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Dermatologa Rev Mex 2011;55(6):347-351

Artculo original Presentaciones clnicas atpicas del mixedema pretibial


Silvia Mndez Flores,* Linda Garca Hidalgo,* Roco Orozco Topete*

RESUMEN
Antecedentes: el mixedema es una dermopata infiltrativa, habitualmente se localiza en la regin pretibial y se asocia con endocrinopatas tiroideas; sus manifestaciones clnicas indican la pauta diagnstica. Objetivo: describir las caractersticas clnicas del mixedema pretibial al momento del diagnstico en pacientes con enfermedad de Graves que asisten a la consulta del Servicio de Dermatologa del Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Pacientes y mtodo: estudio transversal, descriptivo y retrolectivo, efectuado durante 12 aos, en el que se describen las caractersticas clnicas de pacientes con enfermedad de Graves y mixedema pretibial. Resultados: en 46% de los casos las manifestaciones clnicas del mixedema pretibial fueron las clsicas placas infiltradas denominadas en piel de naranja, 27% en forma difusa con ppulas centrofoliculares y 27% como ndulos bien delimitados distribuidos simtricamente en la regin pretibial; en 22% de los casos las manifestaciones cutneas precedieron al diagnstico clnico. Conclusiones: las manifestaciones clnicas del mixedema pretibial descritas como atpicas se han subestimado y deben considerarse en pacientes con enfermedad tiroidea, pues son de ayuda para el diagnstico temprano de la endocrinopata. Palabras clave: mixedema pretibial, hipertiroidismo, enfermedad de Graves.

ABSTRACT
Background: Myxedema is an infiltrative dermopathy, it usually is located at the pretibial region and it is associated to thyroid endocrinopathies; its clinical manifestations indicate the diagnostic guide. Objective: To describe the clinical characteristics of pretibial myxedema at the moment of diagnosis in patients with Graves disease attended at Dermatological Service consultation of National Institute of Medical Sciences and Nutrition Salvador Zubiran. Patients and methods: A transversal, descriptive and retrolective study was done during 12 years, in which clinical characteristics of patients with Graves disease and pretibial myxedema are described. Results: In 46% of cases, clinical manifestations of pretibial myxedema were the classical infiltrated plaques denominated in orange peel; 27% were en diffuse form with follicular-center papules, and 27% as nodules well delimitated distributed simetrically at pretibial region; in 22% of cases skin manifestations preceded clinical diagnosis. Conclusions: Clinical manifestations of pretibial myxedema described as atypical have been subestimated and should be considered in patients with thyroid disease, because they are helpful for the early diagnosis of endocrinopathy. Key words: pretibial myxedema, hyperthyroidism, Graves disease.

Departamento de Dermatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn, Mxico, DF.

Correspondencia: Dra. Silvia Mndez Flores. Departamento de Dermatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Vasco de Quiroga nm.15, colonia Seccin XVI, CP 14000, Mxico, DF. Correo electrnico: silvia_mendezflores@live.com.mx Recibido: julio, 2011. Aceptado: septiembre, 2011. Este artculo debe citarse como: Mndez-Flores S, Garca-Hidalgo L, Orozco-Topete R. Presentaciones clnicas atpicas del mixedema pretibial. Dermatol Rev Mex 2011;55(6):347-351. www.nietoeditores.com.mx

l mixedema es una dermatopata infiltrativa que habitualmente se localiza en la regin pretibial. Afecta aproximadamente a 5% de los pacientes con enfermedad de Graves. Hasta 50% de casos de mixedema pretibial sobreviene en la fase activa de la enfermedad; sin embargo, su asociacin temporal no es constante, ya que se ha reportado que la dermopata precede al diagnstico de la enfermedad tiroidea. Si bien su correlacin con la oftalmopata no es contundente, la mayor parte de los estudios reporta que sta sucede a la dermatosis.1,2

