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Plasmocitoma y Neuroblastoma

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Universidad Autónoma de Baja California Centro de ciencias de la Salud Valle de las Palmas PLASMOCITOMA SOLITARIO

PRESENTADO POR:

Las neoplasias malignas
Leucemia mieloide crónica y linfomas malignos.

Mieloma múltiple y plasmocitoma solitario

Macroglobulinas de Waldeströn

Definición

Son

proliferaciones lugar

localizadas donde del

de

plasmocitos que pueden aparecer en cualquier formaciones reticuloendotelial. existan sistema

abarcan entre un 5-10% de las neoplasias de células plasmáticas.

Clasificación • Huesos largos y esqueleto axial. 80-90% acontecen a nivel de cabeza y cuello Plasmocitoma óseo solitario Plasmocitoma extamedular . • Areas premolar y molar • En áreas submucosas.

entre la 5 y 6 década de la vida Representan menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello.000 personas por año. 20% recidivas con cirugía y 21% radioterapia . Afectan sobre todo a varones en una proporción 4:1.Epidemiologia Los PS son tumores raros que tienen una incidencia de 3 por 100.

12% en la orofaringe 8% en la laringe El Plasmocitoma extramedular Las lesiones casi siempre afectan el anillo de Waldeyer. tiroides.Presentación inicial Lugares frecuentes Otros lugares frecuentes menos 75% a nivel de Lengua. laringe. glándula parótida. glándulas salivales nasosinusal/nasofaringe menores. que incluye amígdalas palatinas. . adenoides y tejido linfoide a lo largo de la base de la lengua.

Proptosis y Parálisis de nervios craneales VI. .Síntomas      Obstrucción del tracto respiratorio superior Epistaxis Dolor. derrame del oído medio e hipoacusia de conducción. VIII y VI Los pacientes con esta lesión se presentan con disfunción de la trompa de Eustaquio.

como cualquier tumor de esta área. disfagia y disnea. La presencia de adenopatías es variable. según distintas series oscilan entre 0 y 25% .Síntomas Los de localización laríngea suelen debutar con disfonía.

mitosis e infiltración de tejido adyacentes. Ig G o de una de las cadenas ligeras (kappa o lambda) El diagnóstico histológico establecido por agregados de células plasmáticas: como la presencia de nucléolos irregulares..  Son neoplasias de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas. generalmente Ig A.Diagnostico BIOPSIA DE LA LESION ES EL PRIMER PASO. .

.

.

estesioneuroblastoma y adenoma hipofisario .Diagnostico diferencial  Granuloma de células plasmáticas En área nasal son    la macroglobulinemia de Waldenström.    Melanoma maligno amelanótico. sarcoma granulocítico.

. Tumores que son bien delimitados y pueden ser manejados fácilmente con poca morbilidad deben ser tratados primariamente con cirugía. Lesiones que requieren una extensa resección quirúrgica para obtener márgenes negativos deben tratarse con radioterapia. o problemas de deglución.Tratamiento La cirugía puede llevar deformidades estéticas. disfunción fonatoria.

Tratamiento  La radioterapia Se recomienda dar una dosis de 45 G y en 20 fracciones durante 4 semanas Se recomienda la inclusión de las cadenas linfáticas cervicales. ya que se han descrito recidivas ganglionares en torno al 25% de los PS que no las incluyeron .

Tratamiento El tratamiento coadyuvante con QT (melfalán y prednisona) para la prevención de la progresión a mieloma múltiple es controvertido. La quimioterapia y el trasplante de médula ósea son la primera línea de actuación en el mieloma múltiple .

82% a 5 años y 72% a 10 años Tienen en general una sobrevida de 80% a 5 años  .Pronostico  La sobrevida con radioterapia se estima de 95% a 1 año.

2002. Angiocentric T-cell lymphoma of the temporal bone. Plasmocitoma solitario de cabeza y cuello.126:85.Bibliografía  FERNÁNDEZ PÉREZ A. R. Roberts JK. Acta Otorrinolaringol Esp 2001. Am J Otolaryngol.19:267. Becker DP. presentación de tres casos y revisión de la literatura.. 1998. J. Plasmacytoma of the temporal bone. Ishiyama A. Otolaryngol Head Neck Surg. Eversole LR. GRAS ALBERT J.) Lewis WB. SANCHO MESTRE M.. Canalis RF.   .. TALAVERA SÁNCHEZ J. Patel U. Palis J. 52: 715-720 Chiang SK. (Artículo de revisión. Teot L.

