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“ HQ, 3ey Capitulo 15 Linfoma maligno Betty Thomas Daniel L cstinfomas malignos constituyen un grupo diverso de neo plasias que se originan en el sistema linfatico, que comprende Sxganos y tejidos como el timo, os ganglios, el bazo, la mé- dula 6sea, la sangre y la linfa. Esta tiltima proviene del liqui- do intersticial, fluye a través de los vasos linfticos y retorna al sistema circulatorio por el conducto tordcico, En el recorri- do, se extraen las particulas de Ja linfa en los ganglios, que son érganos pequetios y encapsulados localizados a lo largo de los vasos linfiticos que actan a manera de filtros (figura 15-1). Estos ganglios tienen una arquitectura muy especifica (Figura 15-2), con Areas para la maduracién y diferenciacion de los linfocitos. Estas oétulas predominan en ellos y son os elementos afectados en el linforna maligno. Los linfocitos se originan en la médula ésea y, mediante el ‘proceso de maduracién y diferenciacién, se transforman en ti- ‘pos diferentes de linfocitos maduros (figure 15-3), En cual uier etapa de este proceso, la céhula normal puede sufrir una transformacién maligna y generar un tumor especifico para la ctapa en la cual la cElula se transformé. ‘De acuerdo con las caracteristicas de los linfocitos malig- ‘nos, los linfomas se dividen en dos subgrupos principales: en- fermedad de Hodgkin y linfora no hodgkiniano. En este ‘capitulo se discuten la incidencia, la etiologia, las clasifica- cciones, las manifestaciones clinicas, el diagnéstico y el trata~ miento de ambas enfermedades; ademés se offecen iectrices para el cuidado de los pacientes que las padecen. ENFERMEDAD DE HODGKIN ANTECEDENTES HISTORICOS En 1832, Thomas Hodgkin describi6 una enfermedad mortal, caracterizada por linfadenopatia con diseminacion eventual a Jos pulmones, el higado, el bazo, la médula ésea y otros érga- nos. En 1898 y 1902, respectivamente, Stemberg y Reed identficaron en el examen mictoscépico las c&lulas caracte- risticas de esta enfermedad, conoeides ahora como células de ‘Reed-Sternberg, lo que permiti la primera clasificacién de la enfermedad. Los tejidos que tienen dichas células se clasifi- ccan como enfermedad de Hodgkin. Laposibilidad de curar la enfermedad de Hodgkin se reco- nocié por primera vez en 1939, cuando pacientes con tumores locatizados tratados con altas dosis de radioterapia mostraron tuna supervivencia sin enfermedad a largo plazo*. Como Ia Le 2g enfermedad localizada responde al tratamiento, la investiga- cién se contré en las técnicas para definir su extensién antes. de planificar algiin tipo de terapia. En 1969, los investigedo- res de la Universidad de Stanford disefiaron una forma siste- mitica y amplia de estadificacién y tratamiento posterior de la enfermedad de Hodgkin de acuerdo con el estadio. En 1970, el National Cancer Institute (NCI) informé que los pa- cientes con enfermedad de Hodgkin avanzada podrian tener tuna remisiOn completa y sobrevivir a largo plazo si se utiliza ba un tratamiento quimioterapéutico combinado, conocido como MOPP (mostaza nitrogenada, Oncovin {vincristna], pprocarbazina y prednisona™), Estos avances dieron lugar a un enfoque estindar para el diagnéstico y el tratamiento de la en- fermedad, Desde mediados de los setenta, los esfuerzos en el, desarrollo y la investigacién se han centrado en formas mis precisas de estadificacién, terapias iniciales para los diversos, estadios, el tratamiento de los tumores resistentes y recurren- tes, y los efectos a largo plazo de los regimenes terapéuticos. Entrada cel conc eco Conducts vereleo Clsternadel gio (eatena de Poca Gongs lelticos ingens igura 15-1 El sistema linfstico. Tomado de: Beare P, Myers J: Principles and practice of adult health nursing, 2. ed., San Luis, 1994, Mosby. 353 354 UNIDAD IL ew dion Tratamiento clinico de los principales tipos de céncer Figura 15-2 Corte transversal de un ganglio linfético. FLP: foliculos linfoides primarios; FLS: fo- Iiculos linfoides secundarios; CE, corteza exterior; APC, &rea paracortical. Tomado de: Powers LW: Diagnostic hematology: clinical and technical principles, San Luis, 1989, Mosby. EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA. Los cdleulos indican que cada aio se diagnostican 7.500 casos nuevos de enfermedad de Hodgkin y se registran alrededor de 1.500 muertes®, Esto representa una ineidencia inferior al 1% del total de carcinomas. Sin embargo, esta afeecién es el cdn- cer mis frecaente en los adultos j6venes. La incidencia es ma- xima en la segunda y tercera décadas y disminuye paulatina- ‘mente hasta los 45 affos. Después de esta edad se observa un aumento gradual en la ineidencia eon un segundo pico en la sexta y séptima décadas. La enfermedad es un poco més co- ‘min én los varones, cuyo pronéstico puede ser peor. La causa de Ia enfermedad de Hodgkin sigue siendo un misterio. No existe evidencia suficiente sobre factores etio- logicos especificos, aunque les manifestaciones