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Aunque la enfermedad afecta casi siempre a pacientes con enfermedad de Graves, tambin se han descrito casos de pacientes con otro tipo de enfermedad tiroidea, incluida la tiroiditis de Hashimoto y el hipotiroidismo secundario; incluso, casos de pacientes con funcin tiroidea normal.3 Desde el punto de vista clnico, se distingue por placas infiltradas en la regin pretibial, habitualmente eritematosas a violceas, de consistencia firme, con dilatacin de los orificios foliculares que dan un aspecto de piel de naranja (Figura 1);1 el diagnstico se basa en las manifestaciones caractersticas mencionadas en asociacin con oftalmopata y antecedentes de enfermedades tiroideas, predominantemente enfermedad de Graves. Sin embargo, el mixedema, tambin conocido como dermopata tiroidea, puede tener diversas presentaciones clnicas. PACIENTES Y MTODO Durante 12 aos (1984-1996) se realiz un estudio transversal, descriptivo y retrolectivo, cuyo objetivo fue reportar las diversas manifestaciones clnicas del mixedema pretibial en pacientes con enfermedad de Graves que acudieron a la consulta externa de Dermatologa del Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. RESULTADOS Durante el periodo de estudio se encontraron 22 pacientes con enfermedad tiroidea y mixedema pretibial; todos ellos, cuyas caractersticas se describen en el Cuadro 1, con diagnstico corroborado de enfermedad de Graves. El diagnstico clnico de mixedema pretibial ocurri, en promedio, 2.16 aos despus de la endocrinopata; sin embargo, en cinco casos las manifestaciones cutneas precedieron a dicho diagnstico. En stos las manifestaciones clnicas fueron atpicas y se mostraron como edema difuso con ppulas centrofoliculares, bilateral y simtrico en la regin distal de las extremidades inferiores. La asociacin con oftalmopata tiroidea se encontr en nueve pacientes (40.9%) al momento del diagnstico clnico de mixedema pretibial, en todos los casos precedi a la dermatosis. Las manifestaciones clnicas del mixedema se agruparon en tres patrones: 1) las clsicas placas infiltradas con aspecto de piel de naranja en 46% de los casos; 2) de

forma difusa en las extremidades inferiores, mal delimitado y con pequeas ppulas centrofoliculares en 27% de los casos; 3) ndulos bien delimitados distribuidos simtricamente en la regin pretibial, de superficie brillante, de color violceo a marrn y ligeramente dolorosos en 27% de los casos. En 30% de los casos se extendi fuera de la localizacin pretibial, con predominio hacia el dorso de los pies y la rtula. DISCUSIN Al igual que las enfermedades tiroideas, el mixedema pretibial es ms frecuente en mujeres y se manifiesta preferentemente alrededor de la tercera o cuarta dcada de la vida. En este estudio el porcentaje de poblacin con diagnstico establecido de hipertiroidismo, especficamente enfermedad de Graves, que tuvo mixedema pretibial fue de 9%; en estudios previos tal asociacin se ha reportado en 1 a 5%;1,4,5 sin embargo, este estudio se realiz en un centro de referencia de subespecialidades, lo que explica la mayor frecuencia. Desde el punto de vista clnico, se distingue por placas infiltradas en la regin pretibial de coloracin eritematosa a marrn, de consistencia firme, con aspecto de piel de naranja (Figura 1). Sin embargo, con menor frecuencia puede manifestarse como lesiones nodulares induradas de coloracin eritematosa a violcea (Figuras 2 y 3) o como edema difuso sin fvea a la presin y con ppulas centrofoliculares, que suele extenderse al dorso de los pies o a las rodillas (Figura 4). En esta serie, si bien predominaron las placas infiltradas en piel de naranja en 45% de los casos, las manifestaciones que habitualmente se describen como menos comunes (ndulos y edema difuso) se encontraron con una frecuencia similar (cada uno represent 27% de los casos y 54% al sumar ambos). El edema difuso con ppulas centrofoliculares es una manifestacin que se informa de manera poco habitual; en cinco pacientes de esta serie lo observamos al inicio de la endocrinopata o antes de corroborarse el diagnstico de sta. Sin embargo, no existen descripciones de la correlacin temporal entre la endocrinopata y el mixedema pretibial, pero de acuerdo con nuestros hallazgos dicha correlacin debe considerarse ante la sospecha de enfermedad tiroidea, o hay que buscar sta en caso de que el paciente slo muestre manifestaciones cutneas atpicas tempranas. En relacin con la fisiopatologa, se considera que es una manifestacin autoinmunitaria de la enfermedad, en la

