Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
2 Caracas 2007
Manifestaciones bucales del Lupus Eritematoso. Revisin de la literatura. Lpez-Labady, J*; Moret, Y**; Villarroel Dorrego M***; Mata de Henning, M****. * Profesora Agregado de la Ctedra de Anatoma Patolgica de la Facultad de Odontologa de la UCV, MSc en Medicina Estomatolgica. ** Profesora Asociado de la Ctedra de Anatoma Patolgica de la Facultad de Odontologa de la UCV, MSc en Medicina Estomatolgica. Miembro de la comisin de postgrado de la UCV. *** Profesora Agregado de la Ctedra de Anatoma Patolgica de la Facultad de Odontologa de la UCV, MSc en Medicina Estomatolgica. **** Profesora Asociado jubilada de Facultad de Odontologa de la UCV, directora de postgrado de la Facultad de Odontologa de la UGMA. Resumen El Lupus Eritematoso (LE) es una enfermedad crnica autoinmune que afecta el tejido conectivo y tiene predileccin por mujeres en edad reproductiva. Aunque manifiesta un amplio espectro de lesiones, se ha clasificado dependiendo de las caractersticas clnicas en dos formas: sistmica (LES) y cutnea (LEC). Las lesiones bucales pueden manifestarse en ambos tipos de la enfermedad de hecho la aparicin de lceras constituye hoy en da un criterio diagnstico del LES. Son diversas las expresiones mucosas en esta entidad y conocer sus caractersticas clnicas, histopatolgicas e inmunohistolgicas es vital para definir la conducta a seguir y a la vez para diferenciarlas de otras entidades como el Liquen Plano bucal, que representa su principal diagnstico diferencial. Introduccin y etiologa El Lupus Eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune, del tejido conectivo, multifactorial, crnica y de causa desconocido. Dependiendo de sus caractersticas clnicas se puede ubicar en un espectro de enfermedad que va desde un polo cutneo a un polo sistmico. El cutneo se limita a piel y mucosa (bucal, nasal, genital y conjuntiva), mientras que el sistmico posee un potencial de afeccin muco-cutnea y sistmica que involucran mltiples rganos como el sistema nervioso central, renal, msculo-esqueltico y cardiovascular. A lo largo de todo el espectro se pueden encontrar diferentes tipos de lesiones en las mucosas. El LE es considera como una enfermedad prototipo en el humano, mediada por complejos inmunes patognicos, en donde se producen espontneamente anticuerpos que reaccionancon una variedad de constituyentes celulares y extracelulares como el ADN, nucleoprotenas, componentes citoplasmticos, antgenos de superficie celular y componentes de la matriz. Estas inmunoglobulinas participan en la formacin de depsitos inmunes iniciando una respuesta inflamatoria que causa con frecuencia la muerte celular y alteracin en el funcionamiento de ciertos rganos. Caractersticas clnicas: Las lesiones bucales en el LE suelen ser asintomticas, razn por la que generalmente pasan desapercibidas, de aqu la importancia del examen clnico bucal sistematizado y de rutina para
estos pacientes. Cuando refieren sintomatologa dolorosa generalmente est asociada a trauma por el cepillado. Cuando estn presentes las lesiones bucales, independientemente del tipo de la enfermedad, stas tienen caractersticas similares desde el punto de vista clnico. Se pueden presentar como una erosin de la mucosa, placas de superficie descamativa o fisuras con tendencia hemorrgica, ulceraciones, ulceraciones o erosin dentro de placas o estras blancas irradiadas (llamadas comnmente lesiones discoideas) y mculas eritematosas extensas que pueden o no estar acompaadas de reas ulcerativas o erosionadas y en un mismo paciente podramos encontrar expresin de todas ellas o combinaciones. El tamao de las lesiones es variable, las lceras por ejemplo pueden ir desde una pequea erosin superficial hasta un rea francamente ulcerada, larga y grande. Las diferentes formas clnicas parecieran tener predileccin por zonas anatmicas, as por ejemplo las placas descamativas se desarrollan regularmente en la semimucosa labial, las lesiones discoides o erosiones asociadas a ulceracin en los carrillos y las mculas o placas eritematosas asociadas o no a ulceracin o erosin en el paladar duro. Durante los episodios sistmicos agudos pueden verse eritemas, petequias, ulceraciones dolorosas y hemorragia gingival. Inclusive Louis y Fernndez en 2001, anexan un tipo de gingivitis marginal, como manifestacin de la enfermedad, que Ulrich y col. en 2000, tambin coinciden en que tiene relacin con actividad de la enfermedad ya que pacientes inmunocomprometidos bien controlados no tienen desbalances significativos de las estructuras periodontales. Algunos pacientes podran mostrar lesiones asociadas a hiperpigmentacin lo que pudiera tener explicacin en el uso de antimalricos (medicamento de uso frecuente en pacientes con lesiones en piel) ya que su consumo prolongado puede inducir pigmentaciones reversibles tanto en piel como en mucosa. La literatura reporta importantes reportes sobre Carcinoma de Clulas Escamosas en labio, que se desarrollan a partir de lesiones tipo discoides, especialmente cuando se localizan en el borde bermejo o semimucosa. Existen lesiones discoideas bucales descritas por algunos autores como atpicas, debido a que no poseen el aspecto clsico de estras