Leukemia Mieloblastik Akut Penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan differensiasi sel-sel progenitor dr sel

l myeloid. Epidemiologi Di Amerika Serikat = 32 % dari seluruh kasus leukemia (dewasa : 85%, anak:15%) Insiden meningkat pada : a. Sesudah usia 30 tahun (>65 tahun : 13,7%) b. Ras hispanik yang tinggal di AS (insidens LMA tipe M3)

Etiologi Tidak diketahui, faktor predisposisi : a. Senyawa kimia (benzene) zat lekomogenik untuk LMA b. Radiasi ionic Efek : tampak 1,5 tahun sesudah pengeboman Hiroshima & Nagasaki. c. Sindrom Down trisomi kromosom 21 dimana terjadi resiko 10-18 kali lemih tinggi menderita leukemia d. Pengobatan dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat. Contoh jenis kemoterapi : Golongan alkylating agent and topoisomerase II inhibitor

Patogenesis Terjadi blockade maturitas yang menyebabkan proses differensiasi sel-sel seri myeloid terhenti pada sel-sel muda. Hal ini mengakibatkan terjadinya akumulasi blast pada sumsum tulang. Akumulasi ini akan menyebabkan gangguan hematopoiesis normal yang disebut dengan sindrom gagal sumsum tulang. Salah satunya anemia yang ditandai dengan lelah dan lesu. Selain itu juga leucopenia yang ditandai dengan rentannya terhadap infeksi oportunis dari flora bakteri normal. Infeksi ini bisa terjadi di tenggorokanm paru-paru, kulit dan perirektal. Yang terakhir adalah terjadinya trombositopenia yang salah satu tandanya adalah purpura (purpura/ptekie) yang di sering dijumpai di ekstremitas bawah. Selain itu juga epistaksis serta perdarahan gusi bahkan retina. Akumulasi sel blast dalam sumsum tulang juga dapat menyebabkan infiltrasi sel-sel blast ke organ organ. Leukemia kutis dapat terjadi jika terjadi infiltrasi ke kulit yang ditandai dengan benjolan tidak berpigmen tanpa rasa sakit. Infiltrasi ke jaringan lunak dapat terjadi nodul di bawah kulit (kloroma). Nyeri tulang juga dapat terjadi jika terjadi infiltrasi ke tulang. Gambaran Laboratorium 1. Leukosit : Meningkat : 50% pada kasus LMA Normal : 15% pada kasus LMA Menurun :35% pada kasus LMA

2. Leukosit yang meningkat disebut dengan leukositosis. Jika lekukost >100.000 rb/mm 3,dapat menyebabkan leukostasis. Hal ini dapat terjadi karena gumpalan leukosit yang menyumbat aliran pembuluh darah vena/arteri yang ditandai dengan gangguan kesadaran, sesek nafas, nyeri dada serta gangguan ereksi. Leukostasis juga dapat menyebabkan hiperuremia yang terjadi akibat sel leukosit yang perforasi secara cepat dalam jumlah besar. 3. Darah tepi : ada sel-sel blast pada 85% kasus LMA

Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Imunofenotip Teknik pengecatan modern yang dikembangkan berdasarkan reaksi antigen antibody. Pada permukaan membrane sel-sel darah akan mengekspresikan antigen yang berbeda-beda tergantung dari jenis dan tingkat differensiaqsi sel-sel darah tersebut. Bila antigen yang ada di permukaan membrane sel dapat di identifikasi dengan antibody spesifik, dapat dilakukan identifikasi jenis sel dan tingkat maturasinya. Dalam identifikasi biasanya diberi label CD (Cluster of Differentiation). Jika ada 200 CD, itu berarti jadi penanda jenis + tingkat maturasi.

Terapi 1. Induksi Remisi a. Three plus seven regimen Daunorubicin 60 mg/m2/ hari, IV, hari 1-3 Cytosine arabinosid, 200 mg/m2/hari, IV, kontinu selama 7 hari b. Ada yang pakai regimen DAT (Daunorubicin, Ara-C, da 6 Thioguanin = 6 TG) c. Plihan lain high dose Ara-C = HIDAC ARAC-C : 1-3 g/m2 setiap 12-24 jam sampai dengan 12 dosis HIDAC : diberikan setelah regimen 7:3 hari 8-10 Untuk kasus leukemia pro mielositik aku (LMA M3) Daunorubisin digabung dengan all-transretrionic acid 2. Terapi post remisi a. Konsolidasi/ itensifikasi 2-6 siklus ARA-C & 6 Thioguanin dengan/tanpa DNR b. Terapi Pemeliharaan : peroral jangka panjang c. Imunoterapi 3. Transplantasi SST a. Mmberikan harapan penyembuhan b. Efek samping : pneumonia intersisial c. Hasil lebih baik jika umur < 40 tahun.