clinicas y los estudios epidemiol6gicos sugieren una etiologia viral 0 un trastomo del sistema inmunolégico. El agente infeccioso mas implicado es el virus de Epstein-Barr (EBV)"™*, Los es- tudios epidemiologicos de racimos de casos de le enferme- dad de Hodgkin sugieren le posibilidad de que ésta se desarrolle como una consecuencia extrafia de la infeccién or EBY, aunque no existe evidencia concluyente que de- uestre esta relacion 238, También puede haber predisposicién genética y ocupacio- nal para este tipo de céncer. Los estudios epidemiol6gicos han detectado un riesgo mayor en los hermanos de pacientes con enfermedad de Hodgkin y en los carpinteros”" La evidencia ‘en que se apoyan estas observaciones tampoco ¢s concluyente. PREVENCION, CRIBADO Y DETECCION ‘No es posible prevenir la enfermedad de Hodgkin porgue se ‘desconoven cuiles Son Tos riesgos que pueden evitase. Aui- aque fa deteccién precoz.es importante, puede verse obstaculi- zada por la vagueded de los sintomas comunes. Debe motivar- se a los pacientes para que busquen atencién médica si hay signos y sintomas comunes persistentes. CLASIFICACION Desde Ia identificacién de las células de Reed-Stemberg (lin- focitos transformados, gigantes y multinucleados) como el se- lo diagnéstico de la enfermedad de Hodgkin, se han reconocido varios subtipos histolégicos. La Clasificacién his- topatolégica de Rye identifica cuatro subtipos de a enferme- dad segiin las caracteristicas microscépicas de los tejidos afectados, Estos rasgos ayudan a distinguir la enfermedad de Hodgkin de otros trastornos. La tabla 15-1 enumera las carac- teristcas de los cuatro subtipos, que aunque vaticinan la his- toria natural de le enfermedad, no ayudan a predecir el ‘pronéstico cuando la enfermedad es tratada. La edad, el esta dio de la enfermedad y la idoneidad del tratamiento son mis importantes para la determinacién del prondstico que el sub- tipo histolégico. CARACTERISTICAS CLINICAS Los signos y sintomas més comunes de la enfermedad de Hodgkin son: linfadenopatia, fiebre, diaforesis noctuma, pér- dda de peso, prurito y dolor inducido por el alcobol. La lin- fadenopatia indolora es evidente en el 70 al 90% de los pacientes y casi siempre es el sintoma que los obliga a acudir fen busca de atencién médica. Por lo general, los ganglios agrandados son asintomiticos, disoretos, su textura cauchosa Y han’ estado presentes durante varias semanas. La fiebre, lr UAT——— UBT ytimomas. «UCT. —— Linfomos de célues Tperifricos, uct @— © -0-2-0-@—-6— @—e Mel) Mot) Mol ne: de célulos T © ive wri sure bukit © UAB oUBD- Uo UCB. ICPH-IM ————ICGH_ cH UB Lo Miclomo = 6-6-8 -9-@- @ -@-@<" e. Proctldla® Célula Célula B Célula «Calla.» Céllo. «Cola Leet ater dléstico de memoria Médula ésea =< ———® Manto #—— Canto folicalar(germinall ——»-~ Médula y médula ésea Figura 15-3 Diferenciacién de los linfocitos. Clasificacién inmunolégica de los linfomas no hodgkinianos. Este esquema se basa en una correlacidn entre el fenotipo inmunol6g- co y la morfologia de un gran ndimero de linfomas no hodgkinianos. LLA-T: leucemia lin- fobléstica aguda de células , LLB-T: linfoma linfobléstico de células T, LLC-T: leucemia linfocitica crénica de célulasT, T; linfocitos T colaboradores, T, linfocitos T supresores, LLA-B, leucemia linfoblistica aguda de células 8, LLB-B:linfoma linfobléstico de células B, Lt linfoma intermedio (rmanto}, LLC-B: leuceria linfocttica erénica de células B, LCPH:linfoma de células pequefias hendidas (linforna linfocitico poco diferenciado}, LM: linforia mixto de células grandes y células pequerias hendidas (linfoma mixto linfocitico- histiocitico), LCGH: linfoma de cétulas grandes hendidas (histlocitico), LCPNHE: linfoma de células pequefias no hendidas (indiferenciado), subtipos de Burkitt y no burkittiano, LCGNH linfoma de células grandes no hendidas (histiocitico), LIB: linfoma inmunoblés- tico, MW: macroglobulinemia de Waldenstrim, LLP: linfoma linfoplasmacitoide, LLCP: linfoma linfocitico de células pequettas(infoma linfoctico bien cliferenciado), Modifica- do de: Thorup O: Fundamentals of clinical hematology, 5 ed,,Filadelfia, 1987, Saunders. sudoracién noctuma y la pérdida de peso superior 2 10% del agtandados después de ingerir alcohol afecta a un 20%, Nies- valor basal casi siempre indican enfermedad avanzada, por te sintoma ni el prurito tienen ningtin significado patol6gico ello es importante observar si estos sintomas estin presentes, 0 prondstico (véase el cuadro Caracterisicas clinicas dela pé- ya que pueden manifestarse todos 0.s6lo uno, y son de mal gina 356), pronéstico. Entre el 10 y el 15% de los pacientes presentan _Las presentaciones menos comunes incluyen tos, dolor to- prurito generalizado sin lesiones cuténees, asociado con ma-_récico, sindrome de la vena cava superior (SVCS), ascitis, do- sas mediastinales 0 abdominales. El dolor en los ganglios lor abdominal o sensacién de saciedad, ictericia y problemas

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