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Inocuidad Alimentaria

3LM3 Ortiz Rangel Herzain

Enfermedades prinicas
En los animales
Las enfermedades asociadas a los priones originan descoordinacin en los movimientos, ceguera o la muerte. Encefalopata Espongiforme Bovina Causada por la alimentacin suplementaria del ganado vacuno con restos ovinos y caprinos que ya presentaban la enfermedad. Scrapie No se transmite a los seres humanos pero s a los vacunos, capaces de transmitir la enfermedad a los seres humanos.

En el ser humano
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) Se presenta de forma espordica, se presenta a partir de los 50-60 aos de edad. Se han registrado casos de infeccin por va serolgica (transfusin sangunea) y por el empleo teraputico de hormonas hipofisarias derivadas de animales o de cadveres humanos infectados. nicamente un 10-15 % de los casos el origen es gentico. Se han registrado alrededor de 20-30 mutaciones diversas del gen PRNP. La muerte sobreviene alrededor de los 4-6 meses a partir del diagnstico. Insomnio familiar fatal Trastorno del sueo habitualmente de origen gentico, producido por una mutacin N178D en la secuencia del PrP. Se conocen 40 casos hereditarios10 y un escaso nmero sin causa gentica. Encefalopata espongiforme familiar asociada a una nueva mutacin en el gen PrP.

Inocuidad Alimentaria
3LM3 Ortiz Rangel Herzain
Individualizada en una sola familia brasilea, es hereditaria y autosmica dominante. Enfermedad de Strassler-Scheinker. De origen gentico Gerstmann-