blanquecinas irradiadas de un centro atrfico o ulcerativo y lo interesante de este hecho es que son justamente estas lesiones las que tienen mayor tendencia a ser mal diagnosticadas como LP. Caractersticas histopatolgicas: Existen discrepancias en la literatura en referencia al criterio diagnstico para LE bucal desde el punto de vista histopatolgico, y esto se basa en que comparten caractersticas microscpicas con sus principales diagnsticos diferenciales que son LP, Leucoplasia y estomatitis aftosa. Sin embargo, para algunos autores la histopatologa de lesiones bucales de LE es lo suficientemente caracterstica como para llegar a un diagnstico definitivo y adems, representa un procedimiento quirrgico simple, con mnimas molestias post operatorias. En 1975, Lever y Schaumburg-Lever propusieron cinco cambios histolgicos para el diagnstico del LE cutneo, los cuales fueron utilizados por muchos patlogos para diagnosticar LE bucal, hasta 1978 que la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) propone cinco criterios histopatolgicos especficos para mucosa bucal, los cuales fueron: hiperortoqueratosis con tapones queratticos, atrofia de los mamelones epiteliales, degeneracin por licuefaccin de la
capa basal, infiltrado de linfocitios en forma de banda en la lmina propia y depsitos PAS positivos yuxtaepiteliales que semejaran un engrosamiento de la membrana basal. Posteriormente, Schiodt en 1984, estudia 52 criterios histopatolgicos. El anlisis estadstico, lo condujo a la combinacin de varios parmetros y sobre la base de estos, lleg a la definicin de cinco criterios denominados "criterios diagnsticos de Schiodt" muy utilizados en la actualidad, los cuales son: hiperqueratosis con placas querattica, atrofia del estrato espinoso, infiltrado inflamatorio profundo, edema en la lmina propia y depsitos yuxtaepiteliales PAS positivos, de espesor ms o menos continuo. La degeneracin colgena severa vista en el LE, es ms evidente en el corion profundo y este se aprecia con frecuencia como reas de material ligeramente teido, homogneo y de apariencia hialina, pero se hace ms evidente, teida con PAS AZUL DE ALCIAN, tcnica para demostrar depsitos de mucopolisacridos y cidos sulfatados. En los casos donde existen dudas para el diagnstico histolgico debido a la similitud con el LP, se debe examinar cuidadosamente el corion ms profundo, donde el infiltrado perivascular, es caracterstico de LE y no de LP.
Las inmunoglobulinas G y M ms factor C3 del complemento, son los depsitos inmunes ms frecuente en las lesiones bucales de LE, inclusive cuando la enfermedad se vuelve inactiva estos pueden persistir por ms tiempo que otros inmunorreactivos en la zona de la membrana basal. Es vital para el diagnstico, que la IFD de lesiones bucales sospechosas de LE muestre resultados positivos y reviste mayor importancia aun por el hecho de que estos depsitos rara vez se observan en LP (4%) y Leucoplasia (3%). Conclusiones: - El LE es una enfermedad autoinmune con repercusin en la cavidad bucal, que se presenta ms frecuentemente en el sexo femenino, entre la tercera, cuarta y quinta dcada de la vida. - Las lesiones bucales del LE pueden presentarse como primera manifestacin de la enfermedad, suelen ser asintomticas y su presencia es un criterio importante para el diagnstico. - El LE en sus dos variantes puede manifestarse en la mucosa bucal, como lceras asociadas a estras blancas, mculas eritematosas, erosin y placas descamativas o fisuras en los labios pudiendo coexistir diferentes tipos de estas lesiones en un paciente. - Las localizaciones anatmicas de la cavidad bucal ms frecuentemente afectadas por el LE bucal son paladar, semimucosa labial y carrillos. - La inmunofluorescencia directa representa un elemento de ayuda para establecer el diagnstico en cuanto a las manifestaciones bucales del LE, y su patrn consiste en una banda granular fluorescente en la zona de la membrana basal. - Histopatolgicamente existen caractersticas claves o de gran importancia para establecer el diagnstico de las lesiones bucales de LE, y a su vez permiten diferenciarlas del LP bucal, el cual representa su principal diagnstico diferencial tanto clnica como histopatolgicamente, como son: la acantosis, la degeneracin de la capa basal, el
engrosamiento de la membrana basal y el infiltrado inflamatorio del tipo linfo-histiocitario distribuido perivascularrmente. Paracoccidioidomicosis en cavidad oral Oral cavity paracoccidioidomycosis Antunes Freitas D.*, Vergara Hernndez C.I.**, Daz Caballero A.***, Moreira G.**** * Odontlogo UNICOR. Especialista en Biotica UFLA. Maestra en Diagnstico y Patologa UNICOR. Profesor titular Facultad de Odontologa FUNORTE Brasil, Campus da Sade. ** Odontloga Universidad de Cartagena. Especialista en Patologa y Ciruga Oral Universidad Javeriana. Profesor titular, Vicedecana Curricular de la facultad de Odontologa de la universidad de Cartagena Facultad de Odontologa Universidad de Cartagena. *** Odontlogo Universidad de Cartagena. Periodoncista Universidad Javeriana. Profesor titular U de C. Facultad de Odontologa Universidad de Cartagena. **** Odontloga UNIMONTES. Maestra Patologa Oral UFMG. Profesor titular Facultad de Odontologa FUNORTE Brasil, Campus da Sade.
