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Pancitopenia

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Pancitopenia

La pancitopenia se debe a una disminución de la producción de eritrocitos, granulocitos y plaquetas por la médula ósea. Clínicamente, se manifiesta como anemia, hemorragia y disminución de la resistencia a las infecciones. La anemia aplásica grave se diagnostica cuando se cumplen al menos dos de los criterios siguientes: recuento de granulocitos <500 células/jL, plaquetas <20 O0O/iL, y recuento reticulocitario corregido <1 %. La médula ósea contiene <25 % de la celularidad normal. La anemia aplásica leve o moderada (es decir, anemia hipoplásica) muestra un descenso leve o moderado de los granulocitos, plaquetas y hematíes. La celularidad de la médula ósea puede estar normal o aumentada.

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La anamnesis debe incluir la exposición a agentes potencialmente mielosupresores. Entre ellos se cuentan la radiación y la quimioterapia (p. ej., 6 mercaptopurina, metotrexato, mostaza nitrogenada). Otros fármacos son: cloranfenicol, sulfamidas, fenilbutazona y anticonvulsivos. Entre los productos químicos y toxinas a considerar se encuentra el benceno y otros hidrocarburos aromáticos presentes en insecticidas y herbicidas. Se deben buscar datos compatibles con ciertas infecciones virales en la historia y la exploración física. La susceptibilidad a las infecciones superior a la esperada puede sugerir una inmunodeficiencia. Los antecedentes familiares de anomalías congénitas, síndromes aplásicos y leucemias pueden indicar síndromes asociados a anemias aplásicas constitucionales. La exploración física puede revelar los efectos de las citopenias: las anemias provocan taquicardia y palidez; la trombocitopenia puede causar hemorragia, equimosis, epistaxis o petequias; y la neutropenia, úlceras bucales y fiebres. La exploración ha de incluir la identificación de anomalías congénitas asociadas al síndrome de Fanconi y otros síndromes (p. ej., síndrome de Down).

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 Los

pacientes con anemia hemolítica con acortamiento de la supervivencia de los hematíes tienen riesgo de crisis aplásicas transitorias. La causa más frecuente de estas últimas son los parvovirus, y se dan en niños con anemia drepanocítica, talasemia, esferocitosis hereditaria y otros tipos de estrés eritroide.

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 Cuando

existe una anemia aplásica grave, se recomienda el examen de la médula ósea por un hematólogo. En la sangre periférica es frecuente que los hematíes sean macrocíticos. Puede haber un aumento de hemoglobina F. La médula ósea suele ser hipocelular. En algunos trastornos es posible la sustitución de la médula ósea por células no hematopoyéticas (p. ej., células metastásicas).

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 La

anemia de Fanconi es un trastorno autosómico recesivo. Dos tercios de los niños afectados tienen anomalías congénitas. Comprenden: microcefalia, ausencia de radios y pulgares, así como anomalías cardíacas y renales. Puede haber hipopigmentación cutánea y talla baja. Para el diagnóstico son necesarios estudios de rotura cromosómica.

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 La

disqueratosis congénita es una forma rara de displasia ectodérmica asociada a pancitopenia. Las manifestaciones dermatológicas comprenden la hiperpigmentación cutánea, la distrofia ungueal y la leucoplaquia de mucosas.

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 El

síndrome de Shwachman-Diamond se caracteriza por neutropenia con insuficiencia pancreática exocrina (p. ej., malabsorción, esteatorrea, fallo de medro). Aproximadamente el 25 % desarrolla anemia aplásica.

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 El

embarazo se puede acompañar de anemia aplásica; en ella pueden desempeñar un papel los estrógenos.

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 La

hemoglobinuria paroxística nocturna se caracteriza por hemólisis intravascular y hemo globinuría además de trombosis venosa. Existe una estrecha asociación con la anemia aplásica.

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 Algunas

enfermedades sistémicas se acompañan de pancitopenia. Entre ellas figuran el lupus eritematoso sistémico, enfermedades metabólicas, brucelosis, sarcoidosis y tuberculosis.

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 La

sustitución de la médula ósea por células no hematopoyéticas puede provocar pancitopenias. Los neuroblastomas metastatizan en la médula ósea. La osteopetrosis puede obliterar la médula ósea. La mielofibrosis también puede ser una causa.

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La causa más frecuente de pancitopenia leve o moderada en pacientes sanos es la supresión por agentes infecciosos. Entre los virus se encuentra el parvovirus humano B19, virus de la hepatitis B y C, virus del dengue, citomegalovirus, herpesvirus humano 6 y el virus de Epstein-Barr. Los pacientes con VIH pueden tener pancitopenia por diversas razones, entre ellas: infecciones oportunistas, fármacos empleados en el tratamiento y neoplasias asociadas a la enfermedad. Otros virus causantes de citopenia son los del sarampión, parotiditis, rubéola, varicela y gripe A. Si se sospecha una etiología viral, es razonable revisar el hemograma completo al cabo de unas semanas. Si la pancitopenia persiste o se acentúa, se recomienda la derivación a un hematólogo para proseguir el estudio.

BIBLIOGRAFÍA
 Alter

BP, Young NS: The bone marrow failure syndromes. In Nathan DG, Orkin SH (eds): Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood, 5th ed, pp 237-335. Philadel phia: WB Saunders Company, 1998.

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