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Cuadro 1. Caractersticas de los pacientes Caso Sexo Con oftalmopata En tratamiento antitiroideo + + + + + + + + + + + + + + + + Evolucin (aos) 3 2.6 0 2 3.5 1.5 0 3 3 2.3 4.5 2 3.7 0 3.5 0 6 1 0 3.1 1.7 1.3 Caractersticas del mixedema Difuso + + + + + + Placas + + + + + + + + + + Nodular + + + + + + Extensin pretibial - - - + - - - - + - - - + - - + - - + - +

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22

F F F F F F F F M F F F F F F M F F F F F F

+ + + + + + + + +

Figura 1. Placas con aspecto de piel de naranja.

Figura 2. Edema difuso en las extremidades inferiores, con ppulas centrofoliculares.

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Figura 3. Ndulos indurados y eritematosos, con superficie de aspecto brillante, y en otros casos, del color del resto de la piel, pero todos con ausencia de folculos pilosos en su superficie.

Figura 4. Ndulos delimitados de coloracin eritematosa y marrn.

predileccin de su localizacin, se ha comprobado que los fibroblastos de la dermis de las extremidades inferiores son ms sensibles al factor estimulante de fibroblastos que los de otras reas corporales; sin embargo, esta teora contina siendo motivo de controversia. Otros factores que pueden influir son los traumatismos locales y la obstruccin linftica.6 Si bien el cuadro clnico caracterstico mencionado en el contexto de una enfermedad tiroidea sugiere el diagnstico de mixedema pretibial, ste debe diferenciarse clnicamente con liquen plano hipertrfico, elefantiasis o necrobiosis lipodica. Las complicaciones del mixedema varan segn la intensidad del mismo; se ha descrito atrapamiento de los nervios perifricos, aunque se ha escrito poco al respecto. En este estudio ningn paciente tuvo complicaciones. En relacin con el manejo, no existe tratamiento satisfactorio; algunos pacientes mejoran ligeramente despus de la administracin de corticoesteroides tpicos oclusivos o intralesionales, y el control del hipertiroidismo acompaante los alivia un poco.3,4,7 CONCLUSIONES Aunque la bibliografa informa que las placas infiltradas en piel de naranja son la caracterstica clnica ms frecuente del mixedema pretibial, encontramos que otras manifestaciones clnicas, como los ndulos eritemato-violceos o la afeccin difusa con realce folicular, tienen en conjunto la misma frecuencia de presentacin; esta ltima se asoci con un diagnstico temprano y, por tanto, debe considerarse aun en pacientes en fases iniciales de enfermedad

que mecanismos inmunolgicos estimulan a los fibroblastos a producir grandes cantidades de glucosaminoglicanos. Sin embargo, independientemente del mecanismo autoinmunitario, se ha demostrado que las alteraciones en la homeostasia de la funcin tiroidea condicionan un incremento de la secrecin de estimulantes tiroideos de larga duracin, como las inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides que favorecen el depsito de mucopolisacridos por parte de los fibroblastos drmicos.5 En relacin con la

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tiroidea especficamente hipertiroidismo y enfermedad de Graves, ya que si bien predomina en la fase activa de la endocrinopata, puede sobrevenir en cualquier momento de la evolucin de sta.
REFERENCIAS 1. 2. Fatourechi V, Pajouhi M, Fransway AF. Dermopathy of Graves disease (pretibial myxedema). Review of 150 cases. Medicine (Baltimore) 1994;73:1. Bull RH, Coburn PR, Mortimer PS. Pretibial myxoedema: a manifestation of lymphoedema? Lancet 1993;341:403-404.

3. 4. 5.

6. 7.

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