RESUMEN La paracoccidioidomicosis (PCM) o blastomicosis suramericana es la micosis sistmica ms importante de Amrica latina que es relativamente comn en Brasil, Venezuela, Colombia, Ecuador y Argentina. Los casos espordicos tambin pueden verse en algunos otros pases, la cual es progresiva y con un infrecuente desenlace fatal si no es tratada a tiempo. Se considera como una enfermedad multifocal, con lesiones orales como la caracterstica prominente. Es causada por un hongo dimrfico, Paracoccidioides brasiliensis, que afecta principalmente la piel, los ganglios linfticos, los pulmones y membranas mucosas oral, nasal y gastrointestinal. Dependiendo de la inmunidad especfica del husped, la infeccin puede asumir muchas formas y afecta a uno o varios rganos, llegando a ser una enfermedad grave y potencialmente fatal. Es muy importante para los profesionales de la salud de todo el mundo tener conocimiento acerca de la Paracoccidioidomicosis porque a veces la enfermedad slo se manifiesta muchos aos despus de que haya abandonado la zona endmica. Para proporcionar informacin til sobre el diagnstico y tratamiento de la enfermedad se presenta caso clnico de un paciente masculino de 48 aos de edad procedente de una zona rural de Juramento Brasil, por presentar mltiples lceras dolorosas en enca y paladar de 3 meses de evolucin; refiere antecedentes de fumador crnico, al examen clnico extraoral se descartan lesiones en otros rganos y al examen intraoral se observan mltiples lceras con fondo necrtico y granulomatoso localizadas en enca y paladar. Se realiz una biopsia incisional de la lesin y el material fue enviado para estudio anatomopatolgico. El informe histopatolgico confirm la impresin clnica de Paracoccidioidomicosis. El paciente fue tratado con el uso de sulfametoxazol + trimetoprima - 800/60 mg/da, va oral, cada 12 horas durante 30 das. Las lesiones bucales desaparecieron completamente y el paciente contina bajo control en el servicio.
Introduccin La paracoccidioidomicosis es una enfermedad mictica causada por el brasiliensis Paracoccidioides, comn en los suelos de cultivo y cra de ganado que se observa ms comnmente en pacientes que viven en Amrica del Sur o Central que se encuentra en focos endmicos en la zona que se extiende entre Mxico por el norte hasta Argentina por el sur, con la mayora de los casos en Brasil, Venezuela y Colombia. Esta enfermedad se caracteriza porque, al igual que otras micosis profundas como la histoplasmosis y la coccidioidomicosis, presenta afeccin pulmonar primaria y se disemina desde el foco inicial para afectar otros rganos, ya que su diseminacin es por va hematgena. El contagio se lleva a cabo por la aspiracin de tierra contaminada o por va transcutnea en los individuos particularmente susceptibles. Su forma ms comn de infeccin es por inhalacin de esporas, es endmica en la zona de los Andes Venezolanos y de Colombia, especialmente en zonas de cultivo de caf y tambin en ciertas zonas de Brasil, como Minas Gerais. Caractersticas clnicas Son raros los casos reportados en cavidad bucal, algunos asociados con Carcinoma escamocelular, sin embargo, en esta infeccin, los signos iniciales son generalmente pulmonar (del pulmn debido a la participacin), incluyendo tos, fiebre, sudores nocturnos, prdida de peso, dolor en el pecho, adenopatas y hemoptisis (1, 4, 5). Las lesiones bucales se presentan en forma de lceras crnicas dolorosas que no sanan espontneamente. Estas lceras tienen la caracterstica tpica de una superficie granulomatosa purprea. El sitio de aparicin ms frecuente para stas lesiones son las encas, pero pueden observarse tambin en el paladar, lengua y el resto de la mucosa medida que evolucionan, las lceras adquieren un aspecto "de mora" que da a las lesiones un puntillazo caracterstico. En etapas avanzadas de la enfermedad, adems del compromiso sistmico del paciente por la infeccin pulmonar, se puede observar destruccin sea progresiva de los maxilares afectados, lo que da lugar a una recesin gingival con exposicin de las races dentarias y prdida dentaria. La mucosa gingival adquiere una consistencia blanda, eritematosa y edematosa. Tambin