.NEUROBLASTOMA OLFATORIO ESTESIONEUROCITOMA OLFATORIO. ESTESIONEUROBLASTOMA Y NEUROBLASTOMA INTRANASAL.

a nivel del tercio superior del septum nasal y puede extenderse en la región superior a la base del cráneo y al espacio intracraneal. .Definición Es un tumor maligno infrecuente que se origina del neuroepitelio olfatorio de la placa cribiforme.

.

Incidencia Constituye sólo el 3% de todas las neoplasias intranasales. Con igual distribución entre ambos sexos . Existen dos picos: El primero se presenta durante la adolescencia y el segundo en la cuarta y quinta década de la vida.

Etiopatogenia   Desconocida El neuroepitelio olfatorio es un tejido neurosensorial único. dado que sus neuronas están renovándose continuamente durante la edad adulta  las mutaciones en el gen supresor p53 .

intracraneal o a la lamina Cribiforme Grado D Tumor con metástasis a ganglios cervicales linfáticos o a distancia . base de cráneo.Clasificación Estadificacion de KADISH Grado A Grado B Grado C Tumor limitado a fosa nasal Tumor que se paranasales extiende a los senos Tumor que se extiende más allá de la fosa nasal y/o senos paranaslaes que incluye zonas como la órbita.

Clasificación Clasificación de DULGUEROV y CALCATERRA T1 Tumor que afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales (excluyendo esfenoides). respetando las celdas etmoidales más craneales T2 Afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales (incluyendo esfenoides) con extensión o erosión de la lamina cribiforme T3 Tumor que se extiende a la órbita o protruye en la fosa craneal anterior T4 Tumor que afecta al cerebro .

Clasificación Clasificación histopatológica de HYAMS .

Manifestaciones clínicas 70% bilateral obstrucción nasal o epistaxis 46% Al momento de la presentación se puede encontrar proptosis u obstrucción de los senos nasales Lesión tumoral que tiende a ser maligna en el 10% de los casos La presencia de infiltración a ganglios linfáticos se encuentra en el 48% de las ocasiones Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parálisis de los nervios craneales .

Manifestaciones clínicas Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parálisis de los nervios craneales .

Signos y síntomas .DIAGNOSTICO  Historia Clínica.

En ciertos lóbulos las células se hallan disgregadas en un estroma neurofibrilar.DIAGNOSTICO  Biopsia Aspecto lobulado del tumor por numerosos septos conectivovascular es. .

DIAGNOSTICO  TAC .

DIAGNOSTICO  RMN .

En el estadio C recomiendan quimioterapia preoperatoria y/o radioterapia seguida de la resección quirúrgica En el estadio D recesión quirúrgica. En el estadio B radioterapia al volumen clínico tumoral (CTV) seguido de cirugía.Tratamiento Estadio A: cirugía (sólo en casos seleccionados) asociado a radioterapia. radioterapia y quimioterapia .

Tratamiento  La cirugía: El método quirúrgico de elección. es el abordaje bifrontal basal -RINOTOMÍA lateral A los 5 años el control local con cirugía sola es de 72% y con tratamiento combinado de 86% .

Tratamiento Cuando existe o hay infiltración extensión leptomeningea intracraneana: transcraneal con transfacial o transnasal. .

en torno al 30% La supervivencia a los 5 años está en torno al 70% Cuando hay control a nivel de la localización primaria.Evaluación y pronostico La recurrencia que se produce con mayor frecuencia es la local. entre el 15-20% de los casos desarrollan recurrencia regional Siendo posible un tratamiento de rescate efectivo en el 30% .

Habib A.  . Steeves RS. Esthesioneuroblastoma metastatic to the thoracic intradural and extradural space. Wis Med J 1993. prognosis. and treatment. Newell K.Bibliografia  Arnold PM. Gilchrist KW. 92(1): 179. Anderson KK. Spine J 2009. Esthesioneuroblastoma: diagnosis. Bastin KT. 9(5): 1-5.

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