-osseus.

Pola basaloid merupakan tipe yang paling jarang terjadi. Lesi ini tersusun dari sarangsarang sel basaloid yang seragam. Tidak ada retikulum stelata tampak ditengah-tengah sarang. Pada pola ini sel perifernya cenderung kuboid daripada kolumnar.5 Tumor jinak diklasifikasikan berdasarkan: 1. Berasal dari jaringan epitel Tumor yang berasal dari epitel adalah: Papilloma, Adenoma, Adenoma plemorfik 2. Berasal dari jaringan ikat Tumor yang berasal dari jaringan ikat adalah: Fibroma, Periperial giant cell tumor, Central giant cell tumor, Lipoma, Hemangioma, Lymphangioma, Chondroma, Osteoma 3. Berasal dari jaringan otot Tumor yang berasal dari jaringan otot adalah: Leiomyoma, Granular cell myoblastoma 4. Berasal dari jaringan syaraf Tumor yang berasal dari jaringan syaraf adalah: Traumatic neuroma, Neurofibroma, Pigmented ameloblastoma 5. Berasal dari kelenjar ludah Tumor yang berasal dari kelenjar ludah adalah: Pleomorphic adenoma, Papillary cystadenoma lymphomatosum, Lympomatoid adenoma. 6. Tumor jinak ectodermal yang asalnya odontogenic 7. Tumor jinak yang sifatnya non odontogenik yang sering menyerang rongga mulut adalah : 1. Ossifying fibroma 2. Fibrousdysplasia 3. Osteoblastoma 4. Osteoid osteoma 5. Chondroma 6. Osteoma 7. Central giant cell granulloma 8. Giant cell tumor

9. Idiopatic histiocytosis 10. Hameangioma of bone 11. Tori and exostoses 12. Coronoid hyperplasia