puede haber un compromiso de los tractos digestivo y respiratorio superiores a bucal. Se presenta ms en hombres de 30 a 60 aos, de oficios relacionados con la tierra. Las lesiones oro faciales causadas por micosis sistmicas han sido poco reportadas en el pasado en pacientes que trabajan en reas geogrficas con una alta prevalencia de infeccin y ocasionalmente en individuos inmunocomprometidos. El incremento del turismo y la facilidad de viajar hasta cualquier rea del mundo y el dramtico incremento de los pacientes con el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH), son los mayores responsables de un aumento en los reportes de lesiones oro faciales de micosis sistmicas y actualmente se reconocen nuevas enfermedades oportunistas. Los profesionales de la salud bucal y bucofacial deben ahora tomar en cuenta la posibilidad de la presencia de una enfermedad mictica sistmica al observar ulceraciones crnicas, infeccin crnica de los senos maxilares, o lesiones bucales idiopticas e inusuales, sobre todo en pacientes VIH+, con desrdenes linfoproliferativos o diabticos, o tambin en aquellos que viven en reas endmicas. El diagnstico y manejo clnico de los pacientes con lesiones micticas sistmicas debe ser hecho multidisciplinariamente ya que pueden
estar involucrados los pulmones y otros rganos importantes adems de la cavidad bucal (10). Caractersticas histopatolgicas La forma de levadura del Paracoccidioides brasiliensis, el hongo causal, es de gran tamao (10-60 micras) y muestra caractersticas de gemacin mltiple en torno a una clula madre, dando lugar a la formacin de una roseta fngica o "imagen en rueda de timn". En cultivos P. brasiliensis se ve como crecimiento de esporas grandes de doble contorno que muestran mltiples brotes. Diagnstico El diagnstico clnico se hace basado en la anamnesis y el aspecto clnico de las lesiones, este diagnstico debe confirmarse realizando cultivo y frotis de las lesiones y biopsia incisional. Se comprueba la presencia del hongo mediante la prueba de la paracoccidioidina (intradrmica) y serologa. Para confirmar si se involucran las vas areas (como suele suceder) se realiza Rx de trax y si se sospecha la afectacin de vas digestivas se procede a realizar una endoscopia gstrica con toma de cultivo y/o biopsia incisional. Se ha descrito el uso de la tcnica de hibridacin in situ para incrementar la eficacia del diagnstico de paracoccidioidomicosis bucal.
Tratamiento El tratamiento de las micosis profundas y/o sistmicas se hace desde 1978 con Anfotericina B y/o Flucitosina. Los imidazoles: miconazol y ketoconazol, fueron introducidos durante los siguientes tres aos. Si se administra intravenosamente, el miconazol sirve como agente teraputico limitante, pero no tiene una vida media activa prolongada en sangre. El ketoconazol administrado va oral es una opcin efectiva, no costosa y conveniente para tratar candidiasis mucosa, y fue ampliamente utilizada durante toda una dcada ya que no exista ningn otro agente antimictico efectivo para tratar micosis sistmicas profundas. Durante la dcada de los aos noventa el uso del ketoconazol disminuy debido a la aparicin de los triazoles: fluconazol e imidazol. El fluconazol es menos txico y tiene algunas ventajas farmacolgicas sobre el ketoconazol, como la penetracin dentro del lquido cerebroespinal; adems tiene una eficacia mayor en contra de candidiasis, criptococosis y coccidioidomicosis sistmicas. El Itraconazol es un antimictico derivado de los triazoles de espectro muy amplio. Cuando se administra oralmente, el Itraconazol alcanza altos niveles de concentracin y los mantiene en muchos tejidos, como la piel, las uas y la mayora de los rganos profundos. Su valor clnico ha sido demostrado en todas las formas de micosis que afectan piel y mucosas y en las onicomicosis. Es la droga de eleccin para infecciones sistmicas como blastomicosis, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis, esporotricosis linfocutnea, aspergilosis crnica diseminada y muchos casos de candidiasis y criptococosis profundas y de larga data de evolucin, an cuando la infeccin mictica ya alcanza las meninges u otro